შეძენილი ხანგრძლივი qt ინტერვალის სინდრომი. მედიკამენტების გამოყენებისას QT ინტერვალის გახანგრძლივება. ნარკოტიკების კარდიოტოქსიკურობა. დნმ-ის დიაგნოსტიკის შესაძლებლობები რუსეთში

ეკგ ანალიზი ყოველთვის არ არის ადვილი ამოცანა გამოცდილი ექიმებისთვისაც კი. რა შეგვიძლია ვთქვათ დამწყებ ექიმებზე, რადგან მათ სჭირდებათ ეკგ-ის გაშიფვრა ისეთი დარღვევებით, რაც ზოგჯერ სახელმძღვანელოებში მხოლოდ რამდენიმე სიტყვით იყო მოხსენიებული.

მიუხედავად ამისა, ზოგიერთი დაავადების ეკგ ნიშნები და მით უმეტეს მათი კლინიკური გამოვლინებები უნდა იყოს ცნობილი ნებისმიერი სპეციალობის ექიმისთვის, რადგან მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში ისინი შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის უეცარი სიკვდილი.ასეთი დაავადებაა ხანგრძლივი QT სინდრომი.

რაზეა პასუხისმგებელი QT ინტერვალი?

გულის წინაგულებისა და პარკუჭების ყოველი შეკუმშვა, რაც უზრუნველყოფს გულის ციკლს, აისახება ელექტროკარდიოგრამაზე. ასე რომ, კარდიოგრამაზე P ტალღა ასახავს წინაგულების შეკუმშვას, ხოლო QRST კომპლექსი ასახავს პარკუჭების შეკუმშვას. ამავდროულად, QT ინტერვალი ახასიათებს ატრიოვენტრიკულურ გამტარობას, ანუ ელექტრული იმპულსის გატარებას წინაგულებსა და პარკუჭებს შორის კავშირის საშუალებით (AV კვანძის მეშვეობით).

ამრიგად, ეკგ-ზე QT ინტერვალი ახასიათებს იმპულსის გატარებას პურკინჯის ბოჭკოების გასწვრივ პარკუჭების კედელში, უფრო ზუსტად, დროს, რომლის დროსაც მიოკარდიუმის ელექტრული აგზნება უზრუნველყოფს პარკუჭების სისტოლას (შეკუმშვას).

ჩვეულებრივ, QT ინტერვალი არის მინიმუმ 0.36 წამი და არაუმეტეს 0.44 წამი.როგორც წესი, სტუდენტები და ექიმები იყენებენ ამ მოტყუების ფურცელს - ჩვეულებრივ ელექტროკარდიოგრამაზე, ლენტის სიჩქარით 50 მმ/წმ, თითოეული პატარა უჯრედი (გრაფიკული ქაღალდი 1 მმ) შეესაბამება დროის პერიოდს 0,02 წამს, ხოლო თითოეულ დიდ უჯრედს (მათ შორის ხუთი) პატარები) შეესაბამება 0,1 წამს. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, QT ინტერვალი ჩვეულებრივ უნდა იყოს მინიმუმ სამნახევარი დიდი უჯრედი და არაუმეტეს ოთხნახევარი დიდი უჯრედი.

გამომდინარე იქიდან, რომ QT ინტერვალის დრო დამოკიდებულია გულის სიხშირეზე, უფრო ზუსტი გაანგარიშებისთვის გამოიყენება შესწორებული QT ინტერვალის განმარტება. ნორმალური გულისცემის მქონე პაციენტებისთვის (წუთში 60-დან 100-მდე), გამოიყენება ბაზეტის ფორმულა:

QTс = QT/ √RR,

ბრადიკარდიის ან ტაქიკარდიის მქონე პაციენტებისთვის (გულისცემის სიხშირე წუთში 60-ზე ნაკლები ან 100-ზე მეტი, შესაბამისად), გამოიყენეთ ფრედერიკის ფორმულა:

QTc = QT/ 3 √RR, სადაც RR არის მანძილი ორი მეზობელი კომპლექსის R ტალღებს შორის.

რა განსხვავებაა მოკლე და გრძელ QT და PQ ინტერვალებს შორის?

სამედიცინო სტუდენტები და პაციენტები ზოგჯერ შეიძლება აიბნენ ტერმინოლოგიაში. ამის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ნათლად გავიგოთ, რაზეა პასუხისმგებელი PQ ინტერვალი და რაზეა პასუხისმგებელი QT ინტერვალი და რა განსხვავებაა ინტერვალის შემცირებასა და გახანგრძლივებას შორის. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, PQ ინტერვალის ანალიზი აუცილებელია წინაგულებსა და პარკუჭებს შორის გამტარობის შესაფასებლად, ხოლო QT ინტერვალი აუცილებელია ინტრავენტრიკულური გამტარობის შესაფასებლად.

Ისე, დრეკადობა PQსხვაგვარად, შეიძლება ჩაითვალოს, რომ რაც უფრო გრძელია ინტერვალი, მით უფრო გრძელია იმპულსი ატრიოვენტრიკულური კავშირის საშუალებით. სრული ბლოკირებით, ჰემოდინამიკა შეიძლება მნიშვნელოვნად გაუარესდეს, რასაც თან ახლავს გულისცემის უკიდურესად დაბალი სიხშირე (წუთში 20-30-ზე ნაკლები), ასევე დაბალი გულის გამომუშავება, რომელიც არასაკმარისია ტვინში სისხლის ნაკადის უზრუნველსაყოფად.

PQ ინტერვალის შემცირება (მეტი) ნიშნავს იმპულსის გატარების დროის შემცირებას ატრიოვენტრიკულური კავშირის საშუალებით - რაც უფრო მოკლეა ინტერვალი, მით უფრო სწრაფად გადის იმპულსი, ხოლო გულის შეკუმშვის ნორმალურ რიტმში ხდება იმპულსების მუდმივი „გადატვირთვა“ წინაგულებიდან პარკუჭებამდე. უფრო ხშირად, ეს ფენომენი დამახასიათებელია კლერკ-ლევი-კრისტესკოს სინდრომისთვის (CLC სინდრომი) და ვოლფ-პარკინსონ-უაიტის სინდრომისთვის (). ეს უკანასკნელი სინდრომები ასევე სავსეა პაროქსიზმული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის განვითარების რისკით 200-ზე მეტი გულისცემით წუთში.

QT ინტერვალის გახანგრძლივებაასახავს პარკუჭებში აგზნების გატარების დროის ზრდას, მაგრამ იმპულსის ასეთი შეფერხება იწვევს ხელახალი შეყვანის მექანიზმის (აგზნების ტალღის ხელახალი შეყვანის მექანიზმი) ფორმირების წინაპირობების გაჩენას. არის იმპულსის განმეორებითი მიმოქცევისთვის იმავე პათოლოგიურ ფოკუსში. იმპულსური მიმოქცევის ასეთ ცენტრს (ჰიპერიმპულსაცია) შეუძლია პაროქსიზმის პროვოცირება.

QT შეკუმშვადამახასიათებელია იმპულსის სწრაფი გატარებისთვის პარკუჭებში, ისევ პაროქსიზმული და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის გამოვლენით. პირველად ეს სინდრომი (მოკლე QTS) აღწერილი იქნა 2000 წელს და მისი გავრცელება მოსახლეობაში ჯერ კიდევ ცუდად არის გასაგები.

ხანგრძლივი QT ინტერვალის მიზეზები

ამ დაავადების მიზეზები ამჟამად კარგად არის გასაგები. არსებობს ხანგრძლივი QT სინდრომის ორი ფორმა - თანდაყოლილი და შეძენილი ფაქტორების გამო.

თანდაყოლილი ფორმაიშვიათი პათოლოგიაა (დაახლოებით 1 შემთხვევა 10 ათას ახალშობილზე) და, როგორც წესი, შერწყმულია თანდაყოლილ სიყრუასთან. ეს გამოწვეულია კარდიომიოციტების მემბრანებზე შესაბამისი ცილების მაკოდირებელი გენების სტრუქტურაში გენეტიკური ცვლილებებით. ამასთან დაკავშირებით იცვლება მემბრანის გამტარიანობა, რაც ხელს უწყობს უჯრედის კონტრაქტურობის ცვლილებას. შედეგად, ელექტრული აგზნება ჩვეულებრივზე უფრო ნელა მიმდინარეობს - ფოკუსში ხდება პულსის ხელახალი მიმოქცევა.

ხანგრძლივი QT სინდრომის გენეტიკურად განსაზღვრულ ფორმას თანდაყოლილ ყრუ-მუტიზმთან ერთად ჯერველ-ლანჟ-ნილსენის სინდრომი ეწოდება, ხოლო ფორმას, რომელსაც არ ახლავს ყრუ-მუტიზმი, ეწოდება რომან-ვარდის სინდრომი.

ხანგრძლივი QT ინტერვალის შეძენილი ფორმაშესაძლოა გამოწვეული იყოს სხვა არითმიების ძირითადი თერაპიისთვის გამოყენებული გვერდითი ეფექტებით - წინაგულების ფიბრილაცია, წინაგულების თრთოლვა და ა.შ. ქინიდინს და სოტალოლს (სოტალექსი, სოტაჰექსალი და სხვა სავაჭრო სახელები) ჩვეულებრივ აქვთ არითმოგენური გვერდითი მოვლენები. ანტიარითმული საშუალებების მიღების გარდა, QT ინტერვალის გახანგრძლივება შეიძლება მოხდეს ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევების, ალკოჰოლური მოწამვლისა და ასევე.

როგორ ვლინდება კლინიკურად ხანგრძლივი QT სინდრომი?

სინდრომის თანდაყოლილი ფორმის სიმპტომატიკა ბავშვობაში იწყებს გამოვლენას. თუ ბავშვი ყრუ-მუნჯი დაიბადა, ექიმს უკვე აქვს უფლება ეჭვი შეიტანოს ჯერველ-ლანჟ-ნილსენის სინდრომზე. თუ ბავშვს კარგად ესმის და შეუძლია ბგერების გამოცემა (ყვირი, ლაპარაკი), მაგრამ აქვს გონების დაკარგვის ეპიზოდები, უნდა იფიქროთ რომან-ვარდის სინდრომზე. გონების დაკარგვა შეიძლება შეინიშნოს ყვირილის, ტირილის, სტრესის ან ფიზიკური დატვირთვის დროს. ჩვეულებრივ, გაბრუებას თან ახლავს აჩქარებული პულსი (წუთში 150-200-ზე მეტი) და აჩქარებული გულისცემის შეგრძნება - გული მკერდში ფრიალებს. გულისრევის ეპიზოდები შეიძლება მოხდეს იშვიათად ან დღეში რამდენჯერმე.

ასაკის მატებასთან ერთად ეს სიმპტომები ნარჩუნდება მკურნალობის გარეშე და შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი გულის სიკვდილი.

შეძენილი ფორმის კლინიკურ გამოვლინებებს ასევე ახასიათებს სინკოპე ტაქიკარდიასთან, ხოლო ინტერიქტილურ პერიოდში აღინიშნება თავბრუსხვევა, ზოგადი სისუსტე და დაღლილობა სინუსური ბრადიკარდიის გამო (პულსი წუთში 50-ზე ნაკლები).

ხანგრძლივი QT დიაგნოზი

დიაგნოზის გასარკვევად საკმარისია სტანდარტული ეკგ. კარდიოგრამაზე პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პაროქსიზმის არარსებობის შემთხვევაშიც კი შეიძლება დაინახოს სინდრომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები. Ესენი მოიცავს:

QT ინტერვალის გახანგრძლივება Q ტალღის დასაწყისიდან T ტალღის ბოლომდე.
ძალიან მაღალი გულისცემა (150-200 ან მეტი) ფართო, დეფორმირებული QRST კომპლექსებით პაროქსიზმული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიით.
სინუსური ბრადიკარდია ინტერიქტალურ პერიოდში.
უარყოფითი ან გაბრტყელებული T ტალღა, ასევე ST სეგმენტის დეპრესია.

ხანგრძლივი QT სინდრომის მკურნალობა

დაავადების თანდაყოლილი ფორმების მკურნალობის ტაქტიკა გულისხმობს წამლის თერაპიის დანიშვნას, ხოლო მკურნალობის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში -.

სამედიცინო თერაპიამოიცავს ბეტა-ბლოკერების (მეტოპროლოლი, ბისოპროლოლი, ნებივალოლი და ა.შ.) მიღებას ასაკობრივი დოზის მიხედვით, რაც ხელს უშლის პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პაროქსიზმს. თუ არსებობს რეზისტენტობა თერაპიის მიმართ, ნაჩვენებია პაციენტი სტიმულატორის დაყენება, რომელსაც აქვს ფუნქცია . ანუ კარდიოსტიმულატორი აღმოაჩენს პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის დაწყებას და გულის ელექტრული „გადატვირთვით“ ხელს უწყობს ნორმალური გულისცემის შენარჩუნებას და გულის ადექვატურ გამომუშავებას.

კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი საჭიროებს ყოველწლიურ გამოკვლევას არითმოლოგისა და კარდიოქირურგის მიერ, მაგრამ ზოგადად ის შეიძლება რამდენიმე წლის განმავლობაში ფუნქციონირდეს, რაც შესანიშნავად აიცილებს პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პაროქსიზმს. კარდიოსტიმულატორის წყალობით, გულის უეცარი სიკვდილის რისკი მინიმუმამდეა დაყვანილი და პაციენტს, იქნება ეს ბავშვი თუ ზრდასრული, შეუძლია შეასრულოს ნორმალური საყოფაცხოვრებო აქტივობები გონების დაკარგვის ან სიკვდილის შიშის გარეშე.

შეძენილი ფორმით, ეს სავსებით საკმარისია ანტიარითმულის შეწყვეტაანტიარითმული თერაპიის კორექტირებით სხვა პრეპარატებით.

გართულებები და პროგნოზი

ამ სინდრომის გართულებებიდან, რა თქმა უნდა, უნდა აღინიშნოს პარკუჭოვანი ტაქიკარდიით გამოწვეული უეცარი გულის სიკვდილი, რომელიც გადაიზარდა ასისტოლაში (გულის გაჩერება).

კვლევის მიხედვით, ამ სინდრომის პროგნოზი მკურნალობის გარეშე არასახარბიელოა,ვინაიდან ხანგრძლივი QT სინდრომი იწვევს უეცარი გულის სიკვდილის განვითარებას ყველა შემთხვევის 30%-ში. სწორედ ამიტომ, ეს სინდრომი მოითხოვს კარდიოლოგებისა და არითმოლოგების დიდ ყურადღებას, ვინაიდან მიმდინარე წამლის თერაპიის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, ერთადერთი მეთოდი, რომელსაც შეუძლია სინდრომის თანდაყოლილი ფორმის მქონე ბავშვის სიცოცხლის გახანგრძლივება, არის კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია. მისი დამონტაჟებისას სიცოცხლისა და ჯანმრთელობის პროგნოზი ხელსაყრელი ხდება, ვინაიდან სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად იზრდება და მისი ხარისხი უმჯობესდება.

ვიდეო: ხანგრძლივი QT სინდრომის შესახებ

2018 წლის 20 ივლისი კომენტარი არ არის

ხანგრძლივი QT სინდრომი არის თანდაყოლილი აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ელექტროკარდიოგრამაზე (ECG) QT ინტერვალის გახანგრძლივებით და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისკენ მიდრეკილებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სინკოპე, გულის გაჩერება ან უეცარი გულის სიკვდილი (SCD). იხილეთ სურათი ქვემოთ.

ეკგ-ზე QT ინტერვალი, რომელიც იზომება QRS კომპლექსის დასაწყისიდან T ტალღის ბოლომდე, წარმოადგენს პარკუჭოვანი მიოკარდიუმის აქტივაციისა და აღდგენის ხანგრძლივობას. გულისცემის მიხედვით დარეგულირებული QT ინტერვალი 0,44 წამზე მეტი, ზოგადად ითვლება არანორმალურად, თუმცა ნორმალური QTc შეიძლება უფრო გრძელი იყოს ქალებში (0,46 წამამდე). ბაზეტის ფორმულა არის ფორმულა, რომელიც ყველაზე ხშირად გამოიყენება QTc-ის გამოსათვლელად, შემდეგნაირად: QTc = QT / R-R ინტერვალის კვადრატული ფესვი (წამებში).

QT ინტერვალის ზუსტად გასაზომად, კავშირი QT და R-R ინტერვალს შორის უნდა იყოს რეპროდუცირებადი. ეს საკითხი განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, როდესაც გულისცემის სიხშირე წუთში 50 დარტყმაზე ნაკლებია (bpm) ან 120 bpm-ზე მეტი, და როდესაც სპორტსმენებს ან ბავშვებს აქვთ R-R ცვალებადობა. ასეთ შემთხვევებში საჭიროა ხანგრძლივი ეკგ ჩანაწერები და მრავალჯერადი გაზომვები. ყველაზე გრძელი QT ინტერვალი ჩვეულებრივ ჩანს მარჯვენა წინაგულში. როდესაც შესამჩნევი ცვლილებაა R-R ინტერვალში (წინაგულების ფიბრილაცია, ექტოპია), QT ინტერვალის კორექცია ძნელია ზუსტად დადგინდეს.

ნიშნები და სიმპტომები

ხანგრძლივი QT სინდრომი, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია მას შემდეგ, რაც ადამიანს აქვს გულისცემა ან გულის შეტევა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს მდგომარეობა დიაგნოზირებულია ოჯახის წევრის უეცარი გარდაცვალების შემდეგ. ზოგიერთ ადამიანში დიაგნოზი ისმება, როდესაც ეკგ აჩვენებს QT ინტერვალის გახანგრძლივებას.

დიაგნოსტიკა

ფიზიკური გამოკვლევის შედეგები ჩვეულებრივ არ მიუთითებს ხანგრძლივი QT სინდრომის დიაგნოზზე, მაგრამ ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს გადაჭარბებული ბრადიკარდია მათი ასაკისთვის და ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს სმენის დაქვეითება (თანდაყოლილი სიყრუე), რაც მიუთითებს ჯერველისა და ლანგე-ნილსენის სინდრომის შესაძლებლობაზე. ანდერსენის სინდრომში აღინიშნება ჩონჩხის დარღვევები, როგორიცაა მოკლე სიმაღლე და სქოლიოზი. ტიმოთის სინდრომის დროს შეიძლება გამოვლინდეს გულის თანდაყოლილი დეფექტები, კოგნიტური და ქცევითი პრობლემები, კუნთოვანი სისტემის დარღვევები და იმუნური დისფუნქცია.

Კვლევა

საეჭვო სინდრომის მქონე ადამიანებში დიაგნოსტიკური ტესტები მოიცავს შემდეგს:

შრატში კალიუმის და მაგნიუმის დონის გაზომვა;
ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის შესწავლა;
ფარმაკოლოგიური პროვოკაციული ტესტები ეპინეფრინთან ან იზოპროტერენოლთან;
პაციენტის და ოჯახის წევრების ელექტროკარდიოგრაფია;
პაციენტისა და ოჯახის წევრების გენეტიკური ტესტირება.

გახანგრძლივებულმა კორექტირებულმა QT ინტერვალმა დგომის ტესტის საპასუხოდ, რომელიც ასოცირდება სიმპათიკური ტონის მატებასთან, შეიძლება უზრუნველყოს მეტი დიაგნოსტიკური ინფორმაცია სინდრომის მქონე პაციენტებში. QT-ის ეს ზრდა დგომის შედეგად შეიძლება გაგრძელდეს მას შემდეგაც, რაც გულისცემა ნორმალურად დაბრუნდება.

მკურნალობა

ვერცერთი მკურნალობა ვერ აღმოფხვრის ხანგრძლივი QT სინდრომის მიზეზს. ანტიადრენერგული თერაპიული ღონისძიებები (მაგ. ბეტა-ბლოკატორების გამოყენება, მარცხენა ცერუკოტრაკალური სტელექტომია) და მოწყობილობითი თერაპია (მაგ. კარდიოსტიმულატორის გამოყენება, იმპლანტირებული კარდიოვერტერ დეფიბრილატორები) მიმართულია გულის შეტევის რისკისა და სიკვდილიანობის შემცირებაზე.

სამედიცინო

ბეტა-ადრენომაბლოკირებელი აგენტები არის მედიკამენტები, რომლებიც შეიძლება დაინიშნოს სინდრომის სამკურნალოდ და მოიცავს შემდეგ პრეპარატებს:

ნადოლოლი
პროპრანოლოლი
მეტოპროლოლი
ატენოლოლი

როგორც ითქვა, ნადოლოლი არის სასურველი ბეტა-ბლოკერი, რომელიც უნდა იქნას გამოყენებული დოზით 1-1,5 მგ/კგ/დღეში (დღეში ერთხელ 12 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებისთვის, დღეში ორჯერ ახალგაზრდებისთვის).

ქირურგია

ხანგრძლივი QT სინდრომის მქონე ადამიანებისთვის ოპერაცია შეიძლება მოიცავდეს შემდეგ პროცედურებს:

კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორების იმპლანტაცია

კარდიოსტიმულატორის განთავსება

მარცხენა ცერვიკოთორაკალური სტელექტომია

ადამიანები, რომლებსაც აქვთ სინდრომი, უნდა მოერიდონ სპორტში მონაწილეობას, მძიმე ფიზიკურ ვარჯიშს და ეცადონ არ აიცილონ ემოციური სტრესი.

გარდა ამისა, თავიდან უნდა იქნას აცილებული შემდეგი მედიკამენტები:

ანესთეტიკები ან ასთმის მედიკამენტები (როგორიცაა ადრენალინი)

ანტიჰისტამინები (მაგ., დიფენჰიდრამინი, ტერფენადინი და ასტემიზოლი)

ანტიბიოტიკები (მაგ., ერითრომიცინი, ტრიმეტოპრიმი და სულფამეთოქსაზოლი, პენტამიდინი)

გულის წამლები (მაგ. ქინიდინი, პროკაინამიდი, დიზოპირამიდი, სოტალოლი, პრობუკოლი, ბეპრიდილი, დოფეტილიდი, იბუტილიდი)

კუჭ-ნაწლავის წამლები (მაგ. ციზაპრიდი)

სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები (მაგ., კეტოკონაზოლი, ფლუკონაზოლი, იტრაკონაზოლი)

ფსიქოტროპული პრეპარატები (მაგ., ტრიციკლური ანტიდეპრესანტები, ფენოთიაზინის წარმოებულები, ბუტიროფენონები, ბენზისოქსაზოლი, დიფენილბუტილპიპერიდინი)

კალიუმის დამკარგავი მედიკამენტები (მაგ., ინდაპამიდი, სხვა შარდმდენები, ღებინების/დიარეის სამკურნალო საშუალებები)

Მიზეზები

QT ინტერვალი წარმოადგენს პარკუჭოვანი მიოკარდიუმის აქტივაციისა და აღდგენის ხანგრძლივობას. ელექტრული სტიმულაციისგან გახანგრძლივებული აღდგენა ზრდის დისპერსიული რეფრაქტორობის ალბათობას, სადაც მიოკარდიუმის ნაწილები შეიძლება იყოს იმუნური შემდგომი დეპოლარიზაციის მიმართ.

ფიზიოლოგიური თვალსაზრისით, დისპერსია ხდება რეპოლარიზაციის დროს გულის სამ ფენას შორის, ხოლო რეპოლარიზაციის ფაზა იზრდება შუა მიოკარდიუმში. ამიტომ T- ტალღა ჩვეულებრივ ფართოა და Tpeak-Tend (Tp-e) ინტერვალი წარმოადგენს რეპოლარიზაციის ტრანსმურალურ დისპერსიას. გახანგრძლივებული QT სინდრომით, ის იზრდება და ქმნის ტრანსმურალური ხელახალი დაწყების ფუნქციურ შესაძლებლობას.

ჰიპოკალიემია, ჰიპოკალციემია და მარყუჟის დიურეზულების გამოყენება არის QT გახანგრძლივების რისკ-ფაქტორები.

სინდრომი იყოფა ორ კლინიკურ ვარიანტად - რომანო-ვარდის სინდრომი (ოჯახური წარმოშობა აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობით, QT გახანგრძლივება და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიები) ან ჯერველის და ლანგ-ნილსენის სინდრომი (ოჯახური წარმოშობა აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობით, თანდაყოლილი სიყრუე და QT-ის გახანგრძლივება. ). აღწერილია კიდევ ორი სინდრომი: ანდერსენის სინდრომი და ტიმოთის სინდრომი, თუმცა მეცნიერებს შორის არის გარკვეული კამათი იმის შესახებ, უნდა იყოს თუ არა ისინი ჩართვა ხანგრძლივი QT სინდრომში.

ტაქიარითმია

QT გახანგრძლივებამ შეიძლება გამოიწვიოს პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, რამაც თავისთავად შეიძლება გამოიწვიოს პარკუჭის ფიბრილაცია და გულის უეცარი სიკვდილი. გავრცელებულია მოსაზრება, რომ Torsade de pointes აქტიურდება კალციუმის არხების ხელახალი გააქტიურებით, დაგვიანებული ნატრიუმის დენის რეაქტივაციით ან კამერის დენის შემცირებით, რაც იწვევს ადრეულ პოსტდეპოლარიზაციას, რეპოლარიზაციის გაზრდილი ტრანსმურალური დისპერსიის მდგომარეობაში, რომელიც ჩვეულებრივ ასოცირდება გახანგრძლივებული QT ინტერვალი, ემსახურება როგორც ფუნქციურ დამხმარე სუბსტრატს ტაქიკარდიის შესანარჩუნებლად.

რეპოლარიზაციის ტრანსმურალური დისპერსია არა მხოლოდ ქმნის სუბსტრატს ხელახალი შეყვანის მექანიზმისთვის, არამედ ზრდის ადრეული პოსტ-დეპოლარიზაციის ალბათობას, ტაქიარითმიის გამომწვევ მოვლენას, კალციუმის არხების ღიად დარჩენის დროის ფანჯრის გახანგრძლივების გზით. ნებისმიერი დამატებითი მდგომარეობა, რომელიც აჩქარებს კალციუმის არხის რეაქტივაციას (მაგ. სიმპათიკური ტონის მომატება) ზრდის ადრეული პოსტ-დეპოლარიზაციის რისკს.

გენეტიკა

ცნობილია, რომ ხანგრძლივი QT სინდრომი გამოწვეულია კალიუმის, ნატრიუმის ან კალციუმის გულის არხების გენების მუტაციით; იდენტიფიცირებულია მინიმუმ 10 გენი. ამ გენეტიკური ფონიდან გამომდინარე, ახასიათებს რომანო-ვარდის სინდრომის 6 ტიპი, ანდერსენის სინდრომის 1 და ტიმოთის სინდრომის 1 ტიპის და ჯერველ-ლანჟ-ნილსენის სინდრომის 2 ტიპს.

სინდრომი არის გულის იონური არხის ცილების მაკოდირებელი გენების მუტაციების შედეგი, რაც იწვევს იონური არხის არანორმალურ კინეტიკას. კალიუმის არხის შემცირებული გახსნა 1, ტიპი 2, ტიპი 5, ტიპი 6, ტიპი 1 და ტიპი 1 ჯერველ-ლანჟ-ნილსენის სინდრომის დროს და ნატრიუმის არხის დაგვიანებული დახურვა ტიპი 3 სინდრომით, ავსებს მიოკარდიუმის უჯრედს დადებითი იონებით. .

სინდრომის მქონე ადამიანებში სხვადასხვა ადრენერგულ სტიმულს, მათ შორის ვარჯიშს, ემოციებს, ხმამაღალ ხმაურს და ცურვას, შეუძლია დააჩქაროს არითმული პასუხი. თუმცა, არითმიები შეიძლება მოხდეს ასეთი წინასწარი პირობების გარეშეც.

წამლისგან გამოწვეული QT ინტერვალის გახანგრძლივება

QT ინტერვალის მეორადმა (ნარკოტიკებით გამოწვეულმა) გახანგრძლივებამ შეიძლება ასევე გაზარდოს პარკუჭოვანი ტაქიარითმიის და უეცარი გულის სიკვდილის რისკი. იონური მექანიზმი მსგავსია იონური მექანიზმისა, რომელიც ჩანს თანდაყოლილი სინდრომის დროს (ანუ კალიუმის გამოყოფის შიდა ბლოკადა).

მედიკამენტების გარდა, რომლებსაც შეუძლიათ QT ინტერვალის პოტენციურად გახანგრძლივება, ამ აშლილობაში რამდენიმე სხვა ფაქტორიც მოქმედებს. წამლისგან გამოწვეული QT გახანგრძლივების მნიშვნელოვანი რისკფაქტორებია:

ელექტროლიტური დარღვევები (ჰიპოკალიემია და ჰიპომაგნიემია)

ჰიპოთერმია

ფარისებრი ჯირკვლის არანორმალური ფუნქცია

გულის სტრუქტურული დაავადება

ბრადიკარდია

წამლის QT ინტერვალის გახანგრძლივებას შეიძლება ჰქონდეს გენეტიკური ფონი, რომელიც შედგება იონური არხის მიდრეკილებისგან პათოლოგიური კინეტიკის მიმართ, რომელიც გამოწვეულია გენის მუტაციით ან პოლიმორფიზმით. თუმცა, არასაკმარისი მტკიცებულებაა იმის დასამტკიცებლად, რომ ყველა პაციენტს, რომლებსაც აქვთ წამლისგან გამოწვეული QT გახანგრძლივება, აქვთ სინდრომის გენეტიკური საფუძველი.

პროგნოზი

სინდრომით დაავადებული ადამიანების პროგნოზი კარგია, რომლებსაც მკურნალობენ ბეტა-ბლოკერებით (და საჭიროების შემთხვევაში სხვა თერაპიული ღონისძიებების გამოყენებით). საბედნიეროდ, ტორსად დე პოინტეს ეპიზოდები ჩვეულებრივ თვითშეზღუდულია QT სინდრომის მქონე პაციენტებში; გულის შეტევების მხოლოდ 4-5% არის ფატალური.

მაღალი რისკის მქონე ადამიანებს (ანუ მათ, ვისაც ჰქონდათ გულის გაჩერება ან განმეორებითი გულის შეტევა ბეტა-ბლოკერების თერაპიის მიუხედავად) მნიშვნელოვნად გაიზარდა უეცარი გულის სიკვდილის რისკი. ასეთი პაციენტების სამკურნალოდ გამოიყენება იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი; ICD იმპლანტაციის შემდეგ პროგნოზი კარგია.

სიკვდილიანობა, ავადობა და პასუხები ფარმაკოლოგიურ მკურნალობაზე განსხვავდება სხვადასხვა ტიპის სინდრომის მიხედვით.

ხანგრძლივმა QT სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს სინკოპე, უეცარი გულის სიკვდილი, რაც ჩვეულებრივ ხდება ჯანმრთელ ახალგაზრდებში.

მიუხედავად იმისა, რომ უეცარი გულის სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება სიმპტომურ პაციენტებში, ის ასევე შეიძლება მოხდეს სინკოპეს პირველი ეპიზოდის დროს პაციენტების დაახლოებით 30%-ში. ეს ხაზს უსვამს სინდრომის დიაგნოსტიკის მნიშვნელობას პრესიმპტომურ პერიოდში. არსებული მუტაციის სახეობიდან გამომდინარე, გულის უეცარი სიკვდილი შეიძლება მოხდეს ვარჯიშის, ემოციური სტრესის, დასვენების ან ძილის დროს. ტიპი 4 სინდრომი ასოცირდება პაროქსიზმულ წინაგულების ფიბრილაციასთან.

სამეცნიერო კვლევებმა აჩვენა გაუმჯობესებული პასუხი ფარმაკოლოგიურ მკურნალობაზე უეცარი გულის სიკვდილის სიხშირის შემცირებით 1 და 2 ტიპის QT სინდრომში მე-3 ტიპთან შედარებით.

გულის შეწყვეტილი გაჩერების შემდეგ ნევროლოგიურმა დეფიციტმა შეიძლება გაართულოს პაციენტების კლინიკური მიმდინარეობა წარმატებული რეანიმაციის შემდეგ.

ვიდეო: ხანგრძლივი QT სინდრომი

Long qt სინდრომი არის გულის დაავადება, რომელიც იწვევს უკონტროლო არითმიას. ეს არის აუხსნელი სიკვდილიანობის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი, რომელიც აღენიშნება დაახლოებით 1 ყოველ 2000 ადამიანში.

ხანგრძლივი QT სინდრომის მქონე ადამიანებს აქვთ გულის კუნთის იონური არხების სტრუქტურული დეფექტი. ამ იონური არხების დეფექტი იწვევს გულის ელექტრული გამტარობის სისტემის დარღვევას. გულის ეს დეფექტი ხდის მათ მიდრეკილებას უკონტროლო, სწრაფი და არარეგულარული გულისცემისკენ (არითმიები).

ყოველი გულისცემა, ელექტრული სიგნალის პულსი გადაეცემა ზემოდან ქვემოდან. ელექტრული სიგნალი იწვევს გულის შეკუმშვას და სისხლის გადატუმბვას. ეს ნიმუში ყოველი გულისცემის დროს ჩანს ეკგ-ზე, როგორც ხუთი ცალკეული ტალღა: P, Q, R, S, T.

QT ინტერვალი არის დროის გაზომვა Q ტალღის დაწყებასა და T ტალღას შორის, არის დრო, რომელიც სჭირდება გულის კუნთების მოდუნებას შეკუმშვის შემდეგ სისხლის ამოტუმბვისთვის.

ხანგრძლივი qt სინდრომის მქონე პირებში ეს ინტერვალი ჩვეულებრივზე მეტია, ის არღვევს გულის რიტმს, იწვევს არითმიებს.

ცნობილია სულ მცირე 17 გენი, რომლებიც იწვევენ ხანგრძლივ QT სინდრომს. ამ გენების მუტაციები დაკავშირებულია იონური არხების სტრუქტურასა და ფუნქციასთან. არსებობს ხანგრძლივი QT სინდრომის 17 ტიპი, რომელთაგან თითოეული დაკავშირებულია ერთ გენთან.

ისინი თანმიმდევრულად დანომრილია როგორც LQT1 (ტიპი 1), LQT2 (ტიპი 2) და ა.შ.

LQT1-დან LQT15-მდე ცნობილია რომანო-ვარდის სინდრომის სახელით და მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური დომინანტური გზით. აუტოსომურ დომინანტურ მემკვიდრეობაში, გენის ერთი ასლის მუტაცია საკმარისია ამ აშლილობის გამოწვევისთვის.

ხანგრძლივი qt სინდრომის იშვიათი ფორმა, რომელიც ცნობილია როგორც ჯერველის და ლანგე-ნილსენის სინდრომი, დაკავშირებულია თანდაყოლილ სიყრუასთან. მას აქვს ორი ტიპი: JLN1 და JLN2, ჩართული გენის მიხედვით.

ჯერველისა და ლანგე-ნილსენის სინდრომი მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით, რაც ნიშნავს, რომ გენის ორივე ასლი უნდა იყოს მუტაცია, რათა გამოიწვიოს მდგომარეობა.

მიზეზები და რისკის ფაქტორები

Long qt სინდრომი ხშირად მემკვიდრეობითია, რაც იმას ნიშნავს, რომ ის გამოწვეულია 17 გენიდან ერთ-ერთის მუტაციით. ზოგჯერ ეს გამოწვეულია წამლით.

17-ზე მეტ პრეპარატს, მათ შორის ზოგიერთ ჩვეულებრივს, შეუძლია გაახანგრძლივოს QT ინტერვალი ჯანმრთელ ადამიანებში. ზოგიერთი მათგანი მოიცავს:

ანტიარითმული საშუალებები: სოტალოლი, ამიოდარონი, დოფეტილიდი, ქინიდინი, პროკაინამიდი, დიზოპირამიდი;
ანტიბიოტიკები: ერითრომიცინი, კლარითრომიცინი, ლევოფლოქსაცინი;
: ამიტრიპტილინი, დოქსეპინი, დეზიპრამინი, კლომიპრამინი, იმიპრამინი;
ანტიფსიქოზური საშუალებები: თიორიდაზინი, ქლორპრომაზინი, ჰალოპერიდოლი, პროქლორფერაზინი, ფლუფენაზინი;
ანტიჰისტამინები: ტერფენადინი, ასტემიზოლი;
შარდმდენები, ქოლესტერინის მედიკამენტები და დიაბეტის ზოგიერთი მედიკამენტი.

მეტის გასაგებად უოტერჰაუს ფრიდერიქსენის სინდრომის ნიშნები, მკურნალობა და პროგნოზი მენინგოკოკური ინფექციით ბავშვებში

Რისკის ფაქტორები

არსებობს სხვადასხვა ფაქტორები, რომლებიც განსაზღვრავენ ადამიანის ხანგრძლივი QT სინდრომის რისკს.

თქვენ ხართ რისკის ქვეშ, თუ:

თქვენ ან ოჯახის წევრს გაქვთ აუხსნელი გონების ან კრუნჩხვების ისტორია, დახრჩობის ან თითქმის დახრჩობის შემთხვევები, აუხსნელი ავარიები ან სიკვდილი, გულის გაჩერება ახალგაზრდა ასაკში.
თქვენს ახლო ნათესავს დაუსვეს ხანგრძლივი QT სინდრომი.
თქვენ იღებთ წამლებს, რომლებიც იწვევს მას.
თუ სისხლში კალციუმის, კალიუმის ან მაგნიუმის დაბალი დონე გაქვთ.

ადამიანები, რომლებიც განიცდიან ამ მდგომარეობას, ხშირად რჩებიან დიაგნოზის გარეშე ან არასწორი დიაგნოზით. აქედან გამომდინარე, მნიშვნელოვანია გავითვალისწინოთ ძირითადი რისკ-ფაქტორები ზუსტი დიაგნოზის უზრუნველსაყოფად.

სიმპტომები

ხანგრძლივი qt სინდრომის სიმპტომები ხშირია ბავშვებში. თუმცა, ისინი შეიძლება დაიწყოს ადამიანის ცხოვრების ნებისმიერ დროს დაბადებიდან სიბერემდე, ან საერთოდ არასდროს. ეს სიმპტომები მოიცავს:

გონების დაკარგვა: ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია ცნობიერების დაკარგვა. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ტვინში სისხლი შეზღუდულია დროებითი არასტაბილური გულისცემის გამო.
კრუნჩხვები: როდესაც გული აგრძელებს არარეგულარულ ცემას დიდი ხნის განმავლობაში, ტვინი კარგავს ჟანგბადს, რაც იწვევს კრუნჩხვებს.
უეცარი სიკვდილი: თუ გული არითმიული შეტევისთანავე არ უბრუნდება ნორმალურ რიტმს, შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი.
არითმია ძილის დროს: ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ ხანგრძლივი QT სინდრომი, ტიპი 3, შეიძლება განიცადონ არარეგულარული გულისცემა ძილის დროს.

დიაგნოსტიკა

ყველა ადამიანს არ აქვს ამ მდგომარეობის სიმპტომები, რაც ართულებს დიაგნოზს. აქედან გამომდინარე, მნიშვნელოვანია გამოიყენოს მეთოდების კომბინაცია ხანგრძლივი qt სინდრომის მქონე პირების იდენტიფიცირებისთვის.

დიაგნოსტიკისთვის გამოყენებული ზოგიერთი მეთოდი:

ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ);
სამედიცინო და ოჯახური ისტორია;
გენეტიკური ტესტის შედეგი.

ელექტროკარდიოგრაფია

ეკგ აანალიზებს გულის ელექტრულ აქტივობას, ეხმარება ინტერვალის განსაზღვრას. ეს კეთდება მაშინ, როდესაც ადამიანი ისვენებს ან სტაციონარული ვარჯიშის დროს. ეს ტესტი რამდენჯერმე ტარდება, რადგან ელექტრული აქტივობა შეიძლება დროთა განმავლობაში შეიცვალოს.

ზოგიერთი ექიმი სხეულს ამაგრებს გულის მონიტორს, რომ აკონტროლოს გულის აქტივობა 24-დან 48 საათის განმავლობაში.

სამედიცინო და ოჯახური ისტორია

სამედიცინო ისტორია, სიმპტომების ოჯახური ისტორია და ხანგრძლივი QT სინდრომის ნიშნები დაგეხმარებათ განსაზღვროთ მდგომარეობის შანსები. ამიტომ, ექიმი იკვლევს სამი თაობის დეტალურ ოჯახურ ისტორიას რისკის შესაფასებლად.

გენეტიკური შედეგები

გენეტიკური ტესტი კეთდება იმის შესამოწმებლად, არის თუ არა გენში მუტაცია, რომელიც დაკავშირებულია ხანგრძლივი qt სინდრომთან.

მკურნალობა

მკურნალობის მიზანია არითმიისა და სინკოპეს პრევენცია. ის შეიძლება განსხვავდებოდეს ინდივიდებში, ეს დამოკიდებულია სინკოპესა და გულის უეცარი გაჩერების წინა ისტორიაზე, QT სინდრომის ტიპზე და ოჯახის ისტორიაზე.
მკურნალობის ვარიანტები:

მეტის გასაგებად რა არის რეტის სინდრომი?

პრეპარატები

არითმიის თავიდან ასაცილებლად ინიშნება ბეტა-ბლოკატორები, წამლები, რომლებიც ხელს უშლიან გულის ცემას მაღალი სიხშირით. ზოგიერთ შემთხვევაში, კალიუმის და თევზის ზეთის დანამატები ინიშნება გულის ნორმალური სიხშირის შესანარჩუნებლად.

იმპლანტირებადი მოწყობილობები

კარდიოსტიმულატორი ან იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ დეფიბრილატორი (ICD) არის პატარა მოწყობილობები, რომლებიც ხელს უწყობენ თქვენი გულისცემის კონტროლს. მათი იმპლანტაცია ხდება მკერდის ან კუჭის კანის ქვეშ უმნიშვნელო პროცედურებით.

თუ ისინი აღმოაჩენენ რაიმე დარღვევას გულის რიტმში, ისინი აგზავნიან ელექტრულ იმპულსებს, რათა ასწავლონ გულს მისი რიტმის გამოსწორება.

ქირურგია

ზოგიერთ ადამიანში ნერვები, რომლებიც გულს აგზავნიან შეტყობინებებს, რომ უფრო სწრაფად სცემს, ქირურგიულად ამოღებულია. ეს თავიდან აიცილებს უეცარი სიკვდილის რისკს.

როგორ ავიცილოთ თავიდან

ხანგრძლივი qt სინდრომი არის უწყვეტი მდგომარეობა, გულისცემის ან უეცარი გულის გაჩერების რისკი არასოდეს ქრება. თუმცა, არსებობს რამდენიმე პრევენციული ვარიანტი, რომელიც ადამიანებს შეუძლიათ ჩართონ თავიანთ ცხოვრებაში, რათა შეამცირონ სინდრომთან დაკავშირებული გართულებების რისკი.

გულის არანორმალური რითმის თავიდან ასაცილებლად, თქვენ უნდა:

მოერიდეთ აქტივობებს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს არარეგულარული გულის რითმი. მაგალითად, მძიმე ვარჯიში, როგორიცაა ცურვა, თავიდან უნდა იქნას აცილებული, რადგან ეს იწვევს არითმიებს.
წამლები, რომლებიც იწვევენ არითმიას, არ უნდა მიეცეს ხანგრძლივი QT სინდრომის მქონე პირებს. ჰკითხეთ ექიმს იმ მედიკამენტების ჩამონათვალის შესახებ, რომლებიც თავიდან უნდა იქნას აცილებული.
თუ თქვენ გაქვთ იმპლანტირებული კარდიოსტიმულატორი ან ICD, ფრთხილად იყავით სპორტის დროს, რომ არ გადაიტანოთ მოწყობილობა თქვენი ადგილიდან.
აცნობეთ ადამიანებს, რომლებსაც რეგულარულად ხვდებით თქვენი მდგომარეობის შესახებ, რათა დაგეხმარონ გადაუდებელი შემთხვევების შემთხვევაში.
რეგულარულად ეწვიეთ თქვენს კარდიოლოგს.

გაიცანით თქვენი სხეული: განაგრძეთ სიმპტომების შემოწმება, მიმართეთ ექიმს, თუ რაიმე უჩვეულოს შეამჩნევთ.
რეგულარულად ეწვიეთ ექიმს: ყურადღებით მიჰყევით რჩევებს.
დაიცავით ჯანსაღი ცხოვრების წესი, მოერიდეთ მოწევას, ალკოჰოლის დალევას, რათა თავიდან აიცილოთ გულის დაავადების რისკი.
შეამცირეთ სპორტული აქტივობები: მოერიდეთ ან შეამცირეთ სპორტული აქტივობები, რომლებიც იწვევს გულისცემის მუდმივ რყევებს.
მედიკამენტები: იყავით ძალიან ფრთხილად, რათა თავიდან აიცილოთ წამლები, რომლებიც იწვევენ ხანგრძლივ QT სინდრომს. უნდა აცნობოთ ყველა ექიმს, რომელსაც ხედავთ თქვენი მდგომარეობის შესახებ, რათა არ დაგინიშნოთ წამლები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს არითმია.

თუ გულისცემა მაქვს, რას ნიშნავს?

პალპიტაცია არის განცდა, რომ გული სწრაფად სცემს. ეს სულაც არ არის არითმიის სიმპტომი. თუ გრძნობთ ამ შეგრძნებას, მიმართეთ თქვენს კარდიოლოგს.

I. N. ლიმანკინა

ფსიქოტროპული თერაპიის უარყოფითი გულ-სისხლძარღვთა ეფექტების სიხშირე, ფართომასშტაბიანი კლინიკური კვლევების მიხედვით, 75%-ს აღწევს. ფსიქიკურად დაავადებულებს უეცარი სიკვდილის საგრძნობლად მაღალი რისკი აქვთ. ასე რომ, შედარებით კვლევაში (Herxheimer A. et Healy D., 2002) ნაჩვენები იყო უეცარი სიკვდილის სიხშირის 2-5-ჯერ ზრდა შიზოფრენიით დაავადებულ პაციენტებში ორ სხვა ჯგუფთან შედარებით (გლაუკომის და ფსორიაზის მქონე პაციენტები). აშშ-ს სურსათისა და წამლების ადმინისტრაციამ (USFDA) აღნიშნა, რომ უეცარი სიკვდილის რისკი 1,6-1,7-ჯერ გაიზარდა ყველა არსებული ანტიფსიქოტიკის გამოყენებისას (როგორც კლასიკური, ასევე ატიპიური). ფსიქოტროპული მედიკამენტებით თერაპიის დროს უეცარი სიკვდილის ერთ-ერთი პროგნოზირებადი ფაქტორია QT ინტერვალის ხანგრძლივი სინდრომი (QTQS).

QT ინტერვალი ასახავს პარკუჭების ელექტრულ სისტოლას (დრო წამებში QRS კომპლექსის დაწყებიდან T ტალღის ბოლომდე). მისი ხანგრძლივობა დამოკიდებულია სქესზე (QT უფრო გრძელია ქალებში), ასაკზე (QT ხანგრძლივდება ასაკთან ერთად) და გულისცემაზე (hcc) (უკუპროპორციული). QT ინტერვალის ობიექტური შეფასებისთვის, ამჟამად გამოიყენება კორექტირებული (გულისცემის სიხშირეზე კორექტირებული) QT ინტერვალი (QTc), რომელიც განისაზღვრება ბაზეტისა და ფრედერიკის ფორმულებით:

ნორმალური QTc არის 340-450 ms ქალებისთვის და 340-430 ms მამაკაცებისთვის.

ცნობილია, რომ QT SUI საშიშია ფატალური პარკუჭოვანი არითმიებისა და პარკუჭოვანი ფიბრილაციის განვითარებისთვის. უეცარი სიკვდილის რისკი თანდაყოლილი SUI QT-ში ადეკვატური მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში აღწევს 85%-ს, ხოლო ბავშვების 20% იღუპება ერთი წლის განმავლობაში გონების პირველი დაკარგვიდან და ნახევარზე მეტი სიცოცხლის პირველ ათწლეულში.

დაავადების ეტიოპათოგენეზში წამყვან როლს ასრულებს გულის კალიუმის და ნატრიუმის არხების მაკოდირებელი გენების მუტაციები. ამჟამად გამოვლენილია 8 გენი, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან SUI QT-ის კლინიკური გამოვლინებების განვითარებაზე. გარდა ამისა, დადასტურდა, რომ SUI QT-ის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ თანდაყოლილი სიმპათიკური დისბალანსი (გულის ინერვაციის ასიმეტრია) მარცხენა მხარის სიმპათიკური ინერვაციის უპირატესობით.

გენები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან SUI QT-ის განვითარებაზე

დაავადების კლინიკურ სურათში დომინირებს ცნობიერების დაკარგვის შეტევები (სინკოპე), რომელთა ურთიერთობა ემოციურ (ბრაზი, შიში, მკვეთრი ხმოვანი სტიმული) და ფიზიკურ სტრესთან (ფიზიკური აქტივობა, ცურვა, სირბილი) ხაზს უსვამს სიმპათიკური ნერვული სისტემა SUI QT-ის პათოგენეზში.

გონების დაკარგვის ხანგრძლივობა საშუალოდ 1-2 წუთია და შემთხვევათა ნახევარში თან ახლავს ეპილეფსიური, ტონურ-კლონური კრუნჩხვები უნებლიე შარდვით და დეფეკაციით. ვინაიდან სინკოპე შეიძლება მოხდეს სხვა დაავადებებშიც, ასეთ პაციენტებს ხშირად მკურნალობენ, როგორც ეპილეფსიით, ისტერიით დაავადებულებს.

სინკოპეს მახასიათებლები SUI QT-ში:

როგორც წესი, ისინი ჩნდება ფსიქო-ემოციური ან ფიზიკური სტრესის სიმაღლეზე.
ტიპიური წინამორბედები (უეცარი ზოგადი სისუსტე, თვალების დაბნელება, პალპიტაცია, სიმძიმე მკერდის უკან)
სწრაფი, ამნეზიისა და ძილიანობის გარეშე, ცნობიერების აღდგენა
ეპილეფსიის მქონე პაციენტებისთვის დამახასიათებელი პიროვნული ცვლილებების ნაკლებობა

სინკოპალური მდგომარეობა SUI QT-ში განპირობებულია "პირუეტის" ტიპის ("torsades de pointes") (TdP) პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის განვითარებით. TdP-ს ასევე უწოდებენ "გულის ბალეტს", "ქაოტურ ტაქიკარდიას", "პარკუჭოვანი ანარქიას", "გულის ქარიშხალს", რაც არსებითად არის სისხლის მიმოქცევის გაჩერების სინონიმი. TdP - არასტაბილური ტაქიკარდია (თითოეული შეტევის დროს QRS კომპლექსების საერთო რაოდენობა მერყეობს 6-დან 25-100-მდე), მიდრეკილია რეციდივისკენ (რამდენიმე წამში ან წუთში შეტევა შეიძლება განმეორდეს) და გადასვლა პარკუჭის ფიბრილაციაზე (იგულისხმება სიცოცხლისთვის საშიში არითმიები). უეცარი კარდიოგენური სიკვდილის სხვა ელექტროფიზიოლოგიური მექანიზმები QT SUI-ის მქონე პაციენტებში მოიცავს ელექტრომექანიკურ დისოციაციას და ასისტოლას.
SUI QT-ის ეკგ ნიშნები.

1 QT- ინტერვალის გახანგრძლივება, რომელიც აღემატება ნორმას მოცემული გულისცემისთვის 50 ms-ზე მეტით, მიუხედავად მისი გამომწვევი მიზეზებისა, ზოგადად მიღებულია როგორც არახელსაყრელი კრიტერიუმი მიოკარდიუმის ელექტრული არასტაბილურობისთვის.
ევროპის სამედიცინო პროდუქტების შეფასების სააგენტოს საპატენტო მედიკამენტების კომიტეტი გთავაზობთ QTc ინტერვალის ხანგრძლივობის შემდეგ ინტერპრეტაციას

QTc-ის ზრდამ 30-60 ms-ით პაციენტში, რომელიც იღებს ახალ პრეპარატებს, უნდა გააჩინოს ეჭვი წამლის შესაძლო კავშირის შესახებ. აბსოლუტური QTc ხანგრძლივობა 500 ms-ზე მეტი და ფარდობითი ზრდა 60 ms-ზე მეტი უნდა ჩაითვალოს TdP-ის საფრთხედ.
2. T ტალღის მონაცვლეობა - T ტალღის ფორმის, პოლარობის, ამპლიტუდის ცვლილება მიუთითებს მიოკარდიუმის ელექტრულ არასტაბილურობაზე.
3. QT ინტერვალის ვარიაცია - სხვაობა QT ინტერვალის მაქსიმალურ და მინიმალურ მნიშვნელობას შორის 12 სტანდარტული ეკგ გამოყვანისას. QTd = QTmax - QTmin, ჩვეულებრივ QTd = 20-50ms. QT ინტერვალის დისპერსიის ზრდა მიუთითებს მიოკარდიუმის მზადყოფნაზე არითმოგენეზისთვის.
ბოლო 10-15 წლის განმავლობაში შეძენილი QT SUI-ს შესწავლისადმი მზარდმა ინტერესმა გააფართოვა ჩვენი გაგება გარე ფაქტორების შესახებ, როგორიცაა სხვადასხვა დაავადებები, მეტაბოლური დარღვევები, ელექტროლიტური დისბალანსი, წამლის აგრესია, რაც იწვევს გულის იონური არხების დისფუნქციას, თანდაყოლილი მსგავსი. მუტაციები იდიოპათიური QT SMI-ში.

კლინიკური პირობები და დაავადებები, რომლებიც მჭიდრო კავშირშია QT ინტერვალის გახანგრძლივებასთან

2001 წლის 2 მარტს დათარიღებული დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრის (დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრების) მოხსენებაში მოცემული მონაცემების მიხედვით, შეერთებულ შტატებში იზრდება ახალგაზრდებში უეცარი გულის სიკვდილის შემთხვევები. ვარაუდობენ, რომ ამ ზრდის შესაძლო მიზეზებს შორის მნიშვნელოვან როლს თამაშობს ნარკოტიკები. ეკონომიკურად განვითარებულ ქვეყნებში ნარკოტიკების მოხმარების მოცულობა მუდმივად იზრდება. ფარმაცევტიკა დიდი ხანია გახდა ისეთივე ბიზნესი, როგორც ნებისმიერი სხვა. ფარმაცევტული გიგანტები საშუალოდ დაახლოებით 800 მილიონ დოლარს ხარჯავენ მხოლოდ ახალი პროდუქტის შესაქმნელად, რაც ორი რიგით მეტია, ვიდრე სხვა სფეროებში. აშკარა უარყოფითი ტენდენცია შეინიშნება ფარმაცევტულ კომპანიებში წამლების მზარდი რაოდენობის მარკეტინგში, როგორც სტატუსის ან პრესტიჟული (ცხოვრების სტილის წამლები). ასეთი პრეპარატები მიიღება არა იმიტომ, რომ ისინი საჭიროა მკურნალობისთვის, არამედ იმიტომ, რომ ისინი შეესაბამება გარკვეულ ცხოვრების წესს. ესენი არიან Viagra და მისი კონკურენტები Cialis და Levitra; „ქსენიკალი“ (წონის დაკლების საშუალება), ანტიდეპრესანტები, პრობიოტიკები, სოკოს საწინააღმდეგო და მრავალი სხვა პრეპარატი.

კიდევ ერთი შემაშფოთებელი ტენდენცია შეიძლება შეფასდეს, როგორც დაავადებათა მოწამვლა. უმსხვილესი ფარმაცევტული კომპანიები, გაყიდვების ბაზრის გაფართოების მიზნით, სრულიად ჯანმრთელ ადამიანებს არწმუნებენ, რომ ისინი ავად არიან და საჭიროებენ მკურნალობას. წარმოსახვითი სნეულებების რიცხვი, ხელოვნურად გაბერილი სერიოზული დაავადებების მასშტაბით, მუდმივად იზრდება. ქრონიკული დაღლილობის სინდრომი (მენეჯერის სინდრომი), მენოპაუზა, როგორც დაავადება, ქალის სექსუალური დისფუნქცია, იმუნოდეფიციტის მდგომარეობა, იოდის დეფიციტი, მოუსვენარი ფეხების სინდრომი, დისბაქტერიოზი, „ახალი“ ინფექციური დაავადებები ხდება ანტიდეპრესანტების, იმუნომოდულატორების, ჰორმონების, პრობიოტიკების გაყიდვების გაზრდის ბრენდები.
მედიკამენტების დამოუკიდებელი და უკონტროლო მიღება, პოლიფარმაცია, წამლების არახელსაყრელი კომბინაციები და წამლის ხანგრძლივი გამოყენების საჭიროება ქმნის წინაპირობებს SUI QT-ის განვითარებისათვის. ამრიგად, მედიკამენტებით გამოწვეული QT ინტერვალის გახანგრძლივება, როგორც უეცარი სიკვდილის პროგნოზირებადი, იძენს სერიოზული სამედიცინო პრობლემის მასშტაბებს.

ფართო ფარმაკოლოგიური ჯგუფის წამლების მრავალფეროვნებამ შეიძლება გამოიწვიოს QT ინტერვალის გახანგრძლივება.

წამლები, რომლებიც ახანგრძლივებს QT ინტერვალს

წამლების სია, რომლებიც ახანგრძლივებს QT ინტერვალს მუდმივად განახლდება.

ცენტრალურად მოქმედი ყველა პრეპარატი ახანგრძლივებს QT ინტერვალს, ხშირად კლინიკურად მნიშვნელოვანი, რის გამოც ნარკოტიკებით გამოწვეული QT SUI პრობლემა ფსიქიატრიაში ყველაზე მწვავედ დგას.

მრავალრიცხოვანი პუბლიკაციების სერიაში დადასტურდა კავშირი ანტიფსიქოტიკების (როგორც ძველი, ასევე ახალი, ატიპიური) დანიშნულებასა და SUI QT-ს, TdP-სა და უეცარ სიკვდილს შორის. ევროპასა და შეერთებულ შტატებში, რამდენიმე ნეიროლეპტიკას უარი ეთქვა ან გადაიდო ლიცენზირება, ხოლო სხვებმა შეწყვიტეს. პიმოზიდის მიღებასთან დაკავშირებული უეცარი აუხსნელი სიკვდილის 13 შემთხვევის შესახებ შეტყობინებების შემდეგ, 1990 წელს გადაწყდა მისი დღიური დოზის შეზღუდვა 20 მგ-მდე დღეში და მკურნალობა ეკგ კონტროლის ქვეშ. 1998 წელს, მას შემდეგ, რაც გამოქვეყნდა მონაცემები სერტინდოლის ასოცირების შესახებ სერიოზულ, მაგრამ არა ფატალურ არითმიასთან 13 შემთხვევასთან (ეჭვმიტანილი იყო 36 სიკვდილი), ლუნდბეკმა ნებაყოფლობით შეწყვიტა პრეპარატის გაყიდვა 3 წლით. იმავე წელს, თიორიდაზინმა, მეზორიდაზინმა და დროპერიდოლმა მიიღეს შავი ყუთის გაფრთხილება QT ინტერვალის გახანგრძლივების შესახებ, ხოლო ზიპრასიდონი თამამად. 2000 წლის ბოლოსთვის, დანიშნული თიორიდაზინის მიღების გამო 21 ადამიანის გარდაცვალების შემდეგ, ეს პრეპარატი გახდა მეორე რიგის წამალი შიზოფრენიის სამკურნალოდ. ამის შემდეგ მალევე, მისმა მწარმოებლებმა დროპერიდოლი გამოიყვანეს ბაზრიდან. გაერთიანებულ სამეფოში ატიპიური ანტიფსიქოზური პრეპარატი ზიპრასიდონი დაგვიანებულია, რადგან პაციენტების 10%-ზე მეტს, რომლებიც იღებენ პრეპარატს, აღენიშნება ზომიერი QT გახანგრძლივება.

r /> ანტიდეპრესანტებიდან კარდიოტოქსიური ეფექტი ყველაზე მეტად გამოხატულია ციკლურ ანტიდეპრესანტებში. TCA-ს მოწამვლის 153 შემთხვევის კვლევის მიხედვით (აქედან 75% ამიტრიპტილინით იყო გამოწვეული), QTc ინტერვალის კლინიკურად მნიშვნელოვანი გახანგრძლივება დაფიქსირდა შემთხვევების 42%-ში.
730 ბავშვიდან და მოზარდიდან, რომლებიც იღებენ ანტიდეპრესანტებს თერაპიულ დოზებში, QTc ინტერვალის გახანგრძლივება > 440 ms თან ახლდა 30% დეზიპრამინით, 17% ნორტრიპტილინით, 16% იმიპრამინით, 11% ამიტრიპტილინით და 11% კლომიპრამინით მკურნალობას.

უეცარი სიკვდილის შემთხვევები, მჭიდროდ დაკავშირებული QT SUI-სთან, აღწერილია პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ტრიციკლურ ანტიდეპრესანტებს დიდი ხნის განმავლობაში, მათ შორის. "ნელი მეტაბოლიზატორის" CYP2D6 ფენოტიპის შემდგომი იდენტიფიკაციით წამლის დაგროვების გამო.

ახალი ციკლური და ატიპიური ანტიდეპრესანტები უფრო უსაფრთხოა გულ-სისხლძარღვთა გართულებებთან მიმართებაში, რაც აჩვენებს QT ინტერვალის და TdP-ის გახანგრძლივებას მხოლოდ თერაპიული დოზების გადაჭარბების შემთხვევაში.

კლინიკურ პრაქტიკაში ფართოდ გამოყენებული ფსიქოტროპული პრეპარატების უმეტესობა მიეკუთვნება B კლასს (W. Haverkamp 2001 წლის მიხედვით), ე.ი. მათი გამოყენების ფონზე, არსებობს TdP-ის შედარებით მაღალი რისკი.

ექსპერიმენტების მიხედვით in vitro, in vivo, სექციური და კლინიკური კვლევების მიხედვით, ანტიკონვულსანტებს, ანტიფსიქოტიკებს, ანქსიოლიზებს, განწყობის სტაბილიზატორების და ანტიდეპრესანტებს შეუძლიათ დაბლოკონ სწრაფი HERG კალიუმის არხები, ნატრიუმის არხები (SCN5A გენის დეფექტის გამო) და L-ტიპის კალციუმი. არხები, რითაც იწვევს გულის ყველა არხის ფუნქციურ უკმარისობას.

გარდა ამისა, ფსიქოტროპული პრეპარატების ცნობილი გულ-სისხლძარღვთა გვერდითი მოვლენები მონაწილეობს QT SUI-ს ფორმირებაში. ბევრი ტრანკვილიზატორი, ანტიფსიქოტიკა, ლითიუმის პრეპარატები, TCA ამცირებს მიოკარდიუმის შეკუმშვას, რამაც იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება გამოიწვიოს გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარება. ციკლურ ანტიდეპრესანტებს შეუძლიათ გულის კუნთში დაგროვება, სადაც მათი კონცენტრაცია 100-ჯერ აღემატება სისხლის პლაზმაში არსებულ დონეს. ბევრი ფსიქოტროპული პრეპარატი არის კალმოდულინის ინჰიბიტორი, რაც იწვევს მიოკარდიუმის ცილის სინთეზის დისრეგულაციას, მიოკარდიუმის სტრუქტურულ დაზიანებას და ტოქსიკური კარდიომიოპათიის და მიოკარდიტის განვითარებას.

უნდა აღინიშნოს, რომ QT ინტერვალის კლინიკურად მნიშვნელოვანი გახანგრძლივება ფსიქოტროპული თერაპიის საშინელი, მაგრამ იშვიათი გართულებაა (8-10% ანტიფსიქოტიკებით). როგორც ჩანს, საუბარია თანდაყოლილი SUI QT-ის ლატენტურ, ლატენტურ ფორმაზე, კლინიკური გამოვლინებით წამლის აგრესიის გამო. საინტერესო ჰიპოთეზაა წამლის მოქმედების დოზადამოკიდებული ბუნება გულ-სისხლძარღვთა სისტემაზე, რომლის მიხედვითაც თითოეულ ანტიფსიქოტიკას აქვს თავისი ზღვრული დოზა, რომლის გადაჭარბება იწვევს QT ინტერვალის გახანგრძლივებას. ითვლება, რომ თიორიდაზინისთვის არის 10 მგ დღეში, პიმოზიდისთვის - 20 მგ დღეში, ჰალოპერიდოლისთვის - 30 მგ დღეში, დროპერიდოლისთვის - 50 მგ დღეში, ქლორპრომაზინისთვის - 2000 მგ დღეში. ვარაუდობენ, რომ QT ინტერვალის გახანგრძლივება შეიძლება ასევე დაკავშირებული იყოს ელექტროლიტების დარღვევასთან (ჰიპოკალიემია).

მისი მნიშვნელობა და წამლის მიღების მეთოდი.
მდგომარეობას ამძიმებს ფსიქიკურად დაავადებულთა კომპლექსური თანმხლები ცერებრალური ფონი, რომელსაც თავისთავად შეუძლია QT SUI-ის გამოწვევა. ასევე უნდა გვახსოვდეს, რომ ფსიქიკურად დაავადებული პაციენტები იღებენ წამლებს წლებისა და ათწლეულების განმავლობაში და ფსიქოტროპული პრეპარატების დიდი უმრავლესობა მეტაბოლიზდება ღვიძლში, ციტოქრომ P450 სისტემის მონაწილეობით.

ციტოქრომ P450: მედიკამენტები, რომლებიც მეტაბოლიზდება გარკვეული იზომერებით (პოლოკ B.G. და სხვების მიხედვით, 1999)

არსებობს გენეტიკურად განსაზღვრული მეტაბოლური ფენოტიპის 4 სტატუსი:

o ვრცელი (სწრაფი) მეტაბოლიზატორები (ექსტენსიური მეტაბოლიზატორები ან სწრაფი) - მიკროსომული დაჟანგვის ფერმენტების ორი აქტიური ფორმის მქონე; თერაპიული თვალსაზრისით, ესენი არიან სტანდარტული თერაპიული დოზების მქონე პაციენტები.
o შუალედური მეტაბოლიზატორები - ფერმენტის ერთი აქტიური ფორმის მქონე და, შედეგად, წამლის მეტაბოლიზმის გარკვეულწილად დაქვეითება
o დაბალი მეტაბოლიზატორები ან ნელი (ცუდი მეტაბოლიზატორები ან ნელი) - არ აქვთ ფერმენტების აქტიური ფორმები, რის შედეგადაც პრეპარატის კონცენტრაცია სისხლის პლაზმაში შეიძლება გაიზარდოს 5-10-ჯერ.
o ულტრა ექსტენსიური მეტაბოლიზატორები - ფერმენტების სამი ან მეტი აქტიური ფორმის მქონე და წამლის მეტაბოლიზმის დაჩქარება

ბევრ ფსიქოტროპულ პრეპარატს (განსაკუთრებით ნეიროლეპტიკებს, ფენოთიაზინის წარმოებულებს) აქვს ჰეპატოტოქსიური მოქმედება (ქოლესტაზური სიყვითლის განვითარებამდე) ღვიძლზე რთული (ფიზიკოქიმიური, აუტოიმუნური და პირდაპირი ტოქსიკური) ეფექტის გამო, რომელიც ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გარდაიქმნას ღვიძლში ქრონიკულად. დაზიანება ფერმენტული მეტაბოლიზმის დარღვევით "ცუდი მეტაბოლიზმის" ("ცუდი" მეტაბოლიზმის ტიპის მიხედვით).

გარდა ამისა, მრავალი ნეიროტროპული პრეპარატი (სედატივები, ანტიკონვულსანტები, ნეიროლეპტიკები და ანტიდეპრესანტები) წარმოადგენს ციტოქრომ P450 სისტემის მიკროსომური დაჟანგვის ინჰიბიტორებს, ძირითადად ფერმენტებს 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7.

წამლები, რომლებიც ბლოკავს ციტოქრომ P450 სისტემის CYP 3A4 იზოფერმენტს. (A. John Camm, 2002).

ინჰიბიტორები 1A

2C9 ინჰიბიტორები

2C19 ინჰიბიტორები

2D6 ინჰიბიტორები

ამრიგად, გულ-სისხლძარღვთა გართულებების წინაპირობები იქმნება ფსიქოტროპული პრეპარატის უცვლელი დოზით და წამლების არახელსაყრელი კომბინაციებით.
ფსიქოტროპული პრეპარატების მკურნალობისას გულ-სისხლძარღვთა გართულებების მაღალი ინდივიდუალური რისკის ჯგუფის გამოყოფა.

ესენი არიან ხანდაზმული და პედიატრიული პაციენტები გულ-სისხლძარღვთა თანმხლები პათოლოგიით (გულის დაავადება, არითმიები, ბრადიკარდია 50 დარტყმაზე ნაკლები წუთში), გულის იონური არხების გენეტიკური დაზიანებით (თანდაყოლილი, მათ შორის ლატენტური და შეძენილი SUI QT), ელექტროლიტური დისბალანსით. (ჰიპოკალიემია, ჰიპოკალციემია, ჰიპომაგნიემია, ჰიპოზინცემია), მეტაბოლიზმის დაბალი დონით ("ცუდი", "ნელი" მეტაბოლიზატორები), ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქციით, ღვიძლისა და თირკმელების ფუნქციის მძიმე დარღვევით, წამლების მიღებისას, რომლებიც ახანგრძლივებენ. QT ინტერვალი და/ან ციტოქრომ P450-ის ინჰიბიცია. რეილის (2000) კვლევაში QT ინტერვალის გახანგრძლივების რისკის ფაქტორები აღიარებულია:

თანამედროვე ექიმს აწყდება წამლის სწორი არჩევანის რთული ამოცანები დიდი რაოდენობით მედიკამენტებიდან (რუსეთში ეს არის 17000 ელემენტი!) ეფექტურობისა და უსაფრთხოების კრიტერიუმების მიხედვით.

QT ინტერვალის კომპეტენტური მონიტორინგი თავიდან აიცილებს ფსიქოტროპული თერაპიის სერიოზულ გულ-სისხლძარღვთა გართულებებს.

ლიტერატურა

1. Buckley NA და Sanders P. ანტიფსიქოზური პრეპარატების გულ-სისხლძარღვთა გვერდითი ეფექტები / Drug Safety 2000;23(3):215-228
2. ბრაუნი S. შიზოფრენიის ჭარბი სიკვდილიანობა, მეტა-ანალიზი./ Br J Psychiatry 1997;171:502-508
3. O'Brien P და Oyebode F. ფსიქოტროპული მედიკამენტები და გული. / მიღწევები ფსიქიატრიულ მკურნალობაში. 2003; 9: 414-423
4.Abdelmawla N და Mitchel AJ. უეცარი გულის სიკვდილი და ანტიფსიქოზური პრეპარატები. / მიღწევები ფსიქიატრიულ მკურნალობაში 2006;12:35-44;100-109
5. Herxheimer A, Healy D. არითმიები და უეცარი სიკვდილი პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ანტიფსიქოზურ პრეპარატებს./ BMI 2002; 325:1253-1254 წ
6. FDA გასცემს საზოგადოებრივი ჯანდაცვის რჩევებს ანტიფსიქოზური საშუალებებისთვის, რომლებიც გამოიყენება ხანდაზმულ პაციენტებში ქცევითი დარღვევების სამკურნალოდ (FDA განხილვის ქაღალდი) როჩვილი (MD): აშშ-ს სურსათისა და წამლების ადმინისტრაცია, 2006 წ.
7 Schwartz PJ. ხანგრძლივი QT სინდრომი. / Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997 წ.
8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L et al Jervell and Lange-Nielsen Sundrome: ბუნებრივი ისტორია, მოლეკულური საფუძველი და კლინიკური შედეგი. / ტირაჟი 2006;113:783-790
9. ბუტაევი ტ.დ., ტრეშკურ ტ.ვ., ოვეჩკინა მ.ა., პორიადინა ი.ი., პარმონ ე.ვ. / ხანგრძლივი QT ინტერვალის თანდაყოლილი და შეძენილი სინდრომი (საგანმანათლებლო სახელმძღვანელო) ინკარტ სანკტ-პეტერბურგი, 2002 წ.
10.Camm A.J. წამლისგან გამოწვეული ხანგრძლივი QT სინდრომი / ტ.16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002 წ.
11.van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. ./ Tijdschr Psychiatr 2007;49(1):43-47
12 Glassman AH და Bigger JR. ანტიფსიქოზური პრეპარატები: გახანგრძლივებული QTc ინტერვალი, ტორსად დე პოინტესი და უეცარი სიკვდილი./ American Journal of Psychiatry 2001;158:1774-1782
13.Vieweg WVR. ნეი-თაობის ანტიფსიქოზური პრეპარატები და QTc-ინტერვალის გახანგრძლივება./ Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003;5:205-215
14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L et al. ანტიფსიქოტიკების ან ანტიდეპრესანტების გამოყენებასთან დაკავშირებული უეცარი სიკვდილის კვლევა: 49 შემთხვევა ფინეთში./ Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;84:58-64
15 Ray WA, Meredith S, Thapa PB et al. ანტიფსიქოტიკები და უეცარი გულის სიკვდილის რისკი./ ზოგადი ფსიქიატრის არქივები 2001; 58:1161-1167
16. Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. ანტიფსიქოტიკები და გულის უეცარი სიკვდილის რისკი./ შინაგანი მედიცინის არქივები 2004; 164:1293-1297
17.Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. ფატალური შემთხვევები, რომლებიც დაკავშირებულია ატიპიური ანტიფსიქოტიკების თერაპიულ გამოყენებასთან და დოზის გადაჭარბებასთან / CNS Drugs 2003;17:307-324
18. Victor W and Wood M. ტრიციკლური ანტიდეპრესანტები, QT ინტერვალი და Torsade de Pointes./ ფსიქოსომატიკა 2004;45:371-377
19. Thorstrand C. კლინიკური მახასიათებლები ტრიციკლური ანტიდეპრესანტებით მოწამვლისას ეკგ-ზე განსაკუთრებული მითითებით./ Acta Med Scan 1976;199:337-344
20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ და სხვ. ტრიციკლური ანტიდეპრესანტების თერაპიული დოზების გულ-სისხლძარღვთა ეფექტები ბავშვებში და მოზარდებში./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;35:1474-1480
21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. კიდევ ერთი უეცარი სიკვდილი ბავშვში, რომელსაც მკურნალობდა დეზიპრამინით./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993;32:792-797
22. Varley CK, McClellan J. შემთხვევის შესწავლა: ორი უეცარი დამატებითი სიკვდილი ტრიციკლური ანტიდეპრესანტებით./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997;36:390-394
23. Oesterheld J. TCA კარდიოტოქსიკურობა: უახლესი./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;34:1460-1468
24. Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. ორი სუბიექტის სიკვდილი იმიპრამინისა და დესიპრამინის მეტაბოლიტების დაგროვების გამო ქრონიკული თერაპიის დროს: ლიტერატურის მიმოხილვა და შესაძლო მექანიზმები./ J Forensic Sci 1997;42:335-339
25. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ და სხვ. QT გახანგრძლივების და პროარითმიის პოტენციალი არაანტიარითმული საშუალებებით: კლინიკური და მარეგულირებელი შედეგები. ანგარიში ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების პოლიტიკის კონფერენციაზე / Eur Heart J 2000;21(5):1216-1231
26. Ogata N, Narahashi T. ფსიქოტროპული პრეპარატების მიერ ნატრიუმის არხების ბლოკი ერთ კვინეა-ღორის გულის მიოციტებში / Br J Pharmacol 1989;97(3):905-913
27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A და სხვ. ოლანზაპინის და სხვა ანტიფსიქოტიკის გულის იონური არხის ბლოკირების პროფილი. წარმოდგენილია 38-ე ამერიკული კოლეჯის ნეიროფსიქოფარმაკოლოგიის ყოველწლიურ შეხვედრაზე; აკაპულკო, მექსიკა; 1999 წლის 12-16 დეკემბერი
28 Jo SH, Youm JB, Lee CO და სხვ. HERG ადამიანის გულის K+არხის ბლოკადა ანტიდეპრესანტული პრეპარატის ამიტრიპტილინით./ Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R./ Lithium ion as probe of Na+channel activity in isolated Rat hearts: multinuclear NMR study./ NMR Biomed 1997;10:271-276
30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S et al. ატიპიური ტეტრაციკლური ანტიდეპრესანტი მაპროტილინი არის გულის HERG კალიუმის არხების ანტაგონისტი./ Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006;373(3):212-220
31 Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. ტრაზოდონის ეფექტი HERG არხის დენზე და QT-ინტერვალზე./ Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
32. Jow F, Tseng E, Maddox T et al. Rb+ გამონადენი გულის KCNQ1/მინკის არხების ფუნქციური გააქტიურების გზით ბენზოდიაზეპინი R-L3 (L-364,373)./ Assay Drug Dev Technol 2006;4(4):443-450
33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR და სხვ. წამლისგან გამოწვეული ხანგრძლივი QT სინდრომი: HERG K+ არხის ბლოკადა და ცილის ტრეფიკინგის დარღვევა ფლუოქსეტინით და ნორფლუოქსეტინით./ Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
34. მინის ახ. შიზოფრენია, ანტიფსიქოზური პრეპარატები და გულ-სისხლძარღვთა დაავადება./ J Clin Psychiatry 2005; 66 Suppl 6:5-10
35. შამგარ ლ, მა ლ, შმიტ ნ და სხვ. კალმოდულინი აუცილებელია გულის IKS არხის გასასვლელად და შეკრებისთვის: ფუნქციის დარღვევა ხანგრძლივი QT მუტაციების დროს./ Circ Res 2006;98(8):1055-1063
36. Hull BE, Lockwood TD. ტოქსიკური კარდიომიოპათია: ანტიფსიქოზურ-ანტიდეპრესანტების და კალციუმის ეფექტი მიოკარდიუმის ცილების დეგრადაციაზე და სტრუქტურულ მთლიანობაზე./ Toxicol Appl Pharmacol 1986;86(2):308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN et al. QTc-ინტერვალის ანომალიები და ფსიქოტროპული მედიკამენტებით თერაპია ფსიქიატრიულ პაციენტებში./ Lancet 2000;355(9209):1048-1052
38. ანდრეასენ ო.ა., სტინ ვ.მ. ./ Tidsskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
39. Kutscher EC, Carnahan R. საერთო CYP450 ურთიერთქმედება ფსიქიატრიულ მედიკამენტებთან: მოკლე მიმოხილვა პირველადი ჯანდაცვის ექიმისთვის./S D Med 2006;59(1):5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. ციტოქრომ P450 2D6 და 2C19 პოლიმორფიზმი და ჰოსპიტალიზაციის ხანგრძლივობა ფსიქიატრიაში./ Clin Lab 2006;52(5-6):237-240
41. Daniel W.A. ფსიქოტროპული საშუალებებით ხანგრძლივი მკურნალობის გავლენა ციტოქრომ P450-ზე: სხვადასხვა მექანიზმების ჩართვა./ Expert Opin Drug Metab Toxicol 2005;1(2):203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. ანტიდეპრესანტების თერაპიული წამლების მონიტორინგი და ციტოქრომ P450 გენოტიპინგი ზოგად პრაქტიკაში./ J Clin Pharmacol 2006;46(11):1320-1327 43. Andreev B.V., Limankina I.N. QT ინტერვალის პრობლემა ფსიქიატრიულ პრაქტიკაში. / XX საუკუნის მედიცინა 2006; 4: 41-44

ხანგრძლივი QT სინდრომი და ფსიქოფარმაკოთერაპიის უსაფრთხოების საკითხები
© ლიმანკინა, I.N.
სანკტ-პეტერბურგის No1 ფსიქიატრიული საავადმყოფოს სახელობის P.P. კაშჩენკო

ATბოლო წლებში კლინიკურ კარდიოლოგიაში QT გახანგრძლივების პრობლემამ მიიპყრო ადგილობრივი და უცხოელი მკვლევარების ყურადღება, როგორც უეცარი სიკვდილის გამომწვევი ფაქტორი. დაადგინა რომ QT ინტერვალის გახანგრძლივების ორივე თანდაყოლილი და შეძენილი ფორმები ფატალური არითმიის პროგნოზირებადია. რაც თავის მხრივ იწვევს პაციენტების უეცარ სიკვდილს.

ხანგრძლივი QT ინტერვალის სინდრომი არის სტანდარტული ეკგ-ზე გახანგრძლივებული QT ინტერვალისა და სიცოცხლისათვის საშიში პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიების კომბინაცია (torsade de pointes - „პირუეტი“). „პირუეტის“ ტიპის პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პაროქსიზმები კლინიკურად ვლინდება გონების დაკარგვის ეპიზოდებით და ხშირად მთავრდება პარკუჭოვანი ფიბრილაციით, რაც უეცარი სიკვდილის პირდაპირი მიზეზია.

QT ინტერვალის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია გულისცემაზე და პაციენტის სქესზე. ამიტომ გამოიყენება არა აბსოლუტური, არამედ შესწორებული QT ინტერვალის მნიშვნელობა (QTc), რომელიც გამოითვლება ბაზეტის ფორმულის მიხედვით.

სადაც: RR არის მანძილი მეზობელ R ტალღებს შორის ეკგ-ზე წამებში;

K = 0,37 მამაკაცებისთვის და K = 0,40 ქალებისთვის.

QT ინტერვალის გახანგრძლივება დიაგნოზირებულია, თუ QTc-ის ხანგრძლივობა აღემატება 0,44 წმ-ს.

ბოლო წლებში დიდი ყურადღება დაეთმო QT ინტერვალის ცვალებადობის (დისპერსიის) შესწავლას, რეპოლარიზაციის პროცესების არაჰომოგენურობის მარკერს, ვინაიდან QT ინტერვალის გაზრდილი დისპერსიაც ასევე წარმოადგენს რიგის განვითარების პროგნოზს. სერიოზული არითმიები, მათ შორის უეცარი სიკვდილი. QT ინტერვალის დისპერსია არის განსხვავება QT ინტერვალის მაქსიმალურ და მინიმალურ მნიშვნელობებს შორის, რომელიც გაზომილია 12 სტანდარტული ეკგ სიგნალით: D QT = QT max - QT min.

QT ვარიაციის გამოვლენის ყველაზე გავრცელებული მეთოდია სტანდარტული ეკგ-ის ჩაწერა 3-5 წუთის განმავლობაში 25 მმ/სთ ჩაწერის სიჩქარით. ასევე გამოიყენება ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი, რომელიც საშუალებას იძლევა გაანალიზდეს QTc დისპერსიის (QTcd) რყევები დღის განმავლობაში. თუმცა, ამ მეთოდის მრავალი მეთოდოლოგიური ასპექტი შემუშავების პროცესშია. ამრიგად, არ არსებობს კონსენსუსი შესწორებული QT ინტერვალის დისპერსიის ნორმალური მნიშვნელობების ზედა ზღვარზე. ზოგიერთი ავტორის აზრით, 45-ზე მეტი QTcd არის პარკუჭოვანი ტაქიარითმიის პროგნოზირება, სხვა მკვლევარები ვარაუდობენ, რომ ნორმალური QTcd-ის ზედა ზღვარი არის 70 ms და 125 ms.

ხანგრძლივი QT სინდრომის დროს არითმიების ორი ყველაზე შესწავლილი პათოგენეტიკური მექანიზმია. Პირველი - მიოკარდიუმის რეპოლარიზაციის "ინტრაკარდიული დარღვევების" მექანიზმი კერძოდ, მიოკარდიუმის მომატებული მგრძნობელობა კატექოლამინების არითმოგენური ეფექტის მიმართ. მეორე პათოფიზიოლოგიური მექანიზმია სიმპათიკური ინერვაციის დისბალანსი (მარჯვენა სიმპათიკური ინერვაციის დაქვეითება მარჯვენა ვარსკვლავური განგლიონის სისუსტის ან განუვითარებლობის გამო). ამ კონცეფციას მხარს უჭერს ცხოველური მოდელები (QT ინტერვალის გახანგრძლივება მარჯვენა ცალმხრივი სტელექტომიის შემდეგ) და მარცხენა ცალმხრივი სტელექტომიის შედეგები QT ინტერვალის გახანგრძლივების რეზისტენტული ფორმების მკურნალობისას.

ხანგრძლივი QT სინდრომის ეტიოლოგია

ჯანმრთელ ადამიანებში დასვენების დროს, მხოლოდ მცირე ცვალებადობაა რეპოლარიზაციის პროცესებში, ამიტომ QT ინტერვალის დისპერსია მინიმალურია. QT ინტერვალის გახანგრძლივების მიზეზები პირობითად იყოფა 2 ჯგუფად - თანდაყოლილი და შეძენილი.

თანდაყოლილი ფორმები

QT გახანგრძლივების სინდრომის თანდაყოლილი ფორმები ხდება ბავშვებში სიკვდილის ერთ-ერთი მიზეზი. ამ სინდრომის არანამკურნალევი თანდაყოლილი ფორმების სიკვდილიანობა 75%-ს აღწევს, ხოლო ბავშვების 20% იღუპება გონების პირველი დაკარგვიდან ერთი წლის განმავლობაში და დაახლოებით 50% სიცოცხლის პირველ ათწლეულში. ხანგრძლივი QT სინდრომის თანდაყოლილი ფორმები მოიცავს გერველისა და ლანგე-ნილსენის სინდრომს და რომანო-ვარდის სინდრომს. გერველისა და ლანგე-ნილსენის სინდრომი - იშვიათი დაავადება, აქვს აუტოსომურ-რეცესიული ტიპის მემკვიდრეობა და არის თანდაყოლილი ყრუ-მუტიზმის კომბინაცია ეკგ-ზე QT ინტერვალის გახანგრძლივებასთან, გონების დაკარგვის ეპიზოდებთან და ხშირად მთავრდება ბავშვების უეცარი სიკვდილით პირველ ათწლეულში. ცხოვრება. რომანო-ვარდის სინდრომს აქვს მემკვიდრეობის აუტოსომური დომინანტური ნიმუში პოპულაციის სიხშირით 1:10,000-1:15,000 და გენის შეღწევადობა 0,9. მას აქვს მსგავსი კლინიკური სურათი: გულის არითმიები, ზოგ შემთხვევაში გონების დაკარგვით QT ინტერვალის გახანგრძლივების ფონზე ბავშვებში სმენისა და მეტყველების დარღვევის გარეშე.

გახანგრძლივებული QT ინტერვალის გამოვლენის სიხშირე სასკოლო ასაკის ბავშვებში თანდაყოლილი ყრუ-მუტიზმის მქონე სტანდარტულ ეკგ-ზე აღწევს 44%-ს, ხოლო მათგან თითქმის ნახევარს (დაახლოებით 43%) ჰქონდა ცნობიერების დაკარგვის ეპიზოდები და ტაქიკარდიის პაროქსიზმები. 24-საათიანი ეკგ მონიტორინგით, მათგან თითქმის 30%-ს აღენიშნებოდა სუპრავენტრიკულური ტაქიკარდიის პაროქსიზმები, დაახლოებით მეხუთედან ერთს აღენიშნებოდა პარკუჭოვანი ტაქიკარდია „პირუეტის“ ტიპის.

შემოთავაზებულია დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების ნაკრები QT სინდრომის თანდაყოლილი ფორმების დიაგნოსტირებისთვის საზღვრის გახანგრძლივების და/ან სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. „დიდი“ კრიტერიუმებია QT ინტერვალის გახანგრძლივება 0,44 ms-ზე მეტით, გონების დაკარგვის ეპიზოდების ისტორია და ოჯახის წევრებში QT ინტერვალის ხანგრძლივი სინდრომის არსებობა. "მცირე" კრიტერიუმებია თანდაყოლილი სენსორული სმენის დაქვეითება, T- ტალღის მონაცვლეობის ეპიზოდები, ნელი გულისცემა (ბავშვებში) და პარკუჭის არანორმალური რეპოლარიზაცია. ყველაზე დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს QT ინტერვალის მნიშვნელოვან გახანგრძლივებას, ტორსად დე პოინტეს ტაქიკარდიის პაროქსიზმს და სინკოპეს ეპიზოდებს.

თანდაყოლილი ხანგრძლივი QT სინდრომი არის გენეტიკურად ჰეტეროგენული აშლილობა, რომელიც მოიცავს 5-ზე მეტ სხვადასხვა ქრომოსომულ ადგილს. გამოვლენილია მინიმუმ 4 გენი, რომლებიც განსაზღვრავენ QT ინტერვალის თანდაყოლილი გახანგრძლივების განვითარებას.

მოზარდებში ხანგრძლივი QT სინდრომის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა ამ სინდრომის კომბინაცია მიტრალური სარქვლის პროლაფსით . QT ინტერვალის გახანგრძლივების გამოვლენის სიხშირე მიტრალური და/ან ტრიკუსპიდური სარქვლის პროლაფსის მქონე პირებში აღწევს 33%-ს. მკვლევართა უმეტესობის აზრით, მიტრალური სარქვლის პროლაფსი არის თანდაყოლილი შემაერთებელი ქსოვილის დისპლაზიის ერთ-ერთი გამოვლინება. „შემაერთებელი ქსოვილის სისუსტის“ სხვა გამოვლინებებს შორისაა კანის გახანგრძლივება, სხეულის ასთენიური ტიპი, ძაბრის გულმკერდის დეფორმაცია, სქოლიოზი, ბრტყელტერფები, სახსრების ჰიპერმობილობის სინდრომი, მიოპია, ვარიკოზული ვენები, თიაქარი. არაერთმა მკვლევარმა დაადგინა კავშირი QT ინტერვალის გაზრდილ ცვალებადობასა და პროლაფსის სიღრმეს და/ან მიტრალური სარქვლის კუსპების სტრუქტურული ცვლილებების (მიქსომატოზური გადაგვარების) არსებობას შორის. მიტრალური სარქვლის პროლაფსის მქონე პირებში QT გახანგრძლივების ფორმირების ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი არის მაგნიუმის გენეტიკურად წინასწარ განსაზღვრული ან შეძენილი დეფიციტი.

შეძენილი ფორმები

QT ინტერვალის შეძენილი გახანგრძლივება შეიძლება მოხდეს ათეროსკლეროზული ან ინფარქტის შემდგომი კარდიოსკლეროზის დროს, კარდიომიოპათიით, მიო- ან პერიკარდიტის საწინააღმდეგოდ და მის შემდეგ. QT ინტერვალის დისპერსიის ზრდა (47 ms-ზე მეტი) ასევე შეიძლება იყოს არითმოგენური სინკოპეს განვითარების პროგნოზირებადი გულის აორტის დაავადების მქონე პაციენტებში.

არ არსებობს კონსენსუსი QT ინტერვალის დისპერსიის გაზრდის პროგნოზულ მნიშვნელობაზე პოსტინფარქტული კარდიოსკლეროზის მქონე პაციენტებში: ზოგიერთმა ავტორმა გამოავლინა მკაფიო კავშირი QT ინტერვალის ხანგრძლივობისა და დისპერსიის ზრდას შორის (ეკგ-ზე). ) და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პაროქსიზმების განვითარების რისკი, სხვა მკვლევარებმა ვერ იპოვეს ასეთი ნიმუში. იმ შემთხვევებში, როდესაც პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ პოსტინფარქტული კარდიოსკლეროზი მოსვენებულ მდგომარეობაში, QT ინტერვალის დისპერსიის სიდიდე არ არის გაზრდილი, ეს პარამეტრი უნდა შეფასდეს სავარჯიშო ტესტის დროს. პოსტინფარქტული კარდიოსკლეროზის მქონე პაციენტებში QT დისპერსიის შეფასება ვარჯიშის ტესტების ფონზე ბევრი მკვლევარის მიერ მიჩნეულია უფრო ინფორმაციულად პარკუჭოვანი არითმიის რისკის შესამოწმებლად.

QT ინტერვალის გახანგრძლივება ასევე შეიძლება შეინიშნოს სინუსური ბრადიკარდიის, ატრიოვენტრიკულური ბლოკის, ქრონიკული ცერებროვასკულური უკმარისობისა და ტვინის სიმსივნეების დროს. QT გახანგრძლივების მწვავე შემთხვევები ასევე შეიძლება მოხდეს ტრავმით (გულმკერდის, კრანიოცერებრალური).

ავტონომიური ნეიროპათია ასევე ზრდის QT ინტერვალს და მის დისპერსიას, ამიტომ ეს სინდრომები გვხვდება I და II ტიპის შაქრიანი დიაბეტის მქონე პაციენტებში.

QT ინტერვალის გახანგრძლივება შეიძლება მოხდეს ელექტროლიტური დისბალანსის დროს ჰიპოკალიემიით, ჰიპოკალციემიით, ჰიპომაგნიემიით. ასეთი პირობები წარმოიქმნება მრავალი მიზეზის გავლენის ქვეშ, მაგალითად, დიურეზულების, განსაკუთრებით მარყუჟის შარდმდენების (ფუროსემიდი) ხანგრძლივი გამოყენებისას. აღწერილია "პირუეტის" ტიპის პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის განვითარება QT ინტერვალის გახანგრძლივების ფონზე, ფატალური შედეგით ქალებში, რომლებიც იმყოფებოდნენ დაბალ ცილოვან დიეტაზე სხეულის წონის შემცირების მიზნით.

QT ინტერვალის გახანგრძლივება შესაძლებელია რიგი წამლების თერაპიული დოზების გამოყენებით, კერძოდ, ქინიდინის, ნოვოკაინამიდის, ფენოთიაზინის წარმოებულების გამოყენებით. პარკუჭების ელექტრული სისტოლის გახანგრძლივება შეიძლება შეინიშნოს მედიკამენტებითა და ნივთიერებებით მოწამვლის შემთხვევაში, რომლებსაც აქვთ კარდიოტოქსიური მოქმედება და ანელებენ რეპოლარიზაციის პროცესებს. მაგალითად, პაჰიკარპინი ტოქსიკურ დოზებში, რიგი ალკალოიდები, რომლებიც ბლოკავს იონების აქტიურ ტრანსპორტირებას მიოკარდიუმის უჯრედში და ასევე აქვთ განგლიობლოკირების ეფექტი. ასევე არის QT ინტერვალის გახანგრძლივების შემთხვევები ბარბიტურატებით, ფოსფორორგანული ინსექტიციდებით, ვერცხლისწყლით მოწამვლისას.

საინტერესოა QT ვარიაციის ცირკადული რიტმების შესახებ მონაცემები, რომლებიც მიღებულია ეკგ ჰოლტერის მონიტორინგიდან. დაფიქსირდა QT ინტერვალის დისპერსიის მნიშვნელოვანი ზრდა ღამით და დილით ადრე, რამაც შეიძლება გაზარდოს ამ დროს უეცარი სიკვდილის რისკი სხვადასხვა გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მქონე პაციენტებში (იშემია და მიოკარდიუმის ინფარქტი, გულის უკმარისობა და ა.შ.). ითვლება, რომ ღამისა და დილის საათებში QT ინტერვალის დისპერსიის ზრდა დაკავშირებულია სიმპათიკური აქტივობის გაზრდასთან დღის ამ მონაკვეთში.

ეს საყოველთაო ცოდნაა QT გახანგრძლივება მიოკარდიუმის მწვავე იშემიისა და მიოკარდიუმის ინფარქტის დროს . QT ინტერვალის მუდმივი (5 დღეზე მეტი) ზრდა, განსაკუთრებით ადრეულ პარკუჭოვან ექსტრასისტოლებთან ერთად, არასახარბიელოა პროგნოზულად. ამ პაციენტებმა აჩვენეს უეცარი სიკვდილის მნიშვნელოვანი (5-6-ჯერ) გაზრდილი რისკი.

მიოკარდიუმის მწვავე იშემიის განვითარებით, QT ინტერვალის დისპერსიაც მნიშვნელოვნად იზრდება. დადგენილია, რომ QT ინტერვალის დისპერსია იზრდება უკვე მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის პირველ საათებში. არ არსებობს კონსენსუსი QT ინტერვალის დისპერსიის სიდიდეზე, რაც არის უეცარი სიკვდილის აშკარა პროგნოზირება პაციენტებში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტით. დადგენილია, რომ მიოკარდიუმის წინა ინფარქტის დროს 125 ms-ზე მეტი დისპერსია არის პროგნოზულად არახელსაყრელი ფაქტორი, რაც მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. რამდენიმე ავტორმა გამოავლინა QT დისპერსიის კიდევ უფრო მნიშვნელოვანი ზრდა რეპერფუზიის დროს (კორონარული ანგიოპლასტიკის შემდეგ). თუმცა, სხვა მკვლევარებმა, პირიქით, დაადგინეს QT ვარიაციის შემცირება რეპერფუზიის დროს პაციენტებში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტით და QT ვარიაციის ზრდა აღინიშნა იმ შემთხვევებში, როდესაც რეპერფუზია არ იყო მიღწეული. ამიტომ, ზოგიერთი ავტორი გირჩევთ გამოიყენოთ QT ვარიაციის შემცირება, როგორც წარმატებული რეპერფუზიის მარკერი. მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტებში ასევე დარღვეულია QT დისპერსიის ცირკადული რიტმი: ის იზრდება ღამით და დილით, რაც ზრდის უეცარი სიკვდილის რისკს დღის ამ მონაკვეთში.

მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროს QT ინტერვალის გახანგრძლივების პათოგენეზში, უდავოდ, ჰიპერსიმპათიკოტონია თამაშობს როლს და ეს არის ზუსტად ის, რასაც ბევრი ავტორი ხსნის b-ბლოკატორების მაღალ ეფექტურობას ამ პაციენტებში. გარდა ამისა, ამ სინდრომის განვითარება ეფუძნება ელექტროლიტების დარღვევას, კერძოდ, მაგნიუმის დეფიციტს. მრავალი კვლევის შედეგები მიუთითებს იმაზე მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტთა 90%-მდე აღენიშნება მაგნიუმის დეფიციტი . ასევე აღმოჩნდა შებრუნებული კორელაცია სისხლში მაგნიუმის დონეს (შრატში და ერითროციტებში) და QT ინტერვალსა და მის დისპერსიას შორის მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტებში.

მკურნალობა

უპირველეს ყოვლისა, ეტიოლოგიური ფაქტორები, რამაც გამოიწვია QT ინტერვალის გახანგრძლივება, უნდა აღმოიფხვრას იმ შემთხვევებში, როდესაც ეს შესაძლებელია. მაგალითად, მედიკამენტები (დიურეზულები, ბარბიტურატები და ა.შ.), რომლებმაც შეიძლება გაზარდონ QT ინტერვალის ხანგრძლივობა ან ვარიაცია, უნდა შეწყდეს ან შემცირდეს. საერთაშორისო რეკომენდაციების მიხედვით გულის უკმარისობის ადექვატური მკურნალობა და გულის დეფექტების წარმატებული ქირურგიული მკურნალობა ასევე გამოიწვევს QT ინტერვალის ნორმალიზებას. ცნობილია, რომ მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტებში ფიბრინოლიზური თერაპია ამცირებს QT ინტერვალის სიდიდეს და დისპერსიას (თუმცა არა ნორმალურ მნიშვნელობებამდე). წამლების ჯგუფებს შორის, რომლებსაც შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ ამ სინდრომის პათოგენეზზე, განსაკუთრებით უნდა აღინიშნოს ორი ჯგუფი - ბ-ბლოკატორები და მაგნიუმის პრეპარატები .

ეკგ QT ინტერვალის გახანგრძლივების კლინიკური და ეტიოლოგიური კლასიფიკაცია კლინიკური გამოვლინებების მიხედვით: 1. გონების დაკარგვის შეტევებით (თავბრუსხვევა და ა.შ.) 2. უსიმპტომო წარმოშობა:
I. თანდაყოლილი: 1. გერველისა და ლანჟ-ნილსენის სინდრომი 2. რომანო-ვარდის სინდრომი 3. სპორადული II. შეძენილი 1. მედიკამენტებით გამოწვეული ანტიარითმული პრეპარატებიკლასი I A - ქინიდინი, ნოვოკაინამიდი, დიზოპირამიდი I კლასი C - ენკაინიდი, ფლეკაინიდი III კლასი - ამიოდარონი, სოტალოლი, სემატილიდი სხვა კარდიოტროპული პრეპარატები(პრენილამინი, ლიოფლაზინი, პრობუკოლი ფსიქოტროპული პრეპარატები(თიორიდაზინი, ჰალოპერიდოლი) ტრიციკლური ანტიდეპრესანტები ანტიჰისტამინები(ტერფენადინი, ასტემიზოლი) ანტიბიოტიკები(ერითრომიცინი, სპირამიცინი, პენტამიდინი, სულფამეთოქსაზოლ-ტრიმეტოპრიმი) სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები(კეტოკონაზოლი, ფლუკონაზოლი, იტრაკონაზოლი) დიურეზულები(კალიუმის შემნახველის გარდა) 2. ელექტროლიტური დარღვევებიჰიპოკალიემია ჰიპოკალციემია ჰიპომაგნიემია 3. ცნს-ის დარღვევებისუბარაქნოიდული ჰემორაგია თრომბოზი ტრავმა ემბოლია სიმსივნური ინფექცია 4. გულის დაავადებასინუსური ბრადიკარდია, ბლოკადა მიოკარდიტი მიოკარდიუმის იშემია მიოკარდიუმის ინფარქტი მიტრალური სარქვლის პროლაფსი კარდიოპათია 5. სხვადასხვადაბალი ცილოვანი დიეტა ქრონიკული ალკოჰოლიზმი ოსტეოსარკომა ფილტვის კარცინომა კისრის ოპერაცია ოჯახური პერიოდული დამბლა მორიელის შხამი კონის სინდრომი ფეოქრომოციტომა ჰიპოთერმია ვაგოტომია

თანდაყოლილი ხანგრძლივი QT სინდრომი

რომანო-ვარდის და გერველის და ლანჟ-ნილსენის სინდრომის მქონე პაციენტებს ესაჭიროებათ b-ბლოკატორების მუდმივი გამოყენება პერორალური მაგნიუმის პრეპარატებთან ერთად. მაგნიუმის ოროტატი 2 ჩანართი. 3-ჯერ დღეში). მარცხენა ცალმხრივი სტელექტომია და მე-4 და მე-5 გულმკერდის განგლიების მოცილება შეიძლება რეკომენდებული იყოს იმ პაციენტებისთვის, რომლებშიც ფარმაკოლოგიური თერაპია წარუმატებელი აღმოჩნდა. არსებობს ცნობები b-ბლოკატორებით მკურნალობის წარმატებული კომბინაციის შესახებ ხელოვნური კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაციის შესახებ.

პაციენტებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ გადაუდებელ მკურნალობას, არჩევანის წამალია პროპრანოლოლი ინტრავენურად (1 მგ/წთ სიჩქარით, მაქსიმალური დოზაა 20 მგ, საშუალო დოზაა 5-10 მგ არტერიული წნევის და გულისცემის კონტროლის ქვეშ) ან 5 მგ პროპრანოლოლის ბოლუსური ინტრავენური შეყვანა ინტრავენური შეყვანის ფონზე. წვეთოვანი მაგნიუმის სულფატი (კორმაგნეზინა) (1-2 გ მაგნიუმის სულფატი (200-400 მგ მაგნიუმი) სხეულის წონის მიხედვით (100 მლ 5% გლუკოზის ხსნარში 30 წუთის განმავლობაში).

მიტრალური სარქვლის იდიოპათიური პროლაფსის მქონე პაციენტებში მკურნალობა უნდა დაიწყოს პერორალური მაგნიუმის პრეპარატების გამოყენებით (მაგნეროტი 2 ტაბლეტი 3-ჯერ დღეში მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში), ვინაიდან ქსოვილებში მაგნიუმის დეფიციტი ითვლება ერთ-ერთ მთავარ პათოფიზიოლოგიურ მექანიზმად ორივეს ფორმირებისთვის. QT ინტერვალის გახანგრძლივების სინდრომი და შემაერთებელი ქსოვილის „სისუსტე“. ამ პირებში, მაგნიუმის პრეპარატებით მკურნალობის შემდეგ, არა მხოლოდ QT ინტერვალი ნორმალიზდება, არამედ მცირდება მიტრალური სარქვლის პროლაფსის სიღრმე, პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლების სიხშირე და კლინიკური გამოვლინებების სიმძიმე (ვეგეტატიური დისტონიის სინდრომი, ჰემორაგიული სიმპტომები და ა.შ.) . თუ 6 თვის შემდეგ პერორალური მაგნიუმის პრეპარატებით მკურნალობას სრული ეფექტი არ მოჰყოლია, ნაჩვენებია b-ბლოკატორების დამატება.

შეძენილი ხანგრძლივი QT სინდრომი

ყველა პრეპარატი, რომელსაც შეუძლია QT ინტერვალის გახანგრძლივება, უნდა შეწყდეს. აუცილებელია სისხლის შრატის ელექტროლიტების კორექცია, განსაკუთრებით კალიუმის, კალციუმის, მაგნიუმის. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს საკმარისია QT ინტერვალის სიდიდისა და დისპერსიის ნორმალიზებისთვის და პარკუჭოვანი არითმიის თავიდან ასაცილებლად.

მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროს, ფიბრინოლიზური თერაპია და b-ბლოკატორები ამცირებენ QT ინტერვალის დისპერსიის სიდიდეს. ეს დანიშვნები, საერთაშორისო რეკომენდაციების მიხედვით, სავალდებულოა ყველა პაციენტში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტით, სტანდარტული ჩვენებებისა და უკუჩვენებების გათვალისწინებით.

თუმცა, მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტების ადეკვატური მენეჯმენტის შემთხვევაშიც კი, მათ მნიშვნელოვან ნაწილში QT ინტერვალის სიდიდე და დისპერსია არ აღწევს ნორმალურ მნიშვნელობებს, შესაბამისად, უეცარი სიკვდილის რისკი რჩება. ამიტომ, მიოკარდიუმის ინფარქტის მწვავე სტადიაში მაგნიუმის პრეპარატების გამოყენების ეფექტურობის საკითხი აქტიურად არის შესწავლილი. ამ პაციენტებში მაგნიუმის პრეპარატების მიღების ხანგრძლივობა, დოზები და მეთოდები საბოლოოდ დადგენილი არ არის. ხელმისაწვდომია შემდეგი სქემები: ინტრავენური შეყვანა კორმაგნეზინა-400 0,5-0,6 გ მაგნიუმის საათში პირველი 1-3 დღის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება Magnerot-ის პერორალურ მიღებაზე გადასვლა (ცხრილი 2, 3-ჯერ მინიმუმ 4-12 კვირის განმავლობაში). არსებობს მტკიცებულება, რომ მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის მქონე პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს ასეთი თერაპია, აღინიშნა QT ინტერვალის სიდიდისა და დისპერსიის ნორმალიზება და პარკუჭოვანი არითმიების სიხშირე.

პარკუჭოვანი ტაქიარითმიის შეწყვეტისას პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ QT ინტერვალის გახანგრძლივების შეძენილი ფორმები, ასევე რეკომენდებულია კორმაგნესინის ინტრავენური წვეთების დამატება მკურნალობის სქემაში 2-4 გ მაგნიუმის სულფატის სიჩქარით (400-800 მგ მაგნიუმი) 100-ში. მლ 5% გლუკოზის ხსნარი 30 წუთის განმავლობაში. საჭიროების შემთხვევაში, შესაძლებელია მისი ხელახლა დანერგვა.

დასკვნა

ამრიგად, QT ინტერვალის გახანგრძლივება არის ფატალური არითმიების და უეცარი კარდიოგენური სიკვდილის პროგნოზირება, როგორც გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მქონე პაციენტებში (მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის ჩათვლით), ასევე იდიოპათიური პარკუჭოვანი ტაქიარითმიის მქონე პირებში. QT გახანგრძლივებისა და მისი დისპერსიის დროული დიაგნოსტიკა, ეკგ ჰოლტერის მონიტორინგისა და სავარჯიშო ტესტების ჩათვლით, საშუალებას მისცემს პაციენტთა ჯგუფის იდენტიფიცირებას პარკუჭოვანი არითმიის, სინკოპესა და უეცარი სიკვდილის განვითარების გაზრდილი რისკით. პარკუჭოვანი არითმიების პროფილაქტიკისა და მკურნალობის ეფექტური საშუალება პაციენტებში QT ინტერვალის გახანგრძლივების სინდრომის თანდაყოლილი და შეძენილი ფორმებით არის b-ბლოკატორები მაგნიუმის პრეპარატებთან ერთად.

მაგნიუმის ოროტატი -

მაგნეროტი (სავაჭრო სახელი)

(Worwag Pharma)

ლიტერატურა:

1. შილოვი ა.მ., მელნიკ მ.ვ., სანოძე ი.დ. ხანგრძლივი QT ინტერვალის სინდრომის დიაგნოსტიკა, პრევენცია და მკურნალობა. // გაიდლაინები - მოსკოვი, 2001 - 28 ს.

2. სტეპურა ო.ბ., მელნიკ ო.ო., შეხტერ ა.ბ., პაკ ლ.ს., მარტინოვი ა.ი. ოროტის მჟავას "მაგნეროტის" მაგნიუმის მარილის გამოყენების შედეგები იდიოპათიური მიტრალური სარქვლის პროლაფსის მქონე პაციენტების მკურნალობაში. // რუსული სამედიცინო ამბები, 1999, No2, გვ.74-76.

3. მაკარიჩევა O.V., Vasil'eva E.Yu., Radzevich A.E., Shpektor A.V. QT დისპერსიის დინამიკა მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროს და მისი პროგნოზული მნიშვნელობა // კარდიოლოგია - 1998 - No7 - გვ.43-46.