choroby ziarniniakowe. Niewyjaśniona choroba ziarniniakowa Przewlekła choroba ziarniniakowa u dorosłych
Istnieje forma sprzężona z chromosomem X, która występuje u 70% pacjentów, oraz forma autosomalna recesywna, obserwowana u 30% pacjentów. Wada fagocytozy wynika z naruszenia w komórkach metabolizmu zależnego od tlenu, ich niezdolności do generowania reaktywnych form tlenu. W komórkach pacjentów dochodzi do spadku aktywności oksydazy NADP, braku lub wadliwego cytochromu b558. Wraz z tym zdolność komórek jednojądrzastych do działania jako jednostki prezentujące antygen jest zmniejszona z powodu upośledzenia przetwarzania i prezentacji antygenu.
Choroba może najpierw objawiać się zarówno w dzieciństwie, jak i u dorosłych.
Jednym z pierwszych objawów klinicznych choroby jest pojawienie się nacieków krostkowych w skórze oraz wypryskowego zapalenia skóry wokół ust, nosa i uszu. Następnie w różnych narządach (najczęściej w płucach) pojawiają się zapalne ziarniniaki i ropnie, rozwija się hepato- i splenomegalia oraz powiększają się węzły chłonne. Pojawienie się ziarniniaków jest związane z niezdolnością fagocytów (PMNL i makrofagów) do zabijania i trawienia wchłoniętych mikroorganizmów (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas), które wytwarzają nadtlenek wodoru (katalazo-dodatni).
W teście NBT neutrofile wykazują niską aktywność metaboliczną zależną od tlenu. Zawartość ilościowa i aktywność funkcjonalna limfocytów T i B oraz poziom dopełniacza u pacjentów mieściły się w normie.
Leczenie jest objawowe.
Pacjenci z przewlekłą ziarniniakowatością (CG) wymagają stałej (przez całe życie) antybiotykoterapii, która jest wymagana nawet w okresie remisji objawów zakaźnych. W zależności od indywidualnie ustalanego stopnia podatności na infekcje, pacjenci otrzymują albo stale trimetoprim-sulfametoksazol, albo naprzemiennie doustnie antybiotyki o szerokim spektrum działania (cefalosporyny, półsyntetyczne penicyliny, oksychinolony itp.) w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi w każdym wieku dawkowanie. Intensywność terapii przeciwdrobnoustrojowej może sięgać wielu miesięcy jednoczesnego stosowania 2-3 leków (na ropnie płuc i narządów wewnętrznych). Częstym powikłaniem infekcyjnym przewlekłego zapalenia wątroby są zmiany grzybicze płuc, narządów wewnętrznych, skóry i błon śluzowych.
Wysoką skuteczność wykazała terapia przeciwdrobnoustrojowa następującymi lekami:
- cefalosporyny: ceftazydym – 30-100 mg/kg/dobę w 2-3 wstrzyknięciach, cefotaksym – 50-100 mg/kg/dobę w 2-3 wstrzyknięciach;
- aminoglikozydy: gentamycyna – 3-5 mg/kg/dobę w 2 wstrzyknięciach, aminacyna – 10 mg/kg/dobę w 2 wstrzyknięciach;
- imipenem + cylastatyna - 15 mg/kg 4 razy dziennie (nie więcej niż 2 g) przez 2-3 tygodnie;
- połączone sulfonamidy (septrin) przez ponad 1 miesiąc: w wieku 6 miesięcy - 5 lat 240 mg 2 razy dziennie; w wieku 6-12 lat - 480 mg 2 razy dziennie; powyżej 12 lat - 980 mg 2 razy dziennie;
- z infekcją wywołaną przez grzyby z rodzaju Aspergillus - amfoterycyna B - 1 mg/kg/dobę przez 6 miesięcy;
- w przypadku zakażenia grzybami z rodzaju Candida - itrakonazol w dawce wiekowej.
Próby radykalnego skorygowania defektu immunologicznego w CG zakończyły się ograniczonym sukcesem. Wskazane jest wyznaczenie INF-a, przetoczenie masy leukocytów, przeszczep szpiku kostnego.
Molekularne defekty genetyczne a charakter zaburzeń immunologicznych u pacjentów z pierwotnym niedoborem układu fagocytów.
| Choroba związana z niedoborem odporności | konkretna wada | Charakter naruszenia | Charakter zaburzeń immunologicznych |
| 1. Przewlekła ziarniniakowatość | Zmniejszona aktywność oksydaz NADP, defekt cytochromu b 558. | Naruszenie zdolności fagocytów do wytwarzania reaktywnych form tlenu, a w rezultacie naruszenie ich zdolności do zabijania i trawienia zaabsorbowanych drobnoustrojów katalazo-dodatnich | Zmniejszona zdolność zabijania fagocytów, Test NST? |
| 2. Zespół Chediaka-Higashi | - | Naruszenie chemotaksji i zdolności neutrofili do uwalniania enzymów lizosomalnych do fagosomów | Niezdolność neutrofili do niszczenia bakterii |
| 3. Zespół hiperimmunoglobulinowy nemia E (zespół Joba) |
Zmniejszona produkcja interferonu gamma, zwiększone wydzielanie IgE, nadmierne uwalnianie redukcja histaminy |
Naruszenie chemotaksji neutrofili | Dysfunkcja neutrofili, gamma interferonu™, IgE™, histaminy™. |
| 4. Niedobór ekspresji cząsteczek adhezyjnych | Defekt?2 integryny (CD18) | Naruszenie adhezji leukocytów | Zmniejszona aktywność bakteriobójcza fagocytów |
Choroby ziarniniakowe - Jest to niejednorodna grupa chorób (postaci nozologicznych) o różnej etiologii, których podstawą strukturalną jest zapalenie ziarniniakowe.
Choroby te, pomimo ich różnorodności, łączy szereg znaków:
obecność ziarniniaka;
naruszenie homeostazy immunologicznej;
polimorfizm reakcji tkankowych;
przewlekły przebieg z częstymi nawrotami;
często uszkodzenie naczyń krwionośnych w postaci zapalenia naczyń.
Klasyfikacja chorób ziarniniakowych.
Choroby ziarniniakowe o etiologii zakaźnej: wścieklizna, wirusowe zapalenie mózgu, choroba kociego pazura, tyfus, dur brzuszny, paratyfus, jersinioza, bruceloza, tularemia, nosacizna, reumatyzm, twardzina, gruźlica, kiła, trąd, malaria, toksoplazmoza, leiszmanioza, kandydomikoza.
Choroby ziarniniakowe o etiologii niezakaźnej: krzemica, azbestoza, pylica, antrakoza, glinoza, beryloza, cyrkonia, bogassoza, opryszczka, amyloza.
Choroby ziarniniakowe polekowe: ziarniniakowe zapalenie wątroby polekowe, choroba tłuszczowo-ziarniniakowa, ziarniniak pośladkowy niemowląt.
Choroby ziarniniakowe o nieznanej etiologii Słowa kluczowe: sarkoidoza, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba Hortona, reumatoidalne zapalenie stawów, pierwotna marskość żółciowa wątroby, ziarniniakowatość Wegenera, zapalenie tkanki podskórnej Webera-Christiana, odmiedniczkowe zapalenie nerek, ksantoziarniniakowe zapalenie pęcherzyka żółciowego.
G choroby ranulomatyczne o etiologii zakaźnej są powodowane przez wirusy, riketsje i bakterie. Zgodnie z mechanizmem rozwoju, odporny. Zgodnie z obrazem morfologicznym są one w zasadzie do siebie podobne, wynika to z podobieństwa morfo- i patogenezy. Wyjątkiem są specyficzne ziarniniaki (gruźlica, kiła, trąd, twardzina).
We wszystkich przypadkach ziarniniaki zakaźne są reprezentowane przez nagromadzenie komórek układu fagocytów monocytowych, w niektórych ziarniniakach pojawiają się liczne neutrofile i ostatecznie rozwija się martwica, jak to obserwuje się w przypadku nosacizny, felinozy (chlamydii), jersiniozy. choroby ziarniniakowe wywołane przez grzyby
Do choroby ziarniniakowe o charakterze niezakaźnym obejmuje dużą grupę chorób, które są spowodowane działaniem pyłów organicznych i nieorganicznych, oparów, aerozoli, zawiesin. Taka ziarniniakowatość zwykle rozwija się jako choroba zawodowa u górników, cementowni, szklarzy itp. (krzemica, azbestoza)
Choroby ziarniniakowe polekowe często występują w wyniku toksyczno-alergicznego, w wątrobie – polekowego ziarniniakowego zapalenia wątroby (narkotyki).
Grupa choroby ziarniniakowe o nieznanej etiologii szczególnie duży. Jedną z najczęstszych chorób w tej grupie jest sarkoidoza(choroba Besniera-Becka-Schaumanna). W sarkoidozie w wielu narządach, ale najczęściej w węzłach chłonnych i płucach, występują charakterystyczne ziarniniaki typu sarkoidoza. Ziarniniak został zbudowany z komórek nabłonkowych i limfoidalnych z komórkami olbrzymimi dwóch typów - Pirogov-Langans i ciałami obcymi. Cechy ziarniniaka: 1. brak martwicy serowatej, co pozwala odróżnić go od ziarniniaka gruźliczego, 2. wyraźne granice (ziarniniaki stemplowane) oraz 3. skłonność do hialinozy. Choroba charakteryzuje się narastającym uszkodzeniem wszystkich nowych grup węzłów chłonnych i płuc, co prowadzi do postępującej niewydolności oddechowej lub ucisku ważnych narządów przez węzły chłonne.
Wśród ziarniniaków zakaźnych wyróżnia się grupę konkretnych:
konkretny- ziarniniaki, których morfologia jest stosunkowo specyficzna dla konkretnej choroby zakaźnej, którego czynnik sprawczy można znaleźć w komórkach ziarniniaka podczas badania histobakterioskopowego. Specyficzne ziarniniaki obejmują ziarniniaki gruźlicy, kiły, trądu, twardziny i nosacizny. Zapalenie, które występuje w tych chorobach, jest klasyfikowane jako specyficzne.
Oznaki specyficznego zapalenia:
spowodowane przez określony patogen;
następuje zmiana reakcji tkankowych;
przewlekły falisty przebieg;
produktywna reakcja z tworzeniem ziarniniaków;
martwica (pierwotna i wtórna).
Gruźlica - czynnik sprawczy - różdżka Kocha - Mycobacterium tuberculosis.
Rodzaje guzków:
1 alternatywa (nekrotyczna): martwica serowaciejąca, niewielka ilość leukocytów i limfocytów;
wysiękowy - martwica serowata, limfocyty;
produktywny - ziarniniak.
Wszystko zaczyna się od reakcji wysiękowej. Przy słabych właściwościach ochronnych organizmu po wysięku dochodzi do zmiany, z dobrymi - proliferacji. Ale proliferacja w niesprzyjających warunkach może przekształcić się w zmianę lub wysięk, po którym następuje zmiana.
ziarniniak gruźliczy ma następującą strukturę: w centrum - ognisko martwicy serowatej, a następnie wał komórek nabłonkowych, wzdłuż obwodu - komórki limfoidalne.
Między komórkami nabłonkowymi a limfocytami są położone Gigantyczne komórki Pirogova-Langhansa, które są dość typowe dla ziarniniaka gruźliczego.
Po impregnacji solami srebra wśród komórek ziarniniakowych jest znalezione sieć włókien argirofilowych które tworzą zręby ziarniniaka.
Znaleziono tylko niewielką liczbę naczyń włosowatych w zewnętrznych strefach guzka.
Rodzaje ziarniniaków w TBC:
komórka nabłonkowa;
limfokomórkowy;
gigantyczna komórka;
mieszany.
Kiła: czynnik sprawczy - blady krętek - Trehonemapallidum (opisany przez Shaumana i Hoffmanna w 1921 r.).
Kiła charakteryzuje się 4 reakcjami tkankowymi:
produkcyjno-infiltracyjne - 1. kiła;
wysiękowy - 2. kiła;
produkcyjno-martwicze - trzecia kiła;
naciekowo-martwicze - kiła wrodzona (płodowa i wczesna).
Kiła występuje w trzech okresach:
kiła pierwotna- uczulenie organizmu - produktywny odczyn tkankowy naciekający - patogen wnika do organizmu przez uszkodzoną skórę lub błony śluzowe i powoduje miejscowe zmiany w postaci twardego owrzodzenia - owrzodzenie, wokół którego rozwija się produktywne zapalenie, z przewagą komórek plazmatycznych w infiltrować. Gęstość wynika z reakcji produkcyjno-infiltracyjnej. Naciek uciska pnie nerwowe - utrata wrażliwości, uszkodzenie naczyń krwionośnych, co zaburza odżywianie i powoduje powstanie wrzodu. Proces obejmuje naczynia limfatyczne i węzły chłonne - powstaje pierwotny kompleks syfilityczny, składający się z pierwotnego afektu (twardy chancre) + zapalenie naczyń chłonnych + zapalenie węzłów chłonnych;
kiła wtórna występuje 6-7 tygodni po zakażeniu – reakcja HNT - wysiękowy odczyn tkankowy - wnikanie krętków do krwiobiegu i rozwój wysypki (kiły) na skórze i błonach śluzowych - małe różowe plamki (różaol), miedziano-czerwone guzki (grudki), pęcherzyki (krosty), pęcherzyki z płynna zawartość nieropna ( pęcherzyk) - zawartość pęcherzyków zawiera krętki. Po 3-6 tygodniach goją się, pozostawiając bezpigmentowe blizny.
kiła trzeciorzędowa- występuje kilka miesięcy lub lat (3-6 lat) po ustąpieniu kiły wtórnej, przebiega na tle odporności względnej - HTZ - odczyn martwiczy produktywnej tkanki - tworzą się ziarniniaki syfilityczne - naciek dziąseł i dziąseł
Gunma - makroskopowo jest to węzeł podobny do guza, którego centralna część jest reprezentowana przez ognisko martwicy serowatej lub kolitywnej. Martwica koliacyjna wygląda makroskopowo jako lepka, nieco lepka martwicza masa przypominająca gumę arabską (stąd nazwa). Mikroskopowo wzdłuż obrzeży martwicy widoczna jest ziarnina z licznymi limfocytami, komórkami plazmatycznymi z domieszką komórek nabłonkowych, fibroblastami i pojedynczymi komórkami Pirogova-Langhansa. Charakterystyczna jest obfitość naczyń ze zjawiskami produktywnego zapalenia naczyń. Gumowata infiltracja - naciek dziąseł jest reprezentowany przez te same komórki, które dominują w dziąsłach: limfocyty, plazmocyty i fibroblasty, nie ma martwicy serowatej. Wśród komórek nacieku znajduje się wiele naczyń z objawami produktywnego zapalenia naczyń. Szybko rosnąca ziarnina z następczą stwardnieniem.
Gummy i nacieki dziąsłowe powodują zmiany trzewne w kile trzeciorzędowej. Wiele narządów i układów może być dotkniętych, ale największe znaczenie w klinice mają uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i nerwowego.
Gummy częściej znajdują się w sercu, wątrobie, kościach, płucach, śledzionie, mózgu i rdzeniu kręgowym.
Naciek dziąsłowy często rozwija się w części wstępującej oraz w łuku aorty i nazywany jest syfilitycznym zapaleniem mezaorty. Hummusowy naciek niszczy elastyczny szkielet aorty. Tkanka łączna rośnie w miejsce włókien elastycznych. W tych obszarach wewnętrzna powłoka aorty staje się nierówna, pomarszczona, z licznymi cofnięciami bliznowatymi i wybrzuszeniami, przypominającymi „shagreen skin”. Niskoelastyczna ściana aorty w zmianach pod ciśnieniem krwi staje się cieńsza, wybrzusza się na zewnątrz i powstaje tętniak aorty piersiowej. Jeśli gummiczny naciek z aorty „schodzi” do jej zastawek, powstaje choroba aortalna serca. Często naciek gummous przechodzi do tętnic wieńcowych, co prowadzi do niewydolności wieńcowej i rozwoju zawału mięśnia sercowego.
W wątrobie można również zaobserwować rozlany naciek dziąsłowy. Występuje śródmiąższowe zapalenie wątroby, a następnie zwłóknienie i marskość wątroby. Podobne zmiany w skórze i błonach śluzowych czasami prowadzą do ostrego zniekształcenia twarzy - owrzodzeń, blizn, zniszczenia przegrody nosowej itp. Naciek humusowy można również zaobserwować w płucach, tkance jąder.
Kiła nerwicowa:
Forma dziąsłowa - występują dziąsła lub dziąsła naciek z uszkodzeniem tkanki mózgu lub jego błon;
Prostą postacią są nacieki limfocytarne w tkance mózgowej lub w jej błonach;
Zmiany naczyniowe - zacierające zapalenie wsierdzia i zapalenie żyły z ogniskami zmiękczającymi;
Postępujący paraliż - późna manifestacja kiły - charakteryzuje się procesami zanikowymi, demielinizacją, zaburzeniami psychicznymi;
Tabele kręgosłupa - późna manifestacja kiły, w której wpływa na rdzeń kręgowy - procesy zanikowe.
Choroby ziarniniakowe (GB) to niejednorodna grupa chorób (postaci nozologicznych) o różnej etiologii, których podłożem strukturalnym jest zapalenie ziarniniakowe. Choroby te (obecnie wyizolowano ponad 70) objawiają się różnorodnymi zespołami klinicznymi i wariantami zmian tkankowych oraz niejednorodną wrażliwością na terapię. Mają jednak kilka cech wspólnych:
▲ Obecność ziarniniaka. Jednocześnie zapalenie ziarniniakowe w GB, które z reguły ma przebieg etapowy, jest podstawą strukturalną najbardziej charakterystycznych i najważniejszych klinicznie stadiów i nie rozwija się we wszystkich postaciach tych chorób, na przykład trądu ( tylko w postaci lepromatycznej), kiła (tylko w okresie trzeciorzędowym);
▲ naruszenie homeostazy immunologicznej;
▲ polimorfizm reakcji tkankowych;
▲ skłonność do przewlekłego przebiegu z częstymi nawrotami;
▲ często uszkodzenie naczyń w postaci zapalenia naczyń.
Klasyfikacja chorób ziarniniakowych[Strukov AI, Kaufman O.Ya., 1989]
I Choroby ziarniniakowe o etiologii zakaźnej:
wścieklizna, wirusowe zapalenie mózgu, choroba kociego pazura, tyfus, dur brzuszny, paratyfus, jersinioza, bruceloza, tularemia, nosacizna, reumatyzm, twardzina, gruźlica, kiła, trąd, malaria, toksoplazmoza, leiszmanioza, promienica, kandydoza, kandydoza,
II. Choroby ziarniniakowe o etiologii niezakaźnej: krzemica, azbestoza, pylica, antrakoza, glinoza, beryloza, cyrkonia, bogassoza, byssinosis, amyloza
III. Choroby ziarniniakowe polekowe: ziarniniakowe zapalenie wątroby polekowe, choroba tłuszczowo-ziarniniakowa, ziarniniak pośladkowy niemowląt
IV. Ziarniniakowatość o nieznanej etiologii: sarkoidoza, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba Hortona, reumatoidalne zapalenie stawów, pierwotna marskość żółciowa wątroby, ziarniniakowatość Wegenera, zapalenie tkanki Webera-Christiana, odmiedniczkowe zapalenie nerek ksantoziarniniakowate, ziarniniakowate zapalenie pęcherzyka żółciowego
Ziarniniaki w chorobach ziarniniakowych o etiologii zakaźnej wywołanych przez wirusy, riketsje, bakterie z reguły są odporne na mechanizm rozwoju. Zgodnie z obrazem morfologicznym są one w zasadzie do siebie podobne, co tłumaczy wspólność morfo- i patogenezy. Wyjątkiem są ziarniniaki w kile (guzki widoczne gołym okiem z masywną martwicą i zapaleniem naczyń), trąd (komórki Virchowa wypchane prątkami), twardzina (komórki Mikulicha) i gruźlica (klasyczne ziarniniaki z komórek nabłonkowych z martwicą serowatą w centrum i olbrzymie Pirogov komórki - Langhans), które można podzielić na specjalną grupę - specyficzną ziarniniakowatość (patrz wcześniej).
We wszystkich przypadkach zakaźne ziarniniaki są reprezentowane przez nagromadzenie komórek SMF. W niektórych ziarniniakach pojawiają się liczne neutrofile i ostatecznie rozwija się martwica, jak w przypadku nosacizny, felinoza (chlamydia, jersinioza).
Choroby ziarniniakowe wywołane przez grzyby charakteryzują się tworzeniem ziarniniaków immunologicznych, w których zwykle występują nekrozy lub ropnie. Czasami reakcja organizmu, a tym samym skład komórkowy ziarniniaków, jest bezpośrednio zależna od morfologii grzybów.
Choroby ziarniniakowe o charakterze niezakaźnym obejmują dużą grupę chorób, które są spowodowane działaniem pyłów organicznych i nieorganicznych, oparów, aerozoli i zawiesin. Jeśli pył jest nieorganiczny, to choroby przebiegają przez długi czas, ale łagodnie nie obserwuje się w tych przypadkach zaburzeń immunologicznych, a ziarniniaki zbudowane są głównie z gigantycznych komórek ciał obcych. Taka ziarniniakowatość zwykle rozwija się jako choroba zawodowa u górników, cementowni, szklarzy itp. (krzemica, azbestoza). Jednocześnie tlenek berylu (IV) powoduje rozwój ziarniniaka immunologicznego, ponieważ beryl ma właściwości haptenu i łącząc się z białkami organizmu tworzy substancje uruchamiające procesy autoimmunologiczne. Pył organiczny zwykle powoduje rozsiane zmiany chorobowe płuc, zwane chorobami śródmiąższowymi (patrz wykład na prywatnym kursie anatomii patologicznej „Przewlekłe nieswoiste choroby płuc”) - Wspólną cechą wszystkich tych chorób jest obecność ziarniniakowatych zmiany chorobowe spowodowane rozwojem mechanizmów komórkowych lub immunokompleksowych .
Wokół ciał obcych zwykle rozwija się zapalenie ziarniniakowe, ale bardzo rzadko przybiera ono charakter choroby. Typowym przykładem takiej choroby jest dna moczanowa, gdy w odpowiedzi na odkładanie się moczanów w tkankach pojawiają się typowe nieodpornościowe ziarniniaki olbrzymiokomórkowe.
Polekowe choroby ziarniniakowe najczęściej występują i zostały szczegółowo przebadane w wyniku toksyczno-alergicznego uszkodzenia płuc i rozwoju w nich włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, a także polekowego ziarniniakowego zapalenia wątroby w wątrobie.
Szczególnie liczna jest grupa chorób ziarniniakowych o nieznanej etiologii. Jedną z powszechnych chorób jest sarkoidoza, w której charakterystyczne ziarniniaki typu sarkoidalnego pojawiają się w wielu narządach, a szczególnie często w węzłach chłonnych i płucach. Ziarniniak zbudowany jest z komórek nabłonkowych i komórek olbrzymich dwóch typów – Pirogova – Langhansa oraz ciał obcych. Cechą tego ziarniniaka jest brak martwicy serowatej, co pozwala odróżnić go od ziarniniaka gruźliczego, wyraźnych granic (ziarniniaków stemplowanych) i szybkiego bliznowacenia. Choroba charakteryzuje się narastającym uszkodzeniem wszystkich nowych grup węzłów chłonnych i płuc, co prowadzi do postępującej niewydolności oddechowej lub ucisku ważnych narządów przez węzły chłonne.
Wysyłanie dobrej pracy do bazy wiedzy jest proste. Skorzystaj z poniższego formularza
Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy wykorzystują bazę wiedzy w swoich studiach i pracy będą Ci bardzo wdzięczni.
Hostowane na http://www.allbest.ru/
Uniwersytet Badawczy
Biełgorodski Uniwersytet Państwowy
dyscyplina: Patologia ogólna
„Choroby ziarniniakowe”
Wykonywane:
Studentka II roku VSO
Kofanova Elena Wiaczesławowna
W kratę:
Bykow Petr Michajłowiczu
Biełgorod 2011
Wstęp
Wstęp
Przedmiot „patologia ogólna” bada ogólne wzorce procesów patologicznych, główne mechanizmy leżące u podstaw każdej choroby, indywidualne cechy organizmu, wpływ środowiska i głębokie procesy wewnętrzne na przebieg chorób.
Badanie biologicznych wzorców funkcjonowania organizmu z zaburzeniami patologicznymi jest niezbędne w pracy z różnymi kategoriami pacjentów i osób niepełnosprawnych. Ta okoliczność daje podstawy do uznania przedmiotu za jedną z podstawowych dyscyplin.
Proces patologiczny rozpatrywany jest z punktu widzenia najnowszych osiągnięć nauki krajowej i zagranicznej. To pozwala nam traktować tę dyscyplinę jako podstawę do studiowania takich dyscyplin jak „Prywatna patologia”, „Rehabilitacja fizyczna” i wielu innych.
Choroby ziarniniakowe łączy się w grupę chorób, których etiologia pozostaje niejasna. Łączy ich obecność ziarniniaków, które rozwijają się w wielu tkankach i układach.
Ziarniniak (lub naciek ziarniniakowy) jest ogniskowym naciekiem składającym się z makrofagów i ich pochodnych (komórek nabłonkowych i wielojądrowych komórek olbrzymich). Naciek może również obejmować limfocyty, eozynofile, neutrofile i fibroblasty.
Powstawanie ziarniniaka to lokalna reakcja tkanki na słabo rozpuszczalną substancję. Mechanizm tego zjawiska nie jest do końca jasny, ale w proces zaangażowana jest odporność komórkowa. Stała obecność słabo rozpuszczalnej substancji w skórze aktywuje komórki T, które wydzielają cytokiny; te ostatnie przyczyniają się do penetracji tej strefy, aktywacji i proliferacji makrofagów. Aktywowane makrofagi fagocytują i niszczą inwazyjny czynnik lub przynajmniej go izolują.
1. Główne choroby ziarniniakowe
Sarkoidoza to choroba ziarniniakowa dotykająca wiele narządów i tkanek (węzły chłonne, płuca, skóra, kości itp.).
Etiologia choroby jest niejasna. Związek etiologiczny z gruźlicą badany jest poprzez poszukiwanie kultur rewertantowych - ultramałych, filtrowalnych form czynnika wywołującego gruźlicę. Podstawą objawów morfologicznych są nieserowaciejące, wyraźnie określone ziarniniaki komórek nabłonkowych z obecnością wielojądrowych komórek olbrzymich z domieszką histiocytów i limfocytów. Komórki olbrzymie zawierają zwapnione wtrącenia muszlowe Schaumanna, krystaliczne ciała pęcherzyków asteroidów.
Fazy ewolucyjne ziarniniaków sarkoidalnych:
proliferacyjny
ziarniniakowaty
włóknisty-szklisty.
Główne kliniczne i anatomiczne formy sarkoidozy:
sarkoidoza węzłów chłonnych klatki piersiowej,
węzły chłonne płuc i klatki piersiowej,
płuco,
płuca w połączeniu ze zmianami (pojedynczymi) innych narządów,
Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi.
Diagnostykę różnicową gruźlicy przeprowadza się z uwzględnieniem cech klinicznych i danych laboratoryjnych.
Ziarniniakowatość Wegenera jest ogólnoustrojowym, produktywnym, niszczącym zapaleniem naczyń małych i średnich tętnic i żył, obejmującym górne drogi oddechowe płuc i nerek. Patogeneza opiera się na procesach immunologicznych, co potwierdza obecność krążących i utrwalonych kompleksów immunologicznych w połączeniu z reakcją ziarniniakową.
Diagnozę przeprowadza się za pomocą biopsji i wykrycia przeciwciał przeciw neutrofilom.
Choroba Leśniowskiego-Crohna to ziarniniakowa choroba przewodu pokarmowego o nieznanej etiologii, będąca stanem zapalnym różnych części przewodu. Proces zapalny rozprzestrzenia się wzdłuż ścian jelita. Przekrwienie prowadzi do wzdęć, stanów zapalnych, owrzodzeń, zwężenia kanałów, ewentualnie do powstawania ropni i przetok. Charakterystyczny jest rozwój ziarniniakowatości podobnej do sarkoidozy.
Najczęściej dotyczy to końcowej części jelita cienkiego. Zapalenie może obejmować pobliskie węzły chłonne, a także błony utrzymujące jelito cienkie. Jeśli choroba jest łagodna, wystarczy wprowadzić zmiany w diecie i stylu życia.
Najczęściej chorują dorośli w wieku od 20 do 40 lat; w niektórych rodzinach choroba występuje więcej niż raz w historii rodziny. Uważa się, że alergie, choroby immunologiczne, infekcje i dziedziczność odgrywają rolę w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna.
Objawy zależą od lokalizacji procesu zapalnego i jego występowania. Najczęściej obserwuje się łagodne, ale uporczywe objawy, w tym biegunkę, ból w prawym dolnym jelicie, nadmiar tłuszczu w kale, utratę masy ciała, czasem zmęczenie, a czasami "podudzia" - zgrubienie końcowych paliczków palców. Podczas zaostrzeń objawy są podobne do objawów zapalenia wyrostka robaczkowego: uporczywy kolkowy ból w prawym dolnym odcinku jelita, skurcze, tkliwość w dotyku, wzdęcia, nudności, wymioty, gorączka, biegunka, czasem krwawe stolce.
Powikłania obejmują niedrożność jelit, przetoki między jelitami a pęcherzem, ropnie wokół odbytu, w odbytnicy i powyżej, przewlekłą perforację.
Histiocytoza X jest ogólnoustrojową chorobą ziarniniakową z proliferacją histiocytów. Termin histiocyt może być używany zamiennie z terminami makrofag lub monocyt, ale jest niespecyficzny i czasami jest używany w odniesieniu do transformowanych limfocytów (chłoniak histiocytarny), fibroblastów zdolnych do fagocytozy (histocytoma włóknista, retikulohistiocytoma) oraz komórek prezentujących antygen (histiocytoza X ). Etiologia jest nieznana.
Zgodnie z cechami objawów klinicznych i anatomicznych wyróżnia się 3 postacie histiocytozy X:
Choroba Letterera-Zive'a - ostra postępująca histiocytoza ze złośliwą proliferacją histiocytów, obecnością komórek olbrzymich, eozynofili i komórek z piankową protoplazmą;
Choroba Hand-Schuller-Christian z proliferacją histiocytów i gromadzeniem się w nich estrów cholesterolu (klinicznie - moczówka prosta, wytrzeszcz, niszczenie kości);
Ziarniniak eozynofilowy z obecnością histiocytów, eozynofili, limfocytów, komórek plazmatycznych w nacieku komórkowym.
W przypadku płucnych objawów histiocytozy X typowe jest wczesne powstawanie zmian torbielowatych, pęcherze rozedmowe i przyczepienie się do odmy.
Choroby ziarniniakowe skóry. Pojęcie ziarniniakowych chorób skóry obejmuje dużą grupę dermatoz charakteryzujących się powstawaniem ziarniniaków w skórze.
Często w ziarniniakach, które rozwijają się po tatuowaniu, znajdują się resztki farby. Silikon, parafina i inne oleje mineralne rozpuszczają się w procesie drutowania tkanek, czemu towarzyszy tworzenie się pustych przestrzeni przypominających dziury w serze szwajcarskim. Niektóre ciała obce są identyfikowane w świetle spolaryzowanym (talk, skrobia, krzem, niektóre rodzaje szwów).
Sarkoidoza skóry jest wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii. Najczęściej występuje u młodych osób jako obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęki, nacieki w płucach, zmiany skórne i oczu. Przebieg i rokowanie zależą od charakteru początkowych objawów. Przy ostrym początku z rumieniem guzowatym następuje samoistne ustąpienie choroby, ze stopniowym początkiem rozwija się postępujące zwłóknienie.
Skóra jest zaangażowana w ten proces w 20-35% przypadków. Najczęściej spotykane są małe fioletowe grudki, które mogą zwiastować początek ostrej postaci sarkoidozy. Zlokalizowane są wokół powiek, skrzydełek nosa oraz w fałdach nosowo-wargowych, a także na szyi i kościach policzkowych (ryc. A). W przewlekłej postaci sarkoidozy obserwuje się fioletowe blaszki, często pierścieniowe (panel B). Rzadziej notowane są inne zmiany skórne: przebarwienia, hipopigmentacja, węzły podskórne, rybia łuska, blizny, łysienie bliznowaciejące, zmiany na paznokciach, błona śluzowa jamy ustnej, wysypki liszajowate.
Formy sarkoidozy skóry:
Typowe grudki okołooczodołowe u pacjenta z ostrą sarkoidozą.
Zbite grudki przechodzące w blaszki u pacjenta z przewlekłą sarkoidozą skórną
Rozgoryczony toczeń to specyficzna forma sarkoidozy charakteryzująca się fioletowymi blaszkami na nosie, uszach, ustach i twarzy. Zwykle rozwija się powoli z bliznami i deformacjami. Rzadko choroba ustępuje samoistnie; związane z uszkodzeniami kości.
Klasycznym przykładem ostrej sarkoidozy jest zespół Lofgnera. Charakteryzuje się obustronną adenopatią wnęki, gorączką, bólem stawów, zapaleniem błony naczyniowej oka, rumieniem guzowatym. W tym wariancie przepływu istnieje 80-procentowe prawdopodobieństwo rozwiązania procesu w ciągu 2 lat.
Ziarniniak pierścieniowy charakteryzuje się zazwyczaj fioletowymi lub normalnymi grudkami skórnymi w kolorze skóry, które tworzą elementy pierścieniowe lub półpierścieniowe. Najczęstszą lokalizacją jest grzbietowa powierzchnia dłoni i stóp, ale również inne obszary kończyn górnych i dolnych. Częściej chorują dzieci i młodzież. Rzadsze warianty rumienia pierścieniowego objawiają się rumieniem, węzłami podskórnymi, postaciami rozsianymi i perforowanymi. Zmiany histologiczne charakteryzują się ziarniniakiem palisadowym związanym z degradacją kolagenu (ziarniniak nekrobiotyczny) i zwiększonym odkładaniem mucyny w skórze właściwej.
Przy klasycznej formie zlokalizowanej nie wyklucza się spontanicznego rozwiązania. Nawroty są dość powszechne, ale wysypki ustępują szybciej niż zmiany pierwotne. Większość badań pokazuje, że dermatoza ustępuje w ciągu 2 lat u 50-80% pacjentów. Rozsiane formy przebiegają znacznie dłużej i często są apatyczne w leczeniu.
Guzki reumatoidalne to choroba ziarniniakowa charakteryzująca się dobrze odgraniczonym ziarniniakiem palisadowym (ogniskiem fibrynoidalnej degeneracji kolagenu w głębokiej skórze właściwej otoczonej makrofagami). Podobny obraz histologiczny występuje w przypadku ziarniniaka pierścieniowego, martwicy lipoidów.
Większość badaczy uważa, że choroba opiera się na zapaleniu małych naczyń o podłożu immunologicznym. Guzki ujawniły kompleksy immunologiczne i czynnik reumatoidalny. Z powodu uszkodzenia naczyń rozwija się martwica tkanek położonych dystalnie. Makrofagi palisadowe, zlokalizowane na obrzeżach strefy martwicy, są elementem prawidłowej reakcji tkankowej organizmu.
Diagnostyka różnicowa guzków reumatoidalnych i głębokiego ziarniniaka pierścieniowego jest trudna. W przypadku ziarniniaka pierścieniowego stwierdza się złogi mucyny w skórze właściwej, natomiast w przypadku guzków reumatoidalnych wyraźne zmiany włóknikowate, jednak w niektórych przypadkach ostateczną diagnozę ustala się na podstawie obrazu klinicznego choroby.
W typowych przypadkach guzki reumatoidalne mają postać ruchomych lub stałych węzłów podskórnych przylegających do kości, twardych w palpacji, bezobjawowych. Zmiany zlokalizowane są na łokciach, tylnej powierzchni palców, okolicy pochewki ścięgien zginaczy dłoni, ścięgna Achillesa i kości krzyżowej.
Guzki reumatoidalne nie są patognomoniczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów i są również wykrywane u 5-7% pacjentów z SLE. U dzieci w rzadkich przypadkach tzw. guzki pseudoreumatoidalne, które charakteryzują się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem; podczas gdy czynnik reumatoidalny nie jest wykrywany. Innym rzadkim wariantem są liczne reumatoidalne guzki rąk. Czynnik reumatoidalny u takich pacjentów jest dodatni, ale choroba przebiega łagodnie.
Zmiany ziarniniakowe wątroby. Ziarniniaki w wątrobie mogą powstawać w wielu chorobach, w tym w sarkoidozie, gruźlicy prosówkowej, histoplazmozie, brucelozie, schistosomatozie i beryluzie (Tabela 300.2); najwyraźniej wynika to z faktu, że jego tkanka zawiera dość dużo makrofagów. Przyjmowanie niektórych leków może również prowadzić do powstawania ziarniniaków w wątrobie. Ponadto u pacjentów z różnymi postaciami marskości wątroby i zapalenia wątroby czasami stwierdza się pojedyncze ziarniniaki, które nie mają wartości diagnostycznej.
Ziarniniakowym zmianom wątroby może towarzyszyć jej niewielki wzrost i zagęszczenie, ale czynność wątroby z reguły prawie nie jest zaburzona. Często dochodzi do wzrostu aktywności fosfatazy alkalicznej (od małego do znacznego), czasem nieznacznie wzrasta aktywność aminotransferaz.
U niektórych pacjentów z sarkoidozą i brucelozą rozwija się nadciśnienie wrotne, a czasami po wygojeniu ziarniniaków pozostają rozległe blizny lub nawet rozwija się marskość pomartwicza wątroby, jak np. w schistosomatozie.
Często ziarniniakowa choroba wątroby jest po raz pierwszy identyfikowana przez biopsję aspiracyjną. W ten sposób możliwe jest wykrycie ziarniniaków w biopsji wątroby u 80% pacjentów z sarkoidozą, którzy nie wykazują klinicznych i laboratoryjnych objawów uszkodzenia wątroby. W przypadku podejrzenia gruźlicy prosówkowej część biopsji należy przesłać do badania bakteriologicznego. W większości przypadków możliwe jest wykrycie Mycobacterium tuberculosis, zwłaszcza jeśli materiał testowy zawiera ziarniniaki z martwicą serowatą. Jeśli w preparacie nie znaleziono ziarniniaków, badane są serie skrawków.
Malakoplakia to choroba ziarniniakowa charakteryzująca się tworzeniem płaskich, żółtawych guzków na błonie śluzowej dróg moczowych, rzadziej w śródmiąższu nerek, gonadach. Choroba wiąże się z defektem funkcji marofagów. Przewlekła choroba ziarniniakowa - należy do grupy dziedzicznej agranulocytozy, charakteryzującej się zmniejszeniem aktywności bakteriobójczej neutrofili. Skóra, węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, kości są dotknięte rozwojem zmian ropno-ziarniniakowych. Idiopatyczne ziarniniakowe zapalenie naczyń to niejednorodna grupa chorób ziarniniakowych u dorosłych i dzieci.
Główne formy ziarniniakowego zapalenia naczyń:
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Zapalenie tętnic Takayasu,
rozsiane ziarniniakowe zapalenie naczyń
młodzieńcza ziarniniakowatość układowa.
2. Diagnoza chorób ziarniniakowych
patologiczna histiocytoza ziarniniakowa malakoplakia
Rozpoznanie chorób ziarniniakowych przeprowadza się za pomocą szeregu technik laboratoryjnych i jest szczególnie trudne przy prowadzeniu badania na małym materiale biopsyjnym. Zestaw zalecanych metod: barwienie hematoksyliną i eozyną, auromina-rodamina wg Ziehla-Nielsena, PAS-reakcja, reakcja Grocotta oraz metody kulturowe i immunochemiczne. Ustalenie przynależności etiologicznej ziarniniaków jest wskazane, aby rozpocząć od izolacji martwiczych i niemartwiczych ziarniniaków z komórek nabłonka. Kolejnym krokiem jest zastosowanie specjalnych metod badawczych.
Diagnostykę morfologiczną uzupełniają porównania z wynikami badania klinicznego pacjenta.
Pojedyncze ziarniniaki w różnych chorobach są często do siebie podobne, dlatego dokładna diagnoza jest zwykle niemożliwa bez dodatkowych danych klinicznych, laboratoryjnych i histologicznych.
Około 20% pacjentów nie potrafi ustalić charakteru zapalenia ziarniniakowego. Jeśli towarzyszy mu gorączka, przyczyną może być ziarniniakowe zapalenie wątroby. Jest to rzadka choroba o nieznanej etiologii, diagnozowana przez wykluczenie. Zwykle można ją leczyć umiarkowanymi dawkami glikokortykosteroidów, ale nawroty są częste. Ponadto glikokortykosteroidy można przepisywać dopiero po wykluczeniu gruźlicy i innych przyczyn zapalenia ziarniniakowego.
Bibliografia
1. Dawidowski I.V. Ogólna patologia człowieka wyd. 2, M., 1969
2. Żuk I.A. Patologia ogólna i teratologia. Podręcznik - M., Akademia, 2003
3. Palce M. A., Anichkov N. M. Anatomia patologiczna. Podręcznik dla szkół medycznych (w 2 tomach). -- M., Medycyna, 2001 (wyd. 1), 2005 (wyd. 2).
4. Semenkova E. I. Układowe zapalenie naczyń. -- M.: Medgiz, 1988.
Hostowane na Allbest.ru
Podobne dokumenty
Etiologia choroby Leśniowskiego-Crohna (regionalne zapalenie jelit), założenia o jej naturze. Objawy ostrych i przewlekłych postaci choroby. Rodzaje zapalenia jelita grubego - choroba zapalna błony śluzowej jelita grubego i czynniki ją wywołujące. Diagnoza i leczenie.
streszczenie, dodane 09.09.2010
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłą chorobą zapalną jelit. Klasyfikacja robocza niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Diagnostyka różnicowa i powikłania. Podstawowe leczenie ciężkiej choroby Leśniowskiego-Crohna. Chirurgiczne leczenie choroby.
prezentacja, dodano 22.12.2014
Diagnoza chorób jelit na podstawie stabilnego zestawu objawów klinicznych. Diagnostyka różnicowa chorób: przewlekłe zapalenie jelit i zapalenie trzustki, choroba Leśniowskiego-Crohna, przewlekłe niewrzodziejące zapalenie jelita grubego. Zespół jelita drażliwego.
streszczenie, dodane 1.10.2009
Uszkodzenie kompleksu immunologicznego nerek. Objawy ziarniniakowatości Wegenera, tocznia rumieniowatego. Objawy kliniczne nefropatii cukrzycowej. Plamica Schönleina-Henocha. Rozwój ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
prezentacja, dodana 03.05.2017
Objawy i metody diagnozowania nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego jako przewlekłej choroby zapalnej błony śluzowej jelita grubego. Czynniki genetyczne i środowiskowe w występowaniu niewrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna jako chorób jelit.
prezentacja, dodano 12.09.2014
Objawy ziarniniakowatości Wegenera. Częstość występowania choroby, klasyfikacja, wspólne objawy, leczenie. Ziarniniak linii środkowej głowy, sarkoidoza, berriliasis, gruźlica, grzybice układowe, kiła, trąd. Zmiany wrzodziejąco-martwicze skóry.
prezentacja, dodana 10.11.2015
Charakterystyka przewlekłego nieswoistego zapalenia ziarniniakowego przewodu pokarmowego. Analiza etiologii i patogenezy choroby Leśniowskiego-Crohna. Badanie typowych lokalizacji i powikłań choroby. Klinika, diagnostyka różnicowa i leczenie.
streszczenie, dodane 22.04.2015
Epidemiologia, etiologia, patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna - ziarniniakowe zapalenie przewodu pokarmowego o nieznanej etiologii z dominującą lokalizacją w końcowym odcinku jelita krętego; charakteryzuje się zwężeniem dotkniętych obszarów jelita.
streszczenie, dodane 12.11.2010
Choroba Leśniowskiego-Crohna jako przewlekłe ziarniniakowe zapalenie ściany jelita, charakteryzujące się segmentacją, nawrotowym przebiegiem z powstawaniem nacieków zapalnych i głębokich podłużnych owrzodzeń. Etiologia, objawy kliniczne, diagnoza.
prezentacja, dodano 16.02.2016
Ogólna charakterystyka, etiologia patogeneza najczęstszych chorób tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa i zapalenie skórno-mięśniowe. Czynniki rozwoju tych chorób, podejścia do ich leczenia i rokowania.
W przewlekłej chorobie ziarniniakowej neutrofile i monocyty zachowują zdolność wchłaniania drobnoustrojów katalazo-dodatnich, ale ze względu na brak metabolitów tlenu nie niszczą ich. Ta choroba jest rzadka (4-5:1000000) i jest dziedziczona recesywnie. Przyczyną są mutacje w genach kodujących składniki oksydazy NADP (jeden na chromosomie X i trzy geny autosomalne).
Genetyka i patogeneza. Aktywacja oksydazy NADP w neutrofilach wymaga złożenia poszczególnych podjednostek enzymu w błonie komórkowej. Po pierwsze, zachodzi fosforylacja kationowego białka cytoplazmatycznego p47phox (białko „oksydazy fagocytowej” o masie cząsteczkowej 47 kDa). Fosforylowany p47phox, wraz z dwoma innymi cytoplazmatycznymi składnikami oksydazy - p67phox i trifosfatazą guanozyny o niskiej masie cząsteczkowej (Rac-2) - jest translokowany do błony komórkowej, gdzie wszystkie te białka oddziałują z domenami cytoplazmatycznymi transbłonowego flawocytochromu b558, tworząc aktywna oksydaza (ryc. 185.5). Flavocytochrome jest heterodimerem składającym się z dwóch peptydów, p22phoxp i bogatego w węglowodany gp91phox. Zgodnie z obecnym modelem, trzy domeny transbłonowe N-końcowej części flawoproteiny zawierają reszty histydyny, które determinują wiązanie hemu. Peptyd p22phox stabilizuje gp91phox. Rola p40phox w aktywacji oksydazy pozostaje niejasna. Peptyd gp91phox jest wymagany do transportu elektronów z udziałem domen wiążących NADP, flawinę i hem. Peptyd p22pho nie tylko stabilizuje gp91phox, ale także zawiera miejsca wiązania dla podjednostek cytoplazmatycznych enzymu.
Wydaje się, że cytoplazmatyczne p47phox, p67phox i Rac-2 odgrywają rolę regulacyjną poprzez aktywację cytochromu b558.
Około 2/3 pacjentów z przewlekłą chorobą ziarniniakową to mężczyźni, dziedziczący mutacje genu kodującego gp91phox zlokalizowanego na chromosomie X, a 1/3 pacjentów z autosomalnym recesywnym dziedziczeniem genu kodującego p47phox (chromosom 7). Około 5% pacjentów dziedziczy autosomalne recesywne defekty w genach p67phox (chromosom 1) i p22phox (chromosom 16).
Prawidłowa funkcja fagocytarna neutrofili wymaga aktywacji oksydazy NADP. Elektrony są przenoszone z NADP-H do flawiny, następnie do hemowej grupy protetycznej cytochromu b558, a na końcu do tlenu cząsteczkowego, co powoduje powstanie O2-. Przy nieefektywnym funkcjonowaniu tego systemu O2- nie powstaje.
Zaburzenia metabolizmu oksydacyjnego neutrofili w przewlekłej chorobie ziarniniakowej stwarzają warunki do przeżycia drobnoustrojów. Środowisko w wakuolach fagocytów pozostaje kwaśne, a bakterie nie są trawione (ryc. 188.2). Barwienie makrofagów pacjentów z hematoksyliną-eozyną ujawnia złoty pigment, odzwierciedlający nagromadzenie wchłoniętego materiału w komórkach, co leży u podstaw rozlanej ziarniniakowatości, która dała nazwę tej patologii.
Objawy kliniczne. Podejrzewać przewlekłą chorobę ziarniniakową u każdego pacjenta z nawracającym lub nietypowym zapaleniem węzłów chłonnych, ropniami wątroby, złożonym zapaleniem kości i szpiku, częstymi infekcjami w rodzinie lub infekcjami drobnoustrojami katalazo-dodatnimi (np. S. aureus).
Oznaki i objawy kliniczne mogą wystąpić zarówno w okresie niemowlęcym, jak i we wczesnej dorosłości. Częstość występowania i ciężkość chorób zakaźnych są bardzo zróżnicowane. Czynnikiem sprawczym jest zwykle S. aureus, chociaż możliwe jest zakażenie innymi drobnoustrojami katalazo-dodatnimi.Częste czynniki zakaźne to Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Aspergillus, Candida albicans i Salmonella. Zwykle występują zapalenia płuc, zapalenie węzłów chłonnych i zmiany skórne. Powikłania przewlekłego zakażenia obejmują anemię, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, przewlekłe ropne zapalenie skóry, zaburzenia restrykcyjne, zapalenie dziąseł, wodonercze i zwężenie odźwiernika. Na możliwość wystąpienia przewlekłej choroby ziarniniakowej wskazuje również zapalenie przyodbytnicy i powtarzające się infekcje skóry, w tym zapalenie mieszków włosowych, ziarniniaki i toczeń rumieniowaty krążkowy. Ziarniniaki i procesy zapalne, jeśli powodują zwężenie odźwiernika, zwężenie cewki moczowej lub przetoki odbytu przypominające chorobę Leśniowskiego-Crohna, wymagają natychmiastowego potwierdzenia rozpoznania.
Badania laboratoryjne. Test redukcji nitroblue tetrazolium jest nadal szeroko stosowany w diagnostyce przewlekłej choroby ziarniniakowej, ale jest szybko zastępowany przez cytometrię przepływową z dihydrorodaminą 123. Metoda ta wykrywa wytwarzanie utleniaczy, ponieważ utlenianie dihydrorodaminy 123 nadtlenkiem wodoru wzmacnia fluorescencję.
Prognoza. Przewlekła choroba ziarniniakowa zabija co roku 2 na 100 pacjentów. Najwyższą śmiertelność obserwuje się wśród małych dzieci. W ciągu ostatnich 20 lat perspektywy długoterminowe uległy znacznej poprawie. Można to przypisać lepszemu zrozumieniu biologii choroby, opracowaniu skutecznych schematów zapobiegania i wykrywania infekcji, a także aktywnym chirurgicznym i zachowawczym metodom ich leczenia.