Simptomi sarkoidoze. Kako hitro prepoznati sarkoidozo oči: simptomi različnih manifestacij bolezni, napoved in zdravljenje

hvala

Spletno mesto ponuja referenčne informacije samo v informativne namene. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba izvajati pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Potreben je strokovni nasvet!

Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza je redka sistemska vnetna bolezen, katere vzrok še ni jasen. Spada med tako imenovane granulomatoze, saj. bistvo te bolezni je nastanek kopičenja vnetnih celic v različnih organih. Takšni skupki se imenujejo granulomi ali noduli. Najpogosteje se granulomi sarkoidoze nahajajo v pljučih, vendar lahko bolezen prizadene tudi druge organe.

Ta bolezen pogosto prizadene mlade in odrasle (do 40 let). Pri starejših in otrocih se sarkoidoza praktično ne pojavi. Ženske zbolijo pogosteje kot moški. Bolezen pogosteje prizadene nekadilce kot kadilce.

Večina znanstvenikov verjame, da je sarkoidoza posledica kombinacije vzrokov, ki lahko vključujejo imunološke, okoljske in genetske dejavnike. To mnenje podpira obstoj družinskih primerov te bolezni.

Razvrstitev sarkoidoze po ICD

Mednarodna klasifikacija bolezni (ICD) kategorizira sarkoidozo v razred III, in sicer "določene motnje, ki vključujejo imunski mehanizem." Po ICD ima sarkoidoza oznako D86, njene sorte pa so od D86.0 do D86.9.

Faze bolezni

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk (VLNU) glede na sliko rentgenskih žarkov je razdeljena na 5 stopenj:

Stopnja 0 - na rentgenskem slikanju prsnega koša ni sprememb.
Stopnja I - povečanje intratorakalnih bezgavk. Pljučno tkivo ni spremenjeno.
Stopnja II - povečane bezgavke v koreninah pljuč in v mediastinumu. V pljučnem tkivu so spremembe (granulomi).
Faza III - spremembe v pljučnem tkivu brez povečanja bezgavk.
Stopnja IV - pljučna fibroza (pljučno tkivo nadomesti zgoščeno vezivno tkivo, respiratorna funkcija je nepopravljivo oslabljena).

simptomi

Začetne stopnje bolezni so običajno asimptomatske. Utrujenost je pogosto prvi znak bolezni. Pri sarkoidozi se lahko pojavijo različne vrste utrujenosti:

zjutraj (pacient še ni vstal iz postelje, vendar se že počuti utrujen);
podnevi (za počitek morate vzeti pogoste odmore pri delu);
zvečer (okrepi se v 2. polovici dneva);

Poleg utrujenosti lahko bolniki občutijo zmanjšan apetit, letargijo in letargijo.
Z nadaljnjim razvojem bolezni se pojavijo naslednji simptomi:

rahlo zvišanje temperature;
suh kašelj;
bolečine v mišicah in sklepih;
bolečina v prsnem košu;
dispneja.

Včasih (na primer pri sarkoidozi VLN - intratorakalnih bezgavk) zunanjih manifestacij bolezni praktično ni. Diagnozo postavimo naključno, ob odkritju radioloških sprememb.

Če se bolezen ne pozdravi spontano, ampak napreduje, se razvije pljučna fibroza z oslabljeno dihalno funkcijo.

V kasnejših fazah bolezni so lahko prizadete oči, sklepi, koža, srce, jetra, ledvice in možgani.

Lokalizacija sarkoidoze

Pljuča in VLU

Ta oblika sarkoidoze je najpogostejša (90% vseh primerov). Zaradi rahle resnosti primarnih simptomov se bolniki pogosto zdravijo zaradi "prehladne" bolezni. Potem, ko bolezen postane dolgotrajna, se pridružijo zasoplost, suh kašelj, zvišana telesna temperatura, znojenje.

Če se bolnik s sarkoidozo očesa ne zdravi, lahko oslepi.

Diagnostika

Diagnoza te redke bolezni je težavna. Izvaja se le v bolnišnici, če obstaja sum na sarkoidozo. Za postavitev diagnoze se opravi pregled, ki vključuje naslednje teste in manipulacije:

Kemična analiza krvi.
Rentgen prsnega koša.
Mantoux test (za izključitev tuberkuloze).
Spirometrija je preiskava delovanja pljuč s posebno napravo.
Analiza tekočine iz bronhijev, odvzete z bronhoskopom - cevko, vstavljeno v bronhije.
Po potrebi se izvede biopsija pljuč - odvzem majhne količine pljučnega tkiva za pregled pod mikroskopom. Košček tkiva, potreben za analizo, se odstrani s posebno (punkcijsko) iglo ali bronhoskopom.

Kje se zdravi sarkoidoza?

Do leta 2003 so bolnike s sarkoidozo zdravili le v bolnišnicah za tuberkulozo. Leta 2003 je bila ta odločitev Ministrstva za zdravje preklicana, vendar v Rusiji niso bili ustanovljeni posebni centri za zdravljenje te bolezni.

Trenutno lahko bolniki s sarkoidozo prejmejo kvalificirano pomoč v naslednjih zdravstvenih ustanovah:

Moskovski raziskovalni inštitut za ftiziopulmonologijo.
Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo Ruske akademije medicinskih znanosti.
Sanktpeterburški raziskovalni inštitut za pulmologijo poimenovan po. Akademik Pavlov.
Center za intenzivno pulmologijo in torakalno kirurgijo v Sankt Peterburgu v mestni bolnišnici št. 2.
Oddelek za ftiziopulmonologijo Kazanske državne medicinske univerze. (A. Wiesel, glavni pulmolog Tatarstana, se tam ukvarja s problemom sarkoidoze).
Regionalna klinična diagnostična poliklinika Tomsk.

Zdravljenje

Zdravljenje sarkoidoze se še vedno izvaja simptomatsko:

Smrt pri sarkoidozi je izjemno redka (v primeru generalizirane oblike brez zdravljenja).

Preprečevanje

Za to redko bolezen ni posebne preventive. Med nespecifične preventivne ukrepe spada ohranjanje zdravega načina življenja

Granulomi ali skupki imunskih celic so lahko lokalizirani v skoraj vseh človeških organih in tkivih. V približno 50% primerov je sarkoidoza oči, pri kateri opazimo vnetne spremembe v sistemu vidnega aparata, kar vodi do zmanjšanja ali celo popolne izgube vida.

V nekaterih primerih lahko do motenj v delovanju oči privede tudi druga oblika bolezni – ko je prizadet vidni živec.

Kaj je očesna sarkoidoza?

Vnetje se lahko pojavi v katerem koli delu očesa in posledično do poškodbe vidnega tkiva zaradi izpostavljenosti granulomom. Najpogostejša vrsta lezije v takih primerih je uveitis, to je vnetje žilnice očesa.

Poleg tega lahko proces sarkoidoze vpliva na druge vidike očesnega aparata:

vnetje solznih žlez;
vnetje, ki prizadene orbitalno regijo in vključuje poškodbe periokularnih mišic, živcev in krvnih žil;
spremembe na vekah in očesni veznici, tudi zaradi zgostitve tkiva in nastanka vozličkov, ki nastanejo zaradi "kopičenja" granulomov.

uveitis

Pogosteje so potek sarkoidoze oči in njeni simptomi posledica uveitisa (glej sliko), to je vnetja srednje ali žilne membrane očesa. Žilnico sestavljajo šarenica, ciliarnik (nadzoruje obliko leče) in žilnica (kompleks krvnih žil, ki prehranjujejo oko). Pri uveitisu se lahko vnetje razširi tudi na okoliška področja, kot so leča, mrežnica, vidni živec in steklovina (s tekočino napolnjen prostor v očesu).

Uveitis se lahko pojavi v naslednjih različicah:

Spredaj. Prizadene, kot že ime pove, samo sprednji del očesa, na primer šarenico. Je najpogostejša oblika bolezni.
Srednje, ki vključuje steklasto telo v patološkem procesu.
Posteriorni uveitis se pojavi na mrežnici in žilnici.
Kadar je prizadet večji del očesnega področja, se stanje imenuje panuveitis.

Uveitis je lahko akuten (nenaden pojav v omejenem času) ali kroničen s ponavljajočimi se epizodami poslabšanja in remisije.

Zapleti bolezni so glavkom, pri katerem pride do povečanja intraokularnega tlaka, in katarakta, proces, med katerim leča postane motna.

Simptomi očesne sarkoidoze

Očesne manifestacije sarkoidoze in težave vidnega sistema se lahko pojavijo pred drugimi splošnimi simptomi bolezni ali se pojavijo skupaj z njimi:

Zamegljen vid ali popolna izguba vida.
Občutljivost na svetlobo (fotofobija).
Utripajoče mušice, črne lise ali črte pred očmi.
Suhe oči, srbenje.
Pordelost vek.
Pekoč občutek v očesu, do bolečine.

Opomba! Ti simptomi niso strogo specifični za očesno sarkoidozo in jih je mogoče opaziti pri drugih boleznih! Samo usposobljen zdravnik lahko neposredno razume vašo težavo.

Sarkoidoza očesa: diagnoza

Postavitev pravilne diagnoze je lahko nekoliko težavna in vključuje izključitev drugih bolezni med dodatnim pregledom. Običajno v prisotnosti sistemske sarkoidoze, skupaj s pritožbami vizualnega aparata, ni dvoma o očesni sarkoidozi. Vendar pa bodo morda potrebni dodatni testi:

Schirmerjev test. S pomočjo te študije se določi raven proizvodnje solzne tekočine v očesu. Za to se običajno uporabljajo trakovi posebnega papirja; test je popolnoma neškodljiv.
Prisotnost posebnih indikatorjev, vključno z vozliči na šarenici, veznici, "snežne kepe" v steklastem telesu in drugi. Takšne posredne znake običajno navede oftalmolog.
Po potrebi se izvede biopsija.
Kot posredno merilo se lahko uporabi tudi krvni test, več o tem.

Zdravljenje sarkoidoze očesa

Terapija očesne sarkoidoze je namenjena zmanjšanju vnetnega procesa in odpravljanju neželenih simptomov.

Blagi uveitis (sprednja oblika) se običajno dobro odziva na kapljice za oči, ki vsebujejo kortikosteroide za zmanjšanje vnetja. Uporabljajo se tudi lokalni pripravki, ki širijo zenico, preprečujejo mišični spazem in sindrom bolečine (atropin, ciklopentolat).
Hujši uveitis, tudi panuveitis, se običajno zdravi s sistemskimi hormonskimi zdravili (prednizon v obliki tablet). Lahko se uporabljajo tudi imunosupresivi: metotreksat, ciklosporin, azatioprin.
Z razvojem zapletov (na primer katarakta) bo morda potrebna operacija.

pri sarkoidoza možne so različne oblike in obsegi poškodb orbite. Pogosteje opazimo povečanje solznih žlez v ozadju znakov blagega vnetja. Poleg tega pogosto opazimo akutni edem, poškodbe beločnice, ekstraokularnih mišic in drugih tkiv orbite.

Epidemiologija in etiologija:
Starost: katera koli, vendar pogosteje pri bolnikih v zrelih letih.
Spol: enako pogosto pri moških in ženskah.
Etiologija: multisistemska vnetna motnja, pogostejša pri ljudeh afriškega ali skandinavskega porekla.

Anamneza. Najpogosteje najdemo povečanje solznih žlez in znake vnetja različne resnosti.

Videz sarkoidoze orbite. Običajno opazimo dvostransko povečanje solznih žlez. Manj pogosto opazimo poškodbe ekstraokularnih mišic, optičnega živca in kože vek. Vnetje orbite je lahko sekundarno in povezano s poškodbo sosednjih sinusov. Opraviti je treba skrben pregled očesnega zrkla, da se odkrijejo drugi simptomi, značilni za sarkoidozo: uveitis (sprednji ali zadnji), vozliči šarenice ali vaskularne spremembe mrežnice. Odkrivanje granulomov veznice in kožnih lezij potrdi diagnozo.

Vizualizacija orbitalne sarkoidoze. CT skeniranje pokaže povečane solzne žleze, mišice ali druge strukture. Za diagnosticiranje morebitne pljučne sarkoidoze je treba opraviti rentgensko slikanje ali CT.

Sarkoidoza je bolezen, ki je posledica določene vrste vnetja. Pojavi se lahko v skoraj vseh telesnih organih, najpogosteje pa se začne v pljučih ali bezgavkah.

Vzrok sarkoidoze ni znan. Bolezen se lahko pojavi in nenadoma izgine. V mnogih primerih se razvija postopoma in povzroča simptome, ki pridejo in izginejo, včasih tekom človekovega življenja.

Z napredovanjem sarkoidoze se v prizadetih tkivih pojavijo mikroskopska vnetna žarišča - granulomi. V večini primerov izginejo spontano ali pod vplivom zdravljenja. Če se granulom ne razreši, se na njegovem mestu oblikuje zaplata brazgotine.

Sarkoidozo sta pred več kot stoletjem prva proučevala dva dermatologa, Hutchinson in Beck. Sprva se je bolezen imenovala "Hutchinsonova bolezen" ali "Besnier-Beck-Schaumannova bolezen". Nato je dr. Beck v medicinsko prakso uvedel izraz "sarkoidoza", ki izhaja iz grških besed za "meso" in "podobno". To ime opisuje kožne izpuščaje, ki so pogosto posledica bolezni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza je nenadna bolezen brez očitnega vzroka. Znanstveniki obravnavajo več hipotez o njegovem pojavu:

Nalezljiva. Ta dejavnik velja za sprožilec razvoja bolezni. Stalna prisotnost antigenov lahko povzroči motnje v proizvodnji vnetnih mediatorjev pri genetsko nagnjenih ljudeh. Kot sprožilne dejavnike štejemo mikobakterije, klamidijo, povzročitelja borelioze, bakterije, ki živijo na koži in v črevesju; virusi hepatitisa C, herpesa, citomegalovirusa. V podporo tej teoriji so opažanja o prenosu sarkoidoze z živali na žival v poskusu, pa tudi med presaditvijo organov pri ljudeh.
Ekološki. Granulomi v pljučih lahko nastanejo pod vplivom prahu aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin (lantanoidov), titana in cirkonija. Tveganje za nastanek bolezni se poveča ob stiku z organskim prahom, pri kmetijskih delih, gradnji in delu z otroki. Dokazano je, da je v stiku s plesnijo in dimom višja.
Dednost. Med družinskimi člani bolnika s sarkoidozo je tveganje, da zbolijo, nekajkrat večje od povprečja. Nekateri geni, odgovorni za družinske primere bolezni, so že identificirani.

Osnova razvoja bolezni je preobčutljivostna reakcija zapoznelega tipa. Reakcije celične imunosti so v telesu zatrte. V pljučih se, nasprotno, aktivira celična imunost - poveča se število alveolarnih makrofagov, ki proizvajajo vnetne mediatorje. Pod njihovim delovanjem se poškoduje pljučno tkivo, nastanejo granulomi. Proizvaja se veliko število protiteles. Obstajajo dokazi o sintezi protiteles proti lastnim celicam pri sarkoidozi.

Kdo lahko zboli

Sarkoidoza je včasih veljala za redko bolezen. Zdaj je znano, da se ta kronična bolezen pojavlja pri mnogih ljudeh po vsem svetu. Sarkoidoza pljuč je eden glavnih vzrokov pljučne fibroze.

Vsak človek, odrasel ali otrok, lahko zboli. Bolezen pa iz neznanega razloga pogosteje prizadene pripadnike črne rase, predvsem ženske, pa tudi Skandinavce, Nemce, Irce in Portoričane.

Ker bolezen morda ni prepoznana ali napačno diagnosticirana, natančno število bolnikov s sarkoidozo ni znano. Menijo, da je incidenca približno 5-7 primerov na 100 tisoč prebivalcev, razširjenost pa je od 22 do 47 bolnikov na 100 tisoč. Mnogi strokovnjaki menijo, da je v resnici pojavnost bolezni večja.

Najpogosteje zbolijo ljudje, stari od 20 do 40 let. Sarkoidoza je redka pri ljudeh, mlajših od 10 let ali starejših od 60 let. Razširjenost bolezni je visoka v skandinavskih državah in Severni Ameriki.

Bolezen običajno ne moti osebe. V 2-3 letih v 60-70% primerov spontano izgine. Pri tretjini bolnikov pride do nepopravljive okvare pljučnega tkiva, pri 10 % bolezen postane kronična. Tudi pri dolgotrajnem poteku bolezni lahko bolniki vodijo normalno življenje. Le v nekaterih primerih, s hudimi poškodbami srca, živčnega sistema, jeter ali ledvic, lahko bolezen povzroči neugoden izid.

Sarkoidoza ni tumor. Ne prenaša se z osebe na osebo z gospodinjstvom ali spolnim stikom.

Težko je napovedati, kako se bo bolezen razvila. Menijo, da bo potek bolezni blažji, če bolnika bolj skrbijo splošni simptomi, kot sta izguba teže ali slabo počutje. Če so prizadeta pljuča ali koža, je verjeten dolgotrajen in hujši proces.

Razvrstitev

Različne klinične manifestacije kažejo, da ima bolezen več vzrokov. Glede na lokalizacijo se razlikujejo naslednje oblike sarkoidoze:

klasična s prevlado poškodbe pljuč in intratorakalnih bezgavk;
s prevlado poškodbe drugih organov;
generalizirano (številni organi in sistemi trpijo).

Glede na značilnosti toka se razlikujejo naslednje možnosti:

z akutnim začetkom (Löfgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenstromov sindrom);
s postopnim začetkom in kroničnim potekom;
ponovitev;
sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
ni primerno za zdravljenje (neodzivno).

Glede na rentgensko sliko lezije prsnih organov ločimo stopnje bolezni:

Ni sprememb (5% primerov).
Patologija bezgavk brez poškodbe pljuč (50% primerov).
Poraz obeh bezgavk in pljuč (30% primerov).
Prizadeta so samo pljuča (15% primerov).
Ireverzibilna pljučna fibroza (20% primerov).

Zaporedna sprememba stopenj za pljučno sarkoidozo ni značilna. 1. stopnja kaže le na odsotnost sprememb v organih prsnega koša, vendar ne izključuje sarkoidoze na drugih lokalizacijah.

Možni zapleti:

stenoza (nepopravljivo zoženje lumna) bronhusa;
atelektaza (padec) pljučnega območja;
pljučna insuficienca;
kardiopulmonalna odpoved.

V hudih primerih se lahko proces v pljučih konča s tvorbo pnevmoskleroze, (napihnjenosti) pljuč, fibroze (zgoščevanja) korenin.

Po Mednarodni klasifikaciji bolezni se sarkoidoza nanaša na bolezni krvi, hematopoetskih organov in nekatere imunološke motnje.

Sarkoidoza: simptomi

Prve manifestacije sarkoidoze so lahko in. Bolezen se lahko začne nenadoma s pojavom kožnega izpuščaja. Bolnika lahko motijo rdeče lise (nodozni eritem) na obrazu, koži nog in podlakti ter vnetje oči.

Sarkoidoza kože

V nekaterih primerih so simptomi sarkoidoze bolj splošni. To je izguba teže, utrujenost, nočno potenje, vročina ali samo splošno slabo počutje.

Poleg pljuč in bezgavk so pogosto prizadeta jetra, koža, srce, živčni sistem in ledvice. Bolniki imajo lahko splošne simptome bolezni, le znake poškodbe posameznih organov ali pa sploh nimajo nobenih pritožb. Manifestacije bolezni se odkrijejo z rentgenskim slikanjem pljuč. Poleg tega se določi povečanje slinavk, solznih žlez. V kostnem tkivu lahko nastanejo ciste - zaobljene votle formacije.

Najpogostejša je pljučna sarkoidoza. Pri 90% bolnikov s to diagnozo se pritožujejo zaradi kratkega dihanja in kašlja, suhega ali z izpljunkom. Včasih se pojavi bolečina in občutek zastoja v prsih. Menijo, da se proces v pljučih začne z vnetjem dihalnih veziklov -. Alveolitis bodisi spontano izgine bodisi povzroči nastanek granulomov. Nastajanje brazgotinskega tkiva na mestu vnetja vodi v oslabljeno delovanje pljuč.

Oči so prizadete pri približno tretjini bolnikov, zlasti pri otrocih. Prizadeti so skoraj vsi deli organa vida - veke, roženica, beločnica, mrežnica in leča. Posledično se pojavi rdečina oči, solzenje in včasih izguba vida.

Sarkoidoza kože je videti kot majhne dvignjene lise na koži obraza, rdečkaste ali celo škrlatne. Vključena je tudi koža na okončinah in zadnjici. Ta simptom je zabeležen pri 20% bolnikov in zahteva biopsijo.

Druga kožna manifestacija sarkoidoze je nodozni eritem. Je reaktiven, kar pomeni, da je nespecifičen in se pojavi kot odgovor na vnetni odziv. To so boleči vozli na koži nog, redkeje na obrazu in drugih predelih telesa, ki so sprva rdeči, nato pa porumenijo. V tem primeru se pogosto pojavijo bolečine in otekanje gležnjev, komolcev, zapestnih sklepov in rok. To so znaki artritisa.

nodozni eritem

Pri nekaterih bolnikih sarkoidoza prizadene živčni sistem. Eden od znakov tega je paraliza obraznega živca. Nevrosarkoidoza se kaže z občutkom teže v zatilju, glavobolom, izgubo spomina na nedavne dogodke, šibkostjo okončin. Z nastankom velikih žarišč se lahko pojavijo konvulzivni napadi.

Včasih je srce vključeno v razvoj motenj ritma, srčnega popuščanja. Veliko bolnikov trpi za depresijo.

Vranica je lahko povečana. Njegov poraz spremljajo krvavitve, nagnjenost k pogostim nalezljivim boleznim. Manj pogosto so prizadeti ENT organi, ustna votlina, genitourinarni sistem in prebavni organi.

Vsi ti znaki lahko pridejo in izginejo z leti.

Diagnostika

Sarkoidoza prizadene številne organe, zato lahko diagnoza in zdravljenje zahtevata pomoč strokovnjakov različnih področij. Za bolnike je bolje, da se zdravijo pri pulmologu ali v specializiranem zdravstvenem centru, ki se ukvarja s težavami te bolezni. Pogosto je potrebno posvetovanje s kardiologom, revmatologom, dermatologom, nevrologom, oftalmologom. Do leta 2003 so bili vsi bolniki s sarkoidozo na pregledu pri specialistu za tuberkulozo in večina jih je prejemala antituberkulozno terapijo. Zdaj te prakse ne bi smeli uporabljati.

Predhodna diagnoza temelji na podatkih naslednjih raziskovalnih metod:

analiza zgodovine bolezni;
pregled;
laboratorijske preiskave;

Diagnoza "sarkoidoza" zahteva izključitev podobnih bolezni, kot so:

berilioza (poškodba dihalnega sistema med dolgotrajnim stikom s kovinskim berilijem);
revmatoidni artritis;
revmatizem;
maligni tumor bezgavk (limfom).

Pri tej bolezni ni posebnih sprememb v analizah in instrumentalnih študijah. Pacientu je predpisan splošni in biokemični krvni test, rentgen pljuč,.

Rentgenska slika prsnega koša je uporabna za odkrivanje pljučnih sprememb in tudi mediastinalnih bezgavk. V zadnjem času se pogosto dopolnjuje z računalniško tomografijo dihalnega sistema. Podatki večrezinske računalniške tomografije imajo visoko diagnostično vrednost. Slikanje z magnetno resonanco se uporablja za diagnosticiranje nevrosarkoidoze in bolezni srca.

Bolnika pogosto moti funkcija zunanjega dihanja, zlasti se zmanjša vitalna zmogljivost pljuč. To je posledica zmanjšanja dihalne površine alveolov zaradi vnetnih in cicatricialnih sprememb v pljučnem tkivu.

V krvnem testu je mogoče določiti znake vnetja: povečanje števila levkocitov in ESR. Ko je vranica poškodovana, se število trombocitov zmanjša. Poveča se vsebnost gama globulinov in kalcija. V primeru okvarjenega delovanja jeter je možno povečanje koncentracije bilirubina, aminotransferaz in alkalne fosfataze. Za določitev delovanja ledvic se določita kreatinin v krvi in dušik sečnine. Pri nekaterih bolnikih s poglobljeno študijo ugotovimo povečanje ravni angiotenzinske konvertaze, ki jo izločajo celice granuloma.

Izvede se splošna analiza urina in elektrokardiogram. V primeru srčnih aritmij je indicirano 24-urno spremljanje EKG po Holterju. Če je vranica povečana, je bolniku predpisana magnetna resonanca ali računalniška tomografija, ki razkrije precej specifične zaobljene lezije.

Za diferencialno diagnozo sarkoidoze in se uporabljajo. Določeno je število različnih celic, ki odražajo vnetni in imunski proces v pljučih. Pri sarkoidozi se določi veliko število levkocitov. Med bronhoskopijo se izvede biopsija - odstranitev majhnega koščka pljučnega tkiva. Z njegovo mikroskopsko analizo je diagnoza "pljučna sarkoidoza" dokončno potrjena.

S skeniranjem z radioaktivnim kemičnim elementom galijem je mogoče identificirati vsa žarišča sarkoidoze v telesu. Zdravilo se daje intravensko in se kopiči na območjih vnetja katerega koli izvora. Po 2 dneh se bolnik skenira na posebni napravi. Območja kopičenja galija označujejo območja vnetega tkiva. Pomanjkljivost te metode je nediskriminatorna vezava izotopa v žarišču vnetja katere koli narave in ne le pri sarkoidozi.

Ena od obetavnih raziskovalnih metod je transezofagealni ultrazvok intratorakalnih bezgavk s sočasno biopsijo.

Prikazani so kožni tuberkulinski testi in pregled pri oftalmologu.

V hujših primerih je indicirana video-asistirana torakoskopija - pregled plevralne votline z endoskopskimi tehnikami in odvzem biopsijskega materiala. Odprta operacija je izjemno redka.

Sarkoidoza: zdravljenje

Mnogi bolniki ne potrebujejo zdravljenja sarkoidoze. Pogosto znaki bolezni spontano izginejo.

Glavni cilj zdravljenja je ohranitev delovanja pljuč in drugih prizadetih organov. Za to se uporabljajo glukokortikoidi, predvsem prednizolon. Če ima bolnik fibrotične (cikatrične) spremembe v pljučih, te ne bodo izginile.

Hormonsko zdravljenje začnemo s simptomi hude okvare pljuč, srca, oči, živčnega sistema ali notranjih organov. Jemanje prednizolona običajno hitro privede do izboljšanja stanja. Vendar pa se lahko po ukinitvi hormonov simptomi bolezni vrnejo. Zato je včasih potrebno večletno zdravljenje, ki se začne ob ponovitvi bolezni ali za njeno preprečevanje.

Za pravočasno prilagoditev zdravljenja je pomembno, da redno obiskujete zdravnika.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči neželene učinke:

nihanje razpoloženja;
otekanje;
povečanje telesne mase;
hipertenzija;
diabetes;
povečan apetit;
bolečine v trebuhu;
patološki zlomi;
akne in drugi.

Ko pa se dajejo nizki odmerki hormonov, so koristi zdravljenja večje od možnih neželenih učinkov.

Kot del kompleksne terapije se lahko predpišejo klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifilin. Prikazane so različne metode zdravljenja, na primer plazmafereza.

Pri sarkoidozi, ki jo je težko zdraviti s hormoni, pa tudi pri poškodbah živčnega sistema se priporoča imenovanje biološkega zdravila infliksimab (Remicade).

Nodozni eritem ni indikacija za imenovanje hormonov. Poteka pod vplivom nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Pri omejenih kožnih lezijah se lahko uporabljajo glukokortikoidne kreme. Pogost proces zahteva sistemsko hormonsko terapijo.

Mnogi bolniki s sarkoidozo vodijo normalno življenje. Svetujejo jim opustitev kajenja in redne preglede pri zdravniku. Ženske lahko nosijo in rodijo zdravega otroka. Težave z zanositvijo se pojavijo le pri starejših ženskah s hudo obliko bolezni.

Nekateri bolniki imajo indikacije za določitev skupine invalidnosti. To so predvsem odpoved dihanja, pljučno srce, poškodbe oči, živčnega sistema, ledvic, pa tudi dolgotrajno neučinkovito hormonsko zdravljenje.

Sistemska bolezen, za katero je značilna tvorba nekazeoznih granulomatoznih vnetnih infiltratov v pljučih, koži, jetrih, vranici, centralnem živčnem sistemu in očeh.

Prizadetost oči opazimo pri 10-38 % bolnikov s sistemsko sarkoidozo. Sarkoidoza očesa, ki se kaže kot anteriorni, srednji, posteriorni ali panuveitis, vodi do razvoja kroničnega granulomatoznega uveitisa.

Epidemiologija glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Pri afroameriški populaciji se sarkoidoza pojavi 8-10-krat pogosteje kot pri beli populaciji in je 82 primerov na 100 000. Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar je pogostejša pri bolnikih, starih 20-50 let. Približno 5 % uveitisa pri odraslih in 1 % uveitisa pri otrocih je povezanih s sarkoidozo. V 70 % očesnih lezij pri sarkoidozi je prizadet sprednji segment, medtem ko je posteriorni segment prizadet v manj kot 33 %. Približno 11-25% bolnikov s sarkoidozo razvije sekundarni glavkom, pogosteje s prizadetostjo sprednjega segmenta. Afroameriški bolniki s sarkoidozo imajo večjo verjetnost za razvoj sekundarnega glavkoma in slepote.

Kaj povzroča sarkoidozo?

Do razvoja očesne hipertenzije in glavkoma pri bolnikih s sarkoidozo pride, ko je trabekularna mreža ovirana zaradi kroničnega vnetnega procesa, pa tudi ko je kot sprednjega prekata zaprt zaradi tvorbe perifernih sprednjih in zadnjih sinehij in bombardiranje šarenice. Neovaskularizacija sprednjega segmenta očesa in dolgotrajna uporaba glukokortikoidov lahko privedeta tudi do motenj odtoka intraokularne tekočine.

Simptomi glavkoma, povezani s sarkoidozo

Pri večini odraslih bolnikov s sarkoidozo so prizadeta pljuča, kašelj, težko dihanje, piskajoče dihanje ali težko dihanje ob naporu. Druge manifestacije sarkoidoze vključujejo splošne simptome, kot so zvišana telesna temperatura, povečana utrujenost in izguba teže. Pogosto v času diagnoze ni simptomov. Ko so prizadete oči, se bolniki običajno pritožujejo zaradi bolečine v očeh, rdečice, fotofobije, lebdečih oči, zamegljenosti ali zmanjšane ostrine vida.

Potek bolezni

Sarkoidoza očesa je lahko akutna in samoomejena ali ima kronični recidivni ali neprekinjeni potek. Napoved za kronično obliko sarkoidnega uveitisa je najbolj neugodna zaradi razvoja zapletov (glavkoma, katarakte ali makularnega edema).

Diagnoza glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Diferencialno diagnozo sarkoidoze je treba opraviti z drugimi stanji, ki razvijejo granulomatozni panuveitis, kot so Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, simpatična oftalmija in tuberkuloza. Upoštevati je treba možnost prizadetosti oči pri sifilisu, boreliozi, primarnem intraokularnem limfomu in parsplanitisu.

Laboratorijske raziskave

Diagnozo sarkoidoze postavimo, ko v biopsiji tkiva bolnika, pri katerem so bile izključene druge granulomatozne bolezni (tuberkuloza in glivična okužba), najdemo nekazeozne ali nenekrotične granulome ali granulomatoznega vnetja. Ob začetni diagnozi sarkoidoze je treba opraviti rentgensko slikanje pljuč in določiti raven angiotenzinske konvertaze (ACE) v krvnem serumu. V krvnem serumu je lahko povečana koncentracija lizocima, ki je manj specifična od koncentracije ACE, markerja bolezni. Vendar pa je koncentracija ACE lahko povišana pri zdravih otrocih, zato je ta kriterij za pediatrične bolnike manj diagnostične vrednosti. Povečanje vsebnosti ACE v intraokularni in cerebrospinalni tekočini so opazili pri bolnikih s sarkoidozo lezij oči in centralnega živčnega sistema (oziroma sarkoidozni uveitis in nevrosarkoidoza). Od dodatnih študij so študija imunološke tolerance, funkcionalni pljučni testi, študija z Ga-kontrastom, računalniška tomografija prsnega koša, bronhoalveolarna lavaža in transbronhialna biopsija pomagali potrditi diagnozo.

Oftalmološki pregled

Prizadetost oči pri sarkoidozi je običajno obojestranska, čeprav je lahko enostranska ali močno asimetrična. Pogosteje se pri sarkoidozi razvije granulomatozni uveitis, lahko pa je tudi negranulomatozen. Pri pregledu se odkrijejo granulomi kože in orbite, povečanje solznih žlez in nodularne tvorbe veznice vek in na licih. Pri pregledu roženice se običajno odkrijejo veliki lojni precipitati in kovanci podobni infiltrati, manj pogosto opazimo motnost endotelija v spodnjem delu roženice. Z obsežno posteriorno in periferno anteriorno sinehijo se zviša intraokularni tlak in razvije se sekundarni vnetni glavkom, povezan z zaprtjem kota sprednjega prekata ali bombardiranjem šarenice. Pogosto se s hudim vnetjem sprednjega segmenta očesa na šarenici odkrijejo noduli Coeppe in Busacca.

Pri sarkoidozi se prizadetost zadnjega segmenta očesa pojavi manj pogosto kot prizadetost sprednjega segmenta očesa. Pri pregledu steklovine pogosto ugotovimo vnetje z motnostjo in kopičenjem vnetnih produktov v njegovem spodnjem delu. Pregled fundusa lahko razkrije različne spremembe, vključno z vaskulitisom periferne mrežnice, eksudacijo perifernega snežnega zameta, krvavitvami, eksudati mrežnice, perivaskularnimi nodularnimi granulomatoznimi masami, Dahlen-Fuchsovimi noduli, retinalno in subretinalno neovaskularizacijo ter neovaskularizacijo glave optičnega živca. Prav tako lahko najdete granulome v mrežnici, žilnici ali vidnem živcu. Zmanjšana ostrina vida pri sarkoidozi se pojavi zaradi nastanka cističnega makularnega edema, optičnega nevritisa z granulomatozno infiltracijo in sekundarnega glavkoma.

Zdravljenje glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Glavno zdravljenje sistemske in očesne sarkoidoze je glukokortikoidna terapija. Pri prizadetosti sprednjega segmenta očesa jih uporabljamo lokalno ali peroralno. Pri dvostranskem posteriornem uveitisu je potrebno sistemsko zdravljenje. Druga imunosupresivna sredstva, kot sta ciklosporin in metotreksat, so se izkazala za učinkovita pri sarkoidozi. Uporabljati jih je treba v primeru kroničnega poteka bolezni in potrebe po dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi. Zdravljenje glavkoma z zdravili, ki zmanjšujejo nastajanje intraokularne tekočine, je treba izvajati čim dlje. Trabekuloplastika z argonskim laserjem pogosto nima učinka. Metoda izbire pupilarnega bloka je laserska iridotomija ali kirurška iridektomija. Če je intraokularni tlak še vedno visok, se priporoča operacija filtriranja ali implantacija cevastega drena. Učinkovitost kirurškega zdravljenja se poveča, če se pred operacijo ustavi vnetni proces. Pri trabekulektomiji, zlasti pri afroameriških bolnikih, se priporoča uporaba antimetabolitov.