Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение. Первые признаки апластической анемии, клинические рекомендации и причины возникновения

7.4. Апластическая анемия.

Апластическая анемия – разнородная группа гематологических заболеваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и глубокая гипоплазия или аплазия миелоидной ткани. Развитие апластической анемии обусловлено большим числом эндогенных и экзогенных факторов, вызывающих качественные и количественные изменениями со стороны стволовой клетки и ее микроокружения.

Эпидемиология.

Апластическая анемия - достаточно редкое заболевание: его средняя частота в Европе и США составляет 4-6 случаев на 1 миллион жителей в год. Чаще всего апластическая анемия развивается у лиц до 20 и старше 65 лет, что может быть связано с преобладанием этиологической роли вирусов у лиц молодого возраста и химических веществ - у пожилых людей. Свое подтверждение эта гипотеза находит в исследованиях, проведенных в Китае и Юго-Восточной Азии. Эти регионы, где частота апластической анемии в 3-4 раза выше среднемировой, характеризуются широким распространением вирусных заболеваний (в особенности гепатита) и использованием в сельском хозяйстве ядохимикалиев без адекватной защиты.

Этиология и патогенез.

Причину апластической анемии удается выявить менее, чем у 50% больных. В зависимости от этиологических факторов выделяют: врожденные (наследственные) и приобретенные формы заболевания.

К врожденным формам относятся анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия и апластическая анемия, развивающаяся у больных с негаматологической патологией (синдром Дауна). В группу приобретенных входят первичная (этиологический фактор неизвестен) и вторичная апластическая анемия, которая может возникать при воздействии ионизирующей радиации, химических веществ (бензин, толуол), при вирусных инфекциях (гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, парвовирусы), иммунных заболеваниях (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит), тимоме и др.

В основе патогенеза апластической анемии лежит внутренний дефект кроветворной стволовой клетки, приводящий к нарушению ее пролиферации и дифференцировки. В реализации факторов, приводящих к изменению в стволовой клетке, имеют значение состояние кроветворного микроокружения (стромы костного мозга), а также иммунопатологические воздействия, обусловленные внешними и/или внутренними факторами.

Клиническая картина.

Течение апластической анемии различно: в одних случаях заболевание возникает внезапно и быстро приводит к летальному исходу, в других протекает более латентно, особенно у лиц пожилого возраста.

Наиболее распространенной является приобретенная первичная апластическая анемия. При этой форме чаще страдают мужчины в возрасте 18-20 лет. Длительность заболевания до первичного обращения за врачебной помощью составляет в среднем от 1 до 3 месяцев. При отсутствии своевременной диагностики апластическая анемия характеризуется неуклонным прогрессированием.

Клинические проявления заболевания тесно связаны с выраженностью изменений в периферической крови (анемия, лейко- и нейтропения, тромбоцитопения) и включают 3 синдрома: анемический, геморрагический и инфекционных осложнений. Как правило, первые симптомы обусловлены анемией. Часто одновременно развивается геморрагический синдром различной степени выраженности (кровоизлияния на коже по петехиально-пятнистому типу, носовые, десневые, в более тяжелых случаях - маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку и головной мозг). Иногда геморрагический синдром в начале заболевания настолько выражен, что дает повод к ошибочному диагнозу (это более характерно для редкой формы апластической анемии - амегакариоцитарной аплазии). Синдром инфекционных осложнений в начале заболевания возникает редко (при клинически раритетной форме апластической анемии, характеризующейся преимущественным угнетением нейтропоэза). При прогрессировании заболевания инфекционные осложнения (язвенно-некротическое поражение полости рта, миндалин, пневмония, сепсис и др.) доминируют в клинической картине и, наряду с геморрагическим синдромом, являются одной из основных причин летальных исходов.

В некоторых случаях апластическая анемия проявляется одноростковой цитопенией с соответствующей клинической симптоматикой (чаще - парциальная красноклеточная аплазия, реже - амегакариоцитарная аплазия или угнетение нейтропоэза).

При объективном исследовании больных обращает внимание мраморная бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Увеличения селезенки, печени и лимфатических узлов не отмечается; более того, наличие органомегалии и лимфоаденопатии исключает апластическую анемию).

Лабораторные данные.

Диагностика апластической анемии основывается на лабораторных показателях (анализ периферической крови) и результатах морфологического исследования костного мозга.

Клинический анализ крови. У 80% больных выявляется трехростковая цитопения: гемоглобин ниже 100 г/л, нейтрофилов менее 1,5х10 9 /л, тромбоцитов менее 100,0х10 9 /л. Анемия, как правило, носит нормо- или гиперхромный характер с выраженным анизоцитозом. Важным является показатель абсолютного количества ретикулоцитов: при апластической анемии у 2/3 больных отмечается ретикулоцитопения.

Исследование миелограммы. Апластическая анемия является абсолютным показанием для стернальной пункции. Чаще всего в аспирате костного мозга выявляется снижение клеточности (уменьшение содержания миелокариоцитов) с угнетением всех ростков гемопоэза, относительный лимфоцитоз, умеренная плазмоцитарная реакция. В связи с тем, что поражение костного мозга развивается неравномерно, зоны аплазии чередуются с участками кроветворного костного мозга. В этой связи для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение трепанобиопсии.

Трепанобиопсия костного мозга - основной метод, позволяющий поставить подтвердить диагноз апластической анемии. При тяжелой АА в трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой тканью, среди клеток которой встречаются рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные тучные клетки и макрофаги с цитоплазмой, содержащей гемосидерин. При гипоплазии миелоидной ткани, которая может быть начальной фазой заболевания, на фоне жировой ткани сохраняются небольшие скопления клеток эритроидного и гранулоцитарного ростков. Мегакариоциты обычно не обнаруживаются, даже если другие ростки кроветворной ткани более или менее сохранены.

Биохимические исследования. Выполнение этих тестов не связано с диагностикой апластической анемии, но необходимо для проведения дифференциального диагноза с другими анемиями (исследование содержания сывороточного железа, свободного билирубина, свободного гемоглобина плазмы), оценки функции печени (если имеются анамнестические данные о гепатите) и почек (для контроля их функцией на фоне лечения).

Иммунологические исследования. Необходимо определение группы крови и резус-фактора, а также совместимости с донором по системе HLA для подбора компонентов крови и костного мозга (при подготовке к миелотрансплантации).

Вирусологические исследования. Обязательным является определение наличия или отсутствия антител к цитомегаловирусу (CMV). Это связано с тем, что больные, не имеющие антител к CMV, должны получать CMV-отрицательные компоненты крови. Кроме того, необходимо проведение исследований на вирусы гепатита A, B, C и ВИЧ-инфекцию.

Рентгенологические исследования . Рентгенография грудной клетки и придаточных пазух необходимы для определения очагов возможной инфекции, а также для динамического контроля при ее возникновении. У больных молодого возраста необходимо проведение рентгенологических исследований костей предплечий и кистей рук для исключения анемии Фанкони.

Ультразвуковая томография . Ультразвуковое исследование органов брюшной полости в первую очередь показано детям и больным молодого возраста для выявления аномалий развития почек, которые характерны для анемии Фанкони. Выявление при ультразвуковом исследовании увеличения селезенки и печени противоречит диагнозу апластической анемии.

Цитогенетические исследования. Цитогенетические исследования необходимы для исключения анемии Фанкони, миелодиспластического синдрома и острого лейкоза, которые характеризуются цитогенетическими аномалиями.

Классификация.

В соответствии с показателями периферической крови и данными трепанобиопсии выделяют следующие формы апластической анемии.

Тяжелая апластическая анемия.

Периферическая кровь (сочетание не менее двух из трех критериев): а)нейтрофилы 0,5-0,2х10 9 /л; б)тромбоциты <20,0х10 9 /л; в)ретикулоциты <1% (после коррекции по уровню гематокрита).

Трепанобиопсия: значительное (менее 25% от нормы) или умеренное (25%-50%) снижение клеточности костного мозга при содержании гемопоэтических клеток менее 30%.

Очень тяжелая апластическая анемия: то же при содержании нейтрофилов в периферической крови <0,2х10 9 /л.

Апластическая анемия средней степени тяжести: те же данные трепанобиопсии при уровне нейтрофилов более 0,5х10 9 /л, тромбоцитов более 20,0х10 9 /л и ретикулоцитов - более 1% (не менее двух из трех критериев).

Дифференциальный диагноз.

При наиболее часто встречающейся приобретенной апластической анемии необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, миелодиспластическим синдромом, В 12 –дефицитной анемией и анемией Фанкони.

Острый лейкоз в некоторых случаях проявляется различными вариантами цитопений (моно-, би- или панцитопения) без бластоза периферической крови. Поставить диагноз острого лейкоза помогают клинические данные (частая органомегалия), результаты стернальной пункции, трепанобиопсии, а также наличие цитогенетических аномалий.

Миелодиспластический синдром. Наблюдающееся у некоторых больных апластической анемией сочетание панцитопении, макроцитоза и гиперплазии эритроидного ростка в миелограмме может вызвать подозрение на миелодиспластический синдром. Постановке диагноза миелодиспластического синдрома способствуют данные трепанобиопсии (отсутствие аплазии костного мозга) и результаты цитогенетического исследования (наличие различных хромосомных аномалия).

В 12 – дефицитная анемия. Во многих случаях это заболевание сопровождается развитием умеренно выраженной панцитопении в периферической крови, однако клинические (отсутствие геморрагического синдрома и инфекционных осложнений, нередкое поражение желудочно-кишечного тракта и нервной системы) и лабораторно-инструментальные данные (в периферической крови - макро- и мегалоцитоз, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы; в миелограмме - мегалобластический тип кроветворения; результаты трепанобиопсии) позволяют верифицировать диагноз В 12 – дефицитной анемии.

Анемию Фанкони необходимо исключать у детей в возрасте от 5 до 12 лет. Первый ее тип (классический тип Фанкони) характеризуется наличием грубых пороков развития скелета и внутренних органов (аномалии почек, мочеточников, половых органов, пороки сердца). Второй тип заболевания проявляется малыми аномалиями развития скелета, участками гиперпигментации кожи, задержкой роста больных. Гематологические признаки заболевания проявляются анемией и тромбоцитопенией с развитием геморрагического синдрома. Одновременно с этим развивается повышенная наклонность к инфекциям. В миелограмме количество миелокариоцитов нормальное за счет увеличения содержания клеток эритроидного ряда, выявляется повышенный уровень тучных клеток. Типично значительное увеличение содержания фетального гемоглобина. У половины больных в моче отмечается повышение уровня аминокислот, особенно пролина.

Лечение.

При апластической анемии терапия должна начинаться немедленно после постановки диагноза. Выделяют 4 группы методов: 1)направленные на восстановление костного мозга; 2)заместительная терапия компонентами крови; 3)профилактика и лечение инфекционных осложнений; 4)дополнительные методы лечения.

I Лечение, направленное на восстановление костного мозга включает иммуносупрессивную терапию и миелотрансплантацию.

А. Иммуносупрессивная терапияпроводится одним из следующих препаратов.

1.Антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный глобулин(АТГ) - наиболее распространенный метод лечения больных апластической анемией при невозможности проведения трансплантации костного мозга. Оба препарата относятся к классу иммуносупрессантов. АЛГ назначается в дозе 15 мг/кг/сут в виде 8-12 часовой внутривенной инфузии ежедневно в течение 8 -10 дней; АТГ - в дозе 0,75 мг/кг/сутки, 4-5 часовой внутривенной инфузией, ежедневно в течение 8 -10 дней.

2. Циклоспорин А (сандиммун) относится к иммунодепрессантам. Механизм действия связан со специфическим и обратимым влиянием на геном стволовой клетки и торможением апоптоза. Показан при тяжелой апластической анемии, рефрактерной к терапии АЛГ или АТГ (как самостоятельный метод или в сочетании с АЛГ), а также при повышенной чувствительности к АЛГ. Препарат применяется в дозе 5-10 мг/кг/сутки в два приема. Продолжительность курса должна составлять не менее 3 месяцев (в среднем 6-12 месяцев).

3. Высокие дозы метилпреднизолона - альтернативный метод иммуносупрессивной терапии при тяжелой апластической анемии. Препарат вводится внутривенно болюсом в дозе 0,5- 1,0 г/сутки в течение 5 дней. Результаты терапии сопоставимы с терапией AЛГ/АТГ, однако высокая частота трудно контролируемого тяжелого сахарного диабета, артериальная гипертензия и инфекционные осложнения не всегда дают возможность использовать этот метод лечения.

Б. Трансплантация аллогенного костного мозга - единственный радикальный метод лечения тяжелой и очень тяжелой апластической анемии. При наличии гистосовместимого донора и отсутствии противопоказаний аллогенная миелотрансплантация должна быть проведена как можно раньше, а гемотрансфузии исключены или сведены к минимуму с целью снижения риска передачи цитомегаловирусной инфекции, гепатита В и С, а также аллосенсибилизации.

II. Заместительная терапия компонентами крови.

Показанием для переливания эритроцитов является снижение гемоглобина ниже 80 г/л и гематокрита 30%, а у лиц пожилого возраста и при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы - концентрация гемоглобина менее 90 г/л. С целью уменьшения аллоиммунизации предпочтительнее переливать отмытые эритроциты.

Трансфузии тромбоцитов проводятся при наличии признаков кровотечения (мелена, гематурия, кровохарканье) или кровоизлиянии в жизненно важные органы и сетчатку глаза при их уровне менее 50 х 10 9 /л. При количестве тромбоцитов ниже 20 х 10 9 /л необходимы профилактические трансфузии тромбоконцентрата 2 - 3 раза в неделю.

Несмотря на гранулоцитопению, переливания гранулоцитарной массы при апластической анемии не показаны. Это обусловлено как неэффективностью данной процедуры (после трансфузии гранулоциты находятся в циркуляции не более нескольких часов), так и высокой вероятностью развития тяжелых посттрансфузионных осложнений и аллосенсибилизации.

III. Профилактика и лечение инфекционных осложнений.

У больных апластической анемией имеется повышенный риск развития инфекционных осложнений. Вероятность развития системной или местной инфекции определяется уровнем гранулоцитов, в связи с чем выделяют группы пациентов с высоким (гранулоцитов менее 0,2х10 9 /л), умеренным (гранулоцитов от 0,2х10 9 /л до 0,5х10 9 /л) и низким риском (гранулоцитов более 0,5х10 9 /л). Больные с низким риском возникновения инфекционных осложнений не нуждаются в специальном режиме и терапии. При умеренном и высоком риске инфекции пациенты переводятся в асептические палаты, им проводится обработка кожи и полости рта дезинфицирующими растворами (хлоргексидин) и деконтаминация кишечника (неабсорбируемые антибиотики и противогрибковые препараты per os). Из пищи должны быть исключены продукты, не подвергшиеся термической обработке, а внутримышечные и подкожные инъекции - сведены к минимуму для уменьшения риска подкожных кровоизлияний и местных воспалительных процессов. Такие же мероприятия должны проводиться и у всех пациентов получающих иммуносупрессивную терапию.

Возбудителями инфекционных осложнений у больных без центральных катетеров и дренажей чаще всего является грамположительная флора, а при наличии центрального катетера - грамотрицательная.

При возникновении лихорадки у больного апластической анемией и агранулоцитозом (гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л) показано проведение эмпирической антибактериальной терапии препаратами широкого спектра. Стандартной является комбинация аминогликозидов и цефалоспоринов III-IV поколения. Если лихорадка не купируется в течение 48 часов, даже при отсутствие микробиологического подтверждения, назначаются антистафилококковые антибиотики (ванкомицин). После купирования выявленных инфекционных осложнений и нормализации температуры антибиотики отменяются не ранее, чем через 5-7 дней. Если лихорадка возобновляется после отмены антибиотиков, высока вероятность грибковой инфекции (чаще всего вызванная грибами родов Candida и Aspergillus), в связи с чем необходимо назначение противогрибковых препаратов (амфотерицин В). Лечение грибковой инфекции проводится в течение длительного времени, а полное ее купирование даже при адекватной терапии происходит только после восстановления уровня гранулоцитов.

IV. Дополнительные методы лечения.

Андрогенные стероиды используют для стимуляции эритропоэза у пациентов, нуждающихся в постоянных трансфузиях эритроцитарной массы. Обычно применяются анаболические стероиды (оксиметанолон в дозе 200-300 мг/сутки в течение 2-3 месяцев).

Колониестимулирующие факторы (гранулоцитарный, гранулоцитарно-макрофагальный) могут назначаться с целью повышения уровня гранулоцитов у пациентов, имеющих резерв миелоидной ткани (уровень нейтрофилов более 0,5х10 9 /л). Среди других факторов роста перспективно использование интерлейкина-3, который повышает уровень нейтрофилов, а в ряде случаев также число ретикулоцитов и тромбоцитов.

Спленэктомия является дополнительным методом лечения и используется при отсутствии длительного эффекта от гемотрансфузионной терапии, в особенности при сохраняющейся тромбоцитопении.

Оценка эффективности лечения.

Полная ремиссия: гемоглобин выше 100 г/л, нейтрофилы выше 1,0х10 9 /л, тромбоциты выше 100,0х10 9 /л; больные не нуждаются в гемотрансфузиях.

Частичная ремиссия: гемоглобин более 80 г/л, нейтрофилы более 0,5х10 9 /л, тромбоциты более 20,0х10 9 /л; больные не нуждаются в гемотрансфузиях.

Клинико-гематологическое улучшение: улучшение гематологических показателей и уменьшение потребности в заместительной гемотрансфузионной терапии более чем на 2 месяца.

Отсутствие эффекта на терапию: отсутствие улучшения гематологических показателей, сохранение зависимости от гемотрансфузионной терапии.

После трансплантации аллогенного костного мозга полная ремиссия достигается у 50-80%, при иммуносупрессивной терапии - у 40-50% больных с тяжелой апластической анемией. После иммуносупрессивной терапии восстановление функции костного мозга происходит медленно, у ряда пациентов в различные сроки после лечения развивается рецидив заболевания.

______________________________________________________________

Апластическая анемия (АА) – разнородная группа гематологических заболеваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и глубокая гипоплазия или аплазия миелоидной ткани.

Клинические проявления:

Анемический синдром(одышка при физических нагрузках, сердцебиения);

Геморрагический синдром – кожные и слизистые геморрагии, носовые, десневые, маточные кровотечения;

Синдром инфекционных осложнений – частые и тяжелые инфекции (язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, миндалин, пневмонии, сепсис);

Отсутствуют увеличение лимфатических узлов, печени и селезегки.

Лабораторные показатели:

Периферическая кровь – панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и ретикулоцитопения;

Миелограмма - снижение общего количества миелокариоцитов, сужение всех ростков гемопоэза;

Трепанобиопсия – гипоплазия или аплазия миелоидной ткани;

Цитогенетические исследования –отсутствие цитогенетических аномалий;

Лечение : иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный/антитимоцитарныйглобулин, сандиммун, высокие дозы метилпреднизолона), аллогенная трансплантация костного мозга, поддерживающая терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты), антибактериальная терапия.

Сложным и тяжелым заболеванием является апластическая анемия, симптомы которой проявляются в анализах крови. Причины самые разнообразные, начиная от генетической предрасположенности и кончая вредоносными веществами и химикатами, которые воздействуют на организм. Прогноз зачастую является неблагоприятным из-за сложностей лечения и последствий, которые наступают в результате терапии.

Апластическая анемия характеризуется угнетением всех ростков костного мозга. Это приобретенная или наследственная болезнь крови, при которой происходит поражение стволовых клеток костного мозга. В 1888 году начались первые исследования данного заболевания. Однако в 1904 году было выявлено самостоятельное развитие данного заболевания.

Апластическую анемию, которая является отдельной формой, не следует путать с гипопластической анемией, которая относится к одной из проявлений нарушений кроветворения костной системой. Последняя форма анемии является самой тяжелой, поскольку летальность исходов достигает 80%.

Апластическая анемия проявляется редко: 1 случай на 1 млн. человек. Это хорошая статистика. Огорчает лишь тот факт, что поражения происходят в детском или молодом возрасте. При этом половая принадлежность на появление и развитие болезни не влияет.

Простыми словами, апластическая анемия характеризуется резким снижением выработки трех видов клеток кровеносной системы: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это происходит за счет угнетения костного мозга. Однако проведенные исследования показывают, что бывают случаи угнетения выработки всего лишь одних клеток.

Таким образом, по пораженности ростков костного мозга выделяют такие виды апластической анемии:

• Угнетение одного ростка: тромбоцитарного, эритроцитарного или лейкоцитарного.
• Угнетение двух ростков.
• Угнетение трех ростков.

Причины апластической анемии

Для возникновения апластической анемии существует множество причин. Иногда они могут объединяться, однако важной остается первопричина. Порой появлению заболевания способствуют факторы, которые также могут объединяться, усиливая воздействие на организм. При диагностике болезни устанавливается первопричина возникновения анемии. Если же врачи не могут ее установить, тогда назначается диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Часто отмечаются случаи апластической анемии в результате приема определенных групп лекарств. Дозировка и длительность приема препарата не играют роли. В группу лекарств, которые спровоцировали апластическую анемию, относятся:

• Левомицетин.
• Антигистамины.
• Антибиотики тетрациклиновой группы.
• Сульфаниламиды.
• Препараты золота.

Другим фактором апластической анемии является ионизирующее облучение, которое происходит при прохождении рентгенографии. Часто отмечается у работников рентгеновских кабинетов, а также у пациентов, проходящих радиоволновую терапию.

Следующим фактором, провоцирующим заболевание, является болезнь вирусной природы. Здесь отмечаются такие заболевания:

• Цитомегаловирусная инфекция.
• Герпетическая инфекция.
• Вирусный гепатит.

Существует мнение, что апластической анемии может предшествовать беременность. Однако достоверных данных пока не найдено. Пока рекомендуется лишь прерывать беременность при обнаружении апластической анемии.

Еще одной причиной болезни называют воздействие лекарств, которые применяются при химиотерапии в лечении онкологии. Также сюда относят длительное пребывание в среде паров инсектицидов и пестицидов.

Среди причин апластической анемии еще рассматривают аутоиммунные заболевания, когда клетки иммунной системы борются не только с болезнетворными организмами, но и со здоровыми клетками костного мозга.

При диагностике болезни проверяется уровень гормонов. При его нарушениях также отмечается апластическая анемия. Поскольку все причины делятся на наследственные и приобретенные, в некоторых случаях может идти речь об обратимости болезни. Следует лишь устранить те факторы, которые негативно воздействуют на организм, чтобы помочь ему в излечении.

Симптомы апластической анемии

Рассматривая симптомы апластической анемии, следует их разделить на группы:

1. Анемический синдром:

• Одышка, возникающая при незначительных и умеренных физнагрузках.
• Тошнота.
• Повышенная утомляемость.
• Головокружение.
• Тахикардия и аритмия.
• Потемнение и мушки перед глазами.
• Снижение трудоспособности.
• Шум в ушах при сохранности слуха.
• Чувство нехватки воздуха.
• Систолические анемические сердечные ритмы и пр.

1. Геморрагический синдром:

• Кожные кровоподтеки.
• Частые носовые кровотечения.
• Кровоточивость десен.
• Медленная остановка кровотечений.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Обильные месячные.
• Кровоизлияния в головной мозг.
• Легко образующиеся синяки и пр.

1. Токсико-инфекционный синдром:

• Слабый иммунитет. Это делает людей «часто болеющими» различными заболеваниями. В течение года они могут переносить несколько заболеваний.
• Медленное заживление ран.
• Тяжелое течение легких вирусных заболеваний.
• Нагноение царапин.
• Гнойно-септические осложнения: афтозный стоматит, панариций, язвенно-некротическая ангина, постинфекционные абсцессы, отит, генерализованный сепсис.

Симптомы апластической анемии имеют свойство постоянно прогрессировать. Они переходят в хроническую форму с периодическими обострениями, если не поддаются лечению.

При первичном осмотре больного отмечаются характерные признаки апластической анемии:

1. Синюшность и бледность кожи с нечеткими кровоподтеками.
2. Мелкоточечная петехиальная сыпь.
3. Увеличенность печени.
4. Отечность нижних конечностей, что указывает на сердечную недостаточность.
5. Синусовая тахикардия.
6. Склонность к гипотензии.
7. Грубый систолический шум.
8. Неизменная в размерах селезенка.

Степень тяжести болезни зависит от пораженных ростков костного мозга. Делается анализ крови:

• Уровень нейтрофилов меньше 0,5*109/л.
• Увеличение ретикулоцитов меньше 1%.
• Уровень тромбоцитов меньше 20*109/л.

Если один из этих показателей сочетается со снижением клеточности костного мозга, тогда ставится диагноз гипопластическая анемия тяжелой степени.

Апластическая анемия у детей

Если у человека наблюдается наследственная апластическая анемия, тогда она проявляется еще в детском возрасте. У детей выделяют такие формы болезни: анемия Фанкони и анемия Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони является наследственным фактором при аутосомно-рецессивном типе, когда у обоих родителей должен наблюдаться патологический ген. Он проявляется в угнетении всех видов кроветворения и аномалиях развития.

Хоть пик развития болезни приходится на 4-12 лет, однако различные патологии в развитии проявляются практически после рождения:

• Мышечно-костная система: пальцы сращенные, отсутствующие или добавочные, лопатки недоразвиты или отсутствуют, твердое небо незаращенное (заячья губа), ушные раковины отсутствуют и пр.
• Нервная система: ананцефалия, микроэнцефалия, спинномозговые грыжи, миастения, слепота, умственная отсталость и пр.
• Мочеполовая система: почки недоразвитые, отсутствуют, добавочные, подковообразная почка, двурогая матка, заращение девственной плевы, агенезия пениса или уретры и пр.
• Сердечно-сосудистая система: стеноз аорты, незаращение межпредсердной перегородки и овального отверстия, инверсия магистральных сосудов и пр.
• Пищеварительная система: дивертикулез, бронхопищеводные свищи, аневризмы и стенозы кишечника, пр.

Единственным решением лечения является трансплантация костного мозга. Если такое лечение отсутствует, тогда смерть наступает спустя 6 месяцев. Оно происходит по причине желудочно-кишечного или мозгового кровоизлияния. Осложнениями данного заболевания является острый лейкоз или онкопатология ЖКТ.

Анемия Блекфена-Даймонда проявляется в первые годы жизни ребенка и отражается на поражении эритроцитарных ростков костного мозга. Отличить заболевшего можно по таким признакам:

• Бледная кожа.
• Крупная верхняя губа.
• Сухие секущиеся волосы.
• Широко поставленные глаза.
• Отставание костного развития от паспортного.

В качестве лечения выступает переливание эритроцитарной массы и кортикостероидная терапия. Течение болезни вялотекущее со спонтанными ремиссиями.

Приобретенные формы апластической анемии в детском возрасте проявляются редко и с теми же симптомами, что и у взрослых.

Лечение апластической анемии

Залогом быстрого лечения апластической анемии является выявление патологического состояния, определение первопричин возникновения, тяжести болезни и подбор индивидуальной терапии. Лечение начинается с госпитализации больного и устранения первопричин, которые негативно воздействуют на организм. Процесс усложняется, если причины болезни не выявлены.

Лечебными мерами при лечении апластической анемии являются:

1. Переливание элементов или цельной крови. Здесь подбирается донор, чья кровь поможет в нормализации здоровья. Это не излечивает от анемии, однако восполняет организм недостающими элементами. При аутоиммунной этиологии болезни данный прием не используется, чтобы не вызвать ответной иммунной реакции.
2. Применение лекарственных средств, стимулирующих процесс кроветворения.
3. Трансплантация костного мозга. Данный метод является самым эффективным и сложным. Подбирается донор, коим может быть родственник. Больного радиоактивным образом облучают и проводят через курс химиотерапии. У донора берут кровь, которую очищают и вводят в организм больного. Правильно проведенная процедура позволяет полностью излечить больного от апластической анемии. Минусами данного метода являются дороговизна и возможность отторжения введенного костного мозга.
4. Введение иммуносупрессивных препаратов при аутоиммунной этиологии болезни. К ним относятся Циклоспорин, Антитимоцитарный глобулин, Антилимфоцитарный глобулин. Сопровождается лечение кортикостероидными препаратами (Преднизолон) во избежание побочных эффектов: анафилактического шока, сывороточной болезни, инфекционных заболеваний.
5. Прием колониестимулирующих препаратов для поддержания кроветворения: Филграстим, Молграмостин, Лейкомакс.
6. Терапия андрогенами в лечении исключительно мужчин: Сустанон, Тестостерон.
7. Радикальная спленэктомия при неинфекционной этиологии апластической анемии. Удаление селезенки прекращает выделение кровяных клеток и ограничивает продукцию антител против здоровых клеток собственного костного мозга.

Прогноз апластической анемии

Сайт сайт не может дать утешительных прогнозов, несмотря на развитую медицину и фармакологию. К сожалению, смертность в результате апластической анемии высока. Все чаще причиной того становится сепсис в качестве конечной стадии лейкоцитопении.

В 50-60% случаях можно достичь полного выздоровления, если были проведены удачные пересадки костного мозга и использовались иммуннодепрессанты. В 60-70% можно достичь ремиссии при использовании Антилимфоцитарного и Антитимоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с Циклоспорином.

Продолжительность жизни во многом зависит от своевременности выявления болезни и степени ее тяжести. Также играет роль, врожденной или приобретенной является анемия. При врожденной этиологии шансы уменьшаются. Практически все пациенты умирают в детском возрасте от различных патологий. При приобретенной форме возможны обратимые процессы с помощью лечения.

Апластическая анемия является очень тяжелым и чаще приобретенным заболеванием, при котором нарушается процесс кроветворения. Все клетки крови уменьшаются в количестве, что приводит к целому ряду осложнений.

Это заболевание встречается очень редко и чаще у детей и молодых людей вне зависимости от пола. В основе заболевания лежит нарушение иммунитета и работы клеток костного мозга. Лечение этого заболевания длительное и не всегда успешное.

Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов .

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: , .

Симптомы апластической анемии:

• . Это синдром уменьшения выработки в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
• . При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
• . При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс . На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться . При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
• . Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).

Причины и диагностика

Термин «идиопатическая» подразумевает, что истинные причины возникновения апластической анемии неизвестны. Причины возникновения этого заболевания до сих пор достоверно неизвестны, нередко они связаны с гормональными и аутоиммунными сбоями в организме, внутренними процессами.

Однако могут быть и внешние причины апластической анемии:

• Интоксикация. Причиной развития апластической анемии могут быть различные токсические вещества при постоянном контакте с ними. Если данная причина установлена, то лечение начинается с прекращения контактов и устранения последствий интоксикации.
• Радиация. Ионизирующее облучение нарушает выработку кровяных клеток. Степень развития заболевания напрямую зависит от уровня радиации и ее длительности. В некоторых случаях при длительном облучении последствия могут быть необратимыми.
• Лекарственные вещества. Некоторые препараты могут негативно воздействовать на костный мозг. При длительном приеме развивается тяжелая . К таким препаратам относятся некоторые антибиотики, индометацин, фенотиазин.
• Инфекции. Среди инфекций к апластической анемии могут привести вирусные гепатиты в тяжелой форме. Чаще всего среди инфекционных причин этого заболевания отмечают .
• Алкоголизм. Прямая связь между злоупотреблением алкоголем и развитием апластической анемии не установлена, но алкоголь оказывает негативное влияние на все системы организма и иммунную систему в том числе, что может служить предпосылкой для развития заболевания.

Диагностика апластической анемии на начальных этапах проста. Достаточно , чтобы выявить снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (особенно нейтрофилов). Эти показатели могут снижаться все одновременно или по очереди, постепенно. (скорость оседания эритроцитов) при этом повышена.

Если показатели крови ухудшаются, то наиболее информативным методом диагностики остается биопсия костного мозга.

Это не самая приятная процедура, при которой ткани костного мозга берутся для обследования с помощью прокола грудины тонкой иглой. При микроскопическом обследовании в случае наличия апластической анемии в тканях костного мозга будет обнаружено большое количество жировых клеток.

Лечение апластической анемии

Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от ее степени и тяжести

Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.

Методы лечения апластической анемии:

• Переливание эритромассы. Переливание эритромассы позволяет повысить уровень , уменьшить степень кислородного голодания органов и тканей, восстановить состав крови больного. Однако это временная мера, которая позволяет замедлить процесс развития болезни, но не устранить ее полностью.
• Переливание тромбомассы. играют важную роль в организме. При апластической анемии больные погибают чаще всего именно из-за кровотечений и потери крови, поэтому восстанавливать баланс тромбоцитов в крови необходимо. При этом очень важно, чтобы больной не провоцировал . Женщинам назначаются препараты, тормозящие овуляцию, чтобы избежать менструального кровотечения, а также все больные должны соблюдать осторожность, избегать физических нагрузок и травмоопасных ситуаций.
• Препараты для защиты от инфекции. Переливание массы невозможно, так как они циркулируют по кровяному руслу всего несколько часов, а потом гибнут и обновляются. По этой причине такие переливания бесполезны. Чтобы защитить ослабленный организм от инфекции нередко назначаются антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.
• Иммуносупрессоры. Это препараты, которые угнетают иммунитет. Обычно они назначаются уже после трансплантации костного мозга, чтобы организм не отторгнул новый орган. К таким препаратам относят Циклоспорин.
• Пересадка костного мозга. Все вышеперечисленные меры являются временными. Наилучшим способом продлить жизнь больному является пересадка костного мозга от подходящего донора. Лучшими донорами являются ближайшие родственники, особенно браться и сестры. К сожалению, даже в случае удачно проведенной операции, если костный мозг прижился, средний уровень продления жизни составляет 5 лет. После этого периода времени часто происходит рецидив заболевания. Чем моложе пациент и донор, тем выше шансы на успешную пересадку органа.

Осложнения и прогноз

Осложнения и прогноз напрямую зависят от тяжести состояния пациента и стадии заболевания. Чаще всего апластическая анемия осложняется инфекционными заболеваниями. Даже обычная простуда может привести к бронхиту, пневмонии, синуситу, фарингиту и т.д. Также нередко при апластической анемии встречается стоматит и различные заболевания кожи, инфекции мочеполовой системы. Чтобы избежать тяжелых последствий, больному рекомендуется следить за личной гигиеной, избегать контактов с зараженными людьми, следить за гигиеной рта. При высоком риске осложнений назначаются антибиотики в качестве профилактической меры.

Также осложнением заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется в повышенной кровоточивости слизистых оболочек. При сморкании у пациента часто идет кровь из носа, каждая чистка зубов приводит к кровоточивости и болезненности десен. На теле больного могут появляться гематомы, синяки при ушибах или даже без них. При порезах и царапинах кровь идет долго и обильно.

Тяжелая форма анемии может привести также к анемической коме — это состояние полной потери сознания из-за кислородного голодания головного мозга.

Это осложнение наблюдается при резком и значительном снижении уровня в крови. Апластическая анемия приводит к нарушению работы всех органов и систем организма. Наблюдаются нарушения работы ЖКТ, почек, сердца, нередко встречается тахикардия, страдают клетки печени.

К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неутешительный. Чем моложе больной и чем менее выражено заболевание, тем больше шансов на выздоровление. При наличии в костном мозге большого количества жировой ткани можно говорить о необратимости последствий болезни. Заболевание может привести к летальному исходу в течение 2 месяцев или года при постоянном лечении. В случае удачной пересадки костного мозга наблюдается пятилетняя выживаемость у 80% пациентов.

Больше информации о том, какие бывают виды анемии можно узнать из видео:

По сей день нет достаточно эффективного лечения этого заболевания. Оно приводит к смерти в течение года у почти 80% больных. При симптоматическом лечении шанс прожить 1 год с таким диагнозом составляет всего 10%.

Полное выздоровление возможно, если заболевание протекает не в тяжелой форме, не прогрессирует быстро и организм пациента достаточно молод, чтобы справиться с болезнью.

Апластическая анемия - это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови - эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения - например, при лечении рака.
. Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
. Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
. Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
. Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
. Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
. Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой - иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
. Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» - это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь - пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони - это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко.

Факторы риска включают:

Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
. Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
. Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
. Некоторые заболевания кроветворной системы.
. Тяжелые инфекционные заболевания.
. Аутоиммунные процессы.
. Беременность (редко).

Симптомы апластической анемии

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

Слабость.
. Одышка при напряжении.
. Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
. Бледность кожных покровов.
. Частые и тяжелые инфекции.
. Склонность к появлению синяков.
. Кровотечения из десен и носа.
. Длительные кровотечения после порезов.
. Кожная сыпь.
. Головокружение.
. Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Диагностика апластической анемии

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
. Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

1. Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов - в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

2. Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного - это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

3. Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами - препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

4. Стимуляторы костного мозга.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

5. Антибиотики и противовирусные средства.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

6. Другие варианты лечения.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
. Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение - и кровь будет трудно остановить.
. Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Профилактика болезни

Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Константин Моканов

• Симптомы Апластической анемии
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Апластическая анемия

Что такое Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Что провоцирует Апластическая анемия

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Симптомы Апластической анемии

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других - протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Диагностика Апластической анемии

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже - нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.