Radioloji cəhətdən təcrid olunmuş sindrom (MRT meyarları və xəstənin idarə edilməsi). Klinik olaraq təcrid olunmuş Kiss sindromu

Pierre Duquette və Jolly Proulx-Therrien, Dağınıq Skleroz Klinikası, Hospital Center de l'Université de Montreal, Kanada

Klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom MS-in başlanğıcının (prekursorunun) təzahürü kimi müəyyən edilə bilər.

MS-nin klinik diaqnostikası iki təkrar, vaxtla ayrılmış və mərkəzi sinir sisteminin müxtəlif sahələrinin cəlb edilməsini tələb edir. Beyin və onurğa beyninin MRT-nin meydana çıxması ilə artıq klinik təcrid olunmuş sindromu göstərdiyi üçün dağınıq sklerozun inkişaf riski olan insanları müəyyən etmək mümkündür. Çoxsaylı tədqiqatlar kliniki cəhətdən təcrid olunmuş sindromdan dağınıq skleroza “çevrilmə” riskini daha yaxşı müəyyən etməyə imkan vermişdir - sübut edir ki, xəstəliyi dəyişdirən müalicənin kliniki təcrid olunmuş sindrom mərhələsinə çevrilməsi həm MS-in transformasiyasını, həm də xəstəliyin başlanğıcını gecikdirir. mütərəqqi mərhələdir.

Təbiət elmi

İlkin simptomların klinik görünüşü çox dəyişkəndir. Bununla belə, adətən kliniki təcrid olunmuş sindromu olan insanlar gənc qafqazlı yetkinlərdir (ortalama başlanğıc yaşı 30 yaşdır). 46% hallarda, klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom (lezyon) onurğa beynində oturur, motor simptomları ilə müqayisədə daha tez-tez hisslərlə özünü göstərir. Optik sinir ikinci ən çox yayılmış yerdir, çünki kliniki olaraq təcrid olunmuş sindromu olan insanların 21% -ində kəskin optik nevrit var. Multifokal tapıntılara (mərkəzi sinir sistemində birdən çox sahəni əhatə edən) 23% hallarda rast gəlinir. Digərləri beyin sapında və ya beyin yarımkürələrində zədələnəcəklər. Bir neçə həftədən sonra bu simptomlar qismən və ya tamamilə yox olur.

Klinik təcrid sindromu olan insanların təbii uzunmüddətli tarixi indi 20 ilə qədər müşahidə edilən klinik təcrid sindromu olan qrupların müşahidəsi ilə daha yaxşı məlumdur. Optik nevrit, bu yaxınlarda Optic Neuritis Study Group tərəfindən, başlanğıcdan 15 il sonra ümumi 50% MS inkişaf riski ilə əlaqələndirilir. Digər tərəfdən, serebellar və ya multifokal simptomlar və zəif bərpa adətən pis proqnozla əlaqələndirilir.

Optik nevrit bulanıq görməyə səbəb ola bilər

Gözün arxasında müvəqqəti korluq və ağrı

Diaqnoz

Klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom dağınıq sklerozun mümkün müqəddiməsi olduğundan, digər şərtləri istisna etmək çox vacibdir. Bu, tarix, klinik müayinə və qan analizi (sistemli və digər otoimmün xəstəlikləri istisna etmək üçün) vasitəsilə həyata keçirilir. İki əsas test beyin və onurğa beyninin MRT-si və beyin mayesinin müayinəsidir. MRT, 90% hallarda demilitarizasiyaya uyğun xüsusiyyətlərə malik iltihablı lezyonları göstərir. Bu lezyonlar dağınıq sklerozun klinik şübhəsini yaradır və RRMS-ə və sonradan SPMS-ə çevrilmə riskinə təsir göstərir. 107 nəfərin iştirak etdiyi bir araşdırma, anormal MRT ilə klinik təcrid sindromu olan insanların 80% -də və normal MRT ilə 20% -də 20 yaşından sonra klinik olaraq müəyyən edilmiş dağınıq skleroz inkişaf etdirəcəyi qənaətinə gəldi. Daha çox sayda lezyon MS transformasiyası riskini və ikincili inkişafın daha erkən mərhələsini daşıyır.

Kliniki olaraq təcrid olunmuş sindromu olan insanların təxminən 70 faizi MRT-də lezyonların olmasından asılı olmayaraq, nəticədə MS inkişaf etdirəcək. Bəzi ölkələrdə lomber ponksiyonlar kliniki olaraq müəyyən edilmiş dağınıq skleroz diaqnozunun qoyulmasında daha az rast gəlinir və klinik təcrid olunmuş sindrom üçün nadirdir.

Müalicə

Steroidlər, adətən yüksək IV dozada metilprednizolon, yeni simptomlara səbəb olan və ya mövcud simptomları pisləşdirən kəskin kəskinləşmələri müalicə etmək üçün istifadə olunur. Klinik təcrid olunmuş sindrom üçün yüksək risk altında olanların müəyyən edilməsi və erkən xəstəlik modifikasiya edən terapiyanın tətbiqi böyük əhəmiyyət kəsb edir.

İnterferon beta ilə aparılan çoxsaylı klinik sınaqlar onların residiv nisbətlərini azaltmaqda və xəstəliyin gedişatını gecikdirməkdə effektivliyini müəyyən etmişdir. İnterferon beta antiinflamatuar xüsusiyyətlərə malikdir və qan-beyin baryerinin bütövlüyünü yaxşılaşdırmağa qadirdir.

Bu sınaqların plasebo (tədqiqatda aktiv müalicə almayan subyektlər) müəyyən etdi ki, müalicə nə qədər geciksə, əlilliyin irəliləmə riski bir o qədər yüksəkdir. Üç klinik sınaq göstərdi ki, interferon beta iki il ərzində ikinci epizod riskini 50% azalda bilər. Əslində, klinik olaraq təcrid olunmuş sindromu olan insanların 40% -i iki il ərzində klinik olaraq müəyyən edilmiş çox skleroz inkişaf etdirəcəkdir. Əgər terapiya kliniki təcrid olunmuş sindromdan iki il sonra başlanırsa, erkən müalicə alan xəstələrlə müqayisədə CDMS riski daha yüksəkdir (gecikmiş müalicə alanların 49%-i, erkən müalicə olunanların 36%-i, beş ilə qədər. klinik təcrid sindromu riski yüksək olanlar və erkən xəstəlik dəyişdirici terapiyanın tətbiqi böyük əhəmiyyət kəsb edir.

Klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom və MS olan insanlarda oxşar nəticələr əldə edilmişdir. glatiramer asetat- mərkəzi sinir sistemindəki antigenlərə reaktiv olan limfositlərə qarşı böyük reaksiyaya səbəb olan miyelin zülalının sintetik forması.

Natalizumab, aktivləşdirilmiş limfositlərin qan-beyin maneəsini mərkəzi sinir sisteminə sızmasının qarşısını alan humanizə edilmiş monoklonal antikor, klinik olaraq təcrid olunmuş sindromu olan insanlarda sınaqdan keçirilməmişdir.

Yekun olaraq: kliniki təcrid olunmuş sindrom indi beyin və ya onurğa beyninin MRT-də iltihablı lezyonları olan, kliniki olaraq müəyyən edilmiş MS-ə erkən çevrilmə riski yüksək olan, ola bilsin ki, daha erkən mərhələyə də malik olan dağınıq sklerozun klinik təcrid olunmuş sindromu ilə ilkin təzahürü kimi tanınır. ikinci dərəcəli irəliləmə. Bu insanları interferon beta və ya glatiramer asetat ilə öyrənmək bu hadisələri yavaşlatır.

Çox sklerozun (MS) klinik mənzərəsi çox müxtəlifdir, halbuki diaqnostik səhvlərin yüksək tezliyini izah edən bu nozoloji vahid üçün xarakterik olan tək bir spesifik simptom yoxdur. Müəyyən edilib ki, hətta hazırda dağınıq skleroz diaqnozu qoyulan xəstələrin 5-10 faizində faktiki olaraq bu xəstəlik yoxdur.

Ən çətini dağınıq sklerozun debütündə diaqnozdur. Xəstəliyin əsl başlanğıcı tez-tez tədqiqatçının görmə sahəsindən qaçır, bu, patoloji prosesin klinik debütü ilə sonrakı kurs arasında əhəmiyyətli bir müddət ilə asanlaşdırılır. Demək olar ki, həmişə xəstəliyin polisimptomatik xarakterini, simptomların qeyri-sabitliyini, həmçinin mütərəqqi və ya təkrarlanan bir kursu ehtiva edən anamnestik məlumatlar vacibdir. Xəstəliyin çox uzaq əlamətlərinə baxmayaraq, ən başlanğıcı müəyyən etmək xüsusilə vacibdir. Əvvəlki alevlenmələrin (anamnez toplayan zaman) yanlış təfsir ehtimalını həmişə yadda saxlamalısınız - birtərəfli görmə itkisi, Bell iflici, trigeminal nevralgiya, epizodik sistem vertigo və ya uyğun gəlməyən hissiyyat pozğunluqları ilə "karpal tunel sindromu". median sinirin innervasiyası bölgəsi.

Xəstələrin baş verən epizodu unudaraq özlərini sağlam hesab etdikləri dövr bir neçə il ola bilər. Beləliklə, xəstəliyin ilkin əlamətləri çox vaxt sabitləşmir və bəzən uzun bir remissiya uzun illər əvvəl baş vermiş ilkin simptomları əsas xəstəliklə heç bir əlaqəsi olmayan hesab edir. Çox vaxt xəstələr ikinci və sonrakı alevlenmelerden sonra həkimə müraciət edirlər, bir qayda olaraq, ilk hücum zamanı olduğundan daha davamlı olan çoxlu sayda simptomlarla özünü göstərir. Xəstəliyin ilk təzahürləri tez-tez monosimptomatik, qeyri-sabitdir, daha uzun remissiya ilə ikinci kəskinləşmədən uzaqdır və çox vaxt nəzərə alınmır.

Dağınıq sklerozun başlanğıcında klinik sindromlar

Teorik olaraq, çox sklerozun debütündə demək olar ki, hər hansı bir nevroloji simptomologiyanın inkişafı mümkündür. Bununla belə, mərkəzi sinir sisteminin müəyyən sahələri digərlərinə nisbətən dağınıq sklerozda daha çox təsirlənir (şəklə bax). Məsələn, optik sinirlərdə mielinin nisbətən az olmasına baxmayaraq, xəstəliyin başlanğıcında optik (retrobulbar) nevrit şəklində zədələnməsi 15-20% hallarda müşahidə olunur. Dağınıq sklerozun digər tez-tez ilk klinik təzahürlərinə transvers (adətən natamam) miyelopatiya sindromu (10-15%), okulomotor pozğunluqlar, daha tez-tez natamam nüvələrarası oftalmoplegiya şəklində (7-10%), piramidal traktın zədələnməsinin simptomları daxildir. müxtəlif səviyyələr (10%), dərin və səthi həssaslıq pozğunluqları (33%), həmçinin beyincik və onun yollarının disfunksiyaları.

Retrobulbar (optik) nevrit(RBN) darıxdırıcı və ya bulanıq görmə, göz almaları hərəkət edərkən ağrı və bəzən fotofobi ilə özünü göstərir. Lezyonun birtərəfli olması, kəskin və ya yarımkəskin inkişafı, həmçinin görmə pozğunluğunun geri dönməsi xarakterikdir. Obyektiv olaraq görmə kəskinliyinin azalması, afferent pupillar qüsuru, rəngin desaturasiyası (xüsusilə qırmızı rəngdə) və mərkəzi skotoma aşkar edilir. Yüngül bir lezyonun aşkarlanması üçün çox həssas bir üsul, tamamilə normal görmə kəskinliyi ilə belə anomaliyaları aşkar edən aşağı kontrastlı görmə öyrənilməsidir; kəskin mərhələdə, bəzən fundusda inkişaf edən papillit ilə optik sinir başının ödemi aşkar edilir, lakin "təmiz" retrobulbar nevrit ilə kəskin dövrdə heç bir dəyişiklik yoxdur (sinir diskinin solğunluğu ümumiyyətlə sonra inkişaf edir). Dağınıq sklerozda optik nevrit üçün xarakterik olmayan simptomlara aşağıdakı simptomlar daxildir: ağrının tam olmaması, görmənin tam itməsi, superkəskin başlanğıc (neyropatiyanın damar etiologiyası üçün xarakterikdir), ikitərəfli tutulma (optomyelit, Leber nevropatiyası üçün xarakterikdir), mövcudluğu. göz dibində neyroretinitin olması, retinal qanaxmalar, hərarətin olması və ya simptomların başlanmasından sonra bir ay və ya daha çox müddət ərzində zəif kliniki sağalma.

Miyelit(natamam eninə mielit)

Miyelit adətən natamam eninə (onurğa beyninin hər üç əsas funksional yolunun deyil - sensor, motor və tənzimləyici çanaq funksiyalarının pozulması). Sinə və ya qarın nahiyəsində qurşaq karıncalanmaları tipikdir, arxa sütunların zədələnməsini əks etdirir və tez-tez üfüqi səviyyədə hissiyyat pozuntuları ilə əlaqələndirilir. Dağınıq sklerozda miyelit üçün atipik olan simptomlara hiperkəskin başlanğıc, uzununa və ya tam eninə miyelitin olması, şiddətli radikulyar ağrılar və onurğa şokunun inkişafı daxildir.

kök sindromu

kök sindromları adətən natamam nüvələrarası oftalmoplegiya ilə özünü göstərir, lakin üz miokimiyası və ya zəiflik, sistemli başgicəllənmə, üzdə hissiyyat pozğunluqları (həmçinin boyun onurğasının yuxarı hissəsində və ya subkortikal zədələri əks etdirə bilər) və digər sindromlar da mümkündür.

Hərəkət pozğunluqları

Hərəkət pozğunluqları piramidal parezi ilə təmsil olunan, daha tez-tez birtərəfli və daha tez-tez aşağı ətrafları təsir edən, spastisite, sərtlik, spazmlar, kramplar və yerişin pozulması ilə əlaqəli ola bilər (bu simptomlar bəzən formal parezlər olmadıqda inkişaf edir).

Sensor pozuntuları

Sensor pozuntuları debütdə, əksər hallarda, spinotalamik yollarda deyil, posterior sütunlarda fokusları əks etdirir və vibrasiya həssaslığının azalması adətən erkən mərhələlərdə və həmişə əzələ-artikulyar hisslərin pozulmasından əvvəl inkişaf edir; hissiyyat pozğunluqları mənfi və ya müsbət ola bilər - karıncalanma, yanma, qaşınma, paresteziyalar, hiperpatiya, allodiniya, disesteziyalar, bəzən təsvir etmək çətindir (məsələn, bir əzanın şişməsi hissi və ya dərinin paltar parça ilə əhatə olunduğu hissi.

Serebellar pozğunluqlar

Serebellar pozğunluqlar dağınıq skleroz ilə, onlar sistematik başgicəllənmə, qeyri-sabitlik (sonuncu, lakin, dərin həssaslıq, vestibulyar sistem, spastisite və ya ümumi zəiflik pozğunluğu əks etdirə bilər), yöndəmsizlik, balans itkisi, tremor ilə özünü göstərir. Skan edilmiş nitq, rebound fenomeni, əzaların və ya yerişin ataksiyası, dismetriya və qəsdən tremor obyektiv olaraq aşkar edilir; Romberq simptomu tez-tez bildirilir, lakin adətən duruş pozğunluqları həm açıq, həm də qapalı gözlərdə olur [Xabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].

Digər simptomlar

Çox skleroz üçün, xüsusilə debütdə, paroksismal sindromlar xarakterikdir. Sonunculardan, tonik konvulsiyalar və paroksismal ataksiya və dizartriya yaxşı xarakterizə olunur, hər iki halda hücumlar çox qısadır - 10 saniyədən 2 dəqiqəyə qədər, gündə 10-40 tezliyə qədər, hiperventilyasiya hərəkətləri ilə təhrik edilir; onurğa mənşəli tonik konvulsiyalar (əl və qolun fleksiyası) tez-tez qarşı tərəfdə hissiyyat pozğunluqlarından (istilik, ağrı) əvvəl olur; spazm da üzü tutursa, onda sensor pozğunluqlar ümumiyyətlə yoxdur və diqqət gövdədə yerləşir; eyni şey dizartriya və ataksiyanın çox qısa epizodlarına aiddir. Bu sindromların təcrid olunmuş halları SLE-də CNS lezyonları ilə təsvir edilir, lakin ümumiyyətlə, onlar dağınıq skleroz üçün o qədər spesifikdirlər ki, onlar demək olar ki, patoqnomonik hesab olunurlar. Digər paroksismal simptomlar daha az spesifikdir - glossofaringeal nevralgiya, paroksismal qaşınma, ani ton itkisi, kineziogen atetoz, hıçqırıqlar, seqmental miyoklonus, Lermitte fenomeni və trigeminal nevralji də paroksismal olanlara aiddir; sonuncu gənc yaşda dağınıq sklerozda inkişaf edir və tez-tez ikitərəfli olur, lakin ümumiyyətlə, bir çox digər paroksismal simptomlardan fərqli olaraq, dağınıq skleroz adi təcrübədə müşahidə edilən trigeminal nevralji hallarının çox kiçik bir hissəsinin səbəb olur. Qeyri-epileptik olanlarla yanaşı, dağınıq sklerozun debütündə, bir qayda olaraq, dağınıq sklerozun ADEM kimi debütündə ensefalopatiya sindromu çərçivəsində əsl epileptik tutmalar da təsvir olunur.

Öz məlumatlarımıza görə, aktual baxımdan dağınıq sklerozun başlanğıcında ən çox rast gəlinən sindromlar (şəkil) optik nevrit (16%) və miyelopatiya sindromu (20%), kök pozğunluqları və serebellar pozğunluqlar daha az yayılmışdır (13). və müvafiq olaraq 7%). Xəstələrin 11% və 8% -ində hemisferik həssas və motor pozğunluqları, 14% -də isə polifokal debütün müxtəlif variantları aşkar edilmişdir. Xəstəliyin başlanmasının digər variantlarını 6%-dən az hallarda müşahidə etdik (əsasən paroksismal qeyri-pileptik simptomlar, epileptik tutmalar və dağınıq sklerozun ADEM-ə bənzər başlanğıcının tərkib hissəsi kimi ensefalopatiya sindromu) [Xəbirov F.A., Xaybullin T.İ., Qranatov. E. V., Averyanova L.A., Babiçeva N.N., Şakirzyanova S.R., 2015].

Şəkil.Çox sklerozun debütündə ən çox təsirlənən mərkəzi sinir sisteminin strukturları. Polifokal başlanğıc variantları halların təxminən 14%-ni təşkil edir (təhlil 2010-cu ildən 2016-cı ilə qədər 800-dən çox yeni diaqnoz qoyulmuş dağınıq skleroz hadisəsi üzərində aparılmışdır).

Çox sklerozun inkişaf etmiş mərhələsində klinik sindromlar

Xəstəliyin debütündə olduğu kimi, dağınıq sklerozun xarakterik xüsusiyyəti onun klinik təzahürlərinin müxtəlifliyidir. Xəstəlik mərkəzi sinir sistemində səpələnmiş iltihab ocaqlarının əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur, buna görə də o, adətən müxtəlif keçirici sistemlərin zədələnməsi ilə bağlı simptomlar toplusu kimi özünü göstərir.

Dağınıq skleroz bir və ya bir neçə funksional sistemin zədələnməsi əlamətləri arasında uyğunsuzluğu əks etdirən "klinik dissosiasiya" ("parçalanma") sindromu ilə xarakterizə olunur. Məsələn, proprioreflekslərin artması və patoloji piramidal əlamətlərin olması ilə mərkəzi parezi ilə gözlənilən spastisite əvəzinə hipotenziya aşkar edilir. Dağınıq skleroz üçün xarakterik olan başqa bir əlamət, ətraf mühitin temperaturu yüksəldikdə (isti vanna, vanna, isti yemək, hiperinsoliya) və ya xəstənin bədən istiliyinin yüksəlməsi zamanı müvəqqəti artım və ya simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunan "isti vanna" fenomenidir (Uhthoff fenomeni). (məşq, qızdırma).

Dağınıq skleroz zamanı nevroloji pozğunluqların beynəlxalq standartlara uyğun keyfiyyətcə qiymətləndirilməsi genişlənmiş əlillik şkalası (EDSS) istifadə edərək həyata keçirilir ki, bu da 7 Kurtzke funksional sistemlərinə uyğun olaraq nevroloji vəziyyətin sistematik qiymətləndirilməsini, həmçinin xəstənin yerimə qabiliyyətini əhatə edir. və özünə qulluq (şəklə bax).

Şəkil. EDSS xalını avtomatik hesablamağa imkan verən rus dilində onlayn EDSS kalkulyatorunun nümunə interfeysi (http://edss.ru saytından ekran görüntüsü).

Mütəxəssis aləti və arayışı kimi tətbiq dağınıq skleroz və digər demiyelinizə edən xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsində ixtisaslaşmış və gündəlik olaraq EDSS-dən istifadə edən nevroloqlar üçün faydalıdır. İstifadəçilər dairəsini genişləndirmək üçün proqram 3 dildə (İngilis, Rus, Alman) mövcuddur və interfeys həm kompüterlərin, həm də smartfonların ekranında eyni dərəcədə asandır. EDSS kalkulyatoru 13 yanvar 2016-cı il tarixli 2016610500 nömrəli kompüter proqramının dövlət qeydiyyatı haqqında Şəhadətnamə almışdır.

Dağınıq sklerozun patogenezinə görə, klinik mənzərədə yolların iltihabi və neyrodegenerativ lezyonları nəticəsində mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin polimorfik simptomları üstünlük təşkil edir, xüsusən inkişaf etmiş sürətli keçirici miyelin qabığı: optik yollar, piramidal yollar, serebellar yollar, posterior longitudinal. bağlama, beyin yarımkürələrinin assosiativ lifləri, onurğa beyninin arxa sütunları.beyin və s. Beləliklə, nevroloji vəziyyətdə, optik sinirlərin asimmetrik lezyonlarının müxtəlif birləşmələri (sonrakı qismən atrofiya ilə müşayiət olunan optik nevrit), okulomotor sinirlərin disfunksiyası (müxtəlif konkordans, ikiqat görmə, nistagmus şəklində patoloji refleks göz hərəkətləri) , psevdobulbar sindrom, spastisite ilə mərkəzi parez və iflic, serebellar simptomlar (ayaqda və yeridikdə qeyri-sabitlik, əzalarda titrəmə, nitqin ləngliyi və zəifliyi, əzələ tonusunun azalması), müxtəlif növ titrəmə hiperkinezləri (baş, gövdə titrəməsi). , əzalar), duyğu pozğunluqları, çanaq orqanlarının disfunksiyaları (sidik tutma, imperativ çağırış, qəbizlik, sidik tutmama), koqnitiv-emosional simptomlar kompleksi (mücərrəd düşüncə, diqqət, əhval-ruhiyyənin artması, tənqidin və özünütənqidin azalması).

Kranial sinirlərin zədələnməsi

Optik nevrit çox vaxt dağınıq sklerozun növbəti kəskinləşməsinin yeganə və ya təzahürlərindən biri kimi inkişaf edir və adətən görmə kəskinliyinin birtərəfli azalması ilə özünü göstərir. Görmə ümumiyyətlə müxtəlif dövrlərdə qismən və ya tamamilə bərpa olunur - bir neçə gündən bir neçə aya qədər, lakin tez-tez təkrarlanan nevrit ilə optik sinirlərin qismən atrofiyası nəhayət daha çox və ya daha az nəzərə çarpan daimi görmə qüsuru ilə inkişaf edir (lakin bu, adətən çatmır. tam korluq)

Digər kranial sinirlərdən ən çox okulomotor sinirlər təsirlənir. Demiyelinasiya prosesi ilə sinirlərin kök daxili hissələrinin birbaşa zədələnməsi ilə yanaşı, okulomotor pozğunluqlar tez-tez birtərəfli və ya ikitərəfli nüvələrarası oftalmoplegiyanın inkişafı ilə beyin sapındakı posterior uzunlamasına dəstənin zədələnməsi nəticəsində yaranır (yan baxışda diplopiya, isə göz almasının fokusun yan tərəfinə gətirilməsinin qeyri-mümkünlüyünü və geri çəkilmiş gözdə üfüqi nistagmusun müşahidəsi). Dağınıq sklerozun çox yayılmış simptomu, demyelinasiya fokusunun lokalizasiyasından asılı olaraq, demək olar ki, bütün variantlarla təmsil oluna bilən nistagmusdur. Məsələn, tez-tez rotator komponenti olan üfüqi nistagmus, beyin sapının zədələnməsi ilə, monokulyar - serebellumun iştirakı ilə və şaquli - beyin sapının ağız hissələrinin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Nistagmusun olması halında xəstələr tez-tez bulanıq görmə və ya titrəyən obyektlərin illüziyasından (oscillopsia) şikayət edirlər.

Beyin sapında onları əmələ gətirən liflərin zədələnməsi ilə bağlı V və VII cüt kranial sinirlərin tez-tez simptomları da var. Beləliklə, üz sinirinin intrarunkal hissəsinin zədələnməsi üz əzələlərinin periferik parezi ilə özünü göstərir ki, bu da bəzi hallarda alternativ hemiplejik sindromun bir hissəsidir. Çox sklerozda üz sinirinin məğlubiyyəti üçün xarakterik olan kobud lezyon əlamətlərinin olmaması, simptomların qeyri-sabitliyi, həmçinin digər CN-lərin lezyonları ilə tez-tez birləşməsidir. Üz sinirinin liflərinin qıcıqlanmasının üstünlüyü ilə üz miokimiyası və ya üz hemispazmının görünüşü mümkündür. Trigeminal sinirin məğlubiyyəti nevralji və ya üzdə həssaslığın pozulması və çeynəmə əzələlərinin parezi ilə özünü göstərə bilər.

Vestibulyar nüvələrin digər kök strukturları və serebellum ilə əlaqələrinin zədələnməsi ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan sistemli başgicəllənmə ilə özünü göstərir; VIII cüt CN-nin eşitmə hissəsinə aid olan liflərin eyni vaxtda zədələnməsi ilə tinnitus və / və ya eşitmə itkisi mümkündür (sonuncu simptomlar çox sklerozun tez-tez təzahürlərinə aid deyil).

Bulbar qrupunun sinirlərinin intrastem hissələrinin məğlubiyyəti yumşaq damaq, farenks, qırtlaq və dilin əzələlərinin iflicinin inkişafına səbəb olur ki, bu da dizartriya, disfagiya və disfoniya ilə özünü göstərir, lakin daha tez-tez olur. supranuclear lezyonların nəticəsi, yəni. şiddətli gülüş və ya ağlama ilə müşayiət olunan psevdobulbar iflic çərçivəsində baş verir.

Piramidal sindrom (npiramidal yolların məhv edilməsi)

Piramidal traktın lezyonlarının simptomları dağınıq sklerozun ən ümumi təzahürü və xəstələrdə əlilliyin əsas səbəbidir. Fokusun yerindən asılı olaraq xəstələrdə mərkəzi mono-, hemi-, tri- və tetraparezlər ola bilər, lakin aşağı paraparez MS üçün ən xarakterikdir. Parez, bir qayda olaraq, spastisite, artan proprioreflekslər, ayaqların və diz qapaqlarının klonusu, patoloji ayaq əlamətləri (tez-tez ekstensor tip) və dəri reflekslərinin, ilk növbədə qarın reflekslərinin azalması ilə müşayiət olunur. Bununla birlikdə, mərkəzi parezin şiddətli əzələ hipotenziyası (beyincik və / və ya dərin həssaslıq keçiricilərinin zədələnməsi səbəbindən) və ya distoniya ilə birləşməsi tez-tez müşahidə olunur, belə hallarda proprioreflekslər azala və ya hətta olmaya bilər.

Sensor yolun zədələnməsi

Çox sklerozlu xəstələrin 80% -dən çoxunda həssaslıq pozğunluqları müşahidə olunur. Müayinə zamanı dağınıq sklerozlu xəstələrdə ən çox rast gəlinən əlamətlər uyuşma, yanma, “sürünmə” hissidir. Bu pozğunluqlar tez-tez qeyri-sabitdir, tez-tez ağrı ilə müşayiət olunur. Sensor pozuntular keçirici və ya daha az hallarda seqmental ola bilər. Mozaika həssaslığının pozulması tez-tez müşahidə olunur. Dağınıq skleroz üçün həssas ataksiya və həssas parezin inkişafı ilə müşayiət olunan dərin həssaslığın, xüsusən də vibrasiyanın və əzələ-oynaq hisslərinin pozulması tipikdir. Onurğa beynində, xüsusən də posterior sütunlarda demyelinasiya ocaqlarının lokalizasiyası ilə Lermitte simptomu mümkündür - baş əyildikdə, onurğa boyunca elektrik cərəyanının keçməsinin paroksismal hissi yaranır, bəzən əzalara yayılır.

Serebellar pozğunluqlar

Dağınıq sklerozda serebellar pozğunluqlar statik və dinamik ataksiya, dis- və hipermetriya, asinergiya, koordinasiya testlərində qaçırma, skan edilmiş nitq və megaloqrafiya, əzələ tonusunun azalması və ataktik yeriş ilə təmsil oluna bilər. Qəsdən tremor tez-tez müşahidə olunur; dentat və qırmızı nüvələri birləşdirən liflərin zədələnməsi halında Holmsun tremoru inkişaf edir (duruş şəraitində artır və məqsədyönlü hərəkətlərə cəhd edildikdə, baş və baş nahiyəsinə yayıla bilən geniş miqyaslı qeyri-iradi hərəkətlərə çevrilir. gövdə.Beyincik vermisinin zədələnməsi zamanı ağır statik Ataksiya ilə yanaşı, başın və/yaxud gövdənin eksenel tremoru (titubasiya) mümkündür [Averyanova L.A., 2014].

Pelvik pozğunluqlar

Çox sklerozlu xəstələrin böyük əksəriyyətində, xüsusən də onurğa beyni zədələnmiş, xəstəliyin müəyyən mərhələsində çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulması baş verir. Nəticədə detrusor və sidik kisəsinin sfinkterlərinin sinxron işi pozulur: detrusorun hiper və ya arefleksiyası, detrusor-sfinkter dissinergiyası.

Detrusor hiperrefleksiyanın simptomları tez-tez sidiyə getmə, tələsik və sidik qaçırmadır. Detrusor arefleksiyası - sidiyə getməyə həvəsin olmaması, sidik kisəsinin daşması və sidik ifrazının pozulması, ləng axınla sidiyə getmənin çətinləşməsi, sidik kisəsinin tam boşalmaması hissi. Detrusor-sfinkter dissinergiyası, sidik kisəsinin qalıq sidiklə natamam boşaldılması (iltihabi ağırlaşmaların inkişafı ehtimalı), sidik axınının aralıq olması, qarın altındakı və perineumda ağrı ilə müşayiət olunan sidik tutması ilə xarakterizə olunur.

Düz bağırsağın funksiyasının pozulması sidik ifrazının patologiyasından bir qədər az müşahidə olunur. Onlar adətən qəbizlik, az və ya çox davamlı, daha az tez-tez bağırsaqları boşaltmaq üçün imperativ çağırış və nəcisin tutulmaması (onurğa beyninin lumbosakral hissəsində demyelinasiya ocaqlarının lokalizasiyası ilə) ilə təmsil olunur.

Kişilərdə çanaq orqanlarının disfunksiyası adətən cinsi disfunksiya ilə (ereksiya və boşalma pozğunluğu) birləşir.

Bilişsel və psixo-emosional pozğunluqlar

Çox sklerozun özünün nəticəsi və ya xəstəliyə psixoloji reaksiya kimi zehni və intellektual-mnestik funksiyaların pozulması tez-tez qeyd olunur. Onlar emosional-affektiv pozğunluqlarla təmsil oluna bilər: depressiya, eyforiya, nevroza bənzər vəziyyətlər, daha az tez-tez - psixozlar. Dağınıq sklerozlu bəzi xəstələr panik ataklarla qarşılaşırlar. Xəstəliyin gedişatının daha yüngül variantları ilə əhval-ruhiyyənin dəyişməsi, anadangəlmə şəxsiyyət xüsusiyyətlərinin vurğulanması, laqeyd və ya narahat vəziyyətlər qeyd olunur. Bununla yanaşı, koqnitiv pozğunluqlar inkişaf edə bilər: yaddaşın pozulması, diqqət, mücərrəd düşüncə, düşüncə sürətinin azalması, məlumatların qiymətləndirilməsi sürəti. Xəstəlik irəlilədikcə yüngül və hətta orta dərəcədə demans inkişaf edə bilər.

Dağınıq skleroz üçün xroniki yorğunluq sindromu çox xarakterikdir - tez-tez istirahət ehtiyacı ilə sürətli fiziki yorğunluq, emosional tükənmə, uzun müddət gözləyə bilməmək, məhdud motivasiya, yuxululuq. Dağınıq sklerozda bu sindromun bir xüsusiyyəti xəstələrin yorğunluğunun fiziki və ya hər hansı digər yükə adekvat olmamasıdır.

MS axınının dörd əsas növünü ayırmaq adətdir.

Əlbəttə ki, relaps-remitting növü

Residivləşən çox skleroz tam sağalma ilə və ya nəticələri və qalıq defisitləri ilə aydın müəyyən edilmiş kəskinləşmələrin olması ilə xarakterizə olunur, kəskinləşmələr arasındakı dövrlər xəstəliyin gedişatının olmaması ilə xarakterizə olunur. Bu, dağınıq sklerozun ən geniş yayılmış variantıdır və xəstəliyin bütün hallarının 80-90%-ni təşkil edir.

ikinci dərəcəli mütərəqqiaxın növü

İkinci dərəcəli mütərəqqi çox skleroz ilkin residiv-remisiya kursundan sonra proqressivləşən, təsadüfi kəskinləşmələr, kiçik remissiyalar və ya plato dövrləri ilə müşayiət olunan və ya müşayiət olunmayan başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin başlanğıcından inkişaf mərhələsinin başlanğıcına qədər olan dövr dəyişir və orta hesabla 9 ildən 20 ilədək və ya daha çox ola bilər.

İlkin mütərəqqiaxın növü

Birincili mütərəqqi çox skleroz xəstəliyin başlanğıcından irəliləməsi ilə xarakterizə olunur, bəzən yaylalar və ya müvəqqəti kiçik yaxşılaşmalar mümkündür. Bu daha nadir forma bütün halların 10%-ə qədərini təşkil edir.

Proqressiv-təkrarlanan kurs növü

Proqressiv təkrarlanan çox skleroz xəstəliyin başlanğıcından, aydın kəskin kəskinləşmələrlə, tam sağalma ilə və ya tam sağalmadan irəliləməsi ilə xarakterizə olunur, kəskinləşmələr arasındakı dövrlər davam edən irəliləmə ilə xarakterizə olunur. Bu kurs əsas mütərəqqi xəstəliyi olan xəstələrin kiçik bir hissəsində qeyd olunur.

Eyni zamanda, dağınıq sklerozun kəskinləşməsi mərkəzi sinir sisteminin ən azı 24 saat davam edən kəskin iltihablı demiyelinləşdirici lezyonuna xas olan yeni və ya artıq mövcud olan nevroloji simptomların artması və ya hərarətin olmaması və ya yoluxucu prosesdir. Dağınıq sklerozun kəskinləşməsinin simptomları həm daimi, həm də paroksismal ola bilər (ən azı 24 saat ərzində paroksismal pozğunluqların bir çox epizodları). EDSS şkalası üzrə dağınıq sklerozun kəskinləşməsi meyarlarına adətən ən azı 2 funksional sistemdə 1 bal və ya 1 funksional sistemdə 2 bal artımı və ya EDSS balının ən azı 0,5 bal artması daxildir. Birincinin başa çatması ilə ikinci kəskinləşmənin inkişafı arasındakı vaxt intervalı ən azı 30 gündürsə, dağınıq sklerozun iki kəskinləşməsi ayrı hesab olunur. Xəstəliyin irəliləməsi adətən nevroloji pozğunluqların dərəcəsinin 1 il və ya daha çox müddətə tədricən artması kimi başa düşülür.

Tədqiqatçıların əksəriyyəti tərəfindən tanınan axının sadalanan variantları ilə yanaşı, bəzən bir neçə əlavə olanlar da fərqlənir. Məsələn, 10 il və ya daha çox müddət ərzində minimal nevroloji simptomların inkişafı ilə çox sklerozun xoşxassəli kursu, keçici mütərəqqi kurs (şəkil).

Şəkil. Çox sklerozun (MS) gedişat növləri. "Klassik": RR MS - dağınıq sklerozun residiv-remitinq kursu; VPT MS - dağınıq sklerozun ikincili mütərəqqi kursu; PPT MS - dağınıq sklerozun ilkin mütərəqqi kursu; PRT MS dağınıq sklerozun mütərəqqi residiv kursudur. Əlavə: DT MS - dağınıq sklerozun xoşxassəli gedişi; TPT MS dağınıq sklerozun keçici mütərəqqi kursudur. dan uyğunlaşdırılmışdır.

Son illərdə, dağınıq sklerozun patogenezi haqqında müasir anlayışı daha adekvat əks etdirmək zərurəti ilə, həmçinin MDB termininin geniş yayılması və təkcə kliniki deyil, həm də MRT xəstəliyinin nəzərə alınması zərurətindən irəli gəlir. Fəaliyyət, kursun klassik növləri 2013-cü ildə yenidən işlənmişdir. Yeni cərəyanların fenotiplərinin tərifi və onların ənənəvi olanlarla əlaqəsi şəkildə göstərilmişdir.

Şəkil. Dağınıq sklerozun gedişatının növlərinin yeni tərifləri. Axının növünün residiv-remissiya edən və mütərəqqi olaraq bölünməsi qorunub saxlanılır. Təkrarlanma və irəliləmənin tərifləri dəyişməyib, lakin MHİ-nin fenotipi və “fəaliyyət” deskriptoru əlavə edilib ki, bu da MRT-də ya klinik kəskinləşmələrin, ya da kontrastlı, yeni və ya aydın artan T2 lezyonlarının olması deməkdir. ildə ən azı bir dəfə. (Aydındır ki, aktiv MDB MS-in residiv-remitinq kursunun fenotipinə çevrilir). Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A.-dan uyğunlaşdırılmışdır. et al., 2014.

İnkişafın zaman mərhələləri

"Termininin geniş yayılması klinik təcrid çox skleroz sindromu"(KIS RS), sonra termin" Radioloji cəhətdən təcrid olunmuş dağınıq skleroz sindromu» (RIS RS) dağınıq sklerozun inkişafının vaxt mərhələləri konsepsiyasının inkişafı üçün əsas olmuşdur. MDB dedikdə, mərkəzi sinir sisteminin iltihablı demiyelinizəedici zədələnməsi nəticəsində yaranan nevroloji pozğunluqların ilk epizodu başa düşülür, lakin bu, adətən zamanla yayılma meyarının olmaması səbəbindən residiv-remissiya edən dağınıq sklerozun formal diaqnostik meyarlarına cavab vermir. . Təbii ki, hərtərəfli differensial diaqnoz aparmaq və mərkəzi sinir sisteminə bu cür ziyan vuran digər səbəbləri istisna etmək son dərəcə vacibdir. MDB mono- və ya multifokal, mono- və ya polisimptomatik ola bilər. MDB-nin ən çox yayılmış monofokal variantları optik nevrit, natamam eninə miyelopatiya, müxtəlif kök sindromları, hemisferik fokus lezyonlarıdır. Bu günə qədər MDB-nin dağınıq skleroza keçə biləcəyini (və nə vaxt) müəyyən etmək üçün etibarlı bir yol yoxdur, baxmayaraq ki, bir çox müxtəlif biomarkerlər və proqnostik amillər təklif edilmişdir.

“Rentgenoloji təcrid olunmuş sindrom” (RİS) termininə gəldikdə isə bu, MRT zamanı təsadüfən aşkar edilən, dağınıq skleroz üçün xarakterik olan, lakin heç bir kliniki təzahürlər olmayan dəyişikliklər deməkdir. Subyektin RIS-ə malik olduğunu bildirmək üçün aşağıdakı meyarlara cavab verilməlidir.

A. MRT-yə əsasən beynin ağ maddəsində xarakterik fokus dəyişiklikləri:

yumurtavari, yaxşı məhdudlaşan, korpus kallosumun iştirakı ilə və ya olmayan homojen zədələnmələr;
T2 hiperintens fokusların ölçüsü 3 mm-dən çoxdur və kosmosda yayılma baxımından Barkov meyarlarına (4-dən ən azı 3-ü) cavab verir;
ağ maddə anomaliyaları damar modelinə uyğun gəlmir;

B. Nevroloji disfunksiya ilə bağlı klinik simptomların remisiya tarixi yoxdur;
C. MRT anormallıqları sosial, peşə və ya ümumi funksiyada klinik cəhətdən aşkar pozulmalarla əlaqəli deyil;
D. MRT-də anomaliyalar birbaşa maddələrə (dərmanlar, məişət toksinləri) və ya tibbi şəraitə məruz qalma ilə əlaqəli deyil;
E. MRT fenotipi korpus kallosumun iştirakı olmadan leykoaraioz və ya geniş yayılmış ağ maddə anomaliyalarına uyğun gəlmir;
E. digər patoloji prosesləri ilə izah edilə bilməz.

RİS-in MDB-yə çevrilməsi riski dəqiq məlum deyil, lakin onurğa lezyonlarının olması ilə artır. Beləliklə, de-fakto RİS dağınıq sklerozun subklinik formasıdır, buna əsaslanaraq xəstəliyin zaman mərhələlərini aşağıdakı ardıcıllıqla təqdim etmək olar: RİS → MDB → residivləşən dağınıq skleroz → ikincili mütərəqqi dağınıq skleroz.

Çox sklerozun spesifik fenotipləri

Çox sklerozun bir neçə variantı var ki, onlar adi hallardan ya kursun xüsusiyyətləri, ya da MRT (yaxud patomorfoloji şəkil) ilə fərqlənir.

Marburq xəstəliyi

Marburq xəstəliyi- dağınıq sklerozun bədxassəli variantı. Bu, beyin sapının üstünlük təşkil edən zədələnməsi, xəstəliyin sürətli inkişafı və remissiyaların olmaması ilə kəskin başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Geri dönməz nevroloji pozğunluqlar çox tez artır və qısa müddətdən sonra xəstə artıq hərəkət və özünə qulluq ilə bağlı çətinliklər yaşayır (xəstəliyin başlanğıcından 3 ildən sonra və əvvəllər EDSS şkalası üzrə 6 bal və daha çox bal). Beləliklə, xəstəlik kəskin başlanğıc, ölümcül nəticəyə qədər aydın funksional pozğunluqların sürətlə başlaması ilə ağır bir kurs ilə xarakterizə olunur. MRT-də perifokal ödemin üst-üstə düşən zonaları ilə müxtəlif ölçülü, o cümlədən böyük demyelinasiyanın çoxsaylı ocaqları aşkar edilir. Fokusların kontrastının artması, onların beyin sapında lokalizasiyası ilə xarakterizə olunur.

Balonun konsentrik sklerozu

Balonun konsentrik sklerozu- gənclərdə dağınıq sklerozun nisbətən nadir, sürətlə mütərəqqi variantı, burada yarımkürələrin ağ maddəsində, bəzən boz maddənin də iştirakı ilə iri demyelinasiya ocaqlarının əmələ gəlməsi müşahidə olunur. Ocaqlar konsentrik və ya xaotik olaraq yerləşən, tipik patomorfoloji mənzərə yaradan, əksər hallarda MRT-də vizuallaşdırılan tam və qismən demiyelinasiyanın alternativ sahələrindən ibarətdir (lövhələr alternativ konsentrik sahələrlə təmsil olunur). Bəzi hallarda, xüsusilə qlükokortikoidlərlə vaxtında pulse terapiyası ilə xəstəlik nisbətən yaxşı bir kursa sahib ola bilər.

Psevdotumoroz çox skleroz subakut inkişaf edən həcmli prosesin klinik mənzərəsi ilə xarakterizə olunur, bir qayda olaraq - beyin lokalizasiyası; əhəmiyyətli dağınıq sklerozlu xəstələrdə qeyd edildi. Bəzən belə bir kurs demiyelinizasiya prosesinin debütündə də mümkündür. Bəzi hallarda psevdotumor sindromu təkrarlana bilər. Bir sıra xüsusiyyətlər (məsələn, açıq üzük şəklində kontrastın yığılmasının təbiəti) bu variantı mərkəzi sinir sisteminin şişə bənzər bir zədələnməsindən fərqləndirməyə imkan verir, lakin bir çox hallarda PET, xüsusi MRT üsulları və ya biopsiya tədqiqatı lazımdır.

Hal-hazırda radioloji təcrid olunmuş sindrom [RIS] və klinik təcrid sindromu [MDB] anlayışları klinik praktikaya daxil edilmişdir (RIS haqqında oxuya bilərsiniz).

Mövcud olanların təkmilləşdirilməsi və yeni neyroimaging üsullarının tətbiqi, həmçinin dağınıq sklerozun (MS) yeni diaqnostik meyarlarının hazırlanması onu kifayət qədər erkən aşkarlamağa imkan verdi. MS-in klinik təzahürü həmişə onun başlanğıcının real vaxtı ilə üst-üstə düşmür. MS hallarının təqribən 90%-də ilk demiyelinasiya epizodu “klinik cəhətdən təcrid olunmuş sindrom” kimi davam edir, o zaman ki, hələ “vaxtında yayılma” əlamətləri yoxdur və ya “kosmosda yayılma” əlamətləri mövcuddur. ya yox.

Klinik təcrid sindromu ( MDB) [indiki kimi təyin olunur] monofazik (yəni, ilk dəfə nisbətən sürətli başlanğıc ilə) ləzzətli simptomologiya, daha doğrusu, ehtimal ki, iltihablı demiyelinləşdirici xəstəlikdən qaynaqlanan əyləncəli tək bir klinik epizoddur. "MDB" sinonimi var - "ilk demiyelinasiya epizodu" (və ya "demyelinasiyanın ilk epizodu").

Yadda saxla! MDB 2-3 həftə ərzində heç bir aşkar səbəb olmadan və qızdırma olmadan nevroloji simptomların formalaşması ilə xarakterizə olunur. MDB-nin xarakterik xüsusiyyəti simptomların geriləməsidir.

Çox vaxt MDB birtərəfli retrobulbar nevrit, trigeminal nevralgiya, transvers mielit, Lermitte simptomu, ikitərəfli nüvələrarası oftalmoplegiya, paroksismal dizartriya/ataksiya, paroksismal tonik spazmlar və ya hissiyyatın pozulması ilə özünü göstərir.

(! ) Unudulmamalıdır ki, MDB həmişə MS-nin ilk təzahürü deyil, beyin və ya onurğa beyninin şişi, boyun spondilozu, serebral vaskulit, sarkoidoz, mitoxondrial ensefalopatiya və s. kimi xəstəliklərin təzahürü ola bilər.

MDB-də aşkar edilən simptomlar beyində və ya onurğa beynində bir və ya bir neçə demyelinasiya ocağının obyektiv [klinik] əlamətləri kimi xidmət edir (MDB-də 50-70% hallarda ilk MRT-də çoxsaylı subklinik demiyelinasiya ocaqları aşkar edilir); bəzən monosimptomatik MDB ilə klinik olaraq "səssiz" demiyelinasiya ocaqları da aşkar edilə bilər (yəni, kosmosda yayılmasını təsdiqləyən çoxlu MSS lezyonlarının əlamətləri əlavə olaraq aşkar edilir). Beləliklə, MDB olan xəstələr nevroloji simptomların və MRT nəticələrinin müxtəlif kombinasiyaları ilə müraciət edə bilərlər; eyni zamanda çoxsaylı klinik/paraklinik təzahürlərin [MDB] eyni vaxtda aşkarlanmasının mümkün olmasına baxmayaraq, zamanla yayılma aşkar olmamalıdır. Bu baxımdan MDB-nin müasir təsnifatında aşağıdakı növlər (variantlar) fərqləndirilir:

növü 1 - klinik monofokal; ən azı 1 asemptomatik MRT lezyonu;
növü 2 - klinik multifokal; ən azı 1 asemptomatik MRT lezyonu;
növü 3 - klinik monofokal; MRT patoloji olmadan ola bilər; asemptomatik MRT lezyonlarının olmaması;
növü 4 - klinik multifokal; MRT patoloji olmadan ola bilər; asemptomatik MRT lezyonlarının olmaması;
növü 5 - demiyelinizəedici xəstəliyi göstərən klinik əlamətlər yoxdur, lakin MRT-ni düşündürən tapıntılar.

Bu minvalla,"MDB" meyarı klinik nevroloji simptomların semiotik-mövzu (sindromik) təcrid olunması deyil, onun (yəni simptomların) "müvəqqəti" olmasıdır. a Mən məhdudam” - monofazik (yəni, vaxtında yayılma əlamətlərinin olmaması); MDB monofokal və ya multifokal ola bilər, lakin həmişə zamanla yayılma əlamətləri olmadan, yəni. həmişə zamanla məhduddur - monofazik.

İlk epizoddan sonra MS-in inkişaf edib-etməyəcəyini proqnozlaşdırmaq çətindir, lakin hazırda istifadə olunan MacDonald meyarları (MRT-nin geniş tətbiqi və onun MS diaqnozunda artan rolu səbəbindən) MDB hallarının müəyyən bir faizində imkan verir. ikinci klinik hücumun inkişafından əvvəl müəyyən bir MS diaqnozunu təyin edin. C. Dalton və başqaları. (2003) aşkar etdi ki, McDonald meyarlarının tətbiqi demyelinasiyanın ikinci epizodunu gözləmədən MDB aşkar edildikdən sonra birinci il ərzində MS-ni iki dəfədən çox tez-tez diaqnoz etməyə imkan verir. Tomoqrammada kontrast maddə toplanmayan 9 (doqquz) və ya daha çox lezyonun aşkar edilməsi MS-in mühüm proqnostik əlamətidir.

Qeyd! Rutin klinik praktikada, travmatik beyin zədəsi və ya miqren kimi göstərişlər üçün müayinə üçün maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) keçirən xəstələrə əlavə olaraq mərkəzi sinir sistemində (MSS) ağ maddə patologiyası diaqnozu qoyulur. Bu dəyişikliklər ya qeyri-spesifik ola bilər (radioloqlar tərəfindən “naməlum işıq obyektləri” kimi təsvir olunur) və ya onların morfologiyası və MSS-də lokalizasiyası nəzərə alınmaqla, demiyelinləşdirici patologiya üçün yüksək xarakterik ola bilər. Sonuncuların "də seçilmək təklif edildi. radioloji cəhətdən təcrid olunmuş sindrom» (RIS), klinik olaraq təcrid olunmuş sindromdan (CIS) əvvəl və dağınıq sklerozun ilk klinik təzahürüdür.

Qeyd .

Kliniki təcrid olunmuş sindrom (CIS) bir (monofokal epizod) və ya mərkəzi sinir sisteminin bir neçə hissəsində (çoxfokal epizod) bir demiyelinasiya epizodunun nəticəsidir. Nəhayət, dağınıq skleroz diaqnozu qoyulan xəstələrin 85% -ində xəstəliyin simptomlarının ilk təzahürü və ya ilk residiv (hücum, alevlenme) klinik təcrid olunmuş sindrom (CIS) adlanır.

Əgər klinik təzahürlərlə yanaşı, beyin və onurğa beyninin MRT-si MS üçün xarakterik olan zədələri aşkar edərsə, o zaman bəzi hallarda klinik təcrid olunmuş sindrom dağınıq sklerozun debütü hesab edilə bilər. Əgər zaman keçdikcə MDB-dən sonra xəstəliyin ikinci kəskinləşməsi epizodunun klinik mənzərəsi yaranarsa və ya sonrakı MRT-də yeni demyelinasiya ocaqları aşkar edilərsə, o zaman etibarlı dağınıq skleroz diaqnozu qoyulur.

Bununla belə, klinik cəhətdən təcrid olunmuş sindromu yaşayan xəstələrin hamısı sonradan dağınıq skleroz inkişaf etdirmir. Çoxları demiyelinasiyanın xarakterik MRT şəklini göstərmir və sonradan yeni simptomlar inkişaf etdirmir.

Klinik olaraq təcrid olunmuş sindromun diaqnozu

Klinik təcrid olunmuş sindromun diaqnozu zamanı simptomların digər mümkün səbəblərini istisna etmək vacibdir. Tibbi tarix, nevroloji müayinə və bir sıra klinik testlər simptomların hər hansı digər potensial səbəblərini müəyyən etməyə və ya istisna etməyə kömək edir. Bununla belə, MRT mərkəzi sinir sistemində mümkün demiyelinasiya ocaqlarını vizuallaşdırmağa imkan verən ən informativ diaqnostik üsuldur.

MDB-də aşkar edilən simptomlar tez-tez demiyelinasiya ocağının lokalizasiyasını göstərir. Çox vaxt fokuslar mərkəzi sinir sisteminin aşağıdakı hissələrində olur:

onurğa beyni - bu vəziyyətdə transvers miyelitdən danışırıq;
optik sinirlər - bu vəziyyətdə optik nevritdən (retrobulbar nevrit) danışırıq;
beyin sapı

Əgər zədələnmə kliniki olaraq MSS-nin hər hansı bir şöbəsində təzahür edirsə, o zaman "monofokal" adlanır, əgər bir anda bir neçəsində baş verirsə, deməli, "multifokal" pozğunluqdan danışırıq.

MDB-nin ən ümumi təzahürləri

Transvers mielit

Transvers mielit onurğa beyninin sinir liflərini əhatə edən miyelin örtükləri məhv edildikdə baş verir.

Onurğa beyninin hansı hissəsində demyelinasiya fokusunun yerləşdiyindən (servikal, torakal, bel, sakral) asılı olaraq, müvafiq orqanların, yuxarı və ya aşağı ətrafların işində pozğunluqlar baş verir.

Transvers miyelitin dörd əsas əlaməti var:

Qollarda və/və ya ayaqlarda zəiflik
Sensor pozuntusu
Sidik kisəsi və kolon disfunksiyası

Optik nevrit (retrobulbar nevrit)

Optik nevrit (retrobulbar nevrit) torlu qişadan beyin qabığının arxasına təsvirləri ötürən optik sinirin demiyelinləşməsi nəticəsində yaranır. Optik nevritin kəskin hücumu ilə xarakterizə olunur

görmə kəskinliyinin qəfil itməsi,
göz almalarını hərəkət etdirərkən ağrı,
Rəng görmə pozğunluğu (diskromatopsi)

Beyin sapında patoloji proseslər

Bəzən demyelinasiyanın patoloji prosesləri beyin sapına - kəllə sinirlərinin nüvələrinin və həyati mərkəzlərin (tənəffüs, vazomotor və bir sıra başqaları) yerləşdiyi beynin əsas hissəsinin bir hissəsinə təsir göstərir. Beyin sapının zədələnməsinin simptomları müxtəlifdir və bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

müxtəlif okulomotor pozğunluqlar, nistagmus
dizartriya, udma pozğunluqları
statikanın pozulması, koordinasiya və s.

Klinik olaraq təcrid olunmuş sindromun müalicəsi

Klinik təcrid olunmuş sindromda müşahidə olunan simptomların xarakterindən və şiddətindən asılı olaraq simptomların şiddətini və müddətini azaltmaq üçün kortikosteroid terapiyası tövsiyə oluna bilər. Lazım gələrsə, simptomların şiddətini azaltmaq və ya simptomları tamamilə kompensasiya etmək üçün simptomatik terapiya təyin edilə bilər.

MS inkişaf ehtimalı

Bəzi uzunmüddətli klinik tədqiqatların nəticələri göstərir ki, MDB olan insanların 50%-də beş il ərzində dağınıq skleroz inkişaf edir. Bu günə qədər klinik cəhətdən təcrid olunmuş sindromdan əziyyət çəkdikdən sonra dağınıq sklerozun inkişaf riskini müəyyən etməyə imkan verən heç bir üsul yoxdur.

Bununla belə, tədqiqatçılar MS-in inkişaf ehtimalına təsir edə biləcək amilləri müəyyən etməyə çalışmışlar. Bu amillərin mövcudluğu və ya olmaması MS-in inkişafının mütləq riskini müəyyən edə bilməz, lakin bəzi hallarda onlar sonrakı müalicə ilə bağlı qərarların qəbul edilməsində faydalı ola bilər.

Optik nevrit, klinik təcrid olunmuş sindromun digər növləri ilə müqayisədə müəyyən MS inkişaf riskinin aşağı olması və xəstəlik halında daha yaxşı proqnoz məlumatları ilə əlaqələndirilir.
Uyuşma, karıncalanma və ya görmə pozğunluqlarını ehtiva edə bilən təcrid olunmuş sensor simptomların, dayaq-hərəkət sistemini göstərən simptomlarla müqayisədə MS inkişaf riskinin daha aşağı olduğu düşünülür. Hərəkət pozğunluqları ilə əlaqəli MDB-də MS inkişaf riski artır.
MRT-də lezyonların olmaması MS inkişaf riskinin aşağı olması ilə əlaqələndirilir, çoxlu sayda və ya həcmdə lezyonları göstərən skanlar isə qəti dağınıq skleroz riskinin yüksək olması ilə əlaqələndirilir.

Bəzən çox skleroz diaqnozunu təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün beyin və onurğa beynini yuyan mayenin - onurğa beyni mayesinin (CSF) laboratoriya analizi lazımdır. CSF-də xüsusi markerlərin olması MS-i göstərə bilər.

Residivləşən və Mütərəqqi Dağınıq Sklerozun Diaqnozu Meyarları - Klinik və Radioloji İzolyasiya Sindromları

Dağınıq sklerozun diaqnozu

Dağınıq sklerozun diaqnozu spesifik simptomlara, nevroloji müayinənin nəticələrinə, simptomların zamanla təkamülünə, beyin və onurğa beyninin MRT dəyişikliklərinə əsaslanır. Diaqnostik meyarlar təkamül etməkdə davam edir və MRT nəticələri indi dağınıq sklerozun diaqnozunda əsas rol oynayır.

Bununla belə, bəzi meyarlar sarsılmaz olaraq qalır.
Məhz - zaman və məkanda yayılması . Bu o deməkdir ki, zamanla yeni simptomlar meydana çıxmalıdır ( vaxtında yayılması ) və mərkəzi sinir sisteminin çoxsaylı hissələrini əhatə edir ( kosmosda yayılması ).

Dağınıq sklerozun iki növü var: relapsing-remitting və mütərəqqi .

Birincisi, dövri alevlenmeler ilə xarakterizə olunur və ya residivlər , bərpa və nisbi rifah dövrləri ilə zamanla ayrılan və ya remissiyalar . Residiv dövründə əldə edilən nevroloji pozğunluqlar qismən və ya tamamilə yox olur.

Birincili mütərəqqi dağınıq sklerozda nevroloji pozğunluqlar tədricən, hiss olunmayan şəkildə inkişaf edir, buna görə də xəstəliyin nə vaxt başladığını və ya daha da pisləşdiyini dəqiq söyləmək çətindir. Dağınıq sklerozun residivləşən forması illər keçdikcə proqressiv formada inkişaf edə bilər, sonra isə dağınıq skleroz ikincili mütərəqqi adlanır.

Residivləşən dağınıq sklerozun ilk epizodu adlanır klinik təcrid sindromu . Klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom ömür boyu yeganə ola bilər. Ancaq daha tez-tez, illər keçdikcə xəstəlik özünü çox skleroz kimi göstərəcəkdir.

MS üçün klassik sindromlardan bəziləri aşağıda təsvir edilmişdir, lakin hətta tipik simptomlar, kifayət qədər meyarlar dəsti olmadıqda, bu xəstəliyin mövcudluğunu ifadə etmir. Dağınıq skleroz diaqnozunun qoyulması üçün meyarlar bu səhifədə daha sonra təsvir edilmişdir.

Tipik Klinik Təcrid Sindromlar

Optik (optik) sinirin nevriti

Dağınıq sklerozda tipik optik nevrit özünü müəyyən dərəcədə görmə itkisi kimi göstərir, tez-tez gözdə ağrı ilə müşayiət olunur. Ağrı tez-tez görmə itkisindən əvvəl baş verir və göz hərəkəti ilə təhrik edilir. Görmə itkisinin dərəcəsi bulanıq təsvirdən işıq qavrayışının tam itirilməsinə qədər dəyişir. Bundan əlavə - görmənin qismən və ya tam bərpası bir neçə həftə çəkir. Daha ətraflı təsviri "Optik sinirin nevriti" səhifəsində tapa bilərsiniz.
Optik nevrit müstəqil bir xəstəlik kimi baş verə bilər və çox sklerozun simptomlarından biri ola bilər. Beynin MRT-də dağınıq skleroz əlamətlərinin olmadığı hallarda, növbəti 15 il ərzində onun inkişaf ehtimalı təxminən 25 faizdir. MRT-də demyelinasiya lezyonlarının olması bu ehtimalı oxşar müddət ərzində 72 faizə qədər artırır.

Serebellar simptomları və beyin sapı simptomları

Bu strukturların cəlb edilməsi çox skleroz üçün xarakterikdir. Klassik sindromlar bunlardır nüvələrarası oftalmoplegiya , altıncı sinir iflici(gözün yan tərəfə çəkilməsinin mümkünsüzlüyü və müvafiq olaraq ikiqat görmə), ataksiya(bir növ uyğunsuzluq), nistagmus(kəskin qeyri-ixtiyari göz hərəkətləri), qaz tumurcuqları və üzdə uyuşma, başgicəllənmə, eşitmə itkisi. Optik nevritlə analogiyaya görə, normal MRT ilə, gələcəkdə dağınıq skleroz ehtimalı təxminən 20%, MRT-də demiyelinasiyanın olması halında isə ehtimal 60-90% -ə qədər yüksəlir.

MS-də transvers mielit

Miyelit və ya onurğa beyninin iltihabı MS-ə xas deyil. Bu xəstəlik müvafiq səhifədə daha ətraflı təsvir edilmişdir. Burada mən çox sklerozda transvers miyelitin yalnız xüsusiyyətlərini təsvir edəcəyəm.
Transvers miyelitin simptomları saatlar və ya günlər ərzində irəliləyir. Bacaklarda əhəmiyyətli zəifliyin olmaması olduqca tipikdir, belə ki, simptomlar boyun səviyyəsindən aşağı olan hər cür narahatlıq, uyuşma və ya karıncalanma ilə məhdudlaşa bilər. Bu hisslər yalnız ayaqları və ya gövdə də daxil olmaqla dörd əzanın hamısını əhatə edə bilər və simmetrik olması lazım deyil. Servikal onurğa beyninin tutulması halında, Lermit simptomu tez-tez baş verir.
Semptomlar bir əza ilə məhdudlaşa bilər və hətta bir növ sensasiya itkisi ilə məhdudlaşa bilər - məsələn, bir əldə kosmosda mövqe itkisi. Müalicə olmadıqda belə, zamanla nevroloji pozğunluqların azalması və hətta tamamilə yox olması olduqca tipikdir.
Beynin və / və ya onurğa beyninin MRT-də klassik dağınıq skleroz dəyişiklikləri olmadıqda, gələcəkdə dağınıq sklerozun inkişaf ehtimalı təxminən 20% təşkil edir. MRT-də demiyelinasiyanın olması bu ehtimalı 60-90%-ə qədər artırır.

Radioloji təcrid olunmuş sindrom

Keçmişdə və ya indiki dövrdə hər hansı bir əlamət olmadıqda beyin və/və ya onurğa beyni MRT-də dağınıq sklerozda tipik dəyişikliklərə radioloji təcrid olunmuş sindrom deyilir.
MRT-də klassik demiyelinləşdirici dəyişikliklərin kifayət qədər sayı və yeri aşkar edildiyi hallarda, diffuz inkişaf ehtimalı 30-dan 59% -ə qədərdir.
Bu mərhələdə radioloji təcrid olunmuş sindromun diaqnozu üçün meyarlar inkişaf prosesindədir.

Residiv-Remitting Dağınıq Skleroz üçün Diaqnostik Meyarlar

Ötən illər ərzində dağınıq sklerozun müalicəsinə yanaşmanın dəyişdiyini nəzərə alaraq, bu xəstəliyin erkən diaqnostikasına ehtiyac artıb. Aşağıdakı təsvir McDonald's 2010 meyarlarına əsaslanır.

Dağınıq skleroz halların 80-85%-də residiv-remisiya şəklində başlayır. İlk simptomlar ən çox 20-40 yaş arasında, 90%-də isə 15-50 yaş arasında baş verir. Yalnız bir faiz hallarda xəstəlik 10 yaşından əvvəl və ya 50 ildən sonra başlaya bilər. Qadınlarda təkrarlanan çox skleroz daha çox rast gəlinir.

Xəstəlik Dağınıq Sklerozun Simptomları səhifəsində təsvir edilən və günlərdən həftələrə qədər davam edən bir və ya bir neçə simptomla başlayır. Bundan əlavə, nevroloji pozğunluqlar qismən və ya tamamilə bərpa olunur. Dağınıq skleroz diaqnozu sonrakı kəskinləşmə baş verənə və ya MRT kimi "zamanla yayılma"nın digər sübutları tapılana qədər ehtimal olaraq qalır.

Tutaq ki, keçmişdə dağınıq sklerozun heç bir sübutu tapılmadı. Bu vəziyyətdə gələcəkdə xəstəlik ehtimalı 20-25% civarındadır. Buna "klinik olaraq təcrid olunmuş sindrom" deyilir.

Sonra beyin və onurğa beyninin MRT müayinəsi aparılır. MRT-də demiyelinləşdirici lövhələrin olmaması ən yaxşı proqnozdur. MRT-də demyelinasiya ocaqlarının aşkar edildiyi hallarda, gələcəkdə dağınıq skleroz ehtimalı 60-90% -ə qədər artır.

Buna baxmayaraq, məkanda və zamanda yayılma meyarı qüvvədə qalır. Əgər kontrastlı MRT son zamanlarda demyelinasiyanı aşkar edərsə və onun yeri simptomlarla uyğun gəlirsə, onda dağınıq skleroz diaqnozu yalnız spekulyativ olaraq qalır, baxmayaraq ki, gələcəkdə onun ehtimalı çox əhəmiyyətlidir. Bir çox mütəxəssis bunu dağınıq skleroz kimi qiymətləndirir və müalicəyə başlamaq lazım olduğuna inanır.

Hər halda, bundan sonra gözləmək lazımdır. Yeni əlamətlər olmasa belə, bir neçə aydan sonra MRT-ni təkrarlamaq məsləhətdir. Demiyelinasiyanın yeni lezyonları, hətta simptomların olmaması halında, onun çox skleroz olduğunu bildirir.
Eyni şey sonrakı kəskinləşmələrə də aiddir. Xəstəliyin yeni simptomlarla, hətta yeni MRT tapıntıları olmadan kəskinləşməsi dağınıq skleroz deməkdir. Hər iki halda məkan və zamanda yayılma meyarı təmin edilmiş hesab olunur. Eynilə, dağınıq sklerozun ilk hücumu zamanı MRT-də köhnə demyelinasiya ocaqları aşkar edildikdə, bu dağınıq skleroz diaqnozunu təsdiqləyir.

Xəstəliyin mütərəqqi xarakteri MRT-də yeni dəyişikliklər, yeni simptomlar və zamanla yığılmış əlillik səviyyəsi ilə qiymətləndirilir.

Hansı MRT nəticələri çox skleroz üçün spesifik hesab olunur?

Demiyelinləşdirici lövhələrin forması və yeri ən vacibdir. Tipik lövhələr oval formadadır və beynin mədəciklərinin yaxınlığında (korpus kallosumda), beyin qabığının bilavasitə yaxınlığında (yukstakortikal), beyin sapında, beyincikdə və ya onurğa beynində yerləşir.

Dağınıq skleroz üçün onurğa beyninin bütün qalınlığını əhatə etməsi tipik deyil. Lövhələr adətən bölmənin periferiyası boyunca yerləşir və uzunluğu boyunca onurğa beyninin iki seqmentindən çoxunu tutmur. Onurğa beyninin daha geniş şəkildə tutulması ən çox başqa bir xəstəlik deməkdir, məsələn, optik neyromielit.

Sinir sisteminin yuxarıda göstərilən hər iki sahəsində ən azı bir lövhənin olması dağınıq skleroz üçün spesifik hesab olunur. Mən başa düşürəm ki, qeyri-mütəxəssis kimi bu terminlər çaşqınlıq yaradır, lakin MHİ hesabatı məhz bunu deyəcək.

Residivləşən dağınıq skleroz diaqnozu qoymaq üçün artıq onurğa kranı tələb olunmur. Bununla belə, şübhəli hallarda bu tip diaqnoz etibarlı olaraq qalır. Oliqoklonal zolaqların olması və yüksək IgG indeksi dağınıq skleroza xasdır.

Birincili Proqressiv Dağınıq Sklerozun Diaqnostik Meyarları

Birincili mütərəqqi dağınıq skleroz dağınıq sklerozlu xəstələrin 10-15%-də baş verir. Residivləşən formadan fərqli olaraq, onun tezliyi cinsdən asılı deyil. Orta başlanğıc yaşı 40 ildir (residiv-remisiya forması üçün 30 il).

Ən çox görülən ilk simptomlar tədricən proqressiv yeriş pozğunluqları, ayaqlarda zəiflik və sərtlik, balanssızlıq və bəzi mərhələdə sidik və nəcis tutmamaqdır. Sensor pozğunluqları nadirdir. Nevroloji pozğunluqlar adətən remissiya olmadan yavaş-yavaş irəliləyir, baxmayaraq ki, bəzi xəstələrdə müvəqqəti qismən sağalma baş verə bilər.

Mütərəqqi dağınıq sklerozda residivləşən formadan fərqli olaraq mərkəzi sinir sisteminin toxumalarında “degenerativ” dəyişikliklər yaranan nevroloji pozğunluqların əsas səbəbidir. Bu formada "iltihab" və ya otoimmün təbiət əlamətləri yoxdur. Baş beyin qabığında demiyelinizasiya prosesi, beyin atrofiyası və mərkəzi sinir sisteminin toxumalarında sinir liflərinin zədələnməsi dağınıq sklerozun mütərəqqi formasında daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Dağınıq sklerozun bu formasının inkişafının əsl mexanizmi məlum deyil və hipotetik olaraq qalır.

Birincili mütərəqqi çox sklerozda onurğa beyni ən çox təsirlənir, bu formada tipik simptomları izah edir. Daha az hallarda beyin sapı xəstəlik prosesində iştirak edir. Demiyelinasiya ocaqları MRT kontrastında görünməyə meylli deyil, onlar solğun görünür, kontrastsızdır və adətən çox deyil.

Birincil mütərəqqi dağınıq sklerozun diaqnozu üçün McDonald meyarları:

Demiyelinasiyanın ən azı bir xüsusi diqqət mərkəzi beyin qabığına yaxın (yukstakortikal lezyonlar), beyin sapında və ya beyincikdə periventrikulyardır.
Onurğa beynində ən azı iki lezyon
Artan IgG indeksi və ya serebrospinal mayedə oliqoklonal zolaqların olması

İkincili Proqressiv Dağınıq Skleroz

İkincili mütərəqqi dağınıq skleroz xəstəliyin residivləşən formasının 25-40% hallarda inkişaf edir. Xəstəliyin residiv-remissiya formasının başlanmasından təxminən 20 il sonra sonrakı mərhələlərdə inkişaf edir.

İkinci dərəcəli mütərəqqi dağınıq skleroz, xəstəliyin kəskinləşməsindən asılı olmayaraq yeriş və tarazlığın tədricən proqressiv pozulması, əzələlərin sərtləşməsi və sidik ifrazının pozulması ilə xarakterizə olunur. Residivlər davam edə bilər, lakin yuxarıda göstərilən simptomlar onlardan asılı olmayaraq müşahidə olunur.

Tipik simptomlar, MRT və serebrospinal mayenin müayinəsi diaqnozu təsdiqləmək üçün adətən kifayətdir.
Çox sklerozun mütərəqqi formasına oxşar simptomları olan digər xəstəliklər də var. Bu məqalədə onlar müzakirə edilmir.

Saytdakı məlumatlar yalnız təhsil məqsədləri üçün verilir. Zəhmət olmasa, özünü müalicə etməyin! Sağlamlıq problemlərinizin son diaqnozu tibb mütəxəssislərinin səlahiyyətində qalır. Saytın materialı yalnız nevroloji xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsinin potensial yolları ilə tanış olmağa və həkimlərlə ünsiyyətinizin məhsuldarlığını artırmağa kömək edəcəkdir. Saytdakı məlumatlar nevroloji xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsinə yanaşmada son dəyişikliklər nəzərə alınmaqla, mümkün olduqda yenilənir. Bununla belə, məqalələrin müəllifi məlumatın mövcud olduqda dərhal yenilənəcəyinə zəmanət vermir. Fikirlərinizi bölüşsəniz minnətdar olaram: [email protected]
Məzmun müəllif hüququ 2018. . Bütün hüquqlar qorunur.
Andre Strizhak tərəfindən, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA