ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો. અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ


એક્સ-લિંક્ડ સ્વરૂપ છે, જે 70% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, અને ઓટોસોમલ રિસેસિવ સ્વરૂપ છે, જે 30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. ફેગોસિટોસિસમાં ખામી કોશિકાઓમાં ઓક્સિજન-આધારિત ચયાપચયના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે, પ્રતિક્રિયાશીલ ઓક્સિજન પ્રજાતિઓ ઉત્પન્ન કરવામાં તેમની અસમર્થતા. દર્દીઓના કોષોમાં, NADPH ઓક્સિડેઝ પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો, ગેરહાજરી અથવા ખામીયુક્ત સાયટોક્રોમ b558 છે. આ સાથે, એન્ટિજેન-પ્રસ્તુત એકમો તરીકે કાર્ય કરવાની મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓની ક્ષમતા એન્ટિજેન પ્રક્રિયા અને પ્રસ્તુતિમાં વિક્ષેપને કારણે ઓછી થાય છે.

આ રોગ પ્રથમ બાળપણ અને પુખ્ત વયના બંનેમાં દેખાઈ શકે છે.

રોગના પ્રથમ ક્લિનિકલ લક્ષણોમાંનું એક ત્વચામાં પસ્ટ્યુલર ઘૂસણખોરી અને મોં, નાક અને કાનની આસપાસ એક્ઝેમેટસ ત્વચાકોપનો દેખાવ છે. ત્યારબાદ, વિવિધ અવયવોમાં (મોટા ભાગે ફેફસામાં) દાહક ગ્રાન્યુલોમા અને ફોલ્લાઓ ઉદ્દભવે છે, જેમાં હેપેટો- અને સ્પ્લેનોમેગલીનો વિકાસ થાય છે અને લસિકા ગાંઠો વધે છે. ગ્રાન્યુલોમાસનો દેખાવ ફેગોસાઇટ્સ (PMNL અને મેક્રોફેજ) ની શોષિત સુક્ષ્મસજીવો (સેન્ટ ઓરિયસ, સેરેટિયા, એશેરીચીયા, સ્યુડોમોનાસ) ને મારવા અને પચાવવાની અસમર્થતા સાથે સંકળાયેલ છે જે હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડ (કેટલેઝ-પોઝિટિવ) ઉત્પન્ન કરે છે.

NBT પરીક્ષણમાં, ન્યુટ્રોફિલ્સ ઓછી ઓક્સિજન આધારિત મેટાબોલિક પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. T- અને B-લિમ્ફોસાઇટ્સની જથ્થાત્મક સામગ્રી અને કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ, તેમજ દર્દીઓમાં પૂરક સ્તર સામાન્ય મર્યાદામાં છે.

સારવાર રોગનિવારક છે.

ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (સીજી) ધરાવતા દર્દીઓને સતત (આજીવન) એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચારની જરૂર હોય છે, જે ચેપી અભિવ્યક્તિઓની માફીના સમયગાળા દરમિયાન પણ જરૂરી છે. ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતાની ડિગ્રીના આધારે, વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, દર્દીઓ કાં તો સતત ટ્રાઇમેથોપ્રિમ મેળવે છે - સલ્ફેમેથોક્સાઝોલ અથવા વૈકલ્પિક મૌખિક બ્રોડ-સ્પેક્ટ્રમ એન્ટિબાયોટિક્સ (સેફાલોસ્પોરીન્સ, અર્ધ-કૃત્રિમ પેનિસિલિન, હાઇડ્રોક્સીક્વિનોલોન્સ, વગેરે) એન્ટિફંગલ દવાઓ સાથે સંયોજનમાં. ડોઝ એન્ટિમાઇક્રોબાયલ ઉપચારની તીવ્રતા 2-3 દવાઓ (ફેફસા અને આંતરિક અવયવોના ફોલ્લાઓ માટે) ના એક સાથે ઉપયોગના ઘણા મહિનાઓ સુધી પહોંચી શકે છે. ક્રોનિક હેપેટાઇટિસની સામાન્ય ચેપી ગૂંચવણ એ ફેફસાં, આંતરિક અવયવો, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું ફંગલ ચેપ છે.

નીચેની દવાઓ સાથે એન્ટિમાઇક્રોબાયલ ઉપચાર ઉચ્ચ અસરકારકતા દર્શાવે છે:

- સેફાલોસ્પોરીન્સ: સેફટાઝીડાઇમ - 30-100 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ 2-3 ઇન્જેક્શનમાં, સેફોટેક્સાઇમ - 50-100 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ 2-3 ઇન્જેક્શનમાં;

- એમિનોગ્લાયકોસાઇડ્સ: જેન્ટામિસિન - 2 ઇન્જેક્શનમાં 3-5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ, એમિનાસિન - 2 ઇન્જેક્શનમાં 10 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ;

- ઇમિપેનેમ + સિલાસ્ટેટિન - 15 મિલિગ્રામ/કિલો દિવસમાં 4 વખત (2 ગ્રામથી વધુ નહીં) 2-3 અઠવાડિયા માટે;

- સંયુક્ત સલ્ફોનામાઇડ્સ (સેપ્ટ્રિન) 1 મહિનાથી વધુ સમય માટે: 6 મહિનાની ઉંમરે - 5 વર્ષ 240 મિલિગ્રામ દિવસમાં 2 વખત; 6-12 વર્ષની ઉંમરે - દિવસમાં 2 વખત 480 મિલિગ્રામ; 12 વર્ષથી વધુ ઉંમર - 980 મિલિગ્રામ દિવસમાં 2 વખત;

- એસ્પરગિલસ જીનસની ફૂગથી થતા ચેપ માટે - એમ્ફોટેરિસિન બી - 6 મહિના માટે 1 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ;

- કેન્ડીડા જાતિના ફૂગના ચેપ માટે - વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં ઇટ્રાકોનાઝોલ.

ક્રોનિક હેપેટાઇટિસમાં રોગપ્રતિકારક ખામીને ધરમૂળથી સુધારવાના પ્રયાસોને મર્યાદિત સફળતા મળી છે. INF-?, લ્યુકોસાઇટ ટ્રાન્સફ્યુઝન અને બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટનો ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે.

પરમાણુ આનુવંશિક ખામીઓ અને ફેગોસાઇટ સિસ્ટમની પ્રાથમિક ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓની પ્રકૃતિ.

રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે સંકળાયેલ રોગ ચોક્કસ ખામી ઉલ્લંઘનની પ્રકૃતિ રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓની પ્રકૃતિ
1. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ NADP-oxidases ની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો, cytochrome b 558 ખામી. પ્રતિક્રિયાશીલ ઓક્સિજન પ્રજાતિઓ ઉત્પન્ન કરવાની ફેગોસાઇટ્સની ક્ષમતામાં ક્ષતિ અને પરિણામે, શોષિત કેટાલેઝ-પોઝિટિવ સૂક્ષ્મજીવાણુઓને મારવા અને પચાવવાની તેમની ક્ષમતામાં ક્ષતિ ફેગોસાઇટ્સની હત્યા કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો,

NST ટેસ્ટ?

2. ચેડિયાક-હિગાશી સિન્ડ્રોમ - કેમોટેક્સિસની ક્ષતિ અને ફેગોસોમ્સમાં લિસોસોમલ ઉત્સેચકોને મુક્ત કરવાની ન્યુટ્રોફિલ્સની ક્ષમતા બેક્ટેરિયાનો નાશ કરવામાં ન્યુટ્રોફિલ્સની અસમર્થતા
3. હાયપર-ઇમ્યુન-ગ્લોબ્યુલિન સિન્ડ્રોમ

નેમિયા ઇ (જોબ્સ સિન્ડ્રોમ)

ઇન્ટરફેરોન ગામાના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો, IgE ના સ્ત્રાવમાં વધારો, વધુ પડતો પ્રકાશન

હિસ્ટામાઇન ઘટાડો

ક્ષતિગ્રસ્ત ન્યુટ્રોફિલ કેમોટેક્સિસ ક્ષતિગ્રસ્ત ન્યુટ્રોફિલ કાર્ય, ગામા ઇન્ટરફેરોન?, IgE?, હિસ્ટામાઇન?.
4. સંલગ્નતા પરમાણુઓની ખામીયુક્ત અભિવ્યક્તિ ખામી? 2 ઇન્ટિગ્રિન (CD18) ક્ષતિગ્રસ્ત લ્યુકોસાઇટ સંલગ્નતા ફેગોસાઇટ્સની બેક્ટેરિયાનાશક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો -આ વિવિધ ઇટીઓલોજીના રોગો (નોસોલોજિકલ સ્વરૂપો) નું વિજાતીય જૂથ છે, જેનો માળખાકીય આધાર ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા છે.

આ રોગો, તેમની વિવિધતા હોવા છતાં, સંખ્યાબંધ લાક્ષણિકતાઓ શેર કરે છે:

    ગ્રાન્યુલોમાની હાજરી;

    રોગપ્રતિકારક હોમિયોસ્ટેસિસની વિક્ષેપ;

    પેશી પ્રતિક્રિયાઓનું પોલીમોર્ફિઝમ;

    વારંવાર રીલેપ્સ સાથે ક્રોનિક કોર્સ;

    ઘણીવાર વેસ્ક્યુલર નુકસાન વેસ્ક્યુલાટીસના સ્વરૂપમાં થાય છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું વર્ગીકરણ.

    ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: હડકવા, વાયરલ એન્સેફાલીટીસ, બિલાડીના સ્ક્રેચ રોગ, ટાઇફસ, ટાઇફોઇડ તાવ, પેરાટાઇફોઇડ તાવ, યર્સિનોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, તુલેરેમિયા, ગ્રંથીઓ, સંધિવા, સ્ક્લેરોમા, ક્ષય રોગ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત, મેલેરિયા, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસિસ, લીશમેનિયાસીસ, કેનિનોસીસ

    બિન-ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: સિલિકોસિસ, એસ્બેસ્ટોસિસ, ટેલ્કોસિસ, એન્થ્રાકોસિસ, એલ્યુમિનોસિસ, બેરિલિઓસિસ, ઝિર્કોનોસિસ, બોગાસોસિસ, બાયસિનોસિસ, એમાયલોસિસ.

    ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: ગ્રાન્યુલોમેટસ ડ્રગ-પ્રેરિત હેપેટાઇટિસ, ઓલિઓગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ, શિશુઓના ગ્લુટેલ ગ્રાન્યુલોમા.

    અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: સરકોઇડોસિસ, ક્રોહન રોગ, હોર્ટન રોગ, સંધિવા, પ્રાથમિક પિત્તરસ સંબંધી સિરોસિસ, વેજેનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, વેબર-ક્રિશ્ચિયન પેનીક્યુલાટીસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પાયલોનેફ્રીટીસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ કોલેસીસ્ટીટીસ.

જી ચેપી ઇટીઓલોજીના રેન્યુલોમેટસ રોગો, વાયરસ, રિકેટ્સિયા, બેક્ટેરિયા દ્વારા થાય છે. વિકાસની પદ્ધતિ અનુસાર તેઓ રોગપ્રતિકારક. મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર મુજબ, તેઓ મૂળભૂત રીતે એકબીજા સાથે સમાન છે, આ મોર્ફો- અને પેથોજેનેસિસની સમાનતા દ્વારા સમજાવાયેલ છે. અપવાદ ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાસ (ક્ષય રોગ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત, સ્ક્લેરોમા) છે.

તમામ કિસ્સાઓમાં, ચેપી ગ્રાન્યુલોમાને મોનોસાયટીક ફેગોસાઇટ સિસ્ટમના કોષોના સંચય દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે; કેટલાક ગ્રાન્યુલોમાસમાં, અસંખ્ય ન્યુટ્રોફિલ્સ દેખાય છે અને છેવટે નેક્રોસિસ વિકસે છે, જેમ કે ગ્રંથીઓ, ફેલિનોસિસ (ક્લેમીડિયાને કારણે બિલાડીના સ્ક્રેચ રોગ), અને યર્સિનીસિસ સાથે જોવા મળે છે. ફૂગ દ્વારા થતા ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો

પ્રતિ બિન-ચેપી પ્રકૃતિના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોરોગોના મોટા જૂથનો ઉલ્લેખ કરે છે જે કાર્બનિક અને અકાર્બનિક ધૂળ, ધૂમાડો, એરોસોલ્સ અને સસ્પેન્શનની ક્રિયાને કારણે થાય છે. આવા ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સામાન્ય રીતે ખાણિયો, સિમેન્ટ અને કાચના ઉદ્યોગોમાં કામ કરતા કામદારો વગેરેમાં વ્યવસાયિક રોગ તરીકે વિકસે છે. (સિલિકોસિસ, એસ્બેસ્ટોસિસ).

ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોવધુ વખત ઝેરી-એલર્જિક, યકૃતમાં - ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ હેપેટાઇટિસ (દવાઓ) ના પરિણામે ઊભી થાય છે.

સમૂહ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોખાસ કરીને મહાન. આ જૂથમાં સૌથી સામાન્ય રોગો પૈકી એક છે sarcoidosis(બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ). સાર્કોઇડોસિસમાં, લાક્ષણિકતા સારકોઇડ-પ્રકારના ગ્રાન્યુલોમા ઘણા અવયવોમાં દેખાય છે, પરંતુ મોટેભાગે લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાંમાં. એક ગ્રાન્યુલોમા એપિથેલિયોઇડ અને લિમ્ફોઇડ કોષોમાંથી બનાવવામાં આવ્યું હતું જેમાં બે પ્રકારના વિશાળ કોષો - પિરોગોવ-લેંગન્સ અને વિદેશી સંસ્થાઓ. ગ્રાન્યુલોમાના લક્ષણો: 1. કેસસ નેક્રોસિસની ગેરહાજરી, જે તેને ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમાથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે, 2. સ્પષ્ટ સીમાઓ (સ્ટેમ્પ્ડ ગ્રાન્યુલોમા) અને 3. હાયલિનોસિસનું વલણ. આ રોગ લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાંના વધુ અને વધુ જૂથોને થતા નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે પ્રગતિશીલ શ્વસન નિષ્ફળતા અથવા લસિકા ગાંઠો દ્વારા મહત્વપૂર્ણ અવયવોના સંકોચન તરફ દોરી જાય છે.

ચેપી ગ્રાન્યુલોમાસમાં, ચોક્કસ લોકોના જૂથને અલગ પાડવામાં આવે છે:

    ચોક્કસ- ગ્રાન્યુલોમાસ, જેનું મોર્ફોલોજી ચોક્કસ ચેપી રોગ માટે પ્રમાણમાં વિશિષ્ટ છે, જેનું કારક એજન્ટ હિસ્ટોબેક્ટેરિયોસ્કોપિક પરીક્ષા દરમિયાન ગ્રાન્યુલોમા કોષોમાં મળી શકે છે. વિશિષ્ટ ગ્રાન્યુલોમામાં ક્ષય રોગ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત, સ્ક્લેરોમા અને ગ્રંથીઓમાં ગ્રાન્યુલોમાસનો સમાવેશ થાય છે. આ રોગો સાથે થતી બળતરાને ચોક્કસ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

ચોક્કસ બળતરાના ચિહ્નો:

      ચોક્કસ પેથોજેન દ્વારા થાય છે;

      પેશી પ્રતિક્રિયાઓમાં ફેરફાર થાય છે;

      ક્રોનિક અનડ્યુલેટીંગ કોર્સ;

      ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે ઉત્પાદક પ્રતિક્રિયા;

      નેક્રોસિસ (પ્રાથમિક અને ગૌણ).

ક્ષય રોગ -કારક એજન્ટ કોચના બેસિલસ છે - માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસ.

ટ્યુબરકલ્સના પ્રકાર:

1 વૈકલ્પિક (નેક્રોટિક): કેસિયસ નેક્રોસિસ, થોડી સંખ્યામાં લ્યુકોસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ;

    exudative - કેસિયસ નેક્રોસિસ, લિમ્ફોસાઇટ્સ;

    ઉત્પાદક - ગ્રાન્યુલોમા.

તે બધા એક exudative પ્રતિક્રિયા સાથે શરૂ થાય છે. જો શરીરના રક્ષણાત્મક ગુણધર્મો નબળા હોય, તો ઉત્સર્જન પછી ફેરફાર થાય છે; જો રક્ષણાત્મક ગુણધર્મો સારા હોય, તો પ્રસાર થાય છે. પરંતુ બિનતરફેણકારી પરિસ્થિતિઓમાં ફેલાવો અનુગામી ફેરફાર સાથે ફેરફાર અથવા ઉત્સર્જનમાં ફેરવાઈ શકે છે.

ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમા નીચેનું માળખું છે: કેન્દ્રમાં કેસિયસ નેક્રોસિસનું ધ્યાન કેન્દ્રિત છે, તેની પાછળ એપિથેલિયોઇડ કોષોનો શાફ્ટ છે, પરિઘ સાથે લિમ્ફોઇડ કોષો છે.

એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ વચ્ચેસ્થિત છે Pirogov-Langhans વિશાળ કોષો, જે ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમા માટે ખૂબ જ લાક્ષણિક છે.

જ્યારે ચાંદીના ક્ષાર સાથે ફળદ્રુપ ગ્રાન્યુલોમા કોષો વચ્ચેશોધાયેલ છે આર્જીરોફિલિક ફાઇબર નેટવર્ક, જે ગ્રાન્યુલોમા સ્ટ્રોમા બનાવે છે.

થોડી સંખ્યામાં રક્ત રુધિરકેશિકાઓ માત્ર શોધી કાઢવામાં આવે છે ટ્યુબરકલના બાહ્ય ઝોનમાં.

TBC સાથે ગ્રાન્યુલોમાના પ્રકાર:

    ઉપકલા કોષ;

    લિમ્ફોસેલ્યુલર;

    વિશાળ કોષ;

    મિશ્ર

સિફિલિસ: કારક એજન્ટ -નિસ્તેજ સ્પિરોચેટ - ટ્રેહોનેમેપલ્લિડમ (1921 માં શૌમેન અને હોફમેન દ્વારા વર્ણવેલ).

સિફિલિસ 4 પેશી પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

            ઉત્પાદક-ઘુસણખોરી - 1 લી સિફિલિસ;

            exudative - 2 જી સિફિલિસ;

            ઉત્પાદક-નેક્રોટિક - 3 જી સિફિલિસ;

            ઘૂસણખોરી-નેક્રોટિક - જન્મજાત સિફિલિસ (ગર્ભ અને પ્રારંભિક).

સિફિલિસ ત્રણ સમયગાળામાં થાય છે:

      પ્રાથમિક સિફિલિસ- શરીરની સંવેદનશીલતા - ઉત્પાદક-ઘૂસણખોરીની પેશીઓની પ્રતિક્રિયા - રોગકારક ક્ષતિગ્રસ્ત ત્વચા અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન દ્વારા શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે અને ચેન્કરના સ્વરૂપમાં સ્થાનિક ફેરફારોનું કારણ બને છે - એક અલ્સર જેની આસપાસ ઉત્પાદક બળતરા વિકસે છે, ઘૂસણખોરીમાં પ્લાઝ્મા કોષોનું વર્ચસ્વ છે. . ઘનતા ઉત્પાદક-ઘુસણખોરીની પ્રતિક્રિયાને કારણે છે. ઘૂસણખોરી ચેતા થડને સંકુચિત કરે છે - સંવેદનશીલતા ગુમાવે છે. રક્તવાહિનીઓ પ્રભાવિત થાય છે, આ પોષણમાં વિક્ષેપ પાડે છે અને અલ્સરની રચનાનું કારણ બને છે. લસિકા વાહિનીઓ અને લસિકા ગાંઠો પ્રક્રિયામાં સામેલ છે - એક પ્રાથમિક સિફિલિટિક સંકુલ રચાય છે, જેમાં પ્રાથમિક અસર (ચેનક્રોઇડ) + લિમ્ફેન્જાઇટિસ + લિમ્ફેડેનાઇટિસનો સમાવેશ થાય છે;

      ગૌણ સિફિલિસચેપના 6-7 અઠવાડિયા પછી થાય છે જીએનટી પ્રતિક્રિયા - એક્સ્યુડેટીવ પેશી પ્રતિક્રિયા - લોહીના પ્રવાહમાં સ્પિરોચેટ્સનું પ્રવેશ અને ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ફોલ્લીઓ (સિફિલાઇડ્સ) નો વિકાસ - નાના ગુલાબી ફોલ્લીઓ (રોઝોલા), કોપર-લાલ નોડ્યુલ્સ (પેપ્યુલ્સ), વેસિકલ્સ (પસ્ટ્યુલ્સ), વેસિકલ્સ સાથે. પ્રવાહી બિન-પ્યુર્યુલન્ટ સમાવિષ્ટો ( વેસીકલ) - વેસિકલ્સની સામગ્રીમાં સ્પિરોચેટ્સ હોય છે. 3-6 અઠવાડિયા પછી તેઓ મટાડે છે, રંગદ્રવ્ય મુક્ત ડાઘ છોડી દે છે.

      તૃતીય સિફિલિસ- ગૌણ સિફિલિસના એટેન્યુએશન પછી ઘણા મહિનાઓ અથવા વર્ષો (3-6 વર્ષ) થાય છે, સંબંધિત રોગપ્રતિકારક શક્તિની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે - એચઆરટી - ઉત્પાદક નેક્રોટિક પેશી પ્રતિક્રિયા - સિફિલિટિક ગ્રાન્યુલોમા રચાય છે - ગુમા અને ગુમસ ઘૂસણખોરી

ગુમ્મા - મેક્રોસ્કોપિકલી, તે ગાંઠ જેવી નોડ છે, જેનો મધ્ય ભાગ કેસિયસ અથવા લિક્વિફાઇડ નેક્રોસિસના ફોકસ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. લિક્વેશન નેક્રોસિસ મેક્રોસ્કોપિકલી એક સ્ટીકી, કંઈક અંશે ચીકણું નેક્રોટિક સમૂહ તરીકે દેખાય છે, જે ગમ અરેબિક ગુંદર (તેથી નામ) ની યાદ અપાવે છે. માઇક્રોસ્કોપિકલી, અસંખ્ય લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે ગ્રાન્યુલેશન પેશી, એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ, ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને સિંગલ પિરોગોવ-લાંગહાન્સ કોશિકાઓના મિશ્રણ સાથે પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ નેક્રોસિસની પરિઘ સાથે દેખાય છે. ઉત્પાદક વાસ્ક્યુલાટીસના લક્ષણો સાથેના જહાજોની વિપુલતા લાક્ષણિકતા છે. ગુમસ ઘૂસણખોરી - ગુમસ ઘૂસણખોરી એ જ કોષો દ્વારા રજૂ થાય છે જે પેઢામાં પ્રભુત્વ ધરાવે છે: લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ, ત્યાં કોઈ કેસિયસ નેક્રોસિસ નથી. ઘૂસણખોરીના કોશિકાઓમાં ઉત્પાદક વેસ્ક્યુલાટીસના લક્ષણો સાથે ઘણા જહાજો છે. ગ્રાન્યુલેશન પેશી ઝડપથી વધે છે, ત્યારબાદ સ્ક્લેરોસિસ થાય છે.

ગુમાસ અને ગુમસ ઘૂસણખોરી ત્રીજા સિફિલિસમાં આંતરડાના જખમનું કારણ બને છે. ઘણા અવયવો અને પ્રણાલીઓને અસર થઈ શકે છે, પરંતુ સૌથી તબીબી રીતે મહત્વપૂર્ણ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અને નર્વસ સિસ્ટમના જખમ છે.

ગુમાસ મોટેભાગે હૃદય, યકૃત, હાડકાં, ફેફસાં, બરોળ, મગજ અને કરોડરજ્જુમાં સ્થિત હોય છે.

ગુમસ ઘૂસણખોરી ઘણીવાર ચડતા ભાગમાં અને એઓર્ટિક કમાનમાં વિકસે છે અને તેને સિફિલિટિક મેસોર્ટાઇટિસ કહેવામાં આવે છે. ગુમસ ઘૂસણખોરી એરોટાના સ્થિતિસ્થાપક માળખાને નષ્ટ કરે છે. સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓની જગ્યાએ, જોડાયેલી પેશીઓ વધે છે. આ વિસ્તારોમાં, મહાધમની આંતરિક અસ્તર અસમાન, કરચલીવાળી બની જાય છે, જેમાં ઘણા ડાઘ પાછા ખેંચાય છે અને બલ્જેસ હોય છે, જે "શાગ્રીન ત્વચા" જેવું લાગે છે. જખમમાં એરોટાની ઓછી સ્થિતિસ્થાપક દિવાલ બ્લડ પ્રેશર હેઠળ પાતળી બને છે, બહારની તરફ ફૂંકાય છે અને થોરાસિક એરોટાનું એન્યુરિઝમ રચાય છે. જો એઓર્ટામાંથી ગુમસ ઘૂસણખોરી તેના વાલ્વ પર "ઉતરે છે", તો એઓર્ટિક હૃદયની ખામી રચાય છે. ઘણીવાર, ગુમસ ઘૂસણખોરી કોરોનરી ધમનીઓમાં ફેલાય છે, જે કોરોનરી અપૂર્ણતા અને મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

લીવરમાં ડિફ્યુઝ ગુમસ ઘૂસણખોરી પણ જોવા મળી શકે છે. ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ હેપેટાઇટિસ થાય છે, ત્યારબાદ ફાઇબ્રોસિસ અને યકૃતનું સિરોસિસ થાય છે. ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સમાન ફેરફારો ક્યારેક ચહેરાના ગંભીર વિકૃતિ તરફ દોરી જાય છે - અલ્સર, ડાઘ, અનુનાસિક ભાગનો વિનાશ, વગેરે. ફેફસાં અને ટેસ્ટિક્યુલર પેશીમાં પણ ગુમસ ઘૂસણખોરી જોઇ શકાય છે.

ન્યુરોસિફિલિસ:

            ચીકણું સ્વરૂપ - મગજની પેશીઓ અથવા તેના પટલને નુકસાન સાથે ગુમાસ અથવા ગુમસ ઘૂસણખોરી થાય છે;

            એક સરળ સ્વરૂપ મગજની પેશીઓમાં અથવા તેના પટલમાં લિમ્ફોસાયટીક ઘૂસણખોરી છે;

            વેસ્ક્યુલર જખમ - નરમ પડવાના વિસ્તારો સાથે એન્ડર્ટેરિટિસ અને એન્ડોફ્લેબિટિસને દૂર કરે છે;

            પ્રગતિશીલ લકવો - સિફિલિસનો અંતમાં અભિવ્યક્તિ - એટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓ, ડિમાયલિનેશન અને માનસિક વિકૃતિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે;

            ટેબ્સ ડોર્સાલિસ એ સિફિલિસનું અંતમાં અભિવ્યક્તિ છે જેમાં કરોડરજ્જુને અસર થાય છે - એટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓ.

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો (GB) એ વિવિધ ઇટીઓલોજીના રોગો (નોસોલોજિકલ સ્વરૂપો) નું વિજાતીય જૂથ છે, જેનો માળખાકીય આધાર ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા છે. આ રોગો (હાલમાં 70 થી વધુ ઓળખવામાં આવ્યા છે) વિવિધ ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ્સ અને પેશીના ફેરફારોના પ્રકારો અને ઉપચાર માટે વિજાતીય સંવેદનશીલતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જો કે, તેઓ સંખ્યાબંધ લાક્ષણિકતાઓ દ્વારા એકીકૃત છે:

▲ ગ્રાન્યુલોમાની હાજરી. તે જ સમયે, હાયપરટેન્શનમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા, જે એક નિયમ તરીકે, તબક્કાવાર અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે, તે સૌથી લાક્ષણિક અને તબીબી રીતે સૌથી મહત્વપૂર્ણ તબક્કાઓનો માળખાકીય આધાર છે અને આ રોગોના તમામ સ્વરૂપોમાં વિકાસ થતો નથી, ઉદાહરણ તરીકે, રક્તપિત્ત ( માત્ર લેપ્રોમેટસ સ્વરૂપમાં), સિફિલિસ (માત્ર તૃતીય સમયગાળામાં);

▲ રોગપ્રતિકારક હોમિયોસ્ટેસિસનું ઉલ્લંઘન;

▲ પેશી પ્રતિક્રિયાઓનું પોલીમોર્ફિઝમ;

▲ વારંવાર રીલેપ્સ સાથે ક્રોનિક કોર્સ તરફ વલણ;

▲ ઘણીવાર વેસ્ક્યુલાટીસના સ્વરૂપમાં વેસ્ક્યુલર નુકસાન.

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું વર્ગીકરણ[સ્ટ્રુકોવ એ.આઈ., કૌફમેન ઓ.યા., 1989]

I ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો:

હડકવા, વાયરલ એન્સેફાલીટીસ, બિલાડીના સ્ક્રેચ રોગ, ટાઇફસ, ટાઇફોઇડ તાવ, પેરાટાઇફોઇડ તાવ, યર્સિનોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, તુલેરેમિયા, ગ્લેન્ડર્સ, સંધિવા, સ્ક્લેરોમા, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત, મેલેરિયા, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ, લીશમેનિયાસિસ, ટ્રાઇફોઇડિસ, કેન્સિલોસિસ, અલ્સર ઓકોકોસિસ

II. બિન-ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: સિલિકોસિસ, એસ્બેસ્ટોસિસ, ટેલ્કોસિસ, એન્થ્રાકોસિસ, એલ્યુમિનોસિસ, બેરિલિઓસિસ, ઝિર્કોનીસિસ, બોગાસોસિસ, બાયસિનોસિસ, એમાયલોસિસ

III. ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો: ગ્રાન્યુલોમેટસ ડ્રગ-પ્રેરિત હેપેટાઇટિસ, ઓલિઓગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ, શિશુઓના ગ્લુટેલ ગ્રાન્યુલોમા

IV. અજ્ઞાત ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ રોગો: સરકોઇડોસિસ, ક્રોહન રોગ, હોર્ટન રોગ, સંધિવા, પ્રાથમિક પિત્તરસ સંબંધી સિરોસિસ, વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, વેબર-ક્રિશ્ચિયન પેનીક્યુલાટીસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પાયલોનેફ્રીટીસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પાયલોનફ્રીટીસ.

વાયરસ, રિકેટ્સિયા, બેક્ટેરિયા દ્વારા થતા ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોમાં ગ્રાન્યુલોમાસ, એક નિયમ તરીકે, તેમના વિકાસની પદ્ધતિમાં રોગપ્રતિકારક છે. મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર મુજબ, તેઓ મૂળભૂત રીતે એકબીજા સાથે સમાન છે, જે મોર્ફો- અને પેથોજેનેસિસની સમાનતા દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. અપવાદો છે સિફિલિસમાં ગ્રાન્યુલોમાસ (મોટા નેક્રોસિસ અને વેસ્ક્યુલાટીસ સાથે નરી આંખે દેખાતા ગાંઠો), રક્તપિત્ત (વિર્ચો કોષો, માયકોબેક્ટેરિયા સાથે "સ્ટફ્ડ"), સ્ક્લેરોમા (મિક્યુલિચ કોશિકાઓ) અને ટ્યુબરક્યુલોસિસ (કેન્દ્રીય નેક્રોસિસ સાથે ક્લાસિકલ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ) અને પિરોગોવ વિશાળ કોષો - લેંગહાન્સ), જેને વિશિષ્ટ જૂથમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે - વિશિષ્ટ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (અગાઉ જુઓ).

તમામ કિસ્સાઓમાં, ચેપી ગ્રાન્યુલોમા SMF કોષોના સંચય દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. અસંખ્ય ન્યુટ્રોફિલ્સ કેટલાક ગ્રાન્યુલોમામાં દેખાય છે અને અંતે નેક્રોસિસ વિકસે છે, જેમ કે ગ્રંથીઓ, ફેલિનોસિસ (ક્લેમીડિયાને કારણે બિલાડીના ખંજવાળ રોગ), અને યર્સિનોસિસ સાથે જોવા મળે છે.

ફૂગ દ્વારા થતા ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો રોગપ્રતિકારક ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સામાન્ય રીતે નેક્રોસિસ અથવા ફોલ્લાઓ વિકસાવે છે. કેટલીકવાર શરીરની પ્રતિક્રિયા, અને તેથી ગ્રાન્યુલોમાસની સેલ્યુલર રચના, ફૂગના મોર્ફોલોજી પર સીધો આધાર રાખે છે.

બિન-ચેપી પ્રકૃતિના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોમાં રોગોના મોટા જૂથનો સમાવેશ થાય છે જે કાર્બનિક અને અકાર્બનિક ધૂળ, ધૂમાડો, એરોસોલ્સ અને સસ્પેન્શનની ક્રિયાને કારણે થાય છે. જો ધૂળ અકાર્બનિક હોય, તો પછી રોગો લાંબો સમય લે છે, પરંતુ સૌમ્ય છે; આ કિસ્સાઓમાં રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ જોવા મળતી નથી, અને ગ્રાન્યુલોમા મુખ્યત્વે વિદેશી સંસ્થાઓના વિશાળ કોષોમાંથી બનાવવામાં આવે છે. આવા ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સામાન્ય રીતે ખાણિયો, સિમેન્ટ અને કાચના ઉદ્યોગોમાં કામ કરતા કામદારો વગેરેમાં વ્યવસાયિક રોગ તરીકે વિકસે છે. (સિલિકોસિસ, એસ્બેસ્ટોસિસ). તે જ સમયે, બેરિલિયમ (IV) ઓક્સાઇડ રોગપ્રતિકારક ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસનું કારણ બને છે, કારણ કે બેરિલિયમમાં હેપ્ટેનના ગુણધર્મો છે અને જ્યારે શરીરના પ્રોટીન સાથે જોડાય છે, ત્યારે તે પદાર્થો બનાવે છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓને ઉત્તેજિત કરે છે. કાર્બનિક ધૂળ સામાન્ય રીતે ફેફસાંને નુકસાન પહોંચાડે છે, જેને ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ડિસીઝ કહેવાય છે (પેથોલોજીકલ એનાટોમીના ખાનગી કોર્સ "ક્રોનિક નોનસ્પેસિફિક ફેફસાના રોગો" પર લેક્ચર જુઓ) - આ તમામ રોગોમાં જે સામાન્ય છે તે સેલ-મધ્યસ્થી વિકાસને કારણે ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમની હાજરી છે. અથવા રોગપ્રતિકારક જટિલ પદ્ધતિઓ

ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા સામાન્ય રીતે વિદેશી સંસ્થાઓની આસપાસ વિકસે છે, પરંતુ ખૂબ જ ભાગ્યે જ તે રોગનું પાત્ર લે છે. આવા રોગનું એક લાક્ષણિક ઉદાહરણ સંધિવા છે, જ્યારે પેશીઓમાં યુરેટ્સના જુબાનીના પ્રતિભાવમાં, લાક્ષણિક વિશાળ કોષ નોનઇમ્યુન ગ્રાન્યુલોમા દેખાય છે.

ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો મોટેભાગે ઉદ્ભવે છે અને ફેફસાંને ઝેરી-એલર્જિક નુકસાન અને તેમાં ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસના વિકાસ, તેમજ યકૃત - ડ્રગ-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ હેપેટાઇટિસના પરિણામે વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે.

અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું જૂથ ખાસ કરીને મોટું છે. સામાન્ય રોગોમાંની એક સારકોઇડોસિસ છે, જેમાં લાક્ષણિકતા સારકોઇડ-પ્રકારના ગ્રાન્યુલોમા ઘણા અવયવોમાં દેખાય છે, અને ખાસ કરીને ઘણીવાર લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાંમાં. ગ્રાન્યુલોમા એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ અને બે પ્રકારના વિશાળ કોષોમાંથી બનાવવામાં આવે છે - પિરોગોવ - લેંગહાન્સ અને વિદેશી સંસ્થાઓ. આ ગ્રાન્યુલોમાની વિશેષતા એ કેસિયસ નેક્રોસિસની ગેરહાજરી છે, જે તેને ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમા, સ્પષ્ટ સીમાઓ (સ્ટેમ્પ્ડ ગ્રાન્યુલોમા) અને ઝડપી ડાઘથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. આ રોગ લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાંના વધુ અને વધુ જૂથોને થતા નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે પ્રગતિશીલ શ્વસન નિષ્ફળતા અથવા લસિકા ગાંઠો દ્વારા મહત્વપૂર્ણ અવયવોના સંકોચન તરફ દોરી જાય છે.

નોલેજ બેઝમાં તમારું સારું કામ મોકલો સરળ છે. નીચેના ફોર્મનો ઉપયોગ કરો

વિદ્યાર્થીઓ, સ્નાતક વિદ્યાર્થીઓ, યુવા વૈજ્ઞાનિકો કે જેઓ તેમના અભ્યાસ અને કાર્યમાં જ્ઞાન આધારનો ઉપયોગ કરે છે તેઓ તમારા ખૂબ આભારી રહેશે.

http://www.allbest.ru/ પર પોસ્ટ કર્યું

સંશોધન યુનિવર્સિટી

બેલ્ગોરોડ સ્ટેટ યુનિવર્સિટી

શિસ્ત: સામાન્ય રોગવિજ્ઞાન

"ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો"

પ્રદર્શન કર્યું:

VSO ના બીજા વર્ષના વિદ્યાર્થી

કોફાનોવા એલેના વ્યાચેસ્લાવોવના

તપાસેલ:

બાયકોવ પ્યોટર મિખાયલોવિચ

બેલ્ગોરોડ 2011

પરિચય

પરિચય

વિષય "સામાન્ય પેથોલોજી" પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓની સામાન્ય પેટર્ન, કોઈપણ રોગ અંતર્ગત મુખ્ય પદ્ધતિઓ, શરીરની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓ, પર્યાવરણનો પ્રભાવ અને રોગોના માર્ગ પર ઊંડી આંતરિક પ્રક્રિયાઓનો અભ્યાસ કરે છે.

રોગવિજ્ઞાનવિષયક વિકૃતિઓ સાથે જીવતંત્રની કામગીરીની જૈવિક પેટર્નનો અભ્યાસ બીમાર અને અપંગ લોકોની વિવિધ શ્રેણીઓ સાથે કામ કરવા માટે જરૂરી છે. આ સંજોગો મુખ્ય વિષયોમાંના એક વિષયને ધ્યાનમાં લેવાનું કારણ આપે છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાને સ્થાનિક અને વિદેશી વિજ્ઞાનની નવીનતમ સિદ્ધિઓના દ્રષ્ટિકોણથી ગણવામાં આવે છે. આ અમને "ખાનગી પેથોલોજી", "શારીરિક પુનર્વસન" અને અન્ય સંખ્યાબંધ શિસ્તના અભ્યાસ માટે આ શિસ્તને મૂળભૂત ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોને રોગોના જૂથમાં જૂથબદ્ધ કરવામાં આવે છે જેની ઇટીઓલોજી અસ્પષ્ટ રહે છે. તેઓ ગ્રાન્યુલોમાસની હાજરી દ્વારા એક થાય છે જે ઘણા પેશીઓ અને સિસ્ટમોમાં વિકાસ પામે છે.

ગ્રાન્યુલોમા (અથવા ગ્રાન્યુલોમેટસ ઘૂસણખોરી) એ એક કેન્દ્રિય ઘૂસણખોરી છે જેમાં મેક્રોફેજ અને તેમના ડેરિવેટિવ્ઝ (એપિથેલિયોઇડ કોષો અને મલ્ટિન્યુક્લિટેડ વિશાળ કોષો) નો સમાવેશ થાય છે. ઘૂસણખોરીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ પણ શામેલ હોઈ શકે છે.

ગ્રાન્યુલોમાની રચના એ નબળા દ્રાવ્ય પદાર્થ માટે સ્થાનિક પેશીઓની પ્રતિક્રિયા છે. આ ઘટનાની પદ્ધતિ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી, પરંતુ સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. ત્વચામાં નબળા દ્રાવ્ય પદાર્થની સતત હાજરી ટી કોશિકાઓને સક્રિય કરે છે જે સાયટોકાઇન્સ સ્ત્રાવ કરે છે; બાદમાં આ ઝોનમાં ઘૂંસપેંઠ, સક્રિયકરણ અને મેક્રોફેજના પ્રસારને પ્રોત્સાહન આપે છે. સક્રિય મેક્રોફેજ ફેગોસાયટોઝ કરે છે અને આક્રમણ કરનાર એજન્ટનો નાશ કરે છે અથવા ઓછામાં ઓછું તેને અલગ કરે છે.

1. મુખ્ય ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો

સરકોઇડોસિસ એ ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે ઘણા અંગો અને પેશીઓને અસર કરે છે (લસિકા ગાંઠો, ફેફસાં, ચામડી, હાડકાં, વગેરે).

રોગની ઇટીઓલોજી અસ્પષ્ટ છે. ટ્યુબરક્યુલોસિસ સાથેના ઇટીઓલોજિકલ જોડાણનો અભ્યાસ રિવર્ટન્ટ કલ્ચર્સની શોધ દ્વારા કરવામાં આવી રહ્યો છે - ક્ષય રોગના કારક એજન્ટના અલ્ટ્રા-નાના, ફિલ્ટરેબલ સ્વરૂપો. મોર્ફોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓનો આધાર બિન-કેસીટીંગ છે, સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ છે જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સના મિશ્રણ સાથે મલ્ટિન્યુક્લેટેડ વિશાળ કોષોની હાજરી છે. વિશાળ કોષોમાં કેલ્સિફાઇડ શૌમેન કોન્કોઇડલ ઇન્ક્લુઝન અને એસ્ટરોઇડ સ્ફટિકીય વેસિક્યુલર બોડી હોય છે.

સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસના ઉત્ક્રાંતિના તબક્કાઓ:

ફળદ્રુપ

ગ્રાન્યુલોમેટસ

તંતુમય-હાયલિનસ.

સાર્કોઇડોસિસના મુખ્ય ક્લિનિકલ અને એનાટોમિકલ સ્વરૂપો:

ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોનો સાર્કોઇડોસિસ,

ફેફસાં અને ઇન્ટ્રાથોરેસિક લસિકા ગાંઠો,

· ફેફસા,

· અન્ય અવયવોને નુકસાન (સિંગલ) સાથે ફેફસાં,

બહુવિધ અંગના જખમ સાથે સામાન્યકૃત.

ક્ષય રોગનું વિભેદક નિદાન ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ અને પ્રયોગશાળાના ડેટાને ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે.

વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ ફેફસાં અને કિડનીના ઉપલા શ્વસન માર્ગને નુકસાન સાથે નાની અને મધ્યમ કદની ધમનીઓ અને નસોની પ્રણાલીગત ઉત્પાદક વિનાશક વાસ્ક્યુલાઇટિસ છે. પેથોજેનેસિસ રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાઓ પર આધારિત છે, જે ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયા સાથે સંયોજનમાં ફરતા અને નિશ્ચિત રોગપ્રતિકારક સંકુલની હાજરીની પુષ્ટિ કરે છે.

નિદાન બાયોપ્સી અને એન્ટિન્યુટ્રોફિલ એન્ટિબોડીઝની શોધ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

ક્રોહન રોગ એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના જઠરાંત્રિય માર્ગનો ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે, જે માર્ગના વિવિધ ભાગોમાં બળતરા છે. બળતરા પ્રક્રિયા આંતરડાની દિવાલો સાથે ફેલાય છે. ભીડ પેટનું ફૂલવું, બળતરા, અલ્સરનો દેખાવ, માર્ગો સાંકડી થવા અને સંભવતઃ ફોલ્લાઓ અને ભગંદરની રચના તરફ દોરી જાય છે. સાર્કોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો વિકાસ લાક્ષણિકતા છે.

નાના આંતરડાના ટર્મિનલ ભાગને મોટાભાગે અસર થાય છે. બળતરા નજીકના લસિકા ગાંઠો તેમજ નાના આંતરડાને ટેકો આપતી પટલને અસર કરી શકે છે. જો રોગ હળવો હોય, તો તમારા આહાર અને જીવનશૈલીમાં ફેરફાર કરવા માટે તે પૂરતું છે.

20 થી 40 વર્ષની વયના પુખ્ત વયના લોકો મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત છે; કેટલાક પરિવારોમાં, આ રોગ કુટુંબના ઇતિહાસમાં એક કરતા વધુ વાર જોવા મળે છે. એલર્જી, રોગપ્રતિકારક રોગો, ચેપ અને આનુવંશિકતા ક્રોહન રોગના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવે હોવાનું માનવામાં આવે છે.

લક્ષણો બળતરા પ્રક્રિયાના સ્થાન અને તેના વ્યાપ પર આધારિત છે. મોટેભાગે, હળવા પરંતુ સતત લક્ષણો જોવા મળે છે, જેમાં ઝાડા, જમણા નીચલા આંતરડામાં દુખાવો, સ્ટૂલમાં વધુ પડતી ચરબી, વજન ઘટાડવું, ક્યારેક થાક અને ક્યારેક "ડ્રમ સ્ટીક્સ" - આંગળીઓના ટર્મિનલ ફેલેંજ્સનું જાડું થવું. તીવ્રતા દરમિયાન, લક્ષણો એપેન્ડિસાઈટિસ જેવા જ હોય ​​છે: જમણા નીચલા આંતરડામાં સતત કોલીકીનો દુખાવો, ખેંચાણ, જ્યારે સ્પર્શ કરવામાં આવે ત્યારે દુખાવો, ગેસ પસાર થવો, ઉબકા, ઉલટી, તાવ, ઝાડા અને ક્યારેક લોહીવાળું મળ.

જટિલતાઓમાં આંતરડાની અવરોધ, આંતરડા અને મૂત્રાશય વચ્ચેના ભગંદર, ગુદાની આસપાસ, ગુદામાર્ગમાં અને ઉપરના ભાગમાં ફોલ્લાઓ અને ક્રોનિક છિદ્રોનો સમાવેશ થાય છે.

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X એ હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રસાર સાથે પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે. હિસ્ટિઓસાઇટ શબ્દનો ઉપયોગ મેક્રોફેજ અથવા મોનોસાઇટ શબ્દો સાથે કરી શકાય છે, પરંતુ તે બિન-વિશિષ્ટ છે અને કેટલીકવાર તેનો ઉપયોગ રૂપાંતરિત લિમ્ફોસાઇટ્સ (હિસ્ટિઓસાયટીક લિમ્ફોમા), ફેગોસાયટોસિસ માટે સક્ષમ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ (તંતુમય હિસ્ટોસાઇટોમા, રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાઇટોમા), અને એન્ટિઓસેટીંગ કોષોને નિયુક્ત કરવા માટે થાય છે. ). ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત.

ક્લિનિકલ અને એનાટોમિકલ અભિવ્યક્તિઓની લાક્ષણિકતાઓના આધારે, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના 3 સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

· લેટરર-સીવ રોગ - હિસ્ટિઓસાઇટ્સના જીવલેણ પ્રસાર સાથે તીવ્ર પ્રગતિશીલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ, વિશાળ કોષો, ઇઓસિનોફિલ્સ અને ફીણવાળા પ્રોટોપ્લાઝમવાળા કોષોની હાજરી;

· હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રસાર સાથે અને તેમાં કોલેસ્ટ્રોલ એસ્ટર્સનું સંચય (તબીબી રીતે - ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, એક્સોપ્થાલ્મોસ, હાડકાના વિનાશ) સાથે હેન્ડ-શુલર-ખ્રિસ્તી રોગ;

· સેલ્યુલર ઘૂસણખોરીમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્લાઝ્મા કોષોની હાજરી સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના પલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ માટે, સિસ્ટિક ફેરફારો, એમ્ફિસેમેટસ બુલા અને ન્યુમોફિબ્રોસિસના ઉમેરાની પ્રારંભિક રચના લાક્ષણિક છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ ત્વચા રોગો. ગ્રાન્યુલોમેટસ ત્વચા રોગોની વિભાવનામાં ત્વચામાં ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ ડર્મેટોઝના મોટા જૂથનો સમાવેશ થાય છે.

મોટેભાગે, શાહી અવશેષો ગ્રાન્યુલોમાસમાં જોવા મળે છે જે ટેટૂ કર્યા પછી વિકાસ પામે છે. ફેબ્રિક વાયરિંગ પ્રક્રિયા દરમિયાન સિલિકોન, પેરાફિન અને અન્ય ખનિજ તેલ ઓગળી જાય છે, જે સ્વિસ ચીઝમાં છિદ્રોની યાદ અપાવે તેવા વોઇડ્સની રચના સાથે છે. કેટલાક વિદેશી સંસ્થાઓ ધ્રુવીકૃત પ્રકાશ (ટેલ્ક, સ્ટાર્ચ, સિલિકોન, ચોક્કસ પ્રકારની સીવની સામગ્રી) માં શોધી કાઢવામાં આવે છે.

ક્યુટેનીયસ સાર્કોઇડોસિસ એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીનો મલ્ટિસિસ્ટમ ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે. તે મોટે ભાગે યુવાન લોકોમાં દ્વિપક્ષીય હિલસ લિમ્ફેડેનોપથી, પલ્મોનરી ઘૂસણખોરી, ત્વચા અને આંખના જખમના સ્વરૂપમાં થાય છે. અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓની પ્રકૃતિ પર આધારિત છે. એરિથેમા નોડોસમ સાથે તીવ્ર શરૂઆત સાથે, રોગનું સ્વયંભૂ રિઝોલ્યુશન થાય છે, ધીમે ધીમે શરૂઆત સાથે, પ્રગતિશીલ ફાઇબ્રોસિસ વિકસે છે.

20-35% કેસોમાં ત્વચા પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. સૌથી સામાન્ય તારણો નાના જાંબલી પેપ્યુલ્સ છે, જે તીવ્ર સારકોઇડોસિસની શરૂઆતનું સૂચન કરી શકે છે. તેઓ પોપચાની આસપાસ, નાકની પાંખો અને નાસોલેબિયલ ફોલ્ડ્સમાં તેમજ ગરદન અને ગાલના હાડકાં (આકૃતિ A) પર સ્થાનીકૃત છે. સાર્કોઇડોસિસના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, જાંબલી તકતીઓ જોવા મળે છે, ઘણી વખત વલયાકાર (આકૃતિ B). અન્ય ચામડીના જખમ ઓછા સામાન્ય રીતે નોંધાયા છે: હાયપરપીગ્મેન્ટેશન, હાઇપોપીગમેન્ટેશન, સબક્યુટેનીયસ નોડ્સ, ઇચથિઓસિસ, સ્કાર્સ, સિકેટ્રીશિયલ એલોપેસીયા, નખમાં ફેરફાર, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, લિકેનોઇડ ફોલ્લીઓ.

ક્યુટેનીયસ સાર્કોઇડિસિસના સ્વરૂપો:

તીવ્ર સારકોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીમાં લાક્ષણિક પેરીઓરીબીટલ પેપ્યુલ્સ.

ક્રોનિક ક્યુટેનીયસ સરકોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીમાં જૂથબદ્ધ પેપ્યુલ્સ તકતીઓ તરફ આગળ વધે છે

વ્યાપક લ્યુપસ એ સાર્કોઇડોસિસનું એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે જે નાક, કાન, હોઠ અને ચહેરા પર જાંબલી તકતીઓની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સામાન્ય રીતે ડાઘ અને વિકૃતિઓની રચના સાથે ધીમે ધીમે વિકાસ થાય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, રોગ સ્વયંભૂ ઉકેલે છે; હાડકાના નુકસાન સાથે જોડાણ નોંધવામાં આવ્યું છે.

તીવ્ર સારકોઇડોસિસનું ઉત્તમ ઉદાહરણ લોફગનર્સ સિન્ડ્રોમ છે. દ્વિપક્ષીય હિલસ એડેનોપેથી, તાવ, આર્થ્રાલ્જીઆ, યુવેટીસ, એરીથેમા નોડોસમ દ્વારા લાક્ષણિકતા. કોર્સના આ પ્રકાર સાથે, 2 વર્ષમાં પ્રક્રિયાના રિઝોલ્યુશનની 80 ટકા સંભાવના છે.

ગ્રાન્યુલોમા એન્યુલર સામાન્ય રીતે વાયોલેટ અથવા સામાન્ય ત્વચાના રંગના ત્વચીય પેપ્યુલ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જે રિંગ-આકારના અથવા અર્ધ-રિંગ-આકારના તત્વો બનાવે છે. સૌથી સામાન્ય સ્થાન હાથ અને પગની ડોર્સમ છે, પરંતુ ઉપલા અને નીચલા હાથપગના અન્ય વિસ્તારો પણ અસરગ્રસ્ત છે. બાળકો અને યુવાનો વધુ વખત બીમાર પડે છે. વલયાકાર એરિથેમાના દુર્લભ પ્રકારો એરિથેમા, સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ, પ્રસારિત અને છિદ્રિત સ્વરૂપો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. હિસ્ટોલોજીકલ ફેરફારો કોલેજન વિનાશ (નેક્રોબાયોટિક ગ્રાન્યુલોમા) સાથે સંકળાયેલ પેલિસેડ ગ્રાન્યુલોમા અને ત્વચામાં મ્યુસીન જમાવટમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

શાસ્ત્રીય સ્થાનિક સ્વરૂપમાં, સ્વયંસ્ફુરિત રિઝોલ્યુશન બાકાત નથી. ઉથલપાથલ ઘણી વાર થાય છે, પરંતુ ફોલ્લીઓ પ્રાથમિક જખમ કરતાં ઝડપથી ઉકેલાઈ જાય છે. મોટાભાગના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે 50-80% દર્દીઓમાં, ત્વચારોગ 2 વર્ષમાં ઉકેલાઈ જાય છે. પ્રસારિત સ્વરૂપો વિકસાવવામાં ઘણો સમય લે છે અને ઘણીવાર સારવાર કરવી મુશ્કેલ હોય છે.

રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ એ ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત પેલિસેડ ગ્રાન્યુલોમા (મેક્રોફેજથી ઘેરાયેલા ઊંડા ત્વચામાં ફાઈબ્રિનોઈડ કોલેજન અધોગતિનું કેન્દ્ર) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સમાન હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર ગ્રાન્યુલોમા એન્યુલેર અને નેક્રોબાયોસિસ લિપોઇડિકા સાથે જોવા મળે છે.

મોટાભાગના સંશોધકો માને છે કે આ રોગ રોગપ્રતિકારક રીતે મધ્યસ્થી નાના જહાજની વાસ્ક્યુલાટીસ પર આધારિત છે. નોડ્યુલ્સમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ અને રુમેટોઇડ પરિબળ શોધી કાઢવામાં આવ્યા હતા. વેસ્ક્યુલર નુકસાનને લીધે, દૂર સ્થિત પેશીઓનું નેક્રોસિસ વિકસે છે. નેક્રોસિસ ઝોનની પરિઘ સાથે સ્થિત પેલિસેડ મેક્રોફેજ, શરીરની સામાન્ય પેશી પ્રતિક્રિયાના તત્વનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે.

રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ અને ડીપ ગ્રેન્યુલોમા એન્યુલેરનું વિભેદક નિદાન મુશ્કેલ છે. ગ્રાન્યુલોમા એન્યુલેર સાથે ત્વચામાં મ્યુસીન થાપણો હોય છે, જ્યારે રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ સાથે ઉચ્ચારણ ફાઈબ્રિનોઈડ ફેરફારો હોય છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં અંતિમ નિદાન રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે કરવામાં આવે છે.

લાક્ષણિક કિસ્સાઓમાં, રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ મોબાઇલ અથવા નિશ્ચિત સબક્યુટેનીયસ ગાંઠો તરીકે હાડકાંને અડીને, ધબકારા પર સખત અને એસિમ્પટમેટિક તરીકે દેખાય છે. જખમ કોણી, આંગળીઓના ડોર્સમ, પામર ફ્લેક્સર કંડરાના આવરણના વિસ્તાર, એચિલીસ કંડરા અને સેક્રમ પર સ્થાનીકૃત છે.

રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ રુમેટોઇડ સંધિવા માટે પેથોગ્નોમોનિક નથી અને SLE ધરાવતા 5-7% દર્દીઓમાં પણ જોવા મળે છે. બાળકોમાં, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કહેવાતા. સ્યુડોરહેયુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ, જે ઝડપી વૃદ્ધિ અને સ્વયંસ્ફુરિત રીઝોલ્યુશન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; આ કિસ્સામાં, રુમેટોઇડ પરિબળ શોધી શકાતું નથી. અન્ય દુર્લભ પ્રકાર હાથના બહુવિધ રુમેટોઇડ નોડ્યુલ્સ છે. આવા દર્દીઓમાં રુમેટોઇડ પરિબળ હકારાત્મક છે, પરંતુ રોગ સૌમ્ય છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ યકૃતના જખમ. યકૃતમાં ગ્રાન્યુલોમાસ ઘણા રોગોમાં રચાય છે, જેમાં સાર્કોઇડોસિસ, મિલેરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ, હિસ્ટોપ્લાઝ્મોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, સ્કિસ્ટોસોમિઆસિસ અને બેરિલિઓસિસ (કોષ્ટક 300.2); દેખીતી રીતે, આ હકીકત દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે કે તેના પેશીઓમાં ઘણા બધા મેક્રોફેજ હોય ​​છે. અમુક દવાઓ લેવાથી યકૃતમાં ગ્રાન્યુલોમાસની રચના પણ થઈ શકે છે. વધુમાં, લીવર સિરોસિસ અને હેપેટાઇટિસના વિવિધ સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં, કેટલીકવાર સિંગલ ગ્રાન્યુલોમાસ જોવા મળે છે જેનું કોઈ નિદાન મૂલ્ય નથી.

ગ્રાન્યુલોમેટસ યકૃતના નુકસાનમાં થોડો વધારો અને સખ્તાઈ થઈ શકે છે, પરંતુ યકૃતનું કાર્ય, એક નિયમ તરીકે, લગભગ અશક્ત છે. આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ પ્રવૃત્તિમાં વધારો (નાનાથી નોંધપાત્ર સુધી) વારંવાર જોવા મળે છે, કેટલીકવાર એમિનોટ્રાન્સફેરેસની પ્રવૃત્તિમાં થોડો વધારો થાય છે.

સારકોઇડોસિસ અને બ્રુસેલોસિસ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓ પોર્ટલ હાયપરટેન્શન વિકસાવે છે, અને કેટલીકવાર, ગ્રાન્યુલોમાના ઉપચાર પછી, વ્યાપક ડાઘ રહે છે અથવા તો પોસ્ટ-નેક્રોટાઇઝિંગ સિરોસિસ પણ વિકસે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સ્કિસ્ટોસોમિયાસિસ સાથે.

ગ્રેન્યુલોમેટસ લીવર રોગ ઘણીવાર એસ્પિરેશન બાયોપ્સી દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. આમ, સારકોઇડોસિસ ધરાવતા 80% દર્દીઓમાં લીવર બાયોપ્સીમાં ગ્રાન્યુલોમા શોધી શકાય છે જેમની પાસે યકૃતના નુકસાનના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સંકેતો નથી. જો મિલરી ટ્યુબરક્યુલોસિસની શંકા હોય, તો બાયોપ્સીના નમૂનાનો એક ભાગ બેક્ટેરિયોલોજીકલ પરીક્ષા માટે મોકલવો આવશ્યક છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસને ઓળખવું શક્ય છે, ખાસ કરીને જો પરીક્ષણ સામગ્રીમાં કેસિયસ નેક્રોસિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમાસ હોય. જો નમૂનામાં કોઈ ગ્રાન્યુલોમા ન મળે, તો સીરીયલ વિભાગોની તપાસ કરવામાં આવે છે.

માલાકોપ્લાકિયા એ એક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે પેશાબની નળીઓનો વિસ્તારના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર સપાટ પીળાશ નોડ્યુલ્સની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, કિડની અને ગોનાડ્સના ઇન્ટરસ્ટિશિયમમાં ઓછી વાર. આ રોગ મેરોફેજના કાર્યમાં ખામી સાથે સંકળાયેલ છે. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ એ વારસાગત એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસના જૂથનો એક ભાગ છે, જે ન્યુટ્રોફિલ્સની બેક્ટેરિયાનાશક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ત્વચા, લસિકા ગાંઠો, ફેફસાં, યકૃત, બરોળ અને હાડકાં પ્યુર્યુલન્ટ-ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેરફારોના વિકાસ સાથે પ્રભાવિત થાય છે. આઇડિયોપેથિક ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસ એ પુખ્ત વયના અને બાળકોના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું વિજાતીય જૂથ છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસના મુખ્ય સ્વરૂપો:

વિશાળ કોષ ધમનીનો સોજો,

· ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ,

પ્રસારિત ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસ

કિશોર પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ.

2. ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું નિદાન

પેથોલોજીકલ ગ્રાન્યુલોમેટસ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ મેલાકોપ્લાકિયા

ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોનું નિદાન સંખ્યાબંધ પ્રયોગશાળા તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે અને નાના-વોલ્યુમ બાયોપ્સી સામગ્રી પર સંશોધન કરતી વખતે તે ખાસ કરીને મુશ્કેલ છે. ભલામણ કરેલ પદ્ધતિઓનો સમૂહ: હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન, ઓરોમિન-રોડામાઇન, ઝીહલ-નીલસન, પીઆઈસી પ્રતિક્રિયા, ગ્રોકોટની પ્રતિક્રિયા, તેમજ સાંસ્કૃતિક અને ઇમ્યુનોકેમિકલ પદ્ધતિઓ સાથે સ્ટેનિંગ. નેક્રોટાઇઝિંગ અને નોન-નેક્રોટાઇઝિંગ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાના અલગતા સાથે ગ્રાન્યુલોમાસના ઇટીઓલોજિકલ જોડાણને નક્કી કરવાનું શરૂ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આગળનો તબક્કો વિશેષ સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ છે.

મોર્ફોલોજિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ દર્દીની ક્લિનિકલ પરીક્ષાના પરિણામો સાથે સરખામણી દ્વારા પૂરક છે.

વિવિધ રોગોમાં સિંગલ ગ્રાન્યુલોમા ઘણીવાર એકબીજા સાથે સમાન હોય છે, તેથી વધારાના ક્લિનિકલ, લેબોરેટરી અને હિસ્ટોલોજીકલ ડેટા વિના સચોટ નિદાન સામાન્ય રીતે અશક્ય છે.

આશરે 20% દર્દીઓમાં, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાની પ્રકૃતિ નક્કી કરી શકાતી નથી. જો તે તાવ સાથે હોય, તો તે ગ્રેન્યુલોમેટસ હેપેટાઇટિસને કારણે થઈ શકે છે. આ અજાણ્યા ઈટીઓલોજીનો એક દુર્લભ રોગ છે જેનું નિદાન બાકાત દ્વારા થાય છે. તે સામાન્ય રીતે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના મધ્યમ ડોઝથી સારવાર કરી શકાય છે, પરંતુ ફરીથી થવું સામાન્ય છે. વધુમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ક્ષય રોગ અને ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવામાં આવ્યા પછી જ સૂચવી શકાય છે.

ગ્રંથસૂચિ

1. ડેવીડોવ્સ્કી આઇ.વી. સામાન્ય માનવ રોગવિજ્ઞાન 2જી આવૃત્તિ, એમ., 1969

2. ઝુક આઈ.એ. સામાન્ય પેથોલોજી અને ટેરેટોલોજી. પાઠ્યપુસ્તક - એમ., એકેડેમી, 2003

3. પાલત્સેવ એમ. એ., અનિચકોવ એન. એમ. પેથોલોજીકલ એનાટોમી. તબીબી યુનિવર્સિટીઓ માટે પાઠ્યપુસ્તક (2 વોલ્યુમમાં). -- એમ., મેડિસિન, 2001 (1લી આવૃત્તિ), 2005 (બીજી આવૃત્તિ).

4. સેમેન્કોવા E. I. પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ. - એમ.: મેડગીઝ, 1988.

Allbest.ru પર પોસ્ટ કર્યું

સમાન દસ્તાવેજો

    ક્રોહન રોગની ઇટીઓલોજી (પ્રાદેશિક એન્ટરિટિસ), તેની પ્રકૃતિ વિશે ધારણાઓ. રોગના તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપના લક્ષણો. કોલોટીસના પ્રકારો - કોલોન મ્યુકોસાનો બળતરા રોગ અને તેના કારણો. નિદાન અને સારવાર.

    અમૂર્ત, 09/09/2010 ઉમેર્યું

    ક્રોહન રોગ એ ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી આંતરડાનો રોગ છે. અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસનું કાર્યકારી વર્ગીકરણ. વિભેદક નિદાન અને ગૂંચવણો. ગંભીર ક્રોહન રોગ માટે મૂળભૂત સારવાર. રોગની સર્જિકલ સારવાર.

    પ્રસ્તુતિ, 12/22/2014 ઉમેર્યું

    ક્લિનિકલ લક્ષણોના સતત સમૂહના આધારે આંતરડાના રોગોનું નિદાન. રોગોનું વિભેદક નિદાન: ક્રોનિક એન્ટરિટિસ અને સ્વાદુપિંડનો સોજો, ક્રોહન રોગ, ક્રોનિક નોન-અલ્સરેટિવ કોલાઇટિસ. બાવલ સિન્ડ્રોમ.

    અમૂર્ત, 01/10/2009 ઉમેર્યું

    રોગપ્રતિકારક જટિલ કિડની નુકસાન. વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના ચિહ્નો. ડાયાબિટીક નેફ્રોપથીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા. તીવ્ર પાયલોનેફ્રીટીસનો વિકાસ. પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન સિન્ડ્રોમ.

    પ્રસ્તુતિ, 03/05/2017 ઉમેર્યું

    કોલોન મ્યુકોસાના ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી રોગ તરીકે બિન-વિશિષ્ટ અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસનું નિદાન કરવા માટેના લક્ષણો અને પદ્ધતિઓ. આંતરડાના રોગો તરીકે બિન-અલ્સરેટિવ કોલાઇટિસ અને ક્રોહન રોગના વિકાસમાં આનુવંશિક અને બાહ્ય પરિબળો.

    પ્રસ્તુતિ, 12/09/2014 ઉમેર્યું

    વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો. રોગનો વ્યાપ, વર્ગીકરણ, સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ, સારવાર. માથાના મધ્ય રેખાના ગ્રાન્યુલોમા, સરકોઇડોસિસ, બેરીલિઓસિસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, પ્રણાલીગત માયકોસિસ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત. અલ્સેરેટિવ-નેક્રોટિક ત્વચાના જખમ.

    પ્રસ્તુતિ, 10/11/2015 ઉમેર્યું

    જઠરાંત્રિય માર્ગના ક્રોનિક બિન-વિશિષ્ટ ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાની લાક્ષણિકતાઓ. ક્રોહન રોગના ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસનું વિશ્લેષણ. રોગના લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ અને ગૂંચવણોનો અભ્યાસ. ક્લિનિક, વિભેદક નિદાન અને સારવાર.

    અમૂર્ત, 04/22/2015 ઉમેર્યું

    રોગશાસ્ત્ર, ઇટીઓલોજી, ક્રોહન રોગના પેથોજેનેસિસ - ટર્મિનલ ઇલિયમમાં મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથે અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના પાચન માર્ગની ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા; આંતરડાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોના સ્ટેનોસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

    અમૂર્ત, 12/11/2010 ઉમેર્યું

    ક્રોહન રોગ એ આંતરડાની દિવાલની ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા છે, જે વિભાજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, બળતરા ઘૂસણખોરી અને ઊંડા રેખાંશ અલ્સરની રચના સાથે વારંવારનો અભ્યાસક્રમ. ઇટીઓલોજી, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, નિદાન.

    પ્રસ્તુતિ, 02/16/2016 ઉમેર્યું

    સામાન્ય લાક્ષણિકતાઓ, ઇટીઓલોજી, સૌથી સામાન્ય કનેક્ટિવ પેશીના રોગોના પેથોજેનેસિસ: પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા અને ડર્માટોમાયોસિટિસ-પોલિમિઓસાઇટિસ. આ રોગોના વિકાસના પરિબળો, તેમની સારવાર અને પૂર્વસૂચન માટેના અભિગમો.


ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગમાં, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સ કેટાલેઝ-પોઝિટિવ સુક્ષ્મસજીવોને શોષવાની ક્ષમતા જાળવી રાખે છે, પરંતુ ઓક્સિજન ચયાપચયની અછતને કારણે, તેઓ તેનો નાશ કરતા નથી. આ રોગ દુર્લભ છે (4-5:1000000) અને વારસાગત રીતે મળે છે. તેનું કારણ એનએડીપી ઓક્સિડેઝ (એક X રંગસૂત્ર પર અને ત્રણ ઓટોસોમલ જનીનો) ના જનીનો એન્કોડિંગ ઘટકોમાં પરિવર્તન છે.

જિનેટિક્સ અને પેથોજેનેસિસ. ન્યુટ્રોફિલ્સમાં NADPH ઓક્સિડેઝના સક્રિયકરણ માટે કોષ પટલમાં એન્ઝાઇમના વ્યક્તિગત સબ્યુનિટ્સની એસેમ્બલી જરૂરી છે. પ્રથમ, cationic cytoplasmic પ્રોટીન p47phox (47 kDa ના પરમાણુ વજન સાથે "ફાગોસાઇટ ઓક્સિડેઝ" પ્રોટીન) નું ફોસ્ફોરાયલેશન થાય છે. ફોસ્ફોરીલેટેડ p47phox, અન્ય બે સાયટોપ્લાઝમિક ઓક્સિડેઝ ઘટકો સાથે - p67phox અને ઓછા પરમાણુ વજનવાળા guanosine triphosphatase (Rac-2) - કોષ પટલમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે, જ્યાં આ તમામ પ્રોટીન ટ્રાન્સમેમ્બ્રેનના સાયટોપ્લાઝમિક ડોમેન્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે. (ફિગ. 185.5). ફ્લેવોસાઇટોક્રોમ એ હેટરોડીમર છે જેમાં બે પેપ્ટાઇડ્સનો સમાવેશ થાય છે - p22phoxp અને gp91phox, કાર્બોહાઇડ્રેટ અવશેષોથી સમૃદ્ધ. વર્તમાન મોડલ મુજબ, ફ્લેવોપ્રોટીનના N-ટર્મિનલ ભાગના ત્રણ ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ડોમેન્સ હિસ્ટીડિન અવશેષો ધરાવે છે જે હેમ બંધનકર્તા નક્કી કરે છે. p22phox પેપ્ટાઈડ gp91phox ને સ્થિર કરે છે. ઓક્સિડેઝ સક્રિયકરણમાં p40phox ની ભૂમિકા અસ્પષ્ટ રહે છે. NADP, ફ્લેવિન અને હેમ-બાઈન્ડિંગ ડોમેન્સ સાથે સંકળાયેલા ઈલેક્ટ્રોન પરિવહન માટે gp91phox પેપ્ટાઈડ જરૂરી છે. p22pho પેપ્ટાઈડ માત્ર gp91phoxને સ્થિર કરતું નથી, પણ એન્ઝાઇમના સાયટોપ્લાઝમિક સબયુનિટ્સ માટે બંધનકર્તા સ્થળો પણ ધરાવે છે.

સાયટોપ્લાઝમિક p47phox, p67phox અને Rac-2 સાયટોક્રોમ b558 ને સક્રિય કરીને નિયમનકારી ભૂમિકા ભજવતા દેખાય છે.

ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ ધરાવતા લગભગ 2/3 દર્દીઓ એવા પુરૂષો છે જેઓ X રંગસૂત્ર પર સ્થિત જીન એન્કોડિંગ gp91phox માં પરિવર્તન વારસામાં મેળવે છે, અને 1/3 દર્દીઓ જીન એન્કોડિંગ p47phox (રંગસૂત્ર 7) માં ઓટોસોમલ રિસેસિવ મ્યુટેશન વારસામાં મેળવે છે. લગભગ 5% દર્દીઓ ઓટોસોમલ પી67ફોક્સ (રંગસૂત્ર 1) અને પી22ફોક્સ (રંગસૂત્ર 16) જનીનોમાં ખામીઓ વારસામાં મેળવે છે.

ન્યુટ્રોફિલ્સના સામાન્ય ફેગોસાયટીક કાર્ય માટે NADPH ઓક્સિડેઝના સક્રિયકરણની જરૂર છે. ઇલેક્ટ્રોનને NADPH થી ફ્લેવિનમાં, પછી સાયટોક્રોમ b558 ના હેમ પ્રોસ્થેટિક જૂથમાં અને અંતે મોલેક્યુલર ઓક્સિજનમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે, પરિણામે O2- ની રચના થાય છે. જો આ સિસ્ટમ બિનઅસરકારક રીતે કાર્ય કરે છે, તો O2- ઉત્પન્ન થતું નથી.

ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગમાં ન્યુટ્રોફિલ્સમાં ઓક્સિડેટીવ મેટાબોલિઝમમાં વિક્ષેપ સૂક્ષ્મજીવાણુઓના અસ્તિત્વ માટે શરતો બનાવે છે. ફેગોસાઇટ્સના શૂન્યાવકાશમાંનું વાતાવરણ એસિડિક રહે છે, અને બેક્ટેરિયા પાચન થતા નથી (ફિગ. 188.2). હેમેટોક્સિલિન-ઇઓસિન સાથે મેક્રોફેજના સ્ટેનિંગ સોનેરી રંગદ્રવ્યને પ્રગટ કરે છે, જે કોષોમાં શોષાયેલી સામગ્રીના સંચયને પ્રતિબિંબિત કરે છે, જે પ્રસરેલા ગ્રાન્યુલોમેટોસિસને નીચે આપે છે, જે આ પેથોલોજીને નામ આપે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ વારંવાર અથવા અસામાન્ય લિમ્ફેડેનાઇટિસ, યકૃતના ફોલ્લાઓ, બહુવિધ ઓસ્ટિઓમેલિટિસ, વારંવાર ચેપનો પારિવારિક ઇતિહાસ અથવા કેટાલેઝ-પોઝિટિવ સૂક્ષ્મજીવાણુઓ (દા.ત., એસ. ઓરિયસ) ને કારણે ચેપ ધરાવતા કોઈપણ દર્દીમાં શંકાસ્પદ હોવી જોઈએ.

ક્લિનિકલ ચિહ્નો અને લક્ષણો બાળપણ અને પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થા બંનેમાં થઈ શકે છે. ચેપી રોગોની ઘટનાઓ અને તીવ્રતા ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. કારણભૂત એજન્ટ સામાન્ય રીતે એસ. ઓરિયસ હોય છે, જો કે અન્ય કોઈપણ કેટાલેઝ-પોઝિટિવ સુક્ષ્મજીવો સાથે ચેપ શક્ય છે. સામાન્ય ચેપી એજન્ટોમાં સેરેટિયા માર્સેસેન્સ, બર્કોલ્ડેરિયા સેપેસિયા, એસ્પરગિલસ, કેન્ડીડા આલ્બિકન્સ અને સાલ્મોનેલાનો સમાવેશ થાય છે. ન્યુમોનિયા, લિમ્ફેડેનેટીસ અને ચામડીના જખમ સામાન્ય રીતે થાય છે. ક્રોનિક ચેપની જટિલતાઓમાં એનિમિયા, લિમ્ફેડેનોપેથી, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, ક્રોનિક સપ્યુરેટિવ ત્વચાનો સોજો, પ્રતિબંધિત વિકૃતિઓ, જિન્ગિવાઇટિસ, હાઇડ્રોનેફ્રોસિસ અને પાયલોરિક સ્ટેનોસિસનો સમાવેશ થાય છે. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગની શક્યતા પેરાપ્રોક્ટીટીસ અને પુનરાવર્તિત ત્વચા ચેપ દ્વારા પણ સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં ફોલિક્યુલાટીસ, ગ્રાન્યુલોમાસ અને ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસનો સમાવેશ થાય છે. ગ્રાન્યુલોમાસ અને બળતરા પ્રક્રિયાઓ, જો તેઓ પાયલોરિક સ્ટેનોસિસનું કારણ બને છે, મૂત્રમાર્ગને સાંકડી કરે છે અથવા ક્રોહન રોગ જેવું લાગે છે, તો નિદાનની તાત્કાલિક પુષ્ટિ જરૂરી છે.

પ્રયોગશાળા સંશોધન. નાઈટ્રોબ્લ્યુ ટેટ્રાઝોલિયમ રિડક્શન ટેસ્ટ હજુ પણ ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગના નિદાનમાં વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાય છે, પરંતુ તે ઝડપથી ડાયહાઈડ્રોરહોડામાઈન 123 ફ્લો સાયટોફ્લોરોમેટ્રી દ્વારા બદલવામાં આવી રહી છે. આ પદ્ધતિ ઓક્સિડન્ટ્સનું ઉત્પાદન શોધી કાઢે છે, કારણ કે ડાયહાઈડ્રોરહોડામાઈન 123 નું ઓક્સિડેશન એનહાઈડ્રોરહોડામાઈન 123 પેરફ્લુરોમેટ્રી સાથે થાય છે.

આગાહી. ક્રોનિક ગ્રેન્યુલોમેટસ રોગ દર વર્ષે 100 માંથી 2 દર્દીઓને મારી નાખે છે. સૌથી વધુ મૃત્યુદર નાના બાળકોમાં જોવા મળે છે. છેલ્લા 20 વર્ષોમાં લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. આ રોગના જીવવિજ્ઞાનની વધુ સારી સમજણ, ચેપની રોકથામ અને તપાસ માટે અસરકારક પદ્ધતિઓના વિકાસ તેમજ તેમની સારવારની સક્રિય સર્જિકલ અને રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓને આભારી હોઈ શકે છે.