Ретинобластома у детей живут или нет. Ретинобластома — опухоль глаза у детей. Как полностью вылечить? Проблемы со зрением

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК. Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

Формы патологии:

При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе. Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза. Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания. Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д. Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
Визометрия диагностирует остроту зрения.
Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

Методы лечения

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
При периферических очагах применяют криотерапию.
Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование сетчатки глаза. Ретинобластома опасна тем, что на запущенных стадиях приводит в лучшем случае к удалению глаза, в худшем – к смерти ребенка. Общая частота заболевания – до 4,5% от числа всех раков среди детей до 15 лет независимо от пола. Наиболее часто рак сетчатки диагностируют у детей 2–3 лет.

Ретинобластома – это рак сетчатки, возникающий в результате наследственной передачи измененных генов или без явной причины. Поражение начинается с сетчатки, затем вовлекаются сосудистая оболочка, глазная орбита, отдаленные органы.

На долю врожденных генетических нарушений приходится более 50% рака сетчатки глаза у детей. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями развития, вызванными наличием мутаций в клетках.

Остальной процент случаев относят к спорадическим, т. е. «случайным», не имеющим четкой причины. В этом случае образование выявляется среди более старшей возрастной группы детей. Предрасполагающими факторами, вызывающими нарушения на уровне хромосом, считают:

возрастные родители;
работа родителей на заводе металлургии;
плохая экология;
нездоровое питание.

Ретинобластома склонна к быстрому росту. Метастазы можно обнаружить в костях, костном или головном мозге, печени.

Классификация

Рак сетчатки у детей имеет несколько классификаций.

По причинам возникновения:

Наследственная форма – передается от родителей. Характерно двустороннее поражение глаз.
Спорадическая форма – возникает без четкой причины. Характерно одностороннее поражение с формированием одного ракового узла.

По распространению ракового образования:

Унилатеральная или монолатеральная форма – ретинобластома одного глаза.
Билатеральная – двустороннее поражение.
Трилатеральная – ретинобластома, поражающая еще и эпифиз (эндокринную железу головного мозга).

По степени дифференцировки злокачественных клеток:

Дифференцированный рак (ретиноцитома).
Недифференцированный рак (ретинобластома).

По характеру роста:

Эндофитный рост, т. е. в центр зрительного органа.
Экзофитный рост, т. е. поражение самой сетчатой оболочки и пространства рядом с ней.
Инфильтративный рост – обширное прорастание сетчатки раковой опухолью. Характерно скопление жидкости, образование сращений, проявления псевдогипопиона (скопление опухолевых клеток и отложение в области угла между роговицей и радужкой).

По количеству узлов:

Ретинобластома с моноцентрическим ростом (один узел).
Ретинобластома с мультицентрическим ростом (несколько узлов).

Классификация по системе TNM складывается из трех составляющих: T – tumor (от лат. «опухоль»; площадь поражения), N – nodus (от лат. «узлы», а именно лимфоузлы), M – metastasis (от лат. «метастазы»; их наличие или отсутствие).

T1 – поражение опухолью до 25% сетчатки;
T2 – опухоль занимает 25–50% сетчатки;
T3 – рак занимает более 50%;
T4 – поражение всех структур глаза, а также прилегающих тканей.
N0 – лимфатические узлы не затронуты;
N1 – поражение злокачественным процессом лимфоузлов.
M0 – метастазов нет;
M1 – метастазирование в другие органы.

Классификация по стадиям заболевания:

I – стадия покоя;
II – стадия глаукомы;
III – стадия прорастания;
IV – стадия метастазирования.

Симптомы болезни

Клинические проявления ретинобластомы у детей отличаются на разных стадиях заболевания. На ранних этапах какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, поэтому первую стадию называют стадией покоя. Определить рак можно по белому зрачку, так называемому «кошачьему глазу». Это первый симптом рака глаза у детей. Он вызван тем, что опухоль просвечивает через зрачок. Позже нарушается зрение с формированием косоглазия.

На второй стадии появляются внешние признаки – покраснение глаза, слезотечение, боязнь света. Развивается увеит, иридоциклит, а также повышается внутриглазное давление с формированием вторичной глаукомы.

Третья стадия проявляется выпячиванием глаза (). Происходит прорастание опухоли в соседние ткани.

Последняя четвертая стадия – терминальная, самая тяжелая. Появляются метастазы в других органах. Дети на последней стадии ретинобластомы испытывают сильную слабость, головную боль, теряют вес. Появляется тошнота, рвота, боль пораженного глаза.

Диагностика заболевания

На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:

лейкокория («белый зрачок»);
косоглазие;
ослабление зрачковой реакции на свет.

При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:

Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
Оценка остроты зрения.
Измерение внутриглазного давления.
Осмотр передней камеры глаза.
Исследование бинокулярного зрения.
Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
Измерение угла косоглазия.
УЗИ глазных яблок.
Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.

Лечение

Ретинобластома подлежит наблюдению и лечению у следующих врачей:

офтальмолог;
офтальмохирург;
онколог.

Лечение рака глаза у детей включает оперативное удаление очага (несколько разновидностей операций), лучевую терапию, химиотерапию.

Оперативное удаление

Ретинобластома небольших размеров лечится малотравматичными методами. Применяют следующие методы:

криотерапия – удаление путем деструкции опухоли холодом;
фотокоагуляция – воздействие на очаг светом;
термотерапия – высокотемпературное воздействие при помощи микроволн, ультразвуковых волн, инфракрасного излучения.

Большие площади ракового поражения вынуждают к удалению глаза (энуклеации). В последующем ребенку устанавливается глазной протез. Если рак выходит за пределы зрительного органа, то проводят экзентерацию глазницы, т. е. полное удаление ее содержимого.

Лучевое лечение

Врач-радиолог в индивидуальном порядке подбирает курс и дозу рентгеновского облучения. Лучевое лечение ретинобластомы при помощи рентгеновских лучей может проводиться бесконтактным (дистанционным) и контактным способами. Более безопасным считается первый вариант, второй часто приводит к осложнениям. Рентгеновское лечение у 70% детей дает очень хорошие результаты, позволяет уменьшить размер ретинобластомы, достичь стойкого улучшения.

Химиотерапия

Медикаментозные противоопухолевые препараты назначаются при лечении больших опухолей, наличии метастазов, поражении соседних тканей. Лекарства вводят внутривенно или непосредственно в область патологического очага. Противоопухолевые препараты обладают цитостатическим и цитотоксическими действиями:

Цитостатическое действие заключается в нарушении процессов деления всех клеток организма, в т. ч. и раковых. К группе цитостатиков относят: «Винкристин», «Карбоплатин», «Доксорубицин».
Цитотоксическое действие – это глубокое повреждение клеток, приводящее их к гибели. К этой группе относят: «Цисплатин», «Этопозид».

Наилучший эффект от химиотерапии достигается при сочетании как минимум 3 разных препаратов.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.

Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.

Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:

большое количество очагов рака;
площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
распространение рака за пределы сетчатки;
прорастание в соседние ткани;
метастазирование;
наследственная форма.

Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.

Профилактика

Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.

До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.

Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.

Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.

Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста. Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей. Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Касательно взрослых – у них болезнь проявляется крайне редко. Родители, переболевшие ретинобластомой редко могут иметь здоровых детей.

Основные причины

В медицине различается 2 формы рака сетчатки: наследственная и спорадическая. Наследственная болезнь имеет 70% шанса на повтор развития в будущем ребенке из-за получения мутированного гена, который и провоцирует появление нообразования. Злокачественное образование на глазу появляется у детей в раннем возрасте, преимущественно до 2 лет, а вот гемофильная палочка затрагивает детей в возрасте до 6 лет. Билатеральная ретинобластома сетчатки чаще всего затрагивает у детей двусторонее поражение глаз и довольно быстро развивается. Спустя некоторое время ткани опухоли омертвляются, рассеиваются и проникают в находящиеся рядом ткани.

Форма заболевания преимущественно проявляется у тех детей, которые имеют пороки в развитии, например, расщелина мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки сердечно сосудистой системы и т.д. Дети с подобными проблемами имеют практически 100% шансы на появление билатеральной злокачественной опухоли по наследственной цепочке, в тои числе и остеогенной саркомы, которая прорастает из костной ткани.

Спорадическая либо случайно возникшая ретинобластома пока не имеет четких причин для появления заболевания. Некоторые исследователи указывают, что причинами могут стать генномодифицированные продукты или плохая пища. Эта форма рака чаще поражает лишь один глаз и проявляется намного позже, чем наследственная и лучше поддается лечению.

Ретинобластома имеет две стадии: внутриглазную (эндофитную) и экстраокулярную (экзофитную).

На первой стадии поражается глазное яблоко, повышается давление внутри глаза, отслоение сетчатки и развитие глаукомы. Позже наступает полная слепота. Больной может жаловаться на тошноту, рвоту, боли в глазу, развитие анорексии или раковой кахексии.

Во второй стадии опухоль проникает в зрительный нерв и пространство внутри черепа, затрагивает склеру, чем поражает центральную нервную систему. Метастазы начинают поражать лимфоузлы.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от размера нообразования у детей, а также места ее расположения. Основным признаком развития рака сетчатки является лейкокория, в народе более известна как синдром кошачьего глаза.

Симптом проявляет себя при довольно больших размерах опухоли либо при расслоении сетчатки. Масса опухоли начинает «вылазить» за хрусталик и ее можно увидеть через зрачок. До появления белого зрачка маленькие опухоли провоцируют потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате чего может развиться косоглазие и являться дополнительным симптомом ретинобластомы. Данный симптом является весомой причиной для проверки ребенка на наличие рака, пока не началась потеря сознания.

Опухоль не вызывает никаких болей, пока не образуется воспаление либо вторичная глаукома. Следовательно, к симптомам относятся боли, вызванные повышенным давлением внутри глаза.

При поздних стадиях рака, клетки начинают распространяться по организму и ухудшать его общее состояние. Могут присутствовать симптомы общей интоксикации.

Лечение

Диагностировать появление ретинобластомы можно еще на ранней стадии ее развития, до появления начальных симптомов у врача офтальмолога. При просмотре глаза опухоль отчетливо видна даже при очень мелких размерах.

Для успешного лечения ретинобластомы нужно определить степень ее развития и размеры. Для этого проводится ряд исследований:

Компьютерная, магнитно-резонансная томография;
Пункция костного мозга;
Исследование брюшной полости ультразвуком;
Рентген легких на обнаружение метастазов;
Анализ крови и мочи.

Для лечения рака сетчатки используется стандартный набор процедур: химиотерапия, хирургический и лучевой метод.

В начальной стадии ретинобластомы, когда еще нет симптомов, хорошо помогает криотерапия и фотокоагуляция. Фотокоагуляция – лечение с помощью лазерного луча. При лечении криотерапией злокачественная опухоль замораживается специальным зондом, применяющимся на склере. Криотерапия применяется при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – в случае поражения закрытого внутреннего отдела.

Лечение ретинобластомы хирургическим методом обычно сводится к удалению пораженного глаза. Проводится удаление при очень больших размерах раковой опухоли и разрастании сосудов или при невозможности восстановления зрения. Удаленный глаз отправляется на гистологическое исследование, целью которого является проверка на принцип развития опухоли и ее возможные масштабы, что приводит к более эффективному лечению пациента. Спустя 2 месяц после операции проводится протезирование глаза.

Но чаще всего прибегают к лучевой терапии с возможностью восстановления зрения. Но, увеличивается шанс появления катаракты за счет поражения тканей глаза. Химиотерапия позволяет уменьшить ретинобластому до минимальных размеров для использования криотерапии или фотокоагуляции.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Злокачественные опухоли прочно заняли первые позиции в списке причин заболеваемости и смертности. Однако новообразования не являются исключительной прерогативой людей в возрасте. Определённые типы опухолей встречаются у детей. Источником развития злокачественного процесса может стать любая ткань: костная, мышечная, эпителиальная, нервная. Органы чувств также поражаются онкологическим процессом. Ретинобластома принадлежит к типу опухолей, которые преимущественно встречаются у детей раннего возраста.

Ретинобластома: онкология сетчатки

Глаз имеет исключительно сложное строение. В составе небольшого глазного яблока природа предусмотрела защиту от внешних негативных факторов - наличие фиброзной оболочки, оптическую систему для чёткого видения предметов и структуру, воспринимающую световые волны - сетчатку.

Источником ретинобластомы являются клетки сетчатки глаза

Пигментная оболочка является дном глазного яблока, которое снаружи покрыто соединительной тканью (склерой). Свет на сетчатку попадает только после прохождения через роговицу, хрусталик и стекловидное тело. Образ предмета формируют особые клетки - палочки и колбочки, являющиеся частью пигментного эпителия. Каждая из них содержит особое химическое вещество. Преобразование пигмента при попадании света вызывает возникновение электрического импульса, который по зрительному нерву для обработки поступает в мозг.

Ретинобластома - злокачественная опухоль, произрастающая из пигментного эпителия сетчатки и вызывающая:

потерю зрения;
повышение внутриглазного давления;
распространение вторичных очагов в мозг и другие органы.

Ретинобластома - удел детей первых лет жизни. В настоящее время частота заболевания составляет 1 случай на 10–13 тысяч новорождённых. На долю этой опухоли приходится пять процентов от всех новообразований, выявленных у детей до 15 лет. Группу риска составляют дети до трёх лет. Ретинобластома одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.

Ретинобластома развивается в раннем детском возрасте

Опухоль внутри глаза - видео

Виды и формы ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на несколько основных вариантов:

По причине возникновения ретинобластома имеет такие формы:
- наследственная, для которой характерно наличие нескольких случаев в семье у родственников;
- спорадическая, при которой опухоль явилась результатом спонтанного изменения генов.
По степени распространённости процесса выделяются следующие формы ретинобластомы:
- монолатеральная (монокулярная), при которой поражена сетчатка одного глаза;
- билатеральная (двусторонняя), характеризующаяся появлением опухолевого процесса на обеих сетчатках;
- трилатеральная, при которой онкологический процесс поражает не только пигментную оболочку обоих глаз, но и шишковидную железу в самом центре головного мозга.
По характеру роста опухоль делится на следующие виды:
- ретинобластома с эндофитным ростом - в этом случае опухоль быстро прорастает структуры глазного яблока, орбиты и соседние ткани;
- ретинобластома с экзофитным ростом - новообразование происходит из наружных слоёв сетчатки и вызывает её отслойку;
  Экзофитный рост опухоли вызывает отслойку сетчатки
- ретинобластома с моноцентрическим типом роста - опухоль характеризуется наличием одного узла;
- ретинобластома с мультицентрическим (в том числе биполярным) типом роста - новообразование представляет собой множество активных очагов.
  Ретинобластома может иметь несколько точек роста

Стадия онкологического процесса при опухоли сетчатки определяется по системе TNM:

Латинская буква Т обозначает степень распространения опухоли:
- стадия T1 - поражение опухолью не более четверти пигментной оболочки глаза;
- стадия Т2 - ретинобластома, занимающая от четверти до половины всей площади сетчатки;
- стадия Т3 - вовлечение в онкологический процесс более половины площади пигментной оболочки и прорастание соседних структур глазного яблока;
- стадия Т4 - поражение опухолью всех структур глазного яблока, орбиты и соседних тканей.
Латинская буква N обозначает вовлечение в процесс близлежащих лимфатических узлов:
- стадия N0 - отсутствие проникновения опухоли в ближайшие лимфоузлы;
- стадия N1 - поражение онкологическим процессом шейных, подчелюстных лимфоузлов.
Латинская буква М обозначает появление вторичных очагов опухоли (метастазов) в отдалённых органах:
- М0 - отсутствие метастазов;
- М1 - формирование вторичных очагов опухоли.

Причины и факторы развития

Любой онкологический процесс представляет собой появление в организме клеток с изменённым наследственным материалом. В генах зашифрована вся информация о строении и функционировании всех типов органов и тканей. Поломка кода приводит к образованию особого вида клеток - атипичных.

Отличий в этом случае наблюдается много. Злокачественная клетка не стремится выполнять предназначенную функцию и подчиняться контролирующим сигналам организма. Основная цель - взять из кровотока побольше питательных веществ и размножиться во всех органах и тканях. Злокачественная опухоль для обеспечения своих потребностей выделяет в кровоток особые химические вещества, вызывающие в этом месте активный рост сосудов.

В случае ретинобластомы точно уставлено место генетического кода, в котором происходит катастрофическая поломка.

Ретинобластома - следствие поломки генетического кода

В 10% случаев опухоль сетчатки сочетается с другими наследственными аномалиями, вызванными нарушением строения целой хромосомы, содержащей множество участков зашифрованной информации. В остальных случаях поражение сетчатки онкологическим процессом происходит из-за поломки всего одного гена RB1.

В 60–75% случаев дефектный участок бывает получен ребёнком по наследству от родителей. Даже при наличии у одного из них подобной аномалии сын или дочь с 50%-й вероятностью будет иметь это заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования).

При аутосомно-доминантном типе наследования в семье имеется множество случаев заболевания

При такой форме передачи гена регистрируются семейные случаи ретинобластомы, которые можно проследить при изучении дерева родословной. У родственников имеется также повышенный риск (40%) развития других видов опухолей. Для семейной формы характерно появление заболевания в грудном возрасте. Чаще всего при этом опухоль поражает сетчатку обоих глаз.

В остальных случаях поломка гена происходит спонтанно в клетках сетчатки (спорадическая форма). При этом болезнь развивается, как правило, в более поздний период (в 2–3 года) и поражает пигментную оболочку одного глазного яблока.

Ретинобластома - опухоль из изменённых палочек и колбочек сетчатки

Цвет глаз не влияет на развитие ретинобластомы.

Признаки развития опухоли

Опухоль может поражать любой отдел оптически деятельной сетчатки. Признаки заболевания зависят от стадии и распространённости онкологического процесса.

Симптомы ретинобластомы в зависимости от стадии заболевания - таблица

Признаки ретинобластомы - фотогалерея

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и степени распространённости онкологического процесса необходимо выяснение всех деталей начала и развития заболевания, наличия случаев ретинобластомы у родственников. Затем прибегают к инструментальным и лабораторным методам диагностики:

осмотр глазного дна позволит установить степень поражения сетчатки и её отслойку при экзофитном характере роста опухоли;
Осмотр глазного дна - основа диагностики заболевания
определение остроты зрения позволит оценить остаточную функцию поражённого глаза;
осмотр глаза в щелевой лампе позволит выяснить состояние оптической системы глаза и установить факт прорастания опухолью соседних анатомических образований;
При помощи щелевой лампы можно определить степень распространения опухоли на другие структуры глаза
измерение внутриглазного давления позволит установить факт перехода опухоли в стадию глаукомы;
рентгенография орбиты поможет обнаружить распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
рентгенография придаточных пазух носа позволит увидеть значительное прорастание новообразования в окружающие ткани;
ультразвуковое исследование установит плотность опухоли, её размер, степень вовлечения в патологический процесс других структур глазного яблока;
Ультразвуковое исследование определит размеры опухоли и степень её распространения
компьютерная томография используется для оценки состояния зрительного нерва, мозговых оболочек, структур глазницы и придаточных пазух носа, а также для поиска вторичных очагов опухоли в других органах;
Компьютерная томография орбиты позволит точно оценить степень распространения опухоли
генетический анализ точно установит наследственный характер заболевания.

Методы лечения

Лечение ретинобластомы проводится под контролем офтальмолога, офтальмохирурга и онколога.

Хирургическое вмешательство

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному лечению. Однако сохранить зрение поражённого глаза не всегда представляется возможным.

При небольшом размере опухоли применяется прицельное воздействие высокой температурой (термотерапия), холодом (криодеструкция) или световым пучком (фотокоагуляция). Эти способы призваны уничтожить злокачественные клетки.

Метод фотокоагуляции сетчатки используется при небольших опухолях

При распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза, повышении внутриглазного давления проводится удаление глазного яблока с последующей установкой искусственного протеза. Если опухоль вышла за пределы глаза, используется его удаление вместе с костными стенками глазницы (экзентерация).

После удаления глаза по поводу ретинобластомы проводится протезирование

Рентгеновское облучение

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к рентгеновскому облучению. Лучевое лечение проводится в несколько сеансов. Доза подбирается индивидуально врачом-радиологом.

Облучение опухоли может производиться дистанционно, когда рентгеновский источник находится на расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает применение аппликаций радиоактивных веществ непосредственно на глазное яблоко. Однако в этом случае увеличивается вероятность осложнений лучевой терапии: язвы и воспаления роговицы, помутнения хрусталика.

Медикаментозное лечение

В лечении ретинобластомы высокую эффективность показала химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов препятствует распространению злокачественного образования и уменьшает его размеры.

Лекарственные вещества применяются в виде инъекций непосредственно в патологический очаг или внутривенных вливаний. В большинстве случаев используется комбинация из нескольких препаратов. Онкологом могут быть назначены следующие фармакологические средства:

Карбоплатин;
Этопозид.

Химиопрепараты для лечения ретинобластомы - фотогалерея

Винкристин используется в комбинации с другими препаратами
Доксорубицин эффективно препятствует росту ретинобластомы Цисплатин - противоопухолевый препарат на основе платины Ифосфамид содержит действующее вещество циклофосфамид

Химиопрепараты, к сожалению, не могут выбрать из всей массы клеток организма только злокачественные. Здоровые структуры также подвергаются негативному влиянию. Особенно страдает в этом случае процесс кроветворения, вследствие чего развивается малокровие и ослабляется иммунитет.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ретинобластомы индивидуален, однако ухудшает его наличие следующих факторов:

множество точек роста опухоли;
размер опухоли превышает половину глазного яблока:
распространение ретинобластомы в стекловидное тело;
прорастание опухоли в ткани глазницы;
прорастание опухоли в структуры сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва;
наследственный характер заболевания.

При прорастании ретинобластомы в глазницу риск метастазирования повышается до 78%. Основное осложнение опухоли - рецидив после проведённого лечения. Для профилактики подобного состояния ребёнок должен пожизненно находиться на диспансерном учёте и регулярно осматриваться врачом-офтальмологом. Возможность обучения по общей программе и занятий спортом определит врач в зависимости от стадии процесса и успеха лечения.

Ретинобластома - серьёзный онкологический диагноз. Чем раньше он поставлен, тем больше шансов на благоприятный исход лечения и сохранение зрения. Обязательный диспансерный осмотр детей - основной способ распознать болезнь на начальных этапах.

Ретинобластома у детей, прогноз которой зависит от стадии на момент диагностирования - это раковая опухоль сетчатки глаза. Чаще всего это заболевание встречается у детей младшего возраста, взрослых практически не поражает.

Если опухоль обнаружена в самом начале развития, она хорошо поддается консервативной терапии. В это время она находится в пределах глазного яблока и затрагивает только его внутренние структуры.

На данной стадии эффективны:

криотерапия – удаление передней части глазного яблока посредством воздействия экстремальными низкими температурами;
фотокоагуляция – удаление задних зон глаза путем воздействия световыми лучами.

Оба метода хорошо сочетаются с химиотерапией и лучевой терапией, поэтому часто назначаются как часть комплексного лечения. Выздоровление пациента вполне вероятно, как и сохранение зрительной функции. Стопроцентное зрение после лечения ретинобластомы невозможно, однако ребенок в состоянии вести обычный образ жизни, обучаться, заниматься спортом.

Прогноз на второй стадии

В данной ситуации прогноз не так благоприятен – опухоль распространяется на внутренние ткани глаза и оптический нерв. Как правило, врачи назначают энуклиацию глаза – полное хирургическое удаление.

Во время операции зрительный нерв иссекается на максимальном расстоянии от пораженной области. Это позволяет сохранить жизнь и здоровье ребенка, но влечет за собой тяжелые последствия на всю жизнь.

Это серьезный косметический недостаток и полная потеря зрения с одной стороны. Ребенка снабжают протезом, но он служит только для восстановления внешности.

Лечение, сочетающее криотерапию или фотокоагуляцию с химической и лучевой терапией, подходит детям с наследственной формой ретинобластомы на второй стадии. Эта схема оптимальна по причине высокой вероятности образования множественных очагов.

Прогноз на третьей стадии

Эта стадия ретинобластомы у врачей называется «сомнительной». Опухоль распространяется на глазную орбиту, из-за чего во всех случаях показана энуклиация и экзентерация – удаление глазницы. Эта операция вызывает еще более сильный дефект лица, чем удаление глазного яблока.

В обязательном порядке требуется интенсивная химическая и лучевая терапия.

Ретинобластома у детей – прогноз на четвертой стадии

В отсутствие лечения в течение длительного времени начинается процесс метастазирования.

При масштабном распространении опухоли метастазы обнаруживаются в:

зрительном нерве;
придаточных носовых пазухах;
оболочке мозга;
костях всего тела;
печени;
ЛОР-органах.

Пациенту требуется энуклеация, экзентерация, локализация метастаз, лечение последствий интоксикации организма, интенсивная химиотерапия и лучевая терапия.

Но даже при принятии всех перечисленных мер более чем в половине случаев метастазы становятся причиной летального исхода. Выживаемость пациентов при диагностировании ренитобластомы на ранних стадиях составляет 95%, на средних – 64%, на самых поздних – 47%.

После успешно завершенного лечения у большинства детей наступает стойкая ремиссия, которая длится в течение всей жизни. Несмотря на это, существует и вероятность рецидива.

У 5% вылечившихся детей заболевание возобновляется.

Как не допустить ретинобластому у ребенка

Данное заболевание наследственно. Люди, переболевшие ретинобластомой в детстве, в последствии имеют совсем немного шансов иметь здоровых детей. Но даже если случаи заболевания были не у родителей, а других старших родственников ребенка, есть вероятность развития патологии у него.

Женщинам и мужчинам из таких семей крайне желательно еще до планирования зачатия посетить генетика для профилактической консультации. Ответ, можно ли заводить ребенка и каковы шансы на рождение здорового малыша, дается специалистом только после тщательного генетического обследования.

Дети, рожденные в семьях со случаями ретинобластомы, пребывают в группе риска. Каждые 2-3 месяца им требуется консультация офтальмолога. Частые осмотры необходимы, чтобы при первых признаках заболевания начать действенное, но щадящее для малыша лечение, чтобы сохранить зрение и красоту детского лица.

Сегодня офтальмологическое обследование проходят все дети. До года количество осмотров составляет от двух до четырех. Далее посещать врача желательно два раза в год как минимум до трех лет. В этом возрасте зрительная система ребенка уже сформирована, и вероятность заболевания снижается.

Важно соблюдать простые меры профилактики:

исключить из питания ребенка продукты с генномодифицированными компонентами;
не подвергать длительному ультрафиолетовому излучению;
чаще осматривать глаза ребенка самостоятельно.

Осмотры глаз помогают выявить один из симптомов ретинобластомы – желтый или белый отблеск в глазах, как это бывает у кошек. Если такой отблеск был замечен хотя бы раз, необходимо как можно скорее обратиться к офтальмологу, не дожидаясь консультации по графику.

Выявление ретинобластомы

Для диагностического обследования ребенка помещают в стационар. Малыши ложатся туда вместе с мамами. Любые диагностические процедуры проводятся только под наркозом. В противном случае обеспечить неподвижность и спокойствие ребенка при таких деликатных манипуляциях невозможно ввиду его раннего возраста.

Цитологические и гистологические исследования проб материала из глазного яблока проводятся только в крайних случаях – существует риск распространения метастатических клеток из-за инструментального переноса.

Большинству детей назначаются:

КТ и МРТ головного мозга, глазных орбит, глаз;
эхография;
рентген;

В качестве дополнительных методов диагностики проводят пункции спинного мозга и остеосцинтиграфию – радиоизотопное исследование костной ткани. Эти манипуляции необходимы при подозрениях на развитие метастаз далеко за пределами глаз и головы. Если меры по профилактике и диагностике выполняются вовремя, угрозы потери зрения и гибели ребенка нет.

Чтобы ретинобластома у детей, прогноз которой не всегда позитивен, не развивалась, родителям необходимо всегда быть осторожными и не пренебрегать помощью специалистов