Радикальная операция тетрада фалло. Тетрада фалло у новорожденного, лечение, прогноз после операции Типы заболевания и стадии его развития

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т.

к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

• Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

• Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2-3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. .

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.

Тетрада фалло прогноз

Врожденный порок сердца тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

При дополнительном дефекте межпредсердной пере­городки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефек­та межпредсердной перегородки, гипертрофии право­го сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в дан­ном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой пере­городки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как пере­скок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть раз­лична. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрос­лого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возмож­но в течение 1-го года жизни.

Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии - клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков

4) гипертрофия правого желудочка.

При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.

Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие - в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных - развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, - увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе - цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины

2) резкое ослабление и запаздывания Р 2 . часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р 2) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.

Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.

Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» - с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.

2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них - тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.

Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.

Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.

Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

• сужение выхода из правого желу­дочка;
• обширный дефект межжелудочковой пере­городки;
• смещение аорты;
• гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

• перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• сахарный диабет матери;
• прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
• влияние вредных факторов окружающей среды;
• на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель - увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство - на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к%, к%. Обычная причина гибели - тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.

6480 0

В настоящее время признано, что наиболее важной проблемой, влияющей на долгосрочные результаты, является пульмональная регургитация. Она отмечается достаточно часто и десятилетиями хорошо переносится большинством пациентов. Однако у некоторых она приводит к прогрессированию дилатации ПЖ, СН, трикуспидальной регургитации и наджелудочковой аритмии. В таких случаях необходима замена легочного клапана, что у большинства пациентов приводит к значительному клиническому улучшению.

Однако, представляется, что функция ПЖ улучшается у не всех пациентов, следовательно, ключевым вопросом постоянных исследований является определение оптимального времени для имплантации легочного клапана в целях сохранения сердечной функции. Накапливаются доказательства положительного влияния раннего выполнения данного вмешательства, однако положительное влияние замены легочного клапана следует оценить относительно опасности повторной операции. На ведение данных пациентов в ближайшем будущем может повлиять новый метод чрескожной имплантации клапана ЛА (рис. 1). У пациентов с тетрадой Фалло нередко отмечается стенозирование периферических ветвей ЛА, в данном случае может быть выполнено стентирование в ходе выполнения замены легочного клапана.

Рис. 1. А - вставленный в стент тканевый клапан, используемый при чрескожном вживлении легочного клапана.

Б - транспортный катетер, покрытый баллоном, разработанный для чрескожной имплантации легочного клапана.

В - 3D-МРТ-реконструкция выходного тракта ПЖ и ветвей легочных артерий, используется для выбора идеального места установки вставленного в стент клапана.

Г - латеральная ангиограмма, выполненная сразу после установки клапана, подтверждающая успешное устранение обструкции и работоспособность клапана.

Внезапная смерть случается нечасто, примерно у 0,5-0,6% пациентов старше 30 лет, что составляет приблизительно одну треть поздних смертей. Непродолжительная желудочковая аритмия встречается часто, но не является показателем риска, поэтому нет необходимости в рутинном назначении пациенту антиаритмической терапии в случае отсутствия симптомов. Обычно аритмогенное место находится в выходном тракте ПЖ в области инфундибулоэктомии или в месте закрытия ДМЖП. Фактором риска считается сочетание пульмональной регургитации, дилатации ПЖ и поздняя желудочковая аритмия с длительностью комплекса QRS на ЭКГ более 180 мс (рис. 2).

Лучшим способом лечения желудочковой аритмии часто является повторная операция, в случае операбельности повреждения. Предсердная тахиаритмия является ощутимым фактором в формировании поздней заболеваемости и даже смертности. Наджелудочковая аритмия (ТП или ФП) случается относительно часто и отмечается у 1/3 пациентов, перенесших операцию. Это может быть одним из первых признаков гемодинамической декомпенсации, поэтому в таких случаях оправдано проведение полного кардиологического обследования. Улучшение гемодинамики в ходе повторной операции у большинства пациентов приводит к исчезновению аритмии.

Рис. 2. А - при проведении ЭКГ на 12 отведениях у взрослого пациента после хирургической коррекции тетрады Фалло обнаружены паттерн блокады правой ножки пучка и удлинение комплекса QRS >180 мс.

Б - сравнение длительности комплекса QRS у пациентов с рестриктивными и неристриктивными механизмами после хирургической коррекции тетрады Фалло. Длительность комплекса QRS >180 мс выступает фактором риска возникновения внезапной желудочковой тахикардии.

Источник (с разрешения): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

При развитии сердцебиений или обмороков необходимо немедленно обращать на это внимание и проводить полное гемодинамическое и электрофизиологическое обследование. Если по данным неинвазивных мониторингов не отмечается длительной аритмии, то в большинстве центров останавливаются на электрофизиологическом наблюдении. При лечении пациентов с длительной желудочковой тахикардией (встречается редко) необходимо решить вопрос о необходимости коррекции имеющих место гемодинамических нарушений, выполнимости радиочастотной деструкции и ИКД.

У женщин, прошедших успешное хирургическое лечение и имеющих нормальное функциональное гемодинамическое состояние, беременность переносится хорошо даже при наличии пульмональной регургитации. После успешного исправления тетрады Фалло у пациентов, не имеющих аритмии, нет необходимости в ограничении физической активности.

Все чаще отмечается появление поздней дилатации аорты и аортальной регургитации. Отмечаются также признаки срединной дегенерации стенки аорты, как при синдроме Марфана. При увеличении диаметра корня аорты более 55 мм может быть показана "замена" корня аорты.

Сопровождение больных с тетрадой Фалло и атрезией ЛА является одной из самых сложных проблем, связанных с врожденными заболеваниями сердца. Поступление крови к легким очень вариабельно и определяет клинические проявления, естественное течение, ведение и исходы. Для выживания новорожденных с атрезией ЛА и протокзависимым кровоснабжением легких необходимо проведение инфузии простагландинов, с последующим ургентным хирургическим вмешательством. У других пациентов может наблюдаться усиление снабжения легких кровью в результате функции множественных больших аортопульмональных коллатеральных артерий, что проявится в виде СН. Пациенты третьей группы со "сбалансированным" кровоснабжением легких могут чувствовать себя хорошо на протяжении многих лет без всякого лечения. У них развивается обструктивное заболевание сосудов в незащищенном сегменте легких, питающемся от сосуда, отходящего от аорты.

Стратегии ведения значительно различаются в различных учреждениях и очень быстро развиваются в течение последних нескольких лет. Поэтому сложно сделать какие-либо обобщения. В случае когда единственный источник легочного кровотока адекватно снабжает кровью легочные артерии, идущие ко всем бронхолегочным сегментам, можно провести полную коррекцию за один этап. Выбор времени будет зависеть от необходимости формирования соустья между ПЖ и ЛА для обеспечения антеградного тока крови в ЛА (часто имеет место). Если центральные ЛА крохотные или отсутствуют, многие рассматривают таких пациентов как не поддающихся коррекции, и в таких случаях перед лечением стоит задача оптимизировать легочное кровообращение с помощью хирургических методов или интервенционной катетеризации, в зависимости от состояния больного. У других пациентов имеется маленькая центральная ЛА, снабжающая ту или иную часть легочных сегментов, остальные кровоснабжаются практически неопределенным числом больших аортопульмональных коллатеральных артерий.

Перспективы коррекции зависят от возможности создания единого источника легочного кровотока ("унифокализация"), который уже можно соединить с ПЖ одновременно с закрытием ДМЖП. Для достижения такого результата могут потребоваться многостадийные паллиативные операции, а у некоторых это сделать невозможно. В настоящее время только начинают появляться долгосрочные результаты таких операций. Несмотря на сдержанный оптимизм, пациентов можно не оперировать и оставить с правожелудочковой гипертензией, которая, скорее всего, будет ограничивать продолжительность и качество жизни. Анастомоз между ПЖ и ЛА будет "изнашиваться" со временем и требовать дальнейшей хирургической коррекции или чрескожной имплантации легочного клапана.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Q21.3

Общие сведения

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь , скарлатина , краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан , деформацию ушных раковин , готическое небо, косоглазие , миопию , астигматизм , атрофию зрительных нервов , гипертрихоз , деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп , уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии , в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии , головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания . Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ , хроническим тонзиллитом , гайморитом , рецидивирующими пневмониями . У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких .

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии .

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов , двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина , натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций , которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг , внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики .

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность кардиолога и кардиохирурга , антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты. синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

• ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
• классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
• тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
• бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

• наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
• приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

• вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
• отказаться от вредных привычек;
• избегать воздействие вредоносных мутагенов;
• придерживаться диеты.

Тетрада Фалло

Tetralogy of Fallot (TOF)

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.

Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке сердца, которая разделяет две его нижние камеры;
• Декстрапозиция аорты — аорта, которая является крупнейшей артерией организма, выходит из левого желудочка, но частично также покрывает или выходит из правого желудочка;
• Стеноз легочной артерии — сужение сердечного клапана, регулирующего кровоток от сердца к легким;
• Гипертрофия правого желудочка — значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.

Тетрада Фалло причины

Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.

Факторы риска появления тетрады Фалло у ребенка

Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:

• Семейный анамнез;
• Использование матерью ретиноевой кислоты;
• Прием матерью лекарства флуконазол;
• Злоупотребление алкоголем;
• Инфекция краснухи у матери;
• Беременность в возрасте старше 40 лет;
• Диабет у матери.

Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна. синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.

Тетрада Фалло симптомы

У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.

Симптомы тетрады Фалло могут включать:

• Синий цвет кожи и губ, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
• Одышка и учащенное дыхание, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
• У детей более старшего возраста могут возникать одышка и обмороки при физических нагрузках;
• Утолщение кончиков пальцев.

В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:

• Очень синий цвет губ и кожи (цианоз);
• У ребенка возникает одышка и он становиться раздражительным;
• Ребенок становиться сонливым или теряет сознание, если уровень кислорода продолжает снижаться;
• Более старшие дети могут садиться на корточки, прижимая колени к груди, чтобы справиться с удушьем.

Диагностика тетрады Фалло

Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.

Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.

Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:

Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца.

Тетрада Фалло лечение

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:

Временная (паллиативная) операция для лечения тетрады Фалло

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза — шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

Радикальная операция для лечения тетрады Фалло

Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:

• Закрытие отверстия в сердце с помощью «заплатки»;
• Улучшение притока крови из сердца в легкие с помощью одного или более следующих методов:
• Удаление всей или части утолщенной сердечной мышцы на правой стороне сердца;
• Ремонт или замена клапана, что позволяет крови беспрепятственно течь из сердца в легкие;
• Увеличение размера кровеносных сосудов, которые переносят кровь к легким.

В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.

В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.

Профилактика тетрады Фалло

На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

97% операций в лечении тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

• Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
• Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
• Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
• Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

• Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
• Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
• Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
• Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
• Томографические исследования назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

• Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
• Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

Тетрада Фалло (ТФ) встречается с частотой около 1 на 3600 родившихся живыми детей и составляет 3,5-7% всех ВПС. Порок впервые описал анатомически Stensen в 1672г., клинически - А.А. Кисель в 1887 г., а сочетанная клинико-морфологическая характеристика была дана в 1888 г. E.-L.A. Fallot.

Морфология
Порок включает четыре компонента: ДМЖП, стеноз выводного тракта ПЖ, гипертрофию ПЖ и декстропозицию аорты, нередко в сочетании с ДМПП, и тогда речь идет о пентаде Фалло. Согласно оригинальной морфологической концепции порока, предложенной R. Van Praagh и соавт. (1970), ТФ возникает в результате неправильного развития либо гипоплазии инфундибулярной части ПЖ. Инфундибулярная часть правого желудочка укорочена, узка и имеет небольшой размер.

Хотя спектр анатомических вариантов обструкции выводного тракта ПЖ разнообразен, наиболее типична (особенно если симптомы возникли с первых месяцев жизни) гипоплазия выводного тракта ПЖ в сочетании со стенозом легочного клапана и гипоплазией его кольца и ствола легочной артерии.

Основным морфологическим признаком порока является передняя краниокаудальная девиация участка внедрения мышечной части перегородки в выводной тракт ПЖ в сочетании с гипертрофией трабекул свободной инфундибулярной стенки. Та часть перегородки, которая образует выводной тракт ПЖ, смещена и обычно сливается с передним лимбом септомаргинальной трабекулы. Из-за этого возникает смещение аорты в позицию над межжелудочковой перегородкой, и она отходит таким образом от двух желудочков, находясь прямо над межжелудочковым дефектом. Смещенная часть мышечного участка перегородки в выводном тракте ПЖ вместе с трабекулами формирует подклапанный стеноз выводного тракта. Фиброзное кольцо легочного клапана обычно имеет меньший размер, чем основание аортального клапана. При этом сам легочный клапан может быть стенозирован либо нет.

Для хирурга важно то, что крышей ДМЖП служат участки крепления створок клапана «верхом сидящей» аорты. Передний край образован инфундибулярной частью перегородки, сливающейся с передним лимбом cептомаргинальной трабекулы; остальная часть перегородки образует дно дефекта. Приблизительно в 80% случаев задненижняя часть дефекта сформирована фиброзным продолжением между аортальным, митральным и трикуспидальным клапанами, подобно тому что наблюдается при перимембранозных ДМЖП при отсутствии «верхом сидящей» аорты. Пенетрирующая эту область ножка пучка Гиса проходит через центральное фиброзное тело в участке аортально-трикуспидального продолжения, где она может быть прикрыта остатками мембранозной перегородки. Этот мембранозный лоскут следует использовать с осторожностью для наложения якорных швов, поскольку глубокие швы могут повредить пучок Гиса и вызвать блокаду.

Примерно в 20% случаев задненижний край дефекта мышечный и сформирован участком слияния заднего лимба септомаргинальной трабекулы с вентрикуло-инфундибулярной складкой. Этот мышечный тяж отделяет проводящую ткань от края ДМЖП. Иногда встречается особый тип ДМЖП, который носит название подаортального с двойной ком-митированностью (чаще отмечается в Японии, чем в странах Запада). В случае отсутствия перегородки в области выводного тракта ПЖ возникает проблема - как назвать порок, хотя в остальном такие сердца идентичны ТФ. Изредка дополнительно могут встречаться другие разновидности ДМЖП, например мышечные дефекты приточной части перегородки; и особенно при синдроме Дауна может присутствовать полный атриовентрикулярный дефект, т.е. открытый АВК. Другие редкие варианты включают атрезию легочного клапана и атрезию легочной артерии с множественными большими аортолегочными коллатеральными артериями (БАЛКА).

Атрезия легочной артерии наблюдается при так называемой крайней форме ТФ. Важно подчеркнуть, что правая и левая ветви легочной артерии почти никогда не бывают значительно гипоплазированы, даже при резко выраженном стенозе выводного тракта ПЖ. Однако распространение гипоплазии от инфундибулярной части до легочного ствола и клапанного кольца встречается часто. При этом легочный клапан обычно резко деформирован и фиброзно изменен.

Тетрада Фалло нередко сочетается с различными коронарными аномалиями, из которых наиболее значимы для хирурга отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии и единственная коронарная артерия с отхождением правой коронарной артерии от нормально исходящей левой коронарной.

Тетрада Фалло с артезией легочной артерии
Согласно R. Van Praagh и соавт. (1970, 1976) ТФ с атрезией легочной артерии является крайней формой тетрады и характеризуется отсутствием кровотока из ПЖ в легочные артерии. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (ТФ + АЛА) - это сложный порок, которому присущи разные анатомические вариации. Внутрисердечная морфология представляет типичную ТФ с обширным субаортальным ДМЖП и передним смещением перегородки артериального конуса, в результате чего возникает обструкция пути оттока ПЖ. Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них есть кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань, либо имеется мышечный карман на месте нормального клапана. Иногда клапан представлен в виде слепой мембраны.

При данном пороке есть несколько источников легочного кровотока, и они включают истинные легочные артериальные ветви и аортолегочные коллатерали. Основным источником вариативности при данном пороке является анатомия легочных артерий. Спектр их изменений варьирует от хорошо сформированных легочных артериальных ветвей до полного отсутствия истинных легочных артерий и БАЛКА, обеспечивающих легочный кровоток. Более благоприятно сочетание атрезии легочного клапана и открытого артериального протока, т.е. дуктусзависимой легочной циркуляции. В этой ситуации легочные артерии обычно нормальные.

Большинство случаев находятся между этими двумя крайностями, при этом общий легочный кровоток обеспечивается совместно малыми истинными легочными артериями и множественными БАЛКА. Различные участки легких снабжаются кровью либо через истинные легочные артерии, либо через БАЛКА, а иногда через оба этих источника, что принято называть двойным снабжением. Часто у таких пациентов наблюдаются плохо снабжаемые кровью участки легких со слабым или полным отсутствием кровотока из истинных легочных артерий либо коллатеральной циркуляции. Данное явление еще называют дефектом заполнения сосудистого русла.

Самым неблагоприятным является вариант с отсутствием ОАП и недоразвитием либо отсутствием ветвей легочной артерии; в этом случае кровоснабжение легких происходит через аортолегочные коллатерали. При этом одни сегменты могут кровоснабжаться за счет истинных легочных артерий, а другие - за счет коллатералей. До входа в паренхиму легких эти системные коллатерали имеют гистологическое строение артерий мышечного типа, а внутри легочной паренхимы утрачивают мышечный слой подобно истинным легочным артериям. Поэтому функционирование аортолегочных коллатералей приводит к постепенному формированию обструктивного поражения легочных сосудов, тогда как стенозы аортолегочных коллатералей препятствуют развитию этого осложнения.

Гемодинамические расстройства
Тетрада Фалло не приводит к значительным нарушениям фетальной циркуляции, и дети с этим пороком рождаются обычно с нормальной массой тела. В неонатальном периоде под действием О2 происходит констрикция артериального протока. Это сопровождается снижением сатурации О2, и проток, поскольку еще не произошла анатомическая облитерация протока и его ткани чувствительны к колебаниям уровня О2 в крови, может вновь открыться в ответ на десатурацию. Этим объясняются интермиттирующие эпизоды гипоксемии в первые недели жизни.

После окончательного закрытия артериального протока легочный кровоток обеднен. Нарушения гемодинамики зависят от степени обструкции выводного тракта ПЖ и от системного сосудистого сопротивления. Из-за большого межжелудочкового дефекта и висящей над ним аорты оба желудочка функционируют как единая насосная камера, и распределение выбрасываемого объема крови между большим и малым кругом кровообращения определяется степенью обструкции выводного тракта ПЖ и сосудистым сопротивлением в большом круге кровообращения. При снижении системного сосудистого сопротивления значительная часть крови устремляется в него, и происходит дополнительное снижение легочного кровотока.

Высокий уровень гемоглобина (приблизительно 160-180 г/л), характерный для новорожденных, сменяется его снижением приблизительно до 120 г/л через несколько недель жизни. Из-за гипоксемии костный мозг вырабатывает больше эритроцитов, но запасы железа у младенцев низкие, поэтому наблюдаются микроцитоз и гипохромия красных клеток крови. Позже дети постепенно адаптируются к гипоксемии с помощью полицитемии и увеличивающейся концентрации гемоглобина, что приводит к росту кислородсвязывающей способности крови. При уровне гематокрита 65-70% и более резко увеличивается ее вязкость, и по этой причине ухудшаются капиллярный кровоток и доставка О2 к тканям.

Срок появления симптомов
Цианоз появляется в неонатальном периоде у40% больных, а у остальных он присоединяется позже. Шум в сердце слышен с первых дней после рождения.
Симптомы

Ведущим признаком порока является цианоз, тяжесть которого варьирует в зависимости от степени обструкции выводного тракта ПЖ. Может наблюдаться одышка по типу диспноэ либо (реже) тахипноэ. Границы сердца нормальные. Продолжительный грубый систолический шум стеноза легочной артерии по левому краю грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях; II тон над основанием сердца ослаблен либо отсутствует. Часто возникают гипоксические приступы с генерализованным цианозом, при которых систолический шум вдоль левого края грудины становится слабее или исчезает и возникает резкое психомоторное возбуждение либо потеря сознания, иногда нарушения мозгового кровообращения и отек мозга.

Характерны отставание в физическом развитии (встречается более чем у половины пациентов), проявления гипоксического повреждения ЦНС (гипертензионный синдром, пирамидные расстройства, снижение порога судорожной готовности головного мозга, нарушения памяти и внимания, поведенческие расстройства и др.). Другие осложнения порока - это церебральные тромбозы, абсцесс мозга, инфекционный эндокардит.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки тень сердца не расширена, подчеркнут контур ПЖ, отсутствует либо уменьшен контур дуги легочной артерии, верхушка приподнята над диафрагмой (форма башмачка), периферический сосудистый рисунок легких отчетливо обеднен.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо и выражены признаки резкой гипертрофии ПЖ либо бивентрикулярной гипертрофии, нередко встречается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При допплерэхокардиографии визуализируется большой перимембра-нозный ДМЖП, над ним - «верхом сидящая» аорта; признаки инфундибулярного стеноза ПЖ и/или клапана легочной артерии либо гипоплазия легочной артерии и ее клапанного кольца, деформация створок легочного клапана, гипертрофия стенок ПЖ. Могут встречаться дополнительные межжелудочковые дефекты, нарушения отхождения и дальнейшего хода правой и левой коронарных артерий, нарушения анатомии легочной артерии и ее ветвей.

Индекс McGoon - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру аорты на уровне диафрагмы (они признаются нерестриктивными при значении >2,0 и резко рестриктивными при значении
Индекс Nakata - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к поверхности тела (в норме 330?30 мм2/м2, гипоплазированы при значениях
Эти индексы имеют относительное значение, поскольку после хирургической коррекции диаметр легочных ветвей увеличивается из-за возросшей объемной нагрузки и нагрузки давлением при восстановлении соединения легочной артерии и ПЖ; однако у отдельных пациентов медиастинальные легочные артерии исключительно узкие (1-2 мм) и, очевидно, не смогут выдержать выброс крови из ПЖ, поэтому закрытие ДМЖП у них противопоказано.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до ≤70%. В анализе крови высокий уровень гемоглобина - ≥160 г/л, эритроцитов - >5x1012/л и гематокрита - ≥55%.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без операции составляет около 10-14 лет. Многие пациенты погибают в раннем возрасте при гипоксических кризах. У старших детей возникают типичные осложнения - гипотрофия, инфекционный эндокардит, сосудистые тромбозы, абсцессы мозга и др. В терминальной стадии порока у больных старшего возраста (подростков либо иногда взрослых) развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Наблюдение до операции
Назначают постоянный прием β-блокаторов для профилактики гипоксических кризов, при полицитемии дополнительно - дезагреганты (аспирин 2-5 мг/кг в сутки либо дипиридамол 5 мг/кг в сутки), при анемии (уровень Hb ≤160 г/л) - препараты железа. Обязательны постоянный прием биопрепаратов (бифидумбактерин, лактобактерин) и профилактика бактериального эндокардита. Следует избегать ситуаций обезвоживания, повышающих риск сосудистых тромбозов у детей с полицитемией.

Сроки оперативного лечения
В настоящее время предпочтительной считается ранняя радикальная коррекция в возрасте до 1 года при выраженных симптомах и до 3 лет в остальных случаях. Паллиативная операция выполняется по экстренным показаниям (некупируемый гипоксический криз) в тех случаях, когда невозможно выполнить сразу радикальную коррекцию.

Виды оперативного лечения
Паллиативная операция - наложение системно-легочного анастомоза. Оригинальная операция анастомоза ветви левой подключичной артерии и левой легочной артерии была разработана детским кардиологом Н. Taussig и выполнена в 1945 г. хирургом A. Blalock; в настоящее время обычно выполняется центральный анастомоз между аортой и легочной артерией сосудистым протезом Gore-Tex.

Радикальная коррекция ТФ со стенозом легочной артерии впервые выполнена в условиях параллельного кровообращения ребенка с взрослым донором (одним из родителей) в 1954 г. кардиохирургом W. Lillehei, а первая коррекция в условиях искусственного кровообращения сделана в 1955 г. J. Kirklin.

Радикальная коррекция включает пластику ДМЖП и устранение обструкции выводного тракта ПЖ, для чего чаще требуется вшивание расширяющей заплаты, в том числе и в ствол легочной артерии. Если легочный клапан не гипоплазирован, его клапанное кольцо не пересекают. При гипоплазии клапанного кольца легочной артерии выполняется трансанулярная пластика.

В настоящее время в большинстве зарубежных кардиологических центров радикальная коррекция тетрады Фалло проводится в возрасте до 1 года.

Результат оперативного лечения
У большинства пациентов эффект хороший; в части случаев сохраняется резидуальный градиент (
Послеоперационное наблюдение
После операции прием диуретиков и дигоксина необходимо продолжать не менее 4-6 мес. Частота осмотров кардиологом индивидуальна, но не реже 2 раз в год. Требуется пожизненная профилактика бактериального эндокардита. При значительном резидуальном стенозе выводного тракта ПЖ (>20 мм рт.ст.) показан постоянный прием р-блокаторов и позже - решение вопроса о целесообразности реоперации.

При недостаточности легочного клапана назначается постоянный прием диуретиков и иногда дигоксина. Режим физической нагрузки определяется индивидуально, в зависимости от отсутствия либо наличия резидуальных проблем. При серьезной некомпетентности легочного клапана в дальнейшем может потребоваться его протезирование.

В настоящее время в мире живет значительное число пациентов, оперированных по поводу этого порока. В 2001 г., по данным независимой оценки результатов лечения 13 кардиохирур-гических центров Великобритании, у 97% пациентов после операции при ТФ зарегистрирована выживаемость свыше 1 года, а среди тех, кто был прооперирован в детстве, тридцатилетняя выживаемость составляет свыше 90%.

Оперативное лечение терады Фалло с атрезией легочной артерии
При так называемой крайней форме ТФ - с атрезией легочной артерии - необходимо вшивание клапансодержащего кондуита между ПЖ и легочной артерией, однако этот вариант коррекции возможен только при хорошо сформированных легочных ветвях. При плохо развитых легочных ветвях и кровоснабжении легких преимущественно за счет БАЛКА в течение многих лет принципы наблюдения заключались в основном в консервативном подходе с отказом от операции либо в проведении незначительно улучшающих состояние паллиативных вмешательств, необходимость которых была вызвана тяжелым цианозом или рефрактерной сердечной недостаточностью. Однако затем появилась тактика ранних вмешательств с надеждой на последующее достижение (в детском возрасте) раздельной циркуляции с приемлемым для жизни давлением в ПЖ. Для этого разработаны различные хирургические методики. Важно также знать, что существует небольшая группа пациентов с ТФ, т.е. наличием кровотока из ПЖ в легочные артерии, у которых анатомия легочных артерий чрезвычайно напоминает таковую у детей с ТФ и атрезией легочной артерии. У этих больных ствол и главные ветви легочной артериии относительно гипопластич-ны, и поэтому кровоток в легких дополнительно обеспечивается из БАЛКА. Такие пациенты требуют той же хирургической стратегии, что и при ТФ с атрезией легочной артерии. Однако, если у них возникает необходимость в ранней паллиативной операции, следует предпочесть шунт Блелока-Тауссига, а не центральный шунт. Тактика в отношении БАЛКА должна быть такой же, как и при ТФ с атрезией легочной артерии.

Первый этап кардиохирургического лечения
Для планирования хирургического лечения необходимо выяснить анатомию легочных артерий и БАЛКА у пациентов. Первый вопрос, на который нужно ответить в отношении новорожденного с ТФ и атрезией легочной артерии, - является ли легочный кровоток у него дуктусза-висимым. Нередко ответ на этот вопрос можно получить с помощью эхокардиографии, но если существуют сомнения, следует выполнить ангиокардиографию. Пациенты с легочным кровообращением, зависящим от ОАП, почти всегда имеют сообщающиеся легочные артерии надлежащих размеров и слаборазвитые БАЛКА.

В большинстве случаев ТФ с легочной атрезией легочные артерии хотя и соединяются между собой, но недоразвиты и их диаметр иногда не более 1-2 мм. Кровоток в них обеспечивается из БАЛКА, обычно через множественные внутрилегочные коммуникации. Часто можно видеть эти маленькие легочные артерии и множественные БАЛКА, отходящие от нисходящей части аорты, на эхокардиограмме. Реже БАЛКА берут начало от сосудов шеи и головы, отходящих от подключичных артерий, и, как правило, перфузируют одну долю легкого, однако они могут отходить от любой ветви аорты, включая коронарные артерии.

Если при эхокардиографии стало ясно, что присутствуют большие коллатеральные сосуды и легочное кровообращение не зависит от артериального протока, а уровень оксигенации достаточный - с насыщением 75-80%, то катетеризация новорожденного может быть отложена на более поздний срок. В большинстве случаев у пациентов будет наблюдаться достаточный или избыточный легочный кровоток, и им требуется лечение по поводу застойных явлений в легких в течение первых нескольких недель жизни. Если никаких вмешательств не проведено, эти больные могут сохранять приемлемые для жизни показатели оксигенации крови в течение различных промежутков времени. Однако естественное течение такого порока характеризуется постепенным про-грессированием цианоза, в том числе из-за стенозов БАЛКА либо развития обструктивного поражения легочных сосудов в тех сегментах легких, в которые поступает избыточный кровоток через широкие БАЛКА.

У больных с гипопластичными легочными артериями можно проводить начальные вмешательства в первые месяцы жизни, поскольку это способно улучшить потенциал их естественного роста.

Реже встречаются пациенты с полностью отсутствующими центральными легочными артериями, у которых весь легочный кровоток выходит из БАЛКА. В таких случаях время первоначального вмешательства не столь критично ввиду отсутствия истинных легочных артерий, чей рост необходимо стимулировать. В таких случаях этот срок определяется состоянием пациента. Однако, если состояние пациента неплохое - с насыщением крови кислородом не менее 80%, вмешательство в первые несколько месяцев жизни не является необходимым. В данном случае важно отслеживать, не развивается ли в БАЛКА стеноз. Не столь редки случаи, когда у пациентов есть широкие гипертензивные БАЛКА, отходящие от средней части аорты, которые приводят к развитию застойной сердечной недостаточности; это требует хирургической интервенции уже в первые недели жизни.

Дуктусзависимая циркуляция в бассейне одной или обеих ветвей легочной артерии
У детей с дуктусзависимой легочной циркуляцией рекомендуется наложение межсистемного анастомоза по Блелоку-Тауссигу из боковой торакотомии, от правой подключичной артерии в случае левой аортальной дуги либо от левой подключичной артерии, если у больного правая аортальная дуга. Если нет значительно развитых БАЛКА, то полная хирургическая коррекция может быть проведена в возрасте 1 года либо раньше, если оксигенация пациента будет неудовлетворительной, с уровнем SaO2 70-77%. В небольшом числе случаев, при несоединяющихся легочных артериях, одна из ветвей легочной артерии является дуктусзависимой, тогда как другие кровоснабжаются за счет БАЛКА. В этих случаях хотя существует вполне достаточный для оксигенации пациента легочный кровоток через имеющиеся БАЛКА, необходима ранняя интервенция для предотвращения прерывания кровотока в дуктусзависимой ветви и уверенности в том, что эта ветвь будет нормально развиваться. Поэтому первыми вмешательствами у такого пациента должны быть перевязка ОАП и наложение шунта Блелока-Тауссига с этой ветвью.

Гипопластичные соединяющиеся легочные артерии и множественные БАЛКА
В этой ситуации можно провести последовательную серию корригирующих вмешательств, в результате которых будет достигнута полная коррекция к концу 1-2-го года жизни. Срок первого этапа хирургической коррекции зависит от состояния пациента, но обычно это возраст с 3 до 6 мес. Первой процедурой является создание прямого анастомоза между гипопластичными легочными артериями и восходящей аортой, этот анастомоз называется «мельбурнский шунт». Целью данной процедуры является активация роста недоразвитых истинных артерий посредством обеспечения равномерного кровотока через обе центральные легочные артерии; при этом давление кровотока достаточно велико, чтобы активировать рост артерий. С ростом и развитием легочных артерий легочный кровоток может стать избыточным, и тогда появляются застойные явления в малом круге кровообращения. Однако чаще устье шунта остается небольшим в сравнении с диаметром легочных артерий, что ограничивает давление. Необходимость катетеризации перед этой операцией зависит от того, насколько хорошо можно увидеть легочные артерии при эхокардиографии.

Будет ли использована катетеризация сердца перед началом данной процедуры, зависит от того, как хорошо просматриваются на эхокардиограмме истинные легочные артерии. Если они явно просматриваются и конфлюэнтны, то катетеризацию можно не проводить. Если же их наличие или конфлюэнтность под вопросом, то перед хирургическим вмешательством требуется провести катетеризацию сердца. Проводится ангиография восходящей и нисходящей аорты для того, чтобы визуализировать все БАЛКА. Часто при их заполнении можно видеть гипопластичные легочные артерии, поскольку они заполняются коллатеральным кровотоком. Они имеют типичный вид чайки в переднезадней проекции и лучше всего видны из краниальной установки.

Селективная инъекция контраста в каждую БАЛКА необходима для того, чтобы определить их анатомию и количество бронхолегочных сегментов, их снабжающих. Селективные инъекции демонстрируют также внутрилегочные соединения между БАЛКА и собственно легочными артериями и часто позволяют определить анатомию ствола и ветвей легочной артерии. Если легочные артерии не определяются при инъекции контраста, то, вероятнее всего, они отсутствуют. Чтобы убедиться в этом наверняка, требуется провести ангиографию легочных вен с контрастированием правой и левой легочных вен.

Унифокализация
После выполнения мельбурнского шунта возвращение БАЛКА в легочную циркуляцию проводится через этапы последовательной унифокализации для правого и левого легкого. Детальная ангиография должна быть проведена перед каждым из этих этапов для уточнения анатомии коллатералей и их связей с легочными артериями.

Унифокализация проводится из латеральной торакотомии. Каждая БАЛКА отделяется от аорты и присоединяется к легочным артериям. Хотя некоторые БАЛКА имеют внутрилегочные соединения с ветвями легочных артерий, эти соединения, как правило, узкие и рестриктивные.

Целью унифокализации является восстановление нормального кровотока в максимальном числе сегментов легких и масимальное увеличение площади поперечного сечения сосудистого русла легких. В то же время при подшивании несуженных, нормального диаметра аортолегочных коллатералей к легочным артериям достигается профилактика обструктивного поражения легочного русла. Во время операции стенозы аортолегочных коллатералей максимально устраняются хирургическим путем, насколько это возможно при соединении коллатералей с легочными артериями. Использования синтетических материалов стараются избегать, и почти всегда существует возможность присоединить БАЛКА прямо к ветвям легочной артерии.

В случаях когда все же требуется графт для достижения соединения ввиду значительного расстояния между БАЛКА и легочной артерией, используется непарная вена пациента для создания анастомоза. Срок этой операции также диктуется состоянием пациента, однако обычно она проводится через 6 мес после создания мельбурнского шунта. Если у больного тяжелая застойная сердечная недостаточность к моменту операции унифокализации, для первого вмешательства выбирается та сторона, где находится большая часть необструктивных БАЛКА. Однако если у ребенка выражен тяжелый цианоз, то для первой процедуры унифокализации должна быть выбрана та сторона, где больше серьезных стенозов в БАЛКА. Во время унифокализации может быть наложен модифицированный анастомоз Блелока-Тауссига для улучшения легочного кровотока. Промежуток времени между правой и левой процедурой унифокализации также обычно составляет около 6 мес.

Отсутствие центральных легочных артерий (главных ветвей легочной артерии)
Если ветви легочной артерии отсутствуют, то последовательная уни-фокализация проводится путем отделения БАЛКА от аорты и хирургического реконструирования ствола легочной артерии с использованием аутологичного перикарда или легочного гомографта и создания анастомоза с БАЛКА. Реконструированная неолегочная артерия помещается в средостение через перикардиальное окно и фиксируется швом у восходящей аорты, затем шунт Блелока-Тауссига накладывается между расположенной с той же стороны подключичной артерией и неолегочной артерией.

Заключительная стадия - полная интракардиальная коррекция
Финальная стадия, следующая за унифокализацией, - это полная интракардиальная коррекция с закрытием ДМЖП и вшиванием кондуита между ПЖ и легочной артерией. Во время заключительной полной коррекции при необходимости проводится реконструкция легочной артерии и устранение стенозов, если они хирургически доступны. Возможность полной заключительной коррекции должна быть предварительно тщательно оценена при катетеризации сердца, при которой анатомия и физиология легочных артерий исследуются с аккуратным измерением давления в легочной артерии и резистентности легочного русла. Нередко определяются значительные дистальные стенозы легочных артерий и БАЛКА. Стенозы, недостижимые для хирургического доступа, могут устраняться с помощью баллонной ангиопластики для улучшения результатов заключительной коррекции.

Если измерение легочного давления показывает, что давление в прооперированном ПЖ будет подниматься до недопустимого уровня, следует обязательно выяснить причину этого. Если это происходит из-за неустранимого хирургическим путем стеноза, то тогда опять проводят баллонную ангиопластику. Для достижения оптимальных результатов необходимо использовать баллоны высокого давления. После последовательного проведения данной процедуры в течение 6-18 мес часто можно перейти к полному восстановлению. В это же время по мере надобности можно проводить реконструкцию легочной артерии. Если причиной повышающегося сопротивления являются в основном дефекты заполнения сосудистого русла с большими гипоперфузированными участками легких, то процедуру полного восстановления провести можно, однако есть вероятность, что возникнет необходимость проделать отверстия в заплате межжелудочковой перегородки для поддержания достаточного минутного объема сердца.

Информация, полученная во время катетеризации перед заключительной стадией, жизненно важна, поскольку она определяет, будет ли безопасно проведено полное восстановление. Иногда врачу, проводящему катетеризацию, трудно определить, сможет ли хирург добраться до определенных областей периферического стеноза и потребуется ли баллонная ангиопластика. В случаях когда баллонная ангиопластика необходима, доступ к участкам с периферическим стенозом должен осуществляться через аортолегочный шунт, что имеет свои технические трудности.

Бывает также достаточно трудно решить, нужно закупоривать БАЛКА, которые не удалось унифокализировать во время проведенной латеральной торакотомии, или их можно унифокализировать во время срединной стернотомии во время полного восстановления. Именно по этим причинам авторы часто рекомендуют проводить катетеризацию в том же медицинском центре, где проводилась операция по полной коррекции; в этом случае хирургу сразу доступна вся информация и решения относительно оперативного вмешательства могут приниматься совместно в интересах пациента.

Разумеется, таким пациентам предстоят дальнейшие хирургические операции - обычно через несколько лет после полного восстановления. В основном это замена кондуита, соединяющего легочную артерию с ПЖ, что вызывается стенозом, недостаточностью или обоими этими факторами. При этом важно снова тщательно оценить анатомию легочной артерии перед хирургическим вмешательством для того, чтобы предупредить хирурга о возможной необходимости провести дальнейшую реконструкцию легочной артерии.

Эти пациенты обычно старше, поэтому их можно подвергать таким неинвазивным процедурам, как МРТ. МРТ может дать прекрасную анатомическую детализацию легочной артерии на данной стадии, когда сосуды обычно больше размером и поэтому хорошо видны. Однако когда нужны данные о физиологическом состоянии пациента с постоянным ростом давления в легочной артерии, следует провести катетеризацию сердца. Катетеризация особенно важна для пациентов с периферическим стенозом легочных артерий на участках, недоступных для хирурга, и где, возможно, потребуется баллонная ангиопластика или стентирование. МРТ может оказаться очень полезным для оценки состояния пациента, так как дает возможность получить информацию об анатомии до начала катетеризации. Совместная работа врача, выполняющего катетеризацию, и хирурга способствует выработке плана действий, наиболее соответствующего индивидуальным анатомическим особенностям пациента.

Большая анатомическая вариативность, с которой приходится сталкиваться при данном заболевании, делает каждого пациента фактически уникальным. Поэтому к каждому пациенту на каждом этапе реконструкции следует отнестись с максимальным вниманием. Самой главной целью являются сохранение перфузирования как можно большего числа сегментов легких и избежание изменений в легочном сосудистом ложе. Результат лечения таких сложных пациентов зависит не только от их анатомических и физиологических особенностей, но и от профессионального уровня специалистов, выполняющих соответствующие медицинские процедуры и операции.