Ano ang lymphocytic leukemia at paano ito nagpapakita ng sarili. Paano nagpapakita ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia? Talamak na lymphocytic leukemia sa uri ng cell

Bilang ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa Kanluran, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapakita bilang mature, abnormal na neoplastic lymphocytes na may abnormal na mahabang buhay. Sa bone marrow, spleen at lymph nodes, ang leukemic infiltration ay nabanggit.

Maaaring wala ang mga sintomas ng sakit o kasama ang lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, at hindi tiyak na mga sintomas dahil sa anemia (pagkapagod, karamdaman). Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng isang peripheral blood smear at bone marrow aspirate. Ang paggamot ay hindi magsisimula hanggang sa magkaroon ng mga sintomas ng sakit, at ang layunin nito ay pahabain ang buhay at bawasan ang mga sintomas ng sakit. Kasama sa therapy ang chlorambucil o fludarabine, prednisone, cyclophosphamide, at/o doxorubicin. Ang mga monoclonal antibodies tulad ng alemtuzumab at rituximab ay lalong ginagamit. Ang palliative radiotherapy ay ginagamit para sa mga pasyente na ang lymphadenopathy o splenomegaly ay nakakapinsala sa paggana ng ibang mga organo.

Ang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay tumataas sa edad; 75% ng lahat ng mga kaso ay nasuri sa mga pasyenteng mas matanda sa 60 taon. Ang sakit na ito ay nangyayari ng 2 beses na mas madalas sa mga lalaki. Kahit na ang sanhi ng sakit ay hindi alam, sa ilang mga kaso mayroong isang family history ng sakit. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay bihira sa Japan at China, at ang insidente ay hindi lumalabas na tumaas sa US expatriates, na nagmumungkahi ng genetic factor. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay laganap sa mga Hudyo mula sa Silangang Europa.

ICD-10 code

C91.1 Talamak na lymphocytic leukemia

Pathophysiology ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa humigit-kumulang 98% ng mga kaso, ang malignant na pagbabagong-anyo ng mga selulang CD4 + B ay nangyayari sa paunang akumulasyon ng mga lymphocytes sa utak ng buto at ang kanilang kasunod na pagkalat sa mga lymph node at iba pang mga lymphoid tissue, na kalaunan ay humahantong sa splenomegaly at hepatomegaly. Sa pag-unlad ng sakit, ang abnormal na hematopoiesis ay humahantong sa pagbuo ng anemia, neutropenia, thrombocytopenia at pagbawas sa synthesis ng immunoglobulins. Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng hypogammaglobulinemia at may kapansanan sa produksyon ng antibody, posibleng dahil sa pagtaas ng aktibidad ng T-suppressors. Ang mga pasyente ay may mas mataas na pagkamaramdamin sa mga autoimmune na sakit, tulad ng autoimmune hemolytic anemia (karaniwan ay Coombs-positive) o thrombocytopenia, at bahagyang tumaas na panganib na magkaroon ng iba pang mga kanser.

Sa 2-3% ng mga kaso, ang uri ng T-cell ng clonal expansion ay bubuo, at kahit na sa pangkat na ito maraming mga subtype ang nakikilala (halimbawa, malalaking butil na mga lymphocyte na may mga cytopenias). Bilang karagdagan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay kinabibilangan ng iba pang mga talamak na leukemoid pathologies: prolymphocytic leukemia, leukemic phase ng cutaneous T-cell lymphoma (Sezari syndrome), hairy cell leukemia at lymphomatous leukemia (leukemic changes sa advanced malignant lymphoma). Ang pagkakaiba ng mga subtype na ito mula sa tipikal na talamak na lymphocytic leukemia ay karaniwang hindi nahihirapan.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang simula ng sakit ay karaniwang walang sintomas; Ang talamak na lymphocytic leukemia ay madalas na masuri sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo o pagsusuri ng asymptomatic lymphadenopathy. Ang mga tiyak na sintomas ay kadalasang wala, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, kawalan ng gana, pagbaba ng timbang, igsi ng paghinga sa pagsusumikap, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan (na may pinalaki na pali). Karaniwan, ang pagsusuri ay nagpapakita ng pangkalahatang lymphadenopathy, banayad o katamtamang hepatomegaly at splenomegaly. Sa pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang pamumutla dahil sa pag-unlad ng anemia. Ang skin infiltration, maculopapular o diffuse, ay kadalasang nangyayari sa T-cell chronic lymphocytic leukemia. Ang hypogammaglobulinemia at granulocytopenia sa mga advanced na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring maging predispose sa pagbuo ng bacterial, viral, o fungal infection, lalo na ang pneumonia. Madalas umuunlad herpes zoster, ang pamamahagi nito ay karaniwang dermatomal sa kalikasan.

Klinikal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia

Mga zone ng pinsala: cervical, axillary, inguinal, liver, spleen, lymph nodes.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri ng isang pahid ng peripheral blood at bone marrow; Ang pamantayan para sa diagnosis ay matagal na absolute peripheral blood lymphocytosis (> 5000/mcL) at isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow (> 30%). Ginagawa ang differential diagnosis gamit ang immunophenotyping. Ang iba pang mga diagnostic na tampok ay hypogammaglobulinemia (

Ginagamit ang clinical staging para sa pagbabala at paggamot. Ang pinakakaraniwang sistema ng pagtatanghal ng dula ay ang mga sistema ng Rai at Binet, na pangunahing nakabatay sa mga pagbabago sa hematological at dami ng sugat.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Kasama sa mga partikular na therapy ang chemotherapy, glucocorticoids, monoclinal antibodies, at radiation therapy. Ang mga gamot na ito ay maaaring mapawi ang mga sintomas ng sakit, ngunit ang mga ito ay hindi naipakita upang mapataas ang kaligtasan ng pasyente. Ang overtreatment ay mas mapanganib kaysa undertreatment.

Chemotherapy

Ang kemoterapiya ay inireseta bilang tugon sa pag-unlad ng mga sintomas ng sakit, kabilang ang mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pagpapawis sa gabi, matinding kahinaan, pagbaba ng timbang), makabuluhang hepatomegaly, splenomegaly at / o lymphadenopathy; lymphocytosis higit sa 100,000/µl; mga impeksyon na sinamahan ng anemia, neutropenia at / o thrombocytopenia. Ang mga alkylating na gamot, lalo na ang chlorambucil lamang o kasabay ng mga glucocorticoids, ay matagal nang naging batayan ng paggamot para sa B-cell na talamak na lymphocytic leukemia, ngunit ang fludarabine ay mas epektibo. Ang mga panahon ng pagpapatawad sa paggamit nito ay mas mahaba kaysa sa iba pang mga gamot, bagaman ang pagtaas sa tagal ng kaligtasan ng mga pasyente ay hindi natukoy. Sa hairy cell leukemia, ang interferon a, deoxycoformycin at 2-chlorodeoxyadenosine ay napatunayang lubos na epektibo. Ang mga pasyente na may prolymphocytic leukemia at lymphomatous leukemia ay kadalasang nangangailangan ng kumbinasyon ng mga regimen ng chemotherapy at kadalasan ay may bahagyang tugon lamang sa therapy.

Glucocorticoid therapy

Ang immunohemolytic anemia at thrombocytopenia ay mga indikasyon para sa glucocorticoid therapy. Ang paggamit ng prednisolone 1 mg/kg nang pasalita isang beses sa isang araw sa mga pasyente na may advanced na talamak na lymphocytic leukemia kung minsan ay humahantong sa isang kapansin-pansin na mabilis na pagpapabuti, bagaman ang tagal ng epekto ay madalas na maikli. Ang mga metabolikong komplikasyon at pagtaas ng dalas at kalubhaan ng mga impeksyon ay nangangailangan ng pag-iingat para sa pangmatagalang paggamit ng prednisone. Ang paggamit ng prednisolone na may fludarabine ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng mga impeksiyon na dulot ng Pneumocystis jiroveci(dati P. carini) At Listeria.

Therapy na may monoclonal antibodies

Ang Rituximab ay ang unang monoclonal antibody na matagumpay na ginamit sa paggamot ng mga lymphoid malignancies. Ang bahagyang rate ng pagtugon sa mga karaniwang dosis sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay 10-15%. Sa mga pasyenteng hindi naagapan dati, ang rate ng pagtugon ay 75% na may kumpletong pagpapatawad na nakamit sa 20% ng mga pasyente. Ang rate ng pagtugon sa alemtuzumab sa mga naunang ginagamot na mga pasyente na refractory sa fludarabine ay 75%, at sa mga dati nang hindi ginagamot na mga pasyente - 75-80%. Ang mga problemang nauugnay sa immunosuppression ay mas karaniwan sa alemtuzumab kaysa sa rituximab. Ginagamit ang Rituximab sa kumbinasyon ng fludarabine o kasama ng fludarabine at cyclophosphamide; ang mga kumbinasyong ito ay makabuluhang nagpapataas ng rate ng pagkamit ng kumpletong mga remisyon sa parehong mga pasyenteng dati nang nagamot at hindi nagamot. Sa kasalukuyan, ang alemtuzumab sa kumbinasyon ng rituximab at chemotherapy ay ginagamit upang gamutin ang minimal na natitirang sakit, na nagreresulta sa epektibong pag-aalis ng bone marrow infiltration ng mga leukemic cells. Kapag gumagamit ng alemtuzumab, nangyayari ang muling pag-activate ng cytomegalovirus at iba pang mga oportunistikong impeksyon.

Radiation therapy

Para sa panandaliang kaluwagan ng mga sintomas ng sakit, ang mga zone ng lymphadenopathy, ang atay at pali ay maaaring maapektuhan ng lokal na radiation therapy. Minsan epektibong magsagawa ng kabuuang pag-iilaw ng katawan sa maliliit na dosis.

Prognosis para sa talamak na lymphocytic leukemia

Ang median na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may B-cell chronic lymphocytic leukemia o mga komplikasyon nito ay humigit-kumulang 7-10 taon. Ang kaligtasan ng walang paggamot sa mga pasyente na may stage 0 at II sa oras ng diagnosis ay 5 hanggang 20 taon. Ang mga pasyente na may stage III o IV ay namamatay sa loob ng 3-4 na taon mula sa oras ng diagnosis. Ang pag-unlad sa pag-unlad ng kabiguan ng utak ng buto ay kadalasang sinasamahan ng maikling pag-asa sa buhay. Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay mas malamang na magkaroon ng pangalawang kanser, lalo na ang kanser sa balat.

Sa kabila ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang ilang mga pasyente ay walang mga klinikal na sintomas sa loob ng ilang taon; ang paggamot ay hindi ipinahiwatig hanggang sa lumala ang sakit o magkaroon ng mga sintomas. Ang isang lunas ay karaniwang hindi makakamit at ang paggamot ay naglalayong mapawi ang mga sintomas at pahabain ang buhay ng pasyente. Kasama sa maintenance therapy ang packed red cell transfusion o ang paggamit ng erythropoietin para sa anemia; mga pagsasalin ng platelet para sa pagdurugo na dulot ng thrombocytopenia; antimicrobial para sa bacterial, fungal o viral infection. Dahil binabawasan ng neutropenia at agammaglobulinemia ang depensa ng katawan laban sa bakterya, ang antibiotic therapy ay dapat na bactericidal. Sa mga pasyente na may hypogammaglobulinemia at paulit-ulit o refractory na mga impeksyon, o para sa mga layunin ng prophylactic na may pagbuo ng higit sa dalawang malubhang impeksyon sa loob ng 6 na buwan, ang pangangailangan para sa therapeutic immunoglobulin infusions ay dapat isaalang-alang.

Mahalagang malaman!

Ang Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease, lymphogranulomatosis) ay isang malignant na tumor ng lymphoid tissue na may partikular na granulomatous histological structure. Ang sakit ay nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad, maliban sa mga bata sa unang taon ng buhay; bihira sa ilalim ng 5 taong gulang. Ang sakit na Hodgkin ay bumubuo ng halos 40% ng lahat ng mga lymphoma sa mga bata.

Ang mga sakit sa oncological ay kadalasang napakahirap. Ang anumang pagpapakita ng kanser ay may masalimuot na negatibong epekto sa katawan at kapakanan ng tao. Ang mga sakit sa tumor sa dugo ay maaaring makaapekto sa anumang organ ng katawan ng tao. Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay nangyayari sa mga selula ng dugo ng mga lymphocytes at nagiging sanhi ng mga malignant na sugat ng lymphatic tissue. Ngayon ay walang paggamot na magagarantiya sa pasyente ng kumpletong paggaling, ngunit ang modernong gamot ay may lahat ng magagamit na paraan upang pabagalin ang kurso ng sakit at pahabain ang buhay.

Mga sanhi

Ang pagtitiyak ng mga sakit sa dugo ay nagpapahiwatig ng isang tiyak na proseso ng pathological na humahantong sa isang pagbabago at pagkabulok ng mga selula. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay sanhi ng mga pagbabago sa mga puting selula ng dugo, mga lymphocytes. Ang sakit na ito sa talamak na anyo nito ay nakakaapekto sa mga immature na leukocyte cells, ang mga talamak na anyo ay sumisira sa mga mature na lymphocyte. Hanggang ngayon, hindi alam ng gamot ang eksaktong sanhi ng sakit na ito. Ang kaalaman tungkol sa pagkakasunud-sunod ng pag-unlad at pagkalat ng sakit ay batay sa mga medikal na obserbasyon at istatistikal na pag-aaral.

Kabilang sa mga dahilan na pumukaw sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, tinawag ng mga doktor ang sumusunod.

• namamana na kadahilanan. Ito ay isa sa mga pangunahing dahilan na maaaring masubaybayan sa pamamagitan ng pagsusuri sa medikal na kasaysayan ng isang partikular na pamilya. Kung may mga kaso ng mga tumor sa dugo sa nakaraan, pinapataas nito ang posibilidad na magkaroon ng lymphocytic leukemia sa mga susunod na henerasyon.
• Mga congenital na sakit at patolohiya. Ang isang bilang ng mga medikal na pag-aaral ay natagpuan na ang ilang mga uri ng pathological kondisyon ay makabuluhang pinatataas ang panganib ng pagkakaroon ng kanser. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay mas malamang na lumitaw sa isang taong dumaranas ng Down syndrome, Wiskott-Aldrich, atbp.
• Ang epekto ng mga virus sa katawan. Sa kurso ng mga medikal na pag-aaral sa mga hayop, ang negatibong epekto ng mga virus sa DNA at RNA ay nakumpirma. Kaya, ito ay nagbibigay ng karapatang ipagpalagay na ang ilang malubhang sakit na viral ay maaaring makapukaw ng talamak na lymphocytic leukemia. Halimbawa, ang Epstein-Barr virus, na kilala rin bilang herpes virus type 4.
• mga kahihinatnan ng pag-iilaw. Sa mababang dosis ng radiation, bilang panuntunan, ang katawan ay hindi tumatanggap ng malaking pinsala. Kasabay nito, na may malubhang impluwensya ng radiation, radiation therapy, mayroong panganib ng mga sakit sa dugo. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyenteng sumasailalim sa radiation therapy ay nagkakaroon ng lymphocytic leukemia.

Sa ngayon, ang mga siyentipiko ay hindi nakarating sa isang pinagkasunduan tungkol sa mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang isa sa mga pangunahing teorya ay ang namamana na kadahilanan. Gayunpaman, ang mga pag-aaral ay isinagawa kung saan ang isang malinaw na relasyon ay hindi naitatag sa pagitan ng genetic na materyal at ang posibilidad ng isang tumor sa dugo. Pinabulaanan ng ibang mga mananaliksik ang impluwensya ng mga carcinogens at mga nakakalason na sangkap. Ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay makikita sa mga obserbasyon sa istatistika, ngunit nangangailangan ng kumpirmasyon.

Sintomas ng sakit

Bago ang simula ng diagnosis, ang anumang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga tiyak na palatandaan na nagpapalala sa estado ng kalusugan ng tao. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay unti-unting nabubuo. Ang mga sintomas ng ganitong uri ng kanser ay dahan-dahan ding lumalabas. Ang mga sumusunod na palatandaan ng sakit ay nakikilala.

• Pangkalahatang kahinaan at isang pakiramdam ng pagkapagod na kasama ng isang tao sa buong araw. Ang sintomas na ito ay kadalasang nalilito sa normal na pagkapagod. Kadalasan, ang isang tao ay talagang napapagod dahil sa pisikal o nerbiyos na pag-igting, ngunit kung ang karamdaman ay tumatagal ng higit sa isang linggo, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.
• Pinalaki ang mga lymph node.
• Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagdudulot ng matinding pagpapawis sa isang tao, lalo na sa pagtulog sa gabi.
• Sa pag-unlad ng isang tumor sa dugo, ang isang pagtaas sa atay at pali ay sinusunod. Bilang resulta, ang isang tao ay maaaring makaramdam ng pananakit at pakiramdam ng bigat sa tiyan, mas madalas sa kaliwang bahagi.
• Sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, kahit na menor de edad, ang igsi ng paghinga ay sinusunod.
• Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga sintomas ay dinadagdagan ng pagkawala ng gana.
• Karaniwang nakikita ng pagsusuri sa dugo ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga platelet sa dugo ng pasyente.
• Ang talamak na lymphocytic leukemia ay humahantong sa pagbaba ng neutrophils. Ito ay dahil sa mga pagbabago sa mga selula ng granulocyte sa dugo, lalo na sa mga selulang nag-mature sa bone marrow.
• Ang mga pasyente ay madalas na nakalantad sa pagpapakita ng mga alerdyi.
• Ang talamak na lymphocytic leukemia ay binabawasan ang pangkalahatang immune system ng katawan. Ang isang tao ay nagsisimulang magkasakit nang mas madalas, lalo na ang mga nakakahawang sakit at viral (ARVI, trangkaso, atbp.).

Ang isa o dalawa sa mga sintomas na ito ay malamang na hindi magpahiwatig na ang pasyente ay nagkakaroon ng leukemia o leukemia, ngunit kung ang isang tao ay may ilang uri ng karamdaman, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Ang pagsusuri lamang ng isang kwalipikadong espesyalista at ang kasunod na paghahatid ng mga kinakailangang pagsusuri ay maaaring kumpirmahin o pabulaanan ang pag-unlad ng sakit.

Mga diagnostic

Karamihan sa mga pagsusuri at pag-aaral sa pagsusuri ng anumang sakit ay nagsisimula sa isang pangkalahatan o klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay walang pagbubukod. Ang proseso ng diagnostic ay hindi mahirap para sa isang kwalipikadong doktor. Ang mga pangunahing pagsusuri na maaaring ireseta ng doktor ay ang mga sumusunod.

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Ang ganitong uri ng pag-aaral ng autoimmune form ng sakit ay naglalayong makilala ang bilang ng mga leukocytes at lymphocytes sa dugo ng pasyente. Sa pagtaas ng konsentrasyon ng mga lymphocytic na selula ng higit sa 5 × 10 9 g/l, ang lymphoblastic leukemia ay nasuri.
• Biochemistry ng dugo. Ang biochemical research ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang mga paglihis sa gawain ng katawan na sanhi ng isang mahinang immune system. Ayon sa mga pangkalahatang tagapagpahiwatig, maaaring hatulan ng doktor kung aling mga organo ang naapektuhan. Sa paunang yugto ng pag-unlad ng lymphocytic leukemia, ang biochemistry ay hindi nagbubunyag ng anumang mga paglabag.
• Myelogram. Ito ay isang espesyal na uri ng pag-aaral para sa lymphocytic leukemia, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagpapalit ng mga pulang selula ng utak ng buto na may lymph tissue. Sa mga unang yugto ng sakit, ang konsentrasyon ng mga lymphatic cells ay hindi lalampas sa 50%. Sa pag-unlad ng kanser, ang bilang ng mga lymphocytes ay umabot sa 98%.
• Immunophenotyping. Isang partikular na pag-aaral na naglalayong maghanap ng mga oncological marker ng lymphocytic leukemia.
• Biopsy ng lymphatic tissue. Ang ganitong uri ng diagnosis ay kadalasang sinasamahan ng isang cytological examination, ultrasound, computed tomography at isang bilang ng iba pang mga pamamaraan. Isinasagawa ito upang kumpirmahin ang diagnosis, pati na rin upang matukoy ang yugto ng sakit at ang antas ng pinsala sa katawan.

Pag-uuri at pagbabala ng sakit

Ngayon, sa mundong medisina, dalawang anyo ang ginagamit upang ipakita ang kalubhaan ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang una ay binuo ng Amerikanong siyentipiko na si Rai noong 1975. Nang maglaon, ang pamamaraang ito ay dinagdagan at binago. Ang pag-unlad ng sakit ayon kay Rai ay may 5 yugto mula 0 hanggang IV. Ang paunang anyo ng lymphocytic leukemia ay itinuturing na isang zero mark, kung saan walang mga sintomas, at ang buhay ng pasyente na kabilang sa paggamot ay lumampas sa isang dekada.

Sa Europa, pati na rin sa domestic medicine, ang paghahati sa mga yugto na binuo ng mga Pranses na siyentipiko noong 1981 ay ginagamit. Ang sukat ay kilala bilang mga yugto ng Binet. Para sa pagtatanghal ng dula, isang pagsusuri sa dugo ang ginagamit na tumutukoy sa antas ng hemoglobin at platelet ng pasyente. Ang pinsala sa mga lymph node ng mga pangunahing zone ay isinasaalang-alang din: axillary at inguinal na mga rehiyon, leeg, pali, atay at ulo. Depende sa data na nakuha, ang lymphocytic leukemia ay nahahati sa 3 yugto.

1. Stage A. Sa katawan ng tao, ang sakit ay nakakaapekto sa mas mababa sa 3 pangunahing mga zone. Kasabay nito, ang antas ng hemoglobin ay hindi mas mababa sa 100 g / l, at ang konsentrasyon ng platelet ay lumampas sa 100 × 10 9 g / l. Sa yugtong ito, ang mga doktor ay gumagawa ng pinaka-maasahin na pagbabala para sa pasyente, ang pag-asa sa buhay ay lumampas sa 10 taon.
2. Stage B. Ang ikalawang yugto ng kalubhaan ng lymphocytic leukemia ay nasuri kapag 3 o higit pang mga pangunahing bahagi ng mga lymph node ang apektado. Ang estado na ito ay tumutugma sa mga parameter ng dugo: hemoglobin higit sa 100 g / l, mga platelet na higit sa 100 × 10 9 g / l. Ang pagbabala para sa naturang sugat ng katawan ay nasa average na mga 6-7 taon ng buhay.
3. Stage C. Ang ikatlong pinakamalubhang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo na may nilalamang hemoglobin na mas mababa sa 100 g/l, at mga platelet na mas mababa sa 100×10 9 g/l. Nangangahulugan ito na ang naturang pinsala sa katawan ay halos hindi na maibabalik. Ang anumang bilang ng mga apektadong lugar ng mga lymph node ay maaaring maobserbahan. Sa karaniwan, ang kaligtasan ng buhay sa yugtong ito ng sakit ay humigit-kumulang isa at kalahating taon.

Paggamot

Ang pag-unlad ng modernong gamot at agham, na suportado ng mga teknolohikal na kagamitan ng mga institusyong medikal, ay nagbibigay ng pagkakataon sa mga doktor na gamutin ang maraming sakit. Gayunpaman, ang paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay sumusuporta. Ang sakit na ito ay hindi maaaring ganap na gumaling.

Bawat taon, ang mga bagong paraan at paraan ng pag-impluwensya sa sakit ay binuo.

Sa mga unang yugto ng espesyal na pagkakalantad sa mga gamot ay hindi kinakailangan. Alam ng medisina ang maraming kaso kapag ang kurso ng talamak na lymphocytic leukemia ay napakabagal na hindi ito nagdudulot ng abala sa isang tao. Ang Therapy ay inireseta para sa progresibong pag-unlad ng kanser. Ang isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng mga lymphocytes sa dugo, pati na rin ang pagkasira sa paggana ng pali at atay, ay isang indikasyon para sa appointment ng mga espesyal na gamot.

• Para sa talamak na lymphocytic leukemia, palaging kumplikado ang paggamot. Ang pinaka-epektibo at karaniwang paraan ng pagkakalantad sa droga ay kinabibilangan ng intravenous fludarabine, intravenous cyclophosphamide, at ruthiximab. Depende sa mga indibidwal na katangian ng pasyente, maaaring magreseta ng iba pang mga gamot o kumbinasyon ng mga gamot.
• Sa kawalan ng pagiging epektibo ng paggamot sa droga, pati na rin sa mga huling yugto ng sakit, maaaring gamitin ang radiation therapy. Bilang isang patakaran, sa yugtong ito, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa mga lymph node at ang pagtagos ng lymphatic tissue sa mga nerve trunks, mga panloob na organo at mga sistema ng tao.
• Kung ang pali ay lumaki nang husto, maaaring magsagawa ng operasyon upang alisin ito. Ang pamamaraang ito ay itinuturing na hindi sapat na epektibo para sa paglaban sa talamak na lymphocytic leukemia at pagtaas ng bilang ng mga lymphocytes. Gayunpaman, ginagamit pa rin ito sa medisina.

Hindi mahalaga kung gaano kakila-kilabot ang sakit, dapat kang gumamit ng propesyonal na tulong medikal. Ang aktibong kurso ng sakit na walang paggamot ng lymphocytic leukemia ay humahantong sa pinsala sa katawan at pagkamatay ng pasyente. Kasabay nito, ang pagkakalantad sa gamot sa 70% ng mga kaso ay humahantong sa pagpapatawad at pagpapahaba ng buhay.

Sa pakikipag-ugnayan sa

4

1 GBOU VPO KrasGMU na pinangalanan. propesor V.F. Voyno-Yasenetsky

2 KGBUZ "Regional Clinical Hospital"

3 Federal State Budgetary Institution Hematological Research Center ng Ministry of Health ng Russia

4 N.I. Pirogov National Medical and Surgical Center ng Ministry of Health ng Russia

Ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay isang heterogenous na sakit sa mga tuntunin ng mga klinikal na pagpapakita at biological na katangian. Sa oras ng diagnosis ng sakit, halos 70% ng mga pasyente ay higit sa 65 taong gulang, karamihan sa kanila ay may ilang magkakatulad na sakit sa oras na ito. Ang epekto ng paggamot ay depende sa indibidwal na sensitivity ng mga tumor cells, ang toxicity ng chemotherapy, at comorbidity. Ang layunin ng therapy ay upang matiyak ang pinakamahusay na kalidad ng buhay para sa pasyente, at upang simulan ang paggamot lamang kapag ang pasyente ay may mga sintomas ng sakit. Sa kabila ng katotohanan na ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay nananatiling isang sakit na walang lunas, sa nakalipas na dekada nagkaroon ng makabuluhang pag-unlad sa pag-unawa sa pathophysiology at mga diskarte sa paggamot ng CLL. Inilalarawan ng artikulong ito ang mga isyu ng diagnosis at mga modernong pamamaraan ng paggamot ng sakit na ito.

talamak na lymphocytic leukemia

pamantayan sa diagnostic

mahinang prognostic factor

1. Bessmeltsev S.S. Ang lugar at papel ng fludarabine sa paggamot ng mga pasyente na may non-Hodgkin's lymphomas // Russian Medical Journal. - 2002. - T. 10, No. 24. - S. 1119-1125.

2. Volkova M. A. Clinical oncohematology, isang gabay para sa mga doktor. - 2nd ed. – M.: Medisina, 2007. – 1120 p.

3. Vorobyov A.I., Brilliant M.D. Gabay sa hematology. - M.: Medisina, 1985. V.2 - 368 p.

4. Zagoskina T.P. Comparative evaluation ng pagiging epektibo ng fludarabine-containing regimens at immunochemotherapy sa talamak na lymphocytic leukemia // Therapeutic archive. - 2010. - T. 82, No. 1. - S. 35-39.

6. Stadnik E.A. Modernong therapy sa droga at mga prognostic na kadahilanan sa talamak na lymphocytic leukemia. Pagsusuri sa panitikan at sariling data // Bulletin of Siberian Medicine. - 2008. - Blg. 3. Apendise. - S. 41-52.

7. Badoux X.C. Cyclophosphamide, fludarabine, alemtuzumab, at rituximab bilang salvage therapy para sa mabigat na pretreated na mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia // Dugo. - 2011. - Vol. 118, No. 8. - P. 2085-2093.

8. Bosch F. Fludarabine, cyclophosphamide, at mitoxantrone bilang paunang therapy ng talamak na lymphocytic leukemia: Mataas na rate ng pagtugon at pagpuksa ng sakit // Clin. Cancer Res. - 2008. - Vol. 14, No. 1. - P. 155-161.

9. Bosch F. Fludarabine, cyclophosphamide at mitoxantrone sa paggamot ng lumalaban o relapsed na talamak na lymphocytic leukemia // Br. J. Haematol. - 2002. - Vol. 119, No. 4. - P. 976-984.

10. Bosch F. Rituximab, fludarabine, cyclophosphamide, at mitoxantrone: isang bago, lubos na aktibong chemoimmunotherapy regimen para sa talamak na lymphocytic leukemia // J. Clin. oncol. - 2009. - Vol. 27, No. 27. - P. 4578-4584.

11. Byrd J.C. Randomized phase 2 na pag-aaral ng fludarabine na may kasabay kumpara sa sunud-sunod na paggamot na may rituximab sa mga sintomas, hindi ginagamot na mga pasyente na may B-cell na talamak na lymphocytic leukemia: mga resulta mula sa Cancer at Leukemia Group B 9712 (CALGB 9712) // Dugo. - 2003. - Vol. 101. No. 1. – P. 6-14.

12. Byrd J.C. Pag-target sa BTK na may Ibrutinib sa Relapsed Chronic Lymphocytic Leukemia // N. Engl. J. Med. - 2013. - Vol. 369. Bilang 1 - P. 32-42.

13. Byrd J.C. Tatlong-taong pag-follow-up ng treatment-naïve at dating ginagamot na mga pasyente na may CLL at SLL na tumatanggap ng single-agent ibrutinib // Dugo. - 2015. - Vol. 125, No. 16. - P. 2497-2506.

14. Mga opsyon sa chemotherapeutic sa talamak na lymphocytic leukemia: isang meta-analysis ng mga randomized na pagsubok na CLL. Trialists" Collaborative Group // J. nat. Cancer Inst. - 1999. - Vol. 91. No. 10 - P. 861-868.

15. Dewald G.W. Ang mga anomalya ng kromosom na nakita ng interphase fluorescence sa situ hybridization: ugnayan na may makabuluhang biological na tampok ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia // Br. J. Haematol. - 2003. - Vol. 121, No. 2. - P. 287-295.

16. Döhner H. Genomic aberrations at kaligtasan ng buhay sa talamak na lymphocytic leukemia // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 343, No. 26. - P. 1910-1916.

17. Eichhorst B. Chemoimmunotherapy na may fludarabine (F), cyclophosphamide (C), at rituximab (R) (FCR) kumpara sa bendamustine at rituximab (BR) sa mga hindi nagamot at physically fit na pasyente (pts) na may advanced chronic lymphocytic leukemia (CLL) : mga resulta ng isang nakaplanong pansamantalang pagsusuri ng The CLL10 Trial, isang internasyonal, randomized na pag-aaral ng German CLL study group (GCLLSG) // Dugo. - 2013. - Vol. 122, No. 21. - P. 526.

18. Eichhorst B. Ang first-line therapy na may fludarabine kumpara sa mangkukulam na chlorambucil ay hindi nagreresulta sa isang malaking benepisyo para sa mga matatandang pasyente witch advanced chronic lymphocytic leukemia // Dugo. - 2009. - Vol. 114, No. 16. - P. 3382-3391.

19. Fischer M. Bendamustine sa kumbinasyon ng rituximab para sa mga dati nang hindi ginagamot na mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia: isang multicenter phase II na pagsubok ng German Chronic Lymphocytic Leukemia Study Group // J. Clin. oncol. - 2012. - Vol. 30, No. 26. - P. 3209-3216.

20. Foon K.A. Chemoimmunotherapy na may mababang dosis na fludarabine at cyclophosphamide at mataas na dosis rituximab sa dati nang hindi ginagamot na mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia // J. Clin. oncol. - 2009. - Vol. 27, No. 4. - P. 498-503.

21. Goede V. Mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng komorbididad at paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia: mga resulta ng German Chronic Lymphocytic Leukemia Study Grouptrials // Haematologica. - 2014. - Vol. 99, No. 6. - R. 1095-1100.

22. Goede V. Obinutuzumab kasama ang chlorambucil sa mga pasyente na may CLL at magkakasamang kondisyon // N. Engl. J. Med. - 2014. - Vol. 370, No. 12. - P. 1101-1110.

23. Gribben J.G. Paano ko tinatrato ang CLL sa harap // Dugo. - 2010. - Vol. 115. - P. 187-197.

24. HillmenR. Rituximab plus chlorambucil bilang first-line na paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia: Panghuling pagsusuri ng isang open-label na phase II na pag-aaral // J. Clin. oncol. - 2014. - Vol. 32, No. 12. - R. 1236-1241.

25. Hisada M. Solid na mga bukol pagkatapos ng talamak na lymphocytic leukemia // Dugo. - 2001. - Vol. 98, No. 6. - P. 1979-1981.

26. Ishibe N. Mga klinikal na katangian ng familial B-CLL sa National Cancer Institute Familial Registry // Leuk. Lymphoma. - 2001. - Vol. 42, No. 1. - 2. - R. 99-108.

27 Keating M.J. Fludarabine: isang bagong ahente na may pangunahing aktibidad laban sa talamak na lymphocytic leukemia // Dugo. - 1989. - Vol. 74. - P. 19-25.

28. Knauf W.U. Phase III na randomized na pag-aaral ng bendamustine kumpara sa chlorambucil sa mga pasyenteng hindi ginagamot dati na may talamak na lymphocytic leukemia // J. Clin. oncol. - 2009. - Vol. 27, No. 26. - P. 4378-4384.

29. Kröber A. V(H) mutation status, CD38 expression level, genomic aberrations, at survival sa chronic lymphocytic leukemia // Dugo. - 2002. - Vol. 100. - P. 1410-1416.

30. Lynch J.W. Phase II na pag-aaral ng fludarabine na sinamahan ng interferon-alfa-2a na sinusundan ng maintenance therapy na may interferon-alfa-2a sa mga pasyente na may mababang grade non-hodgkin's lymphoma // Am. J.Clin. oncol. - 2002. - Vol. 25, No. 4. - P. 391-397.

31. Molica S. Mga impeksyon sa talamak na lymphocytic leukemia: mga kadahilanan ng panganib at epekto sa kaligtasan ng buhay at paggamot // Leuk. Lymphoma. - 1994. - Vol. 13, blg. 3-4. - R. 203-214.

32. OpezzoR. Ang LPL/ADAM29 expression ratio ay isang nobelang tagapagpahiwatig ng prognosis sa talamak na lymphocytic leukemia // Dugo. - 2005. - Vol. 106. - P. 650-657.

33. Rai K.R. Alemtuzumab sa mga naunang ginagamot na mga pasyenteng talamak na lymphocytic leukemia na nakatanggap din ng fludarabine // J. Clin. oncol. - 2002. - Vol. 20, No. 18. - P. 3891-3897.

34. Roberts A.W. Malaking pagkamaramdamin ng talamak na lymphocytic leukemia sa BCL2 inhibition: Mga resulta ng isang phase I na pag-aaral ng navitoclax sa mga pasyenteng may relapsed o refractory disease // J. Clin. oncol. - 2012. - Vol.30, No. 5. - R.488-496.

35. Seiffert M. Pagsasamantala sa biological diversity at genomic aberrations sa talamak na lymphocytic leukemia // Leuk. Lymphoma. - 2012. - Vol. 53. - R. 1023-1031.

36. SchöllkopfS. Panganib ng pangalawang kanser pagkatapos ng talamak na lymphocytic leukemia // Int. J. Kanser. - 2007. - Vol. 121, No. 1. - R. 151-156.

37. ShustikS. Paggamot ng maagang talamak na lymphocytic leukemia: intermittent chlorambucil versus observation // J. ng hematology at oncology. - 1988. - Vol. 6, No. 1. - R. 7-12.

38. Ang Souers A.J.ABT-199, isang makapangyarihan at pumipili na BCL-2 inhibitor, ay nakakamit ng aktibidad na antitumor habang iniiwas ang mga platelet, Nat.Med. - 2013. - Vol.19, No. 2. - R. 202-208.

39. Thunberg U. CD38 expression ay isang mahinang predictor para sa VH gene mutational status at prognosis sa talamak na lymphocytic leukemia // Dugo. - 2001. - Vol. 97. - P. 1892-1894.

40. Thurmes P. Comorbid na mga kondisyon at kaligtasan ng buhay sa mga hindi napili, bagong diagnosed na mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia // Leuk. Lymphoma. - 2008. - Vol. 49, No. 1. - P. 49-56.

41. Wierda W.G. Ofatumumab bilang single-agent CD20 immunotherapy sa fludarabine-refractory chronic lymphocytic leukemia // J. Clin. Oncol. - 2010. - Vol. 28, No. 10. - P. 1749-1755.

42. Yuille M.R. Familial chronic lymphocytic leukemia: isang survey at pagsusuri ng mga nai-publish na pag-aaral // Br. J. Haematol. - 2000. - Vol. 109, No. 4. - P. 794-799.

Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL)/maliit na lymphocyte lymphoma ay isang lymphoproliferative disease, ang morphological substrate kung saan ay tumor clonal lymphoid cells na may sukat at morphology ng isang mature na lymphocyte at isang immunophenotype na naaayon sa B-lymphocytes ng mga huling yugto ng pagkita ng kaibahan.

Sa Europa at Hilagang Amerika, ang CLL ang pinakakaraniwang uri ng leukemia. Sa mga bansang ito, ito ay bumubuo ng halos 30% ng lahat ng leukemias. Ang taunang saklaw ay 3-3.5 bawat 100,000 populasyon, na tumataas sa 20 bawat 100,000 pagkatapos ng edad na 70. Ang CLL ay napakabihirang sa mga Uzbek. Sa mga residente ng Japan, hindi hihigit sa isang bagong kaso bawat taon ang naitala taun-taon.

Ang CLL ay mas karaniwan sa mga lalaki, ang ratio ng mga may sakit na lalaki sa babae ay 2:1, ang average na edad ay 72 taon. Halos 70% ng mga pasyente ay higit sa 65 taong gulang, karamihan sa kanila sa oras na ito ay may ilang magkakatulad na sakit. Ito ay lalong mahalaga na isaalang-alang kapag, pagkatapos ng chemotherapy, maraming komplikasyon ang nabubuo, ang mga malalang sakit ay lumalala. Ang median na edad ng mga pasyente na namatay mula sa CLL ay 79 taon. Ang mga nakakahawang komplikasyon ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may CLL. Ang pagkamatay mula sa mga impeksyon ay 30-50% ng lahat ng mga nakamamatay na kaso.

Sa kabila ng makabuluhang pag-unlad sa therapy, ang CLL ay nananatiling isang sakit na walang lunas. Ang kasalukuyang layunin ng paggamot ay pataasin ang pangkalahatang survival (OS) at progression-free survival (PFS) habang pinapaliit ang toxicity. Ito ay lalong mahalaga sa mga matatandang tao na may mga komorbididad.

Ang CLL ay ang pinakakaraniwang anyo ng leukemia sa mga kadugo. Ang median na edad sa diagnosis ng sakit sa mga pamilyang kaso ay 58 taon.

Sa panahon ng pag-aaral ng kurso ng sakit sa 16367 mga pasyente na may CLL mula 1973 hanggang 1996, isang pagtaas sa dalas ng pangalawang mga bukol ng 1.2 beses ay ipinahayag. Ang isang mas mataas na panganib na magkaroon ng melanoma, Hodgkin's lymphoma, at acute myeloid leukemia ay natagpuan sa mga pasyente na ginagamot sa mga alkylating na gamot, at hindi nadagdagan sa mga hindi ginagamot na mga pasyente at sa mga ginagamot sa fludarabine lamang.

Ang pamantayan para sa diagnosis ng CLL ay ang pagtuklas ng mga B-lymphocytes sa peripheral blood sa halagang higit sa 5 × 10 9 / l, ang pagkakaroon ng hindi bababa sa 30% ng mga lymphocytes sa bone marrow aspirate, at ang pagtuklas ng mga partikular na marker. sa pamamagitan ng daloy ng cytometry. Ang mga cell ng CLL ay co-express CD5 antigen at B-cell marker CD19, CD20, CD23. Ang antas ng surface immunoglobulins CD20 at CD79b sa mga tumor cells ay mas mababa kaysa sa normal na B-lymphocytes.

Ang lymphoma mula sa maliliit na lymphocytes ay nasuri sa pagkakaroon ng lymphadenopathy, splenomegaly, cytopenia, sa kondisyon na ang bilang ng mga B-lymphocytes sa dugo ay hindi lalampas sa 5 × 10 9 / l. Ang isang paunang kinakailangan para sa pagtatatag ng diagnosis ay biopsy ng lymph node.

Ang klinikal na kurso ng CLL ay lubhang magkakaiba. Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa pagkakaroon o kawalan ng masamang klinikal, morphological at molecular genetic na mga tampok. Ang heterogeneity ng clinical at laboratory manifestations ay nabuo ang batayan para sa pag-uuri ng CLL na binuo ni Vorobyov A.I. at Brilliant M.D. Mayroong walong anyo ng sakit: 1) benign, 2) tumor, 3) progressive, 4) splenic, 5) bone marrow, 6) abdominal, 7) prolymphocytic at 8) lymphoplasmacytic.

Kabilang sa mga klinikal at laboratoryo na prognostic marker ang peripheral blood leukocytosis sa simula ng therapy, oras ng pagdodoble ng lymphocyte, klinikal na yugto ng sakit, uri ng bone marrow lesion, kasarian, edad, katayuan ng pasyente sa ECOG scale, at pangkalahatang somatic status. Ang biology ng tumor ay makikita sa pamamagitan ng mga chromosomal aberrations na tinutukoy ng FISH method, ang mutational status ng VH genes, ang expression level ng CD 38, ZAP 70. Ang pinakakaraniwang pagbabago sa chromosomal ay del 13q14 (40-60%), trisomy 12 chromosomes (15). -30%), del 17p13 (10%) .

Ang pagtatasa ng karyotype, clinical manifestations at tagal ng sakit ay nagpakita na sa isang nakahiwalay na 13q na pagtanggal, isang matatag na kondisyon at mabagal na pag-unlad na may mahusay na tugon sa therapy ay sinusunod. Ang prognostic value ng trisomy 12 ay pinagtatalunan pa rin. Ang pagkakaroon ng 17p ay madalas na nauugnay sa isang mutation sa tumor suppressor gene TP53 at nauugnay sa isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit. Ang median na kaligtasan ng mga pasyente na may trisomy 12 ay 114 na buwan, na may pagtanggal ng 11q - 79 na buwan, at may pagtanggal ng 17p - 32 na buwan.

Ang mutational status ng JgVH genes sa CLL ay sumasalamin sa pinaka makabuluhang biological na tampok ng sakit. Natuklasan ng ilang pag-aaral na ang median survival sa modernong therapy ay umaabot mula 79 hanggang 119 na buwan sa kawalan ng mga mutasyon, habang sa pagkakaroon ng mga ito ay 200-300 na buwan.

Ang CD38+ ay ang unang marker na nauugnay sa katayuan ng mutational. Ang antas ng threshold ng CD38+ expression sa peripheral blood lymphocytes sa CLL ay 30%. Ang median survival sa CD38-positive group ay 109 na buwan, sa CD38-negative na grupo - 293 buwan. Ang isang direktang relasyon ay natagpuan sa pagitan ng kawalan ng mga mutasyon sa IgVH gen at ang pagpapahayag ng tyrosine kinase ZAP-70, lipoprotein lipase (LPL), at metalloprotease (ADAM29). Bilang karagdagan sa mga salik sa itaas, mayroong hindi bababa sa isang dosenang iba pang mga prognostic factor, na kinabibilangan ng BCL6 gene mutation, BCL2 gene expression, lactate dehydrogenase (LDH) level, serum β2-microglobulin, expression ng cytokines (IL-4, IL-6). ) at factor vascular endothelial growth (VEGF).

Ang pagpili ng therapy at ang oras ng pagsisimula ng paggamot ay depende sa edad, comorbidities, at ang pagkakaroon ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng pagbabala.

Sa turn, ang pagiging epektibo ng therapy ay higit na nakasalalay sa pagsunod sa dosis at paraan ng pangangasiwa ng mga gamot na chemotherapy. Ang layunin ng therapy sa CLL ay upang makamit ang pagpapatawad. Ang klinikal at hematological na pamantayan para sa pagtugon sa paggamot sa B-CLL ay hindi nagpapahintulot sa isa na hatulan ang lalim ng pagpapatawad, ibig sabihin, ang bilang ng natitirang B-CLL lymphocytes sa dugo at bone marrow ng pasyente. Napatunayan na kung mas mababa ang antas ng natitirang mga selulang tumor ng B-CLL, na tinutukoy ng daloy ng cytometry o polymerase chain reaction (PCR), mas mahusay ang pagbabala ng sakit (mas mahabang PFS at OS). Napatunayan na ang mga semi-quantitative na pamamaraan para sa pagtukoy ng minimal na natitirang sakit (MRD) ay hindi angkop para sa klinika. Sa kasalukuyan, ang apat na kulay na daloy ng cytometry ay naging pinaka-naa-access at malawakang ginagamit na paraan para sa pagtukoy ng MRD.

Ang mga unang gamot para sa paggamot ng talamak na lymphoid leukemia ay urethane, arsenic salts. Mula 1905 at sa susunod na 50 taon, ang pangunahing paraan ng paggamot ay lokal na X-ray therapy. Sa kasalukuyan, halos hindi ginagamit ang radiation therapy. Noong 1953, lumitaw ang mga alkylating na gamot, ang una ay embiquine, kasalukuyang ginagamit ang chlorambucil. Ayon sa mga resulta ng mga pag-aaral, walang pagkakaiba sa kaligtasan ng buhay sa pagitan ng maaga at naantala na pangangasiwa ng chlorambucil. Kasunod ng chlorambucil, ang mga bagong alkylating agent ay na-synthesize, hanggang ngayon ay cyclophosphamide (C) lamang ang ginagamit. Ang ikatlong pangunahing hakbang sa paggamot ng CLL ay ang paglikha ng purine analogues. Ang Fludarabine (F) ay isa sa mga unang na-synthesize. Halos sabay-sabay, nakuha ang iba pang mga purine analogs - pentostatin, cladribine.

Ang mga unang klinikal na pagsubok ay isinagawa sa mga naunang ginagamot na mga pasyente at nagpakita ng mataas na bisa ng fludarabine. Sa 45% ng mga pasyente na matigas ang ulo sa lahat ng therapy, nakuha ang pagpapatawad: 13% ay nagkaroon ng kumpletong pagpapatawad (PR) na tumatagal ng 21 buwan, 32% ay nagkaroon ng bahagyang pagpapatawad (PR) na tumatagal ng 13 buwan. Sinuri ng International Working Group sa CLL, na nag-aral ng 695 na mga pasyente, ang bisa ng CHOP, CAP, at fludarabine sa mga pasyente sa mga yugto B at C. Ang CR at PR ay nakamit sa 66% ng mga pasyente na ginagamot ng CAP, sa 77% ng mga pasyente na nakatanggap ng CHOP, at sa 81% pagkatapos ng paggamot sa fludarabine. Ang bilang ng mga PR ay 13, 28 at 37%, ayon sa pagkakabanggit. Ang median survival ay 70 buwan na may CAP, 68 buwan na may CHOP, at 74 na buwan na may fludarabine.

Mula noong huling bahagi ng 1990s, isang monoclonal antibody sa CD20 antigen, rituximab (R), ay aktibong ginagamit sa klinikal na kasanayan. Sa mga dati nang hindi ginagamot na mga pasyente, ang pangkalahatang tugon (OR) mula sa rituximab monotherapy ay 51-86%, ang dalas ng CR ay 4-19%. Sa pangkat na nakatanggap ng paggamot mas maaga, ang pangkalahatang tugon ay nakuha sa 25-45% ng mga pasyente, CR lamang sa 3%.

Ang mga resulta ng ikalawang yugto ng isang randomized na pag-aaral ng pagiging epektibo ng fludarabine na may rituximab (RF) sa iba't ibang mga regimen ay pinatunayan na ang pinagsamang paggamit ng RF sa mga dati nang hindi ginagamot na mga pasyente ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kumpleto at bahagyang mga klinikal at hematological remission sa 90% ng mga kaso, ng na CR sa 47%. Kapag ginagamot sa fludarabine sa loob ng 6 na buwan, na sinundan ng appointment ng rituximab sa loob ng 2 buwan, 77% lamang ng mga remisyon ang nakuha, kung saan 28% ay CR. Sa isang median na follow-up na 23 buwan, nabigo ang parehong grupo na maabot ang median ng parehong walang pagbabalik sa dati at pangkalahatang kaligtasan.

Mga kumbinasyon ng fludarabine na may mitoxantrone (M) (77% remissions, 20% ng mga ito - PR), epirubicin (92% ng remissions, 40% - PR) at cyclophosphamide (88-100% ng remissions, 35-50% - PR) naging napaka-epektibo.

Ang Mitoxantrone ay idinagdag sa fludarabine at cyclophosphamide sa isang Spanish study ng 69 na pasyenteng wala pang 65 taong gulang na may bagong diagnosed na CLL. Ang pangkalahatang tugon ay 90%, MRD-negatibong kumpletong tugon ay 26%, MRD-positibong kumpletong tugon ay 38%, PR ay 26%. Ang matinding neutropenia (grade 3 o 4) ay nabuo sa 10% ng mga pasyente. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay naiulat sa 9% ng mga kaso, ayon sa pagkakabanggit. Ang median na tagal ng pagtugon ay 37 buwan. Sa mga pasyente na may 17p na pagtanggal, hindi nakamit ang CR.

Sinuri ng isang pag-aaral ang fludarabine kasama ang iba't ibang dosis ng cyclophosphamide at mitoxantrone sa 60 mga pasyente na may relapsed o lumalaban na CLL. Ang isang kumpletong tugon ay nakuha sa 30 mga pasyente (50%), kung saan 10 mga kaso (17%) ay may MRD-negatibo, at 17 (28%) na may bahagyang tugon. Ang ibig sabihin ng tagal ng pagtugon ay 19 na buwan. Ang mga pangunahing komplikasyon ay mga impeksyon - 8%, neutropenia, pagduduwal at pagsusuka. Sa background ng paggamot, ang pagkamatay mula sa mga nakakahawang komplikasyon ay 5%.

Sinubukan ng ilang investigator na makakuha ng mas mataas na rate ng remission sa pamamagitan ng pagdaragdag ng dexamethasone (D) sa fludarabine at cyclophosphamide. Ang isang malaking bilang ng mga gawa ay nakatuon sa regimen ng FMD, ang paggamit nito ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng hanggang 94% ng mga tugon (47% ng CR), kahit na sa mga pasyenteng dati nang ginagamot nang may masinsinang pangangalaga. At kapag ginagamit ang protocol na ito bilang first-line therapy, ang dalas ng pagkamit ng CR ay mas mataas pa (79%) na may pangkalahatang tugon sa 95% ng mga pasyente. Napakahalaga na bigyang-pansin ang katotohanan na kapag nakamit ang PR, ang mga molecular remission ay naitala sa 82% ng mga kaso at ang PR ay pinanatili sa loob ng 2 taon sa 84% ng mga kaso. Sa mga side effect ng kumbinasyong ito, ang mga oportunistikong impeksyon lamang ang napansin.

Isang grupo ng mga mananaliksik mula sa Barcelona ang gumamit ng kumbinasyon ng mga chemotherapy na gamot na fludarabine, cyclophosphamide, mitoxantrone, rituximab (R-FSM). Anim na kurso ng therapy ang isinagawa. Ang mga pasyente na nakamit ang tugon ay nakatanggap ng rituximab tuwing 4 na buwan bilang maintenance therapy. OS, PR sa kawalan ng MRD, PR sa presensya ng MRD, CR - umabot sa 93%, 46%, 36% at 11%, ayon sa pagkakabanggit. Ang matinding neutropenia ay nabuo sa 13% ng mga pasyente. Ang mga major at minor na impeksyon ay naiulat sa 8% at 5% ng mga pasyente, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga susunod na yugto, 17p na pagtanggal, o mataas na antas ng beta-2-microglobulin ng serum ay natagpuan na may kaugnayan sa mas mababang posibilidad na makamit ang CR.

Noong 2010, naglathala ang mga siyentipiko ng Russia ng data na sumusuri sa pagiging epektibo ng iba't ibang mga regimen ng CLL therapy, kabilang ang fludarabine (RFC, FCM, FC). Kasama sa pag-aaral ang 229 na mga pasyente, kung saan 78 ang nakatanggap ng RFC program, 72 - FCM, 79 - FC. Bilang resulta ng kumbinasyon ng RFC, ang isang klinikal na makabuluhang therapeutic effect ay nakuha sa 96% ng mga pasyente, PR sa 80% ng mga pangunahing pasyente at sa 53% ng mga naunang ginagamot na mga pasyente. Kapag inireseta ang programa ng FCM, isang positibong tugon ang nabanggit sa 93% ng mga pasyente, PR - sa 75% ng pangunahin at 42% ng mga naunang ginagamot na mga pasyente. Sa paggamot ng FC, ang pangkalahatang epekto ay 80%, ang CR ay naobserbahan sa 41% ng pangunahin at 14% ng mga naunang ginagamot na mga pasyente. Ang isang paghahambing na pagsusuri ng tugon sa therapy ay nagpakita na ang pagiging epektibo ng kumbinasyon ng RFC ay makabuluhang lumampas sa pagiging epektibo ng mga programa ng FCM at FC nang walang pagtaas ng toxicity, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang RFC regimen bilang isang programa ng pagpili sa paggamot ng CLL.

Ang kumbinasyong therapy na may fludarabine, cyclophosphamide, at rituximab (FCR) ay kasalukuyang karaniwang first-line na paggamot para sa CLL. Gayunpaman, dahil sa toxicity, ang FCR regimen ay maaari lamang gamitin sa mga pasyente na walang makabuluhang comorbidities.

Hindi dapat kalimutan na ang CLL ay isang sakit ng mga matatanda at kadalasan ang mga komorbididad at malubhang komplikasyon ay maaaring maging hadlang sa appointment ng RFC therapy. Kapag pumipili ng kurso, kailangan ang isang balanseng diskarte, dahil sa sandaling ito ay hindi nalulunasan, kinakailangan na magkaroon ng balanse sa pagitan ng toxicity at pagiging epektibo.

Ang isa sa mga diskarte sa paggamot ng mga matatandang pasyente na nagdurusa sa CLL ay ang paggamit ng isang kurso ng RFC sa pinababang dosis (RFClite). Sa isang pag-aaral, ang RFC lite ay ibinibigay sa 50 mga pasyente na may edad na 58 taon. Ang ibig sabihin ng tagal ng pagtugon ay 22.3 buwan (5.2-42.5). Grade III-IV neutropenia ay nabanggit sa 13% ng mga kaso sa panahon ng PCT cycle. Bilang karagdagan, para sa mga matatandang pasyente, maaaring gamitin ang leukeran (chlorambucil) therapy kasama ang rituximab. Kasama sa pag-aaral ng scheme na ito ang 100 pasyente, ibig sabihin edad 70 taon (43-86), median follow-up 30 buwan. Ang pangkalahatang tugon ay 84%, nakamit ang PR sa 10%. Ang Therapy na may R-chlorambucil ay nagpapataas ng rate ng pagtugon sa mas malaking lawak kaysa sa chlorambucil lamang, kahit na ang mga remisyon ay nakakamit sa mas mababang antas kaysa sa RFC.

Ang isang malaking bilang ng mga gawa ay nakatuon sa appointment ng mga interferon para sa chemotherapy, na nag-aambag sa isang pagtaas sa walang pagbabalik na kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may mga indolent lymphoma, na kinabibilangan ng lymphoma mula sa maliliit na lymphocytes. Ang pangkalahatang tugon sa mga pasyente na hindi pa nakatanggap ng therapy para sa pinagbabatayan na sakit ay 75%, sa mga pasyente na dati nang ginagamot - 76%. Ang median sa pag-unlad ng sakit ay 12 buwan. Grade III toxicity ay ipinahayag sa pamamagitan ng neutropenia sa 39% ng mga pasyente, anemia - sa 17%, thrombocytopenia - sa 5%.

Mula noong 2008, inaprubahan ng Estados Unidos ang paggamit ng gamot na bendamustine, na mayroong bifunctional alkylating activity at antimetabolic properties ng purine analogues. Sa panahon ng paggamot sa bendamustine, nagkaroon ng pagpapabuti sa mga rate ng layunin ng pagtugon (68% kumpara sa 31%) at kumpletong tugon (31% kumpara sa 2%) kumpara sa chlorambucil. Gayundin, sa panahon ng therapy na may bendamustine, ang isang makabuluhang pagtaas sa PFS ay nabanggit kumpara sa chlorambucil (21.6 kumpara sa 8.3 na buwan).

Ang mataas na kahusayan ng bendamustine kasama ang Rituximab (CLL2M protocol) ay napatunayan na. Ang pangkalahatang tugon sa therapy ay 90.9%: 36 (32.7%) na mga pasyente ay may PR, 61 (55.5%) ay may PR, at 3 (2.7%) ay may nodal PR. Ang pagpapapanatag ng sakit ay nakarehistro sa 10 (9.1%) na mga pasyente. Gayunpaman, sa 7 mga pasyente na may 17p na pagtanggal, 3 (42.9%) lamang ang bumuo ng PR.

Ang isang extension ng gawaing ito ay ang CLL10, isang multicenter, open-label, randomized, phase III na pagsubok na naghahambing sa kumbinasyon ng BR sa pamantayan ng first-line na FCR therapy. Isang kabuuan ng 688 mga pasyente na walang 17p na pagtanggal ay kasama sa pag-aaral. Kinumpirma ng gawaing ito ang pagiging epektibo ng FCR therapy, kung saan mayroong mas mataas na rate ng CR, walang pag-unlad at walang kaganapan na kaligtasan. Ang bentahe ng programa ng BR ay isang mas mababang bilang ng mga nakakahawang komplikasyon, na lalong mahalaga para sa mga pasyenteng may kapansanan at matatanda.

Ang fludarabine refractoriness ay nananatiling isang malubhang problema sa CLL therapy, na nauugnay sa paglaban sa iba pang mga cytostatics at isang mababang median na OS, hindi hihigit sa 1-2 taon.

Ang Alemtuzumab (Campas), na isang anti-CD52 antibody, ay ginamit sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng CLL. Ang Alemtuzumab ay nagpapahiwatig ng isang klinikal na tugon sa 40% ng mga pasyente na may refractory CLL at sa 80% ng mga pasyente kapag ginamit sa first line therapy. Hindi tulad ng karamihan sa iba pang mga regimen para sa CLL, ang alemtuzumab ay pantay na epektibo sa mga pasyente na may 17p chromosome na pagtanggal kumpara sa iba pang mga cytogenetic subgroup. Ang pagdaragdag ng alemtuzumab sa programa ng FCR ay nag-ambag sa pagkamit ng isang mabilis na pagtugon sa mga pasyente na may relapsing CLL, ngunit sinamahan ng isang malaking bilang ng mga nakakahawang komplikasyon kapwa sa panahon at pagkatapos ng therapy.

Sa nakalipas na limang taon, lumitaw ang monoclonal anti-CD20 antibodies ng isang bagong henerasyon. Ang mga magagandang resulta sa paggamot ng CLL ay nakuha sa paggamit ngatumumab. Ang Ofatomumab ay isang ganap na pantao na anti-CD20 monoclonal antibody na may kakayahang pigilan ang maagang pag-activate ng B-lymphocytes. Sa isang internasyonal na pag-aaral, 138 mga pasyente ay nahahati sa dalawang grupo: 59 mga tao na lumalaban sa fludarabine at alemtuzumab (FA-ref.), 79 - lumalaban sa fludarabine (BF-ref.), at ang pagkakaroon ng mga kontraindikasyon sa appointment ng alemtuzumab. Pangkat BF-ref. ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking masa ng tumor (lymph nodes na higit sa 5 cm). Ang kabuuang rate ng pagtugon ay 58% sa unang pangkat at 47% sa pangalawa. Ang kumpletong pagbabalik ng mga sintomas ng sakit at pagpapabuti sa pangkalahatang kagalingan ay nakamit sa 57% at 48% ng mga kaso, ayon sa pagkakabanggit. Ang Median progression-free survival at OS ay 5.7 at 13.7 na buwan sa FA-ref. grupo, at 5.9 at 15.4 na buwan sa BF-ref. pangkat, ayon sa pagkakabanggit. Ang Obinutuzumab ay isang glyco-engineered humanized type II monoclonal antibody na partikular na nagbubuklod sa isang partikular na CD20 antigen protein sa ibabaw ng malignant B-lymphocytes.

Ang open-label, randomized, 2-stage, 3-arm CLL11 (Phase III) na pag-aaral ay inihambing ang kaligtasan at pagiging epektibo ng kumbinasyon ng obinutuzumab + chlorambucil (G-Clb) na may chlorambucil lamang (Clb; yugto 1a) at sinuri ang pagiging epektibo ng ang kumbinasyong G-Clb kumpara sa rituximab plus Clb (R-Clb; stage 2) sa mga pasyenteng may dati nang hindi ginagamot na CLL at hindi bababa sa isang comorbidity at/o creatinine clearance< 70 мл/мин. Согласно полученным результатам на всех этапах медиана ВБП была значимо больше в группе G-Clb .

Ang lahat ng mga bata, somatically intact na pangunahing pasyente na may 17p na pagtanggal ay pinapayuhan na maghanap ng donor para sa allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Ang paggamit ng paglipat ng mga autologous blood stem cell ay hindi nabigyang-katwiran dahil sa pag-unlad ng isang malaking bilang ng mga relapses.

Sa kabila ng paglitaw ng mga bagong gamot, ang mga pasyente na may (17p)/TP53 na mutation sa pagtanggal ay kumakatawan sa isang pangkat na may mahinang pagbabala. Ang isang promising na direksyon sa paggamot ng mga pasyente na may mataas na panganib ay naka-target na therapy - ang paggamit ng mga gamot na naglalayong BCR-associated kinases. Kabilang dito ang fostamatinib, isang Syk inhibitor, PCI-32765 (ibrutinib), isang Btk inhibitor, at CAL-101 (Idelalisib), isang PI3K inhibitor. Ang mga gamot na ito ay nagpapakita ng medyo mataas na kahusayan. Ang isang tampok na katangian ng pagkilos ng mga gamot ay ang mabilis na pagbabalik ng mga lymph node kasama ang lumilipas na lymphocytosis, na malamang na nauugnay sa pagpapakilos ng mga selula mula sa mga tisyu patungo sa daluyan ng dugo. Ayon sa mga rekomendasyon ng isang pangkat ng mga mananaliksik mula sa Germany, kung ang isang (17p)/TP53 mutation ay nakita sa unang linya, kinakailangang magreseta ng PCI-32765 o CAL-101 kasama ng rituximab. Ang paggamit ng CAL-101 ay sinamahan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga nakakahawang komplikasyon, sa ilang mga pasyente na may isang nakamamatay na kinalabasan. Sa ngayon, dahil sa tumaas na mga komplikasyon, ang ilang mga pag-aaral ay sarado na.

Ayon sa mga resulta ng mga obserbasyon ng mga pasyente na kumukuha ng ibrutinib sa loob ng tatlong taon, isang pagbawas sa hematological toxicity at ang bilang ng mga nakakahawang komplikasyon ay natagpuan, habang ang isang pagtaas sa pangkalahatang rate ng tugon sa therapy at ang tagal ng mga remission ay nabanggit.

Kamakailan lamang, ang mga pag-aaral ay aktibong isinagawa sa paggamit ng mga inhibitor ng Bcl-2 (AT-101), ABT-263 (navitoxlax) at ABT-199 (venetoclax) na mga protina ng pamilya. Sa una, ang paggamit ng AVT-199 sa monotherapy ay tila nangangako, ngunit sa paglaon ay isang mahalagang epekto ang nahayag - thrombocytopenia. Sa isang protocol ng paggamot, ang isang solong dosis ng ABT-199 sa tatlong pasyente na may lumalaban na CLL ay nagresulta sa tumor lysis sa loob ng 24 na oras. Sa kabila ng magagandang resulta na nauugnay sa paggamit ng mga bagong gamot, ang kanilang mekanismo ng pagkilos at ang potensyal na benepisyo ng kanilang kumbinasyon sa mga tradisyunal na gamot ay nangangailangan pa rin ng mas masusing pag-aaral.

Ang immunotherapy at chemotherapy ay nagpapalala sa hypogammaglobulinemia na naroroon sa mga pasyente ng CLL. Bukod dito, ang chemotherapy ay humahantong sa pagsugpo sa lahat ng mga link ng immune response, na puno ng pagtaas ng panganib na magkaroon ng mga nakakahawang komplikasyon, na makabuluhang nililimitahan ang mga posibilidad ng partikular na paggamot at, sa karamihan ng mga kaso, nagsisilbing isa sa mga link ng thanatogenesis. Ang pagbabala para sa pagbawi ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan, tulad ng kurso ng pinagbabatayan na sakit, ang estado ng granulocytic germ ng hematopoiesis, ang causative agent ng isang nakakahawang sakit, ang pagkalat nito, ang lokasyon ng impeksyon, ang sensitivity ng causative agent ng isang nakakahawang sakit sa mga gamot, at ang pagkakaroon ng magkakatulad na patolohiya. Upang matukoy ang papel ng comorbidity sa kaligtasan ng pasyente, ang German Lymphoma Group ay nagsagawa ng dalawang multicentre na pag-aaral kabilang ang kabuuang 555 mga pasyente na may CLL. Ang mga pasyente ay nahahati sa tatlong grupo depende sa patuloy na chemotherapy: ginagamot sa fludarabine na may cyclophosphamide, fludarabine monotherapy, at chlorbutine. Ipinakita ng mga pag-aaral na ang pinakaepektibong first-line therapy ay ang pinagsamang paggamit ng fludarabine na may cyclophosphamide, at ang comorbidity ay isang independiyenteng negatibong prognostic factor. Kaya, ang OS ng mga pasyente na may dalawa o higit pang mga komorbididad ay 71.7 kumpara sa 90.2 na buwan sa pangkat ng mga pasyente na may isang sakit o walang mga komorbididad. Ang PFS sa una at pangalawang grupo ay 21% at 31.5%, ayon sa pagkakabanggit. Nais kong bigyan ng espesyal na pansin ang naturang kumbinasyon ng data, ibig sabihin, ang mababang pangkalahatang at progresibong kaligtasan ng mga pasyente sa unang grupo na may comorbidity index ≥2, dahil ang mataas na rate ng pag-unlad ng CLL sa pangkat na ito ay nauugnay sa isang pagbawas. sa mga dosis ng mga gamot na anticancer dahil sa mga komorbididad upang mabawasan ang mga komplikasyon. Ang pagnanais na bawasan ang lethality dahil sa toxicity ng droga ay humantong sa isang pagtaas sa dalas ng mga relapses at pag-unlad ng CLL, na sa huli ay nakaapekto sa pangkalahatang kaligtasan ng mga pasyente at humantong sa pagbawas nito.

Kaya, ang pagbuo ng mga algorithm para sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay dapat na batay sa mga sumusunod na pangunahing punto: una, ang pinaka-epektibong antitumor regimens ay dapat gamitin; pangalawa, sa paggamot ay kinakailangang isaalang-alang hindi lamang ang mga cytogenetic na tampok ng CLL, kundi pati na rin ang edad ng mga pasyente at comorbidities; pangatlo, kailangang pagbutihin ang kasamang therapy, na idinisenyo upang mabawasan ang dami ng namamatay na nauugnay sa droga.

Bibliograpikong link

Bakhtina V.I., Demko I.V., Kravchenko S.K., Protopopova E.B. CHRONIC LYMPHOLEUKOSIS // Mga modernong problema ng agham at edukasyon. - 2016. - Hindi. 3.;
URL: http://site/ru/article/view?id=24706 (petsa ng access: 12/12/2019).

Dinadala namin sa iyong pansin ang mga journal na inilathala ng publishing house na "Academy of Natural History"

Ang sakit na ito pinsala sa lymphatic tissue, ay humahantong sa akumulasyon ng mga tumor lymphocytes sa mga lymph node. Hindi lahat ng mga pasyente ay nag-iisip kung ano ito - lymphocytic leukemia, ngunit samantala, ang sakit ay napakalubha.

Nagpapakita ang lymphatic leukemia malaking panganib sa katawan ng tao. Lumilitaw ito sa iba't ibang anyo. Upang makilala ang isang mapanganib na sakit, maraming mga pamamaraan ng diagnostic ang binuo.

Ano ang lymphocytic leukemia?

Ang lymphocytic leukemia ay malignant na sugat ginawa sa lymphatic tissue. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological na pagbabago sa mga lymphocytes.

Ang sakit ay negatibong nakakaapekto hindi lamang sa mga leukocytes, kundi pati na rin sa peripheral blood at lymphoid organs. Ang kondisyon ng pasyente ay mabilis na lumalala. Ang patolohiya ay nakatanggap ng pinakamalaking pamamahagi sa mga estado ng Kanlurang Europa, sa USA at Canada. Halos hindi na matagpuan sa mga bansang Asyano.

Dahil sa patuloy na daloy ng dugo, ang mga malignant na selula ay mabilis na kumalat sa pamamagitan ng dugo, ang mga organo ng immune system.

Ito ay humantong sa mass infection sa buong katawan.

Ang pinakamalaking panganib sa tao ay iyon ang nabuong mga selula ng kanser ay nagsisimulang mahati. Nangyayari ito nang hindi mapigilan. Sinasalakay nila ang malusog na kalapit na mga tisyu, na humahantong sa kanilang sakit. Ipinapaliwanag nito ang mabilis na pag-unlad ng sakit at isang matalim na pagkasira sa kalusugan ng tao.

Ang bata ay may biglaan paglaki ng tiyan, pananakit ng kasukasuan. May mga pasa sa katawan, madalas silang nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng bata, katarantaduhan, bumps at pagkahulog sa panahon ng mga laro.

Anumang gasgas ay humahantong sa labis na pagdurugo Napakahirap pigilan ang pagdurugo. Sa mga huling yugto, ang bata ay nagrereklamo ng matinding pananakit ng ulo, nakakaramdam ng sakit, at maaaring magsuka. Ang temperatura ng katawan ay tumataas nang malaki.

Ang sakit ay bihirang mangyari sa mga matatanda. Karamihan ay nagdurusa dito mga taong higit sa 50 taong gulang. Una sa lahat, apektado din ang atay. Ang mga organ na ito ay lumalaki sa laki. May mga sakit, isang pakiramdam ng bigat.

Tumataas ang laki ng mga lymph node, nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa at kahit na sakit. Pinipilit nila ang bronchi, na humahantong sa matinding pag-ubo at igsi ng paghinga.

Ang tao ay nakakaramdam ng mahina, matamlay. Nabawasan ang performance niya. Posibleng pag-activate ng malalang impeksiyon.

Mga anyo at yugto ng sakit

Tinutukoy ng mga doktor ang tatlong yugto ng sakit:

1. Inisyal. Mayroong bahagyang pagtaas sa mga leukocytes sa dugo. halos hindi nagbago. Ang pasyente ay sinusubaybayan ng mga doktor, ngunit hindi kinakailangan ang gamot. Ang pagsusuri ay isinasagawa nang regular. Ito ay kinakailangan upang makontrol ang kondisyon ng pasyente.
2. Pinalawak. Ang mga pangunahing palatandaan ng patolohiya ay naroroon, kinakailangan ang paggamot. Ang kondisyon ay hindi kasiya-siya. Ang mga sintomas ay nagiging mas at mas malinaw, na nagiging sanhi ng sakit sa pasyente at isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa.
3. Terminal. Ang pagdurugo, ang mga nakakahawang komplikasyon ay sinusunod. Malubha ang kalagayan ng pasyente. Ang pasyente ay binabantayan sa ospital. Ang pag-iwan sa pasyente nang mag-isa ay mapanganib, dahil ang kanyang kondisyon sa yugtong ito ay lubhang malubha. Kailangan natin ang pangangalaga at atensyon ng mga doktor, gayundin ang mga seryosong gamot.

Mayroong dalawang anyo ng sakit:

Sa turn nito ang talamak na anyo ay nahahati sa maraming uri:

• benign. Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay nangyayari nang dahan-dahan. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente: 30-40 taon.
• Tumor. Ang mga pasyente ay lubos na pinalaki ang mga lymph node. Ang iba pang mga sintomas ay hindi gaanong binibigkas.
• progresibo. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang mga sintomas ay binibigkas. Pag-asa sa buhay - hindi hihigit sa 8 taon.
• Utak ng buto. Ang pinsala sa utak ng buto ay nangyayari. Lumilitaw ang mga palatandaan kahit na sa mga unang yugto ng sakit.
• Splenomegalic. Ang pali ay pinalaki, isang pakiramdam ng bigat ay nararamdaman sa lokasyon nito. Ang iba pang mga sintomas ay hindi gaanong binibigkas.
• Sakit na may kumplikadong cytolytic syndrome. Mass death ng tumor cells, nangyayari ang pagkalason sa katawan.
• Sakit na nauugnay sa paraproteinemia. Ang mga selula ng tumor ay naglalabas ng isang protina na hindi tumutugma sa pamantayan.
• T-hugis. Mabilis na bubuo ang patolohiya, naghihirap ang balat. Posible ang pangangati at pamumula. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang kondisyon ng katawan, lumilitaw ang iba pang mga sintomas ng sakit.
• Mabuhok na cell leukemia. Ang mga selula ng tumor ay may mga espesyal na paglaki na kahawig ng villi. Ang mga doktor ay nagbibigay ng espesyal na pansin sa kanila sa panahon ng diagnosis.

Matuto nang higit pa tungkol sa talamak na lymphocytic leukemia mula sa video:

Mga dahilan para sa hitsura

Ang mga sanhi ng pagsisimula at pag-unlad ng sakit ay:

Ang mga kadahilanan sa itaas ay humantong sa pagsisimula ng sakit. nangyayari mutation ng cell, kapag nagsimula silang hatiin nang hindi mapigilan. Ang sakit ay maaaring umunlad sa paglipas ng mga taon, ngunit ang isang kumpletong lunas ay hindi makakamit.

Ang sakit ay nagdudulot ng malaking pinsala sa katawan, kung saan hindi posible na ganap na mabawi. Makabagong gamot itigil ang pag-unlad ng sakit at pagaanin ang kondisyon ng pasyente. Gayunpaman, ang posibilidad ng mga komplikasyon at paglala ng patolohiya ay mataas.

Ang paggamot sa mga pasyente ay isinasagawa sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng isang doktor. Sa mga huling yugto ng sakit, ang pasyente ay inilalagay sa isang ospital para sa pagsusuri at mas seryosong kontrol sa kanyang kagalingan.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sakit ay isinasagawa sa ospital. Para sa pasyenteng ito ay sinusuri. Gayunpaman, hindi ito sapat upang makagawa ng diagnosis.

Ginagamit ang mga pamamaraan ng diagnostic, kung saan ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay napakahalaga. Karaniwan, ito ay ang mga pagsusuri sa dugo ng pasyente na nagpapakita ng sakit.

Kabilang sa mga modernong pamamaraan ng pag-diagnose ng sakit na ito, nakikilala ng mga doktor:

Panganib sa sakit at pagbabala

Prognosis sa pagbawi direktang nakasalalay sa entablado kung saan nasuri ang sakit. Depende din ito sa rate ng pag-unlad ng sakit at mga paraan ng paggamot.

Ang mga katutubong remedyo sa kasong ito ay hindi makakatulong. Ang sakit ay malubha at nangangailangan ng mabisang gamot, gayundin ang paggamot sa ospital.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili lamang isang bahagyang pagtaas sa mga lymphocytes sa dugo, nananatili sa "frozen" na estado sa loob ng maraming taon. Ang pag-unlad ng sakit sa kasong ito ay hindi nangyayari. Ang kurso ng sakit na ito ay nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente. Ang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari pagkatapos ng mahabang panahon. Ang mga dahilan para dito ay walang kinalaman sa sakit.

Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ang nakakaranas ng mabilis na pag-unlad ng sakit. Ang pagtaas ng mga lymphocytes sa dugo ay nangyayari sa napakalaking bilis. Hindi karaniwan anemia at thrombocytopenia. Sa kasong ito, ang kamatayan ay maaaring mangyari dalawa hanggang tatlong taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Ang mga komplikasyon na kadalasang nangyayari kasama ang sakit mismo ay maaaring makapukaw ng napakabilis na kamatayan. Ito ay lubos na nagpapalubha sa paggamot, na humahantong sa isang kondisyon na nagbabanta sa buhay para sa pasyente.

Ang natitirang mga kaso ay katamtamang agresibo. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay labinlimang taon.

Ang sakit ay lubhang mapanganib, kaya ang diagnosis ay hindi maaaring maantala. Ang mas maagang pagsusuri ay ginawa, mas malamang na ihinto ang pag-unlad nito.

Para sa epektibong paggamot, ginagamit ang mga gamot, iniksyon ng iba't ibang mga gamot, mga pamamaraang medikal sa ospital. Ang paggamot sa sarili na may ganitong diagnosis ay hindi kasama. Ang pangangasiwa lamang ng doktor ay makakatulong na mabawasan ang antas ng panganib at mapabuti ang kondisyon ng pasyente.

- isang sakit na oncological na sinamahan ng akumulasyon ng mga hindi tipikal na mature na B-lymphocytes sa peripheral blood, atay, pali, lymph node at bone marrow. Sa mga unang yugto, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng lymphocytosis at pangkalahatang lymphadenopathy. Sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang hepatomegaly at splenomegaly ay sinusunod, pati na rin ang anemia at thrombocytopenia, na ipinakita ng kahinaan, pagkapagod, petechial hemorrhages at pagtaas ng pagdurugo. May mga madalas na impeksyon dahil sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang diagnosis ay itinatag batay sa mga pagsubok sa laboratoryo. Paggamot - chemotherapy, bone marrow transplantation.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit mula sa grupo ng mga non-Hodgkin's lymphomas. Sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga morphologically mature, ngunit may depektong B-lymphocytes. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay ang pinakakaraniwang anyo ng hemoblastoses, na bumubuo sa isang katlo ng lahat ng leukemia na nasuri sa US at Europe. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 50-70 taon, sa panahong ito tungkol sa 70% ng kabuuang bilang ng mga talamak na lymphocytic leukemias ay napansin.

Ang mga batang pasyente ay bihirang magdusa, hanggang sa 40 taon ang unang sintomas ng sakit ay nangyayari sa 10% lamang ng mga pasyente. Sa mga nagdaang taon, napansin ng mga eksperto ang ilang "pagpapabata" ng patolohiya. Ang klinikal na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia ay napaka-variable, mula sa isang matagal na kawalan ng pag-unlad hanggang sa isang napaka-agresibong variant na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-3 taon pagkatapos ng diagnosis. Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring mahulaan ang kurso ng sakit. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Etiology at pathogenesis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang mga sanhi ng paglitaw ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na ang tanging leukemia na may hindi kumpirmadong kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at masamang mga kadahilanan sa kapaligiran (ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa mga carcinogens). Naniniwala ang mga eksperto na ang pangunahing kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay namamana na predisposisyon. Ang mga tipikal na chromosomal mutations na nagdudulot ng pinsala sa mga oncogenes sa paunang yugto ng sakit ay hindi pa natukoy, ngunit ang mga pag-aaral ay nagpapatunay sa mutagenic na katangian ng sakit.

Ang klinikal na larawan ng talamak na lymphocytic leukemia ay dahil sa lymphocytosis. Ang sanhi ng lymphocytosis ay ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga morphologically mature, ngunit immunologically defective B-lymphocytes, na walang kakayahang magbigay ng humoral immunity. Dati ay pinaniniwalaan na ang mga abnormal na B-lymphocytes sa talamak na lymphocytic leukemia ay mga pangmatagalang selula at bihirang sumailalim sa dibisyon. Kasunod nito, ang teoryang ito ay pinabulaanan. Ipinakita ng mga pag-aaral na ang B-lymphocytes ay mabilis na dumami. Araw-araw, 0.1-1% ng kabuuang bilang ng mga hindi tipikal na selula ang nabubuo sa katawan ng pasyente. Sa iba't ibang mga pasyente, iba't ibang mga clone ng mga cell ang apektado, kaya ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring ituring bilang isang grupo ng mga malapit na nauugnay na sakit na may karaniwang etiopathogenesis at katulad na mga klinikal na sintomas.

Kapag nag-aaral ng mga cell, ang isang mahusay na pagkakaiba-iba ay ipinahayag. Ang materyal ay maaaring dominado ng wide-plasma o makitid-plasma na mga cell na may bata o kulubot na nuclei, halos walang kulay o maliwanag na kulay na butil-butil na cytoplasm. Ang paglaganap ng mga abnormal na selula ay nangyayari sa mga pseudofollicle - mga kumpol ng mga selulang leukemic na matatagpuan sa mga lymph node at bone marrow. Ang mga sanhi ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay ang autoimmune na pagkasira ng mga selula ng dugo at pagsugpo sa paglaganap ng stem cell dahil sa pagtaas ng antas ng T-lymphocytes sa spleen at peripheral blood. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng mga katangian ng pamatay, ang mga hindi tipikal na B-lymphocytes ay maaaring maging sanhi ng pagkasira ng mga selula ng dugo.

Pag-uuri ng talamak na lymphocytic leukemia

Isinasaalang-alang ang mga sintomas, mga tampok na morphological, rate ng pag-unlad at tugon sa therapy, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• Talamak na lymphocytic leukemia na may benign course. Ang kondisyon ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya sa mahabang panahon. Mayroong mabagal na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo. Mula sa sandali ng diagnosis hanggang sa isang matatag na pagtaas sa mga lymph node, maaari itong tumagal ng ilang taon o kahit na mga dekada. Napanatili ng mga pasyente ang kanilang kakayahang magtrabaho at ang kanilang karaniwang paraan ng pamumuhay.
• Klasikal (progresibo) na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang leukocytosis ay nabubuo sa mga buwan, hindi taon. Mayroong magkatulad na pagtaas sa mga lymph node.
• Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay isang banayad na binibigkas na leukocytosis na may binibigkas na pagtaas sa mga lymph node.
• Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang progresibong cytopenia ay napansin sa kawalan ng pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali.
• Talamak na lymphocytic leukemia na may pinalaki na pali.
• Talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia. Ang mga sintomas ng isa sa mga nasa itaas na anyo ng sakit ay nabanggit sa kumbinasyon ng monoclonal G- o M-gammapathy.
• Prelymphocytic form X talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay ang pagkakaroon ng mga lymphocytes na naglalaman ng nucleoli sa dugo at bone marrow smears, mga sample ng tissue ng spleen at lymph nodes.
• Mabuhok na cell leukemia. Ang cytopenia at splenomegaly ay napansin sa kawalan ng pinalaki na mga lymph node. Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga lymphocyte na may katangian na "kabataan" na nucleus at "hindi pantay" na cytoplasm na may mga putol, scalloped na mga gilid at sprouts sa anyo ng mga buhok o villi.
• T-cell na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Ito ay sinusunod sa 5% ng mga kaso. Sinamahan ng leukemic infiltration ng dermis. Kadalasan ay mabilis na umuunlad.

Mayroong tatlong yugto ng klinikal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia: paunang, advanced na clinical manifestations at terminal.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa paunang yugto, ang patolohiya ay asymptomatic at maaari lamang makita ng mga pagsusuri sa dugo. Sa loob ng ilang buwan o taon, ang isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay may 40-50% lymphocytosis. Ang bilang ng mga leukocytes ay malapit sa itaas na limitasyon ng pamantayan. Sa normal na estado, ang peripheral at visceral lymph nodes ay hindi pinalaki. Sa panahon ng mga nakakahawang sakit, ang mga lymph node ay maaaring pansamantalang tumaas, at pagkatapos ng paggaling ay bumababa muli. Ang unang palatandaan ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay isang matatag na pagtaas sa mga lymph node, kadalasang kasama ng hepatomegaly at splenomegaly.

Una, ang cervical at axillary lymph nodes ay apektado, pagkatapos ay ang mga node sa mediastinum at cavity ng tiyan, pagkatapos ay sa inguinal na rehiyon. Ang palpation ay nagpapakita ng mga mobile, walang sakit, siksik na nababanat na mga pormasyon na hindi ibinebenta sa balat at mga kalapit na tisyu. Ang diameter ng mga node sa talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring mula 0.5 hanggang 5 o higit pang sentimetro. Maaaring bukol ang malalaking peripheral lymph node na may nakikitang cosmetic defect. Sa isang makabuluhang pagtaas sa atay, pali at visceral lymph node, ang compression ng mga panloob na organo ay maaaring sundin, na sinamahan ng iba't ibang mga functional disorder.

Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagrereklamo ng kahinaan, hindi makatwirang pagkapagod at pagbaba ng kakayahang magtrabaho. Ayon sa mga pagsusuri sa dugo, mayroong isang pagtaas sa lymphocytosis hanggang sa 80-90%. Ang bilang ng mga erythrocytes at platelet ay karaniwang nananatili sa loob ng normal na hanay, sa ilang mga pasyente ay napansin ang menor de edad na thrombocytopenia. Sa mga huling yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ang pagbaba ng timbang, pagpapawis sa gabi at lagnat hanggang sa mga subfebrile na numero ay nabanggit. Ang mga karamdaman sa immune ay katangian. Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng sipon, cystitis at urethritis. May posibilidad ng suppuration ng mga sugat at ang madalas na pagbuo ng mga abscesses sa subcutaneous fatty tissue.

Ang sanhi ng kamatayan sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang malubhang nakakahawang sakit. Posibleng pamamaga ng mga baga, na sinamahan ng pagbagsak ng tissue ng baga at matinding paglabag sa bentilasyon. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng exudative pleurisy, na maaaring kumplikado sa pamamagitan ng rupture o compression ng thoracic lymphatic duct. Ang isa pang karaniwang pagpapakita ng advanced na talamak na lymphocytic leukemia ay herpes zoster, na sa mga malubhang kaso ay nagiging pangkalahatan, na kumukuha sa buong ibabaw ng balat, at kung minsan ang mga mucous membrane. Ang mga katulad na sugat ay makikita sa herpes at chickenpox.

Kabilang sa iba pang posibleng komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang infiltration ng vestibulocochlear nerve, na sinamahan ng mga sakit sa pandinig at ingay sa tainga. Sa yugto ng terminal ng talamak na lymphocytic leukemia, ang paglusot ng meninges, medulla at nerve roots ay maaaring maobserbahan. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng thrombocytopenia, hemolytic anemia, at granulocytopenia. Posible na ibahin ang anyo ng talamak na lymphocytic leukemia sa Richter's syndrome - nagkakalat na lymphoma, na ipinakita ng mabilis na paglaki ng mga lymph node at pagbuo ng foci sa labas ng lymphatic system. Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nabubuhay upang magkaroon ng lymphoma. Sa ibang mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon, pagdurugo, anemia at cachexia. Ang ilang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagkakaroon ng matinding pagkabigo sa bato dahil sa pagpasok ng renal parenchyma.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa kalahati ng mga kaso, ang patolohiya ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng pagsusuri para sa iba pang mga sakit o sa panahon ng isang regular na pagsusuri. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga reklamo, anamnesis, data ng layunin ng pagsusuri, mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at immunophenotyping ay isinasaalang-alang. Ang diagnostic criterion para sa talamak na lymphocytic leukemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa pagsusuri ng dugo hanggang sa 5×109/l kasabay ng mga pagbabago sa katangian sa immunophenotype ng mga lymphocytes. Ang mikroskopikong pagsusuri ng isang blood smear ay nagpapakita ng maliliit na B-lymphocytes at mga anino ng Gumprecht, posibleng kasama ng mga hindi tipikal o malalaking lymphocytes. Kinukumpirma ng immunophenotyping ang pagkakaroon ng mga cell na may aberrant na immunophenotype at clonality.

Ang pagpapasiya ng yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay isinasagawa batay sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang mga resulta ng isang layunin na pagsusuri ng mga peripheral lymph node. Upang makagawa ng isang plano sa paggamot at masuri ang pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia, isinasagawa ang mga pag-aaral ng cytogenetic. Kung pinaghihinalaan ang Richter's syndrome, isang biopsy ang inireseta. Upang matukoy ang mga sanhi ng cytopenia, ang isang sternal puncture ng bone marrow ay isinasagawa, na sinusundan ng isang mikroskopikong pagsusuri ng punctate.

Paggamot at pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia

Sa mga unang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ginagamit ang umaasam na pamamahala. Ang mga pasyente ay naka-iskedyul para sa pagsusuri bawat 3-6 na buwan. Sa kawalan ng mga palatandaan ng pag-unlad, ang mga ito ay limitado sa pagmamasid. Ang isang indikasyon para sa aktibong paggamot ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa pamamagitan ng isang kadahilanan ng dalawa o higit pa sa loob ng anim na buwan. Ang pangunahing paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay chemotherapy. Ang kumbinasyon ng rituximab, cyclophosphamide, at fludarabine ay karaniwang ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng gamot.

Sa patuloy na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia, ang malalaking dosis ng corticosteroids ay inireseta, ang paglipat ng utak ng buto ay ginaganap. Sa mga matatandang pasyente na may malubhang somatic pathology, ang paggamit ng intensive chemotherapy at bone marrow transplantation ay maaaring mahirap. Sa ganitong mga kaso, ang monochemotherapy na may chlorambucil ay isinasagawa o ang gamot na ito ay ginagamit kasama ng rituximab. Sa talamak na lymphocytic leukemia na may autoimmune cytopenia, ang prednisolone ay inireseta. Ang paggamot ay isinasagawa hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng pasyente, habang ang tagal ng kurso ng therapy ay hindi bababa sa 8-12 buwan. Pagkatapos ng isang matatag na pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente, ang paggamot ay itinigil. Ang indikasyon para sa pagpapatuloy ng therapy ay mga sintomas ng klinikal at laboratoryo, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na isang halos walang lunas na pangmatagalang sakit na may medyo kasiya-siyang pagbabala. Sa 15% ng mga kaso, ang isang agresibong kurso ay sinusunod na may mabilis na pagtaas sa leukocytosis at pag-unlad ng mga klinikal na sintomas. Ang nakamamatay na kinalabasan sa ganitong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia ay nangyayari sa loob ng 2-3 taon. Sa ibang mga kaso, ang mabagal na pag-unlad ay nabanggit, ang average na pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 5 hanggang 10 taon. Sa isang benign na kurso, ang haba ng buhay ay maaaring ilang dekada. Pagkatapos ng kurso ng paggamot, ang pagpapabuti ay sinusunod sa 40-70% ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ngunit ang kumpletong mga remisyon ay bihirang napansin.