Radiologically isolated syndrome (MRI criteria at pamamahala ng pasyente). Clinically isolated Kiss syndrome


Pierre Duquette at Jolly Proulx-Therrien, Multiple Sclerosis Clinic, Hospital Center de l'Université de Montréal, Canada

Ang isang clinically isolated syndrome ay maaaring tukuyin bilang isang manipestasyon ng simula (precursor) ng MS.

Ang klinikal na diagnosis ng MS ay nangangailangan ng dalawang pag-uulit, na pinaghihiwalay sa oras, at paglahok ng iba't ibang bahagi ng central nervous system. Sa pagdating ng MRI ng utak at spinal cord, posible na ngayong matukoy ang mga taong nasa panganib na magkaroon ng multiple sclerosis, dahil nagpapakita ito ng clinically isolated syndrome. Ginawang posible ng maraming pag-aaral na mas mahusay na tukuyin ang panganib ng "pagbabagong-anyo" mula sa isang clinically isolated syndrome patungo sa multiple sclerosis - katibayan na ang pagbabago ng isang paggamot na nagbabago ng sakit sa isang clinically isolated syndrome stage ay nakakaantala sa pagbabago ng MS at sa simula ng isang progresibong yugto.

likas na agham

Ang klinikal na pagtatanghal ng mga unang sintomas ay lubos na nagbabago. Gayunpaman, kadalasan ang mga taong may clinically isolated syndrome ay mga batang Caucasian adults (ang median na edad ng simula ay 30 taong gulang). Sa 46% ng mga kaso, ang isang clinically isolated syndrome (lesyon) ay nakaupo sa spinal cord, na nagpapakita ng mas madalas na may sensory kaysa sa mga sintomas ng motor. Ang optic nerve ay ang pangalawang pinakakaraniwang site, dahil 21% ng mga taong may clinically isolated syndrome ay may acute optic neuritis. Ang mga multifocal na natuklasan (na kinasasangkutan ng higit sa isang site sa central nervous system) ay nakatagpo sa 23% ng mga kaso. Ang iba ay magkakaroon ng pinsala sa brainstem, o sa cerebral hemispheres. Pagkatapos ng ilang linggo, ang mga sintomas na ito ay bahagyang nawawala o ganap.

Ang natural na pangmatagalang kasaysayan ng mga taong may clinically isolated syndrome ay mas kilala na ngayon sa pamamagitan ng pagmamasid sa mga grupong may clinically isolated syndrome na sinundan hanggang 20 taon. Ang optic neuritis, tulad ng kamakailan ng Optic Neuritis Study Group, ay nauugnay sa isang pangkalahatang 50% na panganib na magkaroon ng MS 15 taon pagkatapos ng simula. Sa kabilang banda, ang mga sintomas ng cerebellar o multifocal at mahinang paggaling ay kadalasang nauugnay sa mahinang pagbabala.

Ang optic neuritis ay maaaring maging sanhi ng malabong paningin

Pansamantalang pagkabulag at sakit sa likod ng mata


Diagnosis

Dahil ang isang clinically isolated syndrome ay isang posibleng prelude sa multiple sclerosis, ito ay pinakamahalagang ibukod ang iba pang mga kondisyon. Ginagawa ito sa pamamagitan ng kasaysayan, klinikal na pagsusuri, at pagsusuri sa dugo (upang maalis ang systemic at iba pang mga autoimmune na sakit). Ang dalawang pangunahing pagsusuri ay ang MRI ng utak at spinal cord, at mga pagsusuri sa cerebral fluid. Ang MRI ay nagpapakita ng mga nakakapinsalang sugat na may mga tampok na pare-pareho sa demilitarization sa 90% ng mga kaso. Ang mga sugat na ito ay nagtatatag ng klinikal na hinala ng multiple sclerosis at may epekto sa panganib ng conversion sa RRMS at pagkatapos ay sa SPMS. Napagpasyahan ng isang pag-aaral ng 107 tao na 80% ng mga taong may clinically isolated syndrome na may abnormal na MRI, at 20% na may normal na MRI, ay magkakaroon ng clinically definition na multiple sclerosis pagkatapos ng edad na 20. Ang mas mataas na bilang ng mga sugat ay nagdadala ng mas mataas na panganib ng pagbabagong-anyo ng MS at isang mas maagang yugto ng pangalawang pag-unlad.

Humigit-kumulang 70 porsiyento ng mga taong may clinically isolated syndrome ay magkakaroon ng MS sa kalaunan, anuman ang pagkakaroon ng mga sugat sa MRI. Sa ilang mga bansa, ang mga lumbar puncture ay hindi gaanong karaniwan sa pagtatatag ng diagnosis ng klinikal na tinukoy na multiple sclerosis at bihira para sa isang clinically isolated syndrome.

Paggamot

Ang mga steroid, kadalasang mataas na IV doses ng methylprednisolone, ay ginagamit upang gamutin ang mga talamak na exacerbations na nagdudulot ng mga bagong sintomas o lumalala ang mga kasalukuyang sintomas. Ang pagkilala sa mga nasa mataas na panganib para sa isang clinically isolated syndrome at ang pagpapakilala ng maagang therapy-modifying therapy ay may malaking kahalagahan.

Maramihang mga klinikal na pagsubok na may interferon beta ay nagtatag ng kanilang pagiging epektibo sa pagbabawas ng mga rate ng pagbabalik at pagkaantala sa paglala ng sakit. Ang interferon beta ay may mga anti-infammatory properties at nagagawa nitong pabutihin ang integridad ng blood-brain barrier.

Ang placebo ng mga pagsubok na ito (mga paksa sa pag-aaral na wala sa aktibong paggamot) ay natagpuan na ang mas mahabang paggamot ay naantala, mas mataas ang panganib ng pag-unlad ng kapansanan. Tatlong klinikal na pagsubok ang nagpakita na ang interferon beta ay maaaring mabawasan ang panganib ng pangalawang yugto ng 50% sa loob ng dalawang taon. Sa katunayan, 40% ng mga taong may clinically isolated syndrome ay magkakaroon ng clinically definition na multiple sclerosis sa loob ng dalawang taon. Kung sinimulan ang therapy dalawang taon pagkatapos ng clinically isolated syndrome, mas mataas ang panganib para sa CDMS kung ihahambing sa mga pasyenteng nakatanggap ng maagang paggamot (49% ng mga naantalang paggamot kumpara sa 36% ng mga nagamot nang maaga, hanggang limang taon. Pagkakakilanlan ng ang mga may mataas na panganib ng isang clinically isolated syndrome at ang pagpapakilala ng maagang therapy-modifying therapy ay may malaking kahalagahan.

Ang mga katulad na resulta, sa mga taong may clinically isolated syndrome at MS, ay nakamit. glatiramer acetate- isang sintetikong anyo ng myelin protein na nagdudulot ng napakalaking tugon laban sa mga lymphocyte na reaktibo sa mga antigen sa central nervous system.

Ang Natalizumab, isang humanized monoclonal antibody na pumipigil sa mga activated lymphocytes na makalusot sa blood-brain barrier sa central nervous system, ay hindi pa nasusubukan sa mga taong may clinically isolated syndrome.

Sa konklusyon: ang clinically isolated syndrome ay kinikilala na ngayon bilang ang unang pagpapakita ng multiple sclerosis na may clinically isolated syndrome na may mga infammatory lesion sa MRI ng utak o spinal cord, na may mataas na peligro ng maagang pagbabagong-anyo sa klinikal na natukoy na MS, marahil din sa isang mas maagang yugto. ng pangalawang pag-unlad. Ang pag-aaral sa mga taong ito na may interferon beta o may glatiramer acetate ay nagpapabagal sa mga kaganapang ito.

Ang klinikal na larawan ng multiple sclerosis (MS) ay lubhang magkakaibang, habang walang isang partikular na sintomas na katangian ng nosological unit na ito, na nagpapaliwanag sa mataas na dalas ng mga diagnostic error. Ito ay itinatag na kahit na sa kasalukuyan, 5-10% ng mga pasyente na na-diagnose na may multiple sclerosis ay wala talagang ganitong sakit.

Ang pinakamahirap ay ang diagnosis sa pasinaya ng multiple sclerosis. Ang tunay na simula ng sakit ay madalas na nakatakas sa larangan ng pangitain ng mananaliksik, na pinadali ng isang makabuluhang tagal ng panahon sa pagitan ng klinikal na pasinaya ng proseso ng pathological at ang karagdagang kurso. Mahalaga ang anamnestic data, na halos palaging naglalaman ng indikasyon ng polysymptomatic na katangian ng sakit, ang kawalang-tatag ng mga sintomas, pati na rin ang isang progresibo o relapsing na kurso. Ito ay lalong mahalaga upang matukoy ang pinaka-unang, kahit na napakalayo sintomas ng sakit. Dapat mong palaging isaisip ang posibilidad ng maling interpretasyon ng mga nakaraang exacerbations (kapag nangongolekta ng anamnesis) - ang pagkakaroon ng unilateral na pagkawala ng paningin, Bell's palsy, trigeminal neuralgia, episodic systemic vertigo o "carpal tunnel syndrome" na may mga sensory disturbances na hindi tumutugma sa ang rehiyon ng innervation ng median nerve.

Ang panahon kung saan itinuturing ng mga pasyente ang kanilang sarili na malusog, na nakakalimutan ang tungkol sa episode na naganap, ay maaaring ilang taon. Kaya, ang pinakaunang mga palatandaan ng sakit ay madalas na hindi naayos, at kung minsan ang isang mahabang pagpapatawad ay ginagawang itinuturing ng isa ang mga unang sintomas na naganap maraming taon na ang nakakaraan bilang walang kinalaman sa pinagbabatayan na sakit. Kadalasan, ang mga pasyente ay pumupunta sa doktor pagkatapos ng pangalawa at kasunod na mga exacerbations, bilang isang patakaran, na ipinakita ng isang malaking bilang ng mga sintomas na mas patuloy kaysa sa unang pag-atake. Ang mga unang manifestations ng sakit ay madalas na monosymptomatic, hindi matatag, malayo mula sa pangalawang exacerbation sa pamamagitan ng isang mas mahabang pagpapatawad at madalas na hindi isinasaalang-alang.

Mga klinikal na sindrom sa simula ng maramihang sclerosis

Sa teoryang, sa pasinaya ng maramihang esklerosis, ang pag-unlad ng halos anumang neurological symptomatology ay posible. Gayunpaman, ang ilang bahagi ng CNS ay mas karaniwang apektado sa multiple sclerosis kaysa sa iba (tingnan ang figure). Halimbawa, sa kabila ng medyo maliit na halaga ng myelin sa optic nerves, ang pinsala nito sa anyo ng optic (retrobulbar) neuritis sa simula ng sakit ay sinusunod sa 15-20% ng mga kaso. Ang iba pang madalas na unang clinical manifestations ng multiple sclerosis ay kinabibilangan ng transverse (karaniwang hindi kumpleto) myelopathy syndrome (10-15%), oculomotor disorder, mas madalas sa anyo ng hindi kumpletong internuclear ophthalmoplegia (7-10%), mga sintomas ng pinsala sa pyramidal tract sa iba't ibang antas (10 %), mga karamdaman ng malalim at mababaw na sensitivity (33%), pati na rin ang mga dysfunction ng cerebellum at mga landas nito.

Retrobulbar (optical) neuritis(RBN) ay ipinakikita ng mapurol o malabong paningin, pananakit kapag ginagalaw ang mga eyeballs, at kung minsan ay photophobia. Ang one-sidedness ng lesyon, talamak o subacute na pag-unlad, pati na rin ang reversibility ng visual impairment ay katangian. Sa layunin, ang pagbaba sa visual acuity, isang afferent pupillary defect, color desaturation (lalo na sa pula), at isang central scotoma ay nakita. Para sa pagtuklas ng isang banayad na sugat, ang isang napaka-sensitibong paraan ay ang pag-aaral ng mababang-contrast na paningin, na nagpapakita ng mga anomalya kahit na may ganap na normal na visual acuity; sa talamak na yugto, na kung minsan ay nagkakaroon ng papillitis sa fundus, ang edema ng optic nerve head ay napansin, ngunit sa "purong" retrobulbar neuritis, walang mga pagbabago sa talamak na panahon (ang pamumutla ng nerve disk ay kadalasang nabubuo mamaya). Ang mga sintomas na hindi pangkaraniwan para sa optic neuritis sa multiple sclerosis ay kinabibilangan ng mga sumusunod na sintomas: kumpletong kawalan ng pananakit, kumpletong pagkawala ng paningin, superacute onset (typical para sa vascular etiology ng neuropathy), bilateral involvement (typical para sa optomyelitis, Leber's neuropathy), ang presensya ng neuroretinitis sa fundus, retinal hemorrhages , pagkakaroon ng lagnat, o mahinang klinikal na paggaling sa loob ng isang buwan o higit pa pagkatapos ng simula ng mga sintomas.

Myelitis(hindi kumpletong transverse myelitis)

Myelitis kadalasang hindi kumpletong transverse (paglabag sa hindi lahat ng tatlong pangunahing functional tract ng spinal cord - sensory, motor at regulating pelvic functions). Ang mga sensasyon ng pangingilig ng sinturon sa dibdib o tiyan ay karaniwan, na sumasalamin sa pinsala sa posterior pillars at kadalasang nauugnay sa isang pahalang na antas ng mga pagkagambala sa pandama. Ang mga sintomas na hindi tipikal para sa myelitis sa multiple sclerosis ay kinabibilangan ng hyperacute onset, ang pagkakaroon ng longitudinal o kumpletong transverse myelitis, matinding radicular pain, at ang pagbuo ng spinal shock.

stem syndrome

mga stem syndrome kadalasang nagpapakita ng hindi kumpletong internuclear ophthalmoplegia, ngunit ang facial myokymia o kahinaan, systemic na pagkahilo, mga pagkagambala sa pandama sa mukha (maaari ring sumasalamin sa mga sugat sa itaas na cervical spinal cord o subcortically) at iba pang mga sindrom ay posible rin.

Mga karamdaman sa paggalaw

Mga karamdaman sa paggalaw kinakatawan ng pyramidal paresis, mas madalas unilateral at mas madalas na nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay, ay maaaring nauugnay sa spasticity, paninigas, spasms, cramps at gait disturbance (ang mga sintomas na ito kung minsan ay bubuo sa kawalan ng pormal na paresis).

Mga kaguluhan sa pandama

Mga kaguluhan sa pandama sa pasinaya, para sa karamihan, sila ay sumasalamin sa foci sa posterior column, at hindi sa spinothalamic pathways, at ang pagbaba sa sensitivity ng vibration ay kadalasang nabubuo sa mga unang yugto, at palaging bago ang paglabag sa muscular-articular na pakiramdam; Ang mga pagkagambala sa pandama ay maaaring negatibo o positibo - pangingilig, pagkasunog, pangangati, paresthesia, hyperpathy, allodynia, dysesthesia, minsan mahirap ilarawan (halimbawa, isang pakiramdam ng pamamaga ng isang paa, o isang pakiramdam na ang balat ay napapalibutan ng tela ng damit.

Mga karamdaman sa cerebellar

Mga karamdaman sa cerebellar na may maramihang sclerosis, sila ay ipinahayag sa pamamagitan ng systemic pagkahilo, kawalang-tatag (ang huli, gayunpaman, ay maaaring sumasalamin sa isang disorder ng malalim na sensitivity, ang vestibular system, spasticity o pangkalahatang kahinaan), clumsiness, pagkawala ng balanse, panginginig. Ang na-scan na pananalita, rebound phenomenon, ataxia ng mga limbs o gait, dysmetria at intentional tremor ay natukoy nang objectively; Ang sintomas ni Romberg ay madalas na naiulat, ngunit kadalasan ang mga kaguluhan sa postura ay naroroon kapwa sa bukas at sarado na mga mata [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].

Iba pang sintomas

Para sa maramihang sclerosis, lalo na sa pasinaya, ang mga paroxysmal syndrome ay katangian. Sa huli, ang tonic convulsions at paroxysmal ataxia at dysarthria ay mahusay na nailalarawan, sa parehong mga kaso ang mga pag-atake ay napakaikli - mula 10 segundo hanggang 2 minuto, na may dalas na hanggang 10-40 bawat araw, na pinukaw ng mga paggalaw ng hyperventilation; tonic convulsions ng spinal origin (flexion ng kamay at braso) ay madalas na nauuna sa sensory disturbances (init, sakit) sa tapat ng paa; kung nakukuha din ng spasm ang mukha, kung gayon ang mga kaguluhan sa pandama ay kadalasang wala, at ang pokus ay matatagpuan sa puno ng kahoy; ang parehong naaangkop sa napakaikling yugto ng dysarthria at ataxia. Ang mga nakahiwalay na kaso ng mga sindrom na ito ay inilalarawan na may mga sugat sa CNS sa SLE, ngunit sa pangkalahatan ay napakaspesipiko ng mga ito para sa multiple sclerosis na itinuturing silang halos pathognomonic. Ang iba pang mga paroxysmal na sintomas ay hindi gaanong tiyak - glossopharyngeal neuralgia, paroxysmal itching, biglaang pagkawala ng tono, kinesiogenic athetosis, hiccups, segmental myoclonus, Lermitte's phenomenon at trigeminal neuralgia ay nabibilang din sa mga paroxysmal; ang huli ay bubuo sa multiple sclerosis sa mas bata na edad at kadalasan ay bilateral, ngunit sa pangkalahatan, hindi tulad ng maraming iba pang mga paroxysmal na sintomas, ang multiple sclerosis ay nagdudulot ng napakaliit na proporsyon ng mga kaso ng trigeminal neuralgia na sinusunod sa nakagawiang pagsasanay. Bilang karagdagan sa mga hindi epileptic, ang mga totoong epileptic seizure ay inilarawan din sa debut ng multiple sclerosis, bilang panuntunan, sa loob ng balangkas ng encephalopathy syndrome sa ADEM-like debut ng multiple sclerosis.

Ayon sa aming sariling data, ang pinakakaraniwang mga sindrom sa simula ng multiple sclerosis (figure) mula sa isang topical point of view ay ang optic neuritis (16%) at myelopathy syndrome (20%), ang mga stem disorder at cerebellar disorder ay hindi gaanong karaniwan (13). at 7%, ayon sa pagkakabanggit). Ang hemispheric sensory at motor disorder ay nakita sa 11% at 8% ng mga pasyente, at iba't ibang variant ng polyfocal debut - sa 14%. Naobserbahan namin ang iba pang mga variant ng pagsisimula ng sakit sa mas mababa sa 6% ng mga kaso (pangunahin ang paroxysmal non-pileptic na sintomas, epileptic seizure at encephalopathy syndrome bilang bahagi ng ADEM-like onset ng multiple sclerosis) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].

Larawan. Ang mga istruktura ng central nervous system na kadalasang apektado sa debut ng multiple sclerosis. Ang mga variant ng polyfocal onset ay humigit-kumulang 14% ng mga kaso (ang pagsusuri ay isinagawa sa higit sa 800 bagong na-diagnose na mga kaso ng multiple sclerosis mula 2010 hanggang 2016).

Mga klinikal na sindrom sa advanced na yugto ng multiple sclerosis

Tulad ng sa pasinaya ng sakit, ang isang katangian ng maramihang sclerosis ay ang iba't ibang mga klinikal na pagpapakita nito. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng nakakalat na foci ng pamamaga sa gitnang sistema ng nerbiyos, samakatuwid, kadalasang nagpapakita ito ng sarili bilang isang hanay ng mga sintomas na nauugnay sa pinsala sa iba't ibang mga sistema ng pagpapadaloy.

Ang maramihang sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng sindrom ng "clinical dissociation" ("paghahati"), na sumasalamin sa pagkakaiba sa pagitan ng mga sintomas ng pinsala sa isa o higit pang mga functional system. Halimbawa, sa gitnang paresis na may pagtaas sa proprioreflexes at pagkakaroon ng mga pathological pyramidal sign, sa halip na ang inaasahang spasticity, ang hypotension ay napansin. Ang isa pang sintomas na tipikal ng multiple sclerosis ay ang "hot bath" phenomenon (Uhthoff phenomenon), na nailalarawan sa pamamagitan ng pansamantalang pagtaas o paglitaw ng mga sintomas kapag tumaas ang temperatura sa paligid (hot bath, bath, hot food, hyperinsolation) o tumaas ang temperatura ng katawan ng pasyente. (ehersisyo, lagnat).

Ang isang qualitative assessment ng mga neurological disorder sa multiple sclerosis alinsunod sa mga internasyonal na pamantayan ay isinasagawa gamit ang expanded disability scale (EDSS), na kinabibilangan ng isang sistematikong pagtatasa ng neurological status ayon sa 7 Kurtzke functional system, pati na rin ang kakayahan ng pasyente na maglakad. at pangangalaga sa sarili (tingnan ang figure).

Larawan. Isang sample na interface ng isang online na calculator ng EDSS sa Russian na nagpapahintulot sa iyo na awtomatikong kalkulahin ang marka ng EDSS (screenshot mula sa website http://edss.ru).

Bilang isang dalubhasang kasangkapan at sanggunian, ang application ay kapaki-pakinabang para sa mga neurologist na dalubhasa sa pagsusuri at paggamot ng maramihang sclerosis at iba pang mga demyelinating na sakit at ginagamit ang EDSS araw-araw. Upang mapalawak ang bilog ng mga gumagamit, ang programa ay magagamit sa 3 wika (Ingles, Ruso, Aleman), at ang interface ay pantay na madaling gamitin, kapwa sa screen ng mga computer at smartphone. Natanggap ng calculator ng EDSS ang Certificate of state registration ng computer program No. 2016610500 na may petsang Enero 13, 2016.

Ayon sa pathogenesis ng multiple sclerosis, ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga polymorphic na sintomas ng pinsala sa CNS dahil sa nagpapasiklab at neurodegenerative lesyon ng mga pathway, lalo na sa isang binuo na mabilis na pagsasagawa ng myelin sheath: optic pathways, pyramidal tracts, cerebellar tracts, posterior longitudinal bundle, nag-uugnay na mga hibla ng cerebral hemispheres, posterior column ng spinal cord. utak, atbp. Kaya, sa neurological status, iba't ibang mga kumbinasyon ng mga asymmetric lesyon ng optic nerves (optic neuritis na may posibleng kasunod na bahagyang pagkasayang), dysfunction ng oculomotor nerves (iba't ibang uri ng concordance, double vision, pathological reflex ocular na paggalaw sa anyo ng nystagmus). . , limbs), sensory disturbances, dysfunctions ng pelvic organs ( urinary retention, imperative urge, constipation, incontinence), isang cognitive-emotional symptom complex (mga karamdaman ng abstract na pag-iisip, atensyon, pagtaas ng mood, nabawasan ang pagpuna at pagpuna sa sarili).

Pinsala sa cranial nerves

Ang optic neuritis ay kadalasang nabubuo bilang isa lamang o isa sa mga pagpapakita ng susunod na paglala ng multiple sclerosis at kadalasang ipinakikita ng isang unilateral na pagbaba sa visual acuity. Ang paningin ay karaniwang bahagyang o ganap na naibalik sa iba't ibang mga panahon - mula sa ilang araw hanggang ilang buwan, ngunit sa madalas na paulit-ulit na neuritis, ang bahagyang pagkasayang ng optic nerve ay kalaunan ay bubuo na may higit pa o hindi gaanong binibigkas na permanenteng visual na depekto (na, gayunpaman, kadalasan ay hindi umabot sa ganap na pagkabulag)

Sa iba pang cranial nerves, ang oculomotor nerves ang pinakakaraniwang apektado. Bilang karagdagan sa direktang pinsala sa mga intrastem na seksyon ng mga nerbiyos mismo sa pamamagitan ng proseso ng demyelinating, ang mga sakit sa oculomotor ay kadalasang sanhi ng pinsala sa posterior longitudinal bundle sa stem ng utak na may pag-unlad ng unilateral o bilateral internuclear ophthalmoplegia (diplopia sa lateral gaze, habang pagmamasid sa imposibilidad na dalhin ang eyeball sa gilid ng focus, at pahalang na nystagmus sa binawi na mata). Ang isang napaka-karaniwang sintomas ng maramihang sclerosis ay nystagmus, na maaaring kinakatawan ng halos lahat ng mga variant, depende sa lokalisasyon ng pokus ng demyelination. Halimbawa, ang pahalang na nystagmus, kadalasang may bahagi ng rotator, ay nauugnay sa mga sugat ng brainstem, monocular - na may paglahok sa cerebellum, at vertical - na may pinsala sa oral na bahagi ng brainstem. Sa pagkakaroon ng nystagmus, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng malabong paningin o ang ilusyon ng mga bagay na nanginginig (oscillopsia).

Mayroon ding mga madalas na sintomas mula sa mga pares ng V at VII ng cranial nerves na nauugnay sa pinsala sa mga hibla na bumubuo sa kanila sa stem ng utak. Kaya, ang pinsala sa intratruncal na bahagi ng facial nerve ay ipinahayag sa pamamagitan ng peripheral paresis ng facial muscles, na sa ilang mga kaso ay bahagi ng alternating hemiplegic syndrome. Ang katangian para sa pagkatalo ng facial nerve sa multiple sclerosis ay ang kawalan ng mga palatandaan ng isang gross lesion, ang kawalang-tatag ng mga sintomas, pati na rin ang madalas na kumbinasyon sa mga lesyon ng iba pang mga CN. Sa pamamayani ng pangangati ng mga hibla ng facial nerve, ang hitsura ng facial myokymia o facial hemispasm ay posible. Ang pagkatalo ng trigeminal nerve ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng neuralgia o may kapansanan na sensitivity sa mukha at paresis ng mga kalamnan ng masticatory.

Ang pinsala sa mga koneksyon ng vestibular nuclei sa iba pang mga istraktura ng stem at ang cerebellum ay ipinahayag ng systemic na pagkahilo, na sinamahan ng pagduduwal at pagsusuka; na may sabay-sabay na pinsala sa mga hibla na kabilang sa pandinig na bahagi ng VIII na pares ng mga CN, ang ingay sa tainga at / o pagkawala ng pandinig ay posible (ang mga huling sintomas ay hindi nabibilang sa mga madalas na pagpapakita ng maramihang sclerosis).

Ang pagkatalo ng mga intrastem na bahagi ng mga nerbiyos ng pangkat ng bulbar ay humahantong sa pag-unlad ng paralisis ng mga kalamnan ng malambot na palad, pharynx, larynx at dila, na ipinakita ng dysarthria, dysphagia at dysphonia, na, gayunpaman, ay mas madalas. ang resulta ng supranuclear lesyon, i.e. mangyari sa loob ng balangkas ng pseudobulbar palsy, na sinamahan ng marahas na pagtawa o pag-iyak.

Pyramidal syndrome (npagkasira ng mga pyramidal tract)

Ang mga sintomas ng mga sugat ng pyramidal tract ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng multiple sclerosis at ang pangunahing sanhi ng kapansanan sa mga pasyente. Depende sa lokasyon ng focus, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng gitnang mono-, hemi-, tri-, at tetraparesis, ngunit ang mas mababang paraparesis ay pinaka-katangian ng MS. Ang paresis, bilang panuntunan, ay sinamahan ng spasticity, pagtaas ng proprioreflexes, clonus ng mga paa at kneecaps, pathological na mga palatandaan ng paa (madalas na uri ng extensor) at isang pagbawas sa mga reflexes ng balat, lalo na sa tiyan. Gayunpaman, ang isang kumbinasyon ng gitnang paresis na may malubhang muscular hypotension (dahil sa pinsala sa cerebellum at / o mga conductor ng malalim na sensitivity) o may dystonia ay madalas na sinusunod, sa mga ganitong kaso ang proprioreflexes ay maaaring mabawasan o kahit na wala.

Pagkasira ng sensory pathway

Ang mga sensitivity disorder ay sinusunod sa higit sa 80% ng mga pasyente na may multiple sclerosis. Ang pinakakaraniwang sintomas na naroroon ng mga pasyente na may multiple sclerosis sa panahon ng pagsusuri ay isang pakiramdam ng pamamanhid, pagkasunog, isang pakiramdam ng "pag-crawl". Ang mga karamdamang ito ay kadalasang hindi matatag, kadalasang sinasamahan ng sakit. Ang mga pagkagambala sa pandama ay maaaring conductive o, mas madalas, segmental. Ang mga mosaic sensitivity disorder ay madalas na sinusunod. Para sa maramihang sclerosis, ang mga paglabag sa malalim na sensitivity, sa partikular na panginginig ng boses, at muscular-articular na pakiramdam ay tipikal, na sinamahan ng pag-unlad ng sensitibong ataxia at sensitibong paresis. Sa lokalisasyon ng foci ng demyelination sa spinal cord, lalo na sa loob ng posterior columns, ang sintomas ni Lermitte ay posible - kapag ang ulo ay nakatagilid, ang isang paroxysmal na sensasyon ng pagpasa ng electric current sa kahabaan ng gulugod, kung minsan ay radiating sa mga limbs, ay nangyayari.

Mga karamdaman sa cerebellar

Ang mga cerebellar disorder sa multiple sclerosis ay maaaring kinakatawan ng static at dynamic na ataxia, dys- at hypermetry, asynergy, mga miss sa coordination test, scanned speech at megalography, pagbaba ng muscle tone, at atactic gait. Ang sinadyang panginginig ay madalas na sinusunod; sa kaso ng pinsala sa mga hibla na nag-uugnay sa dentate at pulang nuclei, ang panginginig ni Holmes ay bubuo (rest tremor, na tumataas sa mga kondisyon ng postural at, kapag sinubukan ang mga may layuning paggalaw, ito ay nagbabago sa malakihang di-boluntaryong paggalaw na maaaring kumalat sa ulo at Sa kaso ng pinsala sa cerebellar vermis, bilang karagdagan sa malubhang static na Ataxia, ang axial tremor ng ulo at/o trunk (titubation) ay posible [Averyanova L.A., 2014].

Mga pelvic disorder

Sa karamihan ng mga pasyente na may maramihang sclerosis, lalo na sa mga sugat ng spinal cord, sa isang tiyak na yugto ng sakit, ang mga karamdaman ng mga pag-andar ng mga pelvic organ ay nangyayari. Bilang isang resulta, ang kasabay na gawain ng detrusor at sphincter ng pantog ay nagambala: hyper- o areflexia ng detrusor, detrusor-sphincter dyssynergia.

Ang mga sintomas ng detrusor hyperreflexia ay madalas na pag-ihi, pagkamadalian, at kawalan ng pagpipigil sa ihi. Detrusor areflexia - kawalan ng pagnanais na umihi, pag-apaw ng pantog at kawalan ng pagpipigil sa ihi, kahirapan sa pag-ihi na may matamlay na daloy, isang pakiramdam ng hindi kumpletong pag-alis ng laman ng pantog. Detrusor-sphincter dyssynergy ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi kumpletong pag-alis ng laman ng pantog na may natitirang ihi (ang posibilidad ng pagbuo ng mga nagpapaalab na komplikasyon), intermittency ng stream ng ihi, pagpapanatili ng ihi, na sinamahan ng sakit sa ibabang bahagi ng tiyan at perineum.

Ang mga paglabag sa pag-andar ng tumbong ay sinusunod medyo mas madalas kaysa sa patolohiya ng pag-ihi. Ang mga ito ay karaniwang kinakatawan ng paninigas ng dumi, higit pa o hindi gaanong paulit-ulit, mas madalas sa pamamagitan ng imperative urge na alisin ang laman ng bituka at fecal incontinence (na may lokalisasyon ng demyelination foci sa lumbosacral na bahagi ng spinal cord).

Ang dysfunction ng pelvic organs sa mga lalaki ay kadalasang pinagsama sa sexual dysfunction (mga karamdaman sa pagtayo at bulalas).

Mga karamdamang nagbibigay-malay at psycho-emosyonal

Ang mga karamdaman ng mental at intelektwal-mnestic na pag-andar bilang resulta ng multiple sclerosis mismo o bilang isang sikolohikal na reaksyon sa sakit ay madalas na napapansin. Maaari silang katawanin ng mga emosyonal-affective disorder: depression, euphoria, neurosis-like states, mas madalas - psychoses. Ang ilang mga pasyente na may multiple sclerosis ay nakakaranas ng panic attack. Sa mas banayad na mga variant ng kurso ng sakit, ang mood lability, accentuation ng mga likas na katangian ng pagkatao, walang malasakit o pagkabalisa na estado ay nabanggit. Kasabay nito, ang mga karamdaman sa pag-iisip ay maaaring bumuo: may kapansanan sa memorya, atensyon, abstract na pag-iisip, nabawasan ang bilis ng pag-iisip, bilis ng pagsusuri ng impormasyon. Habang lumalaki ang sakit, maaaring magkaroon ng banayad o kahit katamtamang dementia.

Para sa maramihang sclerosis, ang talamak na pagkapagod na sindrom ay napaka katangian - mabilis na pisikal na pagkapagod na may pangangailangan para sa madalas na pahinga, emosyonal na pagkahapo, kawalan ng kakayahang maghintay ng matagal, limitadong pagganyak, pag-aantok. Ang isang tampok ng sindrom na ito sa multiple sclerosis ay ang pagkapagod ng mga pasyente ay hindi sapat sa pisikal o anumang iba pang pagkarga.

Nakaugalian na makilala ang apat na pangunahing uri ng kursong MS.

Relapsing-remitting type of course

Relapsing-remitting multiple sclerosis nailalarawan sa pagkakaroon ng malinaw na tinukoy na mga exacerbations na may kumpletong pagbawi o may mga kahihinatnan at natitirang mga kakulangan, ang mga panahon sa pagitan ng mga exacerbations ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng paglala ng sakit. Ito ang pinakakaraniwang variant ng multiple sclerosis, na umaabot sa 80 hanggang 90% ng lahat ng kaso ng sakit.

pangalawang progresibouri ng daloy

Pangalawang progresibong multiple sclerosis nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula pagkatapos ng isang paunang kurso na umuulit-nagre-remit sa pamamagitan ng pag-unlad, sinamahan o hindi sinamahan ng paminsan-minsang mga exacerbations, menor de edad na pagpapatawad, o mga yugto ng talampas. Ang panahon mula sa simula ng sakit hanggang sa simula ng yugto ng pag-unlad ay nag-iiba at maaaring average mula 9 hanggang 20 taon o higit pa.

Pangunahing progresibouri ng daloy

Pangunahing progresibong multiple sclerosis nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad mula sa pagsisimula ng sakit, ang mga paminsan-minsang talampas o pansamantalang menor de edad na mga pagpapabuti ay posible. Ang mas bihirang form na ito ay bumubuo ng hanggang 10% ng lahat ng mga kaso.

Progressive-recurrent type of course

Progressive-relapsing multiple sclerosis nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad mula sa simula ng sakit, na may malinaw na talamak na exacerbations, mayroon o walang kumpletong pagbawi, ang mga panahon sa pagitan ng mga exacerbations ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pag-unlad. Ang kursong ito ay nabanggit sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may pangunahing progresibong sakit.

Kasabay nito, ang paglala ng multiple sclerosis ay nangangahulugan ng pag-unlad ng bago o pagtaas ng umiiral nang mga sintomas ng neurological, tipikal ng isang talamak na nagpapaalab na demyelinating lesyon ng central nervous system, na tumatagal ng hindi bababa sa 24 na oras, sa kawalan ng lagnat o isang nakakahawang proseso. Ang mga sintomas ng isang exacerbation ng multiple sclerosis ay maaaring maging parehong permanente at paroxysmal (maraming yugto ng paroxysmal disorder sa loob ng hindi bababa sa 24 na oras). Karaniwang kasama sa pamantayan para sa paglala ng multiple sclerosis sa EDSS scale ang pagtaas ng 1 puntos sa hindi bababa sa 2 functional system o 2 puntos sa 1 functional system, o pagtaas sa marka ng EDSS na hindi bababa sa 0.5 puntos. Ang dalawang exacerbations ng multiple sclerosis ay itinuturing na hiwalay kung ang agwat ng oras sa pagitan ng pagkumpleto ng una at ang pagbuo ng pangalawang exacerbation ay hindi bababa sa 30 araw. Ang pag-unlad ng sakit ay karaniwang nauunawaan bilang isang unti-unting pagtaas sa antas ng mga neurological disorder sa loob ng 1 taon o higit pa.

Kasama ang mga nakalistang variant ng daloy na kinikilala ng karamihan ng mga mananaliksik, minsan ay nakikilala ang ilang karagdagang mga variant. Halimbawa, isang benign na kurso ng multiple sclerosis na may pag-unlad ng minimal na mga sintomas ng neurological sa loob ng 10 taon o higit pa, isang lumilipas na progresibong kurso (figure).

Larawan. Mga uri ng kurso ng multiple sclerosis (MS). "Classic": RR MS - relapsing-remitting course ng multiple sclerosis; VPT MS - pangalawang progresibong kurso ng multiple sclerosis; PPT MS - pangunahing progresibong kurso ng multiple sclerosis; Ang PRT MS ay isang progressive-relapsing course ng multiple sclerosis. Karagdagang: DT MS - benign course ng multiple sclerosis; Ang TPT MS ay isang lumilipas na progresibong kurso ng multiple sclerosis. Hinango mula sa .

Sa mga nagdaang taon, dahil sa pangangailangan na mas sapat na sumasalamin sa modernong pag-unawa sa pathogenesis ng maramihang esklerosis, pati na rin sa layunin ng malawak na pagpapakalat ng terminong CIS at ang pangangailangan na isaalang-alang hindi lamang ang klinikal, kundi pati na rin ang sakit sa MRI. aktibidad, ang mga klasikal na uri ng kurso ay binago noong 2013. Depinisyon ng mga bagong phenotype na alon at ang kanilang kaugnayan sa mga tradisyonal ay ipinapakita sa figure.


Larawan. Mga bagong kahulugan ng mga uri ng kurso ng multiple sclerosis. Ang paghahati ng uri ng daloy sa relapsing-remitting at progresibo ay pinapanatili. Ang mga kahulugan ng pag-ulit at pag-unlad ay hindi nagbago, gayunpaman, ang phenotype ng CIS at ang deskriptor ng "aktibidad" ay idinagdag, na nangangahulugang ang pagkakaroon ng alinman sa mga klinikal na exacerbations o contrasted, bago o malinaw na tumaas na T2 lesyon sa MRI, na ginanap. kahit minsan sa isang taon. (malinaw na ang aktibong CIS ay nagiging phenotype ng relapsing-remitting course ng MS). Hinango mula sa Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. et al., 2014.

Mga yugto ng panahon ng pag-unlad

Ang malawakang paggamit ng terminong " clinically isolated multiple sclerosis syndrome"(KIS RS), at pagkatapos ay ang termino" Radiologically isolated multiple sclerosis syndrome» (RIS RS) ay nagsilbing batayan para sa pagbuo ng konsepto ng mga yugto ng panahon ng pag-unlad ng multiple sclerosis. Ang CIS ay nauunawaan bilang ang unang yugto ng mga neurological disorder na sanhi ng isang nagpapaalab na demyelinating lesion ng CNS, na, gayunpaman, ay hindi nakakatugon sa pormal na diagnostic na pamantayan para sa relapsing-remitting multiple sclerosis, kadalasan dahil sa kakulangan ng isang pamantayan para sa pagpapakalat sa paglipas ng panahon . Naturally, napakahalaga na magsagawa ng isang masusing diagnosis ng pagkakaiba-iba at ibukod ang iba pang mga sanhi ng naturang pinsala sa central nervous system. Ang CIS ay maaaring mono- o multifocal, mono- o polysymptomatic. Ang pinakakaraniwang monofocal na variant ng CIS ay optic neuritis, hindi kumpletong transverse myelopathy, iba't ibang stem syndrome, hemispheric focal lesions. Sa ngayon, walang maaasahang paraan upang matukoy kung (at kailan) maaaring umunlad ang CIS sa multiple sclerosis, bagama't maraming iba't ibang biomarker at prognostic na mga kadahilanan ang iminungkahi.

Tulad ng para sa terminong "radiologically isolated syndrome" (RIS), nangangahulugan ito ng mga pagbabago na hindi sinasadyang nakita sa panahon ng MRI, tipikal ng maramihang sclerosis, ngunit sa kawalan ng anumang mga klinikal na pagpapakita. Upang sabihin na ang isang paksa ay may RIS, ang mga sumusunod na pamantayan ay dapat matugunan.

  • A. Mga pagbabago sa katangian ng focal sa puting bagay ng utak ayon sa MRI:
  • ovoid, well-circumscribed, homogenous lesions na may o walang paglahok ng corpus callosum;
  • ang laki ng T2 hyperintense foci ay higit sa 3 mm at natutugunan nila ang pamantayan ng Barkov (hindi bababa sa 3 sa 4) sa mga tuntunin ng pagpapakalat sa espasyo;
  • ang mga abnormalidad ng puting bagay ay hindi tumutugma sa pattern ng vascular;
  • B. Walang kasaysayan ng pagpapadala ng mga klinikal na sintomas ng neurological dysfunction;
  • C. Ang mga abnormalidad ng MRI ay hindi nauugnay sa mga klinikal na halatang kapansanan sa panlipunan, trabaho, o pangkalahatang paggana;
  • D. Ang mga anomalya sa MRI ay hindi direktang nauugnay sa pagkakalantad sa mga sangkap (mga gamot, lason sa bahay) o mga kondisyong medikal;
  • E. Ang MRI phenotype ay hindi tumutugma sa leukoaraiosis o laganap na mga abnormal na puting bagay nang walang paglahok ng corpus callosum;
  • E. Hindi maipaliwanag ng iba pang mga proseso ng pathological.

Ang panganib ng pagbabagong-anyo ng RIS sa CIS ay hindi eksaktong kilala, ngunit ito ay nadagdagan sa pagkakaroon ng mga sugat sa gulugod. Kaya, ang de facto RIS ay isang subclinical na anyo ng multiple sclerosis, batay dito, ang mga yugto ng oras ng sakit ay maaaring katawanin bilang sumusunod na pagkakasunud-sunod: RIS → CIS → relapsing-remitting multiple sclerosis → pangalawang progresibong multiple sclerosis.

Mga partikular na phenotype ng multiple sclerosis

Mayroong ilang mga variant ng maramihang sclerosis, na naiiba mula sa karaniwang mga kaso alinman sa mga tampok ng kurso, o sa pamamagitan ng MRI (o pathomorphological na larawan).

Sakit sa Marburg

Sakit sa Marburg- isang malignant na variant ng multiple sclerosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may isang nangingibabaw na sugat ng tangkay ng utak, mabilis na pag-unlad ng sakit, at ang kawalan ng mga remisyon. Ang hindi maibabalik na mga sakit sa neurological ay mabilis na tumataas, at pagkatapos ng maikling panahon ang pasyente ay nakakaranas na ng mga paghihirap na nauugnay sa paggalaw at pag-aalaga sa sarili (iskor ng 6 na puntos o higit pa sa EDSS scale pagkatapos ng 3 taon at mas maaga mula sa pagsisimula ng sakit). Kaya, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula, isang matinding kurso na may mabilis na pagsisimula ng binibigkas na mga functional disorder, hanggang sa isang nakamamatay na kinalabasan. Ang MRI ay nagpapakita ng maraming foci ng demyelination ng iba't ibang laki, kabilang ang mga malalaking, na may magkakapatong na mga zone ng perifocal edema. Nailalarawan sa pamamagitan ng contrast enhancement ng foci, ang kanilang lokalisasyon sa stem ng utak.

Concentric sclerosis ni Balo

Concentric sclerosis ni Balo- isang medyo bihira, mabilis na progresibong variant ng multiple sclerosis sa mga kabataan, kung saan mayroong pagbuo ng malaking foci ng demielination sa white matter ng hemispheres, kung minsan ay may kinalaman sa grey matter. Ang foci ay binubuo ng mga alternating area ng kumpleto at bahagyang demyelination, na matatagpuan concentrically o chaotically, na lumilikha ng isang tipikal na pathomorphological na larawan, sa karamihan ng mga kaso na nakikita sa MRI (plaques ay kinakatawan ng alternating concentric area). Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring magkaroon ng medyo benign na kurso, lalo na sa napapanahong pulse therapy na may glucocorticoids.

Pseudotumorous multiple sclerosis nailalarawan sa pamamagitan ng isang klinikal na larawan ng isang subacutely na pagbuo ng volumetric na proseso, bilang isang panuntunan - cerebral localization; nabanggit sa mga pasyente na may makabuluhang multiple sclerosis. Minsan posible rin ang ganitong kurso sa debut ng proseso ng demyelinating. Sa ilang mga kaso, maaaring maulit ang pseudotumor syndrome. Ang isang bilang ng mga tampok (halimbawa, ang likas na katangian ng akumulasyon ng kaibahan sa anyo ng isang bukas na singsing) ay ginagawang posible na maiiba ang variant na ito mula sa isang tumor-like lesion ng central nervous system, gayunpaman, sa maraming mga kaso, PET, mga espesyal na pamamaraan ng MRI, o isang biopsy na pag-aaral ay kinakailangan.

Sa kasalukuyan, ang mga konsepto ng radiologically isolated syndrome [RIS] at clinically isolated syndrome [CIS] ay ipinakilala sa klinikal na kasanayan (maaari mong basahin ang tungkol sa RIS).

Ang pagpapabuti ng umiiral at ang pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan ng neuroimaging, pati na rin ang pagbuo ng mga bagong pamantayan sa diagnostic para sa maramihang sclerosis (MS) ay naging posible upang matukoy ito nang maaga. Ang klinikal na pagpapakita ng MS ay hindi palaging nag-tutugma sa totoong oras ng pagsisimula nito. Sa humigit-kumulang 90% ng mga kaso ng MS, ang unang yugto ng demyelination ay nagpapatuloy bilang isang tinatawag na "clinically isolated syndrome", kapag wala pang mga palatandaan ng "dissemination in time", at ang mga palatandaan ng "dissemination in space" ay alinman sa naroroon. o wala.

Clinically isolated syndrome ( Ang CIS) [kasalukuyang tinukoy bilang] ay isang monophasic (i.e., sa unang pagkakataon na may medyo mabilis na pagsisimula) na nagpapasaya sa symptomatology, o sa halip, isang nagsasayahang solong klinikal na episode, na sanhi ng isang malamang na nagpapasiklab na demyelinating disease. Ang "CIS" ay may kasingkahulugan - "ang unang episode ng demyelinating" (o "ang unang episode ng demyelination").

Tandaan! Ang CIS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga sintomas ng neurological sa loob ng 2 hanggang 3 linggo nang walang anumang maliwanag na dahilan at sa kawalan ng lagnat. Ang isang katangian ng CIS ay ang pagbabalik ng mga sintomas.

Kadalasan, ang CIS ay ipinapakita ng unilateral retrobulbar neuritis, trigeminal neuralgia, transverse myelitis, sintomas ng Lhermitte, bilateral internuclear ophthalmoplegia, paroxysmal dysarthria/ataxia, paroxysmal tonic spasms, o sensory impairment.

(! ) Hindi dapat kalimutan na ang CIS ay hindi palaging ang unang pagpapakita ng MS, ngunit maaaring isang pagpapakita ng mga sakit tulad ng isang tumor ng utak o spinal cord, cervical spondylosis, cerebral vasculitis, sarcoidosis, mitochondrial encephalopathy, atbp.

Ang mga sintomas na nakita sa CIS ay nagsisilbing layunin [clinical] na mga senyales ng isa o higit pang foci ng demyelination sa utak o spinal cord (sa 50-70% ng mga kaso ng CIS, maramihang subclinical foci ng demyelination ang nakita na sa unang MRI); minsan, na may monosymptomatic CIS, ang clinically "silent" foci ng demyelination ay maaari ding matukoy (i.e., ang mga palatandaan ng maraming CNS lesions ay karagdagang nakita, na nagpapatunay sa pagpapakalat sa espasyo). Kaya, ang mga pasyente na may CIS ay maaaring magpakita ng iba't ibang kumbinasyon ng mga sintomas ng neurological at mga natuklasan ng MRI; sa parehong oras, sa kabila ng katotohanan na ang sabay-sabay na pagtuklas ng maramihang mga klinikal / paraclinical manifestations [CIS] ay posible, gayunpaman, ang pagpapakalat sa paglipas ng panahon ay hindi dapat halata. Kaugnay nito, sa modernong pag-uuri ng CIS, ang mga sumusunod na uri (mga opsyon) ay nakikilala:

uri ng 1 - klinikal na monofocal; hindi bababa sa 1 asymptomatic MRI lesyon;
uri ng 2 - clinically multifocal; hindi bababa sa 1 asymptomatic MRI lesyon;
uri ng 3 - klinikal na monofocal; Ang MRI ay maaaring walang patolohiya; walang asymptomatic MRI lesyon;
uri ng 4 - clinically multifocal; Ang MRI ay maaaring walang patolohiya; walang asymptomatic MRI lesyon;
uri ng 5 - walang mga klinikal na tampok na nagpapahiwatig ng demyelinating disease, ngunit nagpapahiwatig ng mga natuklasan sa MRI.

Sa ganitong paraan, ang criterion ng "CIS" ay hindi ang semiotic-topic (syndromic) na paghihiwalay ng mga clinical neurological na sintomas, ngunit ang (i.e. mga sintomas) "temporal a Ako ay limitado" - monophasic (i.e., ang kawalan ng mga palatandaan ng pagpapakalat sa oras); Ang CIS ay maaaring monofocal o multifocal, ngunit palaging walang mga palatandaan ng pagpapakalat sa paglipas ng panahon, i.e. laging limitado sa oras - monophasic.

Mahirap hulaan kung bubuo ang MS pagkatapos ng unang yugto, ngunit ang kasalukuyang ginagamit na pamantayan ng MacDonald (dahil sa malawakang paggamit ng MRI at ang pagtaas ng papel nito sa diagnosis ng MS) ay nagbibigay-daan sa isang tiyak na porsyento ng mga kaso ng CIS na magtatag ng diagnosis ng tiyak na MS bago ang pagbuo ng pangalawang klinikal na pag-atake. C. Dalton et al. (2003) natagpuan na ang aplikasyon ng mga pamantayan ng McDonald ay nagbibigay-daan sa pag-diagnose ng MS nang higit sa dalawang beses nang mas madalas sa unang taon pagkatapos ng pagtuklas ng CIS, nang hindi naghihintay para sa ikalawang yugto ng demielination. Ang pagtuklas ng 9 (siyam) o higit pang mga sugat sa tomogram na hindi nakakaipon ng contrast agent ay isang mahalagang prognostic sign ng MS.

Tandaan! Parami nang parami, sa nakagawiang klinikal na pagsasanay, ang mga pasyenteng sumasailalim sa magnetic resonance imaging (MRI) para sa pagsusuri para sa mga indikasyon tulad ng traumatic brain injury o migraine ay dinaragdagan na may white matter pathology sa central nervous system (CNS). Ang mga pagbabagong ito ay maaaring alinman sa hindi tiyak (inilalarawan ng mga radiologist bilang "hindi natukoy na mga light object") o mataas na katangian ng demyelinating pathology, na isinasaalang-alang ang kanilang morpolohiya at lokalisasyon sa CNS. Ang huli ay iminungkahi na isa-isa sa " radiologically isolated syndrome» (RIS), bago ang clinically isolated syndrome (CIS) at ang unang clinical manifestation ng multiple sclerosis.

tala .

Ang clinically isolated syndrome (CIS) ay resulta ng isang episode ng demyelination sa isa (monofocal episode) o ilang bahagi ng central nervous system (multifocal episode). Sa 85% ng mga pasyente na kalaunan ay na-diagnose na may multiple sclerosis, ang unang pagpapakita ng mga sintomas ng sakit o ang unang pagbabalik (atake, exacerbation) ay tinatawag na clinically isolated syndrome (CIS).

Kung, kasama ng mga klinikal na pagpapakita, ang MRI ng utak at spinal cord ay nagpapakita ng mga sugat na katangian ng MS, kung gayon, sa ilang mga kaso, ang isang clinically isolated syndrome ay maaaring ituring bilang ang debut ng multiple sclerosis. Kung sa paglipas ng panahon, pagkatapos ng CIS, ang isang klinikal na larawan ng pangalawang yugto ng pagpalala ng sakit ay bubuo, o ang mga bagong foci ng demyelination ay napansin sa kasunod na MRI, pagkatapos ay masuri ang maaasahang multiple sclerosis.

Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente na nakakaranas ng clinically isolated syndrome ay nagkakaroon ng multiple sclerosis mamaya. Marami ang hindi nagpapakita ng katangian ng MRI na larawan ng demyelination at pagkatapos ay hindi nagkakaroon ng mga bagong sintomas.

Diagnosis ng clinically isolated syndrome

Sa pag-diagnose ng isang clinically isolated syndrome, mahalagang ibukod ang iba pang posibleng sanhi ng mga sintomas. Ang kasaysayang medikal, pagsusuri sa neurological, at isang hanay ng mga klinikal na pagsusuri ay pinagsama upang makatulong na matukoy o maalis ang anumang iba pang potensyal na sanhi ng (mga) sintomas. Gayunpaman, ang MRI ay ang pinaka-kaalaman na pamamaraan ng diagnostic na nagbibigay-daan sa paggunita ng posibleng foci ng demyelination sa central nervous system.

Ang mga sintomas na nakita sa CIS ay madalas na nagpapahiwatig ng lokalisasyon ng pokus ng demyelination. Kadalasan, ang foci ay matatagpuan sa mga sumusunod na bahagi ng central nervous system:

  • spinal cord - sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang transverse myelitis;
  • optic nerves - sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang optic neuritis (retrobulbar neuritis);
  • brain stem

Kung ang pinsala ay clinically manifested sa alinmang isang departamento ng CNS, kung gayon ito ay tinatawag na "monofocal", kung ito ay nangyayari sa ilang sabay-sabay, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang "multifocal" disorder.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng CIS

Transverse myelitis

Ang transverse myelitis ay nangyayari kapag ang myelin sheaths na sumasaklaw sa nerve fibers ng spinal cord ay nawasak.

Depende sa kung aling bahagi ng spinal cord ang pokus ng demyelination ay matatagpuan (cervical, thoracic, lumbar, sacral), ang mga kaguluhan ay nangyayari sa gawain ng kaukulang mga organo, itaas o mas mababang mga paa't kamay.

Mayroong apat na pangunahing sintomas ng transverse myelitis:

  • Panghihina sa mga braso at/o binti
  • Pagkagambala sa pandama
  • Dysfunction ng pantog at colon

Optic neuritis (retrobulbar neuritis)

Ang optic neuritis (retrobulbar neuritis) ay sanhi ng demyelination ng optic nerve, na nagpapadala ng mga imahe mula sa retina patungo sa likod ng cerebral cortex. Ang talamak na pag-atake ng optic neuritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng

  • biglaang pagkawala ng visual acuity,
  • sakit kapag gumagalaw ang eyeballs,
  • sakit sa paningin ng kulay (dyschromatopsia)

Mga proseso ng pathological sa stem ng utak

Minsan ang mga pathological na proseso ng demyelination ay nakakaapekto sa brainstem - bahagi ng base ng utak, kung saan matatagpuan ang nuclei ng cranial nerves at vital centers (respiratory, vasomotor at marami pang iba). Ang mga sintomas ng pinsala sa brainstem ay iba-iba at maaaring kabilang ang:

  • iba't ibang mga karamdaman sa oculomotor, nystagmus
  • dysarthria, mga karamdaman sa paglunok
  • paglabag sa statics, koordinasyon, atbp.

Paggamot ng clinically isolated syndrome

Depende sa kalikasan at kalubhaan ng mga sintomas na naobserbahan sa clinically isolated syndrome, maaaring irekomenda ang corticosteroid therapy upang bawasan ang kalubhaan at tagal ng mga sintomas. Kung kinakailangan, maaaring magreseta ng symptomatic therapy upang mabawasan ang kalubhaan o ganap na mabayaran ang mga sintomas.

Ang posibilidad ng pagbuo ng MS

Ang mga resulta ng ilang pangmatagalang klinikal na pag-aaral ay nagpapahiwatig na 50% ng mga taong nagkaroon ng CIS ay nagkakaroon ng multiple sclerosis sa loob ng limang taon. Sa ngayon, walang paraan na magbibigay-daan upang matukoy ang indibidwal na panganib na magkaroon ng multiple sclerosis pagkatapos magdusa ng clinically isolated syndrome.

Gayunpaman, sinubukan ng mga mananaliksik na tukuyin ang mga kadahilanan na maaaring makaimpluwensya sa posibilidad na magkaroon ng MS. Ang pagkakaroon o kawalan ng mga salik na ito ay hindi maaaring matukoy ang ganap na panganib ng pagkakaroon ng MS, gayunpaman, sa ilang mga kaso, maaari silang maging kapaki-pakinabang sa paggawa ng mga desisyon tungkol sa karagdagang paggamot.

  • Ang optic neuritis ay nauugnay sa isang mas mababang panganib na magkaroon ng tiyak na MS, at mas mahusay na prognostic data sa kaganapan ng sakit, kaysa sa iba pang mga uri ng clinically isolated syndrome.
  • Ang mga nakahiwalay na sintomas ng pandama, na maaaring may kasamang pamamanhid, tingling, o visual disturbances, ay iniisip na nauugnay sa mas mababang panganib na magkaroon ng MS kumpara sa mga sintomas na nagpapahiwatig ng pagkakasangkot ng musculoskeletal. Sa CIS na nauugnay sa mga karamdaman sa paggalaw, ang panganib na magkaroon ng MS ay tumaas.
  • Ang kawalan ng mga sugat sa MRI ay nauugnay sa isang mas mababang panganib na magkaroon ng MS, habang ang mga pag-scan na nagpapakita ng malaking bilang o dami ng mga sugat ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng tiyak na multiple sclerosis.

Minsan, upang kumpirmahin o hindi isama ang diagnosis ng multiple sclerosis, isang laboratory analysis ng cerebrospinal fluid (CSF) ay kinakailangan - ang likido na naliligo sa utak at spinal cord. Ang pagkakaroon ng mga partikular na marker sa CSF ay maaaring magpahiwatig ng MS.

Pamantayan para sa Diagnosis ng Relapsing-Remitting at Progressive Multiple Sclerosis - Clinically and Radiological Isolated Syndromes

Diagnosis ng Multiple Sclerosis

Ang diagnosis ng multiple sclerosis ay batay sa mga partikular na sintomas, mga natuklasan sa pagsusuri sa neurological, ang ebolusyon ng mga sintomas sa paglipas ng panahon, at mga pagbabago sa MRI ng utak at spinal cord. Ang mga pamantayan sa diagnostic ay patuloy na nagbabago, at ang mga natuklasan ng MRI ngayon ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng multiple sclerosis.

Ang ilan sa mga pamantayan, gayunpaman, ay nananatiling hindi matitinag.
Namely - pagpapalaganap sa oras at espasyo . Nangangahulugan ito na ang mga bagong sintomas ay dapat mangyari sa paglipas ng panahon ( pagpapakalat sa oras ) at may kinalaman sa maraming bahagi ng central nervous system ( pagpapalaganap sa kalawakan ).

Mayroong dalawang uri ng multiple sclerosis: relapsing-remitting at progresibo .

Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng pana-panahong mga exacerbations, o umuulit , na pinaghihiwalay sa oras ng mga panahon ng paggaling at kamag-anak na kagalingan, o mga pagpapatawad . Ang mga sakit sa neurological na nakuha sa panahon ng pagbabalik ay bahagyang o ganap na nawawala.

Sa pangunahing progresibong multiple sclerosis, ang mga neurological disorder ay unti-unting nabubuo, hindi mahahalata, kaya mahirap sabihin nang eksakto kung kailan nagsimula o lumala ang sakit. Ang relapsing-remitting form ng multiple sclerosis ay maaaring maging isang progresibong anyo sa paglipas ng mga taon, at pagkatapos ay ang multiple sclerosis ay tinatawag na pangalawang progresibo.

Ang unang yugto ng relapsing-remitting multiple sclerosis ay tinatawag clinically isolated syndrome . Ang isang clinically isolated syndrome ay maaaring ang isa lamang sa isang buhay. Gayunpaman, mas madalas, sa paglipas ng mga taon, ang sakit ay magpapakita mismo bilang multiple sclerosis.

Ang ilan sa mga klasikong sindrom para sa MS ay inilarawan sa ibaba, ngunit kahit na ang mga tipikal na sintomas, sa kawalan ng sapat na hanay ng mga pamantayan, ay hindi nangangahulugan ng pagkakaroon ng sakit na ito. Ang pamantayan para sa paggawa ng diagnosis ng multiple sclerosis ay inilarawan sa ibang pagkakataon sa pahinang ito.

Mga Karaniwang Clinically Isolated Syndrome

Neuritis ng Optic (Optical) Nerve

Ang tipikal na optic neuritis sa multiple sclerosis ay nagpapakita ng sarili bilang ilang antas ng pagkawala ng paningin, kadalasang sinasamahan ng sakit sa mata. Ang sakit ay madalas na nauuna sa pagkawala ng paningin at pinupukaw ng paggalaw ng mata. Ang antas ng pagkawala ng paningin ay nag-iiba mula sa isang malabong imahe hanggang sa kumpletong pagkawala ng liwanag na pang-unawa. Karagdagan - ang bahagyang o kumpletong pagpapanumbalik ng paningin ay tumatagal ng ilang linggo. Makakahanap ka ng mas detalyadong paglalarawan sa pahinang "Neuritis of the Optic Nerve",
Ang optic neuritis ay maaaring mangyari bilang isang malayang sakit, at maaaring isa sa mga sintomas ng multiple sclerosis. Sa mga kaso kung saan walang mga palatandaan ng multiple sclerosis sa isang MRI ng utak, ang posibilidad ng pag-unlad nito sa susunod na 15 taon ay humigit-kumulang 25 porsiyento. Ang pagkakaroon ng mga demyelination lesyon sa MRI ay nagpapataas ng posibilidad na ito sa 72 porsiyento sa isang katulad na yugto ng panahon.

Mga Sintomas ng Cerebellar at Sintomas ng Brain Stem

Ang paglahok ng mga istrukturang ito ay tipikal ng multiple sclerosis. Ang mga klasikong sindrom ay internuclear ophthalmoplegia , ikaanim na nerve palsy(imposibleng dalhin ang mata sa gilid at, nang naaayon, double vision), ataxia(uri ng incoordination), nystagmus(matalim na hindi sinasadyang paggalaw ng mata), goosebumps at pamamanhid sa mukha, pagkahilo, pagkawala ng pandinig. Sa pamamagitan ng pagkakatulad sa optic neuritis, na may normal na MRI, ang posibilidad ng maramihang sclerosis sa hinaharap ay tungkol sa 20%, at sa kaso ng pagkakaroon ng demyelination sa MRI, ang posibilidad ay tumataas sa 60-90%.

Transverse Myelitis sa MS

Ang myelitis, o pamamaga ng spinal cord, ay hindi natatangi sa MS. Ang sakit na ito ay inilarawan nang mas detalyado sa kaukulang pahina. Dito ko ilalarawan lamang ang mga tampok ng transverse myelitis sa multiple sclerosis.
Ang mga sintomas ng transverse myelitis ay umuunlad sa paglipas ng mga oras o araw. Ang kawalan ng makabuluhang kahinaan sa mga binti ay medyo tipikal, upang ang mga sintomas ay maaaring limitado sa lahat ng uri ng kakulangan sa ginhawa, pamamanhid o tingling sa ibaba ng antas ng leeg. Ang mga sensasyong ito ay maaaring may kinalaman lamang sa mga binti o lahat ng apat na paa, kabilang ang puno ng kahoy, at hindi kailangang simetriko. Sa kaso ng pagkakasangkot ng cervical spinal cord, madalas na nangyayari ang sintomas ni Lermit.
Ang mga sintomas ay maaaring limitado sa isang paa at kahit na pagkawala ng isang uri ng sensasyon - halimbawa, pagkawala ng pakiramdam ng posisyon sa espasyo sa isang kamay. Ang pagbawas at kahit na kumpletong pagkawala ng mga neurological disorder sa paglipas ng panahon, kahit na sa kawalan ng paggamot, ay medyo tipikal.
Sa kawalan ng mga pagbabago sa klasikal na multiple sclerosis sa MRI ng utak at / o spinal cord, ang posibilidad na magkaroon ng multiple sclerosis sa hinaharap ay humigit-kumulang 20%. Ang pagkakaroon ng demyelination sa MRI ay nagdaragdag ng posibilidad na ito sa 60-90%.

Radiological Isolated Syndrome

Ang mga karaniwang pagbabago sa multiple sclerosis sa MRI ng utak at/o spinal cord, sa kawalan ng anumang sintomas sa nakaraan o kasalukuyan, ay tinatawag na radiological isolated syndrome.
Sa mga kaso kung saan ang isang sapat na bilang at lokasyon ng mga klasikong pagbabago sa demyelinating ay matatagpuan sa MRI, ang posibilidad na magkaroon ng diffuse ay mula 30 hanggang 59%.
Sa yugtong ito, ang pamantayan para sa pagsusuri ng radiological isolated syndrome ay nasa proseso ng pag-unlad.

Mga Pamantayan sa Diagnostic para sa Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis

Sa liwanag ng katotohanan na ang diskarte sa paggamot ng maramihang esklerosis ay nagbago sa mga nakaraang taon, ang pangangailangan para sa maagang pagsusuri ng sakit na ito ay tumaas. Ang sumusunod na paglalarawan ay batay sa pamantayan ng McDonald's 2010.

Nagsisimula ang multiple sclerosis sa isang relapsing-remitting form sa 80-85% ng mga kaso. Ang mga unang sintomas ay madalas na nangyayari sa pagitan ng edad na 20 at 40, at sa 90% nangyayari ang mga ito sa pagitan ng edad na 15 at 50. Sa isang porsyento lamang ng mga kaso, ang sakit ay maaaring magsimula bago ang 10 o pagkatapos ng 50 taon. Sa mga kababaihan, ang relapsing-remitting multiple sclerosis ay mas karaniwan.

Nagsisimula ang sakit sa isa o higit pa sa mga sintomas na inilarawan sa pahina ng Mga Sintomas ng Multiple Sclerosis, na tumatagal mula araw hanggang linggo. Dagdag pa, ang mga neurological disorder ay bahagyang o ganap na naibalik. Ang diagnosis ng multiple sclerosis ay nananatiling presumptive hanggang sa mangyari ang kasunod na paglala o iba pang ebidensya ng "dissemination sa paglipas ng panahon" ay natagpuan, tulad ng sa MRI.

Ipagpalagay na walang katibayan ng multiple sclerosis ang natagpuan sa nakaraan. Sa kasong ito, ang posibilidad ng sakit sa hinaharap ay nasa isang lugar sa paligid ng 20-25%. Ito ay tinatawag na "clinically isolated syndrome".

Sinusundan ng isang MRI ng utak at spinal cord. Ang kawalan ng demyelinating plaques sa MRI ay nagdadala ng pinakamahusay na pagbabala. Sa mga kaso kung saan ang foci ng demyelination ay matatagpuan sa MRI, ang posibilidad ng multiple sclerosis sa hinaharap ay tataas sa 60-90%.

Gayunpaman, ang pamantayan ng pagpapakalat sa espasyo at oras ay nananatiling wasto. Kung ang MRI na may kaibahan ay nagpapakita ng kamakailang demyelination at ang lokasyon nito ay pare-pareho sa mga sintomas, kung gayon ang diagnosis ng multiple sclerosis ay nananatiling haka-haka lamang, bagaman ang posibilidad nito sa hinaharap ay napaka makabuluhan. Maraming mga eksperto, gayunpaman, itinuturing ito bilang multiple sclerosis at naniniwala na ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot.

Alinmang paraan, ang kasunod ay ang paghihintay. Maipapayo na ulitin ang MRI pagkatapos ng ilang buwan, kahit na walang mga bagong sintomas. Ang mga bagong sugat ng demyelination, kahit na walang mga sintomas, ay nangangahulugan na ito ay multiple sclerosis.
Ang parehong naaangkop sa mga kasunod na exacerbations. Ang paglala ng sakit na may mga bagong sintomas, kahit na walang mga bagong natuklasan sa MRI, ay nangangahulugan ng multiple sclerosis. Sa parehong mga kaso, ang criterion ng pagpapakalat sa espasyo at oras ay itinuturing na nasiyahan. Katulad nito, kapag ang lumang foci ng demyelination ay natagpuan sa MRI sa panahon ng unang pag-atake ng multiple sclerosis, kinukumpirma nito ang diagnosis ng multiple sclerosis.

Ang progresibong katangian ng sakit ay tinatasa ng mga bagong pagbabago sa MRI, ng mga bagong sintomas, at ng antas ng kapansanan na naipon sa paglipas ng panahon.

Anong Mga Natuklasan sa MRI ang Itinuturing na Tukoy para sa Maramihang Sclerosis?

Ang hugis at lokasyon ng mga demyelinating plaque ay ang pinakamahalaga. Ang mga karaniwang plaque ay hugis-itlog at matatagpuan malapit sa ventricles ng utak (sa corpus callosum), sa malapit na paligid ng cerebral cortex (juxtacortical), sa brainstem, cerebellum, o sa spinal cord.

Hindi pangkaraniwan para sa multiple sclerosis na isama ang buong kapal ng spinal cord. Ang mga plake ay karaniwang matatagpuan sa kahabaan ng periphery ng seksyon, at sa kahabaan ng mga ito ay sumasakop ng hindi hihigit sa dalawang segment ng spinal cord. Ang mas malawak na pagkakasangkot ng spinal cord ay kadalasang nangangahulugan ng isa pang sakit, tulad ng neuromyelitis optic.

Ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang plaka sa alinman sa dalawang bahagi sa itaas ng sistema ng nerbiyos ay itinuturing na tiyak para sa multiple sclerosis. Napagtanto ko na bilang isang di-espesyalista ang mga terminong ito ay nakalilito, ngunit iyon mismo ang sasabihin ng ulat ng MRI.

Ang spinal tap ay hindi na kinakailangan upang makagawa ng diagnosis ng relapsing-remitting multiple sclerosis. Gayunpaman, sa mga nagdududa na kaso, ang ganitong uri ng diagnosis ay nananatiling wasto. Ang pagkakaroon ng mga oligoclonal band at isang mataas na IgG index ay tiyak sa multiple sclerosis.

Pamantayan sa Diagnostic para sa Pangunahing Progresibong Multiple Sclerosis

Ang pangunahing progresibong multiple sclerosis ay nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente na may multiple sclerosis. Hindi tulad ng relapsing-remitting form, ang dalas nito ay hindi nakadepende sa kasarian. Ang ibig sabihin ng edad ng simula ay 40 taon (30 taon para sa relapsing-remitting form).

Ang pinakakaraniwang mga unang sintomas ay ang unti-unting progresibong mga abala sa paglalakad, panghihina at paninigas sa mga binti, kawalan ng timbang at, sa ilang yugto, kawalan ng pagpipigil sa ihi at fecal. Ang mga pagkagambala sa pandama ay hindi karaniwan. Ang mga sakit sa neurological ay kadalasang umuunlad nang dahan-dahan nang walang mga remisyon, bagaman ang pansamantalang bahagyang paggaling ay maaaring mangyari sa ilang mga pasyente.

Sa kaibahan sa relapsing-remitting form, sa progresibong multiple sclerosis, ang "degenerative" na mga pagbabago sa mga tisyu ng central nervous system ay ang pangunahing sanhi ng mga resultang neurological disorder. Walang mga palatandaan ng isang "namumula" o autoimmune na kalikasan sa form na ito. Ang proseso ng demyelinating sa cerebral cortex, pagkasayang ng utak at pinsala sa mga fibers ng nerve sa mga tisyu ng central nervous system ay mas malinaw sa progresibong anyo ng multiple sclerosis. Ang tunay na mekanismo para sa pagbuo ng form na ito ng multiple sclerosis ay hindi alam at nananatiling hypothetical.

Sa pangunahing progresibong multiple sclerosis, ang spinal cord ang pinaka-apektado, na nagpapaliwanag ng mga tipikal na sintomas sa form na ito. Hindi gaanong karaniwan, ang stem ng utak ay kasangkot sa proseso ng sakit. Ang demyelination foci ay hindi malamang na magpakita sa MRI contrast, mukhang maputla, hindi contrast, at kadalasan ay hindi marami sa kanila.

Pamantayan ng McDonald para sa diagnosis ng pangunahing progresibong multiple sclerosis:

  • Hindi bababa sa isang partikular na pokus ng demyelination ay periventricular, malapit sa cerebral cortex (juxtacortical lesions), sa brainstem, o sa cerebellum
  • Hindi bababa sa dalawang sugat sa spinal cord
  • Tumaas na IgG index o ang pagkakaroon ng mga oligoclonal band sa cerebrospinal fluid
Pangalawang Progressive Multiple Sclerosis

Ang pangalawang progresibong multiple sclerosis ay nabubuo sa 25-40% ng mga kaso ng relapsing-remitting form ng sakit. Nabubuo ito sa mga huling yugto, mga 20 taon pagkatapos ng simula ng umuulit-nagre-remit na anyo ng sakit.

Ang pangalawang progresibong multiple sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting progresibong mga abala sa lakad at balanse, paninigas ng kalamnan, at kawalan ng pagpipigil sa ihi, anuman ang mga paglala ng sakit. Maaaring magpatuloy ang mga relapses, ngunit ang mga sintomas sa itaas ay sinusunod anuman ang mga ito.

Karaniwang sapat ang mga tipikal na sintomas, MRI, at cerebrospinal fluid na pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis.
Mayroong iba pang mga sakit na may katulad na mga sintomas sa progresibong anyo ng multiple sclerosis. Hindi sila tinalakay sa artikulong ito.

Ang impormasyon sa site ay ibinigay para sa mga layuning pang-edukasyon lamang. Mangyaring huwag mag-self-medicate! Ang panghuling pagsusuri sa iyong mga problema sa kalusugan ay nananatiling prerogative ng mga medikal na propesyonal. Ang materyal ng site ay makakatulong lamang sa iyo na maging pamilyar sa mga potensyal na paraan ng pag-diagnose at paggamot ng mga sakit sa neurological at dagdagan ang pagiging produktibo ng iyong pakikipag-usap sa mga doktor. Ang impormasyon sa site ay ina-update hangga't maaari, na isinasaalang-alang ang mga kamakailang pagbabago sa diskarte sa pagsusuri at paggamot ng mga sakit sa neurological. Gayunpaman, ang may-akda ng mga artikulo ay hindi ginagarantiya na ang impormasyon ay maa-update kaagad kapag ito ay magagamit. Magpapasalamat ako kung ibabahagi mo ang iyong mga saloobin: [email protected]
Copyright ng nilalaman 2018. . Lahat ng karapatan ay nakalaan.
Ni Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA