આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શું. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF): વર્ગીકરણ અને નિદાન માટે આધુનિક અભિગમ. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ. સારવાર

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) એ ખૂબ જ ગંભીર રોગ છે. તે એલ્વેલીની દિવાલોની જાડાઈ અને ત્યાં નુકસાનનો દેખાવ ઉશ્કેરે છે. જ્યારે તેઓ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે, ત્યારે ફેફસાના પેશીઓ ફાઇબ્રોઝ્ડ (કોમ્પેક્ટેડ) હોય છે, જેના કારણે શ્વસન અંગના કાર્યને ઘટાડવાની એક બદલી ન શકાય તેવી પ્રક્રિયા શરૂ થાય છે, અને તે ફક્ત ધીમે ધીમે આગળ વધે છે.

અનુમાન લગાવવું સહેલું છે કે, સૌ પ્રથમ, IPFનું જોખમ અટકે છે:

• જોખમી ઉદ્યોગોમાં કામ કરતા લોકો;
• ધૂમ્રપાન કરનારાઓ;
• બોજવાળી આનુવંશિકતા ધરાવતી વ્યક્તિઓ.

એ નોંધવું જોઇએ કે તબીબી આંકડા અનુસાર, 50 થી 70 વર્ષની વય જૂથમાં, સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં IFL નું નિદાન 2 ગણું વધુ થાય છે. નિષ્ણાતોના જણાવ્યા મુજબ. આ સમસ્યાનું મુખ્ય પરિબળ ધૂમ્રપાન છે. આ તે લોકો માટે પણ સાચું છે જેમણે લાંબા સમયથી ખરાબ આદત છોડી દીધી છે - અંતમાં શરીર માટેના નકારાત્મક પરિણામો હજી પણ પોતાને અનુભવે છે.

IPF ને ઘણીવાર ન્યુમોનિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, પરંતુ ઘણા ડોકટરો દલીલ કરે છે કે આ પરિસ્થિતિમાં બળતરા ખૂબ જ નાની ભૂમિકા ભજવે છે. આ રોગના ક્લિનિકલ વિકાસનો આધાર ફાઇબ્રોસિસ અને કોલેજન ડિપોઝિશન સાથે મેસેનકાઇમલ કોશિકાઓ અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ (એબેરન્ટ અને ચોક્કસ) નું પ્રસાર છે. જોકે શરૂઆતમાં એલવીઓલીને નુકસાન ખરેખર ધૂમ્રપાન, આનુવંશિક, પર્યાવરણીય અથવા કેટલાક અન્ય પરિબળોને કારણે થાય છે.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ચોક્કસ સંકેતો આપણા શરીરમાં ચોક્કસ સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાની હાજરી સૂચવે છે. ફક્ત તેમનો અભ્યાસ કર્યા પછી, ડૉક્ટર પ્રારંભિક નિદાન કરે છે. તેની પુષ્ટિ કરવા અથવા ખંડન કરવા માટે, દર્દીને વધારાની પરીક્ષા માટે મોકલી શકાય છે - પરીક્ષણો, એક્સ-રે, એમઆરઆઈ, વગેરે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અહીં સામાન્ય નિયમનો અપવાદ નથી. આ રોગના પોતાના વિશિષ્ટ લક્ષણો પણ છે, જે તરત જ અનુભવી ડૉક્ટરને સાચા માર્ગ પર દોરશે.

જો કે, અહીં મુખ્ય સમસ્યા એ છે કે IFL ના ચિહ્નો વિકસિત થતા નથી અને તરત જ દેખાય છે, પરંતુ ધીમે ધીમે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ 6 મહિનાથી લઈને ઘણા વર્ષો સુધી લે છે.

રોગના સૌથી લાક્ષણિક લક્ષણો પૈકી, બિનઉત્પાદક ઉધરસને પ્રકાશિત કરવું જરૂરી છે. અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણ શ્વાસની તકલીફ છે, જે નાના શારીરિક શ્રમ પછી પણ દેખાય છે. પછીના તબક્કામાં, તે આરામ પર પણ થાય છે. તે જ સમયે, માયાલ્જીઆ જેવા સામાન્ય લક્ષણો અને શરીરના તાપમાનમાં "તાવના નિશાન" સુધીનો વધારો ખૂબ જ ભાગ્યે જ દેખાય છે.

બીજી બાજુ, IPF ની એક નિશ્ચિત નિશાની છે - ઘરઘરાટી. આ કિસ્સામાં, તેઓ દ્વિપક્ષીય સૂકા નાના-બબલ ઇન્સ્પિરેટરી બેઝલ હશે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં ઘરઘર, વેલ્ક્રો તરીકે ઓળખાતા ફાસ્ટનરના અવાજની યાદ અપાવે છે. લગભગ અડધા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓની આંગળીઓના ટર્મિનલ ફાલેન્જેસનું જાડું થવું હોય છે. હકીકતમાં, બાહ્ય પરીક્ષાના પરિણામે કોઈ વધુ વિસંગતતાઓ જોવા મળશે નહીં. તેઓ IPF ના થર્મલ તબક્કાના વિકાસની શરૂઆત સુધી દેખાશે નહીં. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટોલિક ડિસફંક્શન અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન અહીં પહેલેથી જ દેખાઈ શકે છે.

યોગ્ય નિદાન કરવા માટે, માત્ર એનામેનેસ્ટિક ડેટા પૂરતો નથી. ડૉક્ટરને બાયોપ્સી અને અભ્યાસના પરિણામોની પણ જરૂર પડશે - રેડિયેશન અને ફેફસાના કાર્ય બંને. એ નોંધવું જોઇએ કે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં ખોટું નિદાન એકદમ સામાન્ય ઘટના છે. બિનઅનુભવી ડોકટરો ઘણીવાર તેને અન્ય સંખ્યાબંધ રોગો સાથે મૂંઝવણમાં મૂકે છે જેમાં સમાન ક્લિનિકલ લક્ષણો હોય છે.

રેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને પેરિફેરલ અને નીચલા ઝોનમાં ફેફસાંની પેટર્નની ડિફ્યુઝ એન્હાન્સમેન્ટ શોધી શકાય છે. આ પદ્ધતિ રોગના અન્ય સંકેતને ઓળખવામાં પણ મદદ કરે છે. અમે "હનીકોમ્બ ફેફસાં" વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ - નાના સિસ્ટિક લ્યુસન્સી અને વિસ્તરેલ ઉપલા વાયુમાર્ગ.

પલ્મોનરી ફંક્શન સ્ટડીઝ DI_CO (કાર્બન મોનોક્સાઇડ) ના સંબંધમાં થતા ફેરફારોની પ્રતિબંધિત પ્રકૃતિ અને ઓછી પ્રસરણ ક્ષમતાને જોવામાં મદદ કરે છે. ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી ફેફસાની પેટર્ન અને ટ્રેક્શન બ્રોન્કાઇક્ટાસીસના સબપ્લ્યુરલ ઉન્નતીકરણને શોધી શકે છે. જો કે, IPF ના નિદાનમાં પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો ગૌણ ભૂમિકા ભજવે છે.

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ માટે હજુ સુધી કોઈ અસરકારક સારવાર મળી નથી.

એક મહત્વપૂર્ણ મુદ્દા પર ભાર મૂકવો જોઈએ. કમનસીબે, દવા હજુ સુધી આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ સાથે અસરકારક રીતે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તે શીખી નથી. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, આજે ઉપયોગમાં લેવાતી ઉપચારની કોઈપણ પદ્ધતિએ અપેક્ષિત પરિણામો આપ્યા નથી. તેથી, દર્દીઓ માત્ર સહાયક સારવાર પર આધાર રાખી શકે છે. તેમાં, ખાસ કરીને, ન્યુમોનિયાના વિકાસના કિસ્સામાં એન્ટિબાયોટિક્સની નિમણૂકમાં સમાવેશ થાય છે. હાયપોક્સેમિયા સાથે, દર્દીઓને ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન્સ માટે સંદર્ભિત કરવામાં આવે છે. રોગના ટર્મિનલ તબક્કામાં, ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સાથેનો એક પ્રકાર બાકાત નથી.

બળતરાના વિકાસને રોકવા માટે, દર્દીઓને સાયટોટોક્સિક એજન્ટો (એઝાથિઓપ્રિન અને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ), તેમજ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ આ પદ્ધતિ ખૂબ અસરકારક તરીકે ઓળખાતી નથી. ડોઝમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો સાથે મૌખિક પ્રિડનીસોલોનનો 6-9 મહિનાનો કોર્સ અહીં સામાન્ય પ્રથા છે. આ કિસ્સામાં, એઝાથિઓપ્રિન અથવા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ અને એન-એસિટિલસિસ્ટીન સાથેના મિશ્રણનો ઉપયોગ થાય છે - બાદમાં એન્ટીઑકિસડન્ટની ભૂમિકા ભજવે છે.

3740 0

ડો. ટોબી મહેર, રિસર્ચ ફેલો, નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ફોર મેડિકલ રિસર્ચ, યુકે, કન્સલ્ટન્ટ ફિઝિશિયન, રોયલ બ્રોમ્પ્ટન હોસ્પિટલ, લંડન

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એ અજાણ્યા મૂળનો એક પ્રગતિશીલ રોગ છે, જે ધીમે ધીમે ડાઘ, અનિવાર્ય અંતિમ, પલ્મોનરી અપૂર્ણતા સાથે તંદુરસ્ત ફેફસાના પેશીઓની ફેરબદલી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

અમારા આજના લેખમાં, અમે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, તેના નિદાન અને સારવાર તેમજ રોગ સામે લડવાની સંભાવનાઓ વિશે વાત કરીશું.

ડો. ટોબી મહેર યુકેમાં નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ફોર મેડિકલ રિસર્ચમાં રિસર્ચ ફેલો છે અને રોયલ બ્રોમ્પ્ટન હોસ્પિટલ (લંડન)ના કન્સલ્ટન્ટ ફિઝિશિયન છે. ઈમ્પીરીયલ કોલેજ લંડનના લેક્ચરર.

ડો. મહેર ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ લંગ ડિસીઝ અને સરકોઇડોસિસના નિષ્ણાત છે.

તેમની સંશોધન રુચિઓમાં પલ્મોનરી રોગો માટે નવા બાયોમાર્કર્સનો વિકાસ, નવી દવાઓના ક્લિનિકલ ટ્રાયલ અને આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) ના પેથોજેનેસિસનો અભ્યાસ સામેલ છે.

અગાઉ, ડૉ. મહેર શ્વસનશાસ્ત્રના મુખ્ય સંપાદક અને PLOS Oneના સંપાદક હતા. તેઓ પ્રતિષ્ઠિત જર્નલ લેન્સેટ રેસ્પિરેટરી મેડિસિનના સંપાદકોના બોર્ડમાં છે. સેંકડોથી વધુ લેખો અને પ્રકાશનોના લેખક.

- ડૉ. મહેર, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શું છે?

- આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF)એક ગંભીર જીવલેણ રોગ છે જે વિશ્વભરમાં 3 મિલિયન લોકોને અસર કરે છે.

જોકે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ દર વર્ષે અમુક પ્રકારના કેન્સર કરતાં વધુ લોકોને મારી નાખે છે, પરંતુ આ રોગને ઘણી વખત ચિકિત્સકો દ્વારા પણ અવગણવામાં આવે છે, અને વૈજ્ઞાનિકો IPF વિશે આશ્ચર્યજનક રીતે બહુ ઓછા જાણે છે.

IFL સાથે, ધીમે ધીમે ડાઘ થાય છે, અને ફેફસાંનું ગેસ વિનિમય કાર્ય ઘટે છે. જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, અંગો અને પેશીઓ ઓછા અને ઓછા ઓક્સિજન મેળવે છે, અને શ્વસન નિષ્ફળતા વિકસે છે.

જો શરૂઆતમાં માત્ર શ્રમ દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે, તો સમય જતાં, IFL ના દર્દીઓનું જીવન રોજિંદી સંઘર્ષ બની જાય છે. સૌથી સરળ વસ્તુઓ, જેમ કે સ્નાન લેવા અથવા પોશાક પહેરવા માટે, તેમના તરફથી અતિમાનવીય પ્રયત્નોની જરૂર છે.

IFL ની પ્રગતિનો દર સરખો નથી. સરેરાશ, દર વર્ષે, 20 માંથી 1 દર્દી રોગના આપત્તિજનક બગડતા અનુભવે છે. તીવ્રતાના એપિસોડમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની અને સઘન સારવારની જરૂર પડે છે: તીવ્રતાના 50% કિસ્સાઓમાં, IFL 30 દિવસની અંદર દર્દીઓને મારી નાખે છે.

સામાન્ય રીતે, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું પૂર્વસૂચન નબળું છે. સારવાર વિના સરેરાશ આયુષ્ય નિદાનના સમયથી 2-3 વર્ષ છે. પાંચ વર્ષનું અસ્તિત્વ 20% થી વધુ નથી; આ આંકડો ફેફસાના એડેનોકાર્સિનોમા સાથે તુલનાત્મક છે.

- શું IFLનું વહેલું નિદાન પૂર્વસૂચનમાં સુધારો કરે છે?

- ખરેખર, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું પ્રારંભિક સચોટ નિદાન ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે: દર્દીઓ સમયસર પર્યાપ્ત સારવાર મેળવે છે અને લાંબા સમય સુધી જીવનની ઉચ્ચ ગુણવત્તા જાળવી રાખે છે.

કમનસીબે, IFL અને અન્ય સામાન્ય ફેફસાના રોગો (અસ્થમા, COPD) ના લક્ષણોની સમાનતા નિદાનને ખૂબ જ મુશ્કેલ બનાવે છે. IFL ના અડધા કેસોમાં, દર્દીઓનું શરૂઆતમાં ખોટું નિદાન થાય છે.

પરિણામે, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના પ્રથમ લક્ષણોની શરૂઆત અને IPF ના નિદાન વચ્ચેનો સરેરાશ સમય 1-2 વર્ષનો છે.

બે વર્ષ વેડફાઈ ગયા!

આ બધા સમયે, દર્દીઓ બિન-અસ્તિત્વ ધરાવતા રોગ સાથે અસફળ રીતે સંઘર્ષ કરે છે જ્યાં સુધી તેઓ વિશિષ્ટ કેન્દ્ર તરફ વળે છે જ્યાં ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ફેફસાના રોગોનું નિદાન કરવાનો અનુભવ હોય છે.

IPF માટે સચોટ નિદાન અને યોગ્ય તબીબી સારવારની પ્રારંભિક શરૂઆત માટે આવા કેન્દ્રો અને નિષ્ણાતોની ઝડપી પહોંચ મહત્વપૂર્ણ છે.

આપણે સમજવું જોઈએ કે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એક અસાધ્ય રોગ છે, તેથી નિદાન સાંભળ્યા પછી ઊભી થતી ભાવનાત્મક સમસ્યાઓના ઉકેલ માટે મનોવૈજ્ઞાનિકોની જરૂર છે.

બોહરિંગર ઇન્ગેલહેમ દ્વારા પ્રકાશિત ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) પરના તાજેતરના વૈશ્વિક સર્વેક્ષણમાં જાણવા મળ્યું છે કે નિદાન પછી 49% દર્દીઓ "ચિંતા" અને 45% "ડર" અનુભવે છે. તેમની લાગણીઓ જીવનના નિર્ણયોને પ્રભાવિત કરી શકે છે, તેથી આવા દર્દીઓ માટે વ્યાવસાયિક સહાયની જરૂર છે.

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવાર શું છે? જો IFL અસાધ્ય હોય તો આધુનિક દવા દર્દીઓને કેવી રીતે મદદ કરી શકે?

- પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસનો કોઈ ઈલાજ ન હોવા છતાં, આઈપીએફ ધીમું કરવા, લક્ષણો દૂર કરવા અને જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે વિવિધ વિકલ્પો આપવામાં આવે છે.

આમાં એન્ટિફાઇબ્રોટિક્સ, ઓક્સિજન, એન્ટિટ્યુસિવ્સ અને બ્રોન્કોડિલેટર, પુનર્વસન દરમિયાનગીરીઓ અને જીવનના અંતના ઉપશામક સંભાળનો સમાવેશ થાય છે.

તાજેતરમાં સુધી, આઈપીએફની સારવાર માટે નવી દવાઓ દેખાઈ નથી. યુએસ અને યુરોપિયન યુનિયનમાં એન્ટિફાઇબ્રોટિક દવાઓ પિરફેનિડોન અને નિન્ટેડેનિબની રજૂઆત સાથે આ બદલાયું છે. આ દવાઓ રોગની પ્રગતિને ધીમું કરી શકે છે.

બિન-દવા વિકલ્પો દર્દીઓની સુખાકારી અને જીવનની ગુણવત્તા સુધારવામાં મદદ કરે છે. પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન પ્રોગ્રામ કસરતની આસપાસ બનાવવામાં આવ્યો છે અને તેમાં વિશેષ નિષ્ણાતો, ફિઝિયોથેરાપિસ્ટની આખી ટીમનો સમાવેશ થાય છે.

શારીરિક તંદુરસ્તી અને વ્યાયામ સહિષ્ણુતામાં સુધારો કરવા ઉપરાંત, અમે દર્દીઓને IFL સાથે કેવી રીતે જીવવું, શું કરી શકાય અને શું ન કરી શકાય અને મુશ્કેલ સમયમાં તેમને ટેકો આપીએ છીએ.

કેટલાક મોટા અભ્યાસોએ પુષ્ટિ કરી છે કે પલ્મોનરી પુનર્વસન તેના લક્ષ્યોને પ્રાપ્ત કરે છે અને દર્દીઓને વધુ પરિપૂર્ણ જીવન જીવવા માટે પરવાનગી આપે છે.

જેમ મેં કહ્યું તેમ, IFL સાથે વાર્ષિક ધોરણે 20 માંથી 1 દર્દીના લક્ષણોમાં તીવ્ર વધારો થાય છે, જે હોસ્પિટલના પથારી તરફ દોરી જાય છે. હાલમાં, એવા કોઈ ભરોસાપાત્ર રોગનિવારક વિકલ્પો નથી કે જે આવા કટોકટીના પરિણામોમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે (અમે સામાન્ય રીતે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને એન્ટિબાયોટિક્સ આપીએ છીએ).

- તમે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવારનું ભવિષ્ય કેવી રીતે જોશો?

- છેલ્લાં બે વર્ષોમાં, વિજ્ઞાને પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ પ્રેઝન્ટેશન અને IPFની સારવાર માટેના આશાસ્પદ લક્ષ્યોને સમજવામાં ઘણી પ્રગતિ કરી છે.

હું આશા રાખું છું કે ભવિષ્ય લાખો દર્દીઓ અને તેમના પરિવારો માટે સારા સમાચાર લાવશે.

સૌથી અગત્યનું, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના વહેલા નિદાન અને સારવારના મહત્વ વિશે જાગૃતિ વધી રહી છે. નવા વિશિષ્ટ કેન્દ્રો બનાવવામાં આવી રહ્યા છે, ડોકટરોની નવી પેઢી જેઓ IFL ની જટિલતાઓને સમજે છે તે અભ્યાસ કરી રહી છે. ઘણા દેશોમાં, આવા દર્દીઓની સંભાળની સારી રીતે સંકલિત સિસ્ટમ બનાવવામાં આવી રહી છે.

દર્દીઓ પોતે હકારાત્મક ફેરફારો અને વૈજ્ઞાનિક સંશોધનના મહત્વને સમજે છે.

તે જ બોહરિંગર ઇંગેલહેમ વૈશ્વિક સર્વે દર્શાવે છે કે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) ધરાવતા 20% દર્દીઓ તેમના રોગ સામેની લડતમાં ભવિષ્યમાં પ્રગતિની આશામાં જીવે છે. ખરેખર, સંશોધન ભંડોળ ધીમે ધીમે વધી રહ્યું છે, અને આ નીતિની સફળતા હવે સ્પષ્ટ છે.

આજે, નવી દવાઓના ક્લિનિકલ ટ્રાયલ દરેક જગ્યાએ હાથ ધરવામાં આવે છે, જે ગંભીર રીતે બીમાર દર્દીઓ માટે આશાનો હાથ આપે છે. અમારી પાસે સંખ્યાબંધ ચાલુ અને આયોજિત ટ્રાયલ છે: નવી દવાઓ, પહેલેથી જાણીતી દવાઓના સંયોજનો, નિદાન અને ઉપચારાત્મક બાયોમાર્કર્સ.

: માસ્ટર ઓફ ફાર્મસી અને પ્રોફેશનલ મેડિકલ ટ્રાન્સલેટર

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) એ સૌથી સામાન્ય IIP રોગો પૈકી એક છે. 1960 માં આઇપીએફનું ચિત્ર સ્કેડિંગ દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, અને તેણે પ્રથમ વખત "ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસ" શબ્દ પણ રજૂ કર્યો હતો. શક્ય છે કે આઇપીએફનું પ્રથમ વર્ણન રિન્ડફ્લિશનું હોય, જેમણે 1897માં "ફેફસાના સિસ્ટિક સિરોસિસ"નું વર્ણન કર્યું હતું - ફેફસાના પેરેન્ચાઇમાના જાડા અને કરચલીઓ અને "હનીકોમ્બ ફેફસાં" ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ ફેફસાનો રોગ.

ATS/ERS આંતરરાષ્ટ્રીય સમાધાન દસ્તાવેજ (2000) નીચેની દરખાસ્ત કરે છે ILF ની વ્યાખ્યા: IPF એ ક્રોનિક ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિંગ ન્યુમોનિયાનું ચોક્કસ સ્વરૂપ છે જે ફેફસાં સુધી મર્યાદિત છે અને સર્જિકલ (થોરાકોસ્કોપિક અથવા ઓપન) ફેફસાંની બાયોપ્સી પર સામાન્ય ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયાની હિસ્ટોલોજીકલ પેટર્ન સાથે સંકળાયેલું છે.

આપણા દેશમાં, IPF માટે સમાનાર્થી "idiopathic fibrosing alveolitis" (ELISA) અને "cryptogenic fibrosing alveolitis" છે, જે યુકેમાં વધુ સામાન્ય બની ગયું છે. "આઇડિયોપેથિક" અને "ક્રિપ્ટોજેનિક" ની વિભાવનાઓ, થોડો અર્થપૂર્ણ તફાવત હોવા છતાં, હાલમાં સમાનાર્થી તરીકે ગણવામાં આવે છે, જે રોગના છુપાયેલા, અસ્પષ્ટ પ્રકૃતિને દર્શાવે છે.

ELISA (સમાનાર્થી: હેમન-રિચ ડિસીઝ અથવા સિન્ડ્રોમ, સ્કેડિંગ સિન્ડ્રોમ, પ્રસરેલા પ્રગતિશીલ ઇન્ટર્સ્ટિશલ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, ફેફસાંના તંતુમય ડિસપ્લેસિયા, વગેરે.) એ એક વિચિત્ર રોગવિજ્ઞાન પ્રક્રિયા છે જે ફેફસાના ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશીઓને પ્રગતિશીલ નુકસાન, ફાઇબ્રોસિસ અને બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પલ્મોનરી ઇન્ટરસ્ટિટિયમ અને હવાની જગ્યાઓ, પેરેનકાઇમાના માળખાકીય અને કાર્યાત્મક એકમોનું અવ્યવસ્થા, જે ફેફસાંમાં પ્રતિબંધિત ફેરફારોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, ક્ષતિગ્રસ્ત ગેસ વિનિમય.

ઈટીઓલોજી અજ્ઞાત સંભવિત ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોમાં ધૂમ્રપાન, ચોક્કસ પ્રકારની સિલિકેટ ધૂળ છે. રોગની વાયરલ પ્રકૃતિ અને આનુવંશિક વલણની ચર્ચા કરવામાં આવી છે.

પેથોજેનેસિસ અસ્પષ્ટ રહે છે. મુખ્ય પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ જે ક્લિનિકલ ચિત્રને નિર્ધારિત કરે છે તે મૂર્ધન્ય-કેશિલરી બ્લોકનો વિકાસ છે. ફેફસાંની પ્રસરણ ક્ષમતામાં ઘટાડો અને તે મુજબ, ધમનીની હાયપોક્સેમિયાની તીવ્રતા, શ્વસન નિષ્ફળતા અને તેમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ મોટાભાગે તેની તીવ્રતાની ડિગ્રી પર આધારિત છે.

મૂર્ધન્ય-કેપિલરી મેમ્બ્રેનની પ્રસરણ ક્ષમતામાં ઘટાડો મુખ્યત્વે ઇન્ટરલવિઓલર સેપ્ટાના ફાઇબ્રોસિસ સાથે અને તેના ક્યુબિકમાં મેટાપ્લેસિયાને કારણે મૂર્ધન્ય ઉપકલા દ્વારા શ્વસન કાર્યોની ખોટ સાથે સંકળાયેલ છે. જો કે, ગેસ વિનિમય માટે મૂર્ધન્ય-કેપિલરી મેમ્બ્રેનનો પ્રતિકાર કુલ પ્રસરણ પ્રતિકારનો માત્ર અડધો છે. ફેફસાંની પ્રસરણ ક્ષમતામાં ઘટાડો મોટાભાગે પરફ્યુઝન ડિસ્ટર્બન્સની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે, જે મૂર્ધન્ય રુધિરકેશિકાઓના રક્ત સાથે મૂર્ધન્ય હવાની સંપર્ક સપાટીમાં ઘટાડો અને સંપર્કના સમયમાં ઘટાડો થવાને કારણે છે. આ પદ્ધતિઓ, તેમજ એન્ડોકેપિલરી હાયપોક્સિયાને કારણે ફેફસાના રીફ્લેક્સ વાસોકોન્સ્ટ્રક્શન, પલ્મોનરી ધમની (યુલર-લિલજેસ્ટ્રાન્ડ રીફ્લેક્સ) માં દબાણમાં વધારો અને કોર પલ્મોનેલના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. વેનો-ધમની બાયપાસનું પ્રમાણ પ્રમાણમાં નાનું છે - લગભગ 6%.

એવું માનવામાં આવે છે કે ફેફસાના ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશીમાં, કોલેજનનું ભંગાણ ઘટે છે અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ દ્વારા તેનું સંશ્લેષણ વધે છે. કોલેજન સંશ્લેષણમાં વધારો એ લિમ્ફોસાઇટ્સની વ્યક્તિગત ઉપ-વસ્તીની સંખ્યામાં વધારો દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે જે ફેફસાના પેશી કોલેજન પર વિદેશી પ્રોટીન તરીકે પ્રતિક્રિયા આપે છે અને લિમ્ફોકાઇન્સ ઉત્પન્ન કરે છે જે કોલેજનની રચનાને ઉત્તેજિત કરે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા "અવરોધક પરિબળ" ના ઉત્પાદનને ઘટાડવાનું પણ મહત્વનું છે, જે સામાન્ય સ્થિતિમાં કોલેજનના સંશ્લેષણને અટકાવે છે. ઘણા લેખકો હેમન-રિચ સિન્ડ્રોમને સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ માટે જવાબદાર માને છે જેમાં ટી-સપ્રેસર્સની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિને અવરોધે છે, જે બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા વિવિધ વર્ગોના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના હાયપરપ્રોડક્શન તરફ દોરી જાય છે. લોહીમાં બનેલા એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી કોમ્પ્લેક્સ (CEC) ફેફસાની નાની વાહિનીઓની દિવાલોમાં જમા થાય છે. CIC ના લાંબા ગાળાના દ્રઢતાનું મુખ્ય કારણ IgG Fc ટુકડાઓની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિમાં ખામી છે. સીઈસીના પ્રભાવ હેઠળ, મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ અને ન્યુટ્રોફિલ્સના લાઇસોસોમલ ટુકડાઓ, ફેફસાના પેશીઓને નુકસાન થાય છે, ઇન્ટરલવિઓલર સેપ્ટાનું જાડું થવું, તંતુમય પેશીઓ દ્વારા એલ્વિઓલી અને રુધિરકેશિકાઓનું વિસર્જન થાય છે.

હાલમાં, સૌથી આકર્ષક પૂર્વધારણા એ છે કે IPF એ "એપિથેલિયલ-ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક" રોગ છે. આ મોડેલ મુજબ, ઉપકલા કોષો અને મેસેનકાઇમલ કોશિકાઓને નુકસાન વચ્ચેની જટિલ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા પ્રોફીબ્રોટિક સાયટોકીન્સ, એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ અને ક્ષતિગ્રસ્ત એન્જીયોજેનેસિસના વધુ પડતા ઉત્પાદન સાથે રિપેર મિકેનિઝમ્સના ડિસરેગ્યુલેશન તરફ દોરી જાય છે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી. ફેફસાના પેશીઓમાં હિસ્ટોલોજિકલ ફેરફારો બદલાય છે, જે ફક્ત ચોક્કસ દર્દીમાં પ્રક્રિયાની લાક્ષણિકતાઓ પર જ નહીં, પણ રોગના તબક્કા (સ્ટેજ) પર પણ આધારિત છે.

આઈપીએફ ધરાવતા દર્દીઓમાં ફેફસાના પેશીઓમાં 5 ડિગ્રી પેથોમોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો છે:

હું ડિગ્રી:ઇન્ટરલવીઓલર સેપ્ટાની સોજો, કોષની ઘૂસણખોરી, કેશિલરી ટોર્ટ્યુસિટી.

II ડિગ્રી:સીરોસ-તંતુમય પ્રવાહી (પ્રોટીનથી સમૃદ્ધ અને ઇઓસીનથી રંગીન) અને એલ્વિઓલીમાં સેલ્યુલર એક્સ્યુડેશન, જેના પરિણામે મૂર્ધન્ય અવકાશ (ઇન્ટ્રાએલવીઓલર ફાઇબ્રોસિસ) નાબૂદ થાય છે. મૂર્ધન્ય એક્ઝ્યુડેટને ગોઠવવાની બીજી રીત એ છે કે તેનું કોમ્પેક્શન અને બાદમાંના ફાઇબ્રોસિસ સાથે ઇન્ટરલવિઓલર સેપ્ટામાં રિસોર્પ્શન કરવું. આ બંને વિકલ્પો એક સાથે રહી શકે છે.

III ડિગ્રી:નાના કોથળીઓની રચના અને એલ્વેલીની રચનાના વિનાશ સાથે બ્રોન્ચિઓલ્સની પ્રક્રિયામાં સંડોવણી.

IV ડિગ્રી:ફેફસાના પેશીઓની સામાન્ય રચના સંપૂર્ણપણે વિક્ષેપિત થાય છે, સિસ્ટીક પોલાણ ધીમે ધીમે વધે છે.

વી ડિગ્રી:કહેવાતા "હનીકોમ્બ (અથવા સેલ્યુલર) ફેફસાં" ની રચના. કોથળીઓનો વ્યાસ 1 સે.મી. સુધી હોય છે.

ક્લિનિકલ લક્ષણો: મોટેભાગે ELISA 40 થી 49 વર્ષની વય શ્રેણીમાં જોવા મળે છે. સ્ત્રી-પુરુષનો ગુણોત્તર 2:1

ત્યાં કોઈ રોગવિજ્ઞાનવિષયક નથી, ફક્ત ELISA માટે લાક્ષણિકતા, રોગના ચિહ્નો. તીવ્ર શ્વસન ચેપ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ધરાવતા દર્દીઓ દ્વારા શરૂઆત અગોચર અથવા સંકળાયેલ હોઈ શકે છે અને મધ્યમ શારીરિક શ્રમ સાથે શ્વાસ લેવામાં તકલીફની ઘટના દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સતત પ્રગતિશીલ ડિસ્પેનિયા- એલિસાના સૌથી લાક્ષણિક અને કાયમી ચિહ્નોમાંનું એક. કેટલીકવાર, રોગના પ્રથમ સંકેત તરીકે, દર્દીઓ ઉધરસ (સૂકી અથવા ઓછા મ્યુકોસ સ્પુટમ સાથે) નોંધે છે, જે પછી શ્વાસની પ્રગતિશીલ તકલીફ દ્વારા જોડાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, ઉધરસ તીવ્ર બની શકે છે અને તેની સાથે ન્યુરોલોજીકલ પ્રકૃતિની છાતીમાં દુખાવો થાય છે. એક લાક્ષણિક ફરિયાદ એ છે કે ઊંડો શ્વાસ લેવામાં અસમર્થતા.

કેટલાક દર્દીઓમાં, રોગનો પ્રથમ અભિવ્યક્તિ શરીરના તાપમાનમાં 38-39 ° સે સુધીનો વધારો હોઈ શકે છે, ત્યારે જ શ્વાસ અને ઉધરસની તકલીફ થાય છે. લગભગ 5% દર્દીઓ સામયિક હિમોપ્ટીસીસ નોંધે છે.

ફેફસાંમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની પ્રગતિ (અન્ય સાથે) સૂચવે છે, આ રોગના ચિહ્નોમાંનું એક વજન ઘટાડવું છે.

આર્થ્રાલ્જીયા (સવારે સાંધાની જડતા સહિત), સ્નાયુઓમાં દુખાવો, શરીરના તાપમાનમાં તૂટક તૂટક વધારો સબફેબ્રીલ અથવા ફેબ્રીલ આંકડામાં, Raynaud સિન્ડ્રોમ ELISA ધરાવતા અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. સંયુક્ત નુકસાનની આવી ઉચ્ચ આવર્તન આ પેથોલોજીના પેથોજેનેસિસમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓની સંડોવણી માટે વધારાની દલીલ છે. બધા દર્દીઓમાં નબળાઈ અને થાક હોય છે.

દર્દીની તપાસ કરતી વખતે, વિવિધ તીવ્રતાના સાયનોસિસ (એક્રોસાયનોસિસથી ફેલાતા સુધી) ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે. તેની તીવ્રતાની ડિગ્રી રોગની તીવ્રતા પર આધારિત છે. રોગના ક્રોનિક કોર્સના પ્રારંભિક તબક્કામાં, સાયનોસિસ ફક્ત શારીરિક શ્રમ સાથે દેખાઈ શકે છે, પરંતુ જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે, તે તીવ્ર બને છે. રોગના તીવ્ર સ્વરૂપોમાં, સાયનોસિસ એ પ્રારંભિક સંકેતોમાંનું એક છે.

દર્દીઓમાં, ક્રોનિક હાયપોક્સિયા ("ડ્રમસ્ટિક્સ" અને "ઘડિયાળના ચશ્મા" નું લક્ષણ) સાથે સંકળાયેલ નેઇલ ફાલેંજ્સમાં ફેરફાર ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે. આ લક્ષણોની રચનાનો દર પ્રવૃત્તિ, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની અવધિ અને શ્વસન નિષ્ફળતાની તીવ્રતા પર આધારિત છે.

અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર પર ફેફસાંના પર્ક્યુસન સાથે, પર્ક્યુસન સ્વરની નીરસતા નોંધવામાં આવે છે (વધુ વખત આ ફેફસાના નીચલા ભાગો છે).

ઓસ્કલ્ટેશન પર, ઇન્સ્પિરેટરી ક્રેપિટસ સંભળાય છે (સામાન્ય રીતે ઇન્હેલેશનની ઊંચાઈએ). આ ધ્વનિની ઘટનાને સાહિત્યમાં "સેલોફેન ક્રેકલિંગ" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. મોટેભાગે આ દ્વિપક્ષીય ક્રેપિટસ હોય છે, તે પશ્ચાદવર્તી અને મધ્યમ અક્ષીય રેખાઓ તેમજ ખભાના બ્લેડ વચ્ચે વધુ સારી રીતે સાંભળવામાં આવે છે. ક્રેપીટસ હંમેશા એલિસાનું કાયમી લક્ષણ નથી. રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, સામાન્ય એક્સ-રે ચિત્ર સાથે પણ ક્રેપિટસ સાંભળી શકાય છે, જ્યારે તે જ સમયે તે ક્રોનિક કોર્સ અને એક્સ-રેમાં ફેરફાર સાથે હાજર ન હોઈ શકે; તે પર્યાપ્ત ઉપચાર સાથે અદૃશ્ય થઈ શકે છે.

ELISA ની લાક્ષણિકતા શ્રાવ્ય સંકેત એ વેસીક્યુલર શ્વાસોચ્છવાસ (શ્વસન અને શ્વસન તબક્કાઓનું ટૂંકું થવું) છે. જ્યારે એન્ડોબ્રોન્કાઇટિસ જોડાયેલ હોય ત્યારે કઠોર શ્વાસ, શુષ્ક ઘરઘર થઈ શકે છે. પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની હાજરીમાં, પલ્મોનરી ધમની ઉપર II ટોનનો ઉચ્ચાર હોય છે.

જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, શ્વસન નિષ્ફળતા અને કોર પલ્મોનેલના ચિહ્નો દેખાય છે: પ્રસરેલા ગ્રે-એશ સાયનોસિસ, પલ્મોનરી ધમની ઉપર ઉચ્ચાર II ટોન, ટાકીકાર્ડિયા, ગેલપ લય, જ્યુગ્યુલર નસોમાં સોજો, પેરિફેરલ એડીમા (જમણી બાજુની રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાના તમામ ચિહ્નો. વેન્ટ્રિક્યુલર પ્રકાર દેખાય છે). કેચેક્સિયાના વિકાસ સુધી દર્દીઓના શરીરના વજનમાં ઘટાડો એ IPF ના ટર્મિનલ તબક્કાની લાક્ષણિકતા સંકેત છે.

થાક અને લોહીમાં ઓક્સિજનનું ઓછું સ્તર. કેટલીકવાર પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ બાહ્ય વાતાવરણમાંથી ઓળખી શકાય તેવા પદાર્થોને કારણે થાય છે. પરંતુ ઘણા કિસ્સાઓમાં, રોગનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે. જો પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું કારણ અજ્ઞાત હોય, તો આ સ્થિતિને ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (IPF) કહેવામાં આવે છે, જે અગાઉ આઇડિયોપેથિક ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસ (IFA) તરીકે ઓળખાતું હતું, પરંતુ આ શબ્દ હવે ઉપયોગમાં લેવાતો નથી.

આંકડા અને તથ્યો

• IPF ની ઘટનાઓ અને ઘટનાઓ પર મોટા પાયે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવ્યો નથી.
• વિવિધ સ્રોતો અનુસાર, દર 100 હજાર વસ્તી માટે 2 થી 29 લોકો આઇપીએફથી પીડાય છે.
• તે જાણીતું નથી કે ભૌગોલિક, વંશીય, સાંસ્કૃતિક અથવા વંશીય પરિબળો IPF ની ઘટનાઓ અને ઘટનાઓને પ્રભાવિત કરે છે.
• IPF ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં 50 થી 70 વર્ષની વય વચ્ચે ઉધરસ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ જેવા લક્ષણો જોવા મળે છે. 50 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના લોકોમાં IPF અસામાન્ય છે.
• લાંબા સમયથી એવું માનવામાં આવતું હતું કે સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં IPF વધુ વખત વિકસે છે, પરંતુ તાજેતરના વર્ષોમાં સ્ત્રીઓમાં IPFની ઘટનાઓમાં વધારો થયો છે.
• કેટલાક કિસ્સાઓમાં, IPF એક જ પરિવારના કેટલાક લોકોમાં વિકાસ પામે છે. જ્યારે આવું થાય છે, ત્યારે રોગને ફેમિલીઅલ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ કહેવામાં આવે છે. હકીકત એ છે કે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ક્યારેક વારસામાં મળે છે, ઘણા નિષ્ણાતો માને છે કે ચોક્કસ જનીનોનો કબજો રોગના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે.

ડૉક્ટરને ક્યારે મળવું

• શુષ્ક ઉધરસ અથવા શ્વાસ લેવામાં તકલીફ જે સમય સાથે સુધરતી નથી.
• જો પરિસ્થિતિમાં અચાનક બગાડ થાય અને લક્ષણોમાં વધારો થાય, તો તરત જ મદદ લેવી જોઈએ.

રોગનું નિદાન

ઉધરસ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ જેવા લક્ષણોના આધારે ડૉક્ટર IPF પર શંકા કરી શકે છે. ફેફસાંમાં પેથોલોજીકલ ગણગણાટ, જેને ક્રેપીટસ કહેવાય છે, તે ઊંડી પ્રેરણાની ક્ષણે ડૉક્ટર દ્વારા સાંભળી શકાય છે. દર્દી અને હાજરી આપનાર ચિકિત્સક ખૂબ જ ટીપ્સ પર આંગળીઓનું જાડું થવું અને તેમના આકારમાં લાક્ષણિક ફેરફાર, કહેવાતા ડ્રમસ્ટિક્સ જોઈ શકે છે. આ ચિહ્નોની હાજરી દર્દીને ફેફસાના નિષ્ણાત પાસે મોકલવાનું કારણ આપે છે.

પલ્મોનોલોજિસ્ટ સંપૂર્ણ શારીરિક પરીક્ષા કરશે અને છાતીનો એક્સ-રે, ફેફસાના કાર્યનું માપન (સ્પીરોમેટ્રી) અથવા લોહીમાં ઓક્સિજનના સ્તરનું માપન જેવા અનેક પરીક્ષણો મંગાવી શકે છે. વધુમાં, છાતીની ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (HRCT), ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ (હૃદયનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ), અને ક્યારેક ફેફસાંની બાયોપ્સીની જરૂર પડી શકે છે.

ફેફસાંની બાયોપ્સી સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ વિડિયો-સહાયિત થોરાકોસ્કોપિક સર્જરી (VATS) નો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, સર્જન છાતીની દિવાલમાં બે અથવા ત્રણ નાના છિદ્રો બનાવે છે જેના દ્વારા તે લવચીક આધાર પર વિડિયો કેમેરા દાખલ કરે છે. ઉપકરણ તમને છાતીના પોલાણની અંદર જોવા અને પરીક્ષા માટે ફેફસાના પેશીઓનો ટુકડો લેવાની મંજૂરી આપે છે.

રોગની સારવાર

આઈપીએફનું નિદાન થયા પછી, દર્દીએ નિયમિતપણે પલ્મોનોલોજિસ્ટની મુલાકાત લેવી જોઈએ. IPF ની સારવાર મુખ્યત્વે લક્ષણોની છે, જેનો ઉદ્દેશ ઉધરસ અને શ્વાસની તકલીફને દૂર કરવાનો છે. ફાઇબ્રોસિસના વિકાસને ધીમું કરતી IPFની સારવાર માટે બે નવી વિશિષ્ટ દવાઓ યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં ઉપયોગ માટે મંજૂર કરવામાં આવી છે. આ દવાઓ રશિયામાં પણ ઉપલબ્ધ છે, જો કે, કમનસીબે, દવાઓની કિંમત ખૂબ ઊંચી છે.

IPF ની સારવાર માટે ચોક્કસ દવાઓના આગમન પહેલાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ (કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ) અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવતો હતો, પરંતુ તે પૂરતા પ્રમાણમાં અસરકારક ન હતા અને ઘણી અનિચ્છનીય આડઅસરોનું કારણ બને છે. પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન, ઓક્સિજન થેરાપી અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની સારવારનો ઉપયોગ પણ IPF અને સંબંધિત પરિસ્થિતિઓના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે થાય છે.

ઘણા નિષ્ણાતોએ આઈપીએફ ધરાવતા દર્દી સાથે કામમાં સામેલ થવું જોઈએ: પલ્મોનોલોજિસ્ટ, કસરત થેરાપિસ્ટ, ઉપશામક સંભાળ નિષ્ણાતો, ભૌતિક ચિકિત્સકો. તેમાંથી ઘણા હમણાં જ આપણા દેશમાં દેખાવા લાગ્યા છે. તમારા સ્વાસ્થ્ય સંભાળ પ્રદાતા સાથે સંભવિત દવાઓ અને ઉપચારો વિશે વાત કરો જે તમારા ચોક્કસ કેસમાં મદદ કરી શકે.

IPF માટે ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ

આજે, આઈપીએફ ધરાવતા દર્દીઓમાં આયુષ્ય વધારવાનો એકમાત્ર રસ્તો ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ એ મુખ્ય સર્જિકલ ઓપરેશન છે જેને દવાઓ સાથે આજીવન સારવારની જરૂર પડે છે જે રોગપ્રતિકારક તંત્રને દાતાના ફેફસાને નકારતા અટકાવે છે. IPF ધરાવતા તમામ દર્દીઓ ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટે પાત્ર નથી. હાજરી આપનાર પલ્મોનોલોજિસ્ટ ચોક્કસ કેસમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન શક્ય છે કે કેમ તે સમજવા માટે સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરી શકે છે. આ મૂલ્યાંકનમાં મહિનાઓ લાગી શકે છે, તેથી સ્થિતિ વધુ બગડે તે પહેલાં ડૉક્ટર ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ વિશે વાત કરી શકે છે.

રશિયામાં ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ કરતી અગ્રણી સંસ્થાઓ ફેડરલ રિસર્ચ સેન્ટર ફોર ટ્રાન્સપ્લાન્ટોલોજીનું નામ એન.એન. શિક્ષણશાસ્ત્રી વી.આઈ. શુમાકોવ અને એનઆઈઆઈ એસપી ઇમ. એન.વી. સ્ક્લિફોસોવ્સ્કી.

પલ્મોનરી પુનર્વસન

રોગ અને ઉપચાર વિશે વધુ જાણવા માટે પલ્મોનરી પુનર્વસન કાર્યક્રમમાં સામેલ થવું અને સહાયક જૂથોમાં ભાગીદારી જરૂરી છે. પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન પ્રોગ્રામ્સ શરીરના એકંદર સ્વરને ઉત્સાહિત અને સુધારી શકે છે, શ્વાસની તકલીફ ઘટાડી શકે છે, આઇપીએફ અને ઓક્સિજનના ઉપયોગ વિશે વધુ સારી રીતે વિચાર આપી શકે છે અને સ્વ-સંભાળ કૌશલ્ય શીખવી શકે છે.

બ્લડ ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ હંમેશા 89% થી ઉપર જાળવવી જોઈએ, પછી ભલે વ્યક્તિ બેઠી હોય, ચાલતી હોય, કસરત કરતી હોય કે સૂતી હોય. પરંતુ જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ, પૂરક ઓક્સિજનની જરૂરિયાત બદલાઈ શકે છે. તેથી, આરામના સમયે, કસરત દરમિયાન અથવા ઊંઘ દરમિયાન આ તબક્કે કેટલો ઓક્સિજન પૂરતો છે તે સમજવા માટે નિયમિતપણે ઓક્સિજનની સામગ્રીનું મૂલ્યાંકન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે.

ધૂમ્રપાન કરનારાઓ માટે આ આદત છોડવી ખૂબ જ જરૂરી છે. તમાકુના ધુમાડાથી શ્વાસની તકલીફ વધી જાય છે.

સાવચેતીના પગલાં

દીર્ઘકાલીન ફેફસાના રોગ સાથે, એવી પરિસ્થિતિઓને ટાળવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે જેમાં તમે સાર્સ અને ઈન્ફલ્યુએન્ઝાથી સંક્રમિત થઈ શકો. તમારે દર વર્ષે ફલૂ સામે રસી લેવાની જરૂર છે. IPF ધરાવતા દર્દીઓની એક નાની ટકાવારીમાં સ્થિતિની અચાનક વૃદ્ધિ થાય છે, IPF ને કારણે ડિસપનિયા તીવ્રપણે બગડે છે. કોઈને ખબર નથી કે શા માટે ભડકો થાય છે અથવા કયા દર્દીઓમાં તે થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. જો તમને અચાનક તમારા શ્વાસની તકલીફ બગડતી જણાય, તો તમારા આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતાનો સંપર્ક કરો અથવા કટોકટીની તબીબી સહાય મેળવો.

IPF માટે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં ભાગીદારી

જો તમને સંશોધનમાં ભાગ લેવામાં રસ હોય, તો તમારા સારવાર કરતા પલ્મોનોલોજિસ્ટને તેના વિશે પૂછો. જેમ જેમ નવી સારવારો બહાર આવે છે તેમ, ચોક્કસ સારવાર કેવી રીતે કાર્ય કરે છે તે સમજવા માટે ક્લિનિકલ અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે. આ અભ્યાસ ફક્ત IPF થી પીડિત સ્વયંસેવકોમાં જ હાથ ધરવામાં આવી શકે છે. તમે જ્યાં રહો છો તેની નજીકના કોઈપણ સંશોધન કેન્દ્રોમાં IPF સંશોધન હાથ ધરવામાં આવે છે કે કેમ તે શોધવાનો અર્થ છે. જો તમે સંશોધન સહભાગી બનવાનો ઇરાદો ન ધરાવતા હોવ તો પણ, IPF માં વિશેષતા ધરાવતા કેન્દ્ર પાસેથી મદદ મેળવવી મદદરૂપ થઈ શકે છે.

2017 માં, યેકાટેરિનબર્ગમાં આઈપીએફ સાથે દર્દીઓનું નિદાન કરવા માટેનું પ્રથમ પ્રાદેશિક કેન્દ્ર ખોલવામાં આવ્યું હતું.

મુલાકાત માટે કેવી રીતે તૈયારી કરવી

તમારા લક્ષણો અને પ્રશ્નોની યાદી બનાવો જે તમે તમારા ડૉક્ટર સાથે સમય પહેલાં ચર્ચા કરવા માંગો છો. તે ક્ષણને યાદ રાખવું (અને લખવું) પણ મહત્વનું છે કે તમે પ્રથમ લક્ષણોની નોંધ લીધી અને સમય જતાં તે કેવી રીતે બદલાયા છે. તમારા સંબંધીઓ તમને વધારાના પ્રશ્નો પૂછવામાં અથવા મહત્વપૂર્ણ માહિતી યાદ રાખવામાં મદદ કરવા એપોઇન્ટમેન્ટમાં આવે તો સારું.

જેમાં, ફેફસાના પેશીઓમાં ફાઈબ્રોટિક ફેરફારો (ડાઘ) અને સીલને કારણે, ફેફસાંની સામાન્ય કામગીરી ખોરવાઈ જાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, ફેફસાના પેશીઓ વધુ અને વધુ ડાઘ બને છે, જે લોહીમાં પ્રવેશતા ઓક્સિજનની માત્રામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે.

આઈપીએફવાળા દર્દીઓનો પાંચ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 30% કરતા વધી જતો નથી, અને ઘણા લાંબા સમય પહેલા એન્ટિફાઇબ્રોટિક ઉપચારના દેખાવને કારણે રોગની પ્રગતિને ધીમું કરવાનું અને દર્દીઓના જીવનને લંબાવવું શક્ય બન્યું હતું. કમનસીબે, આવી ઉપચાર દરેક રશિયન દર્દી માટે ઉપલબ્ધ નથી: આ રોગ વિશે જાગૃતિના નીચા સ્તરને કારણે છે - ઘણીવાર માત્ર દર્દીઓ જ નહીં, પણ તબીબી નિષ્ણાતો પણ તેના વિશે જાણતા નથી. હવે રશિયામાં આ રોગના માત્ર થોડાક સો કેસ સત્તાવાર રીતે નોંધાયા છે, પરંતુ નિષ્ણાતોના જણાવ્યા અનુસાર, દેશમાં આવા 10 હજારથી વધુ દર્દીઓ છે.

IPF નું નિદાન કરવામાં મુશ્કેલીઓ એ હકીકતને કારણે છે કે રોગના લક્ષણો અન્ય રોગોમાં પણ જોવા મળે છે - દર્દીઓનું ખોટું નિદાન કરવામાં આવે છે અને ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે જે તેમની સ્થિતિને દૂર કરતી નથી. IPF ધરાવતા લગભગ 60% દર્દીઓને સમયસર સારવાર મળતી નથી.

રશિયાની ફેડરલ મેડિકલ એન્ડ બાયોલોજિકલ એજન્સીના રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ પલ્મોનોલોજીના ડિરેક્ટર, મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર એલેક્ઝાન્ડર અવેરિયાનોવ કહે છે, "IPFનું નિદાન નિરપેક્ષ રીતે મુશ્કેલ છે." - એક તરફ, તેના લક્ષણો - સૂકી ઉધરસ, શ્રમ દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને શ્રવણ દરમિયાન ફેફસાંના અવાજો, સેલોફેનના કર્કશની યાદ અપાવે છે - તે અન્ય ઘણા શ્વસન અને રક્તવાહિની રોગોની લાક્ષણિકતા છે. જો કે, રોગની વિરલતા અને જ્ઞાનના અભાવને કારણે, મોટાભાગના ચિકિત્સકો અને પલ્મોનોલોજિસ્ટને પણ આ રોગના નિદાન અને સારવારમાં પૂરતો અનુભવ નથી. પરિણામે, 50% થી વધુ કેસોમાં, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા દર્દીઓને શરૂઆતમાં સંપૂર્ણપણે અલગ નિદાન સાથે નિદાન કરવામાં આવે છે: સીઓપીડી, હૃદયની નિષ્ફળતા - અને નિયત ઉપચાર જે મદદ કરતું નથી અને મદદ કરી શકતું નથી, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં નુકસાન પણ કરે છે. જ્યારથી તમે ડૉક્ટર પાસે જાઓ છો ત્યાં સુધી સાચુ નિદાન ન થાય ત્યાં સુધી, સરેરાશ, એક વર્ષથી વધુ સમય પસાર થાય છે, અને આ સમય દરમિયાન રોગ આગળ વધે છે, ફેફસાંમાં તંતુમય પ્રક્રિયાઓ વધે છે, શ્વાસ લેવામાં વધુને વધુ મુશ્કેલ બને છે, જે અપંગતા તરફ દોરી જાય છે અને વહેલું મૃત્યુ.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીના સમગ્ર જીવન દરમિયાન સાચું નિદાન કરવું શક્ય નથી - આ એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે આ રોગ ખરેખર છે તેના કરતાં દુર્લભ રોગ માનવામાં આવે છે. પરિણામે, IPF ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે ફાળવવામાં આવેલ ભંડોળ તમામ દર્દીઓ માટે અસરકારક ઉપચાર પ્રદાન કરવા માટે પૂરતું નથી. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ અને સાયટોસ્ટેટિક્સના ઉપયોગ સાથેની પરંપરાગત યોજનાઓ અપેક્ષિત પરિણામ આપતી નથી, અને નવીન દવાઓ કે જે ખરેખર જીવનને લંબાવી શકે છે તેના માટે રાજ્ય દ્વારા ચૂકવણી કરવામાં આવતી નથી.

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને દર્દીની સંભાળ અંગે જાગૃતિ લાવવા માટે, રશિયા સહિત સમગ્ર વિશ્વમાં 16 થી 23 સપ્ટેમ્બર દરમિયાન આંતરરાષ્ટ્રીય IPF સપ્તાહનું આયોજન કરવામાં આવ્યું છે. તબીબી સમુદાય અને દર્દી સંસ્થાઓના પ્રતિનિધિઓ શક્ય તેટલા લોકોને રોગના લક્ષણો, તેના ભય અને સંભવિત સારવાર વિશે જાગૃત કરવામાં રસ ધરાવે છે. નિદાન પછી તરત જ ઉપચારની સમયસર નિમણૂક રોગની ઝડપી પ્રગતિને રોકવામાં અને સક્રિય જીવનના સમયગાળાને લંબાવવામાં મદદ કરશે.

પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં ઘણી વાર આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસથી પીડાય છે, અને આ રોગથી મૃત્યુદર ઘણા પ્રકારના કેન્સરથી મૃત્યુદર કરતાં વધી જાય છે. 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુરૂષો, ધૂમ્રપાન કરનારાઓ (અને જેઓ છોડી દે છે) શ્વાસની તકલીફ અને ઉધરસના દેખાવ સાથે, આઇપીએફને બાકાત રાખતી પરીક્ષા માટે વિશિષ્ટ પલ્મોનોલોજી સેન્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.