લાંબા qt અંતરાલ સિન્ડ્રોમ હસ્તગત. દવાઓના ઉપયોગ સાથે QT અંતરાલને લંબાવવું. દવાઓની કાર્ડિયોટોક્સિસિટી. રશિયામાં ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સની શક્યતાઓ

અનુભવી ડોકટરો માટે પણ ECG વિશ્લેષણ હંમેશા સરળ કાર્ય નથી. શિખાઉ ડોકટરો વિશે આપણે શું કહી શકીએ, કારણ કે તેઓએ આવા ઉલ્લંઘનો સાથે ઇસીજીને સમજવાની જરૂર છે, જેનો ઉલ્લેખ કેટલીકવાર પાઠ્યપુસ્તકોમાં ફક્ત થોડા શબ્દોમાં કરવામાં આવ્યો હતો.

તેમ છતાં, કેટલાક રોગોના ECG ચિહ્નો, અને તેથી પણ વધુ તેમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, કોઈપણ વિશેષતાના ડૉક્ટરને જાણવાની જરૂર છે, કારણ કે સારવારની ગેરહાજરીમાં તેઓ દર્દીના અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.આવા રોગ લાંબા QT સિન્ડ્રોમ છે.

QT અંતરાલ શેના માટે જવાબદાર છે?

હૃદયના એટ્રિયા અને વેન્ટ્રિકલ્સના દરેક સંકોચન, કાર્ડિયાક ચક્ર પ્રદાન કરે છે, જે ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ પર પ્રતિબિંબિત થાય છે. તેથી, કાર્ડિયોગ્રામ પર P તરંગ એટ્રિયાના સંકોચનને પ્રતિબિંબિત કરે છે, અને QRST સંકુલ વેન્ટ્રિકલ્સના સંકોચનને પ્રતિબિંબિત કરે છે. તે જ સમયે, ક્યુટી અંતરાલ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર વહનને લાક્ષણિકતા આપે છે, એટલે કે, એટ્રિયા અને વેન્ટ્રિકલ્સ (AV નોડ દ્વારા) વચ્ચેના જોડાણ દ્વારા વિદ્યુત આવેગનું વહન.

આમ, ECG પરનો QT અંતરાલ વેન્ટ્રિકલ્સની દિવાલમાં પુર્કિન્જે રેસા સાથે આવેગના વહનને દર્શાવે છે, વધુ સ્પષ્ટ રીતે, તે સમય કે જે દરમિયાન મ્યોકાર્ડિયમની વિદ્યુત ઉત્તેજના વેન્ટ્રિકલ્સની સિસ્ટોલ (સંકોચન) પૂરી પાડે છે.

સામાન્ય રીતે, QT અંતરાલ ઓછામાં ઓછો 0.36 સેકન્ડનો હોય છે અને 0.44 સેકન્ડથી વધુ નહીં.સામાન્ય રીતે, વિદ્યાર્થીઓ અને ડોકટરો આ ચીટ શીટનો ઉપયોગ કરે છે - 50 મીમી / સેકંડની ટેપની ઝડપ સાથે પરંપરાગત ECG પર, દરેક નાના કોષ (ગ્રાફ પેપરનો 1 મીમી) 0.02 સેકન્ડના સમયગાળાને અનુરૂપ હોય છે, અને દરેક મોટા કોષ (પાંચ સહિત) નાના) 0.1 સેકન્ડને અનુરૂપ છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, QT અંતરાલ સામાન્ય રીતે ઓછામાં ઓછા સાડા ત્રણ મોટા કોષો અને સાડા ચાર મોટા કોષોથી વધુ ન હોવા જોઈએ.

ક્યુટી અંતરાલનો સમય હૃદયના ધબકારા પર આધાર રાખે છે તે હકીકતને કારણે, વધુ સચોટ ગણતરી માટે, સુધારેલ ક્યુટી અંતરાલની વ્યાખ્યાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. સામાન્ય ધબકારા (60 થી 100 પ્રતિ મિનિટ) ધરાવતા દર્દીઓ માટે, Bazett ફોર્મ્યુલાનો ઉપયોગ થાય છે:

QTс = QT/ √RR,

બ્રેડીકાર્ડિયા અથવા ટાકીકાર્ડિયા (હૃદયના ધબકારા અનુક્રમે 60 થી ઓછા અથવા 100 થી વધુ પ્રતિ મિનિટ) ધરાવતા દર્દીઓ માટે ફ્રેડરિક સૂત્રનો ઉપયોગ કરો:

QTc = QT/ 3 √RR, જ્યાં RR એ બે પડોશી સંકુલના R તરંગો વચ્ચેનું અંતર છે.

ટૂંકા અને લાંબા QT અને PQ અંતરાલ વચ્ચે શું તફાવત છે?

તબીબી વિદ્યાર્થીઓ અને દર્દીઓ કેટલીકવાર પરિભાષા સાથે મૂંઝવણમાં પડી શકે છે. આને રોકવા માટે, સ્પષ્ટપણે સમજવું જરૂરી છે કે PQ અંતરાલ શેના માટે જવાબદાર છે, અને QT અંતરાલ શેના માટે જવાબદાર છે, અને અંતરાલને ટૂંકાવી અને લંબાવવામાં શું તફાવત છે. પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, એટ્રિયા અને વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેના વહનનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે PQ અંતરાલનું વિશ્લેષણ જરૂરી છે, અને ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર વહનનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે QT અંતરાલ જરૂરી છે.

તેથી, વિસ્તરણ PQબીજી રીતે, તેને ગણી શકાય, એટલે કે, અંતરાલ જેટલો લાંબો, એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર કનેક્શન દ્વારા આવેગ વધુ લાંબો થાય છે. સંપૂર્ણ બ્લોક સાથે, હેમોડાયનેમિક્સ નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી શકે છે, તેની સાથે અત્યંત નીચા ધબકારા (20-30 પ્રતિ મિનિટ કરતા ઓછા), તેમજ નીચા કાર્ડિયાક આઉટપુટ, મગજમાં રક્ત પ્રવાહને સુનિશ્ચિત કરવા માટે અપર્યાપ્ત છે.

PQ અંતરાલ શોર્ટનિંગ (વધુ) નો અર્થ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર કનેક્શન દ્વારા આવેગ વહનના સમયમાં ઘટાડો - જેટલો ઓછો અંતરાલ, તેટલી ઝડપથી આવેગ પસાર થાય છે, અને હૃદયના સંકોચનની સામાન્ય લયમાં એટ્રિયાથી વેન્ટ્રિકલ્સમાં આવેગનો સતત "રીસેટ" થાય છે. વધુ વખત, આ ઘટના ક્લર્ક-લેવી-ક્રિસ્ટેસ્કો સિન્ડ્રોમ (સીએલસી સિન્ડ્રોમ) અને વુલ્ફ-પાર્કિન્સન-વ્હાઇટ સિન્ડ્રોમ () ની લાક્ષણિકતા છે. પછીના સિન્ડ્રોમ 200 પ્રતિ મિનિટથી વધુના ધબકારા સાથે પેરોક્સિસ્મલ વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના વિકાસના જોખમથી પણ ભરપૂર છે.

QT અંતરાલ લંબાવવુંવેન્ટ્રિકલ્સ દ્વારા ઉત્તેજનાના વહનના સમયમાં વધારો પ્રતિબિંબિત કરે છે, પરંતુ આવેગમાં આટલો વિલંબ પુનઃપ્રવેશ પદ્ધતિ (ઉત્તેજના તરંગના ફરીથી પ્રવેશ માટેની પદ્ધતિ) ની રચના માટે પૂર્વજરૂરીયાતોના ઉદભવ તરફ દોરી જાય છે. એ જ પેથોલોજીકલ ફોકસમાં આવેગના પુનરાવર્તિત પરિભ્રમણ માટે છે. આવેગ પરિભ્રમણનું આવું કેન્દ્ર (હાયપર-ઇમ્પલ્સેશન) પેરોક્સિઝમને ઉત્તેજિત કરવામાં સક્ષમ છે.

QT શોર્ટનિંગવેન્ટ્રિકલ્સ દ્વારા આવેગના ઝડપી વહનની લાક્ષણિકતા, ફરીથી પેરોક્સિસ્મલ અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાની ઘટના સાથે. પ્રથમ વખત આ સિન્ડ્રોમ (શોર્ટ ક્યુટીએસ) 2000 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, અને વસ્તીમાં તેનો વ્યાપ હજુ પણ નબળી રીતે સમજી શકાયો છે.

લાંબા QT અંતરાલના કારણો

આ રોગના કારણો હાલમાં સારી રીતે સમજી શકાય છે. લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના બે સ્વરૂપો છે - જન્મજાત અને હસ્તગત પરિબળોને કારણે.

જન્મજાત સ્વરૂપએક દુર્લભ પેથોલોજી છે (10 હજાર નવજાત શિશુમાં આશરે 1 કેસ) અને, નિયમ પ્રમાણે, જન્મજાત બહેરાશ સાથે જોડાય છે. તે કાર્ડિયોમાયોસાઇટ્સના પટલ પર સંબંધિત પ્રોટીનને એન્કોડ કરતા જનીનોની રચનામાં આનુવંશિક ફેરફારોને કારણે થાય છે. આ સંદર્ભમાં, પટલની અભેદ્યતા બદલાય છે, જે કોષની સંકોચનક્ષમતામાં ફેરફારમાં ફાળો આપે છે. પરિણામે, વિદ્યુત ઉત્તેજના સામાન્ય કરતાં વધુ ધીમેથી હાથ ધરવામાં આવે છે - ફોકસમાં પલ્સનું ફરીથી પરિભ્રમણ થાય છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત સ્વરૂપ, જન્મજાત બહેરા-મ્યુટિઝમ સાથે મળીને, જેર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે, અને જે સ્વરૂપ બહેરા-મ્યુટિઝમ સાથે નથી તેને રોમન-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે.

લાંબા QT અંતરાલનું હસ્તગત સ્વરૂપઅન્ય એરિથમિયાની મૂળભૂત ઉપચાર માટે વપરાતી આડ અસરોને કારણે હોઈ શકે છે - ધમની ફાઇબરિલેશન, એટ્રિયલ ફ્લટર, વગેરે. ક્વિનીડાઇન અને સોટાલોલ (સોટાલેક્સ, સોટાહેક્સલ અને અન્ય વેપારી નામો) સામાન્ય રીતે એરિથમોજેનિક આડઅસરો ધરાવે છે. એન્ટિએરિથમિક્સ લેવા ઉપરાંત, લાંબા સમય સુધી ક્યુટી અંતરાલની ઘટના, ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજિસ, આલ્કોહોલ ઝેર અને તેની સાથે પણ થઈ શકે છે.

લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ તબીબી રીતે કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે?

સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપના લક્ષણો બાળપણમાં પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરે છે. જો બાળક બહેરા અને મૂંગું જન્મ્યું હોય, તો ડૉક્ટરને પહેલાથી જ જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમ પર શંકા કરવાનો અધિકાર છે. જો બાળક સારી રીતે સાંભળે છે અને અવાજો (કોઈંગ, વાણી) કરવામાં સક્ષમ છે, પરંતુ તેને ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ્સ છે, તો તમારે રોમન-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ વિશે વિચારવાની જરૂર છે. ચીસો, રડતી, તણાવ અથવા શારીરિક શ્રમ દરમિયાન ચેતનાની ખોટ જોઇ શકાય છે. સામાન્ય રીતે, મૂર્છા એ ઝડપી ધબકારા (150-200 પ્રતિ મિનિટથી વધુ) અને ઝડપી ધબકારાનો અનુભવ થાય છે - હૃદય છાતીમાં ધબકતું હોય છે. મૂર્છાના એપિસોડ ભાગ્યે જ અથવા દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે.

જેમ જેમ તેઓ વૃદ્ધ થાય છે, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો આ લક્ષણો ચાલુ રહે છે, અને અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

હસ્તગત સ્વરૂપના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ પણ ટાકીકાર્ડિયા સાથે મૂર્છા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને ઇન્ટરેક્ટલ સમયગાળામાં સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા (પલ્સ 50 પ્રતિ મિનિટ કરતા ઓછી) ને કારણે ચક્કર, સામાન્ય નબળાઇ અને થાક છે.

લાંબા QT નિદાન

નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે, પ્રમાણભૂત ECG પર્યાપ્ત છે. કાર્ડિયોગ્રામ પર વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમની ગેરહાજરીમાં પણ, વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા ચિહ્નો જોઈ શકે છે. આમાં શામેલ છે:

• Q તરંગની શરૂઆતથી T તરંગના અંત સુધી QT અંતરાલને લંબાવવું.
• પેરોક્સિસ્મલ વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા સાથે વિશાળ, વિકૃત QRST સંકુલ સાથે ખૂબ જ ઊંચો હૃદય દર (150-200 અથવા વધુ).
• ઇન્ટરેક્ટલ સમયગાળામાં સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા.
• નકારાત્મક અથવા ફ્લેટન્ડ ટી તરંગ, તેમજ એસટી સેગમેન્ટની મંદી.

લાંબા QT સિન્ડ્રોમ સારવાર

રોગના જન્મજાત સ્વરૂપોની સારવારની યુક્તિઓ ડ્રગ ઉપચારની નિમણૂક સૂચવે છે, અને સારવારની અસરની ગેરહાજરીમાં -.

તબીબી ઉપચારઉંમરના ડોઝ અનુસાર બીટા-બ્લૉકર (મેટોપ્રોલોલ, બિસોપ્રોલોલ, નેબિવાલોલ, વગેરે) લેવાનો સમાવેશ થાય છે, જે વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમને અટકાવી શકે છે. જો ઉપચાર માટે પ્રતિકાર હોય, તો દર્દીને બતાવવામાં આવે છે ઉત્તેજકની સ્થાપના, જે કાર્ય ધરાવે છે. એટલે કે, પેસમેકર વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાની શરૂઆત શોધી કાઢે છે અને, હૃદયને ઇલેક્ટ્રિકલી "રીબૂટ" કરીને, સામાન્ય હૃદય દર અને પર્યાપ્ત કાર્ડિયાક આઉટપુટ જાળવવામાં મદદ કરે છે.

કાર્ડિયોવર્ટર-ડિફિબ્રિલેટરને એરિથમોલોજિસ્ટ અને કાર્ડિયાક સર્જન દ્વારા વાર્ષિક પરીક્ષાની જરૂર પડે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તે ઘણા વર્ષો સુધી કાર્યરત રહી શકે છે, વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમને સંપૂર્ણ રીતે અટકાવે છે. પેસમેકરનો આભાર, અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું જોખમ ઓછું થાય છે, અને દર્દી, બાળક હોય કે પુખ્ત, ચેતના ગુમાવવાના અથવા મૃત્યુના ભય વિના સામાન્ય ઘરગથ્થુ પ્રવૃત્તિઓ કરી શકે છે.

હસ્તગત ફોર્મ સાથે, તે તદ્દન પર્યાપ્ત છે એક antiarrhythmic બંધઅન્ય દવાઓ સાથે એન્ટિએરિથમિક ઉપચારના સુધારણા સાથે.

ગૂંચવણો અને પૂર્વસૂચન

આ સિન્ડ્રોમની ગૂંચવણોમાં, અલબત્ત, વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાને કારણે અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુની નોંધ લેવી જોઈએ, જે એસીસ્ટોલ (હૃદયની ધરપકડ) દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે.

સંશોધન મુજબ, સારવાર વિના આ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે,કારણ કે લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ 30% કેસોમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુના વિકાસનું કારણ બને છે. તેથી જ આ સિન્ડ્રોમને કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ અને એરિથમોલોજિસ્ટ્સના નજીકના ધ્યાનની જરૂર છે, કારણ કે ચાલુ ડ્રગ થેરેપીની અસરની ગેરહાજરીમાં, એકમાત્ર પદ્ધતિ જે સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપવાળા બાળકના જીવનને લંબાવી શકે છે તે પેસમેકરનું પ્રત્યારોપણ છે. જ્યારે તે સ્થાપિત થાય છે, ત્યારે જીવન અને આરોગ્ય માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ બને છે, કારણ કે આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, અને તેની ગુણવત્તા સુધરે છે.

વિડિઓ: લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ વિશે

જુલાઈ 20, 2018 કોઈ ટિપ્પણીઓ નથી

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ એક જન્મજાત ડિસઓર્ડર છે જે ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ઇસીજી) પર ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવા અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાની વૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સિંકોપ, કાર્ડિયાક અરેસ્ટ અથવા અચાનક કાર્ડિયાક ડેથ (એસસીડી) તરફ દોરી શકે છે. નીચેની છબી જુઓ.

ECG પર QT અંતરાલ, QRS સંકુલની શરૂઆતથી T તરંગના અંત સુધી માપવામાં આવે છે, તે વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના સક્રિયકરણ અને પુનઃપ્રાપ્તિની અવધિ દર્શાવે છે. 0.44 સેકન્ડ કરતાં વધુ હૃદય દર-સમાયોજિત QT અંતરાલ સામાન્ય રીતે અસામાન્ય માનવામાં આવે છે, જો કે સામાન્ય QTc સ્ત્રીઓમાં લાંબો હોઈ શકે છે (0.46 સેકન્ડ સુધી). Bazett સૂત્ર એ QTc ની ગણતરી કરવા માટે સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતું સૂત્ર છે, જે નીચે મુજબ છે: QTc = QT / R-R અંતરાલનું વર્ગમૂળ (સેકંડમાં).

QT અંતરાલને ચોક્કસ રીતે માપવા માટે, QT અને R-R અંતરાલ વચ્ચેનો સંબંધ પુનઃઉત્પાદનક્ષમ હોવો જોઈએ. આ મુદ્દો ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે જ્યારે હૃદય દર 50 ધબકારા પ્રતિ મિનિટ (bpm) અથવા 120 bpm કરતાં વધુ હોય, અને જ્યારે રમતવીરો અથવા બાળકોએ R-R પરિવર્તનશીલતાને ચિહ્નિત કર્યું હોય. આવા કિસ્સાઓમાં, લાંબા ECG રેકોર્ડિંગ અને બહુવિધ માપન જરૂરી છે. સૌથી લાંબો QT અંતરાલ સામાન્ય રીતે જમણા એટ્રીયલ લીડ્સમાં જોવા મળે છે. જ્યારે R-R અંતરાલ (એટ્રીયલ ફાઇબરિલેશન, એક્ટોપિયા) માં ચિહ્નિત ફેરફાર હાજર હોય, ત્યારે ક્યુટી અંતરાલ સુધારણાનું નિર્દેશન કરવું મુશ્કેલ છે.

ચિહ્નો અને લક્ષણો

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું નિદાન સામાન્ય રીતે વ્યક્તિને મૂર્છા આવવા અથવા હાર્ટ એટેક આવ્યા પછી થાય છે. કેટલીક પરિસ્થિતિઓમાં, આ સ્થિતિનું નિદાન પરિવારના સભ્યના અચાનક મૃત્યુ પછી થાય છે. કેટલાક લોકોમાં, નિદાન ત્યારે કરવામાં આવે છે જ્યારે ECG QT અંતરાલને લંબાવતું દર્શાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

શારીરિક તપાસના પરિણામો સામાન્ય રીતે લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું નિદાન સૂચવતા નથી, પરંતુ કેટલાક લોકોને તેમની ઉંમર માટે વધુ પડતી બ્રેડીકાર્ડિયા હોઈ શકે છે, અને કેટલાક દર્દીઓને સાંભળવાની ખોટ (જન્મજાત બહેરાશ) હોઈ શકે છે, જે જર્વેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમની શક્યતા સૂચવે છે. એન્ડરસનના સિન્ડ્રોમમાં ટૂંકા કદ અને સ્કોલિયોસિસ જેવી હાડપિંજરની અસાધારણતા જોવા મળે છે. ટિમોથી સિન્ડ્રોમમાં જન્મજાત હૃદયની ખામીઓ, જ્ઞાનાત્મક અને વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ ડિસઓર્ડર અને રોગપ્રતિકારક તકલીફ જોવા મળી શકે છે.

સંશોધન

શંકાસ્પદ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• સીરમમાં પોટેશિયમ અને મેગ્નેશિયમના સ્તરનું માપન;
• થાઇરોઇડ કાર્યનો અભ્યાસ;
• એપિનેફ્રાઇન અથવા આઇસોપ્રોટેરેનોલ સાથે ફાર્માકોલોજિકલ ઉત્તેજક પરીક્ષણો;
• દર્દી અને પરિવારના સભ્યોની ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી;
• દર્દી અને પરિવારના સભ્યોનું આનુવંશિક પરીક્ષણ.

સ્થાયી પરીક્ષણના પ્રતિભાવમાં લાંબા સમય સુધી સુધારેલ QT અંતરાલ, જે વધેલા સહાનુભૂતિના સ્વર સાથે સંકળાયેલ છે, તે સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં વધુ નિદાન માહિતી પ્રદાન કરી શકે છે. ઊભા રહેવાના પરિણામે QT માં આ વધારો હૃદયના ધબકારા સામાન્ય થઈ ગયા પછી પણ ચાલુ રહી શકે છે.

સારવાર

કોઈ સારવાર લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના કારણને દૂર કરી શકતી નથી. એન્ટિએડ્રેનર્જિક ઉપચારાત્મક પગલાં (દા.ત., બીટા-બ્લૉકરનો ઉપયોગ, ડાબી બાજુની સેરુકોટ્રેકલ સ્ટેલેક્ટોમી) અને ઉપકરણ ઉપચાર (દા.ત., પેસમેકરનો ઉપયોગ, ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયોવર્ટર ડિફિબ્રિલેટર)નો હેતુ હાર્ટ એટેકના જોખમ અને મૃત્યુદરને ઘટાડવાનો છે.

મેડિકલ

બીટા-એડ્રેનર્જિક અવરોધક એજન્ટો એવી દવાઓ છે જે સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે સૂચવવામાં આવી શકે છે અને તેમાં નીચેની દવાઓ શામેલ છે:

• નાડોલોલ
• પ્રોપ્રાનોલોલ
• મેટ્રોપ્રોલ
• એટેનોલોલ

એવું કહેવામાં આવે છે કે, નાડોલોલ એ પસંદગીનું બીટા-બ્લૉકર છે, જેનો ઉપયોગ 1-1.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસની માત્રામાં થવો જોઈએ (12 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓ માટે દિવસમાં એક વખત, નાના લોકો માટે દિવસમાં બે વાર).

સર્જરી

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો માટે સર્જરીમાં નીચેની પ્રક્રિયાઓ શામેલ હોઈ શકે છે:

કાર્ડિયોવર્ટર-ડિફિબ્રિલેટરનું આરોપણ

પેસમેકરનું પ્લેસમેન્ટ

ડાબી સર્વિકોથોરાસિક સ્ટેલેક્ટોમી

સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોએ રમતગમતમાં ભાગ લેવાનું, ભારે શારીરિક વ્યાયામ કરવાનું ટાળવું જોઈએ અને ભાવનાત્મક તાણને ટાળવાનો પ્રયાસ ન કરવો જોઈએ.

આ ઉપરાંત, નીચેની દવાઓ પણ ટાળવી જોઈએ:

એનેસ્થેટીક્સ અથવા અસ્થમાની દવાઓ (જેમ કે એડ્રેનાલિન)

એન્ટિહિસ્ટામાઇન્સ (દા.ત., ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન, ટેર્ફેનાડીન અને એસ્ટેમિઝોલ)

એન્ટિબાયોટિક્સ (દા.ત., એરિથ્રોમાસીન, ટ્રાઇમેથોપ્રિમ અને સલ્ફામેથોક્સાઝોલ, પેન્ટામિડિન)

કાર્ડિયાક દવાઓ (દા.ત., ક્વિનીડાઇન, પ્રોકેનામાઇડ, ડિસોપાયરામાઇડ, સોટાલોલ, પ્રોબુકોલ, બેપ્રિડિલ, ડોફેટિલાઇડ, આઇબ્યુટિલાઇડ)

જઠરાંત્રિય દવાઓ (દા.ત., સિસાપ્રાઈડ)

એન્ટિફંગલ (દા.ત., કેટોકોનાઝોલ, ફ્લુકોનાઝોલ, ઇટ્રાકોનાઝોલ)

સાયકોટ્રોપિક દવાઓ (દા.ત., ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, ફેનોથિયાઝિન ડેરિવેટિવ્ઝ, બ્યુટીરોફેનોન્સ, બેન્ઝીસોક્સાઝોલ, ડિફેનીલબ્યુટિલપીપેરીડિન)

પોટેશિયમ ગુમાવતી દવાઓ (દા.ત., ઇન્ડાપામાઇડ, અન્ય મૂત્રવર્ધક પદાર્થો, ઉલટી/ઝાડાની દવાઓ)

કારણો

ક્યુટી અંતરાલ વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના સક્રિયકરણ અને પુનઃપ્રાપ્તિની અવધિ દર્શાવે છે. વિદ્યુત ઉત્તેજનાથી લાંબા સમય સુધી પુનઃપ્રાપ્તિ વિખેરાઈ પ્રત્યાવર્તન થવાની સંભાવનાને વધારે છે, જ્યાં મ્યોકાર્ડિયમના ભાગો અનુગામી વિધ્રુવીકરણ માટે રોગપ્રતિકારક હોઈ શકે છે.

શારીરિક દૃષ્ટિકોણથી, હૃદયના ત્રણ સ્તરો વચ્ચે પુનઃધ્રુવીકરણ દરમિયાન વિક્ષેપ થાય છે, અને પુનઃધ્રુવીકરણનો તબક્કો મધ્ય મ્યોકાર્ડિયમમાં વધે છે. આથી જ ટી-તરંગ સામાન્ય રીતે વિશાળ હોય છે અને Tpeak-Tend (Tp-e) અંતરાલ પુનઃધ્રુવીકરણના ટ્રાન્સમ્યુરલ વિખેરનનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. લાંબા સમય સુધી QT સિન્ડ્રોમ સાથે, તે વધે છે અને ટ્રાન્સમ્યુરલ પુનઃપ્રારંભ માટે કાર્યાત્મક તક બનાવે છે.

હાયપોકલેમિયા, હાઈપોકેલેસીમિયા અને લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ QT લંબાવવા માટે જોખમી પરિબળો છે.

સિન્ડ્રોમને બે ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે - રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમ (ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસા સાથે કૌટુંબિક મૂળ, ક્યુટી લંબાણ અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાસ) અથવા જેર્વેલ અને લેંગ-નિલ્સન સિન્ડ્રોમ (ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસા સાથે કૌટુંબિક ઉત્પત્તિ, ક્વોન્ટિક્યુલેશન, ક્યુટી પ્રોલોન્ગેશન અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા) ). અન્ય બે સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે: એન્ડરસન સિન્ડ્રોમ અને ટિમોથી સિન્ડ્રોમ, જો કે વૈજ્ઞાનિકો વચ્ચે કેટલીક ચર્ચા છે કે શું આને લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં સામેલ કરવા જોઈએ.

ટાચીયારિથમિયા

QT લંબાવવું પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા તરફ દોરી શકે છે, જે પોતે વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન અને અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. એવું વ્યાપકપણે માનવામાં આવે છે કે કેલ્શિયમ ચેનલોના પુનઃસક્રિયકરણ દ્વારા, વિલંબિત સોડિયમ પ્રવાહના પુનઃસક્રિયકરણ દ્વારા, અથવા ચેમ્બર પ્રવાહમાં ઘટાડો જે પ્રારંભિક પોસ્ટ-વિધ્રુવીકરણ તરફ દોરી જાય છે, પુનઃધ્રુવીકરણના વધેલા ટ્રાન્સમ્યુરલ વિક્ષેપની સ્થિતિમાં, સામાન્ય રીતે એક સાથે સંકળાયેલ છે. લાંબા સમય સુધી QT અંતરાલ, ટાકીકાર્ડિયા જાળવવા માટે કાર્યાત્મક સહાયક સબસ્ટ્રેટ તરીકે સેવા આપે છે.

પુનઃધ્રુવીકરણનું ટ્રાન્સમ્યુરલ વિક્ષેપ માત્ર પુનઃપ્રવેશ મિકેનિઝમ માટે સબસ્ટ્રેટ પૂરું પાડે છે, પણ કેલ્શિયમ ચેનલો ખુલ્લી રહેવાની સમય વિન્ડોને લંબાવીને, ટાચીયારિથમિયા માટે ટ્રિગર ઘટના, પ્રારંભિક પોસ્ટડિપોલરાઇઝેશનની સંભાવનાને પણ વધારે છે. કોઈપણ વધારાની સ્થિતિ કે જે કેલ્શિયમ ચેનલના પુનઃસક્રિયકરણને વેગ આપે છે (દા.ત., સહાનુભૂતિના સ્વરમાં વધારો) પ્રારંભિક પોસ્ટ-વિધ્રુવીકરણનું જોખમ વધારે છે.

જિનેટિક્સ

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ પોટેશિયમ, સોડિયમ અથવા કેલ્શિયમ કાર્ડિયાક ચેનલો માટેના જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે હોવાનું જાણીતું છે; ઓછામાં ઓછા 10 જનીનોની ઓળખ કરવામાં આવી છે. આ આનુવંશિક પૃષ્ઠભૂમિના આધારે, 6 પ્રકારના રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમ, પ્રકાર 1 એન્ડરસન સિન્ડ્રોમ અને પ્રકાર 1 ટિમોથી સિન્ડ્રોમ અને 2 પ્રકારના જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમ લાક્ષણિકતા છે.

સિન્ડ્રોમ એ કાર્ડિયાક આયન ચેનલ પ્રોટીનના એન્કોડિંગ જીન્સમાં પરિવર્તનનું પરિણામ છે જે અસામાન્ય આયન ચેનલ ગતિશાસ્ત્રનું કારણ બને છે. પ્રકાર 1, પ્રકાર 2, પ્રકાર 5, પ્રકાર 6, જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમમાં પોટેશિયમ ચેનલનું ટૂંકું ઉદઘાટન અને પ્રકાર 3 સિન્ડ્રોમમાં વિલંબિત સોડિયમ ચેનલ બંધ થવાથી મ્યોકાર્ડિયલ કોષ સકારાત્મક આયનો સાથે રિચાર્જ થાય છે.

સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં, કસરત, લાગણી, જોરથી અવાજ અને સ્વિમિંગ સહિત વિવિધ એડ્રેનર્જિક ઉત્તેજના, એરિથમિક પ્રતિભાવને વેગ આપી શકે છે. જો કે, એરિથમિયા આવી પૂર્વ શરતો વિના પણ થઈ શકે છે.

ડ્રગ-પ્રેરિત QT અંતરાલ લંબાવવું

ક્યુટી અંતરાલને ગૌણ (દવા-પ્રેરિત) લંબાવવાથી વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયા અને અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું જોખમ પણ વધી શકે છે. આયનીય મિકેનિઝમ જન્મજાત સિન્ડ્રોમ (એટલે ​​​​કે, પોટેશિયમ પ્રકાશનની આંતરિક નાકાબંધી) માં જોવા મળતી આયનીય પદ્ધતિ જેવી જ છે.

ક્યુટી અંતરાલને સંભવિતપણે લંબાવી શકે તેવી દવાઓ ઉપરાંત, અન્ય ઘણા પરિબળો આ ડિસઓર્ડરમાં ભૂમિકા ભજવે છે. ડ્રગ-પ્રેરિત QT લંબાણ માટે મહત્વપૂર્ણ જોખમ પરિબળો છે:

ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડર (હાયપોકેલેમિયા અને હાઇપોમેગ્નેસીમિયા)

હાયપોથર્મિયા

અસામાન્ય થાઇરોઇડ કાર્ય

માળખાકીય હૃદય રોગ

બ્રેડીકાર્ડિયા

ડ્રગ ક્યુટી લંબાવવાની આનુવંશિક પૃષ્ઠભૂમિ પણ હોઈ શકે છે જેમાં જનીન પરિવર્તન અથવા પોલીમોર્ફિઝમના કારણે અસામાન્ય ગતિવિજ્ઞાન માટે આયન ચેનલ વલણ હોય છે. જો કે, ડ્રગ-પ્રેરિત QT લંબાણ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ સિન્ડ્રોમ માટે આનુવંશિક આધાર ધરાવે છે તે સૂચવવા માટે પૂરતા પુરાવા નથી.

આગાહી

સિન્ડ્રોમથી પીડિત લોકો માટે પૂર્વસૂચન સારું છે, જેની સારવાર બીટા-બ્લૉકર (અને, જો જરૂરી હોય તો, અન્ય ઉપચારાત્મક પગલાંનો ઉપયોગ કરીને) કરવામાં આવે છે. સદનસીબે, ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સના એપિસોડ્સ સામાન્ય રીતે સ્વ-મર્યાદિત હોય છે; માત્ર 4-5% હાર્ટ એટેક જીવલેણ હોય છે.

ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા લોકો (એટલે ​​​​કે જેમને બીટા-બ્લૉકર થેરાપી હોવા છતાં કાર્ડિયાક અરેસ્ટ અથવા પુનરાવર્તિત હાર્ટ એટેક આવ્યો હોય) તેઓમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધી જાય છે. આવા દર્દીઓની સારવાર માટે, ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયોવર્ટર-ડિફિબ્રિલેટરનો ઉપયોગ થાય છે; ICD ઇમ્પ્લાન્ટેશન પછીનું પૂર્વસૂચન સારું છે.

મૃત્યુદર, રોગિષ્ઠતા અને ફાર્માકોલોજિકલ સારવાર માટેના પ્રતિભાવો વિવિધ પ્રકારના સિન્ડ્રોમમાં બદલાય છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ સિંકોપ, અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે, જે સામાન્ય રીતે તંદુરસ્ત યુવાન લોકોમાં થાય છે.

જો કે અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ સામાન્ય રીતે લક્ષણોવાળા દર્દીઓમાં થાય છે, તે લગભગ 30% દર્દીઓમાં સિંકોપના પ્રથમ એપિસોડ દરમિયાન પણ થઈ શકે છે. આ પ્રીસિમ્પ્ટોમેટિક સમયગાળામાં સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવાના મહત્વ પર ભાર મૂકે છે. હાલના પરિવર્તનના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, કસરત, ભાવનાત્મક તાણ, આરામ અથવા ઊંઘ દરમિયાન અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ થઈ શકે છે. પ્રકાર 4 સિન્ડ્રોમ પેરોક્સિસ્મલ ધમની ફાઇબરિલેશન સાથે સંકળાયેલ છે.

વૈજ્ઞાનિક અભ્યાસોએ પ્રકાર 3 ની તુલનામાં પ્રકાર 1 અને 2 ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુની ઘટનાઓમાં ઘટાડો સાથે ફાર્માકોલોજિકલ સારવાર માટે બહેતર પ્રતિસાદ દર્શાવ્યો છે.

વિક્ષેપિત કાર્ડિયાક અરેસ્ટ પછી ન્યુરોલોજીકલ ખામીઓ સફળ રિસુસિટેશન પછી દર્દીઓના ક્લિનિકલ કોર્સને જટિલ બનાવી શકે છે.

વિડિઓ: લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ હૃદયની સ્થિતિ છે જે અનિયંત્રિત એરિથમિયાનું કારણ બને છે. તે ન સમજાય તેવા મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે, જે દર 2,000 લોકોમાંથી આશરે 1 વ્યક્તિને અસર કરે છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં હૃદયના સ્નાયુની આયન ચેનલોમાં માળખાકીય ખામી હોય છે. આ આયન ચેનલોમાં ખામી હૃદયની વિદ્યુત વહન પ્રણાલીમાં અસાધારણતાનું કારણ બને છે. આ હૃદયની ખામી તેમને અનિયંત્રિત, ઝડપી અને અનિયમિત ધબકારા (એરિથમિયા) માટે સંવેદનશીલ બનાવે છે.

દરેક ધબકારા સાથે, વિદ્યુત સંકેત પલ્સ ઉપરથી નીચે સુધી પ્રસારિત થાય છે. વિદ્યુત સંકેત હૃદયને સંકોચન અને લોહીને પમ્પ કરવા માટેનું કારણ બને છે. દરેક હૃદયના ધબકારા પરની આ પેટર્ન ECG પર પાંચ અલગ-અલગ તરંગો તરીકે જોઈ શકાય છે: P, Q, R, S, T.

QT અંતરાલ એ Q તરંગ અને T તરંગની શરૂઆત વચ્ચેના સમયનું માપ છે, રક્ત પંપ કરવા માટે સંકોચન કર્યા પછી હૃદયના સ્નાયુઓને આરામ કરવામાં જે સમય લાગે છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં, આ અંતરાલ સામાન્ય કરતાં વધુ લાંબો હોય છે, તે હૃદયની લયમાં વિક્ષેપ પાડે છે, જેનાથી એરિથમિયા થાય છે.

ઓછામાં ઓછા 17 જનીનો લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ માટે જાણીતા છે. આ જનીનોમાં પરિવર્તનો આયન ચેનલોની રચના અને કાર્ય સાથે સંકળાયેલા છે. લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમના 17 પ્રકાર છે, દરેક એક જનીન સાથે સંકળાયેલા છે.

તેમને LQT1 (પ્રકાર 1), LQT2 (પ્રકાર 2) અને તેથી વધુ તરીકે ક્રમિક રીતે ક્રમાંકિત કરવામાં આવે છે.

LQT1 થી LQT15 રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય છે અને તે ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસાગત છે. ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસામાં, જનીનની એક નકલનું પરિવર્તન આ ડિસઓર્ડર માટે પૂરતું છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ, જે જર્વેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય છે, તે જન્મજાત બહેરાશ સાથે સંકળાયેલું છે. તેમાં બે પ્રકાર છે: JLN1 અને JLN2, સામેલ જનીન પર આધાર રાખીને.

જેર્વેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ ઓટોસોમલ રિસેસિવ રીતે વારસામાં મળે છે, જેનો અર્થ એ થાય છે કે સ્થિતિ પેદા કરવા માટે જનીનની બંને નકલો પરિવર્તિત થવી જોઈએ.

કારણો અને જોખમ પરિબળો

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ વારંવાર વારસામાં મળે છે, એટલે કે તે 17 જનીનોમાંથી એકમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. કેટલીકવાર તે દવાને કારણે થાય છે.

કેટલીક સામાન્ય દવાઓ સહિત 17 થી વધુ દવાઓ તંદુરસ્ત લોકોમાં QT અંતરાલને લંબાવી શકે છે. આમાંના કેટલાકનો સમાવેશ થાય છે:

• antiarrhythmic દવાઓ: Sotalol, Amiodarone, Dofetilide, quinidine, procainamide, disopyramide;
• એન્ટિબાયોટિક્સ: erythromycin, clarithromycin, levofloxacin;
• : એમિટ્રિપ્ટીલાઇન, ડોક્સેપિન, ડેસીપ્રામિન, ક્લોમીપ્રામિન, ઇમિપ્રામાઇન;
• એન્ટિસાઈકોટિક્સ: થિઓરિડાઝિન, ક્લોરપ્રોમાઝિન, હેલોપેરીડોલ, પ્રોક્લોરફેરાઝિન, ફ્લુફેનાઝિન;
• એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ: ટેર્ફેનાડીન, એસ્ટેમિઝોલ;
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થો, કોલેસ્ટ્રોલ દવાઓ અને ડાયાબિટીસની કેટલીક દવાઓ.

વધુ જાણવા માટે બાળકોમાં મેનિન્ગોકોકલ ચેપમાં વોટરહાઉસ ફ્રીડેરીકસન સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો, સારવાર અને પૂર્વસૂચન

જોખમ પરિબળો

એવા વિવિધ પરિબળો છે જે વ્યક્તિના લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું જોખમ નક્કી કરે છે.

તમે જોખમમાં છો જો:

• તમે અથવા કુટુંબના સભ્યને અજાણ્યા મૂર્છા અથવા હુમલા, ડૂબી જવાની અથવા નજીકમાં ડૂબી જવાની ઘટનાઓ, ન સમજાય તેવા અકસ્માતો અથવા મૃત્યુ, નાની ઉંમરે કાર્ડિયાક અરેસ્ટનો ઇતિહાસ છે.
• તમારા નજીકના સંબંધીને લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન થયું છે.
• તમે દવા લઈ રહ્યા છો જેના કારણે તે થાય છે.
• જો તમારા લોહીમાં કેલ્શિયમ, પોટેશિયમ અથવા મેગ્નેશિયમનું પ્રમાણ ઓછું હોય.

આ સ્થિતિથી પીડિત લોકોનું વારંવાર નિદાન થતું નથી અથવા ખોટું નિદાન થાય છે. તેથી, સચોટ નિદાનની ખાતરી કરવા માટે મુખ્ય જોખમ પરિબળોને ધ્યાનમાં લેવું મહત્વપૂર્ણ છે.

લક્ષણો

બાળકોમાં લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો સામાન્ય છે. જો કે, તેઓ જન્મથી લઈને વૃદ્ધાવસ્થા સુધી વ્યક્તિના જીવનમાં કોઈપણ સમયે શરૂ થઈ શકે છે, અથવા ક્યારેય નહીં. આ લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• બેહોશી: ચેતના ગુમાવવી એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે. તે ત્યારે થાય છે જ્યારે કામચલાઉ અનિયમિત ધબકારાને કારણે મગજમાં લોહીનો પુરવઠો મર્યાદિત હોય છે.
• હુમલા: જ્યારે હૃદય લાંબા સમય સુધી અનિયમિત રીતે ધબકતું રહે છે, ત્યારે મગજ ઓક્સિજનથી વંચિત થઈ જાય છે, જેના કારણે હુમલાઓ થાય છે.
• અચાનક મૃત્યુ: જો એરિધમિક એટેક પછી તરત જ હૃદય સામાન્ય લયમાં પાછું ન આવે, તો તે અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.
• ઊંઘ દરમિયાન એરિથમિયા: જે લોકો લાંબા સમયથી QT સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 3 ધરાવતા હોય તેઓ ઊંઘ દરમિયાન અનિયમિત ધબકારા અનુભવી શકે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

બધા લોકો આ સ્થિતિના લક્ષણો દર્શાવતા નથી, જેના કારણે નિદાન મુશ્કેલ બને છે. તેથી, લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમથી પીડિત વ્યક્તિઓને ઓળખવા માટે પદ્ધતિઓના સંયોજનનો ઉપયોગ કરવો મહત્વપૂર્ણ છે.

નિદાન માટે ઉપયોગમાં લેવાતી કેટલીક પદ્ધતિઓ:

• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ECG);
• તબીબી અને કૌટુંબિક ઇતિહાસ;
• આનુવંશિક પરીક્ષણ પરિણામ.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ

ECG હૃદયની વિદ્યુત પ્રવૃત્તિનું વિશ્લેષણ કરે છે, અંતરાલ નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. જ્યારે વ્યક્તિ આરામ કરતી હોય અથવા સ્થિર કસરત કરતી હોય ત્યારે આ કરવામાં આવે છે. આ પરીક્ષણ ઘણી વખત હાથ ધરવામાં આવે છે, કારણ કે સમય જતાં વિદ્યુત પ્રવૃત્તિ બદલાઈ શકે છે.

કેટલાક ડોકટરો 24 થી 48 કલાક સુધી હૃદયની ગતિવિધિઓ પર દેખરેખ રાખવા માટે શરીર સાથે પહેરવા યોગ્ય હાર્ટ મોનિટર જોડે છે.

તબીબી અને કૌટુંબિક ઇતિહાસ

તબીબી ઇતિહાસ, લક્ષણોનો પારિવારિક ઇતિહાસ અને લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો આ સ્થિતિની શક્યતા નક્કી કરવામાં મદદ કરી શકે છે. તેથી, જોખમનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે ડૉક્ટર ત્રણ પેઢીના કુટુંબના વિગતવાર ઇતિહાસની તપાસ કરે છે.

આનુવંશિક પરિણામો

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ જનીનમાં પરિવર્તન છે કે કેમ તે ચકાસવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

સારવાર

સારવારનો ધ્યેય એરિથમિયા અને સિંકોપને રોકવાનો છે. સિંકોપના અગાઉના ઇતિહાસ અને અચાનક કાર્ડિયાક અરેસ્ટ, ક્યુટી સિન્ડ્રોમના પ્રકાર અને કૌટુંબિક ઇતિહાસના આધારે તે વ્યક્તિઓમાં બદલાઈ શકે છે.
સારવાર વિકલ્પો:

વધુ જાણવા માટે રેટ્ટ સિન્ડ્રોમ શું છે?

તૈયારીઓ

બીટા-બ્લોકર્સ, દવાઓ કે જે હૃદયને ઊંચા દરે ધબકારા અટકાવે છે, તે એરિથમિયાને રોકવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પોટેશિયમ અને માછલીના તેલની પૂરવણીઓ નિયમિત હૃદયના ધબકારા જાળવવામાં મદદ કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

ઇમ્પ્લાન્ટેબલ ઉપકરણો

પેસમેકર અથવા ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયોવર્ટર ડિફિબ્રિલેટર (ICD) એ નાના ઉપકરણો છે જે તમારા હૃદયના ધબકારાને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે. તેઓ સ્તન અથવા પેટની ત્વચા હેઠળ નાની પ્રક્રિયા સાથે રોપવામાં આવે છે.

જો તેઓ હૃદયની લયમાં કોઈ અસાધારણતા શોધી કાઢે છે, તો તેઓ હૃદયને તેની લયને સુધારવા માટે શીખવવા માટે વિદ્યુત આવેગ મોકલે છે.

સર્જરી

કેટલાક લોકોમાં, ચેતા જે હૃદયને ઝડપી ધબકારા માટે સંદેશો મોકલે છે તે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. આ અચાનક મૃત્યુના જોખમને અટકાવે છે.

કેવી રીતે અટકાવવું

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ જીવનભરની સ્થિતિ છે, મૂર્છા અથવા અચાનક કાર્ડિયાક અરેસ્ટ થવાનું જોખમ ક્યારેય દૂર થતું નથી. જો કે, સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલી ગૂંચવણોના જોખમને ઘટાડવા માટે ઘણા નિવારક વિકલ્પો છે જેને લોકો તેમના જીવનમાં સમાવી શકે છે.

હૃદયની અસામાન્ય લયને રોકવા માટે, તમારે:

• એવી પ્રવૃત્તિઓ ટાળો જે અનિયમિત હૃદયની લયનું કારણ બની શકે. ઉદાહરણ તરીકે, સ્વિમિંગ જેવી સખત કસરત ટાળવી જોઈએ કારણ કે તે એરિથમિયાનું કારણ બને છે.
• લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓને દવાઓ જે એરિથમિયાનું કારણ બને છે તે ન આપવી જોઈએ. ટાળવા માટેની દવાઓની સૂચિ માટે તમારા ડૉક્ટરને પૂછો.
• જો તમારી પાસે ઇમ્પ્લાન્ટેડ પેસમેકર અથવા ICD હોય, તો રમતગમત કરતી વખતે સાવચેત રહો જેથી ઉપકરણ તમારા સ્થાન પરથી ખસેડવામાં ન આવે.
• જે લોકોને તમે નિયમિતપણે મળો છો તેઓને તમારી સ્થિતિ વિશે જણાવો જેથી જો કોઈ કટોકટી હોય તો તેઓ તમને મદદ કરી શકે.
• તમારા કાર્ડિયોલોજિસ્ટને નિયમિત જુઓ.

• તમારા શરીરને જાણો: લક્ષણો માટે તપાસ કરતા રહો, જો તમને કંઈપણ અસામાન્ય જણાય તો તમારા ડૉક્ટરને મળો.
• તમારા ડૉક્ટરની નિયમિત મુલાકાત લો: સલાહને કાળજીપૂર્વક અનુસરો.
• હૃદય રોગના જોખમને ટાળવા માટે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જાળવો, ધૂમ્રપાન ટાળો, દારૂ પીવો.
• રમતગમતની પ્રવૃતિઓ ઘટાડવી: હૃદયના ધબકારામાં સતત વધઘટ થતી હોય તેવી રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ ટાળો અથવા ઓછી કરો.
• દવાઓ: લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું કારણ બને તેવી દવાઓ ટાળવા માટે ખૂબ કાળજી રાખો. તમારે તમારી સ્થિતિ વિશે તમે જે ડોકટરો જુઓ છો તે બધાને જણાવવું જોઈએ જેથી તેઓ તમને એવી દવાઓ લખી ન આપે જેનાથી એરિથમિયા થઈ શકે.

જો મારા ધબકારા છે, તો તેનો અર્થ શું છે?

ધબકારા એ એવી લાગણી છે કે હૃદય ઝડપથી ધબકતું હોય છે. જરૂરી નથી કે તે એરિથમિયાનું લક્ષણ હોય. જો તમે આ સંવેદના અનુભવો છો, તો તમારા કાર્ડિયોલોજિસ્ટ સાથે તપાસ કરો.

આઈ.એન. લિમાંકિના

સાયકોટ્રોપિક ઉપચારની નકારાત્મક કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસરોની આવર્તન, મોટા પાયે ક્લિનિકલ અભ્યાસો અનુસાર, 75% સુધી પહોંચે છે. માનસિક રીતે બીમાર લોકોમાં અચાનક મૃત્યુનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધારે હોય છે. તેથી, તુલનાત્મક અભ્યાસમાં (Herxheimer A. et Healy D., 2002) અન્ય બે જૂથો (ગ્લુકોમા અને સૉરાયિસસના દર્દીઓ) ની સરખામણીમાં સ્કિઝોફ્રેનિઆ ધરાવતા દર્દીઓમાં અચાનક મૃત્યુની આવૃત્તિમાં 2-5 ગણો વધારો દર્શાવવામાં આવ્યો હતો. યુએસ ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન (યુએસએફડીએ) એ તમામ વર્તમાન એન્ટિસાઈકોટિક્સ (ક્લાસિક અને એટીપિકલ બંને) સાથે અચાનક મૃત્યુના જોખમમાં 1.6-1.7-ગણો વધારો નોંધ્યો છે. સાયકોટ્રોપિક ડ્રગ થેરાપી દરમિયાન અચાનક મૃત્યુની આગાહી કરનારાઓમાંનું એક લોંગ ક્યુટી ઇન્ટરવલ સિન્ડ્રોમ (QTQS) છે.

ક્યુટી અંતરાલ વેન્ટ્રિકલ્સના વિદ્યુત સિસ્ટોલને પ્રતિબિંબિત કરે છે (QRS સંકુલની શરૂઆતથી ટી વેવના અંત સુધીનો સમય સેકંડમાં). તેનો સમયગાળો લિંગ પર આધાર રાખે છે (સ્ત્રીઓમાં QT લાંબો હોય છે), ઉંમર (QT ઉંમર સાથે લંબાય છે) અને હૃદયના ધબકારા (hcc) (વિપરીત પ્રમાણસર). QT અંતરાલના ઉદ્દેશ્ય મૂલ્યાંકન માટે, સુધારેલ (હૃદયના ધબકારા માટે સુધારેલ) QT અંતરાલ (QTc) હાલમાં ઉપયોગમાં લેવાય છે, જે બેઝેટ અને ફ્રેડરિકના સૂત્રો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે:

સામાન્ય QTc સ્ત્રીઓ માટે 340-450 ms અને પુરુષો માટે 340-430 ms છે.

તે જાણીતું છે કે ક્યુટી એસયુઆઈ જીવલેણ વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનના વિકાસ માટે ખતરનાક છે. પર્યાપ્ત સારવારની ગેરહાજરીમાં જન્મજાત SIS QT માં અચાનક મૃત્યુનું જોખમ 85% સુધી પહોંચે છે, જ્યારે 20% બાળકો ચેતનાના પ્રથમ નુકશાન પછી એક વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે અને જીવનના પ્રથમ દાયકામાં અડધાથી વધુ.

રોગના ઇટીઓપેથોજેનેસિસમાં, હૃદયની પોટેશિયમ અને સોડિયમ ચેનલોના એન્કોડિંગ જનીનોમાં પરિવર્તન દ્વારા અગ્રણી ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે. હાલમાં, 8 જનીનો ઓળખવામાં આવ્યા છે જે SUI QT ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના વિકાસ માટે જવાબદાર છે. વધુમાં, તે સાબિત થયું છે કે SUI QT ધરાવતા દર્દીઓમાં જન્મજાત સહાનુભૂતિયુક્ત અસંતુલન (હૃદયની ઉત્પત્તિની અસમપ્રમાણતા) સાથે ડાબી બાજુની સહાનુભૂતિશીલ ઉત્તેજનાનું વર્ચસ્વ હોય છે.

SUI QT ના વિકાસ માટે જવાબદાર જનીનો

રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ચેતનાના નુકશાન (સિન્કોપ) ના હુમલાઓ દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવે છે, જેનું જોડાણ ભાવનાત્મક (ગુસ્સો, ભય, તીક્ષ્ણ ધ્વનિ ઉત્તેજના) અને શારીરિક તાણ (શારીરિક પ્રવૃત્તિ, તરવું, દોડવું) સાથેની મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા પર ભાર મૂકે છે. SUI QT ના પેથોજેનેસિસમાં સહાનુભૂતિશીલ નર્વસ સિસ્ટમ.

ચેતનાના નુકશાનનો સમયગાળો સરેરાશ 1-2 મિનિટનો હોય છે અને અડધા કિસ્સાઓમાં એપીલેપ્ટીફોર્મ, ટોનિક-ક્લોનિક આંચકી સાથે અનૈચ્છિક પેશાબ અને શૌચ થાય છે. સિંકોપ અન્ય રોગોમાં પણ થઈ શકે છે, તેથી આવા દર્દીઓને ઘણીવાર એપિલેપ્સી, હિસ્ટેરિયાના દર્દીઓ તરીકે ગણવામાં આવે છે.

SUI QT માં સિંકોપની વિશેષતાઓ:

એક નિયમ તરીકે, તેઓ મનો-ભાવનાત્મક અથવા શારીરિક તાણની ઊંચાઈએ થાય છે.
લાક્ષણિક પૂર્વવર્તી (અચાનક સામાન્ય નબળાઇ, આંખોમાં અંધારું થવું, ધબકારા વધવા, સ્ટર્નમની પાછળ ભારેપણું)
ઝડપી, સ્મૃતિ ભ્રંશ અને સુસ્તી વિના, ચેતનાની પુનઃપ્રાપ્તિ
વ્યક્તિત્વનો અભાવ એપીલેપ્સીવાળા દર્દીઓની લાક્ષણિકતામાં ફેરફાર કરે છે

SUI QT માં સિંકોપલ સ્થિતિ "પિરોએટ" પ્રકાર ("ટોર્સેડસ ડી પોઇંટ્સ") (TdP) ના પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના વિકાસને કારણે છે. TdP ને "કાર્ડિયાક બેલે", "અસ્તવ્યસ્ત ટાકીકાર્ડિયા", "વેન્ટ્રિક્યુલર અરાજકતા", "કાર્ડિયાક સ્ટોર્મ" પણ કહેવામાં આવે છે, જે આવશ્યકપણે રુધિરાભિસરણ ધરપકડ માટે સમાનાર્થી છે. TdP - અસ્થિર ટાકીકાર્ડિયા (દરેક હુમલા દરમિયાન QRS સંકુલની કુલ સંખ્યા 6 થી 25-100 સુધીની હોય છે), ફરીથી થવાની સંભાવના (થોડી સેકંડ અથવા મિનિટમાં હુમલો પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે) અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનમાં સંક્રમણ (જીવન માટે જોખમીનો સંદર્ભ આપે છે) એરિથમિયા). QT SUI ધરાવતા દર્દીઓમાં અચાનક કાર્ડિયોજેનિક મૃત્યુની અન્ય ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ પદ્ધતિઓમાં ઇલેક્ટ્રોમિકેનિકલ ડિસોસિએશન અને એસિસ્ટોલનો સમાવેશ થાય છે.
SUI QT ના ECG ચિહ્નો.

1 QT- અંતરાલનું લંબાણ આપેલ હૃદયના ધબકારા માટેના ધોરણ કરતાં 50 ms કરતાં વધુ, તેના અંતર્ગત કારણોને ધ્યાનમાં લીધા વિના, સામાન્ય રીતે વિદ્યુત મ્યોકાર્ડિયલ અસ્થિરતા માટે બિનતરફેણકારી માપદંડ તરીકે સ્વીકારવામાં આવે છે.
તબીબી ઉત્પાદનોના મૂલ્યાંકન માટે યુરોપિયન એજન્સીની પેટન્ટ મેડિસિન્સ કમિટી QTc અંતરાલ સમયગાળાના નીચેના અર્થઘટનની દરખાસ્ત કરે છે

નવી દવાઓ લેતા દર્દીમાં 30-60ms ની QTc માં વધારો સંભવિત ડ્રગ એસોસિએશનની શંકા પેદા કરે છે. 500ms કરતાં વધુનો ચોક્કસ QTc સમયગાળો અને 60ms કરતાં વધુ સાપેક્ષ વધારો TdP માટે ખતરો ગણવો જોઈએ.
2. ટી તરંગનું ફેરબદલ - ટી તરંગના આકાર, ધ્રુવીયતા, કંપનવિસ્તારમાં ફેરફાર મ્યોકાર્ડિયમની વિદ્યુત અસ્થિરતા દર્શાવે છે.
3. QT અંતરાલનો તફાવત - 12 માનક ECG લીડ્સમાં QT અંતરાલના મહત્તમ અને લઘુત્તમ મૂલ્ય વચ્ચેનો તફાવત. QTd = QTmax - QTmin, સામાન્ય રીતે QTd = 20-50ms. ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપમાં વધારો એરિથમોજેનેસિસ માટે મ્યોકાર્ડિયમની તૈયારી દર્શાવે છે.
છેલ્લા 10-15 વર્ષોમાં હસ્તગત કરાયેલ QT SUI ના અભ્યાસમાં વધતી જતી રુચિએ વિવિધ રોગો, મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન, ડ્રગ આક્રમકતા જેવા બાહ્ય પરિબળો વિશેની અમારી સમજને વિસ્તૃત કરી છે, જે આયન ચેનલોની કામગીરીમાં વિક્ષેપ પેદા કરે છે. હૃદય, આઇડિયોપેથિક QT SMI માં જન્મજાત પરિવર્તન જેવું જ.

ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિઓ અને રોગો QT લંબાણ સાથે નજીકથી સંકળાયેલા છે

2 માર્ચ, 2001ના સેન્ટર્સ ફોર ડિસીઝ કંટ્રોલ એન્ડ પ્રિવેન્શન (સેન્ટર્સ ફોર ડિસીઝ કંટ્રોલ એન્ડ પ્રિવેન્શન)ના અહેવાલમાં આપવામાં આવેલી માહિતી અનુસાર, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં યુવાનોમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુની ઘટનાઓ વધી રહી છે. એવું સૂચવવામાં આવે છે કે આ વધારાના સંભવિત કારણો પૈકી, દવાઓ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. આર્થિક રીતે વિકસિત દેશોમાં ડ્રગના વપરાશનું પ્રમાણ સતત વધી રહ્યું છે. ફાર્માસ્યુટિક્સ લાંબા સમયથી અન્ય કોઈપણ વ્યવસાય જેવો જ વ્યવસાય બની ગયો છે. ફાર્માસ્યુટિકલ જાયન્ટ્સ સરેરાશ $800 મિલિયનનો ખર્ચ માત્ર એક નવી પ્રોડક્ટ વિકસાવવા માટે કરે છે, જે મોટા ભાગના અન્ય ક્ષેત્રો કરતાં બે ઓર્ડરની તીવ્રતા વધારે છે. ફાર્માસ્યુટિકલ કંપનીઓમાં દરજ્જો અથવા પ્રતિષ્ઠિત (જીવનશૈલી દવાઓ) તરીકે દવાઓની વધતી સંખ્યાનું માર્કેટિંગ કરવા માટે સ્પષ્ટ નકારાત્મક વલણ જોવા મળ્યું છે. આવી દવાઓ એટલા માટે લેવામાં આવતી નથી કારણ કે તે સારવાર માટે જરૂરી છે, પરંતુ કારણ કે તે ચોક્કસ જીવનશૈલીને અનુરૂપ છે. આ વાયગ્રા અને તેના સ્પર્ધકો Cialis અને Levitra છે; "ઝેનીકલ" (વજન ઘટાડવાનું સાધન), એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, પ્રોબાયોટીક્સ, એન્ટિફંગલ અને અન્ય ઘણી દવાઓ.

અન્ય ચિંતાજનક વલણને ડિસીઝ મોન્જરિંગ તરીકે વર્ણવી શકાય છે. સૌથી મોટી ફાર્માસ્યુટિકલ કંપનીઓ, વેચાણ બજારને વિસ્તૃત કરવા માટે, સંપૂર્ણ સ્વસ્થ લોકોને ખાતરી આપે છે કે તેઓ બીમાર છે અને તેમને તબીબી સારવારની જરૂર છે. કાલ્પનિક બિમારીઓની સંખ્યા, ગંભીર રોગોની હદ સુધી કૃત્રિમ રીતે ફૂલેલી, સતત વધી રહી છે. ક્રોનિક ફેટીગ સિન્ડ્રોમ (મેનેજર સિન્ડ્રોમ), એક રોગ તરીકે મેનોપોઝ, સ્ત્રી જાતીય તકલીફ, રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ, આયોડિનની ઉણપ, બેચેન પગ સિન્ડ્રોમ, ડિસબેક્ટેરિયોસિસ, "નવા" ચેપી રોગો એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર્સ, પ્રોબાયોસિસના વેચાણમાં વધારો કરવા માટે બ્રાન્ડ બની રહ્યા છે.
સ્વતંત્ર અને અનિયંત્રિત દવાનું સેવન, પોલિફાર્મસી, દવાઓના બિનતરફેણકારી સંયોજનો અને લાંબા ગાળાના ડ્રગના ઉપયોગની જરૂરિયાત SUI QT ના વિકાસ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવે છે. આમ, અચાનક મૃત્યુની આગાહી કરનાર તરીકે ક્યુટી અંતરાલને ડ્રગ-પ્રેરિત લંબાવવું એ ગંભીર તબીબી સમસ્યાનું પ્રમાણ પ્રાપ્ત કરી રહ્યું છે.

વ્યાપક ફાર્માકોલોજિકલ જૂથોની વિવિધ દવાઓ QT અંતરાલને લંબાવી શકે છે.

દવાઓ કે જે QT અંતરાલને લંબાવે છે

QT અંતરાલને લંબાવતી દવાઓની સૂચિ સતત અપડેટ કરવામાં આવે છે.

તમામ કેન્દ્રીય રીતે અભિનય કરતી દવાઓ QT અંતરાલને લંબાવે છે, જે ઘણી વખત તબીબી રીતે મહત્વપૂર્ણ છે, તેથી જ મનોચિકિત્સામાં ડ્રગ-પ્રેરિત QT SUI ની સમસ્યા સૌથી વધુ તીવ્ર છે.

અસંખ્ય પ્રકાશનોની શ્રેણીમાં, એન્ટિસાઈકોટિક્સ (જૂની, ક્લાસિક અને નવી, અસાધારણ બંને) અને એસયુઆઈ ક્યુટી, ટીડીપી અને અચાનક મૃત્યુ વચ્ચેનો સંબંધ સાબિત થયો છે. યુરોપ અને યુ.એસ.માં, ઘણા ન્યુરોલેપ્ટિક્સને લાયસન્સ આપવાનો ઇનકાર કરવામાં આવ્યો હતો અથવા વિલંબ થયો હતો, અને અન્યને બંધ કરવામાં આવ્યા હતા. પિમોઝાઇડ લેવા સાથે સંકળાયેલા અચાનક અસ્પષ્ટ મૃત્યુના 13 કેસોના અહેવાલો પછી, 1990 માં તેની દૈનિક માત્રાને 20 મિલિગ્રામ પ્રતિ દિવસ અને ઇસીજી નિયંત્રણ હેઠળ સારવાર મર્યાદિત કરવાનો નિર્ણય લેવામાં આવ્યો. 1998 માં, ગંભીર પરંતુ જીવલેણ એરિથમિયા (36 મૃત્યુની શંકા હતી) ના 13 કેસ સાથે સર્ટિંડોલના જોડાણ પરના ડેટાના પ્રકાશન પછી, લંડબેકે સ્વેચ્છાએ 3 વર્ષ માટે દવાનું વેચાણ બંધ કર્યું. તે જ વર્ષે, થિયોરિડાઝિન, મેસોરિડાઝિન અને ડ્રોપેરિડોલને ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવા માટે બ્લેક બોક્સની ચેતવણી અને ઝિપ્રાસિડોન બોલ્ડમાં મળી. 2000 ના અંત સુધીમાં, નિર્ધારિત થિયોરિડાઝિન લેવાથી 21 લોકોના મૃત્યુ પછી, આ દવા સ્કિઝોફ્રેનિઆની સારવારમાં બીજી લાઇનની દવા બની. થોડા સમય પછી, તેના ઉત્પાદકો દ્વારા ડ્રોપેરીડોલને બજારમાંથી પાછી ખેંચી લેવામાં આવી હતી. યુનાઇટેડ કિંગડમમાં, એટીપિકલ એન્ટિસાઈકોટિક દવા ઝિપ્રાસિડોન વિલંબિત થઈ રહી છે કારણ કે દવા લેતા 10% થી વધુ દર્દીઓ હળવા QT લંબાણનો અનુભવ કરે છે.

r /> એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સમાંથી, કાર્ડિયોટોક્સિક અસર ચક્રીય એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સમાં સૌથી વધુ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. TCA ઝેરના 153 કેસોના અભ્યાસ મુજબ (જેમાંથી 75% એમીટ્રિપ્ટાઇલાઇનને કારણે હતા), 42% કેસોમાં QTc અંતરાલમાં તબીબી રીતે નોંધપાત્ર લંબાણ જોવા મળ્યું હતું.
રોગનિવારક ડોઝ પર એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ મેળવતા 730 બાળકો અને કિશોરોમાંથી, QTc અંતરાલ લંબાવવું > 440 ms સાથે 30% માં ડેસીપ્રામિન, 17% માં નોર્ટ્રિપ્ટાઈલાઈન, 16% માં ઈમિપ્રામાઈન, 11% માં એમિટ્રિપ્ટીલાઈન અને 1% માં 1 મી.ક્લો.

ક્યુટી એસયુઆઈ સાથે નજીકથી સંકળાયેલા અચાનક મૃત્યુના કિસ્સાઓ લાંબા સમયથી ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ મેળવતા દર્દીઓમાં વર્ણવવામાં આવ્યા છે, સહિત. ડ્રગના સંચયને કારણે "ધીમી-ચયાપચય" CYP2D6 ફેનોટાઇપની પોસ્ટમોર્ટમ ઓળખ સાથે.

નવા ચક્રીય અને એટીપિકલ એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ગૂંચવણોના સંબંધમાં વધુ સુરક્ષિત છે, જ્યારે રોગનિવારક ડોઝ ઓળંગી જાય ત્યારે જ QT અંતરાલ અને TdP લંબાવવાનું દર્શાવે છે.

ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતી મોટાભાગની સાયકોટ્રોપિક દવાઓ વર્ગ B ની છે (W. Haverkamp 2001 મુજબ), એટલે કે. તેમના ઉપયોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, TdP નું પ્રમાણમાં ઊંચું જોખમ છે.

વિટ્રોમાં પ્રયોગો અનુસાર, વિવોમાં, વિભાગીય અને ક્લિનિકલ અભ્યાસો અનુસાર, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, એન્ક્સિઓલિટીક્સ, મૂડ સ્ટેબિલાઇઝર્સ અને એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ ઝડપી HERG પોટેશિયમ ચેનલો, સોડિયમ ચેનલો (SCN5A જનીનમાં ખામીને કારણે) અને L-ટાઈપ કેલ્શિયમને અવરોધિત કરવામાં સક્ષમ છે. ચેનલો, આમ હૃદયની તમામ ચેનલોની કાર્યાત્મક અપૂર્ણતાનું કારણ બને છે.

વધુમાં, સાયકોટ્રોપિક દવાઓની જાણીતી કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર આડઅસરો QT SUI ની રચનામાં સામેલ છે. ઘણા ટ્રાંક્વીલાઈઝર, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, લિથિયમ તૈયારીઓ, ટીસીએ મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન ઘટાડે છે, જે ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં હૃદયની નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. ચક્રીય એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ હૃદયના સ્નાયુમાં એકઠા કરવામાં સક્ષમ છે, જ્યાં તેમની સાંદ્રતા રક્ત પ્લાઝ્માના સ્તર કરતાં 100 ગણી વધારે છે. ઘણી સાયકોટ્રોપિક દવાઓ કેલ્મોડ્યુલિનના અવરોધક છે, જે મ્યોકાર્ડિયલ પ્રોટીન સંશ્લેષણના ડિસરેગ્યુલેશન તરફ દોરી જાય છે, મ્યોકાર્ડિયમને માળખાકીય નુકસાન તરફ દોરી જાય છે અને ઝેરી કાર્ડિયોમાયોપથી અને મ્યોકાર્ડિટિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

તે ઓળખવું જોઈએ કે ક્યુટી અંતરાલનું તબીબી રીતે નોંધપાત્ર લંબાવવું એ સાયકોટ્રોપિક ઉપચારની એક ભયંકર પરંતુ દુર્લભ ગૂંચવણ છે (એન્ટીસાયકોટિક્સ સાથે 8-10%). દેખીતી રીતે, અમે ડ્રગ આક્રમકતાને કારણે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સાથે જન્મજાત SUI QT ના સુપ્ત, ગુપ્ત સ્વરૂપ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. એક રસપ્રદ પૂર્વધારણા એ રક્તવાહિની તંત્ર પર દવાની અસરની માત્રા-આધારિત પ્રકૃતિ છે, જે મુજબ દરેક એન્ટિસાઈકોટિકની પોતાની થ્રેશોલ્ડ માત્રા હોય છે, જેમાંથી વધુ ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવા તરફ દોરી જાય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે થિયોરિડાઝિન માટે તે 10 મિલિગ્રામ / દિવસ છે, પિમોઝાઇડ માટે - 20 મિલિગ્રામ / દિવસ, હેલોપેરીડોલ માટે - 30 મિલિગ્રામ / દિવસ, ડ્રોપેરિડોલ માટે - 50 મિલિગ્રામ / દિવસ, ક્લોરપ્રોમાઝિન માટે - 2000 મિલિગ્રામ / દિવસ. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે QT અંતરાલ લંબાવવું એ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ (હાયપોકેલેમિયા) સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

તેનો અર્થ અને દવા વહીવટની પદ્ધતિ.
માનસિક રીતે બીમાર લોકોની જટિલ કોમોરબિડ સેરેબ્રલ પૃષ્ઠભૂમિ દ્વારા પરિસ્થિતિ વધુ વણસી છે, જે પોતે જ QT SUI નું કારણ બની શકે છે. તે પણ યાદ રાખવું જોઈએ કે માનસિક રીતે બીમાર દર્દીઓ વર્ષો અને દાયકાઓ સુધી દવાઓ મેળવે છે, અને મોટાભાગની સાયકોટ્રોપિક દવાઓ સાયટોક્રોમ P450 સિસ્ટમની ભાગીદારી સાથે યકૃતમાં ચયાપચય થાય છે.

સાયટોક્રોમ P450: ચોક્કસ આઇસોમર્સ દ્વારા ચયાપચયની દવાઓ (પોલૉક બી.જી. એટ અલ., 1999 મુજબ)

આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત મેટાબોલિક ફેનોટાઇપની 4 સ્થિતિઓ છે:

o વ્યાપક (ઝડપી) મેટાબોલાઇઝર્સ (એક્સટેન્સિવ મેટાબોલાઇઝર્સ અથવા ફાસ્ટ) - માઇક્રોસોમલ ઓક્સિડેશન એન્ઝાઇમના બે સક્રિય સ્વરૂપો ધરાવતા; રોગનિવારક દ્રષ્ટિએ, આ પ્રમાણભૂત ઉપચારાત્મક ડોઝના દર્દીઓ છે.
o મધ્યવર્તી મેટાબોલાઇઝર્સ - એન્ઝાઇમનું એક સક્રિય સ્વરૂપ ધરાવે છે અને પરિણામે, દવાના ચયાપચયમાં થોડો ઘટાડો થાય છે
o ઓછા મેટાબોલાઇઝર્સ અથવા ધીમા (નબળા મેટાબોલાઇઝર્સ અથવા ધીમા) - ઉત્સેચકોના સક્રિય સ્વરૂપો ધરાવતા નથી, પરિણામે લોહીના પ્લાઝ્મામાં ડ્રગની સાંદ્રતા 5-10 ગણી વધી શકે છે.
o અલ્ટ્રા-એક્સટેન્સિવ મેટાબોલાઇઝર્સ - એન્ઝાઇમના ત્રણ અથવા વધુ સક્રિય સ્વરૂપો અને ત્વરિત દવા ચયાપચય

ઘણી સાયકોટ્રોપિક દવાઓ (ખાસ કરીને ન્યુરોલેપ્ટિક્સ, ફેનોથિયાઝિન ડેરિવેટિવ્ઝ) યકૃત પર જટિલ (શારીરિક રાસાયણિક, સ્વયંપ્રતિરક્ષા અને સીધી ઝેરી) અસરને કારણે હેપેટોટોક્સિક અસર (કોલેસ્ટેટિક કમળોના વિકાસ સુધી) ધરાવે છે, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ક્રોનિક લિવરમાં પરિવર્તિત થઈ શકે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ સાથે નુકસાન. "નબળી ચયાપચય" ("નબળી" ચયાપચય) ના પ્રકાર દ્વારા ચયાપચય.

વધુમાં, ઘણી ન્યુરોટ્રોપિક દવાઓ (શામક દવાઓ, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ, ન્યુરોલેપ્ટિક્સ અને એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ) સાયટોક્રોમ P450 સિસ્ટમના માઇક્રોસોમલ ઓક્સિડેશનના અવરોધકો છે, મુખ્યત્વે ઉત્સેચકો 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7.

દવાઓ કે જે સાયટોક્રોમ P450 સિસ્ટમના CYP 3A4 આઇસોએન્ઝાઇમને અવરોધિત કરે છે. (એ. જ્હોન કેમ, 2002).

અવરોધકો 1A

2C9 અવરોધકો

2C19 અવરોધકો

2D6 અવરોધકો

આમ, સાયકોટ્રોપિક દવાના અપરિવર્તિત ડોઝ સાથે અને બિનતરફેણકારી દવાઓના સંયોજનો સાથે કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ગૂંચવણો માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવવામાં આવે છે.
સાયકોટ્રોપિક દવાઓની સારવારમાં કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ગૂંચવણોના ઉચ્ચ વ્યક્તિગત જોખમના જૂથને ફાળવો.

ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન સાથે, હૃદયની આયન ચેનલોને આનુવંશિક નુકસાન (જન્મજાત, સુષુપ્ત સહિત અને SUI QT) ને આનુવંશિક નુકસાન સાથે, સહવર્તી કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર પેથોલોજી (હૃદય રોગ, એરિથમિયા, બ્રેડીકાર્ડિયા, 50 ધબકારા પ્રતિ મિનિટ કરતાં ઓછા) ધરાવતા વૃદ્ધ અને બાળરોગના દર્દીઓ છે. (હાયપોકેલેમિયા, હાઈપોક્લેસીમિયા, હાઈપોમેગ્નેસીમિયા, હાઈપોઝિનેમિયા), ચયાપચયના નીચા સ્તર સાથે ("નબળી", "ધીમી"-મેટાબોલાઇઝર્સ), ઓટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમની નિષ્ક્રિયતા સાથે, ગંભીર ક્ષતિગ્રસ્ત યકૃત અને કિડનીના કાર્ય સાથે, એક સાથે દવાઓ મેળવવી જે લંબાવતી હોય છે. QT અંતરાલ, અને/અથવા અવરોધક સાયટોક્રોમ P450. રીલી (2000) દ્વારા અભ્યાસમાં, QT અંતરાલને લંબાવવા માટેના જોખમી પરિબળોને ઓળખવામાં આવે છે:

આધુનિક ડૉક્ટરને કાર્યક્ષમતા અને સલામતીના માપદંડોના આધારે મોટી સંખ્યામાં દવાઓ (રશિયામાં તે 17,000 વસ્તુઓ છે!)માંથી યોગ્ય દવા પસંદ કરવાનું મુશ્કેલ કાર્યોનો સામનો કરવો પડે છે.

QT અંતરાલની સક્ષમ દેખરેખ સાયકોટ્રોપિક ઉપચારની ગંભીર કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ગૂંચવણોને ટાળશે.

સાહિત્ય

1. બકલી એનએ અને સેન્ડર્સ પી. એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ / ડ્રગ સેફ્ટી 2000;23(3):215-228ની કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર પ્રતિકૂળ અસરો
2. બ્રાઉન એસ. સ્કિઝોફ્રેનિઆની અતિશય મૃત્યુદર, મેટા-વિશ્લેષણ./ Br J સાયકિયાટ્રી 1997;171:502-508
3. O'Brien P અને Oyebode F. સાયકોટ્રોપિક દવા અને હૃદય. / માનસિક સારવારમાં એડવાન્સિસ. 2003;9:414-423
4.અબ્દેલમાવલા એન અને મિશેલ એજે. અચાનક કાર્ડિયાક ડેથ અને એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ. / માનસિક સારવારમાં એડવાન્સિસ 2006;12:35-44;100-109
5. Herxheimer A, Healy D. એરિથમિયાસ અને એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ લેતા દર્દીઓમાં અચાનક મૃત્યુ./ BMI 2002; 325:1253-1254
6. એફડીએ વૃદ્ધ દર્દીઓમાં વર્તણૂકીય વિકૃતિઓની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતી એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ માટે જાહેર આરોગ્ય સલાહ જારી કરે છે (એફડીએ ટોક પેપર) રોચવિલ (એમડી): યુએસ ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન, 2006
7 શ્વાર્ટઝ પીજે. લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ. / Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. શ્વાર્ટ્ઝ પીજે, સ્પાઝોલિની સી, ​​ક્રોટી એલ એટ અલ ધ જેર્વેલ અને લેંગે-નીલસન સુન્ડ્રોમ: કુદરતી ઇતિહાસ, મોલેક્યુલર આધાર અને ક્લિનિકલ પરિણામ. / પરિભ્રમણ 2006;113:783-790
9. બુટાએવ ટી.ડી., ટ્રેશકુર ટી.વી., ઓવેચકીના એમ.એ., પોર્યાદિના આઈ.આઈ., પરમોન ઈ.વી. / લાંબા ક્યુટી અંતરાલનું જન્મજાત અને હસ્તગત સિન્ડ્રોમ (શૈક્ષણિક માર્ગદર્શિકા) ઇન્કાર્ટ. સેન્ટ પીટર્સબર્ગ, 2002
10.કેમ એ.જે. ડ્રગ-પ્રેરિત લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ / વોલ્યુમ.16, ફ્યુચુરા પબ્લિશિંગ કંપની, ઇન્ક., આર્મોન્ક, એનવાય, 2002
11.van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. ./ Tijdschr સાયકિયાટ્રી 2007;49(1):43-47
12 ગ્લાસમેન એએચ અને બિગર જેઆર. એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ: લાંબા સમય સુધી QTc અંતરાલ, ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સ અને અચાનક મૃત્યુ./ અમેરિકન જર્નલ ઑફ સાયકિયાટ્રી 2001;158:1774-1782
13.વ્યુઇગ WVR. ન્યુ-જનરેશન એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ અને QTc-અંતરાલ લંબાવવું./ પ્રાથમિક સંભાળ કમ્પેનિયન જે ક્લિન સાયકિયાટ્રી 2003;5:205-215
14. મહેટોનેન ઓપી, અરંકી કે, માલકોનેન એલ એટ અલ. એન્ટિસાઈકોટિક્સ અથવા એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવાઓના ઉપયોગ સાથે સંકળાયેલ અચાનક મૃત્યુનું સર્વેક્ષણ: ફિનલેન્ડમાં 49 કેસ./ એક્ટા સાયકિયાટ્રિકા સ્કેન્ડિનેવિકા 1991;84:58-64
15 રે ડબલ્યુએ, મેરેડિથ એસ, થાપા પીબી એટ અલ. એન્ટિસાઈકોટિક્સ અને અચાનક કાર્ડિયાક ડેથનું જોખમ./ જનરલ સાયકિયાટ્રીના આર્કાઈવ્ઝ 2001;58:1161-1167
16. સ્ટ્રોસ SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. એન્ટિસાઈકોટિક્સ અને અચાનક કાર્ડિયાક ડેથનું જોખમ./ આર્કાઈવ્સ ઓફ ઈન્ટરનલ મેડિસિન 2004;164:1293-1297
17.Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. રોગનિવારક ઉપયોગ અને એટીપિકલ એન્ટિસાઈકોટિક્સ / CNS ડ્રગ્સ 2003 ના ઓવરડોઝ સાથે સંકળાયેલ મૃત્યુ;17:307-324
18. વિક્ટર ડબલ્યુ અને વુડ એમ. ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, ક્યુટી ઇન્ટરવલ અને ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટેસ./ સાયકોસોમેટિક્સ 2004;45:371-377
19. થોર્સ્ટ્રેન્ડ સી. ઇસીજી./ એક્ટા મેડ સ્કેન 1976;199:337-344ના વિશેષ સંદર્ભ સાથે ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ દ્વારા ઝેરમાં ક્લિનિકલ લક્ષણો
20. વિલેન્સ TE, Biederman J, Baldessarini RJ એટ અલ. બાળકો અને કિશોરોમાં ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સના ઉપચારાત્મક ડોઝની કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસરો.
21. રિડલ MA, ગેલર બી, રાયન એન. ડેસીપ્રામિન સાથે સારવાર કરાયેલા બાળકમાં અન્ય અચાનક મૃત્યુ.
22. વર્લી સીકે, મેકક્લેલન જે. કેસ સ્ટડી: ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ સાથે બે અચાનક વધારાના મૃત્યુ.
23. ઓસ્ટરહેલ્ડ જે. TCA કાર્ડિયોટોક્સિસિટી: નવીનતમ./ J Am Acad ચાઇલ્ડ એડોલેસ્ક સાયકિયાટ્રી 1996;34:1460-1468
24. સ્વાનસન જેઆર, જોન્સ જીઆર, ક્રેસેલ્ટ ડબલ્યુ એટ અલ. ક્રોનિક થેરાપી દરમિયાન ઇમિપ્રામાઇન અને ડેસીપ્રામિન મેટાબોલાઇટ સંચયને કારણે બે વિષયોનું મૃત્યુ: સાહિત્ય અને સંભવિત પદ્ધતિઓની સમીક્ષા./ જે ફોરેન્સિક સાયન્સ 1997;42:335-339
25. હેવરકેમ્પ ડબ્લ્યુ, બ્રેઇથર્ડ જી, કેમમ એજે એટ અલ. બિન-એન્ટીએરિથમિક દવાઓ દ્વારા ક્યુટી લંબાણ અને પ્રોએરિથમિયા માટે સંભવિત: ક્લિનિકલ અને નિયમનકારી અસરો. યુરોપિયન સોસાયટી ઓફ કાર્ડિયોલોજી / યુર હાર્ટ જે 2000;21(5):1216-1231ની પોલિસી કોન્ફરન્સ પર અહેવાલ
26. ઓગાટા એન, નરહાશી ટી. સિંગલ ક્વિની-પિગ કાર્ડિયાક માયોસાઇટ્સમાં સાયકોટ્રોપિક દવાઓ દ્વારા સોડિયમ ચેનલોના બ્લોક / Br J ફાર્માકોલ 1989;97(3):905-913
27. ક્રમ્બ ડબ્લ્યુજે, બીસલી સી, ​​થોર્ન્ટન એ એટ અલ. ઓલાન્ઝાપિન અને અન્ય એન્ટિસાઈકોટિક્સની કાર્ડિયાક આયન ચેનલ બ્લોકિંગ પ્રોફાઇલ. 38મી અમેરિકન કોલેજ ઓફ ન્યુરોસાયકોફાર્માકોલોજીની વાર્ષિક મીટિંગમાં પ્રસ્તુત; એકાપુલ્કો, મેક્સિકો; ડિસેમ્બર 12-16,1999
28 જો એસએચ, યુમ જેબી, લી CO એટ અલ. એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવા એમીટ્રિપ્ટીલાઈન દ્વારા HERG હ્યુમન કાર્ડિયાક K+ ચેનલની નાકાબંધી./ Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
29. કુપ્રિયાનોવ વી.વી., ઝિઆંગ બી, યાંગ એલ, ડેસ્લોરીયર્સ આર./ લિથિયમ આયન એઝ એ ​​પ્રોબ ઓફ ના + ચેનલ એક્ટિવિટી ઇન આઇસોલેટેડ ઉંદર હાર્ટ્સ: એ મલ્ટિન્યુક્લિયર એનએમઆર અભ્યાસ./ એનએમઆર બાયોમેડ 1997;10:271-276
30. કિસેકર સી, અલ્ટર એમ, કેથોફર એસ એટ અલ. એટીપિકલ ટેટ્રાસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ મેપ્રોટીલિન એ કાર્ડિયાક એચઇઆરજી પોટેશિયમ ચેનલો પર વિરોધી છે.
31 ટેરેન્ટીનો પી, એપલટન એન, લેન્સડેલ કે. ટ્રેઝોડોનની અસર HERGchannel કરંટ અને QT-ઇન્ટરવલ પર./ Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
32. જો એફ, ત્સેંગ ઇ, મેડોક્સ ટી એટ અલ. બેન્ઝોડિયાઝેપિન R-L3 (L-364,373) દ્વારા કાર્ડિયાક KCNQ1/મિંક ચેનલોના કાર્યાત્મક સક્રિયકરણ દ્વારા Rb+ પ્રવાહ./ એસે ડ્રગ ડેવ ટેકનોલ 2006;4(4):443-450
33. રાજામણિ એસ, એકહાર્ટ એલએલ, વાલ્ડિવિયા સીઆર એટ અલ. ડ્રગ-પ્રેરિત લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ: HERG K+ ચેનલ બ્લોક અને ફ્લુઓક્સેટાઇન અને નોર્ફ્લુઓક્સેટાઇન દ્વારા પ્રોટીન ટ્રાફિકિંગમાં વિક્ષેપ./ Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
34. ગ્લાસમેન એએચ. સ્કિઝોફ્રેનિયા, એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ડિસીઝ./ જે ક્લિન સાયકિયાટ્રી 2005;66 સપ્લલ 6:5-10
35. શામગર એલ, મા એલ, શ્મિટ એન એટ અલ. કાર્ડિયાક IKS ચેનલ ગેટીંગ અને એસેમ્બલી માટે કેલ્મોડ્યુલિન આવશ્યક છે: લાંબા-QT મ્યુટેશનમાં ક્ષતિગ્રસ્ત કાર્ય./ Circ Res 2006;98(8):1055-1063
36. હલ BE, લોકવુડ ટીડી. ઝેરી કાર્ડિયોમાયોપથી: મ્યોકાર્ડિયલ પ્રોટીન ડિગ્રેડેશન અને માળખાકીય અખંડિતતા પર એન્ટિસાઈકોટિક-એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવાઓ અને કેલ્શિયમની અસર./ ટોક્સિકોલ એપ્લ ફાર્માકોલ 1986;86(2):308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN એટ અલ. માનસિક દર્દીઓમાં QTc-અંતરાલ અસાધારણતા અને સાયકોટ્રોપિક દવાઓ ઉપચાર./ લેન્સેટ 2000;355(9209):1048-1052
38. એન્ડ્રેસેન ઓએ, સ્ટીન વીએમ. ./ Tidskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
39. કુશચર ઇસી, કાર્નાહન આર. માનસિક દવાઓ સાથે સામાન્ય CYP450 ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ: પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક માટે સંક્ષિપ્ત સમીક્ષા./એસ ડી મેડ 2006;59(1):5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. સાયટોક્રોમ P450 2D6 અને 2C19 પોલીમોર્ફિઝમ્સ અને મનોચિકિત્સામાં હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની લંબાઈ./ ક્લિન લેબ 2006;52(5-6):237-240
41. ડેનિયલ ડબલ્યુ.એ. સાયટોક્રોમ P450 પર સાયકોટ્રોપિક દવાઓ સાથે લાંબા ગાળાની સારવારનો પ્રભાવ: વિવિધ મિકેનિઝમ્સની સંડોવણી./ એક્સપર્ટ ઓપિન ડ્રગ મેટાબ ટોક્સિકોલ 2005;1(2):203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. સામાન્ય પ્રેક્ટિસમાં એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ અને સાયટોક્રોમ P450 જીનોટાઇપિંગની ઉપચારાત્મક દવાની દેખરેખ. માનસિક પ્રેક્ટિસમાં ક્યુટી અંતરાલની સમસ્યા. / XX સદી 2006ની દવા; 4: 41-44

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ અને સાયકોફાર્માકોથેરાપીના સલામતી મુદ્દાઓ
© લિમાંકિના, આઇ. એન.
સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સાયકિયાટ્રિક હોસ્પિટલ નંબર 1 નામ આપવામાં આવ્યું છે પી.પી. કાશ્ચેન્કો

એટીતાજેતરના વર્ષોમાં, ક્લિનિકલ કાર્ડિયોલોજીમાં, QT લંબાવવાની સમસ્યાએ અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી રહેલા પરિબળ તરીકે સ્થાનિક અને વિદેશી સંશોધકોનું ધ્યાન આકર્ષિત કર્યું છે. એવું નક્કી કર્યું ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવાના બંને જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપો જીવલેણ એરિથમિયાના અનુમાનો છે જે બદલામાં દર્દીઓના અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

લોંગ ક્યુટી ઈન્ટરવલ સિન્ડ્રોમ એ પ્રમાણભૂત ECG અને જીવલેણ પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સ - "પિરોએટ") પર લાંબા સમય સુધી QT અંતરાલનું સંયોજન છે. "પિરોએટ" પ્રકારના વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ તબીબી રીતે ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે અને ઘણીવાર વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનમાં સમાપ્ત થાય છે, જે અચાનક મૃત્યુનું સીધુ કારણ છે.

QT અંતરાલનો સમયગાળો દર્દીના હૃદયના ધબકારા અને લિંગ પર આધાર રાખે છે. તેથી, નિરપેક્ષ નહીં, પરંતુ QT અંતરાલ (QTc) ના સુધારેલ મૂલ્યનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે Bazett સૂત્ર અનુસાર ગણવામાં આવે છે.

જ્યાં: RR એ ECG પર સેકન્ડમાં અડીને આવેલા R તરંગો વચ્ચેનું અંતર છે;

પુરુષો માટે K = 0.37 અને સ્ત્રીઓ માટે K = 0.40.

જો QTc ની અવધિ 0.44 s કરતાં વધી જાય તો QT અંતરાલના લંબાણનું નિદાન થાય છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં, ક્યુટી અંતરાલની પરિવર્તનશીલતા (વિખેરન) ના અભ્યાસ પર ખૂબ ધ્યાન આપવામાં આવ્યું છે, જે પુનઃધ્રુવીકરણ પ્રક્રિયાઓની અસંગતતાનું માર્કર છે, કારણ કે ક્યુટી અંતરાલનું વધતું વિખેર પણ સંખ્યાબંધ વિકાસનું અનુમાન છે. અચાનક મૃત્યુ સહિત ગંભીર એરિથમિયા. QT અંતરાલનું વિક્ષેપ એ 12 પ્રમાણભૂત ECG લીડ્સમાં માપવામાં આવતા QT અંતરાલના મહત્તમ અને લઘુત્તમ મૂલ્યો વચ્ચેનો તફાવત છે: D QT = QT મહત્તમ - QT મિનિટ .

QT ભિન્નતા શોધવા માટેની સૌથી સામાન્ય પદ્ધતિ 25 mm/કલાકની રેકોર્ડિંગ ઝડપે 3-5 મિનિટ માટે પ્રમાણભૂત ECG રેકોર્ડ કરવાની છે. ECG ના હોલ્ટર મોનિટરિંગનો પણ ઉપયોગ થાય છે, જે દિવસ દરમિયાન QTc (QTcd) ના વિક્ષેપમાં વધઘટનું વિશ્લેષણ કરવાની મંજૂરી આપે છે. જો કે, આ પદ્ધતિના સંખ્યાબંધ પદ્ધતિસરના પાસાઓ વિકાસ હેઠળ છે. આમ, સુધારેલ QT અંતરાલના વિક્ષેપના સામાન્ય મૂલ્યોની ઉપરની મર્યાદા પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી. કેટલાક લેખકોના મતે, 45 થી વધુની QTcd એ વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયાનું અનુમાન છે, અન્ય સંશોધકો સૂચવે છે કે સામાન્ય QTcd ની ઉપલી મર્યાદા 70 ms અને 125 ms પણ છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં એરિથમિયાની બે સૌથી વધુ અભ્યાસ કરાયેલ પેથોજેનેટિક પદ્ધતિઓ છે. પહેલું - મ્યોકાર્ડિયલ રિપોલરાઇઝેશનની "ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક ડિસઓર્ડર" ની પદ્ધતિ , એટલે કે, કેટેકોલામાઇન્સની એરિથમોજેનિક અસર માટે મ્યોકાર્ડિયમની વધેલી સંવેદનશીલતા. બીજી પેથોફિઝીયોલોજીકલ મિકેનિઝમ છે સહાનુભૂતિપૂર્ણ ઉત્તેજનાનું અસંતુલન (જમણા સ્ટેલેટ ગેન્ગ્લિઅનની નબળાઈ અથવા અવિકસિતતાને કારણે જમણી બાજુની સહાનુભૂતિશીલતામાં ઘટાડો). આ વિભાવનાને પ્રાણી મોડેલો (જમણી બાજુના સ્ટેલેક્ટોમી પછી QT અંતરાલ લંબાવવું) અને ક્યુટી અંતરાલ લંબાણના પ્રતિરોધક સ્વરૂપોની સારવારમાં ડાબી બાજુના સ્ટેલેક્ટોમીના પરિણામો દ્વારા સમર્થિત છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમની ઇટીઓલોજી

આરામમાં સ્વસ્થ લોકોમાં, પુનઃધ્રુવીકરણની પ્રક્રિયાઓમાં માત્ર થોડી ભિન્નતા હોય છે, તેથી QT અંતરાલનું વિક્ષેપ ન્યૂનતમ હોય છે. ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાના કારણોને શરતી રીતે 2 જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે - જન્મજાત અને હસ્તગત.

જન્મજાત સ્વરૂપો

ક્યુટી પ્રોલોન્ગેશન સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપો બાળકોમાં મૃત્યુનું એક કારણ બની રહ્યા છે. આ સિન્ડ્રોમના સારવાર વિનાના જન્મજાત સ્વરૂપોમાં મૃત્યુદર 75% સુધી પહોંચે છે, જ્યારે 20% બાળકો ચેતનાના પ્રથમ નુકશાન પછી એક વર્ષની અંદર મૃત્યુ પામે છે અને જીવનના પ્રથમ દાયકામાં લગભગ 50%. લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપોમાં ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ અને રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે. ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ - એક દુર્લભ રોગ, જેમાં ઓટોસોમલ રિસેસિવ પ્રકારનો વારસો હોય છે અને તે ECG પર QT અંતરાલને લંબાવવાની સાથે જન્મજાત બહેરા-મ્યુટિઝમનું સંયોજન છે, ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ અને ઘણીવાર જીવનના પ્રથમ દાયકામાં બાળકોના અચાનક મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે. . રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમમાં 1:10,000-1:15,000 ની વસ્તી આવર્તન અને 0.9 ની જનીન પ્રવેશ સાથે વારસાની ઓટોસોમલ પ્રબળ પેટર્ન છે. તે સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર ધરાવે છે: કાર્ડિયાક એરિથમિયા, કેટલાક કિસ્સાઓમાં સાંભળવાની અને વાણીની ક્ષતિ વિના બાળકોમાં લાંબા ક્યુટી અંતરાલની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ચેતનાના નુકશાન સાથે.

પ્રમાણભૂત ECG પર જન્મજાત બહેરા-મ્યુટિઝમવાળા શાળા-વયના બાળકોમાં લાંબા સમય સુધી QT અંતરાલ શોધવાની આવર્તન 44% સુધી પહોંચે છે, જ્યારે તેમાંથી લગભગ અડધા (લગભગ 43%) ચેતનાના નુકશાન અને ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમના એપિસોડ્સ ધરાવે છે. 24-કલાક ECG મોનિટરિંગ સાથે, તેમાંથી લગભગ 30% સુપ્રવેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ હતા, લગભગ પાંચમાંથી એકને "પિરોએટ" પ્રકારના વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના "રન" હતા.

સીમારેખા લંબાણ અને/અથવા લક્ષણોની ગેરહાજરીના કિસ્સામાં ક્યુટી સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપોનું નિદાન કરવા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડોનો સમૂહ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યો છે. "મોટા" માપદંડો 0.44 એમએસ કરતા વધુ ક્યુટી લંબાવવું, ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડનો ઇતિહાસ અને પરિવારના સભ્યોમાં લાંબા ક્યુટી અંતરાલ સિન્ડ્રોમની હાજરી છે. "નાના" માપદંડો જન્મજાત સંવેદનાત્મક શ્રવણશક્તિની ખોટ, ટી-વેવ ફેરબદલના એપિસોડ્સ, ધીમું ધબકારા (બાળકોમાં) અને અસામાન્ય વેન્ટ્રિક્યુલર રિપોલરાઇઝેશન છે. ક્યુટી અંતરાલનું નોંધપાત્ર લંબાવવું, ટાકીકાર્ડિયા ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સના પેરોક્સિઝમ્સ અને સિંકોપના એપિસોડ્સ સૌથી મહાન નિદાન મૂલ્ય છે.

જન્મજાત લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ આનુવંશિક રીતે વિજાતીય ડિસઓર્ડર છે જેમાં 5 થી વધુ વિવિધ રંગસૂત્ર સ્થાનો સામેલ છે. ઓછામાં ઓછા 4 જનીનો ઓળખવામાં આવ્યા છે જે ક્યુટી અંતરાલના જન્મજાત લંબાણના વિકાસને નિર્ધારિત કરે છે.

યુવાન વયસ્કોમાં લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ સાથે આ સિન્ડ્રોમનું સંયોજન . મિટ્રલ અને/અથવા ટ્રિકસપિડ વાલ્વના લંબાણવાળા વ્યક્તિઓમાં ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાની આવર્તન 33% સુધી પહોંચે છે. મોટાભાગના સંશોધકોના મતે, મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ એ જન્મજાત કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે. "સંયોજક પેશીઓની નબળાઇ" ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓમાં ત્વચાની વિસ્તૃતતા, એસ્થેનિક શરીર પ્રકાર, ફનલ છાતીની વિકૃતિ, સ્કોલિયોસિસ, સપાટ પગ, સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ, મ્યોપિયા, વેરિસોઝ વેઇન્સ, હર્નિઆસ છે. સંખ્યાબંધ સંશોધકોએ ક્યુટી અંતરાલમાં વધેલી પરિવર્તનક્ષમતા અને પ્રોલેપ્સની ઊંડાઈ અને/અથવા મિટ્રલ વાલ્વ કપ્સના માળખાકીય ફેરફારો (માયક્સોમેટસ ડિજનરેશન)ની હાજરી વચ્ચેના સંબંધની ઓળખ કરી છે. મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં QT લંબાણની રચના માટેનું એક મુખ્ય કારણ આનુવંશિક રીતે પૂર્વનિર્ધારિત અથવા હસ્તગત મેગ્નેશિયમની ઉણપ છે.

હસ્તગત ફોર્મ

ક્યુટી અંતરાલનું હસ્તગત લંબાણ એથરોસ્ક્લેરોટિક અથવા પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ સાથે, કાર્ડિયોમાયોપથી સાથે, મ્યો- અથવા પેરીકાર્ડિટિસ સામે અને પછી થઈ શકે છે. ક્યુટી અંતરાલ (47 એમએસ કરતાં વધુ) ના વિક્ષેપમાં વધારો એઓર્ટિક હૃદય રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં એરિથમોજેનિક સિંકોપના વિકાસનું પૂર્વાનુમાન પણ હોઈ શકે છે.

પોસ્ટઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસવાળા દર્દીઓમાં ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપમાં વધારાના પૂર્વસૂચન મૂલ્ય પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી: કેટલાક લેખકોએ આ દર્દીઓમાં ક્યુટી અંતરાલ (ECG પર) ની અવધિમાં વધારો અને ફેલાવો વચ્ચેનો સ્પષ્ટ સંબંધ જાહેર કર્યો છે. ) અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ વિકસાવવાનું જોખમ, અન્ય સંશોધકોને આવી પેટર્ન મળી નથી. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં પોસ્ટઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસના દર્દીઓમાં આરામ પર, ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપની તીવ્રતામાં વધારો થતો નથી, આ પરિમાણનું મૂલ્યાંકન કસરત પરીક્ષણ દરમિયાન કરવું જોઈએ. પોસ્ટઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં, વ્યાયામ પરીક્ષણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ક્યુટી વિક્ષેપનું મૂલ્યાંકન ઘણા સંશોધકો દ્વારા વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાના જોખમને ચકાસવા માટે વધુ માહિતીપ્રદ માનવામાં આવે છે.

સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા, એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર બ્લોક, ક્રોનિક સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર અપૂર્ણતા અને મગજની ગાંઠોમાં પણ QT અંતરાલનું લંબાણ જોઇ શકાય છે. ક્યુટી લંબાણના તીવ્ર કિસ્સાઓ ઇજા (છાતી, ક્રેનિયોસેરેબ્રલ) સાથે પણ થઈ શકે છે.

ઓટોનોમિક ન્યુરોપથી QT અંતરાલ અને તેના ફેલાવાને પણ વધારે છે, તેથી આ સિન્ડ્રોમ પ્રકાર I અને પ્રકાર II ડાયાબિટીસ મેલીટસ ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવું એ હાયપોકલેમિયા, હાઈપોકેલેસીમિયા, હાઈપોમેગ્નેસીમિયા સાથે ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન સાથે થઈ શકે છે. આવી પરિસ્થિતિઓ ઘણા કારણોના પ્રભાવ હેઠળ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, મૂત્રવર્ધક પદાર્થના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ સાથે, ખાસ કરીને લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (ફ્યુરોસેમાઇડ). ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે "પિરોએટ" પ્રકારનાં વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના વિકાસનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જે સ્ત્રીઓમાં શરીરનું વજન ઘટાડવા માટે ઓછી પ્રોટીનયુક્ત આહાર લેતી હતી તે ઘાતક પરિણામ સાથે.

ક્યુટી અંતરાલને સંખ્યાબંધ દવાઓના ઉપચારાત્મક ડોઝના ઉપયોગથી લંબાવી શકાય છે, ખાસ કરીને, ક્વિનીડાઇન, નોવોકેનામાઇડ, ફેનોથિયાઝિન ડેરિવેટિવ્ઝ. વેન્ટ્રિકલ્સના ઇલેક્ટ્રિકલ સિસ્ટોલના વિસ્તરણને દવાઓ અને પદાર્થો સાથે ઝેરના કિસ્સામાં જોઇ શકાય છે જે કાર્ડિયોટોક્સિક અસર ધરાવે છે અને પુનઃધ્રુવીકરણ પ્રક્રિયાઓને ધીમું કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઝેરી ડોઝમાં પાહિકારપિન, સંખ્યાબંધ આલ્કલોઇડ્સ કે જે મ્યોકાર્ડિયલ કોષમાં આયનોના સક્રિય પરિવહનને અવરોધે છે, અને ગેંગલિબ્લોકિંગ અસર પણ ધરાવે છે. બાર્બિટ્યુરેટ્સ, ઓર્ગેનોફોસ્ફરસ જંતુનાશકો, પારો સાથે ઝેરના કિસ્સામાં ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાના કિસ્સાઓ પણ છે.

ECG હોલ્ટર મોનિટરિંગમાંથી મેળવેલ QT ભિન્નતાના સર્કેડિયન રિધમ્સ પરનો ડેટા રસપ્રદ છે. રાત્રે અને વહેલી સવારના કલાકોમાં ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપમાં નોંધપાત્ર વધારો જોવા મળ્યો હતો, જે વિવિધ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો (ઇસ્કેમિયા અને મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, હૃદયની નિષ્ફળતા, વગેરે) ધરાવતા દર્દીઓમાં આ સમયે અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધારી શકે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે રાત્રિ અને સવારના કલાકો દરમિયાન ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપમાં વધારો દિવસના આ સમયે વધેલી સહાનુભૂતિશીલ પ્રવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે.

તે સામાન્ય જ્ઞાન છે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા અને મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં QT લંબાવવું . ક્યુટી અંતરાલમાં સતત (5 દિવસથી વધુ) વધારો, ખાસ કરીને જ્યારે પ્રારંભિક વેન્ટ્રિક્યુલર એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ્સ સાથે જોડવામાં આવે છે, તે પૂર્વસૂચનાત્મક રીતે બિનતરફેણકારી છે. આ દર્દીઓએ અચાનક મૃત્યુનું જોખમ નોંધપાત્ર (5-6 વખત) દર્શાવ્યું હતું.

તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયાના વિકાસ સાથે, ક્યુટી અંતરાલનું વિક્ષેપ પણ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. તે સ્થાપિત થયું છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના પ્રથમ કલાકોમાં ક્યુટી અંતરાલનું વિક્ષેપ પહેલેથી જ વધે છે. ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપની તીવ્રતા પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી, જે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં અચાનક મૃત્યુની સ્પષ્ટ આગાહી છે. તે સ્થાપિત થયું છે કે અગ્રવર્તી મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના કિસ્સામાં, 125 ms કરતાં વધુનું વિક્ષેપ એ પૂર્વસૂચનાત્મક રીતે બિનતરફેણકારી પરિબળ છે, જે મૃત્યુનું ઉચ્ચ જોખમ સૂચવે છે. સંખ્યાબંધ લેખકોએ રિપરફ્યુઝન દરમિયાન (કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી પછી) QT વિક્ષેપમાં વધુ નોંધપાત્ર વધારો જાહેર કર્યો છે. જો કે, અન્ય સંશોધકોએ, તેનાથી વિપરીત, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં રિપરફ્યુઝન દરમિયાન QT ભિન્નતામાં ઘટાડો જોવા મળ્યો હતો, અને રિપરફ્યુઝન પ્રાપ્ત ન થયું હોય તેવા કિસ્સાઓમાં QT ભિન્નતામાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો હતો. તેથી, કેટલાક લેખકો સફળ રિપરફ્યુઝનના માર્કર તરીકે QT ભિન્નતામાં ઘટાડોનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરે છે. તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં, ક્યુટી વિક્ષેપની સર્કેડિયન લય પણ ખલેલ પહોંચે છે: તે રાત્રે અને સવારે વધે છે, જે દિવસના આ સમયે અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધારે છે.

તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં ક્યુટી લંબાણના પેથોજેનેસિસમાં, હાયપરસિમ્પેથિકોટોનિયા નિઃશંકપણે ભૂમિકા ભજવે છે, અને આ તે છે જે ઘણા લેખકો આ દર્દીઓમાં બી-બ્લૉકરની ઉચ્ચ અસરકારકતા સમજાવે છે. વધુમાં, આ સિન્ડ્રોમનો વિકાસ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ પર આધારિત છે, ખાસ કરીને, મેગ્નેશિયમની ઉણપ. ઘણા અભ્યાસોના પરિણામો દર્શાવે છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા 90% દર્દીઓમાં મેગ્નેશિયમની ઉણપ હોય છે . રક્તમાં મેગ્નેશિયમના સ્તર (સીરમ અને એરિથ્રોસાઇટ્સ) અને ક્યુટી અંતરાલ અને તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં તેના વિખેર વચ્ચે પણ વિપરીત સહસંબંધ જોવા મળ્યો હતો.

સારવાર

સૌ પ્રથમ, ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવા તરફ દોરી જતા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોને એવા કિસ્સાઓમાં દૂર કરવા જોઈએ જ્યાં આ શક્ય હોય. ઉદાહરણ તરીકે, દવાઓ (મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, બાર્બિટ્યુરેટ્સ, વગેરે) કે જે QT અંતરાલની અવધિ અથવા ભિન્નતામાં વધારો કરી શકે છે તે બંધ અથવા ઘટાડવી જોઈએ. હ્રદયની નિષ્ફળતાની પર્યાપ્ત સારવાર, આંતરરાષ્ટ્રીય ભલામણો અનુસાર, અને હૃદયની ખામીની સફળ સર્જિકલ સારવાર પણ QT અંતરાલને સામાન્ય બનાવશે. તે જાણીતું છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં, ફાઈબ્રિનોલિટીક ઉપચાર QT અંતરાલની તીવ્રતા અને વિક્ષેપ ઘટાડે છે (જોકે સામાન્ય મૂલ્યો માટે નહીં). દવાઓના જૂથોમાં જે આ સિન્ડ્રોમના પેથોજેનેસિસને પ્રભાવિત કરી શકે છે, બે જૂથો ખાસ કરીને નોંધવું જોઈએ - બી-બ્લોકર્સ અને મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ .

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અનુસાર ECG QT અંતરાલ લંબાવવાનું ક્લિનિકલ અને ઇટીઓલોજિકલ વર્ગીકરણ: 1. ચેતનાના નુકશાન સાથે (ચક્કર, વગેરે) 2. એસિમ્પટમેટિક મૂળ: I. જન્મજાત: 1. ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ 2. રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમ 3. છૂટાછવાયા II. હસ્તગત 1. ડ્રગ-પ્રેરિત એન્ટિએરિથમિક દવાઓવર્ગ I A - ક્વિનીડાઇન, નોવોકેનામાઇડ, ડિસોપાયરામાઇડ વર્ગ I C - એન્કેનાઇડ, ફ્લેકાઇનાઇડ વર્ગ III - એમિઓડેરોન, સોટાલોલ, સેમાટિલાઇડ અન્ય કાર્ડિયોટ્રોપિક દવાઓ(પ્રીનિલેમાઇન, લ્યોફ્લાઝિન, પ્રોબુકોલ સાયકોટ્રોપિક દવાઓ(થિઓરિડાઝિન, હેલોપેરીડોલ) ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ(ટેર્ફેનાડીન, એસ્ટેમિઝોલ) એન્ટિબાયોટિક્સ(erythromycin, spiramycin, pentamidine, sulfamethoxazole-trimethoprim) એન્ટિફંગલ(કેટોકોનાઝોલ, ફ્લુકોનાઝોલ, ઇટ્રાકોનાઝોલ) મૂત્રવર્ધક પદાર્થ(પોટેશિયમ-સ્પેરિંગ સિવાય) 2. ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિકૃતિઓ hypokalemia hypocalcemia hypomagnesemia 3. CNS વિકૃતિઓ subarachnoid હેમરેજ થ્રોમ્બોસિસ ટ્રૉમા એમબોલિઝમ ગાંઠ ચેપ 4. હૃદય રોગસાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા, નાકાબંધી મ્યોકાર્ડિટિસ મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ કાર્ડિયોપેથી 5. વિવિધલો-પ્રોટીન આહાર ક્રોનિક મદ્યપાન ઓસ્ટીયોસારકોમા ફેફસાંનો કાર્સિનોમા ગરદનની સર્જરી પારિવારિક સામયિક લકવો સ્કોર્પિયન વેનોમ કોન સિન્ડ્રોમ ફેઓક્રોમોસાયટોમા હાયપોથર્મિયા વાગોટોમી

જન્મજાત લાંબા QT સિન્ડ્રોમ

રોમાનો-વાર્ડ અને ગેરવેલ અને લેંગે-નિલ્સન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓને મૌખિક મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ સાથે સંયોજનમાં બી-બ્લૉકરનો સતત ઉપયોગ કરવાની જરૂર પડે છે ( મેગ્નેશિયમ ઓરોટેટ 2 ટેબ. દિવસમાં 3 વખત). ડાબી બાજુની સ્ટેલેક્ટોમી અને 4થી અને 5મી થોરાસિક ગેન્ગ્લિયાને દૂર કરવાની ભલામણ એવા દર્દીઓ માટે કરી શકાય છે કે જેમાં ફાર્માકોલોજિકલ ઉપચાર નિષ્ફળ ગયો છે. કૃત્રિમ પેસમેકરના પ્રત્યારોપણ સાથે બી-બ્લૉકર સાથે સારવારના સફળ સંયોજનના અહેવાલો છે.

કટોકટીની સારવારની જરૂર હોય તેવા દર્દીઓ માટે, પસંદગીની દવા છે પ્રોપ્રાનોલોલ નસમાં (1 મિલિગ્રામ / મિનિટના દરે, મહત્તમ માત્રા 20 મિલિગ્રામ છે, સરેરાશ માત્રા 5-10 મિલિગ્રામ છે જે બ્લડ પ્રેશર અને હાર્ટ રેટના નિયંત્રણ હેઠળ છે) અથવા નસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે 5 મિલિગ્રામ પ્રોપ્રાનોલોલનું બોલસ ઇન્ટ્રાવેનસ વહીવટ મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટનું ટીપાં (કોર્માગ્નેઝીના) શરીરના વજનના આધારે 1-2 ગ્રામ મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ (200-400 મિલિગ્રામ મેગ્નેશિયમ) ના દરે (30 મિનિટ માટે 5% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનના 100 મિલીમાં).

આઇડિયોપેથિક મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સવાળા દર્દીઓમાં, સારવાર મૌખિક મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના ઉપયોગથી શરૂ થવી જોઈએ (ઓછામાં ઓછા 6 મહિના માટે દિવસમાં 3 વખત મેગ્નેરોટ 2 ગોળીઓ), કારણ કે પેશી મેગ્નેશિયમની ઉણપ બંનેની રચના માટે મુખ્ય પેથોફિઝીયોલોજીકલ પદ્ધતિઓમાંની એક માનવામાં આવે છે. QT અંતરાલને લંબાવવાનું સિન્ડ્રોમ અને જોડાયેલી પેશીઓની "નબળાઈ" આ વ્યક્તિઓમાં, મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ સાથેની સારવાર પછી, માત્ર ક્યુટી અંતરાલ સામાન્ય થતો નથી, પણ મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સની ઊંડાઈ, વેન્ટ્રિક્યુલર એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ્સની આવર્તન અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (વનસ્પતિ ડાયસ્ટોનિયા સિન્ડ્રોમ, હેમરેજિક લક્ષણો, વગેરે) ની તીવ્રતામાં ઘટાડો થાય છે. . જો 6 મહિના પછી મૌખિક મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ સાથેની સારવારની સંપૂર્ણ અસર ન થઈ હોય, તો બી-બ્લૉકરનો ઉમેરો સૂચવવામાં આવે છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ હસ્તગત

બધી દવાઓ કે જે QT અંતરાલને લંબાવી શકે છે તે બંધ કરવી જોઈએ. લોહીના સીરમના ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું સુધારણા જરૂરી છે, ખાસ કરીને પોટેશિયમ, કેલ્શિયમ, મેગ્નેશિયમ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ QT અંતરાલની તીવ્રતા અને વિક્ષેપને સામાન્ય બનાવવા અને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાને રોકવા માટે પૂરતું છે.

તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં, ફાઈબ્રિનોલિટીક થેરાપી અને બી-બ્લૉકર QT અંતરાલના ફેલાવાની તીવ્રતા ઘટાડે છે. આ નિમણૂંકો, આંતરરાષ્ટ્રીય ભલામણો અનુસાર, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા તમામ દર્દીઓમાં, માનક સંકેતો અને વિરોધાભાસને ધ્યાનમાં લેતા ફરજિયાત છે.

જો કે, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓના પર્યાપ્ત સંચાલન સાથે પણ, તેમના નોંધપાત્ર ભાગમાં, ક્યુટી અંતરાલની તીવ્રતા અને વિક્ષેપ સામાન્ય મૂલ્યો સુધી પહોંચતા નથી, તેથી, અચાનક મૃત્યુનું જોખમ રહે છે. તેથી, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના તીવ્ર તબક્કામાં મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના ઉપયોગની અસરકારકતાના પ્રશ્નનો સક્રિયપણે અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. આ દર્દીઓમાં મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના વહીવટની અવધિ, ડોઝ અને પદ્ધતિઓ આખરે સ્થાપિત થઈ નથી. નીચેની યોજનાઓ ઉપલબ્ધ છે: નસમાં વહીવટ કોરમાગ્નેઝીના -400 પ્રથમ 1-3 દિવસ માટે 0.5-0.6 ગ્રામ મેગ્નેશિયમ પ્રતિ કલાકના દરે, ત્યારબાદ મેગ્નેરોટના મૌખિક વહીવટમાં સંક્રમણ (કોષ્ટક 2, ઓછામાં ઓછા 4-12 અઠવાડિયા માટે 3 વખત). એવા પુરાવા છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં જેમણે આવી ઉપચાર પ્રાપ્ત કરી છે, ક્યુટી અંતરાલની તીવ્રતા અને વિક્ષેપનું સામાન્યકરણ અને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાની આવર્તન નોંધવામાં આવી હતી.

ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવાના હસ્તગત સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયા બંધ કરતી વખતે, 1000 માં 2-4 ગ્રામ મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ (400-800 મિલિગ્રામ મેગ્નેશિયમ) ના દરે કોર્મેગ્નેસિનનું ઇન્ટ્રાવેનસ ટીપાં ઉમેરવાની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે. 30 મિનિટ માટે 5% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનનું મિલી. જો જરૂરી હોય તો, તે ફરીથી રજૂ કરી શકાય છે.

નિષ્કર્ષ

આમ, ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવું એ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો (તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન સહિત) અને આઇડિયોપેથિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયા ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં બંનેમાં જીવલેણ એરિથમિયા અને અચાનક કાર્ડિયોજેનિક મૃત્યુનું પૂર્વાનુમાન છે. ECG હોલ્ટર મોનિટરિંગ દરમિયાન અને કસરત પરીક્ષણો દરમિયાન ક્યુટી લંબાણ અને તેના વિખેરવાનું સમયસર નિદાન, વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા, સિંકોપ અને અચાનક મૃત્યુ થવાનું જોખમ ધરાવતા દર્દીઓના જૂથને ઓળખવાનું શક્ય બનાવશે. ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવું સિન્ડ્રોમના જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાની રોકથામ અને સારવારના અસરકારક માધ્યમો મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ સાથે સંયોજનમાં બી-બ્લૉકર છે.

મેગ્નેશિયમ ઓરોટેટ -

મેગ્નેરોટ (વેપાર નામ)

(વોરવાગ ફાર્મા)

સાહિત્ય:

1. શિલોવ A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. લાંબા ક્યુટી અંતરાલ સિન્ડ્રોમનું નિદાન, નિવારણ અને સારવાર. // માર્ગદર્શિકા - મોસ્કો, 2001 - 28.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. આઇડિયોપેથિક મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સવાળા દર્દીઓની સારવારમાં ઓરોટિક એસિડ "મેગ્નેરોટ" ના મેગ્નેશિયમ મીઠાના ઉપયોગના પરિણામો. // રશિયન તબીબી સમાચાર, 1999, નંબર 2, પૃષ્ઠ 74-76.

3. Makarycheva O.V., Vasil'eva E.Yu., Radzevich A.E., Shpektor A.V. તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં ક્યુટી વિક્ષેપની ગતિશીલતા અને તેનું પૂર્વસૂચન મૂલ્ય // કાર્ડિયોલોજી - 1998 - નંબર 7 - પી.43-46.