Dermatomiozitis je ponavljajoča se huda in napredujoča bolezen celotnega organizma z značilnimi vnetnimi in degenerativnimi spremembami kože, vezivnega tkiva, skeletnih in gladkih mišic, ožilja in notranjih organov. Danes bomo o tem podrobno govorili.

Patogeneza in značilnosti bolezni

Samozdravljenje vodi do hitrega napredovanja patologije in smrtno nevarnih zapletov.

Dermatomiozitis pri otrocih je posvečen spodnjemu videu:

Zdravljenje

Medicinski

Tradicionalno uporabljanih zdravil je 7 vrst.

Glukokortikosteroidi

Najbolj optimalna izbira, predpisana s hitrostjo 1 mg na dan na 1 kilogram telesne teže odraslega bolnika v akutni fazi. V hudih primerih se dnevni odmerek za mesec poveča na 2 mg / kg. Ko je dosežen terapevtski učinek, zelo počasi preidejo na zmanjšane odmerke (¼ uporabljenega). Nesprejemljivo je hitro zmanjšanje odmerka, da bi se izognili hudim poslabšanjem.

Zelo nezaželeno je predpisati nesteroidna protivnetna zdravila namesto prednizolona. To dramatično poslabša prognozo in poveča verjetnost resnih posledic.

Imunosupresivni citostatiki

Dodelite z nizko terapevtsko učinkovitostjo steroidov. Osnovno: ​​(s pljučno fibrozo).

• Začetni peroralni odmerek metotreksata je 7,5 mg na teden, povečan za 0,25 mg na teden, dokler ni dosežen učinek (največji tedenski odmerek je 25 mg)
• Intravenska infuzija (metotreksat se ne daje intramuskularno) se začne z 0,2 mg na 1 kg bolnikove teže na teden, pri čemer se odmerek poveča za 0,2 mg / kg na teden.
• Pričakovani terapevtski učinek je opazen po 1-1,5 mesecih, največji terapevtski učinek - po 5 mesecih. Odmerek zmanjšujte zelo počasi (za četrtino uporabljenega na teden).
• Shema terapije predvideva skupno uporabo metotreksata s prednizolonom.
• Azatioprin se začne z odmerkom 2-3 mg/kg na dan. Zdravilo daje manj zapletov krvnemu sistemu, zdravljenje z njimi pa je lahko dolgotrajno. Ker azatioprin velja za manj močnega od metotreksata, ga pogosto kombinirajo s kortikosteroidi.
• Uvedba vitamina B 9 (folne kisline) zmanjša tveganje za neželene učinke, zlasti tiste, povezane z okvarjenim delovanjem jeter.

Druga sredstva

• Aminokinolinska zdravila v majhnih odmerkih. Predpisuje se za ublažitev kožnih manifestacij kot vzdrževalna terapija, običajno v kroničnem poteku in v kombinaciji z drugimi zdravili. Osnovno: ​​Hydroxychloroquine 200 mg / dan.
• Intravenska infuzija imunoglobulina v odmerku 0,4 - 0,5 grama na kilogram na dan, da bi povečali pozitiven odziv bolnika na standardno hormonsko terapijo. Pri mnogih bolnikih imunoglobulin zmanjša vnetje z vplivom na imunski sistem.
• Prozerin(med remisijo), kokarboksilazo, neostigmin, ATP, vitamine B v injekcijah, za normalizacijo mišičnih funkcij.
• Anabolični steroid kot sta Nerobol, Retabolil, se pogosteje uporabljajo kot sredstva za krepitev mišičnega tkiva za dolgotrajno zdravljenje s prednizolonom.
• Če nastanejo majhne kalcinacije, določen terapevtski rezultat dosežemo z interno uporabo kolhicina, probenecida, intravensko aplikacijo Na 2 EDTA, lokalno uporabo trilona B.

Terapevtski

• in limfocitaferezo uporabljamo predvsem pri bolnikih s hudim potekom, ki se težko odzivajo na tradicionalno zdravljenje, z znaki vaskulitisa in hudo mišično patologijo.
• Terapevtska vadba, namenjena preprečevanju mišičnih kontraktur, je obvezna, zlasti v otroštvu, vendar le v obdobju remisije.

Kirurški

• Včasih posamezno podkožno kalcifikacijo odstranimo kirurško. Vendar to ni zelo učinkovito, glavna naloga pa je zgodnje odkrivanje in preprečevanje usedlin soli, zlasti pri otroškem dermatomiozitisu, z uporabo hormonske terapije z visokimi odmerki, včasih celo "agresivno".
• Ista shema se uporablja za zatiranje rasti tumorskih tvorb pri paraneoplastični dermatomiatozi. Kirurško zdravljenje v kombinaciji z zdravili zelo pogosto pomaga odpraviti ali znatno zmanjšati resnost nenormalnih manifestacij.

Značilnosti terapije

• V zadnjem času se je začela uporaba novih, gensko spremenjenih bioloških pripravkov, vendar strogo individualno in po shemi, ki jo pripravi zdravnik specialist.
• Glede na to, da prednizolon in metipred povzročata resne neželene učinke, so predpisana zdravila, ki ščitijo želodčno sluznico (gastroprotektorji), vključno z omeprazolom, ranitidinom, dodatki kalcija in vitamina D, bisfosfonati za preprečevanje osteoporoze.

• Med zdravljenjem z zdravilom Metipred ni dovoljeno uživati ​​sladkorja in sladke hrane, da bi se izognili toleranci telesa na glukozo.
• Pri poslabšanjih je počitek strogo indiciran. Ko se proces umiri, lahko postopoma izvajate manjšo telesno aktivnost, izvajate fizioterapevtske vaje, vendar zelo previdno, da ne izzovete poslabšanja bolezni.

Preprečevanje bolezni

Ukrepi, ki bi lahko preprečili razvoj dermatomiozitisa, še niso razviti. Sekundarni preventivni ukrepi po diagnozi bolezni vključujejo:

• vzdrževalno zdravljenje s kortikosteroidi,
• kontrolni pregledi pri dermatologu, revmatologu,
• testi raka,
• pravočasno zdravljenje vseh vnetnih bolezni,
• odprava žarišč okužbe v telesu.

Zapleti

Pri dolgotrajnem dermatomiozitisu brez zdravljenja se razvijejo:

• in trofični ulkusi;
• kontrakture, deformacije kosti;
• izguba mišične mase;
• kalcifikacija.

Najresnejši zapleti, ki ogrožajo bolnika z napredovalim dermatomiozitisom, od katerega brez ustreznega zdravljenja v prvih 2 letih umre do 40% bolnikov:

• aspiracijska pljučnica, alveolarna fibroza;
• uničenje mišic dihalnih organov, požiralnika in žrela;
• krvavitev iz prebavil;
• srčne patologije;
• splošna distrofija, izčrpanost

Napoved

Prej je patologija povzročila smrt skoraj 2/3 bolnikov. Danes uporaba kortikosteroidov daje izrazit terapevtski rezultat, zavira agresivnost bolezni in ob pravilni uporabi bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

• Lahko se pojavi dermatomiozitis ena epizoda, ki prehaja v fazo (neaktiven potek (remisija) v 2 letih po prvih znakih, nato pa - ne povzroča recidivov.
• S policikličnim tokom dolga obdobja remisije se izmenjujejo z recidivi. To se pogosto zgodi, če se odmerek drastično zmanjša ali se prednizolon ukine.
• Kronično tekoči dermatomiozitis kljub zdravljenju obstaja večja možnost za nastanek zapletov.

Prej ko se postavi natančna diagnoza in začne zdravljenje, boljša je dolgoročna prognoza. Pri otrocih lahko dermatomiozitis povzroči skoraj popolno ozdravitev ali trajno remisijo.

Še več o dermatomiozitisu in sorodnih boleznih bo povedal spodnji video:

Dermatomiozitis (dermatomiozitis; grški derma, dermat koža + mys, myos mišica + -itis; sin.: Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen) - bolezen, za katero je značilna motnja motorične funkcije zaradi sistemske lezije progastih in v manjši meri gladkih mišic ter kožnih lezij. Spada v skupino difuznih bolezni vezivnega tkiva.

Akutno obliko dermatomiozitisa opisujejo Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) in Hepp (P. Hepp, 1887), kronično obliko - Petzhem in Klezha (G. Petges, C. Clejat, 1906). Kot difuzno sistemsko bolezen vezivnega tkiva se dermatomiozitis proučuje šele od 40. let prejšnjega stoletja. 20. stoletje

Dermatomiozitis se pojavi v kateri koli starosti; prevladuje pri ženskah. Incidenca 1: 200.000 - 1: 280.000 [Rose in Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Mazi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiologija

Etiologija ni znana. Številni avtorji menijo, da je dermatomiozitis reakcija preobčutljivosti na različne antigene (mikrobne, tumorske itd.). V prid tega koncepta je klin, manifestacije bolezni, kot so nodozni eritem (glej. Nodozni eritem), urtikarija (glej), eozinofilija (glej), pogosto opazili na začetku bolezni. Norton (W. Norton) et al. (1970), Klug in Zennichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) so našli virusu podobne citoplazemske vključke v prizadetih tkivih (v citoplazmi kožnih fibroblastov, v endoteliju kapilar kože in mišic, sarkoplazmi mišičnih vlaken) in na podlagi tega menijo, da je možna vloga virusov v etiologiji D.

Patogeneza

Patogeneza ni dobro razumljena. Najbolj priznana je hipoteza o avtoimunskem mehanizmu za nastanek D. Avtoimunske motnje dokazujemo s prisotnostjo protiteles proti skeletnim mišicam. Poškodbe mišic lahko povzročijo tudi celične imunske reakcije (reakcije zapoznelega tipa); to idejo potrjujejo eksperimentalni podatki: ko se morskim prašičkom vbrizga heterogena mišična suspenzija s Freundovim adjuvansom (glej Adjuvansi), se pri živalih razvije generalizirani miozitis, ki spominja na D. pri ljudeh.

patološka anatomija

Pri dermatomiozitisu obdukcija pokaže generalizirano lezijo skeletnih mišic. Mišice so edematozne, blede, sive ali rumenkasto rjave barve, z žarišči nekroze, fibroze in kalcifikacije (glej). Mikroskopsko morfol. spremembe v mišicah so zelo spremenljive in so odvisne od stopnje in stopnje poteka bolezni, pa tudi od starosti, v kateri je bila bolezen. Obstaja žariščna degeneracija beljakovin (glej) in vakuolna degeneracija (glej) miocitov, ki ji sledi nekroza in reakcija makrofagov iz strome (slika 1). Lezije so obdane z infiltratom, sestavljenim predvsem iz majhnih limfocitov in plazemskih celic, ki se nahajajo okoli žil ali difuzno med mišičnimi vlakni. Nato se razvije intersticijska fibroza, v ozadju katere opazimo intenziviranje regenerativnih procesov iz miocitov. Intenzivnost intersticijske fibroze je odvisna od narave poteka, trajanja in stopnje bolezni. Fibrozo pogosteje opazimo pri akutni masivni nekrozi mišičnih celic, ki se razvije s poznim zdravljenjem. Kot posledica bolezni se razvije atrofija mišičnih vlaken (glej Mišična atrofija), prepletena z njihovo žariščno kompenzacijsko hipertrofijo.

Elektronsko-mikroskopsko, z poslabšanjem procesa, opazimo žariščno degeneracijo mišičnih celic, nastanek citoplazemskih hialinskih teles.

Opazimo zadebelitev endotelija in bazalne membrane intramuskularnih arteriol in kapilar. Pogosto v endotelijskih celicah najdemo virusom podobne vključke, ki spominjajo na sistemski eritematozni lupus (glej).

V koži in podkožju najdemo žarišča nekroze in edema z degeneracijo sluznice (glej), pa tudi fibrozo in kalcifikacijo.

V miokardu najdemo podobne spremembe kot v skeletnih mišicah, vendar veliko manj izrazite. Endokarditis in perikarditis sta zelo redka. Možna maščobna degeneracija jeter. V bistvu so visceralne spremembe zmanjšane na zmerne vnetno-sklerozirajoče procese v stromi, vaskulitis (glej Vaskulitis) in manjše poškodbe gladkih mišic, ki sestavljajo organe.

Pri D. opazimo spremembe v motoričnih končnih živcih in njihovih končičih. Opaženi so distrofični in regenerativni procesi. Obstaja tudi povezava med resnostjo sprememb v mišicah in v živčnih vlaknih.

Za patomorfol, spremembe pri D. pri otrocih je značilna prevlada destruktivnih panvaskulitov, ki niso omejeni le na mišice ali kožo, ampak se razširijo tudi na želodec. trakta, srca, pljuč, perifernih živcev itd. Hiperplazija intime in fibroza žilnih sten vodita do njihove okluzije in hipoksičnih sprememb organov.

Klinična slika

Splošno sprejeta klasifikacija dermatomiozitisa ne obstaja. Obstajajo idiopatski primarni in simptomatski sekundarni dermatomiozitis, ki se razvije kot odziv na tumorske antigene, in dermatomiozitis pri otrocih.

Sekundarni dermatomiozitis se v klinični sliki bistveno ne razlikuje od primarnega. Po Williamsu (R. Williams, 1959) je sekundarna D. opažena v 17% primerov; pri bolnikih z D., starejših od 40 let, se pogostnost sekundarne D. poveča na 50%. Simptomatologija D. lahko mesece ali celo leta pred manifestacijami tumorja. Najpogosteje se D. opazi pri tumorjih pljuč, prostate, jajčnikov, maternice, dojke in debelega črevesa. Posamezni primeri D. so opisani pri malignih limfomih, pa tudi pri benignih in malignih timomih. Glede na naravo toka se razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike D. Za akutno obliko je značilna vročina z mrzlico, hitro naraščajoča generalizirana lezija skeletnih mišic, progresivna disfagija (glej), disfonija (glej), poškodbe srca in drugih organov. Akutna D. pri odraslih opazimo redko. Subakutna oblika ima počasnejši potek. Bolezen se pogosto začne s postopno naraščajočo šibkostjo mišic, rob se odkrije s fizičnim. obremenitev (premagovanje visokih stopnic, pranje perila itd.), manj pogosto z dermatitisom. Kasneje se poveča poškodba mišic ramenskega in medeničnega obroča, pridružijo se disfagija, disfonija. Po 1-2 letih od začetka bolezni se običajno opazi podrobna slika D. s hudo poškodbo mišic in visceralnih organov. Oblika Hron, D. poteka ciklično, dolgo časa prevladujejo procesi atrofije in skleroze mišic in kože, možna je vpletenost v proces izoliranih mišičnih skupin distalnih okončin (mišice podlakti, noge). Poškodba mišic je pogosto kombinirana s kroničnim ponavljajočim se dermatitisom (glej).

Kožne lezije pri dermatomiozitisu so polimorfne: prevladujejo eritem (glej) in edem (glej), predvsem na odprtih delih telesa. Opaženi so petehialni, papularni, bulozni izpuščaji (glej Izpuščaji), telangiektazije, žarišča pigmentacije in depigmentacije, hiperkeratoza itd. Koža, Ch. prir. nad prizadetimi mišicami, edematozna, testna ali gosta. Eritem je pogosto lokaliziran na obrazu, vratu, prsih, nad sklepi, na zunanji površini podlakti in ramen, na sprednji površini stegen in nog; se razlikuje po veliki trdnosti, pogosto ga spremljata luščenje in srbenje. Zanj je značilen nekakšen periorbitalni edem in eritem (tsvetn. Slika 4) - simptom "točk". Pogosto opazimo trofične motnje, suhost kože, vzdolžne proge in krhkost nohtov, izpadanje las itd.. Več kot polovica bolnikov ima sočasno poškodbo sluznice v obliki konjunktivitisa (glej), stomatitisa (glej), hiperemije. in otekanje žrela, pa tudi glasilk. Kožni sindrom se običajno pojavi pred pojavom drugih znakov D., vključno s poškodbo mišic, vendar pri nekaterih bolnikih na koži praktično ni sprememb (pravzaprav polimiozitis).

Glavni znak D. je poraz skeletnih mišic. Značilno je, da so prizadete predvsem mišice proksimalnih udov, ramenskega in medeničnega obroča, vratu, hrbta, žrela, zgornjega dela požiralnika in sfinktrov. V mišicah so bolečine, zlasti med gibanjem in palpacijo; mišice so goste ali testovate, povečane v volumnu. Postopno progresivna mišična oslabelost se izraža v znatni omejitvi aktivnih gibov. Bolniki ne morejo vstati, sedeti, dvigniti noge na stopnico (simptom "avtobusa"), držati katerega koli predmeta v rokah, si počesati lase, se obleči (simptom "srajce"), zlahka padejo pri hoji; s poškodbo mišic vratu in hrbta ne morejo odtrgati glave z blazine ali jih držati v navpičnem položaju (glava pade na prsni koš); s porazom mimičnih mišic se pojavi obraz podoben maski. Na vrhuncu razvoja bolezni (z akutnim in subakutnim potekom) so bolniki skoraj popolnoma imobilizirani; gibi so ohranjeni samo v rokah in nogah.

Vključitev faringealnih mišic v proces povzroči disfagijo (zadušitev pri požiranju, tekoča hrana se vlije skozi to). Možna je aspiracija hrane. Poraz medrebrnih mišic in diafragme vodi do omejene gibljivosti in zmanjšanja vitalne zmogljivosti pljuč (glej). S poškodbo mišic grla se pojavi nosni ton glasu, hripavost; poškodbe očesnih mišic vodijo do diplopije (glej), ptoze (glej); poškodbe mišic sfinkterjev - do motnje njihove dejavnosti. Nato se razvije atrofija prizadetih mišic ali slika osificirajočega miozitisa (glej Miozitis). Kalcinoza pri D. je sekundarna in ima reparativni značaj. Žarišča kalcifikacije so pogosteje lokalizirana v najbolj prizadetih mišicah ramenskega in medeničnega obroča ter v podkožju v obliki plakov ali masivnih depozitov. Žarišča kalcifikacije, ki se nahajajo površinsko, se lahko odprejo s sproščanjem apnenčaste mase.

Poraz živčnega sistema, opažen pri D., je dal podlago senatorju (H. Senator, 1888), da imenuje bolezen nevrodermatomiozitis. Spremembe so opazne predvsem v perifernem in avtonomnem živčnem sistemu; poraz c. n. z. opaziti redko in se izraža v obliki astenodepresivnih in asteničnih sindromov (glej Astenični sindrom). EEG razkriva patološke ritme biopotencialov. Nekateri avtorji ugotavljajo možnost razvoja meningitisa in encefalitisa s konvulzivnimi napadi.

Poškodba perifernega živčnega sistema se lahko kaže v radikularni bolečini, bolečini v živčnih deblih, mono- in polinevritisu (glej Polinevritis). Pri polinevritisu je občutljivost motena, zlasti v distalnih delih rok in nog. Zmanjšanje občutljivosti, pa tudi njeno povečanje, ni globoko. Refleksi so običajno zmanjšani, včasih neenakomerno. Zmanjšanje ali izguba kitnih refleksov je lahko posledica kombinirane lezije mišic in perifernega motoričnega nevrona.

Vegetativne motnje so raznolike - nagnjenost k hipotenziji, tahikardija, oslabljena termoregulacija, anoreksija itd.

Skoraj polovica bolnikov je opazila žariščni ali difuzni miokarditis (glej), včasih s srčnimi aritmijami in simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Endokarditis in perikarditis sta redka.

Poškodba pljuč se kaže kot vaskularna ali intersticijska pljučnica z izidom v pljučno fibrozo (glej Pnevmoskleroza). Opisani so bili posamezni primeri pljučne kalcifikacije. Pljučna insuficienca se pojavi relativno redko in je predvsem posledica okvare dihalnih mišic in diafragme.

Poraz gladkih mišic je šel - kiš. pot vodi v hipotenzijo požiralnika in črevesja. Pri nekaterih bolnikih se zmanjša apetit, bolečine v trebuhu, gastroenterokolitis (glej). Žel.-kiš. krvavitev in črevesna perforacija pri odraslih bolnikih sta redki. Zmerno povečanje jeter opazimo pri približno 1/3 bolnikov.

Primeri hudega glomerulonefritisa s hipertenzijo in odpovedjo ledvic pri D. so zelo redki, pogosteje se poškodba ledvic kaže s prehodno proteinurijo (glej).

Redki simptomi D. vključujejo tudi generalizirano limfadenopatijo, povečano vranico. V nekaterih primerih so opisane lezije žil fundusa.

Od splošnih simptomov bolezni je najpogostejša izguba teže, včasih znatna (za 10-20 kg). Vročinsko temperaturo opazimo pri akutnem poteku ali poslabšanju D.; pri subakutnem in kroničnem tečaju je registrirana subfebrilna temperatura.

Artritis je redek. Približno 25% bolnikov ima artralgijo (glej) in otekanje periartikularnih tkiv. Disfunkcija sklepov je povezana s poškodbo mišic. Včasih se D. kombinira z Raynaudovim sindromom (glej Raynaudovo bolezen).

Laboratorijske študije v akutnem in subakutnem poteku bolezni kažejo zmerno anemijo, nevtrofilno levkocitozo, redkeje levkopenijo, eozinofilijo), pospešeno ESR, povečanje alfa-2-1 in gama globulinov. Indikator resnosti in razširjenosti mišične poškodbe je povečanje aktivnosti encimov v krvi - kreatin fosfokinaze, glutaminske in piruvične transaminaze, laktatne in malat dehidrogenaze, pa tudi pojav kreatina v urinu. Pri hron D. tok sprememb laboratorijskih podatkov ni tako natančen in izrazit. Številni bolniki imajo povečan titer revmatoidnega faktorja. Antinuklearna protitelesa in lupusne celice so izjemno redke.

Po Pearsonu (S. M. Pearson, 1972) elektromiografska študija (glej Elektromiografija) razkriva značilno triado: spontano fibrilacijo in pozitivne potenciale mišičnih tokov; polifazni kompleks potencialov z majhno amplitudo, ki se pojavi med hoteno mišično kontrakcijo, valovi visokofrekvenčnih akcijskih potencialov (»psevdomiotonija«) po mehanski stimulaciji mišic.

Zapleti

Najpogostejši in najmočnejši zaplet, ki je na prvem mestu med vzroki smrti pri akutnem dermatomiozitisu, je huda aspiracijska pljučnica (glej), ki se razvije kot posledica aspiracije prehrambenih mas v nasprotju s požiranjem. Stalna hipoventilacija pljuč (glej Pljučna ventilacija) zaradi poškodbe medrebrnih mišic in diafragme ustvarja predpogoje za razvoj bakterijske pljučnice. V nekaterih primerih lahko huda poškodba dihalnih mišic z ostro omejitvijo gibanja prsnega koša povzroči naraščajočo dihalno odpoved (glej) in asfiksijo (glej). Imobilizirani bolniki lahko razvijejo trofične razjede (glej), preležanine (glej). Morda razvoj izčrpanosti. Srčna in ledvična odpoved pri D. sta precej redka.

Diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih manifestacijah bolezni, predvsem na značilnih lezijah mišic in kože. Diagnostično vrednost imajo eozinofilija (glej), povečana vsebnost encimov, kreatinurija (glej). Za razjasnitev diagnoze dermatomiozitisa imajo pomembno vlogo elektromiografske študije in zlasti podatki biopsije mišic in kože. Kožne spremembe pri posameznih bolnikih z D. so lahko podobne kožnim lezijam pri sistemskem eritematoznem lupusu; morfologija mišic pri D. je bolj značilna.

V vseh primerih D., zlasti pri starejših, je treba opraviti temeljit splošni klinični pregled, da se izključi tumor.

Rentgenski podatki pri D. niso specifični, vendar lahko pomagajo razjasniti stopnjo poškodbe mehkih tkiv in notranjih organov. Rentgenske posnetke je treba narediti s pomočjo t.i. mehko sevanje, da dobimo strukturo mehkega tkiva. V akutni fazi bolezni so na takšnih rentgenskih slikah mišice videti bolj pregledne, opažene so osvetlitve. Podkožje je zelo prozorno, včasih so v njem vidne celo majhne žilice. Pri hron. Za D. je značilna prisotnost kalcinatov v mehkih tkivih (slika 2). Najpogosteje se v podkožju nahajajo kalcinacije nepravilnih oblik, na meji med mišicami in podkožjem pa včasih opazimo trakasto kalcifikacijo. V predelu kolčnega sklepa je pogosto obsežna kalcifikacija – t.i. psevdotumorne spremembe.

V pljučih se razkrije vzorec intersticijske fibroze, predvsem v bazalnih predelih. Včasih so v plevri kalcifikacije. Srce je pogosto povečano.

Diferencialna diagnoza pri akutnem in subakutnem dermatomiozitisu je treba opraviti z nalezljivimi in nevrološkimi boleznimi, sistemsko sklerodermo (glej), sistemskim eritematoznim lupusom (glej).

Z akutnim začetkom D., ko se pojavi zvišana telesna temperatura, mrzlica, pospešena ESR, naraščajoča mišična oslabelost omogoča izključitev nalezljivih bolezni (sepsa, tifusna vročina, erizipel itd.). Hiter razvoj bolezni, nepremičnost, motnje požiranja posnemajo hud polinevritis (glej). Razjasnitev geneze in narave opazovanih lezij nam omogoča razlikovanje lažnih nevroloških simptomov od resničnih.

Skleroderma običajno nima akutnega začetka. Vodilni simptom pri njem je gosta oteklina kože brez dermatitisa.

Za razliko od sistemskega eritematoznega lupusa, visceralna patologija pri D. ni tako izrazita, v sliki bolezni prevladuje poškodba mišic, drugačna narava kožnih sprememb in lupusnih celic v krvi ni.

Chron. D. brez kožnega sindroma (pravzaprav polimiozitis) je treba razlikovati od različnih miopatij: progresivna mišična distrofija, tirotoksična miopatija itd. (Glej Miopatija). Mišična biopsija je pogosto kritična.

Zdravljenje

Pri akutnem, subakutnem in poslabšanju kroničnega dermatomiozitisa so predpisani kortikosteroidi, razen triamcinolona, ​​ki je kontraindiciran pri D., ker lahko povzroči miopatijo. Priporočljivo je, da uporabite prednizolon v ustreznih, običajno velikih odmerkih: v akutnem poteku 80-100 mg, v subakutnem 60 mg, s kroničnim poslabšanjem. D. 30-40 mg na dan. Ti odmerki so ob upoštevanju tolerance in odsotnosti kontraindikacij predpisani 2-3 mesece. in več do jasnega terapevtskega učinka. V naslednjih mesecih se izvaja zelo počasno zmanjšanje odmerka prednizolona na vzdrževalno: pri akutnem in subakutnem D. v prvem letu bolezni mora biti 30-40 mg; v drugem in tretjem letu bolezni se vzdrževalni odmerek zmanjša na 20-10 mg; v obdobju globokega klina, remisije je možna popolna ukinitev zdravila. Ob poslabšanju bolezni in stresnih situacijah se odmerek poveča. Kontraindikacij za uporabo kortikosteroidov (razen triamsinolona) pri akutni D. praktično ni.

Poleg kortikosteroidov se uporabljajo citostatiki. Obstajajo poročila o dobrem učinku uporabe metotreksata, azatioprina, 6-merkaptopurina, ciklofosfamida. Vendar metoda zdravljenja D. s citostatiki še ni dovolj razvita. Trajanje zdravljenja je 2-6 mesecev. V kombinaciji s kortikosteroidi se uporabljajo krajši tečaji zdravljenja.

Aminokinolinska zdravila: hingamin (klorokin, rezohin, delagil), hidroksiklorokin (plaquenil) se uporabljajo dolgo časa (več let), pri skoraj vseh oblikah D. Pri akutnem in subakutnem D. je priporočljivo ta zdravila predpisati med obdobje zmanjševanja odmerka kortikosteroidov, s kron. D. - od trenutka diagnoze.

Glede na posamezne značilnosti bolezni se lahko v kombinaciji s kortikosteroidi uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila - salicilati (acetilsalicilna kislina) in indometacin v splošno sprejetih odmerkih.

Kompleksno zdravljenje D. vključuje tudi kokarboksilazo in vitamine B, pa tudi anabolične hormone (nerobol, retabolil), ki so še posebej indicirani za dolgotrajno uporabo kortikosteroidov ali izčrpanost bolnika. V prisotnosti kalcifikacije se uporabljajo kompleksna sredstva, zlasti dinatrijeva sol etilendiamintetraocetne kisline (Na 2 EDTA).

Pri akutnem in subakutnem D. je potreben počitek v postelji, skrben odhod, nadalje - postopno širjenje obsega gibov s previdno uporabo ločenih prijemov za ležanje. Športna vzgoja. Masaža in fizioterapevtske metode zdravljenja se lahko uporabljajo le z izrazitim zmanjšanjem aktivnosti procesa in prehodom bolezni v kronično obliko. S prevlado procesov atrofije in fibroze mišic z razvojem kontraktur, ki vodijo v terapevtski kompleks, postanejo leči. gimnastika, masaža, fizioterapevtski postopki (parafinske aplikacije, elektroforeza s hialuronidazo itd.). Ko se aktivnost procesa umiri, je možna balneoterapija in zdraviliško zdravljenje.

Prehrana bolnikov z D. mora biti popolna, bogata z beljakovinami in vitamini.

Napoved

Prognoza za nezdravljeno akutno in subakutno D. je slaba. Pod vplivom pravočasne terapije s kortikosteroidi te oblike pridobijo bolj benigni, kronični potek, pri nekaterih bolnikih pa pride do dolgotrajne popolne remisije z obnovitvijo delovne sposobnosti. Napoved življenja pri hron. D. je ugodnejša, napoved za delovno sposobnost je slaba.

Pri sekundarni D. je napoved odvisna od poteka osnovne bolezni.

Preventiva pri dermatomiozitisu je praktično opozorilo na poslabšanje in napredovanje procesa. Zagotavlja možno zgodnjo diagnozo bolezni, pravočasno in aktivno zdravljenje v bolnišnici, nato pa dispanzersko opazovanje bolnikov, ustrezno podporno terapijo, prehod na invalidnost ali zaposlitev s telesno omejitvijo. obremenitev in izključitev alergenih dejavnikov.

Dermatomiozitis pri otrocih

Klinična slika

Začetek je pogosto subakuten. Vendar pa pogosto opazimo akuten, hiter razvoj bolezni. Kronični in subakutni D. pri otrocih se lahko aktivirajo.

Klin, manifestacije D. pri otrocih se v bistvu ne razlikujejo od tistih pri odraslih, vendar je potek bolj maligni. Zanj je značilen valovit, progresiven potek s povišano telesno temperaturo, hudo sistemsko poškodbo mišic in hudo patologijo organov. Raznolikost klinastih sindromov je povezana z vpletenostjo v patološki proces krvnih žil različnega premera, predvsem mikrovaskulature.

Kožne spremembe se pojavljajo z veliko vztrajnostjo (sam polimiozitis je izjemno redek) in jih poleg paraorbitalnega in eritema, ki se nahaja nad sklepi, pogosto spremlja razširjen edem in globoka nekroza kože in podkožnega tkiva (cvetn. sl. 1-3) . Med boleznijo eritem zbledi, pojavijo se telangiektazije (glej), področja luščenja, hiper- in depigmentirane pike. Nad sklepi koža izgubi elastičnost, postane nagubana, hrapava ali tanka, podobna t.i. atrofične brazgotine. Pogosto se pojavijo različne spremembe sluznice ustne votline, dihalnih poti, veznice, ki se kažejo s kataralno-ulcerativnimi reakcijami z edemom.

Razpršena oslabelost skeletnih mišic z bolečino in oteklino omejuje otrokove motorične sposobnosti in pogosto povzroči skoraj popolno nepokretnost. Otroci so bistveno pogosteje kot odrasli za razvoj tetivno-mišičnih kontraktur (slika 3) in kalcifikacijo. Medtem ko pri odraslih razvoj mišične kalcifikacije pomeni konec aktivne faze bolezni, lahko pri otrocih opazimo razširjeno kalcifikacijo v kombinaciji z aktivnim D. Včasih kalcifikacije delno štrlijo nad površino kože (cvetn. Slika 5).

Poraz dihalnih in faringealnih mišic se kaže v disfagiji (glej), dizartriji (glej), zmanjšanju ekskurzije prsnega koša. Progresivna poškodba dihalnih mišic lahko povzroči zastoj dihanja.

Pri polovici bolnikov opazimo artralgijo. Lahko opazimo artritis, včasih s poznejšo deformacijo sklepov.

Poškodba pljuč pri D. se najpogosteje izraža z vaskularno intersticijsko pljučnico, za katero je značilno napredovanje procesa, nastanek pljučne fibroze, pojav znakov cor pulmonale in bronhopnevmonije. Možno je plastenje sekundarne okužbe, pljučne tuberkuloze. Plevritis je lahko suh in eksudativen, pogosto brez pomembnega izliva, z razvojem adhezivnih procesov.

Poškodba srca se pogosteje kaže v difuznem ali žariščnem miokarditisu (glej), miokardni distrofiji in redkeje v endomiokarditisu, mioperikarditisu ali pankarditisu (glej). Včasih so ptoza (tsvetn. Slika 1), eksoftalmus.

V aktivni fazi bolezni so v določeni meri prizadete žile fundusa.

Napoved

V nekaterih primerih je s pravočasnim imenovanjem ustrezne terapije mogoče ne le zmanjšati aktivnost procesa, temveč tudi doseči prehod bolezni v neaktivno fazo z zadovoljivimi kompenzacijskimi sposobnostmi motorične funkcije. Hron., Stalno napredujoč proces z izrazito distrofijo, razširjeno kalcifikacijo in ireverzibilnimi tetivnimi in mišičnimi kontrakturami vodi do invalidnosti.

V primerih, ko ni mogoče zaustaviti hitro in maligno potekajočega procesa, ki ima izjemno hiter, "galopirajoč" potek, lahko bolezen v nekaj mesecih povzroči smrt. Vzrok smrti so lahko tudi progresivne trofične motnje kože, sluznice dihalnih poti in želodca. pot z razvojem sekundarne okužbe z izidom v sepso ali pojavom obilne laringoezofagealne krvavitve in peritonitisa. Neposredni vzrok smrti so lahko pojavi pljučnega srčnega popuščanja, ki se je razvil v ozadju nepopravljive progresivne poškodbe dihalnih mišic.

Preprečevanje

Da bi preprečili D., otroci, ki so povečali občutljivost na številne dejavnike okolja in notranjega okolja, potrebujejo vztrajno sanacijo žarišč kronične okužbe. Še posebej morajo biti previdni (ob upoštevanju predhodnih alergijskih reakcij) vse vrste cepljenja, uporaba antibiotikov, sulfonamidov, transfuzija plazme, krvi, uvedba gama globulina.

Otroci z D. so absolutno kontraindicirani za preventivna cepljenja, insolacijo, fizioterapijo in toplotne postopke (slednje, zlasti v aktivni fazi bolezni). Kirurške posege je treba izvajati v neaktivni fazi D. (remisija vsaj 2 leti) v ozadju kortikosteroidne terapije. Pri sočasnih okužbah se priporočajo tečaji acetilsalicilne kisline in drugih salicilatov; Antibiotiki so predpisani le za absolutne indikacije. Otroke z dermatomiozitisom je potrebno aktivno spremljati s celovitim pregledom in strogim nadzorom nad izvajanjem priporočenih ukrepov.

Bibliografija: Gausmanova-Petrusevič I. Mišične bolezni, trans. iz poljščine, str. 303, Varšava, 1971; Ishchenko M. M. in Dragi A. N. O kliničnih in histopatoloških spremembah v živčnem sistemu pri akutnem dermatomiozitisu, Zhurn, nevropat in psihiat., T. 74, št. 2, str. 209, 1974, bibliogr.; Kopieva T. N. in drugi Izmenjava nekaterih encimov skeletnih mišic pri dermatomiozitisu (histokemijska študija), Arkh. patol., t. 34, št. 3, str. 46, 1974; Mikheev VV Kolagenoze v kliniki živčnih bolezni, M., 1971; Nesterov AI in Sigidin Ya. A. Klinika kolagenskih bolezni, str. 429, M., 1966, bibliogr.; Solovieva A.P. in Vinogradova O.M. Ali je akutni "idiopatski" dermatomiozitis ozdravljiv? ter. arh., v. 47, št. 4, str. 118, 1975; Solovieva A. P., Moiseev V. S. in Cheltsov V. V. Kardiovaskularna patologija pri dermatomiozitisu, Kardiologija, t. 15, št. 5, str. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenoze, str. 267, M., 1965, bibliogr.; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre imunosupressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Celično posredovana imunost pri polimiozitisu, Arch. Nevrol., v. 31, str. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polimiozitis, Ann. pripravnik. Med., v. 65, str. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. Epidemiologija polimiozitisa, Amer. J. Med., v. 48, str. 715, 1970; Sokoloff M. S., Goldber g L. S. a. Pearson C. M. Zdravljenje na kortikosteroide odpornega polimiozitisa z metotreksatom, Lancet, v. 1, str. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Dermatomiozitis pri otrocih- Isaeva L. A. in Zhvania M. A. Načela zdravljenja dermatomiozitisa pri otrocih, Vopr. och. mat. in otroci, letnik 15, številka 12, str. 3, 1970, bibliografija; Mozolevsky Yu V. Diferencialna diagnoza dermatomiozitisa pri otrocih, Zhurn, nevropat in psihiat., T. 74, št. K); z. 1472, 1974, bibliografija; Bankir B. Q. a. Victor M. Dermatomiozitis (sistemska angiopatija) v otroštvu, Medicina (Baltimore), v. 45, str. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomiozitis, J. Pediat., v. 64, str. 101, 1964, bibliogr.; Roget J.E. a. La dermatomyosite de l'enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, str. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognoza pri otroškem dermatomiozitisu, J. Pediat., v. 80, str. 555, 1972,

N. G. Guseva, G. P. Kurtinite, A. A. Matulis; M. A. Zhvania, L. A. Isaeva (ped.).

Juvenilna oblika dermatomiozitisa, ki se razvije pri otrocih, lahko postane nevarna za otroka, v nekaterih primerih vodi do smrti. Vendar pa pogosteje poteka kot kronična progresivna patologija, ki prizadene skeletne mišice, vezivno tkivo in daje značilno manifestacijo rdečice na obrazu. Takšne lezije povzročijo popolno šibkost in hipotenzijo mišic, kar moti procese normalnega gibanja otroka.

Običajno se manifestira v starosti od 4 do 10 let, natančen vzrok takšne lezije ni znan, mnogi znanstveniki domnevajo vlogo virusnih okužb pri sprožitvi avtoimunske poškodbe tkiva. Ti virusi vključujejo Coxsackie in ECHO, retrovirusne okužbe ali pikornaviruse. Običajno se dermatomiozitis pojavi pozimi ali zgodaj spomladi.

Osnova poškodbe tkiva ob prisotnosti dermatomiozitisa se kaže v posebnih imunskih celičnih reakcijah. To je neke vrste agresija lastnih imunskih celic proti telesnim tkivom - v območju edema in zbijanja mišic se odkrijejo številni limfociti, B-limfociti in makrofagi. V otroštvu se dermatomiozitis običajno začne z akutnimi manifestacijami.

simptomi

Z akutnim pojavom dermatomiozitisa pri otrocih se razvije visoka vročina, pojavijo se hude in ostre bolečine v mišicah, v predelu sto in dlani, medtem ko se splošna šibkost postopoma povečuje in progresivno upada telo. se pojavi teža. tipičen simptom dermatomiozitisa njegove poškodbe bo šibkost mišic v območju blizu telesa skupin - to so vratne mišice, ramenski obroč in medenični predel. S takšnimi lezijami je otrokom težko hoditi po stopnicah, voziti kolo ali skuter, ne morejo dolgo in enakomerno sedeti na stolu.

Na obeh polovicah telesa je simetrična mišična lezija, ki je enakomerno porazdeljena po mišici. Ko je v patologijo vključen predel palatinskih mišic in faringealnih mišic, lahko pride do motenj požiranja med pitjem ali jedjo, otrok se duši, kašlja in izpušča zaužito tekočino in hrano skozi nos. Lahko se oblikuje zaradi poraza žrela in grla, motenj govora, pomanjkanja glasu ali nosnega glasu. Značilne bodo bolečine v mišicah, zmanjšano dihanje v predelu prsnega koša, lahko pa se pojavi atelektaza v pljučih ali pljučnica.

Mišice, ko jih otipamo, so po konsistenci podobne testu, imajo stisnjene žepke in z napredovanjem procesa nastanejo mišično-tetivne kontrakture in kalcifikacija v mišicah. Z razvojem dermatomiozitisa bodo značilne lezije številnih notranjih organov, ki so nevarne za zdravje. Sem spadajo poškodbe srca z razvojem žarišč ali difuznega miokarditisa, razvoj srčne distrofije ali žarišča infarkta. Lahko se oblikujejo tudi aritmije v obliki ekstrasistol, zlasti v akutnih primerih.

Prebavni sistem trpi tudi z razvojem bolečine v trebuhu, ki lahko povzroči krvavitev ali črevesne razjede, ledvice običajno ne trpijo, vendar v akutnem poteku patologije lahko pride do beljakovin v urinu in rdečih krvnih celicah, medtem ko funkcije samih ledvic ne trpijo.

Običajno pride do kožne lezije z razvojem modrikastega odtenka in edema v periokularni regiji - "očala" dermatomiozitisa. Pajkaste vene se lahko razvijejo tudi na nohtih in vekah, dlaneh in konicah prstov, izpuščaj se pojavi v komolcih, kolenih, med prsti.

Lahko pride do sprememb v prehrani kože in tkiv, kar povzroči področja nekroze in nato brazgotine.

Diagnoza dermatomiozitisa

Poškodba mišic pri tej patologiji je ohranjanje občutljivosti, kitnih refleksov, simetrična šibkost mišičnih skupin. Z elektromiografijo se zmanjša aktivnost mišičnih elementov. Prikazana je tudi mišična biopsija s tipičnimi spremembami. Poškodbe srca zaznamo po ravni mioglobina in posebne snovi kreatin kinaze, miozina in srčnega troponina. Vse to dopolnjuje sprememba ravni drugih encimov - kreatin fosfokinaze, AST in ALT, LDH, kreatina v krvi in ​​urinu.

Zapleti

Najnevarnejši zapleti dermatomiozitisa so poškodbe srca z nastankom njegove insuficience, pa tudi poškodbe sklepov in mišic z nepopravljivo poškodbo. Nič manj nevarna je sprememba tkiv z nekrozo, pljučni zapleti in težave z dihanjem, težave z glasom in govorom.

Zdravljenje

Kaj lahko narediš

Bolezen je huda in odlašanje z njo je nevarno z zapleti in nepopravljivimi spremembami, zato je treba zdravljenje začeti čim prej, od prvih znakov mišičnih sprememb. Alternativno zdravljenje in improvizirane metode so neučinkovite.

Kaj dela zdravnik

Zdravljenje dermatomiozitisa je aktivna hormonska terapija v kombinaciji s citostatiki, z zmanjšanjem stopnje aktivnosti preidejo na posebna aminokinolonska zdravila. Treba jih je kombinirati s presnovno terapijo, uvedbo ATP in vitaminov, iontoforezo z encimi, uporabo posebnih vrst masaže in zaviralcev kalcijevih kanalčkov, v obdobju okrevanja se uporabljajo zdravila za izboljšanje mišične trofizme in normalizacijo njihovega tonusa. Indicirana je tudi uporaba anaboličnih steroidov in vadbene terapije.

Preprečevanje

Specifična preventiva ni bila razvita, uporablja se splošno načelo preprečevanja vseh bolezni - ohranjanje zdravega načina življenja, ustrezne obremenitve organov in tkiv, preprečevanje stresa, racionalna in pravilna prehrana, krepitev imunosti.

In skrbni starši bodo na straneh storitve našli popolne informacije o simptomih dermatomiozitisa pri otrocih. Kako se znaki bolezni pri otrocih, starih 1,2 in 3 leta, razlikujejo od manifestacij bolezni pri otrocih, starih 4, 5, 6 in 7 let? Kateri je najboljši način za zdravljenje dermatomiozitisa pri otrocih?

Poskrbite za zdravje svojih najdražjih in bodite v dobri formi!

Spletni testi

• Ste nagnjeni k raku dojke? (vprašanja: 8)

  Da bi se samostojno odločili, ali je za vas pomembno opraviti genetsko testiranje za ugotavljanje mutacij v genih BRCA 1 in BRCA 2, vas prosimo, da odgovorite na vprašanja tega testa...

Zdravljenje dermatomiozitisa

Vzroki dermatomiozitisa

Redko se pri dermatomiozitisu pojavijo druge različice kožnega izpuščaja - papule, purpura, bulozni izpuščaji, fotodermatitis. Ne glede na vrsto kožnih lezij pri nekaterih bolnikih lahko dermatitis spremlja srbenje.

Značilne spremembe pri dermatomiozitisu so tudi hiperemija in hipertrofija nohtnih gub, mikroinfarkt (digitalni artritis) in teleangiektazije ob robu nohtne posteljice. Včasih pride do alopecije, luskavosti in krhkosti nohtov. V primeru dolgotrajnega poteka dermatomiozitisa koža postane atrofična, z žarišči depigmentacije in.

Poraz sluznice se pojavi redko, se manifestira in nima posebnih značilnosti.

Artikularni sindrom ni vodilni v klinični sliki dermatomiozitisa, opazimo ga pri manj kot tretjini bolnikov. Artikularni sindrom se kaže predvsem s poliartralgijo, verjetno z razvojem simetričnih rok, manj pogosto - komolca, ramena, kolena. Artritis hitro izgine po imenovanju glukokortikoidov, ne vodi do uničenja in deformacije sklepov. Omejitev delovanja nastane samo zaradi mišičnih kontraktur.

Zdravljenje dermatomiozitisa doma

Za akutni potek dermatomiozitisa je značilna povišana telesna temperatura, generaliziran miozitis do popolne nepokretnosti, eritem, disfagija, visceropatija, brez zdravljenja pa nastopi smrt po 2-6 mesecih. V zvezi s tem je bolnik hospitaliziran. Z zgodnjo ustrezno terapijo je verjeten prehod dermatomiozitisa v subakutni ali kronični potek.

Pri subakutnem poteku se simptomi postopoma povečujejo, značilna je cikličnost poteka, podrobna klinična slika pa se pojavi 1-2 leti po začetku.

Kronični potek je ugodnejši, cikličen, zanj je značilna zmerna mišična oslabelost in mialgija, včasih lokalna. Kožne lezije so odsotne ali se kažejo kot hiperpigmentacija, hiperkeratoza. Prevladujejo procesi mišične atrofije in skleroze, redko opazimo visceralne manifestacije.

Potek dermatomiozitisa je zelo raznolik in je odvisen od debitantske različice, imunološkega podtipa, pravočasnosti diagnoze in začetka zdravljenja. Najpogosteje je bolezen, zlasti pri starejših, nagnjena k napredovanju, valovitemu poteku. Pri mladih je mogoče doseči popolno stabilno remisijo.

Povprečna petletna stopnja preživetja pri idiopatskem dermatomiozitisu je 85 %. Glavne sestavine sekundarne preventive, namenjene preprečevanju generalizacije procesa in kasnejših poslabšanj, so čim zgodnejša diagnoza, pravočasno aktivno in dolgotrajno zdravljenje ter izogibanje provokativnim dejavnikom. Zelo pomembno je ustrezno zdravljenje akutne okužbe in sanacija žarišč kronične okužbe.

Katera zdravila za zdravljenje dermatomiozitisa?

Glukokortikoidi:

• - peroralno 1-2 mg na 1 kg telesne teže na dan; v prvih tednih se sprejem izvaja trikrat na dan, nato pa enkrat zjutraj;
• - v sklopu pulzne terapije 1000 mg tri dni zapored.

Citostatiki:

• - 7,5-25 mg na teden peroralno ali intravensko;
• - 100-200 mg na dan;
• - 150-500 mg na dan;
• - 200 mg na dan.

2 g na 1 kg telesne teže na dan ali 1 g na 1 kg telesne teže dva dni enkrat mesečno 3 mesece.

Zdravljenje dermatomiozitisa z ljudskimi metodami

Zdravljenje dermatomiozitisa ljudska pravna sredstva nimajo zadostnega učinka na razvoj simptomov in kompleksa disfunkcij. V zvezi s tem je uporaba ljudskih zdravil slabša v razširjenosti od uporabe zdravil. Samozdravljenje dermatomiozitisa je kontraindicirano, priporočljivo je poiskati strokovno pomoč in uporabljati ljudske recepte le po priporočilu specialista, če obstaja.

Zdravljenje dermatomiozitisa med nosečnostjo

Dermatomiozitis se nanaša na bolezen, katere zdravljenje je v veliki meri odvisno od uporabe zdravil, ki vsebujejo hormone. Nosečnost pri ženskah z dermatomiozitisom je dovoljena le v obdobju, ko je dosežena stabilna remisija bolezni in je odmerek glukokortikoidov čim manjši.

Medicinska praksa kaže, da se bolezen redko poslabša med porodom, vendar je treba odločitev o njenem načrtovanju sprejeti skupaj z zdravnikom, o diagnozi pa je treba opozoriti tudi zdravnike, ki so noseče. Vsi terapevtski ukrepi se izvajajo pod vodstvom zdravnika.

Gottronov znak - vijolično rdeč, z luščenjem, atrofičnim ali makularnim eritemom na ekstenzorski površini sklepov prstov;

eritem kože na ekstenzorski površini komolca in kolenskih sklepov;

Merila za polimiozitis:

• oslabelost proksimalnih mišic (zgornji in spodnji udi ter trup);
• zvišana serumska CPK ali aldolaza;
• bolečine v mišicah spontane ali na palpacijo;
• miogene spremembe na elektromiogramu;
• odkrivanje protiteles proti Jo-l;
• nedestruktivni artritis ali artralgija;
• znaki sistemskega vnetja;
• mikroskopski podatki biopsijskega materiala (vnetna infiltracija skeletnih mišic z degeneracijo ali nekrozo miofibril, znaki aktivne fagocitoze ali aktivne regeneracije).

Diagnoza dermatomiozitisa zahteva vsaj eno od 3 kožnih meril in 4 od 8 meril za polimiozitis. Za diagnozo polimiozitisa so potrebni vsaj 4 od 8 kriterijev za polimiozitis.

Laboratorijski podatki z dermatomiozitisom ne kažejo bistvenih sprememb v splošnem krvnem testu. Nekateri bolniki razvijejo zmerno anemijo, levkocitozo z rahlim premikom formule v levo, manj pogosto opazimo levkopenijo, eozinofilijo. Le pri polovici bolnikov se ESR zmerno poveča, pri ostalih pa ostane nespremenjena.

Najpomembnejše laboratorijske spremembe so zvišanje krvne koncentracije »mišičnih« encimov – kreatin fosfokinaze (CPK), aldolaze, laktat dehidrogenaze, alanin in predvsem asparaginske aminotransferaze ter mioglobina. Najbolj specifičen in občutljiv marker vnetja in poškodbe mišičnega tkiva je CK, katerega aktivnost se pri večini bolnikov poveča za 10-krat ali več. Raven tega encima je glavno laboratorijsko merilo pri ocenjevanju resnosti bolezni in učinkovitosti zdravljenja.

Pogosto opažena hiperurikemija, kreatinurija, mioglobinurija.

Imunološke študije odkrijejo pri 20-40% bolnikov revmatoidni faktor, antinuklearni faktor v nizkih titrih, zmanjšano aktivnost komplementa, včasih Le-celice. Pomemben argument v prid dermatomiozitisa je prisotnost visokih titrov protiteles, specifičnih za miozitis, v krvi. Omeniti velja, da odsotnost teh protiteles ne more biti ovira za postavitev diagnoze, saj jih skupaj najdemo le pri 35-40% bolnikov.

Bolniki z mišično oslabelostjo brez kožnega izpuščaja, zlasti z normalno ravnijo CPK, za diferencialno diagnozo z disfunkcijo ščitnice in nadledvične žleze, določanje T 3, T 4, TSH, kortizola, kot tudi ravni elektrolitov.

Za potrditev diagnoze pri vseh bolnikih je priporočljiva biopsija skeletnih mišic, vključenih v patološki proces. Glede na žarišče vnetja lahko z magnetno resonanco ali scintigrafijo določimo najbolj prizadeto območje.

Elektromiografija je indicirana predvsem v primeru dvomljivih rezultatov kliničnih in laboratorijskih preiskav. Metoda ima visoko občutljivost pri diagnostiki vnetne miopatije (več kot 90%), vendar obstoječe spremembe niso specifične.

Vsi bolniki morajo imeti rentgensko slikanje pljuč ali rentgensko računalniško tomografijo, tudi za odkrivanje pljučnega raka. Prikazan je EKG, z nestabilnimi aritmijami in prevodnostjo - dnevno spremljanje EKG. Za iskanje tumorskih procesov so glede na indikacije predpisani rentgenski in endoskopski pregled prebavnega trakta, ultrazvočni pregled medeničnih organov in trebušne votline, mamografija itd.

Zdravljenje drugih bolezni s pismom - d

Informacije so samo za izobraževalne namene. Ne samozdravite; Za vsa vprašanja v zvezi z opredelitvijo bolezni in načinom zdravljenja se obrnite na svojega zdravnika. EUROLAB ne odgovarja za posledice, ki nastanejo zaradi uporabe informacij, objavljenih na portalu.

je vnetna miopatija otroštva s prevladujočo lezijo proksimalnih mišic okončin, razvojem sistemskega vaskulitisa in značilnimi kožnimi spremembami. Obstajajo specifične kožne manifestacije v obliki eritematoznega izpuščaja okoli oči, pa tudi na vratu in velikih sklepih (koleno in komolec). Spremlja ga napredujoča mišična oslabelost, vključno z gladkimi mišicami dihalnih in prebavnih organov ter prečnoprogastim mišičnim tkivom srca. Opažene so poškodbe sklepov in kalcifikacija. Juvenilni dermatomiozitis potrdimo z odkrivanjem protiteles proti miozitisu v krvi. Zdravljenje poteka s kortikosteroidi in citostatiki.

ICD-10

M33.0 Juvenilni dermatomiozitis

Splošne informacije

Vzroki

Etiologija bolezni trenutno ni znana. Odkrivanje družinskih primerov kaže na možno genetsko nagnjenost. Virusna okužba ima določeno vlogo, saj se nekateri virusi (coxsackie virusi skupin A in B, pikornavirusi) pogosto nahajajo v krvi bolnih otrok. Poleg tega se lahko juvenilni dermatomiozitis pojavi v ozadju virusne bolezni ali kratek čas po okrevanju. Glavna vloga v patogenezi je avtoimunska reakcija telesa na lastne miocite, pa tudi na gladke mišične celice žilne stene.

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

Bolezen se običajno začne subakutno. Prvi simptom je lahko mišična oslabelost. Oslabitev mišične moči pri juvenilnem dermatomiozitisu je bolj značilna za proksimalne mišice okončin, zato je otroku sprva težko dvigniti roke (na primer česati) in se povzpeti po stopnicah.

Sčasoma šibkost včasih tako napreduje, da bolnik ne more sedeti iz ležečega položaja in celo odtrgati glave z blazine. Pritisk na mišice v tem primeru povzroča nelagodje in je boleč. Mišična oslabelost se lahko razširi tudi na gladke mišice notranjih organov, kar otežuje dihanje in požiranje, možni so tudi primeri dušenja.

Pri približno polovici bolnikov se juvenilni dermatomiozitis pojavi s kožnimi lezijami. Kožne manifestacije so zelo specifične. Torej so značilni eritematozni izpuščaji na vekah in okoli oči - simptom očal "dermatomiozitis". Podobno kožno lezijo opazimo v predelu sklepov, praviloma kolena in komolca, pa tudi okoli vratu in v predelu majhnih sklepov roke. Pogosto se na mestih lezije opazi tanjšanje povrhnjice in površinska nekroza kožnih območij. Tu se lahko pojavijo tudi teleangiektazije kot znak sistemskega vaskulitisa. Za juvenilni dermatomiozitis je značilna vaskularna poškodba, ki se kaže s simptomi iz črevesja: zadrževanje blata, ezofagitis, gastritis, občasno so možne perforacije.

Nad vnetimi mišicami se pogosto oblikujejo področja lipodistrofije, na katerih postane relief mišic bolj opazen. Okoli spremenjenih mišic je tudi sinovialni edem. Koža na prizadetih območjih je videti kašasta. Edem opazimo tudi v notranjih organih, na primer v srčni vrečki (perikarditis) in okoli pljuč. Zelo pogosto juvenilni dermatomiozitis spremlja kalcifikacija. Kalcifikacije se nahajajo med mišičnimi vlakni ali podkožno, pogosto okoli sklepov. Običajno so prizadeti tudi sami sklepi, vendar se poliartritis hitro ustavi v ozadju terapije.

Zapleti

Pogosto je juvenilni dermatomiozitis povezan s srčno oslabelostjo in miokarditisom. Kasneje je možen razvoj dilatacijske kardiomiopatije s simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Diagnosticirana pljučnica je lahko povezana s šibkostjo medrebrnih mišic (hipostatska pljučnica) in nenamernim zaužitjem hrane v pljuča zaradi težav pri požiranju. Tako raznolika klinična slika juvenilnega dermatomiozitisa temelji na istem vaskulitisu s poškodbo mišičnega tkiva. Tako lahko opazimo vnetne spremembe v mišičnih vlaknih, ki se nahajajo v katerem koli organu.

Diagnostika

Nekateri simptomi bolezni so patognomonični in močno poenostavijo pravilno diagnozo. Ti znaki vključujejo značilno lezijo periorbitalne regije, kože okoli vratu in nad velikimi sklepi. Vendar, kot je navedeno zgoraj, so kožne manifestacije pri juvenilnem dermatomiozitisu izražene le pri polovici obolelih otrok.

Hkrati je mišična oslabelost zelo nespecifičen simptom, značilen za številne bolezni vezivnega tkiva in nevrološke patologije. Zlasti je opaziti pri miasteniji gravis, progresivni mišični distrofiji. Poleg tega je lahko v ozadju virusnih bolezni mišična oslabelost posledica splošne zastrupitve. Za potrditev diagnoze juvenilnega dermatomiozitisa morate:

1. Študija krvi. V krvi se odkrijejo specifična protitelesa, določi se koncentracija produktov s steroidnimi hormoni. Obstajajo uspešne izkušnje povezovanja citostatikov z zdravljenjem. Ker je juvenilni dermatomiozitis avtoimunska bolezen, obstaja pozitiven učinek.

   V fazi remisije je potrebno redno spremljanje stanja mišic in mišične moči. Kožne manifestacije se zmanjšajo z jemanjem vitamina D in uporabo kreme za sončenje. Otrok nadaljuje s stalnim jemanjem kortikosteroidov. Prikazana je tudi telesna dejavnost in gimnastika.

   Napoved

   Prognoza bolezni je dvomljiva. V zadnjih desetletjih se je stopnja umrljivosti zaradi juvenilnega dermatomiozitisa znatno zmanjšala in trenutno ne presega 1 % pri prizadetih otrocih. Obstajajo tudi primeri skoraj popolne obnove mišične moči. Hkrati lahko stalni vnos kortikosteroidov povzroči kronične patologije želodca in črevesja, pa tudi razvoj depresivnih stanj (učinek steroidnih hormonov na živčni sistem). Neugodna prognoza je opažena v primerih zgodnjega začetka in nenehno ponavljajočega se poteka juvenilnega dermatomiozitisa. Vendar pa pravočasna diagnoza bolezni zagotavlja 90% možnosti za uspešno zdravljenje.