Саркоидоз – симптомы. Как быстро опознать саркоидоз глаз: симптомы разных проявлений болезни Прогноз и лечение

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

небольшой подъем температуры;
сухой кашель;
мышечные и суставные боли ;
боль в грудной клетке;
одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

Биохимический анализ крови .
Рентгенография грудной клетки.
Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

Московский НИИ фтизиопульмонологии.
Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Гранулемы, или скопления иммунных клеток, могут локализоваться практически в любых органах и тканях человека. Примерно в 50% случаев имеет место саркоидоз глаз, при котором наблюдаются воспалительные изменения в системе зрительного аппарата, приводящие к снижению или даже полной потере зрения.

В некоторых случаях к дисфункции глаз может приводить и другая форма заболевания – , когда поражается зрительный нерв.

Что такое саркоидоз глаз?

В любой части глаза может возникнуть воспаление и, как следствие, поражение зрительных тканей, обусловленное воздействием гранулем. Наиболее распространенным типом поражения в подобных случаях считается увеит, то есть воспаление сосудистой оболочки глаза.

Помимо этого, процесс саркоидоза может затрагивать и другие аспекты аппарата глаза:

воспаление слезных желез;
воспаление, затрагивающее орбитальную область, и включающее поражение окологлазных мышц, нервов и кровеносных сосудов;
изменения век и конъюнктивы, в том числе за счет утолщения ткани и образования узелков, что вызвано «накоплением» гранулем.

Увеит

Чаще течение саркоидоза глаз и его симптомы обусловлены увеитом (см. фото), то есть воспалением средней, или сосудистой, оболочки глаза. Сосудистая оболочка состоит из радужки, цилиарного тела (контролирует форму хрусталика) и хориодеи (комплекс кровеносных сосудов для питания глаза). При увеите воспалительный процесс также может переходить на окружающие области, например на хрусталик, сетчатку, зрительный нерв и стекловидное тело (пространство внутри глаза, заполненное жидкостью).

Увеит может протекать в следующих вариациях:

Передний. Поражает, как видно из названия, только переднюю часть глаза, к примеру, радужную оболочку. Является наиболее распространенной формой заболевания.
Средний, вовлекающий в патологический процесс стекловидное тело.
Задний увеит протекает на сетчатке и собственно сосудистой оболочке.
При поражении большей части области глаза состояние называется «панувеит».

Увеит может быть как острым (внезапное начало в течение ограниченного времени), так и хроническим, с повторяющимися эпизодами обострения и ремиссии.

Осложнениями состояния считается глаукома, при которой наблюдается повышение внутриглазного давления, и катаракта – процесс, в ходе которого мутнеет хрусталик.

Симптомы глазного саркоидоза

Глазные проявления саркоидоза и жалобы со стороны зрительной системы могут предшествовать или возникать наряду с другими общими симптомами заболевания:

Затуманенное зрение или полная его утрата.
Чувствительность к свету (светобоязнь).
Мелькание мушек, черных пятен или линий перед глазами.
Сухость в глазах, зуд.
Покраснение век.
Жжение в глазу, вплоть до боли.

Обратите внимание! Данные симптомы не являются строго специфичными для саркоидоза глаз и могут наблюдаться при других заболеваниях! Непосредственно разобраться в вашей проблеме сможет только компетентный медицинский работник.

Саркоидоз глаз: диагностика

Установление верного диагноза может быть несколько затруднительным и предполагать исключение других заболеваний в ходе дообследования. Обычно при наличии системного саркоидоза вкупе с жалобами со стороны зрительного аппарата в саркоидозе глаз сомневаться не приходится. Однако могут потребоваться и дополнительные тесты:

Тест Ширмера. При помощи данного исследования определяется уровень продукции слезной жидкости глазом. Для этого обычно используются полоски специальной бумаги; тест абсолютно безвреден.
Наличие специальных индикаторов, среди которых узелки на радужной оболочке, конъюнктиве, «снежные комья» в стекловидном теле и прочие. На подобные косвенные признаки указывает обычно врач-офтальмолог.
При крайней необходимости производится биопсия.
Анализ крови также может быть использован как косвенный критерий, об этом подробнее можно .

Лечение саркоидоза глаз

Терапия глазного саркоидоза направлена на снижение воспалительного процесса и устранение нежелательных симптомов.

Легкая степень увеита (передняя форма) обычно хорошо лечится глазными каплями, в составе которых есть кортикостероиды, устраняющими воспаление. Также используются местные препараты, расширяющие зрачок, предотвращающие мышечный спазм и болевой синдром (атропин, циклопентолат).
Более тяжелый увеит, включающий панувеит, обычно лечится применением системных гормональных препаратов (преднизолон в таблетированной форме). Также могут использоваться иммуносупрессоры: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
При развитии осложнений (катаракта как пример) может потребоваться оперативное вмешательство.

При саркоидозе возможны различные формы и объём поражения орбиты. Чаще наблюдают увеличение слёзных желёз на фоне признаков слабовыраженного воспаления. Кроме того, часто наблюдают острый отёк, поражение склеры, экстраокулярных мышц и других тканей орбиты.

Эпидемиология и этиология :
Возраст: любой, но чаще обнаруживают у пациентов зрелого возраста.
Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
Этиология: мультисистемное воспалительное заболевание, чаще регистрируемое у лиц африканского или скандинавского происхождения.

Анамнез . Чаще всего обнаруживают увеличение слёзных желёз и признаки воспаления разной степени выраженности.

Внешний вид саркоидоза орбиты . Обычно наблюдают двустороннее увеличение слёзных желез. Реже отмечают поражение экстраокулярных мышц, зрительного нерва и кожи век. Воспаление в орбите может быть вторичным и связанным с поражением прилежащих синусов. Необходимо провести тщательный осмотр глазного яблока с целью обнаружения других симптомов, характерных для саркоидоза: увеита (переднего или заднего), узелков на радужке или изменений сосудов сетчатки. Обнаружение гранулём конъюнктивы и поражения кожи подтверждает диагноз.

Визуализация саркоидоза орбиты . При проведении КТ обнаруживают увеличение слёзных желёз, мышц или других структур. Для диагностики возможного саркоидоза лёгких следует выполнить рентгенографию или КТ.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

перепады настроения;
отеки;
увеличение веса;
гипертония;
сахарный диабет;
повышение аппетита;
боли в желудке;
патологические переломы;
угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Системное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных, гранулематозных воспалительных инфильтратов в лёгких, коже, печени, селезёнке, центральной нервной системе и глазах.

Поражение глаз наблюдают у 10-38% пациентов, страдающих системным саркоидозом. Саркоидоз глаз, проявляющийся в виде переднего, среднего, заднего или панувеита, приводит к развитию хронического гранулематозного увеита.

Эпидемиология глаукомы, связанной с саркоидозом

В популяции афроамериканцев саркоидоз встречается в 8-10 раз чаще, чем в популяции белых, и составляет 82 случая на 100 000. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречают у пациентов 20-50 лет. Около 5% увеитов взрослых и 1% увеитов детей связаны с саркоидозом. В 70% случаев поражения глаз при саркоидозе происходит поражение переднего сегмента, а поражение заднего сегмента наблюдают в менее чем 33%. Приблизительно у 11-25% пациентов с саркоидозом развивается вторичная глаукома, чаще при поражении переднего сегмента. У пациентов-афроамериканцев с саркоидозом чаще развиваются вторичная глаукома и слепота.

Что вызывает саркоидоз?

Развитие глазной гипертензии и глаукомы у пациентов с саркоидозом происходит при обструкции трабекулярной сети в результате хронического воспалительного процесса, а также при закрытии угла передней камеры вследствие формирования периферических передних и задних синехий и бомбажа радужки. К нарушению оттока внутриглазной жидкости также могут приводить неоваскуляризация переднего сегмента глаза и продолжительный приём глюкокортикоидов.

Симптомы глаукомы, связанной с саркоидозом

У большинства взрослых пациентов, страдающих саркоидозом, поражаются лёгкие, появляется кашель, одышка, хрипы или одышка при физической нагрузке. Другие проявления саркоидоза включают общие симптомы, например, лихорадку, повышение утомляемости и снижение массы тела. Часто на момент постановки диагноза симптоматика может отсутствовать. При поражении глаз пациенты, как правило, жалуются на боль в глазах, покраснение, светобоязнь, плавающие помутнения, размытость изображения или снижение остроты зрения.

Течение заболевания

Саркоидоз глаза может протекать остро и самостоятельно купироваться или иметь хроническое рецидивирующее или непрерывное течение. Прогноз при хронической форме саркоидозного увеита самый неблагоприятный в связи с развитием осложнений (глаукомы, катаракты или макулярного отёка).

Диагностика глаукомы, связанной с саркоидозом

Дифференциальную диагностику саркоидоза следует проводить с другими состояниями, при которых развивается гранулематозный панувеит, например, с синдромом Фогта-Коянаги-Харада, симпатической офтальмией и туберкулёзом. Следует иметь в виду возможность поражения глаз при сифилисе, болезни Лайма, первичной внутриглазной лимфоме и парспланите.

Лабораторные исследования

Диагноз «саркоидоз» ставят при обнаружении неказеозных или не некротических гранулём или гранулематозного воспаления в биоптате тканей пациента, у которого были исключены другие гранулематозные заболевания (туберкулёз и грибковое поражение). При первичной постановке диагноза саркоидоза следует провести рентгенографию лёгких и определить уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови. Может быть повышена концентрация лизоцима в сыворотке крови, что менее специфично, чем концентрация АПФ, - маркёр заболевания. Однако концентрация АПФ может быть повышена у здоровых детей, поэтому этот критерий для пациентов детского возраста имеет меньшую ценность при диагностике. Показано повышение содержания АПФ во внутриглазной и спинномозговой жидкости у пациентов с саркоидозным поражением глаз и центральной нервной системы (соответственно, саркоидозный увеит и нейросаркоидоз). Из дополнительных исследований подтвердить диагноз помогают исследование иммунологической толерантности, функциональные лёгочные пробы, исследование с Ga-контрастированием, компьютерная томография грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж и трансбронхиальная биопсия.

Офтальмологическое обследование

Поражение глаз при саркоидозе, как правило, двустороннее, хотя может быть и односторонним или с выраженной асимметрией. Чаще при саркоидозе развивается гранулематозный увеит, но может быть и негранулематозный. При обследовании выявляют гранулёмы кожи и орбиты, увеличение слёзных желёз и узелковые образования конъюнктивы век и на щеках. При обследовании роговицы обычно выявляют крупные сальные преципитаты и монетовидные инфильтраты, реже наблюдают помутнение эндотелия в нижней части роговицы. При обширных задних и периферических передних синехий повышается внутриглазное давление и развивается вторичная воспалительная глаукома, связанная с закрытием угла передней камеры или бомбажом радужки. Часто при выраженном воспалении переднего сегмента глаза выявляют узелки Коэппе и Бусакка (Busacca) на радужке.

Поражение заднего сегмента глаза при саркоидозе происходит реже, чем поражение переднего сегмента. При обследовании стекловидного тела часто выявляют воспаление с помутнениями и скоплением продуктов воспаления в его нижней части. При обследовании глазного дна могут быть обнаружены различные изменения, включающие периферический ретинальный васкулит, периферическую экссудацию по типу снежного сугроба, геморрагии, ретинальные экссудаты, периваскулярные узелковые гранулематозные образования, узелки Далена-Фукса, ретинальную и субретинальную неоваскуляризацию и неоваскуляризацию диска зрительного нерва. Также можно обнаружить гранулёмы в сетчатке, хороидее или зрительном нерве. Снижение остроты зрения при саркоидозе происходит вследствие формирования кистозного макулярного отёка, неврита зрительного нерва при его гранулематозной инфильтрации и вторичной глаукомы.

Лечение глаукомы, связанной с саркоидозом

Основной метод лечения как системного, так и глазного саркоидоза - глюкокортикоидная терапия. При поражении переднего сегмента глаза их применяют местно или внутрь. Системное лечение необходимо при двустороннем заднем увеите. При саркоидозе показана эффективность других иммуносупрессоров, например, применение циклоспорина и метотрексата. Их следует применять в случае хронического течения заболевания и необходимости длительного лечения глюкокортикоидами. Лечение глаукомы препаратами, снижающими образование внутриглазной жидкости, следует проводить как можно дольше. Аргон-лазерная трабекулопластика часто не имеет эффекта. Метод выбора при зрачковом блоке - лазерная иридотомия или хирургическая иридэктомия. Если внутриглазное давление по-прежнему остаётся высоким, рекомендуют проведение либо фильтрующей операции, либо имплантации трубчатого дренажа. Эффективность хирургического лечения повышается, если перед проведением операции купировать воспалительный процесс. При трабекулэктомии, особенно пациентам-афроамериканцам, рекомендуют использовать антиметаболиты.