Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa-Johnsona(złośliwy rumień wysiękowy) to bardzo ciężka postać rumienia wielopostaciowego, w której na błonie śluzowej jamy ustnej, gardła, oczu, narządów płciowych, innych obszarach skóry i błon śluzowych pojawiają się pęcherze.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej uniemożliwia jedzenie, zamykanie ust powoduje silny ból, który prowadzi do ślinienia. Oczy stają się bardzo obolałe, opuchnięte i wypełnione ropą, przez co powieki czasami sklejają się. Rogówki ulegają zwłóknieniu. Oddawanie moczu staje się trudne i bolesne.

Co powoduje zespół Stevensa-Johnsona?

Główny powód zdarzenia Zespół Stevensa-Johnsona to rozwój reakcji alergicznej w odpowiedzi na przyjmowanie antybiotyków i innych leków przeciwbakteryjnych. Obecnie uważa się za bardzo prawdopodobny dziedziczny mechanizm rozwoju patologii. W wyniku zaburzeń genetycznych w organizmie jego naturalne mechanizmy obronne zostają stłumione. W tym przypadku dotyczy to nie tylko samej skóry, ale także naczyń krwionośnych, które ją odżywiają. To właśnie te fakty determinują wszystkie rozwijające się objawy kliniczne choroby.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Stevensa-Johnsona

Choroba opiera się na zatruciu organizmu pacjenta i rozwoju w nim reakcji alergicznych. Niektórzy badacze uważają patologię za złośliwy typ wielokształtnego rumienia wysiękowego.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Ta patologia zawsze rozwija się u pacjenta bardzo szybko, szybko, ponieważ w rzeczywistości jest to reakcja alergiczna typu natychmiastowego. Początkowo występuje silna gorączka, bóle stawów i mięśni. W przyszłości, już po kilku godzinach lub dobie, wykrywana jest zmiana błony śluzowej jamy ustnej. Tutaj pojawiają się pęcherze o dość dużych rozmiarach, wady skóry pokryte szaro-białymi filmami, strupy składające się z zakrzepłej krwi, pęknięcia.

Występują również wady w okolicy czerwonej granicy ust. Uszkodzenie oczu przebiega w zależności od rodzaju zapalenia spojówek (zapalenie śluzówki oczu), jednak proces zapalny ma tutaj charakter czysto alergiczny. W przyszłości może również dołączyć zmiana bakteryjna, w wyniku której choroba zaczyna postępować poważniej, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Na spojówce z zespołem Stevensa-Johnsona mogą również pojawić się drobne defekty i owrzodzenia, może łączyć się zapalenie rogówki, tylne części oka (siatkówka itp.).

Zmiany bardzo często mogą obejmować również genitalia, co objawia się zapaleniem cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), zapaleniem żołędzi, zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich zewnętrznych narządów płciowych). Czasami błony śluzowe są zajęte w innych miejscach.W wyniku zmian skórnych tworzy się na niej duża liczba zaczerwienionych plam z wypukłościami znajdującymi się na nich powyżej poziomu skóry w postaci pęcherzy. Mają zaokrąglone kontury, karmazynowy kolor. W środku są cyjanotyczne i wydają się trochę opadać. Średnica ognisk może wynosić od 1 do 3-5 cm, w środkowej części wielu z nich tworzą się pęcherze, które zawierają w środku klarowny płyn wodny lub krew.

Po otwarciu pęcherzy na ich miejscu pozostają jaskrawoczerwone ubytki skórne, które następnie pokrywają się strupami. Zasadniczo zmiany zlokalizowane są na ciele chorego oraz w kroczu. Naruszenie ogólnego stanu pacjenta jest bardzo wyraźne, co objawia się ciężką gorączką, złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy, zawrotami głowy. Wszystkie te objawy trwają średnio około 2-3 tygodni. W postaci powikłań w przebiegu choroby może dołączyć zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek itp. U 10% wszystkich pacjentów choroby te są bardzo trudne i prowadzą do śmierci.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi ujawnia się zwiększona zawartość leukocytów, pojawienie się ich młodych form i specyficznych komórek odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznych, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów. Te objawy są bardzo niespecyficzne i występują w prawie wszystkich chorobach zapalnych. W biochemicznym badaniu krwi można wykryć wzrost zawartości enzymów bilirubiny, mocznika i aminotransferazy.

Zdolność krzepnięcia osocza krwi jest osłabiona. Wynika to ze zmniejszenia zawartości białka odpowiedzialnego za koagulację – fibryny, co z kolei jest konsekwencją wzrostu zawartości enzymów, które ją rozkładają. Całkowita zawartość białka we krwi również ulega znacznemu zmniejszeniu. Najbardziej pouczające i cenne w tym przypadku jest specyficzne badanie - immunogram, podczas którego wykrywa się wysoką zawartość limfocytów T i pewne określone klasy przeciwciał we krwi.

Aby postawić prawidłową diagnozę z zespołem Stevensa-Johnsona, konieczne jest przeprowadzenie jak najpełniejszego wywiadu z pacjentem na temat jego warunków życia, diety, przyjmowanych leków, warunków pracy, chorób, zwłaszcza alergicznych, od rodziców i innych krewnych. Szczegółowo wyjaśniono czas wystąpienia choroby, wpływ na organizm różnych czynników, które ją poprzedzały, zwłaszcza przyjmowanie leków. Oceniane są zewnętrzne objawy choroby, dla których pacjent musi zostać rozebrany i dokładnie zbadać skórę i błony śluzowe. Czasami konieczne jest odróżnienie choroby od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych, ale ogólnie postawienie diagnozy jest dość prostym zadaniem.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Najczęściej w średnich dawkach stosuje się preparaty hormonów kory nadnerczy. Są one podawane pacjentowi aż do trwałej znaczącej poprawy stanu. Następnie dawka leku zaczyna być stopniowo obniżana, a po 3-4 tygodniach jest całkowicie anulowana. U niektórych pacjentów stan jest tak ciężki, że nie są w stanie samodzielnie przyjmować leków doustnie. W takich przypadkach hormony podaje się dożylnie w postaci płynnej. Bardzo ważne są zabiegi, które mają na celu usunięcie z organizmu krążących we krwi kompleksów immunologicznych, które są przeciwciałami związanymi z antygenami. W tym celu stosuje się specjalne preparaty do podawania dożylnego, metody oczyszczania krwi w postaci hemosorpcji i plazmaferezy.

Leki doustne są również stosowane w celu eliminacji toksyn z organizmu przez jelita. W celu zwalczania zatrucia należy w różny sposób wprowadzać codziennie do organizmu pacjenta co najmniej 2-3 litry płynu. Jednocześnie zapewnia się, że cała ta objętość zostanie usunięta z organizmu w odpowiednim czasie, ponieważ toksyny nie są wypłukiwane podczas zatrzymywania płynów i mogą rozwinąć się dość poważne komplikacje. Oczywiste jest, że pełne wdrożenie tych środków jest możliwe tylko na oddziale intensywnej terapii.

Dość skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja roztworów białek i ludzkiego osocza pacjentowi. Dodatkowo przepisywane są leki zawierające wapń, potas, leki przeciwalergiczne. Jeśli zmiany są bardzo duże, stan pacjenta jest dość ciężki, zawsze istnieje ryzyko wystąpienia powikłań infekcyjnych, którym można zapobiec, przepisując środki przeciwbakteryjne w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi. W celu leczenia wysypek skórnych nakłada się na nie miejscowo różne kremy zawierające preparaty hormonów nadnerczy. Aby zapobiec infekcji, stosuje się różne roztwory antyseptyczne.

Prognoza

Jak już wspomniano, 10% wszystkich pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera w wyniku poważnych powikłań. W innych przypadkach rokowanie choroby jest dość korzystne. Wszystko zależy od ciężkości przebiegu samej choroby, obecności pewnych powikłań.

Z jakimi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona?

• Dermatolog

Promocje i oferty specjalne

14.11.2019

Eksperci są zgodni, że konieczne jest zwrócenie uwagi opinii publicznej na problemy chorób sercowo-naczyniowych. Niektóre z nich są rzadkie, postępujące i trudne do zdiagnozowania. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego.

14.10.2019

12, 13 i 14 października w Rosji odbywa się zakrojona na szeroką skalę kampania społeczna na rzecz bezpłatnego badania krzepnięcia krwi – „Dzień INR”. Akcja zbiega się w czasie ze Światowym Dniem Zakrzepicy.

07.05.2019

Częstość występowania zakażeń meningokokowych w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu z 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jednym z najczęstszych sposobów zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki skoniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu choroby meningokokowej i meningokokowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych), młodzieży i dorosłych.

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również przedostać się na poręcze, siedzenia i inne powierzchnie, zachowując przy tym swoją aktywność. Dlatego podczas podróży lub w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie ...

Przywrócenie dobrego widzenia i pożegnanie na zawsze z okularami i soczewkami kontaktowymi to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Nowe możliwości laserowej korekcji wzroku otwiera całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK.

Zespół Stevensa-Johnsona jest chorobą toksyczno-alergiczną, która jest złośliwą odmianą wysiękowego rumienia wielopostaciowego.

Etiologia i patogeneza. Powodem jego rozwoju mogą być leki (antybiotyki, sulfonamidy, leki przeciwbólowe, barbiturany itp.). Rozwój procesu opiera się na reakcjach toksyczno-alergicznych. Zakłada się dziedziczną predyspozycję do rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona, wyrażającą się hamowaniem naturalnych czynników oporności, niedoborem odporności komórek T i wzrostem krwi obwodowej limfocytów B. Reakcja alergiczna, która rozwija się na ekspozycję na alergen, jest skierowana na keratynocyty z wytworzeniem krążących kompleksów immunologicznych w surowicy krwi, odkładaniem IgM i składnika C3 dopełniacza wzdłuż błony podstawnej naskórka oraz w powierzchniowych naczyniach krwionośnych skóry.

obraz kliniczny. Choroba rozwija się ostro z wysoką gorączką, bólami stawów, bólami mięśni. Następnie po kilku godzinach lub 2-3 dniach pojawiają się uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej (powstawanie pęcherzy, erozja z szaro-białymi filmami, strupy krwotoczne, pęknięcia, erozja na czerwonej granicy warg), oczy w postaci zapalenia spojówek z powstawaniem obszarów erozyjno-wrzodowych, zapalenie rogówki , zapalenie błony naczyniowej oka, błona śluzowa narządów płciowych z rozwojem zapalenia cewki moczowej, zapalenie żołędzi, zapalenie sromu i pochwy. W proces mogą być również zaangażowane inne błony śluzowe. Zmiana skórna charakteryzuje się rozsianymi rumieniowo-grudkowymi zaokrąglonymi elementami z fioletową strefą obwodową i zapadniętym niebieskawym środkiem o średnicy od 1 do 3-5 cm, w środku wielu z nich tworzą się pęcherze z treścią surowiczą lub krwotoczną.

Po otwarciu bąbelki pozostawiają soczystą jasnoczerwoną erozję, z czasem pokrytą skórką. Główna lokalizacja zmiany skórnej znajduje się na tułowiu, w kroczu. Ciężkie zjawiska ogólne (gorączka, złe samopoczucie, bóle głowy itp.) utrzymują się przez 2-3 tygodnie. Na tym tle może rozwinąć się zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek i inne powikłania, które w 5-10% przypadków prowadzą do śmierci. We krwi obserwuje się leukocytozę z przesunięciem formuły w lewo, eozynopenię i wzrost ESR. Może wystąpić wzrost bilirubiny, mocznika, aminotransferaz, zmiany aktywności fibrynolitycznej osocza z powodu aktywacji układu proteolitycznego, zmniejszenie całkowitej ilości białka z powodu albumin. Immunogram pokazuje spadek całkowitej liczby limfocytów T i immunoglobulin klas G, M.

Diagnoza opiera się na wywiadzie, obrazie klinicznym i danych laboratoryjnych. Diagnozę różnicową przeprowadza się z pęcherzycą, zespołem Lyella itp.

Leczenie: kortykosteroidy w średnich dawkach (30-60 mg dziennie doustnie w przeliczeniu na prednizon) do uzyskania wyraźnego efektu klinicznego, a następnie stopniowe zmniejszanie dawki aż do całkowitego odstawienia w ciągu 3-4 tygodni. Jeśli podanie doustne nie jest możliwe, kortykosteroidy przepisuje się pozajelitowo. Prowadzą również działania mające na celu inaktywację i usuwanie antygenów i krążących kompleksów immunologicznych z organizmu za pomocą enterosorbentów, hemosorpcji, plazmaferezy. W celu zwalczania zespołu zatrucia endogennego podaje się pozajelitowo 2-3 litry płynu dziennie (sól fizjologiczna, gemodez, roztwór Ringera itp.), A także albuminę, osocze. Wapń, potas, leki przeciwhistaminowe są również przepisywane, w przypadku zagrożenia infekcją, antybiotykami o szerokim spektrum działania. Na zewnątrz stosuje się kremy kortykosteroidowe (Lorinden C, Celestoderm z Garomycyną itp.), 2% wodne roztwory błękitu metylenowego, fioletu goryczki.

Zespół Stevensa-Johnsona to ostra pęcherzowa zmiana błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym. Zwykle choroba występuje na tle ciężkich stanów obejmujących błonę śluzową jamy ustnej, narządy moczowe i oczy. Możliwe jest zdiagnozowanie zespołu Stevensa-Johnsona poprzez dokładne badanie pacjenta, badania krwi metodą immunologiczną, dzięki biopsji skóry i koagulogramowi. Biorąc pod uwagę różne nasilenie wskazań choroby, wykonuje się prześwietlenie płuc, USG nerek, USG pęcherza moczowego, analizę biochemiczną moczu i oczywiście konsultację z innymi specjalistami. Leczenie odbywa się metodą pozaustrojowej hemokorekty, poprzez terapię infuzyjną i terapię glikokortykosteroidową. Przepisywane są również leki przeciwbakteryjne.

Pierwsze dane dotyczące zespołu Stevensa-Johnsona opublikowano dopiero w 1922 roku. Z biegiem czasu zespół Stevensa-Johnsona otrzymał swoją nazwę na cześć swoich odkrywców, których nazwy później nazwano chorobą. Dolegliwość ta jest odmianą rumienia wielopostaciowego wysiękowego, który występuje w ciężkiej postaci. Choroba ma również drugie imię - złośliwy rumień wysiękowy. Zespół Stevensa-Johnsona odnosi się do pęcherzowego zapalenia skóry, podobnie jak zespół Lyella, alergicznego kontaktowego zapalenia skóry, pęcherzycy, choroby Haileya-Haileya, pęcherzowego SLE i innych. Co ciekawe, częstym objawem wszystkich powyższych chorób, w tym zespołu Stevensa-Johnsona, jest pojawienie się pęcherzy na powierzchni skóry i na błonach śluzowych.

Zespół Stevensa-Johnsona jest wykrywany w bardzo różnym wieku. Najczęściej jednak występuje u osób między 20 a 40 rokiem życia, ale jest bardzo rzadka w pierwszych trzech latach życia dziecka. Częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona wynosi od 0,5 do 5-6 przypadków na 1 milion osób rocznie. Wielu badaczy zauważa, że ​​choroba jest bardziej nieodłączna dla mężczyzn.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się pod wpływem reakcji alergicznych typu szybkiego. Istnieją tylko cztery grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby:

• leki;
• infekcje;
• choroby nowotworowe;
• przyczyny o nieznanym charakterze.

W dzieciństwie zespół Stevensa-Johnsona bardzo często powstaje na tle chorób wirusowych, takich jak wirusowe zapalenie wątroby, odra, grypa, opryszczka zwykła, ospa wietrzna, świnka. Głównym prowokatorem może być czynnik bakteryjny (gruźlica, mykoplazmoza, salmonelloza, tularemia, jersinioza, bruceloza), a także przyczyna grzybicza (trychofitoza, kokcydiomikoza, histoplazmoza).

W wieku dorosłym zespół Stevensa-Johnsona tłumaczy się wprowadzeniem leków, a także możliwym trwającym procesem złośliwym. Spośród leków główną przyczyną mogą stać się antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy i regulator ośrodkowego układu nerwowego.

Co ciekawe, raki i chłoniaki odgrywają wiodącą rolę w chorobach onkologicznych i rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli nie można ustalić czynnika etiologicznego, mówimy o idiopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Początek zespołu Stevensa-Johnsona charakteryzuje się szybko rozwijającymi się objawami. Na samym początku zwykle odnotowuje się:

• ogólne złe samopoczucie ze wzrostem temperatury ciała do 40 ° C;
• charakterystyczny ból głowy;
• ból stawów;
• częstoskurcz;
• bóle mięśni;
• może mieć ból gardła
• może pojawić się kaszel;
• wymiociny;
• biegunka.

Po kilku godzinach (maksymalnie - po dniu) na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się duże pęcherze. Po otwarciu takich pęcherzy na powierzchniach śluzowych pojawiają się rozległe defekty, które pokryte są biało-szarą lub żółtą warstwą. Z gore powstają również skórki. Granica warg może być zaangażowana w ten patologiczny proces. Z powodu poważnego uszkodzenia błony śluzowej w zespole Stevensa-Johnsona pacjenci nie są nawet w stanie pić ani jeść.

Wpływ na oczy

Uszkodzenie oka w swojej charakterystyce jest bardzo podobne do alergicznego zapalenia spojówek, jednak często występuje powikłanie wtórnej infekcji z dalszym rozwojem zapalenia o treści ropnej. Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się również wynikającymi z tego elementami erozyjno-wrzodowymi na rogówce i zapaleniem spojówek. Takie elementy są zwykle niewielkich rozmiarów. Nie jest również wykluczone porażka tęczówek, rozwój zapalenia tęczówki, zapalenia powiek i zapalenia rogówki.

Zmiany w błonie śluzowej

Infekcja błon śluzowych narządów układu moczowo-płciowego występuje w 50% przypadków tego zespołu. Klęska wyraża zapalenie cewki moczowej, zapalenie sromu, zapalenie balanoposthitis, zapalenie pochwy. Zwykle bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej pociąga za sobą powstanie zwężenia cewki moczowej.

Jak wpływa na skórę?

Dotknięta skóra jest reprezentowana przez znaczną liczbę zaokrąglonych elementów z podwyższeniem. Takie wzniesienia przypominają pęcherze i mają kolor fioletowy, osiągając 5 cm Cechą elementów takiej wysypki skórnej w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona jest występowanie krwi i surowiczych pęcherzy w środku. Jeśli takie bąbelki zostaną otwarte, powstają jaskrawoczerwone defekty pokryte skórkami. Głównym miejscem wysypki jest skóra krocza i tułowia.

Czas pojawienia się nowej wysypki w zespole Stevensa-Johnsona trwa około 3 tygodnie, a gojenie trwa 1,5-2 miesiące. Należy powiedzieć, że choroba jest powikłana zapaleniem płuc, krwawieniem z pęcherza, zapaleniem okrężnicy, zapaleniem oskrzelików, wtórną infekcją bakteryjną, ostrą niewydolnością nerek, a nawet utratą wzroku. Z powodu rozwijających się chorób umiera około 10-12% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Lekarz może zidentyfikować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie obecności określonych objawów, które można wykryć podczas doświadczonego badania dermatologicznego. Przeprowadzając wywiad z samym pacjentem, można ustalić przyczynę, która spowodowała rozwój tej choroby. Biopsja skóry może potwierdzić diagnozę. Badanie histologiczne może wykazać martwicę komórek naskórka, a także możliwy naciek okołonaczyniowy z limfocytami i podnaskórkowym wyglądem przypominającym pęcherze.

Analiza kliniczna pomoże zidentyfikować nieswoiste objawy zapalenia, a procedura taka jak koagulogram pomoże wykryć zaburzenia krzepnięcia. Za pomocą biochemicznego badania krwi określa się obniżony poziom białek. Najcenniejsze w diagnostyce zespołu Stevensa-Johnsona jest badanie krwi metodą immunologiczną. Za pomocą takiego badania można wykryć podwyższony poziom limfocytów T, a także swoistych przeciwciał.

Aby zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona, będziesz potrzebować:

• wdrożenie back-seedingu rozdzielonych elementów;
• współprogram;
• analiza moczu (biochemiczna);
• pobranie próbki Zimnitsky'ego;
• tomografia komputerowa nerek;
• USG nerek i pęcherza moczowego;
• Promienie rentgenowskie światła.

W razie potrzeby pacjent może zasięgnąć porady urologa, pulmonologa, okulisty i nefrologa.

Diagnozę różnicową przeprowadza się również w celu odróżnienia zespołu Stevensa-Johnsona od zapalenia skóry, które, jak wiadomo, charakteryzuje się obecnością pęcherzy (proste kontaktowe zapalenie skóry, opryszczkowate zapalenie skóry Duhringa, alergiczne zapalenie skóry, różne postacie pęcherzycy, w tym prawdziwe, liściaste i wegetatywne, a także zespół Lyella).

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona odbywa się przy użyciu znacznych dawek hormonów glukokortykoidowych. Z powodu uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej konieczne jest wstrzykiwanie leków. Dopiero po złagodzeniu objawów, gdy stan pacjenta poprawia się, lekarz zaczyna stopniowo zmniejszać podawane dawki.

W celu oczyszczenia krwi z kompleksów immunologicznych powstałych w zespole Stevensa-Johnsona zwykle stosuje się metodę pozaustrojowej hemokorekty, w tym plazmaferezę błonową, immunosorpcję, filtrację kaskadową i hemosorpcję. Specjaliści przetaczają roztwór osocza i białka. Ogromne znaczenie ma ilość płynów wprowadzanych do organizmu człowieka, a także utrzymanie codziennej diurezy. W celu dodatkowej terapii stosuje się leki zawierające wapń i potas. Jeśli mówimy o leczeniu i zapobieganiu wtórnemu zakażeniu, to odbywa się to za pomocą lokalnych lub ogólnoustrojowych leków przeciwbakteryjnych.

Po raz pierwszy stan patologiczny został szczegółowo opisany w 1922 r., Po czym zespół zaczęto nazywać na cześć autorów, którzy rejestrowali jego objawy. Później choroba otrzymała drugie imię - „złośliwy rumień wysiękowy”.

Wraz z zespołem Lyella, pęcherzycą, pęcherzową odmianą tocznia rumieniowatego układowego (SLE), alergicznym kontaktowym zapaleniem skóry i chorobą Hailey-Hailey, współczesna dermatologia klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona jako pęcherzowe zapalenie skóry. Choroby łączy wspólność objawów klinicznych - powstawanie pęcherzy na skórze i błonach śluzowych pacjenta.

Zespół Stevensa-Johnsona często stanowi zagrożenie dla życia pacjenta – przy tej postaci toksycznej martwicy naskórka śmierci komórek naskórka towarzyszy ich oddzielenie od skóry właściwej. Pęcherzowa zmiana błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym zwykle rozwija się na tle poważnego stanu pacjenta. Choroba atakuje jamę ustną, oczy i narządy układu moczowo-płciowego.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Rozwój choroby spowodowany jest reakcją alergiczną typu natychmiastowego. Do tej pory zidentyfikowano trzy główne grupy czynników, które mogą mieć efekt prowokujący:

• czynniki zakaźne;
• leki;
• choroby nowotworowe.

W innych przypadkach przyczyny zespołu pozostały niejasne.

U dzieci zespół Stevensa-Johnsona rozwija się na tle chorób wirusowych, do których należą:

• prosta opryszczka;
• Wirusowe zapalenie wątroby;
• grypa;
• infekcja adenowirusem;
• ospa wietrzna;
• odra;
• zapalenie ślinianek.

Według ekspertów ryzyko rozwoju tego zespołu wzrasta wraz z rzeżączką, jersiniozą, mykoplazmozą, salmonellozą, gruźlicą i tularemią, a także infekcjami grzybiczymi, w tym histoplazmozą i trichofitozą.

Dorośli pacjenci są bardziej narażeni na rozwój zespołu Stevensa-Johnsona z powodu przyjmowania niektórych leków lub na tle procesów nowotworowych. W przypadku leków fatalną rolę mogą odegrać:

• allopurynol;
• karbamazepina;
• lamotrygina;
• modafinil;
• newirapina;
• antybiotyki sulfonamidowe.

Wielu badaczy klasyfikuje niesteroidowe leki przeciwzapalne i regulatory ośrodkowego układu nerwowego jako grupy ryzyka.

Wśród chorób onkologicznych, w których najczęściej diagnozuje się zespół Stevensa-Johnsona, dominują raki i chłoniaki.

W przypadkach, w których nie można ustalić konkretnego czynnika etiologicznego, zwykle mówimy o idiopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.

Diagnostyka

Zespół Stevensa-Johnsona można rozpoznać na podstawie wyników dokładnego badania pacjenta, immunologicznych badań krwi i krzepliwości krwi oraz biopsji skóry. Przyczyny pojawienia się charakterystycznych objawów, które można zidentyfikować w początkowej fazie dokładnego badania dermatologicznego, często można wyjaśnić w wyniku wywiadu z pacjentem.

Badanie histologiczne zwykle ujawnia:

• martwica komórek naskórka;
• naciek okołonaczyniowy przez limfocyty;
• pęcherze podnaskórkowe.

W klinicznym badaniu krwi z zespołem Stevensa-Johnsona obserwuje się różne niespecyficzne objawy procesu zapalnego, a na koagulogramie można zobaczyć zaburzenia krzepnięcia. Biochemiczne badanie krwi może wykryć niską zawartość białka.

Najbardziej pouczające w diagnostyce tej choroby jest immunologiczne badanie krwi, w wyniku którego można wykryć znaczny wzrost poziomu limfocytów T i swoistych przeciwciał.

Podczas diagnozy ważne jest, aby wykluczyć inne choroby, które objawiają się powstawaniem pęcherzy, w szczególności:

• kontaktowe zapalenie skóry (alergiczne i proste);
• posłoneczne zapalenie skóry;
• opryszczkowate zapalenie skóry Dühringa;
• pęcherzyca (w tym formy prawdziwe, wulgarne i inne);
• Zespół Lyella itp.

Jeśli podejrzewa się tę chorobę, dodatkowe badania, takie jak:

• radiografia płuc;
• USG pęcherza i nerek;
• analiza biochemiczna moczu.

Ponadto mogą być wymagane konsultacje innych specjalistów.

Objawy

Choroba charakteryzuje się ostrym początkiem. Pacjenci zgłaszają szybki wzrost objawów:

• złe samopoczucie i ogólne osłabienie;
• gwałtowny wzrost temperatury, który może osiągnąć 40 °;
• ból głowy;
• częstoskurcz;
• ból mięśni i stawów.

Pacjenci mogą skarżyć się na ból gardła, kaszel, wymioty i zaburzenia stolca.

Kilka godzin po pierwszych objawach choroby (maksymalnie w ciągu jednego dnia) na błonie śluzowej jamy ustnej zaczynają tworzyć się dość duże pęcherze. Po ich otwarciu obserwuje się rozległe defekty, które pokryte są filmami o odcieniu biało-szarym lub żółtawym, a także plamami. Ponadto proces patologiczny rozciąga się na usta. W efekcie pacjenci tracą możliwość nie tylko normalnego jedzenia, ale także picia wody.

Oczy są początkowo dotknięte rodzajem alergicznego zapalenia spojówek. Jednak powikłania często występują w postaci wtórnej infekcji, po której rozwija się ropne zapalenie. Podczas diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona ważne jest uwzględnienie typowych formacji na spojówce i rogówce. Oprócz małych elementów erozyjno-wrzodowych prawdopodobne są również:

• uszkodzenie tęczówki;
• zapalenie powiek;
• zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego;
• zapalenie rogówki.

U około połowy pacjentów procesy patologiczne obejmują również błonę śluzową narządów układu moczowo-płciowego. Najczęściej wraz z rozwojem zespołu Stevensa-Johnsona można wykryć:

• zapalenie pochwy;
• zapalenie sromu;
• balanoposthitis;
• zapalenie cewki moczowej.

W związku z bliznowaceniem nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej pacjenci często doświadczają powstawania zwężenia cewki moczowej.

Klęska skóry wyraża się w wyglądzie wielu zaokrąglonych wypukłych elementów, wizualnie przypominających pęcherze (byki) o wielkości do 5 cm, w kolorze fioletowym.

W zespole Stevensa-Johnsona charakterystyczną cechą pęcherzy jest pojawienie się w ich środku surowiczych lub krwawych pęcherzy. Po otwarciu pęcherzy pojawiają się jaskrawoczerwone defekty, które szybko pokrywają się strupami. Najczęstszymi miejscami wysypki są tułów i krocze.

Okres, w którym mogą pojawić się nowe wysypki, trwa około 2-3 tygodni. Czas gojenia wrzodów wynosi zwykle około półtora miesiąca.

Leczenie

Pacjenci, u których zdiagnozowano tę chorobę, otrzymują terapię następującymi metodami:

• pozaustrojowa hemokorekcja;
• glukokortykoidy;
• leki przeciwbakteryjne;
• leczenie infuzyjne.

W leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona przepisywane są duże dawki hormonów glukokortykoidowych. Ze względu na uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej u większości pacjentów leki podaje się najczęściej w formie iniekcji.

Dawkowanie leków zaczyna być stopniowo zmniejszane dopiero po zmniejszeniu nasilenia objawów i poprawie ogólnego stanu pacjenta.

W celu oczyszczenia krwi z kompleksów immunologicznych powstałych w zespole Stevensa-Johnsona stosuje się następujące rodzaje pozaustrojowej hemokorekty:

• hemosorpcja;
• immunosorpcja;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• plazmafereza błonowa.

Ponadto wskazana jest transfuzja roztworów osocza i białka. Ważną rolę w terapii odgrywa dostarczanie organizmowi pacjentów wystarczającej ilości płynów i utrzymanie prawidłowych wskaźników dziennej diurezy.

Leki przeciwbakteryjne o działaniu miejscowym i ogólnoustrojowym są przepisywane w celu zapobiegania i leczenia wtórnej infekcji.

Terapia objawowa pomaga zmniejszyć zatrucie, odczulać, łagodzić stany zapalne i najszybszą epitelializację dotkniętych obszarów skóry. Wśród stosowanych leków można wyróżnić takie środki odczulające, jak difenhydramina, suprastin i tavegil, claritin.

Miejscowo stosowane środki przeciwbólowe (lidokaina, trimekaina) i antyseptyczne (furatsilina, chloramina itp.), a także enzymy proteolityczne (trypsyna, chymotrypsyna). Skuteczne jest stosowanie keratoplastyki (olej z rokitnika, olej z dzikiej róży i podobne produkty).

W leczeniu zespołu przeciwwskazane jest stosowanie witamin, w tym grupy B, ponieważ takie leki są silnymi alergenami.

Jako uzupełnienie podstawowej terapii skuteczne są preparaty wapniowe i potasowe.

Komplikacje

Zespół Stevensa-Johnsona może być komplikowany przez takie niebezpieczne stany, jak:

• krwawienie z pęcherza;
• zapalenie płuc;
• zapalenie oskrzelików;
• zapalenie okrężnicy;
• ostra niewydolność nerek;
• wtórna infekcja bakteryjna;
• utrata wzroku.

Według oficjalnych statystyk około 10% pacjentów, u których zdiagnozowano zespół Stevensa-Johnsona, umiera z powodu powikłań.

Statystyka

Chorobę można zaobserwować u pacjentów niemal w każdym wieku, jednak najczęstszy zespół Stevensa-Johnsona jest uważany za w kategorii 20-40 lat, podczas gdy jest niezwykle rzadki we wczesnym dzieciństwie (do trzech lat).

Według różnych źródeł częstość diagnozowania tego zespołu wynosi rocznie od 0,4 do 6 przypadków na 1 milion mieszkańców. Jednocześnie zespół Stevensa-Johnsona częściej dotyka mężczyzn.

Zespół Stevensa-Johnsona to ostre pęcherzowe zapalenie skóry o etiologii alergicznej. Choroba opiera się na martwicy naskórka, która jest procesem patologicznym, w którym komórki naskórka obumierają i oddzielają się od skóry właściwej. Choroba charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej, układu moczowo-płciowego i spojówki oczu. Na skórze i błonach śluzowych tworzą się pęcherze, które uniemożliwiają pacjentom mówienie i jedzenie, powodując silny ból i obfite ślinienie. Ropne zapalenie spojówek rozwija się z obrzękiem i kwaśnością powiek, zapaleniem cewki moczowej z bolesnym i trudnym oddawaniem moczu.

Choroba ma ostry początek i szybki rozwój. U pacjentów gwałtownie wzrasta temperatura, zaczynają boleć gardło, stawy i mięśnie, pogarsza się ogólny stan zdrowia, pojawiają się oznaki zatrucia i osłabienia organizmu. Duże pęcherze mają zaokrąglony kształt, jasnoczerwony kolor, sinicę i zapadnięty środek, zawartość surowiczą lub krwotoczną. Z biegiem czasu otwierają się i tworzą krwawiące nadżerki, które łączą się ze sobą i zamieniają w dużą krwawiącą i bolesną ranę. Pęka, pokryta szarawo-białawym filmem lub krwawą skórką.

Zespół Stevensa-Johnsona to ogólnoustrojowa choroba alergiczna występująca jako rumień. Zmianom skórnym zawsze towarzyszy stan zapalny błony śluzowej co najmniej dwóch narządów wewnętrznych. Patologia otrzymała swoją oficjalną nazwę na cześć pediatrów z Ameryki, którzy jako pierwsi opisali jej objawy i mechanizm rozwoju. Choroba dotyka głównie mężczyzn w wieku 20-40 lat. Ryzyko patologii wzrasta po 40 latach. W bardzo rzadkich przypadkach zespół występuje u dzieci poniżej sześciu miesięcy. Zespół charakteryzuje się sezonowością – szczyt zachorowań przypada na zimę i wczesną wiosną. Osoby z niedoborem odporności i onkopatologią są najbardziej narażone na zachorowanie. Osoby w podeszłym wieku z poważnymi chorobami współistniejącymi są trudne do tolerowania tej choroby. Ich zespół zwykle przebiega z rozległymi zmianami skórnymi i kończy się niekorzystnie.

Najczęściej zespół Stevensa-Jonesa występuje w odpowiedzi na przyjmowanie środków przeciwdrobnoustrojowych. Istnieje teoria, zgodnie z którą skłonność do choroby jest dziedziczona.

Diagnoza pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona to kompleksowe badanie, obejmujące metody standardowe – wywiad i badanie pacjenta, a także procedury specyficzne – immunogram, testy alergiczne, biopsja skóry, koagulogram. Pomocnicze metody diagnostyczne to: radiografia, USG narządów wewnętrznych, biochemia krwi i moczu. Terminowa diagnoza tej niezwykle niebezpiecznej choroby pozwala uniknąć nieprzyjemnych konsekwencji i poważnych komplikacji. Leczenie patologii obejmuje pozaustrojową hemokorektę, glikokortykosteroidy i antybiotykoterapię. Ta choroba jest trudna do leczenia, zwłaszcza w późniejszych stadiach. Powikłaniami patologii są: zapalenie płuc, biegunka, dysfunkcja nerek. U 10% pacjentów zespół Stevensa-Johnsona kończy się śmiercią.

Etiologia

Patologia opiera się na reakcji alergicznej typu natychmiastowego, która rozwija się w odpowiedzi na wprowadzenie substancji alergenowych do organizmu.

Czynniki wywołujące początek choroby:

• wirusy opryszczki, cytomegalowirus, adenowirus, ludzki wirus niedoboru odporności;
• bakterie chorobotwórcze - prątki gruźlicy i błonicy, gonokoki, brucella, mykoplazmy, yersinia, salmonella;
• grzyby - kandydoza, dermatofitoza, keratomykoza;
• leki - antybiotyki, NLPZ, neuroprotektory, sulfonamidy, witaminy, środki miejscowo znieczulające, leki przeciwpadaczkowe i uspokajające, szczepionki;
• nowotwory złośliwe.

Postać idiopatyczna to choroba o nieznanej etiologii.

Objawy

Choroba zaczyna się ostro, objawy rozwijają się szybko.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona:

• krwiomocz,
• zapalenie płuc i drobnych oskrzelików,
• zapalenie jelit,
• dysfunkcja nerek,
• zwężenie cewki moczowej,
• zwężenie przełyku
• ślepota,
• toksyczne zapalenie wątroby,
• posocznica,
• kacheksja.

Wymienione powikłania powodują śmierć 10% pacjentów.

Diagnostyka

Dermatolodzy zajmują się diagnozą choroby: badają charakterystyczne objawy kliniczne i badają pacjenta. Aby określić czynnik etiologiczny, konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem. Podczas diagnozowania choroby brane są pod uwagę dane anamnestyczne i alergologiczne, a także wyniki badania klinicznego. Biopsja skóry i późniejsze badanie histologiczne pomogą potwierdzić lub odrzucić proponowaną diagnozę.

1. Pomiar pulsu, ciśnienia, temperatury ciała, omacywanie węzłów chłonnych i brzucha.
2. W ogólnym badaniu krwi - oznaki stanu zapalnego: niedokrwistość, leukocytoza i zwiększona ESR. Neutropenia jest niekorzystnym objawem rokowniczym.
3. W koagulogramie - oznaki dysfunkcji układu krzepnięcia krwi.
4. Biochemia krwi i moczu. Specjaliści zwracają szczególną uwagę na wskaźniki KOS.
5. Ogólny test moczu jest wykonywany codziennie, aż stan się ustabilizuje.
6. Immunogram - wzrost immunoglobulin klasy E, krążących kompleksów immunologicznych, komplement.
7. Testy alergiczne.
8. Histologia skóry - martwica wszystkich warstw naskórka, jego odwarstwienie, nieznaczny naciek zapalny skóry właściwej.
9. Według wskazań, plwocina i wyładowanie erozji są pobierane za bakposev.
10. Instrumentalne metody diagnostyczne - RTG płuc, tomografia narządów miednicy i przestrzeni zaotrzewnowej.

Zespół Stevensa-Johnsona różni się od układowego zapalenia naczyń, zespołu Lyella, prawdziwej lub łagodnej pęcherzycy, zespołu oparzonej skóry. Zespół Stevensa-Johnsona, w przeciwieństwie do szybszego rozwoju, bardziej dotkliwie wpływa na wrażliwą błonę śluzową, niezabezpieczoną skórę i ważne narządy wewnętrzne.

Leczenie

Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona muszą być hospitalizowani na oddziale oparzeń lub intensywnej terapii w celu uzyskania opieki medycznej. Przede wszystkim należy pilnie zaprzestać przyjmowania leków, które mogą wywołać ten zespół, zwłaszcza jeśli ich stosowanie rozpoczęto w ciągu ostatnich 3-5 dni. Dotyczy to leków, które nie są niezbędne.

Leczenie patologii ma na celu przede wszystkim uzupełnienie utraconego płynu. W tym celu do żyły łokciowej wprowadzany jest cewnik i rozpoczyna się terapia infuzyjna. Roztwory koloidalne i krystaloidowe podaje się dożylnie. Możliwe jest nawodnienie jamy ustnej. Przy silnym obrzęku błony śluzowej krtani i duszności pacjent zostaje przeniesiony do respiratora. Po uzyskaniu stabilnej stabilizacji pacjent trafia do szpitala. Tam przepisano mu kompleksową terapię i dietę hipoalergiczną. Polega na spożywaniu wyłącznie płynnych i przetartych pokarmów, piciu dużej ilości wody.
Żywienie hipoalergiczne polega na wykluczeniu z diety ryb, kawy, owoców cytrusowych, czekolady, miodu. Ciężkim pacjentom przepisuje się żywienie pozajelitowe.

Leczenie choroby obejmuje detoksykację, środki przeciwzapalne i regeneracyjne.

Terapia lekowa w zespole Stevensa-Johnsona:

• glikokortykosteroidy - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon",
• roztwory wodno-elektrolitowe, 5% roztwór glukozy, hemodez, osocze krwi, roztwory białek,
• antybiotyki o szerokim spektrum działania
• leki przeciwhistaminowe - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NLPZ.

Leki podaje się pacjentom do czasu poprawy stanu ogólnego. Następnie lekarze zmniejszają dawkę. A po całkowitym wyzdrowieniu lek zostaje zatrzymany.

Leczenie miejscowe polega na stosowaniu miejscowych środków znieczulających - "Lidokaina", środków antyseptycznych - "Furacylina", "Chloramina", nadtlenek wodoru, nadmanganian potasu, enzymy proteolityczne "Trypsyna", leki do regeneracji - olej z dzikiej róży lub rokitnika. Pacjentom przepisuje się maści z kortykosteroidami - Akriderm, Adventan, maści kombinowane - Triderm, Belogent. Nadżerki i rany są leczone barwnikami anilinowymi: błękitem metylenowym, fukorcyną, zielenią brylantową.

W przypadku zapalenia spojówek wymagana jest konsultacja okulisty. Co dwie godziny do oczu wkrapla się preparaty sztucznych łez, antybakteryjne i antyseptyczne krople do oczu zgodnie ze schematem. W przypadku braku efektu terapeutycznego przepisuje się krople do oczu Dexamethasone, żel do oczu Oftagel, maść do oczu z prednizolonem, a także maść z erytromycyną lub tetracykliną. Jama ustna i błona śluzowa cewki moczowej są również leczone środkami antyseptycznymi i dezynfekującymi. Konieczne jest płukanie kilka razy dziennie „Chlorheksydyną”, „Miramistin”, „Clotrimazolem”.

W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona często stosuje się metody pozaustrojowego oczyszczania krwi i detoksykacji. Aby usunąć kompleksy immunologiczne z organizmu, stosuje się filtrację osocza, plazmaferezę i hemosorpcję.

Rokowanie patologii zależy od częstości występowania martwicy. Staje się niekorzystna, jeśli występuje duży obszar zmiany, znaczna utrata płynów i wyraźne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej.

Rokowanie w zespole Stevensa-Johnsona jest niekorzystne w następujących przypadkach:

• pacjenci powyżej 40 roku życia
• szybki rozwój patologii,
• tachykardia powyżej 120 uderzeń na minutę,
• martwica naskórka powyżej 10%,
• poziom glukozy we krwi przekracza 14 mmol / l.

Odpowiednie i terminowe leczenie przyczynia się do całkowitego wyzdrowienia pacjentów. W przypadku braku powikłań rokowanie choroby jest korzystne.

Zespół Stevensa-Johnsona to poważna choroba znaczne pogorszenie jakości życia pacjentów. Terminowa i kompleksowa diagnoza, odpowiednia i kompleksowa terapia mogą uniknąć rozwoju niebezpiecznych powikłań i poważnych konsekwencji.

Wideo: o zespole Stevensa-Johnsona

Wideo: Wykład na temat zespołu Stevensa-Johnsona