તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા. સામાન્ય પ્રેક્ટિશનરો ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા: નિદાન, સારવાર, નિવારણ. બહારના દર્દીઓના તબક્કે જીએનનું નિદાન

તબીબી વિજ્ઞાન સ્થિર નથી, વિવિધ રોગોના નિદાનમાં, તેમની સારવારની પદ્ધતિઓ સાથે સતત અપડેટ કરવામાં આવે છે. આપણા સહિત દરેક દેશમાં નવીનતમ વૈજ્ઞાનિક અને વ્યવહારુ વિકાસના આધારે, ઘણા રોગો માટે પ્રેક્ટિશનરોને ભલામણો વાર્ષિક ધોરણે અપડેટ કરવામાં આવે છે. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ડાયગ્નોસ્ટિક અને ઉપચારાત્મક રીતે મુશ્કેલ રેનલ રોગના આધારે, ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા કે જે 2016 માં પ્રકાશિત કરવામાં આવી હતી તે ધ્યાનમાં લો.

પરિચય

આ ભલામણો, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કેટલાક સ્વરૂપોના નિદાન અને રોગનિવારક અભિગમોનો સારાંશ આપતી, પ્રગતિશીલ વિશ્વ પ્રથાના આધારે એકત્રિત કરવામાં આવે છે. તેઓ ક્લિનિકલ અવલોકનો અને વૈજ્ઞાનિક સંશોધનના આધારે, આ પ્રકારના નેફ્રોપથીની સારવાર માટે સ્થાનિક અને આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણોને ધ્યાનમાં લઈને સંકલિત કરવામાં આવ્યા હતા.

ક્લિનિક્સની વિવિધ ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ, અમુક દવાઓની ઉપલબ્ધતા અને દરેક દર્દીની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓને ધ્યાનમાં રાખીને આ ભલામણોને તબીબી સંભાળની જોગવાઈમાં અમુક પ્રકારના ધોરણ તરીકે ગણવામાં આવતી નથી. નીચેની ભલામણોની યોગ્યતા માટેની જવાબદારી વ્યક્તિગત ધોરણે ઉપસ્થિત ચિકિત્સકની છે.

રોગનું લક્ષણ

તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ કે જે સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ પછી થાય છે તે રેનલ મેડ્યુલાના પ્રસરેલા સોજા તરીકે રેનલ પેરેન્કાઇમાના આંતરવાહિની પેશીઓના પ્રસારના પ્રભાવ સાથે મોર્ફોલોજિકલ રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે. મોટે ભાગે રોગનું આ સ્વરૂપ બાળપણમાં 4 થી 15 વર્ષના સમયગાળામાં થાય છે (લગભગ 70% નોંધાયેલા કેસોમાં). ઉપરાંત, પેથોલોજી 30 વર્ષથી ઓછી વયના પુખ્ત વયના લોકો માટે લાક્ષણિક છે, પરંતુ આ વય જૂથની વસ્તીની ચોક્કસ સંખ્યા માટે ઘટનાની ઓછી આવર્તન સાથે.

પેથોલોજીકલ ફેરફારોના કારણો અને પદ્ધતિ

રેનલ મેડુલ્લામાં બળતરાનું મુખ્ય કારણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (એન્ટિબોડીઝ) પર આધારિત રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હુમલો છે જે ઉપલા શ્વસન માર્ગ (ફેરીન્જાઇટિસ, ટોન્સિલિટિસ) માં સ્થાનીકૃત સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના પ્રતિભાવમાં ઉત્પન્ન થાય છે. એકવાર રેનલ ઇન્ટરવેસ્ક્યુલર પેશીમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલ કનેક્ટિવ પેશી કોશિકાઓને નુકસાન પહોંચાડે છે, તે સાથે જૈવ સક્રિય પદાર્થોના ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે જે પ્રજનન પ્રક્રિયાઓને ઉત્તેજિત કરે છે. પરિણામે, કેટલાક કોષો નેક્રોટિક બની જાય છે, જ્યારે અન્ય વધે છે. આ કિસ્સામાં, રુધિરકેશિકાઓના પરિભ્રમણનું ઉલ્લંઘન છે, ગ્લોમેરુલીની નિષ્ક્રિયતા અને રેનલ મેડ્યુલાના પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સ.

મોર્ફોલોજી

કિડનીના મેડ્યુલરી લેયરની બાયોપ્સી માટે લેવામાં આવેલી પેશીઓની હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ રોગપ્રતિકારક સંકુલના જુબાની, ઇન્ટરકેપિલરી કોશિકાઓમાં અને ગ્લોમેર્યુલર વાહિનીઓના એન્ડોથેલિયમમાં ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઇટ્સના સંચય સાથે પ્રોલિફેરેટિવ બળતરા દર્શાવે છે. તેઓ સંગઠિત ગ્રાન્યુલ્સના સ્વરૂપમાં જમા થાય છે જે સમૂહ બનાવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત કોષો ફાઈબ્રિન અને અન્ય સંયોજક પેશી પદાર્થોથી ભરેલા હોય છે. ગ્લોમેર્યુલર અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના કોષ પટલ પાતળા થાય છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

લક્ષણોની તીવ્રતા ખૂબ જ ચલ છે - માઇક્રોહેમેટુરિયાથી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકસિત સ્વરૂપ સુધી. સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ (2-4 અઠવાડિયા) પછી ચોક્કસ સમયગાળા પછી લક્ષણો દેખાય છે. વિગતવાર ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથેના અભિવ્યક્તિઓમાં, પ્રયોગશાળાના લક્ષણો સહિત, નીચેના લક્ષણો નોંધવામાં આવે છે:

• ઉત્પાદિત પેશાબની માત્રામાં ઘટાડોગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયાના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ, પ્રવાહી અને સોડિયમ આયનોના શરીરમાં વિલંબ.
• એડીમા ચહેરા પર અને નીચલા હાથપગના પગની ઘૂંટીના વિસ્તારમાં સ્થાનીકૃત થાય છે, જે કિડની દ્વારા શરીરમાંથી પ્રવાહીના અપૂરતા વિસર્જનનું પરિણામ પણ બને છે. ઘણીવાર, રેનલ પેરેન્ચાઇમા પણ ફૂલે છે, જે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
• BP સંખ્યામાં વધારોલગભગ અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, જે લોહીના જથ્થામાં વધારો, પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર બેડના પ્રતિકારમાં વધારો, કાર્ડિયાક (ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલર) ઇજેક્શનમાં વધારો સાથે સંકળાયેલ છે. હાયપરટેન્શનની વિવિધ ડિગ્રી બ્લડ પ્રેશરમાં નજીવા વધારાથી લઈને ઊંચી સંખ્યામાં જોવા મળે છે, જેમાં હાઈપરટેન્સિવ-ટાઈપ એન્સેફાલોપથી અને કન્જેસ્ટિવ-ટાઈપ હાર્ટ ફેલ્યોર જેવા ગૂંચવણો શક્ય છે. આ પરિસ્થિતિઓને તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર છે.
• વિવિધ ડિગ્રીના હેમેટુરિયાગંભીરતા રોગના લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં સાથે છે. આશરે 40% દર્દીઓમાં કુલ હિમેટુરિયા હોય છે, બાકીના કિસ્સાઓમાં - માઇક્રોહેમેટુરિયા, પ્રયોગશાળા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. આશરે 70% એરિથ્રોસાઇટ્સ તેમના આકારના ઉલ્લંઘન સાથે નક્કી કરવામાં આવે છે, જે લાક્ષણિક છે જ્યારે તેઓ ગ્લોમેર્યુલર એપિથેલિયમ દ્વારા ફિલ્ટર કરવામાં આવે છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓના સિલિન્ડરો, પ્રશ્નમાં પેથોલોજીની લાક્ષણિકતા, પણ જોવા મળે છે.
• લ્યુકોસિટુરિયા લગભગ 50% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. કાંપમાં ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઈટ્સ અને થોડી સંખ્યામાં લિમ્ફોસાઈટ્સનું વર્ચસ્વ છે.
• આ પ્રકારના ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસમાં પ્રોટીન્યુરિયા ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, મુખ્યત્વે પુખ્ત દર્દીઓમાં. પેશાબમાં પ્રોટીનની સામગ્રી, જે બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સંખ્યાના સંદર્ભમાં લાક્ષણિકતા છે, વ્યવહારીક રીતે મળી નથી.
• કિડનીની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિનું ઉલ્લંઘન(સીરમ ક્રિએટિનાઇન ટાઇટરમાં વધારો) એક ક્વાર્ટર દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, હેમોડાયલિસિસની જરૂરિયાત સાથે રેનલ નિષ્ફળતાના ગંભીર સ્વરૂપના ઝડપી વિકાસના કિસ્સાઓ નોંધવામાં આવે છે.

મહત્વપૂર્ણ! બાળકો સહિત, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ વિવિધતાને લીધે, રોગને સાવચેત નિદાનની જરૂર છે, જ્યાં આધુનિક પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓ માહિતી સામગ્રીના સંદર્ભમાં પ્રથમ સ્થાને છે.

નિદાન કરતી વખતે, ઉપલા શ્વાસોચ્છવાસના અંગોના તીવ્ર ચેપ પરના એનામેનેસ્ટિક ડેટા, કારણ કે હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસની પુષ્ટિ સાથે નિદાન કરવામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. વધુમાં, રોગની લાક્ષણિકતાના ફેરફારોને શોધવા માટે પેશાબના જરૂરી પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે. લોહીની પણ તપાસ કરવામાં આવે છે, જ્યારે સ્ટ્રેપ્ટોકોકસમાં એન્ટિબોડીઝના ટાઇટરમાં વધારો નિદાન મૂલ્ય ધરાવે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના ઝડપી વિકાસ સાથેના કિસ્સાઓમાં, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે સાયટોલોજિકલ અભ્યાસ માટે કિડનીના મેડ્યુલાના પેશીઓની પંચર બાયોપ્સીની મંજૂરી છે. જો ક્લિનિકલ ચિત્ર બોજારૂપ ન હોય અને સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ મૂળના તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓને અનુરૂપ હોય, તો બાયોપ્સી વધારાની ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ તરીકે સૂચવવામાં આવતી નથી. સંશોધન માટે ટીશ્યુ સેમ્પલિંગ નીચેની પરિસ્થિતિઓમાં ફરજિયાત છે:

• ઉચ્ચારિત લાંબા ગાળાના (2 મહિનાથી વધુ) પેશાબની સિન્ડ્રોમ;
• નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ;
• રેનલ નિષ્ફળતાની ઝડપી પ્રગતિ (સીરમ ક્રિએટિનાઇન ટાઇટરમાં વધારો સાથે ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયામાં તીવ્ર ઘટાડો).

તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણોના ક્લિનિકના દેખાવના થોડા સમય પહેલા સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપની પુષ્ટિ થયેલ હકીકત સાથે, નિદાનની સાચીતા શંકાની બહાર છે. પરંતુ લાંબા ગાળાના સતત હાયપરટેન્શન, હેમેટુરિયા, હકારાત્મક રોગનિવારક ગતિશીલતા અથવા બિનદસ્તાવેજીકૃત સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપની ગેરહાજરી સાથે, પેથોલોજીને કિડનીના મેડ્યુલાને નુકસાનના અન્ય સ્વરૂપોથી અલગ પાડવી જરૂરી છે, જેમ કે:

• IgA નેફ્રોપથી;
• membranoproliferative glomerulonephritis;
• પ્રણાલીગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા કનેક્ટિવ પેશી રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગૌણ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, SLE).

સારવાર

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના આ સ્વરૂપ માટે થેરપીમાં ઇટીઓટ્રોપિક અસરો (સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના કેન્દ્રનું પુનર્વસન), પેથોજેનેટિક (રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓનું અવરોધ અને રેનલ કોષોના પ્રસાર) અને લક્ષણોની સારવારનો સમાવેશ થાય છે.

સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ માઇક્રોફ્લોરાને પ્રભાવિત કરવા માટે, એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં આ સુક્ષ્મસજીવો સૌથી વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. આ નવીનતમ પેઢીઓના મેક્રોલાઇડ્સ અને પેનિસિલિન તૈયારીઓ છે.

હોર્મોનલ દવાઓ (ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ) અને સાયટોસ્ટેટિક્સ (એન્ટિનોપ્લાસ્ટિક ફાર્માકોલોજિકલ એજન્ટ્સ) નો ઉપયોગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા બળતરાને દૂર કરવા અને કિડની પેશીઓના વિકાસને રોકવા માટે થાય છે. ન્યૂનતમ લક્ષણો અને રેનલ નિષ્ફળતાના કોઈ ચિહ્નો સાથે નિષ્ક્રિય બળતરા પ્રક્રિયાની હાજરીમાં, આવી દવાઓ સાવધાની સાથે ઉપયોગમાં લેવાય છે અથવા સંપૂર્ણપણે ત્યજી દેવામાં આવે છે.

લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ (ACE અવરોધકો), મૂત્રવર્ધક પદાર્થ નોંધપાત્ર એડીમા માટે સૂચવવામાં આવે છે. મૂત્રવર્ધક પદાર્થ ફક્ત સંકેતો અનુસાર સૂચવવામાં આવે છે, જેમાંથી નીચેની શરતો છે:

• ધમનીય હાયપરટેન્શનનું ગંભીર સ્વરૂપ (એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ દ્વારા દબાણ દૂર થતું નથી);
• શ્વસન નિષ્ફળતા (ફેફસાના પેશીઓની સોજો);
• પોલાણમાં ઉચ્ચારણ એડીમા, અંગોની મહત્વપૂર્ણ પ્રવૃત્તિને ધમકી આપે છે (હાઇડ્રોપેરીકાર્ડિયમ, એસાઇટ્સ, હાઇડ્રોથોરેક્સ).

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના આ સ્વરૂપ માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. કુલ રેનલ નિષ્ફળતાના દૂરસ્થ કેસો 1% કરતા વધુ નથી. બિનતરફેણકારી પરિબળો જે લાંબા ગાળાના નકારાત્મક પૂર્વસૂચનને નિર્ધારિત કરે છે તે નીચેની શરતો છે:

• અનિયંત્રિત ધમનીય હાયપરટેન્શન;
• દર્દીની અદ્યતન ઉંમર;
• રેનલ અપૂર્ણતાનો ઝડપી વિકાસ;
• લાંબા ગાળાના (3 મહિનાથી વધુ) પ્રોટીન્યુરિયા.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટેની ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા એ અમુક જોગવાઈઓ છે જે ડૉક્ટર અને દર્દીને ચોક્કસ પેથોલોજીની સારવારમાં તર્કસંગત યુક્તિઓને અનુસરવામાં મદદ કરવા માટે રચાયેલ છે. તેઓ માત્ર આપણા દેશમાં જ નહીં, પણ વિદેશી પ્રથાઓના આધારે પણ વૈજ્ઞાનિક સિદ્ધિઓના આધારે વિકસિત થાય છે. ભલામણોની સમીક્ષા કરવામાં આવે છે અને વાર્ષિક ધોરણે અપડેટ કરવામાં આવે છે.

ક્લિનિકલ ભલામણોના અમલીકરણના પરિણામોના આધારે, ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દર્દીના સંચાલનની યુક્તિઓને નિયંત્રિત કરે છે. પહેલાં, તેઓ પ્રકૃતિમાં સલાહકારી હતા, પરંતુ 2017 થી તેઓ હાજરી આપતા ચિકિત્સક દ્વારા ફરજિયાત અમલીકરણ માટે રજૂ કરવામાં આવ્યા છે. તે જ સમયે, દરેક દર્દીની લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. ડૉક્ટરે દરેક દર્દીની સારવારમાં ચોક્કસ ધોરણોને અનુસરીને ખૂબ જ વિચારશીલ હોવું જોઈએ.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ કિડનીના રોગોના જૂથનો ઉલ્લેખ કરે છે જ્યારે રેનલ પેરેન્ચાઇમા વિવિધ કારણોસર સીધા પીડાય છે. આ જોડાયેલી પેશીઓના પ્રસાર સાથે રેનલ મેડ્યુલામાં દાહક ફેરફારો છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કોર્સ માટે વિકલ્પો

વિકાસના પ્રકારો અનુસાર, તીવ્ર અને ક્રોનિકને અલગ પાડવામાં આવે છે. સામાન્ય વ્યવહારમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એકદમ સામાન્ય છે. પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ મુખ્યત્વે 15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો અને 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના પુખ્ત વયના લોકોમાં નોંધાય છે. ક્રોનિક સ્વરૂપ વૃદ્ધ વય જૂથ માટે લાક્ષણિક છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન 0.2% સુધીની આવર્તન સાથે વિકસી શકે છે. ગ્લોમેરુલી મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે. ટ્યુબ્યુલ્સ અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશી પણ પીડાય છે. ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ ખૂબ જ ગંભીર સ્થિતિ છે. તાત્કાલિક સારવારની જરૂર છે. આ રોગ બાળક અને માતાના જીવનને જોખમમાં મૂકે છે. ડાઉનસ્ટ્રીમ, આ એક સુપ્ત સ્થિતિ હોઈ શકે છે. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે સગર્ભા સ્ત્રીઓના સંચાલન માટે ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા છે.

રોગના કારણો

મુખ્ય કારણભૂત એજન્ટ જેમાં ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ થાય છે તે જૂથ A હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ છે. ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ એરીસીપેલાસ, લાલચટક તાવ, કાકડાનો સોજો કે દાહ, પાયોડર્મા પછી વિકસી શકે છે. વાયરસ અને બેક્ટેરિયા પેથોજેન્સ હોઈ શકે છે. રોગના વિકાસનું મુખ્ય કારણ ઇમ્યુનોલોજિકલ મિકેનિઝમ્સનું પ્રક્ષેપણ છે જે કિડની પેરેન્ચાઇમા માટે ઉષ્ણકટિબંધ ધરાવે છે. આનાથી ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ થાય છે.

ઉશ્કેરણીજનક એજન્ટો - હાયપોથર્મિયા, વાયરલ ચેપ.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના લક્ષણો

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન રોગના લક્ષણો છુપાયેલા હોઈ શકે છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના વિકાસ સાથે, માત્ર પેશાબમાં ફેરફાર થઈ શકે છે. આ લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્રોટીનનો દેખાવ છે. સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં નિદાનની મુશ્કેલી એ હકીકતમાં રહેલી છે કે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ફેરફારો થઈ શકે છે. રેનલ ડિસઓર્ડર શરીર પરના ભાર, કિડનીના સંકોચનને કારણે થાય છે.

ક્ષતિગ્રસ્ત કિડની કાર્ય એડીમા તરફ દોરી જાય છે, એક્લેમ્પસિયા સુધી બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થાય છે. ફેમિલી ડોકટરો પ્રિક્લેમ્પસિયા માટે ભૂલ કરી શકે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ક્લિનિક. આ કિસ્સામાં, માઇક્રોહેમેટુરિયાના સ્વરૂપમાં ન્યૂનતમ અભિવ્યક્તિઓ હોઈ શકે છે - પેશાબમાં લોહીના નિશાન.

નેફ્રોટિક સ્વરૂપમાં, રોગનું ક્લિનિક પોતાને પ્રગટ કરે છે:

• ઉત્સર્જિત પેશાબની માત્રામાં ઘટાડો, પગ અને ચહેરા પર સોજો, બ્લડ પ્રેશરની સંખ્યામાં વધારો.
• પ્રોટીન, મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા, સિલિન્ડ્રુરિયા, લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા પેશાબમાં જોવા મળે છે.
• લોહીમાં યુરિયા અને ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર વધે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, દર્દીની સંપૂર્ણ તપાસ કરવી જરૂરી છે. રોગનું નિદાન એટલું સરળ નથી જેટલું લાગે છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, રેનલ પેરેન્ચાઇમાનો મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. આ માટે, કિડની બાયોપ્સી અને બાયોપ્સી અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સી જરૂરી:

• લાંબા સમય સુધી પેશાબની સિન્ડ્રોમ
• નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ
• લક્ષણોની ઝડપી પ્રગતિ રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે
• લોહી અને પેશાબનો અભ્યાસ, ખાસ કરીને ASLO અને CRP ના ટાઇટરમાં વધારો.
• પ્રણાલીગત રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નેફ્રોપથી, મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને સેકન્ડરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે વિભેદક નિદાન.

સારવાર

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની સારવાર એ એક લાંબી અને જટિલ પ્રક્રિયા છે. સારવાર જટિલ છે. તીવ્ર, મીઠું પ્રતિબંધ, નિષ્કર્ષણ પદાર્થોના અપવાદ સાથે પોષણને ખૂબ મહત્વ આપવામાં આવે છે. છોડ આધારિત આહારનો ઉપયોગ થાય છે.

ઇટીઓટ્રોપિક ઉપચાર. આ સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના કેન્દ્રની સ્વચ્છતા છે. આ માટે, વનસ્પતિની સંવેદનશીલતાને ધ્યાનમાં લઈને એન્ટિબાયોટિક ઉપચારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ નવીનતમ પેઢીના મેક્રોલાઇડ્સ અને પેનિસિલિન એન્ટિબાયોટિક્સ છે.

રોગકારક સારવાર. જ્યારે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા ઉચ્ચારવામાં આવે છે અને જોડાયેલી પેશીઓના પ્રસારને અટકાવવામાં આવે છે, ત્યારે હોર્મોન્સ અને એન્ટિટ્યુમર દવાઓ - સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ થાય છે. આ પસંદગીની દવાઓ છે, જે પ્રક્રિયા ગંભીર હોય ત્યારે જ સૂચવવામાં આવે છે. હળવા સ્વરૂપોમાં, ગંભીર આડઅસરોને કારણે ઉપયોગ અસ્વીકાર્ય છે.

લાક્ષાણિક ઉપચાર. ગંભીર હાયપરટેન્શનમાં, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે. એડેમેટસ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ જરૂરી છે. ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતામાં, મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ એડીમેટસ સિન્ડ્રોમ અને શ્વસન નિષ્ફળતાને દૂર કરવા માટે થાય છે.

સ્વરૂપો દ્વારા:

• ડિફ્યુઝ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ - એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ;
• ડિફ્યુઝ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ - હોર્મોન્સ અને સાયટોસ્ટેટિક્સના ઉપયોગ સાથે જટિલ સારવારની જરૂર છે.

સારવારની અસરકારકતા માટેનો માપદંડ એડીમાની ગેરહાજરી, બ્લડ પ્રેશર ઘટાડવું, પેશાબ અને લોહીનું સામાન્યકરણ છે.

સંભવિત ગૂંચવણો

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની સંભવિત ગૂંચવણો છે:

• ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ;
• શ્વસન અને રક્તવાહિની અપૂર્ણતા;
• નબળી પૂર્વસૂચનાત્મક નિશાની એ સતત ધમનીય હાયપરટેન્શન છે;
• વૃદ્ધાવસ્થા;
• લક્ષણોની ઝડપી પ્રગતિ - એડીમામાં વધારો, ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા, હેમેટુરિયા.

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

વિકાસકર્તા: સાયન્ટિફિક સોસાયટી ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા, એસોસિએશન ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા

કાર્યકારી જૂથ:

શિલોવ ઇ.એમ. NORR ના વાઇસ પ્રેસિડેન્ટ, રશિયન ફેડરેશનના ચીફ નેફ્રોલોજિસ્ટ, હેડ. નેફ્રોલોજી વિભાગ અને

હેમોડાયલિસિસ IPO GBOU VPO પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી. તેમને. રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયના સેચેનોવ, ડો. મેડ. વિજ્ઞાન, પ્રોફેસર કોઝલોવસ્કાયા એન.એલ. નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ વિભાગના પ્રોફેસર, IPO, અગ્રણી સંશોધક નેફ્રોલોજી વિભાગ, રાષ્ટ્રીય સંશોધન કેન્દ્ર

પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ આઇએમ સેચેનોવ, ડો. મેડ. વિજ્ઞાન, પ્રોફેસર કોરોટચેવા યુ.વી. વરિષ્ઠ સંશોધક નેફ્રોલોજી વિભાગ, સંશોધન કેન્દ્ર, નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ વિભાગના એસોસિયેટ પ્રોફેસર, અનુસ્નાતક શિક્ષણ સંસ્થા, SBEI HPE પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી. I.M., Ph.D. મધ વિજ્ઞાન

ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાટીસ (અર્ધવર્તુળ રચના સાથે એક્સ્ટ્રાકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) ના નિદાન અને સારવાર માટેની ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા

વિકાસકર્તા: સાયન્ટિફિક સોસાયટી ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા, એસોસિએશન ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા

શિલોવ ઇ.એમ. SSNR ના વાઇસ પ્રેસિડેન્ટ, રશિયન ફેડરેશનના મુખ્ય નેફ્રોલોજિસ્ટ, વિભાગના વડા

પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ FPPTP. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, પ્રોફેસર કોઝલોવસ્કાયા N.L. નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ FPPTP વિભાગના પ્રોફેસર, પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના વૈજ્ઞાનિક સંશોધન કેન્દ્રના નેફ્રોલોજી વિભાગના અગ્રણી સંશોધક. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, પ્રોફેસર કોરોટચેવા જુ.વી. પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના વૈજ્ઞાનિક સંશોધન કેન્દ્રના નેફ્રોલોજી વિભાગના વરિષ્ઠ સંશોધક. આઇ.એમ. સેચેનોવ, એમડી, પીએચડી

સંક્ષેપ:

BP - બ્લડ પ્રેશર AZA -azathioprine

ANCA - ન્યુટ્રોફિલ્સના સાયટોપ્લાઝમ માટે એન્ટિબોડીઝ ANCA-CB - ANCA-સંબંધિત પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ

ANCA-GN - ANCA-સંકળાયેલ ગ્લોમેરુલો-

એટી - એન્ટિબોડીઝ

RPGN - ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ARB - એન્જીયોટેન્સિન રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ URT - ઉપલા શ્વસન માર્ગ IVIG - નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એચડી - હેમોડાયલિસિસ

GPA - પોલીઆન્ગીટીસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (વેજેનર)

જીસી - ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ

જીએન - ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ

RRT - રેનલ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી

અને ACE અવરોધકો - એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ અવરોધકો

એન્ઝાઇમ

IHD - ઇસ્કેમિક હૃદય રોગ

LS - દવાઓ MMF - માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ MPA - માઇક્રોસ્કોપિક પોલિએન્ગીટીસ MPO - માયલોપેરોક્સિડેઝ MPA - માયકોફેનોલિક એસિડ એનએસ - નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ PR-3 - પ્રોટીનેસ -3 PF - પ્લાઝમાફેરેસીસ

eGFR - અંદાજિત ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ દર

SLE - પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ - અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા યુપી - પેરીઅર્ટેરિટિસ નોડોસા CKD - ​​ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ CKD - ​​ક્રોનિક રેનલ ફેલ્યોર CNS - સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ CF - સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ECG - ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ EGPA - ઇઓસિનોફિલિસિસ-પોલિએટ્રેટિસ-સીકેડી-સી.કે.ડી. સિન્ડ્રોમ)

દર્દી બાજુ ચિકિત્સક બાજુ ઉપયોગની વધુ દિશા

સ્તર 1 "નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે" સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાનું પસંદ કરશે, અને તેમાંથી માત્ર એક નાનો ભાગ આ માર્ગને નકારશે. ચિકિત્સક ભલામણ કરશે કે તેમના મોટાભાગના દર્દીઓ આ માર્ગને અનુસરે. મોટાભાગની ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિઓમાં તબીબી કાર્યવાહી કર્મચારીઓ માટે માનક તરીકે સ્વીકારી શકાય છે

સ્તર 2 "નિષ્ણાતો સૂચવે છે" આ પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાની તરફેણ કરશે, પરંતુ નોંધપાત્ર પ્રમાણ આ માર્ગને નકારશે. વિવિધ દર્દીઓ માટે, તેમને અનુરૂપ વિવિધ ભલામણો પસંદ કરવી જોઈએ. દરેક દર્દીને દર્દીના મૂલ્યો અને પસંદગીઓ સાથે સુસંગત હોય તેવા નિર્ણયને પસંદ કરવામાં અને લેવામાં સહાયની જરૂર હોય છે

“નો ગ્રેડ નથી” (NG) આ સ્તરનો ઉપયોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે ભલામણ નિષ્ણાત તપાસકર્તાના ચુકાદા પર આધારિત હોય અથવા જ્યારે ચર્ચા હેઠળનો વિષય ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગમાં લેવાતા પુરાવાઓની સિસ્ટમના પર્યાપ્ત ઉપયોગને મંજૂરી આપતો નથી.

કોષ્ટક 2

પુરાવા આધારની ગુણવત્તાનું મૂલ્યાંકન (KESO ના ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા અનુસાર સંકલિત)

પુરાવા આધારની ગુણવત્તાનો અર્થ

A - ઉચ્ચ નિષ્ણાતોને ખાતરી છે કે અપેક્ષિત અસર ગણતરી કરેલ અસરની નજીક છે

B - સરેરાશ નિષ્ણાતો માને છે કે અપેક્ષિત અસર ગણતરીની અસરની નજીક છે, પરંતુ નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે

C - ઓછી અપેક્ષિત અસર ગણતરી કરેલ અસરથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે

O - ખૂબ ઓછી અપેક્ષિત અસર ખૂબ જ અનિશ્ચિત છે અને ગણતરી કરેલ અસરથી ઘણી દૂર હોઈ શકે છે.

2. વ્યાખ્યા, રોગશાસ્ત્ર, ઈટીઓલોજી (કોષ્ટક 3)

કોષ્ટક 3

વ્યાખ્યા

ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (RPGN) એ તાત્કાલિક નેફ્રોલોજિકલ પરિસ્થિતિ છે જેને તાત્કાલિક નિદાન અને ઉપચારાત્મક પગલાંની જરૂર છે. RPGN ને તબીબી રીતે એક્યુટ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જેમાં ઝડપથી પ્રગતિશીલ રેનલ નિષ્ફળતા (3 મહિનામાં ક્રિએટિનાઇનનું બમણું થવું), મોર્ફોલોજિકલી - ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુમાં એક્સ્ટ્રાકેપિલરી સેલ્યુલર અથવા ફાઇબ્રોસેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકારની હાજરી દ્વારા.

શબ્દના સમાનાર્થી: સબએક્યુટ જીએન, મેલિગ્નન્ટ જીએન; આરપીજીએન માટે સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત મોર્ફોલોજિકલ શબ્દ અર્ધચંદ્રાકાર સાથે એક્સ્ટ્રાકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે.

રોગશાસ્ત્ર

RPGN ની આવર્તન વિશિષ્ટ નેફ્રોલોજિકલ હોસ્પિટલોમાં નોંધાયેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના તમામ સ્વરૂપોના 2-10% છે.

ઈટીઓલોજી

RPGN આઇડિયોપેથિક હોઈ શકે છે અથવા પ્રણાલીગત રોગોના ભાગ રૂપે વિકાસ કરી શકે છે (ANCA-સંબંધિત વાસ્ક્યુલાટીસ, ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, SLE).

3. પેથોજેનેસિસ (કોષ્ટક 4)

કોષ્ટક 4

અર્ધચંદ્રાકાર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોના ભંગાણ સાથે ગ્લોમેરુલીને ગંભીર નુકસાન અને શુમ્યાન્સ્કી-બોમેન કેપ્સ્યુલની જગ્યામાં પ્લાઝ્મા પ્રોટીન અને બળતરા કોષોના પ્રવેશનું પરિણામ છે. આ ગંભીર નુકસાનનું મુખ્ય કારણ એએનસીએ, એન્ટિ-જીએમબી એન્ટિબોડીઝ અને રોગપ્રતિકારક સંકુલનો સંપર્ક છે. અર્ધચંદ્રાકારની સેલ્યુલર રચના મુખ્યત્વે પેરિએટલ ઉપકલા કોશિકાઓ અને મેક્રોફેજના પ્રસાર દ્વારા રજૂ થાય છે. અર્ધચંદ્રાકારની ઉત્ક્રાંતિ - રિવર્સ ડેવલપમેન્ટ અથવા ફાઇબ્રોસિસ - શુમલ્યાન્સ્કી-બોમેન કેપ્સ્યુલની જગ્યામાં મેક્રોફેજના સંચયની ડિગ્રી અને તેની માળખાકીય અખંડિતતા પર આધારિત છે. સેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકારમાં મેક્રોફેજનું વર્ચસ્વ કેપ્સ્યુલના ભંગાણ સાથે છે, ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાંથી ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટ્સનો અનુગામી પ્રવેશ, આ કોષો દ્વારા મેટ્રિક્સ પ્રોટીનનું સંશ્લેષણ - કોલેજન પ્રકાર I અને III, ફાઇબ્રોનેક્ટીન, જે ફાઇબ્રોસિસ તરફ દોરી જાય છે. અર્ધચંદ્રાકાર. કેમોકાઇન્સ, મોનોસાઇટ કેમોએટ્રેક્ટન્ટ પ્રોટીન-I (MCP-I) અને મેક્રોફેજ ઇન્ફ્લેમેટરી પ્રોટીન-1 (MIP-1), મેક્રોફેજની ભરતી અને અર્ધચંદ્રાકારમાં સંચયના નિયમનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. ઉચ્ચ મેક્રોફેજ સામગ્રી સાથે અર્ધચંદ્રાકાર રચના સાઇટ્સમાં આ કેમોકાઇન્સની ઉચ્ચ અભિવ્યક્તિ સૌથી ગંભીર અભ્યાસક્રમ અને નબળા પૂર્વસૂચન સાથે RPGN માં જોવા મળે છે. અર્ધચંદ્રાકારના ફાઇબ્રોસિસ તરફ દોરી જતું એક મહત્વપૂર્ણ પરિબળ ફાઈબ્રિન છે, જેમાં ગ્લોમેર્યુલસના કેશિલરી લૂપ્સના નેક્રોસિસને કારણે ફાઈબ્રિનોજેન કેપ્સ્યુલ કેવિટીમાં રૂપાંતરિત થાય છે.

4. વર્ગીકરણ

ઇજાના મુખ્ય મિકેનિઝમ, ક્લિનિકલ પિક્ચર અને લેબોરેટરી પેરામીટર્સ (ગ્લાસૉક, 1997)ના આધારે આરપીજીએનના પાંચ ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકારોને ઓળખવામાં આવ્યા છે. મુખ્ય ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ માપદંડો જે દરેક પ્રકારના RPGN ને નિર્ધારિત કરે છે તે રેનલ બાયોપ્સીમાં ઇમ્યુનોરેક્ટન્ટ્સના લ્યુમિનેસેન્સનો પ્રકાર અને દર્દીના સીરમમાં નુકસાનકારક પરિબળ (જીએમબી, રોગપ્રતિકારક સંકુલ, ANCA માટે એન્ટિબોડીઝ) ની હાજરી છે (કોષ્ટક 5).

કોષ્ટક 5

ECGN ના ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકારોની લાક્ષણિકતા

ECGN સીરમનો પેથોજેનેટિક પ્રકાર

કિડની પેશીઓની IF-માઈક્રોસ્કોપી (લ્યુમિનેસેન્સ પ્રકાર) એન્ટિ-બીએમસી કોમ્પ્લિમેન્ટ (લેવલમાં ઘટાડો) ANCA

હું રેખીય + - -

II દાણાદાર - + -

IV રેખીય + - +

પ્રકાર I ("એન્ટિબોડી", "એન્ટી-GBM-નેફ્રીટીસ"). BMK માટે એન્ટિબોડીઝની નુકસાનકારક અસરને કારણે. તે રેનલ બાયોપ્સીમાં એન્ટિબોડીઝની "રેખીય" ગ્લો અને બ્લડ સીરમમાં BMC માટે ફરતા એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે કાં તો એક અલગ (આઇડિયોપેથિક) કિડની રોગ તરીકે અથવા ફેફસાં અને કિડની (ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ) ને સહવર્તી નુકસાન સાથેના રોગ તરીકે અસ્તિત્વમાં છે.

પ્રકાર II ("ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ"). રેનલ ગ્લોમેરુલીના વિવિધ ભાગોમાં (મેસેન્જિયમ અને કેશિલરી દિવાલમાં) રોગપ્રતિકારક સંકુલના થાપણોને કારણે થાય છે. રેનલ બાયોપ્સીમાં, "દાણાદાર" પ્રકારનો લ્યુમિનેસેન્સ મુખ્યત્વે શોધી કાઢવામાં આવે છે, એન્ટિ-જીએમબી એન્ટિબોડીઝના સીરમમાં અને ANCA ગેરહાજર હોય છે, ઘણા દર્દીઓમાં પૂરક સ્તરમાં ઘટાડો થઈ શકે છે. ચેપ (પોસ્ટસ્ટ્રેપ્ટોકોકલ આરપીજીએન), ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિયા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ (એસએલઇ) સાથે સંકળાયેલ આરપીજીએનની સૌથી લાક્ષણિકતા.

પ્રકાર III ("નબળી રોગપ્રતિકારક"). સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા નુકસાન મધ્યસ્થી થાય છે, જેમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે જે એન્ટિ-ન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડીઝ (ANCA) દ્વારા સક્રિય થાય છે. બાયોપ્સીમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને પૂરકની લ્યુમિનેસેન્સ ગેરહાજર છે અથવા નજીવી છે (રાય-ત્શીપ્ને, "લો-ઇમ્યુન" જીએન), પ્રોટીનેસ-3 અથવા માયલોપેરોક્સિડેઝ સામે નિર્દેશિત ANCA સીરમમાં જોવા મળે છે. આ પ્રકારનું ECGN એ ANCA-સંબંધિત વેસ્ક્યુલાટીસ (MPA, GPA, Wegener) નું અભિવ્યક્તિ છે.

પ્રકાર IV એ બે પેથોજેનેટિક પ્રકારોનું સંયોજન છે - એન્ટિબોડી (પ્રકાર I) અને ANCA-સંકળાયેલ, અથવા ઓછી રોગપ્રતિકારક શક્તિ (પ્રકાર III). તે જ સમયે, જીએમબી અને એએનસીએ બંને એન્ટિબોડીઝ લોહીના સીરમમાં મળી આવે છે, અને ક્લાસિકલ એન્ટિ-જીએમબી નેફ્રીટીસની જેમ, રેનલ બાયોપ્સીમાં જીએમબી માટે એન્ટિબોડીઝની રેખીય ચમક જોવા મળે છે. તે જ સમયે, મેસાન્ગીયલ કોશિકાઓનું પ્રસાર પણ શક્ય છે, જે ECGN ના શાસ્ત્રીય એન્ટિબોડી પ્રકારમાં ગેરહાજર છે.

પ્રકાર V (સાચું "આઇડિયોપેથિક"). આ અત્યંત દુર્લભ પ્રકારમાં, રોગપ્રતિકારક નુકસાનના પરિબળો ક્યાં તો પરિભ્રમણ (કોઈ એન્ટિ-GBM એન્ટિબોડીઝ અને ANCA નથી, પૂરક સ્તર સામાન્ય છે) અથવા રેનલ બાયોપ્સીમાં (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું કોઈ ફ્લોરોસેન્સ નથી) શોધી શકાતું નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે તે રેનલ પેશીઓને નુકસાનની સેલ્યુલર મિકેનિઝમ પર આધારિત છે.

આરપીજીએનના તમામ પ્રકારોમાં, અડધાથી વધુ (55%) એએનસીએ-સંબંધિત આરપીજીએન (પ્રકાર III) છે, અન્ય બે પ્રકારના આરપીજીએન (I અને II) લગભગ સમાન રીતે (20 અને 25%) વહેંચાયેલા છે. BPGN ના મુખ્ય પ્રકારોની લાક્ષણિકતાઓ કોષ્ટકમાં રજૂ કરવામાં આવી છે. 6.

ચોક્કસ સેરોલોજીકલ માર્કર્સ (અને તેમના સંયોજનો) ની હાજરી દ્વારા, તમે રેનલ બાયોપ્સીમાં લ્યુમિનેસેન્સના પ્રકારને ધારી શકો છો અને તે મુજબ, નુકસાનની પદ્ધતિ - આરપીજીએનનો પેથોજેનેટિક પ્રકાર, જે સારવાર પ્રોગ્રામ પસંદ કરતી વખતે ધ્યાનમાં લેવું મહત્વપૂર્ણ છે.

કોષ્ટક 6

BPGN ના પ્રકારોનું વર્ગીકરણ

RPGN લાક્ષણિકતા ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટનો પ્રકાર આવર્તન, %

I એન્ટિ-GBM મધ્યસ્થી: કિડની પેશીઓની ઇમ્યુનોહિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા પર રેખીય IgG ડિપોઝિટ ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ એન્ટિ-GBM એન્ટિબોડીઝ સાથે સંકળાયેલ આઇસોલેટેડ કિડની રોગ 5

II ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ: કિડનીના ગ્લોમેરુલીમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના દાણાદાર થાપણો પોસ્ટ-ચેપી પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ વિસેરલ ફોલ્લાઓ સાથે લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ 1gA-નેફ્રોપથી મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા મેમ્બ્રેનોપ્રોપેટીવ 4-03

III ANCA-સંકળાયેલ: રોગપ્રતિકારક પરીક્ષા GPA MPA EGPA 50 પર કોઈ રોગપ્રતિકારક થાપણો વિના નબળી પ્રતિરક્ષા

IV I અને III પ્રકારોનું સંયોજન - -

V ANCA-નેગેટિવ રેનલ વેસ્ક્યુલાટીસ: રોગપ્રતિકારક થાપણો વિના આઇડિયોપેથિક 5-10

ભલામણ 1: RPGN ના તમામ કિસ્સાઓમાં, કિડનીની બાયોપ્સી શક્ય તેટલી વહેલી તકે થવી જોઈએ. મૂત્રપિંડની પેશીઓની મોર્ફોલોજિકલ તપાસ ફ્લોરોસન્ટ માઇક્રોસ્કોપીના ફરજિયાત ઉપયોગ સાથે હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ.

ટિપ્પણી: ANCA-SV એ RPGN નું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. આ રોગોમાં મૂત્રપિંડની સંડોવણી એ રેનલ અને એકંદર અસ્તિત્વ બંને માટે નબળું પૂર્વસૂચન પરિબળ છે. આ સંદર્ભમાં, કિડનીની બાયોપ્સી માત્ર ડાયગ્નોસ્ટિક જ નહીં, પણ પ્રોગ્નોસ્ટિક દૃષ્ટિકોણથી પણ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે.

5. RPGN ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (કોષ્ટક 7)

કોષ્ટક 7

RPGN ના ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમમાં બે ઘટકો શામેલ છે:

1. એક્યુટ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (એક્યુટ નેફ્રીટીસ સિન્ડ્રોમ);

2. ઝડપથી પ્રગતિશીલ મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા, જે, કિડનીના કાર્યને ગુમાવવાના દરના સંદર્ભમાં, તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા અને CRF વચ્ચે મધ્યવર્તી સ્થાન ધરાવે છે, એટલે કે. રોગના પ્રથમ સંકેતોની ક્ષણથી એક વર્ષની અંદર યુરેમિયાના વિકાસને સૂચિત કરે છે.

પ્રગતિનો આ દર બીમારીના દર 3 મહિનામાં સીરમ ક્રિએટિનાઇનના બમણા થવાને અનુરૂપ છે. જો કે, ઘણીવાર કાર્યમાં ઘાતક નુકશાન માત્ર થોડા (1-2) અઠવાડિયામાં થાય છે, જે ARF માટેના માપદંડોને પૂર્ણ કરે છે.

6. RPGN ના નિદાનના સિદ્ધાંતો

RPGN નું નિદાન કિડનીના કાર્યના બગાડના દરના મૂલ્યાંકન અને અગ્રણી નેફ્રોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ (એક્યુટ નેફ્રીટીક અને/અથવા નેફ્રોટિક) ની ઓળખના આધારે કરવામાં આવે છે.

6.1. RPGN નું લેબોરેટરી નિદાન (કોષ્ટક 8)

કોષ્ટક 8

સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી: નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા, સંભવિત ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ અથવા લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ અથવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, ESR વધારો

સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ: પ્રોટીન્યુરિયા (ન્યૂનતમથી મોટા સુધી), એરિથ્રોસાઇટ્યુરિયા, એક નિયમ તરીકે, ઉચ્ચારણ, એરિથ્રોસાઇટ કાસ્ટ્સની હાજરી, લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા

બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: ક્રિએટિનાઇનની વધેલી સાંદ્રતા, યુરિક એસિડ, પોટેશિયમ, હાયપોપ્રોટીન- અને હાઇપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં ડિસ્લિપિડેમિયા

જીએફઆરમાં ઘટાડો (ક્રિએટિનાઇન ક્લિયરન્સ દ્વારા નિર્ધારિત - રેહબર્ગની કસોટી અને/અથવા ગણતરીની પદ્ધતિઓ CKR-EP1, MRIai; કોકક્રોફ્ટ-ગૉલ્ટ ફોર્મ્યુલાનો ઉપયોગ 20-30 મિલી દ્વારા GFR ના "વધારે અંદાજ"ને કારણે અનિચ્છનીય છે.

રોગપ્રતિકારક અભ્યાસ: વ્યાખ્યા

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A, M અને B

પૂરક

પીઆર-3 અને એમપીઓ માટે વિશિષ્ટતાના નિર્ધારણ સાથે પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ અથવા એન્ઝાઇમ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ એસે દ્વારા સીરમ ANCA

BMC વિરોધી એન્ટિબોડીઝ

6.2. કિડની બાયોપ્સીના હિસ્ટોલોજીકલ અભ્યાસ

ટિપ્પણી: RPGN ધરાવતા તમામ દર્દીઓએ કિડનીની બાયોપ્સી કરાવવી જોઈએ. સૌ પ્રથમ, પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન કરવું અને સારવારની શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિ પસંદ કરવી જરૂરી છે: સમયસર આક્રમક ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર પદ્ધતિ કેટલીકવાર કિડનીના ગાળણ કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવાનું શક્ય બનાવે છે તે પરિસ્થિતિમાં પણ જ્યાં તેના બગાડની ડિગ્રી પહોંચી ગઈ હોય. ટર્મિનલ રેનલ નિષ્ફળતા (ESRD). આ સંદર્ભમાં, RPGN માં, કિડનીની બાયોપ્સી ગંભીર રેનલ નિષ્ફળતામાં પણ થવી જોઈએ જેમાં હેમોડાયલિસિસ (HD)ની જરૂર હોય છે.

RPGN ના વિવિધ પ્રકારોના મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતા માટે, એન્ટિ-GBM GN, ANCA-GN અને લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ માટેની ભલામણો જુઓ.

6.3. વિભેદક નિદાન

RPGN સિન્ડ્રોમને ઓળખતી વખતે, એવી પરિસ્થિતિઓને બાકાત રાખવી જરૂરી છે કે જે બહારથી RPGN જેવી (અનુકરણ) હોય, પરંતુ તે અલગ પ્રકૃતિની હોય અને તેથી અલગ ઉપચારાત્મક અભિગમની જરૂર હોય. તેમની પ્રકૃતિ દ્વારા, આ રોગોના ત્રણ જૂથો છે:

(1) નેફ્રાઇટિસ - તીવ્ર પોસ્ટ-ચેપી અને તીવ્ર ઇન્ટર્સ્ટિશલ, સામાન્ય રીતે અનુકૂળ પૂર્વસૂચન સાથે, જેમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ ફક્ત કેટલાક કિસ્સાઓમાં થાય છે;

(2) તીવ્ર ટ્યુબ્યુલર નેક્રોસિસ તેની પોતાની પેટર્ન અને સારવાર સાથે;

(3) કિડનીના વેસ્ક્યુલર રોગોનું જૂથ, વિવિધ કેલિબર અને પ્રકૃતિના જહાજોને નુકસાન (થ્રોમ્બોસિસ અને મોટા રેનલ વાહિનીઓનું એમ્બોલિઝમ, સ્ક્લેરોડર્મા નેફ્રોપથી, વિવિધ મૂળના થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથી) ને જોડે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ પરિસ્થિતિઓને તબીબી રીતે નકારી શકાય છે (કોષ્ટક 9 જુઓ).

બીજી બાજુ, એક્સ્ટ્રારેનલ લક્ષણોની હાજરી અને લાક્ષણિકતાઓ એ રોગ સૂચવી શકે છે જેમાં RPGN વારંવાર વિકસે છે (SLE, પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ, દવાની પ્રતિક્રિયા).

7. આરપીજીએનની સારવાર

7.1. આરપીજીએન (એક્સ્ટ્રાકેપિલરી જીએન) ની સારવાર માટેના સામાન્ય સિદ્ધાંતો

RPGN વધુ વખત પ્રણાલીગત રોગ (SLE, પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ, આવશ્યક મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિયા, વગેરે) ના અભિવ્યક્તિ તરીકે જોવા મળે છે, ઓછી વાર આઇડિયોપેથિક રોગ તરીકે, પરંતુ સારવારના સિદ્ધાંતો સામાન્ય છે.

જો શક્ય હોય તો એન્ટિ-જીએમબી એન્ટિબોડીઝ અને એએનસીએ માટે કટોકટી સીરમ પરીક્ષણની જરૂર છે; સમયસર નિદાન માટે કિડની બાયોપ્સી જરૂરી છે (ECGN ની શોધ અને એન્ટિબોડી લ્યુમિનેસેન્સનો પ્રકાર - રેખીય, દાણાદાર, "ઓછી રોગપ્રતિકારક"), પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન અને ઉપચારની યુક્તિઓની પસંદગી.

ભલામણ 1. રેનલ ફંક્શનના ઉલટાવી શકાય તેવા વિનાશક નુકસાનને રોકવા માટે, RPGN (સામાન્ય કિડનીના કદ સાથે ઝડપથી પ્રગતિશીલ રેનલ નિષ્ફળતા સાથે સંયોજનમાં તીવ્ર નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ અને અન્ય કારણોને બાકાત રાખીને) ના ક્લિનિકલ નિદાનની સ્થાપના પછી તાત્કાલિક અને તરત જ શરૂ કરવું જરૂરી છે. AKI ના). (1B)

ટિપ્પણીઓ: ઘણા દિવસો સુધી સારવારમાં વિલંબ કરવાથી સારવારની અસરકારકતા નબળી પડી શકે છે, કારણ કે જ્યારે અનુરિયા વિકસે છે ત્યારે સારવાર લગભગ હંમેશા અસફળ રહે છે. જીએનનું આ એકમાત્ર સ્વરૂપ છે જેમાં રોગપ્રતિકારક ઉપચારની આડઅસર થવાનું જોખમ રોગના કુદરતી કોર્સમાં બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન અને સારવારની અકાળે શરૂઆતની શક્યતા સાથે તુલનાત્મક નથી.

કોષ્ટક 9

RPGN નું વિભેદક નિદાન

RPGN વિશિષ્ટ લક્ષણોનું પુનઃઉત્પાદન કરતી શરતો

એન્ટિફોસ્ફોલિપિન સિન્ડ્રોમ (APS-નેફ્રોપથી) કાર્ડિયોલિપિન વર્ગ 1dM અને !dv અને/અથવા B2-ગ્લાયકોપ્રોટીન-ડુ1, લ્યુપસ એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ માટે એન્ટિબોડીઝ માટે સીરમ એન્ટિબોડીઝની હાજરી. વાય-ડાઈમર, ફાઈબ્રિન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સની પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં વધારો. GFR માં સ્પષ્ટ ઘટાડો સાથે પેશાબના વિશ્લેષણમાં ગેરહાજરી અથવા સહેજ ફેરફાર (સામાન્ય રીતે "ટ્રેસ" પ્રોટીન્યુરિયા, અલ્પ પેશાબની કાંપ). ધમનીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (એક્યુટ કોરોનરી સિન્ડ્રોમ / તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, તીવ્ર સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર અકસ્માત) અને વેનિસ (પગની ડીપ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ, પલ્મોનરી એમબોલિઝમ, રેનલ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ) વાહિનીઓ, લિવડો રેટિક્યુલરિસ

હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ ચેપી ઝાડા સાથે સંકળાયેલ છે (સામાન્ય હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ સાથે). પૂરક સક્રિયકરણ ટ્રિગર્સની ઓળખ (વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ, ઇજા, ગર્ભાવસ્થા, દવાઓ). માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિસીસ (LDH સ્તરમાં વધારો, હેપ્ટોગ્લોબિન ઘટાડો, સ્કિઝોસાઇટોસિસ), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના સંકેતો સાથે ગંભીર એનિમિયા

સ્ક્લેરોડર્મા નેફ્રોપથી ત્વચા અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના અંગ ચિહ્નો. બ્લડ પ્રેશરમાં સ્પષ્ટ અને અસ્પષ્ટ વધારો. urinalysis માં કોઈ ફેરફાર નથી

તીવ્ર ટ્યુબ્યુલર નેક્રોસિસ ડ્રગ-સંબંધિત (ખાસ કરીને NSAIDs, બિન-માદક દ્રવ્યોનાશક દવાઓ, એન્ટિબાયોટિક્સ). કુલ હિમેટુરિયા (લોહીના ગંઠાવાનું શક્ય સ્રાવ). ઓલિગુરિયાનો ઝડપી વિકાસ

તીવ્ર ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસ સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ કારણ (દવા, સરકોઇડોસિસ). ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયાની ગેરહાજરીમાં પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં ઘટાડો

ઇન્ટ્રારેનલ ધમનીઓ અને ધમનીઓનું કોલેસ્ટરોલ એમ્બોલિઝમ* એન્ડોવાસ્ક્યુલર પ્રક્રિયા, થ્રોમ્બોલિસિસ, પેટના મંદબુદ્ધિના આઘાત સાથે સંકળાયેલ. બ્લડ પ્રેશરમાં નોંધપાત્ર વધારો. તીવ્ર તબક્કાના પ્રતિભાવના ચિહ્નો (તાવ, ભૂખમાં ઘટાડો, શરીરનું વજન, આર્થ્રાલ્જીયા, ESR વધારો, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનની સીરમ સાંદ્રતા). હાયપરિયોસિનોફિલિયા, ઇઓસિનોફિલુરિયા. મેશ ટ્રોફિક અલ્સર (વધુ વખત નીચલા હાથપગની ચામડી પર) સાથે રહે છે. કોલેસ્ટ્રોલ એમબોલિઝમના પ્રણાલીગત ચિહ્નો (અચાનક એકપક્ષીય અંધત્વ, તીવ્ર સ્વાદુપિંડનો સોજો, આંતરડાની ગેંગરીન)

* દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ANCA-સંબંધિત સહિત RPGN ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ભલામણ 1. 1. 1-3 દિવસ માટે 1000 મિલિગ્રામ સુધીની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી સાથે ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસ (સેરોલોજિકલ, મોર્ફોલોજિકલ) ના પરિણામો પહેલાં જ આરપીજીએનની સારવાર શરૂ થવી જોઈએ. (1A)

ટિપ્પણીઓ:

જેમની સ્થિતિ આ પ્રક્રિયાને બાકાત રાખે છે તેવા દર્દીઓમાં કિડની બાયોપ્સી કરવી અશક્ય હોવા છતાં પણ આ યુક્તિ સંપૂર્ણપણે ન્યાયી છે. RPGN નું નિદાન ચકાસવામાં આવે તે પછી તરત જ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સમાં અલ્કાઇલેટીંગ દવાઓ [સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (CF)] ઉમેરવી જોઈએ, ખાસ કરીને વાસ્ક્યુલાઇટિસ (સ્થાનિક રેનલ અથવા પ્રણાલીગત) અને ફરતા ANCA અને લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસવાળા દર્દીઓમાં. સઘન પ્લાઝમાફેરેસીસ (PF) ને નીચેના કેસોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે જોડવું જોઈએ:

એ) એન્ટિ-GBM નેફ્રાઇટિસ, જો કે હેમોડાયલિસિસની જરૂરિયાત દેખાય તે પહેલાં સારવાર શરૂ કરવામાં આવે;

b) નોન-જીએમડી ઇસીજીએન ધરાવતા દર્દીઓમાં કે જેમને રેનલ બાયોપ્સી અનુસાર અફર કિડની નુકસાનના ચિહ્નોની ગેરહાજરીમાં નિદાન સમયે હેમોડાયલિસિસ સારવારની જરૂર હોય તેવા રેનલ નિષ્ફળતાના ચિહ્નો (SCr 500 μmol / l કરતાં વધુ) હોય. 50% સેલ્યુલર અથવા ફાઇબ્રોસેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકાર).

RPGN માટે પ્રારંભિક ઉપચાર તેના ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકાર અને નિદાનના સમયથી ડાયાલિસિસની જરૂરિયાત પર આધાર રાખે છે (કોષ્ટક 10).

કોષ્ટક 10

પેથોજેનેટિક પ્રકાર પર આધાર રાખીને આરપીજીએન (ઇસીજીએન) માટે પ્રારંભિક ઉપચાર

ટાઈપ સેરોલોજી થેરાપી / HD માટે જરૂરિયાત

I એન્ટિ-GBM રોગ (a-GBM +) (ANCA -) GC (0.5-1 mg/kg મૌખિક રીતે ± પલ્સ ઉપચાર 1-3 દિવસ માટે 1000 mg સુધીની માત્રામાં) PF (સઘન) રૂઢિચુસ્ત વ્યવસ્થાપન

II IR રોગ (a-BMC -), (ANCA -) GC (મૌખિક રીતે અથવા "કઠોળ") ± સાયટોસ્ટેટિક્સ (CF) - મૌખિક રીતે (2 mg/kg/day) અથવા નસમાં (15 mg/kg, પરંતુ > 1 G) નહીં )

III "લો-ઇમ્યુન" (a-BMK -) (ANCA +) GC (અંદર અથવા "કઠોળ") ZF GS (અંદર અથવા "કઠોળ") ZF. સઘન પ્લાઝ્મા વિનિમય - 50 મિલી / કિગ્રા / દિવસના રિપ્લેસમેન્ટ વોલ્યુમ સાથે 14 દિવસ માટે દરરોજ

IV સંયુક્ત (a-BMK +) (ANCA +) પ્રકાર I ની જેમ પ્રકાર I માં

V “Idiopathic” (a-MBM -) (ANCA -) પ્રકાર III ની જેમ પ્રકાર III માં

7.2.1. એન્ટિ-જીબીએમ નેફ્રાઇટિસ (ગ્લાસોક, 1997 અનુસાર પ્રકાર I), ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ સહિત.

પર્યાપ્ત રેનલ બાયોપ્સી અને કોઈ પલ્મોનરી હેમરેજ પર 100% અર્ધચંદ્રાકાર સાથે નિદાન થાય છે), સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથે રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરૂ કરવી જોઈએ. (1B)

ટિપ્પણી:

600 µmol/l કરતા ઓછા લોહીના ક્રિએટિનાઇન સ્તર પર, મૌખિક પ્રિડનીસોલોન 1 mg/kg/day ની માત્રામાં અને cyclophosphamide 2-3 mg/kg/day ની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. સ્થિર ક્લિનિકલ અસર પર પહોંચ્યા પછી, આગામી 12 અઠવાડિયામાં પ્રિડનીસોલોનની માત્રા ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે, અને સારવારના 10 અઠવાડિયા પછી સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ સંપૂર્ણપણે રદ કરવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ સાથેની થેરપીને સઘન પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથે જોડવામાં આવે છે, જે દરરોજ હાથ ધરવામાં આવે છે. જો પલ્મોનરી હેમરેજ થવાનું જોખમ હોય, તો દૂર કરેલા પ્લાઝ્માના જથ્થાના ભાગને તાજા સ્થિર પ્લાઝ્મા સાથે બદલવામાં આવે છે. પ્લાઝમાફેરેસીસના 10-14 સત્રો પછી સ્થિર અસર પ્રાપ્ત થાય છે. ઉપચારની આ પદ્ધતિ લગભગ 80% દર્દીઓમાં કિડનીના કાર્યમાં સુધારો હાંસલ કરવાની મંજૂરી આપે છે, અને એઝોટેમિયામાં ઘટાડો પ્લાઝમાફેરેસીસની શરૂઆતના થોડા દિવસોમાં શરૂ થાય છે.

600 μmol/l કરતાં વધુની રક્તમાં ક્રિએટિનાઇન સામગ્રી સાથે, આક્રમક ઉપચાર બિનઅસરકારક છે, અને કિડનીના કાર્યમાં સુધારો માત્ર રોગનો તાજેતરનો ઇતિહાસ, ઝડપી પ્રગતિ (1-2 અઠવાડિયાની અંદર) અને ખૂબ જ ઓછી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં શક્ય છે. કિડની બાયોપ્સીમાં સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોની હાજરી. આ પરિસ્થિતિઓમાં, મુખ્ય ઉપચાર હેમોડાયલિસિસ સત્રો સાથે સંયોજનમાં હાથ ધરવામાં આવે છે.

7.2.2. રોગપ્રતિકારક સંકુલ RPGN (ગ્લાસોક, 1997 અનુસાર પ્રકાર II).

ભલામણ 6: ઝડપથી પ્રગતિશીલ લ્યુપસ GN (પ્રકાર IV) ધરાવતા દર્દીઓમાં 3 મહિના (કુલ માત્રા 3 ગ્રામ) અથવા માયકોફેનોલિક એસિડ (MPA) તૈયારીઓ (કુલ ડોઝ 3 ગ્રામ) માટે દર 2 અઠવાડિયે નસમાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (CF) (1B) 500 મિલિગ્રામ આપવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ [MMF] (1B) 6 મહિના માટે 3 ગ્રામ/દિવસના લક્ષ્યાંક ડોઝ પર, અથવા સમકક્ષ ડોઝ પર માયકોફેનોલેટ સોડિયમ) કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથે 500-750 ની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોનના IV "કઠોળ" ના રૂપમાં સંયોજનમાં સતત 3 માટે mg

દિવસો, અને પછી મૌખિક પ્રિડનીસોલોન 1.0-0.5 મિલિગ્રામ / કિગ્રા / દિવસ 4 અઠવાડિયા માટે ધીમે ધીમે ઘટાડો સાથે<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

કદ: px

પૃષ્ઠથી છાપ શરૂ કરો:

ટ્રાન્સક્રિપ્ટ

1 1 મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નિદાન, સારવાર અને પૂર્વસૂચન માટે ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા વિકાસકર્તા: પ્રથમ સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીની નેફ્રોલોજી સંશોધન સંસ્થા. acad I.P. Pavlova (2013) લેખકો: Smirnov A.V. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ ડોબ્રોનરોવોવ વી.એ. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ સિપોવસ્કી વી.જી. વરિષ્ઠ સંશોધક, રોગવિજ્ઞાની ટ્રોફિમેન્કો I.I. મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, એસોસિયેટ પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ પિરોઝકોવ I.A. જુનિયર સંશોધક, પેથોમોર્ફોલોજિસ્ટ, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજીના નિષ્ણાત કેયુકોવ I.G. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ, ક્લિનિકલ ફિઝિયોલોજિસ્ટ લેબેદેવ કે.આઈ. જુનિયર સંશોધક, રોગવિજ્ઞાની, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિસ્ટ

2 2 ભલામણોની મજબૂતાઈ અને આ ક્લિનિકલ ભલામણોની તૈયારીમાં વપરાતી તેમની આગાહી શક્તિના સ્તરનું મૂલ્યાંકન કરવાની પદ્ધતિ * ભલામણોની મજબૂતાઈ અનુસાર, તેઓને ઉતરતા ક્રમમાં ત્રણ શ્રેણીઓમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે: સ્તર 1 (નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે); સ્તર 2 (નિષ્ણાતો સૂચવે છે); "અભેદ સ્તર" (કોષ્ટક 1). ભલામણોની આગાહી શક્તિને 4 સ્તરોમાં વિભાજિત કરવામાં આવી છે (કોષ્ટક 2). કોષ્ટક 1. ભલામણોની મજબૂતાઈનું મૂલ્યાંકન લેવલ લેવલ 1 "નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે" લેવલ 2 "નિષ્ણાતો માને છે" "અભિન્ન સ્તર" ગ્રેડ નથી - NG દર્દીઓ દ્વારા ભલામણોનું મૂલ્યાંકન સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટા ભાગના દર્દીઓ ભલામણને અનુસરવાનું પસંદ કરે છે પાથ અને તેમાંથી માત્ર એક નાનો ભાગ આ પાથને નકારી કાઢશે, સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાની તરફેણમાં હશે, પરંતુ નોંધપાત્ર પ્રમાણ આ માર્ગને નકારી કાઢશે ડૉક્ટરના ભાગ પર તેમના મોટાભાગના દર્દીઓ ડૉક્ટર આ માર્ગને અનુસરવાની ભલામણ કરશે વિવિધ દર્દીઓ માટે તેમના માટે યોગ્ય ભલામણો માટે વિવિધ વિકલ્પો પસંદ કરવા જોઈએ. દરેક દર્દીને દર્દીના મૂલ્યો અને પસંદગીઓ સાથે સુસંગત હોય તેવા નિર્ણયને પસંદ કરવામાં અને લેવામાં સહાયની જરૂર હોય છે. ક્લિનિકલ સ્ટાન્ડર્ડ તરીકે અપનાવવામાં આવે તે પહેલાં તમામ રસ ધરાવતા પક્ષકારો આ સ્તરનો ઉપયોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે ભલામણ નિષ્ણાત તપાસકર્તાના ચુકાદા પર આધારિત હોય અથવા જ્યારે ચર્ચા હેઠળનો વિષય ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગમાં લેવાતા પુરાવાની સિસ્ટમના પર્યાપ્ત ઉપયોગને મંજૂરી આપતો નથી.

3 3 કોષ્ટક 2 ભલામણોના અનુમાનોનું સ્તર સ્તર લાક્ષણિકતાનો અર્થ/વર્ણન અનુમાનિત સ્તર A ઉચ્ચ નિષ્ણાતોને સંપૂર્ણ ખાતરી છે કે જો આ ભલામણનું પાલન કરવામાં આવશે, તો અવલોકન કરાયેલ અસર લગભગ સંપૂર્ણપણે અપેક્ષિત સાથે મેળ ખાશે. B મધ્યમ નિષ્ણાતો અપેક્ષા રાખે છે કે જો આ ભલામણને અનુસરવામાં આવે, તો અવલોકન કરાયેલ અસર અપેક્ષિત અસરની નજીક હોવાની સંભાવના છે, પરંતુ તે ભૌતિક રીતે તેનાથી અલગ હશે તેવી શક્યતાને નકારી શકાય નહીં. C નીચું અનુમાનિત અસર વાસ્તવિક કરતાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે. Y અસરની ખૂબ ઓછી આગાહી અત્યંત અવિશ્વસનીય છે અને ઘણી વાર વાસ્તવિકતાથી અલગ હશે. નોંધ: * KDIGO ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા અનુસાર સંકલિત. વિભાગ 1. membranoproliferative glomerulonephritis ની વ્યાખ્યા. પરિભાષા. ભલામણ 1.1. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (MBPN) એક સામાન્ય શબ્દ ("મોર્ફોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ") છે જે ગ્લોમેર્યુલોપેથીના જૂથને એક કરે છે જે બાયોપ્સી લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી પર સમાન મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર ધરાવે છે, પરંતુ ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અને અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ ફેરફારોમાં ભિન્ન છે. પેરેન્ચાઇમા (એનજી). ટિપ્પણી હાલમાં, ઇટીઓલોજી અને ખાસ કરીને MBPH ના પેથોજેનેસિસને સમજવામાં નોંધપાત્ર પ્રગતિ કરવામાં આવી છે, જે આપણને આ મોર્ફોલોજિકલ સ્વરૂપને રોગોના ખૂબ જ વિજાતીય જૂથ તરીકે ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે. આઇડિયોપેથિક (અજાણ્યા ઇટીઓલોજી સાથે) અને ગૌણ સ્વરૂપોમાં MBPGN ના ક્લિનિકલ વિભાજન વિશેના અગાઉના વિચારો સાચવવામાં આવ્યા છે, બાદમાં પ્રબળ છે. આ સંદર્ભે, વસ્તીમાં MBGN ના વ્યાપ અંગેના ભૂતકાળના ડેટાને સાવધાની સાથે લેવા જોઈએ. પશ્ચિમ યુરોપમાં મોટી મોર્ફોલોજિકલ નોંધણીઓ અનુસાર, MBPGN નો વ્યાપ 4.6% થી 11.3% સુધી બદલાય છે, અને યુએસએમાં તે 1.2% થી વધુ નથી, જે 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ આશરે 16 લોકો છે. તેનાથી વિપરિત, પૂર્વીય યુરોપ, આફ્રિકા અને એશિયાના દેશોમાં, અમુક માહિતી અનુસાર, MBPGN નો વ્યાપ 30% સુધી પહોંચે છે, જે ચેપના ઊંચા વ્યાપ સાથે સંકળાયેલ છે, મુખ્યત્વે વાયરલ હેપેટાઇટિસ B અને C. MBGN પ્રચલિતતામાં ઘટાડો થવાનું વલણ મોટાભાગના પ્રદેશોમાં

વિશ્વના 4%, જોકે, MBPH એ પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના અન્ય તમામ સ્વરૂપોમાં અંતિમ તબક્કાના મૂત્રપિંડ રોગ (ESRD)નું ત્રીજું અને ચોથું કારણ છે. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ શબ્દ માટે સમાનાર્થી મેસાન્ગીયોકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ છે અને સ્થાનિક સાહિત્યમાં મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ છે. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ શબ્દને પ્રાધાન્ય આપવો જોઈએ. વિભાગ 2. MBPHN ભલામણની ક્લિનિકલ રજૂઆત 2.1. MBPHN (રેનલ સિન્ડ્રોમ્સ) ની ક્લિનિકલ રજૂઆત આઇડિયોપેથિક (અજાણ્યા ઇટીઓલોજી સાથે) અને રોગના ગૌણ પ્રકારો (1B) માં સમાન છે. ભલામણ 2.2. ક્લિનિકલ ચિત્રની પ્રકૃતિના આધારે, MBPHN (1B) ના મોર્ફોલોજિકલ પ્રકારનું અનુમાન કરવું અશક્ય છે. ભલામણ 2.3. MBPHN નું ક્લિનિકલ વિભેદક નિદાન શરૂઆતમાં તમામ સંભવિત ગૌણ કારણો (કોષ્ટકો 3, 4) (NG) ના સંપૂર્ણ અને વિશ્વસનીય બાકાત પર આધારિત હોવું જોઈએ. ટિપ્પણી: MBPGN ની પેથોજેનેટિક અને મોર્ફોલોજિકલ વિવિધતા હોવા છતાં, કિડનીના ભાગ પર ક્લિનિકલ રજૂઆત સમાન છે. અડધા દર્દીઓમાં ઉપલા શ્વસન માર્ગના તાજેતરના (એક અઠવાડિયા સુધી) ચેપના સંકેતોનો ઇતિહાસ હોય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સિન્ફેરિન્જાઇટિસ મેક્રોહેમેટુરિયાની ક્લિનિકલ ઘટના પ્રગટ થાય છે, જે IgA નેફ્રોપથી સાથે વિભેદક નિદાનની ફરજ પાડે છે. ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં, નીચેના પ્રબળ છે: ધમનીનું હાયપરટેન્શન, જે 30% થી વધુ દર્દીઓમાં પ્રથમ વખત નોંધવામાં આવે છે, પરંતુ આખરે તે લગભગ તમામ દર્દીઓમાં વિકસે છે, કેટલીકવાર જીવલેણ કોર્સ પ્રાપ્ત કરે છે; મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા (લગભગ 100%); ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા (નેફ્રોટિક); ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટ (GFR) માં પ્રગતિશીલ ઘટાડો. 20-30% કેસોમાં રોગની શરૂઆતમાં અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ તીવ્ર અથવા ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (ANS, BPNS) દ્વારા રજૂ થાય છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, તીવ્ર પોસ્ટસ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર છે, ખાસ કરીને કારણ કે એમબીપીજીએનના 20-40% કેસોમાં એએસએલ-ઓનું ઉચ્ચ ટાઇટર હોય છે, બીજા કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન એન્ટી-રોગ સાથે કરવામાં આવે છે. GBM નેફ્રાઇટિસ, ANCA-સંકળાયેલ વાસ્ક્યુલાઇટિસ અને થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી. 40-70% દર્દીઓમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ શરૂઆતથી જ વિકસે છે (જો તે હાજર ન હોય, તો મોટાભાગના દર્દીઓમાં તે પછીથી દેખાય છે, 10-20% કેસોમાં.

5 5 પુનરાવર્તિત ગ્રોસ હેમેટુરિયા (ઘણી વખત સિન્ફેરિન્જાઇટિસ) છે. જો કે, 20-30% દર્દીઓમાં (સામાન્ય રીતે તક દ્વારા) માત્ર પેશાબના સામાન્ય વિશ્લેષણમાં માઇક્રોહેમેટુરિયા અને સિલિન્ડ્રુરિયા (અલગ પેશાબના સિન્ડ્રોમ) સાથે પ્રોટીન્યુરિયાના સંયોજનના રૂપમાં ફેરફારો નોંધવાનું શક્ય છે. ANS, BPNS ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં અને ક્લિનિકલ પ્રેઝન્ટેશનના અન્ય પ્રકારો સાથેના 50% કેસોમાં, GFR (BPNS માં પ્રગતિશીલ) અને ટ્યુબ્યુલર ફંક્શન્સની બહુપક્ષીય વિકૃતિઓ (રેનલ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, એમિનોએસિડ્યુરિયા, ગ્લુકોસુરિયા, હાયપરકલેમિયા) માં ઘટાડો જોવા મળે છે. વગેરે). કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે, MBPGN ના પ્રકારની આગાહી કરવી અથવા તેના કારણ વિશે ચોક્કસપણે વાત કરવી અશક્ય છે. વધુ વખત (બધા કિસ્સાઓમાં 80% સુધી), ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ પ્રકાર I MBGN નું નિદાન થાય છે, જે કોઈપણ વય અને લિંગના લોકોને અસર કરે છે. પ્રકાર III MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ ઓછી વાર જોવા મળે છે (5-10%). હાલમાં, આઇડિયોપેથિક, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPHN પ્રકાર I (ભાગ્યે જ પ્રકાર III) ના સંબંધમાં નેફ્રોલોજિસ્ટ્સમાં સર્વસંમતિ છે, જેનું નિદાન ગૌણ કારણોને બાકાત રાખ્યા પછી જ સ્થાપિત કરી શકાય છે (કોષ્ટક 3). C 3 નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં, એક નિયમ તરીકે, અંતર્ગત રોગના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણો ડેબ્યુ (કોષ્ટક 4) માં તીવ્ર કિડનીની ઇજા સાથે સંયોજનમાં પ્રવર્તે છે, મોટેભાગે BPNS ના સ્વરૂપમાં. તીવ્ર સમયગાળાની સમાપ્તિ પછી જ, ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા, માઇક્રોહેમેટુરિયા અથવા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ રચાય છે. જો રેનલ સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, આંશિક લિપોડિસ્ટ્રોફી અને/અથવા રેટિનાના મેક્યુલર ડિજનરેશન (નીચે જુઓ) ના સ્વરૂપમાં સંકળાયેલ સ્થિતિઓ મળી આવે તો, ગાઢ ડિપોઝિટ ડિસીઝ (DDD) ના ક્લિનિકલ નિદાનની સુવિધા આપવામાં આવે છે. વિભાગ 3. MBPHN ભલામણનું મોર્ફોલોજિકલ અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાન 3.1. વિશ્વ ધોરણો અનુસાર MBPH ના નિદાન માટે, રેનલ પેશીઓના ઇન્ટ્રાવિટલ બાયોપ્સી નમૂનાઓના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસની ઘણી પદ્ધતિઓનું સંયોજન જરૂરી છે, એટલે કે: પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી, અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ટ્રાન્સમિશન ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) (એનજી). ભલામણ 3.2. નેફ્રોબાયોપ્સી નમૂનાઓનો પ્રકાશ-ઓપ્ટિકલ અભ્યાસ કરવા માટે, પેરાફિન વિભાગો પર નીચેના સ્ટેન હાથ ધરવા જરૂરી છે: હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન, મેસનના ટ્રાઇક્રોમિક સ્ટેન, PAS પ્રતિક્રિયા, કોંગો-રોટ, સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓ અને ફાઇબરિન (AFOG) (1A) માટે સ્ટેનિંગ ).

6 6 ભલામણ 3.3. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ માટે, ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર એપિટોપ્સ શોધવા માટે નીચેના એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે: IgA, M, G, લેમ્બડા લાઇટ ચેઇન્સ, કપ્પા અને ફાઇબ્રિનોજેન, પૂરક અપૂર્ણાંક C3, C1g, C 2 અને C 4 (2B). ભલામણ 3.4. અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) ના ડેટાના આધારે, તેને અલગ પાડવું જોઈએ: પ્રકાર I મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ અને પ્રકાર III મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (1A). ભલામણ 3.5. MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાન ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ડેટા (1A) ના આધારે હાથ ધરવામાં આવે છે. ભલામણ 3.6. મોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાનનું પરિણામ MBGN ના નીચેના પેથોજેનેટિક પ્રકારોની સ્થાપના હોવી જોઈએ: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ, C3-પોઝિટિવ MBGN I અથવા III પ્રકારો, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBGN પ્રકાર I અથવા III અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ. અને C3-નેગેટિવ MBGN (1A). ભલામણ 3.7. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, ગ્લોમેરુલી 2+ ની રચનામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A, M, G ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતા ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે, બંને ફ્લોરોસેન્સ અને લાઇટ-ઓપ્ટિકલ (પ્રસારિત પ્રકાશમાં) માઇક્રોસ્કોપી (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) સાથે. -એમબીપીજીએનનું હકારાત્મક વેરિઅન્ટ) ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતાં ઓછી) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારો નેગેટિવ (એમબીજીએનનું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2બી) ગણવા જોઈએ. ભલામણ 3.8. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, ફ્લોરોસન્ટ અને લાઇટ-ઓપ્ટિકલ (પ્રસારિત પ્રકાશમાં) માઇક્રોસ્કોપી (C3-) બંનેમાં 2+ ગ્લોમેરુલીની રચનામાં પૂરકના C3 અપૂર્ણાંકની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે. MBPGN નું સકારાત્મક પ્રકાર) ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતાં ઓછી) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારોને નકારાત્મક (MBPGN નું C3-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2B) ગણવું જોઈએ. ભલામણ 3.9. અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) ની શક્યતાની ગેરહાજરીમાં, પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી (2B) ના ડેટાના આધારે મોર્ફોલોજિકલ નિદાનની રચના કરવી જોઈએ. ભલામણ પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજીના આધારે, MBGN (2B) ના ત્રણ પ્રકારોને અલગ પાડવા જોઈએ: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ અને C3-પોઝિટિવ MBGN; C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી; ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBPGN. ભલામણ C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી શબ્દ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ અને C3-પોઝિટિવ MBGN નો સંદર્ભ આપે છે, જેમાં MBGN ના 2 સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે જેને અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ એનાલિસિસ પર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, પ્રકાર I અથવા III C3-પોઝિટિવ MBGN, અથવા ડિપોઝિટ ડિસીઝ (ડીડીએન્સ) તરીકે વધુ શુદ્ધ કરી શકાય છે. . ટિપ્પણી. લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી પર મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણો કોષોનું પ્રસાર અને મેસેન્જિયમના ગ્રાઉન્ડ પદાર્થ અને રુધિરકેશિકાઓ (બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન) ની દિવાલોનું જાડું થવું છે, જે ઘણીવાર ડબલ-લૂપ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની રચના સાથે સ્યુડો-ક્લીવેજમાંથી પસાર થાય છે.

7 7 ("ટ્રામ લાઇન" ઘટના). બીજા બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની રચનાની પદ્ધતિ સબએન્ડોથેલિયલ અવકાશમાં મેસાન્ગીયોસાઇટ પ્રક્રિયાઓના આંતરવ્યવસ્થા (પરિચય) સાથે સંકળાયેલી છે, જ્યાં તેઓ, એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સના સહયોગથી, અંદર સ્થિત બીજા ઇન્ટ્રાકેપિલરી પટલના નવા મૂળભૂત પદાર્થનું ઉત્પાદન કરે છે. નિવાસી કોશિકાઓના પ્રસાર ઉપરાંત, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મેક્રોફેજ (બળતરા પ્રતિભાવના એક્ઝ્યુડેટીવ ઘટક) દ્વારા ગ્લોમેરુલીની ઘૂસણખોરી છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે પ્રજનનક્ષમ અને એક્યુડેટીવ ફેરફારોની તીવ્રતા દરેક કેસમાં બદલાઈ શકે છે. તેથી, કેટલાક અવલોકનોમાં, આ ફેરફારો પ્રકૃતિમાં કેન્દ્રિય હોઈ શકે છે (એટલે ​​​​કે, ગ્લોમેરુલીનો ભાગ અકબંધ રહી શકે છે). એવું માનવામાં આવે છે કે આ કિસ્સામાં આપણે રોગની શરૂઆત વિશે વાત કરી શકીએ છીએ. અન્ય અવલોકનોમાં, મોટે ભાગે નોંધ્યું છે, મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો પ્રસરેલા છે. ફોકલ રાશિઓમાં ફેલાયેલા ફેરફારોના રીગ્રેશનના કિસ્સાઓ પણ વર્ણવવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે ગ્લોમેર્યુલોપથીનું ગૌણ કારણ દૂર થાય છે. MBPGN ના તમામ કેસોમાંના 10% માં, ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકાર રેકોર્ડ કરી શકાય છે, જે પ્રોલિફેરેટિવ-એક્સ્યુડેટીવ પ્રતિક્રિયાની પ્રવૃત્તિની તીવ્રતાના પ્રતિબિંબ તરીકે. એક નિયમ તરીકે, આ કિસ્સામાં, ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (RPNS) તબીબી રીતે નોંધવામાં આવે છે. મેસેન્જિયમમાં ઉચ્ચારિત પ્રજનનશીલ ફેરફારો ઘણી વાર ગ્લોમેર્યુલર કેશિલરી લૂપ્સને અલગ બંડલ્સ (લોબ્યુલ્સ) માં વિભાજન તરફ દોરી જાય છે, જે ગ્લોમેર્યુલસને લોબ્યુલર માળખું આપે છે. અગાઉ, આવા ફેરફારોને MBPGN લોબ્યુલરના વિશિષ્ટ સ્વરૂપ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા. આજે, ગ્લોમેર્યુલર લોબ્યુલેશનને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના કોર્સના પ્રકારોમાંનું એક ગણવામાં આવે છે, જે પ્રજનનક્ષમ પ્રતિક્રિયાની તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે અને, સંભવતઃ, MBPHN ના અભ્યાસક્રમની અવધિ સાથે સંકળાયેલ છે. વધુ પ્રગતિ સાથે, મેસેન્જિયમના હાઇપરસેલ્યુલારિટીના ઝોનને મેટ્રિક્સ દ્વારા બદલવામાં આવે છે અને ગ્લોમેર્યુલસના સ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે. આ તબક્કે, રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો નોડ્યુલર ડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસની નકલ કરી શકે છે. જહાજોમાં થતા ફેરફારો ધમનીય હાયપરટેન્શનની અવધિ અને તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ટ્યુબ્યુલ્સ અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમના કોષોમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર રીતે ઉચ્ચારવામાં આવે છે, એક નિયમ તરીકે, ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે સહસંબંધ નથી, પરંતુ કિડનીની તકલીફ સાથે ક્લિનિકમાં સંકળાયેલા છે. MBPGN માં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોનું વધુ વિગતવાર વર્ણન ફક્ત અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણથી જ શક્ય છે, જે

8 8 ત્રણ પ્રકારના MBPGN ને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. પ્રકાર I MBPGN માં, ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી સબએન્ડોથેલિયલ અને મેસેન્જિયલ થાપણો દર્શાવે છે. પ્રકાર II MBPHN માં, ઇન્ટ્રામેમ્બ્રેનસ ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો નોંધવામાં આવે છે, જે પટલને "સોસેજ બંડલ" દેખાવ આપી શકે છે, અને મેસેન્જિયલ થાપણો પણ હાજર છે. પ્રકાર III MBPH માં, સબએન્ડોથેલિયલ ઉપરાંત, સબએપિથેલિયલ (સબપોડોસાયટીક) થાપણો (સબટાઈપ બર્કહોલ્ડર એ) નોંધવામાં આવે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સબએપિથેલિયલ થાપણોની નજીકના આઉટગ્રોથ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર રચાય છે (મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીની હાજરી સાથે સામ્યતા ધરાવે છે), ઇન્ટ્રામેમ્બ્રેનસ ડિપોઝિટ (પ્રકાર II MBPN માં) , બાદમાં લેમિના ડેન્સાને અસમાન દેખાવ આપે છે (સબટાઇપ સ્ટ્રાઇફ એ અને એન્ડર્સ એ). અમે ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે લાઇટ માઈક્રોસ્કોપીમાં કોઈ લાક્ષણિક મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણો નથી કે જે ઈલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપીમાં ત્રણ પ્રકારના MBPHN માંથી કોઈ એકના નિદાનની આગાહી કરી શકે. તદુપરાંત, BPD માં, માત્ર 25% કેસો પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી સાથે MBPHN ના લાક્ષણિક ચિહ્નો દર્શાવે છે (ઉપર વર્ણવેલ); 44% ને મેસાન્ગીયલ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, 17% ને ક્રેસેન્ટિક ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, 11% તીવ્ર એક્સ્યુડેટીવ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ સાથે નિદાન થાય છે, અને 3% કિસ્સાઓમાં, મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્નો વર્ગીકૃત કરી શકાતા નથી. ઘણા સંશોધકો ઈલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપીમાં ઘણા ટ્રાન્ઝિશનલ પ્રકારોના અસ્તિત્વ તરફ પણ ધ્યાન દોરે છે, એટલે કે અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ પણ ચોક્કસ નિદાનની બાંયધરી આપતું નથી. તેથી જ MBPGN નું આધુનિક વર્ગીકરણ ઇમ્યુનોપેથોજેનેસિસ વિશેની માહિતી પર આધારિત હતું, જે કિડની બાયોપ્સીના નમૂનાઓના વિભાગોના ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી (ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી) ના ડેટા પરથી નક્કી કરી શકાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને પૂરક અપૂર્ણાંકોની કિડની બાયોપ્સીમાં થાપણો (થાપણો) ના વિશ્લેષણના આધારે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ MBPH અલગ કરવામાં આવે છે (ફિગ. 1). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને પૂરક C3 અપૂર્ણાંકની હાજરી MBPGN નું ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ વેરિઅન્ટ સૂચવે છે, જે ક્લાસિકલ પાથવે સાથે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પરિણામે, રેનલ બાયોપ્સીમાં ગ્લોબ્યુલિન અને C 3 પૂરક અપૂર્ણાંકો ઉપરાંત, પૂરક અપૂર્ણાંક C1 q, C 2, C 4, પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગની લાક્ષણિકતા, શોધી કાઢવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ MBGN સાથે, અપૂર્ણાંકની ગેરહાજરીમાં પૂરકના C3 અપૂર્ણાંક પર હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાની શોધ

9 9 C1 q, C 2, C 4 વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા પૂરક સક્રિયકરણ સૂચવશે. પહેલેથી જ આ ડેટાના આધારે, C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથી અથવા C3-ગ્લોમેર્યુલોપથીનું પ્રારંભિક નિદાન તૈયાર કરવું શક્ય છે, જેને C3-MBPHN પ્રકાર I અથવા III અથવા ગાઢ થાપણ રોગ (ફિગ. 1) તરીકે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને વધુ શુદ્ધ કરી શકાય છે. ).

10 10 એ હકીકતને ધ્યાનમાં રાખીને કે BPD માં, પ્રકાશ-ઓપ્ટિકલ મોર્ફોલોજિકલ ચિત્રમાં MBPHN (ઉપર જુઓ) ના લક્ષણો શામેલ હોઈ શકતા નથી, C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીના નિદાનની મંજૂરી છે, પરંતુ અમે ફરી એક વાર ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે ત્યાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, C1g ના થાપણો હોવા જોઈએ નહીં. અને C4 પૂરક અપૂર્ણાંક , અને C 3 ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનના જુબાનીની તીવ્રતા - પૂરક અપૂર્ણાંક ઓછામાં ઓછો 2+ હોવો જોઈએ. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની ગેરહાજરી અને C 3 - પૂરક અપૂર્ણાંક (2+ કરતા ઓછા) માટે નકારાત્મક પ્રતિક્રિયા C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીનું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપશે. વિભાગ 4. MBPHN ભલામણનું ક્લિનિકલ, પેથોજેનેટિક અને લેબોરેટરી નિદાન 4.1. આઇડિયોપેથિક MBGN શબ્દને અજાણ્યા ઇટીઓલોજી (1A) ના પ્રકાર I અથવા III MBGN ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-પૂરક-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ તરીકે સમજવો જોઈએ. ભલામણ 4.2. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ પ્રકાર I અથવા III MBGN અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ વૈકલ્પિક પૂરક પાથવે સિસ્ટમ (1A) માં વારસાગત અથવા હસ્તગત વિકૃતિઓને કારણે છે. ભલામણ 4.3. MBPHN ના વિવિધ પ્રકારોના ક્લિનિકલ અને પેથોલોજીકલ નિદાનમાં સીરમ પૂરક (CH 50) ના કુલ સ્તરના નિર્ધારણ, તેમજ લોહીના સીરમમાં તેના અપૂર્ણાંકનો સમાવેશ થવો જોઈએ: C3 અને C4 (1A). ભલામણ 4.4. પૂરકના C4 અપૂર્ણાંકનું સામાન્ય સ્તર પૂરક સક્રિયકરણનો વૈકલ્પિક માર્ગ સૂચવે છે (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPH), અને તેની સાંદ્રતામાં ઘટાડો એ પૂરક સક્રિયકરણનો ક્લાસિકલ માર્ગ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPH) સૂચવે છે. આ બંને કિસ્સાઓમાં, સીરમ પૂરક (CH 50) અને તેના C3 અપૂર્ણાંક (1A) ના કુલ સ્તરમાં ઘટાડો થાય છે. ભલામણ 4.5. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPH I અથવા III પ્રકારો અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગના પેથોજેનેસિસ પર વધુ સંપૂર્ણ નિર્ણય માટે, લોહીના સીરમમાં C3-નેફ્રીટીક પરિબળનું ટાઇટર નક્કી કરવું જરૂરી છે, નિયમનકારી પ્રોટીનના સ્તરની તપાસ કરવા માટે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના: પરિબળો H, I, B, properdin (1A). ભલામણ 4.6. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBPGN એ એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સ (કોષ્ટક 4) (2C) ને પ્રાથમિક નુકસાનને કારણે થતી બળતરા પ્રક્રિયાના પુનઃપ્રાપ્તિ તબક્કા તરીકે ગણવામાં આવે છે. ભલામણ 4.7. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને C3-નેગેટિવ MBPGN સાથે, રક્ત સીરમ (CH 50) અને તેના અપૂર્ણાંક (C3, C4) માં કુલ પૂરક સ્તરની સાંદ્રતા (1A) બદલાતી નથી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પર ટિપ્પણી કરો અને હકારાત્મક પ્રકાર MBGN પ્રકાર I અને III (ફિગ. 1), એક નિયમ તરીકે, ગૌણ છે અને તે ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયા, રક્તમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા સંકુલના પરિભ્રમણ સાથે અથવા ગ્લોમેર્યુલસમાં મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના જુબાની સાથે સંકળાયેલ છે. પ્રમાણમાં દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જ્યારે ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયાનું કારણ સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી, પુષ્ટિ કરો

11 11 પ્લાઝ્મા સેલ ડિસક્રેસિયા અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાની હાજરી, MBPHN પ્રકાર I અથવા III ના આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપના નિદાનની મંજૂરી છે. ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયાનું કારણ, એક નિયમ તરીકે, ટોર્પિડ વાયરલ, બેક્ટેરિયલ, પ્રોટોઝોલ અને અન્ય ચેપ છે (કોષ્ટક 3). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPHN પ્રકાર I અને III ના પેથોજેનેસિસમાં સામાન્ય લક્ષણો છે. ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયા (ચેપ), અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓમાં ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ (SLE, Sjögren's સિન્ડ્રોમ, મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા, વગેરે), અથવા પેરાપ્રોટીનેમિયા દરમિયાન રચાયેલી રોગપ્રતિકારક સંકુલ (મોનોક્લોનલ ગેમ્મોપેથોલિએટિવ રોગો) દરમિયાન રચાયેલી રોગપ્રતિકારક સંકુલ. ) ગ્લોમેરુલી મેસાન્ગીલી (મોટા કદ સાથે), સબએન્ડોથેલીલી (મધ્યમ કદ સાથે) અથવા સબપીથેલીલી (નાના કદ સાથે) માં જમા થાય છે. કોષ્ટક 3. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ગૌણ કારણો- અને C3-પોઝિટિવ MBPHN A. ચેપ વાયરલ હેપેટાઇટિસ B, C હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ બેક્ટેરિયલ ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ એબ્સેસિંગ સેપ્ટિસેમિયા ચેપગ્રસ્ત વેન્ટ્રિક્યુલોએટ્રિયલ અને વેન્ટ્રિક્યુલોપેરીટોનિયલ શન્ટ્સ પ્રોટોઝોઅલ હેપેટાઇટિસ માય ટ્રાંસકોલોમિયા સિસ્ટમ બિમારીઓ, અન્ય ક્રોમ્યુકોલોસેમિયા, ટ્રાન્સમિશન, અન્ય રોગો. નેફ્રોપથી C. હેમેટોલોજીકલ મેલીગ્નન્સી લિમ્ફોમા લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા MGUS* myeloma Waldenström macroglobulinemia D. અન્ય રોગો યકૃત કાર્સિનોમાસ (ફેફસા, કિડની, પેટ, આંતરડા) સારકોઇડોસિસ ઇમ્યુન કોમ્પ્લેક્સ સીપેથિક 2 દ્વારા પૂરક સક્રિય થાય છે, C2 દ્વારા CQ2, 2013 માં પૂરક છે. ક્લાસિકલ પાથવે (C4bC2a) ના C3-કન્વર્ટેઝની રચના, જે C3-અપૂર્ણાંકને C3a અને C3b સબફ્રેક્શન્સમાં વિભાજિત કરે છે, ત્યારબાદ પૂરક સક્રિયકરણના ક્લાસિકલ પાથવે (C4bC2aC3b) ના C5-કન્વર્ટેઝની રચના થાય છે. . C5-કન્વર્ટેઝ, C5-પૂરક અપૂર્ણાંક પર કાર્ય કરીને, C5a અને C5b સબફ્રેક્શનની રચના તરફ દોરી જાય છે, બાદમાં

12 12 આખરે મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) (C5b-9) ની રચના તરફ દોરી જાય છે. પૂરક સબફ્રેક્શન્સ C3a અને C5a, કેમોટેક્ટિક રીતે કાર્ય કરે છે, પરિભ્રમણ કરતા રક્તમાંથી સ્થાન સુધી મેક્રોફેજ અને ન્યુટ્રોફિલ્સના રોગપ્રતિકારક સંકુલના પ્રવાહનું કારણ બને છે, જે પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી સાયટોકાઇન્સ અને પ્રોટીઓલિટીક ઉત્સેચકોને કારણે, એક્ઝ્યુડેટીવ-ઇન્ફ્લેમેટરી પ્રતિક્રિયાની રચનાનું કારણ બને છે. ગ્લોમેર્યુલસ ગ્લોમેર્યુલસના નિવાસી કોષો (એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સ, મેસાન્ગીયોસાઇટ્સ), પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી સાયટોકાઇન્સ અને MAC (C5b-9) ની સાયટોપેથિક ક્રિયા દ્વારા થતા નુકસાનના પ્રતિભાવમાં, પ્રસાર, મૂળભૂત પદાર્થના સંશ્લેષણ (બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન, મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ) અને ઉત્પાદન સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. વૃદ્ધિના પરિબળો (વૃદ્ધિ પરિબળ β1, પ્લેટલેટ પરિબળ વૃદ્ધિનું પરિવર્તન). આખરે, મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્નો ભોંયરામાં પટલના બમણા, મેસાન્ગીયોસાઇટ્સના પ્રસાર અને ગ્લોમેર્યુલર લોબ્યુલેશન સાથે મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ અને સ્ક્લેરોસિસ ઝોન (ગ્લોમેરુલી અને ટ્યુબ્યુલોઇન્ટેરસ્ટીટિયમ) ની રચનાના સ્વરૂપમાં રચાય છે. નોંધ કરો કે એચસીવી ચેપમાં ગૌણ MBPGN (હેપેટાઇટિસ સી વાયરસ - હેપેટાઇટિસ સી વાયરસ) દ્વિ રોગજન્ય હોઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તે હિપેટાઇટિસ સી વાયરસના એન્ટિજેન્સ સાથે રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, જે શરૂઆતમાં ગ્લોમેર્યુલસ (એટલે ​​​​કે, સિટુમાં રચાયેલ) માં જમા કરવામાં આવ્યા હતા, અન્ય કિસ્સાઓમાં, અમે મિશ્રિત રોગપ્રતિકારક સંકુલના પરિભ્રમણ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન (પ્રકાર II ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા). HCV ચેપમાં મિશ્રિત ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન (પ્રકાર II) એ ઠંડીમાં પ્રક્ષેપિત થતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ છે, જેમાં IgMκ-રૂમેટોઇડ પરિબળ, પોલીક્લોનલ IgG અને હેપેટાઇટિસ C વાયરસ RNAનો સમાવેશ થાય છે. ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનની રચનાનું પ્રાથમિક કારણ બી-સેલ ક્લોનની રચના છે. શરીર (યકૃત, લસિકા ગાંઠો) હેપેટાઇટિસ સી વાયરસના પ્રભાવ હેઠળ, જે મોનોક્લોનલ IgMκ (રૂમેટોઇડ પરિબળ) નું સંશ્લેષણ કરે છે. એચસીવી ચેપ સાથે સંકળાયેલ મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયાની હાજરીને કેટલાક લેખકો લિમ્ફોમાના સબક્લિનિકલ સ્વરૂપ તરીકે માને છે. MBGN ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ ચલોમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથી એક વિશિષ્ટ સ્થાન ધરાવે છે. લાંબા સમય સુધી, ક્રોનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અસ્વીકાર (ક્રોનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટ નેફ્રોપથી) ની પદ્ધતિઓના દૃષ્ટિકોણથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરેલી કિડનીમાં પેથોમોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો ગણવામાં આવતા હતા. હાલમાં, વૈજ્ઞાનિક ડેટા સંચિત કરવામાં આવ્યો છે જે રોગપ્રતિકારક પેથોજેનેસિસ સાથે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ગ્લોમેર્યુલોપથીને સ્વતંત્ર ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ નોસોલોજિકલ યુનિટમાં અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથી છે

13 13 એ એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના બાહ્ય કોષ પટલ પર હાજર રહેલા HLA-II વર્ગના એન્ટિજેન્સને ઓટોએન્ટિબોડીઝ દ્વારા એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સને પ્રારંભિક નુકસાન છે. તીવ્ર તબક્કામાં, કહેવાતા ગ્લોમેર્યુલાટીસ વિકસે છે, જે રક્ત પરિભ્રમણ, મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓ અને ન્યુટ્રોફિલ્સમાંથી સ્થાનાંતરિત ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ગ્લોમેર્યુલસ (ગ્લોમેર્યુલાટીસ) માં તીવ્ર, એક્ઝ્યુડેટીવ પ્રતિક્રિયાને રિપેરેટિવ તબક્કા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જેમાં મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સનું પ્રસાર અને વિસ્તરણ થાય છે, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનનું ડુપ્લિકેશન વિકસે છે, અને પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી હેઠળ મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPHN જેવું જ બને છે. ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ C4d પૂરક અપૂર્ણાંકના ગ્લોમેર્યુલસના કેશિલરી લૂપ્સ સાથેના જુબાનીને દર્શાવે છે, જે ક્લાસિકલ પાથવે સાથે પૂરક સક્રિયકરણનું ઉત્પાદન છે, જો કે, C4d થાપણોની ગેરહાજરી પણ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથીના નિદાનનો વિરોધાભાસ કરશે નહીં. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની ઈટીઓલોજી, જેને C3 ગ્લોમેર્યુલોપેથી કહેવાય છે, તે પૂરક સક્રિયકરણ અને ક્ષતિગ્રસ્ત ટર્મિનલ MAC રચના (C5b-9)ના વૈકલ્પિક માર્ગના ડિસરેગ્યુલેશનને આભારી છે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના સામાન્ય શરીરવિજ્ઞાનનું ઉલ્લંઘન કાં તો પૂરક પ્રણાલીના વિવિધ પરિબળોના જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે અથવા હસ્તગત કરવાને કારણે હોઈ શકે છે. પછીના કિસ્સામાં, વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે શરીરમાં પૂરક સક્રિયકરણના નિયમનકારી પરિબળોના ઓટોએન્ટિબોડીઝની રચના થાય છે. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીમાં થાપણોનું રાસાયણિક માળખું સંપૂર્ણપણે સ્થાપિત થયું નથી, પરંતુ એવું જાણવા મળ્યું છે કે તેમાં C3b પૂરક અપૂર્ણાંક, તેના અધોગતિ ઉત્પાદનો (ic3b, C3dg, C3c), તેમજ MAC ઘટકો (C5b) ના સમાવેશ સાથે ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સનો સમાવેશ થાય છે. -9). પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગથી વિપરીત, જ્યારે કાસ્કેડ-પ્રકારની પ્રતિક્રિયાઓ રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે, ત્યારે વૈકલ્પિક માર્ગ સામાન્ય રીતે નીચી ડિગ્રીની સતત, સતત પ્રવૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જેમાં C3b અપૂર્ણાંકની નાની માત્રાની રચનાનો સમાવેશ થાય છે, C3 પ્રોટીનના થિયોથર બોન્ડના સ્વયંસ્ફુરિત હાઇડ્રોલિસિસને કારણે. ઓછી માત્રામાં ઉત્પન્ન થયેલ પૂરક C3b અપૂર્ણાંક પછી પેથોજેનિક સુક્ષ્મસજીવોના પટલ સહિત વિવિધ કોષોના પટલ સાથે જોડાય છે, જે આ પ્રતિક્રિયાનો શારીરિક અર્થ છે. આ સ્વયંસ્ફુરિત પ્રવૃત્તિને અનિયંત્રિત પ્રતિક્રિયા (કાસ્કેડ) માં સંક્રમણને રોકવા માટે, શરીરમાં નિયમનકારી પરિબળો (પ્રોટીન) ની એક સંપૂર્ણ સિસ્ટમ છે જે વિવિધ સ્તરે કાર્ય કરે છે.

14 14 કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયા, ખાસ કરીને C3 અને C5 કન્વર્ટેસિસની રચના દરમિયાન. પરિબળ "H" (CFH) વૈકલ્પિક માર્ગ (C3bBb) ના સ્વયંભૂ રચાયેલ C3-કન્વર્ટેજના ભંગાણને પ્રોત્સાહન આપે છે, અને પરિબળ "I" (CFI) (જેના માટે CFH એક કોફેક્ટર છે) સાથે મળીને C3b સબફ્રેક્શનની નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે. . પરિબળ H (CFHR 1-5 પૂરક પરિબળ H સંબંધિત પ્રોટીન) સમાન પ્રોટીનનું જૂથ (1 થી 5 સુધી) પરિભ્રમણ રક્ત ("પ્રવાહી તબક્કા" નિયમનકારોમાં વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે પૂરક સક્રિયકરણ પ્રણાલીના નિયમનમાં સામેલ છે. ). તેમના કાર્યનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે CFHR1 MAC ની ક્રિયાને અટકાવે છે, અને CFHR5 ની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ પરિબળ "H" ની નિયમનકારી પ્રવૃત્તિ જેવી જ છે. BPD સહિત C3-પોઝિટિવ MBPHN ની રચનાનું કારણ H પરિબળ જનીનમાં પરિવર્તન હોઈ શકે છે. ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસાગત મોનોજેનિક CFHR5 પરિવર્તન એ સ્થાનિક સાયપ્રિયોટ નેફ્રોપથીનું કારણ છે, જે C3-પોઝિટિવ MBGN પ્રકાર I અથવા III છે. એ નોંધવું જોઈએ કે પરિબળ "H" અને CFHR5, રક્ત પ્લાઝ્મામાં કાર્ય કરે છે, તે બાહ્યકોષીય પટલ માટે પણ ઉષ્ણકટિબંધ ધરાવે છે, જ્યાં તેઓ પટલ-બાઉન્ડ સબફ્રેક્શન સબફ્રેક્શન C3b સામે તેમની નિષ્ક્રિય પ્રવૃત્તિ જાળવી રાખે છે. C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસને સમજવા માટેના કેટલાક મહત્વપૂર્ણ સંજોગો આ હકીકતને અનુસરે છે. તે જાણીતું છે કે એટીપિકલ હેમોલિટીક યુરેમિક સિન્ડ્રોમ (એગસ) ના પેથોજેનેસિસ પણ નિયમનકારી પરિબળ "એચ" ના આનુવંશિક પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. જો કે, આ રોગમાં, પરિભ્રમણ કરતા રક્તમાં પૂરક સક્રિયકરણ પ્રણાલીને અસર કર્યા વિના, પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગનું ડિસરેગ્યુલેશન મુખ્યત્વે એન્ડોથેલિયોસાઇટ કોષ પટલની સપાટી પર થાય છે. તેથી, જો કે ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં α-gus માં C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીની પ્રારંભિક રચના શક્ય છે, તેમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું સૌથી લાક્ષણિક દૃશ્ય એ ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના માઇક્રોથ્રોમ્બોસિસની રચના સાથે એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સને પ્રારંભિક નુકસાન છે અને માત્ર કેટલાક પછી. સમય, જ્યારે રિપેરેટિવ (પ્રોલિફેરેટિવ) પ્રક્રિયાઓ સક્રિય થાય છે, કારણ કે ગ્લોમેર્યુલસના નિવાસી કોષોના એન્ડોથેલિયલ નુકસાન માટે પ્રતિભાવ તરીકે, MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચવાનું શરૂ થાય છે (C3-નેગેટિવ અને ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો વિના). CFHR5 ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ માટે આકર્ષણ ધરાવે છે, અને તેથી, જ્યારે આ પરિબળ (સાયપ્રિયોટ નેફ્રોપથી) નું જનીન પરિવર્તિત થાય છે, ત્યારે ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગનું પ્રાથમિક સક્રિયકરણ થાય છે. પરિણામે, C3-પોઝિટિવ MBPHN સબએન્ડોથેલિયલ અને/અથવા સાથે રચાય છે

15 15 સબએપિથેલિયલ ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો (પ્રકાર I અથવા III). ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની સપાટી પર C3b સામે પરિબળો "H" અને CFHR5 ની અવરોધક અસર, ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસથી કિડનીનું શારીરિક "સંરક્ષણ" બનાવે છે અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN (એટલે ​​​​કે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN) ના તે દુર્લભ કિસ્સાઓને સમજાવે છે, જેમાં ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ. જનીન પરિવર્તન પરિબળ "H" શોધાયેલ છે. સાહિત્ય પૂરક પ્રણાલીના મુખ્ય પ્રોટીનના જનીનોમાં પરિવર્તનનું પણ વર્ણન કરે છે. તેથી, C3 પ્રોટીનના હેટરોઝાયગસ પરિવર્તન સાથે, મ્યુટન્ટ C3 પ્રોટીન અને જનીન દ્વારા સંશ્લેષિત મૂળ એલીલ બંને રક્ત પ્લાઝ્મામાં હાજર છે. મ્યુટન્ટ C3 પ્રોટીનના સ્વયંસ્ફુરિત હાઇડ્રોલિસિસના પરિણામે, C3 કન્વર્ટેજ રચાય છે, જે પરિબળ "H" ની ક્રિયા માટે પ્રતિરોધક છે, જે સામાન્ય જનીન દ્વારા સંશ્લેષિત C3 પ્રોટીનને તોડી નાખે છે, જેના પરિણામે પૂરકના અધોગતિ ઉત્પાદનો. C3 અપૂર્ણાંક વધુ પ્રમાણમાં રચાય છે, જે વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે પૂરક સક્રિયકરણની કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયાને ટ્રિગર કરે છે. એક સમાન પદ્ધતિ BPD રચનાના સ્વરૂપમાં પ્રતિભાવ ગ્લોમેર્યુલર પ્રતિક્રિયાને નીચે લાવી શકે છે. પૂરક પ્રણાલીના પરિબળોનું આનુવંશિક પોલીમોર્ફિઝમ, પ્રોટીનની રચનામાં ફેરફાર અને તેમના કાર્યના ઉલ્લંઘન તરફ દોરી જાય છે, તે C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસમાં પણ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે. તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે પૂરક પ્રણાલીમાં બહુ-તબક્કાની નિયમન પ્રણાલી હોય છે, અને તેથી દરેક આનુવંશિક પરિવર્તન અથવા જનીન પોલીમોર્ફિઝમ તબીબી રીતે સાકાર થતું નથી. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આનુવંશિક રીતે પ્રોગ્રામ કરેલ ફેનોટાઇપની રચના માટે પર્યાવરણીય પરિબળોની સંયુક્ત ક્રિયા જરૂરી છે. આવા ઉત્તેજક પરિબળોમાં, સૌ પ્રથમ, ચેપને આભારી હોવા જોઈએ, અને સંભવતઃ અન્ય કારણો (જીવનશૈલી, પોષણ, ક્રોનિક નશો, સહવર્તી રોગો, વગેરે). ક્લિનિશિયન માટે જાણીતા, MBPGN માં સિન્ફેરિન્જાઇટિસ મેક્રોહેમેટુરિયાના કિસ્સાઓ, ક્લિનિશિયન માટે જાણીતા છે, ઉપરોક્તની પુષ્ટિ તરીકે સેવા આપી શકે છે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના નિયમનની સિસ્ટમમાં હસ્તગત વિકૃતિઓનું કારણ નિયમનકારી પ્રોટીન (પરિબળ H, B, વગેરે) અથવા મુખ્ય પૂરક અપૂર્ણાંકમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝની રચના છે. સૌથી જાણીતું અને સૌથી વધુ અભ્યાસ C3-નેફ્રીટીક ફેક્ટર (C3NeF) છે, જે પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગનો ઓટોએન્ટિબોડી (IgG) થી C3-કન્વર્ટેઝ (C3bBb) છે. C3 કન્વર્ટેઝ સાથે ઓટોએન્ટિબોડીનું જોડાણ તેને ક્રિયા માટે વધુ પ્રતિરોધક બનાવે છે.

16 16 નિયમનકારી પ્રોટીન (CFH, પરિબળ I, CFHR 1-5), જે લોહીમાં તેના પરિભ્રમણના સમયને લંબાવે છે. C3-convertase ની અનિયંત્રિત પ્રવૃત્તિનું પરિણામ એ C3-અપૂર્ણાંક પૂલના ધીમે ધીમે અવક્ષય અને રક્ત પ્લાઝ્મામાં તેની સાંદ્રતામાં ઘટાડો સાથે પૂરક સક્રિયકરણ છે. C3NeF BPD ધરાવતા 86% દર્દીઓમાં અને C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસવાળા 49% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ બધા દર્દીઓમાં આ પૂરક C3 અપૂર્ણાંકમાં ઘટાડો સાથે જોડાયેલું નથી, જે શરીરમાં અન્ય નિયમનકારી પદ્ધતિઓનું અસ્તિત્વ સૂચવે છે. જે C3NeF નો પ્રતિકાર કરે છે. BPD માં વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગના ડિસરેગ્યુલેશનની હાજરી આ રોગ સાથે સંકળાયેલી બે પરિસ્થિતિઓ સાથે સંકળાયેલી છે. પ્રથમ હસ્તગત આંશિક લિપોડિસ્ટ્રોફી દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે તબીબી રીતે ચહેરા, ગરદન, હાથ અને છાતીથી શરૂ કરીને "સેફાલોકોડલ" દિશામાં સબક્યુટેનીયસ ચરબીનું સપ્રમાણ નુકશાન ક્રમિક (ઘણા વર્ષોથી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અંતિમ તબક્કે, નીચલા હાથપગની સબક્યુટેનીયસ ચરબી સામેલ હોઈ શકે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે C3NeF એડિપોસાઇટ્સની કોષ સપાટી પર પૂરક સક્રિયકરણનું કારણ બને છે, જે એપોપ્ટોસિસ દ્વારા તેમના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. બીજી સ્થિતિ રેટિનાના રંગદ્રવ્ય પટલમાં સફેદ-પીળા "ડ્રુસેન" (તકતીઓ) ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફંડસનું દ્રશ્ય ચિત્ર અને ક્લિનિકલ કોર્સ રેટિનાના વય-સંબંધિત મેક્યુલર અધોગતિ જેવું જ છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ પ્રક્રિયાની અગ્રણી પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ "એચ" પરિબળની સ્થાનિક નિયમનકારી પ્રવૃત્તિનું ઉલ્લંઘન છે. શબપરીક્ષણ સામગ્રી (રેટિના) ની ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી રેટિના રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરામાં પટલ સાથે ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો દર્શાવે છે. કોરોઇડલ નિયોવાસ્ક્યુલરાઇઝેશનને કારણે જે સમય જતાં વિકાસ પામે છે, ત્યાં ધીમે ધીમે દ્રષ્ટિની ખોટ છે. એ હકીકતનું કારણ કે C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના એક કિસ્સામાં પ્રકાર I અથવા III MBPH નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચાય છે, અને બીજા કિસ્સામાં BPD શોધાયેલ છે, તે અસ્પષ્ટ રહે છે. દેખીતી રીતે, આનુવંશિક પરિવર્તનની વિજાતીયતા, પ્રક્રિયાનું પ્રારંભિક સ્થાનિકીકરણ અને પૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણની ડિગ્રી મહત્વપૂર્ણ છે. વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગનું સક્રિયકરણ, ઉપર જણાવ્યા મુજબ, નુકસાનની પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક જટિલ પદ્ધતિના કિસ્સામાં પણ સામેલ થઈ શકે છે, ખાસ કરીને જ્યારે મુખ્ય રોગવિજ્ઞાન પ્રક્રિયા નિયમનકારી પ્રોટીન જનીનો (CFH, CFI) ના આનુવંશિક પોલીમોર્ફિઝમ સાથે હોય છે. મોનોક્લોનલ ગેમોપેથી સાથે, સાથે

17 17 જે સામાન્ય રીતે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN બનાવે છે (જે પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે), પેથોજેનેસિસનો એક અલગ માર્ગ તાજેતરમાં શોધાયો છે. તે બહાર આવ્યું છે કે મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પરિબળ H અને અન્ય નિયમનકારી પ્રોટીન માટે એન્ટિબોડી તરીકે કાર્ય કરી શકે છે, જે વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગના ડિસરેગ્યુલેશન અને C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીની રચના તરફ દોરી જાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBGN ની ઇટીઓલોજી એ એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સનું પ્રાથમિક જખમ છે (થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી, મેલિગ્નન્ટ હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ, વગેરે), ત્યારબાદ ગ્લોમેર્યુલસમાં પ્રજનનક્ષમ ફેરફારોના સ્વરૂપમાં રિપેરેટિવ તબક્કો આવે છે, જેને પ્રકાશ દ્વારા MBGN તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આ કિસ્સાઓમાં ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણોને જાહેર કરતી નથી, અને તેથી MBPGN (ફિગ. 1, કોષ્ટક 4) ના પ્રકારને સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી. કોષ્ટક 4 ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના કારણો અને C3-પૂરક નકારાત્મક MBPH થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા એટીપિકલ એચયુએસ પૂરક નિયમન પ્રણાલીમાં વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ ડ્રગ-પ્રેરિત થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી નેફ્રોપથી અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ α-પ્રતિરોધક-પ્રતિરોધક-પ્રતિરોધક-પ્રતિરોધક-પ્રતિરોધક સિસ્ટમ પછી. કોષ્ટકમાં સૂચિબદ્ધ મોટાભાગના રોગોમાં C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના મોર્ફોપેથોજેનેસિસ. 4, તીવ્ર તબક્કામાં એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સના નુકસાનમાં ઘટાડો થાય છે, જે તેમના સોજો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, મેસાન્ગીયોલિસિસ વિકસે છે, ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓમાં ફાઈબરિન થ્રોમ્બી રચાય છે. નુકસાનના તીવ્ર તબક્કાને પુનઃપ્રાપ્તિના તબક્કા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે ગ્લોમેર્યુલસના નિવાસી કોષોના પ્રતિભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ અને મેસાન્ગીયલ કોષોના પ્રસારમાં વધારો થયો છે, રુધિરકેશિકાઓના ડબલ-સર્કિટ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન દેખાય છે, એટલે કે. MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચાય છે.

18 18 α-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપની આનુવંશિક વિસંગતતાના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, મ્યુટન્ટ Z પ્રોટીનનું યકૃતમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જે, જ્યારે તે ફરતા રક્ત સાથે ગ્લોમેરુલીમાં પ્રવેશે છે, ત્યારે પોલિમરાઇઝ્ડ થાય છે અને સબએન્ડોથેલીલી રીતે જમા થાય છે. Z-પ્રોટીન થાપણો ગ્લોમેર્યુલસના નિવાસી કોષોના પ્રતિભાવનું કારણ છે, જે અંતિમ તબક્કે પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા MBPHN ના મોર્ફોલોજિકલ ચિત્રની રચના તરફ દોરી જાય છે. Z-પ્રોટીન માટે ચોક્કસ એન્ટિસેરાનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ દ્વારા નિદાનને સ્પષ્ટ કરી શકાય છે. વિભાગ 5 આઇડિયોપેથિક MBGN માર્ગદર્શિકાની સારવાર 5.1. આઇડિયોપેથિક MBPHN ની પેથોજેનેટિક ઉપચારની પ્રકૃતિ નક્કી કરતી વખતે, અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ અને કિડની બાયોપ્સી નમૂનાઓ (NG) ના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસમાંથી ડેટા ધ્યાનમાં લેવો જરૂરી છે. ભલામણ 5.2. આઇડિયોપેથિક MBPH માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી માત્ર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા કિસ્સાઓમાં જ સૂચવવામાં આવે છે, ચાલુ નેફ્રોપ્રોટેક્ટીવ થેરાપી હોવા છતાં કિડનીના કાર્યમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ પરંતુ સતત ઘટાડો સાથે અથવા ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (2D) સાથે. ભલામણ 5.3. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે અથવા કિડનીના કાર્યમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ ઘટાડા સાથે આઇડિયોપેથિક MBPHN માટે સૌથી શ્રેષ્ઠ રોગપ્રતિકારક ઉપચાર એ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (2-2.5 મિલિગ્રામ / કિગ્રા / દિવસ) અથવા માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ (1.5-2 ગ્રામ / દિવસ) નો ઉપયોગ પ્રીડ્ડ સોલની સાથે સંયોજનમાં છે. (40 મિલિગ્રામ / દિવસ) વૈકલ્પિક યોજના અનુસાર. ઉપચારની અવધિ ઓછામાં ઓછી 6 મહિના (2D) હોવી જોઈએ. ભલામણ 5.4. ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ સાથે આઇડિયોપેથિક MBPHN માં, પ્લાઝમાફેરેસીસ સૂચવવામાં આવે છે (સત્ર દીઠ 3 લિટર પ્લાઝ્મા અઠવાડિયામાં 3 વખત), મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી (3 દિવસ માટે 0.5-1.0 ગ્રામ / દિવસ) અને પછી યોજના અનુસાર જાળવણી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર ( જુઓ. rec 5.3) (2D). કોમેન્ટરી હાલમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ આઇડિયોપેથિક MBGN ના સંચાલન અંગે કોઈ સર્વસંમતિ નથી. આઇડિયોપેથિક MBPHN ની પેથોજેનેટિક ઉપચારની પ્રકૃતિ નક્કી કરતી વખતે, રોગના કોર્સના ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ (અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ) અને કિડની બાયોપ્સીના નમૂનાઓના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસના ડેટાને ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી છે. જો ક્લિનિકલ ચિત્રમાં આઇસોલેટેડ યુરિનરી સિન્ડ્રોમ (યુઆઈએસ) અથવા રિકરન્ટ ગ્રોસ હેમેટુરિયા સિન્ડ્રોમ વર્ચસ્વ ધરાવે છે, તો તેઓ રેનોપ્રોટેક્ટીવ થેરાપી (ACE અવરોધકો, એટી 1 વિરોધી, સ્ટેટિન્સ, આહાર) સુધી મર્યાદિત છે અને બ્લડ પ્રેશરના સંપૂર્ણ સામાન્યકરણ માટે પ્રયત્ન કરે છે (130 કરતા વધુ નહીં. /80 mm Hg. આર્ટ.). જો દર્દીને સબનેફ્રોટિક પ્રોટીન્યુરિયા (3.5 ગ્રામ / દિવસથી ઓછું) હોય અને કિડનીના કાર્યમાં CKD 3 4 tbsp ના સ્તરે ઘટાડો થાય છે. , અને મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસમાં

19 19 ગંભીર ટ્યુબ્યુલો-ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ સ્ક્લેરોસિસ મળી આવે છે, પછી એસ્પિરિન (975 મિલિગ્રામ/દિવસ) અને ડિપાયરિડામોલ (325 મિલિગ્રામ/દિવસ) વધુમાં સૂચવવામાં આવી શકે છે (આવા ઉપચારની અસરકારકતા માટે કોઈ પુરાવા આધાર નથી). નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને કિડનીના કાર્યમાં પ્રગતિશીલ બગાડના કિસ્સામાં, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (2-2.5 મિલિગ્રામ / કિગ્રા પ્રતિ દિવસ) અથવા માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ (1.5-2 ગ્રામ / દિવસ) નું મિશ્રણ પ્રિડનીસોલોન (40 મિલિગ્રામ / દિવસ) ના ઓછા ડોઝ સાથે સંયોજનમાં વાપરો. ) પ્રાધાન્ય 6 મહિના માટે વૈકલ્પિક શેડ્યૂલ પર (KDIGO ભલામણો). ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકાર સાથે BPNS માં, પ્લાઝમાફેરેસીસ, મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી અને ત્યારબાદ પ્રેડનીસોલોન સાથે મૌખિક સાયક્લોફોસ્ફેમાઈડની ભલામણ કરવામાં આવે છે (ઉપરની યોજના જુઓ). અમે ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે MBPHN ના કોર્સના તમામ ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ્સમાં, રિનોપ્રોટેક્શન માટેના પગલાં હંમેશા હાથ ધરવામાં આવે છે. વિભાગ 6. ગૌણ MBPHN ભલામણ 6.1 સારવાર. MBPGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં, સારવારમાં મુખ્ય દિશા અંતર્ગત રોગની ઉપચાર છે (કોષ્ટકો 3, 4) (1A). ભલામણ 6.2. MBGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસનનો ઉપયોગ ફક્ત ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (2B) સાથેના કિસ્સાઓમાં જ માન્ય છે. ટિપ્પણી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPH સાથે, સૌ પ્રથમ, રોગનું ગૌણ કારણ સ્થાપિત કરવું અથવા બાકાત રાખવું જરૂરી છે (કોષ્ટકો 3, 4). MBPGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં, મુખ્ય સ્થિતિ અંતર્ગત રોગની સારવાર છે. આ ખાસ કરીને ચેપ માટે સાચું છે. CKD 1 અને 2 tbsp સાથે HCV સંકળાયેલ MBPGN સાથે. પેથોજેનેસિસ (નોન-ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિક અથવા ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિક વેરિઅન્ટ્સ) ને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ઉપચારની પ્રથમ પંક્તિ એ વાયરસ જીનોટાઇપને ધ્યાનમાં લેતા, સામાન્ય ડોઝમાં પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા અને રિબાવિરિનનો ઉપયોગ છે. CKD 3, 4 અને 5 tbsp સાથે. (ડાયાલિસિસ થેરાપીને ધ્યાનમાં લીધા વિના) ભલામણ કરેલ: પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2a: 135 mcg અઠવાડિયામાં એકવાર અથવા ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2b: 1 mcg/kg subcutaneously અઠવાડિયામાં એકવાર. તાજેતરના KDIGO માર્ગદર્શિકા ભલામણ કરે છે કે GFR માં સાવધાની સાથે રિબાવિરિનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 લિમ્ફોસાઇટ્સ ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન ઉત્પન્ન કરે છે (375 mg/m 2 અઠવાડિયામાં એકવાર 4 અઠવાડિયા માટે). કોષ્ટક 5. CKD સ્ટેજીંગ (KDIGO) CKD સ્ટેજીંગ ઇન્ટરફેરોન a Ribavirin b 1 અને 2 PEGylated IFNα-2a અનુસાર હેપેટાઇટિસ C ચેપની સારવાર: 180 µg s.c. સાપ્તાહિક PEGylated IFN.alpha.-2b: 1.5 µg/day સપ્તાહ. બે ડોઝ 3 અને 4 PEGylated IFNα-2a માં વિભાજિત: 135 mcg s/c સાપ્તાહિક PEGylated IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c સાપ્તાહિક -2b: 1 µg/kg s/c સાપ્તાહિક * rskf અંદાજિત ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન દર , IFN - ઇન્ટરફેરોન; s / c subcutaneously. જીનોટાઇપ 1 અને 4 ધરાવતા દર્દીઓએ 48 અઠવાડિયા માટે IFN ઉપચાર મેળવવો જોઈએ જો પ્રારંભિક વાયરલ/વાયરોલોજિકલ પ્રતિભાવ 12 અઠવાડિયાની અંદર પ્રાપ્ત થાય (>2 વાઈરલ ટાઇટરમાં લોગ ઘટાડો). જીનોટાઇપ 2 અને 3 ને 24 અઠવાડિયા સુધી ઉપચાર મળવો જોઈએ b જીનોટાઈપ 2 અને 3 ધરાવતા દર્દીઓને CKD ના તબક્કા 1 અને 2 માં 800 મિલિગ્રામ/દિવસ મળવું જોઈએ. જીનોટાઇપ 1 અને 4 ધરાવતા ચેપગ્રસ્ત દર્દીઓને CKD તબક્કા 1 અને 2 માં મિલિગ્રામ/દિવસ મળવું જોઈએ *CKD ધરાવતા દર્દીઓમાં હેપેટાઇટિસ સી પર KDIGO માર્ગદર્શિકા પ્રકાશિત થઈ ત્યારથી, પેકેજ પત્રિકા બદલાઈ ગઈ છે અને હવે રિબાવિરિનના એક સાથે/સહ-વહીવટની મંજૂરી આપે છે. CKD 3 -5 તબક્કાવાળા દર્દીઓ જો આડઅસરો ઓછી હોય અને તેને સુધારી શકાય. ક્લિયરન્સ સાથે (ક્રિએટિનાઇન)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 મૂળ પરિબળો). જો C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીનું કારણ C3-કન્વર્ટેઝ (C3NeF), નિયમનકારી પરિબળો H, I, વગેરેની ઑટોએન્ટિબોડીઝ છે, તો પછી પ્લાઝમાફેરેસીસ (પ્લાઝમા એક્સચેન્જ મોડમાં અને ફોર્મમાં રિપ્લેસમેન્ટ સોલ્યુશનનો ઉપયોગ કરીને) સાથે સારવાર શરૂ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. દાતા પ્લાઝ્મા અને આલ્બ્યુમિન). વધુમાં, એક નિયમ તરીકે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા રિતુક્સિમાબ સૂચવવામાં આવે છે (ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને અવરોધિત કરે છે). તાજેતરમાં, Eculizumab ના C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના આનુવંશિક પ્રકારોમાં ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતા પર કામ કરવામાં આવ્યું છે, જે પૂરકના C5 અપૂર્ણાંક (MAC ની રચનાને અવરોધે છે) માટે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી છે. જેમ જાણીતું છે તેમ, ઇક્યુલિઝુમાબ મૂળ રૂપે પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા અને એટીપિકલ એચયુએસની સારવાર માટે સૂચવવામાં આવ્યું હતું. C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના અન્ય પેથોજેનેટિક પ્રકારોમાં, ઉપચારની યુક્તિઓ આધાર રાખે છે અને અંતર્ગત રોગ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. વિભાગ 7. MBPGN ભલામણની આગાહી 7.1. MBPHN નું પૂર્વસૂચન નક્કી કરતી વખતે, ક્લિનિકલ, લેબોરેટરી અને મોર્ફોલોજિકલ પરિબળોને ધ્યાનમાં લેવા જોઈએ (કોષ્ટક 6) (2C). ટિપ્પણી MBPHN ના વિકાસ માટેના પૂર્વસૂચનને ચોક્કસ રીતે નક્કી કરવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે તાજેતરના વર્ષોમાં રોગના પેથોજેનેસિસ વિશેના વિચારો બદલાયા છે, જે "ઐતિહાસિક નિયંત્રણ" નો ઉપયોગ કરવાનું અશક્ય બનાવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN માટે 10-વર્ષનું મૂત્રપિંડનું અસ્તિત્વ 50-60% હોવાનું જણાય છે અને તે ઘણા પરિબળો (કોષ્ટક 6) પર આધાર રાખે છે, જેમાં મુખ્ય એક ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકારનું નિર્માણ છે. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી સાથે, 10-વર્ષનું રેનલ અસ્તિત્વ 30-50% છે (આનુવંશિક પ્રકારો સાથે ઓછું). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN સાથે કલમમાં વારંવાર આવતા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની આવર્તન 18-50% સુધીની છે (HLA હેપ્લોટાઇપ B8DR3 એ પૂર્વસૂચનાત્મક રીતે બિનતરફેણકારી આગાહી કરનાર છે). ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીમાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ઉમેરીને કલમનું અસ્તિત્વ સુધારી શકાય છે. BPD માં, પુનરાવર્તિત ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની આવર્તન 67 થી 100% સુધીની હોય છે. જો BPD નું કારણ H જનીન પરિવર્તન પરિબળ છે, તો પ્લાઝમાફેરેસીસ અને તાજા ફ્રોઝન પ્લાઝ્મા ઇન્ફ્યુઝન કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પહેલા અને પછી સૂચવવામાં આવે છે.

22 22 ટેબ. 6. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPH ક્લિનિકલ પુરૂષ લિંગ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધમની હાયપરટેન્શન મેક્રોહેમેટુરિયા કોઈ સ્વયંસ્ફુરિત અથવા દવા-પ્રેરિત ક્લિનિકલ માફી માટે રોગના સમયગાળા દરમિયાન, લેબોરેટરી નીચા સ્તરે Hb ક્રિએટિનાઇનમાં GFR માં વધારો અને/ઘટાડો. રોગની શરૂઆત મોર્ફોલોજિકલ ડિફ્યુઝ બેઝલ મેસાન્ગીયલ પ્રસાર (લોબ્યુલર વેરિઅન્ટ) મેસાન્ગીયલ ડિપોઝિટનું બમણું થવું અને સ્ક્લેરોસિસ ઉચ્ચારણ ટ્યુબ્યુલો-ઇન્ટરસ્ટિશિયલ ફેરફારો સાહિત્ય 1. ડોબ્રોનરોવોવ વી.એ., ડુનાએવા એન.વી. કિડની નુકસાન અને ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ C// નેફ્રોલોજી; v.12, 4, લૌરા શ. સાથે, ફ્રેમુ-બાચી વી. એટીપિકલ હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ// નેફ્રોલોજી; v. 16, 2, ફેરી એસ. મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા// નેફ્રોલોજી સાથે; v.14, 1, એપલ જી.બી. સાથે. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ - મિકેનિઝમ્સ એન્ડ ટ્રીટમેન્ટ// કોન્ટ્રિબ નેફ્રોલ. 2013; 181: ડી અગતી વી.ડી., બોમ્બબેક એ.એસ. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી: નામમાં શું છે? // કિડની ઇન્ટ. 2012; 82: બોમ્બબેક એ.એસ., એપેલ જી.બી. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસ અને MPGN// Nat નું પુનઃવર્ગીકરણ. રેવ. નેફ્રોલ. 2012; 8: બોમ્બબેક એ.એસ., સ્મિથ આર.જે., બારીલે જી.આર. વગેરે ગીચ થાપણ રોગ અને C3 ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ// ક્લિન માટે ઇક્યુલિસુમબ. જે. એમ. સમાજ નેફ્રોલ. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ// કિડની ઇન્ટ. સપ્લલ. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. આઇડિયોપેથિક મેમ્બ્રેન પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ: શું તે અસ્તિત્વમાં છે? // નેફ્રોલ ડાયલ ટ્રાન્સપન્ટ. 2012; 27(12): ફ્રેગોનીઝ એલ., સ્ટોલ્ક જે. વારસાગત આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ અને તેનું ક્લિનિકલ પરિણામ// ઓર્ફેનેટ જે. દુર્લભ રોગો. 2008; 3: હો જે., માર્કોવિટ્ઝ જી.એસ., બોમ્બબેક એ.એસ. વગેરે ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ દ્વારા C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીની કાર્યકારી વ્યાખ્યા તરફ // કિડની ઇન્ટ 2013; સપ્ટેમ્બર 25 12. મોરાલેસ જે.એમ., કમર એન., રોસ્ટિંગ એલ. હેપેટાઇટિસ સી અને રેનલ ડિસીઝ: એપિડેમિઓલોજી, ડાયગ્નોસિસ, પેથોજેનેસિસ અને થેરાપી// કોન્ટ્રિબ નેફ્રોલ. બેઝલ કારગર 2012; 176: પિકરિંગ M.C., કૂક H.H. પૂરક અને ગ્લોમેર્યુલર રોગ: નવી આંતરદૃષ્ટિ// કરર ઓપિન. નેફ્રોલ હાઇપરટેન્સ. 2011; 20: પિકરિંગ M.C., D Agati V.D., Nester C.M. વગેરે C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી: સર્વસંમતિ અહેવાલ// કિડની ઈન્ટ 2013, ઑક્ટો 30 15. સેઠી એસ., ફરવેન્ઝા એફ.સી. મેમરાનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ જૂની એન્ટિટી પર નવો દેખાવ// એન. એન્જી. જે. મેડ. 2012; 366: સર્વિયાસ એ., નોએલ એલ-એચ., રોમેનિના એલ.ટી. વગેરે સંચિત અને પૂરક આનુવંશિક અસાધારણતા ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ અને અન્ય C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી// કિડની ઇન્ટ 2012 માં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે; 82: સ્મિથ R.J.H., હેરિસ C.Z., Pickering M.C. ગાઢ થાપણ રોગ// Mol. ઇમ્યુનોલ. 2011; 48: સન ક્યૂ., હુઆંગ એક્સ., જિઆંગ એસ. એટ અલ. CAN માંથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ગ્લોમેર્યુલોપેથી પસંદ કરવી: ક્લિનિકોપેથોલોજીકલ મૂલ્યાંકન// BMC નેફ્રોલોજી 2012 થી પુરાવા; 13:128

સેન્ટ પીટર્સબર્ગ એપ્રિલ 18, 2017 ઇ.વી. ઝખારોવા પ્રકરણ 2: ગ્લોમેર્યુલર રોગોની સારવારના મૂળભૂત સિદ્ધાંતો કિડની બાયોપ્સી નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે કિડની બાયોપ્સી એકદમ જરૂરી છે.

ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસમાં એન્ડોથેલિયલ ડિસફંક્શન પ્રકરણ 2 મેસેન્જિયલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસમાં કિડનીની રચનાને નુકસાન મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ જીએન (એમપીજીએન) એ ક્રોનિકનું સૌથી સામાન્ય મોર્ફોલોજિકલ સ્વરૂપ છે.

એચસીવી-સંબંધિત ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિક વેસ્ક્યુલાટીસ માટે સારવાર - રિટુક્સિમેબ અથવા એન્ટિવાયરલ? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. આઇએમ સેચેનોવ પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી ક્લિનિક

ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ફેફસાના રોગોની સારવારમાં પ્લાઝમાફેરેસીસ V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. acad. આઈ.પી. પાવલોવા

ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક અલ્ગોરિધમ્સ. એનિવર્સરી XX ફોરમ "રશિયામાં પ્રયોગશાળા દવાના રાષ્ટ્રીય દિવસો - 2016" મોસ્કો, સપ્ટેમ્બર 14-16, 2016 મોરુગા આર. એ., એમ.ડી. કાઝાકોવ એસ.પી. સિન્ડ્રોમ

શિસ્ત (મોડ્યુલ) "પ્રાથમિક કિડની રોગો" ના કાર્ય કાર્યક્રમની ટીકા 1. શિસ્ત (મોડ્યુલ) નો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ અને ઉદ્દેશ્યો. મોડ્યુલને નિપુણ બનાવવાનો હેતુ: નિદાનની પદ્ધતિઓ અને પ્રાથમિક સારવારના સિદ્ધાંતોમાં નિપુણતા

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હિપેટાઇટિસ એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીની પ્રગતિશીલ હિપેટોસેલ્યુલર બળતરા છે, જે પેરીપોર્ટલ હેપેટાઇટિસ, યકૃત-સંબંધિત સીરમ ઓટોએન્ટીબોડીઝના હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયાની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ સી સુપરવાઇઝર કેન્ડના એક્સ્ટ્રાહેપેટિક અભિવ્યક્તિ તરીકે લિયોનચિક ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયામાં. મધ સાયન્સ, એસો. એસ.પી. લુકાશિક ચેપી રોગો વિભાગ, બેલારુસિયન રાજ્ય

મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી બિર્યુકોવા L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A.ની એન્ટિ-β-સેલ ઉપચારનો અનુભવ. નેફ્રોલોજી વિભાગ, એફડીપીઓ એમજીએમએસયુનું નામ A.I. A.I. એવડોકિમોવા સેન્ટ પીટર્સબર્ગ, 2016 મેમ્બ્રેનસ

સંધિવા સંબંધી અને પ્રણાલીગત રોગોનું લેબોરેટરી નિદાન વસંતના અભિગમ સાથે, ઘણા લોકોમાં સંધિવા સંબંધી રોગો વકરી જાય છે. દર વર્ષે આશરે 12.5 દર્દીઓ આ વિશે ડોકટરોની મુલાકાત લે છે.

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT ક્લિનિકલ એલ્ગોરિધમ ફોર CKD મટિરિયલ્સના નિદાન અને સારવાર માટે પ્રાઈમરી કેર ફિઝિશિયન્સ 20160919_CKD ક્લિનિકલ અલ્ગોરિધમ v2.indd 1 16.11.16 12:47 પ્રસ્તાવિત

ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ વ્યાખ્યા. ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણના પ્રાથમિક જખમ સાથે આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગપ્રતિકારક-મધ્યસ્થી કિડની રોગો અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં તમામ રચનાઓની અનુગામી સંડોવણી

કિડનીના રોગો (ભાગ 1). પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોપેથી (તીવ્ર પોસ્ટ-ચેપી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, મેઝાંગિયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ,

જાળવણી ઉપચાર પર રુસકો વર્કિંગ ગ્રૂપ પ્રોજેક્ટ: જાળવણી ઉપચારનું વ્યક્તિગતકરણ (એનિમિયા, ન્યુટ્રોપેનિયા અને ઑસ્ટિઓમોડિફાઇંગ એજન્ટોનું સંચાલન) સારવાર માટે વ્યવહારુ ભલામણો

વિશેષતા R009 "નેફ્રોલોજી, બાળકોના સહિત" માં 4 માંથી પૃષ્ઠ 1 1. 1. રેનલ પેશીઓનું માળખું સામાન્ય છે. કિડનીનું માળખાકીય અને કાર્યાત્મક એકમ. વિકાસ અને ખોડખાંપણ

એ.વી. સ્મિર્નોવ, વી.એ. Dobronravov, A.Sh. રુમ્યંતસેવ, આઈ.જી. કાયુકોવ એક્યુટ કિડની ઇન્જરી મેડિકલ ઇન્ફોર્મેશન એજન્સી મોસ્કો 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. તીવ્ર કિડની ઈજા

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ પ્રધાન ડી.એલ. પિનેવિચ 22.03.2013 નોંધણી 233-1212 ક્રોનિક કિડની ડિસીઝવાળા દર્દીઓની તપાસ અને વ્યવસ્થાપન માટે અલ્ગોરિધમ

વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત >>> વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત નાના નોડ્યુલ્સના પડછાયાઓના એકપક્ષીય દેખાવને ઘણીવાર ફેફસાના કેન્સર તરીકે ખોટું અર્થઘટન કરી શકાય છે.

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ પ્રધાન ડી.એલ. પિનેવિચ 16.02.2012 નોંધણી 133-1211 રોગપ્રતિકારકતા પુનઃપ્રાપ્તિ ઇન્ફ્લેમેટરી સિન્ડ્રોમની સારવારની પદ્ધતિ

લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ (LN) એ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) માં કિડનીને નુકસાન છે. VN - SLE માં સૌથી ગંભીર વિસેરાઇટિસ, જે ઘણીવાર રોગનું પૂર્વસૂચન નક્કી કરે છે, તે 50-70% દર્દીઓમાં થાય છે,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 લેખકોની ટીમ, 2017 મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ V.A માં પૂરક સિસ્ટમમાં ફેરફારો. યુરોવા 1, એલ.એ. બોબ્રોવ 1, એન.એલ. કોઝલોવસ્કાયા 1, યુ.વી. કોરોતચાયેવા

2014 માટે વોલ્ગા ફેડરલ ડિસ્ટ્રિક્ટમાં આંકડાકીય રિપોર્ટિંગ ફોર્મ 61 "એચઆઈવી ચેપ ધરાવતા દર્દીઓની વસ્તી પરની માહિતી" નું વિશ્લેષણ વાર્ષિક આંકડાકીય ફોર્મ 61 ના ડેટાના આધારે "એચઆઈવી ચેપ ધરાવતા દર્દીઓની વસ્તી પરની માહિતી"

હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં એનેમિક સિન્ડ્રોમ એ.વી. કોલ્ગનોવ 2006 હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં એનેમિક સિન્ડ્રોમ. હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં એનેમિક સિન્ડ્રોમ એ એક કુદરતી ઘટના છે અને અંતર્ગત રોગનું અભિવ્યક્તિ છે.

રોગની શરૂઆત અને પુનરાવૃત્તિમાં મલ્ટિપલ માયલોમા (માયલોફિબ્રોસિસનો અભ્યાસ) ની ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ રાજ્ય બજેટરી ઇન્સ્ટિટ્યુશન ઑફ હેલ્થકેર "નોવોસિબિર્સ્ક પ્રાદેશિક સંશોધન સંસ્થાન",

1.2.4. ક્રોનિક લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોનું ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિક નિદાન. ક્રોનિક લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસીઝ (CLPD) જૈવિક રીતે અલગ અલગ ગાંઠોના સંપૂર્ણ જૂથને એક કરે છે, શક્યતા

લ્યુપસ નેફ્રીટીસ. આધુનિક વર્ગીકરણ અને એસ.એન.ની સારવાર માટેના અભિગમો. મામ્માએવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ હોસ્પિટલ થેરાપી 1 SBEE HPE "રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયની દાગેસ્તાન સ્ટેટ મેડિકલ એકેડેમી" મખચકલા 2014 પ્રણાલીગત

1. શિસ્તનો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ છે: "બહારના દર્દીઓના ડૉક્ટરની પ્રેક્ટિસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલા રોગો" શિસ્તનો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ સામાન્ય પેટર્નનો અભ્યાસ કરવાનો છે.

કિડની રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં હાયપરટેન્શનની સારવાર માટે દવાની વ્યક્તિગત પસંદગી ડેવીડોવા ઈરિના વ્લાદિમીરોવના કાર્ડિયોલોજી વિભાગના એસોસિયેટ પ્રોફેસર NMAPE નામના P.L.Shupyk ધમનીના હાયપરટેન્શન અને પેથોલોજી વચ્ચેના સંબંધ

27 નવેમ્બર, 2018 ના વધારાના ટેરિફ કરારમાં ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ. તારીખ 01/09/2018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6

24 મે, 2018 ના પૂરક ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 7 09.01.2018 ના ટેરિફ કરારમાં 71 ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ

FGBOU VO RNIMU તેમને. N.I. પીરોગોવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ ફેકલ્ટી થેરાપીનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. A.I. નેસ્ટેરોવા ડિપાર્ટમેન્ટ: મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર શોસ્તાક એન.એ. "નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ ટાકાયાસુનો એક દુર્લભ કેસ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે ડેબ્યુ કરતો"

ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ બીની સારવાર યુરોપિયન એસોસિએશન ફોર ધ સ્ટડી ઓફ ધ લિવર (EASL) અને અમેરિકન એસોસિએશન ફોર ધ સ્ટડી ઓફ લિવર ડિસીઝ (AASLD) ના નવીનતમ માર્ગદર્શિકાના આધારે.

એચએચસીનું નિદાન ડેનિસ ગોડલેવસ્કી બાકુ, ડિસેમ્બર 2014 ડાયગ્નોસ્ટિક્સના પ્રકાર લેબોરેટરી એક્સપ્રેસ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ વિષયો એન્ટિબોડીઝ / નોન-સ્ટ્રક્ચરલ પ્રોટીન પોલિમરેઝ ચેઇન રિએક્શન (PCR) જીનોટાઇપિંગ ફાઇબ્રોસ્કેનિંગ

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ પ્રધાન આર.એ.ને મંજૂરી આપી. Chasnoit એપ્રિલ 10, 2009 નોંધણી 195-1208 ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસના નિદાન અને સારવાર માટે અલ્ગોરિધમ

એનિમિક સિન્ડ્રોમના કોર્સની વિશેષતાઓ અને ક્રોનિક રેનલ અપૂર્ણતાવાળા દર્દીઓની સારવારની અસરકારકતા વક્તા: જૂથ 09ll2 ઝિબોરેવા ક્રિસ્ટીના એન્ડ્રીવનાના વિદ્યાર્થી અગ્રણીઓ: મેડિકલ સાયન્સના પ્રોફેસર ડોક્ટર

ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ પરિશિષ્ટ 6 1.1 nb 1.2 1.3 1.4 1 ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ, પોસ્ટપાર્ટમ સમયગાળાની જટિલતાઓ 0.83 1.0 4,990.1 7,485.1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 રિલેપ્સિંગ ફીવર 2016 સંસ્કરણ 1. શું છે NALP-12 રિલેપ્સિંગ ફીવર 1.1 તે શું છે? ફરી વળતો તાવ,

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ પ્રધાન ડી.એલ. પિનેવિચ નવેમ્બર 25, 2016 નોંધણી 101-1116 એલોજેનિક મેસેન્ચિમલનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોસપ્રેશન ઇન્ડક્શનની પદ્ધતિ

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro શું છે બ્લુ ડિસીઝ/જુવેનાઇલ સરકોઇડોસીસ વર્ઝન 2016 1. બ્લોઝ ડીસીઝ શું છે/જુવેનાઇલ સરકોઇડોસીસ 1.1 તે શું છે? બ્લાઉનું સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક છે

CKD અથવા à la guerre comme à la guerre માં રોગપ્રતિકારક સ્થિતિમાં ફેરફારોનું પેથોજેનેસિસ શુરીગીના અન્ના-પોલીના ડિસેમ્બર 2016 મુખ્ય લડાઇ એકમો એ.કે. અબ્બાસ સેલ્યુલર અને મોલેક્યુલર ઇમ્યુનોલોજી

07/20/2018 ના વધારાના ટેરિફ કરારના પરિશિષ્ટ 8માં ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ. 09.0018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6

નોર્થવેસ્ટર્ન સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી. I.I. Mechnikov, પ્રથમ સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી. આઈ.પી. એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સાથે પાવલોવા પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ

09.01.2018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6 116 ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ, સારવારના કેસની ગુણાંક ગુણાંક કિંમત, ઘસવું.

થેરાપ્યુટિક પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ સાથે થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયાનું સંચાલન જ્યારે તે કામ કરે છે અને ક્યારે ન કરે

રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયે ઉચ્ચ વ્યાવસાયિક શિક્ષણની રાજ્ય બજેટરી શૈક્ષણિક સંસ્થા “સેરાટોવ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ V.I.

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલય એન.એફ. સોરોકા, કે.એ. લ્યુપસ નેફ્રાઈટના અભ્યાસક્રમ માટે જોખમ પરિબળોનું ચિઝ મૂલ્યાંકન અને તેની પ્રગતિને ધીમી કરવાની રીત મિન્સ્ક 2011 1 ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ

ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ પ્રોફેસર ખામિટોવ આર.એફ. CKD 2 ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટ (GFR) ક્રિએટિનાઇન ક્લિયરન્સ (CC) ના નિદાન માટે આંતરિક દવા 2 KSMU અલ્ગોરિધમ વિભાગના વડા એ એક સૂચક છે જે પરવાનગી આપે છે

સંબંધિત ક્લિનિકલ અને આંકડાકીયમાં સમાવિષ્ટ રોગની સારવારના સંપૂર્ણ કેસ માટે એક દિવસની હોસ્પિટલમાં પૂરી પાડવામાં આવતી તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ કરારના ટેરિફનું પરિશિષ્ટ 35

અમેરિકન સોસાયટી ઓફ નેફ્રોલોજી (ASN) AKI એડવાઇઝરી ગ્રૂપે વિશ્વમાં AKI ની અંદાજિત ઘટનાઓનું મેટા-વિશ્લેષણ પ્રકાશિત કર્યું હતું. વિશ્લેષણમાં 154 અભ્યાસો (n = 3 855 911) નો સમાવેશ થાય છે, તે દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે

તબીબી સંભાળના સ્તર અનુસાર એક દિવસની હોસ્પિટલમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ

મધ્યવર્તી પ્રમાણપત્ર માટે 1 સેમેસ્ટર 1. સંધિવા રોગોનું નામકરણ અને વર્ગીકરણ. 2. ક્રોનિક સોજાના વિકાસમાં ચેપી પરિબળોની ભૂમિકા. 3. રુમેટોઇડ સંધિવા માટે મૂળભૂત ઉપચાર:

નવા ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડો અને ઓટોઇમ્યુન હેપેટાઇટિસની સારવાર અને તેના પ્રકારો D.T. અબ્દુરખ્માનોવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ ઇન્ટરનલ, ઓક્યુપેશનલ ડિસીઝ અને પલ્મોનોલોજી ફર્સ્ટ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી. તેમને. AIH સ્ત્રોતની સેચેનોવા ઘટના:

બાળકોમાં તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એન્જેલા સિન્ટુ, ડિપાર્ટમેન્ટલ પેડિયાટ્રી યુએસએમએફ નિકોલે ટેસ્ટેમિટી

SBEI HPE "YUUGMU" રશિયાના ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને ગર્ભાવસ્થાના આરોગ્ય મંત્રાલય ઇલિચેવા ઓ.યે. વ્યાખ્યા ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ એ એક જૂથ ખ્યાલ છે જેમાં કિડનીના ગ્લોમેરુલીના રોગોનો સમાવેશ થાય છે જેમાં નુકસાનની રોગપ્રતિકારક પદ્ધતિ હોય છે,

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલય એન.એફ. સોરોકા, એ.કે. તુશીના, કે.એ. રુમેટોઇડ સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં સેકન્ડરી રેનલ એમાયલોઇડોસિસના વિકાસની સંભાવનાની ચિઝની આગાહી ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ

ચોખા. 23. પેથોલોજીકલ લિમ્ફોસાઇટ્સના મોટા ભાગનું ટી-સેલ જોડાણ. CD3/CD19 હિસ્ટોગ્રામ્સ લિમ્ફોસાઇટ્સ તરીકે ગેટેડ ઘટનાઓ દર્શાવે છે. શંકાના કિસ્સામાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સનું ઉચ્ચારણ વર્ચસ્વ

ઓ.એસ. લેવિન પોલિન્યુરોપથી ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા 3જી આવૃત્તિ, સુધારેલી અને પૂરક મેડિકલ ન્યૂઝ એજન્સી 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. પોલિન્યુરોપથી: ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા

રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયની ઉચ્ચ શિક્ષણની ફેડરલ સ્ટેટ બજેટરી શૈક્ષણિક સંસ્થા "સ્મોલેન્સ્ક સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી" (FGBOU VO SSMU

મોર્ડોવિયા પ્રજાસત્તાકનું આરોગ્ય મંત્રાલય મોર્ડોવિયા પ્રજાસત્તાકના GAOUDPO "મોર્ડોવિયા રિપબ્લિકન સેન્ટર ફોર એડવાન્સ્ડ ટ્રેનિંગ ઑફ હેલ્થકેર પ્રોફેશનલ્સ" એચઆઈવી ચેપનું નિવારણ અને નિદાન

સંબંધિત અને સંચાલકીય ગુણાંકના સંકેત સાથે એક દિવસની હોસ્પિટલમાં રોગોના ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથોની 208 સૂચિ માટે વોલ્ગોગ્રાડ પ્રદેશના ફરજિયાત તબીબી વીમાના ક્ષેત્રમાં ટેરિફ કરારનું જોડાણ 0

વિકાસકર્તા: પ્રથમ સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીની નેફ્રોલોજી સંશોધન સંસ્થા. acad આઈ.પી. પાવલોવા (2013)

સ્મિર્નોવ એ.વી. - મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ ડોબ્રોનરોવોવ વી.એ. - મેડિકલ સાયન્સના ડોક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ સિપોવસ્કી વી.જી. - વરિષ્ઠ સંશોધક, રોગવિજ્ઞાની ટ્રોફિમેન્કો I.I. - મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, એસોસિયેટ પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ

પિરોઝકોવ I.A. - જુનિયર સંશોધક, પેથોલોજિસ્ટ, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજીના નિષ્ણાત કેયુકોવ I.G. - મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ, ક્લિનિકલ ફિઝિયોલોજિસ્ટ લેબેદેવ કે.આઈ. - જુનિયર સંશોધક, રોગવિજ્ઞાની, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિસ્ટ

		બાજુમાંથી		બાજુમાંથી	આગળ
		દર્દીઓ			દિશા
					વાપરવુ
	સ્તર 1 નિષ્ણાતો	જબરજસ્ત		જબરજસ્ત
		બહુમતી		સૌથી વધુ	કદાચ
		દર્દીઓ		તેમના દર્દીઓ	તરીકે સ્વીકાર્યું
		માં ફસાયા		ડૉક્ટર કરશે	ધોરણ
		આવી પરિસ્થિતિ			ક્રિયાઓ
		પસંદ કરશે		અનુસરો	તબીબી
		અનુસરો		આ	માં કર્મચારીઓ
					સૌથી વધુ
		અને માત્ર એક નાનો			ક્લિનિકલ
		તેમાંથી કેટલાકને નકારી કાઢવામાં આવ્યા હતા			પરિસ્થિતિઓ
		આ રીતે કરશે
	સ્તર 2	મોટાભાગના		વિવિધ માટે
	"નિષ્ણાતો માને છે"	દર્દીઓ		દર્દીઓ	કદાચ,
		માં ફસાયા			માંગ
		સમાન		ઉપાડો	સાથે ચર્ચાઓ
		પરિસ્થિતિ, વાત કરી		વિવિધ	બધાની ભાગીદારી
		માટે હશે		વિકલ્પો	રસ
		અનુસરો			દત્તક લેતા પહેલા પક્ષો
				યોગ્ય	તેમને તરીકે
		દ્વારા, જોકે		માત્ર તેમને.	ક્લિનિકલ
		નોંધપાત્ર ભાગ			ધોરણ
		આ માર્ગને નકારી કાઢશે		દર્દી
				જરૂરી
				પસંદ કરવામાં મદદ કરે છે
				અને સ્વીકૃતિ
				ઉકેલ, જે
				અનુરૂપ
				મૂલ્યો અને
				પસંદગીઓ
				આ દર્દી
	"અભેદ	આ સ્તર લાગુ પડે છે જ્યારે
	સ્તર"
		નિષ્ણાત અથવા જ્યારે ચર્ચા હેઠળનો વિષય મંજૂરી આપતો નથી
	“ગ્રેડેડ નથી”- NG
		વપરાયેલ પુરાવાઓની સિસ્ટમનો પર્યાપ્ત ઉપયોગ
		ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં.

	લાક્ષણિકતા	અર્થ/વર્ણન
	આગાહી
		નિષ્ણાતો સંપૂર્ણપણે ખાતરી છે કે જ્યારે પ્રદર્શન
		અપેક્ષા મુજબ બરાબર.
	માધ્યમ	નિષ્ણાતો અપેક્ષા રાખે છે કે આના અમલીકરણ સાથે
		અપેક્ષાની નજીક છે, પરંતુ શક્યતા નકારી શકાતી નથી
		કે તે તેનાથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ હશે.
		અનુમાનિત અસર નોંધપાત્ર રીતે બદલાઈ શકે છે
		વાસ્તવિક થી.
	બહુ જ ઓછું	અસરની આગાહી અત્યંત અવિશ્વસનીય છે અને ઘણી વાર
		વાસ્તવિક કરતાં અલગ હશે.

નોંધ: * ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા અનુસાર સંકલિત

વિભાગ 1. membranoproliferative glomerulonephritis ની વ્યાખ્યા.

શબ્દ ("મોર્ફોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ"), જે સમાનતા ધરાવતા ગ્લોમેર્યુલોપથીના જૂથને એક કરે છે

બાયોપ્સી નમૂનાઓની હળવા માઇક્રોસ્કોપી સાથે મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર, પરંતુ ઇટીઓલોજીમાં અલગ,

પેથોજેનેસિસ, ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અને અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ (ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) ફેરફારો

રેનલ પેરેન્ચાઇમા (એનજી).

ટિપ્પણી ઇટીઓલોજી સમજવામાં નોંધપાત્ર પ્રગતિ કરવામાં આવી છે અને

ખાસ કરીને MBPHN ના પેથોજેનેસિસ, જે આપણને આ મોર્ફોલોજિકલ સ્વરૂપને રોગોના ખૂબ જ વિજાતીય જૂથ તરીકે ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે.

આઇડિયોપેથિક (અજાણ્યા ઇટીઓલોજી સાથે) અને ગૌણ સ્વરૂપોમાં MBPGN ના ક્લિનિકલ વિભાજન વિશેના અગાઉના વિચારો સાચવવામાં આવ્યા છે, બાદમાં પ્રબળ છે. આ સંદર્ભે, વસ્તીમાં MBGN ના વ્યાપ અંગેના ભૂતકાળના ડેટાને સાવધાની સાથે લેવા જોઈએ.

પશ્ચિમી યુરોપીયન દેશોમાં મોટી મોર્ફોલોજિકલ રજિસ્ટ્રીઝ અનુસાર, MBPGN ની વ્યાપ 4.6% થી 11.3% સુધી બદલાય છે, અને યુએસએમાં તે વધી નથી.

1.2%, જે 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ આશરે 1-6 લોકો માટે જવાબદાર છે. તેનાથી વિપરિત, પૂર્વીય યુરોપ, આફ્રિકા અને એશિયાના દેશોમાં, કેટલાક ડેટા અનુસાર, MBPGN નો વ્યાપ 30% સુધી પહોંચે છે, જે ચેપના ઉચ્ચ વ્યાપ સાથે સંકળાયેલ છે, મુખ્યત્વે વાયરલ હેપેટાઇટિસ B અને C. સક્રિય ચેપ નિવારણ પગલાં લાગે છે. છેલ્લા 15-20 વર્ષોમાં મોટા ભાગના પ્રદેશોમાં MBGN ના વ્યાપમાં સ્પષ્ટ નીચે તરફના વલણને સમજાવવા માટે

જો કે, MBPH એ પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના અન્ય તમામ સ્વરૂપોમાં અંતિમ તબક્કાના મૂત્રપિંડ રોગ (ESRD) નું ત્રીજું અને ચોથું કારણ છે.

membranoproliferative glomerulonephritis શબ્દના સમાનાર્થી mesangiocapillary glomerulonephritis છે, અને સ્થાનિક સાહિત્યમાં - membranoproliferative glomerulonephritis. પસંદગીનો શબ્દ મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે.

વિભાગ 2. MBGN ની ક્લિનિકલ રજૂઆત

ટિપ્પણી:

MBPGN ની પેથોજેનેટિક અને મોર્ફોલોજિકલ વિવિધતા હોવા છતાં, કિડનીના ભાગ પર ક્લિનિકલ રજૂઆત સમાન છે. અડધા દર્દીઓમાં ઉપલા શ્વસન માર્ગના તાજેતરના (એક અઠવાડિયા સુધી) ચેપના સંકેતોનો ઇતિહાસ હોય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એક ક્લિનિકલ ઘટના પ્રગટ થાય છે - સિન્ફેરિન્જાઇટિસ મેક્રોહેમેટુરિયા, જે IgA નેફ્રોપથી સાથે વિભેદક નિદાનની ફરજ પાડે છે. ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં પ્રવર્તે છે: ધમનીનું હાયપરટેન્શન, જે પ્રથમ વખત કરતાં વધુ નોંધ્યું છે

30% દર્દીઓ કરતાં, પરંતુ સમય જતાં લગભગ તમામ દર્દીઓમાં વિકાસ થાય છે,

ક્યારેક જીવલેણ અભ્યાસક્રમ મેળવવો; મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા

(લગભગ 100%); ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા (નેફ્રોટિક); ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટ (GFR) માં પ્રગતિશીલ ઘટાડો. 20-30% કેસોમાં રોગની શરૂઆતમાં અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ તીવ્ર અથવા ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (ANS, BPNS) દ્વારા રજૂ થાય છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, તીવ્ર પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર છે, ખાસ કરીને કારણ કે એમબીપીજીએનના 20-40% કેસોમાં એએસએલ-ઓનું ઉચ્ચ સ્તર હોય છે, બીજા કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે. એન્ટી GBM-નેફ્રીટીસ સાથે, ANCA-

સંકળાયેલ વેસ્ક્યુલાટીસ અને થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથી. 40 - 70% દર્દીઓમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ શરૂઆતથી જ વિકસે છે (જો તે હાજર ન હોય, તો મોટાભાગના દર્દીઓમાં તે પછીથી દેખાય છે, 10 - 20% કેસોમાં.

પુનરાવર્તિત ગ્રોસ હેમેટુરિયા (ઘણી વખત સિન્ફેરિન્જાઇટિસ) છે.

જો કે, 20 - 30% દર્દીઓમાં નોંધણી કરાવવી શક્ય છે (સામાન્ય રીતે અકસ્માત દ્વારા)

માત્ર પેશાબના સામાન્ય વિશ્લેષણમાં માઇક્રોહેમેટુરિયા અને સિલિન્ડ્રુરિયા (અલગ પેશાબના સિન્ડ્રોમ) સાથે પ્રોટીન્યુરિયાના સંયોજનના સ્વરૂપમાં ફેરફાર થાય છે. ANS, BPNS ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં અને ક્લિનિકલ પ્રેઝન્ટેશનના અન્ય પ્રકારો સાથેના 50% કિસ્સાઓમાં, GFR (BPNS માં પ્રગતિશીલ) માં ઘટાડો જોવા મળે છે અને

ટ્યુબ્યુલર ફંક્શન્સમાં બહુવિધ વિક્ષેપ પ્રગટ થાય છે (કિડનીની સાંદ્રતા ક્ષમતામાં ઘટાડો, એમિનોએસિડ્યુરિયા, ગ્લુકોસુરિયા,

હાયપરકલેમિયા, વગેરે). કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે, MBPGN ના પ્રકારની આગાહી કરવી અથવા તેના કારણ વિશે ચોક્કસપણે વાત કરવી અશક્ય છે. વધુ વખત (સુધી

તમામ કેસોમાંથી 80%) ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBGN પ્રકાર I સાથે નિદાન થાય છે,

જે તમામ ઉંમરના અને લિંગના લોકોને અસર કરે છે. પ્રકાર III MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ ઓછી વાર જોવા મળે છે (5-10%). હાલમાં આઇડિયોપેથિક અંગે નેફ્રોલોજિસ્ટ્સમાં સર્વસંમતિ છે,

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ પ્રકાર I MBGNN (ઓછી વખત પ્રકાર III), જેનું નિદાન ગૌણ કારણોને બાકાત રાખ્યા પછી જ સ્થાપિત કરી શકાય છે (કોષ્ટક 3). એટી

C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર, એક નિયમ તરીકે, અંતર્ગત રોગના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણો ડેબ્યુમાં પ્રવર્તે છે (કોષ્ટક 4)

તીવ્ર મૂત્રપિંડની ઇજા સાથે સંયુક્ત, મોટાભાગે BPNS ના સ્વરૂપમાં. માત્ર તીવ્ર સમયગાળા પછી, ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા જોડાય છે,

માઇક્રોહેમેટુરિયા અથવા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ રચાય છે. જો રેનલ સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, આંશિક લિપોડિસ્ટ્રોફી અને/અથવા રેટિનાના મેક્યુલર ડિજનરેશન (નીચે જુઓ) ના સ્વરૂપમાં સંકળાયેલ સ્થિતિઓ મળી આવે તો, ગાઢ ડિપોઝિટ ડિસીઝ (DDD) ના ક્લિનિકલ નિદાનની સુવિધા આપવામાં આવે છે.

MBPGN નું વિભેદક નિદાન

ભલામણ 3.1. વિશ્વ ધોરણો અનુસાર MBPH ના નિદાન માટે, રેનલ પેશીઓના ઇન્ટ્રાવિટલ બાયોપ્સી નમૂનાઓના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસની ઘણી પદ્ધતિઓનું સંયોજન જરૂરી છે, એટલે કે: પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી, અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ટ્રાન્સમિશન ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) (એનજી).

મેસનના ટ્રાઇક્રોમિક સ્ટેન, PAS પ્રતિક્રિયા, કોંગો-મોં, સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓ અને ફાઇબરિન (AFOG) (1A) માટે સ્ટેનિંગ.

ભલામણ 3.3. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસો માટે, નીચેના એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર એપિટોપ્સ શોધવા માટે થવો જોઈએ: IgA, M, G, લેમ્બડા લાઇટ ચેઇન્સ, કપ્પા અને ફાઇબ્રિનોજેન, પૂરક અપૂર્ણાંક C3, C1g, C2 અને C4 (2B).

અલગ પાડવું જોઈએ: પ્રકાર I મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ગાઢ થાપણ રોગ અને પ્રકાર III મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (1A).

હકારાત્મક MBGN I અથવા III, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBGN I અથવા III

પ્રકારો અને ગાઢ થાપણ રોગ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBGN (1A).

ભલામણ 3.7. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, ફ્લોરોસન્ટ અને લાઇટ-ઓપ્ટિકલ (પ્રસારિત પ્રકાશમાં) માઇક્રોસ્કોપી (પ્રસારિત પ્રકાશમાં) બંને સાથે ગ્લોમેરુલી ≥2+ ની રચનામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A, M, G ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે. MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ) ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતાં ઓછી) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારો નેગેટિવ (એમબીજીએનનું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2બી) ગણવા જોઈએ.

ભલામણ 3.8. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, ગ્લોમેરુલી ≥2+ ની રચનામાં પૂરકના C3 અપૂર્ણાંકની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનના જુબાનીની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે કારણ કે ફ્લોરોસન્ટ અને લાઇટ ઓપ્ટિકલ બંને સાથે ડાયગ્નોસ્ટિક રીતે મહત્વપૂર્ણ છે.

પ્રસારિત પ્રકાશ) માઈક્રોસ્કોપી (MBPGN નું C3-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતાં ઓછી) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારોને નકારાત્મક (MBPGN નું C3-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2B) ગણવું જોઈએ.

(ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી), પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી ડેટા (2B) ના આધારે મોર્ફોલોજિકલ નિદાન ઘડવું જોઈએ.

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને C3-પોઝિટિવ MBPGN;

C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી;

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને C3-નેગેટિવ MBPGN.

હકારાત્મક MBGN, MBGN ના 2 સ્વરૂપો સહિત, જે વધુ અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ પર, આ રીતે શુદ્ધ કરી શકાય છે: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBGN I અથવા III

પ્રકાર અથવા ગાઢ થાપણ રોગ (1A).