Dermatomiyozit dəridə, birləşdirici toxumada, skelet və hamar əzələlərdə, qan damarlarında və daxili orqanlarda xarakterik iltihabi və degenerativ dəyişikliklərlə bütün orqanizmin təkrarlanan ağır və mütərəqqi bir xəstəliyidir. Bu gün bu barədə ətraflı danışacağıq.

Xəstəliyin patogenezi və xüsusiyyətləri

Özünü müalicə patologiyanın sürətlə irəliləməsinə və həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalara gətirib çıxarır.

Uşaqlarda dermatomiyozit aşağıdakı videoya həsr edilmişdir:

Müalicə

Tibbi

Ənənəvi olaraq istifadə edilən 7 növ dərman var.

Qlükokortikosteroidlər

Kəskin mərhələdə yetkin bir xəstənin 1 kiloqram bədən çəkisi üçün gündə 1 mq nisbətində təyin olunan ən optimal seçimdir. Ağır hallarda, bir ay ərzində gündəlik doza 2 mq / kq-a qədər artırılır. Terapevtik təsir əldə edildikdə, onlar çox yavaş-yavaş azaldılmış dozalara keçirlər (istifadə olunanın ¼ hissəsi). Şiddətli alevlenmelerin qarşısını almaq üçün dozanı tez azaltmaq qəbuledilməzdir.

Prednisolon əvəzinə qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların təyin edilməsi çox arzuolunmazdır. Bu, proqnozu kəskin şəkildə pisləşdirir və ciddi nəticələrin ehtimalını artırır.

İmmunosupressiv sitostatiklər

Steroidlərin aşağı terapevtik effektivliyi ilə təyin edin. Əsas:, (ağciyər fibrozu ilə).

• Metotreksatın ağızdan ilkin dozası həftədə 7,5 mq təşkil edir, effekt əldə olunana qədər həftədə 0,25 mq artır (maksimum həftəlik doza 25 mq).
• İntravenöz infuziya (əzələdaxili metotreksat yeridilmir) həftədə 0,2 mq/kq xəstənin çəkisi üçün 0,2 mq dozadan başlayaraq həftədə 0,2 mq/kq artır.
• Gözlənilən terapevtik nəticə 1 - 1,5 aydan sonra, maksimum terapevtik effekt - 5 aydan sonra müşahidə olunur. Dozu çox yavaş azaldın (həftədə istifadə olunan dozanın dörddə birinə qədər).
• Terapiya sxemi Metotreksatın Prednisolon ilə birgə istifadəsini nəzərdə tutur.
• Azatioprin gündə 2-3 mq/kq dozada başlanır. Dərman qan sisteminə daha az ağırlaşmalar verir və onlarla müalicə uzun ola bilər. Azatioprin metotreksatdan daha az təsirli hesab edildiyi üçün çox vaxt kortikosteroidlərlə birləşdirilir.
• B 9 vitamininin (fol turşusu) tətbiqi, xüsusilə qaraciyər funksiyasının pozulması ilə əlaqəli olan yan təsirlərin riskini azaldır.

Digər vasitələr

• Aminokinolin preparatları aşağı dozada. Dəri təzahürlərini yumşaltmaq üçün baxım terapiyası kimi, adətən xroniki kursda və digər dərmanlarla birlikdə təyin edilir. Əsas:, hidroksiklorokin 200 mq / gün.
• İmmunoqlobulinin venadaxili infuziyası gündə kiloqrama 0,4 - 0,5 qram dozada xəstənin standart hormonal terapiyaya müsbət reaksiyasını artırmaq üçün həyata keçirilir. Bir çox xəstələrdə immunoqlobulin immun sisteminə təsir edərək iltihabı azaldır.
• Prozerin(remissiya zamanı), kokarboksilaza, Neostigmin, ATP, enjeksiyonlarda B vitaminləri, əzələ funksiyalarını normallaşdırmaq üçün.
• Anabolik steroid Nerobol, Retabolil kimi, daha tez-tez Prednizolonun uzunmüddətli kursu üçün əzələ toxumasını gücləndirən maddələr kimi istifadə olunur.
• Kiçik kalsifikasiyalar əmələ gələrsə, Colchicine, Probenecid-in daxili istifadəsi, Na 2 EDTA-nın venadaxili yeridilməsi, Trilon B-nin yerli tətbiqi ilə müəyyən bir terapevtik nəticə əldə edilir.

Terapevtik

• və lenfositaferez əsasən ağır kursu olan, ənənəvi müalicəyə cavab verməkdə çətinlik çəkən, vaskulit əlamətləri və ağır əzələ patologiyası olan xəstələrdə istifadə olunur.
• Əzələ kontrakturasının qarşısını almaq üçün nəzərdə tutulmuş terapevtik məşq, xüsusilə uşaqlıq dövründə məcburidir, lakin yalnız remissiya dövründə.

Cərrahi

• Bəzən tək dərialtı kalsifikasiyalar cərrahi yolla çıxarılır. Ancaq bu çox təsirli deyil və əsas vəzifə duz yataqlarının erkən aşkarlanması və qarşısının alınmasıdır, xüsusən uşaqlıq dermatomiyozitində yüksək dozalı hormon terapiyasından istifadə edərək, bəzən hətta "aqressiv".
• Paraneoplastik dermatomiyozda şiş formasiyalarının böyüməsini basdırmaq üçün eyni sxem istifadə olunur. Dərmanla birlikdə cərrahi müalicə çox tez-tez anormal təzahürlərin şiddətini aradan qaldırmağa və ya əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa kömək edir.

Terapiyanın xüsusiyyətləri

• Bu yaxınlarda yeni, gen-mühəndislik bioloji məhsulların istifadəsi başlandı, lakin ciddi şəkildə fərdi və mütəxəssis həkim tərəfindən hazırlanmış sxemə uyğun olaraq.
• Prednizolon və Metipredin ciddi yan təsirlər verdiyini nəzərə alaraq, mədə mukozasını qoruyan dərmanlar (qastroprotektorlar), osteoporozun qarşısını almaq üçün Omeprazol, Ranitidin, kalsium və D vitamini əlavələri, bifosfonatlar təyin edilir.

• Metipred kursu zamanı bədənin qlükoza tolerantlığının qarşısını almaq üçün şəkər və şirin qidalar qəbul etmək qadağandır.
• Kəskinləşmə ilə istirahət ciddi şəkildə göstərilir. Proses sakitləşdikdə, tədricən kiçik fiziki fəaliyyətlə məşğul ola bilərsiniz, fizioterapiya məşqləri ilə məşğul ola bilərsiniz, lakin xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olmamaq üçün çox diqqətlə.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Dermatomiyozitin inkişafının qarşısını ala biləcək tədbirlər hələ hazırlanmamışdır. Xəstəliyin diaqnozundan sonra ikincil profilaktik tədbirlərə aşağıdakılar daxildir:

• kortikosteroidlərlə baxım müalicəsi,
• dermatoloq, revmatoloq tərəfindən nəzarət müayinələri,
• xərçəng testləri,
• hər hansı iltihabi xəstəliklərin vaxtında müalicəsi,
• bədəndə infeksiya ocaqlarının aradan qaldırılması.

Fəsadlar

Müalicəsiz uzunmüddətli cari dermatomiyozit ilə aşağıdakılar inkişaf edir:

• və trofik xoralar;
• kontrakturalar, sümük deformasiyaları;
• əzələ kütləsinin itirilməsi;
• kalsifikasiya.

İlk 2 il ərzində xəstələrin 40% -ə qədəri müvafiq müalicə olmadan ölür, inkişaf etmiş dermatomiyozitli bir xəstəni təhdid edən ən ciddi fəsadlar:

• aspirasiya pnevmoniyası, alveolyar fibroz;
• tənəffüs orqanlarının, özofagus və farenksin əzələlərinin məhv edilməsi;
• mədə-bağırsaq qanaxması;
• ürək patologiyaları;
• ümumi distrofiya, tükənmə

Proqnoz

Əvvəllər patoloji xəstələrin demək olar ki, 2/3-nin ölümünə səbəb olurdu. Bu gün kortikosteroidlərin istifadəsi açıq bir terapevtik nəticə verir, xəstəliyin aqressivliyini boğur və düzgün istifadə edilərsə, uzunmüddətli proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.

• Dermatomiyozit özünü göstərə bilər bir epizod, mərhələyə keçmək (ilk əlamətlərdən sonra 2 il ərzində qeyri-aktiv kurs (remissiya) və sonra - residivlər verməyin.
• Polisiklik axını ilə uzun remissiya dövrləri residivlərlə əvəzlənir. Bu, tez-tez dozanın kəskin şəkildə azaldılması və ya Prednisolone dayandırıldığı halda baş verir.
• Xroniki axan dermatomiyozit müalicəyə baxmayaraq, fəsadların inkişaf şansı daha yüksəkdir.

Nə qədər tez dəqiq diaqnoz qoyulsa və müalicəyə başlansa, uzunmüddətli proqnoz bir o qədər yaxşı olar. Uşaqlarda dermatomiyozit demək olar ki, tam müalicə və ya davamlı remissiya ilə nəticələnə bilər.

Aşağıdakı videoda dermatomiyozit və əlaqəli xəstəliklər haqqında daha çox məlumat verəcəkdir:

Dermatomiyozit (dermatomiyozit; yunan derma, dermat dəri + mys, myos əzələ + -itis; sin.: Vaqner xəstəliyi, Vaqner-Unferrixt-Hepp xəstəliyi) - zolaqlı və daha az dərəcədə hamar əzələlərin, həmçinin dəri lezyonlarının sistemli zədələnməsi nəticəsində motor funksiyasının pozulması ilə xarakterizə olunan xəstəlik. Diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri qrupuna aiddir.

Dermatomiyozitin kəskin forması Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) və Hepp (P. Hepp, 1887), xroniki forması - Petzhem və Klezha (G. Petges, C) tərəfindən təsvir edilmişdir. Klejat, 1906). Dermatomiyozit diffuz sistemik birləşdirici toxuma xəstəliyi kimi yalnız 1940-cı illərdən bəri tədqiq edilmişdir. 20-ci əsr

Dermatomiyozit hər yaşda baş verir; qadınlarda üstünlük təşkil edir. İnsident 1: 200,000 - 1: 280,000 [Rose və Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Mazi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiologiyası

Etiologiyası məlum deyil. Bir sıra müəlliflər Dermatomiyoziti müxtəlif antigenlərə (mikrob, şiş və s.) həssaslıq reaksiyası kimi qəbul edirlər. Bu konsepsiyanın lehinə paz, xəstəliyin təzahürləri, məsələn, eritema nodosum (bax. Eritema nodosum), ürtiker (bax), eozinofiliya (bax), tez-tez xəstəliyin başlanğıcında müşahidə olunur. Norton (W. Norton) və b. (1970), Klug və Zennichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) təsirlənmiş toxumalarda (dəri fibroblastlarının sitoplazmasında, dərinin və əzələlərin kapilyarlarının endotelində, sarkoplazmada) virusa bənzər sitoplazmatik daxilolmalar aşkar etmişlər. əzələ lifləri) və bunun əsasında virusların etiologiyada rolunu mümkün hesab edirlər D.

Patogenez

Patogenezi yaxşı başa düşülmür. ən tanınan D. inkişafı üçün bir otoimmün mexanizminin fərziyyə deyil Otoimmün iğtişaşlar skelet əzələlərinin antikor iştirakı ilə sübut olunur. Əzələ zədələnməsi həmçinin hüceyrə immun reaksiyaları (gecikmiş tip reaksiyalar) səbəb ola bilər; bu fikir eksperimental məlumatlar ilə təsdiqlənir: qvineya donuzlarına Freund adjuvantı ilə heterojen əzələ suspenziyası yeridildikdə (bax: Adjuvantlar) heyvanlarda ümumiləşdirilmiş miyozit inkişaf edir, insanlarda D.-yə bənzəyir.

patoloji anatomiya

Dermatomiyozit ilə yarılma skelet əzələlərinin ümumiləşdirilmiş bir lezyonunu göstərir. Əzələlər ödemli, solğun, boz və ya sarımtıl-qəhvəyi rəngdədir, nekroz, fibroz və kalsifikasiya ocaqları var (bax). Mikroskopik olaraq morfol. əzələlərdəki dəyişikliklər çox dəyişkəndir və xəstəliyin gedişatının mərhələsindən və dərəcələrindən, həmçinin yaşdan asılıdır, Kromda bir xəstəlik var idi. Miyositlərin fokus zülal degenerasiyası (bax) və vakuol degenerasiyası (bax), stromadan sonra nekroz və makrofaq reaksiyası var (Şəkil 1). Lezyonlar əsasən kiçik lenfositlərdən və damarların ətrafında və ya əzələ lifləri arasında diffuz şəkildə yerləşən plazma hüceyrələrindən ibarət infiltratla əhatə olunmuşdur. Sonradan interstisial fibroz inkişaf edir, bunun fonunda miyositlərdən regenerativ proseslərin intensivləşməsi müşahidə olunur. İnterstisial fibrozun intensivliyi xəstəliyin gedişatının, müddəti və mərhələsindən asılıdır. Fibroz daha tez-tez gec müalicə ilə inkişaf edən əzələ hüceyrələrinin kəskin kütləvi nekrozunda müşahidə olunur. Xəstəlik nəticəsində əzələ liflərinin atrofiyası inkişaf edir (bax Əzələ atrofiyası), onların fokuslu kompensasiya hipertrofiyası ilə kəsişir.

Elektron-mikroskopik olaraq, prosesin kəskinləşməsi ilə əzələ hüceyrələrinin fokus degenerasiyası, sitoplazmatik hialin cisimlərinin əmələ gəlməsi müşahidə olunur.

Əzələdaxili arteriolların və kapilyarların endotelinin və bazal membranının qalınlaşması müşahidə olunur. Çox vaxt virusa bənzər daxilolmalar sistemik lupus eritematosusda olanlara bənzəyən endotel hüceyrələrində olur (bax).

Dəridə və dərialtı toxumada nekroz və selikli degenerasiya ilə ödem ocaqları (bax), həmçinin fibroz və kalsifikasiya aşkar edilir.

Miokardda dəyişikliklər skelet əzələlərindəki dəyişikliklərə bənzər, lakin daha az ifadə edilir. Endokardit və perikardit olduqca nadirdir. Qaraciyərin mümkün yağ degenerasiyası. Əsasən, visseral dəyişikliklər stromada orta dərəcədə iltihablı-sklerozan proseslərə, vaskulitlərə (bax: Vaskulitlərə) və orqanları təşkil edən hamar əzələlərin kiçik zədələnməsinə qədər azalır.

D. ilə motor terminal sinirlərində və onların uclarında dəyişikliklər qeyd olunur. Onlar distrofik və regenerativ proseslər müşahidə olunur. Əzələlərdə və sinir liflərindəki dəyişikliklərin şiddəti arasında da əlaqə var.

Patomorfol üçün D.-də dəyişikliklər uşaqlarda dağıdıcı panvaskulitlər üstünlük təşkil edir ki, bunlar təkcə əzələlərə və ya dərilərə deyil, həm də getdikcə uzanır - kiş xarakterikdir. trakt, ürək, ağciyərlər, periferik sinirlər və s. damar divarlarının intimal hiperplaziyası və fibrozu onların tıxanmasına və orqanlarda hipoksik dəyişikliklərə səbəb olur.

Klinik şəkil

Dermatomiyozitin ümumi qəbul edilmiş təsnifatı yoxdur. İdiopatik, ilkin və simptomatik, ikincili, şiş antigenlərinə cavab olaraq inkişaf edən Dermatomiyozit və uşaqlarda Dermatomiyozit var.

Klinik mənzərədə ikincili dermatomiyozit əsasdan əsaslı şəkildə fərqlənmir. Williams (R. Williams, 1959) görə, orta D. hallarda 17% müşahidə olunur; 40 yaşdan yuxarı D. olan xəstələr arasında orta D. tezliyi 50% -ə qədər artır. D.-nin simptomologiyası aylar və hətta illərlə şişin təzahürlərindən əvvəl ola bilər. Ən tez-tez D. ağciyər, prostat, yumurtalıq, uşaqlıq, döş və yoğun bağırsağın şişlərində qeyd olunur. D.-nin ayrı-ayrı halları bədxassəli lenfomalarda, həmçinin xoşxassəli və bədxassəli timomalarda təsvir edilir. Axının təbiətinə görə kəskin, yarımkəskin və xron, D formaları fərqlənir.Kəskin forma titrəmə ilə qızdırma, skelet əzələlərinin sürətlə artan ümumiləşdirilmiş zədələnməsi, mütərəqqi disfagiya (bax), disfoniya (bax) ilə xarakterizə olunur. ürəyin və digər orqanların zədələnməsi. Yetkinlərdə kəskin D. nadir hallarda müşahidə olunur. Subakut forma daha yavaş bir kursa malikdir. Xəstəlik tez-tez əzələlərin tədricən artan zəifliyi ilə başlayır, kənar fiziki ilə təsbit edilir. yük (yüksək addımların aşılması, paltarların yuyulması və s.), daha az tez-tez dermatit ilə. Daha sonra çiyin və çanaq qurşağının əzələlərinin zədələnməsi artır, disfagiya, disfoniya birləşir. Xəstəliyin başlanğıcından 1 - 2 il sonra əzələlərin və visseral orqanların ciddi zədələnməsi ilə adətən D.-nin ətraflı təsviri müşahidə olunur. Hron, D. forması dövri olaraq davam edir, əzələlərin və dərinin atrofiyası və sklerozu prosesləri uzun müddət üstünlük təşkil edir, distal ekstremitələrin (ön qolların, ayaqların əzələləri) təcrid olunmuş əzələ qruplarının prosesində iştirak etmək mümkündür. Əzələlərin zədələnməsi tez-tez xroniki təkrarlanan dermatit ilə birləşdirilir (bax).

Dermatomiyozitdə dəri lezyonları polimorfikdir: eritema (bax) və ödem (bax) əsasən bədənin açıq hissələrində üstünlük təşkil edir. Petechial, papulyar, büllöz səpgilər müşahidə olunur (bax: Rashes), telenjiektaziyalar, piqmentasiya və depiqmentasiya ocaqları, hiperkeratoz və s. Dəri, Ç. arr. təsirlənmiş əzələlərin üzərində, ödemli, testy və ya sıx. Eritema tez-tez üz, boyun, sinə, oynaqların üzərində, ön kol və çiyin xarici səthində, bud və ayaqların ön səthində lokallaşdırılır; böyük möhkəmliyi ilə fərqlənir, tez-tez soyulma və qaşınma ilə müşayiət olunur. bir növ periorbital ödem və eritema (tsvetn Şəkil 4) ilə xarakterizə olunur - "nöqtələr" bir simptom. Tez-tez trofik pozğunluqlar, dəri quruluğu, dırnaqların uzununa dartılması və kövrəkliyi, saç tökülməsi və s. müşahidə olunur.Xəstələrin yarıdan çoxunda selikli qişaların eyni vaxtda konjonktivit (bax), stomatit (bax), hiperemiya şəklində zədələnməsi müşahidə olunur. və farenksin şişməsi, eləcə də səs qatları. Dəri sindromu adətən D.-nin digər əlamətlərinin, o cümlədən əzələ zədələnməsinin görünməsindən əvvəl olur, lakin bəzi xəstələrdə dəridə praktiki olaraq heç bir dəyişiklik olmur (əslində polimiyozit).

D.-nin əsas əlaməti skelet əzələlərinin məğlubiyyətidir. Proksimal ətrafların, çiyin və çanaq qurşağının, boyun, arxa, farenks, qida borusunun yuxarı hissəsi və sfinkterlərin əsasən təsirlənməsi xarakterikdir. Xüsusilə hərəkət və palpasiya zamanı əzələlərdə ağrılar var; əzələlər sıx və ya testovaty, həcmi artıb. Davamlı mütərəqqi əzələ zəifliyi aktiv hərəkətlərin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması ilə ifadə edilir. Xəstələr ayağa qalxa bilmir, otura bilmir, ayaqlarını pillədə qaldıra bilmir (“avtobus” əlaməti), əlində hər hansı əşyanı tuta bilmir, saçlarını darayır, geyinə bilmir (“köynək” əlaməti), yeriyəndə asanlıqla yıxılır; boyun və arxa əzələlərinin zədələnməsi ilə başlarını yastıqdan qopara və ya şaquli vəziyyətdə saxlaya bilməzlər (baş sinə üzərinə düşür); mimik əzələlərin məğlubiyyəti ilə maskaya bənzər bir üz görünür. Xəstəliyin inkişafının yüksəkliyində (kəskin və yarımkəskin kurs ilə) xəstələr demək olar ki, tamamilə immobilizasiya olunur; hərəkətlər yalnız əllərdə və ayaqlarda saxlanılır.

Prosesə faringeal əzələlərin cəlb edilməsi disfagiyaya səbəb olur (udduqda boğulur, maye qida onun vasitəsilə tökülür). Qida aspirasiyası mümkündür. İnterkostal əzələlərin və diafraqmanın məğlubiyyəti məhdud hərəkətliliyə və ağciyərlərin həyati qabiliyyətinin azalmasına səbəb olur (bax). Qırtlağın əzələlərinin zədələnməsi ilə burun səsi, səs-küy görünür; gözün əzələlərinin zədələnməsi diplopiyaya (bax), ptozisə (bax) gətirib çıxarır; sfinkterlərin əzələlərinin zədələnməsi - onların fəaliyyətinin pozulmasına. Sonra təsirlənmiş əzələlərin atrofiyası və ya ossifikasiya edən miyozit şəkli inkişaf edir (bax: Miozit). D.-da kalsinoz ikincildir və reparativ xarakter daşıyır. Kalsifikasiya ocaqları daha çox çiyin və çanaq qurşağının ən çox təsirlənmiş əzələlərində və lövhə və ya kütləvi çöküntü şəklində dərialtı toxumada lokallaşdırılır. Əhəng kütləsinin sərbəst buraxılması ilə səthi yerləşən kalsifikasiya ocaqları açıla bilər.

D.-də qeyd olunan sinir sisteminin məğlubiyyəti Senatora (H. Senator, 1888) bir xəstəliyi neyrodermatomiyozit adlandırmağa əsas verdi. Dəyişikliklər əsasən periferik və avtonom sinir sistemində qeyd olunur; məğlub c. n. ilə. nadir hallarda müşahidə olunur və astenodepressiv və astenik sindromlar şəklində ifadə olunur (bax: Astenik sindrom). EEG biopotensialların patoloji ritmlərini aşkar edir. Bəzi müəlliflər konvulsiv nöbetlərlə menenjit və ensefalitin inkişaf ehtimalını qeyd edirlər.

Periferik sinir sisteminin zədələnməsi radikulyar ağrı, sinir gövdələrində ağrı, mono- və polinevrit ilə özünü göstərə bilər (bax: Polinevrit). Polinevrit ilə, xüsusilə qol və ayaqların distal hissələrində həssaslıq pozulur. Həssaslığın azalması, eləcə də onun artması dərin deyil. Reflekslər adətən azalır, bəzən qeyri-bərabər olur. Tendon reflekslərinin azalması və ya itməsi əzələlərin və periferik motor neyronunun birləşmiş zədələnməsinin nəticəsi ola bilər.

Vegetativ pozğunluqlar müxtəlifdir - hipotenziyaya meyl, taxikardiya, termorequlyasiyanın pozulması, anoreksiya və s.

Xəstələrin demək olar ki, yarısında fokal və ya diffuz miokardit (bax), bəzən ürək aritmiyaları və konjestif ürək çatışmazlığı əlamətləri müşahidə olunur. Endokardit və perikardit nadirdir.

Ağciyərlərin zədələnməsi pulmoner fibrozla nəticələnən damar və ya interstisial pnevmoniya ilə özünü göstərir (bax: Pnevmoskleroz). Ağciyər kalsifikasiyasının təcrid olunmuş halları təsvir edilmişdir. Ağciyər çatışmazlığı nisbətən nadir hallarda baş verir və əsasən tənəffüs əzələlərinin və diafraqmanın zədələnməsi ilə əlaqədardır.

Hamar əzələlərin məğlubiyyəti getdi.- kiş. yol yemək borusu və bağırsaqların hipotenziyasına gətirib çıxarır. Bəzi xəstələrdə iştahın azalması, qarın ağrısı, qastroenterokolit (bax). Zhel.-kiş. yetkin xəstələrdə qanaxma və bağırsaq perforasiyası nadirdir. Xəstələrin təxminən 1/3-də qaraciyərin orta dərəcədə böyüməsi müşahidə olunur.

D.-də hipertoniya və böyrək çatışmazlığı ilə ağır qlomerulonefrit halları çox nadirdir, daha tez-tez böyrək zədələnməsi keçici proteinuriya ilə özünü göstərir (bax).

D.-nin nadir simptomlarına həmçinin ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya, genişlənmiş dalaq daxildir. Bəzi hallarda fundusun damarlarının zədələnməsi təsvir olunur.

Xəstəliyin ümumi simptomlarından ən çox yayılanı kilo itkisidir, bəzən əhəmiyyətlidir (10-20 kq). Febril temperatur D.-nin kəskin gedişində və ya kəskinləşməsində müşahidə olunur; subakut və hron, kurs subfebril temperatur qeydə alınır.

Artrit nadirdir. Xəstələrin təxminən 25% -ində artralji (bax) və periartikulyar toxumaların şişməsi var. Birgə disfunksiya əzələ zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Bəzən D. Raynaud sindromu ilə birləşdirilir (bax: Raynaud xəstəliyi).

Xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişatında aparılan laboratoriya tədqiqatları orta dərəcəli anemiya, neytrofilik leykositoz, daha az tez-tez leykopeniya, eozinofiliya), sürətlənmiş ESR, alfa-2-1 və qamma-qlobulinlərdə artım göstərir. Əzələ zədələnməsinin şiddətinin və yayılmasının göstəricisi qanda fermentlərin aktivliyinin artmasıdır - kreatin fosfokinaz, qlutamik və piruvik transaminazlar, laktat və malat dehidrogenazlar, həmçinin sidikdə kreatinin görünüşü. Hron, D.-nin laboratoriya tədqiqat məlumatlarının dəyişmə cərəyanı o qədər də dəqiq və ifadə olunmur. Bir sıra xəstələrdə romatoid faktorun titrinin artması müşahidə olunur. Antinüvə antikorları və lupus hüceyrələri olduqca nadirdir.

Pearsona (S. M. Pearson, 1972) görə, elektromioqrafik tədqiqat (bax: Elektromiyoqrafiya) xarakterik bir triada aşkar edir: spontan fibrilasiya və əzələ cərəyanlarının müsbət potensialı; əzələlərin mexaniki stimullaşdırılmasından sonra könüllü əzələ daralması zamanı yaranan kiçik amplitudalı potensialların polifaz kompleksi, yüksək tezlikli fəaliyyət potensialının yaylımları (“psevdomiyotoniya”).

Fəsadlar

Kəskin dermatomiyozitdə ölüm səbəbləri arasında birinci yeri tutan ən tez-tez və qorxulu ağırlaşma, udma pozğunluğu ilə qida kütlələrinin aspirasiyası nəticəsində inkişaf edən ağır aspirasiya pnevmoniyasıdır (bax). Qabırğalararası əzələlərin və diafraqmanın zədələnməsi nəticəsində ağciyərlərin daimi hipoventilyasiyası (bax. Ağciyər ventilyasiyası) bakterial pnevmoniyanın inkişafı üçün ilkin şərait yaradır. Bəzi hallarda, sinə ekskursiyasının kəskin məhdudlaşdırılması ilə tənəffüs əzələlərinin ciddi zədələnməsi tənəffüs çatışmazlığının artmasına (bax) və asfiksiyaya (bax) səbəb ola bilər. İmmobilizasiya olunmuş xəstələrdə trofik xoralar (bax), yataq yaraları (bax) inkişaf edə bilər. Bəlkə də tükənmənin inkişafı. D.-də ürək və böyrək çatışmazlığı olduqca nadirdir.

Diaqnoz

Diaqnoz xəstəliyin klinik təzahürlərinə, ilk növbədə əzələlərin və dərinin xarakterik lezyonlarına əsaslanır. Diaqnostik dəyər eozinofiliyaya (bax), fermentlərin artmasına, kreatinuriyaya (bax) malikdir. Dermatomiyozit diaqnozunu aydınlaşdırmaq üçün elektromiyografik tədqiqatlar və xüsusilə əzələ və dəri biopsiyası məlumatları mühüm rol oynayır. D. ilə fərdi xəstələrdə dəri dəyişiklikləri sistemik lupus eritematosusda dəri lezyonlarına bənzər ola bilər; D.-də əzələlərin morfologiyası daha xarakterikdir.

Bütün hallarda, D., xüsusilə yaşlı insanlarda, bir şişi istisna etmək üçün hərtərəfli ümumi klinik müayinə aparmaq lazımdır.

D.-də rentgen məlumatları xüsusi deyil, lakin onlar yumşaq toxumaların və daxili orqanların zədələnmə dərəcəsini aydınlaşdırmağa kömək edə bilər. Radiographs sözdə istifadə edilməlidir. yumşaq toxuma quruluşunu əldə etmək üçün yumşaq radiasiya. Xəstəliyin kəskin mərhələsində belə rentgenoqrafiyalarda əzələlər daha şəffaf görünür, maarifləndirmə qeyd olunur. Dərialtı toxuma çox şəffafdır, bəzən hətta kiçik damarlar da görünür. Hronda. D. tipik yumşaq toxumalarda kalsifikasiyaların olmasıdır (Şəkil 2). Düzensiz formalı kalsifikasiyalara ən çox dərialtı toxumada rast gəlinir və bəzən əzələlərin və dərialtı toxumanın sərhədində lent tipli kalsifikasiya qeyd olunur. Kalça ekleminin bölgəsində tez-tez geniş kalsifikasiya var - sözdə. psevdotumor dəyişikliklər.

Ağciyərlərdə, əsasən bazal bölgələrdə interstisial fibrozun bir nümunəsi aşkar edilir. Bəzən plevrada kalsifikasiyalar olur. Ürək tez-tez böyüyür.

Diferensial Diaqnoz kəskin və yarımkəskin dermatomiyozitdə yoluxucu və nevroloji xəstəliklər, sistemli skleroderma (bax), sistemik lupus eritematosus (bax) ilə aparılmalıdır.

D.-nin kəskin başlanğıcı ilə, qızdırma, titrəmə, sürətlənmiş ESR olduqda, artan əzələ zəifliyi yoluxucu xəstəlikləri (sepsis, tif atəşi, qızartı və s.) istisna etməyə imkan verir. Xəstəliyin sürətli inkişafı, hərəkətsizlik, udma pozğunluğu ağır polinevriti təqlid edir (bax). Müşahidə olunan lezyonların genezisi və təbiətinin aydınlaşdırılması bizə yalançı nevroloji simptomları həqiqi olanlardan fərqləndirməyə imkan verir.

Sklerodermanın adətən kəskin başlanğıcı olmur. Onunla aparıcı simptom dermatitsiz dərinin sıx bir şişməsidir.

Sistemli lupus eritematosusdan fərqli olaraq, D.-də visseral patologiya o qədər də aydın deyil, xəstəliyin şəklində əzələ zədələnməsi üstünlük təşkil edir, dəri dəyişikliklərinin fərqli xarakteri, qanda lupus hüceyrələri yoxdur.

Xron. Dəri sindromu olmayan D. (əslində polimiyozit) müxtəlif miopatiyalardan fərqləndirilməlidir: mütərəqqi əzələ distrofiyası, tireotoksik miyopatiya və s. (bax: Miyopatiya). Əzələ biopsiyası çox vaxt kritikdir.

Müalicə

Kəskin, yarımkəskin və xroniki dermatomiyozitin kəskinləşməsi zamanı kortikosteroidlər təyin edilir, D.-də əks göstəriş olan triamsinolon istisna olmaqla, miyopatiyaya səbəb ola bilər. Prednisolonu adekvat, adətən böyük dozalarda istifadə etmək daha məqsədəuyğundur: kəskin kursda 80-100 mq, yarımkəskində 60 mq, kəskinləşmə zamanı. D. gündə 30-40 mq. Tolerantlıq və əks göstərişlərin olmaması ilə bu dozalar 2-3 ay müddətinə təyin edilir. və daha çox aydın terapevtik təsir göstərir. Sonrakı aylarda prednizolonun dozasının saxlanılan dozaya qədər çox yavaş azalması həyata keçirilir: kəskin və yarımkəskin D.-də xəstəliyin ilk ilində 30-40 mq olmalıdır; xəstəliyin ikinci və üçüncü ilində baxım dozası 20-10 mq-a endirilir; dərin bir paz, remissiya dövründə dərmanın tamamilə ləğvi mümkündür. Xəstəliyin şiddətlənməsi və stresli vəziyyətlər ilə doza artır. Kəskin D.-də kortikosteroidlərin (triamsinolon istisna olmaqla) istifadəsinə praktiki olaraq heç bir əks göstəriş yoxdur.

Kortikosteroidlərlə yanaşı, sitostatik dərmanlar da istifadə olunur. Metotreksat, azatioprin, 6-merkaptopurin, siklofosfamidin istifadəsinin yaxşı təsiri barədə məlumatlar var. Bununla belə, D.-nin sitostatik preparatlarla müalicəsi üsulu hələ kifayət qədər işlənməmişdir. Müalicə müddəti 2-6 aydır. Kortikosteroidlərlə birləşdirildikdə daha qısa müalicə kursları istifadə olunur.

Aminoxinolin preparatları: hingamin (xlorokin, rezoçin, delagil), hidroksiklorokin (plaquenil) uzun müddət (illərlə), demək olar ki, bütün D formalarında istifadə olunur. Kəskin və yarımkəskin D.-də bu dərmanların təyin edilməsi məqsədəuyğundur. kortikosteroidlərin dozasının azaldılması müddəti, hron ilə. D. - diaqnoz qoyulduğu andan.

Xəstəliyin fərdi xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, kortikosteroidlərlə birlikdə qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar - salisilatlar (asetilsalisilik turşu) və indometazin ümumi qəbul edilmiş dozalarda istifadə edilə bilər.

D.-nin kompleks müalicəsinə həmçinin kokarboksilaza və B vitaminləri, eləcə də anabolik hormonlar (nerobol, retabolil) daxildir ki, bunlar xüsusilə kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsi və ya xəstənin yorğunluğu üçün göstərişdir. Kalsifikasiya olduqda, kompleksləşdirici maddələr, xüsusən etilendiamintetraasetik turşunun (Na 2 EDTA) disodium duzu istifadə olunur.

Kəskin və yarımkəskin D.-də yataq istirahəti, diqqətli bir şəkildə tərk etmək lazımdır, daha sonra - yatmaq üçün ayrı-ayrı qəbullardan ehtiyatla istifadə etməklə hərəkət diapazonunun tədricən genişləndirilməsi. Bədən tərbiyəsi. Masaj və fizioterapevtik müalicə üsulları yalnız prosesin aktivliyinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması və xəstəliyin hrona, formaya keçməsi zamanı tətbiq oluna bilər. Əzələlərin atrofiyası və fibrozu prosesləri üstünlük təşkil etdikdə, terapevtik kompleksə səbəb olan kontrakturaların inkişafı ilə uzanır. gimnastika, masaj, fizioterapevtik prosedurlar (parafin tətbiqləri, hialuronidaza ilə elektroforez və s.). Prosesin aktivliyi azaldıqda balneoterapiya və kurort müalicəsi mümkündür.

D. olan xəstələrin qidalanması tam, zülal və vitaminlərlə zəngin olmalıdır.

Proqnoz

Müalicə olunmamış kəskin və yarımkəskin D. üçün proqnoz zəifdir. Kortikosteroidlərlə vaxtında aparılan terapiyanın təsiri altında bu formalar daha yaxşı, xron, kurs alır və bəzi xəstələrdə iş qabiliyyətinin bərpası ilə uzunmüddətli tam remissiyalar baş verir. Hronda həyat üçün proqnoz. D. daha əlverişlidir, iş qabiliyyətinin proqnozu zəifdir.

İkinci dərəcəli D. ilə proqnoz əsas xəstəliyin gedişindən asılıdır.

Dermatomiyozitdə profilaktika praktiki olaraq prosesin kəskinləşməsi və irəliləməsi barədə xəbərdarlıqdır. O, xəstəliyin mümkün erkən diaqnostikasını, xəstəxanada vaxtında və aktiv müalicəni, sonra isə xəstələrin dispanser müşahidəsini, adekvat dəstəkləyici terapiyanı, əlilliyə və ya fiziki məhdudiyyətlə işlə təmin etməyi nəzərdə tutur. yük və allergen amillərin istisna edilməsi.

Uşaqlarda dermatomiyozit

Klinik şəkil

Başlanğıc tez-tez subakut olur. Ancaq tez-tez xəstəliyin kəskin, sürətli inkişafı müşahidə olunur. Uşaqlarda xroniki və yarımkəskin D. aktivləşdirilə bilər.

Bir paz, D.-nin uşaq yaşlarında təzahürləri əsasən böyüklərdən fərqlənmir, lakin kurs daha bədxassəli olur. Qızdırma, ciddi sistem əzələ zədələri və ağır orqan patologiyası ilə dalğalanan, mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunur. Paz, sindromların müxtəlifliyi müxtəlif çaplı damarların, ilk növbədə mikrodamarların patoloji prosesində iştirakla bağlıdır.

Dəri dəyişiklikləri böyük davamlılıqla baş verir (polimiyozit özü olduqca nadirdir) və oynaqların üstündə yerləşən paraorbital və eritema ilə yanaşı, tez-tez dərinin və dərialtı toxumanın geniş yayılmış ödemi və dərin nekrozu ilə müşayiət olunur (tsvetn. Şəkil 1-3). . Xəstəlik zamanı eritema solur, telenjiektaziya görünür (bax), soyulma sahələri, hiper və depiqmentasiya edilmiş ləkələr. Derzlər üzərində dəri elastikliyini itirir, qırışır, kobud və ya nazik olur, sözdə bənzəyir. atrofik çapıqlar. Tez-tez ağız boşluğunun, tənəffüs yollarının, konyunktivanın selikli qişalarında ödem ilə kataral-ülseratif reaksiyalarla özünü göstərən müxtəlif dəyişikliklər olur.

Ağrı və şişkinliklə skelet əzələlərinin diffuz zəifliyi uşağın motor qabiliyyətlərini məhdudlaşdırır və tez-tez demək olar ki, tam hərəkətsizliyə səbəb olur. Uşaqlarda vətər-əzələ kontrakturası (Şəkil 3) və kalsifikasiya böyüklərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə daha yüksəkdir. böyüklər əzələ əhənglənmə inkişafı xəstəliyin aktiv mərhələsinin sonu deməkdir isə, uşaqlarda geniş əhənglənmə aktiv D. ilə birlikdə müşahidə edilə bilər Bəzən əhənglənmələr qismən dəri səthindən yuxarıda protrude (tsvetn. Şəkil. 5).

Tənəffüs və faringeal əzələlərin məğlubiyyəti disfagiya (bax), dizartriya (bax), sinə ekskursiyasının azalması ilə özünü göstərir. Tənəffüs əzələlərinin proqressiv zədələnməsi tənəffüsün dayanmasına səbəb ola bilər.

Xəstələrin yarısında artralji qeyd olunur. Artrit, bəzən oynaqların sonrakı deformasiyası ilə müşahidə edilə bilər.

D.-də ağciyərlərin zədələnməsi ən çox prosesin irəliləməsi, ağciyər fibrozunun əmələ gəlməsi, kor pulmonale əlamətlərinin görünüşü və bronxopnevmoniya ilə xarakterizə olunan damar interstisial pnevmoniya ilə ifadə edilir. İkinci dərəcəli infeksiyanın, ağciyər vərəminin təbəqələşməsi mümkündür. Pleurisy həm quru, həm də eksudativ ola bilər, tez-tez əhəmiyyətli efüzyon olmadan, yapışqan proseslərin inkişafı ilə.

Ürəyin zədələnməsi daha tez-tez diffuz və ya fokal miokardit (bax), miokard distrofiyası və daha az tez-tez endomiokardit, mioperikardit və ya pankardit (bax) ilə özünü göstərir. Bəzən ptozis (tsvetn. Şəkil 1), ekzoftalmos var.

Xəstəliyin aktiv mərhələsində fundusun damarları müəyyən dərəcədə təsirlənir.

Proqnoz

Bəzi hallarda, adekvat terapiyanın vaxtında təyin edilməsi ilə nəinki prosesin aktivliyini azaltmaq, həm də xəstəliyin motor funksiyasının qənaətbəxş kompensasiya imkanları ilə qeyri-aktiv fazaya keçməsinə nail olmaq mümkündür. Hron., davamlı olaraq irəliləyən proses ilə ifadə olunan distrofiya, geniş yayılmış kalsifikasiya və geri dönməz tendon və əzələ kontrakturaları əlilliyə səbəb olur.

Həddindən artıq sürətli, "dördüncü" gedişi olan sürətli və bədxassəli cərəyanı dayandırmaq mümkün olmayan hallarda xəstəlik bir neçə aydan sonra ölümlə nəticələnə bilər. Ölüm səbəbi də dərinin, tənəffüs yollarının selikli qişasının mütərəqqi trofik pozğunluqları və getdi.- kiş. sepsis və ya bol laringoözofageal qanaxma və peritonit ilə nəticələnən ikincil infeksiyanın inkişafı ilə yol. Ölümün dərhal səbəbi tənəffüs əzələlərinin geri dönməz mütərəqqi zədələnməsi fonunda inkişaf edən pulmoner ürək çatışmazlığı fenomenləri ola bilər.

Qarşısının alınması

D.-nin qarşısını almaq üçün həm ətraf mühitin, həm də daxili mühitin bir sıra amillərinə həssaslığı artmış uşaqlarda hron infeksiyası ocaqlarının davamlı sanitariyası tələb olunur. Onlar xüsusilə diqqətli olmalıdırlar (əvvəlki allergik reaksiyaları nəzərə alaraq) bütün növ peyvəndlər, antibiotiklərin, sulfanilamidlərin istifadəsi, plazmanın, qanın köçürülməsi, qamma qlobulinin tətbiqi.

D. olan uşaqlar profilaktik peyvəndlər, insolyasiya, fizioterapiya və istilik prosedurları (sonuncu, xüsusilə xəstəliyin aktiv mərhələsində) üçün tamamilə əks göstərişdir. Cərrahi müdaxilələr kortikosteroid terapiyası fonunda D.-nin qeyri-aktiv mərhələsində (ən azı 2 il remissiya) aparılmalıdır. İnterkurrent infeksiya zamanı asetilsalisilin - sizə və digər salisilatlara keçməsi tövsiyə olunur; Antibiotiklər yalnız mütləq göstəricilər üçün təyin edilir. Dermatomiyozitli uşaqları hərtərəfli müayinə və tövsiyə olunan tədbirlərin həyata keçirilməsinə ciddi nəzarət etməklə fəal şəkildə izləmək lazımdır.

Biblioqrafiya: Gausmanova-Petrusevich I. Əzələ xəstəlikləri, trans. Polşadan, səh. 303, Varşava, 1971; İşchenko M. M. və Hörmətli A. N. Kəskin dermatomiyozitdə sinir sistemindəki klinika və histopatoloji dəyişikliklər haqqında, Zhurn, nevropat və psixiat., t.74, №2, s. 209, 1974, biblioqrafiya; Kopieva T. N. və başqaları Dermatomiyozitdə bəzi skelet əzələ fermentlərinin mübadiləsi (histokimyəvi tədqiqat), Arx. patol., t.34, №3, s. 46, 1974; Mikheev VV Sinir xəstəlikləri klinikasında kollagenoz, M., 1971; Nesterov AI və Sigidin Ya. A. Kollagen xəstəliklərinin klinikası, s. 429, M., 1966, biblioqrafiya; Solovieva A.P. və Vinogradova O.M. Kəskin "idiopatik" dermatomiyozit müalicə edilə bilərmi? Ter. arch., c. 47, № 4, səh. 118, 1975; Solovieva A.P., Moiseev V.S. və Cheltsov V.V. Dermatomiyozitdə ürək-damar patologiyası, Kardiologiya, t.15, №5, səh. 52, 1975, biblioqrafiya; Tareev E. M. Kollagenozlar, səh. 267, M., 1965, biblioqrafiya; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomiyozit sindromu və immunosupressiv terapiya, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Schropl F. Rontgen-bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Polimiyozitdə hüceyrəvi toxunulmazlıq, Arch. Neurol., v. 31, səh. 192, 1974; Logan R.G. a. o. Polimiyozit, Ann. təcrübəçi. Med., v. 65, səh. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. Polimiyozitin epidemiologiyası, Amer. J. Med., v. 48, səh. 715, 1970; Sokoloff M. S., Qoldber g L. S. a. Pearson C. M. Kortikosteroidlərə davamlı polimiyozitin metotreksat ilə müalicəsi, Lancet, v. 1, səh. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Uşaqlarda dermatomiyozit- Isaeva L. A. və Jvania M. A. Uşaqlarda dermatomiyozitin müalicə prinsipləri, Vopr. och. mat. və uşaqlar, cild 15, №12, səh. 3, 1970, biblioqrafiya; Mozolevsky Yu. V. Uşaqlarda dermatomiyozitlərin differensial diaqnostikası, Zhurn, nevropat və psixiatr., t.74, No K); ilə. 1472, 1974, biblioqrafiya; Bankir B. Q. a. Viktor M. Uşaqlıq dermatomiyoziti (sistemik angiopatiya), Tibb (Baltimor), v. 45, səh. 261, 1966; Bitnum S.a. o. Dermatomiyozit, J. Pediat., v. 64, səh. 101, 1964, biblioqrafiya; Roget J.e. a. La dermatomyosite de l'enfant, etude de 22 müşahidələr, Pediatrie, t. 26, səh. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Uşaqlıq dermatomiyozitində proqnoz, J. Pediat., v. 80, səh. 555, 1972,

N. G. Quseva, G. P. Kurtinite, A. A. Matulis; M. A. Jvania, L. A. İsaeva (ped.).

Uşaqlarda inkişaf edən dermatomiyozitin yetkinlik yaşına çatmayan forması körpə üçün təhlükəli ola bilər, bəzi hallarda ölümlə nəticələnə bilər. Bununla birlikdə, daha tez-tez skelet əzələlərini, birləşdirici toxuma təsir edən və üzdə qızartı tipik bir təzahür verən xroniki mütərəqqi bir patoloji olaraq davam edir. Belə lezyonlar uşağın normal hərəkəti proseslərini pozan əzələlərin ümumi zəifliyini və hipotenziyasını verir.

Adətən 4-10 yaşlarında özünü göstərir, belə bir lezyonun dəqiq səbəbi məlum deyil, bir çox elm adamı otoimmün toxuma zədələnməsinin tetiklenmesinde viral infeksiyaların rolunu öz üzərinə götürməyə meyllidir. Bu viruslara Coxsackie və ECHO, retrovirus infeksiyaları və ya pikornaviruslar daxildir. Adətən dermatomiyozitin başlanğıcı qışda və ya erkən yazda baş verir.

Dermatomiyozit varlığında toxuma zədələnməsinin əsasları xüsusi immun hüceyrə reaksiyaları ilə özünü göstərir. Bu, öz immun hüceyrələrinin bədən toxumalarına qarşı bir növ təcavüzüdür - ödem və əzələ sıxılma bölgəsində çoxlu limfositlər, B-limfositlər və makofaqlar aşkar edilir. Uşaqlıqda dermatomiyozit adətən kəskin təzahürlərlə başlayır.

Simptomlar

Uşaqlarda dermatomiyozitin kəskin başlanğıcı ilə yüksək hərarət əmələ gəlir, əzələlərdə, yüz və əllərdə şiddətli və kəskin ağrılar meydana gəlir, ümumi zəiflik tədricən artır və bədəndə mütərəqqi azalma müşahidə olunur. çəki meydana gəlir. onun zədələnməsinin dermatomiyozitinin tipik simptomu qrupların bədəninə yaxın ərazidə əzələlərin zəifliyi olacaq - bunlar servikal əzələlər, çiyin qurşağı və pelvik bölgədir. Belə lezyonlarla uşaqlar üçün pilləkənlərlə qalxmaq, velosiped və ya skuter sürmək çətindir, onlar uzun müddət və bərabər şəkildə stulda otura bilmirlər.

Bədənin hər iki yarısında simmetrik əzələ lezyonu var, əzələ boyunca bərabər paylanır. Palatin əzələləri və faringeal əzələlərin bölgəsi patologiyaya cəlb edildikdə, içmə və ya yemək zamanı udma pozğunluqlarına səbəb ola bilər, uşaq boğulur, öskürür və udulmuş maye və qidanı burun vasitəsilə buraxır. Bu farenks və qırtlaq məğlubiyyəti, nitqin pozulması, səs və ya burun səsinin olmaması səbəbindən yarana bilər. Tipik olaraq əzələ ağrısı, sinə bölgəsində tənəffüs ekskursiyalarının azalması, ağciyərlərdə atelektaz və ya pnevmoniya meydana gələ bilər.

Əzələlər hiss olunduqda konsistensiyasına görə xəmirə bənzəyir, sıxılma cibləri olur və proses irəlilədikcə əzələ-vətər kontrakturaları əmələ gəlir, əzələlərdə əhənglənmə əmələ gəlir. Dermatomiyozitin inkişafı ilə bir çox daxili orqanlardan sağlamlığa təhlükəli olan lezyonlar tipik olacaqdır. Bunlara fokusların və ya diffuz miokarditin inkişafı ilə ürək zədələnməsi, ürək distrofiyası və ya infarkt ocaqlarının inkişafı daxildir. Xüsusilə kəskin hallarda ekstrasistol şəklində aritmiya da yarana bilər.

Həzm sistemi də qanaxma və ya bağırsaq xoralarına səbəb ola bilən qarın ağrısının inkişafı ilə əziyyət çəkir, böyrəklər adətən əziyyət çəkmir, lakin patologiyanın kəskin gedişində sidikdə və qırmızı qan hüceyrələrində protein ola bilər, funksiyaları yerinə yetirərkən böyrəklərin özləri əziyyət çəkmir.

Adətən periokulyar bölgədə mavimsi bir rəng və ödem inkişafı ilə bir dəri lezyonu var - dermatomiyozit "eynəkləri". Hörümçək damarları dırnaqlarda və göz qapaqlarında, xurma və barmaq uclarında da inkişaf edə bilər, dizlərin dirsəklərində, barmaqların arasında bir döküntü meydana gəlir.

Dərinin və toxumaların qidalanmasında dəyişikliklər ola bilər, nəticədə nekroz sahələri və sonra çapıqlar əmələ gəlir.

Dermatomiyozit diaqnozu

Bu patologiyada əzələ zədələnməsi həssaslığın, tendon reflekslərinin, əzələ qruplarının simmetrik zəifliyinin qorunmasıdır. Elektromiyoqrafiya ilə əzələ elementlərinin fəaliyyətində azalma. Tipik dəyişiklikləri olan əzələ biopsiyası da göstərilir. Ürəyin zədələnməsi miyoglobin və xüsusi bir maddə, kreatin kinaz, miyozin və ürək troponinin səviyyəsi ilə müəyyən edilir. Bütün bunlar digər fermentlərin səviyyəsinin dəyişməsi ilə tamamlanır - kreatin fosfokinaz, AST və ALT, LDH, qan və sidikdə kreatin.

Fəsadlar

Dermatomiyozitin ən təhlükəli ağırlaşmaları onun çatışmazlığının formalaşması ilə ürəyin zədələnməsi, həmçinin geri dönməz zədələnmə ilə oynaqların və əzələlərin zədələnməsidir. Nekrozu, ağciyər ağırlaşmaları və tənəffüs çətinliyi, səs və danışma problemləri olan toxumalarda dəyişiklik daha az təhlükəli deyil.

Müalicə

Sən nə edə bilərsən

Xəstəlik ağırdır və onun gecikməsi ağırlaşmalar və geri dönməz dəyişikliklərlə təhlükəlidir, müalicəyə əzələ dəyişikliklərinin ilk əlamətlərindən ən qısa zamanda başlamaq lazımdır. Alternativ müalicə və doğaçlama üsulları təsirsizdir.

Həkim nə edir

Dermatomiyozitin müalicəsi sitostatiklərlə birlikdə aktiv hormon terapiyasıdır, fəaliyyət dərəcəsinin azalması ilə onlar xüsusi aminoquinolon dərmanlarına keçirlər. Onları metabolik terapiya, ATP və vitaminlərin tətbiqi, fermentlərlə iontoforez, xüsusi masaj növləri və kalsium kanal blokerlərinin istifadəsi ilə birləşdirmək lazımdır, bərpa dövründə əzələ trofizmini yaxşılaşdırmaq və tonunu normallaşdırmaq üçün dərmanlar istifadə olunur. Anabolik steroidlərin və məşq terapiyasının istifadəsi də göstərilir.

Qarşısının alınması

Xüsusi profilaktika işlənməyib, bütün xəstəliklərin qarşısının alınmasının ümumi prinsipi tətbiq olunur - sağlam həyat tərzinin qorunması, orqan və toxumalara adekvat yüklərin verilməsi, stressin qarşısının alınması, rasional və düzgün qidalanma, toxunulmazlığın gücləndirilməsi.

Və qayğıkeş valideynlər xidmətin səhifələrində uşaqlarda dermatomiyozit əlamətləri haqqında tam məlumat tapacaqlar. 1,2 və 3 yaşlı uşaqlarda xəstəliyin əlamətləri 4, 5, 6 və 7 yaşlı uşaqlarda xəstəliyin təzahürlərindən nə ilə fərqlənir? Uşaqlarda dermatomiyoziti müalicə etməyin ən yaxşı yolu nədir?

Yaxınlarınızın sağlamlığının qeydinə qalın və yaxşı formada olun!

Onlayn Testlər

• Döş xərçənginə meyllisiniz? (suallar: 8)

  BRCA 1 və BRCA 2 genlərindəki mutasiyaları müəyyən etmək üçün genetik test keçirməyin vacib olub-olmadığına müstəqil qərar vermək üçün bu testin suallarını cavablandırın...

Dermatomiyozitin müalicəsi

Dermatomiyozitin səbəbləri

Nadir hallarda, dermatomiyozit ilə dəri döküntüsünün digər variantları meydana gəlir - papüllər, purpura, büllöz döküntülər, fotodermatit. Bəzi xəstələrdə dəri lezyonlarının növündən asılı olmayaraq, dermatit qaşınma ilə müşayiət oluna bilər.

Dermatomiyozitdə tipik dəyişikliklərə həmçinin dırnaq qıvrımlarının hiperemiyası və hipertrofiyası, mikroinfarkt (rəqəmsal artrit) və dırnaq yatağının kənarında telenjiektaziya daxildir. Bəzən dırnaqlarda alopesiya, zolaqlar və kövrəklik var. Dermatomiyozitin uzun sürməsi halında dəri atrofik olur, depiqmentasiya ocaqları və.

Mukus membranların məğlubiyyəti nadir hallarda baş verir, özünü göstərir və spesifik xüsusiyyətlərə malik deyil.

Dermatomiyozitin klinik mənzərəsində artikulyar sindrom lider deyil, xəstələrin üçdə birindən azında müşahidə olunur. Articular sindromu əsasən poliartralgiya ilə özünü göstərir, ehtimal ki, simmetrik əllərin inkişafı, daha az tez-tez - dirsək, çiyin, diz eklemleri. Qlükokortikoidlərin təyin edilməsindən sonra artrit tez bir zamanda yox olur, oynaqların məhvinə və deformasiyasına səbəb olmur. Funksiyaların məhdudlaşdırılması yalnız əzələ kontrakturaları səbəbindən baş verir.

Evdə dermatomiyozitin müalicəsi

Dermatomiozitin kəskin gedişi hərarətin yüksəlməsi, tam hərəkətsizliyə qədər generalizə olunmuş miyozit, eritema, disfagiya, visseropatiya ilə xarakterizə olunur və müalicə olunmazsa 2-6 aydan sonra ölüm baş verir. Bununla əlaqədar olaraq xəstə xəstəxanaya yerləşdirilir. Erkən adekvat terapiya ilə dermatomiyozitin subakut və ya xroniki bir kursa keçməsi mümkündür.

Subakut kurs halında, simptomlar tədricən artır, kursun tsiklikliyi xarakterikdir və ətraflı klinik şəkil başlanğıcdan 1-2 il sonra baş verir.

Xroniki kurs daha əlverişlidir, tsiklikdir, orta dərəcədə əzələ zəifliyi və miyalji ilə xarakterizə olunur, bəzən yerli olur. Dəri lezyonları ya yoxdur, ya da hiperpiqmentasiya, hiperkeratoz kimi özünü göstərir. Əzələ atrofiyası və skleroz prosesləri üstünlük təşkil edir, visseral təzahürlər nadir hallarda müşahidə olunur.

Dermatomiyozitin gedişi son dərəcə heterojendir və debüt variantından, immunoloji alt tipindən, diaqnozun vaxtından və müalicənin başlanmasından asılıdır. Çox vaxt xəstəlik, xüsusilə yaşlılarda, dalğalı bir şəkildə irəliləməyə meyllidir. Gənclərdə tam stabil remissiyaya nail olmaq mümkündür.

İdiopatik dermatomiyozit üçün orta beş illik sağ qalma nisbəti 85% -dir. Prosesin ümumiləşdirilməsinin və sonrakı alevlenmələrin qarşısının alınmasına yönəlmiş ikincil profilaktikanın əsas komponentləri mümkün olan ən erkən diaqnoz, vaxtında aktiv və uzunmüddətli müalicə və təxribatçı amillərdən qaçınmaqdır. Kəskin infeksiyanın adekvat müalicəsi və xroniki infeksiya ocaqlarının sanitariyası böyük əhəmiyyət kəsb edir.

Dermatomiyoziti müalicə etmək üçün hansı preparatlar?

Qlükokortikoidlər:

• - gündə 1 kq bədən çəkisi üçün şifahi olaraq 1-2 mq; ilk həftələrdə qəbul gündə üç dəfə, sonra isə səhər bir dəfə həyata keçirilir;
• - nəbz terapiyasının bir hissəsi olaraq, ardıcıl üç gün ərzində 1000 mq.

Sitostatiklər:

• - həftədə 7,5-25 mq oral və ya venadaxili;
• - gündə 100-200 mq;
• - gündə 150-500 mq;
• - gündə 200 mq.

Gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 2 q və ya 3 ay ərzində ayda bir dəfə iki gün ərzində 1 kq bədən çəkisi üçün 1 q.

Dermatomiyozitin xalq üsulları ilə müalicəsi

Dermatomiyozitin müalicəsi xalq müalicəsi simptomların inkişafına və disfunksiya kompleksinə kifayət qədər təsir göstərmir. Bu baxımdan, xalq müalicəsinin istifadəsi dərmanların istifadəsinə nisbətən daha aşağı səviyyədədir. Dermatomiyozitin özünü müalicəsi kontrendikedir, bir mütəxəssisdən kömək istəmək və əgər varsa, yalnız bir mütəxəssisin tövsiyəsi ilə xalq reseptlərindən istifadə etmək məsləhətdir.

Hamiləlik dövründə dermatomiyozitin müalicəsi

Dermatomiyozit, müalicəsi əsasən hormon tərkibli dərmanların istifadəsi ilə müəyyən edilən bir xəstəliyə aiddir. Dermatomiyozitli qadınlarda hamiləliyə yalnız xəstəliyin sabit bir remissiyasının əldə edildiyi və qlükokortikoidlərin dozasının minimuma endirildiyi dövrdə icazə verilir.

Tibbi təcrübə göstərir ki, doğuş zamanı xəstəlik nadir hallarda ağırlaşır, lakin onun planlaşdırılmasına dair qərar həkiminizlə birlikdə verilməlidir və hamilə olan həkimlər də diaqnozla bağlı xəbərdarlıq edilməlidir. Hər hansı bir terapevtik tədbirlər həkimlərin rəhbərliyi altında həyata keçirilir.

Gottron əlaməti - bənövşəyi-qırmızı, barmaqların oynaqlarının ekstensor səthində soyulma, atrofik və ya makula eritema ilə;

dirsək və diz eklemlerinin ekstensor səthində dərinin eritema;

Polimiyozit üçün meyarlar:

• proksimal əzələ zəifliyi (yuxarı və aşağı ətraflar və gövdə);
• artan serum CPK və ya aldolaz;
• spontan və ya palpasiya zamanı əzələ ağrısı;
• elektromiyogramda miyogen dəyişikliklər;
• anti-Jo-l antikorlarının aşkarlanması;
• qeyri-dağıdıcı artrit və ya artralji;
• sistemli iltihabın əlamətləri;
• biopsiya materialının mikroskop məlumatları (miofibrillərin degenerasiyası və ya nekrozu ilə skelet əzələlərinin iltihablı infiltrasiyası, aktiv faqositoz və ya aktiv regenerasiya əlamətləri).

Dermatomiyozit diaqnozu üçün 3 dəri meyarından ən azı biri və 8 polimiyozit meyarından 4-ü tələb olunur. Polimiyozit diaqnozu üçün polimiyozit üçün 8 meyardan ən azı 4-ü tələb olunur.

Laboratoriya məlumatları dermatomiyozit ilə ümumi qan testində əhəmiyyətli dəyişikliklər göstərmir. Bəzi xəstələrdə orta dərəcəli anemiya, formulun bir qədər sola sürüşməsi ilə leykositoz inkişaf edir, daha az tez-tez leykopeniya, eozinofiliya qeyd olunur. Xəstələrin yalnız yarısında ESR orta dərəcədə artıb, qalanlarında isə dəyişməz qalır.

Ən vacib laboratoriya dəyişiklikləri qanda "əzələ" fermentlərinin - kreatin fosfokinazın (CPK), aldolazanın, laktat dehidrogenazın, alanin və xüsusilə aspartik aminotransferazaların, həmçinin miyoqlobinin konsentrasiyasının artmasıdır. İltihabın və əzələ toxumasının zədələnməsinin ən spesifik və həssas markeri CK-dır, əksər xəstələrdə aktivliyi 10 dəfə və ya daha çox artır. Bu fermentin səviyyəsi xəstəliyin şiddətini və müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün əsas laboratoriya meyarıdır.

Tez-tez hiperurikemiya, kreatinuriya, miyoqlobinuriya qeyd olunur.

İmmunoloji tədqiqatlar xəstələrin 20-40% -də revmatoid faktoru, aşağı titrlərdə antinüvə amilini, komplement aktivliyinin azalması, bəzən Le-hüceyrələri aşkar edir. Dermatomiyozitin lehinə əhəmiyyətli bir arqument qanda miyozit üçün xüsusi antikorların yüksək titrlərinin olmasıdır. Maraqlıdır ki, bu antikorların olmaması diaqnozun qoyulmasına mane ola bilməz, çünki ümumilikdə xəstələrin yalnız 35-40% -ində tapılır.

Qalxanabənzər vəzin və böyrəküstü vəzilərin disfunksiyası ilə differensial diaqnostika məqsədi ilə dəri səpgisi olmayan əzələ zəifliyi, xüsusən də normal CPK olan xəstələr, T 3 , T 4 , TSH, kortizol, həmçinin səviyyəsinin təyini üçün. elektrolitlər göstərilir.

Bütün xəstələrdə diaqnozu təsdiqləmək üçün patoloji prosesdə iştirak edən skelet əzələlərinin biopsiyası tövsiyə olunur. İltihabın fokusunu nəzərə alaraq, ən çox təsirlənmiş sahə maqnit rezonans görüntüləmə və ya sintiqrafiya istifadə edərək müəyyən edilə bilər.

Elektromiyoqrafiya, ilk növbədə, klinik və laboratoriya müayinəsinin şübhəli nəticələri olduqda göstərilir. Metod iltihablı miopatiyanın diaqnozunda yüksək həssaslığa malikdir (90% -dən çox), lakin mövcud dəyişikliklər spesifik deyil.

Bütün xəstələr ağciyər xərçəngini aşkar etmək üçün də daxil olmaqla, ağciyər rentgen və ya rentgen kompüter tomoqrafiyasından keçməlidirlər. Qeyri-sabit aritmiya və keçirmə ilə EKQ göstərilir - gündəlik EKQ monitorinqi. Şiş proseslərinin axtarışı üçün göstərişlərə uyğun olaraq həzm sisteminin rentgen və endoskopik müayinəsi, çanaq orqanlarının və qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi, mammoqrafiya və s.

Digər xəstəliklərin hərfi ilə müalicəsi - d

Məlumat yalnız təhsil məqsədləri üçündür. Öz-özünə dərman verməyin; Xəstəliyin tərifi və onun müalicəsi ilə bağlı bütün suallarınız üçün həkiminizlə əlaqə saxlayın. EUROLAB portalda yerləşdirilən məlumatların istifadəsi nəticəsində yaranan nəticələrə görə məsuliyyət daşımır.

əzaların proksimal əzələlərinin üstünlük təşkil edən zədələnməsi, sistemik vaskulitin inkişafı və xarakterik dəri dəyişiklikləri ilə uşaqlığın iltihablı miopatiyasıdır. Göz ətrafında, eləcə də boyun və böyük oynaqlarda (diz və dirsək) eritematoz səpgi şəklində spesifik dəri təzahürləri var. Bu, tənəffüs və həzm orqanlarının hamar əzələləri, həmçinin ürəyin zolaqlı əzələ toxuması da daxil olmaqla mütərəqqi əzələ zəifliyi ilə müşayiət olunur. Birgə zədələnmə və kalsifikasiya qeyd olunur. Yuvenil dermatomiyozit qanda miyozit antikorlarının aşkarlanması ilə təsdiqlənir. Müalicə kortikosteroidlər və sitostatiklərlə aparılır.

ICD-10

M33.0 Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit

Ümumi məlumat

Səbəbləri

Xəstəliyin etiologiyası hazırda məlum deyil. Ailəvi halların aşkarlanması mümkün bir genetik meylin olduğunu göstərir. Viral infeksiya müəyyən rol oynayır, çünki bəzi viruslar (A və B qruplarının coxsackie virusları, pikornaviruslar) tez-tez xəstə uşaqların qanında olur. Bundan əlavə, yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit virus xəstəliyinin fonunda və ya sağaldıqdan qısa müddət sonra debüt edə bilər. Patogenezdə əsas rol bədənin öz miyositlərinə, həmçinin damar divarının hamar əzələ hüceyrələrinə otoimmün reaksiyasına verilir.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin simptomları

Xəstəlik adətən subakut başlayır. İlk simptom əzələ zəifliyi ola bilər. Yuvenil dermatomiozitdə əzələ gücünün zəifləməsi daha çox ətrafların proksimal əzələləri üçün xarakterikdir, ona görə də əvvəlcə uşağın qollarını qaldırmaq (məsələn, daraqlamaq) və pilləkənlərə qalxması çətinləşir.

Zamanla, zəiflik bəzən o qədər irəliləyir ki, xəstə yalançı mövqedən otura bilmir və hətta başını yastıqdan qoparır. Bu vəziyyətdə əzələlərə basmaq narahatlığa səbəb olur və ağrılıdır. Əzələ zəifliyi daxili orqanların hamar əzələlərinə də keçə bilər ki, bu da nəfəs almağı və udmağı çətinləşdirir, boğulma halları ola bilər.

Xəstələrin təxminən yarısında gənc dermatomiyozit dəri lezyonları ilə debüt edir. Dəri təzahürləri çox spesifikdir. Beləliklə, göz qapaqlarında və göz ətrafında eritematoz döküntülər xarakterikdir - "dermatomiyozit" eynəklərinin simptomu. Bənzər bir dəri lezyonu, bir qayda olaraq, diz və dirsək oynaqlarında, eləcə də boyun ətrafında və əlin kiçik oynaqları sahəsində müşahidə olunur. Çox vaxt lezyonun yerlərində epidermisin incəlməsi və dəri sahələrinin səthi nekrozu qeyd olunur. Burada sistemli vaskulitin əlaməti kimi telenjiektaziyalar da baş verə bilər. Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit üçün damar zədələnməsi xarakterikdir, bu, bağırsaqlardan gələn simptomlarla özünü göstərir: nəcisin tutulması, özofagit, qastrit, perforasiya bəzən mümkündür.

İltihablı əzələlər üzərində tez-tez lipodistrofiya sahələri əmələ gəlir, buna qarşı əzələlərin relyefi daha nəzərə çarpır. Dəyişmiş əzələlərin ətrafında sinovial ödem də var. Təsirə məruz qalan ərazilərin dərisi pasta kimi görünür. Ödem daxili orqanlarda, məsələn, ürək kisəsində (perikardit) və ağciyərlərin ətrafında da qeyd olunur. Çox tez-tez gənc dermatomiyozit kalsifikasiya ilə müşayiət olunur. Kalsifikasiyalar əzələ lifləri arasında və ya subkutan olaraq yerləşir, tez-tez oynaqların ətrafında olur. Adətən oynaqların özləri də təsirlənir, lakin poliartrit terapiya fonunda tez dayanır.

Fəsadlar

Çox vaxt gənc dermatomiyozit ürək zəifliyi və miokardit ilə əlaqələndirilir. Sonradan konjestif ürək çatışmazlığı əlamətləri ilə dilate kardiomiopatiyanın inkişafı mümkündür. Diaqnoz qoyula bilən pnevmoniya qabırğaarası əzələlərin zəifliyi (hipostatik pnevmoniya) və udma çətinliyi səbəbindən qidanın təsadüfən ağciyərlərə daxil olması ilə əlaqələndirilə bilər. Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin belə müxtəlif klinik mənzərəsi əzələ toxumasının zədələnməsi ilə eyni vaskulitə əsaslanır. Beləliklə, hər hansı orqanlarda yerləşən əzələ liflərində iltihablı dəyişikliklər müşahidə oluna bilər.

Diaqnostika

Xəstəliyin bəzi simptomları patognomonikdir və düzgün diaqnozu çox asanlaşdırır. Bu əlamətlərə periorbital bölgənin, boyun ətrafındakı dərinin və böyük oynaqların xarakterik zədələnməsi daxildir. Ancaq yuxarıda qeyd edildiyi kimi, yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitdə dəri təzahürləri yalnız xəstə uşaqların yarısında ifadə edilir.

Eyni zamanda, əzələ zəifliyi bir çox birləşdirici toxuma xəstəlikləri və nevroloji patologiyalar üçün xarakterik olan çox qeyri-spesifik bir simptomdur. Xüsusilə, myastenia gravis, mütərəqqi əzələ distrofiyalarında qeyd olunur. Bundan əlavə, virus xəstəliklərinin fonunda əzələ zəifliyi ümumi intoksikasiyanın nəticəsi ola bilər. Yuvenil dermatomiyozit diaqnozunu təsdiqləmək üçün aşağıdakıları etməlisiniz:

1. Qan öyrənilməsi. Qanda spesifik antikorlar aşkar edilir, steroid hormonları olan məhsulların konsentrasiyası müəyyən edilir. Sitostatiklərin müalicə ilə əlaqələndirilməsinin uğurlu təcrübəsi var. Yuvenil dermatomiyozit otoimmün xəstəlik olduğundan müsbət təsir göstərir.

   Remissiya mərhələsində əzələlərin vəziyyətinin və əzələ gücünün müntəzəm monitorinqi lazımdır. Dəri təzahürləri D vitamini qəbul etmək və günəşdən qoruyucu vasitələrdən istifadə etməklə azalır. Uşaq davamlı olaraq kortikosteroid qəbul etməyə davam edir. Fiziki fəaliyyət və gimnastika da göstərilir.

   Proqnoz

   Xəstəliyin proqnozu şübhəlidir. Son onilliklərdə yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitdən ölüm nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır və hazırda təsirlənmiş uşaqlar arasında 1%-i keçmir. Əzələ gücünün demək olar ki, tam bərpası halları da var. Eyni zamanda, kortikosteroidlərin daimi qəbulu mədə və bağırsaqların xroniki patologiyalarına, həmçinin depressiv vəziyyətlərin inkişafına (steroid hormonlarının sinir sisteminə təsiri) səbəb ola bilər. Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin erkən başlanğıcı və davamlı residiv kursu hallarında əlverişsiz proqnoz müşahidə olunur. Bununla belə, xəstəliyin vaxtında diaqnozu müvəffəqiyyətli müalicənin 90% şansını təmin edir.