લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ શું છે અને તેના. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ: હજાર ચહેરાઓ સાથેનો રોગ. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગનું નિદાન

2. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (સામાન્ય સ્વરૂપ).
3. નવજાત શિશુમાં નવજાત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ.
4. ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું ચામડીનું સ્વરૂપ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના મુખ્ય જખમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લ્યુપસનું આ સ્વરૂપ સૌથી અનુકૂળ અને પ્રમાણમાં સૌમ્ય છે. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, ઘણા આંતરિક અવયવો અસરગ્રસ્ત છે, પરિણામે આ સ્વરૂપ ત્વચા કરતાં વધુ ગંભીર છે. નવજાત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ખૂબ જ દુર્લભ છે, અને તે નવજાત શિશુઓમાં જોવા મળે છે જેમની માતાઓ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન આ રોગથી પીડાય છે. લ્યુપસ ડ્રગ સિન્ડ્રોમ વાસ્તવમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ નથી, કારણ કે તે લ્યુપસ જેવા લક્ષણોનો સંગ્રહ છે, પરંતુ અમુક દવાઓના સેવનથી ઉશ્કેરવામાં આવે છે. ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા એ છે કે તે ઉશ્કેરાયેલી દવાને પાછી ખેંચી લીધા પછી તે સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

સામાન્ય રીતે, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના સ્વરૂપો ત્વચા, પ્રણાલીગત અને નવજાત છે. એ ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ એ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું યોગ્ય સ્વરૂપ નથી. ત્વચા અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ વચ્ચેના સંબંધને લગતા જુદા જુદા મંતવ્યો છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક વિદ્વાનો માને છે કે આ વિવિધ રોગો, પરંતુ મોટાભાગના ડોકટરો માને છે કે ત્વચા અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ સમાન પેથોલોજીના તબક્કા છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના સ્વરૂપોને વધુ વિગતવાર ધ્યાનમાં લો.

ક્યુટેનીયસ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (ડિસ્કોઇડ, સબએક્યુટ)

લ્યુપસના આ સ્વરૂપ સાથે, માત્ર ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને સાંધાને અસર થાય છે. ફોલ્લીઓના સ્થાન અને હદના આધારે, ક્યુટેનીયસ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ મર્યાદિત (ડિસ્કોઇડ) અથવા વ્યાપક (સબક્યુટ ક્યુટેનીયસ લ્યુપસ) હોઈ શકે છે.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ

રોગના મર્યાદિત ત્વચા સ્વરૂપનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, જેમાં ચહેરા, ગરદન, ખોપરી ઉપરની ચામડી, કાન અને કેટલીકવાર શરીરના ઉપલા ભાગ, શિન્સ અને ખભાની ચામડી મુખ્યત્વે અસર પામે છે. ચામડીના જખમ ઉપરાંત, ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, હોઠની ચામડી અને જીભને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. વધુમાં, ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ લ્યુપસ સંધિવાની રચના સાથે સાંધાઓની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સંડોવણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સામાન્ય રીતે, ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ પોતાને બે રીતે પ્રગટ કરે છે: કાં તો ચામડીના જખમ + સંધિવા, અથવા ચામડીના જખમ + મ્યુકોસલ જખમ + સંધિવા.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં સંધિવાપ્રણાલીગત પ્રક્રિયાની જેમ જ સામાન્ય અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે. આનો અર્થ એ છે કે સપ્રમાણતાવાળા નાના સાંધા અસરગ્રસ્ત છે, મુખ્યત્વે હાથ. અસરગ્રસ્ત સાંધા ફૂલી જાય છે અને દુખે છે, બળજબરીથી વળેલી સ્થિતિ લે છે, જે હાથને કુટિલ દેખાવ આપે છે. જો કે, પીડા સ્થળાંતરિત છે, એટલે કે, તે એપિસોડિક રીતે દેખાય છે અને અદૃશ્ય થઈ જાય છે, અને સંયુક્ત વિકૃતિ સાથે હાથની ફરજિયાત સ્થિતિ પણ અસ્થિર છે અને બળતરાની તીવ્રતામાં ઘટાડો થયા પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સાંધાના નુકસાનની ડિગ્રી આગળ વધતી નથી, પીડા અને બળતરાના દરેક એપિસોડમાં છેલ્લી વખતની જેમ જ તકલીફ થાય છે. ડિસ્કોઇડ ક્યુટેનીયસ લ્યુપસમાં સંધિવા મોટી ભૂમિકા ભજવતું નથી, કારણ કે. નુકસાનની મુખ્ય તીવ્રતા ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર પડે છે. તેથી, અમે લ્યુપસ સંધિવાનું વધુ વિગતવાર વર્ણન કરીશું નહીં, કારણ કે તેના વિશેની સંપૂર્ણ માહિતી "મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમમાંથી લ્યુપસના લક્ષણો" પેટા વિભાગમાં "લ્યુપસના લક્ષણો" વિભાગમાં આપવામાં આવી છે.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસમાં બળતરા પ્રક્રિયાની સંપૂર્ણ તીવ્રતાનો અનુભવ કરતું મુખ્ય અંગ ત્વચા છે. તેથી, અમે ડિસ્કોઇડ લ્યુપસના ત્વચા અભિવ્યક્તિઓ વિશે વધુ વિગતવાર વિચારણા કરીશું.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસમાં ત્વચાના જખમધીમે ધીમે વિકાસ પામે છે. પ્રથમ, ચહેરા પર "બટરફ્લાય" દેખાય છે, પછી કપાળ પર, હોઠની લાલ સરહદ પર, ખોપરી ઉપરની ચામડી અને કાન પર ફોલ્લીઓ રચાય છે. પાછળથી, નીચલા પગ, ખભા અથવા આગળના હાથની પાછળ પણ ફોલ્લીઓ દેખાઈ શકે છે.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસમાં ત્વચા પર ફોલ્લીઓની લાક્ષણિકતા એ તેમના અભ્યાસક્રમનું સ્પષ્ટ સ્ટેજીંગ છે. તેથી, પ્રથમ (erythematous) તબક્કેફોલ્લીઓના તત્વો સ્પષ્ટ સરહદ, મધ્યમ સોજો અને મધ્યમાં સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત સ્પાઈડર નસ સાથે માત્ર લાલ ફોલ્લીઓ જેવા દેખાય છે. સમય જતાં, ફોલ્લીઓના આવા તત્વો કદમાં વધારો કરે છે, એકબીજા સાથે ભળી જાય છે, ચહેરા પર "બટરફ્લાય" અને શરીર પર વિવિધ આકારોના રૂપમાં વિશાળ ફોકસ બનાવે છે. ફોલ્લીઓના વિસ્તારમાં, બર્નિંગ અને કળતર સંવેદનાઓ દેખાઈ શકે છે. જો ફોલ્લીઓ મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં સ્થાનીકૃત હોય, તો તેઓને નુકસાન થાય છે અને ખંજવાળ આવે છે, અને આ લક્ષણો ખાવાથી વધે છે.

બીજા તબક્કામાં (હાયપરકેરાટોટિક)ફોલ્લીઓના વિસ્તારો વધુ ગીચ બને છે, તેમના પર તકતીઓ રચાય છે, જે નાના ગ્રેશ-સફેદ ભીંગડાથી ઢંકાયેલી હોય છે. જ્યારે ભીંગડા દૂર કરવામાં આવે છે, ત્યારે ત્વચા ખુલ્લી થાય છે જે લીંબુની છાલ જેવી લાગે છે. સમય જતાં, ફોલ્લીઓના કોમ્પેક્ટેડ તત્વો કેરાટિનાઇઝ્ડ બને છે, અને તેમની આસપાસ લાલ કિનાર બને છે.

ત્રીજા તબક્કામાં (એટ્રોફિક)તકતીના પેશીઓનું મૃત્યુ થાય છે, જેના પરિણામે ફોલ્લીઓ ઉભા કિનારીઓ અને નીચલા મધ્ય ભાગ સાથે રકાબીનું સ્વરૂપ લે છે. આ તબક્કે, કેન્દ્રમાં દરેક ફોકસ એટ્રોફિક સ્કાર દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે ગાઢ હાયપરકેરાટોસિસની સરહદ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. અને હર્થની ધાર સાથે લાલ સરહદ છે. વધુમાં, લ્યુપસ ફોસીમાં વિસ્તરેલ જહાજો અથવા સ્પાઈડર નસો દેખાય છે. ધીરે ધીરે, એટ્રોફીનું ધ્યાન વિસ્તરે છે અને લાલ સરહદ સુધી પહોંચે છે, અને પરિણામે, લ્યુપસ ફોલ્લીઓનો સમગ્ર વિસ્તાર ડાઘ પેશી દ્વારા બદલવામાં આવે છે.

સમગ્ર લ્યુપસ જખમ ડાઘ પેશીથી ઢંકાઈ જાય તે પછી, માથા પર તેના સ્થાનિકીકરણના વિસ્તારમાં વાળ ખરી પડે છે, હોઠ પર તિરાડો થાય છે અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ધોવાણ અને અલ્સર બને છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા આગળ વધે છે, નવા ફોલ્લીઓ સતત દેખાય છે, જે ત્રણેય તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે. પરિણામે, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ છે જે વિકાસના વિવિધ તબક્કામાં છે. નાક અને કાન પર ફોલ્લીઓના વિસ્તારમાં, "કાળા બિંદુઓ" દેખાય છે અને છિદ્રો વિસ્તરે છે.

પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ, ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ સાથે, ફોલ્લીઓ ગાલ, હોઠ, તાળવું અને જીભના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર સ્થાનીકૃત થાય છે. ફોલ્લીઓ એ જ તબક્કામાંથી પસાર થાય છે જે ત્વચા પર સ્થાનીકૃત છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું ડિસ્કોઇડ સ્વરૂપ પ્રમાણમાં સૌમ્ય છે, કારણ કે તે આંતરિક અવયવોને અસર કરતું નથી, પરિણામે વ્યક્તિના જીવન અને આરોગ્ય માટે અનુકૂળ પૂર્વસૂચન હોય છે.

સબએક્યુટ ક્યુટેનીયસ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ

તે લ્યુપસનું પ્રસારિત (સામાન્ય) સ્વરૂપ છે, જેમાં ફોલ્લીઓ સમગ્ર ત્વચામાં સ્થાનીકૃત હોય છે. અન્ય તમામ બાબતોમાં, ફોલ્લીઓ એ જ રીતે આગળ વધે છે જેમ કે ક્યુટેનીયસ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના ડિસ્કોઇડ (મર્યાદિત) સ્વરૂપ સાથે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું આ સ્વરૂપ તેમની અપૂર્ણતાના વિકાસ સાથે આંતરિક અવયવોને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ છે જે વિવિધ આંતરિક અવયવોના વિવિધ સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે "લક્ષણો" વિભાગમાં નીચે વર્ણવેલ છે.

નવજાત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ

લ્યુપસનું આ સ્વરૂપ પ્રણાલીગત છે અને નવજાત બાળકોમાં વિકાસ પામે છે. નવજાત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ તેના અભ્યાસક્રમમાં અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓસંપૂર્ણપણે રોગના પ્રણાલીગત સ્વરૂપને અનુરૂપ છે. નવજાત લ્યુપસ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને તે શિશુઓને અસર કરે છે જેમની માતાઓ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અથવા અન્ય રોગપ્રતિકારક વિકૃતિનો ભોગ બને છે. જો કે, આનો અર્થ એ નથી કે લ્યુપસ ધરાવતી સ્ત્રીને જરૂરી બીમાર બાળક હશે. તેનાથી વિપરિત, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લ્યુપસ ધરાવતી સ્ત્રીઓ સ્વસ્થ બાળકોને વહન કરે છે અને જન્મ આપે છે.

ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ

અમુક દવાઓ લેવાથી (ઉદાહરણ તરીકે, હાઇડ્રેલેઝિન, પ્રોકેનામાઇડ, મેથાઈલડોપા, ગિનિડિન, ફેનિટોઈન, કાર્બામાઝેપિન, વગેરે.) આડઅસર તરીકે લક્ષણોના સ્પેક્ટ્રમ (સંધિવા, ફોલ્લીઓ, તાવ અને છાતીમાં દુખાવો) ઉશ્કેરે છે, જે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના અભિવ્યક્તિઓ સમાન છે. તે ક્લિનિકલ ચિત્રની સમાનતાને કારણે છે કે આ આડઅસરોને ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે. જો કે, આ સિન્ડ્રોમ કોઈ રોગ નથી અને તેના વિકાસને ઉત્તેજિત કરતી દવાને બંધ કર્યા પછી સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો

સામાન્ય લક્ષણો

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર અને વૈવિધ્યસભર છે, કારણ કે બળતરા પ્રક્રિયા દ્વારા વિવિધ અંગોને નુકસાન થાય છે. તદનુસાર, લ્યુપસ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા ક્ષતિગ્રસ્ત દરેક અંગના ભાગ પર, સંબંધિત ક્લિનિકલ લક્ષણો દેખાય છે. અને ત્યારથી વિવિધ લોકોપેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં વિવિધ અવયવો સામેલ થઈ શકે છે, પછી તેમના લક્ષણો પણ નોંધપાત્ર રીતે અલગ હશે. આનો અર્થ એ છે કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધરાવતા કોઈપણ બે અલગ-અલગ લોકોમાં સમાન લક્ષણો નથી.

એક નિયમ તરીકે, લ્યુપસ તીવ્રપણે શરૂ થતું નથી., વ્યક્તિ શરીરના તાપમાનમાં ગેરવાજબી લાંબા સમય સુધી વધારો, ચામડી પર લાલ ચકામા, અસ્વસ્થતા, સામાન્ય નબળાઇ અને વારંવાર સંધિવા વિશે ચિંતિત છે, જે તેના લક્ષણોમાં સંધિવા જેવા જ છે, પરંતુ તે નથી. વધુ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ તીવ્રપણે શરૂ થાય છે, તાપમાનમાં તીવ્ર વધારો સાથે, સાંધામાં તીવ્ર દુખાવો અને સોજોનો દેખાવ, ચહેરા પર "બટરફ્લાય" ની રચના, તેમજ પોલિસેરોસાઇટિસ અથવા નેફ્રાઇટિસનો વિકાસ. આગળ, પ્રથમ અભિવ્યક્તિના કોઈપણ પ્રકાર પછી, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ બે રીતે આગળ વધી શકે છે. પ્રથમ પ્રકાર 30% કેસોમાં જોવા મળે છે અને તે હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે મનુષ્યમાં રોગના અભિવ્યક્તિ પછી 5-10 વર્ષની અંદર, માત્ર એક જ અંગ પ્રણાલીને અસર થાય છે, પરિણામે લ્યુપસના સ્વરૂપમાં થાય છે. સિંગલ સિન્ડ્રોમ, ઉદાહરણ તરીકે, સંધિવા, પોલિસેરોસાઇટિસ, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, વર્લહોફ સિન્ડ્રોમ, એપિલેપ્ટોઇડ સિન્ડ્રોમ, વગેરે. પરંતુ 5-10 વર્ષ પછી, વિવિધ અવયવો પ્રભાવિત થાય છે, અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ પોલિસિન્ડ્રોમિક બને છે, જ્યારે વ્યક્તિમાં ઘણા અવયવોમાંથી વિકૃતિઓના લક્ષણો હોય છે. લ્યુપસના કોર્સનો બીજો પ્રકાર 70% કેસોમાં નોંધવામાં આવે છે અને તે રોગના પ્રથમ અભિવ્યક્તિ પછી તરત જ વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોમાંથી આબેહૂબ ક્લિનિકલ લક્ષણો સાથે પોલિસિન્ડ્રોમિસિટીના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

પોલિસિન્ડ્રોમિકનો અર્થ એ છે કે લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાન થવાને કારણે અસંખ્ય અને ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ છે. તદુપરાંત, આ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ વિવિધ લોકોમાં વિવિધ સંયોજનો અને સંયોજનોમાં હાજર છે. જોકે કોઈપણ પ્રકારના લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ નીચેના સામાન્ય લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:

સાંધામાં દુખાવો અને સોજો (ખાસ કરીને મોટા);
લાંબા સમય સુધી ન સમજાય તેવા તાવ;
ત્વચા પર ફોલ્લીઓ (ચહેરા પર, ગરદન પર, થડ પર);
જ્યારે તમે ઊંડો શ્વાસ લો છો અથવા બહાર કાઢો છો ત્યારે છાતીમાં દુખાવો થાય છે;
વાળ ખરવા;
શરદીમાં અથવા જ્યારે આંગળીઓ અને અંગૂઠાની ચામડીની તીવ્ર અને તીવ્ર બ્લાન્ચિંગ અથવા વાદળીપણું તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિ(રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ);
પગ અને આંખોની આસપાસ સોજો;
લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ અને દુખાવો;
સૌર કિરણોત્સર્ગ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા;
માથાનો દુખાવો અને ચક્કર;
આંચકી;
હતાશા.

આ સામાન્ય લક્ષણો પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ધરાવતા તમામ લોકોમાં વિવિધ સંયોજનોમાં જોવા મળે છે. એટલે કે, દરેક લ્યુપસ પીડિત ઉપરોક્ત સામાન્ય લક્ષણોમાંથી ઓછામાં ઓછા ચાર અવલોકન કરે છે. લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં વિવિધ અવયવોમાંથી સામાન્ય મુખ્ય લક્ષણો આકૃતિ 1 માં યોજનાકીય રીતે દર્શાવવામાં આવ્યા છે.

ચિત્ર 1- વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોમાંથી લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના સામાન્ય લક્ષણો.

વધુમાં, તમારે જાણવાની જરૂર છે કે લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણોની ક્લાસિક ત્રિપુટીમાં સંધિવા (સાંધાઓની બળતરા), પોલિસેરોસાઇટિસ - પેરીટોનિયમની બળતરા (પેરીટોનાઇટિસ), ફેફસાના પ્લ્યુરાની બળતરા (પ્લ્યુરીસી), પેરીકાર્ડિયમની બળતરા શામેલ છે. હૃદય (પેરીકાર્ડિટિસ) અને ત્વચાનો સોજો.

લ્યુપસ erythematosus સાથે ક્લિનિકલ લક્ષણો એક જ સમયે દેખાતા નથી, તેમનો ધીમે ધીમે વિકાસ લાક્ષણિકતા છે. એટલે કે, કેટલાક લક્ષણો પ્રથમ દેખાય છે, પછી, જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે, અન્ય લોકો તેમની સાથે જોડાય છે, અને ક્લિનિકલ સંકેતોની કુલ સંખ્યા વધે છે. કેટલાક લક્ષણો રોગની શરૂઆતના વર્ષો પછી દેખાય છે. આનો અર્થ એ છે કે લાંબા સમય સુધી વ્યક્તિ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસથી પીડાય છે, તેના ક્લિનિકલ લક્ષણો વધુ છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના આ સામાન્ય લક્ષણો ખૂબ જ બિન-વિશિષ્ટ છે અને તે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની સંપૂર્ણ શ્રેણીને પ્રતિબિંબિત કરતા નથી જે બળતરા પ્રક્રિયા દ્વારા વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાન થાય ત્યારે થાય છે. તેથી, નીચેના પેટાવિભાગોમાં, અમે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથેના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના સમગ્ર સ્પેક્ટ્રમને વિગતવાર ધ્યાનમાં લઈશું, જે અંગ પ્રણાલીઓમાંથી તે વિકસે છે તેના આધારે લક્ષણોનું જૂથ બનાવીશું. તે યાદ રાખવું અગત્યનું છે કે વિવિધ લોકોમાં ચોક્કસ અવયવોમાંથી વિવિધ પ્રકારના સંયોજનોમાં લક્ષણો હોઈ શકે છે, જેના પરિણામે લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના કોઈ બે સરખા પ્રકારો નથી. તદુપરાંત, લક્ષણો ફક્ત બે અથવા ત્રણ અંગ પ્રણાલીના ભાગ પર અથવા બધી સિસ્ટમોના ભાગ પર હાજર હોઈ શકે છે.

ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો: ચહેરા પર લાલ ફોલ્લીઓ, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે સ્ક્લેરોડર્મા (ફોટો)

ત્વચાના રંગ, બંધારણ અને ગુણધર્મોમાં ફેરફાર અથવા ત્વચા પર ફોલ્લીઓનો દેખાવ એ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં સૌથી સામાન્ય સિન્ડ્રોમ છે, જે આ રોગથી પીડિત 85 - 90% લોકોમાં હાજર છે. તેથી, હાલમાં લગભગ 28 છે વિવિધ વિકલ્પોલ્યુપસ erythematosus માં ત્વચા ફેરફારો. લ્યુપસ erythematosus માટે સૌથી લાક્ષણિક ત્વચા લક્ષણો ધ્યાનમાં લો.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ માટે ત્વચાના સૌથી વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે ગાલ, પાંખો અને નાકના પુલ પર લાલ ફોલ્લીઓની હાજરી અને ગોઠવણી એવી રીતે છે કે બટરફ્લાય-પાંખ જેવી આકૃતિ રચાય છે (આકૃતિ 2 જુઓ). ફોલ્લીઓના આ વિશિષ્ટ સ્થાનને કારણે, આ લક્ષણને સામાન્ય રીતે સરળ કહેવામાં આવે છે "પતંગિયું".

આકૃતિ 2- "બટરફ્લાય" ના સ્વરૂપમાં ચહેરા પર વિસ્ફોટ.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથેનું "બટરફ્લાય" ચાર પ્રકારની છે:

વેસ્ક્યુલાટીસ "બટરફ્લાય"વાદળી આભાસ સાથે ફેલાયેલી ધબકતી લાલાશ છે, જે નાક અને ગાલ પર સ્થાનીકૃત છે. આ લાલાશ અસ્થિર છે, જ્યારે ત્વચા હિમ, પવન, સૂર્ય અથવા ઉત્તેજનાનો સંપર્ક કરે છે ત્યારે તે વધે છે, અને તેનાથી વિપરીત, જ્યારે વાતાવરણ અનુકૂળ હોય ત્યારે તે ઘટે છે (આકૃતિ 3 જુઓ).
"બટરફ્લાય" પ્રકારનું કેન્દ્રત્યાગી erythema (Biette's erythema) એ ગાલ અને નાક પર સ્થિત સતત લાલ એડીમેટસ ફોલ્લીઓનો સંગ્રહ છે. તદુપરાંત, ગાલ પર, મોટેભાગે ફોલ્લીઓ નાકની નજીક સ્થિત નથી, પરંતુ, તેનાથી વિપરીત, મંદિરોમાં અને દાઢી વૃદ્ધિની કાલ્પનિક રેખા સાથે (આકૃતિ 4 જુઓ). આ ફોલ્લીઓ દૂર થતી નથી અને અનુકૂળ પર્યાવરણીય પરિસ્થિતિઓમાં તેમની તીવ્રતા ઘટતી નથી. ફોલ્લીઓની સપાટી પર મધ્યમ હાયપરકેરાટોસિસ (ત્વચાની છાલ અને જાડું થવું) છે.
"બટરફ્લાય" કપોસીસામાન્ય રીતે લાલ ચહેરાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગાલ અને નાક પર સ્થિત તેજસ્વી ગુલાબી, ગાઢ અને એડેમેટસ ફોલ્લીઓનો સંગ્રહ છે. "બટરફ્લાય" ના આ સ્વરૂપની લાક્ષણિકતા એ છે કે ફોલ્લીઓ ચહેરાના એડેમેટસ અને લાલ ત્વચા પર સ્થિત છે (આકૃતિ 5 જુઓ).
ડિસ્કોઇડ પ્રકારના તત્વોમાંથી "બટરફ્લાય".ગાલ અને નાક પર સ્થિત તેજસ્વી લાલ, સોજો, સોજો, ભીંગડાંવાળું કે જેવું પેચોનો સંગ્રહ છે. "બટરફ્લાય" ના આ સ્વરૂપવાળા ફોલ્લીઓ શરૂઆતમાં ફક્ત લાલ હોય છે, પછી તે સોજો અને સોજો આવે છે, પરિણામે આ વિસ્તારની ત્વચા જાડી થઈ જાય છે, છાલ ઉતારવા અને મૃત્યુ પામે છે. વધુમાં, જ્યારે બળતરા પ્રક્રિયા પસાર થાય છે, ત્યારે ડાઘ અને એટ્રોફીના વિસ્તારો ત્વચા પર રહે છે (આકૃતિ 6 જુઓ).

આકૃતિ 3- વેસ્ક્યુલાટીસ "બટરફ્લાય".

આકૃતિ 4- "બટરફ્લાય" પ્રકારનું કેન્દ્રત્યાગી erythema.

આકૃતિ 5- "બટરફ્લાય" કપોસી.

આકૃતિ 6- ડિસ્કોઇડ તત્વો સાથે "બટરફ્લાય".

ચહેરા પર "બટરફ્લાય" ઉપરાંત, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં ત્વચાના જખમ કાનના પડ, ગરદન, કપાળ, ખોપરી ઉપરની ચામડી, હોઠની લાલ સરહદ, ધડ (મોટા ભાગે ડેકોલેટીમાં), પગ પર ફોલ્લીઓ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. અને હાથ, અને કોણી, પગની ઘૂંટી અને ઘૂંટણના સાંધા ઉપર પણ. ત્વચા પર ફોલ્લીઓ લાલ ફોલ્લીઓ, વેસિકલ્સ અથવા વિવિધ આકાર અને કદના નોડ્યુલ્સ જેવા દેખાય છે, જેમાં સ્પષ્ટ સરહદ હોય છે. સ્વસ્થ ત્વચાએકલતામાં સ્થિત છે અથવા એકબીજા સાથે ભળી જાય છે. ફોલ્લીઓ, વેસિકલ્સ અને નોડ્યુલ્સ એડેમેટસ છે, ખૂબ જ તેજસ્વી રંગીન છે, ત્વચાની સપાટી ઉપર સહેજ બહાર નીકળે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પ્રણાલીગત લ્યુપસ સાથે ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ગાંઠો, મોટા બુલે (પરપોટા), લાલ બિંદુઓ અથવા અલ્સરેશન સાથે જાળી જેવા દેખાઈ શકે છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લાંબા કોર્સ સાથે ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ગાઢ, ફ્લેકી અને ક્રેકીંગ બની શકે છે. જો ફોલ્લીઓ જાડા થઈ જાય અને છાલ ઉતારવા અને તિરાડ પડવા લાગે, તો બળતરા બંધ કર્યા પછી, ચામડીના કૃશતાને કારણે તેમની જગ્યાએ ડાઘ બને છે.

પણ લ્યુપસ erythematosus માં ત્વચા નુકસાન લ્યુપસ cheilitis પ્રકાર અનુસાર આગળ વધી શકે છે, જેમાં હોઠ ચળકતા લાલ, અલ્સેરેટ અને ગ્રેશ ભીંગડા, પોપડા અને અસંખ્ય ધોવાણથી ઢંકાયેલા બની જાય છે. થોડા સમય પછી, હોઠની લાલ સરહદ સાથે નુકસાનની જગ્યાએ એટ્રોફીનું ફોસી રચાય છે.

છેલ્લે, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું બીજું લાક્ષણિક ત્વચા લક્ષણ છે કેપિલરિટિસ, જે વેસ્ક્યુલર "ફૂદડી" અને તેના પરના ડાઘવાળા લાલ એડીમેટસ ફોલ્લીઓ છે, જે આંગળીઓના વિસ્તારમાં, હથેળીઓ અને શૂઝ પર સ્થિત છે (જુઓ આકૃતિ 6).

આકૃતિ 7- લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં આંગળીઓ અને હથેળીઓની કેપિલરિટિસ.

ઉપરોક્ત લક્ષણો ઉપરાંત (ચહેરા પર "બટરફ્લાય", ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, લ્યુપસ-ચેઇલિટિસ, કેપિલરિટિસ), લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં ત્વચાના જખમ વાળ ખરવા, બરડપણું અને નખની વિકૃતિ, અલ્સર અને બેડસોર્સની રચના દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ત્વચાની સપાટી.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં ત્વચા સિન્ડ્રોમમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન અને "શુષ્કતા સિન્ડ્રોમ" પણ શામેલ છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન નીચેના સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

એફથસ સ્ટેમેટીટીસ;
મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં એન્નેથેમા (હેમરેજ અને ધોવાણ સાથે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના વિસ્તારો);
મૌખિક કેન્ડિડાયાસીસ;
મોં અને નાકના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ધોવાણ, અલ્સર અને સફેદ તકતીઓ.

"ડ્રાય સિન્ડ્રોમ"લ્યુપસ erythematosus સાથે ત્વચા અને યોનિમાર્ગની શુષ્કતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે, વ્યક્તિમાં વિવિધ સંયોજનો અને કોઈપણ જથ્થામાં ત્વચા સિન્ડ્રોમના તમામ સૂચિબદ્ધ અભિવ્યક્તિઓ હોઈ શકે છે. લ્યુપસ ધરાવતા કેટલાક લોકો વિકાસ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ફક્ત "બટરફ્લાય", બીજામાં રોગના ઘણા ત્વચા અભિવ્યક્તિઓ (ઉદાહરણ તરીકે, "બટરફ્લાય" + લ્યુપસ-ચેઇલીટીસ) વિકસે છે, અને હજુ પણ અન્ય લોકો ત્વચા સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓની સંપૂર્ણ શ્રેણી ધરાવે છે. - બંને "બટરફ્લાય" અને રુધિરકેશિકાઓ, અને ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, અને લ્યુપસ ચેઇલીટીસ, વગેરે.

હાડકાં, સ્નાયુઓ અને સાંધામાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો (લ્યુપસ સંધિવા)

સાંધા, હાડકાં અને સ્નાયુઓને નુકસાન એ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની લાક્ષણિકતા છે અને આ રોગ ધરાવતા 90 થી 95% લોકોમાં થાય છે. લ્યુપસમાં મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિન્ડ્રોમ નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે:

ઉચ્ચ તીવ્રતાના એક અથવા વધુ સાંધામાં લાંબા સમય સુધી દુખાવો.
આંગળીઓના સપ્રમાણ ઇન્ટરફેલેન્જિયલ સાંધા, મેટાકાર્પોફેલેન્જિયલ, કાર્પલ અને ઘૂંટણના સાંધાને સંડોવતા પોલિઆર્થરાઇટિસ.
અસરગ્રસ્ત સાંધાઓની સવારની જડતા (સવારે, જાગ્યા પછી તરત જ, સાંધામાં હલનચલન કરવું મુશ્કેલ અને પીડાદાયક હોય છે, પરંતુ થોડા સમય પછી, "વોર્મ-અપ" પછી, સાંધા લગભગ સામાન્ય રીતે કામ કરવાનું શરૂ કરે છે).
અસ્થિબંધન અને રજ્જૂની બળતરાને કારણે આંગળીઓના વળાંકના સંકોચન (આંગળીઓ વળેલી સ્થિતિમાં સ્થિર થાય છે, અને અસ્થિબંધન અને રજ્જૂ ટૂંકા થઈ ગયા હોવાને કારણે તેમને સીધી કરવી અશક્ય છે). કોન્ટ્રાક્ટ્સ ભાગ્યે જ રચાય છે, 1.5 - 3% કેસોમાં કરતાં વધુ નહીં.
હાથનો સંધિવા જેવો દેખાવ (વાંકાવાળી, સીધી ન થતી આંગળીઓવાળા સાંધાના સોજા).
ફેમર, હ્યુમરસ અને અન્ય હાડકાના માથાના એસેપ્ટિક નેક્રોસિસ.
સ્નાયુ નબળાઇ.
પોલિમાયોસિટિસ.

ત્વચાની જેમ, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિન્ડ્રોમ કોઈપણ સંયોજન અને જથ્થામાં ઉપરોક્ત ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. આનો અર્થ એ છે કે લ્યુપસ ધરાવતી એક વ્યક્તિને માત્ર લ્યુપસ સંધિવા હોઈ શકે છે, બીજાને સંધિવા + પોલિમાયોસિટિસ હોઈ શકે છે, અને ત્રીજા વ્યક્તિને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોની સંપૂર્ણ શ્રેણી હોઈ શકે છે (સ્નાયુમાં દુખાવો, સંધિવા, સવારની જડતા, વગેરે).

જો કે, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં સૌથી સામાન્ય મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિન્ડ્રોમ સંધિવા અને તેની સાથેના માયોસિટિસના સ્વરૂપમાં તીવ્ર સ્નાયુમાં દુખાવો થાય છે. ચાલો લ્યુપસ સંધિવા પર નજીકથી નજર કરીએ.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ (લ્યુપસ સંધિવા) માં સંધિવા

બળતરા પ્રક્રિયામાં મોટેભાગે હાથ, કાંડા અને પગની ઘૂંટીના નાના સાંધા સામેલ હોય છે. મોટા સાંધા (ઘૂંટણ, કોણી, હિપ, વગેરે) ના સંધિવા ભાગ્યે જ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે વિકસે છે. એક નિયમ તરીકે, સપ્રમાણતાવાળા સાંધાઓને એક સાથે નુકસાન જોવા મળે છે. એટલે કે, લ્યુપસ સંધિવા વારાફરતી જમણા અને ડાબા હાથ, પગની ઘૂંટી અને કાંડા બંનેના સાંધાને પકડી લે છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, મનુષ્યોમાં, ડાબા અને જમણા અંગોના સમાન સાંધાઓ સામાન્ય રીતે અસર પામે છે.

સંધિવા અસરગ્રસ્ત સાંધામાં દુખાવો, સોજો અને સવારે જડતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પીડા મોટેભાગે સ્થાનાંતરિત હોય છે - એટલે કે, તે કેટલાક કલાકો અથવા દિવસો સુધી ચાલે છે, તે પછી તે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પછી ચોક્કસ સમયગાળા માટે ફરીથી દેખાય છે. અસરગ્રસ્ત સાંધાઓમાં સોજો કાયમ માટે ચાલુ રહે છે. સવારની જડતા એ હકીકતમાં રહેલી છે કે જાગ્યા પછી તરત જ, સાંધામાં હલનચલન મુશ્કેલ છે, પરંતુ વ્યક્તિ "વિખેરાઈ જાય છે" પછી, સાંધા લગભગ સામાન્ય રીતે કાર્ય કરવાનું શરૂ કરે છે. વધુમાં, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં સંધિવા હંમેશા હાડકાં અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો, માયોસિટિસ (સ્નાયુઓની બળતરા) અને ટેન્ડોવાજિનાઇટિસ (રજ્જૂની બળતરા) સાથે હોય છે. તદુપરાંત, માયોસિટિસ અને ટેન્ડોવાજિનાઇટિસ, એક નિયમ તરીકે, અસરગ્રસ્ત સાંધાને અડીને સ્નાયુઓ અને રજ્જૂમાં વિકાસ પામે છે.

બળતરા પ્રક્રિયાને લીધે, લ્યુપસ સંધિવા સંયુક્ત વિકૃતિ અને તેમની કામગીરીમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી શકે છે. સાંધાની વિકૃતિ સામાન્ય રીતે સાંધાની આસપાસના અસ્થિબંધન અને સ્નાયુઓમાં તીવ્ર પીડા અને બળતરાના પરિણામે પીડાદાયક વળાંકના સંકોચન દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. પીડાને કારણે, સ્નાયુઓ અને અસ્થિબંધન પ્રતિબિંબિત રીતે સંકુચિત થાય છે, સાંધાને વળેલી સ્થિતિમાં રાખે છે, અને બળતરાને કારણે, તે નિશ્ચિત છે, અને વિસ્તરણ થતું નથી. સંકોચન કે જે સાંધાને વિકૃત કરે છે તે આંગળીઓ અને હાથને લાક્ષણિક વળાંકવાળા દેખાવ આપે છે.

જો કે, લ્યુપસ આર્થરાઈટિસની લાક્ષણિકતા એ છે કે આ સંકોચન ઉલટાવી શકાય તેવું છે, કારણ કે તે સાંધાની આસપાસના અસ્થિબંધન અને સ્નાયુઓની બળતરાને કારણે થાય છે, અને તે હાડકાની સાંધાવાળી સપાટીના ધોવાણનું પરિણામ નથી. આનો અર્થ એ છે કે સાંધાના સંકોચન, ભલે તેઓ રચાયા હોય, પર્યાપ્ત સારવાર દરમિયાન દૂર કરી શકાય છે.

લ્યુપસ આર્થરાઈટીસમાં સાંધાઓની સતત અને બદલી ન શકાય તેવી વિકૃતિઓ ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. પરંતુ જો તેઓ વિકસિત થાય છે, તો પછી બહારથી તેઓ રુમેટોઇડ સંધિવા જેવા જ હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે, "હંસ ગરદન", આંગળીઓની ફ્યુસિફોર્મ વિકૃતિ, વગેરે.

સંધિવા ઉપરાંત, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં સ્નાયુબદ્ધ-આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ હાડકાના માથાના એસેપ્ટિક નેક્રોસિસ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે, મોટેભાગે ઉર્વસ્થિ. માથાના નેક્રોસિસ લગભગ 25% લ્યુપસ પીડિતોમાં જોવા મળે છે, સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત. નેક્રોસિસની રચના હાડકાની અંદરથી પસાર થતી નળીઓને નુકસાન અને તેના કોષોને ઓક્સિજન અને પોષક તત્વો પૂરા પાડવાને કારણે થાય છે. નેક્રોસિસની લાક્ષણિકતા એ છે કે સામાન્ય પેશીઓની રચનાને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં વિલંબ થાય છે, જેના પરિણામે વિકૃત અસ્થિવા સાંધામાં વિકસે છે, જેમાં અસરગ્રસ્ત હાડકાનો સમાવેશ થાય છે.

લ્યુપસ erythematosus અને રુમેટોઇડ સંધિવા

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, લ્યુપસ સંધિવા વિકસી શકે છે, જે તેના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાં રુમેટોઇડ સંધિવા જેવું જ છે, પરિણામે તેમની વચ્ચે તફાવત કરવો મુશ્કેલ છે. જો કે, સંધિવા અને લ્યુપસ સંધિવા સંપૂર્ણપણે છે વિવિધ રોગોજેનો અભ્યાસક્રમ, પૂર્વસૂચન અને સારવાર માટેનો અભિગમ અલગ છે. વ્યવહારમાં, રુમેટોઇડ અને લ્યુપસ સંધિવા વચ્ચે તફાવત કરવો જરૂરી છે, કારણ કે પ્રથમ એક સ્વતંત્ર સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જે ફક્ત સાંધાને અસર કરે છે, અને બીજો પ્રણાલીગત રોગના સિન્ડ્રોમમાંનો એક છે, જેમાં નુકસાન ફક્ત સાંધાને જ થતું નથી, પણ અન્ય અંગો માટે. સાંધાના રોગનો સામનો કરતી વ્યક્તિ માટે, સમયસર પર્યાપ્ત ઉપચાર શરૂ કરવા માટે, લ્યુપસથી સંધિવાને અલગ પાડવા સક્ષમ બનવું મહત્વપૂર્ણ છે.

લ્યુપસ અને રુમેટોઇડ સંધિવા વચ્ચે તફાવત કરવા માટે, સંયુક્ત રોગના મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણોની તુલના કરવી જરૂરી છે, જેમાં વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ છે:

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે, સંયુક્ત નુકસાન સ્થળાંતરિત છે (સમાન સાંધાનો સંધિવા દેખાય છે અને અદૃશ્ય થઈ જાય છે), અને સંધિવા સાથે તે પ્રગતિશીલ છે (સમાન અસરગ્રસ્ત સાંધા સતત પીડાય છે, અને સમય જતાં તેની સ્થિતિ વધુ બગડે છે);
પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં સવારની જડતા મધ્યમ હોય છે અને તે સંધિવાના સક્રિય કોર્સ દરમિયાન જ જોવા મળે છે, અને સંધિવા માટે તે સતત હોય છે, માફી દરમિયાન પણ હાજર હોય છે અને ખૂબ જ તીવ્ર હોય છે;
ક્ષણિક વળાંક સંકોચન (સક્રિય બળતરાના સમયગાળા દરમિયાન સંયુક્ત વિકૃત થાય છે, અને પછી માફી દરમિયાન તેની સામાન્ય રચનાને પુનઃસ્થાપિત કરે છે) લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની લાક્ષણિકતા છે અને સંધિવા માં ગેરહાજર છે;
લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં સાંધાઓની બદલી ન શકાય તેવી સંકોચન અને વિકૃતિ લગભગ ક્યારેય થતી નથી અને તે રુમેટોઇડ સંધિવાની લાક્ષણિકતા છે;
લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં સાંધાઓની નિષ્ક્રિયતા નજીવી છે, અને રુમેટોઇડ સંધિવામાં તે ઉચ્ચારવામાં આવે છે;
લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં હાડકાંનું ધોવાણ થતું નથી, પરંતુ સંધિવા માટે ત્યાં હોય છે;
લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં રુમેટોઇડ પરિબળ સતત શોધી શકાતું નથી, અને માત્ર 5-25% લોકોમાં, અને રુમેટોઇડ સંધિવામાં તે હંમેશા 80% માં લોહીના સીરમમાં હાજર હોય છે;
લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં સકારાત્મક LE પરીક્ષણ 85% માં થાય છે, અને સંધિવા માટે માત્ર 5-15% માં થાય છે.

ફેફસામાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં પલ્મોનરી સિન્ડ્રોમ એ પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાઇટિસ (રક્ત વાહિનીઓની બળતરા) નું અભિવ્યક્તિ છે અને લગભગ 20-30% દર્દીઓમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં અન્ય અવયવો અને સિસ્ટમોની સંડોવણીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે રોગના સક્રિય કોર્સ સાથે જ વિકાસ થાય છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં ફેફસાનું નુકસાન માત્ર ત્વચા અને સાંધા-સ્નાયુબદ્ધ સિન્ડ્રોમ સાથે જ થાય છે, અને ત્વચા અને સાંધાને નુકસાનની ગેરહાજરીમાં ક્યારેય વિકાસ થતો નથી.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં પલ્મોનરી સિન્ડ્રોમ નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

લ્યુપસ ન્યુમોનોટીસ (પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલાટીસ)- એ ફેફસાંની બળતરા છે, જે શરીરનું ઊંચું તાપમાન, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, અવાજ વિનાની ભેજવાળી રેલ્સ અને સૂકી ઉધરસ સાથે થાય છે, જે ક્યારેક હિમોપ્ટીસીસ સાથે હોય છે. લ્યુપસ ન્યુમોનાઇટિસ સાથે, બળતરા ફેફસાના એલ્વિઓલીને અસર કરતું નથી, પરંતુ આંતરકોષીય પેશીઓ (ઇન્ટરસ્ટિટિયમ) ને અસર કરે છે, પરિણામે પ્રક્રિયા એટીપિકલ ન્યુમોનિયા જેવી જ છે. લ્યુપસ ન્યુમોનાઇટિસ સાથેના એક્સ-રે પર, ડિસ્ક-આકારના એટેલેક્ટેસિસ (ડાયલેશન્સ), ઘૂસણખોરીના પડછાયાઓ અને પલ્મોનરી પેટર્નમાં વધારો જોવા મળે છે;
પલ્મોનરી સિન્ડ્રોમહાયપરટેન્શન (પલ્મોનરી નસ સિસ્ટમમાં દબાણમાં વધારો) - શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ અને અંગો અને પેશીઓના પ્રણાલીગત હાયપોક્સિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. લ્યુપસ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સાથે, ફેફસાના એક્સ-રે પર કોઈ ફેરફારો નથી;
પ્યુરીસી(ફેફસાના પ્લ્યુરલ મેમ્બ્રેનની બળતરા) - તીવ્ર છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ અને ફેફસામાં પ્રવાહીના સંચય દ્વારા પ્રગટ થાય છે;
ફેફસામાં હેમરેજ;
ડાયાફ્રેમ ફાઇબ્રોસિસ;
ફેફસાંની ડિસ્ટ્રોફી;
પોલિસેરોસાઇટિસ- ફેફસાના પ્લુરા, હૃદયના પેરીકાર્ડિયમ અને પેરીટોનિયમની સ્થળાંતરિત બળતરા છે. એટલે કે, વ્યક્તિ વૈકલ્પિક રીતે સમયાંતરે પ્લુરા, પેરીકાર્ડિયમ અને પેરીટોનિયમની બળતરા વિકસાવે છે. આ સેરોસાઇટિસ પેટ અથવા છાતીમાં દુખાવો, પેરીકાર્ડિયમના ઘર્ષણ, પેરીટોનિયમ અથવા પ્લુરા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. પરંતુ નિમ્ન અભિવ્યક્તિને કારણે ક્લિનિકલ લક્ષણોપોલિસેરોસાઇટિસ ઘણીવાર ડોકટરો અને દર્દીઓ પોતે જ જુએ છે, જેઓ તેમની સ્થિતિને રોગનું પરિણામ માને છે. પોલિસેરોસાઇટિસની દરેક પુનરાવૃત્તિ હૃદયના ચેમ્બરમાં, પ્લુરા પર અને પેટની પોલાણમાં સંલગ્નતાની રચના તરફ દોરી જાય છે, જે એક્સ-રે પર સ્પષ્ટ રીતે દેખાય છે. એડહેસિવ રોગને લીધે, બરોળ અને યકૃતમાં બળતરા પ્રક્રિયા થઈ શકે છે.

કિડનીમાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં, 50-70% લોકો કિડનીની બળતરા વિકસાવે છે, જેને કહેવામાં આવે છે. લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ અથવા લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ. નિયમ પ્રમાણે, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની શરૂઆતથી પાંચ વર્ષની અંદર પ્રવૃત્તિની વિવિધ ડિગ્રી અને કિડનીના નુકસાનની તીવ્રતાના નેફ્રીટીસ વિકસે છે. ઘણા લોકોમાં, લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ એ લ્યુપસના પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓ પૈકી એક છે, સંધિવા અને ત્વચાકોપ ("બટરફ્લાય") સાથે.

લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ વિવિધ રીતે આગળ વધી શકે છે, જેના પરિણામે આ સિન્ડ્રોમ વ્યાપક શ્રેણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રેનલ લક્ષણો. મોટેભાગે, લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસના એકમાત્ર લક્ષણો પ્રોટીન્યુરિયા (પેશાબમાં પ્રોટીન) અને હેમેટુરિયા (પેશાબમાં લોહી) છે, જે કોઈપણ પીડા સાથે સંકળાયેલા નથી. ઓછી સામાન્ય રીતે, પ્રોટીન્યુરિયા અને હેમેટુરિયા પેશાબમાં કાસ્ટ્સ (હાયલિન અને એરિથ્રોસાઇટ) ના દેખાવ સાથે, તેમજ પેશાબની વિવિધ વિકૃતિઓ, જેમ કે વિસર્જન થતા પેશાબના જથ્થામાં ઘટાડો, પેશાબ દરમિયાન દુખાવો, વગેરે સાથે જોડવામાં આવે છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ ગ્લોમેરુલીને ઝડપી નુકસાન અને રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે ઝડપી અભ્યાસક્રમ મેળવે છે.

M.M ના વર્ગીકરણ મુજબ. ઇવાનોવા, લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

ઝડપથી પ્રગતિશીલ લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ - ગંભીર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (એડીમા, પેશાબમાં પ્રોટીન, રક્તસ્રાવની વિકૃતિઓ અને લોહીમાં કુલ પ્રોટીનના સ્તરમાં ઘટાડો), જીવલેણ ધમનીય હાયપરટેન્શન અને રેનલ નિષ્ફળતાના ઝડપી વિકાસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે;
ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું નેફ્રોટિક સ્વરૂપ (ધમનીના હાયપરટેન્શન સાથે સંયોજનમાં પેશાબમાં પ્રોટીન અને લોહી દ્વારા પ્રગટ થાય છે);
પેશાબની સિન્ડ્રોમ સાથે સક્રિય લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ (દિવસ દીઠ પેશાબમાં 0.5 ગ્રામ પ્રોટીનથી વધુ, પેશાબમાં લોહીની થોડી માત્રા અને પેશાબમાં લ્યુકોસાઇટ્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે);
ન્યૂનતમ પેશાબના સિન્ડ્રોમ સાથે નેફ્રાઇટિસ (દિવસ દીઠ 0.5 ગ્રામ કરતાં ઓછા પેશાબમાં પ્રોટીન દ્વારા પ્રગટ થાય છે, પેશાબમાં સિંગલ એરિથ્રોસાઇટ્સ અને લ્યુકોસાઇટ્સ).

લ્યુપસ નેફ્રીટીસમાં નુકસાનની પ્રકૃતિ અલગ છે, જેના પરિણામે વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા કિડનીની રચનામાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોના 6 વર્ગોને ઓળખે છે જે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની લાક્ષણિકતા છે:

હું વર્ગ- કિડનીમાં સામાન્ય અપરિવર્તિત ગ્લોમેરુલી હોય છે.
II વર્ગ- કિડનીમાં માત્ર મેસાન્ગીયલ ફેરફારો છે.
III વર્ગ- ગ્લોમેરુલીના અડધા કરતા ઓછા ભાગમાં મેસાન્ગીયલ અને એન્ડોથેલિયલ કોષોના ન્યુટ્રોફિલ ઘૂસણખોરી અને પ્રસાર (સંખ્યામાં વધારો) હોય છે, જે રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેનને સાંકડી કરે છે. જો ગ્લોમેરુલીમાં નેક્રોસિસ પ્રક્રિયાઓ થાય છે, તો પછી ભોંયરું પટલનો વિનાશ, કોષના ન્યુક્લીનું વિઘટન, હેમેટોક્સિલિન સંસ્થાઓ અને રુધિરકેશિકાઓમાં લોહીના ગંઠાવાનું પણ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
IV વર્ગ- વર્ગ III ની જેમ સમાન પ્રકૃતિની કિડનીની રચનામાં ફેરફાર, પરંતુ તે મોટાભાગના ગ્લોમેરુલીને અસર કરે છે, જે પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને અનુરૂપ છે.
વી વર્ગ- કિડનીમાં, મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સના વિસ્તરણ સાથે ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની જાડાઈ અને મેસાન્ગીયલ કોષોની સંખ્યામાં વધારો જોવા મળે છે, જે ફેલાયેલા મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને અનુરૂપ છે.
VI વર્ગ- કિડનીમાં, ગ્લોમેરુલીનું સ્ક્લેરોસિસ અને ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યાઓના ફાઇબ્રોસિસ મળી આવે છે, જે સ્ક્લેરોઝિંગ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને અનુરૂપ છે.

વ્યવહારમાં, એક નિયમ તરીકે, કિડનીમાં લ્યુપસ નેફ્રીટીસનું નિદાન કરતી વખતે, વર્ગ IV ના મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો શોધી કાઢવામાં આવે છે.

સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની બાજુથી પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો

નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન એ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું ગંભીર અને પ્રતિકૂળ અભિવ્યક્તિ છે, જે તમામ વિભાગોમાં (બંને મધ્ય અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમમાં) વિવિધ નર્વસ માળખાને નુકસાનને કારણે થાય છે. વેસ્ક્યુલાટીસ, થ્રોમ્બોસિસ, હેમરેજ અને ઇન્ફાર્ક્શનને કારણે નર્વસ સિસ્ટમની રચનાને નુકસાન થાય છે જે વેસ્ક્યુલર દિવાલ અને માઇક્રોસિરિક્યુલેશનની અખંડિતતાના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે.

પ્રારંભિક તબક્કે, નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન એથેનોવેગેટિવ સિન્ડ્રોમ દ્વારા વારંવાર માથાનો દુખાવો, ચક્કર, આંચકી, નબળી મેમરી, ધ્યાન અને વિચાર સાથે પ્રગટ થાય છે. પરંતુ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન, જો તે પોતાને પ્રગટ કરે છે, તો તે સતત પ્રગતિ કરી રહ્યું છે, પરિણામે, સમય જતાં, ઊંડા અને મજબૂત લક્ષણો દેખાય છે. ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ, જેમ કે પોલિન્યુરિટિસ, ચેતા થડમાં દુખાવો, પ્રતિક્રિયાઓની તીવ્રતામાં ઘટાડો, બગાડ અને ક્ષતિગ્રસ્ત સંવેદનશીલતા, મેનિન્ગોએન્સેફાલીટીસ, એપિલેપ્ટીફોર્મ સિન્ડ્રોમ, તીવ્ર મનોવિકૃતિ (ચિત્તભ્રમણા, ચિત્તભ્રમણા, ઓનીરોઇડ), માયેલીટીસ. વધુમાં, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં વેસ્ક્યુલાટીસને કારણે, નબળા પરિણામો સાથે ગંભીર સ્ટ્રોક વિકસી શકે છે.

નર્વસ સિસ્ટમના વિકારોની તીવ્રતા પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં અન્ય અવયવોની સંડોવણીની ડિગ્રી પર આધારિત છે, અને રોગની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

નર્વસ સિસ્ટમના ભાગ પર લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે, તેના આધારે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના કયા ભાગને નુકસાન થયું હતું. હાલમાં, ડોકટરો લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના નીચેના સંભવિત સ્વરૂપોને અલગ પાડે છે:

આધાશીશી-પ્રકારનો માથાનો દુખાવો જે બિન-માદક અને નાર્કોટિક પેઇનકિલર્સ દ્વારા બંધ થતો નથી;
ક્ષણિક ઇસ્કેમિક હુમલા;
મગજનો પરિભ્રમણનું ઉલ્લંઘન;
આક્રમક હુમલા;
કોરિયા;
સેરેબ્રલ એટેક્સિયા (ચળવળના સંકલનની વિકૃતિ, અનિયંત્રિત હલનચલનનો દેખાવ, ટીક્સ, વગેરે);
ન્યુરિટિસ ક્રેનિયલ ચેતા(દ્રશ્ય, ઘ્રાણેન્દ્રિય, શ્રાવ્ય, વગેરે);
દ્રષ્ટિની ક્ષતિ અથવા સંપૂર્ણ નુકશાન સાથે ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ;
ટ્રાંસવર્સ મેઇલિટિસ;
પેરિફેરલ ન્યુરોપથી (ન્યુરિટિસના વિકાસ સાથે ચેતા થડના સંવેદનાત્મક અને મોટર તંતુઓને નુકસાન);
સંવેદનશીલતાનું ઉલ્લંઘન - પેરેસ્થેસિયા ("રનિંગ ગૂઝબમ્પ્સ", નિષ્ક્રિયતા આવે છે, કળતર);
કાર્બનિક મગજને નુકસાન, ભાવનાત્મક અસ્થિરતા, હતાશાના સમયગાળા, તેમજ મેમરી, ધ્યાન અને વિચારમાં નોંધપાત્ર બગાડ દ્વારા પ્રગટ થાય છે;
સાયકોમોટર આંદોલન;
એન્સેફાલીટીસ, મેનિન્ગોએન્સફાલીટીસ;
ઊંઘના ટૂંકા અંતરાલ સાથે સતત અનિદ્રા કે જે દરમિયાન વ્યક્તિ રંગીન સપના જુએ છે;
લાગણીશીલ વિકૃતિઓ:
- નિંદાની સામગ્રી, ખંડિત વિચારો અને અસ્થિર, અવ્યવસ્થિત ભ્રમણાઓના અવાજના આભાસ સાથે ચિંતાજનક હતાશા;
- એલિવેટેડ મૂડ, બેદરકારી, આત્મ-સંતોષ અને રોગની તીવ્રતાની જાગૃતિના અભાવ સાથે મેનિક-ઉત્સાહી સ્થિતિ;
ચેતનાની ચિત્તભ્રમિત-ઓનિરિક અસ્પષ્ટતા (રંગીન સાથે વિચિત્ર થીમ્સ પર સપનાના ફેરબદલ દ્વારા પ્રગટ થાય છે દ્રશ્ય આભાસ. ઘણીવાર લોકો પોતાની જાતને ભ્રામક દ્રશ્યોના નિરીક્ષકો અથવા હિંસાનો ભોગ બનેલા તરીકે ઓળખાવે છે. સાયકોમોટર આંદોલન મૂંઝવણભર્યું અને મૂંઝવણભર્યું છે, તેની સાથે સ્થિરતા સાથે સ્નાયુ તણાવઅને લાંબી રુદન)
ચેતનાની ચિત્તભ્રમિત અસ્પષ્ટતા (ભયની લાગણી દ્વારા પ્રગટ થાય છે, તેમજ ઊંઘી જવાના સમયગાળા દરમિયાન આબેહૂબ સ્વપ્નો અને જાગરણની ક્ષણો દરમિયાન ભયજનક પ્રકૃતિના બહુવિધ રંગીન દ્રશ્ય અને વાણી આભાસ);
સ્ટ્રોક.

જઠરાંત્રિય માર્ગ અને યકૃતમાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ પાચન માર્ગ અને પેરીટેઓનિયમની વાહિનીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે, જેના પરિણામે ડિસપેપ્ટિક સિન્ડ્રોમ (ખોરાકનું ક્ષતિગ્રસ્ત પાચન), પીડા સિન્ડ્રોમ, મંદાગ્નિ, પેટના અવયવોની બળતરા અને પેટના મ્યુકોસના ઇરોઝિવ અને અલ્સેરેટિવ જખમનો વિકાસ થાય છે. , આંતરડા અને અન્નનળી.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં પાચનતંત્ર અને યકૃતને નુકસાન નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

Aphthous stomatitis અને જીભના અલ્સરેશન;
ડિસપેપ્ટિક સિન્ડ્રોમ, ઉબકા, ઉલટી, ભૂખનો અભાવ, પેટનું ફૂલવું, પેટનું ફૂલવું, હાર્ટબર્ન અને સ્ટૂલ ડિસઓર્ડર (ઝાડા) દ્વારા પ્રગટ થાય છે;
ખાધા પછી દેખાતા અપ્રિય ડિસપેપ્ટિક લક્ષણોના પરિણામે એનોરેક્સિયા;
લ્યુમેનનું વિસ્તરણ અને અન્નનળીના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું અલ્સરેશન;
પેટ અને ડ્યુઓડેનમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું અલ્સરેશન;
પીડાદાયક પેટનું સિન્ડ્રોમ (પેટનો દુખાવો), જે પેટની પોલાણ (સ્પ્લેનિક, મેસેન્ટેરિક ધમનીઓ, વગેરે) ના મોટા જહાજોની વાસ્ક્યુલાઇટિસ અને આંતરડાની બળતરા (કોલાઇટિસ, એંટરિટિસ, આઇલેઇટિસ, વગેરે), યકૃત (આંતરડાની બળતરા) બંનેને કારણે થઈ શકે છે. હીપેટાઇટિસ), બરોળ (સ્પ્લેનાઇટિસ) અથવા પેરીટોનિયમ (પેરીટોનાઇટિસ). પીડા સામાન્ય રીતે નાભિમાં સ્થાનીકૃત હોય છે, અને અગ્રવર્તી પેટની દિવાલના સ્નાયુઓની જડતા સાથે જોડાય છે;
પેટની પોલાણમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો;
હિપેટાઇટિસ, ફેટી હેપેટોસિસ અથવા સ્પ્લેનિટિસના સંભવિત વિકાસ સાથે યકૃત અને બરોળના કદમાં વધારો;
લ્યુપસ હેપેટાઇટિસ, યકૃતના કદમાં વધારો, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પીળી, તેમજ લોહીમાં AST અને ALT ની પ્રવૃત્તિમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે;
પાચનતંત્રના અંગોમાંથી રક્તસ્રાવ સાથે પેટની પોલાણના જહાજોની વેસ્ક્યુલાટીસ;
જલોદર (પેટની પોલાણમાં મુક્ત પ્રવાહીનું સંચય);
સેરોસાઇટિસ (પેરીટોનિયમની બળતરા), જે ગંભીર પીડા સાથે છે જે "તીવ્ર પેટ" ના ચિત્રની નકલ કરે છે.

પાચનતંત્ર અને પેટના અવયવોમાં લ્યુપસના વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ વેસ્ક્યુલર વેસ્ક્યુલાટીસ, સેરોસાઇટિસ, પેરીટોનાઈટીસ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના અલ્સરેશનને કારણે છે.

કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાંથી પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, બાહ્ય અને આંતરિક પટલને નુકસાન થાય છે, તેમજ હૃદયના સ્નાયુઓ, અને વધુમાં, નાના વાહિનીઓના બળતરા રોગો વિકસે છે. કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસથી પીડાતા 50 - 60% લોકોમાં વિકસે છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં હૃદય અને રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

પેરીકાર્ડિટિસ- પેરીકાર્ડિયમ (હૃદયના બાહ્ય શેલ) ની બળતરા છે, જેમાં વ્યક્તિને છાતીમાં દુખાવો થાય છે, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે, હાર્ટ ટોન મફ્ડ થાય છે અને તે બળજબરીપૂર્વક બેસવાની સ્થિતિ લે છે (વ્યક્તિ સૂઈ શકતી નથી, તે તેના માટે સરળ છે. તેને બેસવા માટે, જેથી તે ઊંચા ઓશીકા પર પણ સૂઈ જાય). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પેરીકાર્ડિયલ ઘર્ષણ ઘસવું સાંભળી શકાય છે, જે ત્યારે થાય છે જ્યારે છાતીના પોલાણમાં પ્રવાહ હોય છે. પેરીકાર્ડિટિસના નિદાન માટેની મુખ્ય પદ્ધતિ ECG છે, જે ટી વેવ વોલ્ટેજ અને ST સેગમેન્ટના વિસ્થાપનમાં ઘટાડો દર્શાવે છે.
મ્યોકાર્ડિટિસ એ હૃદયના સ્નાયુ (મ્યોકાર્ડિયમ) ની બળતરા છે જે ઘણીવાર પેરીકાર્ડિટિસ સાથે હોય છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં અલગ મ્યોકાર્ડિટિસ દુર્લભ છે. મ્યોકાર્ડિટિસ સાથે, વ્યક્તિ હૃદયની નિષ્ફળતા વિકસાવે છે, અને છાતીમાં દુખાવો તેને પરેશાન કરે છે.
એન્ડોકાર્ડિટિસ - હૃદયના ચેમ્બરની અસ્તરની બળતરા છે, અને લિબમેન-સેક્સના એટીપિકલ વેરુકોસ એન્ડોકાર્ડિટિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. લ્યુપસ એન્ડોકાર્ડિટિસમાં, મિટ્રલ, ટ્રીકસ્પિડ અને એઓર્ટિક વાલ્વ તેમની અપૂર્ણતાની રચના સાથે બળતરા પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. સૌથી સામાન્ય મિટ્રલ વાલ્વની અપૂર્ણતા છે. એન્ડોકાર્ડિટિસ અને હૃદયના વાલ્વ્યુલર ઉપકરણને નુકસાન સામાન્ય રીતે ક્લિનિકલ લક્ષણો વિના થાય છે, અને તેથી તે ફક્ત ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અથવા ઇસીજી દરમિયાન જ શોધી શકાય છે.
ફ્લેબીટીસઅને થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ - રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોની બળતરા છે જેમાં લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ થાય છે અને તે મુજબ, વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં થ્રોમ્બોસિસ. તબીબી રીતે, આ સ્થિતિઓ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન, ધમનીનું હાયપરટેન્શન, એન્ડોકાર્ડિટિસ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, કોરિયા, માયલિટિસ, લીવર હાયપરપ્લાસિયા, વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં નેક્રોસિસના ફોસીની રચના સાથે નાના વાહિનીઓના થ્રોમ્બોસિસ, તેમજ એબ્સ અથવા ઇન્ફાર્ક્શન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. (યકૃત, બરોળ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, કિડની) અને મગજના પરિભ્રમણની વિકૃતિઓ. ફ્લેબિટિસ અને થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમને કારણે થાય છે જે લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે વિકસે છે.
કોરોનારિટિસ(હૃદયની વાહિનીઓની બળતરા) અને કોરોનરી વાહિનીઓના એથરોસ્ક્લેરોસિસ.
ઇસ્કેમિક હૃદય રોગ અને સ્ટ્રોક.
રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ- માઇક્રોસિરક્યુલેશનનું ઉલ્લંઘન છે, જે શરદી અથવા તાણના પ્રતિભાવમાં આંગળીઓની ત્વચાની તીક્ષ્ણ સફેદતા અથવા વાદળીપણું દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
ત્વચાની માર્બલ પેટર્ન ( livedo જાળીદાર) ક્ષતિગ્રસ્ત માઇક્રોકાર્ક્યુલેશનને કારણે.
આંગળીઓના નેક્રોસિસ(વાદળી આંગળીઓ).
રેટિનાની વેસ્ક્યુલાટીસ, નેત્રસ્તર દાહ અને એપિસ્ક્લેરિટિસ.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનો કોર્સ

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ તરંગોમાં આગળ વધે છે, તીવ્રતા અને માફીના વૈકલ્પિક સમયગાળા સાથે. તદુપરાંત, તીવ્રતા દરમિયાન, વ્યક્તિમાં વિવિધ અસરગ્રસ્ત અંગો અને સિસ્ટમોના લક્ષણો હોય છે, અને માફીના સમયગાળા દરમિયાન, રોગના કોઈ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી. લ્યુપસની પ્રગતિ એ છે કે દરેક અનુગામી ઉત્તેજના સાથે, પહેલાથી અસરગ્રસ્ત અવયવોમાં નુકસાનની માત્રા વધે છે, અને અન્ય અવયવો પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, જે નવા લક્ષણોનો દેખાવ કરે છે જે પહેલાં ત્યાં ન હતા.

ક્લિનિકલ લક્ષણોની તીવ્રતા, રોગના વિકાસનો દર, અસરગ્રસ્ત અવયવોની સંખ્યા અને તેમાં ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોની ડિગ્રીના આધારે, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (એક્યુટ, સબએક્યુટ અને ક્રોનિક) ના કોર્સના ત્રણ પ્રકારો છે અને ત્રણ ડિગ્રી છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ (I, II, III). લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની પ્રવૃત્તિના અભ્યાસક્રમ અને ડિગ્રી માટેના વિકલ્પોને વધુ વિગતવાર ધ્યાનમાં લો.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના કોર્સના પ્રકારો:

તીવ્ર અભ્યાસક્રમ- લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અચાનક શરૂ થાય છે, શરીરના તાપમાનમાં અચાનક વધારો થાય છે. તાપમાનમાં વધારો થયાના થોડા કલાકો પછી, ઘણા સાંધાઓના સંધિવા એક સાથે દેખાય છે જેમાં તીવ્ર દુખાવો થાય છે અને "બટરફ્લાય" સહિત ત્વચા પર ફોલ્લીઓ થાય છે. વધુમાં, માત્ર થોડા મહિનાઓમાં (3-6), પોલિસેરોસાઇટિસ (પ્લુરા, પેરીકાર્ડિયમ અને પેરીટોનિયમની બળતરા), લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ, મેનિન્ગોએન્સફાલીટીસ, માયેલીટીસ, રેડિક્યુલોન્યુરિટિસ, તીવ્ર વજનમાં ઘટાડો અને પેશીઓનું કુપોષણ સંધિવા, ત્વચાકોપ અને તાપમાનમાં જોડાય છે. રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિને લીધે આ રોગ ઝડપથી આગળ વધે છે, તમામ અવયવોમાં ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારો દેખાય છે, પરિણામે, લ્યુપસની શરૂઆતના 1-2 વર્ષ પછી, ઉપચારની ગેરહાજરીમાં, બહુવિધ અંગોની નિષ્ફળતા વિકસે છે, જેનો અંત થાય છે. મૃત્યુ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનો તીવ્ર અભ્યાસક્રમ સૌથી પ્રતિકૂળ છે, કારણ કે અંગોમાં રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો ખૂબ ઝડપથી વિકસે છે.
સબએક્યુટ કોર્સ- લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધીમે ધીમે પ્રગટ થાય છે, પહેલા સાંધામાં દુખાવો થાય છે, પછી ત્વચા સિન્ડ્રોમ (ચહેરા પર "બટરફ્લાય", શરીરની ચામડી પર ફોલ્લીઓ) સંધિવા સાથે જોડાય છે અને શરીરનું તાપમાન સાધારણ વધે છે. લાંબા સમય સુધી, રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ ઓછી હોય છે, પરિણામે રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે, અને અંગને નુકસાન લાંબા સમય સુધી ન્યૂનતમ રહે છે. ઘણા સમયઇજાઓ અને ક્લિનિકલ લક્ષણો ફક્ત 1 - 3 અંગોમાંથી જ છે. જો કે, સમય જતાં, તમામ અવયવો હજુ પણ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, અને દરેક ઉત્તેજના સાથે, એક અંગ કે જે અગાઉ અસરગ્રસ્ત ન હોય તેને નુકસાન થાય છે. સબએક્યુટ લ્યુપસમાં, લાંબી માફી લાક્ષણિકતા છે - છ મહિના સુધી. રોગનો સબએક્યુટ કોર્સ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની સરેરાશ પ્રવૃત્તિને કારણે છે.
ક્રોનિક કોર્સ- લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધીમે ધીમે પ્રગટ થાય છે, સંધિવા અને ચામડીના ફેરફારો પ્રથમ દેખાય છે. વધુમાં, ઘણા વર્ષોથી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની ઓછી પ્રવૃત્તિને લીધે, વ્યક્તિને માત્ર 1 - 3 અવયવોને નુકસાન થાય છે અને તે મુજબ, ફક્ત તેમની બાજુથી જ ક્લિનિકલ લક્ષણો. વર્ષો પછી (10-15 વર્ષ), લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ હજુ પણ તમામ અવયવોને નુકસાન અને યોગ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં અંગોની સંડોવણીના દરના આધારે, પ્રવૃત્તિના ત્રણ ડિગ્રી ધરાવે છે:

હું પ્રવૃત્તિની ડિગ્રી- પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા નિષ્ક્રિય છે, અંગનું નુકસાન અત્યંત ધીમેથી વિકસે છે (અપૂરતાની રચના પહેલા 15 વર્ષ સુધી પસાર થાય છે). લાંબા સમય સુધી, બળતરા માત્ર સાંધા અને ચામડીને અસર કરે છે, અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં અખંડ અંગોની સંડોવણી ધીમે ધીમે અને ધીમે ધીમે થાય છે. પ્રવૃત્તિની પ્રથમ ડિગ્રી લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના ક્રોનિક કોર્સની લાક્ષણિકતા છે.
પ્રવૃત્તિની II ડિગ્રી- રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયા સાધારણ રીતે સક્રિય છે, અંગનું નુકસાન પ્રમાણમાં ધીમે ધીમે વિકસે છે (અપૂરતાની રચનાના 5-10 વર્ષ સુધી), બળતરા પ્રક્રિયામાં અપ્રભાવિત અવયવોની સંડોવણી ફક્ત રિલેપ્સ દરમિયાન જ થાય છે (સરેરાશ, દર 4-6 મહિનામાં એકવાર. ). પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિની બીજી ડિગ્રી એ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના સબએક્યુટ કોર્સની લાક્ષણિકતા છે.
પ્રવૃત્તિની III ડિગ્રી- પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા ખૂબ જ સક્રિય છે, અંગોને નુકસાન થાય છે અને બળતરાનો ફેલાવો ખૂબ જ ઝડપથી થાય છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિની ત્રીજી ડિગ્રી લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના તીવ્ર અભ્યાસક્રમની લાક્ષણિકતા છે.

નીચેનું કોષ્ટક લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિના ત્રણ ડિગ્રીમાંના દરેકની લાક્ષણિકતા ક્લિનિકલ લક્ષણોની તીવ્રતા દર્શાવે છે.

લક્ષણો અને પ્રયોગશાળાના તારણો	રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિની I ડિગ્રી પર લક્ષણની તીવ્રતા	પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિની II ડિગ્રી પર લક્ષણની તીવ્રતા	પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિની III ડિગ્રી પર લક્ષણની તીવ્રતા
શરીરનું તાપમાન	સામાન્ય	સબફેબ્રીલ (38.0 o C સુધી)	ઉચ્ચ (38.0 o C ઉપર)
બોડી માસ	સામાન્ય	મધ્યમ વજન નુકશાન	ઉચ્ચાર વજન નુકશાન
પેશી પોષણ	સામાન્ય	મધ્યમ ટ્રોફિક વિક્ષેપ	ગંભીર ટ્રોફિક વિક્ષેપ
ત્વચાને નુકસાન	ડિસ્કોઇડ જખમ	એક્સ્યુડેટીવ એરિથેમા (બહુવિધ ત્વચા પર ફોલ્લીઓ)	ચહેરા પર "બટરફ્લાય" અને શરીર પર ચકામા
પોલીઆર્થરાઈટીસ	સાંધામાં દુખાવો, અસ્થાયી સંયુક્ત વિકૃતિ	સબએક્યુટ	મસાલેદાર
પેરીકાર્ડિટિસ	ચીકણું	શુષ્ક	પ્રવાહ
મ્યોકાર્ડિટિસ	મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી	ફોકલ	પ્રસરે
એન્ડોકાર્ડિટિસ	મિટ્રલ વાલ્વની અપૂર્ણતા	કોઈપણ એક વાલ્વની નિષ્ફળતા	હાર્ટના તમામ વાલ્વનું નુકસાન અને અપૂરતીતા (મિટ્રલ, ટ્રિકસપીડ અને એઓર્ટિક)
પ્યુરીસી	ચીકણું	શુષ્ક	પ્રવાહ
ન્યુમોનીટીસ	ન્યુમોફાઇબ્રોસિસ	ક્રોનિક (ઇન્ટર્સ્ટિશલ)	મસાલેદાર
નેફ્રીટીસ	ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ	નેફ્રોટિક (એડીમા, ધમનીનું હાયપરટેન્શન, પેશાબમાં પ્રોટીન) અથવા પેશાબની સિન્ડ્રોમ (પ્રોટીન, લોહી અને પેશાબમાં શ્વેત રક્તકણો)	નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (એડીમા, ધમનીનું હાયપરટેન્શન, પેશાબમાં પ્રોટીન)
CNS જખમ	પોલિન્યુરિટિસ	એન્સેફાલીટીસ અને ન્યુરિટિસ	એન્સેફાલીટીસ, રેડિક્યુલાટીસ અને ન્યુરિટિસ
હિમોગ્લોબિન, g/l	120 થી વધુ	100 - 110	100 થી ઓછા
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	45 થી વધુ
ફાઈબ્રિનોજન, g/l	5	5	6
કુલ પ્રોટીન, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE કોષો	એકાંત અથવા ગુમ	1 - 2 પ્રતિ 1000 લ્યુકોસાઇટ્સ	5 પ્રતિ 1000 લ્યુકોસાઇટ્સ
ANF	કૅપ્શન 1:32	કૅપ્શન 1:64	કૅપ્શન 1:128
ડીએનએ માટે એન્ટિબોડીઝ	ઓછી ક્રેડિટ	સરેરાશ ક્રેડિટ્સ	ઉચ્ચ ક્રેડિટ્સ

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિ (પ્રવૃત્તિની III ડિગ્રી) સાથે, જટિલ પરિસ્થિતિઓ વિકસી શકે છે, જેમાં એક અથવા બીજા અસરગ્રસ્ત અંગની નિષ્ફળતા હોય છે. આ ક્રિટિકલ સ્ટેટ્સ કહેવામાં આવે છે લ્યુપસ કટોકટી. લ્યુપસ કટોકટી વિવિધ અવયવોને અસર કરી શકે છે તે હકીકતને ધ્યાનમાં લીધા વિના, તે હંમેશા તેમાંના નાના રક્ત વાહિનીઓના નેક્રોસિસને કારણે થાય છે (રુધિરકેશિકાઓ, ધમનીઓ, ધમનીઓ) અને ગંભીર નશો સાથે હોય છે ( ગરમીશરીર, મંદાગ્નિ, વજન ઘટાડવું, ધબકારા). કયા અંગની નિષ્ફળતા થાય છે તેના આધારે, રેનલ, પલ્મોનરી, સેરેબ્રલ, હેમોલિટીક, કાર્ડિયાક, પેટની, રેનલ-પેટની, રેનલ-કાર્ડિયાક અને સેરેબ્રોકાર્ડિયલ લ્યુપસ ક્રાઇસિસને અલગ પાડવામાં આવે છે. કોઈપણ અંગની લ્યુપસ કટોકટીમાં, અન્ય અવયવોની ઇજાઓ પણ હોય છે, પરંતુ તેમાં કટોકટી પેશીઓની જેમ ગંભીર તકલીફ હોતી નથી.

કોઈપણ અંગની લ્યુપસ કટોકટી માટે તાત્કાલિક તબીબી હસ્તક્ષેપની જરૂર છે, કારણ કે પર્યાપ્ત ઉપચારની ગેરહાજરીમાં, મૃત્યુનું જોખમ ખૂબ ઊંચું છે.

કિડની કટોકટી માટેનેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ વિકસે છે (એડીમા, પેશાબમાં પ્રોટીન, લોહી ગંઠાઈ જવાની વિકૃતિઓ અને લોહીમાં કુલ પ્રોટીનના સ્તરમાં ઘટાડો), બ્લડ પ્રેશર વધે છે, તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા વિકસે છે અને પેશાબમાં લોહી દેખાય છે.

મગજની કટોકટી સાથેઆંચકી, તીવ્ર મનોવિકૃતિ (આભાસ, ભ્રમણા, સાયકોમોટર આંદોલન, વગેરે), હેમિપ્લેજિયા (ડાબા અથવા જમણા અંગોની એકપક્ષીય પેરેસીસ), પેરાપ્લેજિયા (માત્ર હાથ અથવા ફક્ત પગની પેરેસીસ), સ્નાયુઓની કઠોરતા, હાયપરકીનેસિસ (અનિયંત્રિત હલનચલન) છે. ), ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના અને વગેરે.

કાર્ડિયાક (કાર્ડિયાક) કટોકટીકાર્ડિયાક ટેમ્પોનેડ, એરિથમિયા, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન અને તીવ્ર હૃદયની નિષ્ફળતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

પેટની કટોકટીતીવ્ર તીક્ષ્ણ પીડા અને "તીવ્ર પેટ" ના સામાન્ય ચિત્ર સાથે આગળ વધે છે. મોટેભાગે, પેટની કટોકટી આંતરડાને નુકસાનને કારણે થાય છે જેમ કે ઇસ્કેમિક એન્ટરિટિસ અથવા અલ્સરેશન અને હેમરેજ સાથે એન્ટરકોલાઇટિસ અથવા, ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, હાર્ટ એટેક સાથે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આંતરડાની પેરેસીસ અથવા છિદ્ર વિકસે છે, જે પેરીટોનાઇટિસ અને આંતરડાના રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે.

વેસ્ક્યુલર કટોકટીત્વચાને નુકસાન દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જેના પર મોટા ફોલ્લા અને નાના લાલ ફોલ્લીઓ રચાય છે.

સ્ત્રીઓમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો

સ્ત્રીઓમાં લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો રોગના કોઈપણ સ્વરૂપના ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે સંપૂર્ણપણે સુસંગત છે, જે ઉપરના વિભાગોમાં વર્ણવેલ છે. સ્ત્રીઓમાં લ્યુપસના લક્ષણોમાં કોઈ વિશિષ્ટ લક્ષણો નથી. લક્ષણોની એકમાત્ર વિશેષતા એ છે કે પુરુષોથી વિપરીત, એક અથવા બીજા અંગને નુકસાનની મોટી અથવા ઓછી આવર્તન છે, પરંતુ ક્ષતિગ્રસ્ત અંગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સંપૂર્ણપણે લાક્ષણિક છે.

બાળકોમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ

નિયમ પ્રમાણે, આ રોગ 9-14 વર્ષની છોકરીઓને અસર કરે છે, એટલે કે, જેઓ શરીરમાં હોર્મોનલ ફેરફારોની શરૂઆત અને ફૂલોની ઉંમરે છે (માસિક સ્રાવની શરૂઆત, પ્યુબિક અને બગલના વાળનો વિકાસ, વગેરે). દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, લ્યુપસ 5-7 વર્ષનાં બાળકોમાં વિકસે છે.

બાળકો અને કિશોરોમાં, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, એક નિયમ તરીકે, પ્રણાલીગત છે અને પુખ્ત વયના લોકો કરતા વધુ ગંભીર રીતે આગળ વધે છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અને જોડાયેલી પેશીઓની લાક્ષણિકતાઓને કારણે છે. તમામ અવયવો અને પેશીઓની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સંડોવણી પુખ્ત વયના લોકો કરતા ઘણી ઝડપથી થાય છે. પરિણામે, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસથી બાળકો અને કિશોરોમાં મૃત્યુદર પુખ્ત વયના લોકો કરતા ઘણો વધારે છે.

રોગના પ્રારંભિક તબક્કે, બાળકો અને કિશોરો પુખ્ત વયના લોકો કરતાં વધુ વખત સાંધામાં દુખાવો, સામાન્ય નબળાઇ, અસ્વસ્થતા અને તાવની ફરિયાદ કરે છે. બાળકો ખૂબ જ ઝડપથી વજન ગુમાવે છે, જે ક્યારેક કેચેક્સિયા (અત્યંત થાક) ની સ્થિતિમાં પહોંચે છે.

ત્વચા જખમબાળકોમાં, તે સામાન્ય રીતે શરીરની સમગ્ર સપાટી પર થાય છે, અને પુખ્ત વયના લોકોની જેમ ચોક્કસ સ્થાનિકીકરણ (ચહેરા, ગરદન, માથા, કાન પર) ના મર્યાદિત કેન્દ્રમાં નહીં. ચહેરા પર ચોક્કસ "બટરફ્લાય" ઘણીવાર ગેરહાજર હોય છે. મોર્બિલિફોર્મ ફોલ્લીઓ, જાળીદાર પેટર્ન, ઉઝરડા અને હેમરેજિસ ત્વચા પર દેખાય છે, વાળ સઘન રીતે બહાર આવે છે અને મૂળમાં તૂટી જાય છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસવાળા બાળકોમાં લગભગ હંમેશા સેરોસાઇટિસ વિકસે છે, અને મોટેભાગે તેઓ પ્યુરીસી અને પેરીકાર્ડિટિસ દ્વારા રજૂ થાય છે. સ્પ્લેનિટિસ અને પેરીટોનાઇટિસ ઓછી વાર વિકસે છે. કિશોરોમાં ઘણીવાર કાર્ડિટિસ (હૃદયના ત્રણેય સ્તરોની બળતરા - પેરીકાર્ડિયમ, એન્ડોકાર્ડિયમ અને મ્યોકાર્ડિયમ) વિકસે છે અને સંધિવા સાથે તેની હાજરી લ્યુપસની લાક્ષણિકતા છે.

ન્યુમોનાઇટિસ અને અન્ય ફેફસાની ઇજાઓબાળકોમાં લ્યુપસ દુર્લભ છે, પરંતુ ગંભીર છે, જે શ્વસન નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે.

લ્યુપસ નેફ્રીટીસ 70% કિસ્સાઓમાં બાળકોમાં વિકાસ થાય છે, જે પુખ્ત વયના લોકો કરતા વધુ સામાન્ય છે. કિડનીને નુકસાન ગંભીર છે, લગભગ હંમેશા કિડનીની નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે.

નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનબાળકોમાં, એક નિયમ તરીકે, કોરિયાના સ્વરૂપમાં આગળ વધે છે.

પાચનતંત્રને નુકસાનબાળકોમાં લ્યુપસ સાથે, તે ઘણીવાર વિકસે છે, અને મોટેભાગે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા આંતરડાની બળતરા, પેરીટોનાઇટિસ, સ્પ્લેનિટિસ, હેપેટાઇટિસ, સ્વાદુપિંડ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

બાળકોમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના આશરે 70% કેસો તીવ્ર અથવા સબએક્યુટ સ્વરૂપમાં થાય છે. તીવ્ર સ્વરૂપમાં, તમામ આંતરિક અવયવોની હાર સાથે પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ શાબ્દિક રીતે 1-2 મહિનામાં થાય છે, અને 9 મહિનામાં બહુવિધ અંગ નિષ્ફળતા ઘાતક પરિણામ સાથે વિકસે છે. લ્યુપસના સબએક્યુટ સ્વરૂપમાં, પ્રક્રિયામાં તમામ અવયવોની સંડોવણી 3-6 મહિનાની અંદર થાય છે, ત્યારબાદ રોગ માફી અને તીવ્રતાના વૈકલ્પિક સમયગાળા સાથે આગળ વધે છે, જે દરમિયાન એક અથવા બીજા અંગની અપૂર્ણતા પ્રમાણમાં ઝડપથી રચાય છે.

30% કેસોમાં, બાળકોમાં લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ક્રોનિક કોર્સ ધરાવે છે. આ કિસ્સામાં, રોગના ચિહ્નો અને કોર્સ પુખ્ત વયના લોકો જેવા જ છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ: રોગના વિવિધ સ્વરૂપો અને પ્રકારોના લક્ષણો (પ્રણાલીગત, ડિસ્કોઇડ, પ્રસારિત, નવજાત). બાળકોમાં લ્યુપસના લક્ષણો - વિડિઓ

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ - નિદાન, સારવાર (કઈ દવાઓ લેવી), પૂર્વસૂચન, આયુષ્ય. લિકેન પ્લાનસ, સૉરાયિસસ, સ્ક્લેરોડર્મા અને અન્ય ચામડીના રોગોથી લ્યુપસ એરીથેમેટોસસને કેવી રીતે અલગ પાડવું?

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) વિશ્વભરમાં ઘણા મિલિયન લોકોને અસર કરે છે. આ બાળકોથી લઈને વૃદ્ધો સુધી તમામ ઉંમરના લોકો છે. રોગના વિકાસના કારણો અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ તેની ઘટનામાં ફાળો આપતા ઘણા પરિબળો સારી રીતે સમજી શકાય છે. લ્યુપસ માટે હજી સુધી કોઈ ઈલાજ નથી, પરંતુ આ નિદાન હવે મૃત્યુની સજા જેવું લાગતું નથી. ચાલો એ જાણવાનો પ્રયાસ કરીએ કે શું ડૉ. હાઉસ તેમના ઘણા દર્દીઓમાં આ રોગની શંકા કરવા યોગ્ય હતા કે કેમ, શું SLE માટે આનુવંશિક વલણ છે અને શું ચોક્કસ જીવનશૈલી આ રોગ સામે રક્ષણ આપી શકે છે.

અમે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોનું ચક્ર ચાલુ રાખીએ છીએ - રોગો જેમાં શરીર પોતાની સાથે લડવાનું શરૂ કરે છે, ઓટોએન્ટિબોડીઝ અને/અથવા લિમ્ફોસાઇટ્સના સ્વતઃ-આક્રમક ક્લોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. અમે રોગપ્રતિકારક શક્તિ કેવી રીતે કાર્ય કરે છે અને શા માટે કેટલીકવાર તે "પોતાની રીતે ગોળીબાર" કરવાનું શરૂ કરે છે તે વિશે વાત કરીએ છીએ. કેટલાક સૌથી સામાન્ય રોગોને અલગ પ્રકાશનોમાં આવરી લેવામાં આવશે. નિરપેક્ષતા જાળવવા માટે, અમે ડોકટર ઓફ બાયોલોજિકલ સાયન્સ, કોરને આમંત્રણ આપ્યું. આરએએસ, ઇમ્યુનોલોજી વિભાગના પ્રોફેસર, મોસ્કો સ્ટેટ યુનિવર્સિટી દિમિત્રી વ્લાદિમીરોવિચ કુપ્રાશ. આ ઉપરાંત, દરેક લેખનો પોતાનો સમીક્ષક હોય છે, જે તમામ ઘોંઘાટને વધુ વિગતવાર ધ્યાનમાં લે છે.

આ લેખના સમીક્ષક ઓલ્ગા એનાટોલીયેવના જ્યોર્જિનોવા, પીએચ.ડી. લોમોનોસોવ.

વિલ્સનના એટલાસ (1855)માંથી વિલિયમ બેગનું ચિત્ર

મોટેભાગે, વ્યક્તિ તાવ (38.5 ડિગ્રી સેલ્સિયસથી ઉપરનું તાપમાન) થી કંટાળીને ડૉક્ટર પાસે આવે છે અને તે આ લક્ષણ છે જે તેને ડૉક્ટર પાસે જવાનું કારણ બને છે. તેના સાંધા ફૂલે છે અને દુખે છે, તેનું આખું શરીર "દુખે છે", લસિકા ગાંઠો વધે છે અને અગવડતા લાવે છે. દર્દી ફરિયાદ કરે છે થાકઅને વધતી જતી નબળાઈ. એપોઇન્ટમેન્ટ સમયે નોંધાયેલા અન્ય લક્ષણોમાં મોંમાં ચાંદા, ઉંદરી અને જઠરાંત્રિય વિક્ષેપનો સમાવેશ થાય છે. ઘણીવાર દર્દીને માથાનો દુખાવો, હતાશા, તીવ્ર થાક. તેની સ્થિતિ તેની કાર્યક્ષમતા અને સામાજિક જીવન પર નકારાત્મક અસર કરે છે. કેટલાક દર્દીઓ લાગણીશીલ વિકૃતિઓ, જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ, મનોવિકૃતિ, હલનચલન વિકૃતિઓ અને માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ સાથે પણ હાજર હોઈ શકે છે.

આશ્ચર્યની વાત નથી કે, વિયેના સિટી જનરલ હોસ્પિટલના જોસેફ સ્મોલેન (વિનર ઓલજેમિન ક્રેન્કેનહૌસ, AKH) એ આ રોગને સમર્પિત 2015 કોંગ્રેસમાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસને "વિશ્વનો સૌથી જટિલ રોગ" ગણાવ્યો હતો.

રોગની પ્રવૃત્તિ અને સારવારની સફળતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં લગભગ 10 વિવિધ સૂચકાંકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તેમની સહાયથી, તમે સમયાંતરે લક્ષણોની તીવ્રતામાં થતા ફેરફારોને ટ્રૅક કરી શકો છો. દરેક ઉલ્લંઘનને ચોક્કસ સ્કોર સોંપવામાં આવે છે, અને અંતિમ સ્કોર રોગની તીવ્રતા સૂચવે છે. પ્રથમ આવી પદ્ધતિઓ 1980 ના દાયકામાં દેખાઈ હતી, અને હવે તેમની વિશ્વસનીયતા સંશોધન અને પ્રેક્ટિસ દ્વારા લાંબા સમયથી પુષ્ટિ કરવામાં આવી છે. તેમાંના સૌથી વધુ લોકપ્રિય છે SLEDAI (સિસ્ટમિક લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ડિસીઝ એક્ટિવિટી ઇન્ડેક્સ), લ્યુપસ નેશનલ એસેસમેન્ટ (સેલેના) અભ્યાસમાં એસ્ટ્રોજેન્સની સલામતીમાં ઉપયોગમાં લેવાતો તેનો ફેરફાર, BILAG (બ્રિટિશ આઇલ્સ લ્યુપસ એસેસમેન્ટ ગ્રુપ સ્કેલ), SLICC/ACR (સિસ્ટમિક લ્યુપસ ઇન્ટરનેશનલ) સહયોગી ક્લિનિક્સ/અમેરિકન કોલેજ ઓફ રુમેટોલોજી ડેમેજ ઈન્ડેક્સ) અને ECLAM (યુરોપિયન કન્સેન્સસ લ્યુપસ એક્ટિવિટી મેઝરમેન્ટ). રશિયામાં, તેઓ V.A ના વર્ગીકરણ અનુસાર SLE પ્રવૃત્તિના મૂલ્યાંકનનો પણ ઉપયોગ કરે છે. નાસોનોવા.

રોગના મુખ્ય લક્ષ્યો

કેટલાક પેશીઓ અન્ય કરતા ઓટોરેએક્ટિવ એન્ટિબોડી હુમલાઓથી વધુ પ્રભાવિત થાય છે. SLE માં, કિડની અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ ખાસ કરીને પ્રભાવિત થાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ રક્ત વાહિનીઓ અને હૃદયની કામગીરીમાં પણ વિક્ષેપ પાડે છે. રૂઢિચુસ્ત અંદાજ મુજબ, SLE થી દર દસમું મૃત્યુ રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓને કારણે થાય છે જે પ્રણાલીગત બળતરાના પરિણામે વિકસિત થાય છે. આ રોગવાળા દર્દીઓમાં ઇસ્કેમિક સ્ટ્રોકનું જોખમ બમણું થાય છે, ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજની સંભાવના - ત્રણ વખત, અને સબરાકનોઇડ - લગભગ ચાર ગણી. સ્ટ્રોક પછી સર્વાઇવલ પણ સામાન્ય વસ્તી કરતાં ઘણું ખરાબ છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના અભિવ્યક્તિઓનો સમૂહ પુષ્કળ છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, રોગ માત્ર ત્વચા અને સાંધાને અસર કરી શકે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ અતિશય થાક, સમગ્ર શરીરમાં નબળાઇ, લાંબા સમય સુધી તાવનું તાપમાન અને જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિથી થાકી જાય છે. થ્રોમ્બોસિસ અને ગંભીર અવયવોને નુકસાન, જેમ કે અંતિમ તબક્કામાં રેનલ રોગ, આમાં ઉમેરી શકાય છે. આવા કારણે વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ SLE કહેવાય છે હજાર ચહેરાઓ સાથેનો રોગ.

કુટુંબ આયોજન

SLE દ્વારા લાદવામાં આવેલા સૌથી મહત્વપૂર્ણ જોખમોમાંનું એક ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અસંખ્ય ગૂંચવણો છે. મોટા ભાગના દર્દીઓ બાળજન્મની ઉંમરની યુવતીઓ છે, તેથી કુટુંબ નિયોજન, ગર્ભાવસ્થા વ્યવસ્થાપન અને ગર્ભની દેખરેખનું હવે ખૂબ મહત્વ છે.

નિદાન અને ઉપચારની આધુનિક પદ્ધતિઓના વિકાસ પહેલાં, માતાની માંદગી ઘણીવાર ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન નકારાત્મક રીતે અસર કરતી હતી: સ્ત્રીના જીવનને જોખમમાં મૂકતી પરિસ્થિતિઓ ઊભી થાય છે, ગર્ભાવસ્થા ઘણીવાર ગર્ભ મૃત્યુ, અકાળ જન્મ અને પ્રિક્લેમ્પસિયામાં સમાપ્ત થાય છે. આના કારણે ઘણા સમય સુધીડોકટરોએ SLE ધરાવતી સ્ત્રીઓને બાળકો પેદા કરવા માટે સખત નિરુત્સાહિત કરી હતી. 1960 ના દાયકામાં, 40% કિસ્સાઓમાં સ્ત્રીઓએ ગર્ભ ગુમાવ્યો હતો. 2000 ના દાયકા સુધીમાં, આવા કેસોની સંખ્યા અડધાથી વધુ થઈ ગઈ હતી. આજે, સંશોધકો આ આંકડો 10-25% પર અંદાજે છે.

હવે ડોકટરો ફક્ત રોગની માફી દરમિયાન જ ગર્ભવતી થવાની સલાહ આપે છે, કારણ કે માતાના અસ્તિત્વથી, ગર્ભાવસ્થા અને બાળજન્મની સફળતા વિભાવના પહેલાના મહિનાઓમાં અને ઇંડાના ગર્ભાધાનના ખૂબ જ ક્ષણે રોગની પ્રવૃત્તિ પર આધારિત છે. આ કારણે, ડોકટરો ગર્ભાવસ્થા પહેલા અને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન દર્દીનું કાઉન્સેલિંગ એક જરૂરી પગલું માને છે.

હવે ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, સ્ત્રીને ખબર પડે છે કે તેણીને SLE છે જ્યારે તે પહેલેથી જ ગર્ભવતી છે. પછી, જો રોગ ખૂબ સક્રિય ન હોય, તો સ્ટીરોઈડ અથવા એમિનોક્વિનોલિન દવાઓ સાથે જાળવણી ઉપચાર સાથે ગર્ભાવસ્થા અનુકૂળ રીતે આગળ વધી શકે છે. જો સગર્ભાવસ્થા, SLE સાથે જોડાયેલી, આરોગ્ય અને જીવનને પણ જોખમ આપવાનું શરૂ કરે છે, તો ડોકટરો ગર્ભપાત અથવા કટોકટી સિઝેરિયન વિભાગની ભલામણ કરે છે.

આશરે 20,000 બાળકોમાંથી એકનો વિકાસ થાય છે નવજાત લ્યુપસ- નિષ્ક્રિય રીતે હસ્તગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ, જે 60 વર્ષથી વધુ સમયથી જાણીતો છે (યુએસએ માટે કેસની આવર્તન આપવામાં આવે છે). તે Ro/SSA, La/SSB અથવા U1-રિબોન્યુક્લિયોપ્રોટીન એન્ટિજેન્સ માટે માતૃત્વ વિરોધી ઓટોએન્ટિબોડીઝ દ્વારા મધ્યસ્થી થાય છે. માતામાં SLE ની હાજરી બિલકુલ જરૂરી નથી: નવજાત લ્યુપસવાળા બાળકોને જન્મ આપતી 10 માંથી માત્ર 4 સ્ત્રીઓને જ જન્મ સમયે SLE હોય છે. અન્ય તમામ કિસ્સાઓમાં, ઉપરોક્ત એન્ટિબોડીઝ ફક્ત માતાના શરીરમાં હાજર હોય છે.

બાળકના પેશીઓને નુકસાનની ચોક્કસ પદ્ધતિ હજુ પણ અજ્ઞાત છે, અને સંભવતઃ તે પ્લેસેન્ટલ અવરોધ દ્વારા માતાના એન્ટિબોડીઝના પ્રવેશ કરતાં વધુ જટિલ છે. નવજાત શિશુના સ્વાસ્થ્ય માટેનું પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે અને મોટાભાગના લક્ષણો ઝડપથી ઠીક થઈ જાય છે. જો કે, કેટલીકવાર રોગના પરિણામો ખૂબ ગંભીર હોઈ શકે છે.

કેટલાક બાળકોમાં, ત્વચાના જખમ જન્મ સમયે પહેલેથી જ નોંધનીય છે, અન્યમાં તે થોડા અઠવાડિયામાં વિકાસ પામે છે. આ રોગ શરીરની ઘણી સિસ્ટમોને અસર કરી શકે છે: કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર, હેપેટોબિલરી, સેન્ટ્રલ નર્વસ અને ફેફસાં. સૌથી ખરાબ પરિસ્થિતિમાં, બાળક જીવન માટે જોખમી જન્મજાત હાર્ટ બ્લોક વિકસાવી શકે છે.

રોગના આર્થિક અને સામાજિક પાસાઓ

SLE ધરાવતી વ્યક્તિ માત્ર રોગના જૈવિક અને તબીબી અભિવ્યક્તિઓથી પીડાય છે. રોગનો મોટાભાગનો બોજ સામાજિક છે, અને તે વધેલા લક્ષણોનું દુષ્ટ વર્તુળ બનાવી શકે છે.

આમ, લિંગ અને વંશીયતાને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ગરીબી, શિક્ષણનું નીચું સ્તર, આરોગ્ય વીમાનો અભાવ, અપૂરતી સામાજિક આધારઅને સારવાર દર્દીની સ્થિતિને વધુ ખરાબ કરવામાં ફાળો આપે છે. આ, બદલામાં, વિકલાંગતા, કામ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો અને સામાજિક દરજ્જામાં વધુ ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ બધું નોંધપાત્ર રીતે રોગના પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે.

SLE ની સારવાર અત્યંત ખર્ચાળ છે, અને તેનો ખર્ચ સીધો રોગની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. પ્રતિ સીધો ખર્ચદાખલા તરીકે, ઇનપેશન્ટ સારવારનો ખર્ચ (હોસ્પિટલો અને પુનર્વસન કેન્દ્રો અને સંબંધિત પ્રક્રિયાઓમાં વિતાવેલો સમય), બહારના દર્દીઓની સારવાર (નિર્ધારિત ફરજિયાત અને વધારાની દવાઓ સાથેની સારવાર, ડૉક્ટરની મુલાકાતો, પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો અને અન્ય પરીક્ષણો, એમ્બ્યુલન્સ કૉલ્સ), સર્જિકલ ઓપરેશન્સ, તબીબી સુવિધાઓ માટે પરિવહન અને વધારાના તબીબી સેવાઓ. 2015ના અંદાજ મુજબ, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, દર્દી ઉપરોક્ત તમામ વસ્તુઓ પર દર વર્ષે સરેરાશ $33,000 ખર્ચે છે. જો તેણે લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ વિકસાવી છે, તો પછી રકમ બમણી કરતાં વધુ - $ 71 હજાર સુધી.

પરોક્ષ ખર્ચપ્રત્યક્ષ કરતા પણ વધારે હોઈ શકે છે, કારણ કે તેમાં કામ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો અને બીમારીને કારણે અપંગતાનો સમાવેશ થાય છે. સંશોધકોએ આવા નુકસાનની રકમનો અંદાજ $20,000 છે.

રશિયન પરિસ્થિતિ: "રશિયન રુમેટોલોજીના અસ્તિત્વ અને વિકાસ માટે, અમને રાજ્યના સમર્થનની જરૂર છે"

રશિયામાં, હજારો લોકો SLE થી પીડાય છે - પુખ્ત વસ્તીના લગભગ 0.1%. પરંપરાગત રીતે, રુમેટોલોજિસ્ટ્સ આ રોગની સારવાર સાથે વ્યવહાર કરે છે. સૌથી મોટી સંસ્થાઓમાંની એક જ્યાં દર્દીઓ મદદ લઈ શકે છે તે છે રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ રુમેટોલોજી. વી.એ. નાસોનોવા RAMS, 1958 માં સ્થપાયેલ. સંશોધન સંસ્થાના વર્તમાન નિર્દેશક તરીકે, રશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સના શિક્ષણશાસ્ત્રી, રશિયન ફેડરેશનના સન્માનિત વૈજ્ઞાનિક એવજેની લ્વોવિચ નાસોનોવ યાદ કરે છે, પહેલા તેમની માતા, વેલેન્ટિના એલેક્ઝાન્ડ્રોવના નાસોનોવા, જેમણે રૂમેટોલોજી વિભાગમાં કામ કર્યું હતું, આંસુઓ સાથે ઘરે આવી હતી. લગભગ દરરોજ, પાંચમાંથી ચાર દર્દીઓ તેના હાથે મૃત્યુ પામ્યા. સદનસીબે, આ દુ: ખદ વલણ દૂર કરવામાં આવ્યું છે.

નેફ્રોલોજી, આંતરિક અને વ્યવસાયિક રોગોના ક્લિનિકના સંધિવા વિભાગમાં પણ SLE ધરાવતા દર્દીઓને સહાય પૂરી પાડવામાં આવે છે. તારીવ, મોસ્કો સિટી રુમેટોલોજીકલ સેન્ટર, ડીજીકેબી ઇમ. પાછળ. બશ્લિયાએવા ડીઝેડએમ (તુશિનો ચિલ્ડ્રન્સ સિટી હોસ્પિટલ), રશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સનું ચિલ્ડ્રન્સ હેલ્થ માટેનું વૈજ્ઞાનિક કેન્દ્ર, રશિયન ચિલ્ડ્રન્સ ક્લિનિકલ હોસ્પિટલ અને એફએમબીએની સેન્ટ્રલ ચિલ્ડ્રન્સ ક્લિનિકલ હોસ્પિટલ.

જો કે, હવે પણ રશિયામાં SLE થી બીમાર થવું ખૂબ મુશ્કેલ છે: વસ્તી માટે નવીનતમ જૈવિક તૈયારીઓની ઉપલબ્ધતા ઇચ્છિત થવા માટે ઘણું છોડી દે છે. આવી ઉપચારની કિંમત એક વર્ષમાં લગભગ 500-700 હજાર રુબેલ્સ છે, અને દવા લાંબા ગાળાની છે, કોઈ પણ રીતે એક વર્ષ સુધી મર્યાદિત નથી. તે જ સમયે, આવી સારવાર મહત્વપૂર્ણ દવાઓ (VED) ની સૂચિમાં આવતી નથી. રશિયામાં SLE ધરાવતા દર્દીઓની સંભાળનું ધોરણ રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયની વેબસાઇટ પર પ્રકાશિત થાય છે.

હવે રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ રુમેટોલોજીમાં જૈવિક તૈયારીઓ સાથે ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે. શરૂઆતમાં, દર્દી હોસ્પિટલમાં હોય ત્યારે તેને 2-3 અઠવાડિયા માટે પ્રાપ્ત કરે છે - CHI આ ખર્ચને આવરી લે છે. ડિસ્ચાર્જ પછી, તેણે આરોગ્ય મંત્રાલયના પ્રાદેશિક વિભાગને વધારાની દવાઓની જોગવાઈ માટે નિવાસ સ્થાને અરજી સબમિટ કરવાની જરૂર છે, અને અંતિમ નિર્ણય સ્થાનિક અધિકારી દ્વારા લેવામાં આવે છે. ઘણીવાર તેનો જવાબ નકારાત્મક હોય છે: સંખ્યાબંધ પ્રદેશોમાં, SLE ધરાવતા દર્દીઓ સ્થાનિક આરોગ્ય વિભાગમાં રસ ધરાવતા નથી.

ઓછામાં ઓછા 95% દર્દીઓ છે ઓટોએન્ટિબોડીઝ, શરીરના પોતાના કોષોના ટુકડાઓને વિદેશી (!) તરીકે ઓળખે છે અને તેથી જોખમી છે. આશ્ચર્યજનક નથી, SLE ના પેથોજેનેસિસમાં કેન્દ્રિય આકૃતિ ગણવામાં આવે છે બી કોષોઓટોએન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન. આ કોષો સૌથી મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે અનુકૂલનશીલ પ્રતિરક્ષાએન્ટિજેન્સ રજૂ કરવામાં સક્ષમ ટી કોષોઅને સિગ્નલિંગ અણુઓને સ્ત્રાવ કરે છે - સાયટોકાઇન્સ. એવું માનવામાં આવે છે કે રોગનો વિકાસ બી-સેલ્સની અતિસક્રિયતા અને શરીરમાં તેમના પોતાના કોષો પ્રત્યેની સહનશીલતા ગુમાવવાથી થાય છે. પરિણામે, તેઓ ઘણા ઓટોએન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં સમાયેલ ન્યુક્લિયર, સાયટોપ્લાઝમિક અને મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન્સ તરફ નિર્દેશિત થાય છે. ઓટોએન્ટિબોડીઝ અને પરમાણુ સામગ્રીના બંધનને પરિણામે, રોગપ્રતિકારક સંકુલ, જે પેશીઓમાં જમા થાય છે અને અસરકારક રીતે દૂર થતા નથી. લ્યુપસના ઘણા ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ આ પ્રક્રિયા અને અનુગામી અંગના નુકસાનનું પરિણામ છે. બી કોષો સ્ત્રાવ દ્વારા બળતરા પ્રતિભાવ વધારે છે વિશેબળતરા સાયટોકાઇન્સ અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સને વિદેશી એન્ટિજેન્સ નહીં, પરંતુ સ્વ-એન્ટિજેન્સ રજૂ કરે છે.

રોગના પેથોજેનેસિસ અન્ય બે એક સાથે ઘટનાઓ સાથે પણ સંકળાયેલા છે: વધેલા સ્તર સાથે એપોપ્ટોસિસ(પ્રોગ્રામ કરેલ સેલ ડેથ) લિમ્ફોસાઇટ્સ અને કચરો સામગ્રીની પ્રક્રિયામાં બગાડ સાથે જે દરમિયાન થાય છે ઓટોફેજી. શરીરના આવા "કચરો" તેના પોતાના કોષોના સંબંધમાં રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને ઉત્તેજિત કરવા તરફ દોરી જાય છે.

ઓટોફેજી- અંતઃકોશિક ઘટકોના ઉપયોગની પ્રક્રિયા અને કોષમાં પોષક તત્ત્વોના પુરવઠાને ફરી ભરવાની પ્રક્રિયા હવે દરેકના હોઠ પર છે. 2016 માં, ઓટોફેજીના જટિલ આનુવંશિક નિયમનની શોધ માટે, યોશિનોરી ઓહસુમી ( યોશિનોરી ઓહસુમી) નોબેલ પુરસ્કાર એનાયત કરવામાં આવ્યો હતો. "સ્વ-ખાવું" ની ભૂમિકા સેલ્યુલર હોમિયોસ્ટેસિસ જાળવવાની છે, ક્ષતિગ્રસ્ત અને જૂના અણુઓ અને ઓર્ગેનેલ્સને રિસાયકલ કરવા અને તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં કોષનું અસ્તિત્વ જાળવી રાખવાની છે. તમે "બાયોમોલેક્યુલ" પરના લેખમાં આ વિશે વધુ વાંચી શકો છો.

તાજેતરના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે ઘણા લોકોના સામાન્ય અભ્યાસક્રમ માટે ઓટોફેજી મહત્વપૂર્ણ છે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ: ઉદાહરણ તરીકે, રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોની પરિપક્વતા અને કાર્ય માટે, પેથોજેનની ઓળખ, પ્રક્રિયા અને એન્ટિજેનની રજૂઆત. હવે વધુ અને વધુ પુરાવા છે કે ઓટોફેજિક પ્રક્રિયાઓ SLE ની શરૂઆત, અભ્યાસક્રમ અને ગંભીરતા સાથે સંકળાયેલી છે.

તેવું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું ઇન વિટ્રો SLE દર્દીઓના મેક્રોફેજ તંદુરસ્ત નિયંત્રણોના મેક્રોફેજની તુલનામાં ઓછા સેલ્યુલર કચરો લે છે. આમ, અસફળ ઉપયોગ સાથે, એપોપ્ટોટિક કચરો રોગપ્રતિકારક તંત્રનું "ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે", અને રોગપ્રતિકારક કોષોનું પેથોલોજીકલ સક્રિયકરણ થાય છે (ફિગ. 3). તે બહાર આવ્યું છે કે કેટલીક પ્રકારની દવાઓ કે જે પહેલાથી જ SLE ની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાય છે અથવા પ્રીક્લિનિકલ અભ્યાસના તબક્કે છે તે ખાસ કરીને ઓટોફેજી પર કાર્ય કરે છે.

ઉપર સૂચિબદ્ધ લક્ષણો ઉપરાંત, SLE ધરાવતા દર્દીઓને પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન જનીનોની વધેલી અભિવ્યક્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આ જનીનોના ઉત્પાદનો એ સાયટોકીન્સનું ખૂબ જ જાણીતું જૂથ છે જે શરીરમાં એન્ટિવાયરલ અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી ભૂમિકા ભજવે છે. શક્ય છે કે પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોનની સંખ્યામાં વધારો રોગપ્રતિકારક કોષોની પ્રવૃત્તિને અસર કરે છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રની ખામી તરફ દોરી જાય છે.

આકૃતિ 3. SLE ના પેથોજેનેસિસની વર્તમાન સમજ. SLE ના ક્લિનિકલ લક્ષણોના મુખ્ય કારણોમાંનું એક એ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા રચાયેલ રોગપ્રતિકારક સંકુલના પેશીઓમાં જુબાની છે જે કોષોના પરમાણુ સામગ્રી (ડીએનએ, આરએનએ, હિસ્ટોન્સ) ના બંધાયેલા ટુકડાઓ ધરાવે છે. આ પ્રક્રિયા મજબૂત દાહક પ્રતિક્રિયા ઉશ્કેરે છે. વધુમાં, એપોપ્ટોસિસ, નેટોસિસમાં વધારો અને ઓટોફેજીની કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો સાથે, બિનઉપયોગી કોષના ટુકડાઓ રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો માટે લક્ષ્ય બની જાય છે. રીસેપ્ટર્સ દ્વારા રોગપ્રતિકારક સંકુલ FcγRIIaપ્લાઝમાસીટોઇડ ડેંડ્રિટિક કોષો દાખલ કરો ( પીડીસી), જ્યાં સંકુલના ન્યુક્લિક એસિડ ટોલ જેવા રીસેપ્ટર્સને સક્રિય કરે છે ( TLR-7/9), . આ રીતે સક્રિય, pDC પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન્સ (સહિત. IFN-α). આ સાયટોકાઇન્સ, બદલામાં, મોનોસાઇટ્સની પરિપક્વતાને ઉત્તેજીત કરે છે ( મો) એન્ટિજેન-પ્રસ્તુત ડેન્ડ્રીટિક કોષો માટે ( ડીસી) અને બી કોશિકાઓ દ્વારા ઓટોરેએક્ટિવ એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન, સક્રિય ટી કોશિકાઓના એપોપ્ટોસિસને અટકાવે છે. પ્રકાર I IFN ના પ્રભાવ હેઠળ મોનોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ડેંડ્રિટિક કોષો સાયટોકાઇન્સ BAFF (બી-સેલ ઉત્તેજક જે તેમની પરિપક્વતા, અસ્તિત્વ અને એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને પ્રોત્સાહન આપે છે) અને એપ્રિલ (સેલ પ્રસાર પ્રેરક) ના સંશ્લેષણમાં વધારો કરે છે. આ બધું રોગપ્રતિકારક સંકુલની સંખ્યામાં વધારો અને પીડીસીના વધુ શક્તિશાળી સક્રિયકરણ તરફ દોરી જાય છે - વર્તુળ બંધ થાય છે. અસામાન્ય ઓક્સિજન ચયાપચય પણ SLE ના પેથોજેનેસિસમાં સામેલ છે, જે બળતરા, કોષ મૃત્યુ અને સ્વ-એન્ટિજેન્સના પ્રવાહમાં વધારો કરે છે. ઘણી રીતે, આ મિટોકોન્ડ્રિયાનો દોષ છે: તેમના કાર્યમાં વિક્ષેપથી પ્રતિક્રિયાશીલ ઓક્સિજન પ્રજાતિઓની રચનામાં વધારો થાય છે ( આરઓએસ) અને નાઇટ્રોજન ( આરએનઆઈ), ન્યુટ્રોફિલ્સ અને નેટોસિસના રક્ષણાત્મક કાર્યોમાં બગાડ ( નેટોસિસ)

છેલ્લે, ઓક્સિડેટીવ તણાવ, કોષમાં અસાધારણ ઓક્સિજન ચયાપચય અને મિટોકોન્ડ્રિયાની કામગીરીમાં ખલેલ સાથે, પણ રોગના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે. પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી સાઇટોકીન્સના વધતા સ્ત્રાવને કારણે, પેશીઓને નુકસાન અને અન્ય પ્રક્રિયાઓ જે SLE ના કોર્સને લાક્ષણિકતા આપે છે, તેની વધુ પડતી માત્રા ઑકિસજન પ્રતિક્રિયાશીલ પ્રજાતિઓની(આરઓએસ), જે આસપાસના પેશીઓને વધુ નુકસાન પહોંચાડે છે, ઓટોએન્ટિજેન્સના સતત પ્રવાહ અને ન્યુટ્રોફિલ્સના ચોક્કસ આત્મહત્યામાં ફાળો આપે છે - નેટોઝ(નેટોસિસ). આ પ્રક્રિયા રચના સાથે સમાપ્ત થાય છે ન્યુટ્રોફિલ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ફાંસો(NETs) પેથોજેન્સને ફસાવવા માટે રચાયેલ છે. કમનસીબે, SLE ના કિસ્સામાં, તેઓ યજમાન સામે રમે છે: આ જાળીદાર રચનાઓ મુખ્યત્વે મુખ્ય લ્યુપસ ઓટોએન્ટિજેન્સથી બનેલી હોય છે. પછીના એન્ટિબોડીઝ સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા શરીર માટે આ જાળને સાફ કરવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે અને ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે. આ રીતે એક દુષ્ટ વર્તુળ રચાય છે: રોગની પ્રગતિ દરમિયાન પેશીઓના નુકસાનમાં વધારો થવાથી આરઓએસની માત્રામાં વધારો થાય છે, જે પેશીઓનો વધુ નાશ કરે છે, રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચનામાં વધારો કરે છે, ઇન્ટરફેરોનના સંશ્લેષણને ઉત્તેજિત કરે છે... પેથોજેનેટિક SLE ની પદ્ધતિઓ આકૃતિ 3 અને 4 માં વધુ વિગતવાર રજૂ કરવામાં આવી છે.

આકૃતિ 4. પ્રોગ્રામ કરેલ ન્યુટ્રોફિલ મૃત્યુની ભૂમિકા - નેટોસિસ - SLE ના પેથોજેનેસિસમાં.રોગપ્રતિકારક કોષો સામાન્ય રીતે શરીરના મોટાભાગના પોતાના એન્ટિજેન્સનો સામનો કરતા નથી કારણ કે સંભવિત સ્વ-એન્ટિજેન્સ કોશિકાઓમાં રહે છે અને લિમ્ફોસાઇટ્સને રજૂ કરવામાં આવતા નથી. ઓટોફેજિક મૃત્યુ પછી, મૃત કોષોના અવશેષોનો ઝડપથી ઉપયોગ થાય છે. જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઉદાહરણ તરીકે, વધુ પડતા પ્રતિક્રિયાશીલ ઓક્સિજન અને નાઇટ્રોજન પ્રજાતિઓ સાથે ( આરઓએસઅને આરએનઆઈ), રોગપ્રતિકારક તંત્ર સ્વ-એન્ટિજેન્સ "નાકથી નાક" નો સામનો કરે છે, જે SLE ના વિકાસને ઉશ્કેરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, આરઓએસના પ્રભાવ હેઠળ, પોલીમોર્ફોન્યુક્લિયર ન્યુટ્રોફિલ્સ ( પીએમએન) ને આધિન છે નેટોઝ, અને કોષના અવશેષોમાંથી "નેટવર્ક" રચાય છે (eng. ચોખ્ખી) ન્યુક્લીક એસિડ અને પ્રોટીન ધરાવે છે. આ નેટવર્ક ઓટોએન્ટિજેન્સનો સ્ત્રોત બની જાય છે. પરિણામે, પ્લાઝમાસીટોઇડ ડેન્ડ્રીટિક કોષો સક્રિય થાય છે ( પીડીસી), મુક્ત કરી રહ્યું છે IFN-αઅને સ્વયંપ્રતિરક્ષા હુમલાને ટ્રિગર કરે છે. અન્ય પ્રતીકો: REDOX(ઘટાડો-ઓક્સિડેશન પ્રતિક્રિયા) - રેડોક્સ પ્રતિક્રિયાઓનું અસંતુલન; ER- એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમ; ડીસી- ડેંડ્રિટિક કોષો; બી- બી-કોષો; ટી- ટી કોષો; Nox2- NADPH ઓક્સિડેઝ 2; mtDNA- મિટોકોન્ડ્રીયલ ડીએનએ; કાળા ઉપર અને નીચે તીરો- અનુક્રમે એમ્પ્લીફિકેશન અને સપ્રેસન. ચિત્રને પૂર્ણ કદમાં જોવા માટે, તેના પર ક્લિક કરો.

દોષિત કોણ?

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું પેથોજેનેસિસ વધુ કે ઓછું સ્પષ્ટ હોવા છતાં, વૈજ્ઞાનિકોને તેના મુખ્ય કારણને નામ આપવાનું મુશ્કેલ લાગે છે અને તેથી આ રોગ થવાનું જોખમ વધારતા વિવિધ પરિબળોના સંયોજનને ધ્યાનમાં લે છે.

અમારી સદીમાં, વૈજ્ઞાનિકો તેમનું ધ્યાન મુખ્યત્વે રોગની વારસાગત વલણ તરફ વળે છે. SLE પણ આમાંથી બચી શક્યું નથી - જે આશ્ચર્યજનક નથી, કારણ કે ઘટનાઓ લિંગ અને વંશીયતા દ્વારા મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં લગભગ 6-10 ગણી વધુ વખત આ રોગથી પીડાય છે. તેમની ટોચની ઘટનાઓ 15-40 વર્ષની ઉંમરે થાય છે, એટલે કે, બાળજન્મની ઉંમરે. વંશીયતા વ્યાપ, રોગ કોર્સ અને મૃત્યુદર સાથે સંકળાયેલ છે. ઉદાહરણ તરીકે, "બટરફ્લાય" ફોલ્લીઓ સફેદ દર્દીઓ માટે લાક્ષણિક છે. આફ્રિકન અમેરિકનો અને આફ્રો-કેરેબિયનોમાં, આ રોગ કોકેશિયનો કરતાં વધુ ગંભીર છે, રોગનો ફરીથી થવાનો અને કિડનીની બળતરા વિકૃતિઓ તેમનામાં વધુ સામાન્ય છે. શ્યામ-ચામડીવાળા લોકોમાં ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ પણ વધુ સામાન્ય છે.

આ તથ્યો સૂચવે છે કે આનુવંશિક વલણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા SLE ના ઈટીઓલોજીમાં.

આને સ્પષ્ટ કરવા માટે, સંશોધકોએ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કર્યો જીનોમ-વાઇડ એસોસિએશન શોધ, અથવા GWAS, જે તમને હજારો આનુવંશિક પ્રકારોને ફેનોટાઇપ્સ સાથે સહસંબંધિત કરવાની મંજૂરી આપે છે - આ કિસ્સામાં રોગના અભિવ્યક્તિઓ સાથે. આ ટેક્નોલોજીનો આભાર, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના વલણના 60 થી વધુ સ્થાનો ઓળખવામાં આવ્યા છે. તેઓને શરતી રીતે ઘણા જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. લોકીનું આવું એક જૂથ જન્મજાત રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ સાથે સંકળાયેલું છે. આ, ઉદાહરણ તરીકે, NF-kB સિગ્નલિંગ, DNA ડિગ્રેડેશન, એપોપ્ટોસિસ, ફેગોસાયટોસિસ અને કોષ અવશેષોના ઉપયોગના માર્ગો છે. તેમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સના કાર્ય અને સિગ્નલિંગ માટે જવાબદાર ચલોનો પણ સમાવેશ થાય છે. અન્ય જૂથમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની અનુકૂલનશીલ કડીના કાર્યમાં સંકળાયેલા આનુવંશિક પ્રકારોનો સમાવેશ થાય છે, એટલે કે, બી- અને ટી-સેલ્સના કાર્ય અને સિગ્નલિંગ નેટવર્ક સાથે સંકળાયેલા છે. વધુમાં, એવા સ્થાનો છે જે આ બે જૂથોમાં આવતા નથી. રસપ્રદ રીતે, ઘણા જોખમ સ્થાનો SLE અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (આકૃતિ 5) દ્વારા વહેંચવામાં આવે છે.

આનુવંશિક ડેટાનો ઉપયોગ SLE થવાનું જોખમ, તેનું નિદાન અથવા સારવાર નક્કી કરવા માટે થઈ શકે છે. વ્યવહારમાં આ અત્યંત ઉપયોગી થશે, કારણ કે રોગની વિશિષ્ટ પ્રકૃતિને લીધે, દર્દીની પ્રથમ ફરિયાદો અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ દ્વારા તેને ઓળખવું હંમેશા શક્ય નથી. સારવારની પસંદગીમાં પણ થોડો સમય લાગે છે, કારણ કે દર્દીઓ ઉપચાર માટે અલગ રીતે પ્રતિભાવ આપે છે - તેમના જિનોમની લાક્ષણિકતાઓને આધારે. અત્યાર સુધી, જોકે, ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં આનુવંશિક પરીક્ષણોનો ઉપયોગ થતો નથી. રોગની સંવેદનશીલતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેનું એક આદર્શ મોડલ માત્ર અમુક જનીન પ્રકારોને જ નહીં, પણ આનુવંશિક ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ, સાયટોકાઇન્સનું સ્તર, સેરોલોજીકલ માર્કર્સ અને અન્ય ઘણા ડેટાને પણ ધ્યાનમાં લેશે. વધુમાં, જો શક્ય હોય તો, એપિજેનેટિક લક્ષણોને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ - છેવટે, તેઓ, સંશોધન મુજબ, SLE ના વિકાસમાં મોટો ફાળો આપે છે.

જીનોમથી વિપરીત epiના પ્રભાવ હેઠળ જીનોમમાં ફેરફાર કરવો પ્રમાણમાં સરળ છે બાહ્ય પરિબળો. કેટલાક માને છે કે તેમના વિના, SLE વિકાસ કરી શકશે નહીં. આમાંથી સૌથી વધુ સ્પષ્ટ અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ છે, કારણ કે દર્દીઓ ઘણીવાર સૂર્યપ્રકાશના સંપર્કમાં આવ્યા પછી તેમની ત્વચા પર લાલાશ અને ફોલ્લીઓ વિકસાવે છે.

રોગનો વિકાસ, દેખીતી રીતે, ઉશ્કેરણી કરી શકે છે અને વાયરલ ચેપ. તે શક્ય છે કે આ કિસ્સામાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ કારણે થાય છે વાયરસની પરમાણુ નકલ- શરીરના પોતાના પરમાણુઓ સાથે વાયરલ એન્ટિજેન્સની સમાનતાની ઘટના. જો આ પૂર્વધારણા સાચી હોય, તો એપ્સટિન-બાર વાયરસ સંશોધનના કેન્દ્રમાં છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, વૈજ્ઞાનિકોને ચોક્કસ ગુનેગારોના "નામો" નામ આપવાનું મુશ્કેલ લાગે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ ચોક્કસ વાયરસ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવતી નથી, પરંતુ આ પ્રકારના પેથોજેન્સનો સામનો કરવાની સામાન્ય પદ્ધતિઓ દ્વારા. ઉદાહરણ તરીકે, વાયરલ આક્રમણના પ્રતિભાવમાં અને SLE ના પેથોજેનેસિસમાં પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન માટે સક્રિયકરણ માર્ગ સામાન્ય છે.

જેવા પરિબળો ધૂમ્રપાન અને મદ્યપાન, પરંતુ તેમનો પ્રભાવ અસ્પષ્ટ છે. તે સંભવિત છે કે ધૂમ્રપાન રોગ વિકસાવવાનું જોખમ વધારી શકે છે, તેને વધારે છે અને અંગને નુકસાન પહોંચાડે છે. બીજી બાજુ, આલ્કોહોલ, કેટલાક અહેવાલો અનુસાર, SLE વિકસાવવાનું જોખમ ઘટાડે છે, પરંતુ પુરાવા તદ્દન વિરોધાભાસી છે, અને રોગ સામે રક્ષણની આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ ન કરવો શ્રેષ્ઠ છે.

પ્રભાવ વિશે હંમેશા સ્પષ્ટ જવાબ નથી વ્યવસાયિક જોખમ પરિબળો. જ્યારે સિલિકાના સંપર્કમાં SLE ના વિકાસને ઉત્તેજિત કરવા માટે દર્શાવવામાં આવ્યું છે, સંખ્યાબંધ અભ્યાસો અનુસાર, ધાતુઓ, ઔદ્યોગિક રસાયણો, સોલવન્ટ્સ, જંતુનાશકો અને વાળના રંગોના સંપર્કમાં હજુ ચોક્કસ જવાબ આપવાનો બાકી છે. છેલ્લે, ઉપર જણાવ્યા મુજબ, લ્યુપસ ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે નશીલા પદાર્થનો ઉપયોગ: સૌથી સામાન્ય ટ્રિગર્સ ક્લોરપ્રોમાઝિન, હાઇડ્રેલાઝિન, આઇસોનિયાઝિડ અને પ્રોકેનામાઇડ છે.

સારવાર: ભૂતકાળ, વર્તમાન અને ભવિષ્ય

પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, "વિશ્વમાં સૌથી જટિલ રોગ" માટે હજી પણ કોઈ ઉપચાર નથી. રોગના બહુપક્ષીય પેથોજેનેસિસ દ્વારા દવાનો વિકાસ અવરોધાય છે, જેમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રના વિવિધ ભાગો સામેલ છે. જો કે, જાળવણી ઉપચારની સક્ષમ વ્યક્તિગત પસંદગી સાથે, ઊંડી માફી પ્રાપ્ત કરી શકાય છે, અને દર્દી ક્રોનિક રોગની જેમ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે જીવી શકે છે.

દર્દીની સ્થિતિમાં વિવિધ ફેરફારો માટે સારવાર ડૉક્ટર દ્વારા, વધુ ચોક્કસપણે, ડોકટરો દ્વારા ગોઠવી શકાય છે. હકીકત એ છે કે લ્યુપસની સારવારમાં, તબીબી વ્યાવસાયિકોના મલ્ટિડિસિપ્લિનરી જૂથનું સંકલિત કાર્ય અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે: પશ્ચિમમાં એક ફેમિલી ડૉક્ટર, એક સંધિવા નિષ્ણાત, એક ક્લિનિકલ ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ, એક મનોવિજ્ઞાની અને ઘણીવાર નેફ્રોલોજિસ્ટ, હિમેટોલોજિસ્ટ, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અને ન્યુરોલોજીસ્ટ. રશિયામાં, SLE સાથેનો દર્દી સૌ પ્રથમ રુમેટોલોજિસ્ટ પાસે જાય છે, અને સિસ્ટમો અને અવયવોને થતા નુકસાનના આધારે, તેને કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, નેફ્રોલોજિસ્ટ, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, ન્યુરોલોજીસ્ટ અને મનોચિકિત્સક સાથે વધારાની પરામર્શની જરૂર પડી શકે છે.

આ રોગનું પેથોજેનેસિસ ખૂબ જ જટિલ અને ગૂંચવણભર્યું છે, તેથી ઘણી લક્ષિત દવાઓ હવે વિકાસમાં છે, જ્યારે અન્યોએ અજમાયશના તબક્કે તેમની નિષ્ફળતા દર્શાવી છે. તેથી, ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં બિન-વિશિષ્ટ દવાઓનો સૌથી વધુ ઉપયોગ થાય છે.

માનક સારવારમાં અનેક પ્રકારની દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. સૌ પ્રથમ, લખો ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ- રોગપ્રતિકારક તંત્રની અતિશય પ્રવૃત્તિને દબાવવા માટે. આમાંથી સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી સાયટોટોક્સિક દવાઓ છે. મેથોટ્રેક્સેટ, azathioprine, માયકોફેનોલેટ મોફેટીલઅને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ. વાસ્તવમાં, આ એ જ દવાઓ છે જેનો ઉપયોગ કેન્સરની કીમોથેરાપી માટે થાય છે અને તે મુખ્યત્વે કોષોને સક્રિય રીતે વિભાજીત કરવા પર કાર્ય કરે છે (રોગપ્રતિકારક તંત્રના કિસ્સામાં, સક્રિય લિમ્ફોસાઇટ્સના ક્લોન્સ). તે સ્પષ્ટ છે કે આવી ઉપચારની ઘણી ખતરનાક આડઅસરો છે.

રોગના તીવ્ર તબક્કામાં, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે લે છે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ- બિન-વિશિષ્ટ બળતરા વિરોધી દવાઓ કે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓના સૌથી હિંસક ઉશ્કેરાટને શાંત કરવામાં મદદ કરે છે. તેઓ 1950 ના દાયકાથી SLE ની સારવારમાં ઉપયોગમાં લેવાય છે. પછી તેઓએ આની સારવાર ટ્રાન્સફર કરી સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગગુણાત્મક રીતે નવા સ્તરે, અને હજુ પણ વૈકલ્પિક અભાવ માટે ઉપચારનો આધાર રહે છે, જો કે તેના ઉપયોગ સાથે ઘણી આડઅસરો પણ સંકળાયેલી છે. મોટેભાગે, ડોકટરો સૂચવે છે prednisoloneઅને મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન.

1976 થી SLE ની તીવ્રતા સાથે, તેનો ઉપયોગ પણ થાય છે પલ્સ ઉપચાર: દર્દીને મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન અને સાયક્લોફોસ્ફામાઈડના આવેગપૂર્વક ઊંચા ડોઝ મળે છે. અલબત્ત, ઉપયોગના 40 વર્ષથી વધુ, આવી ઉપચારની યોજનામાં ઘણો ફેરફાર થયો છે, પરંતુ તે હજુ પણ લ્યુપસની સારવારમાં સુવર્ણ ધોરણ માનવામાં આવે છે. જો કે, તેની ઘણી ગંભીર આડઅસર છે, તેથી જ દર્દીઓના કેટલાક જૂથો માટે તેની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી, ઉદાહરણ તરીકે, નબળી રીતે નિયંત્રિત હાયપરટેન્શન ધરાવતા લોકો અને પ્રણાલીગત ચેપથી પીડિત લોકો. ખાસ કરીને, દર્દી વિકાસ કરી શકે છે મેટાબોલિક વિકૃતિઓઅને વર્તન બદલો.

જ્યારે માફી પ્રાપ્ત થાય છે, ત્યારે તે સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે મલેરિયા વિરોધી દવાઓ, જે મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને ત્વચાના જખમવાળા દર્દીઓની સારવાર માટે લાંબા સમયથી સફળતાપૂર્વક ઉપયોગમાં લેવાય છે. ક્રિયા હાઇડ્રોક્સીક્લોરોક્વિન, આ જૂથના સૌથી જાણીતા પદાર્થોમાંથી એક, ઉદાહરણ તરીકે, એ હકીકત દ્વારા સમજાવવામાં આવ્યું છે કે તે IFN-α ના ઉત્પાદનને અટકાવે છે. તેનો ઉપયોગ રોગની પ્રવૃત્તિમાં લાંબા ગાળાના ઘટાડો પૂરો પાડે છે, અંગ અને પેશીઓને નુકસાન ઘટાડે છે અને ગર્ભાવસ્થાના પરિણામોમાં સુધારો કરે છે. વધુમાં, દવા થ્રોમ્બોસિસના જોખમને ઘટાડે છે - અને આ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં થતી ગૂંચવણોને જોતાં. આમ, SLE ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે મલેરિયા વિરોધી દવાઓનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો કે, મધના બેરલમાં મલમમાં ફ્લાય પણ છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, આ ઉપચારના પ્રતિભાવમાં રેટિનોપેથી વિકસે છે, અને ગંભીર રેનલ અથવા યકૃતની અપૂર્ણતા ધરાવતા દર્દીઓને હાઇડ્રોક્સીક્લોરોક્વિન સાથે સંકળાયેલ ઝેરી અસરોનું જોખમ રહેલું છે.

લ્યુપસ અને નવાની સારવારમાં વપરાય છે, લક્ષિત દવાઓ(ફિગ. 5). B કોશિકાઓને લક્ષ્ય બનાવતા સૌથી અદ્યતન વિકાસ એ એન્ટિબોડીઝ રિટુક્સિમેબ અને બેલીમુમાબ છે.

આકૃતિ 5. SLE ની સારવારમાં જૈવિક દવાઓ.એપોપ્ટોટિક અને/અથવા નેક્રોટિક સેલ કચરો માનવ શરીરમાં એકઠા થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે વાયરસ દ્વારા ચેપ અને અલ્ટ્રાવાયોલેટ પ્રકાશના સંપર્કને કારણે. આ "કચરો" ડેંડ્રિટિક કોષો દ્વારા લઈ શકાય છે ( ડીસી), જેનું મુખ્ય કાર્ય ટી અને બી કોશિકાઓ માટે એન્ટિજેન્સની રજૂઆત છે. બાદમાં ડીસી દ્વારા તેમને રજૂ કરાયેલ ઓટોએન્ટિજેન્સને પ્રતિસાદ આપવાની ક્ષમતા પ્રાપ્ત કરે છે. આ રીતે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા શરૂ થાય છે, ઓટોએન્ટિબોડીઝનું સંશ્લેષણ શરૂ થાય છે. હવે ઘણી જૈવિક તૈયારીઓનો અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે - દવાઓ કે જે શરીરના રોગપ્રતિકારક ઘટકોના નિયમનને અસર કરે છે. જન્મજાત રોગપ્રતિકારક તંત્રને લક્ષ્ય બનાવવું anifrolumab(IFN-α રીસેપ્ટર માટે એન્ટિબોડી), sifalimumabઅને rontalizumab(IFN-α માટે એન્ટિબોડીઝ), infliximabઅને etanercept(ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર માટે એન્ટિબોડીઝ, TNF-α), સિરુકુમબ(એન્ટી-IL-6) અને tocilizumab(એન્ટી-IL-6 રીસેપ્ટર). એબેટાસેપ્ટ (સેમીટેક્સ્ટ), બેલાટેસેપ્ટ, AMG-557અને IDEC-131ટી-સેલ્સના સહ-ઉત્તેજક અણુઓને અવરોધિત કરે છે. ફોસ્ટામાટીનીબઅને R333- સ્પ્લેનિક ટાયરોસિન કિનેઝના અવરોધકો ( SYK). વિવિધ બી-સેલ ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન પ્રોટીનને લક્ષિત કરવામાં આવે છે રિતુક્સિમેબઅને ofatumumab(સીડી 20 માટે એન્ટિબોડીઝ), epratuzumab(સીડી 22 વિરોધી) અને બ્લિનાટુમોમબ(એન્ટી-સીડી 19), જે પ્લાઝ્મા સેલ રીસેપ્ટર્સને પણ બ્લોક કરે છે ( પીસી). બેલીમુમબ (સેમીટેક્સ્ટ) દ્રાવ્ય સ્વરૂપને અવરોધે છે BAFF, ટેબાલુમબ અને બ્લિસિબિમોડ દ્રાવ્ય અને પટલ સાથે બંધાયેલા અણુઓ છે BAFF, એ

એન્ટિલ્યુપસ ઉપચારનું અન્ય સંભવિત લક્ષ્ય પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન છે, જેની ઉપર પહેલાથી જ ચર્ચા કરવામાં આવી છે. કેટલાક IFN-α માટે એન્ટિબોડીઝ SLE દર્દીઓમાં પહેલેથી જ આશાસ્પદ પરિણામો દર્શાવ્યા છે. હવે તેમના પરીક્ષણના આગામી, ત્રીજા, તબક્કાનું આયોજન કરવામાં આવ્યું છે.

ઉપરાંત, જે દવાઓની SLE માં અસરકારકતાનો હાલમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે, તેનો ઉલ્લેખ કરવો જોઈએ abatacept. તે T- અને B-કોષો વચ્ચેના કોસ્ટિમ્યુલેટરી ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓને અવરોધે છે, જેનાથી રોગપ્રતિકારક સહિષ્ણુતા પુનઃસ્થાપિત થાય છે.

છેવટે, વિવિધ એન્ટિ-સાયટોકિન દવાઓ વિકસાવવામાં આવી રહી છે અને તેનું પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહ્યું છે, ઉદાહરણ તરીકે, etanerceptઅને infliximab- ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર માટે વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝ, TNF-α.

નિષ્કર્ષ

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ દર્દી માટે સૌથી મુશ્કેલ પરીક્ષણ રહે છે, ડૉક્ટર માટે મુશ્કેલ કાર્ય અને વૈજ્ઞાનિક માટે એક અન્વેષણ વિસ્તાર. જો કે, આ મુદ્દાની તબીબી બાજુ મર્યાદિત હોવી જોઈએ નહીં. આ રોગ સામાજિક નવીનતા માટે એક વિશાળ ક્ષેત્ર પ્રદાન કરે છે, કારણ કે દર્દીને માત્ર તબીબી સંભાળની જરૂર નથી, પણ વિવિધ પ્રકારોસહાય, મનોવૈજ્ઞાનિક સહિત. આમ, માહિતી પ્રદાન કરવાની પદ્ધતિઓ, વિશિષ્ટ મોબાઇલ એપ્લિકેશન્સ, સુલભ માહિતી સાથેના પ્લેટફોર્મમાં સુધારો કરવાથી SLE ધરાવતા લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો થાય છે.

આ બાબતમાં ઘણી મદદ અને દર્દી સંસ્થાઓ- અમુક પ્રકારના રોગથી પીડિત લોકો અને તેમના સંબંધીઓના જાહેર સંગઠનો. ઉદાહરણ તરીકે, અમેરિકાનું લ્યુપસ ફાઉન્ડેશન ખૂબ પ્રખ્યાત છે. આ સંસ્થાની પ્રવૃત્તિઓનો ઉદ્દેશ્ય વિશેષ કાર્યક્રમો, સંશોધન, શિક્ષણ, સહાય અને સહાય દ્વારા SLE નું નિદાન કરાયેલા લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવાનો છે. તેના પ્રાથમિક ધ્યેયોમાં નિદાન માટેનો સમય ઘટાડવાનો, દર્દીઓને સલામતી પૂરી પાડવાનો સમાવેશ થાય છે અસરકારક સારવારઅને સારવાર અને સંભાળની ઍક્સેસને વિસ્તૃત કરી રહી છે. વધુમાં, સંસ્થા તબીબી કર્મચારીઓને શિક્ષિત કરવા, અધિકારીઓને ચિંતાઓ લાવવા અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ વિશે સામાજિક જાગૃતિ વધારવાના મહત્વ પર ભાર મૂકે છે.

SLE નો વૈશ્વિક બોજ: વ્યાપ, આરોગ્ય અસમાનતા અને સામાજિક આર્થિક અસર. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ: ચિકિત્સકો માટે હજુ પણ એક પડકાર છે. જે ઈન્ટર્ન મેડ. 281 , 52-64;

નોર્મન આર. (2016). લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અને ડિસ્કોઇડ લ્યુપસનો ઇતિહાસ: હિપ્પોક્રેટ્સથી અત્યાર સુધી. લ્યુપસ ઓપન એક્સેસ. 1 , 102;

લેમ જી.કે. અને પેટ્રી એમ. (2005). પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું મૂલ્યાંકન. ક્લિન. એક્સપ. રુમેટોલ. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al. (2016). લ્યુપસના ન્યુરોસાયકિયાટ્રિક અભિવ્યક્તિઓનું નિદાન અને ક્લિનિકલ મેનેજમેન્ટ. જર્નલ ઓફ ઓટોઇમ્યુનિટી. 74 , 41-72;

જુઆનિતા રોમેરો-ડિયાઝ, ડેવિડ ઇસેનબર્ગ, રોઝાલિન્ડ રામસે-ગોલ્ડમેન. (2011). પુખ્ત પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના પગલાં: બ્રિટિશ ટાપુઓ લ્યુપસ એસેસમેન્ટ ગ્રૂપ (બીઆઈએલએજી 2004), યુરોપિયન સર્વસંમતિ લ્યુપસ પ્રવૃત્તિ માપન (ઈસીએલએએમ), પ્રણાલીગત લ્યુપસ પ્રવૃત્તિ માપ, સુધારેલ (એસએલએએમ-આર), પ્રણાલીગત લ્યુપસ પ્રવૃત્તિ ક્વેસ્ટીનું અપડેટ કરેલ સંસ્કરણ. રોગપ્રતિકારક શક્તિ: અજાણ્યાઓ સામેની લડાઈ અને ... તેમના ટોલ-જેવા રીસેપ્ટર્સ: ચાર્લ્સ જેનવેના ક્રાંતિકારી વિચારથી લઈને 2011 માં નોબેલ પુરસ્કાર સુધી;

મારિયા ટેરુએલ, માર્ટા ઇ. અલાર્કોન-રિક્વેલ્મે. (2016). પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનો આનુવંશિક આધાર: જોખમી પરિબળો શું છે અને આપણે શું શીખ્યા. જર્નલ ઓફ ઓટોઇમ્યુનિટી. 74 , 161-175;

ચુંબનથી લિમ્ફોમા એક વાયરસ સુધી;

સોલોવીવ એસ.કે., અસીવા ઇ.એ., પોપકોવા ટી.વી., ક્લ્યુકવિના એન.જી., રેશેત્ન્યાક ટી.એમ., લિસિત્સિના ટી.એ. એટ અલ. (2015). પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ માટે સારવાર વ્યૂહરચના "લક્ષ્ય માટે" (ટીટ-ટુ-ટાર્ગેટ SLE). આંતરરાષ્ટ્રીય કાર્યકારી જૂથની ભલામણો અને રશિયન નિષ્ણાતોની ટિપ્પણીઓ. વૈજ્ઞાનિક અને વ્યવહારુ રુમેટોલોજી. 53 (1), 9–16;

રેશેટન્યાક ટી.એમ. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ. ફેડરલ સ્ટેટ બજેટરી સાયન્ટિફિક ઇન્સ્ટિટ્યુશન રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ રુમેટોલોજીની સાઇટ. વી.એ. નાસોનોવા;

મોર્ટન શીનબર્ગ. (2016). લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ (1976-2016) માં પલ્સ ઉપચારનો ઇતિહાસ. લ્યુપસ સાયન્સ મેડ. 3 , e000149;

જોર્ડન એન. અને ડી'ક્રુઝ ડી. (2016). લ્યુપસના સંચાલનમાં વર્તમાન અને ઉભરતા સારવાર વિકલ્પો. ઇમ્યુનોટાર્ગેટ થેર. 5 , 9-20;

અડધી સદીમાં પ્રથમ વખત, લ્યુપસ માટે નવી દવા છે;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં આરોગ્ય માહિતી તકનીકીઓ: દર્દીના મૂલ્યાંકન પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો. ક્લિન. એક્સપ. રુમેટોલ. 34 , S54-S56;

એન્ડ્રીયા વિલાસ-બોસ, જ્યોતિ બક્ષી, ડેવિડ એ ઇસેનબર્ગ. (2015). વર્તમાન ઉપચારને સુધારવા માટે આપણે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ પેથોફિઝિયોલોજીમાંથી શું શીખી શકીએ? . ક્લિનિકલ ઇમ્યુનોલોજીની નિષ્ણાત સમીક્ષા. 11 , 1093-1107.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ- એક ક્રોનિક પ્રણાલીગત રોગ, ત્વચા પર સૌથી વધુ સ્પષ્ટ અભિવ્યક્તિઓ સાથે; લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની ઇટીઓલોજી જાણીતી નથી, પરંતુ તેના પેથોજેનેસિસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ છે, જેના પરિણામે શરીરના તંદુરસ્ત કોષોમાં એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન થાય છે. આ રોગ મધ્યમ વયની સ્ત્રીઓ માટે વધુ સંવેદનશીલ છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસની ઘટનાઓ વધારે નથી - વસ્તીના હજાર લોકો દીઠ 2-3 કેસ. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની સારવાર અને નિદાન સંધિવા અને ત્વચારોગ વિજ્ઞાની દ્વારા સંયુક્ત રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે. SLE નું નિદાન લાક્ષણિક ક્લિનિકલ સંકેતો અને પ્રયોગશાળા પરીક્ષણ પરિણામોના આધારે કરવામાં આવે છે.

સામાન્ય માહિતી

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના વિકાસ અને શંકાસ્પદ કારણો

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની ચોક્કસ ઇટીઓલોજી સ્થાપિત થઈ નથી, પરંતુ મોટાભાગના દર્દીઓમાં એપ્સટિન-બાર વાયરસના એન્ટિબોડીઝ મળી આવ્યા હતા, જે રોગના સંભવિત વાયરલ પ્રકૃતિની પુષ્ટિ કરે છે. શરીરના લક્ષણો, જેના કારણે ઓટોએન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન થાય છે, તે પણ લગભગ તમામ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસની હોર્મોનલ પ્રકૃતિની પુષ્ટિ કરવામાં આવી નથી, પરંતુ હોર્મોનલ વિકૃતિઓરોગના કોર્સને વધુ ખરાબ કરે છે, જો કે તેઓ તેની ઘટનાને ઉશ્કેરી શકતા નથી. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું નિદાન કરતી સ્ત્રીઓને મૌખિક ગર્ભનિરોધક લેવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. આનુવંશિક વલણ ધરાવતા લોકોમાં અને સમાન જોડિયામાં, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની ઘટનાઓ અન્ય જૂથો કરતા વધારે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું પેથોજેનેસિસ ક્ષતિગ્રસ્ત ઇમ્યુનોરેગ્યુલેશન પર આધારિત છે, જ્યારે કોષના પ્રોટીન ઘટકો, મુખ્યત્વે ડીએનએ, ઓટોએન્ટિજેન્સ તરીકે કાર્ય કરે છે, અને સંલગ્નતાના પરિણામે, તે કોષો કે જેઓ મૂળરૂપે રોગપ્રતિકારક સંકુલથી મુક્ત હતા તે પણ લક્ષ્ય બની જાય છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, જોડાયેલી પેશીઓ, ત્વચા અને ઉપકલા અસરગ્રસ્ત છે. એક મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક લક્ષણ એ મોટા સાંધાના સપ્રમાણતાવાળા જખમ છે, અને જો સાંધાની વિકૃતિ થાય છે, તો પછી અસ્થિબંધન અને રજ્જૂની સંડોવણીને કારણે, અને ઇરોસિવ જખમને કારણે નહીં. માયાલ્જીઆ, પ્યુરીસી, ન્યુમોનાઇટિસ જોવા મળે છે.

પરંતુ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના સૌથી આકર્ષક લક્ષણો ત્વચા પર નોંધવામાં આવે છે, અને તે ચોક્કસપણે આ અભિવ્યક્તિઓ માટે છે કે નિદાન પ્રથમ સ્થાને કરવામાં આવે છે.

રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સમયાંતરે માફી સાથે સતત અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, પરંતુ લગભગ હંમેશા પ્રણાલીગત સ્વરૂપમાં જાય છે. વધુ વખત પતંગિયાની જેમ ચહેરા પર એરિથેમેટસ ત્વચાકોપ જોવા મળે છે - ગાલ, ગાલના હાડકાં અને હંમેશા નાકની પાછળ એરિથેમા. સૌર કિરણોત્સર્ગ પ્રત્યે અતિસંવેદનશીલતા દેખાય છે - ફોટોોડર્મેટોસિસ સામાન્ય રીતે ગોળાકાર આકારના હોય છે, બહુવિધ પ્રકૃતિના હોય છે. લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં, ફોટોોડર્મેટોસિસનું લક્ષણ એ હાયપરેમિક કોરોલાની હાજરી, કેન્દ્રમાં એટ્રોફીનો વિસ્તાર અને અસરગ્રસ્ત વિસ્તારનું ડિપિગ્મેન્ટેશન છે. Pityriasis ભીંગડા, જે erythema ની સપાટીને આવરી લે છે, ત્વચા પર ચુસ્તપણે સોલ્ડર કરવામાં આવે છે અને તેમને અલગ કરવાના પ્રયાસો ખૂબ પીડાદાયક છે. અસરગ્રસ્ત ત્વચાના કૃશતાના તબક્કે, એક સરળ, નાજુક અલાબાસ્ટર-સફેદ સપાટીની રચના જોવા મળે છે, જે ધીમે ધીમે એરીથેમેટસ વિસ્તારોને બદલે છે, મધ્યથી શરૂ કરીને અને પરિઘ તરફ જાય છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, જખમ ખોપરી ઉપરની ચામડી સુધી વિસ્તરે છે, જેના કારણે કુલ અથવા આંશિક ઉંદરી થાય છે. જો જખમ હોઠની લાલ સરહદ અને મોંની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર કરે છે, તો પછી જખમ વાદળી-લાલ ગાઢ તકતીઓ હોય છે, કેટલીકવાર ટોચ પર પિટિરિયાસિસ ભીંગડા હોય છે, તેમના રૂપરેખા સ્પષ્ટ સીમાઓ હોય છે, તકતીઓ અલ્સર થવાની સંભાવના હોય છે અને પીડા પેદા કરે છે. ખાવા દરમિયાન.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ મોસમી અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે, અને પાનખર-ઉનાળાના સમયગાળામાં, સૌર કિરણોત્સર્ગના વધુ તીવ્ર સંપર્કને કારણે ત્વચાની સ્થિતિ ઝડપથી બગડે છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના સબએક્યુટ કોર્સમાં, સૉરાયિસસ-જેવા ફોસી સમગ્ર શરીરમાં જોવા મળે છે, ત્વચા પર ટેલાંગીક્ટાસિયા ઉચ્ચારવામાં આવે છે. નીચલા હાથપગજાળીદાર લાઇવડીયો દેખાય છે (વૃક્ષ જેવી પેટર્ન). સામાન્યકૃત અથવા ફોકલ એલોપેસીયા, અિટકૅરીયા અને પ્ર્યુરિટસ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

બધા અવયવોમાં જ્યાં જોડાયેલી પેશીઓ હોય છે, સમય જતાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો શરૂ થાય છે. લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, હૃદયની તમામ પટલ, રેનલ પેલ્વિસ, જઠરાંત્રિય માર્ગઅને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ.

જો, ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ ઉપરાંત, દર્દીઓ વારંવાર માથાનો દુખાવો, ઇજાઓ અને હવામાન પરિસ્થિતિઓ સાથે કોઈ જોડાણ વિના સાંધાના દુખાવાથી પીડાય છે, ત્યાં હૃદય અને કિડનીના કામમાં ઉલ્લંઘન છે, તો પછી સર્વેક્ષણના આધારે, કોઈ વ્યક્તિ પહેલેથી જ ઊંડાણપૂર્વક માની શકે છે. અને પ્રણાલીગત વિકૃતિઓ અને લ્યુપસ એરીથેમેટોસસની હાજરી માટે દર્દીની તપાસ કરો. મૂડમાં ઉત્સાહપૂર્ણ સ્થિતિથી આક્રમકતાની સ્થિતિમાં તીવ્ર ફેરફાર એ પણ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસનું લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિ છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસવાળા વૃદ્ધ દર્દીઓમાં, ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ, રેનલ અને આર્થ્રાલ્જિક સિન્ડ્રોમ ઓછા ઉચ્ચારવામાં આવે છે, પરંતુ સજોગ્રેનનું સિન્ડ્રોમ વધુ વખત જોવા મળે છે - આ જોડાણયુક્ત પેશીઓનું સ્વયંપ્રતિરક્ષા જખમ છે, જે લાળ ગ્રંથીઓના હાઇપોસ્રાવ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, આંખોમાં શુષ્કતા અને પીડા. , ફોટોફોબિયા.

નવજાત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધરાવતા બાળકો, બીમાર માતાઓથી જન્મેલા, બાળપણમાં જ એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓ અને એનિમિયા હોય છે, તેથી એટોપિક ત્વચાકોપ સાથે વિભેદક નિદાન કરવું જોઈએ.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું નિદાન

જો પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ શંકાસ્પદ હોય, તો દર્દીને સંધિવા અને ત્વચારોગ વિજ્ઞાની સાથે પરામર્શ માટે સંદર્ભિત કરવામાં આવે છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું નિદાન દરેક રોગનિવારક જૂથમાં અભિવ્યક્તિઓની હાજરી દ્વારા થાય છે. ત્વચામાંથી નિદાન માટેના માપદંડ: બટરફ્લાય આકારના એરિથેમા, ફોટોોડર્માટીટીસ, ડિસ્કોઇડ ફોલ્લીઓ; સાંધાના ભાગ પર: અસ્થિબંધન ઉપકરણના વિકૃતિને કારણે સાંધાને સપ્રમાણ નુકસાન, આર્થ્રાલ્જિયા, કાંડા પર "મોતી કડા" સિન્ડ્રોમ; આંતરિક અવયવોના ભાગ પર: વિવિધ સ્થાનિકીકરણના સેરોસાઇટિસ, પેશાબના વિશ્લેષણમાં સતત પ્રોટીન્યુરિયા અને સિલિન્ડ્યુરિયા; સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની બાજુથી: આંચકી, કોરિયા, મનોવિકૃતિ અને મૂડમાં ફેરફાર; હિમેટોપોઇઝિસના કાર્યમાંથી, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, લિમ્ફોપેનિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

Wasserman પ્રતિક્રિયા ખોટા હકારાત્મક હોઈ શકે છે, અન્ય જેમ સેરોલોજીકલ અભ્યાસજે ક્યારેક અપૂરતી સારવાર તરફ દોરી જાય છે. ન્યુમોનિયાના વિકાસ સાથે, ફેફસાંનો એક્સ-રે કરવામાં આવે છે, જો પ્યુરીસીની શંકા હોય તો -

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધરાવતા દર્દીઓએ સીધો સૂર્યપ્રકાશ ટાળવો જોઈએ, આખા શરીરને ઢાંકી દે તેવા કપડાં પહેરવા જોઈએ અને ખુલ્લા વિસ્તારોમાં ઉચ્ચ રક્ષણાત્મક યુવી ફિલ્ટરવાળી ક્રીમ લગાવવી જોઈએ. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ મલમ ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં લાગુ કરવામાં આવે છે, કારણ કે બિન-હોર્મોનલ દવાઓના ઉપયોગની કોઈ અસર થતી નથી. સારવાર સમયાંતરે હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ જેથી હોર્મોન-પ્રેરિત ત્વચાકોપ વિકસિત ન થાય.

લ્યુપસ erythematosus ના જટિલ સ્વરૂપોમાં દૂર કરવા માટે પીડાબિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ સ્નાયુઓ અને સાંધાઓમાં સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ એસ્પિરિન સાવધાની સાથે લેવી જોઈએ, કારણ કે તે લોહીના ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયાને ધીમી કરે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવાનું ફરજિયાત છે, જ્યારે આંતરિક અવયવોને નુકસાનથી બચાવવા માટે આડઅસરો ઘટાડવા માટે દવાઓની માત્રા એવી રીતે પસંદ કરવામાં આવે છે.

પદ્ધતિ, જ્યારે સ્ટેમ કોશિકાઓ દર્દી પાસેથી લેવામાં આવે છે, અને પછી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી હાથ ધરવામાં આવે છે, જેના પછી રોગપ્રતિકારક શક્તિને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે સ્ટેમ કોશિકાઓ ફરીથી દાખલ કરવામાં આવે છે, તે લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના ગંભીર અને નિરાશાજનક સ્વરૂપોમાં પણ અસરકારક છે. આવી ઉપચાર સાથે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા આક્રમકતા બંધ થાય છે, અને લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે દર્દીની સ્થિતિ સુધરે છે.

સ્વસ્થ જીવનશૈલી, દારૂ અને ધૂમ્રપાનથી દૂર રહેવું, પર્યાપ્ત કસરત તણાવ, સંતુલિત આહારઅને મનોવૈજ્ઞાનિક આરામ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ધરાવતા દર્દીઓને તેમની સ્થિતિને નિયંત્રિત કરવા અને અપંગતાને રોકવા માટે પરવાનગી આપે છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ પ્રસરેલા જોડાયેલી પેશીઓના રોગોમાંનું એક છે. સામાન્ય નામ હેઠળ, ઘણા ક્લિનિકલ સ્વરૂપો જોડાયેલા છે. આ લેખમાંથી, તમે લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણો, વિકાસના કારણો, તેમજ સારવારના મૂળભૂત સિદ્ધાંતો વિશે શીખી શકો છો.

મોટે ભાગે સ્ત્રીઓ બીમાર હોય છે. મેનીફેસ્ટ, એક નિયમ તરીકે, 20 થી 40 વર્ષની ઉંમરે. દરિયાઈ ભેજવાળી આબોહવા અને ઠંડા પવનો ધરાવતા દેશોમાં તે વધુ સામાન્ય છે, જ્યારે ઉષ્ણકટિબંધીય વિસ્તારોમાં આ ઘટના ઓછી છે. બ્રુનેટ્સ અને શ્યામ-ચામડીવાળા લોકો કરતાં બ્લોન્ડ્સ આ રોગ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. સામાન્ય લક્ષણોમાં સંવેદનશીલતાનો સમાવેશ થાય છે અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશન, ત્વચા પર વેસ્ક્યુલર ફોલ્લીઓ (એરીથેમા) અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન (એન્થેમા). એક લાક્ષણિક લક્ષણ એ બટરફ્લાયના સ્વરૂપમાં ચહેરા પર એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓ છે.

વર્ગીકરણ

આજે કોઈ એક વર્ગીકરણ નથી, અને બધા અસ્તિત્વમાં છે તે ખૂબ જ શરતી છે. બે જાતોમાં વિભાજન સામાન્ય છે: ત્વચા - પ્રમાણમાં સૌમ્ય, આંતરિક અવયવોને નુકસાન વિના; પ્રણાલીગત - ગંભીર, જેમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા માત્ર ત્વચા અને સાંધા સુધી જ નહીં, પણ હૃદય, નર્વસ સિસ્ટમ, કિડની, ફેફસાં વગેરે સુધી પણ વિસ્તરે છે. ચામડીના સ્વરૂપોમાં, ક્રોનિક ડિસ્કોઇડ (મર્યાદિત) અને ક્રોનિક પ્રસારિત (ઘણા ફોસી સાથે) ) અલગ પડે છે. ત્વચા લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સુપરફિસિયલ (બાયટનું સેન્ટ્રીફ્યુગલ એરિથેમા) અને ઊંડા હોઈ શકે છે. વધુમાં, ડ્રગ લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ તીવ્ર, સબએક્યુટ અને ક્રોનિક છે, પ્રવૃત્તિના તબક્કા અનુસાર - સક્રિય અને નિષ્ક્રિય, પ્રવૃત્તિની ડિગ્રી - ઉચ્ચ, મધ્યમ, ન્યૂનતમ. ચામડીના સ્વરૂપોને પ્રણાલીગતમાં રૂપાંતરિત કરી શકાય છે. કેટલાક નિષ્ણાતો માને છે કે આ એક રોગ છે જે બે તબક્કામાં થાય છે:

પ્રિસિસ્ટમિક - ડિસ્કોઇડ અને અન્ય ત્વચા સ્વરૂપો;
સામાન્યીકરણ - પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus.

તે શા માટે થાય છે?

કારણો હજુ અજ્ઞાત છે. આ રોગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સાથે સંબંધિત છે અને તંદુરસ્ત પેશીઓમાં જમા થયેલ મોટી સંખ્યામાં રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના અને તેને નુકસાન પહોંચાડવાના પરિણામે વિકસે છે.

ઉત્તેજક પરિબળોમાં ચોક્કસ ચેપ, દવાઓ, રાસાયણિક પદાર્થોવારસાગત વલણ સાથે જોડાયેલું છે. ડ્રગ લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ ફાળવો, જે અમુક દવાઓ લેવાના પરિણામે વિકસે છે અને ઉલટાવી શકાય તેવું છે.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ

રોગના આ સ્વરૂપના લક્ષણો ધીમે ધીમે દેખાય છે. પ્રથમ, ચહેરા પર એક લાક્ષણિકતા (બટરફ્લાયના સ્વરૂપમાં) એરિથેમા છે. ફોલ્લીઓ નાક, ગાલ, કપાળ પર, હોઠની લાલ સરહદ પર, ખોપરી ઉપરની ચામડીમાં, કાન પર, ઓછી વાર સ્થાનિક હોય છે. પાછળની સપાટીઓશિન્સ અને હાથ, ઉપલા શરીર. હોઠની લાલ સરહદ અલગતામાં અસર કરી શકે છે; ફોલ્લીઓના તત્વો ભાગ્યે જ મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં દેખાય છે. ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ ઘણીવાર સાંધામાં દુખાવો સાથે હોય છે. ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ, જેના લક્ષણો નીચેના ક્રમમાં દેખાય છે: એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓ, હાયપરકેરાટોસિસ, એટ્રોફિક ઘટના, વિકાસના ત્રણ તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે.

પ્રથમને એરીથેમેટસ કહેવામાં આવે છે. આ સમયગાળા દરમિયાન, મધ્યમાં વેસ્ક્યુલર નેટવર્ક સાથે સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત ગુલાબી ફોલ્લીઓની જોડી રચાય છે, સહેજ સોજો શક્ય છે. ધીમે ધીમે, તત્વો કદમાં વધારો કરે છે, મર્જ કરે છે અને ખિસ્સા બનાવે છે, બટરફ્લાય જેવા આકારના: તેની "પીઠ" નાક પર છે, "પાંખો" ગાલ પર સ્થિત છે. કળતર અને બર્નિંગ સનસનાટીભર્યા હોઈ શકે છે.

બીજો તબક્કો હાયપરકેરાટોટિક છે. તે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ફોસીની સાઇટ પર ગાઢ તકતીઓ દેખાય છે, નાના સફેદ ભીંગડા સાથે આવરી લેવામાં આવે છે. જો તમે ભીંગડા દૂર કરો છો, તો તેમની નીચે તમને લીંબુની છાલ જેવો વિસ્તાર મળશે. ભવિષ્યમાં, તત્વોનું કેરાટિનાઇઝેશન થાય છે, જેની આસપાસ લાલ રિમ રચાય છે.

ત્રીજો તબક્કો એટ્રોફિક છે. cicatricial એટ્રોફીના પરિણામે, તકતી એ સાથે રકાબીનું સ્વરૂપ લે છે સફેદ રંગકેન્દ્ર માં. પ્રક્રિયા ચાલુ રહે છે, ફોસી કદમાં વધારો કરે છે, નવા તત્વો દેખાય છે. દરેક ફોકસમાં, ત્રણ ઝોન મળી શકે છે: કેન્દ્રમાં - સિકેટ્રિકલ એટ્રોફીનો વિસ્તાર, પછી - હાયપરકેરાટોસિસ, કિનારીઓ સાથે - લાલાશ. આ ઉપરાંત, પિગમેન્ટેશન અને ટેલાંજીએક્ટાસિયા (નાના વિસ્તરેલ જહાજો અથવા સ્પાઈડર નસો) જોવા મળે છે.

ઓરિકલ્સ, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં અને ખોપરી ઉપરની ચામડી ઓછી અસરગ્રસ્ત છે. તે જ સમયે, કોમેડોન્સ નાક અને કાન પર દેખાય છે, ફોલિકલ્સના મુખ વિસ્તરે છે. ફોસી રિઝોલ્યુશન પછી, ટાલ પડવાના વિસ્તારો માથા પર રહે છે, જે સિકાટ્રિશિયલ એટ્રોફી સાથે સંકળાયેલ છે. હોઠની લાલ સરહદ પર, તિરાડો, સોજો, જાડું થવું જોવા મળે છે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર - ઉપકલાના કેરાટિનાઇઝેશન, ધોવાણ. જ્યારે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન થાય છે, ત્યારે દુખાવો અને બર્નિંગ દેખાય છે, જે વાત કરવાથી, ખાવાથી વધે છે.

હોઠની લાલ સરહદના લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, ઘણા ક્લિનિકલ સ્વરૂપો અલગ પડે છે, જેમાંથી:

લાક્ષણિક. ઘૂસણખોરી ના foci દ્વારા લાક્ષણિકતા અંડાકાર આકારઅથવા પ્રક્રિયાને સમગ્ર લાલ સરહદ પર ફેલાવો. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારો જાંબલી રંગ મેળવે છે, ઘૂસણખોરી ઉચ્ચારવામાં આવે છે, જહાજો વિસ્તરે છે. સપાટી સફેદ ભીંગડા સાથે આવરી લેવામાં આવે છે. જો તેઓ અલગ પડે છે, તો પીડા અને રક્તસ્રાવ થાય છે. ફોકસના કેન્દ્રમાં એટ્રોફીનો વિસ્તાર છે, કિનારીઓ સાથે સફેદ પટ્ટાઓના રૂપમાં ઉપકલાના વિસ્તારો છે.
કોઈ ચિહ્નિત એટ્રોફી નથી. હાયપરિમિયા અને કેરાટોટિક ભીંગડા લાલ સરહદ પર દેખાય છે. લાક્ષણિક સ્વરૂપથી વિપરીત, ભીંગડા ખૂબ જ સરળતાથી તૂટી જાય છે, હાયપરકેરાટોસિસ હળવા હોય છે, ટેલેંગિકેટાસિયા અને ઘૂસણખોરી, જો અવલોકન કરવામાં આવે તો તે નજીવી છે.
ધોવાણ. આ કિસ્સામાં, એકદમ મજબૂત બળતરા છે, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારો તેજસ્વી લાલ છે, સોજો, તિરાડો, ધોવાણ અને લોહિયાળ પોપડાઓ જોવા મળે છે. તત્વોની કિનારીઓ સાથે ભીંગડા અને એટ્રોફીના વિસ્તારો છે. લ્યુપસના આ લક્ષણો બર્નિંગ, ખંજવાળ અને પીડા સાથે છે જે જ્યારે તમે ખાઓ ત્યારે વધુ ખરાબ થાય છે. રિઝોલ્યુશન પછી, ડાઘ રહે છે.
ડીપ. આ સ્વરૂપ દુર્લભ છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર ઉપરથી હાયપરકેરાટોસિસ અને એરીથેમા સાથે સપાટીથી ઉપરની નોડ્યુલર રચનાનો દેખાવ ધરાવે છે.

ગૌણ ગ્રંથીયુકત ચેઇલીટીસ ઘણી વાર હોઠ પર લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે જોડાય છે.

ઘણી ઓછી વાર, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર વિકસે છે. તે એક નિયમ તરીકે, મ્યુકોસ ગાલ, હોઠ પર, ક્યારેક તાળવું અને જીભમાં સ્થાનીકૃત છે. ત્યાં ઘણા સ્વરૂપો છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

લાક્ષણિક. hyperemia, hyperkeratosis, ઘૂસણખોરી ના foci દ્વારા પ્રગટ. કેન્દ્રમાં એટ્રોફીનો વિસ્તાર છે, કિનારીઓ સાથે પેલિસેડ જેવા સફેદ પટ્ટાઓના વિસ્તારો છે.
Exudative-hyperemic ગંભીર બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જ્યારે hyperkeratosis અને એટ્રોફી ખૂબ ઉચ્ચારણ નથી.
ઇજાઓ સાથે, એક્સ્યુડેટીવ-હાયપેરેમિક સ્વરૂપ પીડાદાયક તત્વો સાથે ઇરોઝિવ-અલ્સરેટિવ સ્વરૂપમાં ફેરવાઈ શકે છે, જેની આસપાસ વિવિધ સફેદ પટ્ટાઓ સ્થાનિક છે. હીલિંગ પછી, ડાઘ અને સેર મોટાભાગે રહે છે. આ વિવિધતામાં જીવલેણતાનું વલણ છે.

ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસની સારવાર

સારવારનો મુખ્ય સિદ્ધાંત હોર્મોનલ એજન્ટો અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ છે. આ અથવા અન્ય દવાઓ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણોના આધારે સૂચવવામાં આવે છે. સારવાર સામાન્ય રીતે કેટલાક મહિનાઓ સુધી ચાલે છે. જો ફોલ્લીઓના તત્વો નાના હોય, તો તેમને કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ મલમ સાથે લાગુ કરવું જોઈએ. વિપુલ પ્રમાણમાં ફોલ્લીઓ સાથે, મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જરૂરી છે. સૂર્યના કિરણો રોગને વધારે છે તેથી, સૂર્યના સંપર્કમાં આવવાનું ટાળવું જોઈએ, અને જો જરૂરી હોય તો, અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ સામે રક્ષણ આપતી ક્રીમનો ઉપયોગ કરો. સમયસર સારવાર શરૂ કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. ડાઘ ટાળવા અથવા તેમની તીવ્રતા ઘટાડવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ: લક્ષણો, સારવાર

આ ગંભીર રોગ અણધારી કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તાજેતરમાં, બે દાયકા પહેલા, તે જીવલેણ માનવામાં આવતું હતું. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં ઘણી વાર બીમાર પડે છે (10 વખત). બળતરા પ્રક્રિયા કોઈપણ પેશીઓ અને અવયવોમાં શરૂ થઈ શકે છે જ્યાં જોડાયેલી પેશીઓ હોય છે. તે હળવા સ્વરૂપમાં અને ગંભીર સ્વરૂપમાં આગળ વધે છે, જે અપંગતા અથવા મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ગંભીરતા શરીરમાં રચાયેલી એન્ટિબોડીઝની વિવિધતા અને જથ્થા પર તેમજ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ અંગો પર આધારિત છે.

SLE ના લક્ષણો

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એ વિવિધ લક્ષણો સાથેનો રોગ છે. તે તીવ્ર, સબએક્યુટ અથવા ક્રોનિક સ્વરૂપમાં થાય છે. તાવ, દેખાવ સાથે અચાનક શરૂ થઈ શકે છે સામાન્ય નબળાઇ, વજન ઘટાડવું, સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો. મોટા ભાગના ત્વચા અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે. ડિસ્કોઇડ લ્યુપસની જેમ, ચહેરો સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત બટરફ્લાયના રૂપમાં લાક્ષણિક એરિથેમા વિકસાવે છે. ફોલ્લીઓ ગરદન, ઉપલા છાતી, ખોપરી ઉપરની ચામડી, અંગો સુધી ફેલાય છે. નોડ્યુલ્સ અને ફોલ્લીઓ આંગળીઓની ટીપ્સ પર, એરિથેમા અને એટ્રોફી હળવા સ્વરૂપમાં દેખાઈ શકે છે - શૂઝ અને હથેળીઓ પર. બેડસોર્સ, વાળ ખરવા, નખની વિકૃતિના સ્વરૂપમાં ડિસ્ટ્રોફિક ઘટના છે. કદાચ ધોવાણ, વેસિકલ્સ, પેટેચીઆનો દેખાવ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પરપોટા ખુલે છે, ઇરોઝિવ-અલ્સરેટિવ સપાટીવાળા વિસ્તારો રચાય છે. ફોલ્લીઓ પગ પર અને ઘૂંટણના સાંધાની આસપાસ દેખાઈ શકે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ઘણા આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોના જખમ સાથે થાય છે. ત્વચા સિન્ડ્રોમ, સ્નાયુઓ અને સાંધાના દુખાવા ઉપરાંત, કિડની, હૃદય, બરોળ, યકૃતના રોગો તેમજ પ્યુરીસી, ન્યુમોનિયા, એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, લ્યુકોપેનિયા વિકસી શકે છે. 10% દર્દીઓમાં, બરોળ મોટું થાય છે. યુવાન લોકો અને બાળકોમાં લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત થઈ શકે છે. ચામડીના લક્ષણો વિના આંતરિક અવયવોને નુકસાનના કિસ્સાઓ જાણીતા છે. ગંભીર સ્વરૂપો જીવલેણ હોઈ શકે છે. મૃત્યુના મુખ્ય કારણો ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા, સેપ્સિસ છે.

જો પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ હળવા સ્વરૂપમાં થાય છે, તો નીચેના લક્ષણો લાક્ષણિકતા છે: ફોલ્લીઓ, સંધિવા, તાવ, માથાનો દુખાવો, ફેફસાં અને હૃદયને નજીવું નુકસાન. જો રોગનો કોર્સ ક્રોનિક છે, તો પછી તીવ્રતાને માફીના સમયગાળા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હૃદય, ફેફસાં, કિડની, તેમજ વેસ્ક્યુલાટીસ, લોહીની રચનામાં નોંધપાત્ર ફેરફારો, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની ગંભીર વિકૃતિઓને ગંભીર નુકસાન થાય છે.

SLE માં થતા ફેરફારો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે, સામાન્યીકરણની પ્રક્રિયા ઉચ્ચારવામાં આવે છે. આ ફેરફારો ખાસ કરીને સબક્યુટેનીયસ ફેટ, ઇન્ટરમસ્ક્યુલર અને પેરીઆર્ટિક્યુલર પેશીઓ, વેસ્ક્યુલર દિવાલો, કિડની, હૃદય અને રોગપ્રતિકારક તંત્રના અંગોમાં નોંધનીય છે.

બધા ફેરફારોને પાંચ જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:

જોડાયેલી પેશીઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક અને નેક્રોટિક;
તમામ અવયવોમાં વિવિધ તીવ્રતાની બળતરા;
સ્ક્લેરોટિક
રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં (બરોળ, અસ્થિ મજ્જા, લસિકા ગાંઠોમાં લિમ્ફોસાઇટ્સનું સંચય);
તમામ પેશીઓ અને અવયવોના કોષોમાં પરમાણુ રોગવિજ્ઞાન.

SLE ના અભિવ્યક્તિઓ

રોગ દરમિયાન, દરેક સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ સાથે પોલિસિન્ડ્રોમિક ચિત્ર વિકસે છે.

ત્વચા ચિહ્નો

લ્યુપસના ચામડીના લક્ષણો વૈવિધ્યસભર હોય છે અને સામાન્ય રીતે નિદાનમાં તે સર્વોચ્ચ મહત્વ ધરાવે છે. તેઓ લગભગ 15% દર્દીઓમાં ગેરહાજર છે. દર્દીઓના એક ક્વાર્ટરમાં, ચામડીમાં ફેરફારો એ રોગની પ્રથમ નિશાની છે. તેમાંથી લગભગ 60% રોગના વિવિધ તબક્કામાં વિકાસ પામે છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ એ એક રોગ છે જેના લક્ષણો ચોક્કસ અને બિન-વિશિષ્ટ હોઈ શકે છે. કુલ મળીને, ત્વચાના લગભગ 30 પ્રકારના અભિવ્યક્તિઓ અલગ પડે છે - એરિથેમાથી બુલસ ફોલ્લીઓ સુધી.

ચામડીનું સ્વરૂપ ત્રણ મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણો દ્વારા અલગ પડે છે: એરિથેમા, ફોલિક્યુલર કેરાટોસિસ અને એટ્રોફી. ડિસ્કોઇડ ફોસી SLE ધરાવતા તમામ દર્દીઓના એક ક્વાર્ટરમાં જોવા મળે છે, અને તે ક્રોનિક સ્વરૂપની લાક્ષણિકતા છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ એ એક રોગ છે જેના લક્ષણોની પોતાની લાક્ષણિકતાઓ છે. લાક્ષણિક આકાર erythema - બટરફ્લાય આકૃતિ. ફોલ્લીઓનું સ્થાનિકીકરણ - શરીરના ખુલ્લા ભાગો: ચહેરો, ખોપરી ઉપરની ચામડી, ગરદન, ઉપલા છાતી અને પીઠ, અંગો.

બિએટના સેન્ટ્રીફ્યુગલ એરિથેમા (CV નું સપાટી સ્વરૂપ) માં ચિહ્નોની ત્રિપુટીમાંથી માત્ર એક જ છે - હાઇપ્રેમિયા, અને ભીંગડાનું સ્તર, એટ્રોફી અને ડાઘ ગેરહાજર છે. જખમ, એક નિયમ તરીકે, ચહેરા પર સ્થાનિક હોય છે અને મોટેભાગે બટરફ્લાયનો આકાર હોય છે. આ કિસ્સામાં ફોલ્લીઓ psoriatic તકતીઓ જેવા હોય છે અથવા ડાઘ વગર વલયાકાર ફોલ્લીઓ હોય છે.

એક દુર્લભ સ્વરૂપ સાથે - ઊંડા કપોસી-ઇરગાંગ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ - બંને લાક્ષણિક ફોસી અને મોબાઇલ ગાઢ ગાંઠો જોવા મળે છે, તીવ્રપણે મર્યાદિત અને સામાન્ય ત્વચા સાથે આવરી લેવામાં આવે છે.

અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગની સંવેદનશીલતાને લીધે વસંત અને ઉનાળામાં ત્વચાની રચના લાંબા સમય સુધી સતત આગળ વધે છે. ત્વચામાં ફેરફાર સામાન્ય રીતે કોઈપણ સંવેદના સાથે નથી. ખાતી વખતે ફક્ત મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં સ્થિત ફોસી પીડાદાયક હોય છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં એરિથેમા સ્થાનિક અથવા સંગમિત હોઈ શકે છે, કદ અને આકારમાં ભિન્ન હોય છે. એક નિયમ તરીકે, તેઓ edematous છે, તંદુરસ્ત ત્વચા સાથે તીક્ષ્ણ સરહદ ધરાવે છે. SLE ના ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ પૈકી, વ્યક્તિએ લ્યુપસ-ચેઇલીટીસ (ગ્રેશ સ્કેલ સાથે હાઇપેરેમિયા, હોઠની લાલ સરહદ પર ધોવાણ, પોપડા અને એટ્રોફી સાથે), આંગળીઓ, શૂઝ, હથેળીઓ પર એરિથેમા તેમજ મૌખિક ધોવાણનું નામ આપવું જોઈએ. પોલાણ. લ્યુપસના લાક્ષણિક લક્ષણો ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર છે: ત્વચાની સતત શુષ્કતા, વિખરાયેલી ઉંદરી, બરડપણું, પાતળા અને નખનું વિકૃતિ. પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ નીચલા પગ પર અલ્સર, નેઇલ બેડના એટ્રોફિક ડાઘ, આંગળીના ટેરવે ગેંગરીન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. Raynaud's સિન્ડ્રોમ 30% દર્દીઓમાં વિકસે છે, જેમ કે હાથ અને પગ ઠંડા, ગુસબમ્પ્સ જેવા ચિહ્નો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નાસોફેરિન્ક્સ, મૌખિક પોલાણ, યોનિમાર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના જખમ 30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

રોગ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ત્વચા લક્ષણો ધરાવે છે અને વધુ દુર્લભ છે. આમાં બુલસ, હેમરેજિક, અિટકૅરિયલ, નોડ્યુલર, પેપ્યુલોનક્રોટિક અને અન્ય પ્રકારના ફોલ્લીઓનો સમાવેશ થાય છે.

આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ

SLE (90% થી વધુ કેસ) ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં સાંધાના જખમ જોવા મળે છે. તે લ્યુપસના આ લક્ષણો છે જે વ્યક્તિને ડૉક્ટરને બતાવે છે. તે એક અથવા અનેક સાંધાને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, પીડા સામાન્ય રીતે સ્થાનાંતરિત હોય છે, તે ઘણી મિનિટો અથવા ઘણા દિવસો સુધી ચાલે છે. કાંડા, ઘૂંટણ અને અન્ય સાંધાઓમાં બળતરાની ઘટના વિકસે છે. સવારની જડતા ઉચ્ચારવામાં આવે છે, પ્રક્રિયા મોટાભાગે સપ્રમાણ હોય છે. માત્ર સાંધાઓ જ નહીં, પણ અસ્થિબંધન ઉપકરણને પણ અસર થાય છે. સાંધા અને પેરીઆર્ટિક્યુલર પેશીઓના મુખ્ય જખમ સાથે SLE ના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, મર્યાદિત ગતિશીલતા ઉલટાવી શકાય તેવું હોઈ શકે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ ધોવાણ અને સાંધાની વિકૃતિ શક્ય છે.

લગભગ 40% દર્દીઓને માયાલ્જીયા હોય છે. ફોકલ માયોસિટિસ, જે સ્નાયુઓની નબળાઇ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ભાગ્યે જ વિકસે છે.

SLE માં એસેપ્ટીક બોન નેક્રોસિસના કેસો જાણીતા છે, જેમાં 25% કેસ ફેમોરલ હેડના જખમના છે. એસેપ્ટિક નેક્રોસિસ રોગ દ્વારા જ થઈ શકે છે, અને ઉચ્ચ ડોઝકોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ.

પલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ

50-70% SLE દર્દીઓમાં, પ્યુરીસી (ઇફ્યુઝન અથવા ડ્રાય) નું નિદાન થાય છે, જે લ્યુપસમાં એક મહત્વપૂર્ણ નિદાન સંકેત માનવામાં આવે છે. થોડી માત્રામાં ફ્યુઝન સાથે, રોગ અસ્પષ્ટ રીતે આગળ વધે છે, પરંતુ મોટા પ્રમાણમાં સ્ત્રાવ પણ થાય છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં પંચરની જરૂર પડે છે. SLE માં પલ્મોનરી પેથોલોજી સામાન્ય રીતે ક્લાસિકલ વેસ્ક્યુલાટીસ સાથે સંકળાયેલા હોય છે અને તે તેનું અભિવ્યક્તિ છે. ઘણીવાર, અન્ય અવયવોની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં તીવ્રતા અને સંડોવણી દરમિયાન, લ્યુપસ ન્યુમોનાઇટિસ વિકસે છે, જે શ્વાસની તકલીફ, શુષ્ક ઉધરસ, છાતીમાં દુખાવો અને ક્યારેક હિમોપ્ટીસીસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ સાથે, પીઇ (પલ્મોનરી એમબોલિઝમ) વિકસી શકે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં - પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન, પલ્મોનરી રક્તસ્રાવ, ડાયાફ્રેમનું ફાઇબ્રોસિસ, જે પલ્મોનરી ડિજનરેશન (ફેફસાના કુલ જથ્થામાં ઘટાડો) થી ભરપૂર છે.

કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અભિવ્યક્તિઓ

મોટેભાગે, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ સાથે, પેરીકાર્ડિટિસ વિકસે છે - 50% સુધી. એક નિયમ તરીકે, ત્યાં શુષ્ક છે, જો કે નોંધપાત્ર પ્રવાહ સાથેના કિસ્સાઓ બાકાત નથી. SLE અને રિકરન્ટ પેરીકાર્ડિટિસના લાંબા કોર્સ સાથે, શુષ્ક, મોટા સંલગ્નતા પણ રચાય છે. વધુમાં, મ્યોકાર્ડિટિસ અને એન્ડોકાર્ડિટિસનું વારંવાર નિદાન થાય છે. મ્યોકાર્ડિટિસ એરિથમિયા અથવા હૃદયના સ્નાયુની તકલીફ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એન્ડોકાર્ડિટિસ વધુ ખરાબ થઈ રહ્યું છે ચેપી રોગોઅને ટ્રોબોએમ્બોલિઝમ.

SLE ના જહાજોમાંથી, મધ્યમ અને નાની ધમનીઓ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત હોય છે. સંભવિત વિકૃતિઓ જેમ કે એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓ, ડિજિટલ કેપિલરિટિસ, લિવડો રેટિક્યુલરિસ (આરસની ચામડી), આંગળીઓના નેક્રોસિસ. વેનિસ જખમમાંથી, વેસ્ક્યુલાટીસ સાથે સંકળાયેલ થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ અસામાન્ય નથી. કોરોનરી ધમનીઓ પણ ઘણીવાર પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે: કોરોનરિટિસ અને કોરોનરી એથરોસ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે.

લાંબા ગાળાના SLE માં મૃત્યુનું એક કારણ મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન છે. ઈજા વચ્ચે સંબંધ છે કોરોનરી ધમનીઓઅને હાયપરટેન્શન, તેથી, જો હાઈ બ્લડ પ્રેશર મળી આવે, તો તાત્કાલિક સારવાર જરૂરી છે.

જઠરાંત્રિય અભિવ્યક્તિઓ

SLE માં પાચન તંત્રના જખમ લગભગ અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, પ્રણાલીગત લ્યુપસમાં નીચેના લક્ષણો છે: ભૂખનો અભાવ, ઉબકા, હાર્ટબર્ન, ઉલટી, પેટમાં દુખાવો. પરીક્ષામાં અન્નનળીની તકલીફ, તેનું વિસ્તરણ, હોજરીનો શ્વૈષ્મકળામાં અલ્સરેશન, અન્નનળી, ડ્યુઓડેનમ, ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાની દિવાલોની ઇસ્કેમિયા, છિદ્ર સાથે, ધમનીનો સોજો, કોલેજન તંતુઓનું અધોગતિ છતી થાય છે.

તીવ્ર સ્વાદુપિંડનું ભાગ્યે જ નિદાન થાય છે, પરંતુ તે નોંધપાત્ર રીતે પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે. યકૃતની પેથોલોજીઓમાં, તેનો થોડો વધારો અને સૌથી ગંભીર હિપેટાઇટિસ બંને જોવા મળે છે.

રેનલ સિન્ડ્રોમ

લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ SLE ધરાવતા 40% દર્દીઓમાં વિકસે છે, જે ગ્લોમેરુલીમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના જુબાનીને કારણે છે. આ પેથોલોજીના છ તબક્કા છે:

ન્યૂનતમ ફેરફારો સાથે રોગ;
સૌમ્ય મેસાન્ગીયલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ;
ફોકલ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ;
પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (10 વર્ષ પછી, 50% દર્દીઓ ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા વિકસાવે છે);
ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી;
ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ એ લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસનો અંતિમ તબક્કો છે જેમાં રેનલ પેરેન્ચિમામાં બદલી ન શકાય તેવા ફેરફારો છે.

જો પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસમાં કિડનીના લક્ષણો હોય, તો પછી, મોટે ભાગે, આપણે નબળા પૂર્વસૂચન વિશે વાત કરવાની જરૂર છે.

નર્વસ સિસ્ટમ નુકસાન

SLE ના 10% દર્દીઓમાં, સેરેબ્રલ વેસ્ક્યુલાટીસ તાવ, એપીલેપ્ટીક હુમલા, મનોવિકૃતિ, કોમા, મૂર્ખ, મેનિન્જિઝમ જેવા અભિવ્યક્તિઓ સાથે વિકસે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ-સંબંધિત લક્ષણો છે માનસિક વિકૃતિઓ. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, યાદશક્તિ, ધ્યાન, કામ કરવાની માનસિક ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે.

ચહેરાના ચેતાને સંભવિત નુકસાન, પેરિફેરલ ન્યુરોપથીનો વિકાસ અને ટ્રાંસવર્સ મેઇલિટિસ. ઘણીવાર આધાશીશી જેવા માથાનો દુખાવો સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે.

હેમેટોલોજીકલ સિન્ડ્રોમ

SLE સાથે, હેમોલિટીક એનિમિયા, ઓટોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને લિમ્ફોપેનિયા વિકસી શકે છે.

એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ

આ લક્ષણ સંકુલનું પ્રથમ વર્ણન SLE માં કરવામાં આવ્યું હતું. તે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, ઇસ્કેમિક નેક્રોસિસ, લિબમેન-સેક્સ એન્ડોકાર્ડિટિસ, સ્ટ્રોક, પલ્મોનરી એમબોલિઝમ, લિવડો-વેસ્ક્યુલાટીસ, થ્રોમ્બોસિસ (ધમની અથવા શિરાયુક્ત), ગેંગરીન દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

ડ્રગ-પ્રેરિત લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ

લગભગ 50 દવાઓ તેનું કારણ બની શકે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: હાઇડ્રેલેઝિન, આઇસોનિયાઝિડ, પ્રોકેનામાઇડ.

માયાલ્જીઆ, તાવ, આર્થ્રાલ્જીઆ, સંધિવા, એનિમિયા, સેરોસાઇટિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. કિડની પર ભાગ્યે જ અસર થાય છે. લક્ષણોની તીવ્રતા સીધી માત્રા પર આધારિત છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન રીતે વારંવાર બીમાર પડે છે. એકમાત્ર ઉપચાર એ ડ્રગનો ઉપાડ છે. એસ્પિરિન અને અન્ય બિન-સ્ટીરોડલ બળતરા વિરોધી દવાઓ કેટલીકવાર સૂચવવામાં આવે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ આત્યંતિક કેસોમાં સૂચવવામાં આવી શકે છે.

SLE સારવાર

પૂર્વસૂચન વિશે વાત કરવી મુશ્કેલ છે, કારણ કે રોગ અણધારી છે. જો સારવાર સમયસર શરૂ કરવામાં આવે તો, બળતરાને ઝડપથી દબાવવાનું શક્ય હતું, પછી લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચન અનુકૂળ હોઈ શકે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસના લક્ષણોને ધ્યાનમાં લઈને દવાઓ પસંદ કરવામાં આવે છે. સારવાર રોગની તીવ્રતા પર આધાર રાખે છે.

હળવા સ્વરૂપના કિસ્સામાં, દવાઓ બતાવવામાં આવે છે જે ત્વચા અને સાંધાના અભિવ્યક્તિઓ ઘટાડે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાઇડ્રોક્સીક્લોરોક્વિન, ક્વિનાક્રાઇન અને અન્ય. સાંધાના દુખાવામાં રાહત આપવા માટે બળતરા વિરોધી નોનસ્ટીરોઇડ દવાઓ સૂચવવામાં આવી શકે છે, જો કે બધા ડોકટરો લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ માટે NSAIDs લેવાની મંજૂરી આપતા નથી. વધેલા લોહીના ગંઠાઈ જવા સાથે, એસ્પિરિન નાની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, શક્ય તેટલી વહેલી તકે પ્રિડનીસોલોન (મેટિપ્રેડ) સાથે દવાઓ લેવાનું શરૂ કરવું જરૂરી છે. ડોઝ અને સારવારનો સમયગાળો કયા અંગોને અસર કરે છે તેના પર આધાર રાખે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાને દબાવવા માટે, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સૂચવવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ. વેસ્ક્યુલાટીસ અને કિડની અને નર્વસ સિસ્ટમને ગંભીર નુકસાન સાથે, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સના ઉપયોગ સહિત જટિલ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

બળતરા પ્રક્રિયાને દબાવવાનું શક્ય છે તે પછી, રુમેટોલોજિસ્ટ લાંબા ગાળાના ઉપયોગ માટે prednisone ની માત્રા નક્કી કરે છે. જો પરીક્ષણના પરિણામોમાં સુધારો થયો છે, અભિવ્યક્તિઓમાં ઘટાડો થયો છે, ડૉક્ટર ધીમે ધીમે દવાની માત્રા ઘટાડે છે, જ્યારે દર્દીને તીવ્રતાનો અનુભવ થઈ શકે છે. આજકાલ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં દવાની માત્રા ઘટાડવાનું શક્ય છે.

જો દવા લેવાના પરિણામે રોગનો વિકાસ થયો હોય, તો દવા બંધ કર્યા પછી પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે, કેટલીકવાર કેટલાક મહિનાઓ પછી. કોઈ ખાસ સારવારની જરૂર નથી.

સ્ત્રીઓ, પુરુષો અને બાળકોમાં રોગના લક્ષણો

અગાઉ સૂચવ્યા મુજબ, સ્ત્રીઓ આ રોગ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના વધુ ઉચ્ચારણ લક્ષણો કોની પાસે છે તે અંગે કોઈ સર્વસંમતિ નથી - સ્ત્રીઓ અથવા પુરુષોમાં - અસ્તિત્વમાં નથી. એવી ધારણા છે કે પુરુષોમાં રોગ વધુ ગંભીર છે, માફીની સંખ્યા ઓછી છે, પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ ઝડપી છે. કેટલાક સંશોધકોએ તારણ કાઢ્યું છે કે SLE માં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, રેનલ સિન્ડ્રોમ અને સીએનએસના જખમ પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે, અને લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના આર્ટિક્યુલર લક્ષણો સ્ત્રીઓમાં વધુ સામાન્ય છે. અન્ય લોકોએ આ અભિપ્રાય શેર કર્યો ન હતો, અને કેટલાકને ચોક્કસ સિન્ડ્રોમના વિકાસ અંગે કોઈ લિંગ તફાવતો મળ્યાં નથી.

બાળકોમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો રોગની શરૂઆતમાં પોલીમોર્ફિઝમ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અને માત્ર 20% મોનોઓર્ગેનિક સ્વરૂપો ધરાવે છે. આ રોગ તરંગોમાં વિકસે છે, જેમાં વૈકલ્પિક તીવ્રતા અને માફીના સમયગાળા સાથે. તે તીવ્ર શરૂઆત, ઝડપી પ્રગતિ, પ્રારંભિક સામાન્યીકરણ અને બાળકોમાં લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ માટે પુખ્ત વયના લોકો કરતાં વધુ ખરાબ પૂર્વસૂચન દ્વારા અલગ પડે છે. પ્રારંભિક લક્ષણોમાં તાવ, અસ્વસ્થતા, નબળાઇ, ભૂખ ઓછી લાગવી, વજન ઘટવું, વાળ ઝડપથી ખરવા જેવા લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે. પ્રણાલીગત સ્વરૂપમાં, અભિવ્યક્તિઓ પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાન વિવિધતામાં અલગ પડે છે.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગવિજ્ઞાન છે જેમાં રક્ત વાહિનીઓ અને જોડાયેલી પેશીઓને નુકસાન થાય છે, અને પરિણામે, માનવ ત્વચા. આ રોગ પ્રકૃતિમાં પ્રણાલીગત છે, એટલે કે. શરીરની ઘણી પ્રણાલીઓમાં ઉલ્લંઘન છે, જે સમગ્ર અને તેના પર નકારાત્મક અસર કરે છે વ્યક્તિગત સંસ્થાઓખાસ કરીને, રોગપ્રતિકારક તંત્ર સહિત.

આ રોગ માટે સ્ત્રીઓની સંવેદનશીલતા પુરુષો કરતાં ઘણી ગણી વધારે છે, જે માળખાકીય સુવિધાઓ સાથે સંકળાયેલ છે. સ્ત્રી શરીર. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) ના વિકાસ માટે સૌથી નિર્ણાયક ઉંમર એ તરુણાવસ્થા તરીકે ગણવામાં આવે છે, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અને તેના પછીના કેટલાક અંતરાલ, જ્યારે શરીર પુનઃપ્રાપ્તિના તબક્કામાંથી પસાર થાય છે.

વધુમાં, પેથોલોજીની ઘટના માટે એક અલગ કેટેગરી 8 વર્ષના સમયગાળામાં બાળકોની ઉંમર તરીકે ગણવામાં આવે છે, પરંતુ આ એક નિર્ણાયક પરિમાણ નથી, કારણ કે રોગનો જન્મજાત પ્રકાર અથવા જીવનના પ્રારંભિક તબક્કામાં તેનું અભિવ્યક્તિ નથી. બાકાત.

આ રોગ શું છે?

પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus (SLE, Liebman-Sachs રોગ) (લેટિન લ્યુપસ erythematodes, અંગ્રેજી પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus) - પ્રસરેલા રોગસંયોજક પેશી, સંયોજક પેશીઓના પ્રણાલીગત ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ જખમ અને તેના ડેરિવેટિવ્ઝ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચરના જહાજોને નુકસાન થાય છે.

એક પ્રણાલીગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ જેમાં માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્ર દ્વારા ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ તંદુરસ્ત કોષોના ડીએનએને નુકસાન પહોંચાડે છે, મુખ્યત્વે સંયોજક પેશીઓને વેસ્ક્યુલર ઘટકની ફરજિયાત હાજરી સાથે નુકસાન થાય છે. આ રોગને તેની લાક્ષણિકતાના કારણે તેનું નામ મળ્યું - નાક અને ગાલના પુલ પર ફોલ્લીઓ (અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર આકારમાં બટરફ્લાય જેવો દેખાય છે), જે, જેમ કે તેઓ મધ્ય યુગમાં માનતા હતા, વરુના કરડવાના સ્થાનો જેવું લાગે છે.

વાર્તા

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનું નામ લેટિન શબ્દ "લ્યુપસ" - વરુ અને "એરીથેમેટોસસ" - લાલ પરથી પડ્યું. ભૂખ્યા વરુ દ્વારા કરડ્યા પછી જખમ સાથે ત્વચાના ચિહ્નોની સમાનતાને કારણે આ નામ આપવામાં આવ્યું હતું.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનો ઇતિહાસ 1828 માં શરૂ થયો હતો. ફ્રેન્ચ ત્વચારોગ વિજ્ઞાની બાયટે પ્રથમ વખત ચામડીના લક્ષણો વર્ણવ્યા પછી આ બન્યું. ખૂબ પછી, 45 વર્ષ પછી, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની કાપોશીએ નોંધ્યું કે કેટલાક બીમાર, ચામડીના લક્ષણો સાથે, આંતરિક અવયવોના રોગો ધરાવે છે.

1890 માં તે અંગ્રેજ ચિકિત્સક ઓસ્લર દ્વારા શોધવામાં આવ્યું હતું કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ત્વચાના અભિવ્યક્તિઓ વિના થઈ શકે છે. LE- (LE) કોશિકાઓની ઘટનાનું વર્ણન 1948 માં રક્તમાં કોષના ટુકડાઓની શોધ છે. દર્દીઓને ઓળખવાનું શક્ય બનાવ્યું.

1954 માં ચોક્કસ પ્રોટીન રોગગ્રસ્તના લોહીમાં જોવા મળે છે - એન્ટિબોડીઝ જે તેમના પોતાના કોષો સામે કાર્ય કરે છે. આ શોધનો ઉપયોગ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના નિદાન માટે સંવેદનશીલ પરીક્ષણોના વિકાસમાં કરવામાં આવ્યો છે.

કારણો

રોગના કારણો સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ થયા નથી. રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારોની ઘટનામાં ફાળો આપતા માત્ર સંભવિત પરિબળોની સ્થાપના કરવામાં આવી છે.

આનુવંશિક પરિવર્તન - ચોક્કસ રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના વલણ સાથે સંકળાયેલ જનીનોનું જૂથ ઓળખવામાં આવ્યું છે. તેઓ એપોપ્ટોસિસની પ્રક્રિયા માટે જવાબદાર છે (શરીરને ખતરનાક કોષોથી છુટકારો મેળવવો). જ્યારે સંભવિત જંતુઓ વિલંબિત થાય છે, ત્યારે તંદુરસ્ત કોષો અને પેશીઓને નુકસાન થાય છે. બીજી રીત એ મેનેજમેન્ટ પ્રક્રિયાનું અવ્યવસ્થા છે રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ. ફેગોસાયટ્સની પ્રતિક્રિયા વધુ પડતી મજબૂત બને છે, વિદેશી એજન્ટોના વિનાશ સાથે બંધ થતી નથી, તેમના પોતાના કોષો "એલિયન્સ" માટે લેવામાં આવે છે.

ઉંમર - સૌથી પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ 15 થી 45 વર્ષની વયના લોકોને અસર કરે છે, પરંતુ એવા કિસ્સાઓ છે જે બાળપણ અને વૃદ્ધોમાં ઉદ્ભવ્યા છે.
આનુવંશિકતા - કૌટુંબિક રોગના કિસ્સાઓ જાણીતા છે, કદાચ જૂની પેઢીઓમાંથી પ્રસારિત થાય છે. જો કે, અસરગ્રસ્ત બાળક થવાનું જોખમ ઓછું રહે છે.
જાતિ - અમેરિકન અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે કાળા વસ્તી ગોરા કરતા 3 ગણી વધુ વખત બીમાર છે, અને આ કારણ મૂળ ભારતીયો, મેક્સિકોના વતની, એશિયનો, સ્પેનિયાર્ડ્સમાં વધુ સ્પષ્ટ છે.
લિંગ - જાણીતી બીમાર સ્ત્રીઓમાં પુરુષો કરતાં 10 ગણી વધારે છે, તેથી વૈજ્ઞાનિકો સેક્સ હોર્મોન્સ સાથે જોડાણ સ્થાપિત કરવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યા છે.

બાહ્ય પરિબળોમાં, સૌથી વધુ રોગકારક એ તીવ્ર સૌર કિરણોત્સર્ગ છે. સનબર્ન માટે ઉત્કટ આનુવંશિક ફેરફારો ઉશ્કેરે છે. એક અભિપ્રાય છે કે જે લોકો વ્યવસાયિક રીતે સૂર્ય, હિમ અને પર્યાવરણીય તાપમાનમાં તીવ્ર વધઘટ (નાવિક, માછીમારો, કૃષિ કામદારો, બિલ્ડરો) માં પ્રવૃત્તિઓ પર નિર્ભર છે તેઓને પ્રણાલીગત લ્યુપસ થવાની શક્યતા વધુ છે.

દર્દીઓના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં, પ્રણાલીગત લ્યુપસના ક્લિનિકલ ચિહ્નો હોર્મોનલ ફેરફારોના સમયગાળા દરમિયાન, ગર્ભાવસ્થા, મેનોપોઝ, હોર્મોનલ ગર્ભનિરોધક લેતી વખતે અને સઘન તરુણાવસ્થા દરમિયાન દેખાય છે.

આ રોગ અગાઉના ચેપ સાથે પણ સંકળાયેલો છે, જો કે કોઈપણ પેથોજેનની ભૂમિકા અને પ્રભાવની ડિગ્રી સાબિત કરવી હજુ પણ અશક્ય છે (વાયરસની ભૂમિકા પર લક્ષિત કાર્ય ચાલી રહ્યું છે). ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ સાથેની લિંકને ઓળખવા અથવા રોગની ચેપીતા સ્થાપિત કરવાના પ્રયાસો અત્યાર સુધી અસફળ રહ્યા છે.

પેથોજેનેસિસ

દેખીતી રીતે તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ કેવી રીતે વિકસિત થાય છે? ચોક્કસ પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ અને રોગપ્રતિકારક તંત્રના ઘટાડેલા કાર્યને કારણે, શરીરમાં નિષ્ફળતા થાય છે, જેમાં શરીરના "મૂળ" કોષો સામે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન થવાનું શરૂ થાય છે. એટલે કે, પેશીઓ અને અવયવો શરીર દ્વારા વિદેશી પદાર્થો તરીકે સમજવામાં આવે છે અને સ્વ-વિનાશનો કાર્યક્રમ શરૂ થાય છે.

શરીરની આ પ્રતિક્રિયા પ્રકૃતિમાં રોગકારક છે, જે બળતરા પ્રક્રિયાના વિકાસ અને તંદુરસ્ત કોષોના અવરોધને ઉત્તેજિત કરે છે. અલગ રસ્તાઓ. મોટેભાગે, રક્ત વાહિનીઓ અને જોડાયેલી પેશીઓને અસર થાય છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા ત્વચાની અખંડિતતાના ઉલ્લંઘન, તેના દેખાવમાં ફેરફાર અને જખમમાં રક્ત પરિભ્રમણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. રોગની પ્રગતિ સાથે, સમગ્ર જીવતંત્રના આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોને અસર થાય છે.

વર્ગીકરણ

જખમના વિસ્તાર અને કોર્સની પ્રકૃતિના આધારે, રોગને ઘણા પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ અમુક દવાઓ લેવાથી થાય છે. SLE ના લક્ષણોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે, જે દવાઓ બંધ કર્યા પછી સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ શકે છે. દવાઓ કે જે લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે તે સારવાર માટેની દવાઓ છે ધમનીનું હાયપોટેન્શન(આર્ટિરિયોલર વાસોડિલેટર), એન્ટિએરિથમિક્સ, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ.
પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ. આ રોગ કોઈપણ અંગ અથવા શરીરની સિસ્ટમને નુકસાન સાથે ઝડપી પ્રગતિ માટે ભરેલું છે. તે તાવ, અસ્વસ્થતા, આધાશીશી, ચહેરા અને શરીર પર ફોલ્લીઓ તેમજ શરીરના કોઈપણ ભાગમાં અલગ પ્રકૃતિના દુખાવા સાથે આગળ વધે છે. સૌથી લાક્ષણિકતા આધાશીશી, આર્થ્રાલ્જીઆ, કિડનીમાં દુખાવો.
નવજાત લ્યુપસ. તે નવજાત શિશુમાં થાય છે, ઘણીવાર હૃદયની ખામીઓ, રોગપ્રતિકારક અને રુધિરાભિસરણ તંત્રની ગંભીર વિકૃતિઓ, યકૃતના અસામાન્ય વિકાસ સાથે જોડાય છે. આ રોગ અત્યંત દુર્લભ છે; રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર પગલાં નિયોનેટલ લ્યુપસના અભિવ્યક્તિઓને અસરકારક રીતે ઘટાડી શકે છે.
ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ. રોગનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ બિએટનું કેન્દ્રત્યાગી એરિથેમા છે, જેનું મુખ્ય અભિવ્યક્તિ ત્વચાના લક્ષણો છે: લાલ ફોલ્લીઓ, બાહ્ય ત્વચાનું જાડું થવું, સોજોવાળી તકતીઓ જે ડાઘમાં પરિવર્તિત થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ મોં અને નાકના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન તરફ દોરી જાય છે. ડિસ્કોઇડની વિવિધતા એ ઊંડા કપોસી-ઇર્ગાંગ લ્યુપસ છે, જે વારંવાર આવતા અભ્યાસક્રમ અને ચામડીના ઊંડા જખમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના આ સ્વરૂપના કોર્સની વિશેષતા એ સંધિવાના ચિહ્નો, તેમજ માનવ પ્રભાવમાં ઘટાડો છે.

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસના લક્ષણો

પ્રણાલીગત રોગ તરીકે, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

ક્રોનિક થાક સિન્ડ્રોમ;
સાંધાનો સોજો અને દુખાવો, તેમજ સ્નાયુઓમાં દુખાવો;
અસ્પષ્ટ તાવ;
ઊંડા શ્વાસ સાથે છાતીમાં દુખાવો;
વાળ ખરતા વધારો;
ચહેરા પર લાલ, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અથવા ત્વચાના વિકૃતિકરણ;
સૂર્ય પ્રત્યે સંવેદનશીલતા;
સોજો, પગ, આંખોમાં સોજો;
સોજો લસિકા ગાંઠો;
આંગળીઓ, અંગૂઠાનું વાદળી અથવા સફેદ થવું, ઠંડીમાં અથવા તણાવના સમયે (રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ).

કેટલાક લોકો માથાનો દુખાવો, આંચકી, ચક્કર, હતાશા અનુભવે છે.

નવા લક્ષણો વર્ષો પછી અને નિદાન પછી દેખાઈ શકે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, શરીરની એક સિસ્ટમ પીડાય છે (સાંધા અથવા ત્વચા, હેમેટોપોએટીક અંગો), અન્ય દર્દીઓમાં, અભિવ્યક્તિઓ ઘણા અવયવોને અસર કરી શકે છે અને પ્રકૃતિમાં બહુ-અંગો હોઈ શકે છે. શરીર પ્રણાલીઓને નુકસાનની તીવ્રતા અને ઊંડાઈ દરેક વ્યક્તિ માટે અલગ છે. સ્નાયુઓ અને સાંધાઓ ઘણીવાર પ્રભાવિત થાય છે, જેના કારણે સંધિવા અને માયાલ્જીયા (સ્નાયુમાં દુખાવો) થાય છે. વિવિધ દર્દીઓમાં ત્વચા પર ફોલ્લીઓ સમાન હોય છે.

જો દર્દીમાં બહુવિધ અવયવોના અભિવ્યક્તિઓ હોય, તો નીચેના પેથોલોજીકલ ફેરફારો થાય છે:

કિડનીમાં બળતરા (લ્યુપસ નેફ્રીટીસ);
રક્ત વાહિનીઓની બળતરા (વેસ્ક્યુલાટીસ);
ન્યુમોનિયા: પ્યુરીસી, ન્યુમોનાઇટિસ;
હૃદય રોગ: કોરોનરી વેસ્ક્યુલાટીસ, મ્યોકાર્ડિટિસ અથવા એન્ડોકાર્ડિટિસ, પેરીકાર્ડિટિસ;
રક્ત રોગો: લ્યુકોપેનિયા, એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, લોહીના ગંઠાવાનું જોખમ;
મગજ અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન, અને આ ઉશ્કેરે છે: મનોવિકૃતિ (વર્તણૂકમાં ફેરફાર), માથાનો દુખાવો, ચક્કર, લકવો, યાદશક્તિની ક્ષતિ, દ્રષ્ટિની સમસ્યાઓ, આંચકી.

લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ કેવો દેખાય છે, ફોટો

નીચેનો ફોટો બતાવે છે કે આ રોગ મનુષ્યમાં કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે.

આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના લક્ષણોની અભિવ્યક્તિ વિવિધ દર્દીઓમાં નોંધપાત્ર રીતે બદલાઈ શકે છે. જો કે, ચામડી, સાંધા (મુખ્યત્વે હાથ અને આંગળીઓના), હૃદય, ફેફસાં અને શ્વાસનળી, તેમજ પાચન અંગો, નખ અને વાળ, જે વધુ નાજુક અને બહાર પડી જવાની સંભાવના ધરાવે છે, તેમજ મગજ અને નર્વસ. સિસ્ટમ

રોગના કોર્સના તબક્કા

રોગના લક્ષણોની તીવ્રતાના આધારે, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના કોર્સના ઘણા તબક્કાઓ છે:

તીવ્ર તબક્કો - વિકાસના આ તબક્કે, લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે, સામાન્ય સ્થિતિદર્દી વધુ ખરાબ થાય છે, તે સતત થાક, 39-40 ડિગ્રી સુધી તાવ, તાવ, પીડા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવોની ફરિયાદ કરે છે. ક્લિનિકલ ચિત્રઝડપથી વિકાસ પામે છે, પહેલેથી જ 1 મહિનામાં રોગ શરીરના તમામ અવયવો અને પેશીઓને આવરી લે છે. તીવ્ર લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ માટેનું પૂર્વસૂચન દિલાસો આપતું નથી અને ઘણીવાર દર્દીનું આયુષ્ય 2 વર્ષથી વધુ હોતું નથી;
સબએક્યુટ સ્ટેજ - રોગની પ્રગતિનો દર અને ક્લિનિકલ લક્ષણોની તીવ્રતા તીવ્ર તબક્કાની જેમ હોતી નથી, અને રોગની ક્ષણથી લક્ષણોની શરૂઆત સુધી 1 વર્ષથી વધુ સમય પસાર થઈ શકે છે. આ તબક્કે, રોગ ઘણીવાર તીવ્રતાના સમયગાળા અને સતત માફી દ્વારા બદલવામાં આવે છે, પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે અને દર્દીની સ્થિતિ સીધી નિર્ધારિત સારવારની પર્યાપ્તતા પર આધાર રાખે છે;
ક્રોનિક સ્વરૂપ - રોગનો અભ્યાસક્રમ સુસ્ત હોય છે, ક્લિનિકલ લક્ષણો હળવા હોય છે, આંતરિક અવયવો વ્યવહારીક રીતે અસર કરતા નથી, અને સમગ્ર શરીર સામાન્ય રીતે કાર્ય કરે છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના પ્રમાણમાં હળવા કોર્સ હોવા છતાં, આ તબક્કે રોગનો ઇલાજ કરવો અશક્ય છે, માત્ર એક જ વસ્તુ જે કરી શકાય છે તે એ છે કે તીવ્રતાના સમયે દવાઓ સાથે લક્ષણોની તીવ્રતાને દૂર કરવી.

SLE ની જટિલતાઓ

SLE ઉશ્કેરતી મુખ્ય ગૂંચવણો છે:

1) હૃદય રોગ:

પેરીકાર્ડિટિસ - હૃદયની કોથળીની બળતરા;
થ્રોમ્બોટિક ક્લોટ્સ (એથેરોસ્ક્લેરોસિસ) ના સંચયને કારણે હૃદયને સપ્લાય કરતી કોરોનરી ધમનીઓનું સખત થવું;
એન્ડોકાર્ડિટિસ (ક્ષતિગ્રસ્ત હૃદયના વાલ્વનો ચેપ) હૃદયના વાલ્વ સખત થવાને કારણે, લોહીના ગંઠાવાનું સંચય. મોટે ભાગે, વાલ્વ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવે છે;
મ્યોકાર્ડિટિસ (હૃદય સ્નાયુની બળતરા), ગંભીર એરિથમિયા, હૃદયના સ્નાયુના રોગોનું કારણ બને છે.

2) SLE થી પીડાતા 25% દર્દીઓમાં રેનલ પેથોલોજી (નેફ્રીટીસ, નેફ્રોસિસ) વિકસે છે. પ્રથમ લક્ષણો છે પગમાં સોજો, પેશાબમાં પ્રોટીનની હાજરી, લોહી. સામાન્ય રીતે કામ કરવામાં કિડનીની નિષ્ફળતા અત્યંત જીવલેણ છે. સારવારમાં SLE, ડાયાલિસિસ અને કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટેની મજબૂત દવાઓનો સમાવેશ થાય છે.

3) લોહીના રોગો જે જીવન માટે જોખમી છે.

લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ઘટાડો (જે કોષોને ઓક્સિજન પૂરો પાડે છે), સફેદ રક્ત કોશિકાઓ (ચેપ અને બળતરાને દબાવી દે છે), પ્લેટલેટ્સ (લોહીના ગંઠાઈ જવાને પ્રોત્સાહન આપે છે);
લાલ રક્ત કોશિકાઓ અથવા પ્લેટલેટ્સના અભાવને કારણે હેમોલિટીક એનિમિયા;
હિમેટોપોએટીક અંગોમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો.

4) ફેફસાના રોગો (30% માં), પ્યુરીસી, છાતીના સ્નાયુઓની બળતરા, સાંધા, અસ્થિબંધન. તીવ્ર લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (ફેફસાના પેશીઓની બળતરા) નો વિકાસ. પલ્મોનરી એમબોલિઝમ - લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો થવાને કારણે એમ્બોલી (લોહીના ગંઠાવા) દ્વારા ધમનીઓમાં અવરોધ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની હાજરીની ધારણા બળતરાના લાલ ફોસીના આધારે કરી શકાય છે. ત્વચા. એરિથેમેટોસિસના બાહ્ય ચિહ્નો સમય જતાં બદલાઈ શકે છે, તેથી તેમના પર ચોક્કસ નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે. વધારાની પરીક્ષાઓના સંકુલનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે:

સામાન્ય રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો;
યકૃત ઉત્સેચકોના સ્તરનું નિર્ધારણ;
એન્ટિન્યુક્લિયર બોડીઝ (એએનએ) માટે વિશ્લેષણ;
છાતીનો એક્સ-રે;
ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી;
બાયોપ્સી

વિભેદક નિદાન

ક્રોનિક લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ લિકેન પ્લાનસ, ટ્યુબરક્યુલસ લ્યુકોપ્લાકિયા અને લ્યુપસ, પ્રારંભિક સંધિવા, સેજોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ (જુઓ શુષ્ક મોં, ડ્રાય આઇ સિન્ડ્રોમ, ફોટોફોબિયા) થી અલગ છે. હોઠની લાલ સરહદની હાર સાથે, ક્રોનિક એસએલઇ એ મેંગનોટીના ઘર્ષક પ્રીકેન્સરસ ચેઇલિટિસ અને એક્ટિનિક ચેઇલિટિસથી અલગ પડે છે.

આંતરિક અવયવોની હાર હંમેશા વિવિધ ચેપી પ્રક્રિયાઓ માટે સમાન હોવાથી, SLE ને લીમ રોગ, સિફિલિસ, મોનોન્યુક્લિયોસિસ (બાળકોમાં ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ: લક્ષણો), એચઆઇવી ચેપથી અલગ પડે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની સારવાર

સારવાર વ્યક્તિગત દર્દી માટે શક્ય તેટલી યોગ્ય હોવી જોઈએ.

નીચેના કેસોમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું જરૂરી છે:

કોઈ દેખીતા કારણ વિના તાપમાનમાં સતત વધારો સાથે;
જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓના કિસ્સામાં: ઝડપથી પ્રગતિશીલ રેનલ નિષ્ફળતા, તીવ્ર ન્યુમોનાઇટિસ અથવા પલ્મોનરી હેમરેજ.
ન્યુરોલોજીકલ ગૂંચવણો સાથે.
પ્લેટલેટ્સ, એરિથ્રોસાઇટ્સ અથવા બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો સાથે.
એવા કિસ્સામાં જ્યારે SLE ની તીવ્રતા બહારના દર્દીઓને આધારે ઉપચાર કરી શકાતી નથી.

તીવ્રતા દરમિયાન પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસની સારવાર માટે, ચોક્કસ યોજના અનુસાર હોર્મોનલ દવાઓ (પ્રેડનિસોલોન) અને સાયટોસ્ટેટિક્સ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) નો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થાય છે. મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના અવયવોને નુકસાન સાથે, તેમજ તાપમાનમાં વધારો સાથે, બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (ડીક્લોફેનાક) સૂચવવામાં આવે છે.

ચોક્કસ અંગના રોગની પર્યાપ્ત સારવાર માટે, આ ક્ષેત્રના નિષ્ણાતની સલાહ લેવી જરૂરી છે.

પોષણ નિયમો

લ્યુપસ માટે ખતરનાક અને હાનિકારક ખોરાક:

મોટી માત્રામાં ખાંડ;
બધું તળેલું, ચરબીયુક્ત, ખારું, ધૂમ્રપાન કરેલું, તૈયાર;
ઉત્પાદનો કે જેના માટે એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ છે;
મીઠી સોડા, ઊર્જા પીણાં અને આલ્કોહોલિક પીણાં;
કિડની સાથે સમસ્યાઓની હાજરીમાં, પોટેશિયમ ધરાવતો ખોરાક બિનસલાહભર્યું છે;
તૈયાર ખોરાક, સોસેજ અને ફેક્ટરી તૈયારીના સોસેજ;
સ્ટોરમાંથી ખરીદેલ મેયોનેઝ, કેચઅપ, ચટણીઓ, ડ્રેસિંગ્સ;
ક્રીમ સાથે કન્ફેક્શનરી, કન્ડેન્સ્ડ દૂધ, કૃત્રિમ ફિલર્સ (ફેક્ટરી જામ, મુરબ્બો);
ફાસ્ટ ફૂડ અને બિન-કુદરતી ફિલર, રંગો, રિપર્સ, સ્વાદ અને ગંધ વધારનારા ઉત્પાદનો;
કોલેસ્ટ્રોલ ધરાવતા ખોરાક (બન, બ્રેડ, લાલ માંસ, ઉચ્ચ ચરબીવાળા ડેરી ઉત્પાદનો, ચટણીઓ, ડ્રેસિંગ્સ અને ક્રીમ આધારિત સૂપ);
લાંબી શેલ્ફ લાઇફવાળા ઉત્પાદનો (એટલે કે તે ઉત્પાદનો જે ઝડપથી બગડે છે, પરંતુ રચનામાં વિવિધ રાસાયણિક ઉમેરણોને લીધે, તે ખૂબ લાંબા સમય સુધી સંગ્રહિત કરી શકાય છે - અહીં, ઉદાહરણ તરીકે, એક વર્ષની શેલ્ફ લાઇફ સાથે ડેરી ઉત્પાદનો હોઈ શકે છે. સમાવેશ થાય છે).

આ ખોરાક ખાવાથી રોગના વિકાસને વેગ મળે છે, જે મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. આ મહત્તમ પરિણામો છે. અને, ઓછામાં ઓછું, લ્યુપસનો નિષ્ક્રિય તબક્કો સક્રિય સ્થિતિમાં ફેરવાશે, જેના કારણે બધા લક્ષણો વધુ ખરાબ થશે અને આરોગ્યની સ્થિતિ નોંધપાત્ર રીતે બગડશે.

આયુષ્ય

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના નિદાનના 10 વર્ષ પછી સર્વાઇવલ રેટ 80% છે, 20 વર્ષ પછી - 60%. મૃત્યુના મુખ્ય કારણો: લ્યુપસ નેફ્રીટીસ, ન્યુરો-લ્યુપસ, આંતરવર્તી ચેપ. 25-30 વર્ષ જીવિત રહેવાના કિસ્સાઓ છે.

સામાન્ય રીતે, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં જીવનની ગુણવત્તા અને અવધિ ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે:

દર્દીની ઉંમર: દર્દી જેટલો નાનો હોય છે, ઓટોઇમ્યુન પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ જેટલી વધારે હોય છે અને રોગ વધુ આક્રમક હોય છે, જે નાની ઉંમરે રોગપ્રતિકારક શક્તિની વધુ પ્રતિક્રિયા સાથે સંકળાયેલ હોય છે (વધુ સ્વયંપ્રતિરક્ષા એન્ટિબોડીઝ તેમના પોતાના પેશીઓનો નાશ કરે છે).
સમયસરતા, નિયમિતતા અને ઉપચારની પર્યાપ્તતા: ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ અને અન્ય દવાઓનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ માફીના લાંબા ગાળાને પ્રાપ્ત કરી શકે છે, ગૂંચવણોનું જોખમ ઘટાડી શકે છે અને પરિણામે, જીવનની ગુણવત્તા અને તેની અવધિમાં સુધારો કરી શકે છે. તદુપરાંત, ગૂંચવણોના વિકાસ પહેલાં પણ સારવાર શરૂ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.
રોગના કોર્સનો પ્રકાર: તીવ્ર અભ્યાસક્રમ અત્યંત પ્રતિકૂળ છે અને થોડા વર્ષો પછી ગંભીર, જીવલેણ ગૂંચવણો થઈ શકે છે. અને ક્રોનિક કોર્સ સાથે, અને આ SLE કેસના 90% છે, તમે વૃદ્ધાવસ્થા સુધી જીવી શકો છો સંપૂર્ણ જીવન(જો તમે રુમેટોલોજિસ્ટ અને ચિકિત્સકની બધી ભલામણોને અનુસરો છો).
જીવનપદ્ધતિનું પાલન રોગના પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. આ કરવા માટે, તમારે સતત ડૉક્ટર દ્વારા અવલોકન કરવું જોઈએ, તેમની ભલામણોનું પાલન કરવું જોઈએ, જો રોગની તીવ્રતાના કોઈપણ લક્ષણો દેખાય તો સમયસર ડૉક્ટરની સલાહ લો, સૂર્યપ્રકાશ સાથે સંપર્ક ટાળો, પાણીની પ્રક્રિયાઓને મર્યાદિત કરો, તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જીવો અને તેનું પાલન કરો. તીવ્રતાને રોકવા માટેના અન્ય નિયમો.

માત્ર એટલા માટે કે તમને લ્યુપસનું નિદાન થયું છે તેનો અર્થ એ નથી કે તમારું જીવન સમાપ્ત થઈ ગયું છે. રોગને હરાવવાનો પ્રયાસ કરો, કદાચ શાબ્દિક અર્થમાં નહીં. હા, તમે કદાચ અમુક રીતે મર્યાદિત હશો. પરંતુ વધુ ગંભીર બીમારીઓ ધરાવતા લાખો લોકો તેજસ્વી, છાપથી ભરેલું જીવન જીવે છે! તો તમે પણ કરી શકો છો.

નિવારણ

નિવારણનો ઉદ્દેશ્ય પુનઃપ્રાપ્તિના વિકાસને રોકવા, દર્દીને લાંબા સમય સુધી સ્થિર માફીની સ્થિતિમાં જાળવવાનો છે. લ્યુપસનું નિવારણ એક સંકલિત અભિગમ પર આધારિત છે:

નિયમિત દવાખાનાની પરીક્ષાઓ અને સંધિવા નિષ્ણાત સાથે પરામર્શ.
નિયત માત્રામાં અને નિર્દિષ્ટ અંતરાલો પર સખત રીતે દવાઓ લેવી.
કામ અને આરામના શાસનનું પાલન.
સંપૂર્ણ ઊંઘ, દિવસમાં ઓછામાં ઓછા 8 કલાક.
મર્યાદિત મીઠું અને પૂરતું પ્રોટીન ધરાવતો ખોરાક.
સખ્તાઇ, ચાલવા, જિમ્નેસ્ટિક્સ.
ત્વચાના જખમ માટે હોર્મોન ધરાવતા મલમ (ઉદાહરણ તરીકે, એડવાન્ટન) નો ઉપયોગ.
સનસ્ક્રીન (ક્રીમ) નો ઉપયોગ.