Nastanek Bernard Hornerjevega sindroma. Hornerjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje. Nepopolni Hornerjev sindrom

Bernard Hornerjev sindrom je kombinacija simptomov, ki se pojavijo, ko je poškodovana skupina živcev, imenovana simpatično deblo. Znaki in simptomi se pojavijo na strani telesa, ki je označena z lezijo.

Za sindrom so značilne mioza (zožena zenica), delna ptoza (šibka, povešena veka), anhidroza (zmanjšano znojenje) in včasih enoftalmus (povešenost zrkla).

V človeku

Sindrom Clauda Bernarda Hornerja je lahko pridobljen (kot posledica bolezni), prirojen, iatrogen (pojavi se kot posledica negativne medicinske izpostavljenosti) ali deden (avtosomno dominantna bolezen).

Sindrom je lahko benigen, včasih pa kaže tudi na resno bolezen, povezano s prsnim košem ali vratom (npr. otekanje vrha pljuč ali venska dilatacija v ščitnično-cervikalnem deblu).

Najpogostejši vzroki bolezni pri majhnih otrocih so porodna travma in rak, kot je nevroblastom, vendar v približno tretjini primerov provocirni dejavniki niso bili ugotovljeni.

Vzroke bolezni lahko razdelimo glede na prisotnost in lokacijo anhidroze:

• centralna (anhidroza obraza, rok in trupa):
• siringomielija;
• multipla skleroza;
• možganski tumorji;
• sindrom kostnega mozga.

• preganglionska (obrazna anhidroza):
  • tiroidektomija;
  • Klumpkejeva paraliza;
  • rak ščitnice;
  • anevrizma torakalne aorte;
  • zategovanje vratu rebra na zvezdastem gangliju;
  • zaplet cevi plevralne votline;
  • bronhogeni rak (Pancostov tumor) na vrhu pljuč;
  • poškodba dna vratu (običajno topa poškodba, včasih operacija).

• postganglionski (brez anhidroze):
  • glavoboli v grozdih (Hortonov glavobol);
  • karotidna disekcija arterije / anevrizma karotidne arterije;
  • epizoda Hornerjevega sindroma se lahko pojavi med migrenskim napadom in se po njem ustavi;
  • tromboza kavernoznega sinusa;
  • okužbe srednjega ušesa.

Živali

Hornerjev sindrom pri živalih je nevrološki simptom, za katerega so značilni mioza (zožena zenica), ptoza (povešena veka), enoftalmus ("zmanjšane" oči) in prolaps mikajoče membrane (tretja veka).

Hornerjev sindrom pri živalih odraža osnovni patološki proces in ne primarno bolezensko stanje.

Pomembna vzroka bolezni pri živalih sta poškodba in očesna bolezen, vendar v 50 % primerov vzrok ni znan.

Klasifikacija bolezni

Živci simpatičnega debla izstopijo iz hrbtenjače v prsni del, od tam pa preidejo na vrat in obraz.

Ti živci so del simpatičnega in avtonomnega živčnega sistema.

Prekinitev simpatičnih vlaken se lahko pojavi v njihovem osrednjem delu, na izstopu živcev iz hrbtenjače, vzdolž karotidne arterije ali na periferiji.

Običajne lezije, ki povzročajo Hornerjev sindrom, ovirajo preganglijska živčna vlakna v zgornjem delu prsnega koša. Skoraj vse lezije, ki povzročajo postganglijsko simpatično disfunkcijo, se nahajajo v lobanji ali blizu nje, npr. zgornji cervikalni ganglij je blizu lobanje.

Hornerjev preganglionski sindrom kaže na resno osnovno patologijo in je povezan z visoko stopnjo malignosti. Postganglijska prizadetost ima pretežno benigne vzroke (običajno vaskularni glavobol).

Simptomi in znaki Hornerjevega sindroma

Znaki, ki se pojavijo pri bolnikih na prizadeti strani obraza, vključujejo:

• anhidroza;
• delna ptoza;
• obrnjena ptoza (dvignjena spodnja veka);
• psevdoenoftalmus (vtis potopljenih oči);
• zapoznela dilatacija zenic;
• izguba ciliospinalnega refleksa;
• hiperemija veznice oči (odvisno od lokacije lezije);
• enostranski ravni lasje (prirojeni Hornerjev sindrom);
• heterokromija (s prirojenim Hornerjevim sindromom).

Včasih je hiperemični sindrom na strani obraza, povezan z lezijo, ki ga povzroča širjenje krvnih žil pod kožo. Svetlobni refleks zenice je ohranjen, saj se ta reakcija izvaja skozi parasimpatični živčni sistem.

Pri otrocih bolezen včasih povzroči heterokromijo ali razliko v barvi oči.

Pri živalih lahko znaki Hornerjevega sindroma vključujejo delno zaprtje tretje veke (migajoča membrana).

Pretres možganov ima lahko dolgoročne posledice. in kako se izogniti, pozorno preberite.

Opisane so metode za diagnosticiranje Parkinsonove bolezni. Laboratorijske in instrumentalne raziskave.

Preberete lahko o anatomiji in funkcijah trigeminalnega živca. Ko je poškodovan, oseba doživi hudo bolečino.

Diagnostične metode

Prekinitev simpatičnih poti vodi do več posledic:

1. Inaktivira mišični ekspander in s tem izzove miozo.
2. Inaktivira zgornje tarzalne mišice, ki povzročajo ptozo.
3. Inaktivira orbitalne mišice, kar povzroči učinek enoftalmusa.
4. Zmanjša izločanje znoja na obrazu.

Za potrditev Hornerjevega sindroma se uporabljajo trije glavni testi:

1. Test kokaina, ki povzroča razširitev zenice. S tem sindromom se učenec ne razširi. Druga metoda vključuje uporabo alfa agonistov apraklonidina na obe očesi in opazovanje povečanja dilatacije (zaradi preobčutljivosti) prizadete zenice.
2. Paredrin test: test pomaga lokalizirati vzrok mioze. Če nevron tretjega reda ni poškodovan, pride do enakomerne dilatacije prizadete zenice.
3. Test zakasnitve dilatacije.

Slikanje pogosto kaže na pojav Hornerjevega sindroma, če se pojavi v okolju travme ali kirurškega posega.

Rentgenski žarki lahko vključujejo, vendar niso omejeni na, radiološko oceno možganov, vratne hrbtenjače, možganskih žil, vratu, glave in prsnega koša.

Treba je razlikovati med ptozo (povešeno veko), povezano s Hornerjevim sindromom, in ptozo, ki jo povzroči poškodba vidnega živca.

V prvem primeru pride do povešanja veke z zoženjem zenice, v drugem primeru pa do povešanja z razširjeno zenico.

Zdravljenje patologije

Akutni napad Hornerjevega sindroma je treba obravnavati kot nevrološko nujno stanje in ga je treba oceniti za transekcijo notranje karotidne arterije.

Takšni bolniki imajo zaradi nezadostne prekrvavitve povečano tveganje za nastanek možganskega infarkta.

Zdravljenje je odvisno od etiologije Hornerjevega sindroma:

1. Rez karotidne arterije: nujne slikovne tehnike lahko vključujejo MRI in MR angiografijo ali CT angiografijo vratu. Bolniki morajo nemudoma opraviti antikoagulantno terapijo pod nadzorom nevrologa.
2. nevroblastom: otroke s Hornerjevim sindromom brez očitnega vzroka (npr. travma) mora pediater oceniti glede sistemske malignosti, zlasti nevroblastoma. Oceniti je treba maso vratu in trebuha ter opraviti testiranje urinarnega sistema na metabolite kateholamina. Po posvetovanju s pediatrom se je treba dogovoriti o ustrezni radiološki oceni glave, vratu in prsnega koša.
3. Kratkotrajna ali mielopatska možganska poškodba: bolniki z mielopatskimi značilnostmi potrebujejo slikanje možganov in hrbtenjače, običajno z MRI. Zaporedje diagnoze je treba določiti glede na domnevno etiologijo bolezni.
4. oftalmoplegija. Bolnike s Hornerjevim sindromom z oftalmoplegijo, zlasti izolirano paralizo šestega kranialnega živca, mora spremljati nevrolog ali nevrokirurg za zdravljenje osnovnega vzroka sindroma.
5. Malignost dojke: izoliran spontan pojav Hornerjevega sindroma brez dodatnih nevroloških znakov bi moral spodbuditi vizualizacijo vratu in prsnega koša za apeksne ali paravertebralne lezije. Glede na domnevno etiologijo bolezni je treba opraviti kontrastno študijo CT ali MR.
6. Blefaroptoza: ko so izključena življenjsko nevarna stanja in je bolnik stabilen, je mogoče vizualno simptomatsko ptozo popraviti kirurško. Kirurški pristop je odvisen od preferenc kirurga.

Preventivni ukrepi

Preventivne strategije so odvisne od etiologije Hornerjevega sindroma. Vključuje lahko preprečevanje poškodb (zlasti poškodbe glave), nadzor dejavnikov tveganja za srčno-žilne bolezni in opustitev kajenja.

Zaključek

Za Hornerjev sindrom ni posebnega zdravljenja. Hitra in pravočasna ocena bolezni je nujna za odkrivanje in zdravljenje življenjsko nevarnih stanj, ki jih povzroča ta sindrom.

Napoved bolezni je odvisna od njene etiologije. Zdravljenje osnovnega vzroka lahko obnovi normalno delovanje živcev.

Sorodni video

Duchennov psevdohipertrofični tip (pelvično-femoralni tip, ascendentni, recesivni, X-vezan).

Bolezen se začne med 1. in 5. letom starosti.

Značilnost: otrok slabo teče, pogosto pade, težko vstane, težko se vzpenja po stopnicah, ima nesorazmerno velika meča, prizadete velike mišice zaradi propadanja maščobnega in vezivnega tkiva. V pozni fazi se psevdohipertrofija nadomesti z atrofijo. Kasneje trpijo trebušne mišice in mišice ramenskega obroča. Že v zelo pozni fazi - trpijo mimične mišice.

Mišične kontrakture (m.ileopsoas, fleksorji rame) nato retrakcija -> sklepne kontrakture. Globoki refleksi izginejo zgodaj. Motorični habitus bolnika je značilen. Otrok hodi po prstih, v pretovarjanju, trebuh naprej, pterigoidne lopatice, če se spustijo, bolnik vstane po Hovarsu. Miokard trpi (spremembe EKG), demenca, vendar ne huda. Šibka imuniteta, zato obstaja okužba.

Genetika.

Bolezen se prenaša kot hemofilija. Zbolevajo le moški, prenašajo jo ženske. Tveganje rojstva bolnih dečkov 50% če je ženska heterozigotna, moški pa zdrav. Po statističnih podatkih je približno 300 bolnih moških na 10 milijonov ljudi. En bolnik na 3500 novorojenih moških. Veliko spontanih mutacij (9*10 5).

Klinika

Tip Becker.

Prizadeta sta pretežno M.ileopsoas &m.guadriceps. Kontrakture so manj izrazite. Bolniki so imobilizirani veliko kasneje. Po statističnih podatkih 1 moški na 30 tisoč novorojenčkov.

Vrsta Emeli-Drift.

Zgodnji pojav kontraktur ekstenzorjev vratu, telečjih mišic. Pogosto povezana z rdeče-zeleno slepoto.

Živčne bolezni

Raziskovanje.

Analizirajte primarno strukturo DNK s pomočjo sonde. Kot rezultat prisotnosti DNA - complementary™, sonda sintetizira gene. Ta študija omogoča prenatalno diagnozo.

Leta 1986 je Hoffman preučeval molekularno strukturo sublokusa in njegov molekularni pomen.

Leta 1988 so preučevali molekularno sintezo in odkrili strukturo distrofina. Predlagane metode za diagnosticiranje prisotnosti ali odsotnosti distrofije z AT.

Če je distrofin manjši od 3% - tip Duchenne, več kot 20% - blaga stopnja tipa Becker.

Ženske zbolijo le ob prisotnosti Turner-Shereshevsky + Duchennovega sindroma.

Zdravljenje mišičnih distrofij.

Zaviralci Ca-kanalčkov: verapamil, nifedipin.

Alfa - tokoferol - blokira vsa dejanja Ca.

Koencim Q10.

Kofein, teufilin.

Zaviralci fosfodiesteraze (alopurinol 300 mg 1 leto).

Nevrotrofični dejavniki: rekombinantni rastni hormon, insulinu podoben rastni faktor.

Uporaba genov. Čisti geni se vbrizgajo v telo neposredno v mišice ali pa se normalna DNK vbrizga preko liposomov.

mioblasti.

1. Simpatična inervacija očesa. Bernard-Hornerjev sindrom, lokalizacija lezije.

Oko inervirajo simpatična in parasimpatična vlakna. Telesa simpatičnih nevronov se nahajajo v stranskih rogovih C4 in T4 hrbtenjače. Aksoni teh celic kot del sprednjih korenin zapustijo hrbtenični kanal in v obliki povezovalne veje prodrejo v prva torakalna in spodnja vratna vozla simpatičnega trupa (pogosto so ti vozli združeni v vozlišče, imenovano zvezdasta). Vlakna brez prekinitve potekajo skozi njo in skozi srednji vratni vozel in se končajo v celicah zgornjega vratnega simpatičnega vozla.

Petganglionska (postsinaptična) vlakna opletajo steno notranje karotidne arterije, skozi katero vstopijo v lobanjsko votlino, nato pa preko oftalmične arterije dosežejo orbito in se končajo v gladki mišici z radialno razporejenimi vlakni - m.dilatator pupillae, s krčenjem

Odgovori na izpitna vprašanja

kjer se zenica razširi. Poleg tega so simpatična vlakna v stiku z mišico, ki širi palpebralno fisuro, in z gladkimi mišicami vlaken orbite. Ko se impulzi, ki potujejo skozi simpatična vlakna na kateri koli ravni od hrbtenjače do zrkla, izklopijo, se na njeni strani pojavi triada simptomov: zoženje zenice (mioza) zaradi paralize dilatatorja, zoženje palpebralne fisure (ptoza) kot posledica poškodbe m.tarsalis, retrakcija zrkla (enoftalmus) zaradi pareze gladkih mišičnih vlaken retrobulbarnega tkiva. Ta triada simptomov se imenuje Claude-Bernard-Hornerjev sindrom. Najpogosteje se pojavi, ko je stranski rog hrbtenjače poškodovan (tumor, mehčanje, krvavitev) v območju C 8 -T segmentov zvezdastega ali zgornjega vratnega simpatičnega vozla, na primer, ko je vozlišče blokirano z 0,25% - 0,5% raztopina novokaina (15-30 ml), s stiskanjem vrha pljuč s tumorjem itd., S poškodbo stene notranje karotidne ali oftalmične arterije.

Telesa simpatičnih nevronov se nahajajo v stranskih rogovih C8 in T1 hrbtenjače. Aksoni teh celic kot del sprednjih korenin zapustijo hrbtenični kanal in v obliki povezovalne veje prodrejo v prva torakalna in spodnja vratna vozla simpatičnega trupa (pogosto so ti vozli združeni v vozlišče, imenovano zvezdasta). Vlakna brez prekinitve potekajo skozi njo in skozi srednji vratni vozel in se končajo v celicah zgornjega vratnega simpatičnega vozla. Postganglijska vlakna pletejo steno notranje karotidne arterije, skozi katero vstopijo v lobanjsko votlino, nato pa skozi oftalmično arterijo dosežejo orbito in se končajo v gladki mišici z radialno razporejenimi vlakni - m. dilatator pupillae, s krčenjem katerega se zenica razširi. Poleg tega so simpatična vlakna v stiku z mišico, ki širi palpebralno fisuro (m. tarsalis superior), in z gladkimi mišicami vlakna orbite (tako imenovane Müllerjeve očesne mišice). Ko so impulzi, ki potekajo skozi simpatična vlakna na kateri koli ravni od hrbtenjače do zrkla, izklopljeni, se na njegovi strani pojavi triada simptomov: zoženje zenice (mioza) zaradi paralize dilatatorja; zožitev palpebralne fisure (ptoza) kot posledica poškodbe m. tarsalis; retrakcija zrkla (enoftalmus) zaradi pareze gladkih mišičnih vlaken retrobulbarnega tkiva. Ta triada simptomov se imenuje Claude Bernard-Hornerjev sindrom. Najpogosteje se pojavi pri poškodbi stranskega roga hrbtenjače (tumor, mehčanje, krvavitev) v predelu segmentov C8-E1, zvezdastega ali zgornjega vratnega simpatičnega ganglija. Vlakna iz možganske skorje in hipotuberozne cone se približajo celicam stranskih rogov hrbtenjače. Ti prevodniki potekajo v stranskih delih možganskega debla in vratnih segmentih hrbtenjače. Zato se s fokalno lezijo ene polovice možganskega debla, zlasti posterolateralnih delov podolgovate medule, pojavi Hornerjeva triada skupaj z drugimi simptomi. Pri Hornerjevem sindromu včasih opazimo depigmentacijo šarenice.

25. Klinične manifestacije lezij hipotalamične regije.

Hipotalamus (predhribček) je dno 3. možganskega ventrikla in je sestavljen iz grozda jeder (32 parov). Obstajajo 3 skupine jeder hipotalamusa:

Sprednje (paraventrikularna supraoptična jedra)

Srednji (posteriorni deli supraoptičnih jeder, jedra osrednje sive snovi 3. prekata, sprednji del mastoidnega lijaka, palidoinfundibularna, interfornikalna jedra)

Posterior (mastoidno telo, zadnji del mastoidnega lijaka, subtalamično jedro).

Funkcije: Hipotalamus je pomembno vegetativno središče, ki vpliva na vse vegetativno-visceralne funkcije telesa. Sodeluje pri uravnavanju spanja in budnosti, telesne temperature, trofizma tkiv, dihal, kardiovaskularnega sistema, hematopoeze in koagulacije krvi, kislinsko-bazičnega stanja prebavil, vseh vrst metabolizma, delovanja progastih mišic, delovanja endokrine žleze, genitalno področje. Zagotavljanje različnih oblik somatske in duševne dejavnosti osebe.

Porazni sindromi:

· Paroksizmalna ali trajna hipersomnija, perverzije formule spanja, dissomnija.

· Vegetativno-vaskularni sindrom (distonija) - za katerega so značilne paroksizmalne simpatično-nadledvične, vagoinsularne in mešane simpatično-vaginalne krize z asteničnim sindromom.

Nevroendokrini sindrom s pluriglandularno disfunkcijo - za katerega so značilne različne endokrine motnje, ki se kombinirajo z nevrotrofičnimi motnjami (tanjšanje in suhost kože, razjede, preležanine, nevrodermitis, edemi, razjede v prebavilih), spremembe na kosteh (osteoporoza, skleroza) in nevromuskularne motnje v oblika periodične paroksizmalne paralize, mišična oslabelost, njihova hipotenzija.

· Itsenko-Cushingov sindrom - pride do odlaganja maščobe na obrazu ("obraz v obliki lune"), vratu, ramenskem obroču ("goveji" tip debelosti), prsnem košu, trebuhu. Okončine na ozadju debelosti so videti tanke. Obstajajo trofične motnje v obliki strij na koži notranje površine aksilarnih predelov, stranske površine prsnega koša in trebuha, v predelu mlečnih žlez, zadnjice, suhe kože. Zvišanje krvnega tlaka. Sprememba sladkorne krivulje, zmanjšanje kortikosteroidov v urinu.

· Adiposogenitalna distrofija (Babinsky-Frelichova bolezen) - izrazito odlaganje maščobe v predelu trebuha, prsnega koša, stegen. Pogosto klinodaktilija, spremembe v kostnem skeletu, nerazvitost spolnih organov in sekundarne spolne značilnosti. Trofične spremembe kože v obliki redčenja, marmoriranja, depigmentacije, povečane krhkosti kapilar.

· Lawrence-Moon-Biedlov sindrom je prirojena razvojna anomalija z disfunkcijo hipotalamične regije. Zanj so značilni debelost, nerazvitost spolnih organov, demenca, zastoj rasti, pigmentna retinopatija, polidaktilija, progresivna izguba vida.

Prezgodnja puberteta

Zakasnjena puberteta

Diabetes insipidus (zaradi zmanjšane proizvodnje antidiuretičnega hormona)

Cerebralna pritlikavost (upočasnitev telesnega razvoja)

26. Akutne motnje cerebralne cirkulacije.

Akutni cerebrovaskularni insult (ACC) vključuje akutne možganske lezije vaskularnega izvora, za katere so značilni meningealni, možganski in žariščni simptomi ali njihova kombinacija. Glede na trajanje preostalega nevrološkega izpada ločimo prehodne cerebrovaskularne insulte in možganske kapi. Dejavniki tveganja za nastanek možganske kapi so genetska nagnjenost k boleznim srčno-žilnega sistema, dislipoproteinemija, arterijska hipertenzija, sladkorna bolezen, prekomerna telesna teža in pogost čustveni stres. CVA, ki poteka glede na vrsto akutne cerebralne ishemije, je posledica neskladja med potrebami možganov po kisiku in energijskih substratih, dobavljenih s krvjo, in močnega zmanjšanja cerebralne perfuzije. V središču možganske kapi hemoragične narave je kršitev celovitosti žilne stene s prodiranjem krvi v možgansko tkivo, njegove prekate ali pod membrane.

Razvrstitev. Akutne kršitve

TCI (prehodna motnja možganskega krvnega pretoka)

ACVE (akutna motnja možganskega krvnega obtoka)

Ishemična

Embolična

stenotičen

Hemoragični

subarahnoidna krvavitev

Parenhimska krvavitev

Kombinirano

SPLOŠNO sindrom, ki vključuje depresijo zavesti, glavobol, slabost in bruhanje, občutek omotice - ne vestibularne vrtoglavice in redkeje generalizirane konvulzije, odraža stopnjo okvare delovanja celotnih možganov. Njegovi vzroki so cerebralna hipoksija, ishemija, edem, povečan intrakranialni tlak, zastrupitev in kombinacija teh dejavnikov. Resnost cerebralnega sindroma in njegova dinamika sta glavna merila pri ocenjevanju resnosti bolnikovega stanja. Pregled se začne z oceno stopnje zavesti, ki je najobsežnejši pokazatelj možganske aktivnosti. Izločiti je treba naslednje stopnje zatiranja zavesti: omamljanje, stupor, koma.

MENINGEALNI Sindrom je znak draženja možganskih ovojnic, ki ga opazimo pri meningitisu, encefalitisu in hudih možganskih kapi. Najosnovnejša študija vključuje: - ugotavljanje otrdelosti vratnih mišic s pasivno fleksijo glave in oceno razdalje med brado in prsnico v cm, - pregled Kernigovega simptoma z upogibom noge pod pravim kotom v kolčnih in kolenskih sklepov, čemur sledi njegova ekstenzija in ocena v stopinjah kota med spodnjim delom noge in stegnom, - preverjanje zigomatskega fenomena Bekhtereva s perkusijo zigomatskega loka z oceno mimične grimase.

FOKALNO simptomi: motnje gibanja (od blage pareze do plegije), v veliki večini so motnje gibanja porazdeljene po hemitipu; senzorične motnje (hipestezija); afazija; dizartrija; hemianopsija; okulomotorične motnje (pareza vodoravnega pogleda); zmanjšana ostrina vida; anozognozija; okvara spomina.

27. Ishemična možganska kap.

1. Embolični tip

* - Trombembolus (kardiogeni - revmatizem, endokarditis)

* - ateromatski embolus (uničen ateromatski plak)

* - maščobna embolija (zlomi velikih cevastih kosti)

Embolus katerega koli izvora zamaši lumen intracerebralne arterije, zaradi česar se pojavijo zgoraj opredeljeni žariščni simptomi.

klinična slika. Za bolezen je značilen akuten začetek z žariščnimi in cerebralnimi simptomi. V večini primerov se pojav bolezni pojavi v ozadju aktivne hemodinamike: telesna aktivnost, psiho-čustveni stres.

Vzrok embolične kapi, lokalizacija in obseg žariščnih simptomov so očitni. Cerebralni simptomi se pojavijo zaradi ostre kršitve avtoregulacije možganskega krvnega pretoka; krč možganskih arterij kot odziv na akutno vaskularno nesrečo. Najpogosteje opaženi glavobol, slabost, bruhanje, depresija zavesti, včasih do stopnje kome. Vendar možganski simptomi običajno kažejo nagnjenost k regresiji v nekaj urah, čim hitreje, čim manjša je embolizirana arterija. V primeru poškodbe majhnih arterij morda sploh ni možganskih simptomov, žariščni pa prevzamejo značaj PNMK.

2. Stenotični tip

Patogeneza te različice možganske kapi je povezana s prisotnostjo zožitve lumna arterije in subkompenzacijo hemodinamike v njenem bazenu. Nato v ozadju pojava ali krepitve sistemskega dejavnika pride do nadaljnjega poslabšanja pretoka krvi (počasen tok - tih tok) na tem območju, kar vodi do dekompenzacije in pojava žariščnih simptomov. Nadaljnji razvoj situacije je povezan z dejavniki, kot so stopnja in velikost ishemične poškodbe možganskega območja, spremembe v resnosti sistemskega dejavnika.

Klinična slika . Začetek bolezni je v večini primerov postopen, pogosto ponoči; ko se zbudi, bolnik odkrije žariščne simptome, ki ustrezajo določenemu vaskularnemu bazenu. Najpogosteje gre za hemiparezo in hemihipestezijo s prevlado v roki, to je bazenu notranje karotidne arterije. Nadaljnji razvoj stanja je odvisen od zgoraj navedenih dejavnikov. Z ugodnim izidom lahko simptomi skoraj popolnoma regresirajo, če pa se območje ishemije spremeni v nekrozo, se žariščne manifestacije poglobijo in cerebralni sindrom se pojavi 2.-3. dan.

Le zdravnik lahko natančno določi vzrok bolezni po nekaterih testih in pregledu bolnika. To je skoraj nemogoče narediti sami. V vsakem primeru diagnosticiranja tega sindroma je treba najti razlog, saj bo brez tega skoraj nemogoče ozdraviti bolezen.

Pogosto se diagnosticira tudi prirojeni Hornerjev sindrom (torej, ki je bil podedovan), v nekaterih primerih pa je možna tudi jatrogena pot okužbe, to je med zdravniškim posegom, ko osebje naredi kaj narobe. In čeprav je večina vzrokov benignih in se dobro odzivajo na zdravljenje, je v nekaterih primerih vzrok lahko resen patološki proces v vratu ali prsih, na primer tumor v zgornjem režnju pljuč.

Nalaganje obrazca ..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "Izračunaj stroške zdravljenja AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Izračunaj stroške zdravljenja

Simptomi in potek bolezni

Obstaja več znakov, ki lahko kažejo na razvoj Hornerjevega sindroma pri bolniku. Ni nujno, da so vsi znaki hkrati, morata pa biti prisotna vsaj dva, potrjena s posebnimi vzorci.

Hornerjev sindrom običajno prizadene le eno stran obraza. Tipični simptomi Hornerjevega sindroma so:

• opustitev veke;
• zmanjšanje velikosti zenice;
• zmanjšano potenje na prizadeti strani obraza.

Najpomembnejši objektivni simptomi:

• anizokorija, ki je izrazitejša pri šibki svetlobi (zlasti v prvih nekaj sekundah šibke svetlobe), ker se ozka zenica manj razširi kot običajna široka zenica;
• kot običajno je prisotna zmerna ptoza in dvig spodnje veke na strani male veke.

Drugi simptomi. Ko se na prizadeti strani pojavi Hornerjev sindrom, se pojavijo naslednji simptomi:

• nizek intraokularni tlak;
• svetla barva šarenice v prirojenih primerih (heterokromija šarenice);
• izguba sposobnosti znojenja (anhidroza);
• povečana akomodacija (starejši bolniki držijo bralne kartice bližje očesu s strani lezije). Reakcija na svetlobo in fiksacija pogleda na blizu nista bili spremenjeni.

Hkrati ima Bernard-Hornerjev sindrom med diagnozo lahko tudi tako posebnost - na prizadeti strani v predelu oči so vidne številne razširjene krvne žile. Imenuje se Petitov sindrom. V nekaterih primerih je te žile mogoče videti s prostim očesom, včasih pa bo morda potreben poseben oftalmološki pregled.

Najboljše javne klinike v Izraelu

Najboljše zasebne klinike v Izraelu

Zdravljenje bolezni

Kot samostojna bolezen Hornerjev sindrom ni nevaren. Vendar pa njegov videz kaže na prisotnost patološkega procesa v telesu. Treba je opozoriti, da lahko idiopatska oblika sindroma izgine sama od sebe, zato ne zahteva posebnega zdravljenja. Pridobljeni klinični sindrom, ki je posledica bolezni, nasprotno, zahteva skrbno diagnozo in kasnejšo terapevtsko terapijo. Konec koncev, kljub dejstvu, da sama patologija ne predstavlja resne nevarnosti za zdravje ljudi, vzroka njenega razvoja ni mogoče prezreti. Zato je osnova zdravljenja Hornerjevega sindroma odkrivanje in zdravljenje osnovne bolezni.

Bernard-Hornerjev sindrom se zdravi z zdravili, ki spodbujajo delovanje živcev in mišic. Samo specialist lahko izbere pravo eno ali drugo zdravilo ob upoštevanju vzroka bolezni in njenega trajanja ter števila prisotnih simptomov.

Vendar pa obstajajo nekatere metode zdravljenja te bolezni, ki imajo tudi negativen kozmetični učinek:

1. Kinezioterapija v kombinaciji z nevrostimulacijo - sestoji iz vpliva na prizadete mišice in živce s trenutnimi impulzi. Na kožo se nanesejo elektrode, ki pošiljajo impulze v živce, mišična vlakna in krvne žile. Tako se zdravijo gladke in progaste mišice zrkla ter njegovi živci. Toda le strokovnjak z izkušnjami lahko izvede ta postopek, poleg tega je precej boleč in je treba bolnika o tem vnaprej opozoriti. To vodi do aktivnega krčenja mišic, izboljšane oskrbe s krvjo, limfnega obtoka in inervacije.
2. Plastična kirurgija - ukvarja se s korekcijo izrazitih kozmetičnih pomanjkljivosti pri Hornerjevem sindromu. Izkušeni plastični kirurgi bodo pomagali obnoviti normalno obliko vek in palpebralne fisure.

Hornerjev sindrom je patološko stanje, ki zahteva natančno diagnozo in ciljno zdravljenje.

Diagnoza bolezni

Pri ugotavljanju prisotnosti in resnosti Hornerjevega sindroma uporabite:

1. Test kokainske kapljice – kokainske kapljice za oko blokirajo ponovni privzem norepinefrina, kar povzroči razširitev zenice. Zaradi pomanjkanja norepinefrina v sinaptični špranji se zenica pri Hornerjevem sindromu ne bo razširila. Pred kratkim je bila uvedena metoda, ki je bolj zanesljiva in ne povzroča težav pri pridobivanju kokaina. Temelji na uporabi apraklonidina (simpatomimetik, α2-adrenergični agonist) v obeh očesih, kar vodi do pojava midriaze na prizadeti strani Hornerjevega sindroma.
2. Test z oksamfetaminom (paredrin). Ta test pomaga ugotoviti vzrok mioze. Če je tretji nevron (zadnji od treh nevronov v živčni poti, ki končno odvrže norepinefrin v sinaptično špranjo) nedotaknjen, potem amfetamin povzroči izpraznitev mehurčkov nevrotransmiterja, s čimer se sprosti noradrenalin v sinaptično špranjo, kar povzroči vztrajno midriazo na prizadetem učenec. Če je omenjeni tretji nevron poškodovan, potem amfetamin ne bo imel učinka, zenica pa bo ostala zožena. Vendar pa ni testa za razlikovanje poškodbe prvega in drugega nevrona.
3. Preskus zakasnitve širjenja zenice - določen s smerjo svetlobnega žarka z uporabo, na primer, oftalmoskopa. Anizokorija je opažena pri Hornerjevem sindromu.
4. Slikanje z magnetno resonanco, računalniška tomografija, rentgenski pregled - se uporabljajo za identifikacijo patoloških formacij, ki prispevajo k razvoju Hornerjevega sindroma.
5. Podroben krvni test s formulo levkocitov.
6. Ultrazvok in antiografija karotidnih arterij v primeru suma na disekcijo (zlasti ob prisotnosti bolečine v vratu).
7. Z limfadepopatijo je treba opraviti biopsijo bezgavk.
8. Trajanje Hornerjevega sindroma je mogoče določiti iz anamneze. Nedavni pojav bolezni zahteva obsežnejši pregled. Hornerjev sindrom je v večini primerov benigen. Anamneza: bolečine v glavi, roki, možganska kap v preteklosti, kirurški posegi, ki bi lahko povzročili poškodbe simpatičnega živčnega sistema (npr. operacije srca, prsnega koša, ščitnice in vratu), poškodbe glave in vratu.
9. Fizični pregled - preverite, ali so supraklavikularne bezgavke ali povečane ščitnice, otekel vrat.

Pomembno je razlikovati ptozo, ki jo povzroči Hornerjev sindrom, od ptoze, ki jo povzroči poškodba okulomotornega živca. V prvem primeru je ptoza kombinirana z zoženo zenico (zaradi nezadostne simpatične inervacije očesa), v drugem primeru pa je ptoza kombinirana z razširjeno zenico (zaradi nezadostne inervacije sfinktra zenice). V resničnem kliničnem delu je ti dve različni ptozi dokaj enostavno razlikovati. Poleg razširjene zenice je pri poškodbi okulomotornega živca močnejša ptoza, ki včasih popolnoma zajame celotno oko. Ptoza pri Hornerjevem sindromu bo zmerna ali komaj opazna.

Če se odkrije anizokorija (razlika v velikosti zenice), preiskovalec dvomi, katera od zenic je razširjena in katera zožena glede na normo, potem bo ob prisotnosti ptoze zenica, ki je na istem očesu kot ptoza, patološka .

Cene

Bolezen	Ocenjena cena, $
Cene diagnostike migrene	7 060 - 8 260
Cene za diagnozo otroške epilepsije	3 100 - 4 900
Cene operacij možganskega obvoda za hidrocefalus	33 180
Cene za zdravljenje Parkinsonove bolezni	58 600
Cene za zdravljenje migrene	9 680
Cene za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze	6 550
Cene za diagnozo epilepsije	3 520
Cene rehabilitacije po možganski kapi	78 300 - 82 170
Cene za zdravljenje epilepsije pri otrocih	3 750 - 5 450
Cene za zdravljenje multiple skleroze	4 990 - 17 300

Hornerjev sindrom

Hornerjev sindrom je patološka motnja avtonomnega živčnega sistema, ki jo povzroča kršitev simpatične inervacije. V večini primerov je ta klinični znak povezan z določenimi boleznimi, vendar ima Hornerjev sindrom prehodno idiopatsko obliko, ki ni povezana z nobeno znano patologijo in klinični znaki te oblike izzvenijo sami od sebe brez kakršnega koli zdravljenja.

Vzroki

V etiologiji Hornerjevega sindroma so bili ugotovljeni številni dejavniki. Patologija nevronov prvega reda. Možganska kap (na primer insuficienca vertebrobazilarne arterije ali infarkt na tem območju); tumor, redko huda osteoartritis vratu s kostmi.

Patologija nevronov drugega reda. Tumor (pljučni karcinom, metastaze, adenom ščitnice, nevrofibrom). Pri bolnikih z bolečino v roki je treba posumiti na Pancoastov tumor. Pri otrocih je treba izključiti nevroblastom, limfom in metastatske lezije.

Patologija nevronov tretjega reda. Sindrom glavobola (npr. migrena, paratrigeminalni Raederjev sindrom itd.), Disekcija notranje karotidne arterije, herpes zoster, vnetje srednjega ušesa, Tholos-Huntov sindrom. Prirojeni Hornerjev sindrom. Trauma (na primer med porodom).

Simptomi Hornerjevega sindroma

Hornerjev sindrom običajno prizadene le eno stran obraza. Tipični simptomi Hornerjevega sindroma vključujejo povešene veke, zmanjšano velikost zenice in zmanjšano potenje na prizadeti strani obraza.

Najpomembnejši objektivni simptomi. Anizokorija, ki je izrazitejša pri šibki svetlobi (zlasti v prvih nekaj sekundah šibke svetlobe), ker se ozka zenica manj razširi kot običajna, široka; kot običajno je prisotna zmerna ptoza in dvig spodnje veke na strani male veke.

Drugi simptomi. Pri pojavu Hornerjevega sindroma na prizadeti strani se pojavijo naslednji simptomi: nizek očesni tlak, svetla šarenica v prirojenih primerih (heterokromija šarenice), izguba zmožnosti znojenja (anhidroza), povečana akomodacija (starejši bolniki držijo bralne kartice bližje). v oko s strani lezije). Reakcija na svetlobo in fiksacija pogleda na blizu nista bili spremenjeni.

Diagnostika

Če je diagnoza negotova, jo lahko potrdimo s kokainskim testom: v vsako oko nakapamo po eno kapljico 10 % raztopine kokaina in po eni minuti postopek ponovimo. Po 15 minutah preverite zenico. Če ne opazite nobene spremembe velikosti zenice, po 15 minutah vkapajte še eno kapljico, da preverite zenico. Zenica na prizadeti strani se razširi manj kot običajno.

Za diferencialno diagnozo patologije nevronov tretjega reda iz prvega in drugega reda se uporablja 1% hidroksiamfetamin (paredrin). V vsako oko se vkapa ena kapljica zdravila, ki se ponovi po 1 minuti.Velikost zenice se preveri po 30 minutah.Če se učenec s Hornerjevim sindromom ne razširi v enaki meri kot v drugem očesu, potem to kaže na patologijo nevroni tretjega reda.

Trajanje Hornerjevega sindroma je mogoče določiti iz anamneze. Nedavni pojav bolezni zahteva obsežnejši pregled. Hornerjev sindrom je v večini primerov benigen.

Anamneza: bolečine v glavi, roki, možganska kap v preteklosti, kirurški posegi, ki bi lahko povzročili poškodbe simpatičnega živčnega sistema (npr. operacije srca, prsnega koša, ščitnice in vratu), poškodbe glave in vratu.

Fizični pregled - preverite, ali so supraklavikularne bezgavke ali povečane ščitnice, otekel vrat.

Potreba po spodaj opisanih testih je odvisna od starosti Hornerjevega sindroma in rezultatov testa hidroksiamfetamina. Temeljit pregled se opravi z nedavnim pojavom sindroma, patologijo nevronov prvega in drugega reda, prisotnostjo podatkov o tumorju. Te analize vključujejo:

• rentgenska ali računalniška tomografija prsnega koša (bodite posebno pozorni na vrhove pljuč);
• računalniška tomografija (koronalne in aksialne projekcije) ali NMR - skeniranje možganov in vratu;
• podroben krvni test s formulo levkocitov.

Z limfadepopatijo je treba opraviti biopsijo bezgavk. Karotidno angiografijo opravimo tudi, če sumimo na disekcijo (zlasti ob bolečini v vratu).

Vrste bolezni

• preganglionski,
• postganglionski,
• osrednji,
• primarni,
• sekundarni

Zdravljenje Hornerjevega sindroma

Zdravljenje Hornerjevega sindroma je usmerjeno v stimulacijo živčevja in mišic (potrebno je "spraviti" živce in mišice v delovanje). Za to se uporablja kinezioterapija v kombinaciji z mio- in nevrostimulacijo. Tehnika mio- in nevrostimulacije temelji na vplivu na prizadeti živec ali mišico s trenutnimi impulzi. Pri tej stimulaciji so vključene absolutno vse vzdražne strukture (gladke in/ali progaste mišične celice očesnega aparata, živci). Mio-nevralna stimulacija vam omogoča, da se dovolj dobro razgibate in pripravite tudi lene in zelo šibke mišice na prihodnje redne obremenitve. Ta postopek se izvaja s pomočjo kožnih elektrod pod obveznim nadzorom zdravnika in je precej boleč, vendar se posledično bistveno izboljšata limfni pretok in krvni obtok, aktivira se presnova in mišice se vrnejo v stanje tona. za nadaljnje ustrezno delo. Vendar pa se po izboljšanju v nobenem primeru ne smete ustaviti. Treba je nadaljevati z vadbo mišic že sami. To bo pomagalo kinezioterapiji. Ta terapija vključuje posebej zasnovan dinamični kompleks fizioterapevtskih vaj: dihalne vaje, športne in uporabne igre, trening na simulatorjih, različne igre na prostem.

Zapleti

Kljub dejstvu, da sama patologija ne predstavlja resne nevarnosti za zdravje ljudi, vzroka njenega razvoja ni mogoče prezreti.

Preprečevanje Hornerjevega sindroma

Za bolezen ni posebnega zdravljenja. Zdravljenje je odvisno od vzroka. Hornerjev sindrom pogosto izgine, ko je osnovno stanje učinkovito zdravljeno.

Akutni Hornerjev sindrom je predmet preiskave, da bi izključili življenjsko nevarne vzroke. Kronični Hornerjev sindrom ne zahteva takšne naglice. Z izjemo možnosti ambliopije pri otrocih, ki se pojavi le, ko veke prekrivajo vidno os, ni očesnih zapletov, ki bi zahtevali pogost pregled.