Co jest typowe dla testów moczówki prostej. Moczówka prosta. W zależności od natężenia prądu

moczówka prosta - choroba spowodowana bezwzględnym lub względnym niedoborem hormonu podwzgórza wazopresyny (ADH-antydiuretyczny hormon).

Częstość występowania choroby nie jest znana, występuje u 0,5-0,7% pacjentów endokrynologicznych.

Regulacja uwalniania wazopresyny i jej skutki

wazopresyna i oksytocyna są syntetyzowane w jądrach nadwzrokowych i przykomorowych podwzgórza, pakowane w granulki z odpowiednimi neurofizynami i transportowane wzdłuż aksonów do tylnego płata przysadki mózgowej (neurohypophysis), gdzie są przechowywane do momentu uwolnienia. Rezerwy wazopresyny w przysadce nerwowej są gwałtownie zmniejszane podczas przewlekłej stymulacji jej wydzielania, na przykład przy długotrwałej abstynencji od picia.

Wydzielanie wazopresyny jest spowodowane wieloma czynnikami. Najważniejszym z nich jest ciśnienie osmotyczne krwi, tj. osmolalność (lub inaczej osmolarność) osocza. W przednim podwzgórzu, w pobliżu, ale oddzielnie od jąder nadwzrokowych i przykomorowych, znajduje się osmoreceptor . Kiedy osmolalność osocza jest na pewnym normalnym minimum lub wartości progowej, stężenie wazopresyny w nim jest bardzo niskie. Jeśli osmolalność osocza przekracza tę wartość zadaną, osmocenter wyczuwa to i stężenie wazopresyny gwałtownie wzrasta. System osmoregulacji reaguje bardzo wrażliwie i bardzo dokładnie. Jakiś wzrost związana jest wrażliwość osmoreceptorów wiek.

Osmoreceptor nie jest jednakowo wrażliwy na różne substancje osocza. Sód(Na +) i jego aniony są najsilniejszymi stymulantami wydzielania osmoreceptorów i wazopresyny.Na i jego aniony zwykle określają 95% osmolalności osocza.

Bardzo skutecznie stymulują wydzielanie wazopresyny poprzez osmoreceptor sacharoza i mannitol. Glukoza praktycznie nie stymuluje osmoreceptora, podobnie jak mocznik.

Najbardziej wiarygodnym czynnikiem oceniającym stymulację wydzielania wazopresyny jest determinacjaNa + i osmolalności osocza.

Na wydzielanie wazopresyny wpływa m.in objętość krwi i ciśnienie krwi. Oddziaływania te realizowane są poprzez baroreceptory zlokalizowane w przedsionkach i łuku aorty. Bodźce z baroreceptorów przemieszczają się wzdłuż włókien doprowadzających do pnia mózgu jako część nerwów błędnych i językowo-gardłowych. Z pnia mózgu sygnały są przekazywane do przysadki mózgowej. Spadek ciśnienia krwi lub zmniejszenie objętości krwi (na przykład utrata krwi) znacznie stymuluje wydzielanie wazopresyny. Ale ten system jest znacznie mniej wrażliwy na osmoreceptor niż bodźce osmotyczne.

Jednym ze skutecznych czynników stymulujących uwalnianie wazopresyny jest mdłości, spontaniczne lub spowodowane zabiegami (wymioty, alkohol, nikotyna, apomorfina). Nawet przy nadchodzących nudnościach, bez wymiotów, poziom wazopresyny w osoczu wzrasta 100-1000 razy!

Mniej skuteczny niż nudności, ale równie stały bodziec do wydzielania wazopresyny hipoglikemia, szczególnie ostry. Spadek poziomu glukozy o 50% w stosunku do początkowego poziomu we krwi zwiększa zawartość wazopresyny u ludzi 2-4 razy, au szczurów 10 razy!

Zwiększa wydzielanie wazopresyny układ renina-angiotensyna. Poziom reniny i (lub) angiotensyny wymagany do stymulacji wazopresyny nie jest jeszcze znany.

Uważa się również, że niespecyficzny stres wywołane czynnikami takimi jak ból, emocje, aktywność fizyczna, zwiększa wydzielanie wazopresyny. Nie wiadomo jednak, w jaki sposób stres stymuluje wydzielanie wazopresyny – w jakiś szczególny sposób, czy też poprzez obniżenie ciśnienia krwi i nudności.

Hamują wydzielanie wazopresyny substancje wazoaktywne, takie jak noradrenalina, haloperidol, glukokortykoidy, opiaty, morfina. Ale nie jest jeszcze jasne, czy wszystkie te substancje działają ośrodkowo, czy też poprzez zwiększenie ciśnienia i objętości krwi.

Po wejściu do krążenia ogólnoustrojowego wazopresyna jest szybko rozprowadzana w płynie pozakomórkowym. Równowaga między przestrzenią wewnątrz- i zewnątrznaczyniową zostaje osiągnięta w ciągu 10-15 minut. Inaktywacja wazopresyny zachodzi głównie w wątrobie i nerkach. Niewielka część nie ulega zniszczeniu i jest wydalana z moczem w stanie nienaruszonym.

Efekty. Najważniejszym efektem biologicznym wazopresyny jest zatrzymanie wody w organizmie poprzez zmniejszenie wydalania moczu. Miejscem zastosowania jego działania jest nabłonek przewodów dystalnych i/lub zbiorczych nerek. W przypadku braku wazopresyny błony komórkowe wyściełające tę część nefronu tworzą barierę nie do pokonania dla dyfuzji wody i substancji rozpuszczonych. W takich warunkach hipotoniczny przesącz utworzony w bardziej proksymalnych częściach nefronu przechodzi w niezmienionej postaci przez kanaliki dystalne i kanaliki zbiorcze. Ciężar właściwy (gęstość względna) takiego moczu jest niski.

Wazopresyna zwiększa przepuszczalność przewodów dystalnych i zbiorczych dla wody. Ponieważ woda jest wchłaniana ponownie bez substancji osmotycznych, zwiększa się w niej stężenie substancji osmotycznych, a jej objętość, tj. ilość maleje.

Istnieją dowody na to, że miejscowy hormon tkankowy, prostaglandyna E, hamuje działanie wazopresyny w nerkach. Z kolei niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. indometacyna), które hamują syntezę prostaglandyn w nerkach, nasilają działanie wazopresyny.

Wazopresyna działa również na różne układy pozanerkowe, takie jak naczynia krwionośne, przewód pokarmowy i ośrodkowy układ nerwowy.

Pragnienie stanowi nieodzowne uzupełnienie antydiuretycznego działania wazopresyny . Pragnienie to świadome uczucie potrzeby picia. Pragnienie jest stymulowane przez wiele czynników powodujących wydzielanie wazopresyny. Najbardziej wydajnym z nich jest środowisko nadciśnieniowe. Bezwzględny poziom osmolalności osocza, przy którym pojawia się pragnienie, wynosi 295 mosmol/kg. Przy tej osmolalności krwi mocz jest zwykle wydalany z maksymalnym stężeniem. Pragnienie jest swego rodzaju hamulcem, którego główną funkcją jest niedopuszczenie do stopnia odwodnienia przekraczającego możliwości kompensacyjne układu antydiuretycznego.

Uczucie pragnienia wzrasta gwałtownie wprost proporcjonalnie do osmolalności osocza i staje się nie do zniesienia, gdy osmolalność wynosi zaledwie 10-15 mosmol/kg powyżej poziomu progowego. Spożycie wody jest proporcjonalne do uczucia pragnienia. Spadek objętości krwi lub ciśnienia krwi również powoduje pragnienie.

Etiologia

Rozwój form centralnych moczówki prostej opiera się na porażce różnych części podwzgórza lub tylnego płata przysadki mózgowej, tj. przysadka nerwowa. Przyczynami mogą być następujące czynniki:

infekcje ostre lub przewlekłe: grypa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, szkarlatyna, krztusiec, dur brzuszny, posocznica, zapalenie migdałków, gruźlica, kiła, reumatyzm, bruceloza, malaria;

Poważny uraz mózgu : przypadkowe lub chirurgiczne; wstrząs elektryczny; uraz porodowy przy porodzie;

uraz psychiczny ;

ciąża;

hipotermia ;

guz podwzgórza lub przysadki mózgowej : przerzutowe lub pierwotne. Przerzuty do przysadki częściej niż rak piersi i tarczycy, oskrzeli. Naciek elementami nowotworowymi w limfogranulomatozy, mięsaku limfatycznym, białaczce, ksantomatozie uogólnionej (choroba Handa-Schullera-Chrispena). Guzy pierwotne: gruczolak, glejak, potworniak, czaszkogardlak (szczególnie powszechny), sarkoidoza;

choroby endokrynologiczne : zespoły Simmondsa, Shiena, Lawrence'a-Moona-Biedla, karłowatość przysadkową, akromegalię, gigantyzm, dystrofię adinosogenitalną;

idiopatyczny: u 60-70% pacjentów przyczyna choroby pozostaje niejasna. Wśród form idiopatycznych zauważalną reprezentację ma dziedziczna cukrzyca, obserwowana od kilku pokoleń. Typ dziedziczenia jest autosomalny dominujący i recesywny;

autoimmunologiczny : zniszczenie jąder podwzgórza w wyniku procesu autoimmunologicznego. Uważa się, że ta postać występuje wśród idiopatycznej moczówki prostej, w której pojawiają się autoprzeciwciała przeciwko komórkom wydzielającym wazopresynę.

Z peryferiami W moczówce prostej produkcja wazopresyny jest zachowana, ale wrażliwość receptorów kanalików nerkowych na hormon jest zmniejszona lub nieobecna, albo hormon jest w znacznym stopniu niszczony w wątrobie, nerkach i łożysku.

Nefrogenna moczówka prosta częściej obserwuje się u dzieci i wynika z wad anatomicznych kanalików nerkowych (wady wrodzone, procesy torbielowato-zwyrodnieniowe) lub uszkodzenia nefronu (amyloidoza, sarkoidoza, zatrucie litem, metoksyfluramina). lub zmniejszona wrażliwość receptorów nabłonkowych kanalików nerkowych na wazopresynę.

Klinika Diabetes Insipidus

Uskarżanie się

na pragnienie od średnio ciężkich do bolesnych, nie odpuszczających pacjentom w dzień iw nocy. Czasami pacjenci piją 20-40 litrów wody dziennie. Jednocześnie istnieje chęć wzięcia lodowatej wody;

wielomocz i częste oddawanie moczu. Mocz jest jasny, bez urochromów;

fizyczny i psychicznysłabość;

zmniejszony apetyt,utrata masy ciała; możliwy rozwój otyłość jeśli moczówka prosta rozwija się jako jeden z objawów pierwotnych zaburzeń podwzgórza.

zaburzenia dyspeptyczne od strony żołądka - uczucie pełności, odbijanie, ból w nadbrzuszu; jelita - zaparcia; pęcherzyk żółciowy - ciężkość, ból w prawym podżebrzu;

zaburzenia psychiczne i emocjonalne: bóle głowy, zaburzenia równowagi emocjonalnej, bezsenność, zmniejszona aktywność umysłowa, drażliwość, płaczliwość; czasami rozwijają się psychozy.

naruszenie miesiączki, u mężczyzn - potencja.

Anamneza

Początek choroby może być ostry, nagły; rzadziej - stopniowe, a objawy nasilają się wraz z postępem choroby. Przyczyną mogą być urazy mózgu lub urazy psychiczne, infekcje, interwencje chirurgiczne w mózgu. Najczęściej nie można ustalić przyczyny. Czasami ustala się obciążona dziedziczność moczówki prostej.

Pływ choroby przewlekłe.

Kontrola

labilność emocjonalna;

skóra jest sucha, zmniejsza się wydzielanie śliny i pocenie się;

masa ciała może być zmniejszona, normalna lub zwiększona;

język jest często suchy z powodu pragnienia, brzegi żołądka są obniżone z powodu ciągłego nadmiaru płynów. Wraz z rozwojem zapalenia żołądka lub dyskinezy dróg żółciowych możliwa jest zwiększona wrażliwość i ból podczas badania palpacyjnego nadbrzusza i prawego podżebrza;

układ sercowo-naczyniowy i oddechowy, wątroba zwykle nie cierpi;

układ oddawania moczu: występuje częste oddawanie moczu, wielomocz, nokturia;

oznakiodwodnienie organizmu, jeśli płyn utracony z moczem nie jest z jakiegoś powodu uzupełniany - brak wody, test z „suchą dietą” lub zmniejsza się wrażliwość ośrodka „pragnienia”:

silne ogólne osłabienie, bóle głowy, nudności, powtarzające się wymioty, nasilające się odwodnienie;

hipertermia, drgawki, pobudzenie psychoruchowe;

Zaburzenia CCC: tachykardia, niedociśnienie do zapaści i śpiączka;

zakrzepy krwi: wzrost ilości Hb, erytrocytów, Na + (N136-145 mmol / l lub meq / l) kreatyniny (N60-132 μmol / l lub 0,7-1,5 mg%);

ciężar właściwy moczu jest niski - 1000-1010, utrzymuje się wielomocz.

Te zjawiska odwodnienia hiperosmolarnego są szczególnie charakterystyczne dla wrodzonej moczówki prostej nerkowej u dzieci.

Diagnoza jest postawiona na podstawie klasycznych objawów moczówki prostej oraz badań laboratoryjnych i instrumentalnych:

polidypsja, wielomocz

niski ciężar właściwy moczu - 1000-1005

hiperosmolarność osocza, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg wody lub mmol/kg wody);

hipoosmolarność moczu,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremia, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Prowadzone w razie potrzeby próbki :

Test jedzenia na sucho. Badanie to przeprowadza się w szpitalu, jego czas trwania wynosi zwykle 6-8 godzin, przy dobrej tolerancji - 14 godzin. Płyn nie jest podany. Jedzenie powinno być białkowe. Mocz jest zbierany co godzinę, mierzona jest objętość i ciężar właściwy każdej porcji godzinowej. Zmierz masę ciała po każdym 1 litrze moczu.

Gatunek: brak istotnej zmiany ciężaru właściwego moczu w dwóch kolejnych porcjach z utratą 2% masy ciała wskazuje na brak stymulacji endogennej wazopresyny.

Próbka z wstrzyknięciem dożylnym 50 ml 2,5% roztworuNaCl w ciągu 45 minut W moczówce prostej objętość i gęstość moczu nie zmieniają się znacząco. W polidypsji psychogennej wzrost stężenia osmotycznego w osoczu gwałtownie stymuluje uwalnianie endogennej wazopresyny, zmniejsza się ilość wydalanego moczu, a zwiększa się jego ciężar właściwy.

Test z wprowadzeniem preparatów wazopresyny - 5 jednostek w / w lub / m. Przy prawdziwej moczówce prostej poprawia się stan zdrowia, zmniejsza się polidypsja i wielomocz, zmniejsza się osmolarność osocza, wzrasta osmolarność moczu.

Diagnostyka różnicowa moczówki prostej

Zgodnie z głównymi objawami moczówki prostej - polidypsją i wielomoczem, choroba ta różni się od wielu chorób, które występują z tymi objawami: polidypsja psychogenna, cukrzyca, wielomocz kompensacyjny w przewlekłej niewydolności nerek (przewlekła niewydolność nerek).

Nefrogenną moczówkę prostą oporną na wazopresynę (wrodzoną lub nabytą) różnicuje się na podstawie wielomoczu z pierwotnym aldosteronizmem, nadczynności przytarczyc z wapnicą nerek, zespołu złego wchłaniania w przewlekłym zapaleniu jelit.

Z cukrzycą

Tabela 22

Z psychogenną polidypsją

Tabela 23

podpisać	moczówka prosta	Polidypsja psychogenna
popularny przypadek	Infekcje, urazy czaszkowo-mózgowe (w tym chirurgiczne)	stopniowy Psychotrauma, stres psychogenny
Obecność guza	Guzy przysadki mózgowej, mięsak, limfogranulomatoza itp.	Zaginiony
Osmolarność:
Test jedzenia na sucho (nie więcej niż 6-8 godzin)	Bez dynamiki	Zmniejsza się ilość moczu, normalizuje się ciężar właściwy i osmolalność
Dobre samopoczucie podczas tego testu	Pogarszające się pragnienie staje się nie do zniesienia	Kondycja i dobre samopoczucie nie są naruszone
Test z / we wstępie 50 ml 2,5% NaCl	Ilość moczu i jego gęstość bez dynamiki	Zmniejsza się ilość moczu i ciężar właściwy 
	Lepsze samopoczucie, zmniejsza się polidypsja i wielomocz	Pogorszenie samopoczucia (bóle głowy)

Centralna (podwzgórzowo-przysadkowa) z moczówką prostą nefrogenną

Tabela 24

podpisać	Centralna moczówka prosta	Moczówka prosta, nefrogenna
	Urazy czaszki, infekcje, guzy.	Rodzina; nadczynność przytarczyc; przyjmowanie leków - węglan litu, demeklocyklina, metoksyfluran
Próbka z dożylnym wstrzyknięciem 5 jednostek wazopresyny	Lepsze samopoczucie, zmniejsza się polidypsja i wielomocz. Osmolalność osocza  i moczu 	Bez dynamiki
W moczu stwierdza się zmiany	Zaginiony	albuminuria, cylindurię
Kreatyna we krwi
nadciśnienie tętnicze		BP często

Leczenie moczówki prostej

Etiologiczny : w przypadku guzów podwzgórza lub przysadki mózgowej - operacja lub radioterapia, kriodestrukcja, wprowadzenie radioaktywnego itru.

W procesach zakaźnych - antybiotykoterapia.

Z hemoblastozami - terapia cytostatyczna.

Terapia zastępcza - leki zastępujące wazopresynę:

adiuretyna(syntetyczny analog wazopresyny) donosowo, 1-4 krople do każdego otworu nosowego 2-3 razy dziennie; dostępny w fiolkach 5 ml, 1 ml - 0,1 mg substancji czynnej;

adiurekryna(wyciąg z tylnego płata przysadki bydła). Dostępny w postaci proszku. Wdychaj 0,03-0,05 2-3 razy dziennie. Czas trwania jednej inhalacji wynosi 6-8 godzin. W procesach zapalnych w jamie nosowej wchłanianie adiurekryny jest zakłócone, a jej skuteczność znacznie zmniejszona;

RP: adiurecrini 0,05 Dsd nr 30.S. wdychać przez nos, ampułki 1 ml;

Pituitryna. Zwolnij formę 5 jednostek aktywności. Rozpuszczalny w wodzie ekstrakt z tylnego płata przysadki bydła. Podaje się go w 5 jednostkach (1 ml) 2-3 razy dziennie/mc. Często powoduje objawy zatrucie wodą(bóle głowy, bóle brzucha, biegunki, zatrzymanie płynów) i alergie;

DDAVP(1 deamino-8D-arginine-vasopressin) – syntetyczny analog wazopresyny;

diuretyki z grupy tiazydów(Hypotiazyd i inni). Hypotiazyd 100 mg na dobę zmniejsza przesączanie kłębuszkowe, wydalanie Na + ze spadkiem ilości wydalanego moczu. Działanie diuretyków tiazydowych nie jest wykrywane u wszystkich pacjentów z moczówką prostą i słabnie z czasem;

Chlorpropamid(doustny lek przeciwcukrzycowy) jest skuteczny u niektórych pacjentów z moczówką prostą. Tabletki 0,1 i 0,25. Przypisać dzienną dawkę 0,25 w 2-3 dawkach. Mechanizm działania antydiuretycznego nie został w pełni wyjaśniony, przyjmuje się, że nasila działanie wazopresyny, przynajmniej w jej minimalnych ilościach w organizmie.

Aby uniknąć hipoglikemii i hiponatremii, konieczna jest kontrola poziomu glukozy i Na+ we krwi.

Dwie zupełnie różne choroby - cukrzyca i moczówka prosta - mają wspólny objaw: pacjenci cierpią na nieprawidłowo obfite oddawanie moczu lub wielomocz. Choroby różnią się metodami leczenia i mają różną etymologię. Obie choroby mają poważne konsekwencje dla organizmu, dlatego przy pierwszym znaku należy skonsultować się z lekarzem.

Czym różni się cukrzyca od moczówki prostej?

Medycyna rozróżnia 2 rodzaje cukrzycy. Na początku insulina nie jest produkowana przez trzustkę, a glukoza nie jest wchłaniana. Chorobę leczy się dożywotnimi zastrzykami insuliny. W drugim typie mechanizm wchłaniania insuliny jest zaburzony, dlatego wskazane jest leczenie farmakologiczne. W obu przypadkach krew wzrasta. Wysoki cukier niszczy organizm, a wielomocz rozwija się, aby zrekompensować jego poziom.

Moczówka prosta różni się tym, że wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego. W wyniku choroby produkcja hormonu wazopresyny zmniejsza się lub zatrzymuje. Hormon ten wpływa na dystrybucję płynów, utrzymuje hemostazę na prawidłowym poziomie oraz reguluje wydalanie płynów.

Przyczyny rozwoju choroby

W chorobie „słodkiej” przyczyny są również klasyfikowane według rodzaju choroby. Czynnikami ryzyka choroby typu 1 są:

dziedziczność;
Kaukaska rasa pacjenta;
przeciwciał beta-komórek we krwi.

Do drugiego typu choroby zależy wiele czynników:

Objawy choroby

Tabela porównawcza cukrzycy i moczówki prostej

Manifestacje u pacjentów	Choroby
Manifestacje u pacjentów	Cukier	bez cukru
Pragnienie	silny	Mocny, niepokojący nawet nocą
wielomocz	Częste nocne oddawanie moczu	Progresywny (do 20 litrów)
Skóra	Swędzenie, słabe gojenie się ran i skaleczeń	Sucha skóra
dyskomfort cielesny	Drętwienie nóg	Ból głowy
Specyficzne objawy	Upadek funkcji wzrokowej	Utrata masy ciała z powodu zwiększonego apetytu
	Nieuleczalna kandydoza u kobiet	Obniżenie ciśnienia krwi
	Zmęczenie, problemy z pamięcią	Obniżenie ciśnienia krwi

Leczenie choroby

Lekarz dobiera schemat leczenia choroby indywidualnie dla każdego pacjenta.

Oba rodzaje cukrzycy są często wynikiem zmian zachodzących w organizmie. Dlatego lekarz przede wszystkim leczy przyczynę rozwoju choroby. Należy przepisać odpowiednią dietę: w ciężkich postaciach chorób naruszenie diety może prowadzić do śmierci. Terapię ustala się indywidualnie na podstawie wywiadu i stanu zdrowia pacjenta.

W początkowej fazie możliwe jest leczenie bez leków. Jeśli z moczówką prostą dzienna objętość moczu jest mniejsza niż 4 litry, zaleca się oszczędzającą dietę i terminowe uzupełnianie poziomu płynów. To samo dotyczy drugiej choroby – konieczna jest kontrola cukru i dieta bezwęglowodanowa. Lekarze znają przypadki wyleczenia insulinozależnego typu choroby dzięki ścisłej diecie. Tylko specjalista powinien przepisywać leki. Ciężkie postacie choroby leczy się przez całe życie.

Niewiele osób wie, że oprócz zwykłej cukrzycy typu 1 i typu 2 istnieje również moczówka prosta. Jest to choroba gruczołów dokrewnych, jest to zespół układu podwzgórzowo-przysadkowego. Dlatego taka choroba naprawdę nie ma nic wspólnego z cukrzycą, z wyjątkiem nazwy i ciągłego pragnienia.

W moczówce prostej występuje częściowy lub całkowity niedobór hormonu antydiuretycznego wazopresyny. Pokonuje ciśnienie osmotyczne i przechowuje, a następnie rozprowadza płyn po całym ciele.

Tak więc hormon zapewnia niezbędną ilość wody, która pozwala nerkom normalnie funkcjonować. Dlatego wazopresyna jest niezbędna do naturalnej homeostazy, ponieważ zapewnia jej normalne działanie nawet przy braku wilgoci w organizmie.

W sytuacjach krytycznych, na przykład podczas odwodnienia, mózg otrzymuje sygnał, który reguluje pracę narządów. Przyczynia się to do zmniejszenia utraty płynów poprzez zmniejszenie przepływu śliny i moczu.

Tak więc moczówka prosta różni się od cukrzycy tym, że podczas jej przebiegu wskaźnik glukozy we krwi pozostaje w normie, ale obie choroby mają wspólny objaw - polidypsję (silne pragnienie). Dlatego moczówka prosta, która charakteryzuje się reabsorpcją płynu z kanalików nerkowych, otrzymała tę nazwę.

Przebieg ND jest często ostry. Jest uważana za chorobę młodych, więc kategoria wiekowa pacjentów wynosi do 25 lat. Ponadto naruszenie gruczołów dokrewnych może wystąpić zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn.

Moczówka prosta: rodzaje

Występuje ośrodkowa i nefrogenna moczówka prosta. CND z kolei dzieli się na 2 typy:

funkcjonalny;
organiczny.

Typ funkcjonalny jest klasyfikowany jako forma idiopatyczna. Czynniki wpływające na pojawienie się tego gatunku nie są do końca ustalone, jednak wielu lekarzy uważa, że dziedziczność odgrywa znaczącą rolę w rozwoju choroby. Przyczyny leżą również w częściowym naruszeniu syntezy hormonu neurofizyny lub wazopresyny.

Organiczna postać choroby pojawia się po różnych urazach, operacjach i innych urazach.

Moczówka prosta pochodzenia nerkowego rozwija się, gdy zaburzone jest naturalne funkcjonowanie nerek. W niektórych przypadkach dochodzi do zaburzenia ciśnienia osmotycznego kanalików nerkowych, w innych zmniejsza się podatność kanalików na działanie wazopresyny.

Istnieje również taka forma, jak psychogenna polidypsja. Może być wywołany nadużywaniem narkotyków lub PP jest jednym z objawów schizofrenii.

Wyróżniają także tak rzadkie typy ND, jak typ gestagenowy i przemijająca poliuria. W pierwszym przypadku enzym łożyskowy jest bardzo aktywny, co ma negatywny wpływ na hormon antydiuretyczny.

Przejściowa postać cukrzycy rozwija się przed ukończeniem 1 roku życia.

Dzieje się tak, gdy nerki są słabo rozwinięte, gdy enzymy biorące udział w procesach metabolicznych zaczynają zachowywać się bardziej aktywnie.

Przyczyny i objawy choroby

Poziom cukru

Istnieje wiele czynników, które prowadzą do rozwoju moczówki prostej:

formacje nowotworowe;
przewlekłe i ostre infekcje (posocznica poporodowa, grypa, kiła, dur brzuszny, szkarlatyna itp.);
radioterapia;
zapalenie nerek;
uszkodzenie naczyń krwionośnych i części mózgu;
uraz mózgu lub operacja;
amyloidoza;
ziarniniakowatość;
hemoblastoza.

Choroby autoimmunologiczne i zaburzenia psychogenne również przyczyniają się do pojawienia się ND. A w idiopatycznej postaci choroby przyczyną wystąpienia jest ostry wygląd przeciwciał przeciwko komórkom produkującym hormony.

Obraz kliniczny moczówki prostej jest zróżnicowany, od bólu głowy do odwodnienia przy braku odpowiedniej podaży płynów. Dlatego oprócz badań przesiewowych wykonuje się różne testy na moczówkę prostą.

Główne objawy choroby to:

nieprawidłowości w przewodzie pokarmowym - zaparcia, zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie jelita grubego, słaby apetyt;
silne pragnienie;
seksualna dysfunkcja;
zaburzenia psychiczne - zły sen, drażliwość, ból głowy, zmęczenie;
częste oddawanie moczu z dużą ilością płynu (6-15 litrów);
wysuszenie błon śluzowych i skóry;
upośledzenie wzroku w cukrzycy;
utrata masy ciała
anoreksja;
zespół asteniczny.

Często moczówce prostej towarzyszy zwiększone ciśnienie wewnętrzne i zmniejszona potliwość. Co więcej, jeśli pacjent nie pije wystarczającej ilości wody, jego stan znacznie się pogorszy. W rezultacie u pacjenta mogą wystąpić takie objawy, jak zakrzepy krwi, wymioty, nudności, tachykardia, gorączka i zapaść na tle odwodnienia. U kobiet z ND cykl menstruacyjny jest zaburzony, a mężczyźni mają słabą potencję.

U dzieci przebieg choroby może prowadzić do spowolnienia rozwoju seksualnego i fizycznego.

Diagnostyka

Aby wykryć obecność ND, przeprowadza się trzyetapowe badanie diagnostyczne:

wykrywanie hipotonicznego wielomoczu (analiza moczu, test Zimnickiego, biochemiczne badanie krwi);
testy funkcjonalne (test desmopresyny, jedzenie na sucho);
wykrycie przyczyn, które wywołały rozwój choroby (MRI).

Pierwszy etap

Początkowo, jeśli podejrzewa się moczówkę prostą, przeprowadza się badanie w celu określenia gęstości moczu. Rzeczywiście, wraz z chorobą pogarsza się funkcjonowanie nerek, w wyniku czego gęstość moczu jest mniejsza niż 1005 g / l.

Aby dowiedzieć się, jaki jest poziom gęstości w ciągu dnia, przeprowadzane jest badanie według Zimnitsky'ego. Ta analiza jest wykonywana co trzy godziny przez 24 godziny. W tym okresie pobiera się 8 próbek moczu.

Zwykle wyniki są odczytywane w następujący sposób: ilość dziennej normy moczu nie powinna przekraczać 3 litrów, jego gęstość wynosi 1003-1030, podczas gdy stosunek diurezy nocnej i dziennej wynosi 1: 2, a wydalany i pijany - 50- 80-100%. Osmolarność moczu wynosi 300 mosm/kg.

Ponadto, aby zdiagnozować ND, przeprowadza się biochemiczne badanie krwi. W takim przypadku obliczana jest osmolarność krwi. W obecności wysokiego stężenia soli w osoczu powyżej 292 mosm/l oraz nadmiernej zawartości sodu (od 145 nmol/l) rozpoznaje się moczówkę prostą.

Krew pobiera się z żyły na pusty żołądek. Przed zabiegiem (6-12 godzin) można pić tylko wodę. Z reguły na wyniki testów trzeba poczekać jeden dzień.

Ponadto w biochemicznym badaniu krwi badane są takie ilości jak:

glukoza;
potas i sód;
białko całkowite, w tym hemoglobina;
zjonizowany wapń;
kreatynina;
parathormon;
aldosteron.

Normalny poziom cukru we krwi wynosi do 5,5 mmol / l. Jednak w przypadku ND stężenie glukozy często nie wzrasta. Ale jego fluktuacje można zaobserwować przy silnym stresie emocjonalnym lub fizycznym, chorobach trzustki, guzie chromochłonnym oraz przewlekłej niewydolności wątroby i nerek. Spadek stężenia cukru występuje z zaburzeniami w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych, głodem, nowotworami oraz w przypadku ciężkiego zatrucia.

Potas i sód to pierwiastki chemiczne, które nadają błonom komórkowym właściwości elektryczne. Normalna zawartość potasu wynosi 3,5 - 5,5 mmol / l. Jeśli jego wartość jest zbyt wysoka, oznacza to niewydolność wątroby i nadnerczy, uszkodzenie komórek i odwodnienie. Niski poziom potasu obserwuje się przy głodzeniu, problemach z nerkami, nadmiarem niektórych hormonów, odwodnieniu i mukowiscydozie.

Norma sodu we krwi wynosi od 136 do 145 mmol / l. Hipernatremia występuje przy nadmiernym spożyciu soli, zaburzeniach równowagi wodno-solnej, nadczynności kory nadnerczy. A hiponatremia występuje przy użyciu dużej objętości płynu oraz w przypadku patologii nerek i nadnerczy.

Analiza białka całkowitego pozwala określić poziom albumin i globulin. Normalna szybkość całkowitego białka we krwi dla dorosłych wynosi 64-83 g / l.

Niemałe znaczenie w diagnostyce moczówki prostej ma hemoglobina glikozylowana. Ac1 pokazuje średni poziom glukozy we krwi w ciągu 12 tygodni.

Hemoglobina jest substancją obecną w krwinkach czerwonych, która dostarcza tlen do wszystkich narządów i układów. U osób nie chorujących na cukrzycę stężenie hemoglobiny glikozylowanej we krwi nie przekracza 4-6%, co również jest charakterystyczne dla moczówki prostej. Tym samym podwyższone wartości Ac1 umożliwiają różnicowanie tych chorób.

Jednak wahania poziomu hemoglobiny mogą wystąpić w przypadku niedokrwistości, stosowania suplementów diety, przyjmowania witamin E, C i nadmiaru cholesterolu. Ponadto glikozylowana hemoglobina może mieć różne wskaźniki w chorobach wątroby i nerek.

Poziom wapnia zjonizowanego jest wskaźnikiem odpowiedzialnym za metabolizm minerałów. Jego średnie wartości wahają się od 1,05 do 1,37 mmol/l.

Ponadto testy na moczówkę prostą obejmują badanie krwi na zawartość aldosteronu. Niedobór tego hormonu często wskazuje na obecność moczówki prostej.

Podwyższony poziom kreatyniny i parathormonu może również wskazywać na obecność choroby.

Druga faza

Na tym etapie konieczne jest sporządzenie protokołu z badania suchej diety. Faza odwodnienia obejmuje:

pobieranie krwi w celu sprawdzenia osmolalności i poziomu sodu;
pobranie moczu w celu określenia jego ilości i osmolalności;
ważenie pacjenta;
pomiar tętna i ciśnienia krwi.

Jednak w hipernatremii takie badania są przeciwwskazane.

Warto zaznaczyć, że podczas badania nie można spożywać fast foodów z węglowodanami. Preferowane powinny być ryby, chude mięso, jajka na twardo, chleb zbożowy.

Test jedzenia na sucho zostaje przerwany, jeśli: osmolalność i poziom sodu przekraczają normę, pojawia się nie do zniesienia pragnienie i następuje utrata masy ciała powyżej 5%.

Test desmopresyny wykonuje się w celu odróżnienia moczówki prostej ośrodkowej i nefrogennej. Polega na badaniu wrażliwości pacjenta na desmopresynę. Innymi słowy, testowana jest funkcjonalna aktywność receptorów V2. Badanie przeprowadza się po teście suchej diety z najwyższą ekspozycją na endogenne AVP.

Przed badaniem pacjent musi oddać mocz. Następnie wstrzykuje się mu desmopresynę, podczas gdy może pić i jeść, ale z umiarem. Po 2-4 godzinach pobiera się mocz w celu określenia jego osmolalności i objętości.

Zwykle wyniki testu wynoszą 750 mOsm / kg.

Przy NDI wartości wzrastają do 300 mOsm/kg, a w przypadku CND po odwodnieniu wynoszą 300, a desmopresyny – 750 mOsm/kg.

Trzeci etap

Często wykonuje się MRI w celu wykrycia moczówki prostej. U zdrowej osoby przysadka wykazuje wyraźne różnice między przednim i tylnym płatem. Co więcej, ten ostatni na obrazie T1 ma sygnał hiperintensywny. Wynika to z obecności w nim ziarnistości wydzielniczych zawierających fosfolipidy i AVP.

W obecności CND sygnał emitowany przez przysadkę nerwową jest nieobecny. Jest to spowodowane niepowodzeniem w syntezie oraz transporcie i przechowywaniu granulek neurosekrecyjnych.

Również w przypadku moczówki prostej można wykonać badanie neuropsychiatryczne, okulistyczne i rentgenowskie. A w nerkowej postaci choroby wykonuje się USG i CT nerek.

Wiodącą metodą terapii NND jest stosowanie syntetycznych analogów wazopresyny (Desmopresyna, Chlorpropamid, Adiuretin, Minirin). W postaci nerkowej przepisywane są leki moczopędne i NLPZ.

Oba typy obejmują leczenie infuzyjne polegające na podaniu roztworu soli fizjologicznej. Jest to konieczne, aby poprawić metabolizm wody i soli.

Nie bez znaczenia jest przestrzeganie określonej diety, w tym ograniczenie spożycia soli (4-5 g) i białka (do 70 g). Te wymagania odpowiadają diecie numer 15, 10 i 7.

Jakie badania należy wykonać, jeśli podejrzewa się moczówkę prostą, opisano w filmie w tym artykule.

Moczówka prosta lub moczówka prosta- choroba, w której na skutek braku wazopresyny (hormonu antydiuretycznego) występuje silne pragnienie, a nerki wydalają dużą ilość moczu o niskim stężeniu.

Ta rzadka choroba występuje równie często u kobiet, mężczyzn i dzieci. Jednak najbardziej podatne na to są osoby młode w wieku od 18 do 25 lat.

Anatomia i fizjologia nerek

Pączek- sparowany narząd w kształcie fasoli, który znajduje się za jamą brzuszną w okolicy lędźwiowej po obu stronach kręgosłupa na poziomie dwunastego kręgu piersiowego i pierwszego drugiego kręgu lędźwiowego. Waga jednej nerki wynosi około 150 gramów.

Struktura nerki

Nerka pokryta jest błonami - włóknistą i tłuszczową torebką, a także powięzią nerkową.

W nerkach tkanka nerkowa i układ kielichowo-miedniczkowy są warunkowo rozróżniane bezpośrednio.

tkanka nerki odpowiedzialny za filtrowanie krwi w celu wytworzenia moczu i układ kielichowo-miedniczkowy- do gromadzenia i wydalania powstałego moczu.

W tkance nerkowej znajdują się dwie substancje (warstwy).: korowy (położony bliżej powierzchni nerki) i mózgowy (położony przyśrodkowo od kory). Zawierają dużą liczbę ściśle ze sobą połączonych maleńkich naczyń krwionośnych i kanalików moczowych. Są to strukturalne jednostki funkcjonalne nerki - nefrony(jest ich około miliona w każdej nerce).

Zaczyna się każdy nefron z ciałka nerkowego(Malpighi-Shumlyansky), który jest kłębuszkiem naczyniowym (splecione nagromadzenie drobnych naczyń włosowatych), otoczonym sferyczną pustą strukturą (torebka Shumlyansky'ego-Bowmana).

Struktura kłębuszków nerkowych

Naczynia kłębuszków pochodzą z tętnicy nerkowej. Początkowo, po dotarciu do tkanki nerkowej, zmniejsza się średnica i rozgałęzienia, tworząc przynosząc statek(tętniczka doprowadzająca). Dalej naczynie doprowadzające wpływa do torebki i rozgałęzia się w niej na najmniejsze naczynia (właściwie kłębuszki), z których naczynie eferentne(tętniczka odprowadzająca).

Warto zauważyć, że ściany naczyń kłębuszka są półprzepuszczalne (mają „okna”). Zapewnia to filtrację wody i niektórych substancji rozpuszczonych we krwi (toksyny, bilirubina, glukoza i inne).

Ponadto w ścianach naczyń doprowadzających i odprowadzających znajduje się aparat przykłębuszkowy nerki gdzie produkowana jest renina.

Struktura kapsuły Shumlyansky'ego-Bowmana

Składa się z dwóch arkuszy (zewnętrznego i wewnętrznego). Pomiędzy nimi znajduje się szczelinowata przestrzeń (wnęka), do której wnika płynna część krwi z kłębuszków nerkowych wraz z rozpuszczonymi w niej substancjami.

Ponadto z kapsułki wychodzi system skręconych rurek. Początkowo kanaliki moczowe nefronu tworzą się z wewnętrznego płatka torebki, następnie wpływają do przewodów zbiorczych, które są ze sobą połączone i uchodzą do kielichów nerkowych.

Jest to struktura nefronu, w którym powstaje mocz.

Fizjologia nerek

Główne funkcje nerek- usuwanie z organizmu nadmiaru wody i końcowych produktów przemiany materii niektórych substancji (kreatyniny, mocznika, bilirubiny, kwasu moczowego), a także alergenów, toksyn, leków i innych.

Ponadto nerki biorą udział w wymianie jonów potasu i sodu, syntezie czerwonych krwinek i krzepnięciu krwi, regulacji ciśnienia krwi i równowagi kwasowo-zasadowej, metabolizmie tłuszczów, białek i węglowodanów.

Aby jednak zrozumieć, jak przebiegają te wszystkie procesy, należy „uzbroić się” w pewną wiedzę na temat pracy nerek i powstawania moczu.

Proces powstawania moczu składa się z trzech etapów:

Filtracja kłębuszkowa(ultrafiltracja) zachodzi w kłębuszkach ciałek nerkowych: przez „okienka” w ich ścianie płynna część krwi (osocze) z rozpuszczonymi w niej substancjami jest filtrowana. Następnie wchodzi do światła kapsułki Shumlyansky-Bowmana

Ssanie wsteczne(resorpcja) zachodzi w kanalikach moczowych nefronu. Podczas tego procesu następuje ponowne wchłanianie wody i składników odżywczych, które nie powinny być wydalane z organizmu. Podczas gdy substancje, które mają być usunięte, wręcz przeciwnie, gromadzą się.

Wydzielanie. Niektóre substancje, które mają być wydalone z organizmu, dostają się do moczu już w kanalikach nerkowych.

Jak dochodzi do oddawania moczu?

Proces ten rozpoczyna się od tego, że krew tętnicza dostaje się do kłębuszków naczyniowych, w których jej przepływ nieco zwalnia. Wynika to z wysokiego ciśnienia w tętnicy nerkowej i zwiększenia pojemności łożyska naczyniowego, a także różnicy w średnicy naczyń: naczynie doprowadzające jest nieco szersze (o 20-30%) niż odprowadzające .

Dzięki temu płynna część krwi wraz z rozpuszczonymi w niej substancjami zaczyna wydostawać się przez „okienka” do światła kapsułki. Jednocześnie ściany naczyń włosowatych kłębuszków zwykle zatrzymują uformowane elementy i niektóre białka krwi, a także duże cząsteczki, których wielkość przekracza 65 kDa. Wpuszczają jednak toksyny, glukozę, aminokwasy i niektóre inne substancje, w tym pożyteczne. W ten sposób powstaje mocz pierwotny.

Ponadto mocz pierwotny dostaje się do kanalików moczowych, w których woda i przydatne substancje są z niego ponownie wchłaniane: aminokwasy, glukoza, tłuszcze, witaminy, elektrolity i inne. Jednocześnie gromadzą się substancje, które mają być wydalone (kreatynina, kwas moczowy, leki, jony potasu i wodoru). W ten sposób mocz pierwotny zamienia się w mocz wtórny, który dostaje się do przewodów zbiorczych, następnie do układu miedniczo-kielichowego nerki, a następnie do moczowodu i pęcherza moczowego.

Warto zauważyć, że w ciągu 24 godzin powstaje około 150-180 litrów moczu pierwotnego, podczas gdy mocz wtórny wynosi od 0,5 do 2,0 litrów.

Jak regulowana jest czynność nerek?

Jest to dość złożony proces, w którym najbardziej aktywnie uczestniczy wazopresyna (hormon antydiuretyczny) i układ renina-angiotensyna (RAS).

Układ renina-angiotensyna

Główne funkcje

regulacja napięcia naczyń i ciśnienia krwi
zwiększona reabsorpcja sodu
stymulują produkcję wazopresyny
zwiększony przepływ krwi do nerek

Mechanizm aktywacji

W odpowiedzi na pobudzające działanie układu nerwowego, zmniejszenie dopływu krwi do tkanki nerki lub obniżenie poziomu sodu we krwi, w aparacie przykłębuszkowym nerki rozpoczyna się produkcja reniny. Z kolei renina sprzyja przemianie jednego z białek osocza w angiotensynę II. I już w rzeczywistości angiotensyna II determinuje wszystkie funkcje układu renina-angiotensyna.

wazopresyna

Jest to hormon, który jest syntetyzowany (wytwarzany) w podwzgórzu (znajdującym się przed nogami mózgu), następnie dostaje się do przysadki mózgowej (znajdującej się w dolnej części siodła tureckiego), skąd jest uwalniany do krwi.

Synteza wazopresyny jest regulowana głównie przez sód: wraz ze wzrostem jej stężenia we krwi produkcja hormonu wzrasta, a wraz ze spadkiem maleje.

Synteza hormonu nasila się również w sytuacjach stresowych, zmniejszeniu ilości płynów w organizmie lub spożyciu nikotyny.

Ponadto produkcja wazopresyny zmniejsza się wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, hamowaniem układu renina-angiotensyna, spadkiem temperatury ciała, spożyciem alkoholu i niektórymi lekami (na przykład Clonidine, Haloperidol, glukokortykoidy).

Jak wazopresyna wpływa na czynność nerek?

Główne zadanie wazopresyny- w celu promowania resorpcji zwrotnej wody (resorpcji) w nerkach, zmniejszając ilość wytwarzanego moczu.

Mechanizm akcji

Wraz z przepływem krwi hormon dociera do kanalików nerkowych, gdzie przyczepia się do specjalnych obszarów (receptorów), co prowadzi do zwiększenia ich przepuszczalności (pojawienie się „okienek”) dla cząsteczek wody. Dzięki temu woda jest ponownie wchłaniana, a mocz zagęszczany.

Oprócz resorpcji moczu, wazopresyna reguluje kilka innych procesów w organizmie.

Funkcje wazopresyny:

Wspomaga skurcz naczyń włosowatych układu krążenia, w tym naczynia włosowate kłębuszków nerkowych.
Wspiera ciśnienie krwi.
Wpływa na wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego(syntetyzowany w przysadce mózgowej), który reguluje produkcję hormonów nadnerczy.
Zwiększa uwalnianie hormonu tyreotropowego(syntetyzowany w przysadce mózgowej), który stymuluje produkcję tyroksyny przez tarczycę.
Poprawia krzepliwość krwi ze względu na to, że powoduje agregację (zlepianie) płytek krwi oraz zwiększa uwalnianie niektórych czynników krzepnięcia krwi.
Zmniejsza objętość płynu wewnątrzkomórkowego i wewnątrznaczyniowego.
Reguluje osmolarność płynów ustrojowych(całkowite stężenie rozpuszczonych cząstek w 1 litrze): krew, mocz.
Stymuluje układ renina-angiotensyna.

Przy braku wazopresyny rozwija się rzadka choroba - moczówka prosta.

Rodzaje moczówki prostej

Biorąc pod uwagę mechanizmy rozwoju moczówki prostej, można ją podzielić na dwa główne typy:

Centralna moczówka prosta. Powstaje przy niewystarczającej produkcji wazopresyny w podwzgórzu lub naruszeniu jej uwalniania z przysadki mózgowej do krwi.

Nerkowa (nefrogenna) moczówka prosta. W tej postaci poziom wazopresyny jest prawidłowy, ale tkanka nerkowa na nią nie reaguje.

Ponadto czasami tzw psychogenna polidypsja(zwiększone pragnienie) w odpowiedzi na stres.

Również moczówka prosta może rozwinąć się w czasie ciąży. Powodem jest zniszczenie wazopresyny przez enzymy łożyskowe. Z reguły objawy choroby pojawiają się w trzecim trymestrze ciąży, ale po porodzie ustępują samoistnie.

Przyczyny moczówki prostej

W zależności od rozwoju, do jakiego rodzaju moczówki prostej mogą doprowadzić, dzieli się je na dwie grupy.

Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej

Uszkodzenie mózgu:

guzy przysadki lub podwzgórza
powikłania po operacji mózgu
czasami rozwija się po infekcjach: SARS, grypie i innych
zapalenie mózgu (zapalenie mózgu)
urazy czaszki i mózgu
upośledzony dopływ krwi do podwzgórza lub przysadki mózgowej
przerzuty nowotworów złośliwych do mózgu, które wpływają na funkcjonowanie przysadki lub podwzgórza
dolegliwość może być wrodzona

Przyczyny moczówki prostej nerkowej

choroba może być wrodzona(najczęstsza przyczyna)
dolegliwość jest czasami spowodowana pewnymi stanami lub chorobami w którym uszkodzony jest rdzeń nerki lub kanaliki moczowe nefronu.
niedokrwistość rzadkiej postaci(sierpowata krwinka czerwona)
policystyczny(mnogie torbiele) lub amyloidoza (odkładanie się amyloidu w tkankach) nerek
przewlekłą niewydolność nerek
zwiększenie stężenia potasu lub zmniejszenie stężenia wapnia we krwi
przyjmowanie leków, które działają toksycznie na tkankę nerkową (np. lit, amfoterycyna B, demeklocylina)
czasami występuje u osłabionych pacjentów lub w starszym wieku

Objawy moczówki prostej

Pomimo różnych przyczyn, które prowadzą do rozwoju moczówki prostej, objawy choroby są prawie takie same dla wszystkich wariantów jej przebiegu.

Jednak nasilenie objawów choroby zależy od dwóch punktów:

jak reagują na wazopresynę receptory kanalików nefronowych
stopień niedoboru hormonu antydiuretycznego lub jego brak

Z reguły początek choroby jest nagły, ale może rozwijać się stopniowo.

Bardzo pierwsze oznaki choroby- silne bolesne pragnienie (polidypsja) i częste obfite oddawanie moczu (poliuria), które niepokoją pacjentów nawet w nocy.

W ciągu doby wydalanych może być od 3 do 15 litrów moczu, a niekiedy jego ilość dochodzi nawet do 20 litrów na dobę. Dlatego pacjenta dręczy intensywne pragnienie.

W przyszłości, w miarę postępu choroby, dołączają się następujące objawy:

Występują oznaki odwodnienia (brak wody w organizmie): suchość skóry i błon śluzowych (suchość w jamie ustnej), utrata masy ciała.
Z powodu spożycia dużej ilości płynu żołądek jest rozciągnięty, a czasem nawet obniżony.
Z powodu braku wody w organizmie zaburzona jest produkcja enzymów trawiennych w żołądku i jelitach. W związku z tym zmniejsza się apetyt pacjenta, rozwija się zapalenie błony śluzowej żołądka lub jelita grubego i występuje tendencja do zaparć.
Ze względu na uwalnianie moczu w dużych objętościach pęcherz jest rozciągnięty.
Ponieważ w organizmie nie ma wystarczającej ilości wody, pocenie się zmniejsza.
Ciśnienie krwi często spada, a tętno wzrasta.
Czasami występują niewyjaśnione nudności i wymioty.
Pacjent szybko się męczy.
Temperatura ciała może wzrosnąć.
Czasami występuje moczenie nocne (moczenie nocne).

Ponieważ pragnienie i obfite oddawanie moczu utrzymują się w nocy, pacjent rozwija się zaburzenia psychiczne i emocjonalne:

bezsenność i bóle głowy
labilność emocjonalna (czasami rozwijają się nawet psychozy) i drażliwość
spadek aktywności umysłowej

Są to objawy moczówki prostej w typowych przypadkach. Jednak objawy choroby mogą się nieznacznie różnić u mężczyzn i kobiet, a także u dzieci.

Objawy moczówki prostej u mężczyzn

Do opisanych powyżej objawów dołączy spadek libido (pociągu do płci przeciwnej) i potencji (męska impotencja).

Objawy moczówki prostej u kobiet

Choroba przebiega ze zwykłymi objawami. Jednak u kobiet cykl menstruacyjny bywa zaburzony, rozwija się niepłodność, a ciąża kończy się samoistnym poronieniem.

Moczówka prosta u dzieci

U młodzieży i dzieci w wieku powyżej trzech lat objawy choroby praktycznie nie różnią się od objawów u dorosłych.

Jednak czasami objawy choroby nie są wyraźne: dziecko nie je dobrze i przybiera na wadze, cierpi na częste wymioty podczas jedzenia, ma zaparcia i moczenie nocne, skarży się na bóle stawów. W takim przypadku diagnoza jest stawiana późno, gdy dziecko jest już opóźnione w rozwoju fizycznym i umysłowym.

Natomiast u noworodków i niemowląt (zwłaszcza z typem nerkowym) objawy choroby są jasne i różnią się od tych u dorosłych.

Objawy moczówki prostej u dzieci poniżej pierwszego roku życia:

dziecko woli wodę od mleka matki, ale czasami nie ma pragnienia
dziecko często i w dużych ilościach oddaje mocz
jest niepokój
masa ciała szybko spada (dziecko chudnie dosłownie „na naszych oczach”)
zmniejsza się turgor tkanki (jeśli skóra jest zwinięta i rozluźniona, powoli wraca do swojej normalnej pozycji)
brak lub niewiele łez
występują częste wymioty
tętno wzrasta
temperatura ciała może szybko wzrosnąć lub spaść

Dziecko do roku nie potrafi wyrazić słowami chęci napicia się wody, dlatego jego stan szybko się pogarsza: traci przytomność i mogą wystąpić u niego drgawki. nawetśmierć.

Rozpoznanie moczówki prostej

Najpierw lekarz dowiaduje się kilku punktów:

Jaka jest ilość wypijanego płynu i moczu wydalanego przez pacjenta. Jeśli jego objętość jest większa niż 3 litry, wskazuje to na korzyść moczówki prostej.

Czy występuje moczenie nocne i częste oddawanie moczu w nocy (nokturia) oraz czy pacjent pije wodę w nocy. Jeśli tak, to należy określić objętość wypijanych płynów i wydalanego moczu.

Czy podniesione lub zwiększone pragnienie jest związane z przyczyną psychologiczną. Jeśli jej nie ma, gdy pacjent robi to, co kocha, spaceruje lub odwiedza, najprawdopodobniej ma polidypsję psychogenną.

Czy są jakieś choroby(nowotwory, zaburzenia endokrynologiczne i inne), które mogą dać impuls do rozwoju moczówki prostej.

Jeśli wszystkie objawy i dolegliwości wskazują, że pacjent prawdopodobnie ma moczówkę prostą, to wtedy w trybie ambulatoryjnym przeprowadzane są następujące badania:

określa się osmolarność i gęstość względną moczu (charakteryzuje funkcję filtracyjną nerek), a także osmolarność surowicy krwi
tomografia komputerowa lub magnetyczny rezonans jądrowy mózgu
Rentgen tureckiego siodła i czaszki
echoencefalografia
urografia wydalnicza
USG nerek
poziom sodu, wapnia, potasu, azotu, mocznika, glukozy (cukru) jest określany w surowicy krwi
próba Zimnickiego

Ponadto pacjent jest badany przez neuropatologa, okulistę i neurochirurga.

Na podstawie danych laboratoryjnych Kryteriami diagnostycznymi moczówki prostej są następujące wskaźniki:

zwiększenie stężenia sodu we krwi (ponad 155 meq / l)
zwiększona osmolarność osocza krwi (powyżej 290 mosm/kg)
spadek osmolarności moczu (poniżej 100-200 mosm/kg)
niska względna gęstość moczu (mniej niż 1010)

Gdy osmolarność moczu i krwi mieści się w normie, ale dolegliwości i objawy pacjenta przemawiają za moczówką prostą, wykonuje się próbę ograniczenia płynów (jedzenie na sucho). Znaczenie testu polega na tym, że niedostateczne spożycie płynów po pewnym czasie (zwykle po 6-9 godzinach) stymuluje produkcję wazopresyny.

Warto zauważyć, że badanie to pozwala nie tylko postawić diagnozę, ale także określić rodzaj moczówki prostej.

Procedura testu ograniczenia płynów

Po przespanej nocy pacjent jest ważony na czczo, mierzone jest ciśnienie krwi i puls. Ponadto oznacza się poziom sodu we krwi i osmolarność osocza, a także osmolarność i gęstość względną moczu (ciężar właściwy)

Następnie pacjent przestaje przyjmować płyny (wodę, soki, herbatę) tak długo, jak to możliwe.

Badanie zostaje zakończone, jeśli pacjent:

utrata masy ciała wynosi 3-5%
nieznośne pragnienie
stan ogólny gwałtownie się pogarsza (pojawiają się nudności, wymioty, ból głowy, skurcze serca stają się częstsze)
poziom sodu i osmolarność krwi są wyższe niż normalnie

Wzrost osmolarności krwi i sodu we krwi, a także spadek masy ciała o 3-5% przemawia za moczówka prosta centralna.

Podczas gdy zmniejszenie ilości wydalanego moczu i brak utraty masy ciała, jak również prawidłowy poziom sodu w surowicy, wskazują na moczówka prosta nerkowa.

Jeśli w wyniku tego badania zostanie potwierdzona moczówka prosta, wykonuje się test z miniryną w celu dalszej diagnostyki.

Metodyka przeprowadzania testu miniryny

Pacjentowi przepisuje się Minirin w tabletkach i zbiera mocz według Zimnitsky'ego przed i podczas jego przyjmowania.

Co mówią wyniki testów?

W przypadku moczówki prostej ośrodkowej ilość wydalanego moczu zmniejsza się, a jego gęstość względna wzrasta. Podczas gdy w moczówce prostej nerkowej wskaźniki te praktycznie się nie zmieniają.

Warto zauważyć, że do diagnozy choroby nie określa się poziomu wazopresyny we krwi, ponieważ technika jest zbyt droga i trudna do wykonania.

Moczówka prosta: diagnostyka różnicowa

Najczęściej konieczne jest odróżnienie moczówki prostej od cukrzycy i psychogennej polidypsji.

podpisać	moczówka prosta	Cukrzyca	Polidypsja psychogenna
Pragnienie	mocno zaznaczone	wyrażone	mocno zaznaczone
Ilość moczu wydalanego w ciągu dnia	od 3 do 15 litrów	do dwóch, trzech litrów	od 3 do 15 litrów
Początek choroby	zwykle ostre	stopniowy	zwykle ostre
Moczenie łóżka	czasami obecny	zaginiony	czasami obecny
Wzrost stężenia glukozy we krwi	Nie	TAk	Nie
Obecność glukozy w moczu	Nie	TAk	Nie
Względna gęstość moczu	obniżony	zwiększony	obniżony
Stan ogólny podczas próby z karmą suchą	coraz gorzej	nie zmienia	nie zmienia
Objętość moczu wydalanego podczas testu suchego jedzenia	nie zmienia się lub nieznacznie maleje	nie zmienia	zmniejsza się do normalnych liczb, podczas gdy jego gęstość wzrasta
Poziom kwasu moczowego we krwi	więcej niż 5 mmol/l	wzrasta wraz z ciężką chorobą	mniej niż 5 mmol/l

Leczenie moczówki prostej

Po pierwsze, jeśli to możliwe, eliminuje się przyczynę, która spowodowała chorobę. Następnie przepisywane są leki w zależności od rodzaju moczówki prostej.

Leczenie ośrodkowej moczówki prostej

Przeprowadza się go, biorąc pod uwagę, ile pacjent traci płyn w moczu:

Jeśli objętość moczu jest mniejsza niż cztery litry dziennie, leki nie są przepisywane. Zaleca się jedynie uzupełnienie utraconych płynów i przestrzeganie diety.

Kiedy ilość moczu jest większa niż cztery litry dziennie, przepisywane są substancje, które działają jak wazopresyna (terapia zastępcza) lub stymulują jej produkcję (jeśli synteza hormonu jest częściowo zachowana).

Leczenie lekami

Od ponad 30 lat Desmopresyna (Adiuretyna) donosowo (podawanie leku do dróg nosowych) jest stosowana jako terapia zastępcza. Jednak teraz zostało to przerwane.

Dlatego obecnie jedyny lek przepisywany jako zamiennik wazopresyny - Minirina(postać tabletki Desmopressin).

Wiek i waga pacjenta nie mają wpływu na dawkę Minirinu, która hamuje objawy choroby. Ponieważ wszystko zależy od stopnia niewydolności hormonu antydiuretycznego lub jego całkowitego braku. Dlatego dawkowanie Minirinu dobierane jest zawsze indywidualnie w ciągu pierwszych trzech do czterech dni jego podawania. Leczenie rozpoczyna się od minimalnych dawek, które w razie potrzeby są zwiększane. Lek przyjmuje się trzy razy dziennie.

Za to narkotyki stymulują produkcję wazopresyny leczyć Chlorpropamid (szczególnie skuteczny w połączeniu z cukrzycą i moczówką prostą), karbamazepinę i Miskleron.

Leczenie moczówki prostej nerkowej.

Przede wszystkim zapewniona jest wystarczająca ilość płynów w organizmie, a następnie, jeśli to konieczne, przepisywane są leki.

Leczenie lekami

Praktykowane jest powoływanie substancji leczniczych, które paradoksalnie zmniejszają ilość moczu - diuretyki tiazydowe (leki moczopędne): hydrochlorotiazyd, indapamid, triampur. Ich stosowanie opiera się na fakcie, że zapobiegają ponownemu wchłanianiu chloru w kanalikach moczowych nefronu. W rezultacie zawartość sodu we krwi nieco spada, a odwrotne wchłanianie wody wzrasta.

Leki przeciwzapalne (ibuprofen, indometacyna i aspiryna) są czasami przepisywane jako uzupełnienie leczenia. Ich stosowanie opiera się na fakcie, że zmniejszają przepływ niektórych substancji do kanalików moczowych nefronu, zmniejszając tym samym objętość moczu i zwiększając jego osmolalność.

Skuteczne leczenie moczówki prostej jest jednak niemożliwe bez przestrzegania pewnych zasad żywieniowych.

moczówka prosta: dieta

Dieta w moczówce prostej celem jest zmniejszenie dużych objętości moczu i pragnienia oraz uzupełnienie składników odżywczych które są tracone z moczem.

Dlatego przede wszystkim ograniczone spożycie soli(nie więcej niż 5-6 gramów dziennie) i jest rozdawany, a jedzenie jest przygotowywane bez dodawania.

Użyteczne suszone owoce ponieważ zawierają potas, który wzmaga produkcję endogennej (wewnętrznej) wazopresyny.

Oprócz, musi zrezygnować ze słodyczy aby nie wzmagać pragnienia. Zaleca się również powstrzymanie się od picia alkoholu.

Dieta obejmuje wystarczającą ilość świeżych warzyw, jagód i owoców, mleka i produktów kwasu mlekowego. Ponadto przydatne są soki, kompoty, napoje owocowe.

To bardzo ważne fosfor dostaje się do organizmu(jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania mózgu), dlatego zaleca się spożywanie niskotłuszczowych odmian ryb, owoców morza i oleju rybnego.

Oprócz, zdrowe chude mięso i jajka(żółtko). Należy jednak pamiętać, że w moczówce prostej należy nadal ograniczać białka, aby nie zwiększać obciążenia nerek. Natomiast tłuszcze (na przykład masło i oleje roślinne), a także węglowodany (ziemniaki, makarony i inne) musi obecne w diecie w wystarczających ilościach.

Wskazane jest, aby jeść ułamkowo: 5-6 razy dziennie.

Moczówka prosta: leczenie środkami ludowymi

Aby poprawić stan pacjentów z tą chorobą, Matka Natura przygotowała kilka wspaniałych przepisów.

Aby zmniejszyć pragnienie:

Weź 60 gramów posiekanego korzenia łopianu, umieść w termosie i zalej jednym litrem wrzącej wody. Zostaw na noc i ekspresuj rano. Weź dwie trzecie szklanki trzy razy dziennie.

Weź 20 gramów kwiatów czarnego bzu, zalej szklanką wrzącej wody i pozostaw na godzinę. Następnie odcedź i dodaj miód do smaku. Weź jedną szklankę trzy razy dziennie.

Weź 5 gramów (jedna łyżeczka) zmiażdżonych młodych liści orzecha włoskiego i zalej je szklanką wrzącej wody. Pozwól mu się zaparzyć i weź jak herbatę.

Aby poprawić odżywianie komórek mózgowych

Spożywaj jedną łyżeczkę mąki grochowej dziennie, która jest bogata w kwas glutaminowy.

Aby poprawić sen i zmniejszyć drażliwość obowiązują opłaty za środki uspokajające:

Weź w równych częściach pokruszone korzenie waleriany, szyszki chmielu, ziele serdecznika, dziką różę, liście mięty i wszystko dokładnie wymieszaj. Z powstałej mieszanki weź jedną łyżkę stołową surowców i zalej szklanką wrzącej wody. Pozwól mu parzyć przez godzinę, a następnie przecedź. Weź 1/3 szklanki na noc na bezsenność lub zwiększone pobudzenie nerwowe.

Weź w równych częściach zmiażdżone korzenie waleriany, owoce kopru włoskiego i kminku, zioła serdecznika i wszystko dokładnie wymieszaj. Następnie z powstałej mieszanki weź dwie łyżki surowców i zalej 400 ml wrzącej wody, pozwól jej zaparzyć, aż ostygnie i odcedź. Weź pół szklanki na drażliwość lub nerwowe podniecenie.