грануломатозни заболувања. Необјаснета грануломатозна болест Хронична грануломатозна болест кај возрасни
Постои X-поврзана форма, која се јавува кај 70% од пациентите, и автосомно рецесивна форма, забележана кај 30% од пациентите. Дефектот во фагоцитозата се должи на нарушување на метаболизмот зависен од кислородот во клетките, нивната неспособност да генерираат реактивни видови кислород. Во клетките на пациентите, постои намалување на активноста на NADP-оксидаза, отсуство или дефектен цитохром b558. Заедно со ова, способноста на мононуклеарните клетки да дејствуваат како единици кои презентираат антиген е намалена поради нарушена обработка и презентација на антигенот.
Болеста најпрво може да се манифестира и во детството и кај возрасните.
Еден од првите клинички симптоми на болеста е појавата на пустуларни инфилтрати во кожата и егзематозен дерматитис околу устата, носот и ушите. Последователно, воспалителни грануломи и апсцеси се појавуваат во различни органи (најчесто во белите дробови), додека хепато- и спленомегалија се развиваат, а лимфните јазли се зголемуваат. Појавата на грануломи е поврзана со неможноста на фагоцитите (PMNL и макрофагите) да ги убијат и варат апсорбираните микроорганизми (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas) кои произведуваат водороден пероксид (каталаза-позитивни).
Во NBT тестот, неутрофилите покажуваат ниска метаболичка активност зависна од кислород. Квантитативната содржина и функционалната активност на Т- и Б-лимфоцитите, како и нивото на комплементот кај пациентите, беа во рамките на нормалниот опсег.
Третманот е симптоматски.
Пациентите со хронична грануломатоза (CG) имаат потреба од постојана (доживотна) антибиотска терапија, која е потребна дури и за време на периодот на ремисија на инфективни манифестации. Во зависност од степенот на чувствителност на инфекции, кој се утврдува поединечно, пациентите или постојано примаат триметоприм-сулфаметоксазол или алтернативни орални антибиотици со широк спектар (цефалоспорини, полусинтетички пеницилини, оксихинолони итн.) во комбинација со антимикотични лекови на возраст дозата. Интензитетот на антимикробната терапија може да достигне многу месеци на истовремена употреба на 2-3 лекови (за апсцеси на белите дробови и внатрешните органи). Габичните лезии на белите дробови, внатрешните органи, кожата и мукозните мембрани се честа инфективна компликација кај хроничен хепатитис.
Висока ефикасност покажа антимикробната терапија со следниве лекови:
- цефалоспорини: цефтазидим - 30-100 mg / kg / ден во 2-3 инјекции, цефотаксим - 50-100 mg / kg / ден во 2-3 инјекции;
- аминогликозиди: гентамицин - 3-5 mg / kg / ден во 2 инјекции, аминацин - 10 mg / kg / ден во 2 инјекции;
- имипенем + циластатин - 15 mg / kg 4 пати на ден (не повеќе од 2 g) за 2-3 недели;
- комбинирани сулфонамиди (септрин) повеќе од 1 месец: на возраст од 6 месеци - 5 години 240 mg 2 пати на ден; на возраст од 6-12 години - 480 mg 2 пати на ден; на возраст над 12 години - 980 mg 2 пати на ден;
- со инфекција предизвикана од габи од родот Aspergillus - амфотерицин Б - 1 mg / kg / ден за 6 месеци;
- во случај на инфекција со габи од родот Candida - итраконазол во возрасна доза.
Обидите за радикално корекција на имунолошкиот дефект во CG имаа ограничен успех. Индицирано е назначување ИНФ-?, трансфузија на леукоцитна маса, трансплантација на коскена срцевина.
Молекуларни генетски дефекти и природата на имунолошки нарушувања кај пациенти со примарен недостаток на фагоцитниот систем.
| Болести поврзани со имунодефициенција | специфичен дефект | Природата на повредата | Природата на имунолошки нарушувања |
| 1. Хронична грануломатоза | Намалена активност на NADP-оксидази, дефект во цитохром b 558. | Повреда на способноста на фагоцитите да произведуваат реактивни кислородни видови и, како резултат на тоа, повреда на нивната способност да убиваат и варат апсорбирани каталаза-позитивни микроби | Намалена способност за убивање на фагоцитите, NST тест? |
| 2. Синдром Чедијак-Хигаши | - | Повреда на хемотаксата и способноста на неутрофилите да ослободуваат лизозомални ензими во фагозомите | Неможноста на неутрофилите да ги уништат бактериите |
| 3. Синдром на хипер-имуноглобулин немија Е (Џобов синдром) |
Намалено производство на интерферон гама, зголемено лачење на IgE, прекумерно ослободување намалување на хистамин |
Повреда на неутрофилна хемотакса | Дисфункција на неутрофили, гама интерферон?, IgE?, хистамин?. |
| 4. Недостаток во изразување на молекули на адхезија | Дефект?2 интегрин (CD18) | Повреда на адхезијата на леукоцитите | Намалена бактерицидна активност на фагоцитите |
Грануломатозни заболувања -Ова е хетерогена група на болести (нозолошки форми) од различна етиологија, чија структурна основа е грануломатозно воспаление.
Овие болести, и покрај нивната разновидност, се обединети со голем број знаци:
присуство на гранулом;
повреда на имунолошката хомеостаза;
полиморфизам на ткивни реакции;
хроничен тек со чести рецидиви;
често оштетување на крвните садови во форма на васкулитис.
Класификација на грануломатозни заболувања.
Грануломатозни заболувања од заразна етиологија: беснило, вирусен енцефалитис, болест на гребење на мачки, тифус, тифусна треска, паратифус, јерсиниоза, бруцелоза, туларемија, жлезди, ревматизам, склером, туберкулоза, сифилис, лепра, маларија, токсоплазмоза, лајшманиоза, кандииноза.
Грануломатозни заболувања од неинфективна етиологија: силикоза, азбестоза, талкоза, антракоза, алуминоза, берилиоза, цирконијаза, богасоза, бисиноза, амилоза.
Грануломатозни заболувања предизвикани од лекови: грануломатозен хепатитис индуциран од лекови, олеогрануломатозна болест, глутеален гранулом кај доенчиња.
Грануломатозни заболувања од непозната етиологијаКлучни зборови: саркоидоза, Кронова болест, Хортонова болест, ревматоиден артритис, примарна билијарна цироза, Вегенерова грануломатоза, Вебер-Кристијан паникулитис, ксантогрануломатозен пиелонефритис, ксантогрануломатозен холециститис.
Г рануломатозни заболувања од заразна етиологијасе предизвикани од вируси, рикеции и бактерии. Според механизмот на развој тие имуни. Според морфолошката слика, тие се во основа слични едни на други, тоа се должи на сличноста на морфо- и патогенезата. Исклучок се специфичните грануломи (туберкулоза, сифилис, лепра, склером).
Во сите случаи, заразните грануломи се претставени со акумулација на клетки на системот на моноцитни фагоцити, кај некои грануломи се појавуваат бројни неутрофили и на крајот се развива некроза, како што е забележано кај жлездите, фелиноза (болест на гребење на мачки предизвикана од кламидија), јерсиниоза. грануломатозни заболувања предизвикани од габи
До грануломатозни заболувања од неинфективна природавклучува голема група на болести кои се предизвикани од дејството на органска и неорганска прашина, испарувања, аеросоли, суспензии. Ваквата грануломатоза обично се развива како професионално заболување кај рударите, цементарите, стакларите итн. (силикоза, азбестоза)
Грануломатозни заболувања предизвикани од лековичесто се јавуваат како резултат на токсично-алергиски, во црниот дроб - грануломатозниот хепатитис (лекови) индуциран од лекови.
Група грануломатозни заболувања од непозната етиологијаособено големи. Една од најчестите болести во оваа група е саркоидоза(Бесние-Бек-Шоманова болест). Кај саркоидоза, кај многу органи, но најчесто во лимфните јазли и во белите дробови, се јавуваат карактеристични грануломи од саркоиден тип. Беше изграден гранулом од епителоидни и лимфоидни клетки со гигантски клетки од два вида - Пирогов-Ланганс и туѓи тела. Карактеристики на грануломот: 1. отсуство на казеозна некроза, што овозможува да се разликува од туберкулозен гранулом, 2. јасни граници (печатени грануломи) и 3. склоност кон хијалиноза. Болеста се карактеризира со зголемено оштетување на сите нови групи на лимфни јазли и бели дробови, што доведува до прогресивна респираторна инсуфициенција или компресија на виталните органи од страна на лимфните јазли.
Меѓу заразните грануломи, се разликува група на специфични:
специфичен- грануломи, чија морфологија е релативно специфична за одредена заразна болест, чиј предизвикувачки агенс може да се најде во клетките на грануломот при хистобактериоскопско испитување. Специфичните грануломи вклучуваат грануломи кај туберкулоза, сифилис, лепра, склером и жлезди. Воспалението кое се јавува кај овие болести се класифицира како специфични.
Знаци на специфично воспаление:
предизвикани од специфичен патоген;
постои промена во ткивните реакции;
хроничен брановиден тек;
продуктивна реакција со формирање на грануломи;
некроза (примарна и секундарна).
туберкулоза -предизвикувачки агенс - Кохово стапче - Mycobacterium tuberculosis.
Видови туберкули:
1 алтернатива (некротична): казеозна некроза, мала количина на леукоцити и лимфоцити;
ексудативна - казеозна некроза, лимфоцити;
продуктивен - гранулом.
Сè започнува со ексудативна реакција. Со слаби заштитни својства на телото по ексудација, се јавува промена, со добри - пролиферација. Но, пролиферацијата под неповолни услови може да се претвори во промена или ексудација проследена со промена.
туберкулозен гранулом ја има следнава структура: во центарот - фокус на казеозна некроза, проследено со вратило од епителоидни клетки, долж периферијата - лимфоидни клетки.
Помеѓу епителоидните клетки и лимфоцититесе наоѓаат Гигантските клетки Пирогов-Ланганс, кои се сосема типични за туберкулозен гранулом.
Кога се импрегнирани со сребрени соли меѓу клетките на грануломотнајдено е мрежа од аргирофилни влакнакои ја сочинуваат стромата на грануломот.
Се наоѓаат само мал број крвни капилари во надворешните зони на туберкулата.
Видови грануломи во ТБЦ:
епителоидна клетка;
лимфоцилуларен;
џиновска клетка;
измешани.
Сифилис: предизвикувачки агенс -бледа спирохета - Trehonemapallidum (опишан од Шауман и Хофман во 1921 година).
Сифилисот се карактеризира со 4 ткивни реакции:
продуктивно-инфилтративно - 1-ви сифилис;
ексудативен - 2-ри сифилис;
продуктивно-некротични - 3-ти сифилис;
инфилтративно-некротични - вроден сифилис (фетален и ран).
Сифилисот се јавува во три периоди:
примарен сифилис- сензибилизација на телото - продуктивна инфилтративна ткивна реакција - патогенот влегува во телото преку оштетена кожа или мукозни мембрани и предизвикува локални промени во форма на тврд шанкр - чир околу кој се развива продуктивно воспаление, со доминација на плазма клетки во инфилтрираат. Густината се должи на продуктивно-инфилтративна реакција. Инфилтратот ги компресира нервните стебла - губење на чувствителноста, крвните садови се засегнати, ова ја нарушува исхраната и предизвикува формирање на чир. Процесот вклучува лимфни садови и лимфни јазли - се формира примарен сифилитички комплекс, кој се состои од примарен афект (тврд шанкр) + лимфангитис + лимфаденитис;
секундарен сифилиссе јавува 6-7 недели по инфекцијата – HNT реакција - реакција на ексудативно ткиво - пенетрација на спирохети во крвотокот и развој на осип (сифилиди) на кожата и мукозните мембрани - мали розови дамки (розеол), бакарно-црвени нодули (папули), везикули (пустули), везикули со течна негнојна содржина ( везикула) - содржината на везикулите содржи спирохети. По 3-6 недели, тие заздравуваат, оставајќи лузни без пигменти.
терцијарен сифилис- се јавува неколку месеци или години (3-6 години) по исчезнувањето на секундарниот сифилис, продолжува на позадината на релативниот имунитет - ХСТ - продуктивна реакција на некротично ткиво - се формираат сифилитични грануломи - непцата и инфилтрација на непцата
Гума - макроскопски, тоа е тумор-како јазол, чиј централен дел е претставен со фокус на казеозна или коликвативна некроза. Коликвациската некроза макроскопски изгледа како леплива, донекаде вискозна некротична маса која наликува на арапски лепак за џвакање (оттука и името). Микроскопски, по должината на периферијата на некрозата, видливо е гранулационото ткиво со бројни лимфоцити, плазма клетки со мешавина од епителиоидни клетки, фибробласти и единечни клетки Пирогов-Ланганс. Карактеристично е изобилството на садови со феномени на продуктивен васкулитис. Гумозна инфилтрација - гумениот инфилтрат е претставен со истите клетки кои доминираат во непцата: лимфоцити, плазмоцити и фибробласти, казеозна некроза е отсутна. Меѓу клетките на инфилтратот, има многу садови со манифестации на продуктивен васкулитис. Брзо растечко гранулационо ткиво со последователна склероза.
Непцата и гумената инфилтрација предизвикуваат висцерални лезии кај терциерниот сифилис. Многу органи и системи можат да бидат засегнати, но лезиите на кардиоваскуларниот и нервниот систем се од најголемо значење во клиниката.
Гуми почесто се наоѓаат во срцето, црниот дроб, коските, белите дробови, слезината, мозокот и 'рбетниот мозок.
Гумозна инфилтрација често се развива во асцендентниот дел и во аортниот лак и се нарекува сифилитичен мезаортис. Хумусниот инфилтрат ја уништува еластичната рамка на аортата. Сврзното ткиво расте на местото на еластичните влакна. Во овие области, внатрешната обвивка на аортата станува нерамна, збрчкана, со многу цикатрични повлекувања и испакнатини, кои наликуваат на „шагрена кожа“. Ниско-еластичниот ѕид на аортата кај лезиите под крвен притисок станува потенок, се испакнува нанадвор и се формира аневризма на торакалната аорта. Ако гумениот инфилтрат од аортата „се спушти“ до нејзините вентили, се формира аортна срцева болест. Често, гумениот инфилтрат поминува во коронарните артерии, што доведува до коронарна инсуфициенција и развој на миокарден инфаркт.
Дифузна инфилтрација на џвакање може да се забележи и во црниот дроб. Постои интерстицијален хепатитис проследен со фиброза и цироза на црниот дроб. Слични промени на кожата и мукозните мембрани понекогаш доведуваат до нагло обезличување на лицето - чиреви, лузни, уништување на носната преграда итн. Хумусната инфилтрација може да се забележи и во белите дробови, ткивото на тестисите.
Невросифилис:
Гумозна форма - има непца или инфилтрација на непцата со оштетување на ткивото на мозокот или неговите мембрани;
Едноставна форма се лимфоцитни инфилтрати во мозочното ткиво или во неговите мембрани;
Васкуларни лезии - облитерирачки ендартеритис и ендофлебитис со омекнувачки фокуси;
Прогресивната парализа - доцна манифестација на сифилис - се карактеризира со атрофични процеси, демиелинизација, ментални нарушувања;
Спинални табови - доцна манифестација на сифилис во која е зафатен' рбетниот мозок - атрофични процеси.
Грануломатозни заболувања (GB) е хетерогена група на болести (нозолошки форми) од различна етиологија, чија структурна основа е грануломатозно воспаление. Овие болести (повеќе од 70 се изолирани во моментов) се манифестираат со различни клинички синдроми и варијанти на ткивни промени и хетерогена чувствителност на терапија. Сепак, тие споделуваат неколку карактеристики:
▲ Присуство на гранулом. Во исто време, грануломатозното воспаление во ГБ, кое, по правило, има етапно тек, е структурна основа на најкарактеристичните и клинички најважните фази и не се развива во сите форми на овие болести, на пример, лепра ( само во лепроматозна форма), сифилис (само во терциерниот период);
▲ повреда на имунолошката хомеостаза;
▲ полиморфизам на ткивните реакции;
▲ склоност кон хроничен тек со чести рецидиви;
▲ често васкуларно оштетување во форма на васкулитис.
Класификација на грануломатозни заболувања[Струков А.И., Кауфман О.Ја., 1989]
Грануломатозни заболувања од заразна етиологија:
беснило, вирусен енцефалитис, болест на гребење на мачки, тифус, тифусна треска, паратифус, јерсиниоза, бруцелоза, туларемија, жлезди, ревматизам, склерома, туберкулоза, сифилис, лепра, маларија, токсоплазмоза, лајшманиоза, актинодиомикоза, актинодиомикозис
II. Грануломатозни заболувања од неинфективна етиологија: силикоза, азбестоза, талкоза, антракоза, алуминоза, берилиоза, цирконијаза, богасоза, бисиноза, амилоза
III. Грануломатозни заболувања индуцирани од лекови: грануломатозен хепатитис индуциран од лекови, олеогрануломатозна болест, глутеален гранулом кај доенчиња
IV. Грануломатоза болест од непозната етиологија: саркоидоза, Кронова болест, Хортонова болест, ревматоиден артритис, примарна билијарна цироза, Вегенерова грануломатоза, Вебер-Кристијан паникулитис, ксантогрануломатозен пиелонефритис, ксантогрануломатозен холециститис
Грануломите кај грануломатозните заболувања од заразна етиологија предизвикани од вируси, рикеција, бактерии, по правило, се имуни според механизмот на развој. Според морфолошката слика, во основа се слични едни на други, што се објаснува со заедништвото на морфо- и патогенезата. Исклучок се грануломи кај сифилис (јазли видливи со голо око со масивна некроза и васкулитис), лепра (клетките Вирхов полнети со микобактерии), склером (клетки Микулич) и туберкулоза (класични епителоидни клеточни грануломи со казеозна некроза во центарот и гигантска некроза клетки - Langhans), кои можат да се разликуваат во посебна група - специфична грануломатоза (види порано).
Во сите случаи, инфективните грануломи се претставени со акумулација на SMF клетки. Во некои грануломи се појавуваат бројни неутрофили и на крајот се развива некроза, како што е забележано со жлезди, фелиноза (болест на гребење на мачки предизвикана од кламидија), јерсиниоза.
Грануломатозните заболувања предизвикани од габи се карактеризираат со формирање на имунолошки грануломи, во кои обично се јавуваат некроза или апсцеси. Понекогаш одговорот на телото, а со тоа и клеточниот состав на грануломите, е директно зависен од морфологијата на габите.
Грануломатозни болести од неинфективна природа вклучуваат голема група на болести кои се предизвикани од дејството на органска и неорганска прашина, испарувања, аеросоли и суспензии. Ако прашината е неорганска, тогаш болестите продолжуваат долго време, но бенигно, во овие случаи не се забележуваат имунолошки нарушувања, а грануломите главно се градат од гигантски клетки на туѓи тела. Ваквата грануломатоза обично се развива како професионално заболување кај рударите, цементарите, стакларите итн. (силикоза, азбестоза). Во исто време, берилиум оксидот (IV) предизвикува развој на имунолошки гранулом, бидејќи берилиумот има својства на хаптен и, со комбинирање со телесните протеини, формира супстанции кои предизвикуваат автоимуни процеси. Органската прашина обично предизвикува дисеминирана лезија на белите дробови, наречени интерстицијални болести (видете го предавањето за приватниот курс по патолошка анатомија „Хронични неспецифични белодробни заболувања“) - Заедничко нешто што го имаат сите овие болести е присуството на грануломатозни лезии поради развој на клеточно посредувани или имунокомплексни механизми.
Околу туѓи тела обично се развива грануломатозно воспаление, но многу ретко добива карактер на болест. Типичен пример за таква болест е гихтот, кога, како одговор на таложење на урати во ткивата, се јавуваат типични гигантски клеточни неимуни грануломи.
Грануломатозни заболувања предизвикани од лекови најчесто се јавуваат и се детално проучени како резултат на токсично-алергиско оштетување на белите дробови и развој на фиброзен алвеолитис кај нив, како и на црниот дроб - грануломатозниот хепатитис индуциран од лекови.
Особено голема е групата на грануломатозни заболувања од непозната етиологија. Една од најчестите болести е саркоидозата, при која карактеристични грануломи од саркоиден тип се појавуваат во многу органи, а особено често во лимфните јазли и белите дробови. Грануломот е изграден од епителоидни клетки и гигантски клетки од два типа - Пирогов - Лангханс и туѓи тела. Карактеристика на овој гранулом е отсуството на казеозна некроза, што овозможува да се разликува од туберкулозен гранулом, јасни граници (печатени грануломи) и брзи лузни. Болеста се карактеризира со зголемено оштетување на сите нови групи на лимфни јазли и бели дробови, што доведува до прогресивна респираторна инсуфициенција или компресија на виталните органи од страна на лимфните јазли.
Испратете ја вашата добра работа во базата на знаење е едноставна. Користете ја формата подолу
Студентите, дипломираните студенти, младите научници кои ја користат базата на знаење во нивните студии и работа ќе ви бидат многу благодарни.
Хостирано на http://www.allbest.ru/
Истражувачки универзитет
Државниот универзитет во Белгород
дисциплина: Општа патологија
„Грануломатозни заболувања“
Изведено:
2 година студент на ВСО
Кофанова Елена Вјачеславовна
Проверено:
Биков Петр Михајлович
Белгород 2011 година
Вовед
Вовед
Предметот „општа патологија“ ги проучува општите обрасци на патолошки процеси, главните механизми кои лежат во основата на која било болест, индивидуалните карактеристики на организмот, влијанието на околината и длабоките внатрешни процеси врз текот на болестите.
Проучувањето на биолошките обрасци на функционирање на организмот со патолошки нарушувања е неопходно за работа со различни категории пациенти и инвалиди. Оваа околност дава основа да се смета предметот како една од основните дисциплини.
Патолошкиот процес се разгледува од гледна точка на најновите достигнувања на домашната и странската наука. Ова ни овозможува да ја сметаме оваа дисциплина како основа за проучување на такви дисциплини како „Приватна патологија“, „Физичка рехабилитација“ и голем број други.
Грануломатозните болести се комбинираат во група на болести, чија етиологија останува нејасна. Тие се обединети со присуството на грануломи кои се развиваат во многу ткива и системи.
Грануломот (или грануломатозниот инфилтрат) е фокален инфилтрат кој се состои од макрофаги и нивни деривати (епителиоидни клетки и мултинуклеарни гигантски клетки). Инфилтратот може да вклучува и лимфоцити, еозинофили, неутрофили и фибробласти.
Формирањето на гранулом е локална реакција на ткивото на слабо растворлива супстанција. Механизмот на овој феномен не е целосно јасен, но клеточниот имунитет е вклучен во процесот. Постојаното присуство на слабо растворлива супстанца во кожата ги активира Т-клетките кои лачат цитокини; вторите придонесуваат за пенетрација во оваа зона, активирање и пролиферација на макрофагите. Активираните макрофаги го фагоцитираат и уништуваат агенсот кој напаѓа, или барем го изолираат.
1. Големи грануломатозни заболувања
Саркоидозата е грануломатозна болест која зафаќа многу органи и ткива (лимфни јазли, бели дробови, кожа, коски итн.).
Етиологијата на болеста е нејасна. Етиолошката поврзаност со туберкулозата се проучува со пребарување на ревертантни култури - ултра-мали, филтрибилни форми на предизвикувачкиот агенс на туберкулозата. Основата на морфолошките манифестации се грануломи без казеизирање, јасно дефинирани епителиоидни клеточни грануломи со присуство на мултинуклеарни гигантски клетки со мешавина од хистиоцити и лимфоцити. Гигантските клетки содржат калцифицирани конхоидни инклузии на Шауман, астероидни кристални везикули.
Еволутивни фази на саркоидните грануломи:
пролиферативна
грануломатозна
фиброзно-хиалинозен.
Главните клинички и анатомски форми на саркоидоза:
саркоидоза на интраторакални лимфни јазли,
белите дробови и интраторакалните лимфни јазли,
белите дробови,
бели дробови во комбинација со лезии (единечни) на други органи,
Генерализиран со лезии на повеќе органи.
Диференцијална дијагноза на туберкулоза се спроведува земајќи ги предвид клиничките карактеристики и лабораториските податоци.
Вегенеровата грануломатоза е системски продуктивен деструктивен васкулитис на мали и средни артерии и вени кои го зафаќаат горниот респираторен тракт на белите дробови и бубрезите. Патогенезата се заснова на имунолошки процеси, што го потврдува присуството на циркулирачки и фиксирани имуни комплекси во комбинација со грануломатозна реакција.
Дијагнозата се спроведува со биопсија и откривање на антинеутрофилни антитела.
Кронова болест е грануломатозна болест на гастроинтестиналниот тракт со непозната етиологија, која е воспаление на различни делови од тракт. Воспалителниот процес се шири по ѕидовите на цревата. Застојот доведува до надуеност, воспаление, рани, стеснување на пасуси, можеби и до формирање на апсцеси и фистули. Карактеристичен е развојот на грануломатоза слична на саркоиди.
Најчесто е засегнат терминалниот дел на тенкото црево. Воспалението може да ги покрие блиските лимфни јазли, како и мембраните што го држат тенкото црево. Доколку болеста е блага, доволно е да се направат промени во исхраната и начинот на живот.
Најчесто, возрасните на возраст од 20 до 40 години се болни; во некои семејства, болеста се јавува повеќе од еднаш во семејната историја. Се смета дека алергиите, имунолошките болести, инфекциите и наследноста играат улога во развојот на Кронова болест.
Симптомите зависат од локализацијата на воспалителниот процес и неговата распространетост. Најчесто, се забележуваат благи, но постојани симптоми, вклучувајќи дијареа, болка во десното долно црево, вишок маснотии во изметот, губење на тежината, понекогаш замор, а повремено и „тапанчиња“ - задебелување на завршните фаланги на прстите. За време на егзацербации, симптомите се слични на оние на апендицитисот: постојана колична болка во десното долно црево, грчеви, осетливост на допир, надуеност, гадење, повраќање, треска, дијареа, а понекогаш и крвава столица.
Компликациите вклучуваат интестинална опструкција, фистули помеѓу цревата и мочниот меур, апсцеси околу анусот, во ректумот и погоре, хронична перфорација.
Хистиоцитозата X е системска грануломатозна болест со пролиферација на хистиоцити. Терминот хистиоцит може да се користи наизменично со термините макрофаг или моноцит, но е неспецифичен и понекогаш се користи за да се однесува на трансформирани лимфоцити (хистиоцитен лимфом), фибробласти способни за фагоцитоза (фиброзен хистоцитом, ретикулохистиоцитом) и антигенохистиоцитоза (клетки-престиоцитоза) ). Етиологијата е непозната.
Според карактеристиките на клиничките и анатомските манифестации, се разликуваат 3 форми на хистиоцитоза Х:
Letterer-Zive болест - акутна прогресивна хистиоцитоза со малигна пролиферација на хистиоцити, присуство на гигантски клетки, еозинофили и клетки со пенлива протоплазма;
Рака-Шулер-Христијанска болест со пролиферација на хистиоцити и акумулација на естери на холестерол во нив (клинички - дијабетес инсипидус, егзофталмус, уништување на коските);
Еозинофилен гранулом со присуство на хистиоцити, еозинофили, лимфоцити, плазма клетки во клеточниот инфилтрат.
За пулмоналните манифестации на хистиоцитоза X, типични се раното формирање на цистични промени, емфизематозни були и приврзаност кон пневмофиброза.
Грануломатозни заболувања на кожата. Концептот на грануломатозни кожни болести вклучува голема група на дерматози кои се карактеризираат со формирање на грануломи во кожата.
Често во грануломите кои се развиваат по тетовирањето, се наоѓаат остатоци од боја. Силиконот, парафинот и другите минерални масла се раствораат за време на процесот на поврзување на ткивото, што е придружено со формирање на празнини, кои потсетуваат на дупки во швајцарското сирење. Некои туѓи тела се идентификуваат во поларизирана светлина (талк, скроб, силициум, одредени видови материјал за шиење).
Саркоидозата на кожата е мултисистемска грануломатозна болест со непозната етиологија. Најчесто се јавува кај млади луѓе како билатерална хилус лимфаденопатија, белодробна инфилтрација, кожни и очни лезии. Текот и прогнозата зависат од природата на почетните манифестации. Со акутен почеток со еритема нодозум, се јавува спонтано разрешување на болеста, со постепен почеток, се развива прогресивна фиброза.
Кожата е вклучена во процесот во 20-35% од случаите. Најчесто се наоѓаат мали пурпурни папули и може да го најават почетокот на акутна форма на саркоидоза. Тие се локализирани околу очните капаци, крилјата на носот и во назолабијалните набори, како и на вратот и јаготките (Слика А). Во хроничната форма на саркоидоза, забележани се плаки со пурпурна боја, често прстенеста (Панел Б). Поретко се евидентирани други кожни лезии: хиперпигментација, хипопигментација, поткожни јазли, ихтиоза, лузни, цикатрицијална алопеција, промени во ноктите, орална мукоза, лихеноидни осип.
Форми на саркоидоза на кожата:
Типични периорбитални папули кај пациент со акутна саркоидоза.
Групирани папули кои напредуваат во плаки кај пациент со хронична кожна саркоидоза
Огорчениот лупус е специфична форма на саркоидоза која се карактеризира со пурпурни наслаги на носот, ушите, усните и лицето. Обично се развива бавно со лузни и деформитети. Ретко, болеста спонтано поминува; поврзани со коскени лезии.
Класичен пример за акутна саркоидоза е Лофнеровиот синдром. Се карактеризира со билатерална хилус аденопатија, треска, артралгија, увеитис, еритема нодозум. Со оваа варијанта на протокот, постои 80 проценти веројатност процесот да се реши во рок од 2 години.
Granuloma annulare типично се карактеризира со виолетова или нормална кожна боја на дермални папули кои формираат прстенести или полу-прстенест елементи. Најчеста локализација е дорзалната површина на рацете и стапалата, но зафатени се и други области на горните и долните екстремитети. Почесто се разболуваат децата и младите. Повеќе ретки варијанти на erythema annulare се манифестираат со еритема, поткожни јазли, дисеминирани и перфорирачки форми. Хистолошките промени се карактеризираат со палисаден гранулом поврзан со деградација на колаген (некробиотски гранулом) и зголемено таложење на муцин во дермисот.
Со класичната локализирана форма, не е исклучена спонтана резолуција. Рецидивите се доста чести, но исипите се решаваат побрзо од примарните лезии. Повеќето студии покажуваат дека дерматозата поминува во рок од 2 години кај 50-80% од пациентите. Дисеминираните форми продолжуваат многу подолго и честопати се непријатни за лекување.
Ревматоидните нодули се грануломатозна болест која се карактеризира со добро опкружен палисаден гранулом (фокуси на фибриноидна дегенерација на колагенот во длабокиот дермис опкружен со макрофаги). Слична хистолошка слика се јавува со прстенест гранулом, липоидна некробиоза.
Повеќето истражувачи веруваат дека болеста се заснова на имуно-посредуван васкулитис на мали садови. Нодулите открија имуни комплекси и ревматоиден фактор. Поради васкуларно оштетување, се развива некроза на ткивата лоцирани дистално. Палисадните макрофаги, лоцирани на периферијата на зоната на некроза, се елемент на нормалната ткивна реакција на телото.
Диференцијалната дијагноза на ревматоидните нодули и длабокиот прстенест гранулом е тешка. Кај грануломот прстенест се забележуваат наслаги на муцин во дермисот, додека кај ревматоидните јазли изразени фибриноидни промени, но во некои случаи конечната дијагноза се утврдува врз основа на клиничката слика на болеста.
Во типични случаи, ревматоидните јазли се појавуваат како мобилни или фиксирани поткожни јазли во непосредна близина на коските, тешко при палпација, асимптоматски. Лезиите се локализирани на лактите, задната површина на прстите, областа на обвивката на тетивите на флексорите на дланките, Ахиловата тетива и сакрумот.
Ревматоидните јазли не се патогномонични за ревматоиден артритис и исто така се откриени кај 5-7% од пациентите со СЛЕ. Кај децата, во ретки случаи, т.н. псевдоревматоидни нодули, кои се карактеризираат со брз раст и спонтано разрешување; додека ревматоидниот фактор не е откриен. Друга ретка варијанта е повеќекратните ревматоидни нодули на рацете. Ревматоидниот фактор кај таквите пациенти е позитивен, но болеста продолжува бенигно.
Грануломатозни лезии на црниот дроб. Грануломи во црниот дроб може да се формираат кај многу болести, вклучувајќи саркоидоза, милијарна туберкулоза, хистоплазмоза, бруцелоза, шистозомијаза и берилиоза (Табела 300.2); очигледно, ова се должи на фактот дека неговото ткиво содржи доста макрофаги. Земањето одредени лекови, исто така, може да доведе до формирање на грануломи во црниот дроб. Покрај тоа, кај пациенти со различни форми на цироза на црниот дроб и хепатитис, понекогаш се наоѓаат единечни грануломи кои немаат дијагностичка вредност.
Грануломатозните лезии на црниот дроб може да бидат придружени со негово мало зголемување и набивање, но функцијата на црниот дроб, по правило, речиси и да не е нарушена. Често се забележува зголемување на активноста на алкалната фосфатаза (од мала до значајна), понекогаш активноста на аминотрансферази малку се зголемува.
Некои пациенти со саркоидоза и бруцелоза развиваат портална хипертензија, а понекогаш и по заздравувањето на грануломите, остануваат екстензивни лузни или дури развиваат постнекротична цироза на црниот дроб, како, на пример, кај шистозомијаза.
Често, грануломатозното заболување на црниот дроб прво се идентификува со аспирациона биопсија. Така, можно е да се откријат грануломи во биопсија на црниот дроб кај 80% од пациентите со саркоидоза кои немаат клинички и лабораториски знаци на оштетување на црниот дроб. Доколку постои сомневање за милијарна туберкулоза, дел од биопсијата треба да се испрати на бактериолошки преглед. Во повеќето случаи, можно е да се открие Mycobacterium tuberculosis, особено ако материјалот за испитување содржи грануломи со казеозна некроза. Доколку не се најдат грануломи во препаратот, се испитуваат сериски делови.
Малакоплакијата е грануломатозна болест која се карактеризира со формирање на рамни жолтеникави јазли на мукозната мембрана на уринарниот тракт, поретко во интерстициумот на бубрезите, гонадите. Болеста е поврзана со дефект во функцијата на марофагите. Хронична грануломатозна болест - е вклучена во групата на наследна агранулоцитоза, која се карактеризира со намалување на бактерицидната активност на неутрофилите. Кожата, лимфните јазли, белите дробови, црниот дроб, слезината, коските се засегнати со развојот на гнојно-грануломатозни промени. Идиопатскиот грануломатозен васкулитис е хетерогена група на грануломатозни заболувања кај возрасни и деца.
Главните форми на грануломатозен васкулитис:
Гигантски клеточен артеритис
Артеритис Такајасу,
дисеминиран грануломатозен васкулитис
јувенилна системска грануломатоза.
2. Дијагноза на грануломатозни заболувања
патолошка грануломатозна хистиоцитоза малакоплакија
Дијагнозата на грануломатозните заболувања се спроведува со користење на голем број лабораториски техники и е особено тешко кога се спроведува студија за мал материјал за биопсија. Збир на препорачани методи: боење со хематоксилин и еозин, ауромин-родамин, според Ziehl-Nielsen, PAS-реакција, реакција на Гротот, како и културни и имунохемиски методи. Одредувањето на етиолошката припадност на грануломите се препорачува да се започне со изолација на некротизирачки и ненекротични епителоидни клеточни грануломи. Следниот чекор е употребата на специјални методи на истражување.
Морфолошката дијагностика е дополнета со споредби со резултатите од клиничкиот преглед на пациентот.
Единечните грануломи кај различни болести често се слични едни на други, така што точната дијагноза обично е невозможна без дополнителни клинички, лабораториски и хистолошки податоци.
Приближно 20% од пациентите не успеваат да ја утврдат природата на грануломатозното воспаление. Ако е придружена со треска, причината може да биде грануломатозниот хепатитис. Ова е ретка болест со непозната етиологија, која се дијагностицира со исклучување. Обично се лекува со умерени дози на глукокортикоиди, но рецидивите се чести. Покрај тоа, глукокортикоидите може да се препишат само откако ќе се исклучат туберкулозата и другите причини за грануломатозно воспаление.
Библиографија
1. Давидовски И.В. Општа човечка патологија второ издание, М., 1969 година
2. Жук И.А. Општа патологија и тератологија. Учебник - М., Академија, 2003 година
3. Прсти M. A., Anichkov N. M. Патолошка анатомија. Учебник за медицински училишта (во 2 тома). -- М., Медицина, 2001 година (1-во издание), 2005 година (второ издание).
4. Semenkova E. I. Системски васкулитис. -- М.: Меџиз, 1988 година.
Хостирано на Allbest.ru
Слични документи
Етиологија на Кронова болест (регионален ентеритис), претпоставки за неговата природа. Симптоми на акутни и хронични форми на болеста. Видови на колитис - воспалителна болест на слузницата на дебелото црево и факторите што ја предизвикуваат. Дијагноза и третман.
апстракт, додаден 09/09/2010
Кроновата болест е хронична воспалителна болест на цревата. Работна класификација на неспецифичен улцеративен колитис. Диференцијална дијагноза и компликации. Основен третман на тешка Кронова болест. Хируршки третман на болеста.
презентација, додадена на 22.12.2014 година
Дијагноза на цревни заболувања со стабилен сет на клинички симптоми. Диференцијална дијагноза на болести: хроничен ентеритис и панкреатитис, Кронова болест, хроничен неулцеративен колитис. Синдром на иритирани црева.
апстракт, додаден 01/10/2009
Оштетување на имунолошкиот комплекс на бубрезите. Знаци на Вегенерова грануломатоза, лупус еритематозус. Клинички манифестации на дијабетична нефропатија. Шенлајн-Хенох пурпура. Развој на акутен пиелонефритис. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација.
презентација, додадена на 05.03.2017 година
Симптоми и методи за дијагноза на неспецифичен улцеративен колитис како хронично воспалително заболување на мукозата на дебелото црево. Генетски и еколошки фактори во појавата на неулцеративен колитис и Кронова болест како болести на цревата.
презентација, додадена 12/09/2014
Симптоми на Вегенерова грануломатоза. Преваленцата на болеста, класификација, заеднички манифестации, третман. Гранулом на средната линија на главата, саркоидоза, берилијаза, туберкулоза, системски микози, сифилис, лепра. Улцеративно-некротична лезија на кожата.
презентација, додадена на 11.10.2015 година
Карактеристики на хронично неспецифично грануломатозно воспаление на гастроинтестиналниот тракт. Анализа на етиологијата и патогенезата на Кронова болест. Проучување на типични локализации и компликации на болеста. Клиника, диференцијална дијагноза и третман.
апстракт, додаде 22.04.2015
Епидемиологија, етиологија, патогенеза на Кронова болест - грануломатозно воспаление на дигестивниот тракт од непозната етиологија со доминантна локализација во терминалниот илеум; се карактеризира со стеноза на погодените области на цревата.
апстракт, додаден на 11.12.2010
Кронова болест како хронично грануломатозно воспаление на цревниот ѕид, кое се карактеризира со сегментација, рекурентен тек со формирање на воспалителни инфилтрати и длабоки надолжни улкуси. Етиологија, клинички манифестации, дијагноза.
презентација, додадена на 16.02.2016 година
Општи карактеристики, етиологија патогенеза на најчестите болести на сврзното ткиво: системски лупус еритематозус, системска склеродерма и дерматомиозитис-полимиозитис. Фактори за развој на овие болести, пристапи кон нивното лекување и прогноза.
Кај хроничната грануломатозна болест, неутрофилите и моноцитите ја задржуваат способноста да апсорбираат каталаза-позитивни микроорганизми, но поради отсуството на кислородни метаболити, тие не ги уништуваат. Оваа болест е ретка (4-5:1000000) и се наследува рецесивно. Причината се мутациите во гените кои ги кодираат компонентите на NADP оксидазата (еден на Х-хромозомот и три автосомни гени).
Генетика и патогенеза. Активирањето на NADP оксидазата во неутрофилите бара составување на поединечни подединици на ензимот во клеточната мембрана. Прво, се случува фосфорилација на катјонскиот цитоплазматски протеин p47phox (протеинот „фагоцитна оксидаза“ со молекуларна тежина од 47 kDa). Фосфорилираниот p47phox, заедно со две други цитоплазматски компоненти на оксидазата - p67phox и гванозин трифосфатаза со ниска молекуларна тежина (Rac-2) - се префрлаат во клеточната мембрана, каде што сите овие протеини комуницираат со цитоплазматските домени на трансмембранскиот флавоцитохром, формирајќи б5 активна оксидаза (сл. 185.5). Флавоцитохром е хетеродимер кој се состои од два пептиди, p22phoxp и gp91phox богат со јаглени хидрати. Според сегашниот модел, трите трансмембрански домени на N-терминалниот дел од флавопротеинот содржат остатоци од хистидин кои го одредуваат врзувањето на хем. Пептидот p22phox го стабилизира gp91phox. Улогата на p40phox во активирањето на оксидазата останува нејасна. Пептидот gp91phox е потребен за транспорт на електрони кој вклучува NADP-, флавин- и хем-врзувачки домени. P22pho пептидот не само што го стабилизира gp91phox, туку содржи и места за врзување за цитоплазматските подединици на ензимот.
Цитоплазматскиот p47phox, p67phox и Rac-2 се чини дека играат регулаторна улога со активирање на цитохром b558.
Приближно 2/3 од пациентите со хронична грануломатозна болест се од машки пол, наследувајќи мутации на генот што го кодира gp91phox лоциран на Х-хромозомот и 1/3 од пациентите со автосомно рецесивно наследување на генот што го кодира p47phox (хромозом 7). Околу 5% од пациентите наследуваат автосомно рецесивни дефекти во гените p67phox (хромозом 1) и p22phox (хромозом 16).
Нормалната фагоцитна функција на неутрофилите бара активирање на NADP оксидазата. Електроните се пренесуваат од NADP-H во флавин, потоа во хем протетската група на цитохром b558, и на крајот во молекуларниот кислород, што резултира со формирање на O2-. Со неефикасното функционирање на овој систем, О2- не се формира.
Нарушувањата на оксидативниот метаболизам кај неутрофилите кај хроничната грануломатозна болест создаваат услови за опстанок на микробите. Околината во вакуолите на фагоцитите останува кисела, а бактериите не се вари (сл. 188.2). Боењето на макрофагите на пациентите со хематоксилин-еозин открива златен пигмент, како одраз на акумулацијата на апсорбираниот материјал во клетките, што лежи во основата на дифузната грануломатоза, која го даде името на оваа патологија.
Клинички манифестации. Сомнеж за хронична грануломатозна болест кај секој пациент со рекурентен или невообичаен лимфаденит, хепатални апсцеси, мултиплекс остеомиелитис, семејна историја на чести инфекции или инфекции со каталаза-позитивни микроби (на пр., S. aureus).
Клиничките знаци и симптоми може да се појават и во детството и во раната зрелост. Инциденцата и сериозноста на заразните болести се многу променливи. Предизвикувачкиот агенс е обично S. aureus, иако е можна инфекција со други каталаза-позитивни организми.Вообичаените инфективни агенси вклучуваат Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Aspergillus, Candida albicans и Salmonella. Обично се јавуваат пневмонии, лимфаденитис и кожни лезии. Компликациите на хроничните инфекции вклучуваат анемија, лимфаденопатија, хепатоспленомегалија, хроничен супуративен дерматитис, рестриктивни нарушувања, гингивитис, хидронефроза и пилорна стеноза. Можноста за хронична грануломатозна болест е индицирана и со парапроктитис и повторени инфекции на кожата, вклучувајќи фоликулитис, грануломи и дискоиден лупус еритематозус. Грануломите и воспалителните процеси, доколку предизвикуваат пилорна стеноза, стеснување на уретрата или ректални фистули кои личат на Кронова болест, бараат итна потврда на дијагнозата.
Лабораториски истражувања. Тестот за редукција на нитросиниот тетразолиум сè уште е широко користен во дијагнозата на хроничната грануломатозна болест, но тој брзо се заменува со цитометрија на проток со дихидрородамин 123. Овој метод го детектира производството на оксиданти, бидејќи оксидацијата на дихидрородамин 123 со водород пероксид го подобрува флуорекс.
Прогноза. Хроничната грануломатозна болест убива 2 од 100 пациенти секоја година. Највисока смртност е забележана кај малите деца. Во текот на изминатите 20 години, долгорочните изгледи значително се подобрија. Ова може да се припише на подобро разбирање на биологијата на болеста, развојот на ефективни шеми за превенција и откривање на инфекции, како и активни хируршки и конзервативни методи за нивно лекување.