Адаптация детей к рождению. Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных Синдром полицитемии у новорожденных протокол

Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

Адаптация детей к рождению - период после рождения, когда условия жизни ребенка радикально меняются, он сразу попадает в совершенно другую окружающую среду, где значительно понижена температура (по сравнению с внутриматочной), появляется масса зрительных, тактильных, звуковых, вестибулярных и других раздражителей, необходим другой тип дыхания и способ питания, что приводит к изменениям практически во всех функциональных системах организма.

Состояния, реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым условиям жизни, называют переходными (пограничными) состояниями новорожденных.

Период новорожденности - период адаптации к условиям внеутробной жизни и окончание его определяется исчезновением пограничных (транзиторных, адаптивных) состояний Длительность его течения от 2,5 до 3,5 недель, а у недоношенных более.
Выделяют следующие периоды наибольшего гапряжения адаптивных реакций:
- острая респираторно-гемодинамическая адаптация - первые 30 минут жизни;
- период аутостабилизации, синхронизации основных функций организма -1 -6 часов-
- напряженная метаболическая адаптация (переход на анаболический обмен веществ) -3-4 сутки.

Транзиторные пограничные состояния.

Синдром "только что родившегося ребенка" . Ребенок в первые секунды жизни обездвижен, не реагирует на болевые, звуковые, световые раздражители отсутствует мышечный тонус и рефлексы. В течение следующих 5-10 секунд появляется глубокий вдох, крик формируется флексорная поза, спонтанная двигательная активность. Зрачки расширены" несмотря на яркий свет.
Транзиторная гипервентиляция. Легочная вентиляция на протяжении первых 2-3 дней в 1,5-2 раза больше, чем у старших детей. Первый вдох у 4-8% дыхания осуществляется по типу ГАСПС (глубокий вдох и затрудненный выдох), что способствует расправлению легких и эвакуации жидкости из альвеол.

Транзиторное кровообращение. Начало легочного дыхания способствует закрытию фетальных коммуникаций. Артериальный проток закрывается через 10-15 минут. В течение 24-48 часов может возникнуть шунт как слева направо, так и наоборот (реже) возможен и бидиректоральный (в обоих направлениях) шунт. Овальное окно закрывается после рождения. Анатомическое закрытие артериального (Боталлова) протока происходит в большинстве случаев к 8 неделям, анатомическая облитерация отверстия - через несколько месяцев или лет. Пупочные артерии сокращаются через 15 секунд, а через 45 секунд считаются функционально закрытыми. Венозный (Аранциев) проток анатомически закрывается через 3 недели, функционально - через 2-3 дня.

Транзиторная полицитемия (эритроцитоз). В первые часы и на протяжении первой недели жизни происходит гемоконцетрация - нарастания уровня гемоглобина (180-220 г/л) количества эритроцитов (6-8х10"^), лейкоцитов (10- 15х10-/л), увеличение гематокритного числа (0,55±0,06).

Физиологическая желтуха. Бывает у 60-70% новорожденных. Причины:
- гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;
- недостаточная конъюгационная способность печени.
Желтушное окрашивание кожи возникает на 3 день, усиливается до б дня и исчезает к 7-10 дню. Самочувствие не страдает. Уровень билирубина минимальный 26-34 мкмоль/л, максимальный 130-170 мкмоль/л.

Транзиторные изменения кожных покровов нозникают у всех новорожденных на 1-ой неделе жизни и проявляются в виде:
- простой эритемы. Это реактивная краснота кожи, коюрая возникает после удаления первородной смазки и первой ванны. Краснота в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на 2-е сутки она становится наиболее яркой, далио ингенсивность ее постепенно уменьшается и к концу 1-й недели жизни исчезает; у недоношенных эритема более выражена и держится дольше - до 2-3 недель, лечения не требусг, проходит самостоятельно;
- физиологического шелушения кожных покровов - крупнопластинчатое шелушение кожи. Возникает на 3-5 день жизни у детей с яркой простой эритемой при ее угасании. Обильное шелушение отмечается у переношенных детей. Лечения не требует, проходит самостоятельно;
- родовой опухоли - отек предлежащей части вследствие венозной гиперемии, проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. Иногда на месте родовой опухоли имеются пете-хии;
- токсической эритемы - аллергоидная реакция. Отмечается у 20-30% новорожденных. Возникает на 2-5-й день жизни и проявляется эритематозными, слегка плотноватыми, пятнами с папулами или пузырьками в центре. Локализация: разгибательные поверхности конечностей вокруг суставов, ягодицы, грудь, живот, лицо. Высыпания обильные, их не бывает на ладонях, стопах, слизистых. Чаще через 2-3 дня после появления сыпь бесследно исчезает. Состояние детей обычно не нарушается, температура нормальная, лишь при обильной эритеме ребенок становится беспокойным, у него наблюдается диарея, микрополиадения, увеличение селезенки, эозинофилия. И только в этих случаях целесообразно назначить дополнительное питье 30-50 мл 5% раствора глюкозы, димедрол 0,002 г 2-3 раза в день.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела . Возникает, в основном, вследствие голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) обычно наблюдается на 3-4-й. В оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых доношенных новорожденных МУМТ не превышает 6% (допустимые колебания от 3 до 10%).
Большим величинам МУМТ способствуют: недоношенность, большая масса тела при рождении (свыше 3500 г), затяжные роды, родовая травма, гипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате новорожденных и др. МУМТ больше, чем 10% у доношенного свидетельствует о заболевании или о нарушениях в выхаживании ребенка.
Патогенез - в основном связывают с обезвоживанием, неощутимой потерей воды, с дыханием (до 50%) и потом (до 20%).
Выделяют 3 степени МУМТ (соответственно и 3 степени гипогидратации):
первая (МУМТ менее 6%) - признаки эксикоза не выражены, но имеют место внутриклеточная гипогидратация, некоторая жадность сосания, иногда беспокойство; гиперемия слизистых при бледности кожи, медленное расправление кожной складки, вторая (МУМТ 6-10%) - симптомы отсутствуют или наблюдаются жажда, раздражительный крик, одышка, тахикардия; выявляются признаки внутриклеточной гипогидратации - повышение гематокрита, общего белка в сыворотке крови, тенденция к олигурии и др.;
третья (МУМТ более 10%) - жажда, сухость слизистых оболочек и кожи, медленное расправление кожной складки, запавший родничок, одышка, тахикардия, тремор, адинамия, мра-морность кожи, акроцианоз, гипернатриемия выше 160 ммоль/л, олигурия и др.

Профилактика 3-й степени гипогидратации: раннее прикладывание детей к груди, стимуляция лактации у матери, недопущение перегревания ребенка, допаивание ребенка между кормлениями 5% раствором глюкозы либо раствором Рингера пополам с 5% глюкозой, а при температуре воздуха в палате более 25°С обычно дают дополнительно к молоку жидкость 5-6 мл/кг/сут. Восстановление массы тела наступает к 6-7 дню жизни.
Транзиторное нарушение теплового баланса возникает вследствие несовершенства процессов теплорегуляции, повышения или понижения температуры окружающей среды, неадекватной адаптивным возможностям ребенка.
Основными условиями процесса терморегуляции у новорожденных являются:

Более высокая температура по отношению к теплопродукции. Это обусловлено в 3 раза большей поверхностью тела новорожденного на 1 кг массы тела и в 2 раза большими величинами минутного объема дыхания по отношению к аналогичным показателям у взрослых. Отсюда потери тепла путем конвекции и испарения;

Резко ограниченная способность увеличивать теплоотдачу при перегревании или способность увеличивать теплопродукцию в ответ на охлаждение;

Неспособность давать типичную лихорадочную реакцию, т. е. перестраивать тепловой гомеостаз так, как это отмечается при лихорадке у взрослых из-за нечувствительности мозга новорожденного к лейкоцитарному пирогену и большой концентрации в крови аргинин-вазопрессина, снижающего температуру тела.

Транзиторная гипотермия (понижение температуры тела) возникает уже в первые 30 мин после рождения (на 0,3°С в 1 мин), а к 5-6 часам жизни происходит подъем температуры тела и устанавливается гомойотермия. Позднее восстановление сниженной после рождения температуры тела указывает на недостаточную активность компенсаторно-приспособи-тельных реакций ребенка. В целях профилактики переохлаждения ребенка после появления из родовых путей укутывают в стерильную оптимально подогретую пеленку, осторожно промокают ею для предотвращения потерь тепла при испарении околоплодных вод с кожи, помещают на подогреваемый столик под лучистый источник тепла, поддерживают температуру воздуха в родильном зале не меньше 24-25°С.

Транзиторная гипертермия возникает на 3-5-й день жизни и температура может повышаться до 38,5-39,5°С и выше. Ребенок беспокоен, жадно пьет, у него отмечаются признаки обезвоживания.
Способствуют развитию транзиторной гипертермии перегревание (при температуре воздуха в палате для здоровых доношенных новорожденных выше 24°С, расположение кроватки ребенка рядом с батареей отопления или под прямыми солнечными лучами и т. д.), недопаивание, а также обезвоживание, катаболическая направленность обмена и др. Терапевтическая тактика при гипертермии сводится к физическому охлаждению ребенка (его оставляют свободным от пеленок), назначению дополнительного количества жидкости (5% раствор глюкозы до 50-100 мл внутрь).

Транзиторные особенности функции почек:

а) ранняя неонагальная олигурия - выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки. Отмечается у всех здоровых новорожденных первых 3 дней жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-приспособительная реакция (ребенок в первые дни жизни испыгы-вает дефицит поступления жидкости из-за неустановившегося питания, несет большие потери жидкости с дыханием - около 1 мл/кг/ч);
б) протеинурия - встречается у всех новорожденных первых дней жизни, является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев;
в) мочекислый инфаркт - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов, преимущественно в просвете собирательных трубочек почек. В осадке мочи кроме кристаллов мочевой кислоты находят гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты, эпителии. Все они исчезают к 7-10 дню жизни без лечения. В основе мочекислого инфаркта лежит катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток (в основном лейкоцитов), а из ядер нуклеиновых кислот образуются пуриновые и пиримидиновые основания, конечным этапом метаболизма которых и является мочевая кислота.

Половой криз (гормональный криз) проявляется:
- нагрубанием молочных желез. Начинается на 3-4-й день жизни и достигает максимума к 7-8 дню жизни. Затем постепенно степень нагрубания уменьшается. Увеличение молочных желез обычно симметричное, кожа над ними не изменена, иногда слегка гиперемирована. Степень увеличения железы в диаметре составляет 1,5-2 см. Самостоятельно или при пальпации железы иногда бывают вначале сероватого, а потом беловато-молочного цвета выделения по своему составу приближающиеся к молозиву матери. Выдавливать содержимое увеличенной молочной железы не следует (опасность инфицирования). Лечения не требуется. При очень больших степенях нагрубания накладывают теплую стерильную повязку для предохранения от раздражения одеждой (иногда делают компресс с камфорным маслом). Увеличение молочных желез отмечается практически у всех девочек и у половины мальчиков;
- десквамагивным вульвовагинитом - обильными слизистыми выделениями серовато-беловатого цвега из половой щели у 60-70% девочек в первые три дня жизни. Примерно через 2-3 дня они постепенно исчезают;
- кровотечениями из влагалища - возникают на 5-8 день жизни у 5-10% девочек, хотя скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить у всех девочек с десквамативным вульвовагинитом. Длительность влагалищного кровотечения 1-3 дня, объем 0,5-1 мл. Лечения не требуется;
- милиа - беловато-желговатые узелки размером 1-2 мм, которые несколько возвышаются над уровнем кожи и локализуются чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Узелки - это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. Они исчезают без лечения через 1 -2 недели, редко бывают признаки легкого воспаления вокруг узелков, требующие обработки 0,5% раствором калия перманганата;
- гиперпигментацией кожи - вокруг сосков и мошс.нки у мальчиков, отеком наружных половых органов у новорожденных, умеренным гидроцеле - исчезающие без всякого лечения на 2-й неделе жизни новорожденного.
У недоношенных половой криз встречается реже и выраженность его невелика.
Генез полового криза: повышенная продукция эстрогенов у плода, которая способствует стимуляции роста и развития молочных желез, структурных отделов матки.

Транзиторные особенности неонатального гемопоэза. Полагают, что низкая интенсивность лимфоцитопоэза относительна по отношению к интенсивному разрушению лимфоцитов в тканях и продукты их гибели способствуют активации компенсаторно-приспособительных реакций организма в ответ на стресс (рождение).

Особенности:
1. Высокая активность эритропоэза при рождении - количество нормобластов в мие-лограмме в первый день жизни 18-41%, на 7-й день- уже 12-15%; повышенный эритроцито-поэз у детей первых часов жизни является ответом на активное разрушение эритроцитов, гипоксию в родах, а также на высокий уровень эритропоэтина в крови. В дальнейшем синтез эритропоэтина падает и уменьшается продукция эритроцитов.
2. Повышение активности миелопоэза к 12-14 часам жизни с дальнейшим снижением его интенсивности к концу 1-й недели жизни; активацию миелопоэза объясняют высоким уровнем колониостимулирующего нейтрофильного фактора, повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов (кортизола и адреналина), а также выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо.
3. Снижение интенсивности лимфоцитопоэза сразу после рождения, что проявляется малым количеством лимфоцитов в периферической крови -на 3-й день жизни с дальнейшей резкой активностью его и доминированием с конца 1-й недели жизни количества лимфоцитов над количеством полиморфноядерных лейкоцитов.
Транзиторный неонатальный иммунодефицит
Иммунитет формируется в ранние сроки гестации и к моменту рождения доношенного ребенка он уже достаточно зрел, хотя и имеет особенности:
1. Повышенное количество Т-лимфоцитов и Т-супрессоров.
2. Нормальное количество В-лимфоцитов и нормальная концентрация иммуноглобули-нов класса О.
3. Пониженная кинцонграция в крови фибронектина и гамма-интерферона, при нормальном уровни лимфокинов.
4. Пониженная концсшрация в крови компонентов как классического, так и альтернативного пути активации комплемента.
5. Повышенное количссжо нейтрофилов в крови, при снижении их пролиферации и пула хранения в костном мо:«и, низкая способность костного мозга выбрасывать в кровь нейтрофилы при тяжелых инфекциях, сепсисе.
6. Сниженная диш.игльная активность нейтрофилов (хемотаксис, хемокинез) и фагоцитоза.

Стрессорный гормональный фон в родах, массивная антигенная атака сразу после рождения, физиологичное дли детей первых дней жизни голодание, транзиторный дисбиоценоз на фоне не вполне сформировавшихся естественных барьеров кожи и слизистых, окончание поступления гуморальных факторов иммунитета через плаценту - причина одного из пограничных состояний у всех новорожденных - транзиторного иммунодефицита. Он наиболее выражен в первые трос суюк, что и определяет особую опасность инфицирования именно в это время.

Лекцию читала: д.м.н., проф. Пясецкая Н.М., каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Код по МКБ-10: Р61, Р61.1

Клинический диагноз:

Неонатальная полицитемия (эритроцитоз, первичная полицитемия, истинная) ставится, как диагноз при:

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

Пример диагноза: Первичная полицитемия с тяжелым эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, II ст. (эритремическая стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз сосудов.

Встречаемость составляет:

2-5% — у здоровых доношенных новорожденных,

7-15% — у недоношенных детей.

Проблема полицитемии:

снижена транспортная функция эритроцитов;
нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

Причины полицитемии:

1)Внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):

гестозы беременных;
тяжелые сердечные заболевания матери;
плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией;
переношенность (дополнительная потеря жидкости);

2)Недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):

нарушение вентиляции (легочные заболевания);
врожденные синие пороки сердца;
врожденная метгемоглобинемия;

3)Группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:

Сахарный диабет у матери;
Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
Фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия;
Врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз;
Синдром Дауна;
Синдром Видеманн-Беквита;

Классификация полицитемии у новорожденных:

1)Неонатальная полицитемия:

2)Первичная полицитемия:

Истинная полицитемия;
Эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных);

3)Вторичная полицитемия — результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.Виды:

А. Дефицит кислорода:

Физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
Патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.

Б. Усиление эритропоэза:

Эндогенные причины:

а) со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз);

б) со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом;

в) со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия;

г) со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени;

д) со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома.

Экзогенные причины:

а) применение тестостерона и родственных стероидов;

б) введение гормона роста.

4)Ложная (относительная, псевдоцитемия).

синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет — 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем Ht вен.

Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) — результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
Гемоконцентрация (относительная полицитемия) — повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общая клиника полицитемии:

Плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. Наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
Недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
Диспноэ, тахипноэ.
Угнетение, сонливость.
Слабость сосания.
Устойчивый тремор, мышечная гипотония.
Судороги.
Вздутие живота.

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

Легочная гипертензия с развитием синдрома ПФК (персистирующего фетального кровообращения).
Повышение системного артериального давления.
Венозный застой в легких.
Повышенное напряжение на миокард.
Гипоксемия.
Метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия).
Повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
Гепатомегалия.
Внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ.
Тромбоз почечных вен, ОПН (острая почечная недостаточность), олигурия.
Язвенно-некротический энтероколит.
Снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Диагностика.

Лабораторные данные:

Ht вен
общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования:

тромбоциты (тромбоцитопения),
газы крови,
сахар крови (гипогликемия),
билирубин (гипербилирубинемия),
мочевина,
электролиты,
рентгенография легких (при РДС).

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Дифференциальная диагностика истинной неонатальной полицитемии, истинной вторичной полицитемии вследствие гипоксии и ложной полицитемии (относительной).

Истинная неонатальная полицитемия:

Есть гранулоцитоз, тромбоцитемия, гепатоспленомегалия;
Масса эритроцитов увеличена;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме или снижен;

Истинная вторичная полицитемия вследствие гипоксии:

Масса эритроцитов увеличена;
Объем плазмы без изменений или снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) повышен;
Сниженное или нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Ложная полицитемия:

Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
Масса эритроцитов без изменений;
Объем плазмы снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме;
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Лечение полицитемии.

1) Общие мероприятия:

контроль уровня Ht вен:

а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа

б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

Повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии

Нормоволемическая гемодилюция:

Цель: снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия:

Цель: уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии — инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг

ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Пример:

Ht ребенка — 71%;

Ht желаемый — 55%;

ОЦК ребенка — 100 мл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

V (мл) = 100 х 3 х (71% — 55%) 300 мл х 16 %/ 71 %= 67, 6 мл. или по 17 мл. х 4 раза*

* Примечание: Не следует использовать технику «маятника». Эта техника повышает риск развития некротического энтероколита. Необходимо проводить одновременно в равных объемах эксфузию — трансфузию с использованием различных сосудов.

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия);
раствор Рингера или Рингер-лактат;
коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) — 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие). В неонатологии опыт использования небольшой.

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

Прогноз.

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств.

При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.

«Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей»

Полицитемия новорожденных. Определение

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 - P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

Этиология и патогенез полицитемии

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулирующий крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг – остается в плаценте. Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

· позднее время пережатия пуповины

· положение новорожденного ниже уровня плаценты.

Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%.

Положение новорожденного относительно плаценты . Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил.

Классификация полицитемии

Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.

I.Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Внутриутробная задержка роста плода

Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью

Сахарный диабет у матери

Табакокурение матери, как активное, так и пассивное

Переношенная беременность.

Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

Врожденный гипотиреоз

Неонатальный тиреотоксикоз

Синдром Беквита-Видемана

Врожденная дисфункция коры надпочечников

Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

Материнско–фетальной трансфузии

Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен)

Плацентарной трансфузии.

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

Клинические признаки не специфичны и могут наблюдаться при других состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).

ЭПИДЕМИЯ МОМЕНТАЛЬНОГО ПЕРЕРЕЗАНИЯ ПУПОВИНЫ:
=================
Что происходит с новорожденным в момент рождения в физиологическом отношении? Глобальная перестройка и адаптация. До этого момента, на протяжении всей своей жизни в утробе матери кровеносная система малыша включала кровь его собственного тела, кровь пуповины и кровь, перекачиваемую плацентой. Все трое – часть одной неделимой системы. В материнском утробе малыш получал все питание от плаценты, она же выводила все продукты распада. Мгновенно после рождения ребенок должен перестроить всю свою систему циркуляции крови, с тем, чтобы в работу включились все жизненно важные системы, включая легкие, печень, почки, систему пищеварения и другие органы, которые до этого момента находились в неком «спящем» состоянии

Так важно или нет оставить пуповину нетронутой, не перерезать ее моментально после родов?

Чрезвычайно важно. Представьте сильно и долго передавленный палец, куда на протяжении нескольких минут не поступала кровь. Через определенное время палец станет фиолетовым, если не белым. Отпустив его, мы позволим крови вернуться в передавленную часть. Но чем сильнее и дольше мы будем пережимать ток крови в пальце, тем медленнее она будет возвращаться в эту обескровленную часть. Примерно так же происходит восполнение кровяного баланса новорожденного после родов. Этот процесс требует определенного времени.

Примерно 66мл крови переходит от ребенка к плаценте в момент максимального сжатия при прохождении по родовым путям. Возвращение этих 66 мл жизненно необходимо малышу при рождении.
По данным последних исследований установлено, что новорожденный получает 80% причитающейся ему крови в течение первых 30-40 секунд жизни. И это очень хорошая новость для малышей, которым будет суждено родиться в род доме. Но как насчет оставшихся 20% по праву принадлежащей ему крови? Как насчет тех новорожденных, кому по той или иной причине нужно чуть больше времени, чем среднестатистическому новорожденному, на восполнение полного объема крови? Ведь все мы очень разные, с весьма индивидуальной физиологией.

Исследования Всемирной Организации Здоровья (WHO – world health organization) показывают что при моментальном обрезании пуповины новорожденный теряет в среднем 100-150мл крови. Дорогие! Это 25 – 45% всего объема крови новорожденного!!!
Легкие не родившегося еще ребенка наполнены жидкостью. Сотни капилляров, окружающих альвеолы, воздушные мешочки легких, на протяжении всей беременности находятся в компрессионном, то есть сжатом состоянии, пропуская лишь 10% кровотока к легким. В момент рождения эти кровеносные сосуды должны наполниться кровью с тем, чтобы жидкость, наполняющая легкие, могла выйти оттуда в лимфоток и кровеносную систему.

На протяжение всей беременности всю жизнедеятельность малыша обеспечивала плацента: она и питала, она же выводила продукты распада. На момент родов печень, почки, вся система пищеварения и многие другие органы должны будут активизироваться и включиться в 100% работу. Для чего им тоже необходима дополнительная кровь! Где малышу взять эту кровь при моментальном обрезании пуповины? Не только жизненно важные органы могут не получить необходимого и причитающегося объема крови, но и мозг. Эпидемию моментального обрезания пуповины связывают с эпидемией аутизма: недополучение тканями головного мозга адекватного кровоснабжения. Не обязательно заходить настолько далеко, но дело в том, и беда вся в том, что мы никогда не знаем насколько могут быть в действительности серьезными последствия мгновенного обрезания пуповины. Никто не умирает и в такой ситуации. Человеческий организм очень четко запрограммирован на выживание. Центр возьмет необходимую кровь от периферии. Новорожденный, у которого была моментально перерезана пуповина и потерявший около 100 мл крови, переживает шок от потери крови, равносильный потере 1000 - 15000 мл крови взрослым. Всем известно, что при такой кровопотере необходимо переливание. В род домах и больницах мгновенное перерезание пуповины – стандартная процедура и шок, переживаемый новорожденным обыденное дело. Подобного ли начала жизни желает своему ребенку в сердцах каждая мать?

Эти 100мл крови, причитающиеся ребенку по праву, колоссально богаты питательными веществами и минералами. В этих 100 мл крови содержится примерно 30 мг железа. Такой объем содержится примерно в 100 литрах грудного молока! Не сложно понять, что ребенок обделенный кровью при рождении, будет подвергнут большему риску анемии, что может сказываться на протяжении 6 последующих лет. Известно, что анемия новорожденных имеет непосредственное влияние на нарушение развития головного мозга. Анемия – недостаток кислорода в организме. На сегодняшний день в медицинских кругах это, пожалуй, самый сильный аргумент в пользу отложенного перерезания пуповины.

С получением этих 100мл крови новорожденный получает на 30-40% больше красных клеток – эритроцитов, а с ними гемоглобина, носителя молекулы кислорода.

Эти 100мл крови так же богаты белком альбумином, который создает осмотическое давление в клетках, помогая новорожденному вывести жидкость из легких в максимально короткий промежуток времени, а с тем адаптироваться к требованиям нашего атмосферного мира с минимальными усилиями и дискомфортом.

Новорожденный, чья пуповина была обрезана мгновенно поле рождения не получит причитающегося ему объема стволовых клеток. Стволовые клетки, это особенные клетки, они мигрируют в костную ткань ребенка и участвуют в формировании вех необходимых клеток организма. К примеру, при возникновении рака легких организм нуждается в клетках именно легочной ткани. В такой ситуации недифференцированные ранее стволовые клетки берут на себя подобную ответственность и узко специализированную работу.

Естественное плацентарное переливание крови особенно важно для новорожденных, которым нужна помощь в установлении дыхательного цикла. Потому как даже уже родившись, малыш все равно получает кислородное питание от плаценты. Поэтому в критических ситуациях, когда новорожденному нужна экстренная помощь в дыхании, пуповина точно не должна быть перерезана до тех пор пока новорожденный не адаптируется к новым требованиям нашего атмосферного мира.

Самый распространенный миф, связанный с отложенным переливанием крови состоит в «риске развития полицитемии новорожденных». Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в единице крови. Что же происходит с миллионами новорожденных, пуповина у которых вовсе не была пережата или перерезана? Происходит вот что. Новорожденный, действительно получает на 150% больше красных клеток, объем которых так смущает весь медицинский мир. Но давайте выдохнем и разберемся спокойно. Дело в том, что новорожденным необходим весь этот объем красных телец, несущих с собой молекулу гемоглобина. Избыточное количество красных клеток в ближайшие сутки заканчивает свою жизнь, отделяя гемоглобин, который в процессе метаболизма образует вещество – биливердин. Биливердин в свою очередь под действием энзимов печени преобразуется в билирубин – желтое вещество, продукт распада гемоглобина.

Билирубин – это единственный антиоксидант в организме новорожденного. Единственный! Практически у всех здоровых новорожденных в первые дни жизни наблюдается легкая форма желтушки. Не стоит волноваться. Это совершенно физиологическая желтуха. Это не патология! Для чего же нужен новорожденным этот билирубин в таком избыточном количестве? Вот для чего. Уровень концентрации кислорода в крови новорожденного до момента родов значительно ниже концентрации кислорода в нашем атмосферном воздухе. Рождаясь на свет, новорожденный вдыхает непривычный для своей системы «дозу» кислорода, что ведет к неминуемым окислительным процессам (а те в свою очередь, все мы знаем, к формированию свободных радикалов!). Так вот концентрация билирубина (взявшегося из высокого объема полученных эритроцитов, полученных от плацентарной трансфузии) – это единственный компенсаторный механизм новорожденного в окислительных процессах, которые могут привести к серьезным нарушениям и токсикации системы в целом. Выполнив свою задачу и справившись с окислительными процессами, билирубин легко выводится из системы новорожденного с мочой. Так вот полицитемия – это не следствие отложенного перерезания пуповины. Полицитемия - это первый и очень тревожный сигнал к тому, чтобы обратить на состояние новорожденного очень пристальное внимание. Дело в том, что полицитемия в наиболее частых случаях – признак дисфункции печени, эндокринных нарушений заболевания крови, либо других серьезных врожденных пороков.

Ну и еще один миф, связанный с тем, что «вся кровь из новорожденного выльется в плаценту, если та будет находиться ниже новорожденного». Здесь стоит отметить, что новорожденный и плацента – это не два корыта, соединённые шлангом. Фето-плацентарная трансфузия происходит очень филигранным образом. После каждой схватки плацента «отдает» новорожденному определенный объем крови, на что система второго реагирует не моментально а через некую паузу. Если объем превышает требования организма новорожденного, он отправляет излишнее обратно в плаценту. Иногда слишком много, в связи с чем малыш должен «дождаться» возвращения недостающего ему объема крови. По прошествии очередной схватки плацента повторяет переливание, и если объем вновь превышает требования системы новорожненного, тот «отливает» лишнее обратно плаценте. Эта «колибровка» происходит в некоторых случаях в течение одной минуты, в других в течение 15 минут, а иногда и дольше. Поэтому до прекращения пульсации пуповины пережимать ее ни в коем случае нельзя. Ведь мы не знаем на какой именно фазе трансфузии мы перерезали пуповину. Так сильно переживая о полицитемии, пуповина может быть перерезана именно в тот момент, когда плацентой было отдано слишком много крови новорожденному.

Отрывок из аудио записи «Первый час жизни ребенка»
Семейный доктор Сара Бакли, Австралия (мать четырех детей, рожденных в домашних условиях)
Акушерка Гейл Харт, США (более 40 лет в домашних родах)
Акушер гинеколог Джон Стивенсон, Австралия (более 40 лет больничной практики, около 10 лет практики родов на дому, за которые доктор Джон принял роды у 1239 женщин)
Доктор акушер-гинеколог Мишель Одент, Франция (один из ведущий адвокатов мира естественного родовспоможения)