Дерматомиозитисот е рекурентна тешка и прогресивна болест на целото тело со карактеристични воспалителни и дегенеративни промени на кожата, сврзното ткиво, скелетни и мазни мускули, крвни садови и внатрешни органи. Детално ќе разговараме за тоа денес.

Патогенеза и карактеристики на болеста

Само-лекувањето доведува до брза прогресија на патологијата и опасни по живот компликации.

Видеото подолу е посветено на дерматомиозитис кај децата:

Третман

Лекови

Постојат 7 типа на традиционално користени лекови.

Глукокортикостероиди

Најоптималниот избор е пропишан со стапка од 1 mg на ден на 1 килограм телесна тежина на возрасен пациент во акутната фаза. Во тешки случаи дневна дозаво рок од еден месец, да се зголеми на 2 mg/kg. Кога ќе се постигне терапевтски ефект, тие многу бавно се префрлаат на намалени дози (¼ од употребената доза). Неприфатливо е брзо намалување на дозата за да се избегнат тешки егзацербации.

Многу е непожелно да се препишуваат нестероидни антиинфламаторни лекови наместо преднизолон. Ова драматично ја влошува прогнозата и ја зголемува веројатноста за сериозни последици.

Имуносупресивни цитостатици

Пропишани за ниски терапевтска ефикасностстероиди. Основно: , (за белодробна фиброза).

• Почетната перорална доза на метотрексат е 7,5 mg неделно, зголемувајќи се за 0,25 mg неделно додека не се постигне ефектот (максималната неделна доза е 25 mg)
• Интравенска инфузија (Метотрексат не се администрира интрамускулно) започнува со 0,2 mg на 1 kg тежина на пациентот неделно, зголемувајќи ја дозата за 0,2 mg/kg неделно.
• Очекуваниот терапевтски резултат се забележува по 1 – 1,5 месеци, максимум лековито дејство- за 5 месеци. Намалете ја дозата многу бавно (за четвртина од дозата што се користи неделно).
• Режимот на третман вклучува комбинирана употреба на метотрексат со преднизолон.
• Азатиоприн се започнува во доза од 2-3 mg/kg на ден. Лекот предизвикува помалку компликации на крвниот систем, а лекувањето со него може да биде долгорочно. Бидејќи азатиопринот се смета за помалку моќен од метотрексат, тој често се комбинира со кортикостероиди.
• Администрација на витамин Б 9 ( Фолна киселина), го намалува ризикот од несакани ефекти, особено оние поврзани со дисфункција на црниот дроб.

Други средства

• Аминокинолински лекови во ниски дози. Се пропишува за ублажување на кожните манифестации како терапија за одржување, обично во хронични состојби и во комбинација со други лекови. Основно: Хидроксихлорокин 200 mg/ден.
• Интравенска инфузија на имуноглобулинво доза од 0,4 - 0,5 грама на килограм дневно се спроведува со цел да се зголеми позитивна реакцијапациент на стандардна терапија хормонски агенси. Кај многу пациенти, имуноглобулинот го намалува воспалението со тоа што влијае на имунолошкиот систем.
• Прозерин(за време на ремисија), кокарбоксилаза, неостигмин, АТП, Б витамини во инјекции, за нормализирање на мускулните функции.
• Анаболичен стероидкако што се Nerobol, Retabolil, почесто се користат како средства за зајакнување на мускулното ткиво за време на долготрајниот курс на Преднизолон.
• Ако се формираат мали калцификати, одреден терапевтски резултат се постигнува со внатрешна употреба на колхицин, пробенецид, интравенска администрација на Na 2 EDTU и локална примена на Trilon B.

Терапевтски

• и лимфоцитафереза ​​се користат главно кај пациенти со тежок тек, тешко да се одговори на традиционалниот третман, со знаци на васкулитис и тешка патологија на мускулите.
• Терапевтските вежби, дизајнирани да спречат мускулни контрактури, се задолжителни, особено во детството, но само за време на периодот на ремисија.

Хируршки

• Понекогаш се отстрануваат единечни поткожни калцификати хируршки. Но, ова не е многу ефикасно, а главната задача е рано откривање и превенција депозити на сол, особено во детскиот дерматомиозитис, со користење на високи дози на хормонска терапија, понекогаш дури и „агресивна“.
• Истата шема се користи за да се потисне растот на туморските формации кај паранеопластичната дерматомијатоза. Хирургија, во комбинација со лекови, многу често помага да се елиминираат или значително да се намали сериозноста на абнормалните манифестации.

Карактеристики на терапија

• Неодамна започна употребата на нови генетски инженерски биолошки производи, но строго индивидуално и според шема развиена од лекар специјалист.
• Имајќи предвид дека Преднизолонот и Метипред имаат сериозни несакани ефекти, се препишуваат лекови кои ја штитат слузницата на желудникот (гастропротектори), вклучително и Омепразол, Ранитидин, калциум и витамин Д додатоци и бифосфонати за спречување на остеопороза.

• За време на курсот Метипред, не ви е дозволено да консумирате шеќер и слатка храна за да ја избегнете толеранцијата на телото на гликоза.
• За време на егзацербации, одморот е строго индициран. Кога процесот ќе се смири, можете постепено да вежбате мали физичка вежба, проучување физикална терапија, но многу внимателно за да не се предизвика егзацербација на болеста.

Превенција на болеста

Сè уште не се развиени мерки кои би можеле да го спречат развојот на дерматомиозитис. Мерките за секундарна превенција, по дијагностицирање на болеста, вклучуваат:

• третман на одржување со кортикостероиди,
• контролни прегледи од дерматолог, ревматолог,
• тестови за веројатноста за појава на рак,
• навремено лекување на какви било воспалителни болести,
• елиминирање на фокуси на инфекција во телото.

Компликации

Со долготраен дерматомиозитис без третман, се развива следново:

• и трофични чиреви;
• контрактури, деформации на коските;
• губење на мускулна маса;
• калциноза.

Најсериозните компликации кои му се закануваат на пациентот со напреден дерматомиозитис, од кој до 40% од пациентите умираат во првите 2 години без соодветен третман:

• аспирациона пневмонија, алвеоларна фиброза;
• уништување на мускулите на респираторните органи, хранопроводникот и фаринксот;
• гастроинтестинално крварење;
• срцеви патологии;
• општа дистрофија, исцрпеност

Прогноза

Претходно, патологијата доведе до смрт на речиси 2/3 од пациентите. Денес, употребата на кортикостероиди дава изразен терапевтски резултат, ја потиснува агресивноста на болеста и со правилна употреба значително ја подобрува долгорочната прогноза.

• Може да се појави дерматомиозитис една епизода, преминувајќи во фаза на неактивен тек (ремисија) 2 години по првите знаци, а потоа - не давајте рецидиви.
• Со полицикличен проток долги периодиремисиите се менуваат со рецидиви. Ова често се случува ако дозата на Преднизолон нагло се намали или прекине.
• Хроничен дерматомиозитис, и покрај третманот, има поголема веројатност за развој на компликации.

Колку порано се постави точна дијагноза и се започне со третман, толку е подобра долгорочната прогноза. Кај децата, дерматомиозитисот може да резултира со речиси целосно излекување или стабилна ремисија.

Видеото подолу ќе ви каже уште повеќе за дерматомиозитисот и сродните заболувања:

Дерматомиозитис (дерматомиозитис; грчки дерма, дерматска кожа + мис, миос мускул + -итис; син.: Вагнерова болест, Вагнер-Унферрихт-Хеп-ова болест) е болест која се карактеризира со нарушена моторна функција како резултат на системско оштетување на напречно-пругастите и, во помала мера, мазни мускули, како и оштетување на кожата. Спаѓа во групата на дифузни болести на сврзното ткиво.

Акутната форма на дерматомиозитис беше опишана од Вагнер (Е. Вагнер, 1863), Унферихт (Х. Унверрихт, 1887) и Хеп (П. Хеп, 1887), хроничната форма - од Петге и Клејат (Г. Петгес, Ц. Клејат, 1906). Како дифузна системска болест на сврзното ткиво, дерматомиозитисот се проучува само од 40-тите години. 20-ти век

Дерматомиозитис се јавува на која било возраст; преовладува кај жените. Инциденца 1: 200.000 - 1: 280.000 [Роуз и Волтон (А. Босе, Џ. Волтон), 1966 година; Медсгер, Досон, Маси (Т. Медсгер, В. Досон, А. Маси), 1970].

Етиологија

Непозната етиологија. Голем број автори го сметаат дерматомиозитисот како реакција на сензибилизација на различни антигени (микробни, туморски, итн.). Овој концепт е поддржан од клин, манифестации на болеста, како што се еритема нодозум (види Еритема нодозум), уртикарија (види), еозинофилија (види), често забележани на почетокот на болеста. Нортон (В. Нортон) и сор. (1970), Клуг и Сонихсен (Н. Кинг, Н. Сонихсен, 1973) открија цитоплазматски подмножества слични на вируси во погодените ткива (во цитоплазмата на фибробластите на кожата, во ендотелот на капиларите на кожата и мускулите, саркоплазма на мускулите влакна) и врз оваа основа ја разгледуваат можната улога на вирусите во етиологијата Д.

Патогенеза

Патогенезата не е добро разбрана. Најпрепознатливата хипотеза е автоимуниот механизам на развој на Д. Автоимуните нарушувања се индицирани со присуство на антитела на скелетните мускули. Оштетувањето на мускулите може да биде предизвикано и од клеточни имунолошки реакции (реакции од одложен тип); Оваа идеја е потврдена со експериментални податоци: по воведувањето заморчињахетерогена мускулна суспензија со адјуванс на Фројнд (види Адјуванс), животните развиваат генерализиран миозитис, кој потсетува на D. кај луѓето.

Патолошка анатомија

Со дерматомиозитис, генерализирана лезија е забележана при обдукција скелетни мускули. Мускулите се отечени, бледи, сиви или жолтеникаво-кафеави, со области на некроза, фиброза и калцификација (види). Микроскопски морфол. промените во мускулите се многу променливи и зависат од фазата и темпото на болеста, како и од возраста на која се појавила болеста. Постои фокална протеинска дегенерација (види) и вакуоларна дегенерација (види) на миоцитите, проследена со некроза и реакција на макрофагите од стромата (сл. 1). Лезиите се опкружени со инфилтрат кој се состои претежно од мали лимфоцити и плазма клетки лоцирани околу садовите или дифузно помеѓу мускулните влакна. Последователно, се развива интерстицијална фиброза, на позадината на која има интензивирање на регенеративните процеси од страна на миоцитите. Интензитетот на интерстицијална фиброза зависи од природата на текот, времетраењето и фазата на болеста. Фиброзата почесто се забележува кај акутна масивна некроза мускулните клеткисе развива кога третманот се започнува доцна. Како резултат на болеста, се развива атрофија на мускулните влакна (види Мускулна атрофија), наизменично со фокална компензаторна хипертрофија.

Електронски микроскопски, со егзацербација на процесот, се забележува фокална дегенерација на мускулните клетки и формирање на цитоплазматски хијалински тела.

Забележано е задебелување на ендотелот и базалната мембрана на интрамускулните артериоли и капилари. Доста често, инклузии слични на вируси се наоѓаат во ендотелијалните клетки, кои потсетуваат на оние кај системскиот лупус еритематозус (види).

Фокуси на некроза и едем со мукозна дегенерација (види), како и фиброза и калцификација се наоѓаат во кожата и поткожното ткиво.

Промени слични на промените во скелетните мускули се наоѓаат во миокардот, но многу помалку изразени. Ендокардитис и перикардитис се исклучително ретки. Можен замастен црн дроб. Во основа, висцералните промени се сведени на умерени воспалителни-склерозирачки процеси во стромата, васкулитис (види Васкулитис) и мало оштетување на мазните мускули што ги сочинуваат органите.

Со Д., забележани се промени во моторните терминални нерви и нивните завршетоци. Кај нив се забележани дистрофични и регенеративни процеси. Исто така, постои врска помеѓу сериозноста на промените во мускулите и нервните влакна.

За патоморфол, промените во D. кај децата се карактеризираат со доминација на деструктивен панваскулит, кој не е ограничен само на мускулите или кожата, туку се протега и на гастроинтестиналниот тракт. тракт, срце, бели дробови, периферни нерви итн. Интималната хиперплазија и фиброзата на васкуларниот ѕид доведуваат до оклузија и хипоксични промени во органите.

Клиничка слика

Не постои општо прифатена класификација на дерматомиозитис. Постојат идиопатски, примарен и симптоматски, секундарен, Дерматомиозитис, кој се развива како одговор на туморските антигени и Дерматомиозитис кај децата.

Секундарниот дерматомиозитис не е фундаментално различен од примарниот дерматомиозитис во неговата клиничка слика. Според Вилијамс (Р. Вилијамс, 1959), секундарниот Д. е забележан во 17% од случаите; кај пациенти со Д. над 40 години, фреквенцијата на секундарната Д. се зголемува на 50%. Симптомите на Д. може да претходат на манифестациите на туморот со месеци или дури со години. Најчесто, D. е забележан кај тумори на белите дробови, простатата, јајниците, матката, млечната жлезда и дебелото црево. Опишани се поединечни случаи на Д. кај малигни лимфоми, како и кај бенигни и малигни тимоми. Според природата на текот, се разликуваат акутните, субакутните и хроновите форми Д. Акутната форма се карактеризира со треска со треска, брзо зголемување на генерализирано оштетување на скелетните мускули, прогресивна дисфагија (види), дисфонија (види), оштетување на срцето и другите органи. Акутна D. ретко се забележува кај возрасни. Субакутната форма има побавен тек. Болеста најчесто започнува со постепено зголемување на мускулната слабост, рабовите се откриваат при физички преглед. стрес (качување високи скали, перење алишта и сл.), поретко со појавите на дерматитис. Подоцна се интензивира оштетувањето на мускулите на рамото и карличниот појас, се јавува дисфагија и дисфонија. По 1 - 2 години од почетокот на болеста, обично се забележува детална слика на Д. со сериозно оштетување на мускулите и висцералните органи. Chron, формата на D. се јавува циклично, процесите на атрофија и склероза на мускулите и кожата доминираат долго време, во процесот може да бидат вклучени изолирани мускулни групи на дисталните екстремитети (мускули на подлактиците, потколениците). Оштетувањето на мускулите често се комбинира со хроничен рекурентен дерматитис (види).

Лезиите на кожата кај дерматомиозитисот се полиморфни: доминираат еритем (види) и оток (види), главно на изложените делови од телото. Забележани се петехијални, папуларни, булозни исипи (види Осип), телеангиектазија, фокуси на пигментација и депигментација, хиперкератоза итн. Кожа, гл. arr. над погодените мускули, отечени, тестени или густи. Еритемата често е локализирана на лицето, вратот, градите, преку зглобовите, на надворешната површина на подлактицата и рамото, на предната површина на бутовите и нозете; Тој е многу упорен и често е придружен со лупење и чешање. Се карактеризира со чудна периорбитален едеми еритем (боја Сл. 4) - симптом на „очила“. Често се забележуваат трофични нарушувања, сува кожа, надолжни стрии и кршливост на ноктите, опаѓање на косата итн.. Повеќе од половина од пациентите имаат симултано оштетување на мукозните мембрани во форма на конјунктивитис (види), стоматитис (види), хиперемија и оток на фаринксот, како и гласните набори. Кожниот синдром обично му претходи на појавата на други знаци на Д., вклучително и оштетување на мускулите, но кај некои пациенти практично нема промени на кожата (самиот полимиозитис).

Кардиналниот знак на D. е оштетување на скелетните мускули. Типично, се засегнати мускулите на проксималните екстремитети, рамениот и карличниот појас, вратот, грбот, фаринксот, горниот хранопровод и сфинктерите. Се појавува болка во мускулите, особено при движење и палпација; мускулите се густи или тестени, зголемени во волумен. Постојаното напредување на мускулната слабост резултира со значително ограничување активни движења. Пациентите не можат да станат, да седнат, да ја кренат ногата на скалило (симптом „автобус“), да држат предмет во рака, да ја чешлаат косата, да се облекуваат (симптомот „кошула“) и лесно да паѓаат при одење; ако мускулите на вратот и грбот се погодени, тие не можат да ја кренат главата од перницата или да ја држат во вертикална положба(главата паѓа на градите); кога мускулите на лицето се оштетени, се појавува изглед на лицето како маска. Во екот на развојот на болеста (во акутни и субакутни случаи), пациентите се речиси целосно имобилизирани; движењата се зачувани само во рацете и нозете.

Вклучувањето на фарингеалните мускули во процесот предизвикува дисфагија (гушење при голтање, низ него се излева течна храна). Можно е аспирација на храна. Оштетувањето на меѓуребрените мускули и дијафрагмата доведува до ограничена подвижност и намален витален капацитет на белите дробови (види). Кога мускулите на гркланот се оштетени, се појавува назален тон на гласот и засипнатост; оштетувањето на мускулите на окото доведува до диплопија (види), птоза (види); оштетувањето на мускулите на сфинктерот доведува до нарушување на нивната активност. Потоа се развива атрофија на погодените мускули или слика на миозитис осфиканс (види Миозитис). Калцинозата кај Д. е секундарна и има репаративна природа. Фокусите на калцификација најчесто се локализирани во најпогодените мускули на рамото и карличниот појас и во поткожното ткиво во форма на плаки или масивни наслаги. Фокусите на калцификација лоцирани површно може да се отворат со ослободување на варова маса.

Оштетувањето на нервниот систем забележано во Д. му дало на Сенаторот (Х. Сенатор, 1888) причина да ја нарече болеста невродерматомиозитис. Промените се забележани главно во периферниот и автономниот нервен систем; пораз в. n. Со. се забележува ретко и се изразува во форма на астенични депресивни и астенични синдроми (види Астеничен синдром). ЕЕГ открива патолошки ритми на биопотенцијали. Некои автори ја забележуваат можноста за развој на менингитис и енцефалитис со напади.

Оштетувањето на периферниот нервен систем може да се манифестира како радикуларна болка, болка во нервните стебла, моно- и полиневритис (види Полиневритис). Со полиневритис, чувствителноста е нарушена, особено во дисталните делови на рацете и нозете. Намалувањето на чувствителноста, како и неговото зголемување, не е длабоко. Рефлексите обично се намалуваат, понекогаш нерамномерно. Намалени или изгубени тетивни рефлекси може да резултираат од комбинирано оштетување на мускулите и периферните моторни неврони.

Автономните нарушувања се разновидни - склоност кон хипотензија, тахикардија, нарушена терморегулација, анорексија итн.

Речиси половина од пациентите имаат фокален или дифузен миокардитис (види), понекогаш со срцеви аритмии и симптоми на конгестивна срцева слабост. Ендокардитис и перикардитис се ретки.

Оштетувањето на белите дробови се манифестира со васкуларна или интерстицијална пневмонија, што резултира со пулмонална фиброза (види Пневмосклероза). Опишани се изолирани случаи на развој на белодробна калцификација. Белодробната инсуфициенција се јавува релативно ретко и е предизвикана главно од оштетување на респираторните мускули и дијафрагмата.

Оштетувањето на мазните мускули отиде во цревата. тракт доведува до хипотензија на хранопроводникот и цревата. Некои пациенти доживуваат намален апетит, абдоминална болка и гастроентероколитис (види). Гел.-интестинална. крварење и интестинална перфорација кај возрасни пациенти се ретки. Умерено зголемување на црниот дроб е забележано кај приближно 1/3 од пациентите.

Случаите на тежок гломерулонефритис со хипертензија и ренална инсуфициенција кај Д. се многу ретки, почесто оштетувањето на бубрезите се манифестира со минлива протеинурија (види).

Ретки симптоми на Д., исто така, вклучуваат генерализирана лимфаденопатија и зголемена слезина. Во некои случаи, опишани се лезии на фундусните садови.

Од заеднички симптомиНајчеста болест е губење на тежината, понекогаш значително (10-20 кг). Фебрилна температура се забележува за време на акутен тек или егзацербација на Д.; во субакутни и хронични случаи, се забележува субфебрилна температура.

Артритисот е редок. Приближно 25% од пациентите доживуваат артралгија (види) и отекување на периартикуларните ткива. Дисфункција на зглобовите е поврзана со оштетување на мускулите. Понекогаш Д. се комбинира со Рејно-ов синдром (види Рејноова болест).

Лабораториските студии во акутниот и субакутниот тек на болеста покажуваат умерена анемија, неутрофилна леукоцитоза, поретко леукопенија, еозинофилија), забрзана ROE, зголемени алфа-2-1 и гама глобулини. Показател за сериозноста и распространетоста на оштетувањето на мускулите е зголемување на активноста на ензимите во крвта - креатин фосфокиназа, глутамински и пирувични трансаминази, лактат и малат дехидрогенази, како и појава на креатин во урината. Кога е хронична, за време на D. податоците се менуваат лабораториски истражувањане се толку јасни и изразени. Голем број пациенти имаат зголемен титар на ревматоиден фактор. Антинуклеарни антитела и лупус клетки се наоѓаат исклучително ретко.

Според Пирсон (S. M. Pearson, 1972), една електромиографска студија (види Електромиографија) открива карактеристична тријада: спонтана фибрилација и позитивни потенцијали на мускулните струи; полифазен комплекс на потенцијали со мала амплитуда што се појавува при доброволна мускулна контракција, волеј на високофреквентни акциски потенцијали („псевдомиотонија“) по механичка иритација на мускулите.

Компликации

Најчеста и опасна компликација, која е рангирана на прво место меѓу причините за смрт кај акутниот дерматомиозитис, е тешката аспирациона пневмонија (види), која се развива како резултат на аспирација на прехранбени маси со нарушено голтање. Постојаната хиповентилација на белите дробови (види Белодробна вентилација) поради оштетување на меѓуребрените мускули и дијафрагмата создава предуслови за развој бактериска пневмонија. Во некои случаи, сериозно оштетување на респираторните мускули со нагло ограничување на екскурзијата градитеможе да доведе до зголемена респираторна инсуфициенција (види) и асфиксија (види). Кај имобилизирани пациенти, може да се појават трофични чиреви (види), рани (види). Можен развој на исцрпеност. Срцето и бубрежна инсуфициенцијасо Д. се релативно ретки.

Дијагноза

Дијагнозата се базира на клиничките манифестации на болеста, пред се на карактеристичните оштетувања на мускулите и кожата. Еозинофилија (види), зголемени нивоа на ензими и креатинурија (види) се од дијагностичко значење. За да се разјасни дијагнозата на дерматомиозитис, важна улога играат електромиографските студии и особено биопсиите на мускулите и кожата. Промените на кожата кај поединечни пациенти со Д. може да бидат слични на кожните лезии кај системски лупус еритематозус; покарактеристична е мускулната морфологија кај Д.

Во сите случаи на Д., особено кај постарите луѓе, неопходно е да се спроведе темелен општ клинички преглед за да се исклучи туморот.

Податоците од Х-зраците кај Д. не се специфични, но можат да помогнат да се разјасни степенот на оштетување на меките ткива и внатрешните органи. Радиографија треба да се произведуваат со користење на т.н. меко зрачење за да се добие структурата на меките ткива. Во акутната фаза на болеста, на таквите радиографија мускулите изгледаат потранспарентно и се забележува расчистување. Поткожното ткиво е многу транспарентно, понекогаш дури и мали вени се видливи во него. Со хронични D. типично е присуството на калцификати во меките ткива(сл. 2). Најчесто се наоѓа во поткожното ткиво неправилна формакалцификати, а на границата на мускулите и поткожното ткивоПонекогаш се забележува бенд тип на калцификација. Во пределот на зглобот на колкот често се јавува екстензивна калцификација - т.н. псевдотуморни промени.

Во белите дробови, се открива слика на интерстицијална фиброза, главно во базалните делови. Понекогаш се забележуваат калцификации во плеврата. Срцето често се зголемува.

Диференцијална дијагнозакај акутен и субакутен дерматомиозитис треба да се спроведе со инфективни и невролошки заболувања, системска склеродерма (види), системски лупус еритематозус (види).

Со акутен почеток на D., кога има треска, треска, забрзана ROE, зголемената мускулна слабост овозможува да се исклучи заразни болести(сепса, тифус, еризипели, итн.). Брзиот развој на болеста, неподвижноста и отежнатото голтање имитираат тежок полиневритис (види). Појаснувањето на генезата и природата на набљудуваните лезии ни овозможува да ги разликуваме лажните невролошки симптоми од вистинските.

Склеродермијата, по правило, нема акутен почеток. Водечкиот симптом е густо отекување на кожата без дерматитис.

За разлика од системскиот лупус еритематозус, кај Д., висцералната патологија не е толку изразена, на сликата на болеста доминира оштетување на мускулите, различна природа на промените на кожата и нема лупус клетки во крвта.

Хрон. Д. без кожен синдром (самиот полимиозитис) треба да се разликува од различни миопатии: прогресивна мускулна дистрофија, тиротоксична миопатија итн. (види Миопатија). Мускулната биопсија често е одлучувачка.

Третман

За акутен, субакутен и егзацербација на хроничен дерматомиозитис, се препишуваат кортикостероиди, со исклучок на триамсинолон, кој е контраиндициран кај Д., бидејќи може да предизвика миопатија. Препорачливо е да се користи преднизолон во соодветни, обично големи, дози: во акутни случаи 80-100 mg, во субакутни случаи 60 mg, во случај на егзацербација на хронични состојби. D. 30-40 mg на ден. Овие дози, предмет на подносливост и отсуство на контраиндикации, се препишуваат 2-3 месеци. и повеќе до јасен терапевтски ефект. Во следните месеци, многу бавно се намалува дозата на преднизолон до дозата на одржување: кај акутен и субакутен D. во текот на првата година од болеста треба да биде 30-40 mg; во втората и третата година од болеста, дозата на одржување се намалува на 20-10 mg; За време на периодот на длабок клин, можно е ремисија, целосно повлекување на лекот. За време на егзацербација на болеста и стресни ситуациидозата се зголемува. Практично нема контраиндикации за употреба на кортикостероиди (освен триамсинолон) кај акутен Д.

Заедно со кортикостероидите, се користат цитотоксични лекови. Има извештаи за добар ефектод употреба на метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфамид. Сепак, методот на лекување на D. со цитостатски лекови сè уште не е доволно развиен. Времетраењето на третманот е 2-6 месеци. Кога се комбинираат со кортикостероиди, се користат пократки курсеви на третман.

Аминокинолински лекови: кинамин (хлорокин, резокин, делагил), хидроксихлорокин (плакенил) се користат долго време (години), за речиси сите форми на Д. Кај акутен и субакутен Д., препорачливо е да се препишуваат овие лекови во текот на периодот на намалување на дозата на кортикостероиди, за хронични. Д. - од моментот на дијагнозата.

Во зависност од индивидуалните карактеристики на болеста, нестероидните антиинфламаторни лекови - салицилати (ацетилсалицилна киселина) и индометацин во стандардни дози - може да се користат во комбинација со кортикостероиди.

ВО комплексен третманД. вклучува и кокарбоксилаза и витамини од групата Б, како и анаболни хормони (Неробол, Ретаболил), кои се особено индицирани за долготрајна употреба на кортикостероиди или исцрпеност на пациентот. Во присуство на калцификација, се користат комплексни агенси, особено динатриумова сол на етилендиамин тетраоцетна киселина (Na 2 EDTA).

Кај акутен и субакутен Д., одмор во кревет, потребна е внимателна грижа, проследено со постепено проширување на опсегот на движења со внимателна употреба на индивидуални техники на лекување. физичка едукација. Масажа и физиотерапевтски методи на лекување може да се користат само кога има јасно намалување на активноста на процесот и преминување на болеста во хронична форма. Кога процесите на мускулна атрофија и фиброза доминираат со развојот на контрактури, третманот станува водечки третман во терапевтскиот комплекс. гимнастика, масажа, физиотерапевтски процедури (парафински бањи, електрофореза со хијалуронидаза итн.). Кога активноста на процесот ќе се намали, можна е балнеотерапија и спа третман.

Исхраната на пациентите со Д. треба да биде целосна, богата со протеини и витамини.

Прогноза

Прогнозата за нетретирана акутна и субакутна Д. е лоша. Под влијание на навремена терапија со кортикостероиди, овие форми добиваат побениген, хроничен тек, а кај некои пациенти се јавуваат долгогодишни целосни ремисии со обновување на способноста за работа. Прогноза за живот со хронични Д. поповолна, прогнозата во однос на работоспособноста е лоша.

Кај секундарниот Д., прогнозата зависи од текот на основната болест.

Превенцијата за дерматомиозитис е практично спречување на егзацербација и прогресија на процесот. Обезбедува можно рано дијагностицирање на болеста, навремено и активно лекување во болница, а потоа диспанзерно набљудување на пациентите, соодветна супортивна терапија, префрлање во инвалидитет или вработување со ограничена физичка активност. оптоварување и исклучување на алергенски фактори.

Дерматомиозитис кај деца

Клиничка слика

Почетокот е често субакутен. Сепак, често се забележува акутен, брз развој на болеста. Хронична и субакутна D. кај децата може да стане поактивна.

Манифестациите на Wedge, D. во детството генерално не се разликуваат од оние кај возрасните, но текот е помалиген. Се карактеризира со брановиден, прогресивен тек со зголемена температура, тешко системско оштетување на мускулите и тешка патологија на органите. Разновидноста на клинови и синдроми е поврзана со вклучување на садови со различни големини, првенствено микроваскулатурата, во патолошкиот процес.

Промените на кожата се случуваат со голема конзистентност (самиот полимиозитис е исклучително редок) и, покрај параорбиталната и прекриената еритема, често се придружени со широко распространет едем и длабока некроза на кожата и поткожното ткиво (боја сл. 1-3). Во текот на болеста, еритемот избледува, телеангиектазија (види), се појавуваат области на лупење, хипер- и депигментирани дамки. Над зглобовите кожата ја губи својата еластичност, станува збрчкана, груба или истенчена, наликува на т.н. атрофични лузни. Често се забележуваат различни промени во мукозните мембрани на усната шуплина, респираторен тракт, конјунктива, манифестирана со катарално-улцеративни реакции со едем.

Дифузната слабост на скелетните мускули со болка и оток ги ограничува моторните способности на детето и често доведува до речиси целосна неподвижност. Децата развиваат тетиво-мускулни контрактури (сл. 3) и калцификација многу почесто од возрасните. Додека кај возрасните развојот на мускулната калцификација значи крај на активната фаза на болеста, кај децата може да се забележи распространета калцификација во комбинација со активниот D. Понекогаш калцификациите делумно излегуваат над површината на кожата (боја. Сл. 5).

Оштетувањето на респираторните и фарингеалните мускули се манифестира со дисфагија (види), дизартрија (види), намалена екскурзија на градниот кош. Прогресивното оштетување на респираторните мускули може да доведе до прекин на дишењето.

Половина од пациентите имаат артралгија. Може да се појави артритис, понекогаш со последователна деформација на зглобовите.

Оштетувањето на белите дробови кај Д. најчесто се изразува со васкуларна интерстицијална пневмонија, која се карактеризира со прогресија на процесот, формирање белодробна фиброза, појавата на знаци пулмонално срцеи бронхопневмонија. Може да има слој на секундарна инфекција, белодробна туберкулоза. Плевритисот може да биде или сув или ексудативен, често без значителен излив, со развој на адхезивни процеси.

Оштетувањето на срцето почесто се манифестира со дифузен или фокален миокардитис (види), миокардна дистрофија и, поретко, ендомиокардитис, миоперикардитис или панкардитис (види). Понекогаш се забележува птоза (tsvetn. Сл. 1), егзофталмус.

Во активната фаза на болеста, садовите на дното на окото се засегнати во различен степен.

Прогноза

Во некои случаи, со навремена примена на адекватна терапија, можно е не само да се намали активноста на процесот, туку и да се постигне премин на болеста во неактивна фаза со задоволителни компензаторни способности на моторната функција. Хроничниот процес кој постојано напредува со тешка дистрофија, широко распространета калцификација и неповратни тетивско-мускулни контрактури доведува до инвалидитет.

Во случаи кога не е можно да се запре брзо и малигно тековниот процес, кој има екстремно брз, „галопирачки“ тек, болеста може да доведе до смрт за неколку месеци. Причината за смртта може да биде и прогресивни трофични нарушувања на кожата, мукозните мембрани на респираторниот тракт и гастроинтестиналниот тракт. тракт со развој на секундарна инфекција што резултира со сепса или појава на обилно ларингеално езофагеално крварење и перитонитис. Директна причина за смртта може да биде пулмонална срцева слабост, која се развива во позадина на неповратно прогресивно оштетување на респираторните мускули.

Превенција

Со цел да се спречи Д. за деца кои имаат зголемена чувствителност на голем број фактори, и еколошки и внатрешно опкружување, постојана санитација на фокуси, неопходна е инфекција. Тие треба да бидат особено внимателни (земајќи ги предвид претходните алергиски реакции) со сите видови вакцини, употреба на антибиотици, сулфонамиди, трансфузија на плазма и крв и давање гама глобулин.

За деца со Д., превентивните вакцини, инсолација, физиотерапевтски и термички процедури (последниве особено во активната фаза на болеста) се апсолутно контраиндицирани. Хируршките интервенции треба да се спроведат во неактивна фаза на Д. (ремисија најмалку 2 години) наспроти позадината на терапијата со кортикостероиди. За интеркурентна инфекција, се препорачуваат курсеви на ацетилсалицилна киселина и други салицилати; Антибиотиците се препишуваат само за апсолутни индикации. Неопходно е активно да се следат децата со Дерматомиозитис со обезбедување на сеопфатна анкетаи строго следење на спроведувањето на препорачаните активности.

Библиографија:Гаусманова-Петрушевич И. Мускулни заболувања, транс. од полски, стр. 303, Варшава, 1971 година; Ishchenko M. M. и Dorogiy A. N. За клиниката и хистопатолошките промени во нервниот систем кај акутниот дерматомиозитис, Zhurn, невропатот и психијатарот, с. 74, бр. 2, стр. 209, 1974, библиогр.; Kopyeva T.N. et al. Метаболизам на некои ензими на скелетните мускули кај дерматомиозитис (хистохемиска студија), Арх. патол., т.34, бр.3, стр. 46, 1974; Михеев В.В. Колагеноза во клиниката нервни заболувања, М., 1971; Нестеров А.И. и Сигидин Ја.А. Клиника за колагенски болести, стр. 429, М., 1966, библиогр.; Solovyova A.P. и Vinogradova O.M. Дали може да се излечи акутниот „идиопатски“ дерматомиозитис? Тер. арх., т.47, бр.4, стр. 118, 1975; Solovyova A.P., Moiseev V.S. и Cheltsov V.V. Кардиоваскуларна патологија кај дерматомиозитис, Кардиологија, с.15, бр.5, стр. 52, 1975, библиогр.; Tareev E. M. Collagenoses, стр. 267, М., 1965, библиогр.; Банжаф М. а. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Бондорф В.у. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D.C. a. Arnason B. G. W. Клеточно-посредуван имунитет кај полимиозитис, Арх. Неврол., с. 31, стр. 192, 1974; Логан Р. Г. а. о. Полимиозитис, Ен. практикант Мед., с. 65, стр. 996, 1966; Медсгер Т.А., Досон В.Н.а. Маси А.Т. Епидемиологија на полимиозитис, Амер. J. Med., v. 48, стр. 715, 1970; Соколоф М.С., Голдбер г Л.С.а. Pearson S. M. Третман на полимиозитис отпорен на кортикостероиди со метотрексат, Lancet, v. 1, стр. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Хејлк. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863 г.

Дерматомиозитис кај деца- Isaeva L. A. и Zhvania M. A. Принципи на третман на дерматомиозитис кај деца, Вопр. окер подлога. и деца, том 15, бр.12, стр. 3, 1970, библиогр.; Мозолевски Ју. Со. 1472, 1974, библиогр.; Банкарот V. Q. a. Виктор М. Дерматомиозитис (системска ангиопатија) од детството, Медицина (Балтимор), с. 45, стр. 261, 1966; Битнум С. а. о. Дерматомиозитис, Ј. Педијат., с. 64, стр. 101, 1964, библиогр.; Роџет Џ.е. а. La dermatomyosite de l'enfant, етида од 22 набљудувања, Педијатрија, т. 26, стр. 471, 1971; Саливан Д. Б. а. о. Прогноза во детскиот дерматомиозитис, J. Pediat., v. 80, стр. 555, 1972 година,

Н. Г. Гушева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жванија, Л. А. Исаева (пед.).

Малолетничката форма на дерматомиозитис, која се развива кај децата, може да стане опасна за бебето, во некои случаи да доведе до смрт. Но, почесто се јавува како хронична прогресивна патологија која ги зафаќа скелетните мускули, сврзното ткиво и дава типична манифестација на црвенило на лицето. Ваквите лезии предизвикуваат целосна слабост и хипотонија на мускулите, што ги нарушува процесите на нормално движење на детето.

Обично се манифестира на возраст од 4 до 10 години, точната причина за таквата лезија е непозната, многу научници имаат тенденција да ја преземат улогата на вирусните инфекции во предизвикувањето автоимуна лезијаткаенини. Овие вируси вклучуваат Коксаки и ЕХО, ретровирусни инфекции или пикорнериси. Дерматомиозитисот обично започнува во зима или рана пролет.

Основата на оштетувањето на ткивото во присуство на дерматомиозитис се манифестира со посебни имунолошки клеточни реакции. Ова е еден вид агресија на сопствените имунолошки клетки против телесните ткива - во областа на едем и стврднување на мускулите, откриени се многу лимфоцити, Б-лимфоцити и макофаги. Во детството, дерматомиозитисот обично започнува со акутни манифестации.

Симптоми

Со акутен почеток на дерматомиозитис кај децата, се развива висока температура, тешка и остри болкиво мускулната област, во пределот на колковите и рацете, додека општата слабост постепено се зголемува и се јавува прогресивно намалување на телесната тежина. Типичен симптом на оштетување на дерматомиозитис ќе биде мускулна слабост во групи блиски до телото: мускулите на вратот, рамениот појас и карличната област. Со такви лезии, на децата им е тешко да се качуваат по скали, да возат велосипед или скутер и не можат долго и директно да седат на стол.

Постои симетрично оштетување на мускулите на двете половини од телото, тоа е рамномерно распоредено низ мускулот. Кога пределот на палатинските мускули и фарингеалните мускули е вклучен во патологија, тоа може да предизвика нарушувања на голтањето при пиење или јадење, детето да се гуши, кашлање и испуштање на проголтаната течност и храна преку носот. Може да се формира поради оштетување на фаринксот и гркланот, оштетување на говорот, недостаток на глас или назален глас. Типични симптоми ќе бидат болки во мускулите, намалени респираторни екскурзии во пределот на градниот кош и може да се формира ателектаза во белите дробови или пневмонија.

Кога се чувствуваат, мускулите се слични по конзистентност на тестото, имаат џебови на набивање и како што процесот напредува, се формираат контрактури на мускулно-тетива и се формира калцификација во мускулната област. Со развојот на дерматомиозитис, типично ќе биде оштетувањето на многу внатрешни органи што е опасно за здравјето. Тие вклучуваат оштетување на срцето со развој на фокален или дифузен миокардитис, развој на срцева дистрофија или фокуси на инфаркт. Може да се формираат и аритмии во форма на екстрасистоли, особено во акутни случаи.

Дигестивниот систем, исто така, страда со развој на абдоминална болка, која може да предизвика крварење или цревни улкуси; бубрезите обично не се засегнати, но во акутниот тек на патологијата може да има протеини во урината и црвените крвни зрнца, функциите на самите бубрези не се засегнати.

Обично има оштетување на кожата со развој на синкава нијанса и оток во периокуларната област - „очила“ на дерматомиозитис. Пајачните вени може да се развијат и на ноктите и очните капаци, дланките и врвовите на прстите, а се појавува осип во пределот на лактите, колената и меѓу прстите.

Може да има промени во исхраната на кожата и ткивата, што резултира со области на некроза, а потоа и лузни.

Дијагноза на дерматомиозитис

Оштетувањето на мускулите кај оваа патологија се карактеризира со зачувување на чувствителноста, тетивните рефлекси и симетричната слабост на мускулните групи. Електромиографијата покажува намалување на активноста на мускулните елементи. Мускулна биопсија е исто така индицирана за присуство на типични промени. Оштетувањето на срцето се открива со нивото на миоглобин и посебна супстанција, креатин киназа, миозин и срцев тропонин. Сето ова е надополнето со промени во нивото на другите ензими - креатин фосфокиназа, AST и ALT, LDH, креатин во крвта и урината.

Компликации

Најмногу опасни компликацииДерматомиозитисот се смета за оштетување на срцето со формирање на неговиот неуспех, како и оштетување на зглобовите и мускулите со неповратно оштетување. Не помалку опасни се ткивните промени со некроза, белодробни компликации и тешкотии со дишењето, проблеми со гласот и говорот.

Третман

Што можеш да направиш

Болеста е сериозна и доцнењето во справувањето со неа е опасно поради компликации и неповратни промени, треба да започнете со третман што е можно поскоро, уште од првите знаци на мускулни промени. Традиционален третмана импровизираните методи се неефикасни.

Што прави лекар

Третманот на дерматомиозитис е активна хормонална терапија во комбинација со цитостатици, кога степенот на активност се намалува, тие се префрлаат на специјални аминохинолонски лекови. Неопходно е да се комбинираат со метаболичка терапија, воведување на АТП и витамини, јонофореза со ензими, употреба на специјални видови масажа и употреба на блокатори на калциумови канали; за време на периодот на опоравување, се користат лекови за подобрување на мускулниот трофизам и нормализирање. нивниот тон. Исто така, индицирана е употреба на анаболни стероиди и физикална терапија.

Превенција

Не е развиена специфична профилакса, таа се користи општ принциппревенција на сите болести - одржување на здрав начин на живот, соодветен стрес на органите и ткивата, превенција од стрес, рационално и правилна исхрана, зајакнување на имунолошкиот систем.

И грижливите родители ќе најдат на страниците на услугата целосни информации за симптомите на дерматомиозитис кај децата. Како знаците на болеста кај децата од 1, 2 и 3 години се разликуваат од манифестациите на болеста кај децата на возраст од 4, 5, 6 и 7 години? Кој е најдобриот начин за лекување на дерматомиозитис кај децата?

Грижете се за здравјето на вашите најблиски и останете во добра форма!

Онлајн тестови

• Дали сте предиспонирани за рак на дојка? (прашања: 8)

  Со цел самостојно да одлучите колку е важно за вас да спроведете генетско тестирање за да ги одредите мутациите во генот BRCA 1 и BRCA 2, ве молиме одговорете на прашањата од овој тест...

Третман на дерматомиозитис

Причини за дерматомиозитис

Ретко со дерматомиозитис има и други опции осип на кожата- папули, пурпура, булозен осип, фотодерматитис. Без оглед на видот на лезијата на кожата, кај некои пациенти, дерматитисот може да биде придружен со чешање.

Типични промени кај дерматомиозитисот, исто така, вклучуваат хиперемија и хипертрофија на наборите на ноктите, микроинфаркт (дигитален артритис) и телеангиектазија по должината на работ на подлогата на ноктите. Понекогаш се јавуваат алопеција, шарки и кршливи нокти. Во случај на продолжен тек на дерматомиозитис, кожата станува атрофична, со фокуси на депигментација и.

Оштетувањето на мукозните мембрани се јавува ретко, се манифестира и нема специфични карактеристики.

Зглобниот синдром не е водечки во клиничката слика на дерматомиозитис, тој е забележан кај помалку од една третина од пациентите. Зглобниот синдром се манифестира главно како полиартралгија, веројатно е развој на симетрични раце, поретко - лактот, рамото, колена зглобовите. Артритисот брзо исчезнува по администрацијата на глукокортикоиди и не доведува до уништување или деформација на зглобовите. Ограничувањето на функцијата се јавува само поради контрактури на мускулите.

Третман на дерматомиозитис дома

Акутен текДерматомиозитисот се карактеризира со треска, генерализиран миозитис до целосна неподвижност, еритема, дисфагија, висцеропатија, во отсуство на третман - смртза 2-6 месеци. Во овој поглед, пациентот е индициран за хоспитализација. Со рана адекватна терапија, дерматомиозитисот веројатно ќе напредува во субакутен или хроничен тек.

Во случај на субакутен тек, симптомите постепено се зголемуваат, типичен е цикличниот тек, а детална клиничка слика се појавува 1-2 години од почетокот.

Хроничниот тек е поповолен, цикличен, се карактеризира со умерена мускулна слабост и мијалгија, понекогаш локална. Лезиите на кожата се или отсутни или се манифестираат како хиперпигментација и хиперкератоза. Доминираат процесите на мускулна атрофија и склероза, ретко се забележуваат висцерални манифестации.

Текот на дерматомиозитисот е исклучително хетероген и зависи од типот на почетокот, имунолошкиот подтип, навременоста на дијагнозата и започнувањето на третманот. Најчесто, болеста, особено кај постарите луѓе, има тенденција да напредува и да има брановиден тек. Кај младите, можно е да се постигне целосна, стабилна ремисија.

Просечната стапка на петгодишно преживување за идиопатскиот дерматомиозитис е 85%. Главните компоненти на секундарната превенција, насочени кон спречување на генерализацијата на процесот и последователните егзацербации, се најраната можна дијагноза, навремена активна и долготраен третман, избегнување на провокативни фактори. Адекватен третман е важен акутна инфекцијаи санитација на фокуси на хронична инфекција.

Кои лекови се користат за лекување на дерматомиозитис?

Глукокортикоиди:

• - орално 1-2 mg на 1 kg телесна тежина на ден; во текот на првите недели, внесот се врши три пати на ден, а потоа еднаш наутро;
• - како дел од пулсна терапија, 1000 mg три дена по ред.

Цитостатици:

• - 7,5-25 mg неделно орално или интравенозно;
• - 100-200 mg на ден;
• - 150-500 mg на ден;
• - 200 mg на ден.

2 g на 1 kg телесна тежина на ден или 1 g на 1 kg телесна тежина за два дена, еднаш месечно во тек на 3 месеци.

Третман на дерматомиозитис со традиционални методи

Третман на дерматомиозитисНародните лекови немаат доволен ефект врз симптомите кои се развиваат и комплексот на дисфункции. Во овој поглед, употребата на народни лекови е инфериорна во однос на употребата лекови. Само-лекувањето за дерматомиозитис е контраиндицирано, препорачливо е да се побара стручна помоши употреба на народни рецепти само по препорака на специјалист, доколку ги има.

Третман на дерматомиозитис за време на бременоста

Дерматомиозитисот е болест чиј третман во голема мера се определува со употреба на лекови кои содржат хормони. Бременоста кај жени со дерматомиозитис е дозволена само во периодот кога е постигната стабилна ремисија на болеста и дозата на глукокортикоиди е намалена на минимум.

Медицинската пракса покажува дека болеста се влошува за време на породувањето исклучително ретко, но сепак, треба да донесете одлука за планирање заедно со вашиот лекар што посетува, а лекарите кои ја водат бременоста исто така треба да бидат предупредени за дијагнозата. Сите терапевтски мерки се спроведуваат под водство на лекарите.

Готронов знак - пурпурно-црвена, лушпеста, атрофична или макуларна еритема на екстензорната површина на зглобовите на прстите;

еритем на кожата на екстензорната површина на зглобовите на лактот и коленото;

критериуми за полимиозитис:

• проксимална мускулна слабост (горните и долните екстремитети и трупот);
• зголемена серумска CPK или алдолаза;
• болка во мускулите спонтана или при палпација;
• миогени промени на електромиограмот;
• откривање на анти-Jo-l антитела;
• недеструктивен артритис или артралгија;
• знаци на системско воспаление;
• податоци од микроскопија на материјалот за биопсија ( воспалителна инфилтрацијаскелетни мускули со дегенерација или некроза на миофибрилите, знаци на активна фагоцитоза или активна регенерација).

Дијагнозата на дерматомиозитис бара најмалку еден од 3-те кожни критериуми и 4 од 8-те критериуми за полимиозитис. Дијагнозата на полимиозитис бара најмалку 4 од 8-те критериуми за полимиозитис.

Лабораториски податоцисо дерматомиозитис не покажуваат значителни промени во општиот тест на крвта. Некои пациенти доживуваат умерена анемија, леукоцитоза со мало поместување налево; леукопенија и еозинофилија се поретки. Само кај половина од пациентите ESR умерено се зголемува, кај останатите останува непроменет.

Најважните лабораториски промени се зголемувањето на концентрацијата во крвта на „мускулните“ ензими - креатин фосфокиназа (CPK), алдолаза, лактат дехидрогеназа, аланин и особено аспарагинските аминотрансферази, како и миоглобинот. Најспецифичен и најчувствителен маркер на воспаление и оштетување мускулното ткиво- CPK, чија активност кај повеќето пациенти се зголемува 10 пати или повеќе. Нивото на овој ензим е главната лабораториска референца во проценката на сериозноста на болеста и ефективноста на третманот.

Често се забележуваат хиперурикемија, креатинурија и миоглобинурија.

Имунолошките студии се откриени кај 20-40% од пациентите ревматоиден фактор, антинуклеарен фактор во ниски титри, намалена активност на комплементот, понекогаш Ле-клетки. Важен аргумент во корист на дерматомиозитисот е присуството на високи титри на антитела специфични за миозитис во крвта. Вреди да се одбележи дека отсуството на овие антитела не може да биде пречка за дијагноза, бидејќи вкупно тие се наоѓаат само кај 35-40% од пациентите.

За пациенти со мускулна слабост без кожен осип, особено со нормални нивоа на CPK, со цел диференцијална дијагноза со дисфункција на тироидната жлезда и надбубрежната жлезда, индицирано е одредување на нивоата на T3, T4, TSH, кортизол и електролити.

Се препорачува биопсија на скелетните мускули вклучени во патолошкиот процес за да се потврди дијагнозата кај сите пациенти. Со оглед на фокусот на воспалението, најпогодената област може да се одреди со помош на магнетна резонанца или сцинтиграфија.

Електромиографијата е индицирана првенствено во случаи на сомнителни клинички и лабораториски преглед. Методот има висока чувствителностпри дијагностицирање на воспалителна миопатија (повеќе од 90%), сепак, постоечките промени не се специфични.

Сите пациенти треба да се подложат на рендген или рендген на граден кош компјутерска томографија, вклучително и за откривање на рак на белите дробови. ЕКГ е индициран за нестабилни нарушувања на ритамот и спроводливоста - дневен мониторингЕКГ. За да се бараат туморски процеси, според индикации, се пропишува рендгенско и ендоскопско испитување на дигестивниот тракт, ултрасонографијакарличните органи и абдоминална празнина, мамографија итн.

Третман на други болести почнувајќи од буквата - г

Информациите се само за едукативни цели. Не само-лекувајте се; За сите прашања во врска со дефиницијата на болеста и методите на нејзино лекување, консултирајте се со вашиот лекар. EUROLAB не е одговорен за последиците предизвикани од користењето на информациите објавени на порталот.

е воспалителна миопатија од детството со доминантно оштетување на проксималните мускули на екстремитетите, развој на системски васкулитис и карактеристични промени на кожата. Специфични кожни манифестации се забележани во форма на еритематозен осип околу очите, како и во вратот и големите зглобови (колена и лактите). Придружено со прогресивна мускулна слабост, вклучително и мазни мускули на респираторните и дигестивните органи, како и напречно-пругасто мускулно ткиво на срцето. Забележано е оштетување на зглобовите и калцификација. Јувенилниот дерматомиозитис се потврдува по откривање на антитела на миозитис во крвта. Терапијата се спроведува со кортикостероиди и цитостатици.

МКБ-10

М33.0Јувенилен дерматомиозитис

Генерални информации

Причини

Етиологијата на болеста во моментов останува непозната. Откривањето на фамилијарни случаи укажува на можна генетска предиспозиција. Вирусна инфекција игра одредена улога, бидејќи некои вируси (Коксаки вируси од групите А и Б, пикорнавируси) често се наоѓаат во крвта на болните деца. Покрај тоа, јувенилниот дерматомиозитис може да дебитира на позадината на вирусна болест или кратко време по закрепнувањето. Главната улога во патогенезата ја игра автоимуната реакција на телото на сопствените миоцити, како и на мазните мускулни клетки на васкуларниот ѕид.

Симптоми на јувенилен дерматомиозитис

Болеста обично започнува субакутно. Првиот симптом може да биде мускулна слабост. Слабеењето на мускулната сила кај јувенилниот дерматомиозитис е потипично за проксималните мускули на екстремитетите, така што на детето на почетокот му станува тешко да ги крене рацете (на пример, да се чешла) и да се качува по скали.

Со текот на времето, слабоста понекогаш напредува толку многу што пациентот не може да седне од лежечка положба, па дури и да ја подигне главата од перницата. Притискањето на мускулите предизвикува непријатност и е болно. Мускулната слабост може да се прошири на мазните мускули на внатрешните органи, предизвикувајќи отежнато дишење и голтање и можни случаи на гушење.

Кај приближно половина од пациентите, јувенилниот дерматомиозитис започнува со кожни лезии. Кожните манифестации се многу специфични. Така, карактеристични се еритематозен осип на очните капаци и околу очите - симптом на очила „дерматомиозитис“. Слични кожни лезии се забележани во зглобната област, обично коленото и лактот, како и околу вратот и во областа мали зглобовичетки Често, на погодените места, се забележува разредување на епидермисот и површна некроза на областите на кожата. Овде може да се појави и телеангиектазија како знак на системски васкулитис. Јувенилниот дерматомиозитис се карактеризира со васкуларно оштетување, кое се манифестира со цревни симптоми: задржување на столицата, езофагитис, гастритис, а повремено се можни и перфорации.

Над воспалените мускули често се формираат области на липодистрофија, против кои мускулното олеснување станува позабележително. Има и синовијален оток околу променетите мускули. Кожата над погодените области изгледа паста. Едемот е забележан и кај внатрешни органи, на пример, во срцевата кеса (перикардитис) и околу белите дробови. Многу често, јувенилниот дерматомиозитис е придружен со симптоми на калцификација. Калцификациите се наоѓаат помеѓу мускулните влакна или субкутано, често се наоѓаат околу зглобовите. Самите зглобови обично се исто така зафатени, но полиартритисот брзо поминува со терапија.

Компликации

Срцевата слабост и миокардитисот се чести кај јувенилниот дерматомиозитис. Последователно, можен е развој на дилатациона кардиомиопатија со симптоми на конгестивна срцева слабост. Дијагностицираната пневмонија може да биде поврзана со слабост на меѓуребрените мускули (хипостатична пневмонија) и со случајно влегување на храна во белите дробови поради тешкотии при голтање. Во срцето на таквите различни клиничка сликаЈувенилен дерматомиозитис е истиот васкулитис со оштетување на мускулното ткиво. Така, воспалителни промени може да се забележат во мускулните влакна лоцирани во кој било орган.

Дијагностика

Некои симптоми на болеста се патогномонични и во голема мера ја поедноставуваат правилната дијагноза. Овие знаци вклучуваат карактеристични лезии на периорбиталната област, кожата околу вратот и погоре големи зглобови. Сепак, како што е споменато погоре, кожните манифестации на јувенилен дерматомиозитис се изразени само кај половина од засегнатите деца.

Во исто време, мускулната слабост е многу неспецифичен симптом, карактеристични за многу болести на сврзното ткиво и за невролошки патологии. Особено, тоа е забележано кај мијастенија гравис и прогресивни мускулни дистрофии. Покрај тоа, во позадина вирусни заболувањамускулната слабост може да биде последица на општа интоксикација. За да се потврди дијагнозата на јувенилен дерматомиозитис, потребно е:

1. Тест на крвта.Во крвта се откриваат специфични антитела и се одредува концентрацијата на производите со помош на стероидни хормони. Постои успешно искуство за користење на цитостатици во третманот. Бидејќи јувенилниот дерматомиозитис е а автоимуни болести, истакна позитивен ефект.

   Во фаза на ремисија е неопходно редовно следењесостојба на мускулите, мускулна сила. Кожните манифестации се намалуваат со земање витамин Д и употреба на крема за сончање. Детето продолжува да зема кортикостероиди на тековна основа. Прикажани се и физичка активност и гимнастика.

   Прогноза

   Прогнозата на болеста е сомнителна. Во последниве децении, стапката на смртност од јувенилен дерматомиозитис е значително намалена и моментално не надминува 1% кај заболените деца. Познати се и случаи на практично целосно закрепнувањемускулна сила. Во исто време, постојаната употреба на кортикостероиди може да доведе до хронични патологии на желудникот и цревата, како и до развој на депресивни состојби (ефектот на стероидните хормони врз нервен систем). Случаите на ран почеток и континуирано релапс на јувенилен дерматомиозитис имаат неповолна прогноза. Во исто време, навремената дијагноза на болеста обезбедува 90% шанса за успешен третман.