Pigmented abiotrophy. Paggamot ng retinal tapetoretinal abiotrophy na may pagpapanumbalik ng paningin. Mga sintomas ng pigmentary degeneration ng retina - mga uri ng retinal abiotrophy

Petsa: 03/25/2016

Mga komento: 0

Mga komento: 0

Ang abiotrophy ng retina ay isang pigment degeneration na minana at isang dystrophic na sakit na nakakaapekto sa panloob na mga istraktura ng shell ng organ ng paningin. Sa kasong ito, ang pangunahing sugat ay nahuhulog sa mga tungkod na matatagpuan sa retina. Ang abiotrophy ay napakabihirang. Ang sakit na ito ay nagtatapos sa kumpletong pagkabulag ng pasyente, iyon ay, ang tao ay nagiging may kapansanan sa paningin. Ang sakit na ito ay unang inilarawan noong 1857 sa ilalim ng pangalang "retinitis pigmentosa". Kasunod nito, ipinakita ang namamana nitong kalikasan - pinsala sa mga gene na responsable sa pagbibigay ng dugo at sustansya sa mata.

Mga sanhi ng sakit sa retina

Sa retina ng mata ay dalawang uri ng light-sensitive na mga istraktura - mga rod at cones, na tinatawag na dahil sa kanilang hitsura. Ang unang uri ng mga light wave receptor ay matatagpuan sa buong retina, ngunit mayroong higit pang mga rod sa peripheral zone ng mata, at ang kanilang bilang ay bumababa patungo sa gitna. Ang layunin ng mga bahaging ito ay magbigay ng itim at puting peripheral vision sa medyo mahinang liwanag.

Ang mga cone ay matatagpuan sa mga gitnang rehiyon ng retina at ang kanilang trabaho ay upang magbigay ng mataas na contrast na kulay na paningin. Kung ang ilang mga istruktura ng gene na responsable para sa normal na operasyon at supply ng dugo at nutrients sa retina ng mata ay nasira, pagkatapos ay ang pagkasira ng mga panlabas na layer nito ay magsisimula, kung saan matatagpuan ang mga rod at cone na ito. Ang pagkasira ng mga lamad ay nagsisimula mula sa paligid at napupunta sa gitna ng mata sa loob ng mga dekada.

Karaniwan, ang sugat ay sumasakop sa parehong mga mata nang sabay-sabay, at ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring makita na sa pagkabata. Ang mga naturang pasyente sa edad na 21 ay nawawalan ng kakayahang makakita ng normal. Sa pag-unlad ng sakit, maaaring mayroong iba't ibang mga pagpipilian, halimbawa, ang isang mata o isang segmental zone ng retina ay apektado.

Kung ang sakit ay lumitaw sa pagtanda, kung gayon ang isang tao ay maaaring magkaroon ng glaucoma, pag-ulap ng lens, pamamaga ng gitnang bahagi ng retina, o mga katarata.

Sa ilalim ng ilang mga kundisyon, ang mga apektadong selula ay maaaring bumagsak sa isang tumor, na isang malignant. Ang neoplasma na ito ay tinatawag na retinal melanoma. Mabilis na lumalaki ang tumor, na maaaring humantong sa pangangailangan para sa agarang operasyon, kung hindi man ay nanganganib na mawalan ng mata ang tao. Noong nakaraan, ang operasyon para sa retinal melanoma ay ang tanging paggamot. Samakatuwid, kadalasan ang isang tao ay naiwan na walang mata: ganap itong tinanggal upang maiwasan ang paglipat ng neoplasm sa kabilang mata. Sa kasalukuyang yugto ng pag-unlad ng gamot, ang pagkalat ng naturang tumor ay nakipaglaban sa mga pamamaraan ng radiosurgical (irradiation na may radioactive cobalt at iba pang mga elemento), na nagpapahintulot sa pasyente na i-save ang mga organo ng pangitain. Ngunit sa ganitong mga paraan ng pag-aalis ng melanoma, dapat gawin ang espesyal na pangangalaga na hindi makapinsala sa malusog na mga selula at tisyu sa retina. Samakatuwid, ang napapanahong pagsusuri ay partikular na kahalagahan. Sa mga unang yugto, mas madaling mapupuksa ang karamdamang ito kaysa sa isang advanced na estado ng sakit.

Bumalik sa index

Mga sintomas ng pigmentary degeneration sa retina

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pangunahing sintomas:

1. Ang pag-unlad ng hemeralopia ng isang tao - "night blindness". Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay bubuo dahil sa pinsala sa mga rod sa retina. Kasabay nito, nawawala ang oryentasyon ng mga pasyente sa mahinang liwanag at hindi makagalaw nang normal sa gabi at gabi. Ang ganitong sintomas ay maaaring nasa isang tao bago pa man lumitaw ang mga pangunahing palatandaan ng abiotrophy.
2. Ang pasyente ay mabilis na nagsisimulang lumala ang peripheral vision dahil sa progresibong pinsala sa mga rod sa direksyon mula sa mga panlabas na zone ng retina hanggang sa gitna nito. Kasabay nito, ang pagbaba sa zone ng peripheral vision ay nangyayari nang unti-unti, ngunit pagkatapos ay maaari itong maabot ang kumpletong pagkawala nito. Pagkatapos ay lumilitaw ang tinatawag na tunnel (tubular) vision, kapag ang isang maliit na zone ay nananatili sa gitna ng retina ng pasyente, na nakikita niya.
3. Sa isang huling yugto sa pagbuo ng abiotrophy, ang talas ng black-and-white at color vision ay bumababa nang husto. Ito ay dahil sa pinsala sa mga cone sa gitnang bahagi ng retina. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, ang tao ay nagiging bulag.
4. Sa panahon ng sakit, ang mga mata ng pasyente ay mabilis na napapagod.
5. Sa iba't ibang bahagi ng mata sa ilang mga punto ay may liwanag, na pumipigil sa isang tao na makakita ng normal.

Karamihan sa mga sintomas sa itaas ng sakit ay ganap na nahayag pagkatapos na ang pasyente ay umabot sa 20-30 taong gulang. Samakatuwid, sa mga unang palatandaan ng karamdaman, ang pasyente ay dapat dalhin sa isang institusyong medikal ng naaangkop na profile.

Bumalik sa index

Ang pangunahing paraan ng pag-diagnose ng sakit sa mata

Ang diagnosis ng sakit sa pagkabata at sa mga unang yugto ng pag-unlad nito ay medyo mahirap. Sa mga bata, ang pagpapasiya ng pagkakaroon ng abiotrophy ay posible lamang mula sa edad na anim at pataas. Sa panahong ito, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng "night blindness", na pumipigil sa bata mula sa tamang pag-navigate sa dapit-hapon o sa mas madilim na oras ng araw, kapag nasa isang madilim na silid.

Sa panahon ng pagsusuri sa pasyente, sinusuri ng mga doktor ang peripheral vision at visual acuity ng pasyente. Kasabay nito, ang fundus ng pasyente ay maingat na sinusuri, kung saan, sa iba't ibang yugto ng sakit, ang mga pagbabago sa katangian sa retina ay malinaw na ipinakita. Ang pinakakaraniwang pagbabago sa gayong panahon ay ang mga katawan ng buto, na mga zone ng dystrophic na pinsala at pagkasira ng mga light-sensitive na istruktura (mga rod at cone). Kasabay nito, ang pagpapaliit ng mga arterya na nagbibigay ng dugo sa retina at ang pagbabago sa kulay ng disc sa optic nerve (karaniwang nagiging maputla) ay malinaw na nakikita sa fundus.

Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, ang mga doktor ay nagsasagawa ng isang electrophysiological na pagsusuri, na nagbibigay ng layunin ng data sa paggana ng retina ng pasyente. Pagkatapos ay sinusuri ang kakayahan ng pasyente na mag-navigate sa isang madilim na silid. Kung may hinala sa posibleng pag-unlad ng abiotrophy sa isang tao o isang diagnosis ay ginawa, sinimulan ng mga doktor na suriin ang mga kamag-anak ng pasyente upang matukoy ang namamana na katangian ng sakit. Matapos makolekta ang lahat ng data, isang proseso ng paggamot ay inireseta, ang tagal nito ay depende sa kalubhaan ng sugat at sa edad ng pasyente.

Ang retinal pigment abiotrophy ay isang malubhang namamana na sakit sa mata. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkabulok at pagkasira ng mga receptor na responsable para sa pang-unawa ng liwanag. Ang isa pang pangalan para sa sakit ay retinitis pigmentosa. Ito ay isa sa mga pinaka-mapanganib na sakit sa mata. Sa ngayon, ang gamot ay walang sapat na epektibong pamamaraan ng paggamot sa naturang patolohiya. Ang sakit ay umuunlad at humahantong sa pagkabulag. Maiiwasan ba ang pagkawala ng paningin? Isasaalang-alang pa natin ang tanong na ito.

Mga sanhi

Ang sanhi ng retinal pigment abiotrophy ay mga genetic disorder. Ang sakit ay ipinadala sa maraming paraan:

• autosomal na nangingibabaw;
• autosomal recessive;
• X-linked recessive.

Nangangahulugan ito na ang patolohiya ay maaaring minana sa mga sumusunod na paraan:

• mula sa isa o dalawang maysakit na magulang;
• ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa ikalawa o ikatlong henerasyon;
• ang sakit ay maaaring mangyari sa mga lalaki na may kaugnayan sa isa't isa sa pamamagitan ng dugo.

Ito ay sinusunod sa parehong kasarian. Gayunpaman, ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang patolohiya ay madalas na minana sa isang recessive X-linked na paraan.

Ang agarang sanhi ng pigmented retinal abiotrophy ay isang paglabag sa mga gene na responsable para sa nutrisyon at suplay ng dugo ng mga photoreceptor. Bilang resulta, ang mga istrukturang ito ng mata ay sumasailalim sa mga degenerative na pagbabago.

Pathogenesis

Ang retina ay naglalaman ng mga espesyal na neuron na sensitibo sa liwanag. Tinatawag silang mga photoreceptor. Mayroong 2 uri ng naturang mga istraktura:

1. mga kono. Ang mga receptor na ito ay mahalaga para sa pang-araw na paningin dahil sila ay sensitibo lamang sa direktang pagkakalantad sa liwanag. Responsable sila para sa visual acuity sa magandang kondisyon ng pag-iilaw. Ang pagkatalo ng mga istrukturang ito ay humahantong sa pagkabulag kahit na sa araw.
2. Mga stick. Kailangan namin ang mga photoreceptor na ito upang makita at makilala ang mga bagay sa mababang kondisyon ng liwanag (halimbawa, sa gabi at sa gabi). Mas sensitibo sila sa liwanag kaysa sa mga cones. Ang pinsala sa mga pamalo ay humahantong sa isang pagkasira sa paningin ng takip-silim.

Sa pigmentary retinal abiotrophy, ang mga dystrophic na pagbabago ay unang nangyayari sa mga rod. Nagsisimula sila mula sa paligid, at pagkatapos ay umabot sa gitna ng mata. Sa mga huling yugto ng sakit, ang mga cones ay apektado. Una, ang pangitain sa gabi ng isang tao ay lumala, at pagkatapos ay ang pasyente ay nagsisimulang makilala ang mga bagay nang hindi maganda kahit na sa araw. Ang sakit ay humahantong sa kumpletong pagkabulag.

Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit

Ayon sa ICD-10, ang retinal pigment abiotrophy ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na pinagsama sa ilalim ng code H35 (Iba pang mga sakit ng retina). Ang buong code ng patolohiya ay H35.5. Kasama sa grupong ito ang lahat ng namamana na retinal dystrophies, lalo na, retinitis pigmentosa.

Mga sintomas

Ang unang senyales ng sakit ay malabong paningin sa mahinang liwanag. Nagiging mahirap para sa isang tao na makilala ang mga bagay sa gabi. Ito ay isang maagang sintomas ng patolohiya, na maaaring mangyari nang matagal bago ang binibigkas na mga palatandaan ng kapansanan sa paningin.

Kadalasan, iniuugnay ng mga pasyente ang paghahayag na ito sa "pagkabulag sa gabi" (avitaminosis A). Gayunpaman, sa kasong ito, ito ay bunga ng pinsala sa mga baras ng retina. Ang pasyente ay nagkakaroon ng matinding pagkapagod sa mata, pag-atake ng sakit ng ulo at isang pandamdam ng pagkislap ng liwanag sa harap ng mga mata.

Pagkatapos ay lumalala ang peripheral vision ng pasyente. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pinsala sa mga rod ay nagsisimula mula sa paligid. Nakikita ng isang tao ang mundo sa paligid niya na parang sa pamamagitan ng isang tubo. Ang mas maraming mga rod ay sumasailalim sa mga pathological na pagbabago, mas ang larangan ng pagtingin ay makitid. Sa kasong ito, lumalala ang pang-unawa ng pasyente sa mga kulay.

Ang yugtong ito ng patolohiya ay maaaring tumagal ng ilang dekada. Sa una, bahagyang nabawasan ang peripheral vision ng pasyente. Ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang isang tao ay makakakita lamang ng mga bagay sa isang maliit na lugar sa gitna ng mata.

Sa huli sa sakit, nagsisimula ang pinsala sa kono. Ang pangitain sa araw ay lumalala rin nang husto. Unti-unti, nagiging ganap na bulag ang tao.

Ang pigmentary abiotrophy ng retina ng parehong mga mata ay madalas na nabanggit. Sa kasong ito, ang mga unang palatandaan ng sakit ay sinusunod sa pagkabata, at sa edad na 20 ang pasyente ay maaaring mawala ang kanyang paningin. Kung ang isang tao ay may isang mata lamang o bahagi ng retina na apektado, ang sakit ay lumalaki nang mas mabagal.

Mga komplikasyon

Ang patolohiya na ito ay patuloy na umuunlad at humahantong sa kumpletong pagkawala ng paningin. Ang pagkabulag ay ang pinaka-mapanganib na kahihinatnan ng patolohiya na ito.

Kung ang mga unang palatandaan ng sakit ay nangyari sa pagtanda, ang retinitis pigmentosa ay maaaring makapukaw ng glaucoma at katarata. Bilang karagdagan, ang patolohiya ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng macular degeneration ng retina. Ang sakit na ito ay sinamahan ng pagkasayang ng macula ng mga mata.

Ang patolohiya ay maaaring humantong sa isang malignant na tumor (melanoma) ng retina. Ang komplikasyon na ito ay sinusunod sa mga bihirang kaso, ngunit ito ay lubhang mapanganib. Ang melanoma ay nangangailangan ng operasyon upang alisin ang mata.

Mga anyo ng sakit

Ang pag-unlad ng patolohiya ay higit sa lahat ay nakasalalay sa uri ng mana ng sakit. Ang mga ophthalmologist ay nakikilala ang mga sumusunod na anyo ng retinal pigment abiotrophy:

1. Autosomal na nangingibabaw. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng mga katarata.
2. Maagang autosomal recessive. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw sa pagkabata. Ang patolohiya ay mabilis na umuunlad, ang pasyente ay mabilis na nawawalan ng paningin.
3. Late autosomal recessive. Ang mga unang sintomas ng patolohiya ay nangyayari sa edad na mga 30 taon. Ang sakit ay sinamahan ng malubhang pagkawala ng paningin, ngunit dahan-dahang umuunlad.
4. Naka-link sa X chromosome. Ang ganitong uri ng patolohiya ay ang pinakamahirap. Ang pagkawala ng paningin ay bubuo nang napakabilis.

Mga diagnostic

Ang retinitis pigmentosa ay ginagamot ng isang ophthalmologist. Ang pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na pagsusuri:

1. Dark adaptation test. Sa tulong ng isang espesyal na aparato, ang sensitivity ng mata sa maliwanag at madilim na liwanag ay naitala.
2. Pagsukat ng mga patlang ng view. Sa tulong ng perimeter ng Goldman, natutukoy ang mga hangganan ng lateral vision.
3. Pagsusuri ng fundus. Sa patolohiya, ang mga tiyak na deposito, mga pagbabago sa ulo ng optic nerve at vasoconstriction ay kapansin-pansin sa retina.
4. Pagsubok sa pagiging sensitibo ng contrast. Ang pasyente ay ipinapakita ang mga card na may mga titik o numero ng iba't ibang kulay sa isang itim na background. Sa retinitis pigmentosa, kadalasang nahihirapan ang pasyente na makilala ang mga asul na lilim.
5. Electroretinography. Sa tulong ng isang espesyal na aparato, ang functional na estado ng retina ay pinag-aralan kapag nakalantad sa liwanag.

Ang pagsusuri sa genetiko ay tumutulong upang maitatag ang etiology ng sakit. Gayunpaman, ang naturang pagsubok ay hindi isinasagawa sa lahat ng mga laboratoryo. Ito ay isang masalimuot at malawak na pag-aaral. Sa katunayan, maraming mga gene ang responsable para sa nutrisyon at suplay ng dugo ng retina. Ang pagkilala sa mga mutasyon sa bawat isa sa kanila ay isang medyo matrabahong gawain.

Konserbatibong paggamot

Ang mga epektibong pamamaraan ng paggamot ng retinal pigment abiotrophy ay hindi pa binuo. Imposibleng ihinto ang proseso ng pagkasira ng mga photoreceptor. Ang modernong ophthalmology ay maaari lamang makapagpabagal sa pag-unlad ng sakit.

Ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na may retinol (bitamina A). Nakakatulong ito upang medyo pabagalin ang proseso ng pagkasira ng paningin sa takip-silim.

Kasama rin sa konserbatibong paggamot ng pigmented retinal abiotrophy ang paggamit ng mga biogenic stimulant upang mapabuti ang suplay ng dugo sa mga tisyu ng mata. Ito ay mga patak na "Taufon", "Retinalamin" at isang gamot para sa iniksyon sa lugar ng mata na "Mildronate".

Pagpapalakas ng sclera gamit ang biomaterial

Sa kasalukuyan, binuo ng mga siyentipikong Ruso ang biomaterial na Alloplant. Sa retinal pigment abiotrophy, ginagamit ito upang maibalik ang normal na suplay ng dugo sa mga tisyu ng mata. Ito ay isang biological tissue na itinuturok sa mata. Bilang resulta, ang sclera ay pinalakas at ang nutrisyon ng mga photoreceptor ay napabuti. Ang materyal ay nag-ugat nang maayos at nakakatulong upang makabuluhang pabagalin ang pag-unlad ng sakit.

Paggamot sa ibang bansa

Ang mga pasyente ay madalas na nagtatanong tungkol sa paggamot ng retinitis pigmentosa sa Germany. Ito ay isa sa mga bansa kung saan ginagamit ang pinakabagong mga paraan ng therapy para sa sakit na ito. Sa paunang yugto, ang detalyadong genetic diagnostics ay isinasagawa sa mga klinika ng Aleman. Kinakailangang matukoy ang uri ng mutation sa bawat gene. Pagkatapos, gamit ang electroretinography, ang antas ng pinsala sa mga rod at cones ay tinutukoy.

Depende sa mga resulta ng diagnosis, ang paggamot ay inireseta. Kung ang sakit ay hindi nauugnay sa isang mutation ng ABCA4 gene, kung gayon ang mga pasyente ay inireseta ng mataas na dosis ng bitamina A. Ang therapy sa droga ay pupunan ng mga sesyon sa isang silid ng presyon na puno ng oxygen.

Ang mga makabagong pamamaraan ng paggamot ng retinal pigmentary abiotrophy ay inilalapat. Kung ang antas ng pinsala sa mata ay umabot sa yugto ng pagkawala ng paningin sa isang pasyente, pagkatapos ay isinasagawa ang isang operasyon upang i-transplant ang isang artipisyal na retina. Ang graft na ito ay isang prosthesis na tinusok ng maraming electrodes. Ginagaya nila ang mga photoreceptor ng mata. Ang mga electrodes ay nagpapadala ng mga impulses sa utak sa pamamagitan ng optic nerve.

Siyempre, ang gayong prosthesis ay hindi maaaring ganap na mapapalitan ang tunay na retina. Pagkatapos ng lahat, naglalaman lamang ito ng libu-libong mga electrodes, habang ang mata ng tao ay nilagyan ng milyun-milyong photoreceptor. Gayunpaman, pagkatapos ng pagtatanim, ang isang tao ay maaaring makilala ang mga contour ng mga bagay, pati na rin ang maliwanag na puti at madilim na mga tono.

Ang gene therapy na may mga retinal stem cell ay isinasagawa. Ang pamamaraang ito ng paggamot ay eksperimental pa rin. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang naturang therapy ay nagtataguyod ng pagbabagong-buhay ng mga photoreceptor. Gayunpaman, bago ang paggamot, kinakailangan na magsagawa ng masusing pagsusuri sa pasyente at gumawa ng pagsubok na pagtatanim, dahil ang mga stem cell ay hindi ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente.

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay hindi kanais-nais. Imposibleng ihinto ang mga pathological na pagbabago sa retina. Ang modernong ophthalmology ay maaari lamang pabagalin ang proseso ng pagkawala ng paningin.

Tulad ng nabanggit na, ang rate ng pag-unlad ng sakit ay maaaring depende sa iba't ibang dahilan. Ang retinitis pigmentosa ay mabilis na umuunlad, na nakukuha sa pamamagitan ng X chromosome, pati na rin ang isang maagang autosomal recessive form. Kung ang pasyente ay may sugat ng isang mata lamang o bahagi ng retina, pagkatapos ay dahan-dahang bubuo ang proseso ng pathological.

Pag-iwas

Sa ngayon, walang mga pamamaraan na binuo para sa pag-iwas sa retinitis pigmentosa. Ang patolohiya na ito ay namamana, at ang modernong gamot ay hindi makakaapekto sa mga sakit sa gene. Samakatuwid, mahalagang kilalanin ang mga unang palatandaan ng patolohiya sa oras.

Kung ang pangitain ng takip-silim ng pasyente ay lumala, kung gayon ang gayong sintomas ay hindi dapat maiugnay sa beriberi. Ito ay maaaring senyales ng isang mas mapanganib na sakit. Sa kaso ng anumang pagkasira sa paningin, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa isang ophthalmologist. Makakatulong ito na mapabagal ang pagbuo ng retinitis pigmentosa.

Ang abiotrophy ng retina ay isang pagkabulok na mayroong pigmentary character. Maaari itong maging isang tunay na karamdaman at namamana. Ang pangunahing sugat ay darating sa mga tungkod, na matatagpuan sa retina.

Ang abotrophy ng retina ay isang sakit na minana

Ang sakit ay medyo bihira, ngunit kung ito ay nangyari, kung gayon ang pagkabulag ay maaari ding mangyari. Ito ay unang natuklasan noong 1857. Pagkatapos ng pag-aaral, naging malinaw na ang pinsala sa mga gene na magiging responsable sa pagbibigay ng dugo sa iyong mata ay maaaring maging sanhi nito.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Dalawang uri ng light-sensitive na istruktura ang makikita sa retina. Kabilang dito ang mga tungkod at cones, na may ganoong pangalan dahil sa kanilang hitsura. Sa karamihan ng mga kaso, maaaring takpan ng sugat ang magkabilang mata nang sabay-sabay. Karamihan sa mga pasyente sa edad na 21 ay maaaring mawalan ng paningin. Minsan isang mata lang o segmental zone ang maaari ding maapektuhan.

Pagsusuri ng paningin para sa abiotrophy

Kung ang karamdaman na ito ay nagsisimulang magpakita mismo sa pagtanda, pagkatapos ay glaucoma o maaaring umunlad. Kung ang pigmentary degeneration ng retina ay nangyayari, kung gayon ang isang tumor na may malignant na kalikasan ay maaaring mangyari. Ang tumor ay lalago nang mabilis at samakatuwid ay kailangan ang operasyon.

Pinapayagan ka ng modernong gamot na mapupuksa ang problema sa maraming yugto. Maraming mga espesyalista ang lumalaban sa sakit salamat sa mga pamamaraan ng radiosurgical. Ang abiotrophy ng retina ng paggamot sa mata na may mga radio wave ay dapat na maingat na isagawa upang hindi makapinsala sa mga selula ng mata.

Ang mga pangunahing sintomas ng pigmentary degeneration sa mata

Bago ang paggamot, kinakailangan na magsagawa ng mga modernong diagnostic. Kung ang sakit ay may paunang yugto, kung gayon mas madaling mapupuksa ito.

Mga sintomas ng pigmentary degeneration

Kung mayroon kang retinal pigment abiotrophy, pagkatapos ay tandaan na magkakaroon ng mga katangian na palatandaan para sa sakit:

1. Mabilis na pag-unlad ng hemeralopia. Ang sintomas na ito ay tinatawag ding "night blindness". Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring mangyari dahil sa pinsala sa mga rod na matatagpuan sa retina. Ang isang katulad na sintomas ay maaari ding mangyari nang matagal bago ang paglitaw ng retinal tapetoretinal abiotrophy.
2. Ang pasyente ay maaaring magsimulang mabilis na lumala ang peripheral vision. Ito ay kadalasang dahil sa progresibong pinsala sa eyeballs.
3. Sa mas huling yugto, ang isang makabuluhang pagbaba sa katalinuhan ng black-and-white at color vision ay maaaring mangyari. Sa isang makabuluhang pag-unlad ng sakit, ang isang tao ay maaaring mabulag lamang.
4. Mabilis na mapagod ang mga mata.

Karamihan sa mga sintomas na aming ipinahiwatig ay maaaring lumitaw pagkatapos ng 20-30 taon. Iyon ang dahilan kung bakit kung napansin mo ang mga unang palatandaan, dapat kang magsagawa ng mabilis na paggamot.

Teknikal na diagnostic

Maaaring mahirap i-diagnose sa mga unang yugto. Posible upang matukoy ang pagkakaroon ng abiotrophy pagkatapos lamang ng 6 na taon. Sa panahong ito maaaring mangyari ang sintomas ng "night blindness". Sa panahon ng pagsusuri, susuriin ng mga espesyalista ang peripheral vision. Gayundin, susuriin ng mga doktor ang fundus, dahil doon ay kapansin-pansin ang pagbabago sa retina. Higit sa lahat, ang mga katawan ng buto na nakakaapekto sa mga zone ng dystrophic lesyon ay sasailalim sa mga pagbabago.

Para maging tama ang diagnosis, kinakailangan ding magsagawa ng electrophysiological examination, na maaaring magbigay ng ganap na layunin ng data. Pagkatapos ay susuriin ang kakayahan ng pasyente na nasa ganap na kadiliman. Pagkatapos lamang makolekta ang lahat ng kinakailangang data ay gagawin ang isang diagnosis.

Paggamot

Kung mayroon kang retinitis pigmentosa, ang paggamot sa kasong ito ay magiging imposible. Ngayon ay walang paraan na makakatulong sa pag-alis ng sakit na ito. Sa ngayon, maaari lamang pabagalin ng gamot ang pag-unlad sa pamamagitan ng paggamit ng mga espesyal na bitamina at gamot.

Bilang karagdagan sa mga tablet, maaari ding gumamit ng mga patak, na kinabibilangan ng "" at iba pang mga regulator na magkakaroon ng peptide base. Ngayon, upang labanan ang mga naturang sakit, maaari ding gamitin ang mga physiotherapeutic na pamamaraan, na nagbibigay-daan sa iyo upang kapansin-pansing mapataas ang daloy ng dugo sa eyeball. Kung nais mong magsagawa ng pag-iwas sa bahay, maaari mo ring gamitin. Makikita mo ang mga basong ito sa larawan sa ibaba.

Mga baso ng Sidorenko para sa pag-iwas sa abiotrophy sa bahay

Ang gamot ay hindi tumitigil at samakatuwid ay hindi na kailangang mabalisa. Ang mga doktor ay patuloy na nag-aaral at nag-aaplay ng mga bagong pamamaraan at samakatuwid inaasahan namin na ang mga makabuluhang resulta ay makikita sa malapit na hinaharap. Ang mga pamamaraan na dating ginamit ay itinuturing na masama, dahil maaari lamang nilang maantala ang pag-unlad sa isang tiyak na oras. Ngayon, salamat sa paggamit ng mga modernong pamamaraan, posible hindi lamang upang ihinto ang sakit, kundi pati na rin upang makamit ang isang makabuluhang pagpapabuti sa pangitain.

Sa panahon ng pamamaraan, tandaan na ang naturang proseso ay itinuturing na medyo mahaba at matrabaho. Ang buong proseso ng paggamot ay dapat isagawa lamang sa ilalim ng atensyon ng mga espesyalista. Ang mga doktor ay dapat magkaroon ng malaking karanasan sa pagsasagawa ng naturang paggamot.

Hereditary dystrophic pathology, kung saan mayroong isang nangingibabaw na pinsala sa mga rod ng retina. Ito ay medyo bihira. Ang unang pagbanggit ng mga sintomas ng sakit ay lumitaw sa medikal na literatura noong 1857. Ang mga pagpapakita ng sakit ay inilarawan ni Donders sa ilalim ng pangalang "retinitis pigmentosa". Dagdag pa, ito ay naging kilala bilang "rod-cone dystrophy", dahil sa sakit na ito sila ay higit na apektado.

Kasunod nito, natagpuan na sa mga huling yugto ng pag-unlad ng sakit, ang pinsala sa mga cones ay nangyayari din. Sa huli, napagpasyahan na gamitin ang mas katanggap-tanggap na terminong "retinal pigment abiotrophy". Sinasalamin nito ang pinaka kakanyahan ng sakit nang mas detalyado.

Ang kakanyahan ng pinsala sa retina sa patolohiya

Ang retina ng mata (retina, o photosensitive membrane) ay binubuo ng dalawang uri ng mga receptor: mga rod at cone, na nakuha ang kanilang mga pangalan dahil sa kanilang hindi pangkaraniwang hugis. nakararami na matatagpuan sa gitnang zone ng retina. Nagbibigay ang mga ito hindi lamang ng mataas na visual acuity, kundi pati na rin sa paningin ng kulay. Ang mga rod, sa kabaligtaran, ay nakakalat sa buong ibabaw ng retina. Gayunpaman, mas marami ang mga ito sa periphery ng retina kaysa sa central zone nito. Ang pangunahing pag-andar ng mga rod ay upang magbigay ng peripheral at twilight vision (visual acuity sa mababang kondisyon ng liwanag).

Kapag ang ilang mga gene na responsable para sa nutrisyon at paggana ng retina ay nasira, ang panlabas na layer nito (ang isa kung saan matatagpuan ang mga rod at cone) ay unti-unting nasisira. Ang pagkasira ng retina ay nagsisimula sa periphery at unti-unting kumakalat sa gitnang zone ng retina. Ilang dekada na itong nangyayari.

Sa karamihan ng mga kaso, ang parehong mga mata ay pantay na apektado. Ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring makita na sa pagkabata. Sa kasamaang palad, ang sakit ay mabilis na umuunlad at sa edad na dalawampu't ang pasyente ay maaaring ganap na mawala ang kanyang kakayahang magtrabaho. Ngunit hindi lamang ito ang opsyon sa daloy.

May mga kaso kung saan isang mata lamang o isang hiwalay na sektor ng retina ang apektado. Minsan ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa mas huling edad. Ang mga pasyenteng dumaranas ng retinal pigmentary abiotrophy ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon, maagang opacification, o pag-unlad.

Mga sintomas ng retinitis pigmentosa

Ang abotrophy ng retina ay ipinapakita ng mga sumusunod na sintomas:

• "Night blindness" o hemeralopia. Ito ay nangyayari dahil sa ang katunayan na ang pinsala sa mga baras ng retina ay nangyayari. Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay halos hindi maka-navigate sa takip-silim o mababang liwanag. Ang unang pagpapakita ng sakit ay isang paglabag sa oryentasyon sa dilim. Maaaring lumitaw ito ng ilang taon bago ang mga unang pagpapakita na makikita sa retina.
• Progresibong pagbabago. May pinsala sa mga baras ng retina mula sa paligid hanggang sa gitna. Sa una, ang mga hangganan ng peripheral vision ay bababa nang hindi gaanong mahalaga, at sa kaso ng pag-unlad ng sakit, ito ay maaaring dumating sa isang kumpletong kawalan ng peripheral vision. Ito ay tinatawag na tubular o tunnel vision. Nangyayari ito kapag mayroon lamang isang maliit na isla sa gitna ng retina na nagbibigay ng visual function.
• Sa mga huling yugto ng sakit, bumababa ang visual acuity at color perception. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa yugtong ito ng pag-unlad ng proseso ng pathological, ang mga cones sa gitnang zone ng retina ay apektado. Sa patuloy na pag-unlad ng sakit, nangyayari ang kumpletong pagkawala ng paningin.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit

Sa panahon ng paunang pagsusuri, sinusuri ang visual acuity at peripheral vision. Gayundin, maingat na sinusuri ng doktor. Dito, depende sa kalubhaan ng mga pagbabago sa pathological, ang mga pagbabago sa katangian ng retina ng sakit na ito ay maaaring makita. Ang mga ito ay maaaring maging tulad ng mga pagpapakita ng retinal abiotrophy bilang mga katawan ng buto (mga lugar ng dystrophic na pagkasira ng mga selula ng receptor), pagpapaliit ng mga arterial vessel ng retina, at makabuluhang pagpaputi ng ulo ng optic nerve.

Upang linawin ang diagnosis, ang mga karagdagang pag-aaral ng electrophysiological ay isinasagawa. Sa kanilang tulong, maaari mong higit na masuri ang pag-andar ng retina. Sinusuri ng mga espesyal na pamamaraan ang kakayahan ng pasyente na umangkop sa dilim at mag-navigate sa isang madilim na silid.

Kung may hinala na mayroong retinal pigment abiotrophy o ang diagnosis na ito ay naitatag na, pagkatapos ay ipinapayong suriin ang mga direktang kamag-anak ng pasyente para sa layunin ng maagang pagsusuri ng sakit. Ito ay sumusunod mula sa katotohanan na ang retinal abiotrophy ay isang namamana na natukoy na sakit.

Paggamot ng retinal pigment abiotrophy

Sa kasamaang palad, walang tiyak na paggamot para sa retinitis pigmentosa na natagpuan hanggang sa kasalukuyan. Maaari mong ihinto ang pag-unlad ng sakit sa pamamagitan ng pagkuha ng mga bitamina, mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at nutrisyon ng retina. Ang isang grupo ng mga tinatawag na "peptide bioregulators" ay ginagamit din upang gamutin ang sakit. Pinapabuti nila ang nutrisyon at reparative na kakayahan ng retina.

Ang mga teknikal na kakayahan ng modernong gamot ay patuloy na tumataas. Sa kasalukuyan, may mga bagong ulat ng ilang ganap na bagong pang-eksperimentong direksyon sa medisina. Bumubuo sila ng isang pamamaraan para sa paggamot ng retinal pigment abiotrophy gamit ang genetic engineering, na nagpapahintulot sa iyo na ibalik ang mga nasirang gene. Ang mga pagtatangka ay ginawa upang ipakilala ang mga espesyal na elektronikong implant sa organ ng paningin, na kumikilos nang katulad sa retina ng mata at nagpapahintulot sa ganap na bulag na mga tao na higit pa o hindi gaanong malayang mag-navigate sa kalawakan at maglingkod sa kanilang sarili nang nakapag-iisa.

Mga klinika sa Moscow

Nasa ibaba ang TOP-3 ophthalmological clinic sa Moscow, kung saan maaari kang sumailalim sa diagnosis at paggamot ng retinitis pigmentosa.

Ang tapetoretinal retinal abiotrophy ay isang namamana na sakit na sinamahan ng retinal dystrophy. Sa kasong ito, ang rod photoreceptor apparatus ay pangunahing apektado. Ang patolohiya na ito ay hindi madalas na nangyayari.

Ang mga sintomas ng sakit ay inilarawan noon pang 1857 ni Dr. Doners. Tinawag niya itong sakit na retinitis pigmentosa. Nang maglaon, ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay pinag-aralan nang mas detalyado, at ang pangalan ng sakit ay binago sa pangunahing tapetoretinal dystrophy. Gayundin, ang sakit na ito ay tinatawag na rod-cone dystrophy, dahil sa mga unang yugto ng patolohiya ang rod apparatus ay apektado, at kalaunan ang pinsala sa mga cones ay sumali din. Ang pinakadetalyadong kakanyahan ng sakit ay sumasalamin sa terminong retinal pigmentary abiotrophy.

Mayroong dalawang uri ng mga photoreceptor sa light-sensitive na layer ng retina: cones at rods. Ang mga photoreceptor ay nakakuha ng gayong mga pangalan dahil sa kakaibang hugis ng mga selula. Sa gitnang zone ng retina, ang mga cone ay pangunahing matatagpuan, na responsable para sa malinaw at kulay na paningin. Ang mga rod ay pangunahing matatagpuan sa mga peripheral na rehiyon ng retina, ngunit ang isang maliit na bilang ng mga photoreceptor na ito ay naroroon din sa gitnang zone. Ang mga rod ay may pananagutan para sa peripheral vision, at tinutulungan din ang isang tao na mag-navigate sa mga kondisyon ng mababang liwanag.

Bilang resulta ng mutation ng isang bilang ng mga gene na nagbibigay ng normal na nutrisyon sa retina, pati na rin ang mahusay na paggana ng layer na ito, ang mga photoreceptor ay unti-unting nawasak. Ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa mga paligid na lugar, at pagkatapos ay unti-unting lumilipat sa gitna ng retina. Karaniwang tumatagal ng ilang dekada bago umunlad ang sakit.

Kadalasan mayroong bilateral na pinsala sa mata, habang ang mga sintomas ng sakit ay nagiging kapansin-pansin sa isang maagang edad. Sa paligid ng edad na dalawampu't, ang pagkawala ng paningin ay umuunlad, at ang mga pasyente ay kadalasang nawawalan ng kakayahang magtrabaho. Sa ilang mga kaso, hindi ang buong ibabaw ng retina ang apektado, ngunit isang hiwalay na sektor lamang nito. Minsan ang tapetoretinal retinal abiotrophy ay nagpapakita sa mas huling edad.

Ang mga pasyente na may ganitong patolohiya ay may mataas na panganib na magkaroon ng macular edema, glaucoma, at mga katarata.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng retinal tapetoretinal abiotrophy ay kinabibilangan ng:

• Hemeralopia, na sinamahan ng pagbawas sa paningin sa mga kondisyon ng hindi sapat na kakayahang makita. Ang pagkabulag sa gabi ay nauugnay sa pinsala sa rod photoreceptor apparatus. Ang pagbaba ng oryentasyon sa dilim ay isa sa mga unang palatandaan ng tapetoretinal abiotrophy. Ang sintomas na ito ay maaaring lumitaw nang mas maaga kaysa sa mga unang nakikitang pagbabago sa fundus.
• Ang progresibong pagkasira ng peripheral vision ay nauugnay din sa pinsala sa rod apparatus ng retina. Ang proseso ng pathological ay nagsisimula mula sa paligid at unti-unting kumakalat sa mga gitnang rehiyon. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa una, ang pagpapaliit ng mga visual field ay maaaring hindi kapansin-pansin, ngunit sa hinaharap, ang sakit ay maaaring humantong sa isang kumpletong kawalan ng peripheral vision. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang tubular (tunnel) vision. Kasabay nito, ang sentral na paningin lamang ang napanatili, at ang pasyente ay hindi maaaring mag-navigate sa espasyo.
• Ang pagkasira ng paningin ng kulay at pagbaba ng visual acuity ay nangyayari sa mga huling yugto ng tapetoretinal abiotrophy. Ang sintomas na ito ay nauugnay sa paglahok ng cone apparatus ng gitnang rehiyon sa proseso ng pathological. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, nangyayari ang kumpletong pagkabulag.

Mga diagnostic

Sa panahon ng pagsusuri sa ophthalmological, sinusuri ng doktor ang peripheral vision, visual acuity, at sinusuri ang fundus. Sa ophthalmoscopy, kadalasang posible na matukoy ang mga pagbabago sa katangian sa retina, na kinabibilangan ng mga katawan ng buto (mga lugar ng pagkabulok ng layer ng photoreceptor), makitid na mga arterya, at pamumula ng ulo ng optic nerve.

Upang linawin ang diagnosis, maaari kang magsagawa ng pag-aaral ng electrophysiological na nagbibigay-daan sa iyo upang mapagkakatiwalaan na masuri ang mga functional na tampok ng retina. Upang masuri ang madilim na pagbagay at oryentasyon ng pasyente sa mababang kondisyon ng liwanag, ginagamit ang mga espesyal na pamamaraan.

Kung ang tapetoretinal abiotrophy ay pinaghihinalaang, ang posibilidad ng isang namamana na etiology ng sakit ay tinasa. Upang gawin ito, ang susunod na kamag-anak ng pasyente ay sinusuri upang masuri ang mga palatandaan ng patolohiya sa kanila sa oras.

Paggamot

Sa ngayon, walang partikular na therapy para sa tapetoretinal abiotrophy ang nabuo. Upang ihinto ang pag-unlad ng dystrophy, maaari mong gamitin ang mga bitamina complex na nagpapabuti sa nutrisyon ng mga retinal cell. Ang mga bioregulator ng peptide na nakakaapekto sa suplay ng dugo sa mata ay inireseta din. Nagagawa nilang ibalik ang pag-andar ng retina.

Dahil sa patuloy na pag-unlad ng mga bagong pamamaraan ng paggamot, pana-panahong lumilitaw ang data sa mga eksperimentong diskarte. Upang labanan ang tapetoretinal abiotrophy, maaaring gamitin ang gene therapy upang maibalik ang mga nasirang bahagi ng genomic na materyal, mga elektronikong implant na pumapalit sa retina at nagpapahintulot sa kahit na mga bulag na mag-navigate nang maayos sa kalawakan.

Video ng aming espesyalista tungkol sa sakit