Beynin proqressiv iflici. Tiqanov A.S. (red.) ‹‹ekzogen üzvi psixi xəstəlik. Fəsadlar və nəticələr

Proqressiv iflic (Beyl xəstəliyi ilə sinonimdir) nevroloji simptomlar və kaxeksiya ilə demansın (demansın) sürətli inkişafı ilə təyin olunan sifilitik mənşəli üzvi beyin xəstəliyidir. Proqressiv iflic ən çox 30-55 yaş arasında, sifilislə yoluxduqdan 10-15 il sonra inkişaf edir. 1 aydan 6 aya qədər davam edən mütərəqqi iflicin ilkin simptomları asteniya ilə özünü göstərir (bax: Astenik sindrom) və ya. Bu pozğunluqlar həmişə yaddaş itkisi, baş ağrısı şikayətləri, başgicəllənmə, süstlük, yaxınlarına və onların vəzifələrinə laqeydlik, əsəbilik ilə birləşir. Onların yanlış hərəkətləri, fiziki və xüsusilə ruhi vəziyyətləri ilə bağlı heç bir tənqid yoxdur. Bəzi hallarda, yalnız ümumi demensiyanın simptomları artır (bax) - mütərəqqi iflicin sözdə sadə və ya demans forması. Digərlərində aylar, ən çoxu bir il davam edən psixozlar inkişaf edir: hipokondriakal-nihilistik hezeyanlarla depressiv, əzəmət hezeyanları ilə manik (bax. Affektiv sindromlar), katatoniyaya bənzəyən vəziyyətlər (bax: Katatonik sindrom), hallüsinator-delusional şəkillər. Proqressiv iflic zamanı baş verən bu psixozların hər hansı biri həmişə ağır demans əlamətləri ilə müşayiət olunur. Sonuncular xəstələrin bütün aldadıcı ifadələrinə absurd bir xarakter verir (həmçinin bax). Gələcəkdə psixozun əlamətləri yox olur və böyüyən biri ön plana çıxır.

Nevroloji pozğunluqlar həmişə mövcuddur və dizartrik nitq pozğunluğu, Argyle Robertson simptomu (bax), yerişin qeyri-sabitliyi, hərəkətlərin qeyri-dəqiqliyi, diz və Axilles reflekslərinin azalması və ya olmaması, geri dönən mono- və ya hemiparez ilə özünü göstərir.

Somatik pozğunluqlardan, xüsusilə inkişaf etmiş hallarda, kaxeksiya fenomenləri (bax), sümük kövrəkliyi, sfinkterlərin iflici var. Wasserman reaksiyası qanda olur və demək olar ki, həmişə müsbətdir; hüceyrə elementlərinin sayı artır, zülalın miqdarı artır. Proqressiv iflic və dorsal tabların birləşməsi (bax) taboparaliz adlanır.

Müalicə: Malyariya müalicəsi və antibiotiklərin tətbiq olunduğu xəstəxanaya məcburi və təcili qəbul. Erkən müalicə ilə sağalma əldə edilə bilər.

Proqressiv iflic (Beyl xəstəliyi ilə sinonimdir) neyrosifilisin parenximal formasıdır, sonradan baş verən sifilitik beyin zədəsidir.

Proqressiv iflic adətən sifilislə yoluxduqdan 10-15 il sonra, daha tez-tez 40-50 yaşda baş verir, lakin gənc fərdlərdə də baş verir. Əvvəllər mütərəqqi iflic nisbətən geniş yayılmış xəstəlik idi. 1930-cu illərdən başlayaraq həm SSRİ-də, həm də xaricdə mütərəqqi iflic halları sifilisin profilaktikası və müalicəsinin uğuru sayəsində azalır.

Patoloji mütərəqqi iflic xroniki leptomeningit, beyin mədəciklərinin dənəvər ependimatiti, daxili və xarici hidrosefaliya və beyin qıvrımlarının atrofiyası ilə xarakterizə olunur. Proqressiv iflicin ilkin mərhələsində iltihabi hadisələr qeyd olunur; beyin toxumasında sonradan distrofik dəyişikliklər birləşir.

Mütərəqqi iflicin klinik mənzərəsi psixopatoloji, nevroloji və somatik pozğunluqların əlamətlərini özündə birləşdirir. Klinik təzahürlərin dərəcəsinə görə mütərəqqi iflic zamanı üç mərhələni ayırd etmək olar: “nevrastenik” (ilkin), xəstəliyin irəliləmiş təzahürləri və marantiya.

Mütərəqqi iflicin ilkin mərhələsində nevrastenik adlanan fenomenlər ön planda artan yorğunluq, əsəbilik, performansın azalması və baş ağrıları şəklində qeyd olunur. İkinci mərhələ bir neçə həftə və ya aydan sonra baş verir. Daha dərin şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunur. Eforiyadan qıcıqlanma və ya zəiflik reaksiyalarına qədər rahatlıq və ya motivasiya olunmamış əhval dəyişikliyi aşkar edilir. Böyüklük haqqında gülməli aldadıcı fikirlər tez-tez müşahidə olunur: xəstələr özlərini külli miqdarda pulların, saysız-hesabsız xəzinələrin sahibi, dünyanın hökmdarı və s. hesab edirlər. Depressiya əhval-ruhiyyəsi daha az qeyd olunur. İnsanlarla ünsiyyətdə nəzakət hissinin itirilməsi, sosial və şəxsi əlaqələrin pozulması ilə xarakterizə olunan şəxsiyyətin özünəməxsus kobudlaşması da aşkar edilir. Xəstələr mənasız alış-veriş edir, ailənin maddi imkanlarından asılı olmayaraq pul xərcləyirlər. Tədricən yaddaş və hesablama pozuntuları artır, yenisini mənimsəmək qeyri-mümkün olur və keçmiş bilik və bacarıqlar itirilir. Mücərrəd düşünmə imkanı azalır. Xəstələr vəziyyəti adekvat qiymətləndirməkdə və davranışlarını tənzimləməkdə acizlik göstərirlər. Xəstəlik şüuru yoxdur. Ağıllılığın görünüşü və mənəvi gecikmələrin zəifləməsi səbəbindən xəstələr bəzən düşüncəsizlik və qeyri-ciddilik möhürü daşıyan cinayət əməlləri törədirlər. Beləliklə, bu mərhələdə mütərəqqi iflicin əsas klinik əlaməti - diffuz demans (dementia paralytica) aydın şəkildə ortaya çıxır. Müxtəlif dərəcədə stupefaction şəklində şüur vəziyyətində dalğalanmalar tez-tez demensiyanın dərinliyi təəssüratını daha da gücləndirir.

Xəstəliyin başlanmasından 2-3 il sonra müalicə olmadıqda baş verən üçüncü, marantik, mütərəqqi iflic mərhələsində, dərin demans, xəstələrin kəskin tükənməsi fenomenləri var; səliqəsizləşirlər, yataq yaraları əmələ gətirirlər.

Proqressiv iflicin bir neçə forması təsvir edilmişdir. Ən çox görülən sadə demans formasıdır. Əlavə simptomların üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq digər formalar fərqlənir (əzəmət hezeyanları, epileptiform və ya apoplektiform nöbetlər, oyanma, təqib xəyalları, zədələnmələr). Buna görə də onlar ekspansiv, tutma, həyəcanlı, paranoid, depressiv formalara bölünür. Bu formalar sabit deyil və xəstəliyin gedişində dəyişə bilər. Bundan əlavə, bəzi atipik formalar da müşahidə olunur: demansın klinik mənzərəsi olan uşaqlarda və yeniyetmələrdə anadangəlmə sifilis ilə əlaqədar inkişaf edən yetkinlik yaşına çatmayan mütərəqqi iflic; taboparaliz, tablara mütərəqqi iflicin əlavə edilməsi ilə xarakterizə olunur; Lissauer iflici, beynin posterolateral hissələrinin üstünlük təşkil edən lezyonu ilə xarakterizə olunur, buna görə klinik fokus simptomları (afaziya, apraksiya, aqnoziya); Ağır yaddaş pozğunluğu və konfabulasiya ilə Korsakovun forması. Son iki atipik forma simptomların yavaş artması və terapiyaya qarşı müqavimət ilə xarakterizə olunur. Müharibədən sonrakı illərdə mülayim spesifik seroloji dəyişikliklərlə mütərəqqi iflicin bədxassəli cari formaları təsvir edilmişdir; bu formalar əlavə təhlükələrin təsiri altında sifilisin erkən mərhələlərində yaranır.

Serebrospinal mayedə Vasserman reaksiyası 100% hallarda müsbətdir, zülalın miqdarının 1,0‰ və daha yüksək artması, müsbət və ya kəskin müsbət protein reaksiyaları (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), sitoz - 1 mm 3-də bir neçə onlarla hüceyrə. Proqressiv iflicdə Lange reaksiya əyrisi qrafik olaraq mütərəqqi iflic (sözdə iflic) dişə, rəqəmsal təyinatda isə 66655432100-ə bənzəyir. Bütün bu seroloji dəyişikliklər müalicə olunmamış mütərəqqi iflic üçün o qədər xarakterikdir ki, mənfi seroloji məlumatlar şübhə doğurur. bu diaqnoz.

Diaqnoz və differensial diaqnostika. Ən böyük diaqnostik çətinliklər xəstəliyin erkən mərhələsində yaranır, buna baxmayaraq nevrasteniyadan bütün ağrılı təzahürlərin sürətli inkişafı və eyforiyanın olması, Argyle Robertson sindromu və xarakterik seroloji dəyişikliklərlə fərqlənir. Serebral sifilisin psevdo-paralitik (proqressiv iflicə ən çox oxşar) formasından mütərəqqi iflic dərin demans əlamətləri, xarakterik nevroloji və seroloji dəyişikliklər, serebral sifilislə müqayisədə bütün ağrılı təzahürlərdə daha sürətli artım əsasında fərqlənə bilər. Bəzən klinik mənzərədə oxşar olan frontal lokalizasiyanın beyin şişindən mütərəqqi iflicin delimitasiyası məmə bezləri, mənfi Wasserman reaksiyası və serebrospinal mayedə protein-hüceyrə dissosiasiyasının olması əsasında ətraflı klinik müayinə ilə mümkündür.

Müalicə xəstəliyin erkən mərhələsində başladıqda mütərəqqi iflicin proqnozu daha yaxşıdır.

Müalicə. Terapevtik məqsədlər üçün xəstə üç günlük malyariyanın törədicisi ilə peyvənd olunur. 10-12 hücumdan sonra xinin və digər malyariya əleyhinə dərmanlar təyin edilir (bax: Malyariya, müalicə). Digər pirojenik maddələr də istifadə olunur (2% kükürd süspansiyonu, pirogenal). Şaftalı yağında 2% kükürd süspansiyonu, 1 saat qızdırıldıqdan və çalxalandıqdan sonra yavaş-yavaş əzələdaxili olaraq ombanın yuxarı xarici kvadrantına yeridilir; ilkin doza 0,2 ml; gələcəkdə doza 0,2 ilə 1 ml və daha yuxarı artır (reaksiyadan asılı olaraq); müalicə kursu 2-4 gün fasilələrlə 10-12 enjeksiyon həyata keçirilir. Yerli dərman pirogenal, dozanın tədricən 80-150 mkq artırılması ilə 10-20-30 mkq dozada ombanın yuxarı xarici kvadrantına əzələdaxili inyeksiya şəklində təyin edilir. Müalicə kursu 2-3 gün ara ilə 8-12 enjeksiyondur. Kükürdün və pirogenalın 2% suspenziyasının terapevtik təsiri malyariya terapiyasından daha azdır. Piroterapiya bitdikdən sonra (malyariya peyvəndi zamanı - kursun ortasından) xüsusi sxemlərə əsasən penisilin, bioxinol, novarsenol ilə kombinə edilmiş spesifik müalicə aparılır (bax: Sifilis).

Zehni və fiziki vəziyyət bəzən piroterapiya kursundan dərhal sonra yaxşılaşır, lakin daha tez-tez tədricən, bir neçə ay ərzində. Müvəffəqiyyətli müalicə nəticəsində psixi pozğunluqlar hamarlanır (demans təzahürləri daxil olmaqla), şəxsiyyət bərpa olunur. Bəzi nevroloji simptomları hamarlaşdırmaq da mümkündür. Serebrospinal maye və qan daha yavaş təmizlənir (1/2 ildən 3-4 ilə qədər). 1/2 ildən sonra - yoluxucu və spesifik terapiyadan 1 il sonra serebrospinal maye və qanın nəzarət tədqiqatı aparılmalıdır. Hər hansı bir klinik və seroloji təsir olmadıqda, təkrar pirojenik terapiyaya müraciət edilməli və infeksiyanın dəyişdirilməsi və ya başqa bir pirojenik agentin istifadəsi tövsiyə olunur.

Yaxşı remissiyaların tezliyi (şəxsiyyətdə kiçik dəyişikliklərlə tam bərpa) 20% -ə çatır. Bir qüsur və natamam iş qabiliyyəti ilə bərpa 30-40% hallarda, qalanlarında - qeyri-sabit bir yaxşılaşma və ya təsirin olmaması qeyd olunur.

mütərəqqi iflic(Beyl xəstəliyi ilə sinonimdir) nevroloji simptomlar və kaxeksiya ilə demansın (demansın) sürətli inkişafı ilə təyin olunan sifilitik mənşəli üzvi beyin xəstəliyidir. Proqressiv iflic ən çox 30 ilə 55 yaş arasında, sifilisə yoluxduqdan 10-15 il sonra inkişaf edir. 1 aydan 6 aya qədər davam edən mütərəqqi iflicin ilkin simptomları asteniya (bax: Astenik sindrom) və ya depressiya ilə özünü göstərir. Bu pozğunluqlar həmişə yaddaş itkisi, baş ağrısı şikayətləri, başgicəllənmə, tinnitus, süstlük, yaxınlarına və onların vəzifələrinə laqeydlik, əsəbilik ilə birləşir. Onların yanlış hərəkətləri, fiziki və xüsusilə ruhi vəziyyətləri ilə bağlı heç bir tənqid yoxdur. Bəzi hallarda, yalnız ümumi demansın simptomları artır (bax) - sözdə sadə və ya demans, forma mütərəqqi iflic. Digərlərində aylar, ən çoxu bir il davam edən psixozlar inkişaf edir: hipokondriakal-nihilistik hezeyanlarla depressiv, əzəmət hezeyanları ilə manik (bax: Affektiv sindromlar), katatoniyaya bənzəyən vəziyyətlər (bax: Katatonik sindrom), hallüsinator-delusional şəkillər. Proqressiv iflic zamanı baş verən bu psixozların hər hansı biri həmişə ağır demans əlamətləri ilə müşayiət olunur. Sonuncular xəstələrin bütün aldatma ifadələrinə absurd xarakter verir (həmçinin bax Pseudoparalytic sindromu). Gələcəkdə psixoz əlamətləri aradan qalxır və artan demensiya ön plana çıxır.
Nevroloji pozğunluqlar həmişə mövcuddur və dizartrik nitq pozğunluğu, Argyle Robertson simptomu (bax. Tassel dorsalis), qeyri-sabit yeriş, qeyri-dəqiq hərəkətlər, diz və Axilles reflekslərinin azalması və ya olmaması, geri dönən mono- və ya hemiparez ilə özünü göstərir.
Somatik pozğunluqlardan, xüsusən də inkişaf etmiş hallarda, kaxeksiya fenomenləri (bax), trofik ülserlər, sümük kövrəkliyi, sfinkterlərin iflici var. Qanda və serebrospinal mayedə Wasserman reaksiyası demək olar ki, həmişə müsbətdir; hüceyrə elementlərinin sayı artır, zülalın miqdarı artır. Proqressiv iflic və dorsal tabların birləşməsi (bax) taboparaliz adlanır.
Müalicə: Malyariya müalicəsi və antibiotiklərin tətbiq olunduğu xəstəxanaya məcburi və təcili qəbul. Erkən müalicə ilə sağalma əldə edilə bilər.

Proqressiv iflic (Beyl xəstəliyi ilə sinonimdir) neyrosifilisin parenximal formasıdır, sonradan baş verən sifilitik beyin zədəsidir.
Proqressiv iflic adətən sifilislə yoluxduqdan 10-15 il sonra, daha tez-tez 40-50 yaşda baş verir, lakin gənc insanlarda da baş verir. Əvvəllər mütərəqqi iflic nisbətən geniş yayılmış xəstəlik idi. Cari əsrin 30-cu illərindən başlayaraq, sifilisin qarşısının alınması və müalicəsinin müvəffəqiyyəti sayəsində həm SSRİ-də, həm də xaricdə P. p.-nin tezliyi azalır.
Patoloq və Chesky P. p., xroniki leptomeningit, beynin mədəciklərinin dənəvər ependimatiti, daxili və xarici hidrosefali və beyin qıvrımlarının atrofiyası fenomenləri ilə xarakterizə olunur. P. p.-nin ilkin mərhələsində iltihablı hadisələr qeyd olunur; beyin toxumasında sonradan distrofik dəyişikliklər birləşir.
Mütərəqqi iflicin klinik mənzərəsi psixopatoloji, nevroloji və somatik pozğunluqların əlamətlərini özündə birləşdirir. Klinik təzahürlərin dərəcəsinə görə, P. p. zamanı üç mərhələni ayırmaq olar: "nevrastenik" (ilkin), xəstəliyin inkişaf etmiş təzahürləri və marantiya.
Mütərəqqi iflicin ilkin mərhələsində nevrastenik adlanan fenomenlər ön planda artan yorğunluq, əsəbilik, performansın azalması və baş ağrıları şəklində qeyd olunur. İkinci mərhələ bir neçə həftə və ya aydan sonra baş verir. Daha dərin şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunur. Eforiyadan qıcıqlanma və ya zəiflik reaksiyalarına qədər rahatlıq və ya motivasiya olunmamış əhval dəyişikliyi aşkar edilir. Böyüklük haqqında gülməli aldadıcı fikirlər tez-tez müşahidə olunur: xəstələr özlərini külli miqdarda pulların, saysız-hesabsız xəzinələrin sahibi, dünyanın hökmdarı və s. hesab edirlər. Depressiya əhval-ruhiyyəsi daha az qeyd olunur. İnsanlarla ünsiyyətdə nəzakət hissinin itirilməsi, sosial və şəxsi əlaqələrin pozulması ilə xarakterizə olunan şəxsiyyətin özünəməxsus kobudlaşması da aşkar edilir. Xəstələr mənasız alış-veriş edir, ailənin maddi imkanlarından asılı olmayaraq pul xərcləyirlər. Tədricən yaddaş və hesablama pozuntuları artır, yenisini mənimsəmək qeyri-mümkün olur və keçmiş bilik və bacarıqlar itirilir. Mücərrəd düşünmə imkanı azalır. Xəstələr vəziyyəti adekvat qiymətləndirməkdə və davranışlarını tənzimləməkdə acizlik göstərirlər. Xəstəlik şüuru yoxdur. Ağıllılığın görünüşü və mənəvi gecikmələrin zəifləməsi səbəbindən xəstələr bəzən düşüncəsizlik və qeyri-ciddilik möhürü daşıyan cinayət əməlləri törədirlər. Beləliklə, bu mərhələdə əsas klinik simptom mütərəqqi iflic - diffuz demans (dementia paralytica). Müxtəlif dərəcədə stupefaction şəklində şüur vəziyyətində dalğalanmalar tez-tez demensiyanın dərinliyi təəssüratını daha da gücləndirir.
Xəstəliyin başlanmasından 2-3 il sonra müalicə olmadıqda baş verən üçüncü, marantik mərhələdə P. p., dərin demans hadisələri, xəstələrin kəskin tükənməsi var; səliqəsizləşirlər, yataq yaraları əmələ gətirirlər.
P. p.-nin bir neçə forması təsvir edilmişdir.Sadə demans ən çox qeyd olunur. forma. Əlavə simptomların üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq digər formalar fərqlənir (əzəmət hezeyanları, epileptiform və ya apoplektiform nöbetlər, oyanma, təqib xəyalları, zədələnmələr). Buna görə də onlar ekspansiv, tutma, həyəcanlı, paranoid, depressiv formalara bölünür. Bu formalar sabit deyil və xəstəliyin gedişində dəyişə bilər. Bundan əlavə, bəzi atipik formalar da müşahidə olunur: demansın klinik mənzərəsi olan uşaqlarda və yeniyetmələrdə anadangəlmə sifilis ilə əlaqədar inkişaf edən yetkinlik yaşına çatmayan P. p.; taboparaliz, tablara mütərəqqi iflicin əlavə edilməsi ilə xarakterizə olunur; iflic Lissauer, beynin posterolateral hissələrinin üstünlük təşkil edən lezyonu ilə xarakterizə olunur, buna görə klinik fokus simptomları (afaziya, apraksiya, aqnoziya) mövcuddur; Ağır yaddaş pozğunluğu və konfabulasiya ilə Korsakovun forması. Son iki atipik forma simptomların yavaş artması və terapiyaya qarşı müqavimət ilə xarakterizə olunur. Müharibədən sonrakı illərdə mülayim spesifik seroloji dəyişikliklərlə P. p-nin bədxassəli cari formaları təsvir edilmişdir; bu formalar əlavə təhlükələrin təsiri altında sifilisin erkən mərhələlərində yaranır.

Zehni dəyişikliklərin artması ilə paralel olaraq, somatik və nevroloji pozğunluqlar tədricən aşkar edilir - mütərəqqi çəki itkisi, trofik pozğunluqlar (xoralar, artropatiya, osteoporoz), hipersalivasiya, bədən istiliyində spontan dalğalanmalar, aortanın sifilitik zədələnməsi. Erkən nevroloji əlamətlərdən biri Argyle Robertson sindromudur (bax: Argyle Robertson sindromu). Şagirdlər adətən kəskin şəkildə daralır (mioz). Dizartriya adlanan tipli nitq pozğunluqlarını erkən simptomlara aparın (bax). Yazarkən tez-tez hecaların və ya sözlərin buraxılması, titrəyən əl yazısı var. Mütərəqqi iflic, nazolabial qıvrımların asimmetriyası üçün xarakterik olan maskaya bənzər bir üz var. Tez-tez tabetik simptomlar (və yalnız taboparaliz hallarında deyil) - patellar və Axilles reflekslərinin olmaması, həssaslığın və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması. Demək olar ki, 100% hallarda qanda Wasserman, Sachs - Vitebsky və Kahn reaksiyaları müsbət nəticə verir.
Serebrospinal mayedə Vasserman reaksiyası 100% hallarda müsbətdir, zülalın miqdarının 1,0‰ və daha yüksək artması, müsbət və ya kəskin müsbət protein reaksiyaları (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), sitoz - 1 mm3-də bir neçə onlarla hüceyrə. Mütərəqqi iflic ilə Lange reaksiya əyrisi qrafik olaraq P. p. (sözdə paralitik) diş üçün spesifik görünür və rəqəmsal təyinatda - 66655432100. Bütün bu seroloji dəyişikliklər müalicə olunmamış P. p. üçün o qədər tipikdir ki, mənfi seroloji məlumatlar bu diaqnozu şübhə altına alır.
Diaqnoz və differensial diaqnostika. Ən böyük diaqnostik çətinliklər xəstəliyin erkən mərhələsində yaranır, buna baxmayaraq nevrasteniyadan bütün ağrılı təzahürlərin sürətli inkişafı və eyforiyanın olması, Argyle Robertson sindromu və xarakterik seroloji dəyişikliklərlə fərqlənir. P. p. dərin demans əlamətləri, xarakterik nevroloji və seroloji dəyişikliklər, beyin sifilisi ilə müqayisədə bütün ağrılı təzahürlərdə daha sürətli artım əsasında beyin sifilisinin psevdoparalitik (proqressiv iflicə ən çox oxşar) formasından fərqləndirilə bilər. P.-nin frontal lokalizasiyadan, bəzən klinik görünüşünə bənzər, frontal lokalizasiyanın beyin şişinə ayrılması, məmə bezlərinin tıkanması, mənfi Wasserman reaksiyası və zülal-hüceyrə dissosiasiyasının olması əsasında ətraflı klinik müayinə ilə mümkündür. serebrospinal mayedə.
Müalicə xəstəliyin erkən mərhələsində başladıqda mütərəqqi iflicin proqnozu daha yaxşıdır.
Müalicə. Terapevtik məqsədlər üçün xəstə üç günlük malyariyanın törədicisi ilə peyvənd olunur. 10-12 hücumdan sonra xinin və digər malyariya əleyhinə dərmanlar təyin edilir (bax: Malyariya, müalicə). Digər pirojenik maddələr də istifadə olunur (2% kükürd süspansiyonu, pirogenal). Şaftalı yağında 2% kükürd süspansiyonu, 1 saat qızdırıldıqdan və çalxalandıqdan sonra yavaş-yavaş əzələdaxili olaraq ombanın yuxarı xarici kvadrantına yeridilir; ilkin doza 0,2 ml; gələcəkdə doza 0,2 ilə 1 ml və daha yuxarı artır (reaksiyadan asılı olaraq); müalicə kursu 2-4 gün fasilələrlə 10-12 enjeksiyon həyata keçirilir. Yerli dərman pirogenal, dozanın tədricən 80-150 mkq artırılması ilə 10-20-30 mkq dozada ombanın yuxarı xarici kvadrantına əzələdaxili inyeksiya şəklində təyin edilir. Müalicə kursu 2-3 gün ara ilə 8-12 enjeksiyondur. Kükürdün və pirogenalın 2% suspenziyasının terapevtik təsiri malyariya terapiyasından daha azdır. Piroterapiya başa çatdıqdan sonra (malyariya peyvəndi zamanı - kursun ortasından) xüsusi sxemlərə əsasən penisilin, bioxinol, novarsenol ilə kombinə edilmiş spesifik müalicə aparılır (bax: Sifilis).
Zehni və fiziki vəziyyət bəzən piroterapiya kursundan dərhal sonra yaxşılaşır, lakin daha tez-tez tədricən, bir neçə ay ərzində. Müvəffəqiyyətli müalicə nəticəsində psixi pozğunluqlar hamarlanır (demans təzahürləri daxil olmaqla), şəxsiyyət bərpa olunur. Bəzi nevroloji simptomları hamarlaşdırmaq da mümkündür. Serebrospinal maye və qan daha yavaş təmizlənir (1/2 ildən 3-4 ilə qədər). 1/2 ildən sonra - yoluxucu və spesifik terapiyadan 1 il sonra serebrospinal maye və qanın nəzarət tədqiqatı aparılmalıdır. Hər hansı bir klinik və seroloji təsir olmadıqda, təkrar pirojenik terapiyaya müraciət edilməli və infeksiyanın dəyişdirilməsi və ya başqa bir pirojenik agentin istifadəsi tövsiyə olunur.
Yaxşı remissiyaların tezliyi (şəxsiyyətdə kiçik dəyişikliklərlə tam bərpa) 20% -ə çatır. Bir qüsur və natamam iş qabiliyyəti ilə bərpa 30-40% hallarda, qalanlarında - qeyri-sabit bir yaxşılaşma və ya təsirin olmaması qeyd olunur.

20-ci əsrin ortalarına qədər bu xəstəlik müstəqil nozologiya kimi qəbul edilmirdi, səhvən o dövrdə geniş yayılmış epidemik ensefalitin nəticələri kimi şərh edilirdi. Fakt budur ki, çox sayda polimorfik postensefalitik parkinsonizm halları atipik formalar hesab edilən daha nadir patologiyaları maskalayırdı.

1963-1964-cü illərdə müstəqil nöropatologiya kimi mütərəqqi supranuklear iflic təcrid edilmişdir. bir qrup kanadalı həkim tərəfindən: nevroloqlar J. Steel və J. Richardson və patoloq J. Olszewski. Onlar xarakterik klinik mənzərə ilə 7 neyrodegenerasiya hadisəsini təsvir edib təhlil ediblər. SSRİ-də mütərəqqi supranüvə iflici ilk dəfə 1980-ci ildə Moskva Tibb Akademiyasının Sinir Xəstəlikləri Klinikasının həkimləri tərəfindən qeyd edilmişdir. ONLAR. Seçenov, iki xəstəni müşahidə etdi.

Sonradan xəstəlik öyrənilməyə davam etdi, yerli və dünya təsnifatlarında ayrıca nozoloji vahid kimi seçildi. ICD-10-da mütərəqqi supranuclear iflic sinir sisteminin xəstəliklərinə aiddir (bölmə ekstrapiramidal və digər hərəkət pozğunluqları, bazal qanqliyaların digər degenerativ xəstəlikləri), G23.1 kodlu.

Ümumi məlumat

1913-cü ildə yapon patoloqu X.Noquçi xəstələrin beyin toxumasında solğun treponemalar aşkar edərək xəstəliyin sifilitik etiologiyasını sübut etdi. Proqressiv iflic sifilisli xəstələrin 1-5%-də baş verir. Semptomların inkişafı üçün vaxt intervalı infeksiya anından 3 ilə 30 il arasında dəyişir, daha tez-tez 10-15 ildir.

Proqressiv supranuklear iflic (PNP) bilinməyən etiologiyalı degenerativ beyin zədəsidir. Alzheimer xəstəliyi, çoxsaylı sistem atrofiyası, kortikobazal degenerasiya, Pik xəstəliyi, PNP ilə yanaşı, neyronlarda və glial hüceyrələrdə tau protein daxilolmalarının formalaşması ilə xarakterizə olunan taupatiyadır.

Proqressiv supranüvə iflici ilk dəfə 1963-64-cü illərdə kanadalı nevroloqlar Stil və Riçardson tərəfindən Stil-Riçardson-Olşevski sindromunun adını daşıyan patoloq Olşevski ilə birlikdə ətraflı təsvir edilmişdir. Xəstəliyin yayılması, müxtəlif məlumat mənbələrinə görə, əhalinin hər 100 min nəfərinə 1,4-6,4 hal arasında dəyişir.

Yayılma

Xəstəliyin əsasını neyronların mütərəqqi degenerasiyası təşkil edir ki, bu da onlarda patoloji zülalın yığılması nəticəsində baş verir.

Müasir tibbi statistikaya görə, mütərəqqi supranuclear iflic diaqnozu qoyulmuş parkinsonizm hallarının 4-7% -nin səbəbidir. Amma indinin özündə də bu xəstəliyə tutulmuş bəzi xəstələrdə, xüsusən də ilkin mərhələdə səhv diaqnozlar qoyulur. Əhali arasında mütərəqqi supranüvə iflicinin ümumi yayılması 100 min əhaliyə orta hesabla 5 hadisə, müxtəlif ölkələrdə 1,4-dən 6,4-ə qədərdir.

Xəstəlik əsasən yaşlı yaş qrupunda olan insanlarda aşkar edilir, hətta irsi formalar adətən 50 yaşında görünür.

Səbəbləri

Mütərəqqi iflic ilə əlaqəli olan patogenin uzun müddət davam etməsinin səbəbi dəqiq məlum deyil. Mümkün predispozan amillər sifilisin erkən formalarının, irsi meylin, alkoqolizmin düzgün müalicəsinin olmaması və ya qeyri-kafi olmasıdır. İnfeksiyanın aktivləşməsinə səbəb olan tetikler travmatik beyin zədəsi, kəskin və xroniki somatik xəstəliklər fonunda zəifləmiş toxunulmazlıq hesab olunur.

Müəyyən bir beyin lokalizasiyasının degenerativ proseslərini tetikleyen etiofaktorlar naməlum olaraq qalır. Xəstəliyin əksər halları sporadikdir. 1995-ci ildən bəri ehtimal olunan otosomal dominant irsi olan ayrı ailə variantları müəyyən edilmişdir. Molekulyar genetik tədqiqatlar göstərdi ki, PNP-nin bəzi formaları 17q21.31 lokusunda yerləşən tau zülalını kodlayan gendəki qüsurlardan qaynaqlanır. Çox güman ki, genetik meyl fonunda həyata keçirilən patologiyanın yaranması üçün multifaktorial mexanizmdir.

Etiologiya: niyə bu xəstəlik inkişaf edir

1913-cü ildə X. Noquçi beyin toxumalarında solğun treponema aşkar edərək P. p.-nin sifilitik etiologiyasını sübut etdi.

Patogenezi yaxşı başa düşülmür. K. Levaditi, hər iki həyat yoldaşı və ya eyni mənbədən sifilislə yoluxmuş bir neçə şəxs P. ilə xəstələndikdə müşahidələr əsasında xüsusi neyrotrop treponemanın mövcudluğunu irəli sürdü. ki, bununla belə sübut olunmayıb. Mümkündür ki, patogenezdə onlar beyin toxumasının sensibilizasiyası ilə orqanizmin reaktivliyinin pozulması rolunu oynayırlar (bax), bunun nəticəsində bəzi hallarda treponemalar beyin toxumasına nüfuz edir.

Proqressiv supranüvə iflicinin inkişafının səbəbləri dəqiq məlum deyil. Bu xəstəlik heç bir infeksiya, keçmiş zədələr və ya xarici mənfi amillərə məruz qalma ilə əlaqəli deyil.

Proqressiv supranuclear iflic sporadik patoloji hesab olunur (əhali arasında təsadüfi şəkildə özünü göstərir). Eyni zamanda, 1995-ci ildən bəri, autosomal dominant irsiyyət növü ilə xəstəliyin nadir ailə hallarının olması barədə məlumatlar dərc edilmişdir. Xəstəliyin bu variantı tau zülalını kodlayan genin heterozigot mutasiyası ilə əlaqələndirilir və 17q21.31-də yerləşir.

Təsnifat

Klinik simptomlar dəyişkəndir, xəstəliyin başlanğıcında zəif özünü göstərir, xəstəlik irəlilədikcə dəyişir və pisləşir. Ən təsirli terapiyanı seçmək üçün prosesin mərhələsini başa düşmək lazımdır. Bu baxımdan, nevroloji praktikada mütərəqqi iflic üç klinik dövrə bölünür:

ilkin . Klinik simptomların başlanğıcına uyğundur. Nevrasteniya simptomları, yuxu pozğunluğu, performansın azalması ilə xarakterizə olunur. İlkin mərhələ bir neçə həftədən 2-3 aya qədər davam edir. Dövrün sonunda şəxsiyyət dəyişiklikləri etik standartları itirmək meyli ilə aydın olur.
Xəstəliyin inkişafı. Artan şəxsiyyət dəyişiklikləri, davranış pozğunluqları, nitq, yeriş və əl yazısı pozğunluqları, intellektual geriləmə üstünlük təşkil edir. Tipik trofik pozğunluqlar, somatik orqanlarda distrofik dəyişikliklər. Müalicə olmadan mərhələ 2-3 il davam edir.
Demans.İdrak sferasının mütərəqqi tənəzzülü apatiya, ətraf mühitə marağın tamamilə itirilməsi ilə müşayiət olunur. Tez-tez epileptik tutmalar, vuruşlar var. Trofik pozğunluqlar pisləşir, sümük kövrəkliyi artır. Xəstə insultdan, interkurrent infeksiyalardan ölür.

Aşağıdakı təsnifat sindromoloji yanaşmaya əsaslanır. Üstünlük edən simptomlar kompleksini nəzərə alaraq, xəstəlik variantlarının tam siyahısı müəyyən edilmişdir. Əsas klinik formalar bunlardır:

Dementnaya (sadə) - eyforiyanın üstünlüyü ilə artan demans. Ən ümumi. Ağır psixi pozğunluqlarla müşayiət olunmur.
Genişləndirici - öz böyüklüyü, sərvəti haqqında aldadıcı düşüncələrin üstünlük təşkil etdiyi açıq həyəcan. Eyforik-yaxşı xasiyyətli əhval-ruhiyyə qəzəblə əvəzlənir. Tipik olaraq təfərrüatlı, tənqid tamamilə itirdi.
Euphoric - mütərəqqi demensiya fraqmentar böyüklük ideyaları ilə müşayiət olunur. Ekspansiv formadan fərqli olaraq, açıq bir nöropsik həyəcan olmadan davam edir.
Depressiv - demans gülünc hipokondriyak şikayətlər fonunda irəliləyir. Xəstələrə elə gəlir ki, onların içləri yoxdur, artıq ölüblər. Kotard sindromuna qədər depersonalizasiya, derealizasiya elementləri xarakterikdir.
Həyəcanlı - həyəcan tələffüz olunur, aqressiyaya meyl var. Görmə və eşitmə halüsinasiyalar var. Şüur qarışır, şəxsiyyətin sürətlə dağılması baş verir.
Qan dövranı - təzahürlərə bənzəyir bipolyar pozğunluq. Manik həyəcan dövrü ağır depressiya ilə əvəz olunur. Bu forma psixi xəstəliyə genetik meyl fonunda həyata keçirildiyinə dair bir fikir var.
Halüsinator-paranoyak- hallüsinator sindromun üstünlük təşkil etdiyi psixoz, təqib xəyalları, katatoniya. Xəstəliyin bu variantının xəstələrdə baş verdiyi irəli sürülür şizoid psixopatiyası.

Bayle xəstəliyinin başlanğıcı ən çox orta yaşlarda xarakterikdir. Uşaqlıqda və qocalıqda özünü göstərən proqressiv iflic bir sıra xüsusiyyətləri ilə seçilir. Müvafiq olaraq, xəstəliyin yaşa bağlı 2 forması fərqləndirilir:

Yetkinlik yaşına çatmayan. Əzab çəkdikdən sonra 6-16 yaşlarında debüt edir anadangəlmə sifilis transplasental infeksiya nəticəsində. Daha tez-tez Getchinson triadası (keratit, eşitmə itkisi, yuxarı kəsici dişlərin zədələnməsi) ilə demans forması şəklində baş verir. Simptomlar əvvəllər ola bilər zehni funksiyanın pozulması.
Yaşlı. Debüt 60 ildən sonrakı dövrə təsadüf edir. Bir qayda olaraq, uzun müddət asemptomatikdir. Mümkün inkişaf Korsakov sindromu. Qocalıq formasını qocalıq demensiyasından ayırmaq olduqca çətindir.

Patogenez: beyində nə baş verir?

Proqressiv supranüvə iflicinin simptomlarının inkişafı beynin müəyyən sahələrində neyronların geri dönməz və davamlı artan degenerasiyası ilə əlaqələndirilir. Bu dağıdıcı proses öz strukturunu itirmiş neyrofibrilyar glomeruli və neyropil filamentlərin həddindən artıq hüceyrədaxili yığılmasına əsaslanır. Onlar neyronların fəaliyyətini pozur, onların vaxtından əvvəl apoptoza (proqramlaşdırılmış özünü məhv etmə) kömək edir.

Beyin neyronlarının sitoplazmasında neyrofibrilyar dolaşıqlar patoloji hiperfosforilləşdirilmiş vəziyyətdə olan xüsusi τ-protein (tau-protein) tərəfindən əmələ gəlir. Normalda tubulin mikrotubullarına yapışır, onların polimerləşməsinə və mikrotubulların sabitləşməsinə, bəzi hüceyrədaxili fermentlərin fiksasiyasına cavabdehdir.

Normal tau proteininin əsas funksiyalarına aşağıdakılar daxildir:

neyron sitoskeletonunun (sinir hüceyrəsinin skeleti) saxlanılması proseslərində iştirak;
aksonal proseslərin formalaşması və uzanması;
zədələndikdən sonra neyronların bərpası;
sintez edilmiş neyropeptidlərlə veziküllərin (sitoplazmik veziküllərin) hüceyrədaxili daşınmasının tənzimlənməsi.

Hiperfosforilləşdirilmiş tau proteini artıq mikrotubul quruluşunu saxlaya bilmir. Onlar parçalanır və anormal hala gələn zülal sitoplazmada neyrofibrilyar dolaşıqlara yığılan qeyri-düzgün formalı filamentlər (borucuqlar) əmələ gətirir. Təsirə məruz qalan hüceyrədə digər neyronlarla biokimyəvi təmas pozulur, aksonal əlaqələr yaratmaq və saxlamaq qabiliyyəti itir, sitoskeleton qeyri-sabit olur və həyat müddəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Belə neyrodegenerasiya geri dönməz və mütərəqqi xarakter daşıyır, xarakterik ilkin zonalardan tədricən bütün beyinə yayılır.

Neyronlarda neyrofibrilyar dolaşıqlar yalnız mütərəqqi supranüvə iflici ilə əmələ gəlmir. Beyində oxşar degenerativ dəyişikliklər Alzheimer xəstəliyi, kortikobazal degenerasiya, frontotemporal demans və bəzi digər nadir xəstəliklərdə də müşahidə olunur.

Müxtəlif taupatiyaların tədqiqi, onların differensial diaqnostikası məsələlərinin inkişafı və nozoloji meyarların aydınlaşdırılması Parkinsonizmli Tauopatiyalar üçün xüsusi yaradılmış Reisenburq İşçi Qrupu tərəfindən həyata keçirilir.

PNP simptomları

Proqressiv supranüvə iflici qeyri-spesifik klinik debütü ilə xarakterizə olunur. Bu dövrün simptomları qeyri-adi yorğunluq, performansın azalması, sefalji, başgicəllənmə, aşağı əhval-ruhiyyə, maraq dairəsinin daralması, yuxu pozğunluğu, o cümlədən gecə yuxusuzluq və gündüz hipersomniya ilə təmsil olunur. Sonradan akinetik-rigid parkinsonizmin simptomları birləşir. Əksər xəstələrdə postural tremor yoxdur. Əzələ sərtliyi əsasən eksenel əzələlərdə - servikal onurğa boyunca uzanan, onu kəllə ilə birləşdirən əzələlərdə ifadə edilir. Xəstələr boyun və kürək nahiyəsində sərtlikdən şikayət edirlər. Boyun arxa əzələlərində ton artımı xəstənin başının tipik "qürurlu" mövqeyinə gətirib çıxarır. Parkinson ataksiyası, ağırlıq mərkəzinə nisbətən gövdə və aşağı ətrafların vəziyyətinin koordinasiyasının pozulması səbəbindən xarakterikdir. Gəzərkən tarazlığı qorumaqda çətinliklər tez-tez geri yıxılmağa səbəb olur.

PNP-nin fərqli bir xüsusiyyəti xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla 2-3 il sonra baş verən oftalmoplegiyadır. Göz almalarının yavaş hərəkəti fonunda şaquli müstəvidə baxış iflici baş verir, xəstə gözlərini aşağı sala bilmir. Nadir göz qırpması səbəbindən xəstə narahatlıq, gözlərdə yanma hiss edir. Bulanıq görmə, konvergensiya pozğunluğu, blefarospazm mümkündür. Proqressiv supranüklear oftalmoparez yuxarı və aşağı baxışların məhdudlaşdırılması ilə müşayiət olunur və zaman keçdikcə üfüqi müstəvidə okulomotor pozğunluqlara səbəb ola bilər. Tam oftalmoplegiyanın inkişafı ilə yuxarı göz qapaqlarının geri çəkilməsi əmələ gəlir ki, bu da üzə təəccüblü bir ifadə verir.

PNP-nin klinik mənzərəsində psevdobulbar təzahürlər nisbətən erkən baş verir: dizartriya, disfagiya, şiddətli ağlama və ya gülüş. Şəxsi-emosional sahədə dəyişikliklər baş verir, xəstələr qapalı, laqeyd, demotivasiya, laqeyd olurlar. Koqnitiv pozğunluqlar əksər hallarda xəstəliyin yüksəkliyində, 10-30% hallarda - debüt mərhələsində birləşir. İntellektual tənəzzül, mücərrəd təfəkkür və yaddaş pozğunluqları, vizual-məkan apraksiya, aqnoziya elementləri ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin 3 illik tarixi olan xəstələrin 60%-də demans müşahidə edilir.

Xəstəlik nevrastenik təzahürlərə bənzər qeyri-spesifik, yavaş-yavaş artan simptomlarla başlayır. Xəstələr performansın azalmasından, qeyri-adi yorğunluqdan, qıcıqlanma, baş ağrıları, yaddaşın pozulması, yuxu pozğunluğu. Vaxt keçdikcə xəstənin yaxınları onun şəxsiyyətində dəyişiklikləri müşahidə edirlər: başqalarının problemlərinə laqeydlik, nəzakət hissini itirmək, etik normalardan kənara çıxan davranış. Xəstələr adi peşə fəaliyyətlərində kobud səhvlər etməyə başlayırlar, simptomların inkişafı ilə onları həyata keçirmək qabiliyyətini itirirlər. Yuxu pozğunluqları ağırlaşır: gün ərzində hipersomniya, gecə - yuxusuzluq qeyd olunur. Yemək pozğunluqları (anoreksiya, bulimiya) var. Nitq çox sürətli və ya çox yavaşdır. Onların davranışlarına qarşı tənqidlər azalır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələsində mütərəqqi iflic şəxsiyyətin və davranış pozğunluğunun kəskinləşməsi ilə müşayiət olunur. Yersiz davranışlar, gülünc hərəkətlər, düz zarafatlar üzə çıxır. Psixi pozğunluqlar polimorfizmlə fərqlənir, eyforiya, depressiya, hezeyanlar, hallüsinasiyalar aşkar edilir, depersonalizasiya. Nitqdə mürəkkəb sözlərin tələffüzündə çətinliklər yaranır, sonra dizartriya əmələ gəlir - ayrı-ayrı səslərin buraxılması ilə nitq bulanıqlaşır, bulanıqlaşır.

yeriş qeyri-sabit, boş, əl yazısı qeyri-bərabərdir, əskik hərflərlə disqrafiya var. Huşunu itirmə, epileptik tutmalar (çox vaxt növlərinə görə). Cekson epilepsiyası). İştah pozğunluqları kilo itkisinə və ya çəki artımına səbəb olur. Trofik pozğunluqlar görünür: dəri turgorunda azalma, kövrək dırnaqlar, furunkulların, abseslərin inkişafı ilə yüngül infeksiya. Artan sümük kövrəkliyi, ürəkdə distrofik dəyişikliklər (kardiyomiyopatiya) və qaraciyər (hepatoz) ilə xarakterizə olunur.

Demans dövründə dəliliyə qədər demensiyanın artması müşahidə olunur. Xəstə özünə xidmət etməyi, başqaları ilə qarşılıqlı əlaqəni dayandırır və çanaq orqanlarının işini könüllü olaraq idarə edir. Yeməkdən imtina ciddi kilo itkisinə səbəb olur. Bəzən disfagiya var - udma pozğunluğu. Çoxsaylı trofik xoralar, artan sümük kövrəkliyi qırıqlara səbəb olur.

Xəstələrə etiotrop və psixokorreksiyaedici terapiya lazımdır. Yüksək bədən istiliyinin müalicəvi təsiri eksperimental olaraq aşkar edilmişdir. Müasir müalicə dörd əsas komponentdən ibarətdir:

Piroterapiya. Əvvəllər bu, malyariya törədicilərinin tətbiqi ilə həyata keçirilirdi, sonra antimalarial terapiya aparılırdı. Hazırda pirojenik preparatlar istifadə olunur.
Antibakterial terapiya. Antitreponemal təsir penisilin seriyasının antibiotikləri, seftriakson, xinin iyodobismutat, vismut nitratına malikdir. Etiotrop terapiya böyük dozalarla başlayır, 2-3 həftə davam edir. Paralel olaraq, probiyotiklər, multivitamin preparatları, zəruri hallarda - hepatoprotektorlar təyin edin.
Psixotrop müalicə. Bayle xəstəliyinin ikinci mərhələsində göstərilir. Əczaçılıq vasitələrinin (sedativlər, antipsikotiklər, antipsikotiklər, antidepresanlar) fərdi seçimi simptomlara uyğun olaraq həyata keçirilir.
neyrotrop terapiya. Beyində metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq və funksiyalarını bərpa etmək məqsədi daşıyır. Vaskulyar, nootropik, neyrometabolik təsir göstərən dərmanlar daxildir. Demans mərhələsində neyrotropik müalicə əhəmiyyətli təsir göstərmir.

Proqressiv supranüvə iflicində nə təsirlənir

Proqressiv supranuclear iflic ilə, əksər hallarda neyrodegenerasiya subkortikal və kök formasiyalarında başlayır. Serebral korteks əvvəlcə daha az dərəcədə tutulur, lakin xəstəlik irəlilədikcə proses davamlı olaraq ona yayılır. Bu vəziyyətdə, əsasən beyin yarımkürələrinin ön hissələri təsirlənir.

Əsas dəyişikliklərin lokallaşdırılması:

qara maddə;
subtalamik və pedunkulyar nüvələr;
solğun top;
talamus;
orta beyin tegmentumu;
retikulyar formalaşmanın kök hissəsi;
beyin qabığının temporal və prefrontal sahələri.

Bu sahələrin ilkin iştirakı simptomların xarakterik ardıcıllığını və xəstəliyin tipik Parkinson kimi başlanğıcını izah edir. Oculomotor pozğunluqların məcburi olması orta beynin dorsal hissəsinin degenerasiyası ilə əlaqələndirilir ki, bu da korteks və beyin sapındakı baxış mərkəzləri arasında əlaqələrin kəsilməsinə səbəb olur. Göz almalarının əzələlərinin işindən məsul olan kranial sinirlərin nüvələri toxunulmaz qalır. Buna görə iflic supranüvə adlanır.

Onlar xəstəliyin məcburi təzahürüdür və simptomların xarakterik birləşməsi ilə xarakterizə olunur:

Göz almalarını könüllü olaraq hərəkət etdirmək qabiliyyətinin itirilməsi: adətən əvvəlcə üfüqi, sonra isə şaquli müstəvidə. Nəticə, baxışları məqsədyönlü şəkildə tərcümə edə bilməməsi ilə palmoplegiya ilə tamamlanır.
Artıq xəstəliyin erkən mərhələlərində müxtəlif məsafələrdə olan obyektlərə baxarkən bulanıq görmə və ikiqat görmə şikayətləri ilə müşayiət olunan yaxınlaşma azalır.
Göz almalarının refleks dost hərəkətlərinin qorunması.
Baş hərəkətləri zamanı göz qapaqları qeyri-ixtiyari olaraq obyekti düzəltməyə davam etdikdə, kukla gözləri fenomeninin görünüşü. Bu, vestibulo-okulyar sindromun yatırılmaması ilə əlaqədardır. Əvvəlki mərhələlərdə hərəkət edən cismin baxışlarını izləməkdə fasilə və "lag" var (baxıldıqda - nevroloji çəkic), bu da göz almalarının spazmodik "tutma" hərəkətlərinin görünüşünə səbəb olur.
Göz almalarının könüllü sakkadik hərəkətlərinin amplitüdünün və sürətinin tədricən azalması. Nevroloji müayinə zamanı bu, izləmə hərəkətlərini yoxlayarkən aşkar edilir, baxışın son dərəcə yanal aparatlara hər təkrar tərcüməsi göz hərəkətinin artan məhdudlaşdırılması (hipometriya) ilə müşayiət olunur.
Spontan nistagmusun olmaması.

Optokinetik nistagmusun təxribat üsulu, xəstənin üzünün qarşısında zolaqlı nağara fırlanması ilə istifadə edilə bilər. Proqressiv supranuclear iflic ilə, şaquli müstəvidə nistagmusun sürətli fazası əvvəlcə yavaşlayır və xəstəliyin sonrakı mərhələlərində ümumiyyətlə səbəb olmur.

Oftalmopatiyanın ilk əlamətləri adətən xəstəliyin ilkin mərhələlərində artıq görünür. Üstəlik, konvergensiyanın azalması, optokinetik nistagmusun dəyişməsi və könüllü şaquli sakkadların azalması tez-tez xəstədə görmə pozğunluğu şikayətləri olmadıqda da aşkar edilir. Ehtimal edilən bir diaqnoz, neyrodegenerativ prosesin digər əlamətləri ilə birlikdə ən azı aşağı baxışların məhdudlaşdırılmasını tələb edir.

Fəsadlar

İlkin dövrdə xəstənin hərəkətlərini koordinasiya etmək qabiliyyəti olmadan yıxılması qançırlar və qırıqlara səbəb olur. Bir neçə il sonra, mütərəqqi bir oliqobradikinetik sindrom yatalaq xəstələr. Müvafiq qayğı olmadıqda, hərəkətsizlik birgə kontrakturaların, yataq yaralarının və konjestif pnevmoniyanın inkişafı üçün təhlükəlidir.

Proqressiv psevdobulbar iflic asfiksiya, aspirasiya pnevmoniyası riski ilə qidanın boğulmasına səbəb olur. Yuxu apnesi yuxu zamanı ani ölümə səbəb ola bilər. Ciddi bir komplikasiya interkurrent infeksiyaların (pnevmoniya, sistit, pielonefrit) əlavə edilməsidir, çünki toxunulmazlığın azalması fonunda sepsisin inkişaf riski yüksəkdir.

Klinik şəkil

P. p. bütün orqanizmin ciddi xəstəliyidir və onun ən parlaq təzahürləri psixi pozğunluqlardır. Əsas sindrom progredient total demensiyadır (bax): intellekt kobud şəkildə əziyyət çəkir, mühakimə pozğunluqları erkən müəyyən edilir, tənqid və xüsusilə özünütənqid yox olur. Xəstəlik şüuru yoxdur, yaddaş kəskin şəkildə azalır, konfabulasiyalar baş verir (bax: Konfabuloz).

Tez-tez müşahidə olunan eyforiya səbəbindən demansın təzahürləri güclənir (bax: Psixoorqanik Sindrom). Nevrol. simptomologiya nitqin pozğunluqlarından, ilk növbədə artikulyasiyanın pozulmasından ibarətdir - dizartriya (bax). Nitq qeyri-müəyyən olur, çaşqın olur, xüsusən uzun sözləri tələffüz edərkən xəstə hecaları atlayır və ya dəyişdirir, sözlərin sonlarını tələffüz etmir.

Əl yazısı qeyri-bərabər olur, ayrı-ayrı hərflər və hecalar sözlərdən çıxır. Səsin tembri dəyişir, kar olur. Xəstənin üzü ifadəsizdir, maskaya bənzəyir, çünki üzün əzələlərinin innervasiyası pozulur, blefaroptoz baş verir (bax: Ptozis). Taboparaliz halları istisna olmaqla, tendon refleksləri tez-tez artır və qeyri-bərabər olur (bax).

Psixopatol əsasında. təzahürləri, xəstəliyin dörd mərhələsi fərqləndirilir: gizli (sifilis ilə infeksiyadan P. p. təzahürlərinə qədər), ilkin təzahürlər mərhələsi, xəstəliyin tam inkişaf mərhələsi və dəlilik mərhələsi (bax). Gizli mərhələdə baş ağrıları, başgicəllənmə, bayılma ola bilər, bəzi hallarda onurğa beyni mayesində xarakterik dəyişikliklər olur (bax).

İlkin təzahürlərin mərhələsi artan yorğunluq, əsəbilik, ağıl zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Xəstələr hələ də müəyyən dərəcədə adi işlərini edə bilsələr də, pozulma və performansın azalmasından şikayətlənirlər. Əvvəllər nevrotik simptomlara xarici oxşarlıqlarına görə belə hallar yanlış olaraq preparalitik nevrasteniya adlanırdı.

Bəzi hallarda, ilkin təzahürlər mərhələsində depressiv və delusional pozğunluqlar müşahidə olunur - hipokondriakal ifadələrlə narahat depressiya, narahatlıq-agitasiyalı depressiya, qısqanclıq, təqib, zəhərlənmə ilə bağlı hezeyanlı fikirlər; demans simptomları artdıqca bu endoform pozğunluqlar yox olur.

Yaddaş pozğunluğu çox erkən aşkar edilir. Ayrı-ayrı hərəkətlər tənqidin pozulmasını göstərir. Meyillər sferası pozulur, xəstələr qarınqulu, erotik olurlar. Bu pozğunluqların artması xəstəliyin müxtəlif takozlarda özünü göstərən tam inkişaf mərhələsinə keçdiyini göstərir. formaları.

Ekspansiv və ya klassik forma (əvvəllər yayılmışdır) kişilərdə daha çox yayılmışdır. Qəzəbin təzahürü ilə manik həyəcanın olması, möhtəşəm əzəmət deliryumunun olması ilə xarakterizə olunur (bax: Delirium). Demans forması qeyri-aktiv eyforiya fonunda artan demans ilə xarakterizə olunur. Depressiv formada, tez-tez narahatlıq və intihar meylləri olan depressiya əhval-ruhiyyəsi inkişaf edir (bax.

Depressiv sindromlar), nihilistik məzmunlu gülünc hipokondriakal hezeyanlar tez-tez müşahidə olunur. İlk dəfə S. S. Korsakov tərəfindən təsvir edilən dairəvi forma, həyəcan və depressiya vəziyyətlərinin dəyişməsi ilə davam edir. Halüsinator və paranoid forma əsasən eşitmə halüsinasiyalar və təqib hezeyanları ilə paranoid sindromun inkişafında fərqlənir (bax).

Katatonik bir formada mutizm və neqativizm fenomenləri ilə stuporous bir vəziyyət var (bax. Katatonik sindrom). Dəlilik mərhələsində şüurlu fəaliyyət dayanır, nitq yox olur, xəstələr qeyri-adekvat səslər çıxarır, dayana və hərəkət edə bilmirlər. Bu mərhələdə onlar interkurrent xəstəlikdən ölürlər.

Aşağı axın, xüsusilə bədxassəli həyəcanlı bir forma (dördüncü iflic) kəskin motor həyəcanı və amental tipə və sözdə şüurun pozulması ilə fərqlənir. stasionar iflic, Krom ilə zəka və letarjinin tədricən azalması ilə yavaş bir kurs var.

P. p.-nin atipik formaları gənclik və qocalıq P. p., həmçinin Lissauer iflici və taboparalizidir (bax). Yuvenil P. p. anadangəlmə sifilis əsasında inkişaf edir; adətən 10-15 yaşlarında başlayır. Bəzən ondan əvvəl anadangəlmə sifilis əlamətləri olur, digər vaxtlarda əvvəllər sağlam hesab edilən uşaqlarda baş verir.

Ən tez-tez demans şəklində baş verir; yerli simptomlar tez-tez müşahidə olunur, məsələn, optik sinirlərin atrofiyası. Senile P. p. 60 yaşdan yuxarı baş verir və ilk növbədə uzun bir gizli mərhələ (40 yaşa qədər) ilə xarakterizə olunur. Paz, şəkil ağır yaddaş pozğunluqları ilə qocalıq demensiyasına (bax) bənzəyir; bəzən xəstəlik Korsakov sindromunun növünə görə davam edir (bax).

Lissauer iflici və taboparalizi demensiyanın nisbətən yavaş artması ilə xarakterizə olunur. Lissauer iflici ilə afaziya (bax), aqnoziya (bax), apraksiya (bax), apoplektiform və epileptiform nöbetlər inkişaf edərkən beynin, əsasən parietal lobların yerli zədələnməsinə meyl var.

İstirahət zamanı tremor mütərəqqi supranüvə iflici üçün xarakterik deyil.

Proqressiv supranüvə iflicinin bütün simptomları bir neçə qrupa birləşdirilir:

Xarakterik "təəccüblü" üz ifadəsinin formalaşması ilə yuxarı göz qapaqlarının geri çəkilməsi (qaldırma) ilə müşayiət olunan baxışların iflici və bir sıra digər simptomlar şəklində okulomotor pozğunluqlar.
Parkinsonizm (akinetik-sərt forma). Üstəlik, mütərəqqi supranüvə iflicinin klassik gedişində ekstrapiramidal pozğunluqlar düzgün differensial diaqnoz qoymağa imkan verən bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir. Xarakterik "qürurlu" duruşun formalaşması ilə boyun və çiyin qurşağının əzələlərinin sərtliyinin üstünlük təşkil etməsi, bradikineziya (hərəkətin yavaşlığı), hətta ilkin mərhələlərdə pozğunluqların simmetriyası və postural qeyri-sabitliyin erkən görünüşü xarakterikdir. Bu ekstrapiramidal simptomologiya antiparskinson dərmanları ilə düzəldilmir. xarakterik deyil istirahət tremor, düşür, aşkar vegetativ və çanaq iğtişaşlar.
Gəzinti pozğunluqları, ümumiyyətlə postural qeyri-sabitliyin açıq bir təsiri ilə subkortikal astaziya növüdür. Eyni zamanda, addımın uzunluğu, dəstək sahəsi və hərəkətlərin başlaması əvvəlcə dəyişmir, qolların və ayaqların dostluq hərəkətləri qorunur. Proqressiv supranüvə iflici olan insanlar artıq xəstəliyin erkən mərhələlərində dönərkən, hərəkət sürətini dəyişdirərkən, itələyərkən, meylli bir səthdə gəzərkən sabitliyini asanlıqla itirirlər. Xəstəliyin ilk ilində tarazlığı qorumağa çalışmadan geri düşmə baş verir.
Fronto-subkortikal tipli demansın kifayət qədər sürətli inkişafı ilə koqnitiv pozğunluq. Nitq zəifləyir, mücərrədləşmə və ümumiləşdirmə qabiliyyəti itir, apatiya, meydança davranışı, aşağı nitq aktivliyi, exopraksiya xarakterikdir.
Pseudobulbar sindromu, frontal korteksin və ondan gələn tənzimləyici yolların zədələnməsi nəticəsində yaranır. Erkən inkişaf edən dizartriya (səsin qeyri-müəyyən tələffüzü), disfagiya (udma pozğunluqları və saxlanılan və hətta artan faringeal refleks ilə), şifahi avtomatizm simptomları, şiddətli gülüş və ağlama.

Proqressiv supranüvə iflici üçün illüziyalar, hallüsinator-delusional sindrom, şüurun keyfiyyət və kəmiyyət pozğunluqları, canlı affektiv pozğunluqlar xarakterik deyil.

Proqressiv supranüvə iflicinin atipik klinik formaları da mümkündür: parkinsonizmin üstünlüyü və ekstremitələrin asimmetrik distoniyasının görünüşü ilə, sürətlə artan idrak pozğunluğu şəklində debüt ilə, birincili mütərəqqi afaziya üstünlük təşkil edir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Supranuclear iflic ilə simptomların dayanmadan irəliləməsi var. Davam edən terapiya xəstəliyin gedişatına əhəmiyyətli təsir göstərmir. Xəstələrin ömrü 5-15 il arasında dəyişir. Ölümcül nəticə interkurrent infeksiyalar, uzun müddətli yuxu apnesi və aspirasiya pnevmoniyası ilə bağlıdır.

Müalicənin nəticələri onun başlanmasının vaxtından asılıdır. 20% hallarda düzgün terapiya sağlamlığın demək olar ki, tam bərpasına nail olmağa imkan verir. Xəstələrin 30-40% -də cəmiyyətə uyğunlaşmağa imkan verən orta dərəcəli psixi pozğunluqlarla sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. Davamlı üzvi demans 40% hallarda davam edir.

Alkoqolun yenidən təşkili prosesi altı aydan 3-4 ilə qədər davam edir. Şəxsi gigiyenaya riayət etməklə, təsadüfi cinsi əlaqədən, qorunmayan cinsi əlaqədən imtina etməklə mütərəqqi iflicin qarşısını almaq olar. Sifilis ilk dəfə aşkar edildikdə, bioloji mühit tamamilə sanitarlaşdırılana qədər düzgün müalicə lazımdır. Sonradan sifilisin gec formalarının erkən aşkarlanması üçün xəstəyə müşahidə və dövri müayinə tövsiyə olunur.

Şübhəsiz mütərəqqi iflicin ilk hallarından biri J. Esquirol tərəfindən təsvir edilmişdir. 1822-ci ildə A.Bayl mütərəqqi iflici müstəqil xəstəlik kimi ayıraraq onun həm psixi pozğunluqlara, həm də beynin araknoid qişasının xroniki iltihabı ilə bağlı nevroloji pozğunluqlara səbəb olduğunu vurğulayır. Beylin açıqlaması bəzi tədqiqatçıların etirazı ilə qarşılanıb. Və yalnız 19-cu əsrin 50-ci illərində mütərəqqi iflic müstəqil bir xəstəlik kimi tanındı.

Proqressiv iflic bütün sifilisli xəstələrin təxminən 5%-ni təsir edir (tam məlumat toplusuna baxın) və qadınlar kişilərə nisbətən daha az xəstələnirlər. Xəstəlik adətən infeksiyadan sonra 10-15 il və ya daha çox vaxt keçir. Beləliklə, ən çox cinsi fəaliyyət dövrünün 20-35 yaşa düşdüyünü nəzərə alsaq, xəstənin yaşı ən çox 35-50 ildir. Gec yaşda (45-60 yaş) sifilislə yoluxduqda bu interval adətən qısalır.

klinik şəkil. Proqressiv iflic bütün orqanizmin ciddi xəstəliyidir və onun ən parlaq təzahürləri psixi pozğunluqlardır. Əsas sindrom progredient total demensiyadır (bütün biliklərə baxın): intellekt kobud şəkildə əziyyət çəkir, mühakimə pozğunluqları erkən müəyyən edilir, tənqid və xüsusilə özünütənqid yox olur. Xəstəliyin şüuru yoxdur, yaddaş kəskin şəkildə azalır, konfabulasiyalar baş verir (bütün biliklərə baxın: Konfabuloz). Tez-tez müşahidə olunan eyforiya səbəbindən demensiyanın təzahürləri güclənir (bütün məlumatlara baxın: Psixo-üzvi sindrom). Nevroloji simptomlar nitq pozğunluqlarından, ilk növbədə artikulyasiya pozğunluqlarından - dizartriyadan ibarətdir (bütün biliklərə baxın). Nitq qeyri-müəyyən olur, çaşqın olur, xüsusən uzun sözləri tələffüz edərkən xəstə hecaları atlayır və ya dəyişdirir, sözlərin sonlarını tələffüz etmir. Əl yazısı qeyri-bərabər olur, ayrı-ayrı hərflər və hecalar sözlərdən çıxır. Səsin tembri dəyişir, kar olur. Xəstənin üzü ifadəsizdir, maskaya bənzəyir, çünki üzün əzələlərinin innervasiyası pozulur, blefaroptoz baş verir (bütün məlumatlara baxın: Ptozis). Tendon refleksləri tez-tez yüksəlir və qeyri-bərabər olur, taboparaliz halları istisna olmaqla (bütün məlumatlara baxın). Sfinkterlərin pozulması ilə əlaqədar xəstələrdə sidik və nəcis saxlanılmır. Vazomotor və trofik pozğunluqlar nəticəsində ödem, sümük kövrəkliyi, əzələ atrofiyası, təzyiq yaraları görünür.

Psixopatoloji təzahürlər əsasında xəstəliyin dörd mərhələsi fərqləndirilir: gizli (sifilislə yoluxmadan mütərəqqi iflicin təzahürlərinə qədər), ilkin təzahürlər mərhələsi, xəstəliyin tam inkişaf mərhələsi və dəlilik mərhələsi (bax. tam bilik məcmuəsi). Gizli mərhələdə baş ağrısı, başgicəllənmə, huşunu itirmə baş verə bilər, bəzi hallarda onurğa beyni mayesində xarakterik dəyişikliklər baş verir (bütün məlumatlara baxın). İlkin təzahürlərin mərhələsi artan yorğunluq, əsəbilik, ağıl zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Xəstələr hələ də müəyyən dərəcədə adi işlərini yerinə yetirə bilsələr də, uğursuzluqdan və səmərəliliyin azalmasından şikayətlənirlər. Əvvəllər nevrotik simptomlara xarici oxşarlıqlarına görə belə hallar yanlış olaraq preparalitik nevrasteniya adlanırdı. Bəzi hallarda, ilkin təzahürlər mərhələsində depressiv və delusional pozğunluqlar müşahidə olunur - hipokondriakal ifadələrlə narahat depressiya, narahatlıq-agitasiyalı depressiya, qısqanclıq, təqib, zəhərlənmə ilə bağlı hezeyanlı fikirlər; demans simptomları artdıqca bu endoform pozğunluqlar yox olur. Yaddaş pozğunluğu çox erkən aşkar edilir. Ayrı-ayrı hərəkətlər tənqidin pozulmasını göstərir. Meyillər sferası pozulur, xəstələr qarınqulu, erotik olurlar. Bu pozğunluqların böyüməsi xəstəliyin müxtəlif klinik formalarda özünü göstərən tam inkişaf mərhələsinə keçməsini göstərir. Ekspansiv və ya klassik forma (əvvəllər yayılmışdır) kişilərdə daha çox yayılmışdır. Bu, qəzəbin təzahürü ilə manik həyəcanın, əzəmətli heyranlığın olması ilə xarakterizə olunur (bütün biliklərə baxın: Xəyallar). Demans forması qeyri-aktiv eyforiya fonunda artan demans ilə xarakterizə olunur.

Depressiv formada, tez-tez narahatlıq və intihar meylləri ilə birlikdə depressiv əhval-ruhiyyə inkişaf edir (bütün məlumatlara baxın: Depressiv sindromlar), nihilistik məzmunlu gülünc hipokondriakal hezeyanlar tez-tez müşahidə olunur. İlk dəfə S. S. Korsakov tərəfindən təsvir edilən dairəvi forma, həyəcan və depressiya vəziyyətlərinin dəyişməsi ilə davam edir. Halüsinator-paranoid forması əsasən eşitmə halüsinasiyaları və təqib sayıqlamaları ilə paranoid sindromun inkişafı ilə xarakterizə olunur (bütün biliklərə baxın). Katatonik forma ilə mutizm və neqativizm hadisələri ilə stuporous bir vəziyyət meydana gəlir (biliklərin tam tərkibinə baxın) (bütün biliklərə baxın: Katatonik sindrom). Dəlilik mərhələsində şüurlu fəaliyyət dayanır, nitq yox olur, xəstələr qeyri-adekvat səslər çıxarır, dayana və hərəkət edə bilmirlər. Bu mərhələdə onlar interkurrent xəstəlikdən ölürlər.

Kurs boyunca, kəskin motor həyəcanı və amental tipə görə şüurun pozulması və stasionar iflic olan xüsusilə bədxassəli həyəcanlı bir forma (qalpaq iflic) fərqlənir ki, bu zaman intellektin tədricən azalması ilə yavaş bir kurs var. və letarji.

Proqressiv iflicin atipik formaları yetkinlik yaşına çatmayan və qocalıq Proqressiv iflic, eləcə də Lissauer iflici və taboparalizdir (bütün biliklərə baxın). Yuvenil Proqressiv İflic anadangəlmə sifilis əsasında inkişaf edir; adətən 10-15 yaşlarında başlayır. Bəzən ondan əvvəl anadangəlmə sifilis əlamətləri olur, digər vaxtlarda əvvəllər sağlam hesab edilən uşaqlarda baş verir. Ən tez-tez demans şəklində baş verir; yerli simptomlar tez-tez müşahidə olunur, məsələn, optik sinirlərin atrofiyası. Senil Proqressiv iflic 60 yaşdan yuxarı baş verir və ilk növbədə uzun latent mərhələ ilə xarakterizə olunur (40 ilə qədər). Klinik olaraq, şəkil ağır yaddaş pozğunluqları olan qocalıq demensiyasına bənzəyir (bütün biliklərə baxın); bəzən xəstəlik Korsakov sindromunun növünə uyğun olaraq davam edir (bütün biliklərə baxın).

Lissauer iflici və taboparalizi demensiyanın nisbətən yavaş artması ilə xarakterizə olunur. Lissauer iflici ilə beynin, əsasən parietal lobların yerli zədələnməsi tendensiyası müşahidə olunur, afaziya (biliklərin tam toplusuna baxın), aqnoziya (biliklərin tam toplusuna baxın), apraksiya (bütün biliklərə baxın). ), apoplektiform və epileptiform qıcolmalar inkişaf edir. Taboparaliz Proqressiv iflic və tacis dorsalis simptomlarının birləşməsidir (bütün biliklərə baxın), onurğa xəstəlikləri Proqressiv iflic əlamətlərinin inkişafından əvvəl, adətən onun demans formasıdır.

Etiologiyası və patogenezi. 1913-cü ildə X. Noquçi beyin toxumalarında solğun treponema aşkar edərək Proqressiv iflicin sifilitik etiologiyasını sübut etdi.

Patogenezi yaxşı başa düşülmür. K. Levaditi, hər iki həyat yoldaşı və ya eyni mənbədən sifilislə yoluxmuş bir neçə şəxs Proqressiv ifliclə xəstələndikdə müşahidələr əsasında xüsusi neyrotrop treponemanın mövcudluğunu irəli sürdü, lakin bu, sübut olunmamışdır. Ola bilsin ki, orqanizmin reaktivliyindəki pozğunluqlar beyin toxumasının sensibilizasiyası ilə patogenezdə (bütün məlumatlara baxın) rol oynayır, bunun nəticəsində bəzi hallarda treponemalar beyin toxumasına nüfuz edir.

Patoloji anatomiya. Makroskopik olaraq, mütərəqqi iflic ilə, beynin girusunun atrofiyası və şırımların genişlənməsi qeyd olunur. Beynin yumşaq qabığı buludludur, beynin maddəsi ilə birləşir; ependimatit müşahidə olunur (bütün məlumatlara baxın: Xorioependimatit). Mikroskopik olaraq, beynin pia materində və damarlarda, xüsusən də kiçik olanlarda iltihablı bir proses aşkar edilir. Damarların ətrafında plazma hüceyrələri tərəfindən infiltrasiya xarakterikdir. Beyin toxumasında sinir hüceyrələrinin və liflərin məhv olması səbəbindən korteksin boşalması müşahidə olunur. Neyroqliyada qlial liflər böyüyür, çubuqşəkilli və amoeboid hüceyrələr meydana çıxır. Sinir hüceyrələrinin yaxınlığında solğun treponemalara rast gəlinir.

Xəstəliyin tam inkişaf mərhələsində diaqnoz ümumiyyətlə çətinlik yaratmır. Psixopatoloji, nevroloji təzahürlər və laboratoriya məlumatları əsasında qurulur. Tənqid, dizartriya, pozulmuş şagird reaksiyaları ilə ümumi demans hadisələrinin artması (bütün məlumatlara baxın: Argyll Robertson sindromu), seroloji göstəricilərin sabitliyi - bütün bunlar birlikdə Proqressiv iflic diaqnozunu etibarlı edir. Qandakı Vasserman reaksiyası əksər hallarda müsbətdir (bütün məlumatlara baxın: Wasserman reaksiyası); serebrospinal maye, o, zülal reaksiyaları (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt) kimi kəskin müsbətdir (bütün məlumatlara baxın: Koaqulyasiya testləri, Serebrospinal maye). Serebrospinal mayenin hüceyrə elementlərinin sayı bəzən əhəmiyyətli dərəcədə artır. Ümumi protein tərkibi artır. Lange reaksiyasını hazırlayarkən (bütün məlumatlara baxın: Serebrospinal maye), ilk 4-6 sınaq borusunda mayenin rənginin dəyişməsi və aşağıdakılarda rəng intensivliyinin artması (sözdə paralitik əyri) qeyd olunur. Treponema immobilizasiya reaksiyası (bax Nelson-Meyer reaksiyası) və immunofluoressensiya reaksiyası (bütün məlumatlara baxın) qan və onurğa beyni mayesində kəskin müsbətdir.

Differensial diaqnostika beynin sifilisi ilə aparılır (biliklərin tam orqanına bax: Sifilis), demans təbiətdə lakunardır, tənqidin daha çox və ya daha az qorunması ilə, halüsinasiyalar daha tez-tez müşahidə olunur; Lange reaksiya əyrisi sözdə sifilitik dişə malikdir. mütərəqqi iflic

seroloji göstəricilər əsasında spirtli psevdo-iflic (bax: Alkoqol ensefalopatiyaları) və qocalıq demensiyası (Tam Biliklərə bax) ilə fərqləndirmək; nevroloji simptomlara və seroloji göstəricilərə görə beyin xəsarətləri ilə (bütün biliklərə baxın), xüsusən də frontal lob. Beyin şişlərində psevdoparalitik sindrom kəllədaxili təzyiqin artması ilə müşayiət olunur (bütün məlumatlara baxın: Hipertansif sindrom). Damar mənşəli psixozlar Proqressiv iflicdən lakunar demensiyanın inkişafı ilə (bütün biliklərə bax: Ateroskleroz) fərqlənir ki, bu da Proqressiv iflic üçün xarakterik deyil.Şizofreniyadan (bütün biliklərə bax).

Müalicə. Pyroterapiya göstərilir (biliklərin tam orqanına baxın) - infeksion terapiya və pirojenik maddələr (tam biliklərə baxın) bir qayda olaraq, antibiotik terapiyası ilə birlikdə. Hələ 1845-ci ildə V. F. Sabler bir sıra qızdırma xəstəliklərinin psixozların gedişatına faydalı təsirini qeyd etmişdir. Psixozun infeksion terapiyasında prioritet ruhi xəstələri təkrarlanan qızdırma peyvəndi ilə müalicə edən A. S. Rosenblum-a aiddir. 1917-ci ildə Vyana psixiatrı J. Wagner-Jauregg mütərəqqi iflic olan xəstələrin malyariya peyvəndi ilə müalicə edilməsini təklif etdi. Metod geniş yayılmışdır; üç günlük malyariya xəstəsindən alınan qanın mütərəqqi iflic olan xəstəyə dərialtı yeridilməsindən ibarətdir. İnkubasiya dövrü 4-20 gün davam edir, ilk hücumlar üç günlük malyariya kimi davam edir, gələcəkdə, bir qayda olaraq, gündəlik müşahidə olunur. 10-12 hücumdan sonra xinin hidroxlorid qəbul edilərək dayandırılır. İnf. terapiya həmçinin mütərəqqi iflic olan xəstələri Avropa və Afrika residiv qızdırması ilə yoluxdurmaqla həyata keçirilir. Bu terapiyanın nəticələri daha az ifadə edilir, lakin rahatdır, çünki əvvəllər bir siçanı yoluxdurmaqla əldə edilən peyvənd materialı uzun məsafələrə daşına bilər. Somatik zəifləmiş xəstələrə Yapon siçovul tifi - sodoku peyvəndi edilir. İnfeksiyanın uğursuz olduğu hallarda, həmçinin somatik əks göstərişlər olduqda, pirojenik maddələr (pirogenal və s.) təyin edilir.

20-ci əsrin 40-cı illərindən kompleks müalicə aparılır - antibiotiklərin tətbiqi ilə birlikdə piroterapiya. Eyni zamanda müalicə kursu üçün 40 000 000 vahid penisilin təyin edilir; penisillin terapiyasının təkrar kursları seroloji göstəricilərin nəzarəti altında 2 aya qədər fasilələrlə həyata keçirilir. Bəzi hallarda bicillin vismut preparatları ilə birlikdə istifadə olunur. Antibiotik terapiyası ilə birlikdə infeksion terapiya (malyariya peyvəndi) tövsiyə olunur ki, bu da antibiotiklərin beyin toxumasına nüfuz etməsinə və əlavə olaraq bədənin müdafiə gücünün artmasına kömək edir. İnf. terapiya qocalıqda, dəlilik, ürək çatışmazlığı, aorta anevrizması, böyrək xəstəliyi, diabetes mellitus ilə kontrendikedir. Bundan əlavə, yalnız penisilinlə müalicə işlənib hazırlanmışdır. Penisilinlə müalicə üçün bir neçə rejim təklif edilmişdir, lakin bəzi tədqiqatçılar yalnız penisilinin istifadəsini qeyri-kafi hesab edirlər.

Proqnoz. Müalicə olunmamış mütərəqqi iflicin ilkin təzahürlərindən ölümə qədər davam edən müddəti orta hesabla 2½ ildir. Yetkinlik yaşına çatmayan Proqressiv iflic daha yavaş axır (5-6 il), stasionar iflic - 20 ilədək və ya daha çox. Həyəcanlı forma bir neçə ay ərzində xəstənin ölümü ilə başa çatır. Genişlənmiş forma ilə uzunmüddətli remissiyalar müşahidə olunur. Müalicədən sonra remissiyalar fərqli bir müddətə malikdir. 20 il ərzində məlum remissiyalar. Bir sıra tədqiqatçıların fikrincə, 2 ildən artıq remissiyalar sabitdir.

Qarşısının alınması müəyyən sxemlərə uyğun olaraq spesifik və qeyri-spesifik vasitələrlə həyata keçirilən sifilisin vaxtında müalicəsindən ibarətdir (bütün biliklərə baxın: Sifilis).

Sosial və məhkəmə psixiatrik əhəmiyyəti. Yalnız təcrid olunmuş hallarda (müalicədən sonra davamlı remissiya) xəstənin əvvəlki peşə fəaliyyətinə qayıtmasına icazə verilə bilər. Məhkəmə psixiatrik müayinəsi zamanı (biliklərin tam toplusuna baxın) xəstə demək olar ki, bütün hallarda dəli olur (biliklərin tam məcmusuna baxın). Yalnız ən azı 3 il davam edən sabit remissiya ilə mütərəqqi iflic ilə müalicə edildikdə, xəstə ağlı başında hesab edilə bilər.

Bu dünyadan geri dönməz şəkildə yox olmaq perspektivi sizi qəti şəkildə qane etmirmi? Həyat yolunuzu içindəki qəbir qurdları tərəfindən yeyilən iyrənc çürüyən üzvi kütlə şəklində bitirmək istəmirsiniz? Başqa bir həyat yaşamaq üçün gəncliyinizə qayıtmaq istəyirsiniz? Hər şey yenidən başlasın? Etdiyiniz səhvləri düzəldin? Yarımçıq xəyalları yerinə yetirmək? Bu linki izləyin:

Bu, beyin strukturlarının mütərəqqi iltihabi-distrofik total zədələnməsi şəklində baş verən sifilisin gec formasıdır. İnkişaf mərhələləri ilə fərqlənir, əvvəlcə psevdonevrasteniya əlamətləri, sonra intellektual tənəzzül fonunda psixi sapmalar, son mərhələdə - ağır demens. Diaqnoz bir nevroloq, psixiatrın nəticələri, sifilis üçün qan və serebrospinal maye testlərinin nəticələri və serebral MRT məlumatları əsasında aparılır. Müalicə kompleks pirojenik, antitreponemal, psixokorreksiyaedici, neyrometabolik preparatlarla aparılır.

ICD-10

A52.1 Semptomları olan neyrosifilis

Ümumi məlumat

Proqressiv iflic gec neyrosifilisin ayrıca nozoloji formasıdır. Bu, sifilitik meningoensefalitdir - beynin membranlarının və parenximasının iltihablı lezyonudur. Xəstəlik 1822-ci ildə fransız psixiatrı Antuan Bayl tərəfindən ətraflı təsvir edilmişdir, Beyl xəstəliyi nevrologiyada onun adını daşıyır. 1913-cü ildə yapon patoloqu X.Noquçi xəstələrin beyin toxumasında solğun treponemalar aşkar edərək xəstəliyin sifilitik etiologiyasını sübut etdi. Proqressiv iflic sifilisli xəstələrin 1-5%-də baş verir. Semptomların inkişafı üçün vaxt intervalı infeksiya anından 3 ilə 30 il arasında dəyişir, daha tez-tez 10-15 ildir. Xəstəliyin zirvəsi 35-50 yaş aralığına düşür. Müasir nevroloji praktikada Bayle xəstəliyi sifilisin vaxtında diaqnozu və müalicəsi ilə əlaqədar olan olduqca nadir bir patolojidir.

Səbəbləri

Xəstəliyin etiofaktörü sifilisin törədicisi - solğun treponemadır. Xəstə insan infeksiya mənbəyinə çevrilir, yoluxmanın əsas yolu cinsi və inyeksiya yoludur. Patogenin tüpürcək vasitəsilə ötürülməsi mümkündür. İnfeksion agentin beyin toxumalarına daxil olması hematogen və limfogen yollarla baş verir. Mütərəqqi iflic ilə əlaqəli olan patogenin uzun müddət davam etməsinin səbəbi dəqiq məlum deyil. Ehtimal predispozan amillər sifilisin erkən formalarının, irsi meylliliyin, alkoqolizmin düzgün müalicəsinin olmaması və ya qeyri-kafi olmasıdır. İnfeksiyanın aktivləşməsinə səbəb olan tetikler travmatik beyin zədəsi, kəskin və xroniki somatik xəstəliklərin fonunda zəifləmiş toxunulmazlıq hesab olunur.

Patogenez

İnfeksiyanın aktivləşmə mexanizmi aydın deyil. İmmunitet sisteminin qarşısının alınması rolunu qəbul edin, patogenin çoxalmasını maneə törədir. Bədənin reaktivliyinin pozulması, immunosupressiv vəziyyətlər beyin toxumalarında solğun treponemanın yayılmasına səbəb olur. İlkin mərhələdə mütərəqqi iflic bütün beyin strukturlarını əhatə edən iltihabi proseslə xarakterizə olunur - panensefalit, sonra iltihablı dəyişikliklər atrofik olanlarla əvəz olunur.

Makroskopik olaraq yumşaq beyin qişasının buludlanması, onun əsas beyin parenximası ilə birləşməsi var. Tipik ependimit - beynin mədəciklərinin selikli qişasının iltihabı. Müşahidə olunan hidrosefali, giruslar arasında şırımların genişlənməsi ilə korteksin diffuz atrofiyası. Mikroskopik şəkil plazmasitik perivaskulyar infiltrasiya, neyronların qırışması və ölümü, sinir liflərində demyelinasiya və atrofik dəyişikliklər, qliaların yayılması və amoeboid hüceyrələrin görünüşü ilə kiçik beyin damarlarının vasküliti ilə təmsil olunur.

Təsnifat

ilkin. Klinik simptomların başlanğıcına uyğundur. Nevrasteniya simptomları, yuxu pozğunluğu, performansın azalması ilə xarakterizə olunur. İlkin mərhələ bir neçə həftədən 2-3 aya qədər davam edir. Dövrün sonunda şəxsiyyət dəyişiklikləri etik standartları itirmək meyli ilə aydın olur.
Xəstəliyin inkişafı. Artan şəxsiyyət dəyişiklikləri, davranış pozğunluqları, nitq, yeriş və əl yazısı pozğunluqları, intellektual geriləmə üstünlük təşkil edir. Tipik trofik pozğunluqlar, somatik orqanlarda distrofik dəyişikliklər. Müalicə olmadan mərhələ 2-3 il davam edir.
Demans.İdrak sferasının mütərəqqi tənəzzülü apatiya, ətraf mühitə marağın tamamilə itirilməsi ilə müşayiət olunur. Tez-tez epileptik tutmalar, vuruşlar var. Trofik pozğunluqlar pisləşir, sümük kövrəkliyi artır. Xəstə insultdan, interkurrent infeksiyalardan ölür.

Dementnaya(sadə) - eyforiyanın üstünlüyü ilə artan demans. Ən ümumi. Ağır psixi pozğunluqlarla müşayiət olunmur.
Bahalı- öz böyüklüyü, sərvəti haqqında aldadıcı fikirlərin üstünlük təşkil etdiyi açıq həyəcan. Eyforik-yaxşı xasiyyətli əhval-ruhiyyə qəzəblə əvəzlənir. Tipik olaraq təfərrüatlı, tənqid tamamilə itirdi.
eyforiya- mütərəqqi demensiya fraqmentar böyüklük ideyaları ilə müşayiət olunur. Ekspansiv formadan fərqli olaraq, açıq bir nöropsik həyəcan olmadan davam edir.
depressiv- absurd hipokondriyak şikayətlər fonunda demans irəliləyir. Xəstələrə elə gəlir ki, onların içləri yoxdur, artıq ölüblər. Kotard sindromuna qədər depersonalizasiya, derealizasiya elementləri xarakterikdir.
Həyəcanlı- həyəcan tələffüz olunur, aqressiyaya meyl var. Görmə və eşitmə halüsinasiyalar var. Şüur qarışır, şəxsiyyətin sürətlə dağılması baş verir.
Qan dövranı- bipolyar pozğunluğun təzahürlərinə bənzər. Manik həyəcan dövrü ağır depressiya ilə əvəz olunur. Bu forma psixi xəstəliyə genetik meyl fonunda həyata keçirildiyinə dair bir fikir var.
Halüsinator-paranoyak- hallüsinator sindromun üstünlük təşkil etdiyi psixoz, təqib xəyalları, katatoniya. Xəstəliyin bu variantının şizoid psixopatiyası olan xəstələrdə baş verdiyi irəli sürülüb.

yeniyetmə. O, transplasental infeksiya nəticəsində yaranan anadangəlmə sifilisdən əziyyət çəkdikdən sonra 6-16 yaşlarında debüt edir. Daha tez-tez Getchinson triadası (keratit, eşitmə itkisi, yuxarı kəsici dişlərin zədələnməsi) ilə demans forması şəklində baş verir. Semptomların təzahürü zehni gerilikdən əvvəl ola bilər.
Yaşlı. Debüt 60 ildən sonrakı dövrə təsadüf edir. Bir qayda olaraq, uzun müddət asemptomatikdir. Bəlkə də Korsakov sindromunun inkişafı. Qocalıq formasını qocalıq demensiyasından ayırmaq olduqca çətindir.

Proqressiv iflicin simptomları

Xəstəlik nevrastenik təzahürlərə bənzər qeyri-spesifik, yavaş-yavaş artan simptomlarla başlayır. Xəstələr performansın azalmasından, qeyri-adi yorğunluqdan, əsəbilikdən, baş ağrılarından, yaddaşın pozulmasından, yuxu pozğunluğundan şikayət edirlər. Vaxt keçdikcə xəstənin yaxınları onun şəxsiyyətində dəyişiklikləri müşahidə edirlər: başqalarının problemlərinə laqeydlik, nəzakət hissini itirmək, etik normalardan kənara çıxan davranış. Xəstələr adi peşə fəaliyyətlərində kobud səhvlər etməyə başlayırlar, simptomların inkişafı ilə onları həyata keçirmək qabiliyyətini itirirlər. Yuxu pozğunluqları ağırlaşır: gün ərzində hipersomniya, gecə - yuxusuzluq qeyd olunur. Yemək pozğunluqları (anoreksiya, bulimiya) var. Nitq çox sürətli və ya çox yavaşdır. Onların davranışlarına qarşı tənqidlər azalır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələsində mütərəqqi iflic şəxsiyyətin və davranış pozğunluğunun kəskinləşməsi ilə müşayiət olunur. Yersiz davranışlar, gülünc hərəkətlər, düz zarafatlar üzə çıxır. Psixi pozğunluqlar polimorfizmlə fərqlənir, eyforiya, depressiya, hezeyanlar, varsanılar, depersonallaşma aşkar edilir. Nitqdə mürəkkəb sözlərin tələffüzündə çətinliklər yaranır, sonra dizartriya əmələ gəlir - ayrı-ayrı səslərin buraxılması ilə nitq bulanıqlaşır, bulanıqlaşır.

yeriş qeyri-sabit, boş, əl yazısı qeyri-bərabərdir, əskik hərflərlə disqrafiya var. Bayılma, epileptik tutmalar (çox vaxt Cekson epilepsiya növü ilə) olur. İştah pozğunluqları kilo itkisinə və ya çəki artımına səbəb olur. Trofik pozğunluqlar görünür: dəri turgorunda azalma, kövrək dırnaqlar, furunkulların, abseslərin inkişafı ilə yüngül infeksiya. Artan sümük kövrəkliyi, ürəkdə (kardiyomiyopatiya) və qaraciyərdə (hepatoz) distrofik dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Demans dövründə dəliliyə qədər demensiyanın artması müşahidə olunur. Xəstə özünə xidmət etməyi, başqaları ilə qarşılıqlı əlaqəni dayandırır və çanaq orqanlarının işini könüllü olaraq idarə edir. Yeməkdən imtina ciddi kilo itkisinə səbəb olur. Bəzən disfagiya var - udma pozğunluğu. Çoxsaylı trofik ülserlər əmələ gəlir, artan sümük kövrəkliyi qırıqlara səbəb olur.

Fəsadlar

Beyl xəstəliyini müşayiət edən serebral vaskulit tez-tez insultun səbəbidir. Bir vuruş nəticəsində davamlı nevroloji çatışmazlıq yaranır: parez, afaziya, apraksiya. Trofik dəyişikliklər pioderma, abses və sonrakı mərhələlərdə yataq yaralarının inkişafı ilə dərinin maneə funksiyasının azalmasına səbəb olur. Mümkün pnevmoniya, sidik yollarının iltihabı (sistit, pielonefrit). Yoluxucu agentlərin qana nüfuz etməsi sepsisin yaranmasına səbəb olur. İnsult və infeksion ağırlaşmalar ölümün ən çox yayılmış səbəbidir.

Diaqnostika

Xəstəliyin ilkin dövründə diaqnoz qoyulması ən çətindir. Ayrı-ayrı xəstələrdə keçmişdə sifilisin olması ilə bağlı anamnestik məlumatlar yoxdur, bu da nozologiyanın müəyyən edilməsini çətinləşdirir. Diaqnoz sifilitik etiologiyanın laboratoriya təsdiqi ilə qoyulur. Tələb olunan imtahanların siyahısına aşağıdakılar daxildir:

Nevroloji müayinə. Debüt mərhələsində yüngül anizokoriya, okulomotor əzələlərin parezi, reflekslərin asimmetriyası, qeyri-sabitlik, yerişin qeyri-sabitliyi, nitqin monotonluğuna diqqət yetirilir. Semptomların ortasında nevropatoloq şagird fotoreaksiyasında azalma, dizartriya və ağır koqnitiv disfunksiyanı ortaya qoyur. Köçürülmüş vuruş səbəbiylə parez, afazi və digər fokus simptomları mümkündür.
Neyropsikoloji test. Psixiatr, nevropsixoloq tərəfindən həyata keçirilir. Koqnitiv qabiliyyətlərin və psixi vəziyyətin qiymətləndirilməsi daxildir. Müxtəlif şiddətdə demensiya, tənqidin olmaması, psixomotor oyanma, depressiv-fobik, halüsinator, delusional sindromlar xarakterikdir. Ola bilsin alacakaranlıq şüuru.
Laboratoriya diaqnostikası. Treponemal qan testləri (Wasserman reaksiyası, RPR testi) xəstələrin demək olar ki, 100% müsbətdir. Şübhəli hallarda əlavə olaraq dinamikada, RIF, RIT-də təkrar analizlər aparılır.
Serebrospinal mayenin öyrənilməsi. Likör lomber ponksiyonla əldə edilir. Təhlil zamanı artan miqdarda protein, müsbət globulin reaksiyaları, limfositlərə görə sitoz aşkar edilir. Lange reaksiyası diş şəklində əyrinin xüsusi formasını verir. Əksər xəstələrdə RİF və RIBT-nin onurğa beyni mayesi ilə reaksiyaları müsbətdir.
Beynin MRT. Xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq, membranlara, beyin maddəsinə və mədəcik ependimasına təsir edən diffuz iltihablı və ya atrofik dəyişiklikləri aşkar edir. Tarama, həcmli bir formalaşmanın (intraserebral şiş, beyin absesi) mövcudluğunu istisna etməyə, mütərəqqi degenerativ xəstəliklərlə differensial diaqnostika aparmağa imkan verir.

Beyl xəstəliyinin ilkin mərhələsini nevrasteniyadan ayırmaq lazımdır. Nevroloji vəziyyətin xüsusiyyətləri, epilepsiya epizodlarının olması, yaxınları tərəfindən fərq edilən xəstənin şəxsiyyətində erkən dəyişikliklər kömək edə bilər. Gələcəkdə differensial diaqnostika psixi pozğunluqlar, degenerativ beyin prosesləri (damar demansları, Alzheimer xəstəliyi, multisistem atrofiyası, Pik xəstəliyi) ilə aparılır. Proqressiv iflici təsdiqləyən ən etibarlı meyar qan və onurğa beyni mayesinin müsbət treponemal reaksiyalarıdır.

Proqressiv iflicin müalicəsi

piroterapiya. Əvvəllər bu, malyariya törədicilərinin tətbiqi ilə həyata keçirilirdi, sonra antimalarial terapiya aparılırdı. Hazırda pirojenik preparatlar istifadə olunur.
Antibakterial terapiya. Antitreponemal təsir penisilin seriyasının antibiotikləri, seftriakson, xinin iyodobismutat, vismut nitratına malikdir. Etiotrop terapiya böyük dozalarla başlayır, 2-3 həftə davam edir. Paralel olaraq, probiyotiklər, multivitamin preparatları, zəruri hallarda - hepatoprotektorlar təyin edin.
. Bayle xəstəliyinin ikinci mərhələsində göstərilir. Əczaçılıq vasitələrinin (sedativlər, antipsikotiklər, antipsikotiklər, antidepresanlar) fərdi seçimi simptomlara uyğun olaraq həyata keçirilir.
neyrotrop terapiya. Beyində metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq və funksiyalarını bərpa etmək məqsədi daşıyır. Vaskulyar, nootropik, neyrometabolik təsir göstərən dərmanlar daxildir. Demans mərhələsində neyrotropik müalicə əhəmiyyətli təsir göstərmir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Müalicənin nəticələri onun başlanmasının vaxtından asılıdır. 20% hallarda düzgün terapiya sağlamlığın demək olar ki, tam bərpasına nail olmağa imkan verir. Xəstələrin 30-40% -də cəmiyyətə uyğunlaşmağa imkan verən orta dərəcəli psixi pozğunluqlarla sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. Davamlı üzvi demans 40% hallarda davam edir. Alkoqolun yenidən təşkili prosesi altı aydan 3-4 ilə qədər davam edir. Şəxsi gigiyenaya riayət etməklə, təsadüfi cinsi əlaqədən, qorunmayan cinsi əlaqədən imtina etməklə mütərəqqi iflicin qarşısını almaq olar. Sifilis ilk dəfə aşkar edildikdə, bioloji mühit tamamilə sanitarlaşdırılana qədər düzgün müalicə lazımdır. Sonradan sifilisin gec formalarının erkən aşkarlanması üçün xəstəyə müşahidə və dövri müayinə tövsiyə olunur.