Пигментная абиотрофия. Лечение тапеторетинальной абиотрофии сетчатки с восстановлением зрения. Симптомы пигментной дегенерации сетчатки глаза — виды абиотрофии сетчатки

Дата: 25.03.2016

Комментариев: 0

Комментариев: 0

Абиотрофия сетчатки глаза — это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом, поражающим внутренние оболочечные структуры органа зрения. При этом основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке. Абиотрофия встречается очень редко. Эта болезнь заканчивается полным ослеплением больного, то есть человек становится инвалидом по зрению. Этот недуг впервые был описан в 1857 году под названием «ретинит пигментный». Впоследствии была выявлена его наследственная природа — повреждение генов, отвечающих за снабжение глаза кровью и питательными веществами.

Причины развития болезни сетчатки глаз

На сетчатке глаза находятся два вида светочувствительных структур — палочки и колбочки, которые так называются из-за своего внешнего вида. Первый вид рецепторов световых волн расположен по всей сетчатке, но при этом палочек больше в периферийных зонах глаза, а по направлению к центру их количество падает. Назначение этих составляющих — обеспечить черно-белое периферийное зрение при сравнительно слабом освещении.

Колбочки расположены в центральных областях сетчатки, и их задача — обеспечение высококонтрастного цветового зрения. Если повреждены некоторые генные структуры, которые отвечают за нормальную работу и снабжение кровью и питательными веществами сетчатки глаза, то начинается разрушение ее наружных слоев, там, где и находятся эти палочки и колбочки. Разрушение оболочек начинается с периферии и идет к центру глаза на протяжении десятилетий.

Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте. Такие больные к 21 году теряют способность нормально видеть. При развитии заболевания могут быть разные варианты, например, поражен один глаз или одна сегментарная зона сетчатки.

Если недуг появился в зрелые годы, то у человека может развиться глаукома, помутнение хрусталика, отек центральной части сетчатки или катаракта.

При определенных условиях пораженные клетки могут переродиться в опухоль, которая имеет злокачественный характер. Это новообразование носит название меланома сетчатки глаза. Опухоль быстро растет, что может привести к необходимости срочной операции, иначе человек рискует потерять глаз. Раньше хирургическое вмешательство при меланоме сетчатки было единственным методом лечения. Поэтому чаще всего человек оставался без глаза: его удаляли полностью, чтобы не дать новообразованию перейти на другой глаз. На современном этапе развития медицины с распространением такой опухоли борются радиохирургическими методами (облучение с помощью радиоактивного кобальта и других элементов), что позволяет сохранить больному органы зрения. Но при таких способах ликвидации меланомы приходится соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить здоровые клетки и ткани на сетчатке глаза. Поэтому особое значение имеет своевременная диагностика. На первых стадиях от этого недуга избавиться проще, чем при запущенном состоянии болезни.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной дегенерации на сетчатке глаза

Для этого недуга характерны следующие основные признаки:

1. Развитие у человека гемералопии — «ночной слепоты». Это явление развивается из-за поражения палочек на сетчатке. При этом больные при низкой освещенности теряют ориентировку и не могут нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Такой симптом может быть у человека задолго до появления основных признаков абиотрофии.
2. У больного быстро начинает портиться периферическое зрение из-за прогрессирующего повреждения палочек по направлению от внешних зон сетчатки к ее центру. При этом уменьшение зоны периферического видения происходит постепенно, но затем может дойти до полного его исчезновения. Тогда проявляется так называемое тоннельное (трубчатое) зрение, когда в центре сетчатки больного остается маленькая зона, которой он видит.
3. На поздней стадии развития абиотрофии резко снижается острота черно-белого и цветного зрения. Это происходит из-за повреждения колбочек в центральных частях сетчатки. При дальнейшем прогрессировании заболевания человек слепнет.
4. Во время течения недуга глаза больного очень быстро утомляются.
5. На разных частях глаза в некоторые моменты происходит засветка, что мешает человеку нормально видеть.

Большинство вышеперечисленных симптомов болезни проявляются в полной мере после достижения больным 20-30-летнего возраста. Поэтому при первых признаках болезни надо пациента отвести в медицинское учреждение соответствующего профиля.

Вернуться к оглавлению

Основная методика диагностики болезни глаз

Диагностирование заболевания в детском возрасте и на ранних стадиях его развития представляет некоторую сложность. У детей определение наличия абиотрофии возможно только с шести лет и выше. В этот период болезнь проявляется в виде «ночной слепоты», что мешает ребенку правильно ориентироваться в сумерки или в более темное время суток, при нахождении в темном помещении.

Во время осмотра больного врачи проверяют периферическое видение пациента и остроту его зрения. При этом тщательно исследуется глазное дно больного, где при разных стадиях болезни четко проявляются характерные изменения на сетчатке. Самым распространенным в такой период изменением являются костные тела, которые представляют собой зоны дистрофического поражения и разрушения светочувствительных структур (палочек и колбочек). При этом на глазном дне хорошо заметно сужение артерий, снабжающих кровью сетчатку, и изменение цвета диска на зрительном нерве (он обычно бледнеет).

Для постановки точного диагноза врачи проводят электрофизиологическое обследование, которое дает объективные данные о функционировании сетчатки больного. Затем проверяется возможность пациента ориентироваться в темном помещении. Если есть подозрение на возможное развитие у человека абиотрофии или поставлен диагноз, врачи начинают проверять родственников больного, чтобы выявить наследственный характер заболевания. После сбора всех данных назначается лечебный процесс, длительность которого зависит от тяжести поражения и возраста больного.

Пигментная абиотрофия сетчатки - это тяжелое наследственное заболевание глаз. Патология характеризуется дегенерацией и разрушением рецепторов, отвечающих за восприятие света. Другое название недуга - пигментный ретинит. Это одно из наиболее опасных офтальмологических заболеваний. На сегодняшний день медицина не располагает достаточно эффективными методами лечения такой патологии. Болезнь прогрессирует и приводит к слепоте. Можно ли избежать потери зрения? Этот вопрос мы рассмотрим далее.

Причины

Причиной пигментной абиотрофии сетчатки глаза являются генетические нарушения. Заболевание передается несколькими способами:

• аутосомно-доминантным;
• аутосомно-рецессивным;
• X-сцепленным рецессивным.

Это означает, что патология может наследоваться следующими путями:

• от одного или двух больных родителей;
• недуг может проявиться во втором или третьем поколении;
• заболевание может возникать у мужчин, состоящих в кровном родстве друг с другом.

Наблюдается у представителей обоих полов. Однако мужчин это заболевание поражает гораздо чаще, чем женщин. Это связано с тем, что патология нередко наследуется рецессивным X-сцепленным способом.

Непосредственной причиной пигментной абиотрофии сетчатки являются нарушения в генах, ответственных за питание и кровоснабжение фоторецепторов. В результате эти структуры глаза подвергаются дегенеративным изменениям.

Патогенез

На сетчатке глаза расположены специальные нейроны, чувствительные к свету. Их называют фоторецепторами. Выделяют 2 вида таких структур:

1. Колбочки. Эти рецепторы необходимы для дневного зрения, так как они чувствительны только к воздействию прямого света. Они отвечают за остроту зрения в условиях хорошего освещения. Поражение этих структур приводит к слепоте даже в дневное время.
2. Палочки. Эти фоторецепторы нужны нам для того, чтобы видеть и различать предметы в условиях низкой освещенности (например, в вечернее и ночное время). Они более чувствительны к свету, чем колбочки. Повреждение палочек приводит к ухудшению сумеречного зрения.

При пигментной абиотрофии сетчатки сначала возникают дистрофические изменения в палочках. Они начинаются с периферии, а затем доходят и до центра глаза. На поздних стадиях болезни поражаются колбочки. Сначала у человека ухудшается ночное зрение, а впоследствии пациент начинает плохо различать предметы даже днем. Заболевание приводит к полной слепоте.

Международная классификация болезней

По МКБ-10 пигментная абиотрофия сетчатки относится к группе заболеваний, объединенных под шифром Н35 (Другие болезни сетчатки). Полный код патологии - Н35.5. В эту группу входят все наследственные ретинальные дистрофии, в частности - пигментный ретинит.

Симптоматика

Первым признаком заболевания является ухудшение зрения при слабой освещенности. Человеку становится трудно различать предметы в вечернее время. Это ранний симптом патологии, который может возникнуть задолго до выраженных признаков снижения зрения.

Очень часто пациенты связывают такое проявление с "куриной слепотой" (авитаминозом А). Однако в данном случае это является следствием поражения палочек сетчатки. У больного появляется сильная утомляемость глаз, приступы головной боли и ощущение вспышек света перед глазами.

Затем у пациента ухудшается боковое зрение. Это связано с тем, что повреждение палочек начинается с периферии. Человек видит окружающий мир как будто через трубу. Чем больше палочек подвергается патологическим изменениям, тем сильнее сужается поле зрения. При этом у больного ухудшается восприятие цветов.

Этот этап патологии может длиться десятки лет. Сначала у пациента немного снижается периферическое зрение. Но по мере прогрессирования заболевания человек может воспринимать предметы только небольшим участком в центре глаза.

На поздней стадии болезни начинается повреждение колбочек. Резко ухудшается и дневное зрение. Постепенно человек полностью слепнет.

Часто отмечается пигментная абиотрофия сетчатки обоих глаз. В этом случае первые признаки болезни наблюдаются еще в детстве, а к 20 годам пациент может потерять зрение. Если у человека поражен только один глаз или часть сетчатки, то заболевание развивается более медленно.

Осложнения

Эта патология неуклонно прогрессирует и приводит к полной потере зрения. Слепота является наиболее опасным последствием данной патологии.

Если первые признаки заболевания возникли в зрелом возрасте, то пигментный ретинит может спровоцировать глаукому и катаракту. Кроме этого, патология часто осложняется макулярной дегенерацией сетчатки. Это заболевание, сопровождающееся атрофией желтого пятна глаз.

Патология может привести к злокачественной опухоли (меланоме) сетчатки. Такое осложнение отмечается в редких случаях, однако оно очень опасно. При меланоме приходится проводить операцию по удалению глаза.

Формы заболевания

Прогрессирование патологии во многом зависит от типа наследования болезни. Врачи-офтальмологи выделяют следующие формы пигментной абиотрофии сетчатки:

1. Аутосомно-доминантная. Такая патология характеризуется медленным прогрессированием. Однако заболевание может осложняться катарактой.
2. Ранняя аутосомно-рецессивная. Первые признаки болезни появляются еще в детском возрасте. Патология быстро прогрессирует, пациент стремительно теряет зрение.
3. Поздняя аутосомно-рецессивная. Начальные симптомы патологии возникают в возрасте около 30 лет. Заболевание сопровождается серьезной утратой зрения, но прогрессирует медленно.
4. Сцепленная с X-хромосомой. Эта форма патологии протекает наиболее тяжело. Утрата зрения развивается очень быстро.

Диагностика

Лечением пигментного ретинита занимается врач-офтальмолог. Пациенту назначают следующие обследования:

1. Тест на темновую адаптацию. С помощью специального прибора регистрируют чувствительность глаза к яркому и тусклому свету.
2. Измерение полей зрения. С помощью периметра Гольдмана определяют границы бокового зрения.
3. Исследование глазного дна. При патологии на сетчатке заметны специфические отложения, изменения диска зрительного нерва и сужение сосудов.
4. Тест на контрастную чувствительность. Пациенту показывают карточки с буквами или цифрами разных цветов на черном фоне. При пигментном ретините больной обычно плохо различает синие оттенки.
5. Электроретинографию. С помощью специального прибора изучается функциональное состояние сетчатки при воздействии светом.

Установить этологию заболевания помогает генетический анализ. Однако такой тест проводится далеко не во всех лабораториях. Это сложное и обширное исследование. Ведь за питание и кровоснабжение сетчатки отвечает множество генов. Выявление мутаций в каждом из них является довольно трудоемкой задачей.

Консервативное лечение

Эффективных методов лечения пигментной абиотрофии сетчатки глаза не разработано. Прекратить процесс разрушения фоторецепторов невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить развитие заболевания.

Пациенту назначают препараты с ретинолом (витамином А). Это помогает несколько затормозить процесс ухудшения сумеречного зрения.

Консервативное лечение пигментной абиотрофии сетчатки включает в себя также использование биогенных стимуляторов для улучшения кровоснабжения глазных тканей. Это капли "Тауфон", "Ретиналамин" и препарат для инъекций в область глаза "Милдронат".

Укрепление склеры биоматериалом

В настоящее время российскими учеными разработан биоматериал "Аллоплант". При пигментной абиотрофии сетчатки глаза он применяется для восстановления нормального кровоснабжения глазных тканей. Это биологическая ткань, которую вводят в глаз. В результате укрепляется склера и налаживается питание фоторецепторов. Материал хорошо приживается и помогает существенно замедлить развитие заболевания.

Лечение за рубежом

Пациенты часто задают вопросы о лечении пигментной абиотрофии сетчатки в Германии. Это одна из стран, в которой применяются новейшие методы терапии этого заболевания. На начальном этапе в немецких клиниках проводится подробная генная диагностика. Необходимо выявить тип мутации в каждом гене. Затем с помощью электроретинографии определяется степень поражения палочек и колбочек.

В зависимости от результатов диагностики назначается лечение. Если заболевание не связано с мутацией гена ABCA4, то пациентам назначают высокие дозы витамина А. Лекарственную терапию дополняют сеансами пребывания в барокамере, наполненной кислородом.

Применяются инновационные методы лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Если у пациента степень поражения глаза доходит до стадии потери зрения, то делают операцию по пересадке искусственной сетчатки. Этот трансплантат представляет собой протез, пронизанный множеством электродов. Они имитируют фоторецепторы глаза. Электроды подают импульсы в мозг через оптический нерв.

Конечно, такой протез не может полностью заменить настоящую сетчатку. Ведь он содержит лишь тысячи электродов, а то время как глаз человека снабжен миллионами фоторецепторов. Однако после имплантации человек может различать контуры предметов, а также яркие белые и темные тона.

Проводится генная терапия стволовыми клетками сетчатки. Этот метод лечения является пока экспериментальным. Ученые предполагают, что такая терапия способствует регенерации фоторецепторов. Однако перед лечением необходимо провести тщательное обследование пациента и сделать пробную имплантацию, так как стволовые клетки показаны не всем больным.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный. Остановить патологические изменения сетчатки невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить процесс потери зрения.

Как уже упоминалось, скорость развития болезни может зависеть от различных причин. Быстро прогрессирует пигментный ретинит, передающийся через Х-хромосому, а также ранняя аутосомно-рецессивная форма. Если у пациента отмечается поражение лишь одного глаза или части сетчатки, то патологический процесс развивается медленно.

Профилактика

На сегодняшний день не разработано методов профилактики пигментного ретинита. Эта патология является наследственной, а повлиять на генные нарушения современная медицина не может. Поэтому важно вовремя выявить первые признаки патологии.

Если у пациента ухудшилось сумеречное зрение, то не следует списывать такой симптом на авитаминоз. Это может быть признаком более опасного заболевания. При любом ухудшении зрения следует срочно обращаться к офтальмологу. Это поможет замедлить развитие пигментного ретинита.

Абиотрофия сетчатки – это дегенерация, которая имеет пигментный характер. Она может являться настоящим недугом и передаваться по наследству. Основное поражение будет приходить на палочки, которые располагаются в сетчатке.

Абиотрофия сетчатки – это недуг, который передается по наследству

Болезнь встречается достаточно редко, но, если она произойдет, тогда также может наступить слепота. Впервые ее открытие было произведено в 1857 году. После проведения изучения стало ясно, что вызвать ее может повреждение генов, которые будут отвечать за снабжение вашего глаза кровью.

Причины развития

На сетчатке можно встретить два вида светочувствительных структур. К ним относят палочки и колбочки, которые имеют такое название из-за своего внешнего вида. В большинстве случаев поражение может охватить сразу два глаза. Большинство больных к 21 году могут потерять свое зрение. Иногда поражению также может подвергаться только один глаз или сегментарная зона.

Проверка зрения на наличие абиотрофии

Если этот недуг начнет проявляться в зрелом возрасте, тогда может развиться глаукома или . Если возникнет пигментная дегенерация сетчатки, тогда может возникнуть опухоль со злокачественным характером. Опухоль будет расти быстро и поэтому необходимо выполнять операционное вмешательство.

Современная медицина позволяет избавиться от проблемы в несколько этапов. Многие специалисты борются с болезнью благодаря радиохирургическим методам. Абиотрофия сетчатки глаза лечение радиоволнами необходимо выполнять осторожно, чтобы не повредить клетки глаза.

Основные симптомы пигментной дегенерации на глазе

Перед проведением лечения необходимо выполнить современную диагностику. Если болезнь будет иметь начальную стадию, тогда от нее намного проще избавиться.

Симптомы пигментной дегенерации

Если у вас возникает пигментная абиотрофия сетчатки, тогда помните, что для недуга будут характерные признаки:

1. Быстрое развитие гемералопии. Еще этот симптом называют «ночная слепота». Это явление может произойти из-за поражения палочек, которые расположены на сетчатке. Подобный симптом также может возникнуть еще задолго до того, как появится тапеторетинальная абиотрофия сетчатки.
2. У больного может начать быстро портиться периферическое зрение. Обычно это происходит из-за прогрессирующего повреждения глазных палочек.
3. На поздней стадии может проявляться значительное снижение остроты черно-белого и цветного зрения. При значительном прогрессировании заболевания человек может просто ослепнуть.
4. Глаза начинают быстро уставать.

Большинство симптомов, которые мы указали могут проявиться после 20-30 лет. Именно поэтому если вы заметили первые признаки, тогда следует выполнить быстрое лечение.

Методика диагностики

Выполнить диагностику на ранних стадиях бывает достаточно сложно. Определить наличие абиотрофии можно только после 6 лет. Именно в этот период может возникнуть симптом «ночной слепоты». Во время проведения осмотра специалисты будут проверять периферическое видение. Также врачи проверят глазное дно, так как именно на нем будет заметно изменение сетчатки. Больше всего изменению будут подвергаться костные тела, которые поражают зоны дистрофического поражения.

Чтобы диагноз был правильным также необходимо провести электрофизиологическое обследование, которое способно дать полностью объективные данные. Затем будет проверена возможность пациента находится в полной темноте. Только после сбора всех необходимых данных будет выставлен диагноз.

Лечение

Если у вас возникла пигментная дегенерация сетчатки глаза лечение в этом случае будет невозможным. Сегодня нет метода, который бы помог избавиться от этой болезни. На сегодняшний день медицина может только затормозить развитие благодаря применению специальных витаминов и медикаментов.

Кроме таблеток также могут использоваться и капли, к которым относится « » и другие регуляторы, которые будут иметь пептидную основу. Сегодня для борьбы с подобными заболеваниями также могут использоваться и физиотерапевтические методы, которые позволяют достаточно резко увеличить приток крови к глазному яблоку. Если вы желаете проводить профилактику в домашних условиях, тогда также можно использовать . Увидеть эти очки вы можете на фото ниже.

Очки Сидоренко для профилактики абиотрофии в домашних условиях

Медицина не стоит на месте и поэтому нет необходимости расстраиваться. Врачи постоянно изучают и применяют новые методы и поэтому мы надеемся, что уже в ближайшее время можно будет увидеть значительные результаты. Методики, которые применялись ранее считались плохими, так как они могли только на определенное время задержать развитие. Сейчас благодаря использованию современных способов можно не только остановить заболевание, но и добиться значительного улучшения зрения.

Во время прохождения процедуры помните, что подобный процесс считается достаточно длительным и трудоемким. Весь лечебный процесс необходимо проводить только под вниманием специалистов. Врачи должны обладать значительным опытом в проведении подобного лечения.

Наследственная дистрофическая патология, при которой происходит преимущественное повреждение палочек сетчатки. Она встречается довольно редко. Первые упоминания о симптомах заболевания появились в медицинской специальной литературе в 1857 году. Проявления заболевания были описаны Donders под названием «пигментный ретинит». Далее оно стало называться «палочково-колбочковой дистрофией», так как при этом заболевании преимущественно поражаются .

Впоследствии было установлено, что на поздних стадиях развития заболевания также происходит повреждение и колбочек. В конце концов, было принять решение использовать более приемлемый термин «пигментная абиотрофия сетчатки». Он более детально отображает саму суть заболевания.

Суть повреждения сетчатки при патологии

Сетчатка глаза (ретина, или светочувствительная оболочка) состоит из двух видов рецепторов: палочек и колбочек, которые получили свои названия из-за необычной формы. преимущественно располагаются в центральной зоне сетчатки. Они обеспечивают не только высокую остроту зрения, но и цветовое зрение. Палочки, напротив, разбросаны по всей поверхности сетчатки. Все же их больше находится на периферии ретины, чем в ее центральной зоне. Основная функция палочек заключается в том, чтобы обеспечивать периферическое и сумеречное зрение (остроту зрения в условиях низкой освещенности).

При повреждении определенных генов, которые отвечают за питание и работу сетчатки глаза, постепенно разрушается ее наружный слой (тот, на котором находятся палочки и колбочки). Разрушение ретины начинается на периферии и постепенно распространяется к центральной зоне сетчатки. Это происходит в течение нескольких десятков лет.

В большинстве случаев оба глаза поражаются в равной степени. Первые симптомы болезни можно выявить уже в детском возрасте. К сожалению, заболевание довольно быстро прогрессирует и к двадцати годам пациент может полностью потерять трудоспособность. Но это не единственный вариант течения.

Известны случаи, когда поражается лишь один глаз или же отдельный сектор сетчатки. Иногда патологический процесс начинается в более позднем возрасте. Пациенты, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, входят в группу повышенного риска развития , раннего помутнения или же развития .

Симптомы пигментной абиотрофии сетчатки

Абиотрофия сетчатки проявляется такими симптомами:

• «Ночной слепотой», или гемералопией. Она возникает из-за того, что происходит повреждение палочек сетчатки. Пациенты, страдающие этим заболеванием, с трудом могут ориентироваться в сумерках или условиях пониженной освещенности. Первое проявление заболевания - это нарушение ориентации в темное время суток. Оно может появиться за несколько лет до первых проявлений, видимых на сетчатке.
• Прогрессирующим изменением . Происходит повреждение палочек сетчатки от периферии к центру. Вначале границы периферического зрения будут снижаться несущественно, а в случае прогрессирования заболевания может доходить дело до полного отсутствия периферического зрения. Оно называется трубчатым или тоннельным зрением. Это происходит в том случае, когда остается лишь маленький островок в центре сетчатки, обеспечивающий зрительную функцию.
• На поздних стадиях заболевания снижается острота зрения и цветовое восприятие. Это связано с тем, что на этой стадии развития патологического процесса поражаются колбочки в центральной зоне сетчатки. Пи неуклонном прогрессировании заболевания происходит полная потеря зрения.

Методы диагностики заболевания

При первичном осмотре производится проверка остроты зрения и периферического зрения. Также врач тщательно обследует . На нем в зависимости от степени выраженности патологических изменений могут быть выявлены изменения сетчатки, характерные для этого заболевания. Это могут быть такие проявления абиотрофии сетчатки, как костные тельца (участки дистрофического разрушения рецепторных клеток), сужение артериальных сосудов сетчатки и значительное побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза дополнительно проводятся электрофизиологические исследования. С их помощью можно наиболее объективно оценить функциональные возможности сетчатки. Специальными методами проверяют возможность пациента адаптироваться к темноте и ориентироваться в темном помещении.

Если есть подозрение, что имеется пигментная абиотрофия сетчатки или уже установлен этот диагноз, то целесообразно обследовать и прямых родственников пациента с целью ранней диагностики заболевания. Это следует из того, что абиотрофия сетчатки является наследственно детерминированным заболеванием.

Лечение пигментной абиотрофии сетчатки

К сожалению, к настоящему времени не найдено специфического лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи приема витаминов, препаратов, улучшающих кровоснабжение и питание сетчатки. Применяется для лечения заболевания и группа так называемых «пептидных биорегуляторов». Они улучшают питание и репаративные возможности сетчатки глаза.

Технические возможности современной медицины неукоснительно возрастают. В настоящее время появляются новые сообщения о ряде абсолютно новых экспериментальных направлений в медицине. Они разрабатывают методику лечения пигментной абиотрофии сетчатки при помощи генной инженерии, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены. Предприняты попытки внедрять в орган зрения специальные электронные имплантаты, которые действуют аналогично сетчатке глаза и позволяют абсолютно слепым людям более или менее свободно ориентироваться в пространстве и самостоятельно себя обслуживать.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти диагностику и лечение пигментной абиотрофии сетчатки.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки представляет собой наследственное заболевание, которое сопровождается дистрофией сетчатки. При этом в основном поражается палочковый фоторецепторный аппарат. Встречается эта патология не часто.

Симптомы заболевания были описаны еще в 1857 году доктором Донерсом. Он назвал это заболевание пигментным ретинитом. В дальнейшем более детально были изучены причины этой патологии, и название заболевания трансформировано в первичную тапеторетинальную дистрофию. Также это заболевание называют палочково-колбочковой дистрофией, так как на ранних стадиях патологии поражается палочковый аппарат, а в дальнейшем присоединяется повреждение и колбочек. Наиболее детально суть заболевания отражает термин пигментная абиотрофия сетчатки.

В составе светочувствительного слоя сетчатой оболочки глаза имеется два типа фоторецепторов: колбочки и палочки. Такие названия фоторецепторы получили из-за своеобразной формы клеток. В центральной зоне сетчатки в основном располагаются колбочки, которые отвечают за четкое и цветное зрение. Палочки в основном расположены в периферических областях сетчатки, но в центральной зоне также присутствует небольшое количество этих фоторецепторов. Палочки отвечают за периферическое зрение, а также помогают человеку ориентироваться в условиях низкой освещенности.

В результате мутации ряда генов, которые обеспечивают нормальное питание сетчатки, а также хорошую работу этого слоя, происходит постепенное разрушение фоторецепторов. Начинается патологический процесс в периферических областях, а затем постепенно переходит в центр сетчатки. Для прогрессирования заболевания обычно требуется несколько десятков лет.

Обычно происходит двустороннее поражение глаз, при этом симптомы заболевания становятся заметными уже в раннем возрасте. Примерно к двадцати годам потеря зрения прогрессирует, а пациенты нередко лишаются трудоспособности. В некоторых случаях поражается не вся поверхность сетчатки, а только отдельный ее сектор. Иногда тапеторетинальная абиотрофия сетчатки манифестирует в более позднем возрасте.

У пациентов с этой патологией имеется высокий риск развития отека макулы сетчатки, формирования глаукома, катаракты.

Симптомы

Симптомы тапеторетинальной абиотрофии сетчатки включают:

• Гемералопию, которая сопровождается снижением зрения в условиях недостаточной видимости. Связана ночная слепота с повреждением палочкового фоторецепторного аппарата. Снижение ориентации в темноте является одним из первых признаков тапеторетинальной абиотрофии. Этот симптом может появиться гораздо раньше первых видимых изменений глазного дна.
• Прогрессирующее ухудшение периферического зрения также связано с повреждением палочкового аппарата сетчатки. Начинается патологический процесс с периферии и постепенно распространяется к центральным областям. В связи с этим сначала сужение полей зрения может быть незаметным, но в дальнейшем заболевание может привести к полному отсутствию периферического зрения. В этом случае речь идет о трубчатом (тоннельном) зрении. При этом сохранено только центральное зрение, и пациент не может ориентироваться в пространстве.
• Ухудшение цветового зрения и снижение остроты зрения имеет место на поздних стадиях тапеторетинальной абиотрофии. Связан этот симптом с вовлечением в патологический процесс колбочкового аппарата центральной области. При дальнейшем прогрессировании заболевания возникает полная слепота.

Диагностика

Во время офтальмологического осмотра доктор проверяет периферическое зрение, остроту зрения, обследует глазное дно. При офтальмоскопии довольно часто удается выявить характерные изменения сетчатки, которые включают костные тельца (области дистрофии фоторецепторного слоя), суженные артерии, побледнение диска зрительного нерва.

Чтобы уточнить диагноз, можно выполнить электрофизиологическое исследование, позволяющее достоверно оценить функциональные особенности сетчатки. Для оценки темновой адаптации и ориентировки пациента в условиях низкой освещенности применяют специальные методики.

При подозрении на тапеторетинальную абиотрофию оценивают вероятность наследственной этиологии заболевания. Для этого осматривают ближайших родственников пациента, чтобы вовремя диагностировать у них признаки патологии.

Лечение

Специфической терапии тапеторетинальной абиотрофии к настоящему времени не разработано. Чтобы остановить прогрессирование дистрофии можно использовать витаминные комплексы, которые улучшают питание клеток сетчатки. Также назначают пептидные биорегуляторы, влияющие на кровоснабжение глаза. Они способны восстановить функциональные возможности сетчатки.

В связи с постоянной разработкой новых методик лечения, периодически появляются данные об экспериментальных подходах. Для борьбы с тапеторетинальной абиотрофией могут быть использованы генная терапия, восстанавливающая поврежденные участки геномного материала, электронные импланты, которые заменяют собой сетчатку глаза и позволяют неплохо ориентироваться в пространстве даже слепым людям.

Видео нашего специалиста о заболевании