Nakuha ang long qt interval syndrome. Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT sa paggamit ng mga gamot. Cardiotoxicity ng mga gamot. Mga posibilidad ng mga diagnostic ng DNA sa Russia

Ang pagsusuri sa ECG ay hindi palaging isang madaling gawain kahit na para sa mga nakaranasang doktor. Ano ang masasabi natin tungkol sa mga baguhan na doktor, dahil kailangan nilang i-decipher ang ECG na may ganitong mga paglabag, na kung minsan ay binanggit sa mga aklat-aralin lamang sa ilang mga salita.

Gayunpaman, ang mga palatandaan ng ECG ng ilang mga sakit, at higit pa sa kanilang mga klinikal na pagpapakita, ay kailangang malaman ng isang doktor ng anumang espesyalidad, dahil sa kawalan ng paggamot sila maaaring humantong sa biglaang pagkamatay ng pasyente. Ang ganitong sakit ay matagal na QT syndrome.

Ano ang responsable para sa QT interval?

Ang bawat contraction ng atria at ventricles ng puso, na nagbibigay ng cardiac cycle, ay makikita sa electrocardiogram. Kaya, ang P wave sa cardiogram ay sumasalamin sa pag-urong ng atria, at ang QRST complex ay sumasalamin sa pag-urong ng mga ventricles. Kasabay nito, ang pagitan ng QT ay nagpapakilala sa atrioventricular conduction, iyon ay, ang pagpapadaloy ng isang electrical impulse sa pamamagitan ng koneksyon sa pagitan ng atria at ventricles (sa pamamagitan ng AV node).

Kaya, ang pagitan ng QT sa ECG ay nagpapakilala sa pagpapadaloy ng isang salpok sa kahabaan ng mga hibla ng Purkinje sa dingding ng ventricles, mas tiyak, ang oras kung saan ang electrical excitation ng myocardium ay nagbibigay ng systole (contraction) ng ventricles.

Karaniwan, ang pagitan ng QT ay hindi bababa sa 0.36 segundo at hindi hihigit sa 0.44 segundo. Karaniwan, ginagamit ng mga mag-aaral at doktor ang cheat sheet na ito - sa isang maginoo na ECG na may tape speed na 50 mm / sec, ang bawat maliit na cell (1 mm ng graph paper) ay tumutugma sa isang yugto ng panahon na 0.02 segundo, at bawat malaking cell (kabilang ang limang maliliit) ay tumutugma sa 0.1 segundo. Sa madaling salita, ang pagitan ng QT ay dapat na karaniwang hindi bababa sa tatlo at kalahating malalaking selula at hindi hihigit sa apat at kalahating malalaking selula.

Dahil sa ang katunayan na ang oras ng pagitan ng QT ay nakasalalay sa rate ng puso, para sa isang mas tumpak na pagkalkula, ang kahulugan ng naitama na pagitan ng QT ay ginagamit. Para sa mga pasyente na may normal na rate ng puso (mula 60 hanggang 100 bawat minuto), ang Bazett formula ay ginagamit:

QTс = QT/ √RR,

Para sa mga pasyente na may bradycardia o tachycardia (rate ng puso na mas mababa sa 60 o higit sa 100 bawat minuto, ayon sa pagkakabanggit), gamitin ang formula ng Frederick:

QTc = QT/ 3 √RR, kung saan ang RR ay ang distansya sa pagitan ng mga R wave ng dalawang magkatabing complex.

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng maikli at mahabang pagitan ng QT at PQ?

Ang mga medikal na estudyante at mga pasyente ay maaaring malito minsan sa terminolohiya. Upang maiwasan ito, kinakailangan na malinaw na maunawaan kung ano ang responsable para sa pagitan ng PQ, at kung ano ang responsable para sa pagitan ng QT, at kung ano ang pagkakaiba sa pagitan ng pagpapaikli at pagpapahaba ng pagitan. Tulad ng nabanggit na, ang pagsusuri ng pagitan ng PQ ay kinakailangan upang masuri ang pagpapadaloy sa pagitan ng atria at ventricles, at ang pagitan ng QT ay kinakailangan upang masuri ang intraventricular conduction.

Kaya, pagpahaba PQ sa ibang paraan, maaari itong ituring bilang, iyon ay, mas mahaba ang pagitan, mas mahaba ang salpok ay isinasagawa sa pamamagitan ng atrioventricular na koneksyon. Sa isang kumpletong bloke, ang hemodynamics ay maaaring makabuluhang may kapansanan, na sinamahan ng isang napakababang rate ng puso (mas mababa sa 20-30 bawat minuto), pati na rin ang mababang cardiac output, hindi sapat upang matiyak ang daloy ng dugo sa utak.

Pagikli ng pagitan ng PQ (higit pa) ay nangangahulugan ng pagbawas sa oras ng pagpapadaloy ng salpok sa pamamagitan ng atrioventricular na koneksyon - mas maikli ang pagitan, mas mabilis ang pagpasa ng salpok, at sa normal na ritmo ng mga contraction ng puso ay may pare-parehong "reset" ng mga impulses mula sa atria hanggang sa ventricles. Mas madalas, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay katangian ng Clerk-Levy-Christesco syndrome (CLC syndrome) at Wolff-Parkinson-White syndrome (). Ang mga huling sindrom ay puno din ng panganib na magkaroon ng paroxysmal ventricular tachycardia na may rate ng puso na higit sa 200 kada minuto.

pagpapahaba ng pagitan ng QT sumasalamin sa isang pagtaas sa oras ng pagpapadaloy ng paggulo sa pamamagitan ng ventricles, ngunit ang gayong pagkaantala sa salpok ay humahantong sa paglitaw ng mga kinakailangan para sa pagbuo ng mekanismo ng muling pagpasok (ang mekanismo para sa muling pagpasok ng alon ng paggulo), na ay, para sa paulit-ulit na sirkulasyon ng salpok sa parehong pathological focus. Ang nasabing sentro ng sirkulasyon ng salpok (hyper-impulsation) ay may kakayahang makapukaw ng paroxysm.

Pagikli ng QT katangian ng mabilis na pagpapadaloy ng salpok sa pamamagitan ng ventricles, muli sa paglitaw ng paroxysmal at ventricular tachycardia. Sa unang pagkakataon ang sindrom na ito (Short QTS) ay inilarawan noong 2000, at ang pagkalat nito sa populasyon ay hindi pa rin gaanong naiintindihan.

Mga sanhi ng Mahabang QT Interval

Ang mga sanhi ng sakit na ito ay kasalukuyang naiintindihan ng mabuti. Mayroong dalawang anyo ng long QT syndrome - dahil sa congenital at acquired factor.

congenital form ay isang bihirang patolohiya (mga 1 kaso bawat 10 libong bagong panganak) at, bilang isang patakaran, ay pinagsama sa congenital na pagkabingi. Ito ay sanhi ng mga genetic na pagbabago sa istraktura ng mga gene na naka-encode ng kaukulang mga protina sa mga lamad ng cardiomyocytes. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pagkamatagusin ng lamad ay nagbabago, na nag-aambag sa pagbabago sa pagkontrata ng cell. Bilang isang resulta, ang electrical excitation ay isinasagawa nang mas mabagal kaysa sa normal - mayroong isang muling sirkulasyon ng pulso sa pokus.

Ang genetically determined form ng long QT syndrome, na sinamahan ng congenital deaf-mutism, ay tinatawag na Jervell-Lange-Nielsen syndrome, at ang form na hindi sinamahan ng deaf-mutism ay tinatawag na Roman-Ward syndrome.

Nakuhang anyo ng mahabang pagitan ng QT maaaring dahil sa mga side effect na ginagamit para sa pangunahing therapy ng iba pang mga arrhythmias - atrial fibrillation, atrial flutter, atbp. Quinidine at sotalol (sotalex, sotahexal at iba pang mga trade name) ay karaniwang may arrhythmogenic side effect. Bilang karagdagan sa pagkuha ng mga antiarrhythmics, ang paglitaw ng isang matagal na pagitan ng QT ay maaaring mangyari sa, intracranial hemorrhages, pagkalason sa alkohol, at gayundin sa.

Gaano katagal ang QT syndrome clinically manifested?

Ang symptomatology ng congenital form ng sindrom ay nagsisimulang magpakita mismo sa pagkabata. Kung ang bata ay ipinanganak na bingi at pipi, ang doktor ay mayroon nang karapatang maghinala ng Jervell-Lange-Nielsen syndrome. Kung ang bata ay nakakarinig ng mabuti at nakakagawa ng mga tunog (cooing, speech), ngunit mayroon siyang mga episode ng pagkawala ng malay, kailangan mong isipin ang tungkol sa Roman-Ward syndrome. Ang pagkawala ng malay ay maaaring maobserbahan sa panahon ng pagsigaw, pag-iyak, stress o sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Karaniwan, ang pagkahilo ay sinamahan ng mabilis na pulso (higit sa 150-200 bawat minuto) at isang pakiramdam ng mabilis na tibok ng puso - ang puso ay lumilipad sa dibdib. Ang mga yugto ng pagkahimatay ay maaaring mangyari nang bihira o hanggang ilang beses sa isang araw.

Habang tumatanda sila, nagpapatuloy ang mga sintomas na ito kung hindi ginagamot, at maaaring humantong sa biglaang pagkamatay ng puso.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng nakuha na anyo ay nailalarawan din ng syncope na may tachycardia, at sa interictal na panahon ay may pagkahilo, pangkalahatang kahinaan at pagkapagod dahil sa sinus bradycardia (pulso na mas mababa sa 50 bawat minuto).

Mahabang QT Diagnosis

Upang linawin ang diagnosis, sapat na ang isang karaniwang ECG. Kahit na sa kawalan ng paroxysm ng ventricular tachycardia sa cardiogram, makikita ng isa ang mga palatandaan na katangian ng sindrom. Kabilang dito ang:

• Pagpahaba ng pagitan ng QT mula sa simula ng Q wave hanggang sa dulo ng T wave.
• Napakataas na tibok ng puso (150-200 o higit pa) na may malalapad, deformed QRST complex na may paroxysmal ventricular tachycardia.
• Sinus bradycardia sa interictal period.
• Negatibo o na-flatten na T wave, pati na rin ang depression ng ST segment.

Long QT Syndrome Treatment

Ang mga taktika ng pagpapagamot ng mga congenital form ng sakit ay nagpapahiwatig ng appointment ng drug therapy, at sa kawalan ng epekto ng paggamot -.

Medikal na therapy ay binubuo sa pagkuha ng beta-blockers (metoprolol, bisoprolol, nebivalol, atbp.) ayon sa dosis ng edad, na maaaring maiwasan ang mga paroxysms ng ventricular tachycardia. Kung may pagtutol sa therapy, ipinapakita ang pasyente pag-install ng isang stimulator, na may function na . Iyon ay, nakita ng pacemaker ang pagsisimula ng ventricular tachycardia at, sa pamamagitan ng electrically "rebooting" ng puso, ay tumutulong upang mapanatili ang isang normal na rate ng puso at sapat na cardiac output.

Ang isang cardioverter-defibrillator ay nangangailangan ng isang taunang pagsusuri ng isang arrhythmologist at isang cardiac surgeon, ngunit sa pangkalahatan maaari itong manatiling gumagana sa loob ng ilang taon, na perpektong pumipigil sa mga paroxysms ng ventricular tachycardia. Salamat sa pacemaker, nababawasan ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso, at ang pasyente, bata man o may sapat na gulang, ay maaaring magsagawa ng mga normal na gawain sa bahay nang walang takot na mawalan ng malay o mamatay.

Sa nakuha na form, ito ay sapat na paghinto ng isang antiarrhythmic na may pagwawasto ng antiarrhythmic therapy sa iba pang mga gamot.

Mga komplikasyon at pagbabala

Sa mga komplikasyon ng sindrom na ito, siyempre, dapat itong pansinin ang biglaang pagkamatay ng puso na sanhi ng ventricular tachycardia, na naging sinusundan ng asystole (cardiac arrest).

Ayon sa pananaliksik, ang pagbabala ng sindrom na ito nang walang paggamot ay hindi kanais-nais, dahil ang matagal na QT syndrome ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng biglaang pagkamatay ng puso sa 30% ng lahat ng mga kaso. Iyon ang dahilan kung bakit ang sindrom na ito ay nangangailangan ng malapit na atensyon ng mga cardiologist at arrhythmologist, dahil sa kawalan ng epekto ng patuloy na therapy sa droga, ang tanging paraan na maaaring pahabain ang buhay ng isang bata na may congenital form ng sindrom ay ang pagtatanim ng isang pacemaker. Kapag ito ay na-install, ang pagbabala para sa buhay at kalusugan ay nagiging kanais-nais, dahil ang pag-asa sa buhay ay tumataas nang malaki, at ang kalidad nito ay bumubuti.

Video: tungkol sa mahabang QT syndrome

Hulyo 20, 2018 Walang mga komento

Ang Long QT syndrome ay isang congenital disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahaba ng QT interval sa electrocardiogram (ECG) at isang tendensya sa ventricular tachycardia, na maaaring humantong sa syncope, cardiac arrest, o sudden cardiac death (SCD). Tingnan ang larawan sa ibaba.

Ang pagitan ng QT sa ECG, na sinusukat mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng T wave, ay kumakatawan sa tagal ng pag-activate at pagbawi ng ventricular myocardium. Karaniwang itinuturing na abnormal ang agwat ng QT na naayos sa rate ng puso na higit sa 0.44 segundo, bagama't maaaring mas mahaba ang normal na QTc sa mga kababaihan (hanggang 0.46 segundo). Ang Bazett formula ay ang formula na pinakakaraniwang ginagamit upang kalkulahin ang QTc, tulad ng sumusunod: QTc = QT / square root ng R-R interval (sa mga segundo).

Upang tumpak na sukatin ang pagitan ng QT, ang ugnayan sa pagitan ng pagitan ng QT at R-R ay dapat na muling gawin. Ang isyung ito ay lalong mahalaga kapag ang tibok ng puso ay mas mababa sa 50 beats bawat minuto (bpm) o higit sa 120 bpm, at kapag minarkahan ng mga atleta o bata ang pagkakaiba-iba ng R-R. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang mahabang pag-record ng ECG at maraming sukat. Ang pinakamahabang agwat ng QT ay karaniwang makikita sa mga kanang atrial lead. Kapag may markang pagbabago sa R-R interval (atrial fibrillation, ectopia), mahirap matukoy ang QT interval correction.

Mga palatandaan at sintomas

Ang Long QT syndrome ay kadalasang sinusuri pagkatapos ang isang tao ay mawalan ng malay o atake sa puso. Sa ilang mga sitwasyon, ang kundisyong ito ay nasuri pagkatapos ng biglaang pagkamatay ng isang miyembro ng pamilya. Sa ilang mga tao, ang diagnosis ay ginawa kapag ang ECG ay nagpapakita ng isang pagpapahaba ng pagitan ng QT.

Mga diagnostic

Ang mga resulta ng pisikal na pagsusuri ay hindi karaniwang nagpapahiwatig ng diagnosis ng long QT syndrome, ngunit ang ilang mga tao ay maaaring magkaroon ng labis na bradycardia para sa kanilang edad, at ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng pagkawala ng pandinig (congenital deafness), na nagmumungkahi ng posibilidad ng Jervell at Lange-Nielsen syndrome. Ang mga abnormalidad ng skeletal tulad ng maikling tangkad at scoliosis ay nakikita sa Andersen's syndrome. Maaaring makita sa Timothy syndrome ang mga congenital heart defect, cognitive at behavioral problem, musculoskeletal disorder, at immune dysfunction.

Pananaliksik

Ang mga pagsusuri sa diagnostic sa mga taong may pinaghihinalaang sindrom ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• Pagsukat ng antas ng potasa at magnesiyo sa suwero;
• Pag-aaral ng thyroid function;
• Mga pagsusuri sa pharmacological provocative na may epinephrine o isoproterenol;
• Electrocardiography ng pasyente at mga miyembro ng pamilya;
• Pagsusuri ng genetic ng pasyente at mga miyembro ng pamilya.

Ang isang matagal na naitama na agwat ng QT bilang tugon sa isang nakatayong pagsubok, na nauugnay sa pagtaas ng tono ng pakikiramay, ay maaaring magbigay ng higit pang impormasyon sa diagnostic sa mga pasyente na may sindrom. Ang pagtaas ng QT na ito bilang resulta ng pagtayo ay maaaring magpatuloy kahit na bumalik sa normal ang tibok ng puso.

Paggamot

Walang paggamot ang maaaring alisin ang sanhi ng mahabang QT syndrome. Ang mga antiadrenergic therapeutic measures (hal., paggamit ng beta-blockers, left-sided cerucotracal stellectomy) at device therapy (hal., paggamit ng mga pacemaker, implantable cardioverter defibrillator) ay naglalayong bawasan ang panganib at mortalidad ng mga atake sa puso.

Medikal

Ang mga beta-adrenergic blocking agent ay mga gamot na maaaring inireseta upang gamutin ang sindrom at kasama ang mga sumusunod na gamot:

• Nadolol
• propranolol
• metoprolol
• Atenolol

Iyon ay sinabi, Nadolol ay ang ginustong beta-blocker, na dapat gamitin sa isang dosis ng 1-1.5 mg/kg/araw (isang beses sa isang araw para sa mga pasyente na higit sa 12 taong gulang, dalawang beses sa isang araw para sa mga mas bata).

Operasyon

Maaaring kasama sa operasyon para sa mga taong may mahabang QT syndrome ang mga sumusunod na pamamaraan:

Pagtatanim ng mga cardioverter-defibrillator

Paglalagay ng pacemaker

Kaliwang cervicothoracic stellectomy

Ang mga taong may sindrom ay dapat na iwasan ang pakikilahok sa mapagkumpitensyang mga sports, paggawa ng mabigat na pisikal na ehersisyo, at subukang huwag maiwasan ang emosyonal na stress.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na gamot ay dapat ding iwasan:

Anesthetics o mga gamot sa hika (tulad ng adrenaline)

Mga antihistamine (hal., diphenhydramine, terfenadine, at astemizole)

Mga antibiotics (hal., erythromycin, trimethoprim at sulfamethoxazole, pentamidine)

Mga gamot sa puso (hal., quinidine, procainamide, disopyramide, sotalol, probucol, bepridil, dofetilide, ibutilide)

Gastrointestinal na gamot (hal., cisapride)

Mga antifungal (hal., ketoconazole, fluconazole, itraconazole)

Mga psychotropic na gamot (hal., tricyclic antidepressants, phenothiazine derivatives, butyrophenones, benzisoxazole, diphenylbutylpiperidine)

Mga gamot na nawawalan ng potasa (hal., indapamide, iba pang diuretics, mga gamot sa pagsusuka/pagtatae)

Mga sanhi

Ang pagitan ng QT ay kumakatawan sa tagal ng pag-activate at pagbawi ng ventricular myocardium. Ang matagal na pagbawi mula sa electrical stimulation ay nagdaragdag ng posibilidad ng dispersive refractoriness, kung saan ang mga bahagi ng myocardium ay maaaring immune sa kasunod na depolarization.

Mula sa isang physiological point of view, ang dispersion ay nangyayari sa panahon ng repolarization sa pagitan ng tatlong layer ng puso, at ang phase ng repolarization ay may posibilidad na tumaas sa gitnang myocardium. Ito ang dahilan kung bakit karaniwang malawak ang T-wave at ang Tpeak-Tend (Tp-e) na pagitan ay kumakatawan sa transmural dispersion ng repolarization. Sa matagal na QT syndrome, ito ay tumataas at lumilikha ng isang functional na pagkakataon para sa transmural re-initiation.

Ang hypokalemia, hypocalcemia, at ang paggamit ng loop diuretics ay mga kadahilanan ng panganib para sa pagpapahaba ng QT.

Ang sindrom ay nahahati sa dalawang klinikal na variant - Romano-Ward syndrome (pamilyang pinanggalingan na may autosomal dominant inheritance, QT prolongation at ventricular tachycardias) o Jervell at Lang-Nielsen syndrome (familial na pinagmulan na may autosomal recessive inheritance, congenital deafness, QT prolongation at ventricular arrhythmias. ). Dalawang iba pang mga sindrom ang inilarawan: Andersen's syndrome at Timothy's syndrome, bagaman mayroong ilang debate sa mga siyentipiko tungkol sa kung ang mga ito ay dapat isama sa mahabang QT syndrome.

Tachyarrhythmia

Ang pagpapahaba ng QT ay maaaring humantong sa polymorphic ventricular tachycardia, na maaaring humantong sa ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay ng puso. Malawakang pinaniniwalaan na ang Torsade de pointes ay isinaaktibo sa pamamagitan ng muling pag-activate ng mga channel ng calcium, muling pagsasaaktibo ng naantalang sodium current, o pagbaba ng chamber current na humahantong sa maagang post-depolarization, sa isang estado ng tumaas na transmural dispersion ng repolarization, kadalasang nauugnay sa isang matagal na pagitan ng QT, nagsisilbing isang functional auxiliary substrate upang mapanatili ang tachycardia.

Ang transmural dispersion ng repolarization ay hindi lamang nagbibigay ng substrate para sa reentry mechanism, ngunit pinapataas din ang posibilidad ng maagang post-depolarization, ang trigger event para sa tachyarrhythmia, sa pamamagitan ng pagpapahaba ng time window para manatiling bukas ang mga channel ng calcium. Anumang karagdagang kondisyon na nagpapabilis sa muling pag-activate ng channel ng calcium (hal., tumaas na tono ng sympathetic) ay nagpapataas ng panganib ng maagang post-depolarization.

Genetics

Ang Long QT syndrome ay kilala na sanhi ng mga mutasyon sa mga gene para sa potassium, sodium, o calcium cardiac channels; hindi bababa sa 10 gene ang natukoy. Batay sa genetic na background na ito, 6 na uri ng Romano-Ward syndrome, type 1 Andersen syndrome at type 1 Timothy syndrome at 2 uri ng Jervell-Lange-Nielsen syndrome ang nailalarawan.

Ang sindrom ay resulta ng mga mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga protina ng cardiac ion channel na nagdudulot ng abnormal na kinetics ng ion channel. Ang pinaikling pagbubukas ng potassium channel sa type 1, type 2, type 5, type 6, type 1 at type 1 na Jervell-Lange-Nielsen syndrome at ang naantalang pagsasara ng sodium channel sa type 3 syndrome ay muling nagre-recharge sa myocardial cell na may mga positibong ions .

Sa mga taong may sindrom, ang iba't ibang adrenergic stimuli, kabilang ang ehersisyo, emosyon, malakas na ingay, at paglangoy, ay maaaring mapabilis ang arrhythmic response. Gayunpaman, ang mga arrhythmias ay maaari ding mangyari nang walang mga naunang kondisyon.

Pagpapahaba ng pagitan ng QT na dulot ng droga

Ang pangalawang (dahil sa droga) na pagpapahaba ng agwat ng QT ay maaari ring mapataas ang panganib ng ventricular tachyarrhythmias at biglaang pagkamatay ng puso. Ang mekanismo ng ionic ay katulad ng mekanismo ng ionic na nakikita sa congenital syndrome (i.e., panloob na blockade ng paglabas ng potassium).

Bilang karagdagan sa mga gamot na maaaring potensyal na pahabain ang pagitan ng QT, maraming iba pang mga kadahilanan ang gumaganap ng isang papel sa karamdaman na ito. Ang mga mahahalagang kadahilanan ng panganib para sa pagpapahaba ng QT na dulot ng droga ay:

Mga karamdaman sa electrolyte (hypokalemia at hypomagnesemia)

Hypothermia

Abnormal na function ng thyroid

Structural na sakit sa puso

Bradycardia

Ang pagpapahaba ng QT ng gamot ay maaari ding magkaroon ng genetic na background na binubuo ng isang ion channel predisposition sa abnormal na kinetics na dulot ng gene mutation o polymorphism. Gayunpaman, walang sapat na katibayan upang sabihin na ang lahat ng mga pasyente na may pagpapahaba ng QT na dulot ng droga ay may genetic na batayan para sa sindrom.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga taong nagdurusa sa sindrom ay mabuti, na ginagamot sa mga beta-blocker (at, kung kinakailangan, gamit ang iba pang mga therapeutic measure). Sa kabutihang palad, ang mga yugto ng torsade de pointes ay karaniwang naglilimita sa sarili sa mga pasyente na may QT syndrome; mga 4-5% lamang ng mga atake sa puso ay nakamamatay.

Ang mga taong may mataas na panganib (ibig sabihin, ang mga nagkaroon ng cardiac arrest o paulit-ulit na pag-atake sa puso sa kabila ng beta-blocker therapy) ay may malaking pagtaas ng panganib ng biglaang pagkamatay sa puso. Para sa paggamot ng mga naturang pasyente, ginagamit ang isang implantable cardioverter-defibrillator; ang prognosis pagkatapos ng implantation ng ICD ay mabuti.

Ang mortalidad, morbidity, at mga tugon sa pharmacological na paggamot ay nag-iiba-iba sa iba't ibang uri ng sindrom.

Ang Long QT syndrome ay maaaring humantong sa syncope, biglaang pagkamatay ng puso, na kadalasang nangyayari sa malusog na mga kabataan.

Bagama't kadalasang nangyayari ang biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyenteng may sintomas, maaari rin itong mangyari sa unang yugto ng syncope sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente. Binibigyang-diin nito ang kahalagahan ng pag-diagnose ng sindrom sa presymptomatic period. Depende sa uri ng mutation na naroroon, ang biglaang pagkamatay ng puso ay maaaring mangyari sa panahon ng ehersisyo, emosyonal na stress, pahinga, o pagtulog. Ang Type 4 syndrome ay nauugnay sa paroxysmal atrial fibrillation.

Ang mga siyentipikong pag-aaral ay nagpakita ng pinabuting tugon sa pharmacological na paggamot na may pinababang saklaw ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga uri 1 at 2 QT syndrome kumpara sa uri 3.

Ang mga kakulangan sa neurological pagkatapos ng interrupted cardiac arrest ay maaaring maging kumplikado sa klinikal na kurso ng mga pasyente pagkatapos ng matagumpay na resuscitation.

Video: Long QT Syndrome

Ang Long qt syndrome ay isang kondisyon sa puso na nagdudulot ng hindi nakokontrol na arrhythmias. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng hindi maipaliwanag na pagkamatay, na nakakaapekto sa humigit-kumulang 1 sa bawat 2,000 katao.

Ang mga taong may mahabang QT syndrome ay may depekto sa istruktura sa mga channel ng ion ng kalamnan ng puso. Ang isang depekto sa mga ion channel na ito ay nagdudulot ng abnormalidad sa electrical conduction system ng puso. Ang depekto sa puso na ito ay nagiging sanhi ng mga ito na madaling kapitan ng hindi nakokontrol, mabilis at mali-mali na tibok ng puso (arrhythmias).

Sa bawat tibok ng puso, isang pulso ng signal ng kuryente ang ipinapadala mula sa itaas hanggang sa ibaba. Ang isang de-koryenteng signal ay nagiging sanhi ng pagkontrata ng puso at pagbomba ng dugo. Ang pattern na ito sa bawat rate ng puso ay makikita sa ECG bilang limang magkahiwalay na alon: P, Q, R, S, T.

Ang agwat ng QT ay isang pagsukat ng oras sa pagitan ng pagsisimula ng Q wave at ng T wave, ang oras na kinakailangan ng mga kalamnan ng puso upang makapagpahinga pagkatapos magkontrata upang magbomba ng dugo.

Sa mga indibidwal na may mahabang qt syndrome, ang agwat na ito ay mas mahaba kaysa karaniwan, nakakagambala ito sa ritmo ng puso, na nagiging sanhi ng mga arrhythmias.

Hindi bababa sa 17 gene ang kilala na nagdudulot ng mahabang QT syndrome. Ang mga mutasyon sa mga gene na ito ay nauugnay sa istraktura at pag-andar ng mga channel ng ion. Mayroong 17 uri ng long QT syndrome, bawat isa ay nauugnay sa isang gene.

Ang mga ito ay magkakasunod na binibilang bilang LQT1 (uri 1), LQT2 (uri 2) at iba pa.

Ang LQT1 hanggang LQT15 ay kilala bilang Romano-Ward syndrome at minana sa autosomal dominant na paraan. Sa autosomal dominant inheritance, sapat na ang mutation ng isang kopya ng gene para maging sanhi ng disorder na ito.

Ang isang bihirang anyo ng long qt syndrome, na kilala bilang Jervell at Lange-Nielsen syndrome, ay nauugnay sa congenital deafness. Mayroon itong dalawang uri: JLN1 at JLN2, depende sa gene na kasangkot.

Ang Jervell at Lange-Nielsen syndrome ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, na nangangahulugan na ang parehong mga kopya ng gene ay dapat na ma-mutate upang maging sanhi ng kondisyon.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang long qt syndrome ay madalas na minana, ibig sabihin, ito ay sanhi ng mutation sa isa sa 17 genes. Minsan ito ay sanhi ng isang gamot.

Mahigit sa 17 gamot, kabilang ang ilang karaniwang mga gamot, ay maaaring pahabain ang pagitan ng QT sa mga malulusog na tao. Ang ilan sa mga ito ay kinabibilangan ng:

• antiarrhythmic na gamot: Sotalol, Amiodarone, Dofetilide, quinidine, procainamide, disopyramide;
• Antibiotics: erythromycin, clarithromycin, levofloxacin;
• : Amitriptyline, Doxepin, desipramine, clomipramine, imipramine;
• Antipsychotics: thioridazine, chlorpromazine, haloperidol, Prochlorpherazine, fluphenazine;
• Antihistamines: terfenadine, astemizole;
• Diuretics, mga gamot sa kolesterol, at ilang mga gamot sa diabetes.

Para matuto pa Mga palatandaan, paggamot at pagbabala ng Waterhouse Friederiksen syndrome sa impeksyon ng meningococcal sa mga bata

Mga kadahilanan ng panganib

Mayroong iba't ibang mga kadahilanan na tumutukoy sa panganib ng isang tao na magkaroon ng mahabang QT syndrome.

Ikaw ay nasa panganib kung:

• Ikaw o ang isang miyembro ng pamilya ay may kasaysayan ng hindi maipaliwanag na pagkahimatay o mga seizure, mga insidente ng pagkalunod o halos pagkalunod, mga hindi maipaliwanag na aksidente o pagkamatay, pag-aresto sa puso sa murang edad.
• Ang iyong malapit na kamag-anak ay na-diagnose na may long QT syndrome.
• Umiinom ka ng gamot na sanhi nito.
• Kung mayroon kang mababang antas ng calcium, potassium, o magnesium sa iyong dugo.

Ang mga taong dumaranas ng kundisyong ito ay madalas na hindi nasuri o na-misdiagnose. Samakatuwid, mahalagang isaalang-alang ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib upang matiyak ang tumpak na diagnosis.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng long qt syndrome ay karaniwan sa mga bata. Gayunpaman, maaari silang magsimula sa anumang oras sa buhay ng isang tao mula sa kapanganakan hanggang sa pagtanda, o hindi kailanman. Kasama sa mga sintomas na ito ang:

• Nanghihina: Ang pagkawala ng malay ay ang pinakakaraniwang sintomas. Nangyayari ito kapag may limitadong suplay ng dugo sa utak dahil sa pansamantalang hindi maayos na tibok ng puso.
• Mga Seizure: Kapag ang puso ay patuloy na tumibok nang hindi maayos sa loob ng mahabang panahon, ang utak ay nawalan ng oxygen, na humahantong sa mga seizure.
• Biglaang pagkamatay: Kung ang puso ay hindi bumalik sa normal na ritmo kaagad pagkatapos ng arrhythmic attack, maaari itong humantong sa biglaang kamatayan.
• Arrhythmia habang natutulog: Ang mga taong may mahabang QT syndrome type 3 ay maaaring makaranas ng hindi regular na tibok ng puso habang natutulog.

Mga diagnostic

Hindi lahat ng tao ay nagpapakita ng mga sintomas ng kondisyon, na nagpapahirap sa pagsusuri. Samakatuwid, mahalagang gumamit ng kumbinasyon ng mga pamamaraan upang matukoy ang mga indibidwal na dumaranas ng long qt syndrome.

Ang ilang mga pamamaraan na ginagamit para sa diagnosis:

• Electrocardiogram (ECG);
• Medikal at kasaysayan ng pamilya;
• Resulta ng genetic na pagsubok.

Electrocardiogram

Sinusuri ng ECG ang electrical activity ng puso, tumutulong na matukoy ang pagitan. Ginagawa ito habang nagpapahinga ang tao o habang gumagawa ng nakatigil na ehersisyo. Ang pagsusulit na ito ay isinasagawa nang maraming beses, dahil ang aktibidad ng kuryente ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon.

Ang ilang mga doktor ay naglalagay ng naisusuot na monitor ng puso sa katawan upang subaybayan ang aktibidad ng puso sa loob ng 24 hanggang 48 na oras.

Medikal at kasaysayan ng pamilya

Ang isang medikal na kasaysayan, kasaysayan ng pamilya ng mga sintomas, at mga palatandaan ng mahabang QT syndrome ay maaaring makatulong na matukoy ang mga pagkakataon ng kondisyon. Samakatuwid, sinusuri ng doktor ang isang detalyadong kasaysayan ng pamilya ng tatlong henerasyon upang masuri ang panganib.

Mga resulta ng genetic

Ang isang genetic test ay ginagawa upang suriin kung mayroong isang mutation sa gene na nauugnay sa long qt syndrome.

Paggamot

Ang layunin ng paggamot ay upang maiwasan ang arrhythmia at syncope. Maaaring mag-iba ito sa mga indibidwal, depende sa isang nakaraang kasaysayan ng syncope at biglaang pag-aresto sa puso, ang uri ng QT syndrome, at family history.
Mga opsyon sa paggamot:

Para matuto pa Ano ang Rett Syndrome?

Mga paghahanda

Ang mga beta-blocker, mga gamot na pumipigil sa pagtibok ng puso sa mataas na bilis, ay inireseta upang maiwasan ang mga arrhythmias. Sa ilang mga kaso, ang mga suplemento ng potasa at langis ng isda ay inireseta upang makatulong na mapanatili ang isang regular na tibok ng puso.

Mga Implantable na Device

Ang mga pacemaker o isang implantable cardioverter defibrillator (ICD) ay maliliit na device na tumutulong na kontrolin ang iyong tibok ng puso. Ang mga ito ay itinanim sa ilalim ng balat ng dibdib o tiyan na may isang maliit na pamamaraan.

Kung may nakita silang mga abnormalidad sa ritmo ng puso, nagpapadala sila ng mga electrical impulses upang turuan ang puso na itama ang ritmo nito.

Operasyon

Sa ilang mga tao, ang mga nerbiyos na nagpapadala ng mga mensahe sa puso upang tumibok nang mas mabilis ay inaalis sa pamamagitan ng operasyon. Pinipigilan nito ang panganib ng biglaang pagkamatay.

Paano maiwasan

Ang long qt syndrome ay isang panghabambuhay na kondisyon, ang panganib ng pagkahimatay o biglaang pag-aresto sa puso ay hindi mawawala. Gayunpaman, mayroong ilang mga opsyon sa pag-iwas na maaaring isama ng mga tao sa kanilang buhay upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon na nauugnay sa sindrom.

Upang maiwasan ang abnormal na ritmo ng puso, dapat mong:

• Iwasan ang mga aktibidad na maaaring magdulot ng hindi regular na ritmo ng puso. Halimbawa, ang mabigat na ehersisyo tulad ng paglangoy ay dapat na iwasan dahil ito ay nagiging sanhi ng arrhythmias.
• Ang mga gamot na nagdudulot ng arrhythmias ay hindi dapat ibigay sa mga indibidwal na may mahabang QT syndrome. Hilingin sa iyong doktor ang isang listahan ng mga gamot na dapat iwasan.
• Kung mayroon kang implanted na pacemaker o ICD, mag-ingat kapag naglalaro ng sports na huwag ilipat ang device mula sa iyong lokasyon.
• Hayaan ang mga taong regular mong nakakasalamuha tungkol sa iyong kondisyon para matulungan ka nila kung may emergency.
• Regular na magpatingin sa iyong cardiologist.

• Alamin ang iyong katawan: patuloy na suriin ang mga sintomas, magpatingin sa iyong doktor kung may napansin kang kakaiba.
• Bisitahin ang iyong doktor nang regular: sundin nang mabuti ang payo.
• Panatilihin ang isang malusog na pamumuhay, iwasan ang paninigarilyo, pag-inom ng alak upang maiwasan ang panganib ng sakit sa puso.
• Bawasan ang mga aktibidad sa palakasan: Iwasan o bawasan ang mga aktibidad sa palakasan na nagdudulot ng patuloy na pagbabagu-bago sa tibok ng puso.
• Mga gamot: Maging maingat upang maiwasan ang mga gamot na nagdudulot ng mahabang QT syndrome. Dapat mong sabihin sa lahat ng doktor na nakikita mo ang tungkol sa iyong kondisyon para hindi ka nila inireseta ng mga gamot na maaaring magdulot ng arrhythmia.

Kung may heartbeat ako, ano ang ibig sabihin nito?

Ang palpitations ay ang pakiramdam na mabilis ang tibok ng puso. Ito ay hindi kinakailangang sintomas ng isang arrhythmia. Kung naramdaman mo ang pakiramdam na ito, suriin sa iyong cardiologist.

I. N. Limankina

Ang dalas ng negatibong cardiovascular effect ng psychotropic therapy, ayon sa malakihang klinikal na pag-aaral, ay umabot sa 75%. Ang mga may sakit sa pag-iisip ay may mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Kaya, sa isang paghahambing na pag-aaral (Herxheimer A. et Healy D., 2002) isang 2-5-tiklop na pagtaas sa dalas ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may schizophrenia ay ipinakita sa paghahambing sa dalawang iba pang mga grupo (mga pasyente na may glaucoma at psoriasis). Ang US Food and Drug Administration (USFDA) ay nag-ulat ng 1.6-1.7-tiklop na pagtaas ng panganib ng biglaang pagkamatay sa lahat ng kasalukuyang antipsychotics (parehong klasiko at hindi tipikal). Isa sa mga predictors ng biglaang pagkamatay sa panahon ng psychotropic drug therapy ay long QT interval syndrome (QTQS).

Ang pagitan ng QT ay sumasalamin sa electrical systole ng ventricles (oras sa mga segundo mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng T wave). Ang tagal nito ay depende sa kasarian (QT ay mas mahaba sa kababaihan), edad (QT humahaba sa edad) at tibok ng puso (hcc) (inversely proportional). Para sa isang layunin na pagtatasa ng agwat ng QT, ang itinama (naitama para sa rate ng puso) na agwat ng QT (QTc) ay kasalukuyang ginagamit, na tinutukoy ng mga pormula nina Bazett at Frederick:

Ang normal na QTc ay 340-450 ms para sa mga babae at 340-430 ms para sa mga lalaki.

Ito ay kilala na ang QT SUI ay mapanganib para sa pagbuo ng nakamamatay na ventricular arrhythmias at ventricular fibrillation. Ang panganib ng biglaang pagkamatay sa congenital SUI QT sa kawalan ng sapat na paggamot ay umabot sa 85%, habang 20% ​​ng mga bata ang namamatay sa loob ng isang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng malay at higit sa kalahati sa unang dekada ng buhay.

Sa etiopathogenesis ng sakit, ang nangungunang papel ay nilalaro ng mga mutasyon sa mga gene na naka-encode ng potassium at sodium channels ng puso. Sa kasalukuyan, 8 mga gene ang natukoy na responsable para sa pagbuo ng mga klinikal na pagpapakita ng SUI QT. Bilang karagdagan, napatunayan na ang mga pasyente na may SUI QT ay may congenital sympathetic imbalance (asymmetry ng innervation ng puso) na may predominance ng left-sided sympathetic innervation.

Mga gene na responsable para sa pagbuo ng SUI QT

Ang klinikal na larawan ng sakit ay pinangungunahan ng mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan (syncope), ang kaugnayan nito sa emosyonal (galit, takot, matalim na stimuli ng tunog) at pisikal na stress (pisikal na aktibidad, paglangoy, pagtakbo) ay nagbibigay-diin sa mahalagang papel ng sympathetic nervous system sa pathogenesis ng SUI QT.

Ang tagal ng pagkawala ng kamalayan ay karaniwang 1-2 minuto at sa kalahati ng mga kaso ay sinamahan ng epileptiform, tonic-clonic convulsion na may hindi sinasadyang pag-ihi at pagdumi. Dahil ang syncope ay maaari ding mangyari sa iba pang mga sakit, ang mga naturang pasyente ay madalas na itinuturing bilang mga pasyente na may epilepsy, hysteria.

Mga tampok ng syncope sa SUI QT:

Bilang isang patakaran, nangyayari ang mga ito sa taas ng psycho-emosyonal o pisikal na stress.
tipikal na precursors (biglaang pangkalahatang kahinaan, pagdidilim ng mga mata, palpitations, bigat sa likod ng sternum)
mabilis, walang amnesia at antok, pagbawi ng kamalayan
kakulangan ng personalidad ay nagbabago sa katangian ng mga pasyenteng may epilepsy

Ang mga syncopal na kondisyon sa SUI QT ay dahil sa pagbuo ng polymorphic ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" ("torsades de pointes") (TdP). Ang TdP ay tinatawag ding "cardiac ballet", "chaotic tachycardia", "ventricular anarchy", "cardiac storm", na mahalagang kasingkahulugan ng circulatory arrest. TdP - hindi matatag na tachycardia (ang kabuuang bilang ng mga QRS complex sa bawat pag-atake ay mula 6 hanggang 25-100), madaling maulit (sa ilang segundo o minuto ay maaaring maulit ang pag-atake) at ang paglipat sa ventricular fibrillation (tumutukoy sa nagbabanta sa buhay. arrhythmias). Ang iba pang mga electrophysiological na mekanismo ng biglaang pagkamatay ng cardiogenic sa mga pasyente na may QT SUI ay kinabibilangan ng electromechanical dissociation at asystole.
Mga palatandaan ng ECG ng SUI QT.

1 Ang pagpapahaba ng QT- interval na lumalampas sa pamantayan para sa isang naibigay na tibok ng puso ng higit sa 50 ms, anuman ang mga dahilan na pinagbabatayan nito, ay karaniwang tinatanggap bilang isang hindi kanais-nais na criterion para sa electrical myocardial instability.
Ang Patent Medicines Committee ng European Agency for the Evaluation of Medical Products ay nag-aalok ng sumusunod na interpretasyon ng tagal ng pagitan ng QTc

Ang pagtaas ng QTc na 30-60ms sa isang pasyente na umiinom ng mga bagong gamot ay dapat magpataas ng hinala sa isang posibleng asosasyon ng droga. Ang ganap na tagal ng QTc na higit sa 500ms at isang relatibong pagtaas na higit sa 60ms ay dapat ituring na banta sa TdP.
2. Alternation ng T wave - isang pagbabago sa hugis, polarity, amplitude ng T wave ay nagpapahiwatig ng electrical instability ng myocardium.
3. Variance ng QT interval - ang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na halaga ng QT interval sa 12 standard na ECG lead. QTd = QTmax - QTmin, karaniwang QTd = 20-50ms. Ang pagtaas sa pagpapakalat ng pagitan ng QT ay nagpapahiwatig ng kahandaan ng myocardium para sa arrhythmogenesis.
Ang lumalagong interes sa pag-aaral ng nakuhang QT SUI sa nakalipas na 10-15 taon ay nagpalawak ng aming pag-unawa sa mga panlabas na salik, tulad ng iba't ibang sakit, metabolic disorder, electrolyte imbalance, pagsalakay sa droga, na nagiging sanhi ng dysfunction ng mga channel ng ion ng puso, katulad ng congenital mutasyon sa idiopathic QT SMI.

Mga klinikal na kondisyon at sakit na malapit na nauugnay sa pagpapahaba ng QT

Ayon sa datos na ibinigay sa ulat ng Centers for Disease Control and Prevention (Centers for Disease Control and Prevention) na may petsang Marso 2, 2001, ang insidente ng biglaang pagkamatay sa puso sa mga kabataan ay tumataas sa Estados Unidos. Iminumungkahi na kabilang sa mga posibleng dahilan para sa pagtaas na ito, ang mga gamot ay may mahalagang papel. Ang dami ng pagkonsumo ng droga sa mga maunlad na bansa sa ekonomiya ay patuloy na tumataas. Ang pharmaceutics ay matagal nang naging parehong negosyo gaya ng iba. Ang mga pharmaceutical giant ay gumagastos sa average na humigit-kumulang $800 milyon para lang makabuo ng isang bagong produkto, na dalawang order ng magnitude na mas mataas kaysa sa karamihan ng ibang mga lugar. Nagkaroon ng malinaw na negatibong kalakaran sa mga kumpanyang parmasyutiko sa pagbebenta ng tumataas na bilang ng mga gamot bilang katayuan o prestihiyoso (mga gamot sa pamumuhay). Ang mga naturang gamot ay iniinom hindi dahil kailangan ang mga ito para sa paggamot, ngunit dahil angkop ang mga ito sa isang tiyak na pamumuhay. Ito ay ang Viagra at ang mga katunggali nitong Cialis at Levitra; "Xenical" (isang paraan para sa pagbaba ng timbang), antidepressant, probiotics, antifungal at marami pang ibang gamot.

Ang isa pang nakababahala na kalakaran ay maaaring ilarawan bilang Pagtatanim ng Sakit. Ang pinakamalaking kumpanya ng parmasyutiko, upang mapalawak ang merkado ng pagbebenta, ay kumbinsihin ang ganap na malusog na mga tao na sila ay may sakit at nangangailangan ng medikal na paggamot. Ang bilang ng mga haka-haka na karamdaman, na artipisyal na napalaki sa lawak ng malubhang sakit, ay patuloy na tumataas. Ang talamak na fatigue syndrome (manager's syndrome), menopause bilang isang sakit, female sexual dysfunction, immunodeficiency states, yodo deficiency, restless legs syndrome, dysbacteriosis, "bagong" mga nakakahawang sakit ay nagiging tatak para sa pagtaas ng benta ng mga antidepressant, immunomodulators, probiotics, hormones.
Ang independyente at hindi nakokontrol na pag-inom ng gamot, polypharmacy, hindi kanais-nais na mga kumbinasyon ng gamot at ang pangangailangan para sa pangmatagalang paggamit ng gamot ay lumikha ng mga kinakailangan para sa pagbuo ng SUI QT. Kaya, ang pagpapahaba ng QT interval na dulot ng droga bilang isang predictor ng biglaang kamatayan ay nakakakuha ng sukat ng isang seryosong problemang medikal.

Ang iba't ibang mga gamot ng pinakamalawak na pangkat ng pharmacological ay maaaring humantong sa pagpapahaba ng pagitan ng QT.

Mga gamot na nagpapahaba sa pagitan ng QT

Ang listahan ng mga gamot na nagpapahaba sa pagitan ng QT ay patuloy na ina-update.

Ang lahat ng mga centrally acting na gamot ay nagpapahaba ng QT interval, kadalasang klinikal na makabuluhan, kaya naman ang problema ng drug-induced QT SUI sa psychiatry ay pinakatalamak.

Sa isang serye ng maraming publikasyon, ang kaugnayan sa pagitan ng reseta ng mga antipsychotics (parehong luma, klasiko at bago, hindi tipikal) at SUI QT, TdP at biglaang pagkamatay ay napatunayan. Sa Europa at US, ilang neuroleptics ang tinanggihan o naantala ang paglilisensya, at ang iba ay hindi na ipinagpatuloy. Pagkatapos ng mga ulat ng 13 kaso ng biglaang hindi maipaliwanag na kamatayan na nauugnay sa pag-inom ng pimozide, noong 1990 napagpasyahan na limitahan ang pang-araw-araw na dosis nito sa 20 mg bawat araw at paggamot sa ilalim ng kontrol ng ECG. Noong 1998, pagkatapos ng paglalathala ng data sa asosasyon ng sertindole na may 13 kaso ng malubhang ngunit hindi nakamamatay na arrhythmia (36 na pagkamatay ang pinaghihinalaang), boluntaryong itinigil ni Lundbeck ang pagbebenta ng gamot sa loob ng 3 taon. Sa parehong taon, ang thioridazine, mesoridazine, at droperidol ay nakatanggap ng isang babala sa itim na kahon para sa pagpapahaba ng QT interval, at ziprasidone na naka-bold. Sa pagtatapos ng 2000, pagkatapos ng pagkamatay ng 21 katao dahil sa pag-inom ng iniresetang thioridazine, ang gamot na ito ay naging pangalawang linyang gamot sa paggamot ng schizophrenia. Di-nagtagal pagkatapos noon, ang droperidol ay inalis mula sa merkado ng mga tagagawa nito. Sa United Kingdom, ang atypical antipsychotic na gamot na ziprasidone ay naantala dahil higit sa 10% ng mga pasyente na umiinom ng gamot ay nakakaranas ng banayad na pagpapahaba ng QT.

r /> Sa mga antidepressant, ang cardiotoxic effect ay pinaka-binibigkas sa cyclic antidepressants. Ayon sa isang pag-aaral ng 153 kaso ng TCA poisoning (kung saan 75% ay dahil sa amitriptyline), isang clinically makabuluhang pagpapahaba ng QTc interval ay naobserbahan sa 42% ng mga kaso.
Sa 730 mga bata at kabataan na tumatanggap ng mga antidepressant sa therapeutic doses, ang pagpapahaba ng QTc interval> 440 ms ay sinamahan ng paggamot na may desipramine sa 30%, nortriptyline sa 17%, imipramine sa 16%, amitriptyline sa 11% at clomipramine sa 11%.

Ang mga kaso ng biglaang pagkamatay, malapit na nauugnay sa QT SUI, ay inilarawan sa mga pasyente na tumatanggap ng tricyclic antidepressants sa loob ng mahabang panahon, kasama. na may postmortem identification ng "slow-metabolizer" CYP2D6 phenotype dahil sa akumulasyon ng gamot.

Ang mga bagong cyclic at atypical antidepressant ay mas ligtas na may kaugnayan sa mga komplikasyon ng cardiovascular, na nagpapakita ng pagpapahaba ng QT interval at TdP lamang kapag nalampasan ang mga therapeutic dose.

Karamihan sa mga psychotropic na gamot na malawakang ginagamit sa klinikal na kasanayan ay nabibilang sa klase B (ayon sa W. Haverkamp 2001), i.e. laban sa background ng kanilang paggamit, mayroong isang medyo mataas na panganib ng TdP.

Ayon sa mga eksperimento sa vitro, sa vivo, sectional at clinical studies, anticonvulsants, antipsychotics, anxiolytics, mood stabilizers at antidepressants ay nagagawang harangan ang mabilis na HERG potassium channels, sodium channels (dahil sa isang depekto sa SCN5A gene) at L-type na calcium channels, kaya nagiging sanhi ng functional insufficiency ng lahat ng channels ng puso.

Bilang karagdagan, ang mga kilalang cardiovascular side effect ng mga psychotropic na gamot ay kasangkot sa pagbuo ng QT SUI. Maraming mga tranquilizer, antipsychotics, paghahanda ng lithium, TCA ang nagpapababa ng myocardial contractility, na sa mga bihirang kaso ay maaaring humantong sa pag-unlad ng congestive heart failure. Ang mga cyclic antidepressant ay maaaring maipon sa kalamnan ng puso, kung saan ang kanilang konsentrasyon ay 100 beses na mas mataas kaysa sa antas sa plasma ng dugo. Maraming mga psychotropic na gamot ang mga inhibitor ng calmodulin, na humahantong sa dysregulation ng myocardial protein synthesis, sa structural damage sa myocardium at sa pagbuo ng toxic cardiomyopathy at myocarditis.

Dapat itong kilalanin na ang klinikal na makabuluhang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay isang mabigat ngunit bihirang komplikasyon ng psychotropic therapy (8-10% na may antipsychotics). Tila, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang nakatago, nakatagong anyo ng congenital SUI QT na may mga klinikal na pagpapakita dahil sa pagsalakay sa droga. Ang isang kagiliw-giliw na hypothesis ay ang likas na nakasalalay sa dosis ng epekto ng gamot sa cardiovascular system, ayon sa kung saan ang bawat antipsychotic ay may sariling threshold na dosis, ang labis nito ay humahantong sa isang pagpapahaba ng pagitan ng QT. Ito ay pinaniniwalaan na para sa thioridazine ito ay 10 mg / araw, para sa pimozide - 20 mg / araw, para sa haloperidol - 30 mg / araw, para sa droperidol - 50 mg / araw, para sa chlorpromazine - 2000 mg / araw. Iminungkahi na ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaari ding nauugnay sa mga pagkagambala sa electrolyte (hypokalemia).

kahulugan nito at paraan ng pangangasiwa ng droga.
Ang sitwasyon ay pinalala ng kumplikadong comorbid cerebral background ng may sakit sa pag-iisip, na sa kanyang sarili ay may kakayahang magdulot ng QT SUI. Dapat ding alalahanin na ang mga pasyenteng may sakit sa pag-iisip ay tumatanggap ng mga gamot sa loob ng maraming taon at dekada, at ang karamihan sa mga psychotropic na gamot ay na-metabolize sa atay, na may partisipasyon ng cytochrome P450 system.

Cytochrome P450: mga gamot na na-metabolize ng ilang isomer (ayon kay Pollock B.G. et al., 1999)

Mayroong 4 na katayuan ng isang genetically determined metabolic phenotype:

o malawak (mabilis) metabolizers (Extensive Metabolizers o mabilis) - pagkakaroon ng dalawang aktibong anyo ng microsomal oxidation enzymes; sa mga therapeutic terms, ito ay mga pasyente ng karaniwang therapeutic doses.
o Intermediate Metabolizers - pagkakaroon ng isang aktibong anyo ng enzyme at, bilang resulta, medyo nabawasan ang metabolismo ng gamot
o mababang metabolizer o mabagal (Mahina Metabolizer o mabagal) - walang aktibong anyo ng mga enzyme, bilang isang resulta kung saan ang konsentrasyon ng gamot sa plasma ng dugo ay maaaring tumaas ng 5-10 beses
o Ultra-extensive Metabolizers - pagkakaroon ng tatlo o higit pang aktibong anyo ng mga enzyme at pinabilis na metabolismo ng gamot

Maraming mga psychotropic na gamot (lalo na ang neuroleptics, phenothiazine derivatives) ay may hepatotoxic effect (hanggang sa pag-unlad ng cholestatic jaundice) dahil sa isang komplikadong (physicochemical, autoimmune at direktang nakakalason) na epekto sa atay, na sa ilang mga kaso ay maaaring mabago sa talamak na atay pinsala na may kapansanan sa enzymatic metabolism sa pamamagitan ng uri ng "mahinang metabolizing" ("mahinang" metabolismo).

Bilang karagdagan, maraming mga neurotropic na gamot (sedatives, anticonvulsants, neuroleptics at antidepressants) ay mga inhibitor ng microsomal oxidation ng cytochrome P450 system, pangunahin ang mga enzyme 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7.

Mga gamot na humaharang sa CYP 3A4 isoenzyme ng cytochrome P450 system. (A. John Camm, 2002).

Mga Inhibitor 1A

Mga inhibitor ng 2C9

Mga inhibitor ng 2C19

Mga inhibitor ng 2D6

Kaya, ang mga kinakailangan ay nilikha para sa mga komplikasyon ng cardiovascular na may hindi nagbabagong dosis ng isang psychotropic na gamot at may hindi kanais-nais na mga kumbinasyon ng gamot.
Maglaan ng grupo ng mataas na indibidwal na panganib ng mga komplikasyon ng cardiovascular sa paggamot ng mga psychotropic na gamot.

Ang mga ito ay mga matatanda at pediatric na pasyente na may kasabay na cardiovascular pathology (sakit sa puso, arrhythmias, bradycardia na mas mababa sa 50 beats bawat minuto), na may genetic na pinsala sa mga ion channel ng puso (congenital, kabilang ang latent, at nakuha na SUI QT), na may electrolyte imbalance (hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia, hypozincemia), na may mababang antas ng metabolismo ("mahina", "mabagal" -metabolizers), na may dysfunction ng autonomic nervous system, na may malubhang kapansanan sa pag-andar ng atay at bato, sabay-sabay na tumatanggap ng mga gamot na nagpapahaba ng QT interval, at/o inhibiting cytochrome P450. Sa pag-aaral ni Reilly (2000), ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay kinikilala:

Ang isang modernong doktor ay nahaharap sa mahihirap na gawain ng tamang pagpili ng isang gamot mula sa isang malaking bilang ng mga gamot (sa Russia ito ay 17,000 mga item!) Ayon sa pamantayan ng pagiging epektibo at kaligtasan.

Ang karampatang pagsubaybay sa pagitan ng QT ay maiiwasan ang malubhang komplikasyon ng cardiovascular ng psychotropic therapy.

Panitikan

1. Buckley NA at Sanders P. Cardiovascular masamang epekto ng mga antipsychotic na gamot / Drug Safety 2000;23(3):215-228
2. Brown S. Labis na pagkamatay ng schizophrenia, isang meta-analysis./ Br J Psychiatry 1997;171:502-508
3. O'Brien P at Oyebode F. Psychotropic na gamot at ang puso. / Mga Pagsulong sa Psychiatric na Paggamot. 2003;9:414-423
4.Abdelmawla N at Mitchel AJ. Biglaang pagkamatay sa puso at mga antipsychotic na gamot. / Mga Pagsulong sa Paggamot sa Saykayatriko 2006;12:35-44;100-109
5. Herxheimer A, Healy D. Arrythmias at biglaang pagkamatay sa mga pasyenteng umiinom ng antipsychotic na gamot./ BMI 2002; 325:1253-1254
6. Nag-isyu ang FDA ng payo sa kalusugan ng publiko para sa mga antipsychotic na gamot na ginagamit para sa paggamot ng mga karamdaman sa pag-uugali sa mga matatandang pasyente (FDA talk Paper) Rochvill (MD): US Food and Drug Adminstration, 2006
7 Schwartz PJ. Ang Long QT Syndrome. / Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L et al Ang Jervell at Lange-Nielsen Sundrome: natural na kasaysayan, molekular na batayan at klinikal na kinalabasan. / Circulation 2006;113:783-790
9. Butaev T.D., Treshkur T.V., Ovechkina M.A., Poryadina I.I., Parmon E.V. / Congenital and acquired syndrome ng mahabang pagitan ng QT (manwal na pang-edukasyon) Incart. St. Petersburg, 2002
10.Camm A.J. Drug-Induced Long QT Syndrome / Vol.16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002
11.van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. ./ Tijdschr Psychiatr 2007;49(1):43-47
12 Glassman AH at Bigger JR. Mga gamot na antipsychotic: matagal na pagitan ng QTc, torsade de pointes at biglaang pagkamatay./ American Journal of Psychiatry 2001;158:1774-1782
13. Tingnan ang WVR. Neu-generation antipsychotic na gamot at QTc-interval prolongation./ Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003;5:205-215
14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L et al. Isang survey ng biglaang pagkamatay na nauugnay sa paggamit ng mga antipsychotics o antidepressant na gamot: 49 na kaso sa Finland./ Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;84:58-64
15 Ray WA, Meredith S, Thapa PB et al. Antipsychotics at ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso./ Archives of General Psychiatry 2001;58:1161-1167
16. Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. Antipsychotics at ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso./ Archives of Internal Medicine 2004;164:1293-1297
17. Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Mga pagkamatay na nauugnay sa therapeutic na paggamit at labis na dosis ng mga hindi tipikal na antipsychotics / CNS Drugs 2003;17:307-324
18. Victor W at Wood M. Tricyclic Antidepressants, QT Interval at Torsade de Pointes./ Psychosomatics 2004;45:371-377
19. Thorstrand C. Mga klinikal na tampok sa pagkalason ng tricyclic antidepressants na may espesyal na sanggunian sa ECG./ Acta Med Scan 1976;199:337-344
20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ et al. Cardiovascular effects ng therapeutic doses ng tricyclic antidepressants sa mga bata at kabataan./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;35:1474-1480
21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. Isa pang biglaang pagkamatay sa isang batang ginagamot ng desipramine./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993;32:792-797
22. Varley CK, McClellan J. Pag-aaral ng kaso: dalawang biglaang karagdagang pagkamatay na may tricyclic antidepressants./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997;36:390-394
23. Oesterheld J. TCA cardiotoxicity: ang pinakabago./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;34:1460-1468
24. Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. Kamatayan ng dalawang paksa dahil sa imipramine at desipramine metabolite accumulation sa panahon ng talamak na therapy: isang pagsusuri ng literatura at posibleng mekanismo./ J Forensic Sci 1997;42:335-339
25. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ et al. Ang potensyal para sa pagpapahaba ng QT at proarrhythmia ng mga non-antiarrhythmic na gamot: mga klinikal at regulasyon na implikasyon. Ulat sa isang policy conference ng European Society of Cardiology / Eur Heart J 2000;21(5):1216-1231
26. Ogata N, Narahashi T. Block ng sodium channels ng mga psychotropic na gamot sa single quinea-pig cardiac myocytes / Br J Pharmacol 1989;97(3):905-913
27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A et al. Profile ng pagharang ng cardiac ion channel ng olanzapine at iba pang antipsychotics. Itinanghal sa 38th American College of Neuropsychopharmacology Annual Meeting; Acapulco, Mexico; Disyembre 12-16,1999
28 Jo SH, Youm JB, Lee CO et al. Pagbara sa HERG human cardiac K+channel ng antidepressant na gamot na amitriptyline./ Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R./ Lithium ion bilang probe ng aktibidad ng Na+channel sa mga nakahiwalay na puso ng daga: isang multinuclear NMR na pag-aaral./ NMR Biomed 1997;10:271-276
30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S et al. Ang atypical tetracyclic antidepressant maprotiline ay isang antagonist sa cardiac HERG potassium channels./ Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006;373(3):212-220
31 Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. Epekto ng trazodone sa HERGchannel kasalukuyang at QT-interval./ Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
32. Jow F, Tseng E, Maddox T et al. Rb+ efflux sa pamamagitan ng functional activation ng cardiac KCNQ1/mink channel ng benzodiazepine R-L3 (L-364,373)./ Assay Drug Dev Technol 2006;4(4):443-450
33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR et al. Drug-induced long QT syndrome: HERG K+ channel block at pagkagambala sa trafficking ng protina sa pamamagitan ng fluoxetine at norfluoxetine./ Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
34. Glassman AH. Schizophrenia, antipsychotic na gamot, at cardiovascular disease./ J Clin Psychiatry 2005;66 Suppl 6:5-10
35. Shamgar L, Ma L, Schmitt N et al. Mahalaga ang Calmodulin para sa paggating at pagpupulong ng channel ng IKS ng puso: may kapansanan sa paggana sa mga mutasyon ng mahabang QT./ Circ Res 2006;98(8):1055-1063
36. Hull BE, Lockwood TD. Toxic cardiomyopathy: ang epekto ng mga antipsychotic-antidepressant na gamot at calcium sa myocardial protein degradation at structural integrity./ Toxicol Appl Pharmacol 1986;86(2):308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN et al. QTc-interval abnormalities at psychotropic drugs therapy sa mga psychiatric na pasyente./ Lancet 2000;355(9209):1048-1052
38. Andreassen OA, Steen VM. ./ Tidsskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
39. Kutscher EC, Carnahan R. Mga karaniwang pakikipag-ugnayan ng CYP450 sa mga gamot sa saykayatriko: Isang maikling pagsusuri para sa doktor sa pangunahing pangangalaga./S D Med 2006;59(1):5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. Cytochrome P450 2D6 at 2C19 polymorphism at haba ng pagkaka-ospital sa psychiatry./ Clin Lab 2006;52(5-6):237-240
41. Daniel W.A. Ang impluwensya ng pangmatagalang paggamot na may mga psychotropic na gamot sa cytochrome P450: ang pagkakasangkot ng iba't ibang mekanismo./ Expert Opin Drug Metab Toxicol 2005;1(2):203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. Therapeutic drug monitoring of antidepressants at cytochrome P450 genotyping in general practice./ J Clin Pharmacol 2006;46(11):1320-1327 43. Andreev B.V., Limankina I.N. Ang problema ng agwat ng QT sa psychiatric practice. / Medisina ng XX siglo 2006; 4: 41-44

LONG QT SYNDROME AT MGA ISYU SA KALIGTASAN NG PSYCHOPHARMACOTHERAPY
© Limankina, I. N.
St. Petersburg Psychiatric Hospital No. 1 na pinangalanan P.P. Kashchenko

SA Sa mga nagdaang taon, sa klinikal na kardyolohiya, ang problema ng pagpapahaba ng QT ay nakakaakit ng malapit na atensyon ng mga lokal at dayuhang mananaliksik bilang isang kadahilanan na humahantong sa biglaang pagkamatay. Determinado na parehong congenital at acquired forms ng QT interval prolongation ay predictors ng fatal arrhythmias na humahantong naman sa biglaang pagkamatay ng mga pasyente.

Ang Long QT interval syndrome ay isang kumbinasyon ng isang matagal na pagitan ng QT sa isang karaniwang ECG at polymorphic ventricular tachycardias na nagbabanta sa buhay (torsade de pointes - "pirouette"). Ang mga paroxysms ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" ay clinically manifested sa pamamagitan ng mga episode ng pagkawala ng malay at madalas na nagtatapos sa ventricular fibrillation, na siyang direktang sanhi ng biglaang pagkamatay.

Ang tagal ng pagitan ng QT ay depende sa rate ng puso at kasarian ng pasyente. Samakatuwid, hindi ang absolute, ngunit ang naitama na halaga ng QT interval (QTc), na kinakalkula ayon sa Bazett formula, ang ginagamit.

kung saan: RR ay ang distansya sa pagitan ng katabing R waves sa ECG sa ilang segundo;

K = 0.37 para sa mga lalaki at K = 0.40 para sa mga babae.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay nasuri kung ang tagal ng QTc ay lumampas sa 0.44 s.

Sa mga nagdaang taon, maraming pansin ang binayaran sa pag-aaral ng pagkakaiba-iba (pagpakalat) ng pagitan ng QT, isang marker ng inhomogeneity ng mga proseso ng repolarization, dahil ang isang pagtaas ng pagpapakalat ng pagitan ng QT ay isang predictor din ng pagbuo ng isang numero. ng malubhang arrhythmias, kabilang ang biglaang pagkamatay. Ang dispersion ng QT interval ay ang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na value ng QT interval na sinusukat sa 12 standard ECG leads: D QT = QT max - QT min .

Ang pinakakaraniwang paraan para sa pag-detect ng pagkakaiba-iba ng QT ay ang pag-record ng karaniwang ECG sa loob ng 3-5 minuto sa bilis ng pag-record na 25 mm/oras. Ginagamit din ang Holter ECG monitoring, na nagbibigay-daan sa pagsusuri ng mga pagbabago sa QTc dispersion (QTcd) sa araw. Gayunpaman, ang isang bilang ng mga metodolohikal na aspeto ng pamamaraang ito ay nasa ilalim ng pag-unlad. Kaya, walang pinagkasunduan sa itaas na limitasyon ng mga normal na halaga ng pagpapakalat ng naitama na pagitan ng QT. Ayon sa ilang mga may-akda, ang isang QTcd na higit sa 45 ay isang predictor ng ventricular tachyarrhythymia, iminumungkahi ng ibang mga mananaliksik na ang pinakamataas na limitasyon ng normal na QTcd ay 70 ms at kahit 125 ms.

Mayroong dalawang pinaka-pinag-aralan na pathogenetic na mekanismo ng arrhythmias sa mahabang QT syndrome. Una - mekanismo ng "intracardiac disorder" ng myocardial repolarization , ibig sabihin, ang tumaas na sensitivity ng myocardium sa arrhythmogenic effect ng catecholamines. Ang pangalawang mekanismo ng pathophysiological ay kawalan ng timbang ng sympathetic innervation (pagbaba sa right-sided sympathetic innervation dahil sa kahinaan o underdevelopment ng right stellate ganglion). Ang konseptong ito ay sinusuportahan ng mga modelo ng hayop (QT interval prolongation pagkatapos ng right-sided stellectomy) at ang mga resulta ng left-sided stellectomy sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng QT interval prolongation.

Etiology ng mahabang QT syndrome

Sa malusog na mga tao sa pahinga, mayroon lamang isang bahagyang pagkakaiba-iba sa mga proseso ng repolarization, kaya ang pagpapakalat ng pagitan ng QT ay minimal. Ang mga sanhi ng pagpapahaba ng pagitan ng QT ay kondisyon na nahahati sa 2 grupo - congenital at nakuha.

congenital forms

Ang mga congenital form ng QT prolongation syndrome ay nagiging isa sa mga sanhi ng pagkamatay ng mga bata. Ang dami ng namamatay sa mga hindi ginagamot na congenital form ng sindrom na ito ay umabot sa 75%, habang 20% ​​ng mga bata ang namamatay sa loob ng isang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng malay at mga 50% sa unang dekada ng buhay. Ang mga congenital form ng long QT syndrome ay kinabibilangan ng Gervell at Lange-Nielsen syndrome at Romano-Ward syndrome. Gervell at Lange-Nielsen Syndrome - isang bihirang sakit, may isang autosomal recessive na uri ng mana at isang kumbinasyon ng congenital deaf-mutism na may pagpapahaba ng QT interval sa ECG, mga episode ng pagkawala ng malay at madalas na nagtatapos sa biglaang pagkamatay ng mga bata sa unang dekada ng buhay. Ang Romano-Ward syndrome ay may autosomal dominant pattern ng inheritance na may dalas ng populasyon na 1:10,000-1:15,000 at isang gene penetrance na 0.9. Ito ay may katulad na klinikal na larawan: cardiac arrhythmias, sa ilang mga kaso na may pagkawala ng kamalayan laban sa background ng isang matagal na pagitan ng QT sa mga bata na walang pandinig at kapansanan sa pagsasalita.

Ang dalas ng pag-detect ng isang matagal na agwat ng QT sa mga batang nasa edad ng paaralan na may congenital deaf-mutism sa isang karaniwang ECG ay umabot sa 44%, habang halos kalahati sa kanila (mga 43%) ay nagkaroon ng mga episode ng pagkawala ng kamalayan at paroxysms ng tachycardia. Sa 24 na oras na pagsubaybay sa ECG, halos 30% sa kanila ay may mga paroxysms ng supraventricular tachycardia, humigit-kumulang isa sa lima ay may "run" ng ventricular tachycardia ng "pirouette" na uri.

Ang isang hanay ng mga pamantayan sa diagnostic ay iminungkahi para sa pag-diagnose ng mga congenital form ng QT syndrome sa kaso ng pagpapahaba ng borderline at/o kawalan ng mga sintomas. Ang "malaki" na pamantayan ay ang pagpapahaba ng QT na higit sa 0.44 ms, isang kasaysayan ng mga episode ng pagkawala ng malay, at ang pagkakaroon ng mahabang QT interval syndrome sa mga miyembro ng pamilya. Ang "maliit" na pamantayan ay congenital sensorineural hearing loss, mga episode ng T-wave alternation, mabagal na tibok ng puso (sa mga bata), at abnormal na ventricular repolarization. Ang makabuluhang pagpapahaba ng agwat ng QT, paroxysms ng tachycardia torsade de pointes at mga episode ng syncope ay ang pinakamalaking halaga ng diagnostic.

Ang congenital long QT syndrome ay isang genetically heterogenous disorder na kinasasangkutan ng higit sa 5 magkakaibang chromosomal loci. Hindi bababa sa 4 na mga gene ang natukoy na tumutukoy sa pagbuo ng congenital na pagpapahaba ng pagitan ng QT.

Ang pinakakaraniwang anyo ng long QT syndrome sa mga young adult ay kumbinasyon ng sindrom na ito na may mitral valve prolaps . Ang dalas ng pagtuklas ng pagpapahaba ng pagitan ng QT sa mga indibidwal na may prolaps ng mitral at / o tricuspid valves ay umabot sa 33%. Ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ang mitral valve prolapse ay isa sa mga pagpapakita ng congenital connective tissue dysplasia. Kabilang sa iba pang mga pagpapakita ng "kahinaan ng connective tissue" ay nadagdagan ang extensibility ng balat, asthenic body type, funnel chest deformity, scoliosis, flat feet, joint hypermobility syndrome, myopia, varicose veins, hernias. Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nakilala ang isang relasyon sa pagitan ng tumaas na pagkakaiba-iba sa pagitan ng QT at ang lalim ng prolaps at/o ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura (myxomatous degeneration) ng mitral valve cusps. Ang isa sa mga pangunahing dahilan para sa pagbuo ng pagpapahaba ng QT sa mga indibidwal na may mitral valve prolaps ay isang genetically predetermined o nakuha na kakulangan sa magnesium.

Mga Nakuhang Form

Ang nakuhang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring mangyari sa atherosclerotic o post-infarction cardiosclerosis, na may cardiomyopathy, laban at pagkatapos ng myo- o pericarditis. Ang pagtaas sa dispersion ng QT interval (higit sa 47 ms) ay maaari ding maging isang predictor ng pagbuo ng arrhythmogenic syncope sa mga pasyente na may aortic heart disease.

Walang pinagkasunduan sa prognostic na halaga ng isang pagtaas sa pagpapakalat ng pagitan ng QT sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis: ang ilang mga may-akda ay nagsiwalat sa mga pasyente na ito ng isang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng isang pagtaas sa tagal at pagpapakalat ng pagitan ng QT (sa ECG ) at ang panganib ng pagbuo ng mga paroxysms ng ventricular tachycardia, ang ibang mga mananaliksik ay hindi nakahanap ng gayong pattern. Sa mga kaso kung saan sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis sa pahinga, ang magnitude ng pagpapakalat ng pagitan ng QT ay hindi nadagdagan, ang parameter na ito ay dapat na masuri sa panahon ng isang pagsusulit sa ehersisyo. Sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis, ang pagtatasa ng pagpapakalat ng QT laban sa background ng mga pagsusulit sa ehersisyo ay isinasaalang-alang ng maraming mga mananaliksik na mas nagbibigay-kaalaman para sa pag-verify ng panganib ng ventricular arrhythmias.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaari ding maobserbahan sa sinus bradycardia, atrioventricular block, talamak na cerebrovascular insufficiency at mga tumor sa utak. Ang mga talamak na kaso ng pagpapahaba ng QT ay maaari ding mangyari sa trauma (dibdib, craniocerebral).

Ang autonomic neuropathy ay nagdaragdag din sa pagitan ng QT at ang pagpapakalat nito, kaya ang mga sindrom na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may type I at type II diabetes mellitus.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring mangyari sa kawalan ng balanse ng electrolyte na may hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia. Ang ganitong mga kondisyon ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan, halimbawa, sa pangmatagalang paggamit ng diuretics, lalo na ang loop diuretics (furosemide). Ang pag-unlad ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" laban sa background ng pagpapahaba ng pagitan ng QT na may nakamamatay na kinalabasan sa mga kababaihan na nasa diyeta na mababa ang protina upang mabawasan ang timbang ng katawan ay inilarawan.

Ang pagitan ng QT ay maaaring pahabain sa paggamit ng mga therapeutic na dosis ng isang bilang ng mga gamot, sa partikular, quinidine, novocainamide, phenothiazine derivatives. Ang pagpahaba ng electrical systole ng ventricles ay maaaring maobserbahan sa kaso ng pagkalason sa mga gamot at sangkap na may cardiotoxic effect at nagpapabagal sa mga proseso ng repolarization. Halimbawa, pahikarpin sa mga nakakalason na dosis, isang bilang ng mga alkaloid na humaharang sa aktibong transportasyon ng mga ion sa myocardial cell, at mayroon ding isang ganglioblocking effect. Mayroon ding mga kaso ng pagpapahaba ng pagitan ng QT sa kaso ng pagkalason sa barbiturates, organophosphorus insecticides, mercury.

Ang interes ay ang data sa circadian rhythms ng QT variance na nakuha mula sa ECG Holter monitoring. Ang isang makabuluhang pagtaas sa pagpapakalat ng agwat ng QT sa gabi at maagang oras ng umaga ay natagpuan, na maaaring mapataas ang panganib ng biglaang pagkamatay sa oras na ito sa mga pasyente na may iba't ibang mga sakit sa cardiovascular (ischemia at myocardial infarction, pagpalya ng puso, atbp.). Ito ay pinaniniwalaan na ang pagtaas sa pagpapakalat ng pagitan ng QT sa mga oras ng gabi at umaga ay nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng nagkakasundo sa oras na ito ng araw.

Ito ay karaniwang kaalaman Ang pagpapahaba ng QT sa talamak na myocardial ischemia at myocardial infarction . Ang patuloy (higit sa 5 araw) na pagtaas sa pagitan ng QT, lalo na kapag pinagsama sa maagang ventricular extrasystoles, ay hindi kanais-nais na prognostically. Ang mga pasyenteng ito ay nagpakita ng isang makabuluhang (5-6 na beses) na tumaas na panganib ng biglaang pagkamatay.

Sa pag-unlad ng talamak na myocardial ischemia, ang pagpapakalat ng pagitan ng QT ay makabuluhang tumataas din. Ito ay itinatag na ang pagpapakalat ng pagitan ng QT ay tumataas na sa mga unang oras ng talamak na myocardial infarction. Walang pinagkasunduan sa magnitude ng pagpapakalat ng pagitan ng QT, na isang malinaw na tagahula ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction. Ito ay itinatag na sa kaso ng anterior myocardial infarction, ang isang dispersion na higit sa 125 ms ay isang prognostically unfavorable factor, na nagpapahiwatig ng isang mataas na panganib ng kamatayan. Ang isang bilang ng mga may-akda ay nagsiwalat ng isang mas makabuluhang pagtaas sa pagpapakalat ng QT sa panahon ng reperfusion (pagkatapos ng coronary angioplasty). Gayunpaman, ang iba pang mga mananaliksik, sa kabaligtaran, ay natagpuan ang isang pagbawas sa pagkakaiba-iba ng QT sa panahon ng reperfusion sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, at isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng QT ay nabanggit sa mga kaso kung saan ang reperfusion ay hindi nakamit. Samakatuwid, inirerekomenda ng ilang may-akda ang paggamit ng pagbaba sa pagkakaiba-iba ng QT bilang isang marker ng matagumpay na reperfusion. Sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, ang circadian ritmo ng pagpapakalat ng QT ay nabalisa din: ito ay nadagdagan sa gabi at sa umaga, na nagdaragdag ng panganib ng biglaang pagkamatay sa oras na ito ng araw.

Sa pathogenesis ng pagpapahaba ng QT sa talamak na myocardial infarction, ang hypersympathicotonia ay walang alinlangan na gumaganap ng isang papel, at ito ay tiyak na ipinapaliwanag ng maraming mga may-akda ang mataas na pagiging epektibo ng mga b-blocker sa mga pasyente na ito. Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng sindrom na ito ay batay sa mga kaguluhan sa electrolyte, sa partikular, kakulangan ng magnesiyo. Ang mga resulta ng maraming pag-aaral ay nagpapahiwatig na hanggang sa 90% ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction ay may kakulangan sa magnesiyo . Ang isang kabaligtaran na ugnayan ay natagpuan din sa pagitan ng antas ng magnesiyo sa dugo (serum at erythrocytes) at ang pagitan ng QT at ang pagpapakalat nito sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction.

Paggamot

Una sa lahat, ang mga etiological na kadahilanan na humantong sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay dapat na alisin sa mga kaso kung saan ito ay posible. Halimbawa, ang mga gamot (diuretics, barbiturates, atbp.) na maaaring magpapataas sa tagal o pagkakaiba ng pagitan ng QT ay dapat na ihinto o bawasan. Ang sapat na paggamot sa pagpalya ng puso, ayon sa mga internasyonal na rekomendasyon, at matagumpay na paggamot sa kirurhiko ng mga depekto sa puso ay hahantong din sa normalisasyon ng pagitan ng QT. Ito ay kilala na sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, ang fibrinolytic therapy ay binabawasan ang magnitude at dispersion ng QT interval (bagaman hindi sa normal na mga halaga). Kabilang sa mga grupo ng mga gamot na maaaring maka-impluwensya sa pathogenesis ng sindrom na ito, ang dalawang grupo ay dapat na lalo na nabanggit - mga b-blocker At paghahanda ng magnesiyo .

Klinikal at etiological na pag-uuri ng ECG QT interval prolongation Ayon sa clinical manifestations: 1. Sa mga pagsabog ng pagkawala ng malay (pagkahilo, atbp.) 2. Asymptomatic Pinagmulan: I. Congenital: 1. Gervell at Lange-Nielsen syndrome 2. Romano-Ward syndrome 3. Sporadic II. Nakuha 1. Drug-induced Antiarrhythmic na gamot Class I A - quinidine, novocainamide, disopyramide Class I C - encainide, flecainide Class III - amiodarone, sotalol, sematilide Iba pang mga cardiotropic na gamot(prenylamine, lyoflazin, probucol Mga gamot na psychotropic(thioridazine, haloperidol) Mga tricyclic antidepressant Mga antihistamine(terfenadine, astemizole) Antibiotics(erythromycin, spiramycin, pentamidine, sulfamethoxazole-trimethoprim) Mga antifungal(ketoconazole, fluconazole, itraconazole) Diuretics(maliban sa potassium-sparing) 2. Mga karamdaman sa electrolyte hypokalemia hypocalcemia hypomagnesemia 3. Mga karamdaman sa CNS subarachnoid hemorrhage thrombosis trauma embolism tumor impeksyon 4. Sakit sa puso sinus bradycardia, blockade myocarditis myocardial ischemia myocardial infarction mitral valve prolapse cardiopathy 5. Miscellaneous low-protein diet talamak alkoholismo osteosarcoma baga carcinoma leeg surgery familial periodic paralysis scorpion venom Conn's syndrome pheochromocytoma hypothermia vagotomy

Congenital long QT syndrome

Ang mga pasyente na may Romano-Ward at Gervell at Lange-Nielsen syndromes ay nangangailangan ng patuloy na paggamit ng mga b-blocker kasama ng oral magnesium preparations ( Magnesium orotate 2 tab. 3 beses sa isang araw). Ang left-sided stellectomy at pagtanggal ng 4th at 5th thoracic ganglia ay maaaring irekomenda para sa mga pasyente kung saan nabigo ang pharmacological therapy. May mga ulat ng matagumpay na kumbinasyon ng paggamot sa mga b-blocker na may pagtatanim ng isang artipisyal na pacemaker.

Para sa mga pasyenteng nangangailangan ng emerhensiyang paggamot, ang piniling gamot ay propranolol intravenously (sa rate na 1 mg / min, ang maximum na dosis ay 20 mg, ang average na dosis ay 5-10 mg sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo at rate ng puso) o bolus intravenous administration ng 5 mg ng propranolol laban sa background ng intravenous patak ng magnesium sulfate (Kormagnezina) (sa rate ng 1-2 g ng magnesium sulfate (200-400 mg ng magnesium) depende sa timbang ng katawan (sa 100 ML ng 5% na solusyon ng glucose sa loob ng 30 minuto).

Sa mga pasyente na may idiopathic mitral valve prolaps, ang paggamot ay dapat magsimula sa paggamit ng oral magnesium preparations (Magnerot 2 tablets 3 beses sa isang araw nang hindi bababa sa 6 na buwan), dahil ang tissue magnesium deficiency ay itinuturing na isa sa mga pangunahing pathophysiological na mekanismo para sa pagbuo ng pareho. ang sindrom ng pagpapahaba ng pagitan ng QT, at "kahinaan" ng connective tissue. Sa mga indibidwal na ito, pagkatapos ng paggamot na may mga paghahanda ng magnesiyo, hindi lamang ang agwat ng QT ay nag-normalize, kundi pati na rin ang lalim ng prolaps ng mitral valve, ang dalas ng mga extrasystoles ng ventricular, at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita (vegetative dystonia syndrome, mga sintomas ng hemorrhagic, atbp.) . Kung ang paggamot na may oral magnesium na paghahanda pagkatapos ng 6 na buwan ay hindi nagkaroon ng ganap na epekto, ang pagdaragdag ng mga b-blocker ay ipinahiwatig.

Nakuha ang Long QT Syndrome

Ang lahat ng mga gamot na maaaring pahabain ang pagitan ng QT ay dapat na ihinto. Ang pagwawasto ng mga electrolyte ng serum ng dugo ay kinakailangan, lalo na ang potasa, kaltsyum, magnesiyo. Sa ilang mga kaso, ito ay sapat na upang gawing normal ang magnitude at pagpapakalat ng pagitan ng QT at maiwasan ang mga ventricular arrhythmias.

Sa talamak na myocardial infarction, ang fibrinolytic therapy at b-blockers ay binabawasan ang magnitude ng dispersion ng QT interval. Ang mga appointment na ito, ayon sa mga internasyonal na rekomendasyon, ay ipinag-uutos sa lahat ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, na isinasaalang-alang ang mga karaniwang indikasyon at contraindications.

Gayunpaman, kahit na may sapat na pamamahala ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, sa isang malaking bahagi ng mga ito, ang magnitude at pagpapakalat ng pagitan ng QT ay hindi umabot sa mga normal na halaga, samakatuwid, ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nananatili. Samakatuwid, ang tanong ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga paghahanda ng magnesiyo sa talamak na yugto ng myocardial infarction ay aktibong pinag-aaralan. Ang tagal, dosis at paraan ng pangangasiwa ng mga paghahanda ng magnesium sa mga pasyenteng ito ay hindi pa naitatag sa wakas. Ang mga sumusunod na scheme ay magagamit: intravenous administration Kormagnezina-400 sa rate na 0.5-0.6 g ng magnesiyo bawat oras para sa unang 1-3 araw, na sinusundan ng paglipat sa oral administration ng Magnerot (Talahanayan 2, 3 beses nang hindi bababa sa 4-12 na linggo). Mayroong katibayan na sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction na nakatanggap ng naturang therapy, ang normalisasyon ng magnitude at pagpapakalat ng pagitan ng QT at ang dalas ng ventricular arrhythmias ay nabanggit.

Kapag huminto sa ventricular tachyarrhythmias sa mga pasyente na may nakuha na mga anyo ng pagpapahaba ng pagitan ng QT, inirerekomenda din na magdagdag ng intravenous drip ng Kormagnesin sa regimen ng paggamot sa rate na 2-4 g ng magnesium sulfate (400-800 mg ng magnesium) sa 100 ml ng 5% glucose solution sa loob ng 30 minuto. Kung kinakailangan, maaari itong muling ipakilala.

Konklusyon

Kaya, ang pagpapahaba ng agwat ng QT ay isang predictor ng nakamamatay na arrhythmias at biglaang pagkamatay ng cardiogenic kapwa sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular (kabilang ang talamak na myocardial infarction) at sa mga indibidwal na may idiopathic ventricular tachyarrhythmias. Ang napapanahong pagsusuri ng pagpapahaba ng QT at pagpapakalat nito, kabilang ang pagsubaybay sa ECG Holter at mga pagsusulit sa ehersisyo, ay magbibigay-daan sa pagtukoy ng isang grupo ng mga pasyente na may mas mataas na panganib na magkaroon ng ventricular arrhythmias, syncope, at biglaang pagkamatay. Ang mabisang paraan ng pag-iwas at paggamot ng ventricular arrhythmias sa mga pasyente na may congenital at nakuha na mga anyo ng QT interval prolongation syndrome ay mga b-blocker na pinagsama sa mga paghahanda ng magnesiyo.

Magnesium Orotate -

Magnerot (pangalan ng kalakalan)

(Worwag Pharma)

Panitikan:

1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. Diagnosis, pag-iwas at paggamot ng long QT interval syndrome. // Mga Alituntunin - Moscow, 2001 - 28s.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. Ang mga resulta ng paggamit ng magnesium salt ng orotic acid na "Magnerot" sa paggamot ng mga pasyente na may idiopathic mitral valve prolaps. // Balitang medikal sa Russia, 1999, No. 2, pp. 74-76.

3. Makarycheva O.V., Vasil'eva E.Yu., Radzevich A.E., Shpektor A.V. Dynamics ng QT dispersion sa acute myocardial infarction at ang prognostic value nito // Cardiology - 1998 - No. 7 - P.43-46.