Sintomas ng sarcoidosis. Paano mabilis na makilala ang sarcoidosis ng mata: mga sintomas ng iba't ibang mga pagpapakita ng sakit Prognosis at paggamot

Salamat

Nagbibigay ang site ng impormasyon ng sanggunian para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang diagnosis at paggamot ng mga sakit ay dapat isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Ang lahat ng mga gamot ay may mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang payo ng eksperto!

Ano ang sarcoidosis?

Sarcoidosis ay isang bihirang systemic inflammatory disease, ang sanhi nito ay hindi pa malinaw. Ito ay kabilang sa tinatawag na granulomatosis, dahil. ang kakanyahan ng sakit na ito ay ang pagbuo ng mga akumulasyon ng mga nagpapaalab na selula sa iba't ibang organo. Ang ganitong mga kumpol ay tinatawag na granulomas, o nodules. Kadalasan, ang mga sarcoidosis granuloma ay matatagpuan sa mga baga, ngunit ang sakit ay maaari ring makaapekto sa iba pang mga organo.

Ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga kabataan at matatanda (hanggang 40 taong gulang) na mga tao. Sa mga matatanda at bata, halos hindi nangyayari ang sarcoidosis. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga hindi naninigarilyo nang mas madalas kaysa sa mga naninigarilyo.

Karamihan sa mga siyentipiko ay naniniwala na ang sarcoidosis ay nagreresulta mula sa isang kumbinasyon ng mga sanhi, na maaaring kabilang ang immunological, kapaligiran, at genetic na mga kadahilanan. Ang pananaw na ito ay sinusuportahan ng pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya ng sakit na ito.

Pag-uuri ng sarcoidosis ayon sa ICD

Ang International Classification of Diseases (ICD) ay kinategorya ang sarcoidosis sa klase III, lalo na ang "ilang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism." Ayon sa ICD, ang sarcoidosis ay may code D86, at ang mga varieties nito ay mula D86.0 hanggang D86.9.

Mga yugto ng sakit

Ang Sarcoidosis ng mga baga at intrathoracic lymph nodes (VLNU) ayon sa larawan ng x-ray ay nahahati sa 5 yugto:

Stage 0 - walang mga pagbabago na nabanggit sa x-ray ng dibdib.
Stage I - isang pagtaas sa intrathoracic lymph nodes. Ang tissue ng baga ay hindi nagbabago.
Stage II - pinalaki ang mga lymph node sa mga ugat ng baga at sa mediastinum. May mga pagbabago (granuloma) sa tissue ng baga.
Stage III - mga pagbabago sa tissue ng baga nang walang pagpapalaki ng mga lymph node.
Stage IV - pulmonary fibrosis (ang tissue ng baga ay pinalitan ng siksik na connective tissue, ang respiratory function ay hindi maibabalik na may kapansanan).

Mga sintomas

Ang mga unang yugto ng sakit ay karaniwang asymptomatic. Ang pagkapagod ay kadalasang unang tanda ng sakit. Ang iba't ibang uri ng pagkapagod ay maaaring mangyari sa sarcoidosis:

umaga (ang pasyente ay hindi pa bumabangon sa kama, ngunit nakakaramdam na ng pagod);
araw (kailangan mong kumuha ng madalas na pahinga sa trabaho para sa pahinga);
gabi (tumindi sa ika-2 kalahati ng araw);

Bilang karagdagan sa pagkapagod, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagbaba ng gana sa pagkain, pagkahilo, at pagkahilo.
Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit:

bahagyang pagtaas sa temperatura;
tuyong ubo;
pananakit ng kalamnan at kasukasuan;
sakit sa dibdib;
dyspnea.

Minsan (halimbawa, na may sarcoidosis ng VLN - intrathoracic lymph nodes), ang mga panlabas na pagpapakita ng sakit ay halos wala. Ang diagnosis ay itinatag ng pagkakataon, sa pagtuklas ng mga pagbabago sa radiological.

Kung ang sakit ay hindi kusang gumaling, ngunit umuunlad, ang pulmonary fibrosis ay bubuo na may kapansanan sa paggana ng paghinga.

Sa mga huling yugto ng sakit, ang mga mata, kasukasuan, balat, puso, atay, bato, at utak ay maaaring maapektuhan.

Lokalisasyon ng sarcoidosis

Baga at VLU

Ang anyo ng sarcoidosis ay ang pinaka-karaniwan (90% ng lahat ng mga kaso). Dahil sa bahagyang kalubhaan ng mga pangunahing sintomas, ang mga pasyente ay madalas na ginagamot para sa isang "malamig" na sakit. Pagkatapos, kapag ang sakit ay naging matagal, igsi sa paghinga, tuyong ubo, lagnat, pagpapawis ay sumasama.

Kung hindi ginagamot, ang isang pasyente na may sarcoidosis ng mata ay maaaring mabulag.

Mga diagnostic

Ang pag-diagnose ng bihirang sakit na ito ay mahirap. Ito ay isinasagawa lamang sa isang ospital, kung may hinala ng sarcoidosis. Upang maitatag ang diagnosis, isinasagawa ang isang pagsusuri, kasama ang mga sumusunod na pagsusuri at manipulasyon:

Chemistry ng dugo.
X-ray ng dibdib.
Mantoux test (upang ibukod ang tuberculosis).
Ang Spirometry ay isang pagsubok sa paggana ng baga gamit ang isang espesyal na aparato.
Pagsusuri ng likido mula sa bronchi, na kinuha gamit ang isang bronchoscope - isang tubo na ipinasok sa bronchi.
Kung kinakailangan, ang isang biopsy sa baga ay isinasagawa - pag-alis ng isang maliit na halaga ng tissue ng baga para sa pagsusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang isang piraso ng tissue na kailangan para sa pagsusuri ay inalis gamit ang isang espesyal na (butas) na karayom o bronchoscope.

Saan ginagamot ang sarcoidosis?

Hanggang 2003, ang mga pasyenteng may sarcoidosis ay ginagamot lamang sa mga ospital ng TB. Noong 2003, ang desisyon na ito ng Ministry of Health ay nakansela, ngunit walang mga espesyal na sentro para sa paggamot ng sakit na ito ang nilikha sa Russia.

Sa ngayon, ang mga pasyente na may sarcoidosis ay maaaring makatanggap ng kwalipikadong tulong sa mga sumusunod na institusyong medikal:

Moscow Research Institute ng Phthisiopulmonology.
Central Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences.
St. Petersburg Research Institute of Pulmonology na pinangalanan. Akademikong Pavlov.
St. Petersburg Center para sa Intensive Pulmonology at Thoracic Surgery sa City Hospital No. 2.
Kagawaran ng Phthisiopulmonology, Kazan State Medical University. (A. Wiesel, ang punong pulmonologist ng Tatarstan, ay tumatalakay sa problema ng sarcoidosis doon).
Tomsk Regional Clinical Diagnostic Polyclinic.

Paggamot

Ang paggamot ng sarcoidosis ay isinasagawa pa rin sa mga sintomas:

Ang kamatayan sa sarcoidosis ay napakabihirang (sa kaso ng isang pangkalahatang anyo na walang paggamot).

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas para sa bihirang sakit na ito. Kabilang sa mga di-tiyak na hakbang sa pag-iwas ang pagpapanatili ng malusog na pamumuhay

Ang mga granuloma, o mga kumpol ng immune cells, ay maaaring ma-localize sa halos anumang organ at tissue ng tao. Sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso, mayroong sarcoidosis ng mga mata, kung saan ang mga nagpapasiklab na pagbabago sa sistema ng visual apparatus ay sinusunod, na humahantong sa isang pagbawas o kahit na kumpletong pagkawala ng paningin.

Sa ilang mga kaso, ang isa pang anyo ng sakit ay maaari ring humantong sa dysfunction ng mata - kapag ang optic nerve ay apektado.

Ano ang ocular sarcoidosis?

Maaaring mangyari ang pamamaga sa anumang bahagi ng mata at, bilang resulta, pinsala sa mga visual tissue dahil sa pagkakalantad sa mga granuloma. Ang pinakakaraniwang uri ng sugat sa mga ganitong kaso ay uveitis, iyon ay, pamamaga ng choroid ng mata.

Bilang karagdagan, ang proseso ng sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa iba pang mga aspeto ng apparatus ng mata:

pamamaga ng lacrimal glands;
pamamaga na nakakaapekto sa orbital na rehiyon, at kabilang ang pinsala sa periocular na kalamnan, nerbiyos at mga daluyan ng dugo;
mga pagbabago sa eyelids at conjunctiva, kabilang ang dahil sa pampalapot ng tissue at pagbuo ng mga nodule, na sanhi ng "akumulasyon" ng granulomas.

Uveitis

Mas madalas, ang kurso ng sarcoidosis ng mga mata at ang mga sintomas nito ay dahil sa uveitis (tingnan ang larawan), iyon ay, pamamaga ng gitna, o vascular, lamad ng mata. Ang choroid ay binubuo ng iris, ang ciliary body (kumokontrol sa hugis ng lens), at ang choroid (isang complex ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa mata). Sa uveitis, ang pamamaga ay maaari ding kumalat sa mga nakapaligid na lugar, tulad ng lens, retina, optic nerve, at vitreous (fluid-filled space sa loob ng mata).

Ang uveitis ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na pagkakaiba-iba:

harap. Nakakaapekto ito, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, sa harap lamang ng mata, halimbawa, ang iris. Ito ang pinakakaraniwang anyo ng sakit.
Katamtaman, na kinasasangkutan ng vitreous body sa proseso ng pathological.
Ang posterior uveitis ay nangyayari sa retina at choroid proper.
Kapag ang karamihan sa bahagi ng mata ay apektado, ang kondisyon ay tinatawag na panuveitis.

Ang uveitis ay maaaring alinman sa talamak (biglaang pagsisimula sa loob ng limitadong panahon) o talamak, na may mga paulit-ulit na yugto ng paglala at pagpapatawad.

Ang mga komplikasyon ng kondisyon ay glaucoma, kung saan mayroong pagtaas sa intraocular pressure, at mga katarata, isang proseso kung saan ang lens ay nagiging maulap.

Mga sintomas ng ocular sarcoidosis

Ang mga pagpapakita ng ocular ng sarcoidosis at mga reklamo mula sa visual system ay maaaring mauna o mangyari kasama ng iba pang mga pangkalahatang sintomas ng sakit:

Malabo ang paningin o kumpletong pagkawala nito.
Pagkasensitibo sa liwanag (photophobia).
Kumikislap na langaw, itim na batik o linya sa harap ng mga mata.
Mga tuyong mata, nangangati.
Ang pamumula ng talukap ng mata.
Namumula sa mata, hanggang sa sakit.

Tandaan! Ang mga sintomas na ito ay hindi mahigpit na partikular sa ocular sarcoidosis at makikita sa iba pang mga sakit! Tanging isang karampatang medikal na propesyonal ang direktang makakaunawa sa iyong problema.

Sarcoidosis ng mata: diagnosis

Ang pagtatatag ng tamang diagnosis ay maaaring medyo mahirap at kasama ang pagbubukod ng iba pang mga sakit sa kurso ng karagdagang pagsusuri. Karaniwan, sa pagkakaroon ng systemic sarcoidosis, kasama ng mga reklamo mula sa visual apparatus, walang duda sa sarcoidosis ng mata. Gayunpaman, maaaring kailanganin ang mga karagdagang pagsusuri:

Pagsusulit sa Schirmer. Sa tulong ng pag-aaral na ito, natutukoy ang antas ng produksyon ng tear fluid ng mata. Para dito, karaniwang ginagamit ang mga piraso ng espesyal na papel; ang pagsubok ay ganap na hindi nakakapinsala.
Ang pagkakaroon ng mga espesyal na tagapagpahiwatig, kabilang ang mga nodule sa iris, conjunctiva, "snowballs" sa vitreous body at iba pa. Ang ganitong mga hindi direktang palatandaan ay karaniwang ipinahiwatig ng isang ophthalmologist.
Kung kinakailangan, ang isang biopsy ay isinasagawa.
Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaari ding gamitin bilang isang hindi direktang pamantayan, higit pa tungkol dito.

Paggamot ng sarcoidosis ng mata

Ang Therapy ng ocular sarcoidosis ay naglalayong bawasan ang nagpapasiklab na proseso at alisin ang mga hindi gustong sintomas.

Ang banayad na uveitis (anterior form) ay karaniwang tumutugon nang maayos sa mga patak ng mata na naglalaman ng mga corticosteroids upang mabawasan ang pamamaga. Ginagamit din ang mga lokal na paghahanda na nagpapalawak ng mag-aaral, maiwasan ang spasm ng kalamnan at sakit na sindrom (atropine, cyclopentolate).
Ang mas matinding uveitis, kabilang ang panuveitis, ay karaniwang ginagamot sa mga sistematikong hormonal na gamot (prednisone sa anyo ng tablet). Maaari ding gamitin ang mga immunosuppressive agent: methotrexate, cyclosporine, azathioprine.
Sa pag-unlad ng mga komplikasyon (cataract bilang isang halimbawa), maaaring kailanganin ang operasyon.

Sa sarcoidosis iba't ibang anyo at dami ng pinsala sa orbit ay posible. Mas madalas, ang isang pagtaas sa mga glandula ng lacrimal ay sinusunod laban sa background ng mga palatandaan ng banayad na pamamaga. Bilang karagdagan, ang talamak na edema, pinsala sa sclera, extraocular na kalamnan at iba pang mga tisyu ng orbit ay madalas na sinusunod.

Epidemiology at etiology:
Edad: anuman, ngunit mas madalas na matatagpuan sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na.
Kasarian: pantay na karaniwan sa mga lalaki at babae.
Etiology: Isang multisystem inflammatory disorder na mas karaniwang nakikita sa mga taong may lahing African o Scandinavian.

Anamnesis. Kadalasan, ang isang pagtaas sa mga glandula ng lacrimal at mga palatandaan ng pamamaga ng iba't ibang kalubhaan ay matatagpuan.

Hitsura ng sarcoidosis ng orbit. Ang bilateral na pagpapalaki ng mga glandula ng lacrimal ay karaniwang sinusunod. Mas madalas, ang pinsala sa mga extraocular na kalamnan, optic nerve at balat ng talukap ng mata ay nabanggit. Ang pamamaga sa orbit ay maaaring pangalawa at nauugnay sa pinsala sa mga katabing sinus. Ang isang maingat na pagsusuri sa eyeball ay dapat gawin upang makita ang iba pang mga sintomas na katangian ng sarcoidosis: uveitis (anterior o posterior), iris nodules, o retinal vascular changes. Ang pagtuklas ng mga conjunctival granuloma at mga sugat sa balat ay nagpapatunay sa diagnosis.

Visualization ng orbital sarcoidosis. Ang mga CT scan ay nagpapakita ng pinalaki na mga glandula ng lacrimal, mga kalamnan, o iba pang mga istraktura. Dapat magsagawa ng X-ray o CT scan upang masuri ang posibleng pulmonary sarcoidosis.

Ang Sarcoidosis ay isang sakit na nagreresulta mula sa isang partikular na uri ng pamamaga. Maaari itong lumitaw sa halos anumang organ ng katawan, ngunit madalas itong nagsisimula sa mga baga o lymph node.

Ang sanhi ng sarcoidosis ay hindi alam. Maaaring lumitaw ang sakit at biglang mawala. Sa maraming mga kaso, ito ay unti-unting nabubuo at nagiging sanhi ng mga sintomas na dumarating at umalis, kung minsan sa buong buhay ng isang tao.

Habang umuunlad ang sarcoidosis, lumilitaw ang microscopic inflammatory foci - granulomas - sa mga apektadong tisyu. Sa karamihan ng mga kaso, kusang nawawala ang mga ito o sa ilalim ng impluwensya ng paggamot. Kung ang granuloma ay hindi malulutas, ang isang patch ng peklat tissue ay bumubuo sa lugar nito.

Ang Sarcoidosis ay unang pinag-aralan mahigit isang siglo na ang nakalipas ng dalawang dermatologist, sina Hutchinson at Beck. Sa una, ang sakit ay tinawag na "Hutchinson's disease" o "Besnier-Beck-Schaumann's disease". Pagkatapos ay ipinakilala ni Dr. Beck ang terminong "sarcoidosis" sa medikal na kasanayan, na nagmula sa mga salitang Griyego para sa "laman" at "katulad." Ang pangalang ito ay naglalarawan ng mga pantal sa balat na kadalasang sanhi ng isang sakit.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang Sarcoidosis ay isang biglaang pagsisimula ng sakit na walang maliwanag na dahilan. Isinasaalang-alang ng mga siyentipiko ang ilang mga hypotheses ng hitsura nito:

Nakakahawa. Ang kadahilanan na ito ay itinuturing na isang trigger para sa pag-unlad ng sakit. Ang patuloy na presensya ng mga antigens ay maaaring maging sanhi ng pagkagambala sa paggawa ng mga nagpapaalab na tagapamagitan sa mga genetically predisposed na tao. Ang Mycobacteria, chlamydia, ang causative agent ng Lyme disease, bacteria na naninirahan sa balat at sa bituka ay itinuturing na mga trigger; hepatitis C virus, herpes, cytomegalovirus. Bilang suporta sa teoryang ito, ang mga obserbasyon ay ginawa tungkol sa paghahatid ng sarcoidosis mula sa hayop patungo sa hayop sa eksperimento, pati na rin sa panahon ng paglipat ng organ sa mga tao.
Ekolohikal. Ang mga granuloma sa baga ay maaaring mabuo sa ilalim ng impluwensya ng alikabok ng aluminyo, barium, beryllium, kobalt, tanso, ginto, mga metal na bihirang lupa (lanthanides), titanium at zirconium. Ang panganib ng sakit ay tumataas sa pakikipag-ugnay sa organikong alikabok, sa panahon ng gawaing pang-agrikultura, pagtatayo, at trabaho kasama ang mga bata. Ito ay napatunayang mas mataas sa kontak sa amag at usok.
pagmamana. Sa mga miyembro ng pamilya ng isang pasyente na may sarcoidosis, ang panganib na magkasakit ay ilang beses na mas mataas kaysa sa karaniwan. Ang ilang mga gene na responsable para sa mga kaso ng pamilya ng sakit ay natukoy na.

Ang batayan ng pag-unlad ng sakit ay isang delayed-type hypersensitivity reaction. Ang mga reaksyon ng cellular immunity ay pinipigilan sa katawan. Sa baga, sa kabaligtaran, ang cellular immunity ay isinaaktibo - ang bilang ng mga alveolar macrophage na gumagawa ng mga nagpapaalab na mediator ay tumataas. Sa ilalim ng kanilang pagkilos, ang tissue ng baga ay nasira, ang mga granuloma ay nabuo. Ang isang malaking bilang ng mga antibodies ay ginawa. Mayroong katibayan ng synthesis ng mga antibodies laban sa sariling mga selula sa sarcoidosis.

Sino ang maaaring magkasakit

Ang Sarcoidosis ay dating itinuturing na isang bihirang sakit. Alam na ngayon na ang malalang sakit na ito ay nangyayari sa maraming tao sa buong mundo. Ang sarcoidosis ng baga ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pulmonary fibrosis.

Kahit sinong tao, matanda man o bata, ay maaaring magkasakit. Gayunpaman, ang sakit, sa hindi kilalang dahilan, ay mas madalas na nakakaapekto sa mga tao ng itim na lahi, lalo na sa mga kababaihan, pati na rin sa mga Scandinavian, German, Irish at Puerto Ricans.

Dahil ang sakit ay maaaring hindi nakikilala o na-misdiagnose, ang eksaktong bilang ng mga pasyente na may sarcoidosis ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang saklaw ay humigit-kumulang 5 - 7 kaso bawat 100 libong populasyon, at ang pagkalat ay mula 22 hanggang 47 na mga pasyente bawat 100 libo. Maraming mga eksperto ang naniniwala na sa katunayan ang paglitaw ng sakit ay mas mataas.

Kadalasan, ang mga taong may edad 20 hanggang 40 ay nagkakasakit. Ang sarcoidosis ay bihira sa mga taong mas bata sa 10 o mas matanda sa 60. Ang pagkalat ng sakit ay mataas sa Scandinavian na mga bansa at North America.

Ang sakit ay karaniwang hindi nakakasagabal sa tao. Sa loob ng 2 - 3 taon sa 60 - 70% ng mga kaso, ito ay kusang nawawala. Sa isang third ng mga pasyente, ang hindi maibabalik na pinsala sa tissue ng baga ay nangyayari, sa 10% ang sakit ay nagiging talamak. Kahit na may mahabang kurso ng sakit, ang mga pasyente ay maaaring mamuhay ng normal. Sa ilang mga kaso lamang, na may matinding pinsala sa puso, sistema ng nerbiyos, atay o bato, ang sakit ay maaaring magdulot ng hindi magandang kinalabasan.

Ang Sarcoidosis ay hindi isang tumor. Hindi ito nakukuha mula sa tao patungo sa tao sa pamamagitan ng sambahayan o pakikipagtalik.

Sa halip mahirap hulaan kung paano bubuo ang sakit. Ito ay pinaniniwalaan na kung ang pasyente ay mas nag-aalala tungkol sa mga pangkalahatang sintomas, tulad ng pagbaba ng timbang o karamdaman, ang kurso ng sakit ay magiging mas banayad. Kung ang mga baga o balat ay apektado, ang isang mahaba at mas malubhang proseso ay malamang.

Pag-uuri

Ang iba't ibang mga klinikal na pagpapakita ay nagpapahiwatig na ang sakit ay may ilang mga sanhi. Depende sa lokalisasyon, ang mga sumusunod na anyo ng sarcoidosis ay nakikilala:

classic na may isang pamamayani ng pinsala sa mga baga at intrathoracic lymph nodes;
na may isang pamamayani ng pinsala sa iba pang mga organo;
pangkalahatan (maraming mga organo at sistema ang nagdurusa).

Ayon sa mga tampok ng daloy, ang mga sumusunod na pagpipilian ay nakikilala:

na may talamak na simula (Löfgren's syndrome, Heerfordt-Waldenstrom syndrome);
na may unti-unting simula at talamak na kurso;
pagbabalik sa dati;
sarcoidosis sa mga batang wala pang 6 taong gulang;
hindi pumapayag sa paggamot (matigas ang ulo).

Depende sa x-ray na larawan ng sugat ng mga organo ng dibdib, ang mga yugto ng sakit ay nakikilala:

Walang mga pagbabago (5% ng mga kaso).
Patolohiya ng mga lymph node na walang pinsala sa baga (50% ng mga kaso).
Ang pagkatalo ng parehong mga lymph node at mga baga (30% ng mga kaso).
Ang mga baga lamang ang apektado (15% ng mga kaso).
Hindi maibabalik na pulmonary fibrosis (20% ng mga kaso).

Ang sunud-sunod na pagbabago ng mga yugto para sa pulmonary sarcoidosis ay hindi karaniwan. Ang yugto 1 ay nagpapahiwatig lamang ng kawalan ng mga pagbabago sa mga organo ng dibdib, ngunit hindi ibinubukod ang sarcoidosis sa iba pang mga lokalisasyon.

Mga posibleng komplikasyon:

stenosis (hindi maibabalik na pagpapaliit ng lumen) ng bronchus;
atelectasis (pagbagsak) ng lugar ng baga;
kakulangan sa baga;
pagkabigo ng cardiopulmonary.

Sa mga malubhang kaso, ang proseso sa baga ay maaaring magtapos sa pagbuo ng pneumosclerosis, (bloating) ng mga baga, fibrosis (compaction) ng mga ugat.

Ayon sa International Classification of Diseases, ang sarcoidosis ay tumutukoy sa mga sakit sa dugo, hematopoietic organs at ilang mga immunological disorder.

Sarcoidosis: sintomas

Ang mga unang pagpapakita ng sarcoidosis ay maaaring at. Ang sakit ay maaaring magsimula bigla sa paglitaw ng isang pantal sa balat. Ang pasyente ay maaaring maistorbo ng mga pulang spot (erythema nodosum) sa mukha, balat ng mga binti at bisig, pati na rin ang pamamaga ng mga mata.

Sarcoidosis ng balat

Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ng sarcoidosis ay mas pangkalahatan. Ito ay pagbaba ng timbang, pagkapagod, pagpapawis sa gabi, lagnat, o pangkalahatang karamdaman lamang.

Bilang karagdagan sa mga baga at lymph node, madalas na apektado ang atay, balat, puso, nervous system at bato. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga pangkalahatang sintomas ng sakit, mga palatandaan lamang ng pinsala sa mga indibidwal na organo, o walang anumang reklamo. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakikita ng x-ray ng mga baga. Bilang karagdagan, ang isang pagtaas sa salivary, lacrimal glands ay tinutukoy. Maaaring mabuo ang mga cyst sa tissue ng buto - mga bilog na guwang na pormasyon.

Ang pinakakaraniwan ay pulmonary sarcoidosis. Sa 90% ng mga pasyente na may ganitong diagnosis, may mga reklamo ng igsi ng paghinga at ubo, tuyo o may plema. Minsan may sakit at pakiramdam ng pagsikip sa dibdib. Ito ay pinaniniwalaan na ang proseso sa baga ay nagsisimula sa pamamaga ng respiratory vesicles -. Ang alveolitis ay maaaring kusang nawawala o humahantong sa pagbuo ng mga granuloma. Ang pagbuo ng scar tissue sa lugar ng pamamaga ay humahantong sa kapansanan sa paggana ng baga.

Ang mga mata ay apektado sa halos isang-katlo ng mga pasyente, lalo na sa mga bata. Halos lahat ng bahagi ng organ of vision ay apektado - eyelids, cornea, sclera, retina at lens. Bilang resulta, ang pamumula ng mga mata, pagpunit, at kung minsan ang pagkawala ng paningin ay lilitaw.

Ang sarcoidosis ng balat ay mukhang maliliit na nakataas na batik sa balat ng mukha, mamula-mula o maging purplish. Ang balat sa mga limbs at pigi ay kasama rin. Ang sintomas na ito ay naitala sa 20% ng mga pasyente at nangangailangan ng biopsy.

Ang isa pang cutaneous manifestation ng sarcoidosis ay erythema nodosum. Ito ay reaktibo, ibig sabihin ito ay hindi tiyak at nangyayari bilang tugon sa isang nagpapasiklab na tugon. Ang mga ito ay masakit na mga node sa balat ng mga binti, mas madalas sa mukha at sa iba pang mga bahagi ng katawan, na sa una ay pula, pagkatapos ay nagiging dilaw. Sa kasong ito, madalas na nangyayari ang pananakit at pamamaga ng bukung-bukong, siko, mga kasukasuan ng pulso, at mga kamay. Ito ay mga palatandaan ng arthritis.

erythema nodosum

Sa ilang mga pasyente, ang sarcoidosis ay nakakaapekto sa nervous system. Isa sa mga palatandaan nito ay ang paralysis ng facial nerve. Ang neurosarcoidosis ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng kabigatan sa likod ng ulo, sakit ng ulo, pagkawala ng memorya para sa mga kamakailang kaganapan, kahinaan sa mga limbs. Sa pagbuo ng malaking foci, maaaring mangyari ang mga convulsive seizure.

Minsan ang puso ay kasangkot sa pag-unlad ng mga kaguluhan sa ritmo, pagkabigo sa puso. Maraming mga pasyente ang dumaranas ng depresyon.

Maaaring lumaki ang pali. Ang pagkatalo nito ay sinamahan ng pagdurugo, isang pagkahilig sa madalas na mga nakakahawang sakit. Ang mga ENT organ, ang oral cavity, ang genitourinary system, at ang digestive organ ay hindi gaanong apektado.

Ang lahat ng mga palatandaang ito ay maaaring dumating at umalis sa paglipas ng mga taon.

Mga diagnostic

Ang sarcoidosis ay nakakaapekto sa maraming mga organo, kaya ang diagnosis at paggamot ay maaaring mangailangan ng tulong ng mga espesyalista sa iba't ibang larangan. Mas mainam para sa mga pasyente na gamutin ng isang pulmonologist o sa isang espesyal na sentro ng medikal na nakikitungo sa mga problema ng sakit na ito. Kadalasan kinakailangan na kumunsulta sa isang cardiologist, rheumatologist, dermatologist, neurologist, ophthalmologist. Hanggang 2003, lahat ng mga pasyente na may sarcoidosis ay pinatingin ng isang espesyalista sa TB, at karamihan sa kanila ay nakatanggap ng anti-tuberculosis therapy. Ngayon ang pagsasanay na ito ay hindi dapat gamitin.

Ang paunang pagsusuri ay batay sa data ng mga sumusunod na pamamaraan ng pananaliksik:

pagsusuri ng kasaysayan ng sakit;
inspeksyon;
mga pagsubok sa laboratoryo;

Ang diagnosis ng "sarcoidosis" ay nangangailangan ng pagbubukod ng mga katulad na sakit tulad ng:

berylliosis (pinsala sa respiratory system sa matagal na pakikipag-ugnay sa metal beryllium);
rheumatoid arthritis;
rayuma;
malignant na tumor ng mga lymph node (lymphoma).

Walang mga tiyak na pagbabago sa mga pagsusuri at instrumental na pag-aaral sa sakit na ito. Ang pasyente ay inireseta ng pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo, x-ray sa baga,.

Ang chest X-ray ay kapaki-pakinabang para sa pag-detect ng mga pagbabago sa baga pati na rin ang mediastinal lymph nodes. Kamakailan lamang, madalas itong dinadagdagan ng computed tomography ng respiratory system. Ang data ng multislice computed tomography ay may mataas na diagnostic value. Ginagamit ang magnetic resonance imaging upang masuri ang neurosarcoidosis at sakit sa puso.

Ang pasyente ay madalas na nabalisa sa pamamagitan ng pag-andar ng panlabas na paghinga, lalo na, ang mahahalagang kapasidad ng mga baga ay bumababa. Ito ay dahil sa pagbaba sa respiratory surface ng alveoli bilang resulta ng mga nagpapasiklab at cicatricial na pagbabago sa tissue ng baga.

Sa pagsusuri ng dugo, ang mga palatandaan ng pamamaga ay maaaring matukoy: isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at ESR. Kapag nasira ang pali, bumababa ang bilang ng mga platelet. Ang nilalaman ng gamma globulins at calcium ay tumataas. Sa kaso ng kapansanan sa pag-andar ng atay, ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin, aminotransferases, at alkaline phosphatase ay posible. Upang matukoy ang function ng bato, tinutukoy ang creatinine ng dugo at urea nitrogen. Sa ilang mga pasyente, tinutukoy ng isang malalim na pag-aaral ang pagtaas sa antas ng angiotensin-converting enzyme, na itinago ng mga selula ng granuloma.

Ang isang pangkalahatang urinalysis at isang electrocardiogram ay isinasagawa. Sa kaso ng cardiac arrhythmias, ipinahiwatig ang 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG. Kung ang pali ay pinalaki, ang pasyente ay inireseta ng magnetic resonance o computed tomography, na nagpapakita ng mga partikular na bilog na sugat.

Para sa differential diagnosis ng sarcoidosis, at ginagamit. Ang bilang ng iba't ibang mga selula ay tinutukoy, na sumasalamin sa nagpapasiklab at immune na proseso sa mga baga. Sa sarcoidosis, ang isang malaking bilang ng mga leukocytes ay tinutukoy. Sa panahon ng bronchoscopy, isinasagawa ang isang biopsy - ang pag-alis ng isang maliit na piraso ng tissue sa baga. Sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri, ang diagnosis ng "pulmonary sarcoidosis" ay nakumpirma sa wakas.

Ang pag-scan gamit ang radioactive chemical element na gallium ay maaaring gamitin upang matukoy ang lahat ng foci ng sarcoidosis sa katawan. Ang gamot ay ibinibigay sa intravenously at naipon sa mga lugar ng pamamaga ng anumang pinagmulan. Pagkatapos ng 2 araw, ang pasyente ay ini-scan sa isang espesyal na aparato. Ang mga gallium accumulation zone ay nagpapahiwatig ng mga lugar ng inflamed tissue. Ang kawalan ng pamamaraang ito ay ang walang pinipiling pagbubuklod ng isotope sa pokus ng pamamaga ng anumang kalikasan, at hindi lamang sa sarcoidosis.

Ang isa sa mga promising na pamamaraan ng pananaliksik ay ang transesophageal ultrasound ng intrathoracic lymph nodes na may sabay-sabay na biopsy.

Ipinapakita ang mga pagsusuri sa skin tuberculin at pagsusuri ng isang ophthalmologist.

Sa mga malalang kaso, ipinahiwatig ang video-assisted thoracoscopy - pagsusuri sa pleural cavity gamit ang endoscopic techniques at pagkuha ng biopsy material. Ang bukas na operasyon ay napakabihirang.

Sarcoidosis: paggamot

Maraming mga pasyente ang hindi nangangailangan ng paggamot para sa sarcoidosis. Kadalasan ang mga palatandaan ng sakit ay kusang nawawala.

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang mapanatili ang paggana ng mga baga at iba pang mga apektadong organo. Para dito, ginagamit ang mga glucocorticoid, pangunahin ang prednisone. Kung ang pasyente ay may fibrotic (cicatricial) na pagbabago sa baga, hindi sila mawawala.

Ang hormonal na paggamot ay nagsisimula sa mga sintomas ng matinding pinsala sa mga baga, puso, mata, nervous system, o mga panloob na organo. Ang pagkuha ng prednisolone ay kadalasang mabilis na humahantong sa pagpapabuti sa kondisyon. Gayunpaman, pagkatapos ng pagpawi ng mga hormone, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring bumalik. Samakatuwid, kung minsan ang ilang mga taon ng paggamot ay kinakailangan, na kung saan ay nagsimula sa pag-ulit ng sakit o para sa pag-iwas nito.

Para sa napapanahong pagsasaayos ng paggamot, mahalaga na regular na bisitahin ang isang doktor.

Ang pangmatagalang paggamit ng corticosteroids ay maaaring maging sanhi ng mga side effect:

mood swings;
pamamaga;
Dagdag timbang;
hypertension;
diabetes;
nadagdagan ang gana;
sakit sa tiyan;
pathological fractures;
acne at iba pa.

Gayunpaman, kapag ang mababang dosis ng mga hormone ay ibinigay, ang mga benepisyo ng paggamot ay mas malaki kaysa sa kanilang mga posibleng masamang epekto.

Bilang bahagi ng kumplikadong therapy, ang chloroquine, methotrexate, alpha-tocopherol, pentoxifylline ay maaaring inireseta. Ang mga efferent na paraan ng paggamot ay ipinapakita, halimbawa, plasmapheresis.

Para sa sarcoidosis na mahirap gamutin gamit ang mga hormone, gayundin para sa pinsala sa sistema ng nerbiyos, inirerekomenda ang appointment ng biological na gamot na infliximab (Remicade).

Ang Erythema nodosum ay hindi isang indikasyon para sa appointment ng mga hormone. Nagaganap ito sa ilalim ng impluwensya ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot.

Para sa limitadong mga sugat sa balat, maaaring gamitin ang mga glucocorticoid cream. Ang isang karaniwang proseso ay nangangailangan ng systemic hormone therapy.

Maraming mga pasyente na may sarcoidosis ang namumuhay nang normal. Pinapayuhan silang huminto sa paninigarilyo at regular na magpatingin sa doktor. Ang mga kababaihan ay maaaring magdala at manganak ng isang malusog na bata. Ang mga paghihirap sa paglilihi ay nangyayari lamang sa mga matatandang kababaihan na may malubhang anyo ng sakit.

Ang ilang mga pasyente ay may mga indikasyon para sa pagtukoy ng pangkat na may kapansanan. Ang mga ito ay, sa partikular, respiratory failure, cor pulmonale, pinsala sa mga mata, nervous system, bato, pati na rin ang pangmatagalang hindi epektibong paggamot sa hormone.

Isang sistematikong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng noncaseating, granulomatous inflammatory infiltrates sa baga, balat, atay, pali, central nervous system, at mga mata.

Ang paglahok sa mata ay nakikita sa 10-38% ng mga pasyente na may systemic sarcoidosis. Ang Sarcoidosis ng mata, na nagpapakita bilang anterior, gitna, posterior, o panuveitis, ay humahantong sa pagbuo ng talamak na granulomatous uveitis.

Epidemiology ng Glaucoma na Kaugnay ng Sarcoidosis

Sa populasyon ng African American, ang sarcoidosis ay nangyayari nang 8-10 beses na mas madalas kaysa sa puting populasyon, at 82 kaso bawat 100,000. Ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad, ngunit mas karaniwan sa mga pasyenteng 20-50 taong gulang. Humigit-kumulang 5% ng uveitis sa mga matatanda at 1% ng uveitis sa mga bata ay nauugnay sa sarcoidosis. Sa 70% ng mga ocular lesyon sa sarcoidosis, ang nauuna na segment ay apektado, habang ang posterior segment ay apektado sa mas mababa sa 33%. Humigit-kumulang 11-25% ng mga pasyente na may sarcoidosis ang nagkakaroon ng pangalawang glaucoma, na mas karaniwan sa pagkakasangkot sa anterior segment. Ang mga pasyenteng African American na may sarcoidosis ay mas malamang na magkaroon ng pangalawang glaucoma at pagkabulag.

Ano ang nagiging sanhi ng sarcoidosis?

Ang pagbuo ng ocular hypertension at glaucoma sa mga pasyente na may sarcoidosis ay nangyayari kapag ang trabecular meshwork ay naharang bilang isang resulta ng isang talamak na proseso ng pamamaga, pati na rin kapag ang anggulo ng anterior chamber ay sarado dahil sa pagbuo ng peripheral anterior at posterior synechiae at pambobomba ng iris. Ang neovascularization ng anterior segment ng mata at matagal na paggamit ng glucocorticoids ay maaari ring humantong sa isang paglabag sa pag-agos ng intraocular fluid.

Mga sintomas ng glaucoma na nauugnay sa sarcoidosis

Sa karamihan ng mga nasa hustong gulang na pasyente na may sarcoidosis, ang mga baga ay apektado, pag-ubo, igsi ng paghinga, paghinga, o igsi ng paghinga sa pagsusumikap. Ang iba pang mga pagpapakita ng sarcoidosis ay kinabibilangan ng mga pangkalahatang sintomas tulad ng lagnat, pagtaas ng pagkapagod, at pagbaba ng timbang. Kadalasan walang mga sintomas sa oras ng diagnosis. Kapag apektado ang mga mata, kadalasang nagrereklamo ang mga pasyente ng pananakit ng mata, pamumula, photophobia, floaters, paglabo, o pagbaba ng visual acuity.

Ang takbo ng sakit

Ang Sarcoidosis ng mata ay maaaring maging talamak at self-limited o magkaroon ng talamak na pagbabalik o tuluy-tuloy na kurso. Ang pagbabala para sa talamak na anyo ng sarcoidosis uveitis ay ang pinaka hindi kanais-nais dahil sa pag-unlad ng mga komplikasyon (glaucoma, cataracts o macular edema).

Diagnosis ng glaucoma na nauugnay sa sarcoidosis

Ang differential diagnosis ng sarcoidosis ay dapat gawin sa iba pang mga kondisyon na nagkakaroon ng granulomatous panuveitis, tulad ng Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, sympathetic ophthalmia, at tuberculosis. Ang posibilidad ng pagkakasangkot sa mata sa syphilis, Lyme disease, pangunahing intraocular lymphoma, at parsplanitis ay dapat isaisip.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang diagnosis ng sarcoidosis ay ginawa kapag ang noncaseating o nonnecrotic granulomas o granulomatous na pamamaga ay matatagpuan sa tissue biopsy ng isang pasyente na hindi kasama sa iba pang granulomatous na sakit (tuberculosis at fungal infection). Sa paunang pagsusuri ng sarcoidosis, ang isang x-ray ng mga baga ay dapat isagawa at ang antas ng angiotensin-converting enzyme (ACE) sa serum ng dugo ay dapat matukoy. Ang konsentrasyon ng lysozyme sa serum ng dugo ay maaaring tumaas, na hindi gaanong tiyak kaysa sa konsentrasyon ng ACE, isang marker ng sakit. Gayunpaman, ang konsentrasyon ng ACE ay maaaring tumaas sa mga malulusog na bata, kaya ang pamantayang ito para sa mga pediatric na pasyente ay mas mababa ang diagnostic na halaga. Ang isang pagtaas sa nilalaman ng ACE sa intraocular at cerebrospinal fluid ay ipinakita sa mga pasyente na may sarcoidosis lesyon ng mga mata at ang central nervous system (ayon sa pagkakabanggit, sarcoidosis uveitis at neurosarcoidosis). Sa mga karagdagang pag-aaral, ang pag-aaral ng immunological tolerance, functional lung tests, isang pag-aaral na may Ga-contrast, computed tomography of the chest, bronchoalveolar lavage at transbronchial biopsy ay nakakatulong upang kumpirmahin ang diagnosis.

Pagsusuri sa ophthalmological

Ang pagkakasangkot ng mata sa sarcoidosis ay kadalasang bilateral, bagaman ito ay maaaring unilateral o malubhang asymmetric. Mas madalas, ang sarcoidosis ay nagkakaroon ng granulomatous uveitis, ngunit maaari rin itong maging non-granulomatous. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng mga granuloma ng balat at orbit, isang pagtaas sa lacrimal glands at nodular formations ng conjunctiva ng eyelids at sa cheeks. Kapag sinusuri ang kornea, ang malalaking sebaceous precipitates at mga infiltrate na tulad ng barya ay kadalasang nakikita, at ang pag-ulap ng endothelium sa ibabang bahagi ng kornea ay hindi gaanong madalas na sinusunod. Sa malawak na posterior at peripheral anterior synechia, ang intraocular pressure ay tumataas at ang pangalawang inflammatory glaucoma ay bubuo na nauugnay sa pagsasara ng anterior chamber angle o bombardment ng iris. Kadalasan, na may matinding pamamaga ng anterior segment ng mata, ang Coeppe at Busacca nodules ay napansin sa iris.

Ang paglahok ng posterior segment ng mata sa sarcoidosis ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa pagkakasangkot ng anterior segment. Ang pagsusuri sa vitreous body ay madalas na nagpapakita ng pamamaga na may mga opacities at akumulasyon ng mga produkto ng pamamaga sa ibabang bahagi nito. Ang pagsusuri sa fundus ay maaaring magbunyag ng iba't ibang mga pagbabago, kabilang ang peripheral retinal vasculitis, peripheral snowdrift exudation, hemorrhages, retinal exudates, perivascular nodular granulomatous masses, Dahlen-Fuchs nodules, retinal at subretinal neovascularization, at neovascularization ng optic nerve head. Maaari ka ring makakita ng mga granuloma sa retina, choroid, o optic nerve. Ang pagbaba ng visual acuity sa sarcoidosis ay nangyayari dahil sa pagbuo ng cystic macular edema, optic neuritis na may granulomatous infiltration nito, at pangalawang glaucoma.

Paggamot ng glaucoma na nauugnay sa sarcoidosis

Ang pangunahing paggamot para sa parehong systemic at ocular sarcoidosis ay glucocorticoid therapy. Kapag ang nauuna na bahagi ng mata ay apektado, ginagamit ang mga ito nang topically o pasalita. Systemic na paggamot ay kinakailangan para sa bilateral posterior uveitis. Ang iba pang mga immunosuppressive na ahente, tulad ng cyclosporine at methotrexate, ay ipinakita na epektibo sa sarcoidosis. Dapat silang gamitin sa kaso ng isang talamak na kurso ng sakit at ang pangangailangan para sa pangmatagalang paggamot na may glucocorticoids. Ang paggamot ng glaucoma na may mga gamot na nagbabawas sa pagbuo ng intraocular fluid ay dapat isagawa hangga't maaari. Ang argon laser trabeculoplasty ay kadalasang walang epekto. Ang paraan ng pagpili para sa pupillary block ay laser iridotomy o surgical iridectomy. Kung mataas pa rin ang intraocular pressure, inirerekomenda ang alinman sa pag-filter ng operasyon o pagtatanim ng tubular drain. Ang pagiging epektibo ng kirurhiko paggamot ay tumataas kung ang nagpapasiklab na proseso ay tumigil bago ang operasyon. Sa trabeculectomy, lalo na sa mga pasyenteng African American, inirerekomenda ang paggamit ng mga antimetabolite.