Postępujący paraliż mózgu. Tiganow A.S. (red.) ‹‹Egzogenna organiczna choroba psychiczna. Komplikacje i konsekwencje

Porażenie postępujące (synonim choroby Bayle'a) jest organiczną chorobą mózgu pochodzenia syfilitycznego, uwarunkowaną szybkim rozwojem otępienia (demencji) z objawami neurologicznymi i wyniszczeniem. Postępujący paraliż najczęściej rozwija się w wieku od 30 do 55 lat, 10 do 15 lat po zarażeniu się kiłą. Początkowe objawy postępującego porażenia, trwające od 1 do 6 miesięcy, objawiają się osłabieniem (patrz zespół asteniczny) lub. Zaburzenia te zawsze łączą się z utratą pamięci, skargami na bóle głowy, zawroty głowy, letarg, obojętność wobec bliskich i ich obowiązków, drażliwość. Nie ma krytyki ich niewłaściwych działań, stanu fizycznego, a zwłaszcza psychicznego. W niektórych przypadkach nasilają się tylko objawy całkowitego otępienia (patrz) - tak zwana prosta lub otępienna postać postępującego paraliżu. U innych, trwające miesiące, najwyżej rok, rozwijają się psychozy: depresyjna z urojeniami hipochondryczno-nihilistycznymi, maniakalna z urojeniami wielkości (patrz Zespoły afektywne), stany przypominające katatonię (patrz Zespół katatoniczny), obrazy omamowo-urojeniowe. Każdej z tych psychoz, które występują podczas postępującego paraliżu, zawsze towarzyszą objawy ciężkiej demencji. Te ostatnie nadają wszystkim urojeniowym wypowiedziom pacjentów absurdalny charakter (patrz także). W przyszłości objawy psychozy znikają, a na pierwszy plan wysuwa się narastająca.

Zaburzenia neurologiczne występują zawsze i objawiają się dyzartryczną bełkotliwą mową, objawem Argyle'a Robertsona (patrz), chwiejnością chodu, niedokładnością ruchów, osłabieniem lub brakiem odruchów kolanowych i ścięgna Achillesa, odwracalnym niedowładem jedno- lub połowiczym.

Spośród zaburzeń somatycznych, zwłaszcza w zaawansowanych przypadkach, występują zjawiska wyniszczenia (zob.), łamliwości kości, porażenia zwieraczy. Reakcja Wassermana jest we krwi i prawie zawsze jest pozytywna; zwiększa się liczba elementów komórkowych, zwiększa się ilość białka. Połączenie postępującego paraliżu i wypustek grzbietowych (patrz) nazywa się taboparaliżem.

Leczenie: Przymusowe i pilne przyjęcie do szpitala, gdzie podaje się leczenie malarii i antybiotyki. Dzięki wczesnemu leczeniu można osiągnąć powrót do zdrowia.

Postępujący paraliż (synonim choroby Bayle'a) jest miąższową postacią kiły układu nerwowego, późniejszą syfilityczną zmianą mózgu.

Postępujący paraliż występuje zwykle po 10-15 latach od zakażenia kiłą, częściej w wieku 40-50 lat, ale występuje również u osób młodszych. W przeszłości postępujący paraliż był stosunkowo powszechną chorobą. Od lat 30. XX wieku częstość występowania postępującego paraliżu, zarówno w ZSRR, jak i za granicą, spada dzięki sukcesom profilaktyki i leczenia kiły.

Patologicznie postępujący paraliż charakteryzuje się objawami przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ziarnistego zapalenia wyściółki komór mózgu, wodogłowia wewnętrznego i zewnętrznego oraz zaniku zwojów mózgowych. W początkowej fazie postępującego paraliżu obserwuje się zjawiska zapalne; późniejsze zmiany dystroficzne w tkance mózgowej łączą się.

Obraz kliniczny postępującego porażenia łączy w sobie objawy zaburzeń psychopatologicznych, neurologicznych i somatycznych. W zależności od stopnia nasilenia objawów klinicznych podczas postępującego porażenia można wyróżnić trzy etapy: „neurasteniczny” (początkowy), zaawansowany i marantowy.

W początkowej fazie postępującego porażenia na pierwszy plan wysuwają się tzw. zjawiska neurasteniczne w postaci zwiększonego zmęczenia, drażliwości, obniżonej sprawności, bólów głowy. Drugi etap następuje po kilku tygodniach lub miesiącach. Charakteryzuje się głębszymi zmianami osobowości. Ujawnia się samozadowolenie lub brak motywacji, wahania nastroju od euforii do wybuchów drażliwości lub reakcji osłabienia. Często obserwuje się niedorzeczne, urojeniowe wyobrażenia o wielkości: pacjenci uważają się za posiadaczy ogromnych sum pieniędzy, niezliczonych skarbów, władców świata itp. Rzadziej obserwuje się nastrój depresyjny. Ujawnia się również swoiste zgrubienie osobowości, które charakteryzuje się utratą poczucia taktu w komunikowaniu się z ludźmi, naruszeniem więzi społecznych i osobistych. Pacjenci dokonują bezsensownych zakupów, wydają pieniądze, niezależnie od materialnych zasobów rodziny. Stopniowo narastają naruszenia pamięci i liczenia, przyswojenie nowego staje się niemożliwe, a dawna wiedza i umiejętności zanikają. Możliwość abstrakcyjnego myślenia jest ograniczona. Pacjenci wykazują niezdolność do właściwej oceny sytuacji i uregulowania swojego zachowania. Nie ma świadomości choroby. W związku z pojawieniem się sugestywności i osłabieniem zwłok moralnych, pacjenci dopuszczają się niekiedy czynów przestępczych, noszących znamiona bezmyślności i lekkomyślności. Tak więc na tym etapie wyraźnie ujawnia się główny objaw kliniczny postępującego porażenia - otępienie rozproszone (dementia paralytica). Wahania stanu świadomości w postaci różnego stopnia oszołomienia często potęgują wrażenie głębi otępienia.

W trzecim, marantowym, stadium postępującego porażenia, które występuje przy braku leczenia 2-3 lata po wystąpieniu choroby, występują zjawiska głębokiego otępienia, ostrego wyczerpania pacjentów; stają się nieporządne, pojawiają się odleżyny.

Opisano kilka form postępującego paraliżu. Najbardziej powszechna jest prosta forma demencji. W zależności od przewagi objawów dodatkowych wyróżnia się inne formy (urojenia wielkościowe, napady padaczkowe lub apoplektipodobne, pobudzenie, urojenia prześladowcze, uszkodzenia). W związku z tym dzielą się na formy ekspansywne, napadowe, pobudzone, paranoiczne, depresyjne. Formy te nie są stabilne i mogą zmieniać się w trakcie choroby. Ponadto obserwuje się również niektóre formy nietypowe: porażenie młodzieńcze postępujące, które rozwija się w związku z kiłą wrodzoną u dzieci i młodzieży z klinicznym obrazem otępienia; taboparaliż, charakteryzujący się dodaniem do tabów postępującego paraliżu; porażenie Lissauera, charakteryzujące się dominującym uszkodzeniem tylno-bocznych części mózgu, zgodnie z którym występują kliniczne objawy ogniskowe (afazja, apraksja, agnozja); Forma Korsakowa z poważnymi zaburzeniami pamięci i konfabulacjami. Dwie ostatnie formy nietypowe charakteryzują się powolnym narastaniem objawów i opornością na terapię. W latach powojennych opisano złośliwe obecne formy postępującego paraliżu z łagodnymi specyficznymi zmianami serologicznymi; formy te powstają we wczesnych stadiach kiły pod wpływem dodatkowych zagrożeń.

W płynie mózgowo-rdzeniowym reakcja Wassermana jest dodatnia w 100% przypadków, następuje wzrost ilości białka do 1,0‰ i wyższe, dodatnie lub ostro dodatnie reakcje białkowe (Nonne – Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytoza – kilkadziesiąt komórek w 1 mm 3. Krzywa reakcji Langego w postępującym porażeniu wygląda graficznie jak ząb specyficzny dla postępującego porażenia (tzw. ta diagnoza.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa. Największe trudności diagnostyczne pojawiają się we wczesnym stadium choroby, które jednak różni się od neurastenii szybkim postępem wszystkich objawów bólowych oraz obecnością euforii, zespołu Argyle'a Robertsona i charakterystycznych zmian serologicznych. Od pseudoparalitycznej (najbardziej zbliżonej do postępującego porażenia) postaci kiły mózgowej porażenie postępujące można odróżnić na podstawie objawów głębokiego otępienia, charakterystycznych zmian neurologicznych i serologicznych, szybszego wzrostu wszystkich objawów bolesnych niż w przypadku kiły mózgowej. Wyróżnienie postępującego porażenia od guza mózgu o lokalizacji czołowej, czasami podobnej w obrazie klinicznym, jest możliwe dzięki szczegółowemu badaniu klinicznemu na podstawie zastoju brodawek sutkowych, ujemnej reakcji Wassermana i obecności dysocjacji białkowo-komórkowej w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Rokowanie w postępującym porażeniu jest lepsze, gdy leczenie rozpoczyna się na wczesnym etapie choroby.

Leczenie. W celach terapeutycznych pacjent jest szczepiony czynnikiem sprawczym trzydniowej malarii. Po 10-12 atakach przepisuje się chininę i inne leki przeciwmalaryczne (patrz Malaria, leczenie). Stosowane są również inne środki pirogenne (2% zawiesina siarki, pirogen). 2% zawiesinę siarki w oleju brzoskwiniowym, po ogrzewaniu przez 1 godzinę i wstrząsaniu, powoli wstrzykuje się domięśniowo w górną zewnętrzną ćwiartkę pośladka; dawka początkowa 0,2 ml; w przyszłości dawkę zwiększa się o 0,2 do 1 ml i więcej (w zależności od reakcji); przebieg leczenia przeprowadza się 10-12 zastrzyków w odstępach 2-4 dni. Domowy lek pirogenny jest przepisywany jako zastrzyki domięśniowe w górny zewnętrzny kwadrant pośladka w dawkach 10-20-30 mcg z dalszym stopniowym zwiększaniem dawki do 80-150 mcg. Przebieg leczenia to 8-12 wstrzyknięć w odstępach 2-3 dni. Efekt terapeutyczny 2% zawiesiny siarki i pirogenu jest mniejszy niż w przypadku terapii malarii. Po zakończeniu piroterapii (w przypadku szczepienia przeciw malarii - od połowy jej przebiegu) przeprowadza się skojarzone specyficzne leczenie penicyliną, biochinolem, novarsenolem według specjalnych schematów (patrz kiła).

Stan psychiczny i fizyczny poprawia się niekiedy od razu po przebiegu piroterapii, częściej jednak stopniowo, w ciągu kilku miesięcy. W wyniku skutecznego leczenia dochodzi do wygładzenia zaburzeń psychicznych (w tym przejawów demencji), przywrócenia osobowości. Możliwe jest również złagodzenie niektórych objawów neurologicznych. Płyn mózgowo-rdzeniowy i krew są oczyszczane wolniej (od 1/2 do 3-4 lat). Po 1/2 roku - 1 roku po terapii zakaźnej i swoistej należy wykonać kontrolne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i krwi. W przypadku braku efektu klinicznego i serologicznego należy zastosować powtórną terapię pirogenną i zalecić zmianę zakażenia lub zastosowanie innego czynnika pirogennego.

Częstotliwość dobrych remisji (całkowite wyleczenie z niewielkimi zmianami osobowości) sięga 20%. Powrót do zdrowia z wadą i niepełną zdolnością do pracy obserwuje się w 30-40% przypadków, w pozostałych - niestabilną poprawę lub brak efektu.

postępujący paraliż(synonim choroby Bayle'a) to organiczna choroba mózgu pochodzenia syfilitycznego, uwarunkowana szybkim rozwojem otępienia (otępienia) z objawami neurologicznymi i wyniszczeniem. Progresywny paraliż najczęściej rozwija się w wieku od 30 do 55 lat, 10 do 15 lat po zarażeniu się kiłą. Początkowe objawy postępującego porażenia, trwające od 1 do 6 miesięcy, objawiają się osłabieniem (patrz zespół asteniczny) lub depresją. Zaburzenia te zawsze łączą się z utratą pamięci, skargami na bóle głowy, zawroty głowy, szum w uszach, letarg, obojętność wobec bliskich i ich obowiązków, drażliwość. Nie ma krytyki ich niewłaściwych działań, stanu fizycznego, a zwłaszcza psychicznego. W niektórych przypadkach nasilają się tylko objawy otępienia całkowitego (patrz) - tzw. proste, czyli otępienie, formularz postępujący paraliż. U innych, trwające miesiące, najwyżej rok, rozwijają się psychozy: depresyjna z urojeniami hipochondryczno-nihilistycznymi, maniakalna z urojeniami wielkości (patrz Zespoły afektywne), stany przypominające katatonię (patrz Zespół katatoniczny), obrazy omamowo-urojeniowe. Każdej z tych psychoz, które występują podczas postępującego paraliżu, zawsze towarzyszą objawy ciężkiej demencji. Te ostatnie nadają wszystkim urojeniowym wypowiedziom pacjentów absurdalny charakter (patrz także zespół pseudoparalityczny). W przyszłości objawy psychozy ustępują, a na pierwszy plan wysuwa się narastająca demencja.
Zaburzenia neurologiczne istnieją zawsze i objawiają się dyzartryczną niewyraźną mową, objawem Argyle'a Robertsona (patrz. Frędzel grzbietowy), chwiejnym chodem, niedokładnymi ruchami, osłabieniem lub brakiem odruchów kolanowych i ścięgna Achillesa, odwracalnym niedowładem połowiczym lub jedno- lub połowiczym.
Spośród zaburzeń somatycznych, zwłaszcza w zaawansowanych przypadkach, występują zjawiska wyniszczenia (patrz), owrzodzenia troficzne, łamliwość kości, porażenie zwieraczy. Reakcja Wassermana we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym jest prawie zawsze dodatnia; zwiększa się liczba elementów komórkowych, zwiększa się ilość białka. Połączenie postępującego paraliżu i wypustek grzbietowych (patrz) nazywa się taboparaliżem.
Leczenie: Przymusowe i pilne przyjęcie do szpitala, gdzie podaje się leczenie malarii i antybiotyki. Dzięki wczesnemu leczeniu można osiągnąć powrót do zdrowia.

Postępujący paraliż (synonim choroby Bayle'a) jest miąższową postacią kiły układu nerwowego, późniejszą syfilityczną zmianą mózgu.
Postępujące porażenie występuje zwykle po 10-15 latach od zakażenia kiłą, częściej w wieku 40-50 lat, ale występuje również u osób młodszych. W przeszłości postępujący paraliż był stosunkowo powszechną chorobą. Od lat 30. obecnego wieku częstość występowania P. p. zarówno w ZSRR, jak i za granicą spada ze względu na sukces profilaktyki i leczenia kiły.
Patolog i Chesky P. p. charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, ziarnistym zapaleniem wyściółki komór mózgu, wodogłowiem wewnętrznym i zewnętrznym oraz zanikiem zwojów mózgowych. W początkowej fazie P. p. odnotowuje się zjawiska zapalne; późniejsze zmiany dystroficzne w tkance mózgowej łączą się.
Obraz kliniczny postępującego porażenia łączy w sobie objawy zaburzeń psychopatologicznych, neurologicznych i somatycznych. W zależności od stopnia objawów klinicznych podczas P. p. można wyróżnić trzy etapy: „neurasteniczne” (początkowe), zaawansowane objawy choroby i marantowe.
W początkowej fazie postępującego porażenia na pierwszy plan wysuwają się tzw. zjawiska neurasteniczne w postaci zwiększonego zmęczenia, drażliwości, obniżonej sprawności, bólów głowy. Drugi etap następuje po kilku tygodniach lub miesiącach. Charakteryzuje się głębszymi zmianami osobowości. Ujawnia się samozadowolenie lub brak motywacji, wahania nastroju od euforii do wybuchów drażliwości lub reakcji osłabienia. Często obserwuje się niedorzeczne urojenia wielkości: pacjenci uważają się za posiadaczy ogromnych sum pieniędzy, niezliczonych skarbów, władców świata itp. Rzadziej obserwuje się nastrój depresyjny. Ujawnia się również swoiste zgrubienie osobowości, które charakteryzuje się utratą poczucia taktu w komunikowaniu się z ludźmi, naruszeniem więzi społecznych i osobistych. Pacjenci dokonują bezsensownych zakupów, wydają pieniądze, niezależnie od materialnych zasobów rodziny. Stopniowo narastają naruszenia pamięci i liczenia, przyswojenie nowego staje się niemożliwe, a dawna wiedza i umiejętności zanikają. Możliwość abstrakcyjnego myślenia jest ograniczona. Pacjenci wykazują niezdolność do właściwej oceny sytuacji i uregulowania swojego zachowania. Nie ma świadomości choroby. Ze względu na pojawienie się sugestywności i osłabienie zwłoki moralnej, pacjenci dopuszczają się niekiedy czynów przestępczych, noszących piętno bezmyślności i lekkomyślności. Tak więc na tym etapie główny kliniczny objaw postępujący paraliż - rozlane otępienie (dementia paralytica). Wahania stanu świadomości w postaci różnego stopnia oszołomienia często potęgują wrażenie głębi otępienia.
W trzecim, marantowym, etapie P. p., który występuje przy braku leczenia 2-3 lata po wystąpieniu choroby, występują zjawiska głębokiego otępienia, ostrego wyczerpania pacjentów; stają się nieporządne, pojawiają się odleżyny.
Opisano kilka form P. p. Najczęściej odnotowuje się prostą demencję. formularz. W zależności od przewagi objawów dodatkowych wyróżnia się inne formy (urojenia wielkościowe, napady padaczkowe lub apoplektipodobne, pobudzenie, urojenia prześladowcze, uszkodzenia). W związku z tym dzielą się na formy ekspansywne, napadowe, pobudzone, paranoiczne, depresyjne. Formy te nie są stabilne i mogą zmieniać się w trakcie choroby. Ponadto obserwuje się również niektóre nietypowe formy: młodzieńczy P. p., który rozwija się w związku z wrodzoną kiłą u dzieci i młodzieży z klinicznym obrazem demencji; taboparaliż, charakteryzujący się dodaniem do tabów postępującego paraliżu; paraliż Lissauer, charakteryzujący się dominującym uszkodzeniem tylno-bocznych części mózgu, zgodnie z którym występują kliniczne objawy ogniskowe (afazja, apraksja, agnozja); Forma Korsakowa z poważnymi zaburzeniami pamięci i konfabulacjami. Dwie ostatnie formy nietypowe charakteryzują się powolnym narastaniem objawów i opornością na terapię. W latach powojennych opisano złośliwie obecne formy P. p. z łagodnymi specyficznymi zmianami serologicznymi; formy te powstają we wczesnych stadiach kiły pod wpływem dodatkowych zagrożeń.

Równolegle ze wzrostem zmian psychicznych stopniowo ujawniają się zaburzenia somatyczne i neurologiczne - postępująca utrata masy ciała, zaburzenia troficzne (owrzodzenia, artropatia, osteoporoza), nadmierne ślinienie, samoistne wahania temperatury ciała, syfilityczne uszkodzenia aorty. Jednym z wczesnych objawów neurologicznych jest zespół Argyle'a Robertsona (patrz zespół Argyle'a Robertsona). Źrenice są zwykle ostro zwężone (zwężenie źrenic). Przenoszą zaburzenia mowy typu tzw. dyzartria na wczesne objawy (patrz). Podczas pisania często zdarzają się pominięcia sylab lub wyrazów, drżenie pisma ręcznego. Występuje maskowata twarz charakterystyczna dla postępującego paraliżu, asymetria fałdów nosowo-wargowych. Częste objawy tabetyczne (i to nie tylko w przypadkach taboparaliżu) - brak odruchów rzepkowych i ścięgna Achillesa, zaburzenia czucia i koordynacji ruchowej. Reakcje Wassermana, Sachsa - Vitebsky'ego i Kahna we krwi w prawie 100% przypadków dają wynik pozytywny.
W płynie mózgowo-rdzeniowym reakcja Wassermana jest dodatnia w 100% przypadków, następuje wzrost ilości białka do 1,0‰ i wyższe, dodatnie lub ostro dodatnie reakcje białkowe (Nonne – Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytoza – kilkadziesiąt komórek w 1 mm3. Krzywa reakcji Langego z postępującym porażeniem wygląda graficznie jak ząb specyficzny dla P. p. (tzw. poddawać w wątpliwość tę diagnozę.
Diagnoza i diagnostyka różnicowa. Największe trudności diagnostyczne pojawiają się we wczesnym stadium choroby, które jednak różni się od neurastenii szybkim postępem wszystkich objawów bólowych oraz obecnością euforii, zespołu Argyle'a Robertsona i charakterystycznych zmian serologicznych. P. p. można odróżnić od pseudoparalitycznej (najbardziej podobnej do postępującego paraliżu) postaci kiły mózgu na podstawie objawów głębokiego otępienia, charakterystycznych zmian neurologicznych i serologicznych, szybszego wzrostu wszystkich bolesnych objawów niż w przypadku kiły mózgu. Rozgraniczenie P. od lokalizacji czołowej, czasem podobnej w obrazie klinicznym, do guza mózgu o lokalizacji czołowej jest możliwe przy szczegółowym badaniu klinicznym na podstawie zastoju brodawek sutkowych, ujemnej reakcji Wassermana i obecności dysocjacji białkowo-komórkowej w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Rokowanie w postępującym porażeniu jest lepsze, gdy leczenie rozpoczyna się na wczesnym etapie choroby.
Leczenie. W celach terapeutycznych pacjent jest szczepiony czynnikiem sprawczym trzydniowej malarii. Po 10-12 atakach przepisuje się chininę i inne leki przeciwmalaryczne (patrz Malaria, leczenie). Stosowane są również inne środki pirogenne (2% zawiesina siarki, pirogen). 2% zawiesinę siarki w oleju brzoskwiniowym, po ogrzewaniu przez 1 godzinę i wstrząsaniu, powoli wstrzykuje się domięśniowo w górną zewnętrzną ćwiartkę pośladka; dawka początkowa 0,2 ml; w przyszłości dawkę zwiększa się o 0,2 do 1 ml i więcej (w zależności od reakcji); przebieg leczenia przeprowadza się 10-12 zastrzyków w odstępach 2-4 dni. Domowy lek pirogenny jest przepisywany jako zastrzyki domięśniowe w górny zewnętrzny kwadrant pośladka w dawkach 10-20-30 mcg z dalszym stopniowym zwiększaniem dawki do 80-150 mcg. Przebieg leczenia to 8-12 wstrzyknięć w odstępach 2-3 dni. Efekt terapeutyczny 2% zawiesiny siarki i pirogenu jest mniejszy niż w przypadku terapii malarii. Po zakończeniu piroterapii (w przypadku szczepienia przeciw malarii - od połowy jej przebiegu) przeprowadza się skojarzone specyficzne leczenie penicyliną, biochinolem, novarsenolem według specjalnych schematów (patrz kiła).
Stan psychiczny i fizyczny poprawia się niekiedy od razu po przebiegu piroterapii, częściej jednak stopniowo, w ciągu kilku miesięcy. W wyniku skutecznego leczenia dochodzi do wygładzenia zaburzeń psychicznych (w tym przejawów demencji), przywrócenia osobowości. Możliwe jest również złagodzenie niektórych objawów neurologicznych. Płyn mózgowo-rdzeniowy i krew są oczyszczane wolniej (od 1/2 do 3-4 lat). Po 1/2 roku - 1 roku po terapii zakaźnej i swoistej należy wykonać kontrolne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i krwi. W przypadku braku efektu klinicznego i serologicznego należy zastosować powtórną terapię pirogenną i zalecić zmianę zakażenia lub zastosowanie innego czynnika pirogennego.
Częstotliwość dobrych remisji (całkowite wyleczenie z niewielkimi zmianami osobowości) sięga 20%. Powrót do zdrowia z wadą i niepełną zdolnością do pracy obserwuje się w 30-40% przypadków, w pozostałych - niestabilną poprawę lub brak efektu.

Do połowy XX wieku choroba ta nie była uważana za niezależną nozologię, błędnie interpretowano ją jako następstwo szeroko rozpowszechnionego wówczas epidemicznego zapalenia mózgu. Faktem jest, że duża liczba przypadków polimorficznego parkinsonizmu postencephalitycznego maskowała rzadsze patologie, które uznano za formy nietypowe.

Postępujące porażenie nadjądrowe jako samodzielna neuropatologia wyodrębniono w latach 1963-1964. przez grupę kanadyjskich lekarzy: neurologów J. Steela i J. Richardsona oraz patologa J. Olszewskiego. Opisali i przeanalizowali 7 przypadków neurodegeneracji o charakterystycznym obrazie klinicznym. W ZSRR o postępującym porażeniu nadjądrowym po raz pierwszy wspomnieli lekarze z Kliniki Chorób Nerwowych Moskiewskiej Akademii Medycznej w 1980 roku. ICH. Sechenov, który obserwował dwóch pacjentów.

Następnie choroba była nadal badana, została wyróżniona w klasyfikacjach krajowych i światowych jako odrębna jednostka nosologiczna. W ICD-10 postępujące porażenie nadjądrowe odnosi się do chorób układu nerwowego (sekcja pozapiramidowe i inne zaburzenia ruchowe, podsekcja inne choroby zwyrodnieniowe zwojów podstawy mózgu), kodowanych jako G23.1.

Informacje ogólne

W 1913 roku japoński patolog X. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię choroby, znajdując blade krętki w tkance mózgowej pacjentów. Postępujący paraliż występuje u 1-5% pacjentów z kiłą. Przedział czasowy rozwoju objawów wynosi od 3 do 30 lat od momentu zakażenia, częściej jest to 10-15 lat.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PNP) to zwyrodnieniowe uszkodzenie mózgu o nieznanej etiologii. Wraz z chorobą Alzheimera, zanikiem wielu układów, zwyrodnieniem korowo-podstawnym, chorobą Picka, PNP jest taupatią charakteryzującą się tworzeniem inkluzji białka tau w neuronach i komórkach glejowych.

Postępujące porażenie nadjądrowe po raz pierwszy szczegółowo opisali w latach 1963-64 kanadyjscy neurolodzy Steele i Richardson we współpracy z patologiem Olszewskim, od którego pochodzi nazwa zespołu Steele-Richardson-Olshevsky. Częstość występowania choroby, według różnych źródeł, waha się od 1,4 do 6,4 przypadków na 100 tys. ludności.

Rozpowszechnienie

Podstawą choroby jest postępująca degeneracja neuronów, która następuje w wyniku gromadzenia się w nich patologicznego białka.

Według współczesnej statystyki medycznej postępujące porażenie nadjądrowe jest przyczyną 4-7% przypadków zdiagnozowanego parkinsonizmu. Ale nawet teraz niektórzy pacjenci z tą chorobą mają błędne diagnozy, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Ogólna częstość występowania postępującego porażenia nadjądrowego w populacji wynosi średnio 5 przypadków na 100 tys. populacji, od 1,4 do 6,4 przypadków w różnych krajach.

Choroba jest wykrywana głównie u osób w starszej grupie wiekowej, nawet formy dziedziczne pojawiają się zwykle w wieku 50 lat.

Powoduje

Przyczyna przedłużonego utrzymywania się patogenu, który jest związany z postępującym paraliżem, nie jest na pewno znana. Możliwe czynniki predysponujące to brak lub niewydolność prawidłowego leczenia wczesnych postaci kiły, predyspozycje dziedziczne, alkoholizm. Wyzwalacze, które wywołują aktywację infekcji, są uważane za urazowe uszkodzenie mózgu, osłabioną odporność na tle ostrych i przewlekłych chorób somatycznych.

Etiofaktory wyzwalające procesy degeneracyjne określonej lokalizacji mózgu pozostają nieznane. Większość przypadków choroby ma charakter sporadyczny. Od 1995 roku identyfikowano oddzielne warianty rodzinne z domniemanym dziedziczeniem autosomalnym dominującym. Badania genetyki molekularnej wykazały, że niektóre formy PNP są spowodowane defektami w genie kodującym białko tau, zlokalizowanym w locus 17q21.31. Najbardziej prawdopodobny jest wieloczynnikowy mechanizm powstawania patologii, który realizuje się na tle predyspozycji genetycznej.

Etiologia: dlaczego rozwija się ta choroba

W 1913 r. X. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię P. p., znajdując blady treponema w tkankach mózgu.

Patogeneza nie jest dobrze poznana. K. Levaditi na podstawie obserwacji, kiedy oboje małżonkowie lub kilka osób zakażonych kiłą z tego samego źródła zachorowało na P., zasugerował istnienie szczególnego treponema neurotropowego. co jednak nie zostało udowodnione. Możliwe, że w patogenezie odgrywają rolę upośledzonej reaktywności organizmu (patrz) z uczuleniem tkanki mózgowej, w wyniku czego w niektórych przypadkach krętki przenikają do tkanki mózgowej.

Przyczyny rozwoju postępującego porażenia nadjądrowego nie są do końca znane. Choroba ta nie jest związana z żadnymi infekcjami, przebytymi urazami ani ekspozycją na niekorzystne czynniki zewnętrzne.

Postępujące porażenie nadjądrowe jest uważane za patologię sporadyczną (objawiającą się losowo w populacji). Jednocześnie od 1995 roku publikowane są informacje o występowaniu rzadkich przypadków rodzinnych choroby o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia. Ten wariant choroby jest związany z heterozygotyczną mutacją genu kodującego białko tau i zlokalizowanego w 17q21.31.

Klasyfikacja

Objawy kliniczne są zmienne, słabo manifestują się na początku choroby, zmieniają się i nasilają wraz z postępem choroby. Zrozumienie etapu procesu jest niezbędne do wybrania najskuteczniejszej terapii. Pod tym względem w praktyce neurologicznej postępujący paraliż dzieli się na trzy okresy kliniczne:

wstępny . Odpowiada wystąpieniu objawów klinicznych. Charakteryzuje się objawami neurastenii, zaburzeniami snu, obniżoną sprawnością. Początkowy etap trwa od kilku tygodni do 2-3 miesięcy. Pod koniec okresu widoczne stają się zmiany osobowości z tendencją do utraty standardów etycznych.
Rozwój choroby. Przeważają nasilające się zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, mowa, zaburzenia chodu i pisma ręcznego oraz spadek intelektualny. Typowe zaburzenia troficzne, zmiany dystroficzne w narządach somatycznych. Bez leczenia etap trwa 2-3 lata.
Demencja. Postępującemu rozkładowi sfery poznawczej towarzyszy apatia, całkowita utrata zainteresowania otoczeniem. Często występują napady padaczkowe, udary. Nasilają się zaburzenia troficzne, zwiększa się łamliwość kości. Pacjent umiera z powodu udaru, współistniejących infekcji.

Poniższa klasyfikacja opiera się na podejściu syndromologicznym. Biorąc pod uwagę dominujący zespół objawów, zidentyfikowano całą listę wariantów choroby. Główne postacie kliniczne to:

Dementnaya (prosty) - narastająca demencja z przewagą euforii. Najpopularniejszy. Nie towarzyszą mu poważne zaburzenia psychiczne.
Ekspansywny - wyraźne podniecenie z przewagą urojeniowych myśli o własnej wielkości, bogactwie. Euforyczny, dobroduszny nastrój zostaje nagle zastąpiony gniewem. Zazwyczaj rozwlekły, krytyka całkowicie zagubiona.
Euforycznemu – postępującemu otępieniu towarzyszą fragmentaryczne wyobrażenia o wielkości. W przeciwieństwie do formy ekspansywnej przebiega bez wyraźnego pobudzenia neuropsychicznego.
Depresja - demencja postępuje na tle niedorzecznych skarg hipochondrycznych. Pacjentom wydaje się, że nie mają wnętrzności, że już umarli. Charakterystyczne są elementy depersonalizacji, derealizacji aż do zespołu Cotarda.
Wzburzony - podniecenie jest wyraźne, istnieje tendencja do agresji. Występują halucynacje wzrokowe i słuchowe. Świadomość jest zdezorientowana, następuje szybki rozpad osobowości.
Krążenie - podobne do manifestacji zaburzenie afektywne dwubiegunowe. Okres maniakalnego podniecenia zostaje zastąpiony ciężką depresją. Istnieje opinia, że ta forma jest realizowana na tle genetycznych predyspozycji do chorób psychicznych.
Halucynacyjno-paranoiczny- psychoza z przewagą zespołu omamowego, urojenia prześladowań, katatonia. Sugeruje się, że ten wariant choroby występuje u pacjentów z psychopatia schizoidalna.

Początek choroby Bayle'a jest najbardziej typowy w średnim wieku. Postępujący paraliż, objawiający się w dzieciństwie i starości, wyróżnia się szeregiem cech. W związku z tym wyróżnia się 2 związane z wiekiem formy choroby:

Nieletni. Debiutuje w wieku 6-16 lat po cierpieniu kiła wrodzona w wyniku zakażenia przez łożysko. Częściej występuje w postaci postaci otępienia z triadą Getchinsona (zapalenie rogówki, utrata słuchu, uszkodzenie siekaczy górnych). Objawy mogą być poprzedzone upośledzona funkcja umysłowa.
Starczy. Debiut przypada na okres po 60 latach. Zazwyczaj bezobjawowo przez długi czas. Możliwy rozwój zespół Korsakowa. Postać starcza jest niezwykle trudna do odróżnienia od demencji starczej.

Patogeneza: co dzieje się w mózgu?

Rozwój objawów postępującego porażenia nadjądrowego wiąże się z nieodwracalną i stale narastającą degeneracją neuronów w określonych obszarach mózgu. Ten destrukcyjny proces polega na nadmiernym wewnątrzkomórkowym gromadzeniu się kłębuszków neurofibrylarnych i włókien neuropilowych, które utraciły swoją strukturę. Zaburzają funkcjonowanie neuronów, przyczyniają się do ich przedwczesnej apoptozy (zaprogramowanej samozniszczenia).

Sploty neurofibrylarne w cytoplazmie neuronów mózgu są tworzone przez specjalne białko τ (białko tau), które znajduje się w patologicznym stanie hiperfosforylacji. Normalnie przyczepia się do mikrotubul tubuliny, odpowiada za ich polimeryzację i stabilizację mikrotubul oraz wiązanie niektórych enzymów wewnątrzkomórkowych.

Główne funkcje normalnego białka tau obejmują:

udział w procesach utrzymania cytoszkieletu neuronalnego (szkielet komórki nerwowej);
tworzenie i wydłużanie procesów aksonalnych;
odbudowa neuronów po uszkodzeniu;
regulacja wewnątrzkomórkowego transportu pęcherzyków (pęcherzyków cytoplazmatycznych) z syntetyzowanymi neuropeptydami.

Hiperfosforylowane białko tau nie jest już w stanie zachować struktury mikrotubul. Ulegają dezintegracji, a białko, które stało się nieprawidłowe, tworzy włókna (kanaliki) o nieregularnym kształcie, które są gromadzone w cytoplazmie w sploty neurofibrylarne. W zaatakowanej komórce dochodzi do przerwania kontaktu biochemicznego z innymi neuronami, utraty zdolności do tworzenia i utrzymywania połączeń aksonalnych, cytoszkieletu staje się niestabilny, a długość życia ulega znacznemu skróceniu. Taka neurodegeneracja jest nieodwracalna i postępująca, stopniowo rozprzestrzeniając się z charakterystycznych stref pierwotnych na cały mózg.

Splątki neurofibrylarne w neuronach powstają nie tylko przy postępującym porażeniu nadjądrowym. Podobne zmiany zwyrodnieniowe w mózgu występują również w chorobie Alzheimera, zwyrodnieniu korowo-podstawnym, otępieniu czołowo-skroniowym i niektórych innych rzadszych chorobach.

Badaniem różnych taupatii, opracowaniem zagadnień ich diagnostyki różnicowej i wyjaśnieniem kryteriów nozologicznych zajmuje się specjalnie utworzona Grupa Robocza Reisenburg ds. Tauopatii z parkinsonizmem.

Objawy PNP

Postępujące porażenie nadjądrowe charakteryzuje się niespecyficznym debiutem klinicznym. Objawy tego okresu to niezwykłe zmęczenie, obniżona sprawność, bóle głowy, zawroty głowy, obniżony nastrój, zawężenie kręgu zainteresowań, zaburzenia snu, w tym bezsenność w nocy i nadmierna senność w ciągu dnia. Następnie dołączają się objawy parkinsonizmu sztywnego akinetycznego. U większości pacjentów nie występuje drżenie posturalne. Sztywność mięśniowa wyraża się głównie w mięśniach osiowych - mięśniach biegnących wzdłuż odcinka szyjnego kręgosłupa, łączących go z czaszką. Pacjenci skarżą się na sztywność karku i pleców. Wzrost napięcia mięśni pleców szyi prowadzi do typowej „dumnej” pozycji głowy pacjenta. Charakterystyczna jest ataksja parkinsonowska, spowodowana zaburzeniem koordynacji położenia tułowia i kończyn dolnych względem środka ciężkości. Trudności w utrzymaniu równowagi podczas chodzenia prowadzą do częstych upadków.

Charakterystyczną cechą PNP jest oftalmoplegia, która występuje średnio 2-3 lata po wystąpieniu choroby. Na tle powolnego ruchu gałek ocznych dochodzi do paraliżu wzroku w płaszczyźnie pionowej, pacjent nie może opuścić oczu. Z powodu rzadkiego mrugania pacjent odczuwa dyskomfort, pieczenie w oczach. Możliwe niewyraźne widzenie, zaburzenie konwergencji, kurcz powiek. Postępującemu niedowładowi oczu nadjądrowemu towarzyszy ograniczenie wzroku w górę i w dół, co z czasem może prowadzić do zaburzeń okoruchowych w płaszczyźnie poziomej. Wraz z rozwojem całkowitej oftalmoplegii powstaje retrakcja górnych powiek, co nadaje twarzy zdziwiony wyraz.

W obrazie klinicznym PNP objawy pseudobulwowe pojawiają się stosunkowo wcześnie: dyzartria, dysfagia, gwałtowny płacz czy śmiech. Następują zmiany w sferze osobowo-emocjonalnej, pacjenci stają się wycofani, apatyczni, zdemotywowani, obojętni. Zaburzenia funkcji poznawczych w większości przypadków łączą się w szczytowym momencie choroby, w 10-30% przypadków w fazie debiutu. Charakteryzuje się upadkiem intelektualnym, zaburzeniami myślenia abstrakcyjnego i pamięci, apraksją wzrokowo-przestrzenną, elementami agnozji. Otępienie obserwuje się u 60% pacjentów z 3-letnim wywiadem choroby.

Choroba zaczyna się od niespecyficznych, powoli narastających objawów, podobnych do objawów neurastenicznych. Pacjenci skarżą się na obniżoną wydajność, niezwykłe zmęczenie, drażliwość, bóle głowy, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu. Z biegiem czasu bliscy pacjenta zauważają zmiany w jego osobowości: obojętność na problemy innych, utratę poczucia taktu, zachowania wykraczające poza normy etyczne. Pacjenci zaczynają popełniać rażące błędy w swoich zwykłych czynnościach zawodowych, wraz z postępem objawów tracą możliwość ich uświadomienia. Nasilają się zaburzenia snu: w ciągu dnia obserwuje się nadmierną senność, w nocy - bezsenność. Występują zaburzenia odżywiania (anoreksja, bulimia). Mowa jest za szybka lub za wolna. Zmniejsza się krytyka ich zachowania.

Na etapie rozwoju choroby postępującemu paraliżowi towarzyszy nasilenie zaburzeń osobowości i zachowania. Ujawnia się niewłaściwe zachowanie, śmieszne działania, płaskie żarty. Zaburzenia psychiczne wyróżniają się polimorfizmem, występują euforia, depresja, urojenia, halucynacje, depersonalizacja. W mowie pojawiają się trudności w wymowie złożonych wyrazów, powstaje wtedy dyzartria – mowa staje się niewyraźna, rozmyta z pominięciem poszczególnych głosek.

Chód jest chwiejny, luźny, pismo nierówne, występuje dysgrafia z brakującymi literami. Występują omdlenia, napady padaczkowe (często według rodzaju). Padaczka Jacksona). Zaburzenia apetytu powodują utratę lub zwiększenie masy ciała. Pojawiają się zaburzenia troficzne: spadek napięcia skóry, łamliwość paznokci, łagodna infekcja z rozwojem czyraków, ropnie. Charakteryzuje się zwiększoną łamliwością kości, zmianami dystroficznymi w sercu ( kardiomiopatia) i wątrobie ( hepatoza).

W okresie demencji następuje wzrost demencji aż do szaleństwa. Pacjent przestaje służyć sobie, wchodzić w interakcje z innymi i dobrowolnie kontrolować funkcję narządów miednicy mniejszej. Odmowa jedzenia prowadzi do poważnej utraty wagi. Czasami występuje dysfagia - zaburzenie połykania. Liczny owrzodzenia troficzne, zwiększająca się kruchość kości powoduje złamania.

Pacjenci wymagają leczenia etiotropowego i psychokorekcyjnego. Terapeutyczny efekt wysokiej temperatury ciała odkryto eksperymentalnie. Nowoczesne leczenie obejmuje cztery główne elementy:

piroterapia. Wcześniej odbywało się to poprzez wprowadzenie czynników sprawczych malarii, a następnie terapii przeciwmalarycznej. Obecnie stosuje się preparaty pirogenne.
Terapia antybakteryjna. Działanie przeciwkrętkowe mają antybiotyki z serii penicylin, ceftriakson, jodobizmutan chininy, azotan bizmutu. Terapia etiotropowa rozpoczyna się od dużych dawek, trwa 2-3 tygodnie. Równolegle przepisać probiotyki, preparaty multiwitaminowe, jeśli to konieczne - hepatoprotektory.
Leczenie psychotropowe. Pokazany w drugiej fazie choroby Bayle'a. Indywidualny dobór farmaceutyków (leki uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne) prowadzony jest w zależności od występujących objawów.
terapia neurotropowa. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w mózgu i przywrócenie jego funkcji. Obejmuje środki farmaceutyczne o działaniu naczyniowym, nootropowym i neurometabolicznym. W stadium otępienia leczenie neurotropowe nie daje znaczącego efektu.

Co wpływa na postępujące porażenie nadjądrowe

Przy postępującym porażeniu nadjądrowym neurodegeneracja w większości przypadków rozpoczyna się w formacjach podkorowych i łodygach. Kora mózgowa jest początkowo zajęta w mniejszym stopniu, ale w miarę postępu choroby proces stopniowo się do niej rozprzestrzenia. W tym przypadku dotyczy to głównie przednich odcinków półkul mózgowych.

Lokalizacja głównych zmian:

czarna substancja;
jądra podwzgórzowe i szypułkowe;
blada kula;
wzgórze;
nakrywka śródmózgowia;
część łodygi formacji siatkowatej;
skroniowe i przedczołowe obszary kory mózgowej.

Pierwotne zajęcie tych obszarów wyjaśnia charakterystyczną sekwencję objawów i typowy dla choroby Parkinsona początek choroby. A obligatoryjna obecność zaburzeń okoruchowych wiąże się ze zwyrodnieniem grzbietowej części śródmózgowia, co prowadzi do rozłączenia połączeń między ośrodkami wzroku w korze i pniu mózgu. Jądra samych nerwów czaszkowych, które są odpowiedzialne za pracę mięśni gałek ocznych, pozostają nienaruszone. Dlatego paraliż nazywa się nadjądrowym.

Są obowiązkowym objawem choroby i charakteryzują się charakterystyczną kombinacją objawów:

Utrata zdolności do dobrowolnego poruszania gałkami ocznymi: zwykle najpierw w płaszczyźnie poziomej, a następnie pionowej. Rezultatem jest kompletna palmoplegia z niemożnością celowego tłumaczenia spojrzenia.
Zmniejszona konwergencja, której już we wczesnych stadiach choroby towarzyszą dolegliwości związane z niewyraźnym widzeniem i podwójnym widzeniem przy patrzeniu na przedmioty z różnych odległości.
Zachowanie odruchowych ruchów gałek ocznych.
Pojawienie się zjawiska marionetkowych oczu, gdy gałki oczne nadal mimowolnie unieruchamiają przedmiot podczas ruchów głowy. Wynika to z braku supresji zespołu przedsionkowo-ocznego. We wcześniejszych stadiach dochodzi do nieciągłości i „opóźnienia” w śledzeniu wzroku poruszającego się obiektu (przy oglądaniu – młoteczka neurologicznego), co prowadzi do pojawienia się spazmatycznych „doganiających” ruchów gałek ocznych.
Stopniowe zanikanie amplitudy i szybkości dobrowolnych ruchów sakadycznych gałek ocznych. Podczas badania neurologicznego ujawnia się to przy sprawdzaniu ruchów śledzących, każdemu powtarzającemu się przesunięciu wzroku w odprowadzenia skrajnie boczne towarzyszy narastające ograniczenie ruchu gałki ocznej (hipometria).
Brak spontanicznego oczopląsu.

Można zastosować metodę prowokacji oczopląsu optokinetycznego, polegającą na obracaniu pasiastego bębna przed twarzą pacjenta. Przy postępującym porażeniu nadjądrowym faza szybka oczopląsu w płaszczyźnie pionowej początkowo wyhamowuje, aw późniejszych stadiach choroby nie jest już w ogóle wywoływana.

Pierwsze objawy oftalmopatii zwykle pojawiają się już we wczesnych stadiach choroby. Co więcej, zmniejszenie konwergencji, zmiany oczopląsu optokinetycznego i zmniejszenie dobrowolnych sakkad pionowych są często wykrywane nawet przy braku skarg na zaburzenia widzenia u pacjenta. Wstępna diagnoza wymaga co najmniej ograniczenia patrzenia w dół, w połączeniu z innymi objawami procesu neurodegeneracyjnego.

Komplikacje

W początkowym okresie upadek pacjenta bez możliwości koordynacji ruchów prowadzi do stłuczeń i złamań. Kilka lat później postępujący zespół oligobradykinetyczny obłożnie chorych. W przypadku braku odpowiedniej opieki unieruchomienie jest niebezpieczne dla rozwoju przykurczów stawów, odleżyn i zastoinowego zapalenia płuc.

Postępujące porażenie rzekomobuszkowe powoduje zadławienie się pokarmem z ryzykiem asfiksji, zachłystowego zapalenia płuc. Bezdech senny może spowodować nagłą śmierć podczas snu. Poważnym powikłaniem jest dodanie współistniejących infekcji (zapalenie płuc, zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek), ponieważ na tle obniżonej odporności istnieje wysokie ryzyko rozwoju sepsy.

Obraz kliniczny

P. p. jest poważną chorobą całego organizmu, a jej najbardziej uderzającymi objawami są zaburzenia psychiczne. Głównym syndromem jest postępująca całkowita demencja (patrz): intelekt cierpi niegrzecznie, wcześnie rozpoznaje się zaburzenia oceny, znika krytyka, a zwłaszcza samokrytyka. Nie ma świadomości choroby, pamięć jest znacznie zmniejszona, pojawiają się konfabulacje (patrz Konfabuloza).

Objawy otępienia nasilają się z powodu często obserwowanej euforii (patrz Zespół psychoorganiczny). Nevrol. symptomatologia polega na zaburzeniach mowy, przede wszystkim na zaburzeniach artykulacji - dyzartrii (patrz). Mowa staje się niewyraźna, bełkotliwa, szczególnie przy wymawianiu długich wyrazów, pacjent przeskakuje lub przestawia sylaby, nie wymawia końcówek wyrazów.

Pismo odręczne staje się nierówne, pojedyncze litery i sylaby wypadają ze słów. Zmienia się barwa głosu, staje się głuchy. Twarz pacjenta jest niewyraźna, przypomina maskę, ponieważ unerwienie mięśni twarzy jest zaburzone, pojawia się blepharoptoza (patrz opadanie powiek). Odruchy ścięgniste są często zwiększone i nierówne, z wyjątkiem przypadków taboparaliżu (patrz).

Na podstawie psychopatolu. objawy, wyróżnia się cztery etapy choroby: utajony (od zakażenia kiłą do objawów P. p.), etap początkowych objawów, etap pełnego rozwoju choroby i etap szaleństwa (patrz). W fazie utajonej mogą wystąpić bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia, w niektórych przypadkach występują charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (patrz).

Etap początkowych objawów charakteryzuje się zwiększonym zmęczeniem, drażliwością, osłabieniem umysłu. Pacjenci skarżą się na awarię i zmniejszoną wydajność, chociaż nadal mogą w pewnym stopniu wykonywać swoją zwykłą pracę. Wcześniej stany takie, ze względu na zewnętrzne podobieństwo do objawów nerwicowych, błędnie nazywano neurastenią przedparalityczną.

W niektórych przypadkach w fazie początkowych objawów obserwuje się zaburzenia depresyjne i urojeniowe - depresja lękowa z wypowiedziami hipochondrycznymi, depresja z pobudzeniem lękowym, urojeniowe wyobrażenia o zazdrości, prześladowaniu, zatruciu; wraz ze wzrostem objawów demencji te endoformy zanikają.

Zaburzenia pamięci są wykrywane bardzo wcześnie. Oddzielne działania wskazują na naruszenie krytyki. Sfera skłonności zostaje zachwiana, pacjenci stają się żarłoczni, erotyczni. Wzrost tych zaburzeń wskazuje na przejście choroby do stadium pełnego rozwoju, co objawia się różnymi klinami. formy.

Ekspansywna lub klasyczna forma (wcześniej powszechna) jest bardziej powszechna u mężczyzn. Charakteryzuje się obecnością maniakalnego podniecenia z manifestacją gniewu, majestatycznego delirium wielkości (patrz Delirium). Postać otępienia charakteryzuje się narastającą demencją na tle nieaktywnej euforii. W postaci depresyjnej rozwija się nastrój depresyjny, często z lękiem i tendencjami samobójczymi (zob.

zespoły depresyjne), często obserwuje się niedorzeczne urojenia hipochondryczne o treści nihilistycznej. Okrągła forma, opisana po raz pierwszy przez S. S. Korsakowa, przebiega ze zmianą stanów podniecenia i depresji. Forma halucynacyjna i paranoidalna różnią się rozwojem zespołu paranoidalnego (patrz) z głównie halucynacjami słuchowymi i urojeniami prześladowczymi.

W formie katatonicznej występuje stan odrętwienia (patrz) z objawami mutyzmu i negatywizmu (patrz. Syndrom katatoniczny). W stanie szaleństwa ustaje świadoma aktywność, zanika mowa, pacjenci wydają nieartykułowane dźwięki, nie mogą stać i poruszać się. Na tym etapie umierają z powodu współistniejącej choroby.

W dole rzeki szczególnie złośliwa postać pobudzenia (porażenie galopujące) wyróżnia się ostrym pobudzeniem ruchowym i zaburzeniami świadomości typu amentalnego i tzw. stacjonarny paraliż, u Kroma następuje powolny przebieg ze stopniowym spadkiem inteligencji i letargiem.

Nietypowe formy P. p. to młodzieńczy i starczy P. p., a także porażenie Lissauera i taboparaliż (patrz). Młodzieńczy P. p. rozwija się na podstawie wrodzonej kiły; zwykle zaczyna się w wieku 10-15 lat. Czasami poprzedzają ją objawy kiły wrodzonej, innym razem występuje u dzieci, które wcześniej uważano za zdrowe.

Najczęściej występuje w postaci otępienia; często obserwuje się objawy miejscowe, na przykład zanik nerwów wzrokowych. Starczy P. p. występuje w wieku powyżej 60 lat i charakteryzuje się przede wszystkim długim stadium utajonym (do 40 lat). Wedge, obraz przypomina demencję starczą (patrz) z poważnymi zaburzeniami pamięci; czasami choroba postępuje zgodnie z rodzajem zespołu Korsakowa (patrz).

Paraliż Lissauera i taboparaliż charakteryzują się stosunkowo powolnym wzrostem demencji. W przypadku porażenia Lissauera występuje tendencja do miejscowego uszkodzenia mózgu, głównie płatów ciemieniowych, podczas gdy rozwija się afazja (patrz), agnozja (patrz), apraksja (patrz), napady padaczkowe i padaczkowe.

Drżenie spoczynkowe nie jest charakterystyczne dla postępującego porażenia nadjądrowego.

Wszystkie objawy postępującego porażenia nadjądrowego są łączone w kilka grup:

Zaburzenia okoruchowe w postaci porażenia wzroku i szeregu innych objawów, którym towarzyszy cofnięcie (podniesienie) powiek górnych z utworzeniem charakterystycznego „zaskoczonego” wyrazu twarzy.
Parkinsonizm (postać akinetyczno-sztywna). Ponadto zaburzenia pozapiramidowe w klasycznym przebiegu postępującego porażenia nadjądrowego mają szereg cech pozwalających na prawidłową diagnostykę różnicową. Charakterystyczna jest przewaga sztywności mięśni szyi i obręczy barkowej z powstawaniem charakterystycznej „dumnej” postawy, bradykinezja (spowolnienie ruchu), zaburzenia symetrii nawet w początkowych stadiach oraz wczesne pojawienie się niestabilności postawy. Ta symptomatologia pozapiramidowa nie jest korygowana przez leki przeciw parskinsonowi. nie typowe drżenie spoczynkowe, upadki, oczywiste zaburzenia autonomiczne i miednicy.
Zaburzenia chodu, zwykle typu astazji podkorowej z wyraźnym wpływem niestabilności postawy. Jednocześnie długość kroku, powierzchnia podparcia i inicjacja ruchów początkowo nie ulegają zmianie, zachowane są przyjazne ruchy rąk i nóg. Osoby z postępującym porażeniem nadjądrowym już we wczesnych stadiach choroby łatwo tracą stabilność podczas skręcania, zmiany prędkości poruszania się, pchania, chodzenia po pochyłej powierzchni. W pierwszym roku choroby następuje cofanie się i to bez próby utrzymania równowagi.
Zaburzenia poznawcze, z dość szybkim rozwojem demencji typu czołowo-podkorowego. Mowa jest zubożona, utracona jest zdolność do abstrakcji i uogólniania, charakterystyczna jest apatia, zachowanie w terenie, niska aktywność mowy, echopraksja.
Zespół rzekomobulbarowy, spowodowany uszkodzeniem kory czołowej i wychodzących z niej szlaków regulacyjnych. Wcześnie rozwija się dyzartria (niewyraźna wymowa dźwięków), dysfagia (zaburzenia połykania, z zachowanym, a nawet wzmożonym odruchem gardłowym), objawy automatyzmu jamy ustnej, gwałtowny śmiech i płacz.

W postępującym porażeniu nadjądrowym złudzenia, zespół omamowo-urojeniowy, jakościowe i ilościowe zaburzenia świadomości oraz żywe zaburzenia afektywne nie są charakterystyczne.

Możliwe są również nietypowe postacie kliniczne postępującego porażenia nadjądrowego: z przewagą parkinsonizmu i pojawieniem się dystonii asymetrycznej kończyn, z debiutem w postaci szybko narastających zaburzeń poznawczych, z przewagą pierwotnie postępującej afazji.

Prognoza i zapobieganie

W przypadku porażenia nadjądrowego występuje nieprzerwany postęp objawów. Prowadzona terapia nie ma istotnego wpływu na przebieg choroby. Średnia długość życia pacjentów waha się od 5 do 15 lat. Śmiertelny wynik jest spowodowany współistniejącymi infekcjami, przedłużonym bezdechem sennym i zachłystowym zapaleniem płuc.

Wyniki leczenia zależą od terminowości jego rozpoczęcia. W 20% przypadków prawidłowa terapia pozwala na prawie całkowity powrót do zdrowia. U 30-40% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji przy umiarkowanych zaburzeniach psychicznych, co pozwala im na przystosowanie się w społeczeństwie. Trwałe otępienie organiczne utrzymuje się w 40% przypadków.

Proces reorganizacji alkoholi trwa od sześciu miesięcy do 3-4 lat. Postępującemu paraliżowi można zapobiegać poprzez zachowanie higieny osobistej, odmowę przypadkowego stosunku płciowego, współżycie seksualne bez zabezpieczenia. Kiedy kiła zostanie po raz pierwszy ustalona, konieczne jest właściwe leczenie, aż do całkowitego oczyszczenia podłoża biologicznego. Następnie zaleca się pacjentowi obserwację i okresowe badania w celu wczesnego wykrycia późnych postaci kiły.

Jeden z pierwszych przypadków niewątpliwego postępującego paraliżu opisał J. Esquirol. W 1822 r. A. Bayle wyróżnił porażenie postępujące jako samodzielną chorobę, podkreślając, że powoduje ono zarówno zaburzenia psychiczne, jak i zaburzenia neurologiczne związane z przewlekłym zapaleniem błony pajęczynówki mózgu. Oświadczenie Bayle'a spotkało się z zastrzeżeniami niektórych badaczy. I dopiero w latach 50. XIX wieku postępujący paraliż uznano za samodzielną chorobę.

Postępujący paraliż dotyczy około 5% wszystkich chorych na kiłę (patrz pełny zasób wiedzy), a kobiety chorują znacznie rzadziej niż mężczyźni. Choroba zwykle pojawia się 10-15 lat lub więcej po zakażeniu. Jeśli więc weźmiemy pod uwagę, że okres największej aktywności seksualnej przypada na 20-35 lat, wiek chorych to najczęściej 35-50 lat. W przypadku zakażenia kiłą w późnym wieku (45-60 lat) odstęp ten ulega zwykle skróceniu.

obraz kliniczny. Postępujący paraliż jest poważną chorobą całego organizmu, a jej najbardziej uderzającymi objawami są zaburzenia psychiczne. Głównym syndromem jest postępujące otępienie całkowite (zobacz pełny zasób wiedzy): intelekt cierpi niegrzecznie, wcześnie wykrywane są zaburzenia oceny, zanika krytycyzm, a zwłaszcza samokrytyka. Nie ma świadomości choroby, pamięć jest mocno ograniczona, pojawiają się konfabulacje (patrz pełny zasób wiedzy: Konfabuloza). Objawy otępienia są nasilane przez często obserwowaną euforię (patrz pełny zasób wiedzy: Zespół psychoorganiczny). Objawy neurologiczne to zaburzenia mowy, przede wszystkim zaburzenia artykulacji - dyzartria (patrz pełny zasób wiedzy). Mowa staje się niewyraźna, bełkotliwa, szczególnie przy wymawianiu długich wyrazów, pacjent przeskakuje lub przestawia sylaby, nie wymawia końcówek wyrazów. Pismo odręczne staje się nierówne, pojedyncze litery i sylaby wypadają ze słów. Zmienia się barwa głosu, staje się głuchy. Twarz pacjenta jest niewyrazista, maskowata, ponieważ unerwienie mięśni twarzy jest zaburzone, dochodzi do powiek powiek (patrz pełny zasób wiedzy: Ptosis). Odruchy ścięgniste są często podwyższone i nierówne, z wyjątkiem przypadków taboparaliżu (zobacz pełny zasób wiedzy). W związku z zaburzeniami zwieraczy pacjenci nie zatrzymują moczu i kału. W wyniku zaburzeń naczynioruchowych i troficznych pojawiają się obrzęki, łamliwość kości, zanik mięśni, odleżyny.

Na podstawie objawów psychopatologicznych wyróżnia się cztery stadia choroby: utajone (od zakażenia kiłą do objawów postępującego porażenia), stadium początkowych objawów, stadium pełnego rozwoju choroby oraz stadium obłędu (zob. cały zasób wiedzy). W fazie utajonej mogą wystąpić bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia, w niektórych przypadkach charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (patrz pełny zasób wiedzy). Etap początkowych objawów charakteryzuje się zwiększonym zmęczeniem, drażliwością, osłabieniem umysłu. Pacjenci skarżą się na awarię i zmniejszoną sprawność, chociaż w pewnym stopniu mogą nadal wykonywać swoją zwykłą pracę. Wcześniej stany takie, ze względu na zewnętrzne podobieństwo do objawów nerwicowych, błędnie nazywano neurastenią przedparalityczną. W niektórych przypadkach w fazie początkowych objawów obserwuje się zaburzenia depresyjne i urojeniowe - depresja lękowa z wypowiedziami hipochondrycznymi, depresja z pobudzeniem lękowym, urojeniowe wyobrażenia o zazdrości, prześladowaniu, zatruciu; wraz ze wzrostem objawów demencji te endoformy zanikają. Zaburzenia pamięci są wykrywane bardzo wcześnie. Oddzielne działania wskazują na naruszenie krytyki. Sfera skłonności zostaje zachwiana, pacjenci stają się żarłoczni, erotyczni. Rozwój tych zaburzeń wskazuje na przejście choroby do stadium pełnego rozwoju, co objawia się różnymi postaciami klinicznymi. Ekspansywna lub klasyczna forma (wcześniej powszechna) jest bardziej powszechna u mężczyzn. Charakteryzuje się występowaniem podniecenia maniakalnego z manifestacją złości, urojeń wielkościowych (patrz pełny zasób wiedzy: Urojenia). Postać otępienia charakteryzuje się narastającą demencją na tle nieaktywnej euforii.

W postaci depresyjnej rozwija się nastrój depresyjny, często z lękiem i tendencjami samobójczymi (patrz pełny zasób wiedzy: Zespoły depresyjne), często obserwuje się niedorzeczne urojenia hipochondryczne o treści nihilistycznej. Okrągła forma, opisana po raz pierwszy przez S. S. Korsakowa, przebiega ze zmianą stanów podniecenia i depresji. Postać halucynacyjno-paranoidalna charakteryzuje się rozwojem zespołu paranoidalnego (patrz cały zasób wiedzy) z przewagą halucynacji słuchowych i urojeń prześladowczych. W przypadku formy katatonicznej pojawia się stan odrętwienia (zobacz pełny zasób wiedzy) ze zjawiskami mutyzmu i negatywizmu (zobacz pełny zasób wiedzy: Syndrom katatoniczny). W stanie szaleństwa ustaje świadoma aktywność, zanika mowa, pacjenci wydają nieartykułowane dźwięki, nie mogą stać i poruszać się. Na tym etapie umierają z powodu współistniejącej choroby.

W przebiegu wyróżnia się szczególnie złośliwą postać pobudzenia (porażenie galopujące) z ostrym pobudzeniem ruchowym i upośledzeniem świadomości typu amentalnego oraz tzw. porażenie stacjonarne, w którym występuje powolny przebieg ze stopniowym spadkiem inteligencji i letarg.

Nietypowe formy porażenia postępującego to porażenie postępujące młodzieńcze i starcze, a także porażenie Lissauera i taboparaliż (zobacz pełny zasób wiedzy). Młodzieńczy postępujący paraliż rozwija się na podstawie wrodzonej kiły; zwykle zaczyna się w wieku 10-15 lat. Czasami poprzedzają ją objawy kiły wrodzonej, innym razem występuje u dzieci, które wcześniej uważano za zdrowe. Najczęściej występuje w postaci otępienia; często obserwuje się objawy miejscowe, na przykład zanik nerwów wzrokowych. Starcze Postępujące porażenie występuje po 60 roku życia i charakteryzuje się przede wszystkim długą fazą utajoną (do 40 lat). Obraz kliniczny przypomina otępienie starcze (zobacz pełny zasób wiedzy) z poważnymi zaburzeniami pamięci; czasami choroba przebiega zgodnie z typem zespołu Korsakowa (patrz pełny zasób wiedzy).

Paraliż Lissauera i taboparaliż charakteryzują się stosunkowo powolnym wzrostem demencji. Przy porażeniu Lissauera występuje tendencja do miejscowego uszkodzenia mózgu, głównie płatów ciemieniowych, podczas gdy afazja (zobacz całość wiedzy), agnozja (zobacz całość wiedzy), apraksja (zobacz całość wiedzy ), rozwijają się napady apoplektopodobne i padaczkowopodobne. Taboparaliż jest połączeniem objawów Postępującego porażenia dziecięcego i mięśnia czworogłowego grzbietu (patrz pełny zasób wiedzy), z zaburzeniami kręgosłupa poprzedzającymi rozwój objawów Postępującego porażenia dziecięcego, zwykle jego postaci otępiennej.

Etiologia i patogeneza. W 1913 roku X. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię postępującego paraliżu, znajdując blady treponema w tkankach mózgu.

Patogeneza nie jest dobrze poznana. K. Levaditi na podstawie obserwacji, gdy oboje małżonkowie lub kilka osób zakażonych kiłą z tego samego źródła zachorowało na postępujący paraliż, zasugerował istnienie szczególnego treponema neurotropowego, co jednak nie zostało udowodnione. Niewykluczone, że zaburzenia reaktywności organizmu odgrywają rolę w patogenezie (patrz pełen stan wiedzy) z uwrażliwieniem tkanki mózgowej, w wyniku czego w niektórych przypadkach krętki wnikają do tkanki mózgowej.

Anatomia patologiczna. Makroskopowo, z postępującym paraliżem, obserwuje się zanik zakrętów mózgu i poszerzenie bruzd. Miękka skorupa mózgu jest zmętniała, stopiona z materią mózgu; obserwuje się zapalenie wyściółki (patrz pełny zasób wiedzy: Chorioependymatitis). Mikroskopowo wykrywa się proces zapalny w oponie miękkiej mózgu i naczyniach, zwłaszcza małych. Wokół naczyń charakterystyczny jest naciek komórek plazmatycznych. W tkance mózgowej obserwuje się spustoszenie kory z powodu zniszczenia komórek nerwowych i włókien. W neurogleju rosną włókna glejowe, pojawiają się komórki w kształcie pręcików i ameboidalne. W pobliżu komórek nerwowych znajdują się blade treponemy.

Diagnoza w fazie pełnego rozwoju choroby zwykle nie nastręcza trudności. Ustala się go na podstawie objawów psychopatologicznych, neurologicznych i danych laboratoryjnych. Nasilenie zjawiska otępienia całkowitego z brakiem krytycyzmu, dyzartria, zaburzenia reakcji źrenic (patrz pełny zasób wiedzy: zespół Argylla-Robertsona), stałość wskaźników serologicznych - wszystko to razem sprawia, że diagnoza Postępującego porażenia jest wiarygodna. Reakcja Wassermana we krwi jest w większości przypadków pozytywna (patrz pełny zasób wiedzy: Reakcja Wassermana); w płynie mózgowo-rdzeniowym, podobnie jak reakcje białkowe (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt), jest ostro pozytywny (patrz pełny zasób wiedzy: Testy krzepnięcia, Płyn mózgowo-rdzeniowy). Liczba elementów komórkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwiększona, czasami znacznie. Całkowita zawartość białka jest zwiększona. Przy ocenie stopnia zaawansowania reakcji Langego (patrz całość wiedzy: Płyn mózgowo-rdzeniowy) w pierwszych 4-6 probówkach odnotowuje się odbarwienie płynu, aw kolejnych wzrost intensywności barwy (tzw. krzywa porażenna). Reakcja unieruchomienia krętka (patrz reakcja Nelsona-Meyera) i reakcja immunofluorescencji (patrz pełna wiedza) są wyraźnie dodatnie we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z kiłą mózgu (patrz pełny zasób wiedzy: kiła), w której otępienie ma charakter lakunarny z mniej lub bardziej zachowaną krytyką, częściej obserwuje się halucynacje; krzywa reakcji Langego ma tak zwany ząb syfilityczny. postępujący paraliż

różnicować z alkoholowym porażeniem rzekomym (patrz Encefalopatie alkoholowe) i otępieniem starczym (patrz Pełny zasób wiedzy) na podstawie wskaźników serologicznych; z urazami mózgu (patrz pełny zasób wiedzy), zwłaszcza płata czołowego, zgodnie z objawami neurologicznymi i wskaźnikami serologicznymi. Zespołowi rzekomoparalitycznego w guzach mózgu towarzyszy podwyższone ciśnienie śródczaszkowe (patrz pełny zasób wiedzy: Zespół nadciśnieniowy). Psychozy pochodzenia naczyniowego różnią się od porażenia postępującego rozwojem otępienia lakunarnego (zobacz pełny zasób wiedzy: Miażdżyca tętnic), co nie jest charakterystyczne dla porażenia postępującego od schizofrenii (zobacz pełny zasób wiedzy).

Leczenie. Przedstawiono piroterapię (zobacz całość wiedzy) - terapię zakaźną i substancje pirogenne (zobacz całość wiedzy) w połączeniu z reguły z antybiotykoterapią. Już w 1845 r. V. F. Sabler zauważył dobroczynny wpływ szeregu chorób przebiegających z gorączką na przebieg psychoz. Priorytetem w zakaźnej terapii psychoz był A. S. Rosenblum, który leczył chorych psychicznie szczepieniami przeciw gorączce nawracającej. W 1917 roku wiedeński psychiatra J. Wagner-Jauregg zasugerował, aby pacjentów z postępującym paraliżem leczyć szczepieniami przeciw malarii. Metoda stała się powszechna; polega na wstrzyknięciu podskórnie pacjentowi z postępującym paraliżem krwi pobranej od pacjenta z trzydniową malarią. Okres inkubacji trwa 4-20 dni, pierwsze ataki przebiegają jak trzydniowa malaria, w przyszłości z reguły obserwuje się je codziennie. Po 10-12 atakach zatrzymuje się je, przyjmując chlorowodorek chininy. Inf. Terapia prowadzona jest również poprzez zarażanie pacjentów z postępującym porażeniem europejską i afrykańską gorączką nawrotową. Wyniki tej terapii są mniej wyraźne, ale jest to wygodne, ponieważ materiał inokulacyjny, uzyskany wcześniej przez zarażenie myszy, może być transportowany na duże odległości. Osłabionych somatycznie pacjentów zaszczepia się tyfusem szczurzym japońskim - sodoku. W przypadkach niepowodzenia infekcji, a także przy przeciwwskazaniach somatycznych, przepisywane są substancje pirogenne (pirogenne i inne).

Od lat 40. XX wieku prowadzono kompleksowe leczenie - piroterapię w połączeniu z wprowadzaniem antybiotyków. Jednocześnie na przebieg leczenia przepisuje się 40 000 000 jednostek penicyliny; powtarzane kursy terapii penicyliną przeprowadza się w odstępach do 2 miesięcy pod kontrolą wskaźników serologicznych. W niektórych przypadkach bicylinę stosuje się w połączeniu z preparatami bizmutu. W skojarzeniu z antybiotykoterapią zalecana jest terapia infekcyjna (szczepienie przeciw malarii), która przyczynia się do wnikania antybiotyków do tkanki mózgowej, a dodatkowo do zwiększenia odporności organizmu. Inf. terapia jest przeciwwskazana w podeszłym wieku, z szaleństwem, niewydolnością serca, tętniakiem aorty, chorobą nerek, cukrzycą. Ponadto opracowano leczenie samą penicyliną. Zaproponowano kilka schematów leczenia penicyliną, ale niektórzy badacze uważają, że stosowanie samej penicyliny jest niewystarczające.

Prognoza. Czas trwania nieleczonego postępującego porażenia od jego początkowych objawów do śmierci wynosi średnio około 2,5 roku. Młodzieńcze porażenie postępujące przepływa wolniej (5-6 lat), porażenie stacjonarne - do 20 lat lub więcej. Postać pobudzona kończy się śmiercią chorego w ciągu kilku miesięcy. Przy postaci ekspansywnej obserwuje się długotrwałe remisje. Remisje po leczeniu mają różny czas trwania. Znane remisje w ciągu 20 lat. Zdaniem wielu badaczy remisje dłuższe niż 2 lata są stabilne.

Profilaktyka polega na terminowym leczeniu kiły, które odbywa się za pomocą określonych i niespecyficznych środków według określonych schematów (patrz pełny zasób wiedzy: Kiła).

Społeczne i sądowe znaczenie psychiatryczne. Tylko w pojedynczych przypadkach (utrzymująca się remisja po leczeniu) można pozwolić pacjentowi na powrót do wcześniejszej aktywności zawodowej. Podczas sądowo-psychiatrycznego badania (zobacz całość wiedzy) pacjent prawie we wszystkich przypadkach jest niepoczytalny (zobacz całość wiedzy). Dopiero leczenie postępującego porażenia ze stabilną remisją trwającą co najmniej 3 lata pozwala uznać pacjenta za zdrowego.

Czy kategorycznie nie zadowala Cię perspektywa bezpowrotnego zniknięcia z tego świata? Nie chcesz zakończyć swojej drogi życiowej w postaci obrzydliwej, gnijącej masy organicznej, pożeranej przez rojące się w niej robaki grobowe? Chcesz wrócić do młodości, by żyć innym życiem? Zacznij od początku? Napraw błędy, które popełniłeś? Spełnienia niespełnionych marzeń? Śledź ten link:

Jest to późna postać kiły, występująca pod postacią postępującego, zapalno-dystroficznego, całkowitego uszkodzenia struktur mózgowych. Różni się etapami rozwoju, początkowo występują objawy rzekomej neurastenii, następnie odchylenia umysłowe na tle upadku intelektualnego, w końcowej fazie - ciężka demencja. Diagnozę przeprowadza się na podstawie wniosków neurologa, psychiatry, wyników badań krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego na kiłę oraz danych MRI mózgu. Leczenie odbywa się w złożonych lekach pirogennych, przeciwkrętkowych, psychokorekcyjnych, neurometabolicznych.

ICD-10

A52.1 Kiła nerwowa z objawami

Informacje ogólne

Postępujący paraliż jest odrębną nozologiczną postacią późnej kiły nerwowej. Jest to syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - zapalna zmiana błon i miąższu mózgu. Choroba została szczegółowo opisana w 1822 roku przez francuskiego psychiatrę Antoine'a Bayle'a, od którego nazwano chorobę Bayle'a w neurologii. W 1913 roku japoński patolog X. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię choroby, znajdując blade krętki w tkance mózgowej pacjentów. Postępujący paraliż występuje u 1-5% pacjentów z kiłą. Przedział czasowy rozwoju objawów wynosi od 3 do 30 lat od momentu zakażenia, częściej jest to 10-15 lat. Szczyt zachorowań przypada na przedział wiekowy 35-50 lat. We współczesnej praktyce neurologicznej choroba Bayle'a jest dość rzadką patologią, co wynika z szybkiego rozpoznania i leczenia kiły.

Powoduje

Czynnikiem etiologicznym choroby jest czynnik sprawczy kiły - blady treponema. Źródłem zakażenia staje się osoba chora, główną drogą zakażenia jest droga płciowa i iniekcyjna. Możliwe jest przeniesienie patogenu przez ślinę. Wprowadzenie czynnika zakaźnego do tkanek mózgowych następuje drogą krwiopochodną i limfogenną. Przyczyna przedłużonego utrzymywania się patogenu, który jest związany z postępującym paraliżem, nie jest na pewno znana. Prawdopodobnymi czynnikami predysponującymi są brak lub niedostateczne leczenie wczesnych postaci kiły, predyspozycje dziedziczne, alkoholizm. Wyzwalacze, które wywołują aktywację infekcji, są uważane za urazowe uszkodzenie mózgu, osłabioną odporność na tle ostrych i przewlekłych chorób somatycznych.

Patogeneza

Mechanizm aktywacji infekcji jest niejasny. Przejmij odstraszającą rolę układu odpornościowego, blokując reprodukcję patogenu. Naruszenie reaktywności organizmu, stany immunosupresyjne prowadzą do rozprzestrzeniania się bladego treponemy w tkankach mózgowych. W początkowej fazie postępujący paraliż charakteryzuje się procesem zapalnym obejmującym wszystkie struktury mózgu – zapaleniem mózgu, następnie zmiany zapalne ustępują miejsca zanikowym.

Makroskopowo widoczne jest zmętnienie miękkiej błony mózgowej, jej połączenie z leżącym poniżej miąższem mózgu. Typowe zapalenie wyściółki - zapalenie wyściółki komór mózgu. Zaobserwowano wodogłowie, rozlany zanik kory mózgowej z poszerzeniem bruzd między zakrętami. Obraz mikroskopowy przedstawia zapalenie małych naczyń mózgowych z plazmocytowym naciekiem okołonaczyniowym, marszczeniem i obumieraniem neuronów, demielinizacją i zmianami zanikowymi włókien nerwowych, proliferacją gleju i pojawieniem się komórek ameboidalnych.

Klasyfikacja

wstępny. Odpowiada wystąpieniu objawów klinicznych. Charakteryzuje się objawami neurastenii, zaburzeniami snu, obniżoną sprawnością. Początkowy etap trwa od kilku tygodni do 2-3 miesięcy. Pod koniec okresu widoczne stają się zmiany osobowości z tendencją do utraty standardów etycznych.
Rozwój choroby. Przeważają nasilające się zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, mowa, zaburzenia chodu i pisma ręcznego oraz spadek intelektualny. Typowe zaburzenia troficzne, zmiany dystroficzne w narządach somatycznych. Bez leczenia etap trwa 2-3 lata.
Demencja. Postępującemu rozkładowi sfery poznawczej towarzyszy apatia, całkowita utrata zainteresowania otoczeniem. Często występują napady padaczkowe, udary. Nasilają się zaburzenia troficzne, zwiększa się łamliwość kości. Pacjent umiera z powodu udaru, współistniejących infekcji.

Poniższa klasyfikacja opiera się na podejściu syndromologicznym. Biorąc pod uwagę dominujący zespół objawów, zidentyfikowano całą listę wariantów choroby. Główne postacie kliniczne to:

Dementnaja(proste) - narastająca demencja z przewagą euforii. Najpopularniejszy. Nie towarzyszą mu poważne zaburzenia psychiczne.
ekspansywny- wyraźne podniecenie z przewagą urojeniowych myśli o własnej wielkości, bogactwie. Euforyczny, dobroduszny nastrój zostaje nagle zastąpiony gniewem. Zazwyczaj rozwlekły, krytyka całkowicie zagubiona.
euforyk- postępującej demencji towarzyszą fragmentaryczne wyobrażenia o wielkości. W przeciwieństwie do formy ekspansywnej przebiega bez wyraźnego pobudzenia neuropsychicznego.
depresyjny- demencja postępuje na tle absurdalnych dolegliwości hipochondrycznych. Pacjentom wydaje się, że nie mają wnętrzności, że już umarli. Charakterystyczne są elementy depersonalizacji, derealizacji aż do zespołu Cotarda.
Wstrząśnięty- wyraźne jest pobudzenie, występuje tendencja do agresji. Występują halucynacje wzrokowe i słuchowe. Świadomość jest zdezorientowana, następuje szybki rozpad osobowości.
Krążeniowy- podobne do objawów choroby afektywnej dwubiegunowej. Okres maniakalnego podniecenia zostaje zastąpiony ciężką depresją. Istnieje opinia, że ta forma jest realizowana na tle genetycznych predyspozycji do chorób psychicznych.
Halucynacyjno-paranoiczny- psychoza z przewagą zespołu omamów, urojenia prześladowcze, katatonia. Sugerowano, że ten wariant choroby występuje u pacjentów z psychopatią schizoidalną.

nieletni. Debiutuje w wieku 6-16 lat po przebyciu kiły wrodzonej w wyniku zakażenia przezłożyskowego. Częściej występuje w postaci postaci otępienia z triadą Getchinsona (zapalenie rogówki, utrata słuchu, uszkodzenie siekaczy górnych). Wystąpienie objawów może być poprzedzone upośledzeniem umysłowym.
Starczy. Debiut przypada na okres po 60 latach. Zazwyczaj bezobjawowo przez długi czas. Być może rozwój zespołu Korsakowa. Postać starcza jest niezwykle trudna do odróżnienia od demencji starczej.

Objawy postępującego paraliżu

Na etapie rozwoju choroby postępującemu paraliżowi towarzyszy nasilenie zaburzeń osobowości i zachowania. Ujawnia się niewłaściwe zachowanie, śmieszne działania, płaskie żarty. Zaburzenia psychiczne wyróżniają się polimorfizmem, euforią, depresją, urojeniami, halucynacjami, depersonalizacją. W mowie pojawiają się trudności w wymowie złożonych wyrazów, powstaje wtedy dyzartria – mowa staje się niewyraźna, rozmyta z pominięciem poszczególnych głosek.

Chód jest chwiejny, luźny, pismo nierówne, występuje dysgrafia z brakującymi literami. Występują omdlenia, napady padaczkowe (często typu padaczki Jacksona). Zaburzenia apetytu powodują utratę lub zwiększenie masy ciała. Pojawiają się zaburzenia troficzne: spadek napięcia skóry, łamliwość paznokci, łagodna infekcja z rozwojem czyraków, ropnie. Charakteryzuje się zwiększoną łamliwością kości, zmianami dystroficznymi w sercu (kardiomiopatia) i wątrobie (hepatoza).

W okresie demencji następuje wzrost demencji aż do szaleństwa. Pacjent przestaje służyć sobie, wchodzić w interakcje z innymi i dobrowolnie kontrolować funkcję narządów miednicy mniejszej. Odmowa jedzenia prowadzi do poważnej utraty wagi. Czasami występuje dysfagia - zaburzenie połykania. Powstają liczne owrzodzenia troficzne, zwiększająca się łamliwość kości powoduje złamania.

Komplikacje

Zapalenie naczyń mózgowych towarzyszące chorobie Bayle'a jest przyczyną częstych udarów mózgu. W wyniku udaru mózgu powstaje trwały deficyt neurologiczny: niedowład, afazja, apraksja. Zmiany troficzne prowadzą do obniżenia funkcji barierowej skóry z rozwojem piodermii, ropni, aw późniejszym okresie odleżyn. Możliwe zapalenie płuc, zapalenie dróg moczowych (zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Wnikanie czynników zakaźnych do krwi powoduje wystąpienie posocznicy. Udary i powikłania infekcyjne są najczęstszą przyczyną śmierci.

Diagnostyka

Choroba jest najtrudniejsza do zdiagnozowania w początkowym okresie. Poszczególni pacjenci nie mają anamnestycznych danych na temat obecności kiły w przeszłości, co również utrudnia ustalenie nozologii. Rozpoznanie ustala się na podstawie laboratoryjnego potwierdzenia etiologii syfilitycznej. Lista wymaganych badań obejmuje:

Badanie neurologiczne. W fazie debiutanckiej zwraca się uwagę na łagodną anizokorię, niedowład mięśni okoruchowych, asymetrię odruchów, niestabilność, niestabilność chodu, monotonię mowy. Wśród objawów neuropatolog stwierdza zmniejszenie fotoreakcji źrenic, dyzartrię i poważne zaburzenia funkcji poznawczych. Niedowład, afazja i inne objawy ogniskowe są możliwe z powodu przeniesionego udaru.
Testy neuropsychologiczne. Przeprowadza ją psychiatra, neuropsycholog. Obejmuje ocenę zdolności poznawczych i stanu psychicznego. Charakterystyczne są zespoły otępienne o różnym nasileniu, brak krytycyzmu, pobudzenie psychoruchowe, zespoły depresyjno-fobiczne, halucynacyjne, urojeniowe. Być może świadomość zmierzchu.
Diagnostyka laboratoryjna. Badania krwi krętków (reakcja Wassermana, test RPR) są dodatnie u prawie 100% pacjentów. W wątpliwych przypadkach dodatkowo przeprowadzane są powtórne analizy w dynamice, RIF, RIT.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Alkohol uzyskuje się przez nakłucie lędźwiowe. Analiza wykazuje zwiększoną ilość białka, dodatnie reakcje globulinowe, cytozę spowodowaną przez limfocyty. Reakcja Langego daje określony kształt krzywej w postaci zęba. U większości pacjentów reakcje RIF i RIBT z płynem mózgowo-rdzeniowym są dodatnie.
MRI mózgu. W zależności od fazy choroby ujawnia rozsiane zmiany zapalne lub zanikowe obejmujące błony, substancję mózgową oraz wyściółkę komorową. Skanowanie pozwala wykluczyć obecność formacji wolumetrycznej (guz śródmózgowy, ropień mózgu), przeprowadzić diagnostykę różnicową z postępującymi chorobami zwyrodnieniowymi.

Początkowy etap choroby Bayle'a należy odróżnić od neurastenii. Pomocne mogą być cechy stanu neurologicznego, obecność epizodów padaczkowych, wczesne zmiany osobowości pacjenta zauważone przez bliskich. W przyszłości diagnostyka różnicowa zostanie przeprowadzona w przypadku zaburzeń psychicznych, zwyrodnieniowych procesów mózgowych (otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera, zanik wielonarządowy, choroba Picka). Najbardziej wiarygodnym kryterium potwierdzającym postępujący paraliż jest dodatni odczyn krętkowy krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie postępującego paraliżu

Pacjenci wymagają leczenia etiotropowego i psychokorekcyjnego. Terapeutyczny efekt wysokiej temperatury ciała odkryto eksperymentalnie. Nowoczesne leczenie obejmuje cztery główne elementy:

piroterapia. Wcześniej odbywało się to poprzez wprowadzenie czynników sprawczych malarii, a następnie terapii przeciwmalarycznej. Obecnie stosuje się preparaty pirogenne.
Terapia antybakteryjna. Działanie przeciwkrętkowe mają antybiotyki z serii penicylin, ceftriakson, jodobizmutan chininy, azotan bizmutu. Terapia etiotropowa rozpoczyna się od dużych dawek, trwa 2-3 tygodnie. Równolegle przepisać probiotyki, preparaty multiwitaminowe, jeśli to konieczne - hepatoprotektory.
. Pokazany w drugiej fazie choroby Bayle'a. Indywidualny dobór farmaceutyków (leki uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne) prowadzony jest w zależności od występujących objawów.
terapia neurotropowa. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w mózgu i przywrócenie jego funkcji. Obejmuje środki farmaceutyczne o działaniu naczyniowym, nootropowym i neurometabolicznym. W stadium otępienia leczenie neurotropowe nie daje znaczącego efektu.

Prognoza i zapobieganie

Wyniki leczenia zależą od terminowości jego rozpoczęcia. W 20% przypadków prawidłowa terapia pozwala na prawie całkowity powrót do zdrowia. U 30-40% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji przy umiarkowanych zaburzeniach psychicznych, co pozwala im na przystosowanie się w społeczeństwie. Trwałe otępienie organiczne utrzymuje się w 40% przypadków. Proces reorganizacji alkoholi trwa od sześciu miesięcy do 3-4 lat. Postępującemu paraliżowi można zapobiegać poprzez zachowanie higieny osobistej, odmowę przypadkowego stosunku płciowego, współżycie seksualne bez zabezpieczenia. Kiedy kiła zostanie po raz pierwszy ustalona, konieczne jest właściwe leczenie, aż do całkowitego oczyszczenia podłoża biologicznego. Następnie zaleca się pacjentowi obserwację i okresowe badania w celu wczesnego wykrycia późnych postaci kiły.