Zapalenie skórno-mięśniowe to nawracająca ciężka i postępująca choroba całego organizmu z charakterystycznymi zmianami zapalnymi i zwyrodnieniowymi skóry, tkanki łącznej, mięśni szkieletowych i gładkich, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Porozmawiamy o tym szczegółowo dzisiaj.

Patogeneza i cechy choroby

Samoleczenie prowadzi do szybkiego postępu patologii i powikłań zagrażających życiu.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci jest poświęcone poniższemu filmowi:

Leczenie

Medyczny

Istnieje 7 rodzajów tradycyjnie stosowanych leków.

Glikokortykosteroidy

Najbardziej optymalny wybór, przepisany w dawce 1 mg dziennie na 1 kilogram masy ciała dorosłego pacjenta w ostrej fazie. W ciężkich przypadkach dzienna dawka na miesiąc zwiększa się do 2 mg / kg. Po osiągnięciu efektu terapeutycznego bardzo powoli przestawiają się na dawki zredukowane (¼ zastosowanej). Niedopuszczalne jest szybkie zmniejszanie dawki w celu uniknięcia ciężkich zaostrzeń.

Wysoce niepożądane jest przepisywanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych zamiast prednizolonu. To dramatycznie pogarsza rokowanie i zwiększa prawdopodobieństwo poważnych konsekwencji.

Cytostatyki immunosupresyjne

Przypisz z niską skutecznością terapeutyczną sterydów. Podstawowy: (ze zwłóknieniem płuc).

• Początkowa dawka doustnego metotreksatu wynosi 7,5 mg na tydzień, zwiększana o 0,25 mg na tydzień do uzyskania efektu (maksymalna dawka tygodniowa to 25 mg)
• Wlew dożylny (nie podaje się domięśniowo metotreksatu) rozpoczyna się od 0,2 mg na 1 kg masy ciała pacjenta na tydzień, zwiększając dawkę o 0,2 mg / kg na tydzień.
• Oczekiwany efekt terapeutyczny obserwuje się po 1 - 1,5 miesiąca, maksymalny efekt terapeutyczny - po 5 miesiącach. Bardzo powoli zmniejszaj dawkę (o jedną czwartą stosowanej tygodniowo).
• Schemat terapii przewiduje wspólne stosowanie metotreksatu z prednizolonem.
• Azatioprynę rozpoczyna się od dawki 2-3 mg/kg na dobę. Lek powoduje mniej powikłań w układzie krwionośnym, a leczenie nimi może być długie. Ponieważ azatiopryna jest uważana za słabszą niż metotreksat, często łączy się ją z kortykosteroidami.
• Wprowadzenie witaminy B 9 (kwas foliowy) zmniejsza ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza związanych z zaburzeniami czynności wątroby.

Inne środki

• Leki aminochinolinowe w małych dawkach. Jest przepisywany w celu łagodzenia objawów skórnych jako terapia podtrzymująca, zwykle w przebiegu przewlekłym oraz w połączeniu z innymi lekami. Podstawowe:, Hydroksychlorochina 200 mg / dzień.
• Dożylna infuzja immunoglobuliny w dawce 0,4 - 0,5 grama na kilogram dziennie w celu zwiększenia pozytywnej odpowiedzi pacjenta na standardową terapię hormonalną. U wielu pacjentów immunoglobulina zmniejsza stan zapalny, wpływając na układ odpornościowy.
• Prozerin(w okresie remisji), kokarboksylaza, Neostygmina, ATP, witaminy z grupy B w zastrzykach, w celu normalizacji funkcji mięśni.
• Steryd anaboliczny takie jak Nerobol, Retabolil, są częściej stosowane jako środki wzmacniające tkankę mięśniową w długotrwałym przebiegu prednizolonu.
• Jeśli tworzą się małe zwapnienia, pewien efekt terapeutyczny osiąga się przy wewnętrznym stosowaniu kolchicyny, probenecydu, dożylnym podawaniu Na2 EDTA, miejscowym stosowaniu Trilonu B.

Terapeutyczny

• i limfocytaferezę stosuje się głównie u pacjentów o ciężkim przebiegu, trudno reagujących na tradycyjne leczenie, z objawami zapalenia naczyń i ciężką patologią mięśni.
• Ćwiczenia terapeutyczne, mające na celu zapobieganie przykurczom mięśni, są obowiązkowe, szczególnie w dzieciństwie, ale tylko w okresie remisji.

Chirurgiczny

• Czasami pojedyncze podskórne zwapnienia są usuwane chirurgicznie. Nie jest to jednak zbyt skuteczne, a głównym zadaniem jest wczesne wykrywanie i zapobieganie odkładaniu się soli, zwłaszcza w dziecięcym zapaleniu skórno-mięśniowym, za pomocą wysokodawkowej terapii hormonalnej, czasem nawet „agresywnej”.
• Ten sam schemat stosuje się do hamowania wzrostu formacji nowotworowych w dermatomiatozie paranowotworowej. Leczenie chirurgiczne w połączeniu z lekami bardzo często pomaga wyeliminować lub znacznie zmniejszyć nasilenie nieprawidłowych objawów.

Cechy terapii

• Ostatnio rozpoczęto stosowanie nowych, genetycznie modyfikowanych produktów biologicznych, ale ściśle indywidualnie i według schematu opracowanego przez lekarza specjalistę.
• Biorąc pod uwagę, że Prednizolon i Metipred powodują poważne skutki uboczne, przepisywane są leki chroniące błonę śluzową żołądka (gastroprotektory), w tym omeprazol, ranitydyna, suplementy wapnia i witaminy D, bisfosfoniany zapobiegające osteoporozie.

• Podczas trwania Metipred nie wolno spożywać cukru i słodkich pokarmów, aby uniknąć tolerancji organizmu na glukozę.
• W przypadku zaostrzeń odpoczynek jest ściśle wskazany. Kiedy proces ustąpi, możesz stopniowo ćwiczyć małą aktywność fizyczną, angażować się w ćwiczenia fizjoterapeutyczne, ale bardzo ostrożnie, aby nie wywołać zaostrzenia choroby.

Zapobieganie chorobom

Nie opracowano jeszcze środków, które mogłyby zapobiec rozwojowi zapalenia skórno-mięśniowego. Wtórne środki profilaktyczne, po zdiagnozowaniu choroby, obejmują:

• leczenie podtrzymujące kortykosteroidami,
• badania kontrolne przez dermatologa, reumatologa,
• testy nowotworowe,
• terminowe leczenie wszelkich chorób zapalnych,
• eliminacja ognisk infekcji w ciele.

Komplikacje

W przypadku długotrwałego zapalenia skórno-mięśniowego bez leczenia rozwijają się:

• i owrzodzenia troficzne;
• przykurcze, deformacje kości;
• utrata masy mięśniowej;
• zwapnienie.

Najpoważniejsze powikłania zagrażające pacjentowi z zaawansowanym zapaleniem skórno-mięśniowym, na które nawet 40% pacjentów umiera bez odpowiedniego leczenia w ciągu pierwszych 2 lat:

• zachłystowe zapalenie płuc, zwłóknienie pęcherzyków;
• zniszczenie mięśni narządów oddechowych, przełyku i gardła;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• patologie serca;
• dystrofia ogólna, wyczerpanie

Prognoza

Wcześniej patologia doprowadziła do śmierci prawie 2/3 pacjentów. Obecnie stosowanie kortykosteroidów daje wyraźny efekt terapeutyczny, tłumi agresywność choroby i przy prawidłowym stosowaniu znacznie poprawia długoterminowe rokowanie.

• Może wystąpić zapalenie skórno-mięśniowe jeden odcinek, przejście na scenę (nieaktywny kurs (remisja) w ciągu 2 lat po pierwszych oznakach, a następnie - nie dawaj nawrotów.
• Z przepływem policyklicznym długie okresy remisji przeplatają się z nawrotami. Dzieje się tak często, gdy dawka jest drastycznie zmniejszona lub prednizolon zostanie odstawiony.
• Przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe pomimo leczenia ma większą szansę wystąpienia powikłań.

Im wcześniej postawiona zostanie dokładna diagnoza i rozpocznie się leczenie, tym lepsze rokowanie długoterminowe. U dzieci zapalenie skórno-mięśniowe może skutkować prawie całkowitym wyleczeniem lub trwałą remisją.

Jeszcze więcej o zapaleniu skórno-mięśniowym i związanych z nim dolegliwościach powie poniższy film:

Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie skórno-mięśniowe; grecki derma, dermat skin + mys, myos muscle + -itis; syn.: choroba Wagnera, choroba Wagnera-Unferrichta-Heppa) - choroba charakteryzująca się naruszeniem funkcji motorycznych w wyniku ogólnoustrojowego uszkodzenia mięśni poprzecznie prążkowanych i, w mniejszym stopniu, mięśni gładkich, a także zmian skórnych. Należy do grupy rozlanych chorób tkanki łącznej.

Ostrą postać zapalenia skórno-mięśniowego opisali Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) i Hepp (P. Hepp, 1887), postać przewlekłą - Petzhem i Klezha (G. Petges, C. Clejata, 1906). Jako rozlana ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe było badane dopiero od lat 40. XX wieku. XX wiek

Zapalenie skórno-mięśniowe występuje w każdym wieku; przeważa u kobiet. Zapadalność 1: 200 000 - 1: 280 000 [Rose i Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Mazi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiologia

Etiologia jest nieznana. Wielu autorów uważa zapalenie skórno-mięśniowe za reakcję uczuleniową na różne antygeny (drobnoustrojowe, nowotworowe itp.). Klin przemawia na korzyść tej koncepcji, objawy choroby, takie jak rumień guzowaty (patrz. Rumień guzowaty), pokrzywka (patrz), eozynofilia (patrz), często obserwowane na początku choroby. Norton (W. Norton) i in. (1970), Klug i Zennichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) stwierdzili wirusopodobne wtrącenia cytoplazmatyczne w dotkniętych tkankach (w cytoplazmie fibroblastów skóry, w śródbłonku naczyń włosowatych skóry i mięśni, sarkoplazmie włókien mięśniowych) i na tej podstawie rozważają możliwą rolę wirusów w etiologii D.

Patogeneza

Patogeneza nie jest dobrze poznana. Najbardziej rozpoznaną jest hipoteza o autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju D. O zaburzeniach autoimmunologicznych świadczy obecność przeciwciał przeciwko mięśniom szkieletowym. Uszkodzenie mięśni może być również spowodowane komórkowymi reakcjami immunologicznymi (reakcje typu opóźnionego); pomysł ten potwierdzają dane eksperymentalne: gdy świnkom morskim wstrzyknięto heterogeniczną zawiesinę mięśniową z adiuwantem Freunda (patrz Adiuwanty), u zwierząt rozwija się uogólnione zapalenie mięśni, przypominające D. u ludzi.

anatomia patologiczna

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego autopsja wykazuje uogólnione uszkodzenie mięśni szkieletowych. Mięśnie są obrzękłe, blade, szare lub żółtawo-brązowe, z ogniskami martwicy, zwłóknienia i zwapnienia (patrz). Mikroskopowo morfol. zmiany w mięśniach są bardzo zmienne i zależą od stadium i szybkości przebiegu choroby, a także od wieku, w Krom była choroba. Występuje ogniskowa degeneracja białek (patrz) i zwyrodnienie wakuolarne (patrz) miocytów, a następnie martwica i reakcja makrofagów ze zrębu (ryc. 1). Zmiany są otoczone naciekiem składającym się głównie z małych limfocytów i komórek plazmatycznych zlokalizowanych wokół naczyń lub rozproszonych między włóknami mięśniowymi. Następnie rozwija się zwłóknienie śródmiąższowe, na tle którego obserwuje się nasilenie procesów regeneracyjnych z miocytów. Intensywność zwłóknienia śródmiąższowego zależy od charakteru przebiegu, czasu trwania i stadium choroby. Zwłóknienie częściej obserwuje się w ostrej masywnej martwicy komórek mięśniowych, która rozwija się przy późnym leczeniu. W wyniku choroby rozwija się zanik włókien mięśniowych (patrz Zanik mięśni), przeplatany ich ogniskowym przerostem kompensacyjnym.

Pod mikroskopem elektronowym, z zaostrzeniem procesu, obserwuje się ogniskową degenerację komórek mięśniowych, tworzenie cytoplazmatycznych ciał hialinowych.

Obserwuje się pogrubienie śródbłonka i błony podstawnej tętniczek śródmięśniowych i naczyń włosowatych. Dość często inkluzje wirusopodobne znajdują się w komórkach śródbłonka, przypominając te w toczniu rumieniowatym układowym (patrz).

W skórze i tkance podskórnej znajdują się ogniska martwicy i obrzęku ze zwyrodnieniem śluzu (patrz), a także zwłóknienie i zwapnienie.

W mięśniu sercowym zmiany są podobne do zmian w mięśniach szkieletowych, ale znacznie mniej wyraźne. Zapalenie wsierdzia i osierdzia występują niezwykle rzadko. Możliwa stłuszczeniowa degeneracja wątroby. Zasadniczo zmiany trzewne ograniczają się do umiarkowanych procesów zapalnych i stwardniających w zrębie, zapalenia naczyń (patrz Zapalenie naczyń) i niewielkich uszkodzeń mięśni gładkich tworzących narządy.

W przypadku D. obserwuje się zmiany w końcowych nerwach ruchowych i ich zakończeniach. Obserwuje się procesy dystroficzne i regeneracyjne. Istnieje również związek między nasileniem zmian w mięśniach i włóknach nerwowych.

W przypadku patomorfolu, zmiany u D. u dzieci występują destrukcyjne panvasculity, które nie ograniczają się tylko do mięśni czy skóry, ale rozciągają się również na udał.- Kish jest charakterystyczny. dróg oddechowych, serca, płuc, nerwów obwodowych itp. Rozrost błony wewnętrznej i zwłóknienie ścian naczyń prowadzą do ich niedrożności i zmian niedotlenienia narządów.

Obraz kliniczny

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji zapalenia skórno-mięśniowego. Wyróżnia się idiopatyczne, pierwotne i objawowe, wtórne, skórno-mięśniowe zapalenie skóry, które rozwija się w odpowiedzi na antygeny nowotworowe oraz skórno-mięśniowe zapalenie u dzieci.

Wtórne zapalenie skórno-mięśniowe w obrazie klinicznym nie różni się zasadniczo od pierwotnego. Według Williamsa (R. Williams, 1959) wtórne D. obserwuje się w 17% przypadków; wśród pacjentów z D. w wieku powyżej 40 lat częstość wtórnego D. wzrasta do 50%. Symptomatologia D. na miesiące, a nawet lata może poprzedzać pojawienie się guza. Najczęściej D. występuje w guzach płuc, prostaty, jajnika, macicy, piersi i okrężnicy. Poszczególne przypadki D. opisano w chłoniakach złośliwych, łagodnych i złośliwych grasiczakach. W zależności od charakteru przepływu rozróżnia się postacie ostre, podostre i hron D. Postać ostra charakteryzuje się gorączką z dreszczami, szybko narastającą uogólnioną zmianą mięśni szkieletowych, postępującą dysfagią (patrz), dysfonią (patrz), uszkodzenie serca i innych narządów. Ostre D. u dorosłych obserwuje się rzadko. Postać podostra ma wolniejszy przebieg. Choroba często zaczyna się od stopniowo narastającego osłabienia mięśni, krawędź jest wykrywana fizycznie. obciążenie (pokonywanie wysokich kroków, pranie ubrań itp.), rzadziej z zapaleniem skóry. Później zwiększa się uszkodzenie mięśni barku i obręczy miednicy, dysfagia, dysfonia łączą się. Po 1-2 latach od zachorowania obserwuje się zwykle szczegółowy obraz D. z ciężkim uszkodzeniem mięśni i narządów trzewnych. Postać Hrona D. przebiega cyklicznie, przez długi czas dominują procesy atrofii i stwardnienia mięśni i skóry, w procesie można zaangażować izolowane grupy mięśni kończyn dystalnych (mięśnie przedramion, nóg). Uszkodzenie mięśni często łączy się z przewlekłym nawracającym zapaleniem skóry (patrz).

Zmiany skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym są wielokształtne: dominują rumień (patrz) i obrzęk (patrz), głównie na otwartych częściach ciała. Obserwuje się wysypki wybroczynowe, grudkowe, pęcherzowe (patrz Wysypki), teleangiektazje, ogniska pigmentacji i depigmentacji, nadmierne rogowacenie itp. Skóra, rozdz. przyb. nad dotkniętymi mięśniami, obrzękłymi, drażliwymi lub gęstymi. Rumień jest często zlokalizowany na twarzy, szyi, klatce piersiowej, nad stawami, na zewnętrznej powierzchni przedramienia i barku, na przedniej powierzchni ud i nóg; różni się dużą jędrnością, często towarzyszy jej łuszczenie i swędzenie. Charakteryzuje się rodzajem obrzęku i rumienia okołooczodołowego (tsvetn. Ryc. 4) - objawem „punktów”. Często obserwuje się zaburzenia troficzne, suchość skóry, podłużne prążki i kruchość paznokci, wypadanie włosów itp. Ponad połowa pacjentów ma jednoczesne uszkodzenie błon śluzowych w postaci zapalenia spojówek (patrz), zapalenia jamy ustnej (patrz), przekrwienia i obrzęk gardła, a także fałdy głosowe. Zespół skórny zwykle poprzedza pojawienie się innych objawów D., w tym uszkodzenia mięśni, ale u niektórych pacjentów praktycznie nie występują zmiany skórne (właściwie zapalenie wielomięśniowe).

Kardynalnym znakiem D. jest porażka mięśni szkieletowych. Charakterystyczne jest pokonanie głównie mięśni kończyn proksymalnych, obręczy barkowej i miednicy, szyi, pleców, gardła, górnego przełyku, zwieraczy. Występują bóle mięśni, szczególnie podczas ruchu i palpacji; mięśnie są gęste lub testovaty, o zwiększonej objętości. Stopniowo postępujące osłabienie mięśni wyraża się znacznym ograniczeniem aktywnych ruchów. Pacjenci nie potrafią samodzielnie wstać, siadać, podnosić nóg na stopniu (objaw „autobusu”), trzymać w ręku dowolny przedmiot, czesać włosów, ubierać się (objaw „koszula”), łatwo przewracać się podczas chodzenia ; przy uszkodzeniu mięśni szyi i pleców nie mogą oderwać głowy od poduszki ani utrzymać ich w pozycji pionowej (głowa opada na klatkę piersiową); wraz z porażką mięśni mimicznych pojawia się twarz przypominająca maskę. W szczytowym okresie rozwoju choroby (z ostrym i podostrym przebiegiem) pacjenci są prawie całkowicie unieruchomieni; ruchy są zachowane tylko w dłoniach i stopach.

Zaangażowanie mięśni gardła w ten proces powoduje dysfagię (dławienie się podczas połykania, wlewa się przez nią płynny pokarm). Możliwe jest aspirowanie pokarmu. Klęska mięśni międzyżebrowych i przepony prowadzi do ograniczonej mobilności i zmniejszenia pojemności życiowej płuc (patrz). Przy uszkodzeniu mięśni krtani pojawia się nosowy ton głosu, chrypka; uszkodzenie mięśni oka prowadzi do podwójnego widzenia (patrz), opadanie powiek (patrz); uszkodzenie mięśni zwieraczy - na zaburzenie ich aktywności. Następnie rozwija się atrofia zaatakowanych mięśni lub obraz kostniejącego zapalenia mięśni (patrz Zapalenie mięśni). Kalcynoza w D. jest wtórna i ma charakter naprawczy. Ogniska zwapnień są częściej zlokalizowane w najbardziej dotkniętych mięśniami obręczy barkowej i miednicy oraz w tkance podskórnej w postaci blaszek lub masywnych złogów. Ogniska zwapnienia, zlokalizowane powierzchownie, można otworzyć poprzez uwolnienie masy wapiennej.

Klęska układu nerwowego odnotowana u D. dała senatorowi (H. Senator, 1888 r.) podstawę do nazwania choroby neurodermatomyositis. Zmiany odnotowuje się głównie w obwodowym i autonomicznym układzie nerwowym; pokonać ok. n. Z. obserwowane rzadko i wyrażane w postaci zespołów astenodepresyjnych i astenicznych (patrz Zespół asteniczny). EEG ujawnia patologiczne rytmy biopotencjałów. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na możliwość rozwoju zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu z napadami drgawkowymi.

Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego może objawiać się bólem korzeniowym, bolesnością pni nerwowych, zapaleniem jedno- i wielonerwowym (patrz Zapalenie wielonerwowe). W przypadku zapalenia wielonerwowego wrażliwość jest zaburzona, szczególnie w dystalnych częściach rąk i nóg. Spadek czułości, jak również jej wzrost, nie jest głęboki. Odruchy są zwykle zmniejszone, czasem nierównomiernie. Zmniejszenie lub utrata odruchów ścięgnistych może być wynikiem połączonego uszkodzenia mięśni i obwodowego neuronu ruchowego.

Zaburzenia wegetatywne są różnorodne - skłonność do niedociśnienia, tachykardii, upośledzenia termoregulacji, anoreksji itp.

Prawie połowa pacjentów obserwowała ogniskowe lub rozlane zapalenie mięśnia sercowego (patrz), czasami z zaburzeniami rytmu serca i objawami zastoinowej niewydolności serca. Zapalenie wsierdzia i osierdzia występują rzadko.

Uszkodzenie płuc objawia się naczyniowym lub śródmiąższowym zapaleniem płuc, które kończy się zwłóknieniem płuc (patrz Pneumoskleroza). Opisano pojedyncze przypadki zwapnienia płuc. Niewydolność płuc występuje stosunkowo rzadko i wynika głównie z uszkodzenia mięśni oddechowych i przepony.

Porażka mięśni gładkich poszła - kish. droga prowadzi do niedociśnienia przełyku i jelit. U niektórych pacjentów dochodzi do zmniejszenia apetytu, bólu brzucha, zapalenia żołądka i jelit (patrz). Zhel.-kisz. krwawienie i perforacja jelit u dorosłych pacjentów są rzadkie. U około 1/3 pacjentów obserwuje się umiarkowane powiększenie wątroby.

Przypadki ciężkiego kłębuszkowego zapalenia nerek z nadciśnieniem i niewydolnością nerek u D. są bardzo rzadkie, częściej uszkodzenie nerek objawia się przemijającą proteinurią (patrz).

Rzadkie objawy D. obejmują również uogólnioną limfadenopatię, powiększenie śledziony. W niektórych przypadkach opisano uszkodzenia naczyń dna oka.

Spośród ogólnych objawów choroby najczęstszą jest utrata masy ciała, czasem znaczna (o 10-20 kg). W ostrym przebiegu lub zaostrzeniu D. obserwuje się gorączkę; w stanie podostrym i hron, przebieg jest rejestrowaną temperaturą podgorączkową.

Zapalenie stawów jest rzadkie. Około 25% pacjentów ma bóle stawów (patrz) i obrzęk tkanek okołostawowych. Dysfunkcja stawów wiąże się z uszkodzeniem mięśni. Czasami D. łączy się z zespołem Raynauda (patrz choroba Raynauda).

Badania laboratoryjne w ostrym i podostrym przebiegu choroby wykazują umiarkowaną niedokrwistość, leukocytozę neutrofilową, rzadziej leukopenię, eozynofilię), przyspieszoną ESR, wzrost globulin alfa-2-1 i gamma. Wskaźnikiem nasilenia i rozpowszechnienia uszkodzeń mięśni jest wzrost aktywności enzymów we krwi – fosfokinazy kreatynowej, aminotransferaz glutaminowych i pirogronowych, dehydrogenaz mleczanowych i jabłczanowych, a także pojawienie się kreatyny w moczu. W hron prądy zmian danych z badań laboratoryjnych D. nie są tak dokładne i wyrażone. Wielu pacjentów ma podwyższone miano czynnika reumatoidalnego. Przeciwciała przeciwjądrowe i komórki tocznia są niezwykle rzadkie.

Według Pearsona (SM Pearson, 1972) badanie elektromiograficzne (patrz Elektromiografia) ujawnia charakterystyczną triadę: spontaniczne migotanie i dodatnie potencjały prądów mięśniowych; wielofazowy kompleks potencjałów o małej amplitudzie, który pojawia się podczas dobrowolnego skurczu mięśni, salwy potencjałów czynnościowych o wysokiej częstotliwości („pseudomiotonia”) po mechanicznej stymulacji mięśni.

Komplikacje

Najczęstszym i groźnym powikłaniem, które zajmuje pierwsze miejsce wśród przyczyn śmierci w ostrym zapaleniu skórno-mięśniowym, jest ciężkie zachłystowe zapalenie płuc (patrz), które rozwija się w wyniku aspiracji mas pokarmowych z naruszeniem połykania. Trwała hipowentylacja płuc (patrz Wentylacja płucna) spowodowana uszkodzeniem mięśni międzyżebrowych i przepony stwarza warunki do rozwoju bakteryjnego zapalenia płuc. W niektórych przypadkach poważne uszkodzenie mięśni oddechowych z ostrym ograniczeniem ruchu klatki piersiowej może prowadzić do narastającej niewydolności oddechowej (patrz) i asfiksji (patrz). U unieruchomionych pacjentów mogą wystąpić owrzodzenia troficzne (patrz), odleżyny (patrz). Być może rozwój wyczerpania. Niewydolność serca i nerek w D. jest raczej rzadka.

Diagnoza

Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych choroby, przede wszystkim na charakterystycznych zmianach w mięśniach i skórze. Wartość diagnostyczną mają eozynofilia (patrz), zwiększona zawartość enzymów, kreatynuria (patrz). Aby wyjaśnić diagnozę zapalenia skórno-mięśniowego, ważną rolę odgrywają badania elektromiograficzne, a zwłaszcza dane z biopsji mięśni i skóry. Zmiany skórne u poszczególnych pacjentów z D. mogą być podobne do zmian skórnych w toczniu rumieniowatym układowym; bardziej charakterystyczna jest morfologia mięśni D.

We wszystkich przypadkach D., zwłaszcza u osób starszych, konieczne jest przeprowadzenie dokładnego ogólnego badania klinicznego w celu wykluczenia guza.

Dane rentgenowskie u D. nie są specyficzne, ale mogą pomóc w wyjaśnieniu stopnia uszkodzenia tkanek miękkich i narządów wewnętrznych. Radiogramy powinny być wykonane przy użyciu tzw. miękkie promieniowanie w celu uzyskania struktury tkanek miękkich. W ostrym stadium choroby na takich zdjęciach radiologicznych mięśnie wyglądają na bardziej przejrzyste, odnotowuje się oświecenia. Tkanka podskórna jest bardzo przezroczysta, czasami widoczne są w niej nawet drobne żyły. W hron. D. typowe jest występowanie zwapnień w tkankach miękkich (ryc. 2). W tkance podskórnej najczęściej występują zwapnienia nieregularne, a na granicy mięśni i tkanki podskórnej obserwuje się niekiedy zwapnienia typu wstęgowego. W okolicy stawu biodrowego często dochodzi do rozległego zwapnienia – tzw. zmiany rzekomonowotworowe.

W płucach ujawnia się wzór zwłóknienia śródmiąższowego, głównie w obszarach podstawnych. Czasami w opłucnej pojawiają się zwapnienia. Serce jest często powiększone.

Diagnoza różnicowa w ostrym i podostrym zapaleniu skórno-mięśniowym należy go wykonywać z chorobami zakaźnymi i neurologicznymi, twardziną układową (patrz), toczniem rumieniowatym układowym (patrz).

Przy ostrym początku D., gdy występuje gorączka, dreszcze, przyspieszona ESR, narastające osłabienie mięśni umożliwia wykluczenie chorób zakaźnych (posocznica, dur brzuszny, róża itp.). Szybki rozwój choroby, bezruch, upośledzenie połykania naśladuje ciężkie zapalenie wielonerwowe (patrz). Wyjaśnienie genezy i charakteru obserwowanych zmian pozwala odróżnić fałszywe objawy neurologiczne od prawdziwych.

Twardzina zwykle nie ma ostrego początku. Wiodącym objawem jest gęsty obrzęk skóry bez zapalenia skóry.

W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego układowego, patologia trzewna nie jest tak wyraźna u D., w obrazie chorobowym dominuje uszkodzenie mięśni, inny charakter zmian skórnych, brak komórek toczniowych we krwi.

Kron. D. bez zespołu skórnego (właściwie zapalenie wielomięśniowe) należy różnicować z różnymi miopatiami: postępującą dystrofią mięśniową, miopatią tyreotoksyczną itp. (patrz Miopatia). Biopsja mięśnia jest często krytyczna.

Leczenie

W ostrym, podostrym i zaostrzeniu przewlekłego zapalenia skórno-mięśniowego przepisuje się kortykosteroidy, z wyjątkiem triamcynolonu, który jest przeciwwskazany w D., ponieważ może powodować miopatię. Preferuje się stosowanie prednizolonu w odpowiednich, zwykle dużych dawkach: w ostrym przebiegu 80-100 mg, w podostrym 60 mg, z zaostrzeniem. D. 30-40 mg dziennie. Te dawki, z zastrzeżeniem tolerancji i braku przeciwwskazań, są przepisywane przez 2-3 miesiące. i więcej do wyraźnego efektu terapeutycznego. W kolejnych miesiącach następuje bardzo powolne zmniejszanie dawki prednizolonu do podtrzymującej: w ostrym i podostrym D. w pierwszym roku choroby powinno wynosić 30-40 mg; w drugim i trzecim roku choroby dawkę podtrzymującą zmniejsza się do 20-10 mg; w okresie głębokiego klina możliwa jest remisja, całkowite zniesienie leku. Wraz z zaostrzeniem choroby i sytuacjami stresowymi dawka jest zwiększana. Praktycznie nie ma przeciwwskazań do stosowania kortykosteroidów (poza triamsinolonem) w ostrym D..

Wraz z kortykosteroidami stosuje się leki cytostatyczne. Istnieją doniesienia o dobrym efekcie stosowania metotreksatu, azatiopryny, 6-merkaptopuryny, cyklofosfamidu. Jednak metoda leczenia D. lekami cytostatycznymi nie została jeszcze wystarczająco opracowana. Czas trwania leczenia wynosi 2-6 miesięcy. W połączeniu z kortykosteroidami stosuje się krótsze cykle leczenia.

Leki aminochinolinowe: hingamina (chlorochina, rezochin, delagil), hydroksychlorochina (plaquenil) są stosowane przez długi czas (od lat), w prawie wszystkich postaciach D. W ostrym i podostrym D. wskazane jest przepisywanie tych leków podczas okres zmniejszania dawki kortykosteroidów, z hronem. D. - od momentu postawienia diagnozy.

W zależności od indywidualnych cech choroby, w połączeniu z kortykosteroidami, można stosować niesteroidowe leki przeciwzapalne – salicylany (kwas acetylosalicylowy) i indometacynę w ogólnie przyjętych dawkach.

Kompleksowe leczenie D. obejmuje również kokarboksylazę i witaminy z grupy B, a także hormony anaboliczne (nerobol, retabolil), które są szczególnie wskazane w przypadku długotrwałego stosowania kortykosteroidów lub wyczerpania pacjenta. W obecności zwapnienia stosuje się środki kompleksujące, w szczególności sól disodową kwasu etylenodiaminotetraoctowego (Na2EDTA).

W ostrym i podostrym D. leżenie w łóżku, konieczne jest ostrożne wychodzenie, dalej - stopniowe rozszerzanie zakresu ruchów przy ostrożnym korzystaniu z oddzielnych przyjęć do leżenia. wychowanie fizyczne. Masaż i fizjoterapeutyczne metody leczenia mogą być stosowane tylko przy wyraźnym zmniejszeniu aktywności procesu i przejściu choroby do postaci hronu. Przy przewadze procesów atrofii i zwłóknienia mięśni z rozwojem przykurczów prowadzących w kompleksie terapeutycznym stają się do odkładania. gimnastyka, masaż, zabiegi fizjoterapeutyczne (zabiegi parafinowe, elektroforeza z hialuronidazą itp.). Po ustąpieniu aktywności procesu możliwa jest balneoterapia i leczenie uzdrowiskowe.

Odżywianie pacjentów z D. powinno być kompletne, bogate w białko i witaminy.

Prognoza

Rokowanie dla nieleczonego ostrego i podostrego D. jest złe. Pod wpływem terminowej terapii kortykosteroidami formy te nabierają łagodniejszego przebiegu, a u niektórych pacjentów występują długotrwałe całkowite remisje z przywróceniem zdolności do pracy. Prognoza życia na hron. D. jest korzystniejsza, rokowanie w zakresie zdolności do pracy jest złe.

W przypadku D. wtórnego rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej.

Zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu jest praktycznie ostrzeżeniem przed zaostrzeniem i postępem procesu. Przewiduje możliwe wczesne rozpoznanie choroby, terminowe i aktywne leczenie w szpitalu, a następnie ambulatoryjną obserwację pacjentów, odpowiednią terapię wspomagającą, przejście do niepełnosprawności lub zatrudnienie z fizycznym ograniczeniem. obciążenie i wykluczenie czynników alergennych.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci

Obraz kliniczny

Początek jest często podostry. Jednak często obserwuje się ostry, szybki rozwój choroby. Można aktywować przewlekłe i podostre D. u dzieci.

Klin, objawy D. w wieku dziecięcym w zasadzie nie różnią się od tych u dorosłych, ale przebieg jest bardziej złośliwy. Charakteryzuje się falistym, postępującym przebiegiem z gorączką, ciężkim ogólnoustrojowym uszkodzeniem mięśni i ciężką patologią narządową. Odmiana klina, syndromów wiąże się z zaangażowaniem w proces patologiczny naczyń różnego kalibru, przede wszystkim mikronaczyń.

Zmiany skórne występują z dużą trwałością (samo zapalenie wielomięśniowe jest niezwykle rzadkie) i oprócz oczodołu i rumienia zlokalizowanego nad stawami często towarzyszy rozległy obrzęk i głęboka martwica skóry i tkanki podskórnej (tsvetn. Ryc. 1-3). . Podczas choroby zanika rumień, pojawiają się teleangiektazje (patrz), obszary łuszczenia, przebarwienia i odbarwienia. Nad stawami skóra traci elastyczność, staje się pomarszczona, szorstka lub cienka, przypominając tzw. blizny zanikowe. Często występują różne zmiany w błonach śluzowych jamy ustnej, dróg oddechowych, spojówek, objawiające się reakcjami nieżytowo-wrzodowymi z obrzękiem.

Rozlane osłabienie mięśni szkieletowych wraz z bólem i obrzękiem ogranicza zdolności motoryczne dziecka i często prowadzi do prawie całkowitego unieruchomienia. Dzieci znacznie częściej niż dorośli rozwijają przykurcze ścięgien i mięśni (ryc. 3) i zwapnienia. O ile u dorosłych rozwój zwapnienia mięśni oznacza koniec aktywnej fazy choroby, u dzieci można zaobserwować rozległe zwapnienie w połączeniu z aktywnym D. Czasami zwapnienia częściowo wystają ponad powierzchnię skóry (tsvetn. Ryc. 5).

Klęska mięśni oddechowych i gardła objawia się dysfagią (patrz), dyzartrią (patrz), zmniejszeniem ruchu w klatce piersiowej. Postępujące uszkodzenie mięśni oddechowych może prowadzić do zatrzymania oddechu.

U połowy pacjentów obserwuje się ból stawów. Można zaobserwować zapalenie stawów, czasami z późniejszą deformacją stawów.

Uszkodzenie płuc u D. najczęściej wyraża się śródmiąższowym zapaleniem płuc, charakteryzującym się postępem procesu, powstawaniem zwłóknienia płuc, pojawieniem się objawów serca płucnego i odoskrzelowym zapaleniem płuc. Możliwe jest nawarstwianie wtórnej infekcji, gruźlicy płuc. Zapalenie opłucnej może być zarówno suche, jak i wysiękowe, często bez znacznego wysięku, wraz z rozwojem procesów adhezyjnych.

Uszkodzenie serca częściej objawia się rozlanym lub ogniskowym zapaleniem mięśnia sercowego (patrz), dystrofią mięśnia sercowego, a rzadziej zapaleniem wsierdzia, zapaleniem mięśnia osierdziowego lub zapaleniem pankardii (patrz). Czasami występują opadanie powiek (tsvetn. Ryc. 1), wytrzeszcz.

W aktywnej fazie choroby w pewnym stopniu dotknięte są naczynia dna oka.

Prognoza

W niektórych przypadkach, przy odpowiednim wyznaczeniu odpowiedniej terapii, możliwe jest nie tylko zmniejszenie aktywności procesu, ale także osiągnięcie przejścia choroby do fazy nieaktywnej z zadowalającymi zdolnościami kompensacyjnymi funkcji motorycznej. Hron., stopniowo postępujący proces z wyraźną dystrofią, rozległym zwapnieniem i nieodwracalnymi przykurczami ścięgien i mięśni prowadzi do niepełnosprawności.

W tych przypadkach, gdy nie jest możliwe zatrzymanie szybkiego i złośliwego procesu prądowego, który ma niezwykle szybki, „galopujący” przebieg, choroba może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku miesięcy. Przyczyną śmierci mogą być również postępujące zaburzenia troficzne skóry, błon śluzowych dróg oddechowych i poszedł.- kisz. ścieżka z rozwojem wtórnej infekcji, która kończy się sepsą lub wystąpieniem obfitego krwawienia krtaniowo-przełykowego i zapalenia otrzewnej. Bezpośrednią przyczyną śmierci mogą być zjawiska niewydolności serca płuc, które rozwinęły się na tle nieodwracalnego postępującego uszkodzenia mięśni oddechowych.

Zapobieganie

Aby zapobiec D., dzieci, które mają zwiększoną wrażliwość na szereg czynników zarówno środowiska, jak i środowiska wewnętrznego, wymagają trwałej sanitacji ognisk infekcji hron. Powinni być szczególnie ostrożni (biorąc pod uwagę wcześniejsze reakcje alergiczne) przy przeprowadzaniu wszelkiego rodzaju szczepień, stosowaniu antybiotyków, sulfonamidów, przetaczaniu osocza, krwi i wprowadzaniu gamma globuliny.

Dzieci z D. są bezwzględnie przeciwwskazane do szczepień ochronnych, nasłonecznienia, fizjoterapii i zabiegów termicznych (te ostatnie, szczególnie w aktywnej fazie choroby). Interwencje chirurgiczne należy przeprowadzać w nieaktywnej fazie D. (remisja przez co najmniej 2 lata) na tle terapii kortykosteroidami. Przy współistniejących kursach infekcji acetylosalicylem do - ty i inne salicylany są zalecane; Antybiotyki są przepisywane tylko ze wskazań bezwzględnych. Konieczne jest aktywne monitorowanie dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym za pomocą kompleksowego badania i ścisłej kontroli nad wdrażaniem zalecanych środków.

Bibliografia: Gausmanova-Petrusevich I. Choroby mięśni, tłum. z polskiego, s. 303, Warszawa 1971; Ishchenko M. M. i Dear A. N. O klinice i zmianach histopatologicznych w układzie nerwowym w ostrym zapaleniu skórno-mięśniowym, Zhurn, neuropata i psychiatra, t. 74, nr 2, s. 209, 1974, bibliogr.; Kopieva T. N. i inni Wymiana niektórych enzymów mięśni szkieletowych w zapaleniu skórno-mięśniowym (badanie histochemiczne), Arkh. patol., t. 34, nr 3, s. 46, 1974; Micheev VV Collagenosis w klinice chorób nerwowych, M., 1971; Nesterov AI i Sigidin Ya A. Klinika chorób kolagenowych, s. 429, M., 1966, bibliogr.; Solovieva A.P. i Vinogradova O.M. Czy ostre „idiopatyczne” zapalenie skórno-mięśniowe jest uleczalne? Ter. arch., t. 47, nr 4, s. 118, 1975; Solovieva A.P., Moiseev VS i Cheltsov VV Patologia układu sercowo-naczyniowego w zapaleniu skórno-mięśniowym, Kardiologia, t. 15, nr 5, s. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 267, M., 1965, bibliogr.; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosupressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Schropl F. Röntgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Röntgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D.C. Arnason B. G. W. Odporność komórkowa w zapaleniu wielomięśniowym, Arch. Neurol., v. 31, s. 192, 1974; Logan R.G.a. o. Zapalenie wielomięśniowe, Ann. stażysta. Med., v. 65, s. 996, 1966; Medsger T.A., Dawson W.N.a. Masi A. T. Epidemiologia zapalenia wielomięśniowego, Amer. J. Med., v. 48, s. 715, 1970; Sokoloff MS, Goldber g L.S.a. Pearson C. M. Leczenie opornego na kortykosteroidy zapalenia wielomięśniowego metotreksatem, Lancet, v. 1, s. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, zm. heil. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci- Isaeva L. A. i Zhvania M. A. Zasady leczenia zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci, Vopr. och. mata. i dzieci, t. 15, nr 12, s. 3, 1970, bibliografia; Mozolovsky Yu V. Diagnostyka różnicowa zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci, Zhurn, neuropata i psychiatra, t. 74, nr K); Z. 1472, 1974, bibliografia; Bankier B.Q.a. Victor M. Zapalenie skórno-mięśniowe (angiopatia ogólnoustrojowa) dzieciństwa, Medycyna (Baltimore), v. 45, s. 261, 1966; Bitnum SA o. Zapalenie skórno-mięśniowe, J. Pediat., v. 64, s. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l'enfant, etiuda de 22 obserwacje, Pediatrie, t. 26, s. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Rokowanie w dziecięcym zapaleniu skórno-mięśniowym, J. Pediat., v. 80, s. 555, 1972,

N.G. Guseva, G.P. Kurtinite, A.A. Matulis; M. A. Zhvania, L. A. Isaeva (ped.).

Młodzieńcza postać zapalenia skórno-mięśniowego rozwijająca się u dzieci może stać się niebezpieczna dla dziecka, w niektórych przypadkach prowadzić do śmierci. Częściej jednak przebiega jako przewlekła postępująca patologia, która wpływa na mięśnie szkieletowe, tkankę łączną i daje typowy objaw zaczerwienienia na twarzy. Takie zmiany powodują całkowite osłabienie i niedociśnienie mięśni, co zaburza procesy normalnego ruchu dziecka.

Zwykle objawia się w wieku od 4 do 10 lat, dokładna przyczyna takiej zmiany jest nieznana, wielu naukowców ma tendencję do przyjmowania roli infekcji wirusowych w wyzwalaniu autoimmunologicznych uszkodzeń tkanek. Wirusy te obejmują Coxsackie i ECHO, infekcje retrowirusowe lub pikornawirusy. Zwykle początek zapalenia skórno-mięśniowego występuje zimą lub wczesną wiosną.

Podstawą uszkodzenia tkanek w obecności zapalenia skórno-mięśniowego są specjalne reakcje immunologiczne komórek. Jest to rodzaj agresji własnych komórek odpornościowych na tkanki ciała - w obszarze obrzęku i zagęszczenia mięśni wykrywa się wiele limfocytów, limfocytów B i makrofagów. W dzieciństwie zapalenie skórno-mięśniowe zwykle zaczyna się od ostrych objawów.

Objawy

Wraz z ostrym początkiem zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci powstaje wysoka gorączka, silne i ostre bóle pojawiają się w mięśniach w obszarze stu i dłoni, podczas gdy ogólne osłabienie stopniowo wzrasta, a postępujący spadek ciała występuje waga. typowym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jego uszkodzenia będzie osłabienie mięśni w okolicy ciała grup - są to mięśnie szyjne, obręcz barkowa i obszar miednicy. Przy takich zmianach dzieciom trudno jest chodzić po schodach, jeździć na rowerze czy hulajnodze, nie mogą długo i równomiernie siedzieć na krześle.

Na obu połowach ciała występuje symetryczna zmiana mięśniowa, rozłożona równomiernie w całym mięśniu. Kiedy obszar mięśni podniebiennych i gardłowych jest zaangażowany w patologię, może to powodować zaburzenia połykania podczas picia lub jedzenia, dziecko dławi się, kaszle i uwalnia połknięty płyn i pokarm przez nos. Może powstać z powodu porażki gardła i krtani, upośledzenia mowy, braku głosu lub głosu nosowego. Typowy będzie ból mięśni, zmniejszony ruch oddechowy w okolicy klatki piersiowej, a także może powstać niedodma w płucach lub zapalenie płuc.

Mięśnie, gdy są odczuwane, mają konsystencję podobną do ciasta, mają kieszenie zagęszczenia, aw miarę postępu procesu tworzą się przykurcze mięśni i ścięgien oraz powstają zwapnienia w mięśniach. Wraz z rozwojem zapalenia skórno-mięśniowego typowe będą zmiany z wielu narządów wewnętrznych, które są niebezpieczne dla zdrowia. Należą do nich uszkodzenie serca z rozwojem ognisk lub rozlanego zapalenia mięśnia sercowego, rozwój dystrofii serca lub ognisk zawału. Mogą również tworzyć się arytmie w postaci skurczów dodatkowych, szczególnie w ostrych przypadkach.

Układ pokarmowy cierpi również z rozwojem bólu brzucha, który może powodować krwawienie lub wrzody jelit, nerki zwykle nie cierpią, ale w ostrym przebiegu patologii może być białko w moczu i krwinki czerwone, podczas gdy funkcje samych nerek nie cierpi.

Zwykle występuje zmiana skórna z rozwojem niebieskawego odcienia i obrzęku w okolicy oka - "okularów" zapalenia skórno-mięśniowego. Pajączki mogą również rozwijać się na paznokciach i powiekach, dłoniach i czubkach palców, pojawia się wysypka na łokciach kolan, między palcami.

Mogą wystąpić zmiany w odżywieniu skóry i tkanek, powodujące obszary martwicy, a następnie blizny.

Diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego

Uszkodzenie mięśni w tej patologii to zachowanie wrażliwości, odruchów ścięgnistych, symetryczne osłabienie grup mięśniowych. W przypadku elektromiografii zmniejszenie aktywności elementów mięśniowych. Pokazano również biopsję mięśnia z typowymi zmianami. Uszkodzenie serca wykrywa się na podstawie poziomu mioglobiny i specjalnej substancji, kinazy kreatynowej, miozyny i troponiny sercowej. Całość dopełnia zmiana poziomu innych enzymów – fosfokinazy kreatynowej, AST i ALT, LDH, kreatyny we krwi i moczu.

Komplikacje

Najgroźniejsze powikłania zapalenia skórno-mięśniowego to uszkodzenie serca z powstaniem jego niewydolności, a także uszkodzenie stawów i mięśni z nieodwracalnym uszkodzeniem. Nie mniej niebezpieczna jest zmiana tkanek z martwicą, powikłaniami płucnymi i trudnościami w oddychaniu, problemami z głosem i mową.

Leczenie

Co możesz zrobić

Choroba jest ciężka i jej opóźnienie jest niebezpieczne z powikłaniami i nieodwracalnymi zmianami, leczenie należy rozpocząć jak najszybciej, od pierwszych oznak zmian mięśniowych. Leczenie alternatywne i metody improwizowane są nieskuteczne.

Co robi lekarz

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego to aktywna terapia hormonalna w połączeniu z cytostatykami, ze zmniejszeniem stopnia aktywności, przechodzą na specjalne leki aminochinolonowe. Konieczne jest połączenie ich z terapią metaboliczną, wprowadzeniem ATP i witamin, jonoforezą z enzymami, zastosowaniem specjalnych rodzajów masażu i blokerów kanału wapniowego, w okresie rekonwalescencji stosuje się leki poprawiające trofizm mięśni i normalizujące ich napięcie. Wskazane jest również stosowanie sterydów anabolicznych i terapia ruchowa.

Zapobieganie

Specyficzna profilaktyka nie została opracowana, stosuje się ogólną zasadę zapobiegania wszystkim chorobom - utrzymanie zdrowego stylu życia, odpowiednie obciążenie narządów i tkanek, zapobieganie stresowi, racjonalne i prawidłowe odżywianie, wzmacnianie odporności.

A troskliwi rodzice znajdą na stronach serwisu pełne informacje o objawach zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci. Jak objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat różnią się od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

Testy online

• Czy masz predyspozycje do raka piersi? (pytania: 8)

  Aby samodzielnie zdecydować, czy ważne jest dla Państwa przeprowadzenie badań genetycznych w celu określenia mutacji w genach BRCA 1 i BRCA 2 prosimy o odpowiedź na pytania tego testu...

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Rzadko w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego występują inne warianty wysypki skórnej - grudki, plamica, wysypki pęcherzowe, fotodermit. Niezależnie od rodzaju zmian skórnych u niektórych pacjentów zapaleniu skóry może towarzyszyć świąd.

Typowe zmiany w zapaleniu skórno-mięśniowym obejmują również przekrwienie i przerost fałdów paznokciowych, mikrozawał (palcowe zapalenie stawów) i teleangiektazję wzdłuż krawędzi łożyska paznokcia. Czasami dochodzi do łysienia, prążkowania i kruchości paznokci. W przypadku przedłużonego przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego skóra staje się zanikowa, z ogniskami depigmentacji i.

Klęska błon śluzowych występuje rzadko, objawia się i nie ma specyficznych cech.

Zespół stawowy nie prowadzi w obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego, obserwuje się go u mniej niż jednej trzeciej pacjentów. Zespół stawowy objawia się głównie bólem wielostawowym, prawdopodobnie rozwojem symetrycznych rąk, rzadziej - stawów łokciowych, barkowych, kolanowych. Zapalenie stawów szybko znika po wyznaczeniu glikokortykoidów, nie prowadzi do zniszczenia i deformacji stawów. Ograniczenie funkcji występuje tylko z powodu przykurczów mięśni.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego w domu

Ostry przebieg zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się gorączką, uogólnionym zapaleniem mięśni aż do całkowitego unieruchomienia, rumieniem, dysfagią, trzewiopatią, a nieleczony śmierć następuje po 2-6 miesiącach. W związku z tym pacjent jest hospitalizowany. Przy wczesnej odpowiedniej terapii prawdopodobne przejście zapalenia skórno-mięśniowego na przebieg podostry lub przewlekły.

W przypadku przebiegu podostrego objawy nasilają się stopniowo, cykliczność przebiegu jest typowa, a szczegółowy obraz kliniczny występuje po 1-2 latach od zachorowania.

Przewlekły przebieg jest korzystniejszy, cykliczny, charakteryzuje się umiarkowanym osłabieniem mięśni i bólami mięśni, czasem miejscowymi. Zmiany skórne są nieobecne lub objawiają się przebarwieniami, nadmiernym rogowaceniem. Dominują procesy zaniku mięśni i miażdżycy, rzadko obserwuje się objawy trzewne.

Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego jest niezwykle niejednorodny i zależy od wariantu debiutowego, podtypu immunologicznego, terminowości diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Najczęściej choroba, zwłaszcza u osób starszych, ma tendencję do postępu, falisty przebieg. U młodych ludzi możliwe jest osiągnięcie pełnej stabilnej remisji.

Mediana pięcioletniego przeżycia dla idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 85%. Głównymi elementami profilaktyki wtórnej, mającej na celu zapobieganie uogólnieniu procesu i późniejszym zaostrzeniom, są najwcześniej możliwa diagnoza, aktywne i długotrwałe leczenie w odpowiednim czasie oraz unikanie czynników prowokacyjnych. Duże znaczenie ma odpowiednie leczenie ostrej infekcji i odkażanie ognisk infekcji przewlekłej.

Jakie leki leczyć zapalenie skórno-mięśniowe?

Glikokortykosteroidy:

• - doustnie 1-2 mg na 1 kg masy ciała dziennie; w pierwszych tygodniach odbiór odbywa się trzy razy dziennie, a następnie raz rano;
• - w ramach terapii pulsacyjnej 1000 mg przez trzy kolejne dni.

Cytostatyki:

• - 7,5-25 mg na tydzień doustnie lub dożylnie;
• - 100-200 mg dziennie;
• - 150-500 mg dziennie;
• - 200 mg dziennie.

2 g na 1 kg masy ciała dziennie lub 1 g na 1 kg masy ciała przez dwa dni raz w miesiącu przez 3 miesiące.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego metodami ludowymi

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowegośrodki ludowe nie mają wystarczającego wpływu na rozwój objawów i zespół dysfunkcji. W związku z tym stosowanie środków ludowych jest gorsze niż stosowanie leków. Samo leczenie zapalenia skórno-mięśniowego jest przeciwwskazane, wskazane jest skorzystanie z profesjonalnej pomocy i stosowanie przepisów ludowych tylko na zalecenie specjalisty, jeśli taki istnieje.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego w czasie ciąży

Zapalenie skórno-mięśniowe odnosi się do choroby, której leczenie jest w dużej mierze zdeterminowane przez stosowanie leków zawierających hormony. Ciąża u kobiet z zapaleniem skórno-mięśniowym jest dozwolona tylko w okresie, w którym osiągnięto stabilną remisję choroby, a dawka glikokortykosteroidów jest zminimalizowana.

Praktyka medyczna pokazuje, że choroba rzadko nasila się podczas porodu, jednak decyzję o jej zaplanowaniu należy podjąć wspólnie z lekarzem, a o diagnozie należy ostrzec również lekarzy w ciąży. Wszelkie środki terapeutyczne są przeprowadzane pod kierunkiem lekarzy.

Znak Gottrona - fioletowo-czerwony, z łuszczącym się, zanikowym lub plamkowym rumieniem na powierzchni prostowników stawów palców;

rumień skóry na powierzchni prostowników stawu łokciowego i kolanowego;

kryteria zapalenia wielomięśniowego:

• osłabienie mięśni proksymalnych (kończyny górne i dolne oraz tułów);
• zwiększona CPK lub aldolaza w surowicy;
• ból mięśni spontaniczny lub palpacyjny;
• zmiany miogenne na elektromiogramie;
• wykrywanie przeciwciał anty-Jo-1;
• nieniszczące zapalenie stawów lub bóle stawów;
• oznaki ogólnoustrojowego zapalenia;
• dane mikroskopowe materiału biopsyjnego (naciek zapalny mięśni szkieletowych ze zwyrodnieniem lub martwicą miofibryli, oznaki aktywnej fagocytozy lub aktywnej regeneracji).

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego wymaga co najmniej jednego z 3 kryteriów skórnych i 4 z 8 kryteriów zapalenia wielomięśniowego. Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego wymaga co najmniej 4 z 8 kryteriów zapalenia wielomięśniowego.

Dane laboratoryjne z zapaleniem skórno-mięśniowym nie wykazują znaczących zmian w ogólnym badaniu krwi. Niektórzy pacjenci rozwijają umiarkowaną niedokrwistość, leukocytozę z niewielkim przesunięciem formuły w lewo, rzadziej obserwuje się leukopenię, eozynofilię. Tylko u połowy pacjentów OB umiarkowanie podwyższony, u pozostałych pozostaje niezmieniony.

Najważniejsze zmiany laboratoryjne to wzrost stężenia we krwi enzymów „mięśniowych” – fosfokinazy kreatynowej (CPK), aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej, alaniny, a zwłaszcza aminotransferaz asparaginowych, a także mioglobiny. Najbardziej swoistym i czułym markerem stanu zapalnego i uszkodzenia tkanki mięśniowej jest CPK, którego aktywność u większości pacjentów wzrasta 10-krotnie lub więcej. Poziom tego enzymu jest głównym laboratoryjnym punktem odniesienia w ocenie ciężkości choroby i skuteczności leczenia.

Często obserwuje się hiperurykemię, kreatynurię, mioglobinurię.

Badania immunologiczne ujawniają u 20-40% pacjentów czynnik reumatoidalny, czynnik przeciwjądrowy w niskich mianach, obniżoną aktywność dopełniacza, a czasami komórki Le. Ważnym argumentem przemawiającym za zapaleniem skórno-mięśniowym jest obecność we krwi wysokich mian przeciwciał swoistych dla zapalenia mięśni. Warto zauważyć, że brak tych przeciwciał nie może być przeszkodą w postawieniu diagnozy, gdyż łącznie występują one tylko u 35-40% pacjentów.

Pacjenci z osłabieniem mięśni bez wysypki skórnej, zwłaszcza z prawidłowym poziomem CPK, w celu diagnostyki różnicowej z dysfunkcją tarczycy i nadnerczy, oznaczeniem T 3 , T 4 , TSH, kortyzolu, a także poziomu pokazano elektrolity.

W celu potwierdzenia rozpoznania u wszystkich pacjentów zaleca się wykonanie biopsji mięśni szkieletowych biorących udział w procesie patologicznym. Biorąc pod uwagę ogniskowe zapalenie, najbardziej dotknięty obszar można określić za pomocą rezonansu magnetycznego lub scyntygrafii.

Elektromiografia jest wskazana przede wszystkim w przypadku wątpliwych wyników badania klinicznego i laboratoryjnego. Metoda ma wysoką czułość w diagnostyce miopatii zapalnej (ponad 90%), jednak istniejące zmiany nie są specyficzne.

Wszyscy pacjenci powinni mieć prześwietlenie płuc lub rentgenowską tomografię komputerową, w tym w celu wykrycia raka płuc. Pokazano EKG z niestabilnymi zaburzeniami rytmu i przewodzenia – codzienne monitorowanie EKG. W celu poszukiwania procesów nowotworowych, zgodnie ze wskazaniami, zaleca się prześwietlenie i badanie endoskopowe przewodu pokarmowego, badanie ultrasonograficzne narządów miednicy i jamy brzusznej, mammografię itp.

Leczenie innych chorób literą - d

Informacje służą wyłącznie celom edukacyjnym. Nie stosuj samoleczenia; W przypadku wszystkich pytań dotyczących definicji choroby i sposobu jej leczenia, skontaktuj się z lekarzem. EUROLAB nie ponosi odpowiedzialności za konsekwencje spowodowane wykorzystaniem informacji zamieszczonych na portalu.

to zapalna miopatia wieku dziecięcego z dominującym uszkodzeniem mięśni proksymalnych kończyn, rozwojem układowego zapalenia naczyń i charakterystycznymi zmianami skórnymi. Występują specyficzne objawy skórne w postaci rumieniowej wysypki wokół oczu, a także na szyi i dużych stawach (kolana i łokcie). Towarzyszy mu postępujące osłabienie mięśni, w tym mięśni gładkich układu oddechowego i pokarmowego oraz mięśni poprzecznie prążkowanych serca. Obserwuje się uszkodzenie stawów i zwapnienie. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe potwierdza się wykryciem we krwi przeciwciał przeciwko zapaleniu mięśni. Leczenie odbywa się za pomocą kortykosteroidów i cytostatyków.

ICD-10

M33,0 Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Informacje ogólne

Powody

Etiologia choroby jest obecnie nieznana. Wykrycie przypadków rodzinnych sugeruje możliwą predyspozycję genetyczną. Infekcja wirusowa odgrywa pewną rolę, ponieważ niektóre wirusy (wirusy Coxsackie z grup A i B, pikornawirusy) często znajdują się we krwi chorych dzieci. Ponadto młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe może zadebiutować na tle choroby wirusowej lub wkrótce po wyzdrowieniu. Główną rolę w patogenezie odgrywa autoimmunologiczna reakcja organizmu na własne miocyty, a także na komórki mięśni gładkich ściany naczynia.

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Choroba zwykle zaczyna się podostro. Pierwszym objawem może być osłabienie mięśni. Osłabienie siły mięśniowej w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym jest bardziej charakterystyczne dla mięśni proksymalnych kończyn, więc na początku dziecku trudno jest podnosić ręce (na przykład czesać) i wchodzić po schodach.

Z biegiem czasu osłabienie czasami postępuje tak bardzo, że pacjent nie może usiąść z pozycji leżącej, a nawet oderwać głowę od poduszki. Nacisk na mięśnie w tym przypadku powoduje dyskomfort i jest bolesny. Osłabienie mięśni może również przenosić się na mięśnie gładkie narządów wewnętrznych, co utrudnia oddychanie i połykanie, a także mogą wystąpić przypadki zadławienia.

U około połowy pacjentów młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe debiutuje ze zmianami skórnymi. Objawy skórne są bardzo specyficzne. Charakterystyczne są więc rumieniowe wysypki na powiekach i wokół oczu - objaw okularów "zapalenia skórno-mięśniowego". Podobną zmianę skórną obserwuje się w okolicy stawów, z reguły kolanowych i łokciowych, a także w okolicy szyi oraz w okolicy drobnych stawów dłoni. Często w miejscach zmiany obserwuje się ścieńczenie naskórka i powierzchowną martwicę obszarów skóry. Teleangiektazje mogą tu również występować jako objaw ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. W przypadku młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego charakterystyczne jest uszkodzenie naczyń, które objawia się objawami z jelit: czasami możliwe jest zatrzymanie stolca, zapalenie przełyku, zapalenie żołądka, perforacje.

Nad mięśniami w stanie zapalnym często tworzą się obszary lipodystrofii, na których ulga mięśni staje się bardziej zauważalna. Wokół zmienionych mięśni występuje również obrzęk błony maziowej. Skóra na dotkniętych obszarach wygląda na pastowatą. Obrzęk obserwuje się również w narządach wewnętrznych, na przykład w worku sercowym (zapalenie osierdzia) i wokół płuc. Bardzo często młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszy zwapnienie. Zwapnienia zlokalizowane są między włóknami mięśniowymi lub podskórnie, często w okolicach stawów. Zazwyczaj dotknięte są również same stawy, jednak zapalenie wielostawowe szybko ustępuje na tle terapii.

Komplikacje

Często młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe wiąże się z osłabieniem serca i zapaleniem mięśnia sercowego. Następnie możliwy jest rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej z objawami zastoinowej niewydolności serca. Rozpoznawalne zapalenie płuc może być związane z osłabieniem mięśni międzyżebrowych (hipostatyczne zapalenie płuc) i przypadkowym spożyciem pokarmu do płuc z powodu trudności w połykaniu. Tak zróżnicowany obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na tym samym zapaleniu naczyń z uszkodzeniem tkanki mięśniowej. Tak więc zmiany zapalne można zaobserwować we włóknach mięśniowych zlokalizowanych w dowolnych narządach.

Diagnostyka

Niektóre objawy choroby są patognomoniczne i znacznie ułatwiają prawidłową diagnozę. Objawy te obejmują charakterystyczne zmiany w okolicy okołooczodołowej, skórę wokół szyi i nad dużymi stawami. Jednak, jak wspomniano powyżej, objawy skórne w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym występują tylko u połowy chorych dzieci.

Jednocześnie osłabienie mięśni jest bardzo niespecyficznym objawem charakterystycznym dla wielu chorób tkanki łącznej i patologii neurologicznych. W szczególności odnotowuje się to w miastenii, postępującej dystrofii mięśniowej. Ponadto na tle chorób wirusowych osłabienie mięśni może być wynikiem ogólnego zatrucia. Aby potwierdzić rozpoznanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, musisz:

1. Badanie krwi. Swoiste przeciwciała są wykrywane we krwi, określa się stężenie produktów z hormonami steroidowymi. Istnieje udane doświadczenie w łączeniu cytostatyków z leczeniem. Ponieważ młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną, występuje pozytywny efekt.

   W fazie remisji konieczne jest regularne monitorowanie stanu mięśni i siły mięśni. Objawy skórne są redukowane poprzez przyjmowanie witaminy D i stosowanie filtrów przeciwsłonecznych. Dziecko na bieżąco przyjmuje kortykosteroidy. Pokazywana jest również aktywność fizyczna i gimnastyka.

   Prognoza

   Rokowanie choroby jest wątpliwe. W ostatnich dziesięcioleciach śmiertelność z powodu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego znacznie spadła i obecnie wśród chorych dzieci nie przekracza 1%. Zdarzają się również przypadki niemal całkowitego przywrócenia siły mięśniowej. Jednocześnie stałe przyjmowanie kortykosteroidów może prowadzić do przewlekłych patologii żołądka i jelit, a także do rozwoju stanów depresyjnych (wpływ hormonów steroidowych na układ nerwowy). Niekorzystne rokowanie obserwuje się w przypadku młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego o wczesnym początku i stale nawracającym przebiegu. Jednak szybka diagnoza choroby zapewnia 90% szans na skuteczne leczenie.