Fallotun radikal əməliyyat tetralogiyası. Yenidoğulmuşda Fallot tetralogiyası, müalicəsi, əməliyyatdan sonrakı proqnoz Xəstəliyin növləri və inkişaf mərhələləri

Fallot tetralogiyası (sözdə "mavi" xəstəlik) uşaqlarda ürəyin inkişafında ən çox görülən ağır patologiyalardan biridir.

Xəstənin orqanizmində ciddi oksigen çatışmazlığı var.

ürək septumunun inkişaf etməməsinin anadangəlmə anatomik qüsurları arterial və venoz qanın qaçılmaz qarışmasına səbəb olur. Fallot tetradı ilə uşaqlara tibbi yardım lazımdır.

Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzi uşaq ürək cərrahiyyəsi sahəsində hərtərəfli xidmət göstərir. Uşağın bədəninin tam müayinəsi ilə müasir diaqnostik üsullar anadangəlmə ürək qüsurlarını (KD) erkən mərhələdə aşkar etməyə imkan verir.

Uşaqlarda fallot tetralogiyası nədir?

Uşaq CHD aşağıdakı anomaliyalarla xarakterizə olunur: arterial konusvari çəpərin eyni vaxtda yan tərəfə yerdəyişməsi ilə ürəyin sağ mədəciyinin inkişaf etməməsi, həmçinin mədəcik çəpərinin qüsuru. Ürəyin sağ mədəciyindən qanın maneəli çıxışı fonunda ikincili hipertrofiya inkişaf edir.

Konus septumunun belə yerdəyişməsi ilk növbədə sağ mədəciyin stenozu (atreziyası), pulmoner magistralın və ürəyin bütün qapaq aparatının inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.

Fallot tetradının diaqnozu

Svyatoslav Fedorov Uşaq Mərkəzində ürək-damar sisteminin hərtərəfli diaqnostikası aparılır.

Fallot tetradının sonrakı müalicəsi üçün müayinənin bir hissəsi olaraq aşağıdakıların nəticələrini əldə etmək lazımdır:

• Qan nümunəsinin laboratoriya tədqiqat analizi (ümumi);
• Elektrokardioqrafiya (EKQ);
• Exokardioqrafiya (ECHOCG);
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ultrasəs);
• Ürəyin və böyük damarların rentgen müayinəsi (sinə rentgenoqrafiyası).

Əməliyyat üçün göstərişlər

Ümumiyyətlə, bu xəstəlikdə klinik şəkil və müalicə taktikasının seçimi tamamilə yanaşı xəstəliklərin mövcudluğundan / olmamasından asılıdır. Bununla yanaşı, Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat üçün göstərişlər mütləqdir, buna görə də asimptomatik bir kursla belə, bu diaqnozu olan uşaqlara erkən cərrahi müalicə göstərilir.

Tibb mərkəzimizdə həkimlər və cərrahlar uşaqlarda anadangəlmə ürək patologiyalarının müalicəsinin mərhələli üsuluna riayət edirlər:

• Konservativ müalicə - inotrop dəstəkləyici preparatlar (kardiotrofiklər, simpatomimetiklər, ürək qlikozidləri, diuretiklər) ilə aparılır;
• Ürəkdə cərrahi əməliyyat - palliativ və radikal korreksiya.

Qeyd edək ki, 3 yaşından kiçik olmayan uşaqlarda VSD-nin stenozu və plastik cərrahiyyəsinin aradan qaldırılması ilə palliativ əməliyyatlar və qüsurun radikal korreksiyası aparılır.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın mahiyyəti

• palliativ korreksiya. Palliativ (asanlaşdırıcı) cərrahi müdaxilənin əsas məqamı ürək xəstəliyinin daha da radikal şəkildə korreksiyası üçün süni damar yatağının - aorta ilə ağciyər arteriyası arasındakı arterial kanalın hazırlanmasıdır.

Hazırda Svyatoslav Fedorov adına Tibb Mərkəzində davam edən palliativ əməliyyatlardan körpücükaltı-ağciyər anastomozu texnikasına (Blelock-Taussig bypass) üstünlük verilir.

• Radikal cərrahiyyə - bir mərhələli, süni qan dövranı ilə həyata keçirilir.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın gedişi belədir: divarı sağ mədəciyin çıxış hissəsinin üstündə açılır, əzələlər mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxış kanallarını daraldan bir neştər ilə kəsilir. Ventriküler septal qüsurun yeri teflon keçə yamaq ilə bağlanır. Çıxış hissəsinin kanallarının mümkün daralmasının qarşısını almaq üçün eyni yamaq sağ mədəciyin divarının kəsilməsinə də tikilir.

MC-də böyük müvəffəqiyyətlə. Svyatoslav Fedorov, addım-addım radikal düzəliş üsulu istifadə olunur. Xüsusilə, 1-ci mərhələdə bypass anastomozlarından biri yaradılır və 2-3 ildən sonra əvvəllər tətbiq olunan anastomozun bağlanması üçün radikal müdaxilə edilir.

Əməliyyatdan sonra proqnoz

Əlbəttə ki, bu cür əməliyyatlardan sonra nəticələrin hər hansı sabitliyini mühakimə etmək olduqca çətindir, çünki bu barədə məlumat yalnız hazırda toplanır. Fallot tetralogiyasında sadə bir radikal korreksiya əməliyyatdan sonrakı dövrdə nisbətən yüksək ölüm faizi ilə qeyd olunur, mərhələli radikal korreksiya ilə isə əməliyyatdan sonrakı ölüm riski 7%-ə qədər azalır.

Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası varmı?

Radikal cərrahiyyənin müsbət nəticələri ilə yanaşı, ağciyər qapağının nahiyəsinə implantasiya edilmiş bioloji qapaqlarda struktur dəyişiklikləri halları da var. Nəhayət, bu, ağciyər stenozuna gətirib çıxardı.

Belə əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar?

Ümumiyyətlə, Fallot tetradının proqnozu əlverişsizdir, çünki ümumi ömür uzunluğu tamamilə xəstənin oksigen aclığının dərəcəsindən (beyin hipoksiyası) asılıdır.

Ünvanımız: Moskva, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Telefonla müayinə üçün uşaqların qeydiyyatı. .

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası siyanozun tədricən özünü göstərə biləcəyi belə qüsurlara aiddir. Bəzən bu, demək olar ki, nəzərə çarpmır və yalnız hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin göstəriciləri arterial qanın oksigenlə daimi doymamasını göstərə bilər (hətta "solğun tetrad" termini də var), lakin bu, qüsurun özünün anatomik mahiyyətini dəyişdirmir. .

Təriflə ("tetrad" "dörd" deməkdir), bu qüsur ürəyin normal quruluşunun dörd pozulmasına malikdir.

Tetradın dörd komponentindən birincisi böyük mədəcik çəpərinin qüsurudur. Yuxarıda göstərilən qüsurlardan fərqli olaraq, tetrad ilə bu, yalnız septumda bir deşik deyil, ventriküllər arasında septumun bir hissəsinin olmamasıdır. Sadəcə orada yoxdur və beləliklə mədəciklər arasında əlaqə maneəsizdir.

İkinci komponent aorta ağzının mövqeyidir. Norma uyğun olaraq irəli və sağa sürüşdürülür və qüsurun üstündən sanki oturmuş kimi çıxır. Burada “yuxarı” sözü çox dəqiqdir. Təsəvvür edin ki, at belində bir ayağı krupun sağında, digəri isə solunda, gövdəsi mərkəzdə və yuxarıdadır. Beləliklə, aorta əmələ gələn çuxurun üstündə və hər iki mədəciyin üstündə yəhərdə oturur və normal bir ürəkdə olduğu kimi yalnız soldan ayrılmır. Bu sözdə "dekstropozisiya" Aortanın (yəni sağa sürüşməsi) və ya onun sağ mədəcikdən qismən boşaldılması dördüncü Fallot tetradasının ikinci komponentidir.

Üçüncü komponent ağciyər arteriyasının ağzında açılan sağ mədəciyin çıxış hissəsinin əzələli, intraventrikulyar, daralmasıdır. Bu arteriyanın gövdəsi və budaqları da çox vaxt normaldan daha dar olur.

Və nəhayət, dördüncü - sağ mədəciyin bütün əzələlərinin, onun bütün divarının, normal qalınlığından bir neçə dəfə əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması.

Təbiətin bu qədər çətin iş tapşırığı olan ürəkdə nə baş verir? Yeni doğulmuş körpənin bədənini oksigenlə necə təmin etmək olar? Axı, bununla məşğul olmalısan!

Belə bir vəziyyətdə qan axını ilə nə baş verdiyini görək. vena kavasından venoz qan, yəni. bütün bədəndən sağ atriuma keçir. Triküspid qapağı vasitəsilə sağ mədəcikə daxil olur. Və burada iki yol var: biri - geniş açıq qüsur vasitəsilə aortaya və sistemli dövriyyəyə, digəri - qan axınına müqavimətin daha çox olduğu başlanğıcda daralmış ağciyər arteriyasına.

Aydındır ki, kiçik bir dairədə, yəni. ağciyərlər vasitəsilə venoz qanın daha kiçik bir hissəsi keçəcək və onun böyük hissəsi aortaya qayıdıb arterial qanla qarışacaq. Bu qarışığı venoz, oksidləşməmiş qan meydana gətirir ümumi qidalanma və siyanoza səbəb olur. Onun dərəcəsi böyük dairədə qanın hansı hissəsinin doymamış olmasından asılı olacaq, yəni. venoz sistem və bu "qorunma" mexanizmlərinin nə dərəcədə işə salınması - yuxarıda bəhs etdiyimiz qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Sağ mədəciyin əzələ divarının qalınlaşması yalnız norma ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə artan yükə cavabıdır.

Doğuşdan dərhal sonra körpə normal görünür, lakin bir neçə gündən sonra onun narahatlığını, ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığını görə bilərsiniz, əsası indi əmməkdir.

Siyanoz tamamilə görünməz ola bilər və ya yalnız ağlayanda ortaya çıxa bilər. Uşaq normal çəki alır. Ancaq bəzən o, qəfildən boğulmağa başlayır, gözlərini yuvarlayır və belə bir anda huşunun olub-olmaması tam aydın deyil. Vəziyyət bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir və başladığı kimi birdən-birə yox olur. O - dispne-siyanotik hücum, hətta qısa müddət üçün təhlükəlidir, çünki onun nəticəsi gözlənilməzdir. Əlbəttə ki, belə bir vəziyyətin ən kiçik bir şübhəsi ilə belə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Fallot tetradı ilə, klinik mənzərənin bir hissəsi kimi, ağır siyanoz olmadıqda belə qıcolmalar baş verə bilər. Və ümumiyyətlə, bu qüsurla siyanoz, bir qayda olaraq, həyatın ikinci yarısında, bəzən isə daha sonra aşkar edilir. Tutmalar da olmaya bilər - onlar sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralma dərəcəsi ilə əlaqələndirilir, bu, əlbəttə ki, bütün xəstələr üçün fərqlidir.

Fallot tetradı ilə uşaqlar bir neçə il yaşaya bilər, lakin onların vəziyyəti qaçılmaz olaraq pisləşir: siyanoz çox aydın olur, uşaqlar arıq görünür və inkişafda həmyaşıdlarından geri qalırlar. Onlar üçün ən rahat mövqedir çömbəlmək, dizlərini onun altına sıxaraq. Onlar üçün hərəkət etmək, oynamaq, normal həyat sürmək və bundan həzz almaq çətindir. Onlar ağır xəstədirlər. Diaqnoz ilk səlahiyyətli kardioloji müayinədə qoyulacaq, bundan sonra dərhal cərrahi yardım məsələsi ortaya çıxacaq. Onun aktuallığının dərəcəsi konkret vəziyyətdən asılıdır, lakin əməliyyatı gecikdirmək mümkün deyil: sianoz və qıcolmaların nəticələri nevroloji pozğunluqlara və xüsusən də mərkəzi sinir sisteminə zərər verərsə, geri dönməz ola bilər. Siyanozun az olduğu və ya heç tələffüz edilmədiyi bir vəziyyətdə (sözdə "solğun tetrad") təhlükə daha azdır, amma yenə də belədir.

Fallot tetradının cərrahi müalicə üsulları hansılardır?

İki yol var. Birincisi, mədəciyin arakəsmə qüsurunu bağlamaq və sağ mədəciyin və ağciyər arteriyasında qan axınının maneəsini aradan qaldırmaqdır. O - qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi. Aydındır ki, kardiopulmoner bypass altında açıq ürəkdə aparılır. Bu gün hər yaşda edilə bilər, lakin həmişə və hər yerdə deyil. Açıq ürək əməliyyatında həmişə risk var. Ancaq Fallot tetradının anatomiyasının variantları, bir ümumi adı olsa da, bir-birindən bəzən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və belə bir böyük rekonstruktiv əməliyyatı "bir gedişdə" etmək üçün risk bəzən çox böyükdür. Xoşbəxtlikdən başqa bir yol var - əvvəlcə palliativ, köməkçi əməliyyat etmək.

Sistemli və ağciyər dairələri arasında anastomoz

Bu əməliyyat zamanı bir anastomoz yaradılır - süni şunt, yəni. qan dövranı dairələri arasında əlaqə, əslində yeni bir arteriosus kanalıdır (təbii olaraq bağlanan əvəzinə). Sistemli qan dövranının damarlarından biri ağciyər arteriyasına qoşulduqda, oksigenlə doymamış “mavi”, “yarım venoz” qan ağciyərlərdən keçəcək və içindəki oksigenin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artacaq. Bu əməliyyat qapalıdır, süni qan dövranı tələb etmir və ən kiçik uşaqlarda belə çox yaxşı inkişaf edir.

Bu gün körpücükaltı arteriyanın mənşəyi ilə ağciyər arteriyası arasında qısa sintetik boru tikməklə həyata keçirilir. Borunun diametri 3-5 mm, uzunluğu isə 2-3 sm-dir.

Minlərlə uşağın həyatını xilas edən bu əməliyyat təkcə Fallot tetradası üçün deyil, həm də sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralması və qan axınının yetərincə olmaması olan sianozlu digər anadangəlmə qüsurlar üçün də istifadə olunur. ağciyər yatağı, yəni. ağciyər dövranına daxil olur. Gələcəkdə, digər qüsurlara istinad edərək, bu əməliyyatın prinsipi üzərində bu qədər ətraflı dayanmayacağıq, ancaq "sistemik və ağciyər dairələri arasında anastomoz" deyəcəyik, bunun nə haqqında olduğunu artıq bildiyinizi ifadə edəcəyik.

Əməliyyatın nəticələri heyrətamizdir: uşaq sağ əməliyyat masasında çəhrayı rəngə çevrilir, sanki həyatında ilk dəfə dərindən nəfəs alır. Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlar kimi siyanoz əlamətləri dərhal yox olur və uşağın dərhal həyatı buludsuz görünür. Ancaq yalnız görünür. Əsas çatışmazlıq qalır. Üstəlik, sağ qalmasına kömək etsək də, ona bir də əlavə etdik.

Anastomoz edilən xəstələr 5-10 il və ya daha çox yaşaya bilər. Ancaq heç bir fəsad olmasa belə, zaman keçdikcə anastomozun funksiyası pisləşir, qeyri-kafi olur: bütün bunlardan sonra uşaq böyüyür, qüsur düzəldilmir və anastomozun ölçüsü sabitdir. Uşaq özünü yaxşı hiss etsə də, onun tam sağalmadığı fikri sizi tək qoymayacaq. İlk əməliyyatdan sonra 6-12 ay ərzində qüsurun sonrakı düzəldilməsi üçün özünüzü hazırlamağı məsləhət görürük.

Radikal təmir qüsurun yamaq ilə bağlanmasından (bundan sonra aorta, lazım olduğu kimi, yalnız sol mədəcikdən budaqlanacaq), sağ mədəciyin çıxış yolunda daralmış sahənin çıxarılmasından və ağciyər arteriyasının yamaq ilə genişləndirilməsindən ibarətdir. zəruri. Əgər əvvəllər anastomoz qoyulubsa, o, sadəcə sarğı ilə bağlanır.

Hansı müalicə metodunun seçiləcəyi konkret vəziyyətdən - qüsurun anatomiyasından və uşağın vəziyyətindən asılıdır. Ona görə də burada özümüzü məsləhətlə məhdudlaşdıra bilərik.

Ən əsası, sakitləşməyə çalışın. Görürsünüz - müalicə etmək lazımdır və mümkündür: etibarlı, zamanla sınaqdan keçirilmiş müalicə üsulları var. Onlar nə vaxt tətbiq edilməlidir? Uşaq xəstədirsə, o, mavidir, inkişafdan geri qalır, yuxarıda yazdığımız nöbetləri var - düşünmək üçün sadəcə vaxt yoxdur. O, palliativ əməliyyat etməlidir, yəni. anastomoz etmək. Və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün təcili olaraq. Bundan əlavə, bu əməliyyat uşağı və onun ürəyini ikinci, radikal korreksiyaya hazırlayacaq.

Fallot tetradının "solğun" kursu ilə hücumlar olmadan və açıq siyanoz olmadan və şərtlər olduqda, anastomoza müraciət etmədən dərhal radikal bir düzəliş etmək mümkündür. Ancaq belə bir əməliyyatın yalnız kifayət qədər texniki avadanlıqların deyil, həm də kifayət qədər təcrübənin olduğu klinikalarda aparılması arzu edilir. Ölkəmizdə belə klinikalar daha çox olur.

Fallot tetradının cərrahi müalicəsi üçün ilk ciddi cəhdlər yarım əsrdən çox əvvəl edilib və siyanotik anadangəlmə ürək qüsurları üçün bütün cərrahiyyə əməliyyatlarının məhz bununla başladığını söyləmək mübaliğə olmaz. Belə böyük bir müddət ərzində Fallot tetradının müalicəsi üsulları ətraflı şəkildə işlənib hazırlanmışdır və nəticələr, hətta uzunmüddətli (yəni bir ildən sonra) əladır. Və toplanmış təcrübə göstərir ki, bu gün bu əməliyyat - bir və ya iki mərhələli versiyada - olduqca təhlükəsiz və minnətdardır.

Erkən uşaqlıqda müalicə alan xəstələr cəmiyyətin praktiki olaraq sağlam tamhüquqlu üzvlərinə çevrilirlər. Onlar oxuya, işləyə və qadınlara - uşaq dünyaya gətirə və böyüdə bilər və çoxları uşaqlıqda çəkdikləri xəstəliyi unudurlar. Bütün cərrahi müalicə prosesi ilə bağlı olan mənəvi zədələrə gəlincə, uşaq onları unudur və valideynlərin onun bir vaxtlar çox xəstə olduğunu xatırlatmaması və ya təklif etməməsi çox vacibdir. Bu o demək deyil ki, həkimlərə müraciət etmək lazım deyil, axı əməliyyat da olub, çətin də olub. Müşahidə lazımdır, çünki uzun müddətdə (bir neçə ildən sonra) ürək ritminin pozulması və ya pulmoner qapaq çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Qüsurun bu mümkün nəticələri (onları ağırlaşmalar adlandırmaq belə çətindir) düzəldilə bilər və onlardan ən çoxunun qapalı rentgen cərrahi üsulları ilə aradan qaldırılacağı vaxt uzaq deyil. Bu hadisələrin uğurlu müalicəsinin əsas şərti onların vaxtında tanınmasıdır.

Gəlin ümumiləşdirək. Fallot tetralogiyası kifayət qədər yayılmış, ağır, lakin tamamilə müalicə olunan ürək xəstəliyidir. Nə qədər tez cərrahi yolla düzəldilsə, gələcəkdə bir o qədər yaxşı nəticələr gözləmək olar. Uşaqlıqda Fallot tetradına görə əməliyyat olunan bir uşaq, daha sonra isə yeniyetmə və böyüklər mütəxəssislər tərəfindən vaxtaşırı müşahidə edilməli və sağlam həyat tərzi sürməlidirlər.

Xəstələr

Əlaqə

© Müəlliflik hüququ 1998 - 2018, Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı “N.M. A.N. Bakulev" Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin. Bütün hüquqlar qorunur.

Fallot tetralogiyası proqnozu

Fallotun anadangəlmə ürək xəstəliyi tetralogiyası

Fallotun anadangəlmə ürək xəstəliyi tetralogiyası sağ mədəciyin çıxış yolunun daralması (ağciyər arteriyasının stenozu), mədəcik çəpərinin qüsuru, aortanın sağa yerdəyişməsi, sağ mədəciyin hipertrofiyasının birləşməsindən ibarətdir.

İkinci dərəcəli əlavə bir atrial septal qüsur ilə, Fallot pentadından danışırlar.

Ağciyər arteriyasının stenozu, atrial septal defekt, sağ ürəyin hipertrofiyası birləşməsi Fallot triadası adlanır. 50% hallarda, Crista supraventricularis bölgəsində hipertrofiya, miokardın bir hissəsinin tutulması ilə ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozuna səbəb olur. Darlığın dərəcəsi miokardın kontraktilliyindən asılıdır (beta-blokerlər və ya sedativlər bu vəziyyətdə müsbət təsir göstərə bilər).

25-40% hallarda ağciyər arteriyasının qapaq stenozu mövcuddur. Ağciyər arteriyasından keçən qan axınının azalması səbəbindən, hipoplastik olaraq dəyişdirilə bilər.

Fallot tetralogiyasında şiddətli obstruksiya səbəbindən (ağciyər dövranında təzyiq böyük dairədən daha yüksəkdir) sağdan sola şunt meydana gəlir. Ventriküler septal qüsur ən çox aorta diametrinin ölçüsüdür, təzyiq balansına kömək edir və aorta qapağının sağ yelkəninin altında yerləşir. Aorta kök mövqeyi və VSD əlaqəsi aorta atlaması kimi təsvir olunur. Aortanın mənşəyi adətən qüsurun yerində yerləşir. Atlama dərəcəsi fərqli ola bilər. Güclü bir sıçrayışla, sağ mədəcik dərhal qanı VSD vasitəsilə aortaya çıxara bilər. Sağ mədəciyin boşalmasının və aorta atlamasının maneə dərəcəsi böyük dərəcədə hemodinamik nisbətləri müəyyən edir.

Fallot tetralogiyasının ürək xəstəliyinin müalicəsi

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat həmişə göstərilir, çünki əməliyyat olmadan uşaqların yalnız 10% -i yetkinlik yaşına çatır. Körpəlikdə simptomlar sürətlə irəliləyirsə və ağciyər damarlarının hipoplastikası varsa, əvvəlcə palliativ müdaxilə edilir: A. subklaviya ilə ipsilateral A. pulmonalis arasında əlaqə - Blalok-Taussiq-Şunt (aorto-ağciyər pəncərəsi > ağciyər damarlarında qan axınının artması, qan oksigenləşmə yaxşılaşır, hipoplastik ağciyər damarları genişlənir və inkişaf etməmiş sol mədəcik öyrədilir).

Korreksiyaedici müdaxilə 2-4 ildən sonra həyata keçirilir, pulmoner damarların erkən inkişafı ilə həyatın 1-ci ilində mümkündür.

Əməliyyat. sağ mədəciyin giriş hissəsinin genişlənməsi, mədəcik çəpərinin defektinin bağlanması, aortanın sol mədəciyə doğru hərəkəti.

Fallotun ürək xəstəliyi tetralogiyası üçün proqnoz. əməliyyat zamanı ölüm: 5-10%. 80% -dən çox hallarda düzəlişdən sonra gec nəticələr yaxşıdır. Bu ürək qüsurunun tez-tez gec fəsadları: ürək ritminin pozulması.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası 4 anatomik xüsusiyyətə malikdir:

1) ağciyər arteriyasının stenozu - qapaq və əksər xəstələrdə əzələ paneli (infundibulyar) da bağlanır

2) yuxarı kənarı aorta qapağının vərəqləri ilə əmələ gələn əhəmiyyətli ölçülü yüksək VSD

3) aortanın dekstropozisiyası, yəni aortanın elə yerdəyişməsi, sanki mədəciklərarası çəpərin üstündə oturur və hər iki mədəcikdən qan alır.

4) sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Açıq foramen ovale və ya sağ-sol qan atılması ilə ASD varsa, qüsur Fallot pentadası adlanır.

Hemodinamik pozğunluqların mexanizmləri. Birincili hemodinamik pozğunluqların təbiəti ağciyər arteriyasının qapaq və subvalvular əzələ stenozunun şiddəti ilə müəyyən edilir ki, bu da tez-tez yaşla irəliləyir. Qanın boşaldılması istiqaməti ondan asılıdır, lakin VSD-nin təsir edici ölçüsü və aortanın dekstropozisiyasına görə həmişə sol mədəciyin və aortadakı təzyiqə bərabər olan sağ mədəcikdəki sistolik təzyiqdən asılıdır.

Şiddətli stenoz ilə pulmoner qan axını azalır. Qanın əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdən aortaya axıdılır, burada sol mədəciyin arterial qanı ilə qarışır və siyanozun inkişafına səbəb olur. Sağdan sola qanın atılması xüsusilə məşq zamanı artır, ürəyə venoz qan axını əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda və ağciyər arteriyasının stenozu səbəbindən ağciyər qan axını praktiki olaraq artmır. Arterial qanda hemoglobinin oksigenlə doyması 60%-ə qədər azala bilər.

Ağciyər stenozu orta dərəcədədirsə, onda istirahətdə VSD vasitəsilə çıxış soldan sağa baş verir və ağciyər qan axını artır, lakin siyanoz yoxdur. Fallotun bu tetradı ağ adlanırdı. Məşq zamanı ürəyə qan axını artır, lakin pulmoner stenoz vasitəsilə ağciyər qan axını dəyişmir. Həddindən artıq venoz qan aortaya axıdılır, bu da siyanozun görünüşü ilə müşayiət olunur.

Hemodinamikanın pozulması, ilk növbədə, sağ mədəciyin hipertrofiyası ilə kompensasiya olunur, lakin bu, mədəcikdə aşağı təzyiq səbəbindən təcrid olunmuş ağciyər arteriyasının stenozu kimi şiddətə çatmır.

hemodinamik pozğunluqların Pozasertseva kompensasiyası daxildir: a) eritrositlərin sayının 8 / l-ə qədər artması və hemoglobinin 250 q / l-ə qədər artması ilə polisitemiyanın inkişafı, qanda oksigenin miqdarını artırır b) arasında anastomozun formalaşması. bronxial arteriyalar və ağciyər arteriya sistemi. Nəticədə aortadan gələn qan əlavə olaraq ağciyər dövranına daxil olur və oksigenlə doyur.

Kompensasiyanın pozulması, hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin çatışmazlığı və polisitemiya nəticəsində hipoksiya və tromboz nəticəsində yaranan orqanların disfunksiyası ilə özünü göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, Fallot tetradı olan hər bir xəstədə hemodinamikanın vəziyyəti kifayət qədər dinamikdir və OPSS dəyərindən asılı olaraq dəyişir. Beləliklə, AT-nin artması ilə sağ mədəcikdə sistolik təzyiq də yüksəlir və pulmoner qan axını artır. Bu, həm də yetkin xəstələrdə sabit müşayiət olunan arterial hipertenziya üçün xarakterikdir - sağ mədəciyin çatışmazlığı bu mədəciyin sonrakı yükünün artması səbəbindən inkişaf edir. Əksinə, TPVR-nin azalması, o cümlədən fiziki fəaliyyət zamanı, sağ-sol şuntunun artmasına səbəb olur. Qapaqaltı əzələ stenozu olan xəstələrdə sağ mədəciyin miokard daralmalarının artması və ya venoz axının azalması ilə doldurulmasının qəfil azalması çıxış kanalının daha da daralmasına və içindəki təzyiq gradientinin artmasına səbəb olur və nəticədə, venoz qanın aortaya buraxılmasının artması. Belə bir fikir var ki, bu mexanizm, eləcə də OPSS-nin azalması, Fallot tetradı olan xəstələr üçün xarakterik olan zadish-siyanotik hücumların əsasını təşkil edir, onların müalicəsinin effektivliyini təsdiqləyir (3-adrenergik blokerlər.

klinik şəkil. Xəstəliyin təzahürləri pulmoner stenozun şiddətindən və qanın boşalma istiqamətindən asılıdır. Xəstələrin əsas şikayəti arterial hipoksemiya nəticəsində fiziki yüklənmə zamanı yaranan nəfəs darlığıdır. Fallotun "mavi" notebooku üçün hipoksik və ya siyanotik hücumlar şiddətli nəfəs darlığı, siyanozun artması, bəzən huşun itirilməsi və ölümcül ola biləcək konvulsiyalarla çox xarakterikdir. Bu hücumların qarşısını çömbəlmək və ya diz-dirsək mövqeyi tutmaqla almaq olar. Eyni zamanda, femoral arteriyaların sıxılması və sistemli venoz fırlanmanın artması səbəbindən periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən ağciyər qan axını artır. Tarixdə - erkən uşaqlıqdan siyanoz (3-6 aydan), daha az tez-tez, böyük bir qüsur və mütərəqqi subvalvular əzələ stenozu halında, siyanoz daha sonra baş verir.

Müayinə zamanı fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq geriləmə, diffuz siyanoz, "mürəkkəb" qədər, barmaqların barmaq çubuqlarına bənzəməsinə diqqət yetirilir. Arterial hipoksemiya səbəbindən bu əlamətlərin görünmə vaxtı və şiddəti ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Döş sümüyünün sol kənarında hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin pulsasiyası palpasiya edilir, bəzi xəstələrdə ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik titrəmə də müşahidə olunur. Uşaqlıqda sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri çox nadirdir, onlar böyüklərdə ağciyər qapaq çatışmazlığı və sistemli arterial hipertoniyanın inkişafı ilə özünü göstərməyə başlayır.

Fallot tetradının əsas auskultativ əlamətləri bunlardır:

1) sternumun solunda ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda episentri olan nisbətən qısa sistolik ejeksiyon küy

2) P 2-nin kəskin zəifləməsi və gecikmələri. tez-tez eşidilmir. Daha az ifadə olunan stenoz, ağciyər qan axını daha çox olur, sistolik küy daha yüksək və uzun olur. Nisbətən kiçik bir stenozla, sistolik titrəmə ilə müşayiət olunur. Siano-siyasi hücumlar zamanı səs-küy zəifləyir və ya yox olur. Fallot tetradı ilə əhəmiyyətli VSD olan xəstələrdə küy auskultasiya edilmir. Yetkinlərdə ağciyər qapaq çatışmazlığının protodiastolik şırıltısı (P 2-dən sonra) onların kalsifikasiyasına görə də müəyyən edilə bilər. Bəzi xəstələrdə aorta çatışmazlığı küy eşidilir (A ^ sonra sağ mədəciyə. Bu, sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafına, sağ mədəciyin genişlənməsinə və nisbi triküspid qapaq çatışmazlığının küyünün görünüşünə səbəb olur. "ağ"ın müəyyənedici əlamətləri. " və "mavi" Fallotun dəftəri Cədvəl 20-də təqdim olunur.

Fallotun "mavi" və "ağ" tetradları olan xəstələrin klinik təzahürlərinin identifikasiya xüsusiyyətləri və əlavə tədqiqat metodlarından alınan məlumatlar.

Diaqnostika. EKQ-də sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyası əlamətləri görünür. Rentgen müayinəsi zamanı ürək, bir qayda olaraq, böyümür və sağ mədəciyin və bölgədəki konkaviyanın artması səbəbindən yuxarı qaldırılmış tıxac (taxta ayaqqabı) şəklində xarakterik aorta konfiqurasiyasına malikdir. ağciyər gövdəsi. Ağciyər arteriyasının qapaqaltı əzələ stenozu üstünlük təşkil etdiyi üçün onun stenozdan sonrakı genişlənməsi nadir hallarda baş verir. Aydın stenoz ilə aorta qövsü daha nəzərə çarpır. Pulmoner damar modeli zəifləmiş və ya dəyişməzdir.

Doppler tədqiqatı ilə iki ölçülü exokardioqrafiya zamanı çatışmazlıqların bütün anatomik əlamətləri və sağ mədəciyin artması sağ atriumun bir qədər dəyişdirilmiş ölçüləri ilə aydın görünür.

Diaqnoz ürək kateterizasiyası ilə təsdiqlənə bilər, bu zaman aşağıdakı əlamətlər aşkar edilir: 1) sağ mədəciklə ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti, 2) sağ mədəciyin sistolik təzyiqi sol mədəciyin təzyiqinə bərabərdir. və aorta, 3) ağciyər arteriyasında təzyiq orta dərəcədə azalır və ya dəyişdirilmir; 4) mədəciklər səviyyəsində qan manevr əlamətləri. Sağ tərəfli ventrikuloqrafiya, sağ mədəciyin çıxış kanalının morfologiyasını, VSD-nin mövcudluğunu və onun vasitəsilə qanın atılma istiqamətini aydınlaşdırmağa kömək edir.

Laboratoriya tədqiqatı zamanı polisitemiya və arterial qanın hemoglobinin oksigenlə doymasında azalma, həmçinin polisitemiya ilə əlaqəli qanda sidik turşusunun səviyyəsinin artması aşkar edilir.

Fallotun "mavi" tetralogiyası olan yetkin xəstələrdə diferensial diaqnoz əsasən Eisenmenger sindromu və xroniki kor pulmonale, "ağ" ilə - təcrid olunmuş ağciyər arteriya stenozu və VSD ilə aparılır (yuxarıya bax).

Fallot tetradının diaqnozu bir notebook üçün xarakterik olan əlamətlər əsasında qurulur:

1) mərkəzi siyanoz

2) ağciyər arteriyası üzərində sistolik ejection küy

3) II ton, bir A ilə təmsil olunur

4) EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası.

İki ölçülü Doppler exokardioqrafiyası və ürək boşluqlarının kateterizasiyası ilə təsdiqlənir.

Əsas ağırlaşmalar və ölüm səbəbləri:

1. Hipoksemiya, miokard fibrozu, atrial aritmiya ilə təşviq edilən, həddindən artıq yüklənmə səbəbindən müqavimətin həddindən artıq yüklənməsi və sol mədəciyin çatışmazlığı səbəbindən xroniki sağ mədəciyin çatışmazlığı. Nisbətən gec görünür.

2. Arterial hipoksemiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar, beyin qabığının zədələnməsindən əvvəl, siyanotik hücumlar zamanı ölümcül nəticələrə qədər.

3. Polisitemiya və artan qan sıxlığı ilə əlaqəli ağırlaşmalar. Onların arasında tez-tez və şiddətli olanı beyin damarlarının trombozu və beyin damarlarının paradoksal tromboemboliyası səbəbindən insultdur. Eisenmenger sindromunda olduğu kimi, beyin absesləri də baş verir, bunun üçün baş ağrısı və qızdırma şikayətləri zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Fallot tetradı olan xəstələrin 5%-də beyin fəsadları müşahidə edilir.

4. İnfeksion endokardit.

Xəstəliyin gedişi və proqnozu ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Əsasən əlverişsizdirlər. Fallot tetralogiyası böyüklərdə ən çox yayılmış "mavi" PVS-dir. Bəzi xəstələrdə gözlənilən ömür uzunluğu 40 ildən çox ola bilsə də, uşaqların yalnız 25%-i 10 yaşa qədər sağ qalır. "Ağ" formalarla proqnoz daha yaxşıdır. Yaşla, əzələ (infindibulyar) stenozu hipertrofiyanın artması səbəbindən inkişaf edə bilər ki, bu da ağciyərlərdə qan axınının azalmasına səbəb olur. Eyni zamanda, sağdan sola şunt artır, bu da siyanoz, bükülmə və polisitemiyaya səbəb olur.

Müalicə. Kardiopulmoner bypass altında Fallot tetradasının radikal cərrahi korreksiyası idealdır. Operativ belə bir qüsuru olan demək olar ki, bütün xəstələr üçün müalicə göstərilir. Ağır formalarda (fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması, tez-tez çömelmə mövqeləri və siyanotik hücumlar, hemoglobin 200 q / l və ya daha çox), xüsusilə 5 yaşında aorta və ağciyər arteriyası arasında palliativ anastomoz əvvəlcədən aparılır. Bu cür əməliyyatlar üçün bir neçə variant var. Botallo boğazının görünüşünün yaradılması pulmoner qan axını artırmağa imkan verir, hipoksiya, siyanozun azalmasına və xəstələrin fiziki vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur. Bəzi hallarda qüsurun mürəkkəb anatomik variantları ilə bu əməliyyat cərrahi müalicənin son mərhələsinə çevrilir.

Xəstələrə yalnız radikal bir düzəliş göstərilir, çünki belə bir yaşa çatma faktı çatışmazlıqların nisbi "yüngüllüyünü" göstərir. Yetkinlərdə radikal korreksiya ilə ölüm uşaqlara nisbətən daha aşağıdır və bu gün təxminən 10% -dir.

Zadishkovo-siyanotik hücumlar üçün dərman müalicəsi xəstələrə diz-dirsək mövqeyini, oksigen inhalyasiyasını, morfin və p-blokerlərin tətbiqini əhatə edir. Hücumların qarşısını almaq üçün p-blokerlər arterial hipotenziyadan qaçınmaq üçün ehtiyatla təyin edilir. Şiddətli polisitemiya (hematokrit 70%) ilə qanaxma plazma əvəzediciləri və ya eritrositoferez ilə BCC üçün kompensasiya ilə həyata keçirilir. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması göstərilmişdir.

Cərrahi müalicənin uzunmüddətli nəticələri. Hətta palliativ cərrahiyyə heyrətamiz klinik inkişaf yaradır. Şikayətlərin yox olmasına baxmayaraq, sağ mədəciyin çıxış kanalında qalıq infundibulyar və ya qapaq stenozu səbəbindən sistolik küy çox vaxt davam edir. Yüngül ağciyər və ya aorta qapağı çatışmazlığı əlamətləri ola bilər. Nə qədər gec cərrahi korreksiya aparılırsa, onun funksional nəticələri bir o qədər pis olur.

Fallot tetralogiyası nədir? Proqnoz və müalicə.

Fallot tetralogiyası siyanotik (mavi) tipli mürəkkəb anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Kardioloji praktikada bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 7-10% hallarda baş verir və bütün "mavi" tipli qüsurların 50% -ni təşkil edir.

Anomaliya dörd anadangəlmə ürək qüsurunu birləşdirir:

• sağ mədəcikdən çıxışın daralması;
• geniş ventrikulyar septal defekt;
• aortanın yerdəyişməsi;
• sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası.

Fallot tetradının səbəbləri

Patoloji kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Bu səbəb ola bilər:

• hamiləliyin erkən mərhələlərində ötürülən yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
• ana şəkəri;
• dərman qəbul etmək, böyük miqdarda A vitamini, spirt, narkotik;
• zərərli ekoloji amillərin təsiri;
• anomaliyanın yaranmasına irsiyyət də təsir edir.

Fallot tetradının simptomları

Əsas simptom müxtəlif dərəcədə şiddətə malik olan siyanozdur. Fallot tetradı olan uşaqlarda doğuş zamanı qüsurun yalnız ağır formaları diaqnoz edilir. Adətən siyanoz tədricən, üç aya qədər inkişaf edir - bir il və müxtəlif çalarları var: solğun mavidən çuqun mavisinə qədər.

Yüngül sianozlu bəzi uşaqlarda sabit vəziyyət var, digərlərində isə normal inkişafın pozulması ilə ağır simptomlar var. Siyanozun qəfil artması hücumları ağlama, qidalanma, gərginlik, emosional stress zamanı baş verir. Hər hansı fiziki fəaliyyət nəfəs darlığının artmasına səbəb olur. başgicəllənmə, taxikardiya, zəifliyin inkişafı.

Xəstəliyin təzahürünün son dərəcə ağır dərəcəsi qəfil baş verən nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar, artan siyanoz və nəfəs darlığı, zəiflik, taxikardiya, huşun itirilməsidir. Apne və hipoksik koma ölümcül nəticə ilə inkişaf edə bilər.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetradının təzahürləri uşağın sağ qalmasına imkan verirsə, patologiyanın göstəricisi mütləq olan cərrahi əməliyyatla düzəldilir. Əgər hansısa səbəbdən əməliyyat aparılmırsa, hər 4 uşaqdan üçü həyat ilinə qədər ölür.

Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla dərman müalicəsi göstərilir. Effektiv olmadıqda təcili olaraq aortopulmoner anastomoz qoyulur.

Patologiyanın operativ şəkildə düzəldilməsi qüsurun şiddətindən və xəstələrin yaşından asılıdır. Xəstəliyin ağır forması olan gənc uşaqlar üçün əməliyyat mərhələlərlə həyata keçirilir. Birinci mərhələdə uşağın həyatını asanlaşdırmaq üçün palliativ əməliyyatlar aparılır. Onların məqsədi ağciyər dövranına qan axını artırmaq və radikal korreksiya ilə ağırlaşma riskini azaltmaqdır.

Radikal müdaxilə sağ mədəcikdən çıxışın daralmasının və mədəcik çəpəri qüsurunun plastmasının aradan qaldırılmasını təmin edir. Əməliyyat adətən 6 aydan sonra və 3 ilə qədər aparılır. Yaşlı yaşda (xüsusilə 20 ildən sonra) əməliyyat zamanı uzunmüddətli nəticələr daha pisdir.

Fallot tetradının proqnozu

Xəstəliyin proqnozu pulmoner stenozun dərəcəsindən asılıdır. Fallot tetradı olan uşaqların dörddə biri həyatının ilk ilində, əksəriyyəti ilk ayda ölür. Cərrahiyyə olmadan, 3 yaşına qədər, 40%,% -ə,% -ə qədər ölür. Ölümün adi səbəbi beyin trombozu və ya beyin absesidir.

Uğurlu əməliyyat uzun ömür üçün yaxşı proqnoz verir.

6480 0

İndi məlumdur ki, uzunmüddətli nəticələrə təsir edən ən mühüm problem pulmoner regurgitasiyadır. Bu olduqca tez-tez qeyd olunur və onilliklər ərzində əksər xəstələr tərəfindən yaxşı tolere edilir. Lakin bəzilərində bu, RV dilatasiyasının, ürək çatışmazlığının, triküspid çatışmazlığının və supraventrikulyar aritmiyanın irəliləməsinə gətirib çıxarır. Belə hallarda, əksər xəstələrdə əhəmiyyətli klinik yaxşılaşmaya səbəb olan ağciyər qapağının dəyişdirilməsi zəruridir.

Bununla belə, RV funksiyası bütün xəstələrdə yaxşılaşmır, ona görə də əsas davam edən tədqiqat məsələsi ürək funksiyasını qorumaq üçün ağciyər qapağının implantasiyası üçün optimal vaxtın müəyyən edilməsidir. Erkən müdaxilənin faydasına dair sübutlar toplanır, lakin ağciyər qapağının dəyişdirilməsinin faydası təkrar əməliyyat riski ilə müqayisə edilməlidir. Yaxın gələcəkdə bu xəstələrin idarə olunmasına yeni perkutan LA qapaq implantasiyası üsulu təsir edə bilər (Şəkil 1). Fallot tetralogiyası olan xəstələrdə tez-tez ağciyər arteriyasının periferik budaqlarının stenozu olur, bu halda ağciyər qapağının dəyişdirilməsi zamanı stentləmə aparıla bilər.

düyü. 1. A - ağciyər qapağının perkutan implantasiyasında istifadə edilən stentə daxil edilmiş toxuma qapağı.

B perkutan ağciyər qapağının implantasiyası üçün nəzərdə tutulmuş balonla örtülmüş nəqliyyat kateteridir.

C - stentə daxil edilmiş qapaq üçün ideal yeri seçmək üçün istifadə olunan mədəaltı vəzinin və ağciyər arteriyalarının filiallarının çıxış yolunun 3D-MRT rekonstruksiyası.

D - klapan quraşdırıldıqdan dərhal sonra həyata keçirilən yanal angiogram, maneənin uğurla aradan qaldırılmasını və klapan performansını təsdiqləyir.

Qəfil ölüm nadir hallarda baş verir, 30 yaşdan yuxarı xəstələrin təxminən 0,5-0,6%-də baş verir ki, bu da gec ölümlərin təxminən üçdə birini təşkil edir. Davamlı olmayan ventriküler aritmiya tez-tez rast gəlinir, lakin risk göstəricisi deyil, ona görə də simptomlar olmadıqda xəstəyə müntəzəm olaraq antiaritmik terapiya təyin etməyə ehtiyac yoxdur. Bir qayda olaraq, aritmogen sahə mədəaltı vəzinin çıxış yolunda, infundibulektomiya sahəsində və ya VSD bağlanma yerində olur. EKQ-də QRS kompleksinin müddəti 180 ms-dən çox olan ağciyər regurgitasiyası, RV dilatasiyası və gec mədəcik aritmiyasının birləşməsi risk faktoru hesab olunur (Şəkil 2).

Ventriküler aritmiya üçün ən yaxşı müalicə, zədə operativ olarsa, tez-tez təkrar əməliyyatdır. Atrial taxiaritmiya gec xəstələnmənin və hətta ölümün formalaşmasında əhəmiyyətli amildir. Supraventrikulyar aritmiyalar (AFL və ya AF) nisbətən yaygındır və əməliyyat olunan xəstələrin 1/3-də baş verir. Bu, hemodinamik dekompensasiyanın ilk əlamətlərindən biri ola bilər, buna görə də belə hallarda tam ürək müayinəsi əsaslandırılır. Əksər xəstələrdə təkrar əməliyyat zamanı hemodinamikanın yaxşılaşması aritmiyanın yox olmasına gətirib çıxarır.

düyü. 2. A - Fallot tetradasının cərrahi korreksiyasından sonra yetkin xəstədə 12 aparıcı EKQ apararkən, sağ dəstə budağının blokadası və QRS kompleksinin >180 ms uzanması aşkar edilmişdir.

B - Fallot tetradının cərrahi korreksiyasından sonra məhdudlaşdırıcı və qeyri-məhdud mexanizmləri olan xəstələrdə QRS kompleksinin müddətinin müqayisəsi. QRS kompleksinin müddəti >180 ms qəfil mədəcik taxikardiyası üçün risk faktorudur.

Mənbə (icazə ilə): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Fallot tetralogiyasında mexanikaelektrik qarşılıqlı təsir. QRS uzadılması sağ mədəciyin ölçüsünə aiddir və bədxassəli ventrikulyar aritmiyaları və qəfil ölümü proqnozlaşdırır // Qan dövranı. - 1995. - Cild. 92. - S. 231-237.

Ürək döyüntüsü və ya huşunu itirmə inkişafı ilə dərhal buna diqqət yetirmək və tam hemodinamik və elektrofizioloji müayinə aparmaq lazımdır. Qeyri-invaziv monitorinqin məlumatlarına görə, uzun müddətli aritmiya yoxdursa, əksər mərkəzlərdə elektrofizioloji müşahidədə dayanırlar. Uzunmüddətli mədəcik taxikardiyası (nadir) olan xəstələri müalicə edərkən, mövcud hemodinamik pozğunluqların düzəldilməsi ehtiyacı, radiotezliklərin məhv edilməsi və ICD-nin mümkünlüyü məsələsini həll etmək lazımdır.

Müvəffəqiyyətli cərrahi müalicədən keçmiş və normal funksional hemodinamik vəziyyətə malik qadınlarda hamiləlik hətta pulmoner regurgitasiya zamanı da yaxşı tolere edilir. Aritmi olmayan xəstələrdə Fallot tetradının uğurlu korreksiyasından sonra fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmağa ehtiyac yoxdur.

Getdikcə gec aorta dilatasiyası və aorta çatışmazlığının görünüşü qeyd olunur. Marfan sindromunda olduğu kimi aorta divarının median degenerasiyasının əlamətləri də var. Aorta kökünün diametrinin 55 mm-dən çox artması ilə aorta kökünün "əvəz edilməsi" göstərilə bilər.

Fallot tetralogiyası və LA atreziyası olan xəstələrin müalicəsi anadangəlmə ürək xəstəlikləri ilə əlaqəli ən çətin problemlərdən biridir. Ağciyərlərə qan axını çox dəyişkəndir və klinik təzahürləri, təbii gedişi, idarə və nəticələri müəyyən edir. Ağciyər arteriyasının atreziyası və qan axınından asılı olaraq ağciyərlərə qan tədarükü ilə yeni doğulmuş uşaqların sağ qalması üçün prostaqlandinlərin infuziyası, sonra təcili cərrahi müdaxilə tələb olunur. Digər xəstələrdə ürək çatışmazlığı kimi təzahür edəcək çoxsaylı iri aortopulmonar kollateral arteriyaların funksiyası nəticəsində ağciyərlərə qan tədarükünün artması ola bilər. Ağciyərlərinə "balanslaşdırılmış" qan tədarükü olan üçüncü qrup xəstələr uzun illər heç bir müalicə olmadan özlərini yaxşı hiss edə bilərlər. Onlar aortadan çıxan bir damarla qidalanan ağciyərin qorunmayan bir seqmentində obstruktiv damar xəstəliyi inkişaf etdirirlər.

İdarəetmə strategiyaları institutlar arasında geniş şəkildə dəyişir və son bir neçə il ərzində çox sürətlə inkişaf etmişdir. Ona görə də hər hansı ümumiləşdirmələr aparmaq çətindir. Ağciyər qan axınının yeganə mənbəyi bütün bronxopulmoner seqmentlərə gedən ağciyər arteriyalarını kifayət qədər qanla təmin etdiyi təqdirdə, bir mərhələdə tam korreksiya etmək mümkündür. Zamanlama LA-ya antegrad qan axını təmin etmək üçün mədəaltı vəzi və LA arasında anastomoz yaratmaq ehtiyacından asılı olacaq (tez-tez baş verir). Əgər mərkəzi LA kiçikdirsə və ya yoxdursa, bir çoxları bu xəstələri təmir olunmaz hesab edirlər və belə hallarda problem xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq cərrahi üsullardan və ya müdaxiləli kateterizasiyadan istifadə edərək ağciyər dövranını optimallaşdırmaqdır. Digər xəstələrdə ağciyər seqmentlərinin bu və ya digər hissəsini təmin edən kiçik mərkəzi LA var, qalanları demək olar ki, qeyri-müəyyən sayda böyük aortopulmonar kollateral arteriyalarla təmin edilir.

Korreksiyanın perspektivləri VSD-nin bağlanması ilə eyni vaxtda artıq mədəaltı vəzi ilə birləşdirilə bilən ağciyər qan axınının vahid mənbəyinin (“unifokalizasiya”) yaradılması imkanından asılıdır. Bu nəticəyə nail olmaq üçün çoxmərhələli palliativ cərrahiyyə tələb oluna bilər, bəzilərində isə bunu etmək mümkün deyil. Hazırda belə əməliyyatların uzunmüddətli nəticələri təzəcə görünməyə başlayır. Ehtiyatlı optimizmə baxmayaraq, sağ mədəciyin hipertenziyası ilə xəstələr əməliyyat olunmaya və tərk edilə bilməz, bu, ehtimal ki, ömrün uzunluğunu və həyat keyfiyyətini məhdudlaşdırır. RV və LA arasındakı anastomoz zamanla köhnəlir və əlavə cərrahi korreksiya və ya perkutan ağciyər qapağı implantasiyası tələb olunur.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom və Barbara J.M. Mulder

Uşaqlarda və böyüklərdə anadangəlmə ürək qüsurları

- ürəyin birləşmiş anadangəlmə anomaliyaları, sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu, mədəciyin arakəsmə qüsuru, aortanın dekstroziyası və sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası ilə xarakterizə olunur. Klinik olaraq Fallot tetralogiyası erkən sianoz, inkişafın ləngiməsi, nəfəs darlığı və nəfəs darlığı və siyanotik tutmalar, başgicəllənmə və huşunu itirmə ilə özünü göstərir. Fallot tetradasının instrumental diaqnostikasına FCG, elektrokardioqrafiya, ürəyin ultrasəsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, ventrikuloqrafiya daxildir. Fallot tetradının cərrahi müalicəsi palliativ (sistemlərarası anastomozların qoyulması) və radikal (qüsurun tam cərrahi korreksiyası) ola bilər.

ICD-10

Q21.3

Ümumi məlumat

Fallot tetradının səbəbləri

Fallot tetralogiyası 2-8 həftə ərzində kardiogenez prosesinin pozulması səbəbindən formalaşır. embrion inkişafı. Hamiləliyin erkən mərhələlərində hamilə qadına ötürülən yoluxucu xəstəliklər (qızılca, qırmızı qızdırma, məxmərək) qüsurun inkişafına səbəb ola bilər; dərman qəbul etmək (hipnotiklər, sedativlər, hormonal və s.), narkotik və ya spirt; zərərli istehsal amillərinin təsiri. CHD-nin formalaşmasında irsiyyətin təsirini izləmək olar.

Fallot tetralogiyası tez-tez Korneliya de Lange sindromu (Amsterdam cırtdanlığı), oliqofreniya və çoxsaylı inkişaf anomaliyaları ("təlxək üzü", xoanal atreziya, qulaqcıqların deformasiyası, qotik səma, çəpgözlük, miyopi, astiqmatizm, optik sinir atrofiyası) olan uşaqlarda rast gəlinir. , hipertrikoz, döş sümüyünün və onurğanın deformasiyası, ayaqların sindaktiliyası, barmaqların sayının azalması, daxili orqanların malformasiyası və s.).

Fallot tetradı üçün tetik mexanizmi arterial konusunun yanlış fırlanmasıdır (saat yönünün əksinə), bunun nəticəsində aorta qapağı nisbi ağciyər qapağının sağına sürüşür. Bu vəziyyətdə aorta mədəciklərarası septumun üstündə yerləşir (“atlı aorta”). Aortanın yanlış mövqeyi bir qədər uzanan və daralmış pulmoner magistralın yerdəyişməsinə səbəb olur. Arterial konusunun fırlanması, VSD-nin əmələ gəlməsinə və sonradan sağ mədəciyin genişlənməsinə səbəb olan interventrikulyar septumla öz septumunun bağlanmasına mane olur.

Fallot tetradasının təsnifatı

Sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının xarakterini nəzərə alaraq, Fallot tetradasının anatomik variantları dörd növlə təmsil olunur: embrioloji, hipertrofik, borulu və çoxkomponentli.

Fallotun I tip tetralogiyası- embrioloji. Tıxanma konusvari septumun önə və sola yerdəyişməsi və ya (və) aşağı yerləşməsi ilə əlaqədardır. Maksimum stenoz zonası məhdudlaşdırıcı əzələ halqasının səviyyəsinə uyğundur. Ağciyər qapağının lifli halqası praktiki olaraq dəyişməz və ya orta dərəcədə hipoplastikdir.

Fallotun II tip tetralogiyası- hipertrofik. Obstruksiya konusvari septumun önə və sola yerdəyişməsinə və ya (və) aşağı yerləşməsinə, həmçinin proksimal seqmentində aşkar hipertrofik dəyişikliklərə əsaslanır. Maksimum stenoz zonası sağ mədəciyin çıxış hissəsinin və delimiting əzələ halqasının açılış səviyyəsinə uyğundur.

Fallotun III tip tetradı- boruşəkilli. Tıxanma ümumi arteriya gövdəsinin qeyri-bərabər bölünməsi nəticəsində yaranır, bunun nəticəsində ağciyər konusunun kəskin şəkildə hipoplastik olması, daralması və qısalması baş verir. Fallotun bu tip tetralogiyası ilə annulus fibrosusun hipoplaziyası və ya ağciyər gövdəsinin qapaq stenozu baş verə bilər.

Fallotun IV tip tetralogiyası- çoxkomponentli. Tıxanma səbəbi konusvari septumun əhəmiyyətli dərəcədə uzanması və ya moderator kordonun septal-marginal trabekulalarının yüksək axıdılmasıdır.

Hemodinamikanın xüsusiyyətləri ilə əlaqədar olaraq Fallot tetralogiyasının üç klinik və anatomik forması fərqləndirilir: 1) ağciyər arteriyasının ağzının atreziyası ilə; 2) müxtəlif dərəcəli ağız stenozu ilə siyanotik forma; 3) ayanotik forma.

Fallot tetralogiyasında hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Fallot tetralogiyasında hemodinamik pozğunluqların dərəcəsi sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının şiddəti və mədəciklərarası septumda qüsurun olması ilə müəyyən edilir.

Ağciyər arteriyasının əhəmiyyətli stenozu və böyük bir septal qüsurun olması, arterial hipoksemiya ilə müşayiət olunan hər iki mədəcikdən aortaya və daha az ağciyər arteriyasına qan axınının üstünlük təşkil etdiyini müəyyənləşdirir. Böyük bir septal qüsur səbəbiylə hər iki mədəcikdə təzyiq bərabər olur. Ağciyər arteriyasının ağzının atreziyası ilə əlaqəli Fallot tetradasının ekstremal formasında qan aortadan açıq arterioz kanalı və ya girovlar vasitəsilə ağciyər dövranına daxil olur.

Orta dərəcədə maneə ilə ümumi periferik müqavimət stenoz axınının müqavimətindən daha yüksəkdir, buna görə də sol-sağ şunt inkişaf edir, Fallot tetralogiyasının ayanotik (solğun) formasının inkişafına səbəb olur. Ancaq stenoz irəlilədikcə əvvəlcə çarpaz, sonra veno-arteriya (sağ-sol) qan şuntusu meydana gəlir ki, bu da qüsurun “ağ” formadan “mavi”yə çevrilməsi deməkdir.

Fallot tetradının simptomları

Siyanozun başlama vaxtından asılı olaraq, beş klinik forma və müvafiq olaraq Fallot tetradının eyni sayda təzahürü var: erkən siyanotik forma (ilk aylardan və ya həyatın ilk ilindən siyanozun görünüşü), klassik (həyatın ikinci və ya üçüncü ilində siyanozun görünüşü), ağır (dispne-siyanotik hücumlarla baş verir), gec siyanotik (6-10 yaşlarında siyanozun görünüşü) və ayanotik (solğun) forma.

Fallot tetradının ağır formasında dodaqların və dərinin siyanozu 3-4 aydan görünür və 1 ilə qədər sabit şəkildə ifadə olunur. Siyanoz qidalanma, ağlama, gərginlik, emosional stress, fiziki fəaliyyətlə artır. Hər hansı fiziki fəaliyyət (gəzinti, qaçış, açıq oyun) nəfəs darlığının artması, zəifliyin görünüşü, taxikardiyanın inkişafı, başgicəllənmə ilə müşayiət olunur. Fallot tetradı olan xəstələrin məşqdən sonra xarakterik mövqeyi çömbəlməkdir.

Fallot tetradının klinik mənzərəsinin son dərəcə ağır təzahürü, adətən 2-5 yaşlarında ortaya çıxan nəfəs darlığı və siyanotik hücumlardır. Hücum qəflətən inkişaf edir, uşağın narahatlığı, siyanozun artması və nəfəs darlığı, taxikardiya, zəiflik, şüurun itirilməsi ilə müşayiət olunur. Bəlkə apne inkişafı, hipoksik koma, hemiparezin sonrakı hadisələri ilə nöbet. Nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar sağ mədəciyin infundibulyar hissəsinin kəskin spazmı nəticəsində inkişaf edir ki, bu da venoz qanın bütün həcminin mədəciklərarası septumun defekti vasitəsilə aortaya axmasına və qan hipoksiyasının artmasına səbəb olur. Mərkəzi sinir sistemi.

Terada Fallotlu uşaqlar fiziki (hipotrofiya II-III mərhələ) və motor inkişafında geri qala bilər; onlar tez-tez təkrarlanan SARS, xroniki tonzillit, sinüzit, təkrarlanan pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Fallot tetradı olan yetkin xəstələrdə ağciyər vərəminin əlavə edilməsi mümkündür.

Fallot tetradının diaqnozu

Fallot tetradı olan xəstələrin obyektiv müayinəsi dərinin solğunluğuna və ya siyanozuna, barmaq falanqlarının qalınlaşmasına ("barabanlar" və "saat eynəkləri"), məcburi duruş, adinamiyaya diqqət çəkir; daha az tez-tez - sinə deformasiyası (ürək qabığı). Perkussiyada ürəyin sərhədlərinin hər iki istiqamətdə bir qədər genişlənməsi müşahidə edilir. Fallot tetradasının tipik auskultativ əlamətləri döş sümüyünün sol tərəfində II-III qabırğaarası sahədə kobud sistolik səs-küy, ağciyər arteriyası üzərində II tonun zəifləməsi və s.Qüsurun tam auskultativ şəkli fonokardioqrafiyadan istifadə etməklə qeydə alınır.

Fallot tetradasının differensial diaqnostikası böyük damarların transpozisiyası, sağ mədəcikdən aorta və ağciyər arteriyasının ikiqat boşalması, tək mədəcikli ürək, iki kameralı ürək ilə aparılır.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetradı olan bütün xəstələr cərrahi müalicəyə məruz qalırlar. Dərman terapiyası nəfəs darlığı-siyanotik hücumların inkişafı üçün göstərilir: nəmləndirilmiş oksigenin inhalyasiyası, reopoliglukin, natrium bikarbonat, qlükoza, aminofillin venadaxili tətbiqi. Dərman müalicəsinin səmərəsizliyi halında dərhal aortopulmoner anastomoz lazımdır.

Fallot tetradının cərrahi korreksiyası üsulu qüsurun şiddətindən, anatomik və hemodinamik variantından, xəstənin yaşından asılıdır. Fallot tetradının ağır forması olan yenidoğulmuşlar və gənc uşaqlar birinci mərhələdə palliativ əməliyyatlar tələb edir ki, bu da qüsurun sonrakı radikal korreksiyası zamanı ağırlaşma riskini azaldır.

Fallot tetralogiyası üçün palliativ (bypass) əməliyyat növlərinə aşağıdakılar daxildir: Blalock-Taussig körpücükaltı-ağciyər anastomozunun qoyulması, yüksələn aortanın və sağ ağciyər arteriyasının intraperikardial anastomozu, sintetik və ya bioloji protezdən istifadə edərək mərkəzi aorto-ağciyər anastomozunun qoyulması. , enən aorta ilə sol ağciyər arteriyası arasında anastomoz və s. Hipoksemiyanı azaltmaq üçün açıq infundibuloplastika və balon valvuloplastika əməliyyatlarından istifadə olunur.

Fallot tetradasının radikal korreksiyası VSD-nin plastisiyasını və sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının aradan qaldırılmasını nəzərdə tutur. Adətən altı aydan 3 yaşa qədər həyata keçirilir. Fallot tetradı ilə aparılan əməliyyatların spesifik fəsadları anastomoz trombozu, kardioloq və ürək cərrahı tərəfindən kəskin ürək çatışmazlığı, bakteriemiyanın inkişafı ilə əlaqədar potensial təhlükəli olan diş və ya cərrahi prosedurlardan əvvəl endokarditin antibiotik profilaktikası ola bilər.

Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Onun payı bu qrup xəstəliklərin ümumi sayının 10%-ni və “mavi” (siyanotik) qüsurların 50%-ni təşkil edir.

Müalicə olmadan onun nəticəsi olduqca kədərlidir - xəstə uşaqların dörddə biri bir ilə qədər yaşamır. Orta hesabla bu xəstələr 12 il yaşayır.

Xəstəliyin mahiyyəti

Tetrad latınca dörd deməkdir. Göstərilən qüsura ürək pozğunluqlarının neçə komponenti daxildir:

1. İnterventrikulyar septumun bir hissəsinin olmaması.
2. Sağ mədəciyin venoz qanın ağciyər arteriyasına daxil olduğu hissəsinin sıxılması (stenozu). Və o, öz növbəsində, daralmış bir lümeni var.
3. Aortanın qeyri-təbii mövqeyi. Normalda onun ağzı sol mədəciyin üstündə yerləşir. Bu xəstəliklə, sağa (dekstropozisiya) sürüşür və aorta interventrikulyar septumun zədələnməsinin üstündə, iki ventrikülün üstündədir. Bu tənzimləmə atlının atın yəhərindəki mövqeyi ilə müqayisə edilir.
4. Sağ mədəciyin əzələ toxumasında (hipertrofiya) sağlam bir ürəyin divarı ilə müqayisədə bir neçə dəfə artım.

Son iki qüsuru birincinin nəticəsi hesab etmək olar.

Ürəkdə fizioloji dəyişikliklər

Uşağın ürəyinin strukturunda olan anatomik qüsurlar onun işində dəyişiklik yaradır. Normal inkişaf etmiş bir orqanda hər şey olduqca sadədir: venoz qan ürəyin sağ tərəfindən kiçik (ağciyər) dövriyyəyə daxil olur.

Orada oksigenlə doyur, arteriyaya çevrilir və sol atriuma qayıdır. Daha sonra sol mədəcik qanı aortaya, sistemli dövriyyəyə "atırlar".

Fallot tetradası vəziyyətində mədəciklər arasında septumun bir hissəsinin olmaması və sağ mədəcikdən çıxışın daralması səbəbindən venoz qan normal yolla getmir, sol mədəciyə daxil olur və burada qarışır. arterial qan.

Qanın daha kiçik bir hissəsi ağciyərlərə daxil olur, çünki venoz qanın çox hissəsi yenidən böyük bir dairədə axdı.

Xarici təzahürlər və simptomlar

Venoz qanın arteriyalar vasitəsilə dövranı nəticəsində (burada normal olaraq yalnız arterial, oksidləşmiş qan yerləşməlidir) dəri və selikli qişalar göy rəngə çevrilir (siyanoz). Bu xəstəliyin xarici əlamətlərindən biridir. Onun təzahür dərəcəsi əsas qan dövranına daxil olan venoz qanın miqdarından asılı olacaq.

Yenidoğulmuşlarda bu simptom dərhal deyil, bir neçə gündən sonra görünür. Əvvəlcə fiziki güc zamanı siyanoz baş verə bilər: qidalanma və ya ağlama zamanı. Buna nəfəs darlığı əlavə olunur.

Bu təzahürlərin zirvəsi 2-3 ilə düşür. Xəstə uşaqda fəaliyyət letarji ilə əvəz olunur. Dərindən və tez-tez nəfəs alır. Taxikardiya var. Venöz qan axını azaltmaq üçün uşaqlar çömbəlirlər. Nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar daha tez-tez olur. Bəzən şüur ​​itkisi var.

Xarici əlamətlərə əlin strukturunda dəyişikliklər daxildir. Xəstənin barmaqları dırnaqlarda qalınlaşır və barmaq çubuqları kimi olur. Dırnaqların özləri də deformasiyaya uğrayır, saat eynəkləri kimi qabarıq olur. Xəstə uşaqlara inkişaf geriliyi diaqnozu qoyula bilər, onlar tez-tez soyuqdəymə və yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər.

Müzakirə olunan ürək xəstəliyi tez-tez digər xəstəliklərlə müşayiət olunur - aortanın koarktasiyası. Daun sindromu və digər xəstəliklər. Buna görə də, müşayiət olunan xəstəliklərin simptomları onun klinik mənzərəsi ilə qarışdırılır.

Xəstəlik növləri

Xəstəliyin bir neçə növü var:

• erkən siyanotik, siyanoz bir uşağın həyatının ilk ilində göründüyü zaman;
• klassik, bu simptom 2-3 il ərzində özünü göstərdikdə;
• ağır, nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla müşayiət olunur;
• solğun (ationatik) forma, heç bir siyanoz yoxdur.

Hamısı ürəyin zədələnmə dərəcəsindən və orada olan fizioloji proseslərin dəyişməsindən asılıdır. Məsələn, sonuncu tipdə arterial qanın sol mədəciyə daha çox axması var ki, bu da sianoza səbəb olmur.

Xəstəliyin səbəbləri

Bu anadangəlmə bir xəstəlik olduğundan, uğursuzluq intrauterin inkişaf mərhələsində baş verir. Digər qüsurlar kimi, Fallot tetradı hamiləliyin 9-cu həftəsindən əvvəl, fetus ürəyinin formalaşması meydana gəldiyi zaman qoyulur. Bu zaman mənfi amillərin təsiri varsa, bu orqanın inkişafında pozuntuya səbəb olur.

Patologiyanın səbəbləri gen səviyyəsindədir və iki növ ola bilər:

• irsi, qohumlardan birində belə bir xəstəlik olduqda;
• müxtəlif mutagenlərin təsiri altında əldə edilir. Bu, müxtəlif ionlaşdırıcı radiasiya, kimyəvi maddələr (bəzi dərmanlar, zərərli birləşmələr), spirt, müxtəlif viruslar və mikroorqanizmlər ola bilər.

Qüsurun inkişafı üçün predispozan amillər ananın hamiləlik dövründə xroniki və kəskin xəstəlikləri, düzgün qidalanmaması, pis vərdişlərdir.

Bir qüsurun inkişafının qarşısını necə almaq olar

Bu xüsusi xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Ancaq müəyyən qaydalara riayət etməklə onun baş vermə riskini azalda bilərsiniz:

• həkimdə vaxtında qeydiyyatdan keçin və onun göstərişlərinə tam əməl edin. Dərmanları yalnız həkim nəzarəti altında qəbul edin;
• pis vərdişlərdən imtina etmək;
• zərərli mutagenlərə məruz qalmamaq;
• pəhriz saxlamaq.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası (TOF)

Fallot tetradı nədir?

Fallot tetralogiyası (TF) dörd ürək qüsurunun birləşməsidir. Xəstəlik doğuş zamanı mövcuddur. Fallot tetradının olması ilə qan dövranı və bədən toxumalarının oksigenlə təmin edilməsi pisləşir.

Fallot tetradını təşkil edən dörd qüsur bunlardır:

• Ventriküler septal defekt (VSD) ürəyin divarında onun iki aşağı kamerasını ayıran dəlikdir;
• Aortanın dekstropozisiyası - bədənin ən böyük arteriyası olan aorta sol mədəcikdən çıxır, lakin qismən də sağ mədəciyi əhatə edir və ya çıxır;
• Ağciyər stenozu - ürəkdən ağciyərlərə qan axını tənzimləyən ürək qapağının daralması;
• Sağ mədəciyin hipertrofiyası ürəyin sağ tərəfindəki əzələlərin böyük ölçüdə artmasıdır.

VSD və aorta dekstropozisiyası qan və bədən toxumalarında oksigen miqdarının azalmasına səbəb ola bilər. Ağciyər stenozu və sağ mədəciyin hipertrofiyası ağciyərlərə qan axını maneə törədə bilər ki, bu da qanda oksigenin miqdarını azaldır.

Fallot tetralogiyası səbəb olur

Körpənin ürəyi hamiləlik dövründə çox erkən inkişaf edir. Fallot tetradının görünüşü bu inkişaf dövründəki anomaliyalardan qaynaqlanır. Bu anomaliyaların niyə baş verdiyi dəqiq məlum deyil. Bunlardan bəzilərinin genlər, ananın qidalanması və ya infeksiyalara məruz qalma ilə əlaqəli ola biləcəyi təklif edilir. Ancaq Fallot tetradının əksər halları üçün səbəblər məlum deyil.

Uşaqda Fallot tetralogiyası üçün risk faktorları

TF riskini artıra bilən amillərə aşağıdakılar daxildir:

• Ailə Tarixi;
• Retinoik turşunun anadan istifadəsi;
• Ana dərmanı flukonazol;
• alkoqoldan sui-istifadə;
• anada rubella infeksiyası;
• 40 yaşdan yuxarı hamiləlik;
• Ananın şəkərli diabeti.

Fallot tetradı olan bəzi insanlarda daun sindromu da daxil ola biləcək genetik pozğunluq var. CHARGE sindromu və VACTERL assosiasiyası.

Fallot simptomlarının tetralogiyası

Xəstələrin əksəriyyəti həyatın ilk bir neçə həftəsində simptomlar inkişaf etdirir. Yüngül TF-li uşaqlarda simptomlar daha gec görünə bilər. Körpə və ya uşaq daha aktiv olana qədər xəstəlik diaqnoz edilə bilməz. Fiziki fəaliyyət ürəyə daha çox stress verir və bu da öz növbəsində simptomlara səbəb olur.

Fallot tetradının simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Qanda aşağı oksigen səviyyəsinin səbəb olduğu dəri və dodaqların mavi rəngi;
• Qanda oksigenin az olması səbəbindən nəfəs darlığı və sürətli nəfəs alma;
• Yaşlı uşaqlarda nəfəs darlığı və gərginlik zamanı huşunu itirmə ola bilər;
• Barmaqların uclarının qalınlaşması.

Ağır hallarda, qanda oksigen səviyyəsi kəskin şəkildə azaldıqda simptomların kəskin pisləşməsi baş verə bilər. Simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Çox mavi dodaqlar və dəri (siyanoz)
• Uşaqda nəfəs darlığı yaranır və əsəbi olur;
• Oksigen səviyyəsi aşağı düşməyə davam edərsə, uşaq yuxulu olur və ya huşunu itirir;
• Yaşlı uşaqlar boğulma ilə mübarizə aparmaq üçün dizlərini sinəsinə yaxın tutaraq çömçələyə bilərlər.

Fallot tetradının diaqnozu

Fallot tetralogiyası tez-tez doğuşdan qısa müddət sonra diaqnoz qoyulur. Həkim körpənin simptomlarını və ananın xəstəlik tarixini soruşacaq və fiziki müayinə keçirəcək.

Həkim uşağın əlamətlərinə əsasən müayinəyə başlaya bilər. Mavi dəri (siyanoz) olan yeni doğulmuş körpəyə əlavə oksigen verilir. Əgər oksigen simptomları aradan qaldırmazsa, ürək qüsurundan şübhələnmək olar. Dərinin rəngi normaldırsa, ürək xırıltılarını axtarmaq üçün testlər aparılır.

Uşağın daxili strukturlarının şəkillərini çəkmək üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

Ürək problemləri ürək kateterizasiyası ilə də aşkar edilə bilər.

Fallot müalicəsinin tetralogiyası

Fallot tetradının simptomlarını aradan qaldırmaq üçün dərmanlar təyin edilir. Onlar həmçinin fəsadların qarşısını almağa kömək edəcəklər.

Ürək qüsurları cərrahi yolla müalicə olunur. Cərrahi seçimlərə aşağıdakılar daxildir:

Fallot tetralogiyası üçün müvəqqəti (palliativ) cərrahiyyə

Fallotun ağır tetralogiyası olan körpələr erkən yaşda tam hüquqlu cərrahiyyə üçün kontrendikedir. Müvəqqəti cərrahiyyə qanda oksigenin miqdarını artırmağa kömək edəcək ki, bu da uşağın böyüməsinə, güclənməsinə və əməliyyata hazırlanmasına vaxt verəcək.

Müvəqqəti əməliyyat zamanı damar anastomozu - şunt yaratmaq üçün bir prosedur həyata keçirilir, bunun vasitəsilə qan ürəyin problem bölgələrindən birbaşa ağciyərlərə yönəldilir. Bu, ağciyərlərə qan axını artıracaq, onu oksigenlə doyuracaqdır.

Fallot tetralogiyası üçün radikal cərrahiyyə

VSD olan uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk bir neçə ilində açıq ürək əməliyyatı keçirəcək. Əməliyyat addımlarına aşağıdakılar daxildir:

• Ürəkdəki dəliyin “yamaq” ilə bağlanması;
• Aşağıdakı üsullardan birini və ya bir neçəsini istifadə edərək ürəkdən ağciyərlərə qan axınının yaxşılaşdırılması:
• Ürəyin sağ tərəfindəki qalınlaşmış ürək əzələsinin hamısının və ya bir hissəsinin çıxarılması
• Qanın ürəkdən ağciyərlərə sərbəst axmasına imkan verən qapağın təmiri və ya dəyişdirilməsi
• Ağciyərlərə qan daşıyan qan damarlarının ölçüsündə artım.

Bəzi hallarda ürək və ağciyərlərə gedən qan damarları arasında şunt qoyulur.

Əksər hallarda əməliyyat uğurla başa çatır. Bəzi xəstələr üçün başqa bir əməliyyat lazımdır. Əməliyyatdan sonra xəstənin təkrarlanan və ya yeni problemləri aşkar etmək üçün həmişə uzunmüddətli təqibə ehtiyacı var.

Fallot tetradının qarşısının alınması

Bu günə qədər bir uşaqda Fallot tetradının meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün əvvəlcədən heç bir üsul yoxdur.

İsraildə Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Əməliyyatların 97%-i İsraildə Fallot tetralogiyasının müalicəsi uğurlu. Bu statistika İsrailin ürək cərrahiyyəsini dünya lideri kimi təmin edir.

Fallot tetradı adlanan anadangəlmə ürək qüsuruna 4 anomaliya daxildir:

• Aortanın sağ mövqeyi, sözdə. aorta atlısı
• Yaşla inkişaf edən sağ mədəciyin hipertrofiyası
• Hemodinamik pozğunluqlara səbəb olan ventrikulyar septal defekt
• Ağciyər arteriyasının stenozu

Xəstəliyin diaqnostikası üçün fiziki və auskultativ müayinələrdən əlavə, müasir avadanlıq və qabaqcıl üsullardan istifadə olunur, yəni:

• Elektrokardioqramma sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətlərini aşkar etmək üçün
• Ultrasəs exokardioqrafiyası ürəyin boşluqlarının, klapanların, böyük damarların vəziyyətini müəyyən etmək
• Rentgenoqrafiya ürəyin konturlarının vizuallaşdırılması, sağ mədəciyin genişlənməsi üçün
• Ürək kateterizasiyası və angioqrafiya ürək və qan damarlarının strukturlarının vəziyyətini öyrənmək, əlavə anomaliyaları müəyyən etmək.
• Tomoqrafik tədqiqatlar uşağın bədəninə əlavə radiasiya məruz qalmamaq üçün müstəsna hallarda təyin edilir.

Uşaqlarda Fallot tetradının müalicəsi yeganə üsulla - cərrahiyyə ilə həyata keçirilir. Bir qayda olaraq, 3 yaşına çatmış uşaqlar əməliyyat olunur.

Ancaq ciddi bir qüsur dərəcəsi daha erkən yaşda cərrahi müdaxilə üçün bir göstərici ola bilər. İsraildə Fallot tetralogiyasının müalicəsi mərkəzlərində cərrahi müdaxilələr, hətta göbək arteriyasına daxil edilən damar zond vasitəsilə döldə də unikal texnologiyalardan istifadə etməklə həyata keçirilir. Ətraflı öyrənmək üçün…

İsrail klinikalarında Fallot tetradının müalicəsində iki üsul istifadə olunur:

• Radikal korreksiya– ürək-ağciyər aparatı və ağciyər ventilyasiyası ilə açıq ürək əməliyyatı. Ağciyər arteriyasının plastikası, sağ mədəciyin həcminin azaldılması, mədəciklərarası ağızın daralması, ağciyər qapağının dəyişdirilməsi aparılır.
• Palliativ cərrahiyyə- təsirlənmiş orqanın fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün ağciyər arteriyasını körpücükaltı ilə birləşdirən anastomoz tətbiq olunur.

Ənənəvi olaraq, patologiyanın müalicəsi iki mərhələdə həyata keçirilir: 3 yaşa qədər olan xəstələrdə ağciyər dövranının funksiyalarını bərpa edən palliativ əməliyyatlar aparılır. 4-6 aydan sonra radikal cərrahiyyə əməliyyatı aparılır.

Lakin İsrail kardioloqlarının son inkişaflarının tətbiqi klassik üsullardan yayınmağa imkan verir: Fallot tetradının diaqnozu halında əməliyyat bir mərhələdə aparılır.

Müalicədə yeniliklər

İsrail kardiologiyası ürək patologiyalarının müalicəsində digər ölkələrin ən yaxşı təcrübələrini uğurla mənimsəməklə yanaşı, ən son texnikaları fəal şəkildə təkmilləşdirir, həm də özünün unikal texnologiyalarını inkişaf etdirir. İlk növbədə, söhbət minimal invaziv cərrahiyyədən gedir.

Fallot tetralogiyası (TF) 3600 diri doğulandan 1-də baş verir və bütün ÜÇH-nin 3,5-7%-ni təşkil edir. Qüsur anatomik olaraq ilk dəfə 1672-ci ildə Stensen tərəfindən, kliniki olaraq A.A. 1887-ci ildə Kissel və birləşmiş klinik və morfoloji xüsusiyyətləri 1888-ci ildə E.-L.A. Fallot.

Morfologiya
Qüsur dörd komponentdən ibarətdir: VSD, RV çıxış yolunun stenozu, RV hipertrofiyası və aortanın dekstropozisiyası, tez-tez ASD ilə birlikdə, sonra isə Fallot pentadasından danışırıq. R. Van Praagh et al tərəfindən təklif edilən qüsurun orijinal morfoloji konsepsiyasına görə. (1970), TF mədəaltı vəzinin infundibulyar hissəsinin anormal inkişafı və ya hipoplaziyası nəticəsində baş verir. Sağ mədəciyin infundibulyar hissəsi qısaldılmış, dar və kiçikdir.

Pankreasın çıxış yolunun tıxanmasının anatomik variantlarının diapazonu müxtəlif olsa da, ən tipik (xüsusilə həyatın ilk aylarından etibarən simptomlar baş verərsə) ağciyər qapağının stenozu ilə birlikdə mədəaltı vəzinin çıxış yolunun hipoplaziyasıdır. və onun annulusunun və ağciyər arteriyasının gövdəsinin hipoplaziyası.

Qüsurun əsas morfoloji əlaməti, sərbəst infundibulyar divarın trabekulyar hipertrofiyası ilə birlikdə septumun əzələ hissəsinin mədəaltı vəzinin çıxış yoluna daxil olduğu yerin ön kəllə-audial sapmasıdır. Septumun mədəaltı vəzinin çıxış yolunu əmələ gətirən hissəsi yerdəyişir və adətən septomarginal trabekulaların ön limbu ilə birləşir. Bu səbəbdən aorta mədəciklərarası çəpərin üstündəki mövqeyə yerləşir və beləliklə, o, birbaşa mədəciklərarası qüsurun üstündə olmaqla iki mədəcikdən ayrılır. Mədəaltı vəzin ifrazat yolunda septumun əzələ hissəsinin yerdəyişmiş hissəsi trabekulalarla birlikdə ifrazat yolunun qapaqaltı stenozunu əmələ gətirir. Ağciyər qapağının annulus fibrozu adətən aorta qapağının altından kiçik olur. Bu vəziyyətdə, ağciyər qapağının özü stenoz ola bilər və ya olmaya bilər.

Cərrah üçün VSD-nin damının aortanın "oturmanın üstündəki" klapan vərəqlərinin bağlanma sahələri olması vacibdir. Anterior margin septumun infundibulyar hissəsi ilə formalaşır, septomarginal trabekulaların ön limbu ilə birləşir; septumun qalan hissəsi qüsurun dibini təşkil edir. Təxminən 80% hallarda qüsurun posteroinferior hissəsi aorta, mitral və triküspid qapaqlar arasında "yuxarı oturan" aorta olmadıqda perimembranöz VSD-lərdə göründüyü kimi lifli uzantı ilə formalaşır. Bu sahəyə nüfuz edən budaq aorta-triküspid davamı sahəsindəki mərkəzi lifli gövdədən keçir, burada membranöz septumun qalıqları ilə örtülə bilər. Bu membran qapaqdan anker tikişləri üçün ehtiyatla istifadə edilməlidir, çünki dərin tikişlər His paketini zədələyə və tıxanmaya səbəb ola bilər.

Təxminən 20% hallarda qüsurun arxa aşağı kənarı əzələlidir və septomarginal trabekulanın posterior limbusunun mədəcik-infundibulyar qat ilə birləşməsindən əmələ gəlir. Bu əzələ kordonu keçirici toxumanı VSD-nin kənarından ayırır. Bəzən ikiqat öhdəlik ilə subaortik adlanan xüsusi bir VSD növü var (Yaponiyada Qərb ölkələrindən daha çox yayılmışdır). Pankreasın ifrazat traktının bölgəsində bir septum olmadıqda, bir problem yaranır - qüsuru necə adlandırmaq olar, baxmayaraq ki, əks halda bu cür ürəklər TF ilə eynidir. Bəzən VSD-nin digər növləri əlavə olaraq baş verə bilər, məsələn, septumun daxil olan hissəsinin əzələ qüsurları; və xüsusilə Down sindromunda tam atrioventrikulyar qüsur ola bilər, yəni. AVC açın. Digər nadir variantlara ağciyər qapaqlarının atreziyası və çoxsaylı iri aortopulmoner kollateral arteriyalarla (BALCA) ağciyər arteriyasının atreziyası daxildir.

Ağciyər atreziyası TF-nin ifrat adlanan formasında müşahidə olunur. Ağciyər arteriyasının sağ və sol budaqlarının, hətta mədəaltı vəzinin çıxış yolunun açıq stenozu ilə də demək olar ki, heç vaxt əhəmiyyətli dərəcədə hipoplastik olmadığını vurğulamaq vacibdir. Bununla belə, hipoplaziyanın infundibulyar hissədən ağciyər gövdəsinə və qapaq halqasına yayılması çox yaygındır. Bu vəziyyətdə, ağciyər qapağı adətən kəskin şəkildə deformasiya olunur və lifli şəkildə dəyişir.

Fallot tetralogiyası tez-tez müxtəlif koronar anomaliyalarla birləşdirilir, bunlardan cərrah üçün ən əhəmiyyətlisi ön enən filialın sağ koronar arteriyadan ayrılması və sağ koronar arteriyanın normal gedən soldan ayrılması ilə yeganə koronar arteriyadır. koronar arteriya.

Ağciyər arteziyası ilə Fallot tetralogiyası
R. Van Praagh et al. (1970, 1976) Ağciyər atreziyası olan TF tetradın ekstremal formasıdır və mədəaltı vəzidən ağciyər arteriyalarına qan axınının olmaması ilə xarakterizə olunur. Ağciyər atreziyası olan Fallot tetralogiyası (TF + ALA) müxtəlif anatomik variasiyaları olan mürəkkəb malformasiyadır. Ürəkdaxili morfologiya geniş subaortik VSD və konus arteriosus septumun ön yerdəyişməsi ilə tipik TF-ni təqdim edir ki, bu da RV çıxış yolunun obstruksiyası ilə nəticələnir. Ağciyər qapağının ucları yoxdur və əvəzinə rudimentar qapaq toxumasını təmsil edən düyünlü jelatinli toxuma halqası və ya normal qapağın yerində əzələ cibi var. Bəzən klapan kor membran şəklində təqdim olunur.

Bu malformasiyada ağciyər qan axınının bir neçə mənbəyi var və bunlara həqiqi ağciyər arteriya budaqları və aortopulmoner girovlar daxildir. Bu qüsurda dəyişkənliyin əsas mənbəyi ağciyər arteriyalarının anatomiyasıdır. Onların dəyişikliklər diapazonu yaxşı formalaşmış ağciyər arterial filiallarından ağciyər qan axını təmin edən həqiqi ağciyər arteriyalarının və BALKA-nın tam olmamasına qədər dəyişir. Pulmoner qapaq atreziyası və açıq kanal arteriozunun birləşməsi daha əlverişlidir, yəni. kanaldan asılı ağciyər dövranı. Bu vəziyyətdə pulmoner arteriyalar adətən normaldır.

Əksər hallar bu iki ifrata düşür, ümumi ağciyər qan axını kiçik həqiqi ağciyər arteriyaları və çoxsaylı BALCA ilə birlikdə təmin edilir. Ağciyərlərin müxtəlif hissələri ya həqiqi ağciyər arteriyaları, ya da BALKA vasitəsilə, bəzən də bu mənbələrin hər ikisi vasitəsilə qanla təmin edilir ki, bu da adətən ikiqat tədarük adlanır. Tez-tez bu xəstələrdə ağciyərin zəif perfuziyalı nahiyələri, həqiqi ağciyər arteriyalarından və ya kollateral qan dövranından az və ya heç bir axın yoxdur. Bu fenomenə damar yatağının doldurulmasında qüsur da deyilir.

Ən əlverişsiz, PDA-nın olmaması və pulmoner arteriya filiallarının inkişaf etməməsi və ya olmaması ilə variantdır; bu zaman ağciyərlərə qan tədarükü aortopulmoner kollaterallar vasitəsilə baş verir. Eyni zamanda, bəzi seqmentlər həqiqi ağciyər arteriyaları tərəfindən qanla təmin edilə bilər, digərləri isə girovlarla təmin edilə bilər. Bu sistemli kollaterallar ağciyər parenximasına daxil olmamışdan əvvəl əzələ tipli arteriyaların histoloji quruluşuna malikdir və ağciyər parenximasının daxilində əsl ağciyər arteriyaları kimi əzələ qatını itirirlər. Buna görə də, aortopulmoner kollateralların işləməsi tədricən ağciyər damarlarının obstruktiv lezyonlarının əmələ gəlməsinə səbəb olur, aortopulmoner kollateralların stenozları isə bu fəsadın inkişafına mane olur.

Hemodinamik pozğunluqlar
Fallot tetralogiyası dölün qan dövranında əhəmiyyətli pozuntulara səbəb olmur və bu qüsuru olan uşaqlar adətən normal bədən çəkisi ilə doğulurlar. Yenidoğulmuş dövrdə O2-nin təsiri altında arterioz kanalının daralması baş verir. Bu, O2 saturasiyasının azalması ilə müşayiət olunur və kanalın anatomik obliterasiyası hələ baş vermədiyindən və onun toxumaları qanda O2 səviyyəsindəki dalğalanmalara həssas olduğundan kanal desaturasiyaya cavab olaraq yenidən aça bilər. Bu, həyatın ilk həftələrində hipoksemiyanın aralıq epizodlarını izah edir.

Arterioz kanalının son bağlanmasından sonra ağciyər qan axını tükənir. Hemodinamik pozğunluqlar mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanma dərəcəsindən və sistemli damar müqavimətindən asılıdır. Böyük mədəciklərarası qüsur və onun üstündə asılmış aorta səbəbindən hər iki mədəcik tək bir nasos kamerası kimi fəaliyyət göstərir və atılan qan həcminin sistemli və ağciyər dövranı arasında paylanması mədəaltı vəzin çıxış yolunun və damarların tıxanma dərəcəsi ilə müəyyən edilir. sistemli dövriyyədə müqavimət. Sistemli damar müqavimətinin azalması ilə qanın əhəmiyyətli bir hissəsi ona axır və pulmoner qan axınında əlavə bir azalma meydana gəlir.

Yenidoğulmuşlar üçün xarakterik olan yüksək hemoglobinin səviyyəsi (təxminən 160-180 q/l) həyatın bir neçə həftəsindən sonra onun təxminən 120 q/l-ə qədər azalması ilə əvəz olunur. Hipoksemiyaya görə sümük iliyi daha çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edir, lakin körpələrdə dəmir anbarları azdır, buna görə də qırmızı qan hüceyrələrinin mikrositoz və hipoxromiyası müşahidə olunur. Daha sonra uşaqlar tədricən politsitemiya və artan hemoglobinin konsentrasiyası ilə hipoksemiyaya uyğunlaşır, bu da qanın oksigen bağlama qabiliyyətinin artmasına səbəb olur. Hematokrit səviyyəsi 65-70% və daha çox olduqda, onun özlülüyü kəskin şəkildə artır və bu səbəbdən kapilyar qan axını və toxumalara O2 çatdırılması pisləşir.

Semptomların vaxtı
Siyanoz xəstələrin 40% -də neonatal dövrdə görünür, qalanlarında isə sonradan qoşulur. Ürəkdə səs-küy doğuşdan sonrakı ilk günlərdən eşidilir.
Simptomlar

Qüsurun aparıcı əlaməti siyanozdur, onun şiddəti mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanma dərəcəsindən asılı olaraq dəyişir. Nəfəs darlığı və ya (daha az) taxipne tipli təngnəfəslik ola bilər. Ürəyin sərhədləri normaldır. İkinci və üçüncü qabırğaarası boşluqlarda maksimum sternumun sol kənarı boyunca ağciyər stenozunun uzun müddətli kobud sistolik səsi; Ürəyin bazasından yuxarı II ton zəifləmiş və ya yoxdur. Tez-tez sternumun sol kənarı boyunca sistolik səs-küyün zəiflədiyi və ya yoxa çıxdığı və kəskin psixomotor həyəcan və ya huşun itirilməsi, bəzən serebrovaskulyar qəzalar və beyin ödemi ilə müşayiət olunan ümumiləşdirilmiş siyanoz ilə hipoksik hücumlar var.

Fiziki inkişafda geriləmə (xəstələrin yarısından çoxunda baş verir), mərkəzi sinir sisteminə hipoksik zədələnmənin təzahürləri (hipertoniya sindromu, piramidal pozğunluqlar, beynin konvulsiv hazırlıq həddinin azalması, yaddaşın və diqqətin pozulması) ilə xarakterizə olunur. davranış pozğunluqları və s.). Qüsurun digər ağırlaşmaları serebral tromboz, beyin absesi və infeksion endokarditdir.

Diaqnostika
Döş qəfəsinin frontal rentgenoqrafiyasında ürəyin kölgəsi genişlənmir, mədəaltı vəzinin konturu vurğulanır, ağciyər arteriyasının qövsünün konturu yoxdur və ya azalır, zirvə diafraqmadan yuxarı qaldırılır (terlik forması), ağciyərlərin periferik damar modeli aydın şəkildə tükənir.

Elektrokardioqrammada ürəyin elektrik oxu sağa doğru əyilir və mədəaltı vəzinin kəskin hipertrofiyası və ya biventrikulyar hipertrofiya əlamətləri ifadə edilir, Onun dəstəsinin sağ ayağının tam blokadası tez-tez aşkar edilir.

Doppler exokardioqrafiyası ilə böyük perimembranöz VSD, yuxarıda "oturmuş" aorta görünür; mədəaltı vəzi və / və ya ağciyər qapağının infundibulyar stenozu və ya ağciyər arteriyasının və onun qapaq halqasının hipoplaziyası, ağciyər qapağının uclarının deformasiyası, mədəaltı vəzinin divarlarının hipertrofiyası. Əlavə interventrikulyar qüsurlar, sağ və sol koronar arteriyaların axıdılması və sonrakı gedişatının pozulması, ağciyər arteriyasının və onun filiallarının anatomiyasının pozulması ola bilər.

McGoon indeksi - sağ və sol ağciyər arteriyalarının diametrinin cəminin diafraqma səviyyəsində aortanın diametrinə nisbəti (onlar > 2.0 dəyərində qeyri-məhdudiyyət və kəskin məhdudlaşdırıcı olaraq tanınır. of
Nakata indeksi sağ və sol ağciyər arteriyalarının diametrinin cəminin bədən səthinə nisbətidir (normal olaraq 330-30 mm2/m2, qiymətlərdə hipoplastikdir.
Bu göstəricilər nisbi əhəmiyyət kəsb edir, çünki cərrahi düzəlişdən sonra ağciyər arteriyası ilə mədəaltı vəzi arasındakı əlaqənin bərpası zamanı artan həcm və təzyiq yükü səbəbindən ağciyər filiallarının diametri artır; lakin bəzi xəstələrdə mediastinal ağciyər arteriyaları müstəsna dərəcədə dardır (1-2 mm) və açıq şəkildə mədəaltı vəzidən qanın atılmasını dəstəkləyə bilmir, ona görə də VSD-nin bağlanması onlarda əks göstərişdir.

Laboratoriya məlumatları - istirahətdə SpO2-nin ≤70%-ə qədər azalması. Qan testində yüksək hemoglobin səviyyəsi - ≥160 q / l, eritrositlər - > 5x1012 / l və hematokrit - ≥55%.

Mənfiliyin təbii təkamülü
Cərrahiyyə olmadan orta ömür müddəti təxminən 10-14 ildir. Bir çox xəstə hipoksik böhranlarda erkən yaşda ölür. Yaşlı uşaqlarda tipik ağırlaşmalar müşahidə olunur - qidalanma, infeksion endokardit, damar trombozu, beyin absesləri və s. Xəstəliyin terminal mərhələsində yaşlı xəstələrdə (yetkinlərdə və ya bəzən böyüklərdə) ağır sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir.

Əməliyyatdan əvvəl müşahidə
Hipoksik böhranların qarşısının alınması üçün β-blokerlərin daimi qəbulunu təyin edin, polisitemiya ilə əlavə antiplatelet agentləri (gündə 2-5 mq / kq aspirin və ya dipiridamol 5 mq / kq), anemiya ilə (Hb səviyyəsi ≤160 q / l) - dəmir preparatları. Bioloji məhsulların (bifidumbakterin, laktobakterin) məcburi daimi qəbulu və bakterial endokarditin qarşısının alınması. Polisitemiyalı uşaqlarda damar trombozu riskini artıran susuzlaşdırma vəziyyətlərindən çəkinin.

Cərrahi müalicə şərtləri
Hazırda ağır simptomlar zamanı 1 yaşa qədər, digər hallarda isə 3 yaşa qədər erkən radikal korreksiyaya üstünlük verilir. Palliativ cərrahiyyə dərhal radikal korreksiyanın aparılmasının mümkün olmadığı hallarda təcili göstərişlərə (dalaşılmaz hipoksik böhran) uyğun olaraq həyata keçirilir.

Cərrahi müalicə növləri
Palliativ cərrahiyyə - sistemli-ağciyər anastomozunun qoyulması. Sol körpücükaltı arteriya filialının və sol ağciyər arteriyasının anastomozunun orijinal əməliyyatı uşaq kardioloqu H.Taussiq tərəfindən hazırlanmış və 1945-ci ildə cərrah A.Blalok tərəfindən həyata keçirilmişdir; hazırda aorta ilə ağciyər arteriyası arasında mərkəzi anastomoz adətən Gore-Tex damar protezi ilə aparılır.

Ağciyər arteriyasının stenozu ilə TF-nin radikal korreksiyası ilk dəfə 1954-cü ildə yetkin donorla (valideynlərdən biri) olan uşağın paralel dövriyyəsi şəraitində kardiocərrah V.Lillehei tərəfindən həyata keçirilmiş, ilk dəfə isə kardiopulmoner şuntlama şəraitində ilk korreksiya 1954-cü ildə kardiopulmoner bypass şəraitində aparılmışdır. 1955-ci ildə J. Kirklin tərəfindən.

Radikal korreksiyaya VSD plastiyası və mədəaltı vəzinin çıxış yolunun tıxanmasının aradan qaldırılması daxildir ki, bu da tez-tez genişlənən yamağın, o cümlədən ağciyər arteriyasının gövdəsinə tikilməsini tələb edir. Əgər ağciyər qapağı hipoplastik deyilsə, onun qapaq həlqəsi keçmir. Ağciyər arteriyasının qapaq halqasının hipoplaziyası ilə transanulyar plastisiya aparılır.

Hazırda əksər xarici kardioloji mərkəzlərdə Fallot tetradasının radikal korreksiyası 1 yaşa qədər aparılır.

Cərrahi müalicənin nəticəsi
Əksər xəstələrdə təsir yaxşıdır; bəzi hallarda qalıq gradient saxlanılır (
Əməliyyatdan sonrakı təqib
Əməliyyatdan sonra diuretiklər və digoksin ən azı 4-6 ay davam etdirilməlidir. Bir kardioloq tərəfindən müayinələrin tezliyi fərdi, lakin ildə ən azı 2 dəfədir. Bakterial endokarditin ömürlük profilaktikası tələb olunur. Pankreasın çıxış yolunun əhəmiyyətli qalıq stenozu ilə (> 20 mm Hg), β-blokerlərin davamlı istifadəsi göstərilir və daha sonra - yenidən əməliyyatın məqsədəuyğunluğu barədə qərar verilir.

Ağciyər qapağının çatışmazlığı halında, diuretiklərin və bəzən digoksin daimi qəbulu təyin edilir. Fiziki fəaliyyət rejimi qalıq problemlərin olmaması və ya mövcudluğundan asılı olaraq fərdi olaraq müəyyən edilir. Ağciyər qapağı ciddi şəkildə bacarıqsızdırsa, daha sonra dəyişdirilməsi tələb oluna bilər.

Hazırda dünyada bu qüsurla əməliyyat olunan xəstələrin xeyli hissəsi yaşayır. 2001-ci ildə İngiltərədəki 13 kardiocərrahiyyə mərkəzinin müalicəsinin nəticələrinin müstəqil qiymətləndirilməsinə görə, TF üçün əməliyyatdan sonra xəstələrin 97% -i 1 ildən çox sağ qalma səviyyəsini qeyd etdi və uşaqlıqda əməliyyat olunanlar arasında otuz nəfər -illik sağ qalma nisbəti 90%-dən çox idi.

Fallot teradesinin ağciyər atreziyası ilə cərrahi müalicəsi
TF-nin sözdə ekstremal formasında - ağciyər arteriyasının atreziyası ilə - mədəaltı vəzi və ağciyər arteriyası arasında klapan olan bir kanalda tikmək lazımdır, lakin bu düzəliş seçimi yalnız yaxşı formalaşmış ağciyər budaqları ilə mümkündür. Zəif inkişaf etmiş ağciyər budaqları və əsasən BALKA səbəbiylə ağciyərlərə qan tədarükü ilə uzun illər ərzində müşahidə prinsipləri əsasən cərrahi müdaxilədən imtina ilə konservativ yanaşmada və ya palliativ müdaxilələrin vəziyyətinin bir qədər yaxşılaşdırılmasında, ehtiyac şiddətli siyanoz və ya refrakter ürək çatışmazlığı nəticəsində yaranmışdır. Lakin, sonra erkən müdaxilələrin taktikası sonradan (uşaqlıqda) mədəaltı vəzində həyati təhlükəsi olan təzyiqlə ayrı bir dövriyyəyə nail olmaq ümidi ilə ortaya çıxdı. Bunun üçün müxtəlif cərrahi üsullar hazırlanmışdır. TF-li xəstələrin kiçik bir qrupunun olduğunu bilmək də vacibdir, yəni. mədəaltı vəzidən ağciyər arteriyalarına qan axınının olması, burada ağciyər arteriyalarının anatomiyası TF və ağciyər atreziyası olan uşaqlarda olan anatomiyaya son dərəcə oxşardır. Bu xəstələrdə ağciyər arteriyasının gövdəsi və əsas qolları nisbətən hipoplastik olur və buna görə də ağciyərlərdə qan axını BALKA-dan əlavə olaraq təmin edilir. Belə xəstələrdə ağciyər atreziyası olan TF ilə eyni cərrahi strategiya tələb olunur. Bununla belə, əgər erkən palliativ cərrahiyyə lazımdırsa, mərkəzi şuntdansa Blalock-Taussig şuntuna üstünlük verilməlidir. BALCA üçün taktika ağciyər atreziyası olan TF ilə eyni olmalıdır.

Ürək cərrahiyyəsinin birinci mərhələsi
Cərrahi müalicəni planlaşdırmaq üçün xəstələrdə ağciyər arteriyalarının və BALCA-nın anatomiyasını aydınlaşdırmaq lazımdır. TF və ağciyər atreziyası olan yeni doğulmuş körpə ilə bağlı cavablandırılmalı olan ilk sual ağciyər qan axınının kanaldan asılı olub-olmamasıdır. Bu suala tez-tez exokardioqrafiya ilə cavab vermək olar, lakin şübhə varsa, anjiyokardioqrafiya aparılmalıdır. PDA-dan asılı olan ağciyər dövranı olan xəstələrdə demək olar ki, həmişə adekvat ölçüdə əlaqə quran ağciyər arteriyaları və inkişaf etməmiş BALCA olur.

Ağciyər atreziyası olan TF-nin əksər hallarda, ağciyər arteriyaları bir-birinə bağlı olsalar da, inkişaf etməmiş və diametri bəzən 1-2 mm-dən çox deyil. Onlarda qan axını BALKA-dan, adətən çoxlu ağciyərdaxili kommunikasiyalar vasitəsilə təmin edilir. Exokardioqrammada tez-tez bu kiçik ağciyər arteriyalarını və enən aortadan yaranan çoxsaylı BALCA-ları görə bilərsiniz. Daha nadir hallarda BEAMs boyun və başın damarlarından körpücükaltı arteriyalardan əmələ gəlir və adətən ağciyərin bir hissəsini perfuziya edir, lakin onlar aortanın istənilən qolundan, o cümlədən koronar arteriyalardan yarana bilər.

Exokardioqrafiyada iri kollateral damarların olduğu və ağciyər dövriyyəsinin arterioz kanalından müstəqil olduğu və oksigen səviyyəsinin 75-80% doyma ilə adekvat olduğu aydın olarsa, o zaman neonatal kateterizasiya daha gec bir tarixə təxirə salına bilər. Əksər hallarda xəstələrdə kifayət qədər və ya həddindən artıq ağciyər qan axını olacaq və həyatın ilk bir neçə həftəsində ağciyər tıkanıklığı üçün müalicə tələb olunur. Heç bir müdaxilə edilməzsə, bu xəstələr müxtəlif dövrlər üçün həyati təhlükəsi olan qan oksigenləşməsi səviyyəsini saxlaya bilərlər. Bununla belə, belə bir qüsurun təbii gedişi siyanozun tədricən irəliləməsi, o cümlədən BALKA-nın stenozu və ya geniş BALKA vasitəsilə artıq qan axını alan ağciyər seqmentlərində ağciyər damarlarının obstruktiv lezyonunun inkişafı ilə xarakterizə olunur.

Hipoplastik pulmoner arteriyaları olan xəstələrdə həyatın ilk aylarında ilkin müdaxilələr edilə bilər, çünki bu, onların təbii böyümə potensialını yaxşılaşdıra bilər.

Bütün ağciyər qan axınının BALCA-dan çıxdığı mərkəzi ağciyər arteriyaları tamamilə olmayan xəstələr daha az yaygındır. Belə hallarda, böyüməsi stimullaşdırılmalı olan həqiqi ağciyər arteriyalarının olmaması səbəbindən ilkin müdaxilənin vaxtı o qədər də kritik deyil. Belə hallarda bu müddət xəstənin vəziyyəti ilə müəyyən edilir. Ancaq xəstənin vəziyyəti pis deyilsə - ən azı 80% oksigen doyma ilə, həyatın ilk bir neçə ayında müdaxilə lazım deyil. Bu zaman BALKA-da stenozun inkişaf edib-etməməsinə nəzarət etmək vacibdir. Xəstələrdə ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olan aortanın orta hissəsindən uzanan geniş, hipertansif BEAM-ların olması qeyri-adi deyil; bu, həyatın ilk həftələrində artıq cərrahi müdaxilə tələb edir.

Ağciyər arteriyasının bir və ya hər iki filialının hövzəsində kanaldan asılı qan dövranı
Kanaldan asılı ağciyər dövranı olan uşaqlarda Blalok-Taussiq üzrə sistemlərarası anastomoz lateral torakotomiyadan, sol aorta qövsü vəziyyətində sağ körpücükaltı arteriyadan və ya xəstədə varsa, sol körpücükaltı arteriyadan tövsiyə olunur. sağ aorta qövsü. Əhəmiyyətli BALCA yoxdursa, xəstənin oksigenləşməsi qeyri-qənaətbəxşdirsə, SaO2 səviyyəsi 70-77% olduqda 1 yaşında və ya daha erkən yaşda tam cərrahi korreksiya edilə bilər. Az sayda hallarda, birləşməyən ağciyər arteriyaları ilə, ağciyər arteriyasının qollarından biri kanaldan asılıdır, digərləri isə BALKA tərəfindən təmin edilir. Bu hallarda, mövcud BALKA vasitəsilə xəstəni oksigenlə təmin etmək üçün kifayət qədər ağciyər qan axını olsa da, kanaldan asılı filialda qan axınının kəsilməsinin qarşısını almaq və bu filialın normal inkişafını təmin etmək üçün erkən müdaxilə lazımdır. Ona görə də belə xəstəyə ilk müdaxilə PDA-nın bağlanması və bu filialla Blalock-Taussig şuntunun tətbiqi olmalıdır.

Hipoplastik birləşən ağciyər arteriyaları və çoxsaylı BALKA
Bu vəziyyətdə, ardıcıl bir sıra düzəldici müdaxilələr həyata keçirilə bilər, bunun nəticəsində həyatın 1-2-ci ilinin sonuna qədər tam düzəliş əldə ediləcəkdir. Cərrahi korreksiyanın birinci mərhələsinin müddəti xəstənin vəziyyətindən asılıdır, lakin adətən 3 aydan 6 aya qədərdir. Birinci prosedur hipoplastik ağciyər arteriyaları ilə yüksələn aorta arasında birbaşa anastomoz yaratmaqdır, bu anastomoz Melburn şuntası adlanır. Bu prosedurun məqsədi hər iki mərkəzi pulmoner arteriya vasitəsilə vahid qan axını təmin etməklə, inkişaf etməmiş həqiqi arteriyaların böyüməsini aktivləşdirməkdir; qan axınının təzyiqi damarların böyüməsini aktivləşdirmək üçün kifayət qədər yüksəkdir. Pulmoner arteriyaların böyüməsi və inkişafı ilə pulmoner qan axını həddindən artıq ola bilər və sonra ağciyər dövranında tıkanıklıq görünür. Bununla belə, daha tez-tez şuntun ağzı təzyiqi məhdudlaşdıran ağciyər arteriyalarının diametri ilə müqayisədə kiçik qalır. Bu əməliyyatdan əvvəl kateterizasiya ehtiyacı ağciyər arteriyalarının exokardioqrafiyada nə qədər yaxşı görünməsindən asılıdır.

Bu prosedura başlamazdan əvvəl ürək kateterizasiyasının istifadə edilib-edilməməsi exokardioqrammada əsl ağciyər arteriyalarının nə dərəcədə yaxşı görünməsindən asılıdır. Əgər onlar aydın görünürsə və birləşirsə, o zaman kateterizasiya buraxıla bilər. Onların mövcudluğu və ya birləşməsi sual altındadırsa, əməliyyatdan əvvəl ürək kateterizasiyası tələb olunur. Artan və enən aortanın angioqrafiyası bütün BEAM-ı vizuallaşdırmaq üçün aparılır. Hipoplastik pulmoner arteriyalar, girov qan axını ilə dolduqca tez-tez görünə bilər. Onlar tipik anteroposterior qağayı görünüşünə malikdirlər və ən yaxşı kəllə görünüşündən görünürlər.

Onların anatomiyasını və onları təmin edən bronxopulmoner seqmentlərin sayını müəyyən etmək üçün hər BEAM-a selektiv kontrastın yeridilməsi lazımdır. Selektiv inyeksiyalar həmçinin BALKA ilə ağciyər arteriyaları arasında ağciyərdaxili əlaqəni düzgün şəkildə nümayiş etdirir və tez-tez ağciyər arteriyasının gövdə və filiallarının anatomiyasını müəyyən etməyə imkan verir. Kontrastın yeridilməsi zamanı ağciyər arteriyaları müəyyən edilmirsə, çox güman ki, onlar yoxdur. Bunu dəqiq yoxlamaq üçün sağ və sol ağciyər damarlarının kontrastlı ağciyər venalarının angioqrafiyasını aparmaq lazımdır.

Unifokallaşdırma
Melburn şuntundan sonra BALKA-nın ağciyər dövranına qaytarılması sağ və sol ağciyərlər üçün ardıcıl unifokalizasiya mərhələləri vasitəsilə həyata keçirilir. Girovların anatomiyasını və onların ağciyər arteriyaları ilə əlaqəsini aydınlaşdırmaq üçün bu addımların hər birindən əvvəl ətraflı angioqrafiya aparılmalıdır.

Unifokalizasiya yanal torakotomiyadan həyata keçirilir. Hər BEAM aortadan ayrılır və ağciyər arteriyalarına birləşir. Bəzi BALCA-ların ağciyər arteriyalarının filialları ilə ağciyərdaxili əlaqələri olmasına baxmayaraq, bu əlaqələr dar və məhdudlaşdırıcı olur.

Unifokalizasiyanın məqsədi ağciyər seqmentlərinin maksimum sayda normal qan axını bərpa etmək və ağciyər damar yatağının kəsişmə sahəsini maksimuma çatdırmaqdır. Eyni zamanda, ağciyər arteriyalarına sıxılmamış, normal diametrli aortopulmoner kollateralların tikilməsi ilə ağciyər yatağının obstruktiv zədələnməsinin qarşısının alınmasına nail olunur. Əməliyyat zamanı girovlar ağciyər arteriyalarına birləşdirilərək mümkün qədər cərrahi yolla aortopulmoner kollateralların stenozları aradan qaldırılır. Sintetik materialların istifadəsindən ümumiyyətlə qaçınılır və BEAM-i birbaşa ağciyər arteriyasının filiallarına bağlamaq demək olar ki, həmişə mümkündür.

BALKA və ağciyər arteriyası arasındakı əhəmiyyətli məsafə səbəbindən əlaqəni əldə etmək üçün hələ də bir greft tələb olunduğu hallarda, anastomoz yaratmaq üçün xəstənin azigot venasından istifadə olunur. Bu əməliyyatın müddəti də xəstənin vəziyyəti ilə diktə olunur, lakin adətən Melburn şuntunun yaradılmasından 6 ay sonra həyata keçirilir. Unifokalizasiya əməliyyatı zamanı xəstədə ağır ürək çatışmazlığı varsa, ilk müdaxilə üçün qeyri-obstruktiv BEAM-ın əksəriyyətinin yerləşdiyi tərəf seçilir. Lakin uşaqda ağır siyanoz varsa, o zaman ilk unifokalizasiya proseduru üçün BALCA-da daha ciddi stenozları olan tərəf seçilməlidir. Unifokalizasiya zamanı ağciyər qan axını yaxşılaşdırmaq üçün dəyişdirilmiş Blalock-Taussig anastomozu qoyula bilər. Sağ və sol unifokalizasiya proseduru arasındakı vaxt intervalı da adətən təxminən 6 aydır.

Mərkəzi ağciyər arteriyalarının olmaması (ağciyər arteriyasının əsas filialları)
Ağciyər arteriyasının budaqları yoxdursa, BALKA-nın aortadan ayrılması və otolog perikard və ya ağciyər homoqreftindən istifadə edərək ağciyər arteriyasının gövdəsinin cərrahi olaraq rekonstruksiya edilməsi və BALKA ilə anastomozun yaradılması ilə ardıcıl unifokalizasiya aparılır. Yenidən qurulmuş ağciyər arteriyası perikardial pəncərədən mediastenə yerləşdirilir və yuxarı qalxan aortada tikişlə bərkidilir, sonra eyni tərəfdə yerləşən körpücükaltı arteriya ilə yeni ağciyər arteriyası arasına Blalok-Taussiq şunt qoyulur.

Son mərhələ tam intrakardial korreksiyadır
Unifokalizasiyadan sonrakı son mərhələ VSD bağlanması və mədəaltı vəzi ilə ağciyər arteriyası arasında boru tikilməsi ilə tam intrakardial təmirdir. Son tam korreksiya zamanı zəruri hallarda ağciyər arteriyasının rekonstruksiyası və cərrahi yolla mümkün olduqda stenozların aradan qaldırılması aparılır. Ağciyər arteriyasının anatomiyası və fiziologiyası ağciyər arteriya təzyiqi və ağciyər yatağı müqavimətinin dəqiq ölçülməsi ilə araşdırılan ürək kateterizasiyasından əvvəl tam yekun təmirin mümkünlüyü diqqətlə qiymətləndirilməlidir. Çox vaxt ağciyər arteriyalarının və BALKA-nın əhəmiyyətli distal stenozları müəyyən edilir. Cərrahi müdaxilə üçün əlçatmaz olan stenozlar, son korreksiyanın nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün balon angioplastika ilə müalicə edilə bilər.

Ağciyər təzyiqinin ölçülməsi əməliyyat olunan mədəaltı vəzidəki təzyiqin qəbuledilməz səviyyəyə yüksələcəyini göstərirsə, bunun səbəbini tapmaq lazımdır. Əgər bu, cərrahi yolla aradan qaldırıla bilməyən stenozdan qaynaqlanırsa, o zaman yenidən balon angioplastikası aparılır. Optimal nəticələr əldə etmək üçün yüksək təzyiqli silindrlərdən istifadə edilməlidir. Ardıcıl olaraq 6-18 ay ərzində bu proseduru apardıqdan sonra, çox vaxt tam sağalmaya davam etmək mümkündür. Eyni zamanda, lazım olduqda, ağciyər arteriyasının rekonstruksiyası həyata keçirilə bilər. Artan müqavimətin səbəbi əsasən böyük hipoperfüzyonlu ağciyər sahələrinə malik damarların doldurulması qüsurlarıdırsa, o zaman tam təmir proseduru həyata keçirilə bilər, lakin çox güman ki, kifayət qədər ürək çıxışını saxlamaq üçün mədəciyin çəpərində dəliklər açılmalıdır.

Son mərhələdən əvvəl kateterizasiya zamanı əldə edilən məlumat həyati əhəmiyyət daşıyır, çünki tam bərpanın təhlükəsiz şəkildə həyata keçirilə biləcəyini müəyyən edir. Bəzən katoloq üçün cərrahın periferik stenozun müəyyən sahələrinə çata biləcəyini və balon angioplastikasının tələb olunduğunu müəyyən etmək çətindir. Balon angioplastikasının zəruri olduğu hallarda, periferik stenozu olan nahiyələrə giriş öz texniki çətinlikləri olan aortopulmoner bypass vasitəsilə olmalıdır.

Yanal torakotomiya zamanı fokallaşdırıla bilməyən BALCA-ların tutulması və ya tam sağalma zamanı median sternotomiya zamanı fokallaşdırılmaması barədə qərar vermək də olduqca çətin ola bilər. Məhz bu səbəblərə görə müəlliflər tez-tez kateterizasiyanın tam korreksiya əməliyyatının aparıldığı tibb mərkəzində aparılmasını tövsiyə edirlər; bu halda, bütün məlumatlar dərhal cərrahın ixtiyarına verilir və əməliyyatla bağlı qərarlar xəstənin maraqlarına uyğun olaraq birgə qəbul edilə bilər.

Əlbəttə ki, belə xəstələr daha çox cərrahi əməliyyatlar keçirəcəklər - adətən tam sağaldıqdan bir neçə il sonra. Əsasən, bu, stenoz, çatışmazlıq və ya hər ikisinin səbəb olduğu ağciyər arteriyasını mədəaltı vəzi ilə birləşdirən kanalın dəyişdirilməsidir. Cərrahı ağciyər arteriyasının daha da yenidən qurulmasına mümkün ehtiyac barədə xəbərdar etmək üçün əməliyyatdan əvvəl ağciyər arteriyasının anatomiyasını diqqətlə yenidən qiymətləndirmək vacibdir.

Bu xəstələr adətən daha yaşlıdırlar, buna görə də MRT kimi qeyri-invaziv prosedurlara məruz qala bilərlər. MHİ, damarların adətən daha böyük olduğu və buna görə də aydın göründüyü bu mərhələdə ağciyər arteriyasının əla anatomik təfərrüatını təmin edə bilər. Bununla birlikdə, ağciyər arteriyasında təzyiqin daimi artması ilə xəstənin fizioloji vəziyyəti haqqında məlumat lazım olduqda, ürək kateterizasiyası aparılmalıdır. Kateterizasiya cərrahın əlçatmaz olduğu və balon angioplastikasının və ya stent qoyulmasının tələb oluna biləcəyi yerlərdə periferik ağciyər stenozu olan xəstələr üçün xüsusilə vacibdir. MRT xəstənin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün çox faydalı ola bilər, çünki kateterizasiyaya başlamazdan əvvəl anatomiya haqqında məlumat verir. Kateterizasiyanı həyata keçirən həkim və cərrahın birgə işi xəstənin fərdi anatomik xüsusiyyətlərinə ən uyğun olan fəaliyyət planının hazırlanmasına kömək edir.

Bu xəstəlikdə rast gəlinən böyük anatomik dəyişkənlik hər bir xəstəni faktiki olaraq unikal edir. Buna görə də, yenidən qurulmasının hər mərhələsində hər bir xəstə maksimum diqqətlə müalicə edilməlidir. Ən vacib məqsəd mümkün qədər çox ağciyər seqmentinin perfuziyasını saxlamaq və ağciyər damar yatağında dəyişikliklərin qarşısını almaqdır. Belə mürəkkəb xəstələrin müalicəsinin nəticəsi təkcə onların anatomik və fizioloji xüsusiyyətlərindən deyil, həm də müvafiq tibbi prosedurları və əməliyyatları həyata keçirən mütəxəssislərin peşəkarlıq səviyyəsindən asılıdır.