Diffuz interstisial ağciyər xəstəliyi. Diffuz ağciyər xəstəliyi Diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi
(DPLD) - müxtəlif etiologiyalı xəstəliklərin heterojen qrupu, ağciyərlərin və tənəffüs hissələrinin (bronxiollar və alveollar) interstitiumunun diffuz, adətən xroniki zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
Bu qrup üçün stereotipik histopatoloji dəyişikliklər xəstəliklər xəstəliyin başlanğıcında alveolitin inkişafı və sonda interstisial fibrozun terminal və tənəffüs bronxiollarının kistik transformasiyası ilə birləşdiyi bir pətək ağciyərinin formalaşması ilə interstisial fibrozun inkişafıdır. Nəticədə, hava-qan baryerinin tıxanması səbəbindən ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin pozulması var. Orta prekapilyar ağciyər hipertenziyası, pulmonal kor pulmonale meydana gəlməsi üçün morfoloji substrat olan ürəyin sağ mədəciyinin hipertrofiyası inkişaf edə bilər.
Diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi müəyyən edilmiş etiologiyalı xəstəliklərə bölünür: pnevmokonioz, göbələklərin, virusların, pnevmosistlərin səbəb olduğu kəskin interstisial (interstisial) pnevmoniya və ekzogen allergik alveolit, o cümlədən dərman.
Çox hissəsi üçün diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi etiologiyası hazırda məlum deyil. Bu xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir: idiopatik fibrozan alveolit (İFA), ikincili fibrozan alveolit (revmatik xəstəliklərlə, Epstein-Barr virusunun səbəb olduğu infeksiya ilə, ağciyər vaskuliti ilə), sarkoidoz, idiopatik ağciyər hemosiderozu, eozinofilik pnevmoniya, alveositoz, alveositoz -makrofaq (desquamative) pnevmoniya.
Diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi qranuloma əmələ gəlmədən interstisial iltihab və fibrozla baş verən xəstəliklərə və qranuloma əmələ gələn xəstəliklərə bölünür. Sonunculara sarkoidoz, histiositoz X, Vegener və Çurq-Strausun qranulomatoz vaskuliti, bronxosentrik qranuloma, pnevmokonyoz, üzvi tozların səbəb olduğu ekzogen allergik alveolit daxildir.
Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri ilə diaqnoz kollegial olaraq üç əsas mütəxəssis tərəfindən qoyulmalıdır: klinisist, rentgenoloq və patoloq. Diaqnoz xarakterik simptomları olan kliniki təqdimata, rentgenoqrafiya və yüksək rezolyusiyaya malik kompüter tomoqrafiyasına, kiçik torakotomiya ilə aparılan açıq ağciyər biopsiyası və mediastinotorakoskopiyaya əsaslanır. Hətta uğurla alınan transbronxial biopsiyanın effektivliyi 40%-dən çox deyil. Sarkoidoz və ekzogen allergik alveolit zamanı bronxoalveolyar yuyulmanın sitoqramı yüksək diaqnostik dəyərə malikdir. Digər xəstəliklərdə bronxoalveolyar lavaj tədqiqatları diferensial diaqnostik diapazonu daraltmağa imkan verir.
Sarkoidoz, histiositoz X və alveolyar proteinoz ayrı məqalələrin mövzusudur. Bu məqalə daha sonra ELISA-nın müxtəlif formalarını müzakirə edir.
İdiopatik fibrozan alveolitin diaqnostikası və təsnifatı
İdiopatik fibrozan alveolitin sinonimləri- idiopatik ağciyər fibrozu, kriptogenik fibrozlaşan alveolit, ləng kriptogenik fibrozan alveolit.
İdiopatik fibrozan alveolitdə diaqnozun əsasları
1. Xəstəliyin klinikası (tarix, fiziki və laboratoriya məlumatları).
2. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası və yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası
3. Açıq ağciyər biopsiyasının patoloji anatomiyası.
İdiopatik fibrozan alveolitin təsnifatı
1. Adi interstisial pnevmoniya (pnevmonit) - UIP (UIP).
2. Alveolomakrofaq (desquamative) pnevmoniya (pnevmonit) - AMP (AMP)
3. Kəskin interstisial pnevmoniya (pnevmonit) - OSIP (AIP).
4. Qeyri-spesifik (variant) interstisial pnevmoniya (pnevmonit)! NIP və ya NSIP (NIR və ya NSIP).
5. İnterstisial ağciyər xəstəliyi ilə birlikdə tənəffüs bronxioliti - RB ILD (RB-ILD).
6. Kriptogen (idiopatik) təşkil edən sətəlcəm (pnevmonit) və ya bronxiolit obliterans ilə kriptogenik təşkil edən pnevmoniya - ÇNL (ÇNL), və ya COPOB.
7. Limfoid interstisial pnevmoniya (pnevmonit) - LIP (LIP).
43 ƏSLİ BƏYANATLAR İ. V. Liskina, V. P. Silçenko, İ. V. İrkin, Ukrayna Tibb Elmləri Akademiyasının F. Q. Yanovski adına L. M. Zaqaba “Administrasiyadan sonrakı Təhsil Milli Tibb Akademiyası. P. L. Shupika Hazırda, əksər hallarda klinisyenler üçün çətin diaqnostik vəzifəni təmsil edən diffuz parenximal ağciyər xəstəliklərinin (DPLD) mütləq sayının artmasına doğru aydın bir tendensiya var. Son nəşrlərə görə, 200-dən çox müxtəlif xəstəlik DPLD olaraq təyin olunan bir simptom kompleksi ilə xarakterizə olunur. Bununla belə, onların bir çoxu nadir, çox vaxt qeyri-müəyyən etiologiyası ilə təsnif edilir. Bu, dolayı yolla, bu qrup xəstəliklər üçün bir çox sinonim terminlərin olması ilə sübut olunur - "yayılmış ağciyər xəstəlikləri", "qranulomatoz ağciyər xəstəlikləri", "interstisial ağciyər xəstəlikləri", "diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri". Bu təriflərin hər biri bu cür xəstəliklərə xas olan bir sıra əsas xüsusiyyətlərdən birinə diqqət yetirir. "Yayılmış ağciyər xəstəliyi" anlayışı patologiyanın əsas simptomunu vurğulayır - ikitərəfli ağciyər yayılmasının rentgenoqrafik sindromu, adətən kiçik fokus; lakin prosesin xarakterini dəqiqləşdirmir. "Ağciyərlərin qranulomatoz xəstəlikləri" anlayışı ağciyər parenximasında qranulomaların əmələ gəlməsini nəzərdə tutur, lakin bu qrup xəstəliklərin bir çox nozoloji formalarında onlar əmələ gəlmir. "Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri" termini, ilk növbədə, problemin patohistoloji aspektini - ağciyərlərdə parenximal lezyonun, alveolitin inkişafını göstərir. "İnterstisial ağciyər xəstəlikləri" də bu cür xəstəliklərin patoloji xüsusiyyətini - interstisiumun üstünlük təşkil edən zədələnməsini xarakterizə edir, baxmayaraq ki, tənəffüs yolları və alveolyar boşluqlar tez-tez patoloji prosesdə iştirak edir. DPLD-də klinik simptomlar çox məhduddur və qeyri-spesifikdir. Buraya adətən mütərəqqi nəfəs darlığı, əsasən quru öskürək, bəzən hemoptizi, plevra tutulması əlamətləri və bu qrupdan olan bəzi xəstəliklərdə ağciyərdənkənar simptomlar daxildir. Yüksək rezolyusiyaya malik kompüter tomoqrafiyası diaqnozu yoxlamaq və aydınlaşdırmaq üçün çox faydalıdır, lakin bir çox hallarda müəyyən bir diaqnozla əlaqədar olaraq da qeyri-spesifikdir. DPLD-nin bir çox hallarda, xüsusən xəstəliyin gedişatının və ya onun atipik gedişatının silinmiş klinik mənzərəsi ilə diaqnoz qoymağın ən obyektiv və dəqiq üsulu uzun müddət ağciyər biopsiyası nümunələrinin histomorfoloji müayinəsidir. diaqnozun "qızıl standartı". Son illərdə ATS / ERS Konsensusunun qərarına əsasən, klinisistlərin, rentgenoloqların və histopatoloqların multidiskli Liskina I. V., Silchenko V. P., İrkin I. V., Zaqaba L. M., 2008-ci il tədbirləri nəticəsində yekun diaqnozun qoyulması tövsiyə olunur. ümumi razılaşdırılmış qərar. Materiallar və metodlar. 118 xəstə müayinə olunub (61 kişi, 57 qadın; orta yaş 38,24 ± 1,40 il). Tədqiqat qrupuna 2003-2008-ci illər üçün "ikitərəfli yayılmış ağciyər xəstəliyi" rentgenoqrafik sindromu olan xəstələrin ağciyər biopsiyası nümunələrinin histopatoloji müayinəsinin bütün halları daxil edilmişdir. Bəzi xəstələrdə xəstəliyin əsas diaqnozu klinik olaraq müəyyən edilmiş, digər hallarda şübhəli və ya naməlum idi. Milli Ftiziologiya və Pulmonologiya İnstitutunun klinikasında (54 xəstə) xəstələrin ağciyər biopsiyası nümunələri üzərində araşdırma aparıldı və Kiyev və digər şəhərlərdəki tibb müəssisələrindən bütün məsləhətləşmə halları nəzərə alındı (64). Biopsiya materialı götürmə üsulları: açıq ağciyər biopsiyası (dil seqmentlərinin marginal sahələri, tək ağciyər fraqmenti histopatoloji müayinəyə göndərilərkən) - 52 xəstə, ağciyər biopsiyası ilə videotorakoskopiya - 6, ağciyər seqmentinin atipik rezeksiyası ilə torakotomiya - 35, transbxiron. ağciyər parenximası — 25. Xəstəlik tarixçələrindən və/və ya xəstələrin ambulator qeydlərindən əldə edilən bütün tibbi məlumatlar təhlil edilmişdir. Bəzi hallarda əlavə məlumat kifayət qədər həcmdə mövcud deyildi. Tədqiqat nəticələri. Demək olar ki, bütün hallarda klinik mənzərə və xəstənin tarixi məlumatları patologiyanın əsas səbəbini birmənalı şəkildə təyin etməyə imkan vermədi. Bir qayda olaraq, aparıcı klinik simptom müxtəlif şiddətdə mütərəqqi nəfəs darlığı idi; ikinci ən çox görülən simptomlar arasında xəstələr daha tez-tez epizodik xarakter daşıyan quru yüngül öskürəyi qeyd etdilər. Bəzən xəstələr artan yorğunluğun görünüşünü qeyd etdilər. Anamnestik məlumatlar arasında diqqət çəkir ki, əksər hallarda xəstələr bu simptomların təzahürlərinin başlanğıcını vaxtında dəqiq xatırlaya bilmirlər və bir qayda olaraq, aydın görünməyə başlayanda bu cür simptomların müddətini təxminən göstərə bilirlər. xəstəni narahat etmək. Açıq kilo itkisi, bədən istiliyinin yüksəlməsi bu xəstələr üçün xarakterik deyildi, lakin bəzən bu simptomlar da mövcud ola bilər. Cins və yaşdan asılı olaraq xəstəliklərin təzahürlərində əhəmiyyətli fərqlər yox idi. Bütün xəstələrdə rentgen müayinəsi adətən kiçik və ya orta və kiçik fokuslu ikitərəfli ağciyər disseminasiyası sindromunu aşkar etdi. Müxtəlif nümunələrin ikitərəfli mikrosistogenezinin olması tez-tez qeydə alınıb. Cədvəl xəstələrin cinsini, ilkin klinik diaqnozu və / və ya Ukraynadan əvvəl pulmonologiya jurnalını nəzərə alaraq biopsiya nümunələrinin öyrənilməsinə dair patohistoloji nəticələri təqdim edir. 2008, № 4 44 Mövcud patohistoloji hesabatın ORİJİNAL AÇIQLAMALARI. Əldə edilən kəmiyyət məlumatlarının ümumiləşdirilməsi göstərir ki, hazırda ən çox həqiqi interstisial pnevmoniya hallarının diaqnozunu yoxlamaq ehtiyacı var (31 xəstə + 5 hadisə qeyri-müəyyən mənşəli fibroz alveolitin histoloji şəkli). Daha sonra, azalma ardıcıllığında ağciyər vərəmi (21 xəstə), ağciyər sarkoidozu (14 xəstə) və ağciyər histiositozu X (11 xəstə). Qeyri-spesifik interstisial pnevmoniyanın morfoloji mənzərəsi, fibrozlaşan alveolitin morfoloji nümunəsi və qranulomatozun və ağciyər angiitinin morfoloji şəkli ilə xarakterizə olunan bir qrup ağciyər xəstəliklərinin morfoloji mənzərəsi olan məlumatlara diqqət yetirilməlidir. Təəssüf ki, müşahidə edilən morfoloji dəyişikliklər fərdi nozoloji formalara münasibətdə qeyri-spesifikliyi səbəbindən dəqiq yekun diaqnoz qoymağa imkan vermədi, baxmayaraq ki, hər bir konkret halda mümkün patologiyaların diapazonunu əhəmiyyətli dərəcədə daraltmağa imkan verdi. Bütün bu hallar gələcəkdə diaqnostik prosesin davam etdirilməsinin zəruriliyini irəli sürdü: diaqnozun yekun yoxlanılması üçün bir sıra əlavə klinik və laboratoriya tədqiqatları, ola bilsin ki, anamnestik məlumatların əlavə toplanması. Siz Cədvəl Ağciyər biopsiyası nümunələrinin histopatoloji müayinəsinin nəticələri Xəstələr Yekun diaqnozun ilkin diaqnozla üst-üstə düşməsi Patoloji Yayılmış (miliar) ağciyər vərəmi Cəmi kişi qadınlar 9 12 21 4 4 Mikotik yayılmış ağciyər xəstəliyi bəli 10 qismən yox 5 (vərəm sararması vs ELISA) ) aydın olmayan diaqnoz 6 2 ağciyər sarkoidozu 8 6 14 4 4 (vərəmə qarşı sarkoidoz) 2 ekzogen alveolit 3 2 5 1 1 (alveolit və sarkoidoz) 2 adi interstisial pnevmoniya (ELISA) 6 9 qeyri-spesifik mənşəli (15) 6 7 13 desquamative interstisial pnevmoniya 1 limfoid hüceyrəli interstisial pnevmoniya 1 1 2 Fibrozan alveolit (istənilən mənşəli) 3 2 5 1 5 (1 hal + yüksək həssaslıq. pnevmonit) 2 7 1 10 1 11 1 Ağciyər limfangioleiomiyomatozu 3 Ağciyər leyomiyomatozu 2 Qranulomatoz və ağciyər angiiti ilə xarakterizə olunan ağciyər xəstəlikləri qrupu 3 2 4 1 İnterstisial pnevmoniya: 31 Pnevmokonitoz12-yə qarşı xistiflioz122 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 İdiopatik ağciyər hemosiderozu 2 2 Alveolyar ağciyər proteinozu 2 2 1 1 Ağciyərlərin birincili və ya ikincili şiş zədələnməsi 4 1 5 Cəmi 60 56 117 Ukrayna Pulmonologiya Jurnalı. 2008, № 4 5 4 Churg-Strauss sindromu Sistemik qırmızı qızartı 3 (vərəm və fibrozlaşan alveolit və xroniki abses) 1 4 (alveolit və histiositoz X və vərəm) 2 1 1 (idiopatik hemosideroz və ağciyər sararması11) alveolit veolit vs kollagenoz) 28 21 1 4 24 44 ORİJİNAL Statistikalar Bu cür rubrikaların daxil edilməsi zərurəti (histopatoloji müayinənin yekununda belə diaqnozların olması) DPLD-nin diaqnostikasının çətinliyini nümayiş etdirir. Histoloji tədqiqatın yekun nəticələrinin biopsiya materialının götürülməsi üsulu ilə müqayisəsi iki fərqli tendensiya aşkar etdi: birincisi, fibrozlaşan alveolit diaqnozu yalnız 5 halda qoyulmuşdur, onlardan 3 xəstədə material TBBL ilə, 2 xəstədə isə əldə edilmişdir. histoloji müayinənin tətbiqinə qədər xəstələr idiopatik interstisial pnevmoniyaların müasir təsnifatına uyğun olaraq cari klinik işin tədqiqi. İkincisi, qranulomatozun və ağciyər angiitinin morfoloji mənzərəsi ilə xarakterizə olunan halların əksəriyyəti ağciyərin tutulmasını yoxlamaq üçün açıq ağciyər biopsiyası ilə müşayiət olunurdu. Bununla belə, hətta tamamilə təmsil olunan materialın olması da yalnız histomorfoloji mənzərənin nəticələri əsasında diaqnoz qoymağa imkan vermədi. Cədvəlin son dörd sütununun təhlili kifayət qədər praktiki maraq doğurur ki, bu da DPLD hallarında ağciyər biopsiyası nümunələrinin faktiki histomorfoloji tədqiqatının effektivliyini qiymətləndirməyə imkan verir, çünki məlumatlar ilkin diaqnozun təsadüfi və ya olmaması barədə təqdim olunur. (adətən klinik) və yekun, morfoloji diaqnoz. İlkin klinik və radioloji diaqnozla üst-üstə düşmə yalnız 28 (23,9%) halda, morfoloji nəticə ilə üst-üstə düşən mümkün diaqnoz haqqında mövcud fərziyyə - 21 (17,9%) halda; 44 (37,6%) halda qeyri-müəyyən diaqnoz, 24 (20,5%) halda isə ilkin klinik diaqnozla tam uyğunsuzluq qeyd edilib. Yəni, bütün halların yarısından çoxunda (58,1%) DPLD-nin naməlum mənşəyi və ya səhv ilkin klinik diaqnoz, xəstəliyin əsl yekun diaqnozuna səbəb olan və ya nəzərdən keçirilən nozologiyaların diapazonunu əhəmiyyətli dərəcədə daraltmış histomorfoloji tədqiqat olmuşdur. . 17,9% hallarda diaqnoz da dəqiqləşdirilib. Bundan əlavə, adi və ya qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya diaqnozu qoyulduqda, patoloq biopsiya zamanı patoloji prosesin kəskinləşməsinin olub olmadığını etibarlı şəkildə müəyyən edə, xəstəliyin əsl müddətini təklif edə bilər, bu, əlbəttə ki, vacibdir. terapevtik tədbirlərin sonrakı taktikasını və xarakterini müəyyən etmək və onun etibarlı proqnozlaşdırılması.daha inkişaf. Əldə edilmiş nəticələrin müzakirəsi. Diffuz parenximal ağciyər xəstəliklərinin biopsiya diaqnostikası problemi kifayət qədər çox tədqiqatın mövzusu olmuşdur - Amerika, Qərbi Avropa və Cənubi Asiya. Təəssüf ki, Ukraynada bu məsələyə lazımi diqqət yetirilmir. Məlumdur ki, tədqiqatın məlumat məzmunu alınan biopsiya materialının miqdarından asılıdır ki, bu da onun əldə edilməsi üsullarının sadalandığı ardıcıllıqla müvafiq olaraq artır: transbronxial ağciyər biopsiyası (TBBL), torakoskopiya (TS), videotorakoskopiya. (VTS). Bioloji materialın maksimum miqdarı açıq ağciyər biopsiyası (OBL) ilə əldə edilir. Buna baxmayaraq, alınan biopsiya nümunələrinin toxuma xüsusiyyətləri, patoloji prosesin dəqiq yoxlanılması üçün tələb olunan materialın miqdarı və onların nümunə götürülməsi üçün topoqrafik və anatomik sahənin seçilməsinin əsaslılığı kifayət qədər təhlil edilməmişdir. Müxtəlif növ cərrahi material nümunələri və onun kəmiyyəti ilə ağciyər biopsiyasının əhəmiyyətli sayda hallarının öyrənilməsi təcrübəsini əks etdirən nəşr edilmiş hesabatlar, diaqnostik prosesin bütün mərhələlərində tibbi mütəxəssislərin yüksək peşəkarlığı ilə hər hansı bir biopsiya növü son dərəcə faydalı olduğuna inandırır. və DPZL qrupundan hər bir patoloji halı haqqında adekvat məlumat. Morfoloji diaqnostikanın ən son standartlarına uyğun olaraq, sonrakı material nümunələrinin götürülməsi üçün adekvat topoqrafik anatomik sahənin ən dəqiq müəyyən edilməsi xəstənin döş qəfəsinin orqanlarının ilkin kompüter tomoqrafiyası, TBBL seçərkən və həyata keçirərkən ponksiyon iynəsinin daxil edilməsinə vizual nəzarət ilə təmin edilir. üsul. PTS və ya OPD üçün biopsiya yerini seçmək üçün əvvəllər rentgen və ya yüksək rezolyusiyaya malik KT tələb olunur. Bununla belə, eyni nəşrlərdə qeyd edildiyi kimi, halların əhəmiyyətli bir hissəsində TBBL diaqnozu təsdiqləmək üçün kifayət qədər miqdarda biomaterial əldə etməyə imkan vermir və ya inkişaf etdirilməmiş nümunə götürmə texnikası ilə biopsiya nümunəsində əsasən bronxial strukturlar (bronxiollar) olur. ağciyər parenximasının. TBBL-nin idiopatik interstisial pnevmoniyanın diaqnostikasında səmərəsiz olduğuna inanılır, çünki aşkar edilmiş patoloji çox vaxt spesifik xüsusiyyətlərə malik deyildir. Xüsusən bunu bizim nəticələrimiz də sübut edir. Buna görə də, indiyədək OBL metodu klinik olaraq diaqnoz qoyulmamış DPLD halları üçün son alternativ kimi saxlanılır. Ağciyər parenximasının biopsiya nümunələrinin sayı, həmçinin onların lokalizasiyası da patoloqlar üçün vacibdir. Biopsiya nümunələrinin alınmasının xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, TBBL apararkən onların maksimum sayı tələb olunur (4-6-8 nümunə); TC və ya VTS 3-6 nümunə tələb edir. OPD adətən ağciyər parenximasının tək bir parçası ilə məhdudlaşır. Bununla belə, son illərdə idiopatik interstisial pnevmoniyanın müxtəlif formalarının ətraflı öyrənilməsi, ən azı 2-3 ədəd ağciyər parenximasının, tercihen fərqli ağciyər loblarının alınması lazım olduğu qənaətinə gətirib çıxardı. Bu, xüsusilə adi interstisial pnevmoniya hallarında patoloji dəyişikliklərin həddindən artıq polimorfizmi ilə bağlıdır. Müxtəlif morfoloqlar tərəfindən ağciyər parenximasında patohistoloji dəyişikliklərin müxtəlif şərhlərinin obyektiv mövcud faktına məhəl qoymamaq lazımdır. Nəticə. Ağciyər parenximasının biopsiya nümunələrinin histopatoloji müayinəsi DPLD qrupundan olan fərdi nozoloji formaların düzgün yoxlanılması üçün həlledici əhəmiyyətə malikdir, xüsusən də aydın olmayan klinik və radioloji mənzərəsi olan və spesifik klinik və laboratoriya parametrləri olmayan hallarda. Bundan əlavə, ağciyər parenximasında patomorfoloji dəyişikliklərin adekvat qiymətləndirilməsi bəzi hallarda xəstəliyin kəskinləşməsi və ya remissiya mərhələsini, patoloji prosesin təxmini müddətini təyin etməyə imkan verir ki, bu da sonrakı müalicəyə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. 2008, № 4 46 ORİJİNAL STATİKA taktika və xəstəliyin gedişatının ümumi proqnozunu müəyyən edir. Biomaterial seçmənin müxtəlif cərrahi üsullarından istifadə nəticəsində əldə edilmiş ağciyər biopsiyası materialının patohistoloji müayinəsi təcrübəsi VTS və ya OBL zamanı əldə edilən ağciyər biopsiyalarının diaqnostik üstünlüyünü göstərir. DPLD hallarında diaqnostika prosesində iştirak edən bütün klinisistləri, xüsusən də idiopatik hallarda etibarlı histopatoloji diaqnozu əldə etmək üçün müxtəlif loblardan bir neçə ağciyər biopsiyasının alınmasının fundamental ehtiyacı haqqında mümkün qədər məlumatlandırmaq üçün obyektiv ehtiyac var. interstisial pnevmoniya. ƏDƏBİYYAT 1. Liskina IV, Monogarova NE İdiopatik interstisial pnevmoniyanın histomorfoloji xüsusiyyətləri // Ukr. pulmonol. jurnal - 2007. - No 4. - S. 37-43. 2. Shmelev E.I. Həkim interstisial ağciyər xəstəlikləri haqqında nə bilməlidir // Atmosfera. Pulmonologiya və Allerqologiya. - 2003. - No 3. - S. 3-6. 3. Amerika Torakal Cəmiyyəti/Avropa Tənəffüs Cəmiyyəti İdiopatik İnterstisial Pnevmoniyaların beynəlxalq multidisiplinar konsensus təsnifatı // Am. J. Respir. Tənqid. Qulluq Med. - 2002. - Cild. 165. - S. 277-304. 4. Colby T. V. Qeyri-neoplastik ağciyər xəstəliyinin cərrahi patologiyası // Müasir Patol. - 2000. - Cild. 13, No 3. - S. 343-358. 5. El Xarici amillərin səbəb olduğu ağciyər xəstəlikləri
E 83.5
Alveolyar mikrolitiaz J 98.2
İnterstisial amfizem Q 33.0
Bronxogen kistlər - polikistik ağciyər xəstəliyi D 86.0
Sarkoidoz əsas xəstəlik.
M 31.3
Wegener qranulomatozu: burnun bədxassəli qranulomaları, ağciyərlərin və böyrəklərin kiçik və orta damarlarının nekrotizan vaskulitləri. Fəsadlar. D 76.0
Langerhans hüceyrəli histiyositoz (histiositoz X, eozinofilik qranuloma) ağciyərlərin ilkin zədələnməsi ilə: D 48.1
Ağciyərlərin limfangioleiomiyomatozu: hamar əzələ proliferasiyasının çoxsaylı ocaqları, kiçik kistik (hüceyrəli) ağciyərlər. Fəsadlar.İkitərəfli xilotoraks (hər biri 600 ml). əsas xəstəlik.
Fəsadlar. Q 33.0. Ağciyərlərin ikitərəfli subtotal polikistozu və ya sağ ağciyərin 1-3, sol ağciyərin 4-8 seqmentində bronxogen kistalar. Fəsadlar. Sol ağciyərin 6-10 seqmentində fokal birləşən bronxopnevmoniya. əsas xəstəlik.
Q 33.0. Sol ağciyərin 7-10 seqmentində intralobar sekvestrasiya (20 yaşdan yuxarı şəxslərdə sol ağciyərin 60%-i təsirlənir). Fəsadlar. Sol ağciyərin 6-cı seqmentində fokal birləşən bronxopnevmoniya. əsas xəstəlik.
Q 33.0. Sağ ağciyərin anadangəlmə adenomatoid malformasiyası (4 növdən birini göstərin). Fəsadlar. Cor pulmonale ilə ikincili arterial pulmoner hipertenziya. NƏTİCƏ
Pulmonologiyada patoanatomik diaqnoz xəstədə müəyyən edilmiş nozoloji formaların, sindromların və simptomların siyahısı deyil, məntiqi patogenetik xarakter daşımalıdır. Diaqnoz əsas xəstəliyi, onun ağırlaşmalarını və müşayiət olunan xəstəlikləri vurğulamalıdır. Patoanatomik diaqnoz qurarkən və nozoloji formaları müəyyən edərkən xəstəliklərin beynəlxalq nomenklaturasını rəhbər tutmaq lazımdır (Aşağı tənəffüs yollarının xəstəliklərinin siyahısı, 1979). Diaqnozda nozoloji formalar ICD-10-a uyğun olaraq kodlaşdırılmalıdır. Diaqnozların qurulması prinsiplərinin və qaydalarının standartlaşdırılması ölümdən sonra diaqnozu, müalicənin qiymətləndirilməsini və statistik qeydləri təkmilləşdirmək, xüsusilə pnevmoniya, KOAH, bronxial astma, interstisial (diffuz parenximal) ağciyər xəstəlikləri kimi nozologiyalar. 1. Avtandilov G.G. Patoloji anatomik diaqnozun qoyulması. M., 1984.-25s. 2. Avtandilov G.G. Morfometriya aspektlərində xəstəliklərin patogenezi və differensial patoanatomik diaqnostika problemləri. M.: Tibb., 1984.-288s. 3. Avtandilov G.G. Patanoatomik təcrübənin əsasları. M., 1994.-512s. 4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Patoloji anatomik diaqnozun tərtib edilməsi və ölüm haqqında şəhadətnamənin verilməsi üçün əsas tələblər. M., 1987.-25s. 5. Biliçenko T.N., Çuçalin A.Q., Oğlu İ.M. Rusiya Federasiyasında 2004-2010-cu illər üçün pulmonoloji xəstələrə ixtisaslaşdırılmış tibbi yardımın inkişafının əsas nəticələri / Pulmonologiya. 2012. № 3. 5-16. 6. Biopsiya-seksiya kursu. - Tibb fakültəsi tələbələrinin praktiki və müstəqil işi üçün tədris-metodiki göstərişlər / Professor O.D. Mişnev tərəfindən redaktə edilmişdir. M., 1995.-70-ci illər. 7. Davydovski İ.V. İnsan xəstəliklərinin patoloji anatomiyası və patogenezi. M., 1956.- c.1, 2. 8. Ağciyərlərdə yayılmış proseslər (N.V.Putovun redaktorluğu ilə) - SSRİ - GDR - M .: Medicine, 1984 - 224 s. 9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Yekun klinik və patoanatomik diaqnozların tərtibi və müqayisəsi. kataloq. 2-ci nəşr. Yenidən işləyin və əlavə edin. DİN., 2011. 506 s. 10. Xəstəliklərin və əlaqədar sağlamlıq problemlərinin beynəlxalq statistik təsnifatı.- 3 cilddə onuncu reviziya, ÜST, Cenevrə.- “Tibb” nəşriyyatı, 1995. 11. Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi. Səhiyyənin monitorinqi, təhlili və strateji inkişafı departamenti. Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin "Səhiyyənin Təşkili və İnformasiyalaşdırılması Mərkəzi Tədqiqat İnstitutu" Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı. 2013-cü ildə Rusiyanın yetkin əhalisinin insidansı: Statistik materiallar. M.; 2014; III hissə. 12. Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi. Səhiyyənin monitorinqi, təhlili və strateji inkişafı şöbəsi Səhiyyənin monitorinqi, təhlili və strateji inkişafı şöbəsi. Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin "Səhiyyənin Təşkili və İnformasiyalaşdırılması Mərkəzi Tədqiqat İnstitutu" Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı. Rusiya Federasiyasının tibbi və demoqrafik göstəriciləri. 20123: Statistik materiallar. M.; 2014. 13-11. Sarkisov D.S. Ümumi patologiyanın kursu üzrə seçilmiş mühazirələr. Xəstəliyin müasir doktrinasının bəzi sualları. - Məsələ 3. Moskva: NİO "Quartet", 1993. -s.99-123. 14-12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Patoanatomik diaqnozun tərtib edilməsi prinsipləri., - M.: TSOLIUV, 1977.- S.68. 15-13. Tsinzerling A.V.Müasir infeksiyalar: patoloji anatomiya və patogenez məsələləri.Sankt-Peterburq: Sotis, 1993. -363 s. 16-14. Tsinzerling V.A. Yetkinlərdə pnevmoniya və digər tənəffüs yoluxucu xəstəliklər. kN-də. Normal və patoloji şəraitdə ağciyərlərin hüceyrə biologiyası. Rük. Həkimlər üçün. (Red. V.V. Eroxin, L.K. Romanova) - M .: Tibb. 2000.- s. 329-350. 17-15. Chuchalin A.G. Nadir Xəstəliklər Ensiklopediyası. Ed. GEOTAR-Media qrupu, 2014.- 672 s. 16. Tibbi terminlərin ensiklopedik lüğəti, 1988, c.1, s.148. 18-17. GINA Yenilənib 2015, www.ginastma.org; Qızıl 2014, www.goldcopd.org. 24 yaşlı xəstədə diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Çernyayev Xəstə F., 24 yaşında, 17 yanvar 2012-ci il tarixindən xəstəxanadadır. Şikayət əsasında orta dərəcəli fiziki güclənmə zamanı təngnəfəslik, gün ərzində quru öskürək tutmaları olub. 2008-ci ilin fevralında hipotermiyadan sonra rentgen müayinəsi ağciyərdə yayılmış proses aşkar etdi. Ftiziatrın məsləhəti ilə ağciyər vərəmi istisna olunur. Üç ay sonra xəstə poliuriya və polidipsiyadan şikayət etdi. Diabet insipidus diaqnozu qoyuldu, əvəzedici terapiya təyin edildi. Dinamik müşahidə zamanı ağciyərlərdə yayılmış nodulyar-retikulyar dəyişikliklər, həmçinin mediastinal limfadenopatiya davam edirdi. Xəstəliyin klinik mənzərəsi ağciyərlərin, mediastinal limfa düyünlərinin və ehtimal ki, hipofiz bezinin zədələnməsi ilə sarkoidozun II mərhələsinin təzahürü kimi qəbul edildi. Siqaret çəkmə tarixi: 10 paket-il siqaret çəkən siqaret çəkən. Peşəkar anamnez yüklənmir. Obyektiv tədqiqat. Qəbul zamanı ümumi vəziyyəti qənaətbəxşdir. Fizika normaldır. Dəri və görünən selikli qişalar təmiz, fizioloji rəngdədir. Ağciyərlərdə vezikulyar tənəffüs, hırıltı yoxdur. Nəbz ritmik, yaxşı doldurulur, tezliyi 76 döyüntü / dəqdir. Qan təzyiqi 120/80 mm Hg. İncəsənət. Qarın simmetrikdir, palpasiya zamanı yumşaqdır, bütün şöbələrdə ağrısızdır. Qaraciyərin aşağı sərhədi qabırğa qövsünün kənarı boyunca, dalaq palpasiya edilmir. Tıqqıltı simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Fizioloji funksiyalar normaldır. Kliniki qan analizi: leykositlər 4,8 x 109/l, eritrositlər 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 q/l, trombositlər 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/saat. Qanın biokimyəvi göstəriciləri normaldır. Xüsusiyyətləri olmayan sidiyin ümumi analizi. Vassermanın reaksiyası mənfidir, HİV-ə qarşı antikorlar tapılmır. Hepatit B və C markerləri yoxdur. Kseniya Sergeevna Voitkovskaya - Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının İnsan Morfologiyası Elmi-Tədqiqat İnstitutunda intern, Moskva. Maria Viktorovna Samsonova - Dr. bal. elmlər, baş. Patoloji Anatomiya və İmmunologiya Laboratoriyası, Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu, Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyi, Ved. elmi əməkdaş RAMS Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu, Moskva. Andrey Lvoviç Çernyaev - professor, rəhbər. Rusiya FMBA-nın Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutunun Patologiya şöbəsi, Ved. elmi əməkdaş İnsan Morfologiyası Tədqiqat İnstitutu RAMS. EKQ sinus ritmi, ürək dərəcəsi 1 dəqiqədə 70, ürəyin elektrik oxunun normal vəziyyəti. Spiroqrafiyaya görə - məhdudlaşdırıcı tipli ağciyər funksiyasının orta dərəcədə pozulması. Hər iki ağciyərin parenximasında döş qəfəsi orqanlarının yüksək ayırdetməli multispiral kompüter tomoqrafiyası (MSCT) hər iki ağciyərin yuxarı və orta loblarında tək nazik divarlı hava boşluqlarını və bəzi yerlərdə kiçik bronxlarla birləşən çoxsaylı kiçik retikulyar düyünləri aşkar etdi (Şəkil 2). 1). Diaqnostik videotorakoskopiya aparıldı: 6 sm uzunluqda beşinci qabırğaarası sahədə sağ tərəfdən yanal mini-torakotomiya.Plevra boşluğunun reviziyası zamanı yapışmaların olmadığı, efüzyonun olmadığı, limfa düyünlərinin 1,5 sm-ə qədər böyüməsi aşkar edilmişdir. ölçüsü yuxarı mediastende aşkar edilmişdir.instrumental palpasiya. Mediastinumun limfa düyününün kəsilməsi, ağciyərin aşağı və yuxarı loblarının atipik rezeksiyası aparıldı. Yara təbəqələrə tikilir. Aseptik sarğı tətbiq olunur. Patoloji tədqiqat. Materialın makroskopik təsviri: 1) 2,8 x 1,7 x 0,4 sm ölçüdə olan ağciyərlərin iki marjinal fraqmenti; düyü. 1. Döş qəfəsi orqanlarının MSCT. Ağciyərlərin yuxarı loblarında çoxlu dairəvi nazik divarlı boşluqlar və 5-7 mm diametrli tək düyünlər. 50 AtmvsferA. Pulmonologiya və Allerqologiya 4*2012 http://atm-press.ru 2) 0,4 x 0,3 x 0,2 sm ölçüdə iki kiçik boz toxuma parçası (limfa düyünləri). Preparatın mikroskopik təsviri: 1) ağciyərin hər iki fraqmentində venoz bolluğun şəkli. Alveolların bəziləri məhv edilir, lümendə makrofaqlar və hemosiderofaqlar görünür. Ayrı-ayrı acinilərin tək interalveolyar septumlarında bir neçə limfoid infiltrat müəyyən edilir. Distelektaz vəziyyətində olan ağciyər parçalarından birinin parenximasının bir hissəsi. Bu nahiyədə interalveolar çəpərlər ödem, ocaqlı skleroz və limfohistiositar elementlərin infiltrasiyasına görə qalınlaşır. Alveolların lümenində desquamated alveolositlər, hemosiderofaqlar və bir qədər eozinofil ekssudat müəyyən edilir. Bəzi alveollarda viral infeksiyalar üçün xarakterik olan böyük hiperxrom nüvəli polimorf alveolositlər və tək nəhəng çoxnüvəli hüceyrələr vizuallaşdırılır. Bronxiollar spazmodikdir, bəzilərinin lümenində limfositlərin üstünlük təşkil etdiyi iltihablı infiltratlar var. Yüngül peribronxial skleroz və bronxiollar ətrafında zəif yayılmış limfoid infiltrasiya qeyd olunur. Səthdə qranulyasiya toxumasının böyüməsi, skleroz və mezoteliositlərin proliferasiyası nəticəsində qalınlaşma ocaqları olan hər iki fraqmentin plevrası; 2) sinus histiyositoz əlamətləri olan limfa düyünləri. Nəticə: morfoloji mənzərə (limfositik bronxiolit və fokal alveolyar lezyonlar) ən çox ağciyərlərin viral (çox güman ki, respirator sinsitial) infeksiyasına uyğundur. Diaqnozun qeyri-müəyyənliyi və xəstəliyin klinik mənzərəsinin patohistoloji nəticənin nəticələri ilə uyğunsuzluğu səbəbindən xəstə Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Pulmonologiya Elmi-Tədqiqat İnstitutuna məsləhətləşməyə göndərildi. Ağciyər toxumasının təkrar histoloji müayinəsi: alveollararası çəpərlər nazikdir, alveolalar yerlərdə genişlənir, alveolların lümenində az sayda makrofaqlar olur, bəziləri qəhvəyi sitoplazma ilə xarakterizə olunur. Bəzi terminal bronxiolların divarlarında və onların ətrafında limfositlərdən, histiositlərdən, qəhvəyi (piqmentli) makrofaqlardan ibarət kiçik ocaqlar və qeyri-düzgün formalı qranulomayabənzər klasterlər şəklində infiltratlar, eyni infiltrasiya qismən bitişik interalveolyar çəpərlərə qədər uzanır (Şəkil 2). 2, 3). İmmunohistokimyəvi müayinə zamanı infiltratlarda CD1a-müsbət histiositlər aşkar edilmişdir (şəkil 4). Klinik və rentgenoloji məlumatlar və histopatoloji müayinənin nəticələri əsasında diaqnoz qoyuldu: ağciyərlərin Langerhans hüceyrə histiyositozu, mediastinal limfa düyünləri və hipofiz. düyü. 2. Ağciyər biopsiyası. Terminal bronxiolların periferiyasında eozinofillərin (1), piqmentli makrofaqların (2) və histiositlərin qarışığı olan limfositlərin yığılması var. Hematoksilin və eozin ilə boyanmışdır. x100. düyü. 3. Ağciyər biopsiyası. Terminal bronxiolun periferiyası boyunca limfositlər, piqmentli makrofaqlar, histiositlər (oxlarla göstərilir), tək dendritik hüceyrələr və eozinofillər ilə təmsil olunan bir infiltrat var. Hematoksilin və eozin ilə boyanmışdır. x400. düyü. 4. Ağciyər biopsiyası. Dendritik hüceyrələrin böyük qrupları anti-CD1a antikorları üçün müsbət ləkə verir. İmmunohistokimyəvi tədqiqat. x100. Atm^sferA. Pulmonologiya və Allerqologiya 4*2012 51 http://atm-press.ru Müzakirə Langerhans hüceyrə histiositozu (LCH) müxtəlif orqan və toxumalarda eozinofilik infiltrasiya ilə qranulomaların əmələ gəlməsi ilə Langerhans hüceyrələrinin toplanması ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupudur. Histiositik Cəmiyyətin (1997) təsnifatına görə histiositik xəstəliklər üç qrupa bölünür. Langerhans hüceyrələrindən olan histiositoz histiositik xəstəliklərin birinci qrupuna aiddir. İkinci qrup mononüvəli faqositlərdən (qeyri-Langerhans hüceyrəsi) histiositozla əmələ gəlir - Erdheim-Chester xəstəliyi, Rosai-Dorfman xəstəliyi. Üçüncü qrupa malign histiositik xəstəliklər daxildir. Öz növbəsində, LCL lezyonun yayılmasına və klinik təzahürlərə görə təsnif edilir. Bir orqanın - sümük, beyin və ya ağciyərin məğlubiyyəti adətən gənc yaşda olan yetkinlərdə müşahidə olunur. Kəskin başlanğıc çox sistemli xəstəlik (Letter-Rer-Siwe xəstəliyi) əsasən uşaqlarda baş verir və nisbətən zəif proqnoza malikdir. Hen-da-Schüller-Christian sindromu uşaq və yeniyetmələrdə müşahidə edilir və eyni zamanda çoxlu orqan zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, lakin daha əlverişli proqnoza malikdir. Beləliklə, pulmoner LCH müstəqil bir xəstəlik və ya multisistem lezyonunun təzahürü kimi inkişaf edə bilər. Yetkinlərdə əsasən təcrid olunmuş ağciyər LCH baş verir, lakin 15% hallarda multisistem tutulması baş verir. Langerhans hüceyrələrindən histiyositoz nadir bir xəstəlikdir. Onun həqiqi yayılması hələ müəyyən edilməmişdir. Kanada Histiositoz Assosiasiyasının məlumatına görə, böyüklərdə ağciyərlərin LCH 560.000 adamda 1 tezliyi ilə baş verir və daha çox 20-40 yaşlarında, əsasən siqaret çəkənlərdə (90% -dən çox) aşkar edilir. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə tez-tez xəstələnirlər. HCL-nin etiologiyası məlum deyil. Ağciyərlərin LCH ilə xəstələr məhsuldar olmayan öskürək və nəfəs darlığından şikayət edirlər. Bəzən xəstəlik asemptomatikdir və yalnız döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə aşkar edilir. LCH-nin ağırlaşmalarına təkrarlanan spontan pnevmotoraks və ağciyər arterial hipertenziyası (PAH) daxildir, bu, bir qayda olaraq, patoloji prosesdə arteriolların və venulaların birbaşa iştirakı ilə əlaqəli olan digər diffuz interstisial ağciyər xəstəliklərində PAH ilə müqayisədə daha ağır kursa malikdir. . Ağciyərlərin LCH olan xəstələrin 70% -ində, xarici tənəffüs funksiyasını araşdırarkən, diffuziyanın azalması Ağciyər tutumu. Məhdudlaşdırıcı dəyişikliklərə əlavə olaraq, ağciyər funksiyasının pozulmasının obstruktiv və ya qarışıq növləri baş verə bilər, ağciyər həcmi adətən qorunur və ya hətta artır. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və MSCT-də ən çox diametri 1 sm-ə qədər olan ikitərəfli simmetrik düyünlər, əsasən ağciyərlərin yuxarı və orta hissələrində aşkar edilir. Xəstəlik irəlilədikcə düyünlərin sayının azalması ilə retikulyar və kistik dəyişikliklər meydana çıxır. LCH-nin patoloji və anatomik diaqnozu üçün "qızıl standart" açıq ağciyər biopsiyası hesab olunur. LCH-nin patoqnomonik mikroskopik əlaməti tərkibində Langerhans hüceyrələri, limfositlər, eozinofillər, fibroblastlar və plazma hüceyrələri olan pəncəşəkilli qranulomaların aşkarlanmasıdır. Langerhans hüceyrələrini digər hüceyrələrdən ayırmağa kömək edən əsas morfoloji xüsusiyyətlər onların böyük ölçüləri (15-25 mikron), sərhədləri zəif müəyyən edilmiş eozinofilik sitoplazma, bükülmüş nüvə membranı, xarakterik lobya formalı nüvə, nüvələrin olmamasıdır. Transmissiya elektron mikroskopiyası reketşəkilli sitoplazma daxilolmaları - Birbek qranulları - Langerhans hüceyrələrinin patoqnomonik əlamətini göstərir. CD1a və S100 antikorları ilə immunoloji tədqiqatda müsbət ləkə xəstəliyin erkən mərhələlərində bronxiolların divarlarına və epitelinə sızan Langerhans hüceyrələrini aşkar etməyə imkan verir. Bundan əlavə, mikroskopik olaraq LCH-nin erkən mərhələlərində piqmentli alveolyar makrofaqların yığılması ilə bronxosentrik və peribronxiolar qranulomaların formalaşması ilə dağıdıcı bronxiolitin bir mənzərəsi var. Bu müşahidənin bir xüsusiyyəti, ağciyərlərin LCL-nin mediastinumun limfa düyünlərinin və diabet insipidusun zədələnməsi ilə birləşməsidir. Yəqin ki, hipofiz bezinin məğlubiyyəti də histiositik xarakter daşıyır. Bir sıra hallarda LCH-də bir neçə orqanın məğlubiyyəti böyüklərdə də təsvir edilir ki, bu da xəstəliyin daha az əlverişli proqnozuna səbəb olur. Biblioqrafiya 1.Favara B.E. və b. // Med. Pediatr. oncol. 1997. V. 29. S 157. 2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. S 484. 3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Patol. 1983. V 14. S 847. 4. Fartoukh M. et al. // Am. J. Respir. Tənqid. Qulluq Med. 2000.V.161. 5.Juvet S.C. və b. // Bacarmaq. Tənəffüs. J. 2010. V. 17. S 55. 6. Kambouchner M. et al. // Am. J. Respir. Tənqid. Qulluq Med. 2002. V. 166. S 1483. 4 52 AtmvsferA. Pulmonologiya və Allerqologiya 4*2012 http://atm-press.ru Diffuz (interstisial yayılmış) ağciyər lezyonlarının differensial diaqnostikası və müalicəsi. Nadir ağciyər xəstəlikləri. Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin GBOU VPO SOGMA 4 saylı Daxili Xəstəliklər Departamenti, Vladiqafqaz, 2015(DİFFÜZ PARENXİMATÖZ AĞciyər XƏSTƏLİKLƏRİ)
əsas xəstəlik.
diffuz ocaqlı interstisial qranulomatoz, çoxlu kistlər və ağciyərlərin yuxarı və orta loblarında büllöz emfizem sahələri.
əsas xəstəlik.
əsas xəstəlik.
ƏDƏBİYYAT
ILD - ağciyərin tənəffüs hissələrinin zədələnməsi və mütərəqqi tənəffüs çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupunu birləşdirir. Alveolyar astarın hüceyrələrindən tutmuş ağciyər kapilyarlarının endotelinə qədər alveolyar strukturların zədələnməsi (toksik, mexaniki, iltihablı) ilə müşayiət olunan müxtəlif patoloji proseslər, bir qayda olaraq, diffuz interstisial ağciyər fibrozunun inkişafına səbəb olur.
ILD müxtəlif dərəcələrdə parenximal qeyri-infeksion iltihab (məsələn, alveolit və/yaxud qranulomatoz) və fibrozun inkişafı ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər və patoloji vəziyyətlər qrupudur. (İlkoviç, 2002)
Bütün ağciyər xəstəliklərinin 20%-ni təşkil edən 200-ə yaxın xəstəlikdə İAH əlamətlərinin olduğu məlumdur, onların yarısının etiologiyası qeyri-müəyyəndir. Bütün bu xəstəliklər hər iki ağciyərdə nodulyar, retikulyar və ya qarışıq xarakterli geniş dəyişikliklərlə özünü göstərən ağciyər yayılmasının oxşar rentgen (CT) şəkli ilə birləşir. və eyni klinik təzahürlər.
Bu xəstələrdə diaqnostik səhvlər 75-80% təşkil edir və xəstəliyin ilk əlamətləri görünəndən 1,5-2 il sonra onlara adekvat ixtisaslaşdırılmış yardım göstərilir.ikitərəfli pnevmoniya və səhvən təyin edilmiş antibiotiklər, tez-tez İAH-in proqnozunu pisləşdirir.
Bu qrup xəstəliklər üçün ən çox yayılmış terminlər yayılmış ağciyər xəstəliyi, qranulomatoz ağciyər xəstəliyi, interstisial ağciyər xəstəliyi, diffuz parenximal ağciyər xəstəliyidir. Bu sinonimlərin heç biri tam şəkil vermir, çünki DLD parenximaya, interstisial ağciyər toxumasına və stromaya təsir göstərir və ağciyər toxumasının qranulomatoz zədələnməsi ola bilər və ya olmaya da bilər.
"Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri" anlayışında yalnız bir tərif çaşdırıcıdır - "diffuz", çünki patoloqlar, bir qayda olaraq, diffuz deyil, mozaika lezyonundan danışırlar. Xəstəlik irəlilədikcə ağciyərlərin diffuz zədələnməsi və "pətək" ağciyərinin şəklinin formalaşması baş verir.
Əhəmiyyətli sayda ILD-lər diffuz, anatomik sərhədlərlə məhdudlaşmır, ağciyər toxumasının patoloji məzmunlu infiltrasiya ilə əlaqələndirilir.Morfoloji substrat ola bilər: maye (transudat, ekssudat, qan), hüceyrə elementləri (iltihab, şiş), fibroz və bir sıra digər nadir səbəblər.
Ağciyər naxışını arteriyalar və daha az dərəcədə venoz damarlar əmələ gətirir.Bronxlar, bronxial arteriyalar, limfa damarları və ağciyər interstitiumu normal ağciyər şəklinin formalaşmasında iştirak etmir.Damarların təsviri bir anda yox olur. visseral plevradan 11,5 sm məsafədə.
Şaquli vəziyyətdə, ağciyərlərin yuxarı hissələrində qan axınının həcmi aşağı hissələrə nisbətən daha azdır, üstlərin bazaya nisbəti üfüqi vəziyyətdə 1: 3 - 3: 1-dir.
Ağciyər oxşar quruluşa malik ardıcıl azalan anatomik bölmələrdən ibarətdir: lob, seqment, ikincil lobül, asinus Hər səviyyədə anatomik vahid bir növ kök ətrafında təşkil olunur - mərkəzdə yerləşən bronx və arteriya və onunla əhatə olunur. visseral plevra və ya birləşdirici toxuma septumu
İkinci dərəcəli ağciyər lobulu Qeyri-müntəzəm, çoxbucaqlı Ölçüsü 11-17 mm Lob kökü - bronxiol, arteriya, limfa damarları Limfa damarları və damarlar interlobular çəpərdə düzülür.
Acinus - terminal bronxiolların distal hissəsində yerləşən ağciyər parenximasının bir hissəsi Tərkibində tənəffüs bronxiolları alveol kanalları alveolyar kisələr və alveolalar Acinislərin orta ölçüsü 6-7 mm-dir.
Ağciyər interstitium Mərkəzi - damarları və bronxları əhatə edən liflər Periferik - visseral plevra liflərinin birbaşa davamı, interlobular çəpər əmələ gətirir Septal - ikincili ağciyər lobullarının içərisində acinislər arasında arakəsmələr əmələ gətirir. kökləri plevra vərəqlərinə
İLD-ni birləşdirən ümumi xüsusiyyətlər: Proqressiv təngnəfəslik Xarici tənəffüs funksiyasının müxtəlif pozğunluqları patoloji əlamətlər - NÜMUNƏ (naxış) Rentgen və KT müayinəsində ümumi, ikitərəfli dəyişikliklər, məsələn. İPF üçün bunlar aşağı hissələr, sarkoidoz üçün yuxarı hissələrdir.
Diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi (DPLD) məlum etiologiyalı DPLD (CCTD, dərmanlar və s.) İPF IIP Granulomatous DPLD (sarkoidoz və s.) Digər DPLD (LAM, HC X və s.) Digərləri. IIP (qeyri-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS IIP-lərin Multidissiplinar Konsensus Təsnifatı. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277 -304 19
Əksər DLD-lərin etiologiyası məlum olmadığından və əksər hallarda diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün histoloji yoxlama zəruri olduğundan, DLD-ləri morfoloji meyarlara görə təsnif etmək məqsədəuyğundur. Morfoloji xüsusiyyətlərinə görə DLD üç qrupa bölünə bilər: İLD, şiş xarakterli yığılma və yayılma xəstəlikləri.
DPL-nin nadir formaları: Qudpasture sindromu. Ağciyərlərin idiopatik hemosiderozu. Alveolyar proteinoz. Ağciyərlərin leyomiyomatozu. Birincili ağciyər amiloidozu.
"AĞ ciyərlərdə DİSSEMİNASİYA EDİLMİŞ PROSESLƏRİN DIFFERENSİAL DİQNOSTİKASI" DLD-nin differensial diaqnostikasının əsas komponentləri bunlardır: anamnezin öyrənilməsi, klinik simptomların qiymətləndirilməsi, rentgen və KT müayinəsi, funksional müayinə, laboratoriya müayinəsi, biopsiya müayinəsi.
İİX olan xəstələrin anamnezində diqqətlə nəzərdən keçirilməli olan əsas məsələlər: Ekoloji aqressiya faktorları Siqaret çəkmə Ailə anamnezi Birgə mövcud olan xəstəliklər Birgə xəstəliklərə görə dərman istifadəsi Simptomların ardıcıllığının, başlanğıc sürətinin və inkişafının qiymətləndirilməsi Xəstəliyin başlanğıc vaxtının müəyyən edilməsi - arxiv rentgenoqrafiyaları DLD üçün ilkin terapiyaya cavab
Nəfəs darlığı ILD-nin əsas əlamətidir. ELISA ilə, erkən görünür, tez-tez xəstəliyin radioloji əlamətləri başlamazdan əvvəl, inspirator xarakter daşıyır və davamlı olaraq irəliləyir. Sarkoidozlu xəstələrdə nəfəs darlığı gec əlamətdir. Tez-tez sarkoidozlu xəstələrdə rentgenoqrafik yayılmanın şiddəti ilə nəfəs darlığının tam olmaması arasında uyğunsuzluq var. EAA olan xəstələrdə təngnəfəslik adətən qarışıq olur, onun baş verməsi səbəbedici faktorla (allergen) əlaqələndirilir və dalğavari xarakter daşıyır. Histiositoz X olan xəstələrdə orta dərəcəli nəfəs darlığı təkrarlanan pnevmotorakslarla birləşdirilir.
Öskürək - bir çox ILD-də müşahidə olunur. Bununla belə, alveolların təcrid olunmuş zədələnməsi, onlarda müvafiq sinir uclarının olmaması səbəbindən öskürək ilə müşayiət olunmur və buna görə də öskürək əksər hallarda tənəffüs yollarının qıcıqlanmasının əlamətidir. EAA və sarkoidoz üçün öskürək bronxosentrik prosesin təzahürüdür.
Hemoptizi ağciyər toxumasının məhvinin əlamətidir. Ağciyər vərəmi üçün ən xarakterik hemoptizi, Vegener qranulomatozu, Qudpastur sindromu, ağciyər hemosiderozu, revmatik xəstəliklərdə fibroz alveolit üçün. ELISA ilə - gec əlamət, 13% hallarda özünü göstərir. Vərəm, nekrotizan vaskulit olan xəstələrdə hemoptizi ilə əlaqəli ikincili infeksiyadan qaynaqlanan qızdırma birləşir.Qudpasture sindromu əlamətlərlə birlikdə hemoptizi ilə xarakterizə olunur.
Plevra zədəsi. Plevral efüzyon ən çox revmatik xəstəliklərdə, dərmana bağlı ağciyər xəstəliklərində, asbestozda, leyomiomatozda müşahidə olunur. Pnevmotoraks histiositoz-X və leyomiomatoz üçün xarakterikdir.
Məşqlə baş verən və ya pisləşən siyanoz; Temperaturun subfebril və ya febril rəqəmlərə qədər artması (qeyri-daimi simptom); ilham zamanı crepitant hırıltı (qeyri-sabit bir əlamət); Təsirə məruz qalan ərazidə zərb tonunun qısaldılması;
X-ray diaqnostikası. Düz rentgenoqrafiya - şübhəli tənəffüs xəstəliklərinin əsas texnikası, ILD-də səhvlərin 50% -ə qədərini verir. Yüksək ayırdetməli kompüter tomoqrafiyası (KT) İLD üçün əsas rentgen üsuludur, bu, yalnız prosesin yayılmasını deyil, həm də dinamikasını izləməyə imkan verir.
1) 2) 3) 4) 5) İİX olan xəstələrin rentgen müayinəsinin vəzifələri patologiyanın ilkin aşkarlanması Patoloji prosesin nozoloji formasının müəyyən edilməsi, onun morfoloji xüsusiyyətlərinin (lokalizasiyası, yayılması, plevra və mediastendə kombinə edilmiş dəyişikliklər) aydınlaşdırılması. və s.) müalicənin təsiri altında ağciyərlərdə baş verən dəyişikliklərin dinamikasının biopsiyaya ehtiyacı, növü və yerinin müəyyən edilməsi
İLD-nin əsas funksional əlamətləri Statik ağciyər həcmlərinin azalması Ağciyər kompliyansının azalması Tənəffüs tezliyinin artması Alveolyar hipoventilyasiya Ventilyasiya-perfuziya əlaqələrinin pozulması Ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması İdmanla artan hipoksemiya
Biopsiya materialının tədqiqi Morfoloji yoxlama nəticəsində əvvəllər ELISA başlığı altında birləşdirilən bir sıra fibrozlaşan alveolitlər aşkar edilmişdir: adi interstisial pnevmoniya, deskuamativ interstisial pnevmoniya, İLD ilə əlaqəli tənəffüs bronxioliti, qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya, Hamman-Rich sindromu), təşkil edən pnevmoniya ilə idiopatik bronxiolit. Bu xəstəliklərin ümumi xüsusiyyəti ağciyər parenximasında morfoloji dəyişikliklərin mozaika nümunəsidir.
Fibrozan alveolit İdiopatik, ekzogen allergik, toksik, fibrozan alveolit kollagen xəstəliklərində sindrom kimi, xroniki aktiv hepatit və digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi)
İdiopatik fibrozan alveolit (idiopatik ağciyər fibrozu) Etiologiyası və patogenezi aydın deyil.
Adi interstisial pnevmonit - fibrozun hüceyrə infiltrasiyasından üstünlüyü Desquamative interstisial pnevmonit - üyüdülmüş şüşə sahələri (alveolların lümenində makrofaqların toplanması)
Prednizolon (və ya analoqları) - 4 həftə ərzində gündə 0,5 mq / kq (arıq bədən kütləsi), - 8 həftə ərzində gündə 0, 25 mq / kq (LBW) və sonra dozanın 0, 125 mq-a qədər azaldılması. /kq gündə və ya hər gün 0,25 mq/kq Azatioprin və ya Siklofosfamid - OS başına gündə 2-3 mq/kq LBW. – 25-50 mq doza ilə başlayın – Maksimum dozaya (150 mq/gün) çatana qədər hər 7-14 gündən bir dozanı yavaş-yavaş 25 mq artırın.
Standart protokol SEPAR 2004 Prednizolon (və ya ekvivalenti) § 4 həftə - 1 mq/kq/s (maksimum 80 mq/s-ə qədər) § Dozanın hər 15 gündə 10 mq azaldılması 20 mq/s dozaya qədər § 2 həftə - 20 mq/kq § kliniki yaxşılaşmaya qədər dozanın 5 mq/s-ə (və ya hər gün 10 mq) endirilməsi Steroidlərə reaksiya yoxdursa, azatioprin əlavə edin.
Prednizolon: SOR üçün müalicə rejimi Prednizolon § 4 həftə - 0,75 mq / kq / s § 4 həftə - 0,5 mq / kq / s § 4 həftə - 20 mq / s § 6 həftə - 10 mq / s § 6 həftə - 5 mq / s Kəskin hallarda, 3-5 gündə 2 mq / kq / s / metilprednizolon ilə başlayın Doza azaldıqda, residivlər - 58% -də Residivlər: § 12 həftə - 20 mq / s § 6 həftə - 10 mq / s. § 6 həftə - 5 mq / s
2-3 ildir xəstədir, ən kiçik fiziki gücdə təngnəfəslik şikayətləri, çətin ayrılan bəlğəmli öskürək.
EKZOGEN ALLERJİK ALVEOLİT – üzvi və ya qeyri-üzvi toz antigenlərinə qarşı yüksək həssaslıq nəticəsində ağciyərlərdə allergik reaksiyanın inkişafı ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. Ekzogen allergik alveolitlərə misal olaraq, kiflənmiş otla işləyərkən baş verən termofilik aktinomisetlərin yaratdığı "fermer ağciyəri" adlı xəstəliyi göstərmək olar. Hal-hazırda "ekzogen allergik alveolit" termini ilə birləşdirilən oxşar patogenezi olan 20-dən çox xəstəlik məlumdur: "quşçu ağciyəri", "kürkçü ağciyəri",
İLD-nin meydana gəldiyi sistem xəstəlikləri: Rematizmal xəstəliklər: romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus, dermatomiyozit. Qaraciyər xəstəlikləri: KAH, birincili öd sirozu Qan xəstəlikləri: otoimmün hemolitik anemiya, xroniki limfositik leykemiya, idiopatik trombositopenik purpura
Kollagenozlar - xroniki xəstəliklər qrupu - ağciyərlərə və plevraya təsir göstərə bilər - immunoloji amillərdən qaynaqlanır X-ray dəyişiklikləri qeyri-spesifikdir! Müxtəlif kollagen damar xəstəliklərini bir-birindən fərqləndirmək və rentgenoqrafiyada onları ümumi infeksiyalardan və konjestif şərtlərdən ayırmaq mümkün deyil.
Romatoid artritdə ağciyərlərdə dəyişikliklər Kortikal nahiyələrdə, əsasən posterior seqmentlərdə göz içi çəpərlərin qeyri-bərabər qalınlaşması və yer şüşəsi kimi artan sıxlıq sahələri şəklində retikulyar dəyişikliklər aşkar edilir.
Qranulomatoz Ağciyər sarkoidozu, histiositoz X, Vegener qranulomatozu və digər nekrotizan angiit, idiopatik ağciyər hemosideozu, Qudpastur sindromu)
Ağciyərlərin zədələnməsi ilə erkən mərhələlərdə sarkoidozun morfologiyası interstisial toxumada və sonrakı mərhələlərdə subplevral olaraq çoxlu ağımtıl düyünləri aşkar edir - düyünlərin konqlomeratları, fibroz, büllöz emfizem.
Kliniki gedişat: kəskin forma və xroniki Kəskin forma yüksək hərarət, oynaq ağrıları, dəridə eritema nodosuma bənzər dəyişikliklərlə davam edir. bəlğəm istehsalı, qan testində monositoz və eozinofiliya ola bilər
Sarkoidozda zəif klinik təzahürlər və şikayətlərin olmaması rentgen müayinəsi zamanı aşkar edilən dəyişikliklərə uyğun gəlmir.
Sarkoidozun mərhələləri Mərhələ 0. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişiklik yoxdur I mərhələ - ağciyər parenximasının iştirakı olmadan mediastinal və hilar limfa düyünlərinin böyüməsi II Mərhələ - ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası. Ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər III mərhələ - limfadenopatiyasız ağciyər parenximasının patologiyası IV mərhələ - geri dönməz ağciyər fibrozu
Sarkoid qranuloma Piroqov-Lanqans nəhəng çoxnüvəli hüceyrə Bu qranulomaların mərkəzi hissəsində Piroqov-Lanqans nəhəng hüceyrəsi epiteloid hüceyrələrlə əhatə olunmuşdur. Nəhəng hüceyrənin periferiyasında yerləşən nüvələrə diqqət yetirin. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm
Sarkoidozun müxtəlif təzahürləri və atipik formaların əhəmiyyətli tezliyi diaqnozu çətinləşdirir
SARKOİDOZU NƏ ZAMAN TƏKLİF EDİRİK? ? ? 1. Rentgenoloji müayinənin nəticələrinə görə (rentgen, floroqramma) – döşdəxili yayılma limfadenopatiya sindromları 2. Şikayətlərə görə: səbəbsiz zəiflik, yorğunluq, oynaqlarda ağrı, görmənin azalması, ürək döyüntüsü, quru öskürək, təngnəfəsliyin artması. . 3. Digər dəyişikliklər üçün: eritema nodosum, oynaqların şişməsi, Behl iflici, dəridə dəyişikliklər, limfa düyünləri, hiperkalsemiya, uveit, refrakter aritmiya və
Sarkoidozun 1 mərhələsi prosesdə ağciyər parenximasının iştirakı olmadan mediastinal və kök limfa düyünlərinin böyüməsi
Sarkoidozlu xəstənin müayinəsi: RADİSİYA MÜAYİNƏSİ Ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası. Ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər http: //briqamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
EYNİ XƏSTƏNİN KT müayinəsi Sarkoidozun II mərhələsi. Çoxlu polimorfik fokusların olmaması ilə hər iki ağciyərdə diffuz dəyişikliklər, peribronxial debriyajlar və yer şüşəsi kimi artan sıxlıq sahələri http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
45 yaşlı bir xəstədə rentgen, rentgen kompüter tomoqrafiyası və dəyişdirilmiş dəri sahəsinin fotoşəkili. Diaqnoz torakal limfa düyünlərinin sarkoidozu və dərinin yüngül sarkoidozu idi. Histoloji cəhətdən təsdiqlənmiş (müşahidələr
Sarkoidozun 3-cü mərhələsi Şarlaimova İ.R., 57 yaş, fokus 1999-cu ildə aşkar edilib, torakotomiya - sarkoidoz (limfa düyünləri aşkar edilməyib)
Sarkoidoz, 4-cü mərhələ Fibroz əlamətləri, yuxarı lobların arxa seqmentlərinin həcminin azalması, bronxların posterior yerdəyişməsi, görünüşü
1. Spontan remissiya nisbətləri yüksək olduğundan, sarkoidozun 1-ci mərhələsi olan asemptomatik xəstələr müalicə edilməməlidir [Dəlil B]. 2. Remissiya nisbəti yüksək olduğundan, sarkoidozun II və III mərhələləri olan, yüngül dərəcədə pozulmuş və stabil [D] olan asimptomatik xəstələr üçün müalicə göstərilmir. 3. Ağızdan kortikosteroidlər rentgenoqrafik və funksional tənəffüs müayinələrində proqressiv xəstəliyi olan, ağır simptomlar və ya müalicə tələb edən ağciyərdənkənar təzahürləri olan xəstələrdə birinci dərəcəli müalicədir [B].
4. Prednizolonla (və ya başqa bir qlükokortikosteroidin ekvivalent dozası) müalicə 4 həftə ərzində gündə 0,5 mq/kq verilir, sonra simptomlara və xəstəliyin gedişatına nəzarət etmək üçün 6 aydan 24 aya qədər davam etmək üçün azaldılır [D]. 5. Steroid səbəb olduğu osteoporozu azaltmaq üçün bifosfonatlar istifadə edilməlidir [D]. 6. İnhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərin nə ilkin, nə də baxım müalicəsində heç bir dəyəri yoxdur [B]. Onlar ağır öskürək [D] olan xəstələrin seçilmiş alt qruplarında istifadə edilə bilər. 7. Digər immunosupressiv və iltihabəleyhinə dərmanlar sarkoidozun müalicəsində məhdud dəyərə malikdir, lakin SCS xəstəliyin gedişatına nəzarət edə bilmədikdə və ya ağır dözümsüzlükdə mənfi reaksiyalar inkişaf etdikdə alternativ müalicə kimi nəzərdən keçirilməlidir. Metotreksat hazırda seçilən dərmandır [C]. 8. Sarkoidozun son mərhələsində ağciyər transplantasiyası nəzərdə tutulmalıdır [D].
Histiositoz gənc və orta yaşlı insanlarda inkişaf edən naməlum etiologiyalı qranulomatoz xəstəlikdir.Xəstələrin yarıdan çoxunda yalnız ağciyərlər zədələnir, 20% -də sümüklərdə kombinə edilmiş dəyişikliklər, 20% -də dəyişikliklər lokallaşdırılır. bir neçə orqanda eyni vaxtda
Kliniki təzahürlər spesifik deyil və ya ümumiyyətlə yoxdur, xəstələrin 1/5-də spontan pnevmotoraks inkişaf edir.
Morfoloji cəhətdən histiositar qranulomalar və kistalar aşkar edilir, bəzi qranulomalarda kiçik boşluqlar ola bilər, rentgen nümunəsi diffuz ikitərəfli interstisial infiltrasiya ilə 2-3 mm ölçülü nazik ocaqlı kölgələr, çox vaxt yuxarı və orta hissələrdə olur.
Bir sıra tədqiqatlar histiositozda dəyişikliklərin qeyri-adi dinamikasını göstərdi: tək kiçik fokusların mərkəzdə boşluqları olan daha böyük olanlara qədər artması, qalın divarlı kistlərin görünüşü, kistlərin ölçüsünün azalması və hətta onların tamamilə yox olması. dinamik müşahidə
Langerhans hüceyrələri ilə histiyositozu göstərən CT scan. A - diffuz sentrilobulyar düyünlər və mikrokistik dəyişikliklər B - çoxsaylı kiçik kistalar, bəziləri birləşən, təcrid olunmuş plevral düyünlər. Onların arasında yerləşən parenxima yer şüşəsi kimi sıxılır. D- fibrozun əmələ gəlməsi ilə parenximanın mütərəqqi məhvi D-nəticəsi
Ağciyər alveolyar proteinozu X-Xia alveolların protein materialı ilə patoloji doldurulması, Diaqnoz - yuyulma zamanı yuyulma.
Qudpastur sindromu ağciyərlərin və böyrəklərin kiçik damarlarının immun-iltihabi xəstəliyidir. Etiologiyası naməlum nadir hallarda baş verir, hər yaşa təsir edə bilər, gənc kişilər daha çox təsirlənir.
Qudpastur sindromu Klinik təzahürlər ilk növbədə ağciyərin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir - öskürək, hemoptizi, yüngül nəfəs darlığı. Xəstəliyin ilk günlərindən əksəriyyət qlomerulonefrit əlamətlərini qeyd edir Klassik triada xarakterikdir: ağciyər qanaması, qlomerulonefrit və ağciyərlərin və böyrəklərin kapilyarlarının əsas membranının antigenlərinə antikorlar.
Morfoloji cəhətdən alveolların boşluğunda alveolit şəkilli və ya şəkilsiz və ya onsuz böyrək yumaqcıqlarında qanaxmalar, fokal proliferativ dəyişikliklərdən nekrotik qlomerulonefritə qədər patologiya müşahidə olunur.Hər iki ağciyərdə, xüsusən də ağciyərlərdə müxtəlif ölçülü rentgen şəkilli infiltratlar. kök zonaları
Qudpastur sindromu Alveolyar infiltrasiya növü, əsasən yuxarı, orta və aşağı sahələrdə hilar nahiyələrdə
Vegener qranulomatozu Etiologiyası aydın deyil İllər keçdikcə yavaş inkişaf edir Yuxarı tənəffüs yollarında və ağciyərlərdə morfoloji nekrotizan qranulomalar Arteriya və venaları təsir edən nekrotik vaskulitlər, glomerulyar ilmələrin nekrozu və trombozu ilə müşayiət olunan qlomerulonefrit
Klinika: qızdırma, öskürək, boğulma, hemoptizi Bu irinli rinit, maksiller sinuslarda ağrı ilə başlayır, nekrotik proses sümükləri və qığırdaqları təsir edir, m. üzün deformasiyası Proqressiya nəfəs borusu, böyük bronxlar və ağciyər toxumasının zədələnməsinə gətirib çıxarır X-ray şəkli kiçik fokus kölgələri ilə ağciyər modelinin artması Ağciyər toxumasının çürümə boşluqları ilə sıxılma ocaqları
Vegener qranulomatozu Arxa-bazal hissələrdə yuvarlaq və oval formada, subplevral hissələrdə çoxlu nazik divarlı boşluqlar qranulomatoz möhürlərə keçir.
Wegener xəstəliyi A - qanaxma nəticəsində diffuz birləşən asinar sıxılma ocaqları B - qanaxmanın ağciyər toxumasına rezorbsiyasından sonra xroniki dəyişikliklər C - nazik divarlı boşluq və üfüqi maye səviyyəsi D olan düyün - qalın divarlı boşluq
HİSTİOSİTOZUN MÜALİCƏSİ. 1. Konservativ müalicə kortikosteroidlərin 12 aya qədər 0,5-1 mq/kq bədən çəkisi miqdarında təyin edilməsindən, sonra isə dozanın tədricən azaldılmasından ibarətdir. Prosesin inkişafı və kortikosteroidlərin təsirinin olmaması ilə sitostatiklər, məsələn, metotreksat, vinblastin, siklofosfamid istifadə olunur. 2. Radiasiya terapiyası ilə birlikdə histiyositozun lokallaşdırılmış formaları üçün cərrahi üsullar istifadə olunur. Onlar histiositik infiltratların, lobektomiya, pnevmonektomiya, plevrektomiya və xüsusilə ağır hallarda tənəffüs çatışmazlığının inkişafı ilə aradan qaldırılmasından ibarətdir.
Qan sisteminin bədxassəli xəstəlikləri Lenfoqranulomatoz (Hodgkin xəstəliyi) - limfa düyünlərinin şişə bənzər böyümələri ilə baş verən xəstəlik, temperaturun dalğa kimi artması, tərləmə, dərinin qaşınması və tədricən artan kaxeksiya ilə xarakterizə olunur. Tez-tez dalağın, qaraciyərin və sümük iliyinin zədələnməsi qeyd olunur ki, bu da bu xəstəliyə sistemli bir xarakter verir.
Morfoloji dəyişikliklər: xəstəliyə xas olan nəhəng formaların meydana gəlməsi ilə atipik retikulyar hüceyrələrin yayılması - diaqnoz qoymaq üçün mövcudluğu məcburi olan Berezovsky-Shtenberg-Guide hüceyrələri. Əksər hallarda prosesdə mediastenin limfa düyünləri və ağciyərlərin kökləri, sonra isə ağciyər toxuması və plevra iştirak edir. Pulmoner dəyişikliklərin görünüşü prosesin daha da ümumiləşdirilməsinin bir əlamətidir və proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.
X-ray semiotika LGM formaları: Mediastinal Mediastinal-ağciyər Ağciyər Mediastinal-ağciyər-plevral İlk üç forma ən çox yayılmışdır.
Mediastinal forma Genişlənmiş limfa düyünləri ilə ürək-damar kölgəsinin genişlənməsi Lezyonun tərəfindəki konturlar aydındır, polisiklikdir, l / y-nin qeyri-bərabər ölçüsünə görə fərdi qövslər qeyri-bərabər çıxır. birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər
Sağ tərəfli lokalizasiya ilə proses daha sürətli və daha inamlı diaqnoz qoyulur: hava ağciyərinin fonunda, hətta kəskin artmamış l / s görünür. Tomoqrammalarda qoşalaşmamış damarın kölgəsi yoxdur, traxeyanın divarı boyunca sıx lentə bənzər kölgə görünür. Sol tərəfli lokalizasiya ilə, damar tağlarının olması səbəbindən diaqnostik çətinliklər yaranır, aorta qövsünün kölgəsi ilə pulmoner arteriya arasındakı bucaq yox olur.
İkitərəfli lezyonla median kölgə hər iki tərəfə genişlənir, bu "truba simptomu" kimi tanınan bir şəkildir. Böyüdülmüş l / y müxtəlif dərinliklərdə yerləşirsə, onlar polisiklik konturları, "səhnə arxası" şəklini meydana gətirirlər. Mediastenin konturlarının aydınlığı böyüdülmüş düyünlərdən ibarət bir kapsul olduğu müddətdə saxlanılır. Cücərmə zamanı qranuloma ətraf toxumalardan keçir və konturların aydınlığı silinir.
Mediastinal limfa düyünlərinə əlavə olaraq, proses (müxtəlif müəlliflərə görə, 20,7% -dən 29,6% -ə qədər) bronxo-ağciyər qrupunun limfa düyünlərini əhatə edir.Diferensial diaqnoz: qeyri-spesifik və vərəmli bronxodenit ilə, bütün qrup genişlənir; ilə. LGM, bir və ya iki limfa düyünləri
Ən çətin diaqnoz mediastenin l / y və bronxopulmoner qrupun birləşmiş birtərəfli lezyonu ilə, eyni tərəfdə mediastende l / y artımı olduqda kök zonasında bir şiş nodu aşkar edildikdə.
Bronxial lümenin qorunması LGM-nin bu formasını bronxogen xərçəngdən fərqləndirir. Mediastinal və bronxopulmoner l/u-ya metastazları olan gözəgörünməz (kiçik) ağciyər şişi də oxşar mənzərəyə malik ola bilər.Limfoqranulomatoz böyümələr bronxlara keçərək tam tıkanmaya səbəb ola bilər.
Mediastinal-ağciyər forması Torakaldaxili limfa düyünlərinin və ağciyər toxumasının lezyonlarının xarakterik birləşməsidir: limfoqranuloma mediastinal plevranın limfa və qan damarlarına metastaz yolu ilə birbaşa ağciyər toxumasına daxil olması.
Mediastinal-ağciyər LGM-nin rentgenoloji təzahürlərinin sxemi Mediastinal forma Genişlənmiş intratorasik limfa düyünləri Ağciyərlərin qonşu hissələrinə birbaşa daxil olma Metastazlar (limfogen, hematogen) Medistinal-ağciyər forması Böyümüş torakal-ağciyər limfa düyünləri ilə birləşmir, genişlənmiş və interstisiyalı limfa düyünləri yoxdur. infiltrativ sıxılma Məhdud proseslər Tək düyünlü formalaşma, seqmentit, lobit, infiltrat
Ümumi proseslər xarakterik bir rentgen şəklinə malikdir: genişlənmiş damar paketinin kölgəsi aydın sərhədlərə malik deyil və ağciyər toxumasına qaba eninə iplər şəklində keçir; dəyişikliklər istənilən səviyyədə lokallaşdırılır, genişlənmiş l / y yeri ilə uyğun gəlir. və xətti kölgələr nadir hallarda damarları və bronxları əhatə edən limfoqranulomatoz muffların əksidir, spesifik limfanjit şəkli müşahidə edilə bilər.
Dairəvi formanın kölgəsində nodal dəyişikliklər, ölçüsü 1,5 sm-dən 3-5 sm-ə qədər olan aydın və ya qeyri-səlis (limfogranulomun böyümə mərhələsindən asılı olaraq) subplevraldan bazaya qədər hər hansı bir lokalizasiyanın konturları, onların birləşməsi ola bilər. daha tez-tez müşahidə olunur, bir-birindən xeyli məsafədə yerləşir, bir qayda olaraq, prosesin inkişafı ilə bir tərəfdə lokallaşdırılır, limfogranulomaların birləşməsi kütləvi infiltratlar əmələ gətirir.
Düyünlü dəyişikliklər görünür: ağciyərin interstisial toxumasının irəliləməsi, böyük düyünlər və ya kütləvi infiltratlar əmələ gəlməsi ilə aydın sıxılması fonunda bazal seqmentlərdə daha çox aydın şəkildə müəyyən edilmiş kölgələr görünür.
Düzgün sərhədləri olmayan 3-4 sm ölçüdə qeyri-müntəzəm formalı kölgənin infiltrativ qalınlaşması ocaqları, kök zonasında ağciyər toxumasının iltihablı sıxılma fokusuna bənzəyir, bir anatomik quruluşla məhdudlaşmır, "kərpicləri yuxarı qaldırır". bronxlar, lümeni daralır, lakin açıqlığı davam edir, irəliləmə böyük düyünlü formasiyaların meydana gəlməsinə, seqmentin zədələnməsinə, paya səbəb ola bilər.
Məhdud proseslər ağciyərdə tək düyünlü formalaşma yuvarlaqlaşdırılmış, aydın konturları ilə homojen, lokalizasiya hər hansı ola bilər (periferik bölmələr, kök zonası, parenximanın qalınlığında) genişlənmiş l / kökdə və mediastində Periferik l / y olmadıqda, belə bir rentgen şəkli birincil ağciyər xərçənginin və ya başqa bir orqanın şişinin metastazının təzahürü kimi qəbul edilir, çünki LGM ilə belə bir şəkil nadir hallarda müşahidə olunur.
Seqmentit və lobitlər ağciyər parenximasının və alveolyar aparatın qranulomatoz toxuma ilə cücərməsi zamanı aşkar edilir. Rentgen şəkli: seqmentin və ya lobun həcminin azalması olmadan sıxılması, sıxılmış toxumanın qalınlığında bronxların lümeni saxlanılır Lokalizasiya - anatomik quruluşa görə.
İzolyasiya olunmuş ağciyər forması olduqca nadirdir.Klinik simptomlar: öskürək, döş qəfəsində ağrı P şəkil: sağ və sol ağciyərlərdə eyni tezlikli aşağı hissələrdə aydın şəkildə müəyyən edilmiş homojen kölgələr. Dəyişikliklər tək və ya çoxlu ola bilər; sonuncu halda tək düyün ətrafında eyni ağciyərdə kiçik düyünlər, digər tərəfdə isə iri düyünlər var.
Mediastinal-ağciyər-plevra forması Plevra prosesində iştirak ona subplevral yerləşmiş qranulomalar böyüdükdə müşahidə olunur.Plevra zədələnmələrinin tezliyi 2%-dən 27,2%-ə qədərdir. Xarakterik olaraq xaric olmasına baxmayaraq çoxlu miqdarda mayenin sürətlə toplanmasıdır.Plevral efüzyonda spesifik hüceyrələr son dərəcə nadir hallarda aşkar edilir.Plevral efüzyonun görünüşü zonanın köklərinin limfa düyünlərinin qranulomatoz toxuma ilə bağlanması ilə bağlı ola bilər. .
Plevra forması nadirdir Bəzi müəlliflər plevranın təcrid olunmuş zədələnməsi ehtimalına şübhə ilə yanaşırlar və plevranın subplevral hissələrində yerləşən mikroqranulomalar ilə əlaqədar olaraq plevrada dəyişiklikləri nəzərə alırlar. parenxima prosesi), plevra boşluğunun boşluqlarında sərbəst maye ola bilər.
Lenfosarkoma və retikulosarkoma proses müxtəlif orqanlarda, o cümlədən sinə boşluğunda - mediastinumun ağciyərlərində, plevrada lokallaşdırıldıqda bir çox ümumi rentgenoqrafik təzahürlərə malikdir. Diqqətli müayinə həmişə şiş böyüməsinin əsas fokusunu təyin etməyə imkan verir, bu şişlərin əsas ümumiləşdirilmiş bir proses olmadığını göstərir.
Xəstəlik özünü göstərir: təcrid olunmuş tək şiş düyününün formalaşması, tez-tez aşkar edilmir və sonra xəstəlik ümumiləşdirmə mərhələsində diaqnoz qoyulur. retikulo- və limfosarkomanın ilkin lokalizasiyası əsasən mediastinumun limfa düyünlərində müşahidə olunur. ağciyərlər və plevra ümumiləşdirmə ilə belə prosesə daha az tez-tez cəlb olunur. mediastenin limfa düyünlərinin zədələnməsi retikulosarkoma ilə təxminən 2 dəfə daha çox müşahidə olunur.
Rentgen şəkli şişin böyüməsinin təbiətindən və limfa düyünlərinin böyümə dərəcəsindən asılıdır və özünü göstərir: bəzi hallarda bunlar 4-6 sm diametrli, aydın konturları olan böyük sferik kölgələrdir. mediastinumda, mediastinal plevranı geri itələyən, digərlərində birtərəfli və ya ikitərəfli lezyon ola bilər - bu, damar kölgəsinin hər iki istiqamətdə genişlənməsi ola bilər və bir tərəfdən kontur düzəldilə bilər və bütün qövslər düzəldilə bilər. hamarlanmış, digər tərəfdən, kökdə artan l / ilə birləşərək, aydın konturları olan tək bir konqlomerat meydana gətirərək, politsiklik bir görünüşə sahib ola bilər.
Anterior-posterior istiqamətdə l / y artımı ilə rentgen şəkli, damar paketinin kölgəsinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi görünmür, yalnız yanal proyeksiyada bir araşdırma retrosternal boşluğun tündləşməsini göstərir. infiltrativ böyümə, damarları və bronxları müşayiət edən genişlənmiş limfa düyünlərinin konqlomeratından gələn qaba dartılmış kölgələr görünür.
Tomoqrammalarda rentgen şəkli şiş kütlələrinin bronxların divarına doğru böyüməsini və prosesin ümumiləşdirilməsi zamanı onların lümeninin daralmasını göstərir, ağciyər toxumasında metastaz baş verir: kiçik düyünlü disseminasiyadan seqmentitə və aydın görünən bronxial lobitə qədər. lümen, böyük, 1 sm-dən aydın şəkildə müəyyən edilmiş kölgələr, aydın sərhədlər olmadan 3-3 , 5 sm-ə qədər sızır.
Retikulosarkoma ilə ağciyər toxuması 67%, limfosarkoma ilə - çox nadir hallarda təsirlənir. Ağciyər dəyişikliklərinin rentgen şəkli limfo- və retikulosarkomanı fərqləndirməyə imkan verən spesifik xüsusiyyətlərə malik deyil.
Periarterit nodosa, qan damarlarının divarlarının bütün təbəqələrinin, əsasən arteriyaların təsirləndiyi allergik xəstəlikdir (kollagenoz). xəstəliyin mahiyyətini daha dəqiq əks etdirir) Ağciyərin zədələnməsi ilə klinika : öskürək, hemoptizi, nəfəs alarkən ağrı. Bəzi hallarda, ağciyərlərdə dəyişikliklər klinik simptomlar kompleksində aparıcıdır.
X-ray simptomları 1) ikitərəfli simmetrik lezyon 2) nazik simli kölgələr şəklində köklərdən ayrılan yelpazeşəkilli bazal kitlər (vaskulit, damar keçiriciliyinin artması səbəbindən perivaskulyar infiltrasiya) 3) ağciyər şəklinin diffuz genişlənməsi ola bilər. əsasən orta və aşağı sahələrdə kiçik fokus kölgələri (2-3 mm-dən 1 sm-ə qədər) (çox vaxt vərəmin yanlış diaqnozuna səbəb olur)
Rentgen simptomları 4) iri gövdələrin zədələnməsi ilə, ağciyər infarktı şəkli müşahidə oluna bilər, 5) çürük ilə - ağciyər absesinin şəkli, 6) miliar disseminasiya ola bilər, 7) damarların zədələnməsi ilə. plevra - plevrit inkişaf edir (nadir hallarda)
Sistemik lupus eritematoz Morfogenez: interstisial toxuma dəyişiklikləri ilə vaskulit Əsasən kiçik arteriyalar və arteriollar təsirlənir, onların divarlarında fibrinoid çökür, onların miqdarı tədricən artır, bu da divarın əzələ və elastik elementlərinin məhvinə səbəb olur. anevrizmaların əmələ gəlməsi
SLE-nin rentgen şəkli: ağciyər naxışının güclənməsi və deformasiyası, damarların kölgələri genişdir, bəzi yerlərdə qeyri-bərabər konturlarla əyri, fokus kimi kölgələr, diafraqmanın günbəzlərinin yüksək dayanması zədələnmə ilə əlaqədardır. onun əzələləri və tonunun azalması, bəzi hallarda - ağciyər naxışının qalınlaşması və interstisial toxuma ağciyər naxışının üstünlük təşkil edən lezyonu ilə diskoid atelektaz bir mesh görünüşünə malikdir.
SLE-nin rentgen şəkli: SLE-də tez-tez böyrək zədələnməsi səbəbindən ağciyərlərdə interstisial ödem tez-tez müşahidə olunur; plevral efüzyon SLE-nin klassik əlaməti olan poliserozitin təzahürü kimi qəbul edilir. Serosnofibrinoz plevrit az miqdarda efüzyonla yapışan proseslərin inkişaf tendensiyası ilə xarakterizə olunur, ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi pnevmoniya, abses, ağciyər qanqrenası və plevral empiemanın inkişafına səbəb olur.