Hypoplasia ng thymus. Ang patolohiya na mapanganib para sa pinakamaliit ay ang thymus hypoplasia: mga palatandaan at therapy. Thymus hyperplasia - isang abnormal na pagtaas sa thymus sa isang bata Thymus hypoplasia sa mga bata sintomas. Ito ba ay nagkakahalaga ng pag-aalala

Ang congenital absence ng thymus ay maaaring ang tanging malformation o isasama sa iba pang malformations, lalo na sa congenital absence ng parathyroid glands, na inilarawan sa Anglo-American literature sa ilalim ng pangalan ng Digeorge syndrome (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Kahit na ang mga kaso ng pagtuklas ng kumpletong kawalan ng thymus sa mga bata na namatay sa maagang pagkabata ay kilala sa mahabang panahon (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), ang pagkamatay ng naturang mga bata hanggang kamakailan ay hindi nauugnay sa kawalan ng kanilang thymus.

Sa hypoplasia, ang glandula ng thymus ay nahuhuli sa pag-unlad nito mula pa sa simula at sa pagsilang ng isang bata ito ay lumilitaw na maliit, madalas na hindi hihigit sa 1-2 g sa timbang. laki, at dahil sa halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes, ang kanilang dibisyon sa mga cortical at medulla layer ay hindi sinusunod. Kadalasan ay walang maliliit na katawan ni Hassall sa kanila.

Ang mga pagbabagong nagpapakilala sa hypoplasia ng thymus gland ay pinag-aralan kamakailan lamang na may kaugnayan sa paglalarawan nina Glanzmann at Riniker noong 1950 ng isang kakaibang sakit ng mga sanggol, na tinatawag nilang mahahalagang lymphocytopthisis. Dahil sa ang katunayan na ang sakit na ito ay madalas na may katangian ng pamilya, kalaunan ay inilarawan din ito sa ilalim ng mga pangalan ng pamilya (pamilya) lymphopenia (Tobbler, Cottier, 1958) o namamana na lymphoplasmacytic dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961).

Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy, hindi ginagamot na pagtatae, na humahantong sa mga bata sa pagkahapo at kamatayan. Sa kasong ito, mayroong isang matalim na lymphopenia at hypogammaglobulinemia sa dugo, at sa autopsy ng mga patay, ang isang matalim na pagbaba sa laki ng pali at mga lymph node ay matatagpuan na may halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes sa kanila. Sa una, ang nararapat na pansin ay hindi binayaran sa estado ng thymus gland, kahit na sa unang paglalarawan ng sakit, binanggit nina Glanzmann at Riniker (1950) na sa isa sa dalawang bata na sinuri nila, ang thymus gland ay maliit at edematous. . Gayunpaman, ang mga susunod na pagbabago sa thymus sa sakit na ito ay pinag-aralan nang mas detalyado (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), na nagbigay ng dahilan upang isaalang-alang ang buong sakit bilang isang manipestasyon ng pangunahing kakulangan sa immunological.dahil sa hypoplasia o aplasia ng thymus (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Sa aplasia o hypoplasia ng thymus, ang normal na pag-unlad ng buong lymphoid tissue ay nabalisa, at samakatuwid ang katawan ay nananatiling walang kakayahan sa mga immunological na reaksyon. Bilang isang resulta, ang normal na flora ng bituka ay nagsisimulang magkaroon ng isang pathogenic na epekto, na nagiging sanhi ng pinsala dito at sa gayon ay pagtatae, na humahantong sa: pagkahapo. Kadalasan, ang pangalawang impeksiyon sa anyo ng candidiasis ay sumasali (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), atbp.

P. Sa homotransplantation ng balat at iba pang mga tisyu sa naturang mga pasyente, walang reaksyon sa pagtanggi (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Kaya, ang buong larawan ng sakit ay ganap na tumutugma sa tinatawag na wasting syndrome na nabubuo sa mga hayop pagkatapos alisin ang kanilang thymus, na ginagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Sa ilang mga kaso, sa mga bata na may hypoplasia ng thymus, ilang sandali bago ang kamatayan, ang mga phenomena ng aplastic anemia ay nabanggit din (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o granulo- at thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).

Karamihan sa mga bata na may aplasia o hypoplasia ng thymus ay namamatay sa loob ng unang 6 na buwan ng buhay. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang isang mas mahabang kurso ng sakit ay sinusunod din - hanggang sa 1 taon 7 buwan (Hitzig, Biro et al., 1958) at higit pa. Ang isang mas detalyadong pagsusuri sa immunological ng naturang mga pasyente ay naging posible upang makita sa ilan sa kanila ang kakayahan sa ilang lawak sa ilang mga immunological (allergic) na reaksyon (Hitzig, Biro et al., 1958), pati na rin ang pagpapanatili ng ilang mga fraction ng immunoglobulins. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), na ginagawang posible na makilala ang isang bilang ng mga klinikal na uri ng sakit na ito (Sell, 1968). Malinaw, ito ay nakasalalay sa antas ng hypoplasia (alimphoplasia) ng thymus gland, na maaaring ipahayag nang iba. Sa medyo maliit na antas ng hypoplasia dahil sa bahagyang pag-iingat ng kakayahan ng katawan sa mga immune reaksyon, ang sakit ay maaaring tumagal ng isang matagal na kurso. Ang isang halimbawa nito, tila, ay ang obserbasyon nina Grote at Fischer-Wasels (1929) ng "kabuuang alymphocytosis" sa isang 39-taong-gulang na lalaki na namatay sa pagkahapo. Sa autopsy, natagpuan sa kanya ang atrophy ng spleen (18.0) at iba pang lymphoid organs. Ang maliit na bituka ay may dark-pigmented scars, at ang mesenteric lymph nodes ay naglalaman ng foci ng "cheesy necrosis". Ang thymus gland, sa kasamaang-palad, ay hindi napagmasdan. Sa parehong paggalang, ang isa sa aming mga obserbasyon, na ibinigay sa ibaba, ay walang alinlangan na interes.

Lalaki E., 55 taong gulang. Isang karpintero. May asawa, walang anak. Mula sa maagang pagkabata, madalas siyang nagtatae, na may kaugnayan kung saan mahigpit niyang sinusunod ang isang diyeta sa buong buhay niya. Naninigarilyo ng kaunti. Bihira siyang uminom ng alak. Sa nakalipas na 3 taon, siya ay komprehensibong nasuri sa maraming mga ospital sa Leningrad, ngunit ang diagnosis ay nanatiling hindi malinaw. Kaugnay ng lumalagong pagkahapo at hinala ng isang tumor sa lukab ng tiyan, noong 17/V, 1968, inilagay siya sa klinika ng faculty surgery ng Military Medical Academy, kung saan noong 31/V ay sumailalim siya sa diagnostic laparotomy, sa panahon ng na walang nakitang tumor. Pagkatapos ng operasyon, ang kondisyon ng pasyente ay nagsimulang lumala nang mabilis. Pagsusuri ng dugo 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 g%", bloom, ipakita ang 1.0, l. 13500, kung saan s. 45%, p. 37%, s. 7%, lymph. 11%. ROE 10 mm / h. Sa mga nakaraang pagsusuri sa dugo, ang bilang ng mga lymphocytes ay nag-iba-iba sa pagitan ng 7-14%.Sa paulit-ulit na bacteriological na pag-aaral ng mga feces, hindi nakita ang pathogenic flora.Namatay ang pasyente noong Hunyo 17, 1968 na may mga sintomas ng pagtaas ng pagkahapo at pneumonia. na may matinding malnutrisyon at malubhang beriberi, kondisyon pagkatapos ng diagnostic laparotomy, ascites, pressure ulcers ng sacrum, bilateral pneumonia at pulmonary edema.

Sa autopsy (prosector T, V. Polozova) nagkaroon ng matinding pagkapagod. Timbang ng katawan 40 kg na may taas na 166 cm.Sa midline ng tiyan, isang sariwang postoperative scar. Sa lugar ng sacrum mayroong isang bedsore na may madilim na kulay-abo na ilalim na 5x4 cm. Ang kaliwang pleural cavity ay libre. Ang kanang baga sa itaas na mga seksyon ay pinagsama sa parietal pleura. Sa rehiyon ng tuktok nito mayroong ilang mga siksik na peklat at isang maliit na naka-encapsulated na naka-calcified na pokus. Sa ibabang bahagi ng kaliwang baga, mayroong maraming kulay-abo-pulang walang hangin na foci ng compaction na may sukat na 1-1.5 cm ang lapad. Na-thrombosed ang lower lobe branch ng right pulmonary artery. Sa ibabang umbok ng kanang baga sa ilalim ng pleura, ang isang itim-pulang walang hangin na pokus ng hindi regular na hugis na wedge, 5X5X4 cm ang laki, ay tinutukoy. Ang mga bronchopulmonary lymph node ay hindi pinalaki, itim-kulay-abo, na may maliliit na kulay abong peklat. Mayroong isang maliit na halaga ng malinaw na madilaw-dilaw na likido sa lukab ng tiyan. Sa mauhog lamad ng maliit na bituka, ang mga nakahalang mababaw na ulser hanggang sa 4x2 cm ang laki na may isang madilim na kulay-abo na pigmented na ilalim ay nakikita. Dalawa sa parehong uri ng ulser ay naroroon sa mauhog lamad ng caecum. Ang mga patch ng Peyer at lymphatic follicle ay hindi tinukoy. Ang mga lymph node ng mesentery hanggang sa 1 cm ang lapad, sa marami sa kanila ang madilaw-dilaw na kulay-abo na mga lugar ay makikita sa hiwa. Ang pali ay tumitimbang ng 30.0 na may makapal na kapsula, madilim na pula sa seksyon. Ang mga tonsil ay maliit. Inguinal at axillary lymph nodes hanggang sa 1 cm ang laki, kulay abo sa seksyon. Ang puso ay tumitimbang ng 250.0, ang kalamnan nito ay kayumanggi-pula. Atay na tumitimbang ng 1500.0, kayumanggi-kayumanggi sa seksyon. Mayroong maraming maliliit na pagdurugo sa ilalim ng pleura ng kaliwang baga at sa mga fold ng gastric mucosa. Ang iba pang mga organo at tisyu ay medyo nabawasan ang laki, kung hindi man ay hindi nagbabago. Ang thymus gland ay hindi matatagpuan sa tissue ng anterior mediastinum.

Ang mga resulta ng pagsusuri sa histological.

Batay sa mga resulta ng autopsy at histological examination, ang isang diagnosis ng talamak na nonspecific ulcerative enterocolitis ay ginawa, na humantong sa pagkahapo at naging kumplikado ng pneumonia. Ang pag-unlad ng sakit sa kasong ito ay maaaring maiugnay sa mas mababang pag-unlad ng thymus gland at ang buong lymphatic apparatus sa kabuuan.

kanin. 10. Alymphoplasia ng thymus.

a - axillary lymph node na may sclerosis ng gitnang bahagi at pagpapanatili ng lymphoid tissue sa anyo ng isang makitid na layer sa kahabaan ng periphery (magnification 60X) "" b-isa sa mga lobules ng extralobular gland na may halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes ( magnification 120X); .400X)..

Kamakailan, ang paglipat ng thymus mula sa mga fetus ng tao ay ginamit na may ilang tagumpay para sa paggamot ng mga naturang pasyente (August et al., 1968; Cleveland et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning at iba pa, 1969). Kasabay nito, pagkatapos ng paglipat, mayroong isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, ang hitsura ng mga immunoglobulin sa loob nito. Ang mga bata ay may kakayahan sa cellular at humoral immune responses, kabilang ang pagtanggi sa tissue homotransplants (August et al., 1968; Koning" et al., 1969). Kapag sinusuri ang isang biopsied lymph node sa isa sa mga pasyenteng ito pagkatapos ng paglipat ng thymus gland, ang pagkakaroon ng mahusay na tinukoy na mga lymphatic follicle na may mga sentro ng pagpaparami ay natagpuan sa loob nito (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Sa Dysfunction ng T-lymphocytes ang mga nakakahawang sakit at iba pang mga sakit ay, bilang panuntunan, mas malala kaysa sa hindi sapat na mga antibodies. Ang mga pasyente sa ganitong mga kaso ay karaniwang namamatay sa pagkabata o maagang pagkabata. Ang mga nasirang produkto ng gene ay natukoy lamang para sa ilang pangunahing mga karamdaman ng T-lymphocyte function. Ang paraan ng pagpili sa paggamot ng mga pasyenteng ito ay kasalukuyang thymus o bone marrow transplant mula sa mga kapatid na katugma sa HLA o mga magulang na haploidentical (semi-compatible).

Hypoplasia o aplasia ng thymus(dahil sa paglabag sa pagtula nito sa mga unang yugto ng embryogenesis) ay madalas na sinamahan ng dysmorphia ng mga glandula ng parathyroid at iba pang mga istraktura na nabuo nang sabay. Ang mga pasyente ay may atresia ng esophagus, paghahati ng palatine uvula, congenital malformations ng puso at malalaking vessel (mga depekto ng interatrial at interventricular septum, right-sided aortic arch, atbp.).

Mga karaniwang tampok ng mukha ng mga pasyente na may hypoplasia: pagpapaikli ng philtrum, hypertelorism, antimongoloid incision ng mata, micrognathia, mababang tainga. Kadalasan, ang unang indikasyon ng sindrom na ito ay hypocalcemic convulsions sa mga bagong silang. Ang mga katulad na tampok ng mukha at mga anomalya ng malalaking sisidlan na umaabot mula sa puso ay sinusunod sa fetal alcohol syndrome.

Genetics at pathogenesis ng thymus hypoplasia

DiGeorge Syndrome nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Ang mga kaso ng pamilya ay bihira, at samakatuwid ay hindi ito inuri bilang isang namamana na sakit. Gayunpaman, sa higit sa 95% ng mga pasyente, natagpuan ang mga microdeletion ng mga segment ng qll.2 segment ng chromosome 22 (isang DNA segment na partikular para sa DiGeorge syndrome). Ang mga dibisyong ito ay tila mas madalas na ipinapasa sa linya ng ina.

Mabilis silang makikilala sa pamamagitan ng genotyping gamit ang PCR microsatellite DNA marker na matatagpuan sa kaukulang lugar. Ang mga anomalya ng malalaking vessel at dibisyon ng mga seksyon ng mahabang braso ng chromosome 22 ay pinagsama ang DiGeorge syndrome na may velocardiofacial at conotruncal facial syndrome. Samakatuwid, kasalukuyang pinag-uusapan nila ang CATCH22 syndrome (Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - mga depekto sa puso, anomalya sa mukha, thymus hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia), kabilang ang isang malawak na hanay ng mga kondisyon na nauugnay sa 22q na pagtanggal. Sa DiGeorge syndrome at velocardiofacial syndrome, ang mga pagtanggal ng mga rehiyon ng p13 na segment ng chromosome 10 ay natagpuan din.

Konsentrasyon mga immunoglobulin sa serum na may thymus hypoplasia ay karaniwang normal, ngunit ang antas ng IgA ay nabawasan, at ang IgE ay nakataas. Ang ganap na bilang ng mga lymphocytes ay bahagyang mas mababa sa pamantayan ng edad. Ang bilang ng mga CD T-lymphocytes ay nabawasan alinsunod sa antas ng thymic hypoplasia, at samakatuwid ang proporsyon ng B-lymphocytes ay nadagdagan. Ang tugon ng mga lymphocytes sa mitogens ay depende sa antas ng kakulangan sa thymus.

Sa thymus, kung naroroon, matatagpuan ang mga katawan Hassala, normal na density ng thymocytes at isang malinaw na hangganan sa pagitan ng cortex at medulla. Ang mga lymphoid follicle ay karaniwang pinapanatili, ngunit ang para-aortic lymph nodes at ang thymus-dependent na rehiyon ng pali ay kadalasang nauubos.

Mga klinikal na pagpapakita ng thymus hypoplasia

Mas madalas na walang kumpletong aplasia, ngunit ang mga glandula ng parathyroid lamang, na tinatawag na hindi kumpletong DiGeorge syndrome. Ang ganitong mga bata ay lumalaki nang normal at hindi masyadong nagdurusa sa mga nakakahawang sakit. Sa kumpletong DiGeorge syndrome, tulad ng sa mga pasyente na may malubhang pinagsamang immunodeficiency, ang pagkamaramdamin sa oportunistiko at oportunistikong mga flora, kabilang ang fungi, mga virus, at P. carinii, ay nadagdagan, at ang graft-versus-host na sakit ay kadalasang nabubuo sa panahon ng pagsasalin ng hindi na-iradiated na dugo.

Paggamot ng thymus hypoplasia - DiGeorge's syndrome

Immunodeficiency na may Kumpletuhin ang DiGeorge Syndrome naitama sa pamamagitan ng paglipat ng thymus tissue culture (hindi kinakailangan mula sa mga kamag-anak) o unfractionated bone marrow mula sa HLA-identical na mga kapatid.

Ang bata, na nasa sinapupunan, ay ganap na protektado mula sa anumang masamang salik sa kapaligiran.

Ang thymus gland sa mga bagong silang ay nagiging unang kaskad ng immune defense. Na nagpoprotekta sa bata mula sa maraming pathogenic microorganisms. Ang thymus sa mga bata ay nagsisimulang gumana kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kapag ang isang hindi pamilyar na mikroorganismo ay pumasok sa unang hininga ng hangin.

Ang thymus gland sa mga batang wala pang isang taong gulang ay namamahala upang mangolekta ng impormasyon sa halos lahat ng mga pathogenic na organismo na nakatagpo natin sa buong buhay.

Embryology (pag-unlad ng thymus sa panahon ng prenatal)

Ang thymus sa fetus ay inilatag na sa ikapitong - ikawalong linggo ng pag-unlad. Kahit na sa panahon ng pagbubuntis, ang glandula ng thymus ay nagsisimulang gumawa ng mga immune cell, sa ikalabindalawang linggo, ang mga precursor ng hinaharap na mga lymphocytes, thymocytes, ay matatagpuan na dito. Sa oras ng kapanganakan, ang thymus sa mga bagong silang ay ganap na nabuo at gumagana nang aktibo.

Anatomy

Upang maunawaan, dapat mong ilakip ang tatlong daliri sa tuktok ng hawakan ng sternum (ang lugar sa pagitan ng mga collarbone). Ito ang magiging projection ng thymus gland.

Sa kapanganakan, ang kanyang timbang ay 15-45 gramo. Ang laki ng thymus sa mga bata ay karaniwang 4-5 sentimetro ang haba, 3-4 sentimetro ang lapad. Ang isang buo na glandula sa isang malusog na bata ay hindi mahahalata.

Mga tampok ng edad

Ang thymus ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng kaligtasan sa sakit at patuloy na lumalaki hanggang sa pagdadalaga. Sa puntong ito, ang masa ay umabot sa 40 gramo. Ang larangan ng pagbibinata ay nagsisimula sa reverse development (involution). Sa pagtanda, ang thymus gland ay ganap na pinalitan ng adipose tissue, ang masa nito ay bumababa sa 6 na gramo. Sa bawat yugto ng buhay.

Ang papel ng thymus

Ang thymus ay gumagawa ng mga hormone na kinakailangan para sa normal na pag-unlad ng immune system. Salamat sa kanila, natututo ang mga selula ng immune system na makilala ang mga mapaminsalang mikroorganismo at mag-trigger ng mga mekanismo upang maalis ang mga ito.

Mga karamdaman sa thymus

Ayon sa antas ng aktibidad, ang hypofunction at hyperfunction ng thymus gland ay nakikilala. Ayon sa istrukturang morphological: (kawalan), (underdevelopment) at (paglaki ng laki).

Congenital pathology ng pag-unlad ng thymus gland

Sa mga anomalya sa genetic code, ang pagtula ng thymus ay maaaring maabala kahit na sa maagang panahon ng embryonic. Ang ganitong patolohiya ay palaging pinagsama sa isang paglabag sa pag-unlad ng iba pang mga organo. Mayroong ilang mga genetic abnormalities na nagdudulot ng mga pagbabago kung saan ang mga pagbabago ay nakamamatay sa immune system. Nawawalan ng kakayahan ang katawan na labanan ang impeksiyon at hindi mabubuhay.

Sa genetic developmental defects, ang buong immune system ay naghihirap. Kahit na sa pagpapanatili ng bahagyang aktibidad, ang thymic hypoplasia sa mga bagong silang ay humahantong sa isang patuloy na kakulangan sa nilalaman ng mga immune cell sa dugo at patuloy na mga impeksiyon, laban sa kung saan mayroong pangkalahatang pagkaantala sa pag-unlad.

Gayundin, ang genetic malformations ay kinabibilangan ng congenital cysts, thymus hyperplasia at thymomas (benign o malignant na tumor ng thymus).

Hypofunction at hyperfunction ng thymus

Ang functional na aktibidad ay hindi palaging nakadepende sa laki ng mismong glandula. Sa isang thymoma o isang cyst, ang thymus gland ay pinalaki, at ang aktibidad nito ay maaaring normal o nabawasan.

Thymus hypoplasia

Sa kawalan ng anomalya sa pag-unlad, ang thymus hypoplasia sa mga bagong silang ay napakabihirang. Ito ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit bunga ng isang matinding impeksyon o matagal na gutom. Matapos maalis ang dahilan, ang mga sukat nito ay mabilis na naibalik.

Thymus hyperplasia

Mayroong endogenous hyperplasia, kapag ang pagtaas sa thymus ay nauugnay sa pagganap ng mga pag-andar nito ( pangunahin) at exogenous, kung gayon ang paglaki ay sanhi ng mga proseso ng pathological sa iba pang mga organo at tisyu.

Bakit tumataas ang thymus gland sa isang sanggol?

Mga sanhi ng pangunahing (endogenous) thymomegaly:

Mga sanhi ng exogenous thymomegaly:

Pangkalahatang mga karamdaman ng immune system(, mga sakit sa autoimmune).
Mga paglabag sa mga sistema ng regulasyon sa utak(hypothalamic syndrome).

Mga sintomas ng hyperplasia

Sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri, ang isang pinalaki na glandula ng thymus sa isang sanggol ay makikita kapag umiiyak, kapag ang pagtaas ng intrathoracic pressure ay nagtutulak sa thymus sa itaas ng sternum handle.

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga bata ay nakakaapekto sa hitsura ng bata - pinalaki ang mga tampok ng mukha, maputlang balat. May pagkaantala sa pangkalahatang pag-unlad. Ang pagpapalaki ng thymus sa isang 2 taong gulang na bata, na natagpuan sa panahon ng pagsusuri, lalo na sa isang asthenic na pangangatawan, ay hindi dapat magdulot ng pag-aalala. Ang thymus ay isang medyo malaking organ para sa isang sanggol at maaaring hindi magkasya sa puwang na nakalaan dito.

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga sanggol na may lumilipas na jaundice ng mga bagong silang ay hindi rin isang patolohiya.

Ang kahalagahan ng klinikal ay ang sabay-sabay na pagtuklas ng ilang mga palatandaan na katangian ng mga sakit ng thymus:

syndrome ng compression ng mga kalapit na organo;
immunodeficiency syndrome;
lymphoproliferative syndrome;
pagkagambala sa endocrine system.

Syndrome ng compression ng mga kalapit na organo

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga bata ay nagdudulot ng mga sintomas ng compression ng mga kalapit na organo. Sa presyon sa trachea, igsi ng paghinga, mga ingay sa paghinga, lilitaw ang tuyong ubo. Sa pamamagitan ng pagpiga sa lumen ng mga sisidlan, ang thymus ay nakakagambala sa pag-agos at pag-agos ng dugo, ang pamumutla ng balat at pamamaga ng mga jugular veins ay nabanggit.

Kung ang isang pinalaki na thymus sa isang bata ay nagdudulot ng compression ng vagus nerve, na nagpapapasok sa puso at digestive tract, ang patuloy na pagbagal ng tibok ng puso, mga karamdaman sa paglunok, belching, at pagsusuka ay nabanggit. Posibleng baguhin ang tono ng boses.

Immunodeficiency Syndrome

Kapag ang thymus gland ay pinalaki sa isang bata laban sa background ng dysfunction nito, kahit na ang karaniwang mga sakit ay nagpapatuloy nang iba. Ang anumang sakit na catarrhal ay maaaring magsimula nang walang pagtaas ng temperatura, na may matalim na pagtalon sa ikatlo o ikaapat na araw. Ang ganitong mga bata ay nagkakasakit nang mas matagal kaysa sa kanilang mga kapantay, at ang kalubhaan ng sakit ay mas mataas. Kadalasan, ang impeksiyon ay pumasa sa mas mababang bahagi ng sistema ng paghinga na may pag-unlad ng brongkitis at tracheitis.

Lymphoproliferative syndrome

Ang pagtaas sa produksyon ng mga hormone sa glandula ay nagiging sanhi ng hyperstimulation ng buong immune system. Ang mga lymph node ay pinalaki, ang ratio ng mga immune cell na may pamamayani ng mga lymphocytes ay nabalisa sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang anumang panlabas na nagpapawalang-bisa ay nagdudulot ng labis na proteksiyon na reaksyon sa anyo ng mga reaksiyong alerdyi. Maaaring mangyari ang isang matinding reaksyon sa pagbabakuna.

Pagkagambala ng endocrine system

Ang pagtaas ng thymus sa mga bata ay maaaring humantong sa mga malfunctions ng endocrine system, na may pag-unlad ng diabetes mellitus at pagkagambala ng thyroid gland.

Ano ang panganib ng pagtaas ng thymus gland sa isang bata

Ang pagtaas sa thymus gland sa mga sanggol, na may compression ng trigeminal, ay nakakagambala sa peristalsis ng esophagus at bituka. Maaaring nahihirapan ang bata sa pagkuha ng pagkain at pagdura ng hangin pagkatapos ng pagpapakain. Kapag ang trachea ay na-compress, mas maraming pagsisikap ang kinakailangan upang huminga, at ang pagtaas ng presyon ay nagiging sanhi ng alveoli sa mga baga na pumutok sa pagbuo ng atelectasis.

Mga diagnostic

Sa mga sintomas ng isang pinalaki na glandula ng thymus sa isang bata, ang konsultasyon ng ilang mga espesyalista ay kinakailangan - isang immunologist, isang endocrinologist at isang pedyatrisyan. Madalas na lumalabas na ang pagtaas sa thymus gland sa isang sanggol ay hindi nauugnay sa patolohiya, ngunit dahil sa mga indibidwal na anatomical na tampok. Kadalasan ang mga magulang ay natatakot na ang thymus gland ay pinalaki sa isang bagong panganak, dahil kapag umiiyak, madalas itong nakausli sa itaas ng hawakan ng sternum. Hindi rin nararapat na matakot sa pamamaga ng thymus gland sa mga sanggol; ang isang malaking bilang ng mga immune cell sa loob nito ay hindi nag-iiwan ng pagkakataon para sa pagbuo ng impeksiyon.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan na sumailalim sa isang masusing pagsusuri, kabilang ang:

Pangkalahatan at detalyadong pagsusuri ng dugo.
X-ray ng dibdib.
Mga diagnostic sa ultratunog.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring makakita ng pagbaba sa antas ng T-lymphocytes, isang kawalan ng balanse sa pagitan ng mga immunoglobulin.

Ang X-ray ng thymus sa bata ay magpapahintulot na ibukod ang mga anomalya sa istraktura at lokasyon ng thymus gland.

Pinapayagan ka ng ultratunog na tumpak na matukoy ang antas ng thymus hyperplasia sa mga bagong silang. Ang pagsusuri sa mga adrenal glandula, mga organo ng tiyan ay ibubukod ang magkakatulad na patolohiya.

Maaaring kailanganin mo ng mga karagdagang pagsusuri para sa mga antas ng hormone.

Sa katawan ng mga bata mayroong isang natatangi at hindi pa ganap na nauunawaan na organ - ang thymus, o goiter, gland. Nakuha nito ang pangalan dahil ito ay talagang kahawig ng isang tinidor sa hugis, at matatagpuan sa lugar kung saan nangyayari ang goiter. Ang medikal na pangalan nito ay thymus mula sa Greek thymus - kaluluwa, puwersa ng buhay. Tila, ang mga sinaunang manggagamot ay mayroon nang ideya tungkol sa papel nito sa katawan.

Ano ang thymus gland sa mga bata? Ito ay isang halo-halong organ na kabilang sa parehong immune at endocrine system. Ang lymphatic tissue nito ay nag-aambag sa pagkahinog ng mga pangunahing proteksiyon na selula ng katawan - T-lymphocytes. Ang mga glandular epithelial cells ay gumagawa ng higit sa 20 hormones (thymine, thymosin, thymopoietin, T-activin, at iba pa) sa dugo.

Ang mga hormone na ito ay nagpapasigla sa iba't ibang mga pag-andar ng katawan: ang estado ng immune, motor, neuropsychic system, paglaki ng katawan, pangkalahatang kagalingan, at iba pa. Samakatuwid, ang thymus ay tinatawag na "punto ng kaligayahan", at pinaniniwalaan na salamat sa mga pag-andar ng glandula na ito na ang mga bata ay mas mobile, masayahin at masayahin kaysa sa mga matatanda. Pinaniniwalaan din na sa pagkawala ng thymus na nagsisimula ang proseso ng pagtanda ng katawan.

Mahalaga! Kung ang bata ay matamlay, pagod, hindi aktibo, madalas na may sakit - ito ay maaaring magpahiwatig ng kakulangan ng thymus function.

Ano ang normal na laki at lokasyon ng glandula sa mga bata?

Ang thymus gland ay nabuo sa fetus sa ika-7 linggo ng pagbubuntis, ito ay aktibong gumagana sa unang 5 taon ng buhay, pagkatapos nito ay nagsisimula ang unti-unting pagkasayang nito. Sa edad na 25, ito ay ganap na huminto sa paggana, at sa edad na 40, sa karamihan ng mga tao, ang tissue nito ay nabawasan, nawawala.

Ang thymus gland ay matatagpuan sa likod ng sternum sa antas ng tracheal bifurcation (ang dibisyon nito sa kanan at kaliwang bronchi), ay binubuo ng 2 lobes na matatagpuan sa kanan at kaliwa ng trachea. Ang laki nito sa mga bagong silang ay 4 × 5 cm, kapal - 5-6 mm, timbang 15-20 g, ang thymus gland ay may mga naturang parameter sa mga batang wala pang isang taong gulang.

Karaniwang lumalaki ang thymus sa mga bata kasabay ng paglaki ng katawan hanggang sa pagsisimula ng pagdadalaga (11-14 na taon), na umaabot sa oras na ito sa laki ng 8 × 16 cm at isang bigat na hanggang 30-35 g, pagkatapos nito huminto ang paglaki ng organ at magsisimula ang reverse development nito. Sa pangkalahatan, ang laki ng thymus gland sa mga bata ay nakasalalay sa kanilang taas, at ang masa nito ay 1/250 ng timbang ng katawan.

Kailan tumataas ang thymus sa mga bata at paano ito nagpapakita ng sarili?

Ang mga magulang ay kadalasang kailangang harapin ang pagtaas (hyperplasia) ng thymus gland sa isang bata. Kadalasan ito ay sinusunod sa unang 3 taon ng buhay, ang mga sanhi ng thymic hyperplasia sa mga bata ay maaaring:

Kakulangan ng amino acids (protina) sa diyeta ng bata.
Kakulangan ng bitamina.
Diathesis ng lymphoid tissue (paglaganap ng mga lymph node).
Mga madalas na impeksyon.
Allergy.
namamana na kadahilanan.

Sa mga sanggol, ang thymus ay maaaring palakihin kahit na mula sa panahon ng prenatal, bilang isang resulta ng masamang epekto: mga nakakahawang sakit ng ina, ang pathological na kurso ng pagbubuntis.

Ang thymomegaly (pagpapalaki ng glandula) sa mga sanggol ay ipinakikita ng pagtaas ng bigat ng bata, maputlang balat, labis na pagpapawis, pag-ubo, at lagnat. Lumalala ang kondisyon ng bata sa posisyong nakahiga - tumindi ang pag-ubo, lumilitaw ang cyanosis (syanosis) ng ilong, mahirap lumunok, at lumilitaw ang regurgitation ng pagkain. Ang isang mala-bughaw-violet na tint ng balat sa panahon ng pag-iyak ng sanggol ay katangian.

Mahalaga! Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga sanggol ay maaaring maging katulad ng sipon, na bihira sa panahong ito. Samakatuwid, ang pagsusuri ng thymus sa mga ganitong kaso ay sapilitan.

Bakit nagkakaroon ng hypoplasia ng glandula, ano ang mga sintomas nito?

Hindi gaanong karaniwan ang thymus hypoplasia sa mga bata, iyon ay, ang pagbawas nito. Bilang isang patakaran, ito ay isang congenital na patolohiya, na sinamahan ng iba pang mga congenital anomalya:

underdevelopment ng dibdib;
mga depekto ng mediastinal organs - ang puso, respiratory tract;
na may DiGeorge syndrome - isang anomalya sa pagbuo ng mga glandula ng parathyroid at thymus;
may Down syndrome, isang chromosomal disorder.

Ito ay isang napakalubhang patolohiya, na ipinakita ng isang bata na nahuhuli sa taas at timbang, isang pagbawas sa lahat ng mga proseso ng buhay, ang pagbuo ng convulsive syndrome, bituka dysbacteriosis, at ang pagdaragdag ng iba't ibang mga impeksiyon. Ang dami ng namamatay sa mga batang ito ay napakataas kung ang masinsinang paggamot ay hindi sisimulan sa isang napapanahong paraan.

Anong mga pamamaraan ng diagnostic ang ginagamit?

Ang isang modernong paraan para sa pagsusuri ng thymus gland sa mga bata ay ultrasound scan. Ito ay hindi nauugnay sa radiation at maaaring ligtas na maisagawa anumang bilang ng beses, halimbawa, upang subaybayan ang paggamot. Ang mga bagong teknolohiya ng Doppler ultrasound ng thymus gland sa mga bata ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng pinakatumpak na data sa laki, lokasyon at istraktura ng glandula.

Ang isang pagsubok sa laboratoryo ay sapilitan: isang klinikal na pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa immunological, pagpapasiya ng dami ng protina at mga elemento ng bakas (electrolytes). Sa kaso ng congenital pathology, isinasagawa ang genetic na pag-aaral.

Paano ginagamot ang kanser sa mga bata?

Ang paggamot ng thymus gland sa mga bata ay depende sa antas ng pagbabago sa laki nito, ang estado ng kaligtasan sa sakit, ang pangkalahatang kondisyon at edad ng bata, ang pagkakaroon ng magkakatulad na sakit. Sa pangkalahatan, ang algorithm ng paggamot ay ang mga sumusunod:

Normalisasyon ng diyeta (sapat na dami ng protina at bitamina).
Pang-araw-araw na gawain na may sapat na pisikal na aktibidad at magandang pahinga.
Hardening, sports, pisikal na edukasyon.
Pagkuha ng natural na immunostimulants.
Ang ipinag-uutos na paggamit ng mga antihistamine sa panahon ng sipon, na may pag-unlad ng mga reaksiyong alerdyi.

Mahalaga! Ang aspirin ay kontraindikado para sa mga bata na may thymus hyperplasia, nag-aambag ito sa pagtaas ng paglaki ng glandula at pag-unlad ng aspirin hika.

Sa matinding kaso ng thymus hyperplasia sa mga bata, inireseta ang hormone therapy (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Kung ang thymus gland ay labis na pinalaki sa isang bata, ayon sa mga indikasyon, ang isang operasyon ay ginaganap - pagputol ng glandula (thymectomy). Matapos alisin ang thymus, ang bata ay nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo sa loob ng ilang taon.

Ang isang bata na may thymus hyperplasia ay dapat na maingat na protektahan mula sa mga sipon at mga impeksyon, iwasang maging sa mga grupo, masikip na lugar. Ang regular na pagbabakuna ay isinasagawa gaya ng dati, habang isinasaalang-alang ang kalagayan ng bata upang hindi siya magkaroon ng sipon, allergy, diathesis at iba pang sakit sa sandaling iyon.

Ang thymus gland ay may mahalagang papel sa pagpapanatili ng katayuan sa kalusugan ng mga bata. Samakatuwid, ang mga batang madalas na may sakit ay kailangang suriin at, kung kinakailangan, gamutin.

Ang thymus hypoplasia ay isang congenital underdevelopment ng organ. Dahil sa nabawasang bilang ng T-lymphocytes at thymus hormones, ang mga bata ay maaaring mamatay sa mga unang araw ng buhay o bago ang 2 taong gulang. Tungkol sa kung ano ang thymus hypoplasia, ang papel ng organ sa buhay ng mga bata, ang diagnosis ng mga abnormalidad, pati na rin ang paggamot, basahin pa sa aming artikulo.

Basahin sa artikulong ito

Ang papel ng thymus sa mga bata

Sa thymus, nangyayari ang pagkahinog ng T-lymphocytes, na responsable para sa cellular immunity. Dahil para sa pagbuo ng mga proteksiyon na protina (immunoglobulins) ng B-lymphocytes, kinakailangan ang isang senyas mula sa isang T-cell, ang mga reaksyong ito (humoral immunity) ay nagdurusa din kapag ang thymus function ay nabalisa. Samakatuwid, ang glandula ay itinuturing na pangunahing organ na nagpoprotekta sa bata mula sa pagtagos ng isang dayuhang protina ng antigen.

Ang thymus ay gumagawa din ng mga hormone - thymopoietin, thymulin, thymosin, mga 20 biologically active compound. Sa kanilang pakikilahok, nararanasan ng mga bata ang:

paglaki ng katawan;
pagdadalaga;
metabolismo;
contraction ng kalamnan;
pagbuo ng mga selula ng dugo sa utak ng buto;
regulasyon ng pituitary gland, thyroid gland;
pagpapanatili ng normal na antas ng asukal, kaltsyum at posporus sa dugo at mga tisyu;
immune response ng katawan.

Mga manifestation ng underdevelopment ng thymus gland

Ang kumpletong kawalan ng thymus (aplasia) ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng isang bata sa mga unang araw ng buhay o panganganak ng patay. Ang mga nabubuhay na sanggol ay may malubhang, patuloy na pagtatae na mahirap gamutin. Sila ay humantong sa progresibong pagkahapo. Lalo na mapanganib ang pagdaragdag ng anuman, kahit na ang pinakamaliit na impeksiyon.

Sa isang pinababang thymus, ang pag-unlad ng buong lymphatic system ay nagambala. Ang katawan ay hindi maaaring makayanan hindi lamang sa mga panlabas na pathogen, kundi pati na rin ang sarili nitong bituka microflora ay maaaring maging sanhi ng isang nagpapasiklab na proseso. Laban sa background ng mababang kaligtasan sa sakit, ang fungi ay dumami nang mabilis, na nagiging sanhi ng candidiasis (thrush), mga pneumocyst na nakakaapekto sa mga baga.

Karamihan sa mga bata na may lubhang nabawasan na thymus ay hindi nabubuhay nang higit sa 2 taong gulang nang walang paggamot dahil sa matinding impeksyon.

Uri ng thymus sa isang bata at isang may sapat na gulang

Sa isang bahagyang pagbaba sa laki ng organ, ang mga pagpapakita ng kakulangan sa immune ay maaaring mangyari sa pagtanda. Ang mga palatandaan ng mga karamdaman ng thymus ay:

madalas na impeksyon sa viral at bacterial;
pagkahilig sa paulit-ulit na impeksyon sa fungal ng balat, mauhog lamad ng bibig at maselang bahagi ng katawan, baga, bituka;
pana-panahong pinalubha na herpes;
malubhang kurso ng mga sakit na "mga bata" (tigdas, rubella, beke);
isang binibigkas na reaksyon sa mga pagbabakuna (temperatura, convulsive syndrome);
ang pagkakaroon ng mga proseso ng tumor.

Ang kondisyon ng mga pasyente ay pinalala ng pagkakaroon ng mga pagbabago sa atay, pali at utak ng buto, na nangyayari dahil sa hindi sapat na paggana ng thymus.

Diagnosis ng sakit

Ang hinala ng hypoplasia ng thymus ay lumilitaw na may kumbinasyon ng:

madalas na mga sakit sa viral;
patuloy na thrush;
pagtatae na mahirap gamutin;
pustular na mga sugat sa balat;
malubhang kurso ng mga nakakahawang sakit na may paglaban sa gamot.

Upang suriin ang thymus sa mga bata, ginagamit ang ultrasound, at sa mga matatanda, ang pagkalkula, magnetic resonance imaging ay mas nagbibigay-kaalaman.

Ano ang gagawin kung ang thymus gland ay nabawasan

Sa mga bata, ang pinaka-radikal na paggamot ay isang thymus transplant. Ang mga bahagi ng thymus o isang buong organ mula sa patay na mga fetus na may normal na istraktura ng organ ay tinatahi sa rehiyon ng mga kalamnan ng rectus abdominis, mga hita.

Sa isang matagumpay at napapanahong operasyon, ang nilalaman ng mga lymphocytes at immunoglobulin sa dugo ay tumataas, at ang kakayahang mag-immune ng mga reaksyon ay lilitaw. Ang paglipat ng utak ng buto, ang pagpapakilala ng mga gamot na nagpapasigla sa pagbuo ng T-lymphocytes sa labas ng thymus - Neupogen, Leukomax - ay maaari ding maging matagumpay.

Sa hindi gaanong kumplikadong mga kaso, ang symptomatic therapy ng mga impeksyon na may antibiotics, antiviral at antifungal agent ay isinasagawa. Upang iwasto ang hindi sapat na pag-andar ng thymus, ang T-activin, Timalin, Timogen, immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously.

Ang thymus hypoplasia ay isang mapanganib na patolohiya sa mga bata. Sa isang bahagyang pagbaba sa laki, mayroong isang ugali sa madalas na mga impeksyon, ang kanilang malubhang kurso, paglaban sa mga antibacterial at antifungal agent.

Sa isang makabuluhang o kumpletong kawalan ng glandula, ang mga bata ay maaaring mamatay bago ang 2 taong gulang. Ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang sa pamamagitan ng patuloy na kurso ng thrush at pagtatae. Upang makita ang hypoplasia ng glandula, isinasagawa ang ultrasound, tomography, at immunological na mga pagsusuri sa dugo. Sa mga malubhang kaso, ang isang organ transplant lamang ang makakatulong, ang hindi gaanong kumplikadong mga variant ng sakit ay nangangailangan ng sintomas na paggamot, ang pagpapakilala ng mga thymus extract.

Kapaki-pakinabang na video

Panoorin ang video tungkol sa sindrom ng Di George, Di George, Di Georgie, parathyroid gland aplasia, dysembryogenesis syndrome 3-4 gill arch:

Mga katulad na artikulo

Kadalasan ang ultrasound ng thymus ay ginagawa sa mga bata, lalo na sa mga sanggol. Sa mga may sapat na gulang, ang CT ay mas nagbibigay-kaalaman, dahil ang mga pagbabago na nauugnay sa edad sa isang organ ay maaaring masira ang larawan o ganap na itago ang organ.

Tumulong upang matukoy ang sakit ng mga sintomas ng thymus gland, na maaaring mag-iba depende sa edad. Sa mga kababaihan at kalalakihan, ang mga sintomas ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng pamamalat, igsi ng paghinga, kahinaan. Sa mga bata, ang kahinaan ng kalamnan, presyon ng pagkain, at iba pa ay posible.

Ang mga madalas na sakit sa paghinga at viral ng isang bata ay may karaniwang paliwanag - nalulumbay na kaligtasan sa sakit, na nagpapahintulot sa mga pathogen na pumasok sa isang lumalagong organismo. Kung bakit humihina ang mga panlaban, ang mga magulang ay naliligaw at sinisikap na mapabuti ang sitwasyon sa pamamagitan ng pagpapasok ng mga bitamina sa diyeta ng mga bata. Ngunit ang dahilan para sa madalas na saklaw ay umiiral, ito ay kabilang sa larangan ng endocrinology at tinatawag na thymus hyperplasia.

Ang papel ng thymus sa katawan

Ang thymus gland, na kilala rin bilang thymus, ay bahagi ng immune system. Sa isang bata, ang organ ay matatagpuan sa tuktok ng sternum at umabot sa ugat ng dila. Ito ay nabuo sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan, ang thymus sa mga bata ay patuloy na lumalaki hanggang sa pagdadalaga. Ang organ ay parang tinidor, malambot at lobed ang istraktura nito. Mula sa paunang 15 g, sa pamamagitan ng pagdadalaga, ito ay tumataas sa 37 g. Ang haba ng thymus sa pagkabata ay mga 5 cm, sa kabataan - 16 cm. Sa pagtanda, ang bakal ay bumababa at nagiging adipose tissue na tumitimbang ng 6 g. Ang kulay abo -nagbabago ang kulay rosas sa isang madilaw na kulay .

Ang thymus ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa buhay ng katawan. Kinokontrol nito ang pagbuo ng T-lymphocytes - mga immune cell na ang gawain ay upang labanan ang mga dayuhang antigens. Ang mga likas na tagapagtanggol ay nagpoprotekta sa bata mula sa impeksyon at pinsala sa viral-bacterial.

Sa kaso ng pagtaas sa thymus, mas malala ang trabaho nito, na nagpapahina sa immune system. Bilang isang resulta, ang sanggol ay nagiging mas madaling kapitan sa mga pathogens ng iba't ibang mga pathologies, at ang kanyang mga pagbisita sa pedyatrisyan ay nagiging mas madalas.

Mga dahilan para sa pagbuo ng hyperplasia

Thymomegaly - isa pang kahulugan ng isang overgrown thymus, ay ipinadala sa genetically. Sa mga sanggol, ito ay bubuo sa maraming dahilan:

huli na pagbubuntis;
mga problema sa pagdadala ng fetus;
mga nakakahawang sakit ng isang babae habang naghihintay ng isang sanggol.

Ang pathological na paglago ng thymus gland sa mas matatandang mga bata ay nag-aambag sa kakulangan ng protina sa diyeta. Ang matagal na pagkagutom sa protina ng katawan ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng thymus, pinabababa ang antas ng mga leukocytes at pinipigilan ang immune system.

Ang isa pang salarin ng thymomegaly ay maaaring lymphatic diathesis. Kung ang lymphatic tissue ay madaling kapitan ng abnormal na paglaki, pinalala nito ang kondisyon ng bata at nakakaapekto sa mga panloob na organo. Ang thymus gland ay naghihirap, at ang mga pagbabago nito ay napansin ng pagkakataon kapag pinag-aaralan ang mga tugon ng radiographs ng sternum organs.

Panlabas na mga palatandaan ng thymomegaly

Upang maunawaan na ang glandula ng thymus ng sanggol ay pinalaki, nakakatulong ang ilang mga katangiang palatandaan. Sa mga bagong silang, ang problema ay kinikilala ng labis na timbang at pagbabagu-bago sa timbang ng katawan pataas at pababa.

Ang mga ito ay nangyayari nang napakabilis. Maaaring mapansin ng mga nanay ang pagtaas ng pagpapawis ng mga mumo, madalas na regurgitation at pag-ubo, hindi makatwirang pag-abala sa bata sa isang nakahiga na posisyon.

Mula sa gilid ng balat, ang hyperplasia ay ipinakita sa pamamagitan ng pamumutla o sianosis. Ang mala-bughaw na tint ng integument ay nakukuha sa pamamagitan ng pag-iyak o pagsusumikap. Ang isang tiyak na pattern ng marmol ay lilitaw din sa mga tisyu at isang venous network ay lilitaw sa dibdib. Humina ang tono ng kalamnan. Ang paglaki ng thymus gland ay sinamahan ng pagtaas ng mga lymph node, tonsil, adenoids. Ang normal na ritmo ng puso ay naliligaw.

Ang genital area ay tumutugon sa thymus hyperplasia sa sarili nitong paraan. Ang mga batang babae ay may genital hypoplasia. Ang mga lalaki ay dumaranas ng phimosis at cryptorchidism.

Paano natukoy ang anomalya ng thymus?

Ang isang nagbibigay-kaalaman na paraan para sa pagtatasa ng estado ng thymus gland ay ultrasound. Ang ganitong uri ng pagsusuri ay hindi nangangailangan ng paunang paghahanda. Ginagamot ng espesyalista ang sternum ng bata gamit ang conductive gel at ginagabayan ang sensor ng device sa lugar. Ang mga sanggol na wala pang dalawang taong gulang ay sinusuri sa posisyong nakaupo o nakahiga. Para sa mas matatandang mga bata, ang sonography ay ginagawa habang nakatayo.

Dapat sabihin ni nanay sa diagnostician ang eksaktong bigat ng sanggol. Karaniwan, ang pinag-aralan na organ ay may mass na katumbas ng 0.3% ng timbang ng katawan. Ang paglampas sa parameter na ito ay nagpapahiwatig ng thymomegaly. Ang hyperplasia ay nagpapatuloy sa tatlong degree. Naka-install ang mga ito ayon sa CTTI - cardiothymic thoracic index. Sa isang bata, ang diagnosis ay isinasagawa ayon sa mga sumusunod na hangganan ng CTTI:

0.33 - 0.37 - I degree;
0.37 - 0.42 - II degree;
higit sa 0.42 - III degree.

Sa kabila ng anomalya, ang pagwawasto ng laki ng thymus ay karaniwang hindi isinasagawa - ang organ ay bumalik sa normal na mga parameter sa sarili nitong mas malapit sa 6 na taon. Ngunit upang palakasin ang immune system, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga espesyal na gamot at nagbibigay ng mga rekomendasyon sa mga magulang tungkol sa pang-araw-araw na gawain at nutrisyon ng bata. Ang pagbawi ng organ ay nangyayari nang mas mabilis na may sapat na bilang ng mga oras ng pagtulog at ang organisasyon ng mahabang paglalakad sa sariwang hangin.

Mga konserbatibo at agarang hakbang

Ang kurso ng konserbatibong paggamot ng thymomegaly ay batay sa corticosteroids at isang espesyal na diyeta. Ang bitamina C ay dapat na mangibabaw sa komposisyon ng mga produkto. Ang sangkap ay matatagpuan sa mga dalandan at lemon, bell peppers, cauliflower at broccoli. Ang katawan ng isang bata ay maaaring makakuha ng kapaki-pakinabang na ascorbic acid mula sa blackcurrant berries, rose hips at sea buckthorn.

Kung ang glandula ng thymus ay labis na pinalaki at isinasaalang-alang ng doktor na kinakailangan upang mapupuksa ito, ire-refer niya ang bata para sa isang operasyon. Pagkatapos ng thymectomy, ang pasyente ay kinuha para sa patuloy na pagsubaybay. Kung ang hyperplasia ay nangyayari nang walang malinaw na mga klinikal na sintomas, alinman sa medikal o surgical therapy ay hindi isinasagawa. Ang sanggol ay nangangailangan lamang ng dynamic na pagmamasid.

Kalidad ng buhay para sa mga bata

Paano magpapatuloy ang buhay ng sanggol sa paglaki ng thymus gland, sabi ni Dr. Komarovsky. Kung ang sanggol ay na-diagnose na may stage I thymomegaly, wala pang malubhang panganib. Ito ay isang pahiwatig lamang na ang bata ay nangangailangan ng regular na pagpapabuti ng kalusugan.

Sa pagbuo ng mga paglihis hanggang sa degree II, ang bata ay maaaring dumalo sa mga grupo ng mga bata at mga social na kaganapan. Hindi mo pa rin maiisip ang tungkol sa paggamot ng hyperplasia, ngunit ang napapanahong pagbabakuna laban sa iba't ibang mga karamdaman ay isang ipinag-uutos na pamamaraan.

Ang pinakamalubhang antas ay ang pangatlo, kung saan ang sakit ay may kakayahang magdulot ng mga komplikasyon. Ang sitwasyon ay nagiging kritikal para sa mga batang mas matanda sa 6 na taon. Ang inalog na kaligtasan sa sakit ay hindi makayanan ang proteksyon ng katawan, may mga malfunctions sa gawain ng adrenal glands. Kung ang isang espesyalista ay nagpapakita ng thymus-adrenal insufficiency sa isang sanggol, ang sanggol ay dapat na agarang ipadala sa ospital. Sa kawalan ng positibong dinamika mula sa medikal na pagwawasto ng estado ng thymus, ang doktor ay may karapatang igiit ang operasyon.

Huwag isaalang-alang ang banayad na antas ng thymomegaly na isang walang kabuluhang problema. Siguraduhing suriin ang thymus sa isang sanggol na wala pang isang taon at gumawa ng immunogram upang linawin ang diagnosis. Pagkatapos ng 6 na taon, ang bata ay nangangailangan ng karampatang pagwawasto ng immune background. Sa lalong madaling panahon, makamit ang isang pagpapabuti sa kondisyon ng sanggol, dahil ang mga napabayaang kaso ay nakamamatay.

Pahina 5 ng 17

Mula sa atrophic (involutive) na mga pagbabago sa thymus, dapat makilala ng isang tao ang mga congenital malformations ng pag-unlad nito, na ipinakita alinman sa kumpletong kawalan nito - aplasia, agenesis, o underdevelopment na may paglabag sa pagbuo ng mga lymphocytes sa loob nito - hypoplasia, alymphoplasia.
Ang congenital absence ng thymus ay maaaring ang tanging malformation o isasama sa iba pang malformations, lalo na sa congenital absence ng parathyroid glands, na inilarawan sa Anglo-American literature sa ilalim ng pangalan ng Digeorge syndrome (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Kahit na ang mga kaso ng pagtuklas ng kumpletong kawalan ng thymus sa mga bata na namatay sa maagang pagkabata ay kilala sa mahabang panahon (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), ang pagkamatay ng naturang mga bata hanggang kamakailan ay hindi nauugnay sa kawalan ng kanilang thymus.
Sa hypoplasia, ang glandula ng thymus ay nahuhuli sa pag-unlad nito mula pa sa simula at sa pagsilang ng isang bata ito ay lumilitaw na maliit, madalas na hindi hihigit sa 1-2 g sa timbang. laki, at dahil sa halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes, ang kanilang dibisyon sa mga cortical at medulla layer ay hindi sinusunod. Kadalasan ay walang maliliit na katawan ni Hassall sa kanila.
Ang mga pagbabagong nagpapakilala sa hypoplasia ng thymus gland ay kamakailan lamang napag-aralan na may kaugnayan sa paglalarawan nina Glanzmann at Riniker noong 1950 ng isang kakaibang sakit sa mga sanggol, na tinawag nilang mahahalagang lymphocytophysis. Dahil sa ang katunayan na ang sakit na ito ay madalas na may katangian ng pamilya, kalaunan ay inilarawan din ito sa ilalim ng mga pangalan ng pamilya (pamilya) lymphophenia (Tobbler, Cottier, 1958) o namamana na lymphoplasmacytic dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961).
Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy, hindi ginagamot na pagtatae, na humahantong sa mga bata sa pagkahapo at kamatayan. Sa kasong ito, mayroong isang matalim na lymphopenia at hypogammaglobulinemia sa dugo, at sa autopsy ng mga patay, ang isang matalim na pagbaba sa laki ng pali at mga lymph node ay matatagpuan na may halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes sa kanila. Sa una, ang nararapat na pansin ay hindi binayaran sa estado ng thymus gland, kahit na sa unang paglalarawan ng sakit, binanggit nina Glanzmann at Riniker (1950) na sa isa sa dalawang bata na sinuri nila, ang thymus gland ay maliit at edematous. . Gayunpaman, ang mga susunod na pagbabago sa thymus sa sakit na ito ay pinag-aralan nang mas detalyado (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), na nagbigay ng dahilan upang isaalang-alang ang buong sakit bilang isang manipestasyon ng pangunahing kakulangan sa immunological.dahil sa hypoplasia o aplasia ng thymus (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Sa aplasia o hypoplasia ng thymus, ang normal na pag-unlad ng buong lymphoid tissue ay nabalisa, at samakatuwid ang katawan ay nananatiling walang kakayahan sa mga immunological na reaksyon. Bilang isang resulta, ang normal na flora ng bituka ay nagsisimulang magkaroon ng isang pathogenic na epekto, na nagiging sanhi ng pinsala dito at sa gayon ay pagtatae, na humahantong sa: pagkahapo. Kadalasan, ang pangalawang impeksiyon sa anyo ng candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), atbp. Sa kaso ng homotransplantation ng balat at iba pa tissues sa naturang mga pasyente walang reaksyon sa pagtanggi na nangyayari (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Kaya, ang buong larawan ng sakit ay ganap na tumutugma sa tinatawag na wasting syndrome na nabubuo sa mga hayop pagkatapos alisin ang kanilang thymus, na ginagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Sa ilang mga kaso, sa mga bata na may hypoplasia ng thymus, ilang sandali bago ang kamatayan, ang mga phenomena ng aplastic anemia ay nabanggit din (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o granulo- at thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).
Karamihan sa mga bata na may aplasia o hypoplasia ng thymus ay namamatay sa loob ng unang 6 na buwan ng buhay. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang isang mas mahabang kurso ng sakit ay sinusunod din - hanggang sa 1 taon 7 buwan (Hitzig, Biro et al., 1958) at higit pa. Ang isang mas detalyadong pagsusuri sa immunological ng naturang mga pasyente ay naging posible upang makita sa ilan sa kanila ang kakayahan sa ilang lawak sa ilang mga immunological (allergic) na reaksyon (Hitzig, Biro et al., 1958), pati na rin ang pagpapanatili ng ilang mga fraction ng immunoglobulins. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), na ginagawang posible na makilala ang isang bilang ng mga klinikal na uri ng sakit na ito (Sell, 1968). Malinaw, ito ay nakasalalay sa antas ng hypoplasia (alimphoplasia) ng thymus gland, na maaaring ipahayag nang iba. Sa medyo maliit na antas ng hypoplasia dahil sa bahagyang pag-iingat ng kakayahan ng katawan sa mga immune reaksyon, ang sakit ay maaaring tumagal ng isang matagal na kurso. Ang isang halimbawa nito, tila, ay ang pagmamasid ni Grote at Fischer-Wasels (1929) ng "kabuuang alymphocytosis" sa isang 39-taong-gulang na lalaki na namatay sa pagkahapo. Sa autopsy, natagpuan sa kanya ang atrophy ng spleen (18.0) at iba pang lymphoid organs. Ang maliit na bituka ay may dark-pigmented scars, at ang mesenteric lymph nodes ay naglalaman ng foci ng "cheesy necrosis". Ang thymus gland, sa kasamaang-palad, ay hindi napagmasdan. Sa parehong paggalang, ang isa sa aming mga obserbasyon, na ibinigay sa ibaba, ay walang alinlangan na interes.
Lalaki E., 55 taong gulang. Isang karpintero. May asawa, walang anak. Mula sa maagang pagkabata, madalas siyang nagtatae, na may kaugnayan kung saan mahigpit niyang sinusunod ang isang diyeta sa buong buhay niya. Naninigarilyo ng kaunti. Bihira siyang uminom ng alak. Sa nakalipas na 3 taon, siya ay komprehensibong nasuri sa maraming mga ospital sa Leningrad, ngunit ang diagnosis ay nanatiling hindi malinaw. Kaugnay ng lumalagong pagkahapo at hinala ng isang tumor sa lukab ng tiyan, noong 17/V, 1968, inilagay siya sa klinika ng faculty surgery ng Military Medical Academy, kung saan noong 31/V ay sumailalim siya sa diagnostic laparotomy, sa panahon ng na walang nakitang tumor. Pagkatapos ng operasyon, ang kondisyon ng pasyente ay nagsimulang lumala nang mabilis. Pagsusuri ng dugo 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 g%, bloom, po. 1.0, l. 13500, kung saan s. 45%, p. 37%, y. 7%, lymph. labing-isang%. ROE 10 mm/h. Sa mga nakaraang pagsusuri sa dugo, ang bilang ng mga lymphocyte ay nagbabago sa pagitan ng 7-14%. Sa paulit-ulit na pag-aaral ng bacteriological ng mga feces, hindi nakita ang pathogenic flora. Namatay ang pasyente noong Hunyo 17, 1968 na may mga sintomas ng pagtaas ng pagkahapo at nauugnay na pulmonya. Siya ay inihatid para sa autopsy na may diagnosis ng isang malubhang anyo ng sprue disease na may matinding malnutrisyon at malubhang beriberi, kondisyon pagkatapos ng diagnostic na laparotomy, ascites, sacral bedsores, bilateral pneumonia at pulmonary edema.
Sa autopsy (prosector T, V. Polozova) nagkaroon ng matinding pagkapagod. Timbang ng katawan 40 kg na may taas na 166 cm.Sa midline ng tiyan, isang sariwang postoperative scar. Sa lugar ng sacrum mayroong isang bedsore na may madilim na kulay-abo na ilalim na 5x4 cm. Ang kaliwang pleural cavity ay libre. Ang kanang baga sa itaas na mga seksyon ay pinagsama sa parietal pleura. Sa rehiyon ng tuktok nito mayroong ilang mga siksik na peklat at isang maliit na naka-encapsulated na naka-calcified na pokus. Sa ibabang bahagi ng kaliwang baga, mayroong maraming kulay-abo-pulang walang hangin na foci ng compaction na may sukat na 1-1.5 cm ang lapad. Mas mababang sangay ng kanang pulmonary artery thrombosis. Sa ibabang umbok ng kanang baga sa ilalim ng pleura, ang isang itim-pulang walang hangin na pokus ng hindi regular na hugis ng wedge, 5X5X4 cm ang laki, ay tinutukoy. Ang broio-chopulmonary lymph nodes ay hindi pinalaki, itim na kulay abo, na may maliit na kulay abo mga peklat. Mayroong isang maliit na halaga ng malinaw na madilaw-dilaw na likido sa lukab ng tiyan. Sa mauhog lamad ng maliit na bituka, ang mga nakahalang mababaw na ulser hanggang sa 4x2 cm ang laki na may isang madilim na kulay-abo na pigmented na ilalim ay nakikita. Dalawa sa parehong uri ng ulser ay naroroon sa mauhog lamad ng caecum. Ang mga patch ng Peyer at lymphatic follicle ay hindi tinukoy. Ang mga lymph node ng mesentery hanggang sa 1 cm ang lapad, sa marami sa kanila ang madilaw-dilaw na kulay-abo na mga lugar ay makikita sa hiwa. Ang pali ay tumitimbang ng 30.0 na may makapal na kapsula, madilim na pula sa seksyon. Ang mga tonsil ay maliit. Inguinal at axillary lymph nodes hanggang sa 1 cm ang laki, kulay abo sa seksyon. Ang puso ay tumitimbang ng 250.0, ang kalamnan nito ay kayumanggi-pula. Atay na tumitimbang ng 1500.0, kayumanggi-kayumanggi sa seksyon. Mayroong maraming maliliit na pagdurugo sa ilalim ng pleura ng kaliwang baga at sa mga fold ng gastric mucosa. Ang iba pang mga organo at tisyu ay medyo nabawasan ang laki, kung hindi man ay hindi nagbabago. Ang thymus gland ay hindi matatagpuan sa tissue ng anterior mediastinum.

Ang mga resulta ng pagsusuri sa histological.

Maliit na bituka: mababaw na ulser na may necrotic na ilalim na naglalaman ng mga gram-negative rods; sa submucosal at muscular layers - infiltrates ng histiocytes at ilang lymphocytes. Mesenteric lymph nodes: foci ng nekrosis ay makikita sa gitna ng lymphoid tissue, walang cellular reaksyon sa paligid; ang tubercle bacilli at iba pang microbes ay hindi matatagpuan sa kanila; isang axillary lymph node na may sclerosis sa gitna at isang maliit na halaga ng lymphoid tissue sa kahabaan ng periphery (Larawan 10, a). Pali: ang mga lymphatic follicle ay napakahina, na matatagpuan sa maliit na bilang; ang pulp ay mahigpit na plethoric. Fiber ng anterior mediastinum: sa mga fatty tissue, mayroong ilang maliliit na lobules ng thymus gland, na walang dibisyon sa cortical at medulla layer at hindi naglalaman ng mga katawan ni Hassall; Ang mga lymphocytes sa lobules ay halos ganap na wala (Larawan 10, b, a), ang mga lobules ay binubuo ng mga reticular at epithelial cells, na bumubuo sa ilang mga lugar na hiwalay na mga glandular na selula. Atay: fatty degeneration at brown atrophy. Myocardium: brown atrophy. Bato: hydropic dystrophy. Baga: foci ng pneumonia na naglalaman ng gram-positive cocci.
Batay sa mga resulta ng autopsy at histological examination, ang isang diagnosis ng talamak na nonspecific ulcerative enterocolitis ay ginawa, na humantong sa pagkahapo at naging kumplikado ng pneumonia. Ang pag-unlad ng sakit sa kasong ito ay maaaring maiugnay sa mas mababang pag-unlad ng thymus gland at ang buong lymphatic apparatus sa kabuuan.
kanin. 10. Alymphoplasia ng thymus.
a-axillary lymph node na may sclerosis ng gitnang bahagi at pagpapanatili ng lymphoid tissue sa anyo ng isang makitid na layer sa kahabaan ng periphery (magnification 60X) ”b- isa sa mga lobules ng thymus gland na may halos kumpletong kawalan ng lymphocytes (magnification 120X); sa parehong paraan (sw. 400X) ..
Kamakailan, ang paglipat ng thymus mula sa mga fetus ng tao ay ginamit na may ilang tagumpay para sa paggamot ng mga naturang pasyente (August et al., 1968; Cleveland et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning at iba pa, 1969). Kasabay nito, pagkatapos ng paglipat, mayroong isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, ang hitsura ng mga immunoglobulin sa loob nito. Ang mga bata ay may kakayahan sa cellular at humoral na mga tugon sa immune, kabilang ang pagtanggi sa mga homotransplants ng tisyu (Agosto et al., 1968; Koning et al., 1969). Kapag sinusuri ang isang biopsied lymph node sa isa sa mga pasyenteng ito pagkatapos ng paglipat ng thymus, ito ay natagpuan na may mahusay na tinukoy na mga lymphatic follicle na may mga sentro ng pagpaparami (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Genetics at pathogenesis ng thymus hypoplasia

Mga klinikal na pagpapakita ng thymus hypoplasia

Paggamot ng thymus hypoplasia - DiGeorge's syndrome

Genetics at pathogenesis ng thymus hypoplasia

Mga klinikal na pagpapakita ng thymus hypoplasia

Paggamot ng thymus hypoplasia - DiGeorge's syndrome

Ang bata, na nasa sinapupunan, ay ganap na protektado mula sa anumang masamang salik sa kapaligiran.

Ang thymus gland sa mga batang wala pang isang taong gulang ay namamahala upang mangolekta ng impormasyon sa halos lahat ng mga pathogenic na organismo na nakatagpo natin sa buong buhay.

Embryology (pag-unlad ng thymus sa panahon ng prenatal)

Anatomy

Upang maunawaan, dapat mong ilakip ang tatlong daliri sa tuktok ng hawakan ng sternum (ang lugar sa pagitan ng mga collarbone). Ito ang magiging projection ng thymus gland.

Mga tampok ng edad

Ang papel ng thymus

Mga karamdaman sa thymus

Ayon sa antas ng aktibidad, ang hypofunction at hyperfunction ng thymus gland ay nakikilala. Ayon sa istrukturang morphological: (kawalan), (underdevelopment) at (paglaki ng laki).

Congenital pathology ng pag-unlad ng thymus gland

Sa mga anomalya sa genetic code, ang pagtula ng thymus ay maaaring maabala kahit na sa maagang panahon ng embryonic. Ang ganitong patolohiya ay palaging pinagsama sa isang paglabag sa pag-unlad ng iba pang mga organo. Mayroong ilang mga genetic abnormalities na nagdudulot ng mga pagbabago na nakamamatay sa immune system. Nawawalan ng kakayahan ang katawan na labanan ang impeksiyon at hindi mabubuhay.

Gayundin, ang genetic malformations ay kinabibilangan ng congenital cysts, thymus hyperplasia at thymomas (benign o malignant na tumor ng thymus).

Hypofunction at hyperfunction ng thymus

Thymus hypoplasia

Thymus hyperplasia

Mayroong endogenous hyperplasia, kapag ang pagtaas sa thymus ay nauugnay sa pagganap ng mga pag-andar nito (pangunahin) at exogenous, kung gayon ang paglago ay sanhi ng mga pathological na proseso sa iba pang mga organo at tisyu.

Bakit tumataas ang thymus gland sa isang sanggol?

Mga sanhi ng pangunahing (endogenous) thymomegaly:

Mga sanhi ng exogenous thymomegaly:

Pangkalahatang mga karamdaman ng immune system(, mga sakit sa autoimmune).
Mga paglabag sa mga sistema ng regulasyon sa utak(hypothalamic syndrome).

Mga sintomas ng hyperplasia

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga sanggol na may lumilipas na jaundice ng mga bagong silang ay hindi rin isang patolohiya.

Ang kahalagahan ng klinikal ay ang sabay-sabay na pagtuklas ng ilang mga palatandaan na katangian ng mga sakit ng thymus:

syndrome ng compression ng mga kalapit na organo;
immunodeficiency syndrome;
lymphoproliferative syndrome;
pagkagambala sa endocrine system.

Syndrome ng compression ng mga kalapit na organo

Immunodeficiency Syndrome

Lymphoproliferative syndrome

Pagkagambala ng endocrine system

Ang pagtaas ng thymus sa mga bata ay maaaring humantong sa mga malfunctions ng endocrine system, na may pag-unlad ng diabetes mellitus at pagkagambala ng thyroid gland.

Ano ang panganib ng pagtaas ng thymus gland sa isang bata

Mga diagnostic

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan na sumailalim sa isang masusing pagsusuri, kabilang ang:

Pangkalahatan at detalyadong pagsusuri ng dugo.
X-ray ng dibdib.
Mga diagnostic sa ultratunog.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring makakita ng pagbaba sa antas ng T-lymphocytes, isang kawalan ng balanse sa pagitan ng mga immunoglobulin.

Ang X-ray ng thymus sa bata ay magpapahintulot na ibukod ang mga anomalya sa istraktura at lokasyon ng thymus gland.

Maaaring kailanganin mo ng mga karagdagang pagsusuri para sa mga antas ng hormone.

CONGENITAL (PRIMARY) IMMUNODEFICIENCY Morphological manifestations ng pangunahing insufficiency ng immune response ay nauugnay, bilang panuntunan, na may congenital anomalies ng thymus, o isang kumbinasyon ng mga anomalyang ito na may underdevelopment ng spleen at lymph nodes. Ang Aplasia, hypoplasia ng thymus ay sinamahan ng isang kakulangan ng cellular link ng kaligtasan sa sakit o isang pinagsamang kakulangan sa immune. Sa aplasia (agenesis), ang thymus ay ganap na wala, na may hypoplasia, ang laki nito ay nabawasan, ang dibisyon sa cortex at medulla ay nabalisa, at ang bilang ng mga lymphocytes ay nabawasan nang husto. Sa pali, ang laki ng mga follicle ay makabuluhang nabawasan, ang mga sentro ng ilaw at mga selula ng plasma ay wala. Sa mga lymph node, walang mga follicle at cortical layer (B-dependent zones), tanging ang pericortical layer (T-dependent zone) ang napanatili. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa spleen at lymph node ay katangian ng hereditary immunodeficiency syndrome na nauugnay sa isang depekto sa parehong humoral at cellular immunity. Ang lahat ng uri ng congenital immunodeficiency ay bihira. Sa kasalukuyan ang pinaka pinag-aralan ay:

malubhang pinagsamang immunodeficiency (TCI);

hypoplasia ng thymus (Dai Jodge syndrome);

Nezelof syndrome;

congenital agammaglobulinemia (sakit ni Bruton);

karaniwang variable (variable) immunodeficiency;

nakahiwalay na kakulangan sa IgA;

immunodeficiencies na nauugnay sa mga namamana na sakit (Wiskott-Aldrich syndrome, ataxia-telangiectasia syndrome, Bloom syndrome)

pandagdag sa kakulangan

Severe Combined Immunodeficiency (SCI) ay isa sa mga pinakamalubhang anyo ng congenital immunodeficiency. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa mga lymphoid stem cell (1 sa Fig. 5), na humahantong sa kapansanan sa produksyon ng parehong T- at B-lymphocytes. Ang proseso ng pagpapababa ng thymus mula sa leeg patungo sa mediastinum ay nagambala. Ito ay may matinding nabawasan na bilang ng mga lymphocytes. Kaunti rin ang mga ito sa mga lymph node (Larawan 6B), pali, bituka na lymphoid tissue, at peripheral na dugo. Walang mga immunoglobulin sa suwero (Talahanayan 7). Ang kakulangan ng parehong cellular at humoral immunity ay ang sanhi ng iba't ibang malubhang nakakahawang sakit (viral, fungal, bacterial) na sakit (Talahanayan 8) na nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na humahantong sa maagang pagkamatay (karaniwan ay sa unang taon ng buhay). Ang malubhang pinagsamang immunodeficiency ay isang bilang ng iba't ibang mga sakit na congenital. Ang lahat ng mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa pagkakaiba-iba ng mga stem cell. Karamihan sa mga pasyente ay may autosomal recessive form (uri ng Swiss); ang ilan ay may recessive form na nauugnay sa X chromosome. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may autosomal recessive form ay kulang sa enzyme adenosine deaminase (ADA) sa kanilang mga selula. Sa kasong ito, ang adenosine ay hindi na-convert sa inosine, na sinamahan ng akumulasyon ng adenosine at ang mga lymphotoxic metabolite nito. Ang ilang mga pasyente na may malubhang pinagsamang immunodeficiency ay may kakulangan ng nucleotide phospholipase at inosine phospholipase, na humahantong din sa akumulasyon ng lymphotoxic metabolites. Ang kawalan ng ADA sa mga amniotic cell ay nagpapahintulot sa pagsusuri sa panahon ng prenatal. Ang paglipat ng utak ng buto ay ginagamit upang gamutin ang mga pasyenteng ito. Thymus hypoplasia(Dye Jodge's syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng T-lymphocytes (2 sa Fig. 5) sa dugo, sa mga thymus-dependent zone ng lymph nodes at spleen (Fig. 6B). Ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes sa peripheral na dugo ay nabawasan. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kakulangan ng cellular immunity, na nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng malubhang viral at fungal na mga nakakahawang sakit sa pagkabata (Talahanayan 8). Ang pagbuo ng B-lymphocytes ay karaniwang hindi naaabala. Ang aktibidad ng mga T-helpers ay halos wala, gayunpaman, ang konsentrasyon ng mga immunoglobulin sa serum ay karaniwang normal (Talahanayan 7). Sa thymus hypoplasia, walang genetic defect na natukoy. Ang kundisyong ito ay nailalarawan din sa kawalan ng mga glandula ng parathyroid, abnormal na pag-unlad ng aortic arch at facial skull. Sa kawalan ng mga glandula ng parathyroid, ang matinding hypocalcemia ay sinusunod, na humahantong sa kamatayan sa isang maagang edad. T-lymphopenia na may Nezelof syndrome nauugnay sa dysfunction. Ito ay hypothesized na ito ay nangyayari bilang isang resulta ng kapansanan sa pagkahinog ng T cells sa thymus. Ang Nezelof's syndrome ay naiiba sa Dai Joja's syndrome sa katangiang pagkakaugnay ng pinsala sa iba pang mga istruktura na nabubuo mula sa ikatlo at ikaapat na pharyngeal pouch. Ang mga glandula ng parathyroid, na may ganitong sindrom ay hindi nasira. Ang thymic hypoplasia ay matagumpay na ginagamot ng human embryonic thymus transplantation, na nagpapanumbalik ng T-cell immunity. Congenital agammaglobulinemia(Bruton's disease) ay isang genetically determined recessive, na nauugnay sa X chromosome, isang sakit na pangunahing nangyayari sa mga lalaki at nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagbuo ng B-lymphocytes (3 sa Fig. 5). Ang mga pre-B cell (positibo sa CD10) ay matatagpuan, ngunit ang mga mature na B-lymphocyte ay wala sa peripheral blood at sa B-zone ng mga lymph node, tonsil, at spleen. Walang mga reaktibong follicle at mga selula ng plasma sa mga lymph node (Larawan 6D). Ang kakulangan ng humoral immunity ay ipinahayag sa isang minarkahang pagbaba o kawalan ng mga immunoglobulin sa suwero. Ang thymus at T-lymphocytes ay normal na umuunlad at ang cellular immunity ay hindi naaabala (Talahanayan 7). Ang kabuuang bilang ng mga lymphocyte sa peripheral blood ay nasa normal na hanay dahil ang bilang ng mga T cell, na karaniwang bumubuo sa 80-90% ng mga lymphocyte ng dugo, ay nasa loob ng normal na hanay. Ang mga nakakahawang sakit sa isang bata ay kadalasang nabubuo sa ikalawang kalahati ng unang taon ng buhay pagkatapos bumaba ang antas ng passively transferred maternal antibodies (Talahanayan 8). Ang paggamot sa naturang mga pasyente ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga immunoglobulin. karaniwang variable immunodeficiency kabilang ang ilang iba't ibang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng ilan o lahat ng klase ng immunoglobulins. Karaniwang normal ang bilang ng mga lymphocytes sa peripheral blood, kabilang ang bilang ng mga B cells. Ang bilang ng mga selula ng plasma ay karaniwang nababawasan, posibleng bilang resulta ng isang depekto sa pagbabagong-anyo ng B-lymphocyte (4 sa Fig. 5). Sa ilang mga kaso, mayroong isang labis na pagtaas sa mga T-suppressor (5 sa Fig. 5), lalo na sa nakuha na anyo ng sakit na bubuo sa mga matatanda. Sa ilang mga kaso, ang namamana na paghahatid ng sakit na may iba't ibang uri ng mana ay inilarawan. Ang kakulangan ng humoral immune response ay humahantong sa paulit-ulit na impeksyon sa bacterial at giardiasis (Talahanayan 8). Ang prophylactic administration ng gammaglobulins ay hindi gaanong epektibo kaysa sa Bruton's agammaglobulinemia. Nakahiwalay na kakulangan sa IgA- ang pinakakaraniwang immunodeficiency, na nangyayari sa isa sa 1000 tao. Nagreresulta ito sa isang depekto sa terminal differentiation ng IgA-secreting plasma cells (4 sa Fig. 5). Sa ilang mga pasyente, ang depektong ito ay nauugnay sa abnormal na T-suppressor function (5 sa Fig. 5). Karamihan sa mga pasyente na may kakulangan sa IgA ay asymptomatic. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay may predisposisyon sa paglitaw ng mga impeksyon sa baga at bituka, dahil mayroon silang kakulangan ng secretory IgA sa mauhog lamad. Sa mga pasyente na may malubhang kakulangan sa IgA, ang mga anti-IgA antibodies ay tinutukoy sa dugo. Ang mga antibodies na ito ay maaaring tumugon sa IgA na naroroon sa naisalin na dugo, na humahantong sa pagbuo ng type I hypersensitivity.

Mga immunodeficiencies na nauugnay sa mga namamana na sakit Wiskott-Aldrich Syndrome- isang hereditary recessive disease na nauugnay sa X chromosome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng eczema, thrombocytopenia at immunodeficiency. Ang kakulangan sa T-lymphocyte ay maaaring umunlad sa panahon ng sakit, na may pinababang antas ng serum IgM. Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng paulit-ulit na impeksyon sa viral, fungal, at bacterial, kadalasang may mga lymphoma. Ataxia-telangiectasia ay isang namamana na sakit na ipinadala sa isang autosomal recessive na paraan, na nailalarawan sa pamamagitan ng cerebellar ataxia, skin telangiectasia, at mga kakulangan ng T-lymphocytes, IgA at IgE. Posible na ang patolohiya na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng isang depekto sa mga mekanismo ng pag-aayos ng DNA, na humahantong sa paglitaw ng maraming mga break ng DNA strand, lalo na sa mga chromosome 7 at 11 (T-cell receptor genes). Minsan ang mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng mga lymphoma. Bloom syndrome na ipinadala sa isang autosomal recessive na paraan, na ipinakita bilang iba pang mga depekto sa pag-aayos ng DNA. Sa klinika, mayroong kakulangan ng immunoglobulin at kadalasang nangyayari ang mga lymphoma.

Complement deficiency Ang kakulangan ng iba't ibang complement factor ay bihira. Ang pinakakaraniwang kakulangan ay ang kadahilanan C2. Ang mga pagpapakita ng kakulangan sa kadahilanan C3 ay klinikal na katulad ng sa congenital agammaglobulinemia at nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na impeksyon sa bacterial sa pagkabata. Ang kakulangan ng maagang mga salik na pandagdag (C1, C4, at C2) ay nauugnay sa paglitaw ng mga sakit na autoimmune, lalo na ang systemic lupus erythematosus. Ang kakulangan ng complement end factor (C6, C7 at C8) ay nagdudulot ng paulit-ulit na mga nakakahawang sakit na dulot ng Neisseria.

PANGALAWANG (NAKUHA) NA IMMUNODEFICIENCY Ang immunodeficiency ng iba't ibang antas ay karaniwan. Ito ay nangyayari bilang pangalawang phenomenon sa iba't ibang sakit, o bilang resulta ng drug therapy (Talahanayan 9) at napakabihirang pangunahing sakit.

	Mekanismo
pangunahing sakit	Napakabihirang; karaniwang nagpapakita bilang hypogammaglobulinemia sa mga matatanda. Karaniwan bilang isang resulta ng pagtaas sa bilang ng mga T-suppressor.
Pangalawa sa iba pang mga sakit
Pagkagutom sa protina-calorie	Hypogammaglobulinemia
kakulangan sa bakal
Postinfectious (leprosy, tigdas)	Kadalasan - lymphopenia, kadalasang lumilipas
sakit ni Hodgkin	Dysfunction ng T-lymphocytes
Maramihang (karaniwang) myeloma	Paglabag sa synthesis ng immunoglobulins
Lymphoma o lymphocytic leukemia	Pagbaba ng bilang ng mga normal na lymphocytes
Mga huling yugto ng malignant na mga tumor	Nabawasan ang T-lymphocyte function, iba pang hindi kilalang mekanismo
Mga tumor ng thymus	Hypogammaglobulinemia
Talamak na pagkabigo sa bato	hindi kilala
Diabetes	hindi kilala
Immunodeficiency na dulot ng droga	Madalas na nangyayari; sanhi ng corticosteroids, anticancer na gamot, radiotherapy, o immunosuppression pagkatapos ng organ transplant
impeksyon sa HIV (AIDS)	Pagbaba ng bilang ng mga T-lymphocytes, lalo na ang mga T-helpers

Ang morpolohiya ng acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) ay walang tiyak na larawan at naiiba sa iba't ibang yugto ng pag-unlad nito. Ang mga pagbabago ay sinusunod kapwa sa gitnang at paligid na mga organo ng immunogenesis (ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa mga lymph node). Sa thymus, hindi sinasadyang involution, maaaring makita ang pagkasayang. Ang aksidenteng involution ng thymus ay isang mabilis na pagbaba sa masa at dami nito, na sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga T-lymphocytes at pagbawas sa paggawa ng mga thymic hormones. Ang pinakakaraniwang sanhi ng aksidenteng involution ay mga impeksyon sa viral, pagkalasing, at stress. Kapag ang dahilan ay inalis, ang prosesong ito ay mababaligtad. Sa isang hindi kanais-nais na kinalabasan, nangyayari ang thymus atrophy. Ang pagkasayang ng thymus ay sinamahan ng pagbagsak ng network ng mga epithelial cells, pagbaba sa dami ng parenchyma lobules, petrification ng thymic body, at paglaganap ng fibrous connective at adipose tissue. Ang bilang ng mga T-lymphocytes ay nabawasan nang husto. Ang mga lymph node sa unang panahon ay pinalaki sa dami, at pagkatapos ay sumasailalim sa pagkasayang at sclerosis. Mayroong tatlong morphological na yugto ng mga pagbabago sa pangalawang immunodeficiency:

follicular hyperplasia;

pseudoangioimmunoblastic hyperplasia;

pagkaubos ng lymphoid tissue.

Ang follicular hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang systemic na pagtaas sa mga lymph node hanggang sa 2-3 cm.Maraming matalim na pinalaki na mga follicle ang pumupuno sa halos buong tissue ng lymph node. Ang mga follicle ay napakalaki, na may malalaking germinal center. Naglalaman sila ng mga immunoblast. Ang mitoses ay marami. Morphometrically, posibleng magsaad ng paglabag sa ratio ng mga subpopulasyon ng T-cell, ngunit ang mga ito ay variable at walang diagnostic value. Ang Pseudoangioimmunoblastic hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding hyperplasia ng mga venules (postcapillaries), ang istraktura ng mga follicle ay pira-piraso o hindi tinukoy. Ang lymph node ay diffusely infiltrated na may plasmocytes, lymphocytes, immunoblasts, histiocytes. Mayroong isang makabuluhang pagbaba sa 30% ng T-lymphocytes. Mayroong isang hindi katimbang na paglabag sa ratio ng mga subpopulasyon ng mga lymphocytes, na depende sa ilang lawak sa dahilan na nagdulot ng immunodeficiency. Kaya, halimbawa, sa mga taong nahawaan ng HIV, hindi lamang ang pagbaba ng T-helpers ay katangian, kundi pati na rin ang pagbaba sa CD4 / CD8 ratio (helper-suppressor ratio), na palaging mas mababa sa 1.0. Ang tanda na ito ay ang pangunahing tampok ng immunological defect sa AIDS, na sinanay ng impeksyon sa HIV. Ang yugtong ito ng immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga oportunistikong impeksiyon. Ang pagkaubos ng lymphoid tissue ay pumapalit sa lymphoid hyperplasia sa huling yugto ng immunodeficiency. Ang mga lymph node sa yugtong ito ay maliit. Ang istraktura ng lymph node sa kabuuan ay hindi natutukoy, tanging ang kapsula at ang hugis nito ang napanatili. Ang sclerosis at hyalinosis ng mga bundle ng collagen fibers ay binibigkas. Ang populasyon ng T-lymphocytes ay halos hindi napansin, ang mga solong immunoblast, plasmablast at macrophage ay napanatili. Ang yugtong ito ng immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga malignant na tumor. Ang halaga ng pangalawang (nakuha) immunodeficiency. Ang immunodeficiency ay palaging sinamahan ng pag-unlad ng mga oportunistikong impeksyon at, sa huling yugto, sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga malignant na tumor, kadalasan ang Kaposi's sarcoma at malignant B-cell lymphomas. Ang paglitaw ng mga nakakahawang sakit ay depende sa uri ng immunodeficiency:

Ang kakulangan sa T-cell ay nagdudulot ng mga nakakahawang sakit na dulot ng mga virus, mycobacteria, fungi at iba pang mga intracellular microorganism, tulad ng Pneumocystis carinii at Toxoplasma gondii.

Ang kakulangan sa B-cell ay nagdudulot ng purulent bacterial infection.

Ang mga nakakahawang sakit na ito ay sumasalamin sa kamag-anak na kahalagahan ng cellular at humoral na mga tugon sa pagtatanggol laban sa iba't ibang microbial agent. Ang Kaposi's sarcoma at malignant B-cell lymphomas ay ang pinakakaraniwang malignancies na nabubuo sa mga immunocompromised na pasyente. Maaaring mangyari ang mga ito sa mga pasyenteng may impeksyon sa HIV, Wiskott-Aldrich syndrome at ataxia-telangiectasia, gayundin sa mga pasyente na tumatanggap ng pangmatagalang immunosuppressive therapy pagkatapos ng organ transplantation (pinaka madalas na kidney transplantation). Ang paglitaw ng malignant neoplasms ay maaaring sanhi ng alinman sa isang paglabag sa immune response na naglalayong alisin ang pagbuo ng mga malignant na selula na lumitaw sa katawan (pagkabigo ng immune surveillance) o dahil sa immune stimulation ng isang nasirang immune system kung saan ang normal na mekanismo para sa pagkontrol ang paglaganap ng cell ay nagambala (ito ay humahantong sa paglitaw ng B -cell lymphomas). Sa ilang mga kaso, lalo na sa ataxia-telangiectasia, ang immune deficiency ay nauugnay sa chromosome fragility, na pinaniniwalaan na predispose sa pagbuo ng mga neoplasms. Tandaan na ang epithelioid thymoma, isang pangunahing thymic epithelial cell tumor, ay nagreresulta sa pangalawang immunodeficiency.

Basahin sa artikulong ito

Ang papel ng thymus sa mga bata

Ang thymus ay gumagawa din ng mga hormone - thymopoietin, thymulin, thymosin, mga 20 biologically active compound. Sa kanilang pakikilahok, nararanasan ng mga bata ang:

paglaki ng katawan;
pagdadalaga;
metabolismo;
contraction ng kalamnan;
pagbuo ng mga selula ng dugo sa utak ng buto;
regulasyon ng pituitary gland, thyroid gland;
pagpapanatili ng normal na antas ng asukal, kaltsyum at posporus sa dugo at mga tisyu;
immune response ng katawan.

Mga manifestation ng underdevelopment ng thymus gland

Karamihan sa mga bata na may lubhang nabawasan na thymus ay hindi nabubuhay nang higit sa 2 taong gulang nang walang paggamot dahil sa matinding impeksyon.

Uri ng thymus sa isang bata at isang may sapat na gulang

Sa isang bahagyang pagbaba sa laki ng organ, ang mga pagpapakita ng kakulangan sa immune ay maaaring mangyari sa pagtanda. Ang mga palatandaan ng mga karamdaman ng thymus ay:

madalas na impeksyon sa viral at bacterial;
pagkahilig sa paulit-ulit na impeksyon sa fungal ng balat, mauhog lamad ng bibig at maselang bahagi ng katawan, baga, bituka;
pana-panahong pinalubha na herpes;
malubhang kurso ng mga sakit na "mga bata" (tigdas, rubella, beke);
isang binibigkas na reaksyon sa mga pagbabakuna (temperatura, convulsive syndrome);
ang pagkakaroon ng mga proseso ng tumor.

Ang kondisyon ng mga pasyente ay pinalala ng pagkakaroon ng mga pagbabago sa atay, pali at utak ng buto, na nangyayari dahil sa hindi sapat na paggana ng thymus.

Diagnosis ng sakit

Ang hinala ng hypoplasia ng thymus ay lumilitaw na may kumbinasyon ng:

madalas na mga sakit sa viral;
patuloy na thrush;
pagtatae na mahirap gamutin;
pustular na mga sugat sa balat;
malubhang kurso ng mga nakakahawang sakit na may paglaban sa gamot.

Upang suriin ang thymus sa mga bata, ginagamit ang ultrasound, at sa mga matatanda, ang pagkalkula, magnetic resonance imaging ay mas nagbibigay-kaalaman.

Ano ang gagawin kung ang thymus gland ay nabawasan

Kapaki-pakinabang na video

Panoorin ang video tungkol sa sindrom ng Di George, Di George, Di Georgie, parathyroid gland aplasia, dysembryogenesis syndrome 3-4 gill arch:

Mga katulad na artikulo

Nilalaman

Hindi alam ng mga tao ang lahat tungkol sa kanilang katawan. Kung saan matatagpuan ang puso, tiyan, utak at atay ay alam ng marami, at ang lokasyon ng pituitary gland, hypothalamus o thymus ay hindi alam ng marami. Gayunpaman, ang thymus o thymus gland ay isang sentral na organ at matatagpuan sa pinakasentro ng sternum.

Thymus gland - ano ito

Nakuha ang pangalan ng bakal dahil sa hugis na kahawig ng isang dalawang-pronged na tinidor. Gayunpaman, ang isang malusog na thymus ay ganito ang hitsura, at ang isang may sakit ay kumukuha ng hitsura ng isang layag o isang butterfly. Dahil sa kalapitan nito sa thyroid gland, tinawag ito ng mga doktor na thymus gland. Ano ang thymus? Ito ang pangunahing organ ng vertebrate immunity, kung saan nagaganap ang produksyon, pag-unlad at pagsasanay ng mga T-cell ng immune system. Ang glandula ay nagsisimulang lumaki sa isang bagong panganak na sanggol bago ang edad na 10, at pagkatapos ng ika-18 na kaarawan ay unti-unti itong bumababa. Ang thymus ay isa sa mga pangunahing organo para sa pagbuo at aktibidad ng immune system.

Saan matatagpuan ang thymus

Ang thymus ay maaaring makilala sa pamamagitan ng paglalagay ng dalawang nakatiklop na daliri sa tuktok ng sternum sa ibaba ng clavicular notch. Ang lokasyon ng thymus ay pareho sa mga bata at matatanda, ngunit ang anatomy ng organ ay may mga tampok na nauugnay sa edad. Sa oras ng kapanganakan, ang masa ng thymus organ ng immune system ay 12 gramo, at sa pagbibinata umabot ito sa 35-40 g. Ang pagkasayang ay nagsisimula sa mga 15-16 na taon. Sa edad na 25, ang thymus ay tumitimbang ng mga 25 gramo, at sa pamamagitan ng 60 ay tumitimbang ito ng mas mababa sa 15 gramo.

Sa edad na 80, ang bigat ng thymus gland ay 6 na gramo lamang. Ang thymus sa oras na ito ay nagiging pinahaba, ang mas mababang at lateral na bahagi ng organ atrophy, na pinalitan ng adipose tissue. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi ipinaliwanag ng opisyal na agham. Ngayon ito ang pinakamalaking misteryo ng biology. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbubukas ng belo na ito ay magbibigay-daan sa mga tao na hamunin ang proseso ng pagtanda.

Ang istraktura ng thymus

Nalaman na natin kung saan matatagpuan ang thymus. Ang istraktura ng thymus gland ay isasaalang-alang nang hiwalay. Ang maliit na organ na ito ay may kulay pinkish-gray, malambot na texture, at isang lobed na istraktura. Ang dalawang lobe ng thymus ay ganap na pinagsama o malapit na katabi sa isa't isa. Ang itaas na bahagi ng katawan ay malawak, at ang ibaba ay mas makitid. Ang buong glandula ng thymus ay natatakpan ng isang kapsula ng nag-uugnay na tisyu, kung saan mayroong mga naghahati na T-lymphoblast. Ang mga jumper na umaalis dito ay naghahati sa thymus sa mga lobules.

Ang suplay ng dugo sa lobular surface ng glandula ay nagmumula sa panloob na mammary artery, thymic branches ng aorta, sanga ng thyroid arteries at brachiocephalic trunk. Ang venous outflow ng dugo ay isinasagawa sa pamamagitan ng internal thoracic arteries at mga sanga ng brachiocephalic veins. Sa mga tisyu ng thymus, ang paglaki ng iba't ibang mga selula ng dugo ay nangyayari. Ang lobular na istraktura ng organ ay naglalaman ng cortex at medulla. Ang una ay mukhang isang madilim na sangkap at matatagpuan sa paligid. Gayundin, ang cortical substance ng thymus gland ay naglalaman ng:

hematopoietic cells ng lymphoid series, kung saan ang T-lymphocytes ay mature;
hematopoietic macrophage series, na naglalaman ng dendritic cells, interdigitating cells, tipikal na macrophage;
epithelial cells;
sumusuporta sa mga selula na bumubuo ng hemato-thymic barrier, na bumubuo sa tissue framework;
stellate cells - nagtatago ng mga hormone na kumokontrol sa pagbuo ng mga T-cell;
baby-sitter cells kung saan nabubuo ang mga lymphocyte.

Bilang karagdagan, ang thymus ay nagtatago ng mga sumusunod na sangkap sa daloy ng dugo:

thymic humoral factor;
insulin-like growth factor-1 (IGF-1);
thymopoietin;
thymosin;
thymalin.

Ano ang responsable para sa

Ang thymus sa isang bata ay bumubuo ng lahat ng mga sistema ng katawan, at sa isang may sapat na gulang ito ay nagpapanatili ng mahusay na kaligtasan sa sakit. Ano ang responsable para sa thymus sa katawan ng tao? Ang thymus gland ay gumaganap ng tatlong mahahalagang function: lymphopoietic, endocrine, immunoregulatory. Gumagawa ito ng T-lymphocytes, na siyang pangunahing mga regulator ng immune system, iyon ay, pinapatay ng thymus ang mga agresibong selula. Bilang karagdagan sa function na ito, sinasala nito ang dugo, sinusubaybayan ang pag-agos ng lymph. Kung ang anumang malfunction ay nangyayari sa gawain ng organ, pagkatapos ito ay humahantong sa pagbuo ng oncological at autoimmune pathologies.

Sa mga bata

Sa isang bata, ang pagbuo ng thymus ay nagsisimula sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis. Ang thymus gland sa mga batang wala pang isang taong gulang ay may pananagutan sa paggawa ng T-lymphocytes ng bone marrow, na nagpoprotekta sa katawan ng bata mula sa bacteria, impeksyon, at mga virus. Ang isang pinalaki na goiter (hyperfunction) sa isang bata ay hindi nakakaapekto sa kalusugan sa pinakamahusay na paraan, dahil ito ay humahantong sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang mga bata na may diagnosis na ito ay madaling kapitan sa iba't ibang mga allergic manifestations, viral at mga nakakahawang sakit.

Sa mga matatanda

Ang thymus gland ay nagsisimulang mag-involute sa edad, kaya mahalaga na mapanatili ang mga function nito sa isang napapanahong paraan. Ang pagpapabata ng thymus ay posible sa isang diyeta na mababa ang calorie, pagkuha ng Ghrelin, at paggamit ng iba pang mga pamamaraan. Ang thymus gland sa mga matatanda ay kasangkot sa pagmomodelo ng dalawang uri ng immunity: isang cell-type na tugon at isang humoral na tugon. Ang una ay bumubuo ng pagtanggi sa mga dayuhang elemento, at ang pangalawa ay nagpapakita ng sarili sa paggawa ng mga antibodies.

Mga hormone at pag-andar

Ang pangunahing polypeptides na ginawa ng thymus gland ay thymalin, thymopoietin, thymosin. Sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, sila ay mga protina. Kapag nabuo ang lymphoid tissue, ang mga lymphocyte ay nakakakuha ng pagkakataon na makilahok sa mga proseso ng immunological. Ang mga hormone ng thymus at ang kanilang mga pag-andar ay may epekto sa regulasyon sa lahat ng mga proseso ng physiological sa katawan ng tao:

bawasan ang cardiac output at rate ng puso;
pabagalin ang gawain ng central nervous system;
lagyang muli ang mga reserbang enerhiya;
mapabilis ang pagkasira ng glucose;
dagdagan ang paglaki ng mga cell at skeletal tissue dahil sa pagtaas ng synthesis ng protina;
pagbutihin ang gawain ng pituitary gland, thyroid gland;
gumawa ng pagpapalitan ng mga bitamina, taba, carbohydrates, protina, mineral.

Mga hormone

Sa ilalim ng impluwensya ng thymosin, ang mga lymphocytes ay nabuo sa thymus, pagkatapos, sa tulong ng impluwensya ng thymopoietin, ang mga selula ng dugo ay bahagyang nagbabago ng kanilang istraktura upang matiyak ang maximum na proteksyon ng katawan. Pina-activate ng Timulin ang mga T-helpers at T-killers, pinatataas ang intensity ng phagocytosis, pinabilis ang mga proseso ng pagbabagong-buhay. Ang mga hormone ng thymus ay kasangkot sa gawain ng adrenal glands at genital organ. Isinaaktibo ng mga estrogen ang paggawa ng mga polypeptides, habang pinipigilan ng progesterone at androgen ang proseso. Ang isang glucocorticoid, na ginawa ng adrenal cortex, ay may katulad na epekto.

Mga pag-andar

Sa mga tisyu ng goiter, dumarami ang mga selula ng dugo, na nagpapataas ng immune response ng katawan. Ang nagreresultang T-lymphocytes ay pumapasok sa lymph, pagkatapos ay kolonisahan sa spleen at lymph nodes. Sa ilalim ng nakababahalang impluwensya (hypothermia, gutom, matinding trauma, at iba pa), humihina ang mga function ng thymus gland dahil sa napakalaking pagkamatay ng T-lymphocytes. Pagkatapos nito, sumasailalim sila sa positibong pagpili, pagkatapos ay negatibong pagpili ng mga lymphocytes, pagkatapos ay muling buuin. Ang mga pag-andar ng thymus ay nagsisimulang maglaho sa edad na 18, at halos ganap na kumupas sa edad na 30.

Mga sakit sa thymus gland

Bilang nagpapakita ng kasanayan, ang mga sakit ng thymus ay bihira, ngunit palaging sinamahan ng mga sintomas ng katangian. Ang mga pangunahing pagpapakita ay kinabibilangan ng matinding kahinaan, isang pagtaas sa mga lymph node, isang pagbawas sa mga proteksiyon na pag-andar ng katawan. Sa ilalim ng impluwensya ng pagbuo ng mga sakit ng thymus, lumalaki ang lymphoid tissue, nabuo ang mga tumor na nagdudulot ng pamamaga ng mga paa't kamay, compression ng trachea, borderline sympathetic trunk o vagus nerve. Ang mga malfunctions sa gawain ng katawan ay ipinahayag na may pagbaba sa pag-andar (hypofunction) o may pagtaas sa gawain ng thymus (hyperfunction).

pagpapalaki

Kung ang larawan ng ultrasound ay nagpakita na ang gitnang organ ng lymphopoiesis ay pinalaki, kung gayon ang pasyente ay may thymus hyperfunction. Ang patolohiya ay humahantong sa pagbuo ng mga sakit na autoimmune (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, myasthenia gravis). Ang hyperplasia ng thymus sa mga sanggol ay ipinapakita sa mga sumusunod na sintomas:

pagbaba sa tono ng kalamnan;
madalas na regurgitation;
mga problema sa timbang;
pagkabigo sa ritmo ng puso;
maputlang balat;
labis na pagpapawis;
pinalaki adenoids, lymph nodes, tonsil.

hypoplasia

Ang gitnang organ ng lymphopoiesis ng tao ay maaaring may congenital o pangunahing aplasia (hypofunction), na nailalarawan sa kawalan o mahinang pag-unlad ng thymic parenchyma. Ang pinagsamang immunological deficiency ay nasuri bilang congenital disease ng Dee George, kung saan ang mga bata ay may mga depekto sa puso, convulsion, anomalya ng facial skeleton. Ang hypofunction o hypoplasia ng thymus gland ay maaaring umunlad laban sa background ng diabetes mellitus, mga sakit sa viral, o pag-inom ng alkohol ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis.

Tumor

Ang mga thymomas (tumor ng thymus) ay nangyayari sa anumang edad, ngunit mas madalas ang mga naturang pathologies ay nakakaapekto sa mga tao mula 40 hanggang 60 taong gulang. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa naitatag, ngunit pinaniniwalaan na ang isang malignant na tumor ng thymus ay nagmumula sa mga epithelial cells. Napansin na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nangyayari kung ang isang tao ay nagdusa mula sa talamak na pamamaga o mga impeksyon sa viral o nalantad sa ionizing radiation. Depende sa kung aling mga cell ang kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga sumusunod na uri ng mga tumor ng goiter gland ay nakikilala:

spindle cell;
granulomatous;
epidermoid;
lymphoepithelial.

Mga sintomas ng sakit sa thymus

Kapag ang gawain ng thymus ay nagbabago, ang isang may sapat na gulang ay nakakaramdam ng isang paglabag sa paghinga, bigat sa mga eyelid, pagkapagod ng kalamnan. Ang mga unang palatandaan ng sakit sa thymus ay isang mahabang paggaling pagkatapos ng pinakasimpleng mga nakakahawang sakit. Sa paglabag sa cellular immunity, ang mga sintomas ng pagbuo ng sakit ay nagsisimulang lumitaw, halimbawa, multiple sclerosis, Basedow's disease. Sa anumang pagbaba sa kaligtasan sa sakit at mga kaukulang palatandaan, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa doktor.

Thymus gland - kung paano suriin

Kung ang isang bata ay may madalas na sipon na nagiging malubhang pathologies, mayroong isang mas malaking predisposisyon sa mga proseso ng allergy, o ang mga lymph node ay pinalaki, kung gayon ang isang diagnosis ng thymus gland ay kinakailangan. Para sa layuning ito, kinakailangan ang isang sensitibong high-resolution na ultrasound machine, dahil ang thymus ay matatagpuan malapit sa pulmonary trunk at atrium, at sarado ng sternum.

Sa kaso ng hinala ng hyperplasia o aplasia, pagkatapos ng pagsusuri sa histological, maaaring i-refer ka ng doktor sa computed tomography at pagsusuri ng endocrinologist. Ang tomograph ay makakatulong upang maitaguyod ang mga sumusunod na pathologies ng thymus gland:

sindrom ng MEDAC;
DiGeorge syndrome;
myasthenia gravis;
thymoma;
T-cell lymphoma;
pre-T-lymphoblastic tumor;
neuroendocrine tumor.

Mga pamantayan

Sa isang bagong silang na sanggol, ang laki ng thymus gland ay nasa average na 3 cm ang lapad, 4 cm ang haba at 2 cm ang kapal. Ang average na laki ng thymus ay karaniwang ipinakita sa talahanayan:

	Lapad (cm)	Haba (cm)	Kapal (cm)
1-3 buwan
10 buwan - 1 taon

Patolohiya ng thymus

Sa paglabag sa immunogenesis, ang mga pagbabago sa glandula ay sinusunod, na kinakatawan ng mga sakit tulad ng dysplasia, aplasia, aksidenteng involution, pagkasayang, hyperplasia na may lymphoid follicles, thymomegaly. Kadalasan, ang thymus pathology ay nauugnay sa alinman sa isang endocrine disorder, o sa pagkakaroon ng isang autoimmune o oncological na sakit. Ang pinakakaraniwang dahilan ng pagbaba ng cellular immunity ay ang age-related involution, kung saan mayroong kakulangan ng melatonin sa pineal gland.

Paano gamutin ang thymus

Bilang isang patakaran, ang mga pathology ng thymus ay sinusunod hanggang 6 na taon. Pagkatapos ay nawawala sila o nagiging mas malubhang sakit. Kung ang bata ay may pinalaki na glandula ng goiter, dapat na obserbahan ang isang phthisiatrician, immunologist, pediatrician, endocrinologist at otolaryngologist. Dapat subaybayan ng mga magulang ang pag-iwas sa mga sakit sa paghinga. Kung ang mga sintomas tulad ng bradycardia, panghihina at/o kawalang-interes ay naroroon, kinakailangan ang agarang medikal na atensyon. Ang paggamot ng thymus gland sa mga bata at matatanda ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga medikal o surgical na pamamaraan.

Medikal na paggamot

Kapag ang immune system ay humina, upang mapanatili ang katawan, nangangailangan ito ng pagpapakilala ng mga biologically active substances. Ito ang mga tinatawag na immunomodulators na inaalok ng thymus therapy. Ang paggamot sa goiter gland sa karamihan ng mga kaso ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan at binubuo ng 15-20 na iniksyon na iniksyon sa gluteal na kalamnan. Ang regimen ng paggamot para sa mga pathology ng thymus ay maaaring mag-iba, depende sa klinikal na larawan. Sa pagkakaroon ng mga malalang sakit, maaaring isagawa ang therapy sa loob ng 2-3 buwan, 2 iniksyon bawat linggo.

Intramuscularly o subcutaneously, 5 ml ng thymus extract na nakahiwalay sa peptides ng goiter gland ng mga hayop ay iniksyon. Ito ay isang natural na biological na hilaw na materyal na walang mga preservative at additives. Pagkatapos ng 2 linggo, ang mga pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay kapansin-pansin, dahil ang mga proteksiyon na selula ng dugo ay isinaaktibo sa panahon ng paggamot. Ang thymus therapy ay may pangmatagalang epekto sa katawan pagkatapos ng therapy. Ang pangalawang kurso ay maaaring isagawa pagkatapos ng 4-6 na buwan.

Operasyon

Ang thymectomy o pagtanggal ng thymus ay ipinahiwatig kung ang glandula ay may tumor (thymoma). Ang operasyon ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, na nagpapanatili sa pasyente na natutulog sa buong operasyon. May tatlong uri ng thymectomy:

Transsternal. Ang isang paghiwa ay ginawa sa balat, pagkatapos kung saan ang sternum ay pinaghiwalay. Ang thymus ay nahihiwalay sa mga tisyu at inalis. Ang paghiwa ay sarado na may mga staple o tahi.
Transcervical. Ang isang paghiwa ay ginawa sa kahabaan ng ibabang bahagi ng leeg, pagkatapos nito ay tinanggal ang glandula.
Pag-opera na tinulungan ng video. Maraming maliliit na paghiwa ang ginawa sa itaas na mediastinum. Ang isang camera ay ipinasok sa pamamagitan ng isa sa mga ito, na nagpapakita ng imahe sa monitor sa operating room. Sa panahon ng operasyon, ginagamit ang mga robotic arm, na ipinasok sa mga incisions.

diet therapy

Ang diet therapy ay may mahalagang papel sa paggamot ng mga pathology ng thymus. Ang mga pagkaing mayaman sa bitamina D ay dapat ipasok sa diyeta: pula ng itlog, lebadura ng brewer, mga produkto ng pagawaan ng gatas, langis ng isda. Inirerekomenda ang paggamit ng walnut, karne ng baka, atay. Kapag bumubuo ng isang diyeta, ipinapayo ng mga doktor na kasama sa diyeta:

perehil;
brokuli, kuliplor;
mga dalandan, limon;
sea buckthorn;
syrup o decoction ng ligaw na rosas.

Alternatibong paggamot

Ang doktor ng mga bata na si Komarovsky ay nagpapayo na magpainit ng thymus na may espesyal na masahe upang madagdagan ang kaligtasan sa sakit. Kung ang isang may sapat na gulang ay may hindi nabawasan na glandula, dapat niyang mapanatili ang kaligtasan sa sakit para sa pag-iwas sa pamamagitan ng pagkuha ng mga herbal na paghahanda na may rose hips, black currant, raspberry, at lingonberries. Ang paggamot ng thymus na may mga remedyo ng katutubong ay hindi inirerekomenda, dahil ang patolohiya ay nangangailangan ng mahigpit na pangangasiwa sa medisina.

Video

Pansin! Ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales ng artikulo ay hindi nangangailangan ng paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at magbigay ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa mga indibidwal na katangian ng isang partikular na pasyente.

May nakita ka bang error sa text? Piliin ito, pindutin ang Ctrl + Enter at aayusin namin ito!