В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов . От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям. Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической. В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

Нейтропения имеет три степени тяжести:

• легкая – около 1500 нейтрофилов;
• среднетяжелая – 500 — 1000;
• тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Виды и причины

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

• Относительная . Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
• Врожденная . Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
• Циклическая . Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
• Иммунная . Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
• Транзиторная . Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
• Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.
• Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза . Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
• Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

• инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
• патологии костного мозга;
• нарушения в работе селезенки;
• заболевания крови;
• недостаток витаминов.

Врожденные болезни

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

• Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.
• Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
• Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
• Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
• Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
• Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
• Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Симптомы

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

• Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
• Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
• Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Лечение

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка. У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови. Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.

У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови . Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты. Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины .

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

• Повышенная слабость;
• Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
• Повышенная потливость;
• Нарушение нормального функционирования сердца;
• Тремор;
• Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
• Выраженные интоксикации;
• Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист , потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

• Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
• Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
• Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

• Апластическая анемия;
• Острый лейкоз;
• Синдром миелодисплатии;
• Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

• Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

• Первичные;
• Вторичные;
• Приобретенные;
• Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные , хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Лечение нейтропении у детей

Лечение нейтропении у детей будет, прежде всего, зависеть от причин, из-за которых она появилась . Главная цель лечения нейтропении в медицинском центре «Колыбель Здоровья» — удалить инфекцию, которая повлияла на развитие и прогрессирование заболевания. Место проведение лечения (в домашних условиях или в стационаре) будет определять ваш лечащий врач. Решение он будет принимать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Так же важным фактором является то, что необходимо нормализовать иммунную систему ребенка.

Для укрепления иммунной системы, врач детского медицинского центра «Колыбель Здоровья» назначит иммуностимулирующие препараты, витамины или пищевые добавки. Если форма заболевания очень тяжелая, ребенка полностью изолируют, а так же постоянно поддерживают стерильность и делают специальное ультрафиолетовое облучение в этом изолированном помещении.

Важно знать, что лечение нейтропении у детей на ранних стадиях будет намного эффективней , поэтому при появлении симптомов данного заболевания у вашего ребенка необходимо срочно обратиться к опытному врачу для лечения или исключения нейтропении.

Это может быть интересно

Ответы на вопросы пользователей на нашем сайте о нейтропении

Подскажите. , пожалуйста, нам 1 год. Начали болеть месяцев с трех, насморки и отит. В 9 месяцев попали в больницу с температурой 40, лихорадило четыре

дня, потом температура стала около 37,2-37,6. ОАК лейкоциты 3,3, сегментоядерные-3. Кололи 7 дней антибиотики, затем 3 капельницы иммуноглобулины общие. Не помогло, вводили граноцит 3 раза. После ОАК лейкоциты-7,7, сегментоядерные -6. Поставили диагноз цивилизации острое течение- методом ифа. Тонзиллит, трахеобронхит, затяжное негладкое течение, средней степени тяжести, к тяжелому. Осложнение нейтропения иммунная на фоне цмви. Через месяц методом пур выявлен герпес 6 типа. Врачи назначали ацикловир акри, свечи генферон лайт, ликопид, потом полиоксидоний. Последнее оак лейкоциты-6,5, сегментоядерные-1. После чего нам сказали перестать принимать все лекарства, понаблюдать. Температура постоянно37,1, доходит до 37,5. Подскажите, что делать? Куда обращаться? Заранее спасибо. Проживание в Вологде.

Ответ врача:
Для решения вопроса о дальнейшей тактики ведения ребенка данной информации недостаточно. Для точной постановки диагноза и решении вопроса о применении препаратов необходимы данные обследования: ОАМ, УЗИ органов брюшной полости +селезенка, + почки, мочевой пузырь, ОАК развернутый, консультация гематолога, инфекциониста, осмотр ребенка. Только после комплексного обследования возможно уточнить диагноз и назначить лечение.

Оля Здраствуйте. Ребенку 1.6, хотим делать вакцинацию. Сдали анализ крови и мочи. В крови есть некоторые отклонения: нейтрофилы (на 100

лейкоцитов) - 11.6% (норма: 25-60), лимфоциты (на 100 лейкоцитов) - 77% (норма: 26-60). Кроме этого, у ребенка от рождения температура тела 37 - 37.3. Наш врач иммунолог говорит, что это не является противопоказанием для вакцинации. Но я хотела бы услышать мнения других специалистов. Заранее спасибо за ответ. Ответ врача: 4 апреля 2014 г. Ольга! Напишите, пожалуйста, общее количество лейкоцитов (WBС) в этом анализе, тогда мы сможем подсчитать абсолютные значения нейтрофилов и точно ответить на Ваш вопрос (понять, есть ли нейтропения). Температуру тела нужно замерять сразу после сна, когда ребёнок ещё не активен. Если она при таком измерении достигает цифр 37,3 с, с вакцинацией спешить не стоит. Нужно провести дополнительное обследование: ПЦР зев натощак Вирус герпеса 1,2,6 типа, ВЭБ, ЦМВ, анализ мочи ПЦР ЦМВ. Большое спасибо, что ответили! Общее количество лейкоцитов (WBC) — 9.67 (норма: 5.0-12.0). Температура тела, замеренная после сна, всегда в норме (36.3-36.6). Но в период бордствования она повышается.

Ответ врача:
Для ребёнка в возрасте 1 год 6 месяцев показатель нейтрофилов по абсолютным значениям снижен (1,122 при норме от 1,5). Это состояние называется нейтропенией, является относительным противопоказанием для вакцинации. Начните с проведения того обследования, которое мы рекомендовали. При таком анализе прививку делать не стоит.

Есть опасное заболевание, угрожающее в некоторых случаях не только здоровью, но и жизни – нейтропения у детей.

Этот недуг относится к болезням крови и характеризуется значительным снижением иммунитета ребенка. Подобное явление может привести к различным осложнениям, которые требуют срочного лечения, в противном случае дитя может умереть.

В крови каждого человека, в том числе и ребенка, есть множество клеточных элементов, подразделяющихся на эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. К группе последних относятся нейтрофилы – белые тельца, которые вырабатываются в головном мозге.

С момента начала зарождения клетки до ее полного созревания проходит примерно четырнадцать дней. Нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) после этого попадают в кровь, где свободно циркулируют по организму.

Основной задачей белых кровяных клеток является защита человека от различных вирусов и инфекций.

Соответственно, чем меньше в крови у ребенка нейтрофилов, тем больше он уязвим для различных вредоносных организмов.

Нейтропенией называют болезнь, при которой количество этих белых кровяных клеток понижено, и иммунная система работает со сбоями.

Ребенок при этом имеет больше шансов подцепить какую-либо инфекцию. Если при легкой степени нейтропении все может ограничиться ОРВИ (острой респираторной вирусной инфекцией), то тяжелая стадия может вызывать даже сепсис, что несет угрозу жизни.

Нормальное содержание нейтрофилов зависит от возраста ребенка. Младенческий организм в норме должен содержать тысячу и более этих белых кровяных клеток на один микролитр крови.

Ребенок старше года уже имеет полторы тысячи нейтрофилов или даже больше. Легкая степень нейтропении характеризуется снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов до 1000 у годовалых детей и до 650 – у младенцев.

При средней форме болезни в микролитре крови малыша старше года содержится от пятиста до тысячи нейтрофилов, в то время как у совсем маленького ребенка – от 350 до 650.

Диагностирование тяжелой степени нейтропении у грудничка происходит при уровне белых кровяных клеток ниже 350 единиц. У детей старше года такая стадия наступает, если анализ показал наличие менее пятиста нейтрофилов в микролитре крови.

При тяжелой степени нейтропении врачи подсчитывают общее количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Эти клетки относятся к группе лейкоцитов и характеризуются способностью к дегрануляции при обнаружении вредоносных организмов.

Если общее количество этих белых кровяных телец ниже ста, то диагностируется агранулоцитоз – тяжелейшее заболевание, довольно часто заканчивающееся летальным исходом по причине развившихся осложнений.

Как правило, нейтропения обнаруживается случайно, во время сдачи общего анализа крови при плановом обследовании ребенка.

Формы заболевания, причины возникновения

Довольно часто диагностируется доброкачественная нейтропения детского возраста. Этот недуг характеризуется периодическим снижением уровня нейтрофилов в крови и дальнейшим возвращением к нормальным показателям.

Как правило, доброкачественная нейтропения детского возраста возникает в два-три года и в четыре-пять лет полностью проходит. Зачастую болезнь протекает в легкой форме и не несет никакой угрозы здоровью ребенка.

Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.

Как правило, такая форма нейтропении возникает из-за определенных врожденных заболеваний – иммунодефицитов, ацидемии, миелокахексии, гликогеноза, метафизарной хондродисплазии.

Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.

Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами. Причинами такой формы болезни могут быть полиомиелит, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз.

Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.

Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.

Часто встречается развитие нейтропении у детей по причинам, связанным с определенными болезнями.

Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.

Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.

Симптомы и диагностика нейтропении

Легкая форма нейтропении протекает у ребенка практически бессимптомно. Обнаружить ее удается только случайно, при плановом обследовании и сдаче общего анализа крови.

Отличительным признаком легкой стадии считается долгое выздоровление после различных инфекционных заболеваний.

В некоторых случаях болезни могут давать осложнения, несвойственные привычной клинической картине.

Зачастую особенного лечения такая форма нейтропении не требует, поскольку угрозы жизни и здоровью ребенка нет, и заболевание проходит достаточно быстро.

Средняя стадия болезни характеризуется довольно частыми ОРВИ, гнойными инфекциями (как правило, проявляющимися в ротовой полости).

Анализ крови показывает общее уменьшение количества лейкоцитов. В некоторых случаях средняя форма нейтропении протекает без всяких симптомов, и обнаружить ее можно лишь по снижению уровня полиморфноядерных белых кровяных клеток. Зачастую угрозы жизни ребенка такая стадия болезни не несет.

Тяжелая форма нейтропении дает о себе знать общей интоксикацией организма, повышенной температурой (от 38 градусов по Цельсию), рецидивами инфекционных болезней, лихорадкой.

Довольно часто наблюдается развитие болезней полости рта: гингивита, стоматита, пародонтоза.

Появляются гнойные высыпания на коже и слизистых оболочках, язвочки в области ануса, развивается пневмония.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка может развиться сепсис, что в дальнейшем зачастую приводит к летальному исходу.

Для диагностики легкой и средней форм нейтропении хватает общего анализа крови на содержание полиморфноядерных лейкоцитов.

Помимо этого, доктор проводит визуальный осмотр ребенка, выслушивает жалобы родителей. Может быть назначен анализ крови из вены на проверку уровня иммуноглобулинов.

При подозрении на тяжелую степень нейтропении часто проводится миелограмма – проверка материала после пункции костного мозга. Если есть подозрение о врожденной природе заболевания, то проводят генетические исследования.

Как правило, анализы на содержание нейтрофилов в крови берутся два раза в неделю на протяжении минимум полугода. Организм ребенка регулярно проверяется на содержание гемоглобина.

Только при длительном соответствии уровня белых кровяных клеток норме можно считать, что болезнь побеждена. В дальнейшем врачи рекомендуют сдавать анализ крови на содержание нейтрофилов каждые полгода, чтобы своевременно зафиксировать возможные рецидивы.

Лечение заболевания

Нужно отметить, что не существует универсального метода лечения, способного избавить от нейтропении.

Все зависит от причин, вызвавших патологию, и усилия врачей направлены на борьбу с ними. Специалисты подчеркивают, что лекарств, повышающих уровень нейтрофилов в крови, не существует.

Терапия направлена на укрепление иммунитета ребенка, избавление от инфекций и других заболеваний.

Легкая и доброкачественная формы нейтропении, как правило, не требуют особенного лечения. Ребенок находится на учете в поликлинике, регулярно сдает анализы и посещает своего лечащего врача.

Если в течение года содержание нейтрофилов в крови не упало ниже нормы, то диагностируют полное излечение маленького пациента от болезни.

При диагностике средней формы нейтропении доктор в большинстве случаев назначает специальные препараты против вирусов и грибков, в зависимости от типа поразившей ребенка инфекции.

Если на протяжении полугода уровень содержания нейтрофилов не приходит в норму, то может быть назначена госпитализация с целью проведения дальнейших исследований. Это делается для диагностики тяжелых заболеваний крови.

По результатам исследований может быть назначено медикаментозное лечение, в некоторых случаях даже пожизненное.

Тяжелая форма нейтропении требует обязательной госпитализации ребенка в отдельную палату, в которой регулярно проводят ультрафиолетовую и антибактериальную обработку.

В большинстве случаев маленькому больному назначают курс приема антибиотиков с целью быстрого избавлении от инфекции. Помимо этого, обязательно лечение препаратами, повышающими иммунитет.

Через несколько дней такой терапии, исходя из результатов анализов, специалистами принимается решение, как лечить ребенка дальше.

Если причиной возникновения нейтропении стали проблемы с селезенкой, то назначается спленэктомия – удаление органа хирургическим путем. В некоторых особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Нужно отметить, что трансплантация проводится только детям старше двенадцати лет. Как правило, после такой операции пациент всю жизнь находится на учете в больнице и вынужден принимать специальные лекарства.

Нейтропения – заболевание крови, характеризующееся понижением количества полиморфноядерных белых кровяных клеток группы лейкоцитов.

Причины снижения уровня нейтрофилов могут быть разными, от врожденных отклонений до инфекционных заболеваний.

Симптомы и лечение болезни зависят от того, в какой форме протекает нейтропения: если доброкачественная, легкая и средняя формы проходят довольно легко, то тяжелая стадия требует срочной госпитализации, поскольку угрожает жизни ребенка.

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Причины и формы нейтропении у детей

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
• Воспаления;
• Заболевания костного мозга;
• Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
• Прием ряда медикаментозных препаратов;
• Авитаминоз;
• Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

Симптоматика патологии

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39° С.

Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.

Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.

Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.

Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией. Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.

Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.

Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Лечение разных форм нейтропении у детей

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.

Патологическое состояние организма, к которому относится доброкачественная нейтропения детского возраста, характеризуется резким падением уровня лейкоцитов в крови ребенка. Это клетки определенного вида – нейтрофилы, входящие в состав иммунной системы и защищающие организм от вредоносных микробов. Иногда данное уменьшение лейкоцитов происходит из-за осложнений в организме, но бывает, что это нарушение является заболеванием. Возникая в раннем детском возрасте, чаще до года жизни, оно продолжается несколько месяцев, а иногда и лет.

Функции нейтрофилов, их норма и степени снижения

Группа нейтрофилов делится на клетки с гранулами – это гранулоциты и без них, носящих название - агранулоциты. Если в организме ребенка происходит быстрое расходование данных клеток, а процесс их обновления и созревания невысокий, тогда развивается доброкачественная нейтропения детского возраста.

Это нарушение бывает острым, значения нейтрофилов могут упасть в крови до критических отметок. Но иногда оно длится медленно, несколько месяцев или лет, что говорит о его хроническом течении.

Показатели нормы нейтрофилов и степени снижения значений в развитии доброкачественной нейтропении:

1. Нормальный показатель для детей до года – больше 1,0х10 9 /л.
2. Норма нейтрофилов крови у детей старше года – 1,5 х10 9 /л.
3. Легкая степень выражается в значении ниже: для детей до года – 1,0 х10 9 /л, и 1,5 х10 9 /л после года.
4. Умеренная степень – от 0,5 до 1,0 х10 9 /л.
5. Тяжелая степень ниже 0,5 х10 9 /л.

Легкая степень часто не имеет никаких клинических признаков, но иногда возникают вирусные респираторные заболевания. Для средней, также возможно отсутствие симптоматики, но иногда есть поражение организма вредоносными микробами. Для тяжелой степени характерно возникновение дерматитов, стоматитов, отитов, гингивитов, сепсиса.

Снижение лейкоцитарных клеток данного вида не всегда приводит к развитию инфекции, но организм, не имея большого запаса иммунной защиты, может стать более восприимчивым к заражениям.

Причины развития нейтропении у ребенка

Созревание кровеносной системы у детей продолжается после рождения, оно может прекратиться к году жизни, а иногда процесс увеличивается до пятилетнего возраста. Одной из причин данного изменения состава крови может быть её незрелость.

Но есть и другие факторы, вызывающие развитие нейтропении у детей:

• Прием медикаментозных средств: для лечения раковых опухолей, диуретиков, нестероидных, антибактериальных и жаропонижающих препаратов.
• Радиоактивное излучение.
• Аутоиммунные поражения лейкоцитов данного вида в организме ребенка.

• Развитие аутоиммунного заболевания – системной красной волчанки.
• Наличие апластической анемии.
• Злокачественные новообразования с метастазами.
• Тяжелые инфекционные поражения – сепсис, ВИЧ, туберкулез.
• Наследственные факторы.
• Врожденный вид иммунодефицита.

Доброкачественная нейтропения характерна хроническим течением, при котором симптомы заболевания отсутствуют. Это состояние может длиться около 2-х лет без его лечения.

Кроме доброкачественного вида нейтропении, есть еще несколько, а именно: лекарственный вид, аутоиммунный, инфекционный, фебрильный, наследственный. Все зависит от того, какая причина стала способствовать нарушению созревания нейтрофилов или ускорила их разрушение.

Симптомы развития недостаточности лейкоцитов этого вида

Симптомы заболевания зависят от степени нейтропении. Если уменьшение количества лейкоцитарных клеток не влияет на рост и развитие малыша, а другие составляющие крови находятся в норме, тогда это объясняется физиологической незрелостью костного мозга.

Но могут быть и выраженные симптомы, которые появляются при сниженном иммунитете:

• поражение кожных покровов;
• гипертермия;

• язвочки с элементами некроза на слизистой поверхности ротовой полости;
• воспаления внутренних органов;
• интоксикационный синдром;
• развитие сепсиса.

Кожа при наличии нехватки нейтрофилов покрывается гнойничками и фурункулами, происходит длительное гниение ранок. Температура тела увеличивается до высоких цифр.

Если появляется агранулоцитоз, тогда воспаляется слизистая оболочка рта и развиваются неприятные ощущения. Они сопровождаются отечностью, изъязвлениями, наличием налета, острой болью.

Иногда происходит воспалительный процесс с язвами и некрозом в кишечнике. Такое заболевание может закончиться летально из-за перфорации кишки и развития перитонита. При появлении данного воспаления будет наблюдаться расстройство стула с запорами и диареей, а также тошнота, рвота и сильные боли в области живота.

Для детей с такого вида нарушением состава крови характерна заболеваемость пневмониями с развитием воспаления плевры и абсцессов. Это сопровождается наличием у больного гипертермии, кашля, хрипов.

Симптоматика наследственного вида нейтропении возникает в течение первого месяца жизни ребенка. Она проявится постоянными инфекционными болезнями кожных покровов, пищеварительного тракта и органов дыхания. Чтобы подтвердить данный вид заболевания, нужен анамнез семьи, в котором встречаются случаи такой патологии.

Лечение нейтропении разных видов

Для каждого вида данного заболевания существует определенный способ лечения.

Для этого врач учитывает множество факторов:

• форма заболевания;
• возраст больного;
• общее состояние ребенка;
• стадия распространения воспалительного процесса в организме;
• каким видом патогенных микроорганизмов вызвано воспаление.

Если степень легкая, симптомов нет, тогда лечение проводится только по случаю заражения вирусными или бактериальными инфекциями. Но когда степень заболевания тяжелая, больного нужно госпитализировать для лечения воспалительного процесса с применением препаратов, уничтожающих микрофлору, поражающую организм пациента. Это могут быть антибиотики, которые вводятся в вену, противогрибковые и противовирусные препараты. Доза лекарственных средств для такого больного назначается значительно выше, чем людям с нормальным уровнем нейтрофилов.

Такие пациенты находятся под постоянным наблюдением. Если улучшения не наступает в кратчайшие сроки, тогда происходит замена антибактериальных средств или увеличение дозировки уже применяемого препарата.

Используются все лекарственные препараты соответственно симптоматике, наблюдаемой у пациента. Для стимуляции выработки нейтрофилов при врожденном иммунодефиците применяются препараты, улучшающие кроветворение, а также пересадка костного мозга.

Важно не травмироваться, правильно питаться, избегать людей, зараженных инфекциями и чаще мыть руки, чтобы избежать осложнений тем, у кого есть такое нарушение состава крови.