Zdravljenje fetalne hemolitične bolezni vključuje. Hemolitična bolezen novorojenčka: etiologija, vzroki, zdravljenje. Taktika vodenja nosečnosti med Rh-izoimunizacijo nosečnice

Opis:

Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka je imunski konflikt med materjo in plodom. Materin organizem sintetizira protitelesa kot odgovor na tuje fetalne antigene eritrocitov. Najpogostejša vrsta imunološke nezdružljivosti med materjo in plodom je nezdružljivost faktorja Rh - 97%, veliko manj pogosta je nezdružljivost krvnih skupin. Rh faktor pri plodu se odkrije v 8-9 tednu intrauterinega razvoja, število Rh antigenov postopoma narašča. Skozi placento pridejo v materino kri in proti njim se tvorijo protitelesa proti rezusu, če je mati Rh negativna. Ko prodrejo skozi posteljico v telo ploda, materina protitelesa povzročijo razgradnjo rdečih krvnih celic. Drugo ime te patologije je povezano s tem - eritroblastoza. Razvija se s hemolizo, nastane povečana količina bilirubina; kot kompenzacijski mehanizmi v boju proti anemiji se v jetrih in vranici ploda oblikujejo žarišča hematopoeze, kar vodi do povečanja teh organov in kršitve njihove funkcije.

Vzroki hemolitične bolezni ploda:

Imunološki konflikt, ki vodi do hemolitične bolezni ploda, se najpogosteje razvije z izoserološko nezdružljivostjo krvi po sistemu Rhesus (Rh), ko ima mati Rh-negativno kri, plod pa Rh-pozitiven. V tem primeru se imenuje. V tem primeru lahko do izoimunizacije pride na dva načina: iatrogeno (ko je bila ženska v preteklosti senzibilizirana s transfuzijo Rh (+) krvi) ali s transplacentalnim prenosom plodovih eritrocitov v materni obtok med nosečnostjo in porodom. V primeru Rh nezdružljivosti je hemolitična bolezen ploda redko povezana s prvo nosečnostjo; pogosteje se razvije od 2. ali 3. nosečnosti z naraščajočimi tveganji z vsako naslednjo nosečnostjo.
Drug možen vzrok hemolitične bolezni je nezdružljivost krvi ploda in matere po sistemu AB0, to je z materino krvno skupino 0 (I), plod pa ima katero koli drugo. Istočasno antigena A in B iz ploda prehajata skozi posteljico v materin obtok in povzročita nastanek imunskih α- in β-protiteles, čemur sledi konflikt antigen-protitelo. Hemolitična bolezen ploda z ABO inkompatibilnostjo ima blažji potek kot pri Rh inkompatibilnosti. Pri inkompatibilnosti AB0 se hemolitična bolezen ploda lahko razvije že med 1. nosečnostjo.
V relativno redkih primerih je lahko fetalna hemolitična bolezen povezana z imunološkimi konflikti v sistemih Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran itd. ali antigenih P, S, N, M.

Simptomi hemolitične bolezni ploda in novorojenčka:

Hemolitična anemija je najblažja oblika. Novorojenček ima nizko raven hemoglobina, pa tudi število eritrocitov. Koža je bleda, jetra in vranica sta rahlo povečani. Vsebnost hemoglobina in bilirubina je na spodnji meji norme. Anemična oblika HMB se pojavi zaradi učinka majhne količine Rh protiteles na donošen ali skoraj donošen plod. Izoimunizacija ploda se pogosteje pojavi pri porodu. Glavni simptom blage poškodbe je anemija.
v kombinaciji z zlatenico - pojavlja se pogosteje, je označena kot hujša oblika bolezni. Amnijska tekočina ima ikterično obarvanost, kot tudi primordialno mazivo, popkovina, plodove ovojnice in popkovina. Vsebnost indirektnega bilirubina je višja od zgornje meje norme za 10-20 µmol/l. Stanje novorojenčka je hudo in se slabša. Če je urno povečanje bilirubina 5-10-krat, se razvije "jedrska zlatenica", kar kaže na poškodbo centralnega živčnega sistema. V takih primerih lahko pride do slepote, gluhote, duševne motnje. Vsebnost hemoglobina je pod normalno. Ikterična oblika nastane, če protitelesa za kratek čas delujejo na zrel plod. Pogosto se pridružijo infekcijski zapleti - omfalitis. Po 7 dneh življenja se patogeni učinek protiteles, ki so prišla v kri ploda, preneha.

Hemolitična anemija v kombinaciji z zlatenico in vodenico je najhujša oblika bolezni. Novorojenčki so mrtvorojeni ali pa umrejo v zgodnjem neonatalnem obdobju. Simptomi bolezni so: anemija, zlatenica in splošni edem (ascites, anasarka), huda. Lahko se razvije. Prodiranje materinih protiteles skozi placento ne pride vedno, resnost lezije ploda ne ustreza vedno titru (koncentraciji) Rh protiteles v krvi nosečnice.

Diagnostika:

Vse ženske, ki so imele otroke s hemolitično boleznijo, in vse ženske, pri katerih je bila ugotovljena preobčutljivost za Rh, so pod nadzorom porodničarja in imunologa. V krvi žensk se titer Rh protiteles določi enkrat mesečno do 32. tedna nosečnosti; 2-krat na mesec od 32. do 35. tedna in tedensko od 36. tedna.

Pri antenatalni diagnostiki hemolitične bolezni je pomemben (ultrazvok), pri katerem se odkrijejo znaki, kot so povečanje velikosti jeter in vranice, zadebelitev posteljice, vodenica ploda. Po indikacijah in receptu zdravnika se pregleda amnijska tekočina, ki se pridobi s punkcijo plodovega mehurja (amniocenteza). Punkcija se izvaja skozi trebušno steno. Predhodni ultrazvok določi lokacijo posteljice in ploda, da se izognemo poškodbam med punkcijo. V plodovnici se določi vsebnost protiteles, bilirubinski indeks, krvna skupina ploda – kar je bistvenega pomena za oceno njegovega stanja in predpisovanje ustrezne terapije. Glede na indikacije se izvaja tudi kordocenteza - odvzem krvi iz popkovine ploda.

Zdravljenje hemolitične bolezni:

Najbolj učinkovite so naslednje metode:

prenatalna diagnoza vključuje naslednje točke:

identifikacija žensk s tveganjem za razvoj HDN - prisotnost Rh-negativne krvi pri materi in Rh-pozitivne krvi pri očetu, indikacija v anamnezi prejšnjih transfuzij krvi brez upoštevanja Rh faktorja

zbiranje porodniške anamneze pri takih ženskah - prisotnost mrtvorojenih otrok, spontanih splavov, rojstva prejšnjih otrok s HDN ali duševno zaostalostjo

vse ženske z Rh-negativno krvno pripadnostjo se vsaj 3-krat pregledajo za prisotnost titrov anti-Rh protiteles (pri 8-10, 16-18, 24-26 in 32-34 tednih). Če je titer Rh protiteles 1:16 - 1:32 ali več, se pri 26-28 tednih priporoča amniocenteza za določitev bilirubinu podobnih snovi v amnijski tekočini. V skladu s posebnimi nomogrami se ocenjuje optična gostota bilirubina (aktivnost beljakovin, sladkorja, urokinaze), da se določi resnost hemolize pri plodu: če je optična gostota večja od 0,18, je potrebna intrauterina PPC. Če je plod starejši od 32 tednov nosečnosti, se intrauterini FPC ne izvaja.

ultrazvočni pregled ploda, ki razkriva edem plodovih tkiv in zgostitev posteljice s pomanjkanjem ravni hemoglobina v njej 70-100 g / l. V tem primeru se izvede kordocenteza s fetoskopijo za določitev ravni fetalnega hemoglobina in po indikacijah se izvede FPC.

Po poroduČe sumite na HDN, se sprejmejo naslednji ukrepi:

določitev krvne skupine in Rh pripadnosti matere in otroka

analiza periferne krvi otroka (raven hemoglobina, število retikulocitov)

določanje koncentracije bilirubina v krvnem serumu otroka v dinamiki z izračunom njegovega urnega povečanja

določanje titra Rh protiteles v krvi in mleku matere, kot tudi formulacija Coombsove reakcije v modifikaciji L.I. Idelson (neposredna reakcija z otrokovimi eritrociti in posredna Coombsova reakcija z materinim krvnim serumom), pri kateri se po minuti opazi izrazita aglutinacija.

z ABO inkompatibilnostjo se v materini krvi in mleku določi titer alohemaglutininov (na eritrocitni antigen, ki je prisoten pri otroku in odsoten pri materi). Reakcija se izvaja v mediju beljakovin in soli, da se ločijo naravni aglutinini (imajo veliko molekulsko maso, spadajo v razred Ig M, ne prodrejo skozi placento) od imunskih (majhna molekulska masa, razred Ig G, zlahka prodrejo). posteljica). V prisotnosti imunskih protiteles je titer alohemaglutininov v beljakovinskem mediju 2 koraka višji (to je 4-krat) kot v fiziološki raztopini.

nadaljnji laboratorijski pregled otroka vključuje redno določanje ravni NB (vsaj 2-3 krat na dan, dokler se raven NB ne začne zniževati), glukoze (vsaj 3-4 krat na dan v prvih 3-4 dneh). življenja), raven hemoglobina, število trombocitov, aktivnost transaminaz (odvisno od značilnosti klinične slike)

Za predporodno diagnozo edematozna oblika HDN Od leta 1963 izvajajo intrauterino intraperitonealno transfuzijo eritrocitne mase (A.U. Lily), od leta 1981 pa izmenjalno transfuzijo krvi ali eritromase v veno popkovine po kordocentezi (S. Rodik). Smrtnost pri tej obliki HDN pri otrocih po intrauterini FPD je 20-70%. Takšnim otrokom po rojstvu takoj pripnemo popkovino, da preprečimo hipervolemijo, izvedemo temperaturno zaščito in dodamo dodaten kisik. V prvi uri transfundiramo 10 ml Rh-negativne eritromase, suspendirane v sveže zamrznjeni plazmi, tako da je hematokrit 0,7. Nato se prvi PBK izvaja zelo počasi v zmanjšanem volumnu (75-80 ml / kg), drugi PBK pa v celoti (170 ml / kg), pri čemer se sprosti 50 ml več krvi kot vbrizga. Simptomatsko zdravljenje vključuje transfuzijo sveže zamrznjene plazme, trombocitne mase, raztopine albumina, dajanje digoksina in diuretikov (furosemid) 2-3 dni. Po ZPK se prične z infuzijsko terapijo po splošnih pravilih.

Z ikterično obliko hranjenje se izvaja 2-6 ur po rojstvu z donorskim mlekom v količini, ki ustreza starosti 2 tedna (do izginotja izoprotiteles v materinem mleku). Zdravljenje z zdravili je namenjeno hitremu odstranjevanju toksičnih NB in protiteles, ki spodbujajo hemolizo iz otrokovega telesa, ter normalizaciji funkcij vitalnih organov. Pri visoki hiperbilirubinemiji je najučinkovitejša metoda izmenjava transfuzije (BRT). Indikacije za ZPK, hemosorpcijo, plazmaferezo so kritične vrednosti NB glede na starost (ocenjeno po Polachekovem diagramu).

Indikacije za ZPK prvi dan so:

prisotnost resnega in izjemno resnega stanja v prvih urah življenja (pojav zlatenice ali hude bledice kože pri otroku s povečanjem velikosti jeter, vranice, prisotnost edema)

prisotnost simptomov zastrupitve z bilirubinom

urno povečanje bilirubina 6 µmol / l / uro (pri zdravih otrocih v prvih dneh življenja je 1,7-2,6)

prisotnost hude anemije - hemoglobin manj kot 100 g / l v ozadju normoblastoze in retikulocitoze

Upošteva se tudi visok titer protiteles v materini krvi (1:16 in več) ter obremenjena porodna ali transfuzijska anamneza. Naslednje kritične ravni NB so absolutne indikacije za PPC pri donošenih dojenčkih:

prvi dan - 171 µmol / l

drugi dan - 255 µmol / l

od konca 3 dni - 291-342 µmol / l.

Za izmenjalno transfuzijo se uporablja neantigenska kri:

v primeru Rh-konflikta se uporablja Rh-negativna kri, ena skupina s krvjo otroka (ne več kot 2-3 dni ohranjanja)

v primeru ABO-konflikta se otroku transfuzira kri skupine 0 (I) z nizkim titrom a- in b-aglutininov v skladu z Rh-pripadnostjo otrokove krvi: plazma skupine AB (IV). mešani pa so eritrociti skupine 0 (I).

s hkratno nezdružljivostjo za antigene Rh in ABO se transfuzira kri Rh-negativne skupine 0 (I).

v primeru konflikta na redkih dejavnikih se uporablja enoskupinska kri z enim rezusom kot pri otroku, ki nima faktorja "konflikta" (to je po individualnem izboru).

Količina krvi za PKK je 170-180 ml / kg, to je enaka 2 BCC (povprečni BCC pri novorojenčku je 85 ml / kg), kar nadomesti 85% krvi, ki kroži pri otroku. Pri ekstremni koncentraciji NB (več kot 400 µmol / l) se volumen transfundirane krvi poveča in znaša 250-300 ml / kg, to je v prostornini 3 bcc.

Operacija se izvaja z najstrožjim upoštevanjem asepse in antisepse. Transfundirano kri je treba segreti na 35-37 ° C. Operacija se izvaja počasi 3-4 ml na minuto, izmenično odvzem in injiciranje 20 ml krvi s trajanjem celotne operacije najmanj 2 uri. Količina vbrizgane krvi mora biti 50 ml večja od odvzete količine. Raven bilirubina se določi v krvnem serumu otroka pred in takoj po ZPK. V 2-3 dneh po PKK je predpisan ampicilin.

Po PKK je obvezna konzervativna terapija, ki vključuje fototerapijo, infuzijsko terapijo in druge metode zdravljenja.

Fototerapija je najvarnejši in najučinkovitejši način zdravljenja in se začne v prvih 24-48 urah življenja pri donošenih novorojenčkih s krvno vrednostjo NP 205 µmol/l ali več, pri nedonošenčkih pa 171 µmol/l ali več. Pozitivni učinek fototerapije je zmanjšanje toksičnosti indirektnega bilirubina (fotooksidacija) zaradi njegove pretvorbe v vodotopen izomer ter konfiguracijskih in strukturnih sprememb v molekuli NB. S tem se poveča izločanje bilirubina iz telesa z blatom in urinom. Običajno je svetlobni vir nameščen 45-50 cm nad otrokom in osvetlitev ne sme biti manjša od 5-6 μW/cm 2 /nm. Oči in genitalije je treba pokriti z zaščitnim povojem. Stranski učinki fototerapije lahko vključujejo:

večja od običajne nezaznavne izgube vode, zato morajo otroci prejemati dodatno tekočino s hitrostjo 10-15 ml / kg / dan

driska z zelenim blatom (zaradi NB fotoderivatov), ki ne zahteva zdravljenja

prehoden kožni izpuščaj, napihnjenost trebuha, nekaj letargije, ki ne potrebuje zdravljenja

sindrom bronastega dojenčka, trombocitopenija, prehodno pomanjkanje riboflavina

Trajanje fototerapije je določeno z njeno učinkovitostjo - hitrostjo znižanja ravni NB v krvi. Običajno trajanje je 72-96 ur.

Fototerapija je učinkovitejša v kombinaciji z infuzijsko terapijo, kar povzroči stimulacijo diureze in pospešitev izločanja vodotopnih fotoizomerov bilirubina. Prvi dan običajno vlijemo 50-60 ml / kg 5% raztopine glukoze, vsak naslednji dan dodamo 20 ml / kg in v 5-7 dneh povečamo volumen na 150 ml / kg. Od drugega dne naprej na vsakih 100 ml 5% raztopine glukoze dodajte 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata, 2 mmol natrija in klora (13 ml izotonične raztopine natrijevega klorida) in 1 mmol kalija (1 ml 7 % raztopina kalijevega klorida). Hitrost infundiranja je 3-4 kapljice na minuto. Dodatek raztopine albumina je indiciran za dokazano hipoproteinemijo. Infuzija hemodeza in reopoliglucina pri hiperbilirubinemiji je kontraindicirana.

Imenovanje induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov ( fenobarbital, zixorin) pri otrocih s HDN prispeva k aktivaciji funkcije glukuronil transferaze jeter, aktivaciji tvorbe bilirubin diglukuronida (DGB) in izboljšanju odtoka žolča. Učinek se pojavi 4-5 dan zdravljenja. Da bi dosegli terapevtski odmerek fenobarbitala v krvi (15 mg / l), ga prvi dan predpišemo s hitrostjo 20 mg / kg za 3 odmerke in nato 3,5-4 mg / kg / dan v naslednjih dneh. Pri visokem tveganju za neonatalno zlatenico se izvaja tudi predporodno zdravljenje s fenobarbitalom. Materi je predpisan v odmerku 100 mg na dan v 3 odmerkih 3-5 dni pred porodom, kar dramatično zmanjša resnost hiperbilirubinemije in potrebo po PPC. Stranski učinki uporabe fenobarbitala vključujejo povečano incidenco hemoragičnega sindroma, depresijo dihanja in hiperekscitabilnost pri otrocih. Vendar pa je glavna omejitev, da lahko perinatalno zdravljenje s fenobarbitalom povzroči nevronske izpade, oslabljen razvoj reproduktivnega sistema, zlasti pri nedonošenčkih, in spremenjeno presnovo vitamina D (povzroča hipokalcemijo).

Druga zdravljenja vključujejo zdravila, ki adsorbirajo NB v črevesju ali pospešijo njegovo izločanje. Ti vključujejo čistilni klistir v prvih 2 urah življenja, jemanje magnezijevega sulfata (12,5% raztopina 1 čajne žličke 3-krat na dan), sorbitol, ksilitol, alohol (1/4 mize 3-krat na dan). Holestiramin (1,5 g/kg/dan), agar-agar (0,3 g/kg/dan), dani v prvih dneh življenja, zmanjšajo verjetnost razvoja visoke hiperbilirubinemije, povečajo učinkovitost fototerapije in skrajšajo njeno trajanje.

Preprečevanje.

Pomembno mesto v nespecifični preprečevanju je namenjeno delu, ki ženskam pojasnjuje škodo splava, pri izvajanju širokega spektra socialnih ukrepov za zaščito zdravja žensk, pa tudi pri imenovanju transfuzije krvi samo iz zdravstvenih razlogov. Da bi preprečili rojstvo otroka z HDN, je treba vsem Rh-negativnim ženskam prvi dan po porodu ali splavu dati anti-D-imunoglobulin (200-250 µg), ki spodbuja hitro izločanje otrokovih rdečih krvnih celic iz materinega krvnega obtoka in materi prepreči sintezo Rh protiteles. Menijo, da 100 mikrogramov zdravila uniči rdeče krvne celice 5 ml fetalne krvi, ki vstopi v krvni obtok matere skozi posteljico. Pri veliki placentni transfuziji se odmerek imunoglobulina sorazmerno poveča.

Ženske z visokim titrom Rh protiteles v krvi med nosečnostjo za preprečevanje HDN opravijo nespecifično zdravljenje (intravensko dajanje glukoze z askorbinsko kislino, kokarboksilazo, rutinom, vitamini E, B 6, kalcijevim glukonatom, kisikom, antihistaminikom in antianemikom. terapija), endonazalna elektroforeza z vitaminom B 1, moževa koža se presadi (v aksilarnem predelu se namesti zavihek 2x2 cm za fiksacijo protiteles na antigene presadka), pa tudi v 16-32 tednih nosečnosti se opravi plazmafereza 2-3 krat po 4-6-8 tednih (odstranitev plazme iz rezus protiteles in ponovna uvedba eritrocitov). Porod takih žensk se izvede pred rokom, v 37-39 tednih nosečnosti s carskim rezom.

V prisotnosti imunološke nezdružljivosti krvi matere in nerojenega otroka je pojav hemolitična bolezen ploda (novorojenčka)- bolezen, pri kateri pride do povečanega razpada rdečih krvničk. Zaradi razvoja tega procesa so prizadeti različni organi in hematopoetski sistem otroka.

informacije Nezdružljivost krvi nosečnice in ploda je lahko tako glede na Rh faktor (at) kot glede na krvne skupine. Najhujša je hemolitična bolezen, katere vzrok je.

Klinične oblike

Obstajajo tri glavne klinične oblike hemolitične bolezni novorojenčka:

Svetloba- brez zlatenice in vodenice. Zanj je značilno rahlo povečanje vranice in jeter, bledica kože, odsotnost.
Srednje- z zlatenico: najpogostejša oblika. Kaže se s povečanjem velikosti jeter, okvaro centralnega živčnega sistema, pojavom in motnjami gibanja zrkla.
težka- z zlatenico in vodenico. Odlikuje ga pojav generaliziranega edema, povečanje jeter in vranice, srčno popuščanje in anemija.

Razlogi

Hemolitična bolezen se lahko pojavi pri plodu pod vplivom naslednjih dejavnikov:

Rh-negativna materina kri z Rh-pozitivnim plodom. Možna je tudi nasprotna različica nezdružljivosti za ta indikator, vendar v bolj redkih primerih.
Razlika v krvnih skupinah matere in otroka(npr. v prvi skupini pri materi in prisotnost protiteles proti antigenoma A in B).

pomembno V prisotnosti Rh konflikta se resnost hemolitične bolezni poveča z vsakim naslednjim rojstvom. V primeru nezdružljivosti krvnih skupin se med nosečnostjo poveča količina protiteles.

Manifestacije

Za hemolitično bolezen ploda (novorojenčka) je značilen pojav naslednjih simptomov:

zlatenica drugi ali tretji dan po rojstvu;
povečanje velikosti jeter in vranice;
otekanje tkiv med intrauterinim razvojem ploda ali po rojstvu otroka;
konvulzivno trzanje mišic in oči, generalizirane konvulzije;
bledica kože.

S hemolitično boleznijo lahko otroku diagnosticiramo gluhost, paralizo, parezo (oslabitev prostovoljnih gibov), duševne motnje.

Diagnostika

Hemolitično bolezen diagnosticiramo z naslednjimi metodami:

določitev Rh faktorja in titra Rh protiteles v ;
(ultrazvok) ploda, da se morebiti ugotovi povečanje velikosti jeter, zadebelitev sten, polihidramnij ali vodenica;
amniocenteza- študija s punkcijo plodovega mehurja za določitev količine protiteles, ravni bilirubina in krvne skupine nerojenega otroka;
kordocenteza- odvzem krvi iz popkovine ploda za analizo.

Zdravljenje

V primeru potrditve diagnoze se uporabljajo naslednje metode zdravljenja bolezni:

transfuzija krvi- transfuzija krvi v trebušno votlino ploda ali v popkovnično veno pod nadzorom ultrazvoka (postopek se izvaja od 18. tedna nosečnosti);
predpisovanje fenobarbitala novorojenček ali nosečnica dva tedna pred predvidenim datumom poroda;
izvajanje fototerapije za uničenje strupenega bilirubina;
dajanje seruma, plazmafereza, presaditev kožnega režnja med nosečnostjo za preprečevanje rasti protiteles;
nadomestna transfuzija krvi za otroka v prvih dveh dneh po rojstvu;
predpisovanje vitaminov skupine B novorojenčku.

Dojenje je dovoljeno ne prej kot 20 dni po izginotju Rh protiteles iz materinega mleka.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni ploda je zaželeno izvajati že pred nastopom nosečnosti.

pomembno Da bi zmanjšali verjetnost razvoja te bolezni, se ženskam z Rh-negativnimi krvnimi faktorji močno priporoča, da se izogibajo splavu, zlasti med prvo nosečnostjo.

Zaključek

Hemolitična bolezen je dokaj resna bolezen, ki lahko povzroči resne posledice pri razvoju otroka. Tudi če ima bodoča mati negativen Rh faktor, ne smete obupati. Redno izvajanje vseh predpisanih pregledov in dosledno upoštevanje vseh točk zdravljenja bo zmanjšalo možne poškodbe ploda in povečalo verjetnost za zdravega otroka.

- intrauterini imunološki konflikt, ki ga povzroča nezdružljivost krvi ploda in matere za številne antigene, kar vodi do hemolize eritrocitov otroka pod vplivom materinih protiteles, ki premagajo placentno pregrado. Hemolitična bolezen ploda se lahko pojavi v edematični, ikterični, anemični obliki in celo povzroči intrauterino smrt ploda. Pri diagnozi se opravi študija amnijske tekočine (amniocenteza), popkovnične krvi, bilirubina in hemoglobina pri novorojenčku. Zdravljenje hemolitične bolezni ploda zahteva fototerapijo, intravensko infuzijo raztopin, izmenjalno transfuzijo.

Splošne informacije

Patogenetska osnova hemolitične bolezni so procesi, ki jih povzroča imunološka (antigen-protitelesa) nezdružljivost krvi ploda in matere. V tem primeru so antigeni, ki so prisotni v krvi ploda, podedovani od očeta, v materini krvi pa antigenov ni. Najpogosteje (1 primer na 250 nosečnosti) se fetalna hemolitična bolezen razvije s konfliktom zaradi Rh faktorja; se lahko pojavi tudi pri skupinski nezdružljivosti krvi in drugih manj raziskanih antigenov. Hemolitična bolezen ploda v 3,5% primerov povzroči perinatalno smrt.

S hemolitično boleznijo ploda pod vplivom materinih protiteles, ki se tvorijo proti fetalnim antigenom in prodrejo v posteljico, otrok razvije hemolizo eritrocitov in zaviranje hemipoeze. Toksični učinek produktov razgradnje eritrocitov na telo ploda (novorojenčka) vodi do razvoja anemije, povečanja bilirubina in blastnih (nezrelih) eritrocitov.

Vzroki fetalne hemolitične bolezni

Drug možen vzrok hemolitične bolezni je nezdružljivost krvi ploda in matere po sistemu AB0, to je z materino krvno skupino 0 (I), plod pa ima katero koli drugo. Istočasno antigena A in B iz ploda prehajata skozi posteljico v materin obtok in povzročita nastanek imunskih α- in β-protiteles, čemur sledi konflikt antigen-protitelo. Hemolitična bolezen ploda z ABO inkompatibilnostjo ima blažji potek kot pri Rh inkompatibilnosti. Pri inkompatibilnosti AB0 se hemolitična bolezen ploda lahko razvije že med 1. nosečnostjo.

V relativno redkih primerih je lahko fetalna hemolitična bolezen povezana z imunološkimi konflikti v sistemih Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran itd. ali antigenih P, S, N, M.

Manifestacije hemolitične bolezni ploda

Pri nosečnicah ni opaziti posebnega vzorca patologije; včasih lahko povečanje intrauterinih reakcij pri ženskah povzroči kompleks simptomov, podoben preeklampsiji. Hemolitična bolezen ploda se lahko kaže na naslednje načine: intrauterina smrt ploda v obdobju od 20 do 30 tednov nosečnosti; edematozne, ikterične ali anemične oblike. Skupne manifestacije, značilne za vse oblike fetalne hemolitične bolezni, so prisotnost normokromne anemije s povečanjem eritroblastov v krvi, hepatomegalija in splenomegalija.

Z edematozno različico hemolitične bolezni pri plodu se poveča velikost vranice, jeter, srca, žlez, poveča se hipoalbuminemija. Te spremembe spremljajo izrazito otekanje podkožne maščobe, ascites, perikarditis, plevritis, povečanje telesne mase otroka za 2-krat v primerjavi z normo. Pri edematozni različici hemolitične bolezni ploda je izrazita anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemija, povečanje in otekanje posteljice. Hude presnovne motnje lahko povzročijo intrauterino smrt ploda ali smrt otroka kmalu po rojstvu. Edematozna oblika hemolitične bolezni ploda se odlikuje po izjemno hudem poteku, ki v večini primerov vodi v smrt.

Z ikterično različico hemolitične bolezni ploda se otrok pogosteje rodi iz nujnega poroda, donošenega, pogosteje z normalno barvo kože. V tem primeru se fetalna hemolitična bolezen manifestira nekaj ur po rojstvu - otrokova ikterična obarvanost kože se hitro poveča; redkeje je zlatenica prirojena. Pri novorojenčkih z ikterično obliko hemolitične bolezni se povečajo vranica, jetra, bezgavke in včasih srce, intenzivno se poveča indirektni bilirubin v krvi.

Hiperbilirubinemija je nevarna z možnostjo poškodbe hepatocitov, kardiomiocitov, nefronov, nevronov z razvojem bilirubinske encefalopatije. Pri jedrski zlatenici (zastrupitev z bilirubinom) je otrok letargičen, slabo sesa, pogosto riga, razvije hiporefleksijo, bruhanje, konvulzije. Kritična raven indirektnega bilirubina, ki je nevarna za poškodbe centralnega živčnega sistema, je več kot 306-340 µmol / l pri donošenih otrocih in 170-204 µmol / l pri nedonošenčkih. Posledica bilirubinske encefalopatije je lahko smrt otroka ali poznejši zaostanek v duševnem razvoju.

Pri anemični obliki hemolitične bolezni je škodljiv učinek na plod običajno majhen. V ospredje pridejo anemija, bledica kože, hepatomegalija in splenomegalija. Resnost manifestacij hemolitične bolezni ploda določa titer protiteles pri nosečnici in stopnja zrelosti novorojenčka: bolezen je hujša pri nedonošenčkih.

Diagnoza hemolitične bolezni ploda

Glede na to, da hemolitično bolezen pogosto spremlja hipoksija, se kardiotokografija opravi z oceno srčne aktivnosti ploda. V primeru pridobivanja podatkov o hemolitični bolezni ploda so potrebne invazivne študije - kordocenteza in amniocenteza pod nadzorom ultrazvoka. Ob rojstvu otroka takoj določimo njegovo Rh in skupinsko pripadnost, pregledamo vsebnost Hb in bilirubina v popkovnični krvi.

Zdravljenje fetalne hemolitične bolezni

Terapevtske naloge pri hemolitični bolezni ploda so hitra odstranitev toksičnih dejavnikov hemolize iz otrokove krvi - indirektnega bilirubina in protiteles, pa tudi povečanje delovanja prizadetih sistemov in organov. Izbira načina poroda pri ženskah z izoimunizacijo je odvisna od stanja ploda, gestacijske starosti in pripravljenosti porodnega kanala. Če ni podatkov o hudi obliki hemolitične bolezni ploda, pri gestacijski starosti nad 36 tednov, zrelosti materničnega vratu, je možen naravni porod. V hudem stanju ploda je carski rez zaželen 2-3 tedne pred predvidenim datumom.

Pri novorojenčkih s hemolitično boleznijo ploda dnevno spremljamo Hb, Ht in bilirubin. Če je potrebno, se izvaja korekcija anemije z eritrocitno maso, infuzijsko detoksikacijsko terapijo. Pomembna sestavina zdravljenja hemolitične bolezni ploda je fototerapija, ki prispeva k uničenju indirektnega bilirubina v koži otroka. Svetlobna terapija se izvaja v impulznem ali neprekinjenem načinu s fluorescenčnimi ali modrimi svetilkami.

Pri hujših manifestacijah fetalne hemolitične bolezni sta indicirana intragastrična kapalna in izmenjalna transfuzija. V primeru fetalne hemolitične bolezni, ki jo povzroča Rh-konflikt, se za izmenjalno transfuzijo uporablja Rh (-) kri z eno skupino. V primeru inkompatibilnosti po ABO transfundiramo maso eritrocitov skupine 0 (I) glede na Rh-pripadnost novorojenčka in enoskupinsko plazmo. Razvoj pljučnega edema in hude respiratorne odpovedi zahteva mehansko prezračevanje; prisotnost ascitesa narekuje potrebo po izvedbi laparocenteze pod nadzorom ultrazvoka.

Preprečevanje fetalne hemolitične bolezni

Sestavljen je iz preprečevanja Rh-imunizacije žensk - skrbna transfuzija krvi ob upoštevanju Rh-pripadnosti. Ženskam z Rh (-) krvjo kategorično ni priporočljivo prekiniti nosečnosti, ki je prišla prvič. Metoda specifičnega preprečevanja Rh-konflikta pri ženskah z Rh (-) krvjo je uvedba imunoglobulina anti-Rhesus Rho človeka po splavu, porodu Rh (+) ploda, zunajmaternični nosečnosti, pa tudi po invazivni prenatalni diagnostiki - horionu. biopsija, amniocenteza, kordocenteza.

Vsebina:

Ena najpogostejših patologij, ki se pojavljajo pri nosečnicah, je fetalna hemolitična bolezen. Razvija se na podlagi imunskega konflikta med organizmi matere in nerojenega otroka. Imunološka nezdružljivost je povezana s konfliktom Rh faktorja. Njegovo manifestacijo opazimo v 97% primerov. Veliko redkeje je najti nezdružljive krvne skupine. Pod vplivom patoloških mehanizmov so funkcije jeter in vranice oslabljene.

Kaj je hemolitična bolezen

Hemolitična bolezen ploda velja za patološko nenormalnost, ki se pojavi med intrauterinim razvojem. Njegovo bistvo je v imunološkem konfliktu med materinim telesom in plodom. Ta položaj nastane zaradi nezdružljivosti sestave krvi matere in otroka, ki vsebuje različno količino antigenov.

Zaradi takšnega konflikta eritrociti umrejo v telesu ploda. Materina protitelesa premagajo zaščitno pregrado posteljice in pomagajo odstraniti hemoglobin iz rdečih krvničk. V procesu njihovega razpada nastanejo toksični elementi, ki povečajo količino bilirubina in nezrelih rdečih krvničk. To se zgodi, ko ima plod očetovske antigene, vendar jih ni v materinem telesu. Takšna kršitev povzroči anemijo, zlatenico in edem ter včasih smrt nerojenega otroka.

Vzrok hemolitične bolezni je razvoj konflikta med različnimi Rh faktorji. Včasih pride do nezdružljivosti krvnih skupin in nekaterih vrst antigenov. Pravočasno odkrivanje patologije v povezavi s pravilnim zdravljenjem poveča možnosti za ugodno prognozo.

Vzroki hemolitične bolezni

Glavni vzrok patologije je imunološki konflikt, povezan z nezdružljivostjo krvi. V tem primeru je materin Rh faktor negativen, plod pa pozitiven. Tako pride do Rh konflikta, še posebej, če to ni prva nosečnost ženske.

Resen razlog je nezdružljivost krvnih skupin. Mama ima 1. skupino, otrok pa katero koli drugo. Ko antigena A in B vstopita v materino kri skozi placento, nastanejo zaščitna protitelesa. Nato pride do konflikta med antigeni in protitelesi. Takšna nezdružljivost se pogosto razvije že med prvo nosečnostjo, vendar poteka v blažji obliki.

V redkih primerih lahko pride tudi do konfliktov med različnimi vrstami antigenov. V bistvu so to antigeni M, N, S in P, sistemi Duffy, Kell in drugi dejavniki, ki lahko povzročijo nekompatibilnost.

Simptomi in znaki

Zgodnja stopnja bolezni poteka brez posebnih značilnosti in praktično ni določena. Nosečnost poteka normalno, brez odstopanj. Z nadaljnjim intrauterinim razvojem ploda opazimo simptome, ki se manifestirajo posamezno.

Glavne manifestacije hemolitične bolezni:

Najhujša manifestacija je povezana z intrauterino smrtjo ploda, ki se pojavi v obdobju od 20. do 30. tedna razvoja. Če ni pravočasnega ultrazvoka ali krvnih preiskav, je lahko umrli otrok v maternici 10-14 dni. Krvavitve ni, ženska se počuti dobro in ne sumi ničesar. Če ne sprejmete nujnih ukrepov, lahko pride do zastrupitve krvi in drugih neprijetnih posledic.
Pojav edema pri plodu, ki se kaže v rasti njegove mase. V telesu se postopoma kopičijo vlaknine, povečujejo se notranji organi, vključno s srcem, jetri, ledvicami in vranico. Poveča se velikost posteljice. Huda anemija pogosto povzroči smrt ploda. To se lahko zgodi že v maternici ali med porodom.
Z ikterično različico bolezni ploda nosečnost poteka na običajen način in se konča z naravnim porodom. Nadaljnje aktivnosti se izvajajo v zvezi z že rojenim otrokom nekaj ur po njegovem rojstvu. Bilirubin se pojavi v otrokovi krvi, kar povzroči nepopravljive procese.
Najblažje manifestacije opazimo pri anemični hemolitični bolezni. Novorojeni plod je videti bled, letargičen, cianotičen, z žilno mrežo na telesu.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi se izvajajo z znižanjem ravni hemoglobina v plodu in povečanjem količine bilirubina v telesu. Eritrocite, ki vsebujejo protitelesa, odkrijemo z neposrednim Coombsovim testom. Za študij materinega seruma z nepopolnimi protitelesi se uporablja indirektni Coombsov test. Identificirani Rh-konflikti dajejo razlog za domnevo o prisotnosti nezdružljivosti.

Nadaljnje raziskave na temo Rh nezdružljivosti se izvajajo s antenatalno diagnozo. V ta namen se preučuje obnašanje protiteles v materinem serumu glede na Rh antigen D. Izvede se predhodni ultrazvočni pregled ploda in posteljice, nato pa se izvede neposredna antenatalna diagnoza s transabdominalno amniocentezo.

Hkrati se izvajajo dinamične študije količine bilirubina, še posebej, če se njegova raven poveča.

Zdravljenje fetalne hemolitične bolezni

Da bi bilo zdravljenje učinkovito, je treba Rh konflikt vzpostaviti tudi med intrauterinim razvojem ploda. Predhodno se oceni resnost patologije, naredi napoved, ki omogoča čim zgodnejše predpisovanje zdravljenja. Vsi terapevtski ukrepi se izvajajo na dveh glavnih področjih.

Neinvazivna zdravljenja vključujejo plazmaferezo, imunoglobulin, ki se daje intravensko nosečnici. Kontraindikacije za plazmaferezo so šibek imunski sistem, prisotnost hudih bolezni srca in ožilja, anemija, alergijske reakcije na dajanje antikoagulantov, beljakovinskih in koloidnih pripravkov.

V drugi smeri se hemolitična bolezen ploda zdravi z invazivnimi metodami. To vključuje kordocentezo in intrauterino transfuzijo celotne mase rdečih krvnih celic. Te dejavnosti se izvajajo z nizkim hemoglobinom in hematokritom v določenem obdobju nosečnosti.