Objawy sarkoidozy. Jak szybko rozpoznać sarkoidozę oka: objawy różnych objawów choroby Rokowanie i leczenie

Dziękuję

Witryna zawiera informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnostyka i leczenie chorób powinno odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Konieczna jest fachowa porada!

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza jest rzadką ogólnoustrojową chorobą zapalną, której przyczyna jest wciąż niejasna. Należy do tak zwanej ziarniniakowatości, ponieważ. istotą tej choroby jest tworzenie się nagromadzeń komórek zapalnych w różnych narządach. Takie skupiska nazywane są ziarniniakami lub guzkami. Najczęściej ziarniniaki sarkoidozy zlokalizowane są w płucach, ale choroba może atakować również inne narządy.

Choroba ta często dotyka ludzi młodych i dorosłych (do 40 roku życia). U osób starszych i dzieci sarkoidoza praktycznie nie występuje. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Choroba częściej dotyka osoby niepalące niż palaczy.

Większość naukowców uważa, że ​​sarkoidoza wynika z kombinacji przyczyn, które mogą obejmować czynniki immunologiczne, środowiskowe i genetyczne. Pogląd ten jest poparty istnieniem rodzinnych przypadków tej choroby.

Klasyfikacja sarkoidozy według ICD

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób (ICD) klasyfikuje sarkoidozę w klasie III, a mianowicie „niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym”. Według ICD sarkoidoza ma kod D86, a jej odmiany to od D86.0 do D86.9.

Etapy choroby

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych klatki piersiowej (VLNU) na podstawie zdjęcia rentgenowskiego dzieli się na 5 etapów:

• Etap 0 - na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej nie obserwuje się żadnych zmian.
• Etap I - powiększenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Tkanka płuc nie ulega zmianie.
• Stopień II - powiększone węzły chłonne w korzeniach płuc iw śródpiersiu. W tkance płucnej występują zmiany (ziarniniaki).
• Stopień III – zmiany w tkance płucnej bez powiększenia węzłów chłonnych.
• Stopień IV - zwłóknienie płuc (tkanka płucna zostaje zastąpiona zbitą tkanką łączną, czynność oddechowa jest nieodwracalnie upośledzona).

Objawy

Początkowe stadia choroby są zwykle bezobjawowe. Zmęczenie jest często pierwszą oznaką choroby. W przypadku sarkoidozy mogą wystąpić różne rodzaje zmęczenia:

• rano (pacjent jeszcze nie wstał z łóżka, ale już czuje się zmęczony);
• w ciągu dnia (trzeba robić częste przerwy w pracy na odpoczynek);
• wieczorem (intensyfikuje się w drugiej połowie dnia);

Oprócz zmęczenia pacjenci mogą odczuwać zmniejszony apetyt, letarg i letarg.
Wraz z dalszym rozwojem choroby obserwuje się następujące objawy:

• niewielki wzrost temperatury;
• suchy kaszel;
• ból mięśni i stawów;
• ból w klatce piersiowej;
• duszność.

Czasami (na przykład w przypadku sarkoidozy VLN - węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej) zewnętrzne objawy choroby są praktycznie nieobecne. Rozpoznanie stawia się przypadkowo, po wykryciu zmian radiologicznych.

Jeśli choroba nie leczy się samoistnie, ale postępuje, rozwija się zwłóknienie płuc z zaburzeniami czynności oddechowej.

W późniejszych stadiach choroby mogą mieć wpływ na oczy, stawy, skórę, serce, wątrobę, nerki i mózg.

Lokalizacja sarkoidozy

Płuca i VLU

Ta forma sarkoidozy jest najczęstsza (90% wszystkich przypadków). Ze względu na niewielkie nasilenie objawów pierwotnych pacjenci często leczeni są z powodu choroby „przeziębionej”. Następnie, gdy choroba się przedłuża, dołączają duszności, suchy kaszel, gorączka, pocenie się.

Nieleczony pacjent z sarkoidozą oka może oślepnąć.

Diagnostyka

Rozpoznanie tej rzadkiej choroby jest trudne. Przeprowadza się go tylko w szpitalu, jeśli istnieje podejrzenie sarkoidozy. Aby ustalić diagnozę, przeprowadza się badanie, w tym następujące testy i manipulacje:

• Chemia krwi.
• Rentgen klatki piersiowej.
• Test Mantoux (w celu wykluczenia gruźlicy).
• Spirometria to badanie czynności płuc za pomocą specjalnego urządzenia.
• Analiza płynu z oskrzeli, pobranego za pomocą bronchoskopu - rurki wprowadzonej do oskrzeli.
• W razie potrzeby wykonuje się biopsję płuc - pobierając niewielką ilość tkanki płucnej do badania pod mikroskopem. Niezbędny do analizy fragment tkanki usuwa się za pomocą specjalnej igły (nakłuwającej) lub bronchoskopu.

Gdzie leczy się sarkoidozę?

Do 2003 roku pacjenci z sarkoidozą leczeni byli wyłącznie w szpitalach gruźliczych. W 2003 roku ta decyzja Ministerstwa Zdrowia została anulowana, ale w Rosji nie powstały żadne specjalne ośrodki leczenia tej choroby.

W tej chwili pacjenci z sarkoidozą mogą otrzymać wykwalifikowaną pomoc w następujących placówkach medycznych:

• Moskiewski Instytut Badawczy Fizjopulmonologii.
• Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
• Petersburski Instytut Badawczy Pulmonologii im. akademik Pawłow.
• Sankt Petersburg Centrum Intensywnej Pulmonologii i Chirurgii Klatki Piersiowej Szpitala Miejskiego nr 2.
• Katedra Fizjopulmonologii, Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny. (Problemem sarkoidozy zajmuje się tam główny pulmonolog Tatarstanu A. Wiesel).
• Tomska Regionalna Kliniczna Poliklinika Diagnostyczna.

Leczenie

Leczenie sarkoidozy nadal odbywa się objawowo:

Śmierć w sarkoidozie jest niezwykle rzadka (w przypadku postaci uogólnionej bez żadnego leczenia).

Zapobieganie

Nie ma specyficznej profilaktyki tej rzadkiej choroby. Niespecyficzne środki zapobiegawcze obejmują prowadzenie zdrowego stylu życia

Ziarniniaki lub skupiska komórek odpornościowych mogą być zlokalizowane w prawie każdym ludzkim narządzie i tkance. W około 50% przypadków dochodzi do sarkoidozy oczu, w której obserwuje się zmiany zapalne w układzie narządu wzroku, prowadzące do pogorszenia lub nawet całkowitej utraty wzroku.

W niektórych przypadkach do dysfunkcji narządu wzroku może prowadzić również inna postać choroby – gdy zajęty jest nerw wzrokowy.

Co to jest sarkoidoza oczna?

Zapalenie może wystąpić w dowolnej części oka, aw rezultacie uszkodzenie tkanek wzrokowych z powodu narażenia na ziarniniaki. Najczęstszym typem zmiany w takich przypadkach jest zapalenie błony naczyniowej oka, czyli zapalenie naczyniówki oka.

Ponadto proces sarkoidozy może wpływać na inne aspekty aparatu oka:

• zapalenie gruczołów łzowych;
• zapalenie wpływające na obszar oczodołu, w tym uszkodzenie mięśni okołogałkowych, nerwów i naczyń krwionośnych;
• zmiany na powiekach i spojówkach, w tym spowodowane pogrubieniem tkanki i tworzeniem się guzków, co jest spowodowane „nagromadzeniem się” ziarniniaków.

zapalenie błony naczyniowej oka

Częściej przebieg sarkoidozy oczu i jej objawy są spowodowane zapaleniem błony naczyniowej oka (patrz zdjęcie), czyli zapaleniem środkowej lub naczyniowej błony oka. Naczyniówka składa się z tęczówki, ciała rzęskowego (kontroluje kształt soczewki) i naczyniówki (zespół naczyń krwionośnych, które odżywiają oko). W zapaleniu błony naczyniowej oka zapalenie może również rozprzestrzeniać się na otaczające obszary, takie jak soczewka, siatkówka, nerw wzrokowy i ciało szkliste (przestrzeń wypełniona płynem wewnątrz oka).

Zapalenie błony naczyniowej oka może wystąpić w następujących wariantach:

• Przód. Wpływa, jak sama nazwa wskazuje, tylko na przednią część oka, na przykład na tęczówkę. Jest to najczęstsza postać choroby.
• Medium, angażujące ciało szkliste w proces patologiczny.
• Tylne zapalenie błony naczyniowej występuje na siatkówce i samej naczyniówce.
• Kiedy dotknięta jest większość obszaru oka, stan ten nazywa się zapaleniem błony naczyniowej oka.

Zapalenie błony naczyniowej oka może być ostre (nagły początek w ograniczonym czasie) lub przewlekłe, z nawracającymi epizodami zaostrzeń i remisji.

Powikłaniami choroby są jaskra, w której dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego oraz zaćma, proces, w trakcie którego soczewka staje się mętna.

Objawy sarkoidozy ocznej

Oczne objawy sarkoidozy i dolegliwości ze strony układu wzrokowego mogą poprzedzać lub występować wraz z innymi ogólnymi objawami choroby:

• Niewyraźne widzenie lub całkowita jego utrata.
• Wrażliwość na światło (światłowstręt).
• Migoczące muchy, czarne plamy lub linie przed oczami.
• Suche oczy, swędzenie.
• Zaczerwienienie powiek.
• Pieczenie w oku, aż do bólu.

Notatka! Objawy te nie są ściśle specyficzne dla sarkoidozy ocznej i można je zaobserwować w innych chorobach! Tylko kompetentny personel medyczny może bezpośrednio zrozumieć Twój problem.

Sarkoidoza oka: diagnoza

Postawienie prawidłowego rozpoznania może być nieco trudne i polegać na wykluczeniu innych schorzeń w toku dodatkowego badania. Zwykle w obecności ogólnoustrojowej sarkoidozy, w połączeniu z dolegliwościami ze strony aparatu wzrokowego, nie ma wątpliwości co do sarkoidozy oka. Jednak mogą być wymagane dodatkowe testy:

1. Test Schirmera. Za pomocą tego badania określa się poziom produkcji płynu łzowego przez oko. W tym celu zwykle stosuje się paski specjalnego papieru; test jest całkowicie nieszkodliwy.
2. Obecność specjalnych wskaźników, w tym guzków na tęczówce, spojówce, „śnieżkach” w ciele szklistym i innych. Takie pośrednie objawy są zwykle wskazywane przez okulistę.
3. W razie potrzeby wykonuje się biopsję.
4. Badanie krwi może być również wykorzystane jako kryterium pośrednie, więcej na ten temat.

Leczenie sarkoidozy oka

Terapia sarkoidozy ocznej ma na celu ograniczenie procesu zapalnego i wyeliminowanie niepożądanych objawów.

1. Łagodne zapalenie błony naczyniowej oka (postać przednia) zwykle dobrze reaguje na krople do oczu zawierające kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Stosowane są również miejscowe preparaty rozszerzające źrenicę, zapobiegające skurczom mięśni i zespołom bólowym (atropina, cyklopentolan).
2. Cięższe zapalenie błony naczyniowej oka, w tym zapalenie błony naczyniowej oka, jest zwykle leczone ogólnoustrojowymi lekami hormonalnymi (prednizon w postaci tabletek). Można również zastosować leki immunosupresyjne: metotreksat, cyklosporynę, azatioprynę.
3. Wraz z rozwojem powikłań (na przykład zaćmy) może być konieczna operacja.

Na sarkoidoza możliwe są różne formy i rozmiary uszkodzeń orbity. Częściej obserwuje się wzrost gruczołów łzowych na tle objawów łagodnego stanu zapalnego. Ponadto często obserwuje się ostry obrzęk, uszkodzenie twardówki, mięśni zewnątrzgałkowych i innych tkanek oczodołu.

Epidemiologia i etiologia:
Wiek: dowolny, ale częściej spotykany u pacjentów w wieku dojrzałym.
Płeć: równie często u mężczyzn i kobiet.
Etiologia: wieloukładowe zaburzenie zapalne częściej spotykane u osób pochodzenia afrykańskiego lub skandynawskiego.

Anamneza. Najczęściej obserwuje się wzrost gruczołów łzowych i oznaki stanu zapalnego o różnym nasileniu.

Pojawienie się sarkoidozy oczodołu. Zwykle obserwuje się obustronne powiększenie gruczołów łzowych. Rzadziej obserwuje się uszkodzenie mięśni zewnątrzgałkowych, nerwu wzrokowego i skóry powiek. Zapalenie oczodołu może być wtórne i związane z uszkodzeniem sąsiednich zatok. Należy przeprowadzić dokładne badanie gałki ocznej w celu wykrycia innych objawów charakterystycznych dla sarkoidozy: zapalenia błony naczyniowej oka (przedniej lub tylnej), guzków tęczówki lub zmian naczyniowych siatkówki. Wykrycie ziarniniaków spojówki i zmian skórnych potwierdza rozpoznanie.

Wizualizacja sarkoidozy orbitalnej. Skany CT pokazują powiększone gruczoły łzowe, mięśnie lub inne struktury. W celu zdiagnozowania możliwej sarkoidozy płucnej należy wykonać badanie rentgenowskie lub tomografię komputerową.

Sarkoidoza jest chorobą, która wynika z określonego rodzaju stanu zapalnego. Może pojawić się w prawie każdym narządzie ciała, ale zaczyna się najczęściej w płucach lub węzłach chłonnych.

Przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Choroba może pojawiać się i znikać nagle. W wielu przypadkach rozwija się stopniowo i powoduje objawy, które pojawiają się i znikają, czasami w ciągu życia danej osoby.

W miarę postępu sarkoidozy w zajętych tkankach pojawiają się mikroskopijne ogniska zapalne – ziarniniaki. W większości przypadków ustępują samoistnie lub pod wpływem leczenia. Jeśli ziarniniak nie ustępuje, na jego miejscu tworzy się plama tkanki bliznowatej.

Sarkoidoza została po raz pierwszy zbadana ponad sto lat temu przez dwóch dermatologów, Hutchinsona i Becka. Początkowo chorobę nazywano „chorobą Hutchinsona” lub „chorobą Besniera-Becka-Schaumanna”. Następnie dr Beck wprowadził do praktyki medycznej termin „sarkoidoza”, który pochodzi od greckich słów oznaczających „mięso” i „podobny”. Ta nazwa opisuje wysypki skórne, które często są spowodowane chorobą.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Sarkoidoza to choroba o nagłym początku, bez wyraźnej przyczyny. Naukowcy rozważają kilka hipotez dotyczących jego wyglądu:

1. Zakaźny. Czynnik ten jest uważany za czynnik wyzwalający rozwój choroby. Stała obecność antygenów może powodować zaburzenia produkcji mediatorów stanu zapalnego u osób predysponowanych genetycznie. Prątki, chlamydie, czynnik wywołujący boreliozę, bakterie żyjące na skórze iw jelitach są uważane za wyzwalacze; wirusy zapalenia wątroby typu C, opryszczka, wirus cytomegalii. Na poparcie tej teorii poczyniono obserwacje dotyczące przenoszenia sarkoidozy ze zwierzęcia na zwierzę w eksperymencie, a także podczas przeszczepiania narządów u ludzi.
2. Ekologiczny. Ziarniniaki w płucach mogą powstawać pod wpływem pyłu aluminium, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich (lantanowców), tytanu i cyrkonu. Ryzyko zachorowania wzrasta przy kontakcie z pyłem organicznym, podczas prac rolniczych, budowlanych, pracy z dziećmi. Udowodniono, że ma większy kontakt z pleśnią i dymem.
3. Dziedziczność. Wśród członków rodziny pacjenta z sarkoidozą ryzyko zachorowania jest kilkukrotnie wyższe niż przeciętnie. Niektóre geny odpowiedzialne za rodzinne przypadki choroby zostały już zidentyfikowane.

Podstawą rozwoju choroby jest reakcja nadwrażliwości typu późnego. Reakcje odporności komórkowej są tłumione w organizmie. Przeciwnie, w płucach aktywowana jest odporność komórkowa - wzrasta liczba makrofagów pęcherzykowych, które wytwarzają mediatory stanu zapalnego. Pod ich działaniem tkanka płucna ulega uszkodzeniu, powstają ziarniniaki. Wytwarzana jest duża liczba przeciwciał. Istnieją dowody na syntezę przeciwciał przeciwko własnym komórkom w sarkoidozie.

Kto może zachorować

Sarkoidoza była kiedyś uważana za rzadką chorobę. Obecnie wiadomo, że ta przewlekła choroba występuje u wielu ludzi na całym świecie. Sarkoidoza płuc jest jedną z głównych przyczyn zwłóknienia płuc.

Każda osoba, dorosły lub dziecko, może zachorować. Jednak choroba z nieznanego powodu częściej dotyka ludzi rasy czarnej, zwłaszcza kobiet, a także Skandynawów, Niemców, Irlandczyków i Portorykańczyków.

Ponieważ choroba może być nierozpoznana lub błędnie zdiagnozowana, dokładna liczba pacjentów z sarkoidozą jest nieznana. Uważa się, że zapadalność wynosi około 5 - 7 przypadków na 100 tys. populacji, a chorobowość od 22 do 47 chorych na 100 tys. Wielu ekspertów uważa, że ​​w rzeczywistości częstość występowania choroby jest wyższa.

Najczęściej chorują osoby w wieku od 20 do 40 lat. Sarkoidoza występuje rzadko u osób w wieku poniżej 10 lat lub starszych niż 60 lat. Częstość występowania choroby jest wysoka w krajach skandynawskich i Ameryce Północnej.

Choroba zwykle nie przeszkadza osobie. W ciągu 2-3 lat w 60-70% przypadków zanika samoistnie. U jednej trzeciej pacjentów dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia tkanki płucnej, u 10% choroba staje się przewlekła. Nawet przy długim przebiegu choroby pacjenci mogą prowadzić normalne życie. Tylko w niektórych przypadkach, przy ciężkim uszkodzeniu serca, układu nerwowego, wątroby lub nerek, choroba może spowodować niekorzystny wynik.

Sarkoidoza nie jest nowotworem. Nie jest przenoszony z osoby na osobę poprzez kontakt domowy lub seksualny.

Trudno przewidzieć, jak rozwinie się choroba. Uważa się, że jeśli pacjent jest bardziej zaniepokojony objawami ogólnymi, takimi jak utrata masy ciała czy złe samopoczucie, przebieg choroby będzie łagodniejszy. Jeśli dotknięte zostaną płuca lub skóra, prawdopodobny jest długi i poważniejszy proces.

Klasyfikacja

Różnorodność objawów klinicznych sugeruje, że choroba ma kilka przyczyn. W zależności od lokalizacji wyróżnia się następujące formy sarkoidozy:

• klasyczny z przewagą uszkodzenia płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej;
• z przewagą uszkodzenia innych narządów;
• uogólniony (cierpi wiele narządów i układów).

Zgodnie z cechami przepływu wyróżnia się następujące opcje:

• z ostrym początkiem (zespół Löfgrena, zespół Heerfordta-Waldenstroma);
• ze stopniowym początkiem i przewlekłym przebiegiem;
• recydywa;
• sarkoidoza u dzieci poniżej 6 roku życia;
• niepodlegający leczeniu (oporny).

W zależności od zdjęcia rentgenowskiego uszkodzenia narządów klatki piersiowej wyróżnia się etapy choroby:

1. Brak zmian (5% przypadków).
2. Patologia węzłów chłonnych bez uszkodzenia płuc (50% przypadków).
3. Klęska zarówno węzłów chłonnych, jak i płuc (30% przypadków).
4. Dotyczy to tylko płuc (15% przypadków).
5. Nieodwracalne zwłóknienie płuc (20% przypadków).

Sekwencyjna zmiana stadiów sarkoidozy płucnej jest nietypowa. Stopień 1 wskazuje jedynie na brak zmian w narządach klatki piersiowej, ale nie wyklucza sarkoidozy w innych lokalizacjach.

Możliwe komplikacje:

• zwężenie (nieodwracalne zwężenie światła) oskrzeli;
• niedodma (upadek) obszaru płuc;
• niewydolność płuc;
• niewydolność krążeniowo-oddechowa.

W ciężkich przypadkach proces w płucach może zakończyć się powstaniem pneumosklerozy (wzdęcia) płuc, zwłóknienia (zagęszczenia) korzeni.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób sarkoidoza odnosi się do chorób krwi, narządów krwiotwórczych i niektórych zaburzeń immunologicznych.

Sarkoidoza: objawy

Pierwszymi objawami sarkoidozy mogą być i. Choroba może rozpocząć się nagle wraz z pojawieniem się wysypki skórnej. Pacjentowi mogą przeszkadzać czerwone plamy (rumień guzowaty) na twarzy, skórze nóg i przedramion oraz stany zapalne oczu.

Sarkoidoza skóry

W niektórych przypadkach objawy sarkoidozy są bardziej ogólne. To utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty, gorączka lub po prostu ogólne złe samopoczucie.

Oprócz płuc i węzłów chłonnych często zaatakowane są wątroba, skóra, serce, układ nerwowy i nerki. Pacjenci mogą mieć ogólne objawy choroby, jedynie oznaki uszkodzenia poszczególnych narządów lub w ogóle nie zgłaszać dolegliwości. Manifestacje choroby są wykrywane przez prześwietlenie płuc. Ponadto określa się wzrost gruczołów ślinowych, łzowych. W tkance kostnej mogą tworzyć się cysty - zaokrąglone puste formacje.

Najczęstszą jest sarkoidoza płuc. U 90% pacjentów z tą diagnozą skarży się na duszność i kaszel, suchy lub z plwociną. Czasami pojawia się ból i uczucie przekrwienia w klatce piersiowej. Uważa się, że proces w płucach zaczyna się od zapalenia pęcherzyków oddechowych -. Zapalenie pęcherzyków płucnych albo samoistnie zanika, albo prowadzi do powstania ziarniniaków. Powstawanie tkanki bliznowatej w miejscu zapalenia prowadzi do upośledzenia czynności płuc.

Oczy są dotknięte chorobą u około jednej trzeciej pacjentów, zwłaszcza u dzieci. Dotyczy to prawie wszystkich części narządu wzroku - powiek, rogówki, twardówki, siatkówki i soczewki. W rezultacie pojawia się zaczerwienienie oczu, łzawienie, a czasem utrata wzroku.

Sarkoidoza skóry wygląda jak małe wypukłe plamy na skórze twarzy, czerwonawe lub nawet fioletowe. Zajęta jest również skóra kończyn i pośladków. Ten objaw jest rejestrowany u 20% pacjentów i wymaga biopsji.

Innym skórnym objawem sarkoidozy jest rumień guzowaty. Jest reaktywny, co oznacza, że ​​jest niespecyficzny i występuje w odpowiedzi na reakcję zapalną. Są to bolesne guzki na skórze nóg, rzadziej na twarzy iw innych okolicach ciała, które początkowo są czerwone, potem żółkną. W tym przypadku często pojawia się ból i obrzęk kostki, łokcia, stawów nadgarstka i dłoni. Są to objawy zapalenia stawów.

rumień guzowaty

U niektórych pacjentów sarkoidoza wpływa na układ nerwowy. Jednym z objawów tego jest porażenie nerwu twarzowego. Neurosarkoidoza objawia się uczuciem ciężkości z tyłu głowy, bólem głowy, utratą pamięci ostatnich wydarzeń, osłabieniem kończyn. Wraz z tworzeniem się dużych ognisk mogą wystąpić napady drgawkowe.

Czasami serce jest zaangażowane w rozwój zaburzeń rytmu, niewydolności serca. Wielu pacjentów cierpi na depresję.

Śledziona może być powiększona. Jego porażce towarzyszy krwawienie, skłonność do częstych chorób zakaźnych. Rzadziej dotyczy to narządów laryngologicznych, jamy ustnej, układu moczowo-płciowego i narządów trawiennych.

Wszystkie te znaki mogą pojawiać się i znikać na przestrzeni lat.

Diagnostyka

Sarkoidoza atakuje wiele narządów, dlatego diagnostyka i leczenie może wymagać pomocy specjalistów z różnych dziedzin. Lepiej jest, aby pacjenci byli leczeni przez pulmonologa lub w specjalistycznym ośrodku medycznym zajmującym się problematyką tej choroby. Często konieczna jest konsultacja kardiologa, reumatologa, dermatologa, neurologa, okulisty. Do 2003 roku wszyscy chorzy na sarkoidozę byli pod opieką gruźlicy, a większość z nich otrzymywała terapię przeciwgruźliczą. Teraz tej praktyki nie należy stosować.

Wstępna diagnoza opiera się na danych z następujących metod badawczych:

• analiza historii choroby;
• kontrola;
• testy laboratoryjne;

Rozpoznanie „sarkoidozy” wymaga wykluczenia takich podobnych chorób jak:

• beryloza (uszkodzenie układu oddechowego podczas długotrwałego kontaktu z metalicznym berylem);
• reumatyzm;
• reumatyzm;
• złośliwy nowotwór węzłów chłonnych (chłoniak).

Nie ma specyficznych zmian w analizach i badaniach instrumentalnych w tej chorobie. Pacjentowi przepisuje się ogólne i biochemiczne badanie krwi, prześwietlenie płuc.

Rentgen klatki piersiowej jest przydatny do wykrywania zmian w płucach oraz węzłów chłonnych śródpiersia. Ostatnio często uzupełniana jest o tomografię komputerową układu oddechowego. Dane z wielorzędowej tomografii komputerowej mają dużą wartość diagnostyczną. Rezonans magnetyczny służy do diagnozowania neurosarkoidozy i chorób serca.

Chory jest często zaburzony funkcją oddychania zewnętrznego, w szczególności zmniejsza się pojemność życiowa płuc. Wynika to ze zmniejszenia powierzchni oddechowej pęcherzyków płucnych w wyniku zmian zapalnych i bliznowaciejących w tkance płucnej.

W badaniu krwi można określić oznaki stanu zapalnego: wzrost liczby leukocytów i OB. Kiedy śledziona jest uszkodzona, liczba płytek krwi maleje. Wzrasta zawartość globulin gamma i wapnia. W przypadku zaburzeń czynności wątroby możliwe jest zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej. Aby określić czynność nerek, oznacza się kreatyninę i azot mocznikowy we krwi. U niektórych pacjentów pogłębione badanie stwierdza wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę, który jest wydzielany przez komórki ziarniniaka.

Wykonuje się ogólne badanie moczu i elektrokardiogram. W przypadku zaburzeń rytmu serca wskazane jest całodobowe monitorowanie EKG metodą Holtera. Jeśli śledziona jest powiększona, pacjentowi przepisuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, która ujawnia dość specyficzne zaokrąglone zmiany.

Do diagnostyki różnicowej sarkoidozy i są używane. Określa się liczbę różnych komórek, odzwierciedlając proces zapalny i immunologiczny w płucach. W przypadku sarkoidozy określa się dużą liczbę leukocytów. Podczas bronchoskopii wykonywana jest biopsja - usunięcie niewielkiego fragmentu tkanki płucnej. Dzięki analizie mikroskopowej ostatecznie potwierdzono diagnozę „sarkoidozy płucnej”.

Skanowanie za pomocą radioaktywnego pierwiastka chemicznego galu może być wykorzystane do identyfikacji wszystkich ognisk sarkoidozy w ciele. Lek podaje się dożylnie i gromadzi się w obszarach zapalnych dowolnego pochodzenia. Po 2 dniach pacjent jest skanowany na specjalnym urządzeniu. Strefy akumulacji galu wskazują obszary tkanki objętej stanem zapalnym. Wadą tej metody jest masowe wiązanie izotopu w ognisku zapalenia dowolnego rodzaju, a nie tylko w sarkoidozie.

Jedną z obiecujących metod badawczych jest ultrasonografia przezprzełykowa węzłów chłonnych klatki piersiowej z jednoczesną biopsją.

Pokazano skórne testy tuberkulinowe i badanie okulistyczne.

W ciężkich przypadkach wskazana jest torakoskopia wspomagana wideo – badanie jamy opłucnej technikami endoskopowymi i pobranie materiału biopsyjnego. Otwarta operacja jest niezwykle rzadka.

Sarkoidoza: leczenie

Wielu pacjentów nie wymaga leczenia sarkoidozy. Często objawy choroby ustępują samoistnie.

Głównym celem leczenia jest zachowanie funkcji płuc i innych dotkniętych narządów. W tym celu stosuje się glukokortykoidy, głównie prednizon. Jeśli pacjent ma zmiany włókniste (bliznowaciejące) w płucach, nie znikną.

Leczenie hormonalne rozpoczyna się przy objawach ciężkiego uszkodzenia płuc, serca, oczu, układu nerwowego lub narządów wewnętrznych. Przyjmowanie prednizolonu zazwyczaj szybko prowadzi do poprawy stanu. Jednak po zniesieniu hormonów objawy choroby mogą powrócić. Dlatego czasami wymagane jest kilkuletnie leczenie, które rozpoczyna się w momencie nawrotu choroby lub w celu jej zapobiegania.

Aby na czas dostosować leczenie, ważne jest regularne odwiedzanie lekarza.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować działania niepożądane:

• wahania nastroju;
• obrzęk;
• przybranie na wadze;
• nadciśnienie;
• cukrzyca;
• zwiększony apetyt;
• ból w żołądku;
• złamania patologiczne;
• trądzik i inne.

Jednak przy podawaniu niskich dawek hormonów korzyści z leczenia są większe niż ich ewentualne działania niepożądane.

W ramach złożonej terapii można przepisać chlorochinę, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksyfilinę. Pokazano eferentne metody leczenia, na przykład plazmaferezę.

W przypadku sarkoidozy, którą trudno leczyć hormonami, a także w przypadku uszkodzenia układu nerwowego, zaleca się wyznaczenie biologicznego leku infliksymab (Remicade).

Rumień guzowaty nie jest wskazaniem do wyznaczenia hormonów. Odbywa się pod wpływem niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

W przypadku ograniczonych zmian skórnych można stosować kremy glukokortykoidowe. Powszechny proces wymaga ogólnoustrojowej terapii hormonalnej.

Wielu pacjentów z sarkoidozą prowadzi normalne życie. Zaleca się rzucenie palenia i regularne kontrole u lekarza. Kobiety mogą urodzić i urodzić zdrowe dziecko. Trudności z zajściem w ciążę występują tylko u starszych kobiet z ciężką postacią choroby.

Niektórzy pacjenci mają wskazania do określenia grupy niepełnosprawności. Są to w szczególności niewydolność oddechowa, serce płucne, uszkodzenie oczu, układu nerwowego, nerek, a także długotrwała nieskuteczna terapia hormonalna.

Choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się tworzeniem nieserowaciejących, ziarniniakowych nacieków zapalnych w płucach, skórze, wątrobie, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym i oczach.

Zajęcie oka obserwuje się u 10-38% pacjentów z układową sarkoidozą. Sarkoidoza oka objawiająca się zapaleniem przedniego, środkowego, tylnego lub błony naczyniowej oka prowadzi do rozwoju przewlekłego ziarniniakowego zapalenia błony naczyniowej oka.

Epidemiologia jaskry związanej z sarkoidozą

W populacji Afroamerykanów sarkoidoza występuje 8-10 razy częściej niż w populacji białej i wynosi 82 ​​przypadki na 100 000. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej występuje u pacjentów w wieku 20-50 lat. Około 5% zapalenia błony naczyniowej oka u dorosłych i 1% zapalenia błony naczyniowej oka u dzieci jest związanych z sarkoidozą. W 70% zmian ocznych w sarkoidozie zajęty jest przedni odcinek oka, podczas gdy tylny segment jest zajęty w mniej niż 33%. Około 11-25% pacjentów z sarkoidozą rozwija jaskrę wtórną, częściej z zajęciem odcinka przedniego. Afroamerykanie z sarkoidozą są bardziej narażeni na rozwój jaskry wtórnej i ślepoty.

Co powoduje sarkoidozę?

Do rozwoju nadciśnienia ocznego i jaskry u pacjentów z sarkoidozą dochodzi w przypadku niedrożności siateczki beleczkowej w wyniku przewlekłego procesu zapalnego oraz zamknięcia kąta komory przedniej w wyniku tworzenia się obwodowych zrostów przednich i tylnych oraz bombardowanie tęczówki. Neowaskularyzacja przedniego odcinka oka i długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów może również prowadzić do naruszenia odpływu płynu wewnątrzgałkowego.

Objawy jaskry związanej z sarkoidozą

U większości dorosłych pacjentów z sarkoidozą zaatakowane są płuca, kaszel, duszność, świszczący oddech lub duszność wysiłkowa. Inne objawy sarkoidozy obejmują objawy ogólne, takie jak gorączka, zwiększone zmęczenie i utrata masy ciała. Często w momencie diagnozy nie ma żadnych objawów. Gdy oczy są dotknięte chorobą, pacjenci zazwyczaj skarżą się na ból oka, zaczerwienienie, światłowstręt, męty, rozmycie lub zmniejszoną ostrość wzroku.

Przebieg choroby

Sarkoidoza oka może być ostra i samoograniczająca się lub mieć przewlekły, nawracający lub ciągły przebieg. Rokowanie w przypadku przewlekłej postaci sarkoidozy zapalenia błony naczyniowej oka jest najbardziej niekorzystne ze względu na rozwój powikłań (jaskra, zaćma czy obrzęk plamki).

Diagnostyka jaskry w przebiegu sarkoidozy

Diagnozę różnicową sarkoidozy należy przeprowadzić z innymi stanami, które rozwijają ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka, takimi jak zespół Vogta-Koyanagiego-Harady, współczulne zapalenie oka i gruźlica. Należy pamiętać o możliwości zajęcia oka w przypadku kiły, boreliozy, pierwotnego chłoniaka wewnątrzgałkowego i zapalenia części płaszczyzny oka.

Badania laboratoryjne

Rozpoznanie sarkoidozy stawia się, gdy w biopsji tkanki pacjenta wykluczonego z innych chorób ziarniniakowych (gruźlicy i zakażenia grzybiczego) stwierdza się nieserowaciejące lub niemartwicze ziarniniaki lub zapalenie ziarniniakowe. Przy wstępnym rozpoznaniu sarkoidozy należy wykonać prześwietlenie płuc i oznaczyć poziom enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) w surowicy krwi. Stężenie lizozymu w surowicy krwi może być podwyższone, co jest mniej swoiste niż stężenie ACE, markera choroby. Stężenie ACE może być jednak podwyższone u dzieci zdrowych, dlatego to kryterium dla dzieci ma mniejszą wartość diagnostyczną. U pacjentów ze zmianami sarkoidozowymi oczu i ośrodkowego układu nerwowego (odpowiednio sarkoidozą zapalenia błony naczyniowej oka i neurosarkoidozą) wykazano zwiększenie zawartości ACE w płynie wewnątrzgałkowym i płynie mózgowo-rdzeniowym. Spośród dodatkowych badań badanie tolerancji immunologicznej, funkcjonalne testy płuc, badanie z kontrastem Ga, tomografia komputerowa klatki piersiowej, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i biopsja przezoskrzelowa pomagają potwierdzić diagnozę.

Badanie okulistyczne

Zajęcie oka w sarkoidozie jest zwykle obustronne, chociaż może być jednostronne lub silnie asymetryczne. Częściej sarkoidoza rozwija ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka, ale może być również nieziarniniakowate. W badaniu stwierdza się ziarniniaki skóry i oczodołu, powiększenie gruczołów łzowych oraz guzkowate formacje spojówki powiek i na policzkach. Podczas badania rogówki zwykle stwierdza się duże wytrącenia łojowe i nacieki przypominające monety, rzadziej obserwuje się zmętnienie śródbłonka w dolnej części rogówki. Przy rozległych tylnych i obwodowych zrostach przednich wzrasta ciśnienie wewnątrzgałkowe i rozwija się wtórna jaskra zapalna związana z zamknięciem kąta komory przedniej lub bombardowaniem tęczówki. Często przy ciężkim zapaleniu przedniego odcinka oka guzki Coeppe i Busacca są wykrywane na tęczówce.

Zajęcie tylnego odcinka oka w sarkoidozie występuje rzadziej niż zajęcie odcinka przedniego. Badanie ciała szklistego często ujawnia stan zapalny z zmętnieniem i nagromadzeniem produktów stanu zapalnego w jego dolnej części. Badanie dna oka może ujawnić różnorodne zmiany, w tym zapalenie naczyń obwodowych siatkówki, obwodowy wysięk zaspy śnieżnej, krwotoki, wysięki siatkówkowe, okołonaczyniowe guzowate masy ziarniniakowe, guzki Dahlena-Fuchsa, neowaskularyzację siatkówki i podsiatkówkową oraz neowaskularyzację głowy nerwu wzrokowego. Ziarniniaki można również znaleźć w siatkówce, naczyniówce lub nerwie wzrokowym. Obniżenie ostrości wzroku w sarkoidozie występuje na skutek powstawania torbielowatego obrzęku plamki, zapalenia nerwu wzrokowego z naciekiem ziarniniakowym oraz jaskry wtórnej.

Leczenie jaskry związanej z sarkoidozą

Głównym sposobem leczenia sarkoidozy ogólnoustrojowej i ocznej jest terapia glikokortykosteroidami. Gdy dotknięty jest przedni odcinek oka, stosuje się je miejscowo lub doustnie. W obustronnym zapaleniu tylnego odcinka błony naczyniowej konieczne jest leczenie ogólnoustrojowe. Wykazano, że inne środki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna i metotreksat, są skuteczne w sarkoidozie. Powinny być stosowane w przypadku przewlekłego przebiegu choroby i konieczności długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami. Leczenie jaskry lekami zmniejszającymi tworzenie się płynu wewnątrzgałkowego należy prowadzić tak długo, jak to możliwe. Trabekuloplastyka laserem argonowym często nie przynosi efektów. Metodą z wyboru w przypadku blokady źrenicy jest irydotomia laserowa lub irydektomia chirurgiczna. Jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe jest nadal wysokie, zaleca się operację filtrowania lub wszczepienie drenu rurkowego. Skuteczność leczenia chirurgicznego wzrasta, jeśli proces zapalny zostanie zatrzymany przed operacją. W przypadku trabekulektomii, zwłaszcza u pacjentów pochodzenia afroamerykańskiego, zaleca się stosowanie antymetabolitów.