Формирования синдрома бернара горнера. Синдром Горнера: причины, симптомы и методы лечения. Неполный синдром Горнера

Синдром Бернара Горнера – это сочетание признаков, появляющихся, когда группа нервов, называемая симпатическим стволом, повреждена. Признаки и симптомы возникают на той стороне тела, которая отмечена поражением.

Синдром характеризуется миозом (суженным зрачком), частичным птозом (слабым, обвисшим веком), ангидрозом (снижением потоотделения), и иногда энофтальмом (западанием глазного яблока).

У человека

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

• центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
• сирингомиелия;
• рассеянный склероз;
• опухоли головного мозга;
• костномозговой синдром.

• преганглионарный (ангидроз лица):
  • тиреоидэктомия;
  • паралич Клюмпке;
  • рак щитовидной железы;
  • грудная аневризма аорты;
  • затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
  • осложнение трубки плевральной полости;
  • бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
  • травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).

• постганглионарный (без ангидроза):
  • кластерные головные боли (головная боль Хортона);
  • каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
  • эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • инфекции среднего уха.

У животных

Синдром Горнера у животных является неврологическим симптомом, характеризующимся миозом (суженным зрачком), птозом (опущением века), энофтальмом («усохшими» глазами), а также выпадением мигательной перепонки (третьего века).

Синдром Горнера у животных отражает основной патологический процесс, а не состояние первичного заболевания.

Важными причинами заболевания у животных являются травмы и глазное заболевание, но 50% случаев причина неизвестна.

Классификация заболевания

Нервы симпатического ствола выходят из спинного мозга в грудной отдел, и оттуда переходят на шею и лицо.

Эти нервы являются частью симпатической и вегетативной нервных систем.

Прерывание симпатических волокон может произойти в центральной их части, в месте выхода нервов из спинного мозга, вдоль сонной артерии, или на периферии.

Общие поражения, вызывающие синдром Горнера, мешают преганглионарным нервным волокнам, находящимся в верхней части грудной клетки. Практически все поражения, создающие постганглионарную симпатическую дисфункцию, находятся внутри черепа или рядом с ним, т.к. верхний шейный ганглий находится близко к черепной коробке.

Преганглионарный синдром Горнера указывает на серьезную основную патологию и связан с высоким уровнем злокачественности. Постганглионарное участие имеет преимущественно доброкачественные причины (как правило, это сосудистая головная боль).

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

• ангидроз;
• частичный птоз;
• перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
• псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
• отставание дилатации зрачков;
• потеря цилиоспинального рефлекса;
• гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
• односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
• гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Сотрясение мозга может иметь отдаленные последствия. и как из избежать, читайте внимательно.

Методы диагностики болезни Паркинсона описаны . Лабораторные и инструментальные исследования.

Об анатомии и функциях тройничного нерва мы можете почитать . При его поражении человек испытывает сильные боли.

Диагностические методики

Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям:

1. Инактивирует расширитель мышцы и тем самым провоцирует миоз.
2. Инактивирует превосходящие предплюсневые мышцы, которые провоцируют птоз.
3. Инактивирует глазничные мышцы, которые производит эффект энофтальма.
4. Уменьшает секрецию пота на лице.

Существует три основных теста, используемые для подтверждения синдрома Горнера:

1. Тест с каплей кокаина, вызывающий расширение зрачка. При указанном синдроме зрачок не расширяется. Еще один метод связан с применением альфа-агонистов Апраклонидина на оба глаза и наблюдение увеличения расширения (из-за повышенной чувствительности) пораженного зрачка.
2. Тест паредрином: тест способствует локализации причины миоза. Если нейрон третьего порядка не поврежден, возникает устойчивое расширение пострадавшего зрачка.
3. Тест задержки дилатации.

Визуализация часто указывают на возникший синдром Горнера, если это происходит в условиях травмы или хирургических манипуляций.

Рентгенография может включать, среди прочего, радиологическую оценку головного мозга, шейного отдела спинного мозга, церебральных сосудов, шеи, головы и грудной клетки.

Необходимо различать птоз (обвисшее веко), связанный с синдромом Горнера, и птоз, вызванный повреждением глазного нерва.

В первом случае опущение века происходит с сужением зрачка, а во втором случае опущение происходит с расширенным зрачком.

Лечение патологии

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

1. Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
2. Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
3. Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
4. Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
5. Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
6. Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Профилактические меры

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Заключение

Специфического лечения синдрома Горнера не существует. Быстрая и своевременная оценка заболевания необходима для выявления и лечения опасных для жизни состояний, вызванных этим синдромом.

Прогноз заболевания зависит от его этиологии. Лечение основной его причины может восстановить нормальную функцию нерва.

Видео на тему

Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С8 и Т1 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижний шейный узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, называемый звездчатым). Волокна, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами – m. dilatator pupillae, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель (m. tarsalis superior), и с гладкими мышцами клетчатки глазницы (так называемые мюллеровские глазные мышцы). При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилататора; сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m. tarsalis; западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода Бернара-Горнера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С8-Е1, звездчатого или верхнешейного симпатического узла. К клеткам боковых рогов спинного мозга подходят волокна от коры головного мозга и подбугорной зоны. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментов спинного мозга. Поэтому при очаговом поражении одной половины ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого мозга, наряду с другими симптомами возникает и триада Горнера. При синдроме Горнера иногда наблюдается депигментация радужки.

25. Клинические проявления поражения гипоталамической области.

Гипоталамус (предбугорье) является дном 3 желудочка мозга и состоит из скопления ядер (32 пары). Различают 3 группы ядер гипоталамуса:

· Передняя (паравентрикулярные супраоптические ядра)

· Средняя (задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества 3 желудочка, передняя часть сосцевидно-воронковых, паллидоинфундибулярные, интерфорникальные ядра)

· Задняя (сосцевидное тело, задняя часть сосцевидно-воронковых, субталамическое ядро).

Функции : Гипоталамус является важным вегетативным центром, влияет на все вегетативно-висцеральные функции организма. Участвует в регуляции сна и бодрствования, температуры тела, трофики тканей, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно-основного состояния ЖКТ, всех видов обмена веществ, функции поперечно-полосатой мускулатуры, функции эндокринных желез, половой сферы. Обеспечение различных форм соматической и психической деятельности человека.

Синдромы поражения :

· Пароксизмальная или перманентная гиперсомния, извращения формулы сна, диссомния.

· Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) – характеризуется пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагинальными кризами с астеническим синдромом.

· Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункцией – характеризуется различными эндокринными расстройствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, отеки, язвы ЖКТ), изменения в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

· Синдром Иценко-Кушинга – возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, сухости кожи. Повышение АД. Изменение сахарной кривой, снижение в моче кортикостероидов.

· Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) – выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер. Часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Трофические изменения кожи в виде ее истончения, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

· Синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией, прогрессирующее снижение зрения.

· Преждевременное половое созревание

· Задержка полового созревания

· Несахарный диабет (вследствие пониженной выработки антидиуретического гормона)

· Церебральный нанизм (замедление физического развития)

26. Острые нарушения мозгового кровообращения.

К острым нарушениям мозгового кровообращения (ОНМК) относятся остро возникающие поражения головного мозга сосудистого генеза, характеризующиеся менингиальными, общемозговыми и очаговыми симптомами или их сочетанием. В зависимости от длительности сохраняющегося неврологического дефицита различают преходящие нарушения мозгового кровообращения и инсульты. Факторами риска развития ОНМК являются генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, дислипопротеинемия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, избыточная масса тела, частые эмоциональные стрессы. ОНМК протекающие по типу острой церебральной ишемии, являются следствием несоответствия между потребностями мозга в кислороде и энергетических субстратах, доставляемых с кровью, и резким снижением церебральной перфузии. В основе ОНМК геморрагического характера лежит нарушение целостности сосудистой стенки с проникновением крови в ткань мозга, его желудочки или под оболочки.

Классификация. Острые нарушения

ПНМК (преходящее нарушение мозгового кровотока)

ОНМК (острое нарушение мозгового кровотока)

Ишемические

Эмболический

Стенотический

Геморрагический

Субарахноидальное кровоизлияние

Паренхиматозное кровоизлияние

Сочетанное

ОБЩЕМОЗГОВОЙ синдром, включающий в себя угнетение сознания, головную боль, тошноту и рвоту, чувство дурноты - не вестибулярное головокружение и реже генерализованные судороги, отражает степень нарушения функции всего мозга. Причинами его вызывающими являются общемозговые гипоксия, ишемия, отек, повышение внутричерепного давления, интоксикация и сочетание этих факторов. Выраженность общемозгового синдрома и его динамика являются основными критериями в оценке тяжести состояния больного. Обследование начинается с оценки уровня сознания, наиболее комплексного показателя деятельности головного мозга. Необходимо выделять следующие уровни угнетения сознания: оглушение, сопор, кома.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ синдром, это признак раздражения мозговых оболочек, который наблюдается при менингитах, энцефалитах, и тяжелых инсультах. Наиболее элементарное исследование включает: - определение ригидности мышц затылка, путем пассивного сгибания головы и оценкой в см расстояния между подбородком и грудиной, - исследование симптома Кернига, путем сгибания ноги под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах с последующим ее разгибанием и оценкой в градусах угла между голенью и бедром, - проверку скулового феномена Бехтерева, путем перкуссии скуловой дуги с оценкой мимической гримасы.

ОЧАГОВЫЕ симптомы: двигательные нарушения (от легкого пареза до плегии), у подавляющего большинства двигательные нарушения распределяются по гемитипу; нарушения чувствительности (гипестезия); афазия; дизартрия; гемианопсия; глазодвигательные расстройства (горизонтальный парез взора); снижение остроты зрения; анозогнозия; нарушения памяти.

27. Ишемический инсульт.

1. Эмболический тип

* - Тромбоэмбол (кардиогенный - ревматизм, эндокардит)

* - Атероматозный эмбол (разрушенная атероматозная бляшка)

* - Жировой эмбол (переломы крупных трубчатых костей)

Эмбол любого генеза закупоривает просвет интрацеребральной артерии, вследствие этого появляются определенные выше очаговые симптомы.

Клиническая картина. Для заболевания характерно острейшее начало с очаговыми и общемозговыми симптомами. В большинстве случаев начало заболевания происходит на фоне активной гемодинамики: физические нагрузки, психоэмоциональные стрессы.

Причина эмболического инсульта, локализация и объем очаговых симптомов очевидны. Общемозговые симптомы появляются из-за резкого нарушения ауторегуляции церебрального кровотока; спазма артерий мозга в ответ на острую сосудистую катастрофу. Наиболее часто отмечается головная боль, тошнота, рвота, угнетение сознания, иногда до уровня комы. Однако общемозговые симптомы обычно обнаруживают тенденцию к регрессированию в течение нескольких часов, тем более быструю, чем меньше эмболизированная артерия. В случаях поражения мелких артерий общемозговых симптомов может вообще не быть, а очаговые - принимают характер ПНМК.

2.Стенотический тип

Патогенез данного варианта инсульта связан с наличием сужения просвета артерии и субкомпенсацией гемодинамики в ее бассейне. Затем на фоне появления или усиления системного фактора происходит дальнейшее ухудшение кровотока (slow flow - тихий ток) на данном участке, приводящее к декомпенсации и появлению очаговой симптоматики. Дальнейшее развитие ситуации связано с такими факторами как степень и размер ишемического повреждения участка мозга, изменение выраженности системного фактора.

Клиническая картина. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, часто в ночные часы; просыпаясь больной обнаруживает очаговую симптоматику, соответствующую определенному сосудистому бассейну. Чаще всего это гемипарезы и гемигипестезии с преобладанием в руке, то есть бассейн внутренней сонной артерии. Дальнейшее развитие состояния зависит от указанных выше факторов. При благоприятном исходе симптоматика может практически полностью регрессировать, однако если зона ишемии трансформируется в некроз, происходит углубление очаговых проявлений и появление на 2-3 сутки общемозгового синдрома.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например - опухоль верхней доли лёгкого.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

• опущение века;
• уменьшение размера зрачка;
• снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

• анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
• как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

• низкое внутриглазное давление;
• светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
• потеря способности потоотделение (ангидроз);
• усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара - Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность - на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара - Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией - заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам.Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
2. Пластическая хирургия - занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера - это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Диагностика заболевания

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

1. Тест с каплей кокаина - глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка - определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование - используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
9. Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику мигрени	7 060 - 8 260
Цены на диагностику детской эпилепсии	3 100 - 4 900
Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии	33 180
Цены на лечение болезни Паркинсона	58 600
Цены на лечение мигрени	9 680
Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза	6 550
Цены на диагностику эпилепсии	3 520
Цены на реабилитацию после инсульта	78 300 - 82 170
Цены на лечение детской эпилепсии	3 750 - 5 450
Цены на лечение рассеянного склероза	4 990 - 17 300

Синдром Горнера

Синдром Горнера - патологическое расстройство вегетативной нервной системы, обусловленное нарушением симпатической иннервации. В большинстве случаев данный клинический признак связан с определенными заболеваниями, однако у синдрома Горнера существует переходящая идиопатическая форма, которая не связана не с какими известными патологиями, а клинические признаки данной формы регрессируют самостоятельно без проведения какого - либо лечения

Причины возникновения

В этиологии синдрома Горнера установлено ряд факторов. Патология нейронов первого порядка. Инсульт (например, недостаточность вертебробазилярной артерии или инфаркт в этой области); опухоль, редко тяжелый остеоартрит шеи с остями костей.

Патология нейронов второго порядка. Опухоль (карцинома легких, метастазы, аденома щитовидной железы, нейрофиброма). У больных с болью в руке следует заподозрить опухоль Пенкоста (Pancoast). У детей следует исключать нейробластому, лимфому, метастатическое поражение.

Патология нейронов третьего порядка. Синдром головной боли (например, мигрень, паратригеминальный синдром Редера т.д.), расслоение внутренней сонной артерии, herpes zoster, средний отит, синдром Толоса - Ханта. Врожденный синдром Горнера. Травма (например, во время родов).

Симптомы синдрома Горнера

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают: опущение века, уменьшение размера зрачка и снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы. Анизокория, которая более выражена при тусклом освещении (особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее, чем нормальная, широкая; как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки: низкое внутриглазное давление, светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки), потеря способности потоотделение (ангидроз), усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

Диагностика

При неуверенности в диагнозе его можно подтвердить с помощью кокаинового теста: одну каплю 10 % раствора кокаина закапать в каждый глаз и через одну минуту процедуру повторить. Проверить зрачок через 15 мин.. Если изменений размера зрачка не отмечают, закапать еще раз проверить зрачки через 15 мин. Зрачок на пораженной стороне расширяется меньше, чем нормальный.

Для дифференциальной диагностики патологии нейронов третьего порядка от первого и второго порядка применяют 1 % гидроксиамфетамин (паредрин). Закапывают одну каплю препарата в каждый глаз, повторяют через 1 мин.. Проверяют размер зрачка через 30 мин.. Если зрачок с синдромом Горнера не расширится в равной степени, что и на другом глазу, то это свидетельствует о патологии нейронов третьего порядка.

Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер.

Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.

Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Необходимость проведения описанных ниже тестов зависит от давности синдрома Горнера и результатов теста с гидроксиамфетамином. Тщательное обследование проводят при недавнем появлении синдрома, патологии нейронов первого и второго порядка, наличии данных об опухоли. К таким анализам относятся:

• рентгенографическое исследование или компьютерная томография грудной клетки (обратить особое внимание на верхушки легких);
• компьютерная томография (корональная и аксиальная проекции) или ЯМР - сканирование мозга и шеи;
• развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.

При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов. Также проводят ангиографию сонной артерии при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).

Виды заболевания

• преганглионарный,
• постганглионарный,
• центральный,
• первичный,
• вторичный

Лечение синдрома Горнера

Лечение синдрома Горнера направлено на нервную и мышечную стимуляцию (необходимо «заставить» нервы и мышцы работать). Для этого используется кинезиотерапия в сочетании с миои нейростимуляцией. Методика миои нейростимуляции основана на воздействии на пораженный нерв или мышцу импульсами тока. При данной стимуляции задействованы абсолютно все возбудимые структуры (гладкие или/и поперечно - полосатые мышечные клетки глазного аппарата, нервы). Миои нейростимуляция позволяет достаточно хорошо проработать и подготовить к будущим регулярным нагрузкам даже обленившиеся и очень слабые мышцы. Данная процедура осуществляется с помощью накожных электродов под обязательным наблюдением врача и является достаточно болезненной, однако в итоге значительно улучшается лимфоотток и кровообращение, активизируется обмен веществ, а мышцы возвращаются в состояние тонуса, для дальнейшей адекватной работы. Однако после наступившего улучшения ни в коем случае нельзя останавливаться. Необходимо продолжать заниматься своими мышцами уже самостоятельно. В этом поможет кинезиотерапия. Данная терапия включает в себя специально разработанный динамический комплекс лечебной физкультуры: дыхательная гимнастика, спортивно - прикладные игры, занятия на тренажерах, различные подвижные игры.

Осложнения

Несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать.

Профилактика синдрома Горнера

При заболевании нет никакого специального лечения. Лечение зависит от причины. Часто синдром Горнера исчезает, когда эффективно лечат основное заболевание.

Острый синдром Горнера подлежит обследованию скорее для исключения причин, угрожающих жизни. Хронический синдром Горнера не требует такой поспешности. За исключением возможности амблиопии у детей, возникает только в случае, когда веко закрывает зрительную ось, глазных осложнений, которые требовали бы частого осмотра, нет.