Ang dermatomyositis ay isang paulit-ulit na malubha at progresibong sakit ng buong organismo na may mga katangian na nagpapasiklab at degenerative na pagbabago sa balat, connective tissue, skeletal at makinis na kalamnan, mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo. Pag-uusapan natin ito nang detalyado ngayon.

Pathogenesis at mga tampok ng sakit

Ang paggamot sa sarili ay humahantong sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya at mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang dermatomyositis sa mga bata ay nakatuon sa video sa ibaba:

Paggamot

Medikal

Mayroong 7 uri ng tradisyonal na ginagamit na mga gamot.

Glucocorticosteroids

Ang pinakamainam na pagpipilian, na inireseta sa rate na 1 mg bawat araw bawat 1 kilo ng timbang ng katawan ng isang may sapat na gulang na pasyente sa talamak na yugto. Sa matinding kaso, ang pang-araw-araw na dosis para sa isang buwan ay nadagdagan sa 2 mg / kg. Kapag nakamit ang isang therapeutic effect, dahan-dahan silang lumipat sa mga pinababang dosis (¼ ng ginamit). Hindi katanggap-tanggap na mabilis na bawasan ang dosis upang maiwasan ang matinding exacerbations.

Lubhang hindi kanais-nais na magreseta ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot sa halip na Prednisolone. Ito ay kapansin-pansing nagpapalala sa pagbabala at pinatataas ang posibilidad ng malubhang kahihinatnan.

Immunosuppressive cytostatics

Magtalaga ng may mababang therapeutic efficacy ng mga steroid. Basic:, ​​(na may pulmonary fibrosis).

• Ang paunang dosis ng Methotrexate sa pamamagitan ng bibig ay 7.5 mg bawat linggo, nadagdagan ng 0.25 mg bawat linggo hanggang sa makuha ang epekto (ang maximum na lingguhang dosis ay 25 mg)
• Ang intravenous infusion (walang intramuscular methotrexate ay ibinibigay) ay nagsisimula sa 0.2 mg bawat 1 kg ng timbang ng pasyente bawat linggo, na nagdaragdag ng dosis ng 0.2 mg / kg bawat linggo.
• Ang inaasahang resulta ng therapeutic ay sinusunod pagkatapos ng 1 - 1.5 na buwan, ang maximum na therapeutic effect - pagkatapos ng 5 buwan. Bawasan ang dosis nang napakabagal (sa pamamagitan ng isang-kapat ng isa na ginagamit bawat linggo).
• Ang pamamaraan ng therapy ay nagbibigay para sa magkasanib na paggamit ng Methotrexate na may Prednisolone.
• Ang Azathioprine ay sinisimulan sa isang dosis na 2-3 mg/kg bawat araw. Ang gamot ay nagbibigay ng mas kaunting mga komplikasyon sa sistema ng dugo, at ang paggamot sa kanila ay maaaring mahaba. Dahil ang azathioprine ay itinuturing na hindi gaanong makapangyarihan kaysa sa methotrexate, madalas itong pinagsama sa mga corticosteroids.
• Ang pagpapakilala ng bitamina B 9 (folic acid) ay binabawasan ang panganib ng mga side effect, lalo na ang mga nauugnay sa kapansanan sa paggana ng atay.

Iba pang paraan

• Aminoquinoline na gamot sa mababang dosis. Ito ay inireseta upang pagaanin ang mga pagpapakita ng balat bilang maintenance therapy, kadalasan sa talamak na kurso at kasama ng iba pang mga gamot. Basic:, ​​Hydroxychloroquine 200 mg / araw.
• Intravenous infusion ng immunoglobulin sa isang dosis na 0.4 - 0.5 gramo bawat kilo bawat araw ay isinasagawa upang mapataas ang positibong tugon ng pasyente sa karaniwang hormonal therapy. Sa maraming pasyente, binabawasan ng immunoglobulin ang pamamaga sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa immune system.
• Prozerin(sa panahon ng pagpapatawad), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, B bitamina sa mga iniksyon, upang gawing normal ang mga function ng kalamnan.
• Anabolic steroid tulad ng Nerobol, Retabolil, ay mas madalas na ginagamit bilang mga ahente ng pagpapalakas ng tissue ng kalamnan para sa isang pangmatagalang kurso ng Prednisolone.
• Kung nabuo ang maliliit na calcifications, ang isang tiyak na therapeutic na resulta ay nakakamit sa panloob na paggamit ng Colchicine, Probenecid, intravenous administration ng Na 2 EDTA, topical application ng Trilon B.

Therapeutic

• at lymphocytapheresis ay ginagamit pangunahin sa mga pasyente na may malubhang kurso, mahirap tumugon sa tradisyonal na paggamot, na may mga palatandaan ng vasculitis at malubhang patolohiya ng kalamnan.
• Ang therapeutic exercise, na idinisenyo upang maiwasan ang mga contracture ng kalamnan, ay sapilitan, lalo na sa pagkabata, ngunit sa panahon lamang ng pagpapatawad.

Surgical

• Minsan ang solong subcutaneous calcifications ay inalis sa pamamagitan ng operasyon. Ngunit hindi ito masyadong epektibo, at ang pangunahing gawain ay ang maagang pagtuklas at pag-iwas sa mga deposito ng asin, lalo na sa dermatomyositis ng pagkabata, gamit ang high-dosis na hormone therapy, kung minsan ay "agresibo".
• Ang parehong pamamaraan ay ginagamit upang sugpuin ang paglaki ng mga pagbuo ng tumor sa paraneoplastic dermatomyatosis. Ang paggamot sa kirurhiko, na sinamahan ng gamot, ay kadalasang nakakatulong upang maalis o makabuluhang bawasan ang kalubhaan ng mga abnormal na pagpapakita.

Mga tampok ng therapy

• Kamakailan, ang paggamit ng mga bagong, genetically engineered na biological na mga produkto ay nagsimula, ngunit mahigpit na indibidwal at ayon sa isang pamamaraan na binuo ng isang espesyalistang doktor.
• Dahil ang Prednisolone at Metipred ay nagbibigay ng malubhang epekto, ang mga gamot na nagpoprotekta sa gastric mucosa (gastroprotectors) ay inireseta, kabilang ang Omeprazole, Ranitidine, calcium at bitamina D supplement, bisphosphonates upang maiwasan ang osteoporosis.

• Sa panahon ng Metipred, hindi pinapayagan ang pagkonsumo ng asukal at matamis na pagkain upang maiwasan ang tolerance ng katawan sa glucose.
• Sa mga exacerbations, ang pahinga ay mahigpit na ipinahiwatig. Kapag ang proseso ay humupa, maaari mong unti-unting magsanay ng maliit na pisikal na aktibidad, makisali sa mga pagsasanay sa physiotherapy, ngunit maingat na maingat upang hindi makapukaw ng isang exacerbation ng sakit.

Pag-iiwas sa sakit

Ang mga hakbang na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng dermatomyositis ay hindi pa nabubuo. Ang mga pangalawang hakbang sa pag-iwas, pagkatapos ng diagnosis ng sakit, ay kinabibilangan ng:

• pagpapanatili ng paggamot na may corticosteroids,
• kontrolin ang mga pagsusuri ng isang dermatologist, rheumatologist,
• mga pagsusuri sa kanser,
• napapanahong paggamot ng anumang mga nagpapaalab na sakit,
• pag-aalis ng foci ng impeksyon sa katawan.

Mga komplikasyon

Sa pangmatagalang kasalukuyang dermatomyositis na walang paggamot, ang mga sumusunod ay bubuo:

• at trophic ulcers;
• contractures, bone deformities;
• pagkawala ng mass ng kalamnan;
• calcification.

Ang pinaka-seryosong komplikasyon na nagbabanta sa isang pasyente na may advanced na dermatomyositis, kung saan hanggang 40% ng mga pasyente ang namamatay nang walang naaangkop na paggamot sa unang 2 taon:

• aspiration pneumonia, alveolar fibrosis;
• pagkasira ng mga kalamnan ng respiratory organs, esophagus at pharynx;
• gastrointestinal dumudugo;
• mga pathology ng puso;
• pangkalahatang dystrophy, pagkahapo

Pagtataya

Noong nakaraan, ang patolohiya ay humantong sa pagkamatay ng halos 2/3 ng mga pasyente. Ngayon, ang paggamit ng corticosteroids ay nagbibigay ng isang malinaw na therapeutic na resulta, pinipigilan ang pagiging agresibo ng sakit at, kung ginamit nang tama, makabuluhang nagpapabuti sa pangmatagalang pagbabala.

• Maaaring magpakita ang dermatomyositis isang episode, pagpasa sa yugto (hindi aktibong kurso (pagpapatawad) sa loob ng 2 taon pagkatapos ng mga unang palatandaan, at pagkatapos - huwag magbigay ng mga relapses.
• Na may polycyclic flow ang mahabang panahon ng pagpapatawad ay kahalili ng mga relapses. Ito ay madalas na nangyayari kung ang dosis ay nabawasan nang husto o ang Prednisolone ay itinigil.
• Talamak na dumadaloy na dermatomyositis sa kabila ng paggamot ay may mas mataas na pagkakataon na magkaroon ng mga komplikasyon.

Kung mas maaga ang isang tumpak na diagnosis ay ginawa at nagsimula ang paggamot, mas mabuti ang pangmatagalang pagbabala. Sa mga bata, ang dermatomyositis ay maaaring magresulta sa halos kumpletong lunas o matagal na pagpapatawad.

Ang higit pa tungkol sa dermatomyositis at mga kaugnay na karamdaman ay magsasabi sa video sa ibaba:

Dermatomyositis (dermatomyositis; Griyego derma, dermat skin + mys, myos muscle + -itis; syn.: Sakit sa Wagner, sakit na Wagner-Unferricht-Hepp) - isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pag-andar ng motor bilang isang resulta ng isang systemic lesyon ng striated at, sa isang mas mababang lawak, makinis na kalamnan, pati na rin ang mga sugat sa balat. Ito ay kabilang sa pangkat ng mga nagkakalat na sakit sa nag-uugnay na tissue.

Ang talamak na anyo ng Dermatomyositis ay inilarawan ni Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) at Hepp (P. Hepp, 1887), ang talamak na anyo - nina Petzhem at Klezha (G. Petges, C. Clejat, 1906). Bilang isang diffuse systemic connective tissue disease, ang dermatomyositis ay pinag-aralan lamang mula noong 1940s. ika-20 siglo

Ang dermatomyositis ay nangyayari sa anumang edad; nangingibabaw sa kababaihan. Insidente 1: 200,000 - 1: 280,000 [Rose at Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Mazi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiology

Ang etiology ay hindi alam. Ang isang bilang ng mga may-akda ay isinasaalang-alang ang Dermatomyositis bilang isang reaksyon ng sensitization sa iba't ibang antigens (microbial, tumor, atbp.). Sa pabor ng konseptong ito ay ang wedge, manifestations ng sakit, tulad ng pamumula ng balat nodosum (tingnan. Erythema nodosum), tagulabay (tingnan), eosinophilia (tingnan), madalas na sinusunod sa simula ng sakit. Norton (W. Norton) et al. (1970), Klug at Zennichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) ay natagpuan ang tulad ng virus na cytoplasmic inclusions sa mga apektadong tisyu (sa cytoplasm ng mga fibroblast ng balat, sa endothelium ng mga capillary ng balat at kalamnan, ang sarcoplasm ng mga fibers ng kalamnan) at, batay dito, isinasaalang-alang nila ang papel ng mga virus na posible sa etiology D.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pinaka kinikilala ay ang hypothesis ng isang mekanismo ng autoimmune para sa pagbuo ng D. Ang mga autoimmune disorder ay napatunayan ng pagkakaroon ng mga antibodies sa mga kalamnan ng kalansay. Ang pinsala sa kalamnan ay maaari ding sanhi ng cellular immune reactions (delayed-type reactions); ang ideyang ito ay nakumpirma ng pang-eksperimentong data: kapag ang mga guinea pig ay na-injected ng isang heterogenous na suspensyon ng kalamnan na may adjuvant ng Freund (tingnan ang Adjuvants), ang pangkalahatang myositis ay nabubuo sa mga hayop, na kahawig ng D. sa mga tao.

pathological anatomy

Sa Dermatomyositis, ang autopsy ay nagpapakita ng isang pangkalahatang sugat ng mga kalamnan ng kalansay. Ang mga kalamnan ay edematous, maputla, kulay abo o madilaw-dilaw na kayumanggi ang kulay, na may foci ng nekrosis, fibrosis at calcification (tingnan). Microscopically morphol. Ang mga pagbabago sa mga kalamnan ay napaka-variable at depende sa isang yugto at mga rate ng kurso ng isang sakit, at pati na rin ang edad, sa Krom nagkaroon ng sakit. Mayroong focal protein degeneration (tingnan) at vacuolar degeneration (tingnan) ng myocytes, na sinusundan ng necrosis at macrophage reaksyon mula sa stroma (Fig. 1). Ang mga sugat ay napapalibutan ng isang infiltrate na pangunahing binubuo ng maliliit na lymphocytes at mga selula ng plasma na matatagpuan sa paligid ng mga sisidlan o nagkakalat sa pagitan ng mga fiber ng kalamnan. Kasunod nito, ang interstitial fibrosis ay bubuo, laban sa background kung saan ang pagtindi ng mga proseso ng pagbabagong-buhay mula sa myocytes ay sinusunod. Ang intensity ng interstitial fibrosis ay depende sa likas na katangian ng kurso, tagal at yugto ng sakit. Ang fibrosis ay mas madalas na sinusunod sa talamak na napakalaking nekrosis ng mga selula ng kalamnan, na bubuo sa huli na paggamot. Bilang resulta ng sakit, ang pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan ay bubuo (tingnan ang Muscular atrophy), na interspersed sa kanilang focal compensatory hypertrophy.

Electron-microscopically, na may isang exacerbation ng proseso, ang focal degeneration ng mga selula ng kalamnan ay sinusunod, ang pagbuo ng mga cytoplasmic hyaline na katawan.

Ang pampalapot ng endothelium at basement membrane ng intramuscular arterioles at capillaries ay sinusunod. Kadalasan, ang mga inklusyon na tulad ng virus ay matatagpuan sa mga endothelial cells, na kahawig ng mga nasa systemic lupus erythematosus (tingnan).

Sa balat at subcutaneous tissue, ang foci ng nekrosis at edema na may mucous degeneration (tingnan), pati na rin ang fibrosis at calcification ay matatagpuan.

Sa myocardium, ang mga pagbabago ay matatagpuan katulad ng mga pagbabago sa mga kalamnan ng kalansay, ngunit hindi gaanong binibigkas. Ang endocarditis at pericarditis ay napakabihirang. Posibleng fatty degeneration ng atay. Karaniwan, ang mga pagbabago sa visceral ay nababawasan sa katamtamang mga proseso ng pamamaga-sclerosing sa stroma, vasculitis (tingnan ang Vasculitis) at maliit na pinsala sa makinis na mga kalamnan na bumubuo sa mga organo.

Sa D., ang mga pagbabago ay nabanggit sa mga nerbiyos ng terminal ng motor at ang kanilang mga pagtatapos. Ang mga ito ay sinusunod na dystrophic at regenerative na mga proseso. Mayroon ding kaugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng mga pagbabago sa mga kalamnan at sa mga fibers ng nerve.

Para sa patomorfol, ang mga pagbabago sa D. sa mga bata ay pangingibabaw ng mga mapanirang panvasculites na hindi limitado lamang sa mga kalamnan o balat, ngunit umaabot din sa napunta.- Kish ay katangian. tract, puso, baga, peripheral nerves, atbp. Intimal hyperplasia at fibrosis ng mga pader ng daluyan ay humantong sa kanilang occlusion at hypoxic na pagbabago sa mga organo.

Klinikal na larawan

Walang pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon ng Dermatomyositis. Mayroong idiopathic, pangunahin, at nagpapakilala, pangalawa, Dermatomyositis, na nabubuo bilang tugon sa mga antigen ng tumor, at Dermatomyositis sa mga bata.

Ang pangalawang dermatomyositis sa klinikal na larawan ay hindi sa panimula ay naiiba mula sa pangunahin. Ayon kay Williams (R. Williams, 1959), ang pangalawang D. ay sinusunod sa 17% ng mga kaso; sa mga pasyente na may D. mas matanda sa 40 taon, ang dalas ng pangalawang D. ay tumataas sa 50%. Ang symptomatology ni D. sa mga buwan o kahit na taon ay maaaring mauna sa mga pagpapakita ng tumor. Kadalasan, ang D. ay napapansin sa mga tumor ng baga, prostate, obaryo, matris, suso, at colon. Ang mga indibidwal na kaso ng D. ay inilarawan sa mga malignant na lymphoma, gayundin sa mga benign at malignant na thymomas. Ayon sa likas na katangian ng daloy, talamak, subacute at hron, ang mga form D ay nakikilala. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat na may panginginig, isang mabilis na pagtaas ng pangkalahatang sugat ng mga kalamnan ng kalansay, progresibong dysphagia (tingnan), dysphonia (tingnan), pinsala sa puso at iba pang mga organo. Ang talamak D. sa mga matatanda ay bihirang maobserbahan. Ang subacute na anyo ay may mas mabagal na kurso. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa isang unti-unting pagtaas ng kahinaan ng mga kalamnan, ang gilid ay napansin na may pisikal. load (pagtagumpayan ang matataas na hakbang, paglalaba ng damit, atbp.), mas madalas na may dermatitis. Mamaya, ang pinsala sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle ay tumataas, dysphagia, dysphonia sumali. Pagkatapos ng 1 - 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ang isang detalyadong larawan ng D. ay karaniwang sinusunod na may matinding pinsala sa mga kalamnan at visceral organ. Ang form ng Hron, D. ay nagpapatuloy sa cyclically, ang mga proseso ng pagkasayang at sclerosis ng mga kalamnan at balat ay nananaig sa loob ng mahabang panahon, ang paglahok sa proseso ng mga nakahiwalay na grupo ng kalamnan ng distal na mga paa't kamay (mga kalamnan ng mga bisig, mga binti) ay posible. Ang pinsala sa kalamnan ay madalas na pinagsama sa talamak na paulit-ulit na dermatitis (tingnan).

Ang mga sugat sa balat sa Dermatomyositis ay polymorphic: nangingibabaw ang erythema (tingnan) at edema (tingnan), pangunahin sa mga bukas na bahagi ng katawan. Ang petechial, papular, bullous rashes ay sinusunod (tingnan ang Rashes), telangiectasias, foci ng pigmentation at depigmentation, hyperkeratosis, atbp. Balat, Ch. arr. sa ibabaw ng mga apektadong kalamnan, edematous, testy o siksik. Ang erythema ay madalas na naisalokal sa mukha, leeg, dibdib, sa ibabaw ng mga kasukasuan, sa panlabas na ibabaw ng bisig at balikat, sa nauunang ibabaw ng mga hita at binti; ay naiiba sa malaking katatagan, ay madalas na sinamahan ng isang pagbabalat at isang kati. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng periorbital edema at pamumula ng balat (tsvetn. Fig. 4) - isang sintomas ng "mga puntos". Ang mga trophic disorder, tuyong balat, longitudinal striation at brittleness ng mga kuko, pagkawala ng buhok, atbp ay madalas na sinusunod. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ay may sabay-sabay na pinsala sa mauhog lamad sa anyo ng conjunctivitis (tingnan), stomatitis (tingnan), hyperemia at pamamaga ng pharynx, pati na rin ang vocal folds. Ang skin syndrome ay kadalasang nauuna sa paglitaw ng iba pang mga palatandaan ng D., kabilang ang pinsala sa kalamnan, ngunit sa ilang mga pasyente ay halos walang mga pagbabago sa balat (talagang polymyositis).

Ang kardinal na tanda ng D. ay ang pagkatalo ng mga kalamnan ng kalansay. Ito ay katangian na ang mga kalamnan ng proximal limbs, balikat at pelvic girdle, leeg, likod, pharynx, upper esophagus, at sphincters ay naapektuhan ng karamihan. May mga pananakit sa mga kalamnan, lalo na sa panahon ng paggalaw at palpation; ang mga kalamnan ay siksik o testovaty, nadagdagan sa dami. Ang patuloy na progresibong kahinaan ng kalamnan ay ipinahayag sa isang makabuluhang limitasyon ng mga aktibong paggalaw. Ang mga pasyente ay hindi maaaring tumayo, umupo, itaas ang kanilang mga binti sa isang hakbang (sintomas ng "bus"), hawakan ang anumang bagay sa kanilang mga kamay, magsuklay ng buhok, magbihis (sintomas ng "shirt"), madaling mahulog kapag naglalakad; na may pinsala sa mga kalamnan ng leeg at likod, hindi nila mapunit ang kanilang mga ulo mula sa unan o panatilihin ang mga ito sa isang patayong posisyon (ang ulo ay bumagsak sa dibdib); sa pagkatalo ng mga mimic na kalamnan, lumilitaw ang isang mukha na parang maskara. Sa taas ng pag-unlad ng sakit (na may talamak at subacute na kurso), ang mga pasyente ay halos ganap na hindi kumikilos; ang mga paggalaw ay napanatili lamang sa mga kamay at paa.

Ang paglahok ng mga kalamnan ng pharyngeal sa proseso ay nagiging sanhi ng dysphagia (nasakal kapag lumulunok, ang likidong pagkain ay ibinuhos sa pamamagitan nito). Ang paghahangad ng pagkain ay posible. Ang pagkatalo ng mga intercostal na kalamnan at ang dayapragm ay humahantong sa limitadong kadaliang kumilos at pagbaba sa mahahalagang kapasidad ng mga baga (tingnan). Sa pinsala sa mga kalamnan ng larynx, isang tono ng ilong ng boses, lumilitaw ang pamamaos; ang pinsala sa mga kalamnan ng mata ay humahantong sa diplopia (tingnan), ptosis (tingnan); pinsala sa mga kalamnan ng sphincters - sa kaguluhan ng kanilang aktibidad. Pagkatapos ay bubuo ang pagkasayang ng mga apektadong kalamnan o isang larawan ng ossifying myositis (tingnan ang Myositis). Ang Calcinosis at D. ay pangalawa at may katangiang reparative. Ang foci ng calcification ay mas madalas na naisalokal sa mga pinaka-apektadong kalamnan ng balikat at pelvic girdle at sa subcutaneous tissue sa anyo ng mga plaque o napakalaking deposito. Ang foci ng calcification, na matatagpuan sa mababaw, ay maaaring mabuksan sa paglabas ng lime mass.

Ang pagkatalo ng isang nervous system na nabanggit sa D. ay nagbigay ng batayan sa Senador (H. Senator, 1888) na pangalanan ang isang sakit na neurodermatomyositis. Ang mga pagbabago ay nabanggit pangunahin sa peripheral at autonomic nervous system; pagkatalo c. n. Sa. bihirang sinusunod at ipinahayag sa anyo ng asthenodepressive at asthenic syndromes (tingnan ang Asthenic syndrome). Ang EEG ay nagpapakita ng mga pathological na ritmo ng mga biopotential. Napansin ng ilang may-akda ang posibilidad na magkaroon ng meningitis at encephalitis na may mga convulsive seizure.

Ang pinsala sa peripheral nervous system ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng radicular pain, pananakit ng nerve trunks, mono- at polyneuritis (tingnan ang Polyneuritis). Sa polyneuritis, ang sensitivity ay nabalisa, lalo na sa malalayong bahagi ng mga braso at binti. Ang pagbaba sa sensitivity, pati na rin ang pagtaas nito, ay hindi malalim. Ang mga reflexes ay kadalasang nababawasan, kung minsan ay hindi pantay. Ang pagbawas o pagkawala ng mga tendon reflexes ay maaaring resulta ng pinagsamang sugat ng mga kalamnan at ng peripheral motor neuron.

Ang mga vegetative disorder ay magkakaiba - isang ugali sa hypotension, tachycardia, may kapansanan sa thermoregulation, anorexia, atbp.

Halos kalahati ng mga pasyente ay naobserbahan ang focal o diffuse myocarditis (tingnan), kung minsan ay may mga cardiac arrhythmias at mga sintomas ng congestive heart failure. Ang endocarditis at pericarditis ay bihira.

Ang pinsala sa baga ay ipinakikita ng vascular o interstitial pneumonia na may kinalabasan sa pulmonary fibrosis (tingnan ang Pneumosclerosis). Ang mga nakahiwalay na kaso ng pulmonary calcification ay inilarawan. Ang kakulangan sa baga ay nangyayari na medyo bihira at higit sa lahat ay dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at dayapragm.

Ang pagkatalo ng makinis na kalamnan ay napunta. - kish. ang landas ay humahantong sa hypotension ng esophagus at bituka. Sa ilang mga pasyente, mayroong pagbaba sa gana, sakit ng tiyan, gastroenterocolitis (tingnan). Zhel.-kish. ang pagdurugo at pagbubutas ng bituka sa mga pasyenteng nasa hustong gulang ay bihira. Ang katamtamang pagpapalaki ng atay ay sinusunod sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente.

Ang mga kaso ng matinding glomerulonephritis na may hypertension at pagkabigo sa bato sa D. ay napakabihirang, mas madalas ang pinsala sa bato ay ipinakikita ng lumilipas na proteinuria (tingnan).

Ang mga bihirang sintomas ng D. ay kinabibilangan din ng pangkalahatang lymphadenopathy, pinalaki na pali. Sa ilang mga kaso, ang mga sugat ng mga sisidlan ng fundus ay inilarawan.

Sa mga pangkalahatang sintomas ng sakit, ang pinaka-karaniwan ay pagbaba ng timbang, kung minsan ay makabuluhan (sa pamamagitan ng 10-20 kg). Ang temperatura ng febrile ay sinusunod sa talamak na kurso o exacerbation ng D.; sa subacute at hron, ang kurso ay nakarehistro sa subfebrile na temperatura.

Ang arthritis ay bihira. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ay may arthralgia (tingnan) at pamamaga ng periarticular tissues. Ang joint dysfunction ay nauugnay sa pinsala sa kalamnan. Minsan ang D. ay pinagsama sa Raynaud's syndrome (tingnan ang Raynaud's disease).

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo sa talamak at subacute na kurso ng sakit ay nagpapakita ng katamtamang anemia, neutrophilic leukocytosis, mas madalas na leukopenia, eosinophilia), pinabilis na ESR, isang pagtaas sa alpha-2-1 at gamma globulins. Ang isang tagapagpahiwatig ng kalubhaan at pagkalat ng pinsala sa kalamnan ay isang pagtaas sa aktibidad ng mga enzyme sa dugo - creatine phosphokinase, glutamic at pyruvic transaminases, lactate at malate dehydrogenases, pati na rin ang hitsura ng creatine sa ihi. Sa hron, ang kasalukuyang pagbabago ng data ni D. ng isang pananaliksik sa laboratoryo ay hindi masyadong tumpak at ipinahayag. Ang ilang mga pasyente ay may mas mataas na titer ng rheumatoid factor. Ang mga antinuclear antibodies at lupus cells ay napakabihirang.

Ayon kay Pearson (S. M. Pearson, 1972), ang isang electromyographic na pag-aaral (tingnan ang Electromyography) ay nagpapakita ng katangiang triad: kusang fibrillation at positibong potensyal ng mga alon ng kalamnan; isang polyphasic complex ng mga potensyal na may maliit na amplitude na lumilitaw sa panahon ng boluntaryong pag-urong ng kalamnan, mga volley ng high-frequency na potensyal na pagkilos ("pseudomyotonia") pagkatapos ng mekanikal na pagpapasigla ng mga kalamnan.

Mga komplikasyon

Ang pinaka-madalas at kakila-kilabot na komplikasyon, na una sa mga sanhi ng kamatayan sa talamak na dermatomyositis, ay malubhang aspiration pneumonia (tingnan), na bubuo bilang isang resulta ng aspirasyon ng mga masa ng pagkain na lumalabag sa paglunok. Ang permanenteng hypoventilation ng mga baga (tingnan ang Pulmonary ventilation) dahil sa pinsala sa mga intercostal na kalamnan at diaphragm ay lumilikha ng mga paunang kondisyon para sa pagbuo ng bacterial pneumonia. Sa ilang mga kaso, ang matinding pinsala sa mga kalamnan sa paghinga na may matalim na paghihigpit sa ekskursiyon sa dibdib ay maaaring humantong sa pagtaas ng pagkabigo sa paghinga (tingnan) at asphyxia (tingnan). Ang mga hindi kumikilos na pasyente ay maaaring magkaroon ng trophic ulcers (tingnan), bedsores (tingnan). Marahil ang pag-unlad ng pagkahapo. Ang pagpalya ng puso at bato sa D. ay medyo bihira.

Diagnosis

Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit, lalo na sa mga katangian ng mga sugat ng mga kalamnan at balat. Ang halaga ng diagnostic ay may eosinophilia (tingnan), nadagdagan ang nilalaman ng mga enzyme, creatinuria (tingnan). Upang linawin ang diagnosis ng Dermatomyositis, ang mga pag-aaral ng electromyographic at lalo na ang data ng biopsy ng kalamnan at balat ay may mahalagang papel. Ang mga pagbabago sa balat sa mga indibidwal na pasyente na may D. ay maaaring katulad ng mga sugat sa balat sa systemic lupus erythematosus; ang morpolohiya ng mga kalamnan sa D. ay higit na katangian.

Sa lahat ng kaso, D., lalo na sa mga matatandang tao, kinakailangan na magsagawa ng masusing pangkalahatang klinikal na pagsusuri upang ibukod ang isang tumor.

Ang data ng X-ray sa D. ay hindi partikular, ngunit makakatulong ang mga ito na linawin ang antas ng pinsala sa malambot na mga tisyu at panloob na organo. Ang mga radiograph ay dapat gawin gamit ang tinatawag na. malambot na radiation upang makakuha ng istraktura ng malambot na tissue. Sa talamak na yugto ng sakit, sa gayong mga radiograph, ang mga kalamnan ay mukhang mas transparent, ang mga paliwanag ay nabanggit. Ang subcutaneous tissue ay napaka-transparent, kung minsan kahit na maliliit na ugat ay makikita dito. Sa hron. D. tipikal ay ang pagkakaroon ng calcifications sa malambot na mga tisyu (Larawan 2). Ang mga irregular na hugis na calcification ay kadalasang matatagpuan sa subcutaneous tissue, at ang isang ribbon na uri ng calcification ay minsan ay napapansin sa hangganan ng mga kalamnan at subcutaneous tissue. Sa lugar ng hip joint madalas mayroong malawak na calcification - ang tinatawag na. mga pseudotumorous na pagbabago.

Sa mga baga, ang isang pattern ng interstitial fibrosis, nakararami sa mga basal na rehiyon, ay ipinahayag. Minsan may mga calcification sa pleura. Ang puso ay madalas na pinalaki.

Differential Diagnosis sa talamak at subacute dermatomyositis, dapat itong isagawa sa mga nakakahawang sakit at neurological, systemic scleroderma (tingnan), systemic lupus erythematosus (tingnan).

Sa isang talamak na simula ng D., kapag may lagnat, panginginig, pinabilis na ESR, ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ay ginagawang posible na ibukod ang mga nakakahawang sakit (sepsis, typhoid fever, erysipelas, atbp.). Ang mabilis na pag-unlad ng sakit, kawalang-kilos, kapansanan sa paglunok ay ginagaya ang malubhang polyneuritis (tingnan). Ang paglilinaw ng genesis at likas na katangian ng mga naobserbahang lesyon ay nagbibigay-daan sa amin na makilala ang mga maling sintomas ng neurological mula sa mga totoo.

Ang scleroderma ay karaniwang walang talamak na simula. Ang nangungunang sintomas nito ay isang siksik na pamamaga ng balat na walang dermatitis.

Hindi tulad ng systemic lupus erythematosus, ang visceral pathology ay hindi gaanong binibigkas sa D., ang pinsala sa kalamnan ay nangingibabaw sa larawan ng sakit, isang kakaibang katangian ng mga pagbabago sa balat, at walang mga lupus cell sa dugo.

Chron. D. na walang skin syndrome (talagang polymyositis) ay dapat na maiiba sa iba't ibang myopathies: progresibong muscular dystrophy, thyrotoxic myopathy, atbp. (tingnan ang Myopathy). Ang biopsy ng kalamnan ay madalas na kritikal.

Paggamot

Sa talamak, subacute at exacerbation ng talamak na dermatomyositis, ang mga corticosteroids ay inireseta, hindi kasama ang triamcinolone, na kontraindikado sa D., dahil maaari itong maging sanhi ng myopathy. Mas mainam na gumamit ng prednisolone sa sapat, kadalasang malaki, na mga dosis: sa talamak na kurso 80-100 mg, sa subacute 60 mg, na may exacerbation hron. D. 30-40 mg bawat araw. Ang mga dosis na ito, napapailalim sa pagpapaubaya at kawalan ng mga kontraindiksyon, ay inireseta para sa 2-3 buwan. at higit pa sa isang malinaw na therapeutic effect. Sa mga sumusunod na buwan, ang isang napakabagal na pagbaba sa dosis ng prednisolone sa isang pagpapanatili ay isinasagawa: sa talamak at subacute D. sa unang taon ng sakit, ito ay dapat na 30-40 mg; sa ikalawa at ikatlong taon ng sakit, ang dosis ng pagpapanatili ay nabawasan sa 20-10 mg; sa panahon ng isang malalim na wedge, pagpapatawad, isang kumpletong pagpawi ng gamot ay posible. Sa paglala ng sakit at mga nakababahalang sitwasyon, ang dosis ay nadagdagan. Halos walang mga kontraindiksyon sa paggamit ng corticosteroids (maliban sa triamsinolone) sa talamak na D..

Kasama ng corticosteroids, ginagamit ang mga cytostatic na gamot. May mga ulat ng magandang epekto mula sa paggamit ng methotrexate, azathioprine, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide. Gayunpaman, ang paraan ng paggamot sa D. na may mga cytostatic na gamot ay hindi pa sapat na binuo. Ang tagal ng paggamot ay 2-6 na buwan. Kapag pinagsama sa corticosteroids, mas maiikling kurso ng paggamot ang ginagamit.

Aminoquinoline na gamot: hingamin (chloroquine, rezochin, delagil), hydroxychloroquine (plaquenil) ay ginagamit nang mahabang panahon (para sa mga taon), sa halos lahat ng anyo ng D. Sa talamak at subacute D., ipinapayong magreseta ng mga gamot na ito sa panahon ng panahon ng pagbabawas ng dosis ng corticosteroids, na may hron. D. - mula sa sandali ng diagnosis.

Depende sa mga indibidwal na katangian ng sakit, sa kumbinasyon ng corticosteroids, non-steroidal anti-inflammatory drugs - salicylates (acetylsalicylic acid) at indomethacin sa karaniwang tinatanggap na mga dosis ay maaaring gamitin.

Kasama rin sa kumplikadong paggamot ng D. ang mga bitamina ng cocarboxylase at B, pati na rin ang mga anabolic hormone (nerobol, retabolil), na partikular na ipinahiwatig para sa matagal na paggamit ng corticosteroids o pagkahapo ng pasyente. Sa pagkakaroon ng calcification, ang mga complexing agent ay ginagamit, sa partikular, ang disodium salt ng ethylenediaminetetraacetic acid (Na 2 EDTA).

Sa talamak at subacute D. ang bed rest, maingat na pag-alis ay kinakailangan, higit pa - unti-unting pagpapalawak ng hanay ng mga paggalaw na may maingat na paggamit ng hiwalay na mga reception upang humiga. pisikal na edukasyon. Ang masahe at physiotherapeutic na pamamaraan ng paggamot ay maaari lamang ilapat sa natatanging pagbaba sa aktibidad ng proseso at paglipat ng isang sakit sa hron, isang anyo. Sa paglaganap ng mga proseso ng pagkasayang at fibrosis ng mga kalamnan na may pag-unlad ng mga contracture na humahantong sa isang therapeutic complex ay nagiging humiga. gymnastics, masahe, physiotherapeutic procedures (paraffin applications, electrophoresis with hyaluronidase, atbp.). Kapag humina ang aktibidad ng proseso, posible ang balneotherapy at spa treatment.

Ang nutrisyon ng mga pasyente na may D. ay dapat na kumpleto, mayaman sa mga protina at bitamina.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa hindi ginagamot na talamak at subacute D. ay mahirap. Sa ilalim ng impluwensya ng napapanahong therapy na may corticosteroids, ang mga form na ito ay nakakakuha ng isang mas benign, hron, kurso, at sa ilang mga pasyente, ang mga pangmatagalang kumpletong remission ay nangyayari sa pagpapanumbalik ng kapasidad sa pagtatrabaho. Ang forecast para sa buhay sa hron. D. ay mas kanais-nais, ang pagbabala para sa kapasidad sa pagtatrabaho ay mahirap.

Sa pangalawang D., ang pagbabala ay nakasalalay sa kurso ng pinagbabatayan na sakit.

Ang pag-iwas sa Dermatomyositis ay halos isang babala ng paglala at pag-unlad ng proseso. Nagbibigay ito ng posibleng maagang pag-diagnose ng sakit, napapanahon at aktibong paggamot sa isang ospital, at pagkatapos ay pagmamasid sa dispensaryo ng mga pasyente, sapat na pansuportang therapy, paglipat sa kapansanan o trabaho na may pisikal na limitasyon. load at pagbubukod ng mga allergenic na kadahilanan.

Dermatomyositis sa mga bata

Klinikal na larawan

Ang simula ay madalas na subacute. Gayunpaman, ang talamak, mabilis na pag-unlad ng sakit ay madalas na sinusunod. Talamak at subacute D. sa mga bata ay maaaring i-activate.

Ang isang wedge, D.'s manifestations sa edad ng mga bata ay karaniwang hindi naiiba sa mga nasa matatanda, ngunit ang kurso ay mas malignant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-alon, progresibong kurso na may lagnat, malubhang systemic na pinsala sa kalamnan, at malubhang patolohiya ng organ. Ang iba't-ibang isang wedge, syndromes ay konektado sa paglahok sa pathological proseso ng mga vessels ng iba't ibang kalibre, una sa lahat ng isang microvasculature.

Ang mga pagbabago sa balat ay nangyayari nang may mahusay na pagtitiyaga (polymyositis mismo ay napakabihirang) at, bilang karagdagan sa paraorbital at erythema na matatagpuan sa itaas ng mga joints, ay madalas na sinamahan ng malawakang edema at malalim na nekrosis ng balat at subcutaneous tissue (tsvetn. Fig. 1-3) . Sa panahon ng sakit, ang erythema ay kumukupas, lumilitaw ang telangiectasia (tingnan), mga lugar ng pagbabalat, hyper- at depigmented na mga spot. Sa ibabaw ng mga joints, ang balat ay nawawala ang pagkalastiko nito, nagiging kulubot, magaspang o manipis, na kahawig ng tinatawag na. atrophic scars. Kadalasan mayroong iba't ibang mga pagbabago sa mauhog lamad ng oral cavity, respiratory tract, conjunctiva, na ipinakita ng mga reaksyon ng catarrhal-ulcerative na may edema.

Ang nagkakalat na kahinaan ng mga kalamnan ng kalansay na may sakit at pamamaga ay naglilimita sa mga kakayahan sa motor ng bata at kadalasang humahantong sa halos kumpletong kawalang-kilos. Ang mga bata ay mas malaki ang posibilidad na magkaroon ng tendon-muscle contracture kaysa sa mga nasa hustong gulang (Fig. 3) at calcification. Habang sa mga may sapat na gulang ang pag-unlad ng kalamnan calcification ay nangangahulugan ng pagtatapos ng aktibong yugto ng sakit, sa mga bata laganap na calcification ay maaaring obserbahan sa kumbinasyon na may aktibong D. Minsan calcifications bahagyang nakausli sa itaas ng ibabaw ng balat (tsvetn. Fig. 5).

Ang pagkatalo ng mga kalamnan sa paghinga at pharyngeal ay ipinahayag ng dysphagia (tingnan), dysarthria (tingnan), isang pagbawas sa ekskursiyon sa dibdib. Ang progresibong pinsala sa mga kalamnan sa paghinga ay maaaring humantong sa paghinto sa paghinga.

Sa kalahati ng mga pasyente ang arthralgia ay nabanggit. Maaaring maobserbahan ang arthritis, kung minsan ay may kasunod na pagpapapangit ng mga kasukasuan.

Ang pinsala sa mga baga sa D. ay madalas na ipinahayag ng vascular interstitial pneumonia, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng proseso, ang pagbuo ng pulmonary fibrosis, ang paglitaw ng mga palatandaan ng cor pulmonale, at bronchopneumonia. Ang layering ng pangalawang impeksiyon, pulmonary tuberculosis, ay posible. Ang pleurisy ay maaaring parehong tuyo at exudative, madalas na walang makabuluhang pagbubuhos, na may pag-unlad ng mga proseso ng malagkit.

Ang pinsala sa puso ay mas madalas na ipinakikita ng nagkakalat o focal myocarditis (tingnan), myocardial dystrophy at mas madalas ng endomyocarditis, myopericarditis o pancarditis (tingnan). Minsan may ptosis (tsvetn. Fig. 1), exophthalmos.

Sa aktibong yugto ng sakit, ang mga daluyan ng fundus ay apektado sa ilang lawak.

Pagtataya

Sa ilang mga kaso, sa napapanahong appointment ng sapat na therapy, posible hindi lamang upang mabawasan ang aktibidad ng proseso, kundi pati na rin upang makamit ang paglipat ng sakit sa isang hindi aktibong yugto na may kasiya-siyang mga kakayahan sa compensatory ng pag-andar ng motor. Hron., ang patuloy na pag-unlad ng proseso na may ipinahayag na dystrophy, malawakang pag-calcification at hindi maibabalik na tendon at muscular contracture ay humahantong sa kapansanan.

Sa mga kaso kung saan hindi posible na ihinto ang mabilis at malignant na kasalukuyang proseso, na mayroong isang napakabilis, "maagap" na kurso, ang sakit ay maaaring humantong sa kamatayan sa loob ng ilang buwan. Ang sanhi ng kamatayan ay maaari ding maging progresibong trophic disorder ng balat, mauhog lamad ng respiratory tract at nagpunta.- kish. landas na may pag-unlad ng pangalawang impeksiyon na may kinalabasan sa sepsis o ang paglitaw ng labis na pagdurugo ng laryngoesophageal at peritonitis. Ang agarang sanhi ng kamatayan ay maaaring ang phenomena ng pulmonary heart failure, na binuo laban sa background ng isang hindi maibabalik na progresibong pinsala sa mga kalamnan sa paghinga.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang D., ang mga bata na tumaas ang sensitivity sa isang bilang ng mga kadahilanan ng parehong kapaligiran at panloob na kapaligiran ay nangangailangan ng patuloy na kalinisan ng foci ng impeksyon sa hron. Dapat silang maging maingat lalo na (isinasaalang-alang ang mga nakaraang reaksiyong alerdyi) lahat ng uri ng pagbabakuna, ang paggamit ng mga antibiotics, sulfonamides, pagsasalin ng plasma, dugo, ang pagpapakilala ng gamma globulin.

Ang mga batang may D. ay ganap na kontraindikado para sa mga preventive vaccination, insolation, physiotherapy at thermal procedures (ang huli, lalo na sa aktibong yugto ng sakit). Ang mga interbensyon sa kirurhiko ay dapat isagawa sa hindi aktibong yugto ng D. (pagpapatawad ng hindi bababa sa 2 taon) laban sa background ng corticosteroid therapy. Sa isang intercurrent impeksiyon kurso ng acetylsalicylic sa - ikaw at iba pang salicylates ay inirerekomenda; Ang mga antibiotic ay inireseta lamang para sa ganap na mga indikasyon. Kinakailangan na aktibong subaybayan ang mga bata na may Dermatomyositis na may komprehensibong pagsusuri at mahigpit na kontrol sa pagpapatupad ng mga inirekumendang hakbang.

Bibliograpiya: Gausmanova-Petrusevich I. Mga sakit sa kalamnan, trans. mula sa Polish, p. 303, Warsaw, 1971; Ishchenko M. M. at Dear A. N. Tungkol sa klinika at mga pagbabago sa histopathological sa nervous system sa talamak na dermatomyositis, Zhurn, neuropath, at psychiat., t. 74, No. 2, p. 209, 1974, bibliogr.; Kopieva T. N. at iba pa. Pagpapalitan ng ilang skeletal muscle enzymes sa dermatomyositis (histochemical study), Arkh. patol., t.34, No.3, p. 46, 1974; Mikheev VV Collagenosis sa klinika ng mga sakit sa nerbiyos, M., 1971; Nesterov AI at Sigidin Ya. A. Clinic ng mga sakit sa collagen, p. 429, M., 1966, bibliogr.; Solovieva A.P. at Vinogradova O.M. Nalulunasan ba ang talamak na "idiopathic" dermatomyositis? Ter. arch., v. 47, blg. 4, p. 118, 1975; Solovieva A.P., Moiseev V.S. at Cheltsov V.V. Cardiovascular pathology sa dermatomyositis, Cardiology, t. 15, No. 5, p. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, p. 267, M., 1965, bibliogr.; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Cellmediated immunity sa polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. Ang epidemiology ng polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff M. S., Goldber g L. S. a. Pearson C. M. Paggamot ng corticosteroid-resistant polymyositis na may methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Dermatomyositis sa mga bata- Isaeva L. A. at Zhvania M. A. Mga prinsipyo ng paggamot ng dermatomyositis sa mga bata, Vopr. och. banig. at mga bata, tomo 15, blg. 12, p. 3, 1970, bibliograpiya; Mozolevsky Yu. V. Differential diagnosis ng dermatomyositis sa mga bata, Zhurn, neuropath, at psychiat., t. 74, No. K); Sa. 1472, 1974, bibliograpiya; Bangkero B. Q. a. Victor M. Dermatomyositis (systemic angiopathy) ng pagkabata, Medisina (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l'enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognosis sa pagkabata dermatomyositis, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972,

N. G. Guseva, G. P. Kurtinite, A. A. Matulis; M. A. Zhvania, L. A. Isaeva (ped.).

Ang juvenile form ng dermatomyositis na nabubuo sa mga bata ay maaaring maging mapanganib para sa sanggol, sa ilang mga kaso ay humantong sa kamatayan. Gayunpaman, mas madalas na nagpapatuloy ito bilang isang talamak na progresibong patolohiya na nakakaapekto sa mga kalamnan ng kalansay, nag-uugnay na tisyu at nagbibigay ng isang tipikal na pagpapakita ng pamumula sa mukha. Ang ganitong mga sugat ay nagbibigay ng kabuuang kahinaan at hypotension ng mga kalamnan, na nakakagambala sa mga proseso ng normal na paggalaw ng bata.

Karaniwang nagpapakita sa edad na 4 hanggang 10 taon, ang eksaktong dahilan ng naturang sugat ay hindi alam, maraming mga siyentipiko ang may posibilidad na ipagpalagay ang papel ng mga impeksyon sa viral sa pag-trigger ng pinsala sa autoimmune tissue. Kasama sa mga virus na ito ang Coxsackie at ECHO, mga impeksyon sa retroviral o picornavirus. Kadalasan ang simula ng dermatomyositis ay nangyayari sa taglamig o unang bahagi ng tagsibol.

Ang batayan ng pinsala sa tissue sa pagkakaroon ng dermatomyositis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga espesyal na reaksyon ng immune cellular. Ito ay isang uri ng pagsalakay ng sariling immune cells laban sa mga tisyu ng katawan - sa lugar ng edema at compaction ng kalamnan, maraming mga lymphocytes, B-lymphocytes at macophage ang napansin. Sa pagkabata, ang dermatomyositis ay karaniwang nagsisimula sa mga talamak na pagpapakita.

Mga sintomas

Sa talamak na pagsisimula ng dermatomyositis sa mga bata, ang isang mataas na lagnat ay nabuo, ang malubha at matalim na pananakit ay nangyayari sa mga kalamnan, sa lugar ng 100 at mga kamay, habang ang pangkalahatang kahinaan ay unti-unting tumataas, at isang progresibong pagbaba sa katawan. nangyayari ang timbang. isang tipikal na sintomas ng dermatomyositis ng pinsala nito ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa lugar na malapit sa katawan ng mga grupo - ito ang mga cervical muscles, shoulder girdle at pelvic region. Sa ganitong mga sugat, mahirap para sa mga bata na umakyat sa hagdan, sumakay ng bisikleta o scooter, hindi sila maaaring umupo sa isang upuan nang mahabang panahon at pantay.

Mayroong simetriko na sugat ng kalamnan sa magkabilang bahagi ng katawan, ito ay ipinamamahagi nang pantay-pantay sa buong kalamnan. Kapag ang rehiyon ng palatine muscles at pharyngeal muscles ay kasangkot sa patolohiya, maaari itong maging sanhi ng mga karamdaman sa paglunok kapag umiinom o kumakain, ang bata ay nabulunan, umuubo at naglalabas ng nilamon na likido at pagkain sa pamamagitan ng ilong. Maaari itong mabuo dahil sa pagkatalo ng pharynx at larynx, may kapansanan sa pagsasalita, kakulangan ng boses o boses ng ilong. Karaniwan ang pananakit ng kalamnan, pagbaba ng mga ekskursiyon sa paghinga sa bahagi ng dibdib, habang maaaring mabuo ang atelectasis sa baga o pneumonia.

Ang mga kalamnan, kapag naramdaman, ay katulad ng pagkakapare-pareho sa kuwarta, ay may mga bulsa ng compaction, at habang ang proseso ay umuusad, ang muscle-tendon contracture ay nabubuo, at nabubuo ang calcification sa mga kalamnan. Sa pag-unlad ng dermatomyositis, ang mga sugat mula sa maraming panloob na organo na mapanganib sa kalusugan ay magiging tipikal. Kabilang dito ang pinsala sa puso na may pag-unlad ng foci o diffuse myocarditis, ang pagbuo ng heart dystrophy o foci ng infarction. Ang mga arrhythmias sa anyo ng mga extrasystoles ay maaari ding mabuo, lalo na sa mga talamak na kaso.

Ang sistema ng pagtunaw ay naghihirap din sa pag-unlad ng sakit sa tiyan, na maaaring maging sanhi ng pagdurugo o mga ulser sa bituka, ang mga bato ay karaniwang hindi nagdurusa, ngunit sa talamak na kurso ng patolohiya ay maaaring may protina sa ihi at mga pulang selula ng dugo, habang ang mga function ng mga bato mismo ay hindi nagdurusa.

Kadalasan mayroong isang sugat sa balat na may pag-unlad ng isang mala-bughaw na tint at edema sa periocular region - "baso" ng dermatomyositis. Ang mga spider veins ay maaari ding bumuo sa mga kuko at talukap ng mata, palad at daliri, ang isang pantal ay nangyayari sa mga siko ng mga tuhod, sa pagitan ng mga daliri.

Maaaring may mga pagbabago sa nutrisyon ng balat at mga tisyu, na nagreresulta sa mga lugar ng nekrosis at pagkatapos ay mga peklat.

Diagnosis ng dermatomyositis

Ang pinsala sa kalamnan sa patolohiya na ito ay ang pagpapanatili ng sensitivity, tendon reflexes, simetriko na kahinaan ng mga grupo ng kalamnan. Sa electromyography, isang pagbawas sa aktibidad ng mga elemento ng kalamnan. Ang isang biopsy ng kalamnan na may mga tipikal na pagbabago ay ipinapakita din. Ang pinsala sa puso ay napansin ng antas ng myoglobin at isang espesyal na sangkap, creatine kinase, myosin at cardiac troponin. Ang lahat ng ito ay kinumpleto ng isang pagbabago sa antas ng iba pang mga enzyme - creatine phosphokinase, AST at ALT, LDH, creatine sa dugo at ihi.

Mga komplikasyon

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng dermatomyositis ay pinsala sa puso na may pagbuo ng kakulangan nito, pati na rin ang pinsala sa mga kasukasuan at kalamnan na may hindi maibabalik na pinsala. Hindi gaanong mapanganib ang pagbabago sa mga tisyu na may nekrosis, mga komplikasyon sa baga at kahirapan sa paghinga, mga problema sa boses at pagsasalita.

Paggamot

Anong pwede mong gawin

Ang sakit ay malubha at ang pagkaantala dito ay mapanganib na may mga komplikasyon at hindi maibabalik na mga pagbabago, ang paggamot ay dapat magsimula sa lalong madaling panahon, mula sa mga unang palatandaan ng mga pagbabago sa kalamnan. Ang alternatibong paggamot at mga improvised na pamamaraan ay hindi epektibo.

Ano ang ginagawa ng doktor

Ang paggamot sa dermatomyositis ay isang aktibong therapy ng hormone kasama ng mga cytostatics, na may pagbaba sa antas ng aktibidad, lumipat sila sa mga espesyal na gamot na aminoquinolone. Kinakailangan na pagsamahin ang mga ito sa metabolic therapy, ang pagpapakilala ng ATP at bitamina, iontophoresis na may mga enzyme, ang paggamit ng mga espesyal na uri ng masahe at mga blocker ng channel ng calcium, sa panahon ng pagbawi, ang mga gamot ay ginagamit upang mapabuti ang trophism ng kalamnan at gawing normal ang kanilang tono. Ang paggamit ng mga anabolic steroid at exercise therapy ay ipinapakita din.

Pag-iwas

Ang tiyak na pag-iwas ay hindi pa binuo, ang pangkalahatang prinsipyo ng pag-iwas sa lahat ng mga sakit ay inilalapat - pagpapanatili ng isang malusog na pamumuhay, sapat na pagkarga sa mga organo at tisyu, pag-iwas sa stress, makatuwiran at wastong nutrisyon, pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit.

At ang mga nagmamalasakit na magulang ay makakahanap ng buong impormasyon tungkol sa mga sintomas ng dermatomyositis sa mga bata sa mga pahina ng serbisyo. Paano naiiba ang mga palatandaan ng sakit sa mga bata sa 1.2 at 3 taong gulang mula sa mga pagpapakita ng sakit sa mga bata sa 4, 5, 6 at 7 taong gulang? Ano ang pinakamahusay na paraan upang gamutin ang dermatomyositis sa mga bata?

Alagaan ang kalusugan ng iyong mga mahal sa buhay at maging nasa mabuting kalagayan!

Mga Online na Pagsusulit

• Predisposed ka ba sa breast cancer? (mga tanong: 8)

  Upang makapagdesisyon kung mahalaga para sa iyo na magsagawa ng genetic testing upang matukoy ang mga mutasyon sa BRCA 1 at BRCA 2 genes, mangyaring sagutin ang mga tanong ng pagsubok na ito...

Paggamot ng dermatomyositis

Mga sanhi ng dermatomyositis

Bihirang, na may dermatomyositis, ang iba pang mga variant ng isang pantal sa balat ay nangyayari - papules, purpura, bullous rashes, photodermatitis. Anuman ang uri ng mga sugat sa balat sa ilang mga pasyente, ang dermatitis ay maaaring sinamahan ng pangangati.

Kasama rin sa mga karaniwang pagbabago sa dermatomyositis ang hyperemia at hypertrophy ng nail folds, microinfarction (digital arthritis) at telangiectasia sa gilid ng nail bed. Minsan may alopecia, striping at hina ng mga kuko. Sa kaso ng isang matagal na kurso ng dermatomyositis, ang balat ay nagiging atrophic, na may foci ng depigmentation at.

Ang pagkatalo ng mga mucous membrane ay nangyayari nang madalang, nagpapakita mismo, at walang mga tiyak na tampok.

Ang articular syndrome ay hindi nangunguna sa klinikal na larawan ng dermatomyositis, ito ay sinusunod sa mas mababa sa isang katlo ng mga pasyente. Ang articular syndrome ay pangunahing ipinakita sa pamamagitan ng polyarthralgia, marahil ang pag-unlad ng simetriko na mga kamay, mas madalas - siko, balikat, mga kasukasuan ng tuhod. Ang artritis ay mabilis na nawawala pagkatapos ng appointment ng glucocorticoids, ay hindi humantong sa pagkasira at pagpapapangit ng mga joints. Ang paghihigpit sa pag-andar ay nangyayari lamang dahil sa mga contracture ng kalamnan.

Paggamot ng dermatomyositis sa bahay

Ang talamak na kurso ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pangkalahatang myositis upang makumpleto ang immobility, erythema, dysphagia, visceropathy, at kung hindi ginagamot, ang kamatayan ay nangyayari pagkatapos ng 2-6 na buwan. Sa bagay na ito, ang pasyente ay naospital. Sa maagang sapat na therapy, ang posibleng paglipat ng dermatomyositis sa isang subacute o talamak na kurso.

Sa kaso ng isang subacute na kurso, ang mga sintomas ay unti-unting tumataas, ang cyclicity ng kurso ay tipikal, at ang detalyadong klinikal na larawan ay nangyayari 1-2 taon pagkatapos ng simula.

Ang talamak na kurso ay mas kanais-nais, paikot, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang kahinaan ng kalamnan at myalgia, kung minsan ay lokal. Ang mga sugat sa balat ay wala o nakikita bilang hyperpigmentation, hyperkeratosis. Ang mga proseso ng pagkasayang ng kalamnan at sclerosis ay nangingibabaw, ang mga visceral manifestations ay bihirang sinusunod.

Ang kurso ng dermatomyositis ay sobrang heterogenous at depende sa debut variant, immunological subtype, pagiging maagap ng diagnosis at pagsisimula ng paggamot. Kadalasan, ang sakit, lalo na sa mga matatanda, ay may posibilidad na umunlad, maalon na kurso. Sa mga kabataan, posible na makamit ang isang kumpletong matatag na pagpapatawad.

Ang median na limang taong survival rate para sa idiopathic dermatomyositis ay 85%. Ang mga pangunahing bahagi ng pangalawang pag-iwas, na naglalayong pigilan ang pangkalahatan ng proseso at kasunod na mga exacerbations, ay ang pinakamaagang posibleng pagsusuri, napapanahong aktibo at pangmatagalang paggamot, at ang pag-iwas sa mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang sapat na paggamot ng talamak na impeksiyon at kalinisan ng foci ng talamak na impeksiyon ay napakahalaga.

Anong mga gamot upang gamutin ang dermatomyositis?

Glucocorticoids:

• - pasalita 1-2 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw; sa mga unang linggo, ang pagtanggap ay isinasagawa ng tatlong beses sa isang araw, at pagkatapos ay isang beses sa umaga;
• - bilang bahagi ng pulse therapy, 1000 mg para sa tatlong magkakasunod na araw.

Cytostatics:

• - 7.5-25 mg bawat linggo pasalita o intravenously;
• - 100-200 mg bawat araw;
• - 150-500 mg bawat araw;
• - 200 mg bawat araw.

2 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw o 1 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa loob ng dalawang araw isang beses sa isang buwan sa loob ng 3 buwan.

Paggamot ng dermatomyositis sa mga katutubong pamamaraan

Paggamot ng dermatomyositis ang mga katutubong remedyo ay walang sapat na epekto sa pagbuo ng mga sintomas at isang kumplikadong mga dysfunctions. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay mas mababa sa pagkalat sa paggamit ng mga gamot. Ang self-treatment ng dermatomyositis ay kontraindikado, ipinapayong humingi ng propesyonal na tulong at gumamit ng mga katutubong recipe lamang sa rekomendasyon ng isang espesyalista, kung mayroon man.

Paggamot ng dermatomyositis sa panahon ng pagbubuntis

Ang dermatomyositis ay tumutukoy sa isang sakit, ang paggamot na higit na tinutukoy ng paggamit ng mga gamot na naglalaman ng hormone. Ang pagbubuntis sa mga kababaihan na may dermatomyositis ay pinapayagan lamang sa panahon kung kailan ang isang matatag na pagpapatawad ng sakit ay nakamit, at ang dosis ng glucocorticoids ay pinaliit.

Ipinapakita ng medikal na kasanayan na ang sakit ay bihirang lumala sa panahon ng panganganak, ngunit ang desisyon na planuhin ito ay dapat gawin kasama ng iyong doktor, at ang mga doktor na buntis ay dapat ding bigyan ng babala tungkol sa diagnosis. Ang anumang mga therapeutic na hakbang ay isinasagawa sa ilalim ng gabay ng mga manggagamot.

Gottron's sign - purplish-red, na may pagbabalat, atrophic o macular erythema sa extensor surface ng joints ng mga daliri;

erythema ng balat sa extensor na ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod;

Mga pamantayan para sa polymyositis:

• kahinaan ng proximal na kalamnan (itaas at ibabang paa at puno ng kahoy);
• nadagdagan ang serum CPK o aldolase;
• kusang pananakit ng kalamnan o sa palpation;
• myogenic na pagbabago sa electromyogram;
• pagtuklas ng mga anti-Jo-l antibodies;
• non-destructive arthritis o arthralgia;
• mga palatandaan ng systemic na pamamaga;
• data ng microscopy ng biopsy material (nagpapaalab na infiltration ng skeletal muscles na may degeneration o nekrosis ng myofibrils, mga palatandaan ng aktibong phagocytosis o aktibong pagbabagong-buhay).

Ang diagnosis ng dermatomyositis ay nangangailangan ng hindi bababa sa isa sa 3 pamantayan sa balat at 4 sa 8 pamantayan ng polymyositis. Ang diagnosis ng polymyositis ay nangangailangan ng hindi bababa sa 4 sa 8 pamantayan para sa polymyositis.

Data ng laboratoryo na may dermatomyositis ay hindi nagpapakita ng mga makabuluhang pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang ilang mga pasyente ay bumuo ng katamtamang anemia, leukocytosis na may bahagyang paglipat ng formula sa kaliwa, mas madalas na leukopenia, eosinophilia ay nabanggit. Sa kalahati lamang ng mga pasyente ang katamtamang pagtaas ng ESR, sa iba ay nananatiling hindi nagbabago.

Ang pinakamahalagang pagbabago sa laboratoryo ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng dugo ng "kalamnan" enzymes - creatine phosphokinase (CPK), aldolase, lactate dehydrogenase, alanine at lalo na aspartic aminotransferases, pati na rin myoglobin. Ang pinakaspesipiko at sensitibong marker ng pamamaga at pinsala sa tissue ng kalamnan ay CK, ang aktibidad na kung saan sa karamihan ng mga pasyente ay tumataas ng 10 beses o higit pa. Ang antas ng enzyme na ito ay ang pangunahing benchmark ng laboratoryo sa pagtatasa ng kalubhaan ng sakit at ang pagiging epektibo ng paggamot.

Kadalasang nabanggit ang hyperuricemia, creatinuria, myoglobinuria.

Immunological pag-aaral ibunyag sa 20-40% ng mga pasyente rheumatoid kadahilanan, antinuclear kadahilanan sa mababang titers, nabawasan pandagdag aktibidad, minsan Le-cells. Ang isang mahalagang argumento na pabor sa dermatomyositis ay ang pagkakaroon ng mataas na titer ng myositis-specific antibodies sa dugo. Kapansin-pansin na ang kawalan ng mga antibodies na ito ay hindi maaaring maging hadlang sa pagtatatag ng diagnosis, dahil sa kabuuan ay matatagpuan lamang sila sa 35-40% ng mga pasyente.

Ang mga pasyente na may kahinaan sa kalamnan na walang pantal sa balat, lalo na sa isang normal na antas ng CPK, para sa layunin ng differential diagnosis na may dysfunction ng thyroid gland at adrenal glands, ang pagpapasiya ng T 3 , T 4 , TSH, cortisol, pati na rin ang antas ng electrolytes ay ipinapakita.

Ang isang biopsy ng mga kalamnan ng kalansay na kasangkot sa proseso ng pathological ay inirerekomenda upang kumpirmahin ang diagnosis sa lahat ng mga pasyente. Dahil sa pokus ng pamamaga, ang pinaka-apektadong lugar ay maaaring matukoy gamit ang magnetic resonance imaging o scintigraphy.

Ang electromyography ay ipinahiwatig, una sa lahat, sa kaso ng mga nagdududa na resulta ng pagsusuri sa klinikal at laboratoryo. Ang pamamaraan ay may mataas na sensitivity sa diagnosis ng nagpapaalab na myopathy (higit sa 90%), gayunpaman, ang mga umiiral na pagbabago ay hindi tiyak.

Ang lahat ng mga pasyente ay dapat magkaroon ng lung x-ray o x-ray computed tomography, kabilang ang upang matukoy ang kanser sa baga. Ang isang ECG ay ipinapakita, na may hindi matatag na arrhythmias at pagpapadaloy - araw-araw na pagsubaybay sa ECG. Upang maghanap ng mga proseso ng tumor, ang X-ray at endoscopic na pagsusuri ng digestive tract, pagsusuri sa ultrasound ng pelvic organs at cavity ng tiyan, mammography, atbp. ay inireseta ayon sa mga indikasyon.

Paggamot ng iba pang sakit gamit ang titik - d

Ang impormasyon ay para sa mga layuning pang-edukasyon lamang. Huwag magpagamot sa sarili; Para sa lahat ng tanong tungkol sa kahulugan ng sakit at kung paano ito gagamutin, makipag-ugnayan sa iyong doktor. Ang EUROLAB ay hindi mananagot para sa mga kahihinatnan na dulot ng paggamit ng impormasyong nai-post sa portal.

ay isang nagpapaalab na myopathy ng pagkabata na may isang nangingibabaw na sugat ng mga proximal na kalamnan ng mga limbs, ang pagbuo ng systemic vasculitis at mga pagbabago sa katangian ng balat. May mga tiyak na pagpapakita ng balat sa anyo ng isang erythematous na pantal sa paligid ng mga mata, pati na rin sa leeg at malalaking joints (tuhod at siko). Sinamahan ito ng progresibong panghihina ng kalamnan, kabilang ang makinis na mga kalamnan ng respiratory at digestive organ, pati na rin ang striated muscle tissue ng puso. Ang magkasanib na pinsala at calcification ay nabanggit. Ang juvenile dermatomyositis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng myositis antibodies sa dugo. Ang paggamot ay may corticosteroids at cytostatics.

ICD-10

M33.0 Juvenile dermatomyositis

Pangkalahatang Impormasyon

Ang mga rason

Ang etiology ng sakit ay kasalukuyang hindi alam. Ang pagtuklas ng mga kaso ng pamilya ay nagpapahiwatig ng isang posibleng genetic predisposition. Ang isang impeksyon sa virus ay gumaganap ng isang tiyak na papel, dahil ang ilang mga virus (mga virus ng coxsackie ng mga pangkat A at B, mga picornavirus) ay madalas na matatagpuan sa dugo ng mga may sakit na bata. Bilang karagdagan, ang juvenile dermatomyositis ay maaaring mag-debut sa background ng isang viral disease o isang maikling panahon pagkatapos ng paggaling. Ang pangunahing papel sa pathogenesis ay itinalaga sa autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong myocytes, pati na rin sa makinis na mga selula ng kalamnan ng vascular wall.

Mga sintomas ng juvenile dermatomyositis

Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa subacutely. Ang unang sintomas ay maaaring kahinaan ng kalamnan. Ang pagpapahina ng lakas ng kalamnan sa juvenile dermatomyositis ay higit na katangian ng mga proximal na kalamnan ng mga limbs, kaya sa una ay nagiging mahirap para sa bata na itaas ang kanyang mga braso (halimbawa, magsuklay) at umakyat sa hagdan.

Sa paglipas ng panahon, kung minsan ang kahinaan ay umuusad nang labis na ang pasyente ay hindi maaaring umupo mula sa isang nakahiga na posisyon at kahit na mapunit ang kanyang ulo mula sa unan. Ang pagpindot sa mga kalamnan sa kasong ito ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa at masakit. Ang kahinaan ng kalamnan ay maaari ring kumalat sa makinis na mga kalamnan ng mga panloob na organo, na nagpapahirap sa paghinga at paglunok, at maaaring may mga kaso ng pagkabulol.

Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang juvenile dermatomyositis ay nagsisimula sa mga sugat sa balat. Ang mga pagpapakita ng balat ay napaka tiyak. Kaya, ang mga erythematous rashes sa eyelids at sa paligid ng mga mata ay katangian - isang sintomas ng "dermatomyositis" na baso. Ang isang katulad na sugat sa balat ay sinusunod sa lugar ng mga joints, bilang panuntunan, tuhod at siko, pati na rin sa paligid ng leeg at sa lugar ng maliliit na joints ng kamay. Kadalasan, ang pagnipis ng epidermis at mababaw na nekrosis ng mga lugar ng balat ay nabanggit sa mga site ng sugat. Ang Telangiectasias ay maaari ding mangyari dito bilang tanda ng systemic vasculitis. Para sa juvenile dermatomyositis, ang pinsala sa vascular ay katangian, na kung saan ay ipinahayag ng mga sintomas mula sa mga bituka: paminsan-minsan ang pagpapanatili ng dumi, esophagitis, gastritis, perforations.

Sa mga inflamed na kalamnan, ang mga lugar ng lipodystrophy ay madalas na nabuo, kung saan ang kaluwagan ng mga kalamnan ay nagiging mas kapansin-pansin. Mayroon ding synovial edema sa paligid ng mga binagong kalamnan. Ang balat sa ibabaw ng mga apektadong lugar ay mukhang pasty. Ang edema ay nabanggit din sa mga panloob na organo, halimbawa, sa sac ng puso (pericarditis) at sa paligid ng mga baga. Kadalasan, ang juvenile dermatomyositis ay sinamahan ng calcification. Ang mga calcification ay matatagpuan sa pagitan ng mga fiber ng kalamnan o subcutaneously, kadalasang matatagpuan sa paligid ng mga joints. Ang mga joints mismo ay kadalasang apektado din, gayunpaman, ang polyarthritis ay mabilis na huminto sa background ng therapy.

Mga komplikasyon

Kadalasan, ang juvenile dermatomyositis ay nauugnay sa kahinaan ng puso at myocarditis. Kasunod nito, ang pagbuo ng dilated cardiomyopathy na may mga sintomas ng congestive heart failure ay posible. Maaaring maiugnay ang diagnoseable na pneumonia sa panghihina ng mga intercostal na kalamnan (hypostatic pneumonia) at hindi sinasadyang pagpasok ng pagkain sa baga dahil sa kahirapan sa paglunok. Ang ganitong magkakaibang klinikal na larawan ng juvenile dermatomyositis ay batay sa parehong vasculitis na may pinsala sa tissue ng kalamnan. Kaya, ang mga nagpapasiklab na pagbabago ay maaaring maobserbahan sa mga fibers ng kalamnan na matatagpuan sa anumang mga organo.

Mga diagnostic

Ang ilang mga sintomas ng sakit ay pathognomonic at lubos na pinasimple ang tamang diagnosis. Kasama sa mga palatandaang ito ang isang katangiang sugat ng periorbital region, ang balat sa paligid ng leeg at sa malalaking joints. Gayunpaman, tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga pagpapakita ng balat sa juvenile dermatomyositis ay ipinahayag lamang sa kalahati ng mga may sakit na bata.

Kasabay nito, ang kahinaan ng kalamnan ay isang napaka-hindi tiyak na sintomas na katangian ng maraming mga sakit sa connective tissue at neurological pathologies. Sa partikular, ito ay nabanggit sa myasthenia gravis, progresibong muscular dystrophies. Bilang karagdagan, laban sa background ng mga sakit na viral, ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring resulta ng pangkalahatang pagkalasing. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng juvenile dermatomyositis, dapat mong:

1. Pag-aaral ng dugo. Ang mga tiyak na antibodies ay napansin sa dugo, ang konsentrasyon ng mga produkto na may mga steroid na hormone ay tinutukoy. Mayroong matagumpay na karanasan sa pagkonekta ng mga cytostatics sa paggamot. Dahil ang juvenile dermatomyositis ay isang autoimmune disease, may positibong epekto.

   Sa yugto ng pagpapatawad, ang regular na pagsubaybay sa estado ng mga kalamnan at lakas ng kalamnan ay kinakailangan. Ang mga pagpapakita ng balat ay nababawasan sa pamamagitan ng pag-inom ng bitamina D at paggamit ng sunscreen. Ang bata ay patuloy na umiinom ng corticosteroids sa patuloy na batayan. Ipinapakita rin ang pisikal na aktibidad at himnastiko.

   Pagtataya

   Ang pagbabala ng sakit ay nagdududa. Sa nakalipas na mga dekada, ang dami ng namamatay mula sa juvenile dermatomyositis ay makabuluhang nabawasan at sa kasalukuyan ay hindi hihigit sa 1% sa mga apektadong bata. Mayroon ding mga kaso ng halos kumpletong pagpapanumbalik ng lakas ng kalamnan. Kasabay nito, ang patuloy na paggamit ng corticosteroids ay maaaring humantong sa mga talamak na pathologies ng tiyan at bituka, pati na rin sa pagbuo ng mga depressive states (ang epekto ng mga steroid hormone sa nervous system). Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala ay sinusunod sa mga kaso ng maagang pagsisimula at patuloy na pagbabalik ng kurso ng juvenile dermatomyositis. Gayunpaman, ang napapanahong pagsusuri ng sakit ay nagbibigay ng 90% na pagkakataon ng matagumpay na paggamot.