Причины возникновения острого лейкоза у взрослых. Острый лейкоз крови: сколько живут, особенности лечения и диагностика Сколько процентов выживают с остром лейкозе

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам. Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов. Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови - эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
миелоидная саркома;
сопутствующая болезни Дауна;
вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД	УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ	ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0	с min дифференциацией	в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1	без созревания	преобладают юные миелоидные клетки
М2	с созреванием	мутация 8 и 21 хромосом
М3	промиелоцитарный	преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4	миеломоноцитарный	довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео	с эозинофилией косного мозга	инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5	монобластный и моноцитарный	баланс между монобластами и промоноцитами
М6	5 типов эритроидного лейкоза	мутация предшественников эритробластов
М7	мегакариобластный	преобладают юные изменённые тромбоциты
М8	базофильный	мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

Миелоидный;
Миелоидномоноцитарный;
Моноцитарный;
Эритроидный;
Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия. Для острого типа характерны следующие симптомы:

повышенная и быстрая утомляемость;
потеря аппетита и веса тела;
бледность кожных покровов;
лихорадочные состояния;
снижение сопротивления инфекциям;
кровоточивость и подкожные гематомы;
селезёнка и печень не увеличены;
боль в костях и суставах;
увеличение лимфоузлов встречается редко;
у 10% развивается кожный лейкоз;
синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

чувство переполнения живота;
общее недомогание;
потливость;
снижение веса тела;
подагра;
учащение случаев инфекционных болезней;
изменение количества тромбоцитов;
повышенная кровоточивость;
увеличение объёма селезёнки и печени;
сердечные боли и аритмия;
длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Острый тип

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%. Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах. Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4. У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.

Хронический тип

Для хронического миелоидного лейкоза прогноз гораздо выше:

5-летняя выживаемость при своевременно начатой терапии «7+3» – 90%;
при пересадке костного мозга – более 15 лет.

Если же ХМЛ вовремя не диагностировали, то прогноз для продления жизни крайне неблагоприятен.

24.10.2018

Онкологические заболевания не всегда являются злокачественной опухолью. Но среди них есть и такие, которые не имеют опухолевидных симптомов.

Такая патология и описывается в данной статье. Называется она миелобластный лейкоз. Что это такое, как проявляется, а главное сколько при нем живут – рассмотрим в статье.

Острый миелобластный лейкоз (омл) – это онкологическое заболевание кровеносной системы. Для него характерно активное размножение форм незрелых лейкоцитов, которые не выполняют свою функцию. Спинной мозг производит миелобластные клетки, являющиеся аномальными для организма.

Патология локализуется в крови и костном мозге. По мере развития онкологии злокачественные клетки препятствуют возникновению здоровых, из-за чего происходит заражение систем и органов организма больного. Патология имеет названия: острый миелоидный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Факторы развития патологии назвать трудно. Ученые выдвигают ряд предположений, который содержит возможные причины болезни:

Ранее проведенная химиотерапия. Если она была менее пяти лет назад, то риск возникновения лейкоза усиливается.
Ионизирующее излучение.
Влияние биологических веществ, приводящим к мутациям в организме женщины во время родов или в период беременности.
Патологии, способствующие развитию лейкоза в системе кровотворения – миелодиспластический либо миелопролиферативный синдром. Роль играет форма синдрома, влияя на увеличение и уменьшение риска.
Врожденные изменения плода на генетическом уровне. Опасен синдром Дауна, при котором возникновение лейкоза увеличивается в 10-18 раз.
Генетическая наследственность. При условии, что заболеванием болел кто-то из близких пациента есть риск того, что патология проявится на родственнике.

Симптомы миелобластного лейкоза

Симптоматика проявляется в зависимости от возраста больного и от формы заболевания. В основном главными симптомами считаются боль в костях и повышенная температура.

Развивается анемический синдром, при котором ощущается частая усталость, дополненная потерей аппетита, одышкой и бледностью кожи. А из-за понижения уровня тромбоцитов, кровоточивость при повреждении покрова кожи будет продолжительной и сильной.

Возможны носовые кровотечения или безосновательное появление синяков. По этой причине ослабевает сопротивляемость иммунитета, из-за чего обостряются инфекционные заболевания, а хронические устойчивее реагируют на препараты. Проявляется опухлость десен, ранения слизистой рта от воздействий.

Диагностика и лечение

Осуществлять диагноз, основанный на симптомах нельзя, поэтому при остром миелобластном лейкозе пациенту необходимо сдать анализ крови (общий и биохимический).

Дополнительно пройти УЗИ и рентгенографию для уточнения состояния органов. Для уточнения методов лечения поможет анализ мочи и ЭхоКГ.

А отличить ОМЛ от других проблем крови поможет световое микроскопирование и поточная цитомерия. Пациент проходит цитохимию и цитостатику костного мозга и содержащихся в крови лейкоцитов.

В качестве лечения применяется химиотерапия, идущая в комплексе с базовыми методами лечения – очищение крови, лечебная диета и физкультура. Химиотерапия применяется в качестве профилактических мер нейролейкоза, осуществляемая с помощью эндолюмбального введения. Как профилактику чаще используют дистанционную гамма – терапию, влияющую на головной мозг.

При этом химиотерапия проводится в два этапа, основными задачами которых является установка стабильного состояния ремиссии и уничтожение оставшихся злокачественных клеток. На первом этапе применяется антибиотик даунрубицин, цитарабин или антациклиновый антибиотик.

Когда выздоровление уже устойчиво, в процесс внедряют вторую стадию, без которой высок риск рецидива. При этом назначается от 2х до 5ти курсов дополнительной химиотерапии, а в некоторых случаях – трансплантация стволовых клеток.

Прогноз острого лейкоза

Вовремя обнаружить патологию мешает то, что его можно спутать с прочими заболеваниями. Это оттягивает лечение и ухудшает прогноз. Заболевание поражает миелоидный росток – часть костного мозга, генерирующая лейкоциты. Чаще поражает детей и младенцев, в основном – до семи лет или в подростковый период, и занимает второе место по распространенности онкологических заболеваний у маленьких пациентов. Основная доля перепадает в основном на мальчиков.

В 75% случаев полное и точное лечение приводит к ремиссии. Но если онкология крови уже присутствует длительное время, то исцеление в большинстве случаев будет невозможным, и применяется только паллиативное лечение. Увеличить шансы на полное выздоровление помогает трансплантация стволовых клеток, но она имеет противопоказания, и недопустима в некоторых случаях.

Острый миелобластный лейкоз хронического характера, прогноз жизни несколько хуже – выживаемость составляет до 7-ми лет. В период бластного криза наблюдаются летальные исходы, а в качестве экстренных мероприятий лечения применяют цитостатическую терапию.

Острые процессы в таких случаях блокируются лучше хронической онкологии.

Выживаемость для детей с ранней стадией патологии и своевременном ее диагностировании составляет порядка 95%. При этом наблюдается стойкая ремиссия без рецидивов. Хроническая форма имеет неблагоприятный прогноз для онкобольных.

Смертность при этом высока, а срок жизни пациентов – месяцы, но никак не годы. Для более точного прогнозирования при остром миелобластном лейкозе нужно учитывать пол, возраст и общее состояние пациента.

Длительность жизни при лейкозе

В медицинской среде вам подтвердит любой врач, что ранняя диагностика раковых патологий – фундамент результативного лечения.

Но тут стоит считаться с одним нюансом: в основном проявление первичных признаков возникает на стадиях со значительным термином заболевания. Это обозначает, что от первого симптома до летального исхода может пройти три месяца.

У детей по сравнению со взрослыми выживаемость при остром миелобластном раке на 15% выше, что связано с особенностями молодого организма, образом жизни и состоянием иммунитета.

Бластный криз и резкое обострение злокачественного процесса – одни из страшных вещей, которых стоит опасаться. Если состояния онкологии появились, значит процесс терапии подобран неудачно, не дает результата по другой причине, а патология переходит в хроническую фазу.

Как продлить срок жизни?

Продлению жизни пациента поспособствует соблюдение таких правил:

Необходимо укрепить иммунитет курсом витаминов и иммуномодуляторов. Это активизирует сопротивляемость организма.
Заблокировать побочные эффекты цитостатических средств курсом противовоспалительных препаратов.
Проводить химиотерапию несколькими этапами, последовательно и без отклонений от рецептуры и указаний.
Осуществить трансплантацию стволовых клеток и костного мозга. Эта хирургическая процедура сложная и затратная, но полностью оправдывает себя, потому что имеет самый благоприятный прогноз – в 90% случаях гарантирована пятилетняя выживаемость пациента.

В качестве итога следует сказать, что острый миелобластный лейкоз имеет благоприятный прогноз и поддается лечению в большинстве случаев, а срок дальнейшей жизни в основном зависит от типа заболевания, индивидуальных особенностей пациента и разных факторов.

В среднем в течение пяти лет выживают 70% пациентов, а рецидивы возникают не более чем в 35% случаев. При осложнениях (хронической форме, обострениях) выживаемость падает до 15%, а рецидивы наоборот, увеличиваются, и способны достигать показателя в 75%.

Лейкозы – общий термин онкологических патологий крови. Одним из самых злокачественных считается острый лейкоз – это вид рака крови, который характеризуется стремительным размножением незрелых форм лейкоцитов, неспособных выполнять свои функции. Прогноз жизни зависит от стадии острого лейкоза и ответной реакции на лечение. Примерно 90% заболевания приходится на взрослых пациентов. Люди старше 50 лет гораздо чаще заболевают миелобластным лейкозом (острой или хронической формой).

Есть несколько форм лейкоза, прогноз жизни при которых различный. Острому лимфобластному лейкозу больше подвержены дети. При этом патологические лейкоциты формируются в отделах костного мозга, а также лимфоузлах. Кровяные клетки подвергаются деформированию и мутациям. От острого гранулоцитарного лейкоза чаще страдают взрослые пациенты. В этом случае пораженные лейкоциты размножаются в костном мозге.

Лимфобластный лейкоз: прогноз

Больше 75% случаев заболевания раком приходится именно на лимфобластный лейкоз. Наиболее подвержены ему малыши двух-, четырехлетнего возраста, причем мальчики заболевают гораздо чаще девочек. Чем сильнее лейкоцитарный уровень в крови у маленького пациента при обследовании, тем более неутешительным будет сценарий развития событий. Исследования подтверждают, что дети в возрасте ясельного и дошкольного возраста, страдающие этой формой рака, имеют шансы на выживание практически в два раза чаще, чем пациенты старше шести и младше двух лет».
В настоящее время не установлено, в результате каких именно факторов развивается заболевание. Медики выдвигают версию, что это какая-то аномалия хромосом. Развивается острый лейкоз, как правило, бессистемно. Он не имеет каких-то конкретных симптомов, не относящихся к другим заболеваниям.
Это может быть:

повышение температуры;
быстрая утомляемость;
аллергия;
бледность слизистых оболочек;
землистый цвет кожных покровов.

Миелобластный лейкоз: прогноз

Миелобластный лейкоз появляется под маской многих заболеваний, что мешает вовремя его диагностировать и ухудшает прогноз жизни. Миелобластный лейкоз – онкологическое заболевание с поражением миелоидного ростка, это, другими словами, отдел костного мозга, где формируются лейкоциты. Протекает в острой и хронической форме. Он занимает второе по распространенности заболевание среди онкологических болезней у детей. Частота его появления увеличивается в первые 2 года жизни ребенка, и затем в подростковом возрасте.

Основными причинами, приводящими к миелобластному лейкозу, считаются:

действие определенных химических препаратов, особенно токсикогенными считаются формалин и бензол;
облучение радиацией;
прием цитостатических лекарственных средств в недопустимо больших дозах;
генетические заболевания, такие как болезнь Вислера-Фанкони, врожденная патология Дауна, Патау.

На начальном этапе нет никаких симптомов рака. Именно этот факт мешает выявить заболевание вовремя, и назначить лечение.

Прогноз у детей при остром лимфобластном лейкозе

Лимфобластный лейкоз – злокачественная патология лимфоцитарного ростка, характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Еще не так давно, ставя этот диагноз, медики не давали вообще никаких прогнозов. Сегодня шансы на благополучный исход имеют более 70% заболевших. Развитие и течение болезни у детей обуславливается многими факторами. Наиболее важным из них является возраст маленького пациента и диагностический период (время от начала болезни до ее выявления). Самые неблагоприятные прогнозы развития лимфобластного лейкоза острого типа касаются детей младше двух и старше десяти лет.

Оптимистичные прогнозы у тех пациентов, чей возраст старше двух лет, а диагноз – лимфобластный лейкоз тип L1 острый период, и выявлен он был на раннем этапе. Девочки, страдающие лимфобластным лейкозом, исцеляются чаще мальчиков.

История медицины не знает ни одного случая, когда острый лейкоз проходил сам собой. Без должного лечения болезнь влечет за собой только один прогноз – летальный исход.

Курсы проведенной химиотерапии помогают прийти к тому, что большая часть маленьких пациентов около пяти лет могут прожить без рецидива болезни. Но только по прошествии нескольких лет можно прогнозировать полное выздоровление.

Современная диагностика позволяет вовремя выявить патологию практически во всех случаях. При своевременной диагностике и правильном лечении (облучение, химиотерапия, трансплантация участка костного мозга) прогноз благоприятный – у 90% больных безрецидивная выживаемость в течение пяти лет.

Прогноз течения при остром лейкозе у взрослых

Предсказывать результат лечения при таких коварных заболевания, как онкология, в частности лейкоз очень тяжело. Эффективность лечения зависит от многих, не только медицинских, факторов. Шанс остается всегда, даже в очень запущенных случаях. Но медики смотрят на вещи реально и при таком диагнозе никогда не дают 100% излечения. Раковая опухоль ведет себя непредсказуемо: дает метастазы даже после полного удаления. Поэтому, чем раньше болезнь была выявлена, тем больше шанс исцеления.

Прогноз жизни зависит от лечения острого лейкоза у взрослых, и обусловлен многими факторами:

возрастом пациента;
количеством зрелых кровяных клеток;
выбранной терапевтической схемы;
расчета дозы химиопрепарата;
грамотный подход поможет обеспечить длительную ремиссию.

При высоком лимфобластном уровне шансы выздороветь существенно падают, а лечение растягивается на гораздо более долгий срок. Также на процент выживаемости пациентов влияет тип клеточного поражения, сопутсвующие болезни и положительный ответ организма на химиотерапию.

Современное комплексное лечение приводит к устойчивой ремиссии. Взрослый человек моложе 60 лет может прожить еще около шести лет. Чем старше больной, тем меньше у него шансов на выздоровление остается. Длительность жизни до пяти лет у больных, перешагнувших шестидесятилетний рубеж, не превышает 10% пациентов.

Прогноз при хронических формах более обнадеживающий. В отличие от миелоидного, лимфобластный лейкоз взрослых (злокачественная патология лимфоцитарного ростка) характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Если за пятилетний срок не происходит рецидива, то можно надеяться на выздоровление. Рецидив, не наступающий на продолжении двух лет, может сигнализировать о стойкой ремиссии. Правильное лечение, достаточное обеспечение организма витаминами, прием назначенных медикаментов поможет продлить жизнь более чем на 10 лет.

При заболевании любой формой острого лейкоза, как у взрослых, так и у детей неоценимую помощь оказывает поддержка родных и близких. Очень важно не поддаваться страху и отчаянию, это даст организму дополнительные силы победить болезнь.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

Выраженной слабости;
Быстрой утомляемости;
Ухудшением трудоспособности;
Раздражительности;
Апатии;
Частых болей в голове;
Головокружений;
Обмороков;
Стремления есть мел;
Сонливости;
Болей в области сердца;
Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

Многократная рвота;
Острая боль в голове;
Эпиприступы;
Обмороки;
Внутричерепная гипертензия;
Сбои в восприятии реальности;
Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB	Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).	Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).	Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).	Уровень моноцитов при этой разновидности - менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).	В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам - в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших - 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).	Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный - показатели выживаемости в течение пяти лет - 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).	При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).	Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).	Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).	Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

Медикаменты на основе моноклональных антител;
Адаптивная клеточная терапия;
Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

Типа ОМЛ;
Чувствительности к химиотерапии;
Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
Уровня лейкоцитов;
Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
Продолжительности ремиссии;
Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

В сознании простого человека рак тесно взаимосвязан с формированием в организме первичного очага опухоли, который непосредственно угрожает его жизни и ее продолжительности. Однако в ряде случаев патологические процессы не проявляют себя явно, даже уже широко распространяясь по тканям и органам. К примеру, миелобластный лейкоз крови опасен именно этим.

Патология структур кроветворения характеризуется сложностью диагностирования, а также бесконтрольным ростом числа мутировавших клеток. Постепенно количество здоровых элементов уменьшается, а заражение затрагивает все новые ткани и органы.

Основные причины

На сегодня первопричины формирования ОМЛ окончательно специалистами не установлены. Поэтому судить однозначно, что именно подтолкнуло к сбою, и как это повлияет на сроки выживаемости, довольно сложно.

Однако были выявлены негативные предрасполагающие факторы, способные существенно сократить оставшиеся года. К последним следует отнести:

имеющиеся у человека миелодиспластический либо миелопролиферативный синдромы;
перенесенные человеком курсы химиотерапия;
воздействие ионизирующего излучения;
врожденные генетические мутации;
присутствие биологических мутагенов у женщины в момент вынашивания ею ребенка.

Огромное значение имеет и наследственная предрасположенность к миелобластному лейкозу, прогноз в этом случае существенно ухудшается. Если у кровного родственника имелось подобное онкозаболевание, оно с высокой долей вероятности проявится в последующих поколениях.

Типы миелобластного лейкоза и прогноз

В большинстве случаев при употреблении терминов «хронический» и «острый» речь идет о стадиях одной и той же патологии. Исходя из этого, специалисты и судят о прогнозе. Однако в случае миелобластного лейкоза подобное не представляется возможным. Это 2 разных вида онкопроцесса в системе крови, со своими причинами появления, механизмами формирования, симптоматикой и прогнозом.

Так, острая форма миелобластного лейкоза – это поражение злокачественным онкопроцессом миелоидного ростка крови. Для него характерно неконтролируемое и очень быстрое деление мутировавших клеток. Это крайне негативно сказывается на самочувствии онкобольного, быстро исчерпывает его способность сопротивляться раку. Летальный исход может наступить буквально за 1-2 месяца.

Возникнуть подобное поражение может у людей различной возрастной категории и социальной защищенности. Однако чаще заболевание диагностируется у пожилых людей.

Основное отличие хронического варианта миелобластного лейкоза в том, что после бесконтрольного деления в структурах костного мозга мутировавшие клетки поступают в кровяное русло. Именно указанный факт определяет более благоприятное течение патологии, а прогноз выживаемости несколько улучшается. Возрастная категория онкобольных также отличается – диагностируется болезнь чаще в 35-55 лет.

Симптоматика по отношению к прогнозу

Патология имеет множество клинических проявлений. При этом специфических симптомов, как таковых, не имеется. Это усугубляет ситуацию, так как поздняя диагностика не позволяет говорить о выздоровлении. Симптомы напрямую зависят от того, в каком возрасте и на каком этапе онкопроцесса патология была выявлена.

В большинстве случаев пациенты жалуются на то, что их беспокоят повышение параметров температуры и упорные болевые импульсы в костях. Помимо этого, наблюдаются:

нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
кожные покровы приобретают цианотичный оттенок;
аппетит практически отсутствует;
формируется тяжелая одышка;
диспепсические расстройства – позывы на тошноту, рвоту, чередование запоров с диареей, повышенный метеоризм;
неприятный дискомфорт, тяжесть по подреберьям;
увеличение параметров селезенки и печени;
болевые импульсы во всех группах суставов.

Все вышеперечисленное подрывает запасы сил человека, у него отсутствует желание бороться с опухолью, сроки выживания многократно сокращаются. А поскольку на фоне поражения ростков крови количество тромбоцитов также резко понижается, у онкобольных будет выявляться склонность к продолжительным кровотечениям вплоть до диффузного варианта, приводящего к летальному исходу.

Такая разнообразная симптоматика обусловлена тем, что все ткани и органы получают кровь с содержащимися в ней мутировавшими клетками. Происходит их инфильтрация в здоровые ткани, с последующим формированием опухолевых множественных очагов.

Расставить все по своим местам и провести адекватную дифференциальную диагностику, а также решить, можно ли вылечить миелобластный лейкоз, помогают современные методы диагностики.

Каков же прогноз

Патология может успешно маскироваться под множество иных заболеваний, что весьма затрудняет ее своевременное выявление. И это, безусловно, ухудшает прогноз для жизни онкобольного.

На острый миелобластный лейкоз и прогноз жизни при нем влияют такие практически не контролируемые факторы, как возраст онкобольного и стадия, на которой было выявлено заболевание.

Сама по себе подобная патология не проходит никогда. А вот адекватные лечебные мероприятия способны значительно продлить жизнь человека, а также существенно улучшить прогноз.

Из дополнительных прогностически неблагоприятных факторов необходимо указать следующие:

сформировавшаяся спленомегалия;
сбой в деятельности структур ЦНС;
множественное поражение лимфоузлов;
возрастная категория пациента более 65-75 лет;
значительное угнетение параметров крови;
у человека имеются и другие онкопатологии;
отсутствие положительной реакции на проводимые лечебные мероприятия.

Точного прогноза о продолжительности жизни при выявленном миелобластном лейкозе не сможет дать ни один специалист-онколог. Злокачественные поражения системы кроветворения довольно непредсказуемы. Они могут рецидивировать даже при установившейся продолжительной ремиссии.

Если патология поддается воздействию химиотерапии, то осложнения либо рецидив можно отсрочить на 5-7 лет. Поэтому так важно обращаться к специалистам при малейшем ухудшении самочувствия для ранней диагностики онкозаболевания. При значительном количестве зрелых элементов крови и грамотно составленной терапии шансы на достижение продолжительного периода ремиссии повышаются.

Как продлить жизнь при остром миелобластном лейкозе

Если после проведенных курсов химиотерапии (не менее 3-5 сеансов) прошло более двух лет, речь идет о стойкой ремиссии. Если же прошло более 5 лет и признаков возвращения симптоматики онкопатологии не наблюдаются, то имеются все шансы вылечить недуг.

Добиться максимально положительного прогноза выживаемости помогает своевременно проведенная замена костного мозга. После подобной процедуры онкобольной может прожить более 10-15 лет. Однако из недостатков методики необходимо указать на высокую стоимость и сложность ее проведения. Подобные возможности имеются далеко не у всех онкобольных.

Дополнительные силы на борьбу с подобной страшной для каждого человека патологией пациенту дают его близкие родственники и друзья. Психологическая помощь на всем протяжении лечения оказывается и медицинским персоналом специализированных клиник. Психологи помогают человеку принять свой диагноз и понять, что жизнь на этом не заканчивается, что необходимо собрать все свои силы и упорно бороться.

Огромное влияние на скорость течения онкопроцесса оказывают образ жизни человека и общее исходное состояние его иммунных барьеров.

Чтобы помочь своему организму победить недуг, рекомендуется придерживаться следующих принципов:

между курсами химиотерапии стремиться к максимально здоровому стилю жизни – отказаться от всех имеющихся негативных привычек, к примеру, от употребления табачной и алкогольной продукции;
стараться больше времени находиться на свежем воздухе, к примеру, дважды в день по несколько часов прогуливаться в ближайшем лесопарке;
скорректировать свой рацион – в нем должны преобладать растительные продукты, обязательно разнообразные овощи и фрукты;
принимать современные витаминные комплексы – оптимальный вариант порекомендует лечащий врач;
для активации собственных иммунных барьеров потребуется также прием иммуномодуляторов, а также гепатопротекторов – для защиты от негативного последствия цитостатиков;
выполнять все рекомендации своего лечащего врача – самостоятельное изменение кратности либо продолжительности фармакотерапии абсолютно недопустимо.

Если течение миелобластного лейкоза не сопровождается тяжелыми осложнениями, и диагноз был выставлен на раннем этапе формирования онкопатологии, у человека можно прогнозировать выздоровление.