რა არის წითელი მგლურა და მისი. სისტემური წითელი მგლურა: დაავადება ათასი სახის. აუტოიმუნური დაავადების დიაგნოზი

2. სისტემური წითელი მგლურა (განზოგადებული ფორმა).
3. ახალშობილთა წითელი მგლურა ახალშობილებში.
4. წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი.

წითელი მგლურას კანის ფორმა ხასიათდება კანისა და ლორწოვანი გარსების უპირატესი დაზიანებით. ლუპუსის ეს ფორმა ყველაზე ხელსაყრელი და შედარებით კეთილთვისებიანია. სისტემური წითელი მგლურა, მრავალი შინაგანი ორგანო ზიანდება, რის შედეგადაც ეს ფორმა უფრო მძიმეა, ვიდრე კანის ფორმა. ახალშობილთა წითელი მგლურა ძალზე იშვიათია და გვხვდება ახალშობილებში, რომელთა დედებიც ორსულობის დროს განიცდიდნენ ამ დაავადებით. წამლისმიერი ლუპუსის სინდრომი არ არის თავად წითელი მგლურა, რადგან ის არის ლუპუსის სიმპტომების ერთობლიობა, მაგრამ პროვოცირებულია გარკვეული მედიკამენტების მიღებით. წამლისმიერი ლუპუსის სინდრომის დამახასიათებელი მახასიათებელია ის, რომ იგი მთლიანად ქრება წამლის მიღების შეწყვეტის შემდეგ, რამაც გამოიწვია მისი პროვოცირება.

ზოგადად, წითელი მგლურას ფორმები კანის, სისტემური და ახალშობილის ფორმებია. ა წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი არ არის თავად წითელი მგლურას ფორმა. არსებობს განსხვავებული შეხედულებები კანისა და სისტემური წითელი მგლურას შორის კავშირის შესახებ. ასე რომ, ზოგიერთი მეცნიერი თვლის, რომ ეს სხვადასხვა დაავადებები, მაგრამ ექიმების უმეტესობა მიდრეკილია იფიქროს, რომ კანისა და სისტემური წითელი მგლურა არის იგივე პათოლოგიის ეტაპები.

მოდით, უფრო დეტალურად განვიხილოთ წითელი მგლურას ფორმები.

კანის წითელი მგლურა (დისკოიდური, ქვემწვავე)

ლუპუსის ამ ფორმით ზიანდება მხოლოდ კანი, ლორწოვანი გარსები და სახსრები. გამონაყარის ადგილმდებარეობისა და სივრცის მიხედვით, კანის წითელი მგლურა შეიძლება იყოს შეზღუდული (დისკოიდური) ან ფართოდ გავრცელებული (კანქვეშა კანქვეშა წითელი მგლურა).

დისკოიდური წითელი მგლურა

ეს არის დაავადების შეზღუდული კანის ფორმა, რომელიც უპირატესად აზიანებს სახის, კისრის, თავის კანს, ყურებს და ზოგჯერ ზედა ტანს, ფეხებსა და მხრებს. კანის დაზიანების გარდა, დისკოიდური წითელი მგლურა შეიძლება დააზიანოს პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი, ტუჩების კანი და ენა. გარდა ამისა, დისკოიდური წითელი მგლურას ახასიათებს სახსრების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში მგლურას ართრიტის წარმოქმნით. ზოგადად, დისკოიდური წითელი მგლურა ვლინდება ორი გზით: ან კანის დაზიანებები + ართრიტი, ან კანის დაზიანება + ლორწოვანის დაზიანება + ართრიტი.

ართრიტი დისკოიდური მგლურას ერითემატოზის დროსაქვს ნორმალური მიმდინარეობა, ისევე როგორც სისტემურ პროცესში. ეს ნიშნავს, რომ სიმეტრიული წვრილი სახსრები ზიანდება, ძირითადად ხელებში. დაზიანებული სახსარი შეშუპებულია და მტკივა, იღებს იძულებით მოხრილ პოზიციას, რაც ხელს უშვებს დახრილ იერს. თუმცა ტკივილი მიგრირებადია, ანუ ჩნდება და ქრება ეპიზოდურად, ხოლო სახსრის დეფორმაციით მკლავის იძულებითი მდგომარეობა ასევე არასტაბილურია და გადის ანთების სიმძიმის შემცირების შემდეგ. სახსრების დაზიანების ხარისხი არ პროგრესირებს, ტკივილისა და ანთების ყოველი ეპიზოდის დროს ვითარდება იგივე დისფუნქცია, რაც ბოლო დროს. დისკოიდური კანის მგლურას ართრიტი დიდ როლს არ თამაშობს, რადგან დაზიანების ძირითადი ტვირთი მოდის კანზე და ლორწოვან გარსებზე. აქედან გამომდინარე, ჩვენ არ განვიხილავთ ლუპუსის ართრიტს დაწვრილებით, რადგან მის შესახებ სრული ინფორმაცია მოცემულია ქვეთავში „ლუპუსის სიმპტომები“ ქვეთავში „ლუპუსის სიმპტომები ერთობლივ-კუნთოვანი სისტემიდან“.

მთავარი ორგანო, რომელიც განიცდის ანთებითი პროცესის სრულ სიმძიმეს დისკოიდური მგლურას, არის კანი. ამიტომ, უფრო დეტალურად განვიხილავთ დისკოიდური ლუპუსის კანის გამოვლინებებს.

კანის დაზიანებები დისკოიდური მგლურასთანდათან ვითარდება. ჯერ "პეპელა" ჩნდება სახეზე, შემდეგ კი გამონაყარი ჩნდება შუბლზე, ტუჩების წითელ საზღვარზე, თავის კანზე და ყურებზე. მოგვიანებით, გამონაყარი შეიძლება ასევე გამოჩნდეს ქვედა კიდურებზე, მხრებზე ან წინამხრებზე.

დისკოიდური წითელი მგლურით კანზე გამონაყარის დამახასიათებელი თვისებაა მათი მკაფიო ეტაპობრივი მიმდინარეობა. Ისე, პირველ (ერითემატოზურ) სტადიაზეგამონაყარის ელემენტები ჰგავს უბრალოდ წითელ ლაქებს მკაფიო საზღვრით, ზომიერი შეშუპებით და მკაფიოდ შესამჩნევი ობობის ვენით ცენტრში. დროთა განმავლობაში გამონაყარის ასეთი ელემენტები ზომაში მატულობს, ერწყმის ერთმანეთს, ყალიბდება სახეზე დიდი „პეპლის“ ფორმის დაზიანება და სხეულზე სხვადასხვა ფორმები. გამონაყარის მიდამოში შეიძლება გამოჩნდეს წვის და ჩხვლეტის შეგრძნება. თუ გამონაყარი ლოკალიზებულია პირის ღრუს ლორწოვანზე, მტკივა და ქავილი, ეს სიმპტომები ძლიერდება ჭამის დროს.

მეორე ეტაპზე (ჰიპერკერატოზული)გამონაყარის ადგილები უფრო მკვრივი ხდება, მათზე წარმოიქმნება ლაქები, დაფარული მცირე მონაცრისფრო-თეთრი ქერცლებით. ქერცლების მოცილებისას კანი იხსნება, რომელიც ლიმონის ქერქს ჰგავს. დროთა განმავლობაში გამონაყარის დატკეპნილი ელემენტები კერატინიზდება და მათ გარშემო წითელი რგოლი წარმოიქმნება.

მესამე ეტაპზე (ატროფიული)დაფის ქსოვილები იღუპება, რის შედეგადაც გამონაყარი იძენს თეფშის იერს აწეული კიდეებით და ჩამოშვებული ცენტრალური ნაწილით. ამ ეტაპზე, ცენტრში თითოეული დაზიანება წარმოდგენილია ატროფიული ნაწიბურებით, რომლებიც მოქცეულია მკვრივი ჰიპერკერატოზის საზღვრით. კერის კიდეზე კი წითელი საზღვარია. გარდა ამისა, გაფართოებული სისხლძარღვები ან ობობის ვენები ჩანს მგლურას დაზიანებებში. თანდათანობით, ატროფიის ფოკუსი ფართოვდება და აღწევს წითელ საზღვარს, რის შედეგადაც ლუპუსის გამონაყარის მთელი არე იცვლება ნაწიბუროვანი ქსოვილით.

მას შემდეგ, რაც მთელი ლუპუსის დაზიანება ნაწიბუროვანი ქსოვილით დაიფარება, თმა ცვივა მისი ლოკალიზაციის მიდამოში, ტუჩებზე ჩნდება ბზარები, ლორწოვან გარსებზე კი ეროზიები და წყლულები.

პათოლოგიური პროცესი პროგრესირებს, მუდმივად ჩნდება ახალი გამონაყარი, რომელიც გადის სამივე სტადიას. შედეგად კანზე ჩნდება გამონაყარი, რომელიც განვითარების სხვადასხვა სტადიაზეა. ცხვირსა და ყურებზე გამონაყარის მიდამოში ჩნდება „შავი წერტილები“ ​​და ფორები ფართოვდება.

შედარებით იშვიათად, დისკოიდური მგლურას გამონაყარი ლოკალიზებულია ლოყების, ტუჩების, სასის და ენის ლორწოვან გარსზე. გამონაყარი გადის იმავე სტადიებს, რაც ლოკალიზებულია კანზე.

წითელი მგლურას დისკოიდური ფორმა შედარებით კეთილთვისებიანია, ვინაიდან არ მოქმედებს შინაგან ორგანოებზე, რის შედეგადაც ადამიანს სიცოცხლისა და ჯანმრთელობისთვის ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს.

ქვემწვავე კანის წითელი მგლურა

ეს არის მგლურას გავრცელებული (გავრცელებული) ფორმა, რომლის დროსაც გამონაყარი ლოკალიზებულია მთელ კანზე. ყველა სხვა თვალსაზრისით, გამონაყარი ჩნდება ისევე, როგორც კანის წითელი მგლურას დისკოიდური (შეზღუდული) ფორმით.

სისტემური წითელი მგლურა

წითელი მგლურას ამ ფორმას ახასიათებს შინაგანი ორგანოების დაზიანება მათი უკმარისობის განვითარებით. ეს არის სისტემური წითელი მგლურა, რომელიც ვლინდება სხვადასხვა შინაგანი ორგანოების სხვადასხვა სინდრომებით, რომლებიც აღწერილია ქვემოთ განყოფილებაში „სიმპტომები“.

ახალშობილთა წითელი მგლურა

ლუპუსის ეს ფორმა სისტემურია და ვითარდება ახალშობილებში. ახალშობილთა წითელი მგლურა თავის მიმდინარეობაში და კლინიკური გამოვლინებებისრულად შეესაბამება დაავადების სისტემურ ფორმას. ახალშობილთა წითელი მგლურა ძალიან იშვიათია და აწუხებს ახალშობილებს, რომელთა დედებს ორსულობის დროს აღენიშნებოდათ სისტემური წითელი მგლურა ან სხვა იმუნოლოგიური პათოლოგია. თუმცა, ეს არ ნიშნავს იმას, რომ ლუპუსით დაავადებულ ქალს აუცილებლად ეყოლება დაავადებული ბავშვი. პირიქით, უმეტეს შემთხვევაში, ლუპუსით დაავადებული ქალები ატარებენ და აჩენენ ჯანმრთელ ბავშვებს.

წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი

გარკვეული მედიკამენტების (მაგალითად, ჰიდრალაზინი, პროკაინამიდი, მეთილდოპა, გუინიდინი, ფენიტოინი, კარბამაზეპინი და ა.შ.) მიღება გვერდითი ეფექტების სახით იწვევს სიმპტომების სპექტრს (ართრიტი, გამონაყარი, ცხელება და ტკივილი გულმკერდის არეში), სისტემური წითელი მგლურას გამოვლინების მსგავსი. სწორედ კლინიკური სურათის მსგავსების გამოა, რომ ამ გვერდით მოვლენებს წამლისმიერი ლუპუსის სინდრომს უწოდებენ. თუმცა, ეს სინდრომი არ არის დაავადება და მთლიანად ქრება პრეპარატის მიღების შეწყვეტის შემდეგ, რამაც გამოიწვია მისი განვითარება.

ლუპუსის ერითემატოზის სიმპტომები

ზოგადი სიმპტომები

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები ძალიან ცვალებადი და მრავალფეროვანია, ვინაიდან ანთებითი პროცესი აზიანებს სხვადასხვა ორგანოებს. შესაბამისად, ლუპუსის ანტისხეულებით დაზიანებული თითოეული ორგანოსთვის ჩნდება შესაბამისი კლინიკური სიმპტომები. და მას შემდეგ განსხვავებული ხალხიპათოლოგიურ პროცესში შეიძლება სხვადასხვა რაოდენობის ორგანო იყოს ჩართული და მათი სიმპტომებიც მნიშვნელოვნად განსხვავდება. ეს ნიშნავს, რომ სისტემური მგლურას ერითემატოზის მქონე ორ განსხვავებულ ადამიანს არ ექნება სიმპტომების იგივე ნაკრები.

როგორც წესი, ლუპუსი არ იწყება მწვავედ., ადამიანს აწუხებს სხეულის ტემპერატურის დაუსაბუთებელი გახანგრძლივებული მატება, წითელი გამონაყარი კანზე, სისუსტე, ზოგადი სისუსტე და მორეციდივე ართრიტი, რომელიც თავისი სიმპტომებით ჰგავს რევმატულს, მაგრამ არა. უფრო იშვიათ შემთხვევებში ლუპუსის ერითემატოზი მწვავედ იწყება, ტემპერატურის მკვეთრი მატებით, სახსრების ძლიერი ტკივილისა და შეშუპების გამოჩენა, სახეზე „პეპლის“ წარმოქმნა, აგრეთვე პოლისეროზიტის ან ნეფრიტის განვითარება. გარდა ამისა, პირველი გამოვლინების ნებისმიერი ვარიანტის შემდეგ, მგლურას ერითემატოზი შეიძლება მოხდეს ორი გზით. პირველი ვარიანტი შეინიშნება შემთხვევების 30% -ში და ხასიათდება იმით, რომ დაავადების გამოვლინებიდან 5-10 წლის განმავლობაში ადამიანი განიცდის მხოლოდ ერთი ორგანოს სისტემის დაზიანებას, რის შედეგადაც ლუპუსი ჩნდება ლუპუსის სახით. ერთი სინდრომი, მაგალითად, ართრიტი, პოლისეროზიტი, რეინოს სინდრომი, ვერლჰოფის სინდრომი, ეპილეპტოიდის მსგავსი სინდრომი და ა.შ. მაგრამ 5-10 წლის შემდეგ სხვადასხვა ორგანო ზიანდება და სისტემური წითელი მგლურა ხდება პოლისინდრომული, როდესაც ადამიანს აღენიშნება მრავალი ორგანოს დარღვევის სიმპტომები. ლუპუსის კურსის მეორე ვარიანტი შეინიშნება შემთხვევების 70% -ში და ახასიათებს პოლისინდრომიის განვითარებით ნათელი კლინიკური სიმპტომებით სხვადასხვა ორგანოებიდან და სისტემებიდან დაავადების პირველი გამოვლინებისთანავე.

პოლისინდრომიულობა ნიშნავს, რომ წითელი მგლურას მრავალრიცხოვანი და ძალიან მრავალფეროვანი კლინიკური გამოვლინებებია გამოწვეული სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების დაზიანებით. უფრო მეტიც, ეს კლინიკური გამოვლინებები სხვადასხვა ადამიანში გვხვდება სხვადასხვა კომბინაციებში და კომბინაციებში. თუმცა ნებისმიერი ტიპის წითელი მგლურა ვლინდება შემდეგი ზოგადი სიმპტომებით:

• სახსრების ტკივილი და შეშუპება (განსაკუთრებით დიდი);
• სხეულის ტემპერატურის გახანგრძლივებული აუხსნელი მატება;
• გამონაყარი კანზე (სახეზე, კისერზე, ტანზე);
• გულმკერდის ტკივილი, რომელიც ჩნდება ღრმა ჩასუნთქვის ან ამოსუნთქვისას;
• Თმის ცვენა;
• ფეხის თითების და ხელების კანის მკვეთრი და ძლიერი სიფერმკრთალე ან ცისფერი შეფერილობა სიცივეში ან როდის სტრესული სიტუაცია(რეინოს სინდრომი);
• ფეხების და თვალების ირგვლივ არეების შეშუპება;
• გაფართოებული და მტკივნეული ლიმფური კვანძები;
• მზის რადიაციის მიმართ მგრძნობელობა;
• თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა;
• კრუნჩხვები;
• დეპრესია.

ეს ზოგადი სიმპტომები, როგორც წესი, სხვადასხვა კომბინაციით გვხვდება ყველა ადამიანში, რომლებსაც აწუხებთ სისტემური წითელი მგლურა. ანუ, ყველას, ვისაც ლუპუს აწუხებს, აღენიშნება ზემოთ ჩამოთვლილი ზოგადი სიმპტომებიდან მინიმუმ ოთხი. ლუპუსის ერითემატოსის სხვადასხვა ორგანოების ზოგადი ძირითადი სიმპტომები სქემატურად არის ნაჩვენები სურათზე 1.

სურათი 1– წითელი მგლურას ზოგადი სიმპტომები სხვადასხვა ორგანოებიდან და სისტემებიდან.

გარდა ამისა, თქვენ უნდა იცოდეთ, რომ წითელი მგლურას სიმპტომების კლასიკური ტრიადა მოიცავს ართრიტს (სახსრების ანთებას), პოლისეროზიტს - პერიტონეუმის ანთება (პერიტონიტი), ფილტვების პლევრის ანთება (პლევრიტი), პერიკარდიუმის ანთება. გულის (პერიკარდიტი) და დერმატიტი.

წითელი მგლურას კლინიკური სიმპტომები ერთდროულად არ ვლინდება, დამახასიათებელია მათი თანდათანობითი განვითარება. ანუ ჯერ ჩნდება ზოგიერთი სიმპტომი, შემდეგ დაავადების პროგრესირებასთან ერთად სხვებიც უერთდებიან და კლინიკური ნიშნების საერთო რაოდენობა იზრდება. ზოგიერთი სიმპტომი დაავადების დაწყებიდან წლების შემდეგ ვლინდება. ეს ნიშნავს, რომ რაც უფრო დიდხანს აწუხებს ადამიანს სისტემური წითელი მგლურა, მით მეტი კლინიკური სიმპტომები უვითარდება მას.

წითელი მგლურას ეს ზოგადი სიმპტომები ძალიან არასპეციფიკურია და არ ასახავს კლინიკური გამოვლინებების მთელ სპექტრს, რაც ხდება სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების ანთებითი პროცესის დაზიანებით. ამიტომ, ქვემოთ მოცემულ ქვეთავებში დეტალურად განვიხილავთ სისტემური წითელი მგლურას თანმხლები კლინიკური გამოვლინებების მთელ სპექტრს, სიმპტომების დაჯგუფებას ორგანოთა სისტემების მიხედვით, საიდანაც ის ვითარდება. მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ სხვადასხვა ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს სიმპტომები სხვადასხვა ორგანოებიდან სხვადასხვა კომბინაციით, რის შედეგადაც წითელი მგლურას ორი ვარიანტი არ არის იდენტური. უფრო მეტიც, სიმპტომები შეიძლება იყოს მხოლოდ ორი ან სამი ორგანოს სისტემიდან, ან ყველა სისტემიდან.

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები კანიდან და ლორწოვანი გარსებიდან: წითელი ლაქები სახეზე, სკლეროდერმია წითელი მგლურით (ფოტო)

კანის ფერის, სტრუქტურისა და თვისებების ცვლილება ან კანზე გამონაყარის გამოჩენა სისტემური წითელი მგლურას ყველაზე გავრცელებული სინდრომია, რომელიც გვხვდება ამ დაავადებით დაავადებულთა 85-90%-ში. ამრიგად, ამჟამად არის დაახლოებით 28 სხვადასხვა ვარიანტებიცვლილებები კანში წითელი მგლურას. მოდით შევხედოთ კანის ყველაზე ტიპურ სიმპტომებს მგლურას ერითემატოზისთვის.

ლუპუსის კანის ყველაზე სპეციფიკური სიმპტომია ლოყებზე, ფრთებსა და ცხვირის ხიდზე წითელი ლაქების არსებობა და განლაგება ისე, რომ იქმნება პეპლის ფრთების მსგავსი ფიგურა (იხ. სურათი 2). ლაქების ამ კონკრეტული მდებარეობის გამო, ამ სიმპტომს ჩვეულებრივ უწოდებენ უბრალოდ "პეპელა".

სურათი 2– პეპლის ფორმის გამონაყარი სახეზე.

სისტემური წითელი მგლურას "პეპელა" ოთხი სახეობისაა:

• ვასკულიტური "პეპელა"არის დიფუზური, პულსირებული სიწითლე მოლურჯო ელფერით, ლოკალიზებულია ცხვირზე და ლოყებზე. ეს სიწითლე არასტაბილურია, ის ძლიერდება, როდესაც კანი ექვემდებარება ყინვას, ქარს, მზეს ან მღელვარებას და, პირიქით, მცირდება ხელსაყრელი გარემო პირობების ზემოქმედებისას (იხ. სურათი 3).
• "პეპელა" ტიპის ცენტრიფუგაერითემა (ბიეტის ერითემა) არის მუდმივი წითელი, შეშუპებული ლაქების კოლექცია, რომელიც მდებარეობს ლოყებზე და ცხვირზე. უფრო მეტიც, ლოყებზე, ყველაზე ხშირად ლაქები განლაგებულია არა ცხვირთან ახლოს, არამედ, პირიქით, ტაძრის მიდამოში და წარმოსახვითი წვერის ზრდის ხაზის გასწვრივ (იხ. სურათი 4). ეს ლაქები არ ქრება და მათი ინტენსივობა არ იკლებს ხელსაყრელ გარემო პირობებში. ლაქების ზედაპირზე აღინიშნება ზომიერი ჰიპერკერატოზი (კანის აქერცვლა და გასქელება).
• "პეპელა" კაპოსიარის ღია ვარდისფერი, მკვრივი და შეშუპებული ლაქების კოლექცია, რომელიც მდებარეობს ლოყებსა და ცხვირზე ზოგადად წითელი სახის ფონზე. ამ „პეპლის“ ფორმის დამახასიათებელი თვისებაა ის, რომ ლაქები განლაგებულია სახის შეშუპებულ და წითელ კანზე (იხ. სურათი 5).
• დისკოიდური ტიპის ელემენტებით დამზადებული "პეპელა".არის კაშკაშა წითელი, შეშუპებული, ანთებითი, ქერცლიანი ლაქების კოლექცია, რომელიც მდებარეობს ლოყებზე და ცხვირზე. ამ „პეპლის“ ფორმის ლაქები ჯერ უბრალოდ წითელია, შემდეგ კი შეშუპებული და ანთებული ხდება, რის შედეგადაც ამ მიდამოში კანი სქელდება, იწყებს აქერცვლას და კვდება. გარდა ამისა, როდესაც ანთებითი პროცესი გადის, ნაწიბურები და ატროფიის ადგილები რჩება კანზე (იხ. სურათი 6).

სურათი 3– ვასკულიტური „პეპელა“.

სურათი 4– “პეპელა” ტიპის ცენტრიდანული ერითემა.

სურათი 5- კაპოსის "პეპელა".

სურათი 6– „პეპელა“ დისკოიდური ელემენტებით.

სახეზე „პეპლის“ გარდა, კანის დაზიანებები სისტემურ მგლურას ერითემატოსის დროს შეიძლება გამოვლინდეს გამონაყარის სახით ყურის ბიბილოებზე, კისერზე, შუბლზე, თავის კანზე, ტუჩების წითელ საზღვარზე, ტანზე (ყველაზე ხშირად დეკოლტეში), ფეხებზე და. მკლავები, ასევე იდაყვის, ტერფის და მუხლის სახსრების ზემოთ. კანის გამონაყარი ჰგავს წითელ ლაქებს, ბუშტუკებს ან სხვადასხვა ფორმისა და ზომის კვანძებს, მკაფიო საზღვრებით. ჯანსაღი კანიგანლაგებულია ცალკე ან ერთმანეთთან შერწყმა. ლაქები, ბუშტუკები და კვანძები შეშუპებულია, ძალიან ღია ფერის, ოდნავ გამოწეული კანის ზედაპირის ზემოთ. იშვიათ შემთხვევებში, კანის გამონაყარი, რომელიც დაკავშირებულია სისტემურ ლუპუსთან, შეიძლება გამოჩნდეს კვანძების, დიდი ბულების (ბუშტუკების), წითელი წერტილების ან წყლულების არეების მქონე ბადისებრი გამონაყარის სახით.

გრძელვადიანი წითელი მგლურას გამონაყარი კანზე შეიძლება გახდეს მკვრივი, აქერცლილი და დაბზარული. თუ გამონაყარი უფრო მკვრივი ხდება და იწყებს აქერცვლას და ბზარს, მაშინ ანთების შეწყვეტის შემდეგ მათ ადგილზე წარმოიქმნება ნაწიბურები კანის ატროფიის გამო.

ასევე წითელი მგლურას კანის დაზიანება შეიძლება მოხდეს როგორც წითელი მგლურა, რომლის დროსაც ტუჩები ხდება ღია წითელი, წყლულდება და იფარება მონაცრისფრო ქერცლებით, ქერქებით და მრავალი ეროზიით. გარკვეული პერიოდის შემდეგ ტუჩების წითელი საზღვრის გასწვრივ დაზიანების ადგილზე წარმოიქმნება ატროფიის კერები.

და ბოლოს, წითელი მგლურას კანის კიდევ ერთი დამახასიათებელი სიმპტომია კაპილატები, რომლებიც არის წითელი, ადიდებულმა ლაქები ობობის ვენებით და ნაწიბურებით, რომლებიც განლაგებულია თითების, ხელისგულებისა და ძირების მიდამოში (იხ. სურათი 6).

სურათი 7– თითების და ხელისგულების კაპილარიტი წითელი მგლურას.

ზემოაღნიშნული სიმპტომების გარდა (სახეზე პეპელა, კანის გამონაყარი, წითელი მგლურა), კანის დაზიანებები ვლინდება თმის ცვენით, ფრჩხილების მტვრევადობით და დეფორმაციით, კანის ზედაპირზე წყლულების და ნაწოლების წარმოქმნით. .

კანის სინდრომი წითელი მგლურას ასევე მოიცავს ლორწოვანი გარსების დაზიანებას და „სიმშრალის სინდრომს“. ლორწოვანი გარსების დაზიანება წითელი მგლურით შეიძლება მოხდეს შემდეგი ფორმებით:

• აფთოზური სტომატიტი;
• პირის ღრუს ლორწოვანის ენანთემა (ლორწოვანი გარსის უბნები სისხლჩაქცევებით და ეროზიებით);
• პირის ღრუს კანდიდოზი;
• ეროზიები, წყლულები და მოთეთრო ნადები პირისა და ცხვირის ლორწოვან გარსზე.

"მშრალი სინდრომი"წითელი მგლურას ახასიათებს მშრალი კანი და საშო.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის დროს ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს კანის სინდრომის ყველა ჩამოთვლილი გამოვლინება სხვადასხვა კომბინაციებში და ნებისმიერი რაოდენობით. ლუპუსით დაავადებულ ზოგიერთ ადამიანს უვითარდება, მაგალითად, მხოლოდ „პეპელა“, ზოგს უვითარდება დაავადების კანის რამდენიმე გამოვლინება (მაგალითად, „პეპელა“ + ლუპუსის ქეილიტი), ზოგს კი კანის სინდრომის გამოვლინების მთელი სპექტრი აქვს - ორივე. პეპელა“ და კაპილარიტი, კანის გამონაყარი, ლუპუს ქელიტიტი და ა.შ.

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები ძვლებში, კუნთებსა და სახსრებში (ლუპუსის ართრიტი)

სახსრების, ძვლებისა და კუნთების დაზიანება დამახასიათებელია წითელი მგლურას და გვხვდება ამ დაავადების მქონე ადამიანთა 90-95%-ში. კუნთოვანი სახსრის სინდრომი ლუპუსში შეიძლება გამოვლინდეს შემდეგი კლინიკური ფორმებით:

• ხანგრძლივი ტკივილი მაღალი ინტენსივობის ერთ ან მეტ სახსარში.
• პოლიართრიტი, რომელიც მოიცავს თითების, მეტაკარპოფალანგეალური, მაჯის და მუხლის სახსრების სიმეტრიულ ინტერფალანგეალურ სახსრებს.
• დაზიანებული სახსრების დილის სიმტკიცე (დილით, გაღვიძებისთანავე, ძნელია და მტკივნეულია სახსრების მოძრაობა, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ, "გახურების" შემდეგ, სახსრები იწყებენ თითქმის ნორმალურ ფუნქციონირებას).
• თითების მოქნილობის კონტრაქტურები ლიგატების და მყესების ანთების გამო (თითები მოხრილ მდგომარეობაში იყინება და მათი გასწორება შეუძლებელია იმის გამო, რომ ლიგატები და მყესები დამოკლებულია). კონტრაქტურები იშვიათია, ხდება არაუმეტეს 1,5-3% შემთხვევაში.
• ხელების რევმატოიდული გარეგნობა (გადიდებული სახსრები მოხრილი, გაშლილი თითებით).
• ბარძაყის, ბეწვის და სხვა ძვლების თავის ასეპტიკური ნეკროზი.
• Კუნთების სისუსტე.
• პოლიმიოზიტი.

კანის მსგავსად, სახსარ-კუნთოვანი სინდრომი ლუპუს ერითემატოზის დროს შეიძლება გამოვლინდეს ზემოთ ჩამოთვლილ კლინიკურ ფორმებში ნებისმიერი კომბინაციით და რაოდენობით. ეს ნიშნავს, რომ ლუპუსით დაავადებულ ერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს მხოლოდ მგლურას ართრიტი, მეორეს შეიძლება ჰქონდეს ართრიტი + პოლიმიოზიტი, ხოლო მესამეს შეიძლება ჰქონდეს კუნთოვანი სინდრომის კლინიკური ფორმების მთელი სპექტრი (კუნთების ტკივილი, ართრიტი, დილის სიმტკიცე და ა.შ.).

თუმცა, ყველაზე ხშირად, სახსარ-კუნთოვანი სინდრომი ლუპუს ერითემატოზის დროს ვლინდება ართრიტის სახით და თან ახლავს მიოზიტს კუნთების ინტენსიური ტკივილით. მოდით უფრო ახლოს მივხედოთ ლუპუს ართრიტს.

ლუპუს ერითემატოზით გამოწვეული ართრიტი (ლუპუს ართრიტი)

ანთებითი პროცესი ყველაზე ხშირად მოიცავს ხელების, მაჯის და ტერფის მცირე სახსრებს. მსხვილი სახსრების ართრიტი (მუხლები, იდაყვები, თეძოები და სხვ.) იშვიათად ვითარდება წითელი მგლურას. როგორც წესი, შეინიშნება სიმეტრიული სახსრების ერთდროული დაზიანება. ანუ მგლურას ართრიტი ერთდროულად აზიანებს როგორც მარჯვენა, ისე მარცხენა ხელის, ტერფის და მაჯის სახსრებს. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ადამიანს ჩვეულებრივ აქვს დაზიანებული მარცხენა და მარჯვენა კიდურების ერთნაირი სახსრები.

ართრიტი იწვევს ტკივილს, შეშუპებას და დილის შებოჭილობას დაზარალებულ სახსრებში. ტკივილი ყველაზე ხშირად მიგრირებადია – ანუ გრძელდება რამდენიმე საათი ან დღე, რის შემდეგაც ქრება, შემდეგ ისევ ჩნდება გარკვეული პერიოდის განმავლობაში. დაზარალებული სახსრების შეშუპება მუდმივად გრძელდება. დილის სიმტკიცე ნიშნავს, რომ გაღვიძებისთანავე სახსრებში მოძრაობა გაძნელებულია, მაგრამ მას შემდეგ რაც ადამიანი "დაიშლება", სახსრები თითქმის ნორმალურად იწყებენ ფუნქციონირებას. გარდა ამისა, წითელი მგლურას ართრიტს ყოველთვის თან ახლავს ტკივილი ძვლებში და კუნთებში, მიოზიტი (კუნთების ანთება) და ტენოსინოვიტი (მყესების ანთება). უფრო მეტიც, მიოზიტი და ტენდოვაგინიტი, როგორც წესი, ვითარდება დაზიანებული სახსრის მიმდებარე კუნთებსა და მყესებში.

ანთებითი პროცესის გამო ლუპუს ართრიტმა შეიძლება გამოიწვიოს სახსრების დეფორმაცია და მათი ფუნქციონირების დარღვევა. სახსრების დეფორმაცია ჩვეულებრივ წარმოდგენილია მტკივნეული მოქნილობის კონტრაქტურებით, რაც გამოწვეულია სახსრის მიმდებარე ლიგატებისა და კუნთების ძლიერი ტკივილისა და ანთებით. ტკივილის გამო კუნთები და ლიგატები რეფლექსურად იკუმშება, სახსარს უნარჩუნებს მოხრილ მდგომარეობაში, მაგრამ ანთების გამო ფიქსირდება და გაფართოება არ ხდება. კონტრაქტურები, რომლებიც ახდენენ სახსრების დეფორმირებას, თითებსა და ხელებს დამახასიათებელ კეხიან იერს აძლევს.

თუმცა, მგლურას ართრიტის დამახასიათებელი თვისება ის არის, რომ ეს კონტრაქტურები შექცევადია, რადგან ისინი გამოწვეულია სახსრის მიმდებარე ლიგატებისა და კუნთების ანთებით და არ არის ძვლების სასახსრე ზედაპირების ეროზიის შედეგი. ეს ნიშნავს, რომ ერთობლივი კონტრაქტურები, თუნდაც ჩამოყალიბებული იყოს, შეიძლება აღმოიფხვრას ადექვატური მკურნალობით.

ლუპუს ართრიტის დროს სახსრების მუდმივი და შეუქცევადი დეფორმაციები ძალზე იშვიათია. მაგრამ თუ ისინი განვითარდებიან, მაშინ გარეგნულად ისინი წააგავს რევმატოიდულ ართრიტს, მაგალითად, "გედის კისერი", თითების ფუზიფორმული დეფორმაცია და ა.

ართრიტის გარდა, ლუპუსის ერითემატოსის კუნთოვან-სახსროვანი სინდრომი შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ძვლების თავების ასეპტიკური ნეკროზი, ყველაზე ხშირად ბარძაყის ძვალი. ძვლის თავების ნეკროზი გვხვდება ლუპუსით დაავადებულთა დაახლოებით 25%-ში, უფრო ხშირად მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში. ნეკროზის ფორმირება გამოწვეულია ძვლის შიგნით გამავალი გემების დაზიანებით და მის უჯრედებს ჟანგბადითა და საკვები ნივთიერებებით ამარაგებს. ნეკროზის დამახასიათებელი თვისებაა ის, რომ ხდება ქსოვილის ნორმალური სტრუქტურის აღდგენის შეფერხება, რის შედეგადაც ვითარდება დეფორმირებული ოსტეოართრიტი სახსარში, რომელიც მოიცავს დაზიანებულ ძვალს.

წითელი მგლურა და რევმატოიდული ართრიტი

სისტემური წითელი მგლურას შეიძლება განვითარდეს მგლურას ართრიტი, რომელიც თავისი კლინიკური გამოვლინებით რევმატოიდული ართრიტის მსგავსია, რაც იწვევს მათ გარჩევის სირთულეებს. თუმცა, რევმატოიდული და ლუპუს ართრიტი მთლიანად არის სხვადასხვა დაავადებები, რომლებსაც აქვთ განსხვავებული კურსი, პროგნოზი და მკურნალობის მიდგომები. პრაქტიკაში აუცილებელია განასხვავოთ რევმატოიდული და ლუპუს ართრიტი, რადგან პირველი არის დამოუკიდებელი აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს მხოლოდ სახსრებზე, ხოლო მეორე არის სისტემური დაავადების ერთ-ერთი სინდრომი, რომლის დროსაც დაზიანებულია არა მხოლოდ სახსრები, არამედ. ასევე სხვა ორგანოებისთვის. სახსრების დაავადების წინაშე მდგარი ადამიანისთვის მნიშვნელოვანია რევმატოიდული ართრიტის ლუპუსისგან გარჩევა, რათა დროულად დაიწყოს ადეკვატური თერაპია.

ლუპუსისა და რევმატოიდული ართრიტის განსხვავების მიზნით, აუცილებელია შევადაროთ სახსრების დაავადების ძირითადი კლინიკური სიმპტომები, რომლებსაც აქვთ განსხვავებული გამოვლინებები:

• სისტემური წითელი მგლურას სახსრის დაზიანება მიგრირებადია (იგივე სახსრის ართრიტი ჩნდება და ქრება), ხოლო რევმატოიდული ართრიტის დროს პროგრესირებადია (იგივე დაზიანებული სახსარი მუდმივად გტკივა და მისი მდგომარეობა დროთა განმავლობაში უარესდება);
• დილის სიმტკიცე სისტემური წითელი მგლურას ზომიერია და შეინიშნება მხოლოდ აქტიური ართრიტის პერიოდში, ხოლო რევმატოიდული ართრიტის დროს მუდმივია, იმყოფება რემისიის პერიოდშიც და ძალიან ინტენსიური;
• გარდამავალი მოქნილობის კონტრაქტურები (სახსარი დეფორმირებულია აქტიური ანთების პერიოდში, შემდეგ კი აღადგენს მის ნორმალურ სტრუქტურას რემისიის დროს) დამახასიათებელია წითელი მგლურას და არ არსებობს რევმატოიდული ართრიტის დროს;
• შეუქცევადი კონტრაქტურები და სახსრების დეფორმაციები თითქმის არასოდეს ხდება წითელი მგლურას და დამახასიათებელია რევმატოიდული ართრიტისთვის;
• ლუპუსის ერითემატოსის დროს სახსრების დისფუნქცია უმნიშვნელოა, რევმატოიდული ართრიტის დროს კი გამოხატულია;
• ძვლის ეროზია არ არის წითელი მგლურას, მაგრამ გვხვდება რევმატოიდული ართრიტის დროს;
• წითელი მგლურას რევმატოიდული ფაქტორი ყოველთვის არ არის გამოვლენილი და მხოლოდ 5-25%-ში, ხოლო რევმატოიდული ართრიტის დროს ის ყოველთვის არის სისხლის შრატში 80%-ში;
• დადებითი LE ტესტი წითელი მგლურაზე ხდება 85%-ში, ხოლო რევმატოიდული ართრიტისთვის მხოლოდ 5-15%-ში.

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები ფილტვებიდან

ფილტვის სინდრომი წითელი მგლურას სისტემური ვასკულიტის (სისხლძარღვების ანთება) გამოვლინებაა და ვითარდება მხოლოდ დაავადების აქტიური მიმდინარეობისას პათოლოგიურ პროცესში სხვა ორგანოებისა და სისტემების ჩართვის ფონზე პაციენტების დაახლოებით 20-30%-ში. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, წითელი მგლურას ფილტვის დაზიანება ხდება მხოლოდ კანთან და სახსარ-კუნთოვან სინდრომთან ერთად და არასოდეს ვითარდება კანისა და სახსრების დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში.

ფილტვის სინდრომი წითელი მგლურას შეიძლება მოხდეს შემდეგი კლინიკური ფორმებით:

• ლუპუსის პნევმონიტი (ფილტვის ვასკულიტი)- არის ფილტვების ანთება, რომელიც ვლინდება სხეულის მაღალი ტემპერატურის, ქოშინის, ჩუმი ტენიანი გამონაყარის და მშრალი ხველების დროს, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლავს ჰემოპტიზი. მგლურას პნევმონიტის დროს ანთება აზიანებს არა ფილტვების ალვეოლებს, არამედ უჯრედშორის ქსოვილებს (ინტერსტიციუმი), რის შედეგადაც პროცესი ატიპიური პნევმონიის მსგავსია. რენტგენოლოგიურად ლუპუსის პნევმონიტით ვლინდება დისკის ფორმის ატელექტაზი (გაფართოება), ინფილტრატების ჩრდილები და ფილტვების გაზრდილი ნიმუში;
• ფილტვის სინდრომიჰიპერტენზია (ფილტვის ვენების სისტემაში წნევის მომატება) - ვლინდება ძლიერი ქოშინით და ორგანოებისა და ქსოვილების სისტემური ჰიპოქსიით. ლუპუსის ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ფილტვების რენტგენზე ცვლილებები არ შეინიშნება;
• პლევრიტი(ფილტვების პლევრის გარსის ანთება) - ვლინდება გულმკერდის ძლიერი ტკივილით, ქოშინით და ფილტვებში სითხის დაგროვებით;
• ფილტვებში სისხლჩაქცევები;
• დიაფრაგმის ფიბროზი;
• ფილტვის დისტროფია;
• პოლისეროზიტი- არის ფილტვების პლევრის, გულის პერიკარდიუმის და პერიტონეუმის მიგრირებადი ანთება. ანუ ადამიანი მონაცვლეობით პერიოდულად განიცდის პლევრის, პერიკარდიუმის და პერიტონეუმის ანთებას. ეს სეროზიტები ვლინდება მუცლის ან გულმკერდის ტკივილით, პერიკარდიუმის, პერიტონეუმის ან პლევრის ხახუნით. მაგრამ დაბალი სიმძიმის გამო კლინიკური სიმპტომებიპოლისეროზიტს ხშირად უგულებელყოფენ ექიმები და თავად პაციენტები, რომლებიც თავიანთ მდგომარეობას დაავადების შედეგად თვლიან. პოლისეროზიტის ყოველი რეციდივი იწვევს ადჰეზიების წარმოქმნას გულის კამერებში, პლევრაზე და მუცლის ღრუში, რაც ნათლად ჩანს რენტგენოლოგიურად. წებოვანი დაავადების გამო, ანთებითი პროცესი შეიძლება მოხდეს ელენთასა და ღვიძლში.

სისტემური წითელი მგლურის სიმპტომები თირკმელებიდან

სისტემური წითელი მგლურას ადამიანთა 50-70%-ს უვითარდება თირკმლის ანთება, რომელსაც ე.წ ლუპუს ნეფრიტი ან ლუპუს ნეფრიტი. როგორც წესი, სხვადასხვა ხარისხის აქტივობისა და თირკმლის დაზიანების სიმძიმის ნეფრიტი ვითარდება სისტემური წითელი მგლურას დაწყებიდან ხუთი წლის განმავლობაში. ბევრი ადამიანისთვის ლუპუსის ნეფრიტი არის ლუპუსის ერთ-ერთი საწყისი გამოვლინება, ართრიტთან და დერმატიტთან ერთად (პეპელა).

ლუპუს ნეფრიტი შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა გზით, რის შედეგადაც ეს სინდრომი ხასიათდება ფართო სპექტრით თირკმლის სიმპტომები. ყველაზე ხშირად ლუპუს ნეფრიტის ერთადერთი სიმპტომებია პროტეინურია (შარდში ცილა) და ჰემატურია (შარდში სისხლი), რომელსაც არ ახლავს არანაირი ტკივილი. ნაკლებად ხშირად, პროტეინურია და ჰემატურია შერწყმულია შარდში ჩამოსხმის (ჰიალინის და ერითროციტების) გამოჩენასთან, აგრეთვე შარდვის სხვადასხვა დარღვევებთან, როგორიცაა გამოყოფილი შარდის მოცულობის შემცირება, ტკივილი შარდვის დროს და ა.შ. ლუპუს ნეფრიტი იძენს სწრაფ მიმდინარეობას გლომერულის სწრაფი დაზიანებით და თირკმლის უკმარისობის განვითარებით.

მ.მ.-ის კლასიფიკაციის მიხედვით. ივანოვას, ლუპუს ნეფრიტი შეიძლება მოხდეს შემდეგ კლინიკურ ფორმებში:

• სწრაფად პროგრესირებადი მგლურას ნეფრიტი - ვლინდება მძიმე ნეფროზული სინდრომით (შეშუპება, შარდში ცილა, სისხლდენის დარღვევა და სისხლში მთლიანი ცილის დონის დაქვეითება), ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზია და თირკმლის უკმარისობის სწრაფი განვითარებით;
• გლომერულონეფრიტის ნეფროზული ფორმა (გამოიხატება შარდში ცილებით და სისხლით არტერიულ ჰიპერტენზიასთან ერთად);
• აქტიური მგლურას ნეფრიტი შარდის სინდრომით (გამოიხატება ცილებით შარდში 0,5 გ-ზე მეტი დღეში, მცირე რაოდენობით სისხლი შარდში და ლეიკოციტები შარდში);
• ნეფრიტი მინიმალური შარდის სინდრომით (გამოიხატება ცილებით შარდში 0,5გრ-ზე ნაკლები დღეში, ცალკეული ერითროციტებით და ლეიკოციტებით შარდში).

ლუპუს ნეფრიტის დროს დაზიანების ბუნება განსხვავებულია, რის შედეგადაც ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია გამოყოფს სისტემური წითელი მგლურისთვის დამახასიათებელ თირკმელების სტრუქტურაში მორფოლოგიური ცვლილებების 6 კლასს:

• მე კლასი- თირკმელები შეიცავს ნორმალურ, უცვლელ გლომერულებს.
• II კლასი– თირკმელებში მხოლოდ მესანგიალური ცვლილებებია.
• III კლასი– გლომერულების ნახევარზე ნაკლებში ხდება ნეიტროფილების ინფილტრაცია და მეზანგიალური და ენდოთელური უჯრედების პროლიფერაცია (რაოდენობის ზრდა), სისხლძარღვების სანათურის შევიწროება. თუ ნეკროზული პროცესები ხდება გლომერულებში, მაშინ ასევე გამოვლენილია სარდაფის მემბრანის განადგურება, უჯრედის ბირთვების დაშლა, ჰემატოქსილინის სხეულები და სისხლის შედედება კაპილარებში.
• IV კლასი- თირკმელების სტრუქტურაში ცვლილებები ისეთივე ხასიათისაა, როგორც III კლასში, მაგრამ ისინი გავლენას ახდენენ გლომერულების უმეტეს ნაწილზე, რაც შეესაბამება დიფუზურ გლომერულონეფრიტს.
• V კლასი- თირკმელებში გამოვლენილია გლომერულური კაპილარების კედლების გასქელება მეზანგიალური მატრიქსის გაფართოებით და მეზანგიალური უჯრედების რაოდენობის ზრდა, რაც შეესაბამება დიფუზურ მემბრანულ გლომერულონეფრიტს.
• VI კლასი– თირკმელებში ვლინდება გლომერულების სკლეროზი და უჯრედშორისი სივრცის ფიბროზი, რაც შეესაბამება სკლეროზულ გლომერულონეფრიტს.

პრაქტიკაში, როგორც წესი, თირკმელებში ლუპუს ნეფრიტის დიაგნოსტიკისას, IV კლასის მორფოლოგიური ცვლილებები გამოვლინდება.

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები ცენტრალური ნერვული სისტემისგან

ნერვული სისტემის დაზიანება არის სისტემური წითელი მგლურას მძიმე და არახელსაყრელი გამოვლინება, რომელიც გამოწვეულია სხვადასხვა ნერვული სტრუქტურების დაზიანებით ყველა ნაწილში (როგორც ცენტრალურ, ისე პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში). ნერვული სისტემის სტრუქტურები დაზიანებულია ვასკულიტის, თრომბოზის, სისხლჩაქცევებისა და ინფარქტის გამო, რომელიც გამოწვეულია სისხლძარღვთა კედლის მთლიანობისა და მიკროცირკულაციის დარღვევით.

საწყის ეტაპზე ნერვული სისტემის დაზიანება ვლინდება ასთენოვეგეტატიური სინდრომით ხშირი თავის ტკივილით, თავბრუსხვევით, კრუნჩხვით, მეხსიერების, ყურადღების და აზროვნების დარღვევით. მაგრამ ნერვული სისტემის დაზიანება წითელი მგლურით, თუ ის თავს იჩენს, სტაბილურად პროგრესირებს, რის შედეგადაც დროთა განმავლობაში უფრო ღრმა და ძლიერი სიმპტომები ჩნდება. ნევროლოგიური დარღვევებიროგორიცაა პოლინევრიტი, ტკივილი ნერვული ღეროების გასწვრივ, რეფლექსების სიმძიმის დაქვეითება, მგრძნობელობის გაუარესება და დაქვეითება, მენინგოენცეფალიტი, ეპილეფტიფორმული სინდრომი, მწვავე ფსიქოზი (დელირიუმი, ბოდვითი ონეიროიდი), მიელიტი. გარდა ამისა, წითელი მგლურას ვასკულიტის გამო, მძიმე ინსულტები შეიძლება განვითარდეს ცუდი შედეგებით.

ნერვული სისტემის დარღვევების სიმძიმე დამოკიდებულია პათოლოგიურ პროცესში სხვა ორგანოების ჩართულობის ხარისხზე და ასახავს დაავადების მაღალ აქტივობას.

ნერვული სისტემიდან წითელი მგლურას სიმპტომები შეიძლება იყოს ძალიან მრავალფეროვანი, იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ნაწილია დაზიანებული ცენტრალური ნერვული სისტემის. ამჟამად, ექიმები იდენტიფიცირებენ ლუპუსის ერითემატოსის დროს ნერვული სისტემის დაზიანების კლინიკური გამოვლინების შემდეგ შესაძლო ფორმებს:

• შაკიკის ტიპის თავის ტკივილები, რომლებიც არ ხსნიან არანარკოტიკული და ნარკოტიკული ტკივილგამაყუჩებლებით;
• გარდამავალი იშემიური შეტევები;
• ცერებროვასკულური ავარია;
• კრუნჩხვითი კრუნჩხვები;
• ქორეა;
• ცერებრალური ატაქსია (მოძრაობების კოორდინაციის დარღვევა, უკონტროლო მოძრაობების გამოჩენა, ტიკები და ა.შ.);
• ნევრიტი კრანიალური ნერვები(ვიზუალური, ყნოსვითი, სმენითი და სხვ.);
• ოპტიკური ნევრიტი მხედველობის დაქვეითებით ან სრული დაკარგვით;
• განივი მიელიტი;
• პერიფერიული ნეიროპათია (ნერვული ღეროების სენსორული და საავტომობილო ბოჭკოების დაზიანება ნევრიტის განვითარებით);
• დაქვეითებული მგრძნობელობა – პარესთეზია („ქინძისთავის და ნემსის“ შეგრძნება, დაბუჟება, ჩხვლეტა);
• ტვინის ორგანული დაზიანება, რომელიც გამოიხატება ემოციური არასტაბილურობით, დეპრესიის პერიოდებით, აგრეთვე მეხსიერების, ყურადღების და აზროვნების მნიშვნელოვანი გაუარესებით;
• ფსიქომოტორული აგზნება;
• ენცეფალიტი, მენინგოენცეფალიტი;
• მუდმივი უძილობა ხანმოკლე ძილით, რომლის დროსაც ადამიანი ხედავს ფერად სიზმრებს;
• აფექტური დარღვევები:
  • შფოთვითი დეპრესია დამაგმებელი შინაარსის ვოკალური ჰალუცინაციებით, ფრაგმენტული იდეებით და არასტაბილური, არასისტემატიზებული ბოდვით;
  • მანიაკალურ-ეიფორიული მდგომარეობა ამაღლებული განწყობით, უყურადღებობით, თვითკმაყოფილებით და დაავადების სიმძიმის არაცნობიერებით;
• ცნობიერების დელირიულ-ონეირული დაბინდვა (გამოიხატება ოცნებების მონაცვლეობით ფანტასტიკურ თემებზე ფერადი ვიზუალური ჰალუცინაციები. ადამიანები ხშირად თავს უკავშირებენ ჰალუცინაციურ სცენებს ან ძალადობის მსხვერპლს. ფსიქომოტორული აგზნება, დაბნეული და აურზაური, რომელსაც თან ახლავს უმოძრაობა კუნთების დაძაბულობადა ხანგრძლივი ტირილი);
• ცნობიერების დელირიული დაბინდვა (გამოიხატება შიშის განცდით, ასევე მკვეთრი კოშმარებით დაძინების პერიოდში და მუქარის მომენტებში მუქარის შემცველი ხასიათის მრავალფერადი ვიზუალური და მეტყველების ჰალუცინაციებით);
• პარალიზები.

სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან და ღვიძლისგან

წითელი მგლურა იწვევს საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის და პერიტონეუმის სისხლძარღვების დაზიანებას, რის შედეგადაც ვითარდება დისპეფსიური სინდრომი (საკვების მონელების დარღვევა), ტკივილის სინდრომი, ანორექსია, მუცლის ღრუს ორგანოების ანთება და ლორწოვანი გარსების ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანება. კუჭი, ნაწლავები და საყლაპავი.

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტისა და ღვიძლის დაზიანება წითელი მგლურით შეიძლება მოხდეს შემდეგი კლინიკური ფორმებით:

• აფთოზური სტომატიტი და ენის წყლული;
• დისპეფსიური სინდრომი, რომელიც ვლინდება გულისრევით, ღებინება, მადის ნაკლებობით, შებერილობა, მეტეორიზმი, გულძმარვა და განავლის დარღვევა (დიარეა);
• ანორექსია, რომელიც ჩნდება ჭამის შემდეგ ჩნდება უსიამოვნო დისპეფსიური სიმპტომების შედეგად;
• სანათურის გაფართოება და საყლაპავის ლორწოვანი გარსის დაწყლულება;
• კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის ლორწოვანი გარსის წყლული;
• მუცლის ტკივილის სინდრომი (მუცლის ტკივილი), რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც მუცლის ღრუს დიდი გემების ვასკულიტით (ელენთა, მეზენტერული არტერიები და ა.შ.), ასევე ნაწლავების ანთებით (კოლიტი, ენტერიტი, ილეიტი და ა.შ.), ღვიძლის ( ჰეპატიტი), ელენთა (სპლენიტი) ან პერიტონეუმი (პერიტონიტი). ტკივილი ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია ჭიპის მიდამოში და შერწყმულია მუცლის წინა კედლის კუნთების სიმტკიცესთან;
• გადიდებული მუცლის ლიმფური კვანძები;
• ღვიძლისა და ელენთის ზომის ზრდა ჰეპატიტის, ცხიმოვანი ჰეპატოზის ან სპლენიტის შესაძლო განვითარებით;
• ლუპუსური ჰეპატიტი, რომელიც გამოიხატება ღვიძლის ზომის გაზრდით, კანისა და ლორწოვანი გარსების გაყვითლებით, ასევე სისხლში AST და ALT აქტივობის მატებით;
• მუცლის სისხლძარღვების ვასკულიტი საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან სისხლდენით;
• ასციტები (მუცლის ღრუში თავისუფალი სითხის დაგროვება);
• სეროზიტი (პერიტონეუმის ანთება), რომელსაც თან ახლავს ძლიერი ტკივილი, "მწვავე მუცლის" სურათის სიმულაცია.

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან და მუცლის ღრუს ორგანოებიდან ლუპუსის სხვადასხვა გამოვლინება გამოწვეულია სისხლძარღვთა ვასკულიტით, სეროზიტით, პერიტონიტით და ლორწოვანი გარსების წყლულით.

გულ-სისხლძარღვთა სისტემიდან სისტემური წითელი მგლურას სიმპტომები

წითელი მგლურას ზიანდება გარე და შიდა გარსები, ასევე გულის კუნთი და გარდა ამისა, ვითარდება მცირე სისხლძარღვების ანთებითი დაავადებები. გულ-სისხლძარღვთა სინდრომი ვითარდება სისტემური წითელი მგლურით დაავადებული ადამიანების 50-60%-ში.

გულისა და სისხლძარღვების დაზიანება წითელი მგლურას შეიძლება მოხდეს შემდეგი კლინიკური ფორმებით:

• პერიკარდიტი– ეს არის პერიკარდიუმის (გულის გარეთა გარსის) ანთება, რომლის დროსაც ადამიანს აღენიშნება ტკივილი გულმკერდის არეში, ქოშინი, გულის ხმები ჩახლეჩილი და იღებს იძულებით მჯდომარე პოზას (ადამიანს არ შეუძლია დაწოლა, ეს უფრო ადვილია. ის დაჯდეს, ამიტომ მაღალ ბალიშზეც კი სძინავს). ზოგიერთ შემთხვევაში, შეგიძლიათ მოისმინოთ პერიკარდიუმის ხახუნის ხმა, რომელიც ხდება გულმკერდის ღრუში გამონაყარის დროს. პერიკარდიტის დიაგნოსტიკის ძირითადი მეთოდია ეკგ, რომელიც ავლენს T ტალღის ძაბვის დაქვეითებას და ST სეგმენტის ცვლას.
• მიოკარდიტი არის გულის კუნთის (მიოკარდიუმის) ანთება, რომელიც ძალიან ხშირად თან ახლავს პერიკარდიტს. იზოლირებული მიოკარდიტი ლუპუსის ერითემატოზის დროს იშვიათია. მიოკარდიტის დროს ადამიანს უვითარდება გულის უკმარისობა და აწუხებს გულმკერდის ტკივილი.
• ენდოკარდიტი არის გულის კამერების ლორწოვანი გარსის ანთება და ვლინდება ატიპიური ლაქოვანი ლიბმან-საქსის ენდოკარდიტით. მგლურას ენდოკარდიტის დროს ანთებით პროცესში ჩართულია მიტრალური, ტრიკუსპიდური და აორტის სარქველები მათი უკმარისობის ფორმირებით. ყველაზე ხშირად, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა ხდება. ენდოკარდიტი და გულის სარქვლოვანი აპარატის დაზიანება, როგორც წესი, კლინიკური სიმპტომების გარეშე ხდება და ამიტომ მათი აღმოჩენა ხდება მხოლოდ ექოკარდიოგრაფიის ან ეკგ-ს დროს.
• ფლებიტიდა თრომბოფლებიტი - არის სისხლძარღვების კედლების ანთება მათში თრომბების წარმოქმნით და, შესაბამისად, თრომბოზი სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში. კლინიკურად ეს მდგომარეობები ვლინდება ფილტვის ჰიპერტენზიით, არტერიული ჰიპერტენზიით, ენდოკარდიტით, მიოკარდიუმის ინფარქტით, ქორეით, მიელიტით, ღვიძლის ჰიპერპლაზიით, მცირე გემების თრომბოზით სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში ნეკროზის კერების წარმოქმნით, აგრეთვე მუცლის ღრუს ორგანოების ინფარქტით. (ღვიძლი, ელენთა, თირკმელზედა ჯირკვლები, თირკმელები) და ცერებროვასკულარული ავარიები. ფლებიტი და თრომბოფლებიტი გამოწვეულია ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომით, რომელიც ვითარდება წითელი მგლურას.
• კორონარიტი(გულის სისხლძარღვების ანთება) და კორონარული სისხლძარღვების ათეროსკლეროზი.
• გულის კორონარული დაავადება და ინსულტი.
• რეინოს სინდრომი- მიკროცირკულაციის დარღვევაა, რომელიც ვლინდება თითების კანის მკვეთრი გათეთრებით ან ცისფერი შეფერილობით სიცივის ან სტრესის საპასუხოდ.
• კანის მარმარილოს ნიმუში ( livedo reticularis) მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო.
• თითის წვერების ნეკროზი(ლურჯი თითები).
• ბადურის ვასკულიტი, კონიუნქტივიტი და ეპისკლერიტი.

წითელი მგლურას კურსი

სისტემური წითელი მგლურა ხდება ტალღების სახით, გამწვავებისა და რემისიის პერიოდების მონაცვლეობით. უფრო მეტიც, გამწვავების დროს ადამიანს უვითარდება სიმპტომები სხვადასხვა დაზიანებული ორგანოებიდან და სისტემებიდან, ხოლო რემისიის პერიოდში არ არის დაავადების კლინიკური გამოვლინებები. ლუპუსის პროგრესირება არის ის, რომ ყოველი შემდგომი გამწვავებით იზრდება უკვე დაზარალებული ორგანოების დაზიანების ხარისხი და პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია სხვა ორგანოები, რაც იწვევს ახალი სიმპტომების გამოვლენას, რომლებიც აქამდე არ იყო.

კლინიკური სიმპტომების სიმძიმის, დაავადების პროგრესირების სიჩქარის, დაზარალებული ორგანოების რაოდენობისა და მათში შეუქცევადი ცვლილებების სიმძიმის მიხედვით, არსებობს წითელი მგლურას მიმდინარეობის სამი ვარიანტი (მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული) და სამი გრადუსი. პათოლოგიური პროცესის აქტივობა (I, II, III). განვიხილოთ უფრო დეტალურად წითელი მგლურას მიმდინარეობისა და აქტივობის ხარისხის ვარიანტები.

ლუპუსის ერითემატოზის კურსის ვარიანტები:

• მწვავე კურსი- წითელი მგლურა იწყება უეცრად, სხეულის ტემპერატურის უეცარი მატებით. ტემპერატურის მატებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ რამდენიმე სახსრის ართრიტი ერთდროულად ჩნდება მათში მკვეთრი ტკივილით და გამონაყარით კანზე, მათ შორის „პეპელას“ ჩათვლით. შემდეგ, სულ რამდენიმე თვეში (3-6), ართრიტს, დერმატიტს და ცხელებას უერთდება პოლისეროზიტი (პლევრის, პერიკარდიუმის და პერიტონეუმის ანთება), მგლურას ნეფრიტი, მენინგოენცეფალიტი, მიელიტი, რადიკულონევრიტი, წონის მკვეთრი კლება და ქსოვილების არასწორი კვება. დაავადება სწრაფად პროგრესირებს პათოლოგიური პროცესის მაღალი აქტივობის გამო, შეუქცევადი ცვლილებები ჩნდება ყველა ორგანოში, რის შედეგადაც ლუპუსის დაწყებიდან 1-2 წლის შემდეგ, თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში, ვითარდება მრავლობითი ორგანოს უკმარისობა, რომელიც მთავრდება სიკვდილი. წითელი მგლურას მწვავე მიმდინარეობა ყველაზე არახელსაყრელია, ვინაიდან ორგანოებში პათოლოგიური ცვლილებები ძალიან სწრაფად ვითარდება.
• ქვემწვავე კურსი– წითელი მგლურა ვლინდება თანდათანობით, ჯერ ჩნდება ტკივილი სახსრებში, შემდეგ ართრიტს თან ახლავს კანის სინდრომი (პეპელა სახეზე, გამონაყარი ტანის კანზე) და სხეულის ტემპერატურა ზომიერად იმატებს. დიდი ხნის განმავლობაში პათოლოგიური პროცესის აქტივობა დაბალია, რის შედეგადაც დაავადება ნელა პროგრესირებს, ხოლო ორგანოთა დაზიანება დიდი ხნის განმავლობაში მინიმალური რჩება. Დიდი დროდაზიანებები და კლინიკური სიმპტომები მხოლოდ 1-3 ორგანოშია. თუმცა დროთა განმავლობაში პათოლოგიურ პროცესში მაინც ყველა ორგანოა ჩართული და ყოველი გამწვავებისას ზიანდება ის ორგანო, რომელიც ადრე არ იყო დაზიანებული. ქვემწვავე მგლურას ახასიათებს ხანგრძლივი რემისიები - ექვს თვემდე. დაავადების ქვემწვავე მიმდინარეობა განპირობებულია პათოლოგიური პროცესის საშუალო აქტივობით.
• ქრონიკული კურსიწითელი მგლურა თანდათანობით ვლინდება, ართრიტი და კანის ცვლილებები პირველად ჩნდება. გარდა ამისა, მრავალი წლის განმავლობაში პათოლოგიური პროცესის დაბალი აქტივობის გამო, ადამიანს აქვს მხოლოდ 1-3 ორგანოს დაზიანება და, შესაბამისად, კლინიკური სიმპტომები მხოლოდ მათი მხრიდან. წლების შემდეგ (10-15 წელი), წითელი მგლურა კვლავ იწვევს ყველა ორგანოს დაზიანებას და შესაბამისი კლინიკური სიმპტომების გამოვლენას.

წითელი მგლურა, პათოლოგიურ პროცესში ორგანოების ჩართვის სიჩქარიდან გამომდინარე, აქვს აქტივობის სამი ხარისხი:

• აქტივობის I ხარისხი– პათოლოგიური პროცესი არააქტიურია, ორგანოთა დაზიანება ვითარდება უკიდურესად ნელა (ჩამოყალიბებას 15 წლამდე სჭირდება). ხანგრძლივად ანთება აზიანებს მხოლოდ სახსრებსა და კანს და პათოლოგიურ პროცესში დაუზიანებელი ორგანოების ჩართვა ხდება ნელა და თანდათანობით. აქტიურობის პირველი ხარისხი დამახასიათებელია წითელი მგლურას ქრონიკული მიმდინარეობისათვის.
• აქტივობის II ხარისხი- პათოლოგიური პროცესი ზომიერად აქტიურია, ორგანოთა დაზიანება შედარებით ნელა ვითარდება (ჩამოყალიბებას 5-10 წლამდე სჭირდება), ანთებით პროცესში დაუზიანებელი ორგანოების ჩართვა ხდება მხოლოდ რეციდივებით (საშუალოდ, 4-6-ჯერ ერთხელ). თვე). პათოლოგიური პროცესის აქტივობის მეორე ხარისხი დამახასიათებელია წითელი მგლურას ქვემწვავე მიმდინარეობისათვის.
• აქტივობის III ხარისხი– პათოლოგიური პროცესი ძალიან აქტიურია, ორგანოთა დაზიანება და ანთება ძალიან სწრაფად ვრცელდება. პათოლოგიური პროცესის აქტივობის მესამე ხარისხი დამახასიათებელია წითელი მგლურას მწვავე მიმდინარეობისათვის.

ქვემოთ მოყვანილი ცხრილი გვიჩვენებს ლუპუსის ერითემატოზის დროს პათოლოგიური პროცესის აქტივობის სამივე ხარისხისთვის დამახასიათებელი კლინიკური სიმპტომების სიმძიმეს.

სიმპტომები და ლაბორატორიული მნიშვნელობები	სიმპტომის სიმძიმის ხარისხი პათოლოგიური პროცესის აქტივობის პირველ ხარისხზე	სიმპტომის სიმძიმის ხარისხი პათოლოგიური პროცესის აქტივობის II ხარისხზე	სიმპტომის სიმძიმის ხარისხი პათოლოგიური პროცესის აქტივობის მესამე ხარისხზე
Სხეულის ტემპერატურა	ნორმალური	სუბფებრილური (38.0 o C-მდე)	მაღალი (38.0 o C-ზე მეტი)
Სხეულის მასა	ნორმალური	წონის ზომიერი დაკლება	გამოხატული წონის დაკარგვა
ქსოვილის კვება	ნორმალური	ტროფიზმის ზომიერი დარღვევა	მძიმე ტროფიკული დარღვევა
კანის დაზიანება	დისკოიდური დაზიანებები	ექსუდაციური ერითემა (მრავლობითი გამონაყარი კანზე)	"პეპელა" სახეზე და გამონაყარი სხეულზე
პოლიართრიტი	სახსრების ტკივილი, სახსრების დროებითი დეფორმაციები	ქვემწვავე	ცხარე
პერიკარდიტი	წებოვანი	მშრალი	ვიპოტნოი
მიოკარდიტი	მიოკარდიუმის დისტროფია	ფოკალური	დიფუზური
ენდოკარდიტი	მიტრალური სარქვლის უკმარისობა	რომელიმე სარქვლის უკმარისობა	გულის ყველა სარქვლის (მიტრალური, ტრიკუსპიდური და აორტის) დაზიანება და უკმარისობა.
პლევრიტი	წებოვანი	მშრალი	ვიპოტნოი
პნევმონიტი	პნევმოფიბროზი	ქრონიკული (ინტერსტიციული)	ცხარე
ნეფრიტი	ქრონიკული გლომერულონეფრიტი	ნეფროზული (შეშუპება, არტერიული ჰიპერტენზიაცილა შარდში) ან შარდის სინდრომი (ცილა, სისხლი და სისხლის თეთრი უჯრედები შარდში)	ნეფროზული სინდრომი (შეშუპება, ჰიპერტენზია, ცილა შარდში)
ცნს-ის დაზიანება	პოლინევრიტი	ენცეფალიტი და ნევრიტი	ენცეფალიტი, რადიკულიტი და ნევრიტი
ჰემოგლობინი, გ/ლ	120-ზე მეტი	100 - 110	100-ზე ნაკლები
ESR, მმ/სთ	16 – 20	30 – 40	45-ზე მეტი
ფიბრინოგენი, გ/ლ	5	5	6
მთლიანი ცილა, გ/ლ	90	80 – 90	70 – 80
LE უჯრედები	მარტოხელა ან არმყოფი	1-2 1000 ლეიკოციტზე	5 1000 ლეიკოციტზე
ANF	სათაური 1:32	სათაური 1:64	სათაური 1:128
ანტისხეულები დნმ-ის მიმართ	დაბალი ტიტრები	საშუალო სათაურები	მაღალი ტიტრები

პათოლოგიური პროცესის მაღალი აქტივობით (აქტივობის III ხარისხი) შეიძლება განვითარდეს კრიტიკული პირობები, რომლებშიც ჩნდება ამა თუ იმ დაზიანებული ორგანოს უკმარისობა. ასეთ კრიტიკულ პირობებს ე.წ ლუპუსის კრიზები. მიუხედავად იმისა, რომ ლუპუსის კრიზებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხვადასხვა ორგანოებზე, ისინი ყოველთვის გამოწვეულია მათში არსებული მცირე სისხლძარღვების ნეკროზით (კაპილარები, არტერიოლები, არტერიები) და თან ახლავს მძიმე ინტოქსიკაცია. სითბოსხეული, ანორექსია, წონის დაკლება, პალპიტაცია). იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ორგანოს უკმარისობა ხდება, განასხვავებენ თირკმლის, ფილტვის, ცერებრალური, ჰემოლიზური, გულის, მუცლის, თირკმელ-აბდომინალური, თირკმელ-კარდიული და ცერებროკარდიული ლუპუსის კრიზებს. ნებისმიერი ორგანოს ლუპუსის კრიზისის დროს ხდება სხვა ორგანოების დაზიანებაც, მაგრამ მათ არ აქვთ ისეთი მძიმე დისფუნქცია, როგორც კრიზისულ ქსოვილში.

ნებისმიერი ორგანოს ლუპუსის კრიზისი საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო ჩარევას, ვინაიდან ადეკვატური თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში სიკვდილის რისკი ძალიან მაღალია.

თირკმლის კრიზისის დროსვითარდება ნეფროზული სინდრომი (შეშუპება, ცილა შარდში, სისხლდენის დარღვევა და სისხლში მთლიანი ცილის დონის დაქვეითება), არტერიული წნევის მატება, თირკმლის მწვავე უკმარისობის განვითარება და შარდში სისხლი ჩნდება.

ცერებრალური კრიზისის დროსკრუნჩხვები, მწვავე ფსიქოზი (ჰალუცინაციები, დელირიუმი, ფსიქომოტორული აგიტაცია და ა.შ.), ჰემიპლეგია (მარცხენა ან მარჯვენა კიდურების ცალმხრივი პარეზი), პარაპლეგია (მხოლოდ ხელების ან მხოლოდ ფეხების პარეზი), კუნთების სიმტკიცე, ჰიპერკინეზი (უკონტროლო მოძრაობები), ჩნდება დაქვეითებული ცნობიერება და ა.შ.

გულის კრიზისივლინდება გულის ტამპონადის, არითმიის, მიოკარდიუმის ინფარქტის და გულის მწვავე უკმარისობის სახით.

მუცლის კრიზიხდება მწვავე მწვავე ტკივილით და "მწვავე მუცლის" ზოგადი სურათით. ყველაზე ხშირად, მუცლის კრიზისი გამოწვეულია ნაწლავის დაზიანებით, როგორიცაა იშემიური ენტერიტი ან ენტეროკოლიტი წყლულებითა და სისხლჩაქცევებით ან, იშვიათ შემთხვევებში, ინფარქტით. ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება ნაწლავის პარეზი ან პერფორაცია, რაც იწვევს პერიტონიტს და ნაწლავის სისხლდენას.

სისხლძარღვთა კრიზისიგამოიხატება კანის დაზიანებით, რომელზედაც ყალიბდება დიდი ბუშტუკები და წვრილი წითელი გამონაყარი.

ლუპუსის ერითემატოზის სიმპტომები ქალებში

ლუპუსის ერითემატოზის სიმპტომები ქალებში სრულად შეესაბამება დაავადების ნებისმიერი ფორმის კლინიკურ სურათს, რომელიც აღწერილია ზემოთ მოცემულ განყოფილებებში. ლუპუსის სიმპტომებს ქალებში არ გააჩნია რაიმე სპეციფიკური თავისებურება. სიმპტომების ერთადერთი მახასიათებელია ამა თუ იმ ორგანოს დაზიანების დიდი ან ნაკლები სიხშირე, მამაკაცებისგან განსხვავებით, მაგრამ თავად დაზიანებული ორგანოს კლინიკური გამოვლინებები აბსოლუტურად ტიპიურია.

ლუპუსის ერითემატოზი ბავშვებში

როგორც წესი, დაავადება ემართებათ 9-14 წლის გოგოებს, ანუ მათ, ვინც იმყოფებიან ორგანიზმში ჰორმონალური ცვლილებების დაწყებისა და აყვავების ასაკში (მენსტრუაციის დაწყება, ბოქვენისა და იღლიის თმების ზრდა და ა.შ.). ). იშვიათ შემთხვევებში ლუპუსი ვითარდება 5-დან 7 წლამდე ბავშვებში.

ბავშვებში და მოზარდებში, წითელი მგლურა, როგორც წესი, სისტემურია და ბევრად უფრო მძიმეა, ვიდრე მოზრდილებში, იმუნური სისტემის და შემაერთებელი ქსოვილის მახასიათებლების გამო. პათოლოგიურ პროცესში ყველა ორგანოსა და ქსოვილის ჩართვა ბევრად უფრო სწრაფად ხდება, ვიდრე მოზრდილებში. შედეგად, სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ბავშვებსა და მოზარდებში წითელი მგლურისგან გაცილებით მაღალია, ვიდრე მოზრდილებში.

დაავადების საწყის სტადიაზე ბავშვები და მოზარდები, უფრო ხშირად, ვიდრე მოზრდილები, უჩივიან სახსრების ტკივილს, საერთო სისუსტეს, სისუსტეს და სხეულის ამაღლებულ ტემპერატურას. ბავშვები წონაში ძალიან სწრაფად იკლებენ, რაც ზოგჯერ კახექსიის (უკიდურესი დაღლილობის) მდგომარეობას აღწევს.

კანის დაზიანებებიბავშვებში ის ჩვეულებრივ გვხვდება სხეულის მთელ ზედაპირზე და არა გარკვეული ლოკალიზაციის შეზღუდულ ადგილებში (სახეზე, კისერზე, თავზე, ყურებზე), როგორც მოზრდილებში. სახეზე სპეციფიკური „პეპელა“ ხშირად არ არის. კანზე შეიმჩნევა წითელასმაგვარი გამონაყარი, ბადისებრი ნაკაწრი, სისხლჩაქცევები და სისხლჩაქცევები, თმა სწრაფად ცვივა და ფესვებში იშლება.

ლუპუსის ერითემატოზის მქონე ბავშვებში სეროზიტი თითქმის ყოველთვის ვითარდებადა ყველაზე ხშირად ისინი წარმოდგენილია პლევრიტით და პერიკარდიტით. სპლენიტი და პერიტონიტი ნაკლებად ხშირად ვითარდება. მოზარდებს ხშირად უვითარდებათ კარდიტი (გულის სამივე ლორწოვანი გარსის - პერიკარდიუმის, ენდოკარდიუმის და მიოკარდიუმის ანთება) და მისი არსებობა ართრიტთან ერთად ლუპუსის დამახასიათებელი ნიშანია.

პნევმონიტი და ფილტვების სხვა დაზიანებებილუპუსთან ერთად ბავშვებში ისინი იშვიათია, მაგრამ მძიმეა, რაც იწვევს სუნთქვის უკმარისობას.

ლუპუს ნეფრიტიბავშვებში ვითარდება შემთხვევების 70%-ში, რაც ბევრად უფრო ხშირია, ვიდრე მოზრდილებში. თირკმლის დაზიანება მძიმეა, თითქმის ყოველთვის იწვევს თირკმლის უკმარისობას.

ნერვული სისტემის დაზიანებაბავშვებში, როგორც წესი, ეს ხდება ქორეის სახით.

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დაზიანებალუპუსი ბავშვებშიც ხშირად ვითარდება და ყველაზე ხშირად პათოლოგიური პროცესი ნაწლავების ანთებით, პერიტონიტით, სპლენიტით, ჰეპატიტით, პანკრეატიტით ვლინდება.

შემთხვევების დაახლოებით 70%-ში ბავშვებში წითელი მგლურა მწვავე ან ქვემწვავე ფორმით ხდება. მწვავე ფორმით, პროცესის განზოგადება ყველა შინაგანი ორგანოს დაზიანებით ხდება ფაქტიურად 1 - 2 თვეში, ხოლო 9 თვის განმავლობაში ვითარდება მრავალი ორგანოს უკმარისობა ფატალური შედეგით. ლუპუსის ქვემწვავე ფორმის დროს პროცესში ყველა ორგანო ჩართულია 3-6 თვის განმავლობაში, რის შემდეგაც დაავადება პროგრესირებს რემისიებისა და გამწვავების პერიოდების მონაცვლეობით, რომლის დროსაც შედარებით სწრაფად ვითარდება ამა თუ იმ ორგანოს უკმარისობა.

შემთხვევების 30%-ში ბავშვებში წითელი მგლურას ქრონიკული მიმდინარეობა აქვს. ამ შემთხვევაში დაავადების ნიშნები და მიმდინარეობა იგივეა, რაც მოზრდილებში.

წითელი მგლურა: დაავადების სხვადასხვა ფორმისა და ტიპის სიმპტომები (სისტემური, დისკოიდური, დისემინირებული, ახალშობილის). ლუპუსის სიმპტომები ბავშვებში - ვიდეო

სისტემური წითელი მგლურა - დიაგნოზი, მკურნალობა (რა წამლები მივიღოთ), პროგნოზი, სიცოცხლის ხანგრძლივობა. როგორ განვასხვავოთ წითელი მგლურა ბრტყელი ლიქენის, ფსორიაზის, სკლეროდერმიისა და კანის სხვა დაავადებებისგან?

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) გავლენას ახდენს რამდენიმე მილიონ ადამიანზე მთელს მსოფლიოში. ეს არის ყველა ასაკის ადამიანი, ჩვილებიდან მოხუცებამდე. დაავადების განვითარების მიზეზები გაურკვეველია, მაგრამ მისი გაჩენის ხელშემწყობი მრავალი ფაქტორი კარგად არის შესწავლილი. ლუპუსის განკურნება ჯერ არ არსებობს, მაგრამ ეს დიაგნოზი აღარ ჟღერს სასიკვდილო განაჩენს. შევეცადოთ გაერკვნენ, მართალი იყო თუ არა დოქტორი ჰაუსი თავის ბევრ პაციენტში ამ დაავადებაზე ეჭვის გამო, არის თუ არა გენეტიკური მიდრეკილება SLE-ს მიმართ და შეუძლია თუ არა გარკვეული ცხოვრების წესის დაცვა ამ დაავადებისგან.

ჩვენ ვაგრძელებთ სერიას აუტოიმუნური დაავადებების შესახებ - დაავადებები, რომლებშიც ორგანიზმი იწყებს ბრძოლას საკუთარ თავთან, აწარმოებს აუტოანტისხეულებს და/ან ლიმფოციტების აუტოაგრესიულ კლონებს. ჩვენ ვსაუბრობთ იმაზე, თუ როგორ მუშაობს იმუნური სისტემა და რატომ იწყებს ის ხანდახან „სროლას საკუთარ ხალხზე“. ცალკეული პუბლიკაციები დაეთმობა ზოგიერთ ყველაზე გავრცელებულ დაავადებას. ობიექტურობის შესანარჩუნებლად სპეციალური პროექტის კურატორად მოვიწვიეთ ბიოლოგიურ მეცნიერებათა დოქტორი, შესაბამისი წევრი. RAS, მოსკოვის სახელმწიფო უნივერსიტეტის იმუნოლოგიის დეპარტამენტის პროფესორი დიმიტრი ვლადიმროვიჩ კუპრაში. გარდა ამისა, თითოეულ სტატიას ჰყავს თავისი რეცენზენტი, რომელიც უფრო დეტალურად იკვლევს ყველა ნიუანსს.

ამ სტატიის მიმომხილველი იყო ოლგა ანატოლიევნა გეორგინოვა, მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, რევმატოლოგი, მოსკოვის სახელმწიფო უნივერსიტეტის მ.ვ. ლომონოსოვი.

უილიამ ბეგის ნახატი უილსონის ატლასიდან (1855)

ყველაზე ხშირად ადამიანი ფებრილური ცხელებით (ტემპერატურა 38,5 °C-ზე მეტი) დაღლილი მიდის ექიმთან და სწორედ ეს სიმპტომი ემსახურება ექიმთან მისვლას. სახსრები შეშუპებულია და მტკივა, მთელი სხეული მტკივა, ლიმფური კვანძები გადიდებულია და დისკომფორტს იწვევს. პაციენტი უჩივის დაღლილობადა მზარდი სისუსტე. სხვა სიმპტომები, რომლებიც დაფიქსირდა პაემნის დროს, მოიცავს პირის ღრუს წყლულებს, ალოპეციას და კუჭ-ნაწლავის დისფუნქციას. ხშირად პაციენტს აწუხებს მტანჯველი თავის ტკივილი, დეპრესია, მძიმე დაღლილობა. მისი მდგომარეობა უარყოფითად აისახება მის სამუშაო შესრულებაზე და სოციალურ ცხოვრებაზე. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება განიცადოს გუნება-განწყობის დარღვევა, კოგნიტური დაქვეითება, ფსიქოზი, მოძრაობის დარღვევები და მიასთენია გრავისი.

გასაკვირი არ არის, რომ იოზეფ სმოლენმა ვენის გენერალური საავადმყოფოდან (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) სისტემური წითელი მგლურა უწოდა "ყველაზე რთული დაავადება მსოფლიოში" ამ დაავადების შესახებ 2015 წლის კონგრესზე.

დაავადების აქტივობისა და მკურნალობის წარმატების შესაფასებლად კლინიკურ პრაქტიკაში გამოიყენება 10-მდე განსხვავებული მაჩვენებელი. მათი გამოყენება შესაძლებელია სიმპტომების სიმძიმის ცვლილებების თვალყურის დევნებისთვის გარკვეული პერიოდის განმავლობაში. თითოეულ დარღვევას ენიჭება კონკრეტული ქულა და საბოლოო ქულა მიუთითებს დაავადების სიმძიმეზე. პირველი ასეთი მეთოდები გაჩნდა 1980-იან წლებში და ახლა მათი სანდოობა დიდი ხანია დადასტურებულია კვლევებითა და პრაქტიკით. მათგან ყველაზე პოპულარულია SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), მისი მოდიფიკაცია, რომელიც გამოიყენება ესტროგენების უსაფრთხოება ლუპუსის ეროვნულ შეფასებაში (SELENA), BILAG (ბრიტანეთის კუნძულების ლუპუსის შეფასების ჯგუფის მასშტაბი), SLICC/ACR დაზიანების ინდექსი (სისტემური). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) და ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). რუსეთში ასევე იყენებენ SLE აქტივობის შეფასებას V.A.-ს კლასიფიკაციის მიხედვით. ნასონოვა.

დაავადების ძირითადი სამიზნეები

ზოგიერთ ქსოვილზე უფრო მეტად მოქმედებს ავტორეაქტიული ანტისხეულების შეტევები, ვიდრე სხვები. SLE-ში განსაკუთრებით ხშირად ზიანდება თირკმელები და გულ-სისხლძარღვთა სისტემა.

აუტოიმუნური პროცესები ასევე არღვევს სისხლძარღვების და გულის მუშაობას. ყველაზე კონსერვატიული შეფასებით, ყოველი მეათე სიკვდილი SLE-ით გამოწვეულია სისხლის მიმოქცევის დარღვევებით, რომლებიც ვითარდება სისტემური ანთების შედეგად. ამ დაავადების მქონე პაციენტებში იშემიური ინსულტის რისკი ორჯერ იზრდება, ცერებრალური სისხლდენის რისკი სამჯერ, ხოლო სუბარაქნოიდული სისხლდენის რისკი თითქმის ოთხჯერ იზრდება. ინსულტის შემდეგ გადარჩენა ასევე ბევრად უარესია, ვიდრე ზოგადად პოპულაციაში.

სისტემური წითელი მგლურას გამოვლინებების მთლიანობა უზარმაზარია. ზოგიერთ პაციენტში დაავადებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს მხოლოდ კანსა და სახსრებზე. სხვა შემთხვევებში, პაციენტები დაღლილნი არიან გადაჭარბებული დაღლილობის, სხეულის სისუსტის გაზრდით, გახანგრძლივებული ფებრილური ცხელებით და კოგნიტური დაქვეითებით. ამას შეიძლება თან ახლდეს თრომბოზი და ორგანოთა მძიმე დაზიანება, როგორიცაა თირკმელების ბოლო სტადიის დაავადება. ასეთის გამო სხვადასხვა გამოვლინებებისახელწოდებით SLE დაავადება ათასი სახის.

ოჯახის დაგეგმვა

SLE-სთან დაკავშირებული ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი რისკია ორსულობის დროს მრავალი გართულება. პაციენტების აბსოლუტური უმრავლესობა მშობიარობის ასაკის ახალგაზრდა ქალები არიან, ამიტომ ოჯახის დაგეგმვა, ორსულობის მართვა და ნაყოფის მდგომარეობის მონიტორინგს ახლა დიდი მნიშვნელობა აქვს.

დიაგნოსტიკისა და თერაპიის თანამედროვე მეთოდების შემუშავებამდე დედის ავადმყოფობა ხშირად უარყოფითად მოქმედებდა ორსულობის მიმდინარეობაზე: წარმოიშვა პირობები, რომლებიც საფრთხეს უქმნიდა ქალის სიცოცხლეს, ორსულობა ხშირად სრულდებოდა ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილით, ნაადრევი მშობიარობით და პრეეკლამფსიით. Ამის გამო დიდი ხანის განმვლობაშიექიმები კატეგორიულად ერიდებოდნენ SLE-ით დაავადებულ ქალებს ბავშვის გაჩენისგან. 1960-იან წლებში ქალები 40% კარგავდნენ ნაყოფს. 2000-იანი წლებისთვის ასეთი შემთხვევების რიცხვი განახევრდა. დღეს მკვლევარები ამ მაჩვენებელს 10-25%-ს აფასებენ.

ახლა ექიმები გვირჩევენ დაორსულებას მხოლოდ დაავადების რემისიის დროს, ვინაიდან დედის გადარჩენა, ორსულობისა და მშობიარობის წარმატება დამოკიდებულია დაავადების აქტივობაზე ჩასახვამდე რამდენიმე თვით ადრე და კვერცხუჯრედის განაყოფიერების მომენტში. ამის გამო ექიმები აუცილებელ ნაბიჯად მიიჩნევენ პაციენტის კონსულტაციას ორსულობამდე და ორსულობის დროს.

ახლა იშვიათ შემთხვევებში, ქალი აღმოაჩენს, რომ მას აქვს SLE, როდესაც ის უკვე ორსულად არის. შემდეგ, თუ დაავადება არ არის ძალიან აქტიური, ორსულობა შეიძლება დადებითად წარიმართოს სტეროიდული ან ამინოქინოლინის პრეპარატებით შემანარჩუნებელი თერაპიით. თუ ორსულობა, SLE-სთან ერთად, საფრთხეს უქმნის ჯანმრთელობას და სიცოცხლესაც კი, ექიმები გირჩევენ აბორტს ან გადაუდებელ საკეისრო კვეთას.

დაახლოებით 20000 ბავშვიდან ერთი ვითარდება ახალშობილთა ლუპუსი- პასიურად შეძენილი აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ცნობილია 60 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში (შემთხვევის სიხშირე მოცემულია აშშ-ში). იგი შუამავლობს დედის ანტიბირთვული აუტოანტისხეულებით Ro/SSA, La/SSB ანტიგენების ან U1-რიბონუკლეოპროტეინის მიმართ. SLE-ის არსებობა დედაში სულაც არ არის აუცილებელი: 10 ქალიდან მხოლოდ 4-ს, რომლებიც აჩენენ ახალშობილთა მგლურას მქონე ბავშვებს, აქვთ SLE დაბადების მომენტში. ყველა სხვა შემთხვევაში, ზემოაღნიშნული ანტისხეულები უბრალოდ დედის სხეულშია.

ბავშვის ქსოვილების დაზიანების ზუსტი მექანიზმი ჯერ კიდევ უცნობია და, სავარაუდოდ, ის უფრო რთულია, ვიდრე უბრალოდ დედის ანტისხეულების შეღწევა პლაცენტური ბარიერის მეშვეობით. ახალშობილის ჯანმრთელობის პროგნოზი ჩვეულებრივ კარგია და სიმპტომების უმეტესობა სწრაფად ქრება. თუმცა, ზოგჯერ დაავადების შედეგები შეიძლება ძალიან მძიმე იყოს.

ზოგიერთ ბავშვში კანის დაზიანებები შესამჩნევია დაბადებისთანავე, ზოგიერთში კი ვითარდება რამდენიმე კვირის განმავლობაში. დაავადებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხეულის ბევრ სისტემაზე: გულ-სისხლძარღვთა, ჰეპატობილიარული, ცენტრალური ნერვული და ფილტვები. უარეს შემთხვევაში, ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს სიცოცხლისათვის საშიში თანდაყოლილი გულის ბლოკადა.

დაავადების ეკონომიკური და სოციალური ასპექტები

SLE-ით დაავადებული ადამიანი განიცდის არა მხოლოდ დაავადების ბიოლოგიურ და სამედიცინო გამოვლინებებს. დაავადების ტვირთის მნიშვნელოვანი ნაწილი სოციალურია და ამან შეიძლება შექმნას სიმპტომების გაუარესების მანკიერი ციკლი.

ამგვარად, განურჩევლად სქესისა და ეროვნებისა, სიღარიბე, განათლების დაბალი დონე, ჯანმრთელობის დაზღვევის ნაკლებობა, არასაკმარისი სოციალური მხარდაჭერადა მკურნალობა ხელს უწყობს პაციენტის მდგომარეობის გაუარესებას. ეს, თავის მხრივ, იწვევს ინვალიდობას, პროდუქტიულობის დაკარგვას და სოციალური სტატუსის შემდგომ დაქვეითებას. ეს ყველაფერი მნიშვნელოვნად აუარესებს დაავადების პროგნოზს.

არ უნდა გამოვრიცხოთ ის ფაქტი, რომ SLE-ს მკურნალობა ძალიან ძვირია და ხარჯები პირდაპირ დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე. TO პირდაპირი ხარჯებიმოიცავს, მაგალითად, სტაციონარული მკურნალობის ხარჯებს (საავადმყოფოებსა და სარეაბილიტაციო ცენტრებში გატარებული დრო და მასთან დაკავშირებული პროცედურები), ამბულატორიული მკურნალობა (მკურნალობა დანიშნული სავალდებულო და დამატებითი მედიკამენტებით, ექიმთან ვიზიტი, ლაბორატორიული ტესტები და სხვა ტესტები, სასწრაფო დახმარების გამოძახება), ქირურგიული ოპერაციები, ტრანსპორტირება სამედიცინო დაწესებულებებში და დამატებით სამედიცინო სერვისები. 2015 წლის შეფასებით, შეერთებულ შტატებში პაციენტი ყოველწლიურად საშუალოდ 33 ათას დოლარს ხარჯავს ყველა ზემოთ ჩამოთვლილ ნივთზე. თუ მას ლუპუს ნეფრიტი განუვითარდა, მაშინ თანხა ორჯერ მეტია - 71 ათას დოლარამდე.

არაპირდაპირი ხარჯებიშეიძლება იყოს უფრო მაღალი, ვიდრე პირდაპირი, რადგან ისინი მოიცავს შრომისუნარიანობის დაკარგვას და ავადმყოფობის გამო ინვალიდობას. მკვლევარები ასეთი ზარალის ოდენობას 20 ათას დოლარად აფასებენ.

რუსეთის სიტუაცია: „რუსული რევმატოლოგია რომ არსებობდეს და განვითარდეს, სახელმწიფოს მხარდაჭერა გვჭირდება“

რუსეთში ათიათასობით ადამიანი იტანჯება SLE-ით - ზრდასრული მოსახლეობის დაახლოებით 0,1%. ტრადიციულად, რევმატოლოგები მკურნალობენ ამ დაავადებას. ერთ-ერთი უდიდესი დაწესებულება, სადაც პაციენტებს შეუძლიათ დახმარებისთვის მიმართონ, არის რევმატოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი. ვ.ა. Nasonova RAMS, დაარსდა 1958 წელს. როგორც კვლევითი ინსტიტუტის ამჟამინდელი დირექტორი, რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის აკადემიკოსი, რუსეთის ფედერაციის დამსახურებული მეცნიერი ევგენი ლვოვიჩ ნასონოვი იხსენებს, თავდაპირველად დედა, ვალენტინა ალექსანდროვნა ნასონოვა, რომელიც მუშაობდა რევმატოლოგიურ განყოფილებაში, თითქმის ყოველდღე მოდიოდა სახლში. აცრემლებული, რადგან ხუთი პაციენტიდან ოთხი გარდაიცვალა მის ხელში. საბედნიეროდ, ეს ტრაგიკული ტენდენცია დაძლეულია.

SLE-ით დაავადებულ პაციენტებს ასევე უტარდებათ დახმარება ე.მ.-ს სახელობის ნეფროლოგიის, შინაგანი და პროფესიული სნეულებების კლინიკის რევმატოლოგიურ განყოფილებაში. ტარეევი, მოსკოვის საქალაქო რევმატოლოგიური ცენტრი, ბავშვთა საქალაქო კლინიკური საავადმყოფოს სახელობის. უკან. ბაშლიაევის ჯანმრთელობის დეპარტამენტი (ტუშინოს ბავშვთა საქალაქო საავადმყოფო), რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ბავშვთა ჯანმრთელობის სამეცნიერო ცენტრი, რუსეთის ბავშვთა კლინიკური საავადმყოფო და FMBA-ს ბავშვთა ცენტრალური კლინიკური საავადმყოფო.

თუმცა, ახლაც კი ძალიან რთულია რუსეთში SLE-ით ტანჯვა: მოსახლეობისთვის უახლესი ბიოლოგიური პრეპარატების ხელმისაწვდომობა სასურველს ტოვებს. ასეთი თერაპიის ღირებულება წელიწადში დაახლოებით 500-700 ათასი რუბლია, ხოლო მედიკამენტი მიიღება დიდი ხნის განმავლობაში და არავითარ შემთხვევაში არ შემოიფარგლება ერთი წლით. თუმცა, ასეთი მკურნალობა არ შედის სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი წამლების სიაში (VED). რუსეთში SLE-ით დაავადებულთა მოვლის სტანდარტი გამოქვეყნებულია რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტროს ვებსაიტზე.

ამჟამად რევმატოლოგიის კვლევით ინსტიტუტში გამოიყენება ბიოლოგიური პრეპარატებით თერაპია. პირველ რიგში, პაციენტი იღებს მათ 2-3 კვირის განმავლობაში, სანამ ის საავადმყოფოშია, სავალდებულო სამედიცინო დაზღვევა ფარავს ამ ხარჯებს. გაწერის შემდეგ მან უნდა წარადგინოს განცხადება საცხოვრებელ ადგილზე დამატებითი მედიკამენტებით უზრუნველყოფის შესახებ ჯანდაცვის სამინისტროს რეგიონულ დეპარტამენტში და საბოლოო გადაწყვეტილებას იღებს ადგილობრივი თანამდებობის პირი. ხშირად მისი პასუხი უარყოფითია: ზოგიერთ რეგიონში SLE-ით დაავადებული პაციენტები არ აინტერესებთ ადგილობრივი ჯანდაცვის დეპარტამენტს.

პაციენტების სულ მცირე 95%-ს აქვს აუტოანტისხეულები, აღიარებს სხეულის საკუთარი უჯრედების ფრაგმენტებს, როგორც უცხოს (!) და, შესაბამისად, წარმოადგენს საფრთხეს. გასაკვირი არ არის, რომ ცენტრალური ფიგურა განიხილება SLE-ის პათოგენეზში B უჯრედებიაუტოანტისხეულების გამომუშავება. ეს უჯრედები ყველაზე მნიშვნელოვანი ნაწილია ადაპტური იმუნიტეტიანტიგენების წარმოდგენის უნარით T უჯრედებიდა სასიგნალო მოლეკულების სეკრეცია - ციტოკინები. ვარაუდობენ, რომ დაავადების განვითარებას იწვევს B უჯრედების ჰიპერაქტიურობა და მათი ტოლერანტობის დაკარგვა სხეულის საკუთარი უჯრედების მიმართ. შედეგად, ისინი წარმოქმნიან სხვადასხვა აუტოანტისხეულებს, რომლებიც მიმართულია სისხლის პლაზმაში შემავალ ბირთვულ, ციტოპლაზმურ და მემბრანულ ანტიგენებზე. აუტოანტისხეულებისა და ბირთვული მასალის შეერთების შედეგად, იმუნური კომპლექსები, რომლებიც დეპონირდება ქსოვილებში და არ იხსნება ეფექტურად. ლუპუსის მრავალი კლინიკური გამოვლინება ამ პროცესისა და შემდგომი ორგანოს დაზიანების შედეგია. ანთებითი რეაქცია ამძაფრებს B უჯრედების სეკრეციას შესახებანთებითი ციტოკინები და წარმოდგენილია T-ლიმფოციტები არა უცხო ანტიგენებით, არამედ საკუთარი სხეულის ანტიგენებით.

დაავადების პათოგენეზი ასევე დაკავშირებულია ორ სხვა ერთდროულ მოვლენასთან: გაზრდილ დონესთან აპოპტოზილიმფოციტების (დაპროგრამებული უჯრედის სიკვდილი) და ნარჩენი მასალის დამუშავების გაუარესებით, რომელიც წარმოიქმნება აუტოფაგია. სხეულის ეს „ნაგავი“ იწვევს იმუნური პასუხის გაღვივებას საკუთარი უჯრედების მიმართ.

აუტოფაგია- უჯრედშიდა კომპონენტების გადამუშავების პროცესი და უჯრედში საკვები ნივთიერებების მარაგის შევსება - ახლა ყველას პირზეა. 2016 წელს, აუტოფაგიის რთული გენეტიკური რეგულირების აღმოჩენისთვის, იოშინორი ოჰსუმი ( იოშინორი ოჰსუმი) მიენიჭა ნობელის პრემია. „თვითკვების“ როლი არის უჯრედული ჰომეოსტაზის შენარჩუნება, დაზიანებული და ძველი მოლეკულების და ორგანელების გადამუშავება და უჯრედების გადარჩენის შენარჩუნება სტრესულ პირობებში. ამის შესახებ მეტი შეგიძლიათ წაიკითხოთ სტატიაში "ბიომოლეკულაზე".

ბოლო კვლევებმა აჩვენა, რომ აუტოფაგია მნიშვნელოვანია მრავალი ადამიანის ნორმალური ფუნქციონირებისთვის იმუნური რეაქციები: მაგალითად, იმუნური სისტემის უჯრედების მომწიფებისა და ფუნქციონირებისთვის, პათოგენის ამოცნობისთვის, ანტიგენის დამუშავებისა და პრეზენტაციისთვის. ახლა უფრო და უფრო მეტი მტკიცებულება არსებობს, რომ აუტოფაგიური პროცესები დაკავშირებულია SLE-ის წარმოქმნასთან, მიმდინარეობასა და სიმძიმესთან.

ნაჩვენებია, რომ ინ ვიტრო SLE პაციენტების მაკროფაგები შთანთქავენ ნაკლებ უჯრედულ ნამსხვრევებს ჯანმრთელი კონტროლის მაკროფაგებთან შედარებით. ამრიგად, თუ განადგურება წარუმატებელია, აპოპტოზური ნარჩენები „იპყრობს“ იმუნური სისტემის ყურადღებას და ხდება იმუნური უჯრედების პათოლოგიური გააქტიურება (ნახ. 3). აღმოჩნდა, რომ ზოგიერთი სახის წამალი, რომელიც უკვე გამოიყენება SLE-ს სამკურნალოდ ან იმყოფება პრეკლინიკური კვლევების ეტაპზე, მოქმედებს კონკრეტულად აუტოფაგიაზე.

ზემოაღნიშნული თავისებურებების გარდა, SLE-ის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ I ტიპის ინტერფერონის გენების გაზრდილი ექსპრესია. ამ გენების პროდუქტები არის ციტოკინების ძალიან ცნობილი ჯგუფი, რომლებიც ასრულებენ ანტივირუსულ და იმუნომოდულატორულ როლს ორგანიზმში. შესაძლებელია, რომ I ტიპის ინტერფერონების რაოდენობის ზრდამ იმოქმედოს იმუნური უჯრედების აქტივობაზე, რაც იწვევს იმუნური სისტემის გაუმართაობას.

სურათი 3. აქტუალური იდეები SLE-ის პათოგენეზის შესახებ. SLE-ს კლინიკური სიმპტომების ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი არის ანტისხეულების მიერ წარმოქმნილი იმუნური კომპლექსების ქსოვილებში დეპონირება, რომლებსაც აქვთ უჯრედის ბირთვული მასალის შეკრული ფრაგმენტები (დნმ, რნმ, ჰისტონები). ეს პროცესი იწვევს ძლიერ ანთებით რეაქციას. გარდა ამისა, გაზრდილი აპოპტოზის, NETosis-ის და აუტოფაგიის ეფექტურობის დაქვეითებით, გამოუყენებელი უჯრედის ფრაგმენტები ხდება იმუნური სისტემის უჯრედების სამიზნეები. იმუნური კომპლექსები რეცეპტორების მეშვეობით FcγRIIaშედიან პლაზმაციტოიდურ დენდრიტულ უჯრედებში ( pDC), სადაც კომპლექსების ნუკლეინის მჟავები ააქტიურებენ Toll-ის მსგავს რეცეპტორებს ( TLR-7/9), . ამ გზით გააქტიურებული, pDC იწყებს I ტიპის ინტერფერონების მძლავრ წარმოებას (მათ შორის IFN-α). ეს ციტოკინები, თავის მხრივ, ასტიმულირებენ მონოციტების მომწიფებას ( Mø) ანტიგენის წარმომადგენლობით დენდრიტულ უჯრედებზე ( DC) და B უჯრედების მიერ ავტორეაქტიული ანტისხეულების გამომუშავება, ხელს უშლის გააქტიურებული T უჯრედების აპოპტოზს. მონოციტები, ნეიტროფილები და დენდრიტული უჯრედები I ტიპის IFN-ის გავლენით ზრდის ციტოკინების BAFF (B უჯრედების სტიმულატორი, მათ მომწიფებას, გადარჩენას და ანტისხეულების გამომუშავებას) და APRIL (უჯრედების პროლიფერაციის ინდუქტორი) სინთეზს. ეს ყველაფერი იწვევს იმუნური კომპლექსების რაოდენობის ზრდას და pDC-ის კიდევ უფრო ძლიერ აქტივაციას - წრე იხურება. SLE-ს პათოგენეზი ასევე მოიცავს ჟანგბადის პათოლოგიურ მეტაბოლიზმს, რაც ზრდის ანთებას, უჯრედების სიკვდილს და აუტოანტიგენების შემოდინებას. ეს ძირითადად მიტოქონდრიების ბრალია: მათი მუშაობის დარღვევა იწვევს რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების წარმოქმნას ( ROS) და აზოტი ( RNI), ნეიტროფილების და ნეტოზის დამცავი ფუნქციების გაუარესება ( ნეტოზი)

დაბოლოს, ოქსიდაციურმა სტრესმა, უჯრედში ჟანგბადის არანორმალურ მეტაბოლიზმთან და მიტოქონდრიების ფუნქციონირების დარღვევასთან ერთად, ასევე შეიძლება ხელი შეუწყოს დაავადების განვითარებას. ანთების საწინააღმდეგო ციტოკინების გაზრდილი სეკრეციის გამო, ქსოვილის დაზიანება და სხვა პროცესები, რომლებიც ახასიათებს SLE-ს მიმდინარეობას, გადაჭარბებული რაოდენობა რეაქტიული ჟანგბადის სახეობები(ROS), რომელიც კიდევ უფრო აზიანებს მიმდებარე ქსოვილებს, ხელს უწყობს აუტოანტიგენების მუდმივ შემოდინებას და ნეიტროფილების სპეციფიკურ თვითმკვლელობას - ნეტოზუ(ნეტოზი). ეს პროცესი ფორმირებით მთავრდება ნეიტროფილების უჯრედგარე ხაფანგები(NETs) შექმნილია პათოგენების დასაჭერად. სამწუხაროდ, SLE-ის შემთხვევაში, ისინი თამაშობენ მასპინძლის წინააღმდეგ: ეს ქსელის მსგავსი სტრუქტურები ძირითადად შედგება ძირითადი წითელი მგლურას აუტოანტიგენებისგან. ამ უკანასკნელ ანტისხეულებთან ურთიერთქმედება ართულებს ორგანიზმის გაწმენდას ამ ხაფანგებისგან და აძლიერებს აუტოანტისხეულების გამომუშავებას. ეს ქმნის მანკიერ წრეს: დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ქსოვილების დაზიანების ზრდა იწვევს ROS-ის რაოდენობის ზრდას, რაც კიდევ უფრო ანადგურებს ქსოვილს, აძლიერებს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას, ასტიმულირებს ინტერფერონის სინთეზს... წარმოდგენილია SLE-ის პათოგენეტიკური მექანიზმები. უფრო დეტალურად სურათებში 3 და 4.

სურათი 4. დაპროგრამებული ნეიტროფილების სიკვდილის როლი - NETosis - SLE-ის პათოგენეზში.იმუნური უჯრედები, როგორც წესი, არ ხვდებიან სხეულის საკუთარი ანტიგენების უმეტესობას, რადგან პოტენციური თვით ანტიგენები გვხვდება უჯრედებში და არ არის წარმოდგენილი ლიმფოციტებში. აუტოფაგიური სიკვდილის შემდეგ მკვდარი უჯრედების ნაშთები სწრაფად განადგურდება. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, მაგალითად, რეაქტიული ჟანგბადის და აზოტის სახეობების სიჭარბით ( ROSდა RNI), იმუნური სისტემა ხვდება აუტოანტიგენებს „ცხვირი ცხვირამდე“, რაც პროვოცირებს SLE-ს განვითარებას. მაგალითად, ROS-ის გავლენის ქვეშ, პოლიმორფონუკლეარული ნეიტროფილები ( PMN) გამოვლენილია ნეტოზუ, და უჯრედის ნარჩენებისგან იქმნება "ქსელი". ბადე), შეიცავს ნუკლეინის მჟავებს და ცილებს. ეს ქსელი ხდება აუტოანტიგენების წყარო. შედეგად, პლაზმოციტოიდური დენდრიტული უჯრედები გააქტიურებულია ( pDC), გათავისუფლება IFN-αდა აუტოიმუნური შეტევის პროვოცირება. სხვა სიმბოლოები: REDOX(რედუქციულ-ჟანგვის რეაქცია) - რედოქს რეაქციების დისბალანსი; ER- ენდოპლაზმურ ბადეში; DC- დენდრიტული უჯრედები; ბ- B უჯრედები; თ- T უჯრედები; Nox2- NADPH ოქსიდაზა 2; mtDNA- მიტოქონდრიული დნმ; შავი ისრები ზემოთ და ქვემოთ- გაძლიერება და ჩახშობა, შესაბამისად. სურათის სრული ზომით სანახავად დააწკაპუნეთ მასზე.

ვინ არის დამნაშავე?

მიუხედავად იმისა, რომ სისტემური წითელი მგლურას პათოგენეზი მეტ-ნაკლებად ნათელია, მეცნიერებს უჭირთ მისი ძირითადი მიზეზის დასახელება და ამიტომ განიხილავენ სხვადასხვა ფაქტორების კომბინაციას, რომლებიც ზრდის ამ დაავადების განვითარების რისკს.

ჩვენს საუკუნეში მეცნიერები ყურადღებას აქცევენ დაავადებისადმი მემკვიდრეობით მიდრეკილებას. ამას არც SLE გაექცა - რაც გასაკვირი არ არის, რადგან სიხშირე მნიშვნელოვნად განსხვავდება სქესის და ეთნიკურობის მიხედვით. ქალები ამ დაავადებით დაახლოებით 6-10-ჯერ უფრო ხშირად იტანჯებიან, ვიდრე მამაკაცები. მათი სიხშირე პიკს აღწევს 15-40 წლის ასაკში, ანუ მშობიარობის პერიოდში. გავრცელება, დაავადების მიმდინარეობა და სიკვდილიანობა დაკავშირებულია ეროვნებასთან. მაგალითად, პეპლის გამონაყარი ტიპიურია თეთრკანიან პაციენტებში. აფრო-ამერიკელებსა და აფრო-კარიბელებში დაავადება ბევრად უფრო მძიმეა, ვიდრე კავკასიელებში; მათ შორის უფრო ხშირია დაავადების რეციდივები და თირკმელების ანთებითი დარღვევები. დისკოიდური წითელი მგლურა ასევე უფრო ხშირია მუქი ფერის ადამიანებში.

ეს ფაქტები მიუთითებს იმაზე, რომ გენეტიკური მიდრეკილება შეიძლება ითამაშოს როლი მნიშვნელოვანი როლი SLE-ის ეტიოლოგიაში.

ამის გასარკვევად მკვლევარებმა გამოიყენეს მეთოდი გენომის მასშტაბური ასოციაციის ძიება, ან GWAS, რაც ათასობით გენეტიკურ ვარიანტს ფენოტიპებთან - ამ შემთხვევაში, დაავადების გამოვლინებებთან კორელაციის საშუალებას აძლევს. ამ ტექნოლოგიის წყალობით შესაძლებელი გახდა სისტემური წითელი მგლურას 60-ზე მეტი მგრძნობელობის ადგილის იდენტიფიცირება. ისინი უხეშად შეიძლება დაიყოს რამდენიმე ჯგუფად. ლოკების ერთ-ერთი ასეთი ჯგუფი ასოცირდება თანდაყოლილ იმუნურ პასუხთან. ეს არის, მაგალითად, NF-kB სიგნალიზაციის გზები, დნმ-ის დეგრადაცია, აპოპტოზი, ფაგოციტოზი და უჯრედული ნარჩენების გამოყენება. იგი ასევე მოიცავს ვარიანტებს, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ნეიტროფილების და მონოციტების ფუნქციონირებასა და სიგნალიზაციაზე. კიდევ ერთი ჯგუფი მოიცავს გენეტიკურ ვარიანტებს, რომლებიც მონაწილეობენ იმუნური სისტემის ადაპტური ნაწილის მუშაობაში, ანუ დაკავშირებულია B და T უჯრედების ფუნქციონირებასთან და სასიგნალო ქსელებთან. გარდა ამისა, არის ლოკაციები, რომლებიც ამ ორ ჯგუფს არ მიეკუთვნება. საინტერესოა, რომ ბევრი რისკის ლოკუსი საერთოა SLE და სხვა აუტოიმუნური დაავადებებისთვის (ნახ. 5).

გენეტიკური მონაცემები შეიძლება გამოყენებულ იქნას SLE-ის განვითარების რისკის, მისი დიაგნოზის ან მკურნალობის დასადგენად. ეს ძალიან სასარგებლო იქნება პრაქტიკაში, რადგან დაავადების სპეციფიკიდან გამომდინარე, ყოველთვის არ არის შესაძლებელი მისი იდენტიფიცირება პაციენტის პირველი ჩივილებიდან და კლინიკური გამოვლინებებიდან. მკურნალობის არჩევას ასევე გარკვეული დრო სჭირდება, რადგან პაციენტები განსხვავებულად რეაგირებენ თერაპიაზე, მათი გენომის მახასიათებლების მიხედვით. თუმცა, ჯერჯერობით, გენეტიკური ტესტები კლინიკურ პრაქტიკაში არ გამოიყენება. დაავადებისადმი მგრძნობელობის შესაფასებლად იდეალური მოდელი ითვალისწინებს არა მხოლოდ გენის სპეციფიკურ ვარიანტებს, არამედ გენეტიკურ ურთიერთქმედებებს, ციტოკინების დონეებს, სეროლოგიურ მარკერებს და ბევრ სხვა მონაცემს. გარდა ამისა, თუ ეს შესაძლებელია, მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ეპიგენეტიკური მახასიათებლები - ბოლოს და ბოლოს, კვლევის მიხედვით, მათ დიდი წვლილი შეაქვს SLE-ის განვითარებაში.

გენომისგან განსხვავებით, ეპიგენომი შედარებით ადვილად იცვლება გავლენის ქვეშ გარეგანი ფაქტორები. ზოგიერთი თვლის, რომ მათ გარეშე, SLE შეიძლება არ განვითარდეს. ყველაზე აშკარაა ულტრაიისფერი გამოსხივება, რადგან პაციენტებს ხშირად უჩნდებათ სიწითლე და გამონაყარი კანზე მზის სხივების ზემოქმედების შემდეგ.

როგორც ჩანს, დაავადების განვითარებამ შეიძლება გამოიწვიოს პროვოცირება ვირუსული ინფექცია. შესაძლებელია, რომ ამ შემთხვევაში აუტოიმუნური რეაქციები წარმოიშვას იმის გამო ვირუსების მოლეკულური მიმიკა- ვირუსული ანტიგენების მსგავსების ფენომენი სხეულის საკუთარ მოლეკულებთან. თუ ეს ჰიპოთეზა სწორია, მაშინ ეპშტეინ-ბარის ვირუსი ხდება კვლევის აქცენტი. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში, მეცნიერებს უჭირთ კონკრეტული დამნაშავეების დასახელება. ითვლება, რომ აუტოიმუნური რეაქციები პროვოცირებულია არა კონკრეტული ვირუსებით, არამედ ამ ტიპის პათოგენთან ბრძოლის ზოგადი მექანიზმების მეშვეობით. მაგალითად, I ტიპის ინტერფერონების აქტივაციის გზა ხშირია ვირუსის შეჭრის საპასუხოდ და SLE-ის პათოგენეზში.

ისეთი ფაქტორები, როგორიცაა მოწევა და ალკოჰოლის დალევათუმცა, მათი გავლენა ორაზროვანია. სავარაუდოა, რომ მოწევამ შეიძლება გაზარდოს დაავადების განვითარების, მისი გამწვავებისა და ორგანოების დაზიანების რისკი. ალკოჰოლი, ზოგიერთი მონაცემებით, ამცირებს SLE-ს განვითარების რისკს, მაგრამ მტკიცებულებები საკმაოდ წინააღმდეგობრივია და უმჯობესია არ გამოიყენოთ დაავადებისგან დაცვის ეს მეთოდი.

ყოველთვის არ არის მკაფიო პასუხი გავლენის შესახებ პროფესიული რისკის ფაქტორები. თუ სილიციუმის დიოქსიდთან კონტაქტი, რიგი კვლევების მიხედვით, პროვოცირებს SLE-ს განვითარებას, მაშინ არ არსებობს ზუსტი პასუხი ლითონების, სამრეწველო ქიმიკატების, გამხსნელების, პესტიციდების და თმის საღებავების ზემოქმედების შესახებ. საბოლოოდ, როგორც ზემოთ აღინიშნა, ლუპუსის გამოწვევა შესაძლებელია მედიკამენტების გამოყენება: საერთო გამომწვევებია ქლორპრომაზინი, ჰიდრალაზინი, იზონიაზიდი და პროკაინამიდი.

მკურნალობა: წარსული, აწმყო და მომავალი

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ჯერ კიდევ შეუძლებელია „მსოფლიოში ყველაზე რთული დაავადების“ განკურნება. პრეპარატის განვითარებას ხელს უშლის დაავადების მრავალმხრივი პათოგენეზი, რომელიც მოიცავს იმუნური სისტემის სხვადასხვა ნაწილს. თუმცა, შემანარჩუნებელი თერაპიის კომპეტენტური ინდივიდუალური შერჩევით, შესაძლებელია ღრმა რემისიის მიღწევა და პაციენტს შეეძლება იცხოვროს წითელი მგლურით, ისევე როგორც ქრონიკული დაავადებით.

პაციენტის მდგომარეობის სხვადასხვა ცვლილების მკურნალობა შეიძლება დარეგულირდეს ექიმის მიერ, უფრო სწორად, ექიმების მიერ. ფაქტია, რომ ლუპუსის მკურნალობაში ძალზე მნიშვნელოვანია სამედიცინო პროფესიონალების მულტიდისციპლინური ჯგუფის კოორდინირებული მუშაობა: ოჯახის ექიმი დასავლეთში, რევმატოლოგი, კლინიკური იმუნოლოგი, ფსიქოლოგი და ხშირად ნეფროლოგი, ჰემატოლოგი, დერმატოლოგი. ნევროლოგი. რუსეთში SLE-ით დაავადებული პაციენტი უპირველეს ყოვლისა მიდის რევმატოლოგთან და სისტემებისა და ორგანოების დაზიანების მიხედვით შეიძლება საჭირო გახდეს კარდიოლოგის, ნეფროლოგის, დერმატოლოგის, ნევროლოგის და ფსიქიატრის დამატებითი კონსულტაცია.

დაავადების პათოგენეზი ძალიან რთული და დამაბნეველია, ამიტომ ბევრი მიზნობრივი პრეპარატი ამჟამად შემუშავების პროცესშია, ხოლო სხვებმა აჩვენეს თავიანთი წარუმატებლობა საცდელ ეტაპზე. ამიტომ, კლინიკურ პრაქტიკაში, არასპეციფიკური პრეპარატები ჯერ კიდევ ყველაზე ფართოდ გამოიყენება.

სტანდარტული მკურნალობა მოიცავს რამდენიმე სახის მედიკამენტს. პირველ რიგში წერენ იმუნოსუპრესანტები- იმუნური სისტემის გადაჭარბებული აქტივობის ჩასახშობად. მათგან ყველაზე ხშირად გამოიყენება ციტოსტატიკური პრეპარატები მეტოტრექსატი, აზათიოპრინი, მიკოფენოლატი მოფეტილიდა ციკლოფოსფამიდი. სინამდვილეში, ეს არის იგივე მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება კიბოს ქიმიოთერაპიისთვის და ძირითადად მოქმედებს უჯრედების აქტიურად გაყოფაზე (იმუნური სისტემის შემთხვევაში, გააქტიურებული ლიმფოციტების კლონებზე). ნათელია, რომ ასეთ თერაპიას ბევრი საშიში გვერდითი მოვლენა აქვს.

დაავადების მწვავე ფაზაში პაციენტები ჩვეულებრივ იღებენ კორტიკოსტეროიდები- არასპეციფიკური ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, რომლებიც ხელს უწყობენ აუტოიმუნური რეაქციების ყველაზე ძლიერი ქარიშხლის დამშვიდებას. ისინი გამოიყენება SLE-ს სამკურნალოდ 1950-იანი წლებიდან. შემდეგ ამისთვის მკურნალობა გადაცვალეს ავტოიმუნური დაავადებახარისხობრივად ახალ დონეზე და კვლავ რჩება თერაპიის საფუძველი ალტერნატივის არარსებობის გამო, თუმცა მათი გამოყენება ასევე დაკავშირებულია მრავალ გვერდით მოვლენებთან. ყველაზე ხშირად, ექიმები განსაზღვრავენ პრედნიზოლონიდა მეთილპრედნიზოლონი.

SLE-ს გამწვავებისთვის, იგი ასევე გამოიყენება 1976 წლიდან. პულსის თერაპია: პაციენტი იღებს მეთილპრედნიზოლონის და ციკლოფოსფამიდის პულსირებული მაღალი დოზებით. რა თქმა უნდა, გამოყენების 40 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, ასეთი თერაპიის რეჟიმი მნიშვნელოვნად შეიცვალა, მაგრამ მაინც ითვლება ოქროს სტანდარტად ლუპუსის მკურნალობაში. თუმცა, მას აქვს მრავალი მძიმე გვერდითი მოვლენა, რის გამოც ის არ არის რეკომენდებული პაციენტების ზოგიერთი ჯგუფისთვის, როგორიცაა ცუდად კონტროლირებადი ჰიპერტენზიის და სისტემური ინფექციების მქონე ადამიანები. კერძოდ, პაციენტი შეიძლება განვითარდეს მეტაბოლური დარღვევებიდა ქცევის შეცვლა.

როდესაც რემისია მიიღწევა, ჩვეულებრივ ინიშნება მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატები, რომლებიც დიდი ხანია წარმატებით გამოიყენება კუნთოვანი სისტემის და კანის დაზიანების მქონე პაციენტების სამკურნალოდ. მოქმედება ჰიდროქსიქლოროქინიამ ჯგუფის ერთ-ერთი ყველაზე ცნობილი ნივთიერება, მაგალითად, აიხსნება იმით, რომ ის აფერხებს IFN-α გამომუშავებას. მისი გამოყენება უზრუნველყოფს დაავადების აქტივობის ხანგრძლივ შემცირებას, ამცირებს ორგანოებისა და ქსოვილების დაზიანებას და აუმჯობესებს ორსულობის შედეგს. გარდა ამისა, პრეპარატი ამცირებს თრომბოზის რისკს - და ეს ძალზე მნიშვნელოვანია გულ-სისხლძარღვთა სისტემაში წარმოქმნილი გართულებების გათვალისწინებით. ამრიგად, მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატების გამოყენება რეკომენდირებულია SLE-ით დაავადებული ყველა პაციენტისთვის. თუმცა მალამოში ბუზიც არის. იშვიათ შემთხვევებში, რეტინოპათია ვითარდება ამ თერაპიის საპასუხოდ და პაციენტები თირკმლის ან ღვიძლის მძიმე უკმარისობით არიან ჰიდროქსიქლოროქინთან ასოცირებული ტოქსიკურობის რისკის ქვეშ.

გამოიყენება ლუპუსის და უფრო ახალის სამკურნალოდ, მიზნობრივი ნარკოტიკები(ნახ. 5). ყველაზე მოწინავე განვითარება მიზნად ისახავს B უჯრედებს: ანტისხეულები რიტუქსიმაბი და ბელიმუმაბი.

სურათი 5. ბიოლოგიური პრეპარატები SLE-ის მკურნალობაში.აპოპტოზური და/ან ნეკროზული უჯრედების ნამსხვრევები გროვდება ადამიანის ორგანიზმში, მაგალითად, ვირუსული ინფექციისა და ულტრაიისფერი გამოსხივების ზემოქმედების გამო. ეს "ნაგავი" შეიძლება აითვისოს დენდრიტულ უჯრედებს ( DC), რომლის მთავარი ფუნქციაა T და B უჯრედებში ანტიგენების პრეზენტაცია. ეს უკანასკნელი იძენს უნარს, რეაგირება მოახდინოს მათ მიერ DC-ების მიერ წარდგენილ აუტოანტიგენებზე. ასე იწყება აუტოიმუნური რეაქცია, იწყება აუტოანტისხეულების სინთეზი. ამჟამად მიმდინარეობს მრავალი ბიოლოგიური წამლის შესწავლა – წამლები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორგანიზმის იმუნური კომპონენტების რეგულირებაზე. თანდაყოლილი იმუნური სისტემა მიზანმიმართულია ანიფროლუმაბი(ანტი-IFN-α რეცეპტორის ანტისხეული), სიფალიმუმაბიდა რონტალიზუმაბი(ანტისხეულები IFN-α-ს მიმართ), ინფლიქსიმაბიდა ეტანერცეპტი(ანტისხეულები სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორზე, TNF-α), სირუკუმაბი(ანტი-IL-6) და ტოცილიზუმაბი(ანტი-IL-6 რეცეპტორი). აბატაცეპტი (სმ.ტექსტი), ბელატაცეპტი, AMG-557და IDEC-131ბლოკავს T უჯრედების კოსტიმულატორულ მოლეკულებს. ფოსტამატინიბიდა R333- ელენთის ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები ( SYK). მიზანმიმართულია B უჯრედების ტრანსმემბრანული ცილები რიტუქსიმაბიდა ოფატუმუმაბი(ანტისხეულები CD20-ის მიმართ), ეპრატუზუმაბი(ანტი-CD22) და ბლინატუმომაბი(ანტი-CD19), რომელიც ასევე ბლოკავს პლაზმური უჯრედების რეცეპტორებს ( კომპიუტერი). ბელიმუმაბი (სმ.ტექსტი) ბლოკავს ხსნად ფორმას BAFF, ტაბალუმაბი და ბლისიბიმოდი არის ხსნადი და მემბრანასთან დაკავშირებული მოლეკულები BAFF, ა

ლუპუსის საწინააღმდეგო თერაპიის კიდევ ერთი პოტენციური სამიზნე არის I ტიპის ინტერფერონები, რომლებიც უკვე ზემოთ იყო განხილული. Ზოგიერთი ანტისხეულები IFN-α-ს მიმართუკვე აჩვენეს პერსპექტიული შედეგები SLE-ის მქონე პაციენტებში. ახლა მათი ტესტირების შემდეგი, მესამე ეტაპი იგეგმება.

ასევე, იმ წამლებს შორის, რომელთა ეფექტურობა SLE-ში ამჟამად შესწავლილია, უნდა აღინიშნოს აბატაცეპტი. ის ბლოკავს კოსტიმულატორულ ურთიერთქმედებებს T და B უჯრედებს შორის, რითაც აღადგენს იმუნოლოგიურ ტოლერანტობას.

და ბოლოს, მიმდინარეობს სხვადასხვა ანტიციტოკინის საწინააღმდეგო პრეპარატების შემუშავება და ტესტირება, მაგ. ეტანერცეპტიდა ინფლიქსიმაბი- სპეციფიკური ანტისხეულები სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორზე, TNF-α.

დასკვნა

სისტემური მგლურას ერითემატოსი რჩება დამღლელი გამოწვევა პაციენტისთვის, გამოწვევა ექიმისთვის და შეუსწავლელი სფერო მეცნიერისთვის. თუმცა, საკითხის სამედიცინო კუთხით არ უნდა შემოვიფარგლოთ. ეს დაავადება უზარმაზარ ველს იძლევა სოციალური ინოვაციისთვის, ვინაიდან პაციენტს არა მხოლოდ სამედიცინო დახმარება სჭირდება სხვადასხვა სახისმხარდაჭერა, მათ შორის ფსიქოლოგიური. ამრიგად, ინფორმაციის მიწოდების მეთოდების, სპეციალიზებული მობილური აპლიკაციების, ხელმისაწვდომი ინფორმაციის მქონე პლატფორმების გაუმჯობესება მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს SLE-ით დაავადებულთა ცხოვრების ხარისხს.

ისინი ძალიან ბევრს ეხმარებიან ამ საკითხში პაციენტთა ორგანიზაციები- ზოგიერთი დაავადებით დაავადებული ადამიანებისა და მათი ნათესავების საზოგადოებრივი გაერთიანებები. მაგალითად, ამერიკის ლუპუსის ფონდი ძალიან ცნობილია. ამ ორგანიზაციის საქმიანობა მიზნად ისახავს SLE-ის დიაგნოზით დაავადებულთა ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას სპეციალური პროგრამების, კვლევის, განათლების, მხარდაჭერისა და დახმარების საშუალებით. მისი უპირველესი მიზნები მოიცავს დიაგნოსტიკის დროის შემცირებას, პაციენტებს უსაფრთხო და ეფექტური მკურნალობადა მკურნალობისა და მოვლის ხელმისაწვდომობის გაფართოება. გარდა ამისა, ორგანიზაცია ხაზს უსვამს ჯანდაცვის პერსონალის განათლების მნიშვნელობას, სახელმწიფო მოხელეებისთვის შეშფოთების მიწოდებას და სოციალური ცნობიერების ამაღლებას სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან დაკავშირებით.

SLE-ის გლობალური ტვირთი: გავრცელება, ჯანმრთელობის უთანასწორობა და სოციალურ-ეკონომიკური გავლენა. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). სისტემური წითელი მგლურა: კვლავ გამოწვევა ექიმებისთვის. J სტაჟიორი მედ. 281 , 52-64;

ნორმან რ. (2016). წითელი მგლურას და დისკოიდური ლუპუსის ისტორია: ჰიპოკრატედან დღემდე. ლუპუსის ღია წვდომა. 1 , 102;

ლამ გ.კ. და პეტრი მ. (2005). სისტემური მგლურას ერითემატოზის შეფასება. კლინი. ვადა რევმატოლი. 23 , S120-132;

მ. გოვონი, ა. ბორტოლუზი, მ. პადოვანი, ე. სილვაგნი, მ. ბორელი და სხვ. ალ.. (2016). ლუპუსის ნეიროფსიქიატრიული გამოვლინების დიაგნოზი და კლინიკური მართვა. ჟურნალი ავტოიმუნიტეტი. 74 , 41-72;

ხუანიტა რომერო-დიაზი, დევიდ იზენბერგი, როზალინდ რემსი-გოლდმანი. (2011). ზრდასრულთა სისტემური წითელი მგლურას ზომები: ბრიტანეთის კუნძულების ლუპუსის შეფასების ჯგუფის განახლებული ვერსია (BILAG 2004), ევროპული კონსენსუსის ლუპუსის აქტივობის გაზომვები (ECLAM), სისტემური ლუპუსის აქტივობის საზომი, შესწორებული (SLAM-R), სისტემური ლუპუსის აქტივობა Questi. იმუნიტეტი: ბრძოლა უცნობებთან და... საკუთარი ზარის მსგავსი რეცეპტორებით: ჩარლზ ჯენევეის რევოლუციური იდეიდან 2011 წლის ნობელის პრემიამდე;

მარია ტერუელი, მარტა ე. ალარკონ-რიკელმე. (2016). სისტემური წითელი მგლურას გენეტიკური საფუძველი: რა არის რისკის ფაქტორები და რა ვისწავლეთ. ჟურნალი ავტოიმუნიტეტი. 74 , 161-175;

კოცნიდან ლიმფომამდე ერთი ვირუსი;

სოლოვიოვი S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. და სხვები (2015). სისტემური წითელი მგლურას მკურნალობის სტრატეგია "კვერცხიდან სამიზნე SLE". საერთაშორისო სამუშაო ჯგუფის რეკომენდაციები და რუსი ექსპერტების კომენტარები. სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლოგია. 53 (1), 9–16;

რეშეტნიაკი თ.მ. სისტემური წითელი მგლურა. ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო დაწესებულების რევმატოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის ვებგვერდი. ვ.ა. ნასონოვა;

მორტონ შაინბერგი. (2016). პულსური თერაპიის ისტორია ლუპუს ნეფრიტში (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. and D'Cruz D. (2016). მიმდინარე და განვითარებადი მკურნალობის ვარიანტები ლუპუსის მენეჯმენტში. იმუნომიზნები Ther. 5 , 9-20;

პირველად ნახევარი საუკუნის განმავლობაში, ლუპუსის ახალი წამალი გამოჩნდა;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). ჯანმრთელობის საინფორმაციო ტექნოლოგიები სისტემურ მგლურას ერითემატოსში: ფოკუსირება პაციენტის შეფასებაზე. კლინი. ვადა რევმატოლი. 34 , S54-S56;

ანდრეა ვილას-ბოასი, ჯიოტი ბაკში, დევიდ აიზენბერგი. (2015). რა შეგვიძლია ვისწავლოთ სისტემური წითელი მგლურას პათოფიზიოლოგიიდან მიმდინარე თერაპიის გასაუმჯობესებლად? . კლინიკური იმუნოლოგიის საექსპერტო მიმოხილვა. 11 , 1093-1107.

სისტემური წითელი მგლურა- ქრონიკული სისტემური დაავადება, ყველაზე გამოხატული გამოვლინებით კანზე; წითელი მგლურას ეტიოლოგია უცნობია, მაგრამ მისი პათოგენეზი ასოცირდება აუტოიმუნური პროცესების დარღვევასთან, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ანტისხეულები ორგანიზმის ჯანმრთელ უჯრედებზე. საშუალო ასაკის ქალები უფრო მგრძნობიარენი არიან დაავადების მიმართ. წითელი მგლურას სიხშირე არ არის მაღალი - 2-3 შემთხვევა ათას ადამიანზე. სისტემური წითელი მგლურას მკურნალობა და დიაგნოსტიკა ხორციელდება ერთობლივად რევმატოლოგისა და დერმატოლოგის მიერ. SLE-ის დიაგნოზი დგინდება ტიპიური კლინიკური ნიშნებისა და ლაბორატორიული ტესტების შედეგების საფუძველზე.

Ზოგადი ინფორმაცია

სისტემური წითელი მგლურა- ქრონიკული სისტემური დაავადება, ყველაზე გამოხატული გამოვლინებით კანზე; წითელი მგლურას ეტიოლოგია უცნობია, მაგრამ მისი პათოგენეზი ასოცირდება აუტოიმუნური პროცესების დარღვევასთან, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ანტისხეულები ორგანიზმის ჯანმრთელ უჯრედებზე. საშუალო ასაკის ქალები უფრო მგრძნობიარენი არიან დაავადების მიმართ. წითელი მგლურას სიხშირე არ არის მაღალი - 2-3 შემთხვევა ათას ადამიანზე.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის განვითარება და საეჭვო მიზეზები

წითელი მგლურას ზუსტი ეტიოლოგია დადგენილი არ არის, მაგრამ პაციენტების უმეტესობას აქვს ანტისხეულები ეპშტეინ-ბარის ვირუსის მიმართ, რაც ადასტურებს დაავადების შესაძლო ვირუსულ ბუნებას. სხეულის თავისებურებები, რომლებიც იწვევს აუტოანტისხეულების გამომუშავებას, ასევე შეინიშნება თითქმის ყველა პაციენტში.

წითელი მგლურას ჰორმონალური ბუნება დადასტურებული არ არის, მაგრამ ჰორმონალური დარღვევებიაუარესებს დაავადების მიმდინარეობას, თუმცა მათ არ შეუძლიათ მისი წარმოშობის პროვოცირება. ლუპუსის ერითემატოზის დიაგნოზირებულ ქალებს არ არის რეკომენდებული ორალური კონტრაცეპტივების მიღება. გენეტიკური მიდრეკილების მქონე ადამიანებში და იდენტურ ტყუპებში, წითელი მგლურას სიხშირე უფრო მაღალია, ვიდრე სხვა ჯგუფებში.

სისტემური წითელი მგლურას პათოგენეზი ემყარება იმუნორეგულაციის დარღვევას, როდესაც უჯრედის ცილოვანი კომპონენტები, უპირველეს ყოვლისა დნმ, მოქმედებენ როგორც აუტოანტიგენები და, ადჰეზიის შედეგად, ის უჯრედებიც კი, რომლებიც თავდაპირველად თავისუფალი იყო იმუნური კომპლექსებისგან, ხდება სამიზნე.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის კლინიკური სურათი

წითელი მგლურა აზიანებს შემაერთებელ ქსოვილს, კანს და ეპითელიუმს. მნიშვნელოვანი სადიაგნოსტიკო ნიშანია მსხვილი სახსრების სიმეტრიული დაზიანება, ხოლო თუ სახსრის დეფორმაცია ხდება, ეს გამოწვეულია ლიგატებისა და მყესების ჩართვით და არა ეროზიული ხასიათის დაზიანებებით. აღინიშნება მიალგია, პლევრიტი, პნევმონიტი.

მაგრამ წითელი მგლურას ყველაზე თვალშისაცემი სიმპტომები შეინიშნება კანზე და სწორედ ამ გამოვლინებებზეა დაფუძნებული, რომ დიაგნოზი პირველ რიგში დგება.

დაავადების საწყის სტადიაზე წითელი მგლურას ახასიათებს უწყვეტი მიმდინარეობა პერიოდული რემისიებით, მაგრამ თითქმის ყოველთვის ხდება სისტემური. პეპლის ტიპის ერითემატოზული დერმატიტი ყველაზე ხშირად სახეზე შეიმჩნევა - ერითემა ლოყებზე, ლოყებზე და ყოველთვის ცხვირის წელზე. ჩნდება ჰიპერმგრძნობელობა მზის რადიაციის მიმართ - ფოტოდერმატოზები, როგორც წესი, მრგვალი ფორმისა და მრავალმხრივი ხასიათისაა. მგლურას ერითემატოზის დროს ფოტოდერმატოზების თავისებურებაა ჰიპერემიული კოროლას არსებობა, ცენტრში ატროფიის არე და დაზიანებული უბნის დეპიგმენტაცია. პიტირიაზის ქერცლები, რომლებიც ფარავს ერითემის ზედაპირს, მჭიდროდ არის შერწყმული კანთან და მათი გამოყოფის მცდელობები ძალიან მტკივნეულია. დაზიანებული კანის ატროფიის სტადიაზე შეინიშნება გლუვი, ნაზი ალაბასტრივით თეთრი ზედაპირის წარმოქმნა, რომელიც თანდათან ცვლის ერითემატოზურ უბნებს, დაწყებული შუადან და გადადის პერიფერიაზე.

ზოგიერთ პაციენტში ლუპუსით, დაზიანებები ვრცელდება თავის კანზე, რაც იწვევს სრულ ან ნაწილობრივ ალოპეციას. თუ დაზიანებები გავლენას ახდენს ტუჩების წითელ საზღვარზე და პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე, მაშინ დაზიანებები არის მოლურჯო-წითელი მკვრივი ნადები, ზოგჯერ ზემოდან პიტირიაზის მსგავსი ქერცლებით, მათ კონტურებს აქვს მკაფიო საზღვრები, ნადები მიდრეკილია წყლულებისკენ და. იწვევს ტკივილს ჭამის დროს.

წითელი მგლურას სეზონური მიმდინარეობა აქვს და შემოდგომა-ზაფხულის პერიოდებში კანის მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება მზის რადიაციის უფრო ინტენსიური ზემოქმედების გამო.

წითელი მგლურას ქვემწვავე მიმდინარეობისას მთელ სხეულში შეიმჩნევა ფსორიაზის მსგავსი დაზიანებები, გამოხატულია კანზე ტელანგიექტაზია. ქვედა კიდურებიჩნდება რეტიკულური ლაივდიო (ხის მსგავსი ნიმუში). გენერალიზებული ან ფოკალური ალოპეცია, ჭინჭრის ციება და ქავილი აღინიშნება ყველა პაციენტში სისტემური წითელი მგლურით.

ყველა ორგანოში, სადაც არის შემაერთებელი ქსოვილი, დროთა განმავლობაში იწყება პათოლოგიური ცვლილებები. წითელი მგლურას, გულის ყველა გარსს, თირკმლის მენჯს, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდა ცენტრალური ნერვული სისტემა.

თუ კანის გამოვლინების გარდა პაციენტებს აწუხებთ პერიოდული თავის ტკივილი, სახსრების ტკივილები, რომლებიც არ არის დაკავშირებული დაზიანებებთან და ამინდის პირობებთან, შეინიშნება გულისა და თირკმელების ფუნქციონირების დარღვევა, მაშინ გამოკითხვის საფუძველზე შეიძლება ვივარაუდოთ უფრო ღრმა და სისტემური დარღვევები და გამოიკვლიეთ პაციენტი წითელი მგლურას არსებობისთვის. განწყობის მკვეთრი ცვლილება ეიფორიული მდგომარეობიდან აგრესიულ მდგომარეობამდე ასევე არის წითელი მგლურას დამახასიათებელი გამოვლინება.

ლუპუსის ერითემატოზით ხანდაზმულ პაციენტებში კანის გამოვლინებები, თირკმელების და ართრალგიული სინდრომები ნაკლებად გამოხატულია, მაგრამ უფრო ხშირად აღინიშნება შოგრენის სინდრომი - ეს არის შემაერთებელი ქსოვილის აუტოიმუნური დაზიანება, რომელიც გამოიხატება სანერწყვე ჯირკვლების ჰიპოსეკრეციით, სიმშრალით და თვალების ტკივილით. და ფოტოფობია.

ლუპუსის ერითემატოზის ნეონატალური ფორმის მქონე ბავშვებს, დაავადებული დედებისგან დაბადებულებს, უკვე ჩვილებში აღენიშნებათ ერითემატოზული გამონაყარი და ანემია, ამიტომ დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა დაისვას ატოპიური დერმატიტით.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის დიაგნოზი

სისტემური წითელი მგლურას ეჭვის შემთხვევაში, პაციენტი იგზავნება რევმატოლოგთან და დერმატოლოგთან კონსულტაციაზე. წითელი მგლურა დიაგნოზირებულია მანიფესტაციების არსებობით თითოეულ სიმპტომურ ჯგუფში. კანისგან დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები: პეპლის ერითემა, ფოტოდერმატიტი, დისკოიდური გამონაყარი; სახსრებიდან: სახსრების სიმეტრიული დაზიანება, ართრალგია, მაჯებზე „მარგალიტის სამაჯურის“ სინდრომი ლიგამენტური აპარატის დეფორმაციის გამო; შინაგანი ორგანოებიდან: სხვადასხვა ლოკალიზაციის სეროზიტი, მუდმივი პროტეინურია და ცილინდრია შარდის ანალიზში; ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრიდან: კრუნჩხვები, ქორეა, ფსიქოზი და განწყობის ცვალებადობა; სისხლმბადი ფუნქციის მხრივ წითელი მგლურა ვლინდება ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია და ლიმფოპენია.

Wasserman რეაქცია შეიძლება იყოს ცრუ დადებითი, ისევე როგორც სხვები სეროლოგიური კვლევები, რაც ზოგჯერ იწვევს არაადეკვატური მკურნალობის დანიშვნას. პნევმონიის განვითარების შემთხვევაში ტარდება ფილტვების რენტგენი, პლევრიტის ეჭვის შემთხვევაში,

მგლურას ერითემატოზის მქონე პაციენტებმა უნდა მოერიდონ მზის პირდაპირ სხივებს, აცვიათ ტანსაცმელი, რომელიც ფარავს მთელ სხეულს და წაისვით კრემები მაღალი UV ფილტრით დაუცველ ადგილებში. კორტიკოსტეროიდული მალამოები გამოიყენება კანის დაზიანებულ უბნებზე, ვინაიდან არაჰორმონალური პრეპარატების გამოყენებას არანაირი ეფექტი არ აქვს. მკურნალობა უნდა ჩატარდეს პერიოდულად, რათა არ განვითარდეს ჰორმონებთან დაკავშირებული დერმატიტი.

ლუპუსის ერითემატოზის გაურთულებელ ფორმებში აღმოფხვრა ტკივილიკუნთებსა და სახსრებში ინიშნება არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, მაგრამ ასპირინი სიფრთხილით უნდა იქნას მიღებული, რადგან ის ანელებს სისხლის შედედების პროცესს. სავალდებულოა გლუკოკორტიკოსტეროიდების მიღება, ხოლო წამლების დოზები ისეა შერჩეული, რომ დაიცვან შინაგანი ორგანოები დაზიანებისგან და მინიმუმამდე დაიყვანონ გვერდითი მოვლენები.

მეთოდი, როდესაც პაციენტს იღებენ ღეროვან უჯრედებს და შემდეგ უტარებენ იმუნოსუპრესიულ თერაპიას, რის შემდეგაც ღეროვანი უჯრედები ხელახლა ინერგება იმუნური სისტემის აღსადგენად, ეფექტურია მგლურას მძიმე და უიმედო ფორმებშიც კი. ამ თერაპიით უმეტეს შემთხვევაში ჩერდება აუტოიმუნური აგრესია და უმჯობესდება ლუპუსის ერითემატოზით დაავადებულის მდგომარეობა.

ჯანსაღი ცხოვრების წესი, ალკოჰოლისა და მოწევაზე უარის თქმა, ადეკვატური ვარჯიშის სტრესი, დაბალანსებული დიეტადა ფსიქოლოგიური კომფორტი საშუალებას აძლევს პაციენტებს წითელი მგლურას გააკონტროლონ თავიანთი მდგომარეობა და თავიდან აიცილონ ინვალიდობა.

წითელი მგლურა შემაერთებელი ქსოვილის ერთ-ერთი დიფუზური დაავადებაა. რამდენიმე კლინიკური ფორმა გაერთიანებულია საერთო სახელწოდებით. ამ სტატიიდან შეგიძლიათ გაეცნოთ წითელი მგლურას სიმპტომებს, მისი განვითარების მიზეზებს, ასევე მკურნალობის ძირითად პრინციპებს.

ძირითადად ქალები ავადდებიან. ჩვეულებრივ ვლინდება 20-დან 40 წლამდე. ის უფრო ხშირია ნოტიო საზღვაო კლიმატის და ცივი ქარის მქონე ქვეყნებში, ხოლო ტროპიკებში სიხშირე დაბალია. ქერა უფრო მგრძნობიარეა ამ დაავადების მიმართ, ვიდრე შავგვრემანი და მუქი ფერის ადამიანები. საერთო სიმპტომები მოიცავს მგრძნობელობას ულტრაიისფერი გამოსხივებასისხლძარღვთა გამონაყარი კანზე (ერითემა) და ლორწოვან გარსებზე (ენანთემა). დამახასიათებელი სიმპტომია პეპლის ფორმის ერითემატოზული გამონაყარი სახეზე.

კლასიფიკაცია

ამჟამად არ არსებობს ერთიანი კლასიფიკაცია და ყველა არსებული ძალიან პირობითია. გავრცელებულია ორ ტიპად დაყოფა: კანი - შედარებით კეთილთვისებიანი, შინაგანი ორგანოების დაზიანების გარეშე; სისტემური - მძიმე, რომლის დროსაც პათოლოგიური პროცესი ვრცელდება არა მხოლოდ კანზე და სახსრებზე, არამედ გულზე, ნერვულ სისტემაზე, თირკმელებზე, ფილტვებზე და ა.შ. კანის ფორმებს შორის ქრონიკული დისკოიდური (შეზღუდული) და ქრონიკული გავრცელებული (ბევრი კერით). ) გამოირჩევიან. კანის წითელი მგლურა შეიძლება იყოს ზედაპირული (ბიეტის ცენტრიდანული ერითემა) ან ღრმა. გარდა ამისა, არსებობს წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი.

სისტემური წითელი მგლურა შეიძლება იყოს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული, აქტივობის ფაზის მიხედვით - აქტიური და არააქტიური, აქტივობის ხარისხი - მაღალი, საშუალო, მინიმალური. კანის ფორმები შეიძლება გარდაიქმნას სისტემურ ფორმად. ზოგიერთი ექსპერტი თვლის, რომ ეს არის ერთი დაავადება, რომელიც ხდება ორ ეტაპად:

• პრესისტემური - დისკოიდური და კანის სხვა ფორმები;
• განზოგადება - სისტემური წითელი მგლურა.

რატომ ჩნდება?

მიზეზები ჯერჯერობით უცნობია. დაავადება აუტოიმუნური დაავადებაა და ვითარდება დიდი რაოდენობით იმუნური კომპლექსების წარმოქმნის შედეგად, რომლებიც დეპონირდება ჯანსაღ ქსოვილებში და აზიანებს მას.

გამომწვევი ფაქტორები მოიცავს გარკვეულ ინფექციებს, მედიკამენტებს, ქიმიური ნივთიერებებითანდაყოლილი მემკვიდრეობითი მიდრეკილებით. არსებობს წამლისმიერი ლუპუსის სინდრომი, რომელიც ვითარდება გარკვეული მედიკამენტების მიღების შედეგად და შექცევადია.

დისკოიდური წითელი მგლურა

დაავადების ამ ფორმის სიმპტომები თანდათან ვლინდება. ჯერ სახეზე ჩნდება დამახასიათებელი (პეპლის ფორმის) ერითემა. გამონაყარი ლოკალიზებულია ცხვირზე, ლოყებზე, შუბლზე, ტუჩების წითელ ზღვარზე, თავის კანზე, ყურებზე, ნაკლებად ხშირად უკანა ზედაპირებიფეხები და მკლავები, სხეულის ზედა ნაწილი. ტუჩების წითელი საზღვარი შეიძლება დაზარალდეს იზოლირებულად; გამონაყარის ელემენტები იშვიათად ჩნდება პირის ღრუს ლორწოვანზე. კანის გამოვლინებებს ხშირად თან ახლავს სახსრების ტკივილი. დისკოიდური წითელი მგლურა, რომლის სიმპტომები ვლინდება შემდეგი თანმიმდევრობით: ერითემატოზული გამონაყარი, ჰიპერკერატოზი, ატროფიული მოვლენები, გადის განვითარების სამ ეტაპს.

პირველს ერითემატოზს უწოდებენ. ამ პერიოდში წარმოიქმნება წყვილი მკაფიოდ გამოხატული ვარდისფერი ლაქები ცენტრში სისხლძარღვთა ქსელით და შესაძლებელია მცირე შეშუპება. თანდათანობით, ელემენტები იზრდება ზომაში, ერწყმის და ქმნიან კერებს, რომლებიც პეპლის ფორმისაა: მისი „ზურგი“ ცხვირზეა, „ფრთები“ ლოყებზე. შეიძლება იყოს ჩხვლეტა და წვის შეგრძნება.

მეორე ეტაპი არის ჰიპერკერატოზული. მას ახასიათებს დაზიანებული უბნების ინფილტრატი, დაზიანებების ადგილზე ჩნდება მკვრივი ნადები, დაფარული მცირე მოთეთრო ქერცლებით. თუ ქერცლს მოაშორებთ, ქვემოთ აღმოაჩენთ ადგილს, რომელიც ლიმონის ქერქს წააგავს. შემდგომში ხდება ელემენტების კერატინიზაცია, რომლის გარშემოც იქმნება წითელი რგოლი.

მესამე ეტაპი ატროფიულია. ციკატრიციული ატროფიის შედეგად დაფა ღებულობს თეფშის სახეს ფართობზე თეთრიცენტრში. პროცესი აგრძელებს პროგრესს, დაზიანებები იზრდება ზომაში და ჩნდება ახალი ელემენტები. თითოეულ დაზიანებაში შეიძლება აღმოჩნდეს სამი ზონა: ცენტრში არის ციკატრიციული ატროფიის არე, შემდეგ არის ჰიპერკერატოზი, ხოლო კიდეებზე არის სიწითლე. გარდა ამისა, შეინიშნება პიგმენტაცია და ტელანგიექტაზია (პატარა გაფართოებული გემები, ან ობობის ვენები).

ნაკლებად ხშირად ზიანდება ყურები, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი და სკალპი. ამავდროულად, კომედონები ჩნდება ცხვირსა და ყურებზე, ფოლიკულების პირი ფართოვდება. დაზიანებების მოხსნის შემდეგ თავზე რჩება სიმელოტის ადგილები, რაც ასოცირდება ნაწიბურის ატროფიასთან. ტუჩების წითელ საზღვარზე შეიმჩნევა ბზარები, შეშუპება, გასქელება, ლორწოვან გარსზე კი ეპითელიუმის კერატინიზაცია და ეროზია. ლორწოვანი გარსის დაზიანებისას ჩნდება ტკივილი და წვა, რომელიც ძლიერდება საუბრისას ან ჭამის დროს.

ტუჩების წითელი საზღვრის მგლურას ერითემატოზით გამოირჩევა რამდენიმე კლინიკური ფორმა, მათ შორის:

• Ტიპიური. ახასიათებს ინფილტრაციის კერები ოვალური ფორმისან პროცესის მთელ წითელ საზღვარზე გავრცელებით. დაზიანებული უბნები იასამნისფერი ხდება, ინფილტრატი გამოხატულია და სისხლძარღვები გაფართოებულია. ზედაპირი დაფარულია მოთეთრო ქერცლებით. თუ ისინი განცალკევებულია, ტკივილი და სისხლდენა ხდება. დაზიანების ცენტრში არის ატროფიის არე, კიდეების გასწვრივ არის ეპითელიუმის უბნები თეთრი ზოლების სახით.
• მნიშვნელოვანი ატროფია არ არის. წითელ საზღვარზე ჩნდება ჰიპერემია და კერატოზული ქერცლები. ტიპიური ფორმისგან განსხვავებით, ქერცლები საკმაოდ ადვილად იშლება, ჰიპერკერატოზი მსუბუქია, ტელანგიექტაზია და ინფილტრაცია, თუ შეინიშნება, უმნიშვნელოა.
• ეროზიული. ამ შემთხვევაში საკმაოდ მძიმე ანთებაა, დაზიანებული ადგილები ღია წითელი ფერისაა, შეინიშნება შეშუპება, ბზარები, ეროზია, სისხლიანი ქერქები. ელემენტების კიდეების გასწვრივ არის მასშტაბები და ატროფიის ადგილები. მგლურას ამ სიმპტომებს თან ახლავს წვა, ქავილი და ტკივილი, რომელიც ძლიერდება ჭამის დროს. მოხსნის შემდეგ, ნაწიბურები რჩება.
• Ღრმა. ეს ფორმა იშვიათია. დაზიანებულ ზონას აქვს კვანძოვანი წარმონაქმნი, რომელიც ამოდის ზედაპირზე ზემოთ ჰიპერკერატოზით და ერითემა.

ტუჩებზე წითელი მგლურას ხშირად თან ახლავს მეორადი ჯირკვლის ქილიტი.

გაცილებით ნაკლებად ხშირად, პათოლოგიური პროცესი ლორწოვან გარსზე ვითარდება. ლოკალიზებულია, როგორც წესი, ლოყების, ტუჩების ლორწოვან გარსზე, ზოგჯერ კი სასის და ენაზე. არსებობს რამდენიმე ფორმა, მათ შორის:

• Ტიპიური. იგი ვლინდება ჰიპერემიის, ჰიპერკერატოზის და ინფილტრაციის კერებად. ცენტრში არის ატროფიის ადგილი, კიდეების გასწვრივ არის თეთრი ზოლების ადგილები, რომლებიც მოგვაგონებს პიკეტის ღობეს.
• ექსუდაციური-ჰიპერემიური ხასიათდება მძიმე ანთებით, ხოლო ჰიპერკერატოზი და ატროფია არც თუ ისე გამოხატულია.
• დაზიანებების შემთხვევაში ექსუდაციური ჰიპერემიული ფორმა შეიძლება გადაიქცეს ეროზიულ-წყლულოვან ფორმად მტკივნეული ელემენტებით, რომლის ირგვლივ ლოკალიზებულია განსხვავებული თეთრი ზოლები. შეხორცების შემდეგ ყველაზე ხშირად რჩება ნაწიბურები და თოკები. ამ ჯიშს აქვს მიდრეკილება ავთვისებიანი გახდეს.

დისკოიდური მგლურას ერითემატოზის მკურნალობა

მკურნალობის ძირითადი პრინციპია ჰორმონალური აგენტები და იმუნოსუპრესანტები. გარკვეული მედიკამენტები ინიშნება წითელი მგლურას სიმპტომების მიხედვით. მკურნალობა ჩვეულებრივ რამდენიმე თვე გრძელდება. თუ გამონაყარის ელემენტები მცირეა, მათზე კორტიკოსტეროიდული მალამო უნდა წაისვათ. მძიმე გამონაყარის დროს კორტიკოსტეროიდები და იმუნოსუპრესანტები უნდა იქნას მიღებული პერორალურად. ვინაიდან მზის სხივები ამძიმებს დაავადებას, უნდა მოერიდოთ მზეზე ზემოქმედებას და საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენოთ ულტრაიისფერი გამოსხივებისგან დამცავი კრემი. მნიშვნელოვანია მკურნალობის დროულად დაწყება. ეს ერთადერთი გზაა ნაწიბურების თავიდან ასაცილებლად ან მათი სიმძიმის შესამცირებლად.

სისტემური წითელი მგლურა: სიმპტომები, მკურნალობა

ამ სერიოზულ დაავადებას არაპროგნოზირებადი მიმდინარეობა აქვს. სულ ახლახან, ორი ათეული წლის წინ, ის ფატალურად ითვლებოდა. ქალები ბევრად უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები (10-ჯერ). ანთებითი პროცესი შეიძლება დაიწყოს ნებისმიერ ქსოვილსა და ორგანოში, სადაც არის შემაერთებელი ქსოვილი. ეს ხდება როგორც მსუბუქი, ასევე მძიმე ფორმით, რაც იწვევს ინვალიდობას ან სიკვდილს. სიმძიმე დამოკიდებულია ორგანიზმში წარმოქმნილი ანტისხეულების მრავალფეროვნებასა და რაოდენობაზე, ასევე პათოლოგიურ პროცესში ჩართულ ორგანოებზე.

SLE-ს სიმპტომები

სისტემური წითელი მგლურა არის დაავადება სხვადასხვა სიმპტომებით. ის გვხვდება მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული ფორმით. შეიძლება მოულოდნელად დაიწყოს ტემპერატურის მატება, გარეგნობა ზოგადი სისუსტე, წონის დაკლება, სახსრებისა და კუნთების ტკივილი. უმეტესობას აქვს კანის გამოვლინებები. როგორც დისკოიდური წითელი მგლურას, სახეზე ჩნდება დამახასიათებელი ერითემა მკაფიოდ გამოხატული პეპლის სახით. გამონაყარი შეიძლება გავრცელდეს კისერზე, გულმკერდის ზედა ნაწილზე, თავის კანსა და კიდურებზე. თითების წვერებზე შეიძლება გამოჩნდეს კვანძები და ლაქები, ხოლო ძირებსა და ხელისგულებზე მსუბუქი ერითემა და ატროფია. დისტროფიული ფენომენი ვლინდება ნაწოლების, თმის ცვენის და ფრჩხილების დეფორმაციის სახით. შეიძლება გამოჩნდეს ეროზია, ბუშტუკები და პეტექია. მძიმე შემთხვევებში ბუშტუკები იხსნება და იქმნება ეროზიული და წყლულოვანი ზედაპირის მქონე ადგილები. გამონაყარი შეიძლება გამოჩნდეს ქვედა ფეხებზე და მუხლის სახსრების გარშემო.

სისტემური წითელი მგლურა ხდება მრავალი შინაგანი ორგანოსა და სისტემის დაზიანებით. კანის სინდრომის, კუნთებისა და სახსრების ტკივილის გარდა, შესაძლოა განვითარდეს თირკმელების, გულის, ელენთა, ღვიძლის დაავადებები, ასევე პლევრიტი, პნევმონია, ანემია, თრომბოციტოპენია და ლეიკოპენია. პაციენტთა 10%-ში ელენთა გადიდებულია. ახალგაზრდებსა და ბავშვებში შესაძლებელია ლიმფური კვანძების გაფართოება. არის შინაგანი ორგანოების დაზიანების შემთხვევები კანის სიმპტომების გარეშე. მძიმე ფორმები შეიძლება ფატალური იყოს. სიკვდილის ძირითადი მიზეზებია თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა და სეფსისი.

თუ სისტემური წითელი მგლურა ვლინდება მსუბუქი ფორმით, სიმპტომები შემდეგია: გამონაყარი, ართრიტი, ცხელება, თავის ტკივილიფილტვებისა და გულის მცირე დაზიანება. თუ დაავადების მიმდინარეობა ქრონიკულია, მაშინ გამწვავებები იცვლება რემისიის პერიოდებით, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს წლების განმავლობაში. მძიმე შემთხვევებში აღინიშნება გულის, ფილტვების, თირკმელების სერიოზული დაზიანება, აგრეთვე ვასკულიტი, სისხლის შემადგენლობის მნიშვნელოვანი ცვლილებები და ცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე მოშლა.

ცვლილებები, რომლებიც ხდება SLE-ში ძალიან მრავალფეროვანია, გამოხატულია განზოგადების პროცესი. ეს ცვლილებები განსაკუთრებით შესამჩნევია კანქვეშა ცხიმში, კუნთთაშორის და პერიარტიკულარულ ქსოვილებში, სისხლძარღვთა კედლებში, თირკმელებში, გულსა და იმუნური სისტემის ორგანოებში.

ყველა ცვლილება შეიძლება დაიყოს ხუთ ჯგუფად:

• დისტროფიული და ნეკროზული შემაერთებელ ქსოვილში;
• სხვადასხვა ინტენსივობის ანთება ყველა ორგანოში;
• სკლეროზული;
• იმუნურ სისტემაში (ლიმფოციტების მტევანი ელენთაში, ძვლის ტვინში, ლიმფურ კვანძებში);
• ბირთვული პათოლოგიები ყველა ქსოვილისა და ორგანოს უჯრედებში.

SLE-ის გამოვლინებები

დაავადების მიმდინარეობისას ვითარდება პოლისინდრომული სურათი თითოეული სინდრომისთვის დამახასიათებელი გამოვლინებით.

კანის ნიშნები

ლუპუსის კანის სიმპტომები განსხვავებულია და, როგორც წესი, პირველადი მნიშვნელობა აქვს დიაგნოზში. ისინი არ გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 15%-ში. პაციენტების მეოთხედში კანის ცვლილებები დაავადების პირველი ნიშანია. დაახლოებით 60%-ში ისინი ვითარდება დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე.

წითელი მგლურა არის დაავადება, რომლის სიმპტომები შეიძლება იყოს სპეციფიკური და არასპეციფიკური. საერთო ჯამში, დაახლოებით 30 სახის კანის გამოვლინებაა - ერითემადან ბულოზურ გამონაყარებამდე.

კანის ფორმა გამოირჩევა სამი ძირითადი კლინიკური ნიშნით: ერითემა, ფოლიკულური კერატოზი და ატროფია. დისკოიდური დაზიანებები შეინიშნება SLE-ით დაავადებული პაციენტების მეოთხედში და ისინი დამახასიათებელია ქრონიკული ფორმისთვის.

წითელი მგლურა არის დაავადება, რომლის სიმპტომებს აქვთ საკუთარი მახასიათებლები. ტიპიური ფორმაერითემა - პეპლის ფიგურა. გამონაყარის ლოკალიზაციას წარმოადგენს სხეულის ღია ნაწილები: სახე, თავის თმიანი ნაწილი, კისერი, ზედა გულმკერდი და ზურგი, კიდურები.

ბიეტის ცენტრიდანულ ერითემას (CV-ის ზედაპირული ფორმა) აქვს ნიშნების მხოლოდ ერთი ტრიადა - ჰიპერემია და არ არის ქერცლის შრე, ატროფია და ნაწიბურები. დაზიანებები ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია სახეზე და ყველაზე ხშირად პეპლის ფორმა აქვს. გამონაყარი ამ შემთხვევაში წააგავს ფსორიაზულ ლაქებს ან აქვს ბეჭდის ფორმის გამონაყარის გარეგნობა ნაწიბურების გარეშე.

იშვიათი ფორმით - ღრმა კაპოში-ირგანგის წითელი მგლურა - შეინიშნება როგორც ტიპიური კერები, ასევე მოძრავი მკვრივი კვანძები, მკვეთრად შეზღუდული და დაფარული ნორმალური კანით.

კანის ფორმა ჩნდება განუწყვეტლივ ხანგრძლივი დროის განმავლობაში, უარესდება გაზაფხულზე და ზაფხულში ულტრაიისფერი გამოსხივებისადმი მგრძნობელობის გამო. კანის ცვლილებებს, როგორც წესი, არანაირი შეგრძნება არ ახლავს. ჭამის დროს მტკივნეულია მხოლოდ პირის ღრუს ლორწოვანზე განლაგებული დაზიანებები.

სისტემური წითელი მგლურას ერითემა შეიძლება იყოს შეზღუდული ან შერწყმული, განსხვავებული ზომისა და ფორმის მიხედვით. როგორც წესი, ისინი შეშუპებულია და ჯანსაღ კანთან მკვეთრი საზღვარი აქვთ. SLE-ის კანის გამოვლინებებს შორისაა ლუპუს ქეილიტი (ჰიპერემია მონაცრისფრო ქერცლებით, ეროზიებით, ქერქით და ტუჩების წითელ საზღვარზე ატროფიით), ერითემა თითების ბალიშებზე, ძირებზე, ხელისგულებზე, აგრეთვე ეროზია პირის ღრუში. . ლუპუსის დამახასიათებელი სიმპტომებია ტროფიკული დარღვევები: კანის მუდმივი სიმშრალე, დიფუზური ალოპეცია, სისუსტე, გათხელება და ფრჩხილების დეფორმაცია. სისტემური ვასკულიტი ვლინდება ფეხებზე წყლულებით, ფრჩხილის ფსკერის ატროფიული ნაწიბურებით, თითის წვერებზე განგრენით.პაციენტთა 30%-ს უვითარდება რეინოს სინდრომი, რომელიც ხასიათდება ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა ცივი ხელები და ფეხები, ბატი. ნაზოფარინქსის, პირის ღრუს და საშოს ლორწოვანი გარსის დაზიანებები აღინიშნება პაციენტების 30%-ში.

წითელი მგლურას დაავადებას აქვს კანის სიმპტომები და უფრო იშვიათია. ეს მოიცავს ბულოზურ, ჰემორაგიულ, ურტიკარიულ, კვანძოვან, პაპულონეკროზულ და სხვა სახის გამონაყარს.

ერთობლივი სინდრომი

სახსრების დაზიანება შეინიშნება SLE-ით თითქმის ყველა პაციენტში (შემთხვევების 90%-ზე მეტი). ლუპუსის სწორედ ეს სიმპტომები აიძულებს ადამიანს ექიმს მიმართოს. ერთი ან რამდენიმე სახსარი შეიძლება გტკივათ; ტკივილი ჩვეულებრივ მიგრირებადია, გრძელდება რამდენიმე წუთი ან რამდენიმე დღე. ანთებითი მოვლენები ვითარდება მაჯაში, მუხლსა და სხვა სახსრებში. დილის სიმტკიცე გამოხატულია, პროცესი ყველაზე ხშირად სიმეტრიულია. ზიანდება არა მხოლოდ სახსრები, არამედ ლიგატების აპარატიც. SLE-ის ქრონიკული ფორმის დროს, რომელიც ძირითადად აზიანებს სახსრებსა და პერიარტიკულარულ ქსოვილებს, შეზღუდული მობილურობა შეიძლება შეუქცევადი იყოს. იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება მოხდეს ძვლის ეროზია და სახსრების დეფორმაცია.

მიალგია გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 40%-ში. ფოკალური მიოზიტი, რომელიც ხასიათდება კუნთების სისუსტით, იშვიათად ვითარდება.

ცნობილია ძვლის ასეპტიკური ნეკროზის შემთხვევები SLE-ში და შემთხვევების 25%-ში ეს არის ბარძაყის თავის დაზიანება. ასეპტიური ნეკროზი შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც თავად დაავადებით, ასევე მაღალი დოზებითკორტიკოსტეროიდები.

ფილტვის გამოვლინებები

SLE-ით დაავადებულთა 50-70%-ში პლევრიტი (ეფუზია ან მშრალი) დიაგნოზირებულია, რაც ლუპუსის მნიშვნელოვან დიაგნოსტიკურ ნიშნად ითვლება. მცირე რაოდენობით გამონაბოლქვით, დაავადება მიმდინარეობს შეუმჩნევლად, მაგრამ ასევე ხდება მასიური გამონაჟონი, ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროებს პუნქციას. SLE-ში ფილტვის პათოლოგიები ჩვეულებრივ ასოცირდება კლასიკურ ვასკულიტთან და წარმოადგენს მის გამოვლინებას. ხშირად პათოლოგიურ პროცესში სხვა ორგანოების გამწვავებისა და ჩართვისას ვითარდება მგლურას პნევმონიტი, რომელსაც ახასიათებს ქოშინი, მშრალი ხველა, გულმკერდის ტკივილი და ზოგჯერ ჰემოპტიზი.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომით შეიძლება განვითარდეს ფილტვის ემბოლია (PE). იშვიათ შემთხვევებში - ფილტვის ჰიპერტენზიაფილტვისმიერი სისხლჩაქცევები, დიაფრაგმის ფიბროზი, რომელიც სავსეა ფილტვის დისტროფიით (ფილტვების მთლიანი მოცულობის შემცირება).

გულ-სისხლძარღვთა გამოვლინებები

ყველაზე ხშირად პერიკარდიტი ვითარდება წითელი მგლურას – 50%-მდე. როგორც წესი, მშრალია, თუმცა არ არის გამორიცხული შემთხვევები მნიშვნელოვანი გამონაბოლქვით. SLE-ის ხანგრძლივი კურსით და მორეციდივე პერიკარდიტით, იქმნება მშრალი, დიდი ადჰეზიებიც კი. გარდა ამისა, ხშირად დიაგნოზირებულია მიოკარდიტი და ენდოკარდიტი. მიოკარდიტი ვლინდება არითმიით ან გულის კუნთის ფუნქციის დარღვევით. ენდოკარდიტი უფრო რთულდება ინფექციური დაავადებებიდა თრომბოემბოლია.

SLE-ის გემებიდან ჩვეულებრივ ზიანდება საშუალო და მცირე არტერიები. შესაძლებელია ისეთი დარღვევები, როგორიცაა ერითემატოზული გამონაყარი, ციფრული კაპილარიტი, ლაივდო რეტიკულარისი (მარმარილო კანი), თითის წვერების ნეკროზი. ვენურ დაზიანებებს შორის იშვიათი არ არის თრომბოფლებიტი, რომელიც დაკავშირებულია ვასკულიტთან. პათოლოგიურ პროცესში ხშირად ერთვება კორონარული არტერიები: ვითარდება კორონარიტი და კორონარული ათეროსკლეროზი.

ხანგრძლივი SLE-ით სიკვდილის ერთ-ერთი მიზეზი არის მიოკარდიუმის ინფარქტი. არსებობს კავშირი დაზიანებას შორის კორონარული არტერიებიდა ჰიპერტენზია, ამიტომ მაღალი არტერიული წნევის გამოვლენის შემთხვევაში საჭიროა სასწრაფო მკურნალობა.

მანიფესტაციები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაზიანება SLE-ში აღინიშნება პაციენტების თითქმის ნახევარში. ამ შემთხვევაში სისტემურ ლუპუსს აქვს შემდეგი სიმპტომები: მადის ნაკლებობა, გულისრევა, გულძმარვა, ღებინება, მუცლის ტკივილი. გამოკვლევისას ვლინდება საყლაპავის მოძრაობის დარღვევა, მისი გაგანიერება, კუჭის, საყლაპავის, თორმეტგოჯა ნაწლავის ლორწოვანი გარსის დაწყლულება, კუჭისა და ნაწლავის კედლების იშემია პერფორაციით, არტერიტი და კოლაგენური ბოჭკოების გადაგვარება.

მწვავე პანკრეატიტი საკმაოდ იშვიათად დიაგნოზირებულია, მაგრამ მნიშვნელოვნად აუარესებს პროგნოზს. ღვიძლის პათოლოგიები მოიცავს როგორც უმნიშვნელო გადიდებას, ასევე მძიმე ჰეპატიტს.

თირკმლის სინდრომი

ლუპუსური ნეფრიტი ვითარდება SLE-ით დაავადებულთა 40%-ში, რაც გამოწვეულია გლომერულებში იმუნური კომპლექსების დეპონირებით. ამ პათოლოგიის ექვსი ეტაპია:

• მინიმალური ცვლილების დაავადება;
• კეთილთვისებიანი მესანგიური გლომერულონეფრიტი;
• ფოკალური პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი;
• დიფუზური პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი (10 წლის შემდეგ პაციენტთა 50%-ს უვითარდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა);
• ნელა პროგრესირებადი მემბრანული ნეფროპათია;
• გლომერულოსკლეროზი არის ლუპუსის ნეფრიტის ბოლო სტადია თირკმლის პარენქიმაში შეუქცევადი ცვლილებებით.

თუ სისტემურ მგლურას ერითემატოსს აქვს თირკმელების სიმპტომები, მაშინ, სავარაუდოდ, ცუდი პროგნოზის შესახებ უნდა ვისაუბროთ.

ნერვული სისტემის დაზიანებები

SLE-ით დაავადებულთა 10%-ში ცერებრალური ვასკულიტი ვითარდება ისეთი გამოვლინებით, როგორიცაა ცხელება, ეპილეფსიური კრუნჩხვები, ფსიქოზი, კომა, სტუპორი, მენინგიზმი.

აქვს სისტემური ლუპუსის სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია ფსიქიკური დარღვევები. პაციენტების უმეტესობა განიცდის მეხსიერების, ყურადღების და გონებრივი მუშაობის დაქვეითებას.

სახის ნერვების შესაძლო დაზიანება, პერიფერიული ნეიროპათიის განვითარება და განივი მიელიტი. არ არის იშვიათია შაკიკის მსგავსი თავის ტკივილი, რომელიც დაკავშირებულია ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებასთან.

ჰემატოლოგიური სინდრომი

SLE-ში შეიძლება განვითარდეს ჰემოლიზური ანემია, აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია და ლიმფოპენია.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი

ეს სიმპტომური კომპლექსი პირველად აღწერილი იყო SLE-ში. ვლინდება თრომბოციტოპენიით, იშემიური ნეკროზით, ლიბმან-საქსის ენდოკარდიტით, ინსულტით, ფილტვის ემბოლიით, ლივედოვასკულიტით, თრომბოზით (არტერიული ან ვენური), განგრენით.

წამლებით გამოწვეული ლუპუსის სინდრომი

დაახლოებით 50 წამალს შეუძლია მისი გამოწვევა, მათ შორის: ჰიდრალაზინი, იზონიაზიდი, პროკაინამიდი.

ვლინდება მიალგიით, ცხელებით, ართრალგიით, ართრიტით, ანემიით, სეროზიტით. თირკმელები იშვიათად ზიანდება. სიმპტომების სიმძიმე პირდაპირ დამოკიდებულია დოზაზე. მამაკაცები და ქალები ავადდებიან თანაბრად ხშირად. ერთადერთი მკურნალობა წამლის მოხსნაა. ზოგჯერ ინიშნება ასპირინი და სხვა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. ექსტრემალურ შემთხვევებში შეიძლება ნაჩვენები იყოს კორტიკოსტეროიდები.

SLE მკურნალობა

პროგნოზზე საუბარი რთულია, ვინაიდან დაავადება არაპროგნოზირებადია. თუ მკურნალობა დროულად დაიწყო და ანთება სწრაფად აღიკვეთა, მაშინ გრძელვადიანი პროგნოზი შეიძლება იყოს ხელსაყრელი.

მედიკამენტები შეირჩევა სისტემური მგლურას სიმპტომების გათვალისწინებით. მკურნალობა დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე.

მსუბუქი ფორმის შემთხვევაში მითითებულია წამლები, რომლებიც ამცირებენ კანისა და სახსრების გამოვლინებებს, მაგალითად, ჰიდროქსიქლოროქინი, კვინაკრინი და სხვა. სახსრების ტკივილის შესამსუბუქებლად შეიძლება დაინიშნოს არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, თუმცა ყველა ექიმი არ ამტკიცებს არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების მიღებას წითელი მგლურას. სისხლის შედედების გაზრდის შემთხვევაში ასპირინი ინიშნება მცირე დოზებით.

მძიმე შემთხვევებში აუცილებელია პრედნიზოლონით (მეტიპრედი) მედიკამენტების მიღება რაც შეიძლება მალე. დოზირება და მკურნალობის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოა დაზარალებული. აუტოიმუნური რეაქციის ჩასახშობად ინიშნება იმუნოსუპრესანტები, მაგალითად, ციკლოფოსფომიდი. ვასკულიტისა და თირკმელებისა და ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანების დროს ნაჩვენებია კომპლექსური მკურნალობა, მათ შორის კორტიკოსტეროიდების და იმუნოსუპრესანტების გამოყენება.

ანთებითი პროცესის ჩახშობის შემდეგ რევმატოლოგი განსაზღვრავს პრედნიზოლონის დოზას ხანგრძლივი გამოყენებისთვის. თუ ტესტის შედეგები გაუმჯობესდა, სიმპტომები შემცირდა, ექიმი თანდათან ამცირებს წამლის დოზას, მაგრამ პაციენტს შეიძლება განიცადოს გამწვავება. დღესდღეობით, სისტემური წითელი მგლურას მქონე პაციენტების უმეტესობისთვის შესაძლებელია პრეპარატის დოზის შემცირება.

თუ დაავადება ვითარდება მედიკამენტების მიღების შედეგად, მაშინ გამოჯანმრთელება ხდება პრეპარატის შეწყვეტის შემდეგ, ზოგჯერ რამდენიმე თვის შემდეგ. სპეციალური მკურნალობა არ არის საჭირო.

დაავადების თავისებურებები ქალებში, მამაკაცებში და ბავშვებში

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ქალები უფრო მგრძნობიარეა ამ დაავადების მიმართ. არ არსებობს კონსენსუსი იმაზე, თუ ვის აქვს წითელი მგლურას უფრო მძიმე სიმპტომები - ქალებს თუ მამაკაცებს. არსებობს ვარაუდი, რომ მამაკაცებში დაავადება უფრო მძიმეა, რემისიების რაოდენობა ნაკლებია და პროცესის განზოგადება უფრო სწრაფია. ზოგიერთმა მკვლევარმა დაასკვნა, რომ თრომბოციტოპენია, თირკმლის სინდრომი და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება SLE-ში უფრო ხშირია მამაკაცებში, ხოლო ლუპუსის ერითემატოზის სასახსრე სიმპტომები უფრო ხშირია ქალებში. სხვები არ იზიარებდნენ ამ მოსაზრებას და ზოგიერთმა ვერ აღმოაჩინა გენდერული განსხვავება გარკვეული სინდრომების განვითარებაში.

ბავშვებში წითელი მგლურას სიმპტომებს დაავადების დაწყებისას ახასიათებს პოლიმორფიზმი და მხოლოდ 20%-ს აქვს მონოორგანული ფორმები. დაავადება ვითარდება ტალღებად, გამწვავებისა და რემისიის პერიოდების მონაცვლეობით. წითელი მგლურას ბავშვებში ახასიათებს მწვავე დაწყება, სწრაფი პროგრესირება, ადრეული განზოგადება და უარესი პროგნოზი, ვიდრე მოზრდილებში. დაავადების დაწყებისას სიმპტომებია ცხელება, სისუსტე, სისუსტე, ცუდი მადა, წონის კლება, თმის სწრაფი ცვენა. სისტემური ფორმით, გამოვლინებები ისეთივე მრავალფეროვანია, როგორც მოზრდილებში.

წითელი მგლურა არის აუტოიმუნური პათოლოგია, რომლის დროსაც ზიანდება სისხლძარღვები და შემაერთებელი ქსოვილი და შედეგად, ადამიანის კანი. დაავადება სისტემური ხასიათისაა, ე.ი. დარღვევა ხდება სხეულის რამდენიმე სისტემაში, რაც უარყოფითად აისახება მასზე მთლიანად და მასზე ცალკეული ორგანოებიკერძოდ, იმუნური სისტემის ჩათვლით.

ქალების მგრძნობელობა დაავადების მიმართ რამდენჯერმე აღემატება მამაკაცებს, რაც დაკავშირებულია სტრუქტურულ თავისებურებებთან ქალის სხეული. სისტემური წითელი მგლურას (SLE) განვითარების ყველაზე კრიტიკულ ასაკად ითვლება სქესობრივი მომწიფება, ორსულობის დროს და მის შემდეგ გარკვეული ინტერვალი, სანამ სხეული გადის აღდგენის ფაზას.

გარდა ამისა, პათოლოგიის გამოვლენის ცალკე კატეგორიად ითვლება 8 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვები, მაგრამ ეს არ არის განმსაზღვრელი პარამეტრი, რადგან არ არის გამორიცხული დაავადების თანდაყოლილი ტიპი ან მისი გამოვლინება ადრეულ ასაკში.

რა სახის დაავადებაა ეს?

სისტემური წითელი მგლურა (SLE, ლიბმან-საქსის დაავადება) (ლათინური წითელი მგლურა, ინგლისური სისტემური წითელი მგლურა) - დიფუზური დაავადებაშემაერთებელი ქსოვილი, რომელიც ხასიათდება შემაერთებელი ქსოვილისა და მისი წარმოებულების სისტემური იმუნოკომპლექსური დაზიანებით, მიკროვასკულატურის დაზიანებით.

სისტემური აუტოიმუნური დაავადება, რომლის დროსაც ადამიანის იმუნური სისტემის მიერ წარმოებული ანტისხეულები აზიანებენ ჯანსაღი უჯრედების დნმ-ს, პირველ რიგში აზიანებენ შემაერთებელ ქსოვილს სისხლძარღვთა კომპონენტის სავალდებულო არსებობით. დაავადებამ მიიღო სახელი მისი დამახასიათებელი ნიშნის გამო - გამონაყარი ცხვირისა და ლოყების ხიდზე (დაზიანებული ადგილი პეპლის ფორმისაა), რომელიც, როგორც შუა საუკუნეებში ითვლებოდა, მგლის ნაკბენს წააგავს.

ამბავი

წითელი მგლურა სახელწოდება მიიღო ლათინური სიტყვებისგან "lupus" - მგელი და "erythematosus" - წითელი. ეს სახელი ეწოდა კანის ნიშნების მსგავსების გამო მშიერი მგლის ნაკბენის შემდეგ დაზიანებასთან.

ლუპუსის ერითემატოზის ისტორია 1828 წელს დაიწყო. ეს მას შემდეგ მოხდა, რაც ფრანგმა დერმატოლოგმა ბიეტმა პირველად აღწერა კანის ნიშნები. გაცილებით გვიან, 45 წლის შემდეგ, დერმატოლოგმა კაპოშიმ შენიშნა, რომ ზოგიერთ პაციენტს კანის სიმპტომებთან ერთად შინაგანი ორგანოების დაავადებებიც აქვს.

1890 წელს ინგლისელმა ექიმმა ოსლერმა აღმოაჩინა, რომ სისტემური წითელი მგლურა შეიძლება მოხდეს კანის გამოვლინების გარეშე. LE-(LE) უჯრედების ფენომენის აღწერა არის სისხლში უჯრედის ფრაგმენტების აღმოჩენა, 1948 წელს. შესაძლებელი გახდა პაციენტების იდენტიფიცირება.

1954 წელს ავადმყოფის სისხლში აღმოჩენილია გარკვეული პროტეინები – ანტისხეულები, რომლებიც მოქმედებენ საკუთარი უჯრედების წინააღმდეგ. ეს აღმოჩენა გამოყენებული იქნა მგრძნობიარე ტესტების შემუშავებაში სისტემური მგლურას ერითემატოზის დიაგნოსტიკისთვის.

Მიზეზები

დაავადების მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. იდენტიფიცირებულია მხოლოდ სავარაუდო ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ პათოლოგიური ცვლილებების წარმოქმნას.

გენეტიკური მუტაციები - გამოვლენილია გენების ჯგუფი, რომლებიც დაკავშირებულია სპეციფიკურ იმუნურ დარღვევებთან და სისტემური წითელი მგლურასადმი მიდრეკილებასთან. ისინი პასუხისმგებელნი არიან აპოპტოზის პროცესზე (სხეულიდან საშიში უჯრედების მოშორება). როდესაც პოტენციური მავნებლები დაგვიანებულია, ჯანსაღი უჯრედები და ქსოვილები ზიანდება. კიდევ ერთი გზა არის მართვის პროცესის დეორგანიზება იმუნური დაცვა. ფაგოციტების რეაქცია ზედმეტად ძლიერი ხდება, არ ჩერდება უცხო აგენტების განადგურებით და მათივე უჯრედები შეცდომით „უცხოებად“ მიიჩნიეს.

1. ასაკი - სისტემური წითელი მგლურა აწუხებს 15-დან 45 წლამდე, მაგრამ არის შემთხვევები, რომლებიც გვხვდება ბავშვობაში და ხანდაზმულებში.
2. მემკვიდრეობა - ცნობილია ოჯახური დაავადების შემთხვევები, რომელიც, სავარაუდოდ, უფროსი თაობიდან გადადის. თუმცა, ავადმყოფი ბავშვის გაჩენის რისკი დაბალი რჩება.
3. რასა - ამერიკულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ შავკანიანი მოსახლეობა 3-ჯერ უფრო ხშირად ავადდება, ვიდრე თეთრკანიანები, და ეს მიზეზი ასევე უფრო გამოხატულია ადგილობრივ ინდიელებში, მექსიკაში, აზიელებსა და ესპანელ ქალებში.
4. სქესი – ცნობილ პაციენტებს შორის 10-ჯერ მეტი ქალია, ვიდრე მამაკაცი, ამიტომ მეცნიერები ცდილობენ დაამყარონ კავშირი სქესობრივ ჰორმონებთან.

გარე ფაქტორებს შორის ყველაზე პათოგენურია მზის ინტენსიური გამოსხივება. გარუჯვამ შეიძლება გამოიწვიოს გენეტიკური ცვლილებები. არსებობს მოსაზრება, რომ ადამიანები, რომლებიც პროფესიულად არიან დამოკიდებული მზეზე, ყინვაზე და გარემოს ტემპერატურის მკვეთრ რყევებზე (მეზღვაურები, მეთევზეები, სოფლის მეურნეობის მუშები, მშენებლები) უფრო მეტად განიცდიან სისტემურ ლუპუსს.

პაციენტთა მნიშვნელოვან ნაწილში სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური ნიშნები ვლინდება ჰორმონალური ცვლილებების პერიოდში, ორსულობის, მენოპაუზის, ჰორმონალური კონტრაცეპტივების მიღების ფონზე და ინტენსიური პუბერტატის დროს.

დაავადება ასევე ასოცირდება წარსულ ინფექციასთან, თუმცა ჯერჯერობით შეუძლებელია რაიმე გამომწვევის როლისა და გავლენის ხარისხის დადასტურება (მიმართული სამუშაოები მიმდინარეობს ვირუსების როლზე). იმუნოდეფიციტის სინდრომთან კავშირის იდენტიფიცირების ან დაავადების გადამდები ფაქტის დადგენის მცდელობები ჯერჯერობით წარუმატებელი იყო.

პათოგენეზი

როგორ ვითარდება სისტემური წითელი მგლურა ერთი შეხედვით ჯანმრთელ ადამიანში? გარკვეული ფაქტორების გავლენით და იმუნური სისტემის დაქვეითებული ფუნქციით, ორგანიზმში ხდება გაუმართაობა, რომლის დროსაც იწყება ანტისხეულების გამომუშავება ორგანიზმის „მშობლიური“ უჯრედების წინააღმდეგ. ანუ ქსოვილები და ორგანოები იწყებენ აღქმას ორგანიზმის მიერ, როგორც უცხო ობიექტებს და იწყება თვითგანადგურების პროგრამა.

სხეულის ეს რეაქცია ბუნებით პათოგენურია, რაც იწვევს ანთებითი პროცესის განვითარებას და ჯანსაღი უჯრედების ინჰიბირებას. სხვადასხვა გზები. ყველაზე ხშირად, ცვლილებები გავლენას ახდენს სისხლძარღვებსა და შემაერთებელ ქსოვილზე. პათოლოგიური პროცესი იწვევს კანის მთლიანობის დარღვევას, მისი გარეგნობის ცვლილებას და დაზიანებაში სისხლის მიმოქცევის დაქვეითებას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ზიანდება მთელი სხეულის შინაგანი ორგანოები და სისტემები.

კლასიფიკაცია

დაზარალებულ რაიონიდან და კურსის ხასიათიდან გამომდინარე, დაავადება კლასიფიცირდება რამდენიმე ტიპად:

1. ლუპუს ერითემატოზი გამოწვეული გარკვეული მედიკამენტების მიღებით. იწვევს SLE სიმპტომების გამოვლენას, რომლებიც შეიძლება სპონტანურად გაქრეს წამლების შეწყვეტის შემდეგ. მედიკამენტები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს წითელი მგლურას განვითარება, იქცევა სამკურნალოდ არტერიული ჰიპოტენზია(არტერიოლარული ვაზოდილატორები), ანტიარითმული, ანტიკონვულსანტები.
2. სისტემური წითელი მგლურა. დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და გავლენას ახდენს სხეულის ნებისმიერ ორგანოსა თუ სისტემაზე. ეს ხდება ცხელება, სისუსტე, შაკიკი, გამონაყარი სახეზე და სხეულზე, ასევე სხვადასხვა სახის ტკივილი სხეულის ნებისმიერ ნაწილში. ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია შაკიკი, ართრალგია და თირკმლის ტკივილი.
3. ახალშობილთა ლუპუსი. გვხვდება ახალშობილებში, ხშირად შერწყმულია გულის დეფექტებთან, იმუნური და სისხლის მიმოქცევის სისტემის სერიოზულ დარღვევებთან და ღვიძლის განვითარების დარღვევებთან. დაავადება უკიდურესად იშვიათია; კონსერვატიულ თერაპიულ ღონისძიებებს შეუძლია ეფექტურად შეამციროს ახალშობილთა წითელი მგლურას გამოვლინებები.
4. დისკოიდური წითელი მგლურა. დაავადების ყველაზე გავრცელებული ფორმაა ბიეტის ცენტრიდანული ერითემა, რომლის ძირითადი გამოვლინებებია კანის სიმპტომები: წითელი გამონაყარი, ეპიდერმისის გასქელება, ანთებითი დაფები, რომლებიც გარდაიქმნება ნაწიბურებად. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადება იწვევს პირის ღრუს და ცხვირის ლორწოვანი გარსის დაზიანებას. დისკოიდის სახეობაა ღრმა კაპოსი-ირგანგა ლუპუსი, რომელიც ხასიათდება კანის მორეციდივე მიმდინარეობით და ღრმა დაზიანებით. დაავადების ამ ფორმის მიმდინარეობის თავისებურებაა ართრიტის ნიშნები, ასევე ადამიანის მუშაობის დაქვეითება.

ლუპუსის ერითემატოზის სიმპტომები

როგორც სისტემური დაავადება, წითელი მგლურა ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:

• ქრონიკული დაღლილობის სინდრომი;
• სახსრების შეშუპება და მგრძნობელობა, ასევე კუნთების ტკივილი;
• აუხსნელი ცხელება;
• გულმკერდის ტკივილი ღრმა სუნთქვისას;
• გაიზარდა თმის ცვენა;
• წითელი, კანის გამონაყარი სახეზე ან კანის გაუფერულება;
• მგრძნობელობა მზის მიმართ;
• შეშუპება, ფეხების, თვალების შეშუპება;
• ადიდებულმა ლიმფური კვანძები;
• ცისფერი ან თეთრი თითები და ფეხის თითები სიცივის ან სტრესის ზემოქმედებისას (რეინოს სინდრომი).

ზოგიერთ ადამიანს აქვს თავის ტკივილი, კრუნჩხვები, თავბრუსხვევა და დეპრესია.

ახალი სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს დიაგნოზიდან წლების შემდეგ. ზოგიერთ პაციენტში სხეულის ერთი სისტემა იტანჯება (სახსრები ან კანი, სისხლმბადი ორგანოები); სხვა პაციენტებში მანიფესტაციებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბევრ ორგანოზე და იყოს მრავალორგანული ხასიათის. სხეულის სისტემების დაზიანების სიმძიმე და სიღრმე ყველასთვის განსხვავებულია. კუნთები და სახსრები ხშირად ზიანდება, რაც იწვევს ართრიტს და მიალგიას (კუნთების ტკივილს). კანის გამონაყარი მსგავსია სხვადასხვა პაციენტებში.

თუ პაციენტს აქვს მრავალი ორგანოს გამოვლინება, მაშინ ხდება შემდეგი პათოლოგიური ცვლილებები:

• თირკმელებში ანთება (ლუპუს ნეფრიტი);
• სისხლძარღვების ანთება (ვასკულიტი);
• პნევმონია: პლევრიტი, პნევმონიტი;
• გულის დაავადებები: კორონარული ვასკულიტი, მიოკარდიტი ან ენდოკარდიტი, პერიკარდიტი;
• სისხლის დაავადებები: ლეიკოპენია, ანემია, თრომბოციტოპენია, სისხლის შედედების რისკი;
• ტვინის ან ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება და ეს იწვევს: ფსიქოზს (ქცევის ცვლილება), თავის ტკივილს, თავბრუსხვევას, დამბლას, მეხსიერების დაქვეითებას, მხედველობის პრობლემებს, კრუნჩხვებს.

როგორ გამოიყურება წითელი მგლურა, ფოტო

ქვემოთ მოყვანილი ფოტო გვიჩვენებს, თუ როგორ ვლინდება დაავადება ადამიანებში.

ამ აუტოიმუნური დაავადების სიმპტომების გამოვლინება შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს სხვადასხვა პაციენტში. თუმცა, დაზიანებების ლოკალიზაციის საერთო უბნები, როგორც წესი, არის კანი, სახსრები (ძირითადად ხელები და თითები), გული, ფილტვები და ბრონქები, აგრეთვე საჭმლის მომნელებელი ორგანოები, ფრჩხილები და თმა, რომლებიც უფრო მყიფე და ცვენისკენ მიდრეკილი ხდება. ასევე ტვინი და ნერვული სისტემა.

დაავადების ეტაპები

დაავადების სიმპტომების სიმძიმიდან გამომდინარე, სისტემური წითელი მგლურა რამდენიმე ეტაპია:

1. მწვავე ეტაპი - განვითარების ამ ეტაპზე მკვეთრად პროგრესირებს წითელი მგლურა, ზოგადი მდგომარეობაპაციენტის მდგომარეობა უარესდება, უჩივის მუდმივ დაღლილობას, 39-40 გრადუსამდე სიცხეს, ცხელებას, ტკივილს და კუნთების ტკივილს. კლინიკური სურათიის სწრაფად ვითარდება და სულ რაღაც 1 თვეში დაავადება მოიცავს სხეულის ყველა ორგანოსა და ქსოვილს. მწვავე მგლურას ერითემატოზის პროგნოზი დამამშვიდებელი არ არის და ხშირად პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება 2 წელს;
2. ქვემწვავე სტადია - დაავადების პროგრესირების ტემპი და კლინიკური სიმპტომების სიმძიმე არ არის იგივე, რაც მწვავე სტადიაში და დაავადების მომენტიდან სიმპტომების გაჩენამდე შესაძლოა 1 წელზე მეტი გავიდეს. ამ სტადიაზე დაავადება ხშირად უთმობს გამწვავებისა და სტაბილური რემისიის პერიოდებს, პროგნოზი ზოგადად ხელსაყრელია და პაციენტის მდგომარეობა პირდაპირ დამოკიდებულია დანიშნული მკურნალობის ადეკვატურობაზე;
3. ქრონიკული ფორმა - დაავადებას აქვს დუნე მიმდინარეობა, კლინიკური სიმპტომები მსუბუქია, შინაგანი ორგანოები პრაქტიკულად არ ზიანდება და მთლიანობაში ორგანიზმი ნორმალურად ფუნქციონირებს. წითელი მგლურას შედარებით მსუბუქი მიმდინარეობის მიუხედავად, ამ სტადიაზე დაავადების განკურნება შეუძლებელია, ერთადერთი რაც შეიძლება გაკეთდეს არის გამწვავების დროს მედიკამენტების დახმარებით სიმპტომების სიმძიმის შემსუბუქება.

SLE-ის გართულებები

SLE-ით გამოწვეული ძირითადი გართულებები:

1) გულის დაავადება:

• პერიკარდიტი - გულის ტომრის ანთება;
• კორონარული არტერიების გამკვრივება, რომლებიც ამარაგებენ გულს თრომბის კოლტების დაგროვების გამო (ათეროსკლეროზი);
• ენდოკარდიტი (გულის დაზიანებული სარქველების ინფექცია) გულის სარქველების გამკვრივების, თრომბის დაგროვების გამო. ხშირად ტარდება სარქველის გადანერგვა;
• მიოკარდიტი (გულის კუნთის ანთება), რომელიც იწვევს მძიმე არითმიებს, გულის კუნთის დაავადებებს.

2) თირკმლის პათოლოგიები (ნეფრიტი, ნეფროზი) ვითარდება SLE-ით დაავადებული პაციენტების 25%-ში. პირველი სიმპტომებია ფეხების შეშუპება, შარდში ცილის და სისხლის არსებობა. თირკმელების ნორმალურად მუშაობა უკიდურესად საშიშია სიცოცხლისთვის. მკურნალობა მოიცავს ძლიერი წამლების გამოყენებას SLE-სთვის, დიალიზისა და თირკმლის გადანერგვისთვის.

3) სისხლის დაავადებები, რომლებიც სიცოცხლისათვის საშიშია.

• სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება (უჯრედების მიწოდება ჟანგბადით), ლეიკოციტები (თრგუნავს ინფექციებს და ანთებას), თრომბოციტები (ხელს უწყობს სისხლის შედედებას);
• ჰემოლიზური ანემია გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედების ან თრომბოციტების ნაკლებობით;
• პათოლოგიური ცვლილებები ჰემატოპოეზის ორგანოებში.

4) ფილტვის დაავადებები (30%-ში), პლევრიტი, გულმკერდის კუნთების, სახსრების, ლიგატების ანთება. მწვავე ტუბერკულოზური მგლურას განვითარება (ფილტვის ქსოვილის ანთება). ფილტვის ემბოლია არის არტერიების ბლოკირება ემბოლიით (სისხლის შედედება) სისხლის სიბლანტის გაზრდის გამო.

დიაგნოსტიკა

ვარაუდი წითელი მგლურას არსებობის შესახებ შეიძლება გაკეთდეს ანთების წითელი კერების საფუძველზე. კანი. ერითემატოზის გარეგანი ნიშნები შეიძლება დროთა განმავლობაში შეიცვალოს, ამიტომ მათზე დაფუძნებული ზუსტი დიაგნოზის დადგენა რთულია. აუცილებელია დამატებითი გამოკვლევების ნაკრების გამოყენება:

• სისხლის და შარდის ზოგადი ტესტები;
• ღვიძლის ფერმენტების დონის განსაზღვრა;
• ანტიბირთვული სხეულის (ANA) ანალიზი;
• გულმკერდის რენტგენი;
• ექოკარდიოგრაფია;
• ბიოფსია.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ქრონიკული წითელი მგლურა დიფერენცირებულია ბრტყელი ლიქენის, ტუბერკულოზური ლეიკოპლაკისა და წითელი მგლურისგან, ადრეული რევმატოიდული ართრიტისგან, შოგრენის სინდრომისგან (იხ. პირის სიმშრალე, მშრალი თვალის სინდრომი, ფოტოფობია). ტუჩების წითელი საზღვრის დაზიანებით, ქრონიკული SLE დიფერენცირებულია აბრაზიული მანგანოტის კიბოსწინარე ქეილიტისაგან და აქტინური ქეილიტისაგან.

ვინაიდან შინაგანი ორგანოების დაზიანება ყოველთვის მსგავსია სხვადასხვა ინფექციურ პროცესებთან, SLE დიფერენცირებულია ლაიმის დაავადების, სიფილისის, მონონუკლეოზისგან (ინფექციური მონონუკლეოზი ბავშვებში: სიმპტომები) და აივ ინფექციისგან.

სისტემური მგლურას ერითემატოზის მკურნალობა

მკურნალობა უნდა იყოს მაქსიმალურად შესაბამისი ინდივიდუალური პაციენტისთვის.

ჰოსპიტალიზაცია აუცილებელია შემდეგ შემთხვევებში:

• ტემპერატურის მუდმივი ზრდით აშკარა მიზეზის გარეშე;
• სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობების დროს: თირკმლის სწრაფად პროგრესირებადი უკმარისობა, მწვავე პნევმონიტი ან ფილტვის სისხლდენა.
• როდესაც ხდება ნევროლოგიური გართულებები.
• თრომბოციტების, სისხლის წითელი უჯრედების ან ლიმფოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირებით.
• იმ შემთხვევებში, როდესაც SLE-ს გამწვავება შეუძლებელია ამბულატორიულად მკურნალობა.

გამწვავების დროს სისტემური მგლურას ერითემატოზის სამკურნალოდ გარკვეული სქემის მიხედვით ფართოდ გამოიყენება ჰორმონალური პრეპარატები (პრედნიზოლონი) და ციტოსტატიკები (ციკლოფოსფამიდი). თუ დაზიანებულია საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის ორგანოები, ასევე ტემპერატურის მატებასთან ერთად, ინიშნება არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (დიკლოფენაკი).

კონკრეტული ორგანოს დაავადების ადეკვატური მკურნალობისთვის აუცილებელია ამ დარგის სპეციალისტთან კონსულტაცია.

კვების წესები

საშიში და მავნე საკვები ლუპუსისთვის:

• დიდი რაოდენობით შაქარი;
• ყველაფერი შემწვარი, ცხიმიანი, დამარილებული, შებოლილი, დაკონსერვებული;
• პროდუქტები, რომლებზეც არის ალერგიული რეაქციები;
• ტკბილი სოდა, ენერგეტიკული სასმელები და ალკოჰოლური სასმელები;
• თუ გაქვთ თირკმელების პრობლემები, კალიუმის შემცველი საკვები უკუნაჩვენებია;
• კონსერვები, ძეხვეული და ქარხნულად მოხარშული სოსისები;
• მაღაზიაში შეძენილი მაიონეზი, კეტჩუპი, სოუსები, დრესინგი;
• საკონდიტრო ნაწარმი ნაღებით, შესქელებული რძით და ხელოვნური შემავსებლებით (ქარხნული მურაბები, მარმელადები);
• სწრაფი კვების პროდუქტები და პროდუქტები არაბუნებრივი შემავსებლებით, საღებავებით, გამაფხვიერებელი საშუალებებით, გემოსა და სუნის გამაძლიერებლებით;
• ქოლესტერინის შემცველი საკვები (ფუნთუშები, პური, წითელი ხორცი, მაღალცხიმიანი რძის პროდუქტები, სოუსები, სოუსები და სუპები ნაღების საფუძველზე);
• პროდუქტები, რომლებსაც აქვთ ხანგრძლივი შენახვის ვადა (ვგულისხმობთ იმ პროდუქტებს, რომლებიც სწრაფად ფუჭდებიან, მაგრამ მათ შემადგენლობაში შემავალი სხვადასხვა ქიმიური დანამატების წყალობით, მათი შენახვა შესაძლებელია ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში - ეს, მაგალითად, მოიცავს რძის პროდუქტებს ერთწლიანი თაროებით. ცხოვრება).

ამ საკვების მიღებამ შეიძლება დააჩქაროს დაავადების პროგრესირება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. ეს არის მაქსიმალური შედეგები. და, სულ მცირე, ლუპუსის მიძინებული სტადია გააქტიურდება, რაც გამოიწვევს ყველა სიმპტომის გაუარესებას და ჯანმრთელობის საგრძნობლად გაუარესებას.

სიცოცხლის ხანგრძლივობა

გადარჩენის მაჩვენებელი სისტემური წითელი მგლურას დიაგნოზიდან 10 წლის შემდეგ არის 80%, 20 წლის შემდეგ - 60%. სიკვდილის ძირითადი მიზეზები: ლუპუს ნეფრიტი, ნეიროლუპუსი, ინტერკურენტული ინფექციები. არის 25-30 წლის გადარჩენის შემთხვევები.

ზოგადად, სისტემური წითელი მგლურას სიცოცხლის ხარისხი და ხანგრძლივობა დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე:

1. პაციენტის ასაკი: რაც უფრო ახალგაზრდაა პაციენტი, მით უფრო მაღალია აუტოიმუნური პროცესის აქტივობა და მით უფრო აგრესიულია დაავადება, რაც დაკავშირებულია ახალგაზრდა ასაკში იმუნური სისტემის უფრო დიდ რეაქტიულობასთან (უფრო მეტი აუტოიმუნური ანტისხეულები ანადგურებს საკუთარ ქსოვილებს).
2. თერაპიის დროულობა, რეგულარულობა და ადეკვატურობა: გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონების და სხვა პრეპარატების ხანგრძლივი გამოყენებისას შეგიძლიათ მიაღწიოთ რემისიის ხანგრძლივ პერიოდს, შეამციროთ გართულებების რისკი და, შედეგად, გააუმჯობესოთ ცხოვრების ხარისხი და მისი ხანგრძლივობა. უფრო მეტიც, ძალიან მნიშვნელოვანია მკურნალობის დაწყება გართულებების განვითარებამდე.
3. დაავადების მიმდინარეობის ვარიანტი: მწვავე კურსი უკიდურესად არახელსაყრელია და რამდენიმე წლის შემდეგ შეიძლება წარმოიშვას მძიმე, სიცოცხლისათვის საშიში გართულებები. ხოლო ქრონიკული კურსით, რაც SLE-ის შემთხვევების 90%-ს შეადგენს, შეგიძლიათ იცოცხლოთ სიბერემდე სრული ცხოვრება(თუ დაიცავთ რევმატოლოგისა და თერაპევტის ყველა რეკომენდაციას).
4. რეჟიმის დაცვა მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს დაავადების პროგნოზს. ამისათვის თქვენ უნდა იყოთ ექიმის მუდმივი მეთვალყურეობა, დაიცვან მისი რეკომენდაციები, სასწრაფოდ დაუკავშირდით ექიმს დაავადების გამწვავების სიმპტომების გამოვლენის შემთხვევაში, მოერიდეთ მზის შუქს, შეზღუდოთ წყლის პროცედურები, იხელმძღვანელოთ ჯანსაღი ცხოვრების წესით და დაიცვან სხვა წესები. გამწვავების პრევენცია.

მხოლოდ იმიტომ, რომ თქვენ დაგისვეს ლუპუსის დიაგნოზი, არ ნიშნავს რომ თქვენი ცხოვრება დასრულდა. შეეცადეთ დაამარცხოთ დაავადება, შესაძლოა არა პირდაპირი გაგებით. დიახ, თქვენ ალბათ გარკვეულწილად შეზღუდული იქნებით. მაგრამ უფრო მძიმე ავადმყოფობის მქონე მილიონობით ადამიანი ცხოვრობს ნათელი, შთაბეჭდილებებით სავსე ცხოვრებით! ასე რომ თქვენც შეგიძლიათ.

პრევენცია

პრევენციის მიზანია რეციდივების განვითარების თავიდან აცილება და პაციენტის შენარჩუნება სტაბილურ რემისიის მდგომარეობაში დიდი ხნის განმავლობაში. ლუპუსის პრევენცია ეფუძნება ინტეგრირებულ მიდგომას:

1. რეგულარული სამედიცინო გამოკვლევები და რევმატოლოგის კონსულტაციები.
2. მიიღეთ მედიკამენტები მკაცრად დადგენილი დოზით და განსაზღვრული ინტერვალებით.
3. სამუშაო და დასვენების რეჟიმის დაცვა.
4. მიიღეთ ადეკვატური ძილი, მინიმუმ 8 საათი დღეში.
5. დიეტა შეზღუდული მარილით და საკმარისი ცილებით.
6. გამკვრივება, სიარული, ტანვარჯიში.
7. კანის დაზიანებებისთვის ჰორმონის შემცველი მალამოების (მაგალითად, ადვანტანის) გამოყენება.
8. მზისგან დამცავი საშუალებების (კრემების) გამოყენება.