Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom(maligni eksudativni eritem) je zelo huda oblika multiformnega eritema, pri kateri se pojavijo mehurčki na sluznici ust, grla, oči, genitalij, drugih predelih kože in sluznic.

Poškodba ustne sluznice onemogoča prehranjevanje, zapiranje ust povzroča hude bolečine, kar vodi do slinjenja. Oči postanejo zelo boleče, otekle in napolnjene z gnojem, tako da se veke včasih zlepijo. Roženice so podvržene fibrozi. Uriniranje postane težko in boleče.

Kaj povzroča Stevens-Johnsonov sindrom?

Glavni razlog za nastanek Stevens-Johnsonov sindrom je razvoj alergijske reakcije kot odziv na jemanje antibiotikov in drugih antibakterijskih zdravil. Trenutno je dedni mehanizem za razvoj patologije zelo verjeten. Zaradi genetskih motenj v telesu so njegove naravne obrambe zatrte. V tem primeru ni prizadeta samo koža, ampak tudi krvne žile, ki jo hranijo. Ta dejstva določajo vse razvojne klinične manifestacije bolezni.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med Stevens-Johnsonovim sindromom

Bolezen temelji na zastrupitvi bolnikovega telesa in razvoju alergijskih reakcij v njem. Nekateri raziskovalci ponavadi obravnavajo patologijo kot maligno vrsto multimorfnega eksudativnega eritema.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma

Ta patologija se pri bolniku vedno razvije zelo hitro, hitro, saj je v resnici alergijska reakcija takojšnjega tipa. Sprva se pojavi huda vročina, bolečine v sklepih in mišicah. V prihodnosti se le po nekaj urah ali dnevu odkrije lezija ustne sluznice. Tu se pojavijo precej veliki mehurji, kožne napake, prekrite s sivo-belimi filmi, skorje, sestavljene iz strjene krvi, razpoke.

Obstajajo tudi napake na območju rdeče obrobe ustnic. Poškodbe oči potekajo glede na vrsto konjunktivitisa (vnetje očesne sluznice), vendar je vnetni proces tukaj izključno alergične narave. V prihodnosti se lahko pridruži tudi bakterijska lezija, zaradi česar se bolezen začne hujšati, bolnikovo stanje se močno poslabša. Na konjunktivi s Stevens-Johnsonovim sindromom se lahko pojavijo tudi majhne okvare in razjede, lahko se pridruži vnetje roženice, zadnji del očesa (mrežnica itd.).

Lezije lahko zelo pogosto zajamejo tudi genitalije, kar se kaže v obliki uretritisa (vnetje sečnice), balanitisa, vulvovaginitisa (vnetje zunanjih ženskih genitalij). Včasih so sluznice vključene tudi na drugih mestih.Kot posledica kožnih lezij se na njej oblikuje veliko število rdečih madežev z višinami, ki se nahajajo na njih nad nivojem kože v obliki mehurjev. Imajo zaobljene obrise, škrlatne barve. V sredini so cianotični in se zdi, da se nekoliko ugreznejo. Premer žarišč je lahko od 1 do 3-5 cm, v osrednjem delu mnogih od njih se oblikujejo mehurčki, ki vsebujejo prozorno vodno tekočino ali kri.

Po odprtju pretisnih omotov na njihovem mestu ostanejo svetlo rdeče okvare kože, ki se nato prekrijejo s skorjo. V bistvu se lezije nahajajo na telesu pacienta in v perineumu. Kršitev splošnega stanja pacienta je zelo izrazita, kar se kaže v obliki hude vročine, slabega počutja, šibkosti, utrujenosti, glavobola, omotice. Vse te manifestacije trajajo v povprečju približno 2-3 tedne. V obliki zapletov med boleznijo se lahko pridružijo pljučnica, driska, odpoved delovanja ledvic itd.. Pri 10% vseh bolnikov so te bolezni zelo težke in vodijo v smrt.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma

Pri splošnem krvnem testu se odkrije povečana vsebnost levkocitov, pojav njihovih mladih oblik in specifičnih celic, odgovornih za razvoj alergijskih reakcij, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov. Te manifestacije so zelo nespecifične in se pojavljajo pri skoraj vseh vnetnih boleznih. V biokemičnem krvnem testu je mogoče zaznati povečanje vsebnosti bilirubina, sečnine in encimov aminotransferaze.

Sposobnost strjevanja krvne plazme je oslabljena. To je posledica zmanjšanja vsebnosti beljakovine, odgovorne za koagulacijo - fibrina, kar je posledica povečanja vsebnosti encimov, ki ga razgrajujejo. Znatno se zmanjša tudi skupna vsebnost beljakovin v krvi. Najbolj informativen in dragocen v tem primeru je specifična študija - imunogram, med katerim se odkrije visoka vsebnost T-limfocitov in določenih specifičnih razredov protiteles v krvi.

Za postavitev pravilne diagnoze Stevens-Johnsonovega sindroma je treba bolnika čim bolj podrobno vprašati o njegovih življenjskih razmerah, prehrani, zdravilih, delovnih pogojih, boleznih, zlasti alergijskih, od staršev in drugih sorodnikov. Podrobno so razjasnjeni čas nastanka bolezni, učinek različnih dejavnikov na telo pred njo, zlasti vnos zdravil. Ocenjuje se zunanja manifestacija bolezni, za katero je treba bolnika sleči in skrbno pregledati kožo in sluznico. Včasih je treba bolezen ločiti od pemfigusa, Lyellovega sindroma in drugih, na splošno pa je postavitev diagnoze dokaj preprosta naloga.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Večinoma se uporabljajo pripravki hormonov nadledvične skorje v srednjih odmerkih. Bolniku se dajejo, dokler ne pride do vztrajnega pomembnega izboljšanja stanja. Nato se odmerek zdravila postopoma znižuje in po 3-4 tednih popolnoma prekliče. Pri nekaterih bolnikih je stanje tako hudo, da zdravila ne morejo jemati sami skozi usta. V teh primerih se hormoni dajejo v tekoči obliki intravensko. Zelo pomembni so postopki, ki so namenjeni odstranitvi iz telesa imunskih kompleksov, ki krožijo v krvi, to so protitelesa, povezana z antigeni. Za to se uporabljajo posebni pripravki za intravensko dajanje, metode čiščenja krvi v obliki hemosorpcije in plazmafereze.

Peroralna zdravila se uporabljajo tudi za pomoč pri izločanju toksinov iz telesa skozi črevesje. Za boj proti zastrupitvi je treba dnevno na različne načine vnesti v telo bolnika vsaj 2-3 litre tekočine. Hkrati je zagotovljeno, da se vsa ta količina pravočasno odstrani iz telesa, saj se toksini med zastajanjem tekočine ne izpirajo in se lahko razvijejo precej resni zapleti. Jasno je, da je polno izvajanje teh ukrepov možno le v enoti intenzivne nege.

Precej učinkovit ukrep je intravenska transfuzija raztopin beljakovin in človeške plazme bolniku. Poleg tega so predpisana zdravila, ki vsebujejo kalcij, kalij, antialergijska zdravila. Če so lezije zelo velike, je bolnikovo stanje precej hudo, vedno obstaja tveganje za razvoj nalezljivih zapletov, ki jih je mogoče preprečiti s predpisovanjem antibakterijskih sredstev v kombinaciji s protiglivičnimi zdravili. Za zdravljenje kožnih izpuščajev se na njih lokalno nanašajo različne kreme, ki vsebujejo pripravke nadledvičnih hormonov. Za preprečevanje okužbe se uporabljajo različne antiseptične raztopine.

Napoved

Kot že omenjeno, 10% vseh bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom umre zaradi hudih zapletov. V drugih primerih je napoved bolezni precej ugodna. Vse je odvisno od resnosti poteka same bolezni, prisotnosti določenih zapletov.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate Stevens-Johnsonov sindrom

• Dermatolog

Promocije in posebne ponudbe

14.11.2019

Strokovnjaki se strinjajo, da je treba pozornost javnosti pritegniti na problematiko bolezni srca in ožilja. Nekateri od njih so redki, progresivni in jih je težko diagnosticirati. Sem spada na primer transtiretinska amiloidna kardiomiopatija.

14.10.2019

12., 13. in 14. oktobra v Rusiji poteka obsežna družbena akcija za brezplačen test strjevanja krvi - "Dan INR". Akcija je namenjena svetovnemu dnevu tromboze.

07.05.2019

Incidenca meningokokne okužbe v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala za 10% (1). Eden najpogostejših načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Sodobna konjugirana cepiva so namenjena preprečevanju pojava meningokokne bolezni in meningokoknega meningitisa pri otrocih (tudi zelo majhnih), mladostnikih in odraslih.

Virusi ne lebdijo le v zraku, ampak lahko pridejo tudi na ograje, sedeže in druge površine, medtem ko ohranjajo svojo aktivnost. Zato je na potovanju ali na javnih mestih priporočljivo ne le izključiti komunikacijo z drugimi ljudmi, ampak se tudi izogibati ...

Povrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj je to mogoče hitro in varno uresničiti. Nove možnosti laserske korekcije vida odpira popolnoma brezkontaktna tehnika Femto-LASIK.

Stevens-Johnsonov sindrom je toksično-alergijska bolezen, ki je maligna različica buloznega eksudativnega multiformnega eritema.

Etiologija in patogeneza. Razlog za njegov razvoj so lahko zdravila (antibiotiki, sulfonamidi, analgetiki, barbiturati itd.). Razvoj procesa temelji na toksično-alergičnih reakcijah. Predpostavlja se dedna nagnjenost k razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma, izražena v zatiranju naravnih odpornostnih faktorjev, T-celične imunske pomanjkljivosti in povečanja B-limfocitov v periferni krvi. Alergijska reakcija, ki se razvije ob izpostavljenosti alergenu, je usmerjena na keratinocite s tvorbo cirkulirajočih imunskih kompleksov v krvnem serumu, odlaganjem IgM in C3-komponente komplementa vzdolž bazalne membrane povrhnjice in v površinskih dermalnih krvnih žilah.

klinična slika. Bolezen se razvije akutno z visoko vročino, artralgijo, mialgijo. Nato se po nekaj urah ali 2-3 dneh pojavijo lezije sluznice ustne votline (tvorba mehurjev, erozija s sivo-belimi filmi, hemoragične skorje, razpoke, erozija na rdeči obrobi ustnic), oči v obliki konjunktivitisa s tvorbo erozivno-ulcerativnih območij, keratitisa , uveitisa, sluznice genitalij z razvojem uretritisa, balanitisa, vulvovaginitisa. V proces so lahko vključene tudi druge sluznice. Za kožno lezijo so značilni diseminirani eritemato-papularni zaobljeni elementi z vijoličnim perifernim območjem in potopljenim modrikastim središčem s premerom od 1 do 3-5 cm, v središču mnogih od njih se oblikujejo mehurji s serozno ali hemoragično vsebino.

Ko se odprejo, mehurčki pustijo sočno svetlo rdečo erozijo, sčasoma prekrito s skorjo. Glavna lokalizacija kožne lezije je na trupu, v perineumu. Hudi splošni pojavi (zvišana telesna temperatura, slabo počutje, glavoboli itd.) Trajajo 2-3 tedne. V tem ozadju se lahko razvijejo pljučnica, driska, odpoved ledvic in drugi zapleti, ki v 5-10% primerov vodijo v smrt. V krvi opazimo levkocitozo s premikom formule v levo, eozinopenijo in povečanje ESR. Lahko pride do povečanja bilirubina, sečnine, aminotransferaz, sprememb plazemske fibrinolitične aktivnosti zaradi aktivacije proteolitičnega sistema, zmanjšanja skupne količine beljakovin zaradi albuminov. Imunogram kaže zmanjšanje skupnega števila T-limfocitov in imunoglobulinov razredov G, M.

Diagnoza temelji na anamnezi, klinični sliki in laboratorijskih podatkih. Diferencialna diagnoza se izvaja s pemfigusom, Lyellovim sindromom itd.

Zdravljenje: kortikosteroidna zdravila v srednjih odmerkih (30-60 mg na dan peroralno glede na prednizon), dokler ne dosežemo izrazitega kliničnega učinka, čemur sledi postopno zmanjševanje odmerka do popolnega prenehanja v 3-4 tednih. Če peroralna uporaba ni mogoča, se kortikosteroidi predpisujejo parenteralno. Izvajajo tudi dejavnosti, namenjene inaktivaciji in odstranitvi antigenov in krožečih imunskih kompleksov iz telesa z uporabo enterosorbentov, hemosorpcije, plazmafereze. Za boj proti sindromu endogene zastrupitve se parenteralno daje 2-3 litre tekočine na dan (fiziološka raztopina, gemodez, Ringerjeva raztopina itd.), Kot tudi albumin, plazma. Predpisani so tudi kalcij, kalij, antihistaminiki, v primeru nevarnosti okužbe antibiotiki širokega spektra. Navzven se uporabljajo kortikosteroidne kreme (Lorinden C, Celestoderm z Garomicinom itd.), 2% vodne raztopine metilen modrega, encijan vijoličnega.

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice in kože, povezana z alergijsko naravo. Običajno se bolezen pojavi v ozadju hudih stanj, ki vključujejo ustno sluznico, sečila in oči. Stevens-Johnsonov sindrom je mogoče diagnosticirati s temeljitim pregledom bolnika, krvnimi preiskavami z imunološko metodo, zahvaljujoč biopsiji kože in koagulogramu. Glede na različno resnost znakov bolezni se opravi rentgenska slika pljuč, ultrazvok ledvic, ultrazvok mehurja, biokemična analiza urina in seveda posvet z drugimi specialisti. Zdravljenje poteka z metodo ekstrakorporalne hemokorekcije, z infuzijsko terapijo in glukokortikoidno terapijo. Predpisana so tudi antibakterijska zdravila.

Prvi podatki o Stevens-Johnsonovem sindromu so bili objavljeni šele leta 1922. Sčasoma je Stevens-Johnsonov sindrom dobil ime v čast svojih odkriteljev, katerih imena je bila pozneje poimenovana bolezen. Ta bolezen je različica eksudativnega multiformnega eritema, ki se pojavi v hudi obliki. Bolezen ima tudi drugo ime - maligni eksudativni eritem. Stevens-Johnsonov sindrom se nanaša na bulozni dermatitis, tako kot Lyellov sindrom, alergijski kontaktni dermatitis, pemfigus, Hailey-Haileyjeva bolezen, bulozni SLE in drugo. Zanimivo je, da je pogost simptom vseh zgoraj navedenih bolezni, vključno s Stevens-Johnsonovim sindromom, pojav mehurčkov na površini kože in sluznicah.

Stevens-Johnsonov sindrom se odkrije v zelo različnih starostih. Vendar se najpogosteje pojavlja pri ljudeh med 20. in 40. letom starosti, zelo redko pa je v prvih treh letih otrokovega življenja. Prevalenca Stevens-Johnsonovega sindroma je od 0,5 do 5-6 primerov na 1 milijon ljudi na leto. Mnogi raziskovalci ugotavljajo, da je bolezen bolj značilna za moške.

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom se razvije pod vplivom hitrih alergijskih reakcij. Obstajajo le štiri skupine dejavnikov, ki lahko izzovejo nastanek bolezni:

• zdravila;
• okužbe;
• maligne bolezni;
• vzroki neznane narave.

V otroštvu se Stevens-Johnsonov sindrom zelo pogosto oblikuje v ozadju virusnih bolezni, kot so virusni hepatitis, ošpice, gripa, herpes simpleks, norice, mumps. Glavni provokator je lahko bakterijski dejavnik (tuberkuloza, mikoplazmoza, salmoneloza, tularemija, jersinioza, bruceloza), pa tudi glivični vzrok (trihofitoza, kokcidiomikoza, histoplazmoza).

V odrasli dobi je Stevens-Johnsonov sindrom razložen z uvedbo zdravil, pa tudi z morebitnim nadaljnjim malignim procesom. Od zdravil lahko glavni vzrok postanejo antibiotiki, protivnetna nesteroidna zdravila, sulfonamidi in regulatorji centralnega živčnega sistema.

Zanimivo je, da imajo karcinomi in limfomi vodilno vlogo pri onkoloških obolenjih in pri nastanku Stevens-Johnsonovega sindroma. Če ni mogoče ugotoviti etiološkega dejavnika, govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma

Za začetek Stevens-Johnsonovega sindroma so značilni simptomi, ki se hitro razvijajo. Na samem začetku je običajno navedeno:

• splošno slabo počutje s povišanjem telesne temperature do 40 ° C;
• značilen glavobol;
• artralgija;
• tahikardija;
• bolečine v mišicah;
• lahko ima vneto grlo
• lahko se pojavi kašelj;
• bruhanje;
• driska.

Po nekaj urah (največ - po enem dnevu) se na ustni sluznici pojavijo veliki pretisni omoti. Po odprtju takšnih pretisnih omotov na sluznicah se pojavijo obsežne napake, ki so prekrite s filmom belo-sive ali rumene barve. Obstajajo tudi skorje, ki nastanejo iz gore. V ta patološki proces je lahko vključen rob ustnic. Zaradi hude poškodbe sluznice pri Stevens-Johnsonovem sindromu bolniki ne morejo niti piti ali jesti.

Vpliv na oči

Poškodba oči je po svojih značilnostih zelo podobna alergijskemu konjunktivitisu, vendar se pogosto pojavi zaplet sekundarne okužbe z nadaljnjim razvojem vnetja z gnojno vsebino. Za Stevens-Johnsonov sindrom so značilni tudi nastali erozivno-ulcerativni elementi na roženici in konjunktivitis. Takšni elementi so običajno majhni. Prav tako ni izključen poraz šarenic, razvoj iridociklitisa, blefaritisa in keratitisa.

Poškodbe sluznice

Okužba sluznice organov genitourinarnega sistema se pojavi v 50% primerov tega sindroma. Poraz se izraža z uretritisom, vulvitisom, balanopostitisom, vaginitisom. Običajno brazgotinjenje erozij in razjed sluznice povzroči nastanek strikture sečnice.

Kako vpliva na kožo?

Prizadeto kožo predstavlja veliko število zaobljenih elementov z višino. Takšne višine spominjajo na pretisne omote in so vijolične barve, dosežejo 5 cm, značilnost elementov takšnega kožnega izpuščaja v primeru Stevens-Johnsonovega sindroma pa je pojav krvi in ​​​​seroznih mehurčkov v središču. Če se takšni mehurčki odprejo, nastanejo svetlo rdeče napake, prekrite s skorjo. Glavno mesto izpuščaja je koža perineuma in trupa.

Čas pojava novega izpuščaja pri Stevens-Johnsonovem sindromu traja približno 3 tedne, celjenje pa traja 1,5-2 meseca. Povedati je treba, da je bolezen zapletena s pljučnico, krvavitvijo iz mehurja, kolitisom, bronhiolitisom, sekundarno bakterijsko okužbo, akutno odpovedjo ledvic in celo izgubo vida. Zaradi razvoja bolezni umre približno 10-12% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravnik lahko prepozna Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi prisotnosti specifičnih simptomov, ki jih je mogoče odkriti med izkušenim dermatološkim pregledom. Z intervjujem samega pacienta lahko ugotovite vzrok, ki je povzročil razvoj te bolezni. Biopsija kože lahko potrdi diagnozo. Histološki pregled lahko pokaže nekrozo epidermalnih celic, pa tudi možno perivaskularno infiltracijo z limfociti in subepidermalne mehurčke podobne pojave.

Klinična analiza bo pomagala prepoznati nespecifične znake vnetja, postopek, kot je koagulogram, pa bo pomagal odkriti motnje strjevanja krvi. S pomočjo biokemičnega krvnega testa se določi znižana raven beljakovin. Najbolj dragocena pri diagnozi Stevens-Johnsonovega sindroma je študija krvi z imunološko metodo. S pomočjo takšne študije je mogoče odkriti povečano raven T-limfocitov, pa tudi specifična protitelesa.

Za diagnosticiranje Stevens-Johnsonovega sindroma boste potrebovali:

• izvedba povratnega sejanja ločenih elementov;
• koprogram;
• analiza urina (biokemična);
• odvzem vzorca Zimnitsky;
• CT ledvic;
• Ultrazvok ledvic in mehurja;
• Rentgenski žarki svetlobe.

Če je potrebno, se lahko bolnik posvetuje z urologom, pulmologom, oftalmologom in nefrologom.

Diferencialna diagnoza se izvaja tudi za razlikovanje Stevens-Johnsonovega sindroma od dermatitisa, za katerega je, kot je znano, značilna prisotnost mehurčkov (preprost kontaktni dermatitis, Duhringov herpetiformni dermatitis, alergijski dermatitis, različne oblike pemfigusa, vključno z vulgarnim, pravi, listnati in vegetativni ter Lyellov sindrom).

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma poteka z uporabo znatnih odmerkov glukokortikoidnih hormonov. Zaradi poškodbe ustne sluznice je treba zdravila injicirati. Zdravnik začne postopno zniževati dane odmerke šele po tem, ko simptomi postanejo manj izraziti, ko se bolnikovo stanje izboljša.

Za čiščenje krvi iz imunskih kompleksov, ki nastanejo pri Stevens-Johnsonovem sindromu, se običajno uporablja metoda ekstrakorporalne hemokorekcije, vključno z membransko plazmaferezo, imunosorpcijo, kaskadno filtracijo in hemosorpcijo. Strokovnjaki transfuzirajo plazmo in raztopino beljakovin. Zelo pomembna je količina tekočine, vnesene v človeško telo, pa tudi vzdrževanje dnevne diureze. Za dodatno terapijo se uporabljajo zdravila, ki vsebujejo kalcij in kalij. Če govorimo o zdravljenju in preprečevanju sekundarne okužbe, potem se izvaja s pomočjo lokalnih ali sistemskih antibakterijskih zdravil.

Prvič je bilo patološko stanje podrobno opisano leta 1922, takoj po tem pa se je sindrom začel imenovati po avtorjih, ki so zabeležili njegove simptome. Kasneje je bolezen dobila drugo ime - "maligni eksudativni eritem".

Poleg Lyellovega sindroma, pemfigusa, bulozne različice sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), alergijskega kontaktnega dermatitisa in Hailey-Haileyeve bolezni sodobna dermatologija uvršča Stevens-Johnsonov sindrom med bulozne dermatitise. Bolezni združuje skupnost kliničnih manifestacij - nastanek mehurčkov na koži in sluznicah bolnika.

Stevens-Johnsonov sindrom pogosto predstavlja nevarnost za bolnikovo življenje - s to obliko toksične epidermalne nekrolize smrt epidermalnih celic spremlja njihova ločitev od dermisa. Bulozna lezija sluznice in kože alergijske narave se običajno razvije v ozadju resnega bolnikovega stanja. Bolezen prizadene ustno votlino, oči in organe genitourinarnega sistema.

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma

Razvoj bolezni je posledica alergijske reakcije takojšnjega tipa. Do danes so bile ugotovljene tri glavne skupine dejavnikov, ki imajo lahko provocirajoč učinek:

• povzročitelji okužb;
• zdravila;
• maligne bolezni.

V drugih primerih so vzroki sindroma ostali nejasni.

Pri otrocih se Stevens-Johnsonov sindrom razvije v ozadju virusnih bolezni, ki vključujejo:

• preprost herpes;
• virusni hepatitis;
• gripa;
• adenovirusna okužba;
• norice;
• ošpice;
• parotitis.

Po mnenju strokovnjakov se tveganje za razvoj sindroma poveča pri gonoreji, jersiniozi, mikoplazmozi, salmonelozi, tuberkulozi in tularemiji ter glivičnih okužbah, vključno s histoplazmozo in trihofitozo.

Odrasli bolniki pogosteje razvijejo Stevens-Johnsonov sindrom zaradi jemanja nekaterih zdravil ali v ozadju malignih procesov. Pri zdravilih lahko usodno vlogo odigrajo:

• alopurinol;
• karbamazepin;
• lamotrigin;
• modafinil;
• nevirapin;
• sulfonamidni antibiotiki.

Številni raziskovalci uvrščajo nesteroidna protivnetna zdravila in regulatorje centralnega živčnega sistema v rizične skupine.

Med onkološkimi boleznimi, pri katerih se najpogosteje diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom, prevladujejo karcinomi in limfomi.

V primerih, ko ni mogoče ugotoviti specifičnega etiološkega dejavnika, običajno govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

Diagnostika

Stevens-Johnsonov sindrom je mogoče diagnosticirati na podlagi rezultatov temeljitega pregleda bolnika, imunoloških preiskav krvi in ​​koagulacije ter biopsije kože. Vzroke za pojav značilnih simptomov, ki jih je mogoče prepoznati v začetni fazi s temeljitim dermatološkim pregledom, lahko pogosto razjasnimo s pogovorom s pacientom.

Histološki pregled običajno razkrije:

• nekroza epidermalnih celic;
• perivaskularna infiltracija z limfociti;
• subepidermalni mehurčki.

Pri kliničnem krvnem testu s Stevens-Johnsonovim sindromom opazimo različne nespecifične znake vnetnega procesa, na koagulogramu pa opazimo motnje strjevanja krvi. Biokemični krvni test lahko zazna nizko vsebnost beljakovin.

Najbolj informativen pri diagnozi te bolezni je imunološki krvni test, zaradi katerega je mogoče zaznati znatno povečanje ravni T-limfocitov in specifičnih protiteles.

Pri postavljanju diagnoze je pomembno izključiti druge bolezni, ki se kažejo v nastanku mehurjev, zlasti:

• kontaktni dermatitis (alergični in preprosti);
• aktinični dermatitis;
• Dühringov herpetiformni dermatitis;
• pemfigus (vključno s pravimi, vulgarnimi in drugimi oblikami);
• Lyellov sindrom itd.

Če obstaja sum na to bolezen, dodatne študije, kot so:

• radiografija pljuč;
• Ultrazvok mehurja in ledvic;
• biokemična analiza urina.

Poleg tega bo morda potrebno posvetovanje z drugimi strokovnjaki.

simptomi

Za bolezen je značilen akuten začetek. Bolniki poročajo o hitrem povečanju simptomov:

• slabo počutje in splošna šibkost;
• močno povišanje temperature, ki lahko doseže 40 °;
• glavobol;
• tahikardija;
• bolečine v mišicah in sklepih.

Bolniki se lahko pritožujejo zaradi vnetega grla, kašlja, bruhanja in motenj blata.

Nekaj ​​ur po prvih znakih bolezni (največ v enem dnevu) se na ustni sluznici začnejo oblikovati precej veliki mehurji. Po njihovem odprtju opazimo obsežne napake, ki so prekrite s filmi belo-sivega ali rumenkastega odtenka, pa tudi pege. Poleg tega se patološki proces razširi na ustnice. Posledično bolniki izgubijo možnost ne samo, da bi normalno jedli, ampak tudi pili vodo.

Oči najprej prizadene vrsta alergijskega konjunktivitisa. Vendar se pogosto pojavijo zapleti v obliki sekundarne okužbe, po kateri se razvije gnojno vnetje. Pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma je pomembno upoštevati tipične tvorbe na očesni veznici in roženici. Poleg majhnih erozivno-ulcerativnih elementov so možni tudi naslednji:

• poškodbe šarenice;
• blefaritis;
• iridociklitis;
• keratitis.

Pri približno polovici bolnikov se patološki procesi razširijo tudi na sluznico organov genitourinarnega sistema. Najpogosteje je z razvojem Stevens-Johnsonovega sindroma mogoče odkriti naslednje:

• vaginitis;
• vulvitis;
• balanopostitis;
• uretritis.

V povezavi z brazgotinjenjem erozij in razjed na sluznici se pri bolnikih pogosto pojavi nastanek strikture sečnice.

Poraz kože se izraža v pojavu več zaobljenih dvignjenih elementov, ki vizualno spominjajo na pretisne omote (bike) velikosti do 5 cm, vijolične barve.

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu je značilnost pretisnih omotov pojav seroznih ali krvavih pretisnih omotov v njihovem središču. Po odprtju bul se pojavijo svetlo rdeče okvare, ki se hitro prekrijejo s skorjo. Najpogostejša mesta za izpuščaje so trup in perineum.

Obdobje, v katerem se lahko pojavijo novi izpuščaji, traja približno 2-3 tedne. Trajanje celjenja razjed je običajno približno mesec in pol.

Zdravljenje

Bolniki z diagnozo te bolezni prejemajo terapijo z naslednjimi metodami:

• ekstrakorporalna hemokorekcija;
• glukokortikoidi;
• antibakterijska zdravila;
• zdravljenje z infuzijo.

Pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma so predpisani visoki odmerki glukokortikoidnih hormonov. Glede na prizadetost ustne sluznice pri večini bolnikov zdravila najpogosteje apliciramo v obliki injekcij.

Odmerjanje zdravil se začne postopno zmanjševati šele po zmanjšanju resnosti simptomov in izboljšanju splošnega stanja bolnika.

Za čiščenje krvi imunskih kompleksov, ki nastanejo pri Stevens-Johnsonovem sindromu, se uporabljajo naslednje vrste ekstrakorporalne hemokorekcije:

• hemosorpcija;
• imunosorpcija;
• kaskadna filtracija plazme;
• membranska plazmafereza.

Poleg tega je indicirana transfuzija plazme in beljakovinskih raztopin. Pomembno vlogo pri terapiji igra zagotavljanje telesa bolnikov z zadostno količino tekočine in vzdrževanje normalnih kazalcev dnevne diureze.

Za preprečevanje in zdravljenje sekundarne okužbe so predpisana antibakterijska zdravila lokalnega in sistemskega delovanja.

Simptomatska terapija pomaga zmanjšati zastrupitev, desenzibilizacijo, lajšanje vnetja in najhitrejšo epitelizacijo prizadetih območij kože. Med uporabljenimi zdravili lahko izpostavimo desenzibilizatorje, kot so difenhidramin, suprastin in tavegil, klaritin.

Lokalno uporabljena zdravila proti bolečinam (lidokain, trimekain) in antiseptična sredstva (furatsilin, kloramin itd.) Kot tudi proteolitični encimi (tripsin, kimotripsin). Učinkovita je uporaba keratoplastike (olje rakitovca, šipkovo olje in podobni izdelki).

Pri zdravljenju sindroma je uporaba vitaminov, vključno s skupino B, kontraindicirana, saj so takšna zdravila močni alergeni.

Kot dodatek k glavni terapiji so učinkoviti pripravki kalcija in kalija.

Zapleti

Stevens-Johnsonov sindrom je lahko zapleten zaradi takšnih nevarnih stanj, kot so:

• krvavitev iz mehurja;
• pljučnica;
• bronhiolitis;
• kolitis;
• akutna odpoved ledvic;
• sekundarna bakterijska okužba;
• izguba vida.

Po uradnih statističnih podatkih približno 10% bolnikov z diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma umre zaradi zapletov.

Statistika

Bolezen lahko opazimo pri bolnikih skoraj vseh starosti, vendar se najpogostejši Stevens-Johnsonov sindrom šteje za kategorijo 20-40 let, medtem ko je zelo redek v zgodnjem otroštvu (do treh let).

Po različnih virih je pogostost diagnosticiranja sindroma letno od 0,4 do 6 primerov na 1 milijon prebivalcev. Hkrati Stevens-Johnsonov sindrom pogosteje prizadene moške.

Stevens-Johnsonov sindrom je akutni bulozni dermatitis alergijske etiologije. Bolezen temelji na epidermalni nekrolizi, ki je patološki proces, pri katerem epidermalne celice odmrejo in se ločijo od dermisa. Za bolezen je značilen hud potek, poškodba sluznice ustne votline, urogenitalnega trakta in veznice oči. Na koži in sluznicah se tvorijo mehurji, ki bolniku onemogočajo govor in prehranjevanje, povzročajo hude bolečine in obilno slinjenje. Gnojni konjunktivitis se razvije z otekanjem in kisanjem vek, uretritis z bolečim in težkim uriniranjem.

Bolezen ima akuten začetek in hiter razvoj. Pri bolnikih se temperatura močno dvigne, grlo, sklepi in mišice začnejo boleti, splošno zdravstveno stanje se poslabša, pojavijo se znaki zastrupitve in astenizacije telesa. Veliki pretisni omoti imajo zaobljeno obliko, svetlo rdečo barvo, cianotično in potopljeno sredino, serozno ali hemoragično vsebino. Sčasoma se odprejo in tvorijo krvaveče erozije, ki se združijo med seboj in se spremenijo v veliko krvavečo in bolečo rano. Razpoka, prekrita s sivkasto-belkastim filmom ali krvavo skorjo.

Stevens-Johnsonov sindrom je sistemska alergijska bolezen, ki se pojavi kot eritem. Kožne lezije vedno spremlja vnetje sluznice vsaj dveh notranjih organov. Patologija je dobila uradno ime v čast ameriških pediatrov, ki so prvi opisali njene simptome in mehanizem razvoja. Bolezen prizadene predvsem moške, stare od 20 do 40 let. Tveganje za patologijo se poveča po 40 letih. V zelo redkih primerih se sindrom pojavi pri otrocih, mlajših od šestih mesecev. Za sindrom je značilna sezonskost - največja incidenca se pojavi pozimi in zgodaj spomladi. Ljudje z imunsko pomanjkljivostjo in onkopatologi so najbolj izpostavljeni tveganju, da zbolijo. Starejši ljudje z resnimi sočasnimi boleznimi težko prenašajo to bolezen. Njihov sindrom običajno poteka z obsežnimi kožnimi lezijami in se konča neugodno.

Najpogosteje se Stevens-Jonesov sindrom pojavi kot odziv na jemanje protimikrobnih zdravil. Obstaja teorija, po kateri je nagnjenost k bolezni podedovana.

Diagnoza bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom je celovit pregled, ki vključuje standardne metode - razgovor in pregled bolnika, pa tudi posebne postopke - imunogram, alergološke teste, biopsijo kože, koagulogram. Pomožne diagnostične metode so: radiografija, ultrazvočni pregled notranjih organov, biokemija krvi in ​​urina. Pravočasna diagnoza te izjemno nevarne bolezni vam omogoča, da se izognete neprijetnim posledicam in resnim zapletom. Zdravljenje patologije vključuje ekstrakorporalno hemokorekcijo, glukokortikoidno in antibiotično terapijo. To bolezen je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Zapleti patologije so: pljučnica, driska, ledvična disfunkcija. Pri 10% bolnikov se Stevens-Johnsonov sindrom konča s smrtjo.

Etiologija

Patologija temelji na alergijski reakciji takojšnjega tipa, ki se razvije kot odgovor na vnos alergenih snovi v telo.

Dejavniki, ki izzovejo nastanek bolezni:

• herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunske pomanjkljivosti;
• patogene bakterije - mikobakterije tuberkuloze in davice, gonokoki, brucele, mikoplazme, jersinije, salmonele;
• glive - kandidoza, dermatofitoza, keratomikoza;
• zdravila - antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila, nevroprotektorji, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetiki, antiepileptiki in pomirjevala, cepiva;
• maligne neoplazme.

Idiopatska oblika je bolezen z neznano etiologijo.

simptomi

Bolezen se začne akutno, simptomi se hitro razvijajo.

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma:

• hematurija,
• vnetje pljuč in malih bronhiolov,
• vnetje črevesja,
• motnje delovanja ledvic,
• striktura sečnice,
• zožitev požiralnika
• slepota,
• toksični hepatitis,
• sepsa,
• kaheksija.

Zgoraj našteti zapleti povzročijo smrt 10% bolnikov.

Diagnostika

Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo bolezni: preučujejo značilne klinične znake in pregledajo bolnika. Za določitev etiološkega dejavnika je potrebno opraviti razgovor s pacientom. Pri diagnosticiranju bolezni se upoštevajo anamnestični in alergološki podatki ter rezultati kliničnega pregleda. Biopsija kože in poznejši histološki pregled bosta pomagala potrditi ali ovreči predlagano diagnozo.

1. Merjenje pulza, tlaka, telesne temperature, palpacija bezgavk in trebuha.
2. V splošnem krvnem testu - znaki vnetja: anemija, levkocitoza in povečana ESR. Nevtropenija je neugoden prognostični znak.
3. V koagulogramu - znaki disfunkcije krvnega koagulacijskega sistema.
4. Biokemija krvi in ​​urina. Strokovnjaki posebno pozornost namenjajo kazalcem KOS.
5. Splošni test urina se izvaja vsak dan, dokler se stanje ne stabilizira.
6. Imunogram - povečanje imunoglobulinov razreda E, krožeči imunski kompleksi, pohvala.
7. Alergijski testi.
8. Histologija kože - nekroza vseh plasti povrhnjice, njen odstop, rahla vnetna infiltracija dermisa.
9. Glede na indikacije se za bakposev vzame sputum in izcedek erozije.
10. Instrumentalne diagnostične metode - rentgenska slika pljuč, tomografija medeničnih organov in retroperitonealnega prostora.

Stevens-Johnsonov sindrom se razlikuje od sistemskega vaskulitisa, Lyellovega sindroma, pravega ali benignega pemfigusa, sindroma opečene kože. Stevens-Johnsonov sindrom v nasprotju s hitrejšim razvojem močneje prizadene občutljivo sluznico, nezaščiteno kožo in pomembne notranje organe.

Zdravljenje

Bolnike s Stevens-Johnsonovim sindromom je treba zaradi zdravstvene oskrbe hospitalizirati v oddelku za opekline ali na intenzivni negi. Najprej morate nujno prenehati jemati zdravila, ki bi lahko izzvala ta sindrom, še posebej, če se je njihova uporaba začela v zadnjih 3-5 dneh. To velja za zdravila, ki niso vitalna.

Zdravljenje patologije je namenjeno predvsem obnavljanju izgubljene tekočine. Da bi to naredili, se v kubitalno veno vstavi kateter in začne se infuzijska terapija. Koloidne in kristaloidne raztopine dajemo intravensko. Možna je peroralna rehidracija. S hudo oteklino sluznice grla in težko dihanjem se bolnik prenese na ventilator. Po doseganju stabilne stabilizacije se bolnik pošlje v bolnišnico. Tam mu je predpisana kompleksna terapija in hipoalergena prehrana. Sestoji iz uživanja samo tekoče in pire hrane, pitja veliko vode.
Hipoalergena prehrana vključuje izključitev iz prehrane rib, kave, citrusov, čokolade, medu. Hudim bolnikom je predpisana parenteralna prehrana.

Zdravljenje bolezni vključuje razstrupljevalne, protivnetne in regenerativne ukrepe.

Terapija z zdravili za Stevens-Johnsonov sindrom:

• glukokortikosteroidi - "prednizolon", "betametazon", "deksametazon",
• vodno-elektrolitske raztopine, 5% raztopina glukoze, hemodez, krvna plazma, beljakovinske raztopine,
• antibiotiki širokega spektra
• antihistaminiki - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NSAID.

Zdravila se dajejo bolnikom, dokler se splošno stanje ne izboljša. Nato zdravniki zmanjšajo odmerek. In po popolnem okrevanju se zdravilo ustavi.

Lokalno zdravljenje je sestavljeno iz uporabe lokalnih anestetikov - "Lidokain", antiseptikov - "Furacilin", "Kloramin", vodikovega peroksida, kalijevega permanganata, proteolitičnih encimov "tripsin", zdravil za regeneracijo - šipkovega ali rakitovčevega olja. Bolnikom so predpisana mazila s kortikosteroidi - Akriderm, Adventan, kombinirana mazila - Triderm, Belogent. Erozije in rane zdravimo z anilinskimi barvili: metilensko modro, fukorcin, briljantno zeleno.

Pri konjunktivitisu je potrebno posvetovanje z oftalmologom. Vsaki dve uri po shemi kapljamo v oči pripravke umetnih solz, antibakterijske in antiseptične kapljice za oči. V odsotnosti terapevtskega učinka so predpisane kapljice za oči deksametazon, očesni gel Oftagel, očesno mazilo s prednizolonom, pa tudi eritromicin ali tetraciklinsko mazilo. Z antiseptiki in razkužili zdravimo tudi ustno votlino in sluznico sečnice. Večkrat na dan je treba izpirati s "klorheksidinom", "Miramistinom", "Klotrimazolom".

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu se pogosto uporabljajo metode zunajtelesnega čiščenja in razstrupljanja krvi. Za odstranitev imunskih kompleksov iz telesa se uporabljajo plazemska filtracija, plazmafereza in hemosorpcija.

Napoved patologije je odvisna od razširjenosti nekroze. Neugodno postane, če pride do velikega območja lezije, znatne izgube tekočine in izrazitih motenj kislinsko-bazičnega ravnovesja.

Napoved Stevens-Johnsonovega sindroma je neugodna v naslednjih primerih:

• bolniki, starejši od 40 let
• hiter razvoj patologije,
• tahikardija več kot 120 utripov na minuto,
• epidermalna nekroza nad 10%,
• raven glukoze v krvi je več kot 14 mmol / l.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje prispeva k popolnemu okrevanju bolnikov. V odsotnosti zapletov je napoved bolezni ugodna.

Stevens-Johnsonov sindrom je resna bolezen bistveno poslabša kakovost življenja bolnikov. Pravočasna in celovita diagnoza, ustrezna in kompleksna terapija se lahko izognejo razvoju nevarnih zapletov in resnih posledic.

Video: o Stevens-Johnsonovem sindromu

Video: Predavanje o Stevens-Johnsonovem sindromu