Idiopathic pulmonary fibrosis ano. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF): isang modernong diskarte sa pag-uuri at pagsusuri. Idiopathic pulmonary fibrosis. Paggamot

Ang idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isang napakaseryosong sakit. Pinupukaw nito ang isang pampalapot ng mga dingding ng alveoli, at ang hitsura ng pinsala doon. Kapag nasira ang mga ito, ang tissue ng baga ay fibrosed (compacted), dahil sa kung saan ang isang hindi maibabalik na proseso ng pagbabawas ng function ng respiratory organ ay nagsisimula, at ito ay unti-unting umuunlad.

Madaling hulaan na, una sa lahat, ang panganib ng IPF ay bumabagsak:

• mga taong nagtatrabaho sa mga mapanganib na industriya;
• mga naninigarilyo;
• mga taong may mabigat na pagmamana.

Dapat tandaan na ayon sa mga medikal na istatistika, sa pangkat ng edad mula 50 hanggang 70 taon, ang IFL ay nasuri sa mga lalaki 2 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ayon sa mga eksperto. Ang pangunahing kadahilanan na nagiging sanhi ng problemang ito ay paninigarilyo. Ito ay totoo kahit na para sa mga matagal nang tumigil sa masamang bisyo - ang mga negatibong kahihinatnan para sa katawan sa huli ay nagpaparamdam pa rin sa kanilang sarili.

Ang IPF ay madalas na tinutukoy bilang pulmonya, ngunit maraming mga doktor ang nagtatalo na ang pamamaga ay gumaganap ng isang napakaliit na papel sa sitwasyong ito. Ang batayan ng klinikal na pag-unlad ng sakit na ito ay ang paglaganap ng mesenchymal cells at interstitial fibroblasts (aberrant at specific) na may fibrosis at collagen deposition. Bagaman sa una ang pinsala sa alveoli ay talagang sanhi ng paninigarilyo, genetic, kapaligiran, o ilang iba pang mga kadahilanan.

Sa karamihan ng mga kaso, ang ilang mga palatandaan ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon sa ating katawan ng isang partikular na problema sa kalusugan. Pagkatapos lamang pag-aralan ang mga ito, ang doktor ay gumawa ng isang paunang pagsusuri. Upang kumpirmahin o pabulaanan ito, ang pasyente ay maaaring ipadala para sa karagdagang pagsusuri - mga pagsusuri, x-ray, MRI, at iba pa. Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi eksepsiyon sa pangkalahatang tuntunin dito. Ang sakit na ito ay mayroon ding sariling mga tiyak na sintomas, na agad na magtuturo sa isang nakaranasang doktor sa tamang landas.

Gayunpaman, ang pangunahing problema dito ay ang mga palatandaan ng IFL ay hindi bubuo at lilitaw kaagad, ngunit unti-unti. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay tumatagal mula 6 na buwan hanggang ilang taon.

Kabilang sa mga pinaka-karaniwang sintomas ng sakit, ito ay kinakailangan upang i-highlight ang isang hindi produktibong ubo. Ang isa pang katangian na sintomas ay ang igsi ng paghinga, na lumilitaw kahit na pagkatapos ng menor de edad na pisikal na pagsusumikap. Sa mga huling yugto, ito ay nangyayari kahit na sa pahinga. Kasabay nito, ang mga pangkalahatang sintomas tulad ng myalgia at pagtaas ng temperatura ng katawan sa isang "lagnat na marka" ay lilitaw na napakabihirang.

Sa kabilang banda, mayroong isang tiyak na senyales ng IPF - wheezing. Sa kasong ito, sila ay bilateral dry small-bubble inspiratory basal. Ang wheezing sa idiopathic pulmonary fibrosis ay lubos na nakapagpapaalaala sa tunog ng isang fastener na hindi naka-fasten, na kilala bilang Velcro. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang mga pasyente ay may pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri. Sa katunayan, wala nang makikitang anomalya bilang resulta ng isang panlabas na pagsusuri. Hindi sila lilitaw hanggang sa simula ng pag-unlad ng thermal stage ng IPF. Maaaring lumitaw na dito ang right ventricular systolic dysfunction at pulmonary hypertension.

Upang makagawa ng tamang diagnosis, hindi sapat ang anamnestic data lamang. Kakailanganin din ng doktor ang mga resulta ng biopsy at pag-aaral - parehong radiation at function ng baga. Dapat tandaan na ang misdiagnosis ay isang medyo pangkaraniwang pangyayari sa idiopathic pulmonary fibrosis. Ang mga walang karanasang doktor ay kadalasang nalilito ito sa ilang iba pang mga sakit na may katulad na mga klinikal na sintomas.

Ang diffuse enhancement ng pattern ng baga sa peripheral at lower zone ay maaaring makita gamit ang radiography. Ang pamamaraang ito ay nakakatulong din upang makilala ang isa pang palatandaan ng sakit. Pinag-uusapan natin ang "honeycomb lung" - maliit na cystic lucencies at dilat na upper airways.

Nakakatulong ang pag-aaral ng pulmonary function na makita ang pagiging mahigpit ng mga pagbabagong nagaganap at ang pinababang diffusing capacity kaugnay ng DI_CO (carbon monoxide). Maaaring makita ng high-resolution na computed tomography ang subpleural enhancement ng pattern ng baga at traction bronchiectasis. Gayunpaman, ang mga pagsubok sa laboratoryo sa pagsusuri ng IPF ay gumaganap ng pangalawang papel.

Wala pang mabisang paggamot para sa idiopathic pulmonary fibrosis na natagpuan.

Isang mahalagang punto ang dapat bigyang-diin. Sa kasamaang palad, ang gamot ay hindi pa natututo kung paano epektibong haharapin ang idiopathic pulmonary fibrosis. Sa madaling salita, wala sa mga pamamaraan ng therapy na ginagamit ngayon ang nagbigay ng inaasahang resulta. Samakatuwid, ang mga pasyente ay maaari lamang umasa sa suportang paggamot. Binubuo ito, sa partikular, sa appointment ng mga antibiotics kung sakaling ang pag-unlad ng pneumonia ay sinusunod. Sa hypoxemia, ang mga pasyente ay tinutukoy sa paglanghap ng oxygen. Sa yugto ng terminal ng sakit, ang isang variant na may transplant sa baga ay hindi ibinukod.

Upang ihinto ang pag-unlad ng pamamaga, ang mga pasyente ay inireseta ng mga cytotoxic agent (azathioprine at cyclophosphamide), pati na rin ang mga glucocorticoids, ngunit ang pamamaraang ito ay hindi kinikilala bilang napaka-epektibo. Ang karaniwang pagsasanay dito ay isang 6-9 na buwang kurso ng oral prednisolone na may unti-unting pagbawas sa dosis. Sa kasong ito, ang isang kumbinasyon na may azathioprine o cyclophosphamide at N-acetylcysteine ​​​​ay ginagamit - ang huli ay gumaganap ng papel ng isang antioxidant.

3740 0

Dr. Toby Maher, Research Fellow, National Institute for Medical Research, UK, Consultant Physician, Royal Brompton Hospital, London

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang progresibong sakit na hindi kilalang pinanggalingan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagkakapilat, pagpapalit ng malusog na tissue ng baga na may hindi maiiwasang pangwakas, kakulangan sa baga.

Sa aming artikulo ngayon, pag-uusapan natin ang tungkol sa idiopathic pulmonary fibrosis, ang diagnosis at paggamot nito, pati na rin ang mga prospect para sa paglaban sa sakit.

Si Dr. Toby Maher ay isang Research Fellow sa National Institute for Medical Research sa UK at Consultant Physician sa Royal Brompton Hospital (London). Lecturer sa Imperial College London.

Si Dr. Maher ay isang espesyalista sa interstitial lung disease at sarcoidosis.

Kasama sa kanyang mga interes sa pananaliksik ang pagbuo ng mga bagong biomarker para sa mga sakit sa baga, mga klinikal na pagsubok ng mga bagong gamot, at ang pag-aaral ng pathogenesis ng idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

Dati, si Dr. Maher ay Editor-in-Chief ng Respirology at Editor ng PLOS One. Siya ay nasa lupon ng mga editor ng prestihiyosong journal na Lancet Respiratory Medicine. May-akda ng higit sa daan-daang mga artikulo at publikasyon.

- Dr. Maher, ano ang idiopathic pulmonary fibrosis?

- Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isang malubhang nakamamatay na sakit na nakakaapekto sa 3 milyong tao sa buong mundo.

Bagama't ang pulmonary fibrosis ay pumapatay ng mas maraming tao bawat taon kaysa sa ilang uri ng kanser, ang sakit ay madalas na napapansin kahit ng mga manggagamot, at ang mga siyentipiko ay nakakagulat na kakaunti ang nalalaman tungkol sa IPF.

Sa IFL, nangyayari ang unti-unting pagkakapilat, at bumababa ang pagpapaandar ng gas exchange ng mga baga. Habang umuunlad ang sakit, ang mga organ at tisyu ay tumatanggap ng mas kaunting oxygen, at nagkakaroon ng pagkabigo sa paghinga.

Kung sa una ay may igsi ng paghinga lamang sa panahon ng pagsusumikap, pagkatapos ay sa paglipas ng panahon, ang buhay ng mga pasyente na may IFL ay nagiging isang pang-araw-araw na pakikibaka. Kahit na ang pinakasimpleng mga bagay, tulad ng pagligo o pagbibihis, ay nangangailangan ng higit sa tao na pagsisikap mula sa kanila.

Ang rate ng pag-unlad ng IFL ay hindi pareho. Sa karaniwan, bawat taon, 1 sa 20 pasyente ang nakakaranas ng isang sakuna na paglala ng sakit. Ang mga episode ng exacerbation ay nangangailangan ng ospital at masinsinang paggamot: sa 50% ng mga kaso ng exacerbation, pinapatay ng IFL ang mga pasyente sa loob ng 30 araw.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa idiopathic pulmonary fibrosis ay mahirap. Ang average na pag-asa sa buhay na walang paggamot ay 2-3 taon mula sa oras ng diagnosis. Ang limang taong kaligtasan ay hindi hihigit sa 20%; ang figure na ito ay maihahambing sa lung adenocarcinoma.

- Nagpapabuti ba ang maagang pagsusuri ng IFL sa pagbabala?

- Sa katunayan, ang maagang tumpak na diagnosis ng idiopathic pulmonary fibrosis ay napakahalaga: ang mga pasyente ay tumatanggap ng sapat na paggamot sa isang napapanahong paraan at nagpapanatili ng mataas na kalidad ng buhay nang mas matagal.

Sa kasamaang palad, ang pagkakatulad ng mga sintomas ng IFL at iba pang mas karaniwang mga sakit sa baga (hika, COPD) ay nagpapahirap sa pagsusuri. Sa kalahati ng mga kaso ng IFL, ang mga pasyente sa una ay maling natukoy.

Bilang resulta, ang average na oras sa pagitan ng pagsisimula ng mga unang sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis at ang diagnosis ng IPF ay nasa pagkakasunud-sunod ng 1-2 taon.

Dalawang nasayang na taon!

Sa lahat ng oras na ito, ang mga pasyente ay hindi matagumpay na nakikipagpunyagi sa isang hindi umiiral na sakit hanggang sa lumiko sila sa isang espesyal na sentro kung saan may karanasan sa pag-diagnose ng mga interstitial na sakit sa baga.

Ang mabilis na pag-access sa mga naturang sentro at espesyalista ay kritikal para sa tumpak na diagnosis at maagang pagsisimula ng tamang medikal na paggamot para sa IPF.

Dapat nating maunawaan na ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang sakit na walang lunas, kaya ang mga psychologist ay kinakailangan upang malutas ang mga emosyonal na problema na lumitaw pagkatapos marinig ang diagnosis.

Ang pinakabagong pandaigdigang survey sa idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) na inilathala ni Boehringer Ingelheim ay natagpuan na 49% ng mga pasyente ang nakakaranas ng "pagkabalisa" at 45% "takot" pagkatapos ng diagnosis. Ang kanilang mga damdamin ay maaaring makaimpluwensya sa mga desisyon sa buhay, kaya kailangan ng propesyonal na tulong para sa mga naturang pasyente.

Ano ang paggamot para sa idiopathic pulmonary fibrosis? Paano makatutulong ang modernong gamot sa mga pasyente kung ang IFL ay hindi magagamot?

- Bagama't walang lunas para sa pulmonary fibrosis, ang iba't ibang opsyon ay inaalok upang mapabagal ang IPF, mapawi ang mga sintomas, at mapabuti ang kalidad ng buhay.

Kabilang dito ang antifibrotics, oxygen, antitussives at bronchodilators, rehabilitation interventions, at end-of-life palliative care.

Hanggang kamakailan, ang mga bagong gamot para sa paggamot ng IPF ay hindi lumitaw. Nagbago ito sa pagpapakilala ng mga antifibrotic na gamot na pirfenidone at nintedanib sa US at EU. Ang mga gamot na ito ay maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng sakit.

Ang mga opsyon na hindi gamot ay nakakatulong na mapabuti ang kagalingan at kalidad ng buhay ng mga pasyente. Ang pulmonary rehabilitation program ay binuo sa paligid ng ehersisyo at kasama ang isang buong pangkat ng mga dalubhasang espesyalista, mga physiotherapist.

Bilang karagdagan sa pagpapabuti ng pisikal na fitness at pagpaparaya sa ehersisyo, ipinapaalam namin sa mga pasyente kung paano mamuhay kasama ang IFL, kung ano ang maaari at hindi maaaring gawin, at sinusuportahan sila sa mahihirap na oras.

Kinumpirma ng ilang malalaking pag-aaral na ang rehabilitasyon ng baga ay nakakamit ang mga layunin nito at nagbibigay-daan sa mga pasyente na mamuhay ng mas kasiya-siyang buhay.

Gaya ng sinabi ko, 1 sa 20 pasyente na may IFL taun-taon ay may matinding paglala ng mga sintomas, na humahantong sa isang kama sa ospital. Sa kasalukuyan, walang maaasahang mga opsyon sa therapeutic na makabuluhang nagpapabuti sa mga resulta sa mga naturang krisis (karaniwan kaming nagbibigay ng corticosteroids at antibiotics).

- Paano mo nakikita ang hinaharap ng paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis?

- Sa nakalipas na dalawang taon, ang agham ay gumawa ng mahusay na pag-unlad sa pag-unawa sa pathogenesis, klinikal na presentasyon, at mga promising target para sa paggamot ng IPF.

Umaasa ako na ang hinaharap ay magdadala ng mabuting balita sa milyun-milyong pasyente at kanilang mga pamilya.

Pinakamahalaga, mayroong lumalaking kamalayan sa kahalagahan ng maagang pagsusuri at paggamot ng pulmonary fibrosis. Ang mga bagong dalubhasang sentro ay nililikha, isang bagong henerasyon ng mga doktor na nauunawaan ang mga salimuot ng IFL ay nag-aaral. Sa maraming bansa, nabuo ang isang maayos na sistema ng pangangalaga para sa gayong mga pasyente.

Napagtanto mismo ng mga pasyente ang mga positibong pagbabago at ang kahalagahan ng siyentipikong pananaliksik.

Ang parehong Boehringer Ingelheim na pandaigdigang survey ay nagpapakita na 20% ng mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay patuloy na nabubuhay sa pag-asa ng mga pagsulong sa hinaharap sa paglaban sa kanilang sakit. Sa katunayan, ang pagpopondo sa pananaliksik ay unti-unting tumataas, at ang tagumpay ng patakarang ito ay nakikita na ngayon.

Ngayon, ang mga klinikal na pagsubok ng mga bagong gamot ay isinasagawa sa lahat ng dako, na nag-aalok ng kamay ng pag-asa sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman. Mayroon kaming ilang patuloy at nakaplanong pagsubok: mga bagong gamot, kumbinasyon ng mga kilalang gamot na, diagnostic at therapeutic biomarker.

: Master ng Parmasya at Propesyonal na Tagasalin ng Medikal

Ang idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isa sa mga pinakakaraniwang sakit sa IIP. Ang larawan ng IPF noong 1960 ay inilarawan ni Scadding, at ipinakilala rin niya ang terminong "fibrosing alveolitis" sa unang pagkakataon. Posible na ang pinakaunang paglalarawan ng IPF ay kabilang kay Rindfleisch, na inilarawan noong 1897 "cystic cirrhosis of the lungs" - isang sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot at kulubot ng parenchyma ng baga at ang pagbuo ng isang "honeycomb lung".

Ang ATS/ERS International Conciliation Document (2000) ay nagmumungkahi ng mga sumusunod kahulugan ng ILF: Ang IPF ay isang partikular na anyo ng talamak na interstitial fibrosing pneumonia na limitado sa mga baga at nauugnay sa histological pattern ng ordinaryong interstitial pneumonia sa surgical (thoracoscopic o open) lung biopsy.

Sa ating bansa, ang mga kasingkahulugan para sa IPF ay "idiopathic fibrosing alveolitis" (ELISA) at "cryptogenic fibrosing alveolitis", na naging mas karaniwan sa UK. Ang mga konsepto ng "idiopathic" at "cryptogenic", sa kabila ng isang bahagyang pagkakaiba sa semantiko, ay kasalukuyang itinuturing na magkasingkahulugan, na nagsasaad ng nakatagong, hindi malinaw na katangian ng sakit.

Ang ELISA (mga kasingkahulugan: Hamman-Rich disease o syndrome, Skedding syndrome, diffuse progressive interstitial pulmonary fibrosis, fibrous dysplasia ng baga, atbp.) ay isang kakaibang proseso ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa interstitial tissue ng mga baga, pamamaga at fibrosis ng ang pulmonary interstitium at air spaces, disorganization ng structural at functional units ng parenchyma, na humahantong sa pagbuo ng mga mahigpit na pagbabago sa baga, may kapansanan sa gas exchange.

Etiology hindi kilala. Kabilang sa mga posibleng etiological na kadahilanan ay paninigarilyo, ilang mga uri ng silicate dust. Ang viral na katangian ng sakit at genetic predisposition ay tinalakay.

Pathogenesis nananatiling hindi maliwanag. Ang pangunahing mekanismo ng pathogenetic na tumutukoy sa klinikal na larawan ay ang pagbuo ng alveolar-capillary block. Ang antas ng pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga at, nang naaayon, ang kalubhaan ng arterial hypoxemia, respiratory failure at ang kanilang mga klinikal na pagpapakita ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng kalubhaan nito.

Ang pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng alveolar-capillary membrane ay pangunahing nauugnay sa fibrosis ng interalveolar septa at ang pagkawala ng mga function ng paghinga ng alveolar epithelium dahil sa metaplasia nito sa kubiko. Gayunpaman, ang paglaban ng alveolar-capillary membrane sa gas exchange ay kalahati lamang ng kabuuang diffusion resistance. Ang pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng pagkasira ng perfusion, na dahil sa isang pagbawas sa contact surface ng alveolar air na may dugo ng alveolar capillaries at isang pagbawas sa oras ng pakikipag-ugnay. Ang mga mekanismong ito, pati na rin ang reflex vasoconstriction ng mga baga dahil sa endocapillary hypoxia, ay nag-aambag sa pagtaas ng presyon sa pulmonary artery (Euler-Liljestrand reflex) at ang pagbuo ng cor pulmonale. Ang proporsyon ng veno-arterial bypass ay medyo maliit - mga 6%.

Ipinapalagay na sa interstitial tissue ng mga baga, ang pagkasira ng collagen ay bumababa at ang synthesis nito sa pamamagitan ng fibroblast at alveolar macrophage ay tumataas. Ang pagtaas sa synthesis ng collagen ay pinadali ng pagtaas sa bilang ng mga indibidwal na subpopulasyon ng mga lymphocytes na tumutugon sa collagen ng tissue ng baga bilang isang dayuhang protina at gumagawa ng mga lymphokine na nagpapasigla sa pagbuo ng collagen. Mahalaga rin na bawasan ang produksyon ng "inhibitory factor" ng mga lymphocytes, na sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay pumipigil sa synthesis ng collagen. Maraming mga may-akda ang nag-uugnay sa Hamman-Rich syndrome sa mga sakit na autoimmune kung saan ang functional na aktibidad ng T-suppressors ay inhibited, na humahantong sa hyperproduction ng iba't ibang klase ng immunoglobulins ng B-lymphocytes. Ang mga antigen-antibody complex (CEC) na nabuo sa dugo ay idineposito sa mga dingding ng maliliit na daluyan ng baga. Ang pangunahing dahilan para sa pangmatagalang pananatili ng CIC ay isang depekto sa functional na aktibidad ng mga fragment ng IgG Fc. Sa ilalim ng impluwensya ng CEC, ang mga lysosomal fragment ng alveolar macrophage at neutrophils, ang pinsala sa tissue ng baga ay nangyayari, ang pampalapot ng interalveolar septa, ang pag-alis ng alveoli at mga capillary ng fibrous tissue.

Sa kasalukuyan, ang pinakakaakit-akit na hypothesis ay ang IPF ay isang "epithelial-fibroblastic" na sakit. Ayon sa modelong ito, ang kumplikadong pakikipag-ugnayan sa pagitan ng pinsala sa mga epithelial cells at mesenchymal cells ay humahantong sa dysregulation ng mga mekanismo ng pag-aayos na may labis na paggawa ng profibrotic cytokines, extracellular matrix, at may kapansanan na angiogenesis.

Pathological anatomy. Ang mga pagbabago sa histological sa tissue ng baga ay magkakaiba, na nakasalalay hindi lamang sa mga katangian ng proseso mismo sa isang partikular na pasyente, kundi pati na rin sa yugto (yugto) ng sakit.

Mayroong 5 degree ng mga pathomorphological na pagbabago sa tissue ng baga sa mga pasyente na may IPF:

degree ko: pamamaga ng interalveolar septa, cell infiltration, capillary tortuosity.

II degree: exudation ng serous-fibrous fluid (mayaman sa protina at nabahiran ng eosin) at cellular exudation sa alveoli, na nagreresulta sa obliteration ng alveolar space (intraalveolar fibrosis). Ang isa pang paraan ng pag-aayos ng alveolar exudate ay ang resorption nito sa interalveolar septa na may compaction at fibrosis ng huli. Ang parehong mga opsyon na ito ay maaaring magkasama.

III degree: paglahok sa proseso ng bronchioles na may pagbuo ng mga maliliit na cyst at ang pagkasira ng istraktura ng alveoli.

IV degree: ang normal na istraktura ng tissue ng baga ay ganap na nagambala, ang mga cystic cavities ay unti-unting tumaas.

V degree: ang pagbuo ng tinatawag na "honeycomb (o cellular) na baga." Ang mga cyst ay hanggang sa 1 cm ang lapad.

Mga klinikal na sintomas: kadalasang nangyayari ang ELISA sa hanay ng edad mula 40 hanggang 49 taon. Lalaki sa babae ratio 2:1

Walang mga pathognomonic, katangian lamang para sa ELISA, mga palatandaan ng sakit. Ang simula ay maaaring hindi mahahalata o nauugnay ng mga pasyente na may talamak na impeksyon sa paghinga, trangkaso, at ipinakikita ng paglitaw ng igsi ng paghinga na may katamtamang pisikal na pagsusumikap. Patuloy na progresibong dyspnea- isa sa mga pinaka katangian at permanenteng palatandaan ng ELISA. Minsan, bilang unang palatandaan ng sakit, ang mga pasyente ay napapansin ang isang ubo (tuyo o may kakaunting mucous plema), na pagkatapos ay sinamahan ng progresibong igsi ng paghinga. Habang lumalaki ang sakit, ang ubo ay maaaring tumindi at sinamahan ng sakit sa dibdib ng isang neurological na kalikasan. Ang karaniwang reklamo ay ang kawalan ng kakayahang huminga ng malalim.

Sa ilang mga pasyente, ang unang pagpapakita ng sakit ay maaaring isang pagtaas sa temperatura ng katawan hanggang sa 38-39 ° C, pagkatapos lamang mayroong igsi ng paghinga at ubo. Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nakakapansin ng panaka-nakang hemoptysis.

Ang isa sa mga palatandaan ng sakit, na nagpapahiwatig (kasama ang iba) ang pag-unlad ng proseso ng pathological sa mga baga, ay pagbaba ng timbang.

Arthralgia (kabilang ang paninigas ng mga kasukasuan sa umaga), pananakit ng kalamnan, pasulput-sulpot na pagtaas ng temperatura ng katawan sa subfebrile o febrile figure, Raynaud's syndrome ay sinusunod sa kalahati ng mga pasyente na may ELISA. Ang ganitong mataas na dalas ng magkasanib na pinsala ay isang karagdagang argumento para sa paglahok ng mga autoimmune disorder sa pathogenesis ng patolohiya na ito. Ang lahat ng mga pasyente ay may kahinaan at pagkapagod.

Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang cyanosis ng iba't ibang kalubhaan (mula sa acrocyanosis hanggang diffuse) ay nakakaakit ng pansin. Ang antas ng kalubhaan nito ay depende sa kalubhaan ng sakit. Sa mga unang yugto ng talamak na kurso ng sakit, ang cyanosis ay maaaring lumitaw lamang sa pisikal na pagsusumikap, ngunit habang lumalaki ang sakit, tumindi ito. Sa talamak na anyo ng sakit, ang sianosis ay isa sa mga unang palatandaan.

Sa mga pasyente, ang pagbabago sa mga phalanges ng kuko na nauugnay sa talamak na hypoxia (isang sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses") ay nakakaakit ng pansin. Ang rate ng pagbuo ng mga sintomas na ito ay depende sa aktibidad, tagal ng proseso ng pathological at ang kalubhaan ng respiratory failure.

Sa pagtambulin ng mga baga sa apektadong lugar, ang pagkapurol ng tono ng pagtambulin ay nabanggit (mas madalas ito ang mga mas mababang bahagi ng baga).

Sa auscultation, naririnig ang inspiratory crepitus (karaniwan ay sa taas ng paglanghap). Ang sound phenomenon na ito ay tinutukoy sa panitikan bilang "cellophane crackling". Kadalasan ito ay isang bilateral crepitus, ito ay mas mahusay na naririnig kasama ang posterior at gitnang mga linya ng axillary, pati na rin sa pagitan ng mga blades ng balikat. Ang Crepitus ay hindi palaging isang permanenteng sintomas ng ELISA. Sa talamak na anyo ng sakit, ang crepitus ay maaaring marinig kahit na may isang normal na x-ray na larawan, habang sa parehong oras ay maaaring hindi ito sa talamak na kurso at mga pagbabago sa x-ray; maaari itong mawala sa sapat na therapy.

Ang isang katangian ng auscultatory sign ng ELISA ay ang humina na vesicular breathing (pagpapaikli ng mga inspiratory at expiratory phase). Ang malupit na paghinga, tuyong paghinga ay maaaring mangyari kapag ang endobronchitis ay nakakabit. Sa pagkakaroon ng pulmonary hypertension, mayroong isang accent ng II tone sa ibabaw ng pulmonary artery.

Habang umuunlad ang sakit, lumilitaw ang mga palatandaan ng respiratory failure at cor pulmonale: nagkakalat na gray-ash cyanosis, accent II tone sa ibabaw ng pulmonary artery, tachycardia, gallop rhythm, pamamaga ng cervical veins, peripheral edema (lahat ng mga palatandaan ng right ventricular circulatory failure ay lumalabas ). Ang pagbaba sa timbang ng katawan ng mga pasyente hanggang sa pag-unlad ng cachexia ay isang katangian na tanda ng terminal stage ng IPF.

Pagkapagod at mababang antas ng oxygen sa dugo. Minsan ang pulmonary fibrosis ay sanhi ng mga sangkap mula sa panlabas na kapaligiran na maaaring makilala. Ngunit sa maraming mga kaso, ang sanhi ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag. Kung ang sanhi ng pulmonary fibrosis ay hindi alam, ang kondisyon ay tinatawag na idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), na dating tinatawag na idiopathic fibrosing alveolitis (IFA), ngunit ang terminong ito ay hindi na ginagamit.

Mga figure at katotohanan

• Ang mga malalaking pag-aaral sa saklaw at saklaw ng IPF ay hindi naisagawa.
• Mula sa IPF ay nagdurusa, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 2 hanggang 29 katao para sa bawat 100 libo ng populasyon.
• Hindi alam kung ang mga salik ng heograpiya, etniko, kultura, o lahi ay nakakaimpluwensya sa saklaw at saklaw ng IPF.
• Karamihan sa mga pasyenteng may IPF ay nagkakaroon ng mga sintomas tulad ng ubo at igsi ng paghinga sa pagitan ng edad na 50 at 70. Ang IPF ay hindi pangkaraniwan sa mga taong mas bata sa 50 taong gulang.
• Matagal nang pinaniniwalaan na ang IPF ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan, ngunit sa mga nakaraang taon ay may pagtaas sa saklaw ng IPF sa mga kababaihan.
• Sa ilang mga kaso, nabubuo ang IPF sa ilang tao mula sa parehong pamilya. Kapag nangyari ito, ang sakit ay tinatawag na familial pulmonary fibrosis. Ang katotohanan na ang pulmonary fibrosis ay minana kung minsan ay humantong sa maraming eksperto na maniwala na ang pagkakaroon ng ilang mga gene ay maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit.

Kailan Magpatingin sa Doktor

• Para sa tuyong ubo o hirap sa paghinga na hindi bumuti sa paglipas ng panahon.
• Kung may biglaang pagkasira sa kondisyon at paglala ng mga sintomas, dapat humingi kaagad ng tulong.

Diagnosis ng sakit

Ang isang doktor ay maaaring maghinala ng IPF batay sa mga sintomas tulad ng ubo at kahirapan sa paghinga. Ang mga pathological murmurs sa mga baga, na tinatawag na crepitus, ay maaaring marinig ng doktor sa sandali ng malalim na inspirasyon. Ang pasyente at ang dumadating na manggagamot ay maaaring mapansin ang isang pampalapot ng mga daliri sa pinakadulo at isang katangian na pagbabago sa kanilang hugis, ang tinatawag na drumsticks. Ang pagkakaroon ng mga palatandaang ito ay nagbibigay ng dahilan upang i-refer ang pasyente sa isang espesyalista sa baga.

Magsasagawa ang pulmonologist ng kumpletong pisikal na pagsusuri at maaaring mag-order ng ilang pagsusuri, tulad ng chest x-ray, pagsukat ng function ng baga (spirometry), o pagsukat ng mga antas ng oxygen sa dugo. Bilang karagdagan, ang high-resolution na computed tomography (HRCT) ng dibdib, isang echocardiogram (ultrasound ng puso), at kung minsan ay maaaring kailanganin ang isang biopsy sa baga.

Karaniwang ginagawa ang biopsy sa baga gamit ang video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) sa ilalim ng general anesthesia. Sa panahon ng pamamaraang ito, ang siruhano ay gumagawa ng dalawa o tatlong maliliit na butas sa dingding ng dibdib kung saan siya nagpasok ng isang video camera sa isang nababaluktot na base. Pinapayagan ka ng aparato na tumingin sa loob ng lukab ng dibdib at kumuha ng isang piraso ng tissue ng baga para sa pagsusuri.

Paggamot ng sakit

Matapos magawa ang diagnosis ng IPF, dapat na regular na bisitahin ng pasyente ang isang pulmonologist. Ang paggamot sa IPF ay pangunahing nagpapakilala, na naglalayong mapawi ang ubo at igsi ng paghinga. Dalawang bagong partikular na gamot para sa paggamot ng IPF, na nagpapabagal sa pag-unlad ng fibrosis, ay naaprubahan para gamitin sa Estados Unidos. Ang mga gamot na ito ay magagamit din sa Russia, bagaman, sa kasamaang-palad, ang halaga ng mga gamot ay napakataas.

Bago ang pagdating ng mga partikular na gamot para sa paggamot ng IPF, ang mga glucocorticosteroid hormones (corticosteroids) at immunosuppressants ay ginamit, ngunit hindi ito sapat na epektibo at nagdulot ng maraming hindi kanais-nais na epekto. Ginagamit din ang pulmonary rehabilitation, oxygen therapy, at paggamot ng pulmonary hypertension upang mapawi ang mga sintomas ng IPF at mga kaugnay na kondisyon.

Maraming mga espesyalista ang dapat na kasangkot sa trabaho kasama ang isang pasyente na may IPF: mga pulmonologist, mga therapist sa ehersisyo, mga espesyalista sa pangangalaga sa pampakalma, mga pisikal na therapist. Marami sa kanila ang nagsisimula pa lamang lumitaw sa ating bansa. Makipag-usap sa iyong tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan tungkol sa mga posibleng gamot at therapy na maaaring makatulong sa iyong partikular na kaso.

Paglipat ng baga para sa IPF

Ngayon, ang paglipat ng baga ay ang tanging paraan upang mapataas ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng may IPF. Ang transplant ay isang pangunahing operasyon ng operasyon na nangangailangan ng panghabambuhay na paggamot sa mga gamot na pumipigil sa immune system na tanggihan ang donor lung. Hindi lahat ng mga pasyente na may IPF ay karapat-dapat para sa transplant ng baga. Maaaring suriin ng dumadating na pulmonologist ang kondisyon upang maunawaan kung posible ang paglipat sa isang partikular na kaso. Ang pagsusuring ito ay maaaring tumagal ng ilang buwan, kaya maaaring ang doktor ay nagsasalita tungkol sa isang lung transplant bago lumala ang kondisyon.

Ang mga nangungunang institusyong nagsasagawa ng lung transplantation sa Russia ay ang Federal Research Center for Transplantology na pinangalanang N.N. akademiko V.I. Shumakov at NII SP im. N.V. Sklifosovsky.

Rehabilitasyon ng baga

Ang paglahok sa isang pulmonary rehabilitation program at paglahok sa mga grupo ng suporta ay kinakailangan upang matuto nang higit pa tungkol sa sakit at mga therapy. Ang mga programa sa rehabilitasyon ng baga ay maaaring magpasigla at mapabuti ang pangkalahatang tono ng katawan, bawasan ang igsi ng paghinga, magbigay ng mas mahusay na ideya ng paggamit ng IPF at oxygen, at magturo ng mga kasanayan sa pangangalaga sa sarili.

Ang saturation ng oxygen sa dugo ay dapat palaging mapanatili sa itaas ng 89%, kung ang tao ay nakaupo, naglalakad, nag-eehersisyo o natutulog. Ngunit habang lumalaki ang sakit, maaaring magbago ang pangangailangan para sa karagdagang oxygen. Samakatuwid, mahalagang regular na suriin ang nilalaman ng oxygen upang maunawaan kung gaano karaming oxygen ang sapat sa yugtong ito sa pahinga, habang nag-eehersisyo o habang natutulog.

Napakahalaga para sa mga naninigarilyo na talikuran ang ugali na ito. Ang usok ng tabako ay nagpapalala ng mga problema sa paghinga.

Mga hakbang sa pag-iingat

Sa isang talamak na sakit sa baga, napakahalaga na maiwasan ang mga sitwasyon kung saan maaari kang mahawaan ng SARS at trangkaso. Kailangan mong mabakunahan laban sa trangkaso bawat taon. Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente na may IPF ay nagkakaroon ng biglaang paglala ng kondisyon, ang dyspnea dahil sa IPF ay lumalala nang husto. Walang nakakaalam kung bakit nangyayari ang mga flare-up o kung aling mga pasyente ang mas malamang na magkaroon nito. Kung napansin mo ang biglaang paglala ng iyong igsi ng paghinga, makipag-ugnayan sa iyong healthcare provider o humingi ng emerhensiyang medikal na atensyon.

Pakikilahok sa mga klinikal na pagsubok para sa IPF

Kung interesado kang lumahok sa pananaliksik, tanungin ang iyong nagpapagamot na pulmonologist tungkol dito. Sa paglabas ng mga bagong paggamot, ang mga klinikal na pag-aaral ay isinasagawa upang maunawaan kung paano gumagana ang isang partikular na paggamot. Ang mga pag-aaral na ito ay maaari lamang isagawa sa mga boluntaryong dumaranas ng IPF. Makatuwirang malaman kung ang pagsasaliksik ng IPF ay isinasagawa sa alinman sa mga sentro ng pananaliksik na malapit sa iyong tinitirhan. Kahit na hindi mo nilalayon na maging kalahok sa pananaliksik, maaaring makatulong ang paghingi ng tulong mula sa isang center na dalubhasa sa IPF.

Noong 2017, ang unang Regional Center para sa Pag-diagnose ng mga Pasyente na may IPF ay binuksan sa Yekaterinburg.

Paano maghanda para sa isang pagbisita

Gumawa ng listahan ng iyong mga sintomas at tanong na gusto mong talakayin sa iyong doktor nang maaga. Mahalaga rin na tandaan (at isulat) ang sandaling una mong napansin ang mga sintomas at kung paano sila nagbago sa paglipas ng panahon. Mabuti kung ang iyong mga kamag-anak ay pupunta sa appointment upang tulungan kang magtanong ng mga karagdagang katanungan o tandaan ang mahalagang impormasyon.

Kung saan, dahil sa mga fibrotic na pagbabago (mga peklat) at mga seal sa tissue ng baga, ang normal na paggana ng mga baga ay nagambala. Habang lumalaki ang sakit, ang tissue ng baga ay nagiging mas maraming peklat, na humahantong sa pagbawas sa dami ng oxygen na pumapasok sa dugo.

Ang limang taong rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may IPF ay hindi lalampas sa 30%, at ang hitsura lamang ng antifibrotic therapy hindi pa matagal na ang nakalipas ay naging posible na pabagalin ang pag-unlad ng sakit at pahabain ang buhay ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, ang naturang therapy ay hindi magagamit sa bawat pasyente ng Russia: ito ay dahil sa mababang antas ng kamalayan tungkol sa sakit - kadalasan hindi lamang ang mga pasyente, kundi pati na rin ang mga medikal na espesyalista ay hindi alam tungkol dito. Ngayon sa Russia ilang daang mga kaso lamang ng sakit ang opisyal na nakarehistro, ngunit ayon sa mga eksperto, mayroong higit sa 10 libong mga naturang pasyente sa bansa.

Ang mga kahirapan sa pag-diagnose ng IPF ay dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ng sakit ay matatagpuan din sa iba pang mga sakit - ang mga pasyente ay mali ang diagnosis at inireseta ng therapy na hindi nagpapagaan sa kanilang kondisyon. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na may IPF ay hindi nakakatanggap ng paggamot sa oras.

"Ang diagnosis ng IPF ay talagang mahirap," sabi ni Alexander Averyanov, Direktor ng Research Institute of Pulmonology ng Federal Medical and Biological Agency ng Russia, Doctor of Medical Sciences, Propesor. - Sa isang banda, ang mga sintomas nito - tuyong ubo, igsi ng paghinga sa pagsusumikap at ingay sa baga sa panahon ng auscultation, nakapagpapaalaala sa langutngot ng cellophane - ay katangian ng maraming iba pang mga sakit sa paghinga at cardiovascular. Gayunpaman, dahil sa pambihira at kakulangan ng kaalaman sa sakit, karamihan sa mga therapist at maging sa mga pulmonologist ay walang sapat na karanasan sa pag-diagnose at paggamot sa sakit na ito. Bilang isang resulta, sa higit sa 50% ng mga kaso, ang mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis ay unang nasuri na may ganap na naiibang diagnosis: COPD, pagpalya ng puso - at iniresetang therapy na hindi nakakatulong at hindi makakatulong, at sa ilang mga kaso ay nakakapinsala pa. Mula sa sandaling pumunta ka sa doktor hanggang sa ang tamang diagnosis ay ginawa, sa karaniwan, higit sa isang taon ang lumipas, at sa panahong ito ay umuunlad ang sakit, ang mga fibrous na proseso sa baga ay tumataas, na nagpapahirap sa paghinga, na humahantong sa kapansanan at maagang pagkamatay.

Sa ilang mga kaso, hindi posible na gumawa ng tamang diagnosis sa buong buhay ng pasyente - humahantong ito sa katotohanan na ang sakit ay itinuturing na isang mas bihirang sakit kaysa sa aktwal na ito. Bilang resulta, ang pondong inilaan para sa paggamot ng mga pasyenteng may IPF ay hindi sapat upang magbigay ng mabisang therapy para sa lahat ng mga pasyente. Ang mga tradisyunal na pamamaraan sa paggamit ng glucocorticosteroids at cytostatics ay hindi nagbibigay ng inaasahang resulta, at ang mga makabagong gamot na talagang makakapagpahaba ng buhay ay hindi binabayaran ng estado.

Upang itaas ang kamalayan ng idiopathic pulmonary fibrosis at pangangalaga sa pasyente, mula ika-16 hanggang ika-23 ng Setyembre sa buong mundo, kabilang ang Russia, ang International IPF Week ay ginaganap. Interesado ang mga kinatawan ng medikal na komunidad at mga organisasyon ng pasyente na ipaalam sa pinakamaraming tao hangga't maaari ang mga sintomas ng sakit, panganib nito at posibleng paggamot. Ang napapanahong appointment ng therapy sa lalong madaling panahon pagkatapos ng diagnosis ay makakatulong na maiwasan ang mabilis na pag-unlad ng sakit at pahabain ang panahon ng aktibong buhay.

Ang mga lalaki ay dumaranas ng idiopathic pulmonary fibrosis nang mas madalas kaysa sa mga babae, at ang rate ng pagkamatay mula sa sakit na ito ay lumampas sa rate ng pagkamatay mula sa maraming uri ng kanser. Ang mga lalaking mahigit sa 60 taong gulang, mga naninigarilyo (at ang mga huminto) na may hitsura ng igsi ng paghinga at ubo, ay dapat makipag-ugnayan sa isang espesyal na sentro ng pulmonology para sa isang pagsusuri na hindi kasama ang IPF.