May pamamaga na may cml. Talamak na myeloid leukemia - klinika, pagsusuri, paggamot. Talamak na myeloid leukemia: mga yugto

Diagnosis(CML) sa karamihan ng mga kaso, ito ay madaling itatag o, sa anumang kaso, maghinala sa pamamagitan ng mga pagbabago sa katangian sa larawan ng dugo. Ang mga pagbabagong ito ay ipinahayag sa isang unti-unting pagtaas ng leukocytosis, maliit sa simula ng sakit (10-15 10 9 / l) at umaabot, habang ang sakit ay umuunlad, nang walang paggamot, malaking bilang - 200-500-800 10 9 / l at higit pa.

Kasabay ng pagtaas ng bilang leukocytes Ang mga pagbabago sa katangian sa formula ng leukocyte ay nabanggit: isang pagtaas sa nilalaman ng granulocytes hanggang sa 85-95%, ang pagkakaroon ng mga wala pa sa gulang na granulocytes - myelocytes, metamyelocytes, na may makabuluhang leukocytosis - madalas na promyelocytes, at kung minsan ay mga solong blast cell. Isang napaka-katangiang pagtaas sa nilalaman ng basophils hanggang 5-10%, madalas na may sabay-sabay na pagtaas sa antas ng eosinophils hanggang 5-8% ("eosinophilic-basophilic association", hindi matatagpuan sa iba pang mga sakit) at pagbaba sa ang bilang ng mga lymphocytes hanggang sa 10-5%.

Minsan ang bilang ng mga basophil ay umabot sa mga makabuluhang numero - 15-20% o higit pa.

Sa panitikan 15-20 taon na ang nakalipas sa ganitong mga kaso, ang sakit ay itinalaga bilang isang basophilic na variant ng talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa 5-8% ng mga pasyente. Inilarawan ang isang variant ng eosinophilic, kung saan 20-40% ng mga eosinophil ay patuloy na nasa dugo. Sa kasalukuyan, ang mga variant na ito ay hindi nakahiwalay, at ang pagtaas sa bilang ng mga basophil o eosinophils ay itinuturing na isang tanda ng isang advanced na yugto ng sakit.

Karamihan sa mga pasyente ay dumami mga platelet hanggang sa 400-600 10 9 /l, at kung minsan higit pa - hanggang 800-1000 10 9 /l, bihirang mas mataas pa. Ang nilalaman ng hemoglobin at erythrocytes ay maaaring manatiling normal sa loob ng mahabang panahon, na bumababa lamang sa napakataas na leukocytosis. Sa ilang mga pasyente, sa simula ng sakit, kahit na ang isang bahagyang erythrocytosis ay sinusunod - 5.0-5.5 10 12 litro.

Mag-aral bone marrow punctate nakakahanap ng pagtaas sa bilang ng myelokaryocytes at ang porsyento ng mga immature granulocytes na may pagtaas sa myeloid / erythroid ratio sa 20-25/1 sa halip na sa normal na 3-4/1. Ang bilang ng mga basophil at eosinophil ay karaniwang tumataas, lalo na sa mga pasyente na may mataas na nilalaman ng mga selulang ito sa dugo. Bilang isang patakaran, ang isang malaking bilang ng mga mitotic figure ay nabanggit.

Sa ilang mga pasyente, mas madalas na may makabuluhang hyperleukocytosis, ang mga asul na histiocytes at mga cell na kahawig ng mga Gaucher cell ay matatagpuan sa bone marrow punctate. Ito ay mga macrophage na kumukuha ng mga glucocerebroside mula sa mga nabubulok na leukocytes. Ang bilang ng mga megakaryocytes ay karaniwang tumataas, bilang isang patakaran, mayroon silang mga palatandaan ng dysplasia.

Sa pag-aaral ng morpolohikal walang mga pagbabago sa istraktura ng granulocytic cells sa CML kumpara sa mga normal, gayunpaman, ang electron microscopy ay nagpapakita ng asynchronism sa pagkahinog ng nucleus at cytoplasm: sa bawat yugto ng granulocyte maturation, ang nucleus ay nahuhuli sa pag-unlad nito mula sa cytoplasm.

Mula sa mga katangian ng cytochemical napaka katangian ay isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng alkaline phosphatase sa neutrophils ng dugo at bone marrow.

Sa trepanobiopsy binibigkas na hyperplasia ng myeloid mikrobyo, ang isang matalim na pagbaba sa taba ng nilalaman ay natagpuan, sa 20-30% ng mga pasyente na nasa simula ng sakit - isa o isa pang antas ng myelofibrosis.
Morpolohiyang pag-aaral pali nakakakita ng pagpasok ng pulang pulp na may mga selulang leukemic.

Sa mga pagbabagong biochemical, ang katangian ay pagtaas ng bitamina B12 sa serum ng dugo, na kung minsan ay lumampas sa normal na halaga ng 10-15 beses at madalas na nananatiling nakataas sa panahon ng klinikal at hematological na pagpapatawad. Ang isa pang makabuluhang pagbabago ay ang pagtaas ng uric acid. Ito ay mataas sa halos lahat ng hindi ginagamot na mga pasyente na may makabuluhang leukocytosis at maaaring tumaas nang higit pa sa panahon ng cytostatic therapy.

Ang ilang mga pasyente ay may permanenteng nadagdagan ang antas ng uric acid humahantong sa pagbuo ng urate urinary stones at gouty arthritis, ang pagtitiwalag ng mga kristal ng uric acid sa mga tisyu ng auricles na may pagbuo ng mga nakikitang nodules. Ang karamihan sa mga pasyente ay may mataas na antas ng serum lactate dehydrogenase.

Magsimula mga sakit sa karamihan ng mga kaso halos o ganap na asymptomatic. Karaniwan, kapag ang mga pagbabago sa dugo ay lumitaw na, ang pali ay hindi pinalaki. Habang lumalaki ang sakit, unti-unti itong tumataas, kung minsan ay umaabot sa napakalaking sukat. Ang leukocytosis at ang laki ng pali ay hindi palaging nauugnay sa isa't isa. Sa ilang mga pasyente, ang pali ay sumasakop sa buong kaliwang kalahati ng tiyan, na bumababa sa maliit na pelvis, na may leukocytosis na 65-70 10 9 / l, sa iba pang mga pasyente na may leukocytosis na umaabot sa 400-500 10 9 / l, ang pali ay nakausli mula sa sa ilalim ng gilid ng costal arch sa pamamagitan lamang ng 4-5 cm. Ang malaking sukat ng pali ay lalo na katangian ng CML na may mataas na basophilia.

Kapag ipinahayag splenomegaly ang atay ay kadalasang pinalaki, ngunit palaging sa mas maliit na lawak kaysa sa pali. Ang pagpapalaki ng mga lymph node ay hindi tipikal para sa CML, kung minsan ay nangyayari ito sa terminal stage ng sakit at dahil sa pagpasok ng lymph node ng mga blast cell.

Mga reklamo kahinaan, isang pakiramdam ng kabigatan, kung minsan ang sakit sa kaliwang hypochondrium, pagpapawis, mababang antas ng lagnat ay lilitaw lamang sa isang advanced na klinikal at hematological na larawan ng sakit.

Sa 20-25% ng mga pasyente ng CML ay nakita ng pagkakataon, kapag wala pa ring mga klinikal na palatandaan ng sakit, ngunit mayroon lamang mga banayad na pagbabago sa hematological (leukocytosis at isang maliit na porsyento ng mga immature granulocytes sa dugo), na matatagpuan sa isang pagsusuri ng dugo na ginawa para sa isa pang sakit o sa panahon ng isang preventive na pagsusuri. Ang kawalan ng mga reklamo at mga klinikal na sintomas kung minsan ay humahantong sa katotohanan na ang katangian, ngunit katamtamang pagbabago ng dugo, sa kasamaang-palad, ay hindi nakakaakit ng atensyon ng isang doktor, at ang tunay na pagsisimula ng sakit ay maaari lamang maitatag sa retrospectively kapag ang isang pasyente ay nagpapakita ng binibigkas na klinikal at hematological na larawan ng sakit.

Kumpirmasyon diagnosis ng CML ay ang pagtuklas sa mga selula ng dugo at utak ng buto ng isang katangian ng cytogenetic marker - ang Ph-chromosome. Ang marker na ito ay naroroon sa lahat ng mga pasyente na may CML at hindi nangyayari sa iba pang mga sakit.

Talamak na myeloid leukemia- ang unang sakit na oncological kung saan ang mga partikular na pagbabago sa mga chromosome ay inilarawan sa mga tao at ang mga mekanismo ng molekular na pinagbabatayan ng pag-unlad ng sakit ay natukoy.

Noong 1960 dalawa cytogenetics mula sa Philadelphia, USA, nakita ni P. Nowell at D. Hungerford ang pag-ikli ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-21 na pares, dahil sa maling paniniwala nila, sa lahat ng pasyenteng may CML na kanilang sinuri. Sa pangalan ng lungsod kung saan ginawa ang pagtuklas, ang chromosome na ito ay tinawag na Philadelphia, o Ph-chromosome. Noong 1970, gamit ang isang mas advanced na chromosome staining technique, T. Caspersson et al. natagpuan na sa CML mayroong isang pagtanggal ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome, hindi ang ika-21, ngunit ang ika-22 na pares. Sa wakas, noong 1973, ang pinakamahalagang pagtuklas ay ginawa, na naging panimulang punto sa pag-aaral ng pathogenesis ng CML: Ipinakita ni J. Rowley na ang pagbuo ng Ph chromosome ay dahil sa reciprocal translocation (mutual exchange ng bahagi ng genetic materyal) sa pagitan ng chromosome 9 at 22.

Sa ganyan mga pagsasalin karamihan sa mahabang braso ng chromosome 22 ay inililipat sa mahabang braso ng chromosome 9, at ang maliit na terminal na bahagi ng mahabang braso ng chromosome 9 ay inilipat sa chromosome 22. Bilang resulta, ang isang katangian ng cytogenetic anomaly ay nangyayari - ang pagpapahaba ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-9 na pares at ang chromosome 22 na pares. Ito ang chromosome mula sa ika-22 na pares na may pinaikling mahabang braso na itinalaga bilang Ph chromosome.

Sa ngayon, ito ay itinatag na Ph chromosome- Ang t(9;22)(q34;q11) ay matatagpuan sa 95-100% ng mga metaphase sa 90-95% ng mga pasyenteng may CML. Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang mga variant na anyo ng Ph chromosome ay nakita. Kadalasan, ito ay mga kumplikadong pagsasalin na kinasasangkutan ng mga chromosome 9, 22 at ilang ikatlong chromosome, at kung minsan ay 2 o 3 chromosome. Sa mga kumplikadong pagsasalin, palaging may parehong pagbabago sa molekular tulad ng sa karaniwang t(9;22)(q34;q11). Maaaring magkasabay na matukoy ang mga karaniwan at variant na pagsasalin sa parehong pasyente sa iba't ibang metaphase.

Minsan may tinatawag na naka-mask na pagsasalin na may parehong mga pagbabago sa molekular tulad ng sa tipikal, ngunit hindi natutukoy ng mga maginoo na pamamaraan ng cytogenetic. Ito ay dahil sa paglipat ng mas maliliit na seksyon ng mga chromosome kaysa sa karaniwang pagsasalin. Ang mga kaso ay inilarawan din kapag ang t (9; 22) ay hindi nakita sa panahon ng isang maginoo na cytogenetic na pag-aaral, gayunpaman, gamit ang FISH o RT-PCR (real-time PCR) posible na maitaguyod na sa isang tipikal na rehiyon ng chromosome 22 mayroong isang gene rearrangement na pamantayan para sa CML - ang pagbuo ng chimeric gene na BCR-ABL. Ipinakita ng mga pag-aaral sa mga ganitong kaso na kung minsan ay may paglipat ng isang seksyon ng chromosome 9 sa chromosome 22, ngunit walang pagsasalin ng isang seksyon ng chromosome 22 sa chromosome 9.

Sa unang panahon cytogenetic na pag-aaral ng talamak na myeloid leukemia dalawang variant ang nakilala - Ph-positive at Ph-negative. Ang Ph-negative CML ay unang inilarawan ni S. Krauss et al. noong 1964. Nakita ng mga may-akda ang Ph-negative na CML sa halos kalahati ng mga pasyente na kanilang naobserbahan. Kasunod nito, habang napabuti ang mga pamamaraan ng pananaliksik, ang proporsyon ng Ph-negatibong CML ay patuloy na bumababa. Kinikilala na ngayon na ang totoong Ph-negative (BCR-ABL-negative) CML ay wala, at ang naunang inilarawan na mga obserbasyon sa karamihan ng mga kaso ay tinutukoy sa BCR-ABL-positive CML, ngunit may isang uri ng chromosomal rearrangement na hindi matukoy. sa pamamagitan ng kilala sa oras na iyon sa pamamagitan ng mga cytogenetic na pamamaraan.

Kaya, natanggap sa kasalukuyan oras, ang data ay nagmumungkahi na sa lahat ng mga kaso ng CML ay may mga pagbabago sa chromosome 9 at 22 na may parehong gene rearrangement sa isang partikular na rehiyon ng chromosome 22. Sa mga kaso kung saan ang mga katangian ng cytogenetic na pagbabago ay hindi matukoy, pinag-uusapan natin ang tungkol sa iba pang mga sakit na katulad ng CML sa mga klinikal na pagpapakita (splenomegaly) at larawan ng dugo (hyperleukocytosis, neutrophilia). Ang pinakakaraniwan ay ang talamak na myelomonocytic leukemia (CMML), na sa 2001 na pag-uuri ng WHO ay tumutukoy sa mga sakit na may parehong myeloproliferative at myelodysplastic na katangian. Sa CMML, ang bilang ng mga monocytes sa dugo at bone marrow ay palaging nadaragdagan.

Sa talamak na myeloid leukemia, maraming mga pasyente ang mayroon mga pagsasalin na may partisipasyon ng chromosome 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), kung saan nabuo ang fusion genes na kinabibilangan ng PDGFbR gene na matatagpuan sa chromosome 5 (ang gene para sa b- receptor ng growth factor na ginawa ng mga platelet, - platelet-derived growth factor receptor b). Ang protina na ginawa ng gene na ito ay may domain na may function ng tyrosine kinase, na isinaaktibo sa panahon ng pagsasalin, na kadalasang nagiging sanhi ng makabuluhang leukocytosis.

Sa presensya ng leukocytosis, neutrophilia at mga batang anyo ng granulocytes sa dugo, dysplasia ng lahat ng sprouts ng myelopoiesis, ngunit ang kawalan ng monocytosis, ang sakit, ayon sa pag-uuri ng WHO, ay itinalaga bilang atypical CML, isinasaalang-alang din sa ilalim ng heading ng myelodysplastic / myeloproliferative na sakit. Sa 25-40% ng mga kaso, ang sakit na ito, tulad ng iba pang anyo ng myelodysplastic syndromes, ay nagtatapos sa talamak na leukemia. Walang nakitang mga pagbabago sa cytogenetic na katangian.

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang proseso ng mutation ng pluripotent cells, at karagdagang hindi makontrol na pagpaparami ng granulocytes. Ayon sa statistics, myeloid leukemia accounts para sa 16% ng lahat ng hemoblastoses ng middle age group of people, at 8% ng lahat ng iba pang pangkat ng edad. Ang sakit ay kadalasang nagpapakita ng sarili pagkatapos ng 31 taon, at ang peak ng aktibidad ay nangyayari sa 45 taon. Ang mga batang wala pang 12 taong gulang ay bihirang magkasakit.

Ang talamak na myeloid leukemia ay pantay na nakakaapekto sa katawan ng isang lalaki o babae. Mahirap kilalanin ang kurso ng sakit, dahil. Ang proseso sa una ay asymptomatic. Kadalasan, ang myeloid leukemia ay napansin sa mga huling yugto, at pagkatapos ay nabawasan ang rate ng kaligtasan.

Ayon sa ICD-10, ang sakit ay may klasipikasyon: C 92.1 - Chronic myelocytic leukemia.

Mga sanhi ng Chronic Myeloid Leukemia

Ang pathogenesis ng myeloid leukemia ay nagmula sa myelosis. Sa kurso ng ilang mga kadahilanan, lumilitaw ang isang tumorigenic clone ng cell, na maaaring mag-iba sa mga puting selula ng dugo na responsable para sa pagpapanatili ng kaligtasan sa sakit. Ang clone na ito ay aktibong nagpaparami sa bone marrow, hindi kasama ang mga kapaki-pakinabang na hematopoietic sprouts. Ang dugo ay puspos ng mga neutrophil sa pantay na dami ng mga erythrocytes. Kaya ang pangalan - leukemia.

Ang pali ng tao ay dapat kumilos bilang isang filter para sa mga clone na ito, ngunit dahil sa kanilang malaking bilang, ang organ ay hindi makayanan. Ang pali ay pathologically pinalaki. Ang proseso ng pagbuo ng metastasis at pagkalat sa mga kalapit na tisyu at organo ay nagsisimula. May talamak na leukemia. May pinsala sa mga tisyu ng atay, puso, bato at baga. Lumalakas ang anemia, at ang kondisyon ng katawan ay humahantong sa kamatayan.

Nalaman ng mga eksperto na ang CML ay nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na salik:

• Exposure sa radiation.
• Mga virus.
• mga electromagnetic field.
• Mga kemikal na sangkap.
• pagmamana.
• Pagtanggap ng mga cytostatics.

Mga yugto ng pag-unlad ng patolohiya

Nakaugalian na makilala ang tatlong pangunahing yugto ng sakit:

1. Paunang - dahil sa isang bahagyang labis na paglaki ng pali, pati na rin ang pagtaas ng mga leukocytes sa dugo. Sa yugtong ito, ang mga pasyente ay sinusubaybayan, nang hindi nagrereseta ng isang partikular na paggamot.
2. Pinalawak - nangingibabaw ang mga klinikal na palatandaan. Ang pasyente ay inireseta ng mga espesyal na gamot. Ang myeloid tissue, na matatagpuan sa myelosis at sa pali, ay tumataas. Bihirang, ang sugat ay nakakaapekto sa lymphatic system. Mayroong paglaganap ng connective tissue sa bone marrow. Malubhang pagpasok sa atay. Lumapot ang pali. Kapag hinawakan, nangyayari ang matinding sakit. Pagkatapos ng infarction ng pali, ang mga ingay ng friction ng peritoneum laban sa apektadong lugar ay maririnig. Posibleng pagtaas ng temperatura. Mataas na posibilidad ng pinsala sa mga kalapit na organo: ulser sa tiyan, pleurisy, pagdurugo ng mata o pulmonya. Ang isang malaking halaga ng uric acid, na nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga neutrophil, ay nag-aambag sa pagbuo ng mga bato sa urinary tract.
3. Terminal - mayroong pagbaba sa antas ng mga platelet, bubuo ang anemia. May mga komplikasyon sa anyo ng mga impeksyon at pagdurugo. Ang leukemoid infiltration ay nagdudulot ng pinsala sa puso, bato, at baga. Ang pali ay sumasakop sa karamihan ng lukab ng tiyan. Ang mga siksik na walang sakit na nakataas na pink spot ay lumilitaw sa balat. Ganito ang hitsura ng tumor infiltrate. Tumataas ang mga lymph node dahil sa pagbuo ng mga tumor sa kanila tulad ng sarcomas. Ang mga sarcoid-type na tumor ay maaaring lumitaw at umunlad sa anumang organ o kahit na mga buto ng isang tao. May mga palatandaan ng subcutaneous hemorrhage. Ang isang mataas na nilalaman ng mga leukocytes ay naghihikayat sa pagbuo ng hyperleukocytosis syndrome, kung saan nasira ang central nervous system. Mayroon ding mga mental disorder at visual impairment dahil sa pamamaga ng optic nerve.

Ang blast crisis ay isang matinding paglala ng myelogenous leukemia. Malubha ang kalagayan ng mga pasyente. Karamihan sa mga oras ay ginugugol sa kama, hindi man lang gumulong. Ang mga pasyente ay malubhang malnourished at maaaring magdusa mula sa matinding pananakit ng buto. Ang balat ay nagiging mala-bughaw ang kulay. Ang mga lymph node ay mabato, pinalaki. Ang mga organo ng lukab ng tiyan, ang atay at pali, ay umaabot sa kanilang pinakamataas na sukat. Ang pinakamalakas na paglusot ay nakakaapekto sa lahat ng mga organo, na nagiging sanhi ng pagkabigo, na humahantong sa kamatayan.

Sintomas ng sakit

Ang talamak na panahon ay tumatagal sa karaniwan hanggang sa 3 taon, mga nakahiwalay na kaso - 10 taon. Sa panahong ito, maaaring hindi alam ng pasyente ang pagkakaroon ng sakit. Ang hindi nakakagambalang mga sintomas, tulad ng pagkapagod, pagbaba ng kakayahang magtrabaho, pakiramdam ng puno ng tiyan, ay bihirang bigyan ng kahalagahan. Sa pagsusuri, ang pali ay pinalaki at ang mga granulocyte ay nakataas.

Sa mga unang yugto ng CML, maaaring may pagbaba sa hemoglobin sa dugo. Mayroong normochromic anemia. Ang atay sa talamak na myeloid leukemia ay pinalaki, gayundin ang pali. Mayroong pagpapalaki ng mga erythrocytes. Sa kawalan ng medikal na kontrol, ang sakit ay nagpapabilis sa pag-unlad nito. Ang paglipat sa yugto ng pagkasira ay maaaring ipahiwatig alinman sa pamamagitan ng mga pagsusuri o ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang mga pasyente ay mabilis na napapagod, dumaranas ng madalas na pagkahilo, nagiging mas madalas ang pagdurugo, na mahirap itigil.

Ang patuloy na paggamot sa mga huling yugto ay hindi binabawasan ang antas ng mga leukocytes. Ang hitsura ng mga blast cell ay sinusunod, mayroong isang pagbabago sa kanilang mga pag-andar (isang katangian na kababalaghan para sa isang malignant na tumor). Sa mga pasyente na may CML, ang gana sa pagkain ay nabawasan o ganap na wala.

Mga hakbang sa diagnostic

Ang espesyalista ay nagsasagawa ng masusing pagsusuri sa pasyente at nagsusulat ng anamnesis sa kasaysayan ng medikal. Susunod, inireseta ng doktor ang mga klinikal na pagsusuri at iba pang mga pagsusuri sa dugo. Ang unang tagapagpahiwatig ay isang pagtaas sa granulocytes. Para sa isang mas tumpak na diagnosis, ang isang maliit na halaga ng utak ng buto ay kinuha at isinasagawa ang mga histological na pag-aaral.

Ang huling punto sa diagnosis ay ang pag-aaral ng polymerase chain reaction na may reverse transcription para sa presensya ng Philadelphia chromosome.

Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring malito sa diffuse myelosclerosis. Para sa isang tumpak na pagpapasiya, ang isang x-ray na pagsusuri ay isinasagawa, para sa pagkakaroon o kawalan ng mga lugar ng sclerosis sa mga flat bones.

Paano ginagamot ang myeloid leukemia?

Ang paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay isinasagawa sa mga sumusunod na paraan:

• Pag-transplant ng bone marrow.
• Pag-iilaw.
• Chemotherapy.
• Pagputol ng pali.
• Pag-alis ng mga leukocytes mula sa dugo.

Ang kemoterapiya ay isinasagawa gamit ang mga gamot tulad ng: Sprysel, Mielosana, Gleevec, atbp. Ang pinaka-epektibong paraan ay ang paglipat ng utak ng buto. Pagkatapos ng pamamaraan ng transplant, ang pasyente ay dapat nasa ospital sa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor, dahil. ang ganitong operasyon ay sumisira sa buong kaligtasan sa sakit ng isang tao. Pagkaraan ng ilang sandali, nangyayari ang kumpletong pagbawi.

Ang chemotherapy ay kadalasang dinadagdagan ng radiation kung wala itong ninanais na epekto. Ang gamma radiation ay nakakaapekto sa lugar kung saan matatagpuan ang may sakit na pali. Pinipigilan ng mga sinag na ito ang paglaki ng mga abnormal na pagbuo ng mga selula.

Kung imposibleng ibalik ang pag-andar ng pali, ito ay resected sa panahon ng krisis sa pagsabog. Pagkatapos ng operasyon, ang pangkalahatang pag-unlad ng patolohiya ay bumagal, at ang paggamot na may mga gamot ay nagpapabuti sa pagiging epektibo.

Ang pamamaraan ng leukapheresis ay isinasagawa na may pinakamataas na antas ng mga leukocytes. Ang pamamaraan ay katulad ng plasmapheresis. Sa tulong ng isang espesyal na aparato, ang lahat ng mga leukocytes ay tinanggal mula sa dugo.

Pag-asa sa buhay sa talamak na myeloid leukemia

Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa ikalawa o ikatlong yugto ng sakit. Humigit-kumulang 8-12% ang namamatay pagkatapos masuri ang talamak na myeloid leukemia sa unang taon. Pagkatapos ng huling yugto, ang kaligtasan ng buhay ay 5-7 buwan. Sa kaso ng isang positibong resulta pagkatapos ng terminal stage, ang pasyente ay maaaring tumagal ng halos isang taon.

Ayon sa istatistika, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may CML sa kawalan ng kinakailangang paggamot ay 2-4 na taon. Ang paggamit ng cytostatics sa paggamot ay nagpapahaba ng buhay hanggang 4-6 na taon. Ang paglipat ng utak ng buto ay nagpapahaba ng buhay nang higit pa kaysa sa ibang mga paggamot.

Ang myeloid leukemia ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit isang kondisyon na nailalarawan sa pagtaas at hindi makontrol na paglaki ng myeloid germ cells sa red bone marrow at ang kanilang akumulasyon sa daluyan ng dugo.

Sa mga tao, ang leukemia ay tinatawag ding blood cancer, ngunit hindi tama ang termino. Nosologically, kaugalian na makilala ang dalawang sakit na nauugnay sa kondisyong ito - talamak (CML) at talamak na myeloid leukemia (AML).

Sa AML, mayroong isang napakalaking dibisyon ng myelopoiesis precursor cells (sabog), na hindi maaaring mag-iba sa mga mature. Ayon sa istatistika ng WHO, ang AML ay bumubuo ng halos 80% ng lahat ng iba pang uri ng leukemia. Ayon sa epidemiological surveillance, kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa mga pasyenteng wala pang 15 at higit sa 60 taong gulang. Sa ratio ng kasarian, ang AML ay hindi gaanong karaniwan sa mga kababaihan.

Hindi tulad ng AML, sa CML, ang mga malignant na selula ay nagpapanatili ng kakayahang mag-iba sa mga mature na anyo. Humigit-kumulang 15% ng lahat ng kaso ng leukemia ay dahil sa CML. Ang taunang saklaw ay humigit-kumulang 1.6 bawat 100,000 populasyon. Kadalasan, ang sakit ay nakakaapekto sa mga pasyente sa pangkat ng edad na 20-50 taon. Sa ratio ng kasarian, mas madalas magkasakit ang mga lalaki kaysa sa mga babae, humigit-kumulang 1.5:1.

Pag-uuri

Bilang karagdagan sa klasikal na ICD, mayroong ilang mga klasipikasyon na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na paglalarawan ng proseso ng pathological. Para sa talamak na myeloid leukemia, ang pinaka-nauugnay ay ang pag-uuri ng French-American-British (FAB), batay sa uri at maturity ng mga cell kung saan nagkakaroon ng leukemia.

Ayon sa pag-uuri ng hematological, ang talamak na myeloid leukemia ay may halos 5 pangunahing mga subtype.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 rebisyon (ICD-10), ang bawat subtype ng sakit ay dapat magtalaga ng isang tiyak na code:

C92.0 - Talamak na myeloid leukemia.

C92.1 Talamak na myeloid leukemia

C92.2 Atypical chronic myeloid leukemia

C92.4 - Talamak na promyelocytic leukemia

C92.5 - Talamak na myelomonocytic leukemia.

C92.7 - Iba pang myeloid leukemia

C92.9 - Myeloblastic leukemia, hindi natukoy

C93.1 - Talamak na myelomonocytic leukemia.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng AML

Ang talamak na myelogenous leukemia ay sanhi ng pinsala sa DNA ng mga nabubuong myeloid cells sa bone marrow, na lalong naghihikayat sa abnormal na produksyon ng mga bahagi ng dugo. Sa AML, ang bone marrow ay gumagawa ng mga immature cells na tinatawag na myeloblasts. Ang mga abnormal na selulang ito ay hindi maaaring gumana ng maayos, at kapag sila ay nahahati at lumago nang husto, sila ay magsisimulang magsisiksikan sa mga malulusog na elemento ng bone marrow.

Sa karamihan ng mga kaso, hindi malinaw kung ano ang nagiging sanhi ng mutation ng DNA, ngunit maraming salik ang nakitang nag-aambag sa pagbuo ng AML, kabilang ang mga naunang hematological disorder, namamana na sanhi, pagkakalantad sa kapaligiran, at pagkakalantad sa droga. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente na may bagong simulang AML ay walang matukoy na sanhi ng sakit.

Antecedent hematological disorder. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ay myelodysplastic syndrome (MDS). Ito ay isang sakit sa bone marrow na hindi alam ang etiology na kadalasang nangyayari sa mga matatandang pasyente at nagpapakita ng progresibong cytopenia na nabubuo sa mga buwan o taon. Mayroon ding mga gradasyon ng panganib sa mga pasyente na may ganitong sindrom. Halimbawa, ang mga may refractory anemia na may mga annular sideroblast ay mas mababa ang posibilidad na magkaroon ng AML kaysa sa mga may MDS na may mas mataas na bilang ng mga pagsabog.

congenital disorder. Ang mga congenital na kondisyon na nag-uudyok sa mga pasyente na magkaroon ng AML ay kinabibilangan ng Bloom's syndrome, Down's syndrome, congenital neutropenia, Fanconi anemia, at neurofibromatosis. Kadalasan, ang mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng talamak na myelogenous leukemia sa pagkabata, ngunit maaari ring lumitaw sa pagtanda.

Sa mga klinikal na pag-aaral, nabanggit na ang panganib ng pagkalat ng AML ay makabuluhang tumaas sa regular na pakikipag-ugnay sa benzene. Ang kemikal na ito ay ginagamit bilang pantunaw sa iba't ibang industriya (mga refinery ng kemikal at langis, gayundin sa paggawa ng goma at sapatos). Ang Benzene ay nasa pandikit, mga produktong panlinis, pintura, at usok ng sigarilyo. Ang pagkakalantad ng formaldehyde ay nauugnay din sa AML, ngunit ang eksaktong epekto ay hindi pa nalalaman.

Chemotherapy. Ang mga pasyente na dati nang sumailalim sa chemotherapy ay mas malamang na magkaroon ng AML. Ang ilang mga gamot ay malapit na nauugnay sa pagbuo ng pangalawang leukemias (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide at Cyclophosphamide).

Ang panganib ay tumataas kung ang pasyente ay tumatanggap ng radiation therapy kasabay ng mga chemotherapy na gamot na ito. Ang pangalawang leukemia ay nangyayari mga 10 taon pagkatapos ng paggamot para sa Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, o childhood acute lymphocytic leukemia. Ang mga pangalawang leukemia ay maaari ding mangyari pagkatapos ng paggamot para sa suso, ovarian, o iba pang mga kanser.

Exposure sa radiation. Ang pagkakalantad sa mataas na antas ng radiation ay isang kilalang kadahilanan ng panganib para sa AML pati na rin ang talamak na lymphoblastic leukemia. Ito ay unang nabanggit sa mga nakaligtas na Hapones sa nuclear bombings ng Hiroshima at Nagasaki. Sa loob ng 6-8 taon pagkatapos ng mga kalunos-lunos na pangyayari, maraming Hapones ang nagpakita ng mga palatandaan ng talamak na myelogenous leukemia.

Ang masamang pagkakalantad sa radiation ay maaaring maobserbahan sa panahon ng radiation therapy sa paggamot ng kanser, gayundin sa ilang mga uri ng diagnostic na pag-aaral (radiography, fluoroscopy, computed tomography).

Ang mga dahilan ay hindi alam, ngunit ito ay nabanggit na ang mga lalaki ay dumaranas ng AML nang mas madalas kaysa sa mga babae. Gayundin, ang sakit ay mas katangian ng mga Caucasians. Kabilang sa mga hindi napatunayang kadahilanan ng panganib ang pamumuhay sa isang lugar na may mataas na electromagnetic radiation, pagkakalantad sa mga pestisidyo, pagpapaputi, at pangkulay ng buhok.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng CML

Sa isang malusog na tao, ang mga selula ng katawan ay naglalaman ng 23 pares ng chromosome sa kanilang nucleus. Sa mga taong nagdurusa sa CML, sa mga cell ng bone marrow, mayroong isang paglabag sa istraktura ng mga chromosome, na binubuo sa paglipat ng isang seksyon mula sa ika-22 na kromosoma hanggang ika-9. Ang ultrashort chromosome 22, na tinatawag ding Philadelphia chromosome (pagkatapos ng lungsod kung saan ito unang natuklasan), ay nasa dugo ng 90% ng mga taong dumaranas ng CML.

Laban sa background ng mga pagbabagong chromosomal na ito, nabuo ang mga bagong gene na nagsisimula sa labis na produksyon ng enzyme - tyrosine kinase. Sa hinaharap, ang isang malaking halaga ng tyrosine kinase ay humahantong sa abnormal na paghahati ng mga selula ng utak ng buto, na nag-aambag sa pagbuo ng talamak na myeloid leukemia. Ang mga abnormal na puting selula ng dugo ay hindi nabubuo at namamatay gaya ng normal, ngunit sila ay nahahati sa napakalaking bilang, pinalalabas ang malusog na mga selula ng dugo at sinisira ang utak ng buto.

Hanggang ngayon, ang eksaktong mga sanhi ng AML ay hindi pa nilinaw. Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang talamak na myelogenous leukemia ay bubuo laban sa background ng akumulasyon ng mga mutasyon sa mga precursor cell ng myelopoiesis. Maliban sa ilang feature, ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng CML ay katulad ng sa AML.

Humina ang kaligtasan sa sakit. Ipinakita ng mga klinikal na pag-aaral na ang mga taong dumaranas ng immunosuppression, tulad ng mga may AIDS, ay 3 beses na mas malamang na magkaroon ng CML kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ang masamang epekto ng mga cytotoxic na gamot ay napansin din sa mga taong pinilit na inumin ang mga ito pagkatapos ng paglipat ng organ. Sa kasong ito, ang panganib ay tumataas ng 2 beses.

Ang mga dahilan ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit pagkatapos ng istatistikal na pagsusuri ay lumabas na ang mga pasyente na may nagpapaalab na sakit sa bituka, tulad ng ulcerative colitis o Crohn's disease, ay may mas mataas na pagkakataon na magkaroon ng CML, kumpara sa pangkalahatang populasyon.

Mga pestisidyo. Mayroong katibayan sa ilang mga pag-aaral na ang mga lalaki na araw-araw na nakikipag-ugnayan sa mga pestisidyo (mga magsasaka, manggagawa sa agrikultura) ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng talamak na myelogenous leukemia. Kung ihahambing sa pangkalahatang populasyon, ang panganib ay tumataas ng halos 40%.

Kasarian, edad at iba pang mga kadahilanan ng panganib. Tulad ng sa AML, mas malamang na maapektuhan ng CML ang mga lalaking European. Mayroong 4 na pag-aaral na nabanggit ang masamang epekto ng labis na katabaan. Ang labis na timbang ay nagdaragdag ng posibilidad na magkasakit ng halos 25%.

Mga sintomas

Karamihan sa mga klinikal na pagpapakita at mga palatandaan ng myeloid leukemia, kapwa para sa talamak at talamak, ay nauugnay sa pag-aalis ng malusog na buto ng utak ng buto ng mga abnormal na selula. Para sa kadahilanang ito, sa panahon ng mga sakit, 4 na pangunahing mga sindrom ay nakikilala:

• Anemic. Ang pagbaba sa mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng pagkapagod, pagtaas ng tibok ng puso, pamumutla, at kakapusan sa paghinga.
• Immunocompromised. Ang kakulangan ng normal na produksyon ng white blood cell ay ginagawang mas madaling kapitan ng impeksyon ang mga pasyente dahil ang mga abnormal na selula ay kulang sa mga mekanismo upang itaguyod ang isang ganap na immune response.
• Pagkalasing. Ang mga maagang senyales ng myelogenous leukemia ay kadalasang hindi tiyak at maaaring gayahin ang sa trangkaso o iba pang sipon. Kasama sa mga karaniwang sintomas ang: lagnat, pagkapagod, pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana sa pagkain, igsi ng paghinga, anemia, petechiae (mga batik sa balat na dulot ng pagdurugo), pananakit ng buto at kasukasuan.
• Hemorrhagic. Ang pagbaba sa platelet synthesis ay humahantong sa banayad na pasa o pagdurugo na may maliit na trauma.

Bilang karagdagan, sa CML, higit sa 50% ng mga kaso ay may pinalaki na pali. Maaari itong maabot ang isang malaking sukat na nagsisimula itong i-compress ang mga organo ng tiyan. Ang pagpapalaki ng pali kung minsan ay kasama ng AML, ngunit ang prosesong ito ay kadalasang mabagal at walang sakit.

Dahil sa leukocyte infiltration, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamamaga ng gilagid. Sa mga bihirang kaso, ang pangunahing sintomas ng AML ay ang pagbuo ng isang siksik na leukemic mass o tumor (chloroma) sa labas ng bone marrow. Napakabihirang sa AML, mayroong pagtaas sa mga lymph node at paraneoplastic na pamamaga ng balat.

mga yugto

Ang paghahati ng kurso ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga yugto ay nagpapahintulot sa mga doktor na magplano ng paggamot nang mas mahusay at mahulaan ang kinalabasan ng sakit.

talamak na yugto	Ang dugo at bone marrow ay naglalaman ng mas mababa sa 10% ng mga blast cell. Ang yugto ay maaaring tumagal ng ilang taon, ngunit nang walang sapat na paggamot, ang sakit ay uunlad at magpapatuloy sa mga susunod na yugto ng pag-unlad. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na may CML ay nasuri sa talamak na yugto. Maaaring naroroon ang mga klinikal na pagpapakita. Ang mga ito ay karaniwang ipinahayag sa anyo ng pangkalahatang kahinaan at bahagyang pagbaba ng timbang, ang tiyan ay maaaring tumaas dahil sa splenomegaly.
Phase of acceleration (pagpabilis)	Ang isang solong kahulugan para sa yugtong ito ay hindi pa nabuo, ngunit ang pangunahing pamantayan para sa paglipat ay itinuturing na isang pagtaas sa bilang ng mga pagsabog mula 10 hanggang 19% o higit sa 20% ng mga basophil sa peripheral na dugo. Ang mga basophil ay minsan ay naglalaman ng mga pagbabago sa cytogenetic bilang karagdagan sa chromosome ng Philadelphia.
Sabog Krisis	Sa kurso nito, ito ay kahawig ng acute myeloid leukemia. Sa yugtong ito, ang bilang ng mga pagsabog na naglalaman ng mga karagdagang pagbabago sa genetic ay tumataas sa 20 porsiyento o higit pa. Sa 25% ng mga kaso, ang mga pagsabog ay maaaring magmukhang mga immature na cell sa acute lymphocytic leukemia o acute myeloid leukemia. Ang mga klinikal na pagpapakita sa yugtong ito ay ipinahayag sa anyo ng lagnat, pagpapalaki ng pali at pagbaba ng timbang.

Hanggang ngayon, ang mga pamantayan ay hindi pa binuo para sa pagtatanghal ng talamak na myeloid leukemia, ngunit kaugalian na makilala ang 3 pangunahing mga yugto batay sa pangkalahatang kurso ng sakit.

Bagong diagnosed na AML	Ang yugto ay tumutugma sa bagong diagnosed na leukemia, na hindi pa sinasadyang ginagamot dati. Posible na ang pasyente ay dati nang binigyan ng mga gamot para sa mga sintomas ng sakit (lagnat, pagdurugo), ngunit hindi upang sugpuin ang paglaki ng mga abnormal na selula. Sa yugtong ito ng kurso, hanggang 20% ​​ng mga blast cell ang matatagpuan.
Pagpapatawad	Ang Phase ay nangangahulugan na ang pasyente ay nakatanggap ng naaangkop na paggamot, kung saan ang pagsusuri ng dugo ay bumalik sa normal. Ang pangunahing criterion para sa pagpapatawad ay ang pagkakaroon ng mas mababa sa 5% ng mga blast cells sa aspirate at ang kanilang kawalan sa peripheral blood at cerebrospinal fluid.
pagbabalik sa dati	Ang mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa pathological sa peripheral na dugo at aspirate ay bumalik pagkatapos ng paggamot.

Ang pinakakaraniwang uri ng myeloid leukemia

Humigit-kumulang 25% ng lahat ng kaso ng AML ay acute myeloid leukemia na may maturation (M2). Ang subtype ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggalaw ng bahagi ng ika-8 kromosoma hanggang ika-21. Sa magkabilang panig ng splice, isang bagong hanay ng DNA ang nabuo mula sa mga fragment na dating naka-encode sa RUNX1 at ETO na mga protina. Pagkatapos ay magsanib ang dalawang sequence na ito at magsisimulang mag-encode ng isang malaking protina na tinatawag na M2 AML, na nagpapahintulot sa cell na malayang hatiin.

Ang pinakakaraniwang anyo ng CML ay ang talamak na granulocytic leukemia. Iyon ay, ang anumang pathological factor na naghihikayat sa mga pagbabago sa chromosome set ay nakakaapekto sa mga blast cell, kung saan nabuo ang mga granulocytes. Ang form na ito ng CML ay nangyayari sa halos 95% ng mga kaso.

Mga diagnostic

Maaaring mag-utos ng ilang pag-aaral upang kumpirmahin ang diagnosis ng leukemia. Pinapayagan ka rin ng diagnosis na matukoy ang uri ng sakit at, batay sa data na nakuha, piliin ang pinakamahusay na paraan ng paggamot. Ang batayan ng proseso ng diagnostic sa pagkumpirma ng diagnosis ng talamak o talamak na myeloid leukemia ay mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo (CBC). Sa karamihan ng mga pasyente, ang provisional diagnosis ng myeloid leukemia ay ginawa pagkatapos ng OAC. Ang kakanyahan ng pagsusuri ay upang mabilang ang mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, platelets). Ang isang CBC ay kadalasang ginagawa bilang bahagi ng isang regular na medikal na pagsusuri. Ang mga taong dumaranas ng CML ay magkakaroon ng kapansin-pansing pagtaas sa mga white blood cell (karaniwan ay sa gastos ng mga granulocytes) na nauugnay sa thrombocytosis at basophilia. Bilang karagdagan, ang mga elemento ng immature leukopoiesis ay sinusunod sa formula ng dugo. Kapag ang ibang bone marrow sprouts ay napigilan, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa mga pasyente. Dahil sa pagtaas ng kabuuang bilang ng mga leukocytes, minsan ay tinatawag ding leukemia ang leukemia.

Aspirasyon at biopsy. Walang nahanap na partikular na mga marker ng tumor upang tuklasin ang myeloid leukemia, kaya sa karamihan ng mga kaso sila ay nasuri sa pamamagitan ng kumbinasyon ng biopsy at aspiration. Ito ang tanging siguradong paraan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang aspirasyon ay isang pamamaraan na nag-aalis ng likidong bahagi ng bone marrow gamit ang manipis na karayom, habang ang biopsy ay kumukuha ng sample ng solidong bahagi. Ang 2 pamamaraang ito ay halos magkapareho, at upang makakuha ng mas tumpak na impormasyon tungkol sa estado ng utak ng buto, madalas silang isinasagawa nang sabay-sabay.

Ang isang tipikal na lugar para sa aspirasyon at biopsy ay ang iliac crest ng pelvic bone. Matapos kunin ang biological na materyal, ang isang espesyalista sa larangan ng patolohiya ay nagsasagawa ng isang detalyadong pag-aaral ng mga nakuha na sample. Ang isa sa mga pangunahing pamantayan na nagpapahiwatig ng AML sa isang pasyente ay ang pagkakaroon ng higit sa 20% ng mga pagsabog sa dugo at aspirate.

Ang pagsusuri ay binubuo ng pagsubok ng mga leukemic na selula para sa ilang partikular na gene, protina, at iba pang mga salik na nagpapahiwatig ng kanilang pagkalugi. Batay sa pag-aaral na ito, ang indibidwal na naka-target na therapy ay maaaring higit pang mabuo.

Genetic na pananaliksik. Binibigyang-daan kang matukoy ang genotype ng AML at piliin ang pinakamahusay na opsyon sa paggamot para sa pasyente. Bilang karagdagan, ang mga resulta ng pagsusulit ay maaaring gamitin sa hinaharap upang subaybayan ang proseso ng paggamot.

pag-aaral ng cytogenetic. Isang uri ng genetic testing na ginagamit upang pag-aralan ang mga cellular chromosome. Minsan ang pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa mga peripheral na selula ng dugo, ngunit ang mga sample ng tissue na nakuha mula sa bone marrow ay kailangan upang makapagtatag ng tumpak na diagnosis.

Kapag nasimulan na ang paggamot para sa CML, inuulit ang cytogenetic at/o molecular testing sa isa pang sample ng bone marrow upang muling mabilang ang bilang ng mga cell na naglalaman ng Philadelphia chromosome at suriin ang bisa ng chemotherapy.

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang presensya ng Philadelphia chromosome at ang BCR-ABL fusion gene ay ang pangunahing marker na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng CML. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang Philadelphia chromosome ay hindi nakita gamit ang mga conventional na pagsusuri, kahit na ang BCR-ABL hybrid gene at isang pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo ay naroroon. Gayunpaman, ang mga taktika sa paggamot sa kasong ito ay magiging kapareho ng sa mga pasyente na may nakikitang Philadelphia chromosome.

Pagpapakita ng mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga ito ay inireseta upang suriin ang epekto ng leukemia sa ibang bahagi ng katawan. Halimbawa, minsan ginagamit ang computed tomography at ultrasound upang tingnan at sukatin ang laki ng pali sa mga pasyenteng may leukemia.

Gaano kabilis ito umuunlad?

Ang mga partikular na pamamaraan upang mahulaan ang tagal ng talamak na yugto at ang pagsisimula ng isang krisis sa pagsabog sa CML ay hindi pa nabuo. Gayunpaman, ang isang matalim na pagtaas sa antas ng mga leukocytes, hepatosplenomegaly, at isang pagtaas sa porsyento ng mga pagsabog sa red bone marrow ay itinuturing na hindi kanais-nais na mga kadahilanan. Ganoon din sa AML.

Mga tampok ng kurso at paggamot sa mga espesyal na kategorya ng mga pasyente

Ang kurso ng sakit ay hindi gaanong naiiba depende sa edad at kasarian. Ang tanging tampok na kailangang isaalang-alang ay ang timbang at edad ng mga pasyente, dahil ang mga katangiang ito ay nakakaapekto sa dosis ng mga gamot.

Pagbubuntis. Sa panahon ng pagbubuntis, ang diagnosis ng myeloid leukemia ay napakabihirang, mga 1 sa 300,000 kaso. Bukod dito, kung hindi ka magsisimula ng napapanahong paggamot, pagkatapos ay may mataas na posibilidad na magkaroon ng kusang pagpapalaglag. Bilang karagdagan, ang isang pagtaas ng antas ng mga blast cell sa dugo ay maaaring maging sanhi ng intrauterine growth retardation, makapukaw ng napaaga na kapanganakan o humantong sa intrauterine na pagkamatay ng fetus.

Sa kabila ng pagkakaroon ng hematoplacental barrier na nagpoprotekta sa fetus mula sa mga epekto ng chemotherapy, maaaring irekomenda ang maagang pagwawakas ng pagbubuntis. Kung ang diagnosis ay ginawa sa ika-2-3 trimester, kung gayon, bilang panuntunan, ang natitirang bahagi ng pagbubuntis ay dinadala sa ilalim ng pagkukunwari ng chemotherapy. Bilang karagdagan, sa panahon ng chemotherapy, ang pagpapasuso ay dapat iwanan.

Paggamot

Sa paggamot ng myeloid leukemia, ang pagbuo ng pinakamainam na therapeutic tactics ay nangangailangan ng pakikipagtulungan ng ilang mga espesyalista. Ito ay lalong mahalaga na ang pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang oncologist at/o hematologist.

Ang mga opsyon sa paggamot ay nakasalalay sa ilang mga salik, kabilang ang yugto ng sakit, inaasahang epekto, kagustuhan ng pasyente, at pangkalahatang kalusugan.

Target na therapy. Ito ay isang uri ng paggamot na nagta-target sa mga gene, protina, at tissue na kapaligiran ng mga selula ng kanser na nagtataguyod ng paglaki at kaligtasan ng leukemia. Hinaharangan ng naka-target na therapy ang paglaki at pagkalat ng mga malignant na selula habang nililimitahan ang pinsala sa malusog na tissue.

Ang layunin ng mga naka-target na gamot sa AML ay direktang nakasalalay sa pagtitiyak ng mga mutasyon na lumitaw sa mga malignant na selula. Halimbawa, ang "Midostaurin" (Rydapt) ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mutation sa FLT3 gene (25-30% ng mga kaso). Inirerekomenda ang Enasidenib (IDHIFA) para sa mga taong may relapsed o refractory na AML na may mutation ng IDH2.

Sa CML, ang target para sa mga aktibong sangkap ay ang enzyme tyrosine kinase BCR-ABL. Mayroong 5 pangunahing gamot na tinatawag na tyrosine kinase inhibitors (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), at Pontinib (Iclusig). Maaaring ihinto ng lahat ng 5 gamot ang BCR-ABL enzyme, na nagiging sanhi ng mabilis na pagkamatay ng mga CML cell.

Mahalagang tandaan na ang mga lalaki at babae ay dapat na iwasan ang pagbubuntis ng isang bata habang kumukuha ng mga TKI. Kung hindi, may mataas na panganib ng kusang pagpapalaglag, pagkamatay ng fetus o pagsilang ng isang bata na may malubhang malformations. Bilang karagdagan, bilang isang side effect ng CML therapy, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng idiopathic myelofibrosis.

Chemotherapy. Ang mga gamot mula sa pangkat na ito ay inireseta upang sirain ang mga malignant na selula sa pamamagitan ng pagsugpo sa kanilang kakayahang lumaki at mahati. Ang anyo ng pangangasiwa ng mga gamot ay maaaring nasa anyo ng intravenous, subcutaneous injection o sa anyo ng mga tablet. Ang regimen ng chemotherapy ay karaniwang binubuo ng isang tiyak na bilang ng mga cycle na ibinigay sa loob ng isang takdang panahon. Ang pasyente ay maaaring uminom ng 1 gamot o marami sa parehong oras.

Ito ang pangunahing paggamot para sa AML. Dahil sa madalas na pag-unlad ng mga komplikasyon, ang proseso ng paggamot ay medyo mahirap, kaya ang mga kurso sa chemotherapy ay dapat isagawa batay sa mga dalubhasang ospital. Sa paggamot ng mga pasyente, kaugalian na makilala ang 4 na yugto:

1. induction ng pagpapatawad.
2. Pagsasama-sama.
3. Pagtindi.
4. Maintenance therapy (2-5 taon).

Ang pinakakaraniwang ginagamit na kumbinasyon ay ang Cytarabine (Cytosar-U) at isang anthracycline na gamot tulad ng Daunorubicin (Cerubidine) o Idarubicin (idamycin). Ang ilang matatandang tao ay hindi maaaring uminom ng mga gamot na ito at maaaring gumamit ng decitabine (Dacogen), azacitidine (Vidaza), at/o low-dose cytarabine sa halip.

Bilang isang patakaran, 2-5 na kurso ng chemotherapy ang kinakailangan upang makamit ang pagpapatawad, pagkatapos kung saan ang pasyente ay pumasok sa yugto ng pag-aayos, at siya ay inireseta ng ilang higit pang mga pamamaraan. Magsisimula ang maintenance therapy humigit-kumulang isang linggo pagkatapos ng pagtatapos ng panahon ng pagsasama-sama. Kung sinusunod ang mga modernong protocol, ang matatag na remission ay maaaring makamit sa 60%, at ang pagbawi sa 30% ng mga pasyente.

Bilang isang patakaran, ang hydroxyureas (Droxia, Hydrea) ay inireseta para sa CML, na mahusay sa pagbawas ng bilang ng mga leukocytes. Ang Chemotherapy ay nagpapahintulot sa mga bilang ng dugo na bumalik sa normal sa loob ng ilang araw o linggo, habang binabawasan ang laki ng pali. Gayunpaman, ang paghahanda ng hydroxyurea ay hindi binabawasan ang nilalaman ng mga cell na may Philadelphia chromosome at walang ganoong kapansin-pansing epekto sa yugto ng krisis sa pagsabog. Bagama't ang hydroxyurea ay may kaunting mga side effect, karamihan sa mga pasyente na may bagong diagnosed na CML ay inirerekomenda na kumuha ng Imatinib o isa pang TKI. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ay hindi nangangailangan ng hydroxyurea o ginagamit lamang ito sa maikling panahon.

Pag-transplant ng stem cell/bone marrow. Ito ay isang medikal na manipulasyon kung saan ang apektadong bone marrow ng isang pasyente ay pinapalitan ng mga hematopoietic stem cell mula sa isang malusog na donor. Ang pamamaraan ay itinuturing na pinaka-epektibong paraan upang gamutin ang parehong uri ng leukemia. Mayroong 2 uri ng stem cell transplant:

• allogeneic - paglipat mula sa isang katugmang donor (karaniwan ay isang kamag-anak);
• autologous - paglipat ng sariling bone marrow.

Ang tagumpay ng paglipat ay apektado ng yugto ng sakit, ang mga resulta ng nakaraang paggamot, edad ng pasyente at pangkalahatang kondisyon. Bagama't ang paglipat ay ang tanging paraan na may kakayahang maggarantiya ng kumpletong pagbawi mula sa CML, dahil sa mataas na panganib ng mga side effect, mas madalas itong ginagamit kaysa sa TKI.

Immunotherapy. Pinahuhusay ng pamamaraan ang mga natural na mekanismo ng pagtatanggol ng katawan upang maisaaktibo ang mga ito upang labanan ang myeloid leukemia. Kasama sa immunotherapy ang paggamit ng mga gamot batay sa mga immunocomponents na ginawa sa laboratoryo o natural na mga kondisyon. Ang Interferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) ay isang epektibong grupo ng mga gamot na maaaring bawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo, at sa ilang mga kaso ay binabawasan pa ang bilang ng mga selulang naglalaman ng Philadelphia chromosome.

Bago naging available ang Imatinib, ang interferon therapy ang pangunahing paggamot para sa talamak na yugto ng CML. Kasalukuyang hindi inirerekomenda ang interferon bilang isang first-line na gamot dahil ipinakita ng ilang pag-aaral na mas gumagana ang mga TKI at nagdudulot ng mas kaunting side effect. Kasabay nito, hindi tulad ng TKI, ang Interferon ay ligtas na inumin sa panahon ng pagbubuntis.

Mga bagong paraan ng paggamot. Karamihan sa mga pangunahing sentro ng hematology at oncology ay aktibong kasangkot sa mga klinikal na pagsubok na naglalayong pataasin ang matagumpay na paggaling mula sa myelogenous leukemia. Sa konsultasyon sa isang doktor, kinakailangan upang linawin ang posibilidad ng pakikilahok sa mga proyekto ng pananaliksik para sa pang-eksperimentong paggamot.

Ang mga promising na pamamaraan na kasalukuyang sinusuri ay kinabibilangan ng:

• mga kumbinasyon ng "Imatinib" sa iba pang mga gamot;
• pagbuo ng mga bagong scheme para sa paggamit ng ITC;
• pagbuo ng mga bakuna laban sa BCR-ABL;
• pagbuo ng mga bagong paraan ng stem cell transplantation na naglalayong bawasan ang mga side effect.

katutubong paggamot. Ang myeloid leukemia ay isang napakaseryosong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay at malaking kahirapan sa paggamot. Para sa kadahilanang ito, ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay magiging hindi epektibo o kahit na nakakapinsala sa pasyente. Ang mga pasyente, kung ninanais, ay maaaring kumuha ng mga decoction na ginawa sa kalabasa, blueberries o birch buds, ngunit bilang karagdagan lamang sa pangunahing paggamot.

Rehabilitasyon

Ang mga protocol ay hindi nagbibigay ng isang partikular na programa sa rehabilitasyon, ngunit ang mga kurso sa physiotherapy, therapeutic bath, oxytherapy, suporta sa sikolohikal at balanseng diyeta ay maaaring irekomenda upang mapabuti ang kapakanan ng pasyente. Mahalaga na ang pasyente sa panahon ng rehabilitasyon ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista na mauunawaan ang kalagayan ng pasyente at makakapag-alis ng mga side effect mula sa therapy.

pagbabalik sa dati

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may acute myelogenous leukemia ay nagkakaroon ng relapse pagkatapos ng chemotherapy. Sa ganitong mga kaso, inirerekomenda ang isang autologous stem cell transplant. Ang isang bilang ng mga sentro ng hematological na sumunod sa taktika ng paggamot na ito sa ikalawang pagpapatawad o sa simula ng unang pagbabalik ay nakakamit ang pagbawi ng mga pasyente sa 25-50% ng mga kaso.

Ang ganitong mataas na mga resulta ay nakamit dahil maraming mga pasyente sa panahon ng unang pagpapatawad ay nagpapanatili ng kanilang mga stem cell, pagkatapos nito ay naganap ang isang matagumpay na transplant. Ang pag-aani ng mga stem cell pagkatapos ng pagbabalik sa dati ay hindi kasing epektibo ng mas mababa sa kalahati ng mga pasyente na tumatanggap ng chemotherapy ang makakamit ng pangalawang kapatawaran. Ang pinakamainam na solusyon para sa mga pasyente na wala pang nakaimbak na stem cell ay ang allogeneic transplantation.

Kung ang pasyente ay walang pagkakataon na sumailalim sa isang stem cell transplant, kung gayon sa mga ganitong kaso, ang pangunahing taktika sa paggamot ay ang appointment ng high-dosis na chemotherapy.

resistive flow

Karamihan sa mga pasyente ay nakakamit ng remission (walang mga palatandaan o sintomas) pagkatapos ng unang paggamot para sa AML. Ngunit ang ilang mga pasyente ay nagpapanatili ng maliliit na patak ng mga mutated na selula sa kanilang mga katawan kahit na pagkatapos ng buong kurso ng chemotherapy. Sa paglipas ng panahon, tataas ang bilang ng mga nasirang selula hanggang sa matagpuan sila sa mga pagsusuri o hanggang sa bumalik ang mga sintomas. Ang kundisyong ito ay tinatawag na lumalaban na leukemia.

Matapos ang pagtatapos ng paggamot, dapat bigyan ng doktor ang pasyente ng personal na impormasyon tungkol sa posibleng panganib na magkaroon ng lumalaban na myeloid leukemia.

Mga komplikasyon

Ang myeloid leukemia ay may malaking bilang ng mga komplikasyon na nabubuo kapwa laban sa background ng kurso ng pinagbabatayan na sakit at bilang resulta ng pagkuha ng mga gamot na chemotherapy. Gayunpaman, dahil sa tumaas na panganib ng kamatayan at pagbaba ng kalidad ng buhay, ang sumusunod na tatlong ay pinaka-nakababahala sa mga doktor:

• Dahil sa pagtaas ng pathological sa bilang ng mga immature blast cells, ang mga normal na sprouts ng dugo ay inilipat, na humahantong sa isang paglabag sa mga immune mechanism ng katawan.

• Dumudugo. Laban sa background ng mga pathological na pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo, ang mga taong may AML ay mas madaling kapitan sa biglaang panloob na pagdurugo.
• kawalan ng katabaan. Maraming gamot na ginagamit sa paggamot ng AML ang nagdudulot ng sterility bilang side effect. Bilang isang tuntunin, ito ay pansamantala, ngunit sa ilang mga kaso maaari itong maging permanente.

Prognosis (haba ng buhay)

Sa AML, ang pagbabala ay tinutukoy ng uri ng mga cell na kasangkot sa proseso ng pathological, ang edad ng pasyente, at ang kasapatan ng paggamot. Ang mga karaniwang modernong therapeutic na pamamaraan ay nagpapataas ng kaligtasan ng buhay sa mga pasyenteng may sapat na gulang (hanggang sa 60 taon), ngunit sa mga matatandang pasyente ang figure na ito ay mas mababa.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na nagdurusa sa CML ay hindi lalampas sa 3.5 taon mula sa petsa ng diagnosis. Ang yugto ng krisis sa pagsabog ay lalong mapanganib para sa buhay. Ito ay bumubuo ng 85% ng lahat ng pagkamatay sa CML. Ang napapanahong at naaangkop na paggamot ay nagpapahintulot sa pasyente na madagdagan ang kaligtasan ng buhay sa isang average ng 5-6 na taon mula sa sandaling natukoy ang sakit.

Diet

Ang mga pasyente na nagdurusa sa mga sakit sa dugo ay itinalaga sa numero ng talahanayan 11. Ang diin sa nutrisyon ay dapat sa karne, itlog ng manok, gatas, keso at kefir. Gayundin, upang mapunan ang pagkawala ng mga bitamina, kinakailangan ang regular na pagkonsumo ng mga gulay at prutas. Ang kabuuang pang-araw-araw na nilalaman ng calorie ay dapat umabot ng hindi bababa sa 4500 kcal.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas sa myelogenous leukemia. Maaari lamang naming payuhan ang mga taong nasa panganib na iwasan ang kontak sa benzene, pestisidyo at radioactive na elemento. Ang isa sa mga layunin ng follow-up na prophylaxis pagkatapos ng paggamot ay ang regular na suriin kung may pag-ulit. Samakatuwid, inirerekumenda na sumailalim sa isang taunang pagsusuri sa pag-iwas, na kinakailangang kasama ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Paggamot ng Myeloid leukemia sa Israel

Ayon sa mga istatistika sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia sa Israel, sa 90% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakamit ng isang matatag na pagpapatawad, at higit sa kalahati ng mga ito ay nagtatapos sa isang kumpletong pagbawi.

Sa mga klinika ng Israel, ang paggamot sa mga sakit sa hematological ay batay sa mga advanced na teknolohiyang medikal, malawak na praktikal na karanasan ng mga espesyalista at modernong mga protocol na nagpapataas ng survival rate ng mga pasyente.

Ang isang pagsusuri para sa myeloid leukemia ay isinasagawa sa mga departamento ng hematology ng mga klinika o sa mga dalubhasang medikal na sentro. Kasama sa mga diagnostic ang sumusunod:

• Paunang pagsusuri ng pasyente at koleksyon ng impormasyon tungkol sa kasaysayan ng sakit, ang dynamics ng pag-unlad at sintomas nito.
• Mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, kabilang ang isang hemogram at isang biochemical blood test. Ang pagsusuri sa cytogenetic ay isinasagawa din, na nagbibigay-daan upang makilala ang mga pagbabago sa genetic at masuri ng mikroskopiko ang estado ng mga chromosome sa mga selula ng dugo, utak ng buto at mga lymph node.
• Ang lumbar puncture ay kinabibilangan ng pagkuha ng mga sample ng bone marrow at tumutulong na makita ang pagkakaroon ng abnormal na mga selula. Bilang isang patakaran, ang sampling ay ginawa mula sa rehiyon ng lumbar sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam gamit ang isang espesyal na puncture needle.
• Ang biopsy sa utak ng buto ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng leukemia. Kinukumpirma nito ang diagnosis at tinutukoy ang uri ng sakit. Ang doktor ay kumukuha ng tissue sa ilalim ng local anesthesia, o kung gusto ng pasyente, maaaring gumamit ng intravenous sedatives.
• Ang ultrasonography ay nagpapahiwatig ng pinalaki na mga lymph node sa rehiyon ng tiyan, at nagbibigay-daan din sa iyo upang masuri ang istraktura at laki ng atay, pali at bato.

Bilang karagdagan sa pamantayang diagnostic na ito, maaaring magreseta ang doktor ng mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik, pati na rin i-refer ka para sa isang konsultasyon sa ibang mga espesyalista.

Kabilang sa mga modernong pamamaraan ng paggamot sa Israel, ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Chemotherapy na naglalayong sugpuin ang paglaki at paghahati ng mga malignant na selula. Ang pamamaraan ay batay sa mga prinsipyo ng pagtaas ng kahusayan at pagbabawas ng panganib ng mga epekto.
• Isang paraan ng monoclonal therapy batay sa paggamit ng mga partikular na antibodies na piling umaatake sa mga abnormal na selula.
• Ang paglipat ng stem cell ay ang pinaka-radikal na paraan ng paggamot, sa karamihan ng mga kaso pinapayagan nitong ganap na maalis ang sakit.
• Naka-target na therapy batay sa prinsipyo ng naka-target na aksyon nang direkta sa isang malignant na cell nang hindi nakakasira ng malusog na mga tisyu ng katawan.

Ang isang indibidwal na diskarte sa bawat pasyente at ang paggamit ng mga pinakabagong teknolohiya ay ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot na ginagamit sa mga klinika ng Israel. Ang ganitong mga taktika ay maaaring makabuluhang mapataas ang pagkakataon ng pasyente na gumaling, gayundin ang pagbutihin ang pagbabala para sa hinaharap na kalidad ng buhay.

Ang pinakamahusay na mga ospital sa Israel

Herzliya Medical Center. Ginagarantiyahan ng mga bihasang hematologist ang kanilang mga pasyente ng epektibong paggamot para sa leukemia. Ang Herzliya Private Hospital ay ang nangungunang institusyong medikal ng Israel na nagbibigay sa mga pasyente nito ng first-class na pangangalagang medikal at ang pinakamahusay na mga pamantayan ng paggamot na maaaring matagpuan. Ang paggamot ng mga hematological na sakit sa Herzliya Medical Center ay batay sa mga pinakabagong siyentipikong pag-unlad na nagbibigay-daan sa amin upang makamit ang mga kahanga-hangang resulta sa lahat ng mga yugto ng sakit at matugunan ang pinaka mahigpit na mga pamantayan sa kaligtasan ng pasyente. Sa pribadong ospital ng Herzliya Medical Center, ang lahat ng mga kondisyon ay nilikha para sa pagsusuri at paggamot ng anumang antas ng pagiging kumplikado.

Ang mga espesyalista ay nag-aalok sa kanilang mga pasyente ng mga modernong protocol para sa chemotherapy, bone marrow transplantation, pati na rin ang iba pang mga therapeutic na pamamaraan upang makamit ang pinakamataas na resulta sa paggamot ng leukemia. Ang pangunahing layunin ng mga doktor ay upang mapabuti ang kaligtasan ng buhay at kalidad ng buhay ng mga pasyente. Sa klinika ng Assuta, ang mga pasyente ay tumatanggap ng indibidwal na paggamot batay sa genetic na impormasyon tungkol sa uri ng hematological pathology. Ang ospital ay may pangkat ng mga eksperto na patuloy na sumusubok ng mga bagong paraan upang labanan ang leukemia. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ng Assuta Hospital ay maaaring lumahok sa mga klinikal na pagsubok ng mga bagong protocol ng paggamot na hindi available sa ibang mga ospital.

Hanggang kamakailan lamang, karaniwang tinatanggap na ang talamak na myeloid leukemia ay isang sakit na mas madalas na nangyayari sa mga matatandang lalaki. Ngayon ang mga doktor ay dumating sa konklusyon na ang parehong babae at lalaki ay may pantay na pagkakataon na maging biktima ng sakit na ito. Bakit nangyayari ang sakit na ito, sino ang nasa panganib, at maaari ba itong gamutin?

Ang kakanyahan ng sakit

Sa katawan ng tao, ang bone marrow ay responsable para sa mga proseso ng hematopoiesis. Ang mga selula ng dugo ay ginawa doon - mga erythrocytes, platelet at leukocytes. Higit sa lahat sa hemolymph ng leukocytes. Responsable sila para sa kaligtasan sa sakit. Ang talamak na myeloid leukemia ay humahantong sa pagkabigo ng mga prosesong ito.

Sa isang taong nagdurusa sa ganitong uri ng leukemia, ang utak ng buto ay gumagawa ng mga leukocytes na may patolohiya - tinatawag sila ng mga oncologist na mga pagsabog. Nagsisimula silang dumami nang hindi makontrol at iniiwan ang utak ng buto nang hindi nagkakaroon ng oras upang matanda. Sa katunayan, ang mga ito ay "immature" leukocytes na hindi maaaring gumanap ng mga proteksiyon na function.

Unti-unti, dinadala sila sa mga sisidlan sa lahat ng mga organo ng tao. Ang nilalaman ng normal na mga puting selula ng dugo sa plasma ay unti-unting bumababa. Ang mga pagsabog mismo ay hindi namamatay - ang atay at pali ay hindi maaaring sirain ang mga ito. Ang immune system ng tao, dahil sa kakulangan ng mga leukocytes, ay tumitigil sa pakikipaglaban sa mga allergens, virus at iba pang negatibong salik.

Mga sanhi ng sakit

Sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na myeloid leukemia ay sanhi ng mutation ng gene - isang chromosomal translocation, na karaniwang tinatawag na "Philadelphia chromosome".

Sa teknikal, ang proseso ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod: ang chromosome 22 ay nawawala ang isa sa mga fragment na nagsasama sa chromosome 9. Ang isang fragment ng chromosome 9 ay nakakabit sa chromosome 22. Ito ay kung paano nabigo ang mga gene, at pagkatapos ay ang immune system.

Sinasabi ng mga eksperto na ang paglitaw ng ganitong uri ng leukemia ay apektado din ng:

• pagkakalantad sa radiation. Pagkatapos ng nuclear attack sa Hiroshima at Nagasaki, ang insidente ng CML sa mga residente ng mga lungsod ng Japan ay tumaas nang malaki;
• pagkakalantad sa ilang mga kemikal - alkenes, alkohol, aldehydes. Ang paninigarilyo ay negatibong nakakaapekto sa kalagayan ng mga pasyente;
• pag-inom ng ilang mga gamot - cytostatics, kung ang mga pasyente ng kanser ay kumuha ng mga ito kasama ng sumasailalim sa radiation therapy;
• radiotherapy;
• namamana na genetic na sakit - Klinefelter's syndrome, Down's syndrome;
• mga sakit na viral.

Mahalaga! Ang CML ay pangunahing nakakaapekto sa mga taong mas matanda sa 30-40 taon, at ang panganib na magkasakit ay tumataas sa edad, hanggang 80 taon. Ito ay bihirang masuri sa mga bata.

Mayroong, sa karaniwan, isa hanggang isa at kalahating kaso ng sakit na ito sa bawat 100 libong mga naninirahan sa Earth. Sa mga bata, ang figure na ito ay 0.1-0.5 kaso bawat 100 libong tao.

Paano umuunlad ang sakit?

Tinutukoy ng mga doktor ang tatlong yugto sa pag-unlad ng talamak na myelogenous leukemia:

• talamak na yugto;
• yugto ng pagbilis;
• yugto ng terminal.

Ang unang yugto ay karaniwang tumatagal ng dalawa hanggang tatlong taon at kadalasang walang sintomas. Ang pagpapakita ng sakit na ito ay hindi tipikal at maaaring hindi naiiba sa pangkalahatang karamdaman. Ang sakit ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakataon, halimbawa, kapag ang isang tao ay dumating upang kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay pangkalahatang karamdaman, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, bigat sa kaliwang hypochondrium, nabawasan ang kakayahang magtrabaho, mababang hemoglobin. Sa palpation, makakahanap ang doktor ng isang pinalaki na pali dahil sa isang tumor, at ang isang pagsusuri sa dugo ay magbubunyag ng labis na mga granulocytes at platelet. Ang mga lalaki ay madalas na nakakaranas ng mahaba, masakit na erections.

Ang pali ay lumalaki, ang isang tao ay nakakaranas ng mga problema sa gana sa pagkain, mabilis na nabusog, nakakaramdam ng mga kirot na lumalabas sa likod sa kaliwang bahagi ng lukab ng tiyan.

Minsan sa paunang yugto, ang gawain ng mga platelet ay nagambala - ang kanilang antas ay tumataas, ang pamumuo ng dugo ay tumataas. Ang isang tao ay nagkakaroon ng trombosis, na nauugnay sa pananakit ng ulo at pagkahilo. Minsan ang pasyente ay may igsi ng paghinga na may pinakamababang pisikal na pagsusumikap.

Ang pangalawa, pinabilis na yugto ay nangyayari kapag ang pangkalahatang kondisyon ng isang tao ay lumala, ang mga sintomas ay nagiging mas malinaw, at ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagtatala ng pagbabago sa komposisyon ng dugo.

Ang isang tao ay nawalan ng timbang, nagiging mahina, nahihilo at dumudugo, at ang temperatura ay tumataas.

Ang katawan ay gumagawa ng mas maraming myelocytes at puting mga selula ng dugo, at lumilitaw ang mga pagsabog sa mga buto. Ang katawan ay tumutugon dito sa pamamagitan ng paglalabas ng histamine, kaya ang pasyente ay nagsisimulang makaramdam ng lagnat at pangangati. Nagsisimula siyang pawisan nang husto, lalo na sa gabi.

Ang tagal ng accelerative phase ay mula isa hanggang isa at kalahating taon. Minsan ang isang tao ay nagsisimulang makaramdam ng hindi maganda sa ikalawang yugto lamang at pumunta sa doktor kapag ang sakit ay umuunlad na.

Ang pangatlo, ang terminal phase ay nangyayari kapag ang sakit ay pumasa sa isang talamak na yugto.

Ang isang blast crisis ay nangyayari sa talamak na myeloid leukemia, kapag ang mga cell na may patolohiya, halos ganap, ay pinapalitan ang mga malusog sa organ na responsable para sa hematopoiesis.

Ang talamak na anyo ng talamak na myeloid leukemia ay may mga sumusunod na sintomas:

• matinding kahinaan;
• pagtaas ng temperatura sa 39-40 degrees;
• ang isang tao ay nagsisimulang mawalan ng timbang nang mabilis;
• ang pasyente ay nakakaramdam ng pananakit ng kasukasuan;
• hypohidrosis;
• pagdurugo at pagdurugo.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kadalasang humahantong sa splenic infarction - pinapataas ng tumor ang panganib ng pagkalagot.

Ang bilang ng mga myeloblast at lymphoblast ay lumalaki. Ang mga pagsabog ay maaaring maging isang malignant na tumor - myeloid sarcoma.

Ang talamak na myeloid leukemia sa ikatlong yugto ay walang lunas, at ang palliative therapy lamang ang magpapahaba sa buhay ng pasyente sa loob ng ilang buwan.

Paano mag-diagnose ng isang sakit?

Dahil sa una ang sakit ay may di-tiyak na mga palatandaan, madalas itong natuklasan nang hindi sinasadya kapag ang isang tao ay dumating, halimbawa, upang kumuha ng kumpletong bilang ng dugo.

Ang isang hematologist na may hinala ng oncology ay hindi lamang dapat magsagawa ng isang survey at suriin ang kanyang mga lymph node, ngunit din palpate ang tiyan upang maunawaan kung ang pali ay pinalaki at kung mayroong isang tumor sa loob nito. Upang kumpirmahin o pabulaanan ang mga hinala, ang paksa ay ipinadala para sa isang ultrasound scan ng pali at atay, pati na rin para sa isang genetic na pag-aaral.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng talamak na myeloid leukemia:

• karaniwan at ;
• biopsy sa utak ng buto;
• pag-aaral ng cytogenetic at cytochemical;
• Ultrasound ng mga organo ng tiyan, MRI, CT.

Ang isang pangkalahatang detalyadong pagsusuri sa dugo ay nagbibigay-daan sa iyo upang masubaybayan ang dinamika ng pag-unlad ng lahat ng mga bahagi nito.

Sa unang yugto, papayagan ka nitong matukoy ang antas ng "normal" at "immature" na mga puting selula ng dugo, granulocytes at platelet.

Ang accelerating phase ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes, isang pagtaas sa proporsyon ng "immature" leukocytes hanggang sa 19 porsiyento, pati na rin ang pagbabago sa antas ng mga platelet.

Kung ang proporsyon ng mga pagsabog ay lumampas sa 20 porsiyento, at ang bilang ng mga platelet ay bumababa, pagkatapos ay nagsimula ang ikatlong yugto ng sakit.

Ang biochemical analysis ay makakatulong upang maitaguyod ang presensya sa dugo ng mga sangkap na katangian ng sakit na ito. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa uric acid, bitamina B12, transcobalamin at iba pa. Tinutukoy ng biochemistry kung may mga malfunctions sa gawain ng mga lymphoid organ.

Kung ang isang tao ay may talamak na myeloid leukemia sa dugo, ang mga sumusunod ay nangyayari:

• makabuluhang pagtaas;
• ang pamamayani ng "immature" na mga anyo ng leukocytes - mga blast cell, myelocytes, pro- at metamyelocytes.
• nadagdagan ang nilalaman ng baso- at eosinophils.

Ang isang biopsy ay kinakailangan upang matukoy ang pagkakaroon ng mga abnormal na selula. Gumagamit ang doktor ng espesyal na karayom ​​para kunin ang tisyu ng utak (ang angkop na lugar para sa pagbutas ay ang femur).

Ang pagsusuri sa cytochemical ay nakikilala ang talamak na myeloid leukemia mula sa iba pang uri ng leukemia. Ang mga doktor ay nagdaragdag ng mga reagents sa dugo at tissue na nakuha mula sa isang biopsy at tinitingnan kung paano kumikilos ang mga katawan ng dugo.

Ang ultratunog at MRI ay nagbibigay ng ideya sa laki ng mga organo ng tiyan. Ang mga pag-aaral na ito ay nakakatulong na makilala ang sakit mula sa iba pang uri ng leukemia.

Ang pananaliksik sa cytogenetic ay nakakatulong na makahanap ng mga abnormal na chromosome sa mga selula ng dugo. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan hindi lamang sa mapagkakatiwalaang pag-diagnose ng sakit, kundi pati na rin upang mahulaan ang pag-unlad nito. Upang makakita ng abnormal, o "Philadelphia" chromosome, ginagamit ang paraan ng hybridization.

Paggamot ng sakit

Ang paggamot para sa talamak na myeloid leukemia ay may dalawang pangunahing layunin: paliitin ang pali at pigilan ang bone marrow sa paggawa ng abnormal na mga selula.

Ang mga oncologist-hematologist ay gumagamit ng apat na pangunahing paraan ng paggamot:

1. Radiation therapy;
2. paglipat ng utak ng buto;
3. Splenectomy (pagtanggal ng pali)
4. Leukapheresis.

Depende sa mga indibidwal na katangian ng katawan ng pasyente, pati na rin sa pagpapabaya sa sakit at sintomas.

Sa mga unang yugto sa paggamot ng leukemia, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot upang palakasin ang katawan, bitamina at balanseng diyeta sa kanilang mga ward. Ang isang tao ay dapat ding sumunod sa rehimen ng trabaho at pahinga.

Sa mga unang yugto, kung tumaas ang antas ng mga leukocytes, madalas na inireseta ng mga doktor ang busulfan sa mga ward. Kung nagbibigay ito ng mga resulta, ang pasyente ay ililipat sa maintenance therapy.

Sa mga huling yugto, ang mga doktor ay gumagamit ng mga tradisyunal na gamot: Cytosar, Myelosan, Dazanitib, o mga modernong gamot tulad ng Glivec at Sprycel. Ang mga gamot na ito ay kumikilos sa oncogene. Kasama nila, ang mga pasyente ay inireseta ng interferon. Dapat nitong palakasin ang immune system ng tao.

Mag-ingat! Inireseta ng doktor ang regimen at dosis ng mga gamot. Ang pasyente ay hindi pinapayagan na gawin ito sa kanyang sarili.

Ang kemoterapiya ay karaniwang may mga side effect. Ang pag-inom ng gamot ay kadalasang humahantong sa hindi pagkatunaw ng pagkain, nagiging sanhi ng mga reaksiyong alerhiya at kombulsyon, binabawasan ang pamumuo ng dugo, nagdudulot ng mga neuroses at depresyon, at humahantong sa pagkawala ng buhok.

Kung ang sakit ay nasa isang advanced na yugto, ang mga hematologist ay nagrereseta ng ilang mga gamot sa parehong oras. Ang tagal ng kurso ng intensive chemotherapy ay depende sa kung gaano kabilis bumalik sa normal ang mga parameter ng laboratoryo. Karaniwan, ang isang pasyente ng kanser ay dapat sumailalim sa tatlo hanggang apat na kurso ng chemotherapy bawat taon.

Kung ang mga cytostatics at chemotherapy ay hindi nagbibigay ng mga resulta, at ang sakit ay patuloy na umuunlad, ipinapadala ng hematologist ang kanyang ward sa radiation therapy.

Ang mga indikasyon para dito ay:

• isang pagtaas sa isang tumor sa utak ng buto;
• pagpapalaki ng pali at atay;
• kung ang mga putok ay tumama sa tubular bones.

Dapat matukoy ng oncologist ang mode at dosis ng radiation. Ang mga sinag ay nakakaapekto sa tumor sa pali. Pinipigilan nito ang paglaki ng mga oncogenes, o ganap na sinisira ang mga ito. Nakakatulong din ang radiation therapy na mapawi ang pananakit ng kasukasuan.

Ang pag-iilaw ay inilalapat sa pabilis na yugto ng sakit.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isa sa mga pinaka-epektibong paggamot. Ginagarantiyahan nito ang pangmatagalang pagpapatawad sa 70 porsiyento ng mga pasyente.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isang medyo mahal na paraan ng paggamot. Binubuo ito ng ilang yugto:

1. Pagpili ng donor. Ang perpektong opsyon ay kapag ang isang malapit na kamag-anak ng isang pasyente ng cancer ay naging isang donor. Kung wala siyang mga kapatid, kailangan siyang hanapin sa mga espesyal na database. Ito ay medyo mahirap gawin, dahil ang mga pagkakataon na ang mga dayuhang elemento ay mag-ugat sa katawan ng pasyente ay mas mababa kaysa sa isang miyembro ng kanyang pamilya ang naging donor. Minsan ang pasyente mismo. Maaaring i-transplant ng mga doktor ang peripheral cells sa kanyang bone marrow. Ang tanging panganib ay nauugnay sa isang mataas na posibilidad na ang mga pagsabog ay makarating doon kasama ng malusog na mga leukocyte.
2. Paghahanda ng pasyente. Bago ang operasyon, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang kurso ng chemotherapy at radiation. Papatayin nito ang isang malaking bahagi ng mga pathological na selula at tataas ang mga pagkakataon na ang mga selula ng donor ay mag-ugat sa katawan.
3. Pag-transplant. Ang mga donor cell ay tinuturok sa isang ugat gamit ang isang espesyal na catheter. Una, lumipat sila sa sistema ng vascular, pagkatapos ay nagsisimula silang kumilos sa utak ng buto. Pagkatapos ng paglipat, inireseta ng doktor ang mga antiviral at anti-inflammatory na gamot upang ang donor na materyal ay hindi tinanggihan.
4. Paggawa gamit ang immune system. Hindi agad maiintindihan kung ang mga donor cell ay nag-ugat sa katawan. Pagkatapos ng paglipat, dapat lumipas ang dalawa hanggang apat na linggo. Dahil zero ang immunity ng tao, inutusan siyang ma-ospital. Tumatanggap siya ng mga antibiotics, protektado siya mula sa pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang ahente. Sa yugtong ito, ang temperatura ng katawan ng pasyente ay tumataas, ang mga malalang sakit ay maaaring lumala.
5. panahon ng post-transplantation. Kapag malinaw na ang mga dayuhang leukocyte ay tinanggap ng bone marrow, bumubuti ang kondisyon ng pasyente. Ang buong paggaling ay tumatagal ng mga buwan o kahit na taon. Sa lahat ng oras na ito, ang isang tao ay dapat na obserbahan ng isang oncologist at mabakunahan, dahil ang kanyang immune system ay hindi makayanan ang maraming mga sakit. Isang espesyal na bakuna ang ginawa para sa mga taong may mahinang immune system.

Ang paglipat ay karaniwang isinasagawa sa unang yugto.

Ang pag-alis ng spleen, o splenectomy, ay ginagamit sa terminal stage kung:

• isang spleen infarction ang naganap, o may banta ng pagkalagot nito;
• kung ang organ ay lumaki nang labis na nakakasagabal sa paggana ng mga kalapit na organo ng tiyan.

Ano ang leukapheresis? Ang Leukocytopheresis ay isang pamamaraan na naglalayong linisin ang mga pathological leukocytes. Ang isang tiyak na halaga ng dugo ng pasyente ay hinihimok sa pamamagitan ng isang espesyal na makina, kung saan ang mga selula ng kanser ay tinanggal mula dito.

Ang paggamot na ito ay karaniwang nakakadagdag sa chemotherapy. Ang leukapheresis ay ginagawa kapag lumala ang sakit.

Mga Hula sa Kaligtasan

Ang paggaling ng isang pasyente ng cancer at ang kanyang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan.

Ang posibilidad ng paggaling ay depende sa kung anong yugto ng talamak na myelogenous leukemia ang nasuri. Ang mas maaga ito ay tapos na, mas mabuti.

Ang mga pagkakataon na gumaling ay nabawasan kung ang mga organo ng tiyan ay seryosong pinalaki at nakausli mula sa ilalim ng mga gilid ng costal arch.

Ang isang negatibong palatandaan ay leukocytosis, thrombocytopenia, pati na rin ang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cell.

Ang mas maraming mga manifestations at ang pasyente ay may, ang mas kanais-nais na pagbabala ay magiging.

Sa napapanahong interbensyon, ang pagpapatawad ay nangyayari sa 70 porsiyento ng mga kaso. Pagkatapos gumaling, malaki ang posibilidad na mabuhay ang pasyente ng ilang dekada pa.

Ang nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang nangyayari sa accelerative at terminal stages, humigit-kumulang pitong porsyento ng mga pasyenteng may talamak na myeloid leukemia ang namamatay sa unang taon pagkatapos nilang ma-diagnose na may CML. Ang mga sanhi ng kamatayan ay matinding pagdurugo at mga nakakahawang komplikasyon dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit.

Ang palliative therapy sa huling yugto pagkatapos ng isang krisis sa pagsabog ay nagpapahaba sa buhay ng pasyente, higit sa kalahati, ng kalahating taon. Ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente ng cancer ay kinakalkula sa isang taon kung ang remission ay nangyari pagkatapos ng isang blast crisis.

Noong Hulyo ng taong ito, ang US Food and Drug Administration (FDA) ay nagbigay ng orphan status sa isang pang-eksperimentong gamot sa Russia sa unang pagkakataon sa kasaysayan ng mga domestic pharmaceutical. Sila ay naging isang gamot para sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia. Nalaman ng MedAboutMe kung anong uri ng sakit ito at kung may pagkakataon na ganap itong maalis, halimbawa, sa tulong ng isang bagong tool na nilikha ng aming mga siyentipiko.

CML: kasaysayan ng pagtuklas

Ang kasaysayan ng pagtuklas ng talamak na myeloid leukemia (CML) at ang paggamot nito ay malapit na konektado sa kasaysayan ng agham at medisina. At ang kakilala ng mga manggagamot na may CML ay nagsimula noong 1811, nang inilarawan ni Peter Cullen ang isang pasyente na may matinding pamamaga ng pali at "milky blood". Noong 1845, bago magkaroon ng mga mikroskopyo at hindi pa naimbento ang mga paraan para sa paglamlam ng mga selula, inilarawan ng Scottish pathologist na si John Bennett ang pinalaki na spleen at tissue ng atay na nakuha mula sa dalawang pasyente na namatay "mula sa pagkalason sa dugo" sa kanyang mga papel. Sa partikular, ipinakita ni Bennett ang mga larawan ng leukocythemia - hindi pangkaraniwang mga selula ng dugo. At makalipas lamang ang 1.5 buwan, ang isang katulad na larawan ay nai-publish ng isa pang pathologist - ang Aleman na si Rudolf Virchow. At siya ang unang nagmungkahi na ito ay hindi sepsis, ngunit isang dati nang hindi kilalang sakit. Pagkatapos ng isa pang 2 taon, natuklasan ni Virchow ang isang katulad na kaso at sa unang pagkakataon ay inihayag ang pangalan ng di-umano'y sakit - "splenic leukemia". Kaya ang CML ang unang sakit na tinatawag na "leukemia".

Dapat tandaan na negatibo ang reaksyon ng medikal na komunidad sa mga ulat ni Virchow. Ang isa sa kanyang mga kasamahan ay nagpahayag pa nga: "Mayroon na tayong sapat na mga sakit, hindi na natin kailangan ng mga bago!" Ngunit kinuha ng kasaysayan ang kurso nito. Noong 1846, ang isang detalyadong paglalarawan ng sakit ay nai-publish, na ginawa hindi ng isang pathologist, ngunit ng isang doktor na gumamot sa isang buhay na tao. At mula noong 1880, sa pagdating ng mga pamamaraan ng paglamlam ng cell para sa mikroskopikong pagsusuri, hindi lamang nasuri ng mga siyentipiko ang mga selula ng CML nang detalyado, kundi pati na rin upang makilala ang iba't ibang anyo ng "leukemia".

Noong 1950s, natuklasan ng mga Amerikanong mananaliksik na sina P. Nowell at D. Hungerford na ang isa sa mga chromosome ay pinaikli sa lahat ng mga pasyente na may CML. Bukod dito, ang data na nakuha nila ay nagsalita tungkol sa clonal na kalikasan ng sakit, iyon ay, ito ay nabuo mula sa isang solong cell na nakatanggap ng karagdagang mga pakinabang sa paglago dahil sa mutation. Ito sa huli ay humantong sa isang pagtaas sa clone ng mga may sakit na selula. Sa pangalan ng lungsod kung saan ginawa ang pagtuklas na ito, ang pinaikling chromosome ay nagsimulang tawaging "Philadelphia" (Ph +). Ngunit nang maglaon ay lumabas na hindi lamang ito isang pinaikling chromosome ...

Ano ang talamak na myeloid leukemia?

Ngayon ay kilala na ang talamak na myeloid leukemia ay bubuo bilang isang resulta ng pagsasalin - ang pagpapalitan ng mga site sa pagitan ng ika-9 at ika-22 na kromosoma. Iyon ay, ang ika-9 na kromosom ay nawawalan ng isang piraso, at ang ika-22 ay nakakabit nito sa sarili nito. Ang pangunahing problema ay sa panahon ng paglilipat, ang rehiyon ng DNA na ito ay ipinasok sa rehiyon kung saan matatagpuan ang ABL oncogene. Sa mga tao, ang gene na ito ay nag-encode ng isang protina na kinakailangan para sa hematopoiesis, at ang hiwalay na domain nito ay gumaganap ng papel ng isang tyrosine kinase enzyme at nagsisimula sa mga proseso ng paglaganap ng cell (ang kanilang aktibong pagpaparami). Ang isa pang domain ay idinisenyo upang ihinto ang gawain ng tyrosine kinase. Kapag ang site ay lumipat mula sa 9th chromosome, isang bagong BCR-ABL gene ang nabuo - ito ay isang marker ng talamak na myeloid leukemia. Ang protina na dapat humarang sa tyrosine kinase function ay hindi na gumagana. Ang paglaganap ay inilunsad "sa kabuuan" at, bilang karagdagan, ang apoptosis (naka-program na pagkamatay ng mga luma at nasira na mga cell) ay kinansela.

Ang mga stem cell na may pagsasalin mula chromosome 9 hanggang chromosome 22 ay tinatawag na Ph-positive. Ang mga pasyente na may CML ay may parehong Ph-positive at Ph-negative na mga cell. At ang una, sa bisa ng kanilang hindi makontrol na aktibidad, ay pinalabas ang huli.

Paano ipinakikita ng CML ang sarili nito?

Upang ilarawan ang talamak na myeloid leukemia, hindi sila gumagamit ng isang listahan ng mga sintomas - ito ay masyadong malawak, ngunit isang listahan ng mga sindrom, iyon ay, mga sintomas complex. Alinsunod dito, mayroong:

Syndrome ng pagkalasing sa tumor.

Ang pasyente ay may anemia, nakakaramdam siya ng kahinaan, pagpapawis, sakit sa mga kasukasuan at buto, patuloy na pangangati. Ang isang tao ay nawalan ng timbang, lumalala ang kanyang gana, mayroon siyang subfebrile na temperatura.

Tumor proliferation syndrome (iyon ay, hindi nakokontrol na pagpaparami ng cell at ang kanilang pagbabago sa mga selula ng tumor).

Ang pinalaki na pali ay humahantong sa pananakit sa kaliwang bahagi. Ang atay ay madalas ding pinalaki.

anemic syndrome.

Kahinaan, patuloy na igsi ng paghinga, tachycardia, mababang presyon ng dugo, hindi pagpaparaan sa ehersisyo, pamumutla ng mauhog lamad at balat. Laban sa background na ito, ang mayroon nang mga cardiovascular disease ay maaaring maging mas aktibo.

hemorrhagic syndrome.

Ito ay bubuo laban sa background ng platelet deficiency (thrombocytopenia) at nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagdurugo kahit na may mga menor de edad na pinsala, mga pantal sa anyo ng petechiae (maliit na pinpoint na mga pasa) at mga pasa.

thrombotic manifestations.

Makabuluhang pinatataas ang panganib ng pagbuo ng thromboembolism ng mga organo at tisyu, trombosis.

Tatlong yugto ng sakit

Mayroong tatlong pangunahing yugto sa panahon ng CML:

Talamak na yugto - ito ay nasuri sa 80% ng mga pasyente, ito ang paunang yugto ng sakit. Ang yugto ng pagpabilis - sa yugtong ito, 8-10% ng mga pasyente ang napansin, ang proseso ng pathological ay puspusan. Sabog na krisis - sa yugtong ito 1-2% lamang ang nakakarating sa mga doktor sa unang pagkakataon. Ang sakit sa yugtong ito ay pinaka-agresibo.

Ang haba ng buhay ng mga pasyente kung saan nakita ang sakit sa yugto ng pagpabilis at sa yugto ng krisis sa pagsabog ay maikli - 6-12 buwan.

Sino ang nakakakuha ng CML?

Ito ay isang bihirang sakit. Nangyayari ito na may dalas na 1.4-1.6 kaso bawat 100 libong matatanda. Pangunahing mga matatanda ang nagdurusa sa talamak na myeloid leukemia: ang sakit na ito sa kanila ay bumubuo ng 20% ​​ng lahat ng leukemia at 2% lamang sa mga bata. Kadalasan, ang sakit ay unang nagpapakita mismo sa mga pasyente na may edad na 40-50 taon.

Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang bahagya kaysa sa mga babae, ang ratio ay 1.4:1.

Sa ating bansa, mayroong 8,000 katao ang nasuri na may talamak na myeloid leukemia. Ang insidente ay 0.08 kaso bawat 100 libong mga Ruso.

Paggamot sa CML: mula arsenic hanggang sa modernong chemotherapy CML at arsenic

Mula noong 1865, sinimulan nilang subukang gamutin ang isang bagong sakit. Ang arsenic ay lalo na minamahal ng mga manggagamot noong kalagitnaan ng huling bahagi ng ika-19 na siglo. Ginamit ito sa anyo ng "Fowler's solution", na isang 1% aqueous-alcoholic solution ng potassium arsenite. Upang hindi malito ang gamot sa tubig, ito ay may lasa ng lavender. Ang lunas na ito ay naimbento noong ika-13 siglo ni Thomas Fowler, at ginamot nila ang halos lahat ng hindi nagamot sa ibang mga paraan: hika, syphilis, eksema, epilepsy, rayuma ... Hindi nakakagulat na napagpasyahan na subukan ang arsenic panlunas sa lahat laban sa bagong tuklas na leukemia.

At sa pangkalahatan, nakamit ang isang tiyak na epekto. Lumiliit ang pali, bumuti ang pakiramdam ng mga pasyente. Totoo, hindi para sa mahaba - ang buhay ng isang taong may CML pagkatapos ng diagnosis, kahit na may paggamot, ay hindi lalampas sa 2-3 taon.

Radiotherapy para sa CML Noong 1895, nakuha ng agham ang isang makapangyarihang diagnostic at therapeutic tool - x-ray. Para sa pagtuklas na ito, natanggap ni K. Roentgen ang Nobel Prize sa Physics, ngunit mabilis na napagtanto ng mga doktor kung paano magagamit ang X-ray upang gamutin ang mga pasyente. Ang American N. Senn noong 1903 ay unang gumamit ng radiation therapy para sa paggamot ng CML. Ang X-rayed spleen ay talagang naging mas maliit, ang bilang ng mga leukocytes ay nabawasan - tila isang solusyon ay natagpuan. Ngunit, sayang, sa paglipas ng panahon, ang epekto ng radiation therapy ay tumatagal ng mga anim na buwan, at sa bawat kasunod na oras ay nagiging mas mahina at mas maikli.

Gayunpaman, para sa kakulangan ng iba pang paraan, ang X-ray therapy ay nanatiling ang tanging paraan para sa paggamot sa mga pasyente na may CML hanggang sa halos kalagitnaan ng ika-20 siglo. Ang sakit ay maaaring dalhin sa yugto ng pagpapatawad, na tumagal ng halos anim na buwan, at sa karaniwan, ang naturang pasyente ay nabuhay ng 3-3.5 taon. 15% lamang ng mga pasyente ang nabuhay ng 5 taon.

Chemotherapy para sa CML Ang panahon ng chemotherapy para sa CML ay binuksan ng Englishman na si D. Golton. Siya ang unang gumamit ng myelosan, na synthesize noong 1953 ng kanyang mga kababayan, upang labanan ang sakit. Ang gamot na ito ay may maraming mga pangalan: ang mga Amerikano ay tinatawag itong busulfan, ang Pranses - misulban, ang British - mileran, at myelosan ang pangalan na tinatanggap sa Russia.

Ang bagong gamot ay tila isang himala. Ito ay mahusay na disimulado at nagpakita ng mataas na bisa, kahit na sa mga taong hindi nakinabang mula sa radiation therapy. Ang gamot ay naging posible upang makontrol ang antas ng mga leukocytes at hindi pinapayagan ang pali na lumago. Ang mga pasyente na may CML ay tumigil sa pagiging may kapansanan sa unang taon ng sakit - sa halip na mga ospital, sila ay naninirahan sa bahay at namuhay ng buong buhay. At ang tagal nito ay tumaas din at umabot sa 3.5-4.5 taon. 30-40% ng mga pasyente ay nakaligtas hanggang 5 taon. Ang dahilan nito ay ang kawalan ng malubhang epekto na likas sa X-ray therapy: anemia, cachexia (pagkapagod), mga impeksiyon.

Ang Mielosan ay nagpahaba ng buhay, ang mga pasyente ay nagsimulang mabuhay nang mas mahaba at, samakatuwid, mas maraming mga pasyente ang nagsimulang mabuhay sa yugto ng krisis sa pagsabog at ang terminal na yugto ng sakit. Hindi naging madali ang pagkamatay ng mga naturang pasyente. Ang pagbabagu-bago ng temperatura na nagpapalit-palit ng mga pag-atake ng panginginig, cachexia, mabilis na paglaki ng pali at atay, panghihina at, higit sa lahat, matinding pananakit. Kahit na ang isang pagtatalo ay lumitaw: hindi ba dapat isaalang-alang ang myelosan na sanhi ng pag-unlad ng isang krisis sa pagsabog? Sa katunayan, sa X-ray therapy, ang gayong bilang ng mga kaso ay hindi naobserbahan. Ngunit noong 1959, isang pag-aaral ang isinagawa, kung saan napatunayan na pagkatapos ng 3 taon mula sa simula nito, 62% ng mga pasyente na ginagamot sa myelosan ang nanatiling buhay, at isang third lamang ng grupo na ginagamot ng x-ray. Sa pangkalahatan, ang pag-asa sa buhay sa myelosan ay isang taon na mas mahaba kaysa sa radiotherapy. Ang pag-aaral na ito ay ang huling punto sa desisyon na halos ganap na iwanan ang radiotherapy bilang pangunahing paraan ng paggamot para sa CML.

Nagpatuloy ang mga siyentipiko sa paghahanap ng lunas. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng hydroxyurea, na humarang sa enzyme ribonucleotidase na kasangkot sa synthesis ng DNA, ay napatunayan. At pinahaba ng sangkap na ito ang buhay ng mga pasyente na may CML ng isa pang 10 buwan.

At noong 1957, ang gamot ay nakatanggap ng mga interferon sa pagtatapon nito - at nagsimula ang isang bagong yugto sa paggamot ng CML. Sa kanilang tulong, sa loob lamang ng ilang buwan, posible na dalhin ang pasyente sa pagpapatawad, at sa ilang mga pasyente ay bumaba ang bilang ng mga Ph-positive na selula.

Sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga interferon sa iba pang mga gamot, posible na makamit na mula 27% hanggang 53% ng mga pasyente ay may bawat pagkakataon na mabuhay sa loob ng 10 taon mula sa sandali ng diagnosis, at sa mga grupo kung saan ang sakit ay nakita sa mga maagang yugto, maaari nilang bilangin sa 10 taon ng buhay mula 70% hanggang 89% ng mga pasyente.

Ang pangunahing bagay na hindi nababagay sa mga doktor at siyentipiko tungkol sa mga interferon ay hindi pa rin ito isang paggamot para sa CML. Ito ay hindi posible na ganap na mapupuksa ang Ph-positive na mga cell kahit na sa kanilang tulong.

stem cell transplant

Sa pagtatapos ng huling siglo, ang paraan ng paglipat ng mga geompoietic stem cell ay nagsimulang makakuha ng katanyagan. Ito ay mga 10- at kahit na 20-taong kaligtasan - at ito ay tunay na mga numero para sa isang third ng mga pasyente na ginagamot sa paraang ito. Ngunit, una, ang pamamaraang ito ay hindi ganap na gumaling sa pasyente. At pangalawa, 20-25% lamang ng mga taong may talamak na myeloid leukemia ang may pagkakataong makahanap ng katugmang kaugnay na donor. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang hindi nauugnay na donor, ang posibilidad na mahanap siya ay mas mababa. Iyon ay, sa simula, hindi lahat ng mga pasyente ay maaaring gamutin sa pamamaraang ito.

Mga inhibitor ng tyrosine kinase

Sa wakas, ang mga siyentipiko ay nakahanap ng mahinang lugar sa sakit. Ang tunay na tagumpay laban sa CML ay imatinib (Gleevec) - ang sangkap na ito ay itinayo sa "bulsa" ng ABL-tyrosine kinase protein at hinaharangan ang gawain nito. Napakataas ng bisa ng bagong gamot kaya mabilis itong nairehistro ng FDA at inaprubahan para magamit. Ang mga resulta ng paggamot na may imatinib ay makabuluhang mas mahusay kaysa sa anumang iba pang paraan.

Ngunit walang perpekto sa mundo. Ito ay lumabas na sa paglipas ng panahon, maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng paglaban sa gamot na ito, at ang pagtaas ng dosis ay masyadong nakakalason para sa katawan.

Sa panahon ng masinsinang pananaliksik sa parmasyutiko, ang mga pangalawang henerasyong tyrosine kinase inhibitor, nilotinib (Tasigna) at dasatinib (Sprycel), ay nilikha. Ngayon, ang mga ito ay inireseta kung may panganib na ang imatinib therapy ay maaaring tumigil sa pagtatrabaho. Kadalasan ang mga gamot na ito ay pinagsama sa mga interferon at iba pang mga gamot na nagpapahusay sa epekto. At hanggang ngayon, ito ang pinakamahusay na gumaganang gamot na mayroon ang gamot para sa mga pasyenteng may CML. Salamat sa kanila, 80% ng mga pasyente ay nabubuhay nang hindi bababa sa 10 taon, at sa isang katlo ng mga kaso ay namamatay sila hindi mula sa CML, ngunit mula sa iba pang mga sakit.

Sa Russia, ang mga pasyente sa loob ng balangkas ng programang 7 Nosologies ay tumatanggap ng imatinib nang walang bayad (ang halaga ng paggamot bawat taon ay mula 200,000 hanggang 1 milyong rubles). Ngunit ang mga sa kanila na ang katawan ay nagkaroon ng resistensya sa imatinib ay nahihirapan. Ang II generation tyrosine kinase inhibitors sa ating bansa ay hindi binabayaran sa ilalim ng state guarantee program. Iyon ay, ang paggamot ay dapat isagawa sa gastos ng badyet ng rehiyon kung saan nakatira ang tao. At nangangahulugan ito ng walang katapusang pagkaantala sa paglalaan ng pera at, bilang resulta, huli na ang pagtanggap ng gamot.

Sa simula ng artikulo, binanggit namin ang tagumpay ng mga mananaliksik ng Russia mula sa kumpanya ng Fusion Pharma, na bahagi ng biomedical technology cluster ng Skolkovo Foundation. Ang mga siyentipiko ay nakabuo ng isang selective tyrosine kinase inhibitor III na henerasyon. Ipinapalagay na ang molecule na kanilang nilikha, na tinatawag na PF-114, ay kailangang mas epektibong sugpuin ang aktibidad ng protina na naka-encode ng BCR-ABL gene. Ang mga mananaliksik ay nasa Phase 1 na mga klinikal na pagsubok. At ang katotohanan na ang FDA ay nagtalaga ng orphan status sa gamot ay nagsasalita ng kahalagahan at kahalagahan ng mga pagsubok na ito hindi lamang para sa Russia, kundi pati na rin para sa pandaigdigang medikal na komunidad. Marahil ang ating mga siyentipiko ang gagawa ng panibagong hakbang tungo sa kumpletong lunas ng talamak na myeloid leukemia.

Mga Konklusyon Sa loob ng 200 taon mula noong unang inilarawan ang sakit, pinahaba ng gamot ang buhay ng isang pasyenteng may CML mula sa ilang buwan hanggang sa buong buhay ng mga dekada. Ngunit ang tanong ng isang kumpletong lunas ay bukas pa rin. Ipinakikita ng mga pag-aaral na ang ilang mga pasyente ay ganap na gumaling sa pangmatagalang paggamit ng tyrosine kinase inhibitors. Ngunit ang ilan ay hindi, pagkatapos ihinto ang gamot, nagkakaroon sila ng pagbabalik ng sakit. Kung paano makilala ang una sa huli ay hindi pa rin malinaw. Patuloy ang pananaliksik.