mga sakit na granulomatous. Hindi maipaliwanag na sakit na granulomatous Talamak na sakit na granulomatous sa mga matatanda
Mayroong X-linked form, na nangyayari sa 70% ng mga pasyente, at isang autosomal recessive form, na sinusunod sa 30% ng mga pasyente. Ang depekto sa phagocytosis ay dahil sa isang paglabag sa mga selula ng metabolismo na umaasa sa oxygen, ang kanilang kawalan ng kakayahan na makabuo ng reaktibo na species ng oxygen. Sa mga selula ng mga pasyente, mayroong pagbawas sa aktibidad ng NADP-oxidase, ang kawalan o may depektong cytochrome b558. Kasabay nito, ang kakayahan ng mga mononuclear cell na kumilos bilang mga antigen-presenting unit ay nababawasan dahil sa kapansanan sa pagproseso at pagtatanghal ng antigen.
Ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo kapwa sa pagkabata at sa mga matatanda.
Ang isa sa mga unang klinikal na sintomas ng sakit ay ang hitsura ng pustular infiltrates sa balat at eczematous dermatitis sa paligid ng bibig, ilong at tainga. Kasunod nito, ang mga nagpapaalab na granuloma at abscess ay nangyayari sa iba't ibang mga organo (kadalasan sa mga baga), habang ang hepato- at splenomegaly ay bubuo, at ang mga lymph node ay tumataas. Ang hitsura ng granulomas ay nauugnay sa kawalan ng kakayahan ng mga phagocytes (PMNL at macrophage) na patayin at tunawin ang mga hinihigop na microorganism (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas) na gumagawa ng hydrogen peroxide (catalase-positive).
Sa pagsubok ng NBT, ang mga neutrophil ay nagpapakita ng mababang aktibidad na metabolic na umaasa sa oxygen. Ang dami ng nilalaman at functional na aktibidad ng T- at B-lymphocytes, pati na rin ang antas ng pandagdag sa mga pasyente, ay nasa loob ng normal na saklaw.
Ang paggamot ay nagpapakilala.
Ang mga pasyente na may talamak na granulomatosis (CG) ay nangangailangan ng pare-pareho (panghabambuhay) na antibiotic therapy, na kinakailangan kahit na sa panahon ng pagpapatawad ng mga nakakahawang pagpapakita. Depende sa antas ng pagkamaramdamin sa mga impeksiyon, na itinatag nang paisa-isa, ang mga pasyente ay tumatanggap ng trimethoprim-sulfamethoxazole palagi, o mga alternatibong malawak na spectrum oral antibiotics (cephalosporins, semi-synthetic penicillins, oxyquinolones, atbp.) kasama ng mga antimycotic na gamot sa edad. dosis. Ang intensity ng antimicrobial therapy ay maaaring umabot sa maraming buwan ng sabay-sabay na paggamit ng 2-3 na gamot (para sa mga abscesses ng baga at panloob na organo). Ang mga fungal lesyon ng baga, panloob na organo, balat, at mucous membrane ay isang madalas na nakakahawang komplikasyon sa talamak na hepatitis.
Ang mataas na kahusayan ay ipinakita ng antimicrobial therapy na may mga sumusunod na gamot:
- cephalosporins: ceftazidime - 30-100 mg / kg / araw sa 2-3 injection, cefotaxime - 50-100 mg / kg / araw sa 2-3 injection;
- aminoglycosides: gentamicin - 3-5 mg / kg / araw sa 2 injection, aminacin - 10 mg / kg / araw sa 2 injection;
- imipenem + cilastatin - 15 mg / kg 4 beses sa isang araw (hindi hihigit sa 2 g) para sa 2-3 na linggo;
- pinagsamang sulfonamides (septrin) nang higit sa 1 buwan: sa edad na 6 na buwan - 5 taon 240 mg 2 beses sa isang araw; sa edad na 6-12 taon - 480 mg 2 beses sa isang araw; higit sa 12 taong gulang - 980 mg 2 beses sa isang araw;
- na may impeksyon na dulot ng fungi ng genus Aspergillus - amphotericin B - 1 mg / kg / araw sa loob ng 6 na buwan;
- sa kaso ng impeksyon sa fungi ng genus Candida - itraconazole sa isang dosis ng edad.
Ang mga pagtatangka na radikal na itama ang immune defect sa CG ay nagkaroon ng limitadong tagumpay. Ang appointment ng INF-?, pagsasalin ng leukocyte mass, bone marrow transplantation ay ipinahiwatig.
Molecular genetic defects at ang likas na katangian ng immune disorder sa mga pasyente na may pangunahing kakulangan ng phagocyte system.
| Sakit na nauugnay sa immunodeficiency | tiyak na depekto | Kalikasan ng paglabag | Ang likas na katangian ng immune disorder |
| 1. Talamak na granulomatosis | Nabawasan ang aktibidad ng NADP-oxidases, depekto sa cytochrome b 558. | Paglabag sa kakayahan ng mga phagocytes na makabuo ng mga reaktibong species ng oxygen at, bilang isang resulta, isang paglabag sa kanilang kakayahang pumatay at digest na hinihigop na catalase-positive microbes | Nabawasan ang kakayahan sa pagpatay ng mga phagocytes, pagsubok sa NST? |
| 2. Chediak-Higashi Syndrome | - | Paglabag sa chemotaxis at ang kakayahan ng neutrophils na maglabas ng lysosomal enzymes sa mga phagosomes | Kawalan ng kakayahan ng mga neutrophil na sirain ang bakterya |
| 3. Hyper-immunoglobulin syndrome nemia E (Job's syndrome) |
Nabawasan ang produksyon ng interferon gamma, nadagdagan ang pagtatago ng IgE, labis na pagpapalabas pagbabawas ng histamine |
Paglabag sa neutrophil chemotaxis | Dysfunction ng neutrophils, gamma interferon?, IgE?, histamine?. |
| 4. Kakulangan sa pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit | Depekto?2 integrin (CD18) | Paglabag sa pagdirikit ng mga leukocytes | Nabawasan ang aktibidad ng bactericidal ng mga phagocytes |
Mga sakit na granulomatous - Ito ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit (nosological forms) ng iba't ibang etiologies, ang istrukturang batayan kung saan ay granulomatous na pamamaga.
Ang mga sakit na ito, sa kabila ng kanilang pagkakaiba-iba, ay pinagsama ng isang bilang ng mga palatandaan:
ang pagkakaroon ng isang granuloma;
paglabag sa immunological homeostasis;
polymorphism ng mga reaksyon ng tissue;
talamak na kurso na may madalas na pagbabalik;
madalas na pinsala sa mga daluyan ng dugo sa anyo ng vasculitis.
Pag-uuri ng mga sakit na granulomatous.
Mga sakit na granulomatous ng nakakahawang etiology: rabies, viral encephalitis, cat-scratch disease, typhus, typhoid fever, paratyphoid, yersiniosis, brucellosis, tularemia, glanders, rayuma, scleroma, tuberculosis, syphilis, leprosy, malaria, toxoplasmosis, leishmaniasis, actinomycosis, candidiasis.
Granulomatous na mga sakit ng hindi nakakahawang etiology: silicosis, asbestosis, talcosis, anthracosis, aluminosis, berylliosis, zirconiasis, bogassosis, byssinosis, amylosis.
Granulomatous na mga sakit na dulot ng droga: granulomatous drug-induced hepatitis, oleogranulomatous disease, gluteal granuloma ng mga sanggol.
Mga sakit na granulomatous ng hindi kilalang etiology Mga pangunahing salita: sarcoidosis, Crohn's disease, Horton's disease, rheumatoid arthritis, pangunahing biliary cirrhosis, Wegener's granulomatosis, Weber-Christian panniculitis, xanthogranulomatous pyelonephritis, xanthogranulomatous cholecystitis.
G ranulomatous na sakit ng nakakahawang etiology ay sanhi ng mga virus, rickettsiae, at bacteria. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, sila immune. Ayon sa morphological na larawan, sila ay karaniwang magkapareho sa bawat isa, ito ay dahil sa pagkakapareho ng morpho- at pathogenesis. Ang pagbubukod ay mga tiyak na granulomas (tuberculosis, syphilis, ketong, scleroma).
Sa lahat ng mga kaso, ang mga nakakahawang granuloma ay kinakatawan ng isang akumulasyon ng mga selula ng monocytic phagocyte system, sa ilang mga granuloma maraming mga neutrophil ang lumilitaw at kalaunan ay bubuo ang nekrosis, tulad ng sinusunod sa mga glander, felinosis (cat-scratch disease na dulot ng chlamydia), yersiniosis. mga sakit na granulomatous na dulot ng fungi
SA granulomatous na mga sakit na hindi nakakahawa kabilang ang isang malaking grupo ng mga sakit na sanhi ng pagkilos ng organic at inorganic na alikabok, fumes, aerosol, suspension. Ang ganitong granulomatosis ay karaniwang nabubuo bilang isang sakit sa trabaho sa mga minero, manggagawa ng semento, manggagawa sa salamin, atbp. (silicosis, asbestosis)
Mga sakit na granulomatous na dulot ng droga kadalasang nangyayari bilang resulta ng toxic-allergic, sa atay - granulomatous hepatitis (mga gamot) na dulot ng droga.
Grupo mga sakit na granulomatous ng hindi kilalang etiology lalo na malaki. Isa sa mga pinakakaraniwang sakit sa grupong ito ay sarcoidosis(sakit na Besnier-Beck-Schaumann). Sa sarcoidosis, sa maraming mga organo, ngunit kadalasan sa mga lymph node at sa mga baga, ang mga katangian ng sarcoid-type na granuloma ay nangyayari. Ang isang granuloma ay binuo mula sa epithelioid at lymphoid cells na may mga higanteng selula ng dalawang uri - Pirogov-Langans at mga banyagang katawan. Mga tampok ng granuloma: 1. ang kawalan ng caseous necrosis, na ginagawang posible na makilala ito mula sa tuberculous granuloma, 2. malinaw na mga hangganan (naselyohang granulomas) at 3. isang ugali sa hyalinosis. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pinsala sa lahat ng mga bagong grupo ng mga lymph node at baga, na humahantong sa progresibong respiratory failure o compression ng mga mahahalagang organo ng mga lymph node.
Kabilang sa mga nakakahawang granuloma, ang isang pangkat ng mga tiyak ay nakikilala:
tiyak- granulomas, na ang morpolohiya ay medyo tiyak para sa isang partikular na nakakahawang sakit, ang causative agent na kung saan ay makikita sa granuloma cells sa panahon ng histobacterioscopic examination. Kasama sa mga partikular na granuloma ang mga granuloma sa tuberculosis, syphilis, leprosy, scleroma, at glanders. Ang pamamaga na nangyayari sa mga sakit na ito ay inuri bilang tiyak.
Mga palatandaan ng tiyak na pamamaga:
sanhi ng isang tiyak na pathogen;
mayroong pagbabago sa mga reaksyon ng tissue;
talamak na alun-alon na kurso;
produktibong reaksyon sa pagbuo ng granulomas;
nekrosis (pangunahin at pangalawa).
Tuberkulosis - causative agent - Koch's wand - Mycobacterium tuberculosis.
Mga uri ng tubercle:
1 alternatibo (necrotic): caseous necrosis, isang maliit na halaga ng mga leukocytes at lymphocytes;
exudative - caseous necrosis, lymphocytes;
produktibo - granuloma.
Nagsisimula ang lahat sa isang exudative reaction. Sa mahinang proteksiyon na mga katangian ng katawan pagkatapos ng exudation, ang pagbabago ay nangyayari, na may mahusay na mga - paglaganap. Ngunit ang paglaganap sa ilalim ng hindi kanais-nais na mga kondisyon ay maaaring maging pagbabago o exudation na sinusundan ng pagbabago.
tuberculous granuloma ay may sumusunod na istraktura: sa gitna - isang pokus ng caseous necrosis, na sinusundan ng isang baras ng epithelioid cells, kasama ang periphery - lymphoid cells.
Sa pagitan ng epithelioid cells at lymphocytes ay matatagpuan Mga higanteng selula ng Pirogov-Langhans, na medyo tipikal para sa tuberculous granuloma.
Kapag pinapagbinhi ng mga silver salt sa mga selula ng granuloma ay matatagpuan network ng argyrophilic fibers na bumubuo sa stroma ng granuloma.
Ang isang maliit na bilang ng mga capillary ng dugo ay matatagpuan lamang sa mga panlabas na zone ng tubercle.
Mga uri ng granuloma sa TBC:
epithelioid cell;
lymphocellular;
higanteng selula;
magkakahalo.
Syphilis: causative agent - maputlang spirochete - Trehonemapallidum (inilarawan nina Shauman at Hoffmann noong 1921).
Ang Syphilis ay nailalarawan sa pamamagitan ng 4 na reaksyon ng tissue:
productive-infiltrative - 1st syphilis;
exudative - 2nd syphilis;
produktibo-necrotic - 3rd syphilis;
infiltrative-necrotic - congenital syphilis (pangsanggol at maaga).
Ang syphilis ay nangyayari sa tatlong panahon:
pangunahing syphilis- sensitization ng katawan - productive infiltrative tissue reaction - ang pathogen ay pumapasok sa katawan sa pamamagitan ng nasirang balat o mucous membranes at nagiging sanhi ng mga lokal na pagbabago sa anyo ng isang hard chancre - isang ulser sa paligid kung saan nagkakaroon ng produktibong pamamaga, na may nangingibabaw na mga selula ng plasma sa makalusot. Ang densidad ay dahil sa productive-infiltrative reaction. Ang infiltrate ay pinipiga ang mga nerve trunks - pagkawala ng sensitivity, ang mga daluyan ng dugo ay apektado, ito ay nakakagambala sa nutrisyon at nagiging sanhi ng pagbuo ng isang ulser. Ang proseso ay nagsasangkot ng mga lymphatic vessel at lymph nodes - isang pangunahing syphilitic complex ay nabuo, na binubuo ng isang pangunahing nakakaapekto (hard chancre) + lymphangitis + lymphadenitis;
pangalawang syphilis nangyayari 6-7 linggo pagkatapos ng impeksiyon – Reaksyon ng HNT - reaksyon ng exudative tissue - pagtagos ng mga spirochetes sa daluyan ng dugo at pagbuo ng mga pantal (syphilides) sa balat at mauhog na lamad - maliit na pink spot (roseol), tanso-pulang nodules (papules), vesicle (pustules), vesicle na may mga likidong di-purulent na nilalaman ( vesicle) - ang mga nilalaman ng mga vesicle ay naglalaman ng spirochetes. Pagkatapos ng 3-6 na linggo, sila ay gumaling, na nag-iiwan ng mga peklat na walang pigment.
tertiary syphilis- nagaganap ng ilang buwan o taon (3-6 na taon) pagkatapos humina ang pangalawang syphilis, nagpapatuloy laban sa background ng relatibong kaligtasan sa sakit - HRT - produktibong necrotic tissue reaction - nabuo ang syphilitic granulomas - gummas at gummous infiltration
Gunma - macroscopically, ito ay isang tumor-like node, ang gitnang bahagi nito ay kinakatawan ng isang focus ng caseous o coliquative necrosis. Ang colliquation necrosis ay mukhang macroscopically bilang isang malagkit, medyo malapot na necrotic mass na kahawig ng gum arabic glue (kaya ang pangalan). Sa microscopically, kasama ang periphery ng nekrosis, nakikita ang granulation tissue na may maraming lymphocytes, plasma cells na may admixture ng epithelioid cells, fibroblasts, at single Pirogov-Langhans cells. Ang kasaganaan ng mga sisidlan na may mga phenomena ng produktibong vasculitis ay katangian. Gummous infiltration - Ang gummous infiltrate ay kinakatawan ng parehong mga cell na nangingibabaw sa gum: lymphocytes, plasmocytes at fibroblasts, caseous necrosis ay wala. Kabilang sa mga selula ng infiltrate, maraming mga sisidlan na may mga pagpapakita ng produktibong vasculitis. Mabilis na lumalagong granulation tissue na may kasunod na sclerosis.
Ang gummas at gummous infiltration ay nagdudulot ng visceral lesions sa tertiary syphilis. Maraming mga organo at sistema ang maaaring maapektuhan, ngunit ang mga sugat ng cardiovascular at nervous system ang pinakamahalaga sa klinika.
Ang gummas ay mas madalas na matatagpuan sa puso, atay, buto, baga, pali, utak at spinal cord.
Ang gummous infiltration ay madalas na nabubuo sa pataas na bahagi at sa aortic arch at tinatawag na syphilitic mesaortitis. Ang hummous infiltrate ay sumisira sa nababanat na balangkas ng aorta. Ang connective tissue ay lumalaki bilang kapalit ng nababanat na mga hibla. Sa mga lugar na ito, ang panloob na shell ng aorta ay nagiging hindi pantay, kulubot, na may maraming cicatricial retractions at bulges, na kahawig ng "shagreen na balat". Ang mababang-nababanat na pader ng aorta sa mga sugat sa ilalim ng presyon ng dugo ay nagiging mas payat, bulges palabas at isang aneurysm ng thoracic aorta ay nabuo. Kung ang gummous infiltrate mula sa aorta ay "bumababa" sa mga balbula nito, ang aortic heart disease ay nabuo. Kadalasan, ang gummous infiltrate ay dumadaan sa coronary arteries, na humahantong sa coronary insufficiency at pag-unlad ng myocardial infarction.
Ang diffuse gummous infiltration ay maaari ding maobserbahan sa atay. Mayroong interstitial hepatitis na sinusundan ng fibrosis at cirrhosis ng atay. Ang mga katulad na pagbabago sa balat at mauhog na lamad kung minsan ay humantong sa isang matalim na pagkasira ng mukha - mga ulser, peklat, pagkasira ng septum ng ilong, atbp. Ang hummous infiltration ay maaari ding maobserbahan sa mga baga, testicular tissue.
Neurosyphilis:
Gummous form - may gums o gummous infiltration na may pinsala sa tissue ng utak o mga lamad nito;
Ang isang simpleng anyo ay lymphocytic infiltrates sa tisyu ng utak o sa mga lamad nito;
Vascular lesions - obliterating endarteritis at endophlebitis na may paglambot na foci;
Ang progresibong paralisis - isang huli na pagpapakita ng syphilis - ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga proseso ng atrophic, demyelination, mga sakit sa pag-iisip;
Spinal tabes - isang late manifestation ng syphilis kung saan apektado ang spinal cord - atrophic na proseso.
Mga sakit na granulomatous (GB) ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit (nosological forms) ng iba't ibang etiologies, ang istrukturang batayan kung saan ay granulomatous na pamamaga. Ang mga sakit na ito (higit sa 70 ay nakahiwalay sa kasalukuyan) ay ipinakikita ng iba't ibang mga klinikal na sindrom at mga variant ng mga pagbabago sa tissue, at heterogenous na sensitivity sa therapy. Gayunpaman, nagbabahagi sila ng ilang mga tampok:
▲ Pagkakaroon ng granuloma. Kasabay nito, ang pamamaga ng granulomatous sa GB, na, bilang isang patakaran, ay may isang yugto ng kurso, ay ang istrukturang batayan ng pinaka-katangian at pinakamahalagang yugto sa klinikal at hindi bubuo sa lahat ng anyo ng mga sakit na ito, halimbawa, ketong ( lamang sa lepromatous form), syphilis (lamang sa tertiary period);
▲ paglabag sa immunological homeostasis;
▲ polymorphism ng mga reaksyon ng tissue;
▲ pagkahilig sa talamak na kurso na may madalas na pagbabalik;
▲ madalas na pinsala sa vascular sa anyo ng vasculitis.
Pag-uuri ng mga sakit na granulomatous[Strukov A.I., Kaufman O.Ya., 1989]
I Granulomatous na mga sakit ng nakakahawang etiology:
rabies, viral encephalitis, cat scratch disease, typhus, typhoid fever, paratyphoid, yersiniosis, brucellosis, tularemia, glanders, rayuma, scleroma, tuberculosis, syphilis, ketong, malaria, toxoplasmosis, leishmaniasis, actinomycosis, candidiasis, trischistos schiosis, candidiasis
II. Granulomatous na sakit ng hindi nakakahawang etiology: silicosis, asbestosis, talcosis, anthracosis, aluminosis, berylliosis, zirconiasis, bogassosis, byssinosis, amylosis
III. Mga sakit na granulomatous na dulot ng droga: granulomatous na hepatitis na dulot ng droga, sakit na oleogranulomatous, gluteal granuloma ng mga sanggol
IV. Granulomatosis na sakit ng hindi kilalang etiology: sarcoidosis, Crohn's disease, Horton's disease, rheumatoid arthritis, primary biliary cirrhosis, Wegener's granulomatosis, Weber-Christian panniculitis, xanthogranulomatous pyelonephritis, xanthogranulomatous cholecystitis
Ang mga granuloma sa mga granulomatous na sakit ng nakakahawang etiology na dulot ng mga virus, rickettsia, bakterya, bilang panuntunan, ay immune ayon sa mekanismo ng pag-unlad. Ayon sa morphological na larawan, sila ay karaniwang magkapareho sa bawat isa, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakapareho ng morpho- at pathogenesis. Ang mga eksepsiyon ay granulomas sa syphilis (nodules na nakikita ng mata na may napakalaking nekrosis at vasculitis), leprosy (Virchow cells na pinalamanan ng mycobacteria), scleroma (Mikulich cells) at tuberculosis (classic epithelioid cell granulomas na may caseous necrosis sa gitna at higanteng Pirogov mga cell - Langhans), na maaaring makilala sa isang espesyal na grupo - tiyak na granulomatosis (tingnan ang mas maaga).
Sa lahat ng kaso, ang mga nakakahawang granuloma ay kinakatawan ng isang akumulasyon ng mga selula ng SMF. Maraming mga neutrophil ang lumilitaw sa ilang mga granuloma at kalaunan ay nagkakaroon ng nekrosis, gaya ng naobserbahan sa mga glander, felinosis (sakit sa cat-scratch na dulot ng chlamydia), yersiniosis.
Ang mga sakit na granulomatous na dulot ng fungi ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga immune granuloma, kung saan kadalasang nangyayari ang nekrosis o abscesses. Minsan ang tugon ng katawan, at samakatuwid ang cellular na komposisyon ng granulomas, ay direktang nakasalalay sa morpolohiya ng fungi.
Kasama sa mga granulomatous na sakit na hindi nakakahawa ang isang malaking pangkat ng mga sakit na sanhi ng pagkilos ng organic at inorganic na alikabok, fumes, aerosol, at suspension. Kung ang alikabok ay hindi organiko, kung gayon ang mga sakit ay nagpapatuloy sa loob ng mahabang panahon, ngunit benignly, ang mga immune disorder ay hindi sinusunod sa mga kasong ito, at ang mga granuloma ay pangunahing itinayo mula sa mga higanteng selula ng mga dayuhang katawan. Ang ganitong granulomatosis ay karaniwang nabubuo bilang isang sakit sa trabaho sa mga minero, manggagawa ng semento, manggagawa sa salamin, atbp. (silicosis, asbestosis). Kasabay nito, ang beryllium (IV) oxide ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang immune granuloma, dahil ang beryllium ay may mga katangian ng isang hapten at, sa pamamagitan ng pagsasama sa mga protina ng katawan, ay bumubuo ng mga sangkap na nagpapalitaw ng mga proseso ng autoimmune. Ang mga organikong alikabok ay kadalasang nagdudulot ng disseminated lesion ng baga, na tinatawag na interstitial disease (tingnan ang lecture sa pribadong kurso ng pathological anatomy "Chronic non-specific lung disease") - Ang karaniwang bagay na ang lahat ng mga sakit na ito ay may karaniwan ay ang pagkakaroon ng granulomatous mga sugat dahil sa pagbuo ng mga cell-mediated o immunocomplex na mekanismo .
Sa paligid ng mga banyagang katawan, ang granulomatous na pamamaga ay kadalasang nabubuo, ngunit napakabihirang ito ay tumatagal sa katangian ng isang sakit. Ang isang tipikal na halimbawa ng naturang sakit ay gout, kapag, bilang tugon sa pagtitiwalag ng urate sa mga tisyu, nangyayari ang tipikal na giant cell non-immune granulomas.
Ang mga sakit na granulomatous na sanhi ng droga ay kadalasang nangyayari at pinag-aralan nang detalyado bilang isang resulta ng nakakalason-allergic na pinsala sa mga baga at ang pagbuo ng fibrosing alveolitis sa kanila, pati na rin ang atay - granulomatous hepatitis na dulot ng droga.
Ang pangkat ng mga granulomatous na sakit ng hindi kilalang etiology ay lalong malaki. Ang isa sa mga karaniwang sakit ay sarcoidosis, kung saan ang mga katangian ng granuloma ng uri ng sarcoid ay lumilitaw sa maraming mga organo, at lalo na madalas sa mga lymph node at baga. Ang granuloma ay binuo mula sa epithelioid cells at higanteng mga cell ng dalawang uri - Pirogov - Langhans at mga banyagang katawan. Ang isang tampok ng granuloma na ito ay ang kawalan ng caseous necrosis, na ginagawang posible na makilala ito mula sa tuberculous granuloma, malinaw na mga hangganan (naselyohang granulomas) at mabilis na pagkakapilat. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pinsala sa lahat ng mga bagong grupo ng mga lymph node at baga, na humahantong sa progresibong respiratory failure o compression ng mga mahahalagang organo ng mga lymph node.
Ipadala ang iyong mabuting gawa sa base ng kaalaman ay simple. Gamitin ang form sa ibaba
Ang mga mag-aaral, nagtapos na mga estudyante, mga batang siyentipiko na gumagamit ng base ng kaalaman sa kanilang pag-aaral at trabaho ay lubos na magpapasalamat sa iyo.
Naka-host sa http://www.allbest.ru/
Unibersidad ng Pananaliksik
Belgorod State University
disiplina: Pangkalahatang patolohiya
"Mga sakit na granulomatous"
Ginawa:
2nd year student ng VSO
Kofanova Elena Vyacheslavovna
Sinuri:
Bykov Petr Mikhailovich
Belgorod 2011
Panimula
Panimula
Ang paksang "pangkalahatang patolohiya" ay pinag-aaralan ang pangkalahatang mga pattern ng mga proseso ng pathological, ang mga pangunahing mekanismo na pinagbabatayan ng anumang sakit, ang mga indibidwal na katangian ng organismo, ang impluwensya ng kapaligiran at malalim na panloob na proseso sa kurso ng mga sakit.
Ang pag-aaral ng mga biological pattern ng paggana ng isang organismo na may mga pathological disorder ay kinakailangan para sa pagtatrabaho sa iba't ibang kategorya ng mga pasyente at mga taong may kapansanan. Ang sitwasyong ito ay nagbibigay ng mga batayan upang isaalang-alang ang paksa bilang isa sa mga pangunahing disiplina.
Ang proseso ng pathological ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng mga pinakabagong tagumpay ng domestic at dayuhang agham. Ito ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang disiplinang ito bilang batayan para sa pag-aaral ng mga naturang disiplina gaya ng "Pribadong patolohiya", "Pisikal na rehabilitasyon" at marami pang iba.
Ang mga sakit na granulomatous ay pinagsama sa isang pangkat ng mga sakit, ang etiology ng kung saan ay nananatiling hindi maliwanag. Ang mga ito ay nagkakaisa sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga granuloma na nabubuo sa maraming mga tisyu at sistema.
Ang Granuloma (o granulomatous infiltrate) ay isang focal infiltrate na binubuo ng mga macrophage at ang kanilang mga derivatives (epithelioid cells at multinucleated giant cells). Maaaring kabilang din sa infiltrate ang mga lymphocytes, eosinophils, neutrophils, at fibroblasts.
Ang pagbuo ng Granuloma ay isang lokal na reaksyon ng tissue sa isang hindi natutunaw na sangkap. Ang mekanismo ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi ganap na malinaw, ngunit ang cellular immunity ay kasangkot sa proseso. Ang patuloy na presensya ng isang hindi natutunaw na sangkap sa balat ay nagpapagana ng mga selulang T na naglalabas ng mga cytokine; ang huli ay nag-aambag sa pagtagos sa zone na ito, ang pag-activate at paglaganap ng mga macrophage. Ang mga aktibong macrophage ay nagpapa-phagocytize at sinisira ang invading agent, o hindi bababa sa ihiwalay ito.
1. Mga pangunahing sakit na granulomatous
Ang Sarcoidosis ay isang sakit na granulomatous na nakakaapekto sa maraming mga organo at tisyu (lymph nodes, baga, balat, buto, atbp.).
Ang etiology ng sakit ay hindi malinaw. Ang etiological na koneksyon sa tuberculosis ay pinag-aaralan sa pamamagitan ng paghahanap ng mga revertant na kultura - ultra-maliit, na-filter na mga anyo ng causative agent ng tuberculosis. Ang batayan ng morphological manifestations ay non-caseating, malinaw na tinukoy na epithelioid cell granulomas na may pagkakaroon ng multinucleated giant cells na may admixture ng histiocytes at lymphocytes. Ang mga higanteng selula ay naglalaman ng mga naka-calcified na Schaumann conchoidal inclusions, mga asteroid crystalline vesicle na katawan.
Mga ebolusyonaryong yugto ng sarcoid granulomas:
proliferative
granulomatous
mahibla-hyalinous.
Ang pangunahing klinikal at anatomikal na anyo ng sarcoidosis:
sarcoidosis ng intrathoracic lymph nodes,
baga at intrathoracic lymph nodes,
baga,
mga baga kasama ang mga sugat (solong) ng iba pang mga organo,
Pangkalahatan na may maraming mga sugat sa organ.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng tuberculosis ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang mga klinikal na tampok at data ng laboratoryo.
Ang granulomatosis ng Wegener ay isang sistematikong produktibong mapanirang vasculitis ng maliliit at katamtamang laki ng mga arterya at ugat na nakakaapekto sa itaas na respiratory tract ng mga baga at bato. Ang pathogenesis ay batay sa mga proseso ng immunological, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat at nakapirming mga immune complex na pinagsama sa isang reaksyon ng granulomatous.
Ang diagnosis ay isinasagawa gamit ang isang biopsy at ang pagtuklas ng mga antineutrophil antibodies.
Ang Crohn's disease ay isang granulomatous disease ng gastrointestinal tract ng hindi kilalang etiology, na isang pamamaga ng iba't ibang bahagi ng tract. Ang nagpapasiklab na proseso ay kumakalat sa mga dingding ng bituka. Ang kasikipan ay humahantong sa pamumulaklak, pamamaga, mga sugat, pagpapaliit ng mga sipi, posibleng sa pagbuo ng mga abscesses at fistula. Ang pag-unlad ng sarcoid-like granulomatosis ay katangian.
Ang terminal na bahagi ng maliit na bituka ay kadalasang apektado. Maaaring masakop ng pamamaga ang kalapit na mga lymph node, gayundin ang mga lamad na humahawak sa maliit na bituka. Kung ang sakit ay banayad, ito ay sapat na upang gumawa ng mga pagbabago sa diyeta at pamumuhay.
Kadalasan, ang mga nasa hustong gulang na 20 hanggang 40 taong gulang ay may sakit; sa ilang pamilya, ang sakit ay nangyayari nang higit sa isang beses sa isang family history. Ang mga alerdyi, mga sakit sa immune, mga impeksyon, at pagmamana ay naisip na may papel sa pag-unlad ng sakit na Crohn.
Ang mga sintomas ay nakasalalay sa lokalisasyon ng proseso ng nagpapasiklab at pagkalat nito. Kadalasan, ang banayad ngunit paulit-ulit na mga sintomas ay sinusunod, kabilang ang pagtatae, sakit sa kanang ibabang bituka, labis na taba sa dumi, pagbaba ng timbang, kung minsan ay pagkapagod, at paminsan-minsan ay "drumsticks" - isang pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri. Sa panahon ng exacerbations, ang mga sintomas ay katulad ng sa appendicitis: patuloy na colicky pain sa kanang ibabang bituka, spasms, lambot sa paghawak, utot, pagduduwal, pagsusuka, lagnat, pagtatae, at kung minsan ay dumi ng dugo.
Kasama sa mga komplikasyon ang pagbara ng bituka, fistula sa pagitan ng mga bituka at pantog, mga abscess sa paligid ng anus, sa tumbong at sa itaas, talamak na pagbutas.
Ang Histiocytosis X ay isang systemic granulomatous disease na may paglaganap ng histiocytes. Maaaring palitan ang terminong histiocyte sa mga terminong macrophage o monocyte, ngunit hindi tiyak at kung minsan ay ginagamit upang tumukoy sa mga nabagong lymphocytes (histiocytic lymphoma), fibroblast na may kakayahang phagocytosis (fibrous histocytoma, reticulohistiocytoma), at antigen-presenting cells (histiocytosis X ) ). Ang etiology ay hindi alam.
Ayon sa mga tampok ng clinical at anatomical manifestations, 3 anyo ng histiocytosis X ay nakikilala:
Letterer-Zive disease - talamak na progresibong histiocytosis na may malignant na paglaganap ng mga histiocytes, ang pagkakaroon ng mga higanteng cell, eosinophils at mga cell na may foamy protoplasm;
Hand-Schuller-Christian disease na may paglaganap ng histiocytes at akumulasyon ng mga cholesterol esters sa kanila (clinically - diabetes insipidus, exophthalmos, pagkasira ng buto);
Eosinophilic granuloma na may presensya ng mga histiocytes, eosinophils, lymphocytes, plasma cells sa cellular infiltrate.
Para sa pulmonary manifestations ng histiocytosis X, ang maagang pagbuo ng cystic changes, emphysematous bullae, at attachment sa pneumofibrosis ay tipikal.
Mga sakit na granulomatous sa balat. Ang konsepto ng granulomatous skin disease ay kinabibilangan ng isang malaking grupo ng mga dermatoses na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng granulomas sa balat.
Kadalasan sa mga granuloma na nabubuo pagkatapos ng tattoo, ang mga nalalabi sa pintura ay matatagpuan. Ang silicone, paraffin at iba pang mga mineral na langis ay natutunaw sa panahon ng proseso ng mga kable ng tissue, na sinamahan ng pagbuo ng mga voids, na nakapagpapaalaala sa mga butas sa Swiss cheese. Ang ilang mga dayuhang katawan ay nakikilala sa polarized na liwanag (talc, starch, silicon, ilang uri ng suture material).
Ang skin sarcoidosis ay isang multisystemic granulomatous na sakit na hindi kilalang etiology. Ito ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan bilang bilateral hilus lymphadenopathy, pulmonary infiltration, skin at eye lesions. Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa likas na katangian ng mga unang pagpapakita. Sa isang talamak na simula na may erythema nodosum, ang kusang paglutas ng sakit ay nangyayari, na may unti-unting simula, ang progresibong fibrosis ay bubuo.
Ang balat ay kasangkot sa proseso sa 20-35% ng mga kaso. Ang maliliit na lilang papules ay kadalasang matatagpuan at maaaring magpahiwatig ng pagsisimula ng isang talamak na anyo ng sarcoidosis. Ang mga ito ay naisalokal sa paligid ng mga talukap ng mata, ang mga pakpak ng ilong at sa nasolabial folds, pati na rin sa leeg at cheekbones (Figure A). Sa talamak na anyo ng sarcoidosis, ang mga purplish-colored plaques, madalas na annular, ay sinusunod (Panel B). Ang iba pang mga sugat sa balat ay hindi gaanong karaniwang naitala: hyperpigmentation, hypopigmentation, subcutaneous nodes, ichthyosis, scars, cicatricial alopecia, mga pagbabago sa mga kuko, oral mucosa, lichenoid rashes.
Mga anyo ng sarcoidosis ng balat:
Karaniwang periorbital papules sa isang pasyente na may talamak na sarcoidosis.
Clustered papules umuusad sa plaques sa isang pasyente na may talamak cutaneous sarcoidosis
Ang embittered lupus ay isang tiyak na anyo ng sarcoidosis na nailalarawan sa pamamagitan ng mga purple na plaka sa ilong, tainga, labi, at mukha. Karaniwang umuunlad nang dahan-dahan na may pagkakapilat at mga deformidad. Bihirang, ang sakit ay kusang gumagaling; nauugnay sa mga sugat sa buto.
Ang klasikong halimbawa ng talamak na sarcoidosis ay Lofgner's syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral hilus adenopathy, lagnat, arthralgia, uveitis, erythema nodosum. Sa variant na ito ng daloy, mayroong 80 porsiyentong posibilidad na malutas ang proseso sa loob ng 2 taon.
Ang Granuloma annulare ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng purple o normal na kulay ng balat na dermal papules na bumubuo ng annular o semi-annular features. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ay ang dorsal surface ng mga kamay at paa, ngunit ang iba pang mga lugar ng upper at lower extremities ay apektado din. Mas madalas na nagkakasakit ang mga bata at kabataan. Ang mas bihirang mga variant ng erythema annulare ay ipinakita sa pamamagitan ng erythema, subcutaneous nodes, disseminated at perforating forms. Ang mga pagbabago sa histological ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang palisade granuloma na nauugnay sa pagkasira ng collagen (necrobiotic granuloma) at pagtaas ng mucin deposition sa dermis.
Gamit ang klasikal na naisalokal na anyo, ang kusang paglutas ay hindi ibinukod. Ang mga pagbabalik sa dati ay karaniwan, ngunit ang mga pantal ay nareresolba nang mas mabilis kaysa sa mga pangunahing sugat. Karamihan sa mga pag-aaral ay nagpapakita na ang dermatosis ay nalulutas sa loob ng 2 taon sa 50-80% ng mga pasyente. Ang mga disseminated form ay nagpapatuloy nang mas matagal at kadalasang nakakapagod sa paggamot.
Ang rheumatoid nodules ay isang sakit na granulomatous na nailalarawan ng isang well-circumscribed na palisade granuloma (foci ng fibrinoid degeneration ng collagen sa malalim na dermis na napapalibutan ng mga macrophage). Ang isang katulad na histological na larawan ay nangyayari sa annular granuloma, lipoid necrobiosis.
Karamihan sa mga mananaliksik ay naniniwala na ang sakit ay batay sa immune-mediated vasculitis ng mga maliliit na sisidlan. Ang mga nodule ay nagsiwalat ng mga immune complex at rheumatoid factor. Dahil sa pinsala sa vascular, ang nekrosis ng mga tisyu na matatagpuan sa distal ay bubuo. Ang mga palisade macrophage, na matatagpuan sa periphery ng necrosis zone, ay isang elemento ng normal na reaksyon ng tissue ng katawan.
Mahirap ang differential diagnosis ng rheumatoid nodules at deep granuloma annulare. Sa granuloma annulare, ang mga deposito ng mucin ay nabanggit sa mga dermis, habang may mga rheumatoid nodules, binibigkas ang mga pagbabago sa fibrinoid, gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag batay sa klinikal na larawan ng sakit.
Sa mga karaniwang kaso, lumilitaw ang mga rheumatoid nodules bilang mga mobile o fixed subcutaneous node na katabi ng mga buto, mahirap sa palpation, asymptomatic. Ang mga sugat ay naisalokal sa mga siko, sa likod na ibabaw ng mga daliri, sa lugar ng kaluban ng mga tendon ng flexors ng mga palad, sa Achilles tendon, at sacrum.
Ang mga rheumatoid nodules ay hindi pathognomonic para sa rheumatoid arthritis at nakikita rin sa 5-7% ng mga pasyente na may SLE. Sa mga bata, sa mga bihirang kaso, ang tinatawag na. pseudorheumatoid nodules, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki at kusang paglutas; habang ang rheumatoid factor ay hindi nakita. Ang isa pang bihirang variant ay maramihang rheumatoid nodules ng mga kamay. Ang rheumatoid factor sa naturang mga pasyente ay positibo, ngunit ang sakit ay nagpapatuloy nang benignly.
Granulomatous lesyon ng atay. Ang mga granuloma sa atay ay maaaring mabuo sa maraming sakit, kabilang ang sarcoidosis, miliary tuberculosis, histoplasmosis, brucellosis, schistosomiasis, at berylliosis (Talahanayan 300.2); tila, ito ay dahil sa ang katunayan na ang tissue nito ay naglalaman ng napakaraming macrophage. Ang pag-inom ng ilang mga gamot ay maaari ring humantong sa pagbuo ng mga granuloma sa atay. Bilang karagdagan, sa mga pasyente na may iba't ibang anyo ng liver cirrhosis at hepatitis, minsan ay matatagpuan ang mga solong granuloma na walang diagnostic na halaga.
Ang mga granulomatous na lesyon ng atay ay maaaring sinamahan ng bahagyang pagtaas at compaction nito, ngunit ang pag-andar ng atay, bilang panuntunan, ay halos hindi nabalisa. Kadalasan mayroong isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase (mula sa maliit hanggang makabuluhan), kung minsan ang aktibidad ng aminotransferases ay bahagyang tumataas.
Ang ilang mga pasyente na may sarcoidosis at brucellosis ay nagkakaroon ng portal hypertension, at kung minsan pagkatapos ng pagpapagaling ng mga granuloma, ang mga malawak na peklat ay nananatili o kahit na nagkakaroon ng postnecrotic cirrhosis ng atay, tulad ng, halimbawa, sa schistosomiasis.
Kadalasan, ang granulomatous liver disease ay unang natukoy sa pamamagitan ng aspiration biopsy. Kaya, posible na makita ang mga granuloma sa isang biopsy sa atay sa 80% ng mga pasyente na may sarcoidosis na walang mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng pinsala sa atay. Kung ang miliary tuberculosis ay pinaghihinalaang, bahagi ng biopsy ay dapat ipadala para sa bacteriological examination. Sa karamihan ng mga kaso, posibleng makita ang Mycobacterium tuberculosis, lalo na kung ang materyal sa pagsubok ay naglalaman ng mga granuloma na may caseous necrosis. Kung walang mga granuloma na natagpuan sa paghahanda, sinusuri ang mga serial section.
Ang Malacoplakia ay isang granulomatous disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng flat yellowish nodules sa mauhog lamad ng urinary tract, mas madalas sa interstitium ng mga bato, ang mga gonad. Ang sakit ay nauugnay sa isang depekto sa pag-andar ng marophage. Ang talamak na sakit na granulomatous - ay kasama sa pangkat ng namamana na agranulocytosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa aktibidad ng bactericidal ng neutrophils. Ang balat, lymph node, baga, atay, pali, buto ay apektado sa pagbuo ng purulent-granulomatous na mga pagbabago. Ang idiopathic granulomatous vasculitis ay isang heterogenous na grupo ng mga granulomatous na sakit sa mga matatanda at bata.
Ang mga pangunahing anyo ng granulomatous vasculitis:
Giant cell arteritis
Arteritis Takayasu,
disseminated granulomatous vasculitis
juvenile systemic granulomatosis.
2. Diagnosis ng mga granulomatous na sakit
pathological granulomatous histiocytosis malakoplakia
Ang diagnosis ng mga sakit na granulomatous ay isinasagawa gamit ang isang bilang ng mga diskarte sa laboratoryo at lalong mahirap kapag nagsasagawa ng isang pag-aaral sa maliit na biopsy na materyal. Isang hanay ng mga inirerekomendang pamamaraan: paglamlam ng hematoxylin at eosin, auromin-rhodamine, ayon sa Ziehl-Nielsen, PAS-reaksyon, reaksyon ng Grocott, pati na rin ang mga pamamaraang pangkultura at immunochemical. Ang pagpapasiya ng etiological affiliation ng granulomas ay ipinapayong magsimula sa paghihiwalay ng necrotizing at non-necrotic epithelioid cell granulomas. Ang susunod na hakbang ay ang paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik.
Morphological diagnostics ay pupunan sa pamamagitan ng paghahambing sa mga resulta ng isang klinikal na pagsusuri ng pasyente.
Ang mga solong granuloma sa iba't ibang mga sakit ay madalas na magkapareho sa bawat isa, kaya ang isang tumpak na diagnosis ay karaniwang imposible nang walang karagdagang data ng klinikal, laboratoryo at histological.
Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente ang nabigo upang maitaguyod ang likas na katangian ng pamamaga ng granulomatous. Kung sinamahan ng lagnat, maaaring granulomatous hepatitis ang dahilan. Ito ay isang bihirang sakit ng hindi kilalang etiology, na nasuri sa pamamagitan ng pagbubukod. Karaniwan itong ginagamot sa katamtamang dosis ng mga glucocorticoids, ngunit karaniwan ang mga relapses. Bilang karagdagan, ang mga glucocorticoid ay maaaring inireseta lamang pagkatapos ng tuberculosis at iba pang mga sanhi ng pamamaga ng granulomatous ay hindi kasama.
Bibliograpiya
1. Davydovsky I.V. Pangkalahatang patolohiya ng tao 2nd ed., M., 1969
2. Zhuk I.A. Pangkalahatang patolohiya at teratolohiya. Teksbuk - M., Academy, 2003
3. Mga daliri M. A., Anichkov N. M. Pathological anatomy. Textbook para sa mga medikal na paaralan (Sa 2 vols.). -- M., Medisina, 2001 (1st ed.), 2005 (2nd ed.).
4. Semenkova E. I. Systemic vasculitis. -- M.: Medgiz, 1988.
Naka-host sa Allbest.ru
Mga Katulad na Dokumento
Etiology ng Crohn's disease (regional enteritis), mga pagpapalagay tungkol sa kalikasan nito. Mga sintomas ng talamak at talamak na anyo ng sakit. Mga uri ng colitis - isang nagpapaalab na sakit ng colon mucosa at ang mga salik na sanhi nito. Diagnosis at paggamot.
abstract, idinagdag noong 09/09/2010
Ang Crohn's disease ay isang talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka. Pag-uuri ng gumagana ng hindi tiyak na ulcerative colitis. Differential diagnosis at komplikasyon. Pangunahing paggamot ng malubhang sakit na Crohn. Kirurhiko paggamot ng sakit.
pagtatanghal, idinagdag noong 12/22/2014
Diagnosis ng mga sakit sa bituka sa pamamagitan ng isang matatag na hanay ng mga klinikal na sintomas. Differential diagnosis ng mga sakit: talamak na enteritis at pancreatitis, Crohn's disease, talamak na non-ulcerative colitis. Irritable bowel syndrome.
abstract, idinagdag noong 01/10/2009
Ang immune complex na pinsala sa mga bato. Mga palatandaan ng granulomatosis ng Wegener, lupus erythematosus. Mga klinikal na pagpapakita ng diabetic nephropathy. Schönlein-Henoch purpura. Pag-unlad ng talamak na pyelonephritis. Syndrome ng disseminated intravascular coagulation.
pagtatanghal, idinagdag 03/05/2017
Mga sintomas at pamamaraan ng diagnosis ng nonspecific ulcerative colitis bilang isang talamak na nagpapaalab na sakit ng colon mucosa. Mga kadahilanang genetic at kapaligiran sa paglitaw ng non-ulcerative colitis at Crohn's disease bilang mga sakit sa bituka.
pagtatanghal, idinagdag noong 12/09/2014
Mga sintomas ng granulomatosis ng Wegener. Ang pagkalat ng sakit, pag-uuri, karaniwang pagpapakita, paggamot. Head midline granuloma, sarcoidosis, berriliasis, tuberculosis, systemic mycoses, syphilis, ketong. Ulcerative-necrotic lesion ng balat.
pagtatanghal, idinagdag noong 10/11/2015
Mga katangian ng talamak na nonspecific granulomatous na pamamaga ng gastrointestinal tract. Pagsusuri ng etiology at pathogenesis ng Crohn's disease. Pag-aaral ng mga tipikal na lokalisasyon at komplikasyon ng sakit. Klinika, differential diagnosis at paggamot.
abstract, idinagdag 04/22/2015
Epidemiology, etiology, pathogenesis ng Crohn's disease - granulomatous na pamamaga ng digestive tract ng hindi kilalang etiology na may nangingibabaw na lokalisasyon sa terminal ileum; nailalarawan sa pamamagitan ng stenosis ng mga apektadong lugar ng bituka.
abstract, idinagdag noong 12/11/2010
Ang sakit na Crohn bilang isang talamak na granulomatous na pamamaga ng bituka na pader, na nailalarawan sa pamamagitan ng segmentation, paulit-ulit na kurso na may pagbuo ng mga nagpapaalab na infiltrates at malalim na longitudinal ulcers. Etiology, clinical manifestations, diagnosis.
pagtatanghal, idinagdag noong 02/16/2016
Pangkalahatang katangian, etiology pathogenesis ng mga pinaka-karaniwang connective tissue sakit: systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma at dermatomyositis-polymyositis. Mga kadahilanan sa pag-unlad ng mga sakit na ito, mga diskarte sa kanilang paggamot at pagbabala.
Sa talamak na sakit na granulomatous, ang mga neutrophil at monocytes ay nagpapanatili ng kakayahang sumipsip ng mga microorganism na positibo sa catalase, ngunit dahil sa kawalan ng mga metabolite ng oxygen, hindi nila sinisira ang mga ito. Ang sakit na ito ay bihira (4-5:1000000) at namamana nang recessive. Ang sanhi ay mutasyon sa mga gene na naka-encode ng mga bahagi ng NADP oxidase (isa sa X chromosome at tatlong autosomal genes).
Genetics at pathogenesis. Ang pag-activate ng NADP oxidase sa mga neutrophil ay nangangailangan ng pagpupulong ng mga indibidwal na subunit ng enzyme sa lamad ng cell. Una, nangyayari ang phosphorylation ng cationic cytoplasmic protein p47phox (ang "phagocyte oxidase" na protina na may molekular na timbang na 47 kDa). Phosphorylated p47phox, kasama ang dalawang iba pang cytoplasmic na bahagi ng oxidase - p67phox at mababang molekular na timbang na guanosine triphosphatase (Rac-2) - ay inililipat sa cell membrane, kung saan ang lahat ng mga protina na ito ay nakikipag-ugnayan sa mga cytoplasmic domain ng transmembrane flavocytochrome b558, na bumubuo ng isang aktibong oxidase (Larawan 185.5). Ang Flavocytochrome ay isang heterodimer na binubuo ng dalawang peptides, p22phoxp at gp91phox na mayaman sa carbohydrate. Ayon sa kasalukuyang modelo, ang tatlong transmembrane domain ng N-terminal na bahagi ng flavoprotein ay naglalaman ng mga residue ng histidine na tumutukoy sa heme binding. Pinapatatag ng p22phox peptide ang gp91phox. Ang papel ng p40phox sa oxidase activation ay nananatiling hindi maliwanag. Ang gp91phox peptide ay kinakailangan para sa electron transport na kinasasangkutan ng NADP-, flavin- at heme-binding na mga domain. Ang p22pho peptide ay hindi lamang nagpapatatag sa gp91phox, ngunit naglalaman din ng mga binding site para sa mga cytoplasmic subunits ng enzyme.
Ang cytoplasmic p47phox, p67phox at Rac-2 ay lumilitaw na gumaganap ng isang regulatory role sa pamamagitan ng pag-activate ng cytochrome b558.
Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente na may talamak na granulomatous disease ay lalaki, na nagmana ng mga mutasyon ng gene encoding na gp91phox na matatagpuan sa X chromosome, at 1/3 ng mga pasyente na may autosomal recessive inheritance ng gene encoding p47phox (chromosome 7). Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nagmamana ng mga autosomal recessive na depekto sa p67phox (chromosome 1) at p22phox (chromosome 16) na mga gene.
Ang normal na phagocytic function ng neutrophils ay nangangailangan ng pag-activate ng NADP oxidase. Ang mga electron ay inililipat mula sa NADP-H sa flavin, pagkatapos ay sa heme prosthetic na grupo ng cytochrome b558, at sa wakas sa molekular na oxygen, na nagreresulta sa pagbuo ng O2-. Sa hindi mahusay na paggana ng sistemang ito, ang O2- ay hindi nabuo.
Ang mga karamdaman ng oxidative metabolism sa neutrophils sa talamak na granulomatous disease ay lumilikha ng mga kondisyon para sa kaligtasan ng mga microbes. Ang kapaligiran sa mga vacuole ng phagocytes ay nananatiling acidic, at ang bakterya ay hindi natutunaw (Larawan 188.2). Ang paglamlam ng mga macrophage ng mga pasyente na may hematoxylin-eosin ay nagpapakita ng isang gintong pigment, na sumasalamin sa akumulasyon ng hinihigop na materyal sa mga selula, na pinagbabatayan ng nagkakalat na granulomatosis, na nagbigay ng pangalan sa patolohiya na ito.
Mga klinikal na pagpapakita. Maghinala ng talamak na granulomatous disease sa sinumang pasyente na may paulit-ulit o hindi pangkaraniwang lymphadenitis, hepatic abscesses, osteomyelitis multiplex, isang family history ng madalas na impeksyon, o mga impeksyon na may catalase-positive microbes (hal., S. aureus).
Ang mga klinikal na palatandaan at sintomas ay maaaring mangyari sa parehong pagkabata at maagang pagtanda. Ang saklaw at kalubhaan ng mga nakakahawang sakit ay lubos na nagbabago. Ang causative agent ay kadalasang S. aureus, bagama't posible ang impeksyon sa anumang iba pang catalase-positive na organismo. Kabilang sa mga karaniwang nakakahawang ahente ang Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Aspergillus, Candida albicans, at Salmonella. Ang pulmonya, lymphadenitis, at mga sugat sa balat ay kadalasang nangyayari. Kabilang sa mga komplikasyon ng mga malalang impeksiyon ang anemia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, talamak na suppurative dermatitis, restrictive disorder, gingivitis, hydronephrosis, at pyloric stenosis. Ang posibilidad ng talamak na sakit na granulomatous ay ipinahiwatig din ng paraproctitis at paulit-ulit na impeksyon sa balat, kabilang ang folliculitis, granulomas, at discoid lupus erythematosus. Ang mga granuloma at nagpapasiklab na proseso, kung nagdudulot sila ng pyloric stenosis, pagpapaliit ng urethra, o rectal fistula na kahawig ng Crohn's disease, ay nangangailangan ng agarang pagkumpirma ng diagnosis.
Pananaliksik sa laboratoryo. Ang nitroblue tetrazolium reduction test ay malawakang ginagamit sa pag-diagnose ng chronic granulomatous disease, ngunit mabilis itong napapalitan ng flow cytometry na may dihydrorhodamine 123. Nakikita ng pamamaraang ito ang paggawa ng mga oxidant, dahil ang oxidation ng dihydrorhodamine 123 na may hydrogen peroxide ay nagpapahusay ng fluorescence.
Pagtataya. Ang talamak na granulomatous disease ay pumapatay ng 2 sa 100 pasyente bawat taon. Ang pinakamataas na namamatay ay sinusunod sa mga maliliit na bata. Sa nakalipas na 20 taon, ang pangmatagalang pananaw ay bumuti nang malaki. Ito ay maaaring maiugnay sa isang mas mahusay na pag-unawa sa biology ng sakit, ang pagbuo ng mga epektibong pamamaraan para sa pag-iwas at pagtuklas ng mga impeksyon, pati na rin ang mga aktibong surgical at konserbatibong pamamaraan para sa kanilang paggamot.