İnterventrikulyar septumun bazal hissəsinin hipertrofiyası. Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu və müalicəsi. Etanol ilə interventrikulyar septumun məhv edilməsi

Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ürək əzələsinin təcrid olunmuş lezyonu (deformasiyası), xüsusən mədəcik divarının qalınlaşması (adətən sol). Eyni zamanda, onun boşluğunun həcmi normal olaraq qalır (daha az tez-tez azalır), lakin diastolik funksiya, yəni ürəyə qan axını əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. Niyə aritmiya baş verir? Xəstəlik birincidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ürəyin zədələnməsinə səbəb olur

HCM irsi ürək-damar xəstəliyidir. 500-dən 1-də, daha çox işləyən əhali arasında baş verir. Bununla belə, qocalıqda spontan mutasiyalar (qeyri-klassik Fabri xəstəliyi) və uşaqlarda erkən başlanğıc mümkündür.

Patologiyanın səbəbləri

Xəstəliyin inkişafı gen mutasiyaları (kontraktil zülallara cavabdeh olan hüceyrələrdə dəyişikliklər) nəticəsində yaranan əzələ liflərinin anormal düzülüşü ilə əlaqələndirilir. Bu, otozomal dominant bir patoloji, tez-tez asimmetrik təzahürlərdir. 60% hallarda interventrikulyar septumun (IVS) hipertrofiyası, daha az tez-tez - orqanın zirvəsi, bəzən - orta seqmentlər qeyd olunur.

Bu günə qədər klinik tibb 400-dən çox mümkün mutasiyanı müəyyən etmişdir - genlər arasında səbəblər:

β-miozin, protein C, β yüngül və ağır zəncirlər;

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası olduqca yaygın bir patolojidir.

troponin T, C, I;
kalium kanalları;
α-aktin;
protein kinaz növü A;
titin.

Sağlam valideynlərin genləri hamiləlik dövründə və ya uşağın sonrakı həyatında mənfi amillərin təsiri altında mutasiyaya uğraya bilər: radiasiya, ionlaşma, infeksiyalar, pis vərdişlər (siqaret, alkoqol, digər səthi aktiv maddələrin istifadəsi).

Hamilə qadınların siqaret və alkoqolizmi uşaqda gen mutasiyasına səbəb ola bilər

Xəstəliyin təsnifatı

Hipertrofik kardiyomiyopatiyalar bir neçə meyara görə bölünür. Onların hamısı cədvəldə göstərilmişdir.

növü	Təsvir (göstəricilər)
Hemodinamikaya görə
maneə törətməyən	Normal sistolik gradient
Obstruktiv (subaortik stenoz)	İndiki (təkmilləşdirilmiş)
Obstruksiya növünə görə (sistolik təzyiq qradiyenti)
Bazal	≥30 mmHg İncəsənət.
Ləbil	Kəskin və böyük dalğalanmalar
Gizli
Obstruksiya mərhələlərinə görə
I
II
III
IV	>25 mmHg İncəsənət.
Yerinə görə
Sol mədəcik (LV)	Asimmetrik (IVS-nin bazal hissələri, bütün İVS, bütün İVS və LV-nin sərbəst divarı, septum və LV daxil olmaqla ürəyin zirvəsi) və simmetrik (mədəciyin bütün boşluğu).
Sağ mədəcik (RV)	Sağ mədəcikdə eyni dəyişikliklər (orta, orta, kəskin).
Xəstəliyin gedişatının mərhələlərinə görə
Kompensasiya	Yüngül qapaq çatışmazlığı (20-25%), atrial hipertrofiya və dilatasiya.
Subkompensator	Əhəmiyyətli uğursuzluq (25-50%), qanın durğunluğu, biventrikulyar yüklənmə, ağciyər hipertenziyası
Dekompensator	Şiddətli maneə (qanın qaytarılması - 50-90%), ümumi ürək çatışmazlığı.

Hipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya aortaya, orqanın boşluğuna və divarlarına, mitral qapağa təsir göstərir. Bu elementlərin işinin pozulması bir sıra əlamətlərlə əks olunur.

Kardiyomiyopatiya ürəyin müxtəlif zonalarına və sahələrinə təsir göstərə bilər

Xarakterik simptomlar

Ümumi klinik əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

Ürək çatışmazlığının təzahürləri (90% hallarda): nəfəs darlığı, yorğunluq, asfiksiyanın gecə hücumları. ağrıkəsici qəbul etdikdən sonra keçməyən sinə ağrısı (basıcı, sıxma). Sistolik qan təzyiqinin artmasına səbəb olur.
Ürəyin işində aşkar, hiss olunan pozulmalar (tez-tez və həddindən artıq və ya əksinə, nadir daralma, fasilələr. 70% hallarda).
Başgicəllənmə, bayılma və senkop öncəsi (kiçik boşalma sindromu. Tezlik 20-25%).
Damarların deformasiyası, qan dövranının pozulması, əzələlərdə, kapilyarların və mədəciklərin divarlarında daimi gərginlik səbəbindən oksigen aclığından yaranan işemiya.
30% hallarda ani ölüm (bir saatdan çox huşun itirilməsi) davam edən xəstəliyin yeganə əlamətidir.

Bu patoloji ilə tez-tez başgicəllənmə və bayılma müşahidə olunur.

Semptomlar fiziki güc, stress (defekasiya anı), mövqeyin şaquli vəziyyətə kəskin dəyişməsi (yamaclar) ilə arta bilər. Hipertrofik kardiomiopatiyanın bir sıra riskləri və fəsadları var.

Mümkün fəsadlar

IVS-nin hipertrofiyası və mədəciyin çıxış yolunun tıxanması (halların 35-50% -i) həyati təhlükəsi olan aritmiya və arterial hipotenziyanın baş verməsi ilə təhlükəlidir. Genişlənmiş septum sayəsində qapaq səthə qalxır və mədəciklərin büzülməsi anında qan axını cəlb edir, bu da sonuncunun normal dövranını maneə törədir.

Bu xəstəlik təzyiq kritik aşağı səviyyəyə düşdüyündə hipotenziya təzahürlərinə səbəb ola bilər.

SCD-yə (qəfil ürək ölümü) ən çox həssas olanlar zəhmətkeş insanlar və peşəkar idmançılardır. Risk qrupuna piylənmə və digər xəstəliklərdən, məsələn, işemiyadan əziyyət çəkən insanlar daxildir.

Xəstəliyin diaqnozu

Diaqnostik prosedurlar zamanı HCM üçün bir və ya hər iki mədəciyin divarının 1,5 sm və ya daha çox qalınlaşması, diastolik pozğunluq xarakterikdir. Bundan əlavə, əzələ toxumasının lifli toxuma ilə əvəzlənməsi, damarlarda və bütün miyokardda anomaliyalar var. Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu və müalicəsi bir neçə mərhələdə aparılır.

İlkin müayinə (evdə mümkündür):

Anamnezin öyrənilməsi: xəstəliyin gedişatının xarakteri, ilk təzahürü, simptomların artmasının səbəbi nədir, ailədə oxşar birinin əziyyət çəkib-çəkməməsi, ölüm hallarının qeydə alınıb-alınmaması.
Ağrılı ağlıq və ya siyanozun olması üçün dərinin vizual müayinəsi.

Qəbulda olan həkim sistolik ürək küylərinin olması üçün xəstəni dinləməlidir

Ürəyin perkusiyası (ölçüsündə dəyişikliklərin təyini), auskultasiya (sistolik küylərin təyini), təzyiqin ölçülməsi.

İkinci dərəcəli müayinə (xəstəxana şəraitində):

Qanın, sidiyin, nəcisin ümumi və kimyəvi analizi, koaquloqramma (laxtalanma qabiliyyətinin və qan laxtalarının öyrənilməsi). Onlar bitişik iltihabların mövcudluğunu və bədənin ümumi vəziyyətini təyin etməyə imkan verir.
Exokardioqrafiya (ExoCG). Şırıltıları aşkar edir, HCM ilə aorta üzərində sistolik küy var. Ürək qüsurlarını, boşluqların ölçülərini və divar qalınlığını müəyyən edir (IVS və divarın sıxılması ilə birlikdə mədəcik boşluğunda azalma var). Metoddan istifadə etmək mümkün olmadıqda (məsələn, xəstə obezdir), radionuklid ventrikuloqrafiyası (qana kontrastın yeridilməsi) aparılır.
Elektrokardioqrafiya (EKQ). Ürək dərəcəsini, elektrik keçiriciliyini və mədəcik ölçüsünü göstərir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün EKQ tələb olunur.

Gündəlik EKQ monitorinqi. Bu, xəstəliyin dinamikasını və müalicənin effektivliyini izləməyə kömək edir.
Yük testləri bədənin hipertrofiyasının və dözümlülüyünün xüsusiyyətlərini müəyyən etmək üçün simulyatorlarda xüsusi təşkil edilmiş laboratoriya təcrübələridir. Reabilitasiya üçün tövsiyələr verməyə kömək edin.
MRT (maqnit rezonans görüntüləmə). Bütün daxili orqanların vəziyyətini ətraflı şəkildə göstərir.
rentgen. Ürəyin ölçüsünü (HCM ilə - normal və ya bir qədər genişlənmiş) və qanın durğunluğunun mövcudluğunu müəyyən edir. Əlavə olaraq digər iltihabları və xəstəlikləri istisna edir.
Gen testi. Mutasyona uğramış geni aşkar edir, xəstənin yaxınlarının iştirakı ilə həyata keçirilir.

Bu kompleksdən sonra diaqnoz hələ də qeyri-dəqiqdirsə, biopsiya (əzələ toxumasının nümunəsi) və kateterizasiya (borular vasitəsilə içəridən təzyiqin ölçülməsi) aparılır.

Bəzi hallarda ürək biopsiyası tələb olunur.

Qəfil ölümdən əvvəl başqa təzahürlərin olmaya biləcəyini nəzərə alaraq, kardioloq və ya ürək cərrahı, ümumi praktikant tərəfindən planlı müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. 0,5% hallarda baxılan patologiya prosesdə aşkar edilir.

Müalicə üsulları

SCD (müxtəlif aritmiya) riski varsa - cərrahi implantasiya (ürək döyüntüsünə nəzarət edən, zəiflədikdə impuls göndərən elektrik cihazı). Cərrahi müalicəyə miyektomiya (septumun bir hissəsinin içəridən çıxarılması), etanol ablasiyası (sinə nahiyəsində kəsik olmadan şpris ilə septumun içinə spirt məhlulunun yeridilməsi, hüceyrələr ölür, IVS azalır, qan axını bərpa olunur).

Müalicə bir sıra dərmanların istifadəsini əhatə edir

Mütərəqqi və mürəkkəb bir kurs ilə - dərman kompleksi. Xəstəliyin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, üç istiqamətdə həyata keçirilir: simptomların aradan qaldırılması və ikincili patologiyaların inkişafının qarşısının alınması, SCD-nin qarşısının alınması, neyrohumoral sistemin tənzimlənməsi və saxlanması:

Ritmi bərpa edən dərmanlar. Ventriküler taxikardiya və atrial fibrilasiyanı aradan qaldırmaq üçün - Amiodaron və ya Disopiramid. İnhibitorlar, diuretiklər ilə əlavə edin. Birdən çox risk göstəricisi ilə SCD təyin edilmir.
Adrenoblokatorlar (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Obstruktiv və ya qeyri-obstruktiv forma üçün istifadə olunur. 30-60% effektivdir. Onlar ürək əzələsində oksigen ehtiyacını azaldan simpatoadrenal sistemin fəaliyyətini boğurlar. Semptomları aradan qaldırın və hipertrofiyanın reqressiyasına səbəb olun. Təxmini doza gündə üç dəfə 20 mq təşkil edir, təzyiqin dinamikasından, daralmaların tezliyindən və çatışmazlıq təzahürlərindən asılı olaraq dəyişir. Trombus meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar təyin edilir.

Metoprolol hipertrofiyanın təzahürlərini azaltmağa kömək edir

Kalsium kanal blokerləri (Verapamil, Disopiramid). Hipertrofiyanı yatırın və simptomları aradan qaldırın. Funksiyalar əvvəlki qrupa bənzəyir, effektivlik 60-80% hallarda təsdiqlənib. Təhlükəli gradient artımı. Tətbiq üsulu eynidir. Həkimin nəzarəti altında doza artırılır.

Hər hansı bir müalicə ciddi şəkildə tibb müəssisəsində və daimi nəzarət altında aparılır.

Bu video hipertrofik kardiomiopatiyanın xüsusiyyətləri və onun təhlükələri haqqında məlumat verəcəkdir:

Miokard hipertrofiyası (hipertrofik kardiomiopatiya) ürəyin sol mədəciyinin divarlarının əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması və genişlənməsidir. Onun daxilindəki boşluq genişlənmir. Əksər hallarda interventrikulyar septaların qalınlaşması da mümkündür.

Qatılaşma səbəbindən ürək əzələsi daha az uzanır. Miyokard bütün səthdə və ya bəzi yerlərdə qalınlaşa bilər, hamısı xəstəliyin gedişatından asılıdır:

Əgər miokard əsasən aorta mənşəli altında hipertrofiya edərsə, sol mədəciyin çıxışının daralması baş verə bilər. Bu zaman ürəyin daxili qabığının qalınlaşması baş verir, klapanlar pozulur. Əksər hallarda bu, qeyri-bərabər qalınlaşma ilə baş verir.
Septumun asimmetrik qalınlaşması klapan aparatının pozulması və sol mədəcikdən çıxışın azalması olmadan mümkündür.
Apikal hipertrofik kardiomiopatiyanın meydana gəlməsi ürəyin yuxarı hissəsində əzələ artımı nəticəsində baş verir.
Sol mədəciyin simmetrik dairəvi hipertrofiyası ilə miokard hipertrofiyası.

Xəstəlik tarixi

Hipertrofik kardiyomiyopatiya 19-cu əsrin ortalarından bəri məlumdur. Yalnız 1958-ci ildə ingilis alimi R.Tir onu ətraflı təsvir edə bildi.

Xəstəliyin öyrənilməsində əhəmiyyətli irəliləyiş, çıxış yollarında maneələrin mövcudluğunu və distolik funksiyanın pozulmasını öyrəndiyimiz zaman bəzi qeyri-invaziv tədqiqat üsullarının tətbiqi oldu.

Bu, xəstəliyin müvafiq adlarında əks olundu: "idiopatik hipertrofik subaortik stenoz", "subaortik əzələ stenozu", "hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya". Bu gün "hipertrofik kardiyomiyopatiya" termini universaldır və ümumiyyətlə qəbul edilir.

ECHO KG tədqiqatlarının geniş tətbiqi ilə, miokard hipertrofiyası olan xəstələrin sayının 70-ci illərdə düşünüldüyündən daha çox olduğu aşkar edilmişdir. Hər il bu xəstəlikdən əziyyət çəkənlərin 3-8%-i dünyasını dəyişir. Və hər il ölüm nisbəti artır.

Yayılma və əhəmiyyəti

Çox vaxt 20-40 yaşlı insanlar miyokard hipertrofiyasından əziyyət çəkirlər, kişilər təxminən iki dəfə çox olur.Çox müxtəlif axan, inkişaf edən xəstəlik həmişə özünü dərhal göstərmir. Nadir hallarda, xəstəliyin gedişatının başlanğıcından xəstənin vəziyyəti ağırdır və qəfil ölüm riski kifayət qədər yüksəkdir.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın tezliyi təxminən 0,2% təşkil edir. Ölüm 2 ilə 8% arasında dəyişir. Ölümün əsas səbəbi ani ürək ölümü və həyati təhlükəsi olan ürək aritmiyalarıdır. Əsas səbəb irsi meyldir. Əgər qohumlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkməyibsə, ürək əzələsinin zülallarının genlərində mutasiya olduğu güman edilir.

Xəstəliyi hər yaşda müəyyən etmək mümkündür: doğuşdan qocalığa qədər, lakin əksər hallarda xəstələr əmək qabiliyyətli yaşda olan gənclərdir. Miyokard hipertrofiyasının yayılması cinsdən və irqdən asılı deyil.

Xəstəliyin uzun kursu olan bütün qeydiyyatdan keçmiş xəstələrin 5-10% -ində ürək çatışmazlığına keçid mümkündür. Bəzi hallarda, eyni sayda xəstələrdə hipertrofiyanın müstəqil reqressiyası, hipertrofiyadan genişlənmiş formaya keçid mümkündür. Eyni sayda hallar yoluxucu endokardit şəklində ortaya çıxan ağırlaşmaları əhatə edir.

Müvafiq müalicə olmadan ölüm 8%-ə qədərdir. Halların yarısında ölüm kəskin miokard infarktı, ventrikulyar fibrilasiya və tam atrioventrikulyar ürək blokadası nəticəsində baş verir.

Təsnifat

Hipertrofiyanın lokalizasiyasına uyğun olaraq miokard hipertrofiyası fərqlənir:

sol mədəciyin (asimmetrik və simmetrik hipertrofiyası);
sağ mədə.

Əsasən, interventrikulyar septumun asimmetrik hipertrofiyası bütün səthdə və ya onun bəzi şöbələrində aşkar edilir. Daha az tez-tez ürəyin yuxarı hissəsinin, anterolateral və ya arxa divarın hipertrofiyası aşkar edilə bilər. 30% hallarda simmetrik hipertrofiyanın bir hissəsi var.

Sol mədəcikdə sistolik təzyiqin gradientini nəzərə alaraq, hipertrofik kardiomiopatiya fərqləndirilir:

obstruktiv;
maneə törətməyən.

Miokard hipertrofiyasının qeyri-obstruktiv formasına, bir qayda olaraq, sol mədəciyin simmetrik hipertrofiyası daxildir.

Asimmetrik hipertrofiya həm obstruktiv, həm də qeyri-obstruktiv formalara aid edilə bilər. Apikal hipertrofiya əsasən qeyri-obstruktiv varianta aiddir.

Ürək əzələsinin qalınlaşma dərəcəsindən asılı olaraq hipertrofiya fərqlənir:

orta (20 mm-ə qədər);
orta (21-25 mm);
aydın (25 mm-dən çox).

Klinik və fizioloji təsnifatlara əsasən, miokard hipertrofiyasının 4 mərhələsi fərqlənir:

I - sol mədəciyin çıxışında təzyiq gradienti, 25 mm Hg-dən çox deyil. İncəsənət. (şikayət yoxdur);
II - gradient 36 mm Hg-ə qədər artır. Art (fiziki gərginlik zamanı şikayətlərin görünüşü);
III - gradient 44 mm Hg-ə qədər artır. Art.(nəfəs darlığı və angina pektoris görünür);
IV - 80 mm Hg-dən yuxarı gradient. İncəsənət. (hemodinamikanın pozulması, qəfil ölüm mümkündür).

Sol atrial hipertrofiya ürəyin sol mədəciyinin qalınlaşmasının baş verdiyi bir xəstəlikdir, bunun nəticəsində səth elastikliyini itirir.

Ürək septumunun möhürlənməsi qeyri-bərabər baş verərsə, ürəyin aorta və mitral qapaqlarının işində də pozğunluqlar ola bilər.

Bu gün hipertrofiyanın meyarı miokardın 1,5 sm və ya daha çox qalınlaşmasıdır. Bu xəstəlik gənc idmançıların erkən ölümünün əsas səbəbidir.

Şərhlər

Sol mədəciyin hipertrofiyası və ya kardiyomiyopatiya hipertoniya diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə çox yaygın bir ürək zədəsidir. Bu olduqca təhlükəli bir xəstəlikdir, çünki çox vaxt bütün halların 4% -də onun son mərhələsi ölümcül olur.

Bu nədir?

Hipertrofiya sol mədəciyin divarlarının qalınlaşmasını nəzərdə tutur və bu, daxili məkanın xüsusiyyətlərinə görə deyil. Mədəciklər arasındakı septum dəyişir, toxuma elastikliyi itir.

Şərhlər

Hipertrofiyanın yayılması və səbəbləri

Ventriküler septal hipertrofiyaya (VSD) səbəb olan səbəb genetik bir qüsurdur. Bu qüsur on gendən birində baş verə bilər, hər biri ürəyin əzələ liflərində zülalın kontraktil zülalının işi ilə bağlı məlumatların kodlaşdırılmasında iştirak edir. Bu günə qədər iki yüzə yaxın belə mutasiya məlumdur, bunun nəticəsində hipertrofik kardiyomiyopatiya inkişaf edir.

2 Patogenez

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası ilə nə baş verir? Miyokard hipertrofiyası ilə baş verən bir neçə qarşılıqlı əlaqəli patoloji dəyişikliklər var. Başlanğıcda, sağ və sol mədəcikləri ayıran, göstərilən ərazidə miokardın qalınlaşması var. İnterventrikulyar septumun qalınlaşması simmetrik deyil, buna görə də hər hansı bir sahədə belə dəyişikliklər baş verə bilər. Ən əlverişsiz seçim sol mədəciyin çıxan hissəsində septumun qalınlaşmasıdır.

Bu, sol atriumu və mədəciyi ayıran mitral qapağın vərəqlərindən birinin qalınlaşmış IVS ilə təmasda olmasına səbəb olur. Nəticədə bu sahədə təzyiq (efferent hissə) artır. Büzülmə anında sol mədəciyin miokardı daha çox güclə işləməlidir ki, bu kameradan qan aortaya daxil olsun. Çıxış bölməsində davamlı artan təzyiq şəraitində və ürəyin IVS-nin hipertrofiyası olduqda, sol mədəciyin miokardı əvvəlki elastikliyini itirir və sərt və ya sərt olur.

Diastola və ya doldurma zamanı adekvat istirahət etmək qabiliyyətini itirərək, sol mədəciyin diastolik funksiyasını daha pis yerinə yetirməyə başlayır. Patoloji dəyişikliklər zənciri bununla bitmir, diastolik disfunksiya miyokardın qan təchizatının pisləşməsinə səbəb olur. Miokardın işemiyası (oksigen açlığı) var, sonradan miokardın sistolik funksiyasının azalması ilə tamamlanır. İVS-ə əlavə olaraq, sol mədəciyin divarlarının qalınlığı da arta bilər.

3 Təsnifat

Hal-hazırda, hipertrofik kardiomiopatiyanı aşağıdakı variantlara ayırmağa imkan verən exokardioqrafik meyarlara əsaslanan bir təsnifat istifadə olunur:

obstruktiv forma. Hipertrofik kardiomiopatiyanın bu variantının meyarı, sol mədəciyin çıxış yolunun bölgəsində baş verən və 30 mm Hg arasında dəyişən təzyiq fərqidir (təzyiq gradienti). və daha yüksək. Bu təzyiq gradienti istirahətdə yaranır.
gizli forma. İstirahətdə təzyiq gradienti 30 mmHg-dən aşağıdır. Stress testi apararkən, o, artır və 30 mm Hg-dən çoxdur.
qeyri-obstruktiv forma. İstirahət zamanı və stress testi zamanı təzyiq gradienti 30 mm Hg-ə çatmır.

4 Simptomlar

Həmişə interventrikulyar septumun və sol mədəciyin hipertrofiyasının olması bəzi klinik əlamətlərə malikdir. Xəstələr kifayət qədər uzun müddət yaşaya bilər və yalnız yetmiş illik mərhələ keçdikdən sonra ilk əlamətləri göstərməyə başlayırlar. Amma bu ifadə hər kəsə aid deyil. Axı, yalnız intensiv fiziki fəaliyyət şəraitində özünü göstərən IVS hipertrofiyasının formaları var. Minimum fiziki fəaliyyətlə özünü hiss etdirən variantlar var. Və yuxarıda göstərilənlərin hamısı interventrikulyar septumun qalınlaşdığı sahə ilə əlaqədardır. Başqa bir halda, xəstəliyin yeganə təzahürü ani ürək ölümü ola bilər.

Əvvəla, simptomlar hipertrofiyanın obstruktiv forması ilə görünəcək. Çıxış yolu nahiyəsində İVS hipertrofiyası olan xəstələrin ən çox rast gəlinən şikayətləri aşağıdakılardır:

təngnəfəslik,
sinə ağrısı,
başgicəllənmə,
huşunu itirmə halları,
zəiflik.

Bütün bu simptomlar irəliləməyə meyllidir. Bir qayda olaraq, onlar ilk növbədə fiziki fəaliyyət zamanı görünürlər. Xəstəliyin inkişafı ilə simptomlar özlərini istirahətdə hiss edirlər.

5 Diaqnoz və müalicə

Standart diaqnozun xəstənin şikayətləri ilə başlamasına baxmayaraq, ilk dəfə olaraq IVS və sol mədəciyin hipertrofiyası exokardioqrafik tədqiqat (ExoCG, ürəyin ultrasəsi) istifadə edərək aşkar edilə bilər. İVS və sol mədəciyin hipertrofiyasının diaqnozu üçün fiziki üsullarla yanaşı, həkim kabinəsində aparılan laboratoriya və instrumental üsullar da istifadə olunur. İnstrumental diaqnostika üsullarından aşağıdakılar istifadə olunur:

Elektrokardioqrafiya (EKQ). Mədəciklərarası çəpərin və sol mədəciyin miokard hipertrofiyasının əsas EKQ əlamətləri bunlardır: sol ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və böyüməsi əlamətləri, döş qəfəsinin aparıcılarında mənfi T dalğaları, II, III aVF aparatlarında dərin atipik Q dalğaları; ürəyin ritminin və keçiriciliyinin pozulması.
Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası.
Gündəlik Holter EKQ monitorinqi.
Ürəyin ultrasəsi. Bu gün bu üsul diaqnostikada aparıcıdır və “qızıl standartı” təmsil edir.
Maqnit rezonans görüntüləmə Koronar angioqrafiya.
Genetik diaqnostika xəritələşdirmə metodundan istifadə edir. Mutant genlərin DNT analizindən istifadə edilir.

Bütün bu diaqnostik üsullar yalnız HCM diaqnozu qoymaq üçün deyil, bir sıra oxşar xəstəliklərlə əlaqəli diferensial diaqnostika üçün istifadə olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi bir neçə məqsədə malikdir: xəstəliyin təzahürlərini azaltmaq, ürək çatışmazlığının gedişatını ləngitmək, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların qarşısını almaq və s. Əksər, hətta hamısı olmasa da, ürək xəstəlikləri kimi, HCM qeyri-dərman tələb edir. xəstəliyin irəliləməsinə kömək edən tədbirlər. Ən vacibləri bədən çəkisinin normallaşdırılması, pis vərdişlərin rədd edilməsi, fiziki fəaliyyətin normallaşdırılmasıdır.

IVS və sol mədəciyin hipertrofiyasının müalicəsi üçün dərmanların əsas qrupları beta-blokerlər, kalsium kanal blokerləri (verapamil), antikoaqulyantlar, angiotenzin çevirici ferment inhibitorları, angiotenzin reseptor antaqonistləri, diuretiklər, 1A sinif antiaritmiklər, amiodarondur. Təəssüf ki, HCM-nin dərman müalicəsinə cavab verməsi çətindir, xüsusən də dərman müalicəsinin obstruktiv forması və qeyri-kafi təsiri varsa.

Bu günə qədər hipertrofiyanın cərrahi korreksiyası üçün aşağıdakı variantlar mövcuddur:

IVS sahəsində hipertrofiyaya uğramış ürək əzələsinin kəsilməsi (miyoseptektomiya),
mitral qapağın dəyişdirilməsi, mitral qapaq plastikası,
hipertrofiyaya uğramış papiller əzələlərin çıxarılması,
spirt septal ablasyonu.

6 Fəsadlar

Belə bir xəstəliyin hipertrofik kardiomiopatiyanın tamamilə asemptomatik ola biləcəyinə baxmayaraq, aşağıdakı ağırlaşmalar ola bilər:

Ürək ritminin pozulması. Sinus taxikardiyası kimi ölümcül olmayan (ölümcül olmayan) ritm pozğunluqları baş verə bilər. Digər hallarda, HCM aritmiyaların daha təhlükəli növləri ilə çətinləşə bilər - atrial fibrilasiya və ya mədəciklərin fibrilasiyası. Bu, IVS hipertrofiyası ilə baş verən aritmiyaların son iki variantıdır.
Ürək keçiriciliyinin pozulması (blokada). HCM hallarının təxminən üçdə biri blokadalarla çətinləşə bilər.
Qəfil ürək ölümü.
Yoluxucu endokardit.
tromboembolik ağırlaşmalar. Damar yatağında müəyyən bir yerdə əmələ gələn qan laxtaları qan axını ilə daşına bilər və damarın lümenini tıxaya bilər. Belə bir komplikasiyanın təhlükəsi odur ki, bu mikrotromblar beynin damarlarına daxil ola bilər və beyin dövranının pozulmasına səbəb ola bilər.
Xroniki ürək çatışmazlığı. Xəstəliyin davamlı inkişafı, ürək çatışmazlığı əlamətlərinin inkişafı ilə sol mədəciyin əvvəlcə diastolik, sonra isə sistolik funksiyasının azalmasına səbəb olur.

htIwm1fHQBw?rel=0 YouTube ID-si etibarsızdır.

Bilmək vacibdir! Normallaşma üçün təsirli bir vasitədir ürəyin işi və qan damarlarının təmizlənməsi mövcuddur! …

Onun yayılmasına baxmayaraq (İVS hipertrofiyası insanların 70% -dən çoxunda müşahidə olunur), əksər hallarda asemptomatikdir və yalnız çox gərgin fiziki güc zamanı aşkar edilir. Həqiqətən, özlüyündə, interventrikulyar septumun hipertrofiyası onun qalınlaşması və nəticədə ürək otaqlarının faydalı həcminin azalmasıdır. Mədəciklərin ürək divarlarının qalınlığının artması ilə ürək otaqlarının həcmi də azalır.

Praktikada bütün bunlar ürək tərəfindən bədənin damar yatağına atılan qanın həcminin azalmasına gətirib çıxarır. Belə şəraitdə orqanları normal miqdarda qanla təmin etmək üçün ürəyin daha sıx və tez-tez yığılması lazımdır. Və bu, öz növbəsində, onun erkən aşınmasına və ürək-damar sistemi xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları və səbəbləri

Dünyada çox sayda insan diaqnoz qoyulmamış IVS hipertrofiyası ilə yaşayır və yalnız artan fiziki güclə onun mövcudluğu məlum olur. Nə qədər ki, ürək orqanlara və sistemlərə normal qan axını təmin edə bilər, hər şey gizlidir və insan heç bir ağrılı simptom və ya digər narahatlıq hiss etməyəcək. Ancaq yenə də bəzi simptomlara diqqət yetirməyə və görünəndə bir kardioloqla əlaqə saxlamağa dəyər. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

sinə ağrısı; artan fiziki fəaliyyətlə nəfəs darlığı (məsələn, pilləkənlərə qalxmaq); başgicəllənmə və huşunu itirmə; artan yorğunluq; qısa müddət ərzində baş verən taxiaritmiya; auskultasiya zamanı ürək mırıltısı; nəfəs darlığı.

Bu patologiyanın səbəbləri yalnız yanlış həyat tərzində deyil. Siqaret çəkmək, alkoqoldan sui-istifadə, artıq çəki - bütün bunlar ağır simptomların artmasına və gözlənilməz bir gedişlə bədəndə mənfi proseslərin təzahürünə kömək edən bir amilə çevrilir.

Və həkimlər gen mutasiyalarını IVS-nin qalınlaşmasının inkişafının səbəbi adlandırırlar. İnsan genomu səviyyəsində baş verən bu dəyişikliklər nəticəsində bəzi nahiyələrdə ürək əzələsi anormal dərəcədə qalınlaşır.

Belə bir sapmanın inkişafının nəticələri təhlükəli olur.

Axı, bu cür hallarda əlavə problemlər artıq ürəyin keçirici sistemində pozuntular, həmçinin miyokardın zəifləməsi və ürək sancması zamanı qan ifrazının həcminin azalması olacaqdır.

IVS hipertrofiyasının mümkün fəsadları

Müzakirə olunan tip kardiopatiyanın inkişafı ilə hansı ağırlaşmalar mümkündür? Hər şey konkret vəziyyətdən və insanın fərdi inkişafından asılı olacaq. Axı, bir çoxları bütün həyatı boyu bu vəziyyətə sahib olduqlarını bilməyəcəklər və bəziləri əhəmiyyətli fiziki xəstəliklərlə qarşılaşa bilər. İnterventrikulyar septumun qalınlaşmasının ən ümumi nəticələrini sadalayırıq. Belə ki:

1. Taxikardiya növü ilə ürək ritminin pozulması. Atrial fibrilasiya, ventriküler fibrilasiya və mədəcik taxikardiya kimi ümumi növlər IVS hipertrofiyası ilə birbaşa əlaqəlidir. 2. Miokardda qan dövranının pozulması. Ürək əzələsindən qan axınının pozulması zamanı meydana gələn simptomlar sinə ağrısı, huşunu itirmə və başgicəllənmə olacaq. 3. Dilate kardiomiopatiya və bununla bağlı ürək çıxışının azalması. Patoloji yüksək yük şəraitində ürək kameralarının divarları zamanla incələşir, bu vəziyyətin səbəbidir. 4. Ürək çatışmazlığı. Fəsad həyat üçün çox təhlükəlidir və bir çox hallarda ölümlə başa çatır. 5. Qəfil ürək dayanması və ölüm.

Əlbəttə ki, son iki ştat möhtəşəmdir. Ancaq buna baxmayaraq, həkimə vaxtında baş çəkməklə, ürək fəaliyyətinin pozulmasının hər hansı bir əlaməti baş verərsə, həkimə vaxtında baş çəkmək uzun və xoşbəxt bir ömür sürməyə kömək edəcəkdir.

Və bəzi sirlər...

Heç ÜRƏK AĞRISIndan əziyyət çəkmisinizmi? Bu yazını oxuduğunuza görə, qələbə sizin tərəfinizdə deyildi. Və əlbəttə ki, siz hələ də ürəyinizi işə salmaq üçün yaxşı bir yol axtarırsınız.

Sonra böyük təcrübəyə malik kardioloq Tolbuzina E.V.-nin bu barədə nə dediyini oxuyun. müsahibəsində ürəyin müalicəsi və qan damarlarının təmizlənməsinin təbii yolları haqqında.

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası hipertrofik kardiyomiyopatiya kimi bir xəstəliyin xüsusi bir halıdır. Qalınlaşmış mədəcik çəpəri sol mədəcikdən qanın çıxmasına mane ola bilər və ürəyin işləməsini çətinləşdirir.

1 Hipertrofiyanın yayılması və səbəbləri

Coğrafi olaraq, HCM-nin yayılması dəyişkəndir. Bundan əlavə, müxtəlif bölgələrdə müxtəlif yaş kateqoriyaları götürülür. Hipertrofik kardiyomiyopatiya kimi bir xəstəliyin spesifik klinik simptomları olmadığı üçün dəqiq epidemioloji məlumatları dəqiqləşdirmək çətindir. Əminliklə deyə bilərik ki, xəstəlik kişilərdə daha çox aşkar edilir. İşlərin üçüncü hissəsi ailə forması ilə, qalanları irsi faktorla əlaqəli olmayan HCM ilə əlaqədardır.
Ventriküler septal hipertrofiyaya (VSD) səbəb olan səbəb genetik bir qüsurdur. Bu qüsur on gendən birində baş verə bilər, hər biri ürəyin əzələ liflərində zülalın kontraktil zülalının işi ilə bağlı məlumatların kodlaşdırılmasında iştirak edir. Bu günə qədər iki yüzə yaxın belə mutasiya məlumdur, bunun nəticəsində hipertrofik kardiyomiyopatiya inkişaf edir.

2 Patogenez

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyasında dəyişikliklər
İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası ilə nə baş verir? Miyokard hipertrofiyası ilə baş verən bir neçə qarşılıqlı əlaqəli patoloji dəyişikliklər var. Başlanğıcda, sağ və sol mədəcikləri ayıran, göstərilən ərazidə miokardın qalınlaşması var. İnterventrikulyar septumun qalınlaşması simmetrik deyil, buna görə də hər hansı bir sahədə belə dəyişikliklər baş verə bilər. Ən əlverişsiz seçim sol mədəciyin çıxan hissəsində septumun qalınlaşmasıdır.
Bu, sol atriumu və mədəciyi ayıran mitral qapağın vərəqlərindən birinin qalınlaşmış IVS ilə təmasda olmasına səbəb olur. Nəticədə bu sahədə təzyiq (efferent hissə) artır. Büzülmə anında sol mədəciyin miokardı daha çox güclə işləməlidir ki, bu kameradan qan aortaya daxil olsun. Çıxış bölməsində davamlı artan təzyiq şəraitində və ürəyin IVS-nin hipertrofiyası olduqda, sol mədəciyin miokardı əvvəlki elastikliyini itirir və sərt və ya sərt olur.
Diastola və ya doldurma zamanı adekvat istirahət etmək qabiliyyətini itirərək, sol mədəciyin diastolik funksiyasını daha pis yerinə yetirməyə başlayır. Patoloji dəyişikliklər zənciri bununla bitmir, diastolik disfunksiya miyokardın qan təchizatının pisləşməsinə səbəb olur. Miokardın işemiyası (oksigen açlığı) var, sonradan miokardın sistolik funksiyasının azalması ilə tamamlanır. İVS-ə əlavə olaraq, sol mədəciyin divarlarının qalınlığı da arta bilər.

3 Təsnifat

Hal-hazırda, hipertrofik kardiomiopatiyanı aşağıdakı variantlara ayırmağa imkan verən exokardioqrafik meyarlara əsaslanan bir təsnifat istifadə olunur:

obstruktiv forma. Hipertrofik kardiomiopatiyanın bu variantının meyarı, sol mədəciyin çıxış yolunun bölgəsində baş verən və 30 mm Hg arasında dəyişən təzyiq fərqidir (təzyiq gradienti). və daha yüksək. Bu təzyiq gradienti istirahətdə yaranır.

gizli forma. İstirahətdə təzyiq gradienti 30 mmHg-dən aşağıdır. Stress testi apararkən, o, artır və 30 mm Hg-dən çoxdur.

qeyri-obstruktiv forma. İstirahət zamanı və stress testi zamanı təzyiq gradienti 30 mm Hg-ə çatmır.

4 Simptomlar

Sinə ağrısı
Həmişə interventrikulyar septumun və sol mədəciyin hipertrofiyasının olması bəzi klinik əlamətlərə malikdir. Xəstələr kifayət qədər uzun müddət yaşaya bilər və yalnız yetmiş illik mərhələ keçdikdən sonra ilk əlamətləri göstərməyə başlayırlar. Amma bu ifadə hər kəsə aid deyil. Axı, yalnız intensiv fiziki fəaliyyət şəraitində özünü göstərən IVS hipertrofiyasının formaları var. Minimum fiziki fəaliyyətlə özünü hiss etdirən variantlar var. Və yuxarıda göstərilənlərin hamısı interventrikulyar septumun qalınlaşdığı sahə ilə əlaqədardır. Başqa bir halda, xəstəliyin yeganə təzahürü ani ürək ölümü ola bilər.
Əvvəla, simptomlar hipertrofiyanın obstruktiv forması ilə görünəcək. Çıxış yolu nahiyəsində İVS hipertrofiyası olan xəstələrin ən çox rast gəlinən şikayətləri aşağıdakılardır:

təngnəfəslik,
sinə ağrısı,
başgicəllənmə,
huşunu itirmə halları,
zəiflik.

5 Diaqnoz və müalicə

Elektrokardioqrafiya (EKQ). Mədəciklərarası çəpərin və sol mədəciyin miokard hipertrofiyasının əsas EKQ əlamətləri bunlardır: sol ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və böyüməsi əlamətləri, döş qəfəsinin aparıcılarında mənfi T dalğaları, II, III aVF aparatlarında dərin atipik Q dalğaları; ürəyin ritminin və keçiriciliyinin pozulması.

Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası.

Gündəlik Holter EKQ monitorinqi.

Ürəyin ultrasəsi. Bu gün bu üsul diaqnostikada aparıcıdır və “qızıl standartı” təmsil edir.

Maqnit rezonans görüntüləmə Koronar angioqrafiya.

Genetik diaqnostika xəritələşdirmə metodundan istifadə edir. Mutant genlərin DNT analizindən istifadə edilir.

Bütün bu diaqnostik üsullar yalnız HCM diaqnozu qoymaq üçün deyil, bir sıra oxşar xəstəliklərlə əlaqəli diferensial diaqnostika üçün istifadə olunur.

Bədən çəkisinin normallaşdırılması
Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi bir neçə məqsədə malikdir: xəstəliyin təzahürlərini azaltmaq, ürək çatışmazlığının gedişatını ləngitmək, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların qarşısını almaq və s. Əksər, hətta hamısı olmasa da, ürək xəstəlikləri kimi, HCM qeyri-dərman tələb edir. xəstəliyin irəliləməsinə kömək edən tədbirlər. Ən vacibləri bədən çəkisinin normallaşdırılması, pis vərdişlərin rədd edilməsi, fiziki fəaliyyətin normallaşdırılmasıdır.
IVS və sol mədəciyin hipertrofiyasının müalicəsi üçün dərmanların əsas qrupları beta-blokerlər, kalsium kanal blokerləri (verapamil), antikoaqulyantlar, angiotenzin çevirici ferment inhibitorları, angiotenzin reseptor antaqonistləri, diuretiklər, 1A sinif antiaritmiklər, amiodarondur. Təəssüf ki, HCM-nin dərman müalicəsinə cavab verməsi çətindir, xüsusən də dərman müalicəsinin obstruktiv forması və qeyri-kafi təsiri varsa.
Bu günə qədər hipertrofiyanın cərrahi korreksiyası üçün aşağıdakı variantlar mövcuddur:

IVS sahəsində hipertrofiyaya uğramış ürək əzələsinin kəsilməsi (miyoseptektomiya),
mitral qapağın dəyişdirilməsi, mitral qapaq plastikası,
hipertrofiyaya uğramış papiller əzələlərin çıxarılması,
spirt septal ablasyonu.

6 Fəsadlar

Ürək keçiriciliyinin pozulması (blokada)
Belə bir xəstəliyin hipertrofik kardiomiopatiyanın tamamilə asemptomatik ola biləcəyinə baxmayaraq, aşağıdakı ağırlaşmalar ola bilər:

Ürək ritminin pozulması. Sinus taxikardiyası kimi ölümcül olmayan (ölümcül olmayan) ritm pozğunluqları baş verə bilər. Digər hallarda, HCM aritmiyaların daha təhlükəli növləri ilə çətinləşə bilər - atrial fibrilasiya və ya mədəciklərin fibrilasiyası. Bu, IVS hipertrofiyası ilə baş verən aritmiyaların son iki variantıdır.

Ürək keçiriciliyinin pozulması (blokada). HCM hallarının təxminən üçdə biri blokadalarla çətinləşə bilər.

Qəfil ürək ölümü.

Yoluxucu endokardit.

tromboembolik ağırlaşmalar. Damar yatağında müəyyən bir yerdə əmələ gələn qan laxtaları qan axını ilə daşına bilər və damarın lümenini tıxaya bilər. Belə bir komplikasiyanın təhlükəsi odur ki, bu mikrotromblar beynin damarlarına daxil ola bilər və beyin dövranının pozulmasına səbəb ola bilər.

Xroniki ürək çatışmazlığı. Xəstəliyin davamlı inkişafı, ürək çatışmazlığı əlamətlərinin inkişafı ilə sol mədəciyin əvvəlcə diastolik, sonra isə sistolik funksiyasının azalmasına səbəb olur.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - xəstəliyin təsviri və səbəbləri, diaqnoz, müalicə üsulları və proqnoz

Miyokard divarının (ürəyin əzələ qişasının) qalınlaşması patoloji vəziyyətdir. Tibbi praktikada kardiomiopatiyanın müxtəlif növləri var. Qan dövranı sisteminin əsas orqanında baş verən morfoloji dəyişikliklər ürəyin daralma qabiliyyətinin azalmasına gətirib çıxarır, qan tədarükü çatışmazlığı yaranır.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya nədir

Ürəyin sol (nadir hallarda sağ) mədəciyin divarının qalınlaşması (hipertrofiyası) ilə xarakterizə olunan xəstəliyə hipertrofik kardiomiopatiya (HKM) deyilir. Miyokard əzələ lifləri təsadüfi şəkildə təşkil edilir - bu xəstəliyin xarakterik bir xüsusiyyətidir. Əksər hallarda asimmetrik qalınlaşma müşahidə olunur, interventrikulyar septumun hipertrofiyası inkişaf edir.
Patoloji ventrikülün həcminin azalması, nasos funksiyasının pozulması ilə xarakterizə olunur. Orqanlara kifayət qədər qan çatdırmaq üçün ürək tez-tez büzülməlidir. Bu dəyişikliklərin nəticəsi ürək ritminin pozulması, ürək çatışmazlığının görünüşüdür. 30-50 yaş hipertrofik kardiomiopatiya diaqnozu qoyulmuş xəstələrin orta yaşıdır. Xəstəliyə daha çox kişilərdə rast gəlinir. Patoloji vəziyyət əhalinin 0,2-1,1% -ində sabitləşir.
HCM irsi xəstəlikdir. Gen mutasiyası nəticəsində baş verir. Dəyişmiş irsi strukturların ötürülmə növü otosomal dominantdır. Patologiya yalnız anadangəlmə deyil. Bəzi hallarda, mutasiyalar əlverişsiz ekoloji amillərin təsiri altında baş verir. Genetik kodun dəyişdirilməsinin nəticələri aşağıdakılardır:

miokardın kontraktil zülallarının bioloji sintezi pozulur;
əzələ liflərinin yanlış yeri, quruluşu var;
əzələ toxuması qismən birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur, miyokard fibrozu inkişaf edir;
dəyişdirilmiş kardiyomiyositlər (əzələ membranının hüceyrələri) koordinasiyalı şəkildə, artan yüklə işləmir;
əzələ lifləri qalınlaşır, miokard hipertrofiyası baş verir.

İki patoloji prosesdən biri əzələ membranının qalınlaşmasına səbəb olur (kompensator hipertrofiya):

Miyokardın diastolik funksiyasının pozulması. Ürəyin rahatlaması (diastol) dövründə miyokardın zəif uzanması səbəbindən mədəcik kifayət qədər qanla doldurulmur. Bu, diastolik təzyiqin artmasına səbəb olur.

Sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması (patensiyasının pozulması). İnterventrikulyar septumun miokardının hipertrofiyası var. Mitral qapaq vərəqinin hərəkətliliyinin pozulması səbəbindən qan axını maneə törədir. Sol mədəciyin boşluğu ilə aortanın başlanğıc hissəsi arasında qanın atılması anında sistolik təzyiqdə fərq yaranır. Bu səbəbdən qanın bir hissəsi ürəkdə saxlanılır. Nəticədə sol mədəciyin son diastolik təzyiqi yüksəlir. Miokard hipertrofiyası, sol atriumun genişlənməsi (genişlənməsi) kompensasiya hiperfunksiyasının nəticələridir.

Təsnifat

Xəstəliyin təsnifatının əsasını təşkil edən meyarlar fərqlidir. Xəstəliyin aşağıdakı növləri var:

interventrikulyar septumun asimmetrik hipertrofiyası;
hipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya;
ürəyin yuxarı hissəsinin asimmetrik hipertrofiyası (apikal)

Sağ mədəciyin və ya sol mədəciyin hipertrofiyası
Qatılaşmanın əmələ gəlməsinin xüsusiyyətləri
Asimmetrik, konsentrik (və ya simmetrik)
İnterventrikulyar septumun, ürəyin yuxarı hissəsinin, anterolateral divarın, arxa divarın hipertrofiyası
Sol mədəciyin sistolik təzyiqində gradientin (fərqin) olması
Miokardın qalınlaşma dərəcəsi
Orta - 15-20 mm, orta - 21-25 mm, ağır - 25 mm-dən çox
Xəstələrin üstünlük təşkil edən şikayətlərini nəzərə alaraq, patologiyanın doqquz forması fərqləndirilir. Ümumi simptomların olması halında, HCM-nin hər bir variantı özünəməxsus xüsusiyyətlərə malikdir. Klinik formalar aşağıdakılardır:

ildırım sürəti;
psevdovalvulyar;
aritmik;
kardialji;
oliqosimptomatik;
vegetodistonik;
infarkt kimi;
dekompensasiya;
qarışıq.

Klinik və fizioloji təsnifat xəstəliyin inkişafının dörd mərhələsini ayırır. Əsas meyar sol mədəciyin (LVOT) çıxış yolunda və aortada sistolik təzyiq fərqidir:

Birinci mərhələ 25 mm Hg-dən çox olmayan LVOT-da təzyiqin göstəricisidir. İncəsənət. Xəstənin vəziyyətinin pisləşməsindən şikayəti yoxdur.
İkinci mərhələ təxminən 36 mm Hg təzyiq gradientidir. İncəsənət. Vəziyyət fiziki güclə pisləşir.
Üçüncü mərhələ - təzyiq fərqi 44 mm Hg-ə qədərdir. İncəsənət. Nəfəs darlığı müşahidə olunur, angina pektorisi inkişaf edir.
Dördüncü mərhələ, LVOT-da sistolik təzyiq gradientinin 88 mm Hg-dən çox olmasıdır. İncəsənət. Qan dövranının pozulması var, qəfil ölüm mümkündür.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları

Xəstəlik uzun müddət görünməyə bilər. Hipertrofik kardiyomiyopatiya irsi xəstəliyin mövcudluğundan xəbərsiz olan gənc idmançıların ölümünə əsas səbəbdir. GTCS olan xəstələrin 30% -ində heç bir şikayət yoxdur və ümumi vəziyyətində pisləşmə müşahidə edilmir. Patologiyanın simptomları aşağıdakılardır:

bayılma, başgicəllənmə, nəfəs darlığı, kardialji, angina pektoris və aşağı qan ejeksiyon sindromu ilə əlaqəli digər şərtlər;
sol mədəciyin ürək çatışmazlığı;
ürək sancmalarının ritminin pozulması (ekstrasistollar, paroksismlər, aritmiyalar);
qəfil ölüm (simptomların tam olmaması fonunda);
ağırlaşmaların baş verməsi - yoluxucu endokardit, tromboemboliya.

Diaqnostika

Xəstəliyin ilk əlamətləri uşaqlıqda görünür, lakin əksər hallarda yeniyetməlik dövründə və ya 30-40 yaşlı xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Fiziki müayinə (xarici vəziyyətin qiymətləndirilməsi) əsasında həkim ilkin diaqnoz qoyur. Müayinə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsini müəyyən etməyə kömək edir, xarakterik sistolik səs-küyü dinləyir, xəstəliyin obstruktiv forması varsa, ağciyər arteriyasında ikinci tonun vurğusu mümkündür. Boyun damarlarını hipertrofiya üçün araşdırarkən, sağ mədəciyin zəif kontraktilliyi yaxşı müəyyən edilmiş dalğa A ilə göstərilir.
Əlavə diaqnostik üsullara aşağıdakılar daxildir:

Elektrokardioqrafiya. Patoloji varlığında EKQ heç vaxt normal deyil. Tədqiqat ürək otaqlarında artım, pozulmuş keçirmə və daralma tezliyini təyin etməyə imkan verir.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Atriya və mədəciklərin ölçüsündə dəyişiklikləri aşkar etməyə kömək edir.
Exokardioqrafiya. Ürək divarının qalınlaşmasının lokalizasiyasını, qan axınının maneə dərəcəsini, diastolik disfunksiyanı aşkar etmək üçün əsas üsul.
Fiziki fəaliyyətin istifadəsi ilə gün ərzində elektrokardioqramın monitorinqi. Metod qəfil ölümün qarşısının alınması, xəstəliyin proqnozu, ürək aritmiyalarının aşkarlanması üçün vacibdir.
radioloji üsullar. Ventrikuloqrafiya (kontrast agentin tətbiqi ilə ürəyin müayinəsi), maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) aparılır. Onlar patoloji dəyişiklikləri müəyyən etmək və dəqiq qiymətləndirmək üçün çətin hallarda istifadə olunur.
Genetik diaqnostika. Xəstəliyin proqnozunu qiymətləndirmək üçün ən vacib üsul. Xəstə və onun ailə üzvlərində genotip analizi aparılır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi

Xəstədə hipertrofik kardiyomiyopatiya əlamətləri varsa, geniş spektrli dərmanlar istifadə olunur. Patologiyanın obstruktiv forması halında dərman müalicəsinin səmərəsizliyi ilə cərrahi və alternativ müdaxilə üsullarından istifadə olunur. Qəfil ölüm riski yüksək olan və ya xəstəliyin son mərhələsi olan xəstələr üçün xüsusi müalicə rejimi təyin edilir. Terapiyanın məqsədləri bunlardır:

simptomların və patologiyanın klinik təzahürlərinin şiddətinin azalması;
xəstənin "həyat keyfiyyətinin" yaxşılaşdırılması, funksional qabiliyyətinin yaxşılaşdırılması;
xəstəliyin müsbət proqnozunu təmin etmək;
qəfil ölümün və xəstəliyin inkişafının qarşısının alınması.

Tibbi terapiya

HCM simptomları olan xəstələrə fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur. Bu qayda xəstəliyin obstruktiv forması olan xəstələr tərəfindən ciddi şəkildə yerinə yetirilməlidir. Yüklər aritmiya, bayılma, LVOT təzyiq gradientinin artmasına səbəb olur. HCM-nin orta dərəcədə ağır simptomları ilə vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün müxtəlif farmakoloji qrupların dərmanları təyin edilir:

Beta blokerləri (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) və ya kalsium kanal blokerləri (Verapamil). Onlar ürək dərəcəsini azaldır, diastol müddətini uzadır (relaksasiya mərhələsi), mədəciklərin qanla doldurulmasını yaxşılaşdırır və diastolik təzyiqi azaldır.
Kalsium antaqonistləri (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Dərmanlar koronar arteriyalarda kalsiumun miqdarını azaldır, strukturların rahatlamasını (diastol) yaxşılaşdırır və miokardın kontraktilliyini stimullaşdırır.
Antikoaqulyantlar (Fenindione, Heparin, Bivalirudin). Dərmanlar tromboembolizmin inkişaf riskini azaldır.
Diuretiklər (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitorları (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Dərmanlar ürək çatışmazlığı olan xəstələrə tövsiyə olunur.
Antiaritmik dərmanlar (Disopiramid, Amiodaron).

HCM ilə ürək qlikozidlərinin, nifedipin, nitritlərin qəbulu kontrendikedir. Bu dərmanlar obstruksiyanın inkişafına kömək edir.

Cərrahiyyə

Farmakoloji dərmanların qəbulunun effektivliyi olmadıqda kardiocərrahi müalicə məsləhət görülür. Sol mədəcik (LV) və aorta arasında təzyiq fərqi 50 mm Hg-dən çox olan xəstələr üçün cərrahi müdaxilə göstərilir. İncəsənət. istirahətdə və məşq zamanı. Xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün aşağıdakı cərrahi üsullardan istifadə olunur:

Transaortal septal miektomiya (SME). Fiziki gərginlik zamanı huşunu itirmə, nəfəs darlığı, sinə ağrısı olan xəstələrə tövsiyə olunur. Əməliyyatın mahiyyəti interventrikulyar septumun bir hissəsini çıxarmaqdır. Bu manipulyasiya yaxşı LV kontraktilliyini və qanın aortaya sərbəst itələnməsini təmin edir.
Perkutan spirt ablasyonu. Əməliyyat KOM-lara əks göstərişləri olan xəstələr, yük şəraitində qeyri-adekvat qan təzyiqi olan yaşlı xəstələr üçün təyin edilir. Sklerozlaşdırıcı maddələr (məsələn, spirt məhlulları) hipertrofiyaya uğramış mədəciklərarası septumun içərisinə daxil edilir.
İki kameralı pacing. Texnika cərrahi müdaxilə üçün əks göstərişləri olan xəstələr üçün istifadə olunur. Manipulyasiya ürəyin işini yaxşılaşdırır, ürək çıxışını artırır.
Süni mitral qapağın implantasiyası. Qanın zəif çıxışı mədəciklərarası septumun qalınlaşması ilə deyil, qapağın aorta lümeninə çevrilməsi nəticəsində yaranan xəstələr üçün protezlər tövsiyə olunur.
ICD (implantasiya edilə bilən kardioverter defibrilator) quraşdırılması. Belə bir prosedur üçün göstərişlər ani ölüm, ürək dayanması, davamlı mədəcik taxikardiyasının yüksək riskidir. ICD quraşdırmaq üçün körpücükaltı nahiyədə bir kəsik edilir, elektrodlar venadan daxil edilir (kardiostimulyatorun modelindən asılı olaraq 1-3 ola bilər) və ürəyin içərisində rentgen nəzarəti altında yerləşdirilir.
Ürək transplantasiyası. Dərman müalicəsinin təsiri olmadıqda, ürək çatışmazlığının son mərhələsi olan xəstələr üçün təyin edilir.

Cərrahi əməliyyatlar xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, fiziki fəaliyyətə tolerantlığı artırır. Cərrahi müalicə miyokardın patoloji qalınlaşmasının daha da inkişafından və ağırlaşmalardan qorunmur. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstə mütəmadi olaraq aparat diaqnostik üsullardan istifadə edərək müayinələrdən keçməli və həkim tərəfindən ömürlük təyin olunan farmakoloji preparatları qəbul etməlidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya müxtəlif inkişaf variantlarına malikdir. Qeyri-obstruktiv forma, aydın simptomlar olmadan sabit davam edir. Xəstəliyin uzunmüddətli inkişafının nəticəsi ürək çatışmazlığıdır. 5-10% hallarda miokard divarının qalınlaşması öz-özünə dayanır, hipertrofik kardiomiopatiyanın genişlənmiş birinə çevrilmə ehtimalının eyni faizi (ürək boşluqlarının uzanması).
Müalicə olmadıqda ölüm halların 3-8% -də müşahidə olunur. Xəstələrin yarısında qəfil ölüm ağır mədəcik aritmiyaları, tam ürək blokadası, kəskin miokard infarktı səbəbindən baş verir. 15-25% -də koronar ateroskleroz inkişaf edir. Mitral və aorta qapaqlarının təsirləndiyi infeksion endokardit xəstələrin 9%-də patologiyanın ağırlaşması kimi baş verir.

Miyokard hipertrofiyası - əlamətlər və simptomlar. Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofik kardiomiopatiyasının müalicəsi

Asimptomatik bir kurs ilə bu xəstəlik qəfil ürək dayanması ilə nəticələnə bilər. İdmanla məşğul olan zahirən sağlam gənclərin başına gələndə qorxuncdur. Miyokarda nə baş verir, niyə belə nəticələr yaranır, hipertrofiyanın müalicə olunub-olunmadığını görmək qalır.

Miokard hipertrofiyası nədir

Bu, gen mutasiyasının irsi xüsusiyyətlərinə xəyanət edən, ürəyə təsir edən otosomal dominant bir xəstəlikdir. Mədəciklərin divarlarının qalınlığının artması ilə xarakterizə olunur. Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ICD 10 No 142-ə uyğun olaraq təsnifat koduna malikdir. Xəstəlik daha tez-tez asimmetrikdir, ürəyin sol mədəciyi zədələnməyə daha həssasdır. Bu baş verəndə:

əzələ liflərinin xaotik düzülüşü;
kiçik koronar damarların zədələnməsi;
fibroz sahələrinin formalaşması;
qan axınının maneə törədilməsi - mitral qapağın yerdəyişməsi səbəbindən atriumdan qanın atılmasının maneə törədilməsi.

Xəstəliklər, idman və ya pis vərdişlərin səbəb olduğu miyokardda ağır yüklərlə bədənin qoruyucu reaksiyası başlayır. Ürək kütlə vahidinə düşən yükü artırmadan həddindən artıq iş həcminin öhdəsindən gəlməlidir. Kompensasiya baş verməyə başlayır:

artan protein istehsalı;
hiperplaziya - hüceyrələrin sayının artması;
miyokardın əzələ kütləsinin artması;
divar qalınlaşması.

Patoloji miokard hipertrofiyası

Daim artan yüklər altında miyokardın uzun müddət işləməsi ilə HCM-nin patoloji forması meydana gəlir. Hipertrofiyaya uğramış ürək yeni şəraitə uyğunlaşmağa məcbur olur. Miokardın qalınlaşması sürətlə baş verir. Bu mövqedə:

kapilyarların və sinirlərin böyüməsi geridə qalır;
qan təchizatı pozulur;
sinir toxumasının metabolik proseslərə təsiri dəyişir;
miyokardın strukturları köhnəlir;
miyokardın ölçüsünün nisbəti dəyişir;
sistolik, diastolik disfunksiya var;
repolarizasiya pozulur.

İdmançılarda miyokard hipertrofiyası

İdmançılarda hiss olunmayan şəkildə miyokardın anormal inkişafı - hipertrofiya baş verir. Yüksək fiziki güclə ürək böyük həcmdə qan pompalayır və belə şəraitə uyğunlaşan əzələlər ölçüləri artır. Şikayətlər və simptomlar olmadıqda hipertrofiya təhlükəli olur, insult, infarkt, qəfil ürək dayanmasına səbəb olur. Fəsadların yaranmaması üçün məşqdən qəfil çıxa bilməzsiniz.
İdman miokard hipertrofiyasının 3 növü var:

ekssentrik - əzələlər mütənasib olaraq dəyişir - dinamik fəaliyyətlər üçün tipikdir - üzgüçülük, xizək sürmə, uzun məsafələrə qaçış;
konsentrik hipertrofiya - ventriküllərin boşluğu dəyişməz qalır, miyokard artır - oyun və statik növlərdə qeyd olunur;
qarışıq - hərəkətsizlik və dinamikanın eyni vaxtda istifadəsi ilə fəaliyyətlərə xasdır - avarçəkmə, velosiped sürmə, konki sürmə.

Uşaqda miokard hipertrofiyası

Doğum anından etibarən miyokard patologiyalarının görünüşü istisna edilmir. Bu yaşda diaqnoz qoymaq çətindir. Miyokardda hipertrofik dəyişikliklər tez-tez yeniyetməlik dövründə, kardiyomiyosit hüceyrələri aktiv şəkildə böyüdükdə müşahidə olunur. Ön və arxa divarların qalınlaşması 18 yaşa qədər olur, sonra dayanır. Uşaqda ventrikulyar hipertrofiya ayrı bir xəstəlik hesab edilmir - bu, çoxsaylı xəstəliklərin təzahürüdür. HCM olan uşaqlarda tez-tez olur:

ürək xəstəliyi;
miokard distrofiyası;
hipertansiyon;
angina.

Kardiomiopatiyanın səbəbləri

Miyokardın hipertrofik inkişafının əsas və ikincil səbəblərini ayırmaq adətdir. Birincisi aşağıdakılardan təsirlənir:

viral infeksiyalar;
irsiyyət;
stress;
spirt istehlakı;
fiziki yüklənmə;
artıq çəki;
zəhərli zəhərlənmə;
hamiləlik zamanı bədəndə dəyişikliklər;
narkotik istifadəsi;
bədəndə iz elementlərinin olmaması;
otoimmün patologiyalar;
qidalanma;
siqaret.

Miyokard hipertrofiyasının ikincil səbəbləri belə amilləri təhrik edir:

Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası

Sol mədəciyin divarları hipertrofiyadan daha çox təsirlənir. LVH-nin səbəblərindən biri miyokardın sürətlənmiş bir ritmdə işləməsini təmin edən yüksək qan təzyiqidir. Nəticədə həddindən artıq yüklənmələr səbəbindən sol mədəciyin divarı və IVS ölçüsü artır. Belə bir vəziyyətdə:

miyokard əzələlərinin elastikliyi itir;
qan dövranı yavaşlayır;
ürəyin normal fəaliyyəti pozulur;
üzərinə kəskin yük düşməsi təhlükəsi var.

Sol mədəciyin kardiomiopatiyası ürəyin oksigen və qida maddələrinə ehtiyacını artırır. Instrumental müayinə zamanı LVH-də dəyişiklikləri müşahidə edə bilərsiniz. Kiçik boşalma sindromu var - başgicəllənmə, huşunu itirmə. Hipertrofiya ilə müşayiət olunan əlamətlər arasında:

angina;
təzyiq düşməsi;
ürək ağrısı;
aritmiya;
zəiflik;
yüksək qan təzyiqi;
pis hiss;
istirahətdə nəfəs darlığı;
Baş ağrısı;
yorğunluq;

Sağ atrial hipertrofiya

Sağ mədəciyin divarının genişlənməsi xəstəlik deyil, bu şöbədə həddindən artıq yüklənmələr zamanı ortaya çıxan bir patologiyadır. Böyük damarlardan çox miqdarda venoz qanın alınması səbəbindən baş verir. Hipertrofiyanın səbəbi ola bilər:

anadangəlmə qüsurlar;
qanın həm sol, həm də sağ mədəciklərə eyni vaxtda daxil olduğu atrial septal qüsurlar;
stenoz;
piylənmə.

Sağ mədəciyin hipertrofiyası simptomlarla müşayiət olunur:

hemoptizi;
başgicəllənmə;
gecə öskürək;
huşunu itirmə;
sinə ağrısı;
gərginlik olmadan nəfəs darlığı;
şişkinlik;
aritmiya;
ürək çatışmazlığı əlamətləri - bacakların şişməsi, qaraciyərin böyüməsi;
daxili orqanların nasazlığı;
dərinin siyanozu;
hipokondriyumda ağırlıq;
qarın boşluğunda varikoz damarları.

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası

Xəstəliyin inkişafının əlamətlərindən biri IVS-nin hipertrofiyasıdır (interventricular septum). Bu pozğunluğun əsas səbəbi gen mutasiyalarıdır. Septal hipertrofiya təhrik edir:

mədəciklərin fibrilasiyası;
atrial fibrilasiya;
mitral qapaq ilə bağlı problemlər;
ventriküler taxikardiya;
qan axınının pozulması;
ürək çatışmazlığı;
ürək dayanması.

Ürək otaqlarının genişlənməsi

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası ürək otaqlarının daxili həcminin artmasına səbəb ola bilər. Bu genişlənməyə miokardın dilatasiyası deyilir. Bu vəziyyətdə ürək nasos funksiyasını yerinə yetirə bilmir, aritmiya əlamətləri, ürək çatışmazlığı baş verir:

sürətli yorğunluq;
zəiflik;
təngnəfəslik;
ayaqların və qolların şişməsi;
ritm pozğunluqları;

Ürək hipertrofiyası - simptomlar

Uzun müddət asimptomatik bir kursda miyokard xəstəliyinin təhlükəsi. Çox vaxt fiziki müayinələr zamanı təsadüfən diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin inkişafı ilə miyokard hipertrofiyasının əlamətləri müşahidə edilə bilər:

sinə ağrısı;
ürək ritminin pozulması;
istirahətdə nəfəs darlığı;
huşunu itirmə;
yorğunluq;
nəfəs darlığı;
zəiflik;
başgicəllənmə;
yuxululuq;
şişkinlik.

Kardiomiopatiyanın formaları

Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəlik sistolik təzyiq qradiyenti nəzərə alınmaqla hipertrofiyanın üç forması ilə xarakterizə olunur. Hamısı birlikdə HCM-nin obstruktiv növünə uyğundur. Fərqli olun:

bazal obstruksiya - istirahət vəziyyəti və ya 30 mm Hg;
gizli - sakit bir dövlət, 30 mm Hg-dən az - HCM-nin qeyri-obstruktiv formasını xarakterizə edir;
labil maneə - gradientdə spontan intraventrikulyar dalğalanmalar.

Miokard hipertrofiyası - təsnifat

Tibbdə işləməyin rahatlığı üçün miyokard hipertrofiyasının aşağıdakı növlərini ayırmaq adətdir:

obstruktiv - arakəsmənin yuxarı hissəsində, bütün ərazidə;
qeyri-obstruktiv - simptomlar mülayimdir, təsadüfən diaqnoz qoyulur;
simmetrik - sol mədəciyin bütün divarları təsirlənir;
apikal - ürəyin əzələləri yalnız yuxarıdan genişlənir;
asimmetrik - yalnız bir divara təsir göstərir.

Eksantrik hipertrofiya

Bu tip LVH ilə ventrikulyar boşluğun genişlənməsi və eyni zamanda kardiyomiyositlərin böyüməsi nəticəsində yaranan miyokard əzələlərinin vahid, mütənasib sıxılması var. Ürək kütləsinin ümumi artması ilə divarların nisbi qalınlığı dəyişməz olaraq qalır. Eksantrik miokard hipertrofiyası təsir göstərə bilər:

interventrikulyar septum;
üst;
yan divar.

konsentrik hipertrofiya

Xəstəliyin konsentrik növü, divar qalınlığının vahid artması səbəbindən ürəyin kütləsinin artması ilə daxili boşluğun həcminin qorunması ilə xarakterizə olunur. Bu fenomenin başqa bir adı var - simmetrik miokard hipertrofiyası. Xəstəlik yüksək qan təzyiqi ilə təhrik edilən miyokardiyosit orqanoidlərinin hiperplaziyası nəticəsində baş verir. Bu inkişaf arterial hipertenziya üçün xarakterikdir.

Miyokard hipertrofiyası - dərəcə

HCM ilə xəstənin vəziyyətini düzgün qiymətləndirmək üçün miyokardın qalınlaşmasını nəzərə alan xüsusi təsnifat tətbiq edilmişdir. Ürəyin daralması ilə divarların ölçüsünün nə qədər artmasına görə kardiologiyada 3 dərəcə fərqlənir. Miokardın qalınlığından asılı olaraq mərhələlər millimetrlə müəyyən edilir:

orta - 11-21;
orta - 21-25;
tələffüz olunur - 25-dən yuxarı.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu

İlkin mərhələdə, divar hipertrofiyasının bir qədər inkişafı ilə xəstəliyi müəyyən etmək çox çətindir. Diaqnoz prosesi xəstənin sorğusu ilə başlayır, aşkarlanır:

qohumlarda patologiyaların olması;
onlardan birinin gənc yaşda ölməsi;
köçürülmüş xəstəliklər;
radiasiyaya məruz qalma faktı;
vizual yoxlama zamanı xarici əlamətlər;
qan təzyiqi dəyərləri;
qan testlərində, sidikdə göstəricilər.

Yeni bir istiqamət istifadə olunur - miokard hipertrofiyasının genetik diaqnozu. Aparat və radioloji metodların HCM potensialının parametrlərini təyin etməyə kömək edir:

EKQ - dolayı əlamətləri müəyyən edir - ritm pozğunluqları, şöbələrin hipertrofiyası;
rentgen - konturda artım göstərir;
Ultrasəs - miyokardın qalınlığını, qan axınının pozulmasını qiymətləndirir;
exokardioqrafiya - hipertrofiyanın yerini, diastolik disfunksiyanın pozulmasını təyin edir;
MRT - ürəyin üçölçülü görüntüsünü verir, miyokardın qalınlığının dərəcəsini təyin edir;
ventrikuloqrafiya - kontraktil funksiyaları araşdırır.

Kardiyomiyopatiya necə müalicə olunur

Müalicənin əsas məqsədi miyokardın optimal ölçüsünə qaytarılmasıdır. Kompleksdə buna yönəlmiş tədbirlər həyata keçirilir. Erkən diaqnoz qoyulduqda hipertrofiya müalicə edilə bilər. Miyokardın bərpa sistemində mühüm rolu həyat tərzi oynayır, yəni:

pəhriz saxlamaq;
spirtdən imtina;
siqaretin dayandırılması;
çəki itirmək;
dərmanların xaric edilməsi;
duz qəbulunun məhdudlaşdırılması.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın dərman müalicəsi aşağıdakı dərmanların istifadəsini əhatə edir:

təzyiqi azaltmaq - ACE inhibitorları, angiotensin reseptor antaqonistləri;
ürək ritminin pozulmasını tənzimləmək - antiaritmiklər;
mənfi ionotrop təsiri olan dərmanlar - beta-blokerlər, verapamil qrupundan olan kalsium antaqonistləri ürəyi rahatlaşdırır;
mayeni çıxarın - diuretiklər;
əzələ gücünü artırmaq - ionotroplar;
yoluxucu endokardit təhlükəsi ilə - antibiotik profilaktikası.

Mədəciklərin həyəcan və daralma kursunu dəyişdirən effektiv müalicə üsulu, qısaldılmış atrioventrikulyar gecikmə ilə iki kameralı pacingdir. Daha mürəkkəb hallar - ağır asimmetrik IVS hipertrofiyası, gizli maneə, dərmanın təsirinin olmaması - reqressiya üçün cərrahların iştirakını tələb edir. Xəstənin həyatını xilas etməyə kömək edin:

defibrilatorun quraşdırılması;
kardiostimulyator implantasiyası;
transaortal septal miyektomiya;
interventrikulyar septumun bir hissəsinin kəsilməsi;
transkateter septal spirt ablasiyası.

Kardiyomiyopatiya - xalq müalicəsi ilə müalicə

İştirak edən kardioloqun tövsiyəsi ilə əsas kursu bitki mənşəli vasitələrin qəbulu ilə əlavə edə bilərsiniz. Sol mədəciyin hipertrofiyasının alternativ müalicəsi istilik müalicəsi olmadan viburnum giləmeyvə istifadəsini nəzərdə tutur, gündə 100 q. Ürək hüceyrələrinə müsbət təsir göstərən kətan toxumlarından istifadə etmək faydalıdır. Tövsiyə edin:

bir qaşıq toxum götürün;
qaynar su əlavə edin - litr;
su banyosunda 50 dəqiqə saxlayın;
süzün;
gündə içmək - 100 q dozada.

Ürək əzələlərinin işini tənzimləmək üçün HCM yulaf ezmesi infuziyasının müalicəsində yaxşı rəylər var. Healers reseptinə görə sizə lazımdır:

yulaf - 50 qram;
su - 2 stəkan;
50 dərəcəyə qədər qızdırın;
100 q kefir əlavə edin;
turp suyu tökün - yarım stəkan;
qarışdırın, 2 saat dayanın, süzün;
0,5 osh qaşığı qoyun. bal;
dozaj - 100 q, yeməkdən əvvəl gündə üç dəfə;
kurs - 2 həftə.

Video: ürək əzələsinin hipertrofiyası

Ventriküler septal hipertrofiyanın simptomları və təsviri

Hipertrofik kardiomiopatiyanın xarakterik əlamətlərindən biri İVS-in hipertrofiyasıdır (mədəciklərarası çəpər).Bu patoloji baş verdikdə ürəyin sağ və ya sol mədəciyinin və mədəciklərarası çəpərin divarlarının qalınlaşması baş verir. Özlüyündə bu vəziyyət digər xəstəliklərin törəməsidir və ventriküllərin divarlarının qalınlığının artması ilə xarakterizə olunur.
Onun yayılmasına baxmayaraq (İVS hipertrofiyası insanların 70% -dən çoxunda müşahidə olunur), əksər hallarda asemptomatikdir və yalnız çox gərgin fiziki güc zamanı aşkar edilir. Həqiqətən, özlüyündə, interventrikulyar septumun hipertrofiyası onun qalınlaşması və nəticədə ürək otaqlarının faydalı həcminin azalmasıdır. Mədəciklərin ürək divarlarının qalınlığının artması ilə ürək otaqlarının həcmi də azalır.
Praktikada bütün bunlar ürək tərəfindən bədənin damar yatağına atılan qanın həcminin azalmasına gətirib çıxarır. Belə şəraitdə orqanları normal miqdarda qanla təmin etmək üçün ürəyin daha sıx və tez-tez yığılması lazımdır. Və bu, öz növbəsində, onun erkən aşınmasına və ürək-damar sistemi xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur.
Dünyada çox sayda insan diaqnoz qoyulmamış IVS hipertrofiyası ilə yaşayır və yalnız artan fiziki güclə onun mövcudluğu məlum olur. Nə qədər ki, ürək orqanlara və sistemlərə normal qan axını təmin edə bilər, hər şey gizlidir və insan heç bir ağrılı simptom və ya digər narahatlıq hiss etməyəcək. Ancaq yenə də bəzi simptomlara diqqət yetirməyə və görünəndə bir kardioloqla əlaqə saxlamağa dəyər. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

sinə ağrısı;
artan fiziki fəaliyyətlə nəfəs darlığı (məsələn, pilləkənlərə qalxmaq);
başgicəllənmə və huşunu itirmə;
artan yorğunluq;
qısa müddət ərzində baş verən taxiaritmiya;
auskultasiya zamanı ürək mırıltısı;
nəfəs darlığı.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, aşkar edilməmiş IVS hipertrofiyası hətta gənc və fiziki cəhətdən güclü insanlarda qəfil ölümə səbəb ola bilər. Buna görə də, bir terapevt və / və ya bir kardioloq tərəfindən dispanser müayinəsini laqeyd edə bilməzsiniz.
Bu patologiyanın səbəbləri yalnız yanlış həyat tərzində deyil. Siqaret çəkmək, alkoqoldan sui-istifadə, artıq çəki - bütün bunlar ağır simptomların artmasına və gözlənilməz bir gedişlə bədəndə mənfi proseslərin təzahürünə kömək edən bir amilə çevrilir.
Və həkimlər gen mutasiyalarını IVS-nin qalınlaşmasının inkişafının səbəbi adlandırırlar. İnsan genomu səviyyəsində baş verən bu dəyişikliklər nəticəsində bəzi nahiyələrdə ürək əzələsi anormal dərəcədə qalınlaşır.
Belə bir sapmanın inkişafının nəticələri təhlükəli olur.
Axı, bu cür hallarda əlavə problemlər artıq ürəyin keçirici sistemində pozuntular, həmçinin miyokardın zəifləməsi və ürək sancması zamanı qan ifrazının həcminin azalması olacaqdır.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozu qoyularsa nə etməli

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ürəyin zədələnməsinə səbəb olur
HCM irsi ürək-damar xəstəliyidir. 500-dən 1-də, daha çox işləyən əhali arasında baş verir. Bununla belə, qocalıqda spontan mutasiyalar (qeyri-klassik Fabri xəstəliyi) və uşaqlarda erkən başlanğıc mümkündür.

Patologiyanın səbəbləri

?-miozin, zülal C, yüngül və ağır zəncirlər?;

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası olduqca yaygın bir patolojidir.

troponin T, C, I;
kalium kanalları;
?-aktin;
protein kinaz növü A;
titin.

İlk iki qrupda deformasiyalar ən çox baş verir. Məhz troponin T geni xəstəliyin təzahürlərinin başlanmasından (insan yaşı), gedişatın kliniki əlamətlərindən və ömrünün uzunluğundan məsuldur. Patologiyanın yaşı və cinsi üstünlükləri yoxdur, uzun müddət özünü hiss etdirməyə bilər.
Sağlam valideynlərin genləri hamiləlik dövründə və ya uşağın sonrakı həyatında mənfi amillərin təsiri altında mutasiyaya uğraya bilər: radiasiya, ionlaşma, infeksiyalar, pis vərdişlər (siqaret, alkoqol, digər səthi aktiv maddələrin istifadəsi).

Hamilə qadınların siqaret və alkoqolizmi uşaqda gen mutasiyasına səbəb ola bilər

Xəstəliyin təsnifatı

Hipertrofik kardiyomiyopatiyalar bir neçə meyara görə bölünür. Onların hamısı cədvəldə göstərilmişdir.
Hipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya aortaya, orqanın boşluğuna və divarlarına, mitral qapağa təsir göstərir. Bu elementlərin işinin pozulması bir sıra əlamətlərlə əks olunur.

Kardiyomiyopatiya ürəyin müxtəlif zonalarına və sahələrinə təsir göstərə bilər

Xarakterik simptomlar

Ümumi klinik əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

Ürək çatışmazlığının təzahürləri (90% hallarda): nəfəs darlığı, yorğunluq, asfiksiyanın gecə hücumları. ağrıkəsici qəbul etdikdən sonra keçməyən sinə ağrısı (basıcı, sıxma). Sistolik qan təzyiqinin artmasına səbəb olur.
Ürəyin işində aşkar, hiss olunan pozulmalar (tez-tez və həddindən artıq və ya əksinə, nadir daralma, fasilələr. 70% hallarda).
Başgicəllənmə, bayılma və senkop öncəsi (kiçik boşalma sindromu. Tezlik 20-25%).
Damarların deformasiyası, qan dövranının pozulması, əzələlərdə, kapilyarların və mədəciklərin divarlarında daimi gərginlik səbəbindən oksigen aclığından yaranan işemiya.
30% hallarda ani ölüm (bir saatdan çox huşun itirilməsi) davam edən xəstəliyin yeganə əlamətidir.

Bu patoloji ilə tez-tez başgicəllənmə və bayılma müşahidə olunur.
Semptomlar fiziki güc, stress (defekasiya anı), mövqeyin şaquli vəziyyətə kəskin dəyişməsi (yamaclar) ilə arta bilər. Hipertrofik kardiomiopatiyanın bir sıra riskləri və fəsadları var.

Mümkün fəsadlar

Mümkün olan ən pis proqnoz qəfil ürək ölümüdür (ildə 1-6%, bunun 60% -i istirahətdədir). 5-10% -də sistolik mədəcik disfunksiyasının inkişafı qeyd olunur. Fəsadlara həmçinin infeksion endokardit və tromboemboliya, infarkt və insult daxildir.
IVS-nin hipertrofiyası və mədəciyin çıxış yolunun tıxanması (halların 35-50% -i) həyati təhlükəsi olan aritmiya və arterial hipotenziyanın baş verməsi ilə təhlükəlidir. Genişlənmiş septum sayəsində qapaq səthə qalxır və mədəciklərin büzülməsi anında qan axını cəlb edir, bu da sonuncunun normal dövranını maneə törədir.

Bu xəstəlik təzyiq kritik aşağı səviyyəyə düşdüyündə hipotenziya təzahürlərinə səbəb ola bilər.
SCD-yə (qəfil ürək ölümü) ən çox həssas olanlar zəhmətkeş insanlar və peşəkar idmançılardır. Risk qrupuna piylənmə və digər xəstəliklərdən, məsələn, işemiyadan əziyyət çəkən insanlar daxildir.

Xəstəliyin diaqnozu

Anamnezin öyrənilməsi: xəstəliyin gedişatının xarakteri, ilk təzahürü, simptomların artmasının səbəbi nədir, ailədə oxşar birinin əziyyət çəkib-çəkməməsi, ölüm hallarının qeydə alınıb-alınmaması.
Ağrılı ağlıq və ya siyanozun olması üçün dərinin vizual müayinəsi.

Qəbulda olan həkim sistolik ürək küylərinin olması üçün xəstəni dinləməlidir

Ürəyin perkusiyası (ölçüsündə dəyişikliklərin təyini), auskultasiya (sistolik küylərin təyini), təzyiqin ölçülməsi.

İkinci dərəcəli müayinə (xəstəxana şəraitində):

Qanın, sidiyin, nəcisin ümumi və kimyəvi analizi, koaquloqramma (laxtalanma qabiliyyətinin və qan laxtalarının öyrənilməsi). Onlar bitişik iltihabların mövcudluğunu və bədənin ümumi vəziyyətini təyin etməyə imkan verir.
Exokardioqrafiya (ExoCG). Şırıltıları aşkar edir, HCM ilə aorta üzərində sistolik küy var. Ürək qüsurlarını, boşluqların ölçülərini və divar qalınlığını müəyyən edir (IVS və divarın sıxılması ilə birlikdə mədəcik boşluğunda azalma var). Metoddan istifadə etmək mümkün olmadıqda (məsələn, xəstə obezdir), radionuklid ventrikuloqrafiyası (qana kontrastın yeridilməsi) aparılır.
Elektrokardioqrafiya (EKQ). Ürək dərəcəsini, elektrik keçiriciliyini və mədəcik ölçüsünü göstərir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün EKQ tələb olunur.

Gündəlik EKQ monitorinqi. Bu, xəstəliyin dinamikasını və müalicənin effektivliyini izləməyə kömək edir.
Yük testləri - hipertrofiyanın, bədənin dözümlülüyünün xüsusiyyətlərini müəyyən etmək üçün simulyatorlarda xüsusi təşkil edilmiş laboratoriya təcrübələri. Reabilitasiya üçün tövsiyələr verməyə kömək edin.
MRT (maqnit rezonans görüntüləmə). Bütün daxili orqanların vəziyyətini ətraflı şəkildə göstərir.
rentgen. Ürəyin ölçüsünü (HCM ilə - normal və ya bir qədər genişlənmiş) və qanın durğunluğunun mövcudluğunu müəyyən edir. Əlavə olaraq digər iltihabları və xəstəlikləri istisna edir.
Gen testi. Mutasyona uğramış geni aşkar edir, xəstənin yaxınlarının iştirakı ilə həyata keçirilir.

Bu kompleksdən sonra diaqnoz hələ də qeyri-dəqiqdirsə, biopsiya (əzələ toxumasının nümunəsi) və kateterizasiya (borular vasitəsilə içəridən təzyiqin ölçülməsi) aparılır.

Bəzi hallarda ürək biopsiyası tələb olunur.
Qəfil ölümdən əvvəl başqa təzahürlərin olmaya biləcəyini nəzərə alaraq, kardioloq və ya ürək cərrahı, ümumi praktikant tərəfindən planlı müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. 0,5% hallarda baxılan patologiya prosesdə aşkar edilir.

Müalicə üsulları

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi konservativ (dərman) və cərrahi yolla aparılır. Ürək çatışmazlığı əlamətləri olmadan xəstəliyin təhlükəsiz və sabit gedişi ilə: müntəzəm monitorinq, mənfi amillərin (qidalanma, pis vərdişlər, hipotermiya, fiziki və emosional həddindən artıq iş) istisna edilməsi. Bu eyni tövsiyələr bütün növlər üçün ümumidir.
SCD (müxtəlif aritmiya) riski varsa - cərrahi implantasiya (ürək döyüntüsünə nəzarət edən, zəiflədikdə impuls göndərən elektrik cihazı). Cərrahi müalicəyə miyektomiya (septumun bir hissəsinin içəridən çıxarılması), etanol ablasiyası (sinə nahiyəsində kəsik olmadan şpris ilə septumun içinə spirt məhlulunun yeridilməsi, hüceyrələr ölür, IVS azalır, qan axını bərpa olunur).

Müalicə bir sıra dərmanların istifadəsini əhatə edir
Mütərəqqi və mürəkkəb bir kurs ilə - dərman kompleksi. Xəstəliyin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, üç istiqamətdə həyata keçirilir: simptomların aradan qaldırılması və ikincili patologiyaların inkişafının qarşısının alınması, SCD-nin qarşısının alınması, neyrohumoral sistemin tənzimlənməsi və saxlanması:

Ritmi bərpa edən dərmanlar. Ventriküler taxikardiya və atrial fibrilasiyanı aradan qaldırmaq üçün - Amiodaron və ya Disopiramid. İnhibitorlar, diuretiklər ilə əlavə edin. Birdən çox risk göstəricisi ilə SCD təyin edilmir.
Adrenoblokatorlar (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Obstruktiv və ya qeyri-obstruktiv forma üçün istifadə olunur. 30-60% effektivdir. Onlar ürək əzələsində oksigen ehtiyacını azaldan simpatoadrenal sistemin fəaliyyətini boğurlar. Semptomları aradan qaldırın və hipertrofiyanın reqressiyasına səbəb olun. Təxmini doza gündə üç dəfə 20 mq təşkil edir, təzyiqin dinamikasından, daralmaların tezliyindən və çatışmazlıq təzahürlərindən asılı olaraq dəyişir. Trombus meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar təyin edilir.

Metoprolol hipertrofiyanın təzahürlərini azaltmağa kömək edir

Kalsium kanal blokerləri (Verapamil, Disopiramid). Hipertrofiyanı yatırın və simptomları aradan qaldırın. Funksiyalar əvvəlki qrupa bənzəyir, effektivlik 60-80% hallarda təsdiqlənib. Təhlükəli gradient artımı. Tətbiq üsulu eynidir. Həkimin nəzarəti altında doza artırılır.

Hər hansı bir müalicə ciddi şəkildə tibb müəssisəsində və daimi nəzarət altında aparılır.
Bu video hipertrofik kardiomiopatiyanın xüsusiyyətləri və onun təhlükələri haqqında məlumat verəcəkdir: