Идиопатическая пневмония. Что же такое неспецифическая интерстициальная пневмония? Возможные последствия и осложнения

Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.

Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии

Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.

Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.

Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется , отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

рентгенологическое исследование;
КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или , крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату . При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Неспецифическая интерстициальная пневмония, вероятно, является отдельной нозологической формой. Ее частота и распространенность не известны, но, вероятно, она занимает второе по частоте место среди всех форм идиопатических интерстициальных пневмоний (на которую приходится от 14 до 36 % описанных случаев). Большинство случаев регистрируется у больных системными заболеваниями соединительной ткани, лекарственной ИБЛАРБ или хроническим пневмонитом гиперчувствительности. В некоторых случаях этиология заболевания остается неизвестной.

Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии

Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии аналогичны таковым при идиопатическом фиброзе легких . Большинство пациентов имеют возраст от 40 до 60 лет. Кашель и одышка присутствуют в течение многих месяцев и лет.

Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии

При рентгенографии органов грудной клетки выявляется, преимущественно, усиление легочного рисунка в нижних отделах. Могут также встречаться двусторонние инфильтраты. При КТВР выявляются двусторонние затемнения по типу матового стекла, двусторонние очаги консолидации, линейные структуры неправильной формы и расширение бронхов. Затемнение по типу матового стекла - преобладающая находка в большинстве случаев и единственный признак заболевания приблизительно в трети случаев.

Основная особенность гистологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии - развитие гомогенного воспаления и фиброза, что противоположно неоднородности очагов воспаления при обычной интерстициальной пневмонии. Очаги поражения обычно идентичны, но процесс может быть очаговым, с отдельными областями интактного легкого. Ячеистость встречается редко.

Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии

Большинство пациентов имеют хороший прогноз после лечения глюкокортикоидами.

Какой прогноз имеет неспецифическая интерстициальная пневмония?

Неспецифическая интерстициальная пневмония имеет неблагоприятный прогноз. Могут отмечаться рецидивы. У части пациентов заболевание прогрессирует; в этом случае средняя продолжительность их жизни составляет от 5 до 10 лет после установления диагноза. Приблизительная десятилетняя летальность - менее 15-20 %.

Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Важно! Неправильная терапия приводит к инвалидности пациента или к смерти.

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
Дыхательная недостаточность
Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

Дополнительная информация. Курение –это основная причина возникновения респираторного бронхиолита и десквамативной пневмонии.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

Фебрильная лихорадка
Существенная отдышка
Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Важно! Терапия интерстициальной пневмонии у ребенка осуществляется всегда на стационаре с использованием кислородной поддержки.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
Анализ газового состава крови
ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

Снижается сила кашля, пропадает одышка
Уменьшаются рентгенологические особенности
Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Важно. При тяжелой форме заболевания требуется пересадка легкого.

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

Облитерирующий бронхиолит;
Интерстициальная пневмония;
Десквамативная интерстициальная пневмония
Лимфоидная интерстициальная пневмония;
Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

фиброзирующий альвеолит;
криптогенная организующая;
неспецифическая интерстициальная;
острая интерстициальная;
десквамативная интерстициальная;
респираторный бронхиолит;
лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.