Diabet insipidus testləri üçün xarakterik olan nədir. Diabet insipidus. Cərəyanın şiddətinə görə

diabet insipidus - hipotalamus hormonu vazopressinin (ADH-antidiuretik hormon) mütləq və ya nisbi çatışmazlığı nəticəsində yaranan xəstəlik.

Xəstəliyin tezliyi məlum deyil, endokrin xəstələrin 0,5-0,7% -ində baş verir.

Vazopressin ifrazının tənzimlənməsi və onun təsiri

Vazopressin və oksitosin hipotalamusun supraoptik və paraventrikulyar nüvələrində sintez olunur, müvafiq neyrofizinlərlə birlikdə qranullar şəklində qablaşdırılır və aksonlar boyunca hipofiz arxa vəzinə (neyrohipofiz) daşınır və onlar sərbəst buraxılana qədər burada saxlanılır. Neyrohipofizdə vazopressin ehtiyatları onun ifrazının xroniki stimullaşdırılması zamanı kəskin şəkildə azalır, məsələn, uzun müddət içməkdən çəkinməklə.

Vazopressinin ifrazı bir çox amillərin təsiri ilə baş verir. Bunlardan ən önəmlisi qanın osmotik təzyiqi, yəni. plazmanın osmolyarlığı (və ya başqa şəkildə osmolyarlığı). Anterior hipotalamusda supraoptik və paraventrikulyar nüvələrin yaxınlığında, lakin onlardan ayrıdır. osmoreseptor . Plazma osmolyarlığı müəyyən bir normal minimumda və ya hədd dəyərində olduqda, onda vazopressinin konsentrasiyası çox aşağı olur. Plazma osmolyallığı bu təyin edilmiş həddi aşarsa, osmosentr bunu hiss edir və vazopressinin konsentrasiyası kəskin şəkildə yüksəlir. Osmorequlyasiya sistemi çox həssas və çox dəqiq reaksiya verir. Bəziləri artır osmoreseptor həssaslığı ilə əlaqələndirilir yaş.

Osmoreseptor müxtəlif plazma maddələrinə eyni dərəcədə həssas deyil. natrium(Na+) və onun anionları ən güclü osmoreseptor və vazopressin ifrazının stimulyatorlarıdır.Na və onun anionları normal olaraq plazma osmolyarlığının 95%-ni təyin edir.

Osmoreseptor vasitəsilə vazopressinin ifrazını çox effektiv şəkildə stimullaşdırır saxaroza və mannitol. Qlükoza praktiki olaraq osmoreseptoru, eləcə də sidik cövhərini stimullaşdırmır.

Vazopressin ifrazını stimullaşdıran ən etibarlı qiymətləndirmə faktoru təyindirNa + və plazma osmolyarlığı.

Vazopressinin ifrazına təsir edir qan həcmi və qan təzyiqi. Bu təsirlər qulaqcıqlarda və aorta tağında yerləşən baroreseptorlar vasitəsilə həyata keçirilir. Baroreseptordan gələn stimullar afferent liflər boyunca vagus və glossofaringeal sinirlərin bir hissəsi olaraq beyin sapına keçir. Beyin sapından siqnallar neyrohipofizə ötürülür. Qan təzyiqinin azalması və ya qan həcminin azalması (məsələn, qan itkisi) vazopressinin ifrazını əhəmiyyətli dərəcədə stimullaşdırır. Lakin bu sistem osmoreseptora qarşı osmotik stimullara nisbətən daha az həssasdır.

Vazopressinin sərbəst buraxılmasını stimullaşdıran təsirli amillərdən biridir ürəkbulanma, kortəbii və ya prosedurlar (qusma, spirt, nikotin, apomorfin) nəticəsində yaranır. Hətta gələn ürəkbulanma ilə, qusma olmadan, plazmadakı vazopressin səviyyəsi 100-1000 dəfə yüksəlir!

Bulantıdan daha az təsirlidir, lakin vazopressin ifrazı üçün eyni dərəcədə sabit bir stimuldur hipoqlikemiya, xüsusilə kəskin. Qanda qlükoza səviyyəsinin ilkin səviyyədən 50% azalması insanlarda vazopressinin tərkibini 2-4 dəfə, siçovullarda isə 10 dəfə artırır!

Vazopressin ifrazını artırır renin-angiotenzin sistemi. Vazopressini stimullaşdırmaq üçün tələb olunan renin və/və ya angiotensinin səviyyəsi hələ məlum deyil.

Buna da inanılır qeyri-spesifik stress ağrı, emosiyalar, fiziki fəaliyyət kimi amillərin səbəb olduğu vazopressin ifrazını artırır. Bununla belə, stressin vazopressinin ifrazını necə stimullaşdırdığı naməlum olaraq qalır - xüsusi bir şəkildə və ya qan təzyiqi və ürək bulanmasının azalması ilə.

Vazopressinin ifrazını maneə törədir norepinefrin, haloperidol, qlükokortikoidlər, opiatlar, morfin kimi vazoaktiv maddələr. Ancaq bütün bu maddələrin mərkəzdən, yoxsa qan təzyiqini və həcmini artırmaqla hərəkət etdiyi hələ aydın deyil.

Sistemli dövriyyəyə daxil olduqdan sonra vazopressin hüceyrədənkənar maye boyunca sürətlə paylanır. Damardaxili və ekstravaskulyar boşluqlar arasında tarazlıq 10-15 dəqiqə ərzində əldə edilir. Vazopressinin inaktivasiyası əsasən qaraciyər və böyrəklərdə baş verir. Kiçik bir hissəsi məhv edilmir və sidikdə bütöv şəkildə xaric olunur.

Effektlər. Vazopressinin ən əhəmiyyətli bioloji təsiridir bədəndə suyun tutulması sidik ifrazını azaltmaqla. Onun hərəkətinin tətbiqi nöqtəsi böyrəklərin distal və / və ya toplayıcı kanallarının epitelidir. Vazopressin olmadıqda, nefronun bu hissəsini əhatə edən hüceyrə membranları suyun və həll olunan maddələrin diffuziyası üçün keçilməz bir maneə təşkil edir. Belə şəraitdə nefronun daha proksimal hissələrində əmələ gələn hipotonik filtrat distal boru və toplayıcı kanallardan dəyişməz olaraq keçir. Belə sidiyin xüsusi çəkisi (nisbi sıxlığı) aşağıdır.

Vasopressin distal və toplayıcı kanalların suya keçiriciliyini artırır. Su osmotik maddələr olmadan reabsorbsiya edildiyindən, onda osmotik maddələrin konsentrasiyası artır və onun həcmi, yəni. miqdarı azalır.

Yerli toxuma hormonu prostaglandin E-nin böyrəklərdə vazopressinin təsirini maneə törətdiyinə dair sübutlar var. Öz növbəsində, böyrəklərdə prostaglandinlərin sintezini maneə törədən qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (məsələn, indometazin) vazopressinin təsirini artırır.

Vasopressin qan damarları, mədə-bağırsaq traktları və mərkəzi sinir sistemi kimi müxtəlif ekstrarenal sistemlərə də təsir göstərir.

Susuzluq vazopressinin antidiuretik fəaliyyətinin əvəzsiz tamamlayıcısı kimi xidmət edir . Susuzluq şüurlu şəkildə suya ehtiyac duymaqdır. Susuzluq vazopressinin ifrazına səbəb olan bir çox amillərlə stimullaşdırılır. Bunlardan ən təsirlisi hipertansif mühit. Susuzluğun göründüyü plazma osmolyarlığının mütləq səviyyəsi 295 mosmol/kq-dır. Qanın bu osmolallığı ilə sidik normal olaraq maksimum konsentrasiya ilə xaric olur. Susuzluq bir növ əyləcdir, onun əsas funksiyası antidiuretik sistemin kompensasiya imkanlarını aşan susuzlaşdırma dərəcəsinin qarşısını almaqdır.

Susuzluq hissi plazmanın osmolyarlığına birbaşa mütənasib olaraq sürətlə artır və osmolyallıq həddən yalnız 10-15 mosmol/kq yuxarı olduqda dözülməz olur. Su istehlakı susuzluq hissi ilə mütənasibdir. Qan həcminin və ya təzyiqin azalması da susuzluğa səbəb olur.

Etiologiyası

Diabet insipidusun mərkəzi formalarının inkişafı hipotalamusun müxtəlif hissələrinin və ya hipofiz bezinin posterior lobunun məğlubiyyətinə əsaslanır, yəni. neyrohipofiz. Səbəblər aşağıdakı amillər ola bilər:

infeksiyalar kəskin və ya xroniki: qrip, meningoensefalit, skarlatina, göy öskürək, tif atəşi, sepsis, tonzillit, vərəm, sifilis, revmatizm, brusellyoz, malyariya;

travmatik beyin zədəsi : təsadüfi və ya cərrahi; elektrik şoku; doğuş zamanı doğuş travması;

psixi travma ;

hamiləlik;

hipotermiya ;

hipotalamusun və ya hipofiz bezinin şişi : metastatik və ya birincil. Süd və qalxanabənzər vəzlərin, bronxların xərçəngindən daha tez-tez hipofiz bezinə metastaz verir. Lenfoqranulomatoz, limfosarkoma, leykemiya, ümumiləşdirilmiş ksantomatozda (Hand-Schuller-Chrispen xəstəliyi) şiş elementləri ilə infiltrasiya. Birincili şişlər: adenoma, glioma, teratoma, kraniofaringioma (xüsusilə tez-tez), sarkoidoz;

endokrin xəstəliklər : Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl sindromları, hipofiz cırtdanlığı, akromeqaliya, gigantizm, adinozogenital distrofiya;

idiopatik: xəstələrin 60-70% -də xəstəliyin səbəbi aydın olaraq qalır. İdiopatik formalar arasında bir neçə nəsildə müşahidə olunan irsi diabet mellitus nəzərəçarpacaq dərəcədə təmsil olunur. Varislik növü otosomal dominant və resessivdir;

otoimmün : otoimmün proses nəticəsində hipotalamusun nüvələrinin məhv edilməsi. Bu formanın vazopressin ifraz edən hüceyrələrə qarşı otoantikorların göründüyü idiopatik diabet insipidus arasında baş verdiyi düşünülür.

Periferik ilə Diabet insipidusda vazopressin istehsalı qorunur, lakin böyrək boru reseptorlarının hormona həssaslığı azalır və ya yoxdur və ya qaraciyərdə, böyrəklərdə və plasentada hormon geniş şəkildə məhv edilir.

Nefrogenik diabet insipidus daha tez-tez uşaqlarda müşahidə olunur və böyrək borularının anatomik zəifliyi (anadangəlmə qüsurlar, kistik-degenerativ proseslər) və ya nefronun zədələnməsi (amiloidoz, sarkoidoz, litium zəhərlənməsi, metoksifluramin) ilə əlaqədardır. və ya böyrək borulu epiteliya reseptorlarının vazopressinə həssaslığının azalması.

Diabet Insipidus Klinikası

Şikayətlər

susuzluq üçün orta şiddətdən ağrılıya, gecə-gündüz xəstələri buraxmayan. Bəzən xəstələr gündə 20-40 litr su içirlər. Eyni zamanda, buzlu su götürmək istəyi var;

poliuriya və tez-tez sidiyə getmə. Sidik yüngül, uroxromsuzdur;

fiziki və zehnizəiflik;

iştahanın azalması,çəki itirmək; mümkün inkişaf piylənmə diabet insipidus ilkin hipotalamik pozğunluqların simptomlarından biri kimi inkişaf edərsə.

dispeptik pozğunluqlar mədənin tərəfdən - dolğunluq hissi, gəyirmə, epiqastriumda ağrı; bağırsaqlar - qəbizlik; öd kisəsi - ağırlıq, sağ hipokondriyumda ağrı;

psixi və emosional pozğunluqlar: baş ağrısı, emosional balanssızlıq, yuxusuzluq, zehni fəaliyyətin azalması, əsəbilik, göz yaşı; bəzən psixozlar inkişaf edir.

menstruasiya pozulması, kişilərdə - potensial.

Anamnez

Xəstəliyin başlanğıcı kəskin, qəfil ola bilər; daha az tez-tez - tədricən və xəstəlik pisləşdikcə simptomlar artır. Səbəb travmatik beyin və ya psixi zədələr, infeksiyalar, beyinə cərrahi müdaxilələr ola bilər. Çox vaxt səbəb müəyyən edilə bilməz. Bəzən diabet insipidus üçün yüklənmiş bir irsiyyət qurulur.

Axın xroniki xəstəliklər.

Müayinə

emosional labillik;

dəri quruyur, tüpürcək və tərləmə azalır;

bədən çəkisi azaldıla bilər, normal və ya artırıla bilər;

dil susuzluqdan tez-tez quruyur, daimi maye yüklənməsi səbəbindən mədənin sərhədləri aşağı düşür. Qastrit və ya safra diskineziyasının inkişafı ilə epiqastrium və sağ hipokondriyanın palpasiyası zamanı artan həssaslıq və ağrı mümkündür;

ürək-damar və tənəffüs sistemləri, qaraciyər adətən əziyyət çəkmir;

sidik sistemi: tez-tez idrar, poliuriya, nokturiya var;

əlamətlərsusuzlaşdırma bədən, sidikdə itirilən maye nədənsə doldurulmursa - su çatışmazlığı, "quru pəhriz" ilə bir test və ya "susuzluq" mərkəzinin həssaslığı azalır:

ağır ümumi zəiflik, baş ağrısı, ürəkbulanma, təkrar qusma, ağırlaşdıran dehidrasiya;

hipertermi, konvulsiyalar, psixomotor təşviqat;

CCC pozğunluğu: taxikardiya, çökməyə və komaya qədər hipotenziya;

qan laxtalanmaları: Hb, eritrositlər, Na + (N136-145 mmol / l və ya meq / l) kreatinin (N60-132 μmol / l və ya 0,7-1,5 mq%) miqdarının artması;

sidiyin xüsusi çəkisi aşağıdır - 1000-1010, poliuriya davam edir.

Hiperosmolyar susuzlaşdırmanın bu hadisələri uşaqlarda anadangəlmə nefrogen diabet insipidus üçün xüsusilə xarakterikdir.

Diaqnoz qoyulur diabet insipidusun klassik əlamətlərinə və laboratoriya və instrumental tədqiqatlara əsaslanaraq:

polidipsiya, poliuriya

sidiyin aşağı xüsusi çəkisi - 1000-1005

plazma hiperosmolyarlığı, > 290 mosm/kq (N280-296 mosm/kq su və ya mmol/kq su);

sidik hipoosmolyarlığı,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremiya, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Lazım gələrsə həyata keçirilir nümunələri :

Quru yemək testi. Bu test xəstəxanada aparılır, onun müddəti adətən 6-8 saat, yaxşı tolerantlıqla - 14 saatdır. Maye verilmir. Qida protein olmalıdır. Sidik hər saat toplanır, hər saatlıq hissənin həcmi və xüsusi çəkisi ölçülür. Hər 1 litr sidikdən sonra bədən çəkisini ölçün.

Sinif: bədən çəkisinin 2% itkisi ilə sonrakı iki hissədə sidiyin xüsusi çəkisində əhəmiyyətli bir dəyişikliyin olmaması endogen vazopressinin stimullaşdırılmasının olmamasını göstərir.

50 ml 2,5% məhlulun venadaxili yeridilməsi ilə nümunəNaCl 45 dəqiqə ərzində. Diabet insipidusda sidiyin həcmi və sıxlığı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir. Psixogen polidipsiya zamanı plazma osmotik konsentrasiyasının artması endogen vazopressinin ifrazını sürətlə stimullaşdırır və xaric edilən sidiyin miqdarı azalır, onun xüsusi çəkisi isə artır.

Vazopressin preparatlarının tətbiqi ilə bir test - 5 ədəd / in və ya / m. Həqiqi diabet insipidus ilə sağlamlıq vəziyyəti yaxşılaşır, polidipsiya və poliuriya azalır, plazma osmolyarlığı azalır, sidik osmolyarlığı artır.

Diabet insipidusun differensial diaqnostikası

Diabet insipidusun əsas əlamətlərinə - polidipsiya və poliuriyaya görə bu xəstəlik bu simptomlarla baş verən bir sıra xəstəliklərdən fərqləndirilir: psixogen polidipsiya, şəkərli diabet, xroniki böyrək çatışmazlığında (xroniki böyrək çatışmazlığı) kompensasiyaedici poliuriya.

Nefrogen vazopressinə davamlı diabet insipidus (anadangəlmə və ya qazanılmış) birincili aldosteronizmlə poliuriya, nefrokalsinoz ilə hiperparatireoz, xroniki enterokolitdə malabsorbsiya sindromu əsasında differensiallaşdırılır.

Şəkərli diabet ilə

Cədvəl 22

Psixogen polidipsiya ilə

Cədvəl 23

işarəsi	diabet insipidus	Psixogen polidipsiya
ümumi səbəb	İnfeksiyalar, kəllə-beyin zədələri (cərrahi də daxil olmaqla)	tədricən Psixotravma, psixogen stress
Bir şişin olması	Hipofiz vəzinin şişləri, sarkoma, limfoqranulomatoz və s.	Yoxdur
Osmolyarlıq:
Quru yemək testi (6-8 saatdan çox deyil)	Dinamika olmadan	Sidik miqdarı azalır, xüsusi çəkisi və osmolyallığı normallaşır
Bu sınaq zamanı özünü yaxşı hiss edirsən	Pisləşir, susuzluq dözülməz olur	Vəziyyət və rifah pozulmur
Girişdə / ilə test edin 50 ml 2,5% NaCl	Dinamiksiz sidiyin miqdarı və onun sıxlığı	Sidiyin miqdarı və xüsusi çəkisi  azalır
	Daha yaxşı hiss, polidipsiya və poliuriya azalır	Daha pis hiss (baş ağrısı)

Nefrogenik diabet insipidus ilə mərkəzi (hipotalamo-hipofiz).

Cədvəl 24

işarəsi	Mərkəzi diabet insipidus	Diabet insipidus, nefrogenik
	Kəllə yaraları, infeksiyalar, şişlər.	Ailə; hiperparatiroidizm; dərman qəbul etmək - litium karbonat, demeklosiklin, metoksifluran
5 vahid vazopressinin venadaxili yeridilməsi ilə nümunə	Daha yaxşı hiss, polidipsiya və poliuriya azalır. Plazma osmolyarlığı  və sidik 	Dinamika olmadan
Sidikdə dəyişikliklər aşkar edilir	İtkin	Albuminuriya, silindruriya
Kreatin qanı
arterial hipertenziya		BP tez-tez

Diabet insipidusun müalicəsi

Etioloji : hipotalamusun və ya hipofiz bezinin şişləri üçün - cərrahiyyə və ya radiasiya terapiyası, kriyodestruksiya, radioaktiv ittriumun tətbiqi.

Yoluxucu proseslərdə - antibiotik terapiyası.

Hemoblastozlarla - sitostatik terapiya.

Əvəzedici terapiya - vazopressini əvəz edən dərmanlar:

Adiuretin(vazopressinin sintetik analoqu) intranazal, hər burun keçidinə gündə 2-3 dəfə 1-4 damcı; 5 ml flakonlarda mövcuddur, 1 ml - 0,1 mq aktiv maddə;

Adiurekrin(mal-qaranın arxa hipofiz vəzinin ekstraktı). Toz şəklində mövcuddur. Gündə 2-3 dəfə 0,03-0,05 inhalyasiya edin. Bir inhalyasiya müddəti 6-8 saatdır. Burun boşluğunda iltihabi proseslərdə adiurekrinin udulması pozulur və onun effektivliyi kəskin şəkildə azalır;

RP: adiurecrini 0.05 Dsd No 30.S. burun vasitəsilə nəfəs alın, ampulalar 1 ml;

Pituitrin. 5 fəaliyyət vahidini buraxın. Mal-qaranın arxa hipofiz vəzinin suda həll olunan ekstraktı. Gündə 2-3 dəfə 5 vahiddə (1 ml) tətbiq olunur. Tez-tez simptomlara səbəb olur su intoksikasiyası(baş ağrısı, qarın ağrısı, ishal, maye tutma) və allergiya;

DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vasopressin) - vazopressinin sintetik analoqu;

tiazid qrupunun diuretikləri(Hipotiazid və başqaları). Gündə 100 mq hipotiazid glomerüler filtrasiyanı, sidik miqdarının azalması ilə Na+ ifrazını azaldır. Tiazid diuretiklərinin təsiri diabet insipiduslu bütün xəstələrdə aşkar edilmir və zamanla zəifləyir;

Xlorpropamid(oral antidiyabetik dərman) diabet insipiduslu bəzi xəstələrdə təsirli olur. 0,1 və 0,25 tabletlər. 2-3 dozada 0,25 gündəlik doza təyin edin. Antidiuretik təsir mexanizmi tam aydınlaşdırılmamışdır, onun vazopressini ən azı bədəndə minimum miqdarda gücləndirdiyi güman edilir.

Hipoqlikemiya və hiponatremidən qaçmaq üçün qanda qlükoza və Na+ səviyyəsinə nəzarət etmək lazımdır.

Tamamilə fərqli iki xəstəlik - şəkərli diabet və diabet insipidus - ümumi bir simptom var: xəstələr anormal dərəcədə yüksək sidik ifrazından və ya poliuriyadan əziyyət çəkirlər. Xəstəliklər müalicə üsullarına görə fərqlənir və müxtəlif etimologiyalara malikdir. Hər iki xəstəlik bədən üçün ciddi nəticələrə malikdir, buna görə də ilk əlamətdə həkimə müraciət etməlisiniz.

Diabet insipidusdan diabet nə ilə fərqlənir?

Tibb 2 növ diabeti ayırır. İlk anda insulin mədəaltı vəzi tərəfindən istehsal olunmur və qlükoza udulmur. Xəstəlik ömürlük insulin inyeksiyaları ilə müalicə olunur. İkinci növdə insulinin udulma mexanizmi pozulur, buna görə də dərman müalicəsi göstərilir. Hər iki halda qan artır. Yüksək şəkər bədəni məhv edir və onun səviyyəsini kompensasiya etmək üçün poliuriya inkişaf edir.

Diabet insipidus hipotalamus-hipofiz sisteminin nasazlığı ilə əlaqəli olması ilə fərqlənir. Xəstəlik nəticəsində vazopressin hormonunun istehsalı azalır və ya dayanır. Bu hormon mayelərin paylanmasına təsir edir, hemostazı normal səviyyədə saxlayır və mayenin çıxarılmasını tənzimləyir.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri

"Şirin" xəstəlikdə səbəblər də xəstəliyin növünə görə təsnif edilir. 1-ci tip xəstəlik üçün risk faktorları bunlardır:

irsiyyət;
Xəstənin Qafqaz irqi;
qanda beta hüceyrə antikorları.

Xəstəliyin 2-ci növü bir çox amillərdən asılıdır:

Xəstəliyin simptomları

Diabet və diabet insipidusun müqayisəli cədvəli

Xəstələrdə təzahürlər	Xəstəliklər
Xəstələrdə təzahürlər	Şəkər	şəkərsiz
Susuzluq	güclü	Güclü, hətta gecələr də narahat edir
Poliuriya	Gecə tez-tez sidiyə çıxma	Proqressiv (20 litrə qədər)
Dəri	Qaşınma, yaraların və kəsiklərin zəif sağalması	Quru Dəri
bədən narahatlığı	Ayaqların uyuşması	Baş ağrıları
Xüsusi Simptomlar	Vizual funksiyaya düşmək	Artan iştah səbəbiylə kilo itkisi
	Qadınlarda dözülməz kandidoz	Qan təzyiqinin aşağı salınması
	Yorğunluq, yaddaş problemləri	Qan təzyiqinin aşağı salınması

Xəstəliyin müalicəsi

Həkim hər bir xəstə üçün fərdi olaraq xəstəliyin müalicə rejimini seçir.

Hər iki diabet növü çox vaxt bədəndəki dəyişikliklərin nəticəsidir. Buna görə həkim ilk növbədə xəstəliyin inkişafının səbəbini müalicə edir. Müvafiq pəhriz təyin edilməlidir: xəstəliklərin ağır formalarında pəhrizin pozulması ölümlə nəticələnə bilər. Terapiya xəstənin tarixinə və sağlamlığına əsaslanaraq fərdi olaraq təyin edilir.

İlkin mərhələlərdə xəstəliyin dərmansız müalicəsi mümkündür. Diabet insipidus ilə gündəlik sidiyin həcmi 4 litrdən azdırsa, ehtiyatlı bir pəhriz və maye səviyyəsinin vaxtında doldurulması tövsiyə olunur. Eyni şey ikinci xəstəliyə də aiddir - şəkərə nəzarət və karbohidratsız bir pəhriz lazımdır. Həkimlər ciddi pəhriz sayəsində insulindən asılı xəstəlik növünü müalicə etmək hallarını bilirlər. Dərmanları yalnız bir mütəxəssis təyin etməlidir. Xəstəliyin ağır formaları həyat boyu müalicə olunur.

Çox adam bilmir ki, adi tip 1 və 2 diabetdən başqa, diabet insipidus da var. Bu endokrin bezlərin xəstəliyidir, hipotalamus-hipofiz sisteminin sindromudur. Buna görə də, belə bir xəstəliyin adı və daimi susuzluğu istisna olmaqla, həqiqətən diabetlə heç bir əlaqəsi yoxdur.

Diabet insipidusunda antidiuretik hormon vazopressinin qismən və ya tam çatışmazlığı var. Osmotik təzyiqin öhdəsindən gəlir və mayeni saxlayır və sonra bütün bədənə paylayır.

Beləliklə, hormon böyrəklərin normal işləməsini təmin edən lazımi miqdarda su təmin edir. Buna görə də, vazopressin təbii homeostaz üçün lazımdır, çünki bədəndə nəm çatışmazlığı olsa belə, onun normal fəaliyyətini təmin edir.

Kritik vəziyyətlərdə, məsələn, susuzlaşdırma zamanı beyin orqanların işini tənzimləyən bir siqnal alır. Bu, tüpürcək və sidik axınının azalması ilə maye itkisinin azaldılmasına kömək edir.

Beləliklə, diabet insipidus diabetdən fərqlənir ki, onun gedişi zamanı qanda qlükoza göstəricisi normal qalır, lakin hər iki xəstəlikdə ümumi bir simptom var - polidipsiya (güclü susuzluq). Buna görə də, böyrək borularından mayenin reabsorbsiyası ilə xarakterizə olunan diabet insipidus bu adı aldı.

ND-nin gedişi çox vaxt kəskin olur. Gənclərin xəstəliyi hesab olunur, buna görə də xəstələrin yaş kateqoriyası 25 yaşa qədərdir. Üstəlik, endokrin bezlərin pozulması həm qadınlarda, həm də kişilərdə baş verə bilər.

Diabet insipidus: növləri

Mərkəzi və nefrogenik diabet insipidus var. CND, öz növbəsində, 2 növə bölünür:

funksional;
üzvi.

Funksional tip idiopatik forma kimi təsnif edilir. Bu növün görünüşünə təsir edən amillər tam olaraq müəyyən edilməmişdir, lakin bir çox həkimlər xəstəliyin inkişafında irsiyyətin əhəmiyyətli rol oynadığına inanırlar. Həmçinin, səbəblər neyrofizin və ya vazopressin hormonunun sintezinin qismən pozulmasıdır.

Xəstəliyin üzvi forması müxtəlif zədələrdən, cərrahi müdaxilələrdən və digər xəsarətlərdən sonra ortaya çıxır.

Nefrogen diabet insipidus böyrəklərin təbii fəaliyyəti pozulduqda inkişaf edir. Bəzi hallarda böyrək borularının osmotik təzyiqində uğursuzluq var, digər hallarda boruların vazopressinə həssaslığı azalır.

Psixogen polidipsiya kimi bir forma da var. Narkotik sui-istifadə və ya PP şizofreniyanın təzahürlərindən biridir.

Onlar həmçinin gestagenik tip və keçici poliuriya kimi nadir ND növlərini fərqləndirirlər. Birinci halda, plasental ferment çox aktivdir, bu da antidiuretik hormona mənfi təsir göstərir.

Diabetin keçici forması 1 yaşa qədər inkişaf edir.

Bu, böyrəklər inkişaf etmədikdə, metabolik proseslərdə iştirak edən fermentlər daha aktiv davranmağa başlayanda baş verir.

Xəstəliyin səbəbləri və simptomları

Şəkər səviyyəsi

Diabet insipidusun inkişafına səbəb olan bir çox amil var:

şiş formasiyaları;
xroniki və kəskin infeksiyalar (postpartum sepsis, qrip, sifilis, tif, qırmızı atəş və s.);
radiasiya terapiyası;
nefrit;
qan damarlarının və beynin hissələrinin zədələnməsi;
beyin zədəsi və ya əməliyyat;
amiloidoz;
qranulomatoz;
hemoblastoz.

Otoimmün xəstəliklər və psixogen pozğunluqlar da ND-nin görünüşünə kömək edir. Və xəstəliyin idiopatik formasında meydana gəlməsinin səbəbi hormon istehsal edən hüceyrələrə qarşı antikorların kəskin görünüşüdür.

Diabet insipidusun klinik mənzərəsi adekvat maye qəbulu olmadıqda baş ağrısından tutmuş susuzluğa qədər müxtəlifdir. Buna görə də, skrininqlə yanaşı, diabet insipidus üçün müxtəlif testlər aparılır.

Xəstəliyin əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

həzm sistemindəki nasazlıqlar - qəbizlik, qastrit, kolit, zəif iştah;
güclü susuzluq;
cinsi disfunksiya;
psixi pozğunluqlar - zəif yuxu, əsəbilik, baş ağrısı, yorğunluq;
bol miqdarda maye (6-15 litr) ilə tez-tez sidik;
selikli qişaların və dərinin quruması;
diabetdə görmə pozğunluğu;
çəki itirmək
anoreksiya;
astenik sindrom.

Çox vaxt diabet insipidus daxili təzyiqin artması və tərləmənin azalması ilə müşayiət olunur. Üstəlik, xəstə kifayət qədər su içməzsə, vəziyyəti çox pisləşəcəkdir. Nəticədə xəstədə qan laxtalanması, qusma, ürəkbulanma, taxikardiya, atəş kimi təzahürlər inkişaf edə bilər və susuzlaşdırma fonunda çökmə baş verir. ND olan qadınlarda menstrual tsikl pozulur, kişilərin potensialı zəifdir.

Uşaqlarda xəstəliyin gedişi cinsi və fiziki inkişafın ləngiməsinə səbəb ola bilər.

Diaqnostika

ND varlığını aşkar etmək üçün üç mərhələli diaqnostik müayinə aparılır:

hipotonik poliuriyanın aşkarlanması (sidik analizi, Zimnitsky testi, biokimyəvi qan testi);
funksional testlər (desmopressin testi, quru yemək);
xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəblərin aşkarlanması (MRT).

Birinci mərhələ

Əvvəlcə diabet insipidus şübhəsi varsa, sidiyin sıxlığını müəyyən etmək üçün bir araşdırma aparılır. Həqiqətən, xəstəliklə böyrəklərin fəaliyyəti pisləşir, nəticədə sidik sıxlığı 1005 q / l-dən azdır.

Zimnitskiyə görə gün ərzində sıxlığın səviyyəsini öyrənmək üçün araşdırma aparılır. Bu analiz 24 saat ərzində hər üç saatdan bir aparılır. Bu müddət ərzində 8 sidik nümunəsi götürülür.

Normalda nəticələr aşağıdakı kimi deşifrə edilir: sidiyin gündəlik normasının miqdarı 3 litrdən çox olmamalıdır, onun sıxlığı 1003-1030, gecə və gündüz diurezinin nisbəti 1: 2, xaric edilən və sərxoş olduqda - 50-dir. 80-100%. Sidiyin osmolyarlığı 300 mosm/kq-dır.

Həmçinin, ND diaqnozu üçün biokimyəvi qan testi aparılır. Bu zaman qanın osmolyarlığı hesablanır. Plazmada 292 mosm / l-dən çox duzların yüksək konsentrasiyası və həddindən artıq natrium miqdarı (145 nmol / l-dən) olduqda diabet insipidus diaqnozu qoyulur.

Boş bir mədədə bir damardan qan alınır. Prosedurdan əvvəl (6-12 saat) yalnız su içə bilərsiniz. Bir qayda olaraq, testlərin nəticələrini bir gün gözləmək lazımdır.

Bundan əlavə, biokimyəvi qan testində belə miqdarlar araşdırılır:

qlükoza;
kalium və natrium;
hemoglobin daxil olmaqla ümumi protein;
ionlaşmış kalsium;
kreatinin;
parathormon;
aldosteron.

Normal qan şəkəri səviyyəsi 5,5 mmol / l-ə qədərdir. Bununla belə, ND ilə qlükoza konsentrasiyası çox vaxt yüksəlmir. Lakin onun dalğalanmaları güclü emosional və ya fiziki stress, pankreas xəstəlikləri, feokromositoma, xroniki qaraciyər və böyrək çatışmazlığı ilə müşahidə edilə bilər. Şəkər konsentrasiyasının azalması endokrin bezlərin işində pozuntular, aclıq, şişlər və ağır intoksikasiya halında baş verir.

Kalium və natrium hüceyrə membranlarını elektrik xüsusiyyətləri ilə təmin edən kimyəvi elementlərdir. Kaliumun normal tərkibi 3,5 - 5,5 mmol / l təşkil edir. Onun dəyəri çox yüksəkdirsə, bu, qaraciyər və adrenal çatışmazlığı, hüceyrə zədələnməsini və susuzlaşdırmanı göstərir. Aşağı kalium səviyyəsi aclıq, böyrək problemləri, müəyyən hormonların həddindən artıq olması, susuzlaşdırma və kistik fibroz ilə qeyd olunur.

Qan dövranında natrium norması 136 ilə 145 mmol / l arasındadır. Hipernatremiya həddindən artıq duz qəbulu, su-tuz balansında nasazlıqlar, adrenal korteksin hiperfunksiyası ilə baş verir. Hiponatremi isə çox miqdarda mayenin istifadəsi ilə və böyrəklərin və adrenal bezlərin patologiyaları halında baş verir.

Ümumi protein üçün analiz albumin və globulinlərin səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Yetkinlər üçün qanda ümumi proteinin normal norması 64-83 q / l-dir.

Diabet insipidusun diaqnozunda glikosilləşdirilmiş hemoglobin əhəmiyyət kəsb etmir. Ac1 12 həftə ərzində orta qan qlükozasını göstərir.

Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrində olan və bütün orqan və sistemlərə oksigeni çatdıran bir maddədir. Şəkərli diabetdən əziyyət çəkməyən insanlarda qanda qlikozilləşmiş hemoglobin 4-6%-dən çox olmur ki, bu da şəkərsiz diabet üçün xarakterikdir. Beləliklə, yüksək Ac1 dəyərləri bu xəstəlikləri fərqləndirməyə imkan verir.

Bununla belə, hemoglobin səviyyəsində dalğalanmalar anemiya, qida əlavələrinin istifadəsi, E, C vitaminlərinin qəbulu və artıq xolesterin ilə baş verə bilər. Üstəlik, qaraciyər və böyrək xəstəliklərində glikosilləşdirilmiş hemoglobin müxtəlif göstəricilərə malik ola bilər.

İonlaşmış kalsiumun səviyyəsi mineral maddələr mübadiləsindən məsul olan bir göstəricidir. Onun orta dəyərləri 1,05 ilə 1,37 mmol / l arasında dəyişir.

Həmçinin, diabet insipidus üçün testlər aldosteronun tərkibi üçün qan testini əhatə edir. Bu hormonun çatışmazlığı tez-tez diabet insipidusun mövcudluğunu göstərir.

Kreatinin və paratiroid hormonunun artması da xəstəliyin mövcudluğunu göstərə bilər.

İkinci mərhələ

Bu mərhələdə quru pəhriz testi üçün protokol tərtib etmək lazımdır. Dehidrasiya mərhələsinə aşağıdakılar daxildir:

osmolyarlığı və natrium səviyyəsini yoxlamaq üçün qan nümunəsi;
onun miqdarını və osmolyarlığını təyin etmək üçün sidik götürmək;
xəstənin çəkisi;
nəbz və qan təzyiqinin ölçülməsi.

Lakin hipernatremiya zamanı bu cür testlər əks göstərişdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, test zamanı siz sürətli karbohidratlı yeməklər yeyə bilməzsiniz. Balıq, yağsız ət, qaynadılmış yumurta, taxıl çörəyinə üstünlük verilməlidir.

Quru yemək testi aşağıdakı hallarda dayandırılır: osmolyallıq və natrium səviyyəsi normadan artıqdırsa, dözülməz susuzluq varsa və 5% -dən çox kilo itkisi varsa.

Desmopressin testi mərkəzi və nefrogenik diabet insipidusunu ayırd etmək üçün edilir. Xəstənin desmopressinə həssaslığının yoxlanmasına əsaslanır. Başqa sözlə, V2 reseptorlarının funksional fəaliyyəti yoxlanılır. Tədqiqat endogen AVP-yə ən çox məruz qalma ilə quru pəhriz testindən sonra aparılır.

Testdən əvvəl xəstə idrar etməlidir. Sonra ona desmopressin vurulur, o, içə və yeyə bilər, lakin normada. 2-4 saatdan sonra onun osmolyarlığını və həcmini təyin etmək üçün sidik götürülür.

Normalda test nəticələri 750 mOsm / kq-dır.

NDI ilə dəyərlər 300 mOsm / kq-a qədər yüksəlir və susuzlaşdırmadan sonra CND vəziyyətində onlar 300, desmopressin isə 750 mOsm / kq-dır.

Üçüncü mərhələ

Diabet insipidusunu aşkar etmək üçün tez-tez MRT aparılır. Sağlam bir insanda hipofiz vəzi ön və arxa loblar arasında aydın fərqlər göstərir. Üstəlik, T1 görüntüsündə sonuncunun hiperintens siqnalı var. Bu, tərkibində fosfolipidlər və AVP olan sekretor qranulların olması ilə əlaqədardır.

CND varlığında, neyrohipofiz tərəfindən buraxılan siqnal yoxdur. Bu, neyrosekretor qranulların sintezi və daşınması və saxlanmasında uğursuzluqla bağlıdır.

Həmçinin diabet insipidus ilə nöropsikiyatrik, oftalmoloji və rentgen müayinəsi aparıla bilər. Xəstəliyin böyrək şəklində isə böyrəklərin ultrasəs və KT aparılır.

NND üçün aparıcı terapiya üsulu vazopressinin sintetik analoqlarının (Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin) istifadəsidir. Böyrək şəklində diuretiklər və NSAİİlər təyin edilir.

Hər iki növ şoran məhlulunun tətbiqinə əsaslanan infuziya müalicəsini əhatə edir. Bu, su-duz mübadiləsini düzəltmək üçün lazımdır.

Az əhəmiyyət kəsb etmir, müəyyən bir pəhrizə riayət etmək, o cümlədən duzun (4-5 q) və zülalların (70 q-a qədər) məhdudlaşdırılmasıdır. Bu tələblər 15, 10 və 7 nömrəli pəhrizə uyğundur.

Diabet insipidus şübhəsi varsa, hansı testlər aparılmalıdır, bu məqalədəki videoda təsvir edilmişdir.

Diabet insipidus və ya diabet insipidus- vazopressin (antidiuretik hormon) çatışmazlığı səbəbindən güclü susuzluğun olduğu və böyrəklərin çox miqdarda aşağı konsentrasiyalı sidik ifraz etdiyi bir xəstəlik.

Bu nadir xəstəlik qadınlarda, kişilərdə və uşaqlarda eyni dərəcədə yaygındır. Lakin 18-25 yaş arası gənclər buna daha çox meyllidirlər.

Böyrəklərin anatomiyası və fiziologiyası

Bud- on ikinci döş və birinci ikinci bel fəqərələri səviyyəsində onurğanın hər iki tərəfində bel nahiyəsində qarın boşluğunun arxasında yerləşən qoşa lobya formalı orqan. Bir böyrəyin çəkisi təxminən 150 qramdır.

Böyrək quruluşu

Böyrək membranlarla örtülmüşdür - lifli və yağlı kapsul, həmçinin böyrək fasiyası.

Böyrəkdə böyrək toxuması və pelvikalsisial sistem şərti olaraq birbaşa fərqlənir.

böyrək toxuması sidik əmələ gətirmək üçün qanın süzülməsindən məsuldur və çanaq sistemi- meydana gələn sidiyin yığılması və atılması üçün.

Böyrək toxumasında iki maddə (qat) var: kortikal (böyrək səthinə daha yaxın yerləşir) və serebral (kortikaldan medial yerdə yerləşir). Onlar bir-biri ilə sıx bağlı olan çoxlu sayda kiçik qan damarlarını və sidik kanallarını ehtiva edir. Bunlar böyrəyin struktur funksional bölmələridir - nefronlar(hər böyrəkdə onların təxminən bir milyonu var).

Hər bir nefron başlayır böyrək korpusundan(Malpighi-Shumlyansky), damar glomerulusudur (kiçik kapilyarların bir-birinə qarışmış yığılması), sferik içi boş bir quruluşla əhatə olunmuşdur (Şumlyansky-Bowman kapsulu).

Glomerulusun quruluşu

Glomerulusun damarları böyrək arteriyasından yaranır. Əvvəlcə böyrək toxumasına çatdıqdan sonra diametri və budaqları azalır, əmələ gəlir gətirən gəmi(afferent arteriol). Bundan əlavə, afferent damar kapsula axır və onun içindəki ən kiçik damarlara (əslində glomerulus) şaxələnir. efferent gəmi(efferent arteriol).

Diqqətəlayiqdir ki, glomerulusun damarlarının divarları yarı keçiricidir ("pəncərələri" var). Bu, suyun və qanda bəzi həlledici maddələrin (toksinlər, bilirubin, qlükoza və s.) filtrasiyasını təmin edir.

Bundan əlavə, afferent və efferent damarların divarlarında var böyrəyin juxtaglomerular aparatı renin istehsal olunduğu yer.

Şumlyanski-Bowman kapsulunun quruluşu

İki vərəqdən (xarici və daxili) ibarətdir. Onların arasında yarıq kimi bir boşluq (boşluq) var ki, onun içinə glomerulusdan gələn qanın maye hissəsi orada həll olunan bəzi maddələrlə birlikdə nüfuz edir.

Bundan əlavə, kapsuldan bükülmüş borular sistemi yaranır. Əvvəlcə kapsulun daxili yarpağından nefronun sidik kanalcıqları əmələ gəlir, sonra onlar bir-biri ilə birləşərək böyrək qalikslərinə açılan toplayıcı kanallara axır.

Bu, sidiyin əmələ gəldiyi nefronun quruluşudur.

Böyrək fiziologiyası

Böyrəklərin əsas funksiyaları- bədəndən artıq suyun və müəyyən maddələrin (kreatinin, sidik cövhəri, bilirubin, sidik turşusu), həmçinin allergenlərin, toksinlərin, dərmanların və digərlərinin metabolik son məhsullarının çıxarılması.

Bundan əlavə, böyrək kalium və natrium ionlarının mübadiləsində, qırmızı qan hüceyrələrinin sintezində və qanın laxtalanmasında, qan təzyiqinin və turşu-əsas balansının tənzimlənməsində, yağların, zülalların və karbohidratların mübadiləsində iştirak edir.

Bununla birlikdə, bütün bu proseslərin necə həyata keçirildiyini başa düşmək üçün böyrəyin işi və sidik əmələ gəlməsi haqqında bəzi biliklərlə "silahlanma" lazımdır.

Sidik əmələ gəlməsi prosesi üç mərhələdən ibarətdir:

Glomerular filtrasiya(ultrafiltrasiya) böyrək cisimciklərinin glomerullarında baş verir: onların divarındakı "pəncərələr" vasitəsilə qanın maye hissəsi (plazma) tərkibində həll olunmuş müəyyən maddələrlə süzülür. Sonra Şumlyansky-Bowman kapsulunun lümeninə daxil olur

Əks emiş(rezorbsiya) nefronun sidik borularında baş verir. Bu proses zamanı bədəndən xaric edilməməli olan su və qida maddələri yenidən sorulur. Çıxarılan maddələr isə əksinə yığılır.

Sekresiya. Bədəndən xaric edilməli olan bəzi maddələr artıq böyrək borularında sidikdə daxil olur.

Sidik ifrazı necə baş verir?

Bu proses arterial qanın damar glomerulusuna daxil olması ilə başlayır, onun axını bir qədər yavaşlayır. Bu, böyrək arteriyasında yüksək təzyiq və damar yatağının tutumunun artması, həmçinin damarların diametrindəki fərqlə bağlıdır: afferent damar efferentdən bir qədər genişdir (20-30%) .

Bunun sayəsində qanın maye hissəsi orada həll olunan maddələrlə birlikdə "pəncərələr" vasitəsilə kapsulun lümeninə çıxmağa başlayır. Eyni zamanda, glomerulusun kapilyarlarının divarları normal olaraq formalaşmış elementləri və bəzi qan zülallarını, həmçinin ölçüsü 65 kDa-dan çox olan böyük molekulları saxlayır. Bununla birlikdə, toksinləri, qlükoza, amin turşularını və faydalı olanlar da daxil olmaqla bəzi digər maddələri içəriyə buraxırlar. İlkin sidik belə əmələ gəlir.

Bundan əlavə, ilkin sidik sidik borularına daxil olur, orada su və faydalı maddələr ondan geri sorulur: amin turşuları, qlükoza, yağlar, vitaminlər, elektrolitlər və s. Eyni zamanda, xaric ediləcək maddələr (kreatinin, sidik turşusu, dərmanlar, kalium və hidrogen ionları) əksinə toplanır. Beləliklə, birincili sidik ikincili sidiyə çevrilir, o, toplayıcı kanallara, daha sonra böyrəyin piyelokalis sisteminə, daha sonra sidik axarına və sidik kisəsinə daxil olur.

Maraqlıdır ki, 24 saat ərzində təxminən 150-180 litr birincili sidik əmələ gəlir, ikincili sidik isə 0,5-2,0 litr təşkil edir.

Böyrək funksiyası necə tənzimlənir?

Bu, vazopressinin (antidiuretik hormon) və renin-angiotenzin sisteminin (RAS) ən fəal iştirak etdiyi olduqca mürəkkəb bir prosesdir.

Renin-angiotenzin sistemi

Əsas funksiyalar

damar tonusunun və qan təzyiqinin tənzimlənməsi
natrium reabsorbsiyasının artması
vazopressin istehsalını stimullaşdırır
böyrəklərə qan axınının artması

Aktivləşdirmə mexanizmi

Sinir sisteminin stimullaşdırıcı təsirinə, böyrək toxumasına qan tədarükünün azalmasına və ya qanda natrium səviyyəsinin azalmasına cavab olaraq, böyrəyin juxtaglomerular aparatında renin istehsal olunmağa başlayır. Öz növbəsində, renin plazma zülallarından birinin angiotenzin II-yə çevrilməsinə kömək edir. Və artıq, əslində, angiotensin II renin-angiotenzin sisteminin bütün funksiyalarını təyin edir.

Vazopressin

Bu, hipotalamusda sintez olunan (istehsal olunan) (beynin ayaqlarının qarşısında yerləşir), sonra hipofiz vəzinə daxil olan (türk yəhərinin dibində yerləşir), oradan qana buraxılan hormondur.

Vazopressinin sintezi əsasən natrium tərəfindən tənzimlənir: qanda konsentrasiyasının artması ilə hormonun istehsalı artır, azaldıqda isə azalır.

Hormonun sintezi stresli vəziyyətlərdə, bədəndə mayenin azalması və ya nikotinin qəbulu zamanı da güclənir.

Bundan əlavə, qan təzyiqinin artması, renin-angiotenzin sisteminin inhibəsi, bədən istiliyinin azalması, alkoqol qəbulu və bəzi dərmanlar (məsələn, Clonidin, Haloperidol, qlükokortikoidlər) ilə vazopressin istehsalı azalır.

Vasopressin böyrək funksiyasına necə təsir edir?

Vazopressinin əsas vəzifəsi- böyrəklərdə suyun reabsorbsiyasını (rezorbsiyasını) təşviq etmək, sidik əmələ gəlməsinin miqdarını azaltmaq.

Fəaliyyət mexanizmi

Qan axını ilə hormon böyrək borularına çatır, burada xüsusi bölgələrə (reseptorlara) bağlanır və su molekulları üçün onların keçiriciliyinin ("pəncərələrin" görünüşü) artmasına səbəb olur. Bunun sayəsində su yenidən sorulur və sidik konsentrasiya olunur.

Sidik rezorbsiyasına əlavə olaraq, vazopressin bədəndə bir sıra digər prosesləri tənzimləyir.

Vazopressinin funksiyaları:

Qan dövranı sisteminin kapilyarlarının daralmasını təşviq edir, o cümlədən glomerular kapilyarlar.
Qan təzyiqini dəstəkləyir.
Adrenokortikotrop hormonun ifrazına təsir göstərir adrenal hormonların istehsalını tənzimləyən (hipofiz vəzində sintez olunur).
Tiroid stimullaşdırıcı hormonun ifrazını gücləndirir(hipofiz vəzində sintez olunur), tiroid bezi tərəfindən tiroksin istehsalını stimullaşdırır.
Qanın laxtalanmasını yaxşılaşdırır trombositlərin yığılmasına (toplanmasına) səbəb olması və müəyyən qan laxtalanma faktorlarının buraxılmasını artırması ilə əlaqədardır.
Hüceyrədaxili və damardaxili mayenin həcmini azaldır.
Bədən mayelərinin osmolyarlığını tənzimləyir(1 litrdə həll olunmuş hissəciklərin ümumi konsentrasiyası): qan, sidik.
Renin-angiotenzin sistemini stimullaşdırır.

Vazopressin çatışmazlığı ilə nadir bir xəstəlik inkişaf edir - diabet insipidus.

Diabet insipidusun növləri

Diabet insipidusun inkişaf mexanizmlərini nəzərə alaraq, onu iki əsas növə bölmək olar:

Mərkəzi diabet insipidus. Hipotalamusda vazopressinin qeyri-kafi istehsalı və ya hipofiz vəzindən qana buraxılmasının pozulması ilə əmələ gəlir.

Böyrək (nefrogen) diabet insipidus. Bu formada vazopressinin səviyyəsi normaldır, lakin böyrək toxuması buna cavab vermir.

Bundan əlavə, bəzən sözdə psixogen polidipsiya stressə cavab olaraq (artan susuzluq).

Eyni diabet insipidus hamiləlik zamanı inkişaf edə bilər. Səbəb plasental fermentlər tərəfindən vazopressinin məhv edilməsidir. Bir qayda olaraq, xəstəliyin simptomları hamiləliyin üçüncü trimestrində görünür, lakin doğuşdan sonra öz-özünə yox olur.

Diabet insipidusun səbəbləri

İnkişafından asılı olaraq, hansı növ diabet insipidusa səbəb ola bilər, onlar iki qrupa bölünür.

Mərkəzi diabet insipidusun səbəbləri

Beyin zədələnməsi:

hipofiz və ya hipotalamik şişlər
beyin əməliyyatı sonrası ağırlaşmalar
bəzən infeksiyalardan sonra inkişaf edir: SARS, qrip və başqaları
ensefalit (beynin iltihabı)
kəllə və beyin xəsarətləri
hipotalamusa və ya hipofiz bezinə qan tədarükünün pozulması
hipofiz və ya hipotalamusun fəaliyyətinə təsir edən beyində bədxassəli yenitörəmələrin metastazları
xəstəlik anadangəlmə ola bilər

Böyrək diabet insipidusun səbəbləri

xəstəlik anadangəlmə ola bilər(ən ümumi səbəb)
xəstəlik bəzən müəyyən şərtlər və ya xəstəliklərdən qaynaqlanır böyrəyin medullasının və ya nefronun sidik kanallarının zədələndiyi.
nadir formada anemiya(oraq hüceyrə)
polikistik böyrəklərin (çoxlu kistalar) və ya amiloidozu (toxumada amiloidin çökməsi)
xroniki böyrək çatışmazlığı
kaliumun artması və ya qanda kalsiumun azalması
dərman qəbul etmək böyrək toxumasına toksik təsir göstərən (məsələn, Litium, Amfoterisin B, Demeclocilin)
bəzən zəifləmiş xəstələrdə və ya qocalıqda olur

Diabet insipidusun simptomları

Diabet insipidusun inkişafına səbəb olan müxtəlif səbəblərə baxmayaraq, xəstəliyin simptomları onun gedişatının bütün variantları üçün demək olar ki, eynidır.

Ancaq xəstəliyin təzahürlərinin şiddəti iki nöqtədən asılıdır:

nefron borucuqlarının reseptorları vazopressinə nə dərəcədə cavab verir
antidiuretik hormonun çatışmazlığı dərəcəsi və ya onun olmaması

Bir qayda olaraq, xəstəliyin başlanğıcı qəfil olur, lakin tədricən inkişaf edə bilər.

Ən çox xəstəliyin ilk əlamətləri- hətta gecələr xəstələri narahat edən güclü ağrılı susuzluq (polidipsiya) və tez-tez bol sidiyə getmə (poliuriya).

Gündə 3 litrdən 15 litrə qədər sidik ifraz oluna bilər, bəzən onun miqdarı gündə 20 litrə çatır. Buna görə də xəstə güclü susuzluqdan əziyyət çəkir.

Gələcəkdə xəstəlik irəlilədikcə aşağıdakı simptomlar birləşir:

Dehidrasiya (orqanizmdə su çatışmazlığı) əlamətləri var: dəri və selikli qişaların quruması (ağızın quruması), kilo itkisi.
Böyük miqdarda maye istehlakı səbəbindən mədə uzanır, bəzən hətta aşağı düşür.
Orqanizmdə su çatışmazlığı səbəbindən mədə və bağırsaqlarda həzm fermentlərinin istehsalı pozulur. Buna görə də xəstənin iştahı azalır, qastrit və ya kolit inkişaf edir, qəbizliyə meyl var.
Böyük həcmdə sidik ifrazı səbəbindən sidik kisəsi uzanır.
Bədəndə kifayət qədər su olmadığı üçün tərləmə azalır.
Qan təzyiqi tez-tez düşür və ürək dərəcəsi artır.
Bəzən səbəbsiz ürəkbulanma və qusma var.
Xəstə tez yorulur.
Bədən istiliyi yüksələ bilər.
Bəzən yataq islatma (enurez) olur.

Gecələr susuzluq və bol sidik ifrazı davam etdiyi üçün xəstə inkişaf edir psixi və emosional pozğunluqlar:

yuxusuzluq və baş ağrısı
emosional labillik (bəzən hətta psixozlar inkişaf edir) və əsəbilik
zehni fəaliyyətin azalması

Tipik hallarda bunlar diabet insipidusun əlamətləridir. Bununla belə, xəstəliyin təzahürləri kişilərdə və qadınlarda, eləcə də uşaqlarda bir qədər fərqlənə bilər.

Kişilərdə diabet insipidusun simptomları

Yuxarıda təsvir olunan əlamətlərə libidonun (əks cinsə cəlb edilməsi) və potensialın (kişi iktidarsızlığının) azalması qoşulacaq.

Qadınlarda diabet insipidusun simptomları

Xəstəlik adi simptomlarla davam edir. Ancaq qadınlarda bəzən menstruasiya pozulur, sonsuzluq yaranır və hamiləlik spontan aşağı düşmə ilə başa çatır.

Uşaqlarda diabet insipidus

Yeniyetmələrdə və üç yaşdan yuxarı uşaqlarda xəstəliyin simptomları praktiki olaraq böyüklərdən fərqlənmir.

Ancaq bəzən xəstəliyin əlamətləri tələffüz edilmir: uşaq yaxşı qidalanmır və kökəlir, yemək yeyən zaman tez-tez qusmalardan əziyyət çəkir, qəbizlik və yataqda islanır, oynaqlarda ağrılardan şikayətlənir. Bu vəziyyətdə diaqnoz gec qoyulur, uşaq artıq fiziki və zehni inkişafdan geri qalır.

Yenidoğulmuşlarda və körpələrdə (xüsusilə böyrək tipi ilə) xəstəliyin təzahürləri parlaqdır və böyüklərdən fərqlənir.

Bir yaşa qədər uşaqlarda diabet insipidusun simptomları:

körpə ana südündən daha çox suyu üstün tutur, amma bəzən susuzluq olmur
körpə tez-tez və çox miqdarda idrar edir
narahatlıq var
bədən çəkisi tez itirilir (uşaq sanki "gözümüzün qarşısında" arıqlayır)
toxuma turgoru azalır (dəri bükülüb sərbəst buraxılarsa, yavaş-yavaş normal vəziyyətinə qayıdır)
yox və ya bir neçə göz yaşı
tez-tez qusma baş verir
ürək dərəcəsi yüksəlir
bədən istiliyi tez yüksələ və ya düşə bilər

Bir yaşına qədər körpə su içmək istəyini sözlə ifadə edə bilmir, buna görə də vəziyyəti tez pisləşir: huşunu itirir və qıcolmalara səbəb ola bilər. həttaölüm.

Diabet insipidusun diaqnozu

Əvvəlcə həkim bir neçə məqamı öyrənir:

Xəstənin sərxoş olduğu maye və sidik miqdarı nə qədərdir.Əgər onun həcmi 3 litrdən çox olarsa, bu, diabet insipidusun lehinə olduğunu göstərir.

Yataq islatma və gecə tez-tez bol sidiyə getmə (nokturiya) və xəstənin gecə su içib-içməməsi. Əgər belədirsə, onda sərxoş olan mayelərin və xaric edilən sidiyin həcmi göstərilməlidir.

Susuzluğun artması və ya artması psixoloji səbəblə bağlıdır. Xəstənin sevdiyi işlə məşğul olduğu, gəzdiyi və ya ziyarət etdiyi zaman yoxdursa, çox güman ki, psixogen polidipsiya var.

Xəstəliklər varmı(şişlər, endokrin pozğunluqlar və başqaları) diabet insipidusun inkişafına təkan verə bilər.

Bütün simptomlar və şikayətlər xəstənin şəkərsiz diabet xəstəliyinə tutulma ehtimalını göstərirsə, o zaman ambulator şəraitdə aşağıdakı tədqiqatlar aparılır:

sidiyin osmolyarlığı və nisbi sıxlığı müəyyən edilir (böyrəklərin filtrasiya funksiyasını xarakterizə edir), həmçinin qan serumunun osmolyarlığı
kompüter tomoqrafiyası və ya beynin maqnit nüvə rezonansı
Türk yəhərinin və kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyası
exoensefaloqrafiya
ifrazat uroqrafiyası
Böyrəklərin ultrasəsi
qan serumunda natrium, kalsium, kalium, azot, karbamid, qlükoza (şəkər) səviyyəsi müəyyən edilir.
Zimnitsky testi

Bundan əlavə, xəstə nevropatoloq, göz həkimi və neyrocərrah tərəfindən müayinə olunur.

Laboratoriya məlumatları əsasında Diabet insipidusun diaqnostik meyarları aşağıdakı göstəricilərdir:

qanda natriumun artması (155 meq / l-dən çox)
qan plazmasının osmolyarlığının artması (290 mosm/kq-dan çox)
sidik osmolyarlığının azalması (100-200 mosm / kq-dan az)
sidiyin aşağı nisbi sıxlığı (1010-dan az)

Sidik və qanın osmolyarlığı normal həddə olduqda, lakin xəstənin şikayətləri və simptomları şəkərsiz diabetin xeyrinə olduqda, mayenin məhdudlaşdırılması testi (quru yemək) aparılır. Testin mənası ondan ibarətdir ki, müəyyən bir müddətdən sonra (adətən 6-9 saatdan sonra) kifayət qədər maye qəbulu vazopressin istehsalını stimullaşdırır.

Maraqlıdır ki, bu test yalnız diaqnoz qoymağa deyil, həm də diabet insipidusun növünü təyin etməyə imkan verir.

Maye Məhdudiyyəti Test Proseduru

Gecə yuxusundan sonra xəstə acqarına çəkilir, qan təzyiqi və nəbz ölçülür. Bundan əlavə, qanda natriumun səviyyəsi və qan plazmasının osmolyarlığı, həmçinin sidiyin osmolyarlığı və nisbi sıxlığı (xüsusi çəkisi) müəyyən edilir.

Bundan sonra xəstə maye qəbulunu (su, şirələr, çay) mümkün qədər uzun müddət dayandırır.

Xəstə aşağıdakı hallarda test dayandırılır:

çəki itkisi 3-5%
dözülməz susuzluq
ümumi vəziyyət kəskin şəkildə pisləşir (ürəkbulanma, qusma, baş ağrısı görünür, ürək sancılar daha tez-tez olur)
natrium və qan osmolyarlığının səviyyəsi normadan yüksəkdir

Qanın osmolyarlığının və qanda natriumun artması, həmçinin bədən çəkisinin 3-5% azalması lehinə sübut edir. mərkəzi diabet insipidus.

Halbuki ifraz olunan sidiyin miqdarının azalması və çəki itkisinin olmaması, həmçinin serum natrium səviyyəsinin normal olması onu göstərir. renal diabet insipidus.

Bu test nəticəsində diabet insipidus təsdiqlənərsə, əlavə diaqnoz üçün minirin testi aparılır.

Minirin testinin aparılması metodologiyası

Xəstəyə tabletlərdə Minirin təyin edilir və qəbuldan əvvəl və qəbul zamanı Zimnitskiyə görə sidik toplayır.

Test nəticələri nə deyir?

Mərkəzi diabet insipidus ilə ifraz olunan sidiyin miqdarı azalır və nisbi sıxlığı artır. Renal diabet insipidusda isə bu göstəricilər praktiki olaraq dəyişmir.

Maraqlıdır ki, xəstəliyin diaqnozu üçün qanda vazopressinin səviyyəsi müəyyən edilmir, çünki texnika çox bahalı və yerinə yetirilməsi çətindir.

Diabet insipidus: diferensial diaqnoz

Çox vaxt diabet insipidusunu diabetes mellitus və psixogen polidipsiyadan ayırmaq lazımdır.

işarəsi	diabet insipidus	Diabet	Psixogen polidipsiya
Susuzluq	şiddətlə tələffüz olunur	ifadə etdi	şiddətlə tələffüz olunur
Gün ərzində ifraz olunan sidik miqdarı	3 litrdən 15 litrə qədər	iki və ya üç litrə qədər	3 litrdən 15 litrə qədər
Xəstəliyin başlanğıcı	adətən kəskin	tədricən	adətən kəskin
Yataq islatma	bəzən mövcuddur	yox	bəzən mövcuddur
Qan qlükozasının artması	Yox	Bəli	Yox
Sidikdə qlükozanın olması	Yox	Bəli	Yox
Sidiyin nisbi sıxlığı	aşağı salındı	artıb	aşağı salındı
Quru qida ilə sınaq zamanı ümumi vəziyyət	pisləşir	dəyişmir	dəyişmir
Quru yemək testi zamanı ifraz olunan sidiyin həcmi	dəyişmir və ya bir qədər azalır	dəyişmir	normal ədədlərə qədər azalır, sıxlığı isə artır
Qan sidik turşusu səviyyəsi	5 mmol/l-dən çox	ağır xəstəliklə artır	5 mmol/l-dən azdır

Diabet insipidusun müalicəsi

Birincisi, mümkünsə, xəstəliyə səbəb olan səbəb aradan qaldırılır. Sonra diabet insipidusun növündən asılı olaraq dərmanlar təyin edilir.

Mərkəzi diabet insipidusun müalicəsi

Xəstənin sidikdə nə qədər maye itirdiyini nəzərə alaraq həyata keçirilir:

Əgər sidiyin həcmi gündə dörd litrdən azdırsa, dərmanlar təyin edilmir. Yalnız itirilmiş mayenin doldurulması və pəhrizə riayət edilməsi tövsiyə olunur.

Sidik miqdarı gündə dörd litrdən çox olduqda, vazopressin (əvəzedici terapiya) kimi fəaliyyət göstərən və ya onun istehsalını stimullaşdıran maddələr təyin edilir (hormonun sintezi qismən qorunub saxlanılırsa).

Dərman müalicəsi

30 ildən artıqdır ki, Desmopressin (Adiuretin) intranazal (dərmanın burun keçidlərinə yeridilməsi) əvəzedici terapiya kimi istifadə olunur. Lakin, hazırda dayandırılıb.

Buna görə də, hazırda vazopressin əvəzedicisi olaraq təyin olunan yeganə dərman - Minirin(Desmopressinin tablet forması).

Xəstəliyin simptomlarını boğan Minirin dozası xəstənin yaşından və ya çəkisindən təsirlənmir. Bütün bunlar antidiuretik hormonun çatışmazlığı və ya tam olmaması dərəcəsindən asılıdır. Buna görə də, Minirin dozası həmişə onun tətbiqinin ilk üç-dörd günü ərzində fərdi olaraq seçilir. Müalicə zəruri hallarda artırılan minimal dozalardan başlayır. Dərman gündə üç dəfə qəbul edilir.

Narkotiklər üçün vazopressin istehsalını stimullaşdırır Xlorpropamidi (xüsusilə diabet və diabet insipidusun birləşməsində təsirli), Karbamazepin və Miskleronu müalicə edin.

Böyrək diabet insipidusunun müalicəsi.

Əvvəlcə bədəndə kifayət qədər maye qəbulu təmin edilir, sonra lazım olduqda dərmanlar təyin edilir.

Dərman müalicəsi

Dərman maddələrinin təyin edilməsi tətbiq olunur, bu, paradoksal olaraq sidik miqdarını azaldır - tiazid diuretikləri (diuretiklər): Hidroklorotiyazid, Indapamid, Triampur. Onların istifadəsi, nefronun sidik borularında xlorun reabsorbsiyasının qarşısını aldıqlarına əsaslanır. Nəticədə qanda natrium miqdarı bir qədər azalır və suyun tərs udulması artır.

Bəzən müalicəyə əlavə olaraq antiinflamatuar dərmanlar (ibuprofen, indometazin və aspirin) təyin edilir. Onların istifadəsi müəyyən maddələrin nefronun sidik borucuqlarına axını azaltmasına və bununla da sidiyin həcmini azaltmasına və onun osmolyarlığını artırmasına əsaslanır.

Bununla belə, müəyyən qidalanma qaydalarına əməl etmədən diabet insipidusun uğurlu müalicəsi mümkün deyil.

diabet insipidus: pəhriz

Diabet insipidusda pəhriz məqsədləri böyük həcmdə sidik və susuzluğu azaltmaq və qida maddələrini doldurmaqdır sidikdə itirilənlər.

Buna görə də, ilk növbədə məhdud duz qəbulu(gündə 5-6 qramdan çox olmamaqla) və paylanır, əlavə edilmədən yemək hazırlanır.

Faydalı quru meyvələrçünki onların tərkibində endogen (daxili) vazopressin istehsalını gücləndirən kalium var.

Bundan başqa, şirniyyatdan imtina etməlidir susuzluğu artırmamaq üçün. Spirtli içkilərdən imtina etmək də tövsiyə olunur.

Pəhrizdə kifayət qədər miqdarda təzə tərəvəz, giləmeyvə və meyvələr, süd və laktik turşu məhsulları var. Bundan əlavə, şirələr, kompotlar, meyvə içkiləri faydalıdır.

Bu, çox vacibdir fosfor bədənə daxil olur(beynin normal fəaliyyəti üçün lazımdır), buna görə də az yağlı balıq növləri, dəniz məhsulları və balıq yağı istehlak etmək tövsiyə olunur.

Bundan başqa, sağlam yağsız ət və yumurta(sarı). Ancaq yadda saxlamaq lazımdır ki, diabet insipidusunda hələ də lazımdır məhdudlaşdırmaq zülallar, böyrəklərə yükü artırmamaq üçün. Halbuki yağlar (məsələn, yağ və bitki yağı), həmçinin karbohidratlar (kartof, makaron və s.) lazımdır pəhrizdə kifayət qədər miqdarda olur.

Kəskin yemək məsləhətdir: Gündə 5-6 dəfə.

Diabet insipidus: xalq müalicəsi ilə müalicə

Bu xəstəliyi olan xəstələrin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün Ana Təbiət bir neçə gözəl resept hazırlayır.

Susuzluğu azaltmaq üçün:

60 qram doğranmış dulavratotu kökü götürün, bir termosa qoyun və bir litr qaynar su tökün. Gecəni buraxın və səhər ifadə edin. Gündə üç dəfə bir stəkanın üçdə ikisini götürün.

20 qram elderberry çiçəkləri götürün, bir stəkan qaynar su tökün və bir saat buraxın. Sonra süzün və dadmaq üçün bal əlavə edin. Gündə üç dəfə bir stəkan götürün.

5 qram (bir çay qaşığı) xırdalanmış cavan qoz yarpağı götürüb üzərinə bir stəkan qaynar su tökün. Qoy dəmlənsin və çay kimi qəbul edin.

Beyin hüceyrələrinin qidalanmasını yaxşılaşdırmaq üçün

Glutamik turşusu ilə zəngin olan noxud ununu gündə bir çay qaşığı istehlak edin.

Yuxunu yaxşılaşdırmaq və əsəbiliyi azaltmaq üçün sedasyon haqqı tətbiq olunur:

Bərabər hissələrdə əzilmiş valerian kökləri, hop konusları, ana otları, itburnu, nanə yarpaqlarını götürün və hər şeyi yaxşıca qarışdırın. Nəticədə qarışıqdan bir kaşığı xammal götürün və bir stəkan qaynar su tökün. Bir saat dəmləyin, sonra süzün. Yuxusuzluq və ya artan sinir həyəcanı üçün gecə 1/3 fincan alın.

Bərabər hissələrə doğranmış valerian kökləri, şüyüd və zirə meyvələri, ana otları götürün və hər şeyi yaxşıca qarışdırın. Sonra ortaya çıxan qarışıqdan iki xörək qaşığı xammal götürün və 400 ml qaynar su tökün, soyudulana qədər dəmləyin və süzün. Qıcıqlanma və ya əsəbi həyəcan üçün yarım stəkan götürün.