Tetralogi operasi radikal fallot. Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir, rawatan, prognosis selepas pembedahan Jenis penyakit dan peringkat perkembangannya

Tetralogy of Fallot (penyakit yang dipanggil "kebiruan") adalah salah satu daripada patologi teruk yang paling biasa dalam perkembangan jantung pada kanak-kanak.

Badan pesakit mengalami kekurangan oksigen yang teruk.

Kecacatan anatomi kongenital akibat keterbelakangan septum jantung membawa kepada percampuran darah arteri dan vena yang tidak dapat dielakkan. Dengan tetrad Fallot, kanak-kanak memerlukan rawatan perubatan.

Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov menyediakan perkhidmatan yang komprehensif dalam bidang pembedahan jantung kanak-kanak. Kaedah diagnostik moden dengan pemeriksaan lengkap badan kanak-kanak memungkinkan untuk mengesan kecacatan jantung kongenital (CHD) pada peringkat awal.

Apakah tetralogi fallot pada kanak-kanak?

CHD kanak-kanak dicirikan oleh anomali berikut: kurang pembangunan ventrikel kanan jantung dengan anjakan serentak septum kon arteri ke tepi, serta kecacatan septum ventrikel. Terhadap latar belakang aliran keluar darah yang terhalang dari ventrikel kanan jantung, hipertrofi sekunder berkembang.

Anjakan septum kon itu terutamanya disebabkan oleh stenosis (atresia) ventrikel kanan, kekurangan pembangunan batang paru-paru dan seluruh alat injap jantung.

Diagnosis tetrad Fallot

Pusat Kanak-kanak Svyatoslav Fedorov menjalankan diagnostik komprehensif sistem kardiovaskular.

Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan untuk rawatan Fallot's tetrad yang seterusnya, adalah perlu untuk mendapatkan keputusan:

• Analisis penyelidikan makmal bagi sampel darah (umum);
• Elektrokardiografi (ECG);
• Ekokardiografi (ECHOCG);
• Pemeriksaan ultrabunyi jantung (ultrasound);
• Pemeriksaan X-ray jantung dan saluran besar (x-ray dada).

Petunjuk untuk operasi

Secara umum, gambaran klinikal dalam penyakit ini dan pilihan taktik rawatan bergantung sepenuhnya kepada kehadiran / ketiadaan komorbiditi. Seiring dengan ini, tanda-tanda untuk pembedahan untuk Tetralogy of Fallot adalah mutlak, oleh itu, walaupun dengan kursus asimtomatik, kanak-kanak dengan diagnosis ini ditunjukkan rawatan pembedahan awal.

Di pusat perubatan kami, doktor dan pakar bedah mematuhi kaedah langkah demi langkah untuk merawat patologi jantung kongenital pada kanak-kanak:

• Rawatan konservatif - dijalankan dengan ubat sokongan inotropik (kardiotropik, simpatomimetik, glikosida jantung, diuretik);
• Operasi pembedahan pada jantung - pembetulan paliatif dan radikal.

Perlu diingatkan bahawa operasi paliatif dan pembetulan radikal kecacatan dengan penghapusan stenosis dan pembedahan plastik VSD dilakukan pada kanak-kanak berumur tidak kurang dari 3 tahun.

Intipati operasi untuk tetralogi Fallot

• pembetulan paliatif. Maksud utama campur tangan pembedahan paliatif (memudahkan) adalah untuk menyediakan katil vaskular buatan - saluran arteri antara aorta dan arteri pulmonari untuk pembetulan radikal selanjutnya penyakit jantung.

Daripada operasi paliatif yang sedang dijalankan di Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov, keutamaan diberikan kepada teknik anastomosis subclavian-pulmonari (Blelock-Taussig bypass).

• Pembedahan radikal adalah satu peringkat, dilakukan dengan pintasan kardiopulmonari.

Kursus operasi untuk Tetralogy of Fallot adalah seperti berikut: dindingnya dibuka di atas bahagian keluar ventrikel kanan, otot dipotong dengan pisau bedah, yang menyempitkan saluran keluar dari ventrikel ke arteri pulmonari. Tapak kecacatan septum ventrikel ditutup dengan tampalan rasa Teflon. Untuk mengelakkan kemungkinan penyempitan saluran bahagian keluar, tampalan yang serupa juga dijahit ke dalam hirisan dinding ventrikel kanan.

Dengan kejayaan besar di MC. Svyatoslav Fedorov, kaedah pembetulan radikal langkah demi langkah digunakan. Khususnya, pada peringkat pertama, salah satu anastomosis pintasan dicipta, dan selepas 2-3 tahun, campur tangan radikal dilakukan untuk mengikat anastomosis yang digunakan sebelum ini.

Prognosis selepas pembedahan

Sudah tentu, sangat sukar untuk menilai sebarang kestabilan keputusan selepas operasi sedemikian, kerana maklumat tentang ini hanya terkumpul pada masa ini. Pembetulan radikal mudah dalam tetralogi Fallot ditandakan dengan peratusan kematian yang agak tinggi dalam tempoh pasca operasi serta-merta, manakala dengan pembetulan radikal berperingkat, risiko kematian selepas pembedahan dikurangkan kepada 7%.

Adakah terdapat tetralogi Fallot selepas pembedahan?

Bersama dengan hasil pembedahan radikal yang menggalakkan, terdapat juga kes perubahan struktur dalam injap biologi yang ditanam di kawasan injap pulmonari. Akhirnya, ini membawa kepada stenosis pulmonari.

Berapa lama mereka hidup selepas operasi sedemikian?

Secara umum, prognosis untuk tetrad Fallot adalah tidak menguntungkan, kerana jumlah jangka hayat bergantung sepenuhnya pada tahap kebuluran oksigen (hipoksia otak) pesakit.

Alamat kami: Moscow, st. Novoslobodskaya, rumah 31/1.

Pendaftaran kanak-kanak untuk peperiksaan melalui telefon. .

Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot merujuk kepada kecacatan sedemikian di mana sianosis boleh nyata secara beransur-ansur. Kadang-kadang ia hampir tidak ketara, dan hanya penunjuk hemoglobin dan eritrosit yang boleh menunjukkan ketidaktepuan berterusan darah arteri dengan oksigen (malah terdapat istilah "tetrad pucat"), tetapi ini tidak mengubah intipati anatomi kecacatan itu sendiri.

Mengikut definisi ("tetrad" bermaksud "empat"), kecacatan ini mempunyai empat pelanggaran struktur normal jantung.

Yang pertama daripada empat komponen tetrad ialah kecacatan septum ventrikel yang besar. Tidak seperti kecacatan yang disebutkan di atas, dengan tetrad, ini bukan hanya lubang pada septum, tetapi ketiadaan bahagian septum di antara ventrikel. Ia tidak ada di sana, dan oleh itu komunikasi antara ventrikel tidak terhalang.

Komponen kedua ialah kedudukan orifis aorta. Ia dialihkan berhubung dengan norma ke hadapan dan ke kanan, dan ternyata duduk, seolah-olah, "mengembalikan" kecacatan. Perkataan "atas" sangat tepat di sini. Bayangkan seorang lelaki menunggang kuda dengan sebelah kaki ke kanan dan satu lagi ke kiri croup, dengan batang tubuh di tengah dan di atasnya. Jadi aorta ternyata duduk di pelana di atas lubang yang terbentuk dan di atas kedua-dua ventrikel, dan tidak berlepas hanya dari kiri, seperti dalam jantung biasa. Inilah yang dipanggil "dekstroposisi"(iaitu beralih ke kanan) aorta, atau pelepasan separa dari ventrikel kanan, adalah komponen kedua tetrad Fallot empat.

Komponen ketiga adalah otot, intraventrikular, penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan, yang terbuka di mulut arteri pulmonari. Batang dan cabang arteri ini juga selalunya lebih sempit daripada biasa.

Dan, akhirnya, keempat - penebalan ketara semua otot ventrikel kanan, seluruh dindingnya, beberapa kali ketebalan biasa.

Apa yang berlaku di dalam hati, alam mana yang telah memberikan tugas yang begitu sukar? Bagaimana untuk membekalkan oksigen kepada badan bayi yang baru lahir? Lagipun, anda perlu berurusan dengannya!

Mari kita lihat apa yang berlaku kepada aliran darah dalam keadaan sedemikian. Darah vena dari vena kava, i.e. dari seluruh badan, masuk ke atrium kanan. Melalui injap trikuspid, ia memasuki ventrikel kanan. Dan di sini terdapat dua cara: satu - melalui kecacatan terbuka luas ke dalam aorta dan ke dalam peredaran sistemik, dan yang lain - ke dalam arteri pulmonari menyempit pada mulanya, di mana rintangan kepada aliran darah adalah lebih besar.

Adalah jelas bahawa dalam bulatan kecil, i.e. melalui paru-paru, sebahagian kecil daripada darah vena akan berlalu, dan kebanyakannya akan kembali ke aorta dan bercampur dengan darah arteri. Campuran darah vena, tidak teroksida ini terhasil malnutrisi am dan menyebabkan sianosis. Tahapnya akan bergantung pada bahagian darah dalam bulatan besar yang tidak tepu, i.e. sistem vena, dan sejauh mana mekanisme "perlindungan" itu dihidupkan - peningkatan dalam bilangan sel darah merah, yang kita bincangkan di atas. Penebalan dinding otot ventrikel kanan hanyalah tindak balasnya terhadap beban yang meningkat dengan ketara berbanding dengan norma.

Sejurus selepas kelahiran, bayi kelihatan normal, tetapi selepas beberapa hari anda dapat melihat kebimbangannya, sesak nafas pada usaha yang sedikit, yang utama sekarang adalah menghisap.

Sianosis boleh menjadi tidak kelihatan sepenuhnya atau menjadi terang hanya apabila menangis. Berat badan anak bertambah normal. Walau bagaimanapun, kadang-kadang dia tiba-tiba seolah-olah mula tercekik, membelalakkan matanya dan tidak sepenuhnya jelas sama ada dia sedar pada saat itu atau tidak. Keadaan ini berlangsung dari beberapa saat hingga beberapa minit, dan hilang secara tiba-tiba seperti ia bermula. Ia - serangan dyspnea-sianotik, berbahaya walaupun untuk masa yang singkat, kerana hasilnya tidak dapat diramalkan. Sudah tentu, walaupun dengan sedikit syak wasangka tentang keadaan sedemikian, anda harus segera berjumpa doktor.

Dengan tetrad Fallot, sawan, sebagai sebahagian daripada gambaran klinikal, boleh berlaku walaupun tanpa sianosis yang teruk. Dan secara umum, sianosis dengan kecacatan ini dikesan, sebagai peraturan, pada separuh kedua kehidupan, dan kadang-kadang kemudian. Mungkin tidak ada sawan sama ada - ia dikaitkan dengan tahap penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan, yang, tentu saja, berbeza untuk semua pesakit.

Dengan tetrad Fallot, kanak-kanak boleh hidup selama beberapa tahun, tetapi keadaan mereka tidak dapat dielakkan bertambah buruk: sianosis menjadi sangat ketara, kanak-kanak kelihatan kurus, dan ketinggalan dalam perkembangan rakan sebaya mereka. Bagi mereka, kedudukan yang paling selesa ialah mencangkung, menyelitkan lutut di bawahnya. Sukar untuk mereka bergerak, bermain, menjalani kehidupan normal dan menikmatinya. Mereka sakit tenat. Diagnosis akan dibuat pada pemeriksaan kardiologi kompeten pertama, selepas itu persoalan penjagaan pembedahan akan segera timbul. Tahap kesegeraannya bergantung pada keadaan tertentu, tetapi adalah mustahil untuk menangguhkan operasi: akibat sianosis dan sawan boleh menjadi tidak dapat dipulihkan jika ia membawa kepada gangguan neurologi dan, terutamanya, kerosakan pada sistem saraf pusat. Dalam keadaan di mana sianosis sedikit atau tidak disebut sama sekali (yang dipanggil "tetrad pucat"), bahayanya kurang, tetapi masih ada.

Apakah kaedah rawatan pembedahan tetrad Fallot?

Terdapat dua cara. Yang pertama ialah menutup kecacatan septum ventrikel dan membuang halangan kepada aliran darah di ventrikel kanan dan arteri pulmonari. Ia - pembetulan radikal kecacatan. Adalah jelas bahawa ia dilakukan pada jantung terbuka di bawah pintasan kardiopulmonari. Hari ini ia boleh dilakukan pada mana-mana umur, bagaimanapun, tidak selalu dan jauh dari mana-mana. Selalu ada risiko dalam pembedahan jantung terbuka. Tetapi varian anatomi tetrad Fallot, walaupun mereka mempunyai satu nama biasa, berbeza antara satu sama lain, kadang-kadang ketara, dan risiko kadang-kadang terlalu besar untuk melakukan operasi rekonstruktif yang besar "sekaligus". Nasib baik, terdapat cara lain - pertama untuk melakukan operasi paliatif, bantu.

Anastomosis antara bulatan sistemik dan pulmonari

Semasa operasi ini, anastomosis dicipta - shunt buatan, i.e. komunikasi antara lingkaran peredaran darah, yang sebenarnya merupakan duktus arteriosus baru (bukannya yang tertutup secara semula jadi). Apabila salah satu saluran peredaran sistemik disambungkan ke arteri pulmonari, darah "biru", "separuh vena" yang kurang tepu dengan oksigen akan melalui paru-paru, dan jumlah oksigen di dalamnya akan meningkat dengan ketara. Operasi ini ditutup, tidak memerlukan peredaran buatan, dan dikembangkan dengan sangat baik, walaupun pada kanak-kanak terkecil.

Hari ini ia dilakukan dengan menjahit tiub sintetik pendek antara asal arteri subclavian dan arteri pulmonari. Diameter tiub ialah 3-5 mm, dan panjangnya ialah 2-3 cm.

Operasi ini, yang menyelamatkan nyawa beribu-ribu kanak-kanak, digunakan bukan sahaja untuk tetrad Fallot, tetapi juga untuk kecacatan kongenital lain dengan sianosis, puncanya adalah penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan dan aliran darah yang tidak mencukupi ke katil pulmonari, i.e. ke dalam peredaran pulmonari. Pada masa akan datang, merujuk kepada kecacatan lain, kami tidak akan memikirkan prinsip operasi ini secara terperinci, tetapi kami akan mengatakan "anastomosis antara bulatan sistemik dan paru-paru", menyiratkan bahawa anda sudah tahu apa itu.

Hasil pembedahan sangat mengagumkan: kanak-kanak itu bertukar merah jambu tepat di atas meja pembedahan, seolah-olah dia menarik nafas panjang untuk kali pertama dalam hidupnya. Tanda sianosis hilang serta-merta, begitu juga dengan sesak nafas dan serangan sianosis, dan kehidupan segera kanak-kanak kelihatan tidak berawan. Tetapi ia hanya kelihatan. Kecacatan utama kekal. Lebih-lebih lagi, kami menambah satu lagi padanya, walaupun kami membantunya untuk terus hidup.

Pesakit yang menjalani anastomosis boleh hidup 5-10 tahun atau lebih. Tetapi walaupun tidak ada komplikasi, dari masa ke masa fungsi anastomosis merosot, menjadi tidak mencukupi: selepas semua, kanak-kanak itu membesar, kecacatan tidak diperbetulkan, dan saiz anastomosis adalah malar. Dan walaupun kanak-kanak itu berasa sihat, pemikiran bahawa dia belum sembuh sepenuhnya tidak akan meninggalkan anda sendirian. Kami menasihatkan anda untuk menyediakan diri anda untuk pembetulan kecacatan berikutnya dalam masa 6-12 bulan selepas operasi pertama.

Pembaikan radikal terdiri daripada menutup kecacatan dengan tampalan (selepas itu aorta akan bercabang hanya dari ventrikel kiri, seperti yang sepatutnya), mengeluarkan kawasan sempit dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan, dan melebarkan arteri pulmonari dengan tompok apabila perlu. Sekiranya anastomosis sebelum ini dikenakan, maka ia hanya dibalut.

Kaedah rawatan mana yang akan dipilih bergantung pada keadaan khusus - pada anatomi kecacatan dan pada keadaan kanak-kanak. Oleh itu, di sini kita boleh mengehadkan diri kepada nasihat.

Paling penting, cuba bertenang. Anda lihat - adalah perlu dan mungkin untuk dirawat: terdapat kaedah rawatan yang boleh dipercayai dan diuji masa. Bilakah ia perlu digunakan? Sekiranya kanak-kanak itu tidak sihat, dia biru, ketinggalan dalam perkembangan, dia mengalami sawan, yang kami tulis di atas - tidak ada masa untuk refleksi. Dia perlu melakukan operasi paliatif, i.e. melakukan anastomosis. Dan segera untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku. Di samping itu, operasi ini akan menyediakan kanak-kanak dan hatinya untuk pembetulan radikal yang kedua.

Dengan kursus "pucat" tetrad Fallot tanpa serangan dan tanpa sianosis yang jelas dan dengan adanya keadaan, adalah mungkin, tanpa menggunakan anastomosis, untuk segera membuat pembetulan radikal. Tetapi operasi sedemikian adalah wajar dilakukan di klinik di mana bukan sahaja peralatan teknikal yang mencukupi, tetapi juga pengalaman yang cukup. Semakin banyak klinik sebegini di negara kita.

Percubaan serius pertama dalam rawatan pembedahan tetrad Fallot telah dibuat lebih daripada setengah abad yang lalu, dan tidaklah keterlaluan untuk mengatakan bahawa dengan ini semua pembedahan untuk kecacatan jantung kongenital sianotik bermula. Untuk tempoh masa yang begitu besar, kaedah merawat tetrad Fallot telah dibangunkan secara terperinci, dan hasilnya, walaupun jangka panjang (iaitu, selepas setahun), adalah sangat baik. Dan pengalaman terkumpul menunjukkan bahawa hari ini operasi ini - dalam versi satu atau dua peringkat - agak selamat dan bersyukur.

Pesakit yang menjalani rawatan pada awal kanak-kanak menjadi ahli masyarakat yang sihat sepenuhnya. Mereka boleh belajar, bekerja, dan wanita - untuk melahirkan dan membesarkan anak, dan ramai yang melupakan penyakit yang dialami pada zaman kanak-kanak. Bagi trauma moral yang berkaitan dengan keseluruhan proses rawatan pembedahan, kanak-kanak itu melupakannya, dan sangat penting bahawa ibu bapa tidak mengingatkan atau mencadangkan kepadanya bahawa dia pernah sakit teruk. Ini tidak bermakna bahawa ia tidak perlu untuk berjumpa doktor, selepas semua, operasi itu, dan ia adalah sukar. Pemerhatian adalah perlu, kerana dalam jangka panjang (selepas beberapa tahun) gangguan irama jantung atau tanda-tanda kekurangan injap pulmonari mungkin muncul. Kemungkinan akibat kecacatan ini (bahkan sukar untuk memanggilnya komplikasi) boleh dibetulkan, dan masanya tidak lama lagi apabila yang paling kerap daripada mereka akan dihapuskan dengan kaedah pembedahan sinar-X tertutup. Syarat utama untuk rawatan yang berjaya terhadap fenomena ini adalah pengiktirafan tepat pada masanya.

Mari kita ringkaskan. Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung yang agak biasa, teruk, tetapi boleh disembuhkan sepenuhnya. Lebih cepat ia diperbetulkan melalui pembedahan, hasil yang lebih baik boleh dijangkakan pada masa hadapan. Seorang kanak-kanak, dan kemudian - seorang remaja dan dewasa, yang telah dibedah pada zaman kanak-kanak untuk tetrad Fallot, harus diperhatikan secara berkala oleh pakar dan menjalani gaya hidup yang sihat.

Pesakit

Maklum balas

© Hak Cipta 1998 - 2018, Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan “N.M. A.N. Bakulev" dari Kementerian Kesihatan Rusia. Hak cipta terpelihara.

Ramalan Tetralogi Fallot

Tetralogi penyakit jantung kongenital Fallot

Tetralogi penyakit jantung kongenital Fallot terdiri daripada gabungan penyempitan saluran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari), kecacatan septum ventrikel, anjakan aorta ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan.

Dengan kecacatan septum atrium tambahan dari jenis sekunder, mereka bercakap tentang pentad Fallot.

Gabungan stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium, hipertrofi jantung kanan dipanggil triad Fallot. Dalam 50% kes, hipertrofi di kawasan Crista supraventricularis membawa kepada stenosis infundibular arteri pulmonari dengan penangkapan sebahagian daripada miokardium. Tahap stenosis bergantung kepada penguncupan miokardium (beta-blockers atau sedatif mungkin mempunyai kesan positif dalam kes ini).

Dalam 25-40% kes, stenosis injap arteri pulmonari hadir. Oleh kerana aliran darah yang berkurangan melalui arteri pulmonari, ia boleh diubah secara hipoplastik.

Disebabkan oleh halangan teruk dalam tetralogi Fallot (tekanan dalam peredaran paru-paru pada mulanya sudah lebih tinggi daripada dalam bulatan besar), shunt kanan ke kiri berlaku. Kecacatan septum ventrikel paling kerap adalah saiz diameter aorta, menyumbang kepada keseimbangan tekanan dan terletak di bawah layar kanan injap aorta. Hubungan kedudukan akar aorta dan VSD digambarkan sebagai lompatan aorta. Asal-usul aorta biasanya terletak di tapak kecacatan. Tahap lompatan boleh berbeza. Dengan lompatan yang kuat, ventrikel kanan boleh segera mengeluarkan darah melalui VSD ke dalam aorta. Tahap halangan pelepasan ventrikel kanan dan lompatan aorta menentukan sebahagian besar nisbah hemodinamik.

Rawatan penyakit jantung tetralogi Fallot

Pembedahan untuk tetralogi Fallot sentiasa ditunjukkan, kerana tanpa pembedahan, hanya 10% kanak-kanak mencapai usia dewasa. Jika simptom berkembang pesat pada bayi dan saluran pulmonari hipoplastik hadir, campur tangan paliatif mula-mula dijalankan: sambungan antara A. subclavia dan ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonary window > peningkatan aliran darah dalam salur pulmonari, darah pengoksigenan bertambah baik, saluran pulmonari hipoplastik mengembang dan ventrikel kiri yang kurang berkembang dilatih).

Campur tangan pembetulan dijalankan selepas 2-4 tahun, dengan perkembangan awal saluran pulmonari, adalah mungkin semasa tahun pertama kehidupan.

Operasi. pengembangan bahagian masuk ventrikel kanan, penutupan kecacatan septum ventrikel, pergerakan aorta ke dalam ventrikel kiri.

Prognosis untuk penyakit jantung tetralogi Fallot. kematian semasa pembedahan: 5-10%. Keputusan lewat selepas pembetulan dalam lebih daripada 80% kes adalah baik. Komplikasi lewat yang kerap bagi kecacatan jantung ini: gangguan irama jantung.

Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot mempunyai 4 ciri anatomi:

1) stenosis arteri pulmonari - injap, dan pada kebanyakan pesakit, panel otot (infundibular) juga disambungkan

2) VSD tinggi dengan saiz yang besar, pinggir atasnya dibentuk oleh risalah injap aorta

3) dextroposition aorta, iaitu, anjakan aorta sedemikian rupa sehingga ia seolah-olah duduk mengangkang septum interventricular dan menerima darah dari kedua-dua ventrikel

4) hipertrofi ventrikel kanan.

Jika terdapat juga foramen ovale terbuka atau ASD dengan pelepasan darah kanan-kiri, kecacatan itu dipanggil pentade of Fallot.

Mekanisme gangguan hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik utama ditentukan oleh keterukan stenosis otot injap dan subvalvular arteri pulmonari, yang sering berkembang dengan usia. Arah pelepasan darah bergantung padanya, tetapi bukan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan, yang, disebabkan oleh saiz VSD yang mengagumkan dan dextroposition aorta, sentiasa sama dengan tekanan di ventrikel kiri dan aorta.

Dengan stenosis yang teruk, aliran darah pulmonari berkurangan. Sebahagian besar darah dilepaskan dari ventrikel kanan ke aorta, di mana ia bercampur dengan darah arteri dari ventrikel kiri dan menyebabkan perkembangan sianosis. Pelepasan darah dari kanan ke kiri terutamanya meningkat semasa senaman, apabila aliran darah vena ke jantung meningkat dengan ketara, dan aliran darah pulmonari secara praktikal tidak meningkat disebabkan oleh stenosis arteri pulmonari. Ketepuan hemoglobin dengan oksigen dalam darah arteri boleh menurun sehingga 60%.

Sekiranya stenosis pulmonari adalah sederhana, maka pada rehat, keluaran melalui VSD berlaku dari kiri ke kanan, dan aliran darah pulmonari meningkat, tetapi tidak ada sianosis. Tetrad Fallot ini dipanggil putih. Semasa senaman, aliran darah ke jantung meningkat, tetapi aliran darah pulmonari melalui stenosis pulmonari tidak berubah. Darah vena yang berlebihan dilepaskan ke aorta, yang disertai dengan penampilan sianosis.

Pelanggaran hemodinamik dikompensasi terutamanya oleh hipertrofi ventrikel kanan, yang, bagaimanapun, tidak mencapai keterukan seperti stenosis arteri pulmonari terpencil akibat tekanan yang lebih rendah dalam ventrikel.

Pampasan Pozasertseva gangguan hemodinamik termasuk: a) perkembangan polisitemia dengan peningkatan bilangan eritrosit sehingga 8 / l dan hemoglobin sehingga 250 g / l, meningkatkan kandungan oksigen dalam darah b) pembentukan anastomosis antara arteri bronkial dan sistem arteri pulmonari. Akibatnya, darah dari aorta juga masuk dan beroksigen ke dalam peredaran pulmonari.

Pelanggaran pampasan ditunjukkan oleh ketidakcukupan ventrikel kanan hipertropi dan disfungsi organ, yang disebabkan oleh hipoksia dan trombosis akibat polisitemia.

Perlu diingatkan bahawa keadaan hemodinamik dalam setiap pesakit dengan tetrad Fallot adalah agak dinamik dan berbeza-beza bergantung kepada nilai OPSS. Jadi, dengan peningkatan AT, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan juga meningkat dan aliran darah pulmonari meningkat. Ini juga merupakan ciri hipertensi arteri bersamaan yang stabil pada pesakit dewasa - kegagalan ventrikel kanan berkembang disebabkan peningkatan beban selepas ventrikel ini. Sebaliknya, penurunan dalam TPVR, termasuk semasa aktiviti fizikal, membawa kepada peningkatan shunt kanan-kiri. Pada pesakit dengan stenosis otot subvalvular, peningkatan dalam kontraksi miokardium ventrikel kanan atau penurunan mendadak dalam pengisiannya dengan penurunan aliran masuk vena menyebabkan penyempitan saluran aliran keluar yang lebih besar dan peningkatan kecerunan tekanan di dalamnya, dan, akibatnya, peningkatan dalam pelepasan darah vena ke dalam aorta. Terdapat pendapat bahawa mekanisme ini, serta penurunan OPSS, adalah asas ciri serangan zadish-cyanotic pada pesakit dengan tetrad Fallot, mengesahkan keberkesanan rawatan mereka (penghalang 3-adrenergik.

gambaran klinikal. Manifestasi penyakit bergantung pada keparahan stenosis pulmonari dan arah pelepasan darah. Aduan utama pesakit adalah sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal akibat hipoksemia arteri. Untuk buku nota "biru" Fallot, hipoksia, atau sianotik, serangan sangat ciri dengan sesak nafas yang teruk, sianosis meningkat, kadangkala kehilangan kesedaran dan sawan, yang boleh membawa maut. Serangan ini boleh dicegah dengan mengambil posisi mencangkung atau lutut-siku. Pada masa yang sama, aliran darah pulmonari meningkat disebabkan oleh peningkatan rintangan vaskular periferal akibat mampatan arteri femoral dan peningkatan putaran vena sistemik. Dalam anamnesis - sianosis dari awal kanak-kanak (dari 3-6 bulan), kurang kerap, dalam kes kecacatan besar dan stenosis otot subvalvular progresif, sianosis berlaku kemudian.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan kepada ketinggalan yang ketara dalam perkembangan fizikal, sianosis meresap, sehingga "dakwat", dan jari-jari yang menyerupai batang drum. Masa penampilan dan keterukan tanda-tanda ini, yang disebabkan oleh hipoksemia arteri, bergantung pada keterukan stenosis arteri pulmonari. Di pinggir kiri sternum, denyutan ventrikel kanan hipertropi dipalpasi, dan pada sesetengah pesakit terdapat juga gegaran sistolik di ruang intercostal kedua atau ketiga. Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan pada zaman kanak-kanak sangat jarang berlaku, mereka mula muncul pada orang dewasa melalui perkembangan kekurangan injap pulmonari dan hipertensi arteri sistemik.

Tanda-tanda auskultasi utama tetrad Fallot ialah:

1) murmur ejeksi sistolik yang agak pendek dengan pusat gempa di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum

2) kelemahan mendadak dan kelewatan P 2 . sering tidak didengari. Stenosis yang kurang jelas, semakin besar aliran darah pulmonari, semakin kuat dan lebih lama murmur sistolik. Dengan stenosis yang agak kecil, ia disertai dengan gegaran sistolik. Semasa serangan cyano-politik, bunyi menjadi lemah atau hilang. Pada pesakit dengan VSD yang ketara dengan tetrad Fallot, murmur tidak diauskultasi. Pada orang dewasa, murmur protodiastolik kekurangan injap pulmonari (selepas P 2) juga boleh ditentukan kerana kalsifikasinya. Dalam sesetengah pesakit, murmur regurgitasi aorta kedengaran (selepas A ^ ke dalam ventrikel kanan. Ia membawa kepada perkembangan kegagalan ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan dan kemunculan murmur kekurangan injap trikuspid relatif. Tanda-tanda pengenalan Buku Fallot "putih" dan "biru" dibentangkan dalam Jadual 20.

Ciri pengenalpastian manifestasi klinikal dan data daripada kaedah penyiasatan tambahan pesakit dengan tetrad "biru" dan "putih" Fallot

Diagnostik. ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dan atrium. Semasa pemeriksaan x-ray, jantung, sebagai peraturan, tidak diperbesarkan dan mempunyai konfigurasi aorta yang khas dalam bentuk penyumbatan (kasut kayu) dengan bahagian atas yang dibangkitkan kerana peningkatan dalam ventrikel kanan dan cekung di rantau ini. batang pulmonari. Oleh kerana stenosis otot subvalvular arteri pulmonari mendominasi, pengembangan selepas stenosis jarang berlaku. Dengan stenosis yang jelas, gerbang aorta lebih ketara. Corak vaskular pulmonari menjadi lemah atau tidak berubah.

Semasa ekokardiografi dua dimensi dengan kajian Doppler, semua tanda anatomi kekurangan dan pembesaran ventrikel kanan dapat dilihat dengan jelas dengan saiz atrium kanan yang berubah sedikit.

Diagnosis boleh disahkan dengan kateterisasi jantung, di mana tanda-tanda berikut dikesan: 1) kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, 2) tekanan sistolik dalam ventrikel kanan adalah sama dengan tekanan dalam ventrikel kiri dan aorta. , 3) tekanan dalam arteri pulmonari dikurangkan secara sederhana atau tidak berubah; 4) tanda-tanda shunting darah pada tahap ventrikel. Ventrikulografi sebelah kanan membantu menjelaskan morfologi saluran aliran keluar ventrikel kanan, kehadiran VSD dan arah pelepasan darah melaluinya.

Semasa kajian makmal, polisitemia dan penurunan ketepuan hemoglobin darah arteri dengan oksigen dikesan, serta peningkatan tahap asid urik dalam darah yang berkaitan dengan polisitemia.

Diagnosis pembezaan pada pesakit dewasa dengan tetralogi Fallot "biru" dijalankan terutamanya dengan sindrom Eisenmenger dan cor pulmonale kronik, dengan "putih" - dengan stenosis arteri pulmonari terpencil dan VSD (lihat di atas).

Diagnosis tetrad Fallot ditubuhkan berdasarkan ciri-ciri tanda buku nota:

1) sianosis pusat

2) murmur ejeksi sistolik di atas arteri pulmonari

3) Nada II, diwakili oleh satu A

4) hipertrofi ventrikel kanan pada ECG.

Ia disahkan menggunakan ekokardiografi Doppler dua dimensi dan kateterisasi rongga jantung.

Komplikasi utama dan punca kematian:

1. Kegagalan ventrikel kanan kronik akibat beban rintangan dan kegagalan ventrikel kiri akibat beban berlebihan, yang dipromosikan oleh hipoksemia, fibrosis miokardium, aritmia atrium. Muncul agak lewat.

2. Komplikasi yang berkaitan dengan hipoksemia arteri, sebelum kerosakan pada korteks serebrum, sehingga akibat maut semasa serangan sianotik.

3. Komplikasi yang berkaitan dengan polisitemia dan peningkatan ketumpatan darah. Yang kerap dan teruk antaranya ialah trombosis urat serebrum dan strok akibat tromboembolisme paradoks arteri serebrum. Seperti sindrom Eisenmenger, abses otak juga berlaku, yang mana harus ada kewaspadaan sekiranya berlaku aduan sakit kepala dan demam. Komplikasi otak diperhatikan dalam 5% pesakit dengan tetrad Fallot.

4. Endokarditis infektif.

Perjalanan penyakit dan prognosis bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari. Pada asasnya mereka tidak menguntungkan. Tetralogy of Fallot adalah PVS "biru" yang paling biasa pada orang dewasa. Walaupun dalam sesetengah pesakit jangka hayat boleh melebihi 40 tahun, hanya 25% kanak-kanak bertahan hingga 10 tahun. Dengan bentuk "putih", prognosis lebih baik. Dengan usia, stenosis otot (infundibular) boleh berkembang akibat peningkatan hipertrofi, yang membawa kepada penurunan aliran darah dalam paru-paru. Pada masa yang sama, shunt kanan ke kiri meningkat, membawa kepada sianosis, clubbing, dan polycythemia.

Rawatan. Pembetulan pembedahan radikal tetrad Fallot di bawah pintasan kardiopulmonari adalah ideal. Operatif rawatan ditunjukkan untuk hampir semua pesakit dengan kecacatan sedemikian. Dalam bentuk yang teruk (had ketara aktiviti fizikal, kedudukan mencangkung yang kerap dan serangan sianotik, hemoglobin 200 g / l atau lebih), terutamanya pada usia 5 tahun, anastomosis paliatif antara aorta dan arteri pulmonari dilakukan secara awal. Terdapat beberapa pilihan untuk operasi sedemikian. Penciptaan kemiripan Selat Botallo membolehkan untuk meningkatkan aliran darah paru-paru, membawa kepada penurunan hipoksia, sianosis dan peningkatan dalam keadaan fizikal pesakit. Dalam sesetengah kes, dengan variasi anatomi kompleks kecacatan, operasi ini menjadi peringkat akhir rawatan pembedahan.

Pesakit hanya ditunjukkan pembetulan radikal, kerana fakta mencapai usia sedemikian menunjukkan "ringan" relatif dari kekurangan. Kematian dengan pembetulan radikal pada orang dewasa adalah lebih rendah daripada kanak-kanak, dan hari ini adalah kira-kira 10%.

Terapi ubat untuk serangan zadishkovo-cyanotic termasuk menyediakan pesakit dengan kedudukan lutut-siku, penyedutan oksigen, pentadbiran morfin dan p-blocker. Untuk mengelakkan serangan, p-blocker ditetapkan dengan berhati-hati untuk mengelakkan hipotensi arteri. Dengan polisitemia yang teruk (hematokrit 70%), pendarahan dilakukan dengan pampasan untuk BCC dengan pengganti plasma atau erythrocytopheresis. Pencegahan endokarditis infektif telah ditunjukkan.

Akibat jangka panjang rawatan pembedahan. Malah pembedahan paliatif menghasilkan peningkatan klinikal yang menakjubkan. Walaupun aduan hilang, murmur sistolik sering berterusan disebabkan oleh sisa stenosis infundibular atau injap dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan. Mungkin terdapat tanda-tanda kekurangan injap pulmonik atau aorta ringan. Pembetulan pembedahan kemudian dilakukan, semakin teruk akibat fungsinya.

Apakah Tetralogy of Fallot? Ramalan dan rawatan.

Tetralogy of Fallot ialah penyakit jantung kongenital yang kompleks daripada jenis sianotik (biru). Dalam amalan kardiologi, semua kecacatan jantung kongenital, ia berlaku dalam 7-10% kes dan menyumbang 50% daripada semua kecacatan jenis "biru".

Anomali itu menggabungkan empat kecacatan jantung kongenital:

• penyempitan jalan keluar dari ventrikel kanan;
• kecacatan septum ventrikel yang meluas;
• anjakan aorta;
• hipertrofi dinding ventrikel kanan.

Punca tetrad Fallot

Patologi berkembang sebagai akibat daripada pelanggaran proses kardiogenesis.

Ia boleh membawa kepada:

• penyakit berjangkit yang dipindahkan pada peringkat awal kehamilan (rubella, campak, demam merah);
• kencing manis ibu;
• mengambil ubat-ubatan, vitamin A dalam kuantiti yang banyak, alkohol, dadah;
• pengaruh faktor persekitaran yang berbahaya;
• keturunan juga mempengaruhi pembentukan anomali.

Gejala tetrad Fallot

Gejala utama ialah sianosis, yang mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza. Pada kanak-kanak dengan tetrad Fallot, hanya bentuk kecacatan yang teruk didiagnosis semasa lahir. Biasanya sianosis berkembang secara beransur-ansur, dengan tiga bulan - setahun dan mempunyai warna yang berbeza: dari kebiruan pucat hingga biru besi tuang.

Sesetengah kanak-kanak dengan sianosis ringan mempunyai keadaan yang stabil, sementara yang lain mempunyai gejala yang teruk, dengan pelanggaran perkembangan normal. Serangan peningkatan mendadak dalam sianosis berlaku apabila menangis, memberi makan, meneran, tekanan emosi. Sebarang aktiviti fizikal menyebabkan peningkatan sesak nafas. perkembangan pening, takikardia, kelemahan.

Tahap manifestasi penyakit yang sangat teruk adalah serangan sesak nafas-sianotik yang berlaku secara tiba-tiba, dengan peningkatan sianosis dan sesak nafas, kelemahan, takikardia, kehilangan kesedaran. Apnea dan koma hipoksia boleh berkembang dengan hasil yang membawa maut.

Rawatan tetralogi Fallot

Sekiranya manifestasi tetrad Fallot membolehkan kanak-kanak itu bertahan, patologi diperbetulkan dengan operasi pembedahan, petunjuk yang mutlak. Jika atas sebab tertentu operasi tidak dilakukan, tiga daripada 4 kanak-kanak mati menjelang tahun hayat.

Dengan sesak nafas dan serangan sianotik, terapi ubat ditunjukkan. Sekiranya ia tidak berkesan, anastomosis aortopulmonari segera digunakan.

Pembetulan pembedahan patologi bergantung kepada keparahan kecacatan dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak kecil dengan bentuk penyakit yang teruk, operasi dilakukan secara berperingkat. Pada peringkat pertama, operasi paliatif dilakukan untuk memudahkan kehidupan kanak-kanak. Matlamat mereka adalah untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran pulmonari, dan mengurangkan risiko komplikasi dengan pembetulan radikal.

Campur tangan radikal menyediakan penghapusan penyempitan jalan keluar dari ventrikel kanan dan plasti kecacatan septum ventrikel. Pembedahan biasanya dilakukan selepas 6 bulan dan sehingga 3 tahun. Keputusan jangka panjang semasa pembedahan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun) adalah lebih teruk.

Ramalan tetrad Fallot

Prognosis penyakit bergantung pada tahap stenosis pulmonari. Satu perempat daripada kanak-kanak dengan tetrad Fallot mati pada tahun pertama kehidupan, kebanyakannya pada bulan pertama. Tanpa pembedahan, pada usia 3 tahun, 40% mati, kepada%, kepada%. Penyebab kematian biasa ialah trombosis serebrum atau abses otak.

Operasi yang berjaya memberikan prognosis yang baik untuk jangka hayat yang panjang.

6480 0

Kini diakui bahawa masalah paling penting yang mempengaruhi hasil jangka panjang adalah regurgitasi pulmonari. Ia diperhatikan agak kerap dan diterima dengan baik oleh kebanyakan pesakit selama beberapa dekad. Walau bagaimanapun, dalam sesetengahnya, ia membawa kepada perkembangan dilatasi RV, kegagalan jantung, regurgitasi trikuspid, dan aritmia supraventrikular. Dalam kes sedemikian, penggantian injap pulmonari adalah perlu, yang membawa kepada peningkatan klinikal yang ketara pada kebanyakan pesakit.

Walau bagaimanapun, fungsi RV nampaknya tidak bertambah baik pada semua pesakit, justeru isu penyelidikan utama yang sedang dijalankan ialah menentukan masa yang optimum untuk implantasi injap pulmonari untuk mengekalkan fungsi jantung. Bukti terkumpul tentang faedah campur tangan awal, tetapi faedah penggantian injap pulmonari harus ditimbang dengan risiko operasi semula. Pengurusan pesakit ini dalam masa terdekat mungkin dipengaruhi oleh kaedah baru implantasi injap LA perkutaneus (Rajah 1). Pesakit dengan tetralogi Fallot selalunya mengalami stenosis pada cawangan periferal arteri pulmonari, di mana stenting boleh dilakukan semasa penggantian injap pulmonari.

nasi. 1. A - injap tisu dimasukkan ke dalam stent, digunakan dalam implantasi perkutaneus injap pulmonari.

B ialah kateter pengangkutan bersalut belon yang direka untuk implantasi injap pulmonari perkutaneus.

C - Pembinaan semula 3D-MRI saluran aliran keluar pankreas dan cawangan arteri pulmonari, digunakan untuk memilih lokasi yang sesuai untuk injap yang dimasukkan ke dalam stent.

D - angiogram sisi, dilakukan sejurus selepas pemasangan injap, mengesahkan kejayaan penyingkiran halangan dan prestasi injap.

Kematian mengejut jarang berlaku, pada kira-kira 0.5-0.6% pesakit yang berumur lebih dari 30 tahun, menyumbang kira-kira satu pertiga daripada kematian lewat. Aritmia ventrikel yang tidak berterusan adalah perkara biasa, tetapi bukan penunjuk risiko, jadi tidak perlu secara rutin menetapkan terapi antiarrhythmic kepada pesakit jika tiada gejala. Biasanya, tapak aritmogenik berada di saluran aliran keluar pankreas di kawasan infundibulektomi atau di tapak penutupan VSD. Gabungan regurgitasi pulmonari, dilatasi RV, dan aritmia ventrikel lewat dengan tempoh kompleks QRS pada ECG lebih daripada 180 ms dianggap sebagai faktor risiko (Rajah 2).

Rawatan terbaik untuk aritmia ventrikel selalunya pembedahan semula jika kecederaan itu boleh dikendalikan. Tachyarrhythmia atrium adalah faktor penting dalam pembentukan morbiditi lewat dan juga kematian. Aritmia supraventricular (AFL atau AF) agak biasa dan berlaku pada 1/3 pesakit yang menjalani pembedahan. Ini mungkin salah satu tanda pertama dekompensasi hemodinamik, oleh itu, dalam kes sedemikian, pemeriksaan jantung penuh adalah wajar. Peningkatan hemodinamik semasa operasi semula pada kebanyakan pesakit membawa kepada kehilangan aritmia.

nasi. 2. A - apabila melakukan ECG 12-plumbum pada pesakit dewasa selepas pembetulan pembedahan tetrad Fallot, corak sekatan cawangan berkas kanan dan pemanjangan kompleks QRS >180 ms ditemui.

B - perbandingan tempoh kompleks QRS pada pesakit dengan mekanisme yang ketat dan tidak terhad selepas pembetulan pembedahan tetrad Fallot. Tempoh kompleks QRS>180 ms adalah faktor risiko untuk takikardia ventrikel secara tiba-tiba.

Sumber (dengan kebenaran): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Interaksi mekanoelektrik dalam tetralogi Fallot. Pemanjangan QRS berkaitan dengan saiz ventrikel kanan dan meramalkan aritmia ventrikel malignan dan kematian mengejut // Peredaran. - 1995. - Jld. 92. - P. 231-237.

Dengan perkembangan berdebar-debar atau pengsan, perlu segera memberi perhatian kepada ini dan menjalankan pemeriksaan hemodinamik dan elektrofisiologi yang lengkap. Jika, menurut data pemantauan bukan invasif, tidak ada aritmia yang berpanjangan, maka di kebanyakan pusat mereka berhenti pada pemerhatian elektrofisiologi. Apabila merawat pesakit dengan takikardia ventrikel yang berpanjangan (jarang berlaku), adalah perlu untuk menyelesaikan isu keperluan untuk membetulkan gangguan hemodinamik sedia ada, kemungkinan pemusnahan frekuensi radio dan ICD.

Pada wanita yang telah menjalani rawatan pembedahan yang berjaya dan mempunyai keadaan hemodinamik berfungsi normal, kehamilan boleh diterima dengan baik walaupun dengan kehadiran regurgitasi pulmonari. Selepas berjaya membetulkan tetrad Fallot pada pesakit tanpa aritmia, tidak perlu mengehadkan aktiviti fizikal.

Semakin banyak, kemunculan dilatasi aorta lewat dan regurgitasi aorta dicatatkan. Terdapat juga tanda-tanda degenerasi median dinding aorta, seperti dalam sindrom Marfan. Dengan peningkatan diameter akar aorta lebih daripada 55 mm, "penggantian" akar aorta mungkin ditunjukkan.

Pengurusan pesakit dengan tetralogi Fallot dan LA atresia adalah salah satu masalah paling sukar yang berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Aliran darah ke paru-paru sangat berubah-ubah dan menentukan manifestasi klinikal, perjalanan semula jadi, pengurusan dan hasil. Kelangsungan hidup bayi baru lahir dengan atresia arteri pulmonari dan bekalan darah yang bergantung kepada aliran ke paru-paru memerlukan infusi prostaglandin, diikuti dengan campur tangan pembedahan segera. Pada pesakit lain, mungkin terdapat peningkatan dalam bekalan darah ke paru-paru akibat daripada fungsi berbilang arteri kolateral aortopulmonari yang besar, yang akan nyata sebagai kegagalan jantung. Pesakit kumpulan ketiga dengan bekalan darah "seimbang" ke paru-paru boleh berasa baik selama bertahun-tahun tanpa sebarang rawatan. Mereka membina penyakit vaskular obstruktif dalam segmen paru-paru yang tidak dilindungi yang diberi makan oleh vesel yang berasal dari aorta.

Strategi pengurusan berbeza-beza secara meluas merentas institusi dan telah berkembang dengan sangat pesat sejak beberapa tahun kebelakangan ini. Oleh itu, adalah sukar untuk membuat sebarang generalisasi. Dalam kes apabila satu-satunya sumber aliran darah pulmonari membekalkan darah dengan secukupnya ke arteri pulmonari ke semua segmen bronkopulmonari, adalah mungkin untuk melakukan pembetulan lengkap dalam satu peringkat. Masa akan bergantung kepada keperluan untuk membentuk anastomosis antara pankreas dan LA untuk memastikan aliran darah antegrade ke LA (sering berlaku). Jika LA pusat kecil atau tiada, ramai yang menganggap pesakit ini tidak boleh diperbaiki, dan dalam kes sedemikian, matlamat rawatan adalah untuk mengoptimumkan peredaran pulmonari menggunakan teknik pembedahan atau kateterisasi intervensi, bergantung kepada keadaan pesakit. Pesakit lain mempunyai pusat LA kecil yang membekalkan satu atau bahagian lain dari segmen paru-paru, selebihnya dibekalkan oleh jumlah arteri cagaran aortopulmonari yang besar yang hampir tidak ditentukan.

Prospek untuk pembetulan bergantung pada kemungkinan mewujudkan satu sumber aliran darah paru-paru ("unifocalization"), yang sudah boleh disambungkan ke pankreas secara serentak dengan penutupan VSD. Untuk mencapai keputusan ini, pembedahan paliatif berbilang peringkat mungkin diperlukan, dan dalam sesetengahnya tidak mungkin untuk melakukan ini. Pada masa ini, keputusan jangka panjang operasi sedemikian baru mula muncul. Walaupun optimistik berhati-hati, pesakit mungkin tidak dibedah dan dibiarkan dengan hipertensi ventrikel kanan, yang berkemungkinan mengehadkan jangka hayat dan kualiti hidup. Anastomosis antara RV dan LA akan haus dari semasa ke semasa dan memerlukan pembetulan pembedahan lanjut atau implantasi injap pulmonari perkutaneus.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dan Barbara J.M. Mulder

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak dan orang dewasa

- gabungan anomali kongenital jantung, dicirikan oleh stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan, kecacatan septum ventrikel, dextroposition aorta dan hipertrofi miokardium ventrikel kanan. Secara klinikal, tetralogi Fallot dimanifestasikan oleh sianosis awal, kelewatan perkembangan, sesak nafas dan sesak nafas dan sawan sianotik, pening dan pengsan. Diagnosis instrumental tetrad Fallot termasuk FCG, elektrokardiografi, ultrasound jantung, x-ray dada, kateterisasi rongga jantung, ventrikulografi. Rawatan pembedahan tetrad Fallot boleh menjadi paliatif (pengenaan anastomosis intersistemik) dan radikal (pembetulan pembedahan lengkap kecacatan).

ICD-10

S21.3

Maklumat am

Punca tetrad Fallot

Tetralogi Fallot terbentuk kerana pelanggaran proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. perkembangan embrio. Penyakit berjangkit yang dipindahkan kepada wanita hamil pada peringkat awal kehamilan (campak, demam merah, rubella) boleh membawa kepada perkembangan kecacatan; mengambil ubat-ubatan (hipnotik, sedatif, hormon, dll.), dadah atau alkohol; kesan faktor pengeluaran yang berbahaya. Dalam pembentukan CHD, pengaruh keturunan dapat dikesan.

Tetralogi Fallot sering ditemui pada kanak-kanak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), termasuk oligofrenia dan pelbagai anomali perkembangan ("muka badut", atresia choanal, kecacatan auricles, langit gothic, strabismus, rabun jauh, astigmatisme, atrofi saraf optik. , hipertrikosis, ubah bentuk sternum dan tulang belakang, syndactyly kaki, penurunan bilangan jari, kecacatan organ dalaman, dll.).

Mekanisme pencetus tetrad Fallot adalah putaran yang tidak betul (lawan arah jam) kon arteri, akibatnya injap aorta dialihkan ke kanan injap pulmonari relatif. Dalam kes ini, aorta terletak di atas septum interventricular ("horseman aorta"). Kedudukan aorta yang tidak betul menyebabkan anjakan batang pulmonari, yang agak memanjang dan menyempit. Putaran kon arteri menghalang sambungan septumnya sendiri dengan septum interventricular, yang menyebabkan pembentukan VSD dan pengembangan seterusnya ventrikel kanan.

Klasifikasi tetrad Fallot

Dengan mengambil kira sifat halangan saluran keluar ventrikel kanan, varian anatomi tetrad Fallot diwakili oleh empat jenis: embriologi, hipertrofik, tiub dan multikomponen.

Jenis I tetralogi Fallot- embriologi. Halangan adalah disebabkan oleh anjakan septum kon ke hadapan dan ke kiri, atau (dan) lokasinya yang rendah. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap cincin otot pembatas. Cincin berserabut injap pulmonari boleh dikatakan tidak berubah atau sederhana hipoplastik.

Jenis II tetralogi Fallot- hipertropik. Halangan adalah berdasarkan anjakan septum kon ke anterior dan ke kiri atau (dan) lokasinya yang rendah, serta perubahan hipertropik yang ketara dalam segmen proksimalnya. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap pembukaan bahagian keluar ventrikel kanan dan cincin otot pembatas.

III jenis tetrad Fallot- tiub. Halangan itu disebabkan oleh pembahagian yang tidak rata pada batang arteri biasa, akibatnya konus pulmonari secara mendadak hipoplastik, menyempit dan memendekkan. Dengan jenis tetralogi Fallot ini, hipoplasia annulus fibrosus atau stenosis injap pada batang pulmonari mungkin berlaku.

Jenis IV tetralogi Fallot- berbilang komponen. Sebab halangan adalah pemanjangan ketara septum kon atau pelepasan tinggi trabekula septum-marginal kord penyederhana.

Berhubung dengan keanehan hemodinamik, terdapat tiga bentuk klinikal dan anatomi tetralogi Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonari; 2) bentuk sianotik dengan stenosis mulut yang berbeza-beza darjah; 3) bentuk acyanotic.

Ciri-ciri hemodinamik dalam tetralogi Fallot

Tahap gangguan hemodinamik dalam tetralogi Fallot ditentukan oleh keterukan halangan saluran keluar ventrikel kanan dan kehadiran kecacatan pada septum interventricular.

Kehadiran stenosis arteri pulmonari yang ketara dan kecacatan septum yang besar menentukan aliran darah yang dominan dari kedua-dua ventrikel ke aorta dan kurang ke arteri pulmonari, yang disertai oleh hipoksemia arteri. Oleh kerana kecacatan septum yang besar, tekanan dalam kedua-dua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk tetralogi Fallot yang melampau, dikaitkan dengan atresia mulut arteri pulmonari, darah memasuki peredaran pulmonari dari aorta melalui duktus arteriosus terbuka atau melalui cagaran.

Dengan halangan sederhana, jumlah rintangan periferi adalah lebih tinggi daripada rintangan saluran aliran keluar stenosis, oleh itu, pincang kiri-kanan berkembang, membawa kepada perkembangan bentuk acyanotic (pucat) tetralogi Fallot. Walau bagaimanapun, apabila stenosis berlangsung, mula-mula salib, dan kemudian shunt darah veno-arteri (kanan-kiri) berlaku, yang bermaksud transformasi kecacatan daripada bentuk "putih" kepada yang "biru".

Gejala tetrad Fallot

Bergantung pada masa permulaan sianosis, terdapat lima bentuk klinikal dan, dengan itu, bilangan tempoh manifestasi tetrad Fallot yang sama: bentuk sianotik awal (penampilan sianosis dari bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (kemunculan sianosis pada tahun kedua atau ketiga kehidupan), teruk (berlaku dengan serangan dyspnea-cyanotic), sianosis lewat (kemunculan sianosis pada 6-10 tahun) dan bentuk acyanotic (pucat).

Dalam bentuk tetrad Fallot yang teruk, sianosis bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan menjadi stabil selama 1 tahun. Sianosis meningkat dengan makan, menangis, meneran, tekanan emosi, aktiviti fizikal. Mana-mana aktiviti fizikal (berjalan, berlari, permainan luar) disertai dengan peningkatan sesak nafas, rupa kelemahan, perkembangan takikardia, pening. Kedudukan ciri pesakit dengan tetrad Fallot selepas senaman ialah mencangkung.

Manifestasi yang sangat teruk dari gambaran klinikal tetrad Fallot adalah sesak nafas dan serangan sianotik, yang biasanya muncul pada usia 2-5 tahun. Serangan itu berkembang secara tiba-tiba, disertai dengan kebimbangan kanak-kanak, peningkatan sianosis dan sesak nafas, takikardia, kelemahan, kehilangan kesedaran. Mungkin perkembangan apnea, koma hipoksia, sawan dengan fenomena hemiparesis berikutnya. Serangan sesak nafas-sianotik berkembang akibat kekejangan tajam bahagian infundibular ventrikel kanan, yang membawa kepada aliran keseluruhan isipadu darah vena melalui kecacatan pada septum interventricular ke aorta dan peningkatan hipoksia. sistem saraf pusat.

Kanak-kanak dengan terada Fallot mungkin ketinggalan dalam perkembangan fizikal (peringkat hipotrofi II-III) dan motor; mereka sering mengalami SARS berulang, tonsilitis kronik, sinusitis, radang paru-paru berulang. Pada pesakit dewasa dengan tetrad Fallot, penambahan tuberkulosis pulmonari adalah mungkin.

Diagnosis tetrad Fallot

Pemeriksaan objektif pesakit dengan tetrad Fallot menarik perhatian kepada pucat atau sianosis kulit, penebalan falang jari ("batang drum" dan "cermin mata jam"), postur paksa, adynamia; kurang kerap - ubah bentuk dada (bonggol jantung). Perkusi mendedahkan sedikit pengembangan sempadan jantung di kedua-dua arah. Tanda-tanda auskultasi tipikal tetrad Fallot ialah murmur sistolik kasar dalam ruang interkostal II-III di sebelah kiri sternum, kelemahan nada II pada arteri pulmonari, dsb. Gambar auskultasi lengkap kecacatan direkodkan menggunakan fonokardiografi.

Diagnosis pembezaan tetrad Fallot dijalankan dengan transposisi pembuluh besar, pelepasan berganda aorta dan arteri pulmonari dari ventrikel kanan, jantung ventrikel tunggal, jantung dua ruang.

Rawatan tetralogi Fallot

Semua pesakit dengan tetrad Fallot tertakluk kepada rawatan pembedahan. Terapi ubat ditunjukkan untuk perkembangan serangan sesak nafas-sianotik: penyedutan oksigen lembap, pentadbiran intravena rheopolyglucin, natrium bikarbonat, glukosa, aminofilin. Sekiranya terapi ubat tidak berkesan, anastomosis aortopulmonari segera diperlukan.

Kaedah pembetulan pembedahan tetrad Fallot bergantung pada keparahan kecacatan, varian anatomi dan hemodinamiknya, dan umur pesakit. Bayi yang baru lahir dan kanak-kanak kecil dengan bentuk tetrad Fallot yang teruk memerlukan pembedahan paliatif pada peringkat pertama, yang akan mengurangkan risiko komplikasi semasa pembetulan radikal seterusnya kecacatan.

Jenis operasi paliatif (bypass) untuk tetralogi Fallot termasuk: pengenaan anastomosis subclavian-pulmonari Blalock-Taussig, anastomosis intrapericardial aorta menaik dan arteri pulmonari kanan, pengenaan anastomosis aorto-pulmonari pusat menggunakan prostesis sintetik atau biologi. , anastomosis antara aorta menurun dan arteri pulmonari kiri, dsb. Untuk mengurangkan hipoksemia, operasi infundibuloplasti terbuka dan valvuloplasti belon digunakan.

Pembetulan radikal tetrad Fallot melibatkan plasti VSD dan penghapusan halangan saluran aliran keluar ventrikel kanan. Biasanya ia dijalankan pada usia enam bulan hingga 3 tahun. Komplikasi khusus operasi yang dilakukan dengan tetrad Fallot boleh menjadi trombosis anastomosis, kegagalan jantung akut oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang berpotensi berbahaya berkaitan dengan perkembangan bakteremia.

Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir adalah salah satu kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak. Bahagiannya ialah 10% daripada jumlah keseluruhan kumpulan penyakit ini dan 50% daripada kecacatan "biru" (sianotik).

Tanpa rawatan, hasilnya agak menyedihkan - seperempat kanak-kanak yang sakit tidak hidup sehingga setahun. Secara purata, pesakit ini hidup selama 12 tahun.

Intipati penyakit

Tetrad bermaksud empat dalam bahasa Latin. Itulah berapa banyak komponen gangguan jantung termasuk dalam kecacatan yang ditunjukkan:

1. Ketiadaan sebahagian daripada septum interventricular.
2. Mampatan (stenosis) bahagian ventrikel kanan, dari mana darah vena memasuki arteri pulmonari. Dan dia pula mempunyai lumen yang menyempit.
3. Kedudukan aorta yang tidak wajar. Biasanya, mulutnya terletak di atas ventrikel kiri. Dengan penyakit ini, ia beralih ke kanan (dextroposition) dan aorta berada di atas kerosakan pada septum interventricular, di atas dua ventrikel. Susunan ini dibandingkan dengan kedudukan penunggang dalam pelana kuda.
4. Peningkatan tisu otot (hipertrofi) ventrikel kanan sebanyak beberapa kali, berbanding dengan dinding jantung yang sihat.

Dua kecacatan terakhir boleh dianggap sebagai akibat daripada yang pertama.

Perubahan fisiologi dalam jantung

Kecacatan anatomi dalam struktur jantung kanak-kanak memerlukan perubahan dalam kerjanya. Dalam organ yang biasanya berkembang, semuanya agak mudah: darah vena masuk melalui bahagian kanan jantung ke dalam peredaran kecil (pulmonari).

Di sana ia tepu dengan oksigen, bertukar menjadi arteri dan kembali ke atrium kiri. Ventrikel kiri kemudian "menembak" darah ke dalam aorta, ke dalam peredaran sistemik.

Dalam kes tetrad Fallot, kerana ketiadaan sebahagian daripada septum antara ventrikel dan penyempitan jalan keluar dari ventrikel kanan, darah vena tidak mengikut laluan biasa, tetapi memasuki ventrikel kiri, di mana ia bercampur dengan darah arteri.

Sebahagian kecil darah memasuki paru-paru, kerana kebanyakan darah vena telah mengalir keluar semula dalam bulatan besar.

Manifestasi dan gejala luaran

Hasil daripada peredaran darah vena melalui arteri (di mana hanya arteri, darah teroksida biasanya terletak), kulit dan membran mukus bertukar menjadi biru (sianosis). Ini adalah salah satu tanda luar penyakit ini. Tahap manifestasinya akan bergantung pada jumlah darah vena yang telah memasuki aliran darah utama.

Pada bayi baru lahir, gejala ini tidak muncul serta-merta, tetapi selepas beberapa hari. Pada mulanya, sianosis boleh berlaku semasa melakukan senaman fizikal: semasa memberi makan atau menangis. Ditambah lagi dengan sesak nafas.

Puncak manifestasi ini jatuh pada 2-3 tahun. Aktiviti dalam kanak-kanak yang sakit digantikan dengan kelesuan. Dia bernafas dalam-dalam dan kerap. Terdapat takikardia. Untuk mengurangkan aliran darah vena, kanak-kanak mencangkung. Serangan sesak nafas-sianotik menjadi lebih kerap. Kadang-kadang ada kehilangan kesedaran.

Tanda-tanda luaran termasuk perubahan dalam struktur tangan. Jari pesakit menebal di kuku dan menjadi seperti drumsticks. Kuku itu sendiri juga cacat, menjadi cembung, seperti cermin mata. Kanak-kanak yang sakit boleh didiagnosis dengan kelewatan perkembangan, mereka sering mengalami selsema dan penyakit berjangkit.

Penyakit jantung yang dibincangkan sering disertai dengan penyakit lain - koarktasi aorta. Sindrom Down dan penyakit lain. Oleh itu, gejala penyakit bersamaan bercampur dengan gambaran klinikalnya.

Jenis penyakit

Terdapat beberapa jenis penyakit:

• sianosis awal, apabila sianosis muncul pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak;
• klasik, apabila gejala ini menunjukkan dirinya pada 2-3 tahun;
• teruk, disertai dengan sesak nafas dan serangan sianotik;
• bentuk pucat (ationatik), di mana tiada sianosis sama sekali.

Kesemuanya bergantung pada tahap kerosakan pada jantung dan perubahan dalam proses fisiologi di dalamnya. Sebagai contoh, dalam jenis yang kedua, terdapat aliran keluar darah arteri yang lebih besar ke dalam ventrikel kiri, yang tidak membawa kepada sianosis.

Punca penyakit

Oleh kerana ini adalah penyakit kongenital, kegagalan berlaku pada peringkat perkembangan intrauterin. Seperti kecacatan lain, tetrad Fallot diletakkan sebelum minggu ke-9 kehamilan, apabila pembentukan jantung janin berlaku. Jika pada masa ini terdapat pengaruh faktor negatif, ini melibatkan pelanggaran dalam perkembangan organ.

Penyebab patologi terletak pada tahap gen dan boleh terdiri daripada dua jenis:

• keturunan, apabila salah seorang saudara mempunyai penyakit sedemikian;
• diperoleh di bawah pengaruh pelbagai mutagen. Ini boleh menjadi pelbagai sinaran mengion, bahan kimia (sesetengah ubat, sebatian berbahaya), alkohol, pelbagai virus dan mikroorganisma.

Faktor predisposisi untuk perkembangan kecacatan adalah penyakit kronik dan akut ibu semasa kehamilan, kekurangan zat makanan, tabiat buruk.

Bagaimana untuk mengelakkan perkembangan kecacatan

Tiada ubat untuk penyakit tertentu ini. Tetapi anda boleh mengurangkan risiko kejadiannya dengan mematuhi peraturan tertentu:

• daftar dengan doktor tepat pada masanya dan ikut arahannya sepenuhnya. Ambil ubat hanya di bawah pengawasan perubatan;
• menolak tabiat buruk;
• elakkan pendedahan kepada mutagen berbahaya;
• berpegang pada diet.

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TOF)

Apakah tetrad Fallot?

Tetralogy of Fallot (TF) ialah gabungan empat kecacatan jantung. Penyakit ini hadir semasa lahir. Dengan kehadiran tetrad Fallot, peredaran darah dan penyediaan tisu badan dengan oksigen menjadi lebih teruk.

Empat kecacatan yang membentuk tetrad Fallot ialah:

• Kecacatan septum ventrikel (VSD) ialah lubang di dinding jantung yang memisahkan dua ruang bawahnya;
• Dextroposition aorta - aorta, yang merupakan arteri terbesar dalam badan, keluar dari ventrikel kiri, tetapi sebahagiannya juga meliputi atau keluar dari ventrikel kanan;
• Stenosis pulmonari - penyempitan injap jantung yang mengawal aliran darah dari jantung ke paru-paru;
• Hipertrofi ventrikel kanan adalah saiz otot yang sangat meningkat di sebelah kanan jantung.

VSD dan dextroposition aorta boleh menyebabkan penurunan jumlah oksigen dalam darah dan tisu badan. Stenosis pulmonari dan hipertrofi ventrikel kanan boleh menghalang aliran darah ke paru-paru, yang juga mengurangkan jumlah oksigen dalam darah.

Punca Tetralogi Fallot

Jantung bayi berkembang sangat awal dalam kehamilan. Kemunculan tetrad Fallot disebabkan oleh anomali semasa tempoh pembangunan ini. Tidak diketahui dengan tepat mengapa anomali ini berlaku. Adalah dicadangkan bahawa sesetengah daripada ini mungkin berkaitan dengan gen, pemakanan ibu, atau pendedahan kepada jangkitan. Walau bagaimanapun, bagi kebanyakan kes tetrad Fallot, puncanya tidak diketahui.

Faktor risiko untuk tetralogi Fallot pada kanak-kanak

Faktor-faktor yang boleh meningkatkan risiko TF termasuk:

• Sejarah keluarga;
• Penggunaan asid retinoik oleh ibu;
• Flukonazol ubat ibu;
• penderaan alkohol;
• jangkitan rubella pada ibu;
• Kehamilan di atas umur 40 tahun;
• Kencing manis ibu.

Sesetengah orang dengan tetrad Fallot juga mempunyai gangguan genetik, yang mungkin termasuk sindrom Down. Sindrom CHARGE dan persatuan VACTERL.

Gejala Tetralogi Fallot

Kebanyakan pesakit mengalami gejala dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Pada kanak-kanak dengan TF ringan, gejala mungkin muncul lebih lama kemudian. Penyakit ini tidak boleh didiagnosis sehingga bayi atau kanak-kanak lebih aktif. Aktiviti fizikal memberi lebih banyak tekanan pada jantung, yang seterusnya menyebabkan gejala.

Gejala tetrad Fallot mungkin termasuk:

• Warna biru pada kulit dan bibir yang disebabkan oleh tahap oksigen yang rendah dalam darah;
• Sesak nafas dan pernafasan yang cepat disebabkan oleh tahap rendah oksigen dalam darah;
• Kanak-kanak yang lebih tua mungkin mengalami sesak nafas dan pengsan semasa melakukan senaman;
• Penebalan hujung jari.

Dalam kes yang teruk, gejala yang semakin teruk boleh berlaku apabila tahap oksigen dalam darah menurun secara mendadak. Gejala termasuk:

• Bibir dan kulit yang sangat biru (sianosis)
• Kanak-kanak menjadi sesak nafas dan menjadi mudah marah;
• Kanak-kanak menjadi mengantuk atau pengsan jika paras oksigen terus menurun;
• Kanak-kanak yang lebih besar mungkin mencangkung dengan lutut rapat ke dada mereka untuk mengatasi tercekik.

Diagnosis tetrad Fallot

Tetralogi Fallot sering didiagnosis sejurus selepas kelahiran. Doktor akan bertanya tentang simptom bayi dan sejarah perubatan ibu, dan melakukan pemeriksaan fizikal.

Doktor mungkin memulakan pemeriksaan berdasarkan gejala kanak-kanak. Bayi yang baru lahir dengan kulit biru (sianosis) diberi oksigen tambahan. Jika oksigen tidak melegakan gejala, kecacatan jantung mungkin disyaki. Jika warna kulit normal, ujian dilakukan untuk mencari murmur jantung.

Untuk mengambil gambar struktur dalaman kanak-kanak, kaedah berikut digunakan:

Masalah jantung juga boleh dikesan dengan kateterisasi jantung.

Rawatan Tetralogi Fallot

Ubat-ubatan ditetapkan untuk melegakan gejala tetrad Fallot. Mereka juga akan membantu mencegah komplikasi.

Kecacatan jantung dirawat secara pembedahan. Pilihan pembedahan termasuk:

Pembedahan sementara (paliatif) untuk tetralogi Fallot

Bayi dengan tetralogi Fallot yang teruk adalah kontraindikasi untuk pembedahan sepenuhnya pada usia awal. Pembedahan sementara akan membantu meningkatkan jumlah oksigen dalam darah, yang akan memberi masa kanak-kanak untuk membesar, menjadi lebih kuat dan menyediakannya untuk pembedahan.

Semasa operasi sementara, prosedur dilakukan untuk membuat anastomosis vaskular - shunt, di mana darah diarahkan melepasi kawasan masalah jantung terus ke dalam paru-paru. Ini akan meningkatkan aliran darah ke paru-paru, tepu dengan oksigen.

Pembedahan radikal untuk tetralogi Fallot

Kebanyakan kanak-kanak dengan VSD akan menjalani pembedahan jantung terbuka dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Langkah-langkah operasi termasuk:

• Menutup lubang di hati dengan "tampalan";
• Memperbaiki aliran darah dari jantung ke paru-paru menggunakan satu atau lebih kaedah berikut:
• Pembuangan semua atau sebahagian daripada otot jantung yang menebal di sebelah kanan jantung
• Pembaikan atau penggantian injap yang membolehkan darah mengalir dengan bebas dari jantung ke paru-paru
• Peningkatan saiz saluran darah yang membawa darah ke paru-paru.

Dalam sesetengah kes, shunt diletakkan di antara jantung dan saluran darah yang pergi ke paru-paru.

Dalam kebanyakan kes, operasi tamat dengan jayanya. Bagi sesetengah pesakit, pembedahan lain diperlukan. Selepas pembedahan, pesakit sentiasa memerlukan susulan jangka panjang untuk mengesan masalah berulang atau baru.

Pencegahan tetrad Fallot

Sehingga kini, tiada kaedah untuk mencegah berlakunya tetrad Fallot pada kanak-kanak terlebih dahulu.

Rawatan tetralogi Fallot di Israel

97% daripada operasi di rawatan tetralogi Fallot di Israel berjaya. Statistik ini menjamin pembedahan jantung Israel sebagai pemimpin dunia.

Kecacatan jantung kongenital yang dipanggil tetrad Fallot termasuk 4 anomali:

• Kedudukan kanan aorta, yang dipanggil. penunggang aorta
• Hipertrofi ventrikel kanan yang berkembang dengan usia
• Kecacatan septum ventrikel menyebabkan gangguan hemodinamik
• Stenosis arteri pulmonari

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan fizikal dan auskultasi, peralatan moden dan teknik canggih digunakan untuk mendiagnosis penyakit, iaitu:

• Elektrokardiogram untuk mengesan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan
• Ekokardiografi ultrabunyi untuk menentukan keadaan rongga jantung, injap, kapal besar
• Radiografi untuk visualisasi garis besar jantung, pembesaran ventrikel kanan
• Kateterisasi jantung dan angiografi untuk mengkaji keadaan struktur jantung dan saluran darah, untuk mengenal pasti anomali tambahan.
• Kajian tomografi ditetapkan dalam kes luar biasa untuk mengelakkan pendedahan radiasi tambahan kepada badan kanak-kanak.

Rawatan tetrad Fallot pada kanak-kanak dijalankan dengan satu-satunya kaedah - pembedahan. Sebagai peraturan, kanak-kanak yang telah mencapai umur 3 tahun dibedah.

Walau bagaimanapun, tahap kecacatan yang teruk mungkin merupakan petunjuk untuk pembedahan pada usia yang lebih awal. Di pusat rawatan tetralogi Fallot di Israel, campur tangan pembedahan dilakukan menggunakan teknologi unik, walaupun pada janin melalui probe vaskular yang dimasukkan ke dalam arteri umbilical. Untuk belajar lebih lagi…

Dalam rawatan tetrad Fallot di klinik Israel, dua kaedah digunakan:

• Pembetulan Radikal– pembedahan jantung terbuka dengan menggunakan mesin jantung-paru-paru dan pengudaraan paru-paru. Plasti arteri pulmonari, pengurangan isipadu ventrikel kanan, penyempitan orifis interventricular, dan penggantian injap pulmonari dilakukan.
• Pembedahan paliatif- untuk meningkatkan fungsi organ yang terjejas, anastomosis digunakan yang menghubungkan arteri pulmonari ke subclavian.

Secara tradisinya, rawatan patologi dijalankan dalam dua peringkat: pesakit di bawah umur 3 tahun menjalani operasi paliatif yang memulihkan fungsi peredaran pulmonari. Selepas 4-6 bulan, pembedahan radikal dilakukan.

Tetapi pengenalan perkembangan terkini pakar bedah jantung Israel memungkinkan untuk menyimpang dari kaedah klasik: dalam kes diagnosis tetrad Fallot, operasi dilakukan dalam satu peringkat.

Inovasi dalam rawatan

Kardiologi Israel bukan sahaja berjaya mengamalkan amalan terbaik negara lain dalam rawatan patologi jantung, secara aktif meningkatkan teknik terkini, tetapi juga membangunkan teknologi uniknya sendiri. Pertama sekali, kita bercakap mengenai pembedahan invasif minimum.

Tetralogy of Fallot (TF) berlaku dalam kira-kira 1 dalam 3600 kelahiran hidup dan menyumbang 3.5-7% daripada semua CHD. Kecacatan itu pertama kali diterangkan secara anatomi oleh Stensen pada tahun 1672, secara klinikal oleh A.A. Kissel pada tahun 1887, dan gabungan ciri klinikal dan morfologi telah diberikan pada tahun 1888 oleh E.-L.A. Fallot.

Morfologi
Kecacatan termasuk empat komponen: VSD, stenosis saluran keluar RV, hipertrofi RV dan dextroposition aorta, selalunya digabungkan dengan ASD, dan kemudian kita bercakap tentang pentade Fallot. Mengikut konsep morfologi asal kecacatan yang dicadangkan oleh R. Van Praagh et al. (1970), TF berlaku akibat perkembangan abnormal atau hipoplasia bahagian infundibular pankreas. Bahagian infundibular ventrikel kanan dipendekkan, sempit dan kecil.

Walaupun pelbagai pilihan anatomi untuk halangan saluran keluar pankreas adalah pelbagai, yang paling tipikal (terutamanya jika gejala telah timbul dari bulan-bulan pertama kehidupan) hipoplasia saluran aliran keluar pankreas dalam kombinasi dengan stenosis injap pulmonari. dan hipoplasia anulus dan batang arteri pulmonarinya.

Tanda morfologi utama kecacatan adalah sisihan craniocaudal anterior tapak pengenalan bahagian otot septum ke dalam saluran aliran keluar pankreas dalam kombinasi dengan hipertrofi trabekular dinding infundibular bebas. Bahagian septum yang membentuk saluran keluaran pankreas disesarkan dan biasanya bergabung dengan limbus anterior trabekula septomarginal. Oleh kerana itu, aorta dialihkan ke kedudukan di atas septum interventrikular, dan dengan itu ia berlepas dari dua ventrikel, berada terus di atas kecacatan interventrikular. Bahagian anjakan bahagian otot septum dalam saluran perkumuhan pankreas, bersama-sama dengan trabekula, membentuk stenosis subvalvular saluran perkumuhan. Anulus fibrosus injap pulmonari biasanya lebih kecil daripada pangkal injap aorta. Dalam kes ini, injap pulmonari itu sendiri mungkin atau mungkin tidak stenotik.

Bagi pakar bedah, adalah penting bahawa bumbung VSD adalah kawasan lampiran risalah injap "di atas duduk" aorta. Margin anterior dibentuk oleh bahagian infundibular septum, yang bergabung dengan limbus anterior trabekula septomarginal; selebihnya septum membentuk bahagian bawah kecacatan. Dalam kira-kira 80% kes, bahagian posteroinferior kecacatan dibentuk oleh sambungan berserabut antara injap aorta, mitral dan trikuspid, sama seperti yang dilihat pada VSD perimembranous tanpa adanya aorta "duduk atas". Cawangan berkas yang menembusi kawasan ini melalui badan berserabut pusat di kawasan kesinambungan aorta-tricuspid, di mana ia boleh diliputi oleh sisa-sisa septum membran. Kepak membran ini harus digunakan dengan berhati-hati untuk jahitan sauh, kerana jahitan dalam boleh merosakkan berkas His dan menyebabkan tersumbat.

Dalam kira-kira 20% kes, pinggir inferior posterior kecacatan adalah berotot dan dibentuk oleh pertemuan limbus posterior trabekula septomarginal dengan lipatan ventriculo-infundibular. Kord otot ini memisahkan tisu konduktif dari tepi VSD. Kadang-kadang terdapat jenis khas VSD, yang dipanggil subaortik dengan komitmen berganda (lebih biasa di Jepun berbanding di negara-negara Barat). Dengan ketiadaan septum di kawasan saluran perkumuhan pankreas, masalah timbul - bagaimana untuk memanggil kecacatan itu, walaupun sebaliknya hati seperti itu sama dengan TF. Kadangkala, jenis VSD lain mungkin juga berlaku, sebagai contoh, kecacatan otot bahagian aliran masuk septum; dan terutamanya dalam sindrom Down, kecacatan atrioventrikular lengkap mungkin ada, iaitu. buka AVC. Varian lain yang jarang berlaku termasuk atresia injap pulmonari dan atresia arteri pulmonari dengan berbilang arteri kolateral aortopulmonari besar (BALCA).

Atresia pulmonari diperhatikan dalam bentuk TF yang dipanggil melampau. Adalah penting untuk menekankan bahawa cawangan kanan dan kiri arteri pulmonari hampir tidak pernah hipoplastik dengan ketara, walaupun dengan stenosis yang jelas pada saluran aliran keluar pankreas. Walau bagaimanapun, penyebaran hipoplasia dari bahagian infundibular ke batang pulmonari dan cincin injap adalah perkara biasa. Dalam kes ini, injap pulmonari biasanya berubah bentuk secara mendadak dan berubah secara berserabut.

Tetralogi Fallot sering digabungkan dengan pelbagai anomali koronari, yang mana yang paling ketara bagi pakar bedah ialah pemergian cabang menurun anterior dari arteri koronari kanan dan satu-satunya arteri koronari dengan penyingkiran arteri koronari kanan dari kiri yang biasanya keluar. koronari.

Tetralogi Fallot dengan artesia pulmonari
Menurut R. Van Praagh et al. (1970, 1976) TF dengan atresia pulmonari adalah bentuk tetrad yang melampau dan dicirikan oleh ketiadaan aliran darah dari pankreas ke arteri pulmonari. Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonari (TF + ALA) ialah kecacatan kompleks dengan pelbagai variasi anatomi. Morfologi intrakardiak membentangkan TF tipikal dengan VSD subaortik yang meluas dan anjakan anterior septum konus arteriosus yang mengakibatkan halangan saluran aliran keluar RV. Puncak injap pulmonari tidak hadir dan sebaliknya terdapat gelang tisu gelatin bernod yang mewakili tisu injap asas, atau terdapat poket otot sebagai ganti injap biasa. Kadang-kadang injap dibentangkan dalam bentuk membran buta.

Terdapat beberapa sumber aliran darah pulmonari dalam kecacatan ini dan ini termasuk cabang arteri pulmonari sejati dan cagaran aortopulmonari. Sumber utama kebolehubahan dalam kecacatan ini ialah anatomi arteri pulmonari. Julat perubahannya berbeza-beza daripada cawangan arteri pulmonari yang terbentuk dengan baik kepada ketiadaan arteri pulmonari sebenar dan BALKA, yang menyediakan aliran darah pulmonari. Gabungan atresia injap pulmonari dan duktus arteriosus paten adalah lebih baik, i.e. peredaran pulmonari yang bergantung kepada duktus. Dalam keadaan ini, arteri pulmonari biasanya normal.

Kebanyakan kes berada di antara kedua-dua ekstrem ini, dengan jumlah aliran darah paru-paru disediakan bersama oleh arteri pulmonari sejati yang kecil dan berbilang BALCA. Pelbagai bahagian paru-paru dibekalkan dengan darah sama ada melalui arteri pulmonari sebenar, atau melalui BALKA, dan kadang-kadang melalui kedua-dua sumber ini, yang biasanya dipanggil bekalan ganda. Selalunya pesakit ini hadir dengan kawasan paru-paru yang kurang perfusi dengan sedikit atau tiada aliran dari arteri pulmonari sebenar atau peredaran cagaran. Fenomena ini juga dipanggil kecacatan dalam pengisian katil vaskular.

Yang paling tidak menguntungkan ialah varian dengan ketiadaan PDA dan keterbelakangan atau ketiadaan cabang arteri pulmonari; dalam kes ini, bekalan darah ke paru-paru berlaku melalui cagaran aortopulmonary. Pada masa yang sama, beberapa segmen boleh dibekalkan dengan darah oleh arteri pulmonari sebenar, manakala yang lain boleh dibekalkan oleh cagaran. Sebelum memasuki parenkim paru-paru, cagaran sistemik ini mempunyai struktur histologi arteri jenis otot, dan di dalam parenkim paru-paru mereka kehilangan lapisan otot seperti arteri pulmonari sebenar. Oleh itu, fungsi cagaran aortopulmonari membawa kepada pembentukan beransur-ansur lesi obstruktif pada saluran paru-paru, manakala stenosis cagaran aortopulmonari menghalang perkembangan komplikasi ini.

Gangguan hemodinamik
Tetralogi Fallot tidak membawa kepada gangguan yang ketara dalam peredaran janin, dan kanak-kanak dengan kecacatan ini biasanya dilahirkan dengan berat badan normal. Dalam tempoh neonatal, di bawah tindakan O2, penyempitan duktus arteriosus berlaku. Ini disertai dengan penurunan ketepuan O2, dan saluran, kerana pemusnahan anatomi saluran belum lagi berlaku dan tisunya sensitif terhadap turun naik tahap O2 dalam darah, mungkin terbuka semula sebagai tindak balas kepada desaturasi. Ini menerangkan episod hipoksemia yang terputus-putus pada minggu pertama kehidupan.

Selepas penutupan akhir duktus arteriosus, aliran darah pulmonari berkurangan. Gangguan hemodinamik bergantung pada tahap halangan saluran aliran keluar pankreas dan pada rintangan vaskular sistemik. Oleh kerana kecacatan interventrikular yang besar dan aorta yang tergantung di atasnya, kedua-dua ventrikel berfungsi sebagai ruang pam tunggal, dan pengagihan jumlah darah yang dikeluarkan antara peredaran sistemik dan pulmonari ditentukan oleh tahap halangan saluran aliran keluar pankreas dan vaskular. rintangan dalam peredaran sistemik. Dengan penurunan rintangan vaskular sistemik, sebahagian besar darah mengalir ke dalamnya, dan penurunan tambahan dalam aliran darah paru-paru berlaku.

Tahap hemoglobin yang tinggi (kira-kira 160-180 g/l), ciri-ciri bayi baru lahir, digantikan dengan penurunannya kepada kira-kira 120 g/l selepas beberapa minggu kehidupan. Disebabkan oleh hipoksemia, sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel darah merah, tetapi simpanan besi pada bayi adalah rendah, jadi mikrositosis dan hipokromia sel darah merah diperhatikan. Kemudian, kanak-kanak secara beransur-ansur menyesuaikan diri dengan hipoksemia dengan polisitemia dan peningkatan kepekatan hemoglobin, yang membawa kepada peningkatan dalam kapasiti mengikat oksigen darah. Pada tahap hematokrit 65-70% atau lebih, kelikatannya meningkat secara mendadak, dan atas sebab ini, aliran darah kapilari dan penghantaran O2 ke tisu merosot.

Masa simptom
Sianosis muncul dalam tempoh neonatal dalam 40% pesakit, dan selebihnya ia bergabung kemudian. Bunyi di dalam hati kedengaran dari hari-hari pertama selepas kelahiran.
simptom

Tanda utama kecacatan adalah sianosis, keparahannya berbeza-beza bergantung pada tahap halangan saluran aliran keluar pankreas. Mungkin terdapat dyspnea jenis dyspnea atau (kurang kerap) tachypnea. Sempadan jantung adalah normal. Murmur sistolik kasar yang berpanjangan dari stenosis pulmonari di sepanjang pinggir kiri sternum dengan maksimum dalam ruang intercostal kedua dan ketiga; II nada di atas pangkal jantung lemah atau tiada. Selalunya terdapat serangan hipoksia dengan sianosis umum, di mana murmur sistolik di sepanjang pinggir kiri sternum menjadi lebih lemah atau hilang dan terdapat pergolakan psikomotor yang tajam atau kehilangan kesedaran, kadang-kadang kemalangan serebrovaskular dan edema serebrum.

Dicirikan oleh ketinggalan dalam perkembangan fizikal (berlaku pada lebih separuh pesakit), manifestasi kerosakan hipoksik pada sistem saraf pusat (sindrom hipertensi, gangguan piramid, penurunan ambang kesediaan sawan otak, memori dan perhatian terjejas, gangguan tingkah laku, dsb.). Komplikasi kecacatan lain ialah trombosis serebrum, abses otak, dan endokarditis infektif.

Diagnostik
Pada radiografi dada depan, bayang-bayang jantung tidak berkembang, kontur pankreas ditekankan, kontur gerbang arteri pulmonari tidak hadir atau berkurangan, puncak dinaikkan di atas diafragma (bentuk selipar), corak vaskular periferal paru-paru jelas berkurangan.

Pada elektrokardiogram, paksi elektrik jantung terpesong ke kanan dan tanda-tanda hipertrofi tajam pankreas atau hipertrofi biventrikular dinyatakan, sekatan lengkap kaki kanan berkas His sering dijumpai.

Dengan ekokardiografi Doppler, VSD perimembranous yang besar divisualisasikan, di atasnya adalah aorta "duduk"; tanda-tanda stenosis infundibular pankreas dan / atau injap pulmonari atau hipoplasia arteri pulmonari dan cincin injapnya, ubah bentuk cusps injap pulmonari, hipertrofi dinding pankreas. Mungkin terdapat kecacatan interventricular tambahan, pelanggaran pelepasan dan laluan lanjutan arteri koronari kanan dan kiri, pelanggaran anatomi arteri pulmonari dan cawangannya.

Indeks McGoon - nisbah jumlah diameter arteri pulmonari kanan dan kiri kepada diameter aorta pada paras diafragma (mereka diiktiraf sebagai tidak terhad pada nilai > 2.0 dan mengehadkan secara mendadak pada nilai daripada
Indeks Nakata ialah nisbah jumlah diameter arteri pulmonari kanan dan kiri ke permukaan badan (biasanya 330–30 mm2/m2, hipoplastik pada nilai
Indeks ini mempunyai kepentingan relatif, kerana selepas pembetulan pembedahan, diameter cawangan pulmonari meningkat disebabkan peningkatan beban isipadu dan tekanan apabila sambungan antara arteri pulmonari dan pankreas dipulihkan; Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, arteri pulmonari mediastinal sangat sempit (1-2 mm) dan jelas tidak dapat menyokong pengeluaran darah dari pankreas, jadi penutupan VSD adalah kontraindikasi di dalamnya.

Data makmal - penurunan dalam SpO2 semasa rehat kepada ≤70%. Dalam ujian darah, tahap hemoglobin yang tinggi - ≥160 g / l, eritrosit -> 5x1012 / l dan hematokrit - ≥55%.

Evolusi semula jadi maksiat
Purata jangka hayat tanpa pembedahan adalah kira-kira 10-14 tahun. Ramai pesakit mati pada usia awal dalam krisis hipoksia. Kanak-kanak yang lebih tua mengalami komplikasi tipikal - kekurangan zat makanan, endokarditis infektif, trombosis vaskular, abses otak, dll. Pada peringkat akhir penyakit, pesakit yang lebih tua (remaja atau kadang-kadang orang dewasa) mengalami kegagalan ventrikel kanan yang teruk.

Pemerhatian sebelum pembedahan
Tetapkan pengambilan β-blocker yang berterusan untuk mengelakkan krisis hipoksia, dengan polisitemia tambahan - agen antiplatelet (aspirin 2-5 mg / kg sehari atau dipyridamole 5 mg / kg sehari), dengan anemia (tahap Hb ≤160 g / l) - persediaan besi. Pengambilan berterusan produk biologi (bifidumbacterin, lactobacterin) dan pencegahan endokarditis bakteria. Elakkan situasi dehidrasi yang meningkatkan risiko trombosis vaskular pada kanak-kanak dengan polisitemia.

Syarat rawatan pembedahan
Pada masa ini, pembetulan radikal awal dianggap lebih baik pada usia sehingga 1 tahun dalam kes gejala yang teruk dan sehingga 3 tahun dalam kes lain. Pembedahan paliatif dilakukan mengikut tanda-tanda kecemasan (krisis hipoksia yang sukar dikawal) dalam kes-kes di mana mustahil untuk melakukan pembetulan radikal dengan segera.

Jenis rawatan pembedahan
Pembedahan paliatif - pengenaan anastomosis sistemik-pulmonari. Operasi asal anastomosis cawangan arteri subclavian kiri dan arteri pulmonari kiri telah dibangunkan oleh pakar kardiologi pediatrik H. Taussig dan dilakukan pada tahun 1945 oleh pakar bedah A. Blalock; pada masa ini, anastomosis pusat antara aorta dan arteri pulmonari biasanya dilakukan dengan prostesis vaskular Gore-Tex.

Pembetulan radikal TF dengan stenosis arteri pulmonari pertama kali dilakukan di bawah keadaan peredaran selari kanak-kanak dengan penderma dewasa (salah seorang ibu bapa) pada tahun 1954 oleh pakar bedah jantung W. Lillehei, dan pembetulan pertama di bawah keadaan pintasan kardiopulmonari telah dibuat dalam 1955 oleh J. Kirklin.

Pembetulan radikal termasuk plasti VSD dan penyingkiran halangan saluran aliran keluar pankreas, yang selalunya memerlukan jahitan tompokan yang mengembang, termasuk ke dalam batang arteri pulmonari. Jika injap pulmonari tidak hipoplastik, anulus injapnya tidak bersilang. Dengan hipoplasia cincin injap arteri pulmonari, plasti transanular dilakukan.

Pada masa ini, di kebanyakan pusat kardiologi asing, pembetulan radikal tetrad Fallot dilakukan pada usia sehingga 1 tahun.

Hasil rawatan pembedahan
Dalam kebanyakan pesakit, kesannya adalah baik; dalam beberapa kes, kecerunan sisa dikekalkan (
Susulan selepas pembedahan
Selepas pembedahan, diuretik dan digoxin perlu diteruskan sekurang-kurangnya 4-6 bulan. Kekerapan pemeriksaan oleh pakar kardiologi adalah individu, tetapi sekurang-kurangnya 2 kali setahun. Profilaksis sepanjang hayat endokarditis bakteria diperlukan. Dengan stenosis sisa yang ketara pada saluran aliran keluar pankreas (> 20 mm Hg), penggunaan β-blocker yang berterusan ditunjukkan dan kemudian - keputusan mengenai kesesuaian operasi semula.

Sekiranya injap pulmonari tidak mencukupi, pengambilan diuretik yang berterusan dan kadang-kadang digoxin ditetapkan. Mod aktiviti fizikal ditentukan secara individu, bergantung kepada ketiadaan atau kehadiran masalah sisa. Jika injap pulmonari tidak cekap teruk, ia mungkin perlu diganti kemudian.

Pada masa ini, sejumlah besar pesakit yang dibedah untuk kecacatan ini tinggal di dunia. Pada tahun 2001, menurut penilaian bebas hasil rawatan 13 pusat pembedahan kardio di UK, 97% pesakit selepas pembedahan untuk TF mempunyai kadar kelangsungan hidup lebih 1 tahun, dan antara mereka yang telah dibedah pada zaman kanak-kanak, tiga puluh kadar kelangsungan hidup -tahun melebihi 90%.

Rawatan pembedahan terade of Fallot dengan atresia pulmonari
Dalam bentuk TF yang dipanggil melampau - dengan atresia arteri pulmonari - perlu menjahit dalam saluran yang mengandungi injap antara pankreas dan arteri pulmonari, bagaimanapun, pilihan pembetulan ini hanya mungkin dengan cawangan pulmonari yang terbentuk dengan baik. Dengan cawangan pulmonari yang kurang berkembang dan bekalan darah ke paru-paru terutamanya disebabkan oleh BALKA, selama bertahun-tahun prinsip pemerhatian terutamanya dalam pendekatan konservatif dengan penolakan pembedahan atau dalam menjalankan sedikit memperbaiki keadaan campur tangan paliatif, keperluan untuk itu disebabkan oleh sianosis teruk atau kegagalan jantung refraktori. Walau bagaimanapun, kemudian taktik intervensi awal muncul dengan harapan untuk kemudiannya mencapai (pada zaman kanak-kanak) peredaran berasingan dengan tekanan yang mengancam nyawa di pankreas. Untuk ini, pelbagai teknik pembedahan telah dibangunkan. Ia juga penting untuk mengetahui bahawa terdapat sekumpulan kecil pesakit dengan TF, i.e. kehadiran aliran darah dari pankreas ke arteri pulmonari, di mana anatomi arteri pulmonari sangat serupa dengan kanak-kanak dengan TF dan atresia pulmonari. Dalam pesakit ini, batang dan cabang utama arteri pulmonari agak hipoplastik, dan oleh itu aliran darah dalam paru-paru juga disediakan dari BALKA. Pesakit sedemikian memerlukan strategi pembedahan yang sama seperti TF dengan atresia pulmonari. Walau bagaimanapun, jika mereka memerlukan pembedahan paliatif awal, shunt Blalock-Taussig harus diutamakan berbanding shunt tengah. Taktik untuk BALCA sepatutnya sama dengan TF dengan atresia pulmonari.

Peringkat pertama pembedahan jantung
Untuk merancang rawatan pembedahan, adalah perlu untuk menjelaskan anatomi arteri pulmonari dan BALCA pada pesakit. Soalan pertama yang perlu dijawab berhubung dengan bayi baru lahir dengan TF dan atresia pulmonari adalah sama ada aliran darah paru-paru bergantung kepada duktus. Soalan ini selalunya boleh dijawab dengan ekokardiografi, tetapi jika ragu-ragu, angiokardiografi perlu dilakukan. Pesakit dengan peredaran pulmonari yang bergantung kepada PDA hampir selalu mempunyai arteri pulmonari perhubungan bersaiz mencukupi dan BALCA yang kurang berkembang.

Dalam kebanyakan kes TF dengan atresia pulmonari, walaupun arteri pulmonari saling berhubung, ia kurang berkembang dan diameternya kadang-kadang tidak lebih daripada 1-2 mm. Aliran darah di dalamnya disediakan dari BALKA, biasanya melalui pelbagai komunikasi intrapulmonari. Anda sering dapat melihat arteri pulmonari kecil dan pelbagai BALCA yang timbul daripada aorta menurun pada ekokardiogram. Lebih jarang, BEAM berasal dari saluran leher dan kepala dari arteri subclavian dan biasanya meresap satu lobus paru-paru, tetapi ia boleh berasal dari mana-mana cabang aorta, termasuk arteri koronari.

Jika jelas pada ekokardiografi bahawa saluran cagaran besar hadir dan peredaran pulmonari adalah bebas daripada duktus arteriosus, dan pengoksigenan adalah mencukupi dengan ketepuan 75-80%, maka kateterisasi neonatal mungkin ditangguhkan ke tarikh yang akan datang. Dalam kebanyakan kes, pesakit akan mempunyai aliran darah pulmonari yang mencukupi atau berlebihan dan memerlukan rawatan untuk kesesakan paru-paru semasa beberapa minggu pertama kehidupan. Jika tiada campur tangan dilakukan, pesakit ini boleh mengekalkan tahap pengoksigenan darah yang mengancam nyawa untuk tempoh masa yang berbeza-beza. Walau bagaimanapun, perjalanan semula jadi kecacatan sedemikian dicirikan oleh perkembangan sianosis secara beransur-ansur, termasuk disebabkan oleh stenosis BALKA atau perkembangan lesi obstruktif saluran pulmonari dalam segmen paru-paru yang menerima aliran darah yang berlebihan melalui lebar. BALKA.

Pada pesakit dengan arteri pulmonari hipoplastik, campur tangan awal pada bulan pertama kehidupan boleh dilakukan, kerana ini dapat meningkatkan potensi pertumbuhan semula jadi mereka.

Kurang biasa adalah pesakit dengan arteri pulmonari pusat yang tidak hadir sepenuhnya, di mana semua aliran darah pulmonari keluar dari BALCA. Dalam kes sedemikian, masa campur tangan awal tidak begitu kritikal kerana ketiadaan arteri pulmonari sebenar, yang pertumbuhannya mesti dirangsang. Dalam kes sedemikian, tempoh ini ditentukan oleh keadaan pesakit. Walau bagaimanapun, jika keadaan pesakit tidak teruk - dengan ketepuan oksigen sekurang-kurangnya 80%, campur tangan dalam beberapa bulan pertama kehidupan tidak diperlukan. Dalam kes ini, adalah penting untuk memantau sama ada stenosis berkembang di BALKA. Ia bukan sesuatu yang luar biasa bagi pesakit untuk mempunyai BEAM yang luas dan hipertensi memanjang dari bahagian tengah aorta, yang membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kongestif; ini memerlukan campur tangan pembedahan sudah pada minggu pertama kehidupan.

Peredaran yang bergantung kepada duktus dalam lembangan satu atau kedua-dua cabang arteri pulmonari
Pada kanak-kanak dengan peredaran pulmonari yang bergantung kepada duktus, anastomosis antara sistem menurut Blalock-Taussig disyorkan daripada torakotomi sisi, dari arteri subclavian kanan dalam kes arkus aorta kiri, atau dari arteri subclavian kiri, jika pesakit mempunyai gerbang aorta kanan. Sekiranya tiada BALCA yang ketara, maka pembetulan pembedahan penuh boleh dilakukan pada usia 1 tahun atau lebih awal jika pengoksigenan pesakit tidak memuaskan, dengan tahap SaO2 70-77%. Dalam sebilangan kecil kes, dengan arteri pulmonari yang tidak bersambung, salah satu cabang arteri pulmonari adalah bergantung kepada duktus, manakala yang lain dibekalkan oleh BALKA. Dalam kes ini, walaupun terdapat aliran darah pulmonari yang mencukupi untuk mengoksigenkan pesakit melalui BALKA sedia ada, campur tangan awal adalah perlu untuk mengelakkan gangguan aliran darah dalam cawangan yang bergantung kepada duktus dan untuk memastikan bahawa cawangan ini akan berkembang secara normal. Oleh itu, campur tangan pertama dalam pesakit sedemikian hendaklah pengikatan PDA dan penggunaan shunt Blalock-Taussig dengan cawangan ini.

Arteri pulmonari bercantum hipoplastik dan pelbagai BALKA
Dalam keadaan ini, satu siri intervensi pembetulan yang berurutan boleh dijalankan, akibatnya pembetulan lengkap akan dicapai pada penghujung tahun ke-1-2 kehidupan. Tempoh peringkat pertama pembetulan pembedahan bergantung kepada keadaan pesakit, tetapi biasanya ia adalah dari 3 hingga 6 bulan. Prosedur pertama adalah untuk mencipta anastomosis langsung antara arteri pulmonari hipoplastik dan aorta menaik, anastomosis ini dipanggil Melbourne shunt. Tujuan prosedur ini adalah untuk mengaktifkan pertumbuhan arteri sejati yang kurang berkembang dengan memastikan aliran darah seragam melalui kedua-dua arteri pulmonari pusat; tekanan aliran darah cukup tinggi untuk mengaktifkan pertumbuhan arteri. Dengan pertumbuhan dan perkembangan arteri pulmonari, aliran darah pulmonari boleh menjadi berlebihan, dan kemudian kesesakan muncul dalam peredaran pulmonari. Walau bagaimanapun, lebih kerap, orifis shunt kekal kecil berbanding diameter arteri pulmonari, yang mengehadkan tekanan. Keperluan untuk kateterisasi sebelum operasi ini bergantung pada seberapa baik arteri pulmonari dapat dilihat pada ekokardiografi.

Sama ada kateterisasi jantung digunakan sebelum memulakan prosedur ini bergantung pada sejauh mana arteri pulmonari sebenar dilihat pada ekokardiogram. Jika mereka jelas kelihatan dan bercampur, maka kateterisasi boleh ditinggalkan. Jika kehadiran atau pertemuan mereka dipersoalkan, maka kateterisasi jantung diperlukan sebelum pembedahan. Angiografi aorta menaik dan menurun dilakukan untuk menggambarkan semua BEAM. Arteri pulmonari hipoplastik selalunya boleh dilihat apabila ia mengisi semasa ia mengisi dengan aliran darah cagaran. Mereka mempunyai penampilan camar anteroposterior yang tipikal dan paling baik dilihat dari pandangan tengkorak.

Suntikan kontras terpilih ke dalam setiap BEAM adalah perlu untuk menentukan anatominya dan bilangan segmen bronkopulmonari yang membekalkannya. Suntikan terpilih juga menunjukkan sambungan intrapulmonari antara BALKA dan arteri pulmonari dengan betul dan selalunya membenarkan anatomi batang dan cabang arteri pulmonari ditentukan. Sekiranya arteri pulmonari tidak dikenal pasti semasa suntikan kontras, kemungkinan besar ia tidak hadir. Untuk mengesahkan ini dengan pasti, ia dikehendaki menjalankan angiografi vena pulmonari dengan kontras vena pulmonari kanan dan kiri.

Unifocalization
Selepas shunt Melbourne dilakukan, pengembalian BALKA ke peredaran pulmonari dilakukan melalui peringkat penyatuan berurutan untuk paru-paru kanan dan kiri. Angiografi terperinci perlu dilakukan sebelum setiap langkah ini untuk menjelaskan anatomi cagaran dan hubungannya dengan arteri pulmonari.

Unifokalisasi dilakukan dari torakotomi sisi. Setiap BEAM berpisah dari aorta dan bergabung dengan arteri pulmonari. Walaupun sesetengah BALCA mempunyai sambungan intrapulmonari dengan cabang arteri pulmonari, sambungan ini cenderung sempit dan terhad.

Matlamat unifocalization adalah untuk memulihkan aliran darah normal dalam bilangan maksimum segmen paru-paru dan untuk memaksimumkan kawasan keratan rentas katil vaskular pulmonari. Pada masa yang sama, dengan menjahit kolateral aortopulmonari berdiameter normal yang tidak terikat pada arteri pulmonari, pencegahan lesi obstruktif pada katil pulmonari dicapai. Semasa operasi, stenosis kolateral aortopulmonari disingkirkan melalui pembedahan sebanyak mungkin dengan menyambungkan kolateral ke arteri pulmonari. Penggunaan bahan sintetik biasanya dielakkan, dan hampir selalu mungkin untuk menyambungkan BEAM terus ke cawangan arteri pulmonari.

Dalam kes di mana cantuman masih diperlukan untuk mencapai sambungan kerana jarak yang ketara antara BALKA dan arteri pulmonari, vena azygous pesakit digunakan untuk mencipta anastomosis. Tempoh operasi ini juga ditentukan oleh keadaan pesakit, tetapi ia biasanya dilakukan 6 bulan selepas penciptaan Melbourne shunt. Jika pesakit mengalami kegagalan jantung kongestif yang teruk pada masa operasi unifocalization, bahagian di mana majoriti BEAM bukan obstruktif terletak dipilih untuk campur tangan pertama. Walau bagaimanapun, jika kanak-kanak mempunyai sianosis yang teruk, maka untuk prosedur unifocalization pertama, bahagian dengan stenosis yang lebih serius dalam BALCA harus dipilih. Semasa penyatuan, anastomosis Blalock-Taussig yang diubah suai boleh diletakkan untuk meningkatkan aliran darah paru-paru. Selang masa antara prosedur penyatuan fokus kanan dan kiri juga biasanya kira-kira 6 bulan.

Ketiadaan arteri pulmonari pusat (cawangan utama arteri pulmonari)
Sekiranya cawangan arteri pulmonari tidak hadir, maka penyatuan berurutan dilakukan dengan memisahkan BALKA dari aorta dan membina semula batang arteri pulmonari secara pembedahan menggunakan perikardium autologous atau homograf pulmonari dan mencipta anastomosis dengan BALKA. Arteri neopulmonari yang dibina semula diletakkan di dalam mediastinum melalui tingkap perikardial dan dipasang dengan jahitan pada aorta menaik, kemudian shunt Blalock-Taussig diletakkan di antara arteri subclavian yang terletak di sebelah yang sama dan arteri neopulmonari.

Peringkat terakhir ialah pembetulan intrakardium yang lengkap
Peringkat terakhir selepas penyatuan adalah pembaikan intrakardial lengkap dengan penutupan VSD dan jahitan saluran antara pankreas dan arteri pulmonari. Semasa pembetulan penuh terakhir, jika perlu, pembinaan semula arteri pulmonari dan penghapusan stenosis, jika ia boleh didapati melalui pembedahan, dilakukan. Kebolehlaksanaan pembaikan akhir yang lengkap mesti dinilai dengan teliti sebelum kateterisasi jantung, di mana anatomi dan fisiologi arteri pulmonari diperiksa dengan pengukuran tepat tekanan arteri pulmonari dan rintangan katil pulmonari. Stenosis distal yang ketara pada arteri pulmonari dan BALKA sering ditentukan. Stenosis yang tidak boleh dicapai untuk akses pembedahan boleh dirawat dengan angioplasti belon untuk memperbaiki hasil pembetulan akhir.

Jika pengukuran tekanan pulmonari menunjukkan bahawa tekanan dalam pankreas yang dikendalikan akan meningkat ke tahap yang tidak boleh diterima, adalah penting untuk mengetahui sebabnya. Jika ini disebabkan oleh stenosis yang tidak boleh dikeluarkan melalui pembedahan, maka angioplasti belon dilakukan semula. Silinder tekanan tinggi mesti digunakan untuk hasil yang optimum. Selepas secara konsisten menjalankan prosedur ini selama 6-18 bulan, selalunya mungkin untuk meneruskan pemulihan yang lengkap. Pada masa yang sama, seperti yang diperlukan, pembinaan semula arteri pulmonari boleh dilakukan. Jika punca peningkatan rintangan adalah terutamanya kecacatan pengisian vaskular dengan kawasan paru-paru hipoperfusi yang besar, maka prosedur pembaikan yang lengkap boleh dilakukan, tetapi kemungkinan besar lubang pada patch septum ventrikel perlu dibuat untuk mengekalkan output jantung yang mencukupi.

Maklumat yang diperoleh semasa kateterisasi sebelum peringkat akhir adalah penting kerana ia menentukan sama ada pemulihan penuh boleh dilakukan dengan selamat. Kadang-kadang sukar untuk doktor cath untuk menentukan sama ada pakar bedah boleh mencapai kawasan tertentu stenosis periferal dan sama ada angioplasti belon diperlukan. Dalam kes di mana angioplasti belon diperlukan, akses ke kawasan dengan stenosis periferal mestilah melalui pintasan aortopulmonary, yang mempunyai kesukaran teknikalnya sendiri.

Ia juga boleh menjadi agak sukar untuk memutuskan sama ada untuk menutup BALCA yang tidak boleh difokuskan semasa torakotomi sisi yang dilakukan, atau ia boleh tidak difokuskan semasa sternotomi median semasa pemulihan penuh. Atas sebab inilah penulis sering mengesyorkan agar kateterisasi dilakukan di pusat perubatan yang sama di mana operasi pembetulan penuh dilakukan; dalam kes ini, semua maklumat segera tersedia kepada pakar bedah dan keputusan mengenai pembedahan boleh dibuat secara bersama demi kepentingan pesakit.

Sudah tentu, pesakit sedemikian akan menjalani operasi pembedahan selanjutnya - biasanya beberapa tahun selepas pemulihan penuh. Pada asasnya, ini adalah penggantian saluran yang menghubungkan arteri pulmonari ke pankreas, yang disebabkan oleh stenosis, kekurangan, atau kedua-duanya. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk menilai semula anatomi arteri pulmonari sebelum pembedahan untuk memberi amaran kepada pakar bedah tentang kemungkinan keperluan untuk pembinaan semula arteri pulmonari selanjutnya.

Pesakit ini biasanya lebih tua, jadi mereka boleh tertakluk kepada prosedur bukan invasif seperti MRI. MRI boleh memberikan perincian anatomi yang sangat baik pada arteri pulmonari pada peringkat ini, apabila saluran biasanya lebih besar dan oleh itu kelihatan jelas. Walau bagaimanapun, apabila data mengenai keadaan fisiologi pesakit dengan peningkatan tekanan berterusan dalam arteri pulmonari diperlukan, kateterisasi jantung perlu dilakukan. Kateterisasi amat penting pada pesakit dengan stenosis pulmonari periferal di kawasan yang tidak boleh diakses oleh pakar bedah dan di mana angioplasti belon atau stenting mungkin diperlukan. MRI boleh menjadi sangat berguna dalam menilai keadaan pesakit, kerana ia memberikan maklumat tentang anatomi sebelum memulakan kateterisasi. Kerja bersama doktor yang melakukan catheterization dan pakar bedah menyumbang kepada pembangunan pelan tindakan yang paling sesuai untuk ciri anatomi individu pesakit.

Kebolehubahan anatomi yang hebat yang dihadapi dalam penyakit ini menjadikan setiap pesakit hampir unik. Oleh itu, setiap pesakit pada setiap peringkat pembinaan semula harus dirawat dengan perhatian maksimum. Matlamat yang paling penting adalah untuk mengekalkan perfusi sebanyak mungkin segmen paru-paru dan mengelakkan perubahan dalam katil vaskular pulmonari. Hasil rawatan pesakit kompleks sedemikian bergantung bukan sahaja pada ciri anatomi dan fisiologi mereka, tetapi juga pada tahap profesional pakar yang melakukan prosedur dan operasi perubatan yang berkaitan.