Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение. Саркоидоз легких – что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение Что такое саркоидоз легких 2 степени

Заболевание, которое распространено по всему миру и с легкостью поражает как взрослых, так и детей – саркоидоз легких, симптомы и лечение он имеет довольно сложные и нередко вызывает немало трудностей. Медицинская статистика гласит, что чаще всего от болезни страдает женский пол, причем происходит это в молодом возрасте, у пожилых дам встречается она довольно редко. Чтобы своевременно приступить к борьбе с недугом, необходимо знать, что он собой представляет, какие препараты рекомендуют медики, можно ли использовать растительные составы для эффективного избавления от проблемы.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – что это?

Что такое саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, и какие органы, прежде всего, страдают от поражения? Заболевание это довольно опасное и при отсутствии лечения может вызвать тяжелые для человека осложнения. На начальных этапах в пораженных органах появляется небольшая гранулема, которая разрастается с каждым днем, если немедленно не применить противодействие. Этот узелок имеет воспалительный характер, нередко его принимают за туберкулез и применяют неверное лечение, усугубляя ситуацию.

Чаще всего саркоидоз легких, воздействие на который должно проводиться немедленно, развивается в легочной ткани, но случается, что поражение распространяется на другие важные органы, что приводит к обострению. Пострадать могут лимфатические узлы, находящиеся внутри грудной клетки, селезенка, даже печень. Случается, что воспалительный процесс распространяется на кожном покрове, по костной ткани, даже в органах зрения.

Как оповещает о себе саркоидоз легких, симптомы

Можно ли самостоятельно определить саркоидоз легких, как можно без помощи врача справиться с недугом? Медики предупреждают – несмотря на то, что, проявив наблюдательность, можно распознать поражение, без точной диагностики врача лучше применение каких-либо составов не начинать.

Саркоидоз легких, симптомы:

1. лихорадочное состояние;
2. резкое сбрасывание веса;
3. полное отсутствие аппетита;
4. беспричинная утомляемость, вялость;
5. болезненные ощущения в грудной клетке;
6. нарушения сна;
7. продолжительный сухой кашель;
8. трудности с дыханием.

Не всегда болезнь проявляет себя какими-либо признаками – нередко распознать ее возможно только при флюорографии или рентгенографии, которая проводится при профилактическом осмотре.

Саркоидоз легких, прогноз для жизни

Насколько опасным может быть для человека саркоидоз легких, прогноз для жизни, какие последствия ожидать при неправильном или несвоевременном применении лекарств? Современная медицина предлагает немало препаратов, которые с легкостью справятся с недугом, но только при условии, что принимать их начали без опозданий, на первых этапах поражения. Конечно же, справиться с заболеванием можно и при запущенных формах, но понадобится здесь помощь мощных лекарств.

Медицина не может объяснить одного явления – случается, что даже без препаратов или растительных составов недуг исчезает самостоятельно. Происходит обычно это у людей с повышенной сопротивляемостью организма, в противном случае возможно развитие многих проблем, одна из которых – затруднения в дыхании, постоянная одышка. Кашлевые приступы тоже не останутся без последствий и перерастут в хроническую форму.

Какие препараты назначаются, если развивается саркидоз легких, лечение

Если врач поставил диагноз саркидоз легких, лечение незамедлительно не начинается, нередко проходит несколько месяцев, в продолжение которых специалист наблюдает за развитием болезни. Лечебное немедленное вмешательство происходит в одном случае – если поражение распространяется быстро и грозит здоровью больного.

После того, как медик удостоверился в том, что агрессивные меры применять не понадобится, он может назначить применение простых составов. Чаще всего используются стероиды и противовоспалительные средства. Дополнительно специалист может назначить антидепрессанты или антиоксиданты. Больной обязательно ставится на учет, воздействие на недуг происходит под строгим контролем доктора. Только после полного выздоровления (произойти это может через несколько лет) врач может принять решение снять больного с учета.

Саркоидоз легких 2 степени – чем может грозить больному

Насколько опасен для здоровья саркоидоз легких 2 степени, и насколько важно не медлить с лечением? Медики предупреждают – не следует затягивать с визитом к медикам, поскольку стремительное развитие поражения легочной ткани может привести к появлению опасных сюрпризов. Справиться с ними можно, но довольно затруднительно, ведь воздействовать придется практически на все признаки, которые могут появиться в течение заболевания.

Признаки, свидетельствующие о 2 степени болезни:

1. лихорадка;
2. обильная потливость;
3. одышка;
4. усталость, причем проявить себя она может даже при отсутствии физической активности;
5. интенсивный кашель;
6. отхаркивание, в мокроте наблюдаются кровяные вкрапления;
7. без специальных инструментов можно услышать хрипы, свист в груди.

Нередко эту степень болезни ошибочно принимают за туберкулез, применяя соответствующее лечение. Неправильное применение аптечных препаратов или домашних составов может привести к тому, что начинает развиваться 3 степень заболевания, которая сопровождается дополнительными признаками, не менее опасными.

Насколько опасен для окружающих саркоидоз легких, заразен или нет?

Вопрос, нередко возникающий у людей, которые впервые столкнулись с этим заболеванием и не знают причин его развития – как может отразиться на окружающих саркоидоз легких, заразен или нет этот недуг? Несмотря на то, что в течение многих лет проводятся многочисленные исследования, медики не могут с точностью определить, какие именно причины чаще всего вызывают эту болезнь у человека. Единственное, что удалось установить – заболевание не носит инфекционный характер, поэтому не передается от человека к человеку.

Принято считать, что поражение на легочной ткани возникает у людей с ослабленной иммунной системой. Инфекции, длительное применение агрессивных медицинских составов, воздействие аллергенов – все это может оставить свой отпечаток на сопротивляемости организма заболеваниям. Результаты предсказать несложно – происходит развитие тяжелых заболеваний, одно из которых характеризуется поражениями легочной ткани.

Нередко случается, что болезнь передается генетически. Если в роду есть человек, перенесший недуг, вероятность получить его по наследству возрастает во много раз. Именно поэтому людям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, включающий рентгенографию.

Что происходит при отсутствии воздействия на саркоидоз легких, обострение

Что может случиться, если прогрессирует саркоидоз легких, обострение болезни насколько опасно? Как свидетельствует медицинская статистика, у большей части больных недуг проходит без особых осложнений, даже отсутствие лечения может привести к тому, что поражение исчезнет самостоятельно. Несмотря на такие благоприятные прогнозы, может случиться, что заболевание вызывает тяжелые патологии, особенно если организм человека обессилен перенесенным изнурительным недугом и не успел полностью восстановиться.

У больного может развиться несколько патологий, каждая из которых по-своему опасна и может вызвать тяжелые последствия. Случаи летальных исходов редкие, но они все же есть, поэтому лучше не оставлять поражение легочной ткани без внимания и непременно попросить помощи медиков, которые порекомендуют наиболее эффективные лекарственные или народные составы.

Среди осложнений, которые могут встречаться при обострениях, можно выделить почечную, сердечную, дыхательную недостаточность. Могут наблюдаться кровотечения из органов дыхания, тяжелые поражения внутренних органов.

Встречается ли инвалидность при саркоидозе легких

Дается ли инвалидность при саркоидозе легких – еще одна проблема, которая может встречаться у людей, страдающих от этого недуга. Следует знать, что заболевание это редкое, страдают им редко, и выздоровление может наступить даже без применения лекарств или народных составов. Опасные для здоровья или даже жизни осложнения наступают редко, и чаще всего при этом страдает сердце, дыхательные органы, почки. Именно на патологии этих важных человеческих органов могут дать инвалидность.

Обязательно для получения инвалидности нужно предоставить не только сведения о лечении, но и все снимки рентгена, подтверждающие, что именно поражение легочной ткани вызвало патологию важных органов. Только в случае наличия тяжелых осложнений возможна инвалидность, но обычно оформляется она на другое заболевание, которое возникло вследствие поражения дыхательных путей.

Питание при саркоидозе легких – что нужно включить в меню, и какие продукты категорически не рекомендуются

Сразу следует запомнить, что питание при саркоидозе легких слишком значительной роли не играет и изменять рацион можно только для повышения эффективности лечения, в качестве дополнительной меры. Практикой доказано, что при сбалансированном питании значительно улучшается состояние здоровья, а в некоторых случаях выздоровление наступает значительно раньше. Именно поэтому лучше не отказываться от помощи диетолога, который поможет разобраться в том, какие продукты лучше ввести в рацион и что совершенно исключить из меню.

Следует отказаться или частично сократить потребление таких продуктов или блюд:

1. выпечки;
2. мучного;
3. сладостей;
4. молочных продуктов;
5. солений;
6. копченостей;
7. газированной сладкой воды.

Обязательно активно потреблять овощи, фрукты, рыбу, мясные продукты. В приготовлении стараться использовать пароварку, духовой шкаф. Жареные блюда не приветствуются.

Витамин Е при саркоидозе легких – нужно ли его принимать

Нужно ли принимать витамин Е при саркоидозе легких, и какую роль он может сыграть в развитии болезни? Медики рекомендуют принимать препарат с одной целью – повысить иммунитет и укрепить сопротивляемость организма. Справиться с недугом витамин не сможет, но регулярное употребление средства поможет привести в активность защитные силы больного, что непременно отразится на выздоровлении и самочувствии. Главное, что нужно помнить при этом – ни в коем случае не приступать к приему витаминного комплекса без разрешения врача. Переизбыток полезных веществ в организме может сыграть отрицательную роль. Именно поэтому лучше предварительно посоветоваться с доктором, который и примет решение ускорить лечение именно витаминным препаратом.

Не обязательно принимать препарат в чистом виде – медики рекомендуют усиленно употреблять продукты, которые богаты витамином Е. Чаще всего с этой целью потребляются все виды орехов, семечки, растительное масло. Можно ввести в рацион цитрусовые (рекомендуется принимать их сок, изобилующий именно этим полезным веществом), томаты, зелень.

Дыхательная гимнастика при саркоидозе легких

Одна из методик, которая может ускорить выздоровление – дыхательная гимнастика при саркоидозе легких. Ряд простых упражнений значительно облегчит общее состояние здоровья уже после первых занятий. Главное при этом – строго соблюдать все рекомендации специалистов и не злоупотреблять гимнастикой.

Не следует пытаться экспериментировать и применять упражнения, рекомендуемые при других недугах – только врач может индивидуально посоветовать, каким именно движениям отдать предпочтение. Нужно помнить, что начинать непременно с непродолжительных занятий, всего по несколько минут. Обязательно в продолжение процедуры наблюдать за состоянием здоровья и самочувствием больного. Если наблюдаются симптомы ухудшения, немедленно отказаться от продолжения курса и обратиться к врачу, который рекомендовал занятия. Медик должен назначить более простые движения или полностью запретить упражнения.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Возможно ли лечение саркоидоза легких народными средствами, и можно ли полностью отказаться от применения лекарственных составов из аптечного пункта? Как утверждают медики, особой роли применение растительных отваров не играет, и может только частично снизить интенсивность основных проявлений недуга.

Одно из лекарств, которое можно использовать против заболевания – отвар на растительной основе. Основной компонент средства – трава кошачий коготь. Приобрести ее можно в аптеке. Для приготовления отвара понадобится около 30 гр. растительного сырья и 300 мл воды. Кипятком залить кашицу из растения, отправить емкость на огонь и проварить, ни в коем случае не допуская бурления, около четверти часа. Обязательно настоять, плотно закрыв крышкой и укутав полотенцем. Фильтровать состав только после полного охлаждения. Принимать в течение дня не менее пяти раз. Дозировка для одного приема – 30-40 мл. Лекарство хранить в холодильнике.

Еще одно лекарство готовится на основе куркумы. Особых сложностей приготовление средства не вызовет – достаточно положить в прокипяченную воду (100 мл) щепотку порошка и хорошенько перемешать состав. Выпить за один прием. В день можно пить лекарство на основе куркумы всего один раз – этого вполне достаточно для улучшения общего состояния.

В продолжение дня можно принимать отвар на основе брусники, рябины, смородины. Этот напиток полезен не только благодаря своему благоприятному воздействию на дыхательные органы, но и полезным влиянием на иммунитет человека. Готовить отвар можно, как обычный компот – залить небольшое количество плодов кипятком и протомить в продолжение нескольких минут на малом огне. Ограничений по приему нет – можно пить его весь день. Для улучшения вкуса рекомендуется добавить небольшое количество меда, но только при условии отсутствия отрицательной реакции на продукты пчелиного производства.

Какую опасность для больного может таить саркоидоз легких, симптомы и лечение, особенности течения заболевания, препараты и народные составы – вопросов, которые могут скопиться у жертвы недуга, не так уж и мало. Следует помнить, что самолечение еще никого до добра не доводило, даже если используются простые препараты или щадящие растительные отвары. Важно своевременно обратиться за помощью врача, который диагностирует болезнь и порекомендует наиболее эффективные составы для ее лечения.

Сохраните информацию.

Время чтения: 13 минут

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение и причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 - 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь - осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).
В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.
Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе - во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же - острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита , обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине , одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Совет врача

Народные рецепты лечения саркоидоза направлены на уменьшение воспалительной реакции, предупреждение присоединения бактериальных осложнений, но не стоит применять них в качестве монотерапии. Во-первых, травы не сравнятся по эффекту с гормонами, во-вторых, постоянный прием настоев окажет негативное влияние на слизистой желудка, на работе желчного пузыря и поджелудочной железы.

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках - увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона », «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона », чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена » и «Индометацина ».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания - до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины , многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 - 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) - противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта - он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах - по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Саркоидоз лёгких - заболевание, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток - гранулём . Болезнь имеет преимущественно хроническое волнообразное течение, её этиология остаётся до конца не выясненной.

Саркоидоз лёгких на 2 стадии характеризуется инфильтрацией лёгочной ткани (лёгкие «пропитываются»). В ткань проникают биологические жидкости, клеточные элементы и химические вещества. Согласно МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» D86.0 Саркоидоз лёгких.

Патогенез и патоморфология саркоидоза легких 2 степени: что это такое

Саркоидоз на 2 стадии уже окончательно сформированная патология органов дыхания. Чаще всего при саркоидозе на этой стадии происходит одновременное поражение обоих лёгких.

Существует 3 стадии онтогенеза саркоидной гранулёмы: гранулематозная, гиперпластическая и фиброзно-гиалинозная . Гранулёмы быстро склерозируются, страдают эластическая ткань альвеол и капилляры.

При склеротизации межальвеолярные перегородки становятся шире, стенки альвеол и бронхов могут переносить искривление, нарушается нормальный газообмен. Одновременно с лёгкими при саркоидозе на 2 стадии поражаются и другие группы внутригрудных лимфатических узлов, которые становятся больше в размере (за счёт скопления гранулём). Поражение лимфоузлов при заболевании может быть билатерально .

Симптомы и отличия 1 и 2 стадий болезни

Саркоидоз очень разнообразен в плане клинических проявлений. Первая стадия саркоидоза легких в некоторых случаях проходит бессимптомно. На 2 стадии саркоидоза легких у заболевшего появляется сухой кашель (либо со скудной мокротой), одышка, общий дискомфорт в грудной клетке или болевые ощущения в груди и спине.

Больной саркоидозом легких худеет, ощущает усталость и разбитость , поднимается температура , могут присутствовать боли в суставах (артралгия) , появляется узловатая эритема , двухсторонне увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы.

При саркоидозе легких к основным могут присоединяться симптомы внелегочного характера: поражение костей, кожи, глаз (увеит), желёз (около ушей). В редких случаях при саркоидозе наблюдается покраснение кожи лица.

При прослушивании грудной клетки при саркоидозе легких можно услышать хрипы и крепитацию (звук при «разлипании» альвеол).

При саркоидозе 2 степени могут появляться нейроэндокринные расстройства.

Диагностика

Саркоидоз входит в группу гранулематозных болезней. В ней около 70 нозологических форм, проявляющихся разной клинической картиной и различными вариантами течения. Эти заболевания, в силу общности их патоморфологических изменений, имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения.

Поэтому установить диагноз непросто. Саркоидоз лёгких путают с диссеминированным туберкулёзом, пневмонией, системной красной волчанкой, аллергическим альвеолитом и карциноматозом и микобактериозом. Как проходит диагностика саркоидоза легких?

Важно! Отсутствие конкретной клинической картины и похожесть клинико-рентгенологических проявлений являют собой проблему при постановке диагноза саркоидоз легких. Даже классическое морфологическое исследование имеет удельный вес ошибок в размере 10%.

Вам также будет интересно:

Чем лечить

Лечение саркоидоза легких подбирается врачом индивидуально, в соответствии с тем, насколько тяжело протекает заболевание. Обычно лечение саркоидоза легких имеет затяжной характер. В комплекс лечения саркоидоза легких входят стероиды (Преднизолон, Урбазон, Триамцинолон, Метипред, Дексазон), иммунодепрессанты (Резохин, Делагил и Азатиоприн), антиоксиданты (Ацетат, Токоферол и Ретинол), противовоспалительные средства (Индометацин) и витамины. Дополнительно для лечения саркоидоза легких врач может назначить фунгицидные и антиандрогенные препараты.

Фото 1. Препарат Преднизолон Никомед в виде таблеток, 30 штук в упаковке, 5 мг, производитель - «Nycomed».

При индивидуальной непереносимости Преднизолона его можно заменить на Циклоспорин А . Системные стероиды при лечении саркоидоза легких могут быть заменены на ингаляционные. В редких случаях для лечения саркоидоза легких могут потребоваться противотуберкулёзные препараты. Схема лечения саркоидоза может включать в себя чередование стероидов с препаратами нестероидного характера (Индометацин, Вольтарен ).

При эндобронхиальном поражении больному саркоидозом легких прописывают глюкокортикоиды ингаляционного характера, для снижения интенсивности кашля. При поражении кожи и глаз используются местные глюкокортикоиды. Больному саркоидозом необходимо соблюдать специальную диету.

Прогноз для жизни

Согласно статистике, 80% пациентов с саркоидозом 2 степени вылечиваются на протяжении пяти лет. Почти 100% положительный прогноз у больных саркоидозом, чей недуг не распространился дальше грудной клетки, а болезнь началась с эмфиземы узловатого типа. К сожалению, остаётся вероятность рецидива саркоидоза, поэтому после излечения необходимо ежегодное обследование.

В некоторых случаях может потребоваться пройти вторичный курс глюкокортикоидов для лечения саркоидоза легких.

Согласно медицинской статистике, при неожиданном излечении в 90% случаев случаются рецидивы (особенно, в первые 2 года ). В 10% случаев болезнь возвращается через 2—3 года.

При повторном заболевании болезнь приобретает хроническое течение (у 30% больных ). Летальный исход зафиксирован только в 5% случаев.

Причиной летального исхода при саркоидозе легких выступает фиброз лёгких с дыхательной недостаточностью , по итогам которого возникает кровотечение в органах дыхания. Понятно, что прогноз напрямую зависит от фазы процесса и формы, от своевременного выявления болезни, индивидуального выбора и применения медицинской терапии и регулярного контроля медиками.

Дают ли инвалидность

Полный перечень болезней, которые дают основания для назначения инвалидности, можно найти в соответствующих нормативных актах РФ. По состоянию на 2018 год в России установлен новый перечень диагнозов, куда входит саркоидоз лёгких (заболевания органов дыхания, патологии развития). Для установления и оформления инвалидности больной предоставляет стандартный пакет медицинских документов и направление на экспертизу от лечащего врача.

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Рис. 29-1. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия I - торакальная лимфаденопатия на фоне неизменённой паренхимы лёгких.

Рис. 29-2. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия II -лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких.

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Саркоидоз - это полисистемное воспалительное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся появлением на органах (чаще на легких) маленьких доброкачественных пузырьков-гранулем. Другое название саркоидоза - болезнь Бенье-Бека-Шаумана. При саркоидозе больного беспокоит лихорадка, кашель, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, кожные высыпания, артралгия (болезненность суставов). Данная патология чаще свойственна лицам в возрастном диапазоне от 20 до 45 лет. Подавляющее большинство больных - женщины. Болезнь этнически распространена больше среди азиатов, афроамериканцев, скандинавов, немцев, ирландцев.

Чаще диагностируется именно саркоидоз легких (90% случаев - сюда относится саркоидоз лимфоузлов (внутригрудных и периферических), с меньшей частотой встречается саркоидное поражение кожного покрова (48%, например узловатая эритема). Реже - проблема с глазами (иридоциклит, кератоконъюнктивит) с частотой в 27%. Саркоидоз печени встречается в 12% случаев, селезенки в 10%. На нервную систему приходится от 4 до 9% случаев, на околоушные слюнные железы до 6%. Частота заболеваемости саркоидозом суставов и сердца меньше -3%, а почек составляет лишь 1%.

Ученые заметили, что при саркоидозе практически весь организм может пострадать, кроме надпочечников. Объяснения данному явлению еще не найдено.

До конца механизмы развития саркоидоза не изучены. Полагают, что заболевание вызывается действием неизвестного агента, угнетающим иммунную систему. Вследствие этого развивается альвеолит (воспаление пузырьковидных альвеол легких) с дальнейшим образованием гранулем (разрастание клеточных структур, напоминающее узелки), которые либо самостоятельно рассасываются, либо становятся фиброзной тканью (разросшейся соединительной тканью с рубцами). До сих пор неясно, что влияет на тот или иной исход такой проблемы как саркоидоз. Лечение в любом случае осуществляется с применением глюкокортикоидов (гормоны, продуцируемые корой надпочечников) или иммунодепрессантов (обеспечивают искусственное угнетение иммунитета).

Последние полученные сведения в корне меняют представление об иммунологических процессах при саркоидозе: начиная от генерализованного подавления иммунитета, заканчивая признанием локального повышения активности иммунной системы. Такое поведение объясняется постоянным присутствием трудноэлиминируемых агентов.

Схематически механизм развития саркоидоза представляется так: в ответ на активность этиологически неизвестного агента в пузырьковидных легочных альвеолах происходит внезапное повышение активности макрофагов (клетки-фагоциты, поглощающие чужеродные для организма элементы - остатки погибших клеток, бактерии), которые усиленно синтезируют биологически активные вещества. Это интерлейкин-1 (медиатор воспаления, активирует Т-лимфоциты), фибронектин (активирует фибропласты), лимфобласты (предшественники лимфоцитов), B-лимфоциты, стимуляторы моноцитов (крупных клеток крови) и прочие. Задействованные Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2, провоцирующий сначала лимфоидно-макрофагальную (иммунную) инфильтрацию органов (пропитывание ткани определенным веществом), затем гранулемообразование в них. Зачастую так происходит во внутригрудных лимфоузлах либо самих легких. Но помимо этого саркоидальный процесс может коснуться периферических, абдоминальных лимфоузлов, печени, селезенки, слюнных желез, глазных яблок, кожи, мышц, сердца, ЖКТ, костной и нервной систем. При саркоидозе наблюдается масштабное скопление активированных Т-лимфоцитов и фагоцитов (поглощающих вредные частицы) на определенном участке ткани легкого.

В самих гранулемах образуются такие биологические вещества, как интерлейкин-12 (обладает противоопухолевой активностью), ФНО (фактор некроза опухоли), ангиотензинпревращающий фермент иначе как АПФ (регулирует артериальное давление, водно-солевой обмен), 1а гидроксилаза (иногда ведущая к гиперкальциемии (увеличенная концентрация кальция в плазме) или нефролитиазу (почечнокаменной болезни)). Гранулематозная стадия не переходит в фиброз по причине повышенной выработки веществ, затормаживающих рост клеток-фибропластов. Так проявляется саркоидоз. Лечение направлено на угнетение локализированной агрессии Т-лимфоцитов и устранение совокупности патологических процессов.

Классификация

Учитывая месторасположение гранулем , существует несколько вариантов саркоидоза по классификации А. Е. Рябухина и соавторов:

• классический (преобладание легочных и внутригрудных патологий);
• внелегочный (очаг воспаления любой локализации, кроме легких);
• генерализованный (затронуто несколько органов или систем).

Выделяют несколько особенностей течения болезни :

• острое начало: синдром Лефгрена (проявляется эритемой (нетипичное покраснение кожи), артритом, лихорадкой), синдром Хеерфордта-Вальденстрёма (проявляется лихорадкой, увеитом (воспалением сосудов глазного яблока), ;
• хроническое течение;
• рецидив (возвращение болезни);
• саркоидоз у детей до 6 лет;
• рефрактерный саркоидоз (лечение безуспешно по причине невосприимчивости к препаратам).

Характер развития заболевания бывает:

• абортивный (приостанавливается процесс);
• замедленный;
• прогрессирующий;
• хронический.

Указывают обязательно фазу процесса - активная, регрессия (постепенное исчезновение симптомов) или стабилизация.

Виды

Классифицируют несколько видов патологии. Бывает саркоидоз:

• легких;
• внутригрудных или периферических лимфоузлов;
• кожи;
• селезенки;
• костного мозга;
• почек;
• сердца;
• глаз;
• щитовидной железы;
• нервной системы (нейросаркоидоз);
• органов пищеварения (слюнные железы, печень, поджелудочная железа, желудок, пищевод, кишечник);
• ЛОР-органов;
• опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, мышцы).

Самый распространенный тип. Не является заразным. Характеризуется гранулематозным поражением тканей легких. Причины появления не установлено, но выдвигаются теории возникновения недуга вследствие заражения грибком, спирохетами, простейшими, микобактериями. Если не лечить, возможны осложнения в виде эмфиземы легких (патологическая воздушность легких), бронхообструктивный синдром (нарушение проходимости воздуха по бронхам), легочное сердце (увеличенные правые отделы сердца), дыхательная недостаточность.

Саркоидоз лимфоузлов

Увеличение внутригрудных лимфоузлов сдавливает бронхи и бронхиолы, впоследствии вызывая одышку, кашель, болевые спазмы, но визуально увидеть какое-либо отклонение без флюорографии или рентгена нельзя. Увеличенные периферические лимфоузлы можно прощупать, так как они расположены в области шеи, подмышечных впадин, локтей, паха, ключиц. Если в процессе болезни увеличились периферические лимфоузлы, то это дурной знак, свидетельствующий о рецидивирующем характере заболевания. Когда поражаются лимфоузлы брюшной полости, в животе появляется боль, возможен понос. Чаще страдают шейные и подключичные лимфоузлы.

Примерно у 30% больных саркоидозом легких выявляют такую же проблему с кожными покровами. Специфическими проявлениями считаются саркоидные бляшки, узлы, макулопапулезные высыпания или ознобленная волчанка (фиолетовые или пурпурные уплотненные участки кожи). Редкость - псориазоподобные язвы, ихтиоз (нарушенное ороговение с проявлением твердых чешуек на коже), алопеция (поредение волос на волосистой части кожного покрова), подкожный саркоидоз. Симптомы дают о себе знать появлением гранулемы на коже, лихорадкой, узловатой эритемой (синдромом Лефгрена), другими высыпаниями, причем зуд отсутствует. Чаще всего кожные изменения затрагивают верхнюю половину туловища, лицо, разгибательные поверхности рук.

Саркоидоз селезенки и костного мозга

Проявляется увеличением селезенки. Она отвечает за кроветворение и иммунитет, поглощая бактерии, попадающие в кровь, поэтому было бы странно, если бы селезенка не вовлекалась в процесс иммунной болезни. Костный мозг, отвечающий за кроветворение, находится внутри костей. Саркоидоз системы кроветворения влечет за собой анемию (малокровие), тромбоцитопению (повышенная кровоточивость, сложность в остановке кровотечения), лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов). Симптомами саркоидного поражения являются ночная потливость, боль под ребрами с левой стороны, повышенная температура, снижение веса.

Саркоидоз почек

Встречается редко. Обычно протекает бессимптомно, но может сопровождаться отеками на лице с утра, сухостью ротовой полости, резью при мочеиспускании, тут важно дифференцировать самостоятельную патологию почек от гранулематозного поражения. Спектр присутствующих симптомов при поражении гранулемами почек широк - от минимального мочевого синдрома до нефропатии и почечной недостаточности. У 10% больных отмечается гиперкальцемия (высокая концентрация кальция в плазме крови), а у 50% больных - гиперкальциурия (выделение с мочой большого количества солей кальция).

Саркоидоз сердца

Жизнеугрожающий тип заболевания. Чаще всего воспалительному процессу подвергается миокард (сердечный мышечный слой). Впоследствии кардиосаркоидоза развивается аритмия (нарушенная ритмичность сердца), сердечная недостаточность. Практически никогда кардиосаркоидоз не начинается самостоятельно, ему сопутствует саркоидная патология со стороны лимфоузлов или легких. Проявляется одышкой, болями в области сердца, бледностью кожных покровов, отеками на ногах.

Опасность для зрения представляет, поражающий глаза саркоидоз. Симптомы представлены покраснением век, затуманенным зрением, светобоязнью, зудом или жжением в глазах, проплывающими «мушками», черными точками, линиями перед глазами, снижением остроты зрения. Однако эти симптомы не специфичны (присущи) для саркоидоза, чтобы исключить другие нарушения зрения следует обратиться к офтальмологу. У детей и взрослых проявления и симптомы различаются, у детей чаще поражены структуры глаза (увеит (воспаляется сосудистая оболочка), иридоциклит (воспаляется радужная оболочка)), а у взрослых - веки. Нередко повышается внутриглазное давление, ведущее к вторичной глаукоме. Игнорирование лечения грозит слепотой.

Саркоидоз щитовидной железы

Щитовидная железа крайне редко страдает от данного заболевания. Патология ведет к гипотериозу (дефициту гормонов щитовидки), тиреоидиту (воспалению железы), зобу с изменением внутригрудных или периферических лимфоузлов.

Нейросаркоидоз

При саркоидозе неврологического характера часто страдает лицевой нерв. Могут быть вовлечены зрительный, преддверно-улитковый нерв и языкоглоточный. При нейросаркоидозе поступают жалобы на головные боли, ухудшение слуха или зрения, головокружения, пошатывания при ходьбе, эпилептические припадки, вечную дневную сонливость (если речь идет о затяжном процессе). Нейросаркоидоз проявляется невритами (воспаленность периферических нервов, провоцирующая снижение их чувствительности), реже менингитами (воспаленность оболочек мозга), менингоэнцефалитами (воспаление вещества головного мозга; вызывает паралич). Возможен смертельный исход.

Саркоидоз органов пищеварения

Наиболее часто гранулемы поражают желудок (гранулематозный гастрит), печень (саркоидоз печени провоцирует цирроз с частотой случаев в 1%), реже тонкий кишечник, пищевод, поджелудочную железу (поражение поджелудочной напоминает рак). Саркоидоз слюнных желез сопровождается их опуханием, его стоит различать от изменений при туберкулезе, хроническом сиалоадените (воспаление слюнных желез), болезни кошачьих царапин (инфекция, возникшая после укусов или царапин кошек), актиномикозе (инфекция, вызванная грибком), синдроме Шегрена (снижение функций желез внешней секреции).

Саркоидоз ЛОР-органов

Наиболее встречаемые симптомы при саркоидозе носа это ринит (насморк), ринорея (выделение водянистой слизи), образовавшиеся корки на слизистой, нарушенное обоняние, случаются кровотечения. Тяжелые формы приводят к перфорации носовой перегородки (сквозное отверстие). Саркоидоз миндалин протекает бессимптомно, но присутствует распухание небных миндалин. Саркоидоз гортани сопровождается дисфонией (гнусавость, охриплость), кашлем, дисфагией (нарушенный акт глотания), иногда учащением дыхания. Саркоидоз ушей характеризуется снижением слуха, вестибулярными нарушениями, глухотой. Саркоидная патология ротовой полости и языка проявляется такими симптомами, как изъязвления на слизистой поверхности языка, десен, губ, обструктивное апноэ (остановка дыхания во время сна более 10 секунд).

Саркоидоз опорно-двигательной системы

Саркоидоз костей диагностируется редко, проходит бессимптомно (бессимптомный кистозный остеит). В отсутствии лечения приводит к дактилиту (воспаленные мелкие косточки рук и ног). Больные суставы входят в ряд симптомов синдрома Лефгрена. Артрит встречается в голеностопном суставе, коленях, локтях, сопровождается узловатой эритемой (воспалительное поражение сосудов). Саркоидоз мышц характеризуется гранулематозным миозитом (мышечная слабость, болезненность вследствие гранулемообразования), миопатией (мышечная дистрофия).

Саркоидоз в гинекологии и урологии

При саркоидозе мочевыводящих путей у женщин снижается сила струи мочи. Пораженные наружные половые органы - состояние редкое, сопровождающееся узелковым изменением вульвы. Наиболее опасное проявление саркоидоза матки - кровотечение в постменопаузальный период. Недуг не рассматривается как серьезное нарушение детородной функции женщины.

У мужчин саркоидоз семенников и придатков идет совместно как с внутригрудной патологией, так и без. Сложно диагностировать из-за сходства с онкологическим началом. Саркоидоз предстательной железы имеет множество сходств с раком простаты, поэтому важно правильно поставить диагноз и начать лечение.

Стадии

На конкретном этапе у больных происходят патологические изменения в легких или других органах. Но чаще рассматривается классификация саркоидоза легких по стадиям:

Первая - на рентгеновском снимке наблюдается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких (мягкая ткань легких) не подверглась изменениям. Увеличение лимфоузлов практически всегда ассиметричное, реже двустороннее. Диагностируют у 50% больных.

Вторая - наблюдается двусторонняя диссеминация (распространение очага в обоих легких), поражение внутригрудных лимфатических узлов, инфильтрация паренхимы (проникновение и накопление в тканях вещества, не свойственного этой среде). Частота встречаемости второй стадии - 30%.

Третья - отмечается выраженный пневмосклероз или другими словами фиброз (замещение функционирующей ткани (паренхимы) соединительной, лишенной функций). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов отсутствует. Частота встречаемости третьей стадии - 20%.

Последовательность стадий не обязательна, случается так, что первая сразу переходит в третью.

Саркоидоз по МКБ-10

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидозу присвоен код D86, а его уточняющие диагнозы такие:

• D86.0 - саркоидоз легких;
• D86.1 - саркоидоз лимфоузлов;
• D86.2 - саркоидоз лимфоузлов и легких;
• D86.3- саркоидоз кожи;
• D86.8 - саркоидоз иных уточненных и комбинированных локализаций;
• D86.9 - неуточненный саркоидоз.

Сюда же относятся саркоидозная (ый):

• артропатия (М14.8*) (разрушение суставов);
• миокардит (I41.8*) (повреждение миокарда);
• миозит (M3*) (воспаление скелетных мышц);
• иридоциклит при саркоидозе (1*).

Причины и факторы риска

Саркоидоз не имеет выясненной этиологии, поэтому на счет причин его появления существуют лишь гипотезы:

Вдыхание металлической пыли. Не стоит и говорить о том, что пыль кобальта, титана, алюминия, золота, бария, циркония вредна для здоровья.

Курение. Само табакокурение не вызывает данный недуг, но у курильщиков намного сложнее протекает саркоидоз. Лечение полностью исключает эту вредную привычку.

Медикаменты. Иногда болезнь связывают с побочным эффектом от конкретных лекарств (интерферон, лекарства против ВИЧ).

Генетика. Все больше наблюдений, что именно наследственность играет ключевую роль в генезе саркоидоза, а все остальные факторы лишь дополняют друг друга, повышая вероятность развития патологии.

В группу риска попадают:

• женщины от 20 до 45 лет;
• постоянно контактирующие с токсическими веществами, металлической пылью;
• афроамериканцы;
• азиаты;
• немцы;
• ирландцы;
• пуэрториканцы;
• скандинавы.

Поскольку до конца неизвестно что такое саркоидоз и почему он возникает, пациент, которому поставили такой диагноз, повергается в шок и у него возникает много вопросов, которые он пытается найти в интернете: «саркоидоз это рак?» или «заразный ли саркоидоз?». Ответ - нет.

Замечено, что заболевание «выбирает» людей определенных специальностей. Это пожарные, механики, моряки, мельники, почтовые служащие, работники сельского хозяйства, шахтеры, работающие на химических предприятиях и работники здравоохранения.

Симптомы

Во время флюорографии или рентгена могут случайно выявить саркоидоз, симптомы долгое время могут не проявляться, поэтому пациент не подозревает о наличии недуга.

Симптомы саркоидоза легких и лимфоузлов:

• одышка;
• дискомфорт в грудной клетке;
• сухой кашель;
• лихорадка;
• слабость;
• сонливость;
• увеличение лимфоузлов (визуально видны лишь периферические);
• снижение аппетита;
• потеря веса.

Кожных покровов :

• узловатая эритема (болезненные полушаровидные узлы распространяются на коже или подкожно);
• саркоидные бляшки (симметрично расположенные на кожных покровах туловища безболезненные возвышающиеся уплотнения багрового цвета);
• ознобленная волчанка (пурпурного или фиолетового цвета нос, щеки, уши, пальцы по причине изменений со стороны сосудов; возникает зимой);
• выпадение волос;
• рубцовые изменения (болезненность давно зарубцевавшихся ран феномен «оживших рубцов»);
• сухость.

Селезенки и костного мозга :

• увеличение селезенки;
• дискомфорт в брюшной полости;
• анемия (малокровие);
• лейкопения (снижение уровня лейкоцитов);
• тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов);
• повышенная кровоточивость.

Почек :

• содержание белка в моче;
• почечная недостаточность (редко);
• сухость во рту;
• отечность лица (по утрам);
• дискомфорт в пояснице;
• резь при мочеиспускании;
• повышенная температура;
• камни в почках из-за высокого уровня кальция.

Сердца :

• одышка после физических нагрузок;
• сердечные боли;
• отечность ног (проявление сердечной недостаточности);
• бледность;
• усиленное ощущение собственного сердцебиения;
• потеря сознания, обусловленная тяжелой аритмией.

Глаз :

• увеит (воспаленная сосудистая оболочка глазного яблока);
• иридоциклит (воспаленная радужная оболочка);
• кератоконъюнктивит (воспаленная роговица и конъюнктива);
• сниженная острота зрения;
• вторичная глаукома (повышенное внутриглазное давление);
• светобоязнь;
• покраснение глаз;
• болезненность;
• черные пятна, «мушки», полоски перед глазами.

Нервной системы (описаны симптомы поражения головного мозга, спинного и периферической нервной системы):

• головная боль;
• общая слабость;
• повышение температуры;
• артралгии (боли в суставах летучего характера);
• миалгия (мышечные боли);
• головокружения;
• тошнота или рвота;
• нарушенная координация движений;
• тремор рук (иногда);
• ухудшение памяти;
• судороги;
• изменение почерка, нарушение понимания речи и пространственного мышления (при прогрессировании).

При патологии спинного мозга появляется корешковый синдром, гипералгезия (сверхчувствительность к боли), параличи. Для тяжелых случаев характерно непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации.

Пораженные периферические нервы ведут к появлению паралича Белла (паралич лицевого нерва), полинейропатий (снижается чувствительность конечностей), усиливающихся болей в стопах при ходьбе.

Органов пищеварения :

• боли в животе;
• диарея;
• увеличенные околоушные слюнные железы;
• нарушение оттока желчи;
• проявления гастрита, колита, дуоденита, хронического панкреатита;
• увеличение печени (не всегда);

Часто клиническая картина саркоидоза пищеварительных органов смазана, поэтому не редко остается незамеченной.

ЛОР-органов :

• насморк;
• тугоухость;
• вестибулярные расстройства;
• кашель;
• дисфония (хрипота);
• дисфагия (нарушение акта глотания);
• апноэ (остановка дыхания во сне).

Опорно-двигательного аппарата :

• непроизвольный мышечный спазм;
• боли и припухлости в суставах;
• узловатая эритема;
• ограниченная подвижность сустава.

Кто лечит саркоидоз?

На первичный прием пациент с жалобами приходит к терапевту. После опроса и осмотра, врач при подозрении на заболевание легких дает направление к пульмонологу, если имеют место быть саркоидные поражения кожи, то к дерматологу. Увеличенные внутригрудные лимфоузлы - это повод показаться иммунологу, инфекционисту (так как причиной увеличенных лимфоузлов зачастую служит инфекция). При саркоидной патологии глаз направляют к офтальмологу. Возможно, понадобится помощь онколога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача и фтизиатра (при туберкулезе). От того какого характера болезнь зависит какой врач лечит саркоидоз.

Диагностика

До 2000-х годов саркоидоз рассматривался как форма туберкулеза, а пациентов вел фтизиатр. Однако с течением времени выяснилось, что туберкулез и саркоидное поражение это разные заболевания, теперь диагностикой и лечением занимаются разнопрофильные специалисты, используя разнообразие методик. Чтобы поставить правильный диагноз при таком сложнодиагностируемом недуге необходимо пройти массу обследований.

Лабораторная диагностика

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении суспензии, взятой из селезенки страдающего саркоидозом. Сейчас эту пробу практически не применяют из-за риска передачи инфекций.

Туберкулиновая проба - обязательная часть диагностики. Делается, чтобы дифференцировать туберкулез легких.

Клинический анализ крови показывает содержание меди и белка, уровень которых возрастает при саркоидозе.

Анализ мочи потребуется, чтобы увидеть функционирование почек, определить наличие белка в моче.

Анализ крови АПФ (забор крови идет из вены) усиленная секреция АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) свидетельствует о саркоидном процессе.

С-реактивный белок - старый метод, выявляющий синдром Лефгрена учитывая повышение этого белка.

Анализ на ФНО-альфа (фактор некроза опухоли) позволяет определить злокачественную опухоль, подобрать подходящую тактику лечения.

Инструментальная диагностика

Аппаратное обследование выявляет увеличение периферических или внутригрудных лимфатических узлов, гранулематозное поражение или увеличение органов. Больному потребуется пройти некоторые из обследований:

Рентгенография и флюорография - традиционные методики выполняются на первом этапе диагностики, используются для оценивания эффективности лечения. Обе методики основываются на использовании рентгеновских лучей, разница между рентгеном и флюорографии в их силе излучения и информативности. Флюорография имеет меньшее радиационное воздействие. Сегодня их можно заменить более точной компьютерной томографией.

КТ (компьютерная томография) позволяет получить детальные снимки мельчайшей анатомической структуры легкого или других органов. Есть рентгеновское излучение.

МРТ (магнитно-резонансная томография) информативна при диагностике нейросаркоидоза, поскольку различает лучше мягкие ткани в отличие от КТ. Рентгеновское излучение отсутствует.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - относительно новый метод лучевой диагностики. Различает локализацию метаболической активности. Снимки с ПЭТ получаются в цвете.

Электрокардиография изучает работу сердечного ритма и сокращений.

Электромиография выявляет нарушения нервно-мышечной системы, регистрируя биопотенциалы скелетных мышц.

Спирометрия позволяет оценить функцию внешнего дыхания и объем легких.

УЗИ (ультразвуковое исследование) обнаруживает очаги воспаления в печени, селезенке, сердце, легких.

Сцинтиграфия имеет важное значение для определения нарушенной микроциркуляции легких и функционирования внутригрудных лимфоузлов.

Эндоскопия проводится с помощью эндоскопа, вводимого внутрь полостей органов. Эндоскоп вводят через естественные пути - через рот, если понадобится осмотреть желудок, через гортань - бронхи.

Биопсия - самая информативная, поскольку для обследования используется биоптат (ткани или клетки), взят прижизненно путем пункции (проколом).

Бронхоскопия дает сведения о состояния бронхов. Для получения данных используют диагностическое промывание, получая бронхоальвеолярные смывы. Выявляется гиперемия слизистой бронхов (чрезмерное переполнение сосудов кровью), ее отечность, иногда бугорковые высыпания.

Видеоторакоскопия - рискованная инвазивная процедура, позволяющая исследовать поверхности грудной стенки, легких, сердца с использованием камеры на конце торакоскопа.

Лечение

Некоторые случаи не требуют лечения, а гранулемы рассасываются самостоятельно безвозвратно, но некоторые разновидности саркоидоза требуют полноценного лечения, которое может занимать от полугода и более. Лечение направлено на устранение симптомов, сохранение функций органов, полное выздоровление, фиксацию здорового состояния. Но рубцовые изменения, если они возникли, устранить, к сожалению невозможно. Без применения гормонов избавиться от заболевания сложно, поэтому медикаментозная терапия не обходится без этих препаратов.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды (стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников) - самые действенные препараты против саркоидоза любой разновидности, используются всегда. Сначала назначают большие дозы, постепенно переходя к малым. Популярностью пользуется Преднизолон. Пациентам, устойчивым к дозе кортикостероидов дают противоопухолевый препарат Метотрексат.

Длительный прием кортикостероидов грозит:

• набором массы тела;
• повышением артериального давления;
• развитием сахарного диабета;
• отеком мягких тканей;
• частой сменой эмоционального фона;
• угревой сыпью на лице;
• размягчением костной ткани, приводящим к переломам.

Саркоидоз легких и внутригрудных или периферических лимфоузлов помимо гормонов, лечат группой лекарств:

• антибиотики. Чтобы предотвратить пневмонию;
• противовирусные;
• анальгетики (Анальгин, Кетанов);
• противовоспалительные (Ибупрофен, Диклофенак, Фаниган);
• отхаркивающие средства (Амброксол, Гербион, Лазолван,Пектолван);
• мочегонные. Для предотвращения застойных явлений;
• иммуносупрессоры, подавляющие активно работающий иммунитет (Хлорохин, Азатиоприн);
• противотуберкулезные препараты;
• витаминные комплексы, витамины общеукрепляющего действия (Альфа-Токоферола-ацетат или витамин E).

Кислородотерапия назначается людям с дыхательной недостаточностью. При плохом кровообращении назначается Пентоксифиллин.

При саркоидозе кожи применяются местные противовоспалительные мази, крема (Акридерм, Гидрокортизон, Унидерм). В их составе содержатся кортикостероиды. Назначают такие иммунодепрессанты, как Адалимумаб, Азатиоприн. Иногда применяется лазерная хирургия, когда кожные дефекты обезображивают человека.

При наличии увеита, лечится глазными каплями с кортикостероидами. Применяются препараты, расширяющие зрачки - Циклопентолат, Атропин. Операция проводится, если развивается катаракта.

Чтобы устранить симптомы саркоидоза печени дают урсодезоксихолевую кислоту, препятствующую застоям желчи.

Кардиосаркоидоз требует применения ингибиторов АПФ, мочегонных средств, иммуносупрессантов, противоаритмических препаратов.

Нейросаркоидоз требует лечения гормональными препаратами (Преднизолон). Могут назначить седативные (Корвалол, Барбовал). Если от кортикостероидов не будет результата, назначат цитотоксические средства (Метотрексат, Азатиоприн).

После излечения пациент наблюдается еще 2 года во избежание рецидива или обострений, с осложнениями - 5 лет.

Диета

Как таковая диета при саркоидозе не разработана, но существуют рекомендации по питанию.

Необходимо:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от сдобы, кондитерских изделий. Они содержат большое количество простых углеводов, а это увеличивает воспаление.
• отказаться от острого, жареного, пряностей поскольку это усиливает воспалительный процесс.
• отказаться от алкоголя;
• есть больше чеснока, лука, поскольку они улучшают обмен веществ.

Поскольку у страдающих от саркоидоза наблюдается повышенное содержание кальция в крови им следует ограничивать продукты, содержащие большое количество этого микроэлемента. Переизбыток кальция ведет к образованию камней в почках и мочевом пузыре. То есть, не желательно употреблять молочные продукты, орехи, горчицу, овсянку, фасоль, горох.

• морская капуста;
• чеснок;
• гранат;
• базилик;
• облепиха;
• шиповник;
• черноплодная рябина;
• черная смородина;
• куркума.

Народное лечение

Лечение саркоидоза в домашних условиях настойками и травами лишь избавляет от симптомов, но не заменяет адекватную медицинскую помощь, кроме того эффект от такого лечения может быть губительным, поэтому прежде чем лечить саркоидоз самостоятельно подобранными методами следует проконсультироваться с врачом.

Настойка из прополиса

Прополис оказывает на организм бактерицидное, регенерирующее, дезинфицирующее воздействие. Для приготовления понадобится прополис и чистый спирт в пропорции 1:5.К примеру, если было взято 20 грамм прополиса, то необходимо залить его 100 миллилитрами спирта. Приготовленное настаивают целую неделю. Использовать, смешивая с теплой водой (20 капель настойки), трижды в день по стакану.

Эхинацея

Растение стимулирует иммунитет, оказывает общеукрепляющее действие. В аптеках продается готовая спиртовая настойка из эхинацеи. Ее принимают три раза в день за 30 мин до еды. Рассчитывая 40 капель на 50 миллилитров воды. Курс лечения - 3 недели.

Сирень

Необходимо собрать треть стакана цветочков сирени. Залить стакан с цветочным сырьем водкой и наставать подальше от света около недели. Готовое средство используется для растирки спины или области груди (1 столовая ложка). Иногда повышается температура, это означает эффективность настоя.

Родиола розовая

Растение полезно для людей с проблемами дыхательных путей, обладает рассасывающим эффектом, нормализует слух, зрение. Готовую настойку приобретают в аптеке. Употребляют дважды в день по 15 капель до приема пищи. Курс лечения - месяц.

Березовый сок

Горчичники из хрена

Свежий корень хрена натирается, выкладывается в марлевые мешочки. Мешочки нужно поместить на область бронхов и укутать теплой тканью или шарфом. Спустя полчаса снять, протереть влажным полотенцем. Процедура проводится перед сном.

Эвкалипт

Улучшит состояние бронхолегочной системы эвкалипт. Он избавит от кашля, освободит дыхание, поможет уснуть. Для этого надо взять 50 г листьев растения и залить литром кипятка. Настаивать всю ночь. Утром и вечером выпить по 1-й чашке, добавляя мед.

Абрикосовые ядра

Они содержат витамин B15 (пангамовая кислота, улучшающая тканевое дыхание, повышающая выносливость), масла, токсический амигдалин, придающий ядрам абрикоса горький вкус. Амигдалин оказывает противоопухолевое, иммунодепрессивное действие (подавляет иммунитет). Количество ядер не должно быть более 7 штук в сутки. Использовать ядра можно так: 1 ст. ложку сухого девясила заливают горячей водой (200 мл), кипятят на медленном огне 30 минут. Туда, под конец варки, добавляют ядрышка абрикоса. Отвар пьют месяц трижды за полчаса до приема пищи.

Осложнения

Если саркоидоз будет прогрессировать, а адекватная медицинская помощь так и не будет оказана, больного ждут тяжелые осложнения. Конечно, иногда гранулемы рассасываются сами по себе, тогда лечение не назначают.

Одними из самых опасных осложнений являются («завоздушивание», чрезмерная воздушность легких), аспергиллез (грибковая инфекция), туберкулез , бронхообструктивный синдром (нарушение потока воздуха, проходящего по бронхиальному дереву). Также опасность несут (больная щитовидная железа), легочное сердце (расширение правого предсердия и желудочка вследствие повышенного артериального давления), сердечная недостаточность , слепота . Но самое серьезное осложнение при саркоидозе - это дыхательная недостаточность (нарушение газообмена в легких), приводящая к смерти.

Прогноз

Саркоидоз имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной летального исхода может стать разве что игнорирование лечения, так как недуг прогрессирует, и возникают осложнения. Самые частые причины смерти - дыхательная и сердечно-легочная (легочное сердце) недостаточности.

У большинства пациентов нет никаких симптомов начавшейся болезни, а в 30% случаев саркоидоз переходит в стадию спонтанной ремиссии (неожиданное излечение). Хронические формы с фиброзом встречаются у 10-30% больных. Хроническое течение приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Саркоидоз глаз приводит к слепоте.

При саркоидозе группу инвалидности не устанавливают, но особые редкие случаи требуют оформления группы (утрата способности к самообслуживанию, передвижению).

Рецидив встречается с частотой в 4%, первые 2-5 лет после излечения, поэтому пациенты это время еще находятся под наблюдением.

Профилактика

Ввиду неизвестных причин саркоидоза каких-либо специфических мер профилактики не разработано. Но неспецифическая профилактика включает:

• сокращение агрессивного воздействия профессиональных вредностей;
• укрепление иммунитета;
• отказ от курения (поскольку курение усугубляет саркоидоз, симптомы проявляются ярче);
• избегание инфекционных заболеваний;
• прохождение флюорографии по мере возможности;
• избегание контактов с металлической пылью кобальта, алюминия, циркония, меди, золота, титана.

Саркоидоз - это не полностью изученное явление, болезнь не смертельна, но саркоидный процесс, поражая различные системы, нарушает их функционирование, чем сильно затрудняет жизнь больному, хотя иногда патология проходит самостоятельно и бесследно.