Nagkakalat na interstitial na sakit sa baga. Diffuse lung disease Diffuse parenchymal lung disease
(DPLD) ay isang heterogenous na pangkat ng mga sakit ng iba't ibang etiologies, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat, kadalasang talamak na pinsala sa interstitium ng mga baga at mga seksyon ng paghinga (bronchioles at alveoli).
Mga stereotypical histopathological na pagbabago para sa pangkat na ito mga sakit ay ang pagbuo ng alveolitis sa simula ng sakit at interstitial fibrosis sa pangwakas na may pagbuo ng isang pulot-pukyutan baga, kung saan interstitial fibrosis ay pinagsama sa cystic pagbabagong-anyo ng terminal at respiratory bronchioles. Bilang resulta, may mga paglabag sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga dahil sa pagbara ng air-blood barrier. Posible na bumuo ng pangalawang precapillary pulmonary hypertension, hypertrophy ng kanang ventricle ng puso, na isang morphological substrate para sa pagbuo ng cor pulmonale.
Nagkalat na sakit sa baga ng parenchymal nahahati sa mga sakit na may itinatag na etiology: pneumoconiosis, acute interstitial (interstitial) pneumonia na dulot ng fungi, mga virus, pneumocyst, at exogenous allergic alveolitis, kabilang ang gamot.
Para sa pinaka-bahagi nagkakalat na sakit sa baga ng parenchymal etiology ay kasalukuyang hindi alam. Kabilang sa mga naturang sakit ang: idiopathic fibrosing alveolitis (IFA), secondary fibrosing alveolitis (na may rheumatic disease, na may impeksyon na dulot ng Epstein-Barr virus, na may pulmonary vasculitis), sarcoidosis, idiopathic pulmonary hemosiderosis, eosinophilic pneumonia, histiocytosis X, alveolar proteinosis, -macrophage (desquamative) pneumonia.
Nagkalat na sakit sa baga ng parenchymal ay nahahati sa mga sakit na nangyayari sa interstitial na pamamaga at fibrosis nang walang pagbuo ng mga granuloma, at mga sakit na may pagbuo ng mga granuloma. Kasama sa huli ang sarcoidosis, histiocytosis X, granulomatous vasculitis ng Wegener at Churg-Strauss, bronchocentric granuloma, pneumoconiosis, exogenous allergic alveolitis na dulot ng mga organic na alikabok.
Sa nagkakalat na mga sakit sa baga ng parenchymal ang diagnosis ay dapat gawin sa kolehiyo ng tatlong pangunahing espesyalista: isang clinician, isang radiologist at isang pathologist. Ang diagnosis ay batay sa clinical presentation na may mga katangiang sintomas, radiography at high-resolution na computed tomography, open lung biopsy na isinagawa gamit ang maliit na thoracotomy at mediastinothoracoscopy. Ang kahusayan ng kahit na isang matagumpay na kinuha na transbronchial biopsy ay hindi lalampas sa 40%. Ang cytogram ng bronchoalveolar lavage ay may mataas na diagnostic value sa sarcoidosis at exogenous allergic alveolitis. Sa iba pang mga sakit, ang pag-aaral ng bronchoalveolar lavage ay nagbibigay-daan sa pagpapaliit ng differential diagnostic range.
Sarcoidosis, histiocytosis X at alveolar proteinosis ang paksa ng magkahiwalay na artikulo. Ang artikulong ito ay higit pang tumatalakay sa iba't ibang anyo ng ELISA.
Diagnosis at pag-uuri ng idiopathic fibrosing alveolitis
Mga kasingkahulugan ng idiopathic fibrosing alveolitis- idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosing alveolitis, sluggish cryptogenic fibrosing alveolitis.
Mga pangunahing kaalaman sa diagnosis sa idiopathic fibrosing alveolitis
1. Klinika ng sakit (kasaysayan, pisikal at data ng laboratoryo).
2. Radiography at high-resolution na computed tomography ng mga baga
3. Pathological anatomy ng isang open lung biopsy.
Pag-uuri ng idiopathic fibrosing alveolitis
1. Karaniwang interstitial pneumonia (pneumonitis) - UIP (UIP).
2. Alveolomacrophage (desquamative) pneumonia (pneumonitis) - AMP (AMP)
3. Acute interstitial pneumonia (pneumonitis) - OSIP (AIP).
4. Nonspecific (variant) interstitial pneumonia (pneumonitis)! NIP, o NSIP (NIR o NSIP).
5. Respiratory bronchiolitis kasabay ng interstitial lung disease - RB ILD (RB-ILD).
6. Cryptogenic (idiopathic) organizing pneumonia (pneumonitis), o cryptogenic organizing pneumonia na may bronchiolitis obliterans - COP (COP), o COPOB.
7. Lymphoid interstitial pneumonia (pneumonitis) - LIP (LIP).
43 ORIHINAL NA STATS I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba National Institute of Phthisiology and Pulmonology na pinangalanang F. G. Yanovsky ng Academy of Medical Sciences ng Ukraine "National Medical Academy of Postgraduate Education na pinangalanan. P. L. Shupika Sa kasalukuyan, mayroong isang malinaw na kalakaran patungo sa pagtaas ng ganap na bilang ng mga kaso ng diffuse parenchymal lung disease (DPLD), na sa karamihan ng mga kaso ay kumakatawan sa isang mahirap na gawaing diagnostic para sa mga clinician. Ayon sa kamakailang mga publikasyon, higit sa 200 iba't ibang mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumplikadong sintomas, na tinukoy bilang DPLD. Gayunpaman, marami sa kanila ay inuri bilang bihira, madalas na may hindi malinaw na etiology. Hindi direkta, ito ay pinatunayan ng pagkakaroon ng maraming magkasingkahulugan na mga termino para sa pangkat na ito ng mga sakit - "disseminated lung disease", "granulomatous lung disease", "interstitial lung disease", "diffuse parenchymal lung disease". Ang bawat isa sa mga kahulugang ito ay nakatuon sa isa sa isang bilang ng mga mahahalagang katangian na likas sa mga naturang sakit. Ang kahulugan ng "disseminated lung disease" ay binibigyang diin ang pangunahing sintomas ng patolohiya - ang radiological syndrome ng bilateral pulmonary dissemination, kadalasang maliit na focal; gayunpaman, ang katangian ng proseso ay hindi tinukoy. Ang konsepto ng "granulomatous disease ng baga" ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng granulomas sa parenchyma ng baga, gayunpaman, sa maraming mga nosological form ng grupong ito ng mga sakit, hindi sila bumubuo. Ang terminong "diffuse parenchymal lung disease", una sa lahat, ay nagpapahiwatig ng pathohistological na aspeto ng problema - ang pagbuo ng isang parenchymal lesion sa baga, alveolitis. Ang "interstitial lung disease" ay nagpapakilala rin sa pathological feature ng naturang mga sakit - ang nangingibabaw na sugat ng interstitium, bagaman ang mga daanan ng hangin at alveolar space ay madalas na kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga klinikal na sintomas sa DPLD ay napakalimitado at hindi tiyak. Karaniwang kinabibilangan ito ng progresibong dyspnoea, kadalasang tuyong ubo, minsan hemoptysis, mga palatandaan ng paglahok sa pleural, pati na rin ang mga sintomas ng extrapulmonary sa ilang mga sakit mula sa pangkat na ito. Ang high-resolution na computed tomography ay lubhang kapaki-pakinabang para sa pag-verify at paglilinaw ng diagnosis, ngunit sa maraming mga kaso ay hindi rin ito partikular na may kaugnayan sa isang partikular na diagnosis. Ang pinaka-layunin at tumpak na paraan para sa pagtatatag ng diagnosis sa maraming mga kaso ng DPLD, lalo na sa isang nabura na klinikal na larawan ng kurso ng sakit o hindi tipikal na kurso nito, ay ang histomorphological na pagsusuri ng mga specimen ng biopsy sa baga, na sa loob ng mahabang panahon ay itinuturing na "pamantayang ginto" ng diagnosis. Sa mga nagdaang taon, ayon sa desisyon ng ATS / ERS Consensus, inirerekumenda na itatag ang pangwakas na pagsusuri bilang isang resulta ng multidisc Liskina I. V., Silchenko V. P., Irkin I. V., Zagaba L. M., 2008 na mga aksyon ng mga clinician, radiologist at histopathologist at kanilang karaniwang napagkasunduan na desisyon. Mga materyales at pamamaraan. 118 na mga pasyente ang sinuri (61 lalaki, 57 babae; ibig sabihin ng edad 38.24 ± 1.40 taon). Kasama sa grupo ng pag-aaral ang lahat ng mga kaso ng pathohistological na pagsusuri ng mga specimen ng biopsy sa baga ng mga pasyente na may pagkakaroon ng radiographic syndrome na "bilateral disseminated lung disease" para sa 2003-2008. Ang pangunahing pagsusuri ng sakit sa ilang mga pasyente ay itinuturing na klinikal na itinatag, sa ibang mga kaso ito ay nagdududa o hindi kilala. Ang isang pag-aaral ng mga specimen ng biopsy sa baga ay isinagawa sa mga pasyente ng klinika ng National Institute of Phthisiology and Pulmonology (54 na mga pasyente), at lahat ng mga kaso ng mga konsultasyon mula sa mga institusyong medikal sa Kiev at iba pang mga lungsod ay isinasaalang-alang (64). Mga pamamaraan ng sampling ng materyal na biopsy: bukas na biopsy sa baga (mga marginal na lugar ng mga segment ng lingual, habang ang isang solong fragment ng baga ay ipinadala para sa pagsusuri sa histopathological) - 52 mga pasyente, videothoracoscopy na may biopsy sa baga - 6, thoracotomy na may atypical resection ng isang segment ng baga - 35, transbronchial biopsy lung parenchyma — 25. Sinuri ang lahat ng magagamit na medikal na data mula sa mga kasaysayan ng kaso at/o mga talaan ng outpatient ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, ang karagdagang impormasyon ay hindi magagamit sa sapat na dami. Mga resulta ng pananaliksik. Sa halos lahat ng mga kaso, ang klinikal na larawan at data ng kasaysayan ng pasyente ay hindi pinapayagan ang hindi malabo na pagpapasiya ng pangunahing sanhi ng patolohiya. Bilang isang patakaran, ang nangungunang klinikal na sintomas ay ang progresibong dyspnea ng iba't ibang kalubhaan; kabilang sa pangalawang pinakakaraniwang sintomas, ang mga pasyente ay nabanggit ang isang tuyo na bahagyang ubo, mas madalas ng isang episodic na kalikasan. Minsan napansin ng mga pasyente ang hitsura ng pagtaas ng pagkapagod. Kabilang sa anamnestic data, ang pansin ay iginuhit sa katotohanan na kadalasan ang mga pasyente ay hindi tumpak na matandaan ang simula ng mga pagpapakita ng mga sintomas na ito sa oras, ngunit, bilang isang panuntunan, ay maaari lamang ipahiwatig ang tagal ng mga naturang sintomas kapag nagsimula silang malinaw na abalahin. ang pasyente. Ang tahasang pagbaba ng timbang, mataas na temperatura ng katawan ay hindi pangkaraniwan para sa mga pasyenteng ito, ngunit paminsan-minsan ay maaari ding magkaroon ng mga sintomas na ito. Walang makabuluhang pagkakaiba sa pagpapakita ng mga sakit depende sa kasarian at edad. Sa lahat ng mga pasyente, ang pagsusuri sa X-ray ay nagsiwalat ng isang sindrom ng bilateral pulmonary dissemination, kadalasan ay maliit o katamtaman at maliit na focal. Ang pagkakaroon ng bilateral microcystogenesis ng iba't ibang mga pattern ay madalas na naitala. Ang talahanayan ay nagpapakita ng mga pathohistological na konklusyon sa pag-aaral ng mga specimen ng biopsy, na isinasaalang-alang ang kasarian ng mga pasyente, paunang klinikal na pagsusuri at / o pre-Ukrainian journal ng pulmonology. 2008, № 4 44 ORIHINAL NA PAHAYAG ng kasalukuyang ulat ng pathohistological. Ang generalization ng nakuha na dami ng data ay nagpapakita na kadalasan sa kasalukuyan ay may pangangailangan na i-verify ang diagnosis ng mga kaso ng tunay na interstitial pneumonia (31 mga pasyente + 5 mga kaso ng histological na larawan ng fibrosing alveolitis ng hindi malinaw na pinagmulan). Pagkatapos, sa pagbaba ng pagkakasunud-sunod ng insidente, ay ang pulmonary tuberculosis (21 pasyente), pulmonary sarcoidosis (14 na pasyente), at pulmonary histiocytosis X (11 pasyente). Dapat bigyang pansin ang data na may morphological na larawan ng nonspecific interstitial pneumonia, isang morphological pattern ng fibrosing alveolitis, at isang grupo ng mga sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng isang morphological na larawan ng granulomatosis at pulmonary angiitis. Sa kasamaang palad, ang naobserbahang mga pagbabago sa morphological ay hindi naging posible upang magtatag ng isang tumpak na pangwakas na pagsusuri dahil sa kanilang hindi pagkakatukoy na may kaugnayan sa mga indibidwal na nosological form, bagaman ginawa nilang posible na makabuluhang paliitin ang hanay ng mga posibleng pathologies sa bawat partikular na kaso. Iminungkahi ng lahat ng mga kasong ito sa hinaharap ang pangangailangan na ipagpatuloy ang proseso ng diagnostic: isang bilang ng mga karagdagang klinikal at laboratoryo na pag-aaral para sa panghuling pag-verify ng diagnosis, posibleng karagdagang koleksyon ng anamnestic data. You Table Resulta ng pathohistological examination ng lung biopsy specimens Mga Pasyente Pagsang-ayon ng huling diyagnosis sa paunang isa Patolohiya Disseminated (miliary) pulmonary tuberculosis Kabuuang mga lalaki babae 9 12 21 4 4 Mycotic disseminated lung disease yes 10 partial no 5 (tuberculosis vs ELISA vs sarcoidosis ) hindi malinaw na diagnosis 6 2 Sarcoidosis ng mga baga 8 6 14 4 4 (tuberculosis vs sarcoidosis) 2 Exogenous alveolitis 3 2 5 1 1 (alveolitis vs sarcoidosis) 2 karaniwang interstitial pneumonia (ELISA) 6 9 15 9 nonspecific na pulmonya 6 7 13 desquamative interstitial pneumonia 1 lymphoid cell interstitial pneumonia 1 1 2 Fibrosing alveolitis (sa anumang pinagmulan) 3 2 5 1 5 (1 kaso + hypersensitivity. pneumonitis) 2 7 1 10 1 11 1 Pulmonary lymphangioleiomyomatosis 3 Pulmonary leiomyomatosis 2 Pangkat ng mga sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng granulomatosis at pulmonary angiitis 3 2 4 1 Interstitial pneumonia: 31 Pneumoconiosis Pulmonary histiocyosis 8 X rc. 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopathic pulmonary hemosiderosis 2 2 Alveolar pulmonary proteinosis 2 2 1 1 Primary o secondary tumor lesion ng baga 4 1 5 Total 60 56 117 Ukrainian Journal of Pulmonology. 2008, No. 4 5 4 Churg-Strauss syndrome Systemic lupus erythematosus 3 (tuberculosis vs fibrosing alveolitis vs chronic abscess) 1 4 (alveolitis vs histiocytosis X vs tuberculosis) 2 1 1 (idiopathic hemosiderosis vs pulmonary 1 fibro1osis) alveolitis veolitis vs collagenosis) 28 21 1 4 24 44 ORIHINAL NA STATS Ang pangangailangang isama ang mga naturang rubrics (ang pagkakaroon ng mga naturang diagnosis sa pagtatapos ng isang histopathological na pagsusuri) ay nagpapakita ng mga kahirapan sa pag-diagnose ng DPLD. Ang paghahambing ng mga huling resulta ng histological na pag-aaral sa paraan ng pagkuha ng biopsy material ay nagsiwalat ng dalawang malinaw na uso: una, ang diagnosis ng fibrosing alveolitis ay ginawa lamang sa 5 kaso, kung saan sa 3 mga pasyente ang materyal ay nakuha sa TBBL, at sa 2 mga pasyente bago ang pagpapakilala ng histological examination. pananaliksik sa kasalukuyang klinikal na gawain ayon sa modernong pag-uuri ng idiopathic interstitial pneumonias. Pangalawa, ang karamihan sa mga kaso na nailalarawan sa pamamagitan ng isang morphological na larawan ng granulomatosis at pulmonary angiitis ay sinamahan ng isang bukas na biopsy sa baga upang i-verify ang paglahok sa baga. Gayunpaman, kahit na ang pagkakaroon ng isang ganap na kinatawan na materyal ay hindi pinahintulutan ang pagtatatag ng diagnosis lamang batay sa mga resulta ng histomorphological na larawan. Ang malaking praktikal na interes ay ang pagsusuri ng huling apat na hanay ng talahanayan, na nagpapahintulot sa amin na suriin ang pagiging epektibo ng aktwal na histomorphological na pag-aaral ng mga specimen ng biopsy sa baga sa mga kaso ng DPLD, dahil ang data ay ipinakita sa pagkakataon o kawalan ng pangunahing diagnosis. (karaniwang klinikal) at ang pangwakas, morphological diagnosis. Coincidence sa paunang klinikal at radiological diagnosis ay na-obserbahan lamang sa 28 (23.9%) kaso, ang umiiral na palagay tungkol sa isang posibleng diagnosis, na coincided sa morphological konklusyon - sa 21 (17.9%) kaso; ang isang hindi malinaw na diagnosis ay naroroon sa 44 (37.6%) na mga kaso, at isang kumpletong pagkakaiba sa paunang klinikal na diagnosis ay nabanggit sa 24 (20.5%) na mga kaso. Iyon ay, sa higit sa kalahati ng lahat ng mga kaso (58.1%) ng hindi kilalang pinagmulan ng DPLD o isang maling paunang klinikal na diagnosis, ito ay ang histomorphological na pag-aaral na humantong sa tunay na panghuling diagnosis ng sakit o makabuluhang pinaliit ang hanay ng mga nosologies na isinasaalang-alang. . Sa 17.9% ng mga kaso, tinukoy din ang diagnosis. Bilang karagdagan, kapag nag-diagnose ng ordinaryong o hindi tiyak na interstitial pneumonia, ang pathologist ay maaaring mapagkakatiwalaang matukoy ang pagkakaroon o kawalan ng isang exacerbation ng proseso ng pathological sa oras ng biopsy, iminumungkahi ang tunay na tagal ng sakit, na, siyempre, ay mahalaga sa pagtukoy ng karagdagang mga taktika at ang likas na katangian ng mga panterapeutika na hakbang, at mapagkakatiwalaang paghula nito. karagdagang pag-unlad. Pagtalakay sa mga nakuhang resulta. Ang problema ng biopsy diagnosis ng nagkakalat na parenchymal na mga sakit sa baga ay naging paksa ng napakaraming pananaliksik - Amerikano, Kanlurang Europa at Timog Asya. Sa kasamaang palad, sa Ukraine ang isyung ito ay hindi binibigyang pansin. Itinuturing na kilala na ang nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral ay nakasalalay sa dami ng nakuhang biopsy na materyal, na tumataas nang naaayon sa pagkakasunud-sunod ng paglilista ng mga paraan ng pagkuha nito: transbronchial lung biopsy (TBBL), thoracoscopy (TS), videothoracoscopy (VTS). ). Ang maximum na dami ng biological material ay nakukuha gamit ang open lung biopsy (OBL). Gayunpaman, ang mga tampok ng tisyu ng nakuha na mga specimen ng biopsy, ang dami ng materyal na kinakailangan para sa tumpak na pag-verify ng proseso ng pathological, at ang bisa ng pagpili ng topo-graphic-anatomical site para sa kanilang sampling ay hindi sapat na nasuri. Ang mga nai-publish na ulat na kumakatawan sa karanasan ng pag-aaral ng malaking bilang ng mga kaso ng mga biopsy sa baga na may iba't ibang uri ng surgical sampling at ang halaga nito ay nakakumbinsi na sa mataas na propesyonalismo ng mga medikal na espesyalista sa lahat ng yugto ng proseso ng diagnostic, ang anumang uri ng biopsy ay nagbibigay ng lubhang kapaki-pakinabang at sapat. impormasyon tungkol sa bawat kaso ng patolohiya mula sa pangkat na DPZL. Ayon sa pinakabagong mga pamantayan ng morphological diagnostics, ang pinakatumpak na pagpapasiya ng isang sapat na topographic anatomical site para sa kasunod na materyal sampling ay sinisiguro ng paunang computed tomography ng mga organo ng dibdib ng pasyente, visual na kontrol ng pagpasok ng isang puncture needle kapag pumipili at gumaganap ng TBBL paraan. Ang paunang x-ray o high-resolution na CT ay kinakailangan upang pumili ng biopsy site para sa PTS o OPD. Gayunpaman, tulad ng nabanggit sa parehong mga publikasyon, sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso, hindi pinapayagan ng TBBL ang pagkuha ng sapat na dami ng biomaterial upang i-verify ang diagnosis, o, sa isang hindi pa nabuong sampling technique, ang biopsy specimen ay naglalaman ng karamihan sa bronchial structures (bronchioles) sa halip. ng lung parenchyma. Ito ay pinaniniwalaan na ang TBBL ay hindi epektibo sa pag-diagnose ng idiopathic interstitial pneumonia, dahil ang napansin na patolohiya ay kadalasang walang mga tiyak na tampok. Ito, sa partikular, ay napatunayan ng aming mga resulta. Samakatuwid, hanggang ngayon, ang pamamaraan ng OBL ay pinanatili bilang huling alternatibo para sa mga kaso na may klinikal na hindi natukoy na DPLD. Ang bilang ng mga biopsy ng parenchyma ng baga na nakuha, pati na rin ang kanilang lokalisasyon, ay napakahalaga din para sa mga pathologist. Dahil sa mga kakaibang katangian ng pagkuha ng mga specimen ng biopsy, ang kanilang maximum na bilang ay kinakailangan kapag nagsasagawa ng TBBL (4-6-8 sample); Ang TC o VTS ay nangangailangan ng 3-6 na sample. Karaniwang limitado ang OPD sa isang piraso ng lung parenchyma. Gayunpaman, ang isang detalyadong pag-aaral ng iba't ibang mga anyo ng idiopathic interstitial pneumonia sa mga nakaraang taon ay humantong sa konklusyon na kinakailangan upang makakuha ng hindi bababa sa 2-3 piraso ng lung parenchyma, mas mabuti ang iba't ibang mga lobe ng baga. Ito ay dahil sa matinding polymorphism ng mga pathological na pagbabago, sa partikular, sa mga kaso ng ordinaryong interstitial pneumonia. Ang isa ay hindi dapat balewalain ang layunin na umiiral na katotohanan ng iba't ibang mga interpretasyon ng mga pathohistological na pagbabago sa parenchyma ng baga ng iba't ibang mga morphologist. Konklusyon. Ang histopathological na pagsusuri ng mga specimen ng biopsy ng parenchyma ng baga ay napakahalaga para sa tamang pag-verify ng mga indibidwal na nosological form mula sa pangkat ng DPLD, sa partikular, sa mga kaso na may hindi malinaw na klinikal at radiological na larawan at walang pagkakaroon ng mga tiyak na klinikal at mga parameter ng laboratoryo. Bilang karagdagan, ang isang sapat na pagtatasa ng mga pagbabago sa pathomorphological sa parenkayma ng baga ay nagbibigay-daan sa ilang mga kaso upang matukoy ang yugto ng pagpalala o pagpapatawad ng sakit, ang tinatayang tagal ng proseso ng pathological, na makabuluhang nakakaapekto sa karagdagang paggamot. 2008, № 4 46 ORIHINAL NA STATTIC na mga taktika at tinutukoy ang pangkalahatang pagbabala ng kurso ng sakit. Ang karanasan ng pathohistological na pagsusuri ng lung biopsy material na nakuha bilang resulta ng paggamit ng iba't ibang surgical method ng biomaterial sampling ay nagpapakita ng diagnostic advantage ng lung biopsy specimens na nakuha sa panahon ng VTS o OBL. Mayroong isang layunin na pangangailangan na lubos na ipaalam sa lahat ng mga clinician na kasangkot sa proseso ng diagnostic sa mga kaso ng DPLD tungkol sa pangunahing pangangailangan upang makakuha ng ilang mga biopsy sa baga mula sa iba't ibang lobes upang makakuha ng isang maaasahang histopathological diagnosis, lalo na, sa mga kaso ng idiopathic interstitial pneumonia. MGA SANGGUNIAN 1. Liskina IV, Monogarova NE Mga histomorphological na katangian ng idiopathic interstitial pneumonia // Ukr. pulmonol. magazine - 2007. - Bilang 4. - S. 37-43. 2. Shmelev E.I. Ano ang dapat malaman ng isang doktor tungkol sa mga interstitial na sakit sa baga. Atmosfera. Pulmonology at Allergology. - 2003. - Hindi. 3. - S. 3-6. 3. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification ng Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. - 2002. - Vol. 165. - P. 277-304. 4. Colby T. V. Surgical pathology ng nonneoplastic na sakit sa baga // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13, No. 3. - P. 343-358. 5. El Mga sakit sa baga na sanhi ng panlabas na mga kadahilanan
E 83.5
Alveolar microlithiasis J 98.2
Interstitial emphysema Q 33.0
Bronchogenic cysts - polycystic lung disease D 86.0
Sarcoidosis pinag-uugatang sakit.
M 31.3
Wegener's granulomatosis: malignant granuloma ng ilong, necrotizing vasculitis ng maliliit at katamtamang laki ng mga daluyan ng baga at bato Mga komplikasyon. D 76.0
Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X, eosinophilic granuloma) na may pangunahing sugat sa mga baga: D 48.1
Lymphangioleiomyomatosis ng mga baga: maramihang foci ng makinis na paglaganap ng kalamnan, maliit na cystic (cellular) na baga. Mga komplikasyon. Bilateral chylothorax (600 ml bawat isa). pinag-uugatang sakit.
Mga komplikasyon. Q 33.0. Bilateral subtotal polycystosis ng mga baga o bronchogenic cyst sa 1-3 segment ng kanan at 4-8 na segment ng kaliwang baga. Mga komplikasyon. Focal confluent bronchopneumonia sa 6-10 segment ng kaliwang baga. pinag-uugatang sakit.
Q 33.0. Intralobar sequestration sa 7-10 segment ng kaliwang baga (sa mga taong mas matanda sa 20 taon, 60% ng kaliwang baga ang apektado). Mga komplikasyon. Focal confluent bronchopneumonia sa ika-6 na segment ng kaliwang baga. pinag-uugatang sakit.
Q 33.0. Congenital adenomatoid malformation (tukuyin ang isa sa 4 na uri) ng kanang baga. Mga komplikasyon. Secondary arterial pulmonary hypertension na may cor pulmonale. KONGKLUSYON
Ang isang pathoanatomical diagnosis sa pulmonology ay hindi isang listahan ng mga nosological form, syndromes at sintomas na natukoy sa isang pasyente, ito ay dapat na isang lohikal na pathogenetic na kalikasan. Dapat i-highlight ng diagnosis ang pinagbabatayan na sakit, ang mga komplikasyon nito at mga magkakasamang sakit. Kapag gumagawa ng isang pathoanatomical diagnosis at pagtukoy ng mga nosological form, ang isa ay dapat magabayan ng internasyonal na katawagan ng mga sakit (Listahan ng mga sakit ng lower respiratory tract, 1979). Ang mga nosological form sa diagnosis ay dapat na naka-code alinsunod sa ICD-10. Standardisasyon ng mga prinsipyo at panuntunan para sa pagbuo ng mga diagnosis pagbutihin ang post-mortem diagnosis, pagsusuri ng paggamot at mga rekord ng istatistika, lalo na ang mga nosologies tulad ng pneumonia, COPD, bronchial hika, interstitial (diffuse parenchymal) na mga sakit sa baga. 1. Avtandilov G.G. Paggawa ng pathoanatomical diagnosis. M., 1984.-25s. 2. Avtandilov G.G. Mga problema ng pathogenesis at differential pathoanatomical diagnosis ng mga sakit sa mga aspeto ng morphometry. M.: Medisina., 1984.-288s. 3. Avtandilov G.G. Mga pangunahing kaalaman ng pathoanatomical practice. M., 1994.-512s. 4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Mga pangunahing kinakailangan para sa pag-compile ng pathoanatomical diagnosis at pag-isyu ng death certificate. M., 1987.-25s. 5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Son I.M. Ang mga pangunahing resulta ng pagbuo ng espesyal na pangangalagang medikal para sa mga pasyente na may pulmonology sa Russian Federation para sa panahon 2004-2010 / Pulmonology. 2012. No. 3. mula 5-16. 6. Biopsy-sectional na kurso. - Mga tagubiling pang-edukasyon at pamamaraan para sa praktikal at independiyenteng gawain ng mga mag-aaral ng medikal na guro / Sa ilalim ng pag-edit ni Propesor O.D. Mishnev /. M., 1995.-70s. 7. Davydovsky I.V. Pathological anatomy at pathogenesis ng mga sakit ng tao. M., 1956.- v.1, 2. 8. Disseminated na proseso sa baga (sa ilalim ng editorship ng N.V. Putov) - USSR - GDR - M .: Medisina, 1984 - 224 p. 9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Pagbubuo at paghahambing ng panghuling klinikal at pathoanatomical na mga diagnosis. Direktoryo. 2nd ed. Rework at idagdag. MIA., 2011. 506 p. 10. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. - Ikasampung rebisyon sa 3 volume, WHO, Geneva. - Medicine Publishing House, 1995. 11. Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation. Kagawaran ng pagsubaybay, pagsusuri at estratehikong pag-unlad ng pangangalagang pangkalusugan. Federal State Budgetary Institution "Central Research Institute of Organization and Informatization of Healthcare" ng Ministry of Health ng Russia. Ang saklaw ng populasyon ng nasa hustong gulang ng Russia noong 2013: Mga materyales sa istatistika. M.; 2014; bahagi III. 12. Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation. Kagawaran ng pagsubaybay, pagsusuri at estratehikong pag-unlad ng pangangalagang pangkalusugan Kagawaran ng pagsubaybay, pagsusuri at estratehikong pag-unlad ng pangangalagang pangkalusugan. Institusyon ng Badyet ng Pederal na Estado "Central Research Institute para sa Organisasyon at Impormasyon ng Pangangalaga sa Kalusugan" ng Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation. Mga tagapagpahiwatig ng medikal at demograpiko ng Russian Federation. 20123: Mga materyales sa istatistika. M.; 2014. 13-11. Sarkisov D.S. Napiling mga lektura sa kurso ng pangkalahatang patolohiya. Ang ilang mga katanungan ng modernong doktrina ng sakit. -Isyu 3. Moscow: NIO "Quartet", 1993. -p.99-123. 14-12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Mga prinsipyo ng pag-compile ng isang pathoanatomical diagnosis., - M.: TSOLIUV, 1977.- P.68. 15-13. Tsinzerling A.V. Mga modernong impeksyon: pathological anatomy at mga isyu ng pathogenesis St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 p. 16-14. Tsinzerling V.A. Pneumonia at iba pang impeksyon sa paghinga sa mga matatanda. Sa kN. Cellular biology ng mga baga sa normal at pathological na mga kondisyon. Ruk. Para sa mga doktor. (Ed. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) - M .: Medisina. 2000.- p. 329-350. 17-15. Chuchalin A.G. Encyclopedia of Rare Diseases. Ed. GEOTAR-Media group, 2014.- 672 p. 16. Encyclopedic dictionary of medical terms, 1988, v.1, p.148. 18-17. Na-update ang GINA 2015, www.ginastma.org; Ginto 2014, www.goldcopd.org. Diffuse parenchymal lung disease sa isang 24 na taong gulang na pasyente K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Chernyaev Ang pasyenteng F., 24 taong gulang, ay nasa ospital mula noong Enero 17, 2012. Sa pagtanggap ng reklamo ng paghinga sa katamtamang pisikal na pagsusumikap, ang mga tuyong ubo sa araw. Noong Pebrero 2008, pagkatapos ng hypothermia, ang pagsusuri sa X-ray ay nagsiwalat ng isang disseminated na proseso sa baga. Kinunsulta ng isang phthisiatrician, hindi kasama ang pulmonary tuberculosis. Pagkalipas ng tatlong buwan, ang pasyente ay nagreklamo ng polyuria at polydipsia. Nasuri ang diabetes insipidus, inireseta ang kapalit na therapy. Sa panahon ng dynamic na pagmamasid, ang disseminated nodular reticular na pagbabago sa mga baga, pati na rin ang mediastinal lymphadenopathy, ay nagpatuloy. Ang klinikal na larawan ng sakit ay itinuturing na isang pagpapakita ng stage II sarcoidosis na may pinsala sa mga baga, mediastinal lymph nodes at, posibleng, ang pituitary gland. Kasaysayan ng paninigarilyo: naninigarilyo na may 10 pakete-taon ng paninigarilyo. Ang propesyonal na anamnesis ay hindi nabibigatan. Layunin na pananaliksik. Sa pagpasok, ang pangkalahatang kondisyon ay kasiya-siya. Normosthenic ang pangangatawan. Ang balat at nakikitang mga mucous membrane ay malinis, ng physiological na kulay. Vesicular breathing sa ibabaw ng baga, walang wheezing. Ang pulso ay maindayog, mahusay na puno, na may dalas na 76 beats / min. Presyon ng dugo 120/80 mm Hg. Art. Ang tiyan ay simetriko, malambot sa palpation, walang sakit sa lahat ng mga departamento. Ang mas mababang hangganan ng atay sa gilid ng costal arch, ang pali ay hindi nadarama. Ang sintomas ng pag-tap ay negatibo sa magkabilang panig. Ang mga physiological function ay normal. Klinikal na pagsusuri sa dugo: leukocytes 4.8 x 109/l, erythrocytes 5.3 x 1012/l, hemoglobin 135.0 g/l, platelets 253.0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Ang mga biochemical na parameter ng dugo ay normal. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi na walang mga tampok. Ang reaksyon ni Wasserman ay negatibo, ang mga antibodies sa HIV ay hindi natagpuan. Wala ang mga marker ng Hepatitis B at C. Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - intern sa Research Institute of Human Morphology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow. Maria Viktorovna Samsonova - Dr. honey. agham, ulo. Laboratory ng Pathological Anatomy at Immunology, Research Institute of Pulmonology, Federal Medical and Biological Agency ng Russia, Ved. siyentipiko katuwang Central Research Institute of Tuberculosis RAMS, Moscow. Andrey Lvovich Chernyaev - propesor, ulo. Kagawaran ng Patolohiya, Research Institute of Pulmonology, FMBA ng Russia, Ved. siyentipiko katuwang Research Institute of Human Morphology RAMS. ECG sinus ritmo, rate ng puso 70 bawat 1 min, ang normal na posisyon ng electrical axis ng puso. Ayon sa spirography - katamtamang mga paglabag sa pulmonary function ng mahigpit na uri. Ang high-resolution na multislice computed tomography (MSCT) ng mga organo ng dibdib sa parenchyma ng parehong baga ay nagsiwalat ng solong manipis na pader na mga air cavity sa itaas at gitnang lobe ng parehong baga at maraming maliliit na reticular nodules na nauugnay sa ilang mga lugar na may maliit na bronchi (Fig. 1). Ang isang diagnostic videothoracoscopy ay isinagawa: lateral mini-thoracotomy sa kanan sa ikalimang intercostal space na 6 cm ang haba. Kapag sinusuri ang pleural cavity, natagpuan na walang mga adhesions, walang effusion, pinalaki ang mga lymph node hanggang sa 1.5 cm ang laki ay matatagpuan sa itaas na mediastinum.instrumental palpation. Ginawa ang excision ng lymph node ng mediastinum, atypical resection ng lower at upper lobes ng baga. Ang sugat ay tinatahi sa mga layer. Ang isang aseptic bandage ay inilapat. Pag-aaral ng patolohiya. Macroscopic na paglalarawan ng materyal: 1) dalawang marginal na fragment ng mga baga na may sukat na hanggang 2.8 x 1.7 x 0.4 cm, sa seksyon, ang tissue ng baga ay mahangin, nang walang mapagkakatiwalaang detectable foci ng mga seal; kanin. 1. MSCT ng mga organo ng dibdib. Maramihang bilugan na manipis na pader na mga cavity at single nodule na 5-7 mm ang lapad sa itaas na lobe ng baga. 50 AtmvsferA. Pulmonology at Allergology 4*2012 http://atm-press.ru 2) dalawang maliliit na fragment ng gray tissue (lymph nodes) na may sukat na 0.4 x 0.3 x 0.2 cm. Microscopic na paglalarawan ng paghahanda: 1) sa parehong mga fragment ng baga, isang larawan ng venous plethora. Ang ilan sa mga alveoli ay nawasak, ang mga macrophage at hemosiderophage ay makikita sa lumen. Sa solong interalveolar septa ng indibidwal na acini, ang ilang mga lymphoid infiltrates ay tinutukoy. Isang seksyon ng parenkayma ng isa sa mga fragment ng mga baga sa isang estado ng distelectasis. Ang interalveolar septa sa lugar na ito ay lumapot dahil sa edema, focal sclerosis, at paglusot ng mga elemento ng lymphohistiocytic. Sa lumen ng alveoli, ang mga desquamated alveolocytes, hemosiderophage, at bahagyang eosinophilic exudate ay tinutukoy. Sa ilang mga alveoli, ang polymorphic alveolocytes na may malalaking hyperchromic nuclei at nag-iisang higanteng multinucleated na mga cell, na katangian ng mga impeksyon sa viral, ay nakikita. Ang mga bronchioles ay spasmodic, sa lumen ng ilan sa kanila ay may mga nagpapaalab na infiltrates na may pamamayani ng mga lymphocytes. Ang banayad na peribronchial sclerosis at mahinang disseminated lymphoid infiltration sa paligid ng bronchioles ay nabanggit. Ang pleura ng parehong mga fragment na may foci ng pampalapot dahil sa paglago ng granulation tissue sa ibabaw, sclerosis at paglaganap ng mesotheliocytes; 2) mga lymph node na may mga palatandaan ng sinus histiocytosis. Konklusyon: ang morphological na larawan (lymphocytic bronchiolitis at focal alveolar lesions) higit sa lahat ay tumutugma sa isang viral (malamang na respiratory syncytial) na impeksyon sa mga baga. Dahil sa kawalan ng katiyakan ng diagnosis at ang hindi pagkakapare-pareho ng klinikal na larawan ng sakit na may mga resulta ng pathohistological na konklusyon, ang pasyente ay tinukoy para sa isang konsultasyon sa Research Institute of Pulmonology ng Federal Medical and Biological Agency ng Russia. Paulit-ulit na pagsusuri sa histological ng tissue ng baga: ang interalveolar septa ay manipis, ang alveoli ay dilat sa mga lugar, mayroong isang maliit na bilang ng mga macrophage sa lumen ng alveoli, ang ilan sa kanila ay may kayumanggi cytoplasm. Sa mga dingding ng ilang mga terminal na bronchioles at sa paligid nila, ang mga infiltrate na binubuo ng mga lymphocytes, histiocytes, brown (pigmented) macrophage sa anyo ng maliit na foci at hindi regular na hugis na mga kumpol na tulad ng granuloma, ang parehong paglusot ay bahagyang umaabot sa katabing interalveolar septa (Fig. 2, 3). Ang pagsusuri sa immunohistochemical ay nagsiwalat ng CD1a-positibong histiocytes sa mga infiltrates (Larawan 4). Sa batayan ng data ng klinikal at radiological at ang mga resulta ng pagsusuri sa histopathological, ang diagnosis ay nabuo: Langerhans cell histiocytosis ng mga baga, mga lymph node ng mediastinum at pituitary gland. kanin. 2. Biopsy sa baga. Sa periphery ng terminal bronchioles, mayroong mga akumulasyon ng mga lymphocytes na may isang admixture ng eosinophils (1), pigmented macrophage (2), at histiocytes. Nabahiran ng hematoxylin at eosin. x100. kanin. 3. Biopsy sa baga. Sa kahabaan ng periphery ng terminal bronchioles, mayroong isang infiltrate na kinakatawan ng mga lymphocytes, pigmented macrophage, histiocytes (ipinahiwatig ng mga arrow), single dendritic cells at eosinophils. Nabahiran ng hematoxylin at eosin. x400. kanin. 4. Biopsy sa baga. Ang malalaking kumpol ng mga dendritic cell ay nabahiran ng positibo para sa mga anti-CD1a antibodies. Pag-aaral ng immunohistochemical. x100. Atm^sphereA. Pulmonology at Allergology 4*2012 51 http://atm-press.ru Pagtalakay Ang Langerhans cell histiocytosis (LCH) ay isang heterogenous na pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga selula ng Langerhans sa iba't ibang mga organo at tisyu na may pagbuo ng mga granuloma na may eosinophilic infiltration. Ayon sa klasipikasyon ng Histiocytic Society (1997), ang mga histiocytic na sakit ay nahahati sa tatlong grupo. Ang histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans ay kabilang sa unang pangkat ng mga sakit na histiocytic. Ang pangalawang grupo ay nabuo sa pamamagitan ng histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes (non-Langerhans cell) - Erdheim-Chester disease, Rosai-Dorfman disease. Kasama sa ikatlong grupo ang mga malignant na histiocytic na sakit. Sa turn, ang LCL ay inuri ayon sa pagkalat ng lesyon at mga klinikal na pagpapakita. Ang pagkatalo ng isang organ - buto, utak o baga - ay karaniwang sinusunod sa mga nasa hustong gulang na batang edad. Ang acute-onset multi-system disease (Letter-Rehr-Siwe disease) ay kadalasang nangyayari sa mga bata at medyo mahina ang pagbabala. Ang Hen-da-Schüller-Christian syndrome ay sinusunod sa mga bata at kabataan at nailalarawan din ng maraming pinsala sa organ, ngunit may mas kanais-nais na pagbabala. Kaya, ang pulmonary LCH ay maaaring bumuo bilang isang malayang sakit o bilang isang pagpapakita ng isang multisystem lesyon. Sa mga nasa hustong gulang, nangyayari ang karamihan sa nakahiwalay na pulmonary LCH, ngunit nangyayari ang multisystem na paglahok sa 15% ng mga kaso. Ang histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans ay isang bihirang sakit. Ang tunay na pagkalat nito ay hindi pa naitatag. Ayon sa Histiocytosis Association of Canada, sa mga may sapat na gulang ang LCH ng mga baga ay nangyayari na may dalas na 1 sa 560,000 katao at mas madalas na napansin sa edad na 20-40 taon, pangunahin sa mga naninigarilyo (higit sa 90%). Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae. Ang etiology ng HCL ay hindi alam. Sa LCH ng baga, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng hindi produktibong ubo at igsi ng paghinga. Minsan ang sakit ay asymptomatic at nakikita lamang ng X-ray ng dibdib. Kasama sa mga komplikasyon ng LCH ang paulit-ulit na kusang pneumothorax at pulmonary arterial hypertension (PAH), na, bilang panuntunan, ay may mas matinding kurso kumpara sa PAH sa iba pang nagkakalat na mga interstitial na sakit sa baga, na nauugnay sa direktang paglahok ng mga arterioles at venules sa proseso ng pathological . Sa 70% ng mga pasyente na may LCH ng mga baga, kapag sinusuri ang pag-andar ng panlabas na paghinga, isang pagbawas sa pagsasabog kapasidad ng baga. Bilang karagdagan sa mga paghihigpit na pagbabago, ang mga nakahahadlang o magkahalong uri ng kapansanan sa paggana ng baga ay maaaring mangyari, habang ang dami ng baga ay karaniwang pinapanatili o nadaragdagan pa. Ang chest X-ray at MSCT ay kadalasang nagpapakita ng mga bilateral symmetrical nodules na hanggang 1 cm ang lapad, higit sa lahat sa itaas at gitnang bahagi ng baga. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang mga pagbabago sa reticular at cystic na may pagbaba sa bilang ng mga nodule. Ang “gold standard” para sa pathological at anatomical diagnosis ng LCH ay itinuturing na isang open lung biopsy. Ang pathognomonic microscopic sign ng LCH ay ang pagtuklas ng mga paw-shaped granuloma na naglalaman ng mga Langerhans cells, lymphocytes, eosinophils, fibroblasts, at plasma cells. Ang mga pangunahing tampok na morphological na tumutulong na makilala ang mga cell ng Langerhans mula sa iba pang mga cell ay ang kanilang malaking sukat (15-25 microns), eosinophilic cytoplasm na may hindi magandang tinukoy na mga hangganan, convoluted nuclear membrane, katangian na hugis-bean na nucleus, kawalan ng nucleoli. Ang transmission electron microscopy ay nagpapakita ng racket-shaped cytoplasmic inclusions - Birbeck granules - isang pathognomonic sign ng Langerhans cells. Ang isang positibong mantsa sa isang immunological na pag-aaral na may mga antibodies sa CD1a at S100 ay ginagawang posible na makita ang mga selula ng Langerhans na pumapasok sa mga dingding at epithelium ng bronchioles sa mga unang yugto ng sakit. Bilang karagdagan, sa mikroskopiko sa mga unang yugto ng LCH, mayroong isang larawan ng mapanirang bronchiolitis na may pagbuo ng bronchocentric at peribronchiolar granulomas na may akumulasyon ng pigmented alveolar macrophage. Ang isang tampok ng pagmamasid na ito ay ang kumbinasyon ng LCL ng mga baga na may pinsala sa mga lymph node ng mediastinum at diabetes insipidus. Marahil, ang pagkatalo ng pituitary gland ay mayroon ding histiocytic character. Ang pagkatalo ng ilang mga organo sa LCH sa ilang mga kaso ay inilarawan din sa mga matatanda, na humahantong sa isang hindi gaanong kanais-nais na pagbabala ng sakit. Bibliograpiya 1.Favara B.E. et al. // Med. Pediatr. oncol. 1997. V. 29. P 157. 2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484. 3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847. 4. Fartoukh M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2000.V.161. 5.Juvet S.C. et al. // Pwede. Huminga. J. 2010. V. 17. P 55. 6. Kambouchner M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2002. V. 166. P 1483. 4 52 AtmvsferA. Pulmonology at Allergology 4*2012 http://atm-press.ru Differential diagnosis at paggamot ng diffuse (interstitial disseminated) lesyon sa baga. Mga bihirang sakit sa baga. GBOU VPO SOGMA ng Ministry of Health ng Russia Department of Internal Medicine No. 4, Vladikavkaz, 2015(DIFFUSE PARENCHYMATOUS LUNG DISEASES)
pinag-uugatang sakit.
diffuse focal interstitial granulomatosis, maraming cyst at mga lugar ng bullous emphysema sa upper at middle lobes ng baga.
pinag-uugatang sakit.
pinag-uugatang sakit.
PANITIKAN
ILD - pinagsasama ang isang magkakaibang grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pinsala sa mga seksyon ng paghinga ng baga at progresibong pagkabigo sa paghinga. Ang iba't ibang mga proseso ng pathological, na sinamahan ng pinsala (nakakalason, mekanikal, nagpapasiklab) ng mga istruktura ng alveolar mula sa mga selula ng alveolar lining hanggang sa endothelium ng mga pulmonary capillaries, bilang panuntunan, ay humantong sa pagbuo ng nagkakalat na interstitial pulmonary fibrosis.
Ang ILD ay isang heterogenous na pangkat ng mga sakit at pathological na kondisyon na nailalarawan sa iba't ibang antas ng parenchymal na hindi nakakahawa na pamamaga (tulad ng alveolitis at/o granulomatosis) na sinusundan ng pag-unlad ng fibrosis. (Ilkovich, 2002)
Humigit-kumulang 200 sakit ang kilala na may mga palatandaan ng ILD, na 20% ng lahat ng mga sakit sa baga, kalahati sa mga ito ay hindi malinaw na pinagmulan. Ang lahat ng mga sakit na ito ay pinagsama ng isang katulad na X-ray (CT) na larawan ng pulmonary dissemination, na ipinakita sa pamamagitan ng malawakang pagbabago sa parehong mga baga ng isang nodular, reticular o halo-halong kalikasan. at ang parehong mga klinikal na pagpapakita.
Ang mga diagnostic error sa mga pasyenteng ito ay 75-80%, at ang sapat na espesyal na pangangalaga ay ibinibigay sa kanila 1.5-2 taon pagkatapos ng simula ng mga unang senyales ng sakit. bilateral pneumonia at maling iniresetang antibiotics, kadalasang nagpapalala sa prognosis ng ILD.
Ang pinakakaraniwang termino para sa grupong ito ng mga sakit ay ang disseminated lung disease, granulomatous lung disease, interstitial lung disease, diffuse parenchymal lung disease. Wala sa mga kasingkahulugang ito ang nagbibigay ng kumpletong larawan, dahil nakakaapekto ang DLD sa parenchyma, interstitial lung tissue at stroma, at maaaring may granulomatous lung tissue damage o wala.
Sa konsepto ng "nagkakalat na mga sakit sa baga ng parenchymal", isang kahulugan lamang ang nakakalito - "nagkakalat", dahil ang mga pathologist, bilang panuntunan, ay nagsasalita ng isang mosaic lesyon, at hindi isang nagkakalat. Ang nagkakalat na pinsala sa mga baga ay nagiging habang ang sakit ay umuunlad at ang pagbuo ng isang larawan ng isang "honeycomb" na baga.
Ang isang makabuluhang bilang ng mga ILD ay nauugnay sa diffuse, hindi limitado ng anatomical boundaries, infiltration ng tissue ng baga na may mga pathological content. Ang morphological substrate ay maaaring: fluid (transudate, exudate, blood), cellular elements (inflammation, tumor), fibrosis at ilang iba pang mas bihirang dahilan.
Ang pulmonary pattern ay nabuo sa pamamagitan ng mga arterya at, sa isang mas mababang lawak, sa pamamagitan ng venous vessels. Ang bronchi, bronchial arteries, lymphatic vessels at pulmonary interstitium ay hindi nakikibahagi sa pagbuo ng isang normal na pulmonary pattern. Ang imahe ng mga vessel ay nawawala sa isang distansya ng 11.5 cm mula sa visceral pleura.
Sa patayong posisyon, ang dami ng daloy ng dugo sa itaas na mga seksyon ng baga ay mas mababa kaysa sa mas mababang mga bahagi, ang ratio ng mga tuktok sa base ay 1: 3 sa pahalang na posisyon - 3: 1
Ang baga ay binubuo ng sunud-sunod na pagbaba ng mga anatomical unit na may katulad na istraktura: lobe, segment, secondary lobule, acinus Sa bawat antas, ang anatomical unit ay nakaayos sa paligid ng isang uri ng ugat - ang bronchus at artery na matatagpuan sa gitna, at napapalibutan ng isang visceral pleura o connective tissue septum
Secondary pulmonary lobule Irregular shape, polygonal Size 11-17 mm Lobe root - bronchiole, artery, lymphatic vessels Ang mga lymphatic vessel at veins ay inilalagay sa interlobular septum Ang pulmonary lobule ay binubuo ng acini, ang bilang nito ay hindi lalampas sa 10.
Acinus - bahagi ng lung parenchyma, na matatagpuan distal sa terminal bronchioles Naglalaman ng respiratory bronchioles alveolar ducts alveolar sacs at alveoli Ang average na laki ng acini ay 6-7 mm
Pulmonary interstitium Central - fibers na nakapalibot sa mga vessel at bronchi Peripheral - direktang pagpapatuloy ng fibers ng visceral pleura, bumubuo ng interlobular septa Septal - bumubuo ng septa sa pagitan ng acini sa loob ng pangalawang pulmonary lobules Ang tatlong bahaging ito ay bumubuo ng isang uri ng lung skeleton na sumusuporta sa baga mula sa ugat hanggang pleural sheet
Mga karaniwang tampok na nagsasama-sama ng ILD: Progressive igsi ng paghinga Iba't ibang mga karamdaman ng pag-andar ng panlabas na paghinga pathological sign - PATTERN (pattern) Karaniwang, bilateral na pagbabago sa X-ray at CT na pagsusuri, halimbawa. Para sa IPF, ito ang mga mas mababang seksyon, para sa sarcoidosis, ang mga itaas na seksyon.
Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) DPLD of known etiology (CCTD, drugs, etc.) IPF IIP Granulomatous DPLD (sarcoidosis, etc.) Other DPLD (LAM, HC X, etc.) Others. IIP (non-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinary Consensus Classification ng mga IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277 -304 19
Dahil ang etiology ng karamihan sa mga DLD ay hindi alam, at ang histological verification ay kinakailangan upang linawin ang diagnosis sa karamihan ng mga kaso, ito ay ipinapayong pag-uri-uriin ang mga DLD ayon sa morphological na pamantayan. Batay sa mga tampok na morphological, ang DLD ay maaaring nahahati sa tatlong grupo: ILD, akumulasyon at pagpapakalat ng mga sakit na may likas na tumor.
Mga bihirang anyo ng DPL: Goodpasture's syndrome. Idiopathic hemosiderosis ng mga baga. Alveolar proteinosis. Leiomyomatosis ng mga baga. Pangunahing pulmonary amyloidosis.
"DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF DISSEMINATED PROCESSES IN THE LUNGS" Ang mga pangunahing bahagi ng differential diagnosis ng DLD ay: pag-aaral ng anamnesis, pagtatasa ng mga klinikal na sintomas, X-ray at CT examination, functional examination, laboratory examination, biopsy examination.
Mga pangunahing isyu na dapat maingat na isaalang-alang sa pagkuha ng kasaysayan ng mga pasyente na may ILD: Mga salik ng pagsalakay sa kapaligiran Paninigarilyo Kasaysayan ng pamilya Mga magkakasamang nabubuhay na sakit Paggamit ng droga dahil sa mga komorbididad Pagsusuri ng pagkakasunud-sunod, rate ng pagsisimula at pag-unlad ng mga sintomas Pagtatatag ng oras ng pagsisimula ng sakit - archival radiographs Tugon sa paunang therapy para sa DLD
Ang igsi ng paghinga ang pangunahing sintomas ng ILD. Sa ELISA, ito ay lumilitaw nang maaga, madalas kahit na bago ang pagsisimula ng radiological na mga palatandaan ng sakit, ay likas na inspirasyon at patuloy na umuunlad. Sa mga pasyente na may sarcoidosis, ang igsi ng paghinga ay isang late sign. Kadalasan, sa mga pasyente na may sarcoidosis, mayroong isang pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng radiographic dissemination at ang kumpletong kawalan ng dyspnea. Para sa mga pasyente na may EAA, ang dyspnea ay karaniwang halo-halong, ang paglitaw nito ay nauugnay sa isang sanhi ng kadahilanan (allergen) at ito ay umaalon. Sa mga pasyente na may histiocytosis X, ang katamtamang dyspnea ay pinagsama sa paulit-ulit na pneumothoraxes.
Ubo - makikita sa maraming ILD. Gayunpaman, ang isang nakahiwalay na sugat ng alveoli ay hindi sinamahan ng isang ubo dahil sa kawalan ng kaukulang nerve endings sa kanila, at samakatuwid ang pag-ubo sa karamihan ng mga kaso ay isang tanda ng pangangati ng mga daanan ng hangin. Para sa EAA at sarcoidosis, ang pag-ubo ay isang pagpapakita ng isang bronchocentric na proseso.
Ang hemoptysis ay tanda ng pagkasira ng tissue ng baga. Ang pinakakaraniwang hemoptysis para sa pulmonary tuberculosis, Wegener's granulomatosis, Goodpasture's Syndrome, pulmonary hemosiderosis, para sa fibrosing alveolitis sa mga sakit na rayuma. Sa ELISA - isang late sign, na ipinakita sa 13% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may tuberculosis, necrotizing vasculitis, hemoptysis ay sinamahan ng lagnat mula sa isang nauugnay na pangalawang impeksiyon. Ang Goodpasture's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemoptysis kasama ng mga palatandaan
Pinsala sa pleura. Ang pleural effusion ay madalas na sinusunod sa mga sakit na rayuma, sakit sa baga na dulot ng droga, asbestosis, leiomyomatosis. Ang pneumothorax ay katangian ng histiocytosis-X at leiomyomatosis.
Cyanosis na nangyayari o lumalala sa ehersisyo; Pagtaas ng temperatura sa subfebrile o febrile digit (isang hindi permanenteng sintomas); Crepitant wheezing sa inspirasyon (isang senyales na hindi matatag); Pagpapaikli ng tono ng pagtambulin sa apektadong lugar;
Mga diagnostic ng X-ray. Plain radiograph - ang pangunahing pamamaraan para sa pinaghihinalaang sakit sa paghinga, ay nagbibigay ng hanggang 50% ng mga error sa ILD. Ang high-resolution na computed tomography (CT) ay ang pangunahing X-ray technique para sa ILD, na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri hindi lamang ang pagkalat ng proseso, ngunit sundin din ang dinamika nito.
1) 2) 3) 4) 5) Mga gawain ng pagsusuri sa X-ray ng mga pasyente na may ILD pangunahing pagtuklas ng patolohiya pagpapasiya ng nosological form ng pathological proseso paglilinaw ng mga morphological tampok nito (localization, prevalence, pinagsamang mga pagbabago sa pleura at mediastinum , atbp.) pagpapasiya ng pangangailangan, uri at lugar biopsy pag-aaral ng dynamics ng mga pagbabago sa mga baga sa ilalim ng impluwensya ng paggamot
Ang pangunahing functional na mga palatandaan ng ILD Pagbaba ng static na dami ng baga Pagbaba ng pagsunod sa baga Tumaas na rate ng paghinga Alveolar hypoventilation Paglabag sa mga relasyon sa bentilasyon-perfusion Nabawasan ang diffusive capacity ng mga baga Ang pagtaas ng hypoxemia habang nag-eehersisyo
Ang mga pag-aaral ng biopsy material Bilang resulta ng morphological verification, ang isang bilang ng fibrosing alveolitis, na dating pinagsama sa ilalim ng heading ng ELISA, ay inihayag: ordinaryong interstitial pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis na nauugnay sa ILD, nonspecific interstitial pneumonia, acute interstitial pneumonia ( Hamman-Rich syndrome), idiopathic bronchiolitis na may pag-aayos ng pneumonia. Ang isang karaniwang tampok ng mga sakit na ito ay ang mosaic pattern ng mga pagbabago sa morphological sa parenchyma ng baga.
Fibrosing alveolitis Idiopathic, exogenous allergic, toxic, fibrosing alveolitis bilang isang sindrom sa mga sakit sa collagen, bilang isang komplikasyon ng talamak na aktibong hepatitis at iba pang mga sakit)
Idiopathic fibrosing alveolitis (idiopathic pulmonary fibrosis) Hindi malinaw ang etiology at pathogenesis Nabubuo sa mga taong may edad na 40-50 taon, mas madalas sa mga matatanda, napakabihirang sa mga bata
Ordinary interstitial pneumonitis - ang pamamayani ng fibrosis sa cellular infiltration Desquamative interstitial pneumonitis - ground glass area (akumulasyon ng macrophage sa lumen ng alveoli)
Prednisolone (o analogues) - 0.5 mg / kg (lean body mass) bawat araw bawat os para sa 4 na linggo, - 0. 25 mg / kg (LBW) bawat araw bawat os para sa 8 linggo, at pagkatapos ay pagbabawas ng dosis sa 0. 125 mg /kg bawat araw o 0.25 mg/kg bawat ibang araw Azathioprine o Cyclophosphamide - 2-3 mg/kg LBW bawat araw bawat os. – Magsimula sa isang dosis na 25–50 mg – Dahan-dahang taasan ang dosis ng 25 mg bawat 7 hanggang 14 na araw hanggang sa maabot ang maximum na dosis (150 mg/araw)
Standard protocol SEPAR 2004 Prednisolone (o katumbas) § 4 na linggo - 1 mg/kg/s (hanggang sa maximum na 80 mg/s) § Pagbabawas ng dosis ng 10 mg bawat 15 araw hanggang sa dosis na 20 mg/s § 2 linggo - 20 mg/kg § pagbabawas ng dosis sa 5 mg/s (o 10 mg bawat ibang araw) hanggang sa klinikal na pagpapabuti Kung walang tugon sa mga steroid, magdagdag ng azathioprine
Prednisolone: regimen ng paggamot para sa SOR Prednisolone § 4 na linggo - 0.75 mg / kg / s § 4 na linggo - 0.5 mg / kg / s § 4 na linggo - 20 mg / s § 6 na linggo - 10 mg / s § 6 na linggo - 5 mg / s Sa talamak na sitwasyon, magsimula sa methylprednisolone 2 mg / kg / s / sa 3-5 araw Sa pagbawas ng dosis, relapses - sa 58% Relapses: § 12 linggo - 20 mg / s § 6 na linggo - 10 mg / s mula sa § 6 na linggo - 5 mg / s
May sakit sa loob ng 2-3 taon, mga reklamo ng igsi ng paghinga sa pinakamaliit na pisikal na pagsusumikap, ubo na may plema mahirap ihiwalay.
Ang EXOGENOUS Allergy ALVEOLITIS ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang reaksiyong alerdyi sa mga baga bilang resulta ng hypersensitivity sa mga organic o inorganic na dust antigens. Ang isang halimbawa ng exogenous allergic alveolitis ay isang sakit na tinatawag na "baga ng magsasaka", sanhi ng thermophilic actinomycetes, na nangyayari kapag nagtatrabaho sa moldy hay. Sa kasalukuyan, higit sa 20 mga sakit na may katulad na pathogenesis ang kilala, pinagsama ng terminong "exogenous allergic alveolitis": "baga ng magsasaka ng manok", "baga ng furrier",
Mga sistematikong sakit kung saan nangyayari ang ILD: Mga sakit sa rheumatoid: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis. Mga sakit sa atay: CAH, pangunahing biliary cirrhosis Mga sakit sa dugo: autoimmune hemolytic anemia, talamak na lymphocytic leukemia, idiopathic thrombocytopenic purpura
Collagenoses - isang pangkat ng mga malalang sakit - ay maaaring makaapekto sa mga baga at pleura - ay sanhi ng immunological na mga kadahilanan Ang mga pagbabago sa X-ray ay hindi tiyak! Hindi posible na ibahin ang iba't ibang mga collagen vascular disease sa isa't isa at makilala ang mga ito sa radiographs mula sa mga karaniwang impeksyon at congestive na kondisyon.
Mga pagbabago sa baga sa rheumatoid arthritis Sa mga rehiyon ng cortical, pangunahin sa mga posterior segment, ang mga pagbabago sa reticular ay nakikita sa anyo ng isang hindi pantay na pampalapot ng intralobular septa at mga lugar na mas mataas ang density tulad ng ground glass
Granulomatosis Pulmonary sarcoidosis, histiocytosis X, Wegener's granulomatosis at iba pang necrotizing angiitis, idiopathic pulmonary hemosideosis, Goodpasture's syndrome)
Ang morpolohiya ng sarcoidosis sa mga unang yugto na may pinsala sa baga ay nagpapakita ng maraming mapuputing nodule sa interstitial tissue at subpleurally sa mga huling yugto - mga conglomerates ng mga node, fibrosis, bullous emphysema
Klinikal na kurso: talamak na anyo at talamak Ang talamak na anyo ay nangyayari na may mataas na lagnat, pananakit ng kasukasuan, mga pagbabago sa balat na kahawig ng erythema nodosum Ang talamak na anyo ay bubuo mula sa talamak, ngunit mas madalas ang sakit ay nagpapatuloy mula sa simula bilang talamak , minsan tuyong ubo, mahinang produksyon ng plema, sa ang pagsusuri sa dugo ay maaaring monocytosis at eosinophilia
Ang mga mahihirap na klinikal na pagpapakita at kawalan ng mga reklamo sa sarcoidosis ay hindi tumutugma sa binibigkas na mga pagbabago na napansin ng pagsusuri sa X-ray.
Mga yugto ng sarcoidosis Stage 0. Walang pagbabago sa chest x-ray Stage I - pagpapalaki ng mediastinal at hilar lymph nodes nang walang paglahok ng pulmonary parenchyma Stage II - lymphadenopathy ng mga ugat ng baga at mediastinum. Mga pagbabago sa pathological sa lung parenchyma Stage III - patolohiya ng lung parenchyma na walang lymphadenopathy Stage IV - hindi maibabalik na pulmonary fibrosis
Sarcoid granuloma Pirogov-Langhans giant multinucleated cell Pirogov-Langhans giant cell sa gitnang bahagi ng granuloma na ito ay napapalibutan ng mga epithelioid cells. Bigyang-pansin ang nuclei na matatagpuan sa periphery ng higanteng cell. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm
Ang iba't ibang mga pagpapakita ng sarcoidosis at ang makabuluhang dalas ng mga atypical form ay nagpapalubha ng diagnosis
KAILAN NAMIN NAGMUMUHAY NG SARCOIDOSIS? ? ? 1. Ayon sa mga resulta ng isang radiological na pagsusuri (X-ray, fluorogram) - mga sindrom ng intrathoracic lymphadenopathy ng pagpapakalat 2. Ayon sa mga reklamo: hindi maipaliwanag na kahinaan, pagkapagod, pananakit ng kasukasuan, pagbaba ng paningin, palpitations, tuyong ubo, pagtaas ng igsi ng paghinga . 3. Para sa iba pang mga pagbabago: erythema nodosum, pamamaga ng kasukasuan, Behl's palsy, mga pagbabago sa balat, lymph nodes, hypercalcemia, uveitis, refractory arrhythmias at
Sarcoidosis yugto 1 pagpapalaki ng mediastinal at root lymph nodes nang walang paglahok ng lung parenchyma sa proseso
Pagsusuri ng pasyenteng may sarcoidosis: RADIATION EXAMINATION lymphadenopathy ng mga ugat ng baga at mediastinum. Mga pagbabago sa pathological sa parenchyma ng baga http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
CT scan ng PAREHONG PASYENTE Sarcoidosis stage II. Mga nagkakalat na pagbabago sa parehong mga baga nang walang maraming polymorphic foci, na may mga peribronchial clutches at mga lugar na mas mataas ang density tulad ng ground glass http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
X-ray, X-ray computed tomography at larawan ng isang binagong bahagi ng balat sa isang 45 taong gulang na pasyente. Ang diagnosis ay sarcoidosis ng intrathoracic lymph nodes at banayad na sarcoidosis ng balat. Na-verify ayon sa kasaysayan (mga obserbasyon
Sarcoidosis stage 3 Sharlaimova I.R., 57 taong gulang, ang pokus ay natuklasan noong 1999, thoracotomy - sarcoidosis (walang nakitang mga lymph node)
Sarcoidosis, yugto 4 Mga palatandaan ng fibrosis, pagbaba sa dami ng mga posterior segment ng upper lobes, posterior displacement ng bronchi, ang hitsura
1. Dahil mataas ang mga rate ng spontaneous remission, hindi dapat gamutin ang mga pasyenteng walang sintomas na may stage 1 sarcoidosis [Ebidensya B]. 2. Dahil mataas ang remission rate, hindi ipinahiwatig ang paggamot sa mga pasyenteng walang sintomas na may stage II at III sarcoidosis na may mahinang kapansanan at stable [D]. 3. Ang oral corticosteroids ay ang unang-linya na paggamot sa mga pasyenteng may progresibong sakit sa radiographic at functional na mga eksaminasyon sa paghinga, malalang sintomas, o extrapulmonary manifestations na nangangailangan ng paggamot [B].
4. Ang paggamot na may prednisolone (o isang katumbas na dosis ng isa pang glucocorticosteroid) ay ibinibigay sa 0.5 mg/kg/araw sa loob ng 4 na linggo, pagkatapos ay binawasan sa pagpapanatili upang makontrol ang mga sintomas at paglala ng sakit sa loob ng 6 hanggang 24 na buwan [D]. 5. Ang mga bisphosphonate ay dapat gamitin upang mabawasan ang steroid-induced osteoporosis [D]. 6. Ang inhaled corticosteroids ay walang halaga sa alinman sa inisyal o maintenance therapy [B]. Maaari silang magamit sa mga piling subgroup ng mga pasyente na may matinding ubo [D]. 7. Ang iba pang mga immunosuppressive at anti-inflammatory agent ay may limitadong halaga sa paggamot ng sarcoidosis, ngunit dapat isaalang-alang bilang isang alternatibong paggamot kapag ang SCS ay nabigo na kontrolin ang kurso ng sakit o malubhang intolerance na masasamang reaksyon ay nabuo. Ang Methotrexate ay kasalukuyang piniling gamot [C]. 8. Sa end-stage na sarcoidosis, dapat isaalang-alang ang lung transplantation [D].
Ang histiocytosis ay isang granulomatous disease ng hindi kilalang etiology na bubuo sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga tao. Sa higit sa kalahati ng mga pasyente, ang mga baga lamang ang apektado, sa 20% - ang pinagsamang mga pagbabago ay napansin sa mga buto, sa 20% - ang mga pagbabago ay naisalokal sabay-sabay sa ilang mga organo.
Ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi tiyak o wala sa lahat 1/5 mga pasyente ay nagkakaroon ng kusang pneumothorax Ang kurso ay benign, sa mga nakahiwalay na kaso isang pulot-pukyutan na baga ay nabuo
Morphologically, histiocytic granulomas at cysts ay ipinahayag, sa ilang mga granulomas ay maaaring may maliliit na cavities X-ray pattern diffuse bilateral interstitial infiltration na may pinong focal shadow na 2-3 mm ang laki, madalas sa upper at middle section
Ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagpakita ng isang hindi pangkaraniwang dinamika ng mga pagbabago sa histiocytosis: isang pagtaas sa nag-iisa na maliit na foci sa mas malaki na may mga cavity sa gitna, ang hitsura ng mga cyst na may makapal na pader, isang pagbawas sa laki ng mga cyst at maging ang kanilang kumpletong pagkawala sa panahon ng dinamikong pagmamasid
CT scan na nagpapakita ng histiocytosis na may mga selulang Langerhans. A - nagkakalat ng mga centrilobular nodules at microcystic na pagbabago B - maramihang maliliit na cyst, ang ilan sa mga ito ay nagtatagpo, nakahiwalay na mga subpleural nodules. Ang parenkayma na matatagpuan sa pagitan ng mga ito ay siksik tulad ng ground glass. D- progresibong pagkawasak ng parenkayma na may pagbuo ng fibrosis D-kinalabasan
Pulmonary alveolar proteinosis X-Xia pathological pagpuno ng alveoli na may protina materyal, Diagnosis - washings sa panahon ng lavage.
Ang Goodpasture's syndrome ay isang immune-inflammatory disease ng mga maliliit na daluyan ng baga at bato.
Goodpasture's syndrome Ang mga klinikal na pagpapakita ay pangunahing nauugnay sa pinsala sa baga - ubo, hemoptysis, bahagyang igsi ng paghinga. Ang karamihan mula sa mga unang araw ng sakit ay nagrerehistro ng mga palatandaan ng glomerulonephritis Ang klasikong triad ay katangian: pulmonary hemorrhage, glomerulonephritis at antibodies sa antigens ng pangunahing lamad ng mga capillary ng baga at bato.
Morphologically, ang mga pagdurugo sa lukab ng alveoli na may o walang larawan ng alveolitis o wala nito sa renal glomeruli, ang patolohiya ay sinusunod mula sa focal proliferative na pagbabago hanggang sa necrotic glomerulonephritis. Ang X-ray picture infiltrates ng iba't ibang laki sa parehong baga, lalo na sa mga baga. mga zone ng ugat
Goodpasture's syndrome Alveolar na uri ng infiltration, pangunahin sa mga hilar region sa upper, middle at lower fields
Wegener's granulomatosis Hindi malinaw Etiology Mabagal na umuunlad sa paglipas ng mga taon Morphologically necrotizing granulomas sa upper respiratory tract at baga Necrotic vasculitis na nakakaapekto sa mga arterya at ugat, glomerulonephritis na may nekrosis at thrombosis ng glomerular loops
Klinika: lagnat, ubo, inis, hemoptysis Nagsisimula ito sa purulent rhinitis, sakit sa maxillary sinuses, ang necrotic na proseso ay nakakaapekto sa mga buto at kartilago, m. facial deformity Ang pag-unlad ay humahantong sa pinsala sa trachea, malaking bronchi at tissue sa baga X-ray na larawan na tumaas na pattern ng baga na may maliliit na focal shadow foci ng compaction ng tissue ng baga na may mga nabubulok na cavity
Wegener's granulomatosis Maramihang manipis na pader na mga lukab sa posterior-basal na mga seksyon ng isang bilugan at hugis-itlog na hugis, sa mga subpleural na seksyon ay pumapasok sa granulomatous seal
Wegener's disease A - diffuse confluent acinar foci ng compaction dahil sa hemorrhage B - talamak na pagbabago pagkatapos ng resorption ng hemorrhage sa tissue ng baga C - node na may manipis na pader na lukab at pahalang na antas ng likido D - lukab na may makapal na pader
PAGGAgamot NG HISTIOCYTOSIS. 1. Ang konserbatibong paggamot ay binubuo sa pagrereseta ng mga corticosteroid hanggang 12 buwan sa halagang 0.5–1 mg/kg ng timbang ng katawan, na sinusundan ng unti-unting pagbaba sa dosis. Sa pag-unlad ng proseso at kawalan ng epekto ng corticosteroids, ginagamit ang mga cytostatics, halimbawa, methotrexate, vinblastine, cyclophosphamide. 2. Ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit para sa mga naisalokal na anyo ng histiocytosis kasama ng radiation therapy. Binubuo ang mga ito sa pag-alis ng histiocytic infiltrates, lobectomy, pneumonectomy, pleurectomy, at lalo na sa mga malubhang kaso na may pag-unlad ng respiratory failure,
Ang mga malignant na sakit ng sistema ng dugo Ang Lymphogranulomatosis (Hodgkin's disease) ay isang sakit na nangyayari na may tulad-tumor na paglaki ng mga lymph node, na nailalarawan sa pamamagitan ng parang alon na pagtaas ng temperatura, pagpapawis, pangangati ng balat at unti-unting pagtaas ng cachexia. Ang pinsala sa pali, atay at utak ng buto ay madalas na nabanggit, na nagbibigay sa sakit na ito ng isang sistematikong katangian.
Mga pagbabago sa morpolohiya: paglaganap ng mga hindi tipikal na reticular na mga cell na may pagbuo ng mga higanteng anyo na tipikal ng sakit - Berezovsky-Shtenberg-Guide cells, ang pagkakaroon nito ay ipinag-uutos para sa paggawa ng diagnosis. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga lymph node ng mediastinum at mga ugat ng mga baga ay kasangkot sa proseso, at pagkatapos ay ang tissue ng baga at pleura. Ang hitsura ng mga pagbabago sa baga ay isang tanda ng karagdagang generalization ng proseso at makabuluhang nagpapalala sa pagbabala.
X-ray semiotics LGM forms: Mediastinal Mediastinal-pulmonary Pulmonary Mediastinal-pulmonary-pleural Ang unang tatlong anyo ay pinaka-karaniwan.
Mediastinal form Pagpapalawak ng cardiovascular shadow na may pinalaki na mga lymph node Ang mga contour sa gilid ng lesyon ay malinaw, polycyclic, ang mga indibidwal na arko ay umuusli nang hindi pantay dahil sa hindi pantay na laki ng l / y Ang anterior-superior lymph nodes ay kadalasang apektado Ang sugat ay maaaring maging unilateral o bilateral
Sa right-sided localization, ang proseso ay nasuri nang mas mabilis at mas may kumpiyansa: laban sa background ng isang air lung, kahit na hindi kapansin-pansing tumaas l / s ay makikita. Sa tomograms, walang anino ng hindi magkapares na ugat, at ang isang siksik na anino na tulad ng laso ay makikita sa dingding ng trachea. Sa kaliwang panig na lokalisasyon, ang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw dahil sa pagkakaroon ng mga vascular arches, ang anggulo sa pagitan ng anino ng aortic arch at ang pulmonary artery ay nawala.
Sa isang bilateral na sugat, ang median na anino ay pinalawak sa magkabilang panig, ito ay isang larawan na kilala bilang isang "sintomas ng trumpeta". Kung ang pinalaki na l / y ay matatagpuan sa iba't ibang kalaliman, pagkatapos ay bumubuo sila ng polycyclic contours, isang "backstage" na larawan. Ang kalinawan ng mga balangkas ng mediastinum ay pinananatili hangga't mayroong isang kapsula ng pinalaki na mga node. Sa panahon ng pagtubo, ang granuloma ay dumadaan sa nakapaligid na mga tisyu at ang kalinawan ng mga contour ay nabubura ng
Bilang karagdagan sa mga mediastinal lymph node, ang proseso (ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 20.7% hanggang 29.6%) ay nagsasangkot ng mga lymph node ng broncho-pulmonary group. Differential diagnosis: na may nonspecific at tuberculous bronchodenitis, ang buong grupo ay pinalaki; na may LGM, isa o dalawang lymph node
Ang pinakamahirap na diagnosis ay ang pinagsamang unilateral na sugat ng l / y ng mediastinum at ang bronchopulmonary group, kapag ang isang tumor node ay napansin sa root zone sa pagkakaroon ng tumaas na l / y sa mediastinum sa parehong panig.
Ang pangangalaga ng bronchial lumen ay nakikilala ang form na ito ng LGM mula sa bronchogenic cancer. Ang isang invisible (maliit) na tumor sa baga na may metastases sa mediastinal at bronchopulmonary l/u ay maaaring magkaroon ng katulad na larawan. Ang mga lymphogranulomatous growth ay maaaring tumubo sa bronchi, na nagdudulot ng kumpletong occlusion.
Mediastinal-pulmonary form Isang katangian na kumbinasyon ng mga sugat ng intrathoracic lymph nodes at tissue ng baga dahil sa: direktang pagpasok ng lymphogranuloma mediastinal pleura sa tissue ng baga sa pamamagitan ng metastasis sa lymphatic at mga daluyan ng dugo
Scheme of radiological manifestations ng mediastinal-pulmonary LGM Mediastinal form Pinalaki ang intrathoracic lymph nodes Direktang ingrowth sa mga kalapit na bahagi ng baga Metastasis (lymphogenous, hematogenous) Medistinal-pulmonary form Ang pinalaki na intrathoracic lymph nodes ay pinagsama sa Mga Karaniwang proseso at - Interstitial nodular, nodular infiltrative compaction Limitadong proseso Single nodular formation, segmentitis, lobitis, infiltrate
Ang mga karaniwang proseso ay may isang katangian ng x-ray na larawan: ang anino ng pinalawak na vascular bundle ay walang malinaw na mga hangganan at pumasa sa tissue ng baga sa anyo ng mga magaspang na transverse strands; ang mga pagbabago ay naisalokal sa anumang antas na tumutugma sa lokasyon ng pinalaki l / y at linear shadows ay isang salamin ng lymphogranulomatous muffs na bumabalot sa mga sisidlan at bronchi sa mga bihirang kaso, ang isang larawan ng partikular na lymphangitis ay maaaring maobserbahan
Ang mga nodal ay nagbabago sa anino ng isang bilugan na hugis, mula sa 1.5 cm hanggang 3-5 cm na may malinaw o malabo (depende sa yugto ng paglago ng lymphogranuloma) na mga contour ng anumang lokalisasyon mula sa subpleural hanggang sa basal, ang kanilang pagsasanib ay maaaring sinusunod nang mas madalas na matatagpuan sa isang malaking distansya mula sa isa't isa, bilang isang panuntunan, sila ay naisalokal sa isang panig na may pag-unlad ng proseso, ang pagsasanib ng mga lymphogranulomas ay bumubuo ng napakalaking infiltrates
Lumilitaw ang mga pagbabago sa nodular: maraming malinaw na tinukoy na mga anino na mas madalas na matatagpuan sa mga basal na segment laban sa background ng isang binibigkas na compaction ng interstitial tissue ng baga na may pag-unlad, malalaking node o napakalaking infiltrates ay nabuo.
Ang foci ng infiltrative na pampalapot ng anino ng isang irregular na hugis, 3-4 cm ang laki na walang malinaw na mga hangganan, ay kahawig ng isang pokus ng nagpapaalab na compaction ng tissue ng baga sa root zone, ay hindi limitado sa isang anatomical na istraktura, "bricks up" ang bronchi , ang lumen na kung saan ay makitid, ngunit ang patency ay nagpapatuloy, ang pag-unlad ay maaaring humantong sa pagbuo ng malalaking nodular formations, pinsala sa segment, share
Ang mga limitadong proseso ng solitary nodular formation sa baga na bilugan, homogenous na may malinaw na contours, localization ay maaaring maging anumang (peripheral section, root zone, sa kapal ng parenchyma) pinalaki l / sa ugat at mediastinum Sa kawalan ng peripheral l / y, ang ganitong x-ray na larawan ay itinuturing na isang pagpapakita ng pangunahing kanser sa baga o metastases ng isang tumor ng ibang organ, dahil sa LGM ang gayong larawan ay bihirang maobserbahan.
Ang segmentitis at lobites ay matatagpuan sa panahon ng pagtubo ng parenchyma ng baga at alveolar apparatus na may granulomatous tissue. X-ray na larawan: compaction ng isang segment o lobe nang walang pagbawas sa dami, ang lumen ng bronchi ay napanatili sa kapal ng siksik na lokalisasyon ng tissue - ayon sa anatomical na istraktura
Ang nakahiwalay na pulmonary form ay napakabihirang Mga klinikal na sintomas: ubo, pananakit ng dibdib P larawan: malinaw na tinukoy na mga homogenous na anino sa ibabang bahagi na may parehong dalas sa kanan at kaliwang baga. Maaaring isa o maramihan ang mga pagbabago; sa huling kaso, sa paligid ng isang solong node, may mga maliliit na nodule sa parehong baga at malalaking node sa kabilang panig.
Ang anyo ng mediastinal-pulmonary-pleural Ang paglahok sa proseso ng pleura ay sinusunod kapag ang mga granuloma na matatagpuan sa subpleural ay lumalaki dito.Ang dalas ng mga sugat sa pleural ay mula 2% hanggang 27.2%. Ang katangian ay ang mabilis na akumulasyon ng malalaking halaga ng likido sa kabila ng pag-alis nito. Sa pleural effusion, ang mga partikular na selula ay napakabihirang. Ang paglitaw ng pleural effusion ay maaaring dahil sa pagharang ng mga lymph node ng mga ugat ng zone ng granulomatous tissue.
Ang pleural form ay bihira. Ang ilang mga may-akda ay nagdududa sa posibilidad ng isang nakahiwalay na sugat ng pleura at isinasaalang-alang ang mga pagbabago sa pleura dahil sa microgranulomas na matatagpuan sa mga subpleural na seksyon Maaaring ipakita ng X-ray ang isang makapal na pleura na may hindi malinaw na panloob na tabas (nagpapahiwatig ng parenchymal involvement sa proseso), maaaring mayroong libreng likido sa mga lukab ng pleura.
Ang lymphosarcoma at reticulosarcoma ay may maraming karaniwang radiological manifestations kapag ang proseso ay naisalokal sa iba't ibang mga organo, kabilang ang sa lukab ng dibdib - ang mga baga ng mediastinum, pleura. Ang maingat na pagsusuri ay palaging ginagawang posible upang maitatag ang pangunahing pokus ng paglaki ng tumor, na nagpapahiwatig na ang mga tumor na ito ay hindi isang pangunahing pangkalahatang proseso.
Ang sakit ay nagpapakita mismo: ang pagbuo ng isang nakahiwalay na solong tumor node, na kadalasang hindi napansin, at pagkatapos ay ang sakit ay nasuri sa yugto ng generalization. ang pangunahing lokalisasyon ng reticulo- at lymphosarcoma ay sinusunod pangunahin sa mga lymph node ng mediastinum. ang mga baga at pleura ay kasangkot sa proseso kahit na may generalization na mas madalas. Ang pinsala sa mga lymph node ng mediastinum ay sinusunod humigit-kumulang 2 beses na mas madalas sa reticulosarcoma
Ang larawan ng X-ray ay nakasalalay sa likas na katangian ng paglaki ng tumor at ang antas ng pagpapalaki ng mga lymph node at nagpapakita mismo: sa ilang mga kaso, ito ay malalaking spherical shadow na may diameter na 4-6 cm na may malinaw na mga contour, na matatagpuan sa mediastinum, itinutulak pabalik ang mediastinal pleura, maaaring may unilateral o bilateral na sugat sa iba - maaaring ito ay pagpapalawak ng vascular shadow sa magkabilang direksyon, at, sa isang banda, ang tabas ay maaaring ituwid at ang lahat ng mga arko ay pinakinis, at sa kabilang banda, maaari itong magkaroon ng polycyclic na anyo, na pinagsama sa tumaas na l / sa ugat, na bumubuo ng isang solong conglomerate na may malinaw na mga balangkas
X-ray na larawan na may pagtaas sa l / y sa anterior-posterior na direksyon, ang isang makabuluhang pagpapalawak ng anino ng vascular bundle ay hindi nakikita, tanging ang isang pag-aaral sa lateral projection ay nagpapakita ng pagdidilim ng retrosternal space sa yugto ng infiltrative growth, lumilitaw ang magaspang na mga anino, na nagmumula sa isang conglomerate ng pinalaki na mga lymph node na kasama ng mga sisidlan at bronchi
Ang X-ray na larawan sa tomograms ay nagpapakita ng paglaki ng mga masa ng tumor sa dingding ng bronchi at pagpapaliit ng kanilang lumen sa panahon ng generalization ng proseso, ang metastasis ay nangyayari sa tissue ng baga: mula sa maliit na nodular dissemination hanggang sa segmentitis at lobitis na may malinaw na nakikitang bronchial. lumen, malaki, malinaw na tinukoy na mga anino mula sa 1 cm, infiltrates hanggang sa 3-3 , 5 cm nang walang malinaw na mga hangganan.
Sa reticulosarcoma, ang tissue ng baga ay apektado sa 67%, na may lymphosarcoma - napakabihirang. Ang X-ray na larawan ng mga pagbabago sa baga ay walang mga partikular na tampok na nagpapahintulot sa pagkakaiba-iba ng lympho- at reticulosarcoma.
Ang Periarteritis nodosa ay isang allergic na sakit (collagenosis), kung saan ang lahat ng mga layer ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay apektado, pangunahin ang mga arterya Morpolohiya: ang mga pagbabago sa uri ng endarteritis ay nabubuo sa mga sisidlan na may pag-unlad ng maraming maliliit na aneurysms (samakatuwid, ang pangalang "allergic polyarteritis ” mas tumpak na sumasalamin sa kakanyahan ng sakit) Klinika na may pinsala sa baga : ubo, hemoptysis, sakit kapag humihinga. Sa ilang mga kaso, ang mga pagbabago sa mga baga ay nangunguna sa clinical symptom complex.
Sintomas ng X-ray 1) bilateral symmetrical lesion 2) basal seal na hugis fan na nag-iiba mula sa mga ugat sa anyo ng manipis na stringy shadows (vasculitis, perivascular infiltration dahil sa tumaas na vascular permeability) 3) maaaring magkaroon ng diffuse enhancement ng pulmonary pattern na may maliliit na focal shadow (mula 2-3 mm hanggang 1 cm) na nakararami sa gitna at mas mababang mga patlang (madalas na humahantong sa maling pagsusuri ng tuberculosis)
Mga sintomas ng X-ray 4) na may pinsala sa malalaking trunks, ang isang larawan ng isang infarction sa baga ay maaaring maobserbahan, 5) na may pagkabulok - isang larawan ng isang pulmonary abscess, 6) maaaring mayroong miliary dissemination, 7) na may pinsala sa mga sisidlan ng ang pleura - nabubuo ang pleurisy (bihira)
Systemic lupus erythematosus Morphogenesis: vasculitis na may mga pagbabago sa interstitial tissue Ang mga maliliit na arterya at arterioles ay higit na apektado, ang fibrinoid ay idineposito sa kanilang mga dingding, ang halaga nito ay unti-unting tumataas, na humahantong sa pagkasira ng muscular at nababanat na mga elemento ng dingding at ang pagbuo ng aneurysms
X-ray na larawan ng SLE: tumaas at deformed pulmonary pattern, vascular shadows ay malawak, paikot-ikot na may hindi pantay na contours sa mga lugar, focal-like shadow, ang mataas na katayuan ng domes ng diaphragm ay dahil sa pinsala sa mga kalamnan nito at pagbaba ng tono, sa ilang mga kaso - pampalapot ng pulmonary pattern at discoid atelectasis na may nangingibabaw na sugat ng interstitial tissue na pattern ng baga ay may mesh na hitsura
X-ray na larawan ng SLE: dahil sa madalas na pinsala sa bato sa SLE, ang interstitial edema ay madalas na nakikita sa baga; ang pleural effusion ay itinuturing na isang pagpapakita ng polyserositis, isang klasikong tanda ng SLE. Ang serosnofibrinous pleurisy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali na bumuo ng mga proseso ng malagkit na may isang maliit na halaga ng pagbubuhos, ang pagdaragdag ng isang pangalawang impeksiyon ay humahantong sa pag-unlad ng pneumonia, abscesses, baga gangrene, at pleural empyema.